लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का कारण बनता है। बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया कैसे प्रकट होता है? क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया: उपचार

इस बीमारी को क्रोनिक लिम्फोसाइटिक या बी-सेल ल्यूकेमिया के नाम से जाना जाता है ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियारक्त, लिम्फ और लिम्फ नोड्स, अस्थि मज्जा में असामान्य बी-लिम्फोसाइटों के संचय से जुड़ा हुआ है। यह ल्यूकेमिया समूह की सबसे आम बीमारी है।

ऐसा माना जाता है कि बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया मुख्य रूप से काफी उन्नत उम्र में यूरोपीय लोगों को प्रभावित करता है। पुरुष इस बीमारी से महिलाओं की तुलना में अधिक बार पीड़ित होते हैं - उनमें ल्यूकेमिया का यह रूप 1.5-2 गुना अधिक होता है।

दिलचस्प बात यह है कि दक्षिण पूर्व एशिया में रहने वाले एशियाई राष्ट्रीयताओं के प्रतिनिधियों को व्यावहारिक रूप से यह बीमारी नहीं है। इस विशेषता के कारण और इन देशों के लोगों में इतना मतभेद क्यों है इस पलअभी भी स्थापित नहीं है.यूरोप और अमेरिका में, श्वेत आबादी के प्रतिनिधियों के बीच, प्रति वर्ष घटना दर प्रति 100,000 जनसंख्या पर 3 मामले हैं।

रोग का सटीक कारण अज्ञात है।

एक ही परिवार के प्रतिनिधियों में बड़ी संख्या में मामले दर्ज किए गए हैं, जिससे पता चलता है कि यह बीमारी विरासत में मिली है और आनुवंशिक विकारों से जुड़ी है।

विकिरण पर रोग की शुरुआत की निर्भरता या हानिकारक प्रभावपर्यावरण प्रदूषण, खतरनाक उत्पादन या अन्य कारकों के नकारात्मक प्रभाव अभी तक सिद्ध नहीं हुए हैं।

रोग के लक्षण

बाह्य रूप से, बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया बहुत लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकता है, या इसके संकेतों को धुंधलापन और अभिव्यक्ति की कमी के कारण अनदेखा कर दिया जाता है।

पैथोलॉजी के मुख्य लक्षण:

• आमतौर पर, बाहरी संकेतों से, मरीज़ सामान्य, स्वस्थ और पर्याप्त उच्च कैलोरी आहार के साथ बिना प्रेरणा के वजन घटाने पर ध्यान देते हैं। को लेकर शिकायतें भी हो सकती हैं भारी पसीना आना, जो थोड़े से प्रयास पर सचमुच प्रकट हो जाता है।
• एस्थेनिया के निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं - कमजोरी, सुस्ती, थकान, जीवन में रुचि की कमी, नींद में गड़बड़ी और सामान्य व्यवहार, अपर्याप्त प्रतिक्रिया और व्यवहार।
• अगला संकेत जिस पर बीमार लोग आमतौर पर प्रतिक्रिया करते हैं वह है वृद्धि लसीकापर्व. वे बहुत बड़े, सघन हो सकते हैं, जिनमें नोड्स के समूह शामिल होते हैं। स्पर्श करने पर, बढ़े हुए नोड्स नरम या घने हो सकते हैं, लेकिन आंतरिक अंगों का संपीड़न आमतौर पर नहीं देखा जाता है।
• बाद के चरणों में, वृद्धि जुड़ जाती है और, अंग की वृद्धि महसूस होती है, जिसे भारीपन और असुविधा की भावना के रूप में वर्णित किया जाता है। अंतिम चरण में, वे विकसित होते हैं, प्रकट होते हैं, सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, अचानक वृद्धि।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप वाले रोगियों में, प्रतिरक्षा बहुत कमजोर होती है, इसलिए वे विशेष रूप से विभिन्न प्रकार की सर्दी और संक्रामक बीमारियों के प्रति संवेदनशील होते हैं। इसी कारण से, बीमारियाँ आमतौर पर कठिन होती हैं, लंबी होती हैं और इलाज करना कठिन होता है।

वस्तुनिष्ठ संकेतकों में से जिन्हें रोग के प्रारंभिक चरण में दर्ज किया जा सकता है, ल्यूकोसाइटोसिस कहा जा सकता है। केवल इस सूचक द्वारा, संपूर्ण चिकित्सा इतिहास के डेटा के साथ मिलकर, एक डॉक्टर बीमारी के पहले लक्षणों का पता लगा सकता है और इसका इलाज शुरू कर सकता है।

संभावित जटिलताएँ

अधिकांश भाग के लिए, बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है और बुजुर्ग रोगियों में जीवन प्रत्याशा पर लगभग कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। कुछ स्थितियों में, रोग काफी तेजी से बढ़ता है, जिसे न केवल के उपयोग से रोका जाना चाहिए दवाइयाँलेकिन विकिरण द्वारा भी.

मूल रूप से, खतरा प्रतिरक्षा प्रणाली के मजबूत कमजोर होने के कारण होने वाली जटिलताओं से उत्पन्न होता है। इस स्थिति में कोई भी सर्दी या हल्का संक्रमण बहुत गंभीर बीमारी का कारण बन सकता है। इन बीमारियों को सहना बहुत मुश्किल होता है। एक स्वस्थ व्यक्ति के विपरीत, सेलुलर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से पीड़ित रोगी किसी भी सर्दी-जुकाम के प्रति अतिसंवेदनशील होता है, जो बहुत तेज़ी से विकसित हो सकता है, गंभीर रूप ले सकता है और गंभीर जटिलताएँ दे सकता है।

हल्की सर्दी भी खतरनाक हो सकती है। प्रतिरक्षा प्रणाली की कमजोरी के कारण, रोग तेजी से बढ़ सकता है और साइनसाइटिस, ओटिटिस मीडिया, ब्रोंकाइटिस और अन्य बीमारियों से जटिल हो सकता है। निमोनिया विशेष रूप से खतरनाक होता है, यह रोगी को बहुत कमजोर कर देता है और उसकी मृत्यु का कारण बन सकता है।

रोग के निदान के तरीके

बाहरी संकेतों द्वारा रोग की परिभाषा, और पूरी जानकारी नहीं रखते। इसके अलावा शायद ही कभी प्रदर्शन किया और अस्थि मज्जा.

रोग के निदान की मुख्य विधियाँ इस प्रकार हैं:

• एक विशिष्ट रक्त परीक्षण (लिम्फोसाइटों की इम्यूनोफेनोटाइपिंग) करना।
• साइटोजेनेटिक अध्ययन करना।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी, लिम्फ नोड्स और का अध्ययन।
• स्टर्नल पंचर, या मायलोग्राम का अध्ययन।

जांच के परिणामों के अनुसार रोग की अवस्था निर्धारित की जाती है। एक विशिष्ट प्रकार के उपचार का चुनाव, साथ ही रोगी की जीवन प्रत्याशा, इस पर निर्भर करती है। आधुनिक आंकड़ों के अनुसार, रोग को तीन अवधियों में विभाजित किया गया है:

1. स्टेज ए - लिम्फ नोड घावों की पूर्ण अनुपस्थिति या 2 से अधिक प्रभावित लिम्फ नोड्स की उपस्थिति। एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अनुपस्थिति।
2. स्टेज बी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया की अनुपस्थिति में, 2 या अधिक प्रभावित लिम्फ नोड्स होते हैं।
3. स्टेज सी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया पंजीकृत हैं, भले ही इसमें लिम्फ नोड्स की भागीदारी हो या नहीं, साथ ही प्रभावित नोड्स की संख्या भी हो।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार की विधि

कई आधुनिक डॉक्टरों के अनुसार, शुरुआती चरणों में बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के हल्के लक्षणों और रोगी की भलाई पर कम प्रभाव के कारण विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

गहन उपचार केवल उन मामलों में शुरू होता है जहां रोग बढ़ने लगता है और रोगी की स्थिति को प्रभावित करता है:

• प्रभावित लिम्फ नोड्स की संख्या और आकार में तेज वृद्धि के साथ।
• यकृत और प्लीहा में वृद्धि के साथ।
• यदि निदान हो गया तेजी से विकासनंबर.
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया के लक्षणों की वृद्धि के साथ।

यदि रोगी ऑन्कोलॉजिकल नशा की अभिव्यक्तियों से पीड़ित होने लगे। यह आमतौर पर तेजी से अस्पष्टीकृत वजन घटाने से प्रकट होता है, मजबूत कमजोरी, दिखावट ज्वर की स्थितिऔर रात को पसीना आता है।

इस बीमारी का मुख्य इलाज कीमोथेरेपी है।

हाल तक, इस्तेमाल की जाने वाली मुख्य दवा क्लोरब्यूटिन थी, फिलहाल फ्लुडारा और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, गहन साइटोस्टैटिक एजेंट, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप के खिलाफ सफलतापूर्वक उपयोग किए जाते हैं।

रोग को प्रभावित करने का एक अच्छा तरीका बायोइम्यूनोथेरेपी का उपयोग करना है। यह मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करता है, जो आपको कैंसर प्रभावित कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से नष्ट करने और स्वस्थ कोशिकाओं को बरकरार रखने की अनुमति देता है। यह तकनीक प्रगतिशील है और रोगी की गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा में सुधार कर सकती है।

ल्यूकेमिया के बारे में अधिक जानकारी वीडियो में पाई जा सकती है:

यदि अन्य सभी विधियों ने अपेक्षित परिणाम नहीं दिखाए हैं और रोग बढ़ता जा रहा है, रोगी बदतर हो जाता है, तो इसका उपयोग करने के अलावा कोई अन्य रास्ता नहीं है उच्च खुराकहेमेटोपोएटिक कोशिकाओं के बाद के स्थानांतरण के साथ सक्रिय "रसायन विज्ञान"।

उन कठिन मामलों में, जब रोगी लिम्फ नोड्स में मजबूत वृद्धि से पीड़ित होता है या उनमें से कई होते हैं, तो विकिरण चिकित्सा के उपयोग का संकेत दिया जा सकता है।जब प्लीहा नाटकीय रूप से बढ़ जाती है, दर्दनाक हो जाती है और वास्तव में अपना कार्य नहीं करती है, तो इसे हटाने की सिफारिश की जाती है।

इस तथ्य के बावजूद कि बी-सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक कैंसर है, आप इसके साथ जी सकते हैं लंबे सालसामान्य शारीरिक कार्यों को बनाए रखते हुए और जीवन का पूरा आनंद लेते हुए। लेकिन इसके लिए आपको कुछ उपाय करने होंगे:

1. आपको अपने स्वास्थ्य का ध्यान रखना होगा और इसके लिए आवेदन करना होगा चिकित्सा देखभालजरा सा भी संदिग्ध लक्षण दिखने पर। इससे प्रारंभिक चरण में बीमारी की पहचान करने और इसके सहज और अनियंत्रित विकास को रोकने में मदद मिलेगी।
2. चूंकि इस बीमारी का काम पर गहरा असर पड़ता है प्रतिरक्षा तंत्रबीमार है, तो उसे सर्दी और किसी भी प्रकार के संक्रमण से जितना संभव हो सके खुद को बचाने की जरूरत है। संक्रमण की उपस्थिति या बीमार, संक्रमण के स्रोतों के संपर्क में, डॉक्टर एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग की सलाह दे सकते हैं।
3. अपने स्वास्थ्य की रक्षा के लिए, किसी व्यक्ति को संक्रमण के संभावित स्रोतों, लोगों की बड़ी सांद्रता वाले स्थानों से बचना चाहिए, खासकर सामूहिक महामारी की अवधि के दौरान।
4. आवास भी महत्वपूर्ण है - कमरे को नियमित रूप से साफ किया जाना चाहिए, रोगी को अपने शरीर, कपड़े और बिस्तर लिनन की सफाई की निगरानी करने की आवश्यकता है, क्योंकि ये सभी संक्रमण के स्रोत हो सकते हैं। .
5. इस रोग के रोगियों को इसके हानिकारक प्रभावों से खुद को बचाने की कोशिश करते हुए धूप में नहीं रहना चाहिए।
6. साथ ही इम्यूनिटी बनाए रखने के लिए भी आपको सही की जरूरत होती है संतुलित आहारपादप खाद्य पदार्थों और विटामिनों की प्रचुरता के साथ, अस्वीकृति बुरी आदतेंऔर मध्यम शारीरिक गतिविधि, मुख्य रूप से चलना, तैराकी, हल्के जिमनास्टिक के रूप में।

इस तरह के निदान वाले रोगी को यह समझना चाहिए कि उसकी बीमारी एक वाक्य नहीं है, कि आप इसके साथ कई वर्षों तक रह सकते हैं, अच्छी आत्माओं और शरीर, मानसिक स्पष्टता और उच्च स्तर की दक्षता बनाए रख सकते हैं।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक घातक घाव है जो लसीका ऊतक में होता है। यह लिम्फ नोड्स, परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में ट्यूमर लिम्फोसाइटों के संचय की विशेषता है। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के तीव्र रूप को हाल ही में "बचपन" की बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है क्योंकि यह मुख्य रूप से दो से चार वर्ष की आयु के रोगियों के संपर्क में है। आज, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, जिसके लक्षण अपनी विशिष्टता से पहचाने जाते हैं, वयस्कों में अधिक बार देखा जाता है।

सामान्य विवरण

समग्र रूप से घातक नियोप्लाज्म की विशिष्टता कोशिकाओं के निर्माण के साथ विकृति विज्ञान में कम हो जाती है, जिसका विभाजन अनियंत्रित तरीके से होता है जिसके बाद उनके निकटवर्ती ऊतकों पर आक्रमण करने (अर्थात आक्रमण करने) की क्षमता होती है। साथ ही, उनसे एक निश्चित दूरी पर स्थित अंगों को मेटास्टेसाइज करने (या स्थानांतरित करने) की भी संभावना होती है। यह विकृति सीधे ऊतक प्रसार और कोशिका विभाजन दोनों से संबंधित है जो एक या दूसरे प्रकार के आनुवंशिक विकार के कारण उत्पन्न हुई है।

विशेष रूप से लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के संबंध में, जैसा कि हम पहले ही नोट कर चुके हैं, यह है घातक रोग, जबकि विकास लिम्फोइड ऊतकलिम्फ नोड्स में, अस्थि मज्जा में, यकृत में, प्लीहा में और कुछ अन्य प्रकार के अंगों में भी होता है। अधिकांशतः पैथोलॉजी का निदान कोकेशियान जाति में नोट किया जाता है, और हर एक लाख लोगों के लिए सालाना बीमारी के लगभग तीन मामले होते हैं। मूल रूप से, बीमारी की हार बुजुर्गों में होती है, जबकि महिला की तुलना में पुरुष लिंग में लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से प्रभावित होने की संभावना दोगुनी होती है। इसके अलावा, रोग की प्रवृत्ति वंशानुगत कारक के प्रभाव से भी निर्धारित होती है।

मौजूदा वर्गीकरण, जो रोग के पाठ्यक्रम और विशिष्टताओं को निर्धारित करता है, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के दो रूपों को अलग करता है: तीव्र (लिम्फोब्लास्टिक) ल्यूकेमिया और क्रोनिक ल्यूकेमिया (लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया)।

तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया: लक्षण

रोग के इस रूप का निदान करने के लिए, परिधीय रक्त का उपयोग किया जाता है, जिसमें कुल मामलों में से लगभग 98% मामलों में विशिष्ट विस्फोट पाए जाते हैं। रक्त स्मीयर की विशेषता "ल्यूकेमिक डिप" (या "गैपिंग") होती है, यानी, इसमें केवल परिपक्व कोशिकाएं और विस्फोट होते हैं, कोई मध्यवर्ती चरण नहीं होते हैं। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का तीव्र रूप नॉरमोक्रोमिक एनीमिया के साथ-साथ विशेषता है। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के तीव्र रूप के अन्य लक्षण, अर्थात् ल्यूकोपेनिया और ल्यूकोसाइटोसिस, कुछ हद तक कम आम हैं।

कुछ मामलों में, लक्षणों के साथ समग्र रक्त चित्र पर विचार करने से तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की प्रासंगिकता का पता चलता है, हालांकि, नैदानिक ​​सटीकता केवल तभी संभव है जब एक अध्ययन किया जाए जो अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, विशेष रूप से, इसके विस्फोटों को हिस्टोलॉजिकल, साइटोजेनेटिक रूप से चिह्नित करने के लिए साइटोकेमिकल रूप से।

ल्यूकोसाइटोसिस के तीव्र रूप के मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• सामान्य अस्वस्थता, कमजोरी के बारे में रोगियों की शिकायतें;
• भूख में कमी;
• वजन में परिवर्तन (कमी);
• तापमान में अकारण वृद्धि;
• एनीमिया, जिससे त्वचा का पीलापन बढ़ जाता है;
• सांस की तकलीफ, खांसी (सूखी);
• पेटदर्द;
• जी मिचलाना;
• सिरदर्द;
• विभिन्न प्रकार की अभिव्यक्तियों में सामान्य नशा की स्थिति। नशा इस प्रकार की स्थिति को परिभाषित करता है जिसमें शरीर में विषाक्त पदार्थों के प्रवेश या गठन के कारण शरीर की सामान्य कार्यप्रणाली में व्यवधान होता है। दूसरे शब्दों में, यह शरीर की एक सामान्य विषाक्तता है, और इस पृष्ठभूमि के खिलाफ इसकी क्षति की डिग्री के आधार पर, नशा के लक्षण निर्धारित किए जाते हैं, जो, जैसा कि उल्लेख किया गया है, बहुत भिन्न हो सकते हैं: मतली और उल्टी, सिरदर्द, दस्त, पेट दर्द - जठरांत्र संबंधी मार्ग के कार्यों का विकार; विकार के लक्षण हृदय दर(अतालता, क्षिप्रहृदयता, आदि); केन्द्रीय की शिथिलता के लक्षण तंत्रिका तंत्र(चक्कर आना, अवसाद, मतिभ्रम, बिगड़ा हुआ दृश्य तीक्ष्णता), आदि। ;
• दर्दरीढ़ और अंगों के क्षेत्र में;
• चिड़चिड़ापन;
• परिधीय लिम्फ नोड्स के रोग के विकास में वृद्धि। कुछ मामलों में - मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स। मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स, बदले में, 4 मुख्य समूहों में विभाजित हैं: ऊपरी मीडियास्टिनमश्वासनली के द्विभाजन के स्थल पर; रेट्रोस्टर्नल लिम्फ नोड्स (उरोस्थि के पीछे के क्षेत्र में); द्विभाजन लिम्फ नोड्स (निचले ट्रेकोब्रोनचियल क्षेत्र के लिम्फ नोड्स); निचले पश्च मीडियास्टिनम के क्षेत्र के लिम्फ नोड्स;
• रोग के कुल मामलों में से लगभग आधे मामलों की विशेषता विकास है रक्तस्रावी सिंड्रोमअपने विशिष्ट रक्तस्राव के साथ - ये पेटीचिया हैं। पेटीचिया एक छोटे प्रकार का रक्तस्राव है, जो मुख्य रूप से त्वचा पर केंद्रित होता है, कुछ मामलों में श्लेष्म झिल्ली पर, उनका आकार भिन्न हो सकता है, पिनहेड से लेकर मटर के आकार तक;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक्स्ट्रामेडुलरी घावों के फॉसी का गठन न्यूरोल्यूकेमिया के विकास को भड़काता है;
• दुर्लभ मामलों में, वृषण घुसपैठ होती है - ऐसा घाव जिसमें वे आकार में बढ़ जाते हैं, मुख्य रूप से ऐसी वृद्धि एकतरफा होती है (क्रमशः, लगभग 1-3% मामलों में घटना की ल्यूकेमिक प्रकृति का निदान किया जाता है)।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया: लक्षण

इस मामले में हम बात कर रहे हैंलसीका ऊतक का ऑन्कोलॉजिकल रोग, जिसकी एक विशिष्ट अभिव्यक्ति परिधीय रक्त में ट्यूमर लिम्फोसाइटों का संचय है। जब लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के तीव्र रूप के साथ तुलना की जाती है, तो यह ध्यान दिया जा सकता है कि जीर्ण रूप को धीमे पाठ्यक्रम की विशेषता है। जहां तक ​​हेमटोपोइजिस के उल्लंघन का सवाल है, वे रोग के अंतिम चरण में ही होते हैं।

आधुनिक ऑन्कोलॉजिस्ट कई प्रकार के दृष्टिकोणों का उपयोग करते हैं जो आपको क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के एक विशिष्ट चरण के अनुपालन की सटीकता निर्धारित करने की अनुमति देते हैं। इस रोग से पीड़ित रोगियों में जीवन प्रत्याशा सीधे तौर पर दो कारकों पर निर्भर करती है। विशेष रूप से, इनमें हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया के अस्थि मज्जा में गड़बड़ी की डिग्री और व्यापकता की डिग्री शामिल है, जो की विशेषता है कर्कट रोग. सामान्य लक्षणों के अनुसार क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को निम्नलिखित चरणों में विभाजित किया गया है:

• प्रारंभिक चरण (ए)।यह एक या दो समूहों के लिम्फ नोड्स के क्षेत्र में मामूली वृद्धि की विशेषता है। लंबे समय तक रक्त ल्यूकोसाइटोसिस की प्रवृत्ति में वृद्धि नहीं होती है। साइटोस्टैटिक थेरेपी की आवश्यकता के बिना, मरीज़ चिकित्सकीय देखरेख में रहते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया अनुपस्थित हैं।
• विस्तारित चरण (बी)।इस मामले में, ल्यूकोसाइटोसिस बढ़ता हुआ रूप लेता है, लिम्फ नोड्स प्रगतिशील या सामान्यीकृत पैमाने पर बढ़ते हैं। बार-बार संक्रमण विकसित होता है। रोग की उन्नत अवस्था के लिए उचित सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया भी अनुपस्थित हैं।
• टर्मिनल चरण (सी)।इसमें ऐसे मामले शामिल हैं जिनमें ल्यूकोसाइटोसिस के जीर्ण रूप का घातक परिवर्तन होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है और, लिम्फ नोड्स के एक विशेष समूह की हार की संवेदनशीलता की परवाह किए बिना।

अक्षर पदनाम अक्सर रोमन अंकों का उपयोग करके प्रदर्शित किया जाता है, जो रोग की विशिष्टता और किसी विशेष मामले में रोगी में इसके कुछ लक्षणों की उपस्थिति भी निर्धारित करता है:

• मैं - इस मामले में, आंकड़ा लिम्फैडेनोपैथी की उपस्थिति को इंगित करता है (यानी, लिम्फ नोड्स में वृद्धि);
• II - प्लीहा के आकार में वृद्धि का संकेत;
• III - एनीमिया की उपस्थिति का संकेत;
• IV - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति का संकेत।

आइए हम क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की विशेषता वाले मुख्य लक्षणों पर अधिक विस्तार से ध्यान दें। यहाँ, निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ प्रासंगिक हो जाती हैं, जिनका विकास क्रमिक और धीमा है:

• सामान्य कमजोरी और अस्वस्थता (अस्थेनिया);
• पेट में भारीपन की अनुभूति (विशेषकर बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम से);
• अचानक वजन कम होना;
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
• विभिन्न प्रकार के संक्रमणों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि;
• बहुत ज़्यादा पसीना आना;
• कम हुई भूख;
• यकृत का बढ़ना (हेपेटोमेगाली);
• प्लीहा का बढ़ना (स्प्लेनोमेगाली);
• एनीमिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एक निश्चित मानदंड से नीचे रक्त में प्लेटलेट्स की एकाग्रता में कमी का लक्षण);
• न्यूट्रोपेनिया। इस मामले में, हमारा मतलब एक लक्षण है जो रक्त में न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स की कमी की विशेषता है। न्यूट्रोपेनिया, जो इस मामले में अंतर्निहित बीमारी (लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया) के लक्षण के रूप में कार्य करता है, रक्त में न्यूट्रोफिल (न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स) की संख्या में परिवर्तन (कमी) के साथ होने वाली बीमारी है। न्यूट्रोफिल विशेष रूप से रक्त कोशिकाएं हैं जो दो सप्ताह की अवधि के भीतर अस्थि मज्जा में परिपक्व होती हैं। इन कोशिकाओं के कारण, संचार प्रणाली में मौजूद विदेशी एजेंटों का बाद में विनाश होता है। इस प्रकार, रक्त में न्यूट्रोफिल की संख्या में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हमारा शरीर कुछ के विकास के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है संक्रामक रोग. इसी प्रकार, यह लक्षण लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से जुड़ा हुआ है;
• बार-बार प्रकट होने वाली एलर्जी प्रतिक्रियाओं की घटना।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया: रोग के रूप

रोग के रूपात्मक और नैदानिक ​​लक्षण निर्धारित करते हैं विस्तृत वर्गीकरणक्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, जो किए जा रहे उपचार के प्रति उचित प्रतिक्रिया का भी संकेत देता है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के मुख्य रूपों में शामिल हैं:

• सौम्य रूप;
• शास्त्रीय (प्रगतिशील) रूप;
• ट्यूमर का रूप;
• स्प्लेनोमेगालिक रूप (प्लीहा के बढ़ने के साथ);
• अस्थि मज्जा रूप;
• साइटोलिसिस के रूप में एक जटिलता के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक रूप;
• प्रोलिम्फोसाइटिक रूप;
• ल्यूकेमिया बालों वाली कोशिका;
• टी-सेल फॉर्म.

सौम्य रूप.यह वर्षों में केवल लिम्फोसाइटोसिस के रक्त में धीमी और ध्यान देने योग्य वृद्धि को भड़काता है, जिसके साथ इसमें ल्यूकोसाइट्स की संख्या में भी वृद्धि होती है। उल्लेखनीय है कि इस रूप में यह बीमारी काफी समय तक, दशकों तक रह सकती है। कार्य करने की क्षमता क्षीण नहीं होती। ज्यादातर मामलों में, जब मरीज़ निगरानी में होते हैं, तो स्टर्नल पंचर और लिम्फ नोड्स की हिस्टोलॉजिकल जांच नहीं की जाती है। इन अध्ययनों का मानस पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है, जबकि रोग के पाठ्यक्रम की समान विशेषताओं के कारण, रोगी के जीवन के अंत तक न तो उनकी और न ही साइटोस्टैटिक दवाओं की आवश्यकता हो सकती है।

शास्त्रीय (प्रगतिशील) रूप.यह पिछले एक के रूप के अनुरूप शुरू होता है, हालांकि, ल्यूकोसाइट्स की संख्या महीने-दर-महीने बढ़ती है, और लिम्फ नोड्स की वृद्धि भी देखी जाती है, जो स्थिरता में आटा जैसी, थोड़ी लोचदार और नरम हो सकती है। रोग की अभिव्यक्तियों में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ-साथ लिम्फ नोड्स और ल्यूकोसाइटोसिस की वृद्धि के मामले में साइटोस्टैटिक थेरेपी की नियुक्ति की जाती है।

ट्यूमर का रूप.यहां, ख़ासियत लिम्फ नोड्स की स्थिरता और घनत्व में उल्लेखनीय वृद्धि में निहित है, जबकि ल्यूकोसाइटोसिस कम है। टॉन्सिल में वृद्धि होती है और वे लगभग एक-दूसरे से बंद हो जाते हैं। प्लीहा मध्यम स्तर तक बढ़ जाती है, कुछ मामलों में वृद्धि महत्वपूर्ण हो सकती है, हाइपोकॉन्ड्रिअम में कुछ सेंटीमीटर के भीतर एक उभार तक। इस मामले में नशा का चरित्र हल्का होता है।

अस्थि रूप.यह तेजी से प्रगतिशील पैन्टीटोपेनिया की विशेषता है, जो उनके व्यापक रूप से बढ़ते अस्थि मज्जा चरण में परिपक्व लिम्फोसाइटों द्वारा आंशिक या पूर्ण प्रतिस्थापन है। लिम्फ नोड्स का कोई इज़ाफ़ा नहीं होता है; अधिकांश मामलों में, प्लीहा बड़ा नहीं होता है, जैसा कि यकृत होता है। विषय में रूपात्मक परिवर्तन, फिर उन्हें संरचना की एकरूपता की विशेषता होती है जो परमाणु क्रोमैटिन प्राप्त करता है, कुछ मामलों में इसमें चित्रात्मकता देखी जाती है, संरचनात्मक तत्व शायद ही कभी निर्धारित होते हैं। गौरतलब है कि पहले दिया गया रूपमृत्यु का कारण बना, इस बीमारी के साथ जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष तक थी।

प्रोलिम्फोसाइटिक रूप।अंतर मुख्य रूप से लिम्फोसाइटों की आकृति विज्ञान में निहित है। नैदानिक ​​​​विशेषताओं की विशेषता प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ-साथ परिधीय लिम्फ नोड्स में मध्यम वृद्धि के साथ इस रूप का तेजी से विकास है।

पैराप्रोटीनेमिया के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।नैदानिक ​​तस्वीर में ऊपर सूचीबद्ध रूपों की सामान्य विशेषताएं हैं, साथ में जी- या एम- प्रकार की मोनोक्लोनल गैमोपैथी भी है।

बालों वाली कोशिका का रूप.इस मामले में, नाम लिम्फोसाइटों की संरचनात्मक विशेषताओं को परिभाषित करता है, जो इस रूप में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की प्रक्रिया के विकास का प्रतिनिधित्व करता है। नैदानिक ​​चित्र है विशेषणिक विशेषताएं, जो किसी न किसी रूप में साइटोपेनिया (संयम/गंभीरता) से युक्त होता है। प्लीहा बढ़ गया है, लिम्फ नोड्स हैं सामान्य आकार. इस रूप में बीमारी का कोर्स अलग-अलग होता है, इस दौरान प्रगति के संकेतों की पूर्ण अनुपस्थिति तक लंबे वर्षों तक. ग्रैनुलोसाइटोपेनिया है, जो कुछ मामलों में एक संक्रामक प्रकृति की घातक जटिलताओं की घटना को भड़काता है, साथ ही थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जो रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति की विशेषता है।

टी-आकार।यह फॉर्म लगभग 5% मामलों के लिए जिम्मेदार है। घुसपैठ मुख्य रूप से त्वचा के ऊतकों और त्वचा की गहरी परतों को प्रभावित करती है। रक्त में ल्यूकोसाइटोसिस की विशेषता होती है बदलती डिग्रीइसकी गंभीरता, न्यूट्रोपेनिया, एनीमिया होता है।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया: रोग का उपचार

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार की ख़ासियत यह है कि विशेषज्ञ प्रारंभिक चरण में इसके कार्यान्वयन की अनुपयुक्तता पर सहमत हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि अधिकांश रोगी रोग के प्रारंभिक चरण के दौरान इसे "सुलगते" रूप में रखते हैं। क्रमश, लंबे समय तकप्रवेश की आवश्यकता के बिना दूर किया जा सकता है दवाइयाँ, साथ ही अपेक्षाकृत अच्छी स्थिति में रहते हुए, बिना किसी प्रतिबंध के रहना।

थेरेपी क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए की जाती है, और केवल तभी जब रोग की विशेषता और हड़ताली अभिव्यक्तियों के रूप में इसके लिए आधार हों। इस प्रकार, उपचार की समीचीनता तब उत्पन्न होती है जब लिम्फोसाइटों की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है, साथ ही लिम्फ नोड्स में वृद्धि की प्रगति के साथ, प्लीहा में तेजी से और महत्वपूर्ण वृद्धि, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में वृद्धि होती है।

यदि ट्यूमर नशा के लक्षण दिखाई देते हैं तो उपचार भी आवश्यक है। इनमें रात में अधिक पसीना आना, तेजी से वजन कम होना, लगातार कमजोरी और बुखार शामिल हैं।

आज, इसका सक्रिय रूप से उपचार के लिए उपयोग किया जाता है कीमोथेरपी. हाल तक, क्लोरब्यूटिन का उपयोग प्रक्रियाओं के लिए किया जाता था, लेकिन अब उपचार की सबसे बड़ी प्रभावशीलता प्यूरीन एनालॉग्स के उपयोग से प्राप्त की जाती है। वर्तमान समाधान है बायोइम्यूनोथेरेपी, जिसकी विधि में मोनोक्लोनल प्रकार के एंटीबॉडी का उपयोग शामिल है। उनका परिचय ट्यूमर कोशिकाओं के चयनात्मक विनाश को भड़काता है, जबकि स्वस्थ ऊतकों को नुकसान नहीं होता है।

इन विधियों के उपयोग में वांछित प्रभाव की अनुपस्थिति में, डॉक्टर उच्च खुराक कीमोथेरेपी निर्धारित करते हैं, जिसमें हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं के बाद के प्रत्यारोपण शामिल होते हैं। किसी रोगी में एक महत्वपूर्ण ट्यूमर द्रव्यमान की उपस्थिति में, इसका उपयोग किया जाता है विकिरण चिकित्सा,उपचार में सहायक चिकित्सा के रूप में कार्य करना।

प्लीहा के गंभीर विस्तार की आवश्यकता हो सकती है पूर्ण निष्कासनइस शरीर का.

रोग के निदान के लिए सामान्य चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट जैसे विशेषज्ञों के संपर्क की आवश्यकता होती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के मुख्य बाहरी लक्षण - लिम्फेटिक ल्यूकोसाइटोसिस और लिम्फ नोड्स का बढ़ना, और बाद में प्लीहा और यकृत - लिम्फोसाइटों की वृद्धि के कारण होते हैं।

चूँकि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया ट्यूमर प्रक्रिया में शामिल होता है विभिन्न अवसरलिम्फोसाइटों के विभिन्न क्लोन, कड़ाई से बोलते हुए, "क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया" के नोसोलॉजिकल रूप में कई बीमारियां शामिल होनी चाहिए, हालांकि उनमें कई सामान्य विशेषताएं हैं। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के पहले से ही सेलुलर विश्लेषण से विभिन्न प्रकार के सेलुलर वेरिएंट का पता चलता है: संकीर्ण-प्लाज्मा की प्रबलता या, इसके विपरीत, व्यापक-प्लाज्मा रूपों, युवा या मोटे तौर पर पाइकोनोटिक नाभिक वाली कोशिकाएं, स्पष्ट बेसोफिलिक या लगभग रंगहीन साइटोप्लाज्म के साथ।

माइटोजेन के रूप में पीएचए के साथ लिम्फोसाइटों पर कार्य करके गुणसूत्रों के असामान्य सेट के साथ लिम्फोसाइटों के क्लोन टी-फॉर्म में प्राप्त किए गए थे। बी-लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, लिम्फोसाइटों के विभाजन का कारण बनने के लिए, इसने पॉलीवलेंट माइटोजेन्स का प्रभाव लिया: एपस्टीन-बार वायरस, लिपोपॉलीसेकेराइड इ।कोलाई. कैरियोलॉजिकल डेटा न केवल क्लोनलिटी को साबित करता है, बल्कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की उत्परिवर्तनीय प्रकृति और प्रक्रिया विकसित होने पर सबक्लोन की उपस्थिति को भी साबित करता है, जैसा कि व्यक्तिगत मामलों में क्रोमोसोमल परिवर्तनों के विकास से देखा जा सकता है।

यह सिद्ध हो चुका है कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में अधिकांश ल्यूकेमिक बी-लिम्फोसाइट्स में मोनोक्लोनल साइटोप्लास्मिक इम्युनोग्लोबुलिन, या बल्कि, इम्युनोग्लोबुलिन की भारी श्रृंखला होती है। साइटोप्लाज्मिक इम्युनोग्लोबुलिन की मोनोक्लोनेलिटी सतही की तुलना में साबित करना आसान है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के बी-लिम्फोसाइटों में साइटोप्लाज्मिक इम्युनोग्लोबुलिन का पता लगाना इस धारणा की पुष्टि करता है कि ये लिम्फोसाइट्स बी-लिम्फोसाइट भेदभाव के शुरुआती चरणों में से एक की कोशिकाएं हैं, और उनकी सतह पर इम्युनोग्लोबुलिन की कम सामग्री को स्पष्ट करता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में साइटोपेनिया एक अलग प्रकृति का हो सकता है। यद्यपि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया अक्सर बी-लिम्फोसाइट पूर्वज कोशिका से उत्पन्न होता है, यह रक्त और प्लीहा में टी-सप्रेसर्स की सामग्री को बढ़ा सकता है। इन कोशिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री, प्रकृति में गैर-ट्यूमर, कोशिकाओं के प्रसार के दमन का कारण बन सकती है - हेमटोपोइजिस के अग्रदूत, विशेष रूप से बीएफयू-ई, ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज अग्रदूत कोशिकाएं - सीएफयू-जीएम, संभवतः और सामान्य कोशिका- मायलोपोइज़िस के अग्रदूत।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में साइटोपेनिया की एक अन्य उत्पत्ति ऑटोइम्यून है, जो हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं में एंटीबॉडी के निर्माण, अस्थि मज्जा कोशिकाओं को परिपक्व करने या रक्त और अस्थि मज्जा तत्वों को परिपक्व करने से जुड़ी है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की ऑटोइम्यून प्रकृति एक सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण की उपस्थिति से साबित होती है, और विनाश स्वयं रक्त में रेटिकुलोसाइटोसिस, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स की बढ़ी हुई सामग्री, में कमी से साबित होता है। एरिथ्रोसाइट्स का जीवनकाल, और बिलीरुबिनमिया। यदि एनीमिया रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ नहीं है, और अस्थि मज्जा में एरिथ्रोकार्योसाइट्स की सामग्री बढ़ जाती है और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनमिया होता है, तो एरिथ्रोकार्योसाइट्स के इंट्रामेडुलरी लसीका को माना जा सकता है। इन मामलों में एनीमिया की प्रतिरक्षा प्रकृति एक सकारात्मक समग्र हेमग्लूटीनेशन परीक्षण द्वारा साबित होती है।

इसके अलावा, साइटोलिटिक प्रक्रिया स्वयं ल्यूकेमिक कोशिकाओं के कारण हो सकती है, यदि उनमें कार्यात्मक रूप से हत्यारा गुण हों।

क्रोनिक लिम्फैटिक ल्यूकेमिया के लक्षण

कई वर्षों तक, केवल लिम्फोसाइटोसिस नोट किया जा सकता है - 40-50%, हालांकि ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या मानक की ऊपरी सीमा के आसपास उतार-चढ़ाव करती है। लिम्फ नोड्स सामान्य आकार के हो सकते हैं, लेकिन वे बड़े हो जाते हैं विभिन्न संक्रमण, और सूजन प्रक्रिया के उन्मूलन के बाद मूल मूल्य पर कम हो जाते हैं।

लिम्फ नोड्स धीरे-धीरे बढ़ते हैं, आमतौर पर मुख्य रूप से गर्दन पर, बगल में, फिर यह प्रक्रिया मीडियास्टिनम, पेट की गुहा और वंक्षण क्षेत्र तक फैल जाती है। सभी ल्यूकेमिया में आम तौर पर गैर-विशिष्ट घटनाएं होती हैं: थकान, कमजोरी, पसीना आना। पर प्रारम्भिक चरणअधिकांश मामलों में एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रोग विकसित नहीं होते हैं।

रक्त में लिम्फोसाइटोसिस धीरे-धीरे बढ़ता है; 80-90% लिम्फोसाइट्स, एक नियम के रूप में, लिम्फोसाइटों द्वारा अस्थि मज्जा के लगभग पूर्ण प्रतिस्थापन के साथ देखे जाते हैं। अस्थि मज्जा में लसीका ऊतक का प्रसार वर्षों तक सामान्य कोशिकाओं के उत्पादन को बाधित नहीं कर सकता है। रक्त में ल्यूकोसाइट्स की उच्च संख्या, 1 μl में 100,000 या उससे अधिक तक पहुंचने पर भी, अक्सर कोई एनीमिया नहीं होता है, प्लेटलेट गिनती सामान्य होती है या थोड़ी कम हो जाती है।

अस्थि मज्जा अध्ययन से पता चलता है कि मायलोग्राम में लिम्फोसाइटों की सामग्री में वृद्धि हुई है - आमतौर पर 30% से अधिक, साथ ही लिम्फोइड कोशिकाओं की विशिष्ट वृद्धि, अक्सर फैलती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में लिम्फोसाइटों की संरचना में स्थिर और विशिष्ट विशेषताएं नहीं होती हैं। यह वायरल संक्रमण के प्रभाव में बीमारी के दौरान बदल सकता है। अन्य ल्यूकेमिया के विपरीत, रक्त में समान नाम वाली कोशिकाओं (इस मामले में, लिम्फोसाइट्स) की प्रबलता का मतलब ल्यूकेमिया कोशिकाओं की प्रबलता नहीं है, क्योंकि ल्यूकेमिक क्लोन के बी-लिम्फोसाइट्स और पॉलीक्लोनल टी-लिम्फोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या दोनों हैं। अक्सर एक ही समय में प्रचलन में होते हैं। रक्त में, अधिकांश कोशिकाएँ परिपक्व लिम्फोसाइट्स होती हैं, जो सामान्य कोशिकाओं से भिन्न नहीं होती हैं। ऐसी कोशिकाओं के साथ, अधिक सजातीय नाभिक के साथ लिम्फोसाइटिक तत्व भी हो सकते हैं, जिनमें साइटोप्लाज्म की एक विस्तृत रिम के साथ परिपक्व लिम्फोसाइट के मोटे गांठदार क्रोमैटिन अभी तक नहीं होते हैं, जो कभी-कभी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस के रूप में, पेरिन्यूक्लियर प्रबुद्धता रखते हैं। कोशिका नाभिक में लूपों का एक अजीब मोड़ हो सकता है या नियमित रूप से गोल हो सकता है; बीन के आकार के नाभिक भी होते हैं; साइटोप्लाज्म टूटी हुई आकृति के साथ होता है, कभी-कभी "बालों वाले" तत्वों के साथ, लेकिन बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया की हिस्टोकेमिकल विशेषताओं के बिना।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक विशिष्ट लक्षण लिम्फोसाइटों का जीर्ण-शीर्ण नाभिक है - ह्यूमनरेक्ट की छाया। उनकी संख्या प्रक्रिया की गंभीरता का संकेतक नहीं है।

रोग की शुरुआत में, प्रोलिम्फोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स ल्यूकोसाइट सूत्रआमतौर पर नहीं.

इस आधार पर, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक प्रोलिम्फोसाइटिक रूप प्रतिष्ठित है। कभी-कभी ऐसा ल्यूकेमिया मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के स्राव के साथ हो सकता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रक्त में एकल प्रोलिम्फोसाइट्स और लिम्फोब्लास्ट होने लगते हैं। इनकी बड़ी संख्या रोग की अंतिम अवस्था में ही प्रकट होती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के चरण। प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण में, एक या दो समूहों के कई लिम्फ नोड्स में मामूली वृद्धि होती है, ल्यूकोसाइटोसिस 1 μl में 30 एच 103 - 50 एच 103 से अधिक नहीं होता है और, सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि महीनों तक कोई प्रवृत्ति नहीं होती है। उल्लेखनीय वृद्धि. इस स्तर पर, मरीज़ हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में रहते हैं, और साइटोस्टैटिक थेरेपी नहीं की जाती है। उन्नत चरण की विशेषता ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि, लिम्फ नोड्स का प्रगतिशील या सामान्यीकृत इज़ाफ़ा, आवर्ती संक्रमण की उपस्थिति और ऑटोइम्यून साइटोपेनियास है। इस चरण में सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता होती है। अंतिम चरण में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के घातक परिवर्तन के मामले शामिल हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान मुश्किल नहीं है। मानदंड इस प्रकार हैं: रक्त में पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस, अस्थि मज्जा में 30% से अधिक लिम्फोसाइट्स अस्थि मज्जा ट्रेपनेट में फैलाना लसीका हाइपरप्लासिया के साथ पंचर होते हैं। लिम्फ नोड्स और प्लीहा का बढ़ना क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का एक वैकल्पिक संकेत है, लेकिन जब इस प्रक्रिया में शामिल होता है, तो इन अंगों में लिम्फोसाइटों का फैला हुआ प्रसार देखा जाता है। सहायक निदान चिह्नलसीका ट्यूमर प्रसार रक्त स्मीयर में गमप्रेक्ट की छाया है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को एक अन्य परिपक्व कोशिका लिम्फोसाइटिक ट्यूमर प्रक्रिया - लिम्फोसाइटोमा से अलग करना होगा। यह अस्थि मज्जा में लसीका प्रसार के प्रमुख स्थानीयकरण, इस अंग में इसकी फैली हुई प्रकृति के साथ-साथ प्रक्रिया में शामिल अन्य लोगों द्वारा लिम्फोसाइटोमा से अलग है, जिसकी पुष्टि हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा की जाती है।

जटिलताओं

आमतौर पर परीक्षण किए गए 3 इम्युनोग्लोबुलिन (ए, जी, और एम) में से सभी या कुछ की मात्रा कम हो सकती है। मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन में वृद्धि के साथ, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं को स्रावित करने में, का स्तर सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन. संदिग्ध नैदानिक ​​स्थितियों में, कम लिम्फोसाइटोसिस के साथ, सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में कमी लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया के पक्ष में एक तर्क के रूप में काम कर सकती है। हालाँकि, इसके लिए एक विशिष्ट चित्र संभव है सामान्य स्तररक्त सीरम में वाई-ग्लोबुलिन और इम्युनोग्लोबुलिन। हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया रोग की अवधि और लिम्फोसाइटोसिस की गंभीरता से जुड़ा नहीं है। यह टी- और बी-लिम्फोसाइटों के बीच परस्पर क्रिया के उल्लंघन, टी-सप्रेसर्स की बढ़ी हुई सामग्री, सामान्य टी-लिम्फोसाइटों द्वारा उत्पादित लिम्फोकिन्स पर प्रतिक्रिया करने के लिए ल्यूकेमिक बी-लिम्फोसाइटों की अक्षमता के कारण हो सकता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में संक्रमण के प्रति अतिसंवेदनशीलता इनमें से एक है महत्वपूर्ण कारकमौत की ओर ले जाना. इस संवेदनशीलता के कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं और, जाहिर है, उनमें से कई हैं। ई. जी. ब्रैगिना के अनुसार, संक्रामक जटिलताओं की प्रवृत्ति हमेशा हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के समानांतर नहीं होती है, यह सीरम में वाई-ग्लोबुलिन के सामान्य स्तर के साथ भी हो सकती है। बार-बार होने वाली संक्रामक जटिलताएँ हमेशा ल्यूकोसाइटोसिस की वृद्धि के समानांतर नहीं होती हैं।

निमोनिया की आवृत्ति, विशेष रूप से क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, फेफड़े के ऊतकों में लसीका घुसपैठ द्वारा बढ़ावा दिया जाता है, ब्रोन्कियल वृक्ष के लसीका रोम में वृद्धि, जिससे फेफड़े के सभी या कुछ हिस्से नष्ट हो जाते हैं, फेफड़े के वेंटिलेशन और जल निकासी में कमी आती है ब्रांकाई का कार्य. आमतौर पर, ये घटनाएं बीमारी के दौरान बढ़ती हैं। बार-बार जटिलताएँ होनावहाँ हैं सूजन प्रक्रियाएँस्टेफिलोकोकस या ग्राम-नेगेटिव बैक्टीरिया के कारण होने वाले फाइबर में।

साथ ही, प्रक्रिया के प्रारंभिक चरण में संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि, जिसे "संक्रामकता" शब्द से परिभाषित किया गया है, जाहिर तौर पर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में दोष, टी- और बी-लिम्फोसाइटों की बातचीत में विकारों से जुड़ी है। . अपर्याप्त पाठ्यक्रम संक्रमण की पुनरावृत्ति और लंबे समय तक चलने में योगदान दे सकता है।

एंटीबायोटिक चिकित्सा. विशिष्ट हेमेटोलॉजिकल और ऑन्कोलॉजिकल अस्पतालों में, जहां गंभीर इम्यूनोसप्रेशन वाले मरीज़ जमा होते हैं और रोगजनकों के नए रोगजनक उपभेद दिखाई देते हैं, अजीबोगरीब "महामारी" अक्सर फैलती हैं।

अधिक बार रोगी हर्पीस ज़ोस्टर से पीड़ित होते हैं ( हरपीज दाद). यह विशिष्ट और सामान्यीकृत दोनों हो सकता है, जिससे त्वचा का पूरा घाव हो जाता है, जबकि पुटिकाओं का स्थानीय खंडीय विस्फोट जल्दी से मिल जाता है। हर्पेटिक विस्फोटपाचन तंत्र, ब्रांकाई की श्लेष्मा झिल्ली पर कब्जा कर सकता है। यही घाव हरपीज सिम्प्लेक्स के साथ भी होता है (हरपीज संकेतन), छोटी माता।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, मच्छर के काटने की जगह पर अक्सर स्पष्ट घुसपैठ होती है; एकाधिक काटने से गंभीर नशा संभव है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों की इम्यूनोकॉम्प्लेक्स जटिलताएँ दुर्लभ हैं। उन्हें सेनलीन-जेनोच सिंड्रोम, पोलिनेरिटिस द्वारा व्यक्त किया जा सकता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, अक्सर सुनवाई हानि, "भीड़" की भावना और टिनिटस के साथ कपाल नसों की आठवीं जोड़ी में घुसपैठ होती है। अन्य ल्यूकेमिया की तरह, न्यूरोल्यूकेमिया विकसित हो सकता है; एक नियम के रूप में, यह एक टर्मिनल एक्ससेर्बेशन है, जब मेनिन्जेस युवा लिम्फोइड कोशिकाओं के साथ घुसपैठ करते हैं। न्यूरोल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर तीव्र ल्यूकेमिया से भिन्न नहीं होती है; मेनिन्जेस में, मेथोट्रेक्सेट के साथ साइटोसार के इंट्रालम्बर प्रशासन द्वारा इस प्रक्रिया को समाप्त किया जा सकता है। साथ ही घुसपैठ भी मेनिन्जेसमस्तिष्क पदार्थ में घुसपैठ हो सकती है, जिसके उपचार के लिए विकिरण आवश्यक है। रेडिक्यूलर सिंड्रोम, जो जड़ों में लसीका घुसपैठ के कारण होता है, आमतौर पर रोग के अंतिम चरण में होता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक - एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण. इसकी प्रकृति भिन्न हो सकती है: एक साधारण संक्रमण के साथ पैरा- या मेटान्यूमोनिक फुफ्फुस, तपेदिक फुफ्फुस, फुफ्फुस में लसीका घुसपैठ, वक्ष लसीका वाहिनी का संपीड़न या टूटना। फुफ्फुस के साथ संक्रामक उत्पत्तिएक्सयूडेट में, लिम्फोसाइटों के साथ, कई न्यूट्रोफिल होते हैं। फुस्फुस में घुसपैठ, लसीका वाहिनी के संपीड़न और टूटने के साथ, स्राव लसीका होगा, लेकिन यदि द्रव वाहिनी से आता है, तो इसमें बड़ी मात्रा में वसा (काइलस द्रव) होगा।

सक्रिय उपचार समय पर होना चाहिए, क्योंकि फुफ्फुस द्रव को जबरन बार-बार हटाने से थकावट, हाइपोएल्ब्यूमिनमिक एडिमा हो जाती है। अंतराल में वक्ष वाहिनीइसकी अखंडता की त्वरित बहाली दिखाई गई है।

मरीज़ों की मृत्यु मुख्यतः गंभीर कारणों से होती है संक्रामक जटिलताएँ, बढ़ती थकावट, रक्तस्राव, एनीमिया, सरकोमिक वृद्धि।

एक नियम के रूप में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, ट्यूमर कोशिकाओं के व्यवहार में लंबे समय तक कोई गुणात्मक परिवर्तन नहीं होता है। साइटोस्टैटिक दवाओं के नियंत्रण से पैथोलॉजिकल कोशिकाओं की रिहाई के साथ प्रगति के संकेत पूरे रोग में नहीं हो सकते हैं।

यदि प्रक्रिया फिर भी अंतिम चरण में पहुंच जाती है, तो इसमें अन्य ल्यूकेमिया (सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स का अवरोध, ब्लास्ट कोशिकाओं के साथ अस्थि मज्जा का पूर्ण प्रतिस्थापन) के समान लक्षण होते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का अंतिम चरण में संक्रमण अक्सर ब्लास्ट संकट की तुलना में लिम्फ नोड में सारकोमा वृद्धि के साथ होता है। ऐसे लिम्फ नोड्स तेजी से बढ़ने लगते हैं, पथरीले घनत्व का अधिग्रहण करते हैं, पड़ोसी ऊतकों में घुसपैठ और संपीड़न करते हैं, जिससे सूजन और दर्द होता है, जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उन्नत चरण की विशेषता नहीं है। अक्सर, लिम्फ नोड्स में सार्कोमा की वृद्धि तापमान में वृद्धि के साथ होती है। कभी-कभी ये नोड्स स्थित होते हैं चमड़े के नीचे ऊतकचेहरा, धड़, हाथ-पैर, मौखिक गुहा में श्लेष्म झिल्ली के नीचे, नाक और उनमें बढ़ने वाली वाहिकाएं उन्हें रक्तस्राव का रूप देती हैं; केवल ऐसे "रक्तस्राव" का घनत्व और उभार ही इसकी प्रकृति को इंगित करता है।

अंतिम चरण में, जिसकी शुरुआत स्थापित करना कभी-कभी असंभव होता है, तापमान में अचानक वृद्धि को समझना बहुत मुश्किल होता है। यह प्रक्रिया के सार्कोमा परिवर्तन के कारण हो सकता है; तब पर्याप्त रूप से शक्तिशाली साइटोस्टैटिक थेरेपी लागू की जानी चाहिए। उसी संभावना के साथ, लंबे समय तक क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ, एक संक्रमण, मुख्य रूप से तपेदिक, संभव है (ग्रैनुलोसाइटोपेनिया के साथ फेफड़ों में तपेदिक घुसपैठ हमेशा रेडियोलॉजिकल रूप से पता नहीं लगाया जाता है)। इन स्थितियों में, तापमान वृद्धि का कारण निर्धारित करने में लंबा समय लगता है, इसके लिए बैक्टीरियोस्टेटिक दवाओं के लगातार उपयोग की आवश्यकता होती है।

रोग के अंतिम चरण की अभिव्यक्तियों में से एक गंभीर हो सकती है किडनी खराबट्यूमर कोशिकाओं द्वारा अंग के पैरेन्काइमा में घुसपैठ के कारण। पेशाब का अचानक बंद हो जाना डॉक्टर को हमेशा इसी धारणा पर ले जाना चाहिए। यदि गुर्दे की क्षति के अन्य सभी कारणों को छोड़ दिया जाए, तो गुर्दे का विकिरण किया जाना चाहिए, जो पेशाब में गड़बड़ी को तुरंत समाप्त कर देता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया से रिकवरी हाल तक नहीं देखी गई है। कुछ मामलों में, जटिल कीमोथेरेपी ने दीर्घकालिक सुधार प्राप्त करना संभव बना दिया। रोगियों की जीवन प्रत्याशा बहुत व्यापक सीमा में भिन्न होती है - कई महीनों से लेकर 2-3 दशकों तक।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के रूप

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का वर्गीकरण रूपात्मक और नैदानिक ​​लक्षणों के आधार पर बनाया गया है, जिसमें उपचार की प्रतिक्रिया भी शामिल है।

निम्नलिखित रूप हैं:

1) सौम्य;

2) प्रगतिशील (क्लासिक);

3) ट्यूमर;

4) स्प्लेनोमेगालिक (बढ़ी हुई प्लीहा);

5) अस्थि मज्जा;

6) साइटोलिसिस द्वारा जटिल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया;

7) प्रोलिम्फोसाइटिक;

8) क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, पैराप्रोटीनेमिया के साथ होता है;

9) बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया;

10) टी-सेल।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का सौम्य रूपकारणबहुत धीमी गति से, केवल वर्षों के दौरान ध्यान देने योग्य, लेकिन महीनों में नहीं, ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के समानांतर रक्त में लिम्फोसाइटोसिस में वृद्धि। पहले चरण में, लिम्फ नोड्स या तो बढ़े हुए नहीं होते हैं, या ग्रीवा वाले बहुत थोड़े से बढ़ जाते हैं। संक्रमण के साथ, लिम्फोसाइटोसिस के 1 μl में उच्च 2-3 एच 104 (20-30 हजार) होता है, जो एक संक्रामक जटिलता के साथ गायब हो जाता है। लिम्फोसाइटोसिस में बहुत धीमी वृद्धि से लेकर लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि वर्षों या दशकों तक बनी रह सकती है। इस पूरे समय, मरीज़ औषधालय की निगरानी में हैं, वे काम करने में पूरी तरह से सक्षम हैं, उन्हें केवल बढ़े हुए सूर्यातप से प्रतिबंधित किया गया है। प्लेटलेट और रेटिकुलोसाइट गिनती के साथ रक्त परीक्षण हर 1-3 महीने में किया जाता है। वर्णित रूप में, उस क्षण तक जब स्थिति बिगड़ने पर उपचार की आवश्यकता हो सकती है, कई मामलों में डायग्नोस्टिक स्टर्नल पंचर नहीं किया जाता है, हिस्टोलॉजिकल परीक्षालसीका गांठ। ये अध्ययन रोगी के मानस को महत्वपूर्ण रूप से घायल करते हैं, जिन्हें अक्सर अपने दिनों के अंत तक साइटोस्टैटिक दवाओं की आवश्यकता नहीं होती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्रगतिशील (क्लासिक) रूप सौम्य के समान ही शुरू होता है, लेकिन ल्यूकोसाइट्स की संख्या महीने-दर-महीने बढ़ती है, जैसे कि लिम्फ नोड्स का आकार। गांठों की स्थिरता रूखी, मुलायम या थोड़ी लोचदार हो सकती है।

इन रोगियों के लिए साइटोस्टैटिक थेरेपी आमतौर पर रोग की सभी अभिव्यक्तियों, ल्यूकोसाइटोसिस और सबसे पहले लिम्फ नोड्स के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ निर्धारित की जाती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का ट्यूमर रूप. इस रूप की एक विशेषता, जिसने इसका नाम निर्धारित किया, कम ल्यूकोसाइटोसिस के साथ लिम्फ नोड्स की एक महत्वपूर्ण वृद्धि और घनी स्थिरता है। टॉन्सिल बढ़े हुए होते हैं, अक्सर वे एक-दूसरे से लगभग बंद होते हैं। प्लीहा का बढ़ना आमतौर पर मध्यम होता है, लेकिन कभी-कभी महत्वपूर्ण होता है, अक्सर यह कॉस्टल मार्जिन के नीचे से कई सेंटीमीटर तक फैला होता है।

ल्यूकोसाइट सूत्र में, न्यूट्रोफिल का पर्याप्त प्रतिशत बरकरार रखा जाता है - 20% या अधिक। अस्थि मज्जा में, आमतौर पर 20-40% से अधिक लिम्फोसाइट्स नहीं होते हैं, हालांकि यह पूरी तरह से क्षतिग्रस्त भी हो सकता है।

लसीका ऊतक के महत्वपूर्ण हाइपरप्लासिया के बावजूद, सामान्यीकृत लिम्फोसारकोमा के विपरीत, नशा लंबे समय तक बहुत स्पष्ट नहीं होता है, जिसके साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का यह रूप अक्सर भ्रमित होता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का अस्थि मज्जा रूपलिम्फैडेनिया ऑसियम . तेजी से बढ़ने वाला पैन्टीटोपेनिया, व्यापक रूप से बढ़ती परिपक्व लिम्फोसाइटों द्वारा अस्थि मज्जा का पूर्ण या आंशिक प्रतिस्थापन। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं, प्लीहा, बहुत दुर्लभ अपवादों के साथ, भी बड़ा नहीं हुआ है, यकृत सामान्य आकार का है। रूपात्मक रूप से, परमाणु क्रोमैटिन की संरचना की एकरूपता नोट की जाती है, कभी-कभी यह पाइक्नोटिक होती है, कम अक्सर संरचनात्मकता के तत्व होते हैं, दूर से विस्फोट के समान होते हैं; स्पष्ट बेसोफिलिया के साथ साइटोप्लाज्म, संकीर्ण, अक्सर फटा हुआ। पहले, इस रूप के कारण मरीज़ जल्दी ही मृत्यु की ओर बढ़ जाते थे, जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 2 वर्ष (14-26 महीने) से अधिक हो जाती थी।

रोग के इस रूप की चिकित्सा में वीएएमपी आहार की शुरूआत के साथ-साथ इसके आगे के आधुनिकीकरण से सुधार हासिल करना और रोगियों के जीवन को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाना संभव हो गया।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, साइटोलिसिस द्वारा जटिल, एक स्वतंत्र रूप नहीं है। शायद लिम्फ नोड्स में एक महत्वपूर्ण वृद्धि, और लिम्फैडेनोपैथी की अनुपस्थिति, लिम्फैटिक ल्यूकोसाइटोसिस बहुत अधिक हो सकता है, या रोग ट्यूमर सबल्यूकेमिक संस्करण के अनुसार आगे बढ़ता है। एरिथ्रोसाइट्स का विनाश रेटिकुलोसाइटोसिस द्वारा समझाया गया है, बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि और अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स का प्रतिशत, और प्रतिरक्षा रूप- सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण। बढ़े हुए प्लेटलेट विघटन को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अस्थि मज्जा में उच्च या सामान्य मेगाकार्योसाइटोसिस द्वारा परिभाषित किया गया है।

ग्रैन्यूलोसाइट्स के बढ़े हुए विघटन को निर्धारित करना अधिक कठिन है, क्योंकि अस्थि मज्जा में उनके अग्रदूतों की सामग्री को पूर्ण लसीका प्रसार की पृष्ठभूमि के खिलाफ निर्धारित नहीं किया जा सकता है। कुछ हद तक संभावना के साथ, ग्रैन्यूलोसाइट्स के बढ़ते टूटने का अंदाजा परिधीय रक्त से उनके अचानक गायब होने से लगाया जा सकता है।

कुछ मामलों में, साइटोलिसिस के साथ होने वाली क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, तापमान में स्पष्ट वृद्धि के साथ होती है। अस्थि मज्जा में किसी भी रोगाणु का आंशिक रूप से गायब होना इंट्रामेडुलरी साइटोलिसिस का सुझाव देता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का प्रोलिम्फोसाइटिक रूप, जैसा कि साहित्य में वर्णित है (वोल्कोवा एम.ए.; टेलर एट अल), मुख्य रूप से लिम्फोसाइटों की आकृति विज्ञान में भिन्न होता है, जो स्मीयरों (रक्त और अस्थि मज्जा) में, प्रिंट में एक बड़ा स्पष्ट न्यूक्लियोलस होता है, न्यूक्लियस में क्रोमैटिन संघनन, जैसा कि इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से पता चलता है, मध्यम रूप से व्यक्त किया जाता है और मुख्य रूप से परिधि के साथ होता है। ल्यूकेमिया के इस रूप में लिम्फ नोड्स और प्लीहा की हिस्टोलॉजिकल तैयारी में, लिम्फोसाइटों में न्यूक्लियोली भी होते हैं। इन कोशिकाओं में कोई साइटोकेमिकल विशेषताएं नहीं होती हैं। प्रतिरक्षाविज्ञानी विशेषता लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की बी- या टी-सेल प्रकृति को प्रकट करती है, जो अक्सर पहली होती है। विशिष्ट क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के बी-लिम्फोसाइट्स के विपरीत, इस रूप में, इम्युनोग्लोबुलिन की प्रचुरता, अक्सर एम- या डी-प्रकार, ल्यूकेमिक लिम्फोसाइटों की सतह पर पाई जाती है।

इस फॉर्म की नैदानिक ​​विशेषताएं हैं तेजी से विकास, प्लीहा का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा और परिधीय लिम्फ नोड्स का मध्यम इज़ाफ़ा।

पैराप्रोटीनेमिया के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, प्रक्रिया के पहले सूचीबद्ध रूपों में से एक की सामान्य नैदानिक ​​​​तस्वीर द्वारा विशेषता, लेकिन मोनोक्लोनल एम- या जी-गैमपैथी के साथ है।

बालों वाली कोशिका का रूप. रूप का नाम इसका प्रतिनिधित्व करने वाले लिम्फोसाइटों की संरचनात्मक विशेषताओं से आता है। इन कोशिकाओं में एक "युवा" नाभिक होता है: सजातीय, कभी-कभी विस्फोटों के संरचनात्मक नाभिक जैसा दिखता है, कभी-कभी नाभिक के अवशेष, अक्सर अनियमित आकार और अस्पष्ट आकृति वाले होते हैं। कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म विविध होता है: यह चौड़ा हो सकता है और एक स्कैलप्ड किनारा हो सकता है, यह फटा हुआ हो सकता है, पूरी परिधि के आसपास कोशिका को नहीं घेर सकता है, इसमें बाल या विली जैसे अंकुर हो सकते हैं। कुछ मामलों में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस रूप में लिम्फोसाइटों का साइटोप्लाज्म बेसोफिलिक होता है, जो अक्सर भूरा-नीला होता है। साइटोप्लाज्म में कोई ग्रैन्युलैरिटी नहीं होती है। लिम्फोसाइटों की संरचना की विशेषताएं, जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के बालों वाले कोशिका रूप पर संदेह करती हैं, दिखाई देती हैं प्रकाश सूक्ष्मदर्शी, लेकिन अधिक विस्तार से - एक चरण-विपरीत माइक्रोस्कोप में और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के साथ।

बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि करने वाला नैदानिक ​​परीक्षण ल्यूकेमिक कोशिकाओं का साइटोकेमिकल लक्षण वर्णन है।

यह ज्ञात है कि ल्यूकेमिया के इस रूप में लिम्फोसाइटों में लेटेक्स कणों को अवशोषित करने की कुछ क्षमता होती है। बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया कोशिकाओं की ये विशेषताएं उनकी लसीका प्रकृति के बारे में लंबे समय से चले आ रहे संदेह को समझती हैं।

इम्यूनोलॉजिकल तरीकों से पता चला है कि ज्यादातर मामलों में यह क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का बी-सेल रूप है, हालांकि टी-लिम्फोसाइटिक बालों वाली सेल ल्यूकेमिया के मामलों का वर्णन किया गया है। मूल सामान्य लिम्फोसाइट्स जिनसे बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया की उत्पत्ति हुई, अभी भी अज्ञात हैं।

बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर काफी विशिष्ट है: मध्यम से गंभीर साइटोपेनिया, बढ़ी हुई प्लीहा, परिधीय लिम्फ नोड्स का सामान्य आकार।

अस्थि मज्जा ट्रेपनेट में, ल्यूकेमिक कोशिकाओं की अंतरालीय वृद्धि देखी जा सकती है, जो एक नियम के रूप में, प्रसार नहीं करती है और हेमटोपोइएटिक ऊतक और वसा को पूरी तरह से विस्थापित नहीं करती है। प्लीहा का ऊतक विज्ञान लाल और सफेद गूदे दोनों में ल्यूकेमिक लिम्फोसाइटों की व्यापक वृद्धि को इंगित करता है, जो इस अंग की संरचना को मिटा देता है।

हेयरी सेल ल्यूकेमिया का कोर्स अलग-अलग होता है। वह, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के अन्य रूपों की तरह, वर्षों तक प्रगति के लक्षण नहीं दिखा सकता है। ग्रैनुलोसाइटोपेनिया होता है, जो कभी-कभी घातक संक्रामक जटिलताओं का कारण बनता है, और रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है।

टी-आकार। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, जो टी-लिम्फोसाइटों द्वारा दर्शाया जाता है, लगभग 5% मामलों में होता है। ल्यूकेमिया के इस रूप में ल्यूकेमिक घुसपैठ, सेसरी रोग के विपरीत, आमतौर पर त्वचा और त्वचा के ऊतकों की गहरी परतों को प्रभावित करती है। यह बीमारी 25 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में शुरू होती है।

रक्त चित्र में अलग-अलग गंभीरता के ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोपेनिया, एनीमिया शामिल हैं। ल्यूकेमिक लिम्फोसाइटों में बड़े गोल, बीन के आकार के, बहुरूपी, बदसूरत नाभिक, मोटे, अक्सर मुड़े हुए, क्रोमैटिन होते हैं; सामान्य लिम्फोसाइटों की तुलना में बड़े अज़ूरोफिलिक कणिकाओं को साइटोप्लाज्म में देखा जा सकता है। कोशिका का आकार भिन्न होता है.

साइटोकेमिकल रूप से, ये कोशिकाएं पता लगा सकती हैं उच्च गतिविधिएसिड फॉस्फेट (लाइसोसोमल प्रकृति), ए-नेफ्थिल एसीटेट एस्टरेज़, स्थानीय रूप से साइटोप्लाज्म में स्थित होता है। इम्यूनोलॉजिकल रूप से, लिम्फोसाइट्स जो ल्यूकेमिया के इस रूप का सब्सट्रेट बनाते हैं, जैसा कि मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके उनके सतह मार्करों के अध्ययन से पता चलता है, कुछ मामलों में टी-हेल्पर्स, दूसरों में टी-सप्रेसर्स, और दूसरों में हेल्पर्स और सप्रेसर्स हो सकते हैं।

ल्यूकेमिया के इस तेजी से प्रगतिशील टी-सेल रूप के साथ, बड़े, दानेदार टी-लिम्फोसाइटों के साथ एक अनुकूल रूप का वर्णन किया गया है।

उपचार (सामान्य सिद्धांत)

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार के लिए संकेत हैं सामान्य स्थिति का बिगड़ना, साइटोपेनिया की उपस्थिति, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत का तेजी से बढ़ना, तंत्रिका चड्डी और गैर-हेमेटोपोएटिक अंगों में ल्यूकेमिक घुसपैठ की घटना, जिसके कारण दर्द सिंड्रोमया कार्य की शिथिलता; ल्यूकोसाइट्स के स्तर में लगातार वृद्धि। क्लोरब्यूटिन के प्राथमिक प्रतिरोध के साथ, इसे दोबारा निर्धारित नहीं किया जाता है। रखरखाव चिकित्सा के लिए क्लोरब्यूटिन की खुराक सप्ताह में 1-2 बार 10-15 मिलीग्राम है।

साइक्लोफॉस्फ़ामाइड क्लोरब्यूटिन के प्रति प्रतिरोधी क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए निर्धारित है, साथ ही ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि, लिम्फ नोड्स या प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की प्रवृत्ति है। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड की खुराक प्रति दिन 2 मिलीग्राम/किग्रा है। सप्ताह में एक बार 600 मिलीग्राम/एम2 की उच्च खुराक के साथ रुक-रुक कर उपचार प्रभावी हो सकता है। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड का प्रभाव अस्थिर होता है, दवा इम्यूनोजेनेसिस को दबा देती है, इसलिए इसका उपयोग लंबे समय तक नहीं किया जाना चाहिए।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार में स्टेरॉयड हार्मोन एक विशेष स्थान रखते हैं: वे लिम्फ नोड्स में तेजी से कमी लाते हैं, नशा को दूर करते हैं, तापमान को सामान्य करते हैं, भलाई में सुधार करते हैं, लेकिन प्रेडनिसोलोन की नियुक्ति से ज्यादा खतरनाक कुछ भी नहीं है। इन मरीजों का इलाज

प्रेडनिसोलोन के साथ पृथक थेरेपी या किसी अन्य आंतरायिक साइटोस्टैटिक थेरेपी या ल्यूकेफेरेसिस में एक स्थायी दवा के रूप में इसका संयोजन एक तरफ बहुत लगातार और गंभीर संक्रामक जटिलताओं के साथ घातक है, और दूसरी तरफ ऑन्कोलॉजिकल दृष्टि से बहुत अप्रभावी है। लिम्फ नोड्स में कमी ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि के साथ होती है, तापमान का सामान्यीकरण और नशा के अन्य लक्षणों का गायब होना केवल प्रेडनिसोलोन के निरंतर सेवन के साथ देखा जाता है, इसके रद्द होने के तुरंत बाद वे और भी अधिक बल के साथ फिर से शुरू हो जाते हैं।

प्रत्याहरण सिंड्रोम के कारण, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव परिपक्व सेल ट्यूमर की विशेषता, साइटोस्टैटिक कार्यक्रमों के उपयोग के बाद भी, जिसमें प्रेडनिसोलोन (सीओपी, वीएएमपी) शामिल है, कार्यक्रम उपचार के अंत तक इसकी खुराक कम करना शुरू करना और इसका उपयोग जारी रखना आवश्यक है, कार्यक्रम की समाप्ति के बाद कई दिनों तक खुराक कम करना।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, प्रभावी उपचारों में से एक विकिरण चिकित्सा है। परिधीय लिम्फ नोड्स की वृद्धि के साथ पेट की गुहासाइटोपेनिया या ल्यूकोसाइट्स और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उच्च स्तर, प्लीहा का एक महत्वपूर्ण आकार, तंत्रिका ट्रंक के क्षेत्र में ल्यूकेमिक घुसपैठ, या हड्डी के ऊतकों में एक विनाशकारी प्रक्रिया की स्थिति में, स्थानीय विकिरण चिकित्सा आवश्यक हो जाती है।

स्थानीय प्रदर्शन के साथ एक खुराक 1.5-2 Gy है. फोकस की कुल खुराक उसके स्थानीयकरण के स्थान से निर्धारित होती है। प्लीहा को आमतौर पर 6-9 Gy की कुल खुराक में विकिरणित किया जाता है बड़ी खुराकगहरे साइटोपेनिया का कारण बन सकता है, और इसलिए उपचार के दौरान परिधीय रक्त की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। प्लीहा के विकिरण से न केवल इस अंग में, बल्कि अक्सर ग्रीवा और एक्सिलरी लिम्फ नोड्स में भी कमी आती है। कशेरुक विनाश के मामले में, स्थानीय कुल विकिरण खुराक 25 Gy है। स्थानीय विकिरण चिकित्सा अक्सर एक स्थायी प्रभाव देती है: विकिरण क्षेत्र में, एक नियम के रूप में, लसीका घुसपैठ खराब नहीं होती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में खंडित कुल विकिरण का उपयोग 1950 के दशक में ऑसगूड (1951, 1955) द्वारा सफलतापूर्वक किया गया था। विकिरण चिकित्सा की यह विधि वहां प्रभावी हो सकती है जहां कीमोथेरेपी का उपयोग करना मुश्किल है या अप्रभावी साबित हुआ है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए चिकित्सीय उपायों के परिसर में, प्लीहा को हटाने का व्यापक रूप से उपयोग किया जाने लगा। साइटोस्टैटिक्स के कारण नहीं होने वाले गहरे साइटोपेनिया के विकास के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की नियुक्ति की आवश्यकता होती है। यदि हार्मोन का मासिक कोर्स स्थायी प्रभाव नहीं देता है, और उनके रद्द होने के बाद, साइटोपेनिया फिर से बढ़ना शुरू हो जाता है, तो प्लीहा को हटाना आवश्यक है।

प्लीहा को हटाने के लिए एक और महत्वपूर्ण संकेत प्लीहा का आकार है। यदि स्प्लेनिक लिम्फोसाइटोमा के मामले में ट्यूमर का निदान ही स्प्लेनेक्टोमी का आधार है, तो स्प्लेनोमेगाली के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में सर्जरी का सवाल इतना स्पष्ट रूप से हल नहीं किया गया है। सर्जरी के बाद क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में, लिवर में प्रगतिशील लिम्फोसाइटिक प्रसार के परिणामस्वरूप काफी तेजी से वृद्धि हो सकती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में प्लीहा को हटाने के संकेत भी हैं प्लीहा का तेजी से बढ़ना, साइटोस्टैटिक्स द्वारा नियंत्रित नहीं होना, प्लीहा रोधगलन की उपस्थिति, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में लगातार दर्द, अनियंत्रित प्रक्रिया के साथ बहुत बड़े अंग का आकार दवाएं(ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि, संक्रमण का बढ़ना, प्रारंभिक थकावट, यकृत का सहवर्ती इज़ाफ़ा, लगातार गैर-संक्रामक बुखार)।

ल्यूकोफेरेसिस का उपयोग गंभीर ल्यूकोसाइटोसिस के मामलों में किया जाता है, जिसमें साइटोस्टैटिक थेरेपी होती है सामान्य खुराकदवाएं अप्रभावी हैं; ल्यूकोफेरेसिस आमतौर पर उच्च ल्यूकोसाइटोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एग्रानुलोसाइटोसिस में प्रभावी होता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में प्लास्मफेरेसिस का उपयोग बढ़ी हुई चिपचिपाहट सिंड्रोम के मामलों में किया जाता है जो रोग के स्रावित रूपों के साथ विकसित होता है (वाल्डेनस्ट्रॉम रोग, इम्युनोग्लोबुलिन जी के मोनोक्लोनल स्राव के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया); लसीका प्रसार को जटिल बनाने वाले पोलिन्यूरिटिस के लिए लंबे समय तक प्लास्मफेरेसिस का संकेत दिया जाता है।

व्यक्तिगत रूपों का उपचार

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के सौम्य रूप के साथ, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार लंबे समय तक शुरू नहीं होता है। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए एक संकेत ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के साथ व्यक्तिपरक असुविधा (कमजोरी, पसीना) में वृद्धि है; एक नियम के रूप में, यह पहले से ही 1 μl में 50 x 103 तक पहुंच जाता है। इस मामले में, क्लोरब्यूटिन (ल्यूकेरन) के साथ चिकित्सा शुरू की जाती है रोज की खुराकरक्त के नियंत्रण में 5-10 मिलीग्राम, 1 μl में 2 घंटे 104 - 3 घंटे 104 की ल्यूकोसाइटोसिस सीमा को कम करने की कोशिश न करें। उपचार का उद्देश्य कोई सुधार नहीं, बल्कि केवल नैदानिक ​​क्षतिपूर्ति प्राप्त करना है; यह बाह्य रोगी आधार पर किया जाता है, और आमतौर पर मरीज़ काम करने में सक्षम होते हैं।

प्रगतिशील रूप के साथ, कई वर्षों तक उपचार का सबसे उपयुक्त सिद्धांत प्राथमिक निरोधक दृष्टिकोण था, जिसका सार ल्यूकेमिक प्रक्रिया को पहले से ही प्रारंभिक चरण में साइटोस्टैटिक दवाओं की निरंतर मध्यम खुराक के साथ सीमित करना है, जब ल्यूकोसाइटोसिस अभी तक बहुत अधिक नहीं पहुंचा है। उच्च संख्या. निम्नलिखित प्रोग्राम का उपयोग करें.

5-10 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर क्लोरब्यूटिन या 200 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड (मध्यम लिम्फैडेनोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ ल्यूकोसाइट्स की संख्या में प्रमुख वृद्धि के साथ, क्लोरब्यूटिन को आमतौर पर पसंद किया जाता है, पृष्ठभूमि के खिलाफ गंभीर लिम्फैडेनोपैथी के साथ) धीरे-धीरे बढ़ रहा है और बहुत अधिक ल्यूकोसाइटोसिस नहीं है, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड अधिक बार निर्धारित किया जाता है)। साइटोस्टैटिक थेरेपी का लक्ष्य रक्त में कम, अधिमानतः 1 μl में 50 एच 103 से कम, ल्यूकोसाइटोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमेटोलॉजिकल स्थिरता के साथ दैहिक क्षतिपूर्ति प्राप्त करना है।

एम-2 कार्यक्रम (केम्पिन एट अल): पाठ्यक्रम के पहले दिन, 2 मिलीग्राम विन्क्रिस्टाइन, 600-800 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड (10 मिलीग्राम/किग्रा), बीसीएनयू 0.5 मिलीग्राम/किग्रा की दर से अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है; अन्य दवाएं मौखिक रूप से दी जाती हैं - मेलफ़लान (अल्केरन) 0.25 मिलीग्राम / किग्रा (या सार्कोलिसिन 0.3 मिलीग्राम / किग्रा) प्रति दिन 1 बार लगातार 4 दिनों के लिए, प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / (किलो / दिन) की खुराक पर 7 के लिए दिन, अगले 7 दिनों के लिए इस खुराक की आधी खुराक और उपचार के 15-35 दिनों के लिए मूल खुराक की एक चौथाई। लेखकों के अनुसार, उनके द्वारा विकसित उपचार कार्यक्रम 7 वर्ष से अधिक के औसत रोगी जीवन काल के साथ 17% मामलों में छूट प्राप्त करना संभव बनाता है। इलाज बंद करने से दोबारा बीमारी शुरू हो गई।

गहन पॉलीकेमोथेरेपी कार्यक्रमों - सीओपी, सीएचओपी, एम-2 (बीसीएनयू, साइक्लोफॉस्फेमाइड, सार्कोलिसिन, विन्क्रिस्टाइन, प्रेडनिसोलोन) का उपयोग करने पर क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के ट्यूमर रूप का उपचार भी अधिक सफल साबित हुआ। एम-2 प्रोग्राम का उपयोग करते समय छूट का वर्णन किया गया है (केम्पिन एट अल), जो निरंतर उपचार के साथ ही बनी रहती है। पहले 2 कार्यक्रमों से अपेक्षाकृत कम ही छूट मिलती है, लेकिन वे लिम्फ नोड्स में महत्वपूर्ण कमी प्राप्त कर सकते हैं, जो पेट की गुहा में समूहों के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। प्राप्त सुधार को बनाए रखने के लिए, आप मोनोथेरेपी का उपयोग कर सकते हैं - साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के आंतरायिक पाठ्यक्रम।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों के लिए सीओपी और सीएचओपी पाठ्यक्रमों की एकाधिक पुनरावृत्ति काफी कठिन होती है, क्योंकि इन पाठ्यक्रमों में प्रेडनिसोलोन के उन्मूलन से अक्सर अचानक तापमान 37.5 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है, सामान्य स्थिति में तेज गिरावट, पसीना, कमजोरी और एक महत्वपूर्ण गिरावट होती है। संक्रमण में वृद्धि. इन पाठ्यक्रमों का संचालन करते हुए, उपचार के 9-10वें दिन प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करना शुरू करना आवश्यक है, पाठ्यक्रम की समाप्ति के बाद 3-6 दिनों के लिए इसे रद्द करने में देरी करना।

सीओपी या सीएचओपी (आमतौर पर 6 कोर्स) के पाठ्यक्रमों के साथ स्थिर सुधार प्राप्त करने के बाद, आंतरायिक साइक्लोफॉस्फेमाइड थेरेपी 2 सप्ताह के बाद निर्धारित की जाती है: 200 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड मौखिक रूप से प्रतिदिन या हर दूसरे दिन क्रमशः 5 या 10 दिनों के लिए (दवा की कुल खुराक 1000 मिलीग्राम) ), पाठ्यक्रमों के बीच 10-12 दिनों का ब्रेक। प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के साथ - 1 μl में 1.5 एच 103 से कम, या ल्यूकोसाइट्स - 1 μl में 4-5 एच 103 से कम, साइक्लोफॉस्फेमाइड के पाठ्यक्रमों के बीच अंतराल तब तक बढ़ाया जाता है जब तक कि ये संकेतक बेहतर या सामान्य नहीं हो जाते।

साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के साथ आंतरायिक चिकित्सा की अवधि अप्रत्याशित है: यह रोगियों की एक स्थिर क्षतिपूर्ति स्थिति प्राप्त करने के लिए किया जाता है।

रोग के ट्यूमर रूप के उपचार के लिए एक स्वतंत्र कार्यक्रम के रूप में, प्रतिदिन प्रति सत्र 0.03-0.06-0.12 Gy पर आंशिक कुल विकिरण का उपयोग किया जाता है, कुल खुराक 0.5-1.2 hch है (जॉनसन, घिसना एट अल). 2,103/µL से नीचे WBC स्तर पर यह थेरेपी खतरनाक हो सकती है।

पॉलीकेमोथेराप्यूटिक कार्यक्रमों की कम दक्षता के साथ, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और प्लीहा के क्षेत्र पर स्थानीय विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। आमतौर पर, प्लीहा को पहले विकिरणित किया जाता है (टॉन्सिल में तेज वृद्धि के साथ, उन्हें पहले विकिरणित किया जाता है), प्लीहा के विकिरण के बाद परिधीय नोड्स और ल्यूकोसाइटोसिस में कमी के आधार पर एक और विकिरण कार्यक्रम की योजना बनाई जाती है।

स्प्लेनोमेगालिक रूप के उपचार में, प्लीहा को हटाने का उपयोग अक्सर पहले चरण के रूप में किया जाता है, जिससे अक्सर अतिरिक्त उपचार के बिना हेमटोलॉजिकल स्थिरता वाले रोगियों में कई वर्षों तक दैहिक क्षतिपूर्ति होती है। व्यक्तिपरक विकारों की अभिव्यक्ति (पसीना, कमजोरी, काम करने की क्षमता में कमी), ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि, सर्जरी के बाद यकृत का प्रगतिशील इज़ाफ़ा, विकासशील बीमारी की नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर के अनुसार साइटोस्टैटिक थेरेपी की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के अस्थि मज्जा रूप का उपचार (लिम्फैडेनिया ऑसियम) VAMP कार्यक्रम का उपयोग करके किया गया: 8 दिनों का उपचार और 9 दिनों का ब्रेक। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की शुरुआती कम संख्या के बावजूद, इस कार्यक्रम के तहत उपचार पूरी खुराक पर निर्धारित किया जाता है। कम से कम 8-10 कोर्स किए जाते हैं, हालांकि 3-4 कोर्स के बाद रक्त और अस्थि मज्जा की तस्वीर आमतौर पर पहले से ही पूर्ण सुधार दिखाती है।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में साइटोलिटिक प्रक्रिया के उपचार के लिए कार्यक्रम लगभग हमेशा साइटोलिसिस की स्थिर राहत तक 60-80-100 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर प्रेडनिसोलोन की नियुक्ति के साथ शुरू होते हैं। यदि प्रेडनिसोलोन थेरेपी के एक महीने के भीतर, उच्च साइटोलिसिस बंद नहीं होता है, तो स्टेरॉयड थेरेपी छोड़ दी जानी चाहिए और स्प्लेनेक्टोमी की जानी चाहिए।

उच्च ल्यूकोसाइटोसिस के साथ विकसित हुई साइटोलिटिक प्रक्रिया को अक्सर ल्यूकोफेरेसिस द्वारा रोका जा सकता है। आमतौर पर 5-7 ल्यूकोफेरेसिस पहले किए जाते हैं सकारात्म असर. थ्रोम्बोसाइटोलिटिक प्रक्रिया में ल्यूकोफेरेसिस सबसे प्रभावी साबित हुआ। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की एक निश्चित मात्रा, जिसकी रक्त में सामग्री पहले से ही कम है, को एक साथ हटाने का जोखिम छोटा है: आमतौर पर, पहले ल्यूकोफेरेसिस के बाद, रक्तस्राव कम हो जाता है, हालांकि प्लेटलेट्स में अभी भी कोई वृद्धि नहीं होती है।

साइटोलिटिक प्रक्रिया की समाप्ति के बाद, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के रूप के अनुसार चिकित्सा की जाती है। मध्यम लिम्फैडेनोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ साइटोलिसिस की पुनरावृत्ति के मामले में, वीएएमपी योजना का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

कुछ मामलों में, साइटोलिसिस के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया तापमान में स्पष्ट वृद्धि के साथ होता है, लेकिन यह अपने आप में सामान्य उपचार कार्यक्रम को बदलने का आधार नहीं बनता है। तापमान में इस वृद्धि की प्रकृति अज्ञात है।

अस्थि मज्जा में किसी भी रोगाणु का आंशिक रूप से गायब होना इंट्रामेडुलरी साइटोलिसिस का सुझाव देता है, संभवतः अस्थि मज्जा कोशिकाओं के एंटीबॉडी या स्वयं लिम्फोसाइटों के साइटोटॉक्सिक प्रभाव के कारण। इस सिंड्रोम का उपचार प्रत्यक्ष परिधीय साइटोलिसिस की तरह ही किया जाता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली थेरेपी आमतौर पर प्रोलिम्फोसाइटिक रूप के लिए अप्रभावी होती है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के स्प्लेनोमेगालिक रूप के विपरीत, प्लीहा के विकिरण और निष्कासन का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। रूबोमाइसिन के साथ साइटोसार का संयोजन अधिक प्रभावी हो सकता है।

पैराप्रोटीन उत्पादन के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का इलाज ऊपर वर्णित रोग के अन्य रूपों के समान सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है, लेकिन इम्युनोग्लोबुलिन के स्राव से जुड़ा नहीं है। चूंकि रोग का स्रावी रूप सौम्य और प्रगतिशील, ट्यूमर, अस्थि मज्जा, स्प्लेनोमेगालिक दोनों के रूप में आगे बढ़ सकता है, इसलिए इसका इलाज संबंधित रूपों के समान साइटोस्टैटिक कार्यक्रमों के अनुसार किया जाता है। साइटोस्टैटिक थेरेपी का एक महत्वपूर्ण अतिरिक्त प्लास्मफेरेसिस है, जो हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम के लिए निर्धारित है।

बालों वाली कोशिका के लिए सबसे प्रभावी उपचार स्प्लेनेक्टोमी है। छोटी खुराक में क्लोरब्यूटिन के साथ प्रभावी दीर्घकालिक चिकित्सा - प्रति दिन 2-4 मिलीग्राम। ऐसी चिकित्सा से रक्त संरचना का सामान्यीकरण उपचार शुरू होने के 6-10 महीनों के बाद होता है। डीऑक्सीकोफॉर्माइसिन (एडेनोसिन डेमिनमिनस का अवरोधक, टी कोशिकाओं में अत्यधिक सक्रिय), विनब्लास्टाइन और क्लोरब्यूटिन और इंटरफेरॉन की कम खुराक का संयोजन भी उपयोग किया जाता है।

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पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया - अर्बुद, परिपक्व एटिपिकल लिम्फोसाइट्स से मिलकर, जो न केवल रक्त में, बल्कि अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स में भी जमा होते हैं।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के समूह से संबंधित रोग सभी ल्यूकेमिया का लगभग एक तिहाई हिस्सा है। आंकड़ों के अनुसार, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया 50-70 वर्ष की आयु के पुरुषों में अधिक आम है, युवा लोग शायद ही कभी इससे पीड़ित होते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के कारण

फिलहाल, बीमारी के विकास के सही कारण अज्ञात हैं। वैज्ञानिक आक्रामक पर्यावरणीय कारकों पर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की निर्भरता को भी साबित नहीं कर सके। एकमात्र पुष्ट बिंदु वंशानुगत प्रवृत्ति है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का वर्गीकरण

रोग के लक्षणों, जांच के आंकड़ों और चिकित्सा के प्रति मानव शरीर की प्रतिक्रिया के आधार पर, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के निम्नलिखित प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

सौम्य पाठ्यक्रम के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

रोग का सबसे अनुकूल रूप, प्रगति बहुत धीमी है, कई वर्षों तक रह सकती है। ल्यूकोसाइट्स का स्तर धीरे-धीरे बढ़ता है, लिम्फ नोड्स सामान्य रहते हैं, और रोगी अपनी सामान्य जीवनशैली, कार्य और गतिविधि बनाए रखता है।

प्रगतिशील क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में तेजी से वृद्धि और लिम्फ नोड्स में वृद्धि। इस रूप में रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, जटिलताएँ और मृत्यु बहुत तेज़ी से विकसित हो सकती है।

ट्यूमर का रूप

लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में मामूली वृद्धि होती है। लिम्फ नोड्स, एक नियम के रूप में, स्पर्श करने पर दर्द का कारण नहीं बनते हैं, और केवल जब वे बड़े आकार तक पहुंचते हैं तो सौंदर्य संबंधी असुविधा हो सकती है।

अस्थि मज्जा रूप

यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स अप्रभावित रहते हैं, केवल रक्त में परिवर्तन देखा जाता है।

बढ़े हुए प्लीहा के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

ऐसे ल्यूकेमिया के लिए, जैसा कि नाम से पता चलता है, बढ़ी हुई प्लीहा विशेषता है।

प्रीलिम्फोसाइटिक रूप पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया

इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता रक्त और अस्थि मज्जा स्मीयर, प्लीहा और लिम्फ नोड्स के ऊतक के नमूनों में न्यूक्लियोली युक्त लिम्फोसाइटों की उपस्थिति है।

बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया

रोग के इस रूप को इसका नाम इस तथ्य के कारण मिला कि माइक्रोस्कोप के तहत, ट्यूमर कोशिकाएं"बाल" या "विली" के साथ। साइटोपेनिया नोट किया गया है, यानी मुख्य कोशिकाओं के स्तर में कमी या आकार के तत्वरक्त, और बढ़ी हुई प्लीहा। लिम्फ नोड्स अप्रभावित रहते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का टी-सेल रूप

रोग के दुर्लभ रूपों में से एक, तेजी से बढ़ने का खतरा।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लक्षण

रोग लगातार तीन चरणों में बढ़ता है: प्रारंभिक चरण, विकसित होने का चरण नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँऔर टर्मिनल.

प्रारंभिक अवस्था के लक्षण

इस स्तर पर, अधिकांश मामलों में रोग अव्यक्त होता है, अर्थात स्पर्शोन्मुख होता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य विश्लेषणरक्त सामान्य के करीब है, और लिम्फोसाइटों का स्तर 50% के निशान से ऊपर नहीं जाता है।

रोग का पहला वास्तविक संकेत लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा का लगातार बढ़ना है।

एक्सिलरी और ग्रीवा लिम्फ नोड्स, पेट की गुहा और कमर क्षेत्र में नोड्स धीरे-धीरे शामिल होते हैं।

बड़े लिम्फ नोड्स, एक नियम के रूप में, टटोलने पर दर्द रहित होते हैं और सौंदर्य संबंधी (साथ) को छोड़कर, स्पष्ट असुविधा का कारण नहीं बनते हैं बड़े आकार). बढ़े हुए यकृत और प्लीहा आंतरिक अंगों को संकुचित कर सकते हैं, जिससे पाचन, पेशाब और कई अन्य समस्याएं बाधित हो सकती हैं।

विकसित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के चरण के लक्षण

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इस चरण में थकान और कमजोरी, उदासीनता और काम करने की क्षमता में कमी देखी जा सकती है। मरीजों को रात में अत्यधिक पसीना आने, ठंड लगने की शिकायत होती है। मामूली वृद्धिशरीर का तापमान और अनुचित वजन कम होना।

लिम्फोसाइटों का स्तर लगातार बढ़ रहा है और पहले से ही 80-90% तक पहुंच गया है, जबकि अन्य रक्त कोशिकाओं की संख्या अपरिवर्तित रहती है, कुछ मामलों में प्लेटलेट्स कम हो जाते हैं।

अंतिम चरण के लक्षण

प्रतिरक्षा में प्रगतिशील कमी के परिणामस्वरूप, रोगी अक्सर सर्दी, जननांग प्रणाली के संक्रमण और त्वचा पर फुंसियों से पीड़ित होते हैं।

गंभीर निमोनिया के साथ सांस की विफलता, सामान्यीकृत हर्पीस संक्रमण, गुर्दे की विफलता - यह बहुत दूर है पूरी लिस्टक्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के कारण होने वाली जटिलताएँ।

एक नियम के रूप में, यह गंभीर, कई बीमारियाँ हैं जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में मृत्यु का कारण बनती हैं। मृत्यु के अन्य कारणों में कुपोषण, गंभीर किडनी विफलता और रक्तस्राव शामिल हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की जटिलताएँ

रोग के अंतिम चरण में, श्रवण तंत्रिका में घुसपैठ देखी जाती है, जिससे श्रवण हानि होती है लगातार शोरकानों में, साथ ही मेनिन्जेस और तंत्रिकाओं को नुकसान।

कुछ मामलों में, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया दूसरे रूप में बदल जाता है - रिक्टर सिंड्रोम। रोग की विशेषता तेजी से प्रगति और लसीका तंत्र के बाहर पैथोलॉजिकल फॉसी का गठन है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान

50% मामलों में, रक्त परीक्षण के दौरान संयोग से बीमारी का पता चलता है। उसके बाद, रोगी को हेमेटोलॉजिस्ट के परामर्श और एक विशेष परीक्षा के लिए भेजा जाता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रक्त स्मीयर विश्लेषण जानकारीपूर्ण हो जाता है, जिसमें तथाकथित "कुचल ल्यूकोसाइट्स", या बोटकिन-गमप्रेक्ट छाया (बोटकिन-गमप्रेक्ट निकाय) की कल्पना की जाती है।

लिम्फ नोड्स की बायोप्सी भी की जाती है, इसके बाद प्राप्त सामग्री का कोशिका विज्ञान और लिम्फोसाइटों की इम्यूनोटाइपिंग की जाती है। पैथोलॉजिकल एंटीजन CD5, CD19 और CD23 का पता लगाना रोग का एक विश्वसनीय संकेत माना जाता है।

अल्ट्रासाउंड पर यकृत और प्लीहा के बढ़ने की डिग्री डॉक्टर को क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास के चरण को निर्धारित करने में मदद करती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया - दैहिक बीमारीइसलिए इसके इलाज में रेडिएशन थेरेपी का इस्तेमाल नहीं किया जाता है। दवाई से उपचारइसमें दवाओं के कई समूहों का उपयोग शामिल है।

हार्मोन कॉर्टिकोस्टेरॉयड

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लिम्फोसाइटों के विकास को रोकते हैं, इसलिए, वे क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की जटिल चिकित्सा में शामिल हो सकते हैं। लेकिन वर्तमान में बड़ी संख्या में गंभीर जटिलताओं के कारण इनका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, जो उनके उपयोग की उपयुक्तता पर संदेह पैदा करते हैं।

अल्काइलेटिंग औषधियाँ

एल्काइलेटिंग एजेंटों में, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार में सबसे लोकप्रिय है। इसने अच्छी प्रभावकारिता दिखाई है, लेकिन गंभीर जटिलताएँ भी पैदा कर सकता है। दवा के उपयोग से अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के स्तर में तेज कमी आती है, जो गंभीर एनीमिया और रक्तस्राव से भरा होता है।

विंका अल्कलॉइड तैयारी

इस समूह की मुख्य दवा विन्क्रिस्टाइन है, जो विभाजन को रोकती है कैंसर की कोशिकाएं. दवा के कई दुष्प्रभाव हैं, जैसे नसों का दर्द, सिरदर्द, रक्तचाप में वृद्धि, मतिभ्रम, नींद में खलल और संवेदनशीलता में कमी। गंभीर मामलों में, मांसपेशियों में ऐंठन या पक्षाघात होता है।

एन्थ्रासाइक्लिन

एन्थ्रासाइक्लिन दोहरी क्रियाविधि वाली दवाएं हैं। एक ओर, वे कैंसर कोशिकाओं के डीएनए को नष्ट कर देते हैं, जिससे उनकी मृत्यु हो जाती है। दूसरी ओर, वे मुक्त कण बनाते हैं जो ऐसा ही करते हैं। ऐसा सक्रिय प्रभाव, एक नियम के रूप में, अच्छे परिणाम प्राप्त करने में मदद करता है।

हालाँकि, इस समूह में दवाओं का उपयोग अक्सर लय गड़बड़ी, अपर्याप्तता और यहां तक ​​​​कि मायोकार्डियल रोधगलन के रूप में हृदय प्रणाली में जटिलताओं का कारण बनता है।

प्यूरिन एनालॉग्स

प्यूरिन एनालॉग्स एंटीमेटाबोलाइट्स हैं, जो एकीकृत होकर चयापचय प्रक्रियाएंउनके सामान्य पाठ्यक्रम को बाधित करें।

कैंसर के मामले में, वे ट्यूमर कोशिकाओं में डीएनए के निर्माण को रोकते हैं, और इसलिए विकास और प्रजनन की प्रक्रियाओं को रोकते हैं।

दवाओं के इस समूह का सबसे महत्वपूर्ण लाभ अपेक्षाकृत आसान सहनशीलता है। उपचार आमतौर पर देता है अच्छा प्रभाव, जबकि मरीज़ को कोई गंभीर दुष्प्रभाव नहीं होता।

मोनोक्लोनल प्रतिरक्षी

"मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज़" के समूह से संबंधित दवाओं को वर्तमान में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार के लिए सबसे प्रभावी साधन माना जाता है।

उनकी क्रिया का तंत्र यह है कि जब एंटीजन और एंटीबॉडी आपस में जुड़ते हैं, तो कोशिका को मरने का संकेत मिलता है और वह मर जाती है।

खतरा तो यही है दुष्प्रभाव, जिनमें से सबसे गंभीर है प्रतिरक्षा में कमी। यह बनाता है भारी जोखिमसेप्सिस के रूप में सामान्यीकृत रूपों तक संक्रमण की घटना। इस तरह का उपचार केवल विशेष क्लीनिकों में ही किया जाना चाहिए जहां बाँझ कमरे सुसज्जित हों और संक्रमण का खतरा न्यूनतम हो। ऐसी स्थितियों में, रोगी को न केवल सीधे उपचार के दौरान, बल्कि इसके पूरा होने के दो महीने के भीतर भी उपचार करने की सलाह दी जाती है।

कई लोगों के लिए, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया या रक्त कैंसर का निदान मौत की सजा जैसा लगता है। लेकिन कम ही लोग जानते हैं कि पिछले 15 वर्षों में एक शक्तिशाली औषधीय शस्त्रागार, जिसकी बदौलत दीर्घकालिक छूट या तथाकथित "सापेक्ष इलाज" प्राप्त करना संभव है, और यहां तक ​​कि औषधीय दवाओं की वापसी भी संभव है।

विदेशों में अग्रणी क्लीनिक

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया क्या है और इसका कारण क्या है?

यह कैंसर, जिसमें ल्यूकोसाइट्स, अस्थि मज्जा, परिधीय रक्त प्रभावित होते हैं, और लिम्फोइड अंग इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं।

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि बीमारी का कारण आनुवंशिक स्तर पर होता है। तथाकथित पारिवारिक प्रवृत्ति बहुत स्पष्ट है। ऐसा माना जाता है कि निकटतम रिश्तेदारों, यानी बच्चों में इस बीमारी के विकसित होने का जोखिम 8 गुना अधिक होता है। इस मामले में, बीमारी का कारण बनने वाला कोई विशिष्ट जीन नहीं पाया गया है।

यह बीमारी अमेरिका, कनाडा, पश्चिमी यूरोप में सबसे आम है। और एशिया और जापान में लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया लगभग दुर्लभ है। यहां तक ​​कि अमेरिका में जन्मे और पले-बढ़े एशियाई देशों के प्रतिनिधियों में भी यह बीमारी बेहद दुर्लभ है। इस तरह के दीर्घकालिक अवलोकनों से यह निष्कर्ष निकला कि पर्यावरणीय कारक रोग के विकास को प्रभावित नहीं करते हैं।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया विकिरण चिकित्सा (10% मामलों में) के बाद एक माध्यमिक बीमारी के रूप में भी विकसित हो सकता है।

ऐसा माना जाता है कि कुछ जन्मजात विकृतिरोग के विकास का कारण बन सकता है: डाउन सिंड्रोम, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम।

रोग के रूप

तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (एएलएल) एक कैंसर है जिसे रूपात्मक रूप से अपरिपक्व लिम्फोसाइटों (लिम्फोब्लास्ट्स) द्वारा दर्शाया जाता है। ऐसे कोई विशिष्ट लक्षण नहीं हैं जिनके आधार पर स्पष्ट निदान किया जा सके।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) परिपक्व लिम्फोसाइटों से बना एक ट्यूमर है और यह एक दीर्घकालिक सुस्त बीमारी है।

लक्षण

एलएल के लक्षण लक्षण:

• परिधीय लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• अधिक पसीना आना, त्वचा पर चकत्ते, हल्का बुखार:
• भूख में कमी, वजन में कमी, पुरानी थकान;
• मांसपेशियों में कमजोरी, हड्डी में दर्द;
• इम्युनोडेफिशिएंसी ─ शरीर की प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रिया परेशान होती है, संक्रमण जुड़ जाता है;
• प्रतिरक्षा हेमोलिसिस ─ लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान;
• प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया ─ रक्तस्राव, रक्तस्राव, उपस्थिति की ओर जाता है;
• द्वितीयक ट्यूमर.

विदेशों में क्लीनिकों के अग्रणी विशेषज्ञ

रोग के रूप के आधार पर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के चरण

सभी चरण:

1. प्राथमिक हमला ─ पहले लक्षणों के प्रकट होने की अवधि, डॉक्टर से अपॉइंटमेंट, सटीक निदान।
2. उपचार के बाद विमुद्रीकरण (लक्षणों का कमजोर होना या गायब होना) होता है। यदि यह अवधि पांच वर्ष से अधिक समय तक रहती है, तो रोगी के पूरी तरह ठीक हो जाने का निदान किया जाता है। हालाँकि, हर छह महीने में आपको क्लिनिकल रक्त परीक्षण कराने की आवश्यकता होती है।
3. रिलैप्स एक स्पष्ट पुनर्प्राप्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ बीमारी की पुनरावृत्ति है।
4. प्रतिरोध ─ कीमोथेरेपी के प्रति प्रतिरोध और प्रतिरोध, जब उपचार के कई पाठ्यक्रमों से परिणाम नहीं मिले।
5. प्रारंभिक मृत्यु ─ कीमोथेरेपी उपचार की शुरुआत में रोगी की मृत्यु हो जाती है।

सीएलएल के चरण रक्त मापदंडों और रोग प्रक्रिया में लिम्फोइड अंगों (सिर और गर्दन के लिम्फ नोड्स, बगल, कमर, प्लीहा, यकृत) की भागीदारी की डिग्री पर निर्भर करते हैं:

1. स्टेज ए - पैथोलॉजी तीन से कम क्षेत्रों को कवर करती है, गंभीर लिम्फोसाइटोसिस, कम जोखिम, 10 साल से अधिक जीवित रहना।
2. स्टेज बी - तीन या अधिक क्षेत्र प्रभावित, लिम्फोसाइटोसिस, मध्यम या मध्यवर्ती जोखिम, जीवित रहने की अवधि 5-9 वर्ष।
3. स्टेज सी - सभी लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, लिम्फोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, उच्च जोखिम, जीवित रहने की अवधि 1.5-3 वर्ष।

निदान में क्या शामिल है?

निदान के लिए मानक परीक्षण:

1. नैदानिक ​​​​अनुसंधान के तरीके ─ एक विस्तृत रक्त परीक्षण (ल्यूकोसाइट फॉर्मूला)।
2. ल्यूकोसाइट्स की इम्यूनोफेनोटाइपिंग एक निदान है जो कोशिकाओं को चिह्नित करता है (उनके प्रकार को निर्धारित करता है और कार्यात्मक अवस्था). यह आपको बीमारी की प्रकृति को समझने और इसके आगे के विकास की भविष्यवाणी करने की अनुमति देता है।
3. अस्थि मज्जा की ट्रेपैनोबायोप्सी अस्थि मज्जा के एक अभिन्न टुकड़े के निष्कर्षण के साथ पंचर। विधि को यथासंभव जानकारीपूर्ण बनाने के लिए, लिए गए ऊतक को अपनी संरचना बरकरार रखनी होगी।
4. ऑनकोहेमेटोलॉजी में साइटोजेनेटिक अनुसंधान अनिवार्य है। यह विधि माइक्रोस्कोप के तहत अस्थि मज्जा कोशिकाओं के गुणसूत्रों का विश्लेषण है।
5. आणविक जैविक अनुसंधान ─ जीन निदान, डीएनए और आरएनए विश्लेषण। यह शुरुआती चरण में बीमारी का निदान करने, योजना बनाने और आगे के उपचार को उचित ठहराने में मदद करता है।
6. रक्त और मूत्र का इम्यूनोकेमिकल विश्लेषण ─ ल्यूकोसाइट्स के मापदंडों को निर्धारित करता है।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का आधुनिक उपचार

सभी और सीएलएल के लिए उपचार का दृष्टिकोण अलग है।

तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार दो चरणों में होता है:

1. पहले चरण का उद्देश्य अस्थि मज्जा और रक्त में पैथोलॉजिकल ल्यूकोसाइट्स को नष्ट करके एक स्थिर छूट प्राप्त करना है।
2. दूसरा चरण (पोस्ट-रिमिशन थेरेपी) निष्क्रिय ल्यूकोसाइट्स का विनाश है, जो भविष्य में पुनरावृत्ति का कारण बन सकता है।

सभी के लिए मानक उपचार:

कीमोथेरपी

व्यवस्थित (दवाएं सामान्य परिसंचरण में प्रवेश करती हैं), इंट्राथेकल (कीमोथेराप्यूटिक दवाओं को रीढ़ की हड्डी की नहर में इंजेक्ट किया जाता है, जहां मस्तिष्कमेरु द्रव), क्षेत्रीय (दवाएं एक विशिष्ट अंग पर कार्य करती हैं)।

विकिरण चिकित्सा

यह बाहरी (एक विशेष उपकरण के साथ विकिरण) और आंतरिक (ट्यूमर में या उसके पास भली भांति बंद करके पैक किए गए रेडियोधर्मी पदार्थों की नियुक्ति) हो सकता है। यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में ट्यूमर फैलने का खतरा हो तो बाह्य विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

टीसीएम या टीएचसी

अस्थि मज्जा या हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं (रक्त कोशिका अग्रदूत) का प्रत्यारोपण।

जैविक चिकित्सा

इसका उद्देश्य रोगी की प्रतिरक्षा को बहाल करना और उत्तेजित करना है।

कीमोथेरेपी उपचार के बाद अस्थि मज्जा की बहाली और सामान्यीकरण दो साल से पहले नहीं होता है।

सीएलएल, कीमोथेरेपी और टीकेआई थेरेपी के उपचार के लिए ─ टायरोसिन कीनेस अवरोधकों का उपयोग किया जाता है। वैज्ञानिकों ने प्रोटीन (टायरोसिन किनेसेस) को अलग कर लिया है जो स्टेम कोशिकाओं से श्वेत रक्त कोशिकाओं के विकास और उत्पादन को बढ़ावा देता है। टीकेआई दवाएं इस कार्य को अवरुद्ध करती हैं।

पूर्वानुमान और जीवन प्रत्याशा

कैंसर विश्व में मृत्यु का दूसरा प्रमुख कारण है। इन आँकड़ों में लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की हिस्सेदारी 2.8% से अधिक नहीं है।

महत्वपूर्ण!

तीव्र रूप मुख्य रूप से बच्चों और किशोरों में विकसित होता है। नवीन उपचार प्रौद्योगिकियों के संदर्भ में अनुकूल परिणाम का पूर्वानुमान बहुत अधिक है और 90% से अधिक है। 2-6 साल की उम्र में लगभग 100% रिकवरी हो जाती है। लेकिन एक शर्त अवश्य देखी जानी चाहिए - विशेष चिकित्सा देखभाल के लिए समय पर आवेदन!

जीर्ण रूपवयस्कों की एक बीमारी है. रोगियों की उम्र के साथ जुड़े रोग के विकास में एक स्पष्ट पैटर्न है। जो व्यक्ति जितना बड़ा होगा बढ़िया मौकाघटना। उदाहरण के लिए, 50 वर्ष की आयु में, प्रति 100,000 लोगों पर 4 मामले दर्ज किए जाते हैं, और 80 वर्ष की आयु में, यह पहले से ही समान संख्या में लोगों के लिए 30 मामले हैं। रोग का चरम 60 वर्ष की आयु में होता है। लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमियायह पुरुषों में अधिक आम है, यह सभी मामलों का 2/3 है। इस लिंग भेद का कारण स्पष्ट नहीं है। जीर्ण रूप लाइलाज है, लेकिन दस साल तक जीवित रहने का पूर्वानुमान 70% है (इतने वर्षों में, बीमारी कभी दोबारा नहीं हुई)।