एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया एक ट्यूमर रक्त रोग है, यह कितना खतरनाक है और क्या इसका इलाज जरूरी है? आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया.

थ्रोम्बोसाइटेमिया (प्राथमिक, आवश्यक, अज्ञातहेतुक; रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटेमिया, क्रोनिक मेगाकार्योसाइटिक ल्यूकेमिया) मेगाकार्योसाइट वंश के हाइपरप्लासिया और परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि की विशेषता है। यह रोग 50-70 वर्ष की आयु में विकसित होता है, और थ्रोम्बोसाइटेमिया के रोगियों में महिलाएं अधिक होती हैं।

एटियलजि

थ्रोम्बोसाइटेमिया वाली विषमयुग्मजी महिलाओं में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडी) का अध्ययन, एक्स-क्रोमोसोम डीएनए बहुरूपता का विश्लेषण और गैर-यादृच्छिक क्रोमोसोमल असामान्यताओं का पता लगाना रोग की ट्यूमर प्रकृति का संकेत देता है, जो हो सकता है हेमटोपोइजिस के विभिन्न स्तरों पर। लेकिन थ्रोम्बोसाइटेमिया में कैरियोटाइप में विशिष्ट परिवर्तन स्थापित नहीं किए गए हैं। कुछ रोगियों में, लिम्फोसाइटों में मेगाकार्योसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स के समान ट्यूमर मार्कर पाए गए। प्लेटलेट्स में उल्लेखनीय वृद्धि उनके गहन गठन के कारण होती है।

थ्रोम्बोसाइटेमिया माध्यमिक (रोगसूचक, प्रतिक्रियाशील) हो सकता है। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया में प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस विकसित होता है; हेमोलिसिस; पुरानी सूजन संबंधी बीमारियाँ (संधिशोथ, तपेदिक, सारकॉइडोसिस, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, आंत में सूजन संबंधी बीमारियाँ); नियोप्लाज्म (कार्सिनोमा, हॉजकिन रोग, गैर-हॉजकिन लिंफोमा) और स्प्लेनेक्टोमी के बाद।

लक्षण

रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं। मरीजों को सामान्य कमजोरी, हाथ-पैरों में पेरेस्टेसिया और चक्कर आने की शिकायत होती है। कुछ रोगियों में रक्तस्रावी सिंड्रोम (नाक और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, मामूली चोटों से रक्तस्राव) प्रदर्शित होता है, जबकि अन्य में छोटी वाहिकाओं के घनास्त्रता (एरिथ्रोमेललगिया, क्षणिक सेरेब्रल इस्किमिया) की प्रवृत्ति होती है। लेकिन थ्रोम्बोसिस और रक्तस्राव का जोखिम प्लेटलेट काउंट के साथ कमजोर रूप से जुड़ा हुआ है। शारीरिक परीक्षण से अधिकांश रोगियों में प्लीहा में मध्यम वृद्धि और कभी-कभी यकृत में वृद्धि का पता चलता है।

निदान

थ्रोम्बोसाइटेमिया की विशेषता रक्त में प्लेटलेट्स में 700 से 1000x10 9 /ली और अक्सर 1500-3000x10 9 /ली तक उल्लेखनीय वृद्धि है। प्लेटलेट्स का आकार बढ़ गया है, प्लेटलेट समुच्चय और मेगाकार्योसाइट्स के टुकड़े का पता लगाया जा सकता है। हालाँकि, कुछ रोगियों में लंबे समय तक रक्तस्राव होता है और प्लेटलेट एकत्रीकरण में कमी आती है, जो प्लेटलेट्स की कार्यात्मक गतिविधि में बदलाव को दर्शाता है। अस्थि मज्जा आमतौर पर विशाल मेगाकार्योसाइट्स और व्यापक प्लेटलेट शेडिंग के साथ मेगाकार्योसाइट वंश हाइपरप्लासिया प्रदर्शित करता है।

थ्रोम्बोसाइटेमिया का विभेदक निदान किया जाता है:

• सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ, जिसमें अस्थि मज्जा में स्प्लेनोमेगाली, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, माइलॉयड मेटाप्लासिया, एनेमिक और रक्तस्रावी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और मायलोफाइब्रोसिस का पता लगाया जाता है।
• मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ, जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि होती है। थ्रोम्बोसाइटेमिया के विपरीत, पॉलीसिथेमिया वेरा में कुल एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान में वृद्धि होती है, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र होता है, और इडियोपैथिक ऑस्टियोमाइलोफाइब्रोसिस में महत्वपूर्ण अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस या अश्रु के आकार के एरिथ्रोसाइट्स होते हैं।

रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटेमिया का निदान तब किया जाता है जब इसके विकास का कारण बनने वाली बीमारियों की पहचान की जाती है (नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा)। रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटेमिया में प्लेटलेट्स की कार्यात्मक स्थिति आमतौर पर सामान्य होती है।

इलाज

यदि रोग स्पर्शोन्मुख है तो उपचार नहीं किया जाना चाहिए। जब प्लेटलेट काउंट 1000x10 9 /l से अधिक हो तो उपचार के संकेत रक्तस्राव और घनास्त्रता हैं।

अनिवार्य साप्ताहिक प्लेटलेट काउंट के साथ 10-15 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर मौखिक हाइड्रोक्सीयूरिया देने की सिफारिश की जाती है। इसका प्रभाव तब देखा जाता है जब प्लेटलेट काउंट घटकर 600x10 9 /l हो जाता है और रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं। इसी उद्देश्य के लिए, शरीर की सतह के प्रति 1 मी 2 पर 2.7 एमसीआई की खुराक पर अंतःशिरा में रेडियोधर्मी फास्फोरस (32 पी) का उपयोग करना संभव है। लेकिन यह उपचार थ्रोम्बोसाइटेमिया को तीव्र ल्यूकेमिया में बदलने के लिए उकसा सकता है। कुछ रोगियों में अल्फा इंटरफेरॉन से उपचार प्रभावी हो सकता है।

एनाग्रेलाइड दवा का उपयोग रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या को कम करने के लिए किया जाता है। उपचार हर 6 घंटे में 0.5 मिलीग्राम के मौखिक प्रशासन के साथ शुरू होता है। यदि कोई प्रभाव नहीं होता है और दवा अच्छी तरह से सहन की जाती है, तो खुराक को धीरे-धीरे हर हफ्ते 0.5 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है जब तक कि प्लेटलेट गिनती 600x10 9 / एल या उससे कम न हो जाए।

थ्रोम्बोसाइटेमिया के कारण होने वाले रक्तस्राव का इलाज एमिनोकैप्रोइक एसिड से किया जाता है। एरिथ्रोमेललगिया के लिए, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की तैयारी प्लेटलेट्स की संख्या को कम किए बिना भी प्रभावी होती है। आपातकालीन स्थितियों में (गंभीर रक्तस्राव और घनास्त्रता, ऑपरेशन की तैयारी), थ्रोम्बोसाइटोफेरेसिस का उपयोग किया जाता है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (ईटी) एक दुर्लभ विकृति है जो प्लेटलेट्स की संख्या में तेज वृद्धि की विशेषता है। औपचारिक रूप से, यह रक्त के ऑन्कोलॉजिकल रोगों से संबंधित नहीं है, हालांकि, इसमें हेमटोपोइएटिक प्रणाली के ट्यूमर घावों के साथ कुछ समानताएं हैं।

कौन सी बीमारी है

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटमिया (समानार्थक शब्द: आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस, प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटमिया, रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटमिया, क्रोनिक मेगाकार्योसाइटिक ल्यूकेमिया) एक रक्त विकृति है जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि होती है। यह बीमारी अत्यंत दुर्लभ है - प्रति 100,000 जनसंख्या पर 2-5 मामले। हाइपरप्लासिया यानी हाइपरप्लासिया के कारण प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि होती है। मेगाकार्योसाइट्स की संख्या में वृद्धि - विशेष रूप से लाल अस्थि मज्जा की बड़ी कोशिकाएं, जिनसे प्लेटलेट्स निकलते हैं, वास्तव में, इन मातृ कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म के टुकड़े होते हैं, जो अपनी झिल्ली से घिरे होते हैं।

हेमेटोलॉजिस्ट दो प्रकार की बीमारी देखते हैं - प्राथमिक और माध्यमिक।प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया को आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया कहा जाता है। इसके विकास का कारण स्थापित करना कभी-कभी असंभव होता है, जबकि माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया, एक नियम के रूप में, विभिन्न संक्रमणों, रक्तस्राव, शरीर के घातक ट्यूमर घावों, लोहे की कमी, संधिशोथ आदि का परिणाम है। इसके अलावा, यह प्लीहा को हटाने (स्प्लेनेक्टोमी) का परिणाम भी हो सकता है।

50 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं और पुरुषों को इस बीमारी का खतरा होता है। पुरुषों में, थ्रोम्बोसाइटेमिया महिलाओं की तुलना में कुछ हद तक कम दर्ज किया जाता है।

विकास के कारण

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, कुछ मामलों में रोग के द्वितीयक (लक्षणात्मक) रूप के विपरीत, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया का कारण निर्धारित करना संभव नहीं है। विशेषज्ञों ने इस तथ्य को स्थापित किया है कि प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि की प्रक्रिया मेगाकार्योसाइट्स में रोग संबंधी परिवर्तनों की शुरुआत के साथ शुरू होती है। हेमेटोलॉजिस्ट परिकल्पना करते हैं कि मेगाकार्योसाइट हाइपरप्लासिया शरीर द्वारा संश्लेषित हार्मोन जैसे प्रोटीन और पेप्टाइड्स (साइटोकिन्स) के प्रति बढ़ती संवेदनशीलता या अवरोधकों के प्रति कम संवेदनशीलता के कारण हो सकता है - पदार्थ जो कोशिका वृद्धि को रोकते हैं।

एक राय यह भी है कि थ्रोम्बोसाइटेमिया अस्थि मज्जा में स्थित हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं में होने वाले उत्परिवर्तन का परिणाम है, जहां से सभी रक्त तत्व उत्पन्न होते हैं। नाम के बावजूद, इन कोशिकाओं में, जिनका कविता से कोई लेना-देना नहीं है, बहुलता है, यानी। बाद में विभिन्न ऊतकों और अंगों की कोशिकाओं में परिवर्तित होने की क्षमता। हमारे पूरे जीवन में, हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाएं मृत कोशिकाओं के स्थान पर रक्त कोशिकाओं को नवीनीकृत करने की प्रक्रिया सुनिश्चित करती हैं।

लक्षण एवं संकेत

लगभग 1/3 रोगियों में, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ या तो अस्पष्ट हैं या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं।अपने क्लासिक रूप में, रोग कई मुख्य सिंड्रोम और संकेतों के साथ प्रकट होता है:

• सेरेब्रोवास्कुलर इस्किमिया - सिरदर्द, चक्कर आना, संज्ञानात्मक हानि, मतली, मस्तिष्क धमनियों की शिथिलता;
• रक्तस्रावी सिंड्रोम - त्वचा पर रक्तस्राव (पेटिचिया), नाक से खून आना, मसूड़ों से खून आना, जठरांत्र संबंधी मार्ग और मूत्र प्रणाली में रक्तस्राव;
• रेनॉड सिंड्रोम - केशिका घनास्त्रता के कारण ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों के चरम फालैंग्स में नेक्रोटिक परिवर्तन, दर्द के साथ;
• एरिथ्रोमेललगिया - शारीरिक परिश्रम के दौरान हाथ और पैरों में गर्मी और धड़कते दर्द की अनुभूति, त्वचा के रंग में बदलाव;
• यकृत और प्लीहा के बढ़ने के कारण दोनों हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन की भावना;
• एनीमिया - कमजोरी, क्षिप्रहृदयता, सांस की तकलीफ, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• रक्त वाहिकाओं का घनास्त्रता (आमतौर पर धमनियां, कम अक्सर नसें)।

गर्भवती महिलाओं के लिए, बीमारी का खतरा सहज गर्भपात, दिल का दौरा और प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, प्लेसेंटल अपर्याप्तता का खतरा है, जिससे भ्रूण के विकास में देरी होती है। ऐसी माँ से जन्म लेने वाले बच्चे का मानसिक, शारीरिक और बौद्धिक विकास भी विलंबित हो सकता है।

लंबे कोर्स के साथ, रोग मायलोफाइब्रोसिस (अस्थि मज्जा कोशिकाओं को नुकसान, 20% मामलों में) और ब्लास्ट परिवर्तन के चरण में जा सकता है, जिससे तीव्र ल्यूकेमिया (2% मामलों में) हो सकता है।

पैथोलॉजी का निदान

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया का निदान करने के लिए, आपको एक हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श लेना चाहिए। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ज्यादातर मामलों में सटीक विभेदित निदान करना काफी कठिन होता है। निम्नलिखित परीक्षाओं का आमतौर पर उपयोग किया जाता है:

• रोगी की जांच - बढ़े हुए प्लीहा और यकृत का निर्धारण, रक्तस्राव की उपस्थिति, संवहनी घनास्त्रता के लक्षण;
• सामान्य रक्त परीक्षण - आपको रक्त घटकों के मानक से विचलन रिकॉर्ड करने की अनुमति देता है (मेगाकारियोसाइट्स के टुकड़े रक्त में मौजूद हो सकते हैं, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि हो सकती है, उनके आकार और आकार में परिवर्तन के साथ प्लेटलेट्स की एक बड़ी संख्या नोट की जा सकती है, और यदि हेमटोपोइएटिक प्रक्रिया बाधित हो जाती है, रेटिकुलोसाइट्स - युवा लाल रक्त कोशिकाओं - की संख्या कम हो जाती है);
• - रक्त के थक्के की डिग्री का आकलन करने वाला विश्लेषण;
• ट्रेफिन बायोप्सी और एस्पिरेशन बायोप्सी (आमतौर पर इलियम और स्टर्नम से) का उपयोग करके अस्थि मज्जा ऊतक का प्रयोगशाला विश्लेषण - मेगाकार्योसाइटिक हाइपरप्लासिया का पता लगा सकता है;
• जीन उत्परिवर्तन की उपस्थिति के लिए आणविक आनुवंशिक और साइटोजेनेटिक अध्ययन, उदाहरण के लिए, V617F JAK2, JAK2V617F और MPLW515L/K;
• रोगी की अतिरिक्त जांच (फेफड़ों का एक्स-रे, गैस्ट्रोडुओडेनोस्कोपी, कोलोनोस्कोपी, पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, आदि) - आपको कैंसर के ट्यूमर, रक्तस्राव जैसे कारणों से होने वाले रोगसूचक (माध्यमिक) थ्रोम्बोसाइटोसिस की उपस्थिति की पुष्टि या खंडन करने की अनुमति देता है। , संक्रमण, आदि

एक विभेदित निदान करने के लिए, हेमेटोलॉजिस्ट को दुनिया भर में स्वीकृत कई औपचारिक मानदंडों को ध्यान में रखना चाहिए:

• 1-2 महीने के अंतराल पर किए गए लगातार दो रक्त परीक्षणों में प्लेटलेट काउंट > 600,000 प्रति μl;
• ज्ञात का अभाव;
• लाल रक्त कोशिकाएं सामान्य हैं;
• अस्थि मज्जा में फाइब्रोसिस की अनुपस्थिति;
• स्प्लेनोमेगाली (बढ़ी हुई प्लीहा);
• मेगाकार्योसाइट्स के हाइपरप्लासिया के साथ अस्थि मज्जा की हाइपरसेल्युलैरिटी;
• अस्थि मज्जा में कालोनियों के रूप में रोग कोशिकाओं की उपस्थिति;
• सी-रिएक्टिव प्रोटीन और इंटरल्यूकिन-6 का सामान्य स्तर;
• आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की अनुपस्थिति;
• फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की अनुपस्थिति;
• महिलाओं में - एक्स गुणसूत्र जीन का बहुरूपता।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के उपचार के तरीके

पैथोलॉजी के उपचार में एक एकीकृत दृष्टिकोण शामिल है।

दवाई से उपचार

अधिकांश रुधिरविज्ञानियों की राय है कि रोग की स्पष्ट नैदानिक ​​तस्वीर के अभाव में, इसके लिए विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। इस मामले में, रोगी के लिए किसी विशेषज्ञ की देखरेख में रहना ही पर्याप्त है। आप एस्पिरिन का उपयोग करके ड्रग थेरेपी का भी उपयोग कर सकते हैं, जो रक्त के थक्कों के गठन को रोकता है - इस दवा को लेने से प्लेटलेट्स की रक्त वाहिकाओं की दीवारों से चिपकने की क्षमता काफी कम हो जाती है।

एस्पिरिन के अलावा, कई अन्य एनालॉग्स का भी उपयोग किया जाता है। इस और अन्य दवाओं से उपचार के तरीकों के बारे में अधिक जानकारी:

यदि लक्षण गंभीर हैं, तो साइटोस्टैटिक दवाओं (कीमोथेरेपी) से उपचार किया जा सकता है। कई मामलों में, यह थेरेपी प्लेटलेट काउंट को वांछित स्तर तक कम कर सकती है। इसके अलावा, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कभी-कभी इस प्रकार के उपचार से आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया तीव्र ल्यूकेमिया में बदल जाता है, और फिर उपचार का एकमात्र तरीका सर्जिकल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण ही रह जाता है।

इसके अलावा, ईटी के उपचार के लिए α-इंटरफेरॉन का उपयोग अच्छा साबित हुआ है। गर्भवती महिलाओं और बच्चों के इलाज के लिए इंटरफेरॉन का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, क्योंकि इसका भ्रूण या बच्चे के शरीर पर कोई नकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है। लेकिन इसकी उच्च विषाक्तता के कारण आमतौर पर किसी भी मामले में कीमोथेरेपी का उपयोग नहीं किया जाता है।

आपको पता होना चाहिए कि यदि आपको आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया है, तो आप टीकाकरण नहीं करवा सकते हैं; रक्त संबंधी रोग इसके निषेधों में से हैं। सबसे आम उदाहरण मौसमी इन्फ्लूएंजा टीकाकरण है।

थ्रोम्बोफोरेसिस

जब रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ रोगी के जीवन के लिए खतरा पैदा करती हैं, तो डॉक्टर थ्रोम्बोफोरेसिस का सहारा लेते हैं, एक हार्डवेयर प्रक्रिया जो रक्त पृथक्करण का उपयोग करके अतिरिक्त प्लेटलेट्स को यांत्रिक रूप से हटाने की अनुमति देती है। इससे कुछ समय के लिए मरीज की स्थिति में काफी सुधार हो सकता है। इसके अलावा, प्लेटलेट स्तर को सामान्य करने के लिए आपातकालीन सर्जरी से पहले थ्रोम्बोफोरेसिस का उपयोग किया जा सकता है।

बढ़े हुए घनास्त्रता के लिए आहार

ईटी के साथ, आहार संतुलित होना चाहिए, जो शरीर को प्रोटीन, विटामिन और सूक्ष्म तत्व प्रदान करने में सक्षम हो। उन उत्पादों को प्राथमिकता दी जानी चाहिए जो रक्त को पतला कर सकते हैं। इसके अलावा, पीने के शासन का अनुपालन बहुत महत्वपूर्ण है - प्रति दिन खपत तरल की मात्रा कम से कम 2-2.5 लीटर होनी चाहिए।

• दुबला मांस (खरगोश, चिकन, टर्की);
• मछली, विशेष रूप से समुद्री मछली, समुद्री भोजन, समुद्री शैवाल;
• अंडे;
• डेयरी उत्पादों;
• सब्जियाँ - टमाटर, सॉकरौट, चुकंदर, लाल शिमला मिर्च, खीरा, तोरी;
• फल - सेब, आड़ू, खट्टे फल;
• जामुन - रसभरी, करंट (लाल और काला), स्ट्रॉबेरी, जंगली जामुन;
• अखरोट, बादाम, काजू;
• मसाले - गर्म मिर्च, अदरक, लहसुन, डिल, सहिजन, दालचीनी;
• वसा - वनस्पति तेल (सूरजमुखी, जैतून, अलसी), मछली का तेल।

ऐसे खाद्य पदार्थ जिन्हें आहार से बाहर करने की आवश्यकता है, या कम से कम उनकी खपत को सीमित करें:

• पशु वसा;
• मक्खन और कन्फेक्शनरी उत्पाद;
• केले, आम;
• मजबूत मांस शोरबा;
• डिब्बाबंद भोजन, मैरिनेड, स्मोक्ड मीट;
• पत्तेदार सब्जियाँ, आलू;
• सोयाबीन तेल, मछली के तेल कैप्सूल;
• वसा खट्टा क्रीम;
• शराब।

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पारंपरिक औषधि

यह तुरंत ध्यान दिया जाना चाहिए कि आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया के उपचार में ऐसे व्यंजनों की प्रभावशीलता का कोई सबूत नहीं है। इसके अलावा, इस तरह के उपचार का उपयोग केवल उपस्थित चिकित्सक के साथ समझौते के बाद ही किया जा सकता है, न कि पारंपरिक उपचार की कीमत पर।

निम्नलिखित नुस्खे लक्षणों को कम कर सकते हैं और रोगी की भलाई में सुधार कर सकते हैं:

1. ब्लूबेरी, सोफोरा, बर्डॉक जड़ों और एग्रिमोनी का आसव. सामग्री को समान भागों में मिलाएं, फिर कच्चे माल का एक बड़ा चम्मच उबलते पानी के एक गिलास में डालें, छोड़ दें, तनाव दें और उबला हुआ पानी मूल मात्रा में डालें। 1-2 महीने तक भोजन से 30 मिनट पहले 1/3 कप दिन में तीन बार लें।
2. हॉर्स चेस्टनट आसव. दवा तैयार करने के लिए, पौधे की कुचली हुई पत्तियों, फूलों और फलों का 1 बड़ा चम्मच लें, 300 मिलीलीटर उबलते पानी डालें और 10-15 मिनट के लिए पानी के स्नान में रखें। फिर पेय को छान लें और मूल मात्रा में उबला हुआ पानी डालें। भोजन से आधे घंटे पहले दिन में दो बार एक चम्मच लें। उपचार का कोर्स 10 दिनों का है, जिसके बाद आपको 10 दिनों का ब्रेक लेना होगा और दोबारा दोहराना होगा।
3. कलैंडिन, सेंट जॉन पौधा, ब्लूबेरी फल, इचिनोप्स बीज और कैलमस जड़ का काढ़ा. सभी सामग्रियों को समान भागों में मिलाएं, फिर मिश्रण का 1 बड़ा चम्मच एक तामचीनी कटोरे में एक गिलास उबलते पानी के साथ डालें और धीमी आंच पर 5-7 मिनट तक उबालें, फिर मिश्रण को ठंडा होने दें, इसे छान लें और इसमें उबला हुआ पानी डालें। मूल मात्रा. काढ़ा दिन में तीन बार, भोजन से आधे घंटे पहले एक चम्मच लें।
4. लहसुन का अल्कोहल आसव. 3 मध्यम आकार के लहसुन की छिली हुई कलियों को पीस लें, उनमें 250 मिलीलीटर अल्कोहल या मजबूत वोदका डालें और एक महीने के लिए किसी ठंडी, अंधेरी जगह पर छोड़ दें। आपको जलसेक को दिन में दो बार 15 बूंदें लेने की आवश्यकता है।

रोग का पूर्वानुमान, संभावित जटिलताएँ और रोग की रोकथाम

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया की सबसे आम जटिलताओं में से:

• कोरोनरी, मस्तिष्क और परिधीय धमनियों का घनास्त्रता;
• फुफ्फुसीय थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
• गहरी शिरा घनास्त्रता के कारण निचले छोरों के ऊतक परिगलन;
• रक्तस्राव, आंतरिक सहित;
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
• बढ़े हुए जिगर और प्लीहा;
• तीव्र ल्यूकेमिया (अत्यंत दुर्लभ)।

इसके अलावा, हेमेटोलॉजिस्ट का मानना ​​​​है कि बीमारी का पूर्वानुमान आम तौर पर अनुकूल है, और आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया रोगियों की जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करता है। यदि कुछ रोग संबंधी लक्षण हैं, तो वीटीईसी के निर्णय से, रोगी को विकलांगता समूह - I, II या III (स्थिति के आधार पर) सौंपा जा सकता है। रोगी के स्वास्थ्य में सुधार होने के बाद समूह को संशोधित या हटाया जा सकता है।

जहाँ तक रोकथाम के मुद्दे की बात है, दुर्भाग्य से, ऐसे उपाय आज अनुपस्थित हैं।

रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में प्लेटलेट्स की भूमिका - वीडियो

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया अत्यंत दुर्लभ है, लेकिन आपको पता होना चाहिए कि यह रोग कैसे प्रकट हो सकता है। किसी विशेषज्ञ से तुरंत परामर्श लेने, उपचार शुरू करने और इस विकृति के अवांछित परिणामों और जटिलताओं को रोकने के लिए यह आवश्यक है।

वटुटिन एन.टी., चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, प्रमुख। विभाग
केटिंग ई.वी., पीएच.डी., एसोसिएट प्रोफेसर
कालिंकिना एन.वी., पीएच.डी., एसोसिएट प्रोफेसर
स्काईलनया ई.वी., पीएच.डी., एसोसिएट प्रोफेसर
हॉस्पिटल थेरेपी विभाग, डोनेट्स्क नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी का नाम एम. गोर्की के नाम पर रखा गया है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया (ईटी)यह एक पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है जिसमें मेगाकार्योसाइट वंश को प्रमुख क्षति होती है, मेगाकार्योसाइट्स का प्रसार बढ़ता है और बाद में अत्यधिक प्लेटलेट गठन होता है।

ईटी की एटियलजि और रोगजनन।ईटी का वर्णन पहली बार 1934 में एपस्टीन और गोडेल द्वारा किया गया था, लेकिन इसके एटियलजि और जोखिम कारकों को अभी भी स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं किया गया है। यह ज्ञात है कि इस प्रक्रिया में प्लुरिपोटेंट अस्थि मज्जा पूर्वज कोशिका शामिल होती है। प्लेटलेट उत्पादन में वृद्धि साइटोकिन्स के प्रति मेगाकारियोसाइट्स की संवेदनशीलता में वृद्धि और, इसके विपरीत, निरोधात्मक कारकों के संबंध में इसकी कमी के कारण हो सकती है। अस्थि मज्जा सूक्ष्म वातावरण का विघटन एक भूमिका निभा सकता है। ईटी में थ्रोम्बोहेमोरेजिक लक्षणों की घटना के तंत्र का अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है और इसमें एकत्रीकरण में कमी और वृद्धि दोनों शामिल हैं, कुछ रसायनों का इंट्रासेल्युलर संचय, रिस्टोसेटिन वॉन विलेब्रांड कॉफ़ेक्टर की गतिविधि में कमी, वॉन विलेब्रांड कारक के आणविक भार में वृद्धि मल्टीमर्स, एंटीथ्रोम्बिन III, प्रोटीन सी और एस की कमी।

ईटी की महामारी विज्ञान। संयुक्त राज्य अमेरिका में इसकी व्यापकता प्रति 100,000 वयस्कों पर 3 मामले हैं, जिसमें सालाना लगभग 6,000 नए मामले सामने आते हैं। निदान के समय रोगियों की औसत आयु 65-70 वर्ष है, हालांकि रोग के मामले युवा लोगों में वर्णित हैं (लगभग 20% 40 वर्ष से कम उम्र के हैं) और यहां तक ​​कि बच्चों में भी (प्रति 10,000,000 जनसंख्या पर 1 मामला)। पुरुषों से महिलाओं का अनुपात 1.5:2 है। अधिकांश मामलों में, ईटी एक धीरे-धीरे बढ़ने वाली बीमारी है, जिसमें रक्त परीक्षण में परिवर्तन का पता चलने से लेकर नैदानिक ​​लक्षणों के प्रकट होने तक कई महीने और साल भी बीत जाते हैं।

ईटी का निदान.वर्तमान में, ईटी के प्रयोगशाला निदान के लिए एक भी पर्याप्त संवेदनशील और विशिष्ट विधि नहीं है। एक सामान्य रक्त परीक्षण में, अलग-अलग गंभीरता का थ्रोम्बोसाइटोसिस दर्ज किया जाता है; विशाल प्लेटलेट्स का सामना किया जा सकता है। ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स का स्तर सामान्य सीमा के भीतर रहता है, लेकिन बेसोफिलिया और ईोसिनोफिलिया के साथ मध्यम एरिथ्रोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस संभव है। अस्थि मज्जा में बढ़ी हुई कोशिकीयता (90% मामलों में) और मेगाकार्योसाइटोसिस नोट किया गया है। ईटी में मेगाकार्योसाइट्स डिसप्लास्टिक, आकार में विशाल और बढ़े हुए प्लोइडी हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा और क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के विपरीत, लाल वंश और ग्रैनुलोसाइटिक वंश हाइपरप्लासिया आमतौर पर नहीं पाए जाते हैं। अस्थि मज्जा बायोप्सी में रेटिकुलिन फाइबर की संख्या बढ़ जाती है, लेकिन कोलेजन फाइब्रोसिस शायद ही कभी देखा जाता है। प्लेटलेट्स कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण हैं, जिनकी पुष्टि चिपकने और एकत्रीकरण गतिविधि के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों से की जा सकती है। प्रोथ्रोम्बिन समय और सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होते हैं। रक्तस्राव का समय सामान्य या लम्बा हो सकता है। रक्त प्लेटलेट्स का जीवनकाल नहीं बदलता है। पहले यह सोचा गया था कि ईटी किसी भी नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण जीनोमिक परिवर्तन से जुड़ा नहीं है, लेकिन अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों को बाहर करने के लिए साइटोजेनेटिक अध्ययन आवश्यक हैं। फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम और एबीएल-बीसीआर ट्रांसलोकेशन का पता लगाने से अक्सर क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का संकेत मिलता है, जो थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ शुरू हुआ, हालांकि ईटी के स्पष्ट रूप से स्थापित निदान और लंबी अनुवर्ती अवधि वाले रोगियों में इस आनुवंशिक विकार की उपस्थिति के मामलों का वर्णन किया गया था। वर्तमान में, ET के रोगियों में JAK2V617F और MPLW515L/K उत्परिवर्तन की पहचान की गई है। पॉलीसिथेमिया वेरा और प्राइमरी मायलोफाइब्रोसिस के कुछ मामलों में समान आनुवंशिक असामान्यताएं पाई जा सकती हैं, यानी वे सख्ती से विशिष्ट नहीं हैं।

ईटी की नैदानिक ​​तस्वीर.प्लेटलेट्स की गुणात्मक विशेषताओं के उल्लंघन के कारण, नैदानिक ​​​​तस्वीर में न केवल थ्रोम्बोटिक, बल्कि रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ भी देखी जाती हैं, जिसमें थ्रोम्बोसाइटोसिस के स्तर और थ्रोम्बोसिस की आवृत्ति के बीच स्पष्ट सहसंबंध की कमी होती है। बुजुर्ग रोगियों में, सहवर्ती संवहनी क्षति के कारण थ्रोम्बोटिक लक्षण अधिक बार दर्ज किए जाते हैं। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं में, सबसे आम हैं सेरेब्रल, कोरोनरी और परिधीय धमनी घनास्त्रता; फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता और निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता कुछ हद तक कम होती है। रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, फुफ्फुसीय, गुर्दे से रक्तस्राव और त्वचा रक्तस्राव के विकास में व्यक्त की जाती हैं। स्प्लेनोमेगाली (40-50% मामले), यकृत वृद्धि (20%), सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, सिरदर्द, स्मृति और एकाग्रता की समस्याएं, डिस्फोरिक घटना, एरिथ्रोमेललगिया, ऊपरी और निचले छोरों के दूरस्थ हिस्सों की सुन्नता, इयरलोब और सिर की नोक नाक में दर्द आम है। (बिगड़े हुए माइक्रोसिरिक्यूलेशन के कारण), अधिजठर में और आंतों में दर्द (मुख्य रूप से जठरांत्र संबंधी मार्ग में कटाव और अल्सरेटिव प्रक्रियाओं की प्रवृत्ति से जुड़ा हुआ है)। कभी-कभी, लिम्फैडेनोपैथी, वजन कम होना, पसीना आना, त्वचा में खुजली और हल्का बुखार हो सकता है। निदान के समय लगभग 30% मरीज़ स्पर्शोन्मुख होते हैं। ईटी का वर्गीकरण. आज तक, बीमारी का कोई वर्गीकरण या स्टेजिंग नहीं है।

क्रमानुसार रोग का निदानप्राथमिक और माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस काफी कठिन है, इसलिए अमेरिकन कॉलेज ऑफ हेमेटोलॉजी ने निम्नलिखित मानदंड प्रस्तावित किए: 1) 1 महीने के अंतराल के साथ किए गए लगातार दो रक्त परीक्षणों में प्लेटलेट काउंट 600,000 प्रति μl से अधिक; 2) प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के पहचानने योग्य कारण की कमी; 3) लाल रक्त कोशिकाओं की सामान्य संख्या; 4) अस्थि मज्जा में महत्वपूर्ण फाइब्रोसिस की अनुपस्थिति (दवा के 1/3 से कम); 5) फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की अनुपस्थिति; 6) शारीरिक या अल्ट्रासाउंड परीक्षा के अनुसार स्प्लेनोमेगाली; 7) मेगाकार्योसाइट्स के हाइपरप्लासिया के साथ अस्थि मज्जा की हाइपरसेल्युलैरिटी; 8) इंटरल्यूकिन-3 के प्रति बढ़ी हुई संवेदनशीलता के साथ एरिथ्रोइड या मेगाकार्योसाइट श्रृंखला की कॉलोनियों के रूप में पैथोलॉजिकल हेमटोपोइएटिक पूर्वज कोशिकाओं की अस्थि मज्जा में उपस्थिति; 9) सी-रिएक्टिव प्रोटीन और इंटरल्यूकिन-6 का सामान्य स्तर; 10) आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का अभाव; 11) महिलाओं में - एक्स गुणसूत्र जीन का बहुरूपता। यदि मानदंड 1-5 और तीन से अधिक मानदंड 6-11 मौजूद हैं, तो थ्रोम्बोसाइटोसिस को आवश्यक मानने की सिफारिश की जाती है।

ईटी के लिए चिकित्सीय रणनीति। माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के विपरीत, ईटी का निदान चिकित्सा की शुरुआत का तात्पर्य है, जिसकी तीव्रता कई कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है। 1,500,000 से कम प्लेटलेट काउंट वाले युवा स्पर्शोन्मुख रोगियों को कम जोखिम वाला माना जा सकता है और उन्हें साइटोरडक्टिव थेरेपी की आवश्यकता नहीं होती है (कम खुराक वाली एंटीप्लेटलेट दवाएं पर्याप्त हैं)। उच्च रक्तचाप, डिस्लिपिडेमिया, मधुमेह मेलेटस और धूम्रपान की उपस्थिति से कम उम्र में भी गंभीर घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है और यह साइटोस्टैटिक्स के नुस्खे के लिए एक संकेत के रूप में कार्य करता है। इस समूह में सबसे अच्छी तरह से अध्ययन की गई और लंबे समय से इस्तेमाल की जाने वाली दवा हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रॉक्सीयूरिया) है, जो एक एंटीमेटाबोलाइट है (डीऑक्सीन्यूक्लियोटाइड सिंथेटेज़ को रोकती है)। प्रारंभिक खुराक 500-1000 मिलीग्राम है और प्लेटलेट स्तर को 600,000 प्रति μl से नीचे रखने के लिए आगे अनुमापन किया जाता है। सामान्य तौर पर, हाइड्रोक्सीयूरिया को अच्छी तरह से सहन किया जाता है; साइड इफेक्ट्स में मायलोस्पुप्रेशन, म्यूकोसाइटिस और निचले छोर के अल्सर शामिल हैं। मुख्य सीमित कारक इसकी ल्यूकोजेनिक क्षमता है। कुछ अध्ययनों से पता चला है कि लंबे समय तक उपयोग से तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। ऐसा माना जाता है कि इंटरफेरॉन-अल्फा में यह खामी और टेराटोजेनिक प्रभाव नहीं होता है, और इसलिए ईटी में इसका व्यापक रूप से उपयोग किया जा सकता है, खासकर गर्भवती महिलाओं में। अनुशंसित प्रारंभिक खुराक सप्ताह में तीन बार 1 मिलियन आईयू है, धीरे-धीरे खुराक में वृद्धि के साथ सप्ताह में तीन बार 3-6 मिलियन आईयू है। सीमित बिंदु खराब सहनशीलता है। कुछ मरीज़ (17-20%) विषाक्तता के लक्षणों और व्यक्तिपरक रूप से खराब स्वास्थ्य - बुखार, फ्लू जैसे सिंड्रोम, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, मतली, एनोरेक्सिया, अवसाद, नींद की गड़बड़ी के कारण उपचार से इनकार करते हैं। एनाग्रेलाइड, एक इमिडाज़ोक्विनाज़ोलिन व्युत्पन्न, अन्य अस्थि मज्जा पूर्वज कोशिकाओं पर न्यूनतम प्रभाव के साथ मेगाकार्योसाइट परिपक्वता को चुनिंदा रूप से रोकता है। 1997 में, एनाग्रेलाइड को संयुक्त राज्य अमेरिका में मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोसिस वाले रोगियों के लिए पहली पंक्ति के उपचार के रूप में लाइसेंस दिया गया था। दवा की अनुशंसित प्रारंभिक खुराक मौखिक रूप से प्रति दिन 2 मिलीग्राम थी, प्रति दिन 10 मिलीग्राम की अधिकतम खुराक तक पहुंचने तक हर 7 दिनों में 0.5 मिलीग्राम की वृद्धि संभव थी। लगभग 30% रोगी इसके वासोडिलेटरी और सकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभावों के कारण एनाग्रेलाइड की मध्यम चिकित्सीय खुराक भी बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं। इसके अलावा, यह दवा एडिमा, हृदय ताल गड़बड़ी, हृदय विफलता के विकास के साथ द्रव प्रतिधारण का कारण बन सकती है और पुराने रोगियों में क्रोनिक कार्डियोवैस्कुलर पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम को खराब कर सकती है। कई लेखकों के अनुसार, सत्यापित हृदय रोगों वाले रोगियों को एनाग्रेलाइड निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए; लंबे समय तक एनाग्रेलाइड प्राप्त करने वाले रोगियों को सावधानीपूर्वक जांच (24 घंटे इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम निगरानी, ​​​​इकोकार्डियोग्राम, ट्रोपोनिन और नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड स्तर का हर 6 महीने में कम से कम एक बार निर्धारण) की आवश्यकता होती है। ईटी और पॉलीसिथेमिया वेरा के रोगियों में एनाग्रेलाइड थेरेपी के दौरान विकसित कार्डियोमायोपैथी के 11 मामलों की रिपोर्टें हैं।

उच्च जोखिम वाले ईटी और 39 महीने की अनुवर्ती अवधि वाले 809 रोगियों में हाइड्रोक्सीयूरिया और एनाग्रेलाइड (प्रत्येक समूह में एस्पिरिन के साथ संयोजन में) की प्रभावशीलता की तुलना करते समय, संवहनी घटनाओं में वृद्धि और परिवर्तन के कारण अध्ययन को जल्दी समाप्त कर दिया गया था। एनाग्रेलाइड समूह में मायलोफाइब्रोसिस का रोग। ल्यूकेमिया सहित अन्य प्रतिकूल घटनाओं की घटना समान थी। इस प्रकार, हाइड्रोक्सीयूरिया प्लस एस्पिरिन का संयोजन एनाग्रेलाइड की तुलना में प्रभावकारिता और सुरक्षा दोनों में बेहतर है। एनाग्रेलाइड को वर्तमान में हाइड्रोक्सीयूरिया और इंटरफेरॉन-अल्फा के प्रति असहिष्णुता के लिए दूसरी पंक्ति की चिकित्सा के रूप में अनुशंसित किया गया है।

आणविक रूप से लक्षित थेरेपी के विकास पर बड़ी उम्मीदें लगाई गई हैं जो JAK2 उत्परिवर्तन को रोक सकती हैं या सक्रिय JAK-STAT सिग्नलिंग मार्ग के विभिन्न भागों पर कार्य कर सकती हैं।

ईटी के लिए पूर्वानुमान.सभी मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों में, ईटी में सबसे अनुकूल रोग का निदान है, और रोगियों की जीवन प्रत्याशा स्वस्थ आबादी से बहुत कम भिन्न होती है। मायलोप्रोलिफेरेटिव समूह की अन्य नोसोलॉजिकल इकाइयों में ईटी के परिवर्तन को स्पष्ट करने की आवश्यकता है, क्योंकि मायलोस्प्रेसिव थेरेपी, जिसका उपयोग ईटी के लिए किया जाता है और जिसका उद्देश्य थ्रोम्बोहेमोरेजिक जटिलताओं को रोकना है, मायलोफाइब्रोसिस और क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के विकास के जोखिम को बढ़ा सकता है।

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उपचार के लिए कोई स्पष्ट दृष्टिकोण नहीं है; एक उपचार विकल्प में एस्पिरिन शामिल हो सकता है। 60 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों, साथ ही घनास्त्रता और क्षणिक इस्केमिक हमलों के इतिहास वाले रोगियों को घनास्त्रता के जोखिम को कम करने के लिए साइटोटॉक्सिक थेरेपी की आवश्यकता होती है। उपलब्ध आंकड़ों के अनुसार, घनास्त्रता का जोखिम प्लेटलेट स्तर से संबंधित नहीं है, हालांकि वास्तविक साक्ष्य इसके विपरीत सुझाव देते हैं।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का पैथोफिज़ियोलॉजी

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस आमतौर पर एकल प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल क्लोन की विकृति के परिणामस्वरूप होता है। हालाँकि, कुछ महिलाएं जो ईटी के निदान के मानदंडों को पूरा करती हैं उनमें पॉलीक्लोनल घाव होते हैं। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का आयु वितरण द्वि-मोडल है: एक शिखर 50-70 वर्ष की आयु में होता है, दूसरा कम उम्र में (महिलाओं में)।

प्लेटलेट्स का जीवनकाल आमतौर पर सामान्य रहता है, लेकिन प्लीहा में उनके सिकुड़ने के कारण, साथ ही डिजिटल इस्किमिया के साथ एरिथ्रोमेललगिया वाले रोगियों में यह कम हो सकता है।

एथेरोस्क्लेरोसिस वाले वृद्ध रोगियों में, उच्च प्लेटलेट स्तर गंभीर रक्तस्राव या, अधिक सामान्यतः, घनास्त्रता का कारण बन सकता है। हाल के अध्ययनों से संकेत मिलता है कि बढ़ी हुई श्वेत रक्त कोशिका गिनती घनास्त्रता के लिए एक महत्वपूर्ण स्वतंत्र जोखिम कारक है। हालांकि वास्तविक रिपोर्ट (और तर्क) सुझाव देते हैं कि उच्च प्लेटलेट काउंट से थ्रोम्बोसिस का खतरा बढ़ सकता है, एक अध्ययन में प्लेटलेट काउंट और थ्रोम्बोसिस जोखिम के बीच विपरीत संबंध दिखाया गया है। रक्तस्राव गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस (यानी, >1.5 मिलियन प्लेटलेट्स/μL) की एक अधिक संभावित जटिलता है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस के लक्षण और संकेत

सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• कमजोरी;
• खून बह रहा है;
• गठिया; “नेत्र संबंधी माइग्रेन;
• हाथों और पैरों का पेरेस्टेसिया।

थ्रोम्बोसिस प्रभावित क्षेत्र में लक्षण पैदा कर सकता है (उदाहरण के लिए, स्ट्रोक या क्षणिक इस्केमिक हमले में तंत्रिका संबंधी असामान्यता, पैर में दर्द, पैरों की सूजन, या निचले छोर के जहाजों के घनास्त्रता में, सीने में दर्द और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता में सांस की तकलीफ)। रक्तस्राव आमतौर पर मामूली होता है। डिजिटल इस्किमिया और स्प्लेनोमेगाली हो सकता है। उत्तरार्द्ध में पाया जाता है<50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का निदान

उन रोगियों में आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का संदेह होना चाहिए जिनमें प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारणों को बाहर रखा गया है। यदि आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का संदेह है, तो रक्त परीक्षण करना, परिधीय रक्त स्मीयर की जांच करना और फिलाडेल्फिया गुणसूत्र और बीसीआर-एबीएल उत्परिवर्तन के परीक्षण सहित साइटोजेनेटिक अध्ययन करना आवश्यक है। ईटी के लिए क्लासिक रूपात्मक परिवर्तनों के अस्तित्व के बावजूद, अस्थि मज्जा परीक्षा का नैदानिक ​​​​मूल्य स्थापित नहीं किया गया है। गर्भावस्था के दौरान प्लेटलेट का स्तर अनायास कम हो सकता है। अस्थि मज्जा को प्लेटलेट हाइपरप्लासिया की विशेषता है जिसमें जारी प्लेटलेट्स की प्रचुरता होती है। अस्थि मज्जा में आयरन मौजूद होता है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों से भिन्न होता है जिसमें इसमें सामान्य हेमटोक्रिट, सामान्य औसत एरिथ्रोसाइट मात्रा, सामान्य लौह स्तर और अश्रु-आकार वाले एरिथ्रोसाइट्स की अनुपस्थिति होती है। इस मामले में, अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस (जो इडियोपैथिक मायलोफाइब्रोसिस में होता है) में उल्लेखनीय वृद्धि हो सकती है। JAK2 V617F उत्परिवर्तन लगभग 50% रोगियों में होता है। ईटी वाले रोगियों के एक छोटे से हिस्से ने थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर जीन (सी-एमएल) में उत्परिवर्तन प्राप्त किया है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का पूर्वानुमान

जीवन प्रत्याशा सामान्य के करीब है. हालाँकि यह बीमारी अक्सर लक्षणों के साथ होती है, इसका कोर्स आमतौर पर सौम्य होता है। धमनियों और शिराओं के घनास्त्रता के कारण होने वाली गंभीर जटिलताएँ दुर्लभ हैं, लेकिन जीवन के लिए खतरा हो सकती हैं। ल्यूकेमिया में परिवर्तन नोट किया गया है<2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का उपचार

• एस्पिरिन।
• दवाएं जो प्लेटलेट स्तर को कम करती हैं (उदाहरण के लिए, हाइड्रोक्सीयूरिया, एनाग्रेलाइड)।
• कभी-कभी - थ्रोम्बोसाइटोफेरेसिस।

अधिकांश गर्भवती महिलाओं को एस्पिरिन दी जाती है।

क्योंकि रोग का निदान अक्सर अच्छा होता है, संभावित रूप से विषाक्त प्लेटलेट-कम करने वाली दवाओं का उपयोग उचित खुराक में किया जाना चाहिए। उनके उपयोग के लिए आम तौर पर स्वीकृत संकेत हैं:

• घनास्त्रता या क्षणिक इस्केमिक हमलों के पिछले एपिसोड;
• आयु >60 वर्ष.

अन्य संकेत परस्पर विरोधी हैं। महत्वपूर्ण रक्तस्राव और गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस (उच्च जोखिम वाले रोगी) वाले मरीजों को प्लेटलेट सांद्रता को कम करने के लिए उपचार की आवश्यकता हो सकती है। क्या रोगियों को प्लेटलेट स्तर कम करने के लिए दवाओं की आवश्यकता है?<60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार अनुभाग में खुराक और निगरानी पर चर्चा की गई है। उपचार का पारंपरिक लक्ष्य प्लेटलेट स्तर को कम करना है<450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

प्लेटलेटफेरेसिस का उपयोग गंभीर रक्तस्राव, बार-बार होने वाले घनास्त्रता वाले चयनित रोगियों में या प्लेटलेट सांद्रता को तुरंत कम करने के लिए आपातकालीन सर्जरी से पहले किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस

थ्रोम्बोसाइटोसिस निम्न की पृष्ठभूमि पर हो सकता है:

• पुरानी सूजन, उदाहरण के लिए संधिशोथ, तपेदिक, सारकॉइडोसिस, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस में;
• मामूली संक्रमण;
• खून बह रहा है;
• आयरन की कमी;
• हेमोलिसिस;
• घातक नवोप्लाज्म (विशेषकर हॉजकिन और गैर-हॉजकिन के लिंफोमा);
• स्प्लेनेक्टोमी;
• मायलोप्रोलिफेरेटिव और हेमेटोलॉजिकल रोग।

इसके अलावा, थ्रोम्बोसाइटोसिस के पारिवारिक रूप भी हैं, उदाहरण के लिए जो थ्रोम्बोपोइटिन जीन या इसके रिसेप्टर जीन में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं।

प्लेटलेट फ़ंक्शन आमतौर पर प्रभावित नहीं होता है। आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस के विपरीत, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ घनास्त्रता या रक्तस्राव का खतरा नहीं होता है, जब तक कि मरीज लंबे समय तक स्थिर न रहें या गंभीर धमनी क्षति न हो। माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस में, प्लेटलेट स्तर आमतौर पर होता है<1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

कारण को दूर करने से आमतौर पर प्लेटलेट का स्तर सामान्य हो जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस- यह रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि है। थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, प्लेटलेट का स्तर लगभग 500,000 प्रति घन मीटर तक पहुंच सकता है। मिमी. इस बीमारी के विकास के कारण हो सकते हैं: अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स का बहुत तेजी से उत्पादन, उनके टूटने को धीमा करना, रक्तप्रवाह में उनके वितरण में बदलाव आदि।

रक्त थ्रोम्बोसाइटोसिस रक्त के थक्कों के निर्माण में एक उत्तेजक कारक है। कुछ मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोसिस प्लेटलेट दोष और बिगड़ा हुआ रक्त माइक्रोसिरिक्युलेशन के कारण रक्तस्राव का कारण बन सकता है। थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए थेरेपी में थ्रोम्बोसिस को रोकना और अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना शामिल है जो प्लेटलेट स्तर में वृद्धि का कारण बनता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस का कारण बनता है

थ्रोम्बोसाइटोसिस के प्रकार का निर्धारण करना अत्यंत महत्वपूर्ण माना जाता है, क्योंकि क्लोनल रक्त थ्रोम्बोसाइटोसिस अक्सर थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के गठन के साथ होता है और इसके लिए गहन चिकित्सीय परीक्षा की आवश्यकता होती है।

अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव पैथोलॉजी (पॉलीसिथेमिया वेरा, क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटमिया, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटमिया, आदि) में, थ्रोम्बोसाइटोसिस मुख्य जटिलता के रूप में कार्य करता है, जो अंतर्निहित बीमारी की प्रकृति को प्रभावित करता है और रक्त के थक्कों के गठन के साथ जटिलताओं को जन्म देता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस कई प्रकार के होते हैं: क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस, प्राइमरी थ्रोम्बोसाइटोसिस, सेकेंडरी थ्रोम्बोसाइटोसिस। उनके मूल में, क्लोनल और प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस का विकास पैटर्न समान होता है।

क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस में, विकास का कारण हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं का दोष ही है। क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव स्थितियों में ये स्टेम कोशिकाएं प्रकृति में नियोप्लास्टिक होती हैं। उनमें थ्रोम्बोपोइटिन के प्रति उच्च संवेदनशीलता होती है और वे विशेष रूप से एक्सोक्राइन सिस्टम उत्तेजना पर निर्भर नहीं होते हैं। इस मामले में प्लेटलेट्स का उत्पादन एक अनियंत्रित प्रक्रिया है, जबकि प्लेटलेट्स स्वयं कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप थ्रोम्बस गठन को उत्तेजित करने वाले अन्य पदार्थों और कोशिकाओं के साथ उनकी बातचीत बाधित होती है।

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस को तथाकथित मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जिसमें अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाओं का काम बाधित होता है और इस अंग में कई हेमटोपोइएटिक साइटों का प्रसार देखा जाता है। इसलिए, परिधीय रक्त में बड़ी संख्या में प्लेटलेट्स छोड़े जाते हैं।

किसी पुरानी बीमारी में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि के कारण माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस विकसित होता है। वर्तमान में इसके विकास के कई कारण हैं।

संक्रामक एजेंटों के अलावा, अन्य कारक भी हैं: हेमेटोलॉजिकल (एनीमिया के कारण आयरन की कमी, ऑन्कोलॉजिकल स्थितियों के लिए कीमोथेरेपी का उपयोग); प्लीहा को हटाना (प्लेटलेट्स की कुल संख्या का 1/3 इस अंग में जमा हो जाता है, जिसे हटाने के बाद प्लेटलेट्स में कृत्रिम वृद्धि के साथ रक्त की मात्रा कम हो जाती है); सर्जिकल ऑपरेशन और चोटें; भड़काऊ प्रक्रियाएं प्लेटलेट्स में वृद्धि को भड़काती हैं (इंटरल्यूकिन का स्तर बढ़ जाता है, जो थ्रोम्बोपोइटिन के उत्पादन में वृद्धि को भड़काता है); ऑन्कोलॉजिकल स्थितियाँ; दवाएं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, सिम्पैथोमेटिक्स, एंटीमिटोटिक्स, गर्भनिरोधक)।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोसिस ज्यादातर मामलों में एक प्रतिवर्ती स्थिति है और गर्भावस्था के दौरान शारीरिक प्रक्रियाओं द्वारा समझाया जाता है। इनमें शामिल हैं: धीमा चयापचय, रक्त की मात्रा में वृद्धि, गर्भवती महिलाओं में आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया आदि।

थ्रोम्बोसाइटोसिस लक्षण

प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस को मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जो रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि से प्रकट होता है। इसके संबंध में, रोगियों में थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम विकसित होता है। यह थ्रोम्बोसाइटोसिस रक्त कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर प्रसारित जमावट और माइक्रोकिर्युलेटरी विकारों के विकास पर आधारित है। प्लेटलेट्स की एकत्रीकरण क्षमता भी क्षीण होती है। पुरुषों और महिलाओं में घटना दर समान है। रक्त थ्रोम्बोसाइटोसिस के पहले लक्षण 50 वर्ष की आयु में अधिक बार दिखाई देते हैं।

मरीजों को रक्तस्राव (गर्भाशय, नाक, आंत, गुर्दे, आदि), एक्चिमोसेस, चमड़े के नीचे रक्तस्राव, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली, उंगलियों और पैर की उंगलियों में झुनझुनी की शिकायत होती है। कुछ मामलों में, गैंग्रीन विकसित हो जाता है। रक्तस्राव के अलावा, थ्रोम्बोसाइटोसिस वाले रोगियों में (ठंडे हाथ-पैर, माइग्रेन-प्रकार का सिरदर्द, रक्तचाप की अस्थिरता, सांस की तकलीफ, आदि), शिरा घनास्त्रता (प्लीहा, पोर्टल, यकृत, गर्भाशय) (15 मिमी तक) जैसी बीमारियाँ हो सकती हैं। )) .

लेकिन रक्त के थक्कों की उपस्थिति न केवल नसों में, बल्कि धमनियों (कैरोटिड, मेसेन्टेरिक, फुफ्फुसीय, मस्तिष्क, आदि) में भी हो सकती है। रक्त में प्लेटलेट की मात्रा 800 से 1250 तक होती है। सूक्ष्म रक्त परीक्षण में प्लेटलेट्स को बड़े समुच्चय के रूप में प्रस्तुत किया जाता है। कुछ मामलों में, मेगाकार्योसाइट्स या उनके टुकड़ों का पता लगाने के साथ, परिवर्तित रिक्तीकरण और आकार के साथ, प्लेटलेट्स विशाल आकार तक पहुंच जाते हैं। ल्यूकोसाइट सामग्री आमतौर पर उच्च स्तर (10-15) तक नहीं पहुंचती है, ल्यूकोसाइट सूत्र नहीं बदला जाता है। हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा बढ़ सकती है।

बार-बार रक्तस्राव के साथ, आयरन की कमी से एनीमिया विकसित हो सकता है। अध्ययन के दौरान, अस्थि मज्जा ट्रेफिन बायोप्सी नमूने में स्पष्ट तीन-पंक्ति हाइपरप्लासिया नहीं होता है, और मेगाकारियोसाइट्स के बढ़े हुए स्तर का पता लगाया जाता है (देखने के क्षेत्र में 5 से अधिक)। कुछ मामलों में, मायलोफाइब्रोसिस देखा जाता है, साथ ही प्लीहा का अव्यक्त स्तर तक बढ़ना भी देखा जाता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस पैथोलॉजिकल और शारीरिक दोनों स्थितियों में विकसित होता है। इसमें प्राथमिक लक्षण जैसे ही लक्षण होते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोसिस का पता डॉक्टर द्वारा व्यक्तिगत जांच, प्रयोगशाला रक्त परीक्षण, एस्पिरेशन बायोप्सी और अस्थि मज्जा बायोप्सी (ट्रेफिन बायोप्सी) के दौरान लगाया जाता है।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस को थ्रोम्बोपोइटिन (एक हार्मोन जो रक्त में प्लेटलेट्स की परिपक्वता, विभाजन और प्रवेश को नियंत्रित करता है) के गैर-विशिष्ट सक्रियण के कारण प्लेटलेट स्तर में वृद्धि की विशेषता है। यह प्रक्रिया उनके कार्यात्मक गुणों में रोग संबंधी परिवर्तनों के बिना बड़ी संख्या में प्लेटलेट्स के निर्माण को उत्तेजित करती है।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए, उनकी उपस्थिति का कारण तीव्र और पुरानी प्रक्रियाएं हो सकती हैं। तीव्र प्रक्रियाओं में शामिल हैं: रक्त की हानि, तीव्र सूजन या संक्रामक रोग, अत्यधिक शारीरिक गतिविधि, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बाद प्लेटलेट रिकवरी। पुरानी प्रक्रियाओं में शामिल हैं: आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया, हेमोलिटिक एनीमिया, एस्पलेनिया, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया, गठिया, आंतों की सूजन, फेफड़ों के रोग, कुछ दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया (विन्क्रिस्टाइन, साइटोकिन्स, आदि)।

कुछ स्थितियों में, यह रोग इथेनॉल विषाक्तता (पुरानी शराब) के कारण होता है। प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस को सही ढंग से अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि इसे अक्सर क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ भ्रमित किया जाता है। यदि क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ रोग के कारणों का निदान करना मुश्किल है, तो प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए यह कोई विशेष कठिनाई पैदा नहीं करता है, हालांकि नैदानिक ​​​​रूप से वे खराब रूप से व्यक्त किए जाते हैं। क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस की भी विशेषता है: परिधीय या केंद्रीय इस्किमिया, बड़ी धमनियों और/या नसों का घनास्त्रता, रक्तस्राव, स्प्लेनोमेगाली, विशाल प्लेटलेट आकार और बिगड़ा हुआ कार्य, मेगाकार्योसाइट्स में वृद्धि। इसके अलावा, क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस को उनके आकारिकी के अध्ययन में प्लेटलेट्स के निशान की एक बड़ी सामग्री के साथ विशाल डिसप्लास्टिक पॉलीप्लोइड रूपों की पहचान की विशेषता है।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस की विशेषता है: सामान्य रूपात्मक चित्र, केंद्रीय या परिधीय इस्किमिया की अनुपस्थिति, रक्तस्राव और स्प्लेनोमेगाली की अनुपस्थिति, अस्थि मज्जा बायोप्सी में मेगाकारियोसाइट्स में वृद्धि, नसों और धमनियों के घनास्त्रता के विकास का कोई जोखिम नहीं।

गतिशील अवलोकन उस बीमारी के उपचार के दौरान सामान्य प्लेटलेट स्तर के साथ प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस का पता लगाने की अनुमति दे सकता है जो थ्रोम्बोसाइटोसिस का कारण बनता है। उदाहरण के लिए, चोटों और तंत्रिका संबंधी विकृति के मामले में, रोग के पहले दिनों के दौरान थ्रोम्बोसाइटोसिस बनता है और, सही उपचार के लिए धन्यवाद, दो सप्ताह के भीतर जल्दी से गायब हो जाता है।

दवाओं के उपयोग के कारण प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के मामलों का वर्णन किया गया है, जो महत्वपूर्ण प्लेटलेट गिनती (लगभग 500) के बावजूद, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का खतरा पैदा नहीं करता है और उपचार के बाद गायब हो जाता है।

इसलिए, प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस का इलाज करते समय, प्रेरक रोग की पहचान करना आवश्यक है। ऐसा करने के लिए, अतीत में माइक्रोसिरिक्युलेशन विकारों और घनास्त्रता के एपिसोड की पहचान करने के लिए एक इतिहास एकत्र करना आवश्यक है; प्रयोगशाला रक्त परीक्षण, सूजन प्रक्रियाओं के मार्करों के लिए जैव रासायनिक अध्ययन (सी-रिएक्टिव प्रोटीन, सेरोमुकोइड, थाइमोल परीक्षण, फाइब्रिनोजेन); अल्ट्रासाउंड - आंतरिक अंगों की जांच।

नैदानिक ​​​​डेटा से प्राप्त परिणामों के आधार पर, उपचार रणनीति बनाई जाती है। हल्के थ्रोम्बोसाइटोसिस (600 तक) के मामले में, जिसमें थ्रोम्बोसिस का कोई जोखिम नहीं होता है, रोगी को प्लेटलेट काउंट की निरंतर निगरानी के साथ अंतर्निहित बीमारी के लिए चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस को प्लेटलेट्स में स्पष्ट वृद्धि की विशेषता है, जिसके कार्य और आकारिकी में अक्सर परिवर्तन होता है, जो थ्रोम्बोसिस और रक्तस्राव जैसी अभिव्यक्तियों का कारण प्रतीत होता है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस वृद्ध और वृद्ध वयस्कों में होता है। रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ बहुत ही गैर-विशिष्ट हैं; कभी-कभी उन व्यक्तियों में संयोग से आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस का पता चल जाता है जो शिकायत नहीं करते हैं। हालाँकि, रोग के पहले नैदानिक ​​लक्षण अलग-अलग गंभीरता का सहज रक्तस्राव है, जो अक्सर जठरांत्र संबंधी मार्ग में होता है और अक्सर कई वर्षों में दोहराया जाता है। त्वचा के नीचे रक्तस्राव भी हो सकता है, घनास्त्रता जो छोटी वाहिकाओं को प्रभावित करती है, जो गैंग्रीन या परिधीय अल्सर, एरिथ्रोमेललगिया के क्षेत्रों और ठंड लगने के साथ हो सकती है। कुछ रोगियों को स्प्लेनोमेगाली का अनुभव होता है, कभी-कभी बहुत गंभीर और हेपेटोमेगाली के साथ संयुक्त। प्लीनिक रोधगलन हो सकता है.

प्रयोगशाला निदान प्लेटलेट्स में 3000 तक की वृद्धि का संकेत देता है, और प्लेटलेट्स स्वयं रूपात्मक और कार्यात्मक विकारों के कारण होते हैं। ये विकार रक्तस्राव और घनास्त्रता के विरोधाभासी संयोजन की व्याख्या करते हैं। हीमोग्लोबिन का स्तर और प्लेटलेट्स की रूपात्मक तस्वीर सामान्य सीमा के भीतर है, बशर्ते कि निदान से कुछ समय पहले कोई रक्तस्राव न हो। ल्यूकोसाइट्स की संख्या भी सामान्य सीमा के भीतर है। रक्तस्राव की अवधि गंभीर हो सकती है, लेकिन थक्के जमने का समय सामान्य सीमा से अधिक नहीं होता है। अस्थि मज्जा बायोप्सी से एरिथ्रोइड और माइलॉयड वंशावली के हाइपरप्लासिया के अलावा, मेगाकार्योसाइट्स के आकार और संख्या में एक स्पष्ट परिवर्तन का पता चलता है।

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस क्रोनिक हो जाता है, उन रोगियों में प्लेटलेट्स में धीरे-धीरे वृद्धि होती है जो उपचार प्राप्त नहीं करते हैं। मृत्यु रक्तस्राव या थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के कारण होती है। उपचार में सामान्य प्लेटलेट स्तर प्राप्त करना शामिल है। एक नियम के रूप में, मेलफ़लान का उपयोग इसके लिए 375-450 एमबीक्यू की खुराक पर किया जाता है। रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए बिना गंभीर लक्षण वाले रोगियों में भी चिकित्सा शुरू की जानी चाहिए। थ्रोम्बोटिक विकृति के लिए, एस्पिरिन या एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड का प्रशासन मदद कर सकता है।

एक बच्चे में थ्रोम्बोसाइटोसिस

यह ज्ञात है कि प्लेटलेट्स रक्त या कोशिकाओं का एक घटक तत्व है जो अस्थि मज्जा द्वारा निर्मित होता है और रक्त के थक्के जमने के लिए उपयोग किया जाता है। व्यक्तिगत प्लेटलेट्स का अस्तित्व 8 दिनों तक रहता है, जिसके बाद वे प्लीहा में प्रवेश करते हैं, जहां वे नष्ट हो जाते हैं। उम्र के आधार पर, अस्थि मज्जा में उत्पादित प्लेटलेट्स की संख्या काफी भिन्न हो सकती है। नवजात शिशुओं में इनकी संख्या लगभग 100-400, एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में - 150-360, एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में - 200-300 होती है।

बच्चों में प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के विकास का कारण ल्यूकेमिया हो सकता है। माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण, जो हेमेटोपोएटिक फ़ंक्शन से संबंधित नहीं हैं, हैं: निमोनिया (निमोनिया), ऑस्टियोमाइलाइटिस (अस्थि मज्जा की सूजन प्रक्रिया, इसके बाद हड्डी का विनाश), एनीमिया (रक्त में कम हीमोग्लोबिन सामग्री)।

इसके अलावा, बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोसिस बैक्टीरिया या वायरल संक्रमण की उपस्थिति का संकेत दे सकता है। यह वायरल या टिक-जनित एन्सेफलाइटिस या वैरिसेला ज़ोस्टर वायरस हो सकता है। कोई भी संक्रामक रोग प्लेटलेट काउंट बढ़ा सकता है।

एक बच्चे में थ्रोम्बोसाइटोसिस लंबी हड्डियों के फ्रैक्चर के कारण हो सकता है। यह स्थिति उन रोगियों में देखी जाती है जिनकी प्लीहा हटाने के लिए सर्जरी हुई है। प्लीहा लाल रक्त कोशिकाओं के चयापचय में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, और इसका निष्कासन केवल उन बीमारियों के मामलों में किया जा सकता है जो सामान्य रक्त के थक्के में बाधा डालते हैं। ऐसी बीमारियों में शामिल हैं, जो मुख्य रूप से पुरुषों में होती हैं और फिर भी लाइलाज बनी रहती हैं। हीमोफीलिया में प्लेटलेट्स का अपर्याप्त उत्पादन होता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोसिस का उपचार उस बीमारी का इलाज करके किया जाना चाहिए जिसके कारण प्लेटलेट स्तर में वृद्धि हुई है, इसलिए उच्च गुणवत्ता वाला निदान यहां एक प्रमुख भूमिका निभाता है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस उपचार

यदि क्लोनल थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है, तो एंटीप्लेटलेट एजेंटों को निर्धारित करके उपचार किया जाना चाहिए। इनमें शामिल हैं: एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 500 मिलीग्राम 7 दिनों के लिए दिन में 3 बार; क्लोबिडोग्रेल या टिक्लोपिडीन, जहां खुराक को रोगी की उम्र और शरीर के वजन के साथ ध्यान में रखा जाता है। यह ध्यान में रखना चाहिए कि एस्पिरिन का एक अल्पकालिक नुस्खा अल्सरोजेनिक प्रभाव को निर्धारित कर सकता है जो तब होता है जब दवा न्यूनतम खुराक में निर्धारित की जाती है। एस्पिरिन (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड) निर्धारित करने से पहले जठरांत्र संबंधी मार्ग के कटाव और अल्सरेटिव घावों की उपस्थिति को बाहर करना आवश्यक है, क्योंकि इसे लेने से रक्तस्राव हो सकता है।

यदि थ्रोम्बोसाइटोसिस के विकास के कारण घनास्त्रता या इस्किमिया होता है, तो लक्षित एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, बिवालिरुडिन, लिवारुडिन, अर्गोटोबैन) का उपयोग करके स्पष्ट एंटीप्लेटलेट थेरेपी करना और प्लेटलेट स्तरों का दैनिक प्रयोगशाला परीक्षण करना आवश्यक है। गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए, वे साइटोस्टैटिक थेरेपी और प्लेटलेटफेरेसिस (रक्त से प्लेटलेट्स को अलग करके निकालना) का सहारा लेते हैं। थ्रोम्बोसाइटोसिस के सफल उपचार के लिए, सहवर्ती और प्रेरक रोगों की पहचान करने के लिए रोगी की व्यापक जांच करना आवश्यक है।

गर्भावस्था के दौरान, थ्रोम्बोसाइटोसिस को डिपिरिडामोल, 1 टैबलेट से ठीक किया जाता है। दिन में 2 बार, जिसमें एंटीथ्रॉम्बोटिक प्रभाव के अलावा, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव होता है और गर्भाशय के रक्त प्रवाह में सुधार होता है। लेकिन यह याद रखने योग्य है कि गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोसिस एक शारीरिक घटना है और इसमें शायद ही कभी सुधार की आवश्यकता होती है।

थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए दवा चिकित्सा के अलावा, एक आहार का पालन करना महत्वपूर्ण है, जो एक अच्छी तरह से संतुलित आहार द्वारा निर्धारित होता है, और एक स्वस्थ जीवन शैली के सिद्धांतों का पालन करता है। इसके लिए एक अहम शर्त है धूम्रपान बंद करना और इथेनॉल (शराब) पीना।

आयोडीन (केल्प, नट्स, सीफूड), कैल्शियम (डेयरी उत्पाद), आयरन (रेड मीट और ऑर्गन मीट), और विटामिन बी (हरी सब्जियां) से भरपूर खाद्य पदार्थ खाना जरूरी है। विटामिन सी से भरपूर ताजा निचोड़ा हुआ जूस (नींबू, संतरा, अनार, लिंगोनबेरी, आदि) पीना अच्छा विचार होगा। ऐसे रस को 1:1 के अनुपात में पानी से पतला किया जाना चाहिए।

पारंपरिक चिकित्सा से, थ्रोम्बोसाइटोसिस के उपचार के लिए, लहसुन, कोको, अदरक और हिरुडोथेरेपी (जोंक के साथ उपचार) के टिंचर का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।