ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रतिरोध करता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, क्रोनिक कोर्स, चरण III गतिविधि, गुर्दे की क्षति के साथ - ल्यूपस नेफ्रैटिस - केस इतिहास
क्रोनिक (डिस्कॉइड) और तीव्र (प्रणालीगत) ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस एरिथेमेटोसिस) हैं। अधिकतर महिलाएं प्रभावित होती हैं; यह बीमारी आमतौर पर 20 से 40 वर्ष की उम्र के बीच शुरू होती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के दोनों रूपों में, होठों की लाल सीमा और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित हो सकती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ मौखिक श्लेष्मा के पृथक घाव व्यावहारिक रूप से नहीं होते हैं, इसलिए मरीज़ शुरू में बहुत कम ही दंत चिकित्सक के पास जाते हैं।
आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोलेजनोसिस को संदर्भित करता है, एक ऑटोइम्यून बीमारी जिसमें संक्रामक और अन्य एजेंटों के प्रति संवेदनशीलता होती है। पूर्वगामी कारक एलर्जी हैं सूरज की रोशनी, संक्रमण, जिसमें फोकल वाले, चोटें, सर्दी आदि शामिल हैं।
क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस।चेहरे की त्वचा आमतौर पर प्रभावित होती है (आमतौर पर माथे, नाक और तितली के आकार के गालों पर), कान, खोपड़ी, होठों की लाल सीमा (मुख्य रूप से निचला) और अन्य खुले क्षेत्र। इस प्रक्रिया को होंठ की लाल सीमा पर अलग-अलग स्थानीयकृत किया जा सकता है। मौखिक श्लेष्मा बहुत कम प्रभावित होती है।
क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य नैदानिक लक्षण एरिथेमा, हाइपरकेराटोसिस और शोष हैं। सबसे पहले, एरिथेमा प्रकट होता है, फिर हाइपरकेराटोसिस जल्दी से प्रकट होता है, बाद में - शोष, जो धीरे-धीरे केंद्र से पूरे घाव को कवर करता है, जबकि एरिथेमा और हाइपरकेराटोसिस बना रहता है। घाव में घुसपैठ, टेलैंगिएक्टेसिया और रंजकता हो सकती है।
होठों और मौखिक म्यूकोसा की लाल सीमा पर क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सभी रूपों में जलन और दर्द होता है, खासकर भोजन करते समय।
4 हैं नैदानिक रूपहोठों की लाल सीमा पर क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: विशिष्ट, नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण शोष के बिना, इरोसिव-अल्सरेटिव और गहरा।
विशिष्ट रूप में, होंठ की लाल सीमा व्यापक रूप से या फोकल रूप से घुसपैठ की जाती है और गहरे लाल रंग की होती है। घाव कसकर भरे हुए शल्कों से ढके होते हैं। जब आप उन्हें हटाने की कोशिश करते हैं तो रक्तस्राव और दर्द होता है। घाव के केंद्र में शोष है।
चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण शोष के बिना लाल सीमा के घाव चिकित्सकीय रूप से विशिष्ट रूप से भिन्न होते हैं। कुछ क्षेत्रों में हल्की घुसपैठ और टेलैंगिएक्टेसियास है।
इरोसिव-अल्सरेटिव रूप में गंभीर सूजन, कटाव, अल्सर, दरारें होती हैं, जिसके चारों ओर हाइपरकेराटोसिस देखा जाता है। यह सबसे दर्दनाक रूप है.
ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गहरे रूप में, घाव लाल सीमा के ऊपर उभरी हुई गांठदार संरचना जैसा दिखता है, इसकी सतह पर एरिथेमा और हाइपरकेराटोसिस होता है।
लगभग 6% मामलों में होठों की लाल सीमा का ल्यूपस एरिथेमेटोसस कई वर्षों के अस्तित्व के बाद कैंसर में बदल जाता है।
मौखिक गुहा में, होठों के अलावा, दांतों के बंद होने की रेखा के साथ गालों की श्लेष्मा झिल्ली सबसे अधिक प्रभावित होती है, और कम बार तालु, जीभ और अन्य क्षेत्र प्रभावित होते हैं।
विशिष्ट रूप में, एपिथेलियम के बादल के रूप में हाइपरकेराटोसिस के साथ कंजेस्टिव हाइपरिमिया का थोड़ा फैला हुआ फॉसी मौखिक म्यूकोसा पर दिखाई देता है; घाव की परिधि के साथ हाइपरकेराटोसिस का एक किनारा होता है, केंद्र में नाजुक सफेद बिंदुओं और धारियों से ढकी एक क्षत-विक्षत सतह होती है। बाद में घाव की परिधि पर बिंदु और धारियाँ दिखाई देने लगती हैं। गंभीर सूजन के साथ, हाइपरकेराटोसिस और शोष की तस्वीर अस्पष्ट दिखाई देती है। घाव में गंभीर सूजन और आघात के मामले में विशिष्ट आकारकेंद्र में तीव्र दर्दनाक कटाव या अल्सर के गठन के साथ कटाव-अल्सरेटिव में बदल जाता है। उनके उपचार के बाद, एक नियम के रूप में, शोष और निशान बने रहते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कुछ रूप स्पष्ट केराटोसिस और शोष के बिना होते हैं, अन्य - स्पष्ट हाइपरमिया और शोष के बिना।
पैथोहिस्टोलॉजिकल परीक्षण के दौरान, एपिथेलियम में पैराकेराटोसिस, हाइपरकेराटोसिस और एकैन्थोसिस देखे जाते हैं, शोष के साथ बारी-बारी से, कुछ स्थानों पर - स्पिनस परत की कोशिकाओं का पीला धुंधलापन, स्ट्रोमा से एपिथेलियम में घुसपैठ कोशिकाओं के प्रवेश के कारण बेसमेंट झिल्ली का धुंधला होना। . स्ट्रोमा की विशेषता बड़े पैमाने पर लिम्फोइड-प्लाज्मा कोशिका घुसपैठ, उपकला और संयोजी ऊतक के बीच "लसीका झीलों" के गठन और कोलेजन और लोचदार फाइबर के विनाश के साथ रक्त वाहिकाओं का तेज विस्तार है। इरोसिव-अल्सरेटिव रूप में, सूजन और सूजन अधिक स्पष्ट होती है, और स्थानों में उपकला दोष दिखाई देते हैं।
क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को होठों की लाल सीमा पर लाइकेन प्लेनस, ल्यूकोप्लाकिया से अलग किया जाना चाहिए - एक्टिनिक चीलाइटिस और मैंगनोटी के अपघर्षक प्रीकैन्क्रोसिस चीलाइटिस से भी। जब ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ही समय में त्वचा और होठों की लाल सीमा को प्रभावित करता है, तो निदान आमतौर पर कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है। होठों और मौखिक म्यूकोसा के पृथक घावों का निदान करना कभी-कभी मुश्किल होता है। इसलिए, इसके अतिरिक्त नैदानिक परीक्षणअतिरिक्त शोध विधियों का सहारा लें - हिस्टोलॉजिकल, ल्यूमिनसेंट डायग्नोस्टिक्स। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए वुड की किरणों में, होठों की लाल सीमा पर हाइपरकेराटोसिस के क्षेत्र एक बर्फ-नीली या बर्फ-सफेद चमक देते हैं, श्लेष्म झिल्ली पर - डॉट्स और धारियों के रूप में एक सफेद या बादलदार सफेद चमक।
क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक दीर्घकालिक बीमारी (वर्ष-दशकों) है जिसका इलाज करना मुश्किल है।
ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगी की रोग की प्रणालीगत प्रकृति की पहचान करने, फोकल संक्रमण के फॉसी का पता लगाने और उसे खत्म करने और सूर्य के प्रकाश की प्रतिक्रिया निर्धारित करने के लिए व्यापक जांच की जानी चाहिए। फिर मौखिक गुहा को साफ किया जाता है, जलन को खत्म किया जाता है, फोटोप्रोटेक्टिव क्रीम "शील्ड" और "बीम" और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स वाले मलहम का उपयोग करके घावों को सूरज की रोशनी, अत्यधिक गर्मी, ठंड, हवा और चोटों से बचाने के उपाय किए जाते हैं।
मलेरिया-रोधी और कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ जटिल उपचार से सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त हुए। चिंगमिन (डेलागिल, रेज़ोक्विन) का उपयोग मौखिक रूप से 0.25 ग्राम दिन में 2 बार (औसतन 20 ग्राम प्रति कोर्स) या 1 - 3 मिलीलीटर के 5-10% समाधान के अंतःस्रावी इंजेक्शन के रूप में किया जाता है, जो कि कम होने के 1 - 2 दिन बाद होता है। तीव्र सूजन संबंधी घटनाएं. उसी समय, प्रेडनिसोलोन को मौखिक रूप से 10-15 मिलीग्राम/दिन (ट्रायमसिनोलोन, डेक्सामेथासोन उचित खुराक में), विटामिन का एक बी कॉम्प्लेक्स, दिया जाता है। निकोटिनिक एसिड. कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग तब तक किया जाता है जब तक कि गंभीर सूजन संबंधी घटनाएं कम न हो जाएं, जिसके बाद खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है और प्रशासन बंद कर दिया जाता है।
स्थानीय रूप से, मौखिक गुहा में, एंटीसेप्टिक और दर्द निवारक दवाओं का उपयोग किया जाता है।
क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले मरीजों को डिस्पेंसरी में पंजीकृत किया जाता है।
तीव्र ल्यूपस एरिथेमेटोसस।एक्यूट ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक गंभीर प्रणालीगत बीमारी है जो तीव्र या सूक्ष्म रूप से होती है। यह एक गंभीर स्थिति की विशेषता है, जिसमें अक्सर तेज बुखार, आंतरिक अंगों को नुकसान (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एंडोकार्डिटिस, पॉलीसेरोसाइटिस, पॉलीआर्थराइटिस, गैस्ट्रिटिस, कोलाइटिस, आदि), ल्यूकोपेनिया और ईएसआर में तेज वृद्धि होती है। त्वचा में परिवर्तन हल्के हाइपरमिया के फॉसी के रूप में प्रकट हो सकते हैं या एक बहुरूपी चरित्र (हाइपरमिया, सूजन, छाले, फफोले के धब्बे) हो सकते हैं, जो एरिज़िपेलस जैसा दिखता है। मौखिक गुहा में, त्वचा के समान परिवर्तन देखे जाते हैं - हाइपरमिक और एडेमेटस स्पॉट, रक्तस्राव, पुटिकाओं और फफोले के चकत्ते, जो जल्दी से फाइब्रिनस पट्टिका से ढके क्षरण में बदल जाते हैं।
तीव्र ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान त्वचा, आंतरिक अंगों की जांच के साथ-साथ ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिकाओं और परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा नमूनों में "रोसेट घटना" का पता लगाने के आधार पर किया जाता है।
तीव्र ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों का उपचार कोलेजन रोगों के विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है।
सबसे बड़ा प्रभाव तब प्राप्त होता है जब रोग की शुरुआत में इलाज किया जाता है। में तीव्र अवधिउपचार एक अस्पताल में किया जाता है, जहां भोजन उपलब्ध कराया जाता है पर्याप्त गुणवत्ताविटामिन बी और सी। उपचार की रणनीति रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री पर निर्भर करती है।
क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस
बहुत बार, क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, लाल सीमा को नुकसान होता है निचले होंठ, और आधे से अधिक मामलों में यह पृथक होता है, बहुत कम बार मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है, जिस पर पृथक मामलों में पृथक रूप पाए जाते हैं [एंटोनोवा टी.एन., 1965]। होंठ पर ल्यूपस एरिथेमेटोसस के तीन रूप होते हैं: एक विशिष्ट रूप, चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण शोष के बिना एक रूप, और एक इरोसिव-अल्सरेटिव रूप। विशिष्ट रूप की विशेषता तीन मुख्य विशेषताएं हैं: एरिथेमा, हाइपरकेराटोसिस और शोष। इस मामले में, प्रक्रिया पूरी लाल सीमा को व्यापक रूप से कवर कर सकती है, स्पष्ट घुसपैठ के साथ नहीं, और खुद को सीमित घुसपैठ वाले फॉसी के रूप में प्रकट कर सकती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के फॉसी में शोष, होंठ पर स्थानीयकृत, त्वचा की तुलना में बहुत कम स्पष्ट होता है, और टेलैंगिएक्टेसिया के साथ थोड़ा पतला लाल बॉर्डर जैसा दिखता है। शोष उन क्षेत्रों में अधिक स्पष्ट रूप से व्यक्त होता है जहां से प्रक्रिया गुजरती है। त्वचा पर लाल बॉर्डर. ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक विशिष्ट रूप वाले कुछ रोगियों में, होंठों पर स्थानों में तेजी से बढ़ी हुई हाइपरकेराटोसिस देखी जाती है, और फिर यह प्रक्रिया वर्चुकस ल्यूकोप्लाकिया और यहां तक कि त्वचीय सींग के समान हो जाती है।
स्पष्ट शोष के बिना ल्यूपस एरिथेमेटोसस का रूप फैलाना एरिथेमा और बहुत मध्यम हाइपरकेराटोसिस द्वारा विशेषता है।
इरोसिव-अल्सरेटिव रूप को एरिथेमेटोसिस के विशिष्ट रूप की पृष्ठभूमि के खिलाफ सीरस और सीरस-सेंगुइनस क्रस्ट्स से ढके क्षरण, दरारें और अल्सर के गठन की विशेषता है। यह प्रक्रिया अक्सर लाल सीमा की सूजन और तीव्र हाइपरमिया के साथ होती है। कभी-कभी कटाव या अल्सर पूरी लाल सीमा को ढक लेते हैं। इस रूप के साथ, जलन और दर्द नोट किया जाता है।
मौखिक म्यूकोसा पर ल्यूपस एरिथेमेटोसस के भी तीन रूप होते हैं: ठेठ, एक्सयूडेटिव-हाइपरमिक और इरोसिव-अल्सरेटिव। विशिष्ट रूप में, हाइपरमिया का एक सीमित, थोड़ा घुसपैठ वाला फोकस परिधि के साथ मामूली केराटिनाइजेशन के साथ विकसित होता है। केराटिनाइजेशन में पिकेट बाड़ के रूप में व्यवस्थित नाजुक पतली सफेद धारियों का आभास होता है। घाव के केंद्र में शोष स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। एक्सयूडेटिव-हाइपरमिक रूप में, घाव में श्लेष्मा झिल्ली चमकदार लाल, सूजी हुई होती है, घाव की परिधि के साथ केराटिनाइजेशन कमजोर रूप से व्यक्त होता है, शोष चिकित्सकीय रूप से निर्धारित नहीं होता है। यदि ऐसी पृष्ठभूमि पर दर्दनाक अल्सर या कटाव होता है, तो इरोसिव-अल्सरेटिव रूप का निदान किया जाता है।
होठों की लाल सीमा के ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान करने के लिए ल्यूमिनसेंट विधि का उपयोग किया जाता है। विशिष्ट ल्यूपस एरिथेमेटोसस के घाव बर्फ-नीले रंग में चमकते हैं। चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण शोष के बिना, चमक नीली है, लेकिन कम तीव्रता वाली है।
क्रमानुसार रोग का निदान। होठों की लाल सीमा के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विशिष्ट रूप और लाइकेन प्लेनस के विशिष्ट और एक्सयूडेटिव-हाइपरमिक रूप के साथ नैदानिक रूप से स्पष्ट शोष के बिना रूप को अलग करते समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बाद वाले को एक स्पष्ट नीले रंग की विशेषता है। घाव का, जिसमें पपल्स एक साथ जुड़े हुए होते हैं, जिससे एक जालीदार घाव बनता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, शोष मनाया जाता है। शोष, एरिथेमा की उपस्थिति, केराटिनाइजेशन की एक अलग प्रकृति, और चरम सीमा से होंठ की त्वचा तक प्रक्रिया फैलने की संभावना ल्यूकोप्लाकिया से ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विशिष्ट रूप को अलग करना संभव बनाती है। इसके अलावा, होठों की लाल सीमा के ल्यूपस एरिथेमेटोसस को फ्लोरोसेंट डायग्नोस्टिक्स का उपयोग करके लाइकेन प्लेनस और ल्यूकोप्लाकिया से अलग किया जा सकता है।
होठों की लाल सीमा के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विशिष्ट रूप को एक्टिनिक चेलाइटिस से अलग किया जाना चाहिए, जो कि अधिक तीव्र हाइपरमिया, असमान घुसपैठ, होंठ को एक विचित्र रूप देना, छीलने की उपस्थिति, शोष की कमी, मौसम की मौसमी विशेषता है। लकड़ी की किरणों में रोग और चमक। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि, त्वचा पर स्थानीयकृत बीमारी के विपरीत, होठों की लाल सीमा और मौखिक म्यूकोसा का ल्यूपस एरिथेमेटोसस मौसम के प्रभाव के प्रति बहुत कम संवेदनशील होता है। चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण शोष के बिना ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूप को एक्सफ़ोलीएटिव चेलाइटिस के शुष्क रूप से अलग किया जाना चाहिए।
विभेदक निदान में सबसे बड़ी कठिनाई ल्यूपस एरिथेमेटोसस और लाइकेन प्लेनस के कटाव और अल्सरेटिव रूप हैं, जब घाव होठों की लाल सीमा पर स्थानीयकृत होता है। अक्सर द्वारा नैदानिक तस्वीरइन रोगों में अंतर करना असंभव है। ऐसे मामलों में, वुड की किरणों में घावों की जांच करने से मदद मिलती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, केराटिनाइजेशन की विशेषता बर्फ-नीली चमक और लाल रंग के साथ होती है लाइकेन प्लानसकेराटिनाइजेशन के फॉसी में सफेद-पीला रंग होता है। कभी-कभी केवल हिस्टोलॉजिकल परीक्षण या प्रत्यक्ष आरआईएफ ही इन बीमारियों के बीच अंतर करने की अनुमति देता है।
होठों की लाल सीमा के ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इरोसिव-अल्सरेटिव रूप, तीव्र सूजन घटना के साथ होता है, तीव्र एक्जिमा जैसा हो सकता है। हालाँकि, प्रक्रिया का प्रसार अक्सर त्वचा की लाल सीमा से परे होता है, घाव की धुंधली सीमाएँ, वेसिकुलर चकत्ते और "सीरस वेल्स" की उपस्थिति से तीव्र एक्जिमा को होंठ के ल्यूपस एरिथेमेटोसस से अलग करना संभव हो जाता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इरोसिव-अल्सरेटिव रूप मैंगनोटी चेलाइटिस के समान हो सकता है।
होंठ का कैंसर ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इरोसिव-अल्सरेटिव रूप से भिन्न होता है, जिसमें यह घने, तेजी से घुसपैठ वाले आधार पर स्थित अल्सर होता है। कैंसर अल्सर की परिधि के साथ एक शिखा होती है, जिसमें ओपल-सफ़ेद रंग के अलग-अलग "मोती" होते हैं। निदान की पुष्टि एक साइटोलॉजिकल अध्ययन के परिणामों से की जाती है।
मौखिक म्यूकोसा के ल्यूपस एरिथेमेटोसस को लाइकेन प्लेनस से अलग किया जाना चाहिए। इस मामले में, हाइपरकेराटोटिक परिवर्तनों की प्रकृति को ध्यान में रखा जाना चाहिए: लाइकेन प्लेनस के साथ, ये केराटाइनाइज्ड पपुलर तत्व हैं जो एक जाल के रूप में विलीन हो जाते हैं; ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, प्रत्येक के करीब स्थित पतली रेखाओं के रूप में केराटिनाइजेशन के छोटे फॉसी अन्य, एक पिकेट बाड़ की याद ताजा करती है।
जहां तक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को ल्यूकोप्लाकिया से अलग करने की बात है, तो ल्यूकोप्लाकिया में कोई सूजन नहीं होती है और केराटिनाइजेशन ही बीमारी का एकमात्र लक्षण है। लाइकेन प्लैनस और ल्यूकोप्लाकिया के इरोसिव-अल्सरेटिव रूप को मूत्राशय के रोगों से अलग किया जाना चाहिए। इस मामले में, नैदानिक विभेदक निदान का आधार क्षरण के आसपास श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन की प्रकृति है, न कि स्वयं क्षरण का प्रकार।
सोरायसिस
मौखिक म्यूकोसा का सोरायसिस अक्सर गालों और मुंह के तल में स्थानीयकृत होता है (चित्र 107)। घाव में एक गोल या होता है अंडाकार आकार, भूरा-सफ़ेद रंग, मौखिक गुहा के आसपास के श्लेष्म झिल्ली से थोड़ा ऊपर खड़ा होता है। टटोलने पर हल्की घुसपैठ महसूस होती है। जब मौखिक गुहा के तल के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, तो घाव की एक अनियमित रूपरेखा होती है, इसकी सतह एक चिपकी हुई फिल्म जैसी लगती है।
क्रमानुसार रोग का निदान। भिन्न लाइकेन प्लानससोरायसिस में, घाव का कोई जालीदार पैटर्न नहीं होता है।
भिन्न श्वेतशल्कतासोरायसिस के चकत्ते समय-समय पर गायब हो जाते हैं, और फिर उसी या अलग स्थान पर दिखाई दे सकते हैं।
पर ल्यूपस एरिथेमेटोससमौखिक म्यूकोसा में, सोरायसिस के विपरीत, एरिथेमा बहुत अधिक तीव्र होता है; घाव के केंद्र में शोष बनता है। मौखिक म्यूकोसा पर स्थानीयकृत सोरायसिस के निदान में त्वचा पर सोरायटिक चकत्ते की उपस्थिति का बहुत महत्व है, लेकिन यह याद रखना चाहिए कि सोरायसिस के रोगियों में, यह सोरायसिस नहीं है जो मौखिक म्यूकोसा पर हो सकता है, बल्कि क्लासिक ल्यूकोप्लाकिया या लाइकेन प्लैनस का एक विशिष्ट रूप।
मौखिक म्यूकोसा पर स्थानीयकृत सोरियाटिक चकत्ते में नरम ल्यूकोप्लाकिया के सीमित रूप के साथ कुछ समानताएं हो सकती हैं, हालांकि, बाद के साथ, घाव की सतह पर उपकला का छूटना होता है, जबकि श्लेष्म झिल्ली के सोरायसिस के साथ यह घटना, सोरायसिस की विशेषता है त्वचा पर स्थानीयकरण, नहीं देखा गया है,
बोवेन रोग
बोवेन की बीमारी में ल्यूकोप्लाकिया, लाइकेन प्लेनस और कभी-कभी मौखिक म्यूकोसा के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ अपेक्षाकृत कई सामान्य नैदानिक लक्षण होते हैं। यह रोग, हालांकि दुर्लभ है, मौखिक श्लेष्मा पर होता है। घाव अक्सर मेहराब, नरम तालु, जीभ पर, निचले होंठ की लाल सीमा पर, मुंह और गालों के तल की श्लेष्मा झिल्ली के क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं। स्पष्ट अनियमित आकृतियों के साथ विभिन्न आकारों के कंजेस्टिव हाइपरमिया का फोकस प्रकट होता है। इस तरह के घाव की सतह चिकनी या आंशिक रूप से असमान केराटिनाइजेशन के साथ छोटे पैपिलरी विकास से ढकी होती है।
क्रमानुसार रोग का निदान। कुछ मामलों में, बोवेन रोग के साथ, शोष विकसित होने के कारण प्रभावित क्षेत्र थोड़ा पीछे हट जाता है। ऐसे रोगियों में, घाव लाइकेन प्लेनस के एट्रोफिक रूप जैसा हो सकता है। हालाँकि, बोवेन रोग के साथ प्रक्रिया सीमित है, जबकि लाइकेन प्लेनस के एट्रोफिक रूप के साथ, जीभ, गाल, होंठ आदि आमतौर पर प्रभावित होते हैं। अंतिम निदानकेवल हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों के आधार पर ही स्थापित किया जा सकता है।
रोग का इतिहास
मुख्य रोग
सहवर्ती बीमारियाँ:मस्तिष्क वाहिकाओं का एथेरोस्क्लेरोसिस। डिस्किरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी, चरण 1। सेफैल्गिक सिंड्रोम. द्विपक्षीय कॉक्सार्थ्रोसिस। जीर्ण जठरशोथ. पेट और ग्रहणी का पेप्टिक अल्सर ठीक हो रहा है। वैरिकाज - वेंसनिचले छोरों की नसें। गांठदार मास्टोपैथी, 1984 में लिम्फैडेनेक्टॉमी के साथ दाहिने स्तन के उच्छेदन के बाद की स्थिति। पित्त पथरी रोग, 2003 में कोलेसिस्टेक्टोमी के बाद की स्थिति। डिस्लिपिडेमिया
1. शिकायतों
कूल्हे, टखने और हाथ के जोड़ों में दर्द, पैरों की मांसपेशियों (विशेषकर दाहिनी ओर) में, खुजली और हथेलियों में सियानोसिस; सुबह की जकड़न, ठंडे हाथ; उंगलियों की युक्तियों और दाहिने पैर की पहली उंगली में सुन्नता; बाएं गाल पर त्वचा की लाली; समय-समय पर सिरदर्द (सिर के पिछले हिस्से में), सामान्य कमजोरी।
ल्यूपस निदान रोग उपचार
2. वर्तमान बीमारी का इतिहास (एनाम्नेसिस मोरबी)
2002 में, दोनों हाथों के छोटे जोड़ों में दर्द, सूजन और सुन्नता पहली बार दिखाई दी। डिक्लोफेनाक और ज़ैंथिनोल निकोटिनेट निर्धारित किए गए, और उपचार के दौरान लक्षण कम हो गए। इसके बाद, बार-बार होने वाले एपिसोड को समय-समय पर देखा गया, रोगी ने सकारात्मक प्रभाव के साथ स्वतंत्र रूप से जैल वोल्टेरेन, डिक्लाक, निसे का उपयोग किया।
2006 में, स्थिति में गिरावट देखी गई: दर्द का बढ़ना, सुन्न होना, हाथों के जोड़ों में सूजन, स्थानीय एनएसएआईडी के प्रति अनुत्तरदायी; कूल्हे के जोड़ों में दर्द की उपस्थिति, दाहिनी ओर अधिक; चेहरे और हाथों की त्वचा पर "तितली" के रूप में त्वचा पर चकत्ते, सूरज के संपर्क में आने के बाद डायकोलेट, बालों का झड़ना। नवंबर 2006 में, उन्हें क्लिनिक के नाम पर अस्पताल में भर्ती कराया गया था। ई. एम. तारीवा, जहां जांच में एएनए 1:40 (एन - नकारात्मक), ईएसआर 20 मिमी/घंटा (एन=2−15 मिमी/घंटा), पूरक 34.9 हेम का पता चला। इकाइयां (एन=20−40), एलई कोशिकाएं - नकारात्मक, एबी से सीएल आईजीएम 18.3 आईयू/एमएल (0−7), एबी से सीएल आईजीजी 3.93 आईयू/एमएल (0−10)। त्वचा के घावों (एरिथेमेटस डर्मेटाइटिस), जोड़ों और रेनॉड सिंड्रोम के साथ क्रोनिक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया गया था। माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम। प्लाक्वेनिल 400 मिलीग्राम/दिन निर्धारित किया गया था। सुधार के बाद छुट्टी दे दी गई, एएनए नेगेटिव। (एन - नकारात्मक), ईएसआर 15 मिमी/घंटा (एन=2−15 मिमी/घंटा)। 2007 में, उन्होंने खुद ही थेरेपी बंद कर दी। उसका आगे फॉलोअप नहीं किया गया और उसे थेरेपी नहीं दी गई।
असली हालत लगभग 2 महीने पहले हुई, जब जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, खुजली और उंगलियों का सुन्न होना तेज हो गया। के नाम पर क्लिनिक में अस्पताल में भर्ती कराया गया। जांच और उपचार के लिए ई. एम. तारीवा।
3 . जीवन इतिहास (एनाम्नेसिस जीवन)
संक्षिप्त जीवनी संबंधी जानकारी: 1937 में मास्को में जन्म। वह विकास में अपने साथियों से पीछे नहीं रही। शिक्षा: माध्यमिक विशिष्ट.
व्यावसायिक इतिहास
शिक्षा: माध्यमिक विशिष्ट शिक्षा, लेखाकार।
वर्तमान में सेवानिवृत्त, दिव्यांग समूह द्वितीय।
1977 से 1987 तक, उन्होंने याकुत्स्क में एक सामान्य शासन सुधार कॉलोनी के क्षेत्र में एक स्टोर में एक विक्रेता के रूप में काम किया। किसी बंद संस्थान में रहने के साथ-साथ प्रतिकूल जलवायु कारकों (तेज महाद्वीपीय जलवायु) के संपर्क में आने से संक्रामक रोगों का खतरा अधिक था; औसत तापमानजुलाई 19.0°C, जनवरी? 39.6°C). बढ़ी हुई प्राकृतिक विद्युत चुम्बकीय पृष्ठभूमि के संपर्क में भी।
निवास और कार्य स्थान के निकट औद्योगिक और रासायनिक उत्पादन सुविधाओं, परमाणु ऊर्जा संयंत्रों और अन्य संभावित खतरनाक सुविधाओं से इनकार किया जाता है।
बुरी आदतें: धूम्रपान, शराब या नशीली दवाओं का सेवन करने से इनकार करता है।
स्त्री रोग संबंधी इतिहास: 13 वर्ष की उम्र से मासिक धर्म, नियमित। आखिरी माहवारी 45 साल की उम्र में। बी-2 आर-1 ए-1.
पिछली बीमारियाँ, ऑपरेशन, चोटें: बचपन में - खसरा, स्कार्लेट ज्वर, रूबेला; दाहिनी ओर का निमोनिया. 15 वर्ष की आयु में (1952) - एपेंडेक्टोमी। 45 वर्ष की आयु में (1982) - गर्भाशय फाइब्रॉएड, गर्भाशय और उपांगों का निष्कासन किया गया। 47 वर्ष की आयु में (1984) - गांठदार मास्टोपैथी, दाहिने स्तन का सेक्टोरल रिसेक्शन किया गया। 57 वर्ष की आयु (1994) से - पेट और ग्रहणी का पेप्टिक अल्सर, गैस्ट्रिटिस, ग्रासनलीशोथ। मैंने ओमेज़, ट्राइकोपोलम, रैनिटिडीन लिया। 66 वर्ष की आयु में (2003) - कोलेलिथियसिस, कोलेसिस्टेक्टोमी की गई। 74 वर्ष की आयु (2011) में, बायीं ओर ऊरु गर्दन का फ्रैक्चर, दाहिनी ओर ह्यूमरस के सिर का फ्रैक्चर, और XI वक्ष कशेरुका।
पिछले 20 वर्षों में, रक्तचाप में समय-समय पर वृद्धि देखी गई है (अधिकतम मान 155 और 100 मिमी एचजी), जिसके कारण रोगी अनियमित रूप से प्रेस्टेरियम लेता है।
रोधगलन, तीव्र विकार मस्तिष्क परिसंचरण, यौन रोग, तपेदिक से इनकार करते हैं।
महामारी विज्ञान का इतिहास: ज्वर या संक्रामक रोगियों के संपर्क में नहीं था। पिछले 6 महीनों में गर्म जलवायु वाले देशों (साइप्रस, मिस्र, ग्रीस, क्यूबा) की सालाना यात्रा करें: अक्टूबर 2013 - साइप्रस। रक्त, उसके घटकों और रक्त के विकल्प का संक्रमण नहीं किया गया।
एलर्जी का इतिहास और दवा असहिष्णुता: इनकार करता है
परिवार के इतिहास
मेरे पिता की 83 वर्ष की आयु में गण्डमाला रोग से मृत्यु हो गई।
78 वर्ष की आयु में माँ का पेट के कैंसर से निधन हो गया।
बहन की 74 वर्ष की आयु में मृत्यु, एसएलई, स्तन कैंसर; बहन (73 वर्ष) - एसएलई, गण्डमाला।
बेटी (52 वर्ष) एसएलई से पीड़ित है, वह 18 वर्ष की उम्र से ही बीमार है।
करीबी रिश्तेदारों में तपेदिक, सिफलिस, एचआईवी संक्रमण, वायरल हेपेटाइटिस की उपस्थिति से इनकार करता है।
4 . वर्तमान स्थिति (स्थिति प्रशंसा)
सामान्य निरीक्षण:
रोगी की सामान्य स्थिति: संतोषजनक.
चेतना: स्पष्ट.
मन की स्थिति:परिवर्तित नहीं।
पद: सक्रिय.
शरीर का तापमान: 36.7? सी.
ऊंचाई: 151 सेमी वजन: 58 किलो बीएमआई: 25.4 किलो/एम2
शरीर का प्रकार: नॉर्मोस्थेनिक।
त्वचा: सांवली, सूखी. बाएं गाल की त्वचा पर एरिथेमा। उंगलियों की त्वचा का नीलापन, फाइब्रोसिस।
दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली:गुलाबी, गीला, साफ़.
नाखून: सही आकार. नाखूनों का रंग फीका होता है, कोई धारियाँ नहीं होतीं।
त्वचा के नीचे की वसा: मध्यम रूप से विकसित, समान वितरण। सूजन/पेस्टी - नहीं. अनासारका - नहीं. चमड़े के नीचे की वसा को छूने पर कोई दर्द या क्रेपिटस नहीं होता है।
स्तन ग्रंथियाँ: दाहिनी स्तन ग्रंथि पर ऑपरेशन के बाद निशान।
लिम्फ नोड्स: सबमांडिबुलर, सर्विको-सुप्राक्लेविकुलर, सबक्लेवियन, एक्सिलरी, इलियाक, वंक्षण, ऊरु, उलनार, ओसीसीपिटल स्पर्शनीय नहीं हैं।
मांसपेशियाँ: संतोषजनक विकास। शोष/अतिवृद्धि - नहीं। मांसपेशियों की टोन और शक्ति संरक्षित रहती है। जांघों और पैरों की मांसपेशियों को छूने पर दर्द।
ओस्सियस प्रणाली: हाथों के जोड़ों में सूजन, हाइपरमिया और दर्द, दाहिने पैर के पहले पैर के अंगूठे का मेटाटार्सोफैन्जियल जोड़, उन पर त्वचा का तापमान बढ़ जाना; कूल्हे के जोड़ों का दर्द. जोड़ विकृत नहीं होते। गंभीर दर्द के कारण जोड़ों में सक्रिय और निष्क्रिय गतिविधियां सीमित हो जाती हैं। कोई संयुक्त विकृति नहीं है. कंकाल की हड्डियों का आकार नहीं बदलता है।
श्वसन प्रणाली
निरीक्षण:
नाक: नाक का आकार नहीं बदलता है, नाक से सांस लेना मुफ़्त है। कोई अलगाव नहीं है.
स्वरयंत्र: स्वरयंत्र क्षेत्र में कोई विकृति या सूजन नहीं। आवाज ऊंची और स्पष्ट है.
छाती: आकार छातीचोटीदार कंधे के ब्लेड एक ही स्तर पर होते हैं और छाती से बिल्कुल फिट होते हैं। छाती सममित है. रीढ़ की हड्डी की वक्रता - नहीं.
श्वास: श्वास का प्रकार - मिश्रित। छाती के बाएँ और दाएँ हिस्से साँस लेने की क्रिया में समान रूप से शामिल होते हैं। सहायक मांसपेशियाँ साँस लेने में शामिल नहीं होती हैं। संख्या साँस लेने की गतिविधियाँ- 16 प्रति मिनट. श्वास लयबद्ध है।
स्पर्शन:
छाती का स्पर्श दर्द रहित होता है। लोच कम नहीं होती. आवाज़ कांपनाछाती के सममित क्षेत्रों पर उसी तरह से किया जाता है।
फेफड़ों का आघात:
पर तुलनात्मक टक्करछाती के सममित क्षेत्र, पूरी सतह पर एक स्पष्ट फुफ्फुसीय ध्वनि का पता लगाया जाता है।
स्थलाकृतिक टक्कर
स्थलाकृतिक स्थलचिह्न | दायां फेफड़ा | बाएं फेफड़े | |
फेफड़ों की ऊपरी सीमा | |||
शीर्ष के सामने की ऊंचाई | कॉलरबोन से 2 सेमी ऊपर | ||
पीछे की ओर शीर्षों की ऊँचाई | सातवीं ग्रीवा कशेरुका की स्पिनस प्रक्रिया | ||
फेफड़ों की निचली सीमा | |||
पारास्टर्नल रेखा | |||
मिडक्लेविकुलर लाइन | |||
पूर्वकाल अक्षीय रेखा | |||
मध्य अक्षीय रेखा | |||
पश्च कक्षीय रेखा | |||
स्कैपुलर रेखा | |||
पैरावेर्टेब्रल रेखा | ग्यारहवीं वक्षीय कशेरुका की स्पिनस प्रक्रिया | ||
फेफड़ों के निचले किनारे का श्वसन भ्रमण: | |||
मिडक्लेविकुलर लाइन | परिभाषित नहीं | ||
पश्च कक्षीय रेखा | |||
स्कैपुलर रेखा | |||
श्रवण:
बुनियादी साँस ध्वनियाँ: फेफड़ों की पूरी सतह पर वेसिकुलर श्वास।
साँसों की प्रतिकूल ध्वनियाँ: नहीं सुनी गई
ब्रोंकोफोनी: दोनों तरफ समान।
वृत्ताकार प्रणाली
निरीक्षण:
गर्दन की जांच: दृश्य रोग संबंधी परिवर्तनों के बिना बाहरी गले की नसें और कैरोटिड धमनियां। गर्दन की नसों में कोई सूजन या कैरोटिड धमनियों की बढ़ी हुई धड़कन नहीं होती है।
हृदय क्षेत्र की जांच: एपेक्स बीट, कार्डियक बीट, एपिगैस्ट्रिक पल्सेशन का दृश्य रूप से पता नहीं लगाया जाता है।
स्पर्शन:
सर्वोच्च आवेग: 5वीं इंटरकोस्टल स्पेस में बायीं मिडक्लेविकुलर रेखा से 1 सेमी बाहर की ओर स्पर्शित, तीव्र नहीं, फैला हुआ नहीं।
दिल की धड़कन: परिभाषित नहीं।
अधिजठर स्पंदन: अनुपस्थित।
हृदय क्षेत्र में कम्पन(सिस्टोलिक या डायस्टोलिक) निर्धारित नहीं है।
हृदय क्षेत्र में कोई स्पर्शन दर्द और हाइपरस्थीसिया के क्षेत्र नहीं हैं।
टक्कर:
व्यास सापेक्ष मूर्खतादिल 11 सेमी.
संवहनी बंडल की चौड़ाई 5 सेमी है।
हृदय विन्यास सामान्य है.
श्रवण:
दिल की धड़कनें लयबद्ध हैं. हृदय गति = 75 धड़कन/मिनट.
टन | शोर | ||
मैं शीर्ष) | स्वर स्पष्ट हैं, विभाजित नहीं हैं, पहला स्वर कमजोर है | सिस्टोलिक बड़बड़ाहट में कमी, प्रदर्शन नहीं किया गया | |
II (महाधमनी और कैरोटिड धमनियां) | स्वर स्पष्ट हैं और विभाजित नहीं हैं। एक्सेंट II टोन. | सुनी नहीं जाती | |
तृतीय (फेफड़े के धमनी) | सुनी नहीं जाती | ||
चतुर्थ (ट्राइकस्पिड सेकेके लैपन) | सामान्य मात्रा में स्वर स्पष्ट होते हैं, विभाजित नहीं | सुनी नहीं जाती | |
वी (बोटकिन पॉइंट-ई आरबीए) | सामान्य मात्रा में स्वर स्पष्ट होते हैं, विभाजित नहीं | सुनी नहीं जाती | |
संवहनी अध्ययन
धमनी परीक्षण: टेम्पोरल, कैरोटिड, रेडियल, ऊरु, पॉप्लिटियल, पोस्टीरियर टिबियल धमनियां लोचदार, दर्द रहित होती हैं। धमनियों में कोई टेढ़ापन नहीं होता। गले के खात में कोई महाधमनी स्पंदन नहीं होता है।
ऊरु के ऊपर बड़बड़ाहट या पैथोलॉजिकल ध्वनियाँ मन्या धमनियोंसुनी नहीं जाती.
धमनी नाड़ीदोनों रेडियल धमनियों पर समान, लयबद्ध, सामान्य भराव और तनाव। स्पन्दन की संख्या 75 प्रति मिनट है।
धमनी दबाव, दाएं और बाएं बाहु धमनियों पर कोरोटकॉफ़ विधि द्वारा 125 और 75 मिमी एचजी मापा जाता है। कला।
शिरा परीक्षा: बाहरी गले की नसें फूली हुई नहीं होती हैं। गर्दन की नसों की धड़कन का पता नहीं चलता। गले की नसों को सुनते समय, कोई बड़बड़ाहट का पता नहीं चलता है।
छाती और पूर्वकाल पेट की दीवार की नसें फैली हुई नहीं हैं, संकुचित नहीं हैं, और छूने पर दर्द रहित होती हैं।
पैरों की त्वचा के नीचे गांठों के रूप में विस्तार वाले क्षेत्रों के साथ दिखाई देने वाली मोटी घुमावदार नसें।
पाचन तंत्र
जठरांत्र पथ
भूख अच्छी लगती है.
मल: प्रति दिन 1 बार, मध्यम मात्रा में। मल भूरे रंग का, सामान्य गंध वाला बनता है। मल में कोई रक्त या बलगम नहीं है।
रक्तस्राव: ग्रासनली, गैस्ट्रिक, आंतों और रक्तस्रावी रक्तस्राव (उल्टी में खून, "कॉफी के मैदान", मल में लाल रक्त, मेलेना) के कोई लक्षण नहीं हैं।
निरीक्षण:
मौखिक गुहा: जीभ गुलाबी, नम, लेपित नहीं है। मसूड़े, मुलायम और ठोस आकाशकोई सामान्य रंग, रक्तस्राव या अल्सर नहीं है। सांसों से कोई दुर्गंध नहीं आती. दाँत साफ किये गये।
उदर: सममित, कोई उभार या प्रत्यावर्तन नहीं। एपेंडेक्टोमी, कोलेसिस्टेक्टोमी के बाद निशान। सांस लेने की क्रिया में पेट शामिल होता है। आंतों की गतिशीलता दिखाई नहीं देती। पूर्वकाल पेट की दीवार में कोई शिरापरक संपार्श्विक नहीं होते हैं।
टक्कर:
टक्कर की ध्वनि कर्णप्रिय होती है। उदर गुहा में कोई मुक्त या सघन द्रव नहीं पाया गया।
स्पर्शन:
सतह सूचक: पूर्वकाल पेट की दीवार तनावपूर्ण, दर्द रहित नहीं है। शेटकिन-ब्लमबर्ग के लक्षण और फ़्रेनिकस लक्षण नकारात्मक हैं।
रेक्टस एब्डोमिनिस मांसपेशियों में कोई विसंगति नहीं है, नाल हर्निया, लिनिया अल्बा का कोई हर्निया नहीं है। कोई सतही रूप से स्थित ट्यूमर जैसी संरचनाएं नहीं हैं।
विधिपूर्वक गहरी फिसलन के साथ स्पर्शनवी.पी. ओब्राज़त्सोव और एन.डी. स्ट्रैज़ेस्को:
सिग्मॉइड, सीकुम, अनुप्रस्थ बृहदान्त्र, आरोही बृहदान्त्र, अवरोही COLON, इलियोसेकल कोण, पेट की अधिक वक्रता और पाइलोरस स्पर्शनीय नहीं हैं।
श्रवण:
सामान्य आंत्र गतिशीलता सुनाई देती है। कोई पेरिटोनियल घर्षण शोर नहीं है। उदर महाधमनी और वृक्क धमनियों के प्रक्षेपण के क्षेत्र में संवहनी बड़बड़ाहट नहीं सुनी जाती है।
जिगर और पित्ताशय
निरीक्षण:
दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में कोई उभार नहीं है। सांस लेने के इस क्षेत्र में कोई प्रतिबंध नहीं है।
टक्कर:
कुर्लोव के अनुसार जिगर की सीमाएँ
स्पर्शन:
दर्द रहित.
कुर्लोव के अनुसार जिगर का आकार
लीवर की स्थिरता लोचदार होती है, सतह चिकनी होती है, लीवर की धार तेज होती है।
श्रवण:
दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में कोई पेरिटोनियल घर्षण शोर नहीं है।
तिल्ली
निरीक्षण:
बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में कोई उभार नहीं है, इस क्षेत्र में सांस लेने पर कोई प्रतिबंध नहीं है।
टक्कर:
एक्स पसली के साथ प्लीहा का अनुदैर्ध्य आकार - 8 सेमी
स्पर्शन:
करवट लेकर या पीठ के बल लेटने पर तिल्ली का स्पर्श नहीं होता/8, www.site/।
श्रवण:
बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में कोई पेरिटोनियल घर्षण शोर नहीं है।
अग्न्याशय
स्पर्शन:
अग्न्याशय के प्रक्षेपण क्षेत्र में लालिमा, हाइपरपिग्मेंटेशन और त्वचा के तापमान में वृद्धि का पता नहीं लगाया जाता है।
अग्न्याशय स्पर्शनीय नहीं है। चॉफर्ड क्षेत्र, अधिजठर, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम, गुबरग्रिट्स-स्कुलस्की क्षेत्र, डेसजार्डिन्स पॉइंट, मेयो-रॉबसन पॉइंट या मैले-गाइ पॉइंट में कोई दर्द नहीं होता है। कुलेन का चिन्ह, ग्रे टर्नर का चिन्ह - नकारात्मक
मूत्र प्रणाली
पेशाब: मुफ़्त, प्रति दिन मूत्र की मात्रा लगभग 1 लीटर है। कोई बहुमूत्रता, ओलिगुरिया, औरुरिया या इस्चुरिया नहीं है।
डायसुरिक घटनाएँयाद कर रहे हैं। पेशाब करना कठिन नहीं है. पेशाब करते समय कटना, जलन, दर्द, झूठे आग्रहपेशाब के कोई लक्षण नहीं हैं. इसमें कोई पोलकियूरिया या रात में पेशाब नहीं होता है।
मूत्र भूसा-पीला, अपारदर्शी होता है। पेशाब में खून नहीं आता.
निरीक्षण:
कमर क्षेत्र में कोई दृश्य परिवर्तन नहीं पाया गया। त्वचा की हाइपरिमिया, सूजन या आकृति का चिकना होना काठ का क्षेत्रनहीं। सुपरप्यूबिक क्षेत्र (मूत्राशय खाली करने के बाद) में कोई सीमित उभार नहीं होता है।
टक्कर:
स्त्राव का लक्षण दोनों तरफ नकारात्मक है। प्यूबिस के ऊपर (मूत्राशय खाली करने के बाद) टक्कर की ध्वनि में कोई सुस्ती नहीं होती है।
स्पर्शन:
गुर्दे स्पर्श करने योग्य नहीं होते। मूत्राशय स्पर्शनीय नहीं है। कॉस्टओवरटेब्रल बिंदु पर और मूत्रवाहिनी के साथ स्पर्श करने पर कोई दर्द नहीं होता है।
तंत्रिका-मानसिक स्थिति
चेतना स्पष्ट है. सप्ताह में 2-3 बार सिर के पिछले हिस्से में सुस्त, फटने वाला सिरदर्द, अक्सर स्व-सीमित (शब्दों के अनुसार, हर 1-2 सप्ताह में एक बार एनएसएआईडी लेना)। शरीर की स्थिति में अचानक परिवर्तन के साथ चक्कर आना। कार्यकुशलता की मात्रा कम हो जाती है। नींद में खलल नहीं पड़ता. आपकी स्थिति के बारे में आपका आकलन पर्याप्त है। बुद्धि उसके विकास के स्तर से मेल खाती है। ध्यान कमजोर नहीं होता. याददाश्त ख़राब नहीं होती. मूड सम है. उदासीन नहीं. मुझे चिंता नहीं। मिलनसार.
कोई मोटर या संवेदी विकार नहीं हैं।
मेनिन्जियल लक्षण नकारात्मक हैं।
वनस्पति विकलांगता के लक्षण: (पसीना, लाल त्वचाविज्ञान) अनुपस्थित हैं।
लक्षण रहित ज्ञानेन्द्रियाँ।
अंत: स्रावी प्रणाली
न प्यास, न अधिक भूख।
महिला प्रकार के अनुसार बालों के बढ़ने की प्रकृति। उंगलियों में कंपन नहीं होता. थायरॉयड ग्रंथि बढ़ी हुई, दर्द रहित, स्थिरता में लोचदार नहीं होती है।
5 . प्रारंभिक निदान
मुख्य रोग: त्वचा (एरिथेमेटस डर्मेटाइटिस), जोड़ों (गठिया), रेनॉड सिंड्रोम को नुकसान के साथ क्रोनिक कोर्स का सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, 4-एमिनोक्विनोलिन दवाओं के साथ इलाज किया जाता है। माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का इतिहास)।
सहवर्ती बीमारियाँ:जीर्ण जठरशोथ. पेट और ग्रहणी का पेप्टिक अल्सर ठीक हो रहा है। वैरिकाज - वेंस। गांठदार मास्टोपैथी, 1984 में लिम्फैडेनेक्टॉमी के साथ दाहिने स्तन के उच्छेदन के बाद की स्थिति। पित्त पथरी रोग, 2003 में कोलेसिस्टेक्टोमी के बाद की स्थिति।
6 . पी एलएक अतिरिक्त परीक्षा
1. सामान्य रक्त परीक्षण
2. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण
3. कोगुलोग्राम
4. सामान्य मूत्र परीक्षण
5. ए/टी.के. डीएनए
6. एएनए के लिए रक्त परीक्षण
7. ए/टी.के. कार्डियोलिपिन
8. ल्यूपस थक्कारोधी
9. आमवाती परीक्षण (आरएफ, एसआरबी)
10. आरडब्ल्यू, ए/टी.के. ट्रैपोनेमा पैलिडम
11. एएससीपी, एंटी-एमसीवी
12. ईसीजी (12 लीड)
14. छाती का एक्स-रे
15. पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड
17. हाथों, कूल्हे, टखने के जोड़ों का एक्स-रे।
18. डेंसिटोमेट्री
19. किसी न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श
20. किसी सर्जन से परामर्श
7 . प्रयोगशाला और वाद्य विधियाँअनुसंधान और विशेषज्ञ परामर्श
1. नैदानिक विश्लेषणखून ( 6.11.2013):
3 . 76 | ||||
34 .39 | ||||
11.7 5 | ||||
रंग सूचकांक | ||||
2 . द्विरासायनिक रक्त परीक्षण (6.11.2013):
परीक्षा | परिणाम | इकाई | सामान्य मान | |
क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़ | ||||
ट्राइग्लिसराइड्स | ||||
कुल कोलेस्ट्रॉल | ||||
क्रिएटिनिन | ||||
कोलिनेस्टरेज़ | 3650 — 12 920 | |||
कुल प्रोटीन | ||||
अंडे की सफ़ेदी | ||||
कुल बिलीरुबिन | ||||
3. कोगुलोग्राम (6.11.2013)
4 . सामान्य मूत्र विश्लेषण (6.11.2013)
सापेक्ष घनत्व | ||
हाइलिन सिलेंडर | ||
सिलेंडर दानेदार | ||
छोटी मात्रा | ||
कीटोन निकाय | ||
यूरोबायलिनोजेन | ||
बिलीरुबिन | ||
उपकला चपटी होती है | ||
उपकला बहुरूपी | इकाई | |
वृक्क उपकला | ||
लाल रक्त कोशिकाओं | ||
ल्यूकोसाइट्स | 3−4 में पी.जेड. | |
जीवाणु | ||
5 . के लिए रक्त परीक्षण ए.एन.ए. (6.11.2013)
6 . इम्यूनोलॉजिकल रक्त परीक्षण (6.11.2013)
2. ईसीजी (6.09.2012)
निष्कर्ष: हृदय गति 81 बीट प्रति मिनट। ईओएस को अस्वीकार नहीं किया गया था. लय साइनस है, नियमित है. हल्के ढंग से व्यक्त अलिंद प्रावोग्रामा। मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम में परिवर्तन।
9 . अंगों का एक्स-रे छाती (13.11.2013)
निष्कर्ष: छाती के अंगों के एक्स-रे फेफड़ों को ताजा फोकल और घुसपैठ परिवर्तनों के बिना दिखाते हैं। न्यूमोफाइब्रोसिस के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न विकृत हो जाता है और सभी वर्गों में इसका पता लगाया जा सकता है। फेफड़ों की जड़ों की संरचना कम होती है और वे संकुचित होती हैं। डायाफ्राम आमतौर पर स्थित होता है, दायां गुंबद आसंजन से विकृत होता है। फुफ्फुस साइनस मुक्त होते हैं। बाएं भाग के कारण हृदय बड़ा हो गया है, महाधमनी विशेषताओं से रहित है।
1. इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा (13.11.2013)
हृदय के कक्ष
गुहा एल.वीकम, एल = 3.8 सेमी (एन - 5.5 सेमी) एलवी दीवार की मोटाई: एलवीएसडी 1.0 (एन 1.0 सेमी तक), एलवीएसडी 1.0 सेमी (एन 1.1 सेमी तक)।
एलवी का वैश्विक संकुचन कार्य ख़राब नहीं है, FI -63% (55% से एन)
स्थानीय सिकुड़न का उल्लंघन - नहीं।
मायोकार्डियम के डायस्टोलिक विश्राम के कार्य में कमी ई/ए=0.40.56
गुहा अग्न्याशय 1.9 सेमी (एन 2.6 सेमी तक) अग्न्याशय की मुक्त दीवार की मोटाई: टीपीएसपी - 0.5 सेमी (एन 0.5 सेमी तक) हाइपोकिनेसिया के क्षेत्रों की पहचान नहीं की गई थी।
गुहा एल.पी.बाईं ओर 3.2 सेमी (एन 4.0 सेमी तक)।
गुहा पीपीविस्तारित नहीं.
इंटरएट्रियल सेप्टम सुविधाओं से रहित है।
वाल्व संरचनाएँ:
मित्राल वाल्व- वाल्व संकुचित और मोटे हो जाते हैं। पश्च वाल्व के आधार पर कैल्शियम समावेशन होते हैं। पूर्वकाल पत्रक का मामूली फैलाव।
माइट्रल वाल्व के रेशेदार छल्ले कैल्शियम समावेशन के साथ संकुचित, मोटे होते हैं।
माइट्रल रेगुर्गिटेशन चरण 1.
महाधमनी वॉल्व- वाल्व छोटे-ब्लॉक कैल्शियम समावेशन के साथ संकुचित, मोटे होते हैं। महाधमनी वाल्व के रेशेदार छल्ले कैल्शियम समावेशन के साथ संकुचित, मोटे होते हैं।
महाधमनी पुनरुत्थान - नहीं।
त्रिकुस्पीड वाल्व- सिलवटें संकुचित हो जाती हैं। त्रिकपर्दी पुनरुत्थान चरण 1.
वाल्व फेफड़े के धमनी- सैश नहीं बदले गए हैं। लक्षण फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापनहीं।
फुफ्फुसीय धमनी - फैली हुई नहीं, डी - 1.8 सेमी। फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक प्रवाह नहीं बदला है। फुफ्फुसीय वाल्व के माध्यम से पुनरुत्थान नहीं होता है।
महाधमनी जड़- 2.7 सेमी (एन - 4.0 सेमी) महाधमनी की दीवारें कैल्शियम समावेशन के साथ संकुचित, मोटी होती हैं।
पेरिकार्डियल परतें मोटी नहीं होती हैं और डायस्टोल में पूरी तरह से बंद हो जाती हैं।
निष्कर्ष: कैल्शियम समावेशन के साथ महाधमनी की दीवारों, पत्रक और माइट्रल और महाधमनी वाल्व के रेशेदार छल्ले का संघनन और मोटा होना। माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता, ग्रेड 1। बाएं वेंट्रिकुलर डायस्टोलिक फ़ंक्शन में कमी।
पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड (8.11.2013)
आयाम: बढ़ा हुआ नहीं बायां लोब 54×55 मिमी, दाहिना लोब 129×113 मिमी, कॉडेट लोब 27×24 मिमी, आकृति: स्पष्ट, सम। पैरेन्काइमा इकोोजेनेसिटी: सामान्य। जिगर की प्रतिध्वनि संरचना: सजातीय. संवहनी पैटर्न: नहीं बदला गया. अवर वेना कावा का व्यास: 14 मिमी. पोर्टल शिरा: फैली हुई नहीं. व्यास पोर्टल नस: 8 मिमी. यकृत शिराएँ: फैली हुई नहीं। इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं: पित्ताशय का फैलाव न होना:
तुरंत हटा दिया गया. हेपेटिकोकोलेडोकस 3.5 मिमी तक की विशेषताओं के बिना, इसका लुमेन मुक्त अग्न्याशय है:
आयाम: बढ़ा हुआ नहीं. समोच्च: चिकना, स्पष्ट। इकोस्ट्रक्चर: सजातीय। इकोोजेनेसिटी: काफी वृद्धि हुई। विरसुंग वाहिनी: विस्तृत नहीं प्लीहा:
आयाम 95x45 मिमी (विस्तारित नहीं)। इकोोजेनेसिटी: सामान्य। इकोस्ट्रक्चर: सजातीय। प्लीहा शिरा: फैली हुई नहीं. प्लीहा शिरा व्यास: 4 मिमी गुर्दे:
आमतौर पर स्थित है. आकृतियाँ स्पष्ट, असमान हैं। सामान्य आकार: बाएं 99×56×51 मिमी, पैरेन्काइमा मोटाई 15 मिमी, दायां 101×58×54, पैरेन्काइमा मोटाई 16 मिमी, कॉर्टिकोमेडुलरी भेदभाव संरक्षित नहीं है। ChLS का विस्तार नहीं किया गया है. किसी पत्थर या सीटी की पहचान नहीं की गई।
पैल्पेशन पर गतिशीलता सामान्य है। अधिवृक्क ग्रंथियों का क्षेत्र नहीं बदलता है।
निष्कर्ष:अग्न्याशय में स्पष्ट विसरित परिवर्तन।
12 . ईजीडीएस (12.11.2013)
अन्नप्रणाली में कोई परिवर्तन नहीं होता है। कार्डिया पूरी तरह से बंद नहीं होता. पेट में बलगम होता है. श्लेष्मा झिल्ली लोचदार, पीली होती है। कोण सम है. पाइलोरस, बल्ब, ग्रहणी अपरिवर्तित हैं।
निष्कर्ष: गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर के स्थान पर निशान। जीर्ण जठरशोथ.
13. हाथों की एक्स-रे जांच (10/31/06)
सिस्टिक पुनर्गठन के साथ ऑस्टियोपोरोसिस निर्धारित किया जाता है हड्डी का ऊतक. आर्टिकुलर सतहों के क्षेत्र में छोटी सीमांत हड्डी की वृद्धि।
21. कूल्हे के जोड़ों का एक्स-रे (11/13/06)
जोड़ों के एक सर्वेक्षण एक्स-रे से एसिटाबुलम की छतों की धार तेज होने, एंडप्लेट्स की विकृति, इंटरआर्टिकुलर स्पेस की ऊंचाई में मध्यम संकुचन और फैला हुआ ऑस्टियोपोरोसिस के साथ एंडप्लेट्स के सबचॉन्ड्रल स्केलेरोसिस का पता चला। दाहिनी ओर के प्रक्षेपण में कूल्हों का जोड़ 2 राउंड कैल्सीफिकेशन निर्धारित किए जाते हैं (इंजेक्शन के बाद)।
निष्कर्ष: द्विपक्षीय कॉक्सार्थ्रोसिस की एक्स-रे तस्वीर।
22. न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श (11/14/06)
मस्तिष्क वाहिकाओं का एथेरोस्क्लेरोसिस। डिस्किरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी, चरण 1। सेफैल्गिक सिंड्रोम. रेनॉड सिंड्रोम. अनुशंसित: सोल. पायरासेटामी 10.0 नंबर 10 IV आसव, फिर नियमित रूप से टी. बिलोबिल 40 मिलीग्राम x 2-3 महीने के लिए दिन में 3 बार।
8 . नैदानिक निदान और उसका औचित्य
मुख्य रोग: त्वचा (एरिथेमेटस डर्मेटाइटिस), जोड़ों (गठिया), रेनॉड सिंड्रोम को नुकसान के साथ क्रोनिक कोर्स का सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, 4-एमिनोक्विनोलिन दवाओं के साथ इलाज, निष्क्रिय।
सहवर्ती बीमारियाँ:मस्तिष्क वाहिकाओं का एथेरोस्क्लेरोसिस। डिस्किरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी, चरण 1। सेफैल्गिक सिंड्रोम. जीर्ण जठरशोथ. पेट और ग्रहणी का पेप्टिक अल्सर ठीक हो रहा है। वैरिकाज - वेंस। गांठदार मास्टोपैथी, 1984 में लिम्फैडेनेक्टॉमी के साथ दाहिने स्तन के उच्छेदन के बाद की स्थिति। पित्त पथरी रोग, 2003 में कोलेसिस्टेक्टोमी के बाद की स्थिति। डिस्लिपिडेमिया।
निदान प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षनिम्नलिखित नैदानिक मानदंडों के आधार पर निदान किया गया:
1. ल्यूपॉइड "तितली"
2. नॉनरोसिव पॉलीआर्थराइटिस
3. फोटोडर्माटाइटिस (इतिहास)
4. एएनए (इतिहास)
क्रोनिक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस मैं डिग्रीकई लक्षणों (त्वचा के घावों, जोड़ों, रेनॉड सिंड्रोम) के दीर्घकालिक प्रसार के आधार पर; बुखार की कमी, आंतरिक अंगों को नुकसान (गुर्दे सहित); कम प्रतिरक्षात्मक गतिविधि (ए/चूंकि डीएनए 2.62 आईयू/एमएल (0−20), एएनए - नकारात्मक)
एरीथेमेटस डर्मेटाइटिस, पॉलीआर्थराइटिस, रेनॉड सिंड्रोम- ठंडक, सुन्नता, उंगलियों में दर्द की शिकायतों के आधार पर, वस्तुनिष्ठ परीक्षण डेटा - सायनोसिस, उंगलियों की त्वचा की फाइब्रोसिस।
द्विपक्षीय कॉक्सार्थ्रोसिस 13 नवंबर 2006 की एक्स-रे परीक्षा के आधार पर।
पेट और ग्रहणी का पेप्टिक अल्सर निवारण में 12 नवंबर 2013 के ईजीडीएस डेटा पर आधारित।
जीर्ण जठरयह 11/12/2013 के एंडोस्कोपी डेटा पर आधारित
वैरिकाज - वेंस- वस्तुनिष्ठ परीक्षण डेटा के आधार पर - गांठों के रूप में विस्तार के क्षेत्रों के साथ पैरों की त्वचा के नीचे दिखाई देने वाली मोटी घुमावदार नसें।
गांठदार मास्टोपैथी, 1984 से लिम्फैडेनेक्टॉमी के साथ दाहिने स्तन के उच्छेदन के बाद की स्थितिजी. चिकित्सा इतिहास के आधार पर, दाहिने स्तन की त्वचा पर पोस्टऑपरेटिव निशान की उपस्थिति।
पित्त पथरी रोग, कोलेसिस्टेक्टोमी के बाद की स्थिति 2003 जी. - चिकित्सीय इतिहास पर आधारित, पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड डेटा दिनांक 8 नवंबर 2013।
डिसलिपिडेमिया 6 नवंबर 2013 के जैव रासायनिक रक्त परीक्षण डेटा के आधार पर - कुल कोलेस्ट्रॉल - 7.82 mmol/l (3.88 - 6.47)।
9 . क्रमानुसार रोग का निदान
रोगी में एसएलई की उपस्थिति का संकेत मिलता है विशिष्ट घावत्वचा ("तितली"), जोड़, रेनॉड सिंड्रोम, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का इतिहास, पारिवारिक इतिहास (2 बहनें और एक बेटी बीमार हैं)।
हालाँकि, विभेदक निदान करना आवश्यक है निम्नलिखित रोग, जो खुद को एक समान लक्षण परिसर (मुख्य रूप से आर्टिकुलर सिंड्रोम) के साथ भी प्रकट कर सकता है:
1. रूमेटोइड गठिया. इस बीमारी के लिए जोड़ों की क्षति भी विशिष्ट है, लेकिन इसके साथ जोड़ों की विकृति, रुमेटीइड नोड्यूल्स और फेफड़ों के घाव अधिक देखे जाते हैं। नकारात्मक रूमेटोइड कारक. बहिष्कृत करने के लिए - सीरम में एएससीपी, एंटी-एमसीवी का निर्धारण।
2. रूमेटोइड गठिया. तीव्र आमवाती बुखार (बुखार, हृदय क्षति) की उपस्थिति पर कोई डेटा नहीं है अंगूठी के आकार का एरिथेमा, लघु कोरिया, चमड़े के नीचे आमवाती पिंड)। गठिया के रूप में एआरएफ का एक दीर्घकालिक मोनोसिम्प्टोमैटिक कोर्स संभव है, हालांकि, इस मामले में, घुटने, टखने, कलाई और कोहनी के जोड़ों को नुकसान देखा जाता है (हाथों के छोटे जोड़ शामिल नहीं होते हैं), साथ ही साथ ए आर्थ्राल्जिया की प्रवासी प्रकृति।
3. प्रतिक्रियाशील गठिया. असममित मोनो/ऑलिगोआर्थराइटिस का विकास, निचले छोरों को नुकसान और पिछला संक्रमण प्रतिक्रियाशील गठिया के मुख्य मानदंड हैं, जिनकी अनुपस्थिति में इस बीमारी को बाहर रखा जा सकता है।
4. सोरियाटिक गठिया. कोई नहीं त्वचा की अभिव्यक्तियाँ. त्वचा पर घावों से पहले गठिया का विकास अत्यंत दुर्लभ है और आमतौर पर सोरायसिस के पारिवारिक इतिहास वाले बच्चों में होता है।
5. अतिरिक्त आंतों की अभिव्यक्तियाँसूजन आंत्र रोगों के लिए (क्रोहन रोग, गैर विशिष्ट)। नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजनऔर आदि।)। आंत्र क्षति का कोई सबूत नहीं
6. तपेदिक का ऑस्टियोआर्टिकुलर रूप। तपेदिक का कोई इतिहास नहीं है। बाहर करने के लिए, छाती का एक्स-रे आवश्यक है।
7. सिफलिस का ऑस्टियोआर्टिकुलर रूप तृतीयक सिफलिस के रूपों में से एक है, जो बड़े जोड़ों को नुकसान पहुंचाता है। सिफलिस, नकारात्मक आरडब्ल्यू, ए/टी का कोई इतिहास नहीं। ट्रैपोनेमा पैलिडम।
8. दवा-प्रेरित ल्यूपस-जैसा सिंड्रोम। दवाएँ लेने और लक्षणों के विकास के बीच संबंध की कमी, दवाओं का कम उपयोग (शब्दों के अनुसार) इस बीमारी को बाहर करना संभव बनाता है। इसके अलावा, दवा-प्रेरित ल्यूपस के साथ, कई अंग घाव, एक तीव्र/अल्प तीव्र पाठ्यक्रम, और दवा बंद करने पर लक्षणों का प्रतिगमन अधिक बार देखा जाता है।
इलाज:
उपचार का लक्ष्य: लक्षणों को खत्म करना, प्रगति को धीमा करना, नए एकाधिक अंग घावों और रोग की जटिलताओं के विकास को रोकना; कुल रक्त कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करें।
1. हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन - 400 मिलीग्राम 1 बार / दिन। त्वचा और जोड़ों को होने वाले नुकसान की अभिव्यक्ति को कम करने के लिए; तीव्रता को रोकना; एंटीहाइपरलिपिडेमिक और एंटीथ्रॉम्बोटिक प्रभाव।
2. फेलोडिपिन - 5 मिलीग्राम 1 बार / दिन। रेनॉड सिंड्रोम के उपचार के लिए. वासोडिलेटर प्रभाव.
3. इबुप्रोफेन 200 मिलीग्राम दिन में 3 बार। दस दिन। थेरेपी के लिए आर्टिकुलर सिंड्रोम. विरोधी भड़काऊ, एनाल्जेसिक प्रभाव.
4. ओमेज़ 20 मिलीग्राम दिन में 2 बार। दस दिन। एनएसएआईडी लेते समय गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए। अल्सर रोधी प्रभाव.
5. SaD31 टी. 2 रूबल/दिन। ऑस्टियोपोरोसिस (सरवाइकल फ्रैक्चर) के उपचार के लिए जांध की हड्डी, अंतिम सिर का इतिहास, रेडियोग्राफ़िक डेटा)। शरीर में प्रवेश करने वाले कैल्शियम की मात्रा को बढ़ाता है।
6. मियाकैल्सिक 50 आईयू/दिन एस.सी. ऑस्टियोपोरोसिस के उपचार के लिए (ऊरु गर्दन के फ्रैक्चर का इतिहास, ह्यूमरस का सिर, एक्स-रे डेटा)। हड्डी के अवशोषण को रोकता है (ऑस्टियोक्लास्ट गतिविधि को दबाता है)
6. सोल. पायरासेटामी 10.0 नंबर 10 इंच/इंच जेट। नूट्रोपिक प्रभाव, रक्त आपूर्ति और मस्तिष्क चयापचय में सुधार करता है।
1. आहार: तालिका संख्या 15.
2. सूर्यातप को दूर करें.
3. एक सौम्य आहार बनाए रखें: शारीरिक और मानसिक-भावनात्मक तनाव को सीमित करें।
4. दवाओं, आहार अनुपूरकों और शराब के अनावश्यक उपयोग से बचें।
5. हर 6-12 महीने में सामान्य रक्त परीक्षण, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (क्रिएटिनिन, एएसटी, एएलटी, कोलेस्ट्रॉल, के+, यूरिया), कोगुलोग्राम, सामान्य मूत्र परीक्षण की निगरानी।
6. प्रत्येक 6 माह में एक बार नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श। (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन लेने पर रेटिनोपैथी के संभावित विकास के कारण)
11 . पूर्वानुमान:
रोग का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है। इस रोगी में अनुकूल रोगसूचक लक्षण होते हैं विलंबित प्रारंभरोग (65 वर्ष की आयु में), प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि का अभाव (नकारात्मक प्रतिरक्षाविज्ञानी संकेतक, कोई पेरीकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, आदि नहीं, एचबी सामान्य है), कई अंग घावों की अनुपस्थिति (संरक्षित किडनी समारोह सहित)। हालाँकि, यदि सिफारिशों का पालन नहीं किया जाता है, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस आंतरिक अंगों और विकलांगता की भागीदारी के साथ प्रगति कर सकता है।
विशिष्ट रूप.एक या कई तेजी से सीमित सूजन, थोड़ा घुसपैठ foci, ज्यादातर गालों और होठों के श्लेष्म झिल्ली के क्षेत्र में, थोड़ा उठाए गए किनारों और थोड़ा धँसा, एट्रोफिक केंद्र के साथ। परिधि के साथ - सफेद, निकट से सटे, रेडियल रूप से स्थित धारियों (पिकेट बाड़ लक्षण) के रूप में हाइपरकेराटोसिस।
एक्सयूडेटिव-हाइपरमिक रूप।घावों की परिधि के साथ डॉट्स और धारियों के रूप में उज्ज्वल हाइपरिमिया, स्पष्ट एडिमा और मामूली हाइपरकेराटोसिस द्वारा विशेषता।
इरोसिव-अल्सरेटिव रूप।मौखिक म्यूकोसा पर एक या अधिक दर्दनाक क्षरण होते हैं या अल्सर,घने रेशेदार पट्टिका से ढका हुआ। कटाव के चारों ओर एक चमकदार, सफेद धारी जैसी धारी होती है। हाइपरकेराटोसिस केंद्र से परिधि तक तीव्र हो जाता है, जिससे एक उभरी हुई सीमा बन जाती है। कभी-कभी घाव घातक हो जाते हैं।
निदानल्यूपस एरिथेमेटोसस विशिष्ट नैदानिक अभिव्यक्तियों, विशिष्ट के रक्त में पता लगाने पर आधारित है इस बीमारी काएलई कोशिकाएं, एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, साथ ही बी लिम्फोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या, ल्यूकोपेनिया, लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ईएसआर में वृद्धि, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, सकारात्मक आमवाती परीक्षण।
इलाजइसमें अमीनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (डेलागिल, प्लैकिनिल, सेंटन), प्रेडनिसोलोन की छोटी खुराक (गंभीर मामलों में - लोडिंग खुराक), साइटोस्टैटिक्स, एंजियोप्रोटेक्टर्स, इम्युनोमोड्यूलेटर (थाइमलिन, थाइमोजेन), गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (इंडोमेथेसिन, इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक) शामिल हैं। ), विटामिन समूह बी, ए, ई। औषधालय अवलोकनकिसी रुमेटोलॉजिस्ट से मिलें।
स्थानीय उपचारसहायक प्रकृति का है. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और फोटोप्रोटेक्टिव एजेंटों वाले मलहम त्वचा और होठों की लाल सीमा के लिए निर्धारित हैं। मौखिक म्यूकोसा का इलाज एपिथेलियलाइजिंग एजेंटों, वेटोरोन, रेटिनोल-विनाइलिन, इप्लान आदि के तेल समाधान के साथ किया जाता है।
स्क्लेरोदेर्मा- इस समूह प्रणालीगत रोग संयोजी ऊतक, जिसमें मुख्य रोग प्रक्रिया त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और आंतरिक अंगों की डिस्ट्रोफी और फाइब्रोसिस है, जिसमें माइक्रोकिरकुलेशन और ऊतक ट्राफिज्म में अपरिवर्तनीय व्यवधान होता है। एटियलजि अज्ञात है. रोगजनन में, अग्रणी भूमिका फ़ाइब्रोब्लास्ट गतिविधि के कार्यात्मक विकारों और कोलेजन के लिए ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं की है। रोग की शुरुआत और पुनरावृत्ति के लिए उत्तेजक कारक तनाव, तीव्र और जीर्ण संक्रमण, हाइपोथर्मिया, आयनीकरण विकिरण, प्रशासन हैं जैविक औषधियाँ(सीरम, टीके)।
प्रणालीगत और हैं फोकल स्क्लेरोडर्मा. उत्तरार्द्ध को पट्टिका और रैखिक (पट्टी की तरह) में विभाजित किया गया है। कुछ लेखकों में स्क्लेरोडर्मा के गर्भपात (हल्के) पाठ्यक्रम की अभिव्यक्ति के रूप में गुटेट स्क्लेरोडर्मा (सफेद दाग रोग) और एट्रोफिक त्वचा रोगों (एट्रोफोडर्मा) के एक पूरे समूह को शामिल किया गया है, जबकि अन्य उन्हें स्वतंत्र नोसोलॉजी मानते हैं।
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा.पाठ्यक्रम तीव्र, सूक्ष्म या दीर्घकालिक हो सकता है। रोग की शुरुआत ठंड लगना, अस्वस्थता, मांसपेशियों, जोड़ों में दर्द और गंभीर थकान (प्रोड्रोमल पीरियड) से होती है। प्रक्रिया घनी सूजन से शुरू होती है
संपूर्ण त्वचा (सूजन अवस्था)। त्वचा तेजी से तनी हुई होती है, कोई सिलवट नहीं बनती है और दबाने पर कोई डिंपल नहीं बचता है। रंग भूरा-पीला या संगमरमर जैसा हो जाता है। समय के साथ, एक वुडी कॉम्पैक्शन विकसित होता है, त्वचा स्थिर हो जाती है, मोमी रंग की हो जाती है, अंतर्निहित ऊतकों से जुड़ जाती है (प्रेरक चरण)। चेहरा सौहार्दपूर्ण हो जाता है, मुखौटा जैसा हो जाता है, नाक तेज हो जाती है, मुंह का द्वार संकरा हो जाता है और उसके चारों ओर रेडियल सिलवटें बन जाती हैं, जो एक थैली (पर्स के आकार का मुंह) की याद दिलाती हैं। चमड़े के नीचे के ऊतकों और मांसपेशियों का शोष धीरे-धीरे विकसित होता है, त्वचा ऐसी दिखाई देती है मानो कंकाल की हड्डियों पर फैली हुई हो (स्केलेरोसिस का चरण)।
होठों की लाल सीमा सफ़ेद, छिली हुई और अक्सर दरारें और कटाव वाली होती है। स्पर्शन पर, संघनन, कठोरता, कम विस्तारशीलता।
मौखिक श्लेष्मा एट्रोफिक है, और नरम तालु की विकृति देखी जाती है। प्रक्रिया की शुरुआत में जीभ बड़ी हो जाती है, फिर फाइब्रोसिस, झुर्रियां पड़ जाती है और कठोर हो जाती है, जिससे बोलना और निगलना मुश्किल हो जाता है। पेरियोडोंटल झिल्ली का विस्तार होता है, दांतों के नुकसान के साथ मसूड़ों के आधार का शोष, ग्रसनी और उवुला के मेहराब का शोष होता है।
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)- शिथिलता के कारण होने वाली एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी प्रतिरक्षा तंत्रस्वयं की कोशिकाओं और ऊतकों के लिए हानिकारक एंटीबॉडी के निर्माण के साथ। एसएलई की विशेषता जोड़ों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और को नुकसान पहुंचाना है विभिन्न अंग(गुर्दे, हृदय, आदि)।
रोग के विकास के कारण और तंत्र
बीमारी का कारण स्पष्ट नहीं है. यह माना जाता है कि वायरस (आरएनए और रेट्रोवायरस) रोग के विकास के लिए ट्रिगर के रूप में काम करते हैं। इसके अलावा, लोगों में एसएलई के प्रति आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। महिलाएं 10 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जो उनके हार्मोनल सिस्टम (रक्त में एस्ट्रोजन की उच्च सांद्रता) की विशेषताओं के कारण होता है। एसएलई के विरुद्ध पुरुष सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन) का सुरक्षात्मक प्रभाव सिद्ध हो चुका है। रोग के विकास का कारण बनने वाले कारक वायरल, जीवाणु संक्रमण या दवाएं हो सकते हैं।रोग की क्रियाविधि शिथिलता पर आधारित होती है प्रतिरक्षा कोशिकाएं(टी और बी लिम्फोसाइट्स), जो शरीर की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी के अत्यधिक गठन के साथ होता है। एंटीबॉडी के अत्यधिक और अनियंत्रित उत्पादन के परिणामस्वरूप, विशिष्ट कॉम्प्लेक्स बनते हैं जो पूरे शरीर में घूमते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स (सीआईसी) त्वचा, गुर्दे और आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, आदि) की सीरस झिल्लियों में जमा हो जाते हैं, जिससे सूजन संबंधी प्रतिक्रियाएं होती हैं।
रोग के लक्षण
एसएलई की विशेषता लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला है। यह रोग तीव्र होने और छूटने के साथ होता है। रोग की शुरुआत तत्काल या धीरे-धीरे हो सकती है।सामान्य लक्षण
- थकान
- वजन घटना
- तापमान
- प्रदर्शन में कमी
- तेजी से थकान होना
मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को नुकसान
- गठिया - जोड़ों की सूजन
- 90% मामलों में होता है, गैर-क्षरणकारी, गैर-विकृत, उंगलियों के जोड़, कलाई और घुटने के जोड़ सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।
- ऑस्टियोपोरोसिस - हड्डियों के घनत्व में कमी
- सूजन या हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ उपचार के परिणामस्वरूप।
- मांसपेशियों में दर्द (15-64% मामले), मांसपेशियों में सूजन (5-11%), मांसपेशियों में कमजोरी (5-10%)
श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा को नुकसान
- रोग की शुरुआत में त्वचा पर घाव केवल 20-25% रोगियों में दिखाई देते हैं, 60-70% रोगियों में वे बाद में दिखाई देते हैं, 10-15% रोगियों में रोग की त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल भी नहीं होती हैं। सूर्य के संपर्क में आने वाले शरीर के क्षेत्रों पर त्वचा में परिवर्तन दिखाई देते हैं: चेहरा, गर्दन, कंधे। घावों में एरिथेमा (छिलने के साथ लाल रंग की पट्टिकाएं), किनारों पर फैली हुई केशिकाएं, वर्णक की अधिकता या कमी वाले क्षेत्र दिखाई देते हैं। चेहरे पर, ऐसे परिवर्तन तितली की शक्ल के समान होते हैं, क्योंकि नाक का पिछला भाग और गाल प्रभावित होते हैं।
- बालों का झड़ना (एलोपेसिया) शायद ही कभी होता है, आमतौर पर अस्थायी क्षेत्रों को प्रभावित करता है। बाल एक सीमित क्षेत्र में ही झड़ते हैं।
- सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (फोटोसेंसिटाइजेशन) 30-60% रोगियों में होती है।
- 25% मामलों में श्लेष्म झिल्ली को नुकसान होता है।
- लालिमा, रंजकता में कमी, होंठ के ऊतकों का ख़राब पोषण (चीलाइटिस)
- सटीक रक्तस्राव, मौखिक श्लेष्मा के अल्सरेटिव घाव
श्वसन तंत्र को क्षति
बाहर से हार श्वसन प्रणाली 65% मामलों में एसएलई का निदान किया जाता है। फुफ्फुसीय विकृति विभिन्न जटिलताओं के साथ तीव्र और धीरे-धीरे विकसित हो सकती है। फुफ्फुसीय प्रणाली को नुकसान की सबसे आम अभिव्यक्ति फेफड़ों को ढकने वाली झिल्ली की सूजन (फुफ्फुसीय फुफ्फुसावरण) है। सीने में दर्द, सांस लेने में तकलीफ इसकी विशेषता है। एसएलई ल्यूपस निमोनिया (ल्यूपस न्यूमोनिटिस) के विकास का कारण भी बन सकता है, जिसकी विशेषता है: सांस की तकलीफ, खूनी थूक के साथ खांसी। एसएलई अक्सर फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है। एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फेफड़ों में संक्रामक प्रक्रियाएं अक्सर विकसित होती हैं, और रक्त के थक्के (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) के साथ फुफ्फुसीय धमनी में रुकावट जैसी गंभीर स्थिति विकसित होना भी संभव है।हृदय प्रणाली को नुकसान
एसएलई हृदय की सभी संरचनाओं, बाहरी परत (पेरीकार्डियम), आंतरिक परत (एंडोकार्डियम), हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम), वाल्व और कोरोनरी वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है। सबसे आम घाव पेरीकार्डियम (पेरीकार्डिटिस) में होता है।- पेरिकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों को ढकने वाली सीरस झिल्लियों की सूजन है।
- मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों की सूजन है।
- हृदय वाल्वों को नुकसान, सबसे अधिक बार माइट्रल और महाधमनी वाल्व प्रभावित होते हैं।
- कोरोनरी वाहिकाओं के क्षतिग्रस्त होने से मायोकार्डियल रोधगलन हो सकता है, जो युवा लोगों में भी विकसित हो सकता है एसएलई के मरीज.
- रक्त वाहिकाओं (एंडोथेलियम) की आंतरिक परत को नुकसान होने से एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। परिधीय संवहनी क्षति स्वयं प्रकट होती है:
- लाइवडो रिटिक्यूलराइस ( नीले धब्बेत्वचा पर एक ग्रिड पैटर्न बनाना)
- ल्यूपस पैनिकुलिटिस (चमड़े के नीचे की गांठें, अक्सर दर्दनाक, अल्सर हो सकता है)
- हाथ-पैरों और आंतरिक अंगों की रक्त वाहिकाओं का घनास्त्रता
गुर्दे खराब
एसएलई में गुर्दे सबसे अधिक प्रभावित होते हैं; 50% रोगियों में, गुर्दे के तंत्र में घाव पाए जाते हैं। एक सामान्य लक्षण मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति (प्रोटीनुरिया) है; रोग की शुरुआत में लाल रक्त कोशिकाओं और कास्ट का आमतौर पर पता नहीं चलता है। एसएलई में गुर्दे की क्षति की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसऔर झिल्लीदार नेफ्रैटिस, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम (मूत्र में प्रति दिन 3.5 ग्राम से अधिक प्रोटीन, रक्त में प्रोटीन की कमी, एडिमा) के रूप में प्रकट होता है।केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान
यह माना जाता है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकार मस्तिष्क की रक्त वाहिकाओं को नुकसान के साथ-साथ न्यूरॉन्स, न्यूरॉन्स (ग्लिअल कोशिकाओं) की रक्षा और पोषण के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं और प्रतिरक्षा कोशिकाओं में एंटीबॉडी के गठन के कारण होते हैं। (लिम्फोसाइट्स)।मस्तिष्क की तंत्रिका संरचनाओं और रक्त वाहिकाओं को नुकसान की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:
- सिरदर्द और माइग्रेन, एसएलई में सबसे आम लक्षण हैं
- चिड़चिड़ापन, अवसाद - दुर्लभ
- मनोविकृति: व्यामोह या मतिभ्रम
- मस्तिष्क का आघात
- कोरिया, पार्किंसनिज़्म - दुर्लभ
- मायलोपैथी, न्यूरोपैथी और तंत्रिका आवरण (माइलिन) के गठन के अन्य विकार
- मोनोन्यूराइटिस, पोलिनेरिटिस, एसेप्टिक मेनिनजाइटिस
पाचन तंत्र को नुकसान
नैदानिक घाव पाचन नालएसएलई के 20% रोगियों में इसका निदान किया जाता है।- 5% मामलों में अन्नप्रणाली को नुकसान, निगलने में कठिनाई, अन्नप्रणाली का फैलाव होता है
- पेट और 12वीं आंत के अल्सर रोग के कारण और उपचार के दुष्प्रभावों के कारण होते हैं
- एसएलई की अभिव्यक्ति के रूप में पेट दर्द, और अग्नाशयशोथ, आंतों के जहाजों की सूजन, आंतों के रोधगलन के कारण भी हो सकता है
- मतली, पेट की परेशानी, अपच
- हाइपोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया 50% रोगियों में होता है, गंभीरता एसएलई की गतिविधि पर निर्भर करती है। एसएलई में हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है।
- ल्यूकोपेनिया रक्त में ल्यूकोसाइट्स में कमी है। लिम्फोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, बेसोफिल) में कमी के कारण होता है।
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त में प्लेटलेट्स में कमी है। 25% मामलों में ऐसा होता है, जो प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के गठन के साथ-साथ फॉस्फोलिपिड्स (वसा जो कोशिका झिल्ली बनाते हैं) के प्रति एंटीबॉडी के गठन के कारण होता है।
एसएलई का निदान
एसएलई का निदानरोग की नैदानिक अभिव्यक्तियों के डेटा के साथ-साथ प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन के डेटा पर आधारित है। अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी ने विशेष मानदंड विकसित किए हैं जिनका उपयोग निदान करने के लिए किया जा सकता है - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए मानदंड
एसएलई का निदान तब किया जाता है जब 11 में से कम से कम 4 मानदंड मौजूद हों।
| विशेषताएं: कटाव के बिना, परिधीय, दर्द, सूजन, संयुक्त गुहा में मामूली तरल पदार्थ के संचय से प्रकट |
| रंग में लाल, अंडाकार, गोल या अंगूठी के आकार का, पट्टिका के साथ असमान आकृतिउनकी सतह पर शल्क होते हैं, पास-पास फैली हुई केशिकाएँ होती हैं, शल्कों को अलग करना कठिन होता है। अनुपचारित घाव निशान छोड़ जाते हैं। |
| मौखिक म्यूकोसा या नासॉफिरिन्जियल म्यूकोसा अल्सरेशन के रूप में प्रभावित होता है। आमतौर पर दर्द रहित. |
| सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि। धूप के संपर्क में आने से त्वचा पर दाने निकल आते हैं। |
| विशिष्ट तितली दाने |
| मूत्र में प्रति दिन 0.5 ग्राम प्रोटीन की लगातार हानि, सेल कास्ट का निकलना |
| फुफ्फुसावरण फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन है। यह सीने में दर्द के रूप में प्रकट होता है, जो प्रेरणा के साथ तेज हो जाता है। पेरीकार्डिटिस - हृदय की परत की सूजन |
| आक्षेप, मनोविकृति - उन दवाओं के अभाव में जो उन्हें उत्तेजित कर सकती हैं या चयापचय संबंधी विकार (यूरीमिया, आदि) |
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| बढ़ी हुई एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (एएनए) |
रोग गतिविधि की डिग्री विशेष SLEDAI सूचकांकों का उपयोग करके निर्धारित की जाती है ( प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षरोग गतिविधि सूचकांक). रोग गतिविधि सूचकांक में 24 पैरामीटर शामिल हैं और यह 9 प्रणालियों और अंगों की स्थिति को दर्शाता है, जिन्हें संक्षेप में बिंदुओं में व्यक्त किया गया है। अधिकतम 105 अंक है, जो बहुत उच्च रोग गतिविधि से मेल खाता है।
रोग गतिविधि सूचकांक द्वारास्लेडाई
अभिव्यक्तियों | विवरण | विराम चिह्न |
स्यूडोएपिलेप्टिक दौरा(चेतना की हानि के बिना दौरे का विकास) | चयापचय संबंधी विकारों, संक्रमणों और दवाओं को बाहर करना आवश्यक है जो इसे भड़का सकते हैं। | 8 |
मनोविकार | सामान्य रूप से कार्य करने की क्षीण क्षमता, वास्तविकता की क्षीण धारणा, मतिभ्रम, कम हो गए सहयोगी सोच, अव्यवस्थित व्यवहार। | 8 |
मस्तिष्क में जैविक परिवर्तन | परिवर्तन तर्कसम्मत सोच, स्थानिक अभिविन्यास ख़राब हो जाता है, स्मृति, बुद्धि, एकाग्रता कम हो जाती है, असंगत भाषण, अनिद्रा या उनींदापन। | 8 |
नेत्र विकार | धमनी उच्च रक्तचाप को छोड़कर, ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन। | 8 |
कपाल तंत्रिकाओं को क्षति | कपाल तंत्रिकाओं की क्षति का पहली बार पता चला। | |
सिरदर्द | गंभीर, निरंतर, माइग्रेन हो सकता है, अनुत्तरदायी मादक दर्दनाशक | 8 |
मस्तिष्क संचार संबंधी विकार | एथेरोस्क्लेरोसिस के परिणामों को छोड़कर, नई पहचान की गई | 8 |
वाहिकाशोथ-(संवहनी क्षति) | अल्सर, अंगों का गैंग्रीन, उंगलियों पर दर्दनाक नोड्स | 8 |
वात रोग-(जोड़ों की सूजन) | सूजन और सूजन के लक्षणों के साथ 2 से अधिक जोड़ों का शामिल होना। | 4 |
मायोसिटिस-(सूजन कंकाल की मांसपेशियां) | मांसपेशियों में दर्द, वाद्य अध्ययन की पुष्टि के साथ कमजोरी | 4 |
पेशाब आता है | हाइलिन, दानेदार, एरिथ्रोसाइट | 4 |
मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं | दृश्य क्षेत्र में 5 से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं, अन्य विकृति को छोड़कर | 4 |
मूत्र में प्रोटीन | प्रति दिन 150 मिलीग्राम से अधिक | 4 |
मूत्र में ल्यूकोसाइट्स | संक्रमण को छोड़कर, प्रति दृश्य क्षेत्र में 5 से अधिक श्वेत रक्त कोशिकाएं | 4 |
त्वचा क्षति | सूजन संबंधी क्षति | 2 |
बालों का झड़ना | बढ़े हुए घाव या बालों का पूरा झड़ना | 2 |
श्लेष्मा झिल्ली के अल्सर | श्लेष्मा झिल्ली और नाक पर अल्सर | 2 |
फुस्फुस के आवरण में शोथ-(फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन) | सीने में दर्द, फुफ्फुस का मोटा होना | 2 |
पेरिकार्डिटिस-(हृदय की परत की सूजन) | ईसीजी, इकोसीजी पर पता चला | 2 |
घटती प्रशंसा | C3 या C4 में कमी | 2 |
एंटीडीएनए | सकारात्मक | 2 |
तापमान | संक्रमण को छोड़कर, 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक | 1 |
खून में प्लेटलेट्स कम होना | दवाओं को छोड़कर, 150 10 9 /ली से कम | 1 |
श्वेत रक्त कोशिकाओं का कम होना | दवाओं को छोड़कर, 4.0 10 9 /ली से कम | 1 |
- हल्की गतिविधि: 1-5 अंक
- मध्यम गतिविधि: 6-10 अंक
- उच्च गतिविधि: 11-20 अंक
- बहुत उच्च गतिविधि: 20 से अधिक अंक
एसएलई का पता लगाने के लिए नैदानिक परीक्षणों का उपयोग किया जाता है
- एएनए-स्क्रीनिंग परीक्षण, कोशिका नाभिक के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी का निर्धारण किया जाता है, 95% रोगियों में पाया जाता है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की नैदानिक अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में निदान की पुष्टि नहीं करता है
- विरोधी डीएनए- डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, 50% रोगियों में पाए गए, इन एंटीबॉडी का स्तर रोग की गतिविधि को दर्शाता है
- विरोधीएस.एम.-स्मिथ एंटीजन के विशिष्ट एंटीबॉडी, जो छोटे आरएनए का हिस्सा हैं, 30-40% मामलों में पाए जाते हैं
- विरोधी -एसएसए या विरोधी-एसएसबीकोशिका नाभिक में स्थित विशिष्ट प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के 55% रोगियों में मौजूद होते हैं, एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं होते हैं, और अन्य संयोजी ऊतक रोगों में भी पाए जाते हैं।
- एंटीकार्डियोलिपिन -माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के लिए एंटीबॉडी (सेल ऊर्जा स्टेशन)
- एंटीहिस्टोन- डीएनए को गुणसूत्रों में पैक करने के लिए आवश्यक प्रोटीन के विरुद्ध एंटीबॉडी, दवा-प्रेरित एसएलई की विशेषता।
- सूजन के निशान
- ईएसआर - बढ़ा हुआ
- सी - प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, बढ़ा हुआ
- तारीफ का स्तर कम हो गया
- प्रतिरक्षा परिसरों के अत्यधिक गठन के परिणामस्वरूप सी3 और सी4 कम हो जाते हैं
- कुछ लोगों में जन्म से ही प्रशंसा का स्तर कम हो जाता है, यह एसएलई के विकास के लिए एक पूर्वगामी कारक है।
- सामान्य रक्त विश्लेषण
- लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं, लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स में संभावित कमी
- मूत्र का विश्लेषण
- मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया)
- मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं (हेमट्यूरिया)
- मूत्र में कास्ट (सिलिंड्रुरिया)
- मूत्र में श्वेत रक्त कोशिकाएं (पाइयूरिया)
- रक्त रसायन
- क्रिएटिनिन - वृद्धि गुर्दे की क्षति का संकेत देती है
- एएलएटी, एएसएटी - वृद्धि यकृत क्षति का संकेत देती है
- क्रिएटिन काइनेज - मांसपेशी तंत्र को नुकसान होने पर बढ़ता है
- जोड़ों का एक्स-रे
- छाती का एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी
- परमाणु चुंबकीय अनुनाद और एंजियोग्राफी
- इकोकार्डियोग्राफी
विशिष्ट प्रक्रियाएं
- स्पाइनल टैप न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के संक्रामक कारणों का पता लगा सकता है।
- किडनी बायोप्सी (अंग ऊतक का विश्लेषण) आपको ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार को निर्धारित करने और उपचार रणनीति की पसंद को सुविधाजनक बनाने की अनुमति देता है।
- एक त्वचा बायोप्सी आपको निदान को स्पष्ट करने और समान त्वचा संबंधी रोगों को बाहर करने की अनुमति देती है।
प्रणालीगत ल्यूपस का उपचार
में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद आधुनिक उपचारसिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, यह कार्य बहुत कठिन रहता है। उपचार का उद्देश्य उन्मूलन करना है मुख्य कारणरोग का पता नहीं चला, जिस प्रकार कारण का भी पता नहीं चला। इस प्रकार, उपचार के सिद्धांत का उद्देश्य रोग के विकास के तंत्र को समाप्त करना, उत्तेजक कारकों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है।
- शारीरिक और मानसिक तनाव की स्थिति को दूर करें
- धूप में निकलना कम करें और सनस्क्रीन का प्रयोग करें
- ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्सएसएलई के उपचार में सबसे प्रभावी दवाएं।
खुराक नियम:
- अंदर:
- प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 0.5 - 1 मिलीग्राम/किग्रा
- रखरखाव खुराक 5-10 मिलीग्राम
- प्रेडनिसोलोन को सुबह लेना चाहिए, खुराक हर 2-3 सप्ताह में 5 मिलीग्राम कम कर दी जाती है
- बड़ी खुराक में मेथिलप्रेडनिसोलोन का अंतःशिरा प्रशासन (पल्स थेरेपी)
- खुराक 500-1000 मिलीग्राम/दिन, 3-5 दिनों के लिए
- या 15-20 मिलीग्राम/किग्रा शरीर का वजन
नाड़ी चिकित्सा के लिए संकेत:कम उम्र, फुलमिनेंट ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि, तंत्रिका तंत्र को नुकसान।
- पहले दिन 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड
- साइटोस्टैटिक्स:एसएलई के जटिल उपचार में साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड), एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट का उपयोग किया जाता है।
- तीव्र ल्यूपस नेफ्रैटिस
- वाहिकाशोथ
- कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए दुर्दम्य बनाता है
- कॉर्टिकोस्टेरॉयड खुराक को कम करने की आवश्यकता
- उच्च एसएलई गतिविधि
- एसएलई का प्रगतिशील या तीव्र पाठ्यक्रम
- पल्स थेरेपी के दौरान साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 1000 मिलीग्राम है, फिर 5000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक पहुंचने तक हर दिन 200 मिलीग्राम।
- एज़ैथियोप्रिन 2-2.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन
- मेथोट्रेक्सेट 7.5-10 मिलीग्राम/सप्ताह, मौखिक रूप से
- सूजनरोधी औषधियाँ
- नाकलोफ़ेन, निमेसिल, एयरटल, काटाफ़ास्ट, आदि।
- अमीनोक्विनोलिन दवाएं
- डेलागिल, प्लैकेनिल, आदि।
- जैविक औषधियाँएसएलई के लिए एक आशाजनक उपचार है
- एंटी सीडी 20 - रिटक्सिमैब
- ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा - रेमीकेड, गुमिरा, एम्ब्रेल
- अन्य औषधियाँ
- एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, वारफारिन, आदि)
- एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, क्लोपिडोग्रेल, आदि)
- मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड, आदि)
- कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी
- एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार के तरीके
- प्लास्मफेरेसिस शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है, जिसमें रक्त प्लाज्मा का हिस्सा हटा दिया जाता है, और इसके साथ एंटीबॉडी जो एसएलई रोग का कारण बनती हैं।
- हेमोसर्प्शन विशिष्ट सॉर्बेंट्स (आयन एक्सचेंज रेजिन, सक्रिय कार्बन, आदि) का उपयोग करके शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जीवन के लिए जटिलताएँ और पूर्वानुमान क्या हैं?
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं के विकास का जोखिम सीधे रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार:
1.
तीव्र पाठ्यक्रम- बिजली की तेजी से शुरुआत, तीव्र गति और कई आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, और इसी तरह) को नुकसान के लक्षणों के तेजी से एक साथ विकास की विशेषता। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स, सौभाग्य से, दुर्लभ है, क्योंकि यह विकल्प जल्दी और लगभग हमेशा जटिलताओं की ओर ले जाता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है।
2.
सबस्यूट कोर्स- धीरे-धीरे शुरू होने, तीव्रता और छूटने की बारी-बारी से अवधि, सामान्य लक्षणों की प्रबलता (कमजोरी, वजन में कमी, निम्न-श्रेणी का बुखार (38 0 तक) की विशेषता)
सी) और अन्य), आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं धीरे-धीरे होती हैं, बीमारी की शुरुआत के 2-4 साल से पहले नहीं।
3.
क्रोनिक कोर्स- एसएलई का सबसे अनुकूल कोर्स, धीरे-धीरे शुरू होता है, मुख्य रूप से त्वचा और जोड़ों को अधिक नुकसान होता है लंबा अरसाछूट, आंतरिक अंगों को क्षति और जटिलताएँ दशकों के बाद होती हैं।
हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रक्त जैसे अंगों को नुकसान, जिन्हें रोग के लक्षण के रूप में वर्णित किया गया है, वास्तव में हैं सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताएँ।
लेकिन हम हाइलाइट कर सकते हैं जटिलताएँ जो अपरिवर्तनीय परिणाम देती हैं और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती हैं:
1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं और शरीर की अन्य संरचनाओं के संयोजी ऊतकों को प्रभावित करता है।
2. दवा-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस- ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रणालीगत प्रकार के विपरीत, एक पूरी तरह से प्रतिवर्ती प्रक्रिया। दवा-प्रेरित ल्यूपस कुछ दवाओं के संपर्क के परिणामस्वरूप विकसित होता है:
- हृदय रोगों के उपचार के लिए दवाएं: फेनोथियाज़िन समूह (एप्रेसिन, अमीनाज़िन), हाइड्रैलाज़िन, इंडरल, मेटोप्रोलोल, बिसोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोलऔर कुछ अन्य;
- अतालतारोधी दवा - नोवोकेनामाइड;
- सल्फोनामाइड्स: बिसेप्टोलऔर दूसरे;
- तपेदिक रोधी दवा आइसोनियाज़िड;
- गर्भनिरोधक गोली;
- ड्रग्स पौधे की उत्पत्तिशिरापरक रोगों के उपचार के लिए (थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, निचले छोरों की वैरिकाज़ नसें, और इसी तरह): घोड़ा का छोटा अखरोट, वेनोटोनिक डोपेलगेरज़, डेट्रालेक्सऔर कुछ अन्य.
3. डिस्कॉइड (या त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोससप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास से पहले हो सकता है। इस तरह की बीमारी से चेहरे की त्वचा काफी हद तक प्रभावित होती है। चेहरे पर परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होते हैं, लेकिन रक्त परीक्षण मापदंडों (जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी) में एसएलई की विशेषता वाले परिवर्तन नहीं होते हैं, और यह अन्य प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान के लिए मुख्य मानदंड होगा। निदान को स्पष्ट करने के लिए, त्वचा की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है, जो दिखने में समान बीमारियों (एक्जिमा, सोरायसिस, सारकॉइडोसिस का त्वचीय रूप और अन्य) से अलग करने में मदद करेगा।
4. नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोससयह उन नवजात शिशुओं में होता है जिनकी माताएं प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या अन्य प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित होती हैं। साथ ही माँ एसएलई लक्षणहो सकता है कि कोई न हो, लेकिन जब उनकी जांच की जाती है, तो ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता चलता है।
नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणएक बच्चे में, वे आमतौर पर 3 महीने की उम्र से पहले दिखाई देते हैं:
- चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन (अक्सर तितली की तरह दिखते हैं);
- जन्मजात अतालता, जो अक्सर गर्भावस्था के दूसरे-तीसरे तिमाही में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित की जाती है;
- सामान्य रक्त परीक्षण में रक्त कोशिकाओं की कमी (लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
- एसएलई के लिए विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी की पहचान।
5. "ल्यूपस" शब्द का प्रयोग चेहरे की त्वचा के तपेदिक के लिए भी किया जाता है - ट्यूबरकुलस ल्यूपस . त्वचा का तपेदिक दिखने में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होता है। निदान त्वचा की हिस्टोलॉजिकल जांच और स्क्रैपिंग की सूक्ष्म और बैक्टीरियोलॉजिकल जांच द्वारा स्थापित किया जा सकता है - माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस (एसिड-फास्ट बैक्टीरिया) का पता लगाया जाता है।
तस्वीर:
यह चेहरे की त्वचा का तपेदिक या ट्यूबरकुलस ल्यूपस जैसा दिखता है।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, अंतर कैसे करें?
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का समूह:- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
- इडियोपैथिक डर्मेटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस, वैगनर रोग)- ऑटोइम्यून एंटीबॉडी द्वारा चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों को नुकसान।
- प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माएक ऐसी बीमारी है जिसमें सामान्य ऊतक को रक्त वाहिकाओं सहित संयोजी ऊतक (कार्यात्मक गुणों वाले नहीं) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
- फैलाना फासिसाइटिस (इओसिनोफिलिक)- प्रावरणी को नुकसान - संरचनाएं जो कंकाल की मांसपेशियों के मामले हैं, जबकि अधिकांश रोगियों के रक्त में ईोसिनोफिल्स (एलर्जी के लिए जिम्मेदार रक्त कोशिकाएं) की संख्या में वृद्धि होती है।
- स्जोग्रेन सिंड्रोम- विभिन्न ग्रंथियों (लैक्रिमल, लार, पसीना, आदि) को नुकसान, जिसके लिए इस सिंड्रोम को सूखापन भी कहा जाता है।
- अन्य प्रणालीगत रोग.
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का विभेदक निदान।
नैदानिक मानदंड | प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष | प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा | इडियोपैथिक डर्मेटोमायोसिटिस |
रोग की शुरुआत |
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तस्वीर: रेनॉड सिंड्रोम |
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तापमान | लंबे समय तक बुखार, शरीर का तापमान 38-39 0 C से ऊपर। | लंबे समय तक निम्न श्रेणी का बुखार रहना(38 0 C तक)। | मध्यम लंबे समय तक बुखार (39 0 C तक)। |
रोगी की शक्ल (बीमारी की शुरुआत में और इसके कुछ रूपों में, इन सभी बीमारियों में रोगी की उपस्थिति नहीं बदल सकती है) | त्वचा को नुकसान, ज्यादातर चेहरा, "तितली" (लालिमा, पपड़ी, निशान)। दाने पूरे शरीर पर और श्लेष्म झिल्ली पर हो सकते हैं। शुष्क त्वचा, बालों और नाखूनों का झड़ना। नाखून विकृत, धारीदार नाखून प्लेटें हैं। पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (चोट और पेटीसिया) भी हो सकते हैं। | चेहरे के भावों के बिना चेहरा "मास्क जैसी" अभिव्यक्ति प्राप्त कर सकता है, तनावपूर्ण, त्वचा चमकदार है, मुंह के चारों ओर गहरी सिलवटें दिखाई देती हैं, त्वचा गतिहीन है, गहरे ऊतकों से कसकर जुड़ी हुई है। अक्सर ग्रंथियों में व्यवधान होता है (शुष्क श्लेष्मा झिल्ली, जैसा कि स्जोग्रेन सिंड्रोम में होता है)। बाल और नाखून झड़ जाते हैं। अंगों और गर्दन की त्वचा पर काले धब्बे"कांस्य त्वचा" की पृष्ठभूमि के खिलाफ। | एक विशिष्ट लक्षण पलकों की सूजन है, उनका रंग लाल या बैंगनी हो सकता है; चेहरे और डायकोलेट पर त्वचा की लालिमा, पपड़ी, रक्तस्राव और निशान के साथ विभिन्न प्रकार के चकत्ते होते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, चेहरा "मास्क जैसा दिखने" वाला हो जाता है, चेहरे पर कोई भाव नहीं होता, तनावग्रस्त, तिरछा हो सकता है, और अक्सर झुकने का पता चलता है ऊपरी पलक(पीटोसिस)। |
रोग सक्रियता की अवधि के दौरान मुख्य लक्षण |
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पूर्वानुमान | क्रोनिक कोर्स, समय के साथ, अधिक से अधिक अंग प्रभावित होते हैं। उपचार के बिना, जटिलताएँ विकसित होती हैं जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं। पर्याप्त और नियमित उपचार के साथ, दीर्घकालिक, स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है। | ||
प्रयोगशाला संकेतक |
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उपचार के सिद्धांत | दीर्घकालिक हार्मोनल थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) + साइटोस्टैटिक्स + रोगसूचक चिकित्सा और अन्य दवाएं (लेख अनुभाग देखें)। "इलाज प्रणालीगत ल्यूपस» ). |
जैसा कि आप देख सकते हैं, ऐसा एक भी विश्लेषण नहीं है जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को अन्य प्रणालीगत बीमारियों से पूरी तरह से अलग कर सके, और लक्षण बहुत समान हैं, खासकर शुरुआती चरणों में। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (यदि मौजूद है) का निदान करने के लिए अनुभवी रुमेटोलॉजिस्ट के लिए रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों का मूल्यांकन करना अक्सर पर्याप्त होता है।
बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, लक्षण और उपचार क्या हैं?
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तुलना में बच्चों में कम आम है। बचपन में, सबसे आम ऑटोइम्यून बीमारी रुमेटीइड गठिया है। एसएलई मुख्य रूप से (90% मामलों में) लड़कियों को प्रभावित करता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस शिशुओं में हो सकता है और प्रारंभिक अवस्था, हालांकि शायद ही कभी, सबसे बड़ी संख्याइस रोग के मामले यौवन के दौरान, अर्थात् 11-15 वर्ष की आयु में होते हैं।प्रतिरक्षा, हार्मोनल स्तर और विकास की तीव्रता की ख़ासियत को ध्यान में रखते हुए, बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपनी विशेषताओं के साथ होता है।
बचपन में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम की विशेषताएं:
- अधिक गंभीर पाठ्यक्रमरोग , ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उच्च गतिविधि;
- क्रोनिक कोर्स यह रोग केवल एक तिहाई मामलों में बच्चों में होता है;
- और भी आम तीव्र या सूक्ष्म पाठ्यक्रम आंतरिक अंगों को तीव्र क्षति वाले रोग;
- यह भी केवल बच्चों में पृथक है तीव्र या बिजली-तेज़ पाठ्यक्रम एसएलई केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित सभी अंगों को लगभग एक साथ नुकसान पहुंचाता है, जिससे मृत्यु हो सकती है थोड़ा धैर्यवानरोग की शुरुआत से पहले छह महीनों में;
- लगातार विकासजटिलताओं और उच्च मृत्यु दर;
- सबसे आम जटिलता है खून बहने की अव्यवस्था आंतरिक रक्तस्राव के रूप में, रक्तस्रावी चकत्ते (चोट, त्वचा पर रक्तस्राव), परिणामस्वरूप - विकास सदमे की स्थितिडीआईसी सिंड्रोम - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट;
- बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर के रूप में होता है वाहिकाशोथ - रक्त वाहिकाओं की सूजन, जो प्रक्रिया की गंभीरता को निर्धारित करती है;
- एसएलई वाले बच्चे आमतौर पर कुपोषित होते हैं , शरीर के वजन में स्पष्ट कमी है, तक कैचेक्सिया (डिस्ट्रोफी की चरम डिग्री)।
1.
रोग की शुरुआततीव्र, शरीर के तापमान में उच्च संख्या में वृद्धि (38-39 0 C से अधिक), जोड़ों में दर्द और गंभीर कमजोरी, शरीर के वजन में अचानक कमी के साथ।
2.
त्वचा में परिवर्तनबच्चों में "तितली" के रूप में ये अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। लेकिन, रक्त प्लेटलेट्स की कमी के विकास को देखते हुए, पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (बिना किसी कारण के चोट लगना, पेटीचिया या पिनपॉइंट हेमोरेज) अधिक आम हैं। इसके अलावा, प्रणालीगत बीमारियों के विशिष्ट लक्षणों में से एक है बालों का झड़ना, पलकें, भौहें, पूर्ण गंजापन तक। त्वचा संगमरमरी हो जाती है और सूरज की रोशनी के प्रति बहुत संवेदनशील हो जाती है। त्वचा पर विभिन्न प्रकार के चकत्ते हो सकते हैं, जो एलर्जिक डर्मेटाइटिस के लक्षण हैं। कुछ मामलों में, रेनॉड सिंड्रोम विकसित होता है - हाथों में रक्त परिसंचरण का उल्लंघन। मौखिक गुहा में ऐसे अल्सर हो सकते हैं जो लंबे समय तक ठीक नहीं होते - स्टामाटाइटिस।
3.
जोड़ों का दर्द- सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का विशिष्ट सिंड्रोम, दर्द आवधिक होता है। गठिया के साथ संयुक्त गुहा में द्रव का संचय होता है। समय के साथ, जोड़ों का दर्द मांसपेशियों में दर्द और चलने-फिरने में कठोरता के साथ जुड़ जाता है, जो उंगलियों के छोटे जोड़ों से शुरू होता है।
4.
बच्चों के लिए एक्सयूडेटिव प्लीसीरी का गठन विशेषता है(फुफ्फुस गुहा में तरल पदार्थ), पेरिकार्डिटिस (पेरीकार्डियम में तरल पदार्थ, हृदय की परत), जलोदर और अन्य स्त्रावित प्रतिक्रियाएं (ड्रॉप्सी)।
5.
हृदय क्षतिबच्चों में यह आमतौर पर मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन) के रूप में प्रकट होता है।
6.
गुर्दे की क्षति या नेफ्रैटिसवयस्कता की तुलना में बचपन में अधिक बार विकसित होता है। इस तरह के नेफ्रैटिस से अपेक्षाकृत तेजी से तीव्र गुर्दे की विफलता (गहन देखभाल और हेमोडायलिसिस की आवश्यकता होती है) का विकास होता है।
7.
फेफड़ों को नुकसानबच्चों में यह दुर्लभ है.
8.
किशोरों में बीमारी के शुरुआती दौर में ज्यादातर मामलों में ऐसा होता है जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान(हेपेटाइटिस, पेरिटोनिटिस और इसी तरह)।
9.
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में इसकी विशेषता मनमौजीपन, चिड़चिड़ापन है और गंभीर मामलों में दौरे पड़ सकते हैं।
अर्थात्, बच्चों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में भी कई प्रकार के लक्षण होते हैं। और इनमें से कई लक्षण अन्य विकृति विज्ञान की आड़ में छिपाए जाते हैं; प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तुरंत नहीं माना जाता है। दुर्भाग्य से, समय पर उपचार सक्रिय प्रक्रिया को स्थिर छूट की अवधि में परिवर्तित करने में सफलता की कुंजी है।
निदान सिद्धांतसिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों के समान ही होता है, जो मुख्य रूप से पर आधारित होता है प्रतिरक्षाविज्ञानी अनुसंधान(ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना)।
एक सामान्य रक्त परीक्षण में, सभी मामलों में और बीमारी की शुरुआत से ही, सभी गठित रक्त तत्वों (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी निर्धारित की जाती है, और रक्त का थक्का जमना ख़राब हो जाता है।
बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारवयस्कों की तरह, इसमें ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, अर्थात् प्रेडनिसोलोन, साइटोस्टैटिक्स और सूजन-रोधी दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग शामिल होता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसा निदान है जिसकी आवश्यकता है तत्काल अस्पताल में भर्तीबच्चे को अस्पताल में (रुमेटोलॉजी विभाग, यदि गंभीर जटिलताएँ विकसित होती हैं - गहन देखभाल इकाई या गहन देखभाल इकाई में)।
अस्पताल की सेटिंग में वे कार्य करते हैं पूर्ण परीक्षारोगी और आवश्यक चिकित्सा का चयन करें। जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर, रोगसूचक और गहन चिकित्सा की जाती है। ऐसे रोगियों में रक्तस्राव विकारों की उपस्थिति को देखते हुए, हेपरिन इंजेक्शन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।
यदि समय पर और नियमित रूप से उपचार शुरू किया जाए तो आप सफलता प्राप्त कर सकते हैं स्थिर छूट, जबकि बच्चे सामान्य सहित अपनी उम्र के अनुसार बढ़ते और विकसित होते हैं तरुणाई. लड़कियों में, एक सामान्य मासिक धर्म चक्र स्थापित हो जाता है और भविष्य में गर्भधारण संभव है। इस मामले में पूर्वानुमानजीवन के लिए अनुकूल.
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था, जोखिम और उपचार की विशेषताएं क्या हैं?
जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर युवा महिलाओं को प्रभावित करता है, और किसी भी महिला के लिए मातृत्व का मुद्दा बहुत महत्वपूर्ण है। लेकिन एसएलई और गर्भावस्था हमेशा होती है बड़ा जोखिममाँ और अजन्मे बच्चे दोनों के लिए।प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिला के लिए गर्भावस्था के जोखिम:
1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
अधिकतर परिस्थितियों में गर्भधारण करने की क्षमता पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता
,
साथ ही प्रेडनिसोलोन का दीर्घकालिक उपयोग।
2. साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और अन्य) लेते समय गर्भवती होना सख्त मना है।
,
चूंकि ये दवाएं रोगाणु कोशिकाओं और भ्रूण कोशिकाओं को प्रभावित करेंगी; इन दवाओं को बंद करने के छह महीने से पहले ही गर्भावस्था संभव नहीं है।
3. आधा
एसएलई के साथ गर्भावस्था के मामले जन्म के साथ ही समाप्त हो जाते हैं स्वस्थ, पूर्ण अवधि का बच्चा
. 25% में
ऐसे मामलों में बच्चे पैदा होते हैं असामयिक
, ए एक चौथाई मामलों में
देखा गर्भपात
.
4. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गर्भावस्था की संभावित जटिलताएँ,
अधिकांश मामलों में नाल की रक्त वाहिकाओं को नुकसान से जुड़े:
- भ्रूण की मृत्यु;
- . इस प्रकार, एक तिहाई मामलों में, रोग की स्थिति और बिगड़ जाती है। गर्भावस्था की पहली या तीसरी तिमाही के पहले हफ्तों में इस तरह की स्थिति बिगड़ने का जोखिम सबसे अधिक होता है। और अन्य मामलों में, बीमारी अस्थायी रूप से कम हो जाती है, लेकिन ज्यादातर मामलों में किसी को जन्म के 1-3 महीने बाद प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर रूप से बढ़ने की उम्मीद करनी चाहिए। कोई नहीं जानता क्यों रास्ते पर चलेंगेस्वप्रतिरक्षी प्रक्रिया.
6. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास में गर्भावस्था एक ट्रिगर हो सकती है। गर्भावस्था डिस्कॉइड (त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एसएलई में संक्रमण को भी भड़का सकती है।
7. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित मां अपने बच्चे को जीन दे सकती है , उसे प्रणालीगत के विकास के लिए पूर्वनिर्धारित स्व - प्रतिरक्षी रोगज़िंदगी भर।
8. बच्चे का विकास हो सके नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चे के रक्त में मातृ स्वप्रतिरक्षी एंटीबॉडी के संचलन से जुड़ा हुआ; यह स्थिति अस्थायी और प्रतिवर्ती है.- गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है योग्य डॉक्टरों की देखरेख में , अर्थात् एक रुमेटोलॉजिस्ट और स्त्री रोग विशेषज्ञ।
- गर्भावस्था की योजना बनाना उचित है स्थिर छूट की अवधि के दौरान एसएलई का क्रोनिक कोर्स।
- पर तीव्र पाठ्यक्रम प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस जटिलताओं के विकास के साथ, गर्भावस्था न केवल स्वास्थ्य पर हानिकारक प्रभाव डाल सकती है, बल्कि महिला की मृत्यु भी हो सकती है।
- और यदि, फिर भी, गर्भावस्था तीव्र अवधि के दौरान होती है, तब इसके संभावित संरक्षण का प्रश्न डॉक्टरों द्वारा रोगी के साथ मिलकर तय किया जाता है। आख़िरकार, एसएलई के बढ़ने के लिए दवाओं के लंबे समय तक उपयोग की आवश्यकता होती है, जिनमें से कुछ गर्भावस्था के दौरान बिल्कुल वर्जित हैं।
- इससे पहले गर्भवती होने की सलाह दी जाती है रद्दीकरण के 6 महीने बाद साइटोटॉक्सिक दवाएं (मेथोट्रेक्सेट और अन्य)।
- गुर्दे और हृदय को ल्यूपस क्षति के लिए गर्भावस्था की कोई बात नहीं है; इससे महिला की किडनी और/या हृदय गति रुकने से मृत्यु हो सकती है, क्योंकि बच्चे को जन्म देते समय ये अंग अत्यधिक तनाव में होते हैं।
1. गर्भावस्था के दौरान आवश्यक रुमेटोलॉजिस्ट और प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ द्वारा निरीक्षण किया जाना चाहिए , प्रत्येक रोगी के प्रति दृष्टिकोण व्यक्तिगत है।
2. निम्नलिखित व्यवस्था का पालन करना आवश्यक है: अधिक काम न करें, घबराएं नहीं, सामान्य रूप से भोजन करें।
3. अपने स्वास्थ्य में किसी भी बदलाव के प्रति सावधान रहें।
4. प्रसूति अस्पताल के बाहर प्रसव अस्वीकार्य है , क्योंकि प्रसव के दौरान और बाद में गंभीर जटिलताएँ विकसित होने का खतरा होता है।
7. गर्भावस्था की शुरुआत में भी, रुमेटोलॉजिस्ट चिकित्सा निर्धारित या समायोजित करता है। प्रेडनिसोलोन एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवा है और गर्भावस्था के दौरान इसका उपयोग वर्जित नहीं है। दवा की खुराक व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है।
8. एसएलई से पीड़ित गर्भवती महिलाओं के लिए भी इसकी अनुशंसा की जाती है विटामिन, पोटेशियम की खुराक लेना, एस्पिरिन (गर्भावस्था के 35वें सप्ताह तक) और अन्य रोगसूचक और सूजन-रोधी दवाएं।
9. अनिवार्य देर से विषाक्तता का उपचार और दूसरे पैथोलॉजिकल स्थितियाँप्रसूति अस्पताल में गर्भावस्था.
10. प्रसव के बाद रुमेटोलॉजिस्ट हार्मोन की खुराक बढ़ाता है; कुछ मामलों में, स्तनपान रोकने की सिफारिश की जाती है, साथ ही एसएलई - पल्स थेरेपी के इलाज के लिए साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाएं भी निर्धारित की जाती हैं, क्योंकि प्रसवोत्तर अवधि रोग की गंभीर तीव्रता के विकास के लिए खतरनाक है।पहले, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली सभी महिलाओं को गर्भवती होने की सिफारिश नहीं की जाती थी, और यदि वे गर्भधारण करती थीं, तो सभी को गर्भावस्था को प्रेरित रूप से समाप्त करने (चिकित्सा गर्भपात) की सिफारिश की जाती थी। अब डॉक्टरों ने इस मामले पर अपनी राय बदल दी है, एक महिला को मातृत्व से वंचित नहीं किया जा सकता है, खासकर जब से उसके सामान्य बच्चे को जन्म देने की काफी संभावना होती है। स्वस्थ बच्चा. लेकिन माँ और बच्चे के लिए जोखिम को कम करने के लिए सब कुछ किया जाना चाहिए।
क्या ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक है?
बेशक, कोई भी व्यक्ति जो अपने चेहरे पर अजीब चकत्ते देखता है वह सोचता है: "क्या यह संक्रामक हो सकता है?" इसके अलावा, इन चकत्ते वाले लोग लंबे समय तक चलते हैं, अस्वस्थ महसूस करते हैं और लगातार किसी न किसी तरह की दवा लेते हैं। इसके अलावा, डॉक्टरों ने पहले माना था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस यौन रूप से, संपर्क से, या हवाई बूंदों से भी फैलता था। लेकिन रोग के तंत्र का अधिक विस्तार से अध्ययन करने के बाद, वैज्ञानिकों ने इन मिथकों को पूरी तरह से दूर कर दिया है, क्योंकि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है।प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है; केवल सिद्धांत और धारणाएँ हैं। यह सब एक बात पर आधारित है: मुख्य कारण कुछ जीनों की उपस्थिति है। लेकिन फिर भी, इन जीनों के सभी वाहक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित नहीं हैं।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए ट्रिगर हो सकते हैं:
- विभिन्न वायरल संक्रमण;
- जीवाण्विक संक्रमण (विशेषकर बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस);
- तनाव कारक;
- हार्मोनल परिवर्तन (गर्भावस्था, किशोरावस्था);
- वातावरणीय कारक (उदाहरण के लिए, पराबैंगनी विकिरण)।
केवल ट्यूबरकुलस ल्यूपस ही संक्रामक हो सकता है (चेहरे की त्वचा का तपेदिक), चूंकि त्वचा पर बड़ी संख्या में तपेदिक बेसिली पाए जाते हैं, और रोगज़नक़ के संचरण का संपर्क मार्ग अलग हो जाता है।
ल्यूपस एरिथेमेटोसस, किस आहार की सिफारिश की जाती है और क्या लोक उपचार के साथ उपचार के कोई तरीके हैं?
किसी भी बीमारी की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पोषण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसके अलावा, इस बीमारी में लगभग हमेशा कमी होती है, या हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - शरीर का अतिरिक्त वजन, विटामिन, सूक्ष्म तत्वों और जैविक सक्रिय पदार्थों की कमी।एसएलई के लिए आहार की मुख्य विशेषता संतुलित और उचित आहार है।
1. असंतृप्त वसीय अम्ल (ओमेगा-3) युक्त खाद्य पदार्थ:
- समुद्री मछली;
- कई मेवे और बीज;
- वनस्पति तेल में बड़ी मात्रा;
3. जूस, फल पेय;
4. दुबला मुर्गी का मांस: चिकन, टर्की पट्टिका;
5. कम वसा वाले डेयरी , विशेष रूप से डेयरी उत्पादों(कम वसा वाला पनीर, पनीर, दही);
6. अनाज और वनस्पति फाइबर (अनाज की रोटी, एक प्रकार का अनाज, दलिया, गेहूं के रोगाणु और कई अन्य)।1. संतृप्त के साथ उत्पाद वसायुक्त अम्लरक्त वाहिकाओं पर बुरा प्रभाव पड़ता है, जो एसएलई के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकता है:
- पशु वसा;
- तला हुआ खाना;
- वसायुक्त मांस (लाल मांस);
- उच्च वसा वाले डेयरी उत्पाद इत्यादि।
फोटो: अल्फाल्फा घास।
3. लहसुन - प्रतिरक्षा प्रणाली को शक्तिशाली ढंग से उत्तेजित करता है।
4. नमकीन, मसालेदार, स्मोक्ड व्यंजन जो शरीर में तरल पदार्थ को बनाए रखता है।यदि जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग एसएलई की पृष्ठभूमि या दवा लेने के कारण होते हैं, तो रोगी को बार-बार उपचार कराने की सलाह दी जाती है आंशिक भोजनचिकित्सीय आहार के अनुसार - तालिका संख्या 1। सभी सूजनरोधी दवाएं भोजन के साथ या उसके तुरंत बाद लेना सबसे अच्छा है।
घर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारयह केवल अस्पताल में एक व्यक्तिगत उपचार व्यवस्था का चयन करने और रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली स्थितियों को ठीक करने के बाद ही संभव है। एसएलई के उपचार में उपयोग की जाने वाली भारी दवाएं अपने आप निर्धारित नहीं की जा सकतीं, स्व-दवा से कुछ भी अच्छा नहीं होगा। हार्मोन, साइटोस्टैटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और अन्य दवाओं की अपनी विशेषताएं और प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का एक समूह होता है, और इन दवाओं की खुराक बहुत व्यक्तिगत होती है। डॉक्टरों द्वारा चुनी गई थेरेपी सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हुए घर पर ही ली जाती है। दवाएँ लेने में चूक और अनियमितता अस्वीकार्य है।
विषय में पारंपरिक चिकित्सा नुस्खे, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रयोगों को बर्दाश्त नहीं करता है। इनमें से कोई भी उपाय ऑटोइम्यून प्रक्रिया को नहीं रोकेगा; आप बस अपना बहुमूल्य समय बर्बाद कर सकते हैं। लोक उपचार प्रभावी हो सकते हैं यदि उन्हें उपचार के पारंपरिक तरीकों के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है, लेकिन केवल रुमेटोलॉजिस्ट के परामर्श के बाद।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए कुछ पारंपरिक दवाएं:
एहतियाती उपाय! सभी लोक उपचारजहरीली जड़ी-बूटियों या पदार्थों से युक्त चीजों को बच्चों की पहुंच से दूर रखा जाना चाहिए। आपको ऐसी दवाओं से सावधान रहना होगा; कोई भी जहर तब तक दवा है जब तक उसका उपयोग छोटी खुराक में किया जाता है।ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण कैसे दिखते हैं इसकी तस्वीरें?
तस्वीर: एसएलई में चेहरे की त्वचा पर तितली के आकार के परिवर्तन।
फोटो: सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हथेलियों पर त्वचा के घाव। के अलावा त्वचा में परिवर्तन, इस रोगी में अंगुलियों के फालानक्स के जोड़ों का मोटा होना दिखाई देता है - गठिया के लक्षण।
नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ: नाजुकता, मलिनकिरण, नाखून प्लेट की अनुदैर्ध्य धारियां।
मौखिक म्यूकोसा के ल्यूपस घाव . नैदानिक तस्वीर संक्रामक स्टामाटाइटिस के समान है, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होती है।
और वे इस तरह दिख सकते हैं डिस्कोइड के पहले लक्षण या त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
और यह ऐसा ही दिख सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सौभाग्य से, ये परिवर्तन प्रतिवर्ती हैं और भविष्य में बच्चा बिल्कुल स्वस्थ होगा।
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा परिवर्तन, बचपन की विशेषता। दाने प्रकृति में रक्तस्रावी होते हैं, खसरे के चकत्ते के समान होते हैं, और रंग के धब्बे छोड़ देते हैं जो लंबे समय तक दूर नहीं होते हैं।