हेमेटोपोएटिक प्रणाली के सिंड्रोम। रक्त और हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोग

रक्त रोग खतरनाक, व्यापक हैं, उनमें से सबसे गंभीर आमतौर पर लाइलाज होते हैं और मृत्यु का कारण बनते हैं। परिसंचरण तंत्र जैसी शरीर की इतनी महत्वपूर्ण प्रणाली विकृति के संपर्क में क्यों है? कारण बहुत भिन्न होते हैं, कभी-कभी व्यक्ति पर भी निर्भर नहीं होते, बल्कि जन्म से ही उसके साथ जुड़े होते हैं।

रक्त रोग

रक्त रोग असंख्य और मूल रूप से विविध हैं। वे रक्त कोशिकाओं की संरचना की विकृति या उनके कार्यों के उल्लंघन से जुड़े हैं। इसके अलावा, कुछ बीमारियाँ प्लाज्मा को प्रभावित करती हैं - वह तरल घटक जिसमें कोशिकाएँ स्थित होती हैं। रक्त रोगों, सूची, उनकी घटना के कारणों का डॉक्टरों और वैज्ञानिकों द्वारा सावधानीपूर्वक अध्ययन किया जाता है, कुछ अभी तक निर्धारित नहीं किए जा सके हैं।

रक्त कोशिकाएं - एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स। एरिथ्रोसाइट्स - लाल रक्त कोशिकाएं - ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाती हैं आंतरिक अंग. ल्यूकोसाइट्स - श्वेत रक्त कोशिकाएं - संक्रमण और शरीर में प्रवेश करने वाले विदेशी निकायों से लड़ती हैं। प्लेटलेट्स रंगहीन कोशिकाएं हैं जो थक्के जमने के लिए जिम्मेदार होती हैं। प्लाज्मा एक प्रोटीनयुक्त चिपचिपा तरल पदार्थ है जिसमें रक्त कोशिकाएं होती हैं। गंभीर कार्यक्षमता के कारण संचार प्रणाली, रक्त रोग अधिकतर खतरनाक और यहां तक ​​कि असाध्य भी होते हैं।

संचार प्रणाली के रोगों का वर्गीकरण

रक्त रोग, जिनकी सूची काफी बड़ी है, को उनके वितरण क्षेत्र के अनुसार समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• एनीमिया. हीमोग्लोबिन के पैथोलॉजिकल रूप से निम्न स्तर की स्थिति (यह लाल रक्त कोशिकाओं का ऑक्सीजन ले जाने वाला घटक है)।
• रक्तस्रावी प्रवणता - थक्का जमने का विकार।
• हेमोब्लास्टोसिस (रक्त कोशिकाओं को नुकसान से जुड़ा ऑन्कोलॉजी, लसीकापर्वया अस्थि मज्जा)।
• अन्य बीमारियाँ जो उपरोक्त तीनों से संबंधित नहीं हैं।

ऐसा वर्गीकरण सामान्य है, यह रोगों को इस सिद्धांत के अनुसार विभाजित करता है कि कौन सी कोशिकाएँ रोग प्रक्रियाओं से प्रभावित होती हैं। प्रत्येक समूह में कई रक्त रोग शामिल हैं, जिनकी एक सूची रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में शामिल है।

रक्त को प्रभावित करने वाले रोगों की सूची

यदि आप रक्त के सभी रोगों की सूची बनाएं तो उनकी सूची बहुत बड़ी हो जाएगी। वे शरीर में अपनी उपस्थिति के कारणों, कोशिका क्षति की बारीकियों, लक्षणों और कई अन्य कारकों में भिन्न होते हैं। एनीमिया सबसे आम विकृति है जो लाल रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करती है। एनीमिया के लक्षण लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी है। इसका कारण उनका कम उत्पादन या अधिक रक्त हानि हो सकता है। हेमोब्लास्टोसिस - रोगों के इस समूह में से अधिकांश पर ल्यूकेमिया, या ल्यूकेमिया - रक्त कैंसर का कब्जा है। बीमारी के दौरान, रक्त कोशिकाएं परिवर्तित हो जाती हैं घातक संरचनाएँ. बीमारी का कारण अभी तक स्पष्ट नहीं हो सका है। लिम्फोमा भी एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी है, लसीका तंत्र में रोग प्रक्रियाएं होती हैं, ल्यूकोसाइट्स घातक हो जाते हैं।

मायलोमा एक रक्त कैंसर है जिसमें प्लाज्मा प्रभावित होता है। इस बीमारी के रक्तस्रावी सिंड्रोम थक्के जमने की समस्या से जुड़े होते हैं। वे अधिकतर जन्मजात होते हैं, जैसे हीमोफीलिया। यह जोड़ों, मांसपेशियों और आंतरिक अंगों में रक्तस्राव से प्रकट होता है। एगमैग्लोबुलिनमिया सीरम प्लाज्मा प्रोटीन की वंशानुगत कमी है। तथाकथित आवंटित करें प्रणालीगत रोगरक्त, उनकी सूची में व्यक्तिगत शरीर प्रणालियों (प्रतिरक्षा, लसीका) या संपूर्ण शरीर को प्रभावित करने वाली विकृति शामिल है।

रक्ताल्पता

एरिथ्रोसाइट्स (सूची) की विकृति से जुड़े रक्त रोगों पर विचार करें। सबसे आम प्रकार:

• थैलेसीमिया हीमोग्लोबिन के निर्माण की दर का उल्लंघन है।
• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया - एक वायरल संक्रमण, सिफलिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है। दवा-प्रेरित गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया - शराब, सांप के जहर, विषाक्त पदार्थों के साथ विषाक्तता के कारण।
• आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया - तब होता है जब शरीर में आयरन की कमी हो जाती है या लगातार खून की कमी हो जाती है।
• बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया। इसका कारण भोजन से अपर्याप्त सेवन या इसके अवशोषण के उल्लंघन के कारण विटामिन बी12 की कमी है। इसका परिणाम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और जठरांत्र संबंधी मार्ग में गड़बड़ी है।
• फोलिक की कमी से होने वाला एनीमिया - की कमी के कारण होता है फोलिक एसिड.
• सिकल सेल एनीमिया - लाल रक्त कोशिकाएं हंसिया के आकार की होती हैं, जो गंभीर है वंशानुगत विकृति विज्ञान. परिणाम रक्त प्रवाह में मंदी, पीलिया है।
• इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया रक्त कोशिकाओं को पुन: उत्पन्न करने वाले ऊतक की अनुपस्थिति है। एक्सपोज़र से संभव है.
• पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस एक वंशानुगत बीमारी है जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की विशेषता है।

हेमोब्लास्टोस के समूह के रोग

ये मुख्य रूप से रक्त के ऑन्कोलॉजिकल रोग हैं, सबसे आम की सूची में ल्यूकेमिया की किस्में शामिल हैं। उत्तरार्द्ध, बदले में, दो प्रकारों में विभाजित हैं - तीव्र ( एक बड़ी संख्या कीकैंसर कोशिकाएं, कार्य नहीं करतीं) और क्रोनिक (यह धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, रक्त कोशिकाओं के कार्य करती हैं)।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया - अस्थि मज्जा कोशिकाओं के विभाजन में उल्लंघन, उनकी परिपक्वता। रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर, वहाँ हैं निम्नलिखित प्रकारतीव्र ल्यूकेमिया:

• बिना परिपक्वता के;
• परिपक्वता के साथ;
• प्रोमाइलोसाइटिक;
• मायलोमोनोबलास्टिक;
• मोनोब्लास्ट;
• एरिथ्रोब्लास्टिक;
• मेगाकार्योब्लास्टिक;
• लिम्फोब्लास्टिक टी-सेल;
• लिम्फोब्लास्टिक बी-सेल;
• पैनमाइलॉइड ल्यूकेमिया।

ल्यूकेमिया के जीर्ण रूप:

• माइलॉयड ल्यूकेमिया;
• एरिथ्रोमाइलोसिस;
• मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया;
• मेगाकार्योसाइटिक ल्यूकेमिया।

जीर्ण रूप की उपरोक्त बीमारियों को ध्यान में रखा जाता है।

लेटरर-सीवे रोग - विभिन्न अंगों में प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं का अंकुरण, रोग की उत्पत्ति अज्ञात है।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम बीमारियों का एक समूह है जो अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, जिसमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए,

रक्तस्रावी सिंड्रोम

• डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन (डीआईसी) एक अधिग्रहीत बीमारी है जो रक्त के थक्कों के गठन की विशेषता है।
• नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग विटामिन K की कमी के कारण रक्त के थक्के जमने वाले कारक की जन्मजात कमी है।
• कमी - वे पदार्थ जो रक्त प्लाज्मा में होते हैं, इनमें मुख्य रूप से प्रोटीन शामिल होते हैं जो रक्त का थक्का जमना सुनिश्चित करते हैं। ये 13 प्रकार के होते हैं.
• अज्ञातहेतुक धुंधलापन द्वारा विशेषता त्वचाके कारण आंतरिक रक्तस्त्राव. रक्त में कम प्लेटलेट्स से संबद्ध।

सभी रक्त कोशिकाओं को नुकसान

• हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस। एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार. यह लिम्फोसाइटों और मैक्रोफेज द्वारा रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण होता है। रोग प्रक्रिया विभिन्न अंगों और ऊतकों में होती है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा, फेफड़े, यकृत, प्लीहा और मस्तिष्क प्रभावित होते हैं।
• संक्रमण के कारण होता है.
• साइटोस्टैटिक रोग. यह उन कोशिकाओं की मृत्यु से प्रकट होता है जो विभाजित होने की प्रक्रिया में हैं।
• हाइपोप्लास्टिक एनीमिया सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी है। कोशिका मृत्यु से संबद्ध अस्थि मज्जा.

संक्रामक रोग

रक्त रोगों का कारण शरीर में प्रवेश करने वाले संक्रमण हो सकते हैं। रक्त के संक्रामक रोग क्या हैं? सबसे आम की सूची:

• मलेरिया. मच्छर के काटने के दौरान संक्रमण होता है। शरीर में प्रवेश करने वाले सूक्ष्मजीव लाल रक्त कोशिकाओं को संक्रमित करते हैं, जो परिणामस्वरूप नष्ट हो जाते हैं, जिससे आंतरिक अंगों को नुकसान होता है, बुखार होता है, ठंड लगती है। आमतौर पर उष्ण कटिबंध में पाया जाता है।
• सेप्सिस - इस शब्द का प्रयोग रक्त में रोग प्रक्रियाओं को संदर्भित करने के लिए किया जाता है, जिसका कारण बड़ी संख्या में बैक्टीरिया का रक्त में प्रवेश होता है। सेप्सिस कई बीमारियों के परिणामस्वरूप होता है - ये मधुमेह मेलेटस, पुरानी बीमारियाँ, आंतरिक अंगों के रोग, चोटें और घाव हैं। सेप्सिस के खिलाफ सबसे अच्छा बचाव एक अच्छी प्रतिरक्षा प्रणाली है।

लक्षण

रक्त रोगों के विशिष्ट लक्षण थकान, सांस लेने में तकलीफ, चक्कर आना, भूख न लगना, टैचीकार्डिया हैं। एनीमिया में रक्तस्राव के कारण चक्कर आना, गंभीर कमजोरी, मतली, बेहोशी होती है। यदि हम रक्त के संक्रामक रोगों की बात करें तो उनके लक्षणों की सूची इस प्रकार है: बुखार, ठंड लगना, त्वचा में खुजली, भूख न लगना। बीमारी के लंबे कोर्स के साथ, वजन में कमी देखी जाती है। कभी-कभी विकृत स्वाद और गंध के मामले सामने आते हैं, जैसे कि बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया। दबाने पर हड्डियों में दर्द (ल्यूकेमिया के साथ), लिम्फ नोड्स में सूजन, दाएं या बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम (यकृत या प्लीहा) में दर्द होता है। कुछ मामलों में त्वचा पर दाने निकल आते हैं, नाक से खून आने लगता है। रक्त विकार के प्रारंभिक चरण में, कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं।

इलाज

रक्त रोग बहुत तेजी से विकसित होते हैं, इसलिए निदान के तुरंत बाद उपचार शुरू कर देना चाहिए। प्रत्येक बीमारी का अपना होता है विशिष्ट लक्षणइसलिए, प्रत्येक मामले में उपचार निर्धारित है। ल्यूकेमिया जैसे ऑन्कोलॉजिकल रोगों का उपचार कीमोथेरेपी पर आधारित है। उपचार के अन्य तरीकों में रक्त आधान, नशे के प्रभाव को कम करना शामिल है। रक्त के ऑन्कोलॉजिकल रोगों के उपचार में, अस्थि मज्जा या रक्त से प्राप्त स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है। बीमारी से लड़ने का यह नवीनतम तरीका प्रतिरक्षा प्रणाली को बहाल करने में मदद करता है और, यदि बीमारी पर काबू नहीं पा सकता है, तो कम से कम रोगी के जीवन को लम्बा खींच सकता है। यदि परीक्षण आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देते हैं कि रोगी को कौन से संक्रामक रक्त रोग हैं, तो प्रक्रियाओं की सूची का उद्देश्य मुख्य रूप से रोगज़नक़ को खत्म करना है। यहीं पर एंटीबायोटिक्स आते हैं।

कारण

खून की बीमारियाँ अनगिनत हैं, उनकी सूची बहुत लंबी है। इनके घटित होने के कारण अलग-अलग हैं। उदाहरण के लिए, रक्त के थक्के जमने की समस्या से जुड़ी बीमारियाँ आमतौर पर वंशानुगत होती हैं। इनका निदान छोटे बच्चों में किया जाता है। रक्त के सभी संक्रामक रोग, जिनकी सूची में मलेरिया, सिफलिस और अन्य रोग शामिल हैं, संक्रमण के वाहक के माध्यम से फैलते हैं। यह कोई कीट या कोई अन्य व्यक्ति, यौन साथी हो सकता है। जैसे कि ल्यूकेमिया, है अस्पष्टीकृत एटियलजि. रक्त रोग विकिरण, रेडियोधर्मी या अन्य कारणों से भी हो सकते हैं विषैला जहर. एनीमिया के कारण हो सकता है कुपोषणजो प्रदान नहीं करता आवश्यक तत्वऔर शरीर को विटामिन देता है।

फैंकोनी एनीमिया (पैन्सीटोपेनिया फैंकोनी)

पनमायेलोफ्थिस फैंकोनी को ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।

सिंड्रोम की मुख्य विशेषताएं पैन्टीटोपेनिया, छोटा कद, कंकाल संबंधी विसंगतियां, त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन, हेमेटोपोएटिक नियोप्लाज्म और क्रोमोसोमल अस्थिरता हैं।

सकल रुधिर संबंधी विकार, एक नियम के रूप में, जीवन के पहले वर्षों में प्रकट होते हैं और सभी रोगियों में मौजूद होते हैं।

अस्थि मज्जा के सभी अंकुर इसके पूर्ण अप्लासिया तक प्रभावित होते हैं। पैन्सीटोपेनिया से बार-बार रक्तस्राव, एनीमिया, थकान, कमजोरी, संक्रामक रोगों की संभावना होती है। अधिकांश रोगियों में कंकाल संबंधी विसंगतियाँ होती हैं।

सबसे आम विसंगतियाँ ऊपरी छोर: त्रिज्या की अनुपस्थिति या हाइपोप्लेसिया, सिंडैक्टली, छड़ी जैसा हाथ, क्लिनोडैक्टली, आदि। कूल्हे की विसंगतियाँ और टिबिअसाथ ही रीढ़ (स्कोलियोसिस) और पसलियां।

विकास मंदता गर्भाशय में शुरू होती है और बाद के वर्षों में भी जारी रहती है। यदि सोलोस कम उम्र में रक्तस्राव या रसौली से नहीं मरते हैं, तो उनके यौवन में देरी होती है। रोगियों में, हृदय और गुर्दे के दोष, क्रिप्टोर्चिडिज्म, माइक्रोसेफली, रेटिना डिटेचमेंट, स्ट्रैबिस्मस, बाहरी श्रवण नहर का संक्रमण, बहरापन, योनि का संक्रमण, दो सींग वाले गर्भाशय आदि का भी वर्णन किया गया है।

त्वचा का गहरा रंग फैला हुआ या पैची हो सकता है। मानसिक मंदता इंट्राक्रैनील रक्तस्राव के लिए माध्यमिक है। मरीज़ों में अक्सर ल्यूकेमिया विकसित हो जाता है। हार्मोनल दवाओं और कीमोथेरेपी के साथ दीर्घकालिक उपचार के कारण यकृत के एडेनोमा और कार्सिनोमा को द्वितीयक माना जाता है। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली (होठों, गुदा के पास) के बीच सीमा क्षेत्रों का स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा भी होता है।

एक निवारक उपाय के रूप में, इसकी अनुशंसा की जाती है आनुवांशिक परामर्शपरिवार. विशिष्ट भ्रूण कंकाल असामान्यताओं के लिए गर्भावस्था के 12 सप्ताह में अल्ट्रासाउंड द्वारा सिंड्रोम का पता लगाया जा सकता है। मरीजों को (कभी-कभी जीवन के पहले महीनों से) रक्त या प्लेटलेट आधान की आवश्यकता होती है।

हार्मोनल (एण्ड्रोजन, स्टेरॉयड) और कीमोथेरेपी की जाती है। कभी-कभी स्प्लेनेक्टोमी का सुझाव दिया जाता है। जन्मजात कंकाल संबंधी विसंगतियों के लिए आर्थोपेडिक देखभाल की आवश्यकता होती है। फैंकोनी एनीमिया से पीड़ित मरीज़ बढ़े हुए ऑन्कोलॉजिकल जोखिम वाले समूह का गठन करते हैं और उन्हें एक ऑन्कोलॉजिस्ट की देखरेख में होना चाहिए।
ब्लूम सिंड्रोम. यह ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।

सिंड्रोम की विशेषता निम्नलिखित विशेषताएं हैं। विकास मंदता जन्मपूर्व अवस्था में भी शुरू हो जाती है, और वयस्क पुरुषों की औसत ऊंचाई लगभग 150 सेमी है, महिलाओं की - लगभग 145 सेमी। प्रभावित सभी लोगों की खोपड़ी का डोलिचोसेफेलिक आकार और चेहरे की विशेषताओं की एक स्पष्ट समानता है: चेहरा छोटा, संकीर्ण है , दृढ़ता से उभरी हुई नाक और थोड़ी पीछे की ओर झुकी हुई ठुड्डी के साथ; अक्सर धनुषाकार के रूप में चिह्नित ठोस आकाश, बड़े कान, कभी-कभी ठोड़ी हाइपोप्लेसिया।

टेलैंगिएक्टेसिया, चेहरे पर एक तितली के रूप में स्थित होते हैं, एरिथेमा चीकबोन्स, गाल, नाक पर कब्जा कर लेता है और सूरज की रोशनी के संपर्क में आने से बढ़ जाता है। कुछ रोगियों में "कॉफी स्पॉट" होते हैं, साथ ही इचिथोसिस, हाइपरट्रिचोसिस भी होता है। इम्यूनोसप्रेशन के कारण, मरीज संक्रामक रोगों की चपेट में आ जाते हैं, जिससे कभी-कभी उनकी जल्दी मौत हो जाती है।

लिम्फोसाइटों और त्वचा फ़ाइब्रोब्लास्ट के साथ-साथ अस्थि मज्जा कोशिकाओं में साइटोजेनेटिक असामान्यताओं द्वारा विशेषता, जिन्हें सिंड्रोम के निदान में निर्णायक माना जाता है। इन विशेषताओं के अलावा, कुछ रोगियों में विकृतियाँ (पॉली-, क्लिनो-, सिंडैक्टली, निचले छोरों का छोटा होना) और साथ ही मध्यम यौन अविकसितताऔर संबंधित बांझपन. बुद्धि क्षीण नहीं होती. रोगियों में, लिम्फोमा और ल्यूकेमिया सबसे आम हैं, कम अक्सर - ठोस ट्यूमर। औसत उम्रनियोप्लाज्म की शुरुआत 19 वर्ष।

चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम

यह ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्थासे जुड़े मरीज़ कम शिक्षाबहुपरमाणु कोशिकाएँ. के लिए नैदानिक ​​तस्वीरआंशिक ऐल्बिनिज़म विशेषता है: हल्की, पारदर्शी त्वचा, हल्के, विरल और सूखे बाल, हल्की परितारिका, फोटोफोबिया, कभी-कभी प्रकाश के संपर्क में आने वाले त्वचा क्षेत्रों के हाइपरपिग्मेंटेशन के रूप में सामान्य हाइपोपिगमेंटेशन और पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी; क्षैतिज निस्टागमस; रुक-रुक कर बुखार आना, दोबारा होने की प्रवृत्ति शुद्ध संक्रमण(ओटिटिस, ब्रोंकाइटिस, टॉन्सिलिटिस, निमोनिया, त्वचा पुष्ठीय घाव); सामान्य हाइपरहाइड्रोसिस; हेपेटोसप्लेनोमेगाली; हेमटोपोइजिस की विसंगतियाँ (एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से अपरिपक्व लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स द्वारा विभिन्न ऊतकों में घुसपैठ का पता चलता है। सिंड्रोम के वाहक में घातक लिम्फोमा, तीव्र ल्यूकेमिया हो सकता है। परिवार की आनुवंशिक परामर्श, संक्रामक रोगों की रोकथाम और उपचार, हेमेटोलॉजिस्ट-ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा समय-समय पर जांच की सिफारिश की जाती है। रोगियों के लिए, जीवन का पूर्वानुमान प्रतिकूल है: अधिकांश 10 वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं।

ब्रूटन का एगमाग्लोबुलिनमिया (जेनवे सिंड्रोम)

यह एक अप्रभावी एक्स-लिंक्ड पैटर्न में विरासत में मिला है। ऑटोसोमल रिसेसिव वेरिएंट का वर्णन किया गया है। यह रोग दुर्लभ है। एक नियम के रूप में, यह कम उम्र में ही प्रकट हो जाता है, हालाँकि, कुछ रिपोर्टों के अनुसार, यह किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है। मरीज़ बैक्टीरिया के प्रति अतिसंवेदनशील होते हैं, लेकिन नहीं विषाणु संक्रमण.

कम उम्र में, बच्चे बार-बार निमोनिया, ओटिटिस मीडिया से पीड़ित होते हैं और मेनिनजाइटिस संभव है। बाद में, रुमेटीइड गठिया, ल्यूपस एरिथेमेटोसस या अन्य कोलेजनोसिस की एक तस्वीर विकसित होती है। रक्त चित्र एनीमिया और ल्यूकोपेनिया की विशेषता है। सिंड्रोम की मुख्य अभिव्यक्ति हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया है, और अधिक बार एगमाग्लोबुलिनमिया है।

लगभग सभी इम्युनोग्लोबुलिन का संश्लेषण ख़राब हो गया है। इन रोगियों में तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, घातक लिम्फोमा विकसित हो सकता है। रोकथाम के उद्देश्य से, आनुवंशिक परामर्श (कभी-कभी प्रसवपूर्व निदान संभव है), संक्रमण की रोकथाम और उपचार, औषधालय अवलोकनहेमेटोलॉजिस्ट पर.

विस्कॉट एल्ड्रिच सिंड्रोम

यह एक अप्रभावी, एक्स-लिंक्ड प्रकार के रूप में विरासत में मिला है। रोग स्वयं प्रकट होता है बचपनऔर 10 वर्ष से कम आयु के रोगियों की मृत्यु हो जाती है। मुख्य है हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा की हार। थाइमस ग्रंथि की कार्यक्षमता में कमी देखी गई है।

बी-लिम्फोसाइटों की सामान्य संख्या के साथ भी, एंटीबॉडी उत्पादन बहुत कम हो जाता है; इम्युनोग्लोबुलिन का निम्न स्तर, विशेषकर IgM। भविष्य में, सेलुलर प्रतिरक्षा का उल्लंघन बढ़ जाता है, लिम्फोसाइटों और प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है।

नैदानिक ​​लक्षण बार-बार संक्रमण, रक्तस्राव (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव सहित), क्रोनिक एक्जिमा हैं।

10% रोगियों में ट्यूमर देखा जाता है। सबसे आम हैं रेटिकुलोएंडोथेलियल नियोप्लाज्म, घातक लिम्फोमा (अक्सर मस्तिष्क में), तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के कैंसर। परिवार के सदस्यों के लिए, अवलोकन और आनुवंशिक परामर्श की सिफारिश की जाती है। प्रसवपूर्व निदान संभव है. जीवन के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है

मायलोमा (रस्टिट्ज़की-काहलर रोग, मल्टीपल मायलोमा)

इसकी विरासत की प्रकृति को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। जाहिर है, ज्यादातर मामलों में, रोग बी-लिम्फोसाइटों में दैहिक उत्परिवर्तन का परिणाम है। कुछ मामलों में, ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस संभव है। प्रत्यक्ष रिश्तेदारों के लिए बीमारी का खतरा 5 गुना बढ़ जाता है। पुरुष और महिलाएं समान रूप से प्रभावित होते हैं।

मल्टीपल मायलोमा अस्थि मज्जा की प्लाज्मा कोशिकाओं का एक सामान्यीकृत घातक ट्यूमर है। ऐसे मायलोमा हैं जो वर्ग जी (सबसे आम रूप), ए, डी और ई (सबसे दुर्लभ), साथ ही बेंस-जोन्स मायलोमा ("प्रकाश श्रृंखला रोग") के इम्युनोग्लोबुलिन (पैराप्रोटीन) का स्राव करते हैं। रूपांतरित प्लाज्मा कोशिकाओं के प्रसार के परिणामस्वरूप, सामान्य प्रतिरक्षा सक्षम क्लोन दब जाते हैं।

प्लेमोसाइटिक घुसपैठ और मायलोमास हड्डियों को नष्ट कर देते हैं; विभिन्न अंगों में गैर-अस्थि मज्जा मायलोमा विकसित होता है। आंतरिक अंगों का गंभीर अमाइलॉइडोसिस इसकी विशेषता है। मल्टीपल मायलोमा आमतौर पर 40 वर्ष की आयु के बाद विकसित होता है। रोग की शुरुआत में अस्थि मज्जा युक्त हड्डियों - रीढ़, पसलियों, उरोस्थि, खोपड़ी, में दर्द होता है। ट्यूबलर हड्डियाँ.

ठेठ पैथोलॉजिकल फ्रैक्चरप्रभावित हड्डियाँ. हड्डी के बाहर ट्यूमर की वृद्धि इसी के साथ होती है स्थानीय लक्षण: रेडिकुलिटिस, पक्षाघात, फुफ्फुस, जलोदर, प्रभावित अंग का बढ़ना।

रक्त में प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया की तस्वीर विकसित होती है, तेजी से बढ़ती है एरिथ्रोसाइट सेडीमेंटेशन दर(एसओई), इम्युनोग्लोबुलिन का अनुपात गड़बड़ा जाता है, बाद में - गैर-हेमोलिटिक एनीमिया और अन्य विकार; अक्सर रक्त में कैल्शियम का स्तर बढ़ जाता है। बार-बार संक्रमण से प्रतिरक्षा की कमी प्रकट होती है।

वृक्क अमाइलॉइडोसिस यूरीमिया, मायोकार्डियल - हृदय विफलता की ओर ले जाता है। रोग की शुरुआत के बाद मरीज़ शायद ही कभी 5-6 साल से अधिक जीवित रहते हैं। उपचार कभी-कभी जीवन को 10 वर्ष या उससे अधिक तक बढ़ा सकता है। हालाँकि, समग्र पूर्वानुमान ख़राब है।

डि जॉर्ज सिंड्रोम

यह ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। यह रोग ह्यूमरल प्रतिरक्षा को बनाए रखते हुए टी-प्रतिरक्षा की कमी के साथ भ्रूणजनन में गिल पॉकेट के III और IV जोड़े के अविकसित होने के परिणामस्वरूप थाइमस और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के अप्लासिया पर आधारित है।

महाधमनी चाप, उरोस्थि, टखने के अविकसितता के साथ, कभी-कभी - हृदय दोष। विशेषणिक विशेषताएंसंक्रामक रोगों के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है और बचपन से ही धनुस्तंभीय आक्षेप के हमलों की संभावना बढ़ जाती है।

रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर सामान्य है, और विशिष्ट एंटीबॉडी का उत्पादन कम या अनुपस्थित है। घातक ट्यूमर का विकास विशिष्ट है: लिम्फोमा (मस्तिष्क सहित), त्वचा के स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा और होठों की श्लेष्मा झिल्ली। थाइमस का प्रत्यारोपण, पैराथाइरॉइड हार्मोन की शुरूआत के साथ, सकारात्मक परिणाम देता है।

वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया

यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। प्रतिनिधित्व करता है क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमियाउच्च आणविक गामा ग्लोब्युलिन के रक्त स्तर में वृद्धि के साथ। रोगजनन अस्पष्ट है. यह रोग 40 वर्ष की आयु में विकसित होता है, जो सामान्य कमजोरी, थकावट से प्रकट होता है, जो बाद में नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, रक्तस्राव में वृद्धि और हृदय विफलता में शामिल हो जाता है।

रक्त में बहुत सारे परिवर्तित लिम्फोसाइट्स पाए जाते हैं, इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत में भी वृद्धि होती है।

रोग के सौम्य (स्पर्शोन्मुख), धीरे-धीरे बढ़ने वाले और प्रगतिशील रूप होते हैं। सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन की कमी और लिम्फोइड कोशिकाओं द्वारा अंगों में घुसपैठ धीरे-धीरे बढ़ती है। फुफ्फुसीय, वृक्क और यकृत अपर्याप्तता विकसित होती है। रोग घातक होने से जटिल हो सकता है

रक्त रोगविकृति विज्ञान के एक व्यापक संग्रह का प्रतिनिधित्व करते हैं जो कारणों, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम के संदर्भ में बहुत विषम हैं, एक में संयुक्त हैं सामान्य समूहसंख्या, संरचना या कार्यों के उल्लंघन की उपस्थिति सेलुलर तत्व(एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स) या रक्त प्लाज्मा। अध्याय चिकित्सा विज्ञानरक्त प्रणाली के रोगों से निपटना हेमेटोलॉजी कहलाता है।

रक्त रोग और रक्त प्रणाली के रोग

रक्त रोगों का सार एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स की संख्या, संरचना या कार्यों को बदलना है, साथ ही गैमोपैथी में प्लाज्मा गुणों का उल्लंघन भी है। यानी, रक्त रोग में लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स या सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि या कमी के साथ-साथ उनके गुणों या संरचना में बदलाव भी शामिल हो सकता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी में पैथोलॉजिकल प्रोटीन की उपस्थिति या कमी / वृद्धि के कारण प्लाज्मा के गुणों को बदलना शामिल हो सकता है सामान्य मात्रारक्त के तरल भाग के घटक।

सेलुलर तत्वों की संख्या में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोगों के विशिष्ट उदाहरण हैं, उदाहरण के लिए, एनीमिया या एरिथ्रेमिया (रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि)। और सेलुलर तत्वों की संरचना और कार्यों में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोग का एक उदाहरण सिकल सेल एनीमिया, आलसी ल्यूकोसाइट सिंड्रोम आदि है। वे विकृतियाँ जिनमें कोशिकीय तत्वों की मात्रा, संरचना और कार्य बदल जाते हैं, हेमोब्लास्टोस हैं, जिन्हें आमतौर पर रक्त कैंसर कहा जाता है। प्लाज्मा के गुणों में परिवर्तन के कारण होने वाला एक विशिष्ट रक्त रोग मायलोमा है।

रक्त प्रणाली के रोग और रक्त के रोग हैं विभिन्न प्रकारविकृति विज्ञान के एक ही सेट के नाम. हालाँकि, "रक्त प्रणाली के रोग" शब्द अधिक सटीक और सही है, क्योंकि इसमें विकृति विज्ञान का पूरा सेट शामिल है इस समूहन केवल रक्त की चिंता है, बल्कि इसकी भी चिंता है हेमेटोपोएटिक अंगजैसे अस्थि मज्जा, प्लीहा, और लिम्फ नोड्स। आख़िरकार, रक्त रोग न केवल सेलुलर तत्वों या प्लाज्मा की गुणवत्ता, मात्रा, संरचना और कार्यों में परिवर्तन है, बल्कि कोशिकाओं या प्रोटीन के उत्पादन के साथ-साथ उनके विनाश के लिए जिम्मेदार अंगों में कुछ विकार भी है। इसलिए, वास्तव में, किसी भी रक्त रोग में, इसके मापदंडों में परिवर्तन रक्त तत्वों और प्रोटीन के संश्लेषण, रखरखाव और विनाश में सीधे तौर पर शामिल किसी भी अंग की खराबी के कारण होता है।

रक्त अपने मापदंडों के संदर्भ में शरीर का एक बहुत ही लचीला ऊतक है, क्योंकि यह प्रतिक्रिया करता है कई कारक पर्यावरण, और इसलिए भी कि इसमें यही है विस्तृत श्रृंखलाजैव रासायनिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी और चयापचय प्रक्रियाएं. संवेदनशीलता के ऐसे अपेक्षाकृत "व्यापक" स्पेक्ट्रम के कारण, रक्त पैरामीटर विभिन्न स्थितियों और बीमारियों के तहत बदल सकते हैं, जो रक्त की विकृति को इंगित नहीं करता है, बल्कि केवल इसमें होने वाली प्रतिक्रिया को दर्शाता है। बीमारी से ठीक होने के बाद, रक्त पैरामीटर सामान्य हो जाते हैं।

लेकिन रक्त रोग इसके तत्काल घटकों, जैसे लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स या प्लाज्मा की विकृति हैं। इसका मतलब यह है कि रक्त मापदंडों को सामान्य स्थिति में वापस लाने के लिए, मौजूदा विकृति को ठीक करना या बेअसर करना आवश्यक है, जिससे कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स) के गुणों और संख्या को सामान्य मूल्यों के जितना संभव हो उतना करीब लाया जा सके। हालाँकि, चूँकि रक्त मापदंडों में परिवर्तन दैहिक, तंत्रिका संबंधी और मानसिक रोगों और रक्त विकृति विज्ञान दोनों में समान हो सकता है, इसमें कुछ समय लगता है और अतिरिक्त परीक्षाएंबाद वाले की पहचान करना।

रक्त रोग - सूची

वर्तमान में, डॉक्टर और वैज्ञानिक निम्नलिखित रक्त रोगों में अंतर करते हैं जो 10वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण की सूची में शामिल हैं:
1. लोहे की कमी से एनीमिया;
2. बी12 की कमी से एनीमिया;
3. फोलेट की कमी से एनीमिया;
4. प्रोटीन की कमी के कारण एनीमिया;
5. स्कर्वी से एनीमिया;
6. कुपोषण के कारण अनिर्दिष्ट एनीमिया;
7. एंजाइम की कमी के कारण एनीमिया;
8. थैलेसीमिया (अल्फा थैलेसीमिया, बीटा थैलेसीमिया, डेल्टा बीटा थैलेसीमिया);
9. भ्रूण के हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता;
10. दरांती कोशिका अरक्तता;
11. वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस (मिन्कोव्स्की-चॉफ़र्ड एनीमिया);
12. वंशानुगत इलिप्टोसाइटोसिस;
13. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
14. दवा-प्रेरित गैर-ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
15. हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम;
16. पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (मार्चियाफावा-मिशेली रोग);
17. एक्वायर्ड शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया (एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया);
18. संवैधानिक या दवा-प्रेरित अप्लास्टिक एनीमिया;
19. इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया;
20. तीव्र रक्तस्रावी रक्ताल्पता(तीव्र रक्त हानि के बाद);
21. नियोप्लाज्म में एनीमिया;
22. पुरानी दैहिक रोगों में एनीमिया;
23. साइडरोबलास्टिक एनीमिया (वंशानुगत या माध्यमिक);
24. जन्मजात डाइसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया;
25. तीव्र मायलोब्लास्टिक अविभेदित ल्यूकेमिया;
26. परिपक्वता के बिना तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया;
27. परिपक्वता के साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया;
28. तीव्र प्रोमाइलोसाइटिक ल्यूकेमिया;
29. तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया;
30. तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया;
31. तीव्र एरिथ्रोब्लास्टिक ल्यूकेमिया;
32. तीव्र मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया;
33. तीव्र लिम्फोब्लास्टिक टी-सेल ल्यूकेमिया;
34. तीव्र लिम्फोब्लास्टिक बी-सेल ल्यूकेमिया;
35. तीव्र पैनमाइलॉइड ल्यूकेमिया;
36. लेटरर-सीवे रोग;
37. माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम;
38. क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया;
39. क्रोनिक एरिथ्रोमाइलोसिस;
40. क्रोनिक मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया;
41. क्रोनिक मेगाकार्योसाइटिक ल्यूकेमिया;
42. सुब्ल्यूकेमिक मायलोसिस;
43. मस्त कोशिका ल्यूकेमिया;
44. मैक्रोफेज ल्यूकेमिया;
45. पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया;
46. बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया;
47. पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया, वेकेज़ रोग);
48. सेसरी रोग (त्वचा का लिम्फोसाइटोमा);
49. फंगल माइकोसिस;
50. बर्किट का लिम्फोसारकोमा;
51. लेनर्ट का लिंफोमा;
52. हिस्टियोसाइटोसिस घातक है;
53. घातक मस्तूल कोशिका ट्यूमर;
54. सच्चा हिस्टियोसाइटिक लिंफोमा;
55. MALT-लिम्फोमा;
56. हॉजकिन रोग (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस);
57. गैर-हॉजकिन के लिंफोमा;
58. मायलोमा (सामान्यीकृत प्लास्मेसीटोमा);
59. मैक्रोग्लोबुलिनमिया वाल्डेनस्ट्रॉम;
60. भारी अल्फा श्रृंखला रोग;
61. गामा भारी श्रृंखला रोग;
62. प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी);
63.
64. के-विटामिन-निर्भर रक्त के थक्के जमने वाले कारकों की कमी;
65. जमावट कारक I की कमी और डिस्फाइब्रिनोजेनमिया;
66. जमावट कारक II की कमी;
67. जमावट कारक वी की कमी;
68. घाटा सातवाँ कारकरक्त का थक्का जमना (वंशानुगत हाइपोप्रोकोनवर्टिनमिया);
69. रक्त जमावट के कारक VIII की वंशानुगत कमी (वॉन विलेब्रांड रोग);
70. IX रक्त जमावट कारक की वंशानुगत कमी (क्रिसमस रोग, हीमोफिलिया बी);
71. रक्त के थक्के जमने के एक्स कारक की वंशानुगत कमी (स्टुअर्ट-प्राउर रोग);
72. XI रक्त जमावट कारक (हीमोफिलिया सी) की वंशानुगत कमी;
73. जमावट कारक XII की कमी (हेजमैन दोष);
74. जमावट कारक XIII की कमी;
75. कल्लिकेरिन-किनिन प्रणाली के प्लाज्मा घटकों की कमी;
76. एंटीथ्रोम्बिन III की कमी;
77. वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (रेंडु-ओस्लर रोग);
78. थ्रोम्बस्थेनिया ग्लैंज़मैन;
79. बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम;
80. विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम;
81. चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम;
82. टीएआर सिंड्रोम;
83. हेग्लिन सिंड्रोम;
84. कज़ाबाख-मेरिट सिंड्रोम;
85.
86. एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम;
87. गैसर सिंड्रोम;
88. एलर्जिक पुरपुरा;
89.
90. नकली रक्तस्राव (मुनचौसेन सिंड्रोम);
91. एग्रानुलोसाइटोसिस;
92. कार्यात्मक विकारपॉलीमोर्फोन्यूक्लियर न्यूट्रोफिल;

93. ईोसिनोफिलिया;
94. मेथेमोग्लोबिनेमिया;
95. पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस;
96. आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस;
97. हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस;
98. संक्रमण के कारण हेमोफैगोसाइटिक सिंड्रोम;
99. साइटोस्टैटिक रोग.

रोगों की उपरोक्त सूची में वर्तमान में ज्ञात अधिकांश रक्त विकृतियाँ शामिल हैं। हालाँकि, कुछ दुर्लभ बीमारियाँ या समान विकृति के रूप सूची में शामिल नहीं हैं।

रक्त रोग - प्रकार

रक्त रोगों के पूरे समूह को सशर्त रूप से निम्नलिखित बड़े समूहों में विभाजित किया जा सकता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि किस प्रकार के सेलुलर तत्व या प्लाज्मा प्रोटीन पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित हुए हैं:
1. एनीमिया (ऐसी स्थितियाँ जिनमें हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य से नीचे है);
2. रक्तस्रावी प्रवणता या हेमोस्टेसिस प्रणाली की विकृति (रक्त के थक्के विकार);
3. हेमोब्लास्टोस (विभिन्न)। नियोप्लास्टिक रोगउनकी रक्त कोशिकाएं, अस्थि मज्जा या लिम्फ नोड्स);
4. अन्य रक्त रोग (ऐसे रोग जो रक्तस्रावी प्रवणता, या एनीमिया, या हेमोब्लास्टोस से संबंधित नहीं हैं)।

यह वर्गीकरण बहुत सामान्य है, जो सभी रक्त रोगों को समूहों में विभाजित करता है, जिसके आधार पर सामान्य रोग प्रक्रिया अग्रणी है और कौन सी कोशिकाएं परिवर्तनों से प्रभावित हुई हैं। बेशक, प्रत्येक समूह में विशिष्ट बीमारियों की एक बहुत विस्तृत श्रृंखला होती है, जो बदले में, प्रजातियों और प्रकारों में भी विभाजित होती हैं। रक्त रोगों के प्रत्येक निर्दिष्ट समूह के वर्गीकरण पर अलग से विचार करें, ताकि बड़ी मात्रा में जानकारी के कारण भ्रम पैदा न हो।

रक्ताल्पता

तो, एनीमिया उन सभी स्थितियों का एक संयोजन है जिसमें हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य से कम हो जाता है। वर्तमान में, एनीमिया को उनकी घटना के प्रमुख सामान्य रोग संबंधी कारण के आधार पर निम्नलिखित प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:
1. हीमोग्लोबिन या लाल रक्त कोशिकाओं के बिगड़ा संश्लेषण के कारण एनीमिया;
2. हीमोग्लोबिन या लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते टूटने से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया;
3. खून की कमी से जुड़ा रक्तस्रावी एनीमिया।
खून की कमी के कारण एनीमियादो प्रकारों में विभाजित हैं:

• तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया - 400 मिलीलीटर से अधिक रक्त की एक साथ तेजी से हानि के बाद होता है;
• क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया - छोटे लेकिन लगातार रक्तस्राव के कारण लंबे समय तक लगातार रक्त हानि के परिणामस्वरूप होता है (उदाहरण के लिए, भारी मासिक धर्म के साथ, पेट के अल्सर से रक्तस्राव के साथ, आदि)।

बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण या लाल रक्त कोशिका निर्माण के कारण एनीमियानिम्नलिखित प्रकारों में विभाजित हैं:
1. अप्लास्टिक एनीमिया:

• लाल कोशिका अप्लासिया (संवैधानिक, चिकित्सा, आदि);
• आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया;
• एनीमिया ब्लैकफैन-डायमंड;
• एनीमिया फैंकोनी।

2. जन्मजात डाइसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया।
3. माईइलॉडिसप्लास्टिक सिंड्रोम।
4. कमी से एनीमिया:

• लोहे की कमी से एनीमिया;
• फोलेट की कमी से एनीमिया;
• बी12 की कमी से एनीमिया;
• स्कर्वी की पृष्ठभूमि पर एनीमिया;
• आहार में प्रोटीन की कमी के कारण एनीमिया (क्वाशियोरकोर);
• अमीनो एसिड की कमी के साथ एनीमिया (ओरोटासिड्यूरिक एनीमिया);
• तांबा, जस्ता और मोलिब्डेनम की कमी के साथ एनीमिया।

5. हीमोग्लोबिन संश्लेषण के उल्लंघन में एनीमिया:

• पोर्फिरीया - साइडरोक्रिस्टिक एनीमिया (केली-पैटर्सन सिंड्रोम, प्लमर-विंसन सिंड्रोम)।

6. रक्ताल्पता पुराने रोगों(गुर्दे की विफलता, कैंसरग्रस्त ट्यूमर, आदि के साथ)।
7. हीमोग्लोबिन और अन्य पदार्थों के अधिक सेवन से एनीमिया:

• गर्भावस्था का एनीमिया;
• स्तनपान से एनीमिया;
• एथलीटों का एनीमिया, आदि।

जैसा कि देखा जा सकता है, हीमोग्लोबिन संश्लेषण और लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में गड़बड़ी के कारण होने वाले एनीमिया का दायरा बहुत व्यापक है। हालाँकि, व्यवहार में, इनमें से अधिकांश एनीमिया दुर्लभ या बहुत दुर्लभ हैं। और रोजमर्रा की जिंदगी में लोगों का अक्सर सामना होता है विभिन्न विकल्पकमी से होने वाले एनीमिया, जैसे आयरन की कमी, बी12 की कमी, फोलेट की कमी आदि। एनीमिया डेटा, जैसा कि नाम से पता चलता है, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए आवश्यक पदार्थों की अपर्याप्त मात्रा के कारण बनता है। हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स के संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा दूसरा सबसे आम एनीमिया एक ऐसा रूप है जो गंभीर पुरानी बीमारियों में विकसित होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के कारण हेमोलिटिक एनीमिया, वंशानुगत और अर्जित में विभाजित हैं। तदनुसार, वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया माता-पिता द्वारा संतानों को प्रेषित किसी आनुवंशिक दोष के कारण होता है, और इसलिए लाइलाज है। और अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव से जुड़ा हुआ है, और इसलिए पूरी तरह से इलाज योग्य है।

लिम्फोमा को वर्तमान में दो मुख्य किस्मों में विभाजित किया गया है - हॉजकिन (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) और गैर-हॉजकिन। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन्स रोग, हॉजकिन्स लिंफोमा) प्रकारों में विभाजित नहीं है, लेकिन विभिन्न प्रकार में हो सकता है नैदानिक ​​रूप, जिनमें से प्रत्येक का अपना है नैदानिक ​​सुविधाओंऔर चिकित्सा की संबंधित बारीकियाँ।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमा को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया गया है:
1. कूपिक लिंफोमा:

• विभाजित नाभिक के साथ मिश्रित बड़ी और छोटी कोशिका;
• बड़ी कोशिका.

2. फैलाना लिंफोमा:

• छोटी कोशिका;
• विभाजित केन्द्रक वाली छोटी कोशिका;
• मिश्रित छोटी कोशिका और बड़ी कोशिका;
• रेटिकुलोसारकोमा;
• इम्यूनोब्लास्टिक;
• लिम्फोब्लास्टिक;
• बर्किट का ट्यूमर.

3. परिधीय और त्वचीय टी-सेल लिंफोमा:

• सेसरी रोग;
• माइकोसिस कवकनाशी;
• लेनर्ट का लिंफोमा;
• परिधीय टी-सेल लिंफोमा।

4. अन्य लिंफोमा:

• लिम्फोसारकोमा;
• बी-सेल लिंफोमा;
• MALT-लिम्फोमा।

रक्तस्रावी प्रवणता (रक्त के थक्के जमने के रोग)

हेमोरेजिक डायथेसिस (रक्त के थक्के जमने वाले रोग) रोगों का एक बहुत व्यापक और परिवर्तनशील समूह है, जो रक्त के थक्के जमने के एक या दूसरे उल्लंघन की विशेषता है, और, तदनुसार, रक्तस्राव की प्रवृत्ति है। रक्त जमावट प्रणाली की कौन सी कोशिकाएं या प्रक्रियाएं परेशान हैं, इसके आधार पर, सभी रक्तस्रावी डायथेसिस को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया जाता है:
1. प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) का सिंड्रोम।
2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य से कम है):

• इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ़ रोग);
• नवजात शिशुओं का एलोइम्यून पुरपुरा;
• नवजात शिशुओं का ट्रांसइम्यून पुरपुरा;
• हेटेरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• एलर्जिक वास्कुलिटिस;
• इवांस सिंड्रोम;
• संवहनी स्यूडोहेमोफिलिया।

3. थ्रोम्बोसाइटोपैथिस (प्लेटलेट्स में दोषपूर्ण संरचना और दोषपूर्ण कार्यात्मक गतिविधि होती है):

• हर्मांस्की-पुडलक रोग;
• टीएआर सिंड्रोम;
• मे-हेग्लिन सिंड्रोम;
• विस्कॉट-एल्ड्रिच रोग;
• थ्रोम्बस्थेनिया ग्लैंज़मैन;
• बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम;
• चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम;
• विलेब्रांड रोग.

4. संवहनी विकृति की पृष्ठभूमि और जमावट प्रक्रिया में जमावट लिंक की अपर्याप्तता के खिलाफ रक्त के थक्के जमने के विकार:

• रेंडु-ओस्लर-वेबर रोग;
• लुई-बार सिंड्रोम (एटैक्सिया-टेलैंगिएक्टेसिया);
• कज़ाबाह-मेरिट सिंड्रोम;
• एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम;
• गैसर सिंड्रोम;
• रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (शीनलीन-जेनोच रोग);
• पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना।

5. किनिन-कैलिकेरिन प्रणाली के विकारों के कारण होने वाले रक्त के थक्के जमने के विकार:

• फ्लेचर दोष;
• विलियम्स दोष;
• फिट्जगेराल्ड दोष;
• फ्लैजैक दोष.

6. एक्वायर्ड कोगुलोपैथी (जमावट के जमावट लिंक के उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त के थक्के जमने की विकृति):

• एफ़िब्रिनोजेनमिया;
• उपभोग कोगुलोपैथी;
• फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्राव;
• फाइब्रिनोलिटिक पुरपुरा;
• बिजली का पुरपुरा;
• नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग;
• के-विटामिन-निर्भर कारकों की कमी;
• एंटीकोआगुलंट्स और फाइब्रिनोलिटिक्स लेने के बाद जमावट संबंधी विकार।

7. वंशानुगत कोगुलोपैथी (जमावट कारकों की कमी के कारण रक्त का थक्का जमने संबंधी विकार):

• फाइब्रिनोजेन की कमी;
• जमावट कारक II (प्रोथ्रोम्बिन) की कमी;
• जमावट कारक वी की कमी (लेबिल);
• जमावट कारक VII की कमी;
• जमावट कारक VIII की कमी (हीमोफिलिया ए);
• जमावट कारक IX की कमी (क्रिसमस रोग, हीमोफिलिया बी);
• जमावट कारक एक्स की कमी (स्टुअर्ट-प्रोवर);
• फैक्टर XI की कमी (हीमोफिलिया सी);
• जमावट कारक XII की कमी (हेजमैन रोग);
• जमावट कारक XIII (फाइब्रिन-स्थिरीकरण) की कमी;
• थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत की कमी;
• एएस-ग्लोबुलिन की कमी;
• प्रोएक्सेलेरिन की कमी;
• संवहनी हीमोफीलिया;
• डिस्फाइब्रिनोजेनमिया (जन्मजात);
• हाइपोप्रोकोनवर्टिनेमिया;
• ओवरेन की बीमारी;
• एंटीथ्रोम्बिन की बढ़ी हुई सामग्री;
• एंटी-VIIIa, एंटी-IXa, एंटी-Xa, एंटी-XIa (एंटी-क्लॉटिंग कारक) की बढ़ी हुई सामग्री।

अन्य रक्त रोग

इस समूह में ऐसी बीमारियाँ शामिल हैं जिन्हें किसी कारण से रक्तस्रावी प्रवणता, हेमोब्लास्टोसिस और एनीमिया के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है। आज, रक्त रोगों के इस समूह में निम्नलिखित विकृति शामिल हैं:
1. एग्रानुलोसाइटोसिस (रक्त में न्यूट्रोफिल, बेसोफिल और ईोसिनोफिल की अनुपस्थिति);
2. स्टैब न्यूट्रोफिल की गतिविधि में कार्यात्मक गड़बड़ी;
3. इओसिनोफिलिया (रक्त में इओसिनोफिल की संख्या में वृद्धि);
4. मेथेमोग्लोबिनेमिया;
5. पारिवारिक एरिथ्रोसाइटोसिस (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि);
6. आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस (रक्त प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि);
7. माध्यमिक पॉलीसिथेमिया (सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि);
8. ल्यूकोपेनिया (रक्त में श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी);
9. साइटोस्टैटिक रोग (साइटोटॉक्सिक दवाओं के उपयोग से जुड़ी बीमारी)।

रक्त रोग - लक्षण

रक्त रोगों के लक्षण बहुत परिवर्तनशील होते हैं, क्योंकि वे इस बात पर निर्भर करते हैं कि रोग प्रक्रिया में कौन सी कोशिकाएँ शामिल हैं। तो, एनीमिया के साथ, ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी के लक्षण सामने आते हैं, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के साथ - रक्तस्राव में वृद्धि, आदि। इस प्रकार, सभी रक्त रोगों के लिए कोई एकल और सामान्य लक्षण नहीं होते हैं, क्योंकि प्रत्येक विशिष्ट विकृति की विशेषता केवल उसमें निहित नैदानिक ​​लक्षणों के एक निश्चित अनूठे संयोजन से होती है।

हालाँकि, सभी विकृति विज्ञान में निहित और बिगड़ा हुआ रक्त कार्यों के कारण होने वाले रक्त रोगों के लक्षणों को सशर्त रूप से अलग करना संभव है। तो, आम बात है विभिन्न रोगरक्त को निम्नलिखित लक्षण माना जा सकता है:

• कमज़ोरी;
• श्वास कष्ट;
• धड़कन;
• कम हुई भूख;
• ऊंचा शरीर का तापमान, जो लगभग लगातार बना रहता है;
• बार-बार और दीर्घकालिक संक्रामक और सूजन प्रक्रियाएं;
• त्वचा में खुजली;
• स्वाद और गंध की विकृति (एक व्यक्ति विशिष्ट गंध और स्वाद को पसंद करने लगता है);
• हड्डियों में दर्द (ल्यूकेमिया के साथ);
• पेटीचिया, चोट आदि के प्रकार से रक्तस्राव;
• नाक, मुंह और जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों की श्लेष्मा झिल्ली से लगातार रक्तस्राव;
• बाएँ या दाएँ हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
• कम प्रदर्शन।

रक्त रोगों के लक्षणों की यह सूची बहुत छोटी है, लेकिन यह आपको रक्त प्रणाली की विकृति की सबसे विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बारे में खुद को उन्मुख करने की अनुमति देती है। यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त लक्षणों में से कोई भी है, तो आपको विस्तृत जांच के लिए डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

रक्त रोग सिंड्रोम

एक सिंड्रोम किसी बीमारी या विकृति विज्ञान के समूह के लक्षणों का एक स्थिर सेट है जिसमें समान रोगजनन होता है। इस प्रकार, रक्त रोग सिंड्रोम उनके विकास के एक सामान्य तंत्र द्वारा एकजुट नैदानिक ​​लक्षणों के समूह हैं। इसके अलावा, प्रत्येक सिंड्रोम को लक्षणों के एक स्थिर संयोजन की विशेषता होती है जो किसी भी सिंड्रोम की पहचान करने के लिए किसी व्यक्ति में मौजूद होना चाहिए। रक्त रोगों के साथ, कई सिंड्रोम प्रतिष्ठित होते हैं जो विभिन्न विकृति के साथ विकसित होते हैं।

तो, वर्तमान में, डॉक्टर रक्त रोगों के निम्नलिखित सिंड्रोमों में अंतर करते हैं:

• एनीमिया सिंड्रोम;
• रक्तस्रावी सिंड्रोम;
• अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम;
• नशा सिंड्रोम;
• ऑसाल्जिक सिंड्रोम;
• प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम;
• साइडरोपेनिक सिंड्रोम;
• प्लेथोरिक सिंड्रोम;
• प्रतिष्ठित सिंड्रोम;
• लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम;
• हेपेटो-स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम;
• रक्त हानि सिंड्रोम;
• बुखार सिंड्रोम;
• हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम;
• अस्थि मज्जा सिंड्रोम;
• एंटरोपैथी सिंड्रोम;
• आर्थ्रोपैथी सिंड्रोम.

सूचीबद्ध सिंड्रोम विभिन्न रक्त रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं, और उनमें से कुछ केवल विकास के समान तंत्र के साथ विकृति विज्ञान के एक संकीर्ण स्पेक्ट्रम के लिए विशेषता हैं, जबकि अन्य, इसके विपरीत, लगभग किसी भी रक्त रोग में होते हैं।

एनीमिया सिंड्रोम

एनीमिया सिंड्रोम की विशेषता एनीमिया से उत्पन्न लक्षणों के एक सेट से होती है, यानी रक्त में हीमोग्लोबिन की कम सामग्री, जिसके कारण ऊतकों को ऑक्सीजन की कमी का अनुभव होता है। एनीमिया सिंड्रोम सभी रक्त रोगों में विकसित होता है, हालाँकि, कुछ विकृति में, यह प्रकट होता है शुरुआती अवस्था, और दूसरों के लिए - बाद के समय में।

तो, एनीमिया सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ निम्नलिखित लक्षण हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• सूखी और परतदार या नम त्वचा;
• सूखे, भंगुर बाल और नाखून;
• श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव - मसूड़ों, पेट, आंतों, आदि;
• चक्कर आना;
• अस्थिर चाल;
• आँखों में अंधेरा छा जाना;
• कानों में शोर;
• थकान;
• तंद्रा;
• चलने पर सांस की तकलीफ;
• धड़कन.

गंभीर रक्ताल्पता में, व्यक्ति के पैरों में चिपचिपापन, स्वाद में विकृति (जैसे अखाद्य चीजें, जैसे चाक), जीभ में जलन या उसका चमकीला लाल रंग, साथ ही भोजन के टुकड़े निगलते समय दम घुटना जैसी समस्याएं हो सकती हैं।

रक्तस्रावी सिंड्रोम

रक्तस्रावी सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• मसूड़ों से खून आना और लंबे समय तक रक्तस्रावदांत निकालते समय और मौखिक श्लेष्मा को घायल करते समय;
• पेट में बेचैनी महसूस होना;
• लाल रक्त कोशिकाएं या मूत्र में रक्त;
• इंजेक्शन के छेद से रक्तस्राव;
• त्वचा पर चोट के निशान और पेटीचियल रक्तस्राव;
• सिरदर्द;
• जोड़ों में दर्द और सूजन;
• मांसपेशियों और जोड़ों में रक्तस्राव के कारण होने वाले दर्द के कारण सक्रिय गतिविधियों की असंभवता।

रक्तस्रावी सिंड्रोम निम्नलिखित रक्त रोगों के साथ विकसित होता है:
1. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
2. वॉन विलेब्रांड रोग;
3. रेंडु-ओस्लर रोग;
4. ग्लैंज़मैन की बीमारी;
5. हीमोफीलिया ए, बी और सी;
6. रक्तस्रावी वाहिकाशोथ;
7. डीआईसी;
8. हेमोब्लास्टोज़;
9. अविकासी खून की कमी;
10. थक्कारोधी की बड़ी खुराक लेना।

अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम

अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम की विशेषता निम्नलिखित लक्षणों से होती है:

• मौखिक श्लेष्मा में दर्द;
• मसूड़ों से खून आना;
• मौखिक गुहा में दर्द के कारण खाने में असमर्थता;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• ठंड लगना;
• बदबूदार सांस ;
• योनि में स्राव और असुविधा;
• शौच में कठिनाई.

अल्सरेटिव नेक्रोटिक सिंड्रोम हेमोब्लास्टोसिस, अप्लास्टिक एनीमिया, साथ ही विकिरण और साइटोस्टैटिक रोगों के साथ विकसित होता है।

नशा सिंड्रोम

नशा सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• सामान्य कमज़ोरी;
• ठंड लगने के साथ बुखार;
• शरीर के तापमान में लंबे समय तक लगातार वृद्धि;
• अस्वस्थता;
• कार्य क्षमता में कमी;
• मौखिक श्लेष्मा में दर्द;
• सामान्य लक्षण श्वसन संबंधी रोगऊपरी श्वांस नलकी।

नशा सिंड्रोम हेमोब्लास्टोस, हेमटोसारकोमा (हॉजकिन रोग, लिम्फोसारकोमा) और साइटोस्टैटिक रोग के साथ विकसित होता है।

ओसाल्गिक सिंड्रोम

ओसाल्गिक सिंड्रोम की विशेषता दर्द है विभिन्न हड्डियाँ, जिसे पहले चरण में दर्द निवारक दवाओं द्वारा रोका जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, दर्द अधिक तीव्र हो जाता है और एनाल्जेसिक से भी नहीं रुकता है, जिससे चलने-फिरने में कठिनाई होती है। बीमारी के बाद के चरणों में दर्द इतना गंभीर होता है कि व्यक्ति हिल भी नहीं सकता।

ओसाल्गिक सिंड्रोम कब विकसित होता है एकाधिक मायलोमा, साथ ही लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और हेमांगीओमास में हड्डी मेटास्टेस।

प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम

प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम रक्त में बड़ी मात्रा में पैथोलॉजिकल प्रोटीन (पैराप्रोटीन) की उपस्थिति के कारण होता है और निम्नलिखित लक्षणों से इसकी विशेषता होती है:

• स्मृति और ध्यान का ह्रास;
• पैरों और बांहों में दर्द और सुन्नता;
• नाक, मसूड़ों और जीभ की श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव;
• रेटिनोपैथी (आंखों की ख़राब कार्यप्रणाली);
• गुर्दे की विफलता (बीमारी के बाद के चरणों में);
• हृदय, जीभ, जोड़ों, लार ग्रंथियों और त्वचा के कार्यों का उल्लंघन।

प्रोटीन पैथोलॉजी सिंड्रोम मायलोमा और वाल्डेनस्ट्रॉम रोग के साथ विकसित होता है।

साइडरोपेनिक सिंड्रोम

साइडरोपेनिक सिंड्रोम मानव शरीर में आयरन की कमी के कारण होता है और निम्नलिखित लक्षणों से इसकी विशेषता होती है:

• गंध की भावना का विकृत होना (एक व्यक्ति को निकास गैसों, धुले हुए कंक्रीट के फर्श आदि की गंध पसंद है);
• स्वाद का विकृत होना (व्यक्ति को चॉक, नीबू आदि का स्वाद पसंद होता है) लकड़ी का कोयला, सूखा अनाज, आदि);
• भोजन निगलने में कठिनाई;
• मांसपेशियों में कमजोरी;
• त्वचा का पीलापन और सूखापन;
• मुंह के कोनों में दौरे;
• अनुप्रस्थ धारियों वाले पतले, भंगुर, अवतल नाखून;
• पतले, भंगुर और सूखे बाल।

साइडरोपेनिक सिंड्रोम वर्लहोफ़ और रैंडू-ओस्लर रोगों के साथ विकसित होता है।

प्लेथोरिक सिन्ड्रोम

प्लेथोरिक सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• सिरदर्द;
• शरीर में गर्मी की अनुभूति;
• सिर में रक्त का जमाव;
• लाल चेहरा;
• उंगलियों में जलन;
• पेरेस्टेसिया (रोंगटे खड़े होने की अनुभूति, आदि);
• त्वचा में खुजली, स्नान या शॉवर के बाद बदतर;
• ऊष्मा असहिष्णुता;

सिंड्रोम एरिथ्रेमिया और वेकेज़ रोग के साथ विकसित होता है।

प्रतिष्ठित सिंड्रोम

इक्टेरिक सिंड्रोम त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के एक विशिष्ट पीले रंग से प्रकट होता है। हेमोलिटिक एनीमिया के साथ विकसित होता है।

लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम

लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• विभिन्न लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा और दर्द;
• नशा के लक्षण (बुखार, सिरदर्द, उनींदापन, आदि);
• पसीना आना;
• कमज़ोरी;
• मजबूत वजन घटाने;
• आस-पास के अंगों के संपीड़न के कारण बढ़े हुए लिम्फ नोड के क्षेत्र में दर्द;
• प्यूरुलेंट डिस्चार्ज के साथ फिस्टुला।

सिंड्रोम क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोसारकोमा, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया और संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस में विकसित होता है।

हेपेटो-स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम

हेपेटो-स्प्लेनोमेगाली सिंड्रोम यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के कारण होता है, और निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• पेट के ऊपरी हिस्से में भारीपन महसूस होना;
• ऊपरी पेट में दर्द;
• पेट की मात्रा में वृद्धि;
• कमज़ोरी;
• प्रदर्शन में कमी;
• पीलिया (के लिए) देर से मंचरोग)।

सिंड्रोम संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस के साथ विकसित होता है, वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, सिकल सेल और बी 12 की कमी से एनीमिया, थैलेसीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक और माइलॉयड ल्यूकेमिया, सबल्यूकेमिक मायलोसिस, साथ ही एरिथ्रेमिया और वाल्डेनस्ट्रॉम रोग।

रक्त हानि सिंड्रोम

रक्तस्राव सिंड्रोम की विशेषता विपुल या है बार-बार रक्तस्राव होनाअतीत में से विभिन्न निकायऔर निम्नलिखित लक्षणों के साथ प्रकट होता है:

• त्वचा पर चोट के निशान;
• मांसपेशियों में रक्तगुल्म;
• रक्तस्राव के कारण जोड़ों में सूजन और दर्द;
• त्वचा पर मकड़ी नसें;

सिंड्रोम हेमोब्लास्टोसिस, हेमोरेजिक डायथेसिस और अप्लास्टिक एनीमिया के साथ विकसित होता है।

बुखार सिंड्रोम

बुखार सिंड्रोम ठंड के साथ लंबे समय तक और लगातार बुखार से प्रकट होता है। कुछ मामलों में, बुखार की पृष्ठभूमि में, व्यक्ति त्वचा में लगातार खुजली और भारी पसीने से परेशान रहता है। यह सिंड्रोम हेमोब्लास्टोसिस और एनीमिया के साथ होता है।

हेमेटोलॉजिकल और अस्थि मज्जा सिंड्रोम

हेमेटोलॉजिकल और अस्थि मज्जा सिंड्रोम गैर-नैदानिक ​​​​हैं क्योंकि वे लक्षणों को ध्यान में नहीं रखते हैं और केवल रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा स्मीयर में परिवर्तन के आधार पर पता लगाया जाता है। हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम की विशेषता एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, हीमोग्लोबिन, ल्यूकोसाइट्स और रक्त ईएसआर की सामान्य संख्या में बदलाव है। परिवर्तन की विशेषता भी है को PERCENTAGEल्यूकोफ़ॉर्मूला में विभिन्न प्रकार के ल्यूकोसाइट्स (बेसोफिल्स, ईोसिनोफिल्स, न्यूट्रोफिल्स, मोनोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, आदि)। अस्थि मज्जा सिंड्रोम विभिन्न हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के सेलुलर तत्वों के सामान्य अनुपात में बदलाव की विशेषता है। हेमटोलॉजिकल और अस्थि मज्जा सिंड्रोम सभी रक्त रोगों में विकसित होते हैं।

एंटरोपैथी सिंड्रोम

एंटरोपैथी सिंड्रोम साइटोस्टैटिक रोग के साथ विकसित होता है और इसके श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेटिव-नेक्रोटिक घावों के कारण आंत के विभिन्न विकारों द्वारा प्रकट होता है।

आर्थ्रोपैथी सिंड्रोम

आर्थ्रोपैथी सिंड्रोम रक्त रोगों में विकसित होता है, जो रक्त के थक्के में गिरावट और तदनुसार, रक्तस्राव की प्रवृत्ति (हीमोफिलिया, ल्यूकेमिया, वास्कुलिटिस) की विशेषता है। जोड़ों में रक्त के प्रवेश के कारण सिंड्रोम विकसित होता है, जो निम्नलिखित विशिष्ट लक्षणों को भड़काता है:

• प्रभावित जोड़ की सूजन और मोटाई;
• प्रभावित जोड़ में दर्द;

रक्त परीक्षण (रक्त गणना)

रक्त रोगों का पता लगाने के लिए, काफी सरल परीक्षणउनमें से प्रत्येक में कुछ संकेतकों की परिभाषा के साथ। इसलिए, आज, विभिन्न रक्त रोगों का पता लगाने के लिए निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:
1. सामान्य रक्त विश्लेषण

• ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की कुल संख्या;
• ल्यूकोफॉर्मूला गणना (100 गिने गए कोशिकाओं में बेसोफिल, ईोसिनोफिल, स्टैब और खंडित न्यूट्रोफिल, मोनोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स का प्रतिशत);
• रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता;
• आकार, आकार, रंग और अन्य का अध्ययन गुणवत्ता विशेषताएँएरिथ्रोसाइट्स

2. रेटिकुलोसाइट्स की संख्या की गणना।
3. प्लेटलेट की गिनती।
4. चुटकी परीक्षण.
5. ड्यूक के खून बहने का समय।
6. मापदंडों की परिभाषा के साथ कोगुलोग्राम जैसे:

• फाइब्रिनोजेन की मात्रा;
• प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स (पीटीआई);
• अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (INR);
• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी);
• काओलिन समय;
• थ्रोम्बिन समय (टीवी)।

7. जमावट कारकों की एकाग्रता का निर्धारण।
8. मायलोग्राम - एक पंचर की मदद से अस्थि मज्जा लेना, उसके बाद एक स्मीयर तैयार करना और विभिन्न सेलुलर तत्वों की संख्या, साथ ही प्रति 300 कोशिकाओं पर उनके प्रतिशत की गिनती करना।

सिद्धांत रूप में, सूचीबद्ध सरल परीक्षण आपको किसी भी रक्त रोग का निदान करने की अनुमति देते हैं।

कुछ सामान्य रक्त विकारों की परिभाषा

अक्सर, रोजमर्रा के भाषण में, लोग रक्त रोगों की कुछ स्थितियों और प्रतिक्रियाओं को कहते हैं, जो सच नहीं है। हालाँकि, बारीकियों को नहीं जानना चिकित्सा शब्दावलीऔर सटीक रक्त रोगों की विशेषताओं के लिए, लोग अपनी शर्तों का उपयोग करते हैं, जो उनकी या उनके करीबी लोगों की स्थिति को दर्शाते हैं। ऐसे सबसे सामान्य शब्दों पर विचार करें, साथ ही उनका क्या अर्थ है, वास्तविकता में यह किस प्रकार की स्थिति है और चिकित्सकों द्वारा इसे सही ढंग से कैसे कहा जाता है।

संक्रामक रक्त रोग

कड़ाई से कहें तो, केवल मोनोन्यूक्लिओसिस, जो अपेक्षाकृत दुर्लभ है, को संक्रामक रक्त रोगों के रूप में वर्गीकृत किया गया है। "रक्त के संक्रामक रोग" शब्द से लोगों का तात्पर्य किसी भी अंग और प्रणाली के विभिन्न संक्रामक रोगों में रक्त प्रणाली की प्रतिक्रियाओं से है। अर्थात्, एक संक्रामक रोग किसी भी अंग में होता है (उदाहरण के लिए, टॉन्सिलिटिस, ब्रोंकाइटिस, मूत्रमार्गशोथ, हेपेटाइटिस, आदि), और रक्त में कुछ परिवर्तन दिखाई देते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को दर्शाते हैं।

वायरल रक्त रोग

वायरल रक्त रोग उसी का एक रूप है जिसे लोग "संक्रामक रक्त रोग" कहते हैं। इस मामले में संक्रामक प्रक्रियाकिसी भी अंग में, जो रक्त के मापदंडों में परिलक्षित होता है, एक वायरस के कारण होता था।

जीर्ण रक्त विकृति विज्ञान

इस शब्द से, लोग आमतौर पर रक्त मापदंडों में किसी भी बदलाव का मतलब रखते हैं जो लंबे समय से मौजूद है। उदाहरण के लिए, किसी व्यक्ति में लंबे समय तक बढ़ा हुआ ईएसआर हो सकता है, लेकिन कोई नैदानिक ​​लक्षण और स्पष्ट बीमारियाँ नहीं होती हैं। ऐसे में लोगों का मानना ​​है कि हम किसी क्रोनिक ब्लड डिजीज की बात कर रहे हैं। हालाँकि, यह उपलब्ध आंकड़ों की गलत व्याख्या है। ऐसी स्थितियों में, अन्य अंगों में होने वाली किसी भी रोग प्रक्रिया पर रक्त प्रणाली की प्रतिक्रिया होती है और इसकी कमी के कारण अभी तक इसकी पहचान नहीं की जा सकी है। नैदानिक ​​लक्षण, जो डॉक्टर और रोगी को नैदानिक ​​खोज की दिशा में नेविगेट करने की अनुमति देगा।

वंशानुगत (आनुवंशिक) रक्त विकार

वंशानुगत (आनुवंशिक) रक्त विकार रोजमर्रा की जिंदगीकाफी दुर्लभ हैं, लेकिन उनका दायरा काफी विस्तृत है। तो, वंशानुगत रक्त रोगों में प्रसिद्ध हीमोफिलिया, साथ ही मार्चियाफावा-मिकेली रोग, थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, चेडियाक-हिगाशी सिंड्रोम आदि शामिल हैं। ये रक्त रोग, एक नियम के रूप में, जन्म से ही प्रकट होते हैं।

प्रणालीगत रक्त रोग

"प्रणालीगत रक्त रोग" - डॉक्टर आमतौर पर एक समान शब्द लिखते हैं जब उन्हें किसी व्यक्ति के परीक्षणों में परिवर्तन का पता चलता है और इसका मतलब वास्तव में रक्त की विकृति है, न कि किसी अन्य अंग की। अक्सर, यह शब्द ल्यूकेमिया के संदेह को छुपाता है। हालाँकि, इस प्रकार, कोई प्रणालीगत रक्त रोग नहीं है, क्योंकि लगभग सभी रक्त विकृति प्रणालीगत हैं। इसलिए, इस शब्द का उपयोग डॉक्टर के रक्त रोग के संदेह को दर्शाने के लिए किया जाता है।

ऑटोइम्यून रक्त रोग

ऑटोइम्यून रक्त रोग ऐसी विकृति है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है। विकृति विज्ञान के इस समूह में निम्नलिखित शामिल हैं:

• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
• दवा हेमोलिसिस;
• नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग;
• रक्त आधान के बाद हेमोलिसिस;
• इडियोपैथिक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया।

रक्त रोग - कारण

रक्त विकारों के कारण विविध हैं और कई मामलों में सटीक रूप से ज्ञात नहीं हैं। उदाहरण के लिए, एनीमिया की कमी के साथ, रोग का कारण हीमोग्लोबिन के निर्माण के लिए आवश्यक किसी भी पदार्थ की कमी से जुड़ा होता है। ऑटोइम्यून रक्त रोगों में, इसका कारण प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी से जुड़ा होता है। हेमोब्लास्टोस के साथ, किसी भी अन्य ट्यूमर की तरह, सटीक कारण अज्ञात हैं। रक्त जमावट की विकृति में, कारण जमावट कारकों की कमी, प्लेटलेट दोष आदि हैं। इस प्रकार, सभी रक्त रोगों के कुछ सामान्य कारणों के बारे में बात करना असंभव है।

रक्त रोगों का उपचार

रक्त रोगों के उपचार का उद्देश्य उल्लंघनों को ठीक करना और इसके सभी कार्यों की पूर्ण बहाली करना है। उसी समय, वहाँ नहीं है सामान्य उपचारसभी रक्त रोगों के लिए, और प्रत्येक विशिष्ट रोगविज्ञान के लिए चिकित्सा की रणनीति व्यक्तिगत रूप से विकसित की जाती है।

रक्त रोगों की रोकथाम

रक्त रोगों की रोकथाम में स्वस्थ जीवनशैली बनाए रखना और नकारात्मक पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव को सीमित करना शामिल है, अर्थात्:

• रक्तस्राव के साथ होने वाली बीमारियों की पहचान और उपचार;
• कृमि संक्रमण का समय पर उपचार;
• संक्रामक रोगों का समय पर उपचार;
• संपूर्ण पोषण और विटामिन का सेवन;
• आयनकारी विकिरण से बचाव;
• हानिकारक के संपर्क से बचें रसायन(पेंट, भारी धातु, बेंजीन, आदि);
• तनाव से बचाव;
• हाइपोथर्मिया और अधिक गर्मी की रोकथाम.

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उपयोग से पहले आपको किसी विशेषज्ञ से सलाह लेनी चाहिए।

में क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसरक्त प्रणाली में परिवर्तन को दर्शाते हुए निम्नलिखित सिंड्रोमों को अलग करें। रक्तहीनता से पीड़ित। रक्तस्रावी. हेमोलिटिक। आईसीई सिंड्रोम. एनेमिक सिंड्रोम एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जो रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी (अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में एक साथ कमी के साथ) की विशेषता है, जो हेमटोलॉजिकल रोगों और कई अन्य बीमारियों दोनों के साथ होती है। इतिहास का अध्ययन करते समय, रोगी के विषाक्त पदार्थों के संपर्क, दवाओं के उपयोग, अन्य बीमारियों के लक्षणों पर ध्यान दिया जाता है जिससे एनीमिया हो सकता है। इसके अलावा, रोगी की आहार संबंधी आदतों, शराब की खपत की मात्रा का आकलन करना आवश्यक है। एनीमिया का पारिवारिक इतिहास भी स्पष्ट किया जाना चाहिए।

कारण। एनीमिया संक्रामक और सूजन प्रकृति की विभिन्न बीमारियों, यकृत, गुर्दे, संयोजी ऊतक, ट्यूमर, के रोगों के साथ हो सकता है। अंतःस्रावी रोग. खून की कमी और हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप एनीमिया तीव्र रूप से हो सकता है या धीरे-धीरे विकसित हो सकता है। माइक्रोसाइटिक एनीमिया के कारणों में शरीर में आयरन की कमी, पोर्फिन (साइडरोबलास्टिक एनीमिया) के संश्लेषण में परिवर्तन के कारण एरिथ्रोसाइट्स में आयरन का खराब समावेश, थैलेसीमिया में ग्लोबिन के संश्लेषण में दोष, पुरानी बीमारियां, सीसा नशा हो सकता है। मैक्रोसाइटिक एनीमिया विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी के साथ-साथ विषाक्त प्रभाव के कारण होता है दवाइयाँ.

अभिव्यक्तियाँ एनीमिक सिंड्रोम मुख्य रूप से कई अंगों की ऑक्सीजन "भुखमरी" के कारण नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ होता है। परिधीय ऊतकों को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति - त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन; हाइपोक्सिया के लक्षण मस्तिष्क - चक्कर आना, बेहोशी. व्यायाम सहनशीलता में गिरावट, कमजोरी, थकान, सांस लेने में तकलीफ। सीसीसी की ओर से प्रतिपूरक परिवर्तन (परिधीय ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति में सुधार के लिए कार्य में वृद्धि)। लैब परिवर्तन(सबसे पहले, हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी)। 50 एचएल से कम हीमोग्लोबिन सांद्रता पर, हृदय विफलता का विकास संभव है। यह याद रखना चाहिए कि 70-80 एचएल से कम हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी तक एनीमिया में क्रमिक वृद्धि के मामले में, रोगी में नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति में देरी करने के लिए प्रतिपूरक तंत्र का समावेश जल जाएगा। उपरोक्त अभिव्यक्तियों के अलावा, लिम्फैडेनोपैथी, प्लीहा और यकृत के बढ़ने का पता लगाना संभव है।

प्रतिपूरक परिवर्तन. एनीमिया के लिए, सीसीसी की अभिव्यक्तियाँ बहुत विशिष्ट होती हैं, जो परिधीय ऊतकों को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति (आमतौर पर 100 एचएल से कम की हीमोग्लोबिन सामग्री के साथ) की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया से जुड़ी होती हैं - हृदय गति और मिनट की मात्रा में वृद्धि; अक्सर ये परिवर्तन हृदय के शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति के साथ होते हैं। ऊतक हाइपोक्सिया के कारण ओपीएसएस में कमी और रक्त की चिपचिपाहट में कमी भी विशेषता है। इन सबसे महत्वपूर्ण प्रतिपूरक तंत्रों में से एक ऑक्सीहीमोग्लोबिन पृथक्करण वक्र में बदलाव है, जो ऊतकों में ऑक्सीजन परिवहन की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाता है। प्रयोगशाला परिवर्तन. एनीमिया के मामले में, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या के अलावा, हेमटोक्रिट, परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या पर डेटा होना आवश्यक है। एनीमिया को इसके अनुसार वर्गीकृत किया गया है प्रयोगशाला संकेतमाइक्रोसाइटिक, मैक्रोसाइटिक और मोनोसाइटिक। रक्त के रंग सूचकांक और एमएसआई (यह मानदंड अधिक उद्देश्यपूर्ण है) का निर्धारण एनीमिया को हाइपर-, हाइपो- और नॉर्मोक्रोमिक में वर्गीकृत करना संभव बनाता है। सामग्री द्वारा. एनीमिया के रक्त में रेटिकुलोसाइट्स को हाइपोरिजनरेटिव और हाइपरजेनरेटिव में विभाजित किया गया है।

एनीमिया वर्गीकरण. एनीमिया के विभाजन के लिए कई दृष्टिकोण हैं। व्यावहारिक दृष्टिकोण से, निम्नलिखित के परिणामस्वरूप होने वाले एनीमिया में अंतर करना सुविधाजनक है: रक्त की हानि (तीव्र और पुरानी); लाल रक्त कोशिकाओं का अपर्याप्त गठन; उनके विनाश (हेमोलिसिस) को बढ़ाया; उपरोक्त कारकों का संयोजन. एरिथ्रोपोइज़िस की अपर्याप्तता से निम्न प्रकार के एनीमिया की उपस्थिति हो सकती है। हाइपोक्रोमिक-माइक्रोसाइटिक एनीमिया: आयरन की कमी के साथ, इसके परिवहन और उपयोग का उल्लंघन। नॉर्मोक्रोमिक-नॉर्मोसाइटिक एनीमिया: हाइपोप्रोलिफेरेटिव स्थितियों में (उदाहरण के लिए, गुर्दे की बीमारियों, अंतःस्रावी विकृति में), अस्थि मज्जा के हाइपोप्लासिया और अप्लासिया, मायलोफथिसिस (मायलोपोइज़िस का चयनात्मक उल्लंघन, हड्डी में ग्रैन्यूलोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स के गठन की प्रक्रिया) मज्जा)। हाइपरक्रोमिक मैक्रोसाइटिक एनीमिया: विटामिन बी 12, फोलिक एसिड की कमी के साथ। एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस प्रतिरक्षा संबंधी विकारों, एरिथ्रोसाइट्स के आंतरिक दोष (मेम्ब्रानोपैथी, जन्मजात एंजाइमोपैथी, हीमोग्लोबिनोपैथिस) के साथ संभव है।

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया हाइपोक्रोमिक (माइक्रोसाइटिक) एनीमिया है जो शरीर में आयरन संसाधनों में पूर्ण कमी के परिणामस्वरूप होता है। शरीर में आयरन की कमी (रक्त प्लाज्मा में इसकी सामग्री में कमी के साथ - साइडरोपेनिया) एक सामान्य घटना बनी हुई है, जो अक्सर एनीमिया का कारण बनती है। कारण। आयरन की कमी तीन समूहों के कारणों के परिणामस्वरूप होती है। शरीर में आयरन की अपर्याप्त मात्रा। - भोजन में इसकी मात्रा कम है। - कुअवशोषण लौह - जीर्णजठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग, साथ ही पेट का उच्छेदन, कुअवशोषण सिंड्रोम, सीलिएक रोग। 2. लगातार खून की कमी. - पाचन तंत्र से रक्तस्राव (ग्रासनली की वैरिकाज़ नसें, पेप्टिक अल्सर आदि)। ग्रहणी, बवासीर, निरर्थक नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन, पॉलीपोसिस, कैंसर, आदि) - फेफड़ों के रोग (उदाहरण के लिए, क्षय के साथ एक घातक फेफड़े का ट्यूमर)। - स्त्रीरोग संबंधी क्षेत्र की विकृति (उदाहरण के लिए, निष्क्रिय गर्भाशय रक्तस्राव)। 3. आयरन की खपत में वृद्धि: गर्भावस्था और स्तनपान के दौरान, विकास और यौवन के दौरान जीर्ण संक्रमण, ऑन्कोलॉजिकल रोगएरिथ्रोपोइटिन के साथ उपचार के दौरान।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। रोग की अभिव्यक्तियाँ उस बीमारी से जुड़ी हो सकती हैं जो एनीमिया सिंड्रोम की घटना का कारण बनी। आयरन की कमी पेरेस्टेसिया के रूप में तंत्रिका संबंधी विकारों से प्रकट होती है - मुख्य रूप से जीभ में जलन। जीभ, अन्नप्रणाली, पेट, आंतों की श्लेष्म झिल्ली का संभावित शोष। स्वरयंत्र और ग्रसनी की श्लेष्मा झिल्ली के शोष से डिस्पैगिया हो सकता है; इसे एक कैंसर पूर्व स्थिति माना जाता है। एनीमिया के क्रमिक विकास के साथ, जैसा कि लंबे समय तक रक्त हानि के मामले में होता है, कई प्रतिपूरक तंत्रों के समावेश के परिणामस्वरूप, गंभीर एनीमिया के साथ भी शिकायतें लंबे समय तक अनुपस्थित हो सकती हैं, लेकिन सहनशीलता शारीरिक गतिविधिऐसे व्यक्तियों में यह आमतौर पर कम हो जाता है और उपचार के बाद सामान्य हो जाता है। शिकायतें. विशेषता शिकायतें - बढ़ींथकान और चिड़चिड़ापन, सिरदर्द हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी से नहीं, बल्कि आयरन युक्त एंजाइमों की कमी से जुड़ा होता है। यह कारक मिट्टी, चाक, गोंद खाने की इच्छा के रूप में स्वाद की विकृति से भी जुड़ा है। शारीरिक जाँच। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, एट्रोफिक ग्लोसिटिस, स्टामाटाइटिस का पता लगाया जाता है। नाखूनों की विकृति हाल तकशायद ही कभी देखा गया हो। सीसीसी में विशिष्ट परिवर्तन भी सामने आए हैं।

रक्त में प्रयोगशाला डेटा पाया गया निम्नलिखित संकेत लोहे की कमी से एनीमिया. हाइपोक्रोमिया और अधिक बार माइक्रोसाइटोसिस के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी। अनिसोसाइटोसिस संभव है. रक्त सीरम में लौह तत्व की कमी (10 μmol से कम)। रक्त में मुक्त ट्रांसफ़रिन की मात्रा में वृद्धि और आयरन के साथ ट्रांसफ़रिन की संतृप्ति में कमी। रक्त प्लाज्मा में फेरिटिन की कम सामग्री। थोड़ी सी आयरन की कमी के साथ, एनीमिया मामूली और अक्सर नॉरमोक्रोमिक हो सकता है। एनिसोसाइटोसिस और पोइकिलोसाइटोसिस नोट करते हैं, बाद में माइक्रोसाइटोसिस और हाइपोक्रोमिया दिखाई देते हैं। कुछ रोगियों में, ल्यूकोपेनिया होता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस संभव है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सामान्य सीमा के भीतर है और कम हो गई है। अस्थि मज्जा में, एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया संभव है, जिसकी गंभीरता एनीमिया की गंभीरता के अनुरूप नहीं है। तीव्र अवस्था में रक्त सीरम में आयरन की मात्रा भी आमतौर पर कम हो जाती है जीर्ण सूजन, ट्यूमर प्रक्रिया. लौह की तैयारी के साथ उपचार की शुरुआत के बाद रक्त के अध्ययन में, रक्त सीरम में इसकी सामग्री में वृद्धि का पता लगाया जा सकता है। रक्त परीक्षण से कम से कम एक दिन पहले मौखिक आयरन की खुराक बंद कर देनी चाहिए।

निदान. संदिग्ध मामलों में नैदानिक ​​मूल्यमौखिक लौह तैयारियों के साथ परीक्षण उपचार के परिणाम हैं। पर्याप्त चिकित्साउपचार के 7-10वें दिन रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या चरम पर होती है। हीमोग्लोबिन के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि 3-4 सप्ताह के बाद देखी जाती है, इसका सामान्यीकरण 2 महीने के भीतर होता है। इलाज। लौह अनुपूरक लिखिए। मौजूद सार्थक राशिलौह लवण की तैयारी, जिससे इसकी कमी को शीघ्रता से समाप्त किया जा सके। लोहे की तैयारी केवल आंत में इसके अवशोषण के उल्लंघन के मामले में, साथ ही तीव्रता के दौरान, पैरेंट्रल रूप से निर्धारित की जानी चाहिए। पेप्टिक छाला. रोगी को मुख्य रूप से मांस उत्पादों से युक्त विविध आहार की सिफारिश की जाती है।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया यह मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस की विशेषता वाली बीमारियों का एक समूह है, जब अस्थि मज्जा में अजीब बड़ी कोशिकाएं, मेगालोब्लास्ट दिखाई देती हैं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया ख़राब डीएनए संश्लेषण के कारण होता है। मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस का मुख्य कारण विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी है। प्रत्येक मामले में, उत्पन्न हुई कमी के कारण को स्पष्ट करना आवश्यक है।

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड का सामान्य चयापचय विटामिन बी 12 मौजूद होता है खाद्य उत्पादपशु मूल - अंडे, दूध, यकृत, गुर्दे। पेट में इसके अवशोषण के लिए तथाकथित कैसल फैक्टर की भागीदारी की आवश्यकता होती है, जो पेट की पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा स्रावित एक ग्लाइकोप्रोटीन है। विटामिन बी 12 की न्यूनतम दैनिक आवश्यकता 2.5 माइक्रोग्राम है। चूँकि शरीर में इसका भंडार आमतौर पर काफी बड़ा होता है, शरीर में इसके सेवन के उल्लंघन की शुरुआत के वर्षों बाद इसकी कमी होती है। बी 12 की कमी से कोशिका में फोलेट की कमी की स्थिति पैदा हो जाती है। साथ ही, फोलिक एसिड की बड़ी खुराक अस्थायी रूप से बी 12 की कमी के कारण होने वाले मेगालोब्लास्टोसिस को आंशिक रूप से ठीक कर सकती है। फोलिक एसिड (पटरॉयलग्लूटामिक एसिड) एक पानी में घुलनशील विटामिन है जो पौधों, कुछ फलों, सब्जियों, अनाज, पशु उत्पादों के हरे भागों में पाया जाता है। (यकृत, गुर्दे) और प्यूरीन और पाइरीमिडीन आधारों के जैवसंश्लेषण में शामिल है। इसका अवशोषण समीपस्थ छोटी आंत में होता है। दैनिक आवश्यकता 50 मिलीग्राम है. फोलिक एसिड कार्बन स्थानांतरण प्रतिक्रियाओं में कोएंजाइम के रूप में कार्य करता है।

विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी के कारण निम्नलिखित मामलों में विटामिन बी 12 की कमी हो सकती है। पशु उत्पादों की खपत को सीमित करना। तथाकथित में विटामिन बी 12 के अवशोषण का उल्लंघन हानिकारक रक्तहीनता. एक विस्तृत टेपवर्म के साथ आंतों के आक्रमण के साथ जो बड़ी मात्रा में विटामिन बी 12 को अवशोषित करता है। छोटी आंत पर ऑपरेशन के बाद ब्लाइंड लूप सिंड्रोम के विकास के साथ, आंत के उन क्षेत्रों में जहां से भोजन नहीं गुजरता है, आंतों का माइक्रोफ़्लोराविटामिन बी 12 की एक बड़ी मात्रा को अवशोषित करता है। गैस्ट्रेक्टोमी। छोटी आंत का उच्छेदन, शेषांत्रशोथ, स्प्रू, अग्न्याशय के रोग। कुछ दवाओं की कार्रवाई (उदाहरण के लिए, आक्षेपरोधी)। फोलिक एसिड की कमी के कारण. आहार संबंधी त्रुटियाँ. पादप खाद्य पदार्थों का अपर्याप्त सेवन, विशेष रूप से शराब के दुरुपयोग और बच्चों में। छोटी आंत की बीमारी में फोलिक एसिड का कुअवशोषण (उदाहरण के लिए, उष्णकटिबंधीय स्प्रू)। विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की आवश्यकता में वृद्धि गर्भावस्था, हाइपरथायरायडिज्म और ट्यूमर रोगों के दौरान होती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में, विटामिन बी12 की कमी और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया दोनों की अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं। विटामिन बी 12 की कमी की अभिव्यक्तियाँ। विटामिन बी 12 की कमी के साथ, एक विशिष्ट शिकारी ग्लोसिटिस, वजन में कमी, तंत्रिका संबंधी विकार, रक्त सीरम में प्रारंभिक कम सामग्री के साथ विटामिन बी 12 के प्रशासन के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया नोट की जाती है। डिमाइलिनेशन के कारण होने वाले न्यूरोलॉजिकल विकार बहुत विशिष्ट हैं - तथाकथित फनिक्युलर मायलोसिस, जो मुख्य रूप से पैरों और उंगलियों में सममित पेरेस्टेसिया, बिगड़ा हुआ कंपन संवेदनशीलता और प्रोप्रियोसेप्शन, और प्रगतिशील स्पास्टिक गतिभंग द्वारा प्रकट होता है। चिड़चिड़ापन, उनींदापन, स्वाद, गंध, दृष्टि में परिवर्तन भी बढ़ता है।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की अभिव्यक्तियाँ। मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँकिसी भी मूल का मेगालोब्लास्टिक एनीमिया एक ही प्रकार का होता है और इसकी गंभीरता की डिग्री पर निर्भर करता है। एनीमिया का विकास आमतौर पर धीरे-धीरे होता है, इसलिए, जब तक हेमटोक्रिट काफी कम नहीं हो जाता, तब तक एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम संभव है। इस स्तर पर, एनीमिया के नैदानिक ​​​​लक्षण गैर-विशिष्ट हैं - व्यायाम के दौरान कमजोरी, थकान, धड़कन, सांस की तकलीफ, फिर ईसीजी पर विभिन्न परिवर्तनों की उपस्थिति के साथ हृदय की मांसपेशियों की क्षति में वृद्धि होती है, विस्तार होता है। हृदय कक्षों में कंजेस्टिव हृदय विफलता का विकास होता है। रोगी पीले, सूक्ष्म, सूजे हुए चेहरे वाले होते हैं। कभी-कभी शरीर के तापमान में सबफ़ब्राइल मूल्यों तक वृद्धि होती है। विटामिन बी12 की कमी और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया वाले अधिकांश रोगियों में गैस्ट्रिक स्राव तेजी से कम हो जाता है। गैस्ट्रोस्कोपी से श्लेष्मा झिल्ली के शोष का पता चलता है, जिसकी पुष्टि हिस्टोलॉजिकल रूप से की गई है।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियाँ। परिधीय रक्त में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में सबसे आम परिवर्तनों में निम्नलिखित शामिल हैं: मैक्रोसाइटोसिस - मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का मुख्य संकेत - एनीमिया और अन्य लक्षणों के विकास से पहले हो सकता है विटामिन की कमी. परिधीय रक्त मैक्रोसाइटोसिस का मूल्यांकन रंग स्कोर या, अधिक विश्वसनीय रूप से, एमसीवी द्वारा किया जाता है। पोइकिलोसाइटोसिस और एनिसोसाइटोसिस का भी पता लगाया जाता है। रक्त स्मीयर में जॉली बॉडीज पाई जाती हैं - एरिथ्रोसाइट्स में नॉर्मोब्लास्ट नाभिक के अवशेष पाए जाते हैं (एरिथ्रोसाइट्स में आमतौर पर नाभिक नहीं होते हैं)। कैबोट वलय एरिथ्रोसाइट्स में एक वलय, आकृति आठ या तिगुना फांक के रूप में रूपात्मक संरचनाएं हैं, जो संभवतः परमाणु झिल्ली के अवशेष हैं। हीमोग्लोबिन की मात्रा कम होना। विशेष महत्व रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि है, जो उपचार के 3-5वें दिन होता है और 10वें दिन अधिकतम तक पहुंचता है।

अस्थि मज्जा अनुसंधान. मेगालोब्लास्ट अस्थि मज्जा में पाए जाते हैं। माइलॉयड कोशिकाएं आमतौर पर बढ़ जाती हैं: विशाल मेटामाइलोसाइट्स, एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है। एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​परीक्षण विटामिन बी 12 के प्रशासन की प्रतिक्रिया है; 8-12 घंटों के बाद बार-बार स्टर्नल पंचर के साथ, मेगालोब्लास्टिक से एरिथ्रोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस में संक्रमण नोट किया जाता है। रक्त में विटामिन बी 12 का निर्धारण। अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के अध्ययन के अलावा, बी 12 और फोलिक की कमी की स्थिति के निदान के लिए, इन पदार्थों की रक्त सांद्रता का निर्धारण वर्तमान में उपयोग किया जाता है। आहार में विटामिन बी12 की कमी, फोलिक एसिड की कमी, गर्भावस्था, मौखिक गर्भ निरोधकों, विटामिन सी की बहुत बड़ी खुराक, ट्रांसकोबालामिन की कमी, मल्टीपल मायलोमा के साथ रक्त में विटामिन का निम्न स्तर देखा जाता है। रक्त में विटामिन बी 12 में गलत वृद्धि के कारण मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, हेपेटोकार्सिनोमा और अन्य यकृत रोग, ऑटोइम्यून रोग और लिम्फोमा हैं।

पर्निशियस एनीमिया (घातक एनीमिया) बी12 मेगालोब्लास्टिक कमी वाले एनीमिया का उत्कृष्ट और सबसे ज्वलंत उदाहरण है। यह एक ऐसी बीमारी है जो विटामिन बी 12 के अपर्याप्त अवशोषण के परिणामस्वरूप विकसित होती है, जो कि कैसल के आंतरिक कारक के स्राव के उल्लंघन के कारण होती है और हाइपरक्रोमिक एनीमिया द्वारा प्रकट होती है, जठरांत्र संबंधी मार्ग और तंत्रिका तंत्र को नुकसान के संकेत। कैसल फैक्टर संश्लेषण का उल्लंघन वंशानुगत प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ गैस्ट्रिक म्यूकोसा के ऑटोइम्यून घावों से जुड़ा हुआ है, एक्लोरहाइड्रिया के साथ गैस्ट्रिक म्यूकोसा का शोष। निम्नलिखित कारक रोग की ऑटोइम्यून प्रकृति का संकेत देते हैं: 90% रोगियों के रक्त सीरम में गैस्ट्रिक म्यूकोसा की पार्श्विका कोशिकाओं में एंटीबॉडी का पता लगाना और नियंत्रण समूह के केवल 10% एनीमिया के बिना एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस से पीड़ित हैं। एंटीबॉडी की पहचान जो बांधती है आंतरिक कारकया जटिल "आंतरिक कारक-विटामिन बी 12"। थायरोटॉक्सिकोसिस, हाइपोथायरायडिज्म और होशिमोटो के गण्डमाला के साथ घातक एनीमिया का संयोजन, जिसके रोगजनन में ऑटोइम्यून तंत्र भाग लेता है, और थायरोग्लोबुलिन और रुमेटीइड कारक के लिए ऑटोएंटीबॉडी अक्सर एक साथ पाए जाते हैं। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रभाव में रोग के लक्षणों का विपरीत विकास।

एरिथ्रोसाइट्स की एंजाइमोपैथी एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की वंशानुगत कमी सबसे अधिक बार तब प्रकट होती है जब शरीर कुछ विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आता है और औषधीय पदार्थतीव्र हेमोलिसिस के रूप में, कम अक्सर क्रोनिक। उनमें से, सबसे आम कमी जी-6-पीडी-एंजाइम है, जो कम न्यूक्लियोटाइड की सामान्य इंट्रासेल्युलर सामग्री को बनाए रखने में शामिल है। रोग की गंभीरता कमी की गंभीरता पर निर्भर करती है। ऑक्सीडेटिव गुण प्रदर्शित करने वाली दवाओं के साथ तीव्र हेमोलिसिस द्वारा थोड़ी सी कमी प्रकट होती है, जिसे पहली बार प्राइमामिन के साथ उपचार में वर्णित किया गया था। बाद में, अन्य मलेरियारोधी दवाओं, सल्फा दवाओं और नाइट्रोफ्यूरन डेरिवेटिव के प्रभाव ज्ञात हुए। जी-6-पीडी की कमी के कारण लीवर और किडनी की विफलता तीव्र हेमोलिसिस को बढ़ावा देती है। गंभीर एंजाइम की कमी नवजात पीलिया के विकास के साथ-साथ सहज क्रोनिक हेमोलिसिस की विशेषता है। एक सरल सांकेतिक निदान परीक्षण एरिथ्रोसाइट्स में हेंज-एहरलिच निकायों का पता लगाना है। अनायास या फेनिलहाइड्रेज़िन की उपस्थिति में ऊष्मायन के बाद, जी-6-पीडी-कमी वाले एरिथ्रोसाइट्स का एक महत्वपूर्ण अनुपात समावेशन दिखाता है, जो हीमोग्लोबिन डेरिवेटिव के अवक्षेप हैं।

हेमेटोलॉजी (ग्रीक से। रक्त और सिद्धांत) आंतरिक रोगों का एक खंड है जो रक्त प्रणाली के रोगों के एटियलजि, पैथोमॉर्फोलॉजी, रोगजनन, क्लिनिक और उपचार का अध्ययन करता है। हेमेटोलॉजी रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के सेलुलर तत्वों के भ्रूणजनन, आकृति विज्ञान, आकृति विज्ञान और शरीर विज्ञान, रक्त प्लाज्मा और सीरम के गुणों, गैर-हेमेटोलॉजिकल रोगों में हेमटोपोइजिस में रोगसूचक परिवर्तन और आयनीकरण विकिरण के संपर्क का अध्ययन करती है। 1939 में, जी.एफ. लैंग ने रक्त प्रणाली की अवधारणा में शामिल किया: रक्त, हेमटोपोइएटिक अंग, रक्त विनाश और हेमटोपोइजिस और रक्त विनाश को विनियमित करने के लिए न्यूरोहुमोरल उपकरण।

अक्सर मरीजों की मुख्य शिकायतें सामान्य कमजोरी, थकान, उनींदापन, सिरदर्द, चक्कर आना होती हैं। तापमान में वृद्धि हेमोलिटिक एनीमिया के साथ एरिथ्रोसाइट उत्पादों के टूटने वाले उत्पादों के पाइरोजेनिक प्रभावों के साथ-साथ ल्यूकेमिया, विशेष रूप से ल्यूकेमिक रूपों के साथ हो सकती है। सेप्टिक जटिलताएँ अक्सर नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस, मसूड़े की सूजन, स्टामाटाइटिस के रूप में शामिल हो जाती हैं। हॉजकिन की बीमारी की विशेषता लहरदार लहरदार बुखार है, जिसमें 8-15 दिनों में धीरे-धीरे वृद्धि होती है, और फिर तापमान में गिरावट आती है। रक्त रोगों के लिए विशिष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम है, जो नाक, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, गुर्दे, गर्भाशय रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ-साथ बिंदु तत्वों के रूप में त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते की उपस्थिति की विशेषता है - पेटीचिया और खरोंच (एक्चिमोसिस)। त्वचा की खुजलीविस्तृत नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति से पहले हो सकता है, जो विशेष रूप से हॉजकिन रोग, हेमेटोसारकोमा, एरिथ्रेमिया की विशेषता है। हड्डी का दर्द, मुख्यतः सपाट, बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया का विशिष्ट लक्षण है। हड्डी में दर्द और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर मल्टीपल मायलोमा की विशेषता हैं।

बढ़े हुए यकृत और प्लीहा के साथ कई लक्षण जुड़े होते हैं। दाएं या बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द से परेशान। दर्द हल्का या गंभीर हो सकता है तेज दर्दप्लीहा के दिल के दौरे के साथ, इसके टूटने के साथ, पेरिस्प्लेनाइटिस के साथ होता है। एनीमिया के साथ, विशेष रूप से लौह की कमी और क्लोरोसिस में, स्वाद विकृतियां होती हैं: रोगी चाक, मिट्टी, पृथ्वी (जियोफैगिया) खाते हैं। घ्राण संबंधी गड़बड़ी हो सकती है: मरीज़ गैसोलीन, ईथर और अन्य के वाष्पों को अंदर लेना पसंद करते हैं गंधयुक्त पदार्थ. रोगी को लिम्फ नोड्स में वृद्धि दिखाई दे सकती है और इस शिकायत के लिए डॉक्टर से परामर्श लें। जीभ की नोक और उसके किनारों पर जलन समय-समय पर होती है और अक्सर इस हद तक पहुंच जाती है कि मसालेदार और गर्म भोजन लेना मुश्किल हो जाता है। ये संवेदनाएं जीभ की श्लेष्मा झिल्ली (गुंटर ग्लोसिटिस) में सूजन संबंधी बदलावों से जुड़ी होती हैं विशिष्ट संकेतबी-12 - फोलिक की कमी से होने वाला एनीमिया। रोगी के जीवन के इतिहास से यह स्पष्ट किया जाना चाहिए कि क्या रोगी किसी से मिला है व्यावसायिक खतरे: बेंजीन, पारा लवण, सीसा, फास्फोरस के साथ काम करें, जो एग्रानुलोसाइटोसिस का कारण बन सकता है; विकिरण प्रभावों (तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया) की उपस्थिति का पता लगाएं। कुछ रक्त रोग जैसे हीमोफिलिया और हेमोलिटिक एनीमिया विरासत में मिल सकते हैं। रक्तस्राव और आंतरिक अंगों की पुरानी बीमारियाँ एनीमिया के विकास में भूमिका निभाती हैं। दवाएँ लेना, विशेष रूप से क्लोरैम्फेनिकॉल, पाइरीमिडोन और ब्यूटाडियोन, एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास में योगदान कर सकते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (थ्रोम्बोपेनिया) - प्लेटलेट्स की संख्या में कमी - थ्रोम्बोपेनिक पुरपुरा की विशेषता है, जो अक्सर एनीमिया के गंभीर रूपों और ल्यूकेमिया में होता है। के आधार पर ऐसा सोचना ग़लत होगा रूपात्मक विशेषताएंरक्त, आप हमेशा रोग का सही निदान और पूर्वानुमान लगा सकते हैं; यह केवल पृथक मामलों में ही संभव है। ज्यादातर मामलों में, हेमोग्राम केवल तभी नैदानिक ​​और पूर्वानुमानित मूल्य प्राप्त करता है जब सभी नैदानिक ​​​​संकेतों का एक साथ मूल्यांकन किया जाता है; रोग के दौरान रक्त में होने वाले परिवर्तनों की गतिशीलता को ध्यान में रखना विशेष महत्व रखता है। हेमटोपोइजिस की स्थिति के सही आकलन के लिए, अस्थि मज्जा (मायलोग्राम), लिम्फ नोड्स और प्लीहा के इंट्राविटल पंचर का अध्ययन विशेष महत्व रखता है।

न्युट्रोपेनिया (न्यूट्रोफिल की संख्या में कमी) लसीका, तपेदिक, एनाफिलेक्टिक शॉक, इन्फ्लूएंजा के गंभीर रूपों और टाइफाइड बुखार वाले बच्चों में नोट किया जाता है; ल्यूकोपेनिया के साथ न्यूट्रोपेनिया - गंभीर रूपों में विभिन्न संक्रमणऔर सेप्सिस, साथ ही सल्फ़ानिलमाइड दवाओं, एम्बिखिन, आदि के दीर्घकालिक प्रशासन के साथ। न्यूट्रोपेनिया एग्रानुलोसाइटोसिस और एल्यूकिया के साथ तीव्र डिग्री तक पहुंच जाता है। इओसिनोफिलिया का उच्चारण (हालांकि हमेशा नहीं) एक्सयूडेटिव डायथेसिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, विदेशी सीरा के इंजेक्शन के बाद, स्कार्लेट ज्वर, ट्राइकिनोसिस, इचिनोकोकस और हेल्मिंथियासिस के कुछ अन्य रूपों के साथ, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और तथाकथित "इओसिनोफिलिक" के साथ होता है। फुफ्फुसीय घुसपैठ» . तीव्र संक्रमणों में ईोसिनोफिल्स की संख्या में वृद्धि ज्यादातर मामलों में पूर्वानुमानित रूप से अनुकूल संकेत है। ईोसिनोपेनिया (ईोसिनोफिल्स की संख्या में कमी) तीव्र संक्रामक रोगों (स्कार्लेट ज्वर के अपवाद के साथ) में देखी जाती है, विशेष रूप से टाइफाइड बुखार, खसरा, सेप्सिस, निमोनिया आदि में। ईोसिनोफिल्स (एनोसिनोफिलिया) का पूर्ण रूप से गायब होना अक्सर देखा जाता है। मलेरिया, लीशमैनियासिस; अन्य संक्रमणों में, यह एक प्रतिकूल पूर्वानुमान संकेत है।

लिम्फोसाइटोसिस लसीका और एक्सयूडेटिव डायथेसिस के साथ, रिकेट्स (अक्सर मोनोसाइटोसिस के साथ), रूबेला और कुछ अन्य संक्रमणों के साथ देखा जाता है। लिम्फोपेनिया अधिकांश ज्वर संबंधी संक्रामक रोगों में होता है, जिसमें लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, माइलरी ट्यूबरकुलोसिस और कुछ मायलोसिस शामिल हैं। मोनोसाइटोसिस मोनोसाइटिक एनजाइना के साथ सबसे अधिक स्पष्ट होता है, अक्सर खसरा, स्कार्लेट ज्वर, मलेरिया और अन्य संक्रमणों के साथ। मोनोसाइटोपेनिया गंभीर सेप्टिक और संक्रामक रोगों, एनीमिया और ल्यूकेमिया के घातक रूपों में होता है। थ्रोम्बोसाइटोसिस अक्सर निमोनिया, गठिया और अन्य संक्रामक रोगों के साथ होता है।

रुधिरविज्ञानी

उच्च शिक्षा:

रुधिरविज्ञानी

समारा स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी (SamSMU, KMI)

शिक्षा का स्तर - विशेषज्ञ
1993-1999

अतिरिक्त शिक्षा:

"हेमेटोलॉजी"

स्नातकोत्तर शिक्षा की रूसी चिकित्सा अकादमी

रक्त रोग उन रोगों का एक समूह है जो विभिन्न कारणों से होते हैं, उनकी एक अलग नैदानिक ​​​​तस्वीर और पाठ्यक्रम होता है। वे रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा की संख्या, संरचना और गतिविधि में गड़बड़ी से एकजुट होते हैं। हेमेटोलॉजी का विज्ञान रक्त रोगों के अध्ययन से संबंधित है।

विभिन्न प्रकार की विकृति

एनीमिया और एरिथ्रेमिया क्लासिक रक्त रोग हैं जो रक्त तत्वों की संख्या में परिवर्तन के कारण होते हैं। रक्त कोशिकाओं की संरचना और कार्यप्रणाली में खराबी से जुड़े रोगों में सिकल सेल एनीमिया और आलसी ल्यूकोसाइट सिंड्रोम शामिल हैं। वे विकृति जो एक साथ सेलुलर तत्वों (हेमोब्लास्टोस) की संख्या, संरचना और कार्यों को बदल देती हैं, रक्त कैंसर कहलाती हैं। परिवर्तित प्लाज्मा कार्यप्रणाली वाली एक सामान्य बीमारी मायलोमा है।

रक्त प्रणाली के रोग और रक्त रोग चिकित्सा पर्यायवाची शब्द हैं। पहला शब्द अधिक विशाल है, क्योंकि इसमें न केवल रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा के रोग, बल्कि हेमटोपोइएटिक अंगों के रोग भी शामिल हैं। किसी भी रुधिर संबंधी रोग के मूल में इन अंगों में से किसी एक के काम में विफलता होती है। खून अंदर मानव शरीरवह बहुत संवेदनशील है, वह हर बात पर प्रतिक्रिया करती है बाह्य कारक. यह विभिन्न प्रकार की जैव रासायनिक, प्रतिरक्षा और चयापचय प्रक्रियाओं को पूरा करता है।

जब बीमारी ठीक हो जाती है, तो रक्त पैरामीटर जल्दी ही सामान्य हो जाते हैं। यदि रक्त विकार है तो विशिष्ट सत्कारजिसका उद्देश्य सभी संकेतकों को मानक के करीब लाना होगा। हेमेटोलॉजिकल रोगों को अन्य बीमारियों से अलग करने के लिए, अतिरिक्त परीक्षाएं आयोजित करना आवश्यक है।

रक्त की मुख्य विकृतियाँ ICD-10 में शामिल हैं। इसमें विभिन्न प्रकार के एनीमिया (आयरन की कमी, फोलेट की कमी) और ल्यूकेमिया (मायलोब्लास्टिक, प्रोमाइलोसाइटिक) शामिल हैं। रक्त रोग हैं लिम्फोसारकोमा, हिस्टोसाइटोसिस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग, जमावट कारक की कमी, प्लाज्मा घटक की कमी, थ्रोम्बेस्थेनिया।

इस सूची में 100 अलग-अलग आइटम शामिल हैं और यह आपको यह समझने की अनुमति देता है कि रक्त रोग क्या हैं। कुछ रक्त विकृतियाँ इस सूची में शामिल नहीं हैं, क्योंकि वे अत्यंत दुर्लभ बीमारियाँ हैं या विभिन्न रूपविशिष्ट बीमारी.

वर्गीकरण के सिद्धांत

बाह्य रोगी अभ्यास में सभी रक्त रोगों को सशर्त रूप से कई व्यापक समूहों में विभाजित किया जाता है (रक्त तत्वों के आधार पर जिनमें परिवर्तन हुए हैं):

1. एनीमिया.
2. रक्तस्रावी प्रवणता या होमोस्टैसिस प्रणाली की विकृति।
3. हेमोब्लास्टोस: रक्त कोशिकाओं, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स के ट्यूमर।
4. अन्य बीमारियाँ.

इन समूहों में शामिल रक्त प्रणाली के रोगों को उपसमूहों में विभाजित किया गया है। एनीमिया के प्रकार (कारणों से):

• हीमोग्लोबिन की रिहाई या लाल रक्त कोशिकाओं (एप्लास्टिक, जन्मजात) के उत्पादन के उल्लंघन से जुड़ा हुआ;
• हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं (दोषपूर्ण हीमोग्लोबिन संरचना) के त्वरित टूटने के कारण;
• खून की कमी (पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया) से प्रेरित।

सबसे आम एनीमिया कमी है, जो उन पदार्थों की कमी के कारण होता है जो हेमटोपोइएटिक अंगों द्वारा हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की रिहाई के लिए अपरिहार्य हैं। प्रसार के मामले में दूसरे स्थान पर संचार प्रणाली की गंभीर पुरानी बीमारियों का कब्जा है।

हेमोब्लास्टोसिस क्या है?

हेमोब्लास्टोसिस है कैंसरयुक्त वृद्धिहेमेटोपोएटिक अंगों और लिम्फ नोड्स में उत्पन्न होने वाला रक्त। इन्हें 2 व्यापक समूहों में विभाजित किया गया है:

1. लिम्फोमास।

ल्यूकेमिया का कारण प्राथमिक घावहेमटोपोइएटिक अंग (अस्थि मज्जा) और रक्त में महत्वपूर्ण संख्या में रोगजनक कोशिकाओं (विस्फोट) की उपस्थिति। लिम्फोमा से लिम्फोइड ऊतकों को नुकसान होता है, लिम्फोसाइटों की संरचना और गतिविधि में व्यवधान होता है। इस मामले में, घातक नोड्स का निर्माण होता है और अस्थि मज्जा को नुकसान होता है। ल्यूकेमिया को तीव्र (लिम्फोब्लास्टिक टी- या बी-सेल) और क्रोनिक (लिम्फोप्रोलिफेरेटिव, मोनोसाइटोप्रोलिफेरेटिव) में विभाजित किया गया है।

सभी प्रकार के तीव्र और जीर्ण ल्यूकेमिया के कारण होते हैं पैथोलॉजिकल विकासकोशिकाएं. यह अस्थि मज्जा में होता है विभिन्न चरण. तीव्र रूपल्यूकेमिया घातक है, इसलिए यह चिकित्सा के प्रति कम प्रतिक्रियाशील है और अक्सर इसका पूर्वानुमान खराब होता है।

लिम्फोमा हॉजकिन (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) और गैर-हॉजकिन के होते हैं। पहले वाले अलग-अलग तरीकों से आगे बढ़ सकते हैं, उपचार के लिए उनकी अपनी अभिव्यक्तियाँ और संकेत होते हैं। गैर-हॉजकिन के लिंफोमा की किस्में:

• कूपिक;
• फैलाना;
• परिधीय।

रक्तस्रावी प्रवणता से रक्त के थक्के जमने में गड़बड़ी होती है। ये रक्त रोग, जिनकी सूची बहुत लंबी है, अक्सर रक्तस्राव को भड़काते हैं। इन विकृति विज्ञान में शामिल हैं:

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपैथी;
• किनिन-कैलिकेरिन प्रणाली की विफलताएं (फ्लेचर और विलियम्स दोष);
• अधिग्रहीत और वंशानुगत कोगुलोपैथी।

विकृति विज्ञान के लक्षण

रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के रोगों के लक्षण बहुत अलग-अलग होते हैं। यह कोशिकाओं की भागीदारी पर निर्भर करता है पैथोलॉजिकल परिवर्तन. एनीमिया शरीर में ऑक्सीजन की कमी के लक्षणों से प्रकट होता है, और रक्तस्रावी वाहिकाशोथरक्तस्राव का कारण बनें. इस संबंध में, सभी रक्त रोगों के लिए कोई सामान्य नैदानिक ​​​​तस्वीर नहीं है।

रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के रोगों की अभिव्यक्तियों को सशर्त रूप से अलग किया जाता है, जो कुछ हद तक उन सभी में निहित हैं। इनमें से अधिकांश बीमारियों का कारण बनता है सामान्य कमज़ोरी, थकान, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, भूख की समस्या। शरीर के तापमान में लगातार वृद्धि, लंबे समय तक सूजन, खुजली, स्वाद और गंध की भावना में विफलता, हड्डियों में दर्द, चमड़े के नीचे रक्तस्राव, विभिन्न अंगों के श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव, यकृत में दर्द, प्रदर्शन में कमी। जब रक्त रोग के ये लक्षण दिखाई दें तो व्यक्ति को जल्द से जल्द किसी विशेषज्ञ से सलाह लेनी चाहिए।

लक्षणों का एक स्थिर सेट विभिन्न सिंड्रोम (एनीमिक, रक्तस्रावी) की घटना से जुड़ा हुआ है। वयस्कों और बच्चों में ये लक्षण तब होते हैं विभिन्न रोगखून। एनीमिया रक्त रोगों में, लक्षण इस प्रकार हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का फड़कना;
• त्वचा का सूखना या जल जमाव;
• खून बह रहा है;
• चक्कर आना;
• चाल संबंधी समस्याएँ;
• साष्टांग प्रणाम;
• क्षिप्रहृदयता

प्रयोगशाला निदान

रक्त और हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोगों का निर्धारण करने के लिए, विशेष प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं। सामान्य विश्लेषणरक्त आपको ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या निर्धारित करने की अनुमति देता है। ईएसआर के पैरामीटर, ल्यूकोसाइट्स का सूत्र, हीमोग्लोबिन की मात्रा की गणना की जाती है। एरिथ्रोसाइट्स के मापदंडों का अध्ययन किया जा रहा है। निदान के लिए समान बीमारियाँरेटिकुलोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या गिनें।

अन्य अध्ययनों में, एक चुटकी परीक्षण किया जाता है, ड्यूक के अनुसार रक्तस्राव की अवधि की गणना की जाती है। इस मामले में, एक कोगुलोग्राम फाइब्रिनोजेन, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स आदि के मापदंडों के निर्धारण के साथ जानकारीपूर्ण होगा। प्रयोगशाला में, जमावट कारकों की एकाग्रता निर्धारित की जाती है। अक्सर अस्थि मज्जा के पंचर का सहारा लेना आवश्यक होता है।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोगों में संक्रामक प्रकृति (मोनोन्यूक्लिओसिस) की विकृति शामिल है। कभी-कभी रक्त के संक्रामक रोगों को गलती से शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों में संक्रमण की उपस्थिति के प्रति इसकी प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है।

साधारण एनजाइना के साथ, पर्याप्त प्रतिक्रिया के रूप में, रक्त में कुछ परिवर्तन शुरू हो जाते हैं सूजन प्रक्रिया. यह स्थिति बिल्कुल सामान्य है और रक्त की विकृति का संकेत नहीं देती है। कभी-कभी लोग रक्त की संरचना में परिवर्तन को संक्रामक रोगों के रूप में वर्गीकृत करते हैं, जो शरीर में वायरस के प्रवेश के कारण होते हैं।

पुरानी प्रक्रियाओं की पहचान

अधिकारी क्रोनिक पैथोलॉजीरक्त, इसके मापदंडों में अन्य कारकों के कारण होने वाले दीर्घकालिक परिवर्तनों का अनुमान लगाना गलत है। ऐसी घटना किसी ऐसी बीमारी की शुरुआत से शुरू हो सकती है जो रक्त से जुड़ी नहीं है। वंशानुगत रोगबाह्य रोगी अभ्यास में रक्त कम व्यापक रूप से वितरित किया जाता है। वे जन्म से ही शुरू हो जाते हैं और बीमारियों के एक बड़े समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं।

प्रणालीगत रक्त रोगों के नाम के पीछे अक्सर ल्यूकेमिया की संभावना छिपी होती है। डॉक्टर ऐसा निदान तब करते हैं जब रक्त परीक्षण मानक से महत्वपूर्ण विचलन दिखाते हैं। यह निदान पूरी तरह से सही नहीं है, क्योंकि कोई भी रक्त विकृति प्रणालीगत होती है। एक विशेषज्ञ केवल एक निश्चित विकृति विज्ञान का संदेह बना सकता है। ऑटोइम्यून विकारों के दौरान, एक व्यक्ति की प्रतिरक्षा उसकी रक्त कोशिकाओं को समाप्त कर देती है: ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, दवा-प्रेरित हेमोलिसिस, ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया।

समस्याओं के स्रोत और उनका उपचार

रक्त रोगों के कारण बहुत भिन्न होते हैं, कभी-कभी उन्हें निर्धारित नहीं किया जा सकता है। अक्सर रोग की शुरुआत कुछ पदार्थों की कमी, प्रतिरक्षा विकारों के कारण हो सकती है। घटना के सामान्यीकृत कारणों की पहचान करना असंभव है रक्त विकृति. रक्त रोगों के इलाज के लिए कोई सार्वभौमिक तरीके भी नहीं हैं। उन्हें प्रत्येक प्रकार की बीमारी के लिए व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।