जन्मजात कान संबंधी असामान्यताएं. बाहरी कान की विकासात्मक विसंगतियाँ

ज्ञात बड़ी राशि(सैकड़ों!) सामान्य शब्द "डिसप्लेसिया" के साथ नोसोलॉजिकल इकाइयाँ। यह लेख वर्णानुक्रम में उन नोसोलॉजिकल इकाइयों को सूचीबद्ध करता है जिन्हें डिसप्लेसिया (क्रानियोफेशियल डिसप्लेसिया, एक्टोडर्मल डिसप्लेसिया, एपिफिसियल डिसप्लेसिया, डेंटल डेवलपमेंट डिसऑर्डर, चॉन्ड्रोडिस्प्लासिया, अचोन्ड्रोजेनेसिस) को दर्शाने वाली संदर्भ पुस्तक के अन्य लेखों में नहीं रखा जा सका। विशाल बहुमत की तरह कई डिसप्लेसिया आनुवंशिक रोगऔर फेनोटाइप्स को ICD-10 प्रणाली का उपयोग करके पहचानना भी मुश्किल है।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ICD-10 के अनुसार कोड:

• सी41 अन्य और अनिर्दिष्ट स्थलों की हड्डियों और आर्टिकुलर कार्टिलेज के घातक नियोप्लाज्म
• सी41.8
• डी48.0
• K00.8
• प्र04.4
• प्रश्न 16.5
• प्र77.1
• प्र77.3
• प्र77.5
• प्र77.7
• प्र77.8
• प्र78.3
• प्र78.5
• प्र78.8
• प्रश्न84.2
• Q87.0
• प्रश्न87.1
• प्रश्न87.5
• प्रश्न87.8

एक्रोमिक्रिक डिसप्लेसिया (102370, बी), जन्मजात एक्रोमिकरिया। चिकित्सकीय रूप से: मध्यम चेहरे की विसंगतियाँ, हाथ और पैरों का छोटा होना, गंभीर विकास मंदता, छोटी हड्डियाँमेटाकार्पल्स और फालैंग्स। प्रयोगशाला निष्कर्ष: अव्यवस्थित उपास्थि वृद्धि। आईसीडी-10. Q87.1 जन्मजात विसंगतियों के सिंड्रोम जो मुख्य रूप से बौनेपन के रूप में प्रकट होते हैं

धमनी फ़ाइब्रोमस्कुलर डिसप्लेसिया, फ़ाइब्रोमस्कुलर डिसप्लेसिया देखें।

डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया - हड्डियों की गंभीर वक्रता के साथ कंकाल डिसप्लेसिया:

• डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया (222600, 5q31-5q34 5q32-5q33.1, ट्रांसमेम्ब्रेन सल्फेट ट्रांसपोर्टर जीन डीटीडी, आर में उत्परिवर्तन)। चिकित्सकीय रूप से: छोटे अंगों के साथ जन्मजात बौनापन, अस्थिभंग विकार और जन्मजात एपिफिसियल सिस्ट, कान उपास्थि अतिवृद्धि, फांक मुश्किल तालू, काइफोसिस, स्कोलियोसिस, अपहृत अंगूठा, समीपस्थ इंटरफैन्जियल जोड़ों का संलयन, ब्राचीडैक्टली, द्विपक्षीय क्लबफुट, पसली उपास्थि का कैल्सीफिकेशन
• स्यूडोडायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया (264180)। चिकित्सकीय रूप से: अंगों का राइज़ोमेलिक छोटा होना, इंटरफैन्जियल और मेटाकार्पोफैन्जियल डिस्लोकेशन, कोहनी डिस्लोकेशन, गंभीर क्लबफुट, खोपड़ी के कोरोनल टांके के बीच बढ़ी हुई दूरी, हाइपोप्लेसिया बीच तीसरेचेहरा, अतिताप, प्लैटिस्पोंडिली, काठ कशेरुका की जीभ जैसी विकृति, स्कोलियोसिस, दूसरे कशेरुका का हाइपोप्लासिया, गंभीर मेरुदंड का झुकाव
• जन्मजात अस्थि डिसप्लेसिया डे ला चैपल (#256050, आर)। चिकित्सकीय रूप से: जन्म के समय घातक, गंभीर माइक्रोमेलिया, किफोसिस ग्रीवा रीढ़रीढ़ की हड्डी, क्लबफुट इक्विनोवारस, अपहृत बड़े पैर का अंगूठा, अपहृत पैर की उंगलियां, मध्य फालेंजों का दोहराव, फांक तालु, खुले फोरामेन ओवले, सांस की विफलता, स्वरयंत्र स्टेनोसिस, स्वरयंत्र और श्वासनली के उपास्थि का नरम होना, फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया, सांस की तकलीफ, छोटी छाती, जन्मजात हड्डी डिसप्लेसिया, त्रिकोणीय फाइबुला और उल्ना, प्लैटिस्पोंडिली, पैथोलॉजिकल मेटाफेसिस और एपिफेसिस, त्रिक विसंगतियाँ, अतिरिक्त श्रोणि ओसिफिकेशन बिंदु। प्रयोगशाला: कंकाल उपास्थि में चोंड्रोसाइट्स के चारों ओर लैकुनर हेलो। आईसीडी-10. Q77.5 डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया।

ओकुलर-मैक्सिलरी-बोन डिसप्लेसिया (*164900, Â)। कॉर्नियल अपारदर्शिता और कई असामान्यताएं नीचला जबड़ाऔर अंग. पर्यायवाची: ओएमएम सिंड्रोम (से: ऑप्थाल्मोमैंडिबुलोमेलिक)। आईसीडी-10. Q78.8 अन्य निर्दिष्ट ऑस्टियोकॉन्ड्रोडिस्प्लासियास।

ग्रीनबर्ग डिसप्लेसिया (215140, आर) - जन्मजात घातक बौनापन। नैदानिक ​​चित्र: छोटे अंगों के साथ बौनापन, प्रसवपूर्व मृत्यु, गंभीर भ्रूण हाइड्रोप्स, काफ़ी छोटा, "कीट-भक्षी" लंबी ट्यूबलर हड्डियां, असामान्य एक्टोपिक ऑसिफिकेशन पॉइंट, स्पष्ट प्लैटीस्पोंडिली, स्पष्ट एक्स्ट्रामेडुलरी हेमेटोपोइज़िस। पर्यायवाची: हाइड्रोपिक चॉन्ड्रोडिस्ट्रॉफी। आईसीडी-10. प्र77.1.

डी मोर्सिएर डिसप्लेसिया (सेप्टो-ऑप्टिक डिसप्लेसिया, 182230, Â?)। हाइपोप्लास्टिक डिस्क नेत्र - संबंधी तंत्रिकादोहरे किनारे के साथ, कोई पारदर्शी विभाजन नहीं, जीएच की कमी, कॉर्पस कैलोसम और सेरिबैलम की विकृति। आईसीडी-10. प्र04.4.

डायफिसियल डिसप्लेसिया (एंगेलमैन रोग) नवगठित हड्डी के ऊतकों के स्केलेरोसिस के साथ पेरीओस्टेम और एंडोस्टेम से लंबी ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस का एक प्रगतिशील सममित हाइपरोस्टोसिस है। चिकित्सकीय रूप से: दैहिक काया, पैरों की हड्डियों में गंभीर दर्द, निचले पैर की फ्यूसीफॉर्म सूजन, मल्टीपल सबंगुअल हेमोरेज, मायोपैथी, टेढ़ा चाल, संपीड़न कपाल नसे, कमजोरी, मांसपेशियों की थकान, स्कोलियोसिस, काठ का हाइपरलॉर्डोसिस, हाइपोगोनाडिज्म, एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, ईएसआर में वृद्धि, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, 10 से 30 वर्ष की आयु के बीच शुरुआत, जीसी के प्रति संवेदनशीलता, डिस्प्लेसिया, ऑस्टियोस्क्लेरोसिस और डायफिसिस की हाइपरोस्टोसिस। समानार्थी शब्द:

• कैमुराटी-एंगेलमैन रोग
• पसलियों का रोग
• सामान्यीकृत हाइपरोस्टोसिस
• प्रणालीगत डायफिसियल हाइपरोस्टोसिस जन्मजात
• प्रगतिशील डायफिसियल डिसप्लेसिया
• मायोपैथी के साथ प्रणालीगत वंशानुगत ऑस्टियोस्क्लेरोसिस। आईसीडी-10. प्र78.3.

डिसेगमेंटल डिसप्लेसिया वंशानुगत कंकाल डिसप्लेसिया का एक समूह है जो बौनापन, मस्तिष्क क्षति और द्वारा प्रकट होता है। आंतरिक अंग. कम से कम 2 रूप, नैदानिक, रेडियोलॉजिकल और रूपात्मक विशेषताओं में भिन्न:

• हैंडमेकर-सिल्वरमैन डिससेगमेंटल डिसप्लेसिया (224410, आर) एक घातक रूप है। चिकित्सकीय रूप से: विभिन्न आकारों और आकृतियों के कशेरुक शरीर, जल्दी मौत, क्लिनिक निस्ट सिंड्रोम जैसा दिखता है
• डिसेगमेंटल रोलैंड-डेबुक्वाइस डिसप्लेसिया (224400, आर) - अधिक नरम रूप. चिकित्सकीय रूप से: जन्मजात चॉन्ड्रोडिस्ट्रॉफी, बौनापन, कशेरुकाओं का असामान्य विभाजन, सीमित संयुक्त गतिशीलता, माइक्रोमेलिया, अंगों की वक्रता, उच्च तालु, कटे कठोर तालु, हाइड्रोसिफ़लस, हाइड्रोनफ्रोसिस, हाइपरट्रिचोसिस। समानार्थक शब्द: खंडित बौनापन:
  • अनिसोस्पोंडिलिक कैंपोमिक्रोमेलिक बौनापन
  • रोलैंड-डेबुक्वाइस सिंड्रोम
• ग्लूकोमा (601561) के साथ डिसेग्मेंटल डिसप्लेसिया - फेनोटाइप गंभीर ग्लूकोमा के साथ संयुक्त, निएस्ट डिसप्लेसिया (156550) और डिससेगमेंटल डिसप्लेसिया (224400, 224410) जैसा दिखता है। आईसीडी -10
• प्र77.1
• प्र77.3
• Q77.5 डायस्ट्रोफिक डिसप्लेसिया।

कैंपोमेलिक डिसप्लेसिया (114290, Â, अधिक बार *211970, 17q24.3-q25.1, SOX9 जीन, आर) - छोटे अंगों के साथ जन्मजात घातक बौनापन, कार्टिलाजिनस खोपड़ी का छोटा आकार, प्लैटीबैसिया, हाइपरटेलोरिज्म, नाक का उदास पुल, माइक्रोगैनेथिया, फांक तालु, पीछे हटने वाली जीभ, फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया, श्वासनली हाइपोप्लेसिया, संकीर्ण श्रोणि, कूल्हे की विसंगतियाँ, प्लैटिस्पोंडिली, काइफोस्कोलियोसिस, हाइपोटेंशन, अनुपस्थिति घ्राण तंत्रिकाएँ, छोटी हाइपोप्लास्टिक स्कैपुला, पसलियों के 11 जोड़े, छोटे फालेंजहाथ और पैर, ऊरु की मध्यम वक्रता और टिबिअ, इक्विनोवेरस पैर विकृति:

• ग्रांट फ़ैमिली सिंड्रोम (138930, Â) कैंपोमेलिक प्रकार के कंकाल डिसप्लेसिया के रूपों में से एक है। चिकित्सकीय रूप से: नीला श्वेतपटल, जबड़े का हाइपोप्लेसिया, कैंपोमेलिया, कॉलरबोन की वक्रता, फीमर और टिबिया, झुके हुए कंधे, खोपड़ी के टांके में अतिरिक्त हड्डियां। आईसीडी-10.
• प्र77.1.

मेडुलरी फ़ाइब्रोसारकोमा के साथ अस्थि डिसप्लेसिया (112250, बीडीएमएफ जीन, 9पी22-पी21, आर)। नैदानिक ​​रूप से: कंकाल डिसप्लेसिया, घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा, न्यूनतम आघात के साथ हड्डी का फ्रैक्चर, हड्डी के डायफिसिस के एकाधिक परिगलन, डायफिसिस की कॉर्टिकल परत का संघनन। आईसीडी-10. सी41 अन्य और अनिर्दिष्ट स्थानों की हड्डियों और आर्टिकुलर उपास्थि के घातक नवोप्लाज्म; सी41.8.

क्रैनियो-कार्पो-टार्सल डिस्प्लेसिया (*193700, फ्रीमैन-शेल्डन सिंड्रोम, बी, आर)। चिकित्सकीय रूप से: नाक, मुंह, गहरी-सेट आंखों का हाइपोप्लेसिया, ओकुलर हाइपरटेलोरिज्म, कैम्पटोडैक्टली; पार्श्वकुब्जता. आईसीडी-10. Q78.8 अन्य निर्दिष्ट ऑस्टियोकॉन्ड्रोडिस्प्लासियास।

क्रैनियो-मेटाफिसियल डिसप्लेसिया - गंभीर स्केलेरोसिस और खोपड़ी की हड्डियों का मोटा होना (लियोनटियासिस ओसिया), हाइपरटेलोरिज्म के साथ संयोजन में लंबी हड्डियों के मेटाफिस का डिसप्लेसिया। आईसीडी-10. Q78.8 अन्य निर्दिष्ट ऑस्टियोकॉन्ड्रोडिस्प्लासियास।

मेसोमेलिक निवेर्गेल्ट डिसप्लेसिया (*163400, निवेर्गेल्ट सिंड्रोम)। चिकित्सकीय रूप से: छोटा अंग, जन्म के समय पहचाना गया बौनापन, रेडियोलनार सिनोस्टोसिस, रॉमबॉइड टिबिया और फाइबुला, टार्सल और मेटाटार्सल हड्डियों का सिनोस्टोसिस। आईसीडी-10. प्र77.8.

मेसोमेलिक रेनहार्ड्ट-फ़िफ़र डिसप्लेसिया (191400, Â)। जन्मजात बौनापन, बांह की बांह और निचले पैर की हड्डियों का हाइपोप्लेसिया। आईसीडी-10. Q78.8 अन्य निर्दिष्ट ऑस्टियोकॉन्ड्रोडिस्प्लासियास।

मेटाट्रोपिक डिसप्लेसिया (डिसप्लेसिया) - मेटाफिसियल कार्टिलेज को नुकसान के साथ जन्मजात बौनापन:

• गैर-घातक रूप (156530, बी)
• घातक रूप (*250600, आर): गर्भाशय में या जन्म के तुरंत बाद मृत्यु। चिकित्सकीय रूप से: अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, अपेक्षाकृत छोटी रीढ़, गंभीर स्कोलियोसिस, किफोसिस, अनिसोस्पोंडिली, पैल्विक विसंगतियाँ, ऊरु एपिकॉन्डाइल्स का हाइपरप्लासिया, मेटाफिस का असामान्य आकार, श्वसन विफलता। प्रयोगशाला परीक्षण: श्वासनली और ब्रांकाई के उपास्थि के गठन का उल्लंघन, मेटाफिसेस के स्पंजी पदार्थ की अनुपस्थिति। आईसीडी-10. प्र78.5.

मेटाट्रोपिक नाइस्टिक डिसप्लेसिया वंशानुगत कंकाल रोगों का एक समूह है जो राइजोमेलिक बौनापन द्वारा प्रकट होता है, संभवतः कोलेजन दोष (#156550, कोलेजन जीन COL2A1, Â) के कारण: मेटाट्रोपिक बौनापन, मैक्रोसेफली, सपाट चेहरा, मायोपिया, रेटिनल डिटेचमेंट, मोतियाबिंद, श्रवण हानि, फांक तालु, प्लैटिस्पोंडिली, हाथ को मुट्ठी में बंद करने में असमर्थता। प्रयोगशाला परीक्षण: इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के तहत उपास्थि का पैथोलॉजिकल कोलेजन, मूत्र में केराटन सल्फेट का उत्सर्जन। आईसीडी-10. प्र78.5. मेटाफिसियल डिसप्लेसिया। ओएमआईएम। मेटाट्रोपिक डिसप्लेसिया:

• टाइप I (*250600)
• टाइप 2 निस्टा (#156550)
• उभरे हुए होठों और एक्टोपिक लेंस के साथ (245160)
• घातक (245190)।

मेटाफिसियल डिसप्लेसिया। एक सामान्य ट्यूबलर संरचना में लंबी हड्डियों के मेटाफ़िज़ का बिगड़ा हुआ परिवर्तन; साथ ही, लंबी ट्यूबलर हड्डियों के सिरे मोटे और छिद्रपूर्ण हो जाते हैं, कॉर्टिकल परत पतली हो जाती है। आईसीडी-10. प्र78.5.

मेटाफिसियल मल्टीपल डिसप्लेसिया - जन्मजात रोग, जो लंबी ट्यूबलर हड्डियों के मोटे होने की विशेषता है, हॉलक्स वाल्गस विकृतिघुटने के जोड़, फ्लेक्सन एंकिलोसिस कोहनी के जोड़, खोपड़ी के आकार और विकृति में वृद्धि  कपाल-मेटाफिसियल डिसप्लेसिया। आईसीडी-10. प्र78.5.

मोंडिनी डिसप्लेसिया हड्डियों और झिल्लीदार कान की भूलभुलैया की एक जन्मजात विसंगति है, जो आंतरिक कान के कोक्लीअ के अप्लासिया और श्रवण और वेस्टिबुलर कार्यों के आंशिक या पूर्ण नुकसान के साथ वेस्टिब्यूल और अर्धवृत्ताकार नहरों के विरूपण की विशेषता है। आईसीडी-10. Q16.5 भीतरी कान की जन्मजात विसंगति।

ओकुलो-ऑरिकुलो-वर्टेब्रल डिसप्लेसिया (*257700) एक सिंड्रोम है जो एपिबुलबार डर्मोइड, ऑरिकल के असामान्य विकास, माइक्रोगैनेथिया, वर्टेब्रल और अन्य विसंगतियों "गोल्डनहर सिंड्रोम" द्वारा विशेषता है। Q18.8 चेहरे और गर्दन की अन्य निर्दिष्ट विकृतियाँ।

ओकुलोवर्टेब्रल डिसप्लेसिया - छोटी कक्षा के साथ माइक्रोफथाल्मोस, कोलोबोमा या एनोफ्थाल्मिया, ऊपरी जबड़े का एकतरफा डिसप्लेसिया, अविकसित दांतों और कुरूपता के साथ मैक्रोस्टोमिया, रीढ़ की विकृति, फांक और अविकसित पसलियां। आईसीडी-10. Q87.8 अन्य निर्दिष्ट जन्मजात विसंगति सिंड्रोम जिन्हें अन्यत्र वर्गीकृत नहीं किया गया है।

ओटोडेंटल डिसप्लेसिया (*166750, Â) - सेंसरिनुरल श्रवण हानि, दंत विसंगतियाँ (गेंद के आकार के दांत, छोटी दाढ़ों की अनुपस्थिति, दो लुगदी कक्षों वाली दाढ़ें, टॉरोडोंटिया, लुगदी की पथरी)। आईसीडी-10. Q87.8 अन्य निर्दिष्ट जन्मजात विसंगति सिंड्रोम जिन्हें अन्यत्र वर्गीकृत नहीं किया गया है।

स्पोंडिलोएपिमेटाफिसील डिसप्लेसिया कंकाल संबंधी रोगों का एक विषम समूह है जिसमें रीढ़ और लंबी ट्यूबलर हड्डियों की वृद्धि और गठन बाधित होता है; यह केवल ट्यूबलर हड्डियों के मेटाफिसेस को शामिल करके स्पोंडिलोएपिमेटाफिसील और स्पोंडिलोएपिफिसील डिसप्लेसिया से भिन्न होता है। सबके सामने तीन समूहडिसप्लेसिया और रीढ़ की हड्डी में असामान्यताएं। स्पोंडिलोमेटाफिसियल डिसप्लेसिया को अक्सर पृथक मामलों के रूप में देखा जाता है, लेकिन वंशानुक्रम के प्रमुख, एक्स-लिंक्ड और रिसेसिव मोड के साथ विभिन्न विरासत में मिले रूपों का वर्णन किया गया है। आईसीडी-10. प्र77.8. ओएमआईएम: स्पोंडिलोमेटाफिसियल डिसप्लेसिया:

• गोल्डब्लाट (184260)
  • कोणीय फ्रैक्चर के साथ (184255)
  • अल्जीरियाई प्रकार (184253)
  • एन्कोन्ड्रोमैटोसिस के साथ (271550)
  • रिचमंड टाइप करें (313420)।

स्पोंडिलोएपिमेटाफिसील डिसप्लेसिया (एसईएमडी) कंकाल संबंधी रोगों का एक विषम समूह है जिसमें रीढ़ और लंबी हड्डियों के विकास और गठन में कमी होती है। एसईएमडी मेटाफिस और एपिफिस दोनों को शामिल करके स्पोंडिलोमेटाफिसियल डिस्प्लेसिया (एसएमडी) और स्पोंडिलोएपिफिसियल डिस्प्लेसिया (एसईडी) से भिन्न होता है। डिस्प्लेसिया के सभी तीन समूहों (एसईएमडी, ईडीएस और एसएमडी) में रीढ़ की हड्डी में विसंगतियां होती हैं। ईएमडी को अक्सर पृथक मामलों के रूप में देखा जाता है, लेकिन प्रमुख, एक्स-लिंक्ड और रिसेसिव प्रकार की विरासत के साथ विभिन्न विरासत में मिले रूपों का भी वर्णन किया गया है:

• कोज़लोव्स्की स्पोंडिलोएपिमेटाफिसील डिस्प्लेसिया (*184252, Â): छोटा कद, आमतौर पर 1 से 4 साल की उम्र के बीच प्रकट होता है, छोटा शरीर, पैथोलॉजिकल गर्भाशय ग्रीवाफीमर और उनके ट्रोकेन्टर, सामान्य प्लैटीस्पोंडिली
• व्हाइट के हाइपोट्रिचोसिस (183849, Â) के साथ स्पोंडिलोएपिमेटाफिसील डिसप्लेसिया: जन्मजात हाइपोट्रिचोसिस, राइजोमेलिक छोटा कद, कूल्हों का सीमित अपहरण, बढ़े हुए मेटाफिसिस, एपिफेसिस के विलंबित अस्थिभंग, मेटाफिसेस में क्षय के क्षेत्र, वक्ष में कशेरुक शरीर और काठ का क्षेत्रनाशपाती के आकार की रीढ़
• स्ट्रुडविक का स्पोंडिलोएपिमेटाफिसील डिसप्लेसिया (#184250, 12q13.11-q13.2, टाइप II कोलेजन ए1 चेन जीन COL2A1, Â, उपनाम "स्ट्रुडविक" रोगियों में से एक के नाम से आया है): गंभीर बौनापन, "चिकन चेस्ट", स्कोलियोसिस , फांक ड्यूरा तालु, रेटिनल डिटेचमेंट, चेहरे का हेमांगीओमा, वंक्षण हर्निया, क्लबफुट, असंगत रूप से छोटे अंग, सामान्य मानसिक विकास, लंबी हड्डियों के मेटाफिसेस में स्क्लेरोटिक परिवर्तन, घाव त्रिज्या की तुलना में अल्सर में अधिक होता है और टिबिया की तुलना में फाइबुला में अधिक होता है, एपिफेसिस की परिपक्वता में देरी होती है
• संयुक्त शिथिलता के साथ स्पोंडिलोएपिमेटाफिसील डिसप्लेसिया (*271640, आर)
• छोटे अंगों के साथ स्पोंडिलोएपिमेटाफिसील डिसप्लेसिया (271665, आर)। आईसीडी-10. प्र77.8. ओएमआईएम: स्पोंडिलोएपिमेटाफिसील डिसप्लेसिया
• कोज़लोवस्की (184252)
• सफ़ेद (183849)
• स्ट्रुडविक (184250)
• संयुक्त शिथिलता के साथ (271640)
• छोटे अंगों वाला (271665)
• एक्स - लिंक्ड (300106)
• असामान्य डेंटिन विकास के साथ (601668)
• मिसौरी प्रकार (*602111)
• माइक्रोमेलिक (601096)।

स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया वंशानुगत कंकाल रोगों का एक समूह है जो लंबी ट्यूबलर हड्डियों के मेटाफिस को नुकसान की अनुपस्थिति में स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया से भिन्न होता है:

• जन्मजात स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया (#183900, कोलेजन जीन COL2A1, Â)। चिकित्सकीय रूप से: छोटे शरीर के साथ जन्मजात बौनापन, नॉर्मोसेफली, सपाट चेहरा, मायोपिया, रेटिनल डिटेचमेंट, कटे कठोर तालु, प्लैटिस्पोंडिली, छोटी गर्दन, ग्रीवा कशेरुकाओं का उदात्तीकरण, ओडोन्टॉइड प्रक्रिया का हाइपोप्लासिया, किफोसिस, स्कोलियोसिस, लंबर लॉर्डोसिस, सर्वाइकल मायलोपैथी, हाइपोटोनिया, मानसिक मंदता एएन, बैरल चेस्ट, सेंसरिनुरल श्रवण हानि, पेट की मांसपेशियों का हाइपोप्लेसिया, पेट और वंक्षण हर्नियास, जघन हड्डियों का अपर्याप्त अस्थिभंग, फीमर और समीपस्थ टिबिया के डिस्टल एपिफेसिस, टैलस और कैल्केनस, कशेरुक निकायों का चपटा होना
• डिसप्लेसिया स्पोंडिलोएपिफिसियल मैरोटो (184095, Â): प्लैटिस्पोंडिली, सामान्य बुद्धि, अंगों का छोटा होना, पैरों की एक्स-आकार की विकृति, पेल्विक इनलेट का असामान्य आकार
• रेटिनल डिस्ट्रोफी के साथ स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया (183850, В)
• स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया, मायोपिया और सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस (184,000, Â), संभवतः स्टिकलर सिंड्रोम के साथ संबद्ध
• स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया शिमके (*242900, आर)
• स्पोंडिलोइपिफिसियल डिसप्लेसिया, इरापा प्रकार (*271650, आर), वेनेजुएला और मैक्सिको में इरापा भारतीयों में आम है। चिकित्सकीय रूप से: रीढ़ की हड्डी का छोटा होना, प्लैटिस्पोंडिली, छोटी मेटाकार्पल और मेटाटार्सल हड्डियां, पैथोलॉजिकल समीपस्थ ऊरु एपिफेसिस और डिस्टल ह्यूमरस
• एटलांटोअक्सियल अस्थिरता के साथ स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया (600561, Â)
• स्पोंडिलोएपिफिसियल स्यूडोएचोन्ड्रोप्लास्टिक डिसप्लेसिया (प्रकार 3: 177150, बी; 264150, आर; #177170) सबसे आम कंकाल डिसप्लेसिया में से एक है। मरीज़ जन्म के समय सामान्य दिखते हैं, और जीवन के दूसरे वर्ष या उसके बाद तक विकास मंदता को शायद ही कभी पहचाना जाता है। एकॉन्ड्रोप्लासिया के विपरीत, सिर और चेहरा सामान्य होते हैं। उंगलियां छोटी हैं लेकिन उनमें एकॉन्ड्रोप्लासिया की तरह त्रिशूल का आकार नहीं है। निचले छोरों की विभिन्न विकृतियाँ हैं, और स्नायुबंधन की कमजोरी नोट की गई है। चिकित्सकीय रूप से: छोटे अंगों का बौनापन, बचपन में पहचाना गया; लंबर लॉर्डोसिस, किफोसिस, स्कोलियोसिस, एटलांटोअक्सियल जोड़ में अव्यवस्था, ब्राचीडैक्टली, कलाइयों का उलनार विचलन, कोहनी और कूल्हे के जोड़ों में सीमित सीधापन, लिगामेंट की कमजोरी, पैरों की एक्स-आकार की विकृति, क्रोनिक सर्वाइकल मायलोपैथी मेरुदंड, प्लैटिस्पोंडिली, कशेरुक निकायों की विकृति, लंबी हड्डियों का छोटा होना, मेटाफिसिस का विस्तार, असामान्य एपिफेसिस
• देर से प्रभावी स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया (*184100, Â): ट्रंक के छोटे होने के साथ बौनापन, बचपन में पहचाना गया, चौड़ा चेहरा, प्लैटिस्पोंडिली, छोटी गर्दन, ग्रीवा कशेरुकाओं का उदात्तीकरण, ओडोन्टॉइड प्रक्रिया का हाइपोप्लेसिया, काइफोस्कोलियोसिस, काठ का लॉर्डोसिस, बैरल छाती, अपक्षयी परिवर्तनों के साथ ऊरु सिर की हड्डियों की विकृति
• स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया देर से विशिष्ट चेहरा(600093, आर): माइक्रोसेफली, विकासात्मक देरी, विस्तृत जड़और नाक की नोक, छोटा चौड़ा फिल्टर (फिल्ट्रम), मोटे होंठ, इंटरवर्टेब्रल दूरियों का प्रगतिशील संकुचन, चिकनी जीनिकुलर एपिफेसिस
• प्रगतिशील आर्थ्रोपैथी (*208230, 6q, पीपीएसी जीन, आर) के साथ लेट स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया। पर्यायवाची: प्रगतिशील स्यूडोरह्यूमेटॉइड आर्थ्रोपैथी। चिकित्सकीय रूप से: आर्थ्रोपैथी, प्रगतिशील सुबह की कठोरता, उंगलियों के जोड़ों की सूजन; हिस्टोलॉजिकल रूप से: सामान्य सिनोवियल झिल्ली, शुरुआत की उम्र - लगभग 3 वर्ष, ग्रीवा रीढ़ की गतिशीलता में कमी, चिकनी कशेरुकाएं, अस्थिभंग दोष, उंगलियों के समीपस्थ और मध्य फालेंज का चौड़ा होना। प्रयोगशाला: सामान्य ईएसआर, नकारात्मक रूमेटोइड परीक्षण, हड्डी डिस्प्लेसिया, पैथोलॉजिकल एसिटाबुलम, वयस्कों में छोटा कद (140-150 सेमी)
• लेट स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया (*313400, À): छोटे अंगों के साथ जन्मजात बौनापन, सामान्य खोपड़ी का आकार, सपाट चेहरा, छोटी गर्दन, प्लैटिस्पोंडिली, ग्रीवा कशेरुकाओं का उदात्तीकरण, ओडोन्टॉइड प्रक्रिया का हाइपोप्लेसिया, काइफोस्कोलियोसिस, काठ का लॉर्डोसिस, बैरल छाती, अपक्षयी गठिया कूल्हे के जोड़ों में, निदान 4-6 वर्ष की आयु से पहले स्थापित नहीं किया जा सकता है
• लेट रिसेसिव स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया (*271600, आर)
• मानसिक मंदता के साथ देर से स्पोंडिलोएपिफिसियल डिसप्लेसिया (271620, आर)। चिकित्सकीय दृष्टि से: हल्की मानसिक मंदता या मध्यम डिग्री, काठ की कशेरुकाओं का जीभ जैसा आकार, प्लैटिस्पोंडिली, विस्तार इलियाक हड्डियाँ, कूल्हे की शिथिलता के साथ एसिटाबुलम की विकृति और जोड़ में वेरस विकृति, पतली ऊरु गर्दन। आईसीडी-10. प्र77.7.

ट्राइकोडेंटल डिसप्लेसिया (601453, Â) - हाइपोडोन्टिया और असामान्य बाल विकास। आईसीडी-10.

• Q84.2 अन्य जन्मजात बाल असामान्यताएं
• K00.8.

रेशेदार हड्डी डिसप्लेसिया - संरचनात्मक विकार ट्यूबलर हड्डीप्रतिस्थापन के रूप में रेशेदार ऊतक, जो इसकी सममित वक्रता और मोटाई की ओर ले जाता है; यह प्रक्रिया एक हड्डी तक सीमित हो सकती है या इसमें कई हड्डियाँ शामिल हो सकती हैं (एकाधिक रेशेदार ओस्टियोडिस्प्लासिया) "रेशेदार ओस्टियोडिस्प्लासिया" लिचेंस्टीन-ब्रेट्ज़ रोग "रेशेदार ओस्टियोमा" ओस्टियोफाइब्रोमा "स्थानीय रेशेदार ओस्टाइटिस"। आईसीडी-10.

• D48 अनिर्धारित या अज्ञात प्रकृति का नियोप्लाज्म, अन्य और अनिर्दिष्ट स्थानीयकरण
• डी48.0.

फ्रंटोफेशियल डिसप्लेसिया (*229400, फ्रंटोफेशियल डिसोस्टोसिस, आर) - ब्रैचिसेफली, सेरेब्रल हर्निया, हाइपोप्लेसिया सामने वाली हड्डी, ब्लेफेरोफिमोसिस, पीटोसिस, हरे की आंख, पलक और परितारिका का कोलोबोमा, हाइपरटेलोरिज्म, मोतियाबिंद, माइक्रोफथाल्मोस, माइक्रोकॉर्निया, नाक संरचनाओं का हाइपोप्लासिया, कटे होंठ/तालु। आईसीडी-10. Q87.0 जन्मजात विसंगतियों के सिंड्रोम मुख्य रूप से प्रभावित करते हैं उपस्थितिचेहरे के।

क्रानियोक्लेविकल डिस्प्लेसिया (#119600, 6पी21, सीबीएफए1 प्रतिलेखन कारक जीन में दोष, 216330, आर, गंभीर रूप)। चिकित्सकीय रूप से: मध्यम विकास मंदता, ब्रेकीसेफली, चेहरे के मध्य तीसरे भाग का हाइपोप्लेसिया, प्राथमिक और स्थायी दांतों का देर से निकलना, अतिरिक्त दांत, स्पाइना बिफिडा ऑकुल्टा, त्रिक विस्तार इलियाक जोड़, हाइपोप्लासिया या हंसली का अप्लासिया, कंधे के ब्लेड की असामान्य स्थिति, संकीर्ण छाती, पसलियों का छोटा होना, जघन हड्डियों का हाइपोप्लेसिया, सिम्फिसिस का चौड़ा होना, हाइपोप्लासिया कूल्हों का जोड़कूल्हे की अव्यवस्था के साथ, ब्रेकीडैक्टली, एक्रोस्टियोलाइसिस, ढीले जोड़, सीरिंगोमीलिया, फॉन्टानेल के उभार के साथ खोपड़ी के लगातार खुले टांके, पांचवीं उंगली के मध्य फालानक्स का छोटा होना, उंगलियों के फालैंग्स और मेटाकार्पल हड्डियों के पतले डायफिस, शंकु -आकार की एपिफेसिस, बचपन में हड्डी की उम्र में मध्यम देरी:

• यूनिस-वरोन सिंड्रोम (*216340, आर): स्फुटन के साथ बड़ी खोपड़ी, माइक्रोगैनेथिया, खराब परिभाषित होंठ, हंसली की अनुपस्थिति, अंगूठा, डिस्टल फालैंग्सउंगलियां, समीपस्थ फालानक्स का हाइपोप्लेसिया अंगूठेपैर, पेल्विक बोन डिसप्लेसिया, द्विपक्षीय हिप सब्लक्सेशन। आईसीडी-10. Q87.5 अन्य कंकालीय परिवर्तनों के साथ अन्य जन्मजात विसंगति सिंड्रोम।

श्लेष्मा झिल्ली का उपकला डिसप्लेसिया (*158310, Â)। चिकित्सकीय रूप से: होठों की लाल सीमा को नुकसान, फोटोफोबिया, कूपिक केराटोसिस, निस्टागमस, केराटोकोनजक्टिवाइटिस, मोतियाबिंद, मध्यम गंजापन, क्रोनिक नाखून संक्रमण, बार-बार निमोनिया, सिस्टिक फाइब्रोसिस फेफड़ों की बीमारी, कॉर पल्मोनाले, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की कैंडिडिआसिस, दस्त बचपन, टी - और बी सेलुलर प्रतिरक्षा के विकार। प्रयोगशाला: योनि स्मीयर में, मुंह, मूत्र पथ- रिक्तिकाएं और पट्टी जैसे समावेशन वाली बड़ी अपरिपक्व कोशिकाएं, श्लेष्मा झिल्ली का ऊतक विज्ञान - डिस्केरटोसिस और केराटिनाइजेशन की कमी, अल्ट्रास्ट्रक्चर उपकला कोशिकाएं- केराटोहयालिन की कमी, डेसमोसोम की संख्या में कमी। ICD-10: किसी दिए गए उपचार के लिए चिकित्सकीय रूप से सबसे महत्वपूर्ण सिंड्रोम के अनुसार कोडित।

टखने के विकास की विसंगतियाँअपेक्षाकृत दुर्लभ हैं. खोल की विकृति से हमारा तात्पर्य इसके आकार में बदलाव से है, जो कि मारचंद की परिभाषा के अनुसार, "पहले गठन" के विकारों पर निर्भर करता है, क्योंकि मनुष्यों में अंगों का सामान्य गठन गर्भाशय के जीवन के तीसरे महीने में समाप्त होता है।

यह संभव है कि सूजन प्रक्रियाएँविकृति की उत्पत्ति में एक निश्चित भूमिका निभाएं; बाह्य श्रवण नहर के ऑरिकल्स और एट्रेसिया की विकृति के ज्ञात मामले हैं, जो स्पष्ट रूप से अंतर्गर्भाशयी परिवर्तनों के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुए हैं। जन्मजात उपदंश(आई. ए. रोमाशेव, 1928) या अन्य बीमारियाँ

क्योंकि मानव शरीर का विकासजन्म के बाद भी जारी रहती है, इसलिए "विकृति" की अवधारणा को किसी भी विकास संबंधी विकार के रूप में परिभाषित करना अधिक उपयुक्त माना जाता है। विकृति का ऑरिकल की व्यक्तिगत विविधताओं से कोई लेना-देना नहीं है, जो आमतौर पर अक्सर होता है और इसलिए हमारा ध्यान आकर्षित नहीं करता है।

विकृति तुरंत जल्दबाज़ी करनाआँखों में कॉस्मेटिक अपर्याप्तता के कारण जो या तो अत्यधिक आकार, या सिर से दूरी, या टखने के आकार में कमी, वृद्धि की उपस्थिति, अतिरिक्त संरचनाओं, व्यक्तिगत भागों के अविकसित होने या किसी अंग की पूर्ण अनुपस्थिति के कारण उत्पन्न होती है। खोल का फटना आदि।

मार्क्स(मार्क्स, 1926) कान की सभी विकृतियों को दो समूहों में विभाजित करता है: सामान्य रूप से विकसित व्यक्तियों में कान की विकृति; ये प्राथमिक विकृतियाँ हैं; सामान्य या स्थानीय प्रकृति के व्यक्तियों में विकृति; ये द्वितीयक विकृतियाँ हैं।

के बीच मनोचिकित्सकोंकुछ समय तक मोरेल के आदर्शवादी विचार हावी रहे, जिनका मानना ​​था कि टखने में परिवर्तन मानसिक हीनता (मोरेल के कान) का संकेत है। वर्तमान में, यह माना जाता है कि किसी व्यक्ति की मानसिक स्थिति का आकलन करते समय टखने की असामान्यताएं महत्वपूर्ण नहीं होती हैं।

वाल्या के अनुसार, कर्ण-शष्कुल्ली की असामान्यताएँमहिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार देखा गया; द्विपक्षीय वाले एकतरफा वाले पर हावी हैं, और बाद वाले में, बाएं तरफा वाले। अब यह सिद्ध माना जाता है कि मानसिक रूप से स्वस्थ लोगों में भी टखने के विकास में असामान्यताएं देखी जा सकती हैं।

शोध के अनुसार फ्रेजर(फ्रेजर, 1931), रिचर्ड्स (1933), और वैन एलीया (1944), एनेस्थीसिया, मध्य और आंतरिक कान विभिन्न आधारों से विकसित होते हैं। सबसे पहले आंतरिक कान विकसित होता है। एक्टोडर्म के आक्रमण के परिणामस्वरूप प्रकट होता है, जो एपिथेलियम से अलग होकर एक पुटिका बनाता है जिसे ओटोसिस्ट कहा जाता है। यह कोक्लीअ और वेस्टिबुलर अनुभाग (भूलभुलैया) बनाता है।

इस दृष्टिकोण से वह आंतरिक कानमध्य और बाहरी की तुलना में पहले विकसित होता है, इसके जन्मजात दोष आमतौर पर पिछले दो वर्गों के दोषों के बिना होते हैं। यह विकृति भूलभुलैया का अप्लासिया है, जो बच्चे में जन्मजात बहरापन का कारण बनती है। बाहरी कान और यूस्टेशियन ट्यूबप्रथम गिल स्लिट के पीछे के खंड से विकसित होते हैं।

ऑरिकल का विकासबाहरी श्रवण नहर और मध्य कान के विकास की परवाह किए बिना एक निश्चित अवधि तक होता है; इसलिए, कभी-कभी टखने की अलग-अलग विकृति हो सकती है। हालाँकि, अधिक बार अविकसितता पहले ब्रांचियल फांक के पीछे के खंडों तक फैली हुई है, जबड़े और हाइपोइडल गिल मेहराब तक, और फिर बाहरी श्रवण नहर और मध्य कान (टिम्पेनिक झिल्ली, श्रवण अस्थि-पंजर) दोनों की विकृति देखी जाती है।

माइक्रोटिया- एक जन्मजात विसंगति जिसमें टखने का अविकसित भाग होता है। स्थिति की गंभीरता की चार डिग्री होती है (अंग में मामूली कमी से)। पूर्ण अनुपस्थिति), एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है (पहले मामले में यह अधिक बार प्रभावित होता है दाहिना कान, द्विपक्षीय विकृति 9 गुना कम आम है) और सभी नवजात शिशुओं में से लगभग 0.03% में होती है (8000 जन्मों में 1 मामला)। लड़कियों की तुलना में लड़के इस समस्या से 2 गुना अधिक पीड़ित होते हैं।

लगभग आधे मामलों में इसे चेहरे के अन्य दोषों के साथ जोड़ा जाता है और लगभग हमेशा कान की अन्य संरचनाओं की संरचना के उल्लंघन के साथ जोड़ा जाता है। एक डिग्री या दूसरे की सुनवाई में गिरावट अक्सर देखी जाती है (थोड़ी कमी से बहरापन तक), जो कान नहर की संकीर्णता और मध्य और आंतरिक कान के विकास में विसंगतियों दोनों के कारण हो सकती है।

कारण, अभिव्यक्तियाँ, वर्गीकरण

पैथोलॉजी के किसी एक कारण की पहचान नहीं की गई है। माइक्रोटिया अक्सर आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारियों के साथ होती है जिसमें चेहरे और गर्दन का गठन बाधित होता है (हेमीफेशियल माइक्रोसोमिया, ट्रेचर-कोलिन्स सिंड्रोम, फर्स्ट ब्रांचियल आर्क सिंड्रोम, आदि) जबड़े और कोमल ऊतकों (त्वचा, स्नायुबंधन और) के अविकसित होने के रूप में होता है। मांसपेशियाँ), और अक्सर प्रीरिकुलर पेपिलोमा (पैरोटिड क्षेत्र में सौम्य वृद्धि) होते हैं। कभी-कभी विकृति तब उत्पन्न होती है जब एक महिला गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाएं लेती है जो सामान्य भ्रूणजनन (भ्रूण विकास) को बाधित करती है या उसे वायरल संक्रमण (रूबेला, हर्पीस) होने के बाद होती है। यह नोट किया गया कि समस्या होने की आवृत्ति गर्भवती माँ के शराब, कॉफी, धूम्रपान या तनाव के सेवन से प्रभावित नहीं होती है। अक्सर कारण का पता नहीं चल पाता। गर्भावस्था के बाद के चरणों में, अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके विसंगति का प्रसवपूर्व (प्रसवपूर्व) निदान संभव है।

ऑरिकल के माइक्रोटिया में चार डिग्री (प्रकार) होती हैं:

• I - ऑरिकल का आकार कम हो जाता है, जबकि इसके सभी घटक संरक्षित रहते हैं (लोब, हेलिक्स, एंटीहेलिक्स, ट्रैगस और एंटीट्रैगस), कान के अंदर की नलिकासंकुचित
• II - ऑरिकल विकृत और आंशिक रूप से अविकसित है, यह एस-आकार या हुक-आकार का हो सकता है; कान की नलिका तेजी से संकुचित हो जाती है और सुनने की क्षमता में कमी देखी जाती है।
• III - बाहरी कान एक अल्पविकसित है (त्वचा-उपास्थि रिज के रूप में एक अल्पविकसित संरचना है); कान नहर (एट्रेसिया) और ईयरड्रम की पूर्ण अनुपस्थिति।
• IV - ऑरिकल पूरी तरह से अनुपस्थित है (एनोटिया)।

निदान एवं उपचार

अविकसित अलिंद की पहचान काफी सरलता से की जाती है, और कान की आंतरिक संरचनाओं की स्थिति निर्धारित करने के लिए, यह आवश्यक है अतिरिक्त तरीकेपरीक्षाएं. बाहरी श्रवण नहर अनुपस्थित हो सकती है, लेकिन मध्य और आंतरिक कान सामान्य रूप से विकसित होते हैं, जैसा कि गणना टोमोग्राफी द्वारा निर्धारित किया जाता है।

एकतरफा माइक्रोटिया की उपस्थिति में, दूसरा कान आमतौर पर शारीरिक और कार्यात्मक दोनों तरह से पूरा होता है। साथ ही, माता-पिता को चाहिए बहुत ध्यान देनानियमित समर्पित करें निवारक परीक्षाएंसंभावित जटिलताओं को रोकने के लिए स्वस्थ श्रवण। श्वसन तंत्र, मुंह, दांत, नाक और उसके सूजन संबंधी रोगों की तुरंत पहचान करना और उनका मौलिक उपचार करना महत्वपूर्ण है परानसल साइनस, क्योंकि इन फॉसी से संक्रमण आसानी से कान की संरचनाओं में प्रवेश कर सकता है और पहले से ही गंभीर ईएनटी स्थिति को खराब कर सकता है। गंभीर श्रवण हानि एक बच्चे के समग्र विकास पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकती है, जिसे पर्याप्त जानकारी नहीं मिलती है और अन्य लोगों के साथ संवाद करने में कठिनाई होती है।

माइक्रोटिया उपचारकई कारणों से एक कठिन समस्या है:

• सुधारों के संयोजन की आवश्यकता है सौंदर्य संबंधी दोषश्रवण हानि के सुधार के साथ.
• बढ़ते ऊतक प्राप्त परिणामों में परिवर्तन का कारण बन सकते हैं (उदाहरण के लिए, गठित कान नहर का विस्थापन या पूर्ण बंद होना), इसलिए हस्तक्षेप की इष्टतम अवधि को सही ढंग से चुनना आवश्यक है। बच्चे के जीवन के 6 से 10 साल के बीच विशेषज्ञों की राय अलग-अलग होती है।
• रोगियों की बचपन की उम्र के कारण निदान करना कठिन हो जाता है उपचारात्मक उपायजिसे आमतौर पर एनेस्थीसिया के तहत करना पड़ता है।

बच्चे के माता-पिता अक्सर यह सवाल पूछते हैं कि पहले कौन सा हस्तक्षेप किया जाना चाहिए - श्रवण की बहाली या बाहरी कान के दोषों का सुधार (कार्यात्मक या सौंदर्य सुधार की प्राथमिकता)? यदि श्रवण अंग की आंतरिक संरचनाएं संरक्षित हैं, तो पहले श्रवण नहर का पुनर्निर्माण किया जाना चाहिए, और फिर टखने की प्लास्टिक सर्जरी (ओटोप्लास्टी)। पुनर्निर्मित कान नहर समय के साथ विकृत, विस्थापित या पूरी तरह से बंद हो सकती है, इसलिए इसे अक्सर स्थापित किया जाता है श्रवण - संबंधी उपकरणके माध्यम से ध्वनि संचारित करने के लिए हड्डी का ऊतक, एक टाइटेनियम स्क्रू का उपयोग करके रोगी के बालों पर या सीधे उसकी अस्थायी हड्डी पर लगाया जाता है।

माइक्रोटिया के लिए ओटोप्लास्टी में कई चरण होते हैं, जिनकी संख्या और अवधि विसंगति की डिग्री पर निर्भर करती है। सामान्य तौर पर, डॉक्टर के कार्यों का क्रम इस प्रकार है:

• कान के फ्रेम की मॉडलिंग, जिसके लिए सामग्री आपकी खुद की कॉस्टल उपास्थि या स्वस्थ टखने का टुकड़ा हो सकती है। सिलिकॉन, पॉलीएक्रेलिक या डोनर कार्टिलेज से बने कृत्रिम (सिंथेटिक) प्रत्यारोपण का उपयोग करना भी संभव है, हालांकि, विदेशी यौगिक अक्सर अस्वीकृति प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं, इसलिए "स्वयं" ऊतक हमेशा बेहतर होते हैं।
• अपर्याप्त रूप से विकसित या अनुपस्थित टखने के क्षेत्र में, एक चमड़े के नीचे की जेब बनती है जिसमें तैयार फ्रेम रखा जाता है (इसके प्रत्यारोपण और तथाकथित कान ब्लॉक के गठन में छह महीने तक लग सकते हैं)।
• बाहरी कान का आधार बनता है।
• पूरी तरह से बने ईयर ब्लॉक को उठाकर सही स्थिति में स्थापित किया जाता है। शारीरिक स्थिति. एक त्वचा-कार्टिलाजिनस फ्लैप (स्वस्थ कान से लिया गया) को घुमाकर, सामान्य टखने के तत्वों का पुनर्निर्माण किया जाता है (चरण की अवधि छह महीने तक होती है)।

सर्जरी के लिए मतभेद किसी भी ऑपरेशन के लिए मतभेदों से भिन्न नहीं होते हैं। में पुनर्वास अवधिअक्सर कानों में विषमता, घाव के कारण "नए" टखने का विरूपण और ग्राफ्ट का विस्थापन आदि होता है। इन समस्याओं को सुधारात्मक हस्तक्षेपों के माध्यम से समाप्त कर दिया जाता है।

माइक्रोटिया का मनोवैज्ञानिक पहलू

लगभग 3 वर्ष की आयु में बच्चों को अपने कान में एक असामान्यता दिखाई देती है (वे आमतौर पर इसे "छोटा कान" कहते हैं)। जो महत्वपूर्ण है वह है माता-पिता का सही व्यवहार, जिन्हें समस्या पर ध्यान केंद्रित नहीं करना चाहिए, जिससे बच्चे में हीन भावना का निर्माण हो सकता है। उसे पता होना चाहिए कि यह हमेशा के लिए नहीं है - अभी वह सिर्फ बीमार है, लेकिन जल्द ही डॉक्टर उसे ठीक कर देंगे। हालाँकि कुछ विशेषज्ञ 10 साल से पहले ऑपरेशन नहीं करने पर जोर देते हैं, लेकिन बच्चे के स्कूल में प्रवेश करने से पहले, छह साल की उम्र तक बाहरी कान का पुनर्निर्माण करना सबसे अच्छा होता है, जो साथियों के उपहास और अतिरिक्त मनोवैज्ञानिक आघात से बचाता है।

माइक्रोटिया ऑरिकल के विकास में एक विसंगति है, जिसे अक्सर सुनवाई हानि के साथ जोड़ा जाता है और लगभग हमेशा कार्यात्मक और सौंदर्य सुधार की आवश्यकता होती है। प्रचालन.

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बाहरी कान की विकासात्मक विसंगतियाँ

परिचय

कान के विकास की जन्मजात विसंगतियाँ मुख्य रूप से इसके बाहरी और मध्य भाग में होती हैं। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि आंतरिक और मध्य कान के तत्व अलग-अलग समय पर विकसित होते हैं अलग - अलग जगहेंइसलिए, बाहरी या मध्य कान की गंभीर जन्मजात विसंगतियों के मामलों में, आंतरिक कान पूरी तरह से सामान्य हो सकता है। घरेलू और विदेशी विशेषज्ञों के अनुसार, प्रति 10,000 जनसंख्या पर बाहरी और मध्य कान की जन्मजात विसंगतियों के 1-2 मामले होते हैं (एस.एन. लैपचेंको, 1972)। टेराटोजेनिक कारकों को अंतर्जात (आनुवंशिक) और बहिर्जात (आयोनाइजिंग विकिरण, दवाएं, विटामिन ए की कमी, वायरल संक्रमण - खसरा रूबेला, खसरा, चिकनपॉक्स, इन्फ्लूएंजा) में विभाजित किया गया है।

संभावित क्षति: 1) कर्ण-शष्कुल्ली; 2) कर्ण-शष्कुल्ली, बाह्य श्रवण नलिका, कर्ण गुहा; 3) बाहरी, मध्य कान और चेहरे की हड्डी का दोष।

1. कान की असामान्यताओं की आवृत्ति

ऑरिकल की सभी विकासात्मक विसंगतियों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है। प्रथम समूह को परिणामी माना जा सकता है अत्यधिक वृद्धि, और दूसरा, इसके विपरीत, इसके विकास में देरी के परिणामस्वरूप। टखने के विकास में विसंगतियाँ, जो अत्यधिक वृद्धि के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती हैं, या तो पूरे कान में असामान्य वृद्धि के रूप में व्यक्त की जाती हैं - यह तथाकथित मैक्रोटिया (मैक्रोटिया) है, या असामान्य के रूप में इसके अलग-अलग हिस्सों में वृद्धि, उदाहरण के लिए, इयरलोब।

कभी-कभी असामान्य वृद्धि एक या एक से अधिक कान उपांगों (एपेंडिसेस ऑरिकुला) की उपस्थिति में व्यक्त की जा सकती है, जो या तो ट्रैगस के सामने या टखने के पीछे स्थित होते हैं, और कभी-कभी कई कान वाले शंख (पोलोटिया) होते हैं, जिनमें से एक शंख सामान्य होता है, और शेष - विकृत - सामान्य के निकट स्थित है। मैक्रोटिया एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है।

कान की लंबाई लगभग नाक की लंबाई से मेल खाती है। बाइंडर और शेफ़र के अनुसार, ऑरिकल का आकार 7 सेमी तक भिन्न होता है। ऑरिकल के आकार में वृद्धि अक्सर इसके ऊपरी भाग के कारण होती है। मैक्रोटिया आमतौर पर कार्यात्मक विकारों को शामिल नहीं करता है, लेकिन केवल कॉस्मेटिक पहलू को बाधित करता है, खासकर जब यह उभरे हुए कान के साथ होता है। मैक्रोटिया को शल्य चिकित्सा द्वारा समाप्त कर दिया जाता है। सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले ऑपरेशन ट्रेंडेलनबर्ग, गेरज़ुनी, एटनर और लेक्सर हैं।

मैक्रोटिया को लगभग हमेशा उभरे हुए कान के साथ जोड़ा जाता है। ग्रेडेनिगो के अनुसार, यदि टखने और सिर की पार्श्व सतह के बीच का कोण 90° से अधिक हो तो टखने की स्थिति को असामान्य माना जाता है। पार्श्व कपाल सतह के साथ खोल के सामान्य संबंध से वली का अर्थ एक ऐसा संबंध है जिसमें उनके बीच का कोण तीव्र होता है। यदि यह कोण समकोण हो तो कान का उभार होता है। उभरे हुए कान का निर्माण हेलिक्स और एंटीहेलिक्स के विकास में एक विसंगति से जुड़ा है। परिणामस्वरूप, सामान्य एन्सेफैलोक्रानियल कोण (30°) एक अधिक कोण में बदल जाता है; यह एक निकला हुआ कान निकला। दिलचस्प बात यह है कि उभरी हुई अलिंद का उच्चारण आमतौर पर दोनों तरफ होता है।

बच्चों में कान का बाहर निकलना।

3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, उभरे हुए कानों को साधारण दीर्घकालिक आर्थोपेडिक पट्टियों (मार्क्स) से ठीक किया जा सकता है।

अधिक उम्र में, उभरे हुए कान को केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही ठीक किया जा सकता है। इसके लिए कई तरीके प्रस्तावित किये गये हैं. पहली बार ऐसा ऑपरेशन एली द्वारा प्रस्तावित किया गया था। उपास्थि से ऑरिकल के जुड़ाव की पूरी लंबाई के साथ एक चीरा लगाया जाता है, ऑरिकल की पिछली सतह पर एक दूसरा चाप के आकार का चीरा लगाया जाता है और इन चीरों के सिरे जुड़े होते हैं। इन दोनों कटों के बीच की त्वचा अंडाकार आकारकाट दिया जाता है, जिसके बाद छांटने के उद्देश्य से, पहले के समानांतर, उपास्थि के साथ दो चीरे लगाए जाते हैं; घाव को त्वचा-कार्टिलाजिनस टांके से सिल दिया जाता है। नतीजे अच्छे हैं.

ग्रुबर और हॉग उपास्थि को नहीं काटते हैं, बल्कि खुद को केवल खोल के लगाव की रेखा के दोनों किनारों पर बने दो धनुषाकार चीरों के बीच की त्वचा को काटने तक सीमित रखते हैं, दोष के किनारों को सिल दिया जाता है।

रटिन की विधि. प्रारंभ में, आपको ऑरिकल को सिर की पार्श्व सतह से जोड़ना चाहिए और किनारे को आयोडीन से घेरना चाहिए, फिर ऑरिकल को छोड़ दिया जाता है और इसकी पिछली सतह पर एक धनुषाकार चीरा लगाया जाता है, फिर, एक अर्धचंद्राकार फ्लैप को अलग करने के बाद, इसे एक्साइज किया जाता है। ; इसके बाद, बची हुई सभी त्वचा को आयोडीन से चिह्नित रेखा पर हटा दिया जाता है, और घाव के किनारों को सिल दिया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो त्वचा के दो अतिरिक्त पच्चर के आकार के टुकड़े ऊपर और नीचे से निकाले जाते हैं। ऑपरेशन के बाद, शेल को चिपकने वाले प्लास्टर के साथ तय किया गया है। रुट्टिन का ऑपरेशन सबसे सरल और सबसे विश्वसनीय माना जाता है; इसमें उपास्थि को हटाने की आवश्यकता नहीं होती है, और निकाली गई त्वचा का आकार ऑपरेशन के दौरान ही निर्धारित किया जाता है। हॉफ़र और लीडलर के साथ-साथ पासो और पेयर द्वारा भी संचालन के ज्ञात तरीके हैं। हॉफ़र और लेडलर विधि. एंटीहेलिक्स के निचले पैर की ऊंचाई पर टखने की पिछली सतह पर एक चीरा लगाया जाता है, जहां से वे एंटीहेलिक्स के साथ चमड़े के नीचे और पेरीकॉन्ड्रल से एंटीट्रैगस तक पहुंचते हैं। एंटीहेलिक्स के साथ चीरे के अनुसार, उपास्थि को बिना छुए, पूर्वकाल की सतह की त्वचा के ठीक नीचे काटा जाता है। इसके बाद, त्वचा और पेरीकॉन्ड्रिअम कॉन्क्लिया के स्तर पर एक दूसरा चीरा इसी तरह से लगाया जाता है, बाद के उपास्थि से लेकर लोब तक, और फिर एंटीट्रैगस और कोंचिया के उपास्थि को काट दिया जाता है। उत्तरार्द्ध को एंटीहेलिक्स तक जाने वाले दो चीरों के साथ काटा जाता है, ताकि उपास्थि की निर्मित मध्य पट्टी उंगली के दबाव से तेजी से आगे और बाहर की ओर विस्थापित हो जाए। जब उपास्थि इस तरह से सक्रिय हो जाती है, तो वे इसे ठीक करना शुरू कर देते हैं। उत्तरार्द्ध को एंटीहेलिक्स और एंटीट्रैगस के कटे हुए हिस्सों की त्वचा, पेरीकॉन्ड्रिअम और उपास्थि के माध्यम से स्टील की सुइयों को डालकर उपास्थि और पूरे खोल को एक अलग, विपरीत दिशा देकर प्राप्त किया जाता है। कॉस्मेटिक प्रभावयह अच्छा निकला. लियोनार्डो पीठ पर एक समान चीरा लगाते हैं, अंतर यह है कि वह त्वचा की पूर्वकाल की दीवार को छुए बिना, एंटीहेलिक्स के स्तर पर उपास्थि और त्वचा को काट देते हैं।

तीव्र कान - डार्विन का ट्यूबरकल

ज्ञात फ़ाइलोजेनेटिक रुचि में डार्विन का ट्यूबरकल, या "नुकीला कान" है। ट्यूबरकल आमतौर पर हेलिक्स के आरोही भाग के ऊपरी सिरे पर स्थित होता है। डार्विन ने इस ट्यूबरकल को नास्तिकता की अभिव्यक्ति माना। श्वाल्बे डार्विन के ट्यूबरकल के तीन रूपों को अलग करते हैं।

यदि इसके ऊपरी हिस्से में टखने का भाग खुला हुआ है, यानी कोई कर्ल नहीं है, खोल ऊपर की ओर टिप के साथ फैला हुआ है और डार्विन के ट्यूबरकल को मुश्किल से स्पष्ट किया गया है, तो ऐसे कान को व्यंग्य का कान, या कान कहा जाता है faun. यदि हेलिक्स भी खुला हुआ है और ऊपरी भाग में स्वतंत्र रूप से फैला हुआ डार्विन का ट्यूबरकल है, तो ऐसे कान को आमतौर पर मकाक कान कहा जाता है।

वाइल्डरमुइह कान और इसका प्रकार - स्थल कान। पहले मामले में, एंटीहेलिक्स तेजी से हेलिक्स के ऊपर फैलता है, दूसरे में, असामान्य रिज हेलिक्स के पीछे और ऊपर की ओर फैलता है।

सबसे स्पष्ट विकृति बिल्ली के कान में देखी जाती है, जब हेलिक्स का ऊपरी भाग शेष खोल की तुलना में अधिक विकसित होता है, और साथ ही आगे और नीचे की ओर दृढ़ता से झुका होता है। बिल्ली का कान अलग-अलग डिग्री में होता है - हेलिक्स के ऊपरी किनारे के कमजोर मोड़ से लेकर उच्च स्तर की विकृति तक, ट्रैगस के साथ हेलिक्स फ्लैप के संलयन तक। एक विभाजित खोल या लोब को अन्यथा कोलोबोमा कहा जाता है।

सभी सूचीबद्ध विकृतियों में से, केवल बिल्ली के कान को शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है विभाजित लोब. बिल्ली के कान को ठीक करने के लिए कुमेल, अलेक्जेंडर, हॉफ़र और लीडलर, स्टेटर, जोसेफ आदि द्वारा ऑपरेशन प्रस्तावित किए गए हैं।

कुम्मेल की विधि. शंख की मध्य सतह और मास्टॉयड प्रक्रिया पर त्वचा के छोटे-छोटे टुकड़े काट दिए जाते हैं और घाव के किनारों को तदनुसार सिल दिया जाता है, और कभी-कभी उपास्थि का एक टुकड़ा भी काट दिया जाता है। ग्रेडेनिगो 3 और अवलोकन देता है: वर्जिलियस डिकोस्टेनस और लछमन। पहले दो मामलों में द्विपक्षीय एनोटिया थे और एक में - एकतरफा एनोटिया।

ग्रैडेनिगो ने एक ऐसे मामले का वर्णन किया जहां टखना गायब था, और उसके स्थान पर एक एस-आकार का उभार अंदर की ओर निकला हुआ था, जो 7 सेमी लंबा था और ऊर्ध्वाधर दिशा. एक अवलोकन है जहां ऑरिकल अनुपस्थित था, और एक अविकसित ऑरिकल त्वचा के नीचे गाल पर अंदर की ओर निकला हुआ था; दोनों जबड़े भी अविकसित हैं। शेर्ज़र इनका श्रेय तलछट को देते हैं कान के मूल भागया तथाकथित मेलोटेन।

इसलिए, शेर्ज़र ग्रेडेनिगो (और मार्क्स) द्वारा उल्लिखित केवल 5 मामलों को सच्चा पूर्ण एनोटिया मानते हैं, और छठा वह अपने स्वयं के मामले का हवाला देता है, जब 5 महीने की लड़की में पूर्ण एनोटिया को टॉन्सिल के एकतरफा अप्लासिया, हाइपोप्लेसिया के साथ जोड़ा गया था। मुलायम स्वादएक ही तरफ और मध्य कान का अविकसित होना। लगभग दो अधिग्रहीत एनोटियास में, कान को बहाल करने का प्रयास किया गया प्लास्टिक सर्जरी(लेक्सर, जोसेफ, एस्सार, ईकेन, आदि)। हालाँकि, प्राप्त परिणाम संतोषजनक नहीं हैं। जन्मजात एनोटिया के साथ, परिणाम और भी खराब होते हैं। इसलिए, एल. टी. लेविन और होल्डन (होल्डन, 1941) प्रोस्थेटिक्स का सहारा लेना पसंद करते हैं। इस प्रयोजन के लिए, रोगी के सामान्य कान से एक सटीक मॉडल निकाला जाता है।

प्लास्टिक सामग्री काफी लचीली होती है और रंग का अनुकरण करती है सामान्य कानऔर कृत्रिम अंग को रोगी द्वारा पहने जाने वाले चश्मे या अन्य उपकरणों का उपयोग करके, या एक विशेष चिपकने वाले पदार्थ का उपयोग करके जोड़ा जा सकता है। डेन्चर कई दिनों तक चल सकता है जब तक कि इसे बदलने और चिपकने वाली नई परत के साथ चिकनाई करने की आवश्यकता न हो। कृत्रिम अंग के लिए उपयोग की जाने वाली सामग्री कृत्रिम मोम है - पैलाडॉन, या एक लोचदार, आसानी से मोड़ने योग्य, रबर जैसी कृत्रिम सामग्री - पॉलीविनाइल क्लोराइड।

इस तथ्य के बावजूद कि ये कृत्रिम अंग बहुत सुंदर हैं और सामान्य कान के सटीक मॉडल का प्रतिनिधित्व करते हैं, मरीज़ अक्सर कम सुंदर, लेकिन अपना असली कान पसंद करते हैं। इसलिए प्लास्टिक सर्जरी के तरीकों में सुधार किया जाना चाहिए। बड़ी सफलता इटालियन सर्जन तालियाकोज़ी को मिली, जिन्होंने कानों को इतनी अच्छी तरह से बहाल किया कि उन्हें सामान्य लोगों से अलग करना मुश्किल हो गया। सोवियत ओटोसर्जन के बीच, एस.ए. प्रोस्कुर्यकोव ने टखने को बहाल करने के लिए एक सर्पिल फ्लैप का उपयोग करने की सिफारिश की। कान के कृत्रिम अंग को बढ़ावा देना पर्याप्त रूप से उचित नहीं माना जा सकता, क्योंकि यह सर्जन को इस जटिल ऑपरेशन को करने से हतोत्साहित करता है।

2. कान की प्लास्टिक सर्जरी। बाहरी कान बहाली तकनीक

कान की प्लास्टिक असामान्यता

ऑरिकल की प्लास्टिक बहाली की पूरी जटिलता केवल निर्माण में ही नहीं है पर्याप्त गुणवत्तात्वचा, लेकिन मुख्य रूप से एक लोचदार कंकाल के निर्माण में जिसके चारों ओर अलिंद का निर्माण होना चाहिए।

ऑरिकल को पुनर्स्थापित करने के लिए उपयोग किया जाता है कान की उपास्थि, जो दाता से लिया जाता है (या माँ से भी), बाँझ पानी और साबुन से धोया जाता है, फिर गर्म में रखा जाता है खारा, रोगी के पेट के ऊपरी हिस्से में त्वचा के नीचे रखा जाता है और अगले ऑपरेशन तक संग्रहीत किया जाता है। इसके अलावा, ताजा शव (ए.जी. लैपगांस्की और अन्य) से ली गई या संरक्षित कान की उपास्थि का उपयोग किया जाता है। पसली उपास्थि का भी उपयोग किया जाता है। फिलाटोव फ्लैप तैयार करते समय, डाइक ने कॉस्टल कार्टिलेज लिया और इसे फ्लैप के पैर में डाला।

विदेशी नाक सेप्टम से चतुष्कोणीय उपास्थि का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, जिसे इसकी वक्रता के लिए सर्जरी के दौरान लिया जाता है। यह उपास्थि इतनी अच्छी तरह से जीवित रहती है कि कृत्रिम रूप से निर्मित शंख की लोच सामान्य ऑरिकल की लोच से भिन्न नहीं होती है।

बर्सन (1943) ने टखने के पूर्ण पुनर्निर्माण के लिए दो-चरणीय ऑपरेशन का प्रस्ताव रखा।

पहले चरण में, रोगी के सामान्य कान का एक मॉडल तैयार किया जाता है, जिसके अनुसार भविष्य के शंख की जगह को शानदार हरे रंग के 1.5% घोल से चिह्नित किया जाता है और फिर कपाल पेरीओस्टेम का एक फ्लैप बनाने के लिए एक चीरा लगाया जाता है, जो बाह्य श्रवण नाल की ओर झुका हुआ है। इसके बाद, VII-IX पसलियों के उपास्थि को मॉडल के आकार के अनुसार वक्ष भाग से निकाला जाता है; इसे मॉडल के अनुसार टेम्पोरोमैंडिबुलर प्रावरणी पर त्वचा के नीचे रखा जाता है; घाव को सिल दिया जाता है और एक दबाव पट्टी लगा दी जाती है।

दूसरा चरण। 4 सप्ताह के बाद, भविष्य के शंख के किनारे से 1.5 सेमी की दूरी पर एक अर्धचंद्र चीरा लगाया जाता है, और त्वचा-कार्टिलाजिनस फ्लैप को कान नहर तक छील दिया जाता है। नवगठित ऑरिकल का बाहरी भाग और टेम्पोरोमैंडिबुलर क्षेत्र की निचली सतह जांघ के बाल रहित हिस्से से ली गई त्वचा के एक फ्लैप से ढकी हुई है। ऑपरेशन के पहले चरण में 7 दिन लगते हैं, दूसरे में - 5 दिन और उनके बीच एक महीने का ब्रेक होता है।

आराम के लिए पुनर्निर्माण कार्यऑरिकल फुच्स उनके द्वारा अनुशंसित एक विशेष तकनीक का उपयोग करके दोनों ऑरिकल्स के प्रारंभिक एक्स-रे का सुझाव देते हैं। लेखक का दावा है कि रेडियोग्राफ़ का उपयोग करके, खोल और उसके उपास्थि के आकार और आकार को निर्धारित करना संभव है।

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शरीर विज्ञान के अनुभाग से हम जानते हैं कि श्रवण अंग ध्वनि-संचालन और ध्वनि-प्राप्त करने वाले उपकरण के बीच अंतर करता है। ध्वनि-संचालन उपकरण में बाहरी और मध्य कान, साथ ही आंतरिक कान के कुछ हिस्से (भूलभुलैया द्रव और मुख्य झिल्ली) शामिल हैं; ध्वनि-बोधक अंग तक - श्रवण अंग के अन्य सभी भाग, कोर्टी अंग की बाल कोशिकाओं से शुरू होकर सेरेब्रल कॉर्टेक्स के श्रवण क्षेत्र की तंत्रिका कोशिकाओं तक। भूलभुलैया द्रव और मुख्य झिल्ली दोनों क्रमशः ध्वनि-संचालन उपकरण से संबंधित हैं; हालाँकि, भूलभुलैया द्रव या मुख्य झिल्ली के पृथक रोग लगभग कभी नहीं होते हैं, और आमतौर पर कोर्टी के अंग के कार्य में गड़बड़ी के साथ होते हैं; इसलिए, आंतरिक कान की लगभग सभी बीमारियों को ध्वनि प्राप्त करने वाले उपकरण की क्षति के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

संख्या को जन्म दोषइनमें आंतरिक कान की विकासात्मक विसंगतियाँ शामिल हैं, जो भिन्न हो सकती हैं। भूलभुलैया की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके अलग-अलग हिस्सों के अविकसित होने के मामले सामने आए हैं। आंतरिक कान के अधिकांश जन्मजात दोषों में, कोर्टी के अंग का अविकसित होना नोट किया जाता है, और यह श्रवण तंत्रिका का विशिष्ट टर्मिनल उपकरण - बाल कोशिकाएं - अविकसित है। इन मामलों में, कॉर्टी के अंग के स्थान पर, एक ट्यूबरकल बनता है, जिसमें गैर-विशिष्ट उपकला कोशिकाएं होती हैं, और कभी-कभी यह ट्यूबरकल मौजूद नहीं होता है और मुख्य झिल्ली पूरी तरह से चिकनी हो जाती है। कुछ मामलों में, बाल कोशिकाओं का अविकसित विकास केवल कॉर्टी के अंग के कुछ क्षेत्रों में देखा जाता है, और शेष क्षेत्र में यह अपेक्षाकृत कम प्रभावित होता है। ऐसे मामलों में, श्रवण द्वीपों के रूप में श्रवण कार्य को आंशिक रूप से संरक्षित किया जा सकता है।

श्रवण अंग के विकास में जन्मजात दोषों की घटना में, भ्रूण के विकास के सामान्य पाठ्यक्रम को बाधित करने वाले सभी प्रकार के कारक महत्वपूर्ण होते हैं। इन कारकों में मां के शरीर से भ्रूण पर पैथोलॉजिकल प्रभाव (नशा, संक्रमण, भ्रूण को चोट) शामिल हैं। वंशानुगत प्रवृत्ति भी एक भूमिका निभा सकती है।

आंतरिक कान की क्षति, जो कभी-कभी बच्चे के जन्म के दौरान होती है, को जन्मजात विकास संबंधी दोषों से अलग किया जाना चाहिए। ऐसी चोटें भ्रूण के सिर को संकीर्णता से दबाने के कारण हो सकती हैं जन्म देने वाली नलिकाया थोपने का परिणाम है प्रसूति संदंशपैथोलॉजिकल प्रसव के दौरान।

छोटे बच्चों में कभी-कभी सिर की चोट (ऊंचाई से गिरना) के कारण अंदरूनी कान में चोट देखी जाती है; इस मामले में, भूलभुलैया में रक्तस्राव और इसकी सामग्री के अलग-अलग हिस्सों का विस्थापन देखा जाता है। कभी-कभी इन मामलों में, मध्य कान और श्रवण तंत्रिका दोनों एक ही समय में क्षतिग्रस्त हो सकते हैं। उल्लंघन की डिग्री श्रवण समारोहआंतरिक कान की चोट क्षति की सीमा पर निर्भर करती है और एक कान में आंशिक सुनवाई हानि से लेकर पूर्ण द्विपक्षीय बहरापन तक भिन्न हो सकती है।

आंतरिक कान (भूलभुलैया) की सूजन तीन तरह से होती है:

1) मध्य कान से सूजन प्रक्रिया के संक्रमण के कारण;

2) बगल से सूजन फैलने के कारण मेनिन्जेस;

3) रक्तप्रवाह के माध्यम से संक्रमण की शुरूआत के कारण (सामान्य संक्रामक रोगों में)।

पर शुद्ध सूजनमध्य कान का संक्रमण उनकी झिल्लीदार संरचनाओं (द्वितीयक टिम्पेनिक झिल्ली या कुंडलाकार लिगामेंट) को नुकसान के परिणामस्वरूप गोल या अंडाकार खिड़की के माध्यम से आंतरिक कान में प्रवेश कर सकता है। जीर्ण के लिए प्युलुलेंट ओटिटिससूजन प्रक्रिया द्वारा नष्ट किए गए ऊतक के माध्यम से संक्रमण आंतरिक कान में फैल सकता है हड्डी की दीवार, पृथक करना स्पर्शोन्मुख गुहाभूलभुलैया से.

मेनिन्जेस की ओर से, संक्रमण आमतौर पर श्रवण तंत्रिका आवरण के साथ आंतरिक श्रवण नहर के माध्यम से भूलभुलैया में प्रवेश करता है। इस तरह की भूलभुलैया को मेनिंगोजेनिक कहा जाता है और इसे अक्सर बचपन में महामारी सेरेब्रल मेनिनजाइटिस (मेनिन्जेस की शुद्ध सूजन) के साथ देखा जाता है। सेरेब्रोस्पाइनल मेनिनजाइटिस को कान के मेनिनजाइटिस या तथाकथित ओटोजेनिक मेनिनजाइटिस से अलग करना आवश्यक है। पहला मसालेदार है स्पर्शसंचारी बिमारियोंऔर देता है बार-बार होने वाली जटिलताएँआंतरिक कान को क्षति के रूप में।

सूजन प्रक्रिया की व्यापकता की डिग्री के अनुसार, एक फैलाना (प्रसार) और सीमित भूलभुलैया को प्रतिष्ठित किया जाता है। कोर्टी के फैले हुए प्युलुलेंट भूलभुलैया के परिणामस्वरूप, कोर्टी का अंग मर जाता है और कोक्लीअ रेशेदार संयोजी ऊतक से भर जाता है।

एक सीमित भूलभुलैया के साथ, प्युलुलेंट प्रक्रिया पूरे कोक्लीअ पर कब्जा नहीं करती है, बल्कि इसका केवल एक हिस्सा, कभी-कभी केवल एक कर्ल या यहां तक ​​कि एक कर्ल का हिस्सा भी पकड़ती है।

कुछ मामलों में, मध्य कान और मेनिनजाइटिस की सूजन के साथ, यह रोगाणु स्वयं नहीं होते हैं जो भूलभुलैया में प्रवेश करते हैं, बल्कि उनके विषाक्त पदार्थ (जहर) होते हैं। इन मामलों में विकास सूजन प्रक्रियायह बिना दमन (सीरस भूलभुलैया) के होता है और आमतौर पर आंतरिक कान के तंत्रिका तत्वों की मृत्यु का कारण नहीं बनता है।

इसलिए, सीरस भूलभुलैया के बाद, आमतौर पर पूर्ण बहरापन नहीं होता है, लेकिन आंतरिक कान में निशान और आसंजन के गठन के कारण सुनवाई में उल्लेखनीय कमी अक्सर देखी जाती है।

एक फैला हुआ शुद्ध भूलभुलैया पूर्ण बहरापन की ओर ले जाता है; सीमित भूलभुलैया का परिणाम कुछ स्वरों के लिए आंशिक श्रवण हानि है, जो कोक्लीअ में घाव के स्थान पर निर्भर करता है। जबसे मर गया तंत्रिका कोशिकाएंकॉर्टी के अंग ठीक नहीं हुए हैं, बहरापन, पूर्ण या आंशिक, जो प्युलुलेंट भूलभुलैया के बाद उत्पन्न हुआ, लगातार बना रहता है।

ऐसे मामलों में जहां आंतरिक कान का वेस्टिबुलर हिस्सा भी भूलभुलैया की सूजन प्रक्रिया में शामिल होता है, बिगड़ा हुआ श्रवण कार्य के अलावा, वेस्टिबुलर तंत्र को नुकसान के लक्षण भी नोट किए जाते हैं: चक्कर आना, मतली, उल्टी, संतुलन की हानि। ये घटनाएँ धीरे-धीरे कम हो जाती हैं। सीरस भूलभुलैया के साथ वेस्टिबुलर फ़ंक्शनएक डिग्री या किसी अन्य तक, इसे बहाल किया जाता है, और रिसेप्टर कोशिकाओं की मृत्यु के परिणामस्वरूप प्यूरुलेंस के मामले में, वेस्टिबुलर विश्लेषक का कार्य पूरी तरह से गायब हो जाता है, और इसलिए रोगी को लंबे समय तक चलने में अनिश्चितता के साथ छोड़ दिया जाता है या हमेशा के लिए, और थोड़ा सा असंतुलन।