ल्यूपस पैनिकुलिटिस. पुरुलेंट रोग और चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक

पैनिक्युलिटिस (पीएन) एक विषम प्रकृति के रोग हैं, जो चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक (एसएफए) में रोग संबंधी परिवर्तनों की विशेषता रखते हैं। अक्सर ये रोग मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को भी प्रभावित करते हैं।

निदान में क्या समस्या है?

सोम अपने नैदानिक ​​​​और में विविध हैं रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ, मौजूद एक बड़ी संख्या कीरोग के रूप, जबकि वर्तमान में ऐसे कोई मानदंड नहीं हैं जो निदान के लिए एक सामान्य विभाजक की ओर ले जाएं। पीएन के मरीज़ नैदानिक ​​लक्षणों की बहुरूपता के कारण ही अलग-अलग विशेषज्ञों के पास जाते हैं। ऐसी स्थितियों से अपर्याप्त त्वरित निदान होता है, और इसलिए उपचार असामयिक रूप से शुरू होता है।
वर्गीकरण के प्रयास

वर्तमान में, ऐसा कोई वर्गीकरण नहीं है जो दुनिया के सभी देशों के लिए एक समान हो। कुछ लेखक अपना दृष्टिकोण प्रस्तुत करते हैं और ईटियोलॉजी और पैथोमॉर्फोलॉजिकल चित्र के अनुसार पीएन को व्यवस्थित करते हैं। इस प्रकार, सेप्टल (एसपीएन) और लोब्यूलर अब प्रतिष्ठित हैं पैनिक्युलिटिस(एलपीएन), अर्थात्, एक सूजन प्रक्रिया जो क्रमशः संयोजी ऊतक सेप्टा और वसा ऊतक के लोब्यूल में स्थित होती है। रोग के दोनों प्रकारों को वास्कुलिटिस के लक्षणों के साथ जोड़ा जा सकता है और इसके बिना भी हो सकता है।

एरीथेमा नोडोसम (यूई)

यूई है विशिष्ट प्रतिनिधिसेप्टल पैनिकुलिटिस. इस विकृति विज्ञान में इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी प्रक्रिया निरर्थक है। इसके प्रकट होने के कई कारण हैं:

प्राथमिक और द्वितीयक यूई हैं। प्राथमिक प्रायः अज्ञातहेतुक होता है। नैदानिक ​​लक्षणयूई के साथ होने वाली घटनाएं प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति, रोग के एटियलजि, पैथोलॉजिकल फोकस के स्थानीयकरण के साथ-साथ इसकी व्यापकता की विशेषता होती हैं।

क्लिनिक और अनुसंधान डेटा, प्रयोगशाला और वाद्ययंत्र के आधार पर सावधानीपूर्वक एकत्रित चिकित्सा इतिहास, रोगी की शिकायतों के बाद ही यूई का निदान किया जा सकता है।

नैदानिक ​​उदाहरण संख्या 1 का संक्षिप्त विवरण

मरीज की उम्र 31 साल है और उसे 15 साल की उम्र से क्रोनिक टॉन्सिलाइटिस का इतिहास है और इसके लिए वह लगातार एंटीबायोटिक दवाओं का इस्तेमाल करता है। 2009 में, टॉन्सिलिटिस की एक और तीव्रता के बाद दर्दनाक नोड्स की खोज की गई। गांठें बायीं पिंडली पर स्थित थीं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन डेक्सामेथासोन के साथ उपचार किया गया, जिसके बाद सकारात्मक गतिशीलता देखी गई। 3 वर्षों के बाद, टॉन्सिलिटिस ने पैरों पर 2 और नोड्स की उपस्थिति को उकसाया। दो महीने की होम्योपैथिक चिकित्सा के बाद, गांठें वापस आ गईं। वर्ष के अंत में, निचले पैर पर दर्दनाक संरचनाएँ फिर से उभर आईं।

प्रवेश पर, सामान्य स्थिति संतोषजनक थी, शरीर सामान्य था, और शरीर का तापमान सामान्य था। परीक्षा और प्रयोगशाला परीक्षणों के अन्य संकेतक भी अपरिवर्तित थे।

निचले पैर पर संरचनाओं को टटोलते समय, दर्द नोट किया जाता है। नोड के अल्ट्रासाउंड से कुछ धुंधलापन वाला क्षेत्र सामने आया बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटीऔर उच्च सामग्रीजहाज़।

डॉक्टरों द्वारा किया गया निदान ऐसा लग रहा था पर्विल अरुणिकाचरण 2-3 और क्रोनिक टॉन्सिलिटिस। बेंज़िलपेनिसिलिन, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ उपचार, एक सुरक्षात्मक आहार की शुरूआत और क्लोबेटासोल सोडियम और हेपरिन मलहम के साथ स्थानीय उपचार के बाद, रोग 21 दिनों के बाद वापस आ गया। वर्ष के दौरान विकृति विज्ञान में कोई वृद्धि नहीं हुई।
रोग के कारणों में, स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण पहले स्थान पर है, 9 और ऊपर वर्णित मामला यूई (सेप्टल) के संबंध को इंगित करता है पैनिक्युलिटिस) स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के साथ, विशेष रूप से गले में खराश के साथ) सारकॉइडोसिस है।

क्लिनिकल केस नंबर 2 की संक्षिप्त समीक्षा

एक 25 वर्षीय मरीज को पैरों और बांहों पर दर्दनाक गांठदार गठन, कई जोड़ों (टखनों, कलाई) में दर्द, उनमें सूजन, शरीर के तापमान में 39C तक की वृद्धि और पसीने में वृद्धि की शिकायत के साथ अस्पताल में भर्ती कराया गया था।

वह 7 दिसंबर, 2013 को बीमार हो गईं, जब टखने के जोड़ का गठिया पहली बार सामने आया। 2 दिनों के बाद, पैरों पर गांठें दिखाई देने लगीं, जिनमें बहुत दर्द हो रहा था। कुछ ही दिनों में, सामान्य नशा (बुखार, पसीना) के लक्षणों के साथ बड़ी संख्या में समान संरचनाएँ दिखाई दीं।

एक सामान्य चिकित्सक द्वारा जांच के बाद, संभावित प्रतिक्रियाशील गठिया का निदान किया गया। इलाज के लिए डेक्सामेथासोन का इस्तेमाल किया गया. प्रभाव सकारात्मक था. हालाँकि, पुनरावृत्ति जारी रही।

प्रयोगशाला के आंकड़ों के अनुसार, रक्त में सूजन संबंधी परिवर्तन निर्धारित किए गए थे। अंगों के सीटी स्कैन पर छातीबढ़े हुए लिम्फ नोड्स का पता चला और पुरानी बीमारी के लक्षण थे। नोड के अल्ट्रासाउंड में एक अवरुद्ध संरचना दिखाई दी, कुछ क्षेत्र गैर-प्रतिध्वनि वाले और वाहिकाओं से समृद्ध थे।

एक पल्मोनोलॉजिस्ट से परामर्श के बाद, इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस का निदान किया गया। अंतिम निदानलेफग्रेन सिंड्रोम जैसा दिखता था, स्टेज 1 पर छाती के लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस, माध्यमिक यूई, पॉलीआर्थराइटिस, फ़ेब्राइल सिंड्रोम।

मरीज का इलाज डेक्सामेथासोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड पैरेन्टेरली से किया गया। फिर मिथाइलप्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से निर्धारित किया गया था। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड को एक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवा के साथ, साप्ताहिक रूप से भी दिया जाता था। थेरेपी से बीमारी में सकारात्मक गतिशीलता आई और मरीज वर्तमान में चिकित्सकीय देखरेख में है।

यूई का विभेदक निदान

ऐसी कई बीमारियाँ हैं जिनकी नैदानिक ​​तस्वीर यूई के लक्षणों के समान है, इसलिए सावधानीपूर्वक विभेदक निदान करना आवश्यक है। यदि विभेदक निदान गलत तरीके से या गलत समय पर किया जाता है, तो अपर्याप्त चिकित्सा निर्धारित की जाती है, जिससे बीमारी लंबी हो जाती है और विभिन्न जटिलताओं की उपस्थिति होती है और व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में गिरावट आती है।

क्लिनिकल केस उदाहरण संख्या 3

36 साल की एक महिला मरीज अस्पताल में आई थी चिकित्सा देखभाल 2014 की शुरुआत में निचले पैर में जकड़न की शिकायत के कारण, जो दर्दनाक था। मरीज का मानना ​​है कि यह बीमारी पहली बार 2012 में (एआरवीआई) के बाद सामने आई थी। फिर यह मेरी पिंडलियों पर दिखाई दिया दर्दनाक गांठ. डॉक्टरों ने थ्रोम्बोफ्लिबिटिस का निदान किया।संवहनी दवाओं के साथ उपचार किया गया, और फिजियोथेरेपी निर्धारित की गई। मरीज ने सकारात्मक गतिशीलता के साथ इलाज पूरा किया। अप्रैल 2013 में, दर्दनाक गांठ फिर से प्रकट हुई। प्रयोगशाला परीक्षण किए गए और सूजन संबंधी परिवर्तन प्रकट नहीं हुए। नसों के अल्ट्रासाउंड से पैर की छिद्रित नसों की अपर्याप्तता का पता चला। मरीज को परामर्श के लिए नामित एनआईआईआर भेजा गया था। वी.ए. नासोनोवा'', जहां जांच के दौरान निचले पैर में एक गांठ का पता चला। प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययनसामान्य सीमा के भीतर। आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड अग्न्याशय और यकृत में कुछ व्यापक परिवर्तन दिखाता है। नोड का अल्ट्रासाउंड माइक्रोवास्कुलराइजेशन, संरचना में गांठ और अग्न्याशय का मोटा होना दिखाता है।
सभी परीक्षाओं और परामर्शों के बाद, लोब्यूलर का निदान किया जाता है पैनिक्युलिटिस, क्रोनिक कोर्स, लिपोडर्माटोस्क्लेरोसिस। वैरिकाज - वेंसनिचले छोरों की नसें। दीर्घकालिक शिरापरक अपर्याप्तताचतुर्थ श्रेणी.

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन से इलाज किया गया कमजोर गतिविधिरोग। एक महीने बाद, बीमारी की गतिशीलता सकारात्मक है।

मामले की विशेषताओं की चर्चा

हमने आपके ध्यान में विभेदक निदान के 3 अलग-अलग मामले प्रस्तुत किए हैं, जो इस समय बहुत आम हैं।

पहले रोगी में, स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के बाद, एंटीबायोटिक दवाओं और विरोधी भड़काऊ दवाओं की पृष्ठभूमि पर रोग वापस आ गया। इसके अलावा, आइए हम त्वचा पर संरचनाओं के रंग की गतिशीलता पर ध्यान दें: शुरुआत में हल्का लाल रंग और रोग के अंत में पीला-हरा रंग, खरोंच खिलने का तथाकथित लक्षण।

यूई के लिए, यह गतिशीलता बहुत विशिष्ट है और बीमारी के बाद के चरणों में भी इसे निर्धारित किया जा सकता है। नोड्यूल्स 3-5 सप्ताह के बाद बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं। कोई त्वचा शोष या निशान नहीं देखा जाता है।
त्वचा की अभिव्यक्तियों के साथ-साथ यह भी प्रकट होता है संयुक्त सिंड्रोम. यूई के आधे रोगियों में जोड़ क्षेत्र में दर्द और सूजन होती है। सबसे आम घाव ग्लेनोस्टॉप जोड़ है। गठिया का प्रतिगमन छह महीने के भीतर देखा जाता है।ऐसे रोगियों में गठिया की तरह हृदय क्षति नहीं होती है, भले ही जोड़ों में दर्द प्राथमिक स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के बाद प्रकट होता है।

यदि यूई वाले रोगियों में वाल्वुलर हृदय विकृति है, तो यह खराब नहीं होता है। इस संबंध में, हम कह सकते हैं कि यूई आमवाती प्रक्रिया की गतिविधि का प्रतिबिंब नहीं है।

यूई और सारकॉइडोसिस

सारकॉइडोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यूई में इसके पाठ्यक्रम और अभिव्यक्तियों की विशेषताएं हैं:

• पैरों की सूजन, जो अक्सर यूई से पहले होती है;
• गंभीर जोड़ों का दर्द;
• त्वचा संघनन तत्व बहुत सारे हैं और वे बेहद सामान्य हैं, और प्रत्येक तत्व किसी अन्य समान इकाई के साथ विलय करने में सक्षम है;
• मुख्य रूप से पैरों के क्षेत्र में नोड्स का स्थानीयकरण;
• तत्वों के आयाम बड़े हैं, व्यास में 2 सेमी से अधिक;
• प्रयोगशाला परीक्षणों में एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन-ओ और येर्सिनिया के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि हो सकती है;
• सांस लेने में तकलीफ, सीने में दर्द, खांसी जैसे लक्षणों के साथ श्वसन तंत्र को नुकसान।

यूई (सेप्टल पैनिक्युलिटिस), हिलर लिम्फैडेनोपैथी, बुखार, और संयुक्त भागीदारी लोफग्रेन सिंड्रोम का संकेत है। इसके बावजूद, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स भी हो सकते हैं

पैनिक्युलिटिस चमड़े के नीचे के वसा ऊतक का एक सूजन संबंधी घाव है, जो अंततः इसका कारण बन सकता है पूर्ण विनाश. कभी-कभी इस विकृति को फैटी ग्रैनुलोमा भी कहा जाता है। इसका वर्णन पहली बार 1925 में वेबर द्वारा किया गया था। आँकड़ों के अनुसार, पैनिक्युलिटिस सबसे अधिक 20 से 50 वर्ष की आयु की महिलाओं को प्रभावित करता है।

पैनिक्युलिटिस क्या है?

पैनिक्युलिटिस की विशेषता अनुपस्थिति है विशिष्ट लक्षण, इसलिए इसे अक्सर अन्य त्वचा रोगों के साथ भ्रमित किया जाता है। यह बीमारी क्यों हो सकती है, इस बारे में डॉक्टरों के बीच भी एक राय नहीं है।

आंकड़ों के अनुसार, लगभग 40-50% मामलों में, वसायुक्त ऊतक की सूजन सापेक्ष स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। यह रोगजनक या अवसरवादी बैक्टीरिया, वायरस और यहां तक ​​कि कवक द्वारा उकसाया जा सकता है जो क्षतिग्रस्त त्वचा के माध्यम से वसा ऊतक में प्रवेश करते हैं।

वसा ऊतक की सूजन का विकास वसा ऊतक में चयापचय तंत्र में से एक के विकारों पर आधारित है, अर्थात् लिपिड पेरोक्सीडेशन, जो विभिन्न कारणों से हो सकता है।

रोग के प्रकार

इस पर निर्भर करते हुए कि चमड़े के नीचे के ऊतकों की सूजन स्वतंत्र रूप से प्रकट हुई या किसी अन्य विकृति विज्ञान की पृष्ठभूमि के खिलाफ हुई, पैनिक्युलिटिस प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) या माध्यमिक हो सकता है। रोग के प्राथमिक रूप को वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस भी कहा जाता है।

पैथोलॉजी का एक और वर्गीकरण है। त्वचा पर होने वाले परिवर्तनों की प्रकृति के आधार पर, यह हो सकता है:

• गांठदार, जिसमें त्वचा के नीचे एक-दूसरे से अलग-थलग एकल गांठें दिखाई देती हैं, जिनका आकार कई मिलीमीटर से लेकर एक सेंटीमीटर तक होता है। उनके ऊपर की त्वचा बरगंडी हो जाती है और सूज सकती है।
• प्लाक, कई एकल संघनन के गठन से प्रकट होता है, जो एक साथ काफी बड़े समूहों में विकसित हो सकता है। गंभीर मामलों में, वे रक्त वाहिकाओं को संकुचित कर सकते हैं तंत्रिका सिरा, एडिमा के विकास, खराब परिसंचरण और संवेदनशीलता के नुकसान का कारण बनता है।
• घुसपैठ, जिसमें पैनिक्युलिटिस एक फोड़े या कफ जैसा दिखता है। उनके बीच एकमात्र अंतर यह है कि नोड्स के अंदर पीला तरल पदार्थ जमा होता है, मवाद नहीं। नोड खोलने के बाद, उसके स्थान पर खराब उपचार वाला अल्सर बना रहता है।
• आंत संबंधी, जिसमें त्वचा पर अभिव्यक्तियाँ आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ होती हैं। यह इस तथ्य के कारण होता है कि पैथोलॉजी रेट्रोपेरिटोनियल ऊतक को प्रभावित करती है। आमतौर पर, यह रूप यकृत, अग्न्याशय और गुर्दे को प्रभावित करता है।

प्रकार के बावजूद, पैनिक्युलिटिस तीव्र, सबसे गंभीर, या में हो सकता है अर्धतीव्र रूप. कभी-कभी स्वीकार करने में सक्षम चिरकालिक प्रकृतिएक ऐसा कोर्स जिसमें उत्तेजना आमतौर पर सबसे हल्की होती है और लंबी अवधि की छूट से अलग हो जाती है।

कारण

चमड़े के नीचे के वसा ऊतकों में संक्रमण के प्रवेश के कारण चमड़े के नीचे के वसा ऊतक की प्राथमिक सूजन हो सकती है। इसका विकास चोटों, यहां तक ​​कि मामूली चोटों, जलने या शीतदंश के साथ-साथ कीड़ों या जानवरों के काटने से भी हो सकता है। पैथोलॉजी के द्वितीयक रूप के लिए, कारण के आधार पर, पैनिक्युलिटिस हो सकता है:

• इम्यूनोलॉजिकल, यानी विकारों के कारण विकसित होता है प्रतिरक्षा तंत्र, उदाहरण के लिए, प्रणालीगत वास्कुलिटिस या एरिथेमा नोडोसम के साथ।
• ल्यूपस, जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की पृष्ठभूमि पर होता है।
• एंजाइमैटिक, विकसित अग्नाशयशोथ की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली उच्च गतिविधिअग्नाशयी एंजाइम.
• प्रोलिफ़ेरेटिव सेल्यूलर, जो ल्यूकेमिया या लिंफोमा जैसी विकृति से उत्पन्न होता है।
• कृत्रिम या औषधीय, जो कुछ के प्रयोग से विकसित होता है दवाइयाँ. ऐसी विकृति का एक उदाहरण स्टेरॉयड पैनिक्युलिटिस है, जो अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के कोर्स के बाद बच्चों में विकसित होता है।
• क्रिस्टलीय, गाउट की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली और वृक्कीय विफलताजो अंदर जमाव की ओर ले जाता है चमड़े के नीचे ऊतककैल्सीफिकेशन या यूरेट्स।
• आनुवंशिक, वंशानुगत बीमारी के कारण विकसित होना जिसमें एंजाइम 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी होती है। अक्सर, यही वह कारण है जो रोग के आंत संबंधी रूप के विकास का कारण बनता है।

दवा-प्रेरित पैनिक्युलिटिस के अपवाद के साथ, जो ज्यादातर मामलों में समय के साथ अपने आप ठीक हो जाता है, बीमारी के अन्य सभी रूपों में अनिवार्य उपचार की आवश्यकता होती है। केवल एक डॉक्टर को ही इसे लिखना चाहिए।

लक्षण

रोग का मुख्य लक्षण त्वचा के नीचे प्लाक का बढ़ना या एकल गांठों का दिखना है। वे मुख्य रूप से पैरों या बांहों पर स्थित होते हैं, कम अक्सर पेट, छाती या चेहरे पर। इसके अलावा, रोग के लक्षणों में शामिल हैं:

• प्रभावित क्षेत्र में लाली, दर्द और स्थानीय वृद्धितापमान।
• रेड्स छोटे बिंदु, त्वचा पर दाने या छाले।
• शरीर के सामान्य नशा के लक्षण, जैसे मांसपेशियों और जोड़ों में कमजोरी और दर्द, सिरदर्दऔर बुखार, खासकर जब पैनिक्युलिटिस वायरस के कारण होता है।

सामान्य लक्षणों के अलावा, विकृति विज्ञान के आंत रूप के साथ, विभिन्न अंगों को नुकसान के लक्षण भी दिखाई देंगे। यदि लीवर प्रभावित होता है, तो हेपेटाइटिस के लक्षण प्रकट होंगे; यदि गुर्दे प्रभावित होते हैं, तो नेफ्रैटिस प्रकट होगा; और अग्न्याशय के मामले में, अग्नाशयशोथ प्रकट होगा। इसके अलावा, आंत के रूप के साथ, ओमेंटम पर और रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस में विशिष्ट नोड्स बनेंगे।

यदि आप अपनी त्वचा पर चेतावनी के संकेत देखते हैं, तो जल्द से जल्द डॉक्टर से परामर्श लें। इस मामले में एक त्वचा विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ, संक्रामक रोग विशेषज्ञ, सर्जन या चिकित्सक आपकी मदद कर सकते हैं।

इलाज

दुर्भाग्य से, पैनिक्युलिटिस उन विकृति में से एक है जिसके लिए दीर्घकालिक और जटिल उपचार की आवश्यकता होती है, खासकर यदि रोगी ने समय पर डॉक्टर से परामर्श नहीं किया और निदान देर से किया गया था। तीव्र रूप में, रोग 2-3 सप्ताह तक, सूक्ष्म या जीर्ण रूप में - कई वर्षों तक रह सकता है। हालाँकि, पैथोलॉजी के रूप की परवाह किए बिना, उपचार हमेशा व्यापक होगा।

प्रत्येक मामले में, डॉक्टर रोगी की विशेषताओं और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर एक व्यक्तिगत उपचार आहार का चयन करता है।

इसके अलावा, पैनिक्युलिटिस के गांठदार और प्लाक रूपों के लिए, आहार में मेथोट्रेक्सेट या एज़ैथियोप्रिन जैसी साइटोस्टैटिक दवाएं शामिल हो सकती हैं।

इलाज करना सबसे कठिन है पैनिक्युलिटिस का घुसपैठ वाला रूप। गंभीर मामलों में वे मदद भी नहीं करते बड़ी खुराकग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीबायोटिक्स। इसलिए, इस विकृति का इलाज करने के लिए, कुछ स्थितियों में, डॉक्टर ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (टीएनएफ) दवाएं लिखते हैं।

मुख्य दवाओं के अलावा, उपचार आहार में सहायक एजेंट भी शामिल हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, हेपेटोप्रोटेक्टर्स या एंटीऑक्सिडेंट। फिजियोथेरेपी भी निर्धारित की जा सकती है: फोनोफोरेसिस, मैग्नेटिक थेरेपी या अल्ट्रासाउंड।

संभावित जटिलताएँ और रोकथाम

चूंकि बीमारी के विकास का सटीक तंत्र अभी भी अज्ञात है, इसलिए पैनिक्युलिटिस की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। अपवाद द्वितीयक रूप है, जिसमें डॉक्टर सलाह देते हैं कि प्राथमिक विकृति को बढ़ने न दें जो पैनिक्युलिटिस के विकास को भड़काती है।

जहां तक ​​पूर्वानुमान और जटिलताओं का सवाल है, सबसे पहले यह रोग के विशिष्ट रूप और निदान कब किया गया और उपचार शुरू किया गया, इस पर निर्भर करेगा। पैनिक्युलिटिस, जिसका उपचार प्रारंभिक चरण में शुरू किया जाता है, बहुत तेजी से ठीक हो जाता है और जटिलताएं पैदा होने की संभावना कम होती है।

सबसे प्रतिकूल और गंभीर कोर्स पैनिक्युलिटिस का तीव्र रूप है, जो अक्सर सेप्सिस से जटिल हो सकता है। एक नियम के रूप में, सबस्यूट और क्रोनिक रूप, ज्यादातर मामलों में जटिलताओं के बिना समय के साथ ठीक हो जाते हैं।

पॅनिक्युलिटिसया फैटी ग्रैनुलोमा एक ऐसी बीमारी है जो चमड़े के नीचे के फैटी टिशू में नेक्रोटिक परिवर्तन की ओर ले जाती है। रोग दोबारा होने का खतरा रहता है।

नतीजतन सूजन प्रक्रियापैनिक्युलिटिस के लिए वसा कोशिकाएंनष्ट हो जाते हैं और प्लाक या नोड्स की घुसपैठ के निर्माण के साथ संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित हो जाते हैं।

सबसे खतरनाक पैनिक्युलिटिस का आंत का रूप है, जो प्रभावित करता है वसा ऊतकआंतरिक अंग - गुर्दे, अग्न्याशय, यकृत, आदि।

रोग के विकास के कारण

ये रोग अक्सर प्रजनन आयु की महिलाओं को प्रभावित करते हैं।

लगभग आधे रोगियों में, फैटी ग्रैनुलोमा अनायास विकसित होता है, अर्थात, सापेक्ष स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ। यह रूपयह प्रजनन आयु की महिलाओं में अधिक आम है और इसे इडियोपैथिक कहा जाता है।

पैनिक्युलिटिस के शेष 50% रोगियों में, वसा ऊतक की सूजन एक प्रणालीगत बीमारी के लक्षणों में से एक के रूप में विकसित होती है - सारकॉइडोसिस, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि।

पैनिक्युलिटिस का कारण हो सकता है प्रतिरक्षा विकार, ठंड के संपर्क में आना, कुछ दवाएँ लेने पर प्रतिक्रिया।

डॉक्टरों का मानना ​​है कि वसा ग्रैनुलोमा के विकास का आधार है पैथोलॉजिकल परिवर्तन चयापचय प्रक्रियाएंवसा ऊतकों में. हालाँकि, पैनिक्युलिटिस पर कई वर्षों के शोध और अध्ययन के बावजूद, आज तक सूजन प्रक्रिया के विकास के तंत्र की स्पष्ट समझ प्राप्त करना संभव नहीं हो पाया है।

रोग के रूपों का वर्गीकरण

त्वचाविज्ञान में, फैटी ग्रैनुलोमा के प्राथमिक और माध्यमिक रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

पहले मामले में, पैनिक्युलिटिस किसी भी कारक के प्रभाव के बिना, यानी अज्ञात कारणों से विकसित होता है। इस रूप को वेबर-क्रिश्चियन सिंड्रोम कहा जाता है और यह अक्सर 40 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं में होता है अधिक वज़न.

सेकेंडरी पैनिक्युलिटिस किसके कारण होता है? कई कारण, जिससे रोग के रूपों को वर्गीकृत करने के लिए एक निश्चित प्रणाली विकसित करना संभव हो गया।

प्रमुखता से दिखाना निम्नलिखित प्रपत्रपैनिक्युलिटिस.

• इम्यूनोलॉजिकल पैनिकुलिटिस। रोग पृष्ठभूमि में विकसित होता है प्रणालीगत वाहिकाशोथ. कभी-कभी बच्चों में फैटी ग्रेन्युलोमा का यह प्रकार एरिथेमा नोडोसम के रूप में पाया जाता है।
• किण्वक पैनिक्युलिटिस. सूजन का विकास अग्न्याशय द्वारा उत्पादित एंजाइमों की क्रिया से जुड़ा होता है। एक नियम के रूप में, यह अग्नाशयशोथ की पृष्ठभूमि के खिलाफ ही प्रकट होता है।
• प्रोलिफ़ेरेटिव सेल फैटी ग्रैनुलोमा लिंफोमा, हिस्टियोसाइटोसिस, ल्यूकेमिया आदि के रोगियों में विकसित होता है।
• ल्यूपस पैनिकुलिटिस ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों में से एक है, जो तीव्र रूप में होता है।
• कोल्ड पैनिक्युलिटिस हाइपोथर्मिया की स्थानीय प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होता है। यह घने नोड्स की उपस्थिति से प्रकट होता है, जो कुछ हफ्तों के बाद स्वचालित रूप से गायब हो जाते हैं।
• क्रिस्टलीय पैनिक्युलिटिस गठिया या गुर्दे की विफलता का परिणाम है। चमड़े के नीचे के ऊतकों में यूरेट्स और कैल्सीफिकेशन के जमाव के कारण विकसित होता है।
• विभिन्न दवाओं के प्रशासन के बाद इंजेक्शन स्थल पर कृत्रिम वसा ग्रैनुलोमा विकसित होता है।
• पैनिक्युलिटिस का स्टेरॉयड रूप अक्सर बच्चों में स्टेरॉयड दवाओं के उपचार की प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होता है। किसी विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है, दवा बंद करने के बाद सूजन अपने आप दूर हो जाती है।
• वंशानुगत रूपपैनिक्युलिटिस एक निश्चित पदार्थ - ए1-एंटीप्रिप्सिन की कमी के कारण विकसित होता है।

इसके अलावा, त्वचा पर घावों के प्रकार के आधार पर पैनिक्युलिटिस के रूपों का वर्गीकरण होता है। फैटी ग्रैनुलोमा के प्लाक, गांठदार और घुसपैठ के रूप हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

पैनिक्युलिटिस तीव्र, आवर्ती या सूक्ष्म रूप में हो सकता है।

1. फैटी ग्रैनुलोमा का तीव्र रूप तीव्र विकास, रोगी की सामान्य स्थिति में गिरावट और गुर्दे और यकृत के कामकाज में गड़बड़ी की विशेषता है। उपचार के बावजूद, एक के बाद एक पुनरावृत्ति होती रहती है, हर बार रोगी की हालत खराब हो जाती है। तीव्र पैनिक्युलिटिस के लिए पूर्वानुमान अत्यंत प्रतिकूल है।
2. वसामय ग्रेन्युलोमा, जो कि सूक्ष्म रूप में होता है, अधिक विशेषता रखता है हल्के लक्षण. एक नियम के रूप में, समय पर उपचार होता है अच्छा प्रभाव.
3. रोग का सबसे अनुकूल रूप क्रोनिक या आवर्तक पैनिक्युलिटिस माना जाता है। इस मामले में, उत्तेजना बहुत गंभीर नहीं होती है, और हमलों के बीच लंबी छूट देखी जाती है।

पैनिक्युलिटिस का रोगसूचक चित्र रूप पर निर्भर करता है।

प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) रूप

सहज (प्राथमिक) फैटी ग्रैनुलोमा के मुख्य लक्षण चमड़े के नीचे की वसा में स्थित नोड्स की उपस्थिति हैं। नोड्स विभिन्न गहराई पर स्थित हो सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, गांठें पैरों या बांहों पर दिखाई देती हैं, कम अक्सर पेट, छाती या चेहरे पर। नोड के नष्ट होने के बाद, उसके स्थान पर वसा ऊतक के शोष के क्षेत्र देखे जाते हैं, जो बाहरी रूप से त्वचा के पीछे हटने जैसे दिखते हैं।

कुछ मामलों में, नोड्स की उपस्थिति से पहले, रोगियों को फ्लू के लक्षणों का अनुभव होता है - कमजोरी, मांसपेशियों में दर्द, सिरदर्द, आदि।

पट्टिका रूप

प्लाक पैनिक्युलिटिस कई नोड्स के गठन से प्रकट होता है, जो बड़े समूह बनाने के लिए तेजी से एक साथ बढ़ते हैं। गंभीर मामलों में, समूह प्रभावित क्षेत्र के चमड़े के नीचे के ऊतक के पूरे क्षेत्र में फैल जाता है - कंधे, जांघ, निचला पैर। इस मामले में, संकुचन से संवहनी और तंत्रिका बंडलों का संपीड़न होता है, जिससे सूजन होती है। समय के साथ, बिगड़ा हुआ लिम्फ बहिर्वाह के कारण, लिम्फोस्टेसिस विकसित हो सकता है।

नोडल प्रपत्र

गांठदार पैनिक्युलिटिस के साथ, 3 से 50 मिमी व्यास वाले नोड्स बनते हैं। गांठों के ऊपर की त्वचा लाल या बरगंडी रंग की हो जाती है। रोग के इस प्रकार में नोड्स के संलयन का खतरा नहीं होता है।

घुसपैठिया रूप

पैनिक्युलिटिस के विकास के इस प्रकार में, उतार-चढ़ाव के गठन के साथ परिणामी समूह का पिघलना देखा जाता है। बाह्य रूप से, घाव कफ या फोड़े जैसा दिखता है। अंतर यह है कि जब नोड्स खोले जाते हैं, तो मवाद नहीं निकलता है। नोड से स्राव एक पीले रंग का तरल पदार्थ होता है जिसमें तैलीय स्थिरता होती है। गांठ खुलने के बाद उसकी जगह पर अल्सर बन जाता है, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होता है।

आंत का रूप

इस विकल्पपैनिक्युलिटिस की विशेषता आंतरिक अंगों के वसायुक्त ऊतकों को नुकसान है। ऐसे रोगियों में अग्नाशयशोथ, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस विकसित होता है और रेट्रोपेरिटोनियल ऊतक में विशिष्ट नोड्स बन सकते हैं।

निदान के तरीके

निदान के लिए आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड भी निर्धारित है।

पैनिक्युलिटिस का निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर का अध्ययन करने और परीक्षण करने पर आधारित है। रोगी को जांच के लिए विशेषज्ञों - नेफ्रोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट के पास भेजा जाना चाहिए।

रोगी को जैव रसायन, यकृत परीक्षण और अग्न्याशय द्वारा उत्पादित एंजाइमों का अध्ययन करने के लिए रक्त दान करने की आवश्यकता होगी। एक नियम के रूप में, आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड स्कैन निर्धारित है।

घाव की सेप्टिक प्रकृति को बाहर करने के लिए, बाँझपन के लिए रक्त की जाँच की जाती है। मंचन के लिए सटीक निदाननोड की बायोप्सी की जाती है।

उपचार आहार

पैनिक्युलिटिस का उपचार रोग के पाठ्यक्रम और रूप के आधार पर व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। उपचार व्यापक होना चाहिए.

एक नियम के रूप में, गांठदार पैनिक्युलिटिस वाले मरीज़ होते हैं जीर्ण रूप, नियुक्त करें:

• नॉनस्टेरॉइडल दवाएंसूजनरोधी क्रिया.
• विटामिन.
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स युक्त दवाओं के साथ नोड्स का इंजेक्शन।

घुसपैठ और प्लाक रूपों के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स निर्धारित हैं। लीवर को सहारा देने के लिए हेपाप्रोटेक्टर्स लेने का संकेत दिया जाता है।

सभी रूपों के लिए, फिजियोथेरेपी का संकेत दिया गया है - फोनोफोरेसिस, यूएचएफ, लेजर थेरेपी। कॉर्टिकोस्टेरॉयड वाले मलहम स्थानीय रूप से उपयोग किए जाते हैं।

सेकेंडरी फैटी ग्रैनुलोमा के साथ, अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना आवश्यक है।

पारंपरिक तरीकों से इलाज

इसके अतिरिक्त, हर्बल औषधि का उपयोग किया जा सकता है। पैनिक्युलिटिस के लिए उपयोगी:

• कच्चे चुकंदर से प्रभावित क्षेत्र पर सेक करें।
• कुचले हुए नागफनी फलों से संपीड़ित।
• कुचले हुए केले के पत्तों से बने कंप्रेस।

पीने के लिए अच्छा है हर्बल चाय, शरीर की सामान्य मजबूती के लिए इचिनेशिया, गुलाब कूल्हों, एलुथेरोकोकस के आधार पर तैयार किया गया।

पूर्वानुमान और रोकथाम

चूंकि प्राथमिक पैनिक्युलिटिस के विकास का तंत्र स्पष्ट नहीं है, इसलिए इस बीमारी की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। रोग के द्वितीयक रूप को रोकने के लिए, अंतर्निहित बीमारी का सक्रिय रूप से और लगातार इलाज करना आवश्यक है।

रोग के जीर्ण और सूक्ष्म रूपों में, पूर्वानुमान अनुकूल है। रोग के तीव्र रूप में, यह अत्यंत संदिग्ध है।

पैनिक्युलिटिस चमड़े के नीचे के वसा ऊतक की एक प्रगतिशील सूजन है, जो वसा कोशिकाओं के विनाश की ओर ले जाती है, सजीले टुकड़े, घुसपैठ और नोड्स के गठन के साथ संयोजी ऊतक के साथ उनका प्रतिस्थापन होता है। रोग के आंत रूप में, अग्न्याशय, यकृत, गुर्दे, रेट्रोपेरिटोनियल क्षेत्र के वसायुक्त ऊतक या ओमेंटम की वसा कोशिकाओं को नुकसान होता है।

पैनिक्युलिटिस के लगभग 50% मामले रोग के अज्ञातहेतुक रूप में होते हैं, जो 20 से 50 वर्ष की आयु की महिलाओं में अधिक आम है। शेष 50% माध्यमिक पैनिक्युलिटिस के मामले हैं, जो त्वचा और प्रणालीगत रोगों, प्रतिरक्षा संबंधी विकारों और विभिन्न उत्तेजक कारकों (कुछ दवाओं, सर्दी) की कार्रवाई की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। पैनिक्युलिटिस का विकास लिपिड पेरोक्सीडेशन के उल्लंघन पर आधारित है।

कारण

पैनिक्युलिटिस विभिन्न बैक्टीरिया (आमतौर पर स्ट्रेप्टोकोकी, स्टेफिलोकोसी) के कारण हो सकता है।

ज्यादातर मामलों में पैनिक्युलिटिस पैरों पर विकसित होता है। यह बीमारी चोट लगने, फंगल संक्रमण, डर्मेटाइटिस या अल्सर बनने के बाद हो सकती है। त्वचा के सबसे कमजोर क्षेत्र वे होते हैं जिनमें अतिरिक्त तरल पदार्थ (उदाहरण के लिए, सूजन) होता है। पैनिक्युलिटिस पोस्टऑपरेटिव निशान के क्षेत्र में हो सकता है।

पैनिक्युलिटिस के लक्षण

सहज पैनिकुलिटिस का मुख्य लक्षण गांठदार संरचनाएं हैं जो चमड़े के नीचे की वसा में अलग-अलग गहराई पर स्थित होती हैं। वे आमतौर पर बाहों, पैरों और चेहरे, छाती और पेट पर कम दिखाई देते हैं। नोड्स के सुलझने के बाद, वसायुक्त ऊतक शोष के क्षेत्र बने रहते हैं, जो त्वचा के पीछे हटने वाले गोल क्षेत्रों की तरह दिखते हैं।

गांठदार प्रकार की विशेषता चमड़े के नीचे के ऊतकों में 3 मिमी से 5 सेमी तक के आकार के विशिष्ट नोड्स की उपस्थिति है। नोड्स के ऊपर की त्वचा का रंग सामान्य से लेकर चमकीले गुलाबी तक हो सकता है।

पैनिक्युलिटिस के प्लाक संस्करण की विशेषता नोड्स के अलग-अलग समूहों की उपस्थिति है जो एक साथ बढ़ते हैं और ऊबड़-खाबड़ समूह बनाते हैं। ऐसी संरचनाओं पर त्वचा गुलाबी, बरगंडी या बरगंडी-नीले रंग की हो सकती है। कुछ मामलों में, नोड्स के समूह जांघ, पैर या कंधे के पूरे ऊतक में फैल जाते हैं, तंत्रिका और संवहनी बंडलों को संकुचित करते हैं। इससे गंभीर दर्द, अंग में सूजन और लिम्फोस्टेसिस का विकास होता है।

रोग का घुसपैठिया रूप नोड्स और उनके समूह के पिघलने के साथ होता है। प्लाक या नोड के क्षेत्र में त्वचा बरगंडी या चमकदार लाल होती है। इसके बाद, एक उतार-चढ़ाव दिखाई देता है, जो कफ और फोड़े की विशेषता है, लेकिन जब नोड्स खोले जाते हैं, तो मवाद नहीं निकलता है, बल्कि एक तैलीय पीला द्रव्यमान निकलता है। खुले हुए नोड के स्थान पर लंबे समय तक ठीक न होने वाला अल्सर बना रहता है।

पैनिक्युलिटिस का मिश्रित संस्करण गांठदार रूप से प्लाक रूप और फिर घुसपैठ वाले रूप में संक्रमण है। यह विकल्प दुर्लभ है.

रोग की शुरुआत में सिरदर्द, बुखार, सामान्य कमजोरी, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द और मतली संभव है।

रोग का आंत संबंधी रूप नेफ्रैटिस, हेपेटाइटिस, अग्नाशयशोथ के विकास और ओमेंटम और रेट्रोपेरिटोनियल ऊतक में विशिष्ट नोड्स के गठन के साथ पूरे शरीर में वसायुक्त ऊतकों को प्रणालीगत क्षति की विशेषता है।

पैनिक्युलिटिस 2-3 सप्ताह से लेकर कई वर्षों तक रह सकता है।

निदान

पैनिक्युलिटिस के निदान में एक नेफ्रोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और रुमेटोलॉजिस्ट के साथ त्वचा विशेषज्ञ द्वारा जांच शामिल है।

रक्त और मूत्र परीक्षण, अग्नाशयी एंजाइम परीक्षण, यकृत परीक्षण और रेहबर्ग परीक्षण का उपयोग किया जाता है।

आंत के पैनिक्युलिटिस में नोड्स का पता पेट के अंगों और गुर्दे की अल्ट्रासाउंड परीक्षा का उपयोग करके किया जाता है।

बाँझपन के लिए रक्त संवर्धन रोग की सेप्टिक प्रकृति को बाहर करने में मदद करता है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के साथ नोड की बायोप्सी के परिणामों के आधार पर एक सटीक निदान स्थापित किया जाता है।

वर्गीकरण

सहज, प्राथमिक और द्वितीयक रूप हैं।

माध्यमिक पैनिक्युलिटिस में शामिल हैं:

इम्यूनोलॉजिकल पैनिक्युलिटिस - अक्सर प्रणालीगत वास्कुलिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है;

ल्यूपस पैनिक्युलिटिस (ल्यूपस पैनिक्युलिटिस) - प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गहरे रूप के साथ;

एंजाइमैटिक पैनिक्युलिटिस - अग्नाशयशोथ में अग्नाशयी एंजाइमों के प्रभाव से जुड़ा हुआ;

प्रोलिफ़ेरेटिव सेल पैनिकुलिटिस - ल्यूकेमिया, हिस्टियोसाइटोसिस, लिंफोमा, आदि के साथ।

शीत पानिक्युलिटिस - स्थानीय रूप, ठंड के संपर्क में आने पर प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होना;

स्टेरॉयड पैनिक्युलिटिस - कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार पूरा होने के बाद बच्चों में होता है;

कृत्रिम पैनिक्युलिटिस - दवाओं के प्रशासन से जुड़ा हुआ;

क्रिस्टलीय पैनिक्युलिटिस - गाउट के साथ विकसित होता है, यूरेट्स के जमाव के परिणामस्वरूप गुर्दे की विफलता, चमड़े के नीचे के ऊतकों में कैल्सीफिकेशन, साथ ही पेंटाज़ोसिन, मेनेरिडीन के इंजेक्शन के बाद;

पैनिक्युलिटिस α1-एंटीट्रिप्सिन की कमी (वंशानुगत बीमारी) से जुड़ा हुआ है।

पैनिक्युलिटिस के दौरान बने नोड्स के आकार के आधार पर, रोग के घुसपैठ, पट्टिका और गांठदार वेरिएंट को प्रतिष्ठित किया जाता है।

रोगी क्रियाएँ

पैनिक्युलिटिस के पहले लक्षणों पर आपको डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। इसके अलावा, यदि बीमारी के उपचार के दौरान अप्रत्याशित रूप से नए लक्षण सामने आते हैं (लगातार बुखार, थकान में वृद्धि, उनींदापन, छाले, बढ़ी हुई लालिमा) तो आपको चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।

इलाज पैनिक्युलिटिस

पैनिक्युलिटिस का उपचार इसके रूप और पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

क्रोनिक कोर्स के साथ गांठदार पैनिक्युलिटिस के लिए, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (डाइक्लोफेनाक सोडियम, इबुप्रोफेन, आदि), एंटीऑक्सिडेंट (विटामिन सी, ई) का उपयोग किया जाता है, और गांठदार संरचनाओं को ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ इंजेक्ट किया जाता है। फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं भी प्रभावी हैं: अल्ट्रासाउंड, हाइड्रोकार्टिसोन फोनोफोरेसिस, लेजर थेरेपी, यूएचएफ, मैग्नेटिक थेरेपी, ओज़ोकेराइट।

घुसपैठ और प्लाक रूपों के लिए, सबस्यूट पैनिक्युलिटिस, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन) और साइटोस्टैटिक्स (मेथोट्रेक्सेट) का उपयोग किया जाता है।

रोग के द्वितीयक रूपों के उपचार में अंतर्निहित बीमारी के लिए चिकित्सा शामिल है: प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, अग्नाशयशोथ, गाउट, वास्कुलिटिस।

जटिलताओं

फोड़ा;

कफ्मोन;

गैंग्रीन और त्वचा परिगलन;

बैक्टेरिमिया, सेप्सिस;

लिम्फैंगाइटिस;

मेनिनजाइटिस (यदि चेहरे का क्षेत्र प्रभावित है)।

रोकथाम पैनिक्युलिटिस

पैनिक्युलिटिस की रोकथाम में प्राथमिक रोगों का समय पर निदान और उपचार शामिल है - फंगल और जीवाणु संक्रमण,विटामिन ई की कमी।

संघीय राज्य राज्य-वित्तपोषित संगठन"शोध संस्था

रुमेटोलॉजी" रैमएस, मॉस्को

संघीय राज्य बजटीय संस्थान "रुमेटोलॉजी के लिए वैज्ञानिक अनुसंधान संस्थान" रैमएस, मॉस्को

संपर्क: ओल्गा निकोलायेवना एगोरोवा [ईमेल सुरक्षित]

संपर्क: ओल्गा निकोलायेवना एगोरोवा [ईमेल सुरक्षित]

11/28/11 को प्राप्त हुआ

सहज पानिक्युलिटिस: आधुनिक दृष्टिकोणइलाज के लिए

वह। एगोरोवा, बी.एस. बेलोव, यू.ए. कार्पोवा

स्पॉन्टेनियस पैनिक्युलिटिस (एसपी; पर्यायवाची: इडियोपैथिक लोब्यूलर पैनिक्युलिटिस, इडियोपैथिक वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस, फ़ेब्राइल आवर्तक गैर-दबाने वाला पैनिक्युलिटिस, लिपोडिस्ट्रोफी, गांठदार पैनिक्युलिटिस, आदि) एक दुर्लभ और कम समझी जाने वाली बीमारी है जो बार-बार होने वाली बीमारी है। परिगलित परिवर्तनचमड़े के नीचे के वसा ऊतक (एसएफए), साथ ही आंतरिक अंगों को नुकसान।

20-50 वर्ष की आयु की महिलाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। के अनुसार अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरणएसपी के 10वें संशोधन के रोग संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घावों को संदर्भित करते हैं (एम 35.6)

शब्द "पैनिक्युलिटिस" पहली बार 1911 में जे. सेलिन द्वारा प्रस्तावित किया गया था। हालाँकि, कुछ समय पहले, 1892 में, वी. फ़िफ़र ने पहली बार "सिंड्रोम" का वर्णन किया था फोकल डिस्ट्रोफी» गालों, स्तन ग्रंथियों, ऊपरी और पर नोड्स के स्थानीयकरण के साथ PZhK निचले अंग, जो प्रगतिशील कमजोरी के साथ था। एन. क्रिश्चियन (1928) ने इस रोग में बुखार की उपस्थिति की ओर ध्यान आकर्षित किया। 1936 में, आई. ब्रिल ने एक नया शब्द प्रस्तावित किया - "फ़िफ़र-वेबर-ईसाई रोग।" घरेलू साहित्य में, एसपी का वर्णन सबसे पहले यू. वी. पोस्टनोव और एल. एन. निकोलेवा (1961) द्वारा किया गया था। सबसे बड़ी संख्याहमारे देश में अवलोकन (60 मरीज़) ई.वी. के हैं। वर्बेंको, जिन्होंने मुख्य पर प्रकाश डाला नैदानिक ​​रूपरोग। में पिछले साल काविश्व साहित्य में एसपी के लगभग 200 और घरेलू साहित्य में 50 मामलों का वर्णन किया गया है।

इसके बावजूद एक लंबी अवधिअध्ययन के अनुसार, वर्तमान में इस रोग के एटियलजि और रोगजनन की कोई एक अवधारणा नहीं है। रोग की इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रकृति मानी जाती है, जिसके उत्तेजक कारक आघात, वसा चयापचय के विकार आदि हो सकते हैं अंत: स्रावी प्रणाली, यकृत और अग्न्याशय को नुकसान, ब्रोमीन और आयोडीन की तैयारी का प्रभाव।

एसपी के रोगजनन में सबसे महत्वपूर्ण भूमिका लिपिड पेरोक्सीडेशन की प्रक्रियाओं में गड़बड़ी की है। अत्यधिक विषैले मध्यवर्ती ऑक्सीकरण उत्पाद जो अंगों और ऊतकों में जमा होते हैं, कई एंजाइमों की गतिविधि को रोकते हैं और पारगम्यता को बदलते हैं कोशिका की झिल्लियाँ, जिससे सेलुलर संरचनाओं का अध: पतन होता है, और फिर साइटोलिसिस होता है, जो एसपी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता से संबंधित होता है। वे परिसंचरण के उच्च स्तर की भी रिपोर्ट करते हैं

बर्बाद कर प्रतिरक्षा परिसरों, क्षति के कारण PZHK. एसपी की उत्पत्ति में प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स की भूमिका पर चर्चा की गई है। यह दिखाया गया है कि एसपी में, सक्रिय मैक्रोफेज और लिम्फोसाइट्स उत्पन्न होते हैं बढ़ी हुई राशिइंटरल्यूकिन 2 (IL2) और ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ए (TNFa)। उत्तरार्द्ध को रोग के विकास में शामिल एक प्रमुख साइटोकिन माना जाता है। जर्मन शोधकर्ताओं ने एसपी में बढ़े हुए सीरम टीएनएफ टाइटर्स के साथ मिलकर THK81A जीन (R92Q, T50M) में एक उत्परिवर्तन की पहचान की है।

रोग की विशेषता अग्न्याशय में अलग-अलग गहराई पर स्थित सीमित चमड़े के नीचे के नोड्स के तेजी से विकास से होती है, आमतौर पर कई, निचले और निचले हिस्से पर प्रमुख स्थानीयकरण के साथ। ऊपरी छोर, छाती, पेट और चेहरे पर कम बार। आमतौर पर, कुछ हफ्तों के भीतर, नोड्स सुलझ जाते हैं, जिससे अग्न्याशय के शोष के विकास के कारण त्वचा में "तश्तरी के आकार" के निशान रह जाते हैं, जिसमें कभी-कभी कैल्शियम लवण जमा हो जाते हैं।

नोड के आकार के आधार पर, एसपी को गांठदार, पट्टिका और घुसपैठ में विभाजित किया गया है। पर गांठदार आकारनोड्स को आसपास के ऊतकों से स्पष्ट रूप से सीमांकित किया जाता है, उनका रंग, घटना की गहराई के आधार पर, सामान्य त्वचा के रंग से लेकर चमकीले गुलाबी तक भिन्न होता है, और संघनन का व्यास कुछ मिलीमीटर से लेकर 5 सेमी या अधिक तक होता है (चित्र)। 1). प्लाक किस्म एक घने लोचदार गांठदार समूह में अलग-अलग नोड्स के संलयन का परिणाम है, इसके ऊपर की त्वचा का रंग गुलाबी से नीला-बैंगनी तक भिन्न होता है (चित्र 2)। घुसपैठ के प्रकार को अलग-अलग नोड्स या चमकदार लाल या बैंगनी रंग के समूह के क्षेत्र में उतार-चढ़ाव की घटना की विशेषता है; घाव का उद्घाटन एक पीले तैलीय द्रव्यमान (छवि 3) की रिहाई के साथ होता है।

रोग की अवधि कई हफ्तों से लेकर कई वर्षों तक होती है। पाठ्यक्रम सौम्य हो सकता है और केवल त्वचा की अभिव्यक्तियों तक ही सीमित है। रोग के प्रणालीगत संस्करण में, रेट्रोपेरिटोनियल क्षेत्र और ओमेंटम का अग्न्याशय रोग प्रक्रिया (मेसेन्टेरिक पैनिक्युलिटिस) में शामिल होता है, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, अग्नाशयशोथ, नेफ्रोपैथी का पता लगाया जाता है, जो हमेशा त्वचा के लक्षणों के साथ नहीं होता है। कुछ मामलों में, एसपी का विकास हल्के बुखार (41 डिग्री सेल्सियस तक) से पहले होता है

दर्द, मतली, उल्टी, भूख न लगना, पॉलीआर्थ्राल्जिया, गठिया और मायलगिया।

पाठ्यक्रम के तीव्र, सूक्ष्म और आवर्तक प्रकार हैं। तीव्र एसपी दुर्लभ है, सामान्य लक्षणों के साथ ( लंबे समय तक बुखार रहनाव्यस्त प्रकार, प्रगतिशील कमजोरी) तेजी से बढ़ती है, एंटीबायोटिक दवाओं, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (जीसी) के उपयोग के बावजूद शरीर का तापमान कम नहीं होता है। साइटोटॉक्सिक दवाएंऔर रोगसूचक उपचार. इस प्रकार की विशेषता गंभीर मायलगिया, पॉलीआर्थ्राल्जिया और गठिया, रक्त परीक्षण (यकृत और गुर्दे के कार्य के जैव रासायनिक संकेतक सहित) और मूत्र में परिवर्तन है। अंतिम चरण में, रक्त जमावट प्रणाली के विकार विकसित होते हैं। छूट शायद ही कभी होती है और उनकी अवधि कम (1-3 महीने) होती है। प्रत्येक नई पुनरावृत्ति के साथ, रोगी की स्थिति उत्तरोत्तर खराब होती जाती है, रोग 3 महीने से 1 वर्ष की अवधि के भीतर मृत्यु में समाप्त हो जाता है।

सबस्यूट कोर्स की विशेषता रोग के स्पष्ट सामान्य लक्षण, ल्यूकोपेनिया, बढ़ा हुआ ईएसआर और यकृत की एंजाइमेटिक गतिविधि में परिवर्तन है। इस प्रकार की विशेषता टारपिडिटी और चिकित्सा के प्रति प्रतिरोध है।

चावल। 1. संयुक्त उद्यम का उलझा हुआ रूप (यहाँ और चित्र 2, 3 में - स्वयं के अवलोकन)

क्रोनिक (आवर्ती) प्रक्रिया की विशेषता एक अनुकूल पूर्वानुमान है, शुरुआत की गंभीरता की परवाह किए बिना, साथ ही दीर्घकालिक छूट और हल्की पुनरावृत्ति। सामान्य स्थितिआमतौर पर नहीं बदलता. आंतरिक अंगों से शारीरिक रोग संबंधी लक्षण ज्यादातर मामलों में अनुपस्थित होते हैं, केवल में जैव रासायनिक विश्लेषणखून के लक्षण प्रकट होते हैं कार्यात्मक विफलताजिगर।

गंभीर पाठ्यक्रम वाले आंत संबंधी रूपों के लिए मौत 10% मामलों में नोट किया गया।

एसपी के असामान्य वेरिएंट में लंबे समय तक ठीक न होने वाले अल्सर के साथ त्वचा पर घावों का ज्वर संबंधी रूप (आंत संबंधी विकृति की अनुपस्थिति में) शामिल है, जो चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी है, जो मुख्य रूप से किशोरों में विकसित होता है। एसपी के इस प्रकार का वर्णन एम. याओस्टैप और ई. मकाई द्वारा 1894 में किया गया था (रोथमैन-मकाई सिंड्रोम)। डर्कम रोग कम आम है, जो सीमित नोड्स या फैले हुए गाढ़ेपन के रूप में अग्न्याशय में दर्दनाक, धीरे-धीरे विकसित होने वाली घुसपैठ की विशेषता है, जो चयापचय या अंतःस्रावी तंत्र विकार (मोटापा, रजोनिवृत्ति, विकार) वाले व्यक्तियों में देखा जाता है। मासिक धर्म, हाइपोथायरायडिज्म, आदि)।

चावल। 2. एसपी का प्लाक रूप

चावल। 3. एसपी (ए, बी) नौच-प्रैक्टिकल रुमेटोल 2012 का घुसपैठिया रूप; 54(5): 110-114

इस प्रकार, हम एसपी की विशेषता वाली तीन विशेषताओं की पहचान कर सकते हैं:

बुखार,

धड़ और अंगों पर दर्दनाक चमड़े के नीचे की गांठों की उपस्थिति,

पुनः पतन की प्रवृत्ति.

एसपी का निदान विशेषता पर आधारित है नैदानिक ​​तस्वीरऔर नोड बायोप्सी (लोब्यूलर पैनिक्युलिटिस के लक्षण) के हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से डेटा।

एसपी के लिए उपचार पूरी तरह से विकसित नहीं किया गया है और इसे मुख्य रूप से अनुभवजन्य रूप से किया जाता है। नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं (एनएसएआईडी), जीसी और एमिनोक्विनोलिन दवाओं की छोटी खुराक सूजन संबंधी परिवर्तनों की गंभीरता को कम करने में मदद करती हैं, विशेष रूप से गांठदार रूप और रोग के क्रोनिक कोर्स में। एकल नोड्स के मामले में, अग्न्याशय के शोष के विकास के बिना घावों को पंचर करके जीसी के प्रशासन से एक अच्छा चिकित्सीय प्रभाव देखा जाता है। साथ ही, जीसी की कोर्स खुराक मौखिक रूप से लेने की तुलना में काफी कम होती है।

बीसवीं सदी में एसपी के विभिन्न रूपों के उपचार के लिए। एंटीबायोटिक्स का उपयोग किया गया, मुख्य रूप से पेनिसिलिन और टेट्रासाइक्लिन। इसके बाद, यह पाया गया कि इन दवाओं के उपयोग से एसपी के पाठ्यक्रम पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। नोड्स से स्राव की बैक्टीरियोलॉजिकल और रूपात्मक जांच के दौरान, एक नियम के रूप में, रोगज़नक़ का पता नहीं लगाया जाता है। हालाँकि, रोथमैन-मकाई सिंड्रोम के लिए, टेट्रासाइक्लिन (मिनोसाइक्लिन हाइड्रोक्लोराइड 200 मिलीग्राम / दिन) का उपयोग करने की संभावना पर विचार किया जा रहा है, क्योंकि अग्न्याशय लाइपेस गतिविधि पर उनके इन विट्रो निरोधात्मक प्रभाव को देखते हुए।

फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं का उपयोग नोड्स के क्षेत्र पर भी किया जाता है: 2.5-5% हाइड्रोकार्टिसोन, लिडेज़, ओज़ोकेराइट अनुप्रयोगों के साथ फोनोफोरेसिस, 50-60% डाइमेक्साइड, अल्ट्रासाउंड, चुंबकीय और यूएचएफ थेरेपी, साथ ही सीधे लेजर बीम के संपर्क में घाव.

तीव्र या के गांठदार या पट्टिका रूप में सबस्यूट कोर्सजीसी को मध्यम खुराक और विभिन्न साइटोस्टैटिक दवाओं (सीपी) - साइक्लोफॉस्फामाइड, मेथोट्रेक्सेट (एमटीएक्स), एज़ैथियोप्रिन में निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। व्यक्तिगत रोगियों में सूचीबद्ध सीपी के सफल उपयोग के लिए समर्पित कई प्रकाशन हैं, लेकिन वर्तमान में स्पष्ट संकेत, खुराक और उपचार के नियमों की कमी है।

बड़ी समस्याएँप्रणालीगत एसपी के घुसपैठ के रूप के उपचार के दौरान उत्पन्न होते हैं। इन मामलों में, सीपी के साथ संयोजन में जीसी की मेगाडोज़ के साथ चिकित्सा भी हमेशा सफल नहीं होती है।

एसपी के उपचार के लिए सबसे आशाजनक दवाओं में से एक साइक्लोस्पोरिन ए (सीएसए) प्रतीत होती है। यह ज्ञात है कि यह दवा टी लिम्फोसाइटों के प्रारंभिक सक्रियण और IL2, IL3, IL4, इंटरफेरॉन γ (IFU) सहित कुछ साइटोकिन्स के mRNA के प्रतिलेखन में शामिल जीन की अभिव्यक्ति को चुनिंदा रूप से बाधित करने की क्षमता रखती है। महत्वपूर्ण बिंदु CsA के अनुप्रयोग - टी लिम्फोसाइटों पर झिल्ली IL2 रिसेप्टर्स की अभिव्यक्ति को आंशिक रूप से अवरुद्ध करना। अन्य प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं की तुलना में, सीएसए में आम तौर पर गंभीर प्रतिकूल घटनाएं होने की संभावना कम होती है संक्रामक जटिलताएँऔर घातक नवोप्लाज्म।

एसपी में सीएसए का सफल उपयोग सबसे पहले पी. एंट्ज़ियन एट अल द्वारा रिपोर्ट किया गया था। 1987 में. इसके बाद, अन्य शोधकर्ताओं द्वारा एसपी की केस रिपोर्ट में इस दवा की प्रभावशीलता का प्रदर्शन किया गया।

जी. पोंगरात्ज़ एट अल. एक 14 वर्षीय रोगी में तीव्र गांठदार एसपी के विकास के मामले का विवरण प्रदान करें जो सेरोपॉजिटिव था रूमेटाइड गठिया, लेफ्लुनोमाइड और फिर सल्फासालजीन के संयोजन में एमटी के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ। 1 महीने के लिए प्रेडनिसोलोन (80 मिलीग्राम/दिन) और सीएसए (3.0 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) के प्रिस्क्रिप्शन से त्वचा विकृति में कमी आई।

बी। SaPapt एट अल. हमने एक 8 वर्षीय बच्चे को छोटी वाहिकाओं के वास्कुलिटिस के साथ एसपी के प्लाक रूप से पीड़ित देखा। परीक्षा के दौरान हमने बाहर कर दिया संक्रामक रोगबैक्टीरियल और वायरल एटियलजि, साथ ही प्रणालीगत रोगसंयोजी ऊतक। प्रति दिन 1 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन के साथ थेरेपी से दर्द और त्वचा में बदलाव की गंभीरता में कमी आई, लेकिन बीमारी की प्रगति पर कोई असर नहीं पड़ा। प्रति दिन 5 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर सीएसए के प्रशासन ने सूजन प्रक्रिया को स्थिर करना संभव बना दिया।

एम. हिनाता एट अल. एक 37 वर्षीय व्यक्ति में सीएसए के सफल प्रयोग की सूचना दी गई, जो प्रणालीगत यकृत रोग से पीड़ित था, जो निचले छोरों के अग्न्याशय में बार-बार होने वाले नोड्स, बुखार, फुफ्फुस, जलोदर के विकास के साथ यकृत की क्षति और ट्रांसएमिनेस में उल्लेखनीय वृद्धि से प्रकट होता है। और क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़रक्त सीरम में. एसपी के निदान की पुष्टि तब हुई जब हिस्टोलॉजिकल परीक्षाचमड़े के नीचे के नोड और यकृत के बायोप्सी नमूने। 3 ग्राम की कुल खुराक पर मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी असफल रही। गंभीर पीलिया के विकास के साथ स्थिति उत्तरोत्तर बदतर होती गई, जठरांत्र रक्तस्राव, कुल बिलीरुबिन का उच्च स्तर और रक्त में IL2 रिसेप्टर का घुलनशील रूप। प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन निर्धारित किया गया था और पैरेंट्रल प्रशासनसीएसए (100 मिलीग्राम/दिन अंतःशिरा) 225 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर दवा के मौखिक प्रशासन के लिए एक और (3 सप्ताह के बाद) संक्रमण के साथ। थेरेपी के परिणामस्वरूप, एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​सुधार देखा गया, साथ ही यकृत में स्पष्ट सकारात्मक गतिशीलता भी देखी गई, जिसकी पुष्टि इसकी बायोप्सी की बार-बार की गई हिस्टोलॉजिकल जांच (सूजन कोशिका घुसपैठ में कमी और पेरिपोर्टल स्टीटोहेपेटाइटिस के लक्षणों के साथ-साथ मरम्मत) से हुई। छोटी पित्त नलिकाएं)। 5 साल की अवलोकन अवधि के दौरान, एसपी का कोई प्रसार नहीं देखा गया।

टीएन. सुचकोवा एट अल. एक 16 वर्षीय मरीज़ को देखा जो त्वचा की अभिव्यक्तियाँये व्यापक रूप से आवर्ती प्रकृति के थे, जिनमें अल्सरेशन और त्वचायुक्त तैलीय पदार्थों का निकलना शामिल था, जिसके साथ बुखार (37-40 डिग्री सेल्सियस) और सिरदर्द भी था। त्वचा बायोप्सी की रूपात्मक तस्वीर वेबर-क्रिश्चियन पैनिकुलिटिस के निदान के अनुरूप थी। परीक्षा के परिणामस्वरूप, निम्नलिखित को बाहर रखा गया: α1-एंटीट्रिप्सिन की कमी से जुड़े पैनिक्युलिटिस, एंजाइमैटिक पैनिक्युलिटिस, इंड्यूरेटिव एरिथेमा, सिस्टमिक वैस्कुलिटिस। जीवाणुरोधी और सूजन-रोधी चिकित्सा से अल्पकालिक सुधार हुआ। सीएसए को सेफ्ट्रिएक्सोन, सुप्रास्टिन, डाइक्लोफेनाक के संयोजन में 18 दिनों के लिए 200 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर निर्धारित किया गया था। त्वचा विशेषज्ञ की देखरेख में सुधार के बाद मरीज को छुट्टी दे दी गई।

अन्य रूसी लेखकों ने एक बच्चे में एसपी के सामान्यीकृत रूप में सीएसए के सफल उपयोग की सूचना दी है प्रारंभिक अवस्थाउच्च रक्तचाप-हाइड्रोसेफेलिक सिंड्रोम के साथ अवशिष्ट एन्सेफैलोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हेपेटोसप्लेनोमेगाली के साथ संयुक्त, यकृत में फैलाना पैरेन्काइमल और डक्टल परिवर्तन

न ही, मल्टीसिस्टिक किडनी रोग, एंडोमायोकार्डिटिस, बाएं वेंट्रिकुलर फाइब्रोसिस।

एसपी के रोगियों में माइकोफेनोलेट मोफेटिल (एमएमएफ) की प्रभावशीलता और सहनशीलता का अध्ययन करने पर काम निस्संदेह ध्यान देने योग्य है। एमएमएफ चयनात्मक प्रतिरक्षादमनकारी गतिविधि वाली एक दवा है और अन्य प्रकार की अधिकांश विभाजित कोशिकाओं को प्रभावित किए बिना, डीएनए संश्लेषण और उत्तेजित टी और बी लिम्फोसाइटों के प्रसार के प्रतिवर्ती अवरोध का कारण बनती है। यह दिखाया गया है कि माइकोफेनोलिक एसिड (एमएमएफ लेने के बाद हेपेटिक एस्टरेज़ के प्रभाव में बनने वाला एक उत्पाद) एंटीबॉडी के निर्माण, मोनोक्लोनल कोशिकाओं के सक्रियण, कोलेजन और अन्य मैट्रिक्स प्रोटीन के अतिरिक्त उत्पादन को रोकता है, और टीएनएफए और आईएल 1 के उत्पादन को कम करता है।

इस रोगविज्ञान में एमएमएफ के उपयोग के लिए समर्पित पहले प्रकाशनों में से एक जर्मन लेखकों का काम है जिन्होंने एसपी के घुसपैठ वाले रूप वाले तीन रोगियों का अवलोकन किया। उसी समय, दो रोगियों में मेसेन्टेरिक पैनिक्युलिटिस के लक्षण थे, जिनकी पुष्टि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) द्वारा की गई थी। प्रेडनिसोलोन (प्रति दिन 1.5 मिलीग्राम/किग्रा शरीर का वजन) के साथ प्रारंभिक उपचार से दो रोगियों की स्थिति में सुधार हुआ, लेकिन जब इसे कम करने की कोशिश की गई रोज की खुराकजीसी ने दोनों मामलों में बीमारी की पुनरावृत्ति देखी। एक रोगी में, जीसी थेरेपी से कोई प्रभाव नहीं देखा गया। अगले चरण में, प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक को 2 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर के वजन तक बढ़ाने के साथ, एज़ैथियोप्रिन 1.5 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन (दो मरीज़ जिन्होंने प्रारंभिक चिकित्सा का जवाब दिया) या एमटी 50 मिलीग्राम प्रति सप्ताह (एक मरीज़ जिसने कोई जवाब नहीं दिया) ) इलाज के लिए उपचार में जोड़ा गया था)। उपचार के दौरान, स्थिति में सुधार देखा गया, लेकिन जीसी की दैनिक खुराक को कम करने के बार-बार प्रयास से सभी मामलों में बीमारी दोबारा शुरू हो गई। एज़ैथियोप्रिन और एमटीएक्स के साथ उपचार बंद कर दिया गया और एमएमएफ को 2 ग्राम/दिन की खुराक पर निर्धारित किया गया। 2 सप्ताह के बाद, ईएसआर और सीआरपी स्तर का सामान्यीकरण देखा गया, जिसके बाद वे शुरू हो गए उत्तरोत्तर पतनपूर्ण वापसी तक जीसी की दैनिक खुराक। दोबारा एमआरआई करने पर पूरा पता चला उलटा विकासपुन: ट्रोपेरिटोनियल परिवर्तन। 6-10 महीने की अवधि में, दो रोगियों में एमएमएफ की खुराक घटाकर 1 ग्राम/दिन कर दी गई। किसी भी मामले में प्रक्रिया के सक्रिय होने के संकेत नहीं देखे गए।

ई.वी. वौकाप एट अल. एसपी के घुसपैठ वाले रूप में मोनोथेरेपी के रूप में एमएमएफ के सफल उपयोग की सूचना दी। एक 45 वर्षीय महिला 7 महीने तक ऊपरी और निचले अंगों पर तैलीय स्राव के साथ बड़े पैमाने पर ठीक न होने वाले अल्सर से पीड़ित थी, जिसके साथ बुखार, गठिया और सामान्य कमजोरी भी थी। एसपी के निदान की पुष्टि नोड की रूपात्मक जांच से की गई। बीमारी की पुनरावृत्ति प्रकृति को ध्यान में रखते हुए, उसे 3 महीने के लिए प्रति दिन 15 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन निर्धारित किया गया था, लेकिन अल्सर विकसित हो गया ग्रहणी, त्वचा में परिवर्तनबुखार की पृष्ठभूमि और निरंतर उच्च प्रयोगशाला गतिविधि (ईएसआर 42 मिमी/घंटा, सीआरपी 4.66 मिलीग्राम/डीएल) के खिलाफ पुनरावृत्ति। रोग और विकास की सुस्ती विपरित प्रतिक्रियाएंजीसी थेरेपी के दौरान 2.0 ग्राम/दिन की खुराक पर एमएमएफ निर्धारित करने के औचित्य के रूप में कार्य किया गया। उपचार के पहले महीने के दौरान, अल्सर धीरे-धीरे कम हो गया और निशान बनने लगे, बार-बार त्वचा संरचनाएँनोट नहीं किया गया ईएसआर संकेतकऔर सीआरपी सामान्य स्थिति में लौट आया। उपचार के दूसरे महीने के अंत तक, एमएमएफ की खुराक घटाकर 1.5 ग्राम/दिन कर दी गई। इस समय

3 महीने के अवलोकन के बाद दूसरी जांच से पता चला कि बीमारी ठीक हो गई है।

प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स, मुख्य रूप से टीएनएफ-α की कथित प्रमुख रोगजनक भूमिका को ध्यान में रखते हुए, यह मानने के काफी अच्छे कारण हैं कि मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके बाद वाले के निषेध से थेरेपी की तुलना में एसपी में इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया के पाठ्यक्रम पर काफी अधिक प्रभाव पड़ सकता है। जीसी और सीपी के साथ.

आर. बैश्रेसएम एट अल. हमने TNFRSF1A जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े एसपी वाले दो रोगियों को देखा। बार-बार होने वाले बुखार, कई त्वचा की सूजन, ऑलिगोआर्थराइटिस और सूजन गतिविधि के उच्च प्रयोगशाला मूल्यों वाली एक 66 वर्षीय महिला में एसपी का निदान किया गया था, जिसकी पुष्टि रूपात्मक परीक्षा द्वारा की गई थी। मरीज़ की दो बहनों में एक जैसे लक्षण थे। अतिरिक्त जांच में एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी का पता चला, लेकिन प्रणालीगत वास्कुलिटिस की कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं थीं। कोल्सीसिन, गोल्ड साल्ट, एमटी, लेफ्लुनोमाइड और एज़ैथियोप्रिन से थेरेपी असफल रही। सप्ताह में 2 बार 25 मिलीग्राम की खुराक पर एटैनरसेप्ट का प्रशासन रोगी की स्थिति को स्थिर करने की अनुमति देता है। 53 साल के एक मरीज का भी कुछ ऐसा ही हाल था नैदानिक ​​लक्षणगंभीर उदर सिंड्रोम और मायलगिया के साथ, उच्च स्तर की सूजन गतिविधि के साथ। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण ने मेसेन्टेरिक एसपी के निदान की पुष्टि की। जीसी की दैनिक खुराक, जो कि 50 मिलीग्राम थी, को कम करने के प्रयासों के साथ-साथ प्रक्रिया भी तेज हो गई। 50 मिलीग्राम/सप्ताह की खुराक पर टीएनएफ-α अवरोधकों के समूह से आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक दवा के साथ की गई थेरेपी ने बीमारी से छुटकारा पाने की अनुमति दी।

ग्रीक शोधकर्ताओं ने एसपी का एक मामला प्रस्तुत किया जो 29 वर्षीय महिला में विकसित हुआ और पीटोसिस, पेरिऑर्बिटल क्षेत्र की सूजन और दोनों आंखों में दृश्य तीक्ष्णता में प्रगतिशील कमी के साथ हुआ। जीसी (16 मिलीग्राम/दिन) और एमटी (12.5 मिलीग्राम/सप्ताह) के साथ थेरेपी से प्रभाव की कमी को ध्यान में रखते हुए, लेखकों ने प्रति प्रशासन 5 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर इन्फ्लिक्सिमैब (आईएनएफ) का उपयोग किया। इसके परिणामस्वरूप दृश्य तीक्ष्णता में सुधार हुआ और दाहिनी आंख में पीटोसिस और सूजन में उल्लेखनीय कमी आई। हालाँकि, दवा के चौथे इंजेक्शन के बाद, एक एलर्जी प्रतिक्रिया विकसित हुई, और इसलिए INF को एडालिमुमैब से बदल दिया गया। 2 साल के लिए हर 2 सप्ताह में एक बार 40 मिलीग्राम की खुराक पर बाद के प्रशासन ने जीसी की खुराक को 8 मिलीग्राम / दिन तक कम करना और शरीर के तापमान को सामान्य करना, साथ ही त्वचा के लक्षणों को स्थिर करना संभव बना दिया। हालाँकि, बाईं ओर का एनोफ्थाल्मोस पूरे अवलोकन अवधि के दौरान बना रहा।

प्रणालीगत एसपी वाले 54 वर्षीय रोगी में आईएनएफ के सफल उपयोग का एक मामला ई ए1-नैट एट अल द्वारा प्रदर्शित किया गया था। . कई वर्षों तक, रोगी को जांघों और पेट पर बार-बार होने वाली व्यापक गांठें, बुखार, मायलगिया, गठिया, मतली और पेट में दर्द का अनुभव हुआ। इन लक्षणों को सेल्युलाईट की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता था, जिसके लिए जीवाणुरोधी चिकित्साजो अप्रभावी था. त्वचा की बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल जांच से लोब्यूलर पैनिक्युलिटिस के विशिष्ट लक्षण सामने आए। मौखिक रूप से या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के साथ पल्स थेरेपी के रूप में जीसी का उपयोग सफल नहीं रहा। इमूर-ना का प्रशासन मतली के विकास और वृद्धि के साथ था

ट्रांसअमिनेज़ स्तर. जीसी (10 मिलीग्राम/दिन) के संयोजन में 5 मिलीग्राम/किग्रा (0, 2 और 6 सप्ताह) की खुराक पर आईएनएफ के तीन बार उपयोग से रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी कम हो गईं और प्रयोगशाला गतिविधि पैरामीटर सामान्य हो गए। 14 महीने की अनुवर्ती अवधि के दौरान, वहाँ था स्थिर छूटरोग।

उपरोक्त से निम्नानुसार, एसपी के घुसपैठ रूप में टीएनएफ-α अवरोधकों का उपयोग, जीसी और साइटोस्टैटिक्स के साथ प्रारंभिक चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी, उचित लगता है और रोग के पूर्वानुमान में काफी सुधार कर सकता है।

वर्ष भर के सभी प्रकार के संयुक्त उद्यम के जटिल उपचार में सक्रिय एंटीऑक्सीडेंट विटामिन ई को शामिल करने की सिफारिश की जाती है। बाहर ले जाना सर्जिकल हस्तक्षेपएसपी के किसी भी रूप में, इसे अनुपयुक्त माना जाता है और यह रोग की प्रगति में योगदान देता है।

इस प्रकार, अभी भी विरल साहित्य डेटा के विश्लेषण के आधार पर, एसपी के रोगियों के लिए उपचार के प्रमुख सिद्धांत निम्नलिखित प्रतीत होते हैं:

छूट प्राप्त करना या कम से कम अवधि कम करना और सूजन प्रक्रिया की गंभीरता को कम करना;

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क्रोनिक कोर्स के गांठदार रूप में, एमिनोक्विनोलिन दवाओं और फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं के संयोजन में एनएसएआईडी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है;

गांठदार और पट्टिका के रूप, तीव्र या सूक्ष्म रूप से होने पर, जीसी और साइटोटॉक्सिक दवाओं (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन) के शीघ्र प्रशासन की आवश्यकता होती है;

एसपी के घुसपैठ वाले रूप में, जीसी के साथ संयोजन में 6 महीने की अवधि के लिए निर्धारित "चयनात्मक" साइटोस्टैटिक्स (सीएसए, एमएमएफ) को पसंद की दवाएं माना जा सकता है; यदि यह आहार अप्रभावी है, तो आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक दवाओं - टीएनएफ अवरोधकों को निर्धारित करने का मुद्दा हल किया जाना चाहिए

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए बडा महत्वएसपी वाले रोगियों के प्रबंधन में पुनरावर्तन की रोकथाम शामिल है, जिसमें संक्रमण के केंद्रों को साफ करना, चोटों को रोकना, जिसमें इंजेक्शन के बाद की चोटें, चोट के निशान शामिल हैं, शामिल हैं। जुकाम, अत्यधिक सूर्यातप, साथ ही अनुपालन हाइपोएलर्जेनिक आहारसीमित वसा और कार्बोहाइड्रेट के साथ।

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