घातक रक्ताल्पता का पूर्वानुमान. घातक रक्ताल्पता: लक्षण और उपचार घातक रक्ताल्पता और पेट का कैंसर

अधिकांश रोगियों को रक्त परीक्षण के बाद डॉक्टर के कार्यालय में जाने पर पता चलता है कि घातक एनीमिया क्या है। सामान्य जीवन में, लोग, एक नियम के रूप में, इस शब्द का सामना नहीं करते हैं। पर्निशियस एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जो शरीर में विटामिन बी12 की कमी के कारण बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस की विशेषता है। पर्निशियस एनीमिया को बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया या एडिसन-बीमर रोग भी कहा जाता है।

ICD10 के अनुसार, घातक रक्ताल्पता को कोड D51.0 सौंपा गया है, और ICD 9 के अनुसार - कोड 281.0।

जैसे ही शरीर में विटामिन बी12 का स्तर कम होता है, अस्थि मज्जा सामान्य लाल रक्त कोशिका अग्रदूत कोशिकाओं को बहुत बड़ी कोशिकाओं (मेगालोब्लास्ट) से बदल देता है। उनमें लाल रक्त कोशिकाओं के और अध:पतन की संभावना नहीं होती, जिससे उनकी संख्या में कमी आ जाती है। यदि समय पर उपचार शुरू नहीं किया गया, तो व्यक्ति को एनीमिया हो जाएगा और तंत्रिका ऊतक के अध: पतन की प्रक्रिया शुरू हो जाएगी।

घातक रक्ताल्पता - यह क्या है?

वैज्ञानिक एडिसन के कार्यों की बदौलत दुनिया को सबसे पहले 1855 में घातक एनीमिया के बारे में पता चला। उन्होंने इस बीमारी को इडियोपैथिक एनीमिया यानी अज्ञात मूल का एनीमिया कहा।

ब्रिमर नामक वैज्ञानिक ने 1868 में हुए इस उल्लंघन का अधिक विस्तार से वर्णन किया है। यह वह था जिसने इस बीमारी को एक ऐसा नाम दिया जो हमारे समय तक अपरिवर्तित रहा। पर्निशियस एनीमिया यानि घातक रक्ताल्पता।

काफी समय तक इस बीमारी को लाइलाज माना जाता था। हालाँकि, 1926 में, वैज्ञानिक मिनोट और मर्फी ने पाया कि कच्चा लीवर खाने से घातक एनीमिया को ठीक किया जा सकता है। उस समय इलाज की इस नवीन पद्धति को लिवर थेरेपी कहा जाता था।

अगला वैज्ञानिक जिसने घातक रक्ताल्पता की समस्या का अध्ययन जारी रखा, वह डब्ल्यू.बी. कैसल है। अपने पूर्ववर्तियों के वैज्ञानिक कार्यों के आधार पर, उन्होंने स्थापित किया कि हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन के अलावा, मानव शरीर म्यूकोइड और पेप्टाइड्स युक्त एक और आंतरिक कारक पैदा करता है। यह पदार्थ गैस्ट्रिक म्यूकोसा में उत्पन्न होता है। यह आंतरिक कारक है जो विटामिन बी12 के साथ जुड़ता है, जो बाहर से एक अस्थिर लेकिन गतिशील कॉम्प्लेक्स में आता है। यह रक्त के प्लाज्मा भाग में प्रवेश करता है, इसके माध्यम से यह यकृत में प्रवेश करता है और प्रोटीन-बी12-विटामिन कॉम्प्लेक्स के रूप में वहां बस जाता है। यह वह यौगिक है जो हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया में सक्रिय भाग लेता है। कैसल यह निर्धारित करने में सक्षम था कि जो लोग बी12 की कमी वाले एनीमिया से पीड़ित हैं, उनमें तीसरे आंतरिक कारक (कैसल फैक्टर) की कमी है, जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा में उत्पन्न होता है। हालाँकि, उस समय, वैज्ञानिक यह स्थापित करने में असमर्थ थे कि यह विटामिन बी 12 था जो बाहरी कारक था।

यह 1948 में वैज्ञानिकों रिक्स और स्मिथ की बदौलत ज्ञात हुआ।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया को दुर्लभ बीमारी नहीं कहा जा सकता। 100,000 लोगों में से 110-180 लोगों में इसका निदान होता है। बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया से पीड़ित अधिकांश लोग स्कैंडिनेविया और यूके में रहते हैं। इसके अलावा, ये मुख्यतः काफी परिपक्व उम्र के मरीज़ हैं। हालाँकि, यदि गंभीर एनीमिया का पारिवारिक इतिहास है, तो कम उम्र में घातक एनीमिया विकसित हो सकता है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया से अधिक पीड़ित होती हैं। प्रत्येक 10 बीमार महिलाओं पर 7 पुरुष हैं।

घातक रक्ताल्पता की गंभीरता तीन डिग्री हो सकती है:

जब रक्त में हीमोग्लोबिन का स्तर 90-110 ग्राम/लीटर तक कम हो जाता है, तो एनीमिया को हल्का माना जाता है।

जब रक्त में हीमोग्लोबिन का स्तर 70-90 ग्राम/लीटर तक गिर जाता है, तो वे मध्यम एनीमिया की बात करते हैं।

यदि हीमोग्लोबिन का स्तर 70 ग्राम/लीटर से नीचे चला जाता है, तो एनीमिया गंभीर है।

घातक रक्ताल्पता के विकास के कारण के आधार पर, इसके निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है:

पोषण संबंधी (न्यूट्रिटिन) एनीमिया, जिसका अक्सर कम उम्र में बच्चों में निदान किया जाता है। हालाँकि, यह विकार उन वयस्कों में भी देखा जा सकता है जो जानबूझकर अपने आहार को पशु उत्पादों तक सीमित रखते हैं। इसके अलावा समय से पहले जन्मे बच्चे, बोतल से दूध पीने वाले बच्चे और बकरी का दूध पीने वाले बच्चे भी खतरे में हैं।

क्लासिक घातक एनीमिया, जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा में एट्रोफिक प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इसके परिणामस्वरूप अंग कोशिकाएं आंतरिक कारक उत्पन्न करने में असमर्थ हो जाती हैं।

किशोर घातक रक्ताल्पता, जो फंडिक ग्रंथियों की कार्यात्मक विफलता के साथ प्रकट होती है। वे ग्रंथि संबंधी म्यूकोप्रोटीन का उत्पादन करने में असमर्थ हो जाते हैं। साथ ही, गैस्ट्रिक म्यूकोसा उम्मीद के मुताबिक काम करता है। यदि आप किशोर एनीमिया का इलाज शुरू करते हैं, तो आप पूरी तरह से ठीक हो सकते हैं।

पारिवारिक घातक रक्ताल्पता (ओल्गा इमर्सलंड रोग) भी है। यह तब विकसित होता है जब आंतों में विटामिन बी12 का परिवहन और अवशोषण ख़राब हो जाता है। ऐसे विकार का एक स्पष्ट नैदानिक ​​संकेत होगा।

घातक रक्ताल्पता के विकास के निम्नलिखित कारण हो सकते हैं:

पर्निशियस एनीमिया (सिन. एडिसन-बीमर रोग, बी12 की कमी वाला एनीमिया, पर्निशियस एनीमिया, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया) हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक विकृति है जो शरीर में विटामिन बी12 की महत्वपूर्ण कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ या अवशोषण में समस्याओं के कारण होती है। यह घटक. उल्लेखनीय है कि ऐसे घटक के शरीर में प्रवेश बंद होने के लगभग 5 साल बाद यह बीमारी हो सकती है।

इस तरह की बीमारी का गठन बड़ी संख्या में पूर्वगामी कारकों से प्रभावित हो सकता है, जिनमें खराब पोषण से लेकर कई आंतरिक अंगों और प्रणालियों से जुड़ी बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है।

नैदानिक ​​तस्वीर विशिष्ट नहीं है और इसमें शामिल हैं:

• पीली त्वचा;
• हृदय गति में उतार-चढ़ाव;
• सांस लेने में कठिनाई;
• कमजोरी और अस्वस्थता;
• संवेदनशीलता विकार.

प्रयोगशाला रक्त परीक्षणों से प्राप्त जानकारी का उपयोग करके बी12 की कमी वाले एनीमिया का निदान संभव है। हालाँकि, किसी प्रेरक कारक की खोज के लिए चिकित्सक द्वारा व्यक्तिगत रूप से की जाने वाली वाद्य प्रक्रियाओं और गतिविधियों की आवश्यकता हो सकती है।

रोग के उपचार में रूढ़िवादी तरीकों का उपयोग शामिल है, जिनमें शामिल हैं:

• दवाएँ लेना;
• विशेष रूप से तैयार किये गये सौम्य आहार का पालन।

रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, दसवां संशोधन, ऐसे विकार के लिए एक अलग कोड निर्दिष्ट करता है। इससे पता चलता है कि मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का ICD-10 के अनुसार कोड D51 है।

एटियलजि

एडिसन-बियरमर रोग को एक दुर्लभ बीमारी माना जाता है, जो अधिकांश स्थितियों में 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होती है। हालाँकि, इसका मतलब यह नहीं है कि यह विकृति बच्चों सहित अन्य उम्र के लोगों में विकसित नहीं हो सकती है। इसके अलावा, यह देखा गया है कि निष्पक्ष सेक्स के प्रतिनिधि इस बीमारी से सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।

आम तौर पर मानव शरीर को रोजाना 1 से 5 माइक्रोग्राम की मात्रा में विटामिन बी12 की जरूरत होती है। यह खुराक अक्सर इस पदार्थ को भोजन के साथ लेने से पूरी हो जाती है। इससे यह पता चलता है कि अक्सर घातक एनीमिया खराब पोषण का परिणाम होता है।

इसके अलावा, घातक रक्ताल्पता का कारण निम्नलिखित हो सकता है:

• आंतरिक कारक कैसल की अपर्याप्त मात्रा, जिसे ग्लाइकोप्रोटीन भी कहा जाता है;
• पेट या छोटी आंत में संरचनात्मक परिवर्तन;
• पैठ या रोगजनक बैक्टीरिया जो विटामिन बी 12 को अवशोषित करते हैं;
• घातक ट्यूमर का गठन;
• शराब का पुराना रूप;
• दवाओं का अतार्किक उपयोग;
• पेट का पूर्ण या आंशिक निष्कासन;
• छोटी आंत का डायवर्टिकुला;
• इलियल तपेदिक;
• थायरॉयड ग्रंथि की शिथिलता;
• जिगर और गुर्दे के रोग;
• शाकाहार.

मुख्य जोखिम कारक जो इस तरह की बीमारी के विकसित होने की संभावना को बढ़ाते हैं, वे हैं उन्नत उम्र और नैदानिक ​​​​इतिहास में गैस्ट्रिक विकृति की उपस्थिति।

नवजात शिशुओं में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया अक्सर विटामिन बी12 के बढ़ते सेवन से जुड़ा होता है, जो स्तन के दूध में पाया जाता है। जिन शिशुओं की माताएं मांस नहीं खातीं, उन्हें अक्सर परेशानी होती है।

वर्गीकरण

घातक रक्ताल्पता की गंभीरता के कई स्तर होते हैं, जो रक्त में हीमोग्लोबिन की सांद्रता के आधार पर भिन्न होते हैं:

• हल्की डिग्री - आयरन युक्त प्रोटीन का स्तर 90-110 ग्राम/लीटर है;
• मध्यम डिग्री - संकेतक 70 से 90 ग्राम/लीटर तक भिन्न होते हैं;
• गंभीर डिग्री - 70 ग्राम/लीटर से कम हीमोग्लोबिन होता है।

आनुवंशिकी के क्षेत्र में विशेषज्ञ ऐसे लोगों के एक समूह की पहचान करते हैं जो बोझिल आनुवंशिकता की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक समान बीमारी विकसित करते हैं। इस प्रकार, आनुवंशिक विकारों के कारण होने वाले घातक एनीमिया के निम्नलिखित रूप हैं:

• शास्त्रीय, जिसमें विटामिन बी12 का कुअवशोषण होता है;
• किशोर, जब ऑटोइम्यून स्थिति के लक्षण हों;
• किशोर, इमर्सलुंड-ग्रेस्बेक लक्षण परिसर द्वारा पूरक;
• जन्मजात घातक रक्ताल्पता, जो संभवतः जीन उत्परिवर्तन की पृष्ठभूमि के विरुद्ध विकसित होती है।

लक्षण

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के लक्षण गैर-विशिष्ट होते हैं, यानी वे जो इस विशेष बीमारी के पाठ्यक्रम का सटीक संकेत नहीं दे सकते हैं। इस रोग के मुख्य बाह्य नैदानिक ​​लक्षण प्रस्तुत हैं:

• बढ़ी हृदय की दर;
• पीली त्वचा;
• चक्कर आना;
• कमजोरी और थकान;
• हृदय में मर्मरध्वनि;
• तापमान संकेतकों में मामूली वृद्धि;
• शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस की तकलीफ;
• कम हुई भूख;
• मल विकार;
• जीभ में सूखापन, जलन और दर्द;
• जीभ पर लाल रंग का अधिग्रहण;
• स्तब्ध हो जाना और अंगों की सीमित गतिशीलता;
• मांसपेशियों में कमजोरी;
• चाल में परिवर्तन;
• पैरों का पैरापैरेसिस;
• मूत्र और मल असंयम;
• दर्द, स्पर्श और कंपन संवेदनशीलता में कमी;
• नींद की समस्या, उसकी पूर्ण अनुपस्थिति तक;
• मतिभ्रम;
• संज्ञानात्मक क्षमताओं में कमी;
• महिला प्रतिनिधियों में;
• विपरीत लिंग के प्रति यौन इच्छा में कमी;
• शरीर के वजन में कमी;
• टिन्निटस;
• आंखों के सामने "मक्खियों" की उपस्थिति;
• बेहोशी की अवस्था.

उपरोक्त के अलावा, बच्चों में घातक रक्ताल्पता के लक्षणों में शामिल हैं:

• विकास मंदता;
• सामंजस्यपूर्ण विकास का उल्लंघन;
• प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रतिरोध में कमी, जिसके कारण सूजन और संक्रामक रोग अक्सर होते हैं, और पुरानी बीमारियाँ बहुत अधिक गंभीर होती हैं।

निदान

एक हेमेटोलॉजिस्ट एडिसन-बियरमर रोग का निदान कर सकता है, लेकिन गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ और न्यूरोलॉजिस्ट जैसे विशेषज्ञ भी इसी तरह की प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं।

नैदानिक ​​उपायों का आधार प्रयोगशाला परीक्षणों के दौरान प्राप्त डेटा है, लेकिन उन्हें आवश्यक रूप से इस तरह के हेरफेर से पहले होना चाहिए:

• चिकित्सा इतिहास का अध्ययन, जो मुख्य रोग संबंधी एटियलॉजिकल कारक की खोज के लिए किया जाता है;
• रोगी के परिवार और जीवन का इतिहास एकत्र करना;
• हृदय गति और तापमान का माप;
• संपूर्ण शारीरिक और तंत्रिका संबंधी परीक्षा;
• फ़ोनेंडोस्कोप का उपयोग करके मानव अंगों की आवाज़ सुनना;
• वर्तमान लक्षण परिसर के बारे में विस्तृत जानकारी प्राप्त करने के लिए रोगी से विस्तृत पूछताछ की जाती है।

प्रयोगशाला परीक्षणों के बीच यह ध्यान देने योग्य है:

• सामान्य नैदानिक ​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• बिन्दुक और बायोप्सी सामग्री की सूक्ष्म जांच;
• सहकार्यक्रम.

वाद्य निदान में निम्नलिखित शामिल हैं:

• एफजीडीएस और ईसीजी;
• पेट की अल्ट्रासोनोग्राफी;
• रेडियोग्राफी और सिंचाई;
• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी;
• सीटी और एमआरआई;
• मायलोग्राम;
• गैस्ट्रोस्कोपी;
• एंडोस्कोपिक बायोप्सी;
• अस्थि मज्जा पंचर.

घातक रक्ताल्पता को अन्य प्रकार के रक्ताल्पता से अलग किया जाना चाहिए जैसे:

• फोलेट की कमी.

इलाज

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का उपचार रूढ़िवादी चिकित्सीय उपायों के उपयोग पर आधारित है। सबसे पहले, उन स्थितियों में सुधार की आवश्यकता है जिनके कारण ऐसी बीमारी का निर्माण हुआ। इस मामले में, योजना प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है।

• इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन, जब विटामिन बी 12 युक्त दवाएं दी जाती हैं;
• आहार चिकित्सा, जो पशु प्रोटीन से समृद्ध भोजन की खपत को दर्शाती है;
• ब्लड ट्रांसफ़्यूजन;
• पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों का उपयोग.

चूंकि बी12 की कमी वाले एनीमिया का उपचार संयमित आहार के बिना पूरा नहीं होगा, इसलिए रोगियों को दवाएँ लेने के साथ-साथ आहार में निम्नलिखित को शामिल करने की सलाह दी जाती है:

• मांस और मछली की आहार संबंधी किस्में;
• डेयरी और किण्वित दूध उत्पाद;
• समुद्री भोजन;
• सख्त पनीर;
• मुर्गी के अंडे;
• मशरूम और फलियां;
• मक्का और आलू;
• उबला हुआ सॉसेज और फ्रैंकफर्टर्स।

घातक रक्ताल्पता के उपचार में वैकल्पिक चिकित्सा व्यंजनों का उपयोग शामिल है। औषधीय काढ़े और अर्क के सबसे प्रभावी घटक हैं:

• बिच्छू बूटी;
• सिंहपर्णी जड़;
• यारो;
• फायरवीड;
• एक प्रकार का अनाज फूल;
• सन्टी के पत्ते;
• तिपतिया घास;
• सेजब्रश

सामान्य तौर पर ऐसी बीमारी का इलाज 1.5 से 6 महीने तक चलता है।

संभावित जटिलताएँ

घातक रक्ताल्पता, यदि पूरी तरह से इलाज न किया जाए और नैदानिक ​​लक्षणों को नजरअंदाज कर दिया जाए, तो निम्नलिखित जटिलताओं का विकास हो सकता है:

• फनिक्युलर मायलोसिस;
• प्रगाढ़ बेहोशी;
• गुर्दे या यकृत जैसे महत्वपूर्ण अंगों के कामकाज में व्यवधान;
• परिधीय;
• गठन;

रोकथाम और पूर्वानुमान

ऐसी बीमारी के विकास को रोकने के लिए लोगों को केवल कुछ सरल नियमों का पालन करना चाहिए। इस प्रकार, बी12 की कमी वाले एनीमिया की रोकथाम में निम्नलिखित सिफारिशें शामिल हैं:

• एक स्वस्थ और सक्रिय जीवनशैली बनाए रखना;
• संपूर्ण और संतुलित पोषण;
• केवल उपस्थित चिकित्सक द्वारा बताई गई दवाएं लेना;
• सर्जरी के बाद विटामिन थेरेपी का कोर्स करना;
• विटामिन बी 12 के उत्पादन में कमी या खराब अवशोषण का कारण बनने वाली किसी भी बीमारी का शीघ्र निदान और उन्मूलन;
• व्यापक जांच करने के लिए चिकित्सा सुविधा का नियमित दौरा।

अधिकांश स्थितियों में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का पूर्वानुमान अनुकूल है, और जटिल दीर्घकालिक उपचार न केवल ऐसी बीमारी से पूरी तरह से ठीक होने की अनुमति देता है, बल्कि उत्तेजक कारक से भी छुटकारा दिलाता है, जिससे दोबारा होने और जटिलताओं की संभावना कम हो जाएगी। .

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पर्निशियस एनीमिया (बी12-कमी एनीमिया) एक बीमारी है जो हेमटोपोइजिस (रक्त कोशिकाओं का निर्माण) के विकार के कारण होती है, जो शरीर में विटामिन बी12 की कमी के परिणामस्वरूप विकसित होती है।

घातक रक्ताल्पता के लक्षण

एनीमिया काफी धीरे-धीरे विकसित होता है और शुरुआती समय में इसके कोई खास लक्षण नहीं दिखते। मरीजों को व्यायाम के दौरान कमजोरी, थकान, सांस लेने में तकलीफ और हृदय गति बढ़ने के साथ-साथ चक्कर आने की शिकायत होती है।

गंभीर रक्ताल्पता के साथ, त्वचा पीली पड़ जाती है और श्वेतपटल का पीलापन दिखाई देता है। कुछ मरीज़ जीभ में दर्द और ग्लोसिटिस (जीभ की सूजन) के विकास से जुड़ी निगलने में कठिनाई के बारे में चिंतित हैं; प्लीहा और कभी-कभी यकृत का बढ़ना भी संभव है।

घातक रक्ताल्पता की विशेषता तंत्रिका तंत्र को होने वाले नुकसान से होती है जिसे फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस कहा जाता है। इसका पहला लक्षण अंगों में लगातार दर्द के साथ संवेदी गड़बड़ी है, जो झुनझुनी, रेंगने और सुन्नता की याद दिलाती है। मरीज स्पष्ट मांसपेशियों की कमजोरी से परेशान होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप बिगड़ा हुआ चाल और मांसपेशी शोष का संभावित विकास होता है।

यदि बीमारी का इलाज न किया जाए तो रीढ़ की हड्डी प्रभावित होती है। सबसे पहले, निचले छोरों का एक सममित घाव, सतही और दर्द संवेदनशीलता का उल्लंघन है। घाव की प्रकृति आरोही होती है और पेट और ऊपर तक फैल सकती है। कंपन और गहरी संवेदनशीलता, श्रवण और गंध का उल्लंघन है। मानसिक विकार, श्रवण और दृश्य मतिभ्रम, भ्रम और स्मृति हानि हो सकती है।

सबसे गंभीर मामलों में, मरीज़ों को थकावट, दबी हुई प्रतिक्रियाएँ और निचले छोरों में पक्षाघात का अनुभव होता है।

घातक रक्ताल्पता के कारण

अक्सर, एनीमिया का यह रूप तब विकसित होता है जब पेट में सायनोकोबालामिन (विटामिन बी12) और फोलिक एसिड का अवशोषण ख़राब हो जाता है। यह गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के जन्मजात और अधिग्रहित रोगों के कारण होता है, जैसे क्रोहन रोग, सीलिएक रोग और स्प्रू, कुअवशोषण (आंत में पोषक तत्वों के अवशोषण की कमी), आंतों का लिंफोमा। बहुत बार, मरीज़ आंतरिक कारक कैसल के उत्पादन में व्यवधान का अनुभव करते हैं, जो सायनोकोबालामिन के अवशोषण के लिए आवश्यक है।

घातक रक्ताल्पता के विकास के कारण हो सकते हैं: शाकाहार या असंतुलित आहार, शराब, पैरेंट्रल पोषण और न्यूरोसाइकिक प्रकृति के एनोरेक्सिया के परिणामस्वरूप भोजन से विटामिन बी 12 के सेवन की कमी।

गर्भवती और स्तनपान कराने वाली महिलाओं और सोरायसिस और एक्सफ़ोलीएटिव डर्मेटाइटिस से पीड़ित लोगों में भी एनीमिया के मामले अक्सर सामने आते हैं, क्योंकि उन्हें विटामिन बी 12 की अधिक आवश्यकता होती है।

गर्भावस्था के दौरान घातक रक्ताल्पता

गर्भवती महिला के शरीर में सायनोकोबालामिन और फोलिक एसिड के अपर्याप्त सेवन के कारण घातक एनीमिया विकसित हो सकता है।

यह रोग गर्भावस्था के दूसरे भाग में शुरू हो सकता है, इससे अस्थि मज्जा द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में तेज कमी आती है, जबकि उनमें हीमोग्लोबिन की मात्रा सामान्य होती है या बढ़ भी जाती है। ये परिवर्तन नैदानिक ​​रक्त परीक्षण के परिणामों में परिलक्षित होते हैं, इसलिए आपके डॉक्टर द्वारा निर्धारित रक्त परीक्षण समय पर करना महत्वपूर्ण है।

गर्भवती महिलाओं में घातक एनीमिया धीरे-धीरे विकसित होता है, त्वचा पीली दिखाई देती है, महिलाओं को कमजोरी और थकान की शिकायत होती है, जिससे डॉक्टर को एनीमिया पर संदेह करने का मौका मिलता है। बाद में पाचन संबंधी विकार हो सकते हैं। तंत्रिका तंत्र को नुकसान अत्यंत दुर्लभ है; हाथ-पैरों में संवेदनशीलता में थोड़ी कमी संभव है।

गर्भवती महिलाओं में बी12 की कमी वाले एनीमिया का इलाज किया जाना चाहिए क्योंकि इस बीमारी की उपस्थिति से समय से पहले प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, समय से पहले जन्म और मृत बच्चे के जन्म का खतरा बढ़ जाता है। उपचार सामान्य योजना के अनुसार किया जाता है, और बच्चे के जन्म के बाद आमतौर पर रिकवरी होती है।

बच्चों में घातक रक्ताल्पता

अक्सर, घातक रक्ताल्पता उन बच्चों को प्रभावित करती है जिन्हें जठरांत्र संबंधी मार्ग में वंशानुगत विकार होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप विटामिन बी12 का अवशोषण ख़राब हो जाता है। यह अत्यंत दुर्लभ है, लेकिन फिर भी भोजन से विटामिन के अपर्याप्त सेवन (शाकाहारी माँ द्वारा स्तनपान, असंतुलित आहार) के परिणामस्वरूप बच्चों में एनीमिया होने के मामले सामने आते हैं।

वंशानुगत विकार वाले बच्चों में, एनीमिया तीन महीने की उम्र में ही विकसित हो जाता है, लेकिन लक्षण जीवन के तीसरे वर्ष तक ही प्रकट हो सकते हैं।

ऐसे बच्चों की जांच करते समय, त्वचा की शुष्कता और परत के साथ-साथ उनके नींबू के रंग, ग्लोसिटिस और बढ़े हुए प्लीहा पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। मरीजों की भूख कम हो जाती है और पाचन संबंधी विकार देखे जाते हैं। बच्चे अक्सर बीमार हो जाते हैं। गंभीर मामलों में, शारीरिक विकास में देरी हो सकती है।

घातक रक्ताल्पता का उपचार

घातक रक्ताल्पता उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देती है, जिसका मुख्य उद्देश्य बीमारी पैदा करने वाले कारक को खत्म करना होना चाहिए। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के रोगों को ठीक करना और आहार को संतुलित करना आवश्यक है।

अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस को सामान्य करने के लिए, प्रतिस्थापन चिकित्सा का उपयोग किया जाता है, जिसमें विटामिन बी 12 का अंतःशिरा प्रशासन शामिल होता है। दवा के पहले इंजेक्शन के बाद ही, रोगियों को उनकी भलाई में महत्वपूर्ण सुधार दिखाई देता है, और रक्त परीक्षण मान सामान्य हो जाते हैं। एनीमिया की गंभीरता और उपचार के मध्यवर्ती परिणामों के आधार पर उपचार का कोर्स एक महीने या उससे अधिक समय तक चल सकता है।

रोग से स्थिर मुक्ति पाने के लिए छह महीने तक चिकित्सा जारी रखना आवश्यक है। मरीजों को 2 महीने तक सायनोकोबालामिन के साप्ताहिक इंजेक्शन दिए जाते हैं, फिर दवा के इंजेक्शन हर 2 सप्ताह में एक बार दिए जाते हैं।

एनीमिया के इस रूप के लिए आयरन की खुराक निर्धारित करना उचित नहीं है।

घातक रक्ताल्पता के लिए पोषण

घातक रक्ताल्पता के रोगियों को पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन और विटामिन युक्त संतुलित आहार की आवश्यकता होती है। गोमांस (विशेषकर जीभ और हृदय), खरगोश का मांस, अंडे, समुद्री भोजन (ऑक्टोपस, ईल, समुद्री बास, मैकेरल कॉड, आदि), किण्वित दूध उत्पाद, मटर और फलियां खाना आवश्यक है। वसा सीमित होनी चाहिए क्योंकि वे अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं को धीमा कर देते हैं।

सही निदान की एक उपयोगी पुष्टि विटामिन बी 12 के साथ उपचार का हेमटोलॉजिकल प्रभाव है। यह प्रभाव छिपाया जा सकता है यदि फोलिक एसिड अनुपयुक्त रूप से विटामिन बी 12 की कमी वाले रोगियों को निर्धारित किया जाता है।

फोलिक एसिड की कमी का निदान

फोलिक एसिड की कमी का पता लगाने का सबसे जानकारीपूर्ण तरीका लाल रक्त कोशिकाओं में इसकी एकाग्रता निर्धारित करना है। फोलिक एसिड अस्थि मज्जा एरिथ्रोपोएसिस के दौरान लाल रक्त कोशिकाओं में प्रवेश करता है और बाद में परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं में शामिल नहीं होता है। इस अर्थ में, लाल रक्त कोशिकाएं ऊतक हैं, और उनमें फोलिक एसिड की सांद्रता (145-450 एनजी/एमएल कुल लाल रक्त कोशिका मात्रा) सीरम की तुलना में लगभग 20 गुना या अधिक है। लाल रक्त कोशिकाओं में फोलिक एसिड की मात्रा तभी बदलती है जब विभिन्न स्तर के फोलेट वाली युवा कोशिकाएं परिसंचरण में प्रवेश करती हैं और इसलिए धीरे-धीरे होती हैं। लाल रक्त कोशिकाओं में फोलेट की मात्रा में कमी दीर्घकालिक फोलिक एसिड की कमी की विशेषता है।

हालाँकि, यह आवश्यक रूप से फोलिक एसिड की कमी का संकेत नहीं देता है। यहां तक ​​कि रक्त के नमूने में थोड़ी सी भी हेमोलिसिस सीरम फोलेट के स्तर में वृद्धि का कारण बनती है और परीक्षण के परिणाम को विकृत कर देती है।

किसी मरीज में मेगालोब्लास्टिक एनीमिया को फोलिक एसिड की कमी के कारण माना जा सकता है यदि रक्त सीरम में विटामिन बी 12 का स्तर सामान्य है या यदि इसका अवशोषण ख़राब नहीं हुआ है, चाहे सीरम में इसकी सामग्री कुछ भी हो। लगातार मेगालोब्लास्टोसिस जो विटामिन बी 12 थेरेपी का जवाब नहीं देता है वह भी फोलिक एसिड की कमी का संकेत देता है।

हानिकारक रक्तहीनता

परिभाषा

पर्निशियस एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जो मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस और (या) विटामिन बी 12 की कमी के कारण तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन की विशेषता है, जो गंभीर एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस के साथ होती है।

आवृत्ति

उत्तरी यूरोप के निवासियों और उत्तरी यूरोप के लोगों की आबादी में, घातक रक्ताल्पता (पीए) की आवृत्ति होती है

110-180 डालता है								जनसंख्या।
					1% तक पहुँच जाता है.
						2.5% के बराबर,			और निवासियों के बीच
			उत्तर पश्चिम इंग्लैंड में 3.7% था
					परिवार		पूर्ववृत्ति

मरीज़ों की आबादी कम थी। बीमार महिलाओं और पुरुषों का अनुपात लगातार 10:7 है.

एटियलजि

विकास में तीन कारक शामिल हैं: पीएए) पारिवारिक प्रवृत्ति, बी) गंभीर एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस, सी) ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के साथ संबंध।

यूके में, 19% रोगियों में पीए के प्रति पारिवारिक प्रवृत्ति देखी गई, और डेनमार्क में - 30% में। पारिवारिक प्रवृत्ति वाले समूह में रोगियों की औसत आयु 51 वर्ष थी और पारिवारिक प्रवृत्ति वाले समूह में 66 वर्ष थी। . एक जैसे जुड़वा बच्चों में लगभग एक ही समय में पीए विकसित हुआ। कॉलेंडर, डेनबरो द्वारा शोध (1957)

इससे पता चला कि पीए वाले रोगियों के 25% रिश्तेदार एक्लोरहाइड्रिया से पीड़ित हैं, और एक्लोरहाइड्रिया वाले एक तिहाई रिश्तेदारों (कुल का 8%) के सीरम में विटामिन बी 12 का स्तर कम है और इसका अवशोषण ख़राब है। एक ओर रक्त समूह ए और पीए और पेट के कैंसर के बीच एक संबंध है, दूसरी ओर, एचएलए प्रणाली के साथ कोई स्पष्ट संबंध नहीं है।

फेनविक (1870) द्वारा गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष और पीए के रोगियों में पेप्सिनोजेन उत्पादन की समाप्ति की खोज किए हुए 100 से अधिक वर्ष बीत चुके हैं। एक्लोरहाइड्रिया और गैस्ट्रिक जूस में आंतरिक कारक की आभासी अनुपस्थिति सभी रोगियों की विशेषता है। दोनों पदार्थ पेट की पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं। म्यूकोसल शोष पेट के समीपस्थ दो-तिहाई हिस्से को प्रभावित करता है। अधिकांश या सभी स्रावित कोशिकाएं मर जाती हैं और उनकी जगह बलगम बनाने वाली कोशिकाएं, कभी-कभी आंतों के प्रकार की, ले लेती हैं। लिम्फोसाइटिक और प्लास्मेसिटिक घुसपैठ देखी जाती है। हालाँकि, यह तस्वीर न केवल पीए की विशेषता है। यह हेमटोलॉजिकल असामान्यताओं के बिना रोगियों में सरल एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस में भी पाया जाता है, और 20 वर्षों के अवलोकन के बाद भी उनमें पीए विकसित नहीं होता है।

तीसरा एटियलॉजिकल कारक प्रतिरक्षा घटक द्वारा दर्शाया जाता है। पीए के रोगियों में दो प्रकार के ऑटोएंटीबॉडी पाए गए हैं:

पार्श्विका कोशिकाओं और आंतरिक कारक के लिए।

इम्यूनोफ्लोरेसेंस का उपयोग करके, पीए वाले 80-90% रोगियों के सीरम में गैस्ट्रिक पार्श्विका कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करने वाले एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। 5-10% स्वस्थ व्यक्तियों के सीरम में समान एंटीबॉडी मौजूद होते हैं। बुजुर्ग महिलाओं में, गैस्ट्रिक पार्श्विका कोशिकाओं में एंटीबॉडी का पता लगाने की आवृत्ति 16% तक पहुंच जाती है। गैस्ट्रिक म्यूकोसा की बायोप्सी की सूक्ष्म जांच से लगभग सभी व्यक्तियों में गैस्ट्रिटिस का पता चलता है जिनके सीरम में गैस्ट्रिक पार्श्विका कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी होते हैं। चूहों को गैस्ट्रिक पार्श्विका कोशिकाओं में एंटीबॉडी के प्रशासन से मध्यम एट्रोफिक परिवर्तन का विकास होता है और एसिड और आंतरिक कारक के स्राव में उल्लेखनीय कमी आती है। ये एंटीबॉडी स्पष्ट रूप से गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

पीएसए के 57% रोगियों के सीरम में आंतरिक कारक के एंटीबॉडी मौजूद होते हैं और उन व्यक्तियों में शायद ही पाए जाते हैं जो इस बीमारी से पीड़ित नहीं हैं। जब मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, तो आंतरिक कारक के एंटीबॉडी आंतरिक कारक के साथ संयोजन के कारण विटामिन बी 12 के अवशोषण को रोकते हैं, जो बाद वाले को विटामिन बी!2 से बंधने से रोकता है।

आईजीजी. कुछ रोगियों में, एंटीबॉडी केवल गैस्ट्रिक जूस में मौजूद होते हैं। सीरम और गैस्ट्रिक जूस दोनों में एंटीबॉडी का पता लगाने के आंकड़ों के आधार पर, हम यह निष्कर्ष निकाल सकते हैं कि आंतरिक कारक के ऐसे एंटीबॉडी लगभग 76% रोगियों में पाए जाते हैं।

आंतरिक कारक के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का दूसरा रूप सेलुलर प्रतिरक्षा है, जो ल्यूकोसाइट प्रवासन के निषेध या लिम्फोसाइटों के विस्फोट परिवर्तन के परीक्षणों में पाया गया है। 86% रोगियों में सेलुलर प्रतिरक्षा पाई जाती है। यदि हम सभी परीक्षणों के परिणामों को जोड़ते हैं, यानी सीरम में ह्यूमरल एंटीबॉडी की उपस्थिति पर डेटा, गैस्ट्रिक स्राव में, गैस्ट्रिक स्राव में प्रतिरक्षा परिसरों और

आंतरिक कारक के लिए सेलुलर प्रतिरक्षा, यह पता चला है कि प्रतिरक्षा घटक PsA वाले 25 में से 24 रोगियों में मौजूद है।

आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, लिम्फोसाइटों में किसी भी विरोधी के उत्पादन के लिए सभी आवश्यक जानकारी होती है।

पार्श्विका कोशिकाओं, आंतरिक कारक और अक्सर थायरॉयड ग्रंथि, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों, अधिवृक्क ग्रंथियों और लैंगरहैंस के आइलेट्स की कोशिकाओं के खिलाफ "ऑटोएंटीबॉडी" का उत्पादन करते हैं। ऑटोएंटीबॉडी विकसित करने की प्रवृत्ति पारिवारिक है; किसी भी मामले में, ये एंटीबॉडी स्वस्थ रिश्तेदारों में उच्च आवृत्ति के साथ पाए जाते हैं, और कुछ रिश्तेदारों में संबंधित बीमारियां विकसित होती हैं। यह स्पष्ट नहीं है कि एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस के विकास में प्राथमिक क्या है। पार्श्विका कोशिकाओं के एंटीबॉडी सामान्य म्यूकोसल पुनर्जनन में बाधा डालते हैं। यह संभव है कि यह एंटीबॉडीज़ हैं जो एट्रोफिक प्रक्रिया को गति प्रदान करती हैं। स्टेरॉयड, लिम्फोसाइटों को नष्ट करके, प्रक्रिया के विपरीत विकास में योगदान करते हैं।

एसए और क्षीण श्लेष्मा झिल्ली का पुनर्जनन। शोष मात्रा को काफी कम कर देता है

हम गैस्ट्रिक स्राव और आंतरिक कारक का उत्पादन खाते हैं।

आंतरिक कारक के प्रतिरक्षी इसकी अवशिष्ट मात्रा को निष्क्रिय कर देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप विटामिन बी का अवशोषण होता है)