सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) - कारण, रोगजनन, लक्षण, निदान और उपचार। क्रमानुसार रोग का निदान

डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस सीमित घावों में ही प्रकट होता है। शरीर के किसी भी हिस्से पर स्थित, मौखिक गुहा, होठों की लाल सीमा, धड़, खोपड़ीसिर, पैर और हाथ. लेकिन सबसे अधिक प्रभावित चेहरे के उभरे हुए क्षेत्र होते हैं: गालों के जाइगोमैटिक भाग, नाक का पिछला भाग, माथा और ठुड्डी। प्राथमिक लक्षणस्पष्ट सीमाओं के साथ एरिथेमा है, पहले सूजन और फिर घुसपैठ। यदि कई एरिथेमेटस क्षेत्र हैं, तो वे विलीन हो जाते हैं, थोड़ा छील जाते हैं और, आगे बढ़ने के साथ, कसकर पैक किए गए तराजू से ढके एरिथेमेटस-घुसपैठ सजीले टुकड़े में बदल जाते हैं। उन पर पपड़ी हटाते समय निचली सतहसींगदार रीढ़ स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं, जिसके साथ तराजू को कूप या वसामय ग्रंथि के मुंह में पेश किया जाता है। इन सींगदार रीढ़ों को "लेडीज़ हील्स" कहा जाता है। फैले हुए छिद्रों में सींगदार रीढ़ें बनती हैं वसामय ग्रंथियांऔर बालों के रोमहाइपरकेराटोसिस के कारण. रोम के मुंह में सींगदार रीढ़ द्वारा एम्बेडेड कसकर बैठे तराजू को हटाने से दर्द की अनुभूति होती है (बेस्नियर-मेश्चर्स्की संकेत)। सूजन ठीक होने के बाद, घाव के केंद्र में सिकाट्रिकियल शोष बनता है। इस प्रकार, डीएलई के तीन पैथोग्नोमोनिक लक्षण हैं - घुसपैठ एरिथेमा, कूपिक हाइपरकेराटोसिस और सिकाट्रिकियल शोष। डिस्कॉइड प्लाक की परिधि के साथ, डीएलई के द्वितीयक लक्षण स्पष्ट रूप से पाए जाते हैं - टेलैंगिएक्टेसिया, रंजकता और अपचयन के क्षेत्र। अधिकांश बारंबार स्थानीयकरणडीकेवी गालों के जाइगोमैटिक भागों और नाक के पिछले भाग के सममित क्षेत्र हैं, जो इसकी याद दिलाते हैं उपस्थितितितली के पंख और शरीर, जो एक विशिष्ट लक्षण भी है। त्वचा पर घावों के स्थानीयकरण के मामले में कानरोम के मुहाने पर हाइपरकेराटोटिक परिवर्तनों में, पंचर कॉमेडोन केंद्रित होते हैं, जो बाहरी रूप से एक थिम्बल की सतह के समान होते हैं (खाचटुरियन का लक्षण)। खोपड़ी पर, एरिथेमेटस-परतदार घावों के रूप में प्रक्रिया का प्रारंभिक चरण सेबोरहाइक एक्जिमा जैसा दिखता है, लेकिन रोम के हाइपरकेराटोसिस और सिकाट्रिकियल शोष में इससे भिन्न होता है, जो लगातार गंजापन में समाप्त होता है। डीएलई को सबसे सौम्य रूप माना जाता है। हालांकि, पराबैंगनी विकिरण, अन्य विकिरण जोखिम, तर्कहीन उपचार, संक्रमण और अन्य दर्दनाक कारकों के प्रभाव में, यह एक प्रणालीगत में बदल सकता है। मौखिक म्यूकोसा और होठों की लाल सीमा के डीएलई का निदान जब उनके घावों को त्वचा पर विशिष्ट चकत्ते के साथ जोड़ा जाता है तो कोई कठिनाई नहीं होती है। होठों की लाल सीमा के अलग-अलग घावों के साथ निदान मुश्किल हो जाता है, जिसमें ल्यूपस एरिथेमेटोसस को लाल से अलग करना पड़ता है लाइकेन प्लानस. हालाँकि, उत्तरार्द्ध को घाव के स्पष्ट सायनोसिस की विशेषता है, जिसमें एक साथ जुड़े हुए पपल्स शामिल होते हैं, जो एक निश्चित पैटर्न बनाते हैं, साथ ही शोष की अनुपस्थिति भी होती है। एरिथेमा की अनुपस्थिति, शोष और हाइपरकेराटोसिस की एक अलग प्रकृति ल्यूकोप्लाकिया को ल्यूपस एरिथेमेटोसस से अलग करती है। डीएलई के लिए सिंथेटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है मलेरिया-रोधी- डेलागिल, प्लाकनिल, रेज़ोक्विन, हिंगामाइन, आयु-विशिष्ट खुराक में मौखिक रूप से 40 दिनों के लिए दिन में 2 बार या 3 दिन के ब्रेक के साथ 5-दिवसीय चक्र में दिन में 3 बार निर्धारित किया जाता है। उनमें फोटोप्रोटेक्टिव गुण होते हैं, डीएनए और आरएनए के पोलीमराइजेशन को रोकते हैं और एब और के गठन को दबाते हैं प्रतिरक्षा परिसरों. इसी समय, बी कॉम्प्लेक्स के विटामिन, जिनमें एक विरोधी भड़काऊ, फोटोसेंसिटाइजिंग प्रभाव होता है, साथ ही विटामिन ए, सी, ई, पी, ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण की प्रक्रियाओं को सामान्य करते हैं और डर्मिस के संयोजी ऊतक घटकों के आदान-प्रदान को सक्रिय करते हैं। .

41. क्षय रोग ल्यूपस. एटियलजि, रोगजनन, क्लिनिक, क्रमानुसार रोग का निदान, उपचार के सिद्धांत।

ट्यूबरकुलस ल्यूपस ट्यूबरकुलस त्वचा के घावों का एक गंभीर रूप है।

महामारी विज्ञान। वर्तमान में, यह रोग दुर्लभ है।

एटियलजि और रोगजनन. प्रेरक एजेंट है माइकोबैक्टेरियम ट्यूबरक्यूलोसिस. यह रोग किसी अन्य स्थानीयकरण की तपेदिक प्रक्रिया की उपस्थिति में हेमटोजेनस मेटास्टेसिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है। आसपास की संरचनाओं से संक्रमण संभव है ( चेहरे की त्वचा, कंजंक्टिवा)।

ट्यूबरकुलस ल्यूपस के नैदानिक ​​लक्षण और लक्षण। एक नियम के रूप में, त्वचा की मोटाई में बाजरे के दानों के आकार के छोटे पारभासी पीले-गुलाबी ट्यूबरकल बनते हैं। यह प्रक्रिया धीरे-धीरे त्वचा के आस-पास के क्षेत्रों में फैलती है, घुसपैठ करती है और मोटी हो जाती है।

में दुर्लभ मामलों मेंपलकों के सुस्त तपेदिक फोड़े नोट किए जाते हैं।

ट्यूबरकुलस ल्यूपस के अध्ययन के लिए प्रयोगशाला विधियाँ:

फिस्टुला पथ की सामग्री की सूक्ष्मजीवविज्ञानी परीक्षा;

विशिष्ट परीक्षण (मंटौक्स प्रतिक्रिया) आयोजित करना।

विभेदक निदान पलक फोड़ा, चालाज़ियन, एक्टिनोमाइकोसिस, स्पोरोट्रीकोसिस के साथ किया जाता है।

ट्यूबरकुलस ल्यूपस के उपचार के सामान्य सिद्धांत:

दीर्घकालिक विशिष्ट चिकित्सा की आवश्यकता है:

आइसोनियाज़िड मौखिक रूप से 300 मिलीग्राम दिन में एक बार, 2 महीने

पायराज़िनामाइड मौखिक रूप से 15-20 मिलीग्राम/किग्रा दिन में एक बार, 2 महीने

रिफैम्पिसिन मौखिक रूप से 8-10 मिलीग्राम/किग्रा दिन में एक बार, 2 महीने

लोराटाडाइन मौखिक रूप से 10 मिलीग्राम 1 बार / दिन (वयस्क और 12 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे) या 5 मिलीग्राम 1 बार / दिन (2-12 वर्ष के बच्चे), 7-10 दिन

कैल्शियम क्लोराइड, 10% घोल, 10 मिली अंतःशिरा में प्रति दिन 1 बार, 7-10 दिन।

उपचार के पहले कोर्स के पूरा होने के तुरंत बाद, तपेदिक रोधी दवाएं निम्नलिखित में से किसी एक नियम के अनुसार निर्धारित की जाती हैं:

आइसोनियाज़िड मौखिक रूप से 15 मिलीग्राम/किग्रा/दिन 3 बार/सप्ताह, 4 महीने

रिफैम्पिसिन मौखिक रूप से 15 मिलीग्राम/किग्रा/दिन 3 बार/सप्ताह, 4 महीने या पाइराजिनमाइड मौखिक रूप से 50-70 मिलीग्राम/किग्रा

3 बार/सप्ताह, 4 महीने या मेटाज़ाइड मौखिक रूप से 500 मिलीग्राम 2 बार/दिन 3 बार/सप्ताह, 4 महीने

पायराज़िनामाइड मौखिक रूप से 50-70 मिलीग्राम/किग्रा सप्ताह में 3 बार, 4 महीने।

उपचार प्रभावशीलता का मूल्यांकन. उपचार की प्रभावशीलता का मानदंड गायब होना है स्थानीय लक्षण, साथ ही अन्य अंगों के कार्य में सुधार।

ट्यूबरकुलस ल्यूपस के उपचार की जटिलताएँ और दुष्प्रभाव। पाइरेज़िनमाइड, रिफैम्पिसिन और कम सामान्यतः आइसोनियाज़िड का उपयोग करते समय, गंभीर यकृत रोग संभव है।

रिफैम्पिसिन के उपयोग से किडनी खराब हो सकती है। इसके अलावा, एलर्जी प्रतिक्रियाओं का विकास संभव है।

तपेदिक रोधी दवाओं को निर्धारित करने से पहले रोगी की अतार्किक उपयोग और/या अपर्याप्त जांच से लीवर और किडनी को नुकसान हो सकता है। असामयिक और पर्याप्त नहीं सक्रिय चिकित्सात्वचा पर गंभीर घाव हो जाते हैं।

पूर्वानुमान। प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, खुरदरे कण बनते हैं निशान परिवर्तनशतक

40. ल्यूपस एरिथेमेटोसस का गहरा रूप। एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक ​​चित्र, विभेदक निदान, उपचार के सिद्धांत।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस - स्व - प्रतिरक्षी रोगएक प्रमुख हार के साथ संयोजी ऊतकप्रतिरक्षा के नुकसान के साथ आनुवंशिक विकारों के कारण होता है प्रतिरक्षा सहनशीलताउनके एजी को. एक हाइपरइम्यून प्रतिक्रिया विकसित होती है, एब्स स्वयं के ऊतकों के विरुद्ध उत्पन्न होते हैं, प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स रक्त में प्रसारित होते हैं और जमा होते हैं त्वचा वाहिकाएँ, आंतरिक अंग, वास्कुलिटिस होता है। ऊतकों में सूजन संबंधी प्रतिक्रिया होती है। कोशिका नाभिक नष्ट हो जाते हैं - एमई कोशिकाएँ या ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिकाएँ दिखाई देती हैं।

डीप कपोसी-इरगंगा ल्यूपस एरिथेमेटोसस कंजेस्टिव लाल रंग के चमड़े के नीचे के गहरे घने नोड्स द्वारा प्रकट होता है, जो अंतर्निहित ऊतकों के साथ जुड़े नहीं होते हैं। नोड्स की सतह पर कूपिक हाइपरकेराटोसिस के फॉसी और शोष के क्षेत्र होते हैं। गहरा ल्यूपस एरिथेमेटोसस सामान्य लक्षणों (आर्थ्राल्जिया, निम्न श्रेणी का बुखार, ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, बढ़ा हुआ ईएसआर) के साथ होता है। उपचार के लिए, सिंथेटिक मलेरिया-रोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है - डेलागिल, प्लैकिनिल, रेज़ोक्विन, हिंगामाइन, उम्र-विशिष्ट खुराक में मौखिक रूप से 40 दिनों के लिए दिन में 2 बार या 3-दिन के ब्रेक के साथ 5-दिवसीय चक्र में दिन में 3 बार निर्धारित किया जाता है। उनमें फोटोप्रोटेक्टिव गुण होते हैं, डीएनए और आरएनए के पोलीमराइजेशन को रोकते हैं और एब्स और प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को रोकते हैं। इसी समय, बी कॉम्प्लेक्स के विटामिन, जिनमें एक विरोधी भड़काऊ, फोटोसेंसिटाइजिंग प्रभाव होता है, साथ ही विटामिन ए, सी, ई, पी, ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण की प्रक्रियाओं को सामान्य करते हैं और डर्मिस के संयोजी ऊतक घटकों के आदान-प्रदान को सक्रिय करते हैं। .

11. 1. डिस्कोइड ल्यूपस (डीएलई) मुख्य रूप से त्वचा में होता है। तत्व चेहरे, गर्दन और खोपड़ी पर स्थानीयकृत होते हैं। अंततः वे घाव से गुजरते हैं। डीएलई के साथ आंतरिक अंगों को नुकसान का कोई संकेत नहीं है और कोई प्रकाश संवेदनशीलता नहीं है। एएचए का पता नहीं लगाया जाता है या कम अनुमापांक 11 में पाया जाता है। 2. दवा-प्रेरित ल्यूपस (बी) किसी भी दवा (एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, हाइड्रैलाज़िन, प्रोकेनामाइड) के उपयोग के कारण विकसित होता है। एलई के लक्षण एसएलई के समान हैं, हालांकि, बुखार, सेरोसाइटिस और हेमटोलॉजिकल परिवर्तन प्रबल होते हैं। त्वचा, गुर्दे और तंत्रिका संबंधी भागीदारी दुर्लभ है। दवाएँ बंद करने के बाद जेवी के लक्षण आमतौर पर गायब हो जाते हैं

11. 3. सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस -एएचए नेगेटिव ल्यूपस। रोग की शुरुआत प्रकाश संवेदनशीलता और ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम से होती है।

11.4. अन्य बीमारियों के साथ:

11.4.1. हीमोलिटिक अरक्तता

11.4.2 इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

11.4.3.हेनोच-शोनेलिन रक्तस्रावी वाहिकाशोथ

11.4.4.प्राथमिक एंटीफॉस्फोडिलिपिड सिंड्रोम

11.4.5. प्रणालीगत वाहिकाशोथ

11.4.6. संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ

11.4.7. फेफड़ों और आंतरिक अंगों का क्षय रोग।

12. कुएँ का उपचार।

उपचार का लक्ष्य- प्रेरित छूट प्राप्त करना, जो

एसएलई के किसी भी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति को मानता है (उसी समय, ऐसे संकेत हो सकते हैं जो पिछले उत्तेजनाओं के दौरान एक या किसी अन्य अंग या प्रणाली को नुकसान के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुए थे), साइटोपेनिक सिंड्रोम की अनुपस्थिति, प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों से एएचए प्रकट नहीं होना चाहिए और अन्य अंग-विशिष्ट एंटीबॉडी। एसएलई के बढ़ने की स्थिति में, उपचार अस्पताल में किया जाना चाहिए(!)

सीमित नमक, तरल, मसालेदार और नमकीन खाद्य पदार्थों वाला आहार

सीमित मोड मोटर गतिविधि 3-4 सप्ताह के भीतर

दवाई से उपचार

एनजीटीवीपी का उपयोग एसएलई की संवैधानिक और मस्कुलोस्केलेटल अभिव्यक्तियों के साथ-साथ मध्यम सेरोसाइटिस से राहत देने के लिए किया जाता है। यू एसएलई के मरीज, अन्य रोगियों की तुलना में अधिक बार एनएसएआईडी का उपयोगगुर्दे की शिथिलता और असामान्य दुष्प्रभाव विकसित होते हैं (हेपेटाइटिस, एसेप्टिक मेनिनजाइटिस)।

मलेरिया-रोधी (एमिनोक्विनोलिन) दवाएं:

त्वचा के घावों, जोड़ों, संवैधानिक विकारों के लिए प्रभावी

मध्यम रोग गतिविधि वाले रोगियों में तीव्रता को रोकें

लिपिड स्तर को कम करें और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम को कम करें।

पहले 3-4 महीनों में, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन की खुराक 400 मिलीग्राम/दिन (6.5 मिलीग्राम/किग्रा) है, फिर 200 मिलीग्राम/दिन है। सर्वाधिक खतरनाक उप-प्रभाव- रेटिनोपैथी, इसलिए उपचार के दौरान 1 बार यह आवश्यक है | प्रतिवर्ष पूर्ण नेत्र परीक्षण कराएं।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) छोटा अभिनयमुख्य हैं दवा एसएलई का उपचार. प्रेडनिसोलोन और मिथाइलप्रेडनिसोलोन का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। जीसीएस की खुराक रोग की गतिविधि पर निर्भर करती है:

छोटी खुराक (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

उच्च एसएलई गतिविधि के लिए उच्च खुराक (1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन या अधिक) का संकेत दिया जाता है। नैदानिक ​​प्रभाव के आधार पर, जीसीएस की उच्च खुराक लेने की अवधि 4 से 12 सप्ताह तक होती है। खुराक में कमी धीरे-धीरे करीबी नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला नियंत्रण के तहत की जानी चाहिए, और कई वर्षों तक रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम / दिन) ली जानी चाहिए।

पल्स थेरेपी (लगातार तीन दिनों तक कम से कम 30 मिनट तक 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा में) एक प्रभावी उपचार पद्धति है जो एसएलई की कई अभिव्यक्तियों पर तेजी से नियंत्रण करने और कम खुराक पर रोगियों के आगे प्रबंधन की अनुमति देती है। हालाँकि, उच्च कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के मौखिक प्रशासन पर पल्स थेरेपी के लाभों पर कोई ठोस डेटा नहीं है। अंतःशिरा प्रशासन के दौरान मेथिलप्रेडनिसोलोन की लोडिंग खुराक की क्रिया का तंत्र अभी तक पूरी तरह से खुलासा नहीं किया गया है, लेकिन उपलब्ध डेटा पहले दिन से ही दवा के एक महत्वपूर्ण प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव का संकेत देते हैं। मिथाइलप्रेडनिसोलोन के अंतःशिरा प्रशासन का एक छोटा कोर्स बढ़े हुए अपचय और कम संश्लेषण के कारण सीरम आईजीजी स्तर में महत्वपूर्ण और दीर्घकालिक कमी का कारण बनता है। ऐसा माना जाता है कि मेथिलप्रेडनिसोलोन की लोडिंग खुराक प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को रोकती है और डीएनए में एंटीबॉडी के संश्लेषण में हस्तक्षेप करके उनके द्रव्यमान में परिवर्तन का कारण बनती है, जिसके परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव का पुनर्वितरण होता है और सबएंडोथेलियल से उनकी रिहाई होती है। तहखाने की झिल्ली की परतें. यह भी संभव है कि लिम्फोटॉक्सिन की क्रिया अवरुद्ध हो जाए। वर्तमान में, रोगियों की एक श्रेणी की पहचान की गई है (कम उम्र, तेजी से बढ़ने वाला ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि) जिनमें रोग की शुरुआत में इस प्रकार की चिकित्सा का उपयोग किया जाना चाहिए।

साइटोटॉक्सिक पीएम.

साइटोटॉक्सिक दवाओं का चुनाव पाठ्यक्रम की विशेषताओं, रोग की गंभीरता, पिछली चिकित्सा की प्रकृति और प्रभावशीलता पर निर्भर करता है। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (सीपी)निम्नलिखित के लिए पसंद की दवा है:

प्रोलिफ़ेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस

झिल्लीदार वी.एन

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति जिसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक से नियंत्रित नहीं किया जा सकता है

सीपी के साथ उपचार (कम से कम 6 महीने के लिए मासिक 0.5-1 ग्राम/एम2 की खुराक पर अंतःशिरा बोलस प्रशासन, और फिर 2 साल के लिए हर 3 महीने में) मौखिक जीसी और पल्स थेरेपी के संयोजन से प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों की उत्तरजीविता बढ़ जाती है। .

एज़ैथीओप्रिन(1-4 मिलीग्राम/किग्रा/दिन), methotrexate(15"मिलीग्राम/सप्ताह) और साइक्लोस्पोरिन ए(<5 мг/кг/сут) показаны:

एसएलई की कम गंभीर लेकिन जीसीएस-प्रतिरोधी अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए

रखरखाव चिकित्सा के एक घटक के रूप में, रोगियों को जीसीएस की कम खुराक ("स्टेरॉयड-बख्शते" प्रभाव) पर प्रबंधित करने की अनुमति मिलती है

गहन चिकित्साएसएलई, यानी गतिविधि को दबाने के लिए जीसीएस और साइटोस्टैटिक्स की लोडिंग खुराक का उपयोग पहली बार हमारे देश में 20 साल पहले किया गया था और बीमारी के गंभीर मामलों में उच्च प्रभावशीलता दिखाई गई थी।

गहन देखभाल के लिए मुख्य संकेत:

सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस (विशेषकर नेफ्रैटिक सिंड्रोम, उच्च रक्तचाप, क्रिएटिनिन में तेजी से वृद्धि के साथ)

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को तीव्र गंभीर क्षति (मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, एन्सेफैलोमीलोपॉलीराडिकुलोन्यूराइटिस, अनुप्रस्थ मायलाइटिस)

हेमेटोलॉजिकल संकट, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग त्वचीय वाहिकाशोथ

फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ

उच्च रोग गतिविधि, पहले से प्रतिरोधी, पहले पर्याप्त चिकित्सा मानी जाती थी

सबसे आम गहन देखभाल तकनीकें:

मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ क्लासिक पल्स थेरेपी: लगातार 3 दिनों तक 1000 मिलीग्राम/दिन अंतःशिरा (3000 मिलीग्राम प्रति कोर्स)

प्रति कोर्स लगभग 3000 मिलीग्राम की कुल खुराक प्राप्त होने तक कम खुराक (250-300 मिलीग्राम/दिन) में मेथिलप्रेडनिसोलोन का IV प्रशासन

6-12 महीनों के लिए 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन का मासिक IV प्रशासन

संयुक्त पल्स थेरेपी: लगातार 3 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन का अंतःशिरा प्रशासन और पहले या दूसरे दिन 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड (दवाओं को क्रमिक रूप से प्रशासित किया जाता है)

12 महीनों के लिए 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड का मासिक IV प्रशासन

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक को जल्दी से कम करेंप्रतिओएस इसके तुरंत बाद पल्स थेरेपी की सिफारिश नहीं की जाती है।यदि रोग की सक्रियता अधिक हो तो नाड़ी चिकित्सा के बाद, जो आमतौर पर सुबह के समय प्रयोग की जाती है, इसे शाम के लिए छोड़ दिया जाता है। 1 ए प्रति ओएस दैनिक खुराक, चूंकि सुबह में अंतःशिरा रूप से प्रशासित मेथिलप्रेडनिसोलोन 4;+-7 घंटों के बाद रक्त में पता लगाने योग्य नहीं रह जाता है और वापसी सिंड्रोम विकसित हो सकता है।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिनएसएलई के इलाज के लिए 15 वर्षों से अधिक समय से इसका उपयोग किया जा रहा है, लेकिन कोई नियंत्रित यादृच्छिक परीक्षण नहीं किया गया है। एसएलई की निम्नलिखित अभिव्यक्तियों के खिलाफ दवा की प्रभावशीलता का प्रदर्शन किया गया है: I

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

• फुस्फुस के आवरण में शोथ

• वाहिकाशोथ

  बुखार

वर्तमान में, एसएलई में IV इम्युनोग्लोबुलिन के लिए एकमात्र पूर्ण संकेत गंभीर दुर्दम्य थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, खासकर अगर रक्तस्राव का खतरा हो।

माइकोफेनोलेट मोफेटिल.साइक्लोफॉस्फेमाइड के प्रति दुर्दम्य ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों में, माइकोफेनोलेट के साथ उपचार से सीरम क्रिएटिनिन और प्रोटीनुरिया में कमी या स्थिरीकरण होता है, एसएलई की गतिविधि में कमी और जीसीएस की खुराक होती है।

एक्स्ट्राकोर्पोरियल प्रक्रियाएं।

Plasmapheresisसाइक्लोफॉस्फामाइड और जीसीएस के साथ सक्रिय चिकित्सा के संयोजन में महत्वपूर्ण अंगों की तेजी से बढ़ती शिथिलता वाले सबसे गंभीर रोगियों का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है। यह इसके लिए प्रभावी है:

साइटोपेनिया

क्रायोग्लोबुलिनमिया

वाहिकाशोथ

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना

क्षमता पल्स तुल्यकालन,इसमें साइक्लोफॉस्फेमाईड के साथ पल्स थेरेपी के संयोजन में गहन प्लास्मफेरेसिस के तीन सत्रों के बाद उपचार (रिबाउंड सिंड्रोम) को बाधित करके रोग की तीव्रता को प्रेरित करना शामिल है और 1) जीसीएस को आगे के अध्ययन की आवश्यकता है।

क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के साथ, संकेत दिया गया कार्यक्रम हेमोडायलिसिस और किडनी प्रत्यारोपण।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)- एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी जो किसी की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों में हानिकारक एंटीबॉडी के निर्माण के साथ प्रतिरक्षा तंत्र के विघटन के कारण होती है। एसएलई की विशेषता जोड़ों, त्वचा, रक्त वाहिकाओं और विभिन्न अंगों (गुर्दे, हृदय, आदि) को नुकसान है।

रोग के विकास के कारण और तंत्र

बीमारी का कारण स्पष्ट नहीं है. यह माना जाता है कि वायरस (आरएनए और रेट्रोवायरस) रोग के विकास के लिए ट्रिगर के रूप में काम करते हैं। इसके अलावा, लोगों में एसएलई के प्रति आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। महिलाएं 10 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जो उनके हार्मोनल सिस्टम (रक्त में एस्ट्रोजन की उच्च सांद्रता) की विशेषताओं के कारण होता है। एसएलई के विरुद्ध पुरुष सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन) का सुरक्षात्मक प्रभाव सिद्ध हो चुका है। रोग के विकास का कारण बनने वाले कारक वायरल, जीवाणु संक्रमण या दवाएं हो सकते हैं।

रोग का तंत्र प्रतिरक्षा कोशिकाओं (टी और बी लिम्फोसाइट्स) की शिथिलता पर आधारित है, जो शरीर की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी के अत्यधिक गठन के साथ होता है। एंटीबॉडी के अत्यधिक और अनियंत्रित उत्पादन के परिणामस्वरूप, विशिष्ट कॉम्प्लेक्स बनते हैं जो पूरे शरीर में घूमते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स (सीआईसी) त्वचा, गुर्दे और आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, आदि) की सीरस झिल्लियों में जमा हो जाते हैं, जिससे सूजन संबंधी प्रतिक्रियाएं होती हैं।

रोग के लक्षण

एसएलई की विशेषता लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला है। यह रोग तीव्र होने और छूटने के साथ होता है। रोग की शुरुआत तत्काल या धीरे-धीरे हो सकती है।
सामान्य लक्षण

• थकान
• वजन घटना
• तापमान
• प्रदर्शन में कमी
• तेजी से थकान होना

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को नुकसान

• गठिया - जोड़ों की सूजन
  • 90% मामलों में होता है, गैर-क्षरणकारी, गैर-विकृत, उंगलियों के जोड़, कलाई और घुटने के जोड़ सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।
• ऑस्टियोपोरोसिस - हड्डियों के घनत्व में कमी
  • सूजन या हार्मोनल दवाओं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के साथ उपचार के परिणामस्वरूप।

• मांसपेशियों में दर्द (15-64% मामले), मांसपेशियों में सूजन (5-11%), मांसपेशियों में कमजोरी (5-10%)

श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा को नुकसान

• रोग की शुरुआत में त्वचा पर घाव केवल 20-25% रोगियों में दिखाई देते हैं, 60-70% रोगियों में वे बाद में दिखाई देते हैं, 10-15% रोगियों में रोग की त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियाँ बिल्कुल भी नहीं होती हैं। सूर्य के संपर्क में आने वाले शरीर के क्षेत्रों पर त्वचा में परिवर्तन दिखाई देते हैं: चेहरा, गर्दन, कंधे। घावों में एरिथेमा (छीलने के साथ लाल रंग की सजीले टुकड़े), किनारों पर फैली हुई केशिकाएं, वर्णक की अधिकता या कमी वाले क्षेत्र दिखाई देते हैं। चेहरे पर, ऐसे परिवर्तन तितली की शक्ल के समान होते हैं, क्योंकि नाक का पिछला भाग और गाल प्रभावित होते हैं।
• बालों का झड़ना (एलोपेसिया) शायद ही कभी होता है, आमतौर पर अस्थायी क्षेत्रों को प्रभावित करता है। बाल एक सीमित क्षेत्र में ही झड़ते हैं।
• सूर्य के प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि (फोटोसेंसिटाइजेशन) 30-60% रोगियों में होती है।
• 25% मामलों में श्लेष्म झिल्ली को नुकसान होता है।
  • लालिमा, रंजकता में कमी, होंठ के ऊतकों का ख़राब पोषण (चीलाइटिस)
  • सटीक रक्तस्राव, मौखिक श्लेष्मा के अल्सरेटिव घाव

श्वसन तंत्र को क्षति

एसएलई में श्वसन प्रणाली के घावों का निदान 65% मामलों में किया जाता है। फुफ्फुसीय विकृति विभिन्न जटिलताओं के साथ तीव्र और धीरे-धीरे विकसित हो सकती है। फुफ्फुसीय प्रणाली को नुकसान की सबसे आम अभिव्यक्ति फेफड़ों को ढकने वाली झिल्ली की सूजन (फुफ्फुसीय फुफ्फुसावरण) है। सीने में दर्द, सांस लेने में तकलीफ इसकी विशेषता है। एसएलई ल्यूपस निमोनिया (ल्यूपस न्यूमोनिटिस) के विकास का कारण भी बन सकता है, जिसकी विशेषता है: सांस की तकलीफ, खूनी थूक के साथ खांसी। एसएलई अक्सर फेफड़ों की रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होता है। एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फेफड़ों में संक्रामक प्रक्रियाएं अक्सर विकसित होती हैं, और रक्त के थक्के (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) के साथ फुफ्फुसीय धमनी में रुकावट जैसी गंभीर स्थिति विकसित होना भी संभव है।

हृदय प्रणाली को नुकसान

एसएलई हृदय की सभी संरचनाओं, बाहरी परत (पेरीकार्डियम), आंतरिक परत (एंडोकार्डियम), हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम), वाल्व और कोरोनरी वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है। सबसे आम घाव पेरीकार्डियम (पेरीकार्डिटिस) में होता है।

• पेरिकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों को ढकने वाली सीरस झिल्लियों की सूजन है।

प्रकटीकरण: मुख्य लक्षण उरोस्थि में हल्का दर्द है। पेरिकार्डिटिस (एक्सयूडेटिव) की विशेषता पेरिकार्डियल गुहा में द्रव का निर्माण है; एसएलई के साथ, द्रव का संचय छोटा होता है, और सूजन की पूरी प्रक्रिया आमतौर पर 1-2 सप्ताह से अधिक नहीं रहती है।

• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशियों की सूजन है।

अभिव्यक्तियाँ: हृदय संबंधी अतालता, तंत्रिका आवेग संचालन में गड़बड़ी, तीव्र या पुरानी हृदय विफलता।

• हृदय वाल्वों को नुकसान, सबसे अधिक बार माइट्रल और महाधमनी वाल्व प्रभावित होते हैं।
• कोरोनरी वाहिकाओं के क्षतिग्रस्त होने से मायोकार्डियल रोधगलन हो सकता है, जो एसएलई वाले युवा रोगियों में भी विकसित हो सकता है।
• रक्त वाहिकाओं (एंडोथेलियम) की आंतरिक परत को नुकसान होने से एथेरोस्क्लेरोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। परिधीय संवहनी क्षति स्वयं प्रकट होती है:
  • लिवेडो रेटिकुलरिस (त्वचा पर नीले धब्बे जो एक ग्रिड पैटर्न बनाते हैं)
  • ल्यूपस पैनिकुलिटिस (चमड़े के नीचे की गांठें, अक्सर दर्दनाक, अल्सर हो सकता है)
  • हाथ-पैरों और आंतरिक अंगों की रक्त वाहिकाओं का घनास्त्रता

गुर्दे खराब

एसएलई में गुर्दे सबसे अधिक प्रभावित होते हैं; 50% रोगियों में, गुर्दे के तंत्र में घाव पाए जाते हैं। एक सामान्य लक्षण मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति (प्रोटीनुरिया) है; रोग की शुरुआत में लाल रक्त कोशिकाओं और कास्ट का आमतौर पर पता नहीं चलता है। एसएलई में गुर्दे की क्षति की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और झिल्लीदार नेफ्रैटिस, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम (मूत्र में 3.5 ग्राम / दिन से अधिक प्रोटीन, रक्त में प्रोटीन की कमी, एडिमा) के रूप में प्रकट होता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

यह माना जाता है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकार मस्तिष्क की रक्त वाहिकाओं को नुकसान के साथ-साथ न्यूरॉन्स, न्यूरॉन्स (ग्लिअल कोशिकाओं) की रक्षा और पोषण के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं और प्रतिरक्षा कोशिकाओं में एंटीबॉडी के गठन के कारण होते हैं। (लिम्फोसाइट्स)।
मस्तिष्क की तंत्रिका संरचनाओं और रक्त वाहिकाओं को नुकसान की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:

• सिरदर्द और माइग्रेन, एसएलई में सबसे आम लक्षण हैं
• चिड़चिड़ापन, अवसाद - दुर्लभ
• मनोविकृति: व्यामोह या मतिभ्रम
• मस्तिष्क का आघात
• कोरिया, पार्किंसनिज़्म - दुर्लभ
• मायलोपैथी, न्यूरोपैथी और तंत्रिका आवरण (माइलिन) के गठन के अन्य विकार
• मोनोन्यूराइटिस, पोलिनेरिटिस, एसेप्टिक मेनिनजाइटिस

पाचन तंत्र को नुकसान

एसएलई के 20% रोगियों में पाचन तंत्र के नैदानिक ​​घावों का निदान किया जाता है।

• 5% मामलों में अन्नप्रणाली को नुकसान, निगलने में कठिनाई, अन्नप्रणाली का फैलाव होता है
• पेट और 12वीं आंत के अल्सर रोग के कारण और उपचार के दुष्प्रभावों के कारण होते हैं
• एसएलई की अभिव्यक्ति के रूप में पेट दर्द, और अग्नाशयशोथ, आंतों के जहाजों की सूजन, आंतों के रोधगलन के कारण भी हो सकता है
• मतली, पेट की परेशानी, अपच

• हाइपोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया 50% रोगियों में होता है, गंभीरता एसएलई की गतिविधि पर निर्भर करती है। एसएलई में हेमोलिटिक एनीमिया दुर्लभ है।
• ल्यूकोपेनिया रक्त में ल्यूकोसाइट्स में कमी है। लिम्फोसाइट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, बेसोफिल) में कमी के कारण होता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त में प्लेटलेट्स में कमी है। 25% मामलों में ऐसा होता है, जो प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी के गठन के साथ-साथ फॉस्फोलिपिड्स (वसा जो कोशिका झिल्ली बनाते हैं) के प्रति एंटीबॉडी के गठन के कारण होता है।

इसके अलावा, एसएलई वाले 50% रोगियों में, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का पता लगाया जाता है, 90% रोगियों में, एक बढ़े हुए प्लीहा का निदान किया जाता है (स्प्लेनोमेगाली)।

एसएलई का निदान

एसएलई का निदान रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के डेटा के साथ-साथ प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन के डेटा पर आधारित है। अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी ने विशेष मानदंड विकसित किए हैं जिनका उपयोग निदान करने के लिए किया जा सकता है - प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए मानदंड

एसएलई का निदान तब किया जाता है जब 11 में से कम से कम 4 मानदंड मौजूद हों।

वात रोग	विशेषताएं: कटाव के बिना, परिधीय, दर्द, सूजन, संयुक्त गुहा में मामूली तरल पदार्थ के संचय से प्रकट
डिस्कोइड चकत्ते	रंग में लाल, अंडाकार, गोल या अंगूठी के आकार का, उनकी सतह पर असमान आकृति वाली पट्टिकाएं, तराजू, पास में फैली हुई केशिकाएं, तराजू को अलग करना मुश्किल होता है। अनुपचारित घाव निशान छोड़ जाते हैं।
श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान	मौखिक म्यूकोसा या नासॉफिरिन्जियल म्यूकोसा अल्सरेशन के रूप में प्रभावित होता है। आमतौर पर दर्द रहित.
-संश्लेषण	सूर्य के प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि। धूप के संपर्क में आने से त्वचा पर दाने निकल आते हैं।
नाक और गालों पर दाने	विशिष्ट तितली दाने
गुर्दे खराब	मूत्र में प्रति दिन 0.5 ग्राम प्रोटीन की लगातार हानि, सेल कास्ट का निकलना
सीरस झिल्लियों को नुकसान	फुफ्फुसावरण फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन है। यह सीने में दर्द के रूप में प्रकट होता है, जो प्रेरणा के साथ तेज हो जाता है। पेरीकार्डिटिस - हृदय की परत की सूजन
सीएनएस क्षति	आक्षेप, मनोविकृति - उन दवाओं के अभाव में जो उन्हें उत्तेजित कर सकती हैं या चयापचय संबंधी विकार (यूरीमिया, आदि)
रक्त प्रणाली में परिवर्तन	हीमोलिटिक अरक्तता 4000 कोशिकाओं/मिलीलीटर से कम ल्यूकोसाइट्स में कमी लिम्फोसाइटों में 1500 कोशिकाओं/एमएल से कम की कमी प्लेटलेट्स में 150 10 9/ली से कम कमी
प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन	एंटी-डीएनए एंटीबॉडी की परिवर्तित मात्रा कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की उपस्थिति एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज एंटी-एसएम
विशिष्ट एंटीबॉडी की मात्रा बढ़ाना	बढ़ी हुई एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (एएनए)

रोग गतिविधि की डिग्री विशेष SLEDAI सूचकांकों का उपयोग करके निर्धारित की जाती है ( प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्षरोग गतिविधि सूचकांक). रोग गतिविधि सूचकांक में 24 पैरामीटर शामिल हैं और यह 9 प्रणालियों और अंगों की स्थिति को दर्शाता है, जिन्हें संक्षेप में बिंदुओं में व्यक्त किया गया है। अधिकतम 105 अंक है, जो बहुत उच्च रोग गतिविधि से मेल खाता है।

रोग गतिविधि सूचकांक द्वारास्लेडाई

अभिव्यक्तियों	विवरण	विराम चिह्न
स्यूडोएपिलेप्टिक दौरा(चेतना की हानि के बिना दौरे का विकास)	चयापचय संबंधी विकारों, संक्रमणों और दवाओं को बाहर करना आवश्यक है जो इसे भड़का सकते हैं।	8
मनोविकार	सामान्य रूप से कार्य करने की क्षीण क्षमता, वास्तविकता की क्षीण धारणा, मतिभ्रम, सहयोगी सोच में कमी, अव्यवस्थित व्यवहार।	8
मस्तिष्क में जैविक परिवर्तन	तार्किक सोच में परिवर्तन, बिगड़ा हुआ स्थानिक अभिविन्यास, स्मृति, बुद्धि, एकाग्रता में कमी, असंगत भाषण, अनिद्रा या उनींदापन।	8
नेत्र विकार	धमनी उच्च रक्तचाप को छोड़कर, ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन।	8
कपाल तंत्रिकाओं को क्षति	कपाल तंत्रिकाओं की क्षति का पहली बार पता चला।
सिरदर्द	गंभीर, निरंतर, माइग्रेन हो सकता है, मादक दर्दनाशक दवाओं का जवाब नहीं दे रहा है	8
मस्तिष्क संचार संबंधी विकार	एथेरोस्क्लेरोसिस के परिणामों को छोड़कर, नई पहचान की गई	8
वाहिकाशोथ-(संवहनी क्षति)	अल्सर, अंगों का गैंग्रीन, उंगलियों पर दर्दनाक नोड्स	8
वात रोग-(जोड़ों की सूजन)	सूजन और सूजन के लक्षणों के साथ 2 से अधिक जोड़ों का शामिल होना।	4
मायोसिटिस-(कंकाल की मांसपेशियों की सूजन)	मांसपेशियों में दर्द, वाद्य अध्ययन की पुष्टि के साथ कमजोरी	4
पेशाब आता है	हाइलिन, दानेदार, एरिथ्रोसाइट	4
मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं	दृश्य क्षेत्र में 5 से अधिक लाल रक्त कोशिकाएं, अन्य विकृति को छोड़कर	4
मूत्र में प्रोटीन	प्रति दिन 150 मिलीग्राम से अधिक	4
मूत्र में ल्यूकोसाइट्स	संक्रमण को छोड़कर, प्रति दृश्य क्षेत्र में 5 से अधिक श्वेत रक्त कोशिकाएं	4
त्वचा क्षति	सूजन संबंधी क्षति	2
बालों का झड़ना	बढ़े हुए घाव या बालों का पूरा झड़ना	2
श्लेष्मा झिल्ली के अल्सर	श्लेष्मा झिल्ली और नाक पर अल्सर	2
फुस्फुस के आवरण में शोथ-(फेफड़ों की झिल्लियों की सूजन)	सीने में दर्द, फुफ्फुस का मोटा होना	2
पेरिकार्डिटिस-(हृदय की परत की सूजन)	ईसीजी, इकोसीजी पर पता चला	2
घटती प्रशंसा	C3 या C4 में कमी	2
एंटीडीएनए	सकारात्मक	2
तापमान	संक्रमण को छोड़कर, 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक	1
खून में प्लेटलेट्स कम होना	दवाओं को छोड़कर, 150 10 9 /ली से कम	1
श्वेत रक्त कोशिकाओं का कम होना	दवाओं को छोड़कर, 4.0 10 9 /ली से कम	1

• हल्की गतिविधि: 1-5 अंक
• मध्यम गतिविधि: 6-10 अंक
• उच्च गतिविधि: 11-20 अंक
• बहुत उच्च गतिविधि: 20 से अधिक अंक

एसएलई का पता लगाने के लिए नैदानिक ​​​​परीक्षणों का उपयोग किया जाता है

1. एएनए-स्क्रीनिंग परीक्षण, कोशिका नाभिक के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी का निर्धारण किया जाता है, 95% रोगियों में पाया जाता है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में निदान की पुष्टि नहीं करता है
2. विरोधी डीएनए- डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, 50% रोगियों में पाए गए, इन एंटीबॉडी का स्तर रोग की गतिविधि को दर्शाता है
3. विरोधीएस.एम.-स्मिथ एंटीजन के विशिष्ट एंटीबॉडी, जो छोटे आरएनए का हिस्सा हैं, 30-40% मामलों में पाए जाते हैं
4. विरोधी -एसएसए या विरोधी-एसएसबीकोशिका नाभिक में स्थित विशिष्ट प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के 55% रोगियों में मौजूद होते हैं, एसएलई के लिए विशिष्ट नहीं होते हैं, और अन्य संयोजी ऊतक रोगों में भी पाए जाते हैं।
5. एंटीकार्डियोलिपिन -माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के लिए एंटीबॉडी (सेल ऊर्जा स्टेशन)
6. एंटीहिस्टोन- डीएनए को गुणसूत्रों में पैक करने के लिए आवश्यक प्रोटीन के विरुद्ध एंटीबॉडी, दवा-प्रेरित एसएलई की विशेषता।

अन्य प्रयोगशाला परीक्षण

• सूजन के निशान
  • ईएसआर - बढ़ा हुआ
  • सी - प्रतिक्रियाशील प्रोटीन, बढ़ा हुआ

• तारीफ का स्तर कम हो गया
  • प्रतिरक्षा परिसरों के अत्यधिक गठन के परिणामस्वरूप सी3 और सी4 कम हो जाते हैं
  • कुछ लोगों में जन्म से ही प्रशंसा का स्तर कम हो जाता है, यह एसएलई के विकास के लिए एक पूर्वगामी कारक है।

कॉम्प्लीमेंट प्रणाली शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल प्रोटीन (सी1, सी3, सी4, आदि) का एक समूह है।

• सामान्य रक्त विश्लेषण
  • लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं, लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स में संभावित कमी

• मूत्र का विश्लेषण
  • मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया)
  • मूत्र में लाल रक्त कोशिकाएं (हेमट्यूरिया)
  • मूत्र में कास्ट (सिलिंड्रुरिया)
  • मूत्र में श्वेत रक्त कोशिकाएं (पाइयूरिया)

• रक्त रसायन
  • क्रिएटिनिन - वृद्धि गुर्दे की क्षति का संकेत देती है
  • एएलएटी, एएसएटी - वृद्धि यकृत क्षति का संकेत देती है
  • क्रिएटिन काइनेज - मांसपेशी तंत्र को नुकसान होने पर बढ़ता है

वाद्य अनुसंधान विधियाँ

• जोड़ों का एक्स-रे

बिना किसी क्षरण के मामूली परिवर्तन का पता लगाया जाता है

• छाती का एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी

पता लगाएं: फुस्फुस का आवरण (फुफ्फुसशोथ), ल्यूपस निमोनिया, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता को नुकसान।

• परमाणु चुंबकीय अनुनाद और एंजियोग्राफी

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति, वास्कुलिटिस, स्ट्रोक और अन्य गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाना।

• इकोकार्डियोग्राफी

वे आपको पेरिकार्डियल गुहा में तरल पदार्थ, पेरिकार्डियम को नुकसान, हृदय वाल्व को नुकसान आदि का निर्धारण करने की अनुमति देंगे।
विशिष्ट प्रक्रियाएं

• स्पाइनल टैप न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के संक्रामक कारणों का पता लगा सकता है।
• किडनी बायोप्सी (अंग ऊतक का विश्लेषण) आपको ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के प्रकार को निर्धारित करने और उपचार रणनीति की पसंद को सुविधाजनक बनाने की अनुमति देता है।
• एक त्वचा बायोप्सी आपको निदान को स्पष्ट करने और समान त्वचा संबंधी रोगों को बाहर करने की अनुमति देती है।

प्रणालीगत ल्यूपस का उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के आधुनिक उपचार में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद, यह कार्य बहुत कठिन बना हुआ है। रोग के मुख्य कारण को ख़त्म करने के उद्देश्य से उपचार नहीं पाया गया है, न ही इसका कारण ही खोजा गया है। इस प्रकार, उपचार के सिद्धांत का उद्देश्य रोग के विकास के तंत्र को समाप्त करना, उत्तेजक कारकों को कम करना और जटिलताओं को रोकना है।

• शारीरिक और मानसिक तनाव की स्थिति को दूर करें
• धूप में निकलना कम करें और सनस्क्रीन का प्रयोग करें

दवा से इलाज

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्सएसएलई के उपचार में सबसे प्रभावी दवाएं।

यह सिद्ध हो चुका है कि एसएलई के रोगियों में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ दीर्घकालिक उपचार जीवन की अच्छी गुणवत्ता बनाए रखता है और इसकी अवधि बढ़ाता है।
खुराक नियम:

• अंदर:
  • प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक 0.5 - 1 मिलीग्राम/किग्रा
  • रखरखाव खुराक 5-10 मिलीग्राम
  • प्रेडनिसोलोन को सुबह लेना चाहिए, खुराक हर 2-3 सप्ताह में 5 मिलीग्राम कम कर दी जाती है

• बड़ी खुराक में मेथिलप्रेडनिसोलोन का अंतःशिरा प्रशासन (पल्स थेरेपी)
  • खुराक 500-1000 मिलीग्राम/दिन, 3-5 दिनों के लिए
  • या 15-20 मिलीग्राम/किग्रा शरीर का वजन

पहले कुछ दिनों में दवा निर्धारित करने का यह नियम प्रतिरक्षा प्रणाली की अत्यधिक गतिविधि को काफी कम कर देता है और रोग की अभिव्यक्तियों से राहत देता है।

नाड़ी चिकित्सा के लिए संकेत:कम उम्र, फुलमिनेंट ल्यूपस नेफ्रैटिस, उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि, तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

• पहले दिन 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड

1. साइटोस्टैटिक्स:एसएलई के जटिल उपचार में साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड), एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट का उपयोग किया जाता है।

संकेत:

• तीव्र ल्यूपस नेफ्रैटिस
• वाहिकाशोथ
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए दुर्दम्य बनाता है
• कॉर्टिकोस्टेरॉयड खुराक को कम करने की आवश्यकता
• उच्च एसएलई गतिविधि
• एसएलई का प्रगतिशील या तीव्र पाठ्यक्रम

दवाओं की खुराक और प्रशासन के मार्ग:

• पल्स थेरेपी के दौरान साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 1000 मिलीग्राम है, फिर 5000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक पहुंचने तक हर दिन 200 मिलीग्राम।
• एज़ैथियोप्रिन 2-2.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन
• मेथोट्रेक्सेट 7.5-10 मिलीग्राम/सप्ताह, मौखिक रूप से

1. सूजनरोधी औषधियाँ

जोड़ों और सेरोसाइटिस की क्षति के साथ, उच्च तापमान पर उपयोग किया जाता है।

• नाकलोफ़ेन, निमेसिल, एयरटल, काटाफ़ास्ट, आदि।

1. अमीनोक्विनोलिन दवाएं

इनमें सूजनरोधी और प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव होता है और इनका उपयोग सूर्य के प्रकाश के प्रति अतिसंवेदनशीलता और त्वचा के घावों के लिए किया जाता है।

• डेलागिल, प्लैकेनिल, आदि।

1. जैविक औषधियाँएसएलई के लिए एक आशाजनक उपचार है

इन दवाओं का हार्मोनल दवाओं की तुलना में बहुत कम दुष्प्रभाव होता है। प्रतिरक्षा रोगों के विकास के तंत्र पर उनका संकीर्ण रूप से लक्षित प्रभाव पड़ता है। प्रभावी, लेकिन महंगा.

• एंटी सीडी 20 - रिटक्सिमैब
• ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर अल्फा - रेमीकेड, गुमिरा, एम्ब्रेल

1. अन्य औषधियाँ

• एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन, वारफारिन, आदि)
• एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन, क्लोपिडोग्रेल, आदि)
• मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, हाइड्रोक्लोरोथियाज़ाइड, आदि)
• कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी

1. एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार के तरीके

• प्लास्मफेरेसिस शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है, जिसमें रक्त प्लाज्मा का हिस्सा हटा दिया जाता है, और इसके साथ एंटीबॉडी जो एसएलई रोग का कारण बनती हैं।
• हेमोसर्प्शन विशिष्ट सॉर्बेंट्स (आयन एक्सचेंज रेजिन, सक्रिय कार्बन, आदि) का उपयोग करके शरीर के बाहर रक्त को शुद्ध करने की एक विधि है।

इन विधियों का उपयोग गंभीर एसएलई के मामलों में या शास्त्रीय उपचार से प्रभाव की अनुपस्थिति में किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जीवन के लिए जटिलताएँ और पूर्वानुमान क्या हैं?

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताओं के विकास का जोखिम सीधे रोग के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के प्रकार:

1. तीव्र पाठ्यक्रम- बिजली की तेजी से शुरुआत, तीव्र गति और कई आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, और इसी तरह) को नुकसान के लक्षणों के तेजी से एक साथ विकास की विशेषता। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स, सौभाग्य से, दुर्लभ है, क्योंकि यह विकल्प जल्दी और लगभग हमेशा जटिलताओं की ओर ले जाता है और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है।
2. सबस्यूट कोर्स- धीरे-धीरे शुरू होने, तीव्रता और छूटने की बारी-बारी से अवधि, सामान्य लक्षणों की प्रबलता (कमजोरी, वजन में कमी, निम्न-श्रेणी का बुखार (38 0 तक) की विशेषता)

सी) और अन्य), आंतरिक अंगों को नुकसान और जटिलताएं धीरे-धीरे होती हैं, बीमारी की शुरुआत के 2-4 साल से पहले नहीं।
3. क्रोनिक कोर्स- एसएलई का सबसे अनुकूल कोर्स, धीरे-धीरे शुरू होता है, मुख्य रूप से त्वचा और जोड़ों को नुकसान होता है, लंबे समय तक छूट मिलती है, आंतरिक अंगों को नुकसान होता है और जटिलताएं दशकों के बाद होती हैं।

हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रक्त जैसे अंगों को नुकसान, जिन्हें रोग के लक्षण के रूप में वर्णित किया गया है, वास्तव में हैं सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताएँ।

लेकिन हम हाइलाइट कर सकते हैं जटिलताएँ जो अपरिवर्तनीय परिणाम देती हैं और रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती हैं:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, रक्त वाहिकाओं और शरीर की अन्य संरचनाओं के संयोजी ऊतकों को प्रभावित करता है।

2. दवा-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस- ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रणालीगत प्रकार के विपरीत, एक पूरी तरह से प्रतिवर्ती प्रक्रिया। दवा-प्रेरित ल्यूपस कुछ दवाओं के संपर्क के परिणामस्वरूप विकसित होता है:

• हृदय रोगों के उपचार के लिए दवाएं: फेनोथियाज़िन समूह (एप्रेसिन, अमीनाज़िन), हाइड्रैलाज़िन, इंडरल, मेटोप्रोलोल, बिसोप्रोलोल, प्रोप्रानोलोलऔर कुछ अन्य;
• अतालतारोधी दवा - नोवोकेनामाइड;
• सल्फोनामाइड्स: बिसेप्टोलऔर दूसरे;
• तपेदिक रोधी दवा आइसोनियाज़िड;
• गर्भनिरोधक गोली;
• शिरापरक रोगों (थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, निचले छोरों की वैरिकाज़ नसों, और इसी तरह) के उपचार के लिए हर्बल तैयारी: हॉर्स चेस्टनट, वेनोटोनिक डोपेलगेर्ज़, डेट्रालेक्सऔर कुछ अन्य.

नैदानिक ​​तस्वीर दवा-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से भिन्न नहीं होता है। ल्यूपस की सभी अभिव्यक्तियाँ दवाएँ बंद करने के बाद गायब हो जाते हैं , हार्मोनल थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) के छोटे पाठ्यक्रम निर्धारित करना बहुत ही कम आवश्यक होता है। निदान बहिष्करण द्वारा निदान किया जाता है: यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण दवाएँ लेना शुरू करने के तुरंत बाद शुरू हुए और बंद करने के बाद चले गए, और इन दवाओं को दोबारा लेने के बाद फिर से प्रकट हुए, तो हम दवा-प्रेरित ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बारे में बात कर रहे हैं।

3. डिस्कॉइड (या त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोससप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास से पहले हो सकता है। इस तरह की बीमारी से चेहरे की त्वचा काफी हद तक प्रभावित होती है। चेहरे पर परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होते हैं, लेकिन रक्त परीक्षण मापदंडों (जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी) में एसएलई की विशेषता वाले परिवर्तन नहीं होते हैं, और यह अन्य प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान के लिए मुख्य मानदंड होगा। निदान को स्पष्ट करने के लिए, त्वचा की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है, जो दिखने में समान बीमारियों (एक्जिमा, सोरायसिस, सारकॉइडोसिस का त्वचीय रूप और अन्य) से अलग करने में मदद करेगा।

4. नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोससयह उन नवजात शिशुओं में होता है जिनकी माताएं प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या अन्य प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित होती हैं। वहीं, मां में एसएलई के लक्षण नहीं हो सकते हैं, लेकिन जांच करने पर ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता चलता है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणएक बच्चे में, वे आमतौर पर 3 महीने की उम्र से पहले दिखाई देते हैं:

• चेहरे की त्वचा पर परिवर्तन (अक्सर तितली की तरह दिखते हैं);
• जन्मजात अतालता, जो अक्सर गर्भावस्था के दूसरे-तीसरे तिमाही में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड द्वारा निर्धारित की जाती है;
• सामान्य रक्त परीक्षण में रक्त कोशिकाओं की कमी (लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स के स्तर में कमी);
• एसएलई के लिए विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी की पहचान।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस की ये सभी अभिव्यक्तियाँ 3-6 महीनों के भीतर गायब हो जाती हैं और बच्चे के रक्त में मातृ एंटीबॉडी का संचार बंद होने के बाद विशेष उपचार के बिना गायब हो जाती हैं। लेकिन एक निश्चित व्यवस्था का पालन करना आवश्यक है (सूरज की रोशनी और अन्य पराबैंगनी किरणों के संपर्क से बचें); त्वचा पर गंभीर अभिव्यक्तियों के मामले में, 1% हाइड्रोकार्टिसोन मरहम का उपयोग करना संभव है।

5. "ल्यूपस" शब्द का प्रयोग चेहरे की त्वचा के तपेदिक के लिए भी किया जाता है - ट्यूबरकुलस ल्यूपस. त्वचा का तपेदिक दिखने में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान होता है। निदान त्वचा की हिस्टोलॉजिकल जांच और स्क्रैपिंग की सूक्ष्म और बैक्टीरियोलॉजिकल जांच द्वारा स्थापित किया जा सकता है - माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस (एसिड-फास्ट बैक्टीरिया) का पता लगाया जाता है।

तस्वीर: यह चेहरे की त्वचा का तपेदिक या ट्यूबरकुलस ल्यूपस जैसा दिखता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, अंतर कैसे करें?

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का समूह:

• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष.
• इडियोपैथिक डर्मेटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस, वैगनर रोग)- ऑटोइम्यून एंटीबॉडी द्वारा चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों को नुकसान।
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माएक ऐसी बीमारी है जिसमें सामान्य ऊतक को रक्त वाहिकाओं सहित संयोजी ऊतक (कार्यात्मक गुणों वाले नहीं) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
• फैलाना फासिसाइटिस (इओसिनोफिलिक)- प्रावरणी को नुकसान - संरचनाएं जो कंकाल की मांसपेशियों के मामले हैं, जबकि अधिकांश रोगियों के रक्त में ईोसिनोफिल्स (एलर्जी के लिए जिम्मेदार रक्त कोशिकाएं) की संख्या में वृद्धि होती है।
• स्जोग्रेन सिंड्रोम- विभिन्न ग्रंथियों (लैक्रिमल, लार, पसीना, आदि) को नुकसान, जिसके लिए इस सिंड्रोम को सूखापन भी कहा जाता है।
• अन्य प्रणालीगत रोग.

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा और डर्माटोमायोसिटिस से अलग किया जाना चाहिए, जो उनके रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में समान हैं।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों का विभेदक निदान।

नैदानिक ​​मानदंड	प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष	प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा	इडियोपैथिक डर्मेटोमायोसिटिस
रोग की शुरुआत	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; वजन घटना; बिगड़ा हुआ त्वचा संवेदनशीलता; समय-समय पर जोड़ों का दर्द.	कमजोरी, थकान; शरीर के तापमान में वृद्धि; बिगड़ा हुआ त्वचा संवेदनशीलता, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की जलन; अंगों का सुन्न होना; वजन घटना; जोड़ों का दर्द; रेनॉड सिंड्रोम हाथ-पैरों, विशेषकर हाथों और पैरों में रक्त परिसंचरण का एक गंभीर व्यवधान है। तस्वीर: रेनॉड सिंड्रोम	गंभीर कमजोरी; शरीर के तापमान में वृद्धि; मांसपेशियों में दर्द; जोड़ों में दर्द हो सकता है; अंगों में गति की कठोरता; कंकाल की मांसपेशियों का संकुचन, सूजन के कारण उनकी मात्रा में वृद्धि; सूजन, पलकों का नीलापन; रेनॉड सिंड्रोम.
तापमान	लंबे समय तक बुखार, शरीर का तापमान 38-39 0 C से ऊपर।	लंबे समय तक निम्न श्रेणी का बुखार (38 0 C तक)।	मध्यम लंबे समय तक बुखार (39 0 C तक)।
रोगी की शक्ल (बीमारी की शुरुआत में और इसके कुछ रूपों में, इन सभी बीमारियों में रोगी की उपस्थिति नहीं बदल सकती है)	त्वचा को नुकसान, ज्यादातर चेहरा, "तितली" (लालिमा, पपड़ी, निशान)। दाने पूरे शरीर पर और श्लेष्म झिल्ली पर हो सकते हैं। शुष्क त्वचा, बालों और नाखूनों का झड़ना। नाखून विकृत, धारीदार नाखून प्लेटें हैं। पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (चोट और पेटीसिया) भी हो सकते हैं।	चेहरे के भावों के बिना चेहरा "मास्क-जैसी" अभिव्यक्ति प्राप्त कर सकता है, तनावपूर्ण, त्वचा चमकदार है, मुंह के चारों ओर गहरी सिलवटें दिखाई देती हैं, त्वचा गतिहीन है, गहरे ऊतकों से कसकर जुड़ी हुई है। अक्सर ग्रंथियों में व्यवधान होता है (शुष्क श्लेष्मा झिल्ली, जैसा कि स्जोग्रेन सिंड्रोम में होता है)। बाल और नाखून झड़ जाते हैं। अंगों और गर्दन की त्वचा पर "कांस्य त्वचा" की पृष्ठभूमि के खिलाफ काले धब्बे होते हैं।	एक विशिष्ट लक्षण पलकों की सूजन है, उनका रंग लाल या बैंगनी हो सकता है; चेहरे और डायकोलेट पर त्वचा की लालिमा, पपड़ी, रक्तस्राव और निशान के साथ विभिन्न प्रकार के चकत्ते होते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, चेहरा "मुखौटा जैसा दिखने" वाला हो जाता है, चेहरे पर कोई भाव नहीं होता, तनावग्रस्त होता है, तिरछा हो सकता है, और अक्सर ऊपरी पलक का गिरना (पीटोसिस) पाया जाता है।
रोग सक्रियता की अवधि के दौरान मुख्य लक्षण	त्वचा क्षति; प्रकाश संवेदनशीलता - सूर्य के प्रकाश के संपर्क में आने पर त्वचा की संवेदनशीलता (जैसे जलना); जोड़ों का दर्द, चलने में कठोरता, अंगुलियों के लचीलेपन और विस्तार में गड़बड़ी; हड्डियों में परिवर्तन; नेफ्रैटिस (सूजन, मूत्र में प्रोटीन, रक्तचाप में वृद्धि, मूत्र प्रतिधारण और अन्य लक्षण); अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस, दिल का दौरा और अन्य हृदय और संवहनी लक्षण; सांस की तकलीफ, खूनी थूक (फुफ्फुसीय सूजन); बिगड़ा हुआ आंतों की गतिशीलता और अन्य लक्षण; केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान.	त्वचा पर परिवर्तन; रेनॉड सिंड्रोम; जोड़ों में दर्द और अकड़न; उंगलियों को फैलाने और मोड़ने में कठिनाई; हड्डियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, एक्स-रे पर दिखाई देते हैं (विशेष रूप से उंगलियों, जबड़े के फालेंज); मांसपेशियों में कमजोरी (मांसपेशी शोष); आंत्र पथ की गंभीर गड़बड़ी (गतिशीलता और अवशोषण); हृदय ताल गड़बड़ी (हृदय की मांसपेशियों में निशान ऊतक की वृद्धि); सांस की तकलीफ (फेफड़ों और फुस्फुस में संयोजी ऊतक की अतिवृद्धि) और अन्य लक्षण; परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान.	त्वचा पर परिवर्तन; गंभीर मांसपेशियों में दर्द, कमजोरी (कभी-कभी रोगी एक छोटा कप उठाने में असमर्थ होता है); रेनॉड सिंड्रोम; बिगड़ा हुआ आंदोलन, समय के साथ रोगी पूरी तरह से स्थिर हो जाता है; यदि श्वसन मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं - सांस की तकलीफ, पूर्ण मांसपेशी पक्षाघात और श्वसन गिरफ्तारी तक; यदि चबाने वाली और ग्रसनी मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, तो निगलने की क्रिया का उल्लंघन होता है; यदि हृदय क्षतिग्रस्त है - लय गड़बड़ी, हृदय गति रुकने तक; यदि आंत की चिकनी मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं - इसकी पैरेसिस; शौच, पेशाब और कई अन्य अभिव्यक्तियों के कार्य का उल्लंघन।
पूर्वानुमान	क्रोनिक कोर्स, समय के साथ, अधिक से अधिक अंग प्रभावित होते हैं। उपचार के बिना, जटिलताएँ विकसित होती हैं जो रोगी के जीवन को खतरे में डालती हैं। पर्याप्त और नियमित उपचार के साथ, दीर्घकालिक, स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है।
प्रयोगशाला संकेतक	गैमाग्लोबुलिन में वृद्धि; ईएसआर का त्वरण; सकारात्मक सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन; पूरक प्रणाली (सी3, सी4) की प्रतिरक्षा कोशिकाओं के स्तर में कमी; कम रक्त गणना; एलई कोशिकाओं का स्तर काफी बढ़ गया है; सकारात्मक एएनए परीक्षण; एंटी-डीएनए और अन्य ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना।		बढ़े हुए गैमाग्लोबुलिन, साथ ही मायोग्लोबिन, फाइब्रिनोजेन, एएलटी, एएसटी, क्रिएटिनिन - मांसपेशियों के ऊतकों के टूटने के कारण; एलई कोशिकाओं के लिए सकारात्मक परीक्षण; शायद ही कभी डीएनए विरोधी.
उपचार के सिद्धांत	दीर्घकालिक हार्मोनल थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) + साइटोस्टैटिक्स + रोगसूचक चिकित्सा और अन्य दवाएं (लेख अनुभाग देखें)। "प्रणालीगत ल्यूपस का उपचार").

जैसा कि आप देख सकते हैं, ऐसा एक भी विश्लेषण नहीं है जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को अन्य प्रणालीगत बीमारियों से पूरी तरह से अलग कर सके, और लक्षण बहुत समान हैं, खासकर शुरुआती चरणों में। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (यदि मौजूद है) का निदान करने के लिए अनुभवी रुमेटोलॉजिस्ट के लिए रोग की त्वचा की अभिव्यक्तियों का मूल्यांकन करना अक्सर पर्याप्त होता है।

बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, लक्षण और उपचार क्या हैं?

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तुलना में बच्चों में कम आम है। बचपन में, सबसे आम ऑटोइम्यून बीमारी रुमेटीइड गठिया है। एसएलई मुख्य रूप से (90% मामलों में) लड़कियों को प्रभावित करता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस शिशुओं और छोटे बच्चों में हो सकता है, हालांकि यह दुर्लभ है; इस बीमारी के सबसे अधिक मामले यौवन के दौरान होते हैं, अर्थात् 11-15 वर्ष की आयु में।

प्रतिरक्षा, हार्मोनल स्तर और विकास की तीव्रता की ख़ासियत को ध्यान में रखते हुए, बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपनी विशेषताओं के साथ होता है।

बचपन में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम की विशेषताएं:

• रोग का अधिक गंभीर रूप , ऑटोइम्यून प्रक्रिया की उच्च गतिविधि;
• क्रोनिक कोर्स यह रोग केवल एक तिहाई मामलों में बच्चों में होता है;
• और भी आम तीव्र या सूक्ष्म पाठ्यक्रम आंतरिक अंगों को तीव्र क्षति वाले रोग;
• यह भी केवल बच्चों में पृथक है तीव्र या बिजली-तेज़ पाठ्यक्रम एसएलई केंद्रीय तंत्रिका तंत्र सहित सभी अंगों का लगभग एक साथ होने वाला घाव है, जिससे रोग की शुरुआत से पहले छह महीनों में एक छोटे रोगी की मृत्यु हो सकती है;
• जटिलताओं का लगातार विकास और उच्च मृत्यु दर;
• सबसे आम जटिलता है खून बहने की अव्यवस्था आंतरिक रक्तस्राव के रूप में, रक्तस्रावी चकत्ते (चोट, त्वचा पर रक्तस्राव), परिणामस्वरूप - डीआईसी सिंड्रोम की सदमे की स्थिति का विकास - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट;
• बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर के रूप में होता है वाहिकाशोथ - रक्त वाहिकाओं की सूजन, जो प्रक्रिया की गंभीरता को निर्धारित करती है;
• एसएलई वाले बच्चे आमतौर पर कुपोषित होते हैं , शरीर के वजन में स्पष्ट कमी है, तक कैचेक्सिया (डिस्ट्रोफी की चरम डिग्री)।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मुख्य लक्षण:

1. रोग की शुरुआततीव्र, शरीर के तापमान में उच्च संख्या में वृद्धि (38-39 0 C से अधिक), जोड़ों में दर्द और गंभीर कमजोरी, शरीर के वजन में अचानक कमी के साथ।
2. त्वचा में परिवर्तनबच्चों में "तितली" के रूप में ये अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। लेकिन, रक्त प्लेटलेट्स की कमी के विकास को देखते हुए, पूरे शरीर में रक्तस्रावी चकत्ते (बिना किसी कारण के चोट लगना, पेटीचिया या पिनपॉइंट हेमोरेज) अधिक आम हैं। इसके अलावा, प्रणालीगत बीमारियों के विशिष्ट लक्षणों में से एक है बालों का झड़ना, पलकें, भौहें, पूर्ण गंजापन तक। त्वचा संगमरमरी हो जाती है और सूरज की रोशनी के प्रति बहुत संवेदनशील हो जाती है। त्वचा पर विभिन्न प्रकार के चकत्ते हो सकते हैं, जो एलर्जिक डर्मेटाइटिस के लक्षण हैं। कुछ मामलों में, रेनॉड सिंड्रोम विकसित होता है - हाथों में रक्त परिसंचरण का उल्लंघन। मौखिक गुहा में ऐसे अल्सर हो सकते हैं जो लंबे समय तक ठीक नहीं होते - स्टामाटाइटिस।
3. जोड़ों का दर्द- सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का विशिष्ट सिंड्रोम, दर्द आवधिक होता है। गठिया के साथ संयुक्त गुहा में द्रव का संचय होता है। समय के साथ, जोड़ों का दर्द मांसपेशियों में दर्द और चलने-फिरने में कठोरता के साथ जुड़ जाता है, जो उंगलियों के छोटे जोड़ों से शुरू होता है।
4. बच्चों के लिए एक्सयूडेटिव प्लीसीरी का गठन विशेषता है(फुफ्फुस गुहा में तरल पदार्थ), पेरिकार्डिटिस (पेरीकार्डियम में तरल पदार्थ, हृदय की परत), जलोदर और अन्य स्त्रावित प्रतिक्रियाएं (ड्रॉप्सी)।
5. हृदय क्षतिबच्चों में यह आमतौर पर मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन) के रूप में प्रकट होता है।
6. गुर्दे की क्षति या नेफ्रैटिसवयस्कता की तुलना में बचपन में अधिक बार विकसित होता है। इस तरह के नेफ्रैटिस से अपेक्षाकृत तेजी से तीव्र गुर्दे की विफलता (गहन देखभाल और हेमोडायलिसिस की आवश्यकता होती है) का विकास होता है।
7. फेफड़ों को नुकसानबच्चों में यह दुर्लभ है.
8. किशोरों में बीमारी के शुरुआती दौर में ज्यादातर मामलों में ऐसा होता है जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान(हेपेटाइटिस, पेरिटोनिटिस और इसी तरह)।
9. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसानबच्चों में इसकी विशेषता मनमौजीपन, चिड़चिड़ापन है और गंभीर मामलों में दौरे पड़ सकते हैं।

अर्थात्, बच्चों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में भी कई प्रकार के लक्षण होते हैं। और इनमें से कई लक्षण अन्य विकृति विज्ञान की आड़ में छिपाए जाते हैं; प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान तुरंत नहीं माना जाता है। दुर्भाग्य से, समय पर उपचार सक्रिय प्रक्रिया को स्थिर छूट की अवधि में परिवर्तित करने में सफलता की कुंजी है।

निदान सिद्धांतप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों के समान ही हैं, जो मुख्य रूप से प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन (ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का पता लगाना) पर आधारित हैं।
एक सामान्य रक्त परीक्षण में, सभी मामलों में और बीमारी की शुरुआत से ही, सभी गठित रक्त तत्वों (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में कमी निर्धारित की जाती है, और रक्त का थक्का जमना ख़राब हो जाता है।

बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारवयस्कों की तरह, इसमें ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, अर्थात् प्रेडनिसोलोन, साइटोस्टैटिक्स और सूजन-रोधी दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग शामिल होता है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक निदान है जिसके लिए अस्पताल में बच्चे को तत्काल अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होती है (रुमेटोलॉजी विभाग, यदि गंभीर जटिलताएं विकसित होती हैं - गहन देखभाल इकाई या गहन देखभाल इकाई में)।
अस्पताल की सेटिंग में वे कार्य करते हैं पूर्ण परीक्षारोगी और आवश्यक चिकित्सा का चयन करें। जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर, रोगसूचक और गहन चिकित्सा की जाती है। ऐसे रोगियों में रक्तस्राव विकारों की उपस्थिति को देखते हुए, हेपरिन इंजेक्शन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।
यदि समय पर और नियमित रूप से उपचार शुरू किया जाए तो आप सफलता प्राप्त कर सकते हैं स्थिर छूट, जबकि बच्चे अपनी उम्र के अनुसार बढ़ते और विकसित होते हैं, जिसमें सामान्य यौवन भी शामिल है। लड़कियों में, एक सामान्य मासिक धर्म चक्र स्थापित हो जाता है और भविष्य में गर्भधारण संभव है। इस मामले में पूर्वानुमानजीवन के लिए अनुकूल.

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था, जोखिम और उपचार की विशेषताएं क्या हैं?

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर युवा महिलाओं को प्रभावित करता है, और किसी भी महिला के लिए मातृत्व का मुद्दा बहुत महत्वपूर्ण है। लेकिन एसएलई और गर्भावस्था हमेशा मां और अजन्मे बच्चे दोनों के लिए एक बड़ा जोखिम होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिला के लिए गर्भावस्था के जोखिम:

1. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष अधिकतर परिस्थितियों में गर्भधारण करने की क्षमता पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता , साथ ही प्रेडनिसोलोन का दीर्घकालिक उपयोग।
2. साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और अन्य) लेते समय गर्भवती होना सख्त मना है। , चूंकि ये दवाएं रोगाणु कोशिकाओं और भ्रूण कोशिकाओं को प्रभावित करेंगी; इन दवाओं को बंद करने के छह महीने से पहले ही गर्भावस्था संभव नहीं है।
3. आधा एसएलई के साथ गर्भावस्था के मामले जन्म के साथ ही समाप्त हो जाते हैं स्वस्थ, पूर्ण अवधि का बच्चा . 25% में ऐसे मामलों में बच्चे पैदा होते हैं असामयिक , ए एक चौथाई मामलों में देखा गर्भपात .
4. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गर्भावस्था की संभावित जटिलताएँ, अधिकांश मामलों में नाल की रक्त वाहिकाओं को नुकसान से जुड़े:

• भ्रूण की मृत्यु;
• . इस प्रकार, एक तिहाई मामलों में, रोग की स्थिति और बिगड़ जाती है। गर्भावस्था की पहली या तीसरी तिमाही के पहले हफ्तों में इस तरह की स्थिति बिगड़ने का जोखिम सबसे अधिक होता है। और अन्य मामलों में, बीमारी अस्थायी रूप से कम हो जाती है, लेकिन ज्यादातर मामलों में किसी को जन्म के 1-3 महीने बाद प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर रूप से बढ़ने की उम्मीद करनी चाहिए। कोई नहीं जानता कि ऑटोइम्यून प्रक्रिया कौन सा रास्ता अपनाएगी।
  6. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास में गर्भावस्था एक ट्रिगर हो सकती है। गर्भावस्था डिस्कॉइड (त्वचीय) ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एसएलई में संक्रमण को भी भड़का सकती है।
  7. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित मां अपने बच्चे को जीन दे सकती है , जिससे उसके जीवन के दौरान एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी विकसित होने की संभावना रहती है।
  8. बच्चे का विकास हो सके नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस बच्चे के रक्त में मातृ स्वप्रतिरक्षी एंटीबॉडी के संचलन से जुड़ा हुआ; यह स्थिति अस्थायी और प्रतिवर्ती है.
  • गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है योग्य डॉक्टरों की देखरेख में , अर्थात् एक रुमेटोलॉजिस्ट और स्त्री रोग विशेषज्ञ।
  • गर्भावस्था की योजना बनाना उचित है स्थिर छूट की अवधि के दौरान एसएलई का क्रोनिक कोर्स।
  • गंभीर मामलों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस जटिलताओं के विकास के साथ, गर्भावस्था न केवल स्वास्थ्य पर हानिकारक प्रभाव डाल सकती है, बल्कि महिला की मृत्यु भी हो सकती है।
  • और यदि, फिर भी, गर्भावस्था तीव्र अवधि के दौरान होती है, तब इसके संभावित संरक्षण का प्रश्न डॉक्टरों द्वारा रोगी के साथ मिलकर तय किया जाता है। आख़िरकार, एसएलई के बढ़ने के लिए दवाओं के लंबे समय तक उपयोग की आवश्यकता होती है, जिनमें से कुछ गर्भावस्था के दौरान बिल्कुल वर्जित हैं।
  • इससे पहले गर्भवती होने की सलाह दी जाती है साइटोटॉक्सिक दवाओं को बंद करने के 6 महीने बाद (मेथोट्रेक्सेट और अन्य)।
  • गुर्दे और हृदय को ल्यूपस क्षति के लिए गर्भावस्था की कोई बात नहीं है; इससे महिला की किडनी और/या हृदय गति रुकने से मृत्यु हो सकती है, क्योंकि बच्चे को जन्म देते समय ये अंग अत्यधिक तनाव में होते हैं।
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गर्भावस्था का प्रबंधन:

  1. गर्भावस्था के दौरान आवश्यक रुमेटोलॉजिस्ट और प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ द्वारा निरीक्षण किया जाना चाहिए , प्रत्येक रोगी के प्रति दृष्टिकोण व्यक्तिगत है।
  2. निम्नलिखित व्यवस्था का पालन करना आवश्यक है: अधिक काम न करें, घबराएं नहीं, सामान्य रूप से भोजन करें।
  3. अपने स्वास्थ्य में किसी भी बदलाव के प्रति सावधान रहें।
  4. प्रसूति अस्पताल के बाहर प्रसव अस्वीकार्य है , क्योंकि प्रसव के दौरान और बाद में गंभीर जटिलताएँ विकसित होने का खतरा होता है।
  7. गर्भावस्था की शुरुआत में भी, रुमेटोलॉजिस्ट चिकित्सा निर्धारित या समायोजित करता है। प्रेडनिसोलोन एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवा है और गर्भावस्था के दौरान इसका उपयोग वर्जित नहीं है। दवा की खुराक व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है।
  8. एसएलई से पीड़ित गर्भवती महिलाओं के लिए भी इसकी अनुशंसा की जाती है विटामिन, पोटेशियम की खुराक लेना, एस्पिरिन (गर्भावस्था के 35वें सप्ताह तक) और अन्य रोगसूचक और सूजन-रोधी दवाएं।
  9. अनिवार्य देर से विषाक्तता का उपचार और प्रसूति अस्पताल में गर्भावस्था की अन्य रोग संबंधी स्थितियाँ।
  10. प्रसव के बाद रुमेटोलॉजिस्ट हार्मोन की खुराक बढ़ाता है; कुछ मामलों में, स्तनपान रोकने की सिफारिश की जाती है, साथ ही एसएलई - पल्स थेरेपी के इलाज के लिए साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाएं भी निर्धारित की जाती हैं, क्योंकि प्रसवोत्तर अवधि रोग की गंभीर तीव्रता के विकास के लिए खतरनाक है।

  पहले, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली सभी महिलाओं को गर्भवती होने की सिफारिश नहीं की जाती थी, और यदि वे गर्भधारण करती थीं, तो सभी को गर्भावस्था को प्रेरित रूप से समाप्त करने (चिकित्सा गर्भपात) की सिफारिश की जाती थी। अब डॉक्टरों ने इस मामले पर अपनी राय बदल दी है, एक महिला को मातृत्व से वंचित नहीं किया जा सकता है, खासकर जब से एक सामान्य, स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की काफी संभावना होती है। लेकिन माँ और बच्चे के लिए जोखिम को कम करने के लिए सब कुछ किया जाना चाहिए।

  क्या ल्यूपस एरिथेमेटोसस संक्रामक है?

  बेशक, कोई भी व्यक्ति जो अपने चेहरे पर अजीब चकत्ते देखता है वह सोचता है: "क्या यह संक्रामक हो सकता है?" इसके अलावा, इन चकत्ते वाले लोग लंबे समय तक चलते हैं, अस्वस्थ महसूस करते हैं और लगातार किसी न किसी तरह की दवा लेते हैं। इसके अलावा, डॉक्टरों ने पहले माना था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस यौन रूप से, संपर्क से, या हवाई बूंदों से भी फैलता था। लेकिन रोग के तंत्र का अधिक विस्तार से अध्ययन करने के बाद, वैज्ञानिकों ने इन मिथकों को पूरी तरह से दूर कर दिया है, क्योंकि यह एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास का सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं किया गया है; केवल सिद्धांत और धारणाएँ हैं। यह सब एक बात पर आधारित है: मुख्य कारण कुछ जीनों की उपस्थिति है। लेकिन फिर भी, इन जीनों के सभी वाहक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित नहीं हैं।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के लिए ट्रिगर हो सकते हैं:

  • विभिन्न वायरल संक्रमण;
  • जीवाण्विक संक्रमण (विशेषकर बीटा-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस);
  • तनाव कारक;
  • हार्मोनल परिवर्तन (गर्भावस्था, किशोरावस्था);
  • वातावरणीय कारक (उदाहरण के लिए, पराबैंगनी विकिरण)।
  लेकिन संक्रमण रोग के प्रेरक कारक नहीं हैं, इसलिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस दूसरों के लिए बिल्कुल संक्रामक नहीं है।

  केवल ट्यूबरकुलस ल्यूपस ही संक्रामक हो सकता है (चेहरे की त्वचा का तपेदिक), चूंकि त्वचा पर बड़ी संख्या में तपेदिक बेसिली पाए जाते हैं, और रोगज़नक़ के संचरण का संपर्क मार्ग अलग हो जाता है।

  ल्यूपस एरिथेमेटोसस, किस आहार की सिफारिश की जाती है और क्या लोक उपचार के साथ उपचार के कोई तरीके हैं?

  किसी भी बीमारी की तरह, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पोषण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसके अलावा, इस बीमारी में लगभग हमेशा कमी होती है, या हार्मोनल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - शरीर का अतिरिक्त वजन, विटामिन, सूक्ष्म तत्वों और जैविक सक्रिय पदार्थों की कमी।

  एसएलई के लिए आहार की मुख्य विशेषता संतुलित और उचित आहार है।

  1. असंतृप्त वसीय अम्ल (ओमेगा-3) युक्त खाद्य पदार्थ:

  • समुद्री मछली;
  • कई मेवे और बीज;
  • कम मात्रा में वनस्पति तेल;
  2. फल और सब्जियां इसमें अधिक विटामिन और सूक्ष्म तत्व होते हैं, जिनमें से कई में प्राकृतिक एंटीऑक्सीडेंट होते हैं; हरी सब्जियों और जड़ी-बूटियों में आवश्यक कैल्शियम और फोलिक एसिड बड़ी मात्रा में पाए जाते हैं;
  3. जूस, फल पेय;
  4. दुबला मुर्गी का मांस: चिकन, टर्की पट्टिका;
  5. कम वसा वाले डेयरी , विशेष रूप से किण्वित दूध उत्पाद (कम वसा वाले पनीर, पनीर, दही);
  6. अनाज और वनस्पति फाइबर (अनाज की रोटी, एक प्रकार का अनाज, दलिया, गेहूं के रोगाणु और कई अन्य)।

  1. संतृप्त फैटी एसिड वाले खाद्य पदार्थ रक्त वाहिकाओं पर बुरा प्रभाव डालते हैं, जो एसएलई के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकते हैं:

  • पशु वसा;
  • तला हुआ खाना;
  • वसायुक्त मांस (लाल मांस);
  • उच्च वसा वाले डेयरी उत्पाद इत्यादि।
  2. अल्फाल्फा के बीज और अंकुर (फलियां की फसल)।
  
  फोटो: अल्फाल्फा घास।
  3. लहसुन - प्रतिरक्षा प्रणाली को शक्तिशाली ढंग से उत्तेजित करता है।
  4. नमकीन, मसालेदार, स्मोक्ड व्यंजन जो शरीर में तरल पदार्थ को बनाए रखता है।

  यदि जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग एसएलई की पृष्ठभूमि या दवा लेने के कारण होते हैं, तो रोगी को चिकित्सीय आहार - तालिका संख्या 1 के अनुसार बार-बार भोजन करने की सलाह दी जाती है। सभी सूजनरोधी दवाएं भोजन के साथ या उसके तुरंत बाद लेना सबसे अच्छा है।

  घर पर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचारअस्पताल में व्यक्तिगत उपचार व्यवस्था का चयन करने और रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाली स्थितियों को ठीक करने के बाद ही यह संभव है। एसएलई के उपचार में उपयोग की जाने वाली भारी दवाएं अपने आप निर्धारित नहीं की जा सकतीं, स्व-दवा से कुछ भी अच्छा नहीं होगा। हार्मोन, साइटोस्टैटिक्स, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और अन्य दवाओं की अपनी विशेषताएं और प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का एक समूह होता है, और इन दवाओं की खुराक बहुत व्यक्तिगत होती है। डॉक्टरों द्वारा चुनी गई थेरेपी सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हुए घर पर ही ली जाती है। दवाएँ लेने में चूक और अनियमितता अस्वीकार्य है।

  विषय में पारंपरिक चिकित्सा नुस्खे, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस प्रयोगों को बर्दाश्त नहीं करता है। इनमें से कोई भी उपाय ऑटोइम्यून प्रक्रिया को नहीं रोकेगा; आप बस अपना बहुमूल्य समय बर्बाद कर सकते हैं। लोक उपचार प्रभावी हो सकते हैं यदि उन्हें उपचार के पारंपरिक तरीकों के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है, लेकिन केवल रुमेटोलॉजिस्ट के परामर्श के बाद।

  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए कुछ पारंपरिक दवाएं:

  
  
  एहतियाती उपाय! जहरीली जड़ी-बूटियों या पदार्थों से युक्त सभी लोक उपचारों को बच्चों की पहुंच से दूर रखा जाना चाहिए। आपको ऐसी दवाओं से सावधान रहना होगा; कोई भी जहर तब तक दवा है जब तक उसका उपयोग छोटी खुराक में किया जाता है।

  ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण कैसे दिखते हैं इसकी तस्वीरें?

  
  तस्वीर: एसएलई में चेहरे की त्वचा पर तितली के आकार के परिवर्तन।
  
  फोटो: सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हथेलियों पर त्वचा के घाव। त्वचा में बदलाव के अलावा, इस रोगी में अंगुलियों के फालेंजों के जोड़ों का मोटा होना भी दिखाई देता है - जो गठिया के लक्षण हैं।
  
  नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ: नाजुकता, मलिनकिरण, नाखून प्लेट की अनुदैर्ध्य धारियां।
  
  मौखिक म्यूकोसा के ल्यूपस घाव . नैदानिक ​​तस्वीर संक्रामक स्टामाटाइटिस के समान है, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होती है।
  
  और वे इस तरह दिख सकते हैं डिस्कोइड के पहले लक्षण या त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस।
  
  और यह ऐसा ही दिख सकता है नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सौभाग्य से, ये परिवर्तन प्रतिवर्ती हैं और भविष्य में बच्चा बिल्कुल स्वस्थ होगा।
  
  प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचा परिवर्तन, बचपन की विशेषता। दाने प्रकृति में रक्तस्रावी होते हैं, खसरे के चकत्ते के समान होते हैं, और रंग के धब्बे छोड़ देते हैं जो लंबे समय तक दूर नहीं होते हैं।
  

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है जो युवा लोगों (मुख्य रूप से महिलाओं) में होती है और इम्यूनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है, जिससे किसी की अपनी कोशिकाओं और उनके घटकों में एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन होता है और ऑटोइम्यून और इम्यूनोकॉम्प्लेक्स क्रोनिक क्षति का विकास (वी.ए. नासोनोवा, 1989)। रोग का सार संयोजी ऊतक, माइक्रोवास्कुलचर, त्वचा, जोड़ों और आंतरिक अंगों को प्रतिरक्षात्मक क्षति है, जबकि आंत के घावों को प्रमुख माना जाता है, जो रोग के पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान का निर्धारण करते हैं।

एसएलई की घटना प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 4 से 25 मामलों तक होती है। यह रोग अक्सर प्रसव उम्र की महिलाओं में विकसित होता है। गर्भावस्था और प्रसवोत्तर अवधि के दौरान, तीव्रता बढ़ने का खतरा काफी बढ़ जाता है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं एसएलई से 8-10 गुना अधिक पीड़ित होती हैं। चरम घटना 15-25 वर्ष की आयु में होती है। बच्चों में बीमार लड़कियों और लड़कों का अनुपात घट कर 3:1 हो गया है। एसएलई में मृत्यु दर सामान्य आबादी की तुलना में 3 गुना अधिक है। पुरुषों में यह बीमारी उतनी ही गंभीर होती है जितनी महिलाओं में।

एसएलई आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों से संबंधित है: जनसंख्या में किए गए अध्ययनों से पता चला है कि एसएलई की घटना की संभावना कुछ हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी वर्ग II जीन (एचएलए), कुछ पूरक घटकों की आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी, साथ ही जीन के बहुरूपता के साथ जुड़ी हुई है। कुछ रिसेप्टर्स और ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर α (TNF-α)।

एटियलजि

एसएलई में विशिष्ट एटियलॉजिकल कारक स्थापित नहीं किया गया है, लेकिन कई नैदानिक ​​​​लक्षण (साइटोपेनिक सिंड्रोम, एरिथेमा और एनेंथेमा) और रोग विकास के कुछ पैटर्न हमें एसएलई को वायरल एटियलजि के रोगों से जोड़ने की अनुमति देते हैं। वर्तमान में, आरएनए वायरस (धीमे या गुप्त वायरस) को महत्व दिया जाता है। बीमारी के पारिवारिक मामलों की खोज, परिवारों में अन्य आमवाती या एलर्जी संबंधी बीमारियों का लगातार अस्तित्व और विभिन्न प्रतिरक्षा विकार हमें पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति के संभावित महत्व के बारे में सोचने की अनुमति देते हैं।

एसएलई की अभिव्यक्ति कई गैर-विशिष्ट कारकों द्वारा सुगम होती है - सूर्यातप, गैर-विशिष्ट संक्रमण, सीरम का प्रशासन, कुछ दवाएं लेना (विशेष रूप से, हाइड्रैलाज़िन समूह से परिधीय वैसोडिलेटर), साथ ही तनाव। एसएलई बच्चे के जन्म या गर्भपात के बाद शुरू हो सकता है। ये सभी डेटा हमें एसएलई को एक बहुक्रियात्मक बीमारी मानने की अनुमति देते हैं।

रोगजनन

प्रतिरक्षा प्रणाली पर वायरस के प्रभाव और संभवतः एंटीवायरल एंटीबॉडी के कारण, वंशानुगत प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का विनियमन होता है, जिससे हास्य प्रतिरक्षा की अतिप्रतिक्रिया होती है। रोगियों के शरीर में, उसके विभिन्न ऊतकों, कोशिकाओं और प्रोटीन (विभिन्न सेलुलर ऑर्गेनेल और डीएनए सहित) में एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन होता है। यह स्थापित किया गया है कि एसएलई में, दो सौ से अधिक संभावित एंटीजेनिक सेलुलर घटकों में से लगभग चालीस में ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन होता है। इसके बाद, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है और विभिन्न अंगों और ऊतकों (मुख्य रूप से माइक्रोवैस्कुलचर में) में उनका जमाव होता है। साइटोकिन्स (IL-6, IL-4 और IL-10) के हाइपरप्रोडक्शन के साथ, इम्यूनोरेग्यूलेशन के विभिन्न दोषों की विशेषता है। फिर स्थिर प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन से जुड़ी प्रक्रियाएं विकसित होती हैं, जिससे लाइसोसोमल एंजाइमों की रिहाई, अंगों और ऊतकों को नुकसान और प्रतिरक्षा सूजन का विकास होता है। संयोजी ऊतक की सूजन और विनाश की प्रक्रिया में, नए एंटीजन जारी होते हैं, जिससे एंटीबॉडी का निर्माण होता है और नए प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है। इस प्रकार, एक दुष्चक्र उत्पन्न होता है, जो रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम को सुनिश्चित करता है।

वर्गीकरण

वर्तमान में, हमारे देश ने निम्नलिखित को ध्यान में रखते हुए एसएलई पाठ्यक्रम के नैदानिक ​​वेरिएंट का एक कार्यशील वर्गीकरण अपनाया है:

धारा की प्रकृति;

रोग प्रक्रिया की गतिविधि;

अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​​​और रूपात्मक विशेषताएं। रोग की प्रकृति

तीव्र पाठ्यक्रम को बहुअंगीय परिवर्तनों (गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति सहित) और उच्च प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि के तेजी से विकास की विशेषता है।

सबस्यूट कोर्स: रोग की शुरुआत में, मुख्य लक्षण त्वचा और जोड़ों को गैर-विशिष्ट क्षति दिखाई देते हैं। रोग लहरों में होता है, समय-समय पर तीव्र होता है और पहले लक्षणों की शुरुआत से 2-3 वर्षों के भीतर कई अंग विकारों का विकास होता है।

क्रोनिक कोर्स को एक या अधिक लक्षणों की दीर्घकालिक प्रबलता की विशेषता है: आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस, डिस्कॉइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम, वर्लहोफ सिंड्रोम या सोजग्रेन सिंड्रोम। रोग के 5वें-10वें वर्ष तक अनेक अंगों में क्षति हो जाती है।

प्रक्रिया की गतिविधि का चरण और डिग्री:

सक्रिय (उच्च गतिविधि - III, मध्यम - II, न्यूनतम - I);

निष्क्रिय (छूट)।

घावों की नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषताएं:

त्वचा (तितली लक्षण, केशिकाशोथ, एक्सयूडेटिव एरिथेमा, पुरपुरा, डिस्कॉइड ल्यूपस, आदि);

जोड़ (गठिया, तीव्र, सूक्ष्म और क्रोनिक पॉलीआर्थराइटिस);

सीरस झिल्ली (पॉलीसेरोसाइटिस - फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस और पेरेस्प्लेनाइटिस);

हृदय (मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता);

फेफड़े (तीव्र और जीर्ण न्यूमोनाइटिस, न्यूमोस्क्लेरोसिस);

गुर्दे (नेफ्रोटिक या मिश्रित प्रकार का ल्यूपस नेफ्रैटिस, मूत्र सिंड्रोम);

तंत्रिका तंत्र (मेनिंगोएन्सेफैलोपॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस, पोलिन्यूरिटिस)।

बीमारी के क्रोनिक कोर्स में, 20-30% रोगियों में तथाकथित एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है, जो एक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण परिसर द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें शिरापरक और (या) धमनी घनास्त्रता, प्रसूति रोगविज्ञान के विभिन्न रूप, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और विभिन्न अंग शामिल हैं। हानि। एक विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी संकेत एंटीबॉडी का निर्माण है जो फॉस्फोलिपिड्स और फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रोटीन के साथ प्रतिक्रिया करता है (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पर नीचे अधिक विस्तार से चर्चा की जाएगी)।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की तीन डिग्री भी होती हैं, जो संभावित प्रतिवर्ती इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी क्षति की गंभीरता को दर्शाती हैं और प्रत्येक व्यक्तिगत रोगी के उपचार की विशेषताओं को निर्धारित करती हैं। गतिविधि को रोग की गंभीरता से अलग किया जाना चाहिए, जिसे अपरिवर्तनीय परिवर्तनों के एक सेट के रूप में समझा जाता है जो रोगी के लिए संभावित रूप से खतरनाक होते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर बेहद विविध है, जो अंगों और प्रणालियों को होने वाली क्षति की बहुलता, पाठ्यक्रम की प्रकृति, चरण और सूजन प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री से जुड़ी है।

पर नैदानिक ​​खोज का पहला चरणऐसी जानकारी प्राप्त करें जिसके आधार पर आप एक विचार तैयार कर सकें:

रोग की शुरुआत के प्रकार के बारे में;

रोग की प्रकृति;

रोग प्रक्रिया में कुछ अंगों और प्रणालियों की भागीदारी की डिग्री;

पिछला उपचार, इसकी प्रभावशीलता और संभावित जटिलताएँ।

रोग की शुरुआत बहुत विविध हो सकती है। अक्सर इसे विभिन्न सिंड्रोमों के संयोजन द्वारा दर्शाया जाता है। मोनोसिम्प्टोमैटिक शुरुआत आमतौर पर सामान्य नहीं होती है। इस संबंध में, एसएलई रोग की धारणा उसी क्षण से उत्पन्न होती है जब किसी रोगी में इस तरह के संयोजन का पता चलता है। इस मामले में, कुछ सिंड्रोम का नैदानिक ​​​​मूल्य बढ़ जाता है।

एसएलई की प्रारंभिक अवधि में, सबसे आम सिंड्रोम जोड़ों, त्वचा और सीरस झिल्ली को नुकसान, साथ ही बुखार है। इस प्रकार, SLE के संबंध में सबसे संदिग्ध संयोजन होंगे:

बुखार, पॉलीआर्थराइटिस और ट्रॉफिक त्वचा विकार (विशेष रूप से, बालों का झड़ना - खालित्य);

पॉलीआर्थराइटिस, बुखार और फुफ्फुस घाव (फुफ्फुसशोथ);

बुखार, ट्रॉफिक त्वचा विकार और फुफ्फुस घाव।

यदि त्वचा के घाव को एरिथेमा द्वारा दर्शाया जाता है, तो इन संयोजनों का नैदानिक ​​महत्व काफी बढ़ जाता है, लेकिन रोग की प्रारंभिक अवधि में यह केवल 25% मामलों में ही दर्ज किया जाता है। हालाँकि, यह परिस्थिति उपरोक्त संयोजनों के नैदानिक ​​​​मूल्य को कम नहीं करती है।

रोग की स्पर्शोन्मुख शुरुआत सामान्य नहीं है, लेकिन नेफ्रोटिक या मिश्रित प्रकार के फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (ल्यूपस नेफ्रैटिस) की शुरुआत से ही विकास के कारण बड़े पैमाने पर एडिमा की घटना के साथ एसएलई की शुरुआत देखी जाती है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में विभिन्न अंगों की भागीदारी उनकी सूजन संबंधी क्षति (गठिया, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, न्यूमोनाइटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पोलिनेरिटिस, आदि) के लक्षणों से प्रकट होती है।

पिछले उपचार के बारे में जानकारी हमें निर्णय लेने की अनुमति देती है:

इसकी इष्टतमता के बारे में;

रोग की गंभीरता और प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री के बारे में (ग्लूकोकार्टोइकोड्स की प्रारंभिक खुराक, उनके उपयोग की अवधि, रखरखाव खुराक, गंभीर प्रतिरक्षा विकारों के लिए उपचार परिसर में साइटोस्टैटिक्स को शामिल करना, ल्यूपस नेफ्रैटिस की उच्च गतिविधि, आदि);

ग्लुकोकोर्तिकोइद और साइटोस्टैटिक उपचार की जटिलताओं के बारे में।

पहले चरण में, रोग के दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के निदान के संबंध में कुछ निष्कर्ष निकालना संभव है, लेकिन इसकी शुरुआत में, अध्ययन के आगे के चरणों में निदान स्थापित किया जाता है।

पर नैदानिक ​​खोज का दूसरा चरणआप अंगों की क्षति और उनकी कार्यात्मक विफलता की डिग्री का संकेत देने वाला बहुत सारा डेटा प्राप्त कर सकते हैं।

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान पॉलीआर्थराइटिस के रूप में प्रकट होता है, जो हाथ के छोटे जोड़ों (प्रॉक्सिमल इंटरफैन्जियल, मेटाकार्पोफैन्जियल, कलाई) और बड़े जोड़ों (कम सामान्यतः) को सममित क्षति के साथ आरए की याद दिलाता है। रोग की विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ, पेरीआर्टिकुलर एडिमा के कारण जोड़ों की विकृति निर्धारित की जाती है। रोग के दौरान, छोटे जोड़ों की विकृति विकसित हो जाती है। जोड़ों में बदलाव के साथ फैला हुआ मायलगिया के रूप में मांसपेशियों की क्षति हो सकती है, और बहुत कम ही - सूजन और मांसपेशियों की कमजोरी के साथ सच्चा पीएम होता है। कभी-कभी घाव केवल आर्थ्राल्जिया द्वारा दर्शाया जाता है।

त्वचा की क्षति के साथ-साथ जोड़ों की भी अक्सर क्षति देखी जाती है। जाइगोमैटिक मेहराब के क्षेत्र और नाक के पिछले हिस्से ("तितली") में चेहरे पर एरिथेमेटस चकत्ते सबसे आम हैं। नाक और गालों पर सूजन संबंधी चकत्ते, "तितली" की रूपरेखा को दोहराते हुए, विभिन्न रूपों में प्रस्तुत किए जाते हैं:

संवहनी (वास्कुलिटिक) "तितली" - चेहरे के मध्य क्षेत्र में सियानोटिक टिंट के साथ त्वचा की अस्थिर, स्पंदनशील, फैली हुई लाली,

बाहरी कारकों (धूप, हवा, ठंड) या उत्तेजना से बढ़ जाना;

. "तितली" प्रकार का केन्द्रापसारक एरिथेमा (त्वचा में परिवर्तन केवल नाक के पुल में स्थानीयकृत होते हैं)।

"तितली" के अलावा, डिस्कॉइड चकत्ते का पता लगाया जा सकता है - केराटिक विकार के साथ एरिथेमेटस उभरी हुई सजीले टुकड़े और चेहरे, अंगों और धड़ की त्वचा के शोष के बाद के विकास। अंत में, कुछ रोगियों को हाथ-पांव और छाती की त्वचा पर गैर-विशिष्ट एक्सयूडेटिव इरिथेमा का अनुभव होता है, साथ ही शरीर के खुले हिस्सों पर फोटोडर्माटोसिस के लक्षण भी दिखाई देते हैं।

त्वचा के घावों में केशिकाशोथ शामिल है - उंगलियों, नाखून के तल और हथेलियों पर एक पिनपॉइंट रक्तस्रावी दाने। त्वचा के घावों को कठोर तालु पर एनेंथेमा के साथ जोड़ा जा सकता है। दर्द रहित छाले मुंह या नासॉफिरिन्जियल क्षेत्र की श्लेष्मा झिल्ली पर पाए जा सकते हैं।

सीरस झिल्लियों को नुकसान 90% रोगियों में होता है (क्लासिक डायग्नोस्टिक ट्रायड - डर्मेटाइटिस, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस)। फुस्फुस का आवरण और पेरीकार्डियम को नुकसान विशेष रूप से आम है, और पेरिटोनियम को कम बार। फुफ्फुस और पेरीकार्डिटिस के लक्षण पिछले अनुभागों में वर्णित हैं, इसलिए केवल एसएलई में उनकी विशेषताएं नीचे सूचीबद्ध की जाएंगी:

शुष्क फुफ्फुस और पेरीकार्डिटिस अधिक बार होते हैं;

प्रवाह रूपों में, एक्सयूडेट की मात्रा छोटी होती है;

सीरस झिल्लियों की क्षति अल्पकालिक होती है और आमतौर पर इसका निदान पूर्वव्यापी रूप से किया जाता है जब प्लुरोपेरिकार्डियल आसंजन या कॉस्टल, इंटरलोबार और मीडियास्टिनल फुस्फुस का मोटा होना एक्स-रे पर पाया जाता है;

चिपकने वाली प्रक्रियाओं (सभी प्रकार के आसंजनों और सीरस गुहाओं के विनाश) के विकास की ओर एक स्पष्ट प्रवृत्ति है।

एसएलई की विशेषता हृदय प्रणाली को नुकसान है, जो रोग के विभिन्न चरणों में होती है।

सबसे अधिक बार, पेरिकार्डिटिस पाया जाता है, जिसके दोबारा होने का खतरा होता है। पहले की तुलना में बहुत अधिक बार, एंडोकार्डियल क्षति को माइट्रल, महाधमनी या ट्राइकसपिड वाल्व के पत्रक पर मस्सा एंडोकार्डिटिस (ल्यूपस एंडोकार्डिटिस) के रूप में नोट किया गया है। यदि प्रक्रिया लंबे समय तक चलती है, तो खोज के दूसरे चरण में, संबंधित वाल्व की अपर्याप्तता के संकेतों का पता लगाया जा सकता है (छिद्र के स्टेनोसिस के संकेत, एक नियम के रूप में, अनुपस्थित हैं)।

फोकल मायोकार्डिटिस लगभग कभी भी दर्ज नहीं किया जाता है, लेकिन व्यापक क्षति, विशेष रूप से गंभीर मामलों में, कुछ लक्षणों के साथ होती है (देखें "मायोकार्डिटिस")।

संवहनी क्षति स्वयं को रेनॉड सिंड्रोम के रूप में प्रकट कर सकती है, जो ठंड या उत्तेजना के प्रभाव में उत्पन्न होने वाले हाथों और (या) पैरों को धमनी रक्त की आपूर्ति के पैरॉक्सिस्मल विकासशील विकारों की विशेषता है। एक हमले के दौरान, पेरेस्टेसिया नोट किया जाता है; उंगलियों की त्वचा पीली और (या) सियानोटिक हो जाती है, उंगलियां ठंडी हो जाती हैं। मुख्य रूप से, क्षति II-V उंगलियों और पैर की उंगलियों को होती है, कम अक्सर शरीर के अन्य दूरस्थ भागों (नाक, कान, ठोड़ी, आदि) को।

फेफड़ों के घाव अंतर्निहित बीमारी और द्वितीयक संक्रमण के कारण हो सकते हैं। फेफड़ों में सूजन प्रक्रिया (न्यूमोनिटिस) तीव्र रूप से होती है या महीनों तक जारी रहती है और निमोनिया के समान फेफड़े के ऊतकों के सूजन संबंधी घुसपैठ सिंड्रोम के लक्षणों के साथ प्रकट होती है। प्रक्रिया की ख़ासियत सांस की तकलीफ के साथ अनुत्पादक खांसी की घटना है। फेफड़ों की क्षति का एक अन्य विकल्प क्रोनिक इंटरस्टिशियल परिवर्तन (पेरिवास्कुलर, पेरिब्रोनचियल और इंटरलोबुलर संयोजी ऊतक की सूजन) है, जो एक्स-रे परीक्षा के दौरान सांस की धीरे-धीरे प्रगतिशील कमी और फेफड़ों में परिवर्तन के विकास में व्यक्त होता है। व्यावहारिक रूप से कोई विशिष्ट भौतिक डेटा नहीं है, इसलिए नैदानिक ​​खोज के दूसरे चरण में फेफड़ों की ऐसी क्षति का आकलन करना लगभग असंभव है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को नुकसान आमतौर पर पहले चरण में पाए गए व्यक्तिपरक संकेतों द्वारा दर्शाया जाता है। एक शारीरिक परीक्षण से कभी-कभी अधिजठर क्षेत्र और अग्न्याशय की साइट पर अस्पष्ट कोमलता का पता चलता है, साथ ही स्टामाटाइटिस के लक्षण भी दिखाई देते हैं। कुछ मामलों में, हेपेटाइटिस विकसित होता है: यकृत की वृद्धि और कोमलता नोट की जाती है।

अक्सर, एसएलई के साथ, गुर्दे की क्षति होती है (ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या ल्यूपस नेफ्रैटिस), जिसका विकास रोगी के भविष्य के भाग्य को निर्धारित करता है। एसएलई में गुर्दे की क्षति विभिन्न तरीकों से हो सकती है, इसलिए रोगी की प्रत्यक्ष जांच से प्राप्त डेटा व्यापक रूप से भिन्न हो सकता है। मूत्र तलछट में पृथक परिवर्तनों के साथ, शारीरिक परीक्षण के दौरान कोई असामान्यताएं नहीं पाई जाती हैं। नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ होने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ, बड़े पैमाने पर सूजन और अक्सर उच्च रक्तचाप निर्धारित होता है। निरंतर उच्च रक्तचाप के साथ क्रोनिक नेफ्रैटिस के गठन के साथ, बाएं वेंट्रिकल का विस्तार और उरोस्थि के दाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्थान में दूसरे स्वर का उच्चारण पाया जाता है।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (वर्लहॉफ सिंड्रोम) हाथ-पैरों की आंतरिक सतह, छाती और पेट की त्वचा, साथ ही श्लेष्म झिल्ली पर विभिन्न आकार के रक्तस्रावी धब्बों के रूप में विशिष्ट चकत्ते के रूप में प्रकट होता है। मामूली चोटों के बाद (उदाहरण के लिए, दांत निकालने के बाद), रक्तस्राव होता है। कभी-कभी नाक से खून बहुत ज्यादा निकल जाता है और एनीमिया हो जाता है। त्वचा के रक्तस्राव के अलग-अलग रंग हो सकते हैं: नीला-हरा, भूरा या पीला। अक्सर, एसएलई अन्य विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों के बिना केवल वर्लहॉफ सिंड्रोम के रूप में लंबे समय तक प्रकट होता है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान अलग-अलग डिग्री तक व्यक्त किया जाता है, क्योंकि इसके लगभग सभी हिस्से रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। मरीजों को माइग्रेन सिरदर्द की शिकायत होती है। कभी-कभी दौरे पड़ जाते हैं। मस्तिष्क परिसंचरण संबंधी संभावित विकार, जिसमें स्ट्रोक का विकास भी शामिल है। रोगी की जांच करने पर, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता, तंत्रिका ट्रंक के साथ दर्द, कण्डरा सजगता में कमी और पेरेस्टेसिया के साथ पोलिनेरिटिस के लक्षण पाए जाते हैं। ऑर्गेनिक ब्रेन सिंड्रोम की विशेषता भावनात्मक विकलांगता, अवसाद के एपिसोड, स्मृति हानि और मनोभ्रंश हैं।

रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम को नुकसान प्रक्रिया के सामान्यीकरण के प्रारंभिक लक्षण द्वारा दर्शाया जाता है - पॉलीएडेनोपैथी (लिम्फ नोड्स के सभी समूहों का बढ़ना, एक महत्वपूर्ण डिग्री तक नहीं पहुंचना), साथ ही, एक नियम के रूप में, प्लीहा और यकृत का मध्यम इज़ाफ़ा .

दृष्टि के अंग को नुकसान केराटोकोनजंक्टिवाइटिस सिस्का के रूप में प्रकट होता है, जो लैक्रिमल ग्रंथियों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन और उनके कार्य में व्यवधान के कारण होता है। सूखी आँखों से नेत्रश्लेष्मलाशोथ, कॉर्नियल क्षरण या दृश्य हानि के साथ केराटाइटिस का विकास होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, शिरापरक (बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के साथ निचले छोरों की गहरी नसों में) और धमनी (मस्तिष्क की धमनियों में, जिससे स्ट्रोक और क्षणिक इस्केमिक हमले होते हैं) घनास्त्रता का पता लगाया जा सकता है। वाल्व हृदय दोष, इंट्राकार्डियक थ्रोम्बी सिमुलेटिंग कार्डियक मायक्सोमा, और एमआई के विकास के साथ कोरोनरी धमनी घनास्त्रता दर्ज की गई है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से जुड़े त्वचा के घाव विविध हैं, लेकिन सबसे आम लिवेडो रेटिकुलरिस है। (लाइवडो रिटिक्यूलराइस)।

इस प्रकार, परीक्षा के दूसरे चरण के बाद, कई अंग घावों का पता लगाया जाता है, और उनकी डिग्री बहुत अलग होती है: बमुश्किल नैदानिक ​​​​रूप से ध्यान देने योग्य (उपनैदानिक) से लेकर स्पष्ट, बाकी हिस्सों पर प्रमुख, जो नैदानिक ​​​​त्रुटियों के लिए पूर्व शर्त बनाता है - इन परिवर्तनों की व्याख्या स्वतंत्र रोगों के संकेत के रूप में (उदाहरण के लिए, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मायोकार्डिटिस, गठिया)।

नैदानिक ​​खोज का तीसरा चरण SLE में बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि:

अंतिम निदान करने में मदद करता है;

प्रतिरक्षा विकारों की गंभीरता और आंतरिक अंगों को नुकसान की डिग्री प्रदर्शित करता है;

आपको पैथोलॉजिकल (ल्यूपस) प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है।

तीसरे चरण में प्रयोगशाला रक्त परीक्षण सबसे महत्वपूर्ण हो जाता है। संकेतकों के दो समूह हैं।

संकेतक जिनका प्रत्यक्ष नैदानिक ​​​​महत्व है (स्पष्ट प्रतिरक्षा संबंधी विकारों का संकेत):

एलई कोशिकाएं (ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिकाएं) परिपक्व न्यूट्रोफिल हैं जो अन्य रक्त कोशिकाओं के फागोसाइटोज परमाणु प्रोटीन हैं जो एएनएफ के प्रभाव में क्षय हो गई हैं।

एएनएफ स्वप्रतिपिंडों की एक विषम आबादी है जो कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के साथ प्रतिक्रिया करती है और रक्त में प्रसारित होती है (95% रोगियों में वे 1:32 या उच्चतर के अनुमापांक में पाए जाते हैं)। अधिकांश मामलों में एएनएफ की अनुपस्थिति एसएलई के निदान के विरुद्ध तर्क देती है।

एएनए - मूल (यानी, पूरे अणु के लिए) डीएनए के प्रति एंटीबॉडी। उनकी एकाग्रता में वृद्धि रोग गतिविधि और ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास से संबंधित है। वे 50-90% रोगियों में पाए जाते हैं।

एसएम परमाणु एंटीजन (एंटी-एसएम) के एंटीबॉडी एसएलई के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं। आरओ/ला राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के एंटीबॉडी को एसएलई के लिए विशिष्ट माना जाता है (उन्हें 30% मामलों में इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा, 20% रोगियों में हेमग्लूटीनेशन द्वारा पता लगाया जाता है)।

"रोसेट" घटना परिवर्तित नाभिक (हेमेटोक्सिलिन निकाय) है जो ऊतकों में स्वतंत्र रूप से ल्यूकोसाइट्स से घिरा हुआ है।

एसएलई में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान ल्यूपस एंटीकोआगुलंट्स के निर्धारण पर आधारित है - फॉस्फोलिपिड्स के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी, जो कार्यात्मक परीक्षणों (बढ़े हुए थ्रोम्बोप्लास्टिन समय का निर्धारण) और एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख का उपयोग करके कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी का उपयोग करके रक्त के थक्के का निर्धारण करते समय पाए जाते हैं। शब्द "ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट" सही नहीं है, क्योंकि उपरोक्त एंटीबॉडी की उपस्थिति का मुख्य नैदानिक ​​​​संकेत थ्रोम्बोसिस है, रक्तस्राव नहीं। ये एंटीबॉडी तथाकथित प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में भी पाए जाते हैं - एक स्वतंत्र बीमारी जिसमें थ्रोम्बोसिस, प्रसूति रोगविज्ञान, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिवेडो रेटिकुलरिस और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया होता है।

गैर विशिष्ट तीव्र चरण संकेतक, जिनमें शामिल हैं:

α2- और γ-ग्लोबुलिन की बढ़ी हुई सामग्री के साथ डिसप्रोटीनीमिया;

एसआरबी का पता लगाना;

बढ़ी हुई फाइब्रिनोजेन एकाग्रता;

ईएसआर में वृद्धि.

गंभीर आर्टिकुलर घावों के मामले में, आरएफ, आईजीजी के एफसी टुकड़े के लिए एक एंटीबॉडी, एक छोटे टिटर में पता लगाया जा सकता है।

परिधीय रक्त की जांच करते समय, ल्यूकोपेनिया (1-1.2x109/ली) का पता ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में युवा रूपों और लिम्फोपेनिया (लिम्फोसाइटों का 5-10%) के साथ संयोजन में मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ लगाया जा सकता है। मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया संभव है, कुछ मामलों में - हेमोलिटिक एनीमिया, पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस और एक सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को कभी-कभी वर्लहॉफ सिंड्रोम के साथ संयोजन में दर्ज किया जाता है।

गुर्दे की क्षति की विशेषता मूत्र में परिवर्तन है, जिसे निम्नानुसार वर्गीकृत किया जा सकता है (आई.ई. तारीवा, 1983):

सबक्लिनिकल प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन की मात्रा 0.5 ग्राम/दिन, अक्सर मामूली ल्यूकोसाइटुरिया और एरिथ्रोसाइटुरिया के संयोजन में);

अधिक स्पष्ट प्रोटीनुरिया, जो सबस्यूट या सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के रूप में कार्य करता है।

बहुत अधिक प्रोटीनुरिया (उदाहरण के लिए, अमाइलॉइडोसिस के साथ) शायद ही कभी विकसित होता है। मध्यम हेमट्यूरिया नोट किया गया है। ल्यूकोसाइटुरिया गुर्दे में ल्यूपस सूजन प्रक्रिया और मूत्र पथ के एक माध्यमिक संक्रामक घाव के बार-बार जुड़ने के परिणाम दोनों का परिणाम हो सकता है।

गुर्दे की एक पंचर बायोप्सी से अक्सर फ़ाइब्रोप्लास्टिक घटक के साथ, गैर-विशिष्ट मेसांजियोमेम्ब्रेनस परिवर्तनों का पता चलता है। मानी गई विशेषता:

तैयारियों में वृक्क ऊतक में स्वतंत्र रूप से पड़े परिवर्तित नाभिक (हेमेटोक्सिलिन निकाय) का पता लगाना;

ग्लोमेरुली की केशिका झिल्लियाँ तार के लूप के रूप में होती हैं;

इलेक्ट्रॉन-सघन जमाव के रूप में ग्लोमेरुली की बेसमेंट झिल्ली पर फाइब्रिन और प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव।

डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, ल्यूपस नेफ्रैटिस के निम्नलिखित रूपात्मक प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

कक्षा I - कोई परिवर्तन नहीं.

कक्षा II - मेसेंजियल प्रकार;

कक्षा III - फोकल प्रोलिफ़ेरेटिव प्रकार;

कक्षा IV - फैलाना प्रसार प्रकार;

कक्षा V - झिल्लीदार प्रकार;

कक्षा VI - क्रोनिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस।

एक्स-रे जांच से पता चलता है:

जोड़ों में परिवर्तन (आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ - हाथों और कलाई के जोड़ों के जोड़ों में एपिफिसियल ऑस्टियोपोरोसिस, पुरानी गठिया और विकृति के साथ - उदात्तता के साथ संयुक्त स्थान का संकुचन);

न्यूमोनिटिस के विकास के साथ फेफड़ों में परिवर्तन (बीमारी के लंबे पाठ्यक्रम के साथ - डिस्क के आकार का एटेलेक्टैसिस, डायाफ्राम की उच्च स्थिति के साथ संयोजन में फुफ्फुसीय पैटर्न की मजबूती और विकृति);

ल्यूपस रोग या एक्सयूडेटिव पेरीकार्डिटिस के विकास के साथ हृदय में परिवर्तन।

ईसीजी वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स (वेव) के अंतिम भाग में गैर-विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगा सकता है टीऔर खंड अनुसूचित जनजाति),मायोकार्डिटिस और पेरीकार्डिटिस के लिए पहले वर्णित के समान।

मस्तिष्क की सीटी और एमआरआई केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ रोग संबंधी परिवर्तनों को प्रकट करती है।

नैदानिक ​​​​खोज करते समय, ल्यूपस प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करना भी आवश्यक है (तालिका 7-1)।

तालिका 7-1.प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रोग प्रक्रिया की गतिविधि के लिए मानदंड (नासोनोवा वी.ए., 1989)

तालिका का अंत 7-1

निदान

एसएलई के क्लासिक कोर्स के मामलों में, निदान सरल है और "बटरफ्लाई", आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस और पॉलीसेरोसाइटिस का पता लगाने पर आधारित है, जो नैदानिक ​​​​निदान त्रय का गठन करता है, जो डायग्नोस्टिक टाइटर्स में एलई कोशिकाओं या एएनएफ की उपस्थिति से पूरक होता है। अतिरिक्त महत्व में रोगियों की कम उम्र, प्रसव के साथ संबंध, गर्भपात, मासिक धर्म की शुरुआत, सूर्यातप और संक्रामक रोग शामिल हैं। अन्य मामलों में निदान स्थापित करना अधिक कठिन है, खासकर यदि उपरोक्त शास्त्रीय निदान संकेत अनुपस्थित हैं। 1982 में अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन (एआरए) द्वारा विकसित और 1992 में संशोधित नैदानिक ​​मानदंड इस स्थिति में मदद करते हैं (तालिका 7-2)।

तालिका 7-2.प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के लिए नैदानिक ​​मानदंड

तालिका का अंत. 7-2

यदि चार या अधिक मानदंड पूरे होते हैं तो निदान विश्वसनीय होता है। यदि चार से कम मानदंड मौजूद हैं, तो एसएलई का निदान संदिग्ध है और रोगी की गतिशील निगरानी की आवश्यकता है। इस दृष्टिकोण का एक स्पष्ट तर्क है: यह ऐसे रोगियों को ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित करने के खिलाफ चेतावनी देता है, क्योंकि अन्य बीमारियाँ (पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम सहित) समान लक्षणों के साथ हो सकती हैं, जिसमें उनका उपयोग वर्जित है।

क्रमानुसार रोग का निदान

एसएलई को कई बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए। एसएलई में रोग प्रक्रिया में शामिल अंगों और प्रणालियों की सूची जितनी बड़ी है, किसी रोगी में गलत निदान किए जा सकने वाले रोगों की सूची उतनी ही व्यापक है। एसएलई बड़े पैमाने पर विभिन्न रोग स्थितियों की नकल कर सकता है। यह विशेष रूप से अक्सर बीमारी की शुरुआत में होता है, साथ ही एक या दो अंगों (सिस्टम) को प्रमुख क्षति होने पर भी होता है। उदाहरण के लिए, रोग की शुरुआत में फुफ्फुस घावों का पता लगाना तपेदिक एटियलजि के फुफ्फुस के रूप में माना जा सकता है; मायोकार्डिटिस की व्याख्या आमवाती या गैर-विशिष्ट के रूप में की जा सकती है। यदि एसएलई ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ शुरू होता है तो विशेष रूप से कई गलतियाँ की जाती हैं। ऐसे मामलों में, केवल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निदान किया जाता है।

एसएलई को अक्सर एआरएफ (गठिया), आईई, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस (सीएएच), हेमोरेजिक डायथेसिस (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) और डीटीडी समूह की अन्य बीमारियों से अलग करना पड़ता है।

गठिया के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता आमतौर पर किशोरों और युवा पुरुषों में रोग की शुरुआत में उत्पन्न होती है - जब गठिया और बुखार होता है। रुमेटीइड गठिया लक्षणों की अधिक गंभीरता, बड़े जोड़ों को प्रमुख क्षति और क्षणभंगुरता में ल्यूपस से भिन्न होता है। पिछले संक्रामक घाव (एनजाइना) को विभेदक निदान महत्व नहीं दिया जाना चाहिए, क्योंकि यह एसएलई के नैदानिक ​​लक्षणों के विकास के लिए एक गैर-विशिष्ट कारक के रूप में काम कर सकता है। हृदय क्षति (रूमेटिक कार्डिटिस) के लक्षण प्रकट होने के क्षण से ही गठिया का निदान विश्वसनीय हो जाता है। बाद के गतिशील अवलोकन से एक उभरते हुए हृदय दोष का पता लगाना संभव हो जाता है, जबकि एसएलई में, भले ही माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता विकसित हो, यह हल्के ढंग से व्यक्त किया जाता है और स्पष्ट लक्षणों के साथ नहीं होता है।

हेमोडायनामिक विकार। माइट्रल रेगुर्गिटेशन हल्का होता है। एसएलई के विपरीत, ल्यूकोसाइटोसिस गठिया के तीव्र चरण में नोट किया जाता है। एएनएफ का पता नहीं चला है.

रोग के प्रारंभिक चरण में एसएलई और आरए के बीच विभेदक निदान मुश्किल है, जो नैदानिक ​​​​तस्वीर की समानता के कारण है: हाथ के छोटे जोड़ों को सममित क्षति होती है, नए जोड़ प्रक्रिया में शामिल होते हैं, और सुबह की कठोरता होती है विशेषता. विभेदक निदान आरए में प्रभावित जोड़ों में प्रोलिफ़ेरेटिव घटक की प्रबलता, प्रभावित जोड़ों को स्थानांतरित करने वाली मांसपेशियों की बर्बादी के प्रारंभिक विकास और आर्टिकुलर घावों की दृढ़ता पर आधारित है। एसएलई में आर्टिकुलर सतहों का क्षरण अनुपस्थित है, लेकिन आरए का एक विशिष्ट संकेत है। एक उच्च आरएफ अनुमापांक आरए की विशेषता है। एसएलई में यह बहुत कम और कम अनुमापांक में पाया जाता है। एसएलई और आंत आरए का विभेदक निदान बेहद कठिन है। दोनों ही मामलों में परिष्कृत निदान उपचार की प्रकृति (ग्लूकोकार्टोइकोड्स के नुस्खे) को प्रभावित नहीं करता है।

सीएएच के साथ, बुखार, गठिया, फुफ्फुस, त्वचा पर चकत्ते और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में प्रणालीगत विकार हो सकते हैं। ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एलई कोशिकाएं और एएनएफ का पता लगाया जा सकता है। विभेदक निदान करते समय, निम्नलिखित को ध्यान में रखा जाना चाहिए:

CAH अक्सर मध्य आयु में विकसित होता है;

सीएएच वाले मरीजों में वायरल हेपेटाइटिस का इतिहास रहा है;

सीएएच के साथ, यकृत की संरचना और कार्य में स्पष्ट परिवर्तन का पता लगाया जाता है (साइटोलिटिक और कोलेस्टेटिक सिंड्रोम, यकृत विफलता के लक्षण, हाइपरस्प्लेनिज़्म, पोर्टल उच्च रक्तचाप);

एसएलई में, जिगर की क्षति हमेशा नहीं होती है और हल्के हेपेटाइटिस (साइटोलाइटिक सिंड्रोम के मध्यम लक्षणों के साथ) के रूप में होती है;

सीएएच के साथ, वायरल लीवर क्षति (एंटीवायरल एंटीबॉडी और वायरल एंटीजन) के विभिन्न मार्करों का पता लगाया जाता है।

प्राथमिक आईई के साथ, हृदय क्षति जल्दी होती है (महाधमनी या माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता), और जीवाणुरोधी चिकित्सा का स्पष्ट प्रभाव होता है। एलई कोशिकाएं, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी और एएनएफ आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं। समय पर बैक्टीरियोलॉजिकल जांच से रोगजनक माइक्रोफ्लोरा की वृद्धि का पता लगाया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (अज्ञातहेतुक या रोगसूचक) में एसएलई, विशिष्ट प्रयोगशाला निष्कर्षों (एलई कोशिकाएं, एएनएफ, एंटी-डीएनए एंटीबॉडी) और बुखार में देखे जाने वाले कई सिंड्रोमों का अभाव है।

सीटीडी समूह की अन्य बीमारियों के साथ विभेदक निदान सबसे कठिन है। एसएससी और एमडी जैसी स्थितियां एसएलई के साथ कई विशेषताएं साझा कर सकती हैं। यह परिस्थिति इन बीमारियों में एएनएफ और एलई कोशिकाओं का पता लगाने की संभावना को बढ़ा देती है, हालांकि कम अनुमापांक में। मुख्य विभेदक निदान विशेषताएं एसएलई में आंतरिक अंगों (विशेष रूप से गुर्दे) को अधिक लगातार और स्पष्ट क्षति, एसएससी में त्वचा की क्षति की एक पूरी तरह से अलग प्रकृति और डीएम में एक स्पष्ट मायोपैथिक सिंड्रोम हैं। कुछ मामलों में, लंबी अवधि के बाद ही सही निदान किया जा सकता है

रोगी का गतिशील अवलोकन। कभी-कभी इसमें कई महीने और साल भी लग जाते हैं (विशेषकर क्रोनिक एसएलई में न्यूनतम गतिविधि के साथ)।

एसएलई के विस्तृत नैदानिक ​​​​निदान के निर्माण में रोग के कार्य वर्गीकरण में दिए गए सभी शीर्षकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए। निदान को प्रतिबिंबित करना चाहिए:

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति (तीव्र, सूक्ष्म, क्रोनिक), और क्रोनिक कोर्स (आमतौर पर मोनो या ऑलिगोसिंड्रोमिक) के मामले में, प्रमुख नैदानिक ​​​​सिंड्रोम का संकेत दिया जाना चाहिए;

प्रक्रिया गतिविधि;

अंगों और प्रणालियों को नुकसान की नैदानिक ​​​​और रूपात्मक विशेषताएं, कार्यात्मक विफलता के चरण का संकेत देती हैं (उदाहरण के लिए, ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ - गुर्दे की विफलता का चरण, मायोकार्डिटिस के साथ - हृदय विफलता की उपस्थिति या अनुपस्थिति, फेफड़ों की क्षति के साथ - अस्तित्व या अनुपस्थिति श्वसन विफलता, आदि);

उपचार का संकेत (उदाहरण के लिए, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स);

उपचार की जटिलताएँ (यदि कोई हो)।

इलाज

रोग के रोगजनन को ध्यान में रखते हुए, एसएलई के रोगियों के लिए जटिल रोगजन्य उपचार की सिफारिश की जाती है। उनके कार्य:

प्रतिरक्षा सूजन और प्रतिरक्षा जटिल विकारों का दमन (अनियंत्रित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया);

प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा की जटिलताओं की रोकथाम;

प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के दौरान उत्पन्न होने वाली जटिलताओं का उपचार;

व्यक्तिगत, स्पष्ट सिंड्रोम पर प्रभाव;

शरीर से सीईसी और एंटीबॉडी को हटाना।

सबसे पहले, मनो-भावनात्मक तनाव, सूर्यातप को बाहर करना, सहवर्ती संक्रामक रोगों का सक्रिय रूप से इलाज करना, पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड, कैल्शियम और विटामिन डी से भरपूर कम वसा वाले खाद्य पदार्थ खाना आवश्यक है। रोग की तीव्रता की अवधि के दौरान और उपचार के दौरान साइटोस्टैटिक दवाएं, सक्रिय गर्भनिरोधक आवश्यक है। आपको एस्ट्रोजेन की उच्च सामग्री वाले गर्भनिरोधक नहीं लेने चाहिए, क्योंकि वे रोग को बढ़ा देते हैं।

एसएलई के उपचार में प्रतिरक्षा सूजन और प्रतिरक्षा जटिल विकारों को दबाने के लिए, मुख्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है: लघु-अभिनय ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, साइटोटॉक्सिक दवाएं और एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव। उपचार की अवधि, दवा की पसंद, साथ ही रखरखाव खुराक निर्धारित की जाती है:

रोग गतिविधि की डिग्री;

प्रवाह की प्रकृति (गंभीरता);

रोग प्रक्रिया में आंतरिक अंगों की व्यापक भागीदारी;

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स या साइटोस्टैटिक्स की सहनशीलता, साथ ही इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की जटिलताओं का अस्तित्व या अनुपस्थिति;

मतभेदों का अस्तित्व.

रोग के शुरुआती चरणों में, प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि और नैदानिक ​​​​तस्वीर में संयुक्त क्षति की प्रबलता के साथ, ग्लूकोकार्टोइकोड्स को छोटी खुराक (10 मिलीग्राम / दिन से कम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन) में निर्धारित किया जाना चाहिए। मरीजों को डिस्पेंसरी में पंजीकृत किया जाना चाहिए ताकि जब बीमारी के बढ़ने के पहले लक्षण दिखाई दें, तो डॉक्टर समय पर इष्टतम खुराक में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार लिख सकें।

मुख्य रूप से त्वचा के घावों के साथ रोग के क्रोनिक कोर्स के मामले में, क्लोरोक्वीन (0.25 ग्राम / दिन की खुराक पर) या हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन का उपयोग कई महीनों तक किया जा सकता है।

यदि आंतरिक अंगों से जुड़ी प्रक्रिया की उच्च गतिविधि और सामान्यीकरण के संकेत मिलते हैं, तो तुरंत ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ अधिक प्रभावी इम्यूनोस्प्रेसिव उपचार पर स्विच करना आवश्यक है: प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / दिन या उससे अधिक की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। उच्च खुराक की अवधि 4 से 12 सप्ताह तक होती है। नज़दीकी नैदानिक ​​और प्रयोगशाला नियंत्रण के तहत खुराक में कमी धीरे-धीरे की जानी चाहिए। मरीजों को कई वर्षों तक रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम/दिन) लेनी चाहिए।

इस प्रकार, एसएलई के लिए मुख्य उपचार पद्धति ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग है। उनका उपयोग करते समय, आपको निम्नलिखित सिद्धांतों का पालन करना चाहिए:

एसएलई के निदान की पुष्टि होने पर ही उपचार शुरू करें (यदि संदेह हो, तो इन दवाओं का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए);

ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक रोग प्रक्रिया की गतिविधि को दबाने के लिए पर्याप्त होनी चाहिए;

एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त होने तक अत्यधिक खुराक के साथ उपचार किया जाना चाहिए (सामान्य स्थिति में सुधार, शरीर के तापमान का सामान्यीकरण, प्रयोगशाला मापदंडों में सुधार, अंग परिवर्तन की सकारात्मक गतिशीलता);

प्रभाव प्राप्त करने के बाद, आपको धीरे-धीरे रखरखाव खुराक पर स्विच करना चाहिए;

ग्लुकोकोर्तिकोइद उपचार की जटिलताओं की रोकथाम अनिवार्य है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के दुष्प्रभावों को रोकने के लिए, इसका उपयोग करें:

पोटेशियम की तैयारी (ओरोटिक एसिड, पोटेशियम क्लोराइड, पोटेशियम और मैग्नीशियम एस्पार्टेट);

अनाबोलिक एजेंट (5-10 मिलीग्राम की खुराक में मेथेनडिएनोन);

मूत्रवर्धक (सैलुरेटिक);

उच्चरक्तचापरोधी दवाएं (एसीई अवरोधक);

एंटासिड।

यदि गंभीर जटिलताएँ विकसित होती हैं, तो निम्नलिखित निर्धारित है:

एंटीबायोटिक्स (माध्यमिक संक्रमण के लिए);

तपेदिक रोधी दवाएं (तपेदिक के विकास के साथ, अधिक बार फुफ्फुसीय स्थानीयकरण में);

इंसुलिन की तैयारी, आहार भोजन (मधुमेह मेलेटस के लिए);

एंटिफंगल एजेंट (कैंडिडिआसिस के लिए);

अल्सररोधी उपचार (स्टेरॉयड अल्सर बनने की स्थिति में)।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार के दौरान, ऐसी स्थितियाँ उत्पन्न होती हैं जब प्रेडनिसोलोन की अतिरिक्त-उच्च खुराक (तीन दिनों के लिए 30 मिनट से अधिक 1000 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा ड्रिप) देना आवश्यक होता है:

प्रतीत होता है कि इष्टतम उपचार के बावजूद, प्रक्रिया की गतिविधि (III डिग्री) में तेज वृद्धि (उछाल);

खुराक का प्रतिरोध जिसने पहले सकारात्मक प्रभाव प्राप्त किया था;

गंभीर अंग परिवर्तन (नेफ्रोटिक सिंड्रोम, न्यूमोनाइटिस, सामान्यीकृत वास्कुलिटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस)।

ऐसी पल्स थेरेपी डीएनए में एंटीबॉडी के संश्लेषण के अवरोध के कारण प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को रोकती है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के कारण उत्तरार्द्ध की एकाग्रता में कमी से छोटे आकार के प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है (बड़े लोगों के पृथक्करण के परिणामस्वरूप)।

पल्स थेरेपी के बाद प्रक्रिया की गतिविधि का महत्वपूर्ण दमन ग्लूकोकार्टोइकोड्स की छोटी रखरखाव खुराक के आगे प्रशासन की अनुमति देता है। पल्स थेरेपी कम अवधि की बीमारी वाले युवा रोगियों में सबसे प्रभावी है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार हमेशा सफल नहीं होता है, इसके कारण:

जटिलताएं विकसित होने पर खुराक कम करने की आवश्यकता, इस तथ्य के बावजूद कि ऐसी चिकित्सा किसी विशेष रोगी में प्रभावी है;

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के प्रति असहिष्णुता;

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ उपचार का प्रतिरोध (आमतौर पर काफी पहले ही पता चल जाता है)।

ऐसे मामलों में (विशेष रूप से प्रोलिफ़ेरेटिव या झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास के साथ), साइटोस्टैटिक्स निर्धारित हैं: साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (कम से कम 6 महीने के लिए 0.5-1 ग्राम / एम 2 की खुराक पर मासिक अंतःशिरा बोलस प्रशासन, और फिर 2 साल के लिए हर 3 महीने में) ) 10-30 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर प्रेडनिसोलोन के साथ संयोजन में। भविष्य में, आप ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार पर लौट सकते हैं, क्योंकि उनके प्रति प्रतिरोध आमतौर पर गायब हो जाता है।

रोग के कम गंभीर लेकिन ग्लुकोकोर्तिकोइद-प्रतिरोधी लक्षणों के उपचार के लिए, एज़ैथियोप्रिन (प्रति दिन 1-4 मिलीग्राम/किग्रा) या मेथोट्रेक्सेट (15 मिलीग्राम/सप्ताह) और साइक्लोस्पोरिन (प्रति दिन 5 मिलीग्राम/किग्रा से कम की खुराक पर) प्रेडनिसोलोन की कम खुराक (10-30 मिलीग्राम/दिन) के संयोजन में निर्धारित हैं।

साइटोस्टैटिक्स के उपयोग की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए मानदंड:

नैदानिक ​​लक्षणों में कमी या गायब होना;

स्टेरॉयड प्रतिरोध का गायब होना;

प्रक्रिया गतिविधि में लगातार कमी;

ल्यूपस नेफ्रैटिस की प्रगति को रोकना। साइटोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताएँ:

ल्यूकोपेनिया;

एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

अपच संबंधी घटनाएँ;

संक्रामक जटिलताएँ.

यदि ल्यूकोसाइट्स की संख्या 3.0x109/लीटर से कम हो जाती है, तो दवा की खुराक को 1 मिलीग्राम/किग्रा शरीर के वजन तक कम किया जाना चाहिए। ल्यूकोपेनिया में और वृद्धि के साथ, दवा बंद कर दी जाती है और प्रेडनिसोलोन की खुराक 50% बढ़ा दी जाती है।

एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार विधियां - प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्प्शन - व्यापक हो गई हैं। वे आपको शरीर से सीईसी को हटाने, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रति सेलुलर रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता बढ़ाने और नशा को कम करने की अनुमति देते हैं। उनका उपयोग सामान्यीकृत वास्कुलाइटिस, गंभीर अंग क्षति (ल्यूपस नेफ्रैटिस, न्यूमोनिटिस, सेरेब्रोवास्कुलाइटिस) के साथ-साथ गंभीर प्रतिरक्षा विकारों के लिए किया जाता है जिनका ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ इलाज करना मुश्किल होता है।

आमतौर पर, एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों का उपयोग पल्सरथेरेपी के साथ संयोजन में किया जाता है या, यदि यह अप्रभावी है, तो स्वतंत्र रूप से किया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि साइटोपेनिक सिंड्रोम के मामले में, एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों का उपयोग नहीं किया जाता है।

रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक वाले, लेकिन एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षणों के बिना, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (75 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक निर्धारित की जाती है। पुष्टिकृत एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए, नैदानिक ​​लक्षणों के साथ, सोडियम हेपरिन और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की छोटी खुराक का उपयोग किया जाता है।

मस्कुलोस्केलेटल विकारों (गठिया, आर्थ्राल्जिया, मायलगिया) और मध्यम सेरोसाइटिस के उपचार के लिए, एनएसएआईडी की सामान्य खुराक का उपयोग किया जा सकता है।

पूर्वानुमान

हाल के वर्षों में, प्रभावी उपचारों के उपयोग के कारण, पूर्वानुमान में सुधार हुआ है: निदान के 10 साल बाद, जीवित रहने की दर 80% है, और 20 वर्षों के बाद - 60% है। 10% रोगियों में, विशेष रूप से गुर्दे की क्षति (क्रोनिक रीनल फेल्योर की प्रगति के कारण मृत्यु होती है) या सेरेब्रोवास्कुलिटिस के साथ, पूर्वानुमान प्रतिकूल रहता है।

रोकथाम

चूंकि एसएलई का कारण अज्ञात है, इसलिए प्राथमिक रोकथाम नहीं की जाती है। फिर भी, एक जोखिम समूह की पहचान की गई है, जिसमें सबसे पहले, रोगियों के रिश्तेदार, साथ ही पृथक त्वचा घावों (डिस्कॉइड ल्यूपस) से पीड़ित व्यक्ति शामिल हैं। उन्हें सूर्यातप, हाइपोथर्मिया से बचना चाहिए, टीकाकरण नहीं कराना चाहिए, मिट्टी चिकित्सा और अन्य बालनोलॉजिकल प्रक्रियाएं प्राप्त करनी चाहिए।

क्रमानुसार रोग का निदान. मुख्य कठिनाइयाँ लक्षणों की विविधता से जुड़ी हैं। अक्सर, निम्नलिखित बीमारियों को बाहर रखा जाना चाहिए।

1. अन्य संयोजी ऊतक रोग।

2. बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ। दोनों बीमारियों के साथ, आप शरीर के तापमान में वृद्धि, जोड़ों में दर्द और बढ़े हुए प्लीहा का अनुभव कर सकते हैं। रक्त में रोगज़नक़ की पहचान करके बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस के निदान की पुष्टि की जाती है। सच है, बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस एसएलई में अंतर्निहित बीमारी या कॉर्टिकोइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग के कारण होने वाली संक्रामक जटिलता के रूप में भी विकसित हो सकता है। इस बीमारी को रूमेटिक एंडोकार्टिटिस से अलग करने की कोशिश करते समय भी कठिनाइयाँ आती हैं।

3. गुर्दे की सूजन. यदि यह एकमात्र लक्षण है, तो ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का अक्सर गलती से निदान किया जाता है। निदान की सुविधा इम्यूनोलॉजिकल डेटा और विशिष्ट सूक्ष्म परिवर्तनों के साथ गुर्दे के ऊतकों की बायोप्सी के हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के परिणामों से होती है।

4. अन्य रोग. गलतियाँ अक्सर उन मामलों में की जाती हैं जहाँ मानसिक विकार या तंत्रिका संबंधी लक्षण सामने आते हैं। रोग का पहला संकेत रेनॉड सिंड्रोम हो सकता है। एसएलई और अन्य कोलेजनोज़ का अनुमानित निदान तब स्थापित किया जाता है जब लक्षण सूरज के संपर्क में आने के बाद दिखाई देते हैं। पेट की अभिव्यक्तियाँ विभिन्न रोगों की नकल कर सकती हैं, जैसे गैस्ट्रिटिस, आंत्रशोथ, कोलाइटिस, और कभी-कभी "तीव्र पेट" की तस्वीर। कई मामलों में, कैशेक्सिया के साथ गंभीर बीमारी के साथ, ट्यूमर के विकास का संदेह होता है, और हेपेटोसप्लेनोमेगाली के साथ, एक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया होती है।

निदान. ऐसे कुछ विशिष्ट लक्षण हैं जिनसे एसएलई का निदान संभव हो सकेगा। इनमें हेमेटोक्सिलिनोसिन से सना हुआ संरचनाएं, गुर्दे में कुछ रूपात्मक परिवर्तन (वायर लूप घटना) और स्प्लेनिक वाहिकाओं (प्याज छील घटना) शामिल हैं। सामान्य तौर पर, अंग विकृति की तस्वीर विविध हो सकती है, लेकिन गंभीर मामलों में यह कभी-कभी हल्की होती है।

सामान्य डेटा. ए) एचई-निकायों को हेमेटोक्सिलिन-ईओसिन से रंगा जाता है। सबसे पहले ये परिगलन के क्षेत्र में पाए जाते हैं। वे संभवतः कोशिका नाभिक से उत्पन्न होते हैं। इन विट्रो स्टेनिंग पैटर्न के संदर्भ में, वे एलई सेल तत्वों से भिन्न हैं। हिस्टोकेमिकल परीक्षा के दौरान, डीएनए और, एक नियम के रूप में, आईजी (ज्यादातर पूरक के साथ) शरीर में निर्धारित किए जाते हैं। ये संरचनाएं अक्सर फाइब्रिनोइड परिवर्तन के क्षेत्र में पाई जाती हैं: ग्लोमेरुली, त्वचा और एंडोकार्डियम में, साथ ही सीरस और सिनोवियल झिल्ली में, लिम्फ नोड्स और प्लीहा में।

बी) फाइब्रिनोइड प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए गैर-विशिष्ट है। यह अन्य "कोलेजेनोज़" के साथ-साथ गैस्ट्रिक अल्सर और प्लेसेंटा के आधार पर भी पाया जाता है। यह एक अनाकार इओसिनोफिलिक द्रव्यमान है, हिस्टोलॉजिकल और हिस्टोकेमिकल अध्ययनों के दौरान इसकी स्पष्ट एकरूपता के बावजूद, यह काफी विषम है। मिस्चर एट अल के अनुसार, एसएलई में फाइब्रिनोइड में निम्नलिखित विशेषताएं हैं: इसमें कोशिका नाभिक, एलजी, पूरक और, कुछ मामलों में, फाइब्रिनोजेन (प्रतिरक्षाविज्ञानी विश्लेषण के अनुसार) की संरचनाएं शामिल हैं। उत्तरार्द्ध इंगित करता है कि प्रतिरक्षा परिसर फाइब्रिनोइड के निर्माण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

अंग विकार. सबसे विशिष्ट परिवर्तन गुर्दे और प्लीहा में पाए जाते हैं।

गुर्दे. आमतौर पर, प्रतिरक्षा परिसरों के विशिष्ट दानेदार जमाव पाए जाते हैं, कभी-कभी रैखिक, जो बेसमेंट झिल्ली एंटीजन के लिए एंटीबॉडी के उत्पादन से जुड़ा होता है। हाइलिन थ्रोम्बी के साथ, वे प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पैथोग्नोमोनिक संकेतों के रूप में कार्य करते हैं। तीव्र हमले के दौरान, और कभी-कभी क्रोनिक कोर्स के दौरान, गुर्दे की क्षति के नैदानिक ​​लक्षणों के बिना भी उनका पता लगाया जा सकता है। इसके अलावा, उनका स्थानीयकरण अधिकतर मेसेंजियल क्षेत्र तक ही सीमित है। निक्षालन के माध्यम से, एंटीबॉडी की पहचान करना संभव है जो डीएनए, न्यूक्लियोप्रोटीन और कोशिका नाभिक के पानी में घुलनशील एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, कम अक्सर राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के साथ। अवक्षेपों में डीएनए की पहचान की गई। लगभग 60% मामलों में, ट्यूबलर एपिथेलियल एंटीजन प्रतिरक्षा परिसरों में पाए जाते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की उपस्थिति और गुर्दे में परिवर्तन के बीच सहसंबंध की कमी को समय कारक द्वारा समझाया जा सकता है, मुख्य रूप से स्थानीय रूप से जमा आईआर का विशेष महत्व

रूपात्मक परिवर्तनों के चार रूप देखे गए हैं:

न्यूनतम अभिव्यक्तियों के साथ नेफ्रैटिस, यानी मेसेंजियल प्रसार (आवृत्ति अभी तक ज्ञात नहीं है);

फोकल प्रसार (25-30%);

स्क्लेरोज़िंग वेरिएंट के साथ फैलाना प्रसार (50-60%);

झिल्लीदार नेफ्रोपैथी (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ गुर्दे की क्षति के 10-25% मामले)।

ऐसा प्रतीत होता है कि पहले तीन रूपों में एक सतत पाठ्यक्रम है। आईसी पहले मेसेंजियम में दिखाई देते हैं और फिर केशिका दीवार के एंडोथेलियम तक फैल जाते हैं। झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रोपैथी, इडियोपैथिक नेफ्रोपैथी की तरह, आईआर के उप-उपकला जमाव की विशेषता है। इन घटनाओं के रोगजनन पर बहस चल रही है। कुछ मामलों में, प्रोलिफ़ेरेटिव रूपों के झिल्लीदार रूपों में संक्रमण की पुष्टि करना संभव था और इसके विपरीत। जबकि प्रोलिफ़ेरेटिव परिवर्तनों के साथ, डीएनए में एंटीबॉडी के उच्च स्तर और गतिविधि का पता लगाया जाता है, झिल्लीदार रूपों के साथ, ज्यादातर गैर-प्राप्तकर्ता एंटीबॉडी के कम अनुमापांक का पता लगाया जाता है, 20-50% मामलों में वे पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं। परिसंचारी आईआर आमतौर पर पता नहीं चल पाते हैं। यह मुक्त एंटीजन के साथ परिसंचारी एंटीबॉडी के बंधन द्वारा प्रतिरक्षा परिसरों के स्थानीय गठन को इंगित करता है। इस मामले में, कोलेजन (उदाहरण के लिए, बेसमेंट झिल्ली) के लिए डीएनए की विशेष आत्मीयता एक निश्चित भूमिका निभा सकती है। सबसे गंभीर रूप फैलाना प्रोलिफ़ेरेटिव नेफ्रैटिस है। यह गंभीर नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के साथ होता है। यह सिर्फ ग्लोमेरुली ही नहीं है जो क्षतिग्रस्त है। एल-चेन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन समीपस्थ ट्यूबलर क्षति को इंगित करता है और अक्सर ग्लोमेरुलर क्षति से पहले होता है। एक इम्यूनोमोर्फोलॉजिकल अध्ययन में आईजी को पेरिटुबुलर रिक्त स्थान और ट्यूबलर कोशिकाओं दोनों में पाया जाता है। इस तरह के ट्यूबलोइंटरस्टीशियल परिवर्तन 19-34% मामलों में पाए जाते हैं, और विशेष रूप से अक्सर सहवर्ती फैलाना प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलियोफ्राइटिस के साथ। ग्लोमेरुली का विश्लेषण करते समय ट्यूबलर प्रक्रियाओं के दौरान जारी एंटीजन का आईआर में पता लगाया जा सकता है। नेफ्रैटिस की उपस्थिति का आकलन एएनएफ टिटर से नहीं, बल्कि पूरक गतिविधि में कमी से किया जाना चाहिए।

प्लीहा और लिम्फ नोड्स. प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ कूपिक हाइपरप्लासिया ज्यादातर प्लीहा में पाया जाता है। प्याज के छिलके की घटना विशेष रूप से विशेषता है: केंद्रीय और ब्रश धमनियों के आसपास पेरिवास्कुलर फाइब्रोसिस, जिसमें कोलेजन और फाइब्रोब्लास्ट के संकेंद्रित रूप से स्थित स्ट्रैंड शामिल होते हैं। आईजी और पूरक उनके बीच स्थानीयकृत हैं। लिम्फ नोड्स में, सीमित परिगलन और कोशिका प्रसार का पता लगाया जाता है।

चमड़ा. मैकुलोपापुलर और डिस्कॉइड रूपों में सामान्य परिवर्तन एपिडर्मिस और हाइपरकेराटोसिस का शोष, बेसल परत की अपक्षयी प्रक्रियाएं, त्वचा के वाहिकाओं और उपांगों के आसपास मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं की घुसपैठ, साथ ही रक्त वाहिकाओं और एपिडर्मिस के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस हैं। HE निकायों का पता लगाना पैथोग्नोमोनिक है। एपिडर्मिस और डर्मिस के बीच की सीमा पर, धारियों के रूप में आईजी जमा अक्सर पाए जाते हैं, एसएलई के साथ - 80-90% मामलों में (डिस्कॉइड ल्यूपस के विपरीत) यहां तक ​​कि मैक्रोस्कोपिक रूप से अप्रभावित त्वचा में भी। शार्प सिंड्रोम के अपवाद के साथ, अन्य संयोजी ऊतक रोगों में, वे अनुपस्थित हैं। एसजेड बरकरार त्वचा की तुलना में परिवर्तित त्वचा में काफी अधिक जमा होता है। डीएनए और आंशिक रूप से बेसमेंट मेम्ब्रेन एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। 20-50% मामलों में, प्रॉपरडिन या प्रॉपरडिन फैक्टर बी (गैर-विशिष्ट सी-सक्रियण) का पता लगाया जाता है। जमाव की डिग्री रोग की अवधि (1 वर्ष से कम - धब्बों के रूप में, फिर - धारियों के रूप में) पर निर्भर करती है। गुर्दे की क्षति से कोई संबंध स्थापित नहीं किया गया है। इसी तरह के बदलाव पति-पत्नी के साथ-साथ मरीज़ों के साथ रहने वाले करीबी रिश्तेदारों में भी पाए जाते हैं।

दिल. वेरुकस एंडोकार्डिटिस विशिष्ट है, जो वाल्वों के किनारों को उतना प्रभावित नहीं करता जितना उनकी सतह, कण्डरा धागे और पार्श्विका एंडोकार्डियम को प्रभावित करता है। इसे लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस कहा जाता है। आजकल यह बहुत कम देखा जाता है; ऐसे स्थानीयकरण के कारण, यह अक्सर चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है। वाल्व दोष अपेक्षाकृत कम ही विकसित होते हैं। मस्से जैसी संरचनाएं संयोजी ऊतक की ऊपरी परतों में फाइब्रिन जमा होने और ग्रैनुलो-, लिम्फो- और हिस्टियोसाइट्स, साथ ही रक्त के संचय से बनती हैं, जो उन्हें एक अजीब उपस्थिति देती है। मायोकार्डियम में पेरिवास्कुलर स्केलेरोसिस के साथ संवहनी परिवर्तन का पता लगाया जाता है।

जहाजों. रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सील और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस कम विशिष्ट हैं, लेकिन महान रोगजनक महत्व के हैं, क्योंकि वे रक्त वाहिकाओं के लुमेन को संकीर्ण करते हैं, रक्त के थक्कों का निर्माण करते हैं और पूर्ण रुकावट पैदा करते हैं। जब बड़ी वाहिकाएँ प्रभावित होती हैं, तो हेमिप्लेजिया के साथ हड्डियों और मस्तिष्क में व्यापक परिगलन हो सकता है। परिवर्तित क्षेत्रों में आईजी, पूरक और फाइब्रिनोजेन पाए जाते हैं।

थाइमस. उनकी हार के आंकड़े विरोधाभासी हैं. रोगाणु केंद्रों और प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ लसीका रोम की पहचान अक्सर रिपोर्ट की जाती है; कुछ मामलों में, हसाल के शरीर का वैक्यूलर अध: पतन पाया जाता है।

नैदानिक ​​मानदंड. अमेरिकन सोसायटी ऑफ रुमेटोलॉजी ने 11 नैदानिक ​​मानदंड प्रस्तावित किए हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान उन मामलों में किया जा सकता है जहां चार या अधिक लक्षण एक साथ या क्रमिक रूप से पाए जाते हैं (संवेदनशीलता 96%, विशिष्टता 96%)।

एएनएफ का पता लगाने के लिए परीक्षण में उच्च स्तर की संवेदनशीलता (89%) है, लेकिन मूल डीएनए या एसएम-एंटीजन, घुलनशील मैक्रोग्लोबुलिन के एंटीबॉडी का पता लगाने के परीक्षण की तुलना में मध्यम विशिष्टता है। एएनएफ की अनुपस्थिति में, अन्य प्रकार के एंटीबॉडी निर्धारित करने की आवश्यकता के बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है जिनका नैदानिक ​​​​मूल्य होता है।