एडिसन बर्मर रोग. एडिसन रोग कैसे प्रकट होता है? किस अतिरिक्त परीक्षा की आवश्यकता है?

पोटेइको पी.आई., खार्कोव्स्काया चिकित्सा अकादमी स्नातकोत्तर शिक्षा, फ़ेथिसियोलॉजी और पल्मोनोलॉजी विभाग

प्राचीन काल में भी, 25 शताब्दी पहले, हिप्पोक्रेट्स ने आकार में परिवर्तन का वर्णन किया था डिस्टल फालैंग्सउँगलियाँ, जो क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी (फोड़ा, तपेदिक, कैंसर, फुफ्फुस एम्पाइमा) में पाई जाती थीं, और उन्हें "ड्रमस्टिक्स" कहा जाता था। तभी से इस सिंड्रोम को उनके नाम से बुलाया जाने लगा - हिप्पोक्रेटिक फिंगर्स (हिप्पोक्रेटिक फिंगर्स) (डिजिटी हिप्पोक्रेटिसी)।

हिप्पोक्रेट्स फिंगर सिंड्रोम में दो लक्षण शामिल हैं: "आवर ग्लास" (हिप्पोक्रेट्स फिंगरनेल्स - अनग्यूज़ हिप्पोक्रेटिकस) और क्लब के आकार की विकृतिउंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स के अनुसार " ड्रमस्टिक"(फिंगर क्लबिंग)।

वर्तमान में, पीजी को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (एचओए, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम) की मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है - मल्टीपल ऑसिफाइंग पेरीओस्टोसिस।

पीजी के विकास के तंत्र को वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि पीजी का गठन माइक्रोकिरकुलेशन के उल्लंघन के कारण होता है, साथ में स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया, पेरीओस्टेम की बिगड़ा हुआ ट्राफिज्म और स्वायत्त संरक्षणलंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ। पीजी के गठन की प्रक्रिया में, पहले नाखून प्लेटों ("घंटे का चश्मा") का आकार बदलता है, फिर उंगलियों के डिस्टल फालेंज का आकार क्लब के आकार या फ्लास्क के आकार में बदल जाता है। अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया जितना अधिक स्पष्ट होता है, उतनी ही गंभीर रूप से उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालेंज संशोधित होते हैं।

"ड्रमस्टिक" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन कई तरीकों से स्थापित किया जा सकता है।

नाखून के आधार और नाखून की तह के बीच सामान्य रूप से विद्यमान कोण की चिकनाई की पहचान करना आवश्यक है। "खिड़की" का गायब होना, जो तब बनता है जब उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स की तुलना उनकी पृष्ठीय सतहों के एक-दूसरे के सामने होने से की जाती है, यह सबसे अधिक है प्रारंभिक संकेतटर्मिनल फालैंग्स का मोटा होना। नाखूनों के बीच का कोण आमतौर पर नाखून बिस्तर की आधी लंबाई से अधिक ऊपर की ओर नहीं बढ़ता है। जैसे-जैसे उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स मोटे होते जाते हैं, नाखून प्लेटों के बीच का कोण चौड़ा और गहरा होता जाता है (चित्र 1)।

अपरिवर्तित उंगलियों पर, बिंदु A और B के बीच की दूरी बिंदु C और D के बीच की दूरी से अधिक होनी चाहिए। "ड्रमस्टिक्स" के साथ संबंध विपरीत है: C - D, A - B से अधिक लंबा हो जाता है (चित्र 2)।

एक और महत्वपूर्ण संकेत PG कोण ACE का मान है। सामान्य उंगली पर यह कोण 180° से कम होता है; "ड्रमस्टिक्स" के साथ यह 180° से अधिक होता है (चित्र 2)।

पैरानियोप्लास्टिक मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम में "हिप्पोक्रेट्स उंगलियों" के साथ, पेरीओस्टाइटिस लंबे समय तक के अंतिम खंडों के क्षेत्र में प्रकट होता है ट्यूबलर हड्डियाँ(आमतौर पर अग्रबाहु और पैर), साथ ही हाथ और पैर की हड्डियाँ। पेरीओस्टियल परिवर्तन के स्थानों में, गंभीर ओसाल्जिया या आर्थ्राल्जिया और स्थानीय स्पर्शन दर्द देखा जा सकता है, साथ में एक्स-रे परीक्षाएक हल्के अंतराल ("ट्राम रेल" का लक्षण) द्वारा कॉम्पैक्ट हड्डी पदार्थ से अलग की गई एक संकीर्ण घनी पट्टी की उपस्थिति के कारण, एक डबल कॉर्टिकल परत का पता चलता है (चित्र 3)। ऐसा माना जाता है कि मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम फेफड़ों के कैंसर के लिए पैथोग्नोमोनिक है; कम अक्सर यह अन्य प्राथमिक इंट्राथोरेसिक ट्यूमर में होता है ( सौम्य नियोप्लाज्मफेफड़े, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, टेराटोमा, मीडियास्टिनल लिपोमा)। शायद ही कभी, यह सिंड्रोम कैंसर में होता है। जठरांत्र पथ, मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस के साथ लिम्फोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस। इसी समय, मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों में भी विकसित होता है - अमाइलॉइडोसिस, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, आदि। विशिष्ट सुविधाएं यह सिंड्रोमगैर-ट्यूमर रोगों में एक लंबा (वर्षों के दौरान) विकास होता है चारित्रिक परिवर्तनऑस्टियोआर्टिकुलर उपकरण, जबकि साथ प्राणघातक सूजनइस प्रक्रिया की गणना सप्ताहों और महीनों में की जाती है। कट्टरपंथी के बाद शल्य चिकित्साकैंसर मैरी-बैमबर्गर सिंड्रोम दोबारा हो सकता है और कुछ महीनों के भीतर पूरी तरह से गायब हो सकता है।

वर्तमान में, उन बीमारियों की संख्या में काफी वृद्धि हुई है जिनमें उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन को "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों को "घड़ी के चश्मे" के रूप में वर्णित किया गया है (तालिका 1)। पीजी की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है। हमें विशेष रूप से फेफड़ों के कैंसर के साथ इस सिंड्रोम के "भयावह" संबंध को याद रखने की आवश्यकता है। इसलिए, पीजी के संकेतों की पहचान करने के लिए सही व्याख्या और वाद्य यंत्र की आवश्यकता होती है प्रयोगशाला के तरीकेविश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के लिए परीक्षाएं।

लंबे समय तक अंतर्जात नशा के साथ पीजी और पुरानी फेफड़ों की बीमारियों के बीच संबंध सांस की विफलता(डीएन), स्पष्ट माना जाता है: उनका गठन विशेष रूप से अक्सर फुफ्फुसीय फोड़े में देखा जाता है - 70-90% (1-2 महीने के भीतर), ब्रोन्किइक्टेसिस - 60-70% (कई वर्षों के भीतर), फुफ्फुस एम्पाइमा - 40-60% ( 3-6 महीने या उससे अधिक के लिए) (हिप्पोक्रेट्स की "खुरदरी" उंगलियां, चित्र 4)।

श्वसन अंगों के तपेदिक में, पीजी का गठन एक लंबी या लंबी विनाशकारी प्रक्रिया के व्यापक (3-4 खंडों से अधिक) के मामले में होता है क्रोनिक कोर्स(6-12 महीने या अधिक) और मुख्य रूप से "वॉच ग्लास" लक्षण, नाखून के मोड़ का मोटा होना, हाइपरमिया और सायनोसिस ("नाजुक" हिप्पोक्रेटिक उंगलियां - 60-80%, चित्र 5) की विशेषता है।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (आईएफए) में, पीजी 54% पुरुषों और 40% महिलाओं में होता है। यह स्थापित किया गया है कि हाइपरिमिया की गंभीरता और नाखून की तह के सायनोसिस, साथ ही पीजी की उपस्थिति, एलिसा के साथ एक प्रतिकूल पूर्वानुमान का संकेत देती है, जो विशेष रूप से एल्वियोली (ग्राउंड-ग्लास ज़ोन) को सक्रिय क्षति की व्यापकता को दर्शाती है। के साथ पता चला परिकलित टोमोग्राफी) और फाइब्रोसिस के क्षेत्रों में संवहनी चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं के प्रसार की गंभीरता। पीजी उन कारकों में से एक है जो सबसे विश्वसनीय रूप से इंगित करता है भारी जोखिम IFA के रोगियों में अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का गठन, उनके जीवित रहने में कमी के साथ भी जुड़ा हुआ है।

पर फैलने वाली बीमारियाँ संयोजी ऊतकफुफ्फुसीय पैरेन्काइमा की भागीदारी के साथ, पीएच हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाता है और एक अत्यंत प्रतिकूल पूर्वानुमान कारक है।

अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए, पीजी का गठन कम विशिष्ट है: उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाती है। जे. शुल्ज़ एट अल. तेजी से प्रगतिशील फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस एक्स. वी. होल्कोम्ब एट अल के साथ 4 वर्षीय लड़की में इस नैदानिक ​​​​घटना का वर्णन किया गया है। फुफ्फुसीय वेनो-ओक्लूसिव रोग से पीड़ित 11 में से 5 रोगियों की जांच में उंगलियों के डिस्टल फालेंज में "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों में "घड़ी के चश्मे" जैसे परिवर्तन सामने आए।

जैसे-जैसे फेफड़ों में घाव बढ़ता है, बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस वाले कम से कम 50% रोगियों में पीजी दिखाई देते हैं। पुरानी फेफड़ों की बीमारियों से पीड़ित रोगियों में एचओए के विकास में रक्त और ऊतक हाइपोक्सिया में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में लगातार कमी के प्रमुख महत्व पर जोर दिया जाना चाहिए। इस प्रकार, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, ऑक्सीजन का आंशिक दबाव धमनी का खूनऔर 1 सेकंड में जबरन निःश्वसन की मात्रा समूह में सबसे छोटी थी, जिसमें उंगलियों और नाखूनों के डिस्टल फालैंग्स में सबसे अधिक स्पष्ट परिवर्तन थे।

अस्थि सारकॉइडोसिस में पीजी की उपस्थिति की अलग-अलग रिपोर्टें हैं (जे. येन्सी एट अल., 1972)। हमने इंट्राथोरेसिक सारकॉइडोसिस वाले एक हजार से अधिक रोगियों का अवलोकन किया लसीकापर्वऔर फेफड़े, सहित त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, और किसी भी स्थिति में पीजी के गठन का पता नहीं चला। इसलिए, हम पीजी की उपस्थिति/अनुपस्थिति को सारकॉइडोसिस और अन्य अंग विकृति के लिए एक विभेदक निदान मानदंड के रूप में मानते हैं। छाती(फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, ट्यूमर, तपेदिक)।

उंगलियों के डिस्टल फालेंज जैसे "ड्रम स्टिक" और "घड़ी के चश्मे" जैसे नाखूनों में परिवर्तन अक्सर तब दर्ज किए जाते हैं जब व्यावसायिक रोगफुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम की भागीदारी के साथ होता है। अपेक्षाकृत प्रारंभिक उपस्थितिगोवा एस्बेस्टॉसिस वाले रोगियों की विशेषता है; यह संकेत मृत्यु के उच्च जोखिम का संकेत देता है। एस मार्कोविट्ज़ एट अल के अनुसार। एस्बेस्टॉसिस वाले 2709 रोगियों के 10-वर्षीय अनुवर्ती के दौरान, पीजी के विकास के साथ, उनकी मृत्यु की संभावना कम से कम 2 गुना बढ़ गई।
जांच किए गए कोयला खदान श्रमिकों में से 42% में पीजी पाया गया जो सिलिकोसिस से पीड़ित थे; उनमें से कुछ, साथ में फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिससक्रिय एल्वोलिटिस के फॉसी पाए गए। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स और "घड़ी के चश्मे" जैसे नाखूनों में बदलाव का वर्णन माचिस बनाने वाले कारखानों के उन श्रमिकों में किया गया है जो उनके उत्पादन में उपयोग किए जाने वाले रोडामाइन के संपर्क में थे।

पीएच और हाइपोक्सिमिया के विकास के बीच संबंध की पुष्टि फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद इस लक्षण के गायब होने की बार-बार वर्णित संभावना से होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, पहले 3 महीनों के दौरान उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तन वापस आ जाते हैं। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद.

एक रोगी में पीजी की उपस्थिति अंतरालीय रोगफेफड़े, विशेषकर के साथ लंबा अनुभवबीमारी और अनुपस्थिति में चिकत्सीय संकेतफेफड़ों की क्षति की गतिविधि के लिए घातक ट्यूमर की लगातार खोज की आवश्यकता होती है फेफड़े के ऊतक. यह दिखाया गया है कि फेफड़ों के कैंसर में जो एलिसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जीओए की आवृत्ति 95% तक पहुंच जाती है, जबकि नियोप्लास्टिक परिवर्तन के संकेतों के बिना फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम को नुकसान के मामलों में, यह अधिक दुर्लभ रूप से पाया जाता है - 63% रोगियों में .

तेजी से विकास"ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन अनुपस्थिति में भी फेफड़ों के कैंसर के विकास के संकेतों में से एक है कैंसर पूर्व रोग. ऐसी स्थिति में, हाइपोक्सिया (सायनोसिस, सांस की तकलीफ) के नैदानिक ​​​​लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं और यह चिह्नपैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के नियमों के अनुसार विकसित होता है। डब्ल्यू हैमिल्टन एट अल। प्रदर्शित किया गया कि एक मरीज के पीजी होने की संभावना 3.9 गुना बढ़ जाती है।

जीओए फेफड़ों के कैंसर की सबसे आम पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों में से एक है; इस श्रेणी के रोगियों में इसकी व्यापकता 30% से अधिक हो सकती है। पीजी का पता लगाने की आवृत्ति की निर्भरता रूपात्मक रूपफेफड़े का कैंसर: गैर-छोटी कोशिका वाले वैरिएंट के साथ 35% तक पहुँच रहा है, छोटी कोशिका वाले वैरिएंट के साथ यह आंकड़ा केवल 5% है।

फेफड़ों के कैंसर में जीओए का विकास वृद्धि हार्मोन और प्रोस्टाग्लैंडीन ई2 (पीजीई-2) के अधिक उत्पादन से जुड़ा है। ट्यूमर कोशिकाएं. ऑक्सीजन का आंशिक दबाव परिधीय रक्तहालाँकि, यह सामान्य रह सकता है। यह स्थापित किया गया है कि रोगियों के रक्त में फेफड़े का कैंसरपीजी के लक्षण के साथ, परिवर्तनकारी वृद्धि कारक β (TGF-β) और PGE-2 का स्तर उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन के बिना रोगियों में काफी अधिक है। इस प्रकार, टीजीएफ-बीटा और पीजीई-2 को पीजी गठन के सापेक्ष प्रेरक माना जा सकता है, जो फेफड़ों के कैंसर के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट है; जाहिरा तौर पर, यह मध्यस्थ डीएन के साथ अन्य पुरानी फुफ्फुसीय बीमारियों में चर्चा की गई नैदानिक ​​​​घटना के विकास में शामिल नहीं है।

सफल उच्छेदन के बाद इस नैदानिक ​​घटना के गायब होने से उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में "ड्रमस्टिक" प्रकार के परिवर्तनों की पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति स्पष्ट रूप से प्रदर्शित होती है। फेफड़े के ट्यूमर. बदले में, जिस रोगी में फेफड़ों के कैंसर का उपचार सफल रहा था, उसमें इस नैदानिक ​​​​संकेत का फिर से प्रकट होना ट्यूमर की पुनरावृत्ति का एक संभावित संकेत है।

पीजी फेफड़े के क्षेत्र के बाहर स्थानीयकृत ट्यूमर का एक पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्ति हो सकता है, और पहले से भी पहले हो सकता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ घातक ट्यूमर. उनके गठन का वर्णन थाइमस के घातक ट्यूमर, अन्नप्रणाली के कैंसर, बृहदान्त्र, गैस्ट्रिनोमा में किया गया है, जो नैदानिक ​​​​रूप से विशिष्ट ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम और फुफ्फुसीय धमनी सार्कोमा द्वारा विशेषता है।

घातक स्तन ट्यूमर और फुफ्फुस मेसोथेलियोमा में पीजी गठन की संभावना, जो डीएन के विकास के साथ नहीं है, को बार-बार प्रदर्शित किया गया है।

पीजी का पता लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और ल्यूकेमिया में लगाया जाता है, जिसमें तीव्र मायलोब्लास्टिक भी शामिल है, जिसमें उन्हें बाहों और पैरों पर नोट किया गया था। कीमोथेरेपी के बाद, जिसने ल्यूकेमिया के पहले हमले को रोक दिया, जीओए के लक्षण गायब हो गए, लेकिन 21 महीने के बाद फिर से प्रकट हो गए। ट्यूमर दोबारा होने की स्थिति में। एक अवलोकन में, सफल कीमोथेरेपी के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों का प्रतिगमन बताया गया था और विकिरण चिकित्सालिम्फोग्रानुलोमैटोसिस।

इस प्रकार, विभिन्न प्रकार के गठिया के साथ-साथ पी.जी. पर्विल अरुणिकाऔर माइग्रेटरी थ्रोम्बोफ्लेबिटिस घातक ट्यूमर की अक्सर होने वाली अतिरिक्त अंग, गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से हैं। "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक उत्पत्ति तब मानी जा सकती है जब वे तेजी से बनते हैं (विशेष रूप से डीएन के बिना रोगियों में, दिल की विफलता और हाइपोक्सिमिया के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में), साथ ही जब अन्य के साथ संयुक्त होते हैं संभावित अतिरिक्त अंग, घातक ट्यूमर के गैर-विशिष्ट लक्षण - ईएसआर में वृद्धि, परिधीय रक्त चित्र में परिवर्तन (विशेषकर थ्रोम्बोसाइटोसिस), लगातार बुखार, आर्टिकुलर सिंड्रोमऔर आवर्तक घनास्त्रता विभिन्न स्थानीयकरण.

सबसे ज्यादा सामान्य कारणपीजी की उपस्थिति को जन्मजात हृदय दोष माना जाता है, विशेष रूप से "नीले" प्रकार का। माओ क्लिनिक में 15 वर्षों तक देखे गए फुफ्फुसीय धमनीविस्फार फिस्टुला वाले 93 रोगियों में से 19% में उंगलियों में समान परिवर्तन दर्ज किए गए थे; वे आवृत्ति (14%) में हेमोप्टाइसिस से अधिक थे, लेकिन शोर से कमतर थे फेफड़े के धमनी(34%) और सांस की तकलीफ (57%)।

आर ख़ौज़म एट अल। (2005) वर्णित है इस्कीमिक आघातएम्बोलिक उत्पत्ति, जो 18 वर्षीय रोगी में जन्म के 6 सप्ताह बाद विकसित हुई। उंगलियों और हाइपोक्सिया में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति, जिसके लिए श्वसन सहायता की आवश्यकता होती है, ने हृदय की संरचना में एक विसंगति की खोज की: ट्रान्सथोरेसिक और ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि अवर वेना कावा बाएं आलिंद की गुहा में खुल गया।

पीजी हृदय के बाईं ओर से दाईं ओर पैथोलॉजिकल शंटिंग के अस्तित्व की "खोज" कर सकते हैं, जिसमें परिणाम के रूप में गठित शंटिंग भी शामिल है हृदय शल्य चिकित्सा. एम. एस्सोप एट अल. (1995) में आमवाती बुखार के गुब्बारा फैलाव के बाद 4 वर्षों तक अंगुलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन और सायनोसिस में वृद्धि देखी गई। मित्राल प्रकार का रोग, जिसकी जटिलता एक छोटी सी खराबी थी इंटरआर्ट्रियल सेप्टम. ऑपरेशन के बाद की अवधि के दौरान, इसका हेमोडायनामिक महत्व इस तथ्य के कारण काफी बढ़ गया कि रोगी ने ट्राइकसपिड वाल्व का रूमेटिक स्टेनोसिस भी विकसित किया, जिसके सुधार के बाद ये लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। जे. डोमिनिक एट अल. 25 साल बाद एक 39 वर्षीय महिला में पीजी की उपस्थिति देखी गई सफल उन्मूलनआट्रीयल सेप्टल दोष। यह पता चला कि ऑपरेशन के दौरान अवर वेना कावा को गलती से बाएं आलिंद की ओर निर्देशित किया गया था।

पीजी को सबसे विशिष्ट गैर-विशिष्ट, तथाकथित एक्स्ट्राकार्डियक, नैदानिक ​​लक्षणों में से एक माना जाता है संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ(अर्थात)। IE में "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन की आवृत्ति 50% से अधिक हो सकती है। पीजी वाले मरीज में IE के पक्ष में साक्ष्य तेज़ बुखारठंड लगने के साथ, ईएसआर में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस; एनीमिया, हेपेटिक एमिनोट्रांस्फरेज़ की सीरम गतिविधि में क्षणिक वृद्धि और विभिन्न प्रकार की किडनी क्षति अक्सर देखी जाती है। IE की पुष्टि करने के लिए, सभी मामलों में ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

कुछ के अनुसार नैदानिक ​​केंद्र, पीजी की घटना के सबसे आम कारणों में से एक यकृत का सिरोसिस है पोर्टल हायपरटेंशनऔर फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों का प्रगतिशील फैलाव, जिससे हाइपोक्सिमिया (तथाकथित फुफ्फुसीय-वृक्क सिंड्रोम) होता है। ऐसे रोगियों में, जीओए को आमतौर पर त्वचीय टेलैंगिएक्टेसियास के साथ जोड़ा जाता है, जो अक्सर "क्षेत्रों" का निर्माण करता है मकड़ी नस» .
लीवर सिरोसिस में HOA के गठन और पिछले शराब के दुरुपयोग के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। सहवर्ती हाइपोक्सिमिया के बिना लिवर सिरोसिस वाले रोगियों में, पीजी का आमतौर पर पता नहीं चलता है। यह नैदानिक ​​घटना यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता वाले प्राथमिक कोलेस्टेटिक यकृत घावों की भी विशेषता है। बचपन, जन्मजात एट्रेसिया सहित पित्त नलिकाएं.

बीमारियों में "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास के तंत्र को समझने के लिए बार-बार प्रयास किए गए हैं, जिनमें ऊपर वर्णित ( पुराने रोगोंफेफड़े, जन्मजात हृदय दोष, IE, पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत सिरोसिस), लगातार हाइपोक्सिमिया और ऊतक हाइपोक्सिया के साथ। प्लेटलेट वृद्धि कारकों सहित ऊतक वृद्धि कारकों की हाइपोक्सिया-प्रेरित सक्रियता, डिस्टल फालैंग्स और नाखूनों में परिवर्तन के निर्माण में अग्रणी भूमिका निभाती है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हेपेटोसाइट वृद्धि कारक के सीरम स्तर में वृद्धि का पता चला, साथ ही संवहनी कारकविकास। उत्तरार्द्ध की गतिविधि में वृद्धि और धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के बीच संबंध सबसे स्पष्ट माना जाता है। इसके अलावा, पीएच वाले रोगियों में, हाइपोक्सिया-प्रेरक कारक प्रकार 1ए और 2ए की अभिव्यक्ति में उल्लेखनीय वृद्धि पाई गई है।

"ड्रमस्टिक" प्रकार की उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के साथ जुड़े एंडोथेलियल डिसफंक्शन का एक निश्चित महत्व हो सकता है। यह दिखाया गया है कि गोवा के रोगियों में, एंडोटिलिन-1 की सीरम सांद्रता, जिसकी अभिव्यक्ति मुख्य रूप से हाइपोक्सिया से प्रेरित होती है, स्वस्थ लोगों की तुलना में काफी अधिक है।
पुरानी बीमारियों में पीजी गठन के तंत्र को समझाना मुश्किल है। सूजन संबंधी बीमारियाँआंतें, जिसके लिए हाइपोक्सिमिया विशिष्ट नहीं है। हालाँकि, वे अक्सर क्रोहन रोग (के साथ) में पाए जाते हैं नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजनवे विशिष्ट नहीं हैं), जिसमें उंगलियों में "ड्रमस्टिक" प्रकार का परिवर्तन वास्तविक से पहले हो सकता है आंतों की अभिव्यक्तियाँरोग।

संख्या संभावित कारण, जिससे उंगलियों के डिस्टल फालेंज में "घड़ी के चश्मे" जैसे परिवर्तन होते रहते हैं, जो लगातार बढ़ते रहते हैं। उनमें से कुछ बहुत दुर्लभ हैं. के. पैकर्ड एट अल. (2004) में 27 दिनों तक लोसारटन लेने वाले 78 वर्षीय व्यक्ति में पीजी का गठन देखा गया। यह नैदानिक ​​घटना तब बनी रही जब लोसार्टन को वाल्सार्टन द्वारा प्रतिस्थापित किया गया, जो हमें इस पर विचार करने की अनुमति देता है अवांछनीय प्रतिक्रियाएंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स की पूरी श्रेणी के लिए। कैप्टोप्रिल पर स्विच करने के बाद, 17 महीनों के भीतर उंगलियों में परिवर्तन पूरी तरह से वापस आ गया। .

ए. हैरिस एट अल. प्राथमिक रोगी में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन पाए गए एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जबकि थ्रोम्बोटिक फुफ्फुसीय घावों के लक्षण संवहनी बिस्तरउसकी पहचान नहीं हो पाई. बेहसेट रोग में पीजी के गठन का भी वर्णन किया गया है, हालांकि इस बात से पूरी तरह इंकार नहीं किया जा सकता है कि इस बीमारी में उनकी उपस्थिति आकस्मिक थी।
पीजी को नशीली दवाओं के उपयोग के संभावित अप्रत्यक्ष मार्करों में माना जाता है। इनमें से कुछ रोगियों में, उनका विकास फेफड़ों की क्षति के एक प्रकार या नशीली दवाओं के आदी लोगों की IE विशेषता से जुड़ा हो सकता है। "ड्रम स्टिक" जैसी उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन न केवल अंतःशिरा, बल्कि साँस के माध्यम से ली जाने वाली दवाओं के उपयोगकर्ताओं में भी वर्णित हैं, उदाहरण के लिए, हशीश धूम्रपान करने वालों में।

बढ़ती आवृत्ति (कम से कम 5%) के साथ, एचआईवी संक्रमित लोगों में पीजी पंजीकृत है। उनका गठन एचआईवी से जुड़े विभिन्न रूपों पर आधारित हो सकता है फुफ्फुसीय रोग, लेकिन यह नैदानिक ​​घटना बरकरार फेफड़ों वाले एचआईवी संक्रमित रोगियों में देखी जाती है। यह स्थापित किया गया है कि एचआईवी संक्रमण में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति परिधीय रक्त में सीडी 4 पॉजिटिव लिम्फोसाइटों की कम संख्या से जुड़ी होती है; इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अंतरालीय लिम्फोसाइटिक निमोनिया अधिक बार दर्ज किया जाता है। एचआईवी संक्रमित बच्चों में, पीजी की उपस्थिति एक संभावित संकेत है फेफड़े का क्षयरोगजो अभाव में भी संभव है माइकोबैक्टेरियम ट्यूबरक्यूलोसिसथूक के नमूनों में.

तथाकथित प्राथमिक, जो रोगों से संबद्ध नहीं है, ज्ञात है आंतरिक अंगजीओए का एक रूप, अक्सर पारिवारिक (टौरेन-सोलेंट-गोले सिंड्रोम)। इसका निदान उन अधिकांश कारणों को छोड़कर ही किया जाता है जो पीजी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। जीओए के प्राथमिक रूप वाले मरीज़ अक्सर बदले हुए फालेंजों के क्षेत्र में दर्द की शिकायत करते हैं, पसीना बढ़ जाना. आर. सेगेविस एट अल. (2003) में केवल अंगुलियों से संबंधित प्राथमिक गोवा का अवलोकन किया गया निचले अंग. साथ ही, एक ही परिवार के सदस्यों में पीजी की उपस्थिति स्थापित करते समय, इस संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है कि उन्हें विरासत में मिला है जन्म दोषहृदय (उदाहरण के लिए, पेटेंट डक्टस बोटेलस)। उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तनों का निर्माण लगभग 20 वर्षों तक जारी रह सकता है।

"ड्रमस्टिक" प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के कारणों को पहचानने की आवश्यकता है क्रमानुसार रोग का निदानविभिन्न बीमारियाँ, जिनमें से अग्रणी स्थान हाइपोक्सिया से जुड़े लोगों का है, अर्थात। चिकित्सकीय रूप से प्रकट डीएन और/या दिल की विफलता, साथ ही घातक ट्यूमर और सबस्यूट आईई। अंतरालीय फेफड़ों के रोग, मुख्य रूप से एलिसा, पीजी के सबसे आम कारणों में से एक हैं; इस नैदानिक ​​घटना की गंभीरता का उपयोग फेफड़ों की क्षति की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। जीओए की गंभीरता में तेजी से गठन या वृद्धि के कारण फेफड़ों के कैंसर और अन्य घातक ट्यूमर की खोज की आवश्यकता होती है। साथ ही, किसी को अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण) में इस नैदानिक ​​​​घटना की उपस्थिति की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें यह विशिष्ट लक्षणों की तुलना में बहुत पहले हो सकता है।

• एडिसन-बियरमर एनीमिया (बीमारी) के लक्षण

एडिसन-बियरमर एनीमिया (बीमारी) के लक्षण

क्लिनिक

एडिसन-बिरमेर एनीमिया सबसे अधिक 50-60 वर्ष की आयु की महिलाओं को प्रभावित करता है। यह रोग धीरे-धीरे और धीरे-धीरे शुरू होता है। मरीजों को कमजोरी, थकान, चक्कर आने की शिकायत होती है। सिरदर्द, हिलते समय धड़कन और सांस की तकलीफ। कुछ रोगियों में नैदानिक ​​तस्वीरअपच हावी है (डकार, मतली, जीभ की नोक पर जलन, दस्त), कम अक्सर विकार तंत्रिका तंत्र(पेरेस्टेसिया, ठंडे हाथ-पैर, चाल में अस्थिरता)।

वस्तुतः, पीली त्वचा (नींबू के रंग के साथ), श्वेतपटल का हल्का पीलापन, चेहरे की सूजन, कभी-कभी पैरों और पैरों की सूजन और, लगभग स्वाभाविक रूप से, पीटते समय उरोस्थि की पीड़ा।

मरीजों के पोषण में कमी के कारण उनका पोषण बरकरार रखा गया वसा के चयापचय. पुनरावृत्ति के दौरान तापमान, आमतौर पर निम्न-श्रेणी, 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है।

पाचन तंत्र में विशिष्ट परिवर्तन। जीभ के किनारे और टिप आमतौर पर दरारों और कामोत्तेजक परिवर्तनों (ग्लोसिटिस) के साथ चमकदार लाल होते हैं। बाद में, जीभ का पैपिला शोष हो जाता है, जिससे वह चिकनी और "वार्निश" हो जाती है। गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष के कारण, एचीलिया विकसित होता है और, इसके संबंध में, अपच (कम सामान्यतः, दस्त) होता है। आधे रोगियों का लीवर बढ़ा हुआ है, और पांचवें का प्लीहा बढ़ा हुआ है।

हृदय प्रणाली में परिवर्तन क्षिप्रहृदयता, हाइपोटेंशन, हृदय वृद्धि, स्वर का बहरापन, द्वारा प्रकट होते हैं। सिस्टोलिक बड़बड़ाहटशीर्ष के ऊपर और फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर, गले की नसों पर "स्पिनिंग टॉप शोर", और गंभीर मामलों में - संचार विफलता। नतीजतन डिस्ट्रोफिक परिवर्तनमायोकार्डियम में, ईसीजी कम तरंग वोल्टेज और वेंट्रिकुलर कॉम्प्लेक्स का लंबा होना दिखाता है; सभी लीडों में टी तरंगें कम हो जाती हैं या नकारात्मक हो जाती हैं।

लगभग 50% मामलों में तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन होते हैं और पीछे और पार्श्व स्तंभों को नुकसान होता है। मेरुदंड(फनिक्यूलर मायलोसिस), पेरेस्टेसिया द्वारा प्रकट, कण्डरा सजगता में कमी, गहरी हानि और दर्द संवेदनशीलता, और गंभीर मामलों में - पैरापलेजिया और पैल्विक अंगों की शिथिलता।

रक्त पक्ष से - एक उच्च रंग सूचकांक (1.2-1.3 तक)। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या हीमोग्लोबिन सामग्री की तुलना में काफी हद तक कम हो जाती है। पर गुणात्मक विश्लेषणएक रक्त स्मीयर से मेगालोसाइट्स और यहां तक ​​कि एकल मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति के साथ-साथ गंभीर पोइकिलोसाइटोसिस के साथ स्पष्ट मैक्रोएनिसोसाइटोसिस का पता चलता है। नाभिक के अवशेष के साथ लाल रक्त कोशिकाएं अक्सर पाई जाती हैं - कैबोट रिंग और जॉली बॉडी के रूप में। श्वेत रक्त पक्ष से - न्यूट्रोफिल नाभिक के हाइपरसेगमेंटेशन के साथ ल्यूकोपेनिया (3 के बजाय 6-8 खंडों तक)। एक निरंतर संकेतबियर्मर एनीमिया भी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा आमतौर पर मेगालोब्लास्ट और मेगालोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण बढ़ जाती है, जिसका आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है।

घातक रक्ताल्पता (एडिसन-बीयरमर रोग या मेगालोब्लास्टिक एनीमिया) की विशेषता हेमटोपोइजिस के एक विकार से होती है जो कमी होने पर होता है फोलिक एसिडऔर शरीर में विटामिन बी12. पहले, इस रोग प्रक्रिया को कहा जाता था घातक रक्ताल्पता. तंत्रिका तंत्र और अस्थि मज्जा इस विटामिन की कमी के प्रति विशेष रूप से संवेदनशील होते हैं। इसी समय, शरीर में मेगालोब्लास्ट (एरिथ्रोसाइट्स) के कई अपरिपक्व बड़े अग्रदूत बनते हैं।

घातक रक्ताल्पता के कारण

शरीर में, विटामिन बी12 क्षेत्र में अवशोषित होता है लघ्वान्त्र, या यों कहें कि निचले हिस्से में। के कारण एनीमिया विकसित हो सकता है काफी मात्रा मेंआहार में शामिल खाद्य पदार्थों में इस विटामिन की। विकास का कारण भी पैथोलॉजिकल प्रक्रियापार्श्विका गैस्ट्रिक कोशिकाओं के क्षेत्र में कार्ल्स फैक्टर (आंतरिक) के अपर्याप्त उत्पादन के कारण हो सकता है।

क्लिनिकल एनीमिक चित्र के विकास के साथ या इसकी अनुपस्थिति में विटामिन बी 12 की कमी की उपस्थिति हो सकती है मस्तिष्क संबंधी विकार, जो अपरिहार्य संश्लेषण के कारण होता है वसायुक्त अम्ल. इससे अपूरणीय क्षति हो सकती है तंत्रिका कोशिकाएंऔर डिमाइलिनेशन, जो चरम सीमाओं की झुनझुनी या सुन्नता के साथ-साथ गतिभंग के साथ होता है।

घातक रक्ताल्पता के लक्षण

एनीमिया का घातक रूप धीरे-धीरे विकसित होता है, इसलिए, इसकी घटना की शुरुआत में यह स्पष्ट नहीं होता है गंभीर लक्षण. इस मामले में, थकान, कमजोरी, तेज़ दिल की धड़कन, सांस की तकलीफ और चक्कर आना जैसी अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

लक्षण हानिकारक रक्तहीनताजैसे-जैसे यह आगे बढ़ता है, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:

• पीली पीली त्वचा;
• श्वेतपटल का पीलापन;
• निगलने में विकार;
• जीभ का दर्द;
• ग्लोसिटिस का विकास ( सूजन प्रक्रियाभाषा);
• बढ़े हुए जिगर, प्लीहा.

घातक रक्ताल्पता का एक विशिष्ट लक्षण तंत्रिका कोशिकाओं को क्षति होना है, जिसे फनिक्यूलर मायलोसिस कहा जाता है। जैसे-जैसे यह विकसित होता है, संवेदनशीलता क्षीण और स्थिर होती है दर्दनाक संवेदनाएँचरम सीमाओं के क्षेत्र में, झुनझुनी की याद दिलाती है। इस मामले में, सुन्नता और "रेंगने वाले रोंगटे खड़े होने" का एहसास होता है। मरीज़ स्पष्ट की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं मांसपेशियों में कमजोरी, जो समय के साथ चाल में गड़बड़ी और मांसपेशी शोष की ओर ले जाता है।

घातक रक्ताल्पता का निदान

निदान निम्नलिखित शोध गतिविधियों के परिणामों के आधार पर किया जाता है:

• घातक रक्ताल्पता के लिए रक्त परीक्षण सबसे महत्वपूर्ण है जानकारीपूर्ण विधिनिदान, क्योंकि यह आपको सीरम में विटामिन बी12 का स्तर निर्धारित करने की अनुमति देता है।
• मूत्र परीक्षण एक अनिवार्य शोध उपाय है, जो यह निर्धारित करना भी संभव बनाता है कि शरीर से कितना विटामिन उत्सर्जित होता है।
• मल परीक्षण से कृमि संक्रमण की उपस्थिति का पता चलता है।

घातक रक्ताल्पता के निदान में रोग के मूल कारण का निर्धारण भी शामिल है। सबसे पहले, गैस्ट्रिटिस, अल्सर और अवशोषण को प्रभावित करने वाली अन्य विकृति की उपस्थिति के लिए जठरांत्र संबंधी मार्ग की स्थिति की जांच की जाती है। पोषक तत्व. में अनिवार्यगुर्दे की स्थिति की जाँच की जाती है, क्योंकि पायलोनेफ्राइटिस या जैसी बीमारियों की उपस्थिति में वृक्कीय विफलताविटामिन बी12 इंजेक्शन से उपचार परिणाम नहीं देता है।

घातक रक्ताल्पता का उपचार

घातक रक्ताल्पता की आवश्यकता होती है समय पर इलाज, अन्यथा वहाँ है बढ़िया मौकारीढ़ की हड्डी में घाव. सबसे पहले, निचले छोरों में प्रणालियों और मांसपेशियों की संरचनाओं के कामकाज में एक सममित व्यवधान होता है, और फिर दर्द और सतही संवेदनशीलता की गड़बड़ी विकसित होती है।

घातक रक्ताल्पता का उपचार चिकित्सक की देखरेख में किया जाना चाहिए। सभी उपायों का उद्देश्य विकास के कारणों को समाप्त करना है पैथोलॉजिकल परिवर्तन. सबसे पहले, जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोगों के इलाज के लिए उपाय किए जाते हैं, और रोगी को दवा भी निर्धारित की जाती है संतुलित आहार. क्षेत्र में हेमटोपोइजिस को सामान्य करने के लिए अस्थि मज्जारिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित है, जिसमें विटामिन बी12 की कमी की सूजन शामिल है।

पहले इंजेक्शन के बाद, स्वास्थ्य में सुधार होता है और रक्त का स्तर सामान्य हो जाता है।

उपचार की अवधि 1 महीने या उससे अधिक तक होती है, जो न केवल रोग की अवस्था पर निर्भर करती है, बल्कि चिकित्सा के मध्यवर्ती परिणामों पर भी निर्भर करती है। स्थिर छूट प्राप्त करने के लिए इसे क्रियान्वित करना आवश्यक है उपचारात्मक उपायछह महीने के लिए निम्नलिखित क्रियाओं का पालन करने की अनुशंसा की जाती है:

• सायनोकोबालामिन को 2 महीने तक प्रतिदिन दें।
• 2 महीने के बाद, हर 2 सप्ताह में एक बार दवा इंजेक्ट करें।

दूसरे, रोगियों में स्वप्रतिपिंडों का प्रसार होता है: 90% में - पेट की पार्श्विका कोशिकाओं में, 60% में - कैसल के आंतरिक कारक तक। विटामिन बी 12 के खराब अवशोषण के बिना एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस वाले हर दूसरे रोगी में और यादृच्छिक रूप से चयनित 10-15% रोगियों में पार्श्विका कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का भी पता लगाया जाता है, लेकिन, एक नियम के रूप में, उनके पास एंटीबॉडी नहीं होती हैं आंतरिक कारककिला।

तीसरा, एडिसन-बिरमेर रोग वाले लोगों के रिश्तेदारों के इस बीमारी से पीड़ित होने की अधिक संभावना है, और यहां तक ​​कि जिन लोगों को एनीमिया नहीं है, वे भी आंतरिक कैसल कारक के प्रति एंटीबॉडी का पता लगा सकते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर में मुख्य रूप से विटामिन बी12 की कमी के लक्षण शामिल हैं (देखें "विटामिन बी12 की कमी: सामान्य जानकारी")। यह रोग धीरे-धीरे शुरू होता है और धीरे-धीरे बढ़ता है। प्रयोगशाला परीक्षण से हाइपरगैस्ट्रिनमिया और एब्सोल्यूट एक्लोरहाइड्रिया (पेंटागैस्ट्रिन के प्रशासन के जवाब में भी हाइड्रोक्लोरिक एसिड का उत्पादन नहीं होता है) का पता चलता है, साथ ही रक्त चित्र और अन्य प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन होता है (देखें "मेगालोब्लास्टिक एनीमिया: निदान")।

रिप्लेसमेंट थेरेपीऐसे मामलों को छोड़कर, इन रोगियों में विटामिन बी12 की कमी से होने वाले विकारों को पूरी तरह और स्थायी रूप से समाप्त कर देता है अपरिवर्तनीय परिवर्तनवी तंत्रिका ऊतकइलाज से पहले हुआ. हालाँकि, मरीज़ों में पेट के एडिनोमेटस पॉलीप्स होने की अत्यधिक संभावना होती है और उनमें गैस्ट्रिक कैंसर विकसित होने की संभावना लगभग दोगुनी होती है। उन्हें अवलोकन दिखाया जाता है, जिसमें नियमित गियाक परीक्षण और, यदि आवश्यक हो, अतिरिक्त अध्ययन शामिल हैं।

एडिसन-बीमर रोग है पुरानी बीमारी, प्रगतिशील एनीमिया, तंत्रिका तंत्र को नुकसान और गैस्ट्रिक एचीलिया द्वारा विशेषता।

एडिसन-बियरमर रोग शरीर में विटामिन बी12 की कमी के कारण अस्थि मज्जा के हेमटोपोइएटिक कार्य के उल्लंघन का परिणाम है। कुछ मामलों में, यह रोग फोलिक एसिड की कमी के कारण विकसित होता है।

एडिसन-बीमर रोग - लक्षण

एडिसन-बियरमर रोग की शुरुआत तेजी से थकान, कमजोरी, सांस लेने में तकलीफ और हिलने-डुलने पर घबराहट और चक्कर आने के साथ होती है। एनीमिया के लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अपच संबंधी लक्षण अक्सर देखे जाते हैं: जीभ की नोक पर जलन, मतली, डकार, दस्त, और कुछ मामलों में, तंत्रिका तंत्र के विकार देखे जाते हैं (चाल की अस्थिरता, हाथ-पांव का ठंडा होना, पेरेस्टेसिया)।

एडिसन-बियरमर रोग के मरीजों की त्वचा नींबू-पीले रंग के साथ पीली होती है। कोई थकावट नहीं देखी जाती है; कुछ मामलों में, पोषण बढ़ जाता है। पैरों के क्षेत्र में सूजन है, चेहरा सूजा हुआ है।

बाहर से पाचन नालकुछ बदलाव देखे गए हैं. जीभ आमतौर पर चमकदार लाल और फटी हुई होती है। अनुसंधान आमाशय रसआपको एचीलिया की पहचान करने की अनुमति देता है।

पैल्पेशन से बढ़े हुए प्लीहा और यकृत का पता चलता है। हृदय क्षेत्र में दर्द हो सकता है. लंबा कोर्सरोग हृदय के वसायुक्त अध:पतन का कारण बन सकते हैं।

तंत्रिका तंत्र की गतिविधि में परिवर्तन रीढ़ की हड्डी के पार्श्व और पीछे के स्तंभों को नुकसान की विशेषता है - फनिक्युलर मायलोसिस। यह कण्डरा सजगता में कमी, पेरेस्टेसिया, दर्द की गड़बड़ी और पैल्विक अंगों की शिथिलता के साथ गहरी संवेदनशीलता से प्रकट होता है।

एडिसन-बियरमर रोग का निदान

रोग के निदान में रक्त में परमाणु अवशेषों के साथ बड़ी लाल रक्त कोशिकाओं (मेगालोसाइट्स), लाल रक्त कोशिकाओं और मेगालोब्लास्ट की पहचान करना शामिल है। मेगाब्लास्ट्स की प्रबलता के कारण, अस्थि मज्जा पंचर हाइपरप्लास्टिक होता है।

एडिसन-बियरमर रोग - उपचार

एडिसन-बियरमर रोग के उपचार में सबसे बड़ा प्रभावविटामिन बी12 के सेवन से लाभ. पहले इंजेक्शन के एक दिन के भीतर सुधार होता है। दवा को इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है। गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन (बिफैक्टन, बायोपार, म्यूकोविट) के संयोजन में विटामिन बी12 को मौखिक रूप से लेने से भी अनुकूल परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं।