बच्चे के जन्म के बाद हेल्प सिंड्रोम कैसे प्रकट होता है? हेल्प सिंड्रोम: अवधारणा, नैदानिक ​​रूप, संभावित जटिलताएँ, चिकित्सीय और प्रसूति संबंधी रणनीति

हेल्प सिंड्रोम- प्रसूति विज्ञान में एक दुर्लभ और खतरनाक विकृति। सिंड्रोम के संक्षिप्त नाम के पहले अक्षर निम्नलिखित दर्शाते हैं:
एच - हेमोलिसिस (हेमोलिसिस);
ईएल - ऊंचा यकृत एंजाइम (यकृत एंजाइम की बढ़ी हुई गतिविधि);
एलपी - कम प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

इस सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1954 में जे.ए. द्वारा किया गया था। प्रिचर्ड, और आर.एस. गुडलिन एट अल. (1978) ने इस सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को प्रीक्लेम्पसिया से जोड़ा। 1982 में, एल. वेनस्टीन ने पहली बार लक्षणों की त्रिमूर्ति को एक विशेष विकृति विज्ञान - एचईएलपी सिंड्रोम के साथ जोड़ा।

महामारी विज्ञान

जेस्टोसिस के गंभीर मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम, जिसमें उच्च मातृ (75% तक) और प्रसवकालीन (प्रति 1000 बच्चों पर 79 मामले) मृत्यु दर नोट की जाती है, 4-12% मामलों में निदान किया जाता है।

वर्गीकरण

प्रयोगशाला संकेतों के आधार पर, कुछ लेखकों ने एचईएलपी सिंड्रोम का वर्गीकरण बनाया है।

• पी.ए वैन डैम एट अल. मरीजों को प्रयोगशाला मापदंडों के अनुसार 3 समूहों में विभाजित किया गया है: इंट्रावास्कुलर जमावट के स्पष्ट, संदिग्ध और छिपे हुए संकेतों के साथ।
• जे.एन. का वर्गीकरण इसी सिद्धांत पर आधारित है। मार्टिन, जिसमें एचईएलपी सिंड्रोम वाले मरीजों को दो वर्गों में बांटा गया है।
  • प्रथम श्रेणी - रक्त में प्लेटलेट काउंट 50 x 10 9/ली से कम हो।
  • द्वितीय श्रेणी - रक्त में प्लेटलेट्स की सांद्रता 50-100 x 10 9/ली होती है।

एटियलजि

आज तक, एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के सही कारण की पहचान नहीं की गई है, लेकिन इस विकृति के विकास के कुछ पहलुओं को स्पष्ट किया गया है।

एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के संभावित कारणों का उल्लेख किया गया है।

• इम्यूनोसप्रेशन (टी-लिम्फोसाइट्स और बी-लिम्फोसाइटों का अवसाद)।
• ऑटोइम्यून आक्रामकता (एंटीप्लेटलेट, एंटीएंडोथेलियल एंटीबॉडी)।
• प्रोस्टेसाइक्लिन/थ्रोम्बोक्सेन अनुपात में कमी (प्रोस्टेसाइक्लिन-उत्तेजक कारक के उत्पादन में कमी)।
• हेमोस्टेसिस प्रणाली में परिवर्तन (यकृत संवहनी घनास्त्रता)।
• लीवर एंजाइम के आनुवंशिक दोष.
• दवाओं का उपयोग (टेट्रासाइक्लिन, क्लोरैम्फेनिकॉल)। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के लिए निम्नलिखित जोखिम कारकों की पहचान की गई है।
• चमकदार त्वचा.
• गर्भवती महिला की उम्र 25 साल से अधिक है.
• बहुपत्नी महिलाएँ.
• एकाधिक गर्भावस्था.
• गंभीर दैहिक विकृति की उपस्थिति।

रोगजनन

एचईएलपी सिंड्रोम का रोगजनन वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

जेस्टोसिस के गंभीर रूपों में एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के मुख्य चरण एंडोथेलियम को ऑटोइम्यून क्षति, रक्त के गाढ़ा होने के साथ हाइपोवोल्मिया और बाद में फाइब्रिनोलिसिस के साथ माइक्रोथ्रोम्बी का गठन माना जाता है। जब एंडोथेलियम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो प्लेटलेट एकत्रीकरण बढ़ जाता है, जो बदले में, रोग प्रक्रिया में फाइब्रिन, कोलेजन फाइबर, पूरक प्रणाली, आईजीजी और आईजीएम की भागीदारी में योगदान देता है। ऑटोइम्यून कॉम्प्लेक्स लीवर के साइनसोइड्स और एंडोकार्डियम में पाए जाते हैं। इस संबंध में, एचईएलपी सिंड्रोम के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। प्लेटलेट्स के नष्ट होने से थ्रोम्बोक्सेन का स्राव होता है और थ्रोम्बोक्सेन-प्रोस्टेसाइक्लिन प्रणाली में असंतुलन होता है, उच्च रक्तचाप, सेरेब्रल एडिमा और दौरे के साथ सामान्यीकृत धमनीलोस्पाज्म होता है। एक दुष्चक्र विकसित हो जाता है, जिसे वर्तमान में केवल आपातकालीन डिलीवरी के माध्यम से ही तोड़ना संभव है।

प्रीक्लेम्पसिया को एकाधिक अंग विफलता का एक सिंड्रोम माना जाता है, और एचईएलपी सिंड्रोम इसकी चरम डिग्री है, जो भ्रूण के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करने की कोशिश करते समय मातृ शरीर के कुरूपता का परिणाम है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, यकृत के आकार में वृद्धि, इसकी स्थिरता का मोटा होना और सबकैप्सुलर रक्तस्राव नोट किया जाता है। लीवर का रंग हल्का भूरा हो जाता है। सूक्ष्म परीक्षण से पेरिपोर्टल रक्तस्राव, यकृत साइनसॉइड में फाइब्रिन, आईजीएम, आईजीजी का जमाव और हेपेटोसाइट्स के बहुकोशिकीय परिगलन का पता चलता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

एचईएलपी सिंड्रोम आमतौर पर गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में होता है, अधिकतर 35 सप्ताह या उससे अधिक में। इस रोग की विशेषता लक्षणों में तेजी से वृद्धि है। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट नहीं हैं: मतली और उल्टी (86% मामलों में), अधिजठर क्षेत्र में दर्द और, विशेष रूप से, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में (86% मामलों में), गंभीर सूजन (67% मामलों में) ), सिरदर्द, थकान, अस्वस्थता, मोटर चिंता, हाइपररिफ्लेक्सिया।

रोग के विशिष्ट लक्षण पीलिया, खून की उल्टी, इंजेक्शन स्थल पर रक्तस्राव, यकृत की विफलता में वृद्धि, आक्षेप और गंभीर कोमा हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम के सबसे आम नैदानिक ​​लक्षण

लक्षण	हेल्प सिंड्रोम
अधिजठर क्षेत्र और/या दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द	+++
सिरदर्द	++
पीलिया	+++
धमनी का उच्च रक्तचाप	+++/-
प्रोटीनूरिया (5 ग्राम/दिन से अधिक)	+++/-
पेरिफेरल इडिमा	++/-
उल्टी	+++
जी मिचलाना	+++
मस्तिष्क या दृश्य गड़बड़ी	++/-
ओलिगुरिया (400 मिली/दिन से कम)	++
तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस	++
कॉर्टिकल नेक्रोसिस	++
रक्तमेह	++
पैन्हिपोपिट्यूटरिज्म	++
फुफ्फुसीय शोथ या सायनोसिस	+/-
कमजोरी, थकान	+/-
पेट से खून आना	+/-
इंजेक्शन स्थल पर रक्तस्राव	+
लीवर की विफलता बढ़ रही है	+
हेपेटिक कोमा	+/-
आक्षेप	+/-
बुखार	++/-
त्वचा में खुजली	+/-
वजन घटना	+
ध्यान दें: +++, ++, +/- - अभिव्यक्तियों की गंभीरता।

निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान
अक्सर, प्रयोगशाला में परिवर्तन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तुलना में बहुत पहले होते हैं।

• एचईएलपी सिंड्रोम के मुख्य प्रयोगशाला लक्षणों में से एक हेमोलिसिस है, जो रक्त स्मीयर में झुर्रीदार और विकृत लाल रक्त कोशिकाओं और पॉलीक्रोमेसिया की उपस्थिति से प्रकट होता है। लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने से फॉस्फोलिपिड्स का स्राव होता है और इंट्रावास्कुलर जमाव होता है, यानी। क्रोनिक डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोग्यूलेशन सिंड्रोम, जो घातक प्रसूति रक्तस्राव का कारण बन सकता है।
• यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह है, तो तुरंत प्रयोगशाला परीक्षण करना आवश्यक है, जिसमें एएलटी, एएसटी, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि, बिलीरुबिन, हैप्टोग्लोबिन, यूरिक एसिड की एकाग्रता, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या और स्थिति का आकलन करना शामिल है। रक्त जमावट प्रणाली.

एचईएलपी सिंड्रोम के निदान के लिए प्रयोगशाला पैरामीटर बुनियादी मानदंड हैं।

प्रयोगशाला संकेतक	एचईएलपी सिंड्रोम में परिवर्तन
रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री	सामान्य सीमा के भीतर
रक्त में एमिनोट्रांस्फरेज़ की गतिविधि (ALT, AST)	500 यूनिट तक बढ़ गया (सामान्य 35 यूनिट तक है)
रक्त में क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि	उल्लेखनीय वृद्धि (3 गुना या अधिक)
रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता	20 μmol/l या अधिक
ईएसआर	कम किया हुआ
रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या	सामान्य या मामूली कमी
रक्त प्रोटीन सांद्रता	कम किया हुआ
रक्त प्लेटलेट गिनती	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100 x 10 9 /ली से कम)
रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की प्रकृति	बर्र कोशिकाओं, पॉलीक्रोमेसिया के साथ परिवर्तित लाल रक्त कोशिकाएं
रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या	हीमोलिटिक अरक्तता
प्रोथॉम्बिन समय	बढ़ा हुआ
रक्त ग्लूकोज एकाग्रता	कम किया हुआ
थक्के के कारक	उपभोग कोगुलोपैथी: उन कारकों की सामग्री में कमी जिनके संश्लेषण के लिए यकृत में विटामिन K की आवश्यकता होती है, रक्त में एंटीथ्रोम्बिन III की एकाग्रता में कमी
रक्त में नाइट्रोजनयुक्त पदार्थों की सांद्रता (क्रिएटिनिन, यूरिया)	प्रचारित
रक्त में हाप्टोग्लोबिन की मात्रा	कम किया हुआ

वाद्य अध्ययन

• लीवर के सबकैप्सुलर हेमेटोमा का शीघ्र पता लगाने के लिए, ऊपरी पेट के अल्ट्रासाउंड का संकेत दिया जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम से जटिल गंभीर जेस्टोसिस वाली गर्भवती महिलाओं में लिवर के अल्ट्रासाउंड से कई हाइपोइकोइक क्षेत्रों का भी पता चलता है, जिन्हें पेरिपोर्टल नेक्रोसिस और हेमोरेज (रक्तस्रावी यकृत रोधगलन) के लक्षण माना जाता है।
• एचईएलपी सिंड्रोम के विभेदक निदान के लिए, सीटी और एमआरआई का उपयोग किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान
एचईएलपी सिंड्रोम के निदान में कठिनाइयों के बावजूद, इस नोसोलॉजी की विशेषता वाले कई लक्षण हैं: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह। इन विकारों की गंभीरता जन्म के 24-48 घंटों के बाद अधिकतम तक पहुंच जाती है, जबकि गंभीर गेस्टोसिस के साथ, इसके विपरीत, इन संकेतकों का प्रतिगमन प्रसवोत्तर अवधि के पहले दिन के दौरान देखा जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के लक्षण गेस्टोसिस के अलावा अन्य रोग संबंधी स्थितियों में भी मौजूद हो सकते हैं। एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस, रक्त में यकृत एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि और निम्नलिखित बीमारियों में विकसित होने वाले थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ इस स्थिति का विभेदक निदान आवश्यक है:

• कोकीन की लत.
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।
• हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम।
• गर्भवती महिलाओं में तीव्र फैटी हेपेटोसिस।
• वायरल हेपेटाइटिस ए, बी, सी, ई।
• सीएमवी और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस।

गर्भावस्था के दौरान जिगर की क्षति की नैदानिक ​​​​तस्वीर अक्सर धुंधली होती है, और डॉक्टर कभी-कभी ऊपर वर्णित लक्षणों को किसी अन्य विकृति की अभिव्यक्ति के रूप में मानते हैं।

अन्य विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत
पुनर्जीवनकर्ता, हेपेटोलॉजिस्ट और हेमेटोलॉजिस्ट के साथ परामर्श का संकेत दिया गया है।

निदान सूत्रीकरण का एक उदाहरण
गर्भावस्था 36 सप्ताह, मस्तक प्रस्तुति। गंभीर रूप में प्रीक्लेम्पसिया। हेल्प सिंड्रोम.

इलाज

उपचार लक्ष्य: अशांत होमियोस्टैसिस की बहाली.

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत
एचईएलपी सिंड्रोम, गंभीर गेस्टोसिस की अभिव्यक्ति के रूप में, सभी मामलों में अस्पताल में भर्ती होने के संकेत के रूप में कार्य करता है।

गैर-दवा उपचार
संज्ञाहरण के तहत जलसेक-आधान चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ आपातकालीन प्रसव किया जाता है।

दवा से इलाज
जलसेक-आधान चिकित्सा के साथ, प्रोटीज अवरोधक (एप्रोटीनिन), हेपेटोप्रोटेक्टर्स (विटामिन सी, फोलिक एसिड), लिपोइक एसिड 0.025 ग्राम दिन में 3-4 बार, प्रति दिन कम से कम 20 मिलीलीटर / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर ताजा जमे हुए प्लाज्मा , आधान के लिए प्लेटलेट कॉन्संट्रेट (प्लेटलेट काउंट 50 x 10 9 /ली से कम होने पर कम से कम 2 खुराक), ग्लूकोकार्टोइकोड्स (अंतःशिरा में कम से कम 500 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर प्रेडनिसोलोन) निर्धारित हैं। पश्चात की अवधि में, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मापदंडों के नियंत्रण में, प्लाज्मा जमावट कारकों की सामग्री को फिर से भरने के लिए 12-15 मिलीलीटर / किग्रा शरीर के वजन की खुराक पर ताजा जमे हुए प्लाज्मा का प्रशासन जारी रखा जाता है, और इसकी सिफारिश भी की जाती है ताजा जमे हुए प्लाज्मा के प्रतिस्थापन आधान, हाइपोवोल्मिया, एंटीहाइपरटेंसिव और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के उन्मूलन के साथ संयोजन में प्लास्मफेरेसिस करना। मायेन एट अल. (1994) का मानना ​​है कि ग्लूकोकार्टोइकोड्स का प्रशासन प्रीक्लेम्पसिया और एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में मातृ परिणामों को बेहतर बनाने में मदद करता है।

डिलीवरी का समय और तरीके
एचईएलपी सिंड्रोम के लिए, सिजेरियन सेक्शन द्वारा आपातकालीन डिलीवरी को चयापचय संबंधी विकारों के सुधार, प्रतिस्थापन और हेपेटोप्रोटेक्टिव थेरेपी और जटिलताओं की रोकथाम की पृष्ठभूमि के खिलाफ संकेत दिया जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम से जटिल गंभीर गेस्टोसिस वाली गर्भवती महिलाओं में संभावित जटिलताएँ

सिजेरियन सेक्शन के दौरान, मां और भ्रूण को प्रसूति आक्रामकता से बचाने के सबसे कोमल तरीकों का इस्तेमाल किया जाना चाहिए। एपिड्यूरल या स्पाइनल एनेस्थीसिया चुनते समय, हमें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ एक्स्ट्राड्यूरल और सबड्यूरल रक्तस्राव के उच्च जोखिम के बारे में नहीं भूलना चाहिए। एचईएलपी सिंड्रोम के साथ गंभीर गेस्टोसिस के लिए क्षेत्रीय एनेस्थीसिया के लिए 100 x 10 9 / एल से कम प्लेटलेट सामग्री को एक महत्वपूर्ण मूल्य माना जाता है। गंभीर गेस्टोसिस वाली गर्भवती महिलाओं में क्षेत्रीय एनेस्थीसिया के दौरान सबड्यूरल हेमेटोमा भी हो सकता है जो लंबे समय से एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड ले रहे हैं।

प्रसव के दौरान बच्चों की स्थिति पर विशेष ध्यान दिया जाता है। यह स्थापित किया गया है कि 36% मामलों में नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है, जिससे रक्तस्राव का विकास होता है और तंत्रिका तंत्र को नुकसान होता है। 5.6% बच्चे दम घुटने की स्थिति में पैदा होते हैं, और अधिकांश नवजात शिशुओं में श्वसन संकट सिंड्रोम का निदान किया जाता है। 39% मामलों में, एफजीआर नोट किया जाता है, 21% मामलों में - ल्यूकोपेनिया, 33% मामलों में - न्यूट्रोपेनिया, 12.5% ​​मामलों में - इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, 6.2% मामलों में - आंतों परिगलन।

उपचार प्रभावशीलता का मूल्यांकन
एचईएलपी सिंड्रोम के लिए गहन चिकित्सा की सफलता काफी हद तक समय पर निदान पर निर्भर करती है, जन्म से पहले और प्रसवोत्तर अवधि दोनों में। एचईएलपी सिंड्रोम के पाठ्यक्रम की अत्यधिक गंभीरता के बावजूद, इसकी घटना गंभीर गेस्टोसिस के घातक परिणाम के लिए एक बहाना नहीं होनी चाहिए, बल्कि असामयिक निदान और देर से या अपर्याप्त गहन चिकित्सा का संकेत देती है।

रोकथाम
जेस्टोसिस का समय पर निदान और पर्याप्त उपचार।

रोगी के लिए जानकारी
एचईएलपी सिंड्रोम गेस्टोसिस की एक गंभीर जटिलता है जिसके लिए अस्पताल में पेशेवर उपचार की आवश्यकता होती है। ज्यादातर मामलों में, प्रसव के एक सप्ताह बाद रोग की अभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं।

पूर्वानुमान
प्रसवोत्तर अवधि में अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, सभी लक्षणों का तेजी से प्रतिगमन देखा जाता है। गर्भावस्था के अंत में, 3-7 दिनों के बाद, प्रयोगशाला रक्त पैरामीटर सामान्य हो जाते हैं, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (50 x 10 9 / एल से नीचे) के मामलों को छोड़कर, जब, उचित सुधारात्मक चिकित्सा के उपयोग के साथ, प्लेटलेट सामग्री वापस आ जाती है 11वें दिन सामान्य, और एलडीएच गतिविधि - 8-10 दिनों में। बाद की गर्भावस्था के दौरान पुनरावृत्ति विकसित होने का जोखिम छोटा है और इसकी मात्रा 4% है, लेकिन महिलाओं को इस विकृति के विकास के लिए बढ़े हुए जोखिम पर विचार किया जाना चाहिए।

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इस बीमारी को एक कारण से आकर्षक शब्द "एचईएलपी सिंड्रोम" कहा गया था। यदि गर्भावस्था के दौरान ऐसा निदान किया गया था, तो यह अलार्म बजाने का समय है: तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है। ऐसा लगता है कि शरीर प्रजनन कार्य करने से इंकार कर रहा है, और सभी प्रणालियां विफल होने लगती हैं, जिससे गर्भवती मां और उसके बच्चे के जीवन को खतरा होता है। रोग क्या है और इसके विकास को रोकने के लिए क्या कदम उठाए जाने चाहिए?

एचईएलपी सिंड्रोम क्या है?

एचईएलपी सिंड्रोम बहुत खतरनाक है। संक्षेप में, यह एक जटिल रूप में गेस्टोसिस है, जो गर्भावस्था के लिए महिला के शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होता है। इसमें स्वास्थ्य समस्याओं की एक पूरी श्रृंखला शामिल है - यकृत और गुर्दे की खराबी, रक्तस्राव, खराब रक्त का थक्का जमना, रक्तचाप में वृद्धि, सूजन और भी बहुत कुछ। एक नियम के रूप में, यह तीसरी तिमाही में या जन्म के बाद पहले दो दिनों में विकसित होता है और इसके लिए आपातकालीन चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, 31% मामलों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बच्चे के जन्म से पहले होती हैं, और प्रसवोत्तर अवधि में - 69% में।

संक्षिप्त नाम सहायता की व्याख्या:

• एच - हेमोलिसिस - हेमोलिसिस;
• ईएल - ऊंचा यकृत एंजाइम - यकृत एंजाइमों की अतिरिक्त गतिविधि;
• एलपी - कम प्लेटलेट गिनती - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

इसके तेजी से बढ़ने और बार-बार होने वाली मौतों के कारण डॉक्टर इस सिंड्रोम से डरते हैं। सौभाग्य से, यह दुर्लभ है: प्रति 1 हजार गर्भधारण पर लगभग 1-2 मामले।

इस बीमारी का वर्णन पहली बार 19वीं सदी के अंत में किया गया था। लेकिन 1985 तक ऐसा नहीं हुआ था कि उनके लक्षणों को एक साथ जोड़ा गया था और छत्र शब्द "HELLP" के तहत नाम दिया गया था। यह दिलचस्प है कि सोवियत चिकित्सा संदर्भ पुस्तकें इस सिंड्रोम के बारे में लगभग कुछ भी नहीं कहती हैं, और केवल दुर्लभ रूसी पुनर्जीवनकर्ताओं ने अपने कार्यों में इस बीमारी का उल्लेख किया है, इसे "प्रसूति रोग विशेषज्ञ का दुःस्वप्न" कहा है।

एचईएलपी सिंड्रोम का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, इसलिए इसके विकास के विशिष्ट कारणों का नाम बताना मुश्किल है। आज, डॉक्टरों का सुझाव है कि बीमारी की संभावना बढ़ जाती है:

• दोबारा गर्भावस्था;
• दवा और वायरल हेपेटाइटिस;
• अस्थिर भावनात्मक और मानसिक स्थिति;
• यकृत समारोह में आनुवंशिक असामान्यताएं;
• वयस्कता में गर्भावस्था (28 वर्ष और अधिक);
• गेस्टोसिस के उन्नत मामले;
• जिगर और पित्ताशय के विकार;
• पित्त पथरी और यूरोलिथियासिस;
• प्रणालीगत ल्यूपस;
• जठरशोथ;
• रक्त का थक्का जमने संबंधी विकार.

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर

एचईएलपी सिंड्रोम का निदान करना काफी कठिन है, क्योंकि इसके लक्षण हमेशा पूरी ताकत से प्रकट नहीं होते हैं। इसके अलावा, बीमारी के कई लक्षण गर्भावस्था के दौरान आम होते हैं और उनका इस गंभीर स्थिति से कोई लेना-देना नहीं होता है। जटिल जेस्टोसिस के विकास का संकेत निम्न द्वारा दिया जा सकता है:

• मतली और उल्टी, कभी-कभी रक्त के साथ (86% मामलों में);
• पेट के ऊपरी हिस्से और पसलियों के नीचे दर्द (86% मामलों में);
• हाथ और पैर में सूजन (67% मामलों में);
• सिर और कान में दर्द;
• उच्च रक्तचाप (200/120 से अधिक);
• मूत्र में प्रोटीन और रक्त के निशान की उपस्थिति;
• रक्त संरचना में परिवर्तन, एनीमिया;
• त्वचा का पीलापन;
• इंजेक्शन स्थल पर चोट के निशान, नाक से खून आना;
• धुंधली दृष्टि;
• आक्षेप.

यह ध्यान देने योग्य है कि मूत्र और रक्त मापदंडों में परिवर्तन आमतौर पर बीमारी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति से बहुत पहले दिखाई देते हैं, इसलिए प्रत्येक गर्भवती महिला को समय पर अपने स्त्री रोग विशेषज्ञ से मिलने और उनके द्वारा निर्धारित सभी परीक्षण कराने की आवश्यकता होती है। वर्णित लक्षणों में से कई गेस्टोसिस के साथ भी होते हैं। हालाँकि, एचईएलपी सिंड्रोम की विशेषता लक्षणों में तेजी से वृद्धि है जो 4-5 घंटों के भीतर विकसित होते हैं। यदि गर्भवती माँ को अपने शरीर में ऐसे परिवर्तन महसूस होते हैं, तो उसे तुरंत एम्बुलेंस को कॉल करना चाहिए।

आंकड़ों के अनुसार, आवश्यक चिकित्सा देखभाल के अभाव में सिंड्रोम की पहली अभिव्यक्ति से मृत्यु तक 6-8 घंटे बीत जाते हैं। इसलिए, यदि आपको किसी बीमारी का संदेह है, तो जल्द से जल्द डॉक्टर से परामर्श करना बहुत महत्वपूर्ण है।

प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया या एचईएलपी सिंड्रोम?

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह है, तो डॉक्टर के पास शोध करने और आगे की उपचार रणनीति पर निर्णय लेने के लिए 2-4 घंटे से अधिक का समय नहीं है। वह जांच, अल्ट्रासाउंड परिणाम, यकृत परीक्षण और रक्त परीक्षण के आधार पर निदान करता है। कभी-कभी गर्भवती महिलाओं को लीवर में रक्तस्राव का पता लगाने के लिए सीटी स्कैन कराने की सलाह दी जाती है।

"प्रीक्लेम्पसिया" शब्द का प्रयोग रूसी और यूक्रेनी चिकित्सा दस्तावेजों और साहित्य में किया जाता है। रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में इसे प्रीक्लेम्पसिया कहा जाता है। यदि इसके साथ ऐंठन भी हो तो इसे एक्लम्पसिया कहा जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम गेस्टोसिस का सबसे गंभीर रूप है, जो गंभीरता और नैदानिक ​​लक्षणों की संख्या में भिन्न होता है।

समान रोगों के विशिष्ट लक्षण - तालिका

	प्राक्गर्भाक्षेपक	प्राक्गर्भाक्षेपक	एक्लंप्षण	हेल्प सिंड्रोम
औसत दबाव वृद्धि	140/90	160/110	160/110	200/120
शोफ	+	+	+	+
आक्षेप			+	+
हेमोरेज				+
सिरदर्द	+	+	+	+
थकान		+	+	+
त्वचा का पीलापन				+
मतली उल्टी	+	+	+	+
खून की उल्टी होना				+
जिगर का दर्द				+

एचईएलपी सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान

एचईएलपी सिंड्रोम एक गंभीर बीमारी है। विभिन्न स्रोतों के अनुसार, इसके साथ मातृ मृत्यु दर 24 से 75% तक होती है। गर्भावस्था का परिणाम, महिला और भ्रूण का स्वास्थ्य मुख्य रूप से इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी का पता कब चला।

एचईएलपी सिंड्रोम में जटिलताओं के आंकड़े (प्रति 1 हजार रोगी) - तालिका

	1993	वर्ष 2000	2008	2015
फुफ्फुसीय शोथ	12%	14%	10%	11%
जिगर रक्तगुल्म	23%	18%	15%	10%
अपरा संबंधी अवखण्डन	28%	28%	22%	17%
समय से पहले जन्म	60%	55%	51%	44%
माँ की मृत्यु	11%	9%	17%	8%
एक बच्चे की मौत	35%	42%	41%	30%

प्रसूति संबंधी रणनीति

यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह है, तो रोगी को अस्पताल में भर्ती होने का संकेत दिया जाता है। गर्भवती माँ की स्थिति को स्थिर करने के लिए शीघ्रता से जांच कराना और जीवन-घातक लक्षणों से राहत पाना महत्वपूर्ण है। समय से पहले गर्भावस्था के मामले में, भ्रूण में संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए उपायों की आवश्यकता होती है।

एचईएलपी सिंड्रोम का एकमात्र प्रभावी उपचार गर्भावस्था को समाप्त करना है। प्राकृतिक प्रसव का संकेत दिया जाता है बशर्ते कि गर्भाशय और गर्भाशय ग्रीवा परिपक्व हो। इस मामले में, डॉक्टर ऐसी दवाओं का उपयोग करते हैं जो प्रसव को उत्तेजित करती हैं। यदि किसी महिला का शरीर प्रसव के लिए शारीरिक रूप से तैयार नहीं है, तो आपातकालीन सिजेरियन सेक्शन किया जाता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, गर्भावस्था को, इसकी अवधि की परवाह किए बिना, 24 घंटों के भीतर समाप्त किया जाना चाहिए। प्राकृतिक जन्म 34 सप्ताह के बाद ही संभव है। अन्य मामलों में, सर्जरी का संकेत दिया जाता है।

अस्पताल में प्रवेश के तुरंत बाद, रोगी को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (उदाहरण के लिए, डेक्सामेथासोन) निर्धारित किया जाता है। वे लीवर क्षति के जोखिम को काफी कम कर देते हैं। इसके अलावा, पानी-नमक चयापचय को बहाल करने, गर्भाशय और प्लेसेंटा में रक्त के प्रवाह में सुधार करने और तंत्रिका तंत्र को शांत करने के लिए ड्रॉपर सहित अन्य दवाओं का उपयोग किया जाता है।

अक्सर महिलाएं ट्रांसफ्यूजन से गुजरती हैं और प्लास्मफेरेसिस से गुजरती हैं - विशेष उपकरणों का उपयोग करके रक्त निस्पंदन। यह विषाक्त पदार्थों के रक्त को साफ करता है और आगे की जटिलताओं से बचने में मदद करता है। यह वसा चयापचय के विकारों, बार-बार होने वाले गेस्टोसिस के इतिहास, उच्च रक्तचाप और गुर्दे और यकृत की विकृति के लिए निर्धारित है।

नवजात शिशु को भी जन्म के तुरंत बाद मदद की ज़रूरत होती है, क्योंकि एचईएलपी सिंड्रोम शिशुओं में कई बीमारियों का कारण बनता है।

एचईएलपी सिंड्रोम के परिणामस्वरूप माँ और उसके बच्चे के लिए क्या जटिलताएँ हो सकती हैं?

एचईएलपी सिंड्रोम के परिणाम महिला और उसके बच्चे दोनों के लिए गंभीर होते हैं। गर्भवती माँ के लिए है जोखिम:

• फुफ्फुसीय शोथ;
• एक्यूट रीनल फ़ेल्योर;
• मस्तिष्क रक्तस्राव;
• जिगर में रक्तगुल्म का गठन;
• जिगर का टूटना;
• अपरा का समय से पहले टूटना;
• घातक परिणाम.

उच्च रक्तचाप प्लेसेंटा में रक्त परिसंचरण को बाधित करता है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण को आवश्यक ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है। इससे शिशु के लिए निम्नलिखित जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं:

• हाइपोक्सिया, या ऑक्सीजन भुखमरी;
• प्रसव के दौरान मस्तिष्क रक्तस्राव;
• विकासात्मक देरी (नवजात शिशुओं का 50%);
• तंत्रिका तंत्र को नुकसान;
• नवजात शिशु में सांस लेने में समस्या;
• घुटन;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - एक रक्त रोग जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या तेजी से कम हो जाती है (नवजात शिशुओं का 25%);
• मौत की।

सर्जरी के बाद रिकवरी

समय पर सिजेरियन सेक्शन की मदद से अधिकांश जटिलताओं से बचा जा सकता है। ऑपरेशन एंडोट्रैचियल एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है - एनेस्थीसिया की एक संयुक्त विधि, जिसमें दर्द निवारक दवाएं रक्त और महिला के श्वसन पथ दोनों में प्रवेश करती हैं। यह रोगी को दर्द, सदमा और श्वसन विफलता से बचाता है।

ऑपरेशन के बाद युवा मां की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। खासकर पहले दो दिनों में. इस समय, जटिलताओं का जोखिम अभी भी अधिक है। उचित उपचार के साथ, सभी लक्षण 3-7 दिनों के भीतर गायब हो जाते हैं। यदि एक सप्ताह के बाद सभी रक्त, यकृत और अन्य अंग पैरामीटर बहाल हो जाते हैं, तो रोगी को घर से छुट्टी मिल सकती है।

डिस्चार्ज का समय महिला और उसके बच्चे की स्थिति पर निर्भर करता है।

एचईएलपी सिंड्रोम को रोकने या गंभीर परिणामों को कम करने के लिए, इन सिफारिशों का पालन करें:

• गर्भधारण के लिए योजना बनाएं और तैयारी करें, पहले से जांच कराएं, स्वस्थ जीवनशैली अपनाएं;
• गर्भावस्था के लिए समय पर पंजीकरण कराएं, डॉक्टर के निर्देशों का पालन करें;
• सही खाओ;
• सक्रिय जीवनशैली जीने की कोशिश करें, बाहर अधिक समय बिताएं;
• बुरी आदतें छोड़ें;
• तनाव से बचें;
• 20वें सप्ताह से, एक गर्भावस्था डायरी रखें, इसमें शरीर में होने वाली हर चीज को दर्ज करें (वजन में परिवर्तन, दबाव बढ़ना, भ्रूण की हलचल, एडिमा की उपस्थिति);
• अपने डॉक्टर द्वारा बताए गए परीक्षण नियमित रूप से कराएं;
• असामान्य लक्षणों पर ध्यान दें - पेट दर्द, टिनिटस, चक्कर आना और अन्य।

गर्भावस्था के दौरान प्रीक्लेम्पसिया और इसकी जटिलताएँ - वीडियो

एचईएलपी सिंड्रोम एक काफी दुर्लभ जटिलता है। बीमारी का समय पर पता लगाने के लिए डॉक्टर द्वारा बताई गई जरूरी जांचें कराएं और अपनी स्थिति को सुनें। खतरनाक लक्षण दिखने पर तुरंत डॉक्टर से सलाह लें। अधिकांश मामलों में आधुनिक निदान और सही उपचार रणनीति सकारात्मक परिणाम लाती है।

गर्भावस्था की एक गंभीर जटिलता, जो लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता है: हेमोलिसिस, यकृत पैरेन्काइमा को नुकसान और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। यह नैदानिक ​​रूप से तेजी से बढ़ते लक्षणों से प्रकट होता है - यकृत और पेट में दर्द, मतली, उल्टी, सूजन, त्वचा का पीलिया, रक्तस्राव में वृद्धि, कोमा तक बिगड़ा हुआ चेतना। सामान्य रक्त परीक्षण, एंजाइम गतिविधि के अध्ययन और हेमोस्टेसिस की स्थिति के आधार पर निदान किया जाता है। उपचार में आपातकालीन डिलीवरी, सक्रिय प्लाज्मा प्रतिस्थापन के नुस्खे, हेपेटोस्टेबिलाइजिंग और हेपेटोप्रोटेक्टिव थेरेपी और हेमोस्टेसिस को सामान्य करने वाली दवाएं शामिल हैं।

आईसीडी -10

O14.2हेल्प सिंड्रोम

सामान्य जानकारी

यद्यपि एचईएलपी सिंड्रोम हाल के वर्षों में बहुत कम देखा गया है, यह 4-12% मामलों में गंभीर गेस्टोसिस के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है और, पर्याप्त उपचार के अभाव में, मातृ एवं शिशु मृत्यु दर की उच्च दर है। एक अलग पैथोलॉजिकल रूप के रूप में सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1954 में किया गया था। विकार का नाम शब्दों के पहले अक्षरों से बनता है जो रोग की प्रमुख अभिव्यक्तियों को परिभाषित करते हैं: एच - हेमोलिसिस (हेमोलिसिस), ईएल - ऊंचा यकृत एंजाइम (यकृत एंजाइमों की बढ़ी हुई गतिविधि), एलपी - निम्न स्तर प्लेटलेट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) .

एचईएलपी सिंड्रोम आमतौर पर गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में 33-35 सप्ताह में होता है। 30% मामलों में यह जन्म के 1-3 दिन बाद विकसित होता है। अवलोकनों के परिणामों के अनुसार, जोखिम समूह में गंभीर दैहिक विकारों के साथ 25 वर्ष से अधिक उम्र की निष्पक्ष त्वचा वाली गर्भवती महिलाएं शामिल हैं। प्रत्येक बाद की गर्भावस्था के साथ, बीमारी विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है, खासकर अगर हम दो या दो से अधिक भ्रूणों को जन्म देने की बात कर रहे हों।

कारण

आज तक, विकार का कारण निश्चित रूप से निर्धारित नहीं किया गया है। प्रसूति एवं स्त्री रोग विज्ञान के क्षेत्र के विशेषज्ञों ने इस तीव्र प्रसूति विकृति की घटना के 30 से अधिक सिद्धांत प्रस्तावित किए हैं। सबसे अधिक संभावना है, यह कई कारकों के संयोजन के कारण विकसित होता है, जो गेस्टोसिस के दौरान बढ़ जाता है। कुछ लेखक गर्भावस्था को एलोट्रांसप्लांटेशन के विकल्पों में से एक मानते हैं, और एचईएलपी सिंड्रोम को एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया मानते हैं। रोग के सबसे सामान्य कारणों में से हैं:

• प्रतिरक्षा और स्वप्रतिरक्षी विकार. रोगियों के रक्त में, बी- और टी-लिम्फोसाइटों का अवसाद नोट किया जाता है, प्लेटलेट्स और संवहनी एंडोथेलियम के प्रति एंटीबॉडी निर्धारित की जाती हैं। प्रोस्टेसाइक्लिन/थ्रोम्बोक्सेन जोड़ी में अनुपात कम हो गया है। कभी-कभी रोग एक अन्य ऑटोइम्यून पैथोलॉजी - एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के पाठ्यक्रम को जटिल बना देता है।
• आनुवंशिक असामान्यताएं. सिंड्रोम के विकास का आधार लीवर एंजाइम सिस्टम की जन्मजात विफलता हो सकता है, जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के दौरान होने वाले हानिकारक कारकों की कार्रवाई के लिए हेपेटोसाइट्स की संवेदनशीलता को बढ़ाता है। कई गर्भवती महिलाओं में जमावट प्रणाली के जन्मजात विकार भी होते हैं।
• कुछ दवाओं का अनियंत्रित उपयोग. हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव वाली औषधीय दवाओं के उपयोग से विकृति विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है। सबसे पहले, हम टेट्रासाइक्लिन और क्लोरैम्फेनिकॉल के बारे में बात कर रहे हैं, जिसका हानिकारक प्रभाव एंजाइम सिस्टम की अपरिपक्वता के साथ बढ़ता है।

रोगजनन

एचईएलपी सिंड्रोम के विकास में ट्रिगर बिंदु एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रोस्टेसाइक्लिन के उत्पादन में कमी है जो रक्त और एंडोथेलियम के सेलुलर तत्वों पर एंटीबॉडी के प्रभाव के परिणामस्वरूप होता है। इससे रक्त वाहिकाओं की आंतरिक परत में माइक्रोएंजियोपैथिक परिवर्तन होता है और प्लेसेंटल थ्रोम्बोप्लास्टिन निकलता है, जो मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है। एंडोथेलियम को नुकसान के समानांतर, संवहनी ऐंठन होती है, जो प्लेसेंटल इस्किमिया को भड़काती है। एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन में अगला चरण लाल रक्त कोशिकाओं का यांत्रिक और हाइपोक्सिक विनाश है, जो स्पस्मोडिक संवहनी बिस्तर से गुजरते हैं और एंटीबॉडी द्वारा सक्रिय रूप से हमला किया जाता है।

हेमोलिसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्लेटलेट आसंजन और एकत्रीकरण बढ़ जाता है, उनका समग्र स्तर कम हो जाता है, रक्त गाढ़ा हो जाता है, मल्टीपल माइक्रोथ्रोम्बोसिस होता है, इसके बाद फाइब्रिनोलिसिस होता है, और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम विकसित होता है। यकृत में बिगड़ा हुआ छिड़काव पैरेन्काइमा के परिगलन के साथ हेपेटोसिस के गठन, सबकैप्सुलर हेमेटोमा के गठन और रक्त में एंजाइमों के स्तर में वृद्धि की ओर जाता है। वैसोस्पास्म के कारण रक्तचाप बढ़ जाता है। जैसे-जैसे अन्य प्रणालियाँ रोग प्रक्रिया में शामिल होती जाती हैं, एकाधिक अंग विफलता के लक्षण बढ़ते जाते हैं।

वर्गीकरण

एचईएलपी सिंड्रोम के रूपों का अभी तक कोई एकीकृत व्यवस्थितकरण नहीं है। कुछ विदेशी लेखक रोग संबंधी स्थिति के प्रकार का निर्धारण करते समय प्रयोगशाला डेटा को ध्यान में रखने का सुझाव देते हैं। मौजूदा वर्गीकरणों में से एक में, प्रयोगशाला संकेतकों की तीन श्रेणियां हैं जो इंट्रावास्कुलर जमावट के छिपे, संदिग्ध और स्पष्ट संकेतों के अनुरूप हैं। एक अधिक सटीक विकल्प प्लेटलेट सांद्रता निर्धारित करने पर आधारित है। इस मानदंड के अनुसार, सिंड्रोम के तीन वर्ग प्रतिष्ठित हैं:

• पहली श्रेणी. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का स्तर 50×10 9 /l से कम है। क्लिनिक की विशेषता गंभीर पाठ्यक्रम और गंभीर पूर्वानुमान है।
• द्वितीय श्रेणी. रक्त में प्लेटलेट की मात्रा 50 से 100×10 9/लीटर तक होती है। सिंड्रोम का कोर्स और पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है।
• तीसरा ग्रेड. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की मध्यम अभिव्यक्तियाँ होती हैं (100 से 150×10 9 /ली तक)। पहले नैदानिक ​​लक्षण देखे जाते हैं।

लक्षण

रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं। एक गर्भवती महिला या प्रसव पीड़ा वाली महिला को अधिजठर, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम और पेट की गुहा में दर्द, सिरदर्द, चक्कर आना, सिर में भारीपन की भावना, गर्दन और कंधे की कमर की मांसपेशियों में दर्द की शिकायत होती है। कमजोरी और थकान बढ़ जाती है, दृष्टि ख़राब हो जाती है, मतली और उल्टी होती है और सूजन हो जाती है।

नैदानिक ​​लक्षण बहुत तेजी से बढ़ते हैं। जैसे-जैसे स्थिति बिगड़ती है, इंजेक्शन स्थल और श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्राव के क्षेत्र बन जाते हैं और त्वचा पीलियाग्रस्त हो जाती है। सुस्ती और उलझन है. रोग के गंभीर मामलों में, ऐंठन वाले दौरे पड़ना और उल्टी में खून आना संभव है। अंतिम चरण में, कोमा विकसित हो जाता है।

जटिलताओं

एचईएलपी सिंड्रोम शरीर के बुनियादी महत्वपूर्ण कार्यों के विघटन के साथ कई अंग विकारों की विशेषता है। लगभग आधे मामलों में, रोग प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम से जटिल होता है, हर तीसरे रोगी में तीव्र गुर्दे की विफलता के लक्षण विकसित होते हैं, और हर दसवें को मस्तिष्क या फुफ्फुसीय एडिमा होती है। कुछ रोगियों में एक्सयूडेटिव प्लीसीरी और पल्मोनरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम विकसित हो जाता है।

प्रसवोत्तर अवधि में, रक्तस्रावी सदमे के साथ अत्यधिक गर्भाशय रक्तस्राव संभव है। दुर्लभ मामलों में, एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में, ऊतक छिल जाते हैं और रक्तस्रावी स्ट्रोक होता है। 1.8% रोगियों में, यकृत के उपकैप्सुलर हेमटॉमस का पता लगाया जाता है, जिसके टूटने से आमतौर पर बड़े पैमाने पर पेट के अंदर रक्तस्राव होता है और गर्भवती या गर्भवती महिला की मृत्यु हो जाती है।

एचईएलपी सिंड्रोम न केवल मां के लिए, बल्कि बच्चे के लिए भी खतरनाक है। यदि गर्भवती महिला में विकृति विकसित हो जाती है, तो समय से पहले जन्म या कोगुलोपैथिक रक्तस्राव के साथ प्लेसेंटल एब्डॉमिनल की संभावना बढ़ जाती है। 7.4-34.0% मामलों में, भ्रूण की गर्भाशय में ही मृत्यु हो जाती है। लगभग एक तिहाई नवजात शिशु थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अनुभव करते हैं, जिससे मस्तिष्क के ऊतकों में रक्तस्राव होता है और बाद में तंत्रिका संबंधी विकार होते हैं।

कुछ बच्चे दम घुटने की स्थिति में या श्वसन संकट सिंड्रोम के साथ पैदा होते हैं। रोग की एक गंभीर, यद्यपि दुर्लभ, जटिलता आंतों का परिगलन है, जो 6.2% शिशुओं में पाई जाती है।

निदान

किसी मरीज में एचईएलपी सिंड्रोम के विकास का संदेह हेमोस्टैटिक सिस्टम और हेपेटिक पैरेन्काइमा को नुकसान की पुष्टि करने के लिए तत्काल प्रयोगशाला परीक्षणों का आधार है। इसके अतिरिक्त, बुनियादी महत्वपूर्ण मापदंडों (श्वसन दर, नाड़ी तापमान, रक्तचाप, जो 85% रोगियों में बढ़ा हुआ है) का नियंत्रण प्रदान किया जाता है। सबसे मूल्यवान नैदानिक ​​परीक्षण निम्नलिखित हैं:

• सामान्य रक्त विश्लेषण.लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी और उनके पॉलीक्रोमेसिया, विकृत या नष्ट लाल रक्त कोशिकाओं का निर्धारण किया जाता है। 100×10 9 /ली से कम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को नैदानिक ​​रूप से विश्वसनीय मानदंडों में से एक माना जाता है। ल्यूकोसाइट्स और लिम्फोसाइटों की संख्या आमतौर पर नहीं बदली जाती है, ईएसआर में थोड़ी कमी होती है। हीमोग्लोबिन का स्तर गिर जाता है।
• लीवर परीक्षण. जिगर की क्षति के लिए विशिष्ट एंजाइम प्रणालियों के विकारों का पता लगाया जाता है: एमिनोट्रांस्फरेज़ गतिविधि (एएसटी, एएलटी) 12-15 गुना (500 यू/एल तक) बढ़ जाती है। क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि 3 गुना या उससे अधिक बढ़ जाती है। रक्त में बिलीरुबिन का स्तर 20 μmol/l से अधिक है। प्रोटीन और हैप्टोग्लोबिन सांद्रता कम हो जाती है।
• हेमोस्टेसिस प्रणाली का आकलन. खपत कोगुलोपैथी के प्रयोगशाला संकेत विशेषता हैं - विटामिन के की भागीदारी के साथ यकृत में संश्लेषित जमावट कारकों की सामग्री कम हो जाती है। एंटीथ्रोम्बिन III का स्तर कम हो जाता है। रक्त जमावट विकारों का संकेत थ्रोम्बिन समय के बढ़ने, एपीटीटी और फाइब्रिनोजेन एकाग्रता में कमी से भी होता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एचईएलपी सिंड्रोम के विशिष्ट प्रयोगशाला संकेत मानक संकेतकों से असमान रूप से विचलित हो सकते हैं; ऐसे मामलों में, वे रोग के वेरिएंट की बात करते हैं - ईएलएलपी सिंड्रोम (लाल रक्त कोशिकाओं का कोई हेमोलिसिस नहीं) और एचईएल सिंड्रोम (प्लेटलेट सामग्री ख़राब नहीं होती है) . लीवर की स्थिति का शीघ्र आकलन करने के लिए, एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा की जाती है।

चूँकि रोग के गंभीर रूपों में गुर्दे का कार्य ख़राब हो जाता है, मूत्र की दैनिक मात्रा में कमी, प्रोटीनुरिया की उपस्थिति और रक्त में नाइट्रोजनयुक्त पदार्थों (यूरिया, क्रिएटिनिन) की सामग्री में वृद्धि को एक प्रतिकूल रोगसूचक कारक माना जाता है। रोग के रोगजनन को ध्यान में रखते हुए, ईसीजी, किडनी का अल्ट्रासाउंड और फंडस जांच की सिफारिश की जाती है। प्रसवपूर्व अवधि में, भ्रूण की स्थिति, भ्रूण और मां के हेमोडायनामिक्स की निगरानी के लिए सीटीजी, गर्भाशय का अल्ट्रासाउंड और डॉप्लरोमेट्री की जाती है।

एचईएलपी सिंड्रोम को गंभीर गेस्टोसिस, गर्भावस्था के फैटी हेपेटोसिस, वायरल और दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस, वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए। इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस, डबिन-जॉनसन सिंड्रोम और बड-चियारी सिंड्रोम, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस और अन्य रोग संबंधी स्थितियों के साथ विभेदक निदान भी किया जाता है।

रोग के पूर्वानुमान की गंभीरता को देखते हुए, हाल ही में इसके अति निदान पर ध्यान दिया गया है। जटिल नैदानिक ​​मामलों में, एक हेपेटोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, संक्रामक रोग विशेषज्ञ और अन्य विशेषज्ञ नैदानिक ​​खोज में शामिल होते हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम का उपचार

गर्भवती महिला में किसी बीमारी की पहचान करते समय चिकित्सा रणनीति का उद्देश्य निदान के क्षण से 24 घंटों के भीतर गर्भावस्था को समाप्त करना होता है। परिपक्व गर्भाशय ग्रीवा वाले रोगियों के लिए, योनि प्रसव की सिफारिश की जाती है, लेकिन अक्सर गैर-हेपेटोटॉक्सिक एनेस्थेटिक्स और लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन का उपयोग करके एंडोट्रैचियल एनेस्थीसिया के तहत एक आपातकालीन सिजेरियन सेक्शन किया जाता है। गहन प्रीऑपरेटिव तैयारी के चरण में, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, क्रिस्टलॉयड समाधान, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, फाइब्रिनोलिसिस अवरोधकों की शुरूआत के कारण, महिला की स्थिति अधिकतम स्थिर हो जाती है, और यदि संभव हो तो, कई अंग विकारों की क्षतिपूर्ति की जाती है।

एंजियोपैथी, माइक्रोथ्रोम्बोसिस, हेमोलिसिस को खत्म करने, रोगजनन के विभिन्न भागों को प्रभावित करने, यकृत और अन्य अंगों और प्रणालियों के कार्य को बहाल करने के उद्देश्य से जटिल दवा चिकित्सा पश्चात की अवधि में सक्रिय रूप से जारी रहती है। सिंड्रोम का इलाज करने, इसके संभावित परिणामों को रोकने या खत्म करने के लिए, निम्नलिखित की सिफारिश की जाती है:

• आसव और रक्त प्रतिस्थापन चिकित्सा. रक्त प्लाज्मा और उसके विकल्प, प्लेटलेट सांद्रण और जटिल खारा समाधान का प्रशासन इंट्रावस्कुलर बिस्तर में नष्ट हुए तत्वों और तरल पदार्थ की कमी को फिर से भरना संभव बनाता है। ऐसी चिकित्सा का एक अतिरिक्त प्रभाव रियोलॉजिकल मापदंडों में सुधार और हेमोडायनामिक्स का स्थिरीकरण है।
• हेपेटोस्टैबिलाइजिंग और हेपेटोप्रोटेक्टिव दवाएं. हेपेटिक साइटोलिसिस को स्थिर करने के लिए, ग्लूकोकार्टोइकोड्स का पैरेंट्रल प्रशासन निर्धारित किया जाता है। हेपेटोप्रोटेक्टर्स के उपयोग का उद्देश्य हेपेटोसाइट्स के कामकाज में सुधार करना, उन्हें विषाक्त मेटाबोलाइट्स से बचाना और नष्ट हुई सेलुलर संरचनाओं की बहाली को प्रोत्साहित करना है।
• हेमोस्टेसिस को सामान्य करने के साधन. रक्त जमावट प्रणाली के मापदंडों में सुधार करने के लिए, हेमोलिसिस की अभिव्यक्तियों को कम करने और माइक्रोथ्रोम्बोसिस को रोकने के लिए, कम आणविक भार हेपरिन, अन्य डिसएग्रेगेंट्स और एंटीकोआगुलंट्स और वासोएक्टिव प्रभाव वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है। प्रोटीज अवरोधकों का नुस्खा प्रभावी है।

हेमोडायनामिक मापदंडों को ध्यान में रखते हुए, एचईएलपी सिंड्रोम वाले रोगियों को व्यक्तिगत एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी दी जाती है, जिसे एंटीस्पास्मोडिक्स के साथ पूरक किया जाता है। संभावित संक्रामक जटिलताओं को रोकने के लिए, एमिनोग्लाइकोसाइड्स के अपवाद के साथ एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है, जिनमें हेपेटो- और नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव होते हैं। संकेतों के अनुसार, नॉट्रोपिक और सेरेब्रोप्रोटेक्टिव दवाएं, विटामिन और खनिज परिसरों निर्धारित हैं। यदि तीव्र गुर्दे की विफलता की अभिव्यक्तियाँ होती हैं, तो विकार की गंभीरता के आधार पर, हेमोडायलिसिस भी किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

एचईएलपी सिंड्रोम का पूर्वानुमान हमेशा गंभीर होता है। अतीत में, इस बीमारी से मृत्यु दर 75% तक पहुंच गई थी। वर्तमान में, समय पर निदान और चिकित्सा के रोगजन्य तरीकों के कारण, मातृ मृत्यु दर 25% तक कम हो गई है। निवारक उद्देश्यों के लिए, पुरानी दैहिक बीमारियों वाली बहुपत्नी महिलाओं को प्रसवपूर्व क्लिनिक में जल्दी पंजीकरण कराने और प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा लगातार निगरानी रखने की सलाह दी जाती है।

यदि गेस्टोसिस के लक्षण पाए जाते हैं, तो डॉक्टर के नुस्खों का सावधानीपूर्वक पालन करना, आहार को सामान्य करना और नींद और आराम के पैटर्न का पालन करना महत्वपूर्ण है। गंभीर एक्लम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया के लक्षणों की उपस्थिति के साथ एक गर्भवती महिला की स्थिति का तेजी से बिगड़ना एक प्रसूति अस्पताल में आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने का संकेत है।

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प्रसूति, स्त्री रोग और प्रजनन। 2014; एन2: पृष्ठ 61-68

सारांश:

विश्व साहित्य के सामान्यीकृत आंकड़ों के अनुसार, जेस्टोसिस वाली गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम 20-20% मामलों में होता है और उच्च मातृ और प्रसवकालीन मृत्यु दर की विशेषता है। एचईएलपी सिंड्रोम आमतौर पर गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में विकसित होता है, आमतौर पर 35 सप्ताह में, और गर्भावस्था के सामान्य दौरान बच्चे के जन्म के बाद भी हो सकता है। सिंड्रोम का पैथोफिज़ियोलॉजी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। आज, यह माना जाता है कि एचईएलपी सिंड्रोम के गठन में मुख्य चरण एंडोथेलियल डिसफंक्शन है। एंडोथेलियल क्षति और सूजन प्रतिक्रिया की सक्रियता के परिणामस्वरूप, रक्त जमावट प्रक्रियाएं सक्रिय हो जाती हैं, जिससे कोगुलोपैथी का विकास होता है, प्लेटलेट की खपत में वृद्धि होती है और प्लेटलेट-फाइब्रिन माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण होता है। शायद, एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन के बारे में ज्ञान को गहरा करना, सूजन के लिए एक प्रणालीगत प्रतिक्रिया की चरम अभिव्यक्ति के रूप में गर्भावस्था की जटिलताओं के बारे में विचारों को विकसित करना, जिससे बहु-अंग शिथिलता का विकास होता है, जिससे रोकथाम और गहनता के लिए प्रभावी तरीके विकसित करना संभव हो जाएगा। इस खतरनाक स्थिति का उपचार.

सहायता-सिंड्रोम

कीवर्ड: एचईएलपी सिंड्रोम, एक्लम्पसिया, भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, हेमोलिसिस।

उच्च व्यावसायिक शिक्षा का राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान "पहला मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी जिसका नाम आई.एम. के नाम पर रखा गया है। सेचेनोव" रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय, मास्को

आज, आणविक चिकित्सा की सफलताओं और सूजन के तंत्र के विस्तृत अध्ययन के लिए धन्यवाद, कई बीमारियों की समझ, जिनका कारण लंबे समय से एक रहस्य बना हुआ है, का काफी विस्तार हुआ है। अधिक से अधिक सबूत उभर रहे हैं कि रोग और सिंड्रोम जैसे थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी), हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, कैटास्ट्रोफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (सीएपीएस), एचईएलपी सिंड्रोम, हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शरीर की एक सार्वभौमिक प्रतिक्रिया की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हैं - ए सूजन के प्रति प्रणालीगत प्रतिक्रिया।

इस तथ्य के बावजूद कि ये रोग प्रक्रियाएं विभिन्न आनुवंशिक और अधिग्रहित असामान्यताओं (रक्त के थक्के कारक, पूरक प्रणाली, आदि) पर आधारित हो सकती हैं, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का विकास प्रणालीगत सूजन की सार्वभौमिक प्रतिक्रिया पर आधारित है। इनमें से प्रत्येक रोग प्रक्रिया के रोगजनन का मुख्य तंत्र एंडोथेलियम को प्रगतिशील क्षति, एक सूजन प्रतिक्रिया का विकास और घनास्त्रता के विकास के साथ जमावट प्रक्रियाओं की सक्रियता है।

इस तथ्य के कारण कि ये बीमारियाँ अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं और, प्रायोगिक मॉडल की कमी के कारण, आज शोधकर्ताओं के लिए काफी हद तक समझ से बाहर हैं, उपचार मुख्य रूप से शाही है, और सैद्धांतिक चिकित्सा की सफलताओं के बावजूद मृत्यु दर अधिक है। हालाँकि, हाल के वर्षों में आणविक और आनुवंशिक अध्ययनों ने इन रोगों के रोगजनक तंत्र के बारे में हमारी समझ को महत्वपूर्ण रूप से विस्तारित करना संभव बना दिया है, जिसके ज्ञान के बिना हम इन विकृति के उपचार के तरीकों के निदान में सुधार की उम्मीद नहीं कर सकते हैं।

1954 में, प्रिचर्ड और उनके सहयोगियों ने पहली बार प्रीक्लेम्पसिया के तीन मामलों का वर्णन किया, जिसमें इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और यकृत की शिथिलता देखी गई थी। 1976 में, उसी लेखक ने प्रीक्लेम्पसिया से पीड़ित 95 महिलाओं का वर्णन किया, जिनमें से 29% को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया था, और 2% को एनीमिया था। उसी समय, गुडलिन ने थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया के साथ गंभीर प्रीक्लेम्पसिया वाली 16 महिलाओं का वर्णन किया, और इस बीमारी को "महान अनुकरणकर्ता" कहा, क्योंकि प्रीक्लेम्पसिया की अभिव्यक्तियाँ असामान्य रूप से भिन्न हो सकती हैं। एचईएलपी सिंड्रोम (हेमोलिसिस, ऊंचा लिवर एंजाइम, कम प्लेटलेट्स) शब्द को पहली बार 1982 में वीनस्टीन द्वारा गेस्टोसिस के एक अत्यंत प्रगतिशील रूप के रूप में नैदानिक ​​​​अभ्यास में पेश किया गया था, जिसमें माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास और लिवर एंजाइमों की बढ़ी हुई सांद्रता शामिल थी।

विश्व साहित्य के सामान्यीकृत आंकड़ों के अनुसार, जेस्टोसिस वाली गर्भवती महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम 2-20% मामलों में होता है और उच्च मातृ (3.4 से 24.2%) और प्रसवकालीन (7.9%) मृत्यु दर की विशेषता है। एचईएलपी सिंड्रोम आमतौर पर गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में विकसित होता है, आमतौर पर 35 सप्ताह में, और गर्भावस्था के सामान्य दौरान बच्चे के जन्म के बाद भी हो सकता है। इस प्रकार, सिबाई एट अल के अनुसार। (1993), एचईएलपी सिंड्रोम बच्चे के जन्म से पहले (30% मामलों में) और बच्चे के जन्म के बाद (70%) दोनों में विकसित हो सकता है। महिलाओं के बाद वाले समूह में तीव्र गुर्दे और श्वसन विफलता विकसित होने का खतरा अधिक होता है। एचईएलपी सिंड्रोम के लक्षण 7 दिनों के भीतर प्रकट हो सकते हैं। बच्चे के जन्म के बाद और अक्सर जन्म के बाद पहले 48 घंटों के भीतर दिखाई देते हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम अक्सर 25 वर्ष से अधिक उम्र और जटिल प्रसूति इतिहास वाली बहुपत्नी महिलाओं में देखा जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के लिए संभावित वंशानुगत प्रवृत्ति का प्रमाण है। एचईएलपी सिंड्रोम श्वेत और चीनी लोगों में अधिक आम है, पूर्वी भारतीय आबादी में बहुत कम (लगभग 2.2 गुना)।

एचईएलपी सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर

गेस्टोसिस की सामान्य अभिव्यक्तियों के अलावा - एडिमा, प्रोटीनूरिया, उच्च रक्तचाप - एचईएलपी सिंड्रोम हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और यकृत क्षति की विशेषता है। ये नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ गंभीर जटिलताओं को जन्म देती हैं, जैसे एक्लम्पसिया का विकास, गुर्दे की विफलता, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, सबकैप्सुलर हेमेटोमा, और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम का विकास।

एचईएलपी सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर लक्षणों में तेजी से वृद्धि की विशेषता है और अक्सर गर्भवती महिला और भ्रूण की स्थिति में तेज गिरावट से प्रकट होती है (तालिका 1 देखें)। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं और इसमें सिरदर्द, थकान, अस्वस्थता, मतली, उल्टी, पेट में दर्द और विशेष रूप से दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द शामिल है। एचईएलपी सिंड्रोम के प्रारंभिक नैदानिक ​​लक्षण मतली और उल्टी (86%), अधिजठर क्षेत्र और दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द (86%), गंभीर सूजन (67%) हो सकते हैं। रोग की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ हैं पीलिया, खून के साथ उल्टी, इंजेक्शन स्थल पर रक्तस्राव और यकृत की विफलता में वृद्धि। न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में सिरदर्द, ऐंठन, कपाल नसों को नुकसान के लक्षण और गंभीर मामलों में कोमा का विकास शामिल है। दृश्य गड़बड़ी, रेटिना डिटेचमेंट और कांच का रक्तस्राव हो सकता है। एचईएलपी सिंड्रोम विकसित होने के लक्षणों में से एक हेपेटोमेगाली और पेरिटोनियल जलन के लक्षण हो सकते हैं। बढ़े हुए यकृत द्वारा फ्रेनिक तंत्रिका की जलन के कारण दर्द पेरीकार्डियम, फुस्फुस और कंधे के साथ-साथ पित्ताशय और अन्नप्रणाली तक फैल सकता है।

तालिका नंबर एक।एचईएलपी सिंड्रोम के लक्षण.

अक्सर एचईएलपी सिंड्रोम में प्रयोगशाला परिवर्तन वर्णित शिकायतों और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से बहुत पहले दिखाई देते हैं। एचईएलपी सिंड्रोम के मुख्य और पहले लक्षणों में से एक हेमोलिसिस (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया) है, जो परिधीय रक्त स्मीयर में झुर्रीदार और विकृत लाल रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं के टुकड़े (शिस्टोसाइट्स) और पॉलीक्रोमेसिया की उपस्थिति से निर्धारित होता है। हेमोलिसिस का कारण लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश है क्योंकि वे क्षतिग्रस्त एंडोथेलियम और फाइब्रिन जमा के साथ संकुचित माइक्रोवेसेल्स से गुजरते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के टुकड़े एकत्रीकरण को बढ़ावा देने वाले पदार्थों की रिहाई के साथ स्पस्मोडिक वाहिकाओं में जमा होते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने से रक्त में लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि होती है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय को हाइपोक्सिया द्वारा भी बढ़ावा दिया जाता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है और हेपेटोसाइट एंजाइम की गतिविधि को सीमित करता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की अधिकता से त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर दाग पड़ जाते हैं।

फाइब्रिन के जमाव के कारण इंट्राहेपेटिक वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह में कमी और हाइपोक्सिया के विकास से हेपेटोसाइट्स का अध: पतन होता है और साइटोलिटिक सिंड्रोम (यकृत एंजाइमों में वृद्धि) और हेपेटोसेलुलर विफलता सिंड्रोम (प्रोटीन संश्लेषण कार्य में कमी, कमी) के मार्करों की उपस्थिति होती है। रक्त जमावट कारकों का संश्लेषण, जिससे रक्तस्राव का विकास होता है)। इस्केमिक यकृत क्षति को यकृत साइनस में फाइब्रिन के जमाव और यकृत धमनी की ऐंठन के कारण पोर्टल रक्त प्रवाह में कमी से समझाया गया है, जिसकी पुष्टि डॉपलर अल्ट्रासाउंड डेटा से होती है। प्रसवोत्तर अवधि में, यकृत धमनी का स्वर बहाल हो जाता है, जबकि पोर्टल रक्त प्रवाह, जो आमतौर पर फाइब्रिन जमाव के कारण यकृत रक्त प्रवाह का 75% प्रदान करता है, बहुत धीरे-धीरे बहाल होता है।

डायस्ट्रोफिक रूप से परिवर्तित हेपेटोसाइट्स में रक्त के प्रवाह में रुकावट के कारण, ग्लिसोनियन कैप्सूल का अत्यधिक खिंचाव होता है, जिससे दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम, अधिजठर में दर्द की विशिष्ट शिकायतें सामने आती हैं। इंट्राहेपेटिक दबाव में वृद्धि से लीवर के सबकैप्सुलर हेमेटोमा का निर्माण हो सकता है और यह थोड़े से यांत्रिक प्रभाव पर टूट सकता है (योनि प्रसव के दौरान इंट्रा-पेट के दबाव में वृद्धि - क्रिस्टेलर मैनुअल, आदि)। स्वतःस्फूर्त यकृत का टूटना एचईएलपी सिंड्रोम की एक दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलता है। विश्व साहित्य के अनुसार, एचईएलपी सिंड्रोम में लीवर का टूटना 1.8% की आवृत्ति के साथ होता है, जबकि मातृ मृत्यु दर 58-70% है।

एचईएलपी सिंड्रोम में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया डीआईसी के दौरान एंडोथेलियल क्षति और खपत के दौरान माइक्रोथ्रोम्बी के गठन के कारण प्लेटलेट की कमी के कारण होता है। प्लेटलेट आधे जीवन में कमी विशेषता है। परिधीय रक्त में प्लेटलेट अग्रदूतों के स्तर में वृद्धि का पता लगाना प्लेटलेट रोगाणु की अत्यधिक जलन को इंगित करता है।

प्रसवोत्तर अवधि (जन्म के 24-48 घंटों के भीतर) में प्रयोगशाला परिवर्तन सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं, उसी समय एचईएलपी सिंड्रोम की पूरी नैदानिक ​​​​तस्वीर विकसित होती है। यह दिलचस्प है कि, एचईएलपी सिंड्रोम के विपरीत, गेस्टोसिस के गंभीर रूपों में, प्रयोगशाला और नैदानिक ​​​​लक्षणों का प्रतिगमन प्रसवोत्तर अवधि के पहले दिन के दौरान होता है। इसके अलावा, जेस्टोसिस के गंभीर रूप के विपरीत, जो अक्सर आदिम महिलाओं में पाया जाता है, एचईएलपी सिंड्रोम वाले रोगियों में बहुपत्नी महिलाओं (42%) का प्रतिशत काफी अधिक है।

एचईएलपी सिंड्रोम के केवल एक या दो विशिष्ट लक्षण प्रकट हो सकते हैं। एचईएलपी सिंड्रोम को "आंशिक" या ईएलएलपी सिंड्रोम कहा जाता है (हेमोलिसिस के लक्षणों की अनुपस्थिति में)। "आंशिक" एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में अधिक अनुकूल पूर्वानुमान होता है। वैन पम्पस एट अल। (1998) ईएलएलपी सिंड्रोम के 10% मामलों में और एचईएलपी सिंड्रोम के 24% मामलों में गंभीर जटिलताओं (एक्लम्पसिया, प्लेसेंटल एबॉर्शन, सेरेब्रल इस्किमिया) की घटना का संकेत देता है। हालाँकि, अन्य अध्ययन ईएलएलपी और एचईएलपी सिंड्रोम के बीच परिणामों में अंतर का समर्थन नहीं करते हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम के साथ गेस्टोसिस (एडिमा, प्रोटीनुरिया, उच्च रक्तचाप) के लक्षणों का क्लासिक त्रय केवल 40-60% मामलों में पाया जाता है। इस प्रकार, एचईएलपी सिंड्रोम वाली केवल 75% महिलाओं का रक्तचाप 160/110 mmHg से अधिक है। कला., और 15% में डायस्टोलिक रक्तचाप का पता लगाया जाता है
एचईएलपी सिंड्रोम की मातृ और प्रसवकालीन जटिलताएँ बहुत अधिक हैं (तालिका 2 देखें)।

तालिका 2।एचईएलपी सिंड्रोम में मातृ संबंधी जटिलताएँ, %।

एगरमैन एट अल के सामान्यीकृत आंकड़ों के अनुसार। (1999), एचईएलपी सिंड्रोम में मातृ मृत्यु दर 11% तक पहुंच जाती है, हालांकि पहले के आंकड़ों के अनुसार सिबाई एट अल। – 37% प्रसवकालीन जटिलताएँ माँ की स्थिति की गंभीरता, भ्रूण का समय से पहले जन्म (81.6%), और अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता (31.6%) के कारण होती हैं। एल्टनिक एट अल के अनुसार। (1993), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम वाली 87 महिलाओं में प्रसवकालीन मृत्यु दर के स्तर का अध्ययन किया, 10% मामलों में प्रसवकालीन भ्रूण मृत्यु विकसित होती है, और अन्य 10% महिलाओं में बच्चा जीवन के पहले सप्ताह में मर जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम वाली माताओं से पैदा हुए बच्चे विशिष्ट लक्षण प्रदर्शित करते हैं: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - 11-36% में, ल्यूकोपेनिया - 12-14% में, एनीमिया - 10% में, डीआईसी सिंड्रोम - 11% में, सोमैटिक पैथोलॉजी - 58% में, श्वसन संकट सिंड्रोम (36%), हृदय प्रणाली की अस्थिरता (51%) 3-4 गुना अधिक आम है। नवजात शिशुओं की गहन देखभाल में पहले घंटों से ही कोगुलोपैथी की रोकथाम और नियंत्रण शामिल होना चाहिए। एचईएलपी सिंड्रोम वाले नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 36% मामलों में होता है, जिससे रक्तस्राव का विकास हो सकता है और तंत्रिका तंत्र को नुकसान हो सकता है।

अब्रामोविसी एट अल के अनुसार। (1999), जिन्होंने समय पर निदान और पर्याप्त उपचार के साथ, एचईएलपी सिंड्रोम, गंभीर गेस्टोसिस और एक्लम्पसिया द्वारा जटिल गर्भधारण के 269 मामलों का विश्लेषण किया, एचईएलपी सिंड्रोम में प्रसवकालीन मृत्यु दर का स्तर गंभीर गेस्टोसिस और एक्लम्पसिया में समान संकेतक से अधिक नहीं है।

एचईएलपी सिंड्रोम की पैथोलॉजिकल तस्वीर

एचईएलपी सिंड्रोम में पोस्टमॉर्टम परिवर्तनों में प्लेटलेट-फाइब्रिन माइक्रोथ्रोम्बी और मल्टीपल पेटीचियल हेमोरेज शामिल हैं। शव परीक्षण में, पॉलीसेरोसाइटिस और जलोदर, द्विपक्षीय एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण, पेरिटोनियम और अग्न्याशय के ऊतकों में कई पेटीचियल रक्तस्राव, सबकैप्सुलर हेमेटोमा और यकृत टूटना विशेषता हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम से जुड़ी क्लासिक लीवर की चोट पेरिपोर्टल या फोकल पैरेन्काइमल नेक्रोसिस है। इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययनों से साइनसोइड्स में माइक्रोथ्रोम्बी और फाइब्रिन जमा का पता चलता है। बार्टन एट अल के अनुसार. (1992), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में सिजेरियन सेक्शन के दौरान बायोप्सी द्वारा प्राप्त 11 जिगर के नमूनों का अध्ययन किया, जिगर में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों की डिग्री और नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षणों की गंभीरता के बीच कोई संबंध नहीं था।

मिनाकामी एट अल के अनुसार। (1988), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम से मरने वाले लोगों के 41 लीवर के नमूनों की जांच की, उन्हें तीव्र फैटी लीवर रोग (एएफएलडी) और एचईएलपी सिंड्रोम के बीच हिस्टोलॉजिकल रूप से अंतर करना असंभव लगा। एसीडीपी और एचईएलपी सिंड्रोम दोनों के साथ, हेपेटोसाइट्स का रिक्तीकरण और परिगलन देखा जाता है। हालाँकि, यदि एआरडीपी के साथ ये परिवर्तन केंद्रीय क्षेत्र में स्थित हैं, तो एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, पेरिपोर्टल नेक्रोसिस अधिक हद तक मौजूद है। लेखकों का निष्कर्ष है कि प्रीक्लेम्पसिया, एचईएलपी सिंड्रोम और ओबीडीपी के रोगजन्य तंत्र एकीकृत हैं। जीडीआरपी एक अपेक्षाकृत दुर्लभ विकृति है जो गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में विकसित होती है। इस विकृति के साथ, एचईएलपी सिंड्रोम की तरह, आपातकालीन डिलीवरी आवश्यक है, जो मां और बच्चे के लिए पूर्वानुमान में काफी सुधार कर सकती है।

एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन की मूल बातें

एचईएलपी सिंड्रोम के एटियलजि और रोगजनन को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। वर्तमान में, एंडोथेलियल क्षति और माइक्रोएंगियोपैथी के विकास को एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन में एक प्रमुख तत्व माना जाता है। एचईएलपी सिंड्रोम की विशिष्ट विशेषताएं रक्त वाहिकाओं के लुमेन में फाइब्रिन जमाव के साथ जमावट की सक्रियता, प्लेटलेट्स की अत्यधिक सक्रियता, उनकी त्वरित खपत और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास में प्रकट होती हैं।

आज, प्रीक्लेम्पसिया के रोगजनन में प्रणालीगत सूजन की भूमिका के बारे में अधिक से अधिक सबूत हैं। शायद एचईएलपी सिंड्रोम का आधार सूजन प्रक्रियाओं और एंडोथेलियल डिसफंक्शन की अत्यधिक प्रगतिशील सक्रियता है, जिससे कोगुलोपैथी और मल्टीऑर्गन डिसफंक्शन का विकास होता है। इसमें भी कोई संदेह नहीं है कि पूरक प्रणाली एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन में शामिल है। बार्टन एट अल के अनुसार. (1991), एचईएलपी सिंड्रोम में प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स यकृत साइनस और यहां तक ​​कि एंडोकार्डियल पंचर बायोप्सी में भी पाए जाते हैं। शायद पूरक प्रणाली से जुड़ी क्षति का ऑटोइम्यून तंत्र सेमी-एलोग्राफ़्ट भ्रूण की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होता है। इस प्रकार, एचईएलपी सिंड्रोम वाले रोगियों के सीरम में एंटीप्लेटलेट और एंटीएंडोथेलियल ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। पूरक प्रणाली के सक्रिय होने से ल्यूकोसाइट्स पर उत्तेजक प्रभाव पड़ता है। इस मामले में, प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स के संश्लेषण में वृद्धि होती है: 11-6, टीएनएफ-ए, 11-1 (आदि), जो सूजन प्रतिक्रिया की प्रगति में योगदान देता है। एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन में सूजन की भूमिका की अतिरिक्त पुष्टि एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन के दौरान यकृत ऊतक के न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ का पता लगाना है।

इस प्रकार, आज यह माना जाता है कि एचईएलपी सिंड्रोम के गठन में मुख्य चरण एंडोथेलियल डिसफंक्शन है। एंडोथेलियल क्षति और सूजन प्रतिक्रिया की सक्रियता के परिणामस्वरूप, रक्त जमावट प्रक्रियाएं सक्रिय हो जाती हैं, जिससे कोगुलोपैथी का विकास होता है, प्लेटलेट की खपत में वृद्धि होती है और प्लेटलेट-फाइब्रिन माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण होता है। प्लेटलेट्स के नष्ट होने से वासोकोनस्ट्रिक्टिव पदार्थों का बड़े पैमाने पर स्राव होता है: थ्रोम्बोक्सेन ए2, सेरोटोनिन। प्लेटलेट सक्रियण में वृद्धि और एंडोथेलियल डिसफंक्शन से थ्रोम्बोक्सेन-प्रोस्टेसाइक्लिन प्रणाली का असंतुलन होता है, जो हेमोस्टैटिक प्रणाली के संतुलन को बनाए रखने में शामिल होता है। इसमें कोई संदेह नहीं है कि इंट्रावास्कुलर जमावट एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के समानांतर है। इस प्रकार, डीआईसी सिंड्रोम एचईएलपी सिंड्रोम वाली 38% महिलाओं में देखा जाता है और एचईएलपी सिंड्रोम की लगभग सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और गंभीर जटिलताओं का कारण बनता है - सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा का समय से पहले टूटना, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, प्रसूति रक्तस्राव, यकृत के उपकैन्सुलर हेमेटोमा, यकृत का टूटना , मस्तिष्कीय रक्तस्राव । यद्यपि एचईएलपी सिंड्रोम में परिवर्तन अक्सर यकृत और गुर्दे में पाए जाते हैं, एंडोथेलियल डिसफंक्शन अन्य अंगों में भी विकसित हो सकता है, जो हृदय विफलता, तीव्र श्वसन डिस्ग्रेसन सिंड्रोम और सेरेब्रल इस्किमिया के विकास के साथ होता है।

इस प्रकार, जेस्टोसिस अपने आप में कई अंग विफलता की अभिव्यक्ति है, और एचईएलपी सिंड्रोम का जुड़ना प्रणालीगत सूजन और अंग क्षति की प्रक्रियाओं की अत्यधिक सक्रियता को इंगित करता है।

सुलिवान एट अल के अनुसार. (1994), जिन्होंने एचईएलपी सिंड्रोम से पीड़ित 81 महिलाओं का अध्ययन किया, 23% मामलों में बाद की गर्भावस्था गेस्टोसिस या एक्लम्पसिया के विकास से जटिल थी, और 19% मामलों में एचईएलपी सिंड्रोम की पुनरावृत्ति देखी गई। हालाँकि, सिबाई एट अल द्वारा बाद के अध्ययन। (1995) और चेम्स एट अल। (2003) एचईएलपी सिंड्रोम के पुन: विकास के कम जोखिम का संकेत देता है (4-6%)। सिबाई एट अल. एचईएलपी सिंड्रोम से पीड़ित महिलाओं में समय से पहले जन्म, आईयूजीआर, गर्भपात और बाद के गर्भधारण में प्रसवकालीन मृत्यु दर के उच्च जोखिम का संकेत मिलता है। एचईएलपी सिंड्रोम की पुनरावृत्ति और बाद की गर्भधारण में जटिलताओं के विकास का काफी उच्च जोखिम ऐसी महिलाओं में एक निश्चित वंशानुगत प्रवृत्ति की संभावित उपस्थिति का संकेत देता है। इस प्रकार, क्रॉस और अन्य के अनुसार। (1998), जिन महिलाओं को एचईएलपी सिंड्रोम हुआ है, उनमें सक्रिय प्रोटीन सी और एक कारक वी लीडेन उत्परिवर्तन के प्रति प्रतिरोध की बढ़ी हुई आवृत्ति प्रदर्शित होती है। श्लेम्बैक एट अल. (2003) में पाया गया कि स्वस्थ गर्भवती महिलाओं की तुलना में एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में फैक्टर वी लीडेन उत्परिवर्तन 2 गुना अधिक आम है। इसके अलावा, एचईएलपी सिंड्रोम और थ्रोम्बोफिलिया का संयोजन आईयूजीआर विकसित होने के उच्च जोखिम से जुड़ा था। मोसेमर एट अल. (2005) ने प्रोथ्रोम्बिन जीन जी20210ए के समयुग्मक उत्परिवर्तन वाली एक महिला में एचईएलपी सिंड्रोम के विकास का वर्णन किया। इस मामले में, बच्चे में प्रोथ्रोम्बिन जीन का एक विषम उत्परिवर्तन पाया गया। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि सामान्य आबादी में प्रोथ्रोम्बिन जीन उत्परिवर्तन, विशेष रूप से समयुग्मजी उत्परिवर्तन की आवृत्ति अधिक नहीं है। एचईएलपी सिंड्रोम भी गर्भावस्था की एक काफी दुर्लभ जटिलता है (0.2-0.3%)। इसके अलावा, थ्रोम्बोफिलिया और एचईएलपी सिंड्रोम के बढ़ते जोखिम के बीच संबंध सभी अध्ययनों में नहीं पाया गया है। हालांकि, आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया की उपस्थिति, विशेष रूप से भ्रूण में हेमोस्टेसिस असामान्यताओं के संयोजन में, गर्भावस्था के दौरान कोगुलोपैथी (विशेष रूप से एचईएलपी सिंड्रोम) के विकास के लिए एक गंभीर जोखिम कारक हो सकती है। इस प्रकार, श्लेम्बैक एट अल के अनुसार। (2003), भ्रूण में थ्रोम्बोफिलिया प्लेसेंटल माइक्रोथ्रोम्बी के निर्माण, प्लेसेंटल रक्त प्रवाह में व्यवधान और आईयूजीआर की घटना में योगदान कर सकता है।

अल्तामुरा एट अल. (2005) में एचईएलपी सिंड्रोम वाली एक महिला का वर्णन किया गया है, जो स्ट्रोक के विकास से जटिल है, जिसमें एमटीएचएफआर और प्रोथ्रोम्बिन जीन के एक विषम उत्परिवर्तन की पहचान की गई थी। गर्भावस्था अपने आप में एक ऐसी स्थिति है जो हाइपरकोएग्युलेबिलिटी और उपनैदानिक ​​प्रणालीगत सूजन के विकास की विशेषता है। इस प्रकार, विएबर्स एट अल के अनुसार। (1985), 15 से 44 वर्ष की आयु की गैर-गर्भवती महिलाओं में स्ट्रोक की घटना 10.7/1000,000 है, जबकि गर्भावस्था के दौरान स्ट्रोक का खतरा 13 गुना बढ़ जाता है। हेमोस्टेसिस (आनुवंशिक थ्रोम्बोफिलिया, एपीएस) की वंशानुगत पूर्व-मौजूदा विसंगतियों की उपस्थिति में, गर्भावस्था प्रणालीगत सूजन प्रक्रियाओं के अत्यधिक सक्रियण और कोगुलोपैथी के विकास के लिए एक ट्रिगर कारक के रूप में काम कर सकती है, जो कई विकृति का रोगजनक आधार बनाती है: मदद सिंड्रोम, प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया, डीआईसी सिंड्रोम, आईयूजीआर।

एक ओर, एचईएलपी सिंड्रोम हेमोस्टेसिस के वंशानुगत रूप से निर्धारित विकृति का पहला प्रकटन हो सकता है, और दूसरी ओर, वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया के लिए आनुवंशिक विश्लेषण एक जटिल गर्भावस्था के विकास की संभावना के जोखिम वाली महिलाओं की पहचान करना संभव बनाता है, जिन्हें आवश्यकता होती है डॉक्टरों का विशेष ध्यान और विशेष रोकथाम।

एचईएलपी सिंड्रोम के अलावा थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी का विकास, टीटीपी, एचयूएस की भी विशेषता है, और सीएपीएस की अभिव्यक्तियों में से एक भी है। यह इन रोगों के रोगजनन के लिए एकल तंत्र की उपस्थिति को इंगित करता है। यह ज्ञात है कि एपीएस गर्भावस्था विकृति की उच्च घटनाओं से जुड़ा है: आईयूजीआर, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले जन्म, प्रीक्लेम्पसिया। इसके अलावा, कई शोधकर्ताओं ने एपीएस वाली महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम की घटना के मामलों का वर्णन किया है, जो एक बार फिर एचईएलपी सिंड्रोम की घटना के लिए पूर्वगामी कारक के रूप में हेमोस्टेसिस पैथोलॉजी के महत्व की पुष्टि करता है। कोएनिग एट अल. (2005) में एपीएस से पीड़ित एक महिला का वर्णन किया गया है, जिसकी गर्भावस्था एचईएलपी सिंड्रोम के विकास के कारण जटिल थी, और ऑपरेटिव डिलीवरी के बाद प्रगतिशील माइक्रोएंगियोपैथी के कारण यकृत, जठरांत्र संबंधी मार्ग और अस्थि मज्जा के रोधगलन के साथ सीएपीएस की नैदानिक ​​तस्वीर विकसित हुई। यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एचईएलपी सिंड्रोम एपीएस की पहली अभिव्यक्ति हो सकता है। इसलिए, एचईएलपी सिंड्रोम वाली महिलाओं में, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का परीक्षण आवश्यक है।

एचईएलपी सिंड्रोम का निदान

एचईएलपी सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​मानदंड हैं:
1. गेस्टोसिस का गंभीर रूप (प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया)।
2. हेमोलिसिस (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, विकृत लाल रक्त कोशिकाएं)।
3. बढ़ा हुआ बिलीरुबिन >1.2 mg/dl;
4. बढ़ा हुआ लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) >600 यू/एल।
5. लीवर एंजाइम में वृद्धि - एमिनोट्रांस्फरेज़ - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ (एसीटी) >70 यू/एल।
6. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट काउंट 7. हेमोस्टैसोग्राम:
- थ्रोम्बोइलास्टोग्राम के जी+के सूचक का लम्बा होना;
- एपीटीटी का लम्बा होना;
- प्रोथ्रोम्बिन समय का बढ़ना;
- डी-डिमर सामग्री में वृद्धि;
- थ्रोम्बिन-एंटीथ्रोम्बिन III कॉम्प्लेक्स की बढ़ी हुई सामग्री;
– एंटीथ्रोम्बिन III की सांद्रता में कमी;
- प्रोथ्रोम्बिन अंशों का बढ़ा हुआ स्तर;
- प्रोटीन सी गतिविधि में कमी (57%);
- ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का परिसंचरण।
8. दैनिक प्रोटीनूरिया के स्तर का निर्धारण;
9. लीवर का अल्ट्रासाउंड।

एचईएलपी सिंड्रोम का एक विशिष्ट संकेत हैप्टोग्लोबिन एकाग्रता में 0.6 ग्राम/लीटर से कम की कमी भी है।

मार्टिन एट अल. (1991) ने एचईएलपी सिंड्रोम के 302 मामलों का विश्लेषण किया और, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की गंभीरता के आधार पर, इस गर्भावस्था जटिलता की गंभीरता की तीन डिग्री की पहचान की: पहली डिग्री - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 150-100एच109/एमएल, दूसरी डिग्री - 1.00-50एच109/एमएल, तीसरी - कम 50H109/ml से अधिक.

क्रमानुसार रोग का निदानएचईएलपी सिंड्रोम, सबसे पहले, यकृत रोगों के साथ किया जाना चाहिए - तीव्र वसायुक्त यकृत, इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेटिक पीलिया; एचईएलपी सिंड्रोम को यकृत रोगों से भी अलग किया जाना चाहिए जो गर्भावस्था के दौरान खराब हो सकते हैं, जिनमें बड-चियारी सिंड्रोम (यकृत शिरा घनास्त्रता), वायरल रोग, कोलेलिथियसिस, क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, विल्सन-कोनोवालोव रोग शामिल हैं। हेमोलिसिस, लीवर एंजाइम की बढ़ी हुई गतिविधि और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संयोजन प्रसूति सेप्सिस, गर्भवती महिलाओं में सहज लीवर टूटना और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में भी देखा जा सकता है। 1991 में, गुडलिन ने तीव्र कार्डियोमायोपैथी, विदारक महाधमनी धमनीविस्फार, कोकीन की लत, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, गैंग्रीनस कोलेसिस्टिटिस, एसएलई और फियोक्रोमेसीटोमा वाली महिलाओं में एचईएलपी सिंड्रोम के गलत निदान के 11 मामलों का वर्णन किया। इसलिए, जब थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, माइक्रोएंजियोपैथिक एनीमिया और साइटोलिसिस के लक्षण पाए जाते हैं, तो एचईएलपी सिंड्रोम का निदान केवल नैदानिक ​​​​तस्वीर के सावधानीपूर्वक मूल्यांकन और इन लक्षणों के अन्य कारणों के बहिष्कार के बाद ही किया जा सकता है।

यदि आपको एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह हैगर्भवती महिला को गहन देखभाल इकाई में अस्पताल में भर्ती किया जाना चाहिए (तालिका 3 देखें)।

टेबल तीन।यदि एचईएलपी सिंड्रोम का संदेह हो तो शोध की आवश्यक मात्रा।

एचईएलपी सिंड्रोम के उपचार के सिद्धांत

प्रीक्लेम्पसिया के रोगियों के इलाज का मुख्य लक्ष्य, सबसे पहले, माँ की सुरक्षा और एक व्यवहार्य भ्रूण का जन्म है, जिसकी स्थिति के लिए दीर्घकालिक और गहन नवजात देखभाल की आवश्यकता नहीं होगी। उपचार का प्रारंभिक चरण मां और भ्रूण की स्थिति का आकलन करने के लिए अस्पताल में भर्ती होना है। स्थिति और गर्भकालीन आयु के आधार पर, बाद की चिकित्सा को व्यक्तिगत किया जाना चाहिए। रोग के हल्के रूप वाले अधिकांश रोगियों में चिकित्सा का अपेक्षित परिणाम गर्भावस्था का सफल समापन होना चाहिए। रोग के गंभीर रूप वाले रोगियों में चिकित्सा के परिणाम प्रवेश के समय मां और भ्रूण की स्थिति और गर्भकालीन आयु दोनों पर निर्भर करेंगे।

एचईएलपी सिंड्रोम के उपचार में मुख्य समस्या रोग के उतार-चढ़ाव, गंभीर मातृ जटिलताओं की अप्रत्याशित घटना और उच्च मातृ एवं प्रसवकालीन मृत्यु दर है। चूंकि रोग के निदान और पाठ्यक्रम के लिए कोई विश्वसनीय नैदानिक ​​और प्रयोगशाला, स्पष्ट रूप से परिभाषित मानदंड नहीं हैं, इसलिए एचईएलपी सिंड्रोम का परिणाम अप्रत्याशित है। उच्च मातृ रुग्णता और मृत्यु दर मुख्य रूप से प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) के विकास के कारण होती है; निदान और प्रसव के बीच बढ़ते अंतराल के साथ डीआईसी सिंड्रोम के तीव्र रूप के विकास की आवृत्ति काफी बढ़ जाती है।

एचईएलपी सिंड्रोम के साथ, गर्भावस्था के चरण की परवाह किए बिना सिजेरियन सेक्शन द्वारा डिलीवरी की जाती है।

आपातकालीन डिलीवरी के संकेत हैं:
- प्रगतिशील थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- जेस्टोसिस के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में तेज गिरावट के संकेत;
- चेतना की गड़बड़ी और गंभीर तंत्रिका संबंधी लक्षण;
- यकृत और गुर्दे की कार्यप्रणाली में प्रगतिशील गिरावट;
- गर्भावस्था 34 सप्ताह या उससे अधिक;
- भ्रूण संकट।

इन मामलों में गर्भावस्था का रूढ़िवादी प्रबंधन एक्लम्पसिया, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, श्वसन और गुर्दे की विफलता, मातृ और प्रसवकालीन मृत्यु दर के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है। हाल के अध्ययनों के विश्लेषण से पता चला है कि आक्रामक रणनीति से मातृ और प्रसवकालीन मृत्यु दर में उल्लेखनीय कमी आती है। जन्म नहर के माध्यम से प्रसव केवल गर्भाशय ग्रीवा की पर्याप्त परिपक्वता के साथ ही संभव है, डॉपलर अध्ययन के दौरान भ्रूण की स्थिति और गर्भनाल धमनी में रक्त के प्रवाह का गहन मूल्यांकन। रूढ़िवादी रणनीति केवल भ्रूण की अपरिपक्वता के मामलों में उचित है, जहां रोग की प्रगति के कोई संकेत नहीं हैं, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की पीड़ा और गहन निगरानी एक विशेष प्रसूति अस्पताल में एक योग्य प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा एक एनेस्थेसियोलॉजिस्ट के करीबी और अनिवार्य सहयोग से की जाती है। और नियोनेटोलॉजिस्ट।

चिकित्सा के सिद्धांतों में प्लाज्मा विकल्प के साथ माइक्रोकिरकुलेशन की बहाली के साथ बीसीसी की पुनःपूर्ति शामिल है: हाइड्रॉक्सीथाइल स्टार्च, एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा। एकल-समूह दाता लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग 70 ग्राम/लीटर से कम हीमोग्लोबिन वाले एनीमिया को खत्म करने के लिए किया जाता है। प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन तब किया जाता है जब प्लेटलेट का स्तर 40 हजार या उससे कम हो जाता है। यकृत और गुर्दे के कार्यात्मक विघटन के संकेतों के साथ कई अंग विफलता की प्रगति के साथ, एक प्रभावी उपचार विधि हेमोडायफिल्ट्रेशन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ हार्मोनल थेरेपी और जीवाणुरोधी थेरेपी है। एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है (तालिका 4 देखें)।

तालिका 4.एचईएलपी सिंड्रोम के लिए चिकित्सा के सिद्धांत।

चिकित्सा के सिद्धांत	विशिष्ट उपाय
1. रक्त की मात्रा की पूर्ति और माइक्रोसिरिक्युलेशन की बहाली	हाइड्रोक्सीएथाइल स्टार्च 6% और 10%; एल्बुमिन 5%; ताजा जमे हुए दाता प्लाज्मा
2. खून की कमी को दूर करना	एचबी के साथ
3. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उन्मूलन	थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए
4. आंतरिक दहन इंजन की रोकथाम एवं नियंत्रण	ताजा जमे हुए प्लाज्मा आधान
5. हार्मोन थेरेपी	Corticosteroids
6. अपवाही उपचार विधियाँ	प्लास्मफेरेसिस, हेमोडायफिल्ट्रेशन (कई अंग विफलता की प्रगति के साथ)
7. जीवाणुरोधी चिकित्सा	ब्रॉड-स्पेक्ट्रम दवाएं
8. उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा	लक्ष्य रक्तचाप डायहाइड्रालज़ीन, लेबेटालोल, निफ़ेडिपिन; सोडियम नाइट्रोप्रासाइड (रक्तचाप>180/110 मिमी एचजी के लिए), मैग्नीशियम (दौरे की रोकथाम)
9. हेमोस्टेसिस नियंत्रण	एंटीथ्रोम्बिन 111 (रोकथाम के उद्देश्य से - 1000-1500 आईयू/दिन, उपचार के लिए प्रारंभिक खुराक 1000-2000 आईयू/दिन है, फिर 2000-3000 आईयू/दिन), डिपाइरिडामोल, एस्पिरिन
10. डिलिवरी	सी-धारा

डिटॉक्सिफिकेशन थेरेपी के साथ संयोजन में डीआईसी सिंड्रोम के खिलाफ लड़ाई चिकित्सीय असतत प्लास्मफेरेसिस का संचालन करके की जाती है, जिसमें 100% बीसीसी को एक समान मात्रा में दाता ताजा जमे हुए प्लाज्मा के साथ प्रतिस्थापित किया जाता है, और हाइपोप्रोटीनीमिया के मामले में - ओवरट्रांसफ्यूजन के साथ। एचईएलपी सिंड्रोम की गहन देखभाल में प्लास्मफेरेसिस के उपयोग से इस जटिलता में मातृ मृत्यु दर को 75 से घटाकर 3.4-24.2% किया जा सकता है।

उच्च खुराक वाले अंतःशिरा ग्लुकोकोर्टिकोइड्स न केवल एआरडीएस की रोकथाम के माध्यम से प्रसवकालीन मृत्यु दर को कम करते हैं, बल्कि मातृ मृत्यु दर को भी कम करते हैं, जिसकी पुष्टि पांच यादृच्छिक परीक्षणों में की गई है। गुडलिन एट अल. (1978) और क्लार्क एट अल। (1986) उन मामलों का वर्णन करता है जहां ग्लूकोकार्टोइकोड्स (हर 12 घंटे में 10 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन IV) का उपयोग और गर्भवती महिला को पूर्ण आराम देने से नैदानिक ​​​​तस्वीर में क्षणिक सुधार (रक्तचाप में कमी, प्लेटलेट गिनती में वृद्धि, यकृत में सुधार) की अनुमति मिलती है। कार्य, मूत्राधिक्य में वृद्धि)। मैगन एट अल द्वारा अध्ययन से डेटा। (1994), याल्सिन एट अल। (1998), इस्लर एट अल। (2001) से संकेत मिलता है कि जन्म से पहले और बाद में ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग एचईएलपी सिंड्रोम की गंभीरता, रक्त आधान की आवश्यकता को कम करने में मदद करता है और आपको गर्भावस्था को 24-48 घंटों तक बढ़ाने की अनुमति देता है, जो नवजात शिशुओं के श्वसन संकट सिंड्रोम की रोकथाम के लिए महत्वपूर्ण है। . इस्लर (2001) ने इंट्रामस्क्युलर प्रशासन की तुलना में ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अंतःशिरा प्रशासन की अधिक प्रभावशीलता दिखाई।

यह माना जाता है कि ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग एंडोथेलियल फ़ंक्शन को बहाल करने, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के इंट्रावास्कुलर विनाश और एसआईआरएस की प्रगति को रोकने में मदद कर सकता है। हालाँकि, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपयोग के 24-48 घंटों के भीतर नैदानिक ​​​​तस्वीर में सुधार के बाद, एक तथाकथित रिबाउंड घटना हो सकती है, जो गर्भवती महिला की स्थिति में गिरावट से प्रकट होती है। इस प्रकार, ग्लूकोकार्टोइकोड्स का प्रशासन रोग प्रक्रिया के विकास को पूरी तरह से नहीं रोकता है, बल्कि केवल नैदानिक ​​​​तस्वीर में संक्षेप में सुधार करता है, जिससे अधिक सफल प्रसव के लिए स्थितियां बनती हैं।

एचईएलपी सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों में, 6 घंटे के अंतराल के साथ दो बार 10 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन IV का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, फिर इसके अतिरिक्त, हर 6 घंटे में दो बार, 6 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन IV का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। गंभीर एचईएलपी सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) में
प्रसवोत्तर अवधि में, कुछ चिकित्सक जन्म के तुरंत बाद कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (12 घंटे के अंतराल पर 4 बार अंतःशिरा डेक्सामेथासोन - 10, 10, 5, 5 मिलीग्राम) देने और ताजा जमे हुए दाता प्लाज्मा के आधान की सलाह देते हैं। मार्टिन एट अल के अनुसार. (1994), प्रसवोत्तर अवधि में ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग जटिलताओं और मातृ मृत्यु दर के जोखिम को कम कर सकता है।

प्रसवोत्तर अवधि में, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण पूरी तरह से गायब होने तक महिला की निगरानी जारी रखना आवश्यक है। यह इस तथ्य के कारण है कि, गेस्टोसिस और एक्लम्पसिया के विपरीत, जिसके लक्षण आमतौर पर प्रसव के बाद जल्दी से गायब हो जाते हैं, एचईएलपी सिंड्रोम के साथ हेमोलिसिस का चरम जन्म के 24-48 घंटों के बाद देखा जाता है, जिसके लिए अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं के बार-बार आधान की आवश्यकता होती है। प्रसवोत्तर अवधि में 24 घंटे तक मैग्नीशियम थेरेपी जारी रखना आवश्यक है। एकमात्र अपवाद गुर्दे की विफलता वाली महिलाएं हैं। यदि हेमोलिसिस जारी रहता है और प्रसव के 72 घंटे से अधिक समय बाद प्लेटलेट काउंट कम हो जाता है, तो प्लास्मफेरेसिस का संकेत दिया जाता है।

निष्कर्ष में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एचईएलपी सिंड्रोम के लिए गहन चिकित्सा की सफलता काफी हद तक जन्म से पहले और प्रसवोत्तर अवधि में समय पर निदान पर निर्भर करती है। समस्या पर बारीकी से ध्यान देने के बावजूद, एचईएलपी सिंड्रोम का एटियलजि और रोगजनन काफी हद तक एक रहस्य बना हुआ है। शायद, एचईएलपी सिंड्रोम के रोगजनन के बारे में ज्ञान को गहरा करना, सूजन के लिए एक प्रणालीगत प्रतिक्रिया की चरम अभिव्यक्ति के रूप में गर्भावस्था की जटिलताओं के बारे में विचारों को विकसित करना, जिससे बहु-अंग शिथिलता का विकास होता है, जिससे रोकथाम और गहनता के लिए प्रभावी तरीके विकसित करना संभव हो जाएगा। इस जीवन-घातक स्थिति का उपचार।

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देर से गर्भावस्था में महिलाओं में हेल्प सिंड्रोम एक दुर्लभ विकृति है। इसका पता लगभग हमेशा प्रसव पीड़ा शुरू होने से लगभग एक महीने पहले चलता है। कुछ महिलाओं में इस सिंड्रोम के लक्षण बच्चे के जन्म के बाद दिखाई देते हैं। जॉर्ज प्रिचर्ड इस विकृति का वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति थे। बता दें कि यह दुर्लभ सिंड्रोम केवल सात प्रतिशत महिलाओं में होता है, लेकिन 75% मामले घातक होते हैं।

HELLP नाम अंग्रेजी शब्दों का संक्षिप्त रूप है। प्रत्येक अक्षर को इस प्रकार समझा जाता है:

• एच - लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश।
• ईएल - लिवर एंजाइम के स्तर में वृद्धि।
• एलपी - लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी, जो रक्त के थक्के जमने का काम करती हैं।

चिकित्सा पद्धति में, अर्थात् प्रसूति विज्ञान में, हेल्प सिंड्रोम को महिला शरीर में कुछ असामान्यताओं के रूप में समझा जाता है जो एक महिला को गर्भवती होने या विकृति के बिना एक स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की अनुमति नहीं देती है।

एटियलजि

आज तक, इस सिंड्रोम के सटीक कारणों को अभी तक स्पष्ट नहीं किया जा सका है। हालाँकि, वैज्ञानिक इसकी उत्पत्ति के बारे में विभिन्न सिद्धांत सामने रखते रहते हैं। आज पहले से ही तीस से अधिक सिद्धांत हैं, लेकिन कोई भी इस तथ्य को इंगित नहीं कर सकता है कि पैथोलॉजी की उपस्थिति को क्या प्रभावित करता है। विशेषज्ञों ने एक पैटर्न देखा है - ऐसा विचलन किसी ऐसी चीज़ की पृष्ठभूमि के विरुद्ध प्रकट होता है जो देर से सामने आई है।

एक गर्भवती महिला सूजन से पीड़ित होती है, जो हाथ और पैरों से शुरू होती है, फिर चेहरे और फिर पूरे शरीर तक फैल जाती है। पेशाब में प्रोटीन का स्तर बढ़ जाता है और रक्तचाप भी बढ़ जाता है। यह स्थिति भ्रूण के लिए बेहद प्रतिकूल है, क्योंकि इसके प्रति आक्रामक एंटीबॉडी मां के शरीर में बनती हैं। वे लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं, उन्हें नष्ट कर देते हैं। इसके अलावा, रक्त वाहिकाओं और यकृत ऊतक की अखंडता से समझौता किया जाता है।

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, हेल्प सिंड्रोम वर्तमान में अज्ञात कारणों से होता है।

हालाँकि, आप कुछ कारकों पर ध्यान दे सकते हैं जो पैथोलॉजी के जोखिम को बढ़ाते हैं:

• प्रतिरक्षा प्रणाली के रोग;
• आनुवंशिकता, जब यकृत में एंजाइमों की कमी होती है, यानी जन्मजात विकृति;
• लिम्फोसाइटों की संख्या और उद्देश्य में परिवर्तन;
• जिगर की रक्त वाहिकाओं में गठन;
• चिकित्सकीय देखरेख के बिना दवाओं का लंबे समय तक उपयोग।

पैथोलॉजी का अवलोकन करते समय, हम कुछ ऐसे कारकों की पहचान कर सकते हैं जिन्हें उत्तेजक कहा जाता है:

• अतीत में अनेक जन्म;
• प्रसव पीड़ा वाली महिला की उम्र पच्चीस वर्ष से अधिक है;
• एकाधिक भ्रूणों के साथ गर्भावस्था।

वंशानुगत कारक स्थापित नहीं किया गया है।

वर्गीकरण

हेल्प सिंड्रोम वास्तव में कौन से लक्षण प्रदर्शित करता है, उसके आधार पर, कुछ विशेषज्ञों ने निम्नलिखित वर्गीकरण बनाया है:

• इंट्रावस्कुलर गाढ़ा होने के स्पष्ट लक्षण;
• संदिग्ध संकेत;
• छिपा हुआ।

जे. एन. मार्टिन के वर्गीकरण में एक समान सिद्धांत है: यहां एक ही नाम HELP वाले सिंड्रोम को दो वर्गों में विभाजित किया गया है।

लक्षण

दिखाई देने वाले पहले लक्षण निरर्थक होते हैं, इसलिए उनके आधार पर रोग का निदान करना असंभव है।

एक गर्भवती महिला को निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव होता है:

• जी मिचलाना;
• अक्सर उल्टी होती है;
• चक्कर आना;
• बाजू में दर्द;
• अकारण चिंता;
• तेजी से थकान होना;
• ऊपरी पेट में दर्द;
• त्वचा का रंग बदलकर पीला हो जाना;
• हल्के परिश्रम से भी सांस की तकलीफ का प्रकट होना;
• धुंधली दृष्टि, मस्तिष्क गतिविधि, बेहोशी।

पहली अभिव्यक्तियाँ बड़े शोफ की पृष्ठभूमि के खिलाफ देखी जाती हैं।

रोग के तेजी से विकास के दौरान या ऐसे मामले में जब चिकित्सा देखभाल बहुत देर से प्रदान की गई थी, यह विकसित होता है, प्रकट होता है, पेशाब की प्रक्रिया बाधित होती है, ऐंठन होती है और शरीर का तापमान बढ़ जाता है। कुछ स्थितियों में महिला कोमा में पड़ सकती है। एक डॉक्टर केवल प्रयोगशाला परीक्षण परिणामों के आधार पर हेल्प सिंड्रोम का सटीक निदान कर सकता है।

एक विकृति भी है जो जन्म संकल्प के बाद प्रकट होती है। इसके विकास का जोखिम तब बढ़ जाता है जब किसी महिला को गर्भावस्था के दौरान गंभीर देर से विषाक्तता होती है। इसके अलावा, सिजेरियन सेक्शन या कठिन प्रसव भी ट्रिगर हो सकता है। यदि प्रसव पीड़ा से गुजर रही किसी महिला ने पहले ऊपर वर्णित लक्षणों का अनुभव किया है, तो उसे कड़ी निगरानी में लिया जाना चाहिए। यह प्रसूति अस्पताल के चिकित्सा कर्मचारियों द्वारा किया जाना चाहिए।

निदान

यदि किसी डॉक्टर को संदेह है कि गर्भवती महिला को ऐसी कोई बीमारी है, तो उसे उसे प्रयोगशाला परीक्षणों के लिए एक रेफरल लिखना होगा, जैसे:

• मूत्र विश्लेषण - इसका उपयोग प्रोटीन के स्तर और उपस्थिति का पता लगाने के लिए किया जा सकता है, इसके अलावा, गुर्दे की कार्यप्रणाली का निदान किया जाता है;
• हीमोग्लोबिन, प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर और बिलीरुबिन संकेतक का पता लगाने के लिए विश्लेषण के लिए रक्त लेना भी महत्वपूर्ण है;
• नाल, पेरिटोनियम, यकृत और गुर्दे की स्थिति की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
• समान लक्षणों वाले गलत निदान से बचने के लिए कंप्यूटेड टोमोग्राफी;
• कार्डियोटोकोग्राफी - भ्रूण की व्यवहार्यता निर्धारित करती है और उसके दिल की धड़कन का मूल्यांकन करती है।

इन अध्ययनों के अलावा, रोगी की एक दृश्य परीक्षा और इतिहास भी किया जाता है। त्वचा का पीला रंग, इंजेक्शन से चोट जैसे लक्षणों की उपस्थिति से निदान को अधिक सटीक रूप से स्थापित करने में मदद मिलेगी।

डॉक्टर अक्सर अन्य क्षेत्रों में काम करने वाले अपने सहयोगियों की मदद का सहारा लेते हैं, उदाहरण के लिए, एक पुनर्जीवनकर्ता, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, या हेपेटोलॉजिस्ट।

इस विकृति का निदान करते समय, निम्नलिखित बीमारियों को बाहर करना आवश्यक है:

• तीव्रता;
• विभिन्न आकार (ए, बी, सी);
• कोकीन की लत;
• लाल और अन्य.

निदान परिणामों के आधार पर, उपचार की रणनीति निर्धारित की जाती है।

इलाज

जब एक गर्भवती महिला को हेल्प पैथोलॉजी का पता चलता है, तो यह पहले से ही तत्काल अस्पताल में भर्ती होने का संकेत है। चिकित्सा की मुख्य विधि गर्भावस्था को समाप्त करना है, क्योंकि ठीक इसी कारण से यह विकृति उत्पन्न होती है।

हालाँकि, बच्चे को बचाने का एक मौका है, क्योंकि गर्भवती महिलाओं में यह स्थिति बाद के चरणों में प्रकट होती है, इसलिए महिला को प्रसव के लिए प्रेरित किया जाता है। ऐसी स्थिति में जहां गर्भाशय तैयार है और गर्भधारण की अवधि पैंतीस सप्ताह से अधिक है, सिजेरियन सेक्शन निर्धारित किया जाता है।

यदि गर्भावस्था छोटी है, तो महिला को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित किया जाता है: वे भ्रूण के फेफड़ों को खोलने में मदद करेंगे। लेकिन अगर भारी रक्तस्राव, उच्च रक्तचाप या मस्तिष्क में रक्तस्राव जैसे लक्षण दिखाई देते हैं, तो तत्काल सीज़ेरियन सेक्शन आवश्यक है, और इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि महिला गर्भावस्था में कितनी दूर है। प्रदान की गई थेरेपी महिला की स्थिति को स्थिर करती है और सर्जरी के बाद बच्चे के स्वास्थ्य को बहाल करने में मदद करती है।

अगर इलाज का तरीका सही है तो ऑपरेशन के कुछ ही दिनों में मां की सेहत में सुधार हो जाएगा।

इसके बाद, डॉक्टर को चाहिए:

• रोगी की स्थिति को स्थिर करना;
• संक्रामक रोगों को रोकने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं से इलाज करें;
• गुर्दे और यकृत के कामकाज को सामान्य करने के साथ-साथ रक्त के थक्कों के गठन को रोकने के लिए दवाएं लिखिए;
• रक्तचाप को स्थिर करें.

इससे पहले कि गर्भवती मां सिजेरियन सेक्शन से गुजरे, उसे प्लास्मफेरेसिस जैसी प्रक्रिया निर्धारित की जा सकती है - प्लाज्मा को रक्त से हटा दिया जाता है, लेकिन केवल स्पष्ट रूप से निर्दिष्ट मात्रा का उपयोग किया जाता है।

यह एक विशेष बाँझ और डिस्पोजेबल उपकरण के साथ किया जाता है जो प्लाज्मा को अलग करता है। यह एक हानिरहित प्रक्रिया है जिससे महिला को कोई असुविधा नहीं होती है। इस अवधि में लगभग दो घंटे लगते हैं। इसके बाद खून चढ़ाना जरूरी होता है।

इसके अलावा, ऑपरेशन की तैयारी में और उसके तुरंत बाद, महिला को रक्तचाप, लीवर की विफलता और गुर्दे की विफलता को कम करने के लिए दवाएं दी जाती हैं।

केवल जटिल चिकित्सा ही इसमें मदद करेगी, जिसमें दवाएं शामिल होंगी जैसे:

• हार्मोनल दवाएं;
• जिगर की कार्यप्रणाली को स्थिर करने के साधन;
• दवाएं जो कृत्रिम रूप से प्रतिरक्षा को कम करती हैं।

ऑपरेशन के बाद खून चढ़ाना जारी है। डॉक्टर लिपोइक और फोलिक एसिड, विटामिन सी के उपयोग की भी सलाह देते हैं। यदि समय पर चिकित्सा शुरू की जाए और ऑपरेशन सफल हो, तो रोग का निदान काफी अनुकूल है। प्रसव के बाद, विकृति विज्ञान के सभी लक्षण गायब होने लगते हैं, हालांकि, बाद की सभी गर्भधारण में रोग की पुनरावृत्ति अधिक होती है।

संभावित जटिलताएँ

इस रोगविज्ञान से जटिलताओं की घटना काफी आम है। दुर्भाग्य से, मौतों से इंकार नहीं किया जा सकता। यह बात सिर्फ मां पर ही नहीं, बल्कि भ्रूण पर भी लागू होती है।

किसी भी स्थान पर रक्त के थक्के बनने और अधिक रक्तस्राव होने से यह रोग खतरनाक होता है। गंभीर मामलों में, मस्तिष्क में रक्तस्राव हो सकता है, और यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की खराबी है।

किडनी और लीवर में गड़बड़ी भी डरावनी होती है, क्योंकि इसके परिणाम ऐसे होते हैं कि शरीर में जहर फैल जाता है। पैथोलॉजी के कुछ मामले कोमा में समाप्त हो जाते हैं और किसी महिला को इस अवस्था से बाहर लाना आसान नहीं होता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि भ्रूण में भी विकृति हो सकती है, क्योंकि इसके साथ सिंड्रोम होता है।

यह रोग महिला में निम्नलिखित लक्षण उत्पन्न करता है:

• ऊपरी पेट में दर्द;
• रक्तचाप में तेज कमी;
• श्वास कष्ट;
• गंभीर कमजोरी.

भ्रूण को ऑक्सीजन की कमी का अनुभव होता है, जिससे विकास, ऊंचाई और वजन में विचलन होता है। इसके अलावा, माँ की उभरती बीमारियाँ बच्चे के तंत्रिका तंत्र की बीमारियों को जन्म देती हैं। ऐसे बच्चे पीड़ित होते हैं, शारीरिक और मानसिक विकास में पिछड़ जाते हैं, इसके अलावा...

जब नाल का एक तिहाई हिस्सा अलग हो जाता है, तो भ्रूण मर जाता है।

रोकथाम

भले ही गर्भावस्था से पहले गर्भवती मां का स्वास्थ्य उत्कृष्ट हो, फिर भी पैथोलॉजी का खतरा बना रहता है।

इसलिए, एक महिला को रोकथाम के निम्नलिखित नियमों का पालन करना चाहिए:

• सचेत रूप से गर्भावस्था की योजना बनाएं, अवांछित गर्भधारण से बचें;
• किसी भी बीमारी की पहचान करने में चिकित्सीय क्रियाएं करना;
• अधिक व्यायाम करें, स्पष्ट दैनिक दिनचर्या बनाए रखें;
• गर्भावस्था के तथ्य को स्थापित करने के बाद, कार्यक्रम के अनुसार डॉक्टर से मिलें;
• नियमित स्वास्थ्य निगरानी, ​​यानी परीक्षण;
• देर से विषाक्तता का समय पर उपचार;
• पौष्टिक भोजन;
• प्रति दिन आवश्यक मात्रा में तरल पदार्थ पीना;
• भारी शारीरिक श्रम से इनकार करें, बचें;
• कार्य/विश्राम कार्यक्रम का अनुपालन;
• पुरानी बीमारियों के लिए दवाएँ लेने के बारे में अपने डॉक्टर को सूचित करना सुनिश्चित करें।

स्व-दवा अस्वीकार्य है।