सर्जरी के बाद फैलोट प्रैग्नेंसी की टेट्रालॉजी। फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए दीर्घकालिक पूर्वानुमान इसका निदान कैसे किया जाता है?

नीले प्रकार के बच्चों में सबसे गंभीर जन्मजात हृदय दोषों में से एक फैलोट का टेट्रालॉजी है। यह विसंगति शिशु अवस्था में बच्चे की मृत्यु का लगातार कारण बन जाती है या उसके जीवन को काफी छोटा कर देती है। औसतन, फैलोट के असंचालित टेट्रालॉजी वाले बच्चे केवल 12-15 साल तक ही जीवित रहते हैं, और 5% से भी कम मरीज 40 साल की उम्र तक जीवित रहते हैं। ऐसे हृदय दोष से बच्चा शारीरिक या मानसिक विकास में पिछड़ सकता है। और ऐसे रोगियों की मृत्यु का कारण इस्केमिक स्ट्रोक है, जो संवहनी घनास्त्रता या मस्तिष्क फोड़े से उत्पन्न होता है।

फैलोट का टेट्रालॉजी एक जटिल जन्मजात हृदय दोष है और इसके साथ निम्नलिखित चार विशिष्ट रूपात्मक लक्षण होते हैं: व्यापक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का स्टेनोसिस (लुमेन का संकुचित होना), महाधमनी का अप्राकृतिक स्थान और मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी। दाएं वेंट्रिकल की दीवारें. हृदय विकास की इस विसंगति को इसका नाम फ्रांसीसी रोगविज्ञानी ई.एल.ए. से मिला। फैलोट ने पहली बार 1888 में इसकी शारीरिक और रूपात्मक विशेषताओं का विस्तार से वर्णन किया था।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लक्षणों की गंभीरता और प्रकृति प्रत्येक विशिष्ट नैदानिक ​​​​मामले में मौजूद कई रूपात्मक विशेषताओं पर निर्भर करती है, और इस तरह के दोष की गंभीरता दाएं वेंट्रिकल, मुंह के बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस के माप से निर्धारित होती है। फुफ्फुसीय धमनी और हृदय निलय के पट में दोष का आकार। इन शारीरिक विसंगतियों की डिग्री जितनी अधिक होगी, दोष की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और पाठ्यक्रम उतना ही अधिक गंभीर होगा।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले सभी बच्चों के लिए कार्डियक सर्जरी का संकेत दिया जाता है, जिसमें कई मामलों में एक से अधिक ऑपरेशन शामिल हो सकते हैं। एक नियम के रूप में, इनमें से एक हस्तक्षेप उपशामक है, और दूसरे में मौजूदा विसंगतियों का आमूल-चूल सर्जिकल सुधार शामिल है।

इस लेख में, हम आपको बच्चों में फैलोट के टेट्रालॉजी के अनुमानित कारणों, रूपों, लक्षणों, निदान के तरीकों और सर्जिकल सुधार से परिचित कराएंगे। यह जानकारी आपको इस विसंगति के खतरे और सार को समझने में मदद करेगी, और आप अपने डॉक्टर से कोई भी प्रश्न पूछ सकते हैं।

कारण

गर्भवती महिला को मुख्य रूप से पहली तिमाही में होने वाले कुछ वायरल संक्रमण भ्रूण में जन्मजात हृदय रोग के विकास का कारण बन सकते हैं

भ्रूणजनन के 2-8 सप्ताह में भ्रूण में हृदय की संरचना में शारीरिक असामान्यताएं बन जाती हैं। सामान्य कार्डियोजेनेसिस में परिवर्तन के कारण गर्भवती महिला के शरीर को प्रभावित करने वाले कारक हो सकते हैं, जो अन्य जन्मजात दोषों के विकास का कारण बनते हैं:

• कुछ दवाएँ लेना;
• वंशागति;
• पिछले संक्रमण;
• बुरी आदतें;
• खतरनाक उद्योगों में काम करना;
• प्रतिकूल वातावरण;
• गंभीर पुरानी बीमारियाँ.

फैलोट की टेट्रालॉजी अक्सर एम्स्टर्डम बौनापन सिंड्रोम जैसी जन्मजात विकृति के साथ होती है।

फैलोट के टेट्रालॉजी का निर्माण इस प्रकार होता है:

• कोनस आर्टेरियोसस के अनुचित घुमाव के कारण, महाधमनी वाल्व फुफ्फुसीय वाल्व के दाईं ओर चला जाता है;
• महाधमनी हृदय निलय के पट के ऊपर स्थित है;
• "राइडर महाधमनी" के कारण, फुफ्फुसीय ट्रंक शिफ्ट हो जाता है और अधिक लम्बा और संकुचित हो जाता है;
• कोनस आर्टेरियोसस के घूमने के कारण इसका सेप्टम वेंट्रिकुलर सेप्टम से नहीं जुड़ पाता है और इसमें एक दोष बन जाता है, जिससे बाद में हृदय के इस कक्ष का विस्तार होता है।

किस्मों

दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस की प्रकृति के आधार पर, फैलोट के चार प्रकार के टेट्रालॉजी को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• भ्रूण संबंधी - रुकावट शंक्वाकार सेप्टम के नीचे और/या आगे और बाईं ओर गलत स्थान के कारण होती है, फुफ्फुसीय वाल्व की रेशेदार रिंग लगभग अपरिवर्तित होती है या मध्यम रूप से हाइपोप्लास्टिक होती है, और अधिकतम संकुचन का क्षेत्र स्तर के साथ मेल खाता है सीमांकन पेशीय वलय का;
• हाइपरट्रॉफिक - रुकावट न केवल शंक्वाकार सेप्टम के नीचे और/या आगे और बाईं ओर विस्थापन के कारण होती है, बल्कि इसके समीपस्थ भाग की स्पष्ट हाइपोट्रॉफी के कारण भी होती है, और अधिकतम संकुचन का क्षेत्र सीमांकन मांसपेशी रिंग के स्तर के साथ मेल खाता है और दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का उद्घाटन;
• ट्यूबलर - सामान्य धमनी ट्रंक के असमान वितरण से रुकावट उत्पन्न होती है और इसके कारण, फुफ्फुसीय शंकु छोटा, संकुचित और हाइपोप्लास्टिक हो जाता है (इस प्रकार के दोष के साथ, फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस और रेशेदार अंगूठी के हाइपोप्लेसिया मौजूद हो सकते हैं);
• बहुघटक - रुकावट मॉडरेटर कॉर्ड के सेप्टल-सीमांत ट्रैबेकुला के उच्च प्रस्थान या शंक्वाकार सेप्टम के अत्यधिक बढ़ाव के कारण होती है।

संचार संबंधी विकारों की विशेषताओं के आधार पर, फैलोट की टेट्रालॉजी निम्नलिखित रूपों में हो सकती है:

• फुफ्फुसीय धमनी के एट्रेसिया (असामान्य ओवरलैप) के साथ;
• सायनोसिस और फुफ्फुसीय धमनी मुंह के संकुचन की अलग-अलग डिग्री के साथ;
• सायनोसिस के बिना.

हेमोडायनामिक विकार

दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस और वेंट्रिकल के बीच सेप्टम के हिस्से की अनुपस्थिति के कारण फैलोट के टेट्रालॉजी में रक्त परिसंचरण बदल जाता है। ऐसे उल्लंघनों की गंभीरता दोषों के आकार से निर्धारित होती है।

फुफ्फुसीय धमनी के महत्वपूर्ण संकुचन और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के बड़े आकार के साथ, रक्त की एक छोटी मात्रा फुफ्फुसीय बिस्तर में प्रवेश करती है, और एक बड़ी मात्रा महाधमनी में प्रवेश करती है। यह प्रक्रिया ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त के अपर्याप्त संवर्धन का कारण बनती है और सायनोसिस के रूप में प्रकट होती है। एक बड़ा सेप्टल दोष दोनों हृदय निलय में दबाव के स्तर की तुलना का कारण बनता है, और जब फुफ्फुसीय धमनी का मुंह महाधमनी से पूरी तरह से अवरुद्ध हो जाता है, तो रक्त डक्टस आर्टेरियोसस या अन्य बाईपास मार्गों के माध्यम से फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवेश करता है।

फुफ्फुसीय धमनी के मध्यम संकुचन के साथ, उच्च परिधीय प्रतिरोध के कारण रक्त का स्त्राव बाएं से दाएं होता है और सायनोसिस प्रकट नहीं होता है। हालांकि, समय के साथ, स्टेनोसिस की प्रगति के कारण, रक्त स्राव क्रॉस हो जाता है, और फिर दाएं-बाएं हो जाता है। परिणामस्वरूप, रोगी को सायनोसिस विकसित हो जाता है।

लक्षण

जन्म से पहले, फैलोट की टेट्रालॉजी किसी भी तरह से प्रकट नहीं होती है, और भविष्य में इसके लक्षणों की गंभीरता शारीरिक असामान्यताओं के आकार और प्रकृति पर निर्भर करेगी।

फैलोट के टेट्रालॉजी का मुख्य पहला संकेत सायनोसिस है, और इसकी घटना के समय के आधार पर, इस हृदय दोष के पांच नैदानिक ​​​​रूप प्रतिष्ठित हैं:

• प्रारंभिक सायनोटिक - सायनोसिस बच्चे के जीवन के पहले दो से तीन महीनों में प्रकट होता है;
• क्लासिक - सायनोसिस पहली बार 2-3 साल की उम्र में प्रकट होता है;
• गंभीर - दोष सियानोटिक संकट की घटना के साथ है;
• देर से सियानोटिक - सायनोसिस पहली बार 6-10 वर्ष की आयु में प्रकट होता है;
• सायनोटिक - सायनोसिस प्रकट नहीं होता है।

दोष के गंभीर रूपों में, सायनोसिस पहली बार 2-3 महीनों में प्रकट होता है और बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में अधिकतम रूप से प्रकट होता है। नीली त्वचा और सांस की तकलीफ किसी भी शारीरिक गतिविधि के बाद होती है: खाना खिलाना, कपड़े बदलना, रोना, ज़्यादा गरम होना, तनाव, सक्रिय खेल, चलना आदि। बच्चे को कमजोरी, चक्कर आना और नाड़ी तेज महसूस होती है। चलना शुरू करते समय, इस स्थिति को कम करने के लिए, ऐसे बच्चे अक्सर बैठ जाते हैं, क्योंकि इस स्थिति में उनकी भलाई में सुधार होता है।

दोष के गंभीर रूपों में, 2-5 वर्ष की आयु तक बच्चे में सियानोटिक संकट प्रकट हो सकता है। वे अचानक विकसित होते हैं और निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होते हैं:

• सामान्य चिंता;
• श्वास कष्ट;
• सायनोसिस की बढ़ी हुई अभिव्यक्तियाँ;
• गंभीर कमजोरी;
• बढ़ी हृदय की दर;
• होश खो देना।

समय के साथ, ऐसे संकट अधिक से अधिक बार सामने आते हैं। गंभीर मामलों में, ऐसे हमले हाइपोक्सिक कोमा की शुरुआत, श्वसन गिरफ्तारी और ऐंठन की उपस्थिति के साथ समाप्त हो सकते हैं।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चे अक्सर तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, ऊपरी श्वसन पथ की विभिन्न सूजन संबंधी बीमारियों और निमोनिया से पीड़ित होते हैं। वे अक्सर गतिशील और विकास में मंद होते हैं, और ऐसे विचलन की डिग्री सायनोसिस की गंभीरता पर निर्भर करती है।

अधिक उम्र में, बच्चों को "ड्रमस्टिक" और "वॉच ग्लास" प्रकार की उंगलियों और नाखून प्लेटों की विकृति का अनुभव होता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के एसाइनोटिक रूप के साथ, बच्चे आमतौर पर शायद ही कभी बैठते हैं, अच्छी तरह से विकसित होते हैं और समस्याओं के बिना प्रारंभिक बचपन का अनुभव करते हैं। इसके बाद, वे योजना के अनुसार (आमतौर पर 5-8 वर्ष की आयु में) रेडिकल कार्डियक सर्जरी से गुजरते हैं।

फैलोट की टेट्रालॉजी के साथ एक बच्चे की जांच करने और दिल की आवाज़ सुनने पर, निम्नलिखित का पता चलता है:

• दिल का कूबड़ (हमेशा नहीं);
• II-III इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के बाईं ओर खुरदरा सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;
• फुफ्फुसीय धमनी के प्रक्षेपण में कमजोर द्वितीय स्वर।

निदान

एक डॉक्टर अन्य प्रासंगिक नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (सांस की तकलीफ, थकान, आदि) के साथ संयोजन में नीली त्वचा का पता लगाकर एक बच्चे में फैलोट के टेट्रालॉजी पर संदेह कर सकता है।

एक डॉक्टर त्वचा के नीले रंग, बैठने की प्रवृत्ति और विशिष्ट दिल की बड़बड़ाहट से बच्चे में फैलोट के टेट्रालॉजी की उपस्थिति पर संदेह कर सकता है।

निदान को स्पष्ट करने और इस जन्मजात विसंगति की संपूर्ण नैदानिक ​​​​तस्वीर प्राप्त करने के लिए, निम्नलिखित प्रकार के अध्ययन निर्धारित हैं:

• छाती का एक्स-रे - हृदय के आकार में मध्यम वृद्धि, अस्पष्ट फुफ्फुसीय पैटर्न, जूते के आकार का हृदय;
• ईसीजी - हृदय की विद्युत धुरी का दाईं ओर विचलन, दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के संकेत, दाएं बंडल शाखा की अधूरी नाकाबंदी;
• फोनोकार्डियोग्राफी - बड़बड़ाहट और दिल की आवाज़ में बदलाव की एक विशिष्ट तस्वीर;
• इको-सीजी - फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, महाधमनी का असामान्य स्थान, दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी;
• हृदय कक्षों का कैथीटेराइजेशन - दाएं वेंट्रिकल में बढ़ा हुआ दबाव, मौजूदा दोष के माध्यम से वेंट्रिकल के बीच संचार, धमनी रक्त का कम ऑक्सीजनेशन;
• फुफ्फुसीय धमनी विज्ञान और महाधमनी - संपार्श्विक रक्त प्रवाह की उपस्थिति, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस।

यदि आवश्यक हो, तो बच्चे की जांच को हृदय की एमआरआई और एमएससीटी, चयनात्मक कोरोनरी एंजियोग्राफी और वेंट्रिकुलोग्राफी के साथ पूरक किया जा सकता है।

इलाज

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले सभी बच्चों को दोष के सर्जिकल सुधार के लिए संकेत दिया गया है। कार्डियक सर्जरी की विधि और इसके कार्यान्वयन का समय विसंगति के शारीरिक रूप, इसकी अभिव्यक्तियों की गंभीरता और रोगी की उम्र पर निर्भर करता है।

सर्जरी से पहले, बच्चों को सायनोटिक संकट से राहत दिलाने के उद्देश्य से कोमल उपचार और ड्रग थेरेपी से गुजरने की सलाह दी जाती है। इस प्रयोजन के लिए, यूफिलिन, रियोपोलीग्लुसीन, ग्लूकोज और सोडियम बाइकार्बोनेट के समाधानों का अंतःशिरा जलसेक निर्धारित किया जाता है। ऑक्सीजन की कमी की भरपाई के लिए ऑक्सीजन थेरेपी की जाती है।

यदि दवा सुधार अप्रभावी है, तो एओर्टोपल्मोनरी शंट लगाने के लिए आपातकालीन सर्जरी का संकेत दिया जाता है। एनास्टोमोज़िंग प्रकार के ऐसे उपशामक हस्तक्षेपों में शामिल हैं:

• आरोही महाधमनी और दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी का इंट्रापेरिकार्डियल एनास्टोमोसिस;
• ब्लालॉक-तौसिग सबक्लेवियन-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस;
• अवरोही महाधमनी और बायीं फुफ्फुसीय धमनी के बीच सम्मिलन;
• जैविक या सिंथेटिक सामग्री आदि से बने कृत्रिम अंग के साथ एक केंद्रीय महाधमनी सम्मिलन लगाना।

धमनी हाइपोक्सिमिया की अभिव्यक्तियों को कम करने के लिए, निम्नलिखित ऑपरेशन किए जा सकते हैं:

• गुब्बारा वाल्वुलोप्लास्टी;
• ओपन इन्फंडिबुलोप्लास्टी।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए रेडिकल सुधारात्मक ऑपरेशन आमतौर पर 6 महीने की उम्र से पहले या 3 साल तक और एंटीसायनोटिक रूप के लिए - 5-8 साल की उम्र में किए जाते हैं। ऐसे हस्तक्षेपों की प्रक्रिया में, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का स्टेनोसिस और कार्डियक वेंट्रिकल्स के बीच एक सेप्टल दोष समाप्त हो जाता है।

पर्याप्त कार्डियक सर्जिकल सुधार के साथ, हेमोडायनामिक्स स्थिर हो जाता है और फैलोट के टेट्रालॉजी के सभी लक्षण समाप्त हो जाते हैं। ऑपरेशन के बाद छह महीने तक, बच्चों को कार्डियक सर्जन और कार्डियोलॉजिस्ट द्वारा नैदानिक ​​​​अवलोकन से गुजरने, किंडरगार्टन या स्कूल जाने से इनकार करने, सीमित शारीरिक गतिविधि के साथ सौम्य आहार लेने, दंत चिकित्सा और शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं से पहले एंडोकार्टिटिस के एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस और दवाएं लेने की सलाह दी जाती है। एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित.

समय के साथ, ऑपरेशन वाले मरीजों में रक्त परिसंचरण पूरी तरह से स्थिर हो जाता है, दवाएं बंद हो जाती हैं, लेकिन हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा अवलोकन प्रासंगिक रहता है। फैलोट के टेट्रालॉजी की शारीरिक गंभीरता और कार्डियक सर्जिकल सुधार करने की कठिनाई के तथ्य को देखते हुए, ऐसे बच्चों को भविष्य में हमेशा शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की सलाह दी जाती है। पेशा चुनते समय इस कारक को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

फैलोट की टेट्रालॉजी को ठीक करने के लिए समय पर किए गए कट्टरपंथी ऑपरेशन आमतौर पर एक अच्छा पूर्वानुमान देते हैं, और मरीज़ सामाजिक रूप से अच्छी तरह से अनुकूलित हो जाते हैं, काम करने में सक्षम हो जाते हैं और सामान्य रूप से अपनी स्थिति के लिए पर्याप्त शारीरिक गतिविधि को सहन करने में सक्षम हो जाते हैं। जब इस तरह के हस्तक्षेप बाद की उम्र में किए जाते हैं, तो दीर्घकालिक परिणाम खराब हो जाते हैं।

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट एक खतरनाक और जटिल जन्मजात हृदय दोष है, और जब ऐसी विसंगति का पता चलता है, तो बच्चे के माता-पिता को हमेशा यह समझना चाहिए कि केवल समय पर हृदय शल्य चिकित्सा ही बच्चे के स्वास्थ्य और जीवन को बचा सकती है। गंभीर रूप में, दो ऑपरेशन करने पड़ते हैं - उपशामक और कट्टरपंथी सुधारात्मक। समय पर सर्जिकल उपचार के बाद, जीवित रहने की संभावना अनुकूल हो जाती है, और बच्चे सामान्य जीवन शैली जी सकते हैं, लेकिन शारीरिक गतिविधि में कुछ सीमाओं के साथ।

चैनल वन, कार्यक्रम "लाइव हेल्दी!" ऐलेना मालिशेवा के साथ, "मेडिसिन के बारे में" अनुभाग में, फैलोट की टेट्रालॉजी के बारे में बातचीत (32:35 मिनट से देखें):

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टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट एक गंभीर जन्मजात हृदय दोष है जिसमें चार (टेट्रालॉजी) विशेषता दोष होते हैं:

1. महाधमनी का दाईं ओर मजबूत विस्थापन (आम तौर पर महाधमनी बाएं वेंट्रिकल से निकलती है, फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ - पूरी तरह या आंशिक रूप से - दाएं वेंट्रिकल से)।
2. फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का अधिकतम स्टेनोसिस (संकुचन) (आमतौर पर, दाएं वेंट्रिकल से रक्त फेफड़ों में गुजरता है और ऑक्सीजन से संतृप्त होता है)।
3. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अनुपस्थिति.
4. दाएं वेंट्रिकल का फैलाव (आयतन में वृद्धि)।

पैथोलॉजी के दौरान क्या होता है? दोषों के कारण:

• शिरापरक और धमनी रक्त निलय में मिश्रित होता है और प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है, अपर्याप्त रूप से ऑक्सीजन युक्त;
• ऊतकों और अंगों में ऑक्सीजन की कमी बढ़ जाती है, महाधमनी का विस्थापन और फुफ्फुसीय ट्रंक का संकुचन (स्टेनोसिस जितना मजबूत होता है, फेफड़ों में ऑक्सीजन के साथ कम रक्त संतृप्त होता है और वेंट्रिकल में अधिक रहता है, जिससे भीड़ बढ़ जाती है);
• बड़े (बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी तक) और छोटे (दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी तक) सर्कल में गंभीर गड़बड़ी तेजी से पुरानी हृदय विफलता के विकास का कारण बनती है।

नतीजतन, बीमार बच्चे में विशिष्ट सायनोसिस (शुरुआत में अंगों का नीलापन, नासोलैबियल त्रिकोण और फिर पूरी त्वचा), सांस की तकलीफ, मस्तिष्क और पूरे शरीर का इस्किमिया विकसित हो जाता है।

एक बच्चे में सायनोसिस

फैलोट का टेट्रालॉजी एक जन्मजात दोष है; सभी दोष अंग के अंतर्गर्भाशयी गठन की अवधि के दौरान प्रकट होते हैं और बच्चे के जन्म के तुरंत बाद प्रकट होते हैं। औसत जीवन प्रत्याशा 10-12 वर्ष से अधिक नहीं है; सर्जरी के बाद, अंग की विकृतियाँ कितनी गंभीर हैं, इसके आधार पर पूर्वानुमान में सुधार होता है। इस विकृति से पीड़ित केवल 5% बच्चे ही बड़े होते हैं और 40 वर्ष तक जीवित रहते हैं, इसलिए इसे आमतौर पर बचपन की विकृति माना जाता है।

अगर हम फैलोट के टेट्रालॉजी के बचपन और वयस्क अभिव्यक्तियों के बीच अंतर के बारे में बात करते हैं, तो वे मौजूद नहीं हैं; किसी भी उम्र में, पुरानी हृदय विफलता के विकास से काम करने की क्षमता का नुकसान और गंभीर विकलांगता हो सकती है।

पैथोलॉजी को सबसे गंभीर जन्मजात हृदय दोषों में से एक माना जाता है; यह हृदय विफलता और अंगों और ऊतकों के इस्किमिया की जटिलताओं के तेजी से विकास के कारण खतरनाक है। पहले दो वर्षों के दौरान, 50% से अधिक बच्चे स्ट्रोक (मस्तिष्क वाहिकाओं की तीव्र ऑक्सीजन की कमी), मस्तिष्क फोड़ा (प्यूरुलेंट सूजन), और तीव्र हृदय विफलता के हमलों से मर जाते हैं। बिना ऑपरेशन वाले दोष के कारण बच्चे के विकास में गंभीर देरी होती है।

हृदय रोग को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है; सर्जिकल तरीकों से केवल रोगी की रोगनिरोधी क्षमता में सुधार हो सकता है और जीवन लम्बा हो सकता है। साथ ही, ऑपरेशन के समय पर प्रत्यक्ष निर्भरता होती है - जितनी जल्दी इसे किया जाता है (अधिमानतः जीवन के पहले वर्ष में), सकारात्मक परिणाम की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

फैलोट के टेट्रालॉजी का सर्जिकल सुधार कार्डियक सर्जनों द्वारा किया जाता है, और उपस्थित हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा सर्जरी से पहले और बाद में रोगियों की निगरानी की जाती है।

उपस्थिति के कारण

चूंकि हृदय पहली तिमाही में शुरू होता है और बनता है, इसलिए गर्भावस्था के दूसरे-आठवें सप्ताह के दौरान किसी भी विषाक्त पदार्थ का प्रभाव फैलोट के टेट्रालॉजी की उपस्थिति के लिए विशेष रूप से खतरनाक माना जाता है। अधिकतर वे बन जाते हैं:

• दवाएं (हार्मोनल, शामक, नींद की गोलियाँ, एंटीबायोटिक्स, आदि);
• संक्रामक रोग (रूबेला, खसरा, स्कार्लेट ज्वर);
• हानिकारक औद्योगिक और घरेलू रासायनिक यौगिक (भारी धातुओं के लवण, कीटनाशक और उर्वरक);
• शराब, नशीली दवाओं और निकोटीन के विषाक्त प्रभाव।

दोष का खतरा उन परिवारों में बढ़ जाता है जहां करीबी रिश्तेदारों के बच्चे अंतर्गर्भाशयी हृदय संबंधी विसंगतियों से पीड़ित होते हैं।

पैथोलॉजी के लक्षण

फैलोट का टेट्रालॉजी एक बहुत ही गंभीर, जीवन-घातक हृदय दोष है; यह हृदय विफलता और सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं के स्पष्ट संकेतों की उपस्थिति से जल्दी ही जटिल हो जाता है, जिससे रोग का निदान बहुत खराब हो जाता है और रोगी का जीवन जटिल हो जाता है। प्रारंभिक बचपन से, कोई भी, यहां तक ​​कि प्राथमिक, शारीरिक भावनात्मक गतिविधि सांस की तकलीफ, स्पष्ट सायनोसिस (सायनोसिस), कमजोरी, चक्कर आना और बेहोशी के हमलों में समाप्त होती है।

भविष्य में, दौरे श्वसन गिरफ्तारी, ऐंठन, हाइपोक्सिक कोमा (रक्त में ऑक्सीजन की कमी के कारण) और भविष्य में आंशिक या पूर्ण विकलांगता में समाप्त हो सकते हैं। व्यायाम के बाद स्थिति को कम करने के लिए रोगियों की विशिष्ट मुद्रा उकड़ू बैठना, तनावग्रस्त होना है।

ऑपरेशन के बाद, रोगी की भलाई में सुधार होता है, लेकिन शारीरिक गतिविधि सीमित होती है ताकि सांस की तकलीफ और दिल की विफलता के अन्य लक्षणों का विकास न हो।

दोष के मुख्य लक्षण ऑक्सीजन के साथ रक्त के संवर्धन में गड़बड़ी के कारण होते हैं, यही कारण है कि इसे "नीला" कहा जाता है।

फैलोट की टेट्रालॉजी के विशिष्ट लक्षण:

सांस की तकलीफ़ जो किसी भी गतिविधि के बाद प्रकट होती है और बढ़ जाती है (रोना, चूसना)

गंभीर कमजोरी (सबसे बुनियादी कार्यों के कारण)

चेतना की हानि (अंतिम दो लक्षण प्रगतिशील सेरेब्रल इस्किमिया के कारण होते हैं)

पैथोलॉजी की एक जटिलता सियानोटिक हमले हैं, जिनकी उपस्थिति गंभीर हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) को इंगित करती है और रोगी के रोग का निदान काफी खराब कर देती है। वे आम तौर पर 2 से 5 साल की उम्र के बीच दिखाई देते हैं और निम्नलिखित लक्षणों के साथ होते हैं:

1. श्वास और नाड़ी अचानक बढ़ जाती है (80 बीट प्रति मिनट से)।
2. सांस की तकलीफ बढ़ जाती है.
3. बच्चा चिंतित है.
4. सायनोसिस स्पष्ट रूप से तीव्र होकर बैंगनी रंग का हो जाता है।
5. अत्यधिक कमजोरी प्रकट होती है।
6. हमले के परिणामस्वरूप चेतना की हानि, आक्षेप, श्वसन गिरफ्तारी, कोमा, स्ट्रोक या अचानक मृत्यु हो सकती है।

ऑक्सीजन की कमी के कारण, जन्मजात दोष वाले बच्चे विकास में पिछड़ जाते हैं, विभिन्न कौशलों में महारत हासिल करने में कम सक्षम होते हैं (अपना सिर ऊपर नहीं उठा सकते, आदि), और अक्सर बीमार रहते हैं।

निदान

समय के साथ, रोगियों में विशिष्ट बाहरी लक्षण विकसित होते हैं जिनका उपयोग प्राथमिक निदान करने के लिए किया जा सकता है:

• सबसे विशिष्ट संकेतक एक्रोसायनोसिस है (परिधीय भागों का सायनोसिस - हाथ, पैर, कान के सिरे, उंगलियां, नाक और फिर पूरा शरीर);
• "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों की युक्तियों का मोटा होना और "घंटे के चश्मे" (उत्तल, गोल) के रूप में नाखूनों का विरूपण;
• शारीरिक विकास में देरी, शरीर के वजन में कमी;
• चपटी छाती (छाती पर कूबड़ कम दिखाई देता है)।

दिल की बात सुनते समय, एक कर्कश "भनभनाहट" या "स्क्रैपिंग" ध्वनि का पता चलता है।

बच्चों में फैलोट की टेट्रालॉजी की पुष्टि हार्डवेयर विधियों का उपयोग करके की जाती है:

• अल्ट्रासाउंड, जिसका उपयोग हृदय के कक्षों के आकार में परिवर्तन (दाएं वेंट्रिकल का फैलाव) निर्धारित करने के लिए किया जाता है।
• ईसीजी उसके (दाएं) बंडल की प्रवाहकीय शाखाओं की अधूरी नाकाबंदी और दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की हाइपरट्रॉफी (विस्तार, मोटा होना) दिखाता है।
• रेडियोग्राफी का उपयोग करते हुए, फेफड़ों का एक विशिष्ट पैटर्न (रक्त आपूर्ति की कमी के कारण, वे पारभासी दिखाई देते हैं) और हृदय (बूट या जूते के रूप में आकार और आकार में वृद्धि, हृदय के उभरे हुए शीर्ष के साथ) को दर्ज किया जाता है।
• डॉप्लरोग्राफी आपको रक्त प्रवाह की दिशा और रक्त वाहिकाओं के व्यास को निर्धारित करने की अनुमति देती है।

एक सामान्य रक्त परीक्षण में (मानक के बजाय), लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) की संख्या दोगुनी हो जाती है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि शरीर उन कोशिकाओं को बढ़ाकर ऑक्सीजन की कमी की भरपाई करने की कोशिश करता है जो इस आवश्यकता को पूरा कर सकती हैं।

उपचार के तरीके

पैथोलॉजी को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है:

• 30% मामलों में, विकारों को अन्य जन्मजात विसंगतियों के साथ जोड़ दिया जाता है, जो रोग का निदान और उपचार को जटिल बनाता है;
• 65% मामलों में, हेमोडायनामिक (रक्त प्रवाह) गड़बड़ी इतनी स्पष्ट होती है कि सर्जिकल उपचार से कुछ समय के लिए रोगी की स्थिति में सुधार होता है, अवधि बढ़ जाती है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है, लेकिन विकृति धीरे-धीरे बढ़ती है, जिससे पुरानी हृदय विफलता का विकास होता है। .

निम्नलिखित उपचार विधियों का उपयोग किया जाता है:

1. ड्रग थेरेपी (सियानोटिक हमलों के लिए आपातकालीन देखभाल)।
2. उपशामक हस्तक्षेप (कट्टरपंथी सर्जरी की तैयारी, गंभीर हेमोडायनामिक विकारों का अस्थायी उन्मूलन)।
3. कट्टरपंथी सुधार (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की बहाली, महाधमनी मुंह का स्थानांतरण, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का विस्तार, आदि)।

जीवन प्रत्याशा और आगे का पूर्वानुमान पूरी तरह से इस बात पर निर्भर करता है कि सर्जरी कितने समय पर की गई।

दवाई से उपचार

सियानोटिक हमले के लिए आपातकालीन उपचार के रूप में ड्रग थेरेपी का उपयोग किया जाता है:

• ऑक्सीजन इनहेलेशन का उपयोग ऊतकों और रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति को बहाल करने के लिए किया जाता है;
• एसिडोसिस (चयापचय उत्पादों का संचय) से राहत के लिए सोडियम बाइकार्बोनेट घोल दिया जाता है;
• साँस लेने की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाने के लिए, ब्रोन्कियल और एंटीस्पास्मोडिक्स (एमिनोफिललाइन) का उपयोग करें;
• गैस विनिमय विकारों, आसंजन (लाल रक्त कोशिकाओं का जमना) और रक्त के थक्कों के गठन के कारण होने वाले झटके को रोकने के लिए, एक प्लाज्मा स्थानापन्न समाधान (रेओपोलीग्लुसीन) को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

दौरे की शुरुआत के बाद, बच्चे का पूर्वानुमान खराब हो जाता है; निकट भविष्य में दोष के सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी का अस्थायी उन्मूलन

अस्थायी सुधार या उपशामक तरीकों का उपयोग जन्म के तुरंत बाद या कम उम्र में किया जाता है, इनमें वाहिकाओं के बीच विभिन्न एनास्टोमोसेस (कनेक्शन, पथ) का निर्माण शामिल है।

फुफ्फुसीय धमनी का हल्का स्टेनोसिस (50% तक लुमेन को बंद करना) कैथेटर बैलून वुल्वोप्लास्टी का उपयोग करके समाप्त किया जाता है (अंत में गुब्बारे के साथ एक टिप को कैथेटर का उपयोग करके वाहिकाओं के माध्यम से वांछित छेद में लाया जाता है और कई बार फुलाया जाता है, जिससे लुमेन का विस्तार होता है) ).

पूर्ण संचालन

फैलोट की टेट्रालॉजी को खत्म करने के लिए एक पूर्ण सर्जिकल ऑपरेशन के लिए इष्टतम समय सीमा 3 साल तक है। इस अवधि के बाद, बच्चे के आगे के विकास और जीवन काल की भविष्यवाणी करना कठिन हो जाता है: दिल की विफलता, सेरेब्रल इस्किमिया और शरीर के ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी के लक्षण बढ़ जाते हैं और घातक जटिलताओं के विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।

ऑपरेशन की विधि: फैलोट के जन्मजात दोष का आमूल-चूल सुधार।

लक्ष्य: ऊतकों और अंगों में हेमोडायनामिक्स और गैस विनिमय को बहाल करना, हृदय विफलता और सेरेब्रल इस्किमिया के लक्षणों को खत्म करना, रोगी की स्थिति, जीवन की गुणवत्ता और रोग का निदान में सुधार करना।

यह कैसे किया जाता है: संवहनी तंत्र हृदय-फेफड़े की मशीन से जुड़ा होता है; ऑपरेशन के समय हृदय काम नहीं करता है; इसे विशेष समाधानों से ठंडा किया जाता है:

• यदि आवश्यक हो, प्रारंभिक उपशामक एनास्टोमोसेस को समाप्त करें;
• महाधमनी मुख को बाएँ निलय में ले जाएँ;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर एक पैच लगाएं;
• रेशेदार रिंग को काटकर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का विस्तार करें;
• अनुदैर्ध्य फ्लैप लगाकर फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक का विस्तार किया जाता है।

ऐसे दोष वाले बच्चे का ऑपरेशन किसी भी स्थिति में किया जाना चाहिए; ज्यादातर मामलों में, उपचार के तरीके और सर्जरी व्यक्तिगत रूप से विकसित योजना (बच्चे की स्थिति के आधार पर) के अनुसार की जाती है।

आपातकालीन हस्तक्षेप आवश्यक है यदि:

1. सियानोटिक हमले प्रकट होते हैं या अधिक बार होते हैं, जो बेहोशी, आक्षेप और चेतना की हानि में समाप्त होते हैं।
2. हृदय विफलता के लक्षण बढ़ गए हैं (आराम के समय सांस लेने में तकलीफ)।
3. बच्चे का सामान्य स्वास्थ्य और स्थिति काफ़ी ख़राब हो गई।
4. शारीरिक और मानसिक विकास में गंभीर कमी है।

सर्जरी के बाद संभावित जटिलताएँ

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताएँ (20% में) ये हो सकती हैं:

• कृत्रिम एनास्टोमोसेस का घनास्त्रता;
• तीव्र हृदय विफलता का दौरा;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय धमनी में बढ़ा हुआ दबाव);
• एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक (निलय और अटरिया के बीच बिगड़ा हुआ चालन);
• दाएं वेंट्रिकल का धमनीविस्फार (फलाव);
• विभिन्न अतालताएँ।

ठीक होने का पूर्वानुमान

फैलोट की टेट्रालॉजी असामान्य नहीं है; यह एक सामान्य जन्मजात हृदय दोष है; इसका निदान 6-5 नवजात शिशुओं में किया जाता है। आधुनिक कार्डियक सर्जरी के विकास के साथ, पैथोलॉजी मौत की सजा नहीं रह गई है, लेकिन इसे पूरी तरह से ठीक करना अभी भी असंभव है। 25% से अधिक नवजात शिशु सर्जरी की प्रतीक्षा किए बिना जीवन के पहले सप्ताह के दौरान मर जाते हैं, 5% से भी कम 40 वर्ष तक जीवित रहते हैं।

ऑपरेशन से पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है: जीवन के पहले वर्ष में ऑपरेशन किए गए बच्चों को मध्यम शारीरिक गतिविधि की अनुमति दी जाती है, वे काम करने और सक्रिय सामाजिक जीवन जीने में सक्षम होते हैं (80%)। हालाँकि, लंबी अवधि में, हेमोडायनामिक विकार अभी भी पूर्ण या आंशिक विकलांगता का कारण बनते हैं।

पैथोलॉजी इस तथ्य से जटिल है कि 30% में यह अन्य अंतर्गर्भाशयी विकास संबंधी दोषों (बॉटल के पेटेंट डक्ट) और आनुवंशिक विकारों (मानसिक मंदता, जन्मजात बौनापन, डाउन सिंड्रोम) के साथ संयुक्त है, इस तरह के एक जटिल रोग का निदान खराब हो जाता है और रोगी का जीवन छोटा हो जाता है। .

इस प्रकार के जन्मजात दोष वाले मरीजों को जीवन भर के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत किया जाता है और किसी भी शल्य चिकित्सा या दंत प्रक्रिया के बाद नियमित जांच और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम की आवश्यकता होती है।

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फैलोट की टेट्रालॉजी: लक्षण, निदान, सुधार, पूर्वानुमान

लगभग 100 साल पहले, "फैलोट के टेट्रालॉजी" का निदान मौत की सजा जैसा लगता था। इस दोष की जटिलता, निश्चित रूप से, सर्जिकल उपचार की संभावना की अनुमति देती है, लेकिन ऑपरेशन केवल रोगी की पीड़ा को कम करने के लिए लंबे समय तक किया गया था, क्योंकि यह बीमारी के कारण को खत्म नहीं कर सका। चिकित्सा विज्ञान आगे बढ़ा, सर्वोत्तम दिमागों ने, नए तरीके विकसित करते हुए, यह आशा करना कभी नहीं छोड़ा कि बीमारी से निपटा जा सकता है। और वे गलत नहीं थे - उन लोगों के प्रयासों के लिए धन्यवाद जिन्होंने हृदय दोषों के खिलाफ लड़ाई के लिए अपना जीवन समर्पित कर दिया, फैलोट के टेट्रालॉजी जैसी बीमारियों के साथ भी इलाज करना, जीवन को लम्बा खींचना और इसकी गुणवत्ता में सुधार करना संभव हो गया। अब कार्डियक सर्जरी में नई प्रौद्योगिकियां इस विकृति के पाठ्यक्रम को सफलतापूर्वक ठीक करना संभव बनाती हैं, केवल इस शर्त के साथ कि ऑपरेशन शैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन में किया जाएगा।

बीमारी का नाम ही बताता है कि इसकी उपस्थिति एक नहीं, बल्कि चार दोषों के कारण होती है जो किसी व्यक्ति की स्थिति निर्धारित करते हैं: फैलोट का टेट्रालॉजी एक जन्मजात हृदय दोष है जो 4 विसंगतियों को जोड़ता है:

1. हृदय के निलय के बीच सेप्टम में एक दोष, आमतौर पर सेप्टम का झिल्लीदार भाग गायब होता है। इस दोष की लंबाई काफी बड़ी है.
2. दाएं वेंट्रिकल की मात्रा में वृद्धि।
3. फुफ्फुसीय ट्रंक के लुमेन का संकुचित होना।
4. महाधमनी का दाईं ओर विस्थापन (डेक्सट्रोपोजिशन), उस बिंदु तक जहां यह आंशिक रूप से या पूरी तरह से दाएं वेंट्रिकल से दूर चला जाता है।

मूल रूप से, फैलोट की टेट्रालॉजी बचपन से जुड़ी हुई है, यह समझ में आता है: रोग जन्मजात है, और जीवन प्रत्याशा हृदय विफलता की डिग्री पर निर्भर करती है, जो रोग संबंधी परिवर्तनों के परिणामस्वरूप बनती है। यह सच नहीं है कि कोई व्यक्ति हमेशा खुशी से जीने की उम्मीद कर सकता है - ऐसे "नीले" लोग बुढ़ापे तक नहीं जीते हैं, और, इसके अलावा, यदि किसी कारण से सर्जिकल हस्तक्षेप स्थगित कर दिया जाता है, तो वे अक्सर शैशव काल के दौरान मर जाते हैं। इसके अलावा, फैलोट की टेट्रालॉजी हृदय विकास की पांचवीं विसंगति के साथ हो सकती है, जो इसे फैलोट के पेंटेड - एट्रियल सेप्टल दोष में बदल देती है।

फैलोट की टेट्रालॉजी के साथ संचार संबंधी विकार

फैलोट की टेट्रालॉजी तथाकथित "नीले" या सियानोटिक दोषों से संबंधित है। हृदय के निलय के बीच सेप्टम में खराबी के कारण रक्त प्रवाह में बदलाव होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है जो ऊतकों तक पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं पहुंचाता है और बदले में, वे भुखमरी का अनुभव करना शुरू कर देते हैं।

बढ़ते हाइपोक्सिया के कारण, रोगी की त्वचा सियानोटिक (नीला) रंग प्राप्त कर लेती है, यही कारण है कि इस दोष को "नीला" कहा जाता है। फुफ्फुसीय ट्रंक के क्षेत्र में संकुचन की उपस्थिति से फैलोट के टेट्रालॉजी की स्थिति बढ़ जाती है। इससे यह तथ्य सामने आता है कि पर्याप्त मात्रा में शिरापरक रक्त फुफ्फुसीय धमनी के संकीर्ण उद्घाटन के माध्यम से फेफड़ों में नहीं जा सकता है, इसलिए इसकी एक महत्वपूर्ण मात्रा दाएं वेंट्रिकल और प्रणालीगत परिसंचरण के शिरापरक भाग में रहती है (यही कारण है) मरीज़ नीले पड़ जाते हैं)। शिरापरक ठहराव का यह तंत्र, फेफड़ों में रक्त ऑक्सीजनेशन को कम करने के अलावा, सीएचएफ (पुरानी हृदय विफलता) की काफी तेजी से प्रगति में योगदान देता है, जो स्वयं प्रकट होता है:

फैलोट के टेट्रालॉजी में सायनोसिस

• बिगड़ती सायनोसिस;
• ऊतकों में चयापचय का उल्लंघन;
• गुहाओं में द्रव का संचय;
• एडिमा की उपस्थिति.

घटनाओं के ऐसे विकास को रोकने के लिए, रोगी को कार्डियक सर्जरी (रेडिकल या पैलिएटिव सर्जरी) के लिए संकेत दिया जाता है।

रोग के लक्षण

इस तथ्य के कारण कि बीमारी काफी पहले ही प्रकट हो जाती है, लेख में हम जन्म से लेकर बचपन पर ध्यान केंद्रित करेंगे। फैलोट के टेट्रालॉजी की मुख्य अभिव्यक्तियाँ सीएचएफ में वृद्धि के कारण होती हैं, हालांकि ऐसे शिशुओं में तीव्र हृदय विफलता (अतालता, सांस की तकलीफ, चिंता, स्तन इनकार) के विकास से इंकार नहीं किया जा सकता है। बच्चे की उपस्थिति काफी हद तक फुफ्फुसीय ट्रंक की संकुचन की गंभीरता के साथ-साथ सेप्टम में दोष की सीमा पर निर्भर करती है। ये गड़बड़ी जितनी अधिक होती है, उतनी ही तेजी से नैदानिक ​​​​तस्वीर विकसित होती है। बच्चे की उपस्थिति काफी हद तक फुफ्फुसीय ट्रंक की संकुचन की गंभीरता के साथ-साथ सेप्टम में दोष की सीमा पर निर्भर करती है। ये गड़बड़ियाँ जितनी अधिक होंगी, क्लिनिकल तस्वीर उतनी ही तेजी से विकसित होगी।

औसतन, पहली अभिव्यक्तियाँ बच्चे के जीवन के 4 सप्ताह में शुरू होती हैं। मुख्य लक्षण:

1. बच्चे की त्वचा का नीला रंग सबसे पहले रोने या दूध पीते समय दिखाई देता है, फिर आराम करने पर भी सायनोसिस बना रह सकता है। सबसे पहले, केवल नासोलैबियल त्रिकोण, उंगलियां और कान नीले (एक्रोसायनोसिस) दिखाई देते हैं, फिर, जैसे-जैसे हाइपोक्सिया बढ़ता है, पूर्ण सायनोसिस विकसित हो सकता है।
2. बच्चा शारीरिक विकास में पिछड़ रहा है (बाद में वह अपना सिर ऊपर उठाना, बैठना और रेंगना शुरू कर देता है)।
3. उंगलियों के अंतिम फालैंग्स का "ड्रमस्टिक्स" के रूप में मोटा होना।
4. नाखून चपटे और गोल हो जाते हैं।
5. छाती चपटी हो जाती है, और दुर्लभ मामलों में, "हृदय कूबड़" बन जाता है।
6. मांसपेशियों का कम होना.
7. दांतों की अनियमित वृद्धि (दांतों के बीच व्यापक अंतराल), दांतों में सड़न तेजी से विकसित होती है।
8. रीढ़ की हड्डी में विकृति (स्कोलियोसिस)।
9. फ्लैट पैर विकसित होते हैं।
10. एक विशिष्ट विशेषता सियानोटिक हमलों की उपस्थिति है, जिसके दौरान बच्चा अनुभव करता है:
    • साँस लेना अधिक बार-बार (प्रति मिनट 80 साँस तक) और गहरा हो जाता है;
    • त्वचा नीली-बैंगनी हो जाती है;
    • पुतलियाँ तेजी से फैलती हैं;
    • सांस की तकलीफ प्रकट होती है;
    • कमजोरी की विशेषता, हाइपोक्सिक कोमा के विकास के परिणामस्वरूप चेतना की हानि तक;
    • मांसपेशियों में ऐंठन हो सकती है.

सायनोसिस के विशिष्ट क्षेत्र

बड़े बच्चे हमले के दौरान उकड़ू बैठ जाते हैं, क्योंकि यह स्थिति उनकी स्थिति को थोड़ा आसान बना देती है। औसतन ऐसा हमला 20 सेकंड से लेकर 5 मिनट तक चलता है। हालाँकि, इसके बाद बच्चों को गंभीर कमजोरी की शिकायत होती है। गंभीर मामलों में, ऐसे हमले से स्ट्रोक या मृत्यु भी हो सकती है।

हमला होने पर कार्रवाई का एल्गोरिदम

• आपको बच्चे को बैठने या "घुटने-कोहनी" की स्थिति लेने में मदद करने की ज़रूरत है। यह स्थिति शरीर के निचले हिस्से से हृदय तक शिरापरक रक्त के प्रवाह को कम करने में मदद करती है, और इसलिए हृदय की मांसपेशियों पर भार कम करती है।
• ऑक्सीजन मास्क के माध्यम से 6-7 लीटर/मिनट की दर से ऑक्सीजन की आपूर्ति।
• बीटा ब्लॉकर्स का अंतःशिरा प्रशासन (उदाहरण के लिए, 0.01 मिलीग्राम/किग्रा शरीर के वजन पर प्रोप्रानोलोल) टैचीकार्डिया को समाप्त करता है।
• ओपिओइड एनाल्जेसिक (मॉर्फिन) का प्रशासन हाइपोक्सिया के प्रति श्वसन केंद्र की संवेदनशीलता को कम करने और श्वसन आंदोलनों की आवृत्ति को कम करने में मदद करता है।
• यदि हमला 30 मिनट के भीतर नहीं रुकता है, तो आपातकालीन सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

महत्वपूर्ण! किसी हमले के दौरान, हृदय संकुचन बढ़ाने वाली दवाओं (कार्डियोटोनिक्स, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स) का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए! इन दवाओं की कार्रवाई से दाएं वेंट्रिकल की सिकुड़न में वृद्धि होती है, जिससे सेप्टम में दोष के माध्यम से अतिरिक्त रक्त स्त्राव होता है। इसका मतलब यह है कि शिरापरक रक्त, जिसमें व्यावहारिक रूप से कोई ऑक्सीजन नहीं होता है, प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है, जिससे हाइपोक्सिया में वृद्धि होती है। इस प्रकार एक "दुष्चक्र" उत्पन्न होता है।

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट का निदान करने के लिए कौन से परीक्षण का उपयोग किया जाता है?

1. दिल की बात सुनते समय, निम्नलिखित का पता चलता है: दूसरे स्वर का कमजोर होना; बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्थान में एक खुरदुरा, "स्क्रैपिंग" शोर का पता चलता है।
2. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी डेटा हृदय के दाहिने कक्षों के बढ़ने के साथ-साथ हृदय की धुरी के दाईं ओर बदलाव के ईसीजी संकेतों को प्रकट कर सकता है।
3. सबसे अधिक जानकारीपूर्ण हृदय का अल्ट्रासाउंड है, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में दोष और महाधमनी के विस्थापन को प्रकट कर सकता है। डॉपलर अल्ट्रासाउंड के लिए धन्यवाद, हृदय में रक्त प्रवाह का विस्तार से अध्ययन करना संभव है: दाएं वेंट्रिकल से बाईं ओर रक्त का निर्वहन, साथ ही फुफ्फुसीय ट्रंक में रक्त प्रवाह की कठिनाई।

फैलोट की टेट्रालॉजी के साथ ईसीजी टुकड़ा

इलाज

यदि किसी मरीज को फैलोट की टेट्रालॉजी है, तो एक सरल नियम को याद रखना महत्वपूर्ण है: इस हृदय दोष वाले सभी (बिना किसी अपवाद के!) रोगियों के लिए सर्जरी का संकेत दिया जाता है।

इस हृदय दोष के लिए मुख्य उपचार विधि शल्य चिकित्सा है। सर्जरी के लिए सबसे इष्टतम उम्र 3-5 महीने मानी जाती है। योजना के अनुसार सर्जरी करना सबसे अच्छा है।

ऐसी स्थितियाँ हो सकती हैं जहाँ कम उम्र में ही आपातकालीन सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है:

1. बार-बार हमले.
2. त्वचा का नीला पड़ना, सांस लेने में तकलीफ, आराम करने पर हृदय गति में वृद्धि।
3. शारीरिक विकास में उल्लेखनीय रूकावट।

आमतौर पर, एक तथाकथित उपशामक ऑपरेशन आपातकालीन स्थिति के रूप में किया जाता है। इस समय के दौरान, महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच एक कृत्रिम शंट (कनेक्शन) नहीं बनाया जाता है। यह हस्तक्षेप रोगी को एक जटिल, बहुघटक और लंबे ऑपरेशन से गुजरने से पहले अस्थायी रूप से ताकत हासिल करने की अनुमति देता है जिसका उद्देश्य फैलोट के टेट्रालॉजी में सभी दोषों को खत्म करना है।

ऑपरेशन कैसे किया जाता है?

इस हृदय दोष में चार विसंगतियों के संयोजन को ध्यान में रखते हुए, हृदय शल्य चिकित्सा में इस विकृति के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप विशेष रूप से कठिन है।

• सामान्य संज्ञाहरण के तहत, पूर्वकाल रेखा के साथ छाती का विच्छेदन किया जाता है।
• हृदय तक पहुंच प्रदान करने के बाद, एक हृदय-फेफड़े की मशीन को जोड़ा जाता है।
• दाएं वेंट्रिकल से हृदय की मांसपेशी में एक चीरा लगाया जाता है ताकि कोरोनरी धमनियों को स्पर्श न किया जा सके।
• दाएं वेंट्रिकल की गुहा से, फुफ्फुसीय ट्रंक तक पहुंच बनाई जाती है, संकुचित उद्घाटन को विच्छेदित किया जाता है, और वाल्व की मरम्मत की जाती है।
• अगला कदम सिंथेटिक हाइपोएलर्जेनिक (डैक्रॉन) या जैविक (हृदय थैली के ऊतक से - पेरीकार्डियम) सामग्री का उपयोग करके वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करना है। ऑपरेशन का यह हिस्सा काफी जटिल है, क्योंकि सेप्टम का संरचनात्मक दोष हृदय पेसमेकर के करीब स्थित है।
• पिछले चरणों के सफल समापन के बाद, दाएं वेंट्रिकल की दीवार को सिल दिया जाता है और रक्त परिसंचरण बहाल कर दिया जाता है।

यह ऑपरेशन विशेष रूप से अत्यधिक विशिष्ट कार्डियक सर्जरी केंद्रों में किया जाता है, जहां ऐसे रोगियों के प्रबंधन में प्रासंगिक अनुभव जमा किया गया है।

संभावित जटिलताएँ और पूर्वानुमान

सर्जरी के बाद सबसे आम जटिलताएँ हैं:

1. फुफ्फुसीय ट्रंक की संकीर्णता का संरक्षण (वाल्व के अपर्याप्त विच्छेदन के साथ)।
2. जब हृदय की मांसपेशियों में उत्तेजना का संचालन करने वाले तंतु घायल हो जाते हैं, तो विभिन्न अतालताएं विकसित हो सकती हैं।

औसतन, पश्चात मृत्यु दर 8-10% तक होती है। लेकिन सर्जिकल उपचार के बिना, बच्चों की जीवन प्रत्याशा वर्षों से अधिक नहीं होती है। 30% मामलों में, बच्चे की मृत्यु बचपन में ही हृदय गति रुकने, स्ट्रोक या बढ़ते हाइपोक्सिया से होती है।

हालाँकि, 5 साल से कम उम्र के बच्चों पर किए गए सर्जिकल उपचार के साथ, 14 साल की उम्र में दोबारा जांच करने पर अधिकांश बच्चों (90%) में अपने साथियों की तुलना में विकासात्मक अंतराल के कोई लक्षण दिखाई नहीं देते हैं।

इसके अलावा, अत्यधिक शारीरिक गतिविधि पर प्रतिबंध को छोड़कर, ऑपरेशन किए गए 80% बच्चे सामान्य जीवनशैली जीते हैं, व्यावहारिक रूप से अपने साथियों से अलग नहीं होते हैं। यह साबित हो चुका है कि इस दोष को खत्म करने के लिए जितनी जल्दी कोई आमूल-चूल ऑपरेशन किया जाता है, उतनी ही तेजी से बच्चा ठीक हो जाता है और विकास में अपने साथियों के बराबर पहुंच जाता है।

क्या विकलांगता समूह का पंजीकरण बीमारी के लिए दर्शाया गया है?

रेडिकल हार्ट सर्जरी से गुजरने से पहले और ऑपरेशन के 2 साल बाद सभी रोगियों को विकलांगता के लिए पंजीकरण कराना आवश्यक होता है, जिसके बाद दोबारा जांच की जाती है।

विकलांगता समूह का निर्धारण करते समय, निम्नलिखित संकेतक बहुत महत्वपूर्ण हैं:

• क्या सर्जरी के बाद संचार संबंधी कोई समस्या है?
• क्या फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस बना रहता है?
• सर्जिकल उपचार की प्रभावशीलता और क्या सर्जरी के बाद जटिलताएँ हैं।

क्या गर्भाशय में फैलोट की टेट्रालॉजी का निदान करना संभव है?

इस हृदय दोष का निदान सीधे तौर पर गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड निदान करने वाले विशेषज्ञ की योग्यता के साथ-साथ अल्ट्रासाउंड मशीन के स्तर पर निर्भर करता है।

जब उच्च श्रेणी के विशेषज्ञ द्वारा विशेषज्ञ श्रेणी का अल्ट्रासाउंड किया जाता है, तो 22 सप्ताह तक 95% मामलों में फैलोट की टेट्रालॉजी का पता लगाया जाता है; गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में, लगभग 100% मामलों में इस दोष का निदान किया जाता है।

इसके अलावा, एक महत्वपूर्ण कारक आनुवंशिक अनुसंधान है, तथाकथित "जेनेटिक डबल्स और ट्रिपल्स", जो गर्भावस्था के एक सप्ताह में सभी गर्भवती महिलाओं पर स्क्रीनिंग के रूप में किया जाता है। यह सिद्ध हो चुका है कि 30% मामलों में फैलोट की टेट्रालॉजी अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त होती है, सबसे अधिक बार क्रोमोसोमल रोग (डाउन सिंड्रोम, एडवर्ड्स सिंड्रोम, पटौ सिंड्रोम, आदि)।

यदि गर्भावस्था के दौरान भ्रूण में यह विकृति पाई जाए तो क्या करें?

यदि इस हृदय दोष का पता गंभीर गुणसूत्र असामान्यता के साथ, गंभीर मानसिक विकास विकारों के साथ लगाया जाता है, तो महिला को चिकित्सा कारणों से गर्भावस्था को समाप्त करने की पेशकश की जाती है।

यदि केवल हृदय दोष का पता चलता है, तो एक परामर्श इकट्ठा होता है: प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ, हृदय सर्जन, नियोनेटोलॉजिस्ट, साथ ही एक गर्भवती महिला। इस परामर्श में, महिला को विस्तार से बताया जाता है: यह विकृति बच्चे के लिए खतरनाक क्यों है, इसके परिणाम क्या हो सकते हैं, साथ ही सर्जिकल उपचार की संभावनाएं और तरीके भी।

फैलोट की टेट्रालॉजी की बहुघटकीय प्रकृति के बावजूद, इस हृदय दोष को ऑपरेशन योग्य के रूप में वर्गीकृत किया गया है, अर्थात यह सर्जिकल सुधार के अधीन है। यह बीमारी किसी बच्चे के लिए मौत की सजा नहीं है। चिकित्सा का आधुनिक स्तर 90% मामलों में एक जटिल, बहु-चरणीय ऑपरेशन के माध्यम से रोगी के जीवन की गुणवत्ता में उल्लेखनीय सुधार करने की अनुमति देता है।

वर्तमान में, कार्डियक सर्जन व्यावहारिक रूप से उपशामक ऑपरेशन का उपयोग नहीं करते हैं, जो केवल अस्थायी रूप से रोगी की स्थिति में सुधार करता है। प्राथमिकता बचपन में (एक वर्ष तक) की जाने वाली रैडिकल सर्जरी है। यह दृष्टिकोण आपको समग्र शारीरिक विकास को सामान्य करने और शरीर में स्थायी विकृति के गठन से बचने की अनुमति देता है, जिससे जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार होता है।

नवजात शिशुओं में टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट (टीसीएफ) और सर्जरी के बाद बच्चों के लिए रोग का निदान

जन्मजात हृदय दोषों के समूह में, फैलोट की टेट्रालॉजी दृढ़ता से दसवें स्थान पर है। "नीले" दोषों का प्रसार आधा है। चिकित्सा रिपोर्टों और संदर्भ साहित्य में, संक्षिप्त नाम सीएचडी का प्रयोग अक्सर किया जाता है, जो "जन्मजात हृदय रोग" शब्द का पर्याय है।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ICD-10 में, इसे कोड Q21.3 के तहत जन्मजात विसंगतियों के समूह में शामिल किया गया है। हृदय और मुख्य वाहिकाओं के निर्माण में गड़बड़ी के एक असामान्य संयोजन को 1888 में ए. फैलोट द्वारा एक अलग सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया था। उनका नाम चिकित्सा के इतिहास में कायम है।

सिंड्रोम में कौन सी विसंगतियाँ शामिल हैं, शारीरिक विशेषताएं

फैलोट की टेट्रालॉजी में चार विसंगतियों का संयोजन शामिल है:

• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में दोष;
• महाधमनी की दाहिनी ओर की स्थिति (जैसे कि दोनों निलय पर "आसपास बैठे");
• फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस या पूर्ण संलयन, यह महाधमनी चाप के घूमने के कारण लंबा और संकीर्ण होता है;
• मायोकार्डियम की स्पष्ट दाएं निलय अतिवृद्धि।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस और सेप्टल दोष के साथ दोषों के संयोजन में, 2 और रूप हैं, जिनका वर्णन फ़ैलोट ने भी किया है।

त्रय में शामिल हैं:

• इंटरट्रियल सेप्टम में छेद;
• फुफ्फुसीय स्टेनोसिस;
• दायां निलय अतिवृद्धि.

पेंटाड - पहले विकल्प में इंटरएट्रियल सेप्टम की क्षतिग्रस्त अखंडता को जोड़ता है।

ज्यादातर मामलों में, महाधमनी को पर्याप्त ऑक्सीजन सांद्रता के बिना हृदय के दाहिनी ओर से बड़ी मात्रा में रक्त प्राप्त होता है। हाइपोक्सिया परिसंचरण प्रकार के अनुसार बनता है। सायनोसिस का पता नवजात शिशु या शिशु के जीवन के पहले वर्षों में लगाया जाता है।

परिणामस्वरूप, दाएं वेंट्रिकल का इन्फंडिबुलम संकीर्ण हो जाता है, और इसके ऊपर एक गुहा बन जाती है, जो एक अतिरिक्त तीसरे वेंट्रिकल के समान होती है। दाएं वेंट्रिकल पर बढ़ा हुआ भार बाएं वेंट्रिकल की मोटाई में इसकी अतिवृद्धि में योगदान देता है।

इस स्थिति में एकमात्र प्रतिपूरक तंत्र को फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति करने वाली नसों और धमनियों के एक महत्वपूर्ण संपार्श्विक (सहायक) नेटवर्क की उपस्थिति माना जा सकता है। खुली बॉटल डक्ट अस्थायी रूप से हेमोडायनामिक्स को बनाए रखती है और सुधारती है।

फैलोट की टेट्रालॉजी आम तौर पर अन्य विकास संबंधी विसंगतियों से जुड़ी होती है:

• डक्टस बोटैलस का बंद न होना;
• सहायक सुपीरियर वेना कावा;
• अतिरिक्त कोरोनरी धमनियाँ;
• डेंडी वॉकर सिंड्रोम (हाइड्रोसेफालस और सेरिबैलम का अविकसित होना);
• ¼ रोगियों में भ्रूण की दाहिनी महाधमनी चाप बनी रहती है (कॉर्विसार्ट रोग);
• बच्चों में जन्मजात बौनापन और मानसिक मंदता (कॉर्नेलिया डी लैंग सिंड्रोम);
• आंतरिक अंगों के दोष.

कारण

विसंगति के कारणों को गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण (दूसरे से आठवें सप्ताह तक) में भ्रूण पर प्रभाव माना जाता है:

• गर्भवती माँ के संक्रामक रोग (रूबेला, खसरा, इन्फ्लूएंजा, स्कार्लेट ज्वर);
• शराब या नशीली दवाएं लेना;
• हार्मोनल दवाओं, शामक और नींद की गोलियों से उपचार;
• निकोटीन का विषाक्त प्रभाव;
• खतरनाक उद्योगों में औद्योगिक विषाक्त पदार्थों का नशा;
• वंशानुगत प्रवृत्ति संभव है.

श्वसन सुरक्षा के बिना बगीचे में कीटनाशकों का उपयोग न केवल महिला के स्वास्थ्य को प्रभावित करता है, बल्कि उसकी संतानों को भी प्रभावित करता है

महत्वपूर्ण बात यह है कि कम समय में एक महिला गर्भावस्था को नोटिस नहीं कर सकती है और स्वतंत्र रूप से भ्रूण की विकृति को भड़का सकती है।

फैलोट की टेट्रालॉजी के प्रकार

शारीरिक परिवर्तनों की विशेषताओं के अनुसार फ़ैलोट के 4 प्रकार के टेट्रालॉजी को अलग करने की प्रथा है।

1. भ्रूणविज्ञान - संकुचन बाईं ओर सेप्टम के पूर्वकाल विस्थापन और निम्न स्थानीयकरण के कारण होता है। अधिकतम स्टेनोसिस शारीरिक सीमांकन मांसपेशी रिंग के स्तर के साथ मेल खाता है। इस मामले में, फुफ्फुसीय वाल्व की संरचना व्यावहारिक रूप से अपरिवर्तित होती है, मध्यम हाइपोप्लेसिया संभव है।
2. हाइपरट्रॉफी - दाएं वेंट्रिकल से निकास क्षेत्र की स्पष्ट हाइपरट्रॉफी और विभाजित मांसपेशी रिंग को पिछले प्रकार के तंत्र में जोड़ा जाता है।
3. ट्यूबलर - सामान्य धमनी ट्रंक के भ्रूण काल ​​में गलत विभाजन के कारण रुकावट होती है, जिसके कारण फुफ्फुसीय शंकु (फुफ्फुसीय धमनी का भविष्य) अविकसित, संकुचित और छोटा हो जाता है। उसी समय, वाल्व तंत्र को बदलना संभव है।
4. बहुघटक - सूचीबद्ध सभी कारक आंशिक रूप से निर्माण में शामिल होते हैं।

हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं

दोष की गंभीरता फुफ्फुसीय धमनी के व्यास के संकुचन की डिग्री से निर्धारित होती है। उपचार की रणनीति का निदान और निर्धारण करने के लिए, तीन प्रकार की विसंगतियों में अंतर करना महत्वपूर्ण है:

• धमनी लुमेन के पूर्ण संलयन (एट्रेसिया) के साथ: सबसे गंभीर विकार, एक बड़े इंटरवेंट्रिकुलर फोरामेन के साथ, दोनों वेंट्रिकल का मिश्रित रक्त मुख्य रूप से महाधमनी की ओर निर्देशित होता है, ऑक्सीजन की कमी स्पष्ट होती है, पूर्ण एट्रेसिया के मामले में, रक्त प्रवेश करता है खुले डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से या संपार्श्विक वाहिकाओं के माध्यम से फेफड़े;
• एसाइनोटिक रूप: मध्यम स्टेनोसिस के साथ, दाएं वेंट्रिकल से रक्त प्रवाह में बाधा को महाधमनी की तुलना में कम दबाव से दूर किया जा सकता है, फिर रक्त निर्वहन धमनी से शिरा तक एक अनुकूल मार्ग लेगा, दोष प्रकार को कहा जाता है "सफ़ेद", क्योंकि त्वचा का सायनोसिस नहीं बनता है;
• अलग-अलग डिग्री के स्टेनोसिस के साथ सियानोटिक रूप: रुकावट की प्रगति के कारण, दाएं से बाएं ओर रक्त का स्त्राव; यह "सफ़ेद" रूप से "नीले" रूप में संक्रमण का कारण बनता है।

लक्षण

नैदानिक ​​​​तस्वीर प्रकट होती है:

• महत्वपूर्ण सायनोसिस - होठों के आसपास, शरीर के ऊपरी आधे हिस्से में स्थित, जब बच्चा रोता है, खाता है, तनाव करता है तो तेज हो जाता है;
• सांस की तकलीफ - शारीरिक गतिविधि से जुड़ी एक पैरॉक्सिस्मल प्रकृति है, फुफ्फुसीय धमनी की एक अस्थायी पलटा अतिरिक्त ऐंठन और रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति की 2 गुना समाप्ति के कारण बच्चा सबसे आरामदायक "स्क्वैटिंग" स्थिति लेता है;
• "ड्रम स्टिक" के आकार की उंगलियाँ;
• बच्चों का शारीरिक अविकसितता और कमजोरी; दौड़ने, आउटडोर गेम्स के कारण थकान, चक्कर आना बढ़ जाता है;
• आक्षेप - मस्तिष्क संरचनाओं के हाइपोक्सिया, रक्त का गाढ़ा होना और मस्तिष्क वाहिकाओं के घनास्त्रता की प्रवृत्ति से जुड़ा हुआ है।

रोग का रूप बच्चे की उम्र पर निर्भर करता है, और यह मुआवजे की पर्याप्तता निर्धारित करता है; नवजात शिशु में, चेहरे, हाथों और पैरों पर सायनोसिस दिखाई देता है

• जन्म के तुरंत बाद या जीवन के पहले 12 महीनों में सायनोसिस के रूप में प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ;
• क्लासिक कोर्स को दो से तीन साल की उम्र में सायनोसिस की अभिव्यक्ति माना जाता है;
• गंभीर रूप - सांस की तकलीफ और सायनोसिस के साथ पैरॉक्सिस्मल नैदानिक ​​​​तस्वीर;
• देर से - सायनोसिस केवल 6 या 10 साल की उम्र में ही प्रकट होता है;
• असायनोटिक रूप.

आराम करने पर सांस की तकलीफ का दौरा पड़ सकता है: बच्चा बेचैन हो जाता है, सायनोसिस और सांस की तकलीफ तेज हो जाती है, हृदय गति बढ़ जाती है, ऐंठन के साथ चेतना का नुकसान होता है और अंगों के अपूर्ण पक्षाघात के रूप में बाद में फोकल अभिव्यक्तियां संभव होती हैं।

निदान

निदान बच्चे को देखकर और वस्तुनिष्ठ संकेतों की उपस्थिति से किया जाता है। विकास और गतिविधि के बारे में रिश्तेदारों से जानकारी, चेतना की हानि और सायनोसिस के साथ हमलों को ध्यान में रखा जाता है।

जब बच्चों में जांच की जाती है, तो होठों की सियानोटिक प्रकृति और उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स के बदले हुए आकार पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। शायद ही कभी "हृदय कूबड़" बनता है।

टक्कर पर, हृदय की सीमाएँ दोनों दिशाओं में परिवर्तित या विस्तारित नहीं होती हैं। गुदाभ्रंश के दौरान, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में छेद के माध्यम से रक्त प्रवाह के पारित होने के कारण चौथे इंटरकोस्टल स्थान में उरोस्थि के बाईं ओर एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। रोगी को लापरवाह स्थिति में सुनना बेहतर होता है।

रेडियोग्राफ़ पर, हृदय की छाया की आकृति बाईं ओर निर्देशित "जूता" जैसी होती है

फुफ्फुसीय धमनी चाप की अनुपस्थिति के कारण, उस स्थान पर प्रत्यावर्तन होता है जहां वाहिकाएं आमतौर पर स्थित होती हैं। एक ख़राब फेफड़ा अधिक पारदर्शी दिखाई देता है। हृदय का बड़े आकार में विस्तार नहीं होता है।

एक सामान्य रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और हीमोग्लोबिन में वृद्धि के रूप में हाइपोक्सिया के प्रति अनुकूली प्रतिक्रिया निर्धारित करता है।

पारंपरिक अल्ट्रासाउंड मशीन या डॉपलर अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके अल्ट्रासाउंड निदान आपको हृदय के कक्षों में परिवर्तन, रक्त वाहिकाओं के असामान्य विकास, रक्त प्रवाह की दिशा और परिमाण को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है।

ईसीजी दाहिनी ओर कार्डियक हाइपरट्रॉफी, संभावित दाहिनी बंडल शाखा ब्लॉक के लक्षण दिखाता है, और विद्युत अक्ष महत्वपूर्ण रूप से दाईं ओर विचलित होता है।

शल्य चिकित्सा उपचार पर निर्णय लेते समय विशेष क्लीनिकों में कक्षों और वाहिकाओं में दबाव की माप के साथ हृदय की गुहाओं की जांच की जाती है।

कम सामान्यतः, कोरोनरी एंजियोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की आवश्यकता हो सकती है।

विभेदक निदान में, कई बीमारियों को बाहर करना आवश्यक है:

• जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, फुफ्फुसीय धमनी का स्थानान्तरण हृदय के महत्वपूर्ण विस्तार का कारण बनता है;
• ट्राइकसपिड वाल्व के स्तर पर संलयन दाएं नहीं, बल्कि बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि को बढ़ावा देता है;
• ईसेनमेंजर की टेट्रालॉजी - एक दोष जो संलयन के साथ नहीं, बल्कि फुफ्फुसीय धमनी के फैलाव के साथ होता है; इसकी धड़कन और फुफ्फुसीय क्षेत्रों का विशिष्ट पैटर्न एक एक्स-रे पर निर्धारित किया जाता है;
• फुफ्फुसीय धमनी लुमेन का स्टेनोसिस "जूता" पैटर्न के साथ नहीं है।

डॉपलर अल्ट्रासाउंड असामान्य रूपों को अलग करने में मदद करता है।

इलाज

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगी के लिए ड्रग थेरेपी केवल सर्जरी की तैयारी के उद्देश्य से या पश्चात की अवधि में की जाती है। एकमात्र लक्ष्य मायोकार्डियम का समर्थन करना, हमलों के बाद संभावित घनास्त्रता और बिगड़ा हुआ कोरोनरी और मस्तिष्क परिसंचरण को रोकना है।

• नाक कैथेटर के माध्यम से या ऑक्सीजन टेंट में ऑक्सीजन-वायु मिश्रण को अंदर लेना; हाइपोक्सिया को कम करने के लिए नवजात शिशुओं को विशेष गहन देखभाल इकाइयों में रखा जाता है;
• रिओपोलीग्लुकिन, यूफिलिन का एक समाधान अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है (टैचीकार्डिया की अनुपस्थिति में);
• ऊतक अम्लरक्तता के कारण सोडियम बाइकार्बोनेट घोल की आवश्यकता होती है।

सर्जिकल सहायता के बिना किसी मरीज का इलाज करना असंभव है

संचालन हो सकते हैं:

• अस्थायी सहायता का आपातकालीन उपाय;
• एक नए चैनल के साथ रक्त प्रवाह को राहत देने के लिए शंट प्रकार;
• वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और महाधमनी के स्थान के सुधार के साथ एक क्रांतिकारी विकल्प।

आपातकालीन स्थिति के रूप में, कृत्रिम अंग का उपयोग करके महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक कृत्रिम संबंध (एनास्टोमोसिस) का निर्माण किया जाता है।

इसका उपयोग नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप के पहले चरण के रूप में किया जाता है। ऐसा माना जाता है कि इस तरह की कार्रवाइयां आपको बच्चे को तैयार करने और आगे के उपचार के दौरान जटिलताओं से बचने की अनुमति देती हैं, जिससे जोखिम 5-7% तक कम हो जाता है।

तीन वर्ष की आयु से पहले दोष के अंतिम नियोजित सुधार पर निर्णय लेना आवश्यक है। सबक्लेवियन और फुफ्फुसीय धमनियों के बीच अस्थायी एनास्टोमोसेस किया जा सकता है।

रेडिकल सर्जरी में दाएं वेंट्रिकुलर निकास शंकु की प्लास्टिक सर्जरी, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक छेद को खत्म करना, और वाल्वोटॉमी (एक अतिवृद्धि फुफ्फुसीय वाल्व का विच्छेदन) शामिल है। यह खुले हृदय पर किया जाता है और इसके लिए हृदय-फेफड़े की मशीन के उपयोग की आवश्यकता होती है।

सर्जरी के बाद पहले दिनों में हीमोडायनामिक्स में सुधार दिखाई देता है

क्या सर्जिकल जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं?

सर्जरी के बाद जटिलताओं का खतरा रहता है। इसमे शामिल है:

• तीव्र हृदय विफलता का विकास;
• एनास्टोमोसिस स्थल पर थ्रोम्बस गठन में वृद्धि;
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
• अतालता या एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक;
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ;
• दाएं वेंट्रिकल की दीवार का धमनीविस्फार।

सर्जिकल उपचार की सफलता रोगी की समयबद्धता और पर्याप्त तैयारी और कार्डियक सर्जनों के अनुभव पर निर्भर करती है।

दोष वाले रोगियों का पूर्वानुमान क्या है?

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चे, जिनके माता-पिता सर्जरी के लिए सहमत नहीं होते हैं, कमजोर हो जाते हैं और पर्याप्त रूप से चल-फिर नहीं पाते हैं या अपने साथियों के साथ नहीं खेल पाते हैं। बार-बार संक्रामक रोग (इन्फ्लूएंजा, एआरवीआई, टॉन्सिलिटिस, साइनसाइटिस और अन्य साइनसाइटिस, फेफड़ों में बार-बार सूजन) उनके लिए विशिष्ट हैं। जीवित रहने की औसत आयु 12 वर्ष है।

वयस्कता में, तपेदिक अक्सर जुड़ा होता है। दोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ, किसी भी बीमारी का पूर्वानुमान प्रतिकूल है; सभी बीमारियाँ गंभीर हैं, हृदय विघटन और घनास्त्रता के साथ। मृत्यु का सबसे आम कारण इस्केमिक स्ट्रोक और मस्तिष्क फोड़े हैं। इस विसंगति वाले 5% से अधिक लोग 40 वर्ष तक जीवित नहीं रहते हैं। एक नियम के रूप में, ये उच्च स्तर की विकलांगता वाले लोग हैं जिन्हें बाहरी देखभाल की आवश्यकता होती है।

दोष के गंभीर रूपों में, सर्जरी के बिना 25% बच्चे जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं, आधे पहले महीने में।

सभी रोगियों को हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाता है और हृदय सर्जनों द्वारा परामर्श दिया जाता है। उनके लिए सालाना एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस की सिफारिश की जाती है, और मौखिक स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए इसकी सिफारिश की जाती है।

आधुनिक चिकित्सा में, फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगियों का उपचार कार्डियक सर्जरी क्लीनिक द्वारा प्रदान किया जाता है। ऑपरेशन के बाद मरीज का सायनोसिस और अस्थमा का दौरा गायब हो जाता है। अभिभावकों को विशेषज्ञों की राय सुननी चाहिए। छूटी हुई समय सीमा को एक बड़ा बच्चा माफ नहीं कर सकता।

दिल की धड़कन का तेज़ होना एक बहुत ही खतरनाक लक्षण है! टैचीकार्डिया से दिल का दौरा पड़ सकता है

वह उसे हरा सकता है.

1888 में, फ्रांसीसी रोगविज्ञानी एटियेन-लुई फैलोट अपने लेखन में "साइनोटिक रोग" के बारे में बात करने वाले पहले व्यक्ति थे - एक जन्मजात हृदय दोष जो कई शारीरिक घटकों को जोड़ता है और केवल बच्चे की मृत्यु के बाद ही पता लगाया जा सकता है। बीमारियों के समूह के बारे में आधुनिक दृष्टिकोण, जिन्हें फैलोट का टेट्रालॉजी, फैलोट का पेंटाड और फैलोट का ट्रायड कहा जाता है, निस्संदेह बदल गया है। सर्जिकल उपचार अधिकांश नवजात शिशुओं और बड़े बच्चों की मृत्यु को रोकता है, जिससे उन्हें पूर्ण जीवन जीने की अनुमति मिलती है।

फ़ैलोट रोगों के समूह में शामिल सभी हृदय दोष तथाकथित "नीले" जन्मजात हृदय रोग से संबंधित हैं। उनके कारण और लक्षण, निदान के तरीके और उपचार समान हैं।

फैलोट का ट्रायड एक संयुक्त हृदय दोष है, जो सभी जन्मजात हृदय दोषों का 1.8% तक जिम्मेदार है और इसमें तीन घटक शामिल हैं:

• दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट या फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस;
• आट्रीयल सेप्टल दोष;
• दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की अतिवृद्धि।

इस प्रकार, तीन-घटक जन्मजात हृदय रोग एक जटिल बीमारी है जो किसी व्यक्ति में जन्म से ही प्रकट होती है और गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी का कारण बनती है। मुख्य संचार संबंधी समस्याएं फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के कारण होती हैं। इंटरएट्रियल संचार केवल माध्यमिक महत्व का है, और दाएं वेंट्रिकल में हाइपरट्रॉफिक प्रक्रियाएं चल रहे परिवर्तनों के बाद की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया हैं।

यदि स्टेनोसिस मध्यम है, तो दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक रक्तचाप में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त प्रवाह के सामान्य स्तर को बनाए रखने के लिए मुआवजा पर्याप्त हो सकता है। मौजूदा दोष के माध्यम से बाएं आलिंद से दाहिनी ओर रक्त का स्त्राव नगण्य है, क्योंकि दाएं आलिंद का रक्तचाप सामान्य के करीब है। मध्यम स्टेनोसिस के साथ, बच्चे को कोई सायनोसिस (त्वचा का नीलापन) नहीं होता है, लेकिन अधिक गंभीर स्टेनोसिस के साथ, या हृदय शल्य चिकित्सा के बिना बीमारी के लंबे इतिहास के साथ, फैलोट ट्रायड के लक्षण स्पष्ट हो जाते हैं।

दाएं वेंट्रिकल के काम की तीव्रता में वृद्धि और इसके अधिभार के साथ सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि होती है। दाएं आलिंद में बढ़ते दबाव की पृष्ठभूमि में, रक्त शंट की दिशा बदल जाती है - शिरापरक रक्त दाएं से बाएं आलिंद में स्थानांतरित हो जाता है। पैथोलॉजी के इस चरण में, विशिष्ट लक्षण प्रकट होते हैं - सायनोसिस, छोटे सर्कल में मिनट रक्त की मात्रा में गिरावट और बड़े सर्कल में समान संकेतक में वृद्धि, ट्राइकसपिड अपर्याप्तता का विकास।

अधिक सामान्य हृदय दोष - फ़ैलोट की टेट्रालॉजी - और फ़ैलोट के त्रय के बीच अंतर यह है कि इसके संरचनात्मक घटक तीन नहीं, बल्कि चार हैं:

• दाएं वेंट्रिकल के आउटगोइंग विभाग का वाल्वुलर स्टेनोसिस, या फुफ्फुसीय वाल्व का स्टेनोसिस;
• वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, या वेंट्रिकुलोसेप्टल दोष (पेरिमेम्ब्रेनस, मस्कुलर, जक्सटार्टेरियल हो सकता है);
• महाधमनी का डेक्सट्रैपोजिशन, यानी, दाएं वेंट्रिकल से इसका आंशिक प्रस्थान;
• दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी (उम्र के साथ विकसित होती है)।

भ्रूण में फैलोट की टेट्रालॉजी विभिन्न गुणसूत्र असामान्यताओं की अभिव्यक्ति के रूप में विकसित हो सकती है - डाउन सिंड्रोम, एडवर्ड्स सिंड्रोम, पटौ सिंड्रोम, एम्स्टर्डम बौनापन, आदि। सभी जन्मजात हृदय रोगों में, फैलोट की टेट्रालॉजी 6.5-10% मामलों में होती है। मुख्य हेमोडायनामिक विकार फुफ्फुसीय स्टेनोसिस और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष से जुड़े होते हैं, जो हमेशा बड़ा होता है। बाद वाला तथ्य एक ही मोड में दो निलय के संचालन को निर्धारित करता है। दोष के माध्यम से शिरापरक रक्त को दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में छुट्टी दे दी जाती है, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है, और रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति बहुत कम हो जाती है। त्वचा का एक विशिष्ट सायनोसिस होता है, जिसके कारण रोग को "नीले" दोषों के समूह में शामिल किया जाता है।

फैलोट की टेट्रालॉजी को अक्सर हृदय प्रणाली के विकास में अन्य समस्याओं के साथ जोड़ा जाता है - कोरोनरी धमनियों की विसंगतियाँ, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, फुफ्फुसीय नसों की आंशिक असामान्य जल निकासी, आदि। फैलोट की टेट्रालॉजी चार प्रकार की होती है: भ्रूणवैज्ञानिक, हाइपरट्रॉफिक, ट्यूबलर, मल्टीकंपोनेंट। इसके अलावा, एट्रियल सेप्टल दोष के साथ फैलोट के टेट्रालॉजी का संयोजन भी दर्ज किया गया है। रोग के इस प्रकार को फैलोट का पेंटेड कहा जाता है (जन्मजात हृदय रोग के 1% से अधिक मामलों में नहीं होता है)।

भ्रूण के हृदय और कोरोनरी वाहिकाओं का निर्माण गर्भावस्था की पहली तिमाही (9-10 सप्ताह) में होता है। इस समय माँ के शरीर पर प्रतिकूल कारकों के प्रभाव से अजन्मे बच्चे में हृदय के विकास में गड़बड़ी होने लगती है। निम्नलिखित कारक जन्मजात हृदय रोग, सेप्टल सेप्टा का बंद न होना और संवहनी विसंगतियों की उपस्थिति को भड़का सकते हैं:

• असंशोधित अंतःस्रावी विकृति, विशेष रूप से हाइपरथायरायडिज्म और मधुमेह मेलेटस;
• संक्रमण - रूबेला, हर्पीस, इन्फ्लूएंजा और अन्य;
• शराब और नशीली दवाओं की लत;
• ऐसी दवाएं लेना जिनमें टेराटोजेनिक गुण होते हैं (कृत्रिम निद्रावस्था, हार्मोन, टेट्रासाइक्लिन, आदि);
• एक्स-रे के संपर्क में आना, आयनकारी विकिरण की एक खुराक प्राप्त करना;
• गंभीर विटामिन की कमी;
• खतरनाक उत्पादन में काम करना;
• लंबे समय तक भ्रूण हाइपोक्सिया।

शोधकर्ता इस बात से भी इंकार नहीं करते हैं कि प्रतिकूल आनुवंशिकता (मां या करीबी रिश्तेदारों में किसी हृदय दोष की उपस्थिति) भी फैलोट के ट्रायड, टेट्राड और पेंटाड के निर्माण में एक निश्चित भूमिका निभा सकती है। जीन उत्परिवर्तन अक्सर दोषों के निर्माण में भाग लेते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक बच्चा विभिन्न गंभीर सिंड्रोम (अधिक बार डाउन सिंड्रोम के साथ) के साथ पैदा होता है।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी की डिग्री के अनुसार, फैलोट के दोष दो प्रकार के होते हैं:

1. एसाइनोटिक - त्वचा का विशिष्ट नीलापन अनुपस्थित है, क्योंकि दाएं हृदय से बाईं ओर रक्त का स्त्राव मध्यम होता है;
2. सियानोटिक - त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का सियानोसिस होता है, जो हृदय के दाईं ओर से बाईं ओर रक्त के स्त्राव के कारण क्रोनिक हाइपोक्सिया के कारण होता है।

इस प्रकार, पैथोलॉजी का मुख्य लक्षण - त्वचा का सायनोसिस - खुद को अलग-अलग तरीकों से प्रकट कर सकता है, या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है। इसकी डिग्री मामूली से भिन्न होती है, जब सायनोसिस केवल नासोलैबियल त्रिकोण के क्षेत्र में दिखाई देता है, पूरे शरीर की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पूर्ण सायनोसिस तक। आमतौर पर, गंभीर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ, बच्चा दृश्यमान असामान्यताओं के साथ पैदा होता है - वह कमजोर होता है, हालांकि उसका वजन सामान्य होता है, निष्क्रिय होता है, सांस की तकलीफ होती है, और स्तन चूसते समय तेजी से थकान होती है।

सायनोसिस की गंभीरता के संबंध में, फैलोट के दोषों के दौरान कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. प्रारंभिक सायनोटिक - सायनोसिस जन्म से या जन्म के बाद पहले महीनों से प्रकट होता है;
2. क्लासिक - सायनोसिस जीवन के 2-3 वर्षों तक ध्यान देने योग्य है;
3. गंभीर - सायनोसिस और सांस की तकलीफ के हमलों के साथ, जो 3-4 महीने की उम्र तक विकसित होने लगते हैं;
4. देर से सियानोटिक - त्वचा का नीलापन जन्म के 6-10 साल बाद ही दिखाई देता है।

तनाव, रोने, शारीरिक गतिविधि, तनाव, मल त्याग और तनाव से बच्चे की त्वचा का सियानोसिस अधिक स्पष्ट हो सकता है। बड़े बच्चों में जो पहले से ही चलना और दौड़ना सीख चुके हैं, कोई भी आउटडोर गेम या दौड़ टैचीकार्डिया, सीने में दर्द, चक्कर आना और यहां तक ​​​​कि बेहोशी भी पैदा कर सकता है। व्यायाम के बाद, बच्चों को आराम करने के लिए या करवट लेकर लेटने के लिए मजबूर किया जाता है। सबसे गंभीर हमले 2-3 साल की उम्र तक बच्चे में शुरू हो सकते हैं। वे अचानक विकसित होते हैं और चिंता, बेचैनी, कमजोरी, अतालता, सांस की तकलीफ और चेतना की हानि के साथ होते हैं। हमले दाएं वेंट्रिकल की तेज ऐंठन और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में मौजूदा दोष के माध्यम से सभी शिरापरक रक्त के महाधमनी में प्रवाह से जुड़े होते हैं, जिससे गंभीर हाइपोक्सिया होता है। किसी हमले की जटिलताओं में ऐंठन, हेमिपेरेसिस, एपनिया और हाइपोक्सिक कोमा शामिल हो सकते हैं।

हालाँकि, कई बच्चों में, संपार्श्विक परिसंचरण के विकास के कारण, गंभीर दौरे, इसके विपरीत, 5-6 वर्ष की आयु तक गायब हो जाते हैं।

फ़ैलोट दोष के अन्य विशिष्ट लक्षण हैं जो भविष्य में किसी बच्चे में हो सकते हैं:

• उंगलियों और नाखून बिस्तर पर केशिकाओं के नेटवर्क को मजबूत करना;
• उंगलियों का मोटा होना, ड्रमस्टिक का आकार लेना;
• नाखूनों की विकृति, उनकी उत्तलता;
• स्कूल जाने में असमर्थता, काम करने की सीमित क्षमता;
• शारीरिक विकास में देरी;
• मोटर हानि;
• आवर्तक तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, साइनसाइटिस, टॉन्सिलिटिस, निमोनिया;
• अक्सर - फुफ्फुसीय तपेदिक.

युवावस्था की उम्र तक, रोगियों की स्थिति खराब हो जाती है, लेकिन लंबे समय तक स्थिर रहती है। मौसम बदलने पर या उत्साह होने पर सेहत में कुछ गिरावट देखी जाती है। फ़ैलोट दोष वाले बहुत से लोग सक्षम शरीर वाले होते हैं, लेकिन वे आमतौर पर वयस्कता तक जीवित नहीं रह पाते हैं। सबसे विशिष्ट जटिलताएँ जिनसे रोगी की मृत्यु हो जाती है:

• मस्तिष्क रक्तस्राव; सबराचोनोइड हेमोरेज के ऑपरेशन के बारे में अधिक जानकारी
• मस्तिष्क वाहिकाओं का घनास्त्रता;
• मस्तिष्क फोड़ा;
• सेप्टिक अन्तर्हृद्शोथ;
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव;
• संपार्श्विक वाहिकाओं का टूटना;
• बड़े पैमाने पर इंट्राफुफ्फुसीय घनास्त्रता।

फैलोट के ट्रायड, टेट्राड या पेंटेड वाले रोगी की शारीरिक जांच के दौरान, डॉक्टर निम्नलिखित लक्षण नोट करते हैं:

• हृदय का अपरिवर्तित क्षेत्र;
• सिस्टोलिक कंपकंपी की उपस्थिति;
• सापेक्ष हृदय सुस्ती की सीमाएं सामान्य हैं;
• स्वरों की मात्रा संतोषजनक है;
• फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस (हृदय रोग के एफ़ोनिक रूप भी संभव हैं) के कारण उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट होती है;
• फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरा स्वर कमजोर हो जाता है।

फैलोट के दोषों के लिए रक्त परीक्षण से हीमोग्लोबिन की मात्रा में तेज वृद्धि का पता चलता है, जो "नीले" दोषों के लिए शरीर की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया को दर्शाता है। इसके अलावा, लाल रक्त कोशिकाओं के युवा रूप - रेटिकुलोसाइट्स - रक्त में दिखाई देते हैं, प्लेटलेट्स का जीवन चक्र कम हो जाता है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। निदान करते समय, रेडियोग्राफी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, जो संवहनी बिस्तर की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ फेफड़े के ऊतकों की बढ़ी हुई पारदर्शिता को प्रकट करती है। हिलर ज़ोन कोलैटरल्स का एक नेटवर्क अक्सर पाया जाता है। हृदय सामान्य आकार का है, या दाएं वेंट्रिकल की वृद्धि के कारण पहले से ही थोड़ा बड़ा हो गया है।

निदान की अंतिम पुष्टि अध्ययनों की एक पूरी श्रृंखला आयोजित करने के बाद ही संभव है:

1. ईसीजी - हाइपरट्रॉफी और दाएं वेंट्रिकल के अधिभार के संकेत हैं, हृदय अक्ष का बाईं ओर बदलाव।
2. हृदय का अल्ट्रासाउंड (ईसीएचओ) - इंटरएट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का दोष और महाधमनी के विस्थापन का पता लगाया जाता है। डॉपलर अल्ट्रासाउंड के जुड़ने से कार्डियोपल्मोनरी रक्त प्रवाह का विस्तृत अध्ययन करने और पैथोलॉजिकल रक्त निर्वहन की पहचान करने की अनुमति मिलेगी।
3. एंजियोकार्डियोग्राफी या कार्डियक कैथीटेराइजेशन - जांच के दौरान, कैथेटर आसानी से दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में चला जाता है, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश नहीं कर पाता है।

सामान्य तौर पर, केवल एंजियोग्राफी या एमआरआई एंजियोग्राफी की मदद से ट्रायड, टेट्रालॉजी और फैलोट के पेंटेड जैसे जटिल दोषों के लिए निदान और इसकी व्यक्तिगत विशेषताओं को सटीक रूप से स्थापित किया जा सकता है। पैथोलॉजी को ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स से अलग-अलग प्रकार के जन्मजात हृदय दोषों से अलग किया जाना चाहिए।

फैलोट ट्रायड के मामले में, केवल जब विकृति अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप से जटिल होती है, तो सर्जिकल उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है। अन्य मामलों में, सर्जरी की सिफारिश की जाती है, जिसके पहले रूढ़िवादी उपचार की सिफारिश की जा सकती है:

• शामक;
• कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स;
• बीटा अवरोधक;
• ऑक्सीजन थेरेपी.

अन्य प्रकार के हृदय दोषों के विपरीत, जिनके लिए अक्सर पूर्व उपशामक सर्जरी की आवश्यकता होती है, और भी अधिक गंभीर हृदय अधिभार के जोखिम के कारण फैलोट के ट्रायड के साथ ऐसे हस्तक्षेप का अभ्यास नहीं किया जाता है। एक या कई चरणों में दोष के प्रारंभिक आमूल-चूल सुधार की सिफारिश की जाती है - ब्रोका वाल्वोटॉमी, एट्रियल सेप्टल दोष को बंद करना, आदि। ऑपरेशन के बाद, दाएं वेंट्रिकल में दबाव कम हो जाता है, सायनोसिस कम हो जाता है और फुफ्फुसीय परिसंचरण की मात्रा सामान्य हो जाती है।

टेट्रालॉजी और फैलोट के पेंटेड के साथ, बिना किसी अपवाद के सभी रोगियों के लिए सर्जरी का संकेत दिया जाता है। यदि दोष को 3-6 महीने की उम्र में ठीक कर लिया जाए तो उपचार के सर्वोत्तम परिणाम देखे जाते हैं।

गंभीर सायनोसिस या बार-बार दौरे पड़ने पर कम उम्र में ही बच्चे का तत्काल ऑपरेशन करना आवश्यक होगा। उपशामक ऑपरेशन करना संभव है, क्योंकि कम उम्र (3 वर्ष तक) में आमूल-चूल हस्तक्षेप से विभिन्न जटिलताओं का खतरा होता है। प्रशामक ऑपरेशनों का उपयोग किया जाता है:

• पॉट्स ऑपरेशन (फुफ्फुसीय वाहिकाओं और धमनी प्रणाली के बीच एक सम्मिलन का निर्माण);
• कूली का ऑपरेशन (फुफ्फुसीय धमनी और आरोही महाधमनी के बीच एक सम्मिलन);
• ब्रोका का ऑपरेशन (फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस को हटाना)।

यदि आप उपशामक ऑपरेशन करते हैं और 2 चरणों में सुधार करते हैं, तो सर्जरी के बाद पूर्वानुमान काफी बेहतर होता है, और पश्चात मृत्यु दर 5-10% से अधिक नहीं होती है। 4-6 महीने के बाद, कट्टरपंथी शल्य चिकित्सा उपचार किया जाना चाहिए। यह बहुत जटिल, बहुघटकीय और लंबा है और केवल अत्यधिक विशिष्ट हृदय केंद्रों में ही किया जाता है। छाती के विच्छेदन और हृदय-फेफड़े की मशीन से जुड़ने के बाद, मायोकार्डियम को दाएं वेंट्रिकल से काट दिया जाता है। इस गुहा से, उपकरणों को फुफ्फुसीय ट्रंक में लाया जाता है, स्टेनोटिक उद्घाटन को विच्छेदित किया जाता है, और वाल्व की मरम्मत की जाती है। इसके बाद, एक सिंथेटिक सामग्री का उपयोग करके, इंटरवेंट्रिकुलर या इंटरएट्रियल सेप्टम में दोष को बंद कर दिया जाता है। ऑपरेशन के अंत में, दाएं वेंट्रिकल की दीवार को सिल दिया जाता है और रक्त परिसंचरण बहाल कर दिया जाता है।

वर्तमान एंडोकार्टिटिस, मायोकार्डियल संकुचन विकारों, संचार विघटन और स्ट्रोक के 3 महीने के भीतर सर्जिकल उपचार करना निषिद्ध है। एक सफल ऑपरेशन और पुनर्वास के बाद, रोगी के लिए भारी शारीरिक गतिविधि, सैन्य सेवा और पेशेवर खेल वर्जित हैं। जीवन भर हृदय की कार्यप्रणाली को बेहतर बनाने के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ से मिलना और दवाएँ लेना अनिवार्य है। रोगग्रस्त दांतों और टॉन्सिल सहित शरीर में संक्रमण के क्रोनिक फॉसी की उपस्थिति की अनुमति नहीं दी जानी चाहिए।

निवारक उपायों में वे उपाय शामिल हैं जो गर्भवती महिला और भ्रूण के शरीर पर किसी भी टेराटोजेनिक कारकों के प्रभाव को रोकने में मदद करेंगे। फैलोट के ट्रायड, टेट्रालॉजी, पेंटेड के लिए पूर्वानुमान फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की डिग्री पर निर्भर करता है: बीमारी के हल्के रूप के साथ, लोग लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं और सक्रिय रह सकते हैं। एक खराब पूर्वानुमानित संकेत सायनोसिस और सांस की तकलीफ की प्रारंभिक उपस्थिति है। सर्जरी के बिना गंभीर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ, रोगियों की बचपन या किशोरावस्था में मृत्यु हो जाती है। ऑपरेशन की सफलता उत्कृष्ट दीर्घकालिक परिणाम और उत्तरजीविता में उल्लेखनीय वृद्धि प्रदान करती है। ऑपरेशन के बाद 2 साल के लिए विकलांगता जारी की जाती है, और फिर दोबारा जांच की जाती है।

क्या उच्च रक्तचाप को ठीक करने के आपके सभी प्रयास असफल रहे हैं?

क्या आपने पहले से ही कट्टरपंथी उपायों के बारे में सोचा है? यह समझ में आता है, क्योंकि मजबूत हृदय स्वास्थ्य का सूचक और गर्व का कारण है। इसके अलावा, यह कम से कम मानव दीर्घायु है। और यह तथ्य कि हृदय रोगों से सुरक्षित व्यक्ति युवा दिखता है, एक स्वयंसिद्ध बात है जिसके लिए प्रमाण की आवश्यकता नहीं है।

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स्वास्थ्य

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03/27/2015 को प्राप्त हुआ

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फैलोट की टेट्रालॉजी में आमूल-चूल सुधार के 47 साल बाद सफल ट्राइसीपल वाल्व रिप्लेसमेंट

टी.यू. डेनिलोव, एम.आर. चियाउरेली, एन.ए. पुत्यातो, एच.जी. आइसोमाडिनोव*

कार्डियोवास्कुलर सर्जरी के लिए एफजीबीएनयू वैज्ञानिक केंद्र का नाम रखा गया। एक। बकुलेव" (निदेशक - रूसी विज्ञान अकादमी और रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के शिक्षाविद एल.ए. बोकेरिया), 121552, मॉस्को, रूसी संघ

फैलोट की टेट्रालॉजी सबसे आम और अध्ययनित जन्मजात हृदय दोषों में से एक है। वर्तमान में, इस दोष का सर्जिकल उपचार कम अस्पताल मृत्यु दर और अच्छे तत्काल परिणामों के साथ होता है। हालाँकि, बड़ी संख्या में रोगियों में, कट्टरपंथी सर्जरी के बाद लंबी अवधि में बार-बार सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता वाली जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं। ऐसे रोगियों की संख्या हर साल बढ़ रही है, जो उन रोगियों की संख्या में वृद्धि के साथ जुड़ी हुई है, जो फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार से गुजर चुके हैं और इन रोगियों के अवलोकन की अवधि में वृद्धि के साथ जुड़े हुए हैं। यह रिपोर्ट ट्राइकसपिड अपर्याप्तता के सुधार के एक नैदानिक ​​मामले के विवरण के लिए समर्पित है जो कट्टरपंथी सुधार के 47 साल बाद फैलोट के टेट्रालॉजी वाले एक रोगी में विकसित हुई थी।

मुख्य शब्द: फैलोट की टेट्रालॉजी; बार-बार ऑपरेशन; त्रिकपर्दी अपर्याप्तता.

उद्धरण के लिए: एनल्स ऑफ सर्जरी। 2015; 2:45-50.

फैलोट की टेट्रालॉजी में आमूल-चूल सुधार के 47 साल बाद सफल ट्राइकसपिड वाल्व प्रतिस्थापन

टी.यू. डेनिलोव, एम.आर. चियाउरेली, एन.ए. पुत्यातो, ख.जी. आइसोमाडिनोव

एक। कार्डियोवास्कुलर सर्जरी के लिए बाकौलेव वैज्ञानिक केंद्र, 121552, मॉस्को, रूसी संघ

फैलोट की टेट्रालॉजी सबसे व्यापक रूप से अध्ययन किए गए जन्मजात हृदय दोषों में से एक है। वर्तमान में, इस दोष का शल्य चिकित्सा उपचार कम अस्पताल मृत्यु दर और अच्छे तत्काल परिणामों के साथ किया जाता है। हालाँकि, बड़ी संख्या में मरीज़ लंबे समय तक पूर्ण सुधार के बाद भी हैं

*खैरुलो गुलोमज़ानोविच इसोमादिनोव, स्नातक छात्र। ईमेल: [ईमेल सुरक्षित] 121552, मॉस्को, रुबलेवस्को हाईवे, 135।

जटिलताओं के लिए बार-बार सर्जरी की आवश्यकता होती है। ऐसे रोगियों की संख्या हर साल बढ़ रही है, जो फैलोट के टेट्रालॉजी के कुल सुधार के अधीन रोगियों की संख्या में वृद्धि और इन रोगियों के लिए निम्नलिखित अवधि में वृद्धि के साथ जुड़ी हुई है। यह रिपोर्ट फैलोट के टेट्रालॉजी वाले एक मरीज में ट्राइकसपिड अपर्याप्तता सुधार के नैदानिक ​​मामले के विवरण के लिए समर्पित है, जो कुल सुधार के 47 साल बाद हुआ था।

मुख्य शब्द: फैलोट की टेट्रालॉजी; पुनर्संचालन; त्रिकपर्दी अपर्याप्तता

उद्धरण: एनाली खिरुर्गी। 2015; 2:45-50 (रूसी में)।

फ़ैलोट (टीएफ) के टेट्रालॉजी के सर्जिकल उपचार का इतिहास आधी सदी से भी अधिक पुराना है। इस दोष का मौलिक सुधार सबसे पहले सी.डब्ल्यू. द्वारा किया गया था। लिलेचेई और आर.एल. वार्को ने 1954 में मिनेसोटा (अमेरिका) में क्रॉस-सर्कुलेशन तकनीक का उपयोग किया। इस ऑपरेशन के कुछ महीनों बाद, मेयो ब्रदर्स क्लिनिक (रोचेस्टर, यूएसए) में जे.डब्ल्यू किर्कलिन ने एक्स्ट्राकोर्पोरियल सर्कुलेशन और ऑक्सीजनेशन की स्थितियों के तहत टीएफ का आमूल-चूल सुधार किया। कृत्रिम परिसंचरण की स्थितियों के तहत हमारे देश में टीएफ का पहला आमूल-चूल सुधार ए.ए. द्वारा किया गया था। 1957 में विस्नेव्स्की

वर्तमान में, टीएफ सबसे अधिक अध्ययनित जन्मजात हृदय संबंधी विसंगतियों में से एक है। इस दोष का सर्जिकल उपचार कम अस्पताल मृत्यु दर और तत्काल पश्चात की अवधि में जटिलताओं की कम घटना के साथ होता है। हालाँकि, बड़ी संख्या में रोगियों में, कट्टरपंथी हस्तक्षेप के बाद लंबी अवधि में, दोष के अपूर्ण सुधार से जुड़ी जटिलताओं या फुफ्फुसीय या ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता की प्रगति के परिणामस्वरूप पता लगाया जाता है। ऐसे रोगियों की संख्या हर साल बढ़ रही है, जो टीएफ के आमूल-चूल सुधार से गुजरने वाले रोगियों की संख्या और इन रोगियों के अवलोकन की अवधि में वृद्धि से जुड़ी है। आमतौर पर, इनमें से कई रोगियों को बार-बार सर्जिकल या एंडोवास्कुलर उपचार की आवश्यकता होती है। इसकी पुष्टि टीएफ के आमूल-चूल सुधार के 47 साल बाद एक मरीज में ट्राइकसपिड अपर्याप्तता (टीआई) के विकास के हमारे नैदानिक ​​​​अभ्यास के मामले से की जा सकती है।

एक 57 वर्षीय मरीज को शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस लेने में तकलीफ और थकान, तेजी से दिल की धड़कन के दौरे और हृदय कार्य में रुकावट और निचले छोरों में सूजन की शिकायत के साथ क्लिनिक में भर्ती कराया गया था।

इतिहास से यह ज्ञात होता है कि जन्म से ही रोगी को "नीले" प्रकार के जन्मजात हृदय दोष का पता चला था। 1966 में, 10 साल की उम्र में, यूएसएसआर एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के कार्डियोवास्कुलर सर्जरी संस्थान के जन्मजात हृदय और संवहनी दोष विभाग में रोगी की जांच की गई, जिसके परिणामस्वरूप टीएफ का निदान किया गया। रोगी को कृत्रिम परिसंचरण और हाइपोथर्मिया (31 डिग्री सेल्सियस) (सर्जन - एस.वाई.ए. किसिस, सहायक - बी.ए. कॉन्स्टेंटिनोव, ई.एम. ज़ायबिन, एनेस्थेसियोलॉजिस्ट - एस.वी. त्सखोवरेबोव), जिसके बारे में परिचालन लॉग के संग्रह में एक रिकॉर्ड पाया गया था। ऑपरेशन के बाद, मरीज ने सक्रिय जीवनशैली अपनाई और अच्छा महसूस किया। उन्होंने 49 वर्ष की उम्र से अपनी स्थिति में गिरावट देखी, जब कार्डियक अतालता पहली बार सामने आई और प्रलेखित की गई - आलिंद स्पंदन का पैरॉक्सिस्म। वहीं, अस्पताल में जांच के दौरान पहली बार ट्राइकसपिड वाल्व (टीवी) की मध्यम अपर्याप्तता का पता चला। 2009 में, आलिंद फिब्रिलेशन के एक स्थायी रूप का निदान किया गया था, और ट्राइकसपिड रिगर्जिटेशन की प्रगति नोट की गई थी।

अस्पताल में भर्ती मरीज की हालत गंभीर बनी हुई है. अस्पताल में भर्ती होने के समय, वह लगातार डिगॉक्सिन, बिसोप्रोलोल, पेरिंडो-प्रिल, फ़्यूरोसेमाइड, स्पिरोनोलैक्टोन और वारफारिन ले रही थी। हृदय गति - 65-75 बीट/मिनट, रक्तचाप - 115/75 मिमी एचजी। कला। हृदय के श्रवण पर, हृदय की धड़कन अनियमित थी, पहली ध्वनि कमजोर हो गई थी, और xiphoid प्रक्रिया के आधार पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई दी थी। कॉस्टल आर्च के किनारे से लीवर 5-6 सेमी तक बढ़ गया था। होल्टर ईसीजी मॉनिटरिंग के अनुसार, अलिंद फिब्रिलेशन की पुष्टि 65 बीट प्रति मिनट की औसत हृदय गति (न्यूनतम दर - 34 बीट / मिनट, अधिकतम - 131 बीट / मिनट) के साथ की गई थी, रात में 2 से 3 सेकंड तक चलने वाले 211 ठहराव दर्ज किए गए थे। सिंगल वेंट्रिकुलर एक्स्ट्रासिस-

टेबल (429 प्रति दिन)। छाती के अंगों के एक्स-रे से पता चला कि दाएं आलिंद और दाएं वेंट्रिकल (सीटीआई - 63%) के कारण हृदय की छाया का व्यास में महत्वपूर्ण विस्तार हुआ है। इकोकार्डियोग्राफी अध्ययन के अनुसार, टीसी की कुल अपर्याप्तता नोट की गई थी, जो रेशेदार रिंग (47 मिमी) के फैलाव और पूर्वकाल पत्रक के आगे बढ़ने के कारण पत्रक के अधूरे बंद होने और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम तक खींचे गए सेप्टल पत्रक की सीमित गतिशीलता के कारण हुई थी। , दायां एट्रियोमेगाली (76 x 78 मिमी)। हृदय सेप्टा के स्तर पर कोई रक्त स्राव नहीं होता है, दाएं वेंट्रिकल (आरवी) और फुफ्फुसीय धमनी के बीच सिस्टोलिक दबाव ढाल 8 मिमी एचजी है। कला।, बाएं वेंट्रिकल के रैखिक आयाम (एलवी): ईडीआर - 5.4 सेमी, ईएसआर - 3.0 सेमी। एलवीईएफ - 60%; आरवी ईएफ - 52%।

रोगी को कार्डियोपल्मोनरी बाईपास (120 मिनट), हाइपोथर्मिया (1°C - 28°C) और फार्माकोकोल्ड कार्डियोप्लेजिया (36 मिनट, Сш1оёу1) की स्थितियों के तहत ट्राइकसपिड वाल्व प्रतिस्थापन से गुजरना पड़ा। निरीक्षण के दौरान, वाल्व की रेशेदार रिंग का 60-65 मिमी तक फैलाव, मोटा होना, मायक्सोमेटस अध: पतन, स्कैलपिंग और पूर्वकाल और पीछे के पत्तों का स्पष्ट आगे को बढ़ाव, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ फैले सेप्टल लीफलेट की सीमित गतिशीलता पाई गई।

विभाजन (चित्र देखें). पुनर्निर्माण सर्जरी को असंभव माना जाता था। वाल्व लीफलेट्स को एक्साइज किया जाता है, जिसके बाद मवेशियों के जिगर के ग्लिसोनियन कैप्सूल ("बायोलैब" -33) से लीफलेट्स के साथ एक जैविक वाल्व को निरंतर सिवनी का उपयोग करके ट्राइकसपिड स्थिति में प्रत्यारोपित किया जाता है। कोरोनरी रक्त प्रवाह की बहाली के बाद, साइनस लय बहाल हो गई, जो हेमोस्टेसिस के दौरान अलिंद स्पंदन में बदल गई।

प्रारंभिक पश्चात की अवधि हेमोडायनामिक गड़बड़ी (दूसरे दिन) के साथ वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के एक प्रकरण से जटिल थी। इलेक्ट्रोपल्स थेरेपी के बाद, साइनस लय बहाल हो गई। सर्जरी के तीसरे दिन, मरीज को बाहर निकाला गया और सर्जिकल विभाग में स्थानांतरित कर दिया गया। सर्जरी के बाद पहले दो हफ्तों के दौरान, मध्यम हृदय विफलता देखी गई। एड्रेनालाईन (0.05 एमसीजी/किलो/मिनट) और डोबुटामाइन (0.8 एमसीजी/किलो/मिनट) के साथ हेमोडायनामिक समर्थन प्रदान किया गया था। वहीं, ब्लड प्रेशर 115/70 मिमी एचजी था। कला।, सीवीपी - 8-9 मिमी एचजी। कला। इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार, टीसी कृत्रिम अंग का कार्य संतोषजनक था: पूर्ण रूप से प्रसूति तत्वों की गति, शिखर डायस्टोलिक ग्रेडिएंट - 5.2 मिमी एचजी। कला।, औसत - 3.1 मिमी एचजी। कला।, हृदय के बाएँ और दाएँ निलय का EF - क्रमशः 55 और 50%।

जिम्मेदारी से. ईसीजी ने 80-90 प्रति मिनट की हृदय गति के साथ साइनस लय दर्ज की। कार्डियोटोनिक्स, बड़े पैमाने पर एंटीबायोटिक थेरेपी, एमियोडेरोन, पोटेशियम सप्लीमेंट, मूत्रवर्धक और एंटीकोआगुलेंट थेरेपी सहित रूढ़िवादी उपचार के बाद, रोगी को संतोषजनक स्थिति में अस्पताल से छुट्टी दे दी गई। दैनिक ईसीजी निगरानी के अनुसार, अस्पताल से छुट्टी से पहले, रोगी में 81 बीट्स/मिनट (अधिकतम - 97 बीट्स/मिनट, न्यूनतम - 66 बीट्स/मिनट) की औसत आवृत्ति के साथ साइनस लय थी, एक दुर्लभ एकल अलिंद एक्सट्रैसिस्टोल नोट किया गया था ( 143 प्रति दिन), क्यू-टी अंतराल में कोई वृद्धि दर्ज नहीं की गई। क्लिनिक से छुट्टी से पहले एक एक्स-रे परीक्षा में हृदय की छाया में कमी (सीटीआई - 58%) दिखाई दी।

अवधारणा, या टीएफ के आमूल-चूल सुधार के बाद पुनर्संचालन की आवश्यकता की अवधारणा, टीएफ के इंट्राकार्डियक सुधार पर पहले प्रकाशन के 5 साल बाद सामने आई। डब्ल्यू पायने एट अल. 1961 में उन्होंने टीएफ के आमूलचूल सुधार के बाद किए गए पहले दोहराए गए ऑपरेशन पर एक रिपोर्ट प्रकाशित की। इस रिपोर्ट में दिए गए दोबारा ऑपरेशन से मृत्यु दर 29% थी। वर्तमान में, दीर्घकालिक जटिलताओं के लिए पुनर्संचालन के दौरान मृत्यु दर दोष के आमूल-चूल सुधार के दौरान मृत्यु दर से अधिक नहीं है। टीएफ में आमूलचूल सुधार के बाद पुनर्संचालन की आवश्यकता की घटना काफी परिवर्तनशील है। विभिन्न शोध समूहों के अनुसार, 5 से 20% रोगियों को लंबी अवधि में पुन: हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। जे. मोनरो एट अल के अनुसार, 10 वर्षों के बाद पुनर्संचालन से मुक्ति की दर 91% है और टीएफ में आमूल-चूल सुधार के 20 वर्षों के बाद - 89%।

टीएफ के कट्टरपंथी सुधार के बाद लंबी अवधि में बार-बार सर्जिकल हस्तक्षेप के सबसे आम कारण दाएं वेंट्रिकल या फुफ्फुसीय धमनी पेड़ के बहिर्वाह पथ के अवशिष्ट स्टेनोसिस, रिकैनलाइजेशन और अवशिष्ट वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, फुफ्फुसीय या ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता हैं।

दीर्घकालिक पश्चात की जटिलताओं की संरचना में एक काफी महत्वपूर्ण और महत्वपूर्ण समस्या टीसी अपर्याप्तता है। जे. कोबायाशी और अन्य, जिन्होंने दीर्घकालिक विश्लेषण किया

टीएफ के आमूल-चूल सुधार के बाद, 133 रोगियों के इकोकार्डियोग्राफी डेटा से 48% रोगियों में ट्राइकसपिड अपर्याप्तता का पता चला, जबकि 19% जांच किए गए रोगियों में मध्यम या गंभीर उल्टी का पता चला।

टीएफ के सुधार के बाद लंबी अवधि में ट्राइकसपिड अपर्याप्तता दोष के कट्टरपंथी सुधार के दौरान वाल्व क्षति का परिणाम है या आरवी डिसफंक्शन के विकास के कारण होता है। वाल्व की क्षति अक्सर वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष पर पैच के अनुचित निर्धारण से जुड़ी होती है, जिससे दोष के किनारे से सटे एनलस फ़ाइब्रोसस के क्षेत्र में विरूपण और लीफलेट्स की सीमित गतिशीलता होती है। इसके अलावा, वाल्व पत्रक का टूटना या वेध संभव है, जो तब होता है जब टांके लगाए जाते हैं जो वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष पर पैच को रेशेदार रिंग पर नहीं, बल्कि वाल्व पत्रक के शरीर पर ठीक करते हैं।

टीसी अपर्याप्तता के विकास का एक अन्य कारण अग्न्याशय का फैलाव और शिथिलता है जो फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के बाद लंबी अवधि में होता है। मायोकार्डियम के अत्यधिक खिंचाव और मूत्राशय की रेशेदार रिंग के निष्क्रिय फैलाव से शारीरिक रूप से सामान्य और अक्षुण्ण कक्ष के साथ भी ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन का विकास होता है। इसके बाद, कॉर्ड्स पर असमान तनाव के कारण अग्न्याशय और टीसी रिंग के फैलाव से कॉर्ड्स का स्वत: टूटना हो सकता है, लीफलेट्स का सहसंयोजन बिगड़ सकता है और वाल्व और सबवाल्वुलर तंत्र में अन्य रूपात्मक परिवर्तन हो सकते हैं।

हमारी राय में, इन दोनों तंत्रों ने हमारे रोगी में टीएन के रोगजनन में भूमिका निभाई। ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन की आईट्रोजेनिक उत्पत्ति को 1966 से सर्जिकल प्रोटोकॉल में एक प्रविष्टि द्वारा समर्थित किया गया है: "इन्फंडिब्यूलर स्टेनोसिस के छांटने के दौरान, दाएं वेंट्रिकल की पैपिलरी मांसपेशियों में से एक को एटिपिकल अटैचमेंट की जगह से काट दिया गया था, जिसे एक के साथ तय किया गया था इसके लगाव के स्थान पर यू-आकार का सिवनी " साथ ही, दोष के आमूल-चूल सुधार और त्रिकपर्दी पुनरुत्थान के पहले लक्षणों (~42-43 वर्ष) के बीच लंबे अंतराल को ध्यान में रखते हुए, हम मान सकते हैं कि टीएन की उत्पत्ति में आईट्रोजेनिक कारक एकमात्र नहीं है। हमारे मरीज में.

जाहिरा तौर पर, दाएं वेंट्रिकल की विकसित शिथिलता ने एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई, जिसके कारण, फुफ्फुसीय पुनरुत्थान की अनुपस्थिति में, कट्टरपंथी सुधार के दौरान दाएं वेंट्रिकल (बहिर्वाह पथ पर चीरा और निशान) पर सर्जिकल आघात हो सकता है। दोष, हाइपो- या अकिनेसिस के क्षेत्रों के विकास के साथ।

जन्मजात हृदय दोष वाले वयस्क रोगियों में या जन्मजात हृदय दोषों के सुधार के बाद ट्राइकसपिड रिगर्जिटेशन को ठीक करने के लिए, पुनर्निर्माण विधियों और वाल्व प्रतिस्थापन दोनों का उपयोग किया जाता है। सुधार विधि चुनने में सबसे महत्वपूर्ण निर्धारण कारक टीसी में रूपात्मक परिवर्तनों की प्रकृति और गंभीरता, पुनरुत्थान की डिग्री और सुधार के समय रोगी की उम्र हैं। पुनर्निर्माण तकनीकों का उपयोग, हालांकि इसके कई फायदे हैं (मूल वाल्व का संरक्षण, सर्जरी के समय और जोखिम में न्यूनतम वृद्धि, कार्यान्वयन में आसानी और तत्काल प्रभावशीलता), एक नियम के रूप में, अवशिष्ट पुनरुत्थान को समाप्त नहीं करता है, जो कि अधिकांश में मामले न्यूनतम हैं. एक ही समय में, वाल्व प्रतिस्थापन, कई नुकसानों (प्रत्यारोपित जैविक कृत्रिम अंग के ऊतक अध: पतन, पुन: संचालन की आवश्यकता, आदि) के बावजूद, वाल्व पत्रक और कॉर्डल-पैपिलरी तंत्र में स्पष्ट रूपात्मक परिवर्तनों के साथ, अक्सर सबसे विश्वसनीय होता है या ट्राइकसपिड रिगुर्गिटेशन को ठीक करने का एकमात्र संभावित तरीका। हमारी राय में, यह टीसी प्रोस्थेसिस के माध्यम से ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन के पूर्ण उन्मूलन के लिए धन्यवाद था कि मरीज को अलिंद फिब्रिलेशन के 4.5 साल बाद साइनस लय में अस्पताल से छुट्टी मिल सकी।

इस संदेश के निष्कर्ष में, मैं यह नोट करना चाहूंगा कि जिन रोगियों में टीएफ में आमूल-चूल सुधार हुआ है, वे स्पष्ट रूप से ऑपरेशन के अच्छे तत्काल परिणाम के बावजूद, संभावित जटिलताओं का समय पर पता लगाने पर जोर देने के साथ, हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा आजीवन निगरानी के अधीन हैं। लंबी अवधि की पश्चात की अवधि।

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निदान और उपचार के तरीके, ठीक होने का पूर्वानुमान।

टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट एक गंभीर जन्मजात हृदय दोष है जिसमें चार (टेट्रालॉजी) विशेषता दोष होते हैं:

1. महाधमनी का दाईं ओर मजबूत विस्थापन (आम तौर पर महाधमनी बाएं वेंट्रिकल से निकलती है, फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ - पूरी तरह या आंशिक रूप से - दाएं वेंट्रिकल से)।
2. फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का अधिकतम स्टेनोसिस (संकुचन) (आमतौर पर, दाएं वेंट्रिकल से रक्त फेफड़ों में गुजरता है और ऑक्सीजन से संतृप्त होता है)।
3. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अनुपस्थिति.
4. दाएं वेंट्रिकल का फैलाव (आयतन में वृद्धि)।

पैथोलॉजी के दौरान क्या होता है? दोषों के कारण:

• शिरापरक और धमनी रक्त निलय में मिश्रित होता है और प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है, अपर्याप्त रूप से ऑक्सीजन युक्त;
• ऊतकों और अंगों में ऑक्सीजन की कमी बढ़ जाती है, महाधमनी का विस्थापन और फुफ्फुसीय ट्रंक का संकुचन (स्टेनोसिस जितना मजबूत होता है, फेफड़ों में ऑक्सीजन के साथ कम रक्त संतृप्त होता है और वेंट्रिकल में अधिक रहता है, जिससे भीड़ बढ़ जाती है);
• बड़े (बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी तक) और छोटे (दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी तक) सर्कल में गंभीर गड़बड़ी तेजी से पुरानी हृदय विफलता के विकास का कारण बनती है।

नतीजतन, बीमार बच्चे में विशिष्ट सायनोसिस (शुरुआत में अंगों का नीलापन, नासोलैबियल त्रिकोण और फिर पूरी त्वचा), सांस की तकलीफ, मस्तिष्क और पूरे शरीर का इस्किमिया विकसित हो जाता है।

एक बच्चे में सायनोसिस

फैलोट का टेट्रालॉजी एक जन्मजात दोष है; सभी दोष अंग के अंतर्गर्भाशयी गठन की अवधि के दौरान प्रकट होते हैं और बच्चे के जन्म के तुरंत बाद प्रकट होते हैं। औसत जीवन प्रत्याशा 10-12 वर्ष से अधिक नहीं है; सर्जरी के बाद, अंग की विकृतियाँ कितनी गंभीर हैं, इसके आधार पर पूर्वानुमान में सुधार होता है। इस विकृति से पीड़ित केवल 5% बच्चे ही बड़े होते हैं और 40 वर्ष तक जीवित रहते हैं, इसलिए इसे आमतौर पर बचपन की विकृति माना जाता है।

अगर हम फैलोट के टेट्रालॉजी के बचपन और वयस्क अभिव्यक्तियों के बीच अंतर के बारे में बात करते हैं, तो वे मौजूद नहीं हैं; किसी भी उम्र में, पुरानी हृदय विफलता के विकास से काम करने की क्षमता का नुकसान और गंभीर विकलांगता हो सकती है।

पैथोलॉजी को सबसे गंभीर जन्मजात हृदय दोषों में से एक माना जाता है; यह हृदय विफलता और अंगों और ऊतकों के इस्किमिया की जटिलताओं के तेजी से विकास के कारण खतरनाक है। पहले दो वर्षों के दौरान, 50% से अधिक बच्चे स्ट्रोक (मस्तिष्क वाहिकाओं की तीव्र ऑक्सीजन की कमी), मस्तिष्क फोड़ा (प्यूरुलेंट सूजन), और तीव्र हृदय विफलता के हमलों से मर जाते हैं। बिना ऑपरेशन वाले दोष के कारण बच्चे के विकास में गंभीर देरी होती है।

हृदय रोग को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है; सर्जिकल तरीकों से केवल रोगी की रोगनिरोधी क्षमता में सुधार हो सकता है और जीवन लम्बा हो सकता है। साथ ही, ऑपरेशन के समय पर प्रत्यक्ष निर्भरता होती है - जितनी जल्दी इसे किया जाता है (अधिमानतः जीवन के पहले वर्ष में), सकारात्मक परिणाम की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

फैलोट के टेट्रालॉजी का सर्जिकल सुधार कार्डियक सर्जनों द्वारा किया जाता है, और उपस्थित हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा सर्जरी से पहले और बाद में रोगियों की निगरानी की जाती है।

उपस्थिति के कारण

चूंकि हृदय पहली तिमाही में शुरू होता है और बनता है, इसलिए गर्भावस्था के दूसरे-आठवें सप्ताह के दौरान किसी भी विषाक्त पदार्थ का प्रभाव फैलोट के टेट्रालॉजी की उपस्थिति के लिए विशेष रूप से खतरनाक माना जाता है। अधिकतर वे बन जाते हैं:

• दवाएं (हार्मोनल, शामक, नींद की गोलियाँ, एंटीबायोटिक्स, आदि);
• संक्रामक रोग (रूबेला, खसरा, स्कार्लेट ज्वर);
• हानिकारक औद्योगिक और घरेलू रासायनिक यौगिक (भारी धातुओं के लवण, कीटनाशक और उर्वरक);
• शराब, नशीली दवाओं और निकोटीन के विषाक्त प्रभाव।

दोष का खतरा उन परिवारों में बढ़ जाता है जहां करीबी रिश्तेदारों के बच्चे अंतर्गर्भाशयी हृदय संबंधी विसंगतियों से पीड़ित होते हैं।

पैथोलॉजी के लक्षण

फैलोट का टेट्रालॉजी एक बहुत ही गंभीर, जीवन-घातक हृदय दोष है; यह हृदय विफलता और सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं के स्पष्ट संकेतों की उपस्थिति से जल्दी ही जटिल हो जाता है, जिससे रोग का निदान बहुत खराब हो जाता है और रोगी का जीवन जटिल हो जाता है। प्रारंभिक बचपन से, कोई भी, यहां तक ​​कि प्राथमिक, शारीरिक भावनात्मक गतिविधि सांस की तकलीफ, स्पष्ट सायनोसिस (सायनोसिस), कमजोरी, चक्कर आना और बेहोशी के हमलों में समाप्त होती है।

भविष्य में, दौरे श्वसन गिरफ्तारी, ऐंठन, हाइपोक्सिक कोमा (रक्त में ऑक्सीजन की कमी के कारण) और भविष्य में आंशिक या पूर्ण विकलांगता में समाप्त हो सकते हैं। व्यायाम के बाद स्थिति को कम करने के लिए रोगियों की विशिष्ट मुद्रा उकड़ू बैठना, तनावग्रस्त होना है।

ऑपरेशन के बाद, रोगी की भलाई में सुधार होता है, लेकिन शारीरिक गतिविधि सीमित होती है ताकि सांस की तकलीफ और दिल की विफलता के अन्य लक्षणों का विकास न हो।

दोष के मुख्य लक्षण ऑक्सीजन के साथ रक्त के संवर्धन में गड़बड़ी के कारण होते हैं, यही कारण है कि इसे "नीला" कहा जाता है।

फैलोट की टेट्रालॉजी के विशिष्ट लक्षण:

सांस की तकलीफ़ जो किसी भी गतिविधि के बाद प्रकट होती है और बढ़ जाती है (रोना, चूसना)

गंभीर कमजोरी (सबसे बुनियादी कार्यों के कारण)

चेतना की हानि (अंतिम दो लक्षण प्रगतिशील सेरेब्रल इस्किमिया के कारण होते हैं)

पैथोलॉजी की एक जटिलता सियानोटिक हमले हैं, जिनकी उपस्थिति गंभीर हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) को इंगित करती है और रोगी के रोग का निदान काफी खराब कर देती है। वे आम तौर पर 2 से 5 साल की उम्र के बीच दिखाई देते हैं और निम्नलिखित लक्षणों के साथ होते हैं:

1. श्वास और नाड़ी अचानक बढ़ जाती है (80 बीट प्रति मिनट से)।
2. सांस की तकलीफ बढ़ जाती है.
3. बच्चा चिंतित है.
4. सायनोसिस स्पष्ट रूप से तीव्र होकर बैंगनी रंग का हो जाता है।
5. अत्यधिक कमजोरी प्रकट होती है।
6. हमले के परिणामस्वरूप चेतना की हानि, आक्षेप, श्वसन गिरफ्तारी, कोमा, स्ट्रोक या अचानक मृत्यु हो सकती है।

ऑक्सीजन की कमी के कारण, जन्मजात दोष वाले बच्चे विकास में पिछड़ जाते हैं, विभिन्न कौशलों में महारत हासिल करने में कम सक्षम होते हैं (अपना सिर ऊपर नहीं उठा सकते, आदि), और अक्सर बीमार रहते हैं।

निदान

समय के साथ, रोगियों में विशिष्ट बाहरी लक्षण विकसित होते हैं जिनका उपयोग प्राथमिक निदान करने के लिए किया जा सकता है:

• सबसे विशिष्ट संकेतक एक्रोसायनोसिस है (परिधीय भागों का सायनोसिस - हाथ, पैर, कान के सिरे, उंगलियां, नाक और फिर पूरा शरीर);
• "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों की युक्तियों का मोटा होना और "घंटे के चश्मे" (उत्तल, गोल) के रूप में नाखूनों का विरूपण;
• शारीरिक विकास में देरी, शरीर के वजन में कमी;
• चपटी छाती (छाती पर कूबड़ कम दिखाई देता है)।

दिल की बात सुनते समय, एक कर्कश "भनभनाहट" या "स्क्रैपिंग" ध्वनि का पता चलता है।

बच्चों में फैलोट की टेट्रालॉजी की पुष्टि हार्डवेयर विधियों का उपयोग करके की जाती है:

• अल्ट्रासाउंड, जिसका उपयोग हृदय के कक्षों के आकार में परिवर्तन (दाएं वेंट्रिकल का फैलाव) निर्धारित करने के लिए किया जाता है।
• ईसीजी उसके (दाएं) बंडल की प्रवाहकीय शाखाओं की अधूरी नाकाबंदी और दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की हाइपरट्रॉफी (विस्तार, मोटा होना) दिखाता है।
• रेडियोग्राफी का उपयोग करते हुए, फेफड़ों का एक विशिष्ट पैटर्न (रक्त आपूर्ति की कमी के कारण, वे पारभासी दिखाई देते हैं) और हृदय (बूट या जूते के रूप में आकार और आकार में वृद्धि, हृदय के उभरे हुए शीर्ष के साथ) को दर्ज किया जाता है।
• डॉप्लरोग्राफी आपको रक्त प्रवाह की दिशा और रक्त वाहिकाओं के व्यास को निर्धारित करने की अनुमति देती है।

एक सामान्य रक्त परीक्षण में (मानक के बजाय), लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) की संख्या दोगुनी हो जाती है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि शरीर उन कोशिकाओं को बढ़ाकर ऑक्सीजन की कमी की भरपाई करने की कोशिश करता है जो इस आवश्यकता को पूरा कर सकती हैं।

उपचार के तरीके

पैथोलॉजी को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है:

• 30% मामलों में, विकारों को अन्य जन्मजात विसंगतियों के साथ जोड़ दिया जाता है, जो रोग का निदान और उपचार को जटिल बनाता है;
• 65% मामलों में, हेमोडायनामिक (रक्त प्रवाह) गड़बड़ी इतनी स्पष्ट होती है कि सर्जिकल उपचार से कुछ समय के लिए रोगी की स्थिति में सुधार होता है, अवधि बढ़ जाती है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है, लेकिन विकृति धीरे-धीरे बढ़ती है, जिससे पुरानी हृदय विफलता का विकास होता है। .

निम्नलिखित उपचार विधियों का उपयोग किया जाता है:

1. ड्रग थेरेपी (सियानोटिक हमलों के लिए आपातकालीन देखभाल)।
2. उपशामक हस्तक्षेप (कट्टरपंथी सर्जरी की तैयारी, गंभीर हेमोडायनामिक विकारों का अस्थायी उन्मूलन)।
3. कट्टरपंथी सुधार (इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की बहाली, महाधमनी मुंह का स्थानांतरण, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का विस्तार, आदि)।

जीवन प्रत्याशा और आगे का पूर्वानुमान पूरी तरह से इस बात पर निर्भर करता है कि सर्जरी कितने समय पर की गई।

दवाई से उपचार

सियानोटिक हमले के लिए आपातकालीन उपचार के रूप में ड्रग थेरेपी का उपयोग किया जाता है:

• ऑक्सीजन इनहेलेशन का उपयोग ऊतकों और रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति को बहाल करने के लिए किया जाता है;
• एसिडोसिस (चयापचय उत्पादों का संचय) से राहत के लिए सोडियम बाइकार्बोनेट घोल दिया जाता है;
• साँस लेने की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाने के लिए, ब्रोन्कियल और एंटीस्पास्मोडिक्स (एमिनोफिललाइन) का उपयोग करें;
• गैस विनिमय विकारों, आसंजन (लाल रक्त कोशिकाओं का जमना) और रक्त के थक्कों के गठन के कारण होने वाले झटके को रोकने के लिए, एक प्लाज्मा स्थानापन्न समाधान (रेओपोलीग्लुसीन) को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

दौरे की शुरुआत के बाद, बच्चे का पूर्वानुमान खराब हो जाता है; निकट भविष्य में दोष के सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है।

हेमोडायनामिक गड़बड़ी का अस्थायी उन्मूलन

अस्थायी सुधार या उपशामक तरीकों का उपयोग जन्म के तुरंत बाद या कम उम्र में किया जाता है, इनमें वाहिकाओं के बीच विभिन्न एनास्टोमोसेस (कनेक्शन, पथ) का निर्माण शामिल है।

फुफ्फुसीय धमनी का हल्का स्टेनोसिस (50% तक लुमेन को बंद करना) कैथेटर बैलून वुल्वोप्लास्टी का उपयोग करके समाप्त किया जाता है (अंत में गुब्बारे के साथ एक टिप को कैथेटर का उपयोग करके वाहिकाओं के माध्यम से वांछित छेद में लाया जाता है और कई बार फुलाया जाता है, जिससे लुमेन का विस्तार होता है) ).

पूर्ण संचालन

फैलोट की टेट्रालॉजी को खत्म करने के लिए एक पूर्ण सर्जिकल ऑपरेशन के लिए इष्टतम समय सीमा 3 साल तक है। इस अवधि के बाद, बच्चे के आगे के विकास और जीवन काल की भविष्यवाणी करना कठिन हो जाता है: दिल की विफलता, सेरेब्रल इस्किमिया और शरीर के ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी के लक्षण बढ़ जाते हैं और घातक जटिलताओं के विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।

ऑपरेशन की विधि: फैलोट के जन्मजात दोष का आमूल-चूल सुधार।

लक्ष्य: ऊतकों और अंगों में हेमोडायनामिक्स और गैस विनिमय को बहाल करना, हृदय विफलता और सेरेब्रल इस्किमिया के लक्षणों को खत्म करना, रोगी की स्थिति, जीवन की गुणवत्ता और रोग का निदान में सुधार करना।

यह कैसे किया जाता है: संवहनी तंत्र हृदय-फेफड़े की मशीन से जुड़ा होता है; ऑपरेशन के समय हृदय काम नहीं करता है; इसे विशेष समाधानों से ठंडा किया जाता है:

• यदि आवश्यक हो, प्रारंभिक उपशामक एनास्टोमोसेस को समाप्त करें;
• महाधमनी मुख को बाएँ निलय में ले जाएँ;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर एक पैच लगाएं;
• रेशेदार रिंग को काटकर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का विस्तार करें;
• अनुदैर्ध्य फ्लैप लगाकर फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक का विस्तार किया जाता है।

ऐसे दोष वाले बच्चे का ऑपरेशन किसी भी स्थिति में किया जाना चाहिए; ज्यादातर मामलों में, उपचार के तरीके और सर्जरी व्यक्तिगत रूप से विकसित योजना (बच्चे की स्थिति के आधार पर) के अनुसार की जाती है।

आपातकालीन हस्तक्षेप आवश्यक है यदि:

1. सियानोटिक हमले प्रकट होते हैं या अधिक बार होते हैं, जो बेहोशी, आक्षेप और चेतना की हानि में समाप्त होते हैं।
2. हृदय विफलता के लक्षण बढ़ गए हैं (आराम के समय सांस लेने में तकलीफ)।
3. बच्चे का सामान्य स्वास्थ्य और स्थिति काफ़ी ख़राब हो गई।
4. शारीरिक और मानसिक विकास में गंभीर कमी है।

सर्जरी के बाद संभावित जटिलताएँ

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताएँ (20% में) ये हो सकती हैं:

• कृत्रिम एनास्टोमोसेस का घनास्त्रता;
• तीव्र हृदय विफलता का दौरा;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय धमनी में बढ़ा हुआ दबाव);
• एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक (निलय और अटरिया के बीच बिगड़ा हुआ चालन);
• दाएं वेंट्रिकल का धमनीविस्फार (फलाव);
• विभिन्न अतालताएँ।

ठीक होने का पूर्वानुमान

फैलोट की टेट्रालॉजी असामान्य नहीं है; यह एक सामान्य जन्मजात हृदय दोष है; इसका निदान 6-5 नवजात शिशुओं में किया जाता है। आधुनिक कार्डियक सर्जरी के विकास के साथ, पैथोलॉजी मौत की सजा नहीं रह गई है, लेकिन इसे पूरी तरह से ठीक करना अभी भी असंभव है। 25% से अधिक नवजात शिशु सर्जरी की प्रतीक्षा किए बिना जीवन के पहले सप्ताह के दौरान मर जाते हैं, 5% से भी कम 40 वर्ष तक जीवित रहते हैं।

ऑपरेशन से पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है: जीवन के पहले वर्ष में ऑपरेशन किए गए बच्चों को मध्यम शारीरिक गतिविधि की अनुमति दी जाती है, वे काम करने और सक्रिय सामाजिक जीवन जीने में सक्षम होते हैं (80%)। हालाँकि, लंबी अवधि में, हेमोडायनामिक विकार अभी भी पूर्ण या आंशिक विकलांगता का कारण बनते हैं।

पैथोलॉजी इस तथ्य से जटिल है कि 30% में यह अन्य अंतर्गर्भाशयी विकास संबंधी दोषों (बॉटल के पेटेंट डक्ट) और आनुवंशिक विकारों (मानसिक मंदता, जन्मजात बौनापन, डाउन सिंड्रोम) के साथ संयुक्त है, इस तरह के एक जटिल रोग का निदान खराब हो जाता है और रोगी का जीवन छोटा हो जाता है। .

इस प्रकार के जन्मजात दोष वाले मरीजों को जीवन भर के लिए हृदय रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत किया जाता है और किसी भी शल्य चिकित्सा या दंत प्रक्रिया के बाद नियमित जांच और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम की आवश्यकता होती है।

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टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट एक सामान्य प्रकार का जन्मजात हृदय दोष है।

जैसा कि ज्ञात है, बच्चों में नीले और सफेद रंग के जन्मजात हृदय दोष होते हैं, फैलोट का टेट्रालॉजी सबसे पहले में से एक है। यह एक जन्मजात विसंगति है जिसके लिए चिकित्सकीय देखरेख और नियोजित उपचार की आवश्यकता होती है। समय पर मदद से आपकी स्वास्थ्य स्थिति को सामान्य स्थिति में लाना संभव है।

रोग की विशेषताएं

हृदय विकृति चार विकारों के संयोजन के कारण होती है:

1. दाहिने आधे भाग के प्राकृतिक चैनलों के माध्यम से शिरापरक रक्त का बाहर निकलना स्टेनोसिस के एक प्रकार के कारण मुश्किल है:
   • फेफड़े की मुख्य नस,
   • वाल्व,
   • फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं पर,
   • सूचीबद्ध उल्लंघनों के विभिन्न संयोजन।
2. महाधमनी के सही स्थान से विचलन, जिससे ऐसी स्थिति उत्पन्न होती है जहां दोनों निलय से रक्त इसमें प्रवेश करता है।
3. निलय के बीच पट की संरचना में रोग संबंधी विकार।
4. दाहिनी ओर के वेंट्रिकल से रक्त के निकास में बाधा के कारण, यह विनाशकारी परिवर्तनों के प्रति संवेदनशील है।

यह रोग एक प्रकार का हृदय दोष है। जन्मजात विसंगति का प्रतिनिधित्व करता है। हृदय की संरचना में चार टूटने में से प्रत्येक में विभिन्न प्रकार के विकल्प होते हैं, क्योंकि विकृति एक विशेष मामले में ही प्रकट होती है।

पहले तीन बिंदु प्राथमिक जन्मजात विकार हैं। चौथे पैराग्राफ का विषय प्राथमिक विकारों के हृदय के स्वास्थ्य पर प्रभाव के परिणाम के रूप में प्रकट होता है।

यदि किसी बच्चे में गर्भ में इस प्रकार का हृदय दोष हो तो उसे इससे संबंधित कोई कठिनाई नहीं होती है। जन्म के बाद बेचैनी प्रकट होती है। अक्सर इन बच्चों की त्वचा का रंग नीला होता है।

ख़राब स्वास्थ्य उन्हें गतिशील रहने की अनुमति नहीं देता। कम उम्र में बाल मृत्यु का उच्चतम प्रतिशत इसी विकृति के कारण होता है। आंकड़ों के अनुसार, यदि सर्जिकल हस्तक्षेप नहीं किया जाता है, तो 25% बीमार बच्चे एक वर्ष की आयु से पहले ही मर जाते हैं। शेष भाग में शारीरिक और मानसिक दोनों तरह से विकास संबंधी देरी का अनुभव हो सकता है। जीवन के दूसरे वर्ष तक, धमनी में नलिका बंद हो सकती है।

यदि इस समय तक शरीर स्थिति के अनुरूप ढलने में सक्षम नहीं हुआ है और सहायक रक्त परिसंचरण (बाईपास पथ) नहीं बनाया है, तो जीवन खतरे में पड़ जाता है। सर्जरी की सलाह दी जाती है.

ऐसे मामले हैं कि शरीर में ऐसे तंत्र शामिल हैं जो बीमारी की भरपाई करते हैं और इसलिए वयस्कता तक जीवित रहते हैं। यह:

• दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियां हाइपरट्रॉफी के माध्यम से स्थिति के अनुकूल हो जाती हैं,
• रक्त प्रवाह के लिए एक बाईपास पथ वाहिकाओं में बनता है - संपार्श्विक परिसंचरण,
• ऑक्सीजन की कमी की भरपाई एरिथ्रोसाइटोसिस द्वारा की जाती है, इससे रक्त के थक्कों का खतरा रहता है।

एक प्रसिद्ध टीवी प्रस्तोता का वीडियो आपको टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट जैसे दोष की विशेषताओं के बारे में अधिक विस्तार से बताएगा:

प्रपत्र और वर्गीकरण

यह दोष रोग के तीन चरणों में प्रकट होता है।

1. कम उम्र में मनाया जाता है: जन्म से छह महीने तक। ऐसी स्थिति हो सकती है जहां मानक से महत्वपूर्ण विचलन पर ध्यान नहीं दिया जाता है।
2. हमलों की उपस्थिति को डिस्पेनिया-सायनोटिक के रूप में जाना जाता है। इस संबंध में, मस्तिष्क के साथ जटिलताएँ होती हैं, और घातक परिणाम वाली गंभीर स्थितियाँ संभव हैं।
3. शरीर वयस्कता की दहलीज, विकृति विज्ञान के अनुकूल हो जाता है।

रोग को चार बिंदुओं के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। दाएं वेंट्रिकल से बहिर्वाह पथ की विसंगति की जन्मजात प्रकृति को व्यक्त करता है।

विसंगति ट्रंकस आर्टेरियोसस के फुफ्फुसीय शंकु के अंडरफॉर्मेशन में व्यक्त की गई है। यह छोटा और संकुचित हो जाता है।

हाइपरट्रॉफिक

उल्लंघन बाईं ओर और पूर्वकाल में सेप्टम के स्थान में विचलन द्वारा व्यक्त किया गया है। यह कम हो सकता है. सेप्टम के समीपस्थ खंड में हाइपरट्रॉफिक परिवर्तन होते हैं। दाहिने आधे हिस्से के आउटलेट के क्षेत्र में संकुचन।

भ्रूणविज्ञान

सेप्टम नीचे स्थित है या बाईं ओर और पूर्वकाल में विस्थापन है। अधिकतम संकुचन विभाजक वलय पर होता है।

बहुघटक

शारीरिक रूप से, विकृति इस तथ्य में व्यक्त की जाती है कि सेप्टम काफी लम्बा है। ऐसा हो सकता है कि मॉडरेटर स्ट्रैंड की उत्पत्ति उच्च हो।

विभिन्न क्षेत्रों में दबाव के अंतर से जुड़ी रक्त गति की ख़ासियतें क्लिनिकल और शारीरिक विशेषताओं के अनुसार फैलोट के टेट्रालॉजी को तीन रूपों में विभाजित करती हैं:

• अस्यानोटिक,
• फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का असामान्य रूप से बंद होना,
• सियानोटिक रूप, धमनी मुख की सिकुड़न की अलग-अलग डिग्री देखी जाती है।

फैलोट के टेट्रालॉजी का आरेख-फोटो

कारण

यह विकृति भ्रूण के विकास के पहले या दूसरे महीने में विकसित होती है और हृदय की संरचना में दोषों का परिणाम है।

• गर्भवती माँ द्वारा दवाएँ लेना,
• हानिकारक रासायनिक एजेंटों का प्रभाव,
• प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों की उपस्थिति,
• यदि गर्भवती महिला संक्रामक रोगों से पीड़ित है, विशेषकर गर्भधारण के प्रारंभिक चरण में;
• ड्रग्स, शराब लेना;
• आनुवंशिक प्रवृतियां।

लक्षण

• इस बीमारी के सबसे आम लक्षणों में से एक त्वचा का नीला पड़ना है। रंग की तीव्रता इस बात पर निर्भर करती है कि धमनी बिस्तर में प्रवेश करने वाले रक्त को किस हद तक ऑक्सीजन से समृद्ध होने का अवसर मिलता है। दीवार की विकृति या फुफ्फुसीय वाहिका के अनुचित स्थान के कारण दोनों निलय के रक्त का मिश्रण धमनी बनाता है खून की कमी हो जाती है और त्वचा नीली पड़ जाती है। किसी भी हल्की शारीरिक गतिविधि से सायनोसिस तेज हो जाता है।
• सांस की तकलीफ कम उम्र में या बीमारी के अन्य चरणों में दिखाई देती है। थोड़ी सी भी शारीरिक हरकत और हरकत से सांस की तकलीफ बढ़ जाती है। रोगी को शक्ति की हानि महसूस होती है।
• उकडू बैठने की स्थिति में कुछ राहत मिलती है।
• चक्कर आना और क्षिप्रहृदयता को सांस की तकलीफ के साथ जोड़ा जाता है।
• पैथोलॉजी एक गंभीर अभिव्यक्ति की ओर ले जाती है: डिस्पेनिया-सायनोटिक हमले। वे आम तौर पर पहली बार दो से पांच साल की उम्र के बीच दिखाई देते हैं। सांस की तकलीफ बढ़ने से संकट उत्पन्न होता है, त्वचा का नीला पड़ना, आक्षेप और चेतना की हानि संभव है।
• बच्चों में संक्रामक रोगों के प्रति प्रतिरोधक क्षमता कमजोर होती है।
• बच्चे अक्सर शारीरिक और मानसिक रूप से अपर्याप्त विकास का अनुभव करते हैं।
• इस विकृति वाले वयस्क रोगियों में फुफ्फुसीय तपेदिक विकसित हो सकता है।

आप निम्नलिखित वीडियो में देख सकते हैं कि टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट कैसा दिखता है:

निदान

• रोग मुख्य रूप से इतिहास के माध्यम से निर्धारित किया जाता है: रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं से जुड़े आदर्श से दृश्यमान विचलन का विश्लेषण:
  • सायनोसिस,
  • उंगलियों के अंतिम फालेंजों का आकार बदलना, उन्हें मोटा करना; नाखून "घड़ी के चश्मे" का आकार ले लेते हैं;
  • कभी-कभी छाती में विकृति आ जाती है,
  • विशिष्ट शोर सुनने से निर्धारित होते हैं।
• कार्डियक अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके, आप फैलोट के टेट्रालॉजी की विशेषता वाली शारीरिक विशेषताओं को देख सकते हैं।
• ईसीजी मायोकार्डियम की स्थिति और अक्ष से विचलन की उपस्थिति के बारे में लयबद्ध पैटर्न के आधार पर जानकारी प्रदान करता है।
• फोनोकार्डियोग्राफी लय गड़बड़ी और दिल की बड़बड़ाहट के बारे में पूरी जानकारी प्रदान करेगी।
• अंग का एमआरआई संरचनात्मक असामान्यताओं को विस्तार से दिखाएगा।
• एओर्टोग्राफी इस बारे में जानकारी स्पष्ट करेगी कि क्या फुफ्फुसीय धमनी में कोई गड़बड़ी है, क्या शरीर ने रक्त प्रवाह के लिए बाईपास पथ बनाए हैं।
• एक्स-रे हृदय का आकार दिखाएगा, फुफ्फुसीय पैटर्न दिखाएगा कि यह कितना ख़राब है।
• जांच से यह निर्धारित किया जा सकता है कि निलय और उनमें दबाव के स्तर के बीच संचार है या नहीं।

नवजात शिशुओं में टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट का इलाज कैसे किया जाता है, इसके बारे में अधिक जानने के लिए आगे पढ़ें।

इलाज

दोष शारीरिक संरचना में दोषों का एक समूह है। उपचार की मुख्य विधि सर्जरी के माध्यम से अलग-अलग डिग्री तक सुधार है।

फ़ैलोट के दोष टेट्रालॉजी की योजना

चिकित्सीय

यदि इस अवधि में सर्जरी की योजना नहीं बनाई जाती है, तो डिस्पेनिया-सायनोटिक हमलों के दौरान स्थिति को कम करने के लिए, चिकित्सीय सहायता प्रदान की जाती है - इनहेलेशन विधि का उपयोग करके आर्द्र हवा के साथ।

दवाई

यदि हमला होता है, तो वे अपनी सामान्य स्थिति में सुधार के लिए दवाएँ लेने का सहारा लेते हैं। अंतःशिरा प्रशासन निर्धारित है:

शल्य चिकित्सा

त्वरित सहायता दो प्रकार की होती है। हस्तक्षेप विधि का चुनाव उम्र और असामान्य असामान्यताओं की जटिलता पर निर्भर करता है।

1. नवजात शिशुओं और जीवन के पहले वर्षों के बच्चों के लिए, यदि उनकी स्थिति में सर्जिकल सहायता की आवश्यकता होती है, तो उपशामक ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है। ये ऑपरेशन रोगी को अधिक कट्टरपंथी हस्तक्षेप के लिए आवश्यक समय की प्रतीक्षा करने में सक्षम बनाते हैं। छोटे वृत्त में रक्त का अधिक प्रवाह प्राप्त होता है। इस प्रकार के ऑपरेशन में तरीकों का एक बड़ा समूह शामिल होता है जो विभिन्न सुधारात्मक हस्तक्षेप प्रदान करता है। वे विशेष उपकरणों का उपयोग करके विभिन्न प्रकार की बाईपास सर्जरी और बाधाओं को दूर करते हैं।
2. क्रियाएँ रोगी को सर्जरी के दूसरे चरण के लिए तैयार करती हैं। इन्हें खुले दिल से किया जाता है और प्लास्टिक सर्जरी का उपयोग करके संरचनात्मक दोषों को यथासंभव ठीक करने की समस्या का समाधान किया जाता है।

फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए एनेस्थीसिया के संबंध में कुछ बारीकियां भी हैं। इस तथ्य के कारण कि इस प्रकार का दोष उच्च रक्तचाप के लिए पूर्व शर्त बनाता है, एनेस्थिसियोलॉजिकल रणनीति में सर्जरी से पहले की तैयारी की अवधि शामिल होती है। विशेषज्ञ ऐसी दवाएं लिखते हैं जो सर्जरी के दौरान रक्तचाप में अनियंत्रित वृद्धि को रोक सकती हैं। इसके बाद इस दिशा में निरीक्षण जारी रखा जाए।

आइए अब जानें कि क्या करें ताकि टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के निदान के बारे में न सुनें।

रोग प्रतिरक्षण

अपने स्वास्थ्य की अच्छी देखभाल करने से कई कारक खत्म हो जाएंगे जो भ्रूण में टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के असामान्य विकास को शुरू करते हैं।

• आयनकारी विकिरण वाले स्थानों से बचें,
• हानिकारक रसायनों के संपर्क में न आएं,
• एल्कोहॉल ना पिएं,
• संक्रमित रोगियों से संवाद करते समय सावधानी बरतें
• बीमारियों के संभावित संक्रमण से खुद को बचाने के लिए स्वच्छता नियमों का पालन करें;
• धूम्रपान निषेध,
• अपनी गर्भावस्था की योजना बनाएं, एक दिन पहले आनुवंशिकीविदों और अन्य विशेषज्ञों से संपर्क करें।

जटिलताओं

पैथोलॉजी, यदि नियोजित उपचार नहीं किया जाता है, तो अवांछनीय परिणाम हो सकते हैं:

आइए अब टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट की सर्जरी के बाद पूर्वानुमान के बारे में जानें।

पूर्वानुमान

कम उम्र में, सर्जिकल हस्तक्षेप का घातक परिणाम पाँच प्रतिशत से अधिक नहीं होता है। यह विधि रोगी को पूर्ण जीवन जीने की अनुमति देती है।

अप्रिय लक्षण दूर हो जाते हैं: सांस की तकलीफ, सायनोसिस, रक्त अपनी संरचना को सामान्य कर देता है। और सर्जरी के बिना, इस निदान वाले रोगी चालीस वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं, यानी बीमार लोगों में से केवल बीसवां।

हम आगे बात करेंगे कि गर्भावस्था के दौरान फैलोट की टेट्रालॉजी कैसे प्रकट होती है।

गर्भावस्था के दौरान बीमारी

यदि, भ्रूण को ले जाने के दौरान, फैलोट के टेट्रालॉजी से पीड़ित महिला ने पहले सर्जिकल हस्तक्षेप के माध्यम से समायोजन नहीं किया है, तो गर्भावस्था बढ़ने पर उसकी स्थिति खराब हो जाती है। विशेषज्ञ गर्भावस्था के दौरान उपशामक सर्जरी की अनुमति देते हैं, लेकिन इस उपाय के परिणामस्वरूप केवल तीस प्रतिशत जीवित जन्म होते हैं, जिनमें से अधिकांश समय से पहले नवजात शिशु होते हैं। ऐसे रोगियों के लिए यह अधिक सही है कि वे समय रहते स्थिति को ठीक कर लें और गर्भावस्था के दौरान स्थिति को न छोड़ें।

भ्रूण के प्रसवकालीन जीवन के दौरान, अल्ट्रासाउंड उन संरचनात्मक दोषों का पता लगा सकता है जो फैलोट के टेट्रालॉजी को बनाते हैं। इस अवधि के दौरान, उल्लंघन से बच्चे को अधिक असुविधा नहीं होती है।

विशेषज्ञ यह अनुमान लगा सकते हैं कि जन्म के समय उसे किस प्रकार की सहायता की आवश्यकता होगी और कब सुधार करना सबसे अच्छा होगा। जन्म के बाद बच्चे की त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है।

ऐसा बाद में हो सकता है. हल्के मामलों में, त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है या सायनोसिस बिल्कुल भी मौजूद नहीं होता है।

बाल टीकाकरण

फैलोट के टेट्रालॉजी के टीकाकरण की संभावना भी सवाल उठाती है। किसी बच्चे को टीका लगाने का निर्णय रोगी की स्थिति और व्यक्तिगत विशेषताओं के बारे में जानकारी के आधार पर विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है।

क्या टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट के लिए कोई विकलांगता है?

रोगी की जांच सामग्री के आधार पर चिकित्सीय और सामाजिक जांच की जाती है। परिणामस्वरूप, रोगी की स्थिति की गंभीरता निर्धारित की जाती है और विकलांगता प्राप्त करने का निर्णय लिया जाता है।

निम्नलिखित वीडियो आपको फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ-साथ बच्चों में अन्य हृदय दोषों के बारे में और अधिक बताएगा:

टेट्रालजी ऑफ़ फलो

फैलोट का टेट्रालॉजी उन दोषों में से एक है जिसमें सायनोसिस धीरे-धीरे प्रकट हो सकता है। कभी-कभी यह बमुश्किल ध्यान देने योग्य होता है, और केवल हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के संकेतक ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की निरंतर कमी का संकेत दे सकते हैं (यहां तक ​​कि "पेल टेट्रालॉजी" शब्द भी है), लेकिन यह दोष के शारीरिक सार को नहीं बदलता है।

परिभाषा के अनुसार ("टेट्राड" का अर्थ है "चार") इस दोष के साथ हृदय की सामान्य संरचना के चार उल्लंघन होते हैं।

टेट्राड के चार घटकों में से पहला एक बड़ा वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष है। ऊपर उल्लिखित दोषों के विपरीत, टेट्रालॉजी में यह केवल सेप्टम में एक छेद नहीं है, बल्कि निलय के बीच सेप्टम के एक खंड की अनुपस्थिति है। इसका अस्तित्व ही नहीं है, और इस प्रकार निलय के बीच संचार अबाधित है।

दूसरा घटक महाधमनी मुख की स्थिति है। यह मानक के सापेक्ष आगे और दाईं ओर स्थानांतरित हो गया है, और दोष के "शीर्ष पर" बैठा हुआ प्रतीत होता है। "घोड़े पर सवार" शब्द यहाँ बिल्कुल सटीक बैठता है। कल्पना कीजिए कि एक आदमी घोड़े पर सवार है - एक पैर दाहिनी ओर, दूसरा समूह के बाईं ओर, और धड़ केंद्र में और उसके ऊपर। तो महाधमनी गठित छिद्र के ऊपर और दोनों निलय के ऊपर काठी में बैठी होती है, और सामान्य हृदय की तरह केवल बाईं ओर से विस्तारित नहीं होती है। यह तथाकथित है "डेक्सट्रोपोज़िशन"महाधमनी का (यानी, दाईं ओर विस्थापन), या दाएं वेंट्रिकल से इसकी आंशिक उत्पत्ति, फैलोट के टेट्रालॉजी के चार घटकों में से दूसरा है।

तीसरा घटक एक मांसपेशीय, इंट्रावेंट्रिकुलर, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का संकुचन है, जो फुफ्फुसीय धमनी के मुंह पर खुलता है। इस धमनी का तना और शाखाएँ भी अक्सर सामान्य से बहुत अधिक संकरी होती हैं।

और अंत में, चौथा, दाएं वेंट्रिकल की सभी मांसपेशियों, इसकी पूरी दीवार का एक महत्वपूर्ण मोटा होना, इसकी सामान्य मोटाई से कई गुना अधिक।

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आइए देखें कि ऐसी स्थिति में रक्त प्रवाह का क्या होता है। वेना कावा से शिरापरक रक्त, अर्थात्। पूरे शरीर से दाहिने आलिंद में चला जाता है। यह ट्राइकसपिड वाल्व के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। और यहां दो तरीके हैं: एक - महाधमनी और प्रणालीगत परिसंचरण में एक व्यापक-खुले दोष के माध्यम से, और दूसरा - शुरुआत में संकुचित फुफ्फुसीय धमनी में, जहां रक्त प्रवाह का प्रतिरोध बहुत अधिक है।

यह स्पष्ट है कि एक छोटे वृत्त में, अर्थात्। शिरापरक रक्त का एक छोटा हिस्सा फेफड़ों से होकर गुजरेगा, और इसका अधिकांश भाग महाधमनी में वापस जाएगा और धमनी रक्त के साथ मिल जाएगा। शिरापरक, अनॉक्सीकृत रक्त का यह मिश्रण बनता है सामान्य अधोसंतृप्ति और सायनोसिस का कारण बनता है. इसकी डिग्री इस बात पर निर्भर करेगी कि बड़े वृत्त में रक्त का कौन सा हिस्सा असंतृप्त है, यानी। शिरापरक, और वे "सुरक्षा" तंत्र किस हद तक सक्रिय थे - लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, जिसके बारे में हमने ऊपर बात की थी। दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों की दीवार का मोटा होना सामान्य की तुलना में काफी बढ़े हुए भार के प्रति इसकी प्रतिक्रिया मात्र है।

जन्म के तुरंत बाद, बच्चा सामान्य दिखता है, लेकिन कुछ दिनों के बाद आप उसकी चिंता, थोड़ी सी भी मेहनत पर सांस फूलना, जिनमें से मुख्य अब चूसना है, देख सकते हैं।

सायनोसिस पूरी तरह से ध्यान देने योग्य नहीं हो सकता है या केवल रोने पर ही इसका पता लगाया जा सकता है। बच्चे का वजन सामान्य रूप से बढ़ रहा है। हालाँकि, कभी-कभी उसका अचानक दम घुटने लगता है, वह अपनी आँखें घुमाने लगता है और यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है कि ऐसे क्षण में वह सचेत है या नहीं। यह स्थिति कुछ सेकंड से लेकर कई मिनट तक बनी रहती है और जैसे ही शुरू हुई अचानक ही चली जाती है। यह - डिस्पेनिया-सियानोटिक हमला, खतरनाक भले ही यह अल्पकालिक हो, क्योंकि इसका परिणाम अप्रत्याशित होता है। बेशक, ऐसी स्थिति का थोड़ा सा भी संदेह होने पर आपको तुरंत डॉक्टर को दिखाना चाहिए।

फैलोट के टेट्रालॉजी के साथ, नैदानिक ​​​​तस्वीर के हिस्से के रूप में हमले, स्पष्ट सायनोसिस की अनुपस्थिति में भी हो सकते हैं। सामान्य तौर पर, इस दोष के साथ सायनोसिस, एक नियम के रूप में, जीवन के दूसरे भाग में और कभी-कभी बाद में प्रकट होता है। कोई हमला भी नहीं हो सकता है - वे दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की संकीर्णता की डिग्री से जुड़े हैं, जो निश्चित रूप से, सभी रोगियों के लिए अलग है।

फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चे कई वर्षों तक जीवित रह सकते हैं, लेकिन उनकी स्थिति अनिवार्य रूप से खराब हो जाती है: सायनोसिस बहुत स्पष्ट हो जाता है, बच्चे थके हुए दिखते हैं, और विकास में अपने साथियों से काफी पीछे होते हैं। उनके लिए सबसे आरामदायक स्थिति है बैठने, आपके घुटने आपके नीचे टिके हुए। उन्हें घूमना-फिरना, खेलना, जीना और सामान्य जीवन का आनंद लेना मुश्किल लगता है। वे गंभीर रूप से बीमार हैं. निदान पहली सक्षम कार्डियोलॉजिकल परीक्षा में किया जाएगा, जिसके बाद सर्जिकल देखभाल का सवाल तुरंत उठेगा। तात्कालिकता की डिग्री विशिष्ट स्थिति पर निर्भर करती है, लेकिन ऑपरेशन में देरी नहीं की जा सकती: सायनोसिस और दौरे के परिणाम अपरिवर्तनीय हो सकते हैं यदि वे न्यूरोलॉजिकल विकारों और विशेष रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाते हैं। ऐसी स्थिति में जहां सायनोसिस बहुत कम है या बिल्कुल भी व्यक्त नहीं है (तथाकथित "पीला टेट्राड"), खतरा कम है, लेकिन यह अभी भी मौजूद है।

फैलोट की टेट्रालॉजी के लिए सर्जिकल उपचार के तरीके क्या हैं?

दो तरीके हैं. पहला है वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद करना और दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में रक्त के प्रवाह में बाधा को दूर करना। यह - दोष का आमूल-चूल सुधार.यह स्पष्ट है कि यह कृत्रिम परिसंचरण के तहत खुले हृदय पर किया जाता है। आज यह किसी भी उम्र में किया जा सकता है, हालाँकि, हमेशा नहीं और हर जगह नहीं। ओपन हार्ट सर्जरी में हमेशा जोखिम रहता है। लेकिन फैलोट के टेट्रालॉजी की शारीरिक रचना के वेरिएंट, हालांकि उनका एक सामान्य नाम है, एक-दूसरे से भिन्न होते हैं, कभी-कभी महत्वपूर्ण रूप से, और कभी-कभी इतने बड़े पुनर्निर्माण ऑपरेशन को "एक बार में" करने के लिए जोखिम बहुत बड़ा होता है। सौभाग्य से, एक और तरीका है - पहले एक उपशामक, सहायक ऑपरेशन करना।

प्रणालीगत और फुफ्फुसीय वृत्तों के बीच सम्मिलन

इस ऑपरेशन के दौरान, एक एनास्टोमोसिस बनाया जाता है - एक कृत्रिम शंट, यानी। परिसंचरण के बीच संचार, जो वास्तव में एक नई धमनी वाहिनी का प्रतिनिधित्व करता है (स्वाभाविक रूप से बंद होने वाली धमनी के बजाय)। जब प्रणालीगत परिसंचरण के जहाजों में से एक फुफ्फुसीय धमनी से जुड़ा होता है, तो "नीला", "अर्ध-शिरापरक" रक्त, ऑक्सीजन से असंतृप्त, फेफड़ों से होकर गुजरेगा, और इसमें ऑक्सीजन की मात्रा काफी बढ़ जाएगी। यह ऑपरेशन बंद है, इसमें कृत्रिम परिसंचरण की आवश्यकता नहीं है, और यह बहुत अच्छी तरह से विकसित है, यहां तक ​​कि सबसे छोटे बच्चों के लिए भी।

आज यह सबक्लेवियन धमनी की शुरुआत और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक छोटी सिंथेटिक ट्यूब को सिलाई करके किया जाता है। ट्यूब का व्यास 3-5 मिमी है, और लंबाई 2-3 सेमी है।

यह ऑपरेशन, जिसने हजारों बच्चों की जान बचाई है, का उपयोग न केवल फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए किया जाता है, बल्कि सायनोसिस के साथ अन्य जन्मजात दोषों के लिए भी किया जाता है, जिसका कारण दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का संकुचन और अपर्याप्त रक्त प्रवाह है। फुफ्फुसीय बिस्तर में, यानी फुफ्फुसीय परिसंचरण में. भविष्य में, अन्य दोषों के संबंध में, हम इस ऑपरेशन के सिद्धांत पर इतने विस्तार से ध्यान नहीं देंगे, लेकिन "प्रणालीगत और फुफ्फुसीय हलकों के बीच सम्मिलन" कहेंगे, जिसका अर्थ है कि आप पहले से ही जानते हैं कि हम किस बारे में बात कर रहे हैं।

ऑपरेशन के नतीजे आश्चर्यजनक हैं: बच्चा ऑपरेटिंग टेबल पर गुलाबी हो जाता है, जैसे कि उसने अपने जीवन में पहली बार गहरी सांस ली हो। सायनोसिस के लक्षण तुरंत गायब हो जाते हैं, जैसे डिस्पेनिया-सायनोटिक हमले, और बच्चे का तत्काल जीवन बादल रहित लगता है। लेकिन ऐसा ही लगता है. मुख्य दोष बना हुआ है. इसके अलावा, हमने उसके साथ एक और जोड़ा, हालाँकि हमने उसे जीवित रहने में मदद की।

जिन मरीजों को एनास्टोमोसिस हुआ है, वे 5-10 साल या उससे अधिक जीवित रह सकते हैं। लेकिन भले ही कोई जटिलताएं न हों, समय के साथ एनास्टोमोसिस का कार्य बिगड़ जाता है और अपर्याप्त हो जाता है: आखिरकार, बच्चा बढ़ रहा है, दोष ठीक नहीं होता है, और एनास्टोमोसिस का आकार स्थिर रहता है। और यद्यपि बच्चा अच्छा महसूस कर रहा है, यह विचार कि वह पूरी तरह से ठीक नहीं हुआ है, आपको अकेला नहीं छोड़ेगा। हम आपको सलाह देते हैं कि पहले ऑपरेशन के बाद 6-12 महीनों के भीतर दोष के सुधार के लिए खुद को तैयार करें।

कट्टरपंथी सुधार में एक पैच के साथ दोष को बंद करना शामिल है (जिसके बाद महाधमनी केवल बाएं वेंट्रिकल से उठेगी, जैसा कि होना चाहिए), दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में संकुचित क्षेत्र को हटाना और एक पैच के साथ फुफ्फुसीय धमनी को फैलाना शामिल है जब ज़रूरी। यदि एनास्टोमोसिस पहले किया गया था, तो इसे बस पट्टी कर दिया जाता है।

कौन सी उपचार पद्धति चुनी जाएगी यह विशिष्ट स्थिति पर निर्भर करता है - दोष की शारीरिक रचना पर और बच्चे की स्थिति पर। इसलिए, यहां हम खुद को केवल सलाह तक ही सीमित रख सकते हैं।

मुख्य बात शांत होने का प्रयास करना है। आप देखिए, इलाज करना आवश्यक और संभव है: उपचार के विश्वसनीय, समय-परीक्षणित तरीके मौजूद हैं। इनका उपयोग कब किया जाना चाहिए? यदि कोई बच्चा अस्वस्थ है, नीला है, विकास में देरी हो रही है, उसे दौरे पड़ते हैं, जिसके बारे में हमने ऊपर लिखा है - तो सोचने का समय ही नहीं है। उसे प्रशामक सर्जरी यानी प्रशामक सर्जरी से गुजरना होगा। एनास्टोमोसिस निष्पादित करें। और संभावित जटिलताओं से बचने के लिए तत्काल। इसके अलावा, यह ऑपरेशन बच्चे और उसके हृदय को बार-बार आमूल-चूल सुधार के लिए तैयार करेगा।

हमलों के बिना और स्पष्ट सायनोसिस के बिना और स्थितियों की उपस्थिति में फैलोट के टेट्रालॉजी के "पीले" पाठ्यक्रम के साथ, एनास्टोमोसिस का सहारा लिए बिना तुरंत एक कट्टरपंथी सुधार करना संभव है। लेकिन ऐसे ऑपरेशन को क्लीनिक में करने की सलाह दी जाती है जहां न केवल पर्याप्त तकनीकी उपकरण हों, बल्कि महत्वपूर्ण अनुभव भी हो। हमारे देश में ऐसे क्लीनिक बहुत अधिक हैं।

फैलोट के टेट्रालॉजी के सर्जिकल उपचार के पहले गंभीर प्रयास आधी सदी से भी पहले किए गए थे, और यह कहना अतिश्योक्ति नहीं होगी कि यहीं से सियानोटिक जन्मजात हृदय दोषों के लिए सभी सर्जरी शुरू हुईं। इतनी लंबी अवधि में, फैलोट के टेट्रालॉजी के उपचार के तरीकों को विस्तार से विकसित किया गया है, और परिणाम, यहां तक ​​​​कि दीर्घकालिक (यानी, समय की अवधि में) उत्कृष्ट हैं। और संचित अनुभव से पता चलता है कि आज यह ऑपरेशन - एक या दो-चरणीय संस्करण में - काफी सुरक्षित और फायदेमंद है।

बचपन में इलाज कराने वाले मरीज़ व्यावहारिक रूप से स्वस्थ, समाज के पूर्ण सदस्य बन जाते हैं। वे पढ़ सकते हैं, काम कर सकते हैं, और महिलाएं बच्चों को जन्म दे सकती हैं और उनका पालन-पोषण कर सकती हैं, और कई लोग बचपन में हुई बीमारी के बारे में भूल जाते हैं। जहाँ तक सर्जिकल उपचार की पूरी प्रक्रिया से जुड़ी नैतिक चोटों की बात है, बच्चा उनके बारे में भूल जाता है, और यह बहुत महत्वपूर्ण है कि माता-पिता उसे याद न दिलाएँ या उसे यह न सिखाएँ कि वह एक बार बहुत बीमार था। इसका मतलब यह नहीं है कि डॉक्टरों को दिखाने की कोई ज़रूरत नहीं है, आखिरकार, एक ऑपरेशन था और यह जटिल था। निगरानी आवश्यक है, क्योंकि लंबे समय में (कई वर्षों के बाद) हृदय ताल में गड़बड़ी या फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता के लक्षण दिखाई दे सकते हैं। दोष के ये संभावित परिणाम (इन्हें शायद ही जटिलताएँ भी कहा जा सकता है) सुधार योग्य हैं, और वह समय दूर नहीं है जब इनमें से सबसे आम को बंद एक्स-रे शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग करके समाप्त कर दिया जाएगा। इन घटनाओं के सफल उपचार के लिए मुख्य शर्त उनकी समय पर पहचान है।

आइए संक्षेप करें. टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट एक काफी सामान्य, गंभीर, लेकिन पूरी तरह से इलाज योग्य हृदय दोष है। जितनी जल्दी इसे शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जाएगा, भविष्य में बेहतर परिणाम की उम्मीद की जा सकती है। एक बच्चा, और बाद में एक किशोर और एक वयस्क, जिसका बचपन में फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए ऑपरेशन किया गया था, को समय-समय पर विशेषज्ञों द्वारा निरीक्षण किया जाना चाहिए और एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करना चाहिए।

मरीजों के लिए

प्रतिक्रिया

© कॉपीराइट 1998 - 2018, संघीय राज्य बजटीय संस्थान "कृषि के लिए राष्ट्रीय चिकित्सा अनुसंधान केंद्र" के नाम पर। एक। बाकुलेव" रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के। सर्वाधिकार सुरक्षित।

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अब यह माना गया है कि दीर्घकालिक परिणामों को प्रभावित करने वाली सबसे महत्वपूर्ण समस्या फुफ्फुसीय पुनरुत्थान है। यह अक्सर देखा जाता है और अधिकांश रोगियों द्वारा दशकों तक इसे अच्छी तरह से सहन किया जाता है। हालाँकि, कुछ में यह आरवी फैलाव, एचएफ, ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन और सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता की प्रगति की ओर ले जाता है। ऐसे मामलों में, फुफ्फुसीय वाल्व प्रतिस्थापन आवश्यक है, जिसके परिणामस्वरूप अधिकांश रोगियों में महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​सुधार होता है।

हालाँकि, ऐसा प्रतीत होता है कि सभी रोगियों में आरवी फ़ंक्शन में सुधार नहीं होता है, और इसलिए एक प्रमुख चल रहे शोध प्रश्न हृदय समारोह को संरक्षित करने के लिए फुफ्फुसीय वाल्व प्रत्यारोपण के लिए इष्टतम समय निर्धारित करना है। शीघ्र हस्तक्षेप के लाभों के संबंध में साक्ष्य एकत्रित हो रहे हैं, लेकिन फुफ्फुसीय वाल्व प्रतिस्थापन के लाभ को पुनर्संचालन के जोखिम के मुकाबले तौला जाना चाहिए। इन रोगियों का प्रबंधन निकट भविष्य में परक्यूटेनियस पल्मोनरी वाल्व इम्प्लांटेशन की एक नई विधि (छवि 1) से प्रभावित हो सकता है। फैलोट के टेट्रालॉजी वाले मरीजों में अक्सर फुफ्फुसीय धमनी की परिधीय शाखाओं का स्टेनोसिस होता है; इस मामले में, फुफ्फुसीय वाल्व प्रतिस्थापन के दौरान स्टेंटिंग किया जा सकता है।

चावल। 1. ए - स्टेंट में डाला गया ऊतक वाल्व, फुफ्फुसीय वाल्व के पर्क्यूटेनियस आरोपण के लिए उपयोग किया जाता है।

बी - गुब्बारा-आच्छादित परिवहन कैथेटर जिसे परक्यूटेनियस फुफ्फुसीय वाल्व प्रत्यारोपण के लिए डिज़ाइन किया गया है।

बी - अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ और फुफ्फुसीय धमनियों की शाखाओं के 3डी एमआरआई पुनर्निर्माण का उपयोग स्टेंट में डाले गए वाल्व को स्थापित करने के लिए आदर्श स्थान का चयन करने के लिए किया जाता है।

डी - वाल्व स्थापना के तुरंत बाद किया गया पार्श्व एंजियोग्राम, रुकावट और वाल्व की कार्यक्षमता को सफलतापूर्वक हटाने की पुष्टि करता है।

अचानक मृत्यु कभी-कभी होती है, 30 वर्ष से अधिक आयु के लगभग 0.5-0.6% रोगियों में होती है, जो लगभग एक तिहाई देर से होने वाली मौतों के लिए जिम्मेदार है। संक्षिप्त वेंट्रिकुलर अतालता आम है लेकिन जोखिम संकेतक नहीं है, इसलिए लक्षणों की अनुपस्थिति में रोगी को नियमित रूप से एंटीरैडमिक थेरेपी देने की आवश्यकता नहीं है। आमतौर पर, अतालता स्थल अग्नाशयी बहिर्वाह पथ में इन्फंडिबुलेक्टोमी के स्थल पर या वीएसडी बंद होने के स्थल पर होता है। एक जोखिम कारक को 180 एमएस से अधिक की ईसीजी पर क्यूआरएस जटिल अवधि के साथ फुफ्फुसीय पुनरुत्थान, आरवी फैलाव और देर से वेंट्रिकुलर अतालता का संयोजन माना जाता है (चित्र 2)।

वेंट्रिकुलर अतालता के लिए सबसे अच्छा उपचार अक्सर सर्जरी को दोहराना होता है यदि चोट को हटाया जा सकता है। देर से रुग्णता और यहां तक ​​कि मृत्यु दर के निर्माण में एट्रियल टैचीअरिथमिया एक महत्वपूर्ण कारक है। सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता (एएफ या एएफ) अपेक्षाकृत सामान्य है और सर्जरी कराने वाले 1/3 रोगियों में होती है। यह हेमोडायनामिक विघटन के पहले लक्षणों में से एक हो सकता है, इसलिए ऐसे मामलों में पूर्ण हृदय मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। अधिकांश रोगियों में पुन: ऑपरेशन के दौरान हेमोडायनामिक्स में सुधार से अतालता गायब हो जाती है।

चावल। 2. ए - फैलोट के टेट्रालॉजी के सर्जिकल सुधार के बाद एक वयस्क रोगी में 12-लीड ईसीजी का संचालन करते समय, दाएं बंडल शाखा ब्लॉक का एक पैटर्न और क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स> 180 एमएस का विस्तार पाया गया।

बी - फैलोट के टेट्रालॉजी के सर्जिकल सुधार के बाद प्रतिबंधात्मक और गैर-प्रतिबंधात्मक तंत्र वाले रोगियों में क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की अवधि की तुलना। 180 एमएस से अधिक की क्यूआरएस जटिल अवधि अचानक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के लिए एक जोखिम कारक है।

स्रोत (अनुमति के साथ): गैट्ज़ौलिस एम.ए., टिल जे.ए., सोमरविले जे. एट अल। फैलोट के टेट्रालॉजी में मैकेनोइलेक्ट्रिकल इंटरैक्शन। क्यूआरएस लम्बा होना दाएं वेंट्रिकुलर आकार से संबंधित है और घातक वेंट्रिकुलर अतालता और अचानक मृत्यु // परिसंचरण की भविष्यवाणी करता है। - 1995. - वॉल्यूम। 92. - पी. 231-237.

यदि धड़कन या बेहोशी विकसित होती है, तो तुरंत इस पर ध्यान देना और पूर्ण हेमोडायनामिक और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है। यदि, गैर-आक्रामक निगरानी डेटा के अनुसार, कोई दीर्घकालिक अतालता नोट नहीं की जाती है, तो अधिकांश केंद्रों में वे इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अवलोकन पर रुक जाते हैं। लंबे समय तक वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया (दुर्लभ) वाले रोगियों का इलाज करते समय, मौजूदा हेमोडायनामिक गड़बड़ी, रेडियोफ्रीक्वेंसी विनाश की व्यवहार्यता और आईसीडी को ठीक करने की आवश्यकता पर निर्णय लेना आवश्यक है।

जिन महिलाओं का सफल शल्य चिकित्सा उपचार हुआ है और जिनकी कार्यात्मक हेमोडायनामिक स्थिति सामान्य है, उनमें फुफ्फुसीय पुनरुत्थान की उपस्थिति में भी गर्भावस्था अच्छी तरह से सहन की जाती है। अतालता के बिना रोगियों में फैलोट के टेट्रालॉजी के सफल सुधार के बाद, शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की कोई आवश्यकता नहीं है।

देर से महाधमनी फैलाव और महाधमनी पुनरुत्थान की उपस्थिति तेजी से देखी जा रही है। मार्फ़न सिंड्रोम की तरह, महाधमनी दीवार के मध्य अध:पतन के भी संकेत हैं। यदि महाधमनी जड़ का व्यास 55 मिमी से अधिक बढ़ जाता है, तो महाधमनी जड़ के "प्रतिस्थापन" का संकेत दिया जा सकता है।

फैलोट और पल्मोनरी एट्रेसिया के टेट्रालॉजी वाले रोगियों की सहायता करना जन्मजात हृदय रोगों से जुड़ी सबसे कठिन समस्याओं में से एक है। फेफड़ों में रक्त की आपूर्ति अत्यधिक परिवर्तनशील होती है और नैदानिक ​​प्रस्तुति, प्राकृतिक इतिहास, प्रबंधन और परिणाम निर्धारित करती है। फुफ्फुसीय गतिभंग और फेफड़ों में वाहिनी-निर्भर रक्त आपूर्ति वाले नवजात शिशुओं के जीवित रहने के लिए, प्रोस्टाग्लैंडीन जलसेक आवश्यक है, इसके बाद तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है। कई बड़ी महाधमनी संपार्श्विक धमनियों के कार्य के परिणामस्वरूप अन्य रोगियों को फेफड़ों में रक्त की आपूर्ति में वृद्धि का अनुभव हो सकता है, जो एचएफ के रूप में प्रकट होगा। फेफड़ों में "संतुलित" रक्त आपूर्ति वाले तीसरे समूह के मरीज़ बिना किसी उपचार के कई वर्षों तक अच्छा महसूस कर सकते हैं। वे महाधमनी से उत्पन्न होने वाले एक पोत द्वारा आपूर्ति किए गए फेफड़ों के असुरक्षित खंड में प्रतिरोधी संवहनी रोग विकसित करते हैं।

प्रबंधन रणनीतियाँ संस्थानों के बीच व्यापक रूप से भिन्न होती हैं और पिछले कुछ वर्षों में बहुत तेजी से विकसित हुई हैं। इसलिए, कोई भी सामान्यीकरण करना कठिन है। ऐसे मामलों में जहां फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का एकमात्र स्रोत सभी ब्रोंकोपुलमोनरी खंडों में जाने वाली फुफ्फुसीय धमनियों को पर्याप्त रूप से रक्त की आपूर्ति करता है, एक चरण में पूर्ण सुधार किया जा सकता है। समय पीए में पूर्ववर्ती रक्त प्रवाह सुनिश्चित करने के लिए आरवी और पीए के बीच एनास्टोमोसिस बनाने की आवश्यकता पर निर्भर करेगा (अक्सर होता है)। यदि केंद्रीय फुफ्फुसीय धमनियां छोटी या अनुपस्थित हैं, तो कई लोग इन रोगियों को मरम्मत से परे मानते हैं, और ऐसे मामलों में उपचार का लक्ष्य रोगी की स्थिति के आधार पर सर्जिकल तकनीकों या इंटरवेंशनल कैथीटेराइजेशन के माध्यम से फुफ्फुसीय परिसंचरण को अनुकूलित करना है। अन्य रोगियों में एक छोटी केंद्रीय फुफ्फुसीय धमनी होती है जो फुफ्फुसीय खंडों के एक या दूसरे हिस्से को आपूर्ति करती है; बाकी को लगभग अनिश्चित संख्या में बड़ी महाधमनी संपार्श्विक धमनियों द्वारा आपूर्ति की जाती है।

सुधार की संभावनाएं फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह ("यूनिफोकलाइज़ेशन") का एकल स्रोत बनाने की संभावना पर निर्भर करती हैं, जिसे वीएसडी के बंद होने के साथ-साथ पहले से ही अग्न्याशय से जोड़ा जा सकता है। इस परिणाम को प्राप्त करने के लिए बहु-चरण प्रशामक सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है, और कुछ मामलों में यह संभव नहीं हो सकता है। ऐसे ऑपरेशनों के दीर्घकालिक परिणाम अभी सामने आने लगे हैं। सतर्क आशावाद के बावजूद, मरीज सर्जरी नहीं करा सकते हैं और उन्हें दाएं वेंट्रिकुलर उच्च रक्तचाप के साथ छोड़ दिया जा सकता है, जिससे जीवन की लंबाई और गुणवत्ता सीमित होने की संभावना है। आरवी और पीए के बीच का एनास्टोमोसिस समय के साथ "घिस जाएगा" और आगे सर्जिकल सुधार या परक्यूटेनियस पल्मोनरी वाल्व इम्प्लांटेशन की आवश्यकता होगी।

जॉन ई. डीनफील्ड, रॉबर्ट येट्स, फोकर्ट जे. मीजबूम और बारबरा जे.एम. मुलडर

बच्चों और वयस्कों में जन्मजात हृदय दोष