एसएलई की रोगजन्य चिकित्सा के अतिरिक्त तरीके। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए नए उपचार

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है?
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के समूह से सबसे गंभीर और आम बीमारियों में से एक है, जो गठन की विशेषता है एक विस्तृत श्रृंखलास्वयं के ऊतकों में एंटीबॉडी और लगभग सभी अंगों और प्रणालियों को क्षति पहुंचती है।

एसएलई कितना आम है?
20वीं सदी के उत्तरार्ध के दौरान एसएलई का प्रचलन काफी बढ़ गया। और वर्तमान में यह विभिन्न क्षेत्रों में प्रति 100,000 जनसंख्या पर 4 से 250 मामलों तक है। 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में एसएलई की आवृत्ति 1:100,000 है। यह बीमारी प्रीस्कूल बच्चों में दुर्लभ है, ज्यादातर 12-14 वर्ष की आयु की किशोर लड़कियों में। लड़के एसएलई से बहुत कम बीमार पड़ते हैं, 15 वर्ष तक के लड़कों और लड़कियों के बीच का अनुपात 4.5:1 है।

एसएलई क्यों होता है?
एसएलई के कारण अभी भी अज्ञात हैं। एक बड़ी भूमिका निभाता है वंशानुगत कारक. इस प्रकार, एसएलई वाले बच्चों के परिवारों में गठिया और संधिशोथ की आवृत्ति सामान्य आबादी में इन बीमारियों की आवृत्ति से 2-5 गुना अधिक है। एक जैसे जुड़वा बच्चों में एसएलई का खतरा भाई-बहन के जुड़वा बच्चों की तुलना में 50 गुना अधिक होता है, जो इस बीमारी के होने में आनुवंशिकता की भूमिका की भी पुष्टि करता है।
पर्यावरणीय कारकों में, सूर्यातप का अत्यधिक महत्व है, जिसके प्रभाव से अक्सर एसएलई की शुरुआत और बाद में तीव्रता होती है। बीमार लड़कियों में युवावस्था वाली लड़कियों और युवा महिलाओं की प्रबलता, गर्भावस्था और प्रसव के बाद बीमारी का बार-बार बढ़ना, एसएलई के विकास में हार्मोनल कारक के महत्व का सुझाव देता है। इस बात के प्रमाण हैं कि एसएलई रोगियों, पुरुषों और महिलाओं दोनों में, रक्त में एस्ट्रोजेन के बढ़े हुए स्तर और एण्ड्रोजन के कम स्तर की विशेषता होती है।
प्रभाव में प्रतिकूल कारक(सूर्यपात, वायरल संक्रमण, हाइपोथर्मिया, टीकाकरण, मानसिक आघात), एसएलई के विकास की संभावना वाले बच्चे में, शरीर के अपने ऊतकों में एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन शुरू हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप लगभग सभी अंग और प्रणालियाँ प्रभावित होती हैं।

क्या सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस खतरनाक है?
एसएलई एक गंभीर बीमारी है जिसका इलाज न किए जाने पर अक्सर मरीज की मौत हो जाती है। हालाँकि, सही उपचार के साथ, आप लंबे समय तक छूट (यानी, सापेक्ष कल्याण), स्थायी महीनों और कभी-कभी वर्षों तक की स्थिति प्राप्त कर सकते हैं। एसएलई के मरीजों को स्पष्ट रूप से डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन करना चाहिए, क्योंकि प्रतिकूल कारकों के प्रभाव में या उपचार की तीव्र वापसी के साथ, कई वर्षों की छूट के बाद भी, बीमारी का एक नया रूप संभव है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे प्रकट होता है?
एसएलई की विशेषता कई अंगों और प्रणालियों को नुकसान पहुंचाना है। अक्सर, इस प्रक्रिया में त्वचा, जोड़, हृदय, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र और फेफड़े शामिल होते हैं।

अधिकांश रोगियों (97%) में त्वचा और उसके उपांगों को नुकसान देखा गया है। एसएलई में सबसे विशिष्ट चेहरे पर जाइगोमैटिक मेहराब के क्षेत्र में और नाक के पीछे "तितली" के रूप में चकत्ते होते हैं। ये घाव अत्यंत नैदानिक ​​महत्व के हैं। यह रोग बालों के झड़ने में वृद्धि के साथ-साथ गंजापन (एलोपेसिया) के विकास तक होता है। बच्चों में रोग की तीव्र अवधि में, होठों की लाल सीमा अक्सर प्रभावित होती है - ल्यूपस-चीलाइटिस, विकास के साथ मौखिक गुहा की श्लेष्मा झिल्ली भी प्रभावित हो सकती है कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस. इसके अलावा, खुले त्वचा क्षेत्रों के क्षेत्र में दाने की उपस्थिति भी अक्सर नोट की जाती है - "डीकोलेट" के प्रकार के अनुसार, रोगी के धूप में रहने के बाद ये चकत्ते विशेष रूप से उज्ज्वल हो सकते हैं। एसएलई रोगियों में, विभिन्न संवहनी परिवर्तन अक्सर नोट किए जाते हैं - कैपिलराइटिस, टेलैंगिएक्टेसिया, जांघों, पैरों और अग्र-भुजाओं पर बढ़े हुए संवहनी पैटर्न (लिवेडो)। मरीजों को धड़ और चरम पर रक्तस्रावी और पेटीचियल चकत्ते विकसित हो सकते हैं, वे विस्कुलिट की अभिव्यक्तियों से जुड़े होते हैं।

संयुक्त क्षति - गठिया (सिनोव्हाइटिस) - 80-90% रोगियों में देखी जाती है, आमतौर पर माइग्रेटिंग आर्थ्राल्जिया या गठिया के रूप में, कम अक्सर - दर्द संकुचन के साथ लगातार दर्द सिंड्रोम। अधिकतर हाथ, कलाई, टखने के छोटे जोड़ प्रभावित होते हैं। कुछ रोगियों में विकृति विकसित हो सकती है छोटे जोड़मांसपेशी शोष के साथ। आर्टिकुलर सिंड्रोम आमतौर पर लगातार मायलगिया, मायोसिटिस के साथ होता है।

हृदय प्रणाली की हार एसएलई (लगभग 50% रोगियों) के लिए बहुत विशिष्ट है। ल्यूपस कार्डिटिस के साथ, हृदय की सभी झिल्ली प्रभावित होती हैं (शायद ही कभी एक ही समय में); व्यक्तिगत झिल्लियों की सूजन या प्रक्रिया में उनकी क्रमिक भागीदारी आमतौर पर दर्ज की जाती है। पेरीकार्डिटिस एसएलई का सबसे आम लक्षण है। बड़े पैमाने पर बहाव शायद ही कभी देखा जाता है। अनियमित मस्सा अन्तर्हृद्शोथलिबमैन-सैक्स, जिसे पहले केवल एक पैथोलॉजिकल खोज माना जाता था, अब, इकोकार्डियोग्राफिक पद्धति के लिए धन्यवाद, बहुत अधिक बार निदान किया जाने लगा है, यह एसएलई का सबसे विशिष्ट पैथोमोर्फोलॉजिकल संकेत है और उच्च रोग गतिविधि के संकेतों की श्रेणी में आता है। बच्चों और किशोरों के लिए, मायोकार्डियल क्षति मुख्य रूप से विशेषता है (लगभग 100%), मायोपेरिकार्डिटिस 41% मामलों में नोट किया जाता है, और पैनकार्डिटिस (यानी, हृदय की सभी तीन परतों को एक साथ क्षति) - 46% मामलों में।

फुफ्फुसीय भागीदारी काफी सामान्य है और ल्यूपस न्यूमोनिटिस और/या अंतरालीय निमोनिया के रूप में प्रकट होती है। गंभीर, जीवन-घातक रक्तस्रावी एल्वोलिटिस अत्यंत दुर्लभ रूप से विकसित होता है। बच्चों में, ल्यूपस न्यूमोनाइटिस के अक्सर कम और स्पर्शोन्मुख रूप होते हैं, फेफड़ों की क्षति के शारीरिक लक्षण अनुपस्थित या बहुत कम हो सकते हैं।

मेनिंगोएन्सेफेलोमाइलाइटिस और परिवर्तनशील-उत्पादक रेडिकुलिटिस, न्यूरिटिस, प्लेक्साइटिस के रूप में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र के घाव मुख्य रूप से मस्तिष्क वाहिकाओं के वास्कुलिटिस के कारण होते हैं। एसएलई की विशेषता सबकोर्टिकल नाभिक में स्थानीयकृत माइक्रोनेक्रोसिस के बिखरे हुए फॉसी से होती है। यह चिकित्सकीय रूप से एस्थेनो-वनस्पति सिंड्रोम, पोलिनेरिटिस, भावनात्मक क्षेत्र की अक्षमता, कभी-कभी भ्रम की स्थिति, श्रवण या दृश्य मतिभ्रम, मिर्गी के दौरे आदि द्वारा प्रकट होता है।

गुर्दे की क्षति (ल्यूपस नेफ्रैटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस) - 70% मामलों में देखी गई। चिकित्सकीय रूप से, गुर्दे की क्षति के विभिन्न रूप हैं - पृथक मूत्र सिंड्रोम, नेफ्रिटिक और नेफ्रोटिक; कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स से उपचारित रोगियों में - पायलोनेफ्राइटिस। एसएलई में गुर्दे की क्षति रोग की शुरुआत में देखी जा सकती है और बाद में रोग बढ़ने पर भी इसमें शामिल हो सकती है। अक्सर, बच्चों में ल्यूपस नेफ्रैटिस को नेफ्रोटिक रूप द्वारा दर्शाया जाता है, जो पाठ्यक्रम के दौरान सबसे गंभीर होता है। यह एडिमा द्वारा प्रकट होता है, एनासारका के विकास तक, मूत्र में बड़ी मात्रा में प्रोटीन, लाल रक्त कोशिकाओं, सिलेंडरों की उपस्थिति। बच्चों में धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में यूरिया और क्रिएटिनिन का स्तर बढ़ जाता है, का स्तर कुल प्रोटीन.

प्लीहा और लिम्फ नोड्स की हार - एक सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी है, प्लीहा और यकृत में वृद्धि।

जटिलताओं. उनमें से सबसे खतरनाक गुर्दे की क्षति से जुड़े हैं - ल्यूपस नेफ्रैटिस के आधार पर उनकी विफलता का विकास। स्टेरॉयड और साइटोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताएँ प्युलुलेंट संक्रमण, "स्टेरॉयड" तपेदिक, हार्मोनल विकार हैं। एसएलई वाले कुछ रोगियों में तथाकथित होता है एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम(एपीएस) - घनास्त्रता की बढ़ती प्रवृत्ति। इस सिंड्रोम के साथ, त्वचा और चमड़े के नीचे की वसा को नुकसान अक्सर नेक्रोसिस और गैंग्रीन के विकास के साथ-साथ आंतरिक आंतरिक अंगों - मस्तिष्क, फेफड़े, गुर्दे, आदि के साथ नोट किया जाता है।

एसएलई का निदान कैसे किया जाता है?
ऐसा कोई विशिष्ट विश्लेषण नहीं है जो एसएलई का निदान स्थापित करना संभव बना सके। निदान करते समय, डॉक्टर रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की समग्रता और रोगी की प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा के आंकड़ों पर आधारित होते हैं। निदान के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण एक प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा है, जो ल्यूपस की विशेषता वाले कई लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देती है।
एसएलई वाले रोगियों में रक्त के सामान्य विश्लेषण में, ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोपेनिया), प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), एनीमिया के स्तर में कमी सबसे अधिक बार नोट की जाती है। एसएलई के निदान के लिए एंटीक्युलर फैक्टर (एएनएफ), डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के लिए एंटीबॉडी, कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का निर्धारण बहुत महत्वपूर्ण है। एसएलई की विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर वाले रोगी में एक एंटीन्यूक्लियर कारक का पता लगाने से लगभग 100% मामलों में सही निदान करना संभव हो जाता है। मूत्र के सामान्य विश्लेषण, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, कोगुलोग्राम, हृदय, पेट के अंगों और गुर्दे की अल्ट्रासाउंड परीक्षा, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, यदि संकेत दिया गया हो, अंगों की रेडियोग्राफी को नियंत्रित करना भी आवश्यक है। छाती, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, इलेक्ट्रोमोग्राफी।

एसएलई के उपचार और रोकथाम के तरीके क्या हैं?
एसएलई एक बहुत ही गंभीर बीमारी है, जिसका अगर इलाज न किया जाए तो इसके गंभीर परिणाम हो सकते हैं, जिनमें मृत्यु भी शामिल है। रोगियों का उपचार अनुभवी रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में एक विशेष विभाग में किया जाना चाहिए एसएलई का उपचार. रोग के गंभीर मामलों में उपचार गहन चिकित्सा इकाई में किया जाना चाहिए।
एसएलई के इलाज के लिए विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जाता है, लेकिन मुख्य ग्लूकोकार्टोइकोड्स हैं। एसएलई के उपचार के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं प्रेडनिसोलोन और मिथाइलप्रेडनिसोलोन हैं। प्रेडनिसोलोन एक ऐसी दवा है जो संरचना में उत्पादित हार्मोन के समान होती है मानव शरीर. यह लंबे समय तक रोगियों के लिए निर्धारित है और आक्रामकता से निपटने में मदद करता है। प्रतिरक्षा तंत्रल्यूपस के साथ. मिथाइलप्रेडनिसोलोन प्रेडनिसोलोन के समान एक दवा है, लेकिन इसका प्रभाव कुछ हद तक हल्का है, यह कुछ हद तक दवाओं के इस समूह की विशेषता वाले दुष्प्रभावों के विकास का कारण बनता है। प्रेडनिसोलोन (5 मिलीग्राम) की एक गोली मिथाइलप्रेडनिसोलोन (4 मिलीग्राम) की एक गोली से मेल खाती है, इन दवाओं को आपस में बदला जा सकता है। हालाँकि, दवा बदलने का प्रश्न उपस्थित चिकित्सक द्वारा तय किया जाना चाहिए। आप भी अपने आप को नीचे नहीं गिरा सकते. रोज की खुराकया ग्लूकोकार्टोइकोड्स को रद्द कर दें, क्योंकि इस मामले में रोग के बढ़ने या अधिवृक्क अपर्याप्तता के विकास का खतरा होता है, जिससे रोगी की मृत्यु हो सकती है।
प्रेडनिसोलोन के अलावा, अन्य दवाओं का उपयोग ल्यूपस के उपचार में किया जाता है।

साइक्लोफॉस्फ़ामाइड। यह दवा, प्रेडनिसोलोन की तरह, पैथोलॉजिकल को दबा देती है प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएंएसएलई के रोगियों में. अक्सर यह गुर्दे, तंत्रिका तंत्र को नुकसान के लिए निर्धारित किया जाता है। विभिन्न प्रतिकूल दुष्प्रभावों के विकास से बचने के लिए, इसका उपयोग तथाकथित पल्स थेरेपी के रूप में किया जाता है, जब दवा दी जाती है
नियमित अंतराल पर, बड़ी मात्रा में अंतःशिरा में। सबसे पहले, पल्स थेरेपी मासिक रूप से की जाती है। भविष्य में, इंजेक्शन के बीच का अंतराल धीरे-धीरे 2-3 महीने तक बढ़ जाता है, और फिर दवा पूरी तरह से रद्द कर दी जाती है।
आमतौर पर साइक्लोफॉस्फामाइड की शुरूआत प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं के साथ नहीं होती है। कभी-कभी, दवा के प्रशासन के बाद, बच्चों को मतली, परेशान मल, चक्कर आने की शिकायत होती है, जो आमतौर पर अपने आप ठीक हो जाती है। हेमटोपोइएटिक प्रणाली पर साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के अवांछनीय प्रभावों को समय पर पहचानने और रोकने के लिए, पल्स थेरेपी के 7-10 दिन बाद, रक्त परीक्षण करना आवश्यक है (सबसे पहले, डॉक्टर प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या पर ध्यान देते हैं) खून)।
माइकोफेनोलेट मोफेटिल. में पिछले साल कासेलकैप्ट (माइकोफेनोलेट मोफेटिल) का उपयोग एसएलई रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है। यह दवा भी इम्यूनोसप्रेसिव एजेंटों से संबंधित है, इसका उपयोग ल्यूपस नेफ्राइटिस, साइटोपेनियास के उपचार में किया जाता है। कुछ मामलों में, एसएलई के इलाज के लिए एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन ए, मेथोट्रेक्सेट, डेलागिल का उपयोग किया जाता है। इम्यूनोसप्रेसेन्ट का चुनाव रोग के रूप, रोगी की स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है और इसका निर्णय रुमेटोलॉजी विभाग में उपस्थित चिकित्सक द्वारा किया जाता है।
रोग की उच्च गतिविधि के साथ, जीवन-घातक स्थिति के विकास के साथ, एसएलई वाले रोगी प्लास्मफेरेसिस से गुजरते हैं। यह एक गंभीर प्रक्रिया है जो गहन देखभाल इकाई और गहन देखभाल की स्थितियों में की जाती है। यह आमतौर पर गुर्दे की क्षति के साथ गंभीर एसएलई, बीमारी के लिए मानक उपचार की खराब प्रभावशीलता और कुछ अन्य मामलों में किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस प्रक्रिया के दौरान, रक्त का एक हिस्सा एक अंतःशिरा कैथेटर के माध्यम से रोगी से लिया जाता है, जिसे फिर प्लाज्मा में अलग किया जाता है और सेलुलर तत्व. मरीज़ का प्लाज़्मा निकाल लिया जाता है और उसके स्थान पर उतनी ही मात्रा में डोनर प्लाज़्मा डाला जाता है। दूसरे चरण में संचार प्रणालीरोगी को सेलुलर तत्व और दाता प्लाज्मा लौटाया जाता है। आमतौर पर, कई प्लास्मफेरेसिस प्रक्रियाएं एक पंक्ति (3-5) में की जाती हैं। प्लास्मफेरेसिस सत्र के बाद, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड या मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी की जाती है। प्लास्मफेरेसिस आपको रक्तप्रवाह से ऊतकों और अंगों को नुकसान पहुंचाने वाले सक्रिय प्रतिरक्षा-आक्रामक घटकों को जल्दी से हटाने की अनुमति देता है, और साइक्लोफॉस्फेमाइड और मिथाइलप्रेडनिसोलोन का स्पंदित प्रशासन उनके गठन को पर्याप्त लंबी अवधि के लिए रोकता है।
गुर्दे की क्षति और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, हेपरिन अनिवार्य है। हेपरिन गुर्दे में रक्त की आपूर्ति में सुधार करता है, सूजन को कम करता है और घनास्त्रता को रोकता है। हेपरिन को दिन में 3-4 बार, आमतौर पर 3-5 सप्ताह के लिए, पेट में चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। हाल के वर्षों में, हेपरिन के साथ, सिंथेटिक कम आणविक भार हेपरिन (फ्रैक्सीपेरिन, फ्रैग्मिन, आदि) का उपयोग किया गया है, उन्हें दिन में एक बार चमड़े के नीचे प्रशासित किया जाता है। फिर दवा को धीरे-धीरे रद्द कर दिया जाता है, उसकी जगह अन्य दवाएं ले ली जाती हैं समान क्रियाजिसे मरीज घर पर गोलियों (वॉर्फरिन, थ्रोम्बो-एएसएस) के रूप में ले सकता है।
ग्लूकोकार्टोइकोड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की उच्च खुराक के साथ उपचार शरीर के समग्र प्रतिरोध को कम कर देता है और विभिन्न संक्रामक जटिलताओं (पुष्ठीय त्वचा के घाव, निमोनिया, मूत्र पथ के संक्रमण) के विकास का कारण बन सकता है। इस मामले में, बच्चे को अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के साथ संयोजन में एंटीबायोटिक चिकित्सा की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।
प्रभावित करने के अलावा संक्रामक प्रक्रिया, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का ल्यूपस के पाठ्यक्रम और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की गतिविधि पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।
ग्लूकोकार्टोइकोड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के अलावा, एसएलई रोगियों को ऐसी दवाएं दी जानी चाहिए जो रक्त परिसंचरण और माइक्रोसिरिक्युलेशन (डिपाइरिडामोल, पेंटोक्सिफायलाइन), एंटीहाइपरटेन्सिव दवाएं (निफेडिपिन, कैप्टोप्रिल, एम्लोडिपाइन) में सुधार करती हैं। ग्लूकोकार्टोइकोड्स प्राप्त करने वाले सभी रोगियों को उन दवाओं के साथ कैल्शियम की खुराक दी जानी चाहिए जो हड्डियों के निर्माण को प्रभावित करती हैं और ऑस्टियोपोरोसिस (सैल्मन कैल्सीटोनिन, एलेंड्रोनिक एसिड) के विकास को रोकती हैं। उन्हें गैस्ट्रिक म्यूकोसा की रक्षा करने वाली दवाओं की नियुक्ति की भी आवश्यकता होती है ग्रहणीग्लूकोकार्टोइकोड्स (ओमेप्राज़ोल, एसोमेप्राज़ोल, रबेप्राज़ोल, बिस्मथ ट्राइपोटेशियम डाइसिट्रेट, सुक्रालफ़ेट) के नकारात्मक प्रभावों से।
इस प्रकार, एसएलई का उपचार व्यापक होना चाहिए और एक अनुभवी रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में और स्थानीय बाल रोग विशेषज्ञ के निकट संपर्क में किया जाना चाहिए। एसएलई रोगियों को धूप में निकलने से बचना चाहिए, और अधिकांश बच्चों को एक अतिरिक्त दिन की छुट्टी के साथ होमस्कूलिंग की आवश्यकता होती है। वे निवारक टीकाकरण और प्रतिरक्षा को प्रभावित करने वाली दवाओं (इंटरफेरॉन ड्रग्स, अन्य इम्युनोमोड्यूलेटर) की नियुक्ति के लिए भी वर्जित हैं। जिस परिवार में एसएलई से पीड़ित बच्चा रहता है, वहां बच्चे को तनाव और मानसिक आघात से बचाने के लिए एक शांत, सामंजस्यपूर्ण वातावरण बनाना आवश्यक है।
एसएलई की कोई विशेष रोकथाम नहीं है।

एसएलई के इलाज के लिए प्रयुक्त:

1.बुनियादी तरीके रोगजन्य चिकित्सा,

2. गहन देखभाल के तरीके,

3. रोगजन्य चिकित्सा के अतिरिक्त तरीके,

4. सहायक साधन.

अधिकांश एसएलई रोगियों के लिए, आधुनिक चिकित्सा प्रणालीगत सूजन के सामान्य लक्षणों को कम कर सकती है, अधिकांश लक्षणों और सिंड्रोम को दबा सकती है, और व्यक्तिगत अंगों और प्रणालियों के कार्य को बहाल कर सकती है।

उपचार का लक्ष्य प्रेरित छूट प्राप्त करना होना चाहिए, जिसका अर्थ है एसएलई की किसी भी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति की अनुपस्थिति (इस मामले में, ऐसे संकेत हो सकते हैं जो पिछले तीव्रता के दौरान एक या किसी अन्य अंग या प्रणाली के घावों के कारण उत्पन्न हुए हों), अनुपस्थिति साइटोपेनिक सिंड्रोम, और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी टाइटर्स की प्रतिरक्षाविज्ञानी जांच न्यूनतम है या परिभाषित नहीं है।

ए. एसएलई गतिविधि का मूल्यांकन:

1. रोग की समग्र गतिविधि का आकलन: स्केल SLAM, SLEDAL (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला डेटा की गंभीरता के अनुसार स्कोर स्कोर)

2. नेफ्रैटिस की गतिविधि का आकलन इस बात को ध्यान में रखकर किया जाता है: दैनिक प्रोटीनूरिया का स्तर, मूत्र तलछट, ग्लोमेरुलर निस्पंदन।

बी. आंतरिक अंगों और प्रणालियों को नुकसान का आकलन:

1.एसएलआईसीसी/एसीआर क्षति सूचकांक (बीमारी के लक्षणों की गंभीरता का आकलन)

2. गुर्दे की क्षति: डायलिसिस की आवश्यकता वाले क्रोनिक रीनल फेल्योर के चरण में नेफ्रैटिस की प्रगति; सीरम क्रिएटिनिन का दोगुना होना, गुर्दे के ऊतकों की हिस्टोलॉजिकल जांच में क्रोनिकिटी का सूचकांक।

बी. प्रतिकूल दवा प्रतिक्रियाओं का मूल्यांकन।

एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवाएं

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्समौखिक और अंतःशिरा प्रशासन के लिए

प्रतिरक्षादमनकारियों

अमीनोक्विनोलिन डेरिवेटिव

ग्लुकोकॉर्टिकोसीteroidsबिल्कुल इसके लिए संकेत दिया गया है:

उच्च सूजन गतिविधि

आंतरिक अंगों को नुकसान, मुख्य रूप से नेफ्रैटिस,

सीएनएस क्षति

रुधिर संबंधी विकार.

रुमेटोलॉजिकल अभ्यास में सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं हैं: प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, पोल्कोर्टोलोन।

जीसी की पर्याप्त खुराक की नियुक्ति आपको चिकित्सा शुरू होने के 2-3 सप्ताह के बाद रोग के अधिकांश लक्षणों को दबाने की अनुमति देती है। इसके अलावा, एचए की प्रारंभिक खुराक प्रति दिन कम से कम 40-60-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन होनी चाहिए - 0.75 से 2 मिलीग्राम / (प्रति दिन किग्रा)। एसएलई की अव्यक्त अभिव्यक्तियों के साथ भी दवा की कम खुराक की नियुक्ति, सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने की अनुमति नहीं देती है। सक्रिय ल्यूपस के साथ, प्रेडनिसोलोन (80-120 मिलीग्राम) की उच्च खुराक का उपयोग किया जा सकता है। अंदर जीसी का उपयोग सबसे प्रभावी है, और दिन के दौरान खुराक निम्नानुसार वितरित की जाती है: दिन के पहले भाग में चयनित खुराक का 2/3, और शाम को 1/3। जैसे ही रोग के मुख्य लक्षणों का प्रतिगमन देखा जाता है, जीसी की खुराक कम होनी शुरू हो जाती है, लेकिन धीरे-धीरे, एक नियम के रूप में, प्रति सप्ताह 1/2 टैबलेट रद्द कर दी जाती है। जीसी की रखरखाव खुराक का दीर्घकालिक प्रशासन (आमतौर पर प्रति दिन 5-15 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन) कई महीनों और यहां तक ​​कि वर्षों तक रोग की नैदानिक ​​और प्रयोगशाला छूट प्रदान करता है। हालाँकि, एसएलई के हल्के रूपों के उपचार में, जीसी का उपयोग नहीं किया जा सकता है।

जीसी के कई दुष्प्रभाव सर्वविदित हैं। सबसे अधिक बार और जल्द से जल्द शिकायतें आ सकती हैं जठरांत्र पथ- गैस्ट्राइटिस, ग्रहणीशोथ के विकास के कारण पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द। जीसी पेट या ग्रहणी की श्लेष्मा झिल्ली में अल्सर पैदा कर सकता है। इस संबंध में, रोगियों को भोजन के बाद जीसी लेने और दूध या जेली के साथ गोलियां पीने की सलाह दी जाती है। इन सरल नियमों का पालन करने से अल्सर होने का खतरा काफी कम हो जाता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग में अल्सर आंतरिक रक्तस्राव का स्रोत बन सकता है। ऐसी स्थितियों में, तरल रुका हुआ मल देखा जाता है, जिसके लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

जीसी के दीर्घकालिक उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का विकास संभव है, जब पेल्विक गर्डल और गाल क्षेत्र में चेहरे पर वसा का चयनात्मक बढ़ा हुआ जमाव होता है, जबकि चेहरा चंद्रमा के आकार का हो जाता है। . गुलाबी या सियानोटिक निशान, तथाकथित खिंचाव के निशान, त्वचा के अत्यधिक खिंचाव के कारण पेट की पार्श्व सतहों पर दिखाई देते हैं।

बुजुर्ग और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में, ग्लुकोकोर्तिकोइद के सेवन से स्टेरॉयड मधुमेह का विकास हो सकता है। हाइपरग्लेसेमिया के स्तर के आधार पर, परिष्कृत कार्बोहाइड्रेट युक्त खाद्य पदार्थों के प्रतिबंध, या मौखिक हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं के अतिरिक्त नुस्खे के साथ आहार का पालन करने की सिफारिश की जाती है। एक नियम के रूप में, जीसी की रखरखाव खुराक में संक्रमण रक्त शर्करा के सामान्यीकरण में योगदान देता है।

यह ज्ञात है कि जब हड्डी के ऊतक पतले हो जाते हैं और फ्रैक्चर का खतरा बढ़ जाता है तो ग्लूकोकार्टोइकोड्स ऑस्टियोपोरोसिस का कारण बन सकता है। इस जटिलता से बचा जा सकता है यदि, ऑस्टियोपेनिया को रोकने के लिए, जीसी की नियुक्ति के साथ, आप कैल्शियम और विटामिन डी की संयुक्त तैयारी लेना शुरू कर दें।

अमीनोक्विनोलिन दवाएं

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल)एसएलई के उपचार में पसंदीदा दवा है जो महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान पहुंचाए बिना होती है। प्रति दिन 400 मिलीग्राम की शुरुआती खुराक पर अच्छा प्रभाव पड़ता है उलटा विकासथकान, गठिया और त्वचा पर घाव जैसे लक्षण। वहीं, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन ट्राइग्लिसराइड्स और वीएलडीएल के स्तर को कम करने में मदद करता है। स्लिट लैंप का उपयोग करके मरीजों की त्रैमासिक निगरानी की जानी चाहिए।

साइटोटॉक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स

महत्वपूर्ण अंगों (हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) को नुकसान के साथ, रोग की प्रगति की पृष्ठभूमि के खिलाफ जीसी के उपयोग से अपेक्षित प्रभाव की अनुपस्थिति में, दूसरी पंक्ति की नियुक्ति पर सवाल उठाया जाता है एसएलई के उपचार में दवाएं - साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स। सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली साइटोटॉक्सिक दवाएं हैं अज़ैथियोप्रिनया इमरान, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड(प्रतिदिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 1-2.5 मिलीग्राम)। एसएलई के आधे से अधिक रोगियों में इन दवाओं से उपचार में सुधार होता है। जीसी के साथ संयुक्त होने पर इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ उपचार बेहतर परिणाम देता है।

ल्यूपस नेफ्रैटिस में अकेले प्रेडनिसोलोन, साइक्लोफॉस्फेमाइड या एज़ैथियोप्रिन के संयोजन में प्रेडनिसोलोन की प्रभावशीलता के बारे में चर्चा जारी है। वर्तमान में, ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के III और IV रूपात्मक वर्गों के साथ, इसका उपयोग करना उचित माना जाता है methylprednisoloneके साथ सम्मिलन में साइक्लोफॉस्फ़ामाइड।इसके अलावा, साइक्लोफॉस्फेमाइड को पहले 6 महीनों के दौरान मासिक रूप से पल्स थेरेपी के रूप में 1.0 ग्राम की खुराक पर अंतःशिरा में दिया जाना चाहिए। भविष्य में, जब छूट प्राप्त हो जाती है, तो साइक्लोफॉस्फ़ामाइड को कम बार प्रशासित किया जाता है (2-3 महीनों में 1 बार)।

यह याद रखना चाहिए कि साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के दौरान यह संभव है विभिन्न प्रकारजटिलताएँ - ल्यूकोपेनिया, एग्रानुलोसाइटोसिस, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास। ये सभी अभिव्यक्तियाँ जुड़ी हुई हैं विषैला प्रभावहेमेटोपोएटिक अंगों पर दवाओं का यह समूह। सावधानीपूर्वक हेमेटोलॉजिकल नियंत्रण की आवश्यकता है - विशेष रूप से, हर 3-4 सप्ताह में एक बार रक्त परीक्षण। इन प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं को रोकने का मुख्य तरीका दवा को अस्थायी रूप से बंद करना या खुराक कम करना है।

हाल के वर्षों में, इसके उपयोग पर कई नैदानिक ​​अध्ययन आयोजित किए गए हैं माइकोफेनोलेट मोफेटिलल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार में. इसके अलावा, रोग के अन्य बाह्य लक्षणों वाले एसएलई रोगियों के एक समूह में माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल की प्रभावशीलता का प्रदर्शन किया गया था। दवा का मुख्य प्रभाव ग्वानोसिन के संश्लेषण की नाकाबंदी से जुड़ा है, जो टी- और बी-लिम्फोसाइटों के प्रसार को रोकता है। दवा दिन में 2 बार 1000 मिलीग्राम निर्धारित की जाती है। अन्य साइटोस्टैटिक एजेंटों के विपरीत, माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल बेहतर सहन किया जाता है।

गुर्दे की क्षति के लक्षणों की अनुपस्थिति में, इसका उपयोग संभव है methotrexateछोटी खुराक में (प्रति सप्ताह 7.5-15 मिलीग्राम)। यदि मलेरिया-रोधी दवाएं असर नहीं करती हैं तो मेथोट्रेक्सेट का भी उपयोग किया जा सकता है।

गैर-साइटोटॉक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट के उपयोग से एसएलई के उपचार में उत्साहजनक परिणाम प्राप्त हुए हैं - साइक्लोस्पोरिन ए,जिसे 6 महीने के लिए मौखिक रूप से 2.5-3 मिलीग्राम/(किलो-दिन) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। हालाँकि, नेफ्रोपैथी के कारण धमनी उच्च रक्तचाप के विकास में इसका उपयोग सीमित हो सकता है।

एसएलई के सक्रिय रूपों का उपचार

रोग के अधिक आक्रामक पाठ्यक्रम के कारण एसएलई के सक्रिय रूपों के उपचार कार्यक्रमों की अपनी विशेषताएं हैं, जो इसके साथ हैं:

1) 1-1.5 महीने तक एचए की उच्च खुराक के उपयोग के बावजूद, नए लक्षणों और सिंड्रोम के विकास के साथ प्रगतिशील पाठ्यक्रम; 2) नेफ्रोटिक सिंड्रोम के गठन के साथ ल्यूपस नेफ्रैटिस;

3) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के गंभीर घाव (तीव्र मनोविकृति, फोकल लक्षणों की उपस्थिति, अनुप्रस्थ मायलाइटिस, स्टेटस एपिलेप्टिकस);

4) जीवन-घातक जटिलताओं का विकास (एक्सयूडेटिव पेरीकार्डिटिस, बढ़ती श्वसन विफलता के साथ न्यूमोनाइटिस, आवर्तक घनास्त्रता, आदि)।

उच्च गतिविधि वाले एसएलई रोगियों के उपचार में चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने के लिए, प्रेडनिसोलोनप्रति दिन शरीर के वजन के 2-3 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर मौखिक रूप से इसके बाद की कमी के साथ।

उच्च खुराक का उपयोग methylprednisoloneलगातार तीन से पांच दिनों तक अंतःशिरा (1.0 ग्राम) तीव्र सक्रिय ल्यूपस वाले रोगियों के लिए मानक उपचार बन गया है। जब पल्स थेरेपी के बाद सुधार प्राप्त होता है, तो 18 महीनों के लिए हर 3-4 सप्ताह में दोहराया पाठ्यक्रम (एक बार मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम तक) संभव है। नेफ्रैटिस या वास्कुलिटिस की प्रगति के साथ, अतिरिक्त प्रशासन की आवश्यकता होती है साईक्लोफॉस्फोमाईडजीसी पल्स थेरेपी के पहले या आखिरी दिन अंतःशिरा में 1000 मिलीग्राम की खुराक पर।

दवाओं का जलसेक एक शारीरिक समाधान पर धीरे-धीरे किया जाता है - 30 मिनट से एक घंटे तक। इसके अलावा, कुछ मामलों में, ऐसी चिकित्सा को बाह्य रोगी के आधार पर किया जा सकता है, बशर्ते रोगी को 2-3 घंटे तक निगरानी में रखा जाए।

कुछ शोधकर्ताओं ने दिखाया है कि कुछ मामलों में मेथिलप्रेडनिसोलोन (500 मिलीग्राम) की छोटी खुराक का अंतःशिरा उपयोग उच्च खुराक की तुलना में प्रभावशीलता में कम नहीं है। हालाँकि, यह प्रावधान ल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार पर लागू नहीं होता है। उच्च खुराक में मौखिक प्रेडनिसोलोन की प्रभावशीलता अंतःशिरा पल्स थेरेपी के बराबर है, लेकिन यह बहुत सस्ता है और कुछ मामलों में अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नहीं होती है।

इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक।

आमतौर पर, इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक के अंतःशिरा प्रशासन का उपयोग गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या प्रतिरक्षा न्यूट्रोपेनिया के साथ-साथ भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए किया जाता है। एसएलई की "गैर-हेमेटोलॉजिकल" अभिव्यक्तियों में इम्युनोग्लोबुलिन के उपयोग की प्रभावशीलता संदिग्ध बनी हुई है।

एसएलई की रोगजन्य चिकित्सा के अतिरिक्त तरीके

एसएलई के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार।

हाल के वर्षों में, एसएलई के जटिल उपचार में चिकित्सा के अपवाही तरीकों का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है: प्लास्मफेरेसिस, लिम्फोसाइटोफेरेसिस, हेमोसर्प्शन, आदि। सोरशन और एफेरेसिस विधियां शरीर से सेल चयापचय उत्पादों, एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने की अनुमति देती हैं, जो कर सकते हैं रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर जमा हो जाते हैं और सूजन पैदा करते हैं। रक्त शुद्धिकरण के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों में एक महत्वपूर्ण कारक दवाओं के प्रति शरीर की संवेदनशीलता में वृद्धि है और, सबसे पहले, एचए। प्लास्मफेरेसिस या प्लाज्मा एक्सचेंज ने क्रायोग्लोबुलिनमिया, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, डीआईसी के साथ होने वाले एसएलई के उपचार में खुद को साबित किया है।

व्यक्तिगत चिकित्सा की योजना बनाते समय, किसी को ल्यूपस प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की प्रकृति, महत्वपूर्ण अंगों की भागीदारी, जटिलताओं का खतरा, इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री को ध्यान में रखना चाहिए। डॉक्टर को यह याद रखना चाहिए कि एसएलई का उपचार जीसी और साइटोस्टैटिक्स के उपयोग तक सीमित नहीं है। तालिका में। समूहों का संकेत दिया गया दवाइयाँ, जिसका उपयोग रोग के व्यक्तिगत लक्षणों के उपचार में किया जा सकता है, साथ ही एसएलई की कुछ अभिव्यक्तियों के लिए फिजियोथेरेपी और अतिरिक्त चिकित्सा का उपयोग करने की व्यवहार्यता भी की जा सकती है।

एसएलई की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के लिए योजना चिकित्सा

एसएलई की अभिव्यक्तियाँ	दर्दनाशक		स्थानीय स्तर पर स्टेरॉयड	संवहनी औषधियाँ	अमीनोक्विनोलिन एजेंट	ग्लुकोकोर्तिकोइद	साइटोस्टैटिक्स	भौतिक चिकित्सा	पूरक चिकित्सा
जोड़ों का दर्द
श्लेषक कलाशोथ
टेंडोनाइटिस
वाहिका-आकर्ष
रोना
घनास्त्रता
सेरोसाइट्स
निमोनिया
न्युरोपटी
सेरेब्रोवास्कुलाइटिस
आक्षेप
साइटोपेनिया
शुष्क सिंड्रोम
प्रकाश संवेदीकरण

रोगसूचक उपचार

जब मध्यम गठिया रोग होता है, या बाद की खुराक कम की जा रही होती है, तो गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं जीसी के लिए एक अच्छा सहायक होती हैं।

पृथक दौरों का उपचार निरोधी दवाओं से किया जाता है। इसके अलावा, कुछ मामलों में जीसीएस की खुराक बढ़ाने की आवश्यकता नहीं होती है।

यदि क्रोनिक डीआईसी का पता चलता है, साथ ही बार-बार घनास्त्रता की प्रवृत्ति होती है, तो इसका संकेत दिया जाता है दीर्घकालिक चिकित्साप्रत्यक्ष थक्कारोधी (हेपरिन, फ्रैक्सीपिरिन)।

को अतिरिक्त चिकित्साइसमें एंटीडिप्रेसेंट, माइग्रेन की दवाएं, फेनोथियाज़िन शामिल हैं।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार में, गामा ग्लोब्युलिन का उपयोग अंतःशिरा में किया जाता है।

एसएलई रोगियों में गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावकारिता पर बहस चल रही है।

ब्लॉकर्स कैल्शियम चैनल(निफ़ेडिपिन) का उपयोग रेनॉड सिंड्रोम के उपचार में किया जाता है।

गंभीर ऊतक इस्किमिया के विकास के साथ, एंटीथ्रॉम्बोटिक क्षमता (अंतःशिरा प्रोस्टेसाइक्लिन) वाले वैसोडिलेटर का संकेत दिया जाता है।

निवारण

तीव्रता को रोकने के उद्देश्य से निवारक उपाय:

प्रकाश संवेदनशीलता वाले रोगियों के लिए, सीधी धूप से बचना चाहिए;

नियमित व्यायाम से मांसपेशियों की कमजोरी कम हो सकती है;

धूम्रपान, शराब के सेवन से बचें।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष- संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं की एक पुरानी पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी, जो इम्यूनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता के कारण विकसित होती है।

एटियलजि.आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रतिरक्षा विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक वायरल संक्रमण का महत्व माना जाता है।

रोगजनन:परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडी का गठन, जिनमें से एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​और रोगजनक महत्व है; परिसंचारी का गठन प्रतिरक्षा परिसरों, जो विभिन्न अंगों की बेसल झिल्लियों पर जमा होकर उनकी क्षति और सूजन का कारण बनता है। यह नेफ्रैटिस, डर्मेटाइटिस, वास्कुलिटिस आदि का रोगजनन है। ह्यूमरल प्रतिरक्षा की यह अतिसक्रियता बिगड़ा हुआ सेलुलर इम्यूनोरेग्यूलेशन से जुड़ी है। हाल ही में, हाइपरएस्ट्रोजेनिमिया को महत्व दिया गया है, साथ ही परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की निकासी में कमी आदि भी शामिल है। एक पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति साबित हुई है। ज्यादातर युवा महिलाएं और किशोरियां बीमार हैं। उत्तेजक कारक हैं: सूर्यातप, गर्भावस्था, गर्भपात, प्रसव, शुरुआत मासिक धर्म समारोह, संक्रमण (विशेषकर किशोरों में), दवा या टीकाकरण के बाद की प्रतिक्रिया।

लक्षण, पाठ्यक्रम.रोग धीरे-धीरे आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस, एस्थेनिया से शुरू होता है। शायद ही कभी, तीव्र शुरुआत तेज़ बुखार, जिल्द की सूजन, तीव्र पॉलीआर्थराइटिस)। भविष्य में, एक आवर्ती पाठ्यक्रम और विशेषता पॉलीसिंड्रोमिसिटी होती है।

पॉलीआर्थराइटिस, पॉलीआर्थ्राल्जिया- रोग का सबसे लगातार और प्रारंभिक लक्षण। मुख्य रूप से हाथों, कलाई, टखने के छोटे जोड़, कम बार घुटने के जोड़. गैर-इरोसिव प्रकार का पॉलीआर्थराइटिस विशेषता है, यहां तक ​​​​कि इंटरफैन्जियल जोड़ों की विकृति की उपस्थिति में भी, जो क्रोनिक कोर्स वाले 10-15% रोगियों में विकसित होता है। चेहरे की त्वचा पर "तितली" के रूप में एरिथेमेटस चकत्ते, छाती के ऊपरी आधे भाग में "डेकोलेट" के रूप में, हाथ-पैरों पर एरिथेमेटस चकत्ते भी सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक सामान्य लक्षण हैं। पॉलीसेरोसाइटिस को डर्मेटाइटिस और पॉलीआर्थराइटिस के साथ डायग्नोस्टिक ट्रायड का एक घटक माना जाता है। यह लगभग सभी रोगियों में द्विपक्षीय फुफ्फुस और (या) पेरिकार्डिटिस, कम अक्सर पेरिहेपेटाइटिस और (या) पेरिस्प्लेनाइटिस के रूप में देखा जाता है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान की विशेषता।आमतौर पर पेरिकार्डिटिस विकसित होता है, जिसमें मायोकार्डिटिस भी शामिल हो जाता है। माइट्रल, महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्वों को नुकसान के साथ मस्सा अन्तर्हृद्शोथ लिबमैन-सैक्स अपेक्षाकृत अक्सर देखा जाता है। संवहनी क्षति के लक्षण व्यक्तिगत अंगों की क्षति की तस्वीर में शामिल हैं। फिर भी, इसे रेनॉड सिंड्रोम (बीमारी की विशिष्ट तस्वीर से बहुत पहले) विकसित होने की संभावना पर ध्यान दिया जाना चाहिए, छोटे और दोनों की हार बड़े जहाजसंगत नैदानिक ​​लक्षणों के साथ.

फेफड़े के घावयह ल्यूपस न्यूमोनाइटिस के रूप में अंतर्निहित बीमारी से जुड़ा हो सकता है, जिसमें खांसी, सांस लेने में तकलीफ, बिना आवाज वाली नम लहरें शामिल हैं। निचला भागफेफड़े। ऐसे रोगियों में एक्स-रे जांच से फेफड़ों के बेसल वर्गों में फुफ्फुसीय पैटर्न की वृद्धि और विकृति का पता चलता है; कभी-कभी, फोकल-जैसे स्वरों का पता लगाया जा सकता है। चूंकि न्यूमोनिटिस आमतौर पर वर्तमान पॉलीसेरोसाइटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, वर्णित रेडियोलॉजिकल लक्षण प्लुरोडायफ्राग्मैटिक और प्लुरोपेरिकार्डियल आसंजन और डिस्कॉइड एटेलेक्टासिस (डायाफ्राम के समानांतर रैखिक छाया) के संकेतों के साथ डायाफ्राम के उच्च खड़े होने से पूरक होते हैं।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के अध्ययन मेंकामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, अपच संबंधी सिंड्रोम और एनोरेक्सिया नोट किए जाते हैं। दर्दनाक उदर सिंड्रोमयह पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में पेरिटोनियम की भागीदारी और उचित वास्कुलिटिस - मेसेंटेरिक, स्प्लेनिक, आदि दोनों के साथ जुड़ा हो सकता है। सेगमेंटल इलाइटिस कम बार विकसित होता है। रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की हार लिम्फ नोड्स के सभी समूहों में वृद्धि में व्यक्त की जाती है - रोग की प्रणालीगत प्रकृति का एक बहुत ही लगातार और प्रारंभिक संकेत, साथ ही यकृत और प्लीहा में वृद्धि। दरअसल ल्यूपस हेपेटाइटिस बहुत ही कम विकसित होता है। हालाँकि, लीवर का बढ़ना पैनकार्डिटिस या गंभीर इफ्यूजन पेरीकार्डिटिस के साथ दिल की विफलता के साथ-साथ फैटी लीवर के विकास के कारण हो सकता है।

ल्यूपस फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस(ल्यूपस नेफ्रैटिस) आधे रोगियों में विकसित होता है, आमतौर पर प्रक्रिया के सामान्यीकरण की अवधि के दौरान। गुर्दे की क्षति के विभिन्न प्रकार हैं - मूत्र सिंड्रोम, नेफ्रिटिक और नेफ्रोटिक। ल्यूपस नेफ्रैटिस की पहचान के लिए, किडनी बायोप्सी की इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल और इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म जांच के साथ इंट्राविटल पंचर बायोप्सी का बहुत महत्व है। बार-बार होने वाले आर्टिकुलर सिंड्रोम, बुखार और लगातार ऊंचे ईएसआर वाले रोगियों में गुर्दे की विकृति के विकास के लिए ल्यूपस नेफ्रैटिस के बहिष्कार की आवश्यकता होती है। यह याद रखना चाहिए कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले लगभग हर पांचवें रोगी में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस होता है।

न्यूरोसाइकिक क्षेत्र की हारकई रोगियों में रोग के सभी चरणों में होता है। रोग की शुरुआत में - एस्थेनोवैगेटिव सिंड्रोम, बाद में एन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस, पोलिनेरिटिस के रूप में केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के सभी हिस्सों को नुकसान के लक्षण विकसित होते हैं। मेनिंगोएन्सेफैलोमीलोपॉलीराडिकुलोन्यूराइटिस के रूप में तंत्रिका तंत्र को नुकसान विशेषता है। मिर्गी के दौरे कम आम हैं। मतिभ्रम (श्रवण या दृश्य), भ्रम की स्थिति आदि संभव है।

प्रयोगशाला के निष्कर्ष नैदानिक ​​महत्व के हैं: परिभाषा एक लंबी संख्याएलई कोशिकाएं, डीएनए, विशेष रूप से मूल डीएनए, डीऑक्सीराइबोन्यूक्लियोप्रोटीन, एसएम एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक।

तीव्र अवस्था में, ल्यूपस नेफ्रैटिस को अक्सर 3-6 महीनों के बाद नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूप में पहचाना जाता है। सबस्यूट कोर्स में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया और विशेषता पॉलीसिंड्रोमिसिटी में विभिन्न अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के साथ लहरदारता अलग होती है। लंबे समय तक रोग का क्रोनिक कोर्स पॉलीआर्थराइटिस और (या) पॉलीसेरोसाइटिस, डिस्कॉइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड की पुनरावृत्ति की विशेषता है; केवल 5-10वें वर्ष में ही विशिष्ट पॉलीसिंड्रोमिसिटी धीरे-धीरे विकसित होती है। नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताओं के अनुसार, प्रक्रिया गतिविधि की तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं; उच्च (III डिग्री), मध्यम (II डिग्री) और न्यूनतम (I डिग्री)।

इलाज।मरीजों को निरंतर दीर्घकालिक जटिल उपचार की आवश्यकता होती है। स्थिर नैदानिक ​​छूट के विकास के साथ सर्वोत्तम परिणाम - प्रारंभिक उपचार के साथ। क्रोनिक और सबस्यूट कोर्स और I डिग्री की गतिविधि में, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं और एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव का संकेत दिया जाता है। पूर्व को आर्टिकुलर सिंड्रोम के लिए अनुशंसित किया जाता है। दवा का चयन इसकी व्यक्तिगत प्रभावकारिता और सहनशीलता को ध्यान में रखते हुए महत्वपूर्ण है: वोल्टेरेन (ऑर्टोफेन) 50 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार, इंडोमिथैसिन 25-50 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार, ब्रुफेन 400 मिलीग्राम दिन में 3 बार, हिंगामिन (क्लोरोक्वीन, डेलागिल) 10-14 दिनों के लिए 0.25-0.5 ग्राम/दिन, और फिर कई महीनों तक 0.25 आर/दिन। फैलाना ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास के साथ, मूत्र सिंड्रोम की गतिशीलता के नियंत्रण में लंबे समय तक दिन में 4-5 बार 0.2 ग्राम की खुराक पर प्लेकेनिल का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है।

शुरुआत से ही तीव्र पाठ्यक्रम में, और उपतीव्र में और क्रोनिक कोर्सपैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की III, II डिग्री पर, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का संकेत दिया जाता है। इन दवाओं की प्रारंभिक खुराक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि को मज़बूती से दबाने के लिए पर्याप्त होनी चाहिए। प्रेडनिसोलोन 40-60 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर III डिग्री की गतिविधि और नेफ्रोटिक सिंड्रोम या मेनिंगोएन्सेफलाइटिस की उपस्थिति के साथ तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम के लिए निर्धारित किया जाता है। गतिविधि की II डिग्री के साथ पाठ्यक्रम के समान वेरिएंट में, साथ ही गतिविधि की III और II डिग्री के साथ क्रोनिक कोर्स में, दमनकारी खुराक 30-40 मिलीग्राम होनी चाहिए, और गतिविधि की I डिग्री के साथ - 15- 20 मिलीग्राम/दिन. अत्यधिक खुराक में प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार एक स्पष्ट शुरुआत तक किया जाता है नैदानिक ​​प्रभाव(गतिविधि के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतकों में कमी के अनुसार)। प्रभाव तक पहुंचने पर, प्रस्तावित योजना (तालिका 7) पर ध्यान केंद्रित करते हुए, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम की जाती है।

तालिका 7 अनुमानित योजनाचिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होने पर प्रेडनिसोलोन की खुराक कम कर दें

खुराक							एक सप्ताह
प्रेडनिसोलोन, मिलीग्राम	1	3	4	5 वीं	6	7	8
75	70	60	50
50	47,5	45	42,5	42,5	40
40	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	25	25	22,5	22,5	29	20*
* फिर बहुत धीरे-धीरे - हर 1-3 महीने में आधी गोली (2.5 मिलीग्राम) (सामान्य स्थिति और प्रयोगशाला डेटा के अनुसार)।

में से एक महत्वपूर्ण कार्यऔर चिकित्सा की प्रभावशीलता की कुंजी सबसे छोटी खुराक का चयन है जो आपको नैदानिक ​​और प्रयोगशाला छूट बनाए रखने की अनुमति देती है। 5-10 मिलीग्राम/दिन की रखरखाव खुराक पर प्रेडनिसोन कई वर्षों तक निर्धारित किया जाता है।

Gpcjocorticoids के दुष्प्रभाव को कम करने के लिए, इस थेरेपी को पोटेशियम की तैयारी, एनाबॉलिक स्टेरॉयड, मूत्रवर्धक और के साथ संयोजित करने की सिफारिश की जाती है। उच्चरक्तचापरोधी औषधियाँ, ट्रैंक्विलाइज़र, अल्सररोधी उपाय। सबसे गंभीर जटिलताएँ: स्टेरॉयड अल्सर, सेप्टिक संक्रमण, तपेदिक, कैंडिडिआसिस, मनोविकृति।

रोग के आक्रामक पाठ्यक्रम के साथ, ऑटोएंटीबॉडी, प्रतिरक्षा परिसरों, प्लास्मफेरेसिस का एक उच्च अनुमापांक सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स की अप्रभावीता के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एल्काइलेटिंग सीरीज़ या एज़ैथियोप्रिन) निर्धारित किए जाते हैं। साइटोटॉक्सिक दवाओं के प्रशासन के लिए संकेत (आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मध्यम खुराक के साथ संयोजन में) इस प्रकार हैं:

1) किशोरों और रजोनिवृत्ति में गतिविधि की 1 डिग्री;

2) नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम;

3) साइड इफेक्ट की गंभीरता (तेजी से और महत्वपूर्ण वजन बढ़ना, अत्यधिक धमनी उच्च रक्तचाप, स्टेरॉयड मधुमेह, स्पोंडिलोपैथी के संकेतों के साथ गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस) के कारण प्रेडनिसोलोन की दमनकारी खुराक को जल्दी से कम करने की आवश्यकता;

4) प्रेडनिसोलोन की रखरखाव खुराक को कम करने की आवश्यकता यदि यह 15-20 मिलीग्राम / दिन से अधिक हो।

30 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के संयोजन में 1-3 मिलीग्राम/किग्रा (100-200 मिलीग्राम/दिन) की खुराक पर एज़ैथियोप्रिन (इम्यूरान) और साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड) का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। इस खुराक पर, दवा 2-2.5 महीने के लिए निर्धारित की जाती है, आमतौर पर अस्पताल में, फिर एक रखरखाव खुराक (प्रति दिन 50-100 मिलीग्राम) की सिफारिश की जाती है, जो कई महीनों और यहां तक ​​कि 1-2 साल या उससे अधिक के लिए दी जाती है।

उपचार की सुरक्षा सुनिश्चित करने के लिए, पैन्टीटोपेनिया को रोकने के लिए रक्त गणना की सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है; संक्रामक जटिलताओं, अपच संबंधी जटिलताओं से बचने के लिए यह आवश्यक है; साइक्लोफॉस्फ़ामाइड लेते समय, रक्तस्रावी सिस्टिटिस के विकास के जोखिम को निर्धारित करके कम किया जा सकता है प्रचुर मात्रा में पेय(प्रति दिन 2 लीटर तरल पदार्थ या अधिक)।

चूँकि अस्पताल से छुट्टी के बाद रोगियों को कई वर्षों के उपचार की आवश्यकता होती है, इसलिए उन्हें क्लिनिक में एक सामान्य चिकित्सक या रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में रहना चाहिए। आउट पेशेंट सेटिंग में दीर्घकालिक कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी की सहनशीलता में सुधार करने के लिए, डेलागिल 0.25 ग्राम / दिन और बी विटामिन की सिफारिश की जाती है। एस्कॉर्बिक अम्लवसंत-शरद ऋतु पाठ्यक्रम के रूप में। मरीजों को स्थानीय प्रकार (कार्डियोलॉजिकल, रुमेटोलॉजिकल) के सेनेटोरियम में उपचार दिखाया जाता है। क्लाइमेटोबैलनोलॉजिकल, फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार को वर्जित किया गया है पराबैंगनी विकिरण, सूर्यातप और जलचिकित्सा रोग को बढ़ा सकते हैं।

स्क्लेरोडर्मा प्रणालीगत-पुरानी प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग छोटे जहाजत्वचा और आंतरिक अंगों के स्ट्रोमा में व्यापक फाइब्रो-स्क्लेरोटिक परिवर्तन और रूप में अंतःस्रावीशोथ के लक्षणों के साथ प्रणालीगत सिंड्रोमरेनॉड.

एटियलजिअज्ञात। यह ठंडक, आघात, संक्रमण, टीकाकरण आदि से उत्पन्न होता है।

रोगजनन में, फ़ाइब्रोब्लास्ट और चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं की कार्यात्मक सक्रियता से जुड़े कोलेजन चयापचय संबंधी विकार एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं। संवहनी दीवार. से कम नहीं एक महत्वपूर्ण कारकरोगजनन संवहनी दीवार को नुकसान और रक्त के इंट्रावास्कुलर कुल गुणों में बदलाव के कारण माइक्रोकिरकुलेशन का उल्लंघन है। एक अर्थ में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा एक विशिष्ट कोलेजन रोग है जो कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण फ़ाइब्रोब्लास्ट और अन्य कोलेजन बनाने वाली कोशिकाओं के अत्यधिक कोलेजन गठन (और फाइब्रोसिस) से जुड़ा होता है। पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति मायने रखती है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

लक्षण, पाठ्यक्रम.आमतौर पर यह बीमारी रेनॉड सिंड्रोम (वासोमोटर विकार), ट्रॉफिक विकार या लगातार गठिया, वजन घटाने, बुखार, अस्टेनिया से शुरू होती है। किसी एक लक्षण से शुरू होकर, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा धीरे-धीरे या बल्कि जल्दी से एक मल्टीसिंड्रोमिक बीमारी की विशेषताएं प्राप्त कर लेता है।

त्वचा पर घावरोग का एक पैथोग्नोमोनिक संकेत है। यह एक व्यापक घनी सूजन है, भविष्य में - त्वचा का मोटा होना और शोष। सबसे बड़ा बदलावचेहरे और अंगों की त्वचा से गुजरना; अक्सर पूरे शरीर की त्वचा घनी होती है। इसी समय, अपचयन, टेलैंगिएक्टेसिया के क्षेत्रों के साथ फोकल या व्यापक रंजकता विकसित होती है। उंगलियों पर घाव और फुंसियां ​​इसकी विशेषता हैं, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होती हैं और बेहद दर्दनाक होती हैं, नाखूनों की विकृति, बालों का झड़ना, गंजापन और अन्य ट्रॉफिक विकार।

अक्सर विकसित होता है फ़ाइब्रोज़िंग इंटरस्टिशियल मायोसिटिस।मस्कुलर सिंड्रोम के साथ मायलगिया, प्रगतिशील मोटा होना, फिर मांसपेशी शोष और मांसपेशियों की ताकत में कमी होती है। में केवल दुर्लभ मामलेदर्द, मांसपेशियों में सूजन आदि के साथ तीव्र पॉलीमायोसिटिस होता है। मांसपेशियों में फाइब्रोसिंग परिवर्तन टेंडन के फाइब्रोसिस के साथ होते हैं, जो मांसपेशियों-कंडरा संकुचन की ओर जाता है - रोगियों की अपेक्षाकृत जल्दी विकलांगता के कारणों में से एक। संयुक्त क्षति मुख्य रूप से पेरीआर्टिकुलर ऊतकों (त्वचा, टेंडन, आर्टिकुलर बैग, मांसपेशियों) में रोग प्रक्रियाओं से जुड़ी होती है। 80-90% रोगियों में आर्थ्राल्जिया देखा जाता है, जो अक्सर पेरीआर्टिकुलर ऊतकों में प्रसार संबंधी परिवर्तनों के कारण जोड़ों की गंभीर विकृति के साथ होता है; एक्स-रे जांच से महत्वपूर्ण क्षति का पता नहीं चलता है। एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​विशेषता टर्मिनल का ऑस्टियोलाइसिस है, और गंभीर मामलों में, उंगलियों के मध्य भाग, कम अक्सर पैर। कैल्शियम लवणों का जमाव चमड़े के नीचे ऊतकमुख्य रूप से उंगलियों और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों के क्षेत्र में स्थानीयकृत, दर्दनाक असमान संरचनाओं के रूप में व्यक्त किया जाता है, कभी-कभी अनायास ही उखड़े हुए कैलकेरियस द्रव्यमान की अस्वीकृति के साथ खुल जाता है।

हृदय प्रणाली को नुकसानलगभग सभी रोगियों में देखा गया: मायोकार्डियम और एंडोकार्डियम प्रभावित होते हैं, शायद ही कभी पेरीकार्डियम। स्क्लेरोडर्मा कार्डियोस्क्लेरोसिस की चिकित्सकीय विशेषता हृदय के क्षेत्र में दर्द, सांस की तकलीफ, एक्सट्रैसिस्टोल, दबे हुए स्वर और शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, हृदय का बाईं ओर विस्तार है। एक एक्स-रे परीक्षा से पता चलता है कि हृदय की आकृति की धड़कन और चिकनाई कमजोर हो रही है, एक्स-रे कीमोग्राफी के साथ - बड़े-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस के क्षेत्रों में मूक क्षेत्र; और सबसे गंभीर मामलों में, प्रतिस्थापन के संबंध में हृदय का एक धमनीविस्फार बनता है मांसपेशियों का ऊतकरेशेदार. ईसीजी पर, वोल्टेज में कमी, एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी तक चालन गड़बड़ी आमतौर पर देखी जाती है; दिल का दौरा जैसा ईसीजी मायोकार्डियम में फाइब्रोसिस के बड़े पैमाने पर फॉसी के विकास के साथ होता है। यदि प्रक्रिया एंडोकार्डियम में स्थानीयकृत है, तो स्क्लेरोडर्मा हृदय रोग का विकास और पार्श्विका एंडोकार्डियम को नुकसान संभव है। माइट्रल वाल्व आमतौर पर प्रभावित होता है। स्क्लेरोडर्मा हृदय रोग की विशेषता एक सौम्य पाठ्यक्रम है। हृदय विफलता शायद ही कभी विकसित होती है, मुख्य रूप से हृदय की मांसपेशियों या उसकी तीनों झिल्लियों को व्यापक क्षति होती है।

छोटी धमनियों को नुकसानधमनियां स्क्लेरोडर्मा के ऐसे परिधीय लक्षणों का कारण बनती हैं जैसे रेनॉड सिंड्रोम, उंगलियों का गैंग्रीन। आंतरिक अंगों के जहाजों को नुकसान गंभीर आंत विकृति की ओर जाता है - गंभीर आंत्रशोथ (क्षय) की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ रक्तस्राव, इस्केमिक और यहां तक ​​​​कि नेक्रोटिक परिवर्तन फेफड़े के ऊतक, "सच्चा स्क्लेरोडर्मा किडनी", आदि)। संवहनी विकृति प्रक्रिया की गति, इसकी गंभीरता और अक्सर रोग के परिणाम को निर्धारित करती है। साथ ही, थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ बड़े जहाजों को नुकसान पहुंचाना संभव है; इस्केमिक घटनाएँ विकसित होती हैं, और अक्सर पैर की उंगलियों में गैंग्रीन, पैरों और टांगों में स्ट्रॉफिक अल्सर के साथ माइग्रेट थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, आदि।

फेफड़े में चोटफैलाना या फोकल न्यूमोफाइब्रोसिस के रूप में, मुख्य रूप से फेफड़ों के बेसल हिस्सों में, आमतौर पर वातस्फीति और ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ, और अक्सर चिपकने वाला फुफ्फुसावरण होता है। सांस की तकलीफ, कठिनाई गहरी सांस, कठिन साँस लेना, फेफड़ों के गुदाभ्रंश के दौरान घरघराहट, टक्कर ध्वनि की एक बॉक्सी छाया, महत्वपूर्ण क्षमता में 40-60% की कमी, फेफड़ों के पैटर्न का द्विपक्षीय प्रवर्धन और विरूपण, कभी-कभी एक महीन-जाली संरचना ("हनीकॉम्ब") के साथ ); एक्स-रे परीक्षा में - ऐसे संकेत जो आमतौर पर स्क्लेरोडर्मा न्यूमोफाइब्रोसिस की विशेषता बताते हैं। गुर्दे की क्षति अक्सर फोकल नेफ्रैटिस द्वारा प्रकट होती है, लेकिन उच्च रक्तचाप सिंड्रोम के साथ फैला हुआ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और किडनी खराब. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, गुर्दे की वाहिकाओं को नुकसान होने के कारण अक्सर एक "सच्चा स्क्लेरोडर्मा किडनी" विकसित होती है, जिससे कॉर्टेक्स के फोकल नेक्रोसिस और गुर्दे की विफलता होती है। अन्नप्रणाली की हार, एक्स-रे परीक्षा के दौरान बेरियम के पारित होने में मंदी के साथ डिस्पैगिया, विस्तार, पेरिस्टलसिस के कमजोर होने और दीवारों की कठोरता से प्रकट होती है, बहुत बार देखी जाती है और महान नैदानिक ​​​​मूल्य की होती है। अक्सर, पेप्टिक अल्सर कठोर अन्नप्रणाली के निचले हिस्से में बनते हैं। रक्त वाहिकाओं की क्षति के संबंध में, पाचन तंत्र में अल्सर, रक्तस्राव, इस्केमिक नेक्रोसिस और रक्तस्राव का विकास संभव है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसानपोलिन्यूरिटिस द्वारा प्रकट, वनस्पति अस्थिरता (बिगड़ा हुआ पसीना, थर्मोरेग्यूलेशन, वासोमोटर त्वचा प्रतिक्रियाएं), भावात्मक दायित्व, चिड़चिड़ापन, अशांति और संदेह, अनिद्रा। केवल दुर्लभ मामलों में ही एन्सेफलाइटिस या मनोविकृति की तस्वीर सामने आती है। स्क्लेरोडर्मा घाव के कारण मस्तिष्क वाहिकाओं के स्केलेरोसिस के संभावित लक्षण, यहां तक ​​कि युवा लोगों में भी। रेटिकुलोएन्डोथेलियल (पोपियाडेनिया, और कुछ रोगियों में हेपेटोसप्लेनोमेगाली) और अंतःस्रावी (प्लुरिग्लैंडुलर अपर्याप्तता या एक या किसी अन्य अंतःस्रावी ग्रंथि की विकृति) प्रणालियों का घाव है।

अधिक बार एक क्रोनिक कोर्स होता है, रोग प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि और विभिन्न आंतरिक अंगों में घावों के क्रमिक प्रसार के साथ दशकों तक रहता है, जिसका कार्य लंबे समय तक परेशान नहीं होता है। ऐसे मरीज़ मुख्य रूप से त्वचा, जोड़ों आदि की क्षति से पीड़ित होते हैं पोषी विकार. क्रोनिक प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के ढांचे के भीतर, सीआरएसटी सिंड्रोम (कैल्सीफिकेशन, रेनॉड सिंड्रोम, स्क्लेरोडैक्टली और टेलैंगिएक्टेसिया) को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो आंत संबंधी विकृति विज्ञान के बेहद धीमे विकास के साथ एक लंबे सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। एक सबस्यूट कोर्स में, रोग की शुरुआत सार्ट्रापगिया से होती है, वजन कम होता है, आंत की विकृति तेजी से बढ़ती है, और रोग कई अंगों और प्रणालियों में रोग प्रक्रिया के प्रसार के साथ लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम प्राप्त करता है। मृत्यु आमतौर पर बीमारी की शुरुआत के 1-2 साल बाद होती है।

प्रयोगशाला डेटा प्रतिनिधि नहीं हैं. मध्यम नॉर्मो- या हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस और ईोसिनोफिलिया, क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर देखे जाते हैं। क्रोनिक कोर्स में ईएसआर सामान्य या मध्यम रूप से बढ़ा हुआ होता है और सबस्यूट में काफी बढ़ जाता है (50-60 मिमी/घंटा तक)।

इलाज:सूजनरोधी का उपयोग और पुनर्स्थापनात्मक साधन, मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के खोए हुए कार्यों की बहाली।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ सक्रिय विरोधी भड़काऊ थेरेपी मुख्य रूप से सबस्यूट कोर्स में या क्रोनिक कोर्स में स्पष्ट प्रक्रिया गतिविधि की अवधि के दौरान इंगित की जाती है। प्रेडनिसोलोन 20-30 मिलीग्राम 1-1.5 महीने के लिए दिया जाता है जब तक कि एक स्पष्ट चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त न हो जाए, फिर इसे बहुत धीरे-धीरे कम किया जाता है, रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन) का उपयोग लंबे समय तक किया जाता है, जब तक कि स्थायी प्रभाव न हो जाए पाया हुआ। हार्मोनल दवाओं की खुराक कम करने की अवधि के दौरान गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं की सिफारिश की जा सकती है। डी-पेनिसिलिन को लंबे समय तक, कम से कम एक वर्ष के लिए दिन में 6 बार (900 मिलीग्राम) तक क्रमिक वृद्धि के साथ 150 मिलीग्राम दिन में 3-4 बार निर्धारित किया जाता है; विशेष रूप से रोग की तीव्र प्रगति में संकेत दिया गया; अधिकांश गंभीर जटिलता- नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम में दवा को तत्काल बंद करने की आवश्यकता होती है; दवा को अस्थायी रूप से बंद करने से अपच संबंधी विकार कम हो जाते हैं, विटामिन बी6 की नियुक्ति से स्वाद में बदलाव को ठीक किया जा सकता है। पाठ्यक्रम के सभी प्रकारों के लिए अमीनोक्विनोलिन की तैयारी का संकेत दिया गया है। डेलागिल (0.25 ग्राम प्रति दिन 1 बार) या प्लाक्वेनिल (0.2 ग्राम दिन में 2 बार) को लंबे समय तक, वर्षों तक, विशेष रूप से प्रमुख आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ निर्धारित किया जा सकता है।

हाल के वर्षों में, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है - कोरिनफ़र (निफ़ेडिपिन) 30-80 मिलीग्राम / दिन, अच्छी सहनशीलता के साथ महीनों तक। "असली स्क्लेरोडर्मा किडनी" के साथ - प्लास्मफेरेसिस, दीर्घकालिक उपयोगकैप्टोप्रिल 400 मिलीग्राम प्रति दिन (1 वर्ष या अधिक तक)।

क्रोनिक कोर्स में, लिडेज़ (हायलूरोनिडेज़) की सिफारिश की जाती है, जिसके प्रभाव में कठोरता कम हो जाती है और जोड़ों में गतिशीलता बढ़ जाती है, मुख्य रूप से त्वचा और अंतर्निहित ऊतकों के नरम होने के कारण। लिडेज़ को हर दूसरे दिन 64 एयू पर नोवोकेन एस/सी के 0.5% घोल (प्रति कोर्स 12 इंजेक्शन) में दिया जाता है। 1-2 महीने के बाद, लिडेज़ के साथ उपचार का कोर्स दोहराया जा सकता है (प्रति वर्ष केवल 4-6 कोर्स)। एक स्पष्ट एंजियोस्पैस्टिक घटक (रेनॉड सिंड्रोम) के साथ, बार-बार पाठ्यक्रमएंजियोट्रोफिन (1 मिली एस/सी, 30 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए), कैलिकेरिन-डिपो, एंडेकेलिन (1 मिली इंट्रामस्क्युलर, 30 इंजेक्शन के एक कोर्स के लिए)।

रोग के सभी प्रकारों में, सक्रिय विटामिन थेरेपी, एटीपी की सिफारिश की जाती है। क्रोनिक कोर्स में, बालनोथेरेपी (शंकुधारी, रेडॉन और हाइड्रोजन सल्फाइड स्नान), पैराफिन और मिट्टी के अनुप्रयोग, हाइलूरोनिडेज़ इलेक्ट्रोफोरेसिस, प्रभावित अंगों पर डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड (20-30 सत्र) के 30-50% समाधान के साथ अनुप्रयोगों का संकेत दिया जाता है। महत्वपूर्ण हैं भौतिक चिकित्साऔर मालिश करें. सबस्यूट कोर्स में, सुबह के स्वच्छ व्यायाम और बिस्तर पर एक सक्रिय स्थिति की सिफारिश की जाती है, पुराने मामलों में, मालिश और विभिन्न श्रम प्रक्रियाओं (गर्म पैराफिन से मोल्डिंग, बुनाई, काटने का कार्य, आदि) के संयोजन में चिकित्सीय अभ्यास के लगातार और लंबे समय तक उपयोग की सिफारिश की जाती है।

एक दीर्घकालिक, प्रगतिशील पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी जो पुरुषों की तुलना में महिलाओं में 10 गुना अधिक होती है और ऑटोइम्यूनिटी के आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकास की विशेषता है - देशी डीएनए के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी की एक विस्तृत श्रृंखला की उपस्थिति। एसएलई मुख्य रूप से 15-30 वर्ष की आयु की महिलाओं को प्रभावित करती है। एसएलई फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के समूह से संबंधित है।

एटियलजि और रोगजननएसएलई को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। आनुवांशिक, हार्मोनल और सामाजिक पर्यावरणीय कारकों का संयुक्त प्रभाव माना जाता है। यह संभव है कि एसएलई के लिए ट्रिगर तंत्र रोग के प्रति संवेदनशील जीव में वायरस (मुख्य रूप से रेट्रोवायरस और संबंधित) का सक्रियण है।

आनुवांशिक कारकों के महत्व की पुष्टि एसएलई या इस तरह के लगातार पारिवारिक एकत्रीकरण से होती है प्रणालीगत रोगजैसे रुमेटीइड गठिया, मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ की उच्च संवेदनशीलता, HLA-DR2 या HLA-DR3 की उपस्थिति के साथ संबंध, C4 पूरक घटक की कमी। एसएलई रोगियों में, एक नियम के रूप में, एस्ट्रोजन चयापचय के विकार और हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया की प्रवृत्ति होती है, जो कि प्रसव उम्र की महिलाओं की प्रमुख घटनाओं के साथ-साथ रोग के विकास पर हार्मोनल कारकों के प्रभाव को दर्शाता है। साथ ही, पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव को बाहर करना असंभव है: प्रकाश संवेदनशीलता, तनाव, कुपोषण, धूम्रपान। रोग के विकास के विशिष्ट तंत्रों में, का प्रभाव प्रतिरक्षा विकारटी-सेल प्रदर्शनों की सूची में और साइटोकिन्स (लिम्फोकिन्स और मोनोकाइन्स) के उत्पादन में, जो एंटीबॉडी-उत्पादक कोशिकाओं में बी-लिम्फोसाइटों के सक्रियण और विभेदन में शामिल हैं। उत्तरार्द्ध विभिन्न एंटीबॉडी (स्वप्रतिपिंडों सहित) के अतिउत्पादन की ओर ले जाता है। मूल डीएनए (एनडीएनए) के लिए एंटीबॉडी का रोगजन्य महत्व, एनडीएनए के परिसंचारी परिसरों - एंटीबॉडी से एनडीएनए - पूरक, जो गुर्दे, त्वचा और विभिन्न अंगों के बेसमेंट झिल्ली पर जमा होते हैं, एक सूजन प्रतिक्रिया के साथ ऊतक क्षति का कारण बनते हैं। सबसे अधिक अध्ययन किया गया है। संयोजी ऊतक की सूजन और विनाश की प्रक्रिया में, नए एंटीजन निकलते हैं, जिसके जवाब में एंटीबॉडी बनते हैं, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है और इस प्रकार एक दुष्चक्र बनता है। हाइपोकम्प्लिमेंटेमिया, यानी, पूरे पूरक (सीएच 50%) और इसके घटकों - सी 3, सी 4, सी 9, सी 10 दोनों की सामग्री में कमी, प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करने के रोगजनक महत्व के पक्ष में गवाही देती है।

नैदानिक ​​तस्वीर।एसएलई मुख्य रूप से 20-30 वर्ष की आयु की महिलाओं में देखा जाता है, लेकिन किशोरों में इस बीमारी की शुरुआत अधिक पाई जाती है। संधिशोथ, अस्वस्थता और कमजोरी (एस्टेनोवेगेटिव सिंड्रोम), बुखार, त्वचा पर चकत्ते, ट्रॉफिक विकार, तेजी से वजन घटाने जैसे आर्टिकुलर सिंड्रोम के क्रमिक विकास की विशेषता है। कम सामान्यतः, बीमारी की शुरुआत में, तेज बुखार, जोड़ों में तेज दर्द और उनकी सूजन, और एक स्पष्ट त्वचा सिंड्रोम नोट किया जाता है। भविष्य में, एसएलई एक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम प्राप्त करता है, धीरे-धीरे प्रक्रिया में शामिल होता है विभिन्न निकायऔर सिस्टम.

नैदानिक ​​तस्वीरयह लक्षणों और प्रगति के बहुरूपता द्वारा विशेषता है; अक्सर ऐसा होता है मौतएक या दूसरे अंग के कार्य की अपर्याप्तता या किसी द्वितीयक संक्रमण के जुड़ने के कारण।

संयुक्त क्षति - 80-90% रोगियों में देखा जाने वाला सबसे आम लक्षण आमतौर पर माइग्रेटिंग आर्थ्राल्जिया या गठिया के रूप में होता है, कम अक्सर दर्द संकुचन के साथ लगातार दर्द सिंड्रोम के रूप में होता है। मुख्य रूप से हाथों के छोटे जोड़, कलाई, टखने के जोड़ प्रभावित होते हैं, लेकिन क्षति भी संभव है। बड़े जोड़. जोड़ की सूजन अधिक बार पेरीआर्टिकुलर एडिमा के कारण होती है, कम अक्सर - सिनोवाइटिस के कारण। कुछ रोगियों में छोटे जोड़ों (फ्यूसीफॉर्म उंगलियों) की विकृति विकसित हो सकती है, साथ में मांसपेशी शोष भी हो सकता है, जो विशेष रूप से हाथों की पिछली सतह पर स्पष्ट होता है। आर्टिकुलर सिंड्रोम आमतौर पर लगातार मायलगिया, मायोसिटिस के साथ होता है। एक्स-रे जांच से मुख्य रूप से हाथों और कलाई के जोड़ों में एपिफिसियल ऑस्टियोपोरोसिस का पता चलता है; केवल क्रोनिक पॉलीआर्थराइटिस और विकृति में ही जोड़ों के स्थानों में संकुचन होता है, मुख्य रूप से हाथ के इंटरफैन्जियल जोड़ों में, कम अक्सर कार्पोमेटाकार्पल और रेडियोकार्पल जोड़ों में, सबचॉन्ड्रल प्लेटों का पतला होना, सब्लक्सेशन के साथ हड्डियों के आर्टिकुलर सिरों का छोटा होना। सिनोवियल बायोप्सी से खराब कोशिका प्रतिक्रिया, महत्वपूर्ण परमाणु विकृति और हेमटॉक्सिलिन निकायों के साथ तीव्र या अर्धतीव्र सिनोव्हाइटिस का पता चलता है।

त्वचावे लगभग उतनी ही बार प्रभावित होते हैं जितनी बार जोड़। जाइगोमैटिक मेहराब के क्षेत्र और नाक के पिछले हिस्से ("तितली") में चेहरे पर एरिथेमेटस चकत्ते सबसे आम हैं। "तितली" की रूपरेखा को दोहराते हुए नाक और गालों पर सूजन वाले चकत्ते महान नैदानिक ​​​​मूल्य के होते हैं और अलग-अलग रूपों में देखे जाते हैं, गंभीरता और दृढ़ता में भिन्न होते हैं। सूजन संबंधी घटनाएं: 1) संवहनी (वास्कुलिटिक) "तितली" - चेहरे के मध्य क्षेत्र में एक सियानोटिक टिंट के साथ अस्थिर, स्पंदनशील, फैली हुई लाली, बाहरी कारकों (सूर्य, हवा, ठंड, आदि) या उत्तेजना से बढ़ जाती है; 2) "तितली" प्रकार का केन्द्रापसारक एरिथेमा।

सीरस झिल्लियों की हार -क्लासिक डायग्नोस्टिक ट्रायड (जिल्द की सूजन, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस) का एक संकेत - लगभग 90 में देखा गया % बीमार। विशेष रूप से अक्सर फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम के घाव होते हैं, कम अक्सर - पेरिटोनियम, आमतौर पर शुष्क या प्रवाह सेरोसाइटिस के रूप में। इसी समय, प्रवाह छोटे होते हैं और, साइटोलॉजिकल संरचना के अनुसार, आमवाती प्रक्रिया के समान होते हैं। सेरोसाइटिस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ आम हैं (दर्द, पेरीकार्डियम, फुस्फुस का आवरण आदि का घर्षण शोर), लेकिन बड़े पैमाने पर स्राव की दुर्लभता और तेजी से गायब होने की प्रवृत्ति के कारण, वे चिकित्सकों द्वारा आसानी से देखे जा सकते हैं और प्लुरोपेरिकार्डियल द्वारा पूर्वव्यापी रूप से निदान किया जा सकता है। एक्स-रे अध्ययन में कॉस्टल, इंटरलोबार, मीडियास्टिनल फुस्फुस का आसंजन या मोटा होना। फुफ्फुस गुहाओं और पेरीकार्डियम के विनाश के साथ सीरस झिल्लियों में सूजन प्रक्रिया से लेकर प्लास्टिक प्रक्रियाओं तक की स्पष्ट प्रवृत्ति होती है। अक्सर पेरिस्प्लेनाइटिस, पेरीहेपेटाइटिस के रूप में सीमित फाइब्रिनस पेरिटोनिटिस, आमतौर पर शव परीक्षण में पाया जाता है।

हृदय प्रणाली को नुकसानयह एसएलई की बहुत विशेषता है और रोग के विभिन्न चरणों में देखा जाता है। आमतौर पर हृदय की दो या तीन परतें क्रमिक रूप से प्रभावित होती हैं। पेरीकार्डिटिस सबसे अधिक बार देखा जाता है, जिसमें पेरीकार्डियम की पुनरावृत्ति और विस्मृति की स्पष्ट प्रवृत्ति होती है। पहले की तुलना में महत्वपूर्ण रूप से अधिक बार, माइट्रल, ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्वों को नुकसान के साथ एटिपिकल वर्रुकस एंडोकार्टिटिस (लिबमैन-सैक्स रोग) होता है। मायोकार्डियम में, फोकल या (कम अक्सर) फैली हुई सूजन या डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं नोट की जाती हैं। एसएलई में संवहनी क्षति के लक्षण व्यक्तिगत अंगों की क्षति की विशेषताओं में शामिल हैं। शायद रेनॉड सिंड्रोम का विकास (बीमारी की पूरी तस्वीर की खोज से बहुत पहले), छोटी और बड़ी दोनों धमनियों और शिरापरक चड्डी (एंडारटेराइटिस, फ़्लेबिटिस) की हार।

फेफड़े के घावकिसी अंतर्निहित बीमारी या किसी द्वितीयक सामान्य संक्रमण, आमतौर पर न्यूमोकोकल, से जुड़ा हो सकता है। एक प्रकार का वृक्ष सूजन प्रक्रियाफेफड़ों में (न्यूमोनाइटिस) या तो बहुत तेजी से विकसित होता है या महीनों तक रहता है। इसके तीव्र पाठ्यक्रम में, मरीज़ सांस की गंभीर कमी, दर्दनाक खांसी से परेशान होते हैं, अक्सर सूखी या खून से सने हुए थूक के साथ जिसे अलग करना मुश्किल होता है; चेहरे और हाथ-पैरों का स्पष्ट सायनोसिस। फेफड़ों की टक्कर आमतौर पर किसी भी बदलाव का पता लगाने में विफल रहती है। मध्य और निचले भाग में दोनों तरफ से श्रवण करने पर, बड़ी संख्या में असामान्य रूप से तेज़ महीन बुदबुदाहट या क्रेपिटस सुनाई देता है। एक्स-रे से पता चला, एक नियम के रूप में, फेफड़े के पैटर्न की मजबूती और विकृति के रूप में छोटे परिवर्तन, मुख्य रूप से संवहनी घटक की उपस्थिति के कारण मध्य-निचला भागफेफड़े; कभी-कभी, फोकल-जैसी छाया का पता लगाया जा सकता है। क्रोनिक अंतरालीय परिवर्तन, प्रक्रिया में वायुकोशीय सेप्टा की संभावित भागीदारी के साथ पेरिवास्कुलर, पेरिब्रोनचियल और इंटरलोबुलर संयोजी ऊतक की सूजन, न्यूनतम शारीरिक निष्कर्षों के साथ धीरे-धीरे प्रगतिशील डिस्पेनिया की विशेषता है। रेडियोलॉजिकल रूप से, इन स्थितियों के तहत, एक उन्नत फुफ्फुसीय पैटर्न की एक जालीदार संरचना का पता लगाया जाता है, जो अक्सर डायाफ्राम और डिस्क के आकार के बेसल एटेलेक्टासिस की ऊंची स्थिति होती है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान.एसएलई की तीव्र अवधि में, सभी रोगियों में एनोरेक्सिया और अपच, अस्पष्ट पेट दर्द, दस्त दिखाई देते हैं, जो संभवतः न केवल जठरांत्र संबंधी मार्ग में परिवर्तन के कारण होते हैं, बल्कि जटिल न्यूरो-रिफ्लेक्स पैटर्न के कारण भी होते हैं।

दर्दनाक पेट सिंड्रोम विशेष ध्यान देने योग्य है, जो प्लीनिक वास्कुलाइटिस, वासोमोटर मेसेन्टेरिक विकारों, मेसेंटरी की रक्तस्रावी सूजन और एक प्रकार की आवर्ती रुकावट के कारण प्लीनिक रोधगलन के विकास के कारण हो सकता है। छोटी आंतखंडीय शेषांत्रशोथ वाले कुछ रोगियों में। दुर्लभ मामलों में यह संभव है नेक्रोटिक-अल्सरेटिव(मूल रूप से संवहनी भी) प्रक्रिया जो कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस, ग्रासनलीशोथ और गैस्ट्रोएंटेरोकोलाइटिस (कभी-कभी अल्सर वेध और बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस का कारण बनती है) या अग्नाशयशोथ की तस्वीर देती है। अक्सर, विशेष रूप से अंतिम चरण में, पेरिटोनियम (पेरिटोनिज्म) की जलन के साथ पेट का सिंड्रोम होता है, जो डिम्बग्रंथि एपोप्लेक्सी के कारण होता है।

गुर्दे खराब(ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, ल्यूपस नेफ्रैटिस) - एक क्लासिक इम्यूनोकॉम्पलेक्स नेफ्रैटिस, आधे मामलों में देखा जाता है, आमतौर पर प्रक्रिया के सामान्यीकरण की अवधि के दौरान, गंभीर ऑटोइम्यूनाइजेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ; केवल कभी-कभी यह बीमारी गुर्दे की विकृति से शुरू होती है जैसे गर्भावस्था की नेफ्रोपैथी या तीव्र नेफ्रोटिक सिंड्रोम। गुर्दे की क्षति के विभिन्न प्रकार हैं - पृथक मूत्र सिंड्रोम, नेफ्रिटिक और नेफ्रोटिक; हाल के वर्षों में, पायलोनेफ्रिटिक सिंड्रोम अक्सर देखा गया है, खासकर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोटॉक्सिक दवाओं (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) से इलाज वाले मरीजों में। सामान्य तौर पर, गुर्दे की विकृति की नैदानिक ​​​​तस्वीर प्रसिद्ध से मेल खाती है। मूत्र संबंधी सिंड्रोम हल्के प्रोटीनुरिया (1 ग्राम / लीटर तक), कम मूत्र तलछट की उपस्थिति से प्रकट होता है। नेफ्रिटिक और नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ, मिश्रित प्रकार के लक्षण देखे जाते हैं: ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या नेफ्रोटिक सिंड्रोम। रेडियोआइसोटोप रेनोग्राफी और अन्य तरीकों के साथ कार्यात्मक निदान, साथ ही किडनी बायोप्सी की हिस्टोमॉर्फोलॉजिकल (इम्यूनोमोर्फोलॉजिकल) जांच में, ल्यूपस नेफ्रैटिस का पता विशुद्ध रूप से नैदानिक ​​​​अनुसंधान विधियों की तुलना में बहुत अधिक बार लगाया जाता है। बार-बार होने वाले आर्टिकुलर सिंड्रोम, बुखार और लगातार बढ़े हुए ईएसआर वाले रोगियों में किडनी विकृति के मामले में, नेफ्रैटिस की ल्यूपस प्रकृति को बाहर करना आवश्यक है। यह याद रखना चाहिए कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले लगभग हर पांचवें मरीज में एसएलई है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की ल्यूपस प्रकृति को पहचानने में किडनी बायोप्सी का सबसे अधिक महत्व है। रोगियों में, उचित ग्लोमेरुलर, अंतरालीय ऊतक और ट्यूबलर उपकरण को नुकसान के रूपात्मक संकेतों का एक विशिष्ट संयोजन पाया जाता है। तैयारियों में हेमटॉक्सिलिन निकायों की उपस्थिति और "वायर लूप" घटना पैथोग्नोमोनिक है। इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षण से ग्लोमेरुली की बेसमेंट झिल्ली में इम्युनोग्लोबुलिन और पूरक के निर्धारण का पता चलता है।

न्यूरोसाइकिक क्षेत्र की हारयह रोग के सभी चरणों में कई रोगियों में अलग-अलग डिग्री में व्यक्त होता है। पहले से ही शुरुआत में, एस्थेनोवैगेटिव सिंड्रोम को अक्सर नोट किया जा सकता है: कमजोरी, थकान, गतिहीनता, चिड़चिड़ापन, उदास मनोदशा, सिर दर्दया सिर में भारीपन की भावना, नींद में खलल, अत्यधिक पसीना आना आदि। रोग की ऊंचाई पर, अन्य अभिव्यक्तियों के साथ, तंत्रिका ट्रंक में दर्द, कण्डरा सजगता में कमी, संवेदनशीलता और पेरेस्टेसिया के साथ पोलिनेरिटिस देखा जा सकता है। कभी-कभी, अनुप्रस्थ मायलाइटिस के साथ पैल्विक विकार, गंभीर मामलों में - मेनिंगोएन्सेफैलोपाइराडिकुलोन्यूराइटिस।

आमतौर पर मानस के भावनात्मक क्षेत्र में क्षणिक परिवर्तन, अस्थिर उदास मनोदशा या उत्साह, अनिद्रा, स्मृति और बुद्धि की हानि होती है। संभावित भ्रम की स्थिति, मतिभ्रम, श्रवण या दृश्य, मिर्गी के दौरे, बिगड़ा हुआ निर्णय, आलोचना, किसी की क्षमताओं का अधिक आकलन, आदि।

इन विकारों के कारणों का मूल्यांकन करते समय, विशेष रूप से भावनात्मक क्षेत्र में, यह ध्यान में रखना चाहिए कि वे कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी (तथाकथित स्टेरॉयड मनोविकृति) के उपयोग के संबंध में भी विकसित हो सकते हैं।

रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक प्रणाली को नुकसानयह पॉलीडेनिया (लिम्फ नोड्स के सभी समूहों में वृद्धि) के विकास की विशेषता है - बहुत बार और, जाहिरा तौर पर, प्रारंभिक संकेतल्यूपस प्रक्रिया का सामान्यीकरण, साथ ही यकृत और प्लीहा में वृद्धि।

यकृत को होने वाले नुकसानएसएलई अत्यंत विविध है। कभी-कभी इक्टेरिक ल्यूपस हेपेटाइटिस भी होता है, जो नैदानिक ​​रूप से तीव्र वायरल हेपेटाइटिस जैसा होता है। कुछ रोगियों में, लीवर का बढ़ना गंभीर फैलाना मायोकार्डिटिस या हृदय विफलता के कारण हो सकता है कॉर पल्मोनाले. हालाँकि, बहुत अधिक बार वसायुक्त अध:पतनयकृत, जिसमें थकावट होती है, त्वचा का गंदा भूरा रंग, लाल (राइबोफ्लेविनस), मानो वार्निश से रंगी हुई जीभ, आंतों की अस्थिरता और यकृत परीक्षणों में महत्वपूर्ण परिवर्तन, विशेष रूप से, α2 और γ की सामग्री में एक साथ वृद्धि -रक्त सीरम में ग्लोब्युलिन।

प्रवाह।रोग की शुरुआत की गंभीरता और पॉलीसिंड्रोमिक की डिग्री को देखते हुए प्रारम्भिक काल, प्रगति की दर, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार की प्रतिक्रिया और रोग की कुल अवधि, रोग की प्रारंभिक अवधि की गंभीरता के आधार पर, एसएलई के पाठ्यक्रम के 3 प्रकार हैं: तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण।

एक तीव्र पाठ्यक्रम में, बीमारी आमतौर पर इतनी अचानक विकसित होती है कि मरीज़ उस दिन का संकेत दे सकते हैं जिस दिन यह शुरू हुआ था, बुखार, तीव्र पॉलीआर्थराइटिस, सेरोसाइटिस, "तितली" की उपस्थिति, रोगी की सामान्य स्थिति तेजी से परेशान होती है। पहले से ही अगले 3-6 महीनों में, गुर्दे (आमतौर पर फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में) और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मेनिंगोएन्सेफैलोमीलोपॉलीराडिकुलोन्यूराइटिस के प्रकार से) की भागीदारी के साथ एक स्पष्ट पॉलीसिंड्रोमिसिटी को नोट किया जा सकता है। तीव्र पाठ्यक्रम में रोग की अवधि 1-2 वर्ष है, हालांकि, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ निरंतर रखरखाव उपचार के साथ, अवधि को 5 साल या उससे अधिक तक बढ़ाया जा सकता है, और कुछ रोगियों में एक स्थिर नैदानिक ​​​​छूट विकसित होती है, जो इसे संभव बनाती है। उपचार रद्द करें.

सबस्यूट कोर्स में, रोग धीरे-धीरे शुरू होता है, सामान्य लक्षणों के साथ, गठिया, आवर्तक गठिया, निरर्थक घावत्वचा। नैदानिक ​​​​तस्वीर का उतार-चढ़ाव विशेष रूप से स्पष्ट है, और प्रत्येक तीव्रता के साथ, नए अंग और सिस्टम रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं; अंततः, पॉलीसिंड्रोमिसिटी विकसित होती है, जैसा कि रोग के तीव्र पाठ्यक्रम में देखा जाता है, जिसमें फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और एन्सेफलाइटिस की एक महत्वपूर्ण घटना होती है।

क्रोनिक कोर्स में, लंबे समय तक रोग कुछ सिंड्रोमों के व्यक्तिगत पुनरावृत्ति द्वारा प्रकट होता है: आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस और (या) पॉलीसेरोसाइटिस, डिस्कॉइड ल्यूपस सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम, वर्लहोफ रोग या मिर्गीप्टिफॉर्म सिंड्रोम। रोग के 5-10वें वर्ष में लंबे कोर्स के साथ, अन्य अंग अभिव्यक्तियाँ (न्यूमोनाइटिस, नेफ्रैटिस, आदि) भी शामिल हो सकती हैं। लेकिन इस कोर्स के साथ भी, पॉलीसिंड्रोमिसिटी विशेषता है।

नैदानिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी और रूपात्मक संकेतों की प्रकृति के अनुसार, गतिविधि की 3 डिग्री प्रतिष्ठित हैं (तालिका 2)।

तालिका 2. एसएलई में रोग प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताएं

	गतिविधि की डिग्री
शरीर का तापमान	38°C या अधिक	38 से कम ° साथ	सामान्य
वजन घटना	व्यक्त	उदारवादी
ट्रॉफिक अशांति
त्वचा पर घाव	चेहरे पर एरीथेमा ("तितली") और ल्यूपस-प्रकार एरिथेमा	एक्सयूडेटिव इरिथेमा	डिस्कॉइड घाव
पॉलीआर्थराइटिस	तीव्र, अर्धतीव्र	अर्धजीर्ण	विकृत गठिया
पेरीकार्डिटिस	बहाव		गोंद
मायोकार्डिटिस	पॉलीफ़ोकल, फैलाना	नाभीय	कार्डियोस्क्लेरोसिस मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी
अन्तर्हृद्शोथ	एकाधिक वाल्व रोग	एक को हराएं (आमतौर पर मित्राल वाल्व
	बहाव		गोंद
निमोनिया	तीव्र (वास्कुलाइटिस)	जीर्ण (अंतरिम)	न्यूमोफाइब्रोसिस
	नेफ़्रोटिक सिंड्रोम	नेफ्रिटिक या मूत्र सिंड्रोम	दीर्घकालिक स्तवकवृक्कशोथ
तंत्रिका तंत्र	एन्सेफेलोराडिकुलोन्यूराइटिस	एन्सेफेलोन्यूराइटिस	पोलिन्यूरिटिस
हीमोग्लोबिन (जी/एल)			120 या अधिक
ईएसआर (मिमी/घंटा)	45 और उससे अधिक
फाइब्रिनोजेन (जी/एल)
एल्बुमिन, %
ग्लोब्युलिन्स, %
	5:1000 ल्यूकोसाइट्स या अधिक	1-2:1000 ल्यूकोसाइट्स	एकल या गुम
परमाणुरोधी कारक (बिना श्रेय)	1:128 और ऊपर
चमक प्रकार		सजातीय और सीमांत	सजातीय
एनडीएनए के प्रति एंटीबॉडी (टाइटर)

निदान।एसएलई का निदान करते समय इस पर विचार किया जाना चाहिए नैदानिक ​​तस्वीर, प्रयोगशाला अध्ययनों का डेटा, गुर्दे और त्वचा की बायोप्सी सामग्री का इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन। नैदानिक ​​अभ्यास में उपयोगी हो सकता है नैदानिक ​​मानदंड, अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन द्वारा विकसित (संशोधित 1982): 1) चेहरे पर एरिथेमा की उपस्थिति ("तितली"): 2) डिस्कॉइड ल्यूपस; 3) प्रकाश संवेदनशीलता; 4) मुँह के छाले; 5) गठिया; 6) सेरोसाइटिस; 7) गुर्दे की क्षति (प्रोटीनुरिया -0.5 ग्राम प्रति दिन, मूत्र में सिलेंडर की उपस्थिति); 8) तंत्रिका संबंधी विकार (ऐंठन या मनोविकृति); 9) रक्त परिवर्तन: ए) हेमोलिटिक एनीमिया, 6) ल्यूकोसाइट गिनती - दो या दो से अधिक अध्ययनों में 4.0 109/ली, सी) दो या अधिक अध्ययनों में लिम्फोपेनिया 1.500 109/ली, डी) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100.0 109/ली; 10) प्रतिरक्षा संबंधी विकार (एलई कोशिकाएं, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एसएम एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी, झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया); II) एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज। किन्हीं चार मानदंडों की उपस्थिति में, एसएलई का निदान विश्वसनीय है। हालाँकि, निदान पाठ्यक्रम के विशिष्ट रूपों (संयोजी ऊतक के अन्य रोगों के साथ संयुक्त या सीमा रेखा) के साथ महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है। प्रारम्भिक चरणबीमारी।

प्रयोगशाला डेटा नैदानिक ​​​​मूल्य का है, विशेष रूप से एसएलई और उच्च टिटर एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के लिए बड़ी संख्या में एलई कोशिकाओं पैथोग्नोमोनिक का निर्धारण।

एलई कोशिकाएं परिपक्व न्यूट्रोफिल होती हैं, जिनके साइटोप्लाज्म में सजातीय अनाकार गुच्छों के रूप में गोल या अंडाकार बड़े समावेश पाए जाते हैं, जिनमें डीपोलाइमराइज्ड डीएनए और धुंधला बैंगनी रंग होता है। एलई कोशिकाएं आमतौर पर एसएलई के 70% रोगियों में पाई जाती हैं, और यह परिस्थिति इस घटना के महान नैदानिक ​​​​मूल्य की व्याख्या करती है। वहीं, एकल एलई कोशिकाएं अन्य बीमारियों में भी देखी जा सकती हैं।

विशेष रूप से उच्च, "नैदानिक" टाइटर्स में, एंटीन्यूक्लियर प्रतिक्रियाओं का पता लगाने को बहुत महत्व दिया जाता है। उत्तरार्द्ध में देशी डीएनए, डीऑक्सीराइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (डीएनए-हिस्टोन कॉम्प्लेक्स), पूरे नाभिक के प्रति एंटीबॉडी हैं, जो इम्यूनोफ्लोरेसेंस, एसएम-एंटीजन द्वारा निर्धारित होते हैं; ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और कार्डियोलिपिन (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम) के प्रति एंटीबॉडी।

एसएलई के साथ, रक्त प्लाज्मा (हाइपरप्रोटीनेमिया) में कुल प्रोटीन की सामग्री और इसके अंश अपेक्षाकृत जल्दी बदल जाते हैं। विशेष रूप से ग्लोब्युलिन की सामग्री में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, विशेष रूप से γ-ग्लोब्युलिन में। वाई-ग्लोबुलिन अंश में ल्यूपस कारक होता है जो एलई कोशिकाओं और अन्य एंटीन्यूक्लियर कारकों के निर्माण के लिए जिम्मेदार होता है।

क्रोनिक पॉलीआर्थराइटिस में, गंभीर जिगर की क्षति, रूमेटोइड कारक (वालर-रोज़ प्रतिक्रिया) या लेटेक्स एग्लूटिनेशन के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया का पता लगाया जा सकता है। रक्त पूरक का अध्ययन भी जानकारीपूर्ण है: इसके स्तर में कमी आमतौर पर ल्यूपस नेफ्रैटिस की गतिविधि से संबंधित होती है। लगभग सभी रोगियों में ईएसआर में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है - 60-70 मिमी/घंटा तक।

50% से अधिक रोगियों में ल्यूकोपेनिया होता है, जो कुछ मामलों में लिम्फोपेनिया (लिम्फोसाइटों का 5-10%) के साथ संयोजन में प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोसाइट्स और युवाओं के रक्त सूत्र में बदलाव के साथ उच्च डिग्री (1.2 · 109 / एल तक) तक पहुंच जाता है। अक्सर, मध्यम हाइपोक्रोमिक एनीमिया पाया जाता है, जो या तो एरिथ्रोसाइट रोगाणु के हाइपोप्लेसिया के कारण होता है, या गैस्ट्रिक, गुर्दे से रक्तस्राव और गुर्दे की विफलता के कारण भी होता है। दुर्लभ मामलों में, हेमोलिटिक एनीमिया पीलिया, रेटिकुलोसाइटोसिस और एक सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण के साथ विकसित होता है। मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और वर्लहोफ़ सिंड्रोम संभव है। हाल के वर्षों में, क्रोनिक एसएलई में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का अक्सर वर्णन किया गया है।

इलाजरोग की प्रारंभिक अवस्था में सर्वोत्तम प्रभाव देता है। एसएलई की तीव्रता की अवधि के दौरान, अस्पताल में इलाज; रोगियों को पर्याप्त मात्रा में विटामिन (विशेषकर समूह बी और सी) के साथ अच्छा पोषण प्रदान किया जाना चाहिए।

प्रारंभिक सबस्यूट और क्रोनिक, मुख्य रूप से आर्टिकुलर, एसएलई के पाठ्यक्रम के वेरिएंट में, लंबे समय तक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग तब तक किया जाता है जब तक कि जोड़ों में सूजन कम नहीं हो जाती और शरीर का तापमान सामान्य नहीं हो जाता।

प्रमुख त्वचा घाव के साथ एसएलई के क्रोनिक कोर्स में, क्लोरोक्वीन या डेलागिल (चिंगामाइन) को 10-14 दिनों के लिए प्रति दिन 0.25-0.5 ग्राम और फिर दिन में एक बार 0.25 ग्राम लंबे समय तक लेने की सिफारिश की जाती है। हाल के वर्षों में, फैले हुए ल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार में, प्लाकनिल 0.2 ग्राम दिन में 4-5 बार सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है, कुछ मामलों में खुराक को दिन में 3-4 बार 0.4 ग्राम तक बढ़ाया गया है ( दुष्प्रभावदूर्लभ हैं)।

एसएलई के लिए मुख्य उपचार ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाएं हैं जो रोग को बढ़ाने, प्रक्रिया के सामान्यीकरण, सीरस झिल्ली, तंत्रिका तंत्र, हृदय, फेफड़े, गुर्दे और अन्य अंगों और प्रणालियों में फैलने के लिए निर्धारित की जाती हैं। एसएलई के उपचार में सबसे बड़ा महत्व प्रेडनिसोलोन का है, जिसके अपेक्षाकृत कम दुष्प्रभाव होते हैं। ट्रायमिसिनोलोन और डेक्सामेथासोन को प्रेडनिसोलोन के सापेक्ष प्रतिरोध वाले रोगियों को निर्धारित किया जाना चाहिए या, यदि आवश्यक हो, तो उनकी कार्रवाई की ख़ासियत का उपयोग करें। उदाहरण के लिए, ट्रायमिसिनोलोन को गंभीर एडिमा और पूर्ण रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है, क्योंकि इसमें एडिमा को कम करने की क्षमता होती है और प्रेडनिसोलोन की विशेषता वजन बढ़ने का कारण नहीं बनता है। दीर्घकालिक, बहु-महीने और दीर्घकालिक उपचार के लिए, ये दवाएं ट्राइमिसिनोलोन के कारण होने वाली गंभीर मायोपैथी के विकास, इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम की तीव्र शुरुआत और धमनी उच्च रक्तचाप के कारण अनुपयुक्त साबित हुईं, जो डेक्सामेथासोन लेते समय होती हैं।

एसएलई के उपचार की प्रभावशीलता इस बात पर निर्भर करती है कि कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाओं की प्रारंभिक दमनकारी खुराक को व्यक्तिगत रूप से कैसे चुना जाता है। दवा का चयन और उसकी खुराक निम्न द्वारा निर्धारित की जाती है: 1) पाठ्यक्रम की गंभीरता - तीव्र और तीव्रता के लिए उच्चतम खुराक सबस्यूट कोर्स; 2) रोग प्रक्रिया की गतिविधि: प्रति दिन 40-60 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन तृतीय डिग्री, ग्रेड II के लिए प्रति दिन 30-40 मिलीग्राम और ग्रेड 1 के लिए प्रति दिन 15-20 मिलीग्राम; 3) प्रमुख अंग विकृति (विशेष रूप से दमनकारी हार्मोन थेरेपी ल्यूपस नेफ्रैटिस और तंत्रिका तंत्र के घावों के लिए होनी चाहिए); 4) उम्र से संबंधित प्रतिक्रियाशीलता - उत्तेजना, अनिद्रा और अन्य दुष्प्रभाव किशोरावस्था और रजोनिवृत्ति में जल्दी होते हैं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रारंभिक खुराक रोग प्रक्रिया की गतिविधि को मज़बूती से दबाने के लिए पर्याप्त होनी चाहिए। अधिकतम खुराक पर ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​प्रभाव (नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला गतिविधि संकेतकों के अनुसार) तक किया जाता है। प्रभाव तक पहुंचने पर, "वापसी या खुराक में कमी" सिंड्रोम को रोकने के लिए, प्रस्तावित योजना पर ध्यान केंद्रित करते हुए, हार्मोनल दवाओं की खुराक धीरे-धीरे कम की जाती है, लेकिन उसी का पालन करते हुए। वैयक्तिकरण का सिद्धांत (तालिका 3)।

तालिका 3. चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त होने पर प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने की अनुमानित योजना

प्रेडनिसोलोन मि.ग्रा

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को पोटेशियम की तैयारी, विटामिन, प्लाज्मा और रक्त आधान के साथ संयोजन में निर्धारित किया जाता है, और यदि आवश्यक हो, तो अनाबोलिक औषधियाँऔर दूसरे रोगसूचक साधन(मूत्रवर्धक, हाइपोटेंशन, एटीपी, कोकार्बोक्सिलेज़, आदि)। गतिविधि की III डिग्री के तीव्र और सूक्ष्म एसएलई में, गुर्दे (नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम) या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति की प्रबलता, साथ ही गंभीर ल्यूपस संकट के लक्षणों की उपस्थिति में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स दिया जाना चाहिए। बड़ी खुराक में बहुत शुरुआत (40-60 मिलीग्राम प्रेडनिसोन या प्रेडनिसोलोन, 32 -48 मिलीग्राम ट्रायमिसिनोलोन, 6-9 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन)। यदि 24-48 घंटों के भीतर रोगी की स्थिति में सुधार नहीं होता है, तो दवा की खुराक 25-30% बढ़ा दी जाती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक कम से कम 1-1.5 महीने (और ल्यूपस नेफ्रैटिस के साथ - 3 महीने या अधिक) के लिए दी जाती है, फिर अनुशंसित योजना के अनुसार खुराक धीरे-धीरे कम की जाती है। जब खुराक कम हो जाए, तो क्विनोलिन और अन्य एजेंट मिलाए जाने चाहिए। हाल के वर्षों में, गतिविधि की III डिग्री के एसएलई के साथ, विशेष रूप से गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, दमनकारी चिकित्सा शुरू होती है अंतःशिरा उपयोगमेथिलप्रेडनिसोलोन की बड़ी खुराक - पल्स थेरेपी (3 दिनों के लिए प्रति दिन 1 ग्राम), और फिर ऊपर वर्णित दमनकारी थेरेपी आहार पर स्विच करें। पल्स थेरेपी रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन की जाती है; प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं (चेहरे का लाल होना, रक्तचाप में वृद्धि, कुछ उत्तेजना) अंतःशिरा जलसेक की समाप्ति के बाद जल्दी से गायब हो जाती हैं।

सबस्यूट कोर्स की शुरुआत में या ग्रेड III गतिविधि के साथ उपचार के बाद एसएलई (ग्रेड II) की मध्यम गतिविधि के साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम होनी चाहिए (प्रेडनिसोलोन 30-40 मिलीग्राम, ट्राईमिसिनोलोन 24-32 मिलीग्राम, डेक्सामेथासोन 3-4 मिलीग्राम प्रति दिन) ).

पर न्यूनतम गतिविधिएसएलई (I डिग्री) प्राप्त करने के लिए आमतौर पर 15-20 मिलीग्राम प्रेडनिसोन या समकक्ष खुराक में किसी अन्य दवा (12-16 मिलीग्राम ट्रायमिसिनोलोन, 2-3 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन) की आवश्यकता होती है। सकारात्मक परिणाम; फिर खुराक को रखरखाव के लिए धीरे-धीरे कम किया जाता है। स्थिति की तेजी से विकसित हो रही गिरावट के कारण कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाओं के साथ उपचार आमतौर पर पूरी तरह से रद्द नहीं किया जा सकता है, इसलिए यह महत्वपूर्ण है कि रोग की स्थिति को नियंत्रित करने के लिए रखरखाव खुराक न्यूनतम आवश्यक हो। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की रखरखाव खुराक आमतौर पर 5-10 मिलीग्राम है, लेकिन अधिक हो सकती है।

कई रोगियों में कुशिंगोइड, हिर्सुटिज़्म, एक्चिमोसिस, स्ट्राइ, मुँहासे जैसे दुष्प्रभाव विकसित होते हैं, लेकिन उन्हें महत्वपूर्ण अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। निम्नलिखित जटिलताएँ अधिक खतरनाक हैं: स्टेरॉयड अल्सर, फोकल संक्रमण का तेज होना, विकार खनिज चयापचय, मनोविकृति, आदि। जटिलताओं को रोकने या पहले से विकसित जटिलताओं को नियंत्रित करने के लिए, दीर्घकालिक चिकित्सा के महत्वपूर्ण महत्व को देखते हुए, कुछ शर्तों का पालन किया जाना चाहिए। इसलिए, पेप्टिक अल्सर के विकास को रोकने के लिए, रोगियों को नियमित भोजन की सलाह दी जाती है; मसालेदार, परेशान करने वाले व्यंजनों को बाहर करना आवश्यक है; भोजन यांत्रिक रूप से कोमल होना चाहिए; क्षारीय एजेंटों का उपयोग करना वांछनीय है, विशेष रूप से विकसित अपच संबंधी लक्षणों के साथ, और एंटीस्पास्मोडिक्स (पैपावरिन, नोशपा, आदि)। फोकल स्ट्रेप्टो- और स्टेफिलोकोकल या तपेदिक संक्रमण की उपस्थिति में, जटिल उपचार में संक्रामक विरोधी चिकित्सा को शामिल किया जाना चाहिए। एंटीबायोटिक्स निर्धारित करते समय, माइक्रोबियल वनस्पतियों की संवेदनशीलता और रोगियों द्वारा दवाओं की सहनशीलता को नियंत्रित करना आवश्यक है। अगर मरीज मिल जाए फोकल तपेदिक, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन को तपेदिक रोधी दवाओं (आइसोथियाज़ाइड, स्ट्रेप्टोमाइसिन, आदि) के साथ संयोजन में निर्धारित किया जाना चाहिए। विकसित स्थानीय (थ्रश, पाइलाइटिस) या सामान्य (सेप्सिस) कैंडिडिआसिस ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ निरंतर चिकित्सा के लिए एक प्रतिद्वंद्वियों नहीं है, बशर्ते कि निस्टैटिन 500,000 आईयू दिन में 3-6 बार या लेवोरिन 500,000 आईयू 4-6 बार 7 दिनों के लिए लिया जाए और रोगियों की सामान्य स्थिति, स्क्रैपिंग में अलगाव, कैंडिडा संस्कृतियों, एग्लूटीनेशन प्रतिक्रियाओं और एंटीजन के साथ वर्षा के नियंत्रण में अधिक। संक्रामक जटिलताओं के मामले में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की खुराक को न केवल कम नहीं किया जाना चाहिए, बल्कि कुछ रोगियों में अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य के अस्थायी दमन के कारण, विश्वसनीय संक्रामक विरोधी सुरक्षा के अधीन, इसे बढ़ाया भी जाना चाहिए।

खनिज और जल चयापचय (पोटेशियम, कैल्शियम, फास्फोरस की रिहाई और सोडियम और पानी की अवधारण) के उल्लंघन को रोकने के लिए, अक्सर एडिमा के साथ, रक्त में पोटेशियम की सामग्री को नियंत्रित करना आवश्यक है। हाइपोकैलिमिया के मामले में, पोटेशियम क्लोराइड अंदर दिया जाता है, 1-2 ग्राम दिन में 3-4 बार, पहले इसे पानी में घोलकर, आमतौर पर प्रति दिन 5 ग्राम तक, या पोटेशियम एसीटेट (15% घोल, 3-4 बड़े चम्मच प्रति दिन) ).

शरीर द्वारा कैल्शियम और फास्फोरस की हानि आमतौर पर फैलाना ऑस्टियोपोरोसिस के साथ एसएलई में प्रकट होती है, और इसलिए रिसेप्शन का संकेत दिया जाता है। उपचय स्टेरॉयड्स(उदाहरण के लिए, नेरोबोल 5 मिलीग्राम 3-4 सप्ताह के लिए दिन में 3-4 बार, आदि)।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ निरंतर उपचार के लिए एक स्पष्ट मतभेद स्टेरॉयड मनोविकृति या बढ़े हुए दौरे (मिर्गी) हैं। उत्तेजना (अनिद्रा, उत्साह) उपचार रोकने का संकेत नहीं है। इस स्थिति को शामक (वेलेरियन, लिली ऑफ द वैली ब्रोमाइड्स आम तौर पर स्वीकृत खुराक में), रिसर्पाइन (दिन में 2-3 बार 0.25 मिलीग्राम), क्लोरप्रोमेज़िन (रात में 0.025 ग्राम या 1 के 2.5% घोल के रूप में) से रोका जा सकता है। एमएल इंट्रामस्क्युलर)।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च प्रभावशीलता के बावजूद, अभी भी गंभीर एसएलई के मामले हैं, जिनमें उपरोक्त चिकित्सा अपर्याप्त है। ऐसे रोगियों को इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (देखें) एल्काइलेटिंग सीरीज़ (साइक्लोफॉस्फेमाइड) या एंटीमेटाबोलाइट्स (एज़ैथियोप्रिन) निर्धारित किए जाते हैं।

एसएलई में इम्यूनोसप्रेसेन्ट के उपयोग के लिए संकेत: 1) इस प्रक्रिया में कई अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के साथ उच्च स्तर की रोग गतिविधि, और सी। गुर्दे की विशेषताएं (नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम दोनों में); गुर्दे का सिंड्रोमप्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के संकेतों में एक विशेष स्थान रखता है; इसलिए, दूसरों की अनुपस्थिति में भी चिकत्सीय संकेतएसएलई की गतिविधि, गुर्दे की क्षति के लिए ल्यूपस नेफ्रैटिस की ऑटोइम्यून उत्पत्ति, ह्यूमरल और सेलुलर प्रतिरक्षा के गंभीर सहवर्ती विकारों के कारण इम्यूनोसप्रेसेन्ट के शीघ्र, बड़े पैमाने पर और लंबे समय तक प्रशासन की आवश्यकता होती है; 2) स्पष्ट दुष्प्रभाव (तेजी से महत्वपूर्ण वजन बढ़ना, धमनी उच्च रक्तचाप, स्टेरॉयड मधुमेह, गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस, स्पोंडिलोपैथी, आदि) या रोगियों की व्यक्तिगत विशेषताओं (संवैधानिक मोटापा) के कारण कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की "दमनकारी" खुराक को कम करने की आवश्यकता , किशोरावस्था और रजोनिवृत्ति अवधि)।

वर्तमान में, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और एज़ैथियोप्रिन (इम्यूरान) का उपयोग आमतौर पर 1-3 मिलीग्राम/किग्रा (आमतौर पर 100 से 200 मिलीग्राम प्रति दिन) की खुराक पर किया जाता है। हाल के वर्षों में, मेटिप्रेड के साथ पल्स थेरेपी करते समय, सिस्टम में एक बार 1 ग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड जोड़ा जाता है, और फिर रोगी को मौखिक एज़ैथियोप्रिन में स्थानांतरित किया जाता है। इस मामले में, रोगियों को प्रति दिन 10 से 40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन एक साथ मिलता है (नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ फैलने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के मामलों में)। अस्पताल में इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ उपचार का कोर्स 2-2.5 महीने है, फिर खुराक को रखरखाव (प्रति दिन 50-100 मिलीग्राम) तक कम कर दिया जाता है और कई महीनों (3 साल तक) तक नियमित निगरानी के साथ बाह्य रोगी के आधार पर उपचार जारी रखा जाता है। .

अवलोकनों से पता चला है कि उपचार के तीसरे-चौथे सप्ताह से इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग पर ध्यान देने योग्य प्रभाव देखा जाता है, जिसके लिए विशेष रूप से तीव्र पॉलीआर्थराइटिस में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी खुराक के साथ साइटोटॉक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के संयोजन की आवश्यकता होती है। एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरणऔर पेरीकार्डिटिस जब तीव्र सूजनरोधी कार्रवाई की आवश्यकता होती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम और मध्यम खुराक के साथ संयोजन चिकित्सा सकारात्मक प्रभाव प्राप्त कर सकती है।

40-80% मामलों में इम्यूनोस्प्रेसिव एजेंट एसएलई में प्रभावी होते हैं, जो रोग के प्रकार और उपचार की शुरुआत के समय पर निर्भर करता है। यह दृढ़ता से स्थापित किया गया है कि एसएलई के तीव्र पाठ्यक्रम में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को जितनी जल्दी हो सके निर्धारित किया जाना चाहिए, पिछले बड़े पैमाने पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के प्रभाव की प्रतीक्षा किए बिना, विशेष रूप से रजोनिवृत्ति के दौरान किशोरों और महिलाओं के उपचार के मामलों में, जिनमें "दमनकारी" बड़े पैमाने पर होता है कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी सबसे गंभीर जटिलताएँ देती है: कशेरुक फ्रैक्चर के साथ स्पोंडिलोपैथी सड़न रोकनेवाला परिगलनऊरु सिर. इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ उपचार के 3-4वें सप्ताह में, रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार होता है, गठिया, फुफ्फुस, पेरिकार्डिटिस, कार्डिटिस और न्यूमोनाइटिस की घटनाएं कम हो जाती हैं; कुछ देर बाद (5वें-6वें सप्ताह में), ईएसआर और सूजन गतिविधि के अन्य संकेतक, प्रोटीनूरिया कम हो जाते हैं; मूत्र तलछट में सुधार होता है, सीरम पूरक का स्तर और इसका तीसरा घटक (C3) सामान्य हो जाता है। धीरे-धीरे, और केवल 50% रोगियों में, डीएनए में एंटीबॉडी का अनुमापांक कम हो जाता है और एलई कोशिकाएं गायब हो जाती हैं। चिकित्सा की प्रभावशीलता के लिए प्रयोगशाला मानदंड अभी तक स्पष्ट रूप से तैयार नहीं किए गए हैं।

लगातार सुधार (रोग गतिविधि में कम से कम एक कदम की कमी, ल्यूपस नेफ्रैटिस का स्थिरीकरण, सूजन गतिविधि का सामान्यीकरण, डीएनए में एंटीबॉडी टाइटर्स में स्पष्ट कमी और एलई कोशिकाओं का गायब होना) केवल 4-6 महीने की चिकित्सा के बाद देखा जाता है, और रखरखाव खुराक के साथ कई महीनों के उपचार के बाद ही बीमारी को बढ़ने से रोकना संभव है। इसीलिए औषधालय उपचाररोगियों और एसएलई के साथ उनकी निगरानी अनिवार्य है।

इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की प्रभावशीलता के लिए एक स्पष्ट मानदंड कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रतिरोध का गायब होना है: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को न्यूनतम तक कम करने की संभावना जो विरोधी भड़काऊ प्रभाव को बनाए रखने की अनुमति देती है, या इन दवाओं को पूरी तरह से रद्द करने की संभावना है।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के दुष्प्रभाव और उनके उपयोग में जटिलताएँ अस्थि मज्जा, पेट और आंतों, बालों के रोम, गोनाड आदि जैसे सक्रिय रूप से बढ़ने वाली कोशिकाओं पर साइटोटॉक्सिक प्रभाव से जुड़ी होती हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि में कमी प्रतिरक्षा के दमन के साथ होती है। और संक्रमण के प्रति प्रतिरोधक क्षमता में कमी आती है। दुष्प्रभाव हेमटोपोइजिस (ल्यूको-, न्यूट्रोपेनिया, थ्रोम्बोएरिथ्रोसाइटोपेनिया) के निषेध से प्रकट होते हैं, द्वितीयक संक्रमण की प्रवृत्ति, अपच संबंधी विकारऔर अन्य। दवा केवल विकास के साथ रद्द कर दी गई है जीवाणु संक्रमणऔर गंभीर साइटोपेनिया (ल्यूकोसाइट्स की सामग्री 2.0 109/एल से कम है, प्लेटलेट्स - 100.0 109/एल से कम)। हेमटोलॉजिकल जटिलताओं के मामले में, साइटोटॉक्सिक दवाओं के उन्मूलन के साथ-साथ, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को प्रति दिन 50-60 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाना चाहिए, और कभी-कभी इससे भी अधिक, जब तक कि प्रारंभिक रक्त पैरामीटर बहाल नहीं हो जाते। संक्रामक जटिलताओं में, सक्रिय एंटीबायोटिक चिकित्सा की जाती है। अन्य जटिलताएँ इम्यूनोसप्रेसेन्ट की खुराक में कमी और रोगसूचक चिकित्सा की नियुक्ति के साथ गायब हो जाती हैं (पूर्ण खालित्य के बाद भी, बाल वापस उग आते हैं)।

एसएलई के रोगियों की जटिल चिकित्सा में आवश्यक रूप से 2-3 महीने तक चलने वाले पाठ्यक्रमों में विटामिन सी और समूह बी शामिल होते हैं, विशेष रूप से गंभीर विटामिन की कमी (सर्दियों, वसंत) की अवधि के दौरान, साथ ही रोग की तीव्रता के दौरान, यदि आवश्यक हो हार्मोन की खुराक बढ़ाएँ। विटामिन बी1 का 6% घोल प्रतिदिन 1 मिली (30-40 इंजेक्शन), 2.5% (20 इंजेक्शन) या 5% (10 इंजेक्शन), विटामिन बी6 घोल 1 मिली हर दूसरे दिन, विटामिन बी12 200 एमसीजी (20 इंजेक्शन) के साथ बारी-बारी से दें। . विटामिन बी2 (राइबोफ्लेविन) 1 महीने तक दिन में 3 बार मौखिक रूप से 0.02 ग्राम दिया जाता है, विशेष रूप से राइबोफ्लेविनोसिस (कोणीय स्टामाटाइटिस) के विकास के साथ, लाल जीभऔर आदि।)।

इस तथ्य के कारण कि कई रोगियों को लंबे समय तक जोड़ों में दर्द और आंदोलनों की सीमा (मुख्य रूप से उदात्तता के कारण) की समस्या होती है, जब सक्रिय आंत्रशोथ कम हो जाती है, तो सामान्य स्थिति और स्थिति के नियंत्रण में व्यायाम चिकित्सा और मालिश का उपयोग किया जा सकता है। आंतरिक अंगों का.

एसएलई के लिए फिजियोथेरेपी और स्पा उपचार की अनुशंसा नहीं की जाती है। अक्सर रोग की शुरुआत या इसका तेज होना जोड़ों के यूवी विकिरण, रेडॉन स्नान के उपयोग और धूप से होता है।

निवारणरोकने के लिए डिज़ाइन किया गया:

1) रोग का बढ़ना और बढ़ना तथा

2) रोग की घटना.

एसएलई की प्रगति को रोकने के लिए, पर्याप्त, तर्कसंगत जटिल चिकित्सा समय पर की जाती है, क्योंकि रोग की गतिविधि के अनुरूप खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ प्रारंभिक उपचार से ही गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को होने वाले नुकसान को रोका जा सकता है। , जो निस्संदेह पूर्वानुमान में सुधार करता है। सबसे पहले, रोगी को दीर्घकालिक निरंतर उपचार और निम्नलिखित निर्देशों के अनुपालन की उपयुक्तता के बारे में आश्वस्त होना चाहिए:

1) सेहत में बदलाव की स्थिति में समय पर डॉक्टर से सलाह लें, नियमित रूप से डिस्पेंसरी जांच कराएं;

2) स्वीकार करें हार्मोनल तैयारीकड़ाई से निर्धारित खुराक में;

3) दैनिक दिनचर्या का पालन करें, जिसमें दिन में 1-2 घंटे की नींद और सीमित नमक और कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन और विटामिन से भरपूर आहार शामिल है;

4) धूप सेंकें नहीं, ज़्यादा ठंडा न करें;

5) विभिन्न से बचें सर्जिकल हस्तक्षेप, टीकाकरण, टीकों का प्रशासन, सीरा (केवल जीवन भर आवश्यक संकेतों के लिए);

6) सुरक्षात्मक शासन का पालन करते हुए, सावधानीपूर्वक, अत्यंत महत्वपूर्ण सख्त होने के बारे में मत भूलना: सुबह व्यायाम, गर्म पानी से रगड़ना, ताजी हवा में लंबी सैर, अथक खेल;

7) फोकल या इंटरकरंट संक्रमण के बढ़ने की स्थिति में, बिस्तर पर आराम, एंटीबायोटिक्स और डिसेन्सिटाइजिंग थेरेपी अनिवार्य है। फोकल संक्रमण का उपचार लगातार, अधिकतर रूढ़िवादी होना चाहिए। केवल अत्यंत आवश्यक होने पर, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीबायोटिक दवाओं की उच्च खुराक का उपयोग करके सर्जिकल हस्तक्षेप संभव है;

8) त्वचा के घावों वाले रोगियों के लिए, सूरज की रोशनी से बचाने के लिए, बाहर जाने से पहले लूच क्रीम या फोटोप्रोटेक्टिव मलहम के साथ चेहरे को चिकनाई करने, फोटोप्रोटेक्टिव फिल्म, सैलोल के साथ पाउडर का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। चेहरे के लाल होने पर, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड मलहम (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन) से त्वचा को चिकनाई दें।

यह सलाह दी जाती है कि मरीज़ एक डायरी रखें कि वे कैसा महसूस करते हैं और वे कितनी दवाओं का उपयोग करते हैं। प्रत्येक विशिष्ट मामले में डॉक्टर को वर्ष के दौरान रोगी की स्थिति के विस्तृत विवरण के साथ सालाना एक मील का पत्थर महाकाव्य लिखना चाहिए: तीव्रता की उपस्थिति, पिछले अंतरवर्ती संक्रमण और तनावपूर्ण स्थितियां, काम करने की क्षमता, उपचार में परिवर्तन, नैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा। हार्मोनल उपचार की अवधि के दौरान, सभी रोगियों की डॉक्टर द्वारा लगातार निगरानी की जानी चाहिए। जब पूर्ण छूट प्राप्त हो जाती है, तो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को रद्द कर दिया जाता है, हालांकि, रोगियों की अगले 2-3 वर्षों तक निगरानी की जानी चाहिए। मरीजों को एंटी-रिलैप्स उपचार (क्विनोलिन और एंटीथिस्टेमाइंस, इंट्रामस्क्युलर और मौखिक रूप से विटामिन) से गुजरना पड़ता है - वर्ष में एक बार, शरद ऋतु-वसंत अवधि में।

के लिए प्राथमिक रोकथामरोगों, जैसे गठिया में, "खतरे वाले" के एक समूह को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए। सबसे पहले एसएलई के मरीजों के परिजनों की जांच जरूरी है। यदि उनमें निम्नलिखित लक्षणों में से एक भी पाया जाता है - लगातार ल्यूकोपेनिया, ईएसआर में वृद्धि, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, डीएनए में एंटीबॉडी की उपस्थिति, आदि - एसएलई के रोगियों के लिए उसी सुरक्षात्मक आहार की सिफारिश करना आवश्यक है। इन व्यक्तियों को अत्यधिक धूप, हाइपोथर्मिया से भी बचना चाहिए; वे टीकाकरण, मिट्टी चिकित्सा आदि के लिए वर्जित हैं।

पृथक त्वचा घावों (डिस्कॉइड ल्यूपस) वाले रोगियों पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। इन मामलों में, प्रक्रिया के सामान्यीकरण को रोकने के लिए, यूवी विकिरण, सोने की तैयारी के साथ उपचार, स्पा उपचार आदि करना असंभव है।

पूर्वानुमानहाल के वर्षों में एसएलई में उल्लेखनीय सुधार हुआ है। शीघ्र पहचान और पर्याप्त व्यवस्थित उपचार के साथ, 90% रोगियों में छूट प्राप्त करना और जीवन प्रत्याशा को कई वर्षों तक बढ़ाना संभव है। हालाँकि, 10% रोगियों में, विशेष रूप से प्रारंभिक ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले लोगों में, पूर्वानुमान खराब रहता है।

रेब्रोव ए.पी.
एमडी सेराटोव राज्य के चिकित्सा संकाय के अस्पताल थेरेपी विभाग के प्रमुख प्रो चिकित्सा विश्वविद्यालय(एसएसएमयू)।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष - एक बीमारी जो इम्यूनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता के आधार पर विकसित होती है, जिससे प्रतिरक्षा जटिल सूजन का निर्माण होता है, जिसके परिणामस्वरूप कई अंगों और प्रणालियों को नुकसान होता है।

एसएलई की आवृत्ति प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 4-250 मामले हैं। अमेरिका में, एसएलई की वार्षिक घटना प्रति 10 लाख जनसंख्या पर 50-70 नए मामले हैं।

70 फीसदी से भी ज्यादा 14-40 वर्ष की आयु में बीमार पड़ते हैं, घटना का चरम 14-25 वर्ष में होता है। महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 8:1 से 10:1 है, बच्चों का अनुपात 3:1 है।

एटियलजि

आरएनए युक्त और धीमे वायरस (रेट्रोवायरस) की प्रारंभिक भूमिका:
1. डीएनए और आरएनए युक्त वायरस के प्रति एंटीबॉडी का निर्माण,
2. पैरामाइक्सोवायरस साइटोप्लाज्मिक समावेशन की उपस्थिति,
3. उपकला में और लिम्फोसाइटों के भीतर ट्यूबुलरेटिकुलर संरचनाओं की उपस्थिति,
4. किडनी और त्वचा बायोप्सी में सी-ऑनकॉर्नोवायरस प्रकार का समावेश।

मामला:
1. आनुवंशिक कारक (HLA-A1, B8, DR2, DR3),
2. अंतःस्रावी कारक (एस्ट्रोजेन का प्रभाव),
3. पर्यावरणीय कारक (पराबैंगनी विकिरण, जीवाणु और वायरल संक्रमण, दवाओं के संपर्क में)।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक प्रतिरक्षा जटिल बीमारी है जो एंटीबॉडी के अनियंत्रित उत्पादन की विशेषता है जो प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण करती है जो इसका कारण बनती हैं विभिन्न संकेतबीमारी।

सीईसी कई अंगों में वाहिकाओं की बेसमेंट झिल्ली की सबएंडोथेलियल परत में जमा होते हैं।

जमाव (त्वचा, गुर्दे, कोरॉइड प्लेक्सस, सीरस झिल्ली) के निर्धारण का स्थान ऐसे एंटीजन या एंटीबॉडी मापदंडों द्वारा निर्धारित किया जाता है जैसे आकार, चार्ज, आणविक विन्यास, इम्युनोग्लोबुलिन का वर्ग, आदि।

नैदानिक ​​तस्वीर
त्वचा के घाव बहुत विविध हैं, 20-25% में त्वचा सिंड्रोम रोग का प्रारंभिक संकेत है, 60-70% में यह प्रकट होता है विभिन्न चरणबीमारी।

एसएलई में एरिथेमेटस पैच से लेकर गंभीर बुलस विस्फोट तक त्वचा परिवर्तन के 28 प्रकार होते हैं।

जोड़ों और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान - 100% रोगियों में आर्थ्राल्जिया, टेंडिनिटिस, टेंडोवैजिनाइटिस, हड्डियों के सड़न रोकनेवाला परिगलन - 25% रोगियों में।

मायलगिया - 35-45% रोगियों में।

फेफड़ों को नुकसान:
1. 50-80% में - सूखा और प्रवाही फुफ्फुस,
2. वास्कुलिटिस,
3. न्यूमोनाइटिस.

हृदय और रक्त वाहिकाओं को नुकसान
1. पेरिकार्डिटिस - अक्सर सूखा, बहाव,
2. मायोकार्डिटिस,
3. अन्तर्हृद्शोथ - अधिक बार माइट्रल, महाधमनी, ट्राइकसपिड वाल्व,
4. मध्यम और छोटे कैलिबर की धमनियां,
5. महाधमनी और उसकी शाखाएँ,
6. हाथ-पांव की मुख्य वाहिकाओं का घनास्त्रता,
7. थ्रोम्बोफ्लिबिटिस

जठरांत्र संबंधी मार्ग और यकृत को नुकसान - 50% मामलों में:

अन्नप्रणाली को नुकसान - 10-15%, पेट और आंतों की दीवार की इस्किमिया, हेपेटोमेगाली - 25-50%।

गुर्दे खराब

ल्यूपस नेफ्रैटिस: सक्रिय रूप
1. तेजी से प्रगतिशील,
2. नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस,
3. गंभीर नेफ्रैटिस सिन्ड्रोम के साथ नेफ्रैटिस

न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस

तंत्रिका तंत्र को नुकसान
1. वास्कुलोपैथी - 65%,
2. घनास्त्रता और सच्चा वास्कुलिटिस - 15%,
3. दिल का दौरा और रक्तस्राव,
4. एंटीबॉडी और इम्यूनोकॉम्प्लेक्स घाव

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:
1. सिरदर्द,
2. मानसिक विकार
3. कपाल और परिधीय तंत्रिकाओं को क्षति,
4. दौरे,
5. दृश्य गड़बड़ी,
6. क्षणिक विकारमस्तिष्क परिसंचरण.

प्रयोगशाला अनुसंधान
1. एलई कोशिकाएं - 50-80%,
2. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज,
3. डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के प्रति एंटीबॉडी - 50%,
4. एकल-फंसे डीएनए के प्रति एंटीबॉडी - 60-70%।
एनीमिया नॉर्मोसाइटिक और नॉर्मोक्रोमिक, ल्यूकोपेनिया, लिम्फोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

एसएलई वर्गीकरण
पाठ्यक्रम प्रकार: तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण,

गतिविधि की डिग्री: I - न्यूनतम, II - मध्यम, III - उच्च

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए मानदंड (अमेरिकन एसोसिएशन ऑफ रुमेटोलॉजिस्ट, 1982.).

गालों का एरिथेमा, जाइगोमैटिक प्रमुखता पर, ल्यूपस के डिस्कोइड घाव, प्रकाश संवेदनशीलता, मुंह या नाक में अल्सर, गैर-इरोसिव गठिया, फुफ्फुस या पेरिकार्डिटिस, प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक लगातार प्रोटीनूरिया या मूत्र तलछट में परिवर्तन, दौरे और मनोविकृति , हेमोलिटिक एनीमिया या ल्यूकोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एलई कोशिकाओं या एंटी-डीएनए या एसएम एंटीबॉडी की उपस्थिति या गलत-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, एएनएफ की उपस्थिति।

4 संकेतों की उपस्थिति निदान को विश्वसनीय बनाती है।

एसएलई का निदान स्थापित करने के लिए कम उम्र, महिला लिंग, लगातार बुखार, महत्वपूर्ण और तेजी से वजन कम होना और बालों का अधिक झड़ना बहुत महत्वपूर्ण है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) - स्व - प्रतिरक्षी रोग, जिसका रोगजनन इम्यूनोरेग्यूलेशन में दोषों पर आधारित है, जिससे स्वयं के ऊतकों के घटकों में ऑटोएंटीबॉडी का अनियंत्रित हाइपरप्रोडक्शन होता है और कई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करने वाली पुरानी सूजन का विकास होता है।

एसएलई के इलाज के लिए प्रयुक्त:
1. रोगजन्य चिकित्सा की मुख्य विधियाँ,
2. गहन देखभाल के तरीके,
3. रोगजन्य चिकित्सा के अतिरिक्त तरीके,
4. सहायक

एसएलई में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए पूर्ण संकेत:
1. उच्च सूजन गतिविधि,
2. आंतरिक अंगों को नुकसान, मुख्य रूप से नेफ्रैटिस,
3. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान,
4. रुधिर संबंधी विकार।

प्रेडनिसोलोन की एक दमनात्मक खुराक 1-1.5 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन, औसतन लगभग 60 मिलीग्राम/दिन, 4-8 सप्ताह के लिए धीरे-धीरे 5-10 मिलीग्राम/दिन की रखरखाव खुराक में कमी के साथ, जो लंबे समय तक ली जाती है। , अक्सर जीवन भर के लिए, प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम/दिन की खुराक से 35-40 मिलीग्राम/दिन की खुराक तक पहुंचने में 3 महीने लगते हैं, और 15-20 मिलीग्राम/दिन की खुराक तक - 6 महीने लगते हैं।

एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवाएं

मौखिक प्रशासन के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स . सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मेटिप्रेड, मेड्रोल) हैं, शायद ही कभी उपयोग किया जाता है या एक विकल्प के रूप में - ट्रायमिसिनोलोन।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स अंतःशिरा प्रशासन के लिए (पल्स थेरेपी)। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मेटिप्रेड, सोलुमेड्रोल, अर्बाज़ोन) है।

प्रतिरक्षादमनकारी। साइक्लोफॉस्फेमाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड), एज़ैथियोप्रिन (इम्यूरान) का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। शायद ही कभी या एक विकल्प के रूप में उपयोग किया जाता है - क्लोरैम्बुसिल (क्लोरब्यूटिन), मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन ए (सैंडिमम्यून)।

अमीनोक्विनोलिन डेरिवेटिव . सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल) है। इनका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है या एक विकल्प के रूप में - क्लोरोक्वीन (डेलागिल)।

एसएलई के उपचार के लिए आवश्यक दवाओं के उपयोग की योजनाएँ

अंदर प्रेडनिसोन.
1. दमनात्मक चिकित्सा - 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (औसतन 50-60 मिलीग्राम / दिन) 4-8 सप्ताह,
2. रखरखाव थेरेपी - 5-10 मिलीग्राम / दिन (10-15 वर्ष, अक्सर जीवन भर)।

मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा।
1. दमनात्मक चिकित्सा - गहन देखभाल आहार के अनुसार 500-1000 मिलीग्राम,
2. रखरखाव थेरेपी - महीने में एक बार 500-1000 मिलीग्राम (24 महीने तक)।

साइक्लोफॉस्फ़ामाइड अंतःशिरा में।
1. दमनकारी चिकित्सा - 4 सप्ताह के लिए सप्ताह में एक बार 500 मिलीग्राम या संयोजन चिकित्सा में 1000 मिलीग्राम 1-2 बार या हर दूसरे दिन 200 मिलीग्राम 10 बार (प्रति माह 2000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक)।
2. रखरखाव थेरेपी - 6 महीने के लिए महीने में एक बार 1000 मिलीग्राम, फिर इंजेक्शन के बीच अंतराल में वृद्धि के साथ सप्ताह में एक बार 200 मिलीग्राम (5 साल तक)।

एज़ैथीओप्रिन
1. दमनात्मक चिकित्सा - 100-150 मिलीग्राम / दिन,
2. रखरखाव थेरेपी - 50-100 मिलीग्राम / दिन (5 वर्ष तक)।

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन।
1. दमनात्मक चिकित्सा - 600 मिलीग्राम / दिन,
2. रखरखाव चिकित्सा - 200-400 मिलीग्राम / दिन (दीर्घकालिक, अक्सर जीवन भर के लिए)।

गहन देखभाल प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस

पल्स थेरेपी के उपयोग के लिए मुख्य संकेत:

सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस (विशेष रूप से नेफ्रोटिक सिंड्रोम, धमनी उच्च रक्तचाप, क्रिएटिनिन में तेजी से वृद्धि), तीव्र गंभीर सीएनएस क्षति (मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, एन्सेफैलोमीलोपॉलीराडिकुलोन्यूराइटिस, अनुप्रस्थ मायलाइटिस), हेमेटोलॉजिकल संकट, डीप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अल्सरेटिव नेक्रोटिक त्वचीय वाहिकाशोथ, पल्मोनरी वास्कुलाइटिस, उच्च रोग गतिविधि चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए गहन चिकित्सा की मुख्य विधि - पल्स थेरेपी - 500-1000 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर अंतःशिरा में मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ की जाती है।

प्रति दिन 1000 मिलीग्राम से कम मेथिलप्रेडनिसोलोन की खुराक का उपयोग साइड इफेक्ट के बढ़ते जोखिम पर किया जाता है - बुजुर्ग रोगियों में, उच्च धमनी उच्च रक्तचाप, गंभीर हृदय विफलता आदि की उपस्थिति में।

कम बार, डेक्सामेथासोन का उपयोग विभिन्न योजनाओं के अनुसार प्रति दिन 100-150 मिलीग्राम की औसत खुराक पर किया जाता है।

निम्नलिखित योजनाओं का उपयोग करना उचित है:

1 वर्ष के लिए 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन का मासिक प्रशासन, संयुक्त (1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ) पल्स थेरेपी, वर्ष के दौरान तीन दिवसीय और कार्यक्रम दोनों।

गहन देखभाल के सबसे सामान्य तरीके:

लगातार 3 दिनों तक प्रति दिन 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन की क्लासिक पल्स थेरेपी (प्रति कोर्स 3000 मिलीग्राम), प्रति कोर्स लगभग 3000 मिलीग्राम की कुल खुराक तक पहुंचने तक मिथाइलप्रेडनिसोलोन (250-500 मिलीग्राम / दिन) की कम खुराक का अंतःशिरा प्रशासन, मासिक 6-12 महीनों के लिए अंतःशिरा 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन, कॉम्बिनेशन पल्स थेरेपी IV लगातार 3 दिनों पर 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन + पहले या दूसरे दिन 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड (मिथाइलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड को क्रमिक रूप से प्रशासित किया जाता है), मासिक IV 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन + 1000 का परिचय 12 महीने के लिए साइक्लोफॉस्फेमाइड, 12 महीनों के लिए 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड का मासिक IV प्रशासन।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (एक अस्थायी वापसी सिंड्रोम संभव है) के साथ पल्स थेरेपी के तुरंत बाद मौखिक प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

एसएलई की रोगजन्य चिकित्सा के अतिरिक्त तरीके

प्लास्मफेरेसिस तीव्र स्थितियों और अत्यधिक उच्च रोग गतिविधि, चिकित्सा के प्रतिरोध के लिए पसंद की विधि है।

प्लास्मफेरेसिस हर दूसरे दिन या सप्ताह में 2 बार 3-6 प्रक्रियाओं के दौरान किया जाता है, साथ ही प्रोग्रामेटिक रूप से - एक वर्ष या उससे अधिक के लिए मासिक रूप से प्रति माह 1 बार, और रिबाउंड सिंड्रोम से बचने के लिए, इसे हमेशा संयुक्त किया जाता है ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइक्लोफॉस्फेमाइड के बाद के अंतःशिरा प्रशासन के साथ।

एक समय का गहन चिकित्सा: ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ संयुक्त पल्स थेरेपी के बाद एक कोर्स (3-6 प्रक्रियाओं) में प्लास्मफेरेसिस का संचालन करना।

पहली प्लास्मफेरेसिस प्रक्रिया के तुरंत बाद, 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड का क्रमिक इंजेक्शन किया जाता है, उपचार के दौरान प्लास्मफेरेसिस के बार-बार सत्र के बाद, केवल 500-1000 मिलीग्राम की खुराक पर मिथाइलप्रेडनिसोलोन को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

तुल्यकालिक गहन देखभाल 12 महीने या उससे अधिक के लिए मासिक रूप से भी दी जा सकती है।

इम्युनोग्लोबुलिन (सैंडोग्लोबुलिन, सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन) का अंतःशिरा प्रशासन: एफसी रिसेप्टर्स की नाकाबंदी और ऑटोएंटीबॉडी के एफसी-निर्भर संश्लेषण, एंटी-इडियोटाइपिक गतिविधि, टी-लिम्फोसाइट गतिविधि और साइटोकिन संश्लेषण का मॉड्यूलेशन, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की संरचना और घुलनशीलता में परिवर्तन।

ल्यूपस नेफ्रैटिस थेरेपी के प्रतिरोध के साथ, गंभीर लगातार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग पसंद की विधि है। दवा को लगातार 3-5 दिनों तक प्रति दिन 400-500 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर देने की सिफारिश की जाती है। फिर 6-12 महीने तक महीने में एक बार।

साइक्लोस्पोरिन ए - एसएलई में क्रिया का तंत्र इंटरफेरॉन-अल्फा के संश्लेषण के निषेध से जुड़ा है और टी-लिम्फोसाइटों की झिल्ली पर सीडी40 लिगैंड की अभिव्यक्ति को दबाने में सक्षम है।

एसएलई में, साइक्लोस्पोरिन ए की कम खुराक का उपयोग किया जाता है (5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन से कम, अधिक बार 2-2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन)। ल्यूपसनेफ्राइटिस (स्पष्ट एंटीप्रोटीन्यूरिक प्रभाव), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में प्रभावकारिता दिखाई गई है। एनीमिया और ल्यूकोपेनिया, एसएलई की त्वचा अभिव्यक्तियाँ, पॉलीसेरोसाइटिस चिकित्सा और गठिया के लिए प्रतिरोधी। साइक्लोस्पोरिन ए के साथ उपचार के दौरान, एंटीकार्डियोलिपिन और एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का स्तर कम हो जाता है।

साइक्लोस्पोरिन ए- ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स की असहिष्णुता और अप्रभावीता के लिए एक वैकल्पिक दूसरी पंक्ति की दवा। गर्भावस्था के दौरान साइक्लोस्पोरिन ए निर्धारित किया जा सकता है।

मायोफ़ेटिल माइकोफ़ेलेट(सेलकैप्ट) एक चयनात्मक इम्यूनोसप्रेसेन्ट है। सक्रिय यौगिक, माइकोफेनोलिक एसिड, एक एंजाइम का गैर-प्रतिस्पर्धी अवरोधक है जो गुआज़िन न्यूक्लियटाइड्स के संश्लेषण की दर को सीमित करता है और साइटोटॉक्सिक गतिविधि के बजाय साइटोस्टैटिक प्रदर्शित करता है।

टी- और बी-लिम्फोसाइटों पर एक अधिक स्पष्ट एंटीप्रोलिफेरेटिव प्रभाव होता है, गुर्दे की मेसेंजियल कोशिकाओं पर एक एंटीप्रोलिफेरेटिव प्रभाव होता है, और एंटीबॉडी के गठन को रोकता है।

गुर्दे की क्षति वाले एसएलई रोगियों में - बेहतर सहनशीलता के साथ एज़ैथियोप्रिन और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड का एक विकल्प।

"जैविक एजेंट" - एंटी-इडियोटाइपिक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, आईएल -10 के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी।

ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण.