बर्जर की बीमारी. क्रमानुसार रोग का निदान

मेसेंजियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की विशेषता मेसेंजियल कोशिकाओं का प्रसार, मेसेंजियम का विस्तार, मेसेंजियम में और एंडोथेलियम के नीचे प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव है।

मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का एक काफी सामान्य रूपात्मक प्रकार है, जो एक इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी बीमारी के रूप में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सभी मानदंडों को पूरा करता है (पिछले विकल्पों के विपरीत)। मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के मुख्य लक्षण: प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, कुछ मामलों में - नेफ्रोटिक सिंड्रोम, धमनी उच्च रक्तचाप। मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का कोर्स अपेक्षाकृत अनुकूल है। हमारी शुरुआती टिप्पणियों में, 10 साल की जीवित रहने की दर (अंतिम चरण की गुर्दे की बीमारी की शुरुआत से पहले) 81% थी। वर्तमान में, ग्लोमेरुलर जमाओं में मौजूद इम्युनोग्लोबुलिन के वर्ग के आधार पर विभिन्न नैदानिक ​​और रूपात्मक वेरिएंट को अलग करने की प्रवृत्ति है।

आईजीए नेफ्रोपैथी के कारण और रोगजनन

आईजीए नेफ्रोपैथी के कारणों और रोगजनन का गहन अध्ययन किया जा रहा है। एक परिकल्पना आईजीए के असामान्य ग्लाइकोसिलेशन का सुझाव देती है, जिससे ग्लोमेरुलस में इसका जमाव होता है और ल्यूकोसाइट सक्रियण और एक सूजन कैस्केड होता है।

वायरल (और अन्य संक्रामक), भोजन और अंतर्जात एंटीजन पर संभावित एटियलॉजिकल कारकों के रूप में चर्चा की जाती है। वायरस में श्वसन वायरस, साइटोमेगालोवायरस और एपस्टीन-बार वायरस की संभावित भूमिका का अध्ययन किया जा रहा है। टॉन्सिल का यूएचएफ-विकिरण (संभवतः एआरवीआई को उत्तेजित करना) मूत्र परीक्षण में गिरावट का कारण बनता है, खासकर उन रोगियों में जिनके पास सकल हेमट्यूरिया का इतिहास था।

मायकोटॉक्सिन की एटियलॉजिकल भूमिका की रिपोर्टें हैं। ऐसा माना जाता है कि मायकोटॉक्सिन, आंत में प्रवेश करके और श्लेष्म झिल्ली की प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य को बाधित करके, मनुष्यों में आईजीए-एच का कारण बन सकता है।

खाद्य प्रतिजनों में, कुछ रोगियों में ग्लूटेन की भूमिका सिद्ध हो चुकी है। आईजीए-एच रोगियों के सीरम में, ग्लियाडिन और अन्य खाद्य प्रोटीन के आईजीए-एटी अनुमापांक बढ़ जाते हैं। हिट-शॉक प्रोटीन सहित अंतर्जात एंटीजन की संभावित भूमिका।

आनुवंशिक कारक भी भूमिका निभाते हैं। IgA नेफ्रैटिस और HLA-BW35 के साथ-साथ HLA-DR4 एंटीजन के बीच संबंध का वर्णन किया गया है। पारिवारिक मामले संभव हैं। आईजीए-एच प्रगति और एसीई जीन बहुरूपता के बीच संबंध के संकेत हैं।

गुर्दे की भागीदारी की विशेषता फोकल या फैलाना मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या अन्य प्रकार के प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है। वर्तमान में, गुर्दे में आईजीए जमाव के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के अन्य रूपात्मक प्रकारों को आईजीए-एच के रूप में वर्गीकृत करने की प्रवृत्ति है। रूपात्मक रूप से, आईजीए-एच गतिविधि का मूल्यांकन अन्य रूपात्मक प्रकारों की गतिविधि के समान मानदंडों द्वारा किया जाता है।

आईजीए नेफ्रोपैथी के लक्षण

IgA नेफ्रोपैथी के लक्षण कम उम्र में विकसित होते हैं, अधिकतर पुरुषों में। 50% रोगियों को बार-बार मैक्रोहेमेटुरिया का अनुभव होता है, जो बीमारी के पहले दिनों या यहां तक ​​कि घंटों में ज्वर संबंधी श्वसन रोगों के दौरान होता है ("सिन्फैरिंजाइटिस मैक्रोहेमेटुरिया"), अन्य बीमारियों, टीकाकरण या भारी शारीरिक गतिविधि के बाद कम होता है। सकल हेमट्यूरिया अक्सर पीठ के निचले हिस्से में हल्के सुस्त दर्द, क्षणिक उच्च रक्तचाप और कभी-कभी बुखार के साथ होता है। सकल रक्तमेह के प्रकरण क्षणिक ऑलिग्यूरिक तीव्र गुर्दे की विफलता के साथ हो सकते हैं, जो संभवतः लाल रक्त कोशिका कास्ट द्वारा ट्यूबलर रुकावट के कारण होता है।

ज्यादातर मामलों में, ये एपिसोड बिना किसी निशान के गुजर जाते हैं, लेकिन ऐसे रोगियों का वर्णन किया गया है जिनमें तीव्र गुर्दे की विफलता के बाद गुर्दे का कार्य पूरी तरह से बहाल नहीं हुआ था।

अन्य रोगियों में, आईजीए नेफ्रैटिस गुप्त रूप से होता है, माइक्रोहेमेटुरिया के साथ, अक्सर मामूली प्रोटीनुरिया के साथ। 15-50% रोगियों में (आमतौर पर वृद्ध और/या माइक्रोहेमेटुरिया के साथ), नेफ्रोटिक सिंड्रोम बाद के चरणों में विकसित हो सकता है (25% रोगियों में हमारी टिप्पणियों के अनुसार), और 30-35% में - धमनी उच्च रक्तचाप। माइक्रोहेमेटुरिया वाले हमारे रोगियों में, प्रणालीगत लक्षण अक्सर नोट किए गए थे: आर्थ्राल्जिया, मायलगिया, रेनॉड सिंड्रोम, पोलिन्युरोपैथी, हाइपरयुरिसीमिया।

आईजीए नेफ्रोपैथी

मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकारों में मुख्य स्थान ग्लोमेरुली में इम्युनोग्लोबुलिन ए के जमाव के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का है - आईजीए नेफ्रैटिस, आईजीए नेफ्रोपैथी (आईजीए-एच), बर्जर रोग। इसका वर्णन जे. बर्जर एट अल द्वारा किया गया था। 1967 में आवर्ती सौम्य रक्तमेह के रूप में। बाद के वर्षों में, दीर्घकालिक अवलोकन के साथ, यह पाया गया कि 20-50% वयस्क रोगियों में, गुर्दे की कार्यप्रणाली समय के साथ बिगड़ती जाती है। अब इसे लगातार या धीरे-धीरे बढ़ने वाली बीमारी माना जाता है।

वर्तमान में, IgA-H का दायरा काफी बढ़ रहा है। कई शोधकर्ता इस समूह में अन्य प्रकार के नेफ्रैटिस को भी शामिल करते हैं, जिसमें ग्लोमेरुली में आईजीए का पता लगाया जाता है। साथ ही, शब्द "आईजीए नेफ्राइटिस" या अधिक बार "आईजीए नेफ्रोपैथी" को धीरे-धीरे "मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस" शब्द से प्रतिस्थापित किया जाने लगा है, हालांकि यह उल्लेख किया गया है कि आईजीए-एच मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव नेफ्राइटिस के एक बड़े समूह से संबंधित है, जो इसमें C3 और IgG जमा होने वाला ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, साथ ही IgM जमा होने वाला ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस शामिल है।

समस्या आईजीए-एच और हेमोरेजिक वास्कुलिटिस (हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा) के अस्पष्ट संबंध से जटिल है, जिसमें सीरम में आईजीए की सामग्री भी बढ़ जाती है, और गुर्दे में आईजीए का जमाव पाया जाता है, और इसलिए यह माना जाता है आईजीए-एच रक्तस्रावी वाहिकाशोथ का एक मोनोऑर्गन रूप है।

अन्य प्रकार के ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के बीच आईजीए नेफ्रैटिस की घटना एशिया में लगभग 30% और यूरोप और ऑस्ट्रेलिया में 10-12% है। कुछ देशों (जापान) में, क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सभी मामलों में आईजीए नेफ्रैटिस प्रमुख (25-50%) हो गया है। हमारे क्लिनिक के अनुसार, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के 1218 रूपात्मक रूप से पुष्टि किए गए मामलों में से 12.7% (सभी बायोप्सी का 8.5%) में इसका पता चला था।

आईजीए नेफ्रोपैथी का निदान

35-60% रोगियों के रक्त सीरम में आईजीए की मात्रा बढ़ जाती है, इसके बहुलक रूप प्रबल होते हैं। IgA में वृद्धि की डिग्री रोग के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम को प्रतिबिंबित नहीं करती है और पूर्वानुमान को प्रभावित नहीं करती है। सीरम में आईजीए युक्त प्रतिरक्षा परिसरों के उच्च अनुमापांक भी पाए जाते हैं, जिनमें कुछ मामलों में बैक्टीरिया, वायरल और खाद्य एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी होते हैं। सीरम पूरक आमतौर पर सामान्य होता है।

आईजीए नेफ्रोपैथी का विभेदक निदान यूरोलिथियासिस, गुर्दे के ट्यूमर, हेमोरेजिक वास्कुलिटिस और पुरानी शराब में आईजीए नेफ्रैटिस के साथ, एलपोर्ट सिंड्रोम और पतली बेसमेंट झिल्ली की बीमारी के साथ किया जाता है।

पतली बेसमेंट झिल्लियों का रोग (सौम्य पारिवारिक हेमट्यूरिया) एक अच्छा पूर्वानुमान वाला रोग है, जो माइक्रोहेमेटुरिया के साथ होता है; आमतौर पर एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला; गुर्दे में कोई आईजीए जमा नहीं है; निदान की निश्चित रूप से पुष्टि करने के लिए, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके जीबीएम की मोटाई को मापना आवश्यक है, जो पतली झिल्ली रोग के लिए 191 एनएम और आईजीए-एच के लिए 326 एनएम है।

IgA-H का कोर्स अपेक्षाकृत अनुकूल है, विशेषकर सकल हेमट्यूरिया वाले रोगियों में। 15-30% रोगियों में गुर्दे की विफलता 10-15 वर्षों के बाद विकसित होती है और धीरे-धीरे बढ़ती है।

आईजीए नेफ्रोपैथी के पूर्वानुमान को खराब करने वाले कारक:

• गंभीर माइक्रोहेमेटुरिया;
• गंभीर प्रोटीनमेह;
• धमनी का उच्च रक्तचाप ;
• वृक्कीय विफलता;
• रूपात्मक परिवर्तनों की गंभीरता (ग्लोमेरुलर स्केलेरोसिस, इंटरस्टिटियम);
• परिधीय वाहिकाओं की दीवारों में IgA का जमाव;
• पुरुष लिंग;
• रोग की शुरुआत में अधिक उम्र.

एल. फ्रिमैट एट अल. (1997) ने एक संभावित अध्ययन में खराब पूर्वानुमान के लिए 3 मुख्य नैदानिक ​​कारकों की पहचान की: पुरुष लिंग, 1 ग्राम से ऊपर दैनिक प्रोटीनमेह स्तर और सीरम क्रिएटिनिन स्तर 150 mmol/l से अधिक।

IgA-H अक्सर 2 वर्षों के भीतर 50% प्राप्तकर्ताओं में ग्राफ्ट में पुनः प्रकट होता है। हालाँकि, कैडेवरिक किडनी प्रत्यारोपण के साथ, अन्य किडनी रोगों की तुलना में ग्राफ्ट का जीवित रहना बेहतर होता है। एचएलए-मिलान वाले भाई-बहनों से प्रत्यारोपण की अनुशंसा नहीं की जाती है।

मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और आईजीए नेफ्रोपैथी का उपचार

वर्तमान में, मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और आईजीए नेफ्रोपैथी का उपचार विकसित नहीं किया गया है। इसे आंशिक रूप से रोग परिणामों की बड़ी परिवर्तनशीलता (अंतिम चरण की गुर्दे की विफलता केवल कुछ रोगियों में और अलग-अलग दरों पर विकसित होती है) और प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी के लिए पूर्वानुमान की भविष्यवाणी करने में कठिनाई से समझाया जा सकता है, यहां तक ​​​​कि पहले से ही स्थापित नैदानिक ​​​​और रूपात्मक को ध्यान में रखते हुए भी पूर्वानुमानित कारक. अब तक किए गए अधिकांश अध्ययनों से यह निष्कर्ष निकला है कि थेरेपी द्वारा प्रोटीनुरिया कम हो जाता है या कार्य स्थिर हो जाता है, या तो वास्तविक साक्ष्य पर या डेटा के पूर्वव्यापी विश्लेषण पर आधारित होते हैं।

संक्रमण के फॉसी का उन्मूलन, टॉन्सिल्लेक्टोमी

संक्रमण को बढ़ने से रोकने के उद्देश्य से अन्य उपायों की प्रभावशीलता, अर्थात् संक्रमण के स्रोत को हटाना (टॉन्सिल्लेक्टोमी) और दीर्घकालिक एंटीबायोटिक चिकित्सा, पर अभी भी बहस चल रही है। टॉन्सिल्लेक्टोमी सकल हेमट्यूरिया के एपिसोड की संख्या को कम करती है और कभी-कभी प्रोटीनुरिया और सीरम आईजीए स्तर को भी कम करती है। गुर्दे की प्रक्रिया की प्रगति पर टॉन्सिल्लेक्टोमी के संभावित निरोधात्मक प्रभाव का प्रमाण है। इस संबंध में, टॉन्सिलिटिस के बार-बार बढ़ने वाले रोगियों के लिए टॉन्सिल्लेक्टोमी की सिफारिश की जा सकती है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स

रोग के धीरे-धीरे बढ़ने वाले रूपों के दौरान इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (ग्लूकोकार्टिकोइड्स या साइटोस्टैटिक्स के साथ उनके संयोजन) के महत्वपूर्ण प्रभाव का कोई सबूत नहीं है।

एक बड़े बहुकेंद्रीय इतालवी अध्ययन ने प्रगति के उच्च जोखिम वाले रोगियों में ग्लूकोकार्टोइकोड्स (वैकल्पिक आहार) की प्रभावशीलता का आकलन किया - प्रोटीनुरिया का स्तर 1-3.5 ग्राम / दिन, प्रोटीनुरिया में कमी और गुर्दे के कार्य के स्थिरीकरण की पुष्टि की।

हमारी टिप्पणियों में, मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वाले 59% रोगियों में साइटोस्टैटिक थेरेपी प्रभावी थी। एक यादृच्छिक संभावित अध्ययन में, पल्स साइक्लोफॉस्फेमाइड थेरेपी की प्रभावशीलता मौखिक साइक्लोफॉस्फेमाइड के समान थी, लेकिन इसके दुष्प्रभाव काफी कम थे।

साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, डिपिरिडामोल, वार्फ़रिन (फेनिलीन)

सिंगापुर से एक नियंत्रित अध्ययन में इस तीन-घटक विधि (साइक्लोफॉस्फेमाइड 6 महीने के लिए, शेष 2 दवाएं 3 साल के लिए) ने प्रोटीनूरिया को कम किया और गुर्दे के कार्य को स्थिर किया। हालाँकि, 5 वर्षों के बाद सिंगापुर अध्ययन में रोगियों के पुनर्मूल्यांकन से उपचारित और अनुपचारित रोगियों में गुर्दे की विफलता की प्रगति की दर में अंतर नहीं पता चला।

एक यादृच्छिक परीक्षण में 5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर साइक्लोस्पोरिन ने प्रोटीनमेह, सीरम आईजीए एकाग्रता और टी कोशिकाओं पर इंटरल्यूकिन -2 रिसेप्टर्स की अभिव्यक्ति को कम कर दिया। वी. चाबोवा एट अल. (1997) ने 3.5 ग्राम/दिन (औसतन 4.66 ग्राम/दिन) से अधिक प्रोटीनमेह और 200 μmol/l से कम क्रिएटिनिन स्तर वाले आईजीए नेफ्रोपैथी वाले 6 रोगियों का साइक्लोस्पोरिन ए के साथ इलाज किया; प्रोटीनुरिया 1 महीने के बाद घटकर 1.48 और 12 महीने के बाद 0.59 ग्राम/दिन हो गया। जटिलताएँ: उच्च रक्तचाप (4 रोगी), हाइपरट्रिकोसिस (2 रोगी), उल्टी (1 रोगी)। हमारे अध्ययन में, साइक्लोस्पोरिन ए ने नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले स्टेरॉयड-प्रतिरोधी या स्टेरॉयड-निर्भर एमपीजीएन वाले 6 में से 4 रोगियों में छूट का कारण बना।

आईजीए नेफ्रोपैथी (बर्जर रोग)।यह एआरवीआई की पृष्ठभूमि के खिलाफ टारपीड माइक्रोहेमेटुरिया और लगातार मैक्रोहेमेटुरिया की विशेषता है। विभेदक निदान केवल प्रकाश माइक्रोस्कोपी और इम्यूनोफ्लोरेसेंस के साथ गुर्दे की बायोप्सी द्वारा किया जा सकता है। आईजीए नेफ्रोपैथी की विशेषता मेसांजियोसाइट्स के प्रसार की पृष्ठभूमि के खिलाफ मेसेंजियम में आईजीए जमा के दानेदार निर्धारण से होती है।

मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव जीएन (एमपीजीएन) (मेसांजियोकैपिलरी)।यह नेफ्रिटिक सिंड्रोम के साथ होता है, लेकिन अधिक स्पष्ट एडिमा, उच्च रक्तचाप और प्रोटीनूरिया के साथ-साथ रक्त में क्रिएटिनिन की एकाग्रता में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ होता है। एमपीजीएन के साथ, तीव्र पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल जीएन में पूरक के सी 3 घटक की क्षणिक कमी के विपरीत, रक्त में पूरक के सी 3 घटक की एकाग्रता में दीर्घकालिक (›6 सप्ताह) की कमी होती है। एमपीजीएन का निदान करने के लिए नेफ्रोबायोप्सी आवश्यक है।

पतली आधार झिल्लियों का रोग।यह संरक्षित गुर्दे समारोह की पृष्ठभूमि के खिलाफ पारिवारिक प्रकृति के सुस्त माइक्रोहेमेटुरिया की विशेषता है। एक बायोप्सी से ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली (ग्लोमेरुलर केशिकाओं के 50% से अधिक में 200-250 एनएम) के समान रूप से पतले होने के रूप में गुर्दे के ऊतकों में विशिष्ट परिवर्तन का पता चलता है।

वंशानुगत नेफ्रैटिस. यह सबसे पहले तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण या स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के बाद प्रकट हो सकता है, जिसमें सकल हेमट्यूरिया भी शामिल है। हालाँकि, वंशानुगत नेफ्रैटिस के साथ, नेफ्रैटिक सिंड्रोम का विकास विशिष्ट नहीं है, और हेमट्यूरिया लगातार बना रहता है। इसके अलावा, रोगियों के परिवारों में आमतौर पर एक ही प्रकार की किडनी की बीमारी, क्रोनिक रीनल फेल्योर के मामले और सेंसरिनुरल श्रवण हानि होती है। वंशानुगत नेफ्रैटिस की विरासत का एक्स-लिंक्ड प्रमुख प्रकार सबसे आम है; ऑटोसोमल रिसेसिव और ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार कम आम हैं। वंशावली विश्लेषण के आधार पर एक अनुमानित निदान किया जाता है।

वंशानुगत नेफ्रैटिस के निदान के लिए 5 में से 3 लक्षणों की उपस्थिति की आवश्यकता होती है:

1. परिवार के कई सदस्यों में रक्तमेह;

2. परिवार में क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगी;

3. नेफ्रोबायोप्सी सामग्री की इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के दौरान ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली (जीबीएम) की संरचना का पतला होना और/या विघटन;

4. द्विपक्षीय सेंसरिनुरल श्रवण हानि, ऑडियोमेट्री द्वारा निर्धारित;

5. पूर्वकाल लेंटिकोनस के रूप में जन्मजात दृष्टि विकृति (रूस में दुर्लभ)।

वंशानुगत नेफ्रैटिस में, विशेष रूप से लड़कों में, रोग के दौरान प्रोटीनूरिया बढ़ता है, उच्च रक्तचाप प्रकट होता है और जीएफआर कम हो जाता है। यह तीव्र पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल जीएन के लिए विशिष्ट नहीं है, जो मूत्र सिंड्रोम के लगातार गायब होने और गुर्दे के कार्य की बहाली के साथ होता है।

टाइप 4 कोलेजन जीन (COL4A3 और COL4A4) में उत्परिवर्तन का पता लगाना रोग के संबंधित लक्षण परिसर के साथ वंशानुगत नेफ्रैटिस के निदान की पुष्टि करता है।

तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस. जब तीव्र पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल जीएन की पृष्ठभूमि के खिलाफ गुर्दे की विफलता विकसित होती है, तो तेजी से प्रगतिशील जीएन (आरपीजीएन) को बाहर करना आवश्यक होता है, जो थोड़े समय में रक्त में क्रिएटिनिन की एकाग्रता और एनएस में प्रगतिशील वृद्धि से प्रकट होता है। तीव्र पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल जीएन में, तीव्र गुर्दे की विफलता अल्पकालिक होती है और गुर्दे का कार्य जल्दी से बहाल हो जाता है। सूक्ष्म पॉलीएंगाइटिस से जुड़े आरपीजीएन को रक्त में प्रणालीगत विकृति और एएनसीए के लक्षणों की विशेषता है।

व्यापक अर्थ में, इसमें मूत्र में सभी मात्रात्मक और गुणात्मक परिवर्तन शामिल हैं, और एक संकीर्ण अर्थ में, मूत्र तलछट में परिवर्तन: प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, ल्यूकोसाइटुरिया। अधिक बार, इन मूत्र घटकों के कुछ संयोजन देखे जाते हैं (ल्यूकोसाइटुरिया के साथ प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया के साथ प्रोटीनुरिया, आदि), कम अक्सर "पृथक" प्रोटीनुरिया या हेमट्यूरिया होता है, जब अन्य लक्षण या तो अनुपस्थित होते हैं या वे केवल थोड़ा व्यक्त होते हैं।

मूत्र सिंड्रोम को मूत्र प्रणाली में संभावित विकारों के सबसे महत्वपूर्ण लक्षणों में से एक माना जाता है, जिसका सार प्रयोगशाला-सिद्ध (सांख्यिकीय रूप से विश्वसनीय) और मूत्र की संरचना में मानक से स्पष्ट विचलन है।

मूत्र सिंड्रोम के विभेदक निदान में कठिनाइयाँ मुख्य रूप से तब उत्पन्न होती हैं जब यह रोग प्रक्रिया की एकमात्र अभिव्यक्ति होती है। यदि यह सिंड्रोम गुर्दे की बीमारी की एकमात्र अभिव्यक्ति बन जाता है, तो ऐसे मामलों में निदान किया जाता है - पृथक मूत्र सिंड्रोम. पृथक मूत्र सिंड्रोम प्राथमिक और साथ ही अन्य किडनी रोगों के साथ भी हो सकता है।

रक्तमेह

पृथक ग्लोमेरुलर हेमट्यूरिया प्राथमिक और माध्यमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, वृक्क वाहिकाओं के घावों, ट्यूबलोइंटरस्टीशियल रोग और वृक्क पैपिला के परिगलन के साथ हो सकता है। इसमें ट्यूबलर और एक्स्ट्रारेनल हेमट्यूरिया होता है, जो किडनी और मूत्र पथ के घातक ट्यूमर, किडनी सिस्ट, प्रोस्टेट एडेनोमा आदि के साथ विकसित होता है। हेमट्यूरिया आईजीए नेफ्रोपैथी, पतली झिल्ली रोग और कम सामान्यतः एलपोर्ट सिंड्रोम में होता है।

आईजीए नेफ्रोपैथी

IgA नेफ्रोपैथी क्रोहन रोग, पेट और बृहदान्त्र के एडेनोकार्सिनोमा, ब्रोंकाइटिस ओब्लिटरन्स, डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस, फंगल माइकोसिस, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस और स्जोग्रेन सिंड्रोम के साथ विकसित हो सकती है, जिसमें ग्लोमेरुली में कोई सूजन नहीं होती है। पैथोग्नोमोनिक संकेत मेसेंजियम में IgA जमाव है, जिसे C3 जमाव के साथ जोड़ा जा सकता है।

IgA नेफ्रोपैथी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ न्यूनतम हैं। मैक्रोहेमेटुरिया, जो गले में खराश, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण और भारी शारीरिक गतिविधि के 24-48 घंटे बाद होता है, नेफ्रोपैथी की मुख्य अभिव्यक्ति है। कुछ रोगियों में नियमित जांच के दौरान माइक्रोहेमेटुरिया का पता चलता है। धमनी उच्च रक्तचाप 20-30% रोगियों में और 10% में होता है।

IgA नेफ्रोपैथी वर्षों तक रहती है। 30-50% रोगियों में टर्मिनल रीनल फेल्योर 20 वर्षों के भीतर विकसित होता है। उच्च प्रोटीनुरिया, रोग की शुरुआत में गुर्दे की विफलता, ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और आर्टेरियोलर हाइलिनोसिस के साथ वृद्ध पुरुषों में रोग का निदान बदतर होता है। सूक्ष्म परीक्षण से गुर्दे में IgA और C3 के जमाव, मैट्रिक्स के संचय के कारण मेसैजियम का विस्तार और ग्लोमेरुलर कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, गंभीर मामलों में - वर्धमान, इंटरस्टिटियम की सूजन संबंधी घुसपैठ और ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के फॉसी का पता चलता है।

कोई इलाज नहीं है. गंभीर मामलों (तेजी से प्रगतिशील, नेफ्रोटिक, आदि) में, अंतर्निहित बीमारी पर अनिवार्य विचार के साथ इम्यूनोसप्रेसेन्ट की उच्च खुराक की सिफारिश की जाती है जिसके कारण आईजीए नेफ्रोपैथी का विकास हुआ।

पतली झिल्ली रोग

पतली झिल्ली रोग, एक ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुगत बीमारी, आमतौर पर बचपन में शुरू होती है और तीव्र श्वसन संक्रमण के बाद लगातार या रुक-रुक कर रक्तमेह के रूप में प्रकट होती है। एक रूपात्मक संकेत - एक पतली तहखाने झिल्ली (बच्चों में 275 एनएम से कम और वयस्कों में 300 एनएम से कम) - इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा पता लगाया जाता है। पूर्वानुमान अच्छा है.

एलपोर्ट सिंड्रोम

एलपोर्ट सिंड्रोम एक वंशानुगत नेफ्रोपैथी है। वंशानुक्रम का प्रकार प्रमुख है, जो एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ है। यह पुरुषों में अधिक बार विकसित होता है और हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया और प्रगतिशील गुर्दे की विफलता की विशेषता है। गुर्दे की क्षति के अलावा, 60% रोगियों में सेंसरिनुरल बहरापन होता है और 15-30% में आंखों की क्षति होती है - द्विपक्षीय पूर्वकाल लेंटिकोनस। विषमयुग्मजी महिलाओं में, रोग गुर्दे की विफलता के बिना हल्के रूप में होता है। माइक्रोस्कोपी से मेसेंजियल प्रसार, फोकल सेगमेंटल नेफ्रोस्क्लेरोसिस, ट्यूबलर शोष और फोम कोशिकाओं का पता चलता है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से एक विकृत और मोटी बेसमेंट झिल्ली का पता चलता है। पुरुषों में सिंड्रोम के बढ़ने से विकास होता है, जिसमें डायलिसिस और संकेत दिया जाता है।

पृथक प्रोटीनमेह

बिना किसी गुर्दे की बीमारी के पृथक प्रोटीनूरिया 1-10% आबादी में पाया जाता है। यह सौम्य या स्थायी हो सकता है।

सौम्य पृथक प्रोटीनूरिया

सौम्य पृथक प्रोटीनुरिया के निम्नलिखित प्रकार हो सकते हैं:

• युवा लोगों में नियमित परीक्षाओं के दौरान एकल मूत्र परीक्षण के दौरान क्षणिक अज्ञातहेतुक प्रोटीनुरिया का पता लगाया जाता है (बार-बार की जाने वाली परीक्षाओं में, प्रोटीन आमतौर पर मौजूद नहीं होता है)।
• कार्यात्मक प्रोटीनमेह - बुखार, हाइपोथर्मिया, भावनात्मक तनाव, हृदय विफलता (संभवतः बढ़े हुए इंट्राग्लोमेरुलर दबाव और ग्लोमेरुलर फिल्टर पारगम्यता के कारण) के साथ होता है।
• ऑर्थोस्टैटिक प्रोटीनूरिया - लंबे समय तक खड़े रहने के कारण होता है (आमतौर पर 2 ग्राम/दिन से अधिक नहीं होता)।

सभी प्रकार के सौम्य पृथक प्रोटीनूरिया में, बायोप्सी या तो कोई परिवर्तन नहीं दिखाती है या मेसैजियम और पोडोसाइट्स में मामूली परिवर्तन प्रकट करती है। पूर्वानुमान अनुकूल है.

लगातार पृथक प्रोटीनूरिया

बाहरी स्थितियों और रोगी की स्थिति की परवाह किए बिना, लगातार पृथक प्रोटीनमेह मूत्र में प्रोटीन की निरंतर उपस्थिति की विशेषता है। बायोप्सी से किसी भी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की रूपात्मक तस्वीर का पता चलता है। मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस सबसे अधिक पाए जाते हैं। इस सिंड्रोम का पूर्वानुमान सौम्य पृथक प्रोटीनुरिया की तुलना में कम अनुकूल है। क्रोनिक रीनल फेल्योर 20-30% रोगियों में 20 वर्षों के भीतर विकसित होता है, लेकिन यह आमतौर पर अंतिम चरण तक नहीं पहुंचता है।

पृथक ग्लोमेरुलर हेमट्यूरिया(लाल रक्त कोशिका कास्ट के साथ) या तो छिटपुट या पारिवारिक बीमारी हो सकती है। इसके साथ बायोप्सी से अक्सर ग्लोमेरुलस की एक बहुत पतली बेसमेंट झिल्ली का पता चलता है। इस स्थिति को पतली बेसमेंट झिल्ली रोग, या सौम्य हेमट्यूरिया कहा जाता है।

अगर बीमारीपरिवार के कई सदस्यों को प्रभावित करता है और उनमें यह नहीं है, तो वे सौम्य पारिवारिक रक्तमेह की बात करते हैं। ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली का पतला होना विभिन्न रोगों में होता है जो उनके आणविक आधार में भिन्न होते हैं। एलपोर्ट सिंड्रोम की तरह, सौम्य पारिवारिक हेमट्यूरिया ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली का एक वंशानुगत घाव है। यह क्रोनिक हेमट्यूरिया के रूप में भी प्रकट होता है, लेकिन इसमें महत्वपूर्ण अंतर हैं:
1) रोग की बाह्य अभिव्यक्तियाँ दुर्लभ हैं;
2) प्रोटीनुरिया, धमनी उच्च रक्तचाप और अंतिम चरण की गुर्दे की विफलता का विकास विशिष्ट नहीं है;
3) लिंग रोग के पाठ्यक्रम को प्रभावित नहीं करता है;
4) रोग ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। हिस्टोलॉजिकल रूप से इस बीमारी को एलपोर्ट सिंड्रोम के प्रारंभिक चरण से अलग करना मुश्किल है: दोनों ही मामलों में ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली का एक समान पतला होना होता है।

हालाँकि, एलपोर्ट सिंड्रोम के साथ, बेसमेंट झिल्ली समय के साथ पतली रहती है, जबकि एलपोर्ट सिंड्रोम के साथ यह समय के साथ स्तरीकृत और मोटी हो जाती है।

यदि कोई रोगी निदान के साथ है सौम्य पारिवारिक रक्तमेहप्रोटीनूरिया और धमनी उच्च रक्तचाप होता है, तो एलपोर्ट सिंड्रोम के एक प्रकार पर संदेह किया जाना चाहिए, जिसमें ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली का पतला होना इसके प्रदूषण और मोटाई पर हावी होता है।

एक बीमार डच परिवारसौम्य पारिवारिक रक्तमेह से पीड़ित, COL4A4 जीन में एक गलत उत्परिवर्तन के विषमयुग्मजी वाहक निकले। हालाँकि, इस बीमारी से पीड़ित अन्य परिवारों में, COb4A3 और COb4A4 जीन में उत्परिवर्तन की पहचान नहीं की गई, जो इस बीमारी की आनुवंशिक विविधता को इंगित करता है। आज तक, सौम्य पारिवारिक हेमट्यूरिया और छिटपुट पतली बेसमेंट झिल्ली बीमारी के ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली में टाइप IV कोलेजन के इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन ने इसकी छह श्रृंखलाओं में से किसी के वितरण में कोई असामान्यता प्रकट नहीं की है।

यदि कोई पारिवारिक इतिहास है क्रोनिक रीनल फेल्योर के बिना हेमट्यूरिया, एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है, और विकिरण निदान से गुर्दे और मूत्र पथ में परिवर्तन का पता नहीं चलता है, तो सौम्य पारिवारिक हेमट्यूरिया का निदान गुर्दे की बायोप्सी के बिना माना जा सकता है। यदि पारिवारिक इतिहास अस्पष्ट है या बिल्कुल भी ज्ञात नहीं है, या यदि प्रोटीनुरिया या बहरापन जैसी कोई संबद्ध विकृति है, तो किडनी बायोप्सी निदान में बहुत सहायक होती है।

जब पतलेपन का पता चलता है ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली (< 250 нм у взрослых или, в зависимости от возраста, 200-250 нм и меньше у детей) исследуют распределение а-цепей коллагена IV типа. Нормальное распределение говорит в пользу доброкачественной семейной гематурии, но не доказывает этот диагноз.

सौम्य पारिवारिक रक्तमेहऔर पतली बेसमेंट झिल्ली रोग के छिटपुट रूप में प्रगति नहीं होती है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

पतली बेसमेंट झिल्ली रोग गुर्दे के ग्लोमेरुलर तंत्र की एक वंशानुगत विकृति है। रोग की घटना टाइप IV कोलेजन जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ी है। मुख्य अभिव्यक्ति माइक्रोहेमेटुरिया है - बच्चे के मूत्र में थोड़ी मात्रा में रक्त। यह रोग किडनी के कार्य को प्रभावित नहीं करता है और इसके बढ़ने का खतरा नहीं है, इसलिए इसे अक्सर "पारिवारिक सौम्य हेमट्यूरिया" कहा जाता है। यह बच्चों में लगातार (लगातार) हेमट्यूरिया के सबसे आम कारणों में से एक है।

लक्षण

बच्चों में पतली बेसमेंट झिल्ली रोग स्पर्शोन्मुख है; मुख्य नैदानिक ​​​​संकेत बच्चे के मूत्र में रक्त की सूक्ष्म मात्रा की निरंतर उपस्थिति है। इस मामले में, गुर्दे बिना किसी क्षति के लक्षण के सामान्य रूप से कार्य करते हैं। दुर्लभ मामलों में, ऊपरी श्वसन पथ की पिछली बीमारियों के कारण मूत्र में रक्त की मात्रा में अल्पकालिक वृद्धि हो सकती है।

नैदानिक ​​परीक्षण

यदि किसी बच्चे में माइक्रोहेमेटुरिया का पता चलता है, तो जांच बाह्य रोगी आधार पर या किसी विशेष अस्पताल में की जा सकती है। एक बच्चे में पतली बेसमेंट झिल्ली रोग का निदान बाल रोग विशेषज्ञ या बाल रोग विशेषज्ञ नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। इस मामले में, पारिवारिक इतिहास का उच्च गुणवत्ता वाला संग्रह और मूल्यांकन अत्यंत महत्वपूर्ण है। यदि परिवार के सदस्यों में विकृति है, तो बच्चे को गुर्दे की बायोप्सी से गुजरना पड़ता है, जिसमें गुर्दे के ग्लोमेरुली के बेसमेंट झिल्ली की स्थिति का आकलन करने और निदान की पुष्टि करने के लिए बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल जांच की जाती है। निदान में अंतर करने के लिए, डॉक्टर पारिवारिक इतिहास में श्रवण हानि, गुर्दे की विफलता और दृष्टि विकृति के मामलों की उपस्थिति को स्पष्ट करता है। यह हमें एलपोर्ट सिंड्रोम और आईजीए नेफ्रोपैथी को बाहर करने की अनुमति देता है।

निदान की पुष्टि

यूरोलॉजिस्ट की रिपोर्ट

गुर्दे और अधिवृक्क ग्रंथियों के अल्ट्रासाउंड परिणाम

पैल्विक अंगों के पेट के अल्ट्रासाउंड के परिणाम

नेफ्रोबायोप्सी परिणाम

उपचार के तरीके

बच्चों में पतली बेसमेंट झिल्ली बीमारी के बढ़ने का खतरा नहीं होता है, हालांकि, बच्चे को आउट पेशेंट आधार पर नियमित अनुवर्ती अध्ययन के साथ जीवन भर गतिशील निगरानी से गुजरने की सलाह दी जाती है। यदि सकल हेमट्यूरिया (मूत्र में उच्च रक्त सामग्री) का मामला और गुर्दे की शिथिलता (सूजन, रक्त और मूत्र परीक्षण के बिगड़ते परिणाम, आदि) के लक्षण पाए जाते हैं, तो बच्चे को बच्चों के अस्पताल के नेफ्रोलॉजी विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। संपूर्ण निदान और, यदि आवश्यक हो, उपचार का एक कोर्स। अस्पताल में भर्ती होने की औसत अवधि लगभग दो सप्ताह है। आवश्यक चिकित्सा का पाठ्यक्रम अनुसंधान परिणामों के आधार पर व्यक्तिगत रूप से विकसित किया जाता है। उपचार कार्यक्रम में आमतौर पर शामिल हैं:

• आवश्यक पोषक तत्वों के संतुलन को ध्यान में रखते हुए बनाया गया एक व्यक्तिगत आहार;
• पहचाने गए संक्रमण से राहत;
• कोशिका झिल्ली के विनाश को रोकने के उद्देश्य से दवाओं के साथ झिल्ली को स्थिर करना और एंटीऑक्सीडेंट थेरेपी;
• हाइपरबोलिक चैम्बर (हाइपरबोलिक ऑक्सीजनेशन) में सत्रों का एक कोर्स, जो रोगी के शरीर को ऑक्सीजन से समृद्ध करने में मदद करता है। यह प्रक्रिया चयापचय को तेज करती है और तेजी से ऊतक पुनर्जनन को बढ़ावा देती है;
• एसीई इनहिबिटर के साथ रेनोप्रोटेक्टिव, एंटीप्रोटीन्यूरिक, एंटीस्क्लेरोटिक थेरेपी - गुर्दे के कार्य को संरक्षित करने के उद्देश्य से उपायों का एक सेट।

बच्चे की स्थिति बिगड़ने के जोखिम को कम करने के लिए, संक्रामक रोगों से पीड़ित लोगों के साथ उसके संपर्क को सीमित करने की सिफारिश की जाती है।

लेख रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा अनुमोदित नैदानिक ​​​​सिफारिशों और चिकित्सा देखभाल के मानकों के आधार पर तैयार किया गया था और केवल सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए है। आमने-सामने परामर्श के दौरान केवल एक डॉक्टर ही निदान कर सकता है और उपचार लिख सकता है।