अग्न्याशय का इंसुलिनोमा एक ऐसी बीमारी है जिसके लिए समय पर उपचार की आवश्यकता होती है। अग्न्याशय का हार्मोनल रूप से सक्रिय गठन या इंसुलिनोमा: लक्षण, उपचार के तरीके और ट्यूमर को हटाना
- अग्न्याशय के आइलेट्स की β-कोशिकाओं का एक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर, जो अधिक मात्रा में इंसुलिन स्रावित करता है और हाइपोग्लाइसीमिया के विकास की ओर ले जाता है। इंसुलिनोमा के साथ हाइपोग्लाइसेमिक हमलों के साथ कंपकंपी, ठंडा पसीना, भूख और भय, टैचीकार्डिया, पेरेस्टेसिया, भाषण, दृश्य और व्यवहार संबंधी विकार होते हैं; गंभीर मामलों में, आक्षेप और कोमा। इंसुलिनोमा का निदान कार्यात्मक परीक्षणों का उपयोग करके किया जाता है, इंसुलिन, सी-पेप्टाइड, प्रोइन्सुलिन और रक्त ग्लूकोज के स्तर का निर्धारण, अग्न्याशय का अल्ट्रासाउंड, चयनात्मक एंजियोग्राफी। इंसुलिनोमा के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है - ट्यूमर एन्यूक्लिएशन, अग्नाशय उच्छेदन, अग्नाशय ग्रहणी उच्छेदन या कुल अग्नाशय उच्छेदन।
इंसुलिनोमा वाले रोगियों में न्यूरोलॉजिकल परीक्षण से पेरीओस्टियल और टेंडन रिफ्लेक्सिस की विषमता, पेट की रिफ्लेक्सिस में अनियमितता या कमी, रोसोलिमो, बाबिन्स्की, मैरिनेस्कु-रेडोविच के पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस, निस्टागमस, ऊपर की ओर टकटकी के पैरेसिस आदि का पता चलता है। बहुरूपता और नैदानिक अभिव्यक्तियों की गैर-विशिष्टता के कारण , इंसुलिनोमा वाले रोगियों को मिर्गी, ब्रेन ट्यूमर, वेजिटोवास्कुलर डिस्टोनिया, स्ट्रोक, डाइएन्सेफेलिक सिंड्रोम, तीव्र मनोविकृति, न्यूरस्थेनिया, न्यूरोइन्फेक्शन के अवशिष्ट प्रभाव आदि का गलत निदान दिया जा सकता है।
इंसुलिनोमा का निदान
हाइपोग्लाइसीमिया के कारणों को स्थापित करने और इंसुलिनोमा को अन्य नैदानिक सिंड्रोम से अलग करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों, कार्यात्मक परीक्षणों, इमेजिंग वाद्य अध्ययनों के एक सेट की अनुमति मिलती है। उपवास परीक्षण का उद्देश्य हाइपोग्लाइसीमिया को भड़काना है और इंसुलिनोमा के लिए व्हिपल ट्रायड पैथोग्नोमोनिक का कारण बनता है: रक्त ग्लूकोज में 2.78 mmol / l या उससे कम की कमी, भुखमरी की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोसाइकिक अभिव्यक्तियों का विकास, मौखिक प्रशासन द्वारा हमले को रोकने की संभावना या ग्लूकोज का अंतःशिरा जलसेक।
हाइपोग्लाइसेमिक अवस्था को प्रेरित करने के लिए, बहिर्जात इंसुलिन की शुरूआत के साथ एक इंसुलिन दमनकारी परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है। इसी समय, रक्त में सी-पेप्टाइड की अपर्याप्त उच्च सांद्रता बेहद कम ग्लूकोज स्तर की पृष्ठभूमि के खिलाफ देखी जाती है। इंसुलिन उत्तेजना परीक्षण (ग्लूकोज या ग्लूकागन का अंतःशिरा प्रशासन) का संचालन अंतर्जात इंसुलिन की रिहाई को बढ़ावा देता है, जिसका स्तर इंसुलिनोमा वाले रोगियों में स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में काफी अधिक हो जाता है; जबकि इंसुलिन और ग्लूकोज का अनुपात 0.4 से अधिक (सामान्यतः 0.4 से कम) होता है।
उत्तेजक परीक्षणों के सकारात्मक परिणामों के साथ, इंसुलिनोमा का सामयिक निदान किया जाता है: अग्न्याशय और पेट की गुहा का अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफी, अग्न्याशय का एमआरआई, पोर्टल नसों से रक्त के नमूने के साथ चयनात्मक एंजियोग्राफी, डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी, अग्न्याशय की इंट्राऑपरेटिव अल्ट्रासोनोग्राफी। इंसुलिन को दवा और अल्कोहल हाइपोग्लाइसीमिया, पिट्यूटरी और से अलग करना होगा
अग्न्याशय के अधिकांश रोग कार्बोहाइड्रेट चयापचय को सीधे प्रभावित करते हैं। इंसुलिनोमा शरीर में इंसुलिन का उत्पादन बढ़ा देता है। जब अभ्यस्त भोजन में कार्बोहाइड्रेट इस अत्यधिक स्राव को कवर करने के लिए पर्याप्त नहीं होते हैं, तो एक व्यक्ति का विकास होता है। यह बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है, अक्सर रोगी द्वारा ध्यान नहीं दिया जाता है, धीरे-धीरे तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाता है। निदान की जटिलता और इंसुलिनोमा की दुर्लभता के कारण, एक मरीज का न्यूरोलॉजिस्ट या मनोचिकित्सक द्वारा कई वर्षों तक बिना परिणाम के इलाज किया जा सकता है जब तक कि हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षण स्पष्ट न हो जाएं।
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इंसुलिनोमा क्या है
अन्य महत्वपूर्ण कार्यों में, अग्न्याशय हमारे शरीर को हार्मोन प्रदान करता है जो कार्बोहाइड्रेट चयापचय को नियंत्रित करते हैं - इंसुलिन और ग्लूकागन। इंसुलिन रक्त से ऊतकों तक शर्करा को हटाने के लिए जिम्मेदार है। यह एक विशेष प्रकार की कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है जो अग्न्याशय की पूंछ में स्थित होती हैं, जिन्हें बीटा कोशिकाएँ कहा जाता है।
इंसुलिनोमा इन कोशिकाओं से बना एक रसौली है। यह हार्मोन-स्रावित ट्यूमर से संबंधित है और स्वतंत्र रूप से इंसुलिन को संश्लेषित करने में सक्षम है। रक्त में ग्लूकोज की सांद्रता बढ़ने पर अग्न्याशय इस हार्मोन को छोड़ता है। शारीरिक आवश्यकताओं की परवाह किए बिना, ट्यूमर इसे हमेशा पैदा करता है। इंसुलिनोमा जितना बड़ा और अधिक सक्रिय होता है, वह उतना ही अधिक इंसुलिन पैदा करता है, जिसका अर्थ है कि रक्त शर्करा अधिक कम हो जाती है।
मधुमेह और उच्च रक्तचाप अतीत की बात हो जायेंगे
मधुमेह लगभग 80% सभी स्ट्रोक और अंग-विच्छेदन का कारण है। 10 में से 7 लोगों की मृत्यु हृदय या मस्तिष्क में अवरुद्ध धमनियों के कारण होती है। लगभग सभी मामलों में इतने भयानक अंत का कारण एक ही है- उच्च रक्त शर्करा।
चीनी को कम करना संभव और आवश्यक है, अन्यथा कोई रास्ता नहीं है। लेकिन यह बीमारी को ठीक नहीं करता है, बल्कि केवल प्रभाव से लड़ने में मदद करता है, न कि बीमारी के कारण से।
मधुमेह के इलाज के लिए आधिकारिक तौर पर अनुशंसित एकमात्र दवा यही है और इसका उपयोग एंडोक्रिनोलॉजिस्ट भी अपने काम में करते हैं।
मानक पद्धति के अनुसार गणना की गई दवा की प्रभावशीलता (उपचार कराने वाले 100 लोगों के समूह में रोगियों की कुल संख्या में ठीक हुए रोगियों की संख्या) थी:
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निर्माताओं ये एक वाणिज्यिक संगठन नहीं हैं और राज्य के समर्थन से वित्त पोषित हैं। इसलिए, अब हर निवासी के पास अवसर है।
यह ट्यूमर दुर्लभ है, जो 1.25 मिलियन लोगों में से एक को प्रभावित करता है। अधिकतर यह छोटा होता है, 2 सेमी तक, अग्न्याशय में स्थित होता है। 1% मामलों में, इंसुलिनोमा पेट, ग्रहणी, प्लीहा, यकृत की दीवार पर स्थित हो सकता है।
केवल आधा सेंटीमीटर व्यास वाला ट्यूमर इतनी मात्रा में इंसुलिन पैदा करने में सक्षम होता है जिससे ग्लूकोज सामान्य से नीचे गिर जाता है। साथ ही, इसका पता लगाना काफी मुश्किल है, खासकर असामान्य स्थानीयकरण के साथ।
इंसुलिनोमा अक्सर कामकाजी उम्र के वयस्कों को प्रभावित करता है, महिलाओं को 1.5 गुना अधिक प्रभावित करता है।
अक्सर, इंसुलिनोमा सौम्य होते हैं (ICD-10 कोड: D13.7), 2.5 सेमी के आकार से अधिक होने के बाद, केवल 15 प्रतिशत नियोप्लाज्म (कोड C25.4) में घातक प्रक्रिया के लक्षण शुरू होते हैं।
विकास क्यों और कैसे?
इंसुलिनोमा विकास का सटीक कारण अज्ञात है। शरीर के अनुकूली तंत्र में एकल विफलताओं के बारे में, पैथोलॉजिकल कोशिका वृद्धि के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति की उपस्थिति के बारे में सुझाव हैं, लेकिन इन परिकल्पनाओं की अभी तक वैज्ञानिक रूप से पुष्टि नहीं की गई है। केवल मल्टीपल एंडोक्राइन एडेनोमैटोसिस के साथ इंसुलिनोमा का संबंध, एक दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी जिसमें हार्मोन-स्रावित ट्यूमर विकसित होते हैं, सटीक रूप से स्थापित किया गया है। 80% रोगियों में, अग्न्याशय में गठन देखा जाता है।
इंसुलिनोमा की कोई भी संरचना हो सकती है, और एक ही ट्यूमर के भीतर के क्षेत्र अक्सर भिन्न होते हैं। यह इंसुलिन के उत्पादन, भंडारण और स्रावित करने की इंसुलिन की अलग-अलग क्षमता के कारण होता है। बीटा कोशिकाओं के अलावा, ट्यूमर में अन्य अग्नाशयी कोशिकाएं भी हो सकती हैं जो असामान्य और कार्यात्मक रूप से निष्क्रिय हैं। आधे नियोप्लाज्म, इंसुलिन के अलावा, अन्य हार्मोन - अग्न्याशय पॉलीपेप्टाइड, ग्लूकागन, गैस्ट्रिन का उत्पादन करने में सक्षम हैं।
ऐसा माना जाता है कि कम सक्रिय इंसुलिनोमा बड़े होते हैं और उनके घातक होने की अधिक संभावना होती है। शायद इसका कारण कम गंभीर लक्षण और बीमारी का देर से पता चलना है। हाइपोग्लाइसीमिया की आवृत्ति और लक्षणों में वृद्धि की दर सीधे ट्यूमर गतिविधि से संबंधित है।
रक्त में ग्लूकोज की कमी से स्वायत्त तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कार्यप्रणाली बाधित होती है। समय-समय पर, निम्न रक्त शर्करा सोच और चेतना सहित उच्च तंत्रिका गतिविधि को प्रभावित करती है। यह सेरेब्रल कॉर्टेक्स की क्षति के साथ है जो अक्सर इंसुलिनोमा वाले रोगियों का अपर्याप्त व्यवहार जुड़ा होता है। मेटाबोलिक विकारों से रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान होता है, जिसके कारण सेरेब्रल एडिमा विकसित होती है और रक्त के थक्के बनते हैं।
इंसुलिनोमा के लक्षण और लक्षण
इंसुलिनोमा लगातार इंसुलिन का उत्पादन करता है, और इसे एक निश्चित आवृत्ति के साथ खुद से बाहर धकेलता है, इसलिए तीव्र हाइपोग्लाइसीमिया के एपिसोडिक हमलों को सापेक्ष शांति से बदल दिया जाता है।
इसके अलावा, इंसुलिनोमा के लक्षणों की गंभीरता इससे प्रभावित होती है:
- पोषण की विशेषताएं. मीठे प्रेमियों को प्रोटीन खाद्य पदार्थों के अनुयायियों की तुलना में बाद में शरीर में समस्याएं महसूस होंगी।
- इंसुलिन के प्रति व्यक्तिगत संवेदनशीलता: कुछ लोग रक्त शर्करा 2.5 mmol/l से कम होने पर मर जाते हैं, अन्य सामान्य रूप से ऐसी कमी का सामना कर सकते हैं।
- ट्यूमर द्वारा उत्पादित हार्मोन की संरचना। ग्लूकागन की बड़ी मात्रा के साथ, लक्षण बाद में दिखाई देंगे।
- ट्यूमर गतिविधि. जितना अधिक हार्मोन जारी होता है, लक्षण उतने ही अधिक स्पष्ट होते हैं।
किसी भी इंसुलिनोमा के लक्षण दो विपरीत प्रक्रियाओं के कारण होते हैं:
- इंसुलिन की रिहाई और, परिणामस्वरूप, तीव्र हाइपोग्लाइसीमिया।
- इंसुलिन की अधिकता के जवाब में शरीर द्वारा अपने विरोधियों, हार्मोन-विरोधियों का उत्पादन। ये कैटेकोलामाइन हैं - एड्रेनालाईन, डोपामाइन, नॉरपेनेफ्रिन।
| लक्षणों का कारण | घटना का समय | अभिव्यक्तियों |
| हाइपोग्लाइसीमिया | इंसुलिनोमा के तुरंत बाद इंसुलिन का अगला भाग जारी होता है। | भूख, क्रोध या आंसू की भावना, अनुचित व्यवहार, भूलने की बीमारी तक स्मृति विकार, धुंधली दृष्टि, उनींदापन, सुन्नता या झुनझुनी, अक्सर उंगलियों और पैर की उंगलियों में। |
| अतिरिक्त कैटेकोलामाइन | हाइपोग्लाइसीमिया खाने के बाद कुछ समय तक बना रहता है। | डर, आंतरिक कंपकंपी, भारी पसीना, तेज़ दिल की धड़कन, कमजोरी, सिरदर्द, ऑक्सीजन की कमी महसूस होना। |
| क्रोनिक हाइपोग्लाइसीमिया के कारण तंत्रिका तंत्र को नुकसान | सापेक्ष समृद्धि की अवधि के दौरान सबसे अच्छा देखा गया। | काम करने की क्षमता में कमी, पहले के दिलचस्प मामलों के प्रति उदासीनता, बढ़िया काम करने की क्षमता में कमी, सीखने में कठिनाइयाँ, पुरुषों में स्तंभन दोष, चेहरे की विषमता, चेहरे के भावों का सरलीकरण, गले में खराश। |
अधिकतर, दौरे सुबह खाली पेट, शारीरिक परिश्रम या मनो-भावनात्मक तनाव के बाद, महिलाओं में - मासिक धर्म से पहले देखे जाते हैं।
ग्लूकोज के सेवन से हाइपोग्लाइसीमिया के हमले जल्दी रुक जाते हैं, इसलिए, सबसे पहले, शरीर तीव्र भूख के हमले के साथ चीनी में कमी पर प्रतिक्रिया करता है। अधिकांश मरीज़ अनजाने में चीनी या मिठाई का सेवन बढ़ा देते हैं और अधिक बार खाना शुरू कर देते हैं। अन्य लक्षणों के बिना मिठाई के लिए अचानक पैथोलॉजिकल लालसा एक छोटे या निष्क्रिय इंसुलिनोमा के कारण हो सकती है। आहार के उल्लंघन के परिणामस्वरूप वजन बढ़ने लगता है।
रोगियों का एक छोटा हिस्सा विपरीत तरीके से व्यवहार करता है - उन्हें भोजन के प्रति अरुचि महसूस होने लगती है, उनका वजन बहुत कम हो जाता है, और थकावट के सुधार को उनकी उपचार योजना में शामिल करना पड़ता है।
निदान उपाय
हड़ताली न्यूरोलॉजिकल संकेतों के कारण, इंसुलिनोमा को अक्सर अन्य बीमारियों के लिए गलत समझा जाता है। मिर्गी, रक्तस्राव और मस्तिष्क में रक्त के थक्के, वनस्पति संबंधी डिस्टोनिया, मनोविकृति का गलती से निदान किया जा सकता है। एक सक्षम डॉक्टर, यदि इंसुलिनोमा का संदेह होता है, तो कई प्रयोगशाला परीक्षण करता है, और फिर दृश्य तरीकों से कथित निदान की पुष्टि करता है।
स्वस्थ लोगों में, आठ घंटे के उपवास के बाद चीनी की निचली सीमा 4.1 mmol / l है, एक दिन के बाद यह घटकर 3.3 हो जाती है, तीन के बाद - 3 mmol / l तक, और महिलाओं में यह कमी पुरुषों की तुलना में थोड़ी अधिक होती है . इंसुलिनोमा वाले रोगियों में, चीनी 10 घंटे में पहले ही 3.3 तक गिर जाती है, और एक दिन बाद गंभीर लक्षणों के साथ तीव्र हाइपोग्लाइसीमिया विकसित होता है।
इन आंकड़ों के आधार पर, इंसुलिनोमा का निदान करने के लिए हाइपोग्लाइसीमिया उत्तेजना का प्रदर्शन किया जाता है। यह अस्पताल में तीन दिन का उपवास है, जिसमें केवल पानी पीने की अनुमति है। हर 6 घंटे में इंसुलिन और ग्लूकोज का विश्लेषण करें। जब चीनी 3 mmol/l तक गिर जाती है, तो विश्लेषण के बीच की अवधि कम हो जाती है। जब शर्करा 2.7 तक गिर जाती है और हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षण दिखाई देते हैं तो परीक्षण समाप्त कर दिया जाता है। उन्हें ग्लूकोज का इंजेक्शन लगाकर रोका जाता है। औसतन, उत्तेजना 14 घंटों के बाद समाप्त हो जाती है। यदि रोगी बिना किसी परिणाम के 3 दिन तक जीवित रहता है, तो उसे कोई इंसुलिनोमा नहीं है।
निदान में प्रोइन्सुलिन का निर्धारण भी महत्वपूर्ण है। यह बीटा कोशिकाओं द्वारा निर्मित इंसुलिन का अग्रदूत है। उन्हें छोड़ने के बाद, प्रोइन्सुलिन अणु सी-पेप्टाइड और इंसुलिन में विभाजित हो जाता है। सामान्यतः इंसुलिन की कुल मात्रा में प्रोइन्सुलिन का अनुपात 22% से कम होता है। सौम्य इंसुलिनोमा के साथ, यह आंकड़ा 24% से अधिक है, घातक - 40% से अधिक।
संदिग्ध मानसिक विकारों वाले रोगियों में सी-पेप्टाइड का विश्लेषण किया जाता है। डॉक्टर की सलाह के बिना इंजेक्शन द्वारा इंसुलिन देने के मामलों की गणना इस प्रकार की जाती है। इंसुलिन की तैयारी में सी-पेप्टाइड नहीं होता है।
अग्न्याशय में इंसुलिनोमा के स्थान का निदान इमेजिंग विधियों का उपयोग करके किया जाता है, उनकी दक्षता 90% से ऊपर है।
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- अल्ट्रासाउंड- अतिरिक्त वजन की अनुपस्थिति में ही प्रभावी।
इलाज
निदान के तुरंत बाद इंसुलिनोमा को यथाशीघ्र हटाने का प्रयास किया जाता है। ऑपरेशन से पहले हर समय, रोगी को भोजन के माध्यम से या अंतःशिरा के माध्यम से ग्लूकोज मिलता है। यदि ट्यूमर घातक है, तो सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है।
शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान
अक्सर, इंसुलिनोमा अग्न्याशय की सतह पर स्थित होता है, इसमें स्पष्ट किनारे और एक विशिष्ट लाल-भूरा रंग होता है, इसलिए अंग को नुकसान पहुंचाए बिना इसे निकालना आसान होता है। यदि अग्न्याशय के अंदर इंसुलिनोमा बहुत छोटा है, एक असामान्य संरचना है, तो डॉक्टर ऑपरेशन के दौरान इसका पता नहीं लगा सकते हैं, भले ही निदान के दौरान ट्यूमर का स्थानीयकरण स्थापित किया गया हो। इस मामले में, हस्तक्षेप रोक दिया जाता है और कुछ समय के लिए स्थगित कर दिया जाता है जब तक कि ट्यूमर बड़ा न हो जाए और उसे हटाया न जा सके। इस समय, हाइपोग्लाइसीमिया और तंत्रिका गतिविधि के विकारों को रोकने के लिए रूढ़िवादी उपचार किया जाता है।
दूसरे ऑपरेशन के दौरान, वे फिर से इंसुलिनोमा का पता लगाना चाहते हैं, और यदि यह विफल हो जाता है, तो ट्यूमर वाले अग्न्याशय या यकृत का एक हिस्सा हटा दिया जाता है। यदि इंसुलिनोमा मेटास्टेस के साथ है, तो ट्यूमर के ऊतकों को कम करने के लिए अंग के एक हिस्से का उच्छेदन करना भी आवश्यक है।
रूढ़िवादी उपचार
सर्जरी की प्रत्याशा में इंसुलिनोमा का लक्षणात्मक उपचार उच्च चीनी वाला आहार है। ऐसे उत्पादों को प्राथमिकता दी जाती है, जिनके आत्मसात होने से रक्त में ग्लूकोज की एक समान आपूर्ति सुनिश्चित होती है। तीव्र हाइपोग्लाइसीमिया के प्रकरणों का इलाज तेज़ कार्बोहाइड्रेट, आमतौर पर अतिरिक्त चीनी वाले जूस से किया जाता है। यदि बिगड़ा हुआ चेतना के साथ गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया है, तो रोगी को अंतःशिरा में ग्लूकोज दिया जाता है।
यदि, रोगी की स्वास्थ्य स्थिति के कारण, ऑपरेशन में देरी हो रही है या बिल्कुल भी असंभव है, तो फ़िनाइटोइन और डायज़ोक्साइड निर्धारित हैं। पहली दवा एक मिर्गीरोधी दवा है, दूसरी का उपयोग उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों में वैसोडिलेटर के रूप में किया जाता है। ये दवाएं एक सामान्य दुष्प्रभाव से एकजुट होती हैं -। इस कमी का उपयोग करके आप वर्षों तक रक्त शर्करा को सामान्य के करीब स्तर पर रख सकते हैं। इसके साथ ही डायज़ोक्साइड के साथ, मूत्रवर्धक निर्धारित किया जाता है, क्योंकि यह ऊतकों में तरल पदार्थ को बरकरार रखता है।
छोटे अग्नाशयी ट्यूमर की गतिविधि को वेरापामिल और प्रोप्रानालोल से कम किया जा सकता है, जो इंसुलिन स्राव को रोक सकता है। घातक इंसुलिनोमा के उपचार के लिए ऑक्टेरोटाइड का उपयोग किया जाता है, यह हार्मोन के स्राव को रोकता है और रोगी की स्थिति में काफी सुधार करता है।
कीमोथेरपी
यदि ट्यूमर घातक है तो कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है। स्ट्रेप्टोज़ोसिन का उपयोग फ़्लूरोरासिल के साथ संयोजन में किया जाता है, 60% रोगी इसके प्रति संवेदनशील होते हैं, 50% को पूरी तरह से छूट मिलती है। उपचार का कोर्स 5 दिनों तक चलता है, उन्हें हर 6 सप्ताह में दोहराना होगा। दवा का लीवर और किडनी पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है, इसलिए, पाठ्यक्रमों के बीच के अंतराल में, उन्हें सहारा देने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं।
बीमारी से क्या उम्मीद करें
ऑपरेशन के बाद, इंसुलिन का स्तर तेजी से कम हो जाता है, रक्त शर्करा बढ़ जाता है। अगर समय पर ट्यूमर का पता चल जाए और उसे पूरी तरह हटा दिया जाए तो 96% मरीज ठीक हो जाते हैं। छोटे सौम्य ट्यूमर के उपचार में सबसे अच्छा परिणाम देखा गया है। घातक इंसुलिन के उपचार की प्रभावशीलता 65% है। 10% मामलों में रिलैप्स होते हैं।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में छोटे-छोटे बदलावों से शरीर अपने आप निपट जाता है, वे कुछ महीनों में वापस आ जाते हैं। गंभीर तंत्रिका क्षति, मस्तिष्क में जैविक परिवर्तन अपरिवर्तनीय हैं।
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अग्न्याशय अंतःस्रावी तंत्र का एक अंग है, जिसकी कार्यक्षमता पाचन की प्रक्रिया के साथ-साथ शरीर में ग्लूकोज के चयापचय को निर्धारित करती है। ग्रंथि में कोई भी रोग संबंधी प्रक्रिया जठरांत्र संबंधी मार्ग के साथ-साथ अंतःस्रावी तंत्र की खराबी से भरी होती है। किसी अंग को होने वाली बीमारियों में से एक इंसुलिनोमा है।
यह एक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर है, ज्यादातर मामलों में सौम्य (85-90%), जो लैंगरहैंस के आइलेट्स की β-कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। इंसुलिनोमा स्वयं इंसुलिन का उत्पादन करता है, जिसकी अधिकता अंततः हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम का अग्रदूत बन जाती है। ऐसी संरचनाएँ 40 वर्ष की आयु के बाद अधिक पाई जाती हैं। इंसुलिनोमा अग्न्याशय के किसी भी हिस्से में स्थानीयकृत हो सकता है। इस विकृति की उपस्थिति खतरनाक लक्षणों और परिणामों के विकास से भरी होती है, इसलिए समय पर ट्यूमर की पहचान करना और उसे हटाना महत्वपूर्ण है।
विकास के कारण और तंत्र
अग्न्याशय इंसुलिन का संश्लेषण करता है, जो स्तर को सामान्य करने में मदद करता है। अंग में इंसुलिनोमा के गठन के साथ, ट्यूमर बी-कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से हार्मोन का उत्पादन करना शुरू कर देती हैं। अर्थात्, इंसुलिन संश्लेषण के नियमन के तंत्र का उल्लंघन होता है। इससे स्तर में तेज गिरावट आती है, हाइपोग्लाइसीमिया के लिए आवश्यक शर्तें बन जाती हैं। इस स्थिति में, रक्त में ग्लूकागन, नॉरपेनेफ्रिन का स्राव सक्रिय हो जाता है, जो एड्रीनर्जिक लक्षणों का कारण बनता है।
इंसुलिन की प्रकृति के आधार पर इन्हें निम्न में विभाजित किया गया है:
- सौम्य प्रकृति वाला (ICD कोड 10 - D13.7);
- घातक (आईसीडी कोड - सी25.4)।
इंसुलिनोमा के निर्माण को गति देने वाले सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं हैं। कई विशेषज्ञों का सुझाव है कि ट्यूमर के गठन का ट्रिगर तंत्र कुछ बीमारियों के कारण जठरांत्र संबंधी विकारों में निहित है।
प्रोलैक्टिनोमा की वृद्धि के लिए अनुकूल कारक हो सकते हैं:
- लंबे समय तक उपवास, जिससे शरीर का क्षय होता है;
- एनोरेक्सिया;
- आंत्रशोथ;
- पेट की सर्जरी;
- विषाक्त पदार्थों द्वारा जिगर को नुकसान;
- कार्बोहाइड्रेट का कुअवशोषण;
- वृक्क ग्लूकोसुरिया;
- थायराइड हार्मोन की कमी;
- ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के स्तर में गिरावट के साथ अधिवृक्क अपर्याप्तता;
- पिट्यूटरी रोग.
संकेत और लक्षण
पैथोलॉजी की नैदानिक तस्वीर एक अव्यक्त पाठ्यक्रम के चरणों और हाइपोग्लाइसीमिया और प्रतिक्रियाशील हाइपरएड्रेनालेमिया के तेज होने से प्रकट होती है। हमलों की अनुपस्थिति में, इंसुलिनोमा की उपस्थिति एक मजबूत भूख का संकेत दे सकती है, जिससे समय के साथ वजन बढ़ सकता है।
शरीर इस पर विशिष्ट लक्षणों के साथ प्रतिक्रिया करता है:
- ठंडा पसीना;
- कंपकंपी;
- हृदय ताल का उल्लंघन;
- अंगों का पेरेस्टेसिया;
- मिर्गी का दौरा और चेतना की हानि, कोमा तक।
अग्न्याशय में रसौली के लक्षण तंत्रिका संबंधी विकारों के समान हो सकते हैं, जिनकी विशेषता है:
- सिरदर्द;
- तालमेल की कमी;
- मांसपेशियों में कमजोरी;
- भ्रम;
- मतिभ्रम;
- अनुचित आक्रामकता या उत्साह की भावनाएँ।
ग्लूकोज समाधान के अंतःशिरा प्रशासन के बाद, रोगी की स्थिति सामान्य हो जाती है, लेकिन उसे हमले के बारे में याद नहीं रहता है। हृदय के कुपोषण के कारण, हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम से मायोकार्डियल रोधगलन हो सकता है। केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के विकार रोग के अव्यक्त पाठ्यक्रम के दौरान भी प्रकट हो सकते हैं।
हाइपोग्लाइसीमिया के हमलों के बीच, इंसुलिनोमा खुद को ऐसे संकेतों की याद दिला सकता है:
- धुंधली दृष्टि;
- उदासीनता;
- मानसिक क्षमताओं में कमी;
- मायालगिया.
अग्न्याशय में ट्यूमर के लक्षण कई मायनों में अन्य बीमारियों (मिर्गी, वीवीडी, स्ट्रोक) के समान होते हैं। इससे अक्सर निदान करना मुश्किल हो जाता है और मरीज का गलत निदान हो सकता है।
एक नोट पर!ट्यूमर का एक स्पष्ट लक्षण तीव्र हाइपोग्लाइसीमिया है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अनुकूलन तंत्र में विफलताओं के परिणामस्वरूप खाली पेट विकसित होता है। हमले के साथ ग्लूकोज में 2.5 mmol/l और उससे नीचे की तेज कमी होती है।
निदान
किसी विशेषज्ञ से मिलने के दौरान, सबसे पहले एक इतिहास एकत्र किया जाता है। डॉक्टर यह पता लगाता है कि क्या मरीज के कोई रिश्तेदार अग्न्याशय के रोगों से पीड़ित हैं। यह निर्धारित करना आवश्यक है कि पहली बार कब और कौन से संदिग्ध लक्षण प्रकट होने लगे।
यदि रक्त परीक्षण के बाद हाइपोग्लाइसीमिया का पता चला, तो इसके कारणों का पता लगाने और इंसुलिनोमा की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए, वाद्य अध्ययन निर्धारित हैं:
- उपवास परीक्षण हाइपोग्लाइसीमिया और इंसुलिनोमा की व्हिपल ट्रायड विशेषता का एक जानबूझकर उकसावा है।
- इंसुलिन दमन परीक्षण - एक हाइपोग्लाइसेमिक अवस्था का निर्माण जिसमें सी-पेप्टाइड का स्तर बढ़ जाता है, और चीनी तेजी से गिरती है।
- इंसुलिन उत्तेजना परीक्षण - ग्लूकोज को अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप इंसुलिन रक्त में जारी होता है। ट्यूमर की उपस्थिति में, हार्मोन की सांद्रता सामान्य से काफी अधिक होगी।
परीक्षणों के सकारात्मक परिणाम के साथ, आगे के वाद्य निदान निर्धारित किए जाते हैं, जो इंसुलिनोमा की उपस्थिति की पुष्टि कर सकते हैं:
- स्किंटिग्राफी;
- एंजियोग्राफी;
- लेप्रोस्कोपी.
इंसुलिनोमा को इससे अलग करना आवश्यक है:
- अधिवृक्क कैंसर;
- एड्रीनल अपर्याप्तता;
- डंपिंग सिंड्रोम;
- चिकित्सीय हाइपोग्लाइसीमिया.
प्रभावी उपचार
एक नियम के रूप में, इंसुलिनोमा की उपस्थिति में, इसे हटाने की सिफारिश की जाती है। हस्तक्षेप की मात्रा और जटिलता ट्यूमर के स्थान और आकार पर निर्भर करती है। एक एकान्त द्रव्यमान जो ग्रंथि की सतह पर गहरा नहीं है, उसे सम्मिलन द्वारा उत्सर्जित किया जा सकता है। एकाधिक इंसुलिनोमा के साथ-साथ बड़े इंसुलिनोमा के साथ, एक डिस्टल सबटोटल पैनक्रिएक्टोमी की जाती है। इसके अप्रभावी होने पर संपूर्ण अग्नाशय-उच्छेदन किया जाता है। ऑपरेशन के दौरान, ग्लूकोज स्तर का गतिशील निर्धारण किया जाता है।
हस्तक्षेप के बाद होने वाली जटिलताएँ:
- अग्न्याशय परिगलन;
- पेरिटोनियम का फोड़ा;
- पेरिटोनिटिस;
- अग्न्याशय में नालव्रण.
यदि ट्यूमर ऑपरेशन योग्य नहीं है, तो रूढ़िवादी चिकित्सा निर्धारित की जाती है। इसका लक्ष्य हाइपोग्लाइसेमिक सिंड्रोम की रोकथाम है। ग्लूकागन, एड्रेनालाईन, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के समाधान की शुरूआत से हाइपोग्लाइसीमिया के हमलों को रोक दिया जाता है। मरीजों को कार्बोहाइड्रेट वाले खाद्य पदार्थों में शर्करा का स्तर बढ़ाने की सलाह दी जाती है।
लगातार हाइपोग्लाइसीमिया के साथ, डायज़ोक्साइड का इलाज नैट्रियूरेटिक के साथ संयोजन में किया जाता है। इंसुलिन संश्लेषण को दबाने वाली दवाओं के अन्य विकल्प फ़िनाइटोइन, वरपामिल हो सकते हैं। घातक इंसुलिनोमा को डॉक्सोरूबिसिन या स्ट्रेप्टोज़ोसिन के साथ कीमोथेरेपी के पाठ्यक्रमों की आवश्यकता होती है।
पृष्ठ पर पढ़ें कि HAIT के प्रकार से थायरॉयड ग्रंथि में होने वाले व्यापक परिवर्तनों का क्या मतलब है।
पुनर्प्राप्ति पूर्वानुमान
नियोप्लाज्म को हटाने के बाद 65-80% मामलों में अनुकूल परिणाम देखा जाता है। जितनी जल्दी इस विकृति का पता चलेगा, पूर्ण रूप से ठीक होने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। सर्जरी के बाद इंसुलिनोमा के 5-10% मामले घातक होते हैं। 3% रोगियों में रिलैप्स का निदान किया जाता है।
इंसुलिन का दसवां हिस्सा घातक ट्यूमर में बदल जाता है। ट्यूमर का विकास मेटास्टेस द्वारा अन्य अंगों और प्रणालियों में फैल सकता है। 2 वर्ष तक जीवित रहने का पूर्वानुमान 60% है।
इंसुलिनोमा - अग्न्याशय में एक ट्यूमर जो इंसुलिन का उत्पादन करता है, जो शरीर में सामान्य से अधिक हो जाता है, जबकि ग्लूकोज का स्तर तेजी से गिरने लगता है, जिससे हाइपोग्लाइसीमिया का हमला होता है। यह स्थिति मरीज के स्वास्थ्य और जीवन के लिए बेहद खतरनाक हो सकती है। यह निर्धारित करने के लिए एक गहन जांच की आवश्यकता है कि क्या समस्या का कारण इंसुलिनोमा है। यदि इसका पता चला है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप और एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और सर्जन (यदि आवश्यक हो, एक ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा) द्वारा रोगी के आगे के अवलोकन की सिफारिश की जाती है।
अग्नाशयी इंसुलिनोमा के गठन के कारणों, लक्षणों और उपचार के तरीकों के बारे में वीडियो:
इंसुलिनोमा लैंगरहैंस के आइलेट्स की β-कोशिकाओं का एक ट्यूमर है जो अत्यधिक मात्रा में इंसुलिन स्रावित करता है, जो हाइपोग्लाइसेमिक लक्षणों के रूप में प्रकट होता है। पहली बार, एक साथ और एक-दूसरे से स्वतंत्र रूप से, हैरिस (1924) और वी. ए. ओपेल (1924) ने हाइपरइन्सुलिनिज़्म के लक्षण जटिल का वर्णन किया।
1927 में, वाइल्डर एट अल ने इंसुलिनोमा वाले एक मरीज के ट्यूमर के अर्क की जांच करते हुए पाया कि उनमें इंसुलिन की मात्रा बढ़ी हुई थी। फ्लोयड और सह-लेखकों (1964) ने टोलबुटामाइड, ग्लूकागन और ग्लूकोज के प्रति उन्हीं रोगियों की प्रतिक्रिया का अध्ययन करते हुए पाया कि उनके रक्त में इंसुलिन का स्तर उच्च था।
1929 में, अग्न्याशय के इंसुलिन-उत्पादक ट्यूमर को हटाने के लिए पहला सफल ऑपरेशन (ग्राहम) किया गया था। रोग की नैदानिक तस्वीर, इसके निदान के तरीकों और शल्य चिकित्सा उपचार ने एक निश्चित परिभाषा हासिल करने तक कई वर्षों तक लगातार शोध किया। साहित्य में, आप इस बीमारी को संदर्भित करने के लिए उपयोग किए जाने वाले विभिन्न शब्द पा सकते हैं: इंसुलोमा, हाइपोग्लाइसेमिक रोग, कार्बनिक हाइपोग्लाइसीमिया, सापेक्ष हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपरिन्सुलिनिज्म, इंसुलिन-स्रावित इंसुलोमा। शब्द "इंसुलिनोमा" अब आम तौर पर स्वीकार कर लिया गया है। साहित्य में उपलब्ध रिपोर्टों के अनुसार, यह रसौली दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ होती है। अन्य शोधकर्ताओं के डेटा से पता चलता है कि महिलाओं में इंसुलिनोमा लगभग 2 गुना अधिक होता है।
इंसुलिनोमा मुख्य रूप से सबसे सक्षम उम्र - 26-55 वर्ष के लोगों को प्रभावित करता है। बच्चे शायद ही कभी इंसुलिनोमा से पीड़ित होते हैं।
लैंगरहैंस के आइलेट्स की β-कोशिकाओं से ट्यूमर की नैदानिक अभिव्यक्तियों का पैथोफिजियोलॉजिकल आधार इन नियोप्लाज्म की हार्मोनल गतिविधि द्वारा समझाया गया है। ग्लूकोज के स्तर के संबंध में होमियोस्टैसिस को नियंत्रित करने वाले शारीरिक तंत्र का पालन न करने पर, β-सेल एडेनोमा क्रोनिक हाइपोग्लाइसीमिया के विकास का कारण बनता है। चूंकि इंसुलिनोमा का लक्षण विज्ञान हाइपरिन्सुलिनमिया और हाइपोग्लाइसीमिया का परिणाम है, इसलिए यह स्पष्ट हो जाता है कि प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में रोग की नैदानिक अभिव्यक्तियों की गंभीरता रोगी की इंसुलिन के प्रति व्यक्तिगत संवेदनशीलता और रक्त शर्करा की कमी को इंगित करती है। हमारी टिप्पणियों से पता चला है कि मरीज़ रक्त में ग्लूकोज की कमी को अलग-अलग तरीकों से सहन करते हैं। लक्षणों की अत्यधिक बहुरूपता के कारण, साथ ही व्यक्तिगत रोगियों में रोग के सामान्य लक्षण परिसर में उनमें से एक या दूसरे की प्रबलता भी समझ में आती है। रक्त ग्लूकोज शरीर के सभी अंगों और ऊतकों, विशेषकर मस्तिष्क की महत्वपूर्ण गतिविधि के लिए आवश्यक है। शरीर में प्रवेश करने वाले सभी ग्लूकोज का लगभग 20% मस्तिष्क के कार्य पर खर्च होता है। शरीर के अन्य अंगों और ऊतकों के विपरीत, मस्तिष्क में ग्लूकोज का भंडार नहीं होता है और यह ऊर्जा स्रोत के रूप में मुक्त फैटी एसिड का उपयोग नहीं करता है। इसलिए, जब सेरेब्रल गोलार्द्धों के कॉर्टेक्स को ग्लूकोज की आपूर्ति 5-7 मिनट के लिए रोक दी जाती है, तो इसकी कोशिकाओं में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं: कॉर्टेक्स के सबसे विभेदित तत्व मर जाते हैं।
गिटलर और अन्य ने हाइपोग्लाइसीमिया के साथ विकसित होने वाले लक्षणों के दो समूहों की पहचान की। पहले समूह में बेहोशी, कमजोरी, कंपकंपी, घबराहट, भूख, बढ़ी हुई उत्तेजना शामिल है। लेखक इन लक्षणों के विकास को प्रतिक्रियाशील हाइपरएड्रेनालेमिया से जोड़ता है। सिरदर्द, दृश्य हानि, भ्रम, क्षणिक पक्षाघात, गतिभंग, चेतना की हानि, कोमा जैसे विकारों को दूसरे समूह में जोड़ा जाता है। हाइपोग्लाइसीमिया के धीरे-धीरे विकसित होने वाले लक्षणों के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) से जुड़े परिवर्तन प्रबल होते हैं, और तीव्र हाइपोग्लाइसीमिया के साथ, प्रतिक्रियाशील हाइपरएड्रेनालेमिया के लक्षण प्रबल होते हैं। इंसुलिनोमा वाले रोगियों में तीव्र हाइपोग्लाइसीमिया का विकास सीएनएस के कॉन्ट्रा-इंसुलर तंत्र और अनुकूली गुणों के विघटन का परिणाम है।
अधिकांश लेखकों द्वारा हाइपोग्लाइसीमिया हमलों की अभिव्यक्तियों पर जोर देने के साथ इंसुलिनोमा के क्लिनिक और रोगसूचकता पर विचार किया जाता है, लेकिन हमलों के बीच की अवधि में देखे गए लक्षणों का अध्ययन कम महत्वपूर्ण नहीं है, क्योंकि वे केंद्रीय पर क्रोनिक हाइपोग्लाइसीमिया के हानिकारक प्रभाव को दर्शाते हैं। तंत्रिका तंत्र।
इंसुलिनोमा के सबसे विशिष्ट लक्षण मोटापा और बढ़ती भूख हैं। ओ. वी. निकोलेव (1962) अग्न्याशय के इंसुलिन-उत्पादक ट्यूमर के साथ होने वाले लक्षणों की पूरी विविधता को अव्यक्त अवधि की अभिव्यक्तियों और गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया की अवधि के संकेतों में विभाजित करते हैं। यह अवधारणा रोगियों में देखे गए सापेक्ष कल्याण के चरणों को दर्शाती है, जिन्हें समय-समय पर हाइपोग्लाइसीमिया की नैदानिक रूप से स्पष्ट अभिव्यक्तियों द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
1941 में, व्हिपल ने लक्षणों के त्रय का वर्णन किया जो इंसुलिनोमा के नैदानिक अभिव्यक्तियों के विभिन्न पहलुओं को पूरी तरह से जोड़ता है, और हाइपोग्लाइसीमिया के हमले के समय रक्त शर्करा के स्तर के एक अध्ययन के परिणाम भी प्रकाशित किए।
- खाली पेट या खाने के 2-3 घंटे बाद सहज हाइपोग्लाइसीमिया के हमलों की घटना।
- किसी हमले के दौरान रक्त शर्करा के स्तर में 50 मिलीग्राम% से नीचे की गिरावट।
- ग्लूकोज के अंतःशिरा प्रशासन या चीनी के सेवन से दौरे से राहत।
हाइपरइन्सुलिनिज़्म के साथ-साथ इंसुलिनोमा में न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार, अव्यक्त चरण में अग्रणी स्थान रखते हैं। इस बीमारी में न्यूरोलॉजिकल लक्षण केंद्रीय प्रकार के अनुसार कपाल नसों के VII और XII जोड़े की अपर्याप्तता, कण्डरा और पेरीओस्टियल की विषमता, असमानता या पेट की सजगता में कमी हैं। बाबिन्स्की, रोसोलिमो, मैरिनेस्कु-रेडोविच की पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस कभी-कभी देखी जाती हैं, और कम अक्सर अन्य। कुछ रोगियों में पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस के बिना पिरामिडल अपर्याप्तता के लक्षण होते हैं। कुछ रोगियों में, संवेदनशीलता संबंधी विकार पाए गए, जिसमें त्वचा हाइपरलेग्जिया, सी3, डी4, डी12, एल2-5 के क्षेत्रों की उपस्थिति शामिल थी। एकल रोगियों में अग्न्याशय (D7-9) की विशेषता वाले ज़खारिन-गेड ज़ोन देखे जाते हैं। क्षैतिज निस्टागमस और ऊपर की ओर टकटकी पैरेसिस के रूप में स्टेम विकार लगभग 15% रोगियों में होते हैं। न्यूरोलॉजिकल विश्लेषण से पता चलता है कि मस्तिष्क का बायां गोलार्ध हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों के प्रति अधिक संवेदनशील है, जो दाएं की तुलना में इसके घावों की अधिक आवृत्ति की व्याख्या करता है। रोग की गंभीर अवस्था में, रोग प्रक्रिया में दोनों गोलार्धों की संयुक्त भागीदारी के लक्षण देखे गए। कुछ पुरुषों में, रोग के बढ़ने के समानांतर, स्तंभन दोष विकसित हो गया, विशेषकर उन रोगियों में जिनमें हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियां लगभग प्रतिदिन होती थीं। इंसुलिनोमा वाले रोगियों में इंटरैक्टल अवधि में न्यूरोलॉजिकल विकारों पर हमारा डेटा बहुरूपता और इस बीमारी के किसी भी लक्षण की अनुपस्थिति की विशेषता थी। इन घावों की डिग्री रक्त शर्करा के स्तर के प्रति शरीर की तंत्रिका कोशिकाओं की व्यक्तिगत संवेदनशीलता को दर्शाती है और रोग की गंभीरता को इंगित करती है।
अंतःक्रियात्मक अवधि में उच्च तंत्रिका गतिविधि का उल्लंघन कार्य के लिए स्मृति और मानसिक क्षमता में कमी, पर्यावरण के प्रति उदासीनता, पेशेवर कौशल की हानि में व्यक्त किया गया था, जो अक्सर रोगियों को कम कुशल काम में संलग्न होने के लिए मजबूर करता था, और कभी-कभी विकलांगता का कारण बनता था। गंभीर मामलों में, मरीज़ों को उनके साथ घटित घटनाएँ याद नहीं रहती हैं, और कभी-कभी वे अपना अंतिम नाम और जन्म का वर्ष भी नहीं बता पाते हैं। रोग के पाठ्यक्रम के अध्ययन से पता चला कि मानसिक विकारों के विकास में निर्णायक कारक रोग की अवधि नहीं है, बल्कि इसकी गंभीरता है, जो बदले में, रक्त शर्करा की कमी के प्रति रोगी की व्यक्तिगत संवेदनशीलता पर निर्भर करती है। और प्रतिपूरक तंत्र की गंभीरता।
हाइपोग्लाइसीमिया हमले के बाहर (खाली पेट या नाश्ते के बाद) दर्ज किए गए रोगियों के इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम पर, ओ-तरंगों के उच्च-वोल्टेज निर्वहन, स्थानीय तीव्र तरंगों और तीव्र तरंगों के निर्वहन का पता लगाया गया था, और हाइपोग्लाइसीमिया के हमले के दौरान, साथ में वर्णित ईईजी परिवर्तनों में, उच्च-वोल्टेज धीमी गतिविधि दिखाई दी, जो कि हमले की ऊंचाई पर अधिकांश रोगियों में रिकॉर्डिंग के दौरान परिलक्षित हुई थी।
इंसुलिनोमा के लगातार लक्षणों में से एक भूख की भावना है। इसलिए, हमारे अधिकांश रोगियों को हमले से पहले भूख की स्पष्ट अनुभूति के साथ भूख में वृद्धि हुई थी। उनमें से 50% बार-बार भोजन (मुख्य रूप से कार्बोहाइड्रेट) के कारण अधिक वजन वाले (10 से 80% तक) थे। इस बात पर ज़ोर दिया जाना चाहिए कि कुछ मरीज़ प्रतिदिन 1 किलो या उससे अधिक चीनी या मिठाइयाँ खाते हैं। इन अवलोकनों के विपरीत, कुछ रोगियों को भोजन के प्रति अरुचि का अनुभव हुआ, अत्यधिक थकावट के कारण निरंतर देखभाल की आवश्यकता हुई और यहां तक कि ग्लूकोज और प्रोटीन हाइड्रोलाइज़ेट्स को अंतःशिरा में डाला गया।
इस प्रकार, न तो बढ़ी हुई भूख और न ही भूख को इस बीमारी के लक्षण माना जा सकता है, हालांकि वे व्यक्तिगत अवलोकनों में हो सकते हैं। निदानात्मक दृष्टि से अधिक मूल्यवान रोगी को यह संकेत देना है कि उसके पास लगातार कुछ न कुछ मीठा है। हमारे अधिकांश मरीज़ों के पास हमेशा मिठाइयाँ, गरिष्ठ आटा उत्पाद, चीनी होती थी। कुछ रोगियों को एक निश्चित समय के बाद इस प्रकार के भोजन से घृणा होने लगी, लेकिन वे इसे लेने से इनकार नहीं कर सके।
खराब आहार के कारण धीरे-धीरे वजन बढ़ने लगा और मोटापा भी बढ़ने लगा। हालाँकि, सभी रोगियों के शरीर का वजन अधिक नहीं था, उनमें से कुछ में यह सामान्य था और सामान्य से कम भी था। हमने कम भूख वाले व्यक्तियों के साथ-साथ उन रोगियों में भी वजन कम होते देखा है जिन्हें भोजन से अरुचि होती है।
कुछ रोगियों में, मांसपेशियों में दर्द देखा जा सकता है, जिसे कई लेखक मांसपेशियों के ऊतकों में विभिन्न अपक्षयी प्रक्रियाओं के विकास और संयोजी ऊतक के साथ इसके प्रतिस्थापन से जोड़ते हैं।
इस बीमारी के बारे में डॉक्टरों की कम जागरूकता अक्सर निदान संबंधी त्रुटियों का कारण बनती है - और इंसुलिनोमा वाले रोगियों का कई प्रकार की बीमारियों के लिए लंबे समय तक और असफल रूप से इलाज किया जाता है। आधे से अधिक मरीज़ों का गलत निदान किया जाता है।
इंसुलिनोमा का निदान
ऐसे रोगियों की जांच करते समय इतिहास से हमले की शुरुआत का समय, भोजन सेवन के साथ इसका संबंध स्पष्ट किया जाता है। मासिक धर्म की पूर्व संध्या पर महिलाओं में शारीरिक और मानसिक तनाव के साथ, सुबह के समय हाइपोग्लाइसेमिक हमले का विकास, साथ ही अगला भोजन छोड़ने पर, इंसुलिनोमा के पक्ष में गवाही देता है। ट्यूमर के छोटे आकार के कारण इंसुलिनोमा के निदान में शारीरिक अनुसंधान विधियां महत्वपूर्ण भूमिका नहीं निभाती हैं।
इंसुलिनोमा के निदान में कार्यात्मक निदान परीक्षणों को बहुत महत्व दिया जाता है।
उपचार से पहले खाली पेट रक्त शर्करा के स्तर के अध्ययन में, अधिकांश रोगियों में यह 60 मिलीग्राम% से कम पाया गया। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक ही रोगी में अलग-अलग दिनों में रक्त शर्करा का स्तर भिन्न होता है और सामान्य हो सकता है। खाली पेट रक्त सीरम में इंसुलिन के स्तर का निर्धारण करते समय, विशाल बहुमत ने इसकी सामग्री में वृद्धि देखी, हालांकि, कुछ मामलों में, बार-बार अध्ययन के दौरान, इसके सामान्य मूल्य भी देखे गए। खाली पेट रक्त शर्करा और इंसुलिन के स्तर में इस तरह के उतार-चढ़ाव, जाहिरा तौर पर, अलग-अलग दिनों में इंसुलिनोमा की असमान हार्मोनल गतिविधि के साथ-साथ गर्भनिरोधक तंत्र की विषम गंभीरता से जुड़े हो सकते हैं।
उपवास, ल्यूसीन, टोलबुटामाइड और ग्लूकोज के परीक्षण के दौरान इंसुलिनोमा के रोगियों में प्राप्त अध्ययनों के परिणामों को सारांशित करते हुए, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि इंसुलिनोमा के लिए सबसे मूल्यवान और सुलभ नैदानिक परीक्षण उपवास के साथ परीक्षण है, जो सभी रोगियों में विकास के साथ था। रक्त शर्करा के स्तर में तेज कमी के साथ हाइपोग्लाइसीमिया का हमला, हालांकि इस परीक्षण के दौरान इंसुलिन का स्तर अक्सर हमले से पहले इसके मूल्य की तुलना में अपरिवर्तित रहता है। इंसुलिनोमास वाले रोगियों में ल्यूसीन और टोलबुटामाइड के परीक्षण से सीरम इंसुलिन के स्तर में स्पष्ट वृद्धि होती है और हाइपोग्लाइसीमिया के हमले के विकास के साथ रक्त शर्करा के स्तर में उल्लेखनीय कमी आती है, लेकिन ये परीक्षण सभी रोगियों में सकारात्मक परिणाम नहीं देते हैं। ग्लूकोज लोडिंग नैदानिक रूप से कम संकेतक है, हालांकि अन्य कार्यात्मक परीक्षणों और रोग की नैदानिक तस्वीर की तुलना में इसका एक निश्चित महत्व है।
जैसा कि हमारे अध्ययनों से पता चला है, उन सभी मामलों में जहां इंसुलिनोमा के निदान को सिद्ध नहीं माना जा सकता है, वहां इंसुलिन का स्तर ऊंचा होता है।
हाल के अध्ययनों से पता चला है कि इंसुलिनोमा के निदान में प्रोइन्सुलिन और सी-पेप्टाइड स्राव के संकेतक अधिक मूल्यवान हैं, और इम्यूनोरिएक्टिव इंसुलिन (आईआरआई) के मूल्यों का मूल्यांकन आमतौर पर ग्लाइसेमिया के स्तर के साथ-साथ किया जाता है।
इंसुलिन और ग्लूकोज का अनुपात निर्धारित किया जाता है। स्वस्थ लोगों में, यह हमेशा 0.4 से नीचे होता है, जबकि इंसुलिनोमा वाले अधिकांश रोगियों में, यह इस आंकड़े से अधिक होता है और अक्सर 1 तक पहुंच जाता है।
हाल ही में, सी-पेप्टाइड दमन परीक्षण को महान नैदानिक मूल्य दिया गया है। 1 घंटे के भीतर, रोगी को 0.1 यू/किग्रा की दर से अंतःशिरा में इंसुलिन का इंजेक्शन लगाया जाता है। सी-पेप्टाइड में 50% से कम की कमी के साथ, इंसुलिनोमा की उपस्थिति मानी जा सकती है।
अग्न्याशय के अधिकांश इंसुलिन-उत्पादक ट्यूमर का व्यास 0.5-2 सेमी से अधिक नहीं होता है, जिससे सर्जरी के दौरान उनका पता लगाना मुश्किल हो जाता है। इसलिए, 20% रोगियों में पहले, और कभी-कभी दूसरे, और तीसरे ऑपरेशन के दौरान ट्यूमर का पता नहीं लगाया जा सकता है।
घातक इंसुलिनोमा, जिनमें से एक तिहाई मेटास्टेसिस होता है, 10-15% मामलों में होता है। सामयिक इंसुलिन निदान के प्रयोजन के लिए, तीन तरीकों का मुख्य रूप से उपयोग किया जाता है: एंजियोग्राफिक, पोर्टल सिस्टम कैथीटेराइजेशन और अग्न्याशय की गणना टोमोग्राफी।
इंसुलिन के साथ एंजियोग्राफिक निदान इन नियोप्लाज्म और उनके मेटास्टेस के हाइपरवास्कुलराइजेशन पर आधारित है। ट्यूमर के धमनी चरण को ट्यूमर की आपूर्ति करने वाली हाइपरट्रॉफाइड धमनी और घाव के क्षेत्र में वाहिकाओं के एक पतले नेटवर्क की उपस्थिति से दर्शाया जाता है। केशिका चरण को नियोप्लाज्म के क्षेत्र में एक कंट्रास्ट एजेंट के स्थानीय संचय की विशेषता है। शिरापरक चरण ट्यूमर-ड्रेनिंग नस की उपस्थिति से प्रकट होता है। अधिकतर, इंसुलिनोमा केशिका चरण में पाया जाता है। एंजियोग्राफिक अनुसंधान पद्धति 60-90% मामलों में ट्यूमर का निदान करना संभव बनाती है। सबसे बड़ी कठिनाइयाँ 1 सेमी व्यास तक के छोटे ट्यूमर के आकार और अग्न्याशय के सिर में उनके स्थानीयकरण के साथ उत्पन्न होती हैं।
इंसुलिन स्थानीयकरण में कठिनाइयों और उनके छोटे आकार के कारण कंप्यूटेड टोमोग्राफी का उपयोग करके उनका पता लगाना मुश्किल हो जाता है। अग्न्याशय की मोटाई में स्थित ऐसे ट्यूमर, इसके विन्यास को नहीं बदलते हैं, और एक्स-रे अवशोषण गुणांक के संदर्भ में ग्रंथि के सामान्य ऊतक से भिन्न नहीं होते हैं, जो उन्हें नकारात्मक बनाता है। विधि की विश्वसनीयता 50-60% है। कुछ मामलों में, वे अग्न्याशय के विभिन्न हिस्सों की नसों में आईआरआई के स्तर को निर्धारित करने के लिए पोर्टल प्रणाली के कैथीटेराइजेशन का सहारा लेते हैं। आईआरआई के अधिकतम मूल्य के अनुसार, कोई कार्यशील नियोप्लाज्म के स्थानीयकरण का न्याय कर सकता है। तकनीकी कठिनाइयों के कारण, इस पद्धति का उपयोग आमतौर पर पिछले अध्ययनों से प्राप्त नकारात्मक परिणामों के साथ किया जाता है।
अधिकांश रोगियों में अधिक वजन के कारण इंसुलिन के निदान में सोनोग्राफी का व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि वसा की परत अल्ट्रासाउंड तरंग के लिए एक महत्वपूर्ण बाधा है।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इंसुलिनोमा वाले 80-95% रोगियों में आधुनिक शोध विधियों का उपयोग करके सामयिक निदान सर्जरी से पहले ट्यूमर प्रक्रिया के स्थानीयकरण, आकार, व्यापकता को स्थापित करना और घातकता (मेटास्टेसिस) निर्धारित करना संभव बनाता है।
इंसुलिनोमा का विभेदक निदान गैर-अग्न्याशय ट्यूमर (यकृत, अधिवृक्क ग्रंथियों, विभिन्न मेसेनकाइमोमा के ट्यूमर) के साथ किया जाता है। इन सभी स्थितियों में हाइपोग्लाइसीमिया देखा जाता है। गैर-अग्नाशय के ट्यूमर अपने आकार में इंसुलिन से भिन्न होते हैं: एक नियम के रूप में, वे बड़े (1000-2000 ग्राम) होते हैं। यकृत, अधिवृक्क प्रांतस्था और विभिन्न मेसेनकाइमोमा के ट्यूमर में ऐसे आयाम होते हैं। इस आकार के नियोप्लाज्म का शारीरिक परीक्षण विधियों या पारंपरिक रेडियोलॉजिकल तरीकों से आसानी से पता लगाया जा सकता है।
इंसुलिन तैयारियों के छिपे हुए बहिर्जात उपयोग से इंसुलिनोमा के निदान में बड़ी कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं। इंसुलिन के बहिर्जात उपयोग का मुख्य प्रमाण रोगी के रक्त में इंसुलिन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति, साथ ही कुल आईआरआई के उच्च स्तर के साथ सी-पेप्टाइड की कम सामग्री है। इंसुलिन और सी-पेप्टाइड का अंतर्जात स्राव हमेशा समदावक अनुपात में होता है।
इंसुलिनोमा के विभेदक निदान में एक विशेष स्थान बच्चों में हाइपोग्लाइसीमिया का है, जो अग्न्याशय के डक्टल एपिथेलियम के बी-कोशिकाओं में पूर्ण परिवर्तन के कारण होता है। इस घटना को नेसिडियोब्लास्टोसिस कहा जाता है। उत्तरार्द्ध को केवल रूपात्मक रूप से स्थापित किया जा सकता है। चिकित्सकीय रूप से, यह गंभीर, कठिन-से-ठीक हाइपोग्लाइसीमिया द्वारा प्रकट होता है, जो अग्नाशयी ऊतक के द्रव्यमान को कम करने के लिए तत्काल उपाय करने के लिए मजबूर करता है। ऑपरेशन की आम तौर पर स्वीकृत मात्रा ग्रंथि का 80-95% तक उच्छेदन है।
इंसुलिनोमा का उपचार
इंसुलिनोमा के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा में हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों से राहत और रोकथाम और विभिन्न हाइपरग्लाइसेमिक एजेंटों के उपयोग के माध्यम से ट्यूमर प्रक्रिया पर प्रभाव, साथ ही रोगी के लिए अधिक बार भोजन शामिल है। पारंपरिक हाइपरग्लाइसेमिक दवाओं में एपिनेफ्रिन (एपिनेफ्रिन) और नॉरपेनेफ्रिन, ग्लूकागन (ग्लूकागन 1 मिलीग्राम हाइपोकिट), ग्लूकोकार्टोइकोड्स शामिल हैं। हालाँकि, वे एक अल्पकालिक प्रभाव देते हैं, और उनमें से अधिकांश के प्रशासन का पैरेंट्रल मार्ग उनके उपयोग को सीमित करता है। इस प्रकार, ग्लूकोकार्टोइकोड्स का हाइपरग्लाइसेमिक प्रभाव दवाओं की बड़ी खुराक के उपयोग से प्रकट होता है जो कुशिंगोइड अभिव्यक्तियों का कारण बनता है। कुछ लेखक 400 मिलीग्राम / दिन की खुराक के साथ-साथ डायज़ोक्साइड (हाइपरस्टेट, प्रोग्लाइसेम) के ग्लाइसेमिया पर डिफेनिलहाइडेंटोइन (डिफेनिन) के सकारात्मक प्रभाव पर ध्यान देते हैं। इस गैर-मूत्रवर्धक बेंज़ोथियाज़ाइड का हाइपरग्लाइसेमिक प्रभाव ट्यूमर कोशिकाओं से इंसुलिन स्राव के निषेध पर आधारित है। दवा का उपयोग 3-4 खुराक में 100-600 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर किया जाता है। 50 और 100 मिलीग्राम के कैप्सूल में उपलब्ध है। दवा, अपने स्पष्ट हाइपरग्लाइसेमिक प्रभाव के कारण, वर्षों तक रक्त में ग्लूकोज के सामान्य स्तर को बनाए रखने में सक्षम है। इसमें सोडियम के उत्सर्जन को कम करके शरीर में पानी बनाए रखने की क्षमता होती है और एडेमेटस सिंड्रोम का विकास होता है। इसलिए, डायज़ोक्साइड के सेवन को मूत्रवर्धक के साथ जोड़ा जाना चाहिए।
अग्न्याशय के घातक मेटास्टैटिक ट्यूमर वाले रोगियों में, कीमोथेराप्यूटिक दवा स्ट्रेप्टोज़ोटोसिन का सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है (एल. ई. ब्रोडर, एस. के. कार्टर, 1973)। इसकी क्रिया अग्नाशयी आइलेट कोशिकाओं के चयनात्मक विनाश पर आधारित है। 60% मरीज़ कुछ हद तक दवा के प्रति संवेदनशील होते हैं।
आधे रोगियों में ट्यूमर के आकार और उसके मेटास्टेस में वस्तुनिष्ठ कमी देखी गई। दवा को अंतःशिरा में जलसेक द्वारा प्रशासित किया जाता है। लागू खुराक - प्रतिदिन 2 ग्राम तक, और पाठ्यक्रम 30 ग्राम तक, दैनिक या साप्ताहिक। स्ट्रेप्टोज़ोटोसिन के दुष्प्रभाव मतली, उल्टी, नेफ्रो- और हेपेटोटॉक्सिसिटी, दस्त, हाइपोक्रोमिक एनीमिया हैं। स्ट्रेप्टोज़ोटोसिन के प्रति ट्यूमर संवेदनशीलता की अनुपस्थिति में, डॉक्सोरूबिसिन (एड्रियामाइसिन, एड्रियाब्लास्टिन, रैस्टोसिन) का उपयोग किया जा सकता है (आर. सी. ईस्टमैन एट अल., 1977)।
अग्न्याशय की संरचनात्मक विशेषताएं, एक दुर्गम क्षेत्र में स्थित, कई महत्वपूर्ण अंगों के करीब, सर्जिकल आघात के प्रति इसकी बढ़ती संवेदनशीलता, रस के पाचन गुण, व्यापक तंत्रिका जाल के साथ इसकी निकटता, और इसकी रिफ्लेक्सोजेनिक ज़ोन के साथ संबंध, इस अंग पर सर्जिकल ऑपरेशन के प्रदर्शन को काफी जटिल बनाता है और बाद की घाव प्रक्रिया से राहत को जटिल बनाता है। अग्न्याशय की शारीरिक और शारीरिक विशेषताओं के संबंध में, परिचालन जोखिम को कम करने के मुद्दे सर्वोपरि महत्व के हैं। सर्जिकल हस्तक्षेप के जोखिम को कम करना उचित प्रीऑपरेटिव तैयारी, एनेस्थीसिया की सबसे तर्कसंगत विधि चुनने, ट्यूमर की खोज और हटाने के दौरान न्यूनतम आघात प्राप्त करने और पश्चात की अवधि में निवारक और चिकित्सीय उपायों को करने के माध्यम से प्राप्त किया जाता है।
इस प्रकार, हमारे आंकड़ों के अनुसार, इंसुलिनोमा वाले अधिकांश रोगियों के रक्त में इंसुलिन का स्तर बढ़ जाता है, जबकि रक्त शर्करा की मात्रा कम हो जाती है। उपवास के साथ परीक्षण के दौरान हाइपोग्लाइसेमिक हमले उपवास के क्षण से 7 से 50 घंटों के बीच हुए, अधिकांश रोगियों में 12-24 घंटों के बाद।
लगभग सभी रोगियों में शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम 0.2 ग्राम की खुराक पर ल्यूसीन का मौखिक सेवन इंसुलिन के स्तर में वृद्धि और दवा लेने के 30-60 मिनट बाद रक्त शर्करा के स्तर में तेज कमी के साथ होता है। हाइपोग्लाइसीमिया का.
अधिकांश रोगियों में टॉलबुटामाइड के अंतःशिरा प्रशासन से रक्त में इंसुलिन में उल्लेखनीय वृद्धि हुई और परीक्षण शुरू होने के 30-120 मिनट के बाद हाइपोग्लाइसीमिया के हमले के विकास के साथ चीनी सामग्री में कमी आई।
इंसुलिनोमा वाले रोगियों में नैदानिक परीक्षणों की तुलना ने उपवास के साथ परीक्षण का सबसे बड़ा महत्व दिखाया।
पश्चात की अवधि में रोग की पुनरावृत्ति के मामले में, उपवास, ल्यूसीन, टोलबुटामाइड के साथ परीक्षणों के दौरान रक्त शर्करा और इंसुलिन के स्तर में परिवर्तन सर्जरी से पहले जैसा ही था।
सर्जिकल उपचार से पहले और बाद में किए गए इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक अध्ययनों के आंकड़ों की तुलना से पता चला कि कुछ रोगियों में बीमारी की लंबी अवधि और हाइपोग्लाइसीमिया के बार-बार आवर्ती एपिसोड के साथ, मस्तिष्क में अपरिवर्तनीय कार्बनिक परिवर्तन बने रहे। शीघ्र निदान और समय पर सर्जिकल उपचार के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन गायब हो जाते हैं, जैसा कि ईईजी अध्ययनों के आंकड़ों से पता चलता है।
अनुवर्ती विश्लेषण इंसुलिन उपचार की शल्य चिकित्सा पद्धति की उच्च दक्षता और उनके हटाने के बाद इन नियोप्लाज्म के दोबारा होने की सापेक्ष दुर्लभता को इंगित करता है। 56 रोगियों में से 45 (80.3%) में, इंसुलिनोमा को हटाने के बाद नैदानिक पुनर्प्राप्ति हुई।
इंसुलिन के साथ उपचार की मुख्य कट्टरपंथी विधि शल्य चिकित्सा है। रोगी द्वारा सर्जरी से इनकार करने की स्थिति में, साथ ही सर्जरी के दौरान ट्यूमर का पता लगाने के असफल प्रयासों के मामले में, गैर-ऑपरेशन योग्य रोगियों के लिए कंजर्वेटिव थेरेपी निर्धारित की जाती है।
आर. ए. मनुशारोवा,चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर
आरएमएपीओ, मॉस्को
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निदान में ग्लूकोज और इंसुलिन के स्तर के माप के साथ 48- या 72-घंटे का तेज़ परीक्षण शामिल होता है, इसके बाद एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड होता है। उपचार - शल्य चिकित्सा (यदि संभव हो)।
इंसुलिनोमा के सभी मामलों में, 80% में एक ही नोड होता है और यदि पता चल जाए, तो इलाज संभव है। 10% इंसुलिन घातक। इंसुलिनोमा 1/250,000 की आवृत्ति के साथ विकसित होता है। एमईएन प्रकार I में इंसुलिनोमा एकाधिक होने की अधिक संभावना है।
बहिर्जात इंसुलिन का छिपा हुआ प्रशासन हाइपोग्लाइसीमिया के एपिसोड को भड़का सकता है, जो इंसुलिनोमा की तस्वीर जैसा दिखता है।
अग्न्याशय इंसुलिनोमा की व्यापकता
इंसुलिन की कुल घटना कम है - प्रति वर्ष प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 1-2 मामले, लेकिन वे सभी ज्ञात हार्मोनल रूप से सक्रिय अग्नाशयी नियोप्लाज्म का लगभग 80% हिस्सा हैं। वे या तो एकान्त (आमतौर पर छिटपुट रूप) या एकाधिक (अधिक बार वंशानुगत) हो सकते हैं, जो सर्जरी से पहले नैदानिक कठिनाई पैदा करते हैं। इंसुलिनोमा अग्न्याशय में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन 1-2% मामलों में वे एक्टोपिक ऊतक से विकसित हो सकते हैं और अतिरिक्त अग्न्याशय स्थानीयकरण कर सकते हैं।
इंसुलिनोमा एमईएन टाइप I सिंड्रोम का एक लगातार घटक है, जिसमें पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर, एडेनोहिपोफिसिस और एड्रेनल कॉर्टेक्स के ट्यूमर (अक्सर हार्मोनल रूप से निष्क्रिय) भी शामिल हैं।
अधिकांश रोगियों में, इंसुलिनोमा सौम्य होता है, 10-20% में इसमें घातक वृद्धि के लक्षण होते हैं। 2-3 सेमी व्यास से बड़े इंसुलिनोमा अक्सर घातक होते हैं।
अग्न्याशय इंसुलिनोमा का वर्गीकरण
ICD-10 में इंसुलिनोमा निम्नलिखित शीर्षकों से मेल खाता है।
- सी25.4 अग्नाशयी आइलेट कोशिकाओं के घातक नियोप्लाज्म।
- डी13.7 अग्नाशयी आइलेट कोशिकाओं का सौम्य रसौली।
इंसुलिनोमा कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म के सिंड्रोम का सबसे आम कारण है, जो गंभीर एचएस की विशेषता है, मुख्य रूप से रात में और खाली पेट पर, यानी। काफी लंबे उपवास के बाद. हाइपरइंसुलिनिज्म इंसुलिन का एक अंतर्जात हाइपरप्रोडक्शन है, जिससे रक्त में इसकी एकाग्रता (हाइपरिन्सुलिनमिया) में वृद्धि होती है, जिससे हाइपोग्लाइसीमिया के लक्षण जटिल विकसित होने की उच्च संभावना होती है। कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म रूपात्मक संरचनाओं के आधार पर बनता है जो बड़ी मात्रा में इंसुलिन का उत्पादन करते हैं। इंसुलिनोमा के अलावा, कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म के अधिक दुर्लभ कारण एडेनोमैटोसिस और आइलेट सेल हाइपरप्लासिया - नेसिडियोब्लास्टोसिस हैं।
व्यावहारिक उद्देश्यों के आधार पर, हाइपरिन्सुलिनिज़्म के एक कार्यात्मक रूप को प्रतिष्ठित किया जाता है, ज्यादातर मामलों में यह अधिक सौम्य पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान (तालिका 3.21) द्वारा विशेषता है।
अग्नाशयी इंसुलिनोमा के कारण और रोगजनन
हाइपरइंसुलिनमिया की स्थिति में, यकृत और मांसपेशियों में ग्लाइकोजन का निर्माण और स्थिरीकरण बढ़ जाता है। मुख्य ऊर्जा सब्सट्रेट के साथ मस्तिष्क की अपर्याप्त आपूर्ति शुरू में कार्यात्मक तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ होती है, और फिर सेरेब्रोस्थेनिया के विकास और बुद्धि में कमी के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में अपरिवर्तनीय रूपात्मक परिवर्तन के साथ होती है।
समय पर भोजन के अभाव में, अलग-अलग गंभीरता के हाइपोग्लाइसीमिया के हमले विकसित होते हैं, जो एड्रीनर्जिक और कोलीनर्जिक लक्षणों और न्यूरोग्लाइकोपेनिया के लक्षणों से प्रकट होते हैं। सेरेब्रल कॉर्टेक्स की कोशिकाओं की दीर्घकालिक गंभीर ऊर्जा की कमी का परिणाम उनकी सूजन और हाइपोग्लाइसेमिक कोमा का विकास है।
वयस्कों में कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज़्म के मुख्य कारण
| कारण | हाइपरइंसुलिनमिया के तंत्र |
|---|---|
| पेट पर सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद की स्थितियाँ, डंपिंग सिंड्रोम | जठरांत्र संबंधी मार्ग के माध्यम से भोजन के पारित होने के शरीर विज्ञान (त्वरण) का उल्लंघन, जीएलपी -1 के उत्पादन में वृद्धि - इंसुलिन स्राव का एक अंतर्जात उत्तेजक |
| एसडी के प्रारंभिक चरण | इंसुलिन प्रतिरोध के कारण गंभीर प्रतिपूरक हाइपरिन्सुलिनमिया |
| ग्लूकोज ने हाइपोग्लाइसीमिया को प्रेरित किया |
|
| स्वायत्त शिथिलता | वेगस टोन में वृद्धि और भोजन के त्वरित मार्ग के साथ जठरांत्र संबंधी मार्ग की कार्यात्मक रूप से निर्धारित हाइपरमोटिलिटी |
| ऑटोइम्यून हाइपोग्लाइसीमिया | उच्च सांद्रता में इंसुलिन के लिए इंसुलिन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स का संचय और उनसे समय-समय पर मुक्त इंसुलिन का निकलना |
| दवाओं की अधिक मात्रा - इंसुलिन स्राव उत्तेजक (पीएसएम, ग्लिनाइड्स) | अग्न्याशय की पी-कोशिकाओं द्वारा स्राव की प्रत्यक्ष उत्तेजना |
| चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता | गुर्दे में इंसुलिनेज़ का कम होना और अंतर्जात इंसुलिन का क्षरण |
अग्न्याशय इंसुलिनोमा के लक्षण और संकेत
इंसुलिनोमा में हाइपोग्लाइसीमिया खाली पेट विकसित होता है। लक्षण धुंधले हो सकते हैं और कभी-कभी विभिन्न मानसिक और तंत्रिका संबंधी विकारों की नकल कर सकते हैं। अक्सर बढ़ी हुई सहानुभूति गतिविधि (सामान्य कमजोरी, कंपकंपी, धड़कन, पसीना, भूख, चिड़चिड़ापन) के लक्षण होते हैं।
विशिष्ट लक्षणों की अनुपस्थिति इंसुलिनोमा के देर से निदान का एक मुख्य कारण है। इस मामले में, बीमारी के इतिहास की गणना वर्षों तक की जा सकती है। नैदानिक अभिव्यक्तियों की विविधता में से, मनोवैज्ञानिक लक्षण विशेष रूप से सामने आते हैं - भटकाव, भाषण और मोटर विकार, अजीब व्यवहार, काम और स्मृति के लिए मानसिक क्षमता में कमी, पेशेवर कौशल की हानि, भूलने की बीमारी, आदि के एपिसोड। अन्य लक्षणों का विशाल बहुमत (सहित) कार्डियोवास्कुलर और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल) तीव्र रूप से विकसित न्यूरोग्लाइकोपेनिया और स्वायत्त प्रतिक्रिया की अभिव्यक्ति हैं।
अक्सर, मरीज़ कठिनाई से जागते हैं, लंबे समय तक भटके रहते हैं, सबसे सरल प्रश्नों का उत्तर एक अक्षरों में देते हैं, या बस दूसरों के संपर्क में नहीं आते हैं। वाणी में भ्रम या अस्पष्टता, एक ही प्रकार के दोहराए जाने वाले शब्दों और वाक्यांशों, अनावश्यक नीरस हरकतों पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। रोगी को सिरदर्द और चक्कर आना, होठों का पेरेस्टेसिया, डिप्लोपिया, पसीना, आंतरिक कंपकंपी या ठंड लगने की भावना से परेशान किया जा सकता है। साइकोमोटर आंदोलन और मिर्गी के दौरों की घटनाएं संभव हैं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टम की प्रतिक्रिया से जुड़े पेट में भूख और खालीपन महसूस होना जैसे लक्षण हो सकते हैं।
जैसे-जैसे रोग प्रक्रिया गहरी होती है, स्तब्धता, हाथ कांपना, मांसपेशियों में मरोड़, ऐंठन दिखाई देती है और कोमा विकसित हो सकता है। प्रतिगामी भूलने की बीमारी के कारण, रोगी, एक नियम के रूप में, हमले की प्रकृति के बारे में नहीं बता सकते हैं।
बार-बार खाने की आवश्यकता के कारण रोगी अक्सर मोटापे का शिकार हो जाते हैं।
रोग की अवधि में वृद्धि के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के उच्च कॉर्टिकल कार्यों के उल्लंघन के कारण अंतःक्रियात्मक अवधि में रोगियों की स्थिति में काफी बदलाव होता है: बौद्धिक और व्यवहारिक क्षेत्रों में परिवर्तन विकसित होते हैं, स्मृति बिगड़ती है, मानसिक कार्य क्षमता कम हो जाती है , पेशेवर कौशल धीरे-धीरे खो जाते हैं, नकारात्मकता और आक्रामकता विकसित हो सकती है, जो व्यक्ति की चारित्रिक विशेषताओं से जुड़ी होती है।
अग्न्याशय इंसुलिनोमा का निदान
- इंसुलिन की सामग्री.
- कुछ मामलों में - सी-पेप्टाइड और प्रोइन्सुलिन की सामग्री।
- एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड.
लक्षणों के विकास के साथ, रक्त सीरम में ग्लूकोज के स्तर का मूल्यांकन करना आवश्यक है। हाइपोग्लाइसीमिया की उपस्थिति में, एक साथ लिए गए रक्त नमूने में इंसुलिन के स्तर का मूल्यांकन करना आवश्यक है। हाइपरइंसुलिनिमिया > 6 μU/ml इंसुलिन-मध्यस्थ हाइपोग्लाइसीमिया की उपस्थिति को इंगित करता है।
इंसुलिन को प्रोइन्सुलिन के रूप में स्रावित किया जाता है, जिसमें एक α-श्रृंखला और एक β-श्रृंखला होती है जो सी-पेप्टाइड से जुड़ी होती है। क्योंकि व्यावसायिक रूप से उत्पादित इंसुलिन में केवल β-श्रृंखला होती है, सी-पेप्टाइड और प्रोइन्सुलिन के स्तर को मापकर इंसुलिन तैयारियों के गुप्त प्रशासन का पता लगाया जा सकता है। इंसुलिन की तैयारी के गुप्त उपयोग से इन संकेतकों का स्तर सामान्य या कम हो जाता है।
चूंकि कई रोगियों में जांच के समय कोई लक्षण नहीं होते हैं (और इसलिए कोई हाइपोग्लाइसीमिया नहीं होता है), निदान की पुष्टि करने के लिए 48-72 घंटे के उपवास परीक्षण के लिए अस्पताल में भर्ती होने का संकेत दिया जाता है। 48 घंटे के उपवास के भीतर लगभग सभी रोगियों में इंसुलिनोमा (98%) विकसित हो जाता है नैदानिक अभिव्यक्तियाँ; 70-80% में - अगले 24 घंटों के भीतर। लक्षणों की शुरुआत में हाइपोग्लाइसीमिया की भूमिका की पुष्टि व्हिपल ट्रायड द्वारा की जाती है:
- लक्षण खाली पेट दिखाई देते हैं;
- लक्षण हाइपोग्लाइसीमिया के साथ प्रकट होते हैं;
- कार्बोहाइड्रेट खाने से लक्षणों में कमी आती है।
यदि व्हिपल ट्रायड के घटकों को उपवास अवधि के बाद नहीं देखा जाता है, और रात भर उपवास अवधि के बाद प्लाज्मा ग्लूकोज का स्तर 50 मिलीग्राम/डीएल से अधिक है, तो सी-पेप्टाइड दमन परीक्षण किया जा सकता है। इंसुलिनोमा वाले रोगियों में इंसुलिन जलसेक के दौरान, सी-पेप्टाइड की सामग्री में सामान्य स्तर तक कोई कमी नहीं होती है।
ट्यूमर फोकस का पता लगाने में एंडोस्कोपिक अल्ट्रासोनोग्राफी की संवेदनशीलता >90% है। इसी उद्देश्य से पीईटी भी किया जाता है। सीटी का कोई सिद्ध सूचनात्मक मूल्य नहीं है; एक नियम के रूप में, पोर्टल और स्प्लेनिक नसों की धमनी विज्ञान या चयनात्मक कैथीटेराइजेशन करने की कोई आवश्यकता नहीं है।
ज्वलंत नैदानिक तस्वीर के बावजूद, कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म के साथ, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, डाइएन्सेफेलिक सिंड्रोम, मिर्गी और शराब नशा जैसे निदान अक्सर स्थापित किए जाते हैं।
3.8 mmol/l से अधिक की उपवास रक्त ग्लूकोज सांद्रता और इतिहास में एचसी के लिए ठोस डेटा की अनुपस्थिति के साथ, इंसुलिनोमा के निदान को बाहर रखा जा सकता है। 2.8-3.8 mmol / l के उपवास ग्लाइसेमिया के साथ-साथ हाइपोग्लाइसीमिया के इतिहास के साथ संयोजन में 3.8 mmol / l से अधिक होने पर, एक उपवास परीक्षण किया जाता है, जो व्हिपल ट्रायड को उकसाने की एक विधि है। जब प्रयोगशाला में परिवर्तन और हाइपोग्लाइसीमिया के नैदानिक लक्षण प्रकट होते हैं, जिन्हें ग्लूकोज समाधान के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा रोक दिया जाता है, तो नमूना सकारात्मक माना जाता है। अधिकांश रोगियों में, परीक्षण शुरू होने के कुछ घंटों के भीतर व्हिपल ट्रायड शुरू हो जाता है। कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज्म में, स्वस्थ व्यक्तियों और कार्यात्मक हाइपरिन्सुलिनिज्म वाले रोगियों के विपरीत, इंसुलिन और सी-पेप्टाइड का स्तर लगातार ऊंचा होता है और उपवास के दौरान कम नहीं होता है।
एक सकारात्मक उपवास परीक्षण के साथ, सामयिक ट्यूमर का निदान अल्ट्रासाउंड (अग्न्याशय के दृश्य के साथ जठरांत्र संबंधी मार्ग के एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड सहित), एमआरआई, सीटी, चयनात्मक एंजियोग्राफी, पोर्टल शिरा शाखाओं के पर्क्यूटेनियस ट्रांसहेपेटिक कैथीटेराइजेशन और बायोप्सी के साथ अग्नाशयस्कोपी का उपयोग करके किया जाता है।
90% तक इंसुलिन में सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर्स होते हैं। रेडियोधर्मी सिंथेटिक दवा सोमैटोस्टैटिन - पेंटेट्रेओटाइड का उपयोग करके सोमाटोस्टैटिन रिसेप्टर स्किन्टिग्राफी ट्यूमर और उनके मेटास्टेसिस के सामयिक निदान के साथ-साथ सर्जिकल उपचार की कट्टरता पर पोस्टऑपरेटिव नियंत्रण की अनुमति देता है।
एक महत्वपूर्ण निदान विधि अग्न्याशय और यकृत का अंतःऑपरेटिव संशोधन है, जो एक नियोप्लाज्म और मेटास्टेस का पता लगाना संभव बनाता है जिन्हें सर्जरी से पहले पता नहीं लगाया जा सका।
क्रमानुसार रोग का निदान
यदि, कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म की प्रयोगशाला पुष्टि के बाद, इंसुलिनोमा की कल्पना करना संभव नहीं था, तो अग्न्याशय की एक पर्क्यूटेनियस या लेप्रोस्कोपिक डायग्नोस्टिक सुई बायोप्सी की जाती है। बाद की रूपात्मक परीक्षा हमें कार्बनिक हाइपरिन्सुलिनिज़्म के अन्य कारणों को स्थापित करने की अनुमति देती है - नेसिडियोब्लास्टोसिस, अग्न्याशय माइक्रोएडेनोमैटोसिस। विभेदक निदान के दौरान, हाइपोग्लाइसीमिया के विकास के साथ कई बीमारियों और स्थितियों को बाहर रखा जाना चाहिए: भुखमरी; जिगर, गुर्दे, सेप्सिस के गंभीर उल्लंघन (ग्लूकोनियोजेनेसिस में कमी या अंतर्जात इंसुलिन के चयापचय में कमी के कारण); ग्लूकोज का उपयोग करने वाले बड़े मेसेनकाइमल ट्यूमर; अधिवृक्क अपर्याप्तता और गंभीर हाइपोथायरायडिज्म; मधुमेह के उपचार में इंसुलिन की अधिक मात्रा का परिचय, महत्वपूर्ण मात्रा में शराब और कुछ दवाओं की बड़ी खुराक का उपयोग; ग्लूकोज चयापचय के जन्मजात विकार (ग्लूकोनोजेनेसिस एंजाइमों में दोष); इंसुलिन के प्रति एंटीबॉडी का निर्माण।
अग्न्याशय इंसुलिनोमा का उपचार
- शिक्षा उच्छेदन.
- हाइपोग्लाइसीमिया को ठीक करने के लिए डायज़ॉक्साइड और कभी-कभी ऑक्टेरोटाइड।
शल्य चिकित्सा उपचार में पूर्ण इलाज की आवृत्ति 90% तक पहुँच जाती है। अग्न्याशय की सतह पर या उसके ठीक नीचे एक अकेला छोटा इंसुलिनोमा आमतौर पर एन्यूक्लिएशन द्वारा हटाया जा सकता है। एक ही बड़े या गहरे एडेनोमा के साथ, शरीर और/या पूंछ की कई संरचनाओं के साथ, या यदि इंसुलिनोमा का पता नहीं लगाया जा सकता है (यह एक दुर्लभ मामला है), तो डिस्टल सबटोटल पैनक्रिएक्टोमी की जाती है। 1% से भी कम मामलों में, इंसुलिनोमा का पेरिपेंक्रिएटिक ऊतकों में एक एक्टोपिक स्थान होता है - ग्रहणी की दीवार, पेरिडुओडेनल क्षेत्र में और केवल एक संपूर्ण सर्जिकल संशोधन के साथ ही इसका पता लगाया जा सकता है। समीपस्थ अग्न्याशय के विच्छेदित घातक इंसुलिनोमा के लिए पैनक्रिएटोडुओडेनेक्टॉमी (व्हिपल ऑपरेशन) किया जाता है। टोटल पैंक्रियाक्टोमी उन मामलों में की जाती है जहां पिछली सबटोटल पैंक्रियाक्टोमी विफल हो गई हो।
लंबे समय तक हाइपोग्लाइसीमिया के साथ, डायज़ोक्साइड को नैट्रियूरेटिक के साथ संयोजन में निर्धारित किया जा सकता है। सोमाटोस्टैटिन एनालॉग ऑक्टेरोटाइड का प्रभाव परिवर्तनशील होता है और लंबे समय तक हाइपोग्लाइसीमिया वाले रोगियों में डायज़ोक्साइड उपचार का जवाब नहीं देने पर विचार किया जा सकता है। ऑक्टेरोटाइड के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अतिरिक्त रूप से पैनक्रिएटिन की तैयारी करना आवश्यक हो सकता है, क्योंकि। अग्न्याशय का स्राव दब जाता है। इंसुलिन स्राव पर मध्यम और परिवर्तनशील निरोधात्मक प्रभाव वाली अन्य दवाओं में वेरापामिल, डिल्टियाज़ेम और फ़िनाइटोइन शामिल हैं।
यदि लक्षणों को नियंत्रित नहीं किया जा सकता है, तो परीक्षण कीमोथेरेपी दी जा सकती है, लेकिन इसकी प्रभावशीलता सीमित है। स्ट्रेप्टोज़ोसिन निर्धारित करते समय, प्रभाव प्राप्त करने की संभावना 30-40% है, 5-फ्लूरोरासिल के साथ संयोजन में - 60% (छूट की अवधि 2 वर्ष तक)। अन्य उपचार हैं डॉक्सोरूबिसिन, क्लोरोज़ोटोसिन, इंटरफेरॉन।
उपचार का सबसे कट्टरपंथी और इष्टतम तरीका ट्यूमर का सर्जिकल एन्यूक्लिएशन या अग्न्याशय का आंशिक उच्छेदन है। घातक इंसुलिनोमा में, अग्नाशयी उच्छेदन को लिम्फैडेनेक्टॉमी और दृश्यमान क्षेत्रीय मेटास्टेसिस (अक्सर यकृत में) को हटाने के साथ जोड़ा जाता है।
यदि ट्यूमर को हटाना असंभव है और यदि सर्जिकल उपचार अप्रभावी है, तो रोकथाम (कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थों, डायज़ॉक्साइड का लगातार आंशिक सेवन) और जीएस (ग्लूकोज या ग्लूकागन का अंतःशिरा प्रशासन) से राहत देने के उद्देश्य से रोगसूचक उपचार किया जाता है।
यदि परीक्षा के दौरान ऑक्टेरोटाइड के साथ सकारात्मक स्कैन परिणाम प्राप्त हुए, तो सोमैटोस्टैटिन के सिंथेटिक एनालॉग निर्धारित किए जाते हैं - ऑक्टेरोटाइड और इसके लंबे समय तक काम करने वाले रूप [ऑक्टेरोटाइड (ऑक्टेरोटाइड-डिपो), लैनरोटाइड], जिनमें एंटीप्रोलिफेरेटिव गतिविधि होती है और न केवल विकास के स्राव को रोकते हैं। हार्मोन, लेकिन इंसुलिन, सेरोटोनिन, गैस्ट्रिन, ग्लूकागन, सेक्रेटिन, मोटिलिन, वैसोइंटेस्टाइनल पॉलीपेप्टाइड, अग्नाशय पॉलीपेप्टाइड भी।
इंसुलिनोमा की घातक प्रकृति की पुष्टि करते समय, स्ट्रेप्टोज़ोटोसिन के साथ कीमोथेरेपी का संकेत दिया जाता है, जिसकी क्रिया अग्न्याशय की पी-कोशिकाओं का चयनात्मक विनाश है।
औषधालय अवलोकन
मरीजों की निगरानी एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और एक सर्जन द्वारा, यदि आवश्यक हो, एक ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ मिलकर की जाती है। सर्जिकल उपचार के बाद, एक वार्षिक हार्मोनल परीक्षा, यकृत का अल्ट्रासाउंड, यदि संकेत दिया गया हो, पुनरावृत्ति और मेटास्टेसिस को बाहर करने के लिए पेट के अंगों का एमआरआई और एमआरआई किया जाता है।
अग्न्याशय इंसुलिनोमा की रोकथाम
एचएस को रोकने के लिए यह आवश्यक है, जो व्यक्तिगत रूप से कार्बोहाइड्रेट खाद्य पदार्थों के अधिक लगातार सेवन से होता है।
अग्न्याशय इंसुलिनोमा का पूर्वानुमान
सौम्य इंसुलिनोमा के समय पर कट्टरपंथी उपचार के साथ, पूर्वानुमान अनुकूल है।
