प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस क्या है? झिल्लीदार-प्रजननशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस - विवरण, कारण, लक्षण (संकेत), निदान, उपचार।

मेम्ब्रेनोसल-प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस शहद।
झिल्लीदार प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस - क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मेसेंजियल कोशिकाओं के प्रसार, ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवार का मोटा होना, मेसेंजियल मैट्रिक्स के द्रव्यमान में वृद्धि और सीरम में पूरक के निम्न स्तर की विशेषता है। आवृत्ति। इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम के 41% मामले बच्चों में और 30% मामले वयस्कों में होते हैं। पुरुष और महिलाएं समान रूप से प्रभावित होते हैं।

एटियलजि

झिल्लीदार प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस अज्ञातहेतुक और माध्यमिक हो सकता है (एसएलई, क्रायोग्लोबुलिनमिया, क्रोनिक वायरल या के साथ) जीवाणु संक्रमण, ग्लोमेरुलर क्षति दवाइयाँ, विषाक्त पदार्थ, मेटाबोलाइट्स)।
पैथोमोर्फोलोजी। ये तीन प्रकार के होते हैं पैथोलॉजिकल परिवर्तनझिल्लीदार प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ। सभी रूपों की विशेषता मेसेंजियल कोशिकाओं के प्रसार और मेसेंजियल मैट्रिक्स की मात्रा में वृद्धि (केशिका ग्लोमेरुलस लोबदार हो जाती है), साथ ही बेसमेंट झिल्ली का मोटा होना है। यह गाढ़ापन नए के निर्माण के तथ्य को दर्शाता है तहखाने की झिल्ली. तहखाने की झिल्लियों का यह दोहराव इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी और कुछ के तहत दिखाई देता है विशेष विधियाँसामग्री की तैयारी (उदाहरण के लिए, चांदी के नमक के साथ संसेचन के दौरान)। इस मामले में, मेसेंजियल कोशिकाएं खुद को नई और पुरानी बेसमेंट झिल्लियों के बीच पाती हैं
टाइप I (इडियोपैथिक) की विशेषता अक्षुण्ण ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली, सबएंडोथेलियल और मेसेंजियल जमाव, महत्वपूर्ण मेसेंजियल सूजन और आईजीजी, सीएलक्यू, सी 4, सी 2 और प्रॉपरडिन के लिए सकारात्मक इम्यूनोफ्लोरेसेंस है।
टाइप II (सघन जमा रोग) की विशेषता 50% मामलों में इंट्रामेम्ब्रेनस और सबपिथेलियल जमा (ट्यूबरकल) की उपस्थिति, मेसेंजियल जमा, मेसेंजियम की मध्यम सूजन और
आईजीजी, सी3 और प्रोपरडिन के लिए सकारात्मक इम्यूनोफ्लोरेसेंस
टाइप III की विशेषता वास्तविक झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और झिल्लीदार प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस प्रकार I के लक्षण हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण परिवर्तनशील हैं. सूजन और गंभीर के साथ गुर्दे की विफलता का तेजी से बढ़ना धमनी का उच्च रक्तचाप (तीव्र नेफ्रैटिस)
हाइपोकम्प्लिमेंटेमिया, जिसकी डिग्री रोग गतिविधि निर्धारित करने के लिए एक मार्गदर्शक के रूप में काम कर सकती है।

इलाज:

आहार संख्या 7ए
ग्लूकोकार्टोइकोड्स अप्रभावी हैं
साइटोस्टैटिक्स
साइक्लोफॉस्फ़ामाइड - 1-2 वर्षों के लिए मासिक पल्स थेरेपी (1,000 मिलीग्राम/दिन IV)।
साइक्लोस्पोरिन 3-5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन
एनएसएआईडी
इंडोमिथैसिन 150 मिलीग्राम/दिन दीर्घकालिक
लंबे समय तक एंटीप्लेटलेट एजेंट
डिपिरिडामोल 400-600 मिलीग्राम/दिन
एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल 250-320 मिलीग्राम/दिन
शल्य चिकित्सा- गुर्दा प्रत्यारोपण; हालाँकि, प्रत्यारोपित किडनी में रोग की पुनरावृत्ति भी संभव है।
प्रवाह। 50% मामलों में, अंतिम चरण की क्रोनिक रीनल विफलता के साथ क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस 10 वर्षों के भीतर विकसित होता है।

समानार्थी शब्द

हाइपोकॉम्प्लीमेंटरी लगातार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
लोब्यूलर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
मेसांजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
यह भी देखें, मेसांजियो-प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम। बर्जर की बीमारी, क्रोनिक नेफ्रिटिक सिंड्रोम, नेफ्रिटिक सिंड्रोम, तेजी से प्रगतिशील, नेफ्रिटिक सिंड्रोम तीव्र आईसीडी N00.-N08. ग्लोमेरुलर रोग

रोगों की निर्देशिका. 2012 .

देखें कि "मेम्ब्रेनोज़-प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस" अन्य शब्दकोशों में क्या है:

    झिल्लीदार-प्रजननशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस- (जी. मेम्ब्रानोसोप्रोलिफेरेटिवा; पर्यायवाची: जी. मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव, जी. हाइपोकंप्लीमेंटरी पर्सिस्टेंट) क्रोनिक जी का पैथोमोर्फोलॉजिकल प्रकार, झिल्लीदार और प्रोलिफेरेटिव जी के संकेतों के संयोजन द्वारा विशेषता ... बड़ा चिकित्सा शब्दकोश

    स्तवकवृक्कशोथ- मैं ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (लैटिन ग्लोमेरुलस ग्लोमेरुलस + नेफ्रैटिस [एस] (नेफ्रैटिस)) ग्लोमेरुली को प्रमुख क्षति के साथ गुर्दे की द्विपक्षीय फैलाना प्रतिरक्षा सूजन, नेफ्रैटिस देखें। II ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस; ग्लोमेरुलो (ग्लोमेरुल) + नेफ्राइटिस; सिन्... चिकित्सा विश्वकोश

    शहद। झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है जिसमें ग्लोमेरुलर केशिकाओं (आंशिक रूप से आईजी जमाव के कारण) के बेसमेंट झिल्ली की व्यापक मोटाई होती है, जो चिकित्सकीय रूप से नेफ्रोटिक सिंड्रोम की क्रमिक शुरुआत और लंबे समय तक होती है... ... रोगों की निर्देशिका

    ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस हाइपोकंप्लीमेंटरी लगातार- (जी. हाइपोकॉम्प्लीमेंटेरिया कायम रहता है) झिल्लीदार प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस देखें... बड़ा चिकित्सा शब्दकोश

    मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस- (जी. मेसांजियोप्रोलिफेरेटिवा) झिल्लीदार प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस देखें... बड़ा चिकित्सा शब्दकोशरोगों की निर्देशिका

    शहद। तीव्र नेफ्रिटिक सिन्ड्रोम की विशेषता है अचानक घटनाहेमट्यूरिया और प्रोटीनुरिया, एज़ोटेमिया के लक्षण (दर में कमी)। केशिकागुच्छीय निस्पंदन), शरीर में लवण और पानी का प्रतिधारण, धमनी उच्च रक्तचाप। एटियलजि...... रोगों की निर्देशिका

    शहद। क्रोनिक नेफ्रिटिक सिंड्रोम एक सिंड्रोम है जो विभिन्न एटियोलॉजीज की कई बीमारियों के साथ होता है, जो फैलाने वाले ग्लोमेरुलर स्क्लेरोसिस द्वारा विशेषता है जो क्रोनिक रीनल विफलता का कारण बनता है, चिकित्सकीय रूप से प्रोटीनूरिया, सिलिंड्रुरिया, हेमट्यूरिया और धमनी द्वारा प्रकट होता है... ... रोगों की निर्देशिका

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झिल्लीदार-प्रजननशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (मेसांजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस)
मेम्ब्रेनस प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (एमपीजीएन) विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोलॉजिकल परिवर्तनों और इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म निष्कर्षों के साथ प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का एक क्रोनिक फैला हुआ रूप है। गुर्दे में परिवर्तन कुछ असंबंधित प्रणालीगत विकारों के कारण हो सकता है (उदाहरण के लिए, लिपोडिस्ट्रोफी, ए1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, जन्मजात अनुपस्थितिपूरक प्रणाली में घटक C2), लेकिन आमतौर पर MPGN के रूप में कार्य करता है प्राथमिक रोग. इसके दो प्रकार सर्वविदित हैं: I और II। चिकित्सकीय दृष्टि से वे अलग-अलग नहीं हैं। गुर्दे की अभिव्यक्तियों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम, तीव्र नेफ्रैटिस, नेफ्रोसोनेफ्राइटिस, स्पर्शोन्मुख प्रोटीनुरिया, तेजी से प्रगतिशील (अर्धचंद्राकार) ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, क्रोनिक रीनल फेल्योर, या आवर्तक सकल हेमट्यूरिया शामिल हैं। उच्च रक्तचाप और एज़ोटेमिया आमतौर पर प्रमुख हैं। इस तथ्य के बावजूद कि विशिष्ट एटियलजि अज्ञात है, गुर्दे में परिवर्तन प्रतिरक्षाविज्ञानी तंत्र के कारण होते हैं: प्रकार I को एक प्रतिरक्षा परिसर के जमाव के साथ पूरक प्रणाली के सक्रियण के एक विशिष्ट मार्ग की विशेषता है, प्रकार II को एक वैकल्पिक मार्ग की विशेषता है सीरम में पाए गए नेफ्रोटिक कारक S3 के साथ सक्रियण। लड़कियां लड़कों की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ती हैं, आमतौर पर किशोरावस्था या युवा वयस्कता में। दोनों प्रकारों को हिस्टोलॉजिकल, इम्यूनोलॉजिकल और इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षण के अनुसार विभेदित किया जाता है। हिस्टोलॉजिकल चित्रदोनों प्रकारों के साथ यह काफी हद तक समान है: ग्लोमेरुली आकार में बढ़ जाती है, मेसेंजियल कोशिकाएं काफी समान रूप से बढ़ती हैं और केशिका दीवारें मोटी हो जाती हैं। ग्लोमेरुली के लोबयुक्त होने की प्रवृत्ति के साथ मैट्रिक्स की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि हो सकती है। उपकला अर्धचंद्राकार संरचनाएँ अक्सर दिखाई देती हैं। में आरंभिक चरणग्लोमेरुली की न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ संभव है।
टाइप I में, एंडोथेलियम और बेसमेंट झिल्ली के बीच सबएंडोथेलियल संचय और मेसेंजियल मैट्रिक्स के इंटरपोजिशन से केशिका की दीवारें मोटी हो जाती हैं, जिससे डबल लूप का आभास होता है। प्रकार II में, केशिका दीवारों का मोटा होना बेसमेंट झिल्ली में घने अपवर्तक द्रव्यमान के जमाव के परिणामस्वरूप होता है, जिससे यह एक रिबन जैसा दिखता है। इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षण से बेसमेंट झिल्ली के मध्य भाग में इलेक्ट्रॉन-सघन द्रव्यमान का पता चलता है, जो सघन प्लेट को प्रतिस्थापित और विस्तारित करता है। समान द्रव्यमान मेसेंजियम, ग्लोमेरुलर कैप्सूल और ट्यूबलर बेसमेंट झिल्ली में पाए जाते हैं। टाइप II एमपीजीएन को कभी-कभी सघन रोग भी कहा जाता है
जमाव या घने इंट्रामेम्ब्रेन जमाव के साथ। कुछ लेखक प्रकाश डालते हैं तृतीय प्रकारसन्निहित सबएपिथेलियल और सबएंडोथेलियल जमाव वाले रोग जो बेसमेंट झिल्ली को नष्ट कर देते हैं और लैमिना डेंसा को ढक देते हैं।
परिणाम प्रतिरक्षाविज्ञानी अनुसंधानप्रकार I की अभिव्यक्तियों में कुछ अंतर इंगित करें; इनमें से सबसे आम में मेसेंजियल संरचनाओं के परिवर्तनीय प्रतिदीप्ति के साथ परिधीय लूप के साथ आईजीजी, आईजीएम, सी 3, सीएलक्यू और सी 4 युक्त दानेदार जमा शामिल हैं। कई रोगियों में, प्रॉपरडिन और एस3 का संचय होता है। इसके विपरीत, टाइप II एमजीपीएन वाले मरीज़ मेसेंजियम के भीतर गोल, ट्यूबरस जमाव में एसजेड का बड़ा संचय दिखाते हैं और इंट्रामेम्ब्रेनस जमाव में बहुत कम, यदि कोई हो, दिखाते हैं; प्रॉपरडिन आमतौर पर नहीं पाया जाता है।
प्रकार I में सीरम पूरक को Clq और C4 की कम मात्रा और C3 की मात्रा में परिवर्तनीय कमी द्वारा दर्शाया जाता है, जिसके आधार पर पूरक प्रणाली के सक्रियण का शास्त्रीय मार्ग माना जाता है, जबकि प्रकार II में एक स्थिरांक होता है इस घटक की मात्रा में कमी, जो एक वैकल्पिक सक्रियण मार्ग से जुड़ा है; सीएलक्यू और सी4 का स्तर सामान्य सीमा के भीतर रहता है। नेफ्रिटिक फैक्टर S3 का पता टाइप I की तुलना में अधिक बार लगाया जाता है।
टाइप I, टाइप II की तुलना में 2-3 गुना अधिक आम है, जो लिपोडिस्ट्रोफी वाले रोगियों में विकसित हो सकता है। प्रत्यारोपित किडनी में टाइप II के दोबारा होने की संभावना अधिक होती है। लड़कों की तुलना में लड़कियाँ अधिक बार बीमारी के अज्ञातहेतुक रूप से पीड़ित होती हैं, जो पहली बार किशोरावस्था या प्रारंभिक किशोरावस्था में प्रकट होती है। एमपीजीएन के लगभग 1/3 रोगियों में नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम होता है, हालाँकि इससे पीड़ित बच्चों में 10% से भी कम बच्चे होते हैं; कुछ रोगियों में, तीव्र नेफ्रोसोनफ्राइटिस की तस्वीर व्यक्त की जाती है, और बाकी में, बड़े पैमाने पर हेमट्यूरिया, स्पर्शोन्मुख प्रोटीनुरिया और पुरानी प्रगतिशील गुर्दे की विफलता कभी-कभी दिखाई देती है। प्रोटीनूरिया चयनात्मक नहीं है। लगभग 1/3 रोगियों में उच्च रक्तचाप और जीएफआर में कमी देखी गई है, लगभग 10% में 2 साल के भीतर गुर्दे की विफलता हो जाती है और दीर्घकालिक पूर्वानुमानबहुत सावधानी से संपर्क किया जाना चाहिए, क्योंकि आधे मामलों में रोग बढ़ता है और 10 वर्षों के भीतर क्रोनिक रीनल फेल्योर में विकसित हो सकता है। मरीजों के इलाज को लेकर एक राय नहीं है.
प्रेडनिसोन का उपयोग किया जा सकता है (एक वैकल्पिक उपचार आहार) बड़ी खुराक), डिपाइरिडामोल, एंटीकोआगुलंट्स और एंटीमेटाबोलिक एजेंट। इस खंड के लेखकों द्वारा प्राप्त परिणामों से संकेत मिलता है कि रोग के बढ़ने की दर को कम किया जा सकता है और यदि रोगी का शीघ्र उपचार किया जाए तो उसकी स्थिति में सुधार होगा। तीव्र अवस्था) एज़ैथियोप्रिन और प्रेडनिसोन हर दूसरे दिन और कई वर्षों तक उपचार जारी रखें। अंतिम चरण के रोगियों के लिए वृक्कीय विफलतासबसे इष्टतम समाधान गुर्दा प्रत्यारोपण है; हालाँकि यह रोग प्रत्यारोपित किडनी तक फैल सकता है, लेकिन इसके साथ महत्वपूर्ण नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हो सकती हैं।

मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव जीएन (एमपीजीएन) एक बीमारी है और साथ ही, ग्लोमेरुलर घाव का एक रूपात्मक प्रकार है, जिसमें विषमांगी भी शामिल है पैथोलॉजिकल स्थितियाँअलग के साथ # अन्य के साथ रोगजन्य तंत्रविकास: बयान प्रतिरक्षा परिसरों, क्रोनिक थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, क्रोनिक ग्राफ्ट रिजेक्शन, आदि। हिस्टोलॉजिकल तस्वीर की विशेषता ग्लोमेरुलर हाइपरसेल्युलैरिटी, मेसेंजियल मैट्रिक्स का विस्तार, केशिका दीवार का मोटा होना है।

रोगजनक रूप से, एमपीजीएन प्रारंभ में अधिकांश रोगियों में उपस्थिति के कारण क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के अन्य प्रकारों से भिन्न होता है हाइपोकम्प्लिमेंटेमिया.

एमपीजीएन के प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) और द्वितीयक रूप हैं। पहले, प्राथमिक एमपीजीएन को 3 प्रकारों में विभाजित किया गया था। वर्तमान में, सबएंडोथेलियल जमा वाले केवल प्रकार I को एमपीजीएन के रूप में वर्गीकृत किया गया है। रोगजनन में अंतर के कारण, हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन की प्रकृति, पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान (किडनी प्रत्यारोपण के बाद सहित), बीपीडी (पहले एमपीजीएन प्रकार II के रूप में वर्गीकृत) को अब एमपीजीएन समूह से हटा दिया गया है और सी 3 ग्लोमेरुलोपैथियों के समूह को सौंपा गया है (आईजी जमा के बिना) ) . प्रकार III, प्रकार I MPGN से बहुत अधिक भिन्न नहीं है रूपात्मक चित्र, और तक नैदानिक ​​पाठ्यक्रमऔर पूर्वानुमान, इसलिए इसे बाहर रखा गया था।

महामारी विज्ञान. अतीत में, एमपीजीएन अधिक आम था, लेकिन सफल रोकथाम और उपचार उपायों के लिए धन्यवाद संक्रामक रोगपिछले दशक में यूरोप के विकसित देशों में और उत्तरी अमेरिकाएमपीजीएन की घटनाओं में कमी आई है। सामान्य तौर पर, आर्थिक रूप से विकसित देशों में प्राथमिक एमपीजीएन की घटना बहुत कम है, जबकि यह उच्च बनी हुई है विकासशील देश. इडियोपैथिक एमपीजीएन आमतौर पर बच्चों और किशोरों को प्रभावित करता है। एमपीजीएन I अधिक सामान्य है। बीपीडी है दुर्लभ बीमारी, एमपीजीएन के सभी प्राथमिक मामलों का केवल 5% हिस्सा है। एमपीजीएन I की तरह, यह बच्चों और किशोरों के लिए विशिष्ट है।

एमपीजीएन प्रकार I

रोगजनन.एमपीजीएन प्रकार I, या अब केवल एमपीजीएन, जीबीएम और मेसेंजियम के सबएंडोथेलियल स्पेस में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो शास्त्रीय मार्ग के माध्यम से पूरक के सक्रियण की ओर जाता है। हाइपोकम्प्लिमेंटेमिया विशेषता है। इन प्रक्रियाओं से मेसेंजियल कोशिकाओं का प्रसार होता है और मेसेंजियल मैट्रिक्स का विस्तार होता है। मेसेंजियल कोशिकाएं साइटोप्लाज्मिक प्रक्षेपण बनाती हैं जो एंडोथेलियल कोशिकाओं के नीचे से गुजरती हैं और प्रकार IV कोलेजन (जैसे मेसेंजियम) से युक्त जीबीएम सामग्री को संश्लेषित करती हैं। इस प्रकार, ग्लोमेरुलस की केशिका दीवार तीन-परत से पांच-परत में बदल जाती है:

1) एंडोथेलियल कोशिका;

2) नवगठित जीबीएम;

3) मेसेंजियल कोशिका का साइटोप्लाज्म;

4) जमा राशि के साथ प्रारंभिक जीबीएम;

5) पोडोसाइट्स।

ग्लोमेरुली एक बहुकोशिकीय, लोब्यूलेटेड रूप प्राप्त कर लेता है, केशिका लूप के लुमेन संकीर्ण हो जाते हैं। यह प्रक्रिया प्रकृति में व्यापक है।

जब जोन्स दाग से दाग दिया जाता है, तो डबल बेसमेंट झिल्ली एक विशिष्ट "ट्राम रेल" उपस्थिति उत्पन्न करती है। आईएफ के साथ, केशिका दीवार की परिधि के साथ आईजीजी, सी3 और कम सामान्यतः आईजीएम की दानेदार चमक होती है। एमपीजीएन की विशेषता नलिकाओं और इंटरस्टिटियम को नुकसान भी है। न्यूट्रोफिल और मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं, मैक्रोफेज की सूजन संबंधी घुसपैठ का पता लगाया जाता है। वयस्कों में एमपीजीएन का पता लगाने के लिए क्रोनिक एंटीजेनेमिया के बहिष्कार की आवश्यकता होती है। वायरल हेपेटाइटिस बी, सी से जुड़ा माध्यमिक एमपीजीएन अधिक आम है। बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ, एसएलई, स्जोग्रेन सिंड्रोम, पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया, α1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, शंट नेफ्रैटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ। वायरल हेपेटाइटिस सी के साथ, क्रायोग्लोबुलिनमिक जीएन विकसित होता है, जो एमपीजीएन संस्करण के अलावा, केशिका थ्रोम्बी (क्रायोग्लोबुलिन और इम्यूनोग्लोबुलिन) और धमनीशोथ की उपस्थिति से रूपात्मक रूप से विशेषता है। ईएम में, केशिकाओं के लुमेन में जमा और द्रव्यमान ट्यूबों या टैकॉइड परिवर्तनों के रूप में व्यवस्थित होते हैं। IF के साथ, IgM, C3, IgG की चमक न केवल केशिका लूप की परिधि के साथ, बल्कि केशिका थ्रोम्बी के अनुरूप केशिकाओं के लुमेन में भी होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर. एमपीजीएन नेफ्रिटिक सिंड्रोम, नेफ्रोटिक सिंड्रोम या दोनों के संयोजन के रूप में प्रकट होता है। बीमारी की शुरुआत में, एक तिहाई रोगियों में उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता होती है। हालाँकि, इसे OPIIGN से अलग करना मुश्किल हो सकता है। लेकिन एपीआईजीएन को पहले हफ्तों के दौरान नेफ्रिटिक सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों से राहत के साथ इसके पाठ्यक्रम में सुधार की विशेषता है। टाइप I एमपीजीएन में, लक्षण स्थिर होते हैं या अधिक गंभीर हो जाते हैं। रोग का कोई सहज निवारण नहीं है; यह दीर्घकालिक है और 5-10 वर्षों के भीतर ईएसआरडी के विकास की ओर बढ़ता है।

इलाज. एमपीजीएन का इलाज करना कठिन है। हालाँकि, इडियोपैथिक एमपीजीएन प्रकार I में प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्साआपको प्रगति को धीमा करने की अनुमति देता है। बच्चों और किशोरों में दीर्घकालिक उपचारबारी-बारी से 60 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर पीजेड, इसके बाद कुल मिलाकर धीमी खुराक में कमी अधिकतम अवधिकुछ मामलों में 5 साल तक के उपचार से प्रोटीनूरिया में कमी आई और गुर्दे के जीवित रहने में सुधार हुआ, हालांकि बाद में कोई यादृच्छिक अध्ययन नहीं किया गया। यूए के साथ एमपीजीएन और जीएफआर में प्रगतिशील कमी वाले वयस्कों और बच्चों में, वैकल्पिक मोड या दैनिक (केडीआईजीओ, 2012) में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक के संयोजन में, मौखिक साइक्लोफॉस्फामाइड या एमएमएफ को प्रेरण थेरेपी के रूप में प्रस्तावित किया जाता है। पसंद की अन्य दवाएं रीटक्सिमैब और, कुछ हद तक, कैल्सीनुरिन अवरोधक (उच्च रक्तचाप में वृद्धि, गुर्दे के कार्य में अधिक तेजी से गिरावट) हो सकती हैं। टिप्पणियों की कम संख्या के कारण प्रभावशीलता के संबंध में निष्कर्ष निकालना कठिन है। कई रोगियों को रखरखाव चिकित्सा (रोगसूचक, मूत्रवर्धक, उच्चरक्तचापरोधी, नेफ्रोप्रोटेक्टिव) निर्धारित की जाती है।

संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाले माध्यमिक एमपीजीएन के साथ ( वायरल हेपेटाइटिसबी और सी), प्रणालीगत रोग(क्रायोग्लोबुलिनमिया, एसएलई, आदि), के साथ ट्यूमर रोग, हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन इडियोपैथिक वैरिएंट से भिन्न नहीं होते हैं। उपचार के लिए उपचार के साथ संयोजन में उपर्युक्त प्रकार की सहायक चिकित्सा की आवश्यकता होती है ट्रिगर कारकएमपीजीएन संक्रमण का विकास। हेपेटाइटिस सी वायरस की उपस्थिति में, संयोजन एंटीवायरल थेरेपी का उपयोग किया जाता है। इस मामले में, सीकेडी के चरण और दवाओं के प्रति रोगी की सहनशीलता को ध्यान में रखा जाना चाहिए। मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया, नेफ्रोटिक स्तर पीयू और कम जीएफआर वाले रोगियों में, इसे निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है एंटीवायरल थेरेपीप्लाज्मा एक्सचेंज के साथ संयोजन में, रीटक्सिमैब या सीपी जीसीएस दालों के साथ संयोजन में (केडीआईजीओ, 2012)।

नीचे मरीज का चिकित्सीय इतिहास दिया गया है, जिस पर बीमारी की शुरुआत से लेकर किडनी प्रत्यारोपण तक नजर रखी गई थी।


चित्र 4.7.मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस टाइप I। (माइक्रोफ़ोटोग्राफ़ - ए.वी. सुखानोव, मॉस्को, 2004)।

लड़की एम., 9 वर्ष, नेफ्रोटिक + नेफ्रिटिक सिन्ड्रोम।

ए. मेसेंजियल कोशिकाओं के स्पष्ट प्रसार, मेसेंजियल मैट्रिक्स में वृद्धि, केशिका लूप के लुमेन में मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं और न्यूट्रोफिल के ठहराव के कारण ग्लोमेरुली की लोब्यूलेटेड उपस्थिति। हल्की माइक्रोस्कोपी, पीएएस x100।

बी. ईएम पर, केशिका लुमेन से शुरू करके, केशिका दीवार के पांच स्तरों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: 1) एंडोथेलियल सेल; 2) नवगठित जीबीएम; 3) मेसेंजियल कोशिका का साइटोप्लाज्म; 4) सबएंडोथेलियल जमा के साथ प्रारंभिक जीबीएम; 5) पोडोसाइट्स। केशिका के लुमेन में मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं का ठहराव। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी।

प्रकाश माइक्रोस्कोपी पर: 20 ग्लोमेरुली, सभी आकार में बढ़े हुए, लोब्यूलर (चित्र 4.7ए)। मेसांजियोसाइट्स, एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रसार और ग्लोमेरुलर लूप्स में ल्यूकोसाइट्स के प्रतिधारण के कारण हाइपरसेल्युलैरिटी। केशिका छोरों की दीवार काफी मोटी हो गई है। बिखरा हुआ अपक्षयी परिवर्तननलिकाओं में. मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं के साथ इंटरस्टिटियम की हल्की फोकल घुसपैठ। धमनियाँ और धमनियाँ नहीं बदली जातीं। इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी से दानेदार ग्लोमेरुली के केशिका छोरों और मेसेंजियम में आईजीजी और सी3 की एक स्पष्ट (+++) चमक का पता चलता है। इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षण से कई मेसेंजियल, सबएंडोथेलियल और प्रतिरक्षा जटिल प्रकार के कुछ इंट्रामेम्ब्रेनस जमाव का पता चला। कई सबएंडोथेलियल जमा समाधान की प्रक्रिया में हैं। केशिका लूप के कई क्षेत्रों में, नई बेसमेंट झिल्ली का निर्माण और मेसेंजियल इंटरपोजिशन नोट किया गया है (चित्रा 4.7बी)। मेसेंजियल मैट्रिक्स और मेसेंजियोसाइट्स के प्रसार में उल्लेखनीय वृद्धि। केशिका लूप में कई लिम्फोसाइट्स और खंडित ल्यूकोसाइट्स होते हैं।

रूपात्मक निष्कर्ष: मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस प्रकार 1।

नैदानिक ​​और रूपात्मक निदान: हेमट्यूरिया के साथ स्टेरॉयड-प्रतिरोधी नेफ्रोटिक सिंड्रोम और मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस प्रकार 1 के साथ धमनी उच्च रक्तचाप।

बच्चे को एसीई अवरोधक के साथ संयोजन में 40 मिलीग्राम/एम2/48 घंटे की कमी के साथ प्रेडनिसोलोन के वैकल्पिक पाठ्यक्रम के साथ थेरेपी में स्थानांतरित किया गया था, जिसके खिलाफ पहले 3.5 वर्षों तक लड़की का जीएफआर सामान्य रहा - 101 मिली/मिनट, लगातार बने रहने के बावजूद प्रोटीनमेह 1-1 .5 ग्राम/से.

नैदानिक ​​मामलागुर्दे के अस्तित्व पर प्रभाव दर्शाता है दीर्घकालिक चिकित्साप्रेडनिसोलोन के साथ संयोजन में वैकल्पिक मोड में एसीई अवरोधकमेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव जीएन टाइप 1 के साथ। इसके बाद, नेफ्रोटिक सिंड्रोम की तीव्रता के दौरान, लड़की को सीएसए, सीपी, एमएमएफ प्राप्त हुआ, लेकिन कोई स्थायी प्रभाव नहीं हुआ। बीमारी की शुरुआत के 8 साल बाद, सीकेडी के अंतिम चरण के विकास के कारण, प्रीमेप्टिव (डायलिसिस के बिना) किडनी प्रत्यारोपण किया गया।

झिल्लीदार प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस- क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, जो मेसेंजियल कोशिकाओं के प्रसार, ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवार का मोटा होना, मेसेंजियल मैट्रिक्स के द्रव्यमान में वृद्धि और सीरम में पूरक के निम्न स्तर की विशेषता है। आवृत्ति। इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम के 41% मामले बच्चों में और 30% मामले वयस्कों में होते हैं। पुरुष और महिलाएं समान रूप से प्रभावित होते हैं।

एटियलजि. मेम्ब्रेनस-प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस अज्ञातहेतुक और माध्यमिक हो सकता है (एसएलई, क्रायोग्लोबुलिनमिया, क्रोनिक वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण के साथ, दवाओं, विषाक्त पदार्थों, मेटाबोलाइट्स द्वारा ग्लोमेरुली को नुकसान)।

पैथोमोर्फोलोजी। झिल्लीदार प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में तीन प्रकार के रोग परिवर्तन होते हैं। सभी रूपों की विशेषता मेसेंजियल कोशिकाओं के प्रसार और मेसेंजियल मैट्रिक्स की मात्रा में वृद्धि (केशिका ग्लोमेरुलस लोबदार हो जाती है), साथ ही बेसमेंट झिल्ली का मोटा होना है। यह मोटा होना इस तथ्य को दर्शाता है कि नई बेसमेंट झिल्ली बन रही है। तहखाने की झिल्लियों का यह दोहरीकरण इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी और सामग्री तैयार करने के कुछ विशेष तरीकों (विशेष रूप से, चांदी के लवण के साथ संसेचन के दौरान) के तहत दिखाई देता है। इस मामले में, मेसेंजियल कोशिकाएं खुद को नई और पुरानी बेसमेंट झिल्लियों के बीच पाती हैं

  • टाइप I (इडियोपैथिक) की विशेषता अक्षुण्ण ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली, सबएंडोथेलियल और मेसेंजियल जमाव, महत्वपूर्ण मेसेंजियल सूजन और आईजीजी, सीएलक्यू, सी 4, सी 2 और प्रॉपरडिन के लिए सकारात्मक इम्यूनोफ्लोरेसेंस है।
  • टाइप II (सघन जमा रोग) की विशेषता 50% मामलों में इंट्रामेम्ब्रेनस और सबपिथेलियल जमा (ट्यूबरकल) की उपस्थिति, मेसेंजियल जमा, मेसेंजियम की मध्यम सूजन और
  • आईजीजी, सी3 और प्रोपरडिन के लिए सकारात्मक इम्यूनोफ्लोरेसेंस

  • टाइप III की विशेषता वास्तविक झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और झिल्लीदार प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस प्रकार I के लक्षण हैं।
  • झिल्लीदार-प्रजननशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस - नैदानिक ​​​​तस्वीर

  • लक्षण परिवर्तनशील हैं. एडिमा और गंभीर उच्च रक्तचाप (तीव्र नेफ्रैटिस) के साथ गुर्दे की विफलता की तीव्र प्रगति
  • हाइपोकम्प्लिमेंटेमिया, जिसकी डिग्री रोग गतिविधि निर्धारित करने के लिए एक मार्गदर्शक के रूप में काम कर सकती है।
  • इलाज:

  • आहार संख्या 7ए
  • ग्लूकोकार्टोइकोड्स अप्रभावी हैं
  • साइटोस्टैटिक्स
  • साइक्लोफॉस्फ़ामाइड nbsp; - 1-2 वर्षों के लिए मासिक पल्स थेरेपी (1,000 मिलीग्राम/दिन IV)
  • इस शब्द का प्रयोग पहली बार 1958 में कार्क एट अल द्वारा किया गया था। और फिर फियास्ची एट अल के वर्गीकरण में शामिल किया गया। (1959); ब्लेनर एट अल. (1960), आदि। हालाँकि, शुरुआत से ही यह शब्द अनिश्चितता से ग्रस्त था। कुछ लोगों का मानना ​​है कि झिल्लीदार-प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, प्रजनन और झिल्लीदार परिवर्तनों का एक सरल संयोजन है (यह ऊपर कहा गया था कि "सच्चा झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस" सेलुलर प्रसार के साथ नहीं है); फोकल का अस्तित्व और फैला हुआ रूपझिल्लीदार-प्रजननशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (फियास्ची एट अल., 1959; वी.वी. सेरोव, 1973, आदि)। कठिनाई इस तथ्य में निहित है कि कुछ शोधकर्ता अभी भी केशिकाओं के बेसमेंट झिल्ली के किसी भी मोटेपन - फोकल या फैलाना - को झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (श्वार्ट्ज एट अल।, 1970) के लिए जिम्मेदार मानते हैं। हालाँकि, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का एक रूप है जिसके लिए ग्लोमेरुलर कोशिकाओं के प्रसार के साथ केशिकाओं के बेसमेंट झिल्ली के फैलाना मोटा होना का संयोजन विशेषता है। इस मामले में, लोब्यूलेशन आमतौर पर ग्लोमेरुली में व्यक्त किया जाता है। इस तरह के परिवर्तनों को पहली बार 1951 में एलन द्वारा लोब्यूलर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में वर्णित किया गया था (जिसने, विशेष रूप से, लोब्यूलर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में बेसमेंट झिल्ली की मोटाई के बारे में बहस को जन्म दिया)। इसके बाद, यह दिखाया गया कि ग्लोमेरुली के मेसेंजियल और एंडोथेलियल कोशिकाओं के फैलाना प्रसार के साथ संयोजन में बेसमेंट झिल्ली का मोटा होना झिल्लीदार प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए एक मानदंड के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है, जो रूपात्मक विशेषताओं और विशिष्टताओं की विशेषता है। नैदानिक ​​तस्वीर(बर्कहोल्डर एट अल., 1970; वेस्ट एंड मैकएडम्स, 1970; बी.एन. ज़िबेल, 1972)।

    चावल। 14. झिल्लीदार प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (बायोप्सी)।

    ग्लोमेरुलस का लोब्यूलेशन, कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या, लोब्यूल की परिधि के साथ केशिकाओं की मोटी बेसमेंट झिल्ली। हेमेटोक्सिलिन-ईओसिन धुंधलापन, यूवी। 300.
    चावल। 15. झिल्लीदार प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (बायोप्सी)।

    केशिकाओं के तहखाने की झिल्लियों का फैला हुआ मोटा होना, जिनमें से अधिकांश चांदी को स्वीकार नहीं करते हैं। गाढ़ा मेसेंजियल कंकाल अत्यधिक चांदी से रंगा हुआ है। जोन्स-मोवरी के अनुसार संसेचन। उव. 1300.

    ग्लोमेरुली में आमतौर पर एक लोब्यूलर संरचना होती है (चित्र 14) और इस संबंध में लोब्यूलर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (मांडालेनकिस एट अल।, 1971) से मिलता जुलता है। कोशिकाओं की संख्या 2-2.5 गुना बढ़ जाती है, उनमें से अधिकांश लोब्यूल के केंद्र में स्थित होते हैं। केशिकाओं की आधार झिल्लियाँ मोटी हो जाती हैं, सजातीय रिबन की तरह दिखती हैं और दागदार हो जाती हैं गुलाबी रंगहेमेटोक्सिलिन-ईओसिन, पीला - पिक्रोफुचिन, लाल - पीएएस प्रतिक्रिया के साथ। कुछ अन्य दागों का उपयोग करते समय, बेसमेंट झिल्ली के टिनक्टोरियल गुणों में एक महत्वपूर्ण परिवर्तन का पता लगाया जाता है, जो ग्लोमेरुली के किसी भी अन्य घाव में नहीं पाया जाता है। जब एज़ोकारमाइन से रंगा जाता है, तो बेसमेंट झिल्ली, एक नियम के रूप में, एनिलिन नीले रंग का अनुभव नहीं करती है और एज़ोकारमाइन से लाल रंग में रंग जाती है। हालाँकि, बेसमेंट झिल्लियों के टिनक्टोरियल गुणों में सबसे स्पष्ट परिवर्तन जोन्स विधि या इसके संशोधनों का उपयोग करके सिल्वरिंग के दौरान पाया जाता है। बेसल झिल्ली चांदी का अनुभव नहीं करती है और एक अतिरिक्त डाई (उदाहरण के लिए, नारंगी जी) के साथ दागी जाती है। उसी समय, गाढ़े और विघटित मेसेंजियल फाइबर को काफी तीव्रता से चांदी किया जाता है (चित्र 15)। बेसमेंट झिल्लियों के टिनक्टोरियल गुणों में यह परिवर्तन स्पष्ट के रूप में काम कर सकता है विभेदक विशेषताझिल्लीदार प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (बर्कहोल्डर एट अल., 1970; वेस्ट और मैकएडम्स, 1970)।

    पहली बार, नेफ्रोटिक सिंड्रोम में बेसमेंट झिल्लियों में ऐसे बदलाव जोन्स (1957) द्वारा देखे गए और उन्हें झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विकास के लिए जिम्मेदार ठहराया। हालाँकि, जैसा कि अन्य लेखकों की टिप्पणियों और हमारे अपने अध्ययनों से पता चलता है, ये परिवर्तन कई महीनों की बीमारी की नैदानिक ​​अवधि वाले मामलों में भी पाए जाते हैं, और झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की विशेषता वाले स्पाइनी अनुमान बीमारी की किसी भी अवधि के लिए नहीं होते हैं। मंडलेनाकिस एट अल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के इस रूप में मेसेंजियल कोशिकाओं के प्रमुख प्रसार और मेसेंजियल मैट्रिक्स में वृद्धि का संकेत देते हैं, जिसके कारण ग्लोमेरुली में लोब्यूलेशन अलग हो जाता है। (1971); माइकल एट अल. (1971); वेस्ट और मैकएडम्स (1970); बर्कहोल्डर एट अल. (1970)। तहखाने की झिल्लियों में परिवर्तन का सार और झिल्लीदार-प्रजननशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का रोगजनन स्पष्ट नहीं है। यह रोग मुख्यतः होता है किशोरावस्था, नेफ्रोटिक सिंड्रोम की विशेषता है, सहज छूट के साथ एक लंबा, अपेक्षाकृत सौम्य कोर्स, सीरम पूरक के निम्न स्तर, और स्टेरॉयड और इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी (वेस्ट और मैकएडम्स, 1970) से प्रभाव की कमी। बर्कहोल्डर एट अल. (1970) बेसमेंट झिल्लियों में आईजीजी और आईजीएम ग्लोब्युलिन का भंडार पाया गया। इसके विपरीत, हॉलैंड और बेनेट (1972) ने तहखाने की झिल्लियों में मुख्य रूप से βIC-ग्लोब्युलिन जमा पाया, और आईजीजी की केवल थोड़ी मात्रा पाई। लेखक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के इस रूप की प्रतिरक्षा प्रकृति पर संदेह करते हैं और लगातार विसंगति पर ध्यान देते हैं कम स्तररोग के दौरान दीर्घकालिक छूट के पूरक। इस संबंध में, का विकास रूपात्मक परिवर्तनग्लोमेरुली में. हर्डमैन एट अल. (1970) में झिल्लीदार प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के मामले में बार-बार बायोप्सी के दौरान बेसमेंट झिल्ली की मोटाई में कमी देखी गई। नैदानिक ​​​​छूट के साथ बार-बार बायोप्सी के दौरान, हमने न केवल बेसमेंट झिल्ली की मोटाई में कमी की स्थापना की, बल्कि उनके टिनक्टोरियल गुणों की बहाली के साथ नए लोगों का आंशिक गठन भी किया। यह प्रक्रिया पोडोसाइट्स की भागीदारी के साथ हुई और मेसेंजियल कोशिकाओं की संख्या में सामान्य से कमी के साथ हुई (चित्र 16)। ये परिवर्तन रोग की नैदानिक ​​छूट के अनुरूप हो सकते हैं। शायद पूरक निर्धारण केशिका बेसमेंट झिल्ली के स्वयं के ग्लाइकोप्रोटीन के विनाश और प्लाज्मा ग्लाइकोप्रोटीन के साथ झिल्ली की घुसपैठ का कारण बनता है; जमा प्रोटीन के टिनक्टोरियल गुण झिल्लियों से भिन्न होते हैं।

    चावल। 16. चित्र के अनुसार एक ही रोगी की बार-बार बायोप्सी। 15, 2 साल बाद लिया गया।

    पिछले अध्ययन की तुलना में केशिका झिल्लियाँ बहुत पतली हैं, कुछ स्थानों पर वे सामान्य से अप्रभेद्य हैं, उनमें से कुछ चांदी जैसी हैं। मेसेंजियल कंकाल भी बहुत पतला होता है। संसेचन और वृद्धि समान हैं,
    अंजीर में क्या है? 15.

    टिनक्टोरियल गुणों को बहाल करना केवल झिल्ली की बहाली से ही संभव है। रोग की विशेषता अपेक्षाकृत है लंबा कोर्सहालाँकि, धीरे-धीरे ग्लोमेरुली हाइलिनाइज़ हो सकता है और गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है (जोन्स, 1957; मांडेलेनाकिस एट अल., 1971)। झिल्ली के टिनक्टोरियल गुण, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के इस रूप की विशेषता, शेष ग्लोमेरुली में संरक्षित होते हैं और इसका उपयोग किया जा सकता है क्रमानुसार रोग का निदानऔर अनुभागीय सामग्री पर. नलिकाओं में परिवर्तन रोग के चरण के अनुरूप होते हैं - नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ, प्रोटीन और लिपिड समीपस्थ घुमावदार नलिकाओं के उपकला में जमा हो सकते हैं; गुर्दे की विफलता के साथ, ट्यूबलर शोष और नेफ्रॉन वीरानी नोट की जाती है।

    क्रमानुसार रोग का निदानवी प्रारम्भिक चरणरोग, जब प्रसार कम स्पष्ट होता है, झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ होता है। एकमात्र विश्वसनीय निदान चिह्नजोन्स-मावरी के अनुसार झिल्लीदार प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के मामले में सिल्वरिंग के साथ बेसमेंट झिल्लियों द्वारा आर्गिरोफिलिया का नुकसान होता है और झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में कुछ हद तक पतली झिल्ली पर सिल्वरिंग स्पाइन की उपस्थिति होती है। अधिक में देर के चरणरोग, ग्लोमेरुली की एक स्पष्ट लोब्यूलर संरचना की उपस्थिति में, झिल्लियों का प्रसार और मोटा होना, लोब्युलर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ भेदभाव किया जाता है। और इस मामले में विश्वसनीय संकेतबेसमेंट झिल्लियों का चांदी से अनुपात है। लोब्यूलर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में, जोन्स के अनुसार सिल्वरिंग के साथ बेसमेंट झिल्लियों की आर्गिरोफिलिया - मोवरी हमेशा संरक्षित रहती है या बेसमेंट झिल्लियों के मोटे होने पर बढ़ जाती है, जबकि झिल्लीदार-प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में, सिल्वर के लिए झिल्लियों की आत्मीयता पूरी तरह या आंशिक रूप से होती है (झिल्ली के मामलों में) पुनर्स्थापना) खो गया *।

    * सिल्वरिंग करते समय संतोषजनक परिणाम प्राप्त करने के लिए, पैराफिन अनुभागों की मोटाई 3 माइक्रोन से अधिक नहीं होनी चाहिए।

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