जन्मजात हृदय दोष. आलिंद सेप्टल दोष क्यूपी क्यूएस फुफ्फुसीय से प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात

हृदय रोगविज्ञान का विश्लेषण करते समयविभिन्न विशेष अवधारणाओं का उपयोग किया जाता है, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण पर इस खंड में चर्चा की गई है।
एट्रेसिया और हाइपोप्लेसिया. "एट्रेसिया" शब्द का उपयोग उन मामलों में किया जाता है जहां कोई संरचना नहीं बनती है। अक्सर वाल्व या वाहिकाओं पर लागू होता है, जो पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है या एक झिल्ली (वाल्व) या रेशेदार ऊतक (वाहिका) द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। शब्द "हाइपोप्लासिया" हृदय संरचना के व्यास, लंबाई या आयतन में कमी को दर्शाता है।

डिस्टेंसिबिलिटी, फैलाव, वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी. डिस्टेंसिबिलिटी वेंट्रिकुलर गुहाओं में रक्त प्रवाह के प्रतिरोध की डिग्री निर्धारित करती है। नवजात शिशुओं में, दायां वेंट्रिकल कम लचीला होता है, जो दाएं अलिंद से इसमें रक्त के प्रवाह के लिए अधिक प्रतिरोध और इसमें अपेक्षाकृत उच्च डायस्टोलिक दबाव निर्धारित करता है।

फैलावबच्चे के शरीर के किसी दिए गए सतह क्षेत्र के लिए दो मानक विचलन से अधिक गुहा के विस्तार का प्रतिनिधित्व करता है और तीव्र या पुरानी मात्रा अधिभार के जवाब में होता है। हाइपरट्रॉफी मानक की तुलना में मायोकार्डियम या इंट्रासेल्युलर संरचनाओं के कुल द्रव्यमान में वृद्धि की डिग्री को दर्शाती है। बाह्य रूप से, यह हृदय कक्ष की दीवार के मोटे होने के रूप में प्रकट होता है, कभी-कभी इसकी मात्रा में बाधा उत्पन्न होती है।

फैलाव और अतिवृद्धिइसे विभिन्न संयोजनों में जोड़ा जा सकता है और लगातार जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जा सकता है।

परिसंचारी रक्त की मात्रा.

इस अवधारणा का उपयोग बड़े (बीसीसी) और छोटे (एमसीसी) दोनों सर्किलों के संबंध में किया जाता है रक्त परिसंचरण. एक स्वस्थ बच्चे की स्थिति नॉर्मोवोलेमिया की विशेषता है - परिसंचारी रक्त की एक सामान्य मात्रा। गर्भनाल की क्लैंपिंग के दौरान प्लेसेंटा से अत्यधिक रक्त प्रवाह के मामलों में, प्रणालीगत हाइपरवोलेमिया हो सकता है। जन्मजात हृदय दोषों के साथ, परिवर्तन अक्सर फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह को प्रभावित करते हैं। फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में अत्यधिक रक्त प्रवाह आईसीसी के हाइपरवोलेमिया के साथ होता है, और कम रक्त प्रवाह हाइपोवोल्मिया के साथ होता है। बाधित बहिर्प्रवाह के साथ संयोजन में सामान्य अंतर्वाह एक स्थिर प्रकृति के आईसीसी के हाइपरवोलेमिया की ओर ले जाता है।

में दबाव बढ़ गया फुफ्फुसीय धमनी प्रणालीआईसीसी उच्च रक्तचाप के रूप में जाना जाता है। यह धमनी मूल (अतिरिक्त रक्त प्रवाह) का हो सकता है, शिरापरक ठहराव (बहिर्वाह रुकावट) का परिणाम हो सकता है या एक अवरोधक प्रक्रिया द्वारा फुफ्फुसीय वाहिकाओं की दीवार को नुकसान हो सकता है।

यहां तक ​​कि महत्वपूर्ण भी हाइपरवोलेमियाएमसीसी उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण नहीं बन सकता है (उदाहरण के लिए, एट्रियल सेप्टल दोष के साथ), और उच्च रक्तचाप, बदले में, हाइपरवोलेमिया के साथ नहीं जोड़ा जा सकता है, और यहां तक ​​​​कि इसके विपरीत, हाइपोवोलेमिया के साथ (ऐसे मामलों में जहां उच्च फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध वॉल्यूमेट्रिक को सीमित करता है) फेफड़ों के माध्यम से रक्त प्रवाह)। नवजात शिशुओं और शिशुओं में रोग संबंधी स्थितियों के विकास के दौरान होने वाली प्रक्रियाओं का विश्लेषण करने के लिए इन अवधारणाओं के बीच स्पष्ट अंतर महत्वपूर्ण है।

रक्त प्रवाह की मात्रा और शंट का आकार।

इन मापदंडों का उपयोग यूपीएस और छोटे और बड़े बेसिनों को चिह्नित करने के लिए किया जाता है। प्रसार. रक्त प्रवाह की मात्रा मिलीलीटर या लीटर प्रति मिनट में निर्धारित की जाती है और ज्यादातर मामलों में शरीर की सतह के प्रति वर्ग मीटर की गणना की जाती है। स्वस्थ नवजात शिशुओं में, सामान्यीकृत प्रणालीगत रक्त प्रवाह 3.1+0.4 l/min/m2 होता है।

यदि रक्त स्त्राव हो रहा होप्रणालीगत परिसंचरण से फुफ्फुसीय परिसंचरण तक या इसके विपरीत, इस निर्वहन की मात्रा की गणना सूत्रों का उपयोग करके की जाती है:
बाएँ से दाएँ शंट = Qp - Qs; दाएँ से बाएँ शंट = Qs - Qp,
जहां Qp फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त प्रवाह की मात्रा है, Qs प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त प्रवाह की मात्रा है।

चूँकि व्यवहार में सटीक है वॉल्यूमेट्रिक रक्त प्रवाह मापऑक्सीजन की खपत का विश्लेषण करना कठिन है; फुफ्फुसीय और प्रणालीगत रक्त प्रवाह (क्यूपी/क्यू) का अनुपात अधिक बार उपयोग किया जाता है। जब उनका अनुपात 1:1 होता है, तो कोई शंट नहीं होता है या यह दोनों दिशाओं में समान होता है। सियानोटिक दोषों के साथ, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है और Qp/Qs, उदाहरण के लिए, 0.8:1 हो सकता है। बाएं से दाएं डिस्चार्ज के साथ, Qp/Qs बढ़ जाता है और 2:1 या अधिक तक पहुंच सकता है, जो सर्जरी के लिए संकेत निर्धारित करता है। इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा का उपयोग करके इन मापदंडों की गणना संभव है।

जन्मजात और बाल चिकित्सा हृदय रोग के क्षेत्र में काम करने वाले चिकित्सकों को एक एकीकृत नामकरण की आवश्यकता है जिसका उपयोग जन्मजात हृदय रोग के रोगियों में किसी भी उम्र में इस समूह की बीमारियों को वर्गीकृत करने के लिए किया जा सकता है। कोई भी वर्गीकरण समय के साथ स्पष्टीकरण और परिशोधन के अधीन है। विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) ने 1970 में जन्मजात हृदय रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को मंजूरी दी, जिसका उपयोग आईसीडी के 10वें संशोधन में किया गया था। हालाँकि, ICD-10 में जन्मजात हृदय रोगों का समूह पर्याप्त रूप से विस्तृत नहीं था और इसमें कई आवर्ती स्थितियाँ शामिल थीं। इसलिए, 1990 के दशक में. सोसाइटी ऑफ थोरैसिक सर्जन (एसटीएस), यूरोपियन एसोसिएशन फॉर कार्डियोथोरेसिक सर्जरी (ईएसीटीएस), और यूरोपियन एसोसिएशन फॉर पीडियाट्रिक कार्डियोलॉजी (एईपीसी) ने स्वतंत्र रूप से जन्मजात हृदय रोग नामकरण विकसित किया है।

परिणामस्वरूप, सीएचडी के लिए अंतर्राष्ट्रीय कार्डियक सर्जिकल नामकरण 2000 में प्रकाशित किया गया था, और उसी समय यूरोपीय बाल चिकित्सा कार्डियक कोड प्रकाशित किया गया था। इन नामकरणों को एकीकृत करने के लिए, एक अंतर्राष्ट्रीय कार्य समूह बनाया गया जिसे नामकरण कार्य समूह के नाम से जाना जाता है। 2005 में, बच्चों में जन्मजात हृदय दोष और हृदय रोगों के लिए एक एकीकृत नामकरण (अंतर्राष्ट्रीय बाल चिकित्सा और जन्मजात कार्डियक कोड - आईपीसीसीसी, http:// www.ipccc.net) सामने आया, जो पिछले दो नामकरणों के आधार पर बनाया गया था। आईपीसीसीसी के अनुसार, प्रत्येक दोष को छह अंकों के डिजिटल कोड के साथ कोडित किया जाता है। इस प्रणाली को बनाने की आवश्यकता बहुकेंद्रीय निदान और उपचार अध्ययन और जोखिम स्तरीकरण का विश्लेषण करने की आवश्यकता, सार्वभौमिक कोडिंग पदनामों के उपयोग के आधार पर मेडिकल रिकॉर्ड बनाए रखने के लिए इलेक्ट्रॉनिक प्रौद्योगिकियों के चिकित्सा अभ्यास में परिचय और दीर्घकालिक की आवश्यकता के कारण है। जन्म से और किसी भी उम्र में ऐसे रोगियों की निगरानी। 2006 में, बच्चों में जन्मजात हृदय दोष और हृदय रोगों के नामकरण के साथ आगे के काम के लिए इंटरनेशनल एसोसिएशन, जिसमें तीन कार्य समूह शामिल थे, की स्थापना कनाडा में की गई थी। नामकरण विकास टीम अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण कोड बनाती है, वितरित करती है, अद्यतन करती है और उनका रखरखाव करती है। यह सरकारी स्वास्थ्य अधिकारियों सहित बाल चिकित्सा, कार्डियोलॉजी और कार्डियक सर्जरी पेशेवर संघों, स्वास्थ्य देखभाल संगठनों के लिए इन कोडों के बारे में जानकारी तक पहुंच प्रदान करता है। एसोसिएशन के पास रोग परिभाषाएँ विकसित करने के लिए एक समूह और नए अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के लिए वीडियो छवियों को संग्रहीत करने के लिए एक समूह है। ये फोटो और वीडियो छवियां पैथोमॉर्फोलॉजिकल और इंस्ट्रुमेंटल अध्ययन (इकोकार्डियोग्राफी, एंजियोग्राफी, एमएससीटी और एमआरआई, इंट्राऑपरेटिव फोटो और वीडियो रिकॉर्डिंग) के डेटा द्वारा दर्शायी जाती हैं। बच्चों में जन्मजात हृदय दोष और हृदय रोग के नामकरण के विकास के लिए इंटरनेशनल एसोसिएशन डब्ल्यूएचओ के नेतृत्व में रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, 11वें संशोधन के विकास का नेतृत्व करने वाले विशेषज्ञों के साथ-साथ अंतर्राष्ट्रीय संगठन के विशेषज्ञों के साथ मिलकर काम करता है। चिकित्सा शब्दावली के लिए मानकों के विकास के लिए (चिकित्सा का व्यवस्थित नामकरण - SNOMED)।

नए अंतर्राष्ट्रीय नामकरण की सूची में अधिकतम सटीकता और पूर्णता के साथ सभी ज्ञात प्रकार के यूपीएस शामिल हैं। साथ ही, इस जटिल सूची में 10,000 से अधिक कोड शामिल हैं, जो 7 मुख्य समूहों में विभाजित हैं, और इसमें एक विशिष्ट वाइस कोड की खोज करना बहुत मुश्किल है। 2011 में, फ्रांस के बाल चिकित्सा हृदय रोग विशेषज्ञों के एक समूह ने, अपने स्वयं के डेटा की एक बड़ी मात्रा के विश्लेषण के आधार पर, 10 मुख्य श्रेणियों और 23 उपश्रेणियों को उजागर करते हुए आईपीसीसीसी सूची के एक सुविधाजनक पुनर्समूहन का प्रस्ताव रखा, जिससे उपयोग के लिए नए नामकरण के व्यावहारिक उपयोग की सुविधा मिल सके। व्यावहारिक कार्यों के साथ-साथ महामारी विज्ञान और अनुसंधान उद्देश्यों के लिए भी।

हृदय रोग विशेषज्ञ आमतौर पर हेमोडायनामिक विकारों के प्रकार के आधार पर जन्मजात हृदय रोग के एक कामकाजी वर्गीकरण का उपयोग करते हैं, जिसके अनुसार हृदय दोषों को कई मुख्य समूहों में विभाजित किया जाता है। जन्मजात हृदय दोषों में सबसे गंभीर नैदानिक ​​विकार हाइपोक्सिमिया, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और हृदय विफलता हैं।

हाइपोक्सिमिया अक्सर इंट्राकार्डियक दाएं से बाएं शंटिंग के परिणामस्वरूप होता है; इस मामले में, केशिका बिस्तर में हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ने के कारण रोगियों को डिस्टल या फैला हुआ सायनोसिस का अनुभव होता है। चिकित्सकीय रूप से, सायनोसिस तब देखा जाता है जब धमनी रक्त में कम हीमोग्लोबिन की सांद्रता 3-5 ग्राम/डीएल से अधिक हो। सायनोसिस की तीव्रता श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा के नीले से बैंगनी रंग तक भिन्न होती है। इस सुविधा की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर, पीला सीएचडी (सायनोसिस के बिना) और नीला (सायनोसिस के साथ) को प्रतिष्ठित किया जाता है। सायनोसिस के बिना सबसे आम सीएचडी में वीएसडी, एएसडी, पीडीए, महाधमनी का संकुचन, महाधमनी स्टेनोसिस, एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर शामिल हैं, अधिक दुर्लभ हैं बाधित महाधमनी चाप, माइट्रल स्टेनोसिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता। सायनोसिस के बिना हृदय दोष, बदले में, पैथोफिजियोलॉजिकल विकारों के प्रकार के अनुसार दो उपसमूहों में विभाजित होते हैं: 1) बाएं-दाएं शंट के साथ सीएचडी (हृदय की सेप्टल दीवारों के दोष, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल, एओर्टोपुलमोनरी विंडो) और 2) हृदय के बाएँ भाग में रुकावट के साथ सीएचडी (महाधमनी का संकुचन और स्टेनोसिस, बाधित महाधमनी चाप, माइट्रल स्टेनोसिस)।

सायनोसिस के साथ सबसे आम सीएचडी फैलोट की टेट्रालॉजी, फुफ्फुसीय धमनी का गंभीर स्टेनोसिस या एट्रेसिया, मुख्य धमनियों का स्थानांतरण, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया, ट्रंकस आर्टेरियोसस, कुल विसंगतिपूर्ण फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी, हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम, एबस्टीन रोग है।

सायनोसिस वाले सीएचडी में, दो उपसमूहों को भी प्रतिष्ठित किया जा सकता है: 1) फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी के साथ (फैलोट टेट्राड, फुफ्फुसीय धमनी एट्रेसिया, फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया, एबस्टीन रोग) और 2) फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ, अर्थात। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (मुख्य धमनियों का स्थानांतरण, सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस, कुल विसंगतिपूर्ण फुफ्फुसीय शिरापरक जल निकासी, बाएं हृदय का हाइपोप्लास्टिक सिंड्रोम)।

सीएचडी का यह उपखंड सशर्त है, क्योंकि बहुत बड़े बाएं से दाएं शंट के साथ हल्के सीएचडी में, फुफ्फुसीय एडिमा या फुफ्फुसीय संवहनी स्केलेरोसिस के कारण हाइपोक्सिमिया हो सकता है, और परिणामस्वरूप, इंट्रा-कार्डियक शंट की दिशा बदल जाएगी दाएं से बाएं तक. इसी समय, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सायनोसिस के बिना दोनों दोषों और कई सायनोटिक दोषों की विशेषता है।

अक्सर, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप बाएं से दाएं शंट के दोषों में होता है। प्रसवोत्तर अवधि में, एक स्वस्थ बच्चे में, प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण के माध्यम से रक्त की समान मात्रा प्रवाहित होती है, जबकि प्रणालीगत परिसंचरण में संवहनी प्रतिरोध फुफ्फुसीय परिसंचरण की तुलना में लगभग 6 गुना अधिक होता है। यह बाएं वेंट्रिकल में प्रणालीगत धमनी दबाव और सिस्टोलिक दबाव के उच्च मूल्यों से जुड़ा है। दबाव में अंतर के कारण, हृदय के वर्गों के बीच एक रोग संबंधी संचार की उपस्थिति में, रक्त बाएं खंड से दाईं ओर चला जाता है। बहाए गए रक्त की मात्रा की दिशा और आकार दोष के आकार और दोनों तरफ के दबाव पर निर्भर करता है। बड़े और छोटे वृत्तों में रक्त की मात्रा के सटीक निर्धारण के लिए ऑक्सीजन की खपत का विश्लेषण करने के लिए आक्रामक तरीकों की आवश्यकता होती है, इसलिए, डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी का उपयोग करके इन मात्राओं (क्यूपी / क्यूएस) के अनुपात की गणना अधिक बार उपयोग की जाती है। कुल फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा और प्रणालीगत रक्त प्रवाह की मात्रा का अनुपात, यानी। क्यूपी/क्यूएस अनुपात इंट्राकार्डियक दोष के माध्यम से रक्त शंटिंग की तीव्रता के लिए एक मानदंड के रूप में काम कर सकता है। आम तौर पर, Qp/Qs अनुपात 1:1 होता है। यदि प्रणालीगत परिसंचरण से फुफ्फुसीय परिसंचरण में या इसके विपरीत रक्त का निर्वहन होता है, तो इस निर्वहन की मात्रा की गणना सूत्रों का उपयोग करके की जा सकती है:

बाएँ से दाएँ शंट आयतन = Qp - Qs;

दाएँ से बाएँ शंट आयतन = Qs - Qp।

फुफ्फुसीय हाइपोवोल्मिया के साथ सियानोटिक दोष के साथ, फेफड़ों में रक्त का प्रवाह कम हो जाता है, और क्यूपी/क्यूएस अनुपात 2.0-2.5:1 है। यदि रोगी को समान परिमाण का द्विपक्षीय (बाएं-दाएं और दाएं-बाएं) निर्वहन होता है, तो Qp/Qs अनुपात 1:1 के बराबर हो सकता है।

जन्मजात हृदय रोग में हाइपोक्सिमिया अक्सर बाएं वर्गों में शिरापरक रक्त के प्रवाह और प्रणालीगत परिसंचरण से जुड़ा होता है, यानी। दाएँ-बाएँ रीसेट के साथ। दाएँ से बाएँ रक्त का स्त्राव विभिन्न स्तरों पर हो सकता है।

इस प्रकार, प्रणालीगत परिसंचरण की नसों के स्तर पर निर्वहन उनके असामान्य प्रवाह के कारण होता है, उदाहरण के लिए, कोरोनरी साइनस में दोष के साथ या बाएं आलिंद में बेहतर वेना कावा के प्रवाह के साथ। अलिंद स्तर पर दाएं से बाएं शंटिंग ट्राइकसपिड वाल्व रुकावट या पुनरुत्थान के साथ होती है। यह ट्राइकसपिड वाल्व के एट्रेसिया या इसके स्टेनोसिस और दाएं वेंट्रिकल के हाइपोप्लेसिया के साथ होता है, एबस्टीन की विसंगति, और कभी-कभी ट्राइकसपिड वाल्व की पैपिलरी मांसपेशियों को इस्केमिक क्षति के साथ प्रसवकालीन श्वासावरोध के साथ होता है। इन मामलों में, दाएं आलिंद में दबाव बढ़ जाता है, और शिरापरक रक्त इसके माध्यम से, अंडाकार खिड़की के माध्यम से, या दाएं से बाएं ओर इंटरएट्रियल दोष के माध्यम से बहता है। दाएं वेंट्रिकल के स्तर पर दाएं-बाएं शंट को फैलोट के टेट्रालॉजी में देखा जाता है, जो दो-कक्षीय दाएं वेंट्रिकल है, यानी। दाएं वेंट्रिकल और वीएसडी के बहिर्वाह पथ में रुकावट वाले दोषों के लिए। फुफ्फुसीय धमनियों के स्तर पर दाएं से बाएं ओर निर्वहन भी व्यक्तिगत रोगियों में होता है - दोनों फैलोट के टेट्रालॉजी के संयोजन में, और अलगाव में (अलागिल सिंड्रोम, विलियम्स सिंड्रोम के साथ)।

यूनिडायरेक्शनल दाएं से बाएं शंट के साथ हृदय दोष के साथ, प्रणालीगत परिसंचरण में कार्डियक आउटपुट प्रभावित नहीं होता है, लेकिन दाएं से बाएं शंटिंग के परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है। दाएं से बाएं शंटिंग की एक जटिलता हाइपोक्सिमिया और इसके परिणाम हैं। चूंकि फुफ्फुसीय नसों में रक्त आमतौर पर ऑक्सीजन से संतृप्त होता है, O2 साँस लेने का कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं होता है और इसके घुलनशील अंश के कारण रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा केवल थोड़ी बढ़ जाती है। लंबे समय तक हाइपोक्सिमिया के साथ, एरिथ्रोपोइज़िस प्रतिपूरक रूप से बढ़ता है (ईआर की संख्या > 5x1012/ली) साथ ही हीमोग्लोबिन स्तर (एचबी > 160-180 ग्राम/लीटर) में वृद्धि के साथ। परिणामस्वरूप, रक्त और हेमटोक्रिट में ऑक्सीहीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है (Ht > 55%)। सायनोसिस के दोषों में लंबे समय तक गंभीर हाइपोक्सिमिया माध्यमिक कुअवशोषण और विकास मंदता, साथ ही हाइपोक्सिक मस्तिष्क क्षति (पिरामिडल अपर्याप्तता, उच्च रक्तचाप-हाइड्रोसेफेलिक सिंड्रोम, संज्ञानात्मक विकार इत्यादि) जैसी जटिलताओं के साथ होता है।

कभी-कभी, आयरन की कमी के कारण एनीमिया देखा जाता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई या सामान्य संख्या के साथ हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के सामान्य या निम्न स्तर से प्रकट होता है। शिशुओं में एनीमिया अधिक आम है, विशेषकर 2-3 महीने की उम्र में, अव्यक्त या स्पष्ट आयरन की कमी के कारण। लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई या सामान्य संख्या के बावजूद, हाइपोक्रोमिया, माइक्रोसाइटोसिस और सीरम आयरन में कमी देखी जाती है। एनीमिया के मामले में, आयरन की खुराक के साथ उपचार निर्धारित करना और पोषण स्थिति की अनिवार्य निगरानी (स्तन का दूध या अनुकूलित दूध के फार्मूले के साथ खिलाना) आवश्यक है। लंबे समय तक हाइपोक्सिमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ, बड़े बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बाद में रक्तस्राव के साथ जमावट संबंधी विकार विकसित हो सकते हैं, जिसमें सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद भी शामिल है। पॉलीसिथेमिया, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दोनों ही स्ट्रोक के विकास को खतरे में डालते हैं, खासकर छोटे बच्चों में।

रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि से आंतरिक अंगों की रक्त वाहिकाओं के घनास्त्रता का खतरा होता है, मुख्य रूप से मस्तिष्क, गुर्दे, फुफ्फुसीय और मेसेन्टेरिक धमनियों में। निर्जलीकरण (बुखार, गर्म मौसम, अपच संबंधी विकार) की स्थितियों में घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है। सायनोसिस के साथ हृदय दोष की एक और जटिलता मस्तिष्क फोड़े हैं। वे इस तथ्य के कारण उत्पन्न होते हैं कि बैक्टीरिया, जो आमतौर पर फेफड़ों के जहाजों में बेअसर होते हैं, दाएं-बाएं निर्वहन के दौरान सीधे मस्तिष्क सहित प्रणालीगत सर्कल के जहाजों में प्रवेश करते हैं।

हृदय दोष के साथ दिल की विफलता मुख्य रूप से अतिरिक्त रक्त मात्रा (उदाहरण के लिए, बाएं से दाएं शंट के साथ) के साथ कार्डियक कक्षों के अधिभार के कारण होती है, फुफ्फुसीय या प्रणालीगत परिसंचरण में संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि, और रुकावट के कारण कार्डियक आउटपुट में कमी होती है। बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ. प्रत्येक विशिष्ट दोष के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाले हेमोडायनामिक विकारों पर चर्चा करते समय इन स्थितियों पर नीचे चर्चा की गई है।

जन्मजात हृदय दोषों की एक विशिष्ट जटिलता माध्यमिक बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस है, जो मुख्य रूप से सायनोसिस के दोषों से जुड़ी होती है, और इसलिए संभावित बैक्टेरिमिया से जुड़ी चिकित्सा प्रक्रियाओं के दौरान इस जटिलता की अनिवार्य रोकथाम आवश्यक है।

निलयी वंशीय दोष(वीएसडी) - दाएं और बाएं निलय के बीच संचार के साथ जन्मजात हृदय रोग।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ICD-10 के अनुसार कोड:

• Q21.0

कारण

एटियलजि.जन्मजात दोष (पृथक वीएसडी, संयुक्त जन्मजात हृदय रोग का हिस्सा, उदाहरण के लिए, फैलोट की टेट्रालॉजी, महान वाहिकाओं का स्थानांतरण, सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया, आदि)। वंशानुक्रम के ऑटोसोमल प्रमुख और अप्रभावी प्रकार के प्रमाण हैं। 3.3% मामलों में, वीएसडी वाले रोगियों के प्रत्यक्ष रिश्तेदारों में भी यह दोष पाया जाता है। आघात और एमआई में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का टूटना।

सांख्यिकीय डेटा।सभी जन्मजात हृदय दोषों में से 9-25% वीएसडी के कारण होते हैं। यह जन्मजात हृदय रोग से पीड़ित 15.7% जीवित बच्चों में पाया जाता है। ट्रांसम्यूरल एमआई की जटिलता के रूप में - 1-3%। सभी वीएसडी में से 6% और शिशुओं में 25% वीएसडी एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के साथ होते हैं, सभी वीएसडी में से 5% महाधमनी संकुचन के साथ होते हैं, 2% जन्मजात वीएसडी महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस के साथ होते हैं। 1.7% मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम अनुपस्थित है, और इस स्थिति को हृदय के एकल वेंट्रिकल के रूप में जाना जाता है। पुरुष से महिला का अनुपात 1:1 है।

रोगजनन.कार्यात्मक हानि की डिग्री रक्त स्राव की मात्रा और कुल फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध (टीपीवीआर) पर निर्भर करती है। जब बाएं से दाएं शंटिंग की जाती है और फुफ्फुसीय मिनट की मात्रा और प्रणालीगत रक्त प्रवाह (क्यूपी/क्यू) का अनुपात 1.5:1 से कम होता है, तो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह थोड़ा बढ़ जाता है, और पीवीवीआर में कोई वृद्धि नहीं होती है। बड़े वीएसडी (क्यूपी/क्यू 2:1 से अधिक) के साथ, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में काफी वृद्धि होती है, और दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव बराबर हो जाता है। जैसे-जैसे रक्त की मात्रा बढ़ती है, रक्त स्राव की दिशा बदल सकती है - यह दाएं से बाएं ओर होने लगती है। उपचार के बिना, दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फुफ्फुसीय वाहिकाओं में अपरिवर्तनीय परिवर्तन (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) विकसित होते हैं।

वीएसडी के वेरिएंट.झिल्लीदार वीएसडी (75%) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी भाग में, महाधमनी वाल्व के नीचे और ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल पुच्छ में स्थित होते हैं, और अक्सर स्वचालित रूप से बंद हो जाते हैं। मस्कुलर वीएसडी (10%) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मांसपेशीय भाग में, वाल्व और चालन प्रणाली से काफी दूरी पर स्थित होते हैं, एकाधिक होते हैं, फेनेस्ट्रेटेड होते हैं और अक्सर अनायास बंद हो जाते हैं। सुप्राक्रेस्टल (दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का वीएसडी, 5%) सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा के ऊपर स्थित होते हैं, जो अक्सर महाधमनी वाल्व की महाधमनी अपर्याप्तता के साथ होते हैं, और अनायास बंद नहीं होते हैं। एक खुला एवी कैनाल (10%) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के हिस्से में पाया जाता है, माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के छल्ले के लगाव की जगह के पास, अक्सर डाउन सिंड्रोम में पाया जाता है, जो ओस्टियम प्राइमम प्रकार और विकृतियों के एएसडी के साथ संयुक्त होता है। माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के पत्रक और तार अनायास बंद नहीं होते हैं। वीएसडी के आकार के आधार पर, छोटे (टोलोचिनोव-रोजर रोग) और बड़े (1 सेमी से अधिक या महाधमनी छिद्र के आधे व्यास से अधिक) दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

लक्षण (संकेत)

नैदानिक ​​तस्वीर

. शिकायतें:

. वस्तुनिष्ठ रूप से।त्वचा का पीलापन. हैरिसन की खाँचे. शिखर आवेग में वृद्धि, उरोस्थि के बाएं निचले किनारे के क्षेत्र में कांपना। दाएं वेंट्रिकल की इजेक्शन अवधि के लंबे समय तक बढ़ने के परिणामस्वरूप दूसरे स्वर का पैथोलॉजिकल विभाजन। बायीं निचली स्टर्नल सीमा पर खुरदरा पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट। सुप्राक्रेस्टल वीएसडी के साथ - महाधमनी अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट।

निदान

वाद्य निदान

. ईसीजी:बाएं हिस्से की अतिवृद्धि और अधिभार के लक्षण, और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ - दाएं का भी।

. जुगुलर फ़्लेबोग्राफी:उच्च-आयाम ए तरंगें (कठोर दाएं वेंट्रिकल के साथ आलिंद संकुचन) और, कभी-कभी, वी तरंग (ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन)।

. इकोसीजी..बाएं हिस्से की अतिवृद्धि और फैलाव, और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामले में - दाएं हिस्से का.. डॉपलर और बी-मोड में वीएसडी का दृश्य.. संबंधित विसंगतियों का निदान (वाल्वुलर दोष, महाधमनी का संकुचन, आदि)। दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव, रक्त निर्वहन की डिग्री और क्यूपी/क्यू निर्धारित करें .. वयस्क ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से गुजरते हैं।

. छाती के अंगों का एक्स-रे...छोटे वीएसडी के साथ - एक सामान्य एक्स-रे चित्र.. बाएं वेंट्रिकुलर आर्क का उभार, फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न में वृद्धि.. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ - फुफ्फुसीय धमनी आर्क का उभार, तेज के साथ फेफड़ों की जड़ों का विस्तार और संरचना की कमी दूरस्थ शाखाओं का सिकुड़ना और फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न का ह्रास।

. रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफी:आलिंद सेप्टल दोष देखें.

. हृदय कक्षों का कैथीटेराइजेशन..संदिग्ध फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामलों में, ओपन हार्ट सर्जरी से पहले और विरोधाभासी नैदानिक ​​​​डेटा के मामले में संकेत दिया गया है। क्यूपी/क्यू की गणना करें। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रतिवर्तीता के बारे में पूर्वानुमान निर्धारित करने के लिए एमिनोफिललाइन और ऑक्सीजन इनहेलेशन के साथ परीक्षण करें।

. बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी, कोरोनरी एंजियोग्राफी:डिस्चार्ज का दृश्य और मात्रा निर्धारण, लक्षणों की उपस्थिति में या सर्जरी से पहले सीएडी का निदान।

दवा से इलाज।स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम और फुफ्फुसीय धमनी में सामान्य दबाव (बड़े दोषों के साथ भी) के साथ, जीवन के 3-5 साल तक रूढ़िवादी उपचार संभव है। यदि फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव है, तो परिधीय वैसोडिलेटर्स (हाइड्रैलाज़िन या सोडियम नाइट्रोप्रासाइड) का उपयोग करें, जो बाएं से दाएं निर्वहन को कम करता है। दाएं निलय की विफलता के लिए - मूत्रवर्धक। वीएसडी के सरल सर्जिकल सुधार से पहले और उसके बाद 6 महीने तक - संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम।

इलाज

शल्य चिकित्सा

संकेत.स्पर्शोन्मुख - यदि 3-5 वर्ष की आयु तक दोष का सहज समापन नहीं होता है, हालांकि 1 वर्ष की आयु से पहले शल्य चिकित्सा उपचार से बेहतर परिणाम प्राप्त होते हैं। छोटे बच्चों में हृदय विफलता या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। वयस्कों में, Qp/Qs अनुपात 1.5 या अधिक है।

मतभेद:आलिंद सेप्टल दोष देखें.

शल्य चिकित्सा उपचार के तरीके.उपशामक हस्तक्षेप - एक कफ के साथ फुफ्फुसीय ट्रंक का संकुचन, तब किया जाता है जब 3 किलो से कम वजन वाले बच्चों के लिए आपातकालीन सर्जरी आवश्यक होती है, सहवर्ती हृदय दोष और कम उम्र में दोष के कट्टरपंथी सुधार में थोड़ा नैदानिक ​​​​अनुभव होता है। इंटरएट्रियल सेप्टम के झिल्लीदार भाग के क्षेत्र में एक दर्दनाक दोष के मामले में, दोष का टांके लगाना संभव है। अन्य मामलों में, दोष की मरम्मत ऑटोपेरिकार्डियम या सिंथेटिक सामग्री से बने पैच से की जाती है। रोधगलन के बाद वीएसडी के मामले में, दोष की प्लास्टिक सर्जरी एक साथ कोरोनरी बाईपास सर्जरी के साथ की जाती है।

विशिष्ट पश्चात की जटिलताएँ:संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, एवी ब्लॉक, वेंट्रिकुलर अतालता, वीएसडी का पुनरावर्तन, ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता।

पूर्वानुमान।बड़े वीएसडी वाले 80% रोगियों में, दोष 1 महीने के भीतर स्वत: बंद हो जाता है, 90% में - 8 वर्ष की आयु से पहले, 21 से 31 वर्ष की आयु के बीच वीएसडी के सहज बंद होने के अलग-अलग मामले होते हैं। छोटे दोषों के साथ, जीवन प्रत्याशा में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है, लेकिन संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का खतरा बढ़ जाता है (4%)। मध्यम आकार के वीएसडी के साथ, दिल की विफलता आमतौर पर बचपन में विकसित होती है, और गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दुर्लभ है। निलय के बीच दबाव प्रवणता के बिना बड़े वीएसडी 10% मामलों में ईसेनमेंजर सिंड्रोम के विकास का कारण बनते हैं; इनमें से अधिकतर मरीज़ बचपन या किशोरावस्था में मर जाते हैं। जन्म के बाद 3 महीने के भीतर 35% बच्चों में, 1 वर्ष के भीतर 45% बच्चों में आपातकालीन सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। ईसेनमेंजर सिंड्रोम के साथ गर्भावस्था और प्रसव के दौरान मातृ मृत्यु दर 50% से अधिक है। रोधगलन के बाद वीएसडी के साथ, 7% रोगी शल्य चिकित्सा उपचार के अभाव में 1 वर्ष तक जीवित रहते हैं। फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन के बाद अस्पताल में मृत्यु दर 7-9% है, 5 साल की जीवित रहने की दर 80.7% है, 10 साल की जीवित रहने की दर 70.6% है। रोधगलन के बाद वीएसडी के सर्जिकल उपचार के दौरान मृत्यु दर 15-50% है। कम एलवीवीआर के साथ पृथक जन्मजात वीएसडी को बंद करने के दौरान अस्पताल में मृत्यु दर 2.5% है, उच्च एलवीवीआर के साथ - 5.6% से कम।

संक्षिप्ताक्षर।क्यूपी/क्यू प्रणालीगत रक्त प्रवाह की फुफ्फुसीय मिनट मात्रा का अनुपात है। टीपीवीआर - कुल फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध।

आईसीडी-10. Q21.0 वीएसडी

एएसडी एक पेटेंट ओपनिंग है
इंटरट्रियल सेप्टम में, जिसके कारण
अटरिया के बीच संचार बना रहता है।

वर्गीकरण

प्राथमिक एएसडी (10% में)
के कारण होता है
प्राथमिक का गैर-संघ
के बीच संदेश
अटरिया और विसंगतियाँ
प्राथमिक एमपीपी का विकास
दोष स्थित है
मूत्राशय का निचला भाग
सीधे ऊपर
अलिंदनिलय संबंधी
छेद

वर्गीकरण

माध्यमिक एएसडी (90% में)
के कारण होता है
विकासात्मक विसंगतियाँ
द्वितीयक एमपीपी
खराबी तो हमेशा रहती है
एमपीपी का निचला किनारा,
इसे स्तर से अलग करना
अलिंदनिलय संबंधी
वाल्व

हेमोडायनामिक गड़बड़ी

हेमोडायनामिक गड़बड़ी का मुख्य तंत्र
एएसडी बाएं आलिंद से रक्त का शंट है
सही
सबसे पहले, दाईं ओर वॉल्यूमेट्रिक लोड
निलय
दोष के माध्यम से रक्त के बड़े निर्वहन के साथ, यह अक्सर होता है
दायीं ओर के बीच दबाव का अंतर होता है
वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी
बड़ी मात्रा में रक्त का लंबे समय तक प्रवाहित होना
फुफ्फुसीय वाहिकाएँ रक्त परिसंचरण की गतिशीलता को प्रभावित करती हैं
छोटा वृत्त और धीरे-धीरे विकास की ओर ले जाता है
फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, एक नियम के रूप में, प्रकट होता है
16-20 वर्षों के बाद, और इसकी आवृत्ति बढ़ जाती है
मरीजों की बढ़ती उम्र.
हेमोडायनामिक रूप से दीर्घकालिक मुआवजा और
छोटी बुराई

क्लिनिक

2-5 वर्ष तक, नैदानिक ​​लक्षण कम होते हैं
शिकायतें: बढ़ी हुई थकान, सांस लेने में तकलीफ,
शारीरिक गतिविधि के दौरान दिल की धड़कन
साथियों की तुलना में
लगभग 2/3 रोगियों का इतिहास है
बार-बार ब्रोंकाइटिस और निमोनिया
छोटे दोषों के लिए (10-15 मिमी तक)
किसी दोष के प्रथम लक्षण उनमें प्रकट हो सकते हैं
10 वर्ष से अधिक आयु

वस्तुनिष्ठ परीक्षा

शारीरिक विकास में देरी, पीलापन है
त्वचा, बड़े बच्चों में "हृदय कूबड़"।
आयु
फुफ्फुसीय के बाद से सायनोसिस की उपस्थिति विशेषता नहीं है
उच्च रक्तचाप और हृदय विफलता अधिक आम हैं
केवल 20 वर्ष की आयु तक बनते हैं
टटोलने पर, अधिजठर में वृद्धि
पुश (प्राथमिक एएसडी के साथ एपिकल भी प्रबलित
धकेलना)
उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में ऑस्कल्टेटरी (इंच)।
फुफ्फुसीय धमनी का प्रक्षेपण) मध्यम रूप से श्रवण योग्य है
तीव्रता सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, 2 टन का विभाजन। पर
हृदय के शीर्ष पर प्राथमिक एएसडी भी सुनाई देता है
माइट्रल अपर्याप्तता का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। पर
इसके विपरीत, शारीरिक गतिविधि से एएसडी का शोर बढ़ जाता है
शारीरिक शोर से जो व्यायाम से गायब हो जाता है।

निदान

छाती का एक्स-रे - कमर की चिकनाई
हृदय या "दूसरे आर्च" का उभार, हृदय की छाया
विस्तार
ईसीजी - दाहिने हृदय के अधिभार के संकेत,
दाएँ आलिंद और दाएँ निलय की अतिवृद्धि,
लय गड़बड़ी.
इकोकार्डियोग्राफी
एमआरआई और सीटी

लकड़ी की इकाइयाँ

दबाव को विभाजित करके गणना की जाती है
फुफ्फुसीय धमनी प्रति मिनट मात्रा
फुफ्फुसीय चक्र में रक्त प्रवाह
(1 लकड़ी इकाई = 1 मिमी एचजी × मिनट -1 = 80 डायन × एस × सेमी
-5) सूत्र के अनुसार: LSS = (DLAavg – DZLA)/SV.
इस मामले में, पीएच की गंभीरता को प्रतिष्ठित किया जाता है
इस अनुसार:
प्रकाश - पीवीआर=2-5 इकाई,
मध्यम - पीवीआर=5-10 इकाइयाँ,
गंभीर - पीवीआर > 10 इकाइयाँ

सर्जिकल सुधार

सर्जरी के लिए इष्टतम आयु 5-12 वर्ष है
प्रारंभिक शल्य चिकित्सा उपचार के लिए "प्राथमिक" बिल्कुल संकेतित हैं
एएसडी और व्यापक "माध्यमिक" एट्रियल सेप्टल दोष
महत्वपूर्ण रक्त स्राव वाले मरीज़ (अधिभार के संकेत हैं)।
दायां निलय आयतन) और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध< 5
लकड़ी इकाइयों (डब्ल्यूयू) दोष की परवाह किए बिना बंद किया जाता है
नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता
यदि एएसडी के कारण विरोधाभासी अन्त: शल्यता का संदेह हो (बशर्ते)
एम्बोलिज्म के अन्य सभी कारणों को बाहर रखा गया है), भले ही
दोष के आकार के आधार पर, दोष को बंद किया जाना चाहिए
फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध वाले मरीज़ ≥ 5 यू, लेकिन 2/3 से कम
प्रणालीगत संवहनी प्रतिरोध, या फुफ्फुसीय धमनी के साथ
दबाव< 2/3 системного давления
दोष के शीघ्र शल्य चिकित्सा सुधार के साथ और फुफ्फुसीय की अनुपस्थिति में
धमनी उच्च रक्तचाप का दीर्घकालिक पूर्वानुमान अच्छा होता है

संचालन

"खुला" (स्थितियों में दोष या प्लास्टिक को पैच से सिलना)।
कार्डियोपल्मोनरी बाईपास)
एंडोवस्कुलर (एएसडी में एक ऑक्लुडर का प्रत्यारोपण, उनका
अनुप्रयोग संरचनात्मक विशेषताओं द्वारा सीमित है
कुछ दोष, केवल अगर रोगी के पास नहीं है
सहवर्ती हृदय दोष)
फुफ्फुसीय संवहनी में बिल्कुल विपरीत
सात से अधिक लकड़ी इकाइयों या दाएँ शंट का प्रतिरोध
एएसडी के स्तर पर बाईं ओर (परिधीय रक्त संतृप्ति के साथ)।
ऑक्सीजन 94% से कम.)
अन्य मतभेद: अन्तर्हृद्शोथ, हाल ही में
प्रणालीगत संक्रमण, गैस्ट्रिक अल्सर और
ग्रहणी, रक्त के थक्के विकार और
एस्पिरिन थेरेपी के लिए अन्य मतभेद, एलर्जी
निकल, हाल ही में रोधगलन, अस्थिर
एनजाइना पेक्टोरिस, बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश 30% से कम

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी)

– जन्मजात हृदय दोष, जिसमें
दाएं और बाएं के बीच संचार होता है
निलय

वर्गीकरण

एस मिलिओ एट अल. (1980) निम्नलिखित पर प्रकाश डालते हैं
वीएसडी का स्थानीयकरण:
1) परिधीय दोष - अंतर्वाह,
ट्रैब्युलर, इन्फंडिब्यूलर;
2) इन्फंडिब्यूलर दोष (मांसपेशी,
सबटेरियल);
3) मांसपेशी दोष (इनफ्लो, ट्रैब्युलर)
वीएसडी का आकार अलग-अलग होता है और 1 मिमी से लेकर होता है
30 या अधिक मिमी.
इसलिए, बड़े दोषों की पहचान की जाती है, और
मध्यम और छोटे आकार भी - व्यास
0.5-1.0 सेमी.

हेमोडायनामिक गड़बड़ी

रक्त को बाएं वेंट्रिकल से दाहिनी ओर डिस्चार्ज (डिस्चार्ज) किया जाता है
बाएं से दाएं)
छोटे वृत्त में दबाव बढ़ने का कारण है
आने वाले रक्त की काफी बड़ी मात्रा और
परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि
फेफड़े। यह फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास में योगदान देता है।
यदि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप रक्त के बड़े स्राव के कारण होता है,
हेमोडायनामिक्स बड़े अधिभार द्वारा स्थिर होता है
हृदय के दाएँ और बाएँ दोनों भाग।
दाएं वेंट्रिकल में बढ़ा हुआ दबाव कम हो जाता है
बाएँ से दाएँ डिस्चार्ज मान, दाएँ और बाएँ में दबाव
निलय बराबर, बड़ा है
अधिभार. दाहिनी ओर धीरे-धीरे दबाव बढ़ रहा है
वेंट्रिकल के कारण रक्त दाएं से बाएं ओर प्रवाहित होता है
व्यायाम के दौरान सबसे पहले धमनी हाइपोक्सिमिया विकसित होता है,
और फिर आराम पर. रोगी को सायनोसिस विकसित हो जाता है।

क्यूपी - क्यू.एस

कुल फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का अनुपात
प्रणालीगत रक्त प्रवाह (क्यूपी/क्यूएस) सेवा कर सकता है
रक्त शंट तीव्रता मानदंड
एक इंट्राकार्डियक दोष के माध्यम से।
सामान्य Qp/Qs अनुपात 1:1 है
बाएँ से दाएँ शंट वॉल्यूम = Qp - Qs;
दाएं से बाएं शंट वॉल्यूम = Qs - Qp।
यदि बाएँ से दाएँ रीसेट है, लेकिन QP/QS< 1,5:1,
तब फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह थोड़ा बढ़ जाता है, और
एलएसएस में कोई बढ़ोतरी नहीं हुई है.
बड़े वीएसडी के लिए (क्यूपी/क्यूएस > 2:1) महत्वपूर्ण रूप से
फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और पीवीआर, में दबाव
आरवी और एलवी संरेखित हैं।

छोटे दोष

व्यास 1 सेमी से कम और मांसपेशी में स्थित है
विभाजन के भाग
डिस्चार्ज किए गए रक्त की मात्रा कम होती है। के कारण
फुफ्फुसीय वृत्त में निम्न रक्त प्रतिरोध
दाएं वेंट्रिकल में रक्त परिसंचरण दबाव और
फुफ्फुसीय वाहिकाएँ थोड़ी बढ़ जाती हैं या
सामान्य रहता है. हालाँकि, अत्यधिक
वीएसडी के माध्यम से बहने वाले रक्त की मात्रा
छोटा वृत्त, हृदय के बाईं ओर लौटता है,
तथाकथित वॉल्यूमेट्रिक अधिभार का कारण
बायां आलिंद और निलय. इसलिए, जब
लंबे समय तक छोटा वीएसडी
में मध्यम परिवर्तन दर्ज किये गये हैं
हृदय गतिविधि - बाएं भागों का अधिभार

निदान

शिकायतें. मरीजों को वस्तुतः कोई शिकायत नहीं है, और केवल कुछ ही हैं
बच्चों को हल्की थकान और सांस लेने में तकलीफ हो सकती है।
निरीक्षण। बच्चे का विकास सामान्य है, सायनोसिस नहीं है। कभी-कभी आप कर सकते हैं
एक कमजोर रूप से परिभाषित "हृदय कूबड़" पर ध्यान दें।
टक्कर. दिल की सीमाएं नहीं बदलतीं.
श्रवण। हृदय की ध्वनियाँ सामान्य हैं. हृदय क्षेत्र के ऊपर
एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट अधिकतम ध्वनि के साथ सुनाई देती है
उरोस्थि के बाएं किनारे पर तीसरा-चौथा इंटरकोस्टल स्पेस, की ओर बढ़ता हुआ
जिफाएडा प्रक्रिया। शोर गर्दन और पीठ के जहाजों पर लागू नहीं होता है। द्वितीय स्वर
अक्सर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट से "कवर"।
ईसीजी. आमतौर पर शारीरिक मानदंड के भीतर। कभी-कभी बायीं छाती में
बाएं और दाएं निलय के अधिभार के लक्षण लीड में नोट किए गए हैं।
रेडियोग्राफी। दोनों निलय और में मामूली वृद्धि हुई है
बायां आलिंद।
इकोसीजी

बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष

प्रमुख दोष
इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम
ये 1 सेमी या उससे अधिक व्यास वाले दोष हैं
महाधमनी छिद्र का व्यास 1/2.
पहले सप्ताहों और महीनों में ही प्रकट हो जाते हैं
ज़िंदगी।
स्पष्ट और महत्वपूर्ण उल्लंघन
रक्त परिसंचरण

निदान

शिकायतें. सांस की तकलीफ, बार-बार सांस संबंधी बीमारियों के कारण भोजन करने में कठिनाई
(निमोनिया, बार-बार होने वाला निमोनिया)।
निरीक्षण। शारीरिक विकास में महत्वपूर्ण देरी, "हृदय कूबड़" की उपस्थिति, सांस की तकलीफ जब
हल्का भार और आराम पर।
टटोलना। सिस्टोलिक झटके उरोस्थि के बाईं ओर और xiphoid प्रक्रिया के क्षेत्र में महसूस किए जाते हैं।
सिस्टोलिक कंपन जितना कम होगा, दोष उतना ही बड़ा होगा। बाएँ और दाएँ में समान दबाव के साथ
निलयों में कम्पन नहीं होता। लीवर बड़ा हो गया है.
श्रवण। पहला स्वर शीर्ष के ऊपर तीव्र होता है, दूसरा स्वर फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर तीव्र या विभाजित होता है।
हृदय क्षेत्र के ऊपर, अलग-अलग तीव्रता की सिस्टोलिक बड़बड़ाहट अधिकतम के साथ सुनाई देती है
उरोस्थि के बाईं ओर 4 मीटर/घंटा की ध्वनि; जब निलय में दबाव बराबर हो जाता है, तो शोर गायब हो जाता है।
फेफड़ों में - निचले हिस्सों में जमाव वाली नमी की लहरें।
ईसीजी. निलय और अटरिया दोनों की अतिवृद्धि के लक्षण।
रेडियोग्राफी। फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली के अतिप्रवाह के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न बढ़ जाता है। पर
फुफ्फुसीय वाहिकाओं के गंभीर स्केलेरोसिस में, फेफड़ों के परिधीय हिस्से "पारदर्शी" दिखते हैं।
हृदय दोनों निलय और बाएँ आलिंद के कारण काफी बड़ा होता है। फुफ्फुसीय धमनी चाप
बाएं समोच्च के साथ उभार, और फ्लोरोस्कोपी इसका स्पंदन दिखाता है। कभी-कभी महाधमनी फैली हुई नहीं होती
हाइपोप्लास्टिक.
इकोसीजी

टेट्रालजी ऑफ़ फलो

वी एस डी
अग्न्याशय आउटलेट स्टेनोसिस और/या हाइपोप्लेसिया
फेफड़े के धमनी
बड़ा वीएसडी, छिद्र के व्यास के बराबर
महाधमनी जड़
महाधमनी जड़ का डेक्सट्रैपोजिशन (वास्तव में
दोनों निलय से उत्पन्न)
जन्मजात अग्न्याशय अतिवृद्धि

सर्जरी के लिए संकेत. छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों की आवश्यकता नहीं होती है
सर्जिकल उपचार, क्योंकि इंट्राकार्डियक का कोई गंभीर उल्लंघन नहीं है
हेमोडायनामिक्स। रोगी लंबे समय तक सक्रिय जीवनशैली जीते हैं।
सर्जरी के लिए पूर्ण संकेत
1. गंभीर स्थिति.
2. परिसंचरण विफलता जो दवा चिकित्सा के लिए उत्तरदायी नहीं है।
3. फेफड़ों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन के विकास का संदेह.
सर्जरी के लिए सापेक्ष संकेत
1. महत्वपूर्ण रक्त स्राव के साथ बड़ा दोष।
2. बार-बार सांस संबंधी बीमारियाँ होना, शारीरिक विकास में रुकावट आना।
सर्जरी कृत्रिम परिसंचरण की स्थिति में की जाती है। यह
इसमें या तो गास्केट पर दोष को ठीक करना, या पैच में सिलाई करना शामिल है।
एक ऑक्लुडर के साथ वीएसडी का एंडोवास्कुलर बंद होना। एक नियम के रूप में, कैथीटेराइजेशन विधि
इंटरवेंट्रिकुलर के ट्रैब्युलर भाग में मांसपेशियों के दोषों को बंद करने के लिए उपयोग किया जाता है
विभाजन. ऑक्लुडर्स मांसपेशीय झिल्लीदार वीएसडी को बंद कर सकते हैं
आकार 11 - 14 मिमी तक।

मरीज की धमनी वाहीनी(पीडीए) वक्ष महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को जोड़ने वाली एक वाहिका है। आम तौर पर, यह भ्रूण में आवश्यक रूप से मौजूद होता है और जन्म के तुरंत बाद बंद हो जाता है, लिगामेंट (लिगामेंटम आर्टेरियोसम) में बदल जाता है। यदि पीडीए 2 सप्ताह के भीतर बंद नहीं होता है, तो वे कहते हैं कि कोई खराबी है।

शरीर रचना।अक्सर, पीडीए बाईं सबक्लेवियन धमनी के मुंह से 5-10 मिमी नीचे उत्पन्न होता है और बाईं फुफ्फुसीय धमनी में प्रवाहित होता है। महाधमनी (दाहिनी ओर की महाधमनी चाप) के विकास में विसंगतियों के मामले में, पीडीए की दाहिनी ओर की उत्पत्ति या द्विपक्षीय संस्करण हो सकता है। पीडीए में आमतौर पर एक शंक्वाकार आकार होता है, जो फुफ्फुसीय अंत की ओर पतला होता है, लेकिन टेढ़े-मेढ़े, चौड़े या पतले बर्तन के विकल्प भी होते हैं।

पीडीए का स्व-समापन।आम तौर पर, पीडीए बंद होना 2 चरणों में होता है: 1 - कार्यात्मक बंद होना (इसकी दीवार की चिकनी मांसपेशियों का संकुचन); 2 - शारीरिक समापन (एंडोथेलियल विनाश और संयोजी ऊतक का गठन)। यदि नवजात अवधि के दौरान पीडीए बंद नहीं किया जाता है, तो भविष्य में पीडीए का स्वतंत्र रूप से बंद होना व्यावहारिक रूप से असंभव है।

हेमोडायनामिक्स और रोग का प्राकृतिक कोर्स। प्रसवपूर्व अवधि में, पीडीए महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक सामान्य शारीरिक संचार है, जो सामान्य भ्रूण हेमोडायनामिक्स सुनिश्चित करता है। प्रसवोत्तर अवधि में, जैसे ही सामान्य फुफ्फुसीय प्रतिरोध गिरता है, पहले दोतरफा और फिर पीडीए के माध्यम से बाएं-दाएं निर्वहन होता है। महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच दबाव में अंतर के कारण, फुफ्फुसीय धमनी में निर्वहन सिस्टोल और डायस्टोल दोनों में होता है। छोटे पीडीए आकारों के लिए, 3 मिमी तक। डिस्चार्ज बड़ा नहीं है, बीमारी का कोर्स अनुकूल है, दिल की विफलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप कई वर्षों तक विकसित नहीं हो सकता है। बड़े व्यास पीडीए (5-6 मिमी से अधिक) के साथ, जीवन के पहले महीनों में एक गंभीर स्थिति विकसित हो सकती है। समय से पहले जन्मे बच्चों में, पीडीए को जन्म के लगभग तुरंत बाद बंद कर देना चाहिए, क्योंकि उनमें, पीडीए 1/3 मामलों में गंभीर स्थितियों के विकास की ओर ले जाता है।

निदान.छोटे आकार का पीडीए पीडीए (3 मिमी तक) आमतौर पर लंबे समय तक निदान नहीं किया जाता है जब तक कि नियमित परीक्षा के दौरान या अन्य कारणों से इकोकार्डियोग्राफी नहीं की जाती है। यदि किसी बच्चे में बड़े व्यास वाला पीडीए है, तो यह बार-बार होने वाली फुफ्फुसीय बीमारियों (गंभीर, असाध्य निमोनिया तक) के साथ होता है, बच्चे शारीरिक विकास में पिछड़ जाते हैं, और हृदय विफलता के विकास के साथ होते हैं। किसी भी उम्र में शारीरिक परीक्षण के दौरान पीडीए पर संदेह किया जा सकता है। छाती को थपथपाने पर सिस्टोलिक कंपकंपी का पता चलना असामान्य नहीं है। बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्थान में गुदाभ्रंश के दौरान, एक सिस्टोल-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देगी, जो आमतौर पर काफी तेज (3/6 अंक या अधिक) होती है, जिसे "मशीन" बड़बड़ाहट कहा जाता है। रक्तचाप मापते समय, बड़े पीडीए वाले बच्चों में डायस्टोलिक दबाव में कमी देखी जा सकती है। यह सब तीन मानक अध्ययनों की नियुक्ति के लिए एक संकेत होगा - छाती का एक्स-रे, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी), कार्डियक इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी). रेडियोग्राफ़ पर, फुफ्फुसीय पैटर्न (सामान्य या समृद्ध), हृदय का आकार (कार्डियोपल्मोनरी गुणांक - सीपीआर), और सहवर्ती फुफ्फुसीय विकृति की उपस्थिति या अनुपस्थिति को नोट करना महत्वपूर्ण है।

ईसीजी के अनुसार, हृदय के विद्युत अक्ष के बाईं ओर विचलन का पता लगाया जाता है,
बाएं हृदय का अधिभार (अतिवृद्धि); उन्नत मामलों में (सच्चे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के साथ) दाहिने हृदय की अतिवृद्धि। इकोसीजी आपको पीडीए की कल्पना करने और उसके आकार को मापने की अनुमति देता है; हृदय के निलय के कार्य का भी मूल्यांकन करें, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (पीएचपी) की डिग्री की पहचान करें; इकोकार्डियोग्राफी के लिए एक महत्वपूर्ण संकेतक Qp/Qs है ( फुफ्फुसीय और प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात। सामान्यतः यह 0.9-1.2:1.0 है. अधिकांश आधुनिक इकोसीजी उपकरण उपयुक्त डेटा दर्ज करने के बाद स्वतंत्र रूप से इस सूचक की गणना करते हैं। इंटरनेट पर कई Qp/Qs कैलकुलेटर मौजूद हैं।), जो आपको फुफ्फुसीय हाइपरवोलेमिया की डिग्री का आकलन करने और सर्जिकल उपचार के लिए संकेत निर्धारित करने की अनुमति देता है। अन्य जन्मजात हृदय दोषों का निदान करना भी महत्वपूर्ण है, क्योंकि पीडीए को अक्सर अन्य हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है। पीडीए का पता चलने के सभी मामलों में, बच्चे को एक विशेष संस्थान (एफसीएसएसकेएच क्रास्नोयार्स्क) में भेजा जाना चाहिए।

इलाज।समय से पहले के शिशुओं में, पीडीए के लिए रूढ़िवादी चिकित्सा प्रोस्टाग्लैंडीन संश्लेषण अवरोधकों (इंडोमेथेसिन) के पैरेंट्रल प्रशासन के रूप में संभव है, आमतौर पर 2-3 पाठ्यक्रम। अन्य मामलों में, सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। सर्जरी के लिए संकेत फुफ्फुसीय हाइपरवोलेमिया (क्यूपी/क्यू 1.5:1.0 से अधिक), हृदय विफलता के लक्षणों की उपस्थिति होंगे। दिल की विफलता की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ 1 वर्ष से अधिक उम्र के बड़े पीडीए (5-6 मिमी से अधिक) वाले बच्चों में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (डीपीएच) की डिग्री का आकलन करना और आकलन करने के लिए कार्डियक कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता पर निर्णय लेना भी आवश्यक है। फुफ्फुसीय परिसंचरण का प्रतिरोध. छोटे पीडीए (3 मिमी से कम) की उपस्थिति में, फुफ्फुसीय हाइपरवोलेमिया की अनुपस्थिति (क्यूपी/क्यू 1.5:1.0 से कम), हृदय गुहाओं का फैलाव (इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार), छाती के एक्स-रे और ईसीजी में परिवर्तन और हृदय विफलता क्लिनिक की अनुपस्थिति में, वर्ष में एक बार गतिशील अवलोकन संभव है।

शल्य चिकित्सा उपचार के प्रकार.समय से पहले शिशुओं और 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, खुला सर्जिकल उपचार किया जाता है। दृष्टिकोण एक पोस्टेरोलेटरल बाएं तरफा थोरैकोटॉमी है; सर्जिकल आघात को कम करने के लिए, पहुंच 4-5 सेमी से अधिक नहीं बनाई जाती है, यह ऑपरेशन करने के लिए काफी है। हमारे केंद्र में, पीडीए को आमतौर पर संवहनी क्लिप के साथ क्लिप किया जाता है। बड़े बच्चों में, पीडीए का एंडोवास्कुलर क्लोजर ऊरु धमनी के माध्यम से पहुंच का उपयोग करके किया जाता है; अपवाद बड़े पीडीए वाले बच्चे हैं और सहवर्ती विकृति की उपस्थिति में सुधार की आवश्यकता है। एक मानक के रूप में, 1 वर्ष से कम उम्र के सभी बच्चों में, अन्य जन्मजात हृदय दोषों के लिए सर्जरी के दौरान, पीडीए लिगामेंट या पीडीए को ही अलग कर दिया जाता है और क्लिप कर दिया जाता है।

2011 की शुरुआत से नवंबर 2011 तक, क्रास्नोयार्स्क में फेडरल सेंटर फॉर कार्डियोवस्कुलर सर्जरी ने पीडीए से पीड़ित 38 बच्चों का इलाज किया, जो इस अवधि के दौरान हमारे केंद्र में इलाज किए गए सभी जन्मजात रोगों का लगभग 10% था। 50% बच्चों में पीडीए का एंडोवास्कुलर क्लोजर किया गया। पीडीए के निदान के साथ हमारे अस्पताल में रहने की औसत अवधि एंडोवास्कुलर उपचार के लिए 3 दिन और ओपन सर्जिकल सुधार के लिए 4-5 दिन है। आज, 1 वर्ष से अधिक उम्र के लगभग सभी बच्चों में पीडीए होता है जो एंडोवास्कुलर रूप से बंद होता है।

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