वीपीएस सामान्य धमनी ट्रंक। हेमोडायनामिक्स की विशिष्ट विशेषताएं

सामान्य धमनी ट्रंकस क्या है -

एक शारीरिक विचलन जिसमें आदिम ट्रंक को सेप्टम द्वारा फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी में विभाजित नहीं किया जाता है, जबकि एक बड़ा एकल ट्रंकस आर्टेरियोसस. यह पेरिमेम्ब्रानस इन्फंडिब्यूलर दोष के ऊपर स्थित होता है इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम.

इस दोष के कारण मिश्रित रक्त व्यक्ति के प्रणालीगत परिसंचरण, मस्तिष्क और फेफड़ों में प्रवेश करता है। दोष मुख्य रूप से सायनोसिस, पसीना आना, खान-पान संबंधी विकार और टैचीपनिया द्वारा प्रकट होता है। निदान के लिए कार्डियक कैथीटेराइजेशन या इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, एंडोकार्टिटिस जैसी बीमारी की रोकथाम आवश्यक है।

जन्मजात हृदय दोषों में, सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस, आंकड़ों के अनुसार, 1 से 2% (बच्चों और वयस्कों के बीच) है। एक तिहाई से अधिक रोगियों में पैलेटोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम या डिजॉर्ज सिंड्रोम होता है।

रोग के चार प्रकार:

• प्रकार I - फुफ्फुसीय धमनी धड़ से निकलती है, फिर बाएँ और दाएँ फुफ्फुसीय धमनियों में विभाजित हो जाती है।
• प्रकार II - बाएँ और दाएँ फुफ्फुसीय धमनियाँ क्रमशः धड़ के पीछे और पार्श्व भागों से स्वतंत्र रूप से निकलती हैं।
• टाइप III - टाइप II के समान।
• प्रकार IV - धमनियां अवरोही महाधमनी से निकलती हैं और फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति करती हैं; यह फैलोट के टेट्रालॉजी का एक गंभीर रूप है (जैसा कि चिकित्सक आज मानते हैं)।

बच्चे को अनुभव हो सकता है अन्य विसंगतियाँ:

• विसंगतियों हृदय धमनियां
• ट्रंक वाल्व की कमी
• डबल महाधमनी चाप
• ए वी संचार

ये असामान्यताएं सर्जरी के बाद मृत्यु की संभावना को बढ़ा देती हैं। पहले प्रकार की बीमारी में, परिणामों में हृदय विफलता, हल्का सायनोसिस और फेफड़ों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाना शामिल है। दूसरे और तीसरे प्रकार में, सायनोसिस की एक मजबूत अभिव्यक्ति देखी जाती है, और सीएच मनाया जाता है दुर्लभ मामलों में, पहले प्रकार के विपरीत, और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह सामान्य हो सकता है, या इसमें थोड़ी वृद्धि होगी।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस को क्या उत्तेजित करता है/कारण करता है

कॉमन ट्रंकस आर्टेरियोसस एक जन्मजात हृदय दोष है - यह तब होता है जब भ्रूण गर्भ में होता है। यह गर्भवती महिला के शरीर पर प्रभाव के कारण हो सकता है नकारात्मक कारक, विशेषकर गर्भावस्था की पहली तिमाही में। के बीच खतरनाक कारक, बीमारी को भड़काना, गर्भवती महिला की बीमारियों को अलग करना। इसके अलावा, अजन्मे बच्चे का न केवल विकास होता है जन्म दोषहृदय रोग, और अन्य जीवन-घातक बीमारियाँ।

भ्रूण पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, जिससे नवजात शिशु में ट्रंकस आर्टेरियोसस का खतरा बढ़ जाता है, पुरानी शराबबंदीमाँ। यदि किसी महिला को गर्भावस्था के दौरान रूबेला हो ( स्पर्शसंचारी बिमारियों), इसके साथ उच्च संभावनाभ्रूण के विकास पर नकारात्मक प्रभाव पड़ेगा। नकारात्मक कारकों में से हैं:

• मधुमेह
• बुखार
• स्व - प्रतिरक्षित रोग

रोग भड़काता है भौतिक कारक, अक्सर यह विकिरण का प्रभाव होता है। यह कारक भ्रूण में विकृति और उत्परिवर्तन का कारण बन सकता है। यह भी शामिल है विकिरण विधियाँअनुसंधान, ज्वलंत उदाहरण- एक्स-रे। इस प्रकार का शोध केवल यहीं किया जाना चाहिए एक अंतिम उपाय के रूप में, अन्य शोध विधियों का उपयोग करना बेहतर है।

हानिकारक और रासायनिक कारक:

• निकोटीन (धूम्रपान: सक्रिय और निष्क्रिय)
• शराब पीना
• दवाओं का हिस्सा
• ड्रग्स

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)।

सामान्य धमनी ट्रंक महान वाहिकाओं के गठन के उल्लंघन के कारण प्रकट होता है प्राथमिक अवस्थाभ्रूणजनन (भ्रूण विकास के 5-6 सप्ताह) और मुख्य मुख्य वाहिकाओं - महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में आदिम ट्रंक के विभाजन की अनुपस्थिति।

महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक सामान्य सेप्टम की अनुपस्थिति के कारण, वे व्यापक रूप से संचार करते हैं। क्योंकि सामान्य ट्रंकएक ही बार में दोनों निलय से प्रस्थान करता है, धमनी और ऑक्सीजन - रहित खूनबच्चे के हृदय, फेफड़े, यकृत और अन्य अंगों को। निलय, ट्रंकस आर्टेरियोसस और फुफ्फुसीय धमनियों में दबाव समान होता है।

ज्यादातर मामलों में, हृदय के सेप्टम के विकास में देरी होती है, इसलिए हृदय तीन या दो कक्षों से युक्त हो सकता है। सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के वाल्व में एक, दो, तीन या चार पत्रक हो सकते हैं। में लगातार मामलेवाल्व अपर्याप्तता या स्टेनोसिस विकसित होता है। एक व्यापक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष भी रोगजनन में एक भूमिका निभाता है।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के लक्षण

टाइप I में, शिशु हृदय विफलता के लक्षणों का अनुभव करता है:

• खाने में विकार
• tachipnea
• बहुत ज़्यादा पसीना आना

भी विशिष्ट लक्षणसामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस का पहला प्रकार सायनोसिस है सौम्य रूप. यह और ऊपर सूचीबद्ध लक्षण तब दिखाई देते हैं जब बच्चा केवल 1-3 सप्ताह का होता है। द्वितीय और पर तृतीय प्रकारसायनोसिस अधिक स्पष्ट है, और अत्यंत दुर्लभ मामलों में हृदय विफलता देखी जाती है।

शारीरिक परीक्षण से सामान्य धमनी ट्रंक के निम्नलिखित लक्षणों का पता चलता है:

• तेज़ और एकल II टोन और इजेक्शन क्लिक
• नाड़ी दबाव में वृद्धि
• बढ़ी हृदय की दर

उरोस्थि के बाएँ किनारे से एक ध्वनि सुनी जा सकती है सिस्टोलिक बड़बड़ाहटतीव्रता 2-4/6. शीर्ष पर, फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के प्रवाह में वृद्धि के साथ, कुछ मामलों में बड़बड़ाहट सुनाई देती है मित्राल वाल्वमध्य डायस्टोल में. जब ट्रंकस आर्टेरियोसस का वाल्व अपर्याप्त होता है, तो घटती ध्वनि सुनाई देती है। डायस्टोलिक बड़बड़ाहटउच्च इमारती लकड़ी. इसे उरोस्थि के बाईं ओर तीसरे इंटरकोस्टल स्थान में सुना जाता है।

कॉमन ट्रंकस आर्टेरियोसस का निदान

शिशुओं में सामान्य धमनी वाल्व के निदान के लिए नैदानिक ​​डेटा की आवश्यकता होती है, जिसका वर्णन ऊपर विस्तार से किया गया है। अंगों के एक्स-रे डेटा को ध्यान में रखा जाता है छातीऔर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम से प्राप्त डेटा। रंग डॉपलरकार्डियोग्राफी के साथ द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी निदान को स्पष्ट करने में मदद करती है। सर्जरी से पहले, अक्सर संबंधित बीमारी के अलावा, रोगी में होने वाली अन्य असामान्यताओं को स्पष्ट करने की आवश्यकता होती है। फिर कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जाता है।

एक्स-रे विधियां कार्डियोमेगाली का पता लगाना संभव बनाती हैं (या तो थोड़ा या दृढ़ता से व्यक्त किया जा सकता है), फुफ्फुसीय पैटर्न बढ़ाया जाता है, एक तिहाई रोगियों में महाधमनी चाप दाईं ओर स्थित होता है, फुफ्फुसीय धमनियां अपेक्षाकृत ऊंची स्थित होती हैं। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, बाएं आलिंद अतिवृद्धि के लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जिसे निदान के दौरान भी ध्यान में रखा जाता है।

सबसे वर्तमान निदान विधियाँ

इकोसीजी- इकोकार्डियोग्राफी एक ऐसी विधि है जो अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके हृदय का अध्ययन करती है। एक सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ, एक ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ एक या दो फुफ्फुसीय धमनियों का सीधा संबंध पहचाना जाता है।

एफकेजी- फोनोकार्डियोग्राफी हृदय की बीमारियों और विकृति का निदान करने की एक विधि है। कागज में बड़बड़ाहट और दिल की आवाज़ें दर्ज होती हैं जिन्हें डॉक्टर स्टेथोस्कोप या फोनेंडोस्कोप से नहीं पहचान सकते। इस विधि का उपयोग संबंधित रोग के निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है।

ईसीजी- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - आपको दाएं आलिंद के विस्तार, हृदय चालन में मंदी, दोनों निलय में वृद्धि और अधिभार का पता लगाने की अनुमति देता है।

महाधमनी — एक्स-रे परीक्षाइनपुट का उपयोग करते हुए महाधमनी और इसकी शाखाएँ तुलना अभिकर्तामहाधमनी के लुमेन में. ट्रंक उत्पत्ति के स्तर की पहचान करने के लिए विधि आवश्यक है फेफड़े के धमनी, वाल्व उपकरण की स्थिति का निर्धारण, आदि।

एंजियोकार्डियोग्राफी- कंट्रास्ट के साथ छाती का एक्स-रे - आपको संदिग्ध सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस वाले रोगियों में संवहनी बिस्तर में विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाने की अनुमति देता है। फेफड़ों की जड़ों की असामान्य या अस्पष्ट संरचना, फेफड़ों के पैटर्न में कमी या मजबूती, और पाए गए दोषों के परिणामस्वरूप असामान्य रक्त प्रवाह का पता लगाया जाता है। दोनों निलय बढ़े हुए हैं और ह्रदय का एक भाग. यह विधि नवजात शिशुओं में सामान्य धमनी ट्रंक जैसी विकृति के निदान के मामले में अग्रणी है।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस का उपचार

हृदय विफलता के उपचार के लिए, जो अक्सर सामान्य धमनी वाल्व के साथ होता है, सक्रिय चिकित्सादवाइयाँ। डिगॉक्सिन, मूत्रवर्धक लेना आवश्यक है, एसीई अवरोधक. दवा के एक कोर्स के बाद सर्जरी निर्धारित है। फ़ायदे अंतःशिरा आसवप्रोस्टाग्लैंडीन का (जलसेक) पता नहीं चला।

ट्रंकस आर्टेरियोसस के प्राथमिक सुधार में शामिल हैं शल्य चिकित्सा. सर्जरी के दौरान, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद कर दिया जाता है ताकि रक्त केवल बाएं वेंट्रिकल से धमनी ट्रंक में प्रवेश कर सके। वाल्व के साथ या बिना वाल्व के एक नाली फुफ्फुसीय धमनियों की उत्पत्ति और दाएं वेंट्रिकल के बीच रखी जाती है। सीआईएस देशों और दुनिया के अन्य देशों के आंकड़ों के अनुसार, सर्जरी के दौरान या उसके बाद मृत्यु दर 10 से 30% तक होती है।

ट्रंकस आर्टेरियोसस से पीड़ित सभी रोगियों को इसका पालन करना चाहिए निवारक उपायअन्तर्हृद्शोथ पहले सर्जिकल हस्तक्षेपऔर दंत चिकित्सक के पास जाएँ, क्योंकि बैक्टेरिमिया विकसित होने की संभावना है। बैक्टेरिमिया का तात्पर्य रक्त में बैक्टीरिया के प्रवेश से है। बैक्टेरिमिया है गंभीर परिणामकिसी व्यक्ति, विशेषकर छोटे बच्चे के स्वास्थ्य और जीवन के लिए।

कॉमन ट्रंकस आर्टेरियोसस की रोकथाम

गर्भवती महिला पर नकारात्मक कारकों के प्रभाव को कम करने के लिए निवारक उपाय शामिल हैं:

• प्रभाव से बचें रासायनिक कारकरसायन सहित, दवाइयाँ, मादक पदार्थऔर विभिन्न अल्कोहल
• प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों के संपर्क से बचें
• गर्भ में रहते हुए ही बच्चे के विकास संबंधी दोषों का समय पर निदान करें - यह आधुनिक आनुवंशिक निदान विधियों से किया जा सकता है

इस दुर्लभ हृदय दोष का नाम इसके सार को परिभाषित करता है। हृदय से दो बड़ी वाहिकाओं - महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी - के बजाय एक होती है बड़ा जहाज, रक्तवाहकवी दीर्घ वृत्ताकाररक्त संचार, फेफड़ों तक और कोरोनरी वाहिकाएँ. यह वाहिका - धमनी ट्रंक - विभाजित नहीं हुई, जैसा कि भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी जीवन के 4-5 सप्ताह में, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में होनी चाहिए, लेकिन दोनों निलय पर "बैठकर" मिश्रित रक्त को दोनों मंडलों में ले जाती है रक्त परिसंचरण (वेंट्रिकल्स विशाल वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के माध्यम से एक दूसरे के साथ संचार करते हैं)। दोनों फेफड़ों की फुफ्फुसीय धमनियां धड़ से एक में प्रस्थान कर सकती हैं सामान्य जहाज(और फिर शाखाओं में विभाजित हो जाते हैं) या अलग-अलग, जब दाएं और बाएं दोनों सीधे ट्रंक से फैलते हैं।

यह स्पष्ट है कि इस दोष से संपूर्ण संचार प्रणाली बुरी तरह प्रभावित होती है। निलय में शिराओं का प्रवाह होता है और धमनी का खून. यह ऑक्सीजन-अंडरसैचुरेटेड मिश्रण एक ही दबाव में प्रणालीगत सर्कल और फेफड़ों में प्रवेश करता है, और हृदय भारी भार के साथ काम करता है। दोष की अभिव्यक्तियाँ जन्म के बाद पहले दिनों में ही स्पष्ट हो जाती हैं: सांस की तकलीफ, थकान, पसीना, सायनोसिस, तेज़ नाड़ी, बढ़े हुए जिगर - एक शब्द में, गंभीर हृदय विफलता के सभी लक्षण। जीवन के पहले महीनों में ये घटनाएँ कम हो सकती हैं, लेकिन भविष्य में ये केवल बढ़ेंगी। इसके अलावा, बढ़े हुए रक्त प्रवाह के प्रति फुफ्फुसीय वाहिकाओं की प्रतिक्रिया से उनमें परिवर्तन होता है, जो जल्द ही अपरिवर्तनीय हो जाएगा। आंकड़ों के अनुसार, सामान्य धमनी ट्रंक वाले 65% बच्चे जीवन के पहले 6 महीनों के दौरान मर जाते हैं, और 75% अपना पहला जन्मदिन देखने के लिए जीवित नहीं रहते हैं। मरीजों के लिए, यहां तक ​​कि जो लोग केवल दो या तीन साल की उम्र तक पहुंचे हैं, आमतौर पर ऑपरेशन के लिए बहुत देर हो चुकी होती है, हालांकि वे 10-15 साल तक जीवित रह सकते हैं।

सर्जिकल उपचार काफी संभव है और इसके परिणाम काफी अच्छे आते हैं। सबसे महत्वपूर्ण सफलता के लिए एक शर्त बच्चे का समय पर किसी विशेषज्ञ में प्रवेश होगा कार्डियोलॉजी सेंटरऔर जीवन के पहले महीनों में ऑपरेशन करना. इन मामलों में देरी मौत के समान है.

यदि किसी कारण से निष्पादन कट्टरपंथी सर्जरीअसंभव है, तो एक उपशामक विकल्प मौजूद है और उसने खुद को साबित कर दिया है: सामान्य ट्रंक से उत्पन्न होने वाली दोनों फुफ्फुसीय धमनियों पर कफ लगाना। यह ऑपरेशन (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों पर अध्याय देखें) फुफ्फुसीय वाहिकाओं को बढ़े हुए रक्त प्रवाह से बचाएगा, लेकिन इसे बहुत जल्दी - जीवन के पहले महीनों में किया जाना चाहिए।

सामान्य धमनी ट्रंक का मौलिक सुधार एक प्रमुख हस्तक्षेप है, जो स्वाभाविक रूप से, स्थितियों में किया जाता है कार्डियोपल्मोनरी बाईपास. फेफड़ों तक जाने वाली धमनियों को सामान्य ट्रंक से काट दिया जाता है, इस प्रकार ट्रंक केवल आरोही महाधमनी में बदल जाता है। फिर दाएं वेंट्रिकल की गुहा को काट दिया जाता है, और सेप्टल दोष को एक पैच के साथ बंद कर दिया जाता है। बाएं वेंट्रिकुलर रक्त का सामान्य मार्ग अब बहाल हो गया है। फिर दाएं वेंट्रिकल को एक नाली का उपयोग करके फुफ्फुसीय धमनियों से जोड़ा जाता है। एक नाली एक या दूसरे व्यास और लंबाई की एक सिंथेटिक ट्यूब होती है, जिसके बीच में वाल्व का एक जैविक या (कम अक्सर) यांत्रिक कृत्रिम अंग ही सिल दिया जाता है। हमने ऊपर कृत्रिम वाल्वों के विभिन्न डिज़ाइन और उनके नुकसान और फायदों पर चर्चा की (एबस्टीन की विसंगति पर अध्याय देखें)। मान लीजिए कि जैसे-जैसे यह बढ़ता है, संपूर्ण सिल-इन नाली अपने स्वयं के ऊतक के साथ विकसित हो सकती है और नष्ट हो सकती है, और वाल्व धीरे-धीरे अतिवृद्धि हो सकता है और अपने मूल कार्य के साथ खराब रूप से सामना कर सकता है। इसके अलावा, छह महीने के बच्चे में सिलने योग्य नाली का आकार कई वर्षों तक सामान्य रूप से काम करने के लिए स्पष्ट रूप से अपर्याप्त है: आखिरकार, सिंथेटिक ट्यूब और कृत्रिम वाल्वमत बढ़ो. और, चाहे नाली कितनी भी बड़ी क्यों न हो, कुछ वर्षों के बाद यह अपेक्षाकृत संकीर्ण हो जाएगी। इस मामले में, समय के साथ नाली को बदलने का सवाल उठेगा, यानी। हे पुनर्संचालन, लेकिन ऐसा कई वर्षों के बाद हो सकता है सामान्य ज़िंदगीबच्चा। हालाँकि, निरंतर और नियमित हृदय निगरानी की आवश्यकता आपके लिए स्पष्ट होनी चाहिए।

यह संभव है कि जब तक आप इसे पढ़ेंगे, तब तक वे पहले से ही बच्चे के ऊतकों से ली गई अपनी कोशिकाओं से अंदर से लेपित कृत्रिम अंग बना चुके होंगे। अभी के लिए यह केवल है प्रयोगिक कामऔर उन्हें नैदानिक ​​वास्तविकता बनने में समय लगेगा। लेकिन आज वैज्ञानिक विकास की तेज़ गति के साथ, निकट भविष्य में यह काफी संभव है।

सीएचडी, जिसमें हृदय के आधार से एक वाहिका निकलती है, जो प्रणालीगत, फुफ्फुसीय और प्रदान करती है कोरोनरी परिसंचरण. दोष का दूसरा नाम परसिस्टेंट ट्रंकस आर्टेरियोसस है। पैथोलॉजी की आवृत्ति प्रति 1000 जीवित जन्मों पर 0.030.07 है, सभी जन्मजात हृदय रोगों में लगभग 1.1%, गंभीर जन्मजात हृदय रोगों में 3%। ट्रंक में एक एकल वाल्व (ट्रंकल) होता है, जिस पर दो से छह वाल्व होते हैं (अक्सर चार), अक्सर गंभीर अपर्याप्तता के साथ। अधिकांश मामलों में, वीएसडी सीधे वाल्व के नीचे स्थित होता है। ट्रंक, जैसा कि वह था, दोष पर "लगातार बैठता है", मुख्य रूप से दाएं वेंट्रिकल से या अंदर तक फैला हुआ है समान रूप सेदोनों से, और लगभग 16% मामलों में बाएं वेंट्रिकल की ओर स्थानांतरित हो जाता है।

वर्गीकरण

सामान्य धमनी ट्रंक के रूपों की विविधता, सबसे पहले, फुफ्फुसीय धमनियों के गठन का उल्लंघन निर्धारित करती है। इस संबंध में आर.डब्ल्यू. कोलेट: और जे.ई. एडवर्ड्स (1949) ने कई उपप्रकारों के साथ सामान्य धमनी ट्रंक (I, I, III. IV) के चार प्रकारों की पहचान की (चित्र 26-13)। हालाँकि, बाद में यह सिद्ध हो गया कि टाइप IV एक अन्य विकृति विज्ञान - फुफ्फुसीय एट्रेसिया को संदर्भित करता है।

हेमोडायनामिक्स

प्राकृतिक पाठ्यक्रम

हेमोडायनामिक गड़बड़ी समझौते की डिग्री निर्धारित करती है फुफ्फुसीय रक्त प्रवाहऔर वेंट्रिकुलर अधिभार। जन्म के बाद, जैसे-जैसे फेफड़े काम करना शुरू करते हैं, फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर का प्रतिरोध कम हो जाता है, और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह उत्तरोत्तर बढ़ जाता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण और बाएं वेंट्रिकल के वॉल्यूम अधिभार में तीव्र हाइपरवोलेमिया होता है। बदले में, दाएं वेंट्रिकल को सामान्य ट्रंक में रक्त पंप करके प्रणालीगत प्रतिरोध पर काबू पाने के लिए मजबूर किया जाता है, जो इसकी अतिवृद्धि और फैलाव के साथ होता है। ट्रंकल वाल्व अपर्याप्तता से निलय पर आयतन भार और भी अधिक बढ़ जाता है। यह सब कंजेस्टिव हृदय विफलता के विकास की ओर ले जाता है। उच्च फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के कारण, रक्त ऑक्सीजनेशन महत्वपूर्ण रूप से ख़राब नहीं होता है, s02 90-96% है। हालाँकि, दोष के इस प्रकार के पाठ्यक्रम की विशेषता है त्वरित विकासउच्च फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप. फुफ्फुसीय धमनियों के संकुचन की उपस्थिति में, सामान्य या कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ, एचएफ आमतौर पर हल्का होता है। लेकिन इन मामलों में, धमनी हाइपोक्सिमिया जल्दी होता है।

चावल। 26-13.

आर.डब्ल्यू द्वारा कोलेट और जे.ई. एडवर्ड्स. मैं - फुफ्फुसीय धमनियाँ। लघु फुफ्फुसीय ट्रंक से उत्पन्न होता है; II - बाएँ और दाएँ फुफ्फुसीय धमनियाँ अलग-अलग प्रस्थान करती हैं: से पीछे की दीवारतना; III - एक या दोनों फुफ्फुसीय धमनियां धड़ की पार्श्व दीवारों से निकलती हैं IV - फुफ्फुसीय धमनियों की अनुपस्थिति, फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति अवरोही महाधमनी से निकलने वाली ब्रोन्कियल धमनियों के माध्यम से की जाती है।

में प्रसवपूर्व अवधिओएसए भ्रूण की स्थिति को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। पर्याप्त प्रणालीगत रक्त आपूर्ति होती है, और फेफड़ों के माध्यम से थोड़ी मात्रा में सामान्य रक्त प्रवाहित होता है। वेंट्रिकल्स और एचएफ का वॉल्यूम अधिभार केवल ट्रंकल वाल्व अपर्याप्तता के मामले में होता है।

नवजात शिशुओं में, सामान्य धमनी ट्रंकस 90% मामलों में गंभीर स्थितियों के विकास के साथ होता है। उनमें से लगभग 40% जीवन के पहले सप्ताह के भीतर मर जाते हैं। पहले वर्ष के अंत तक अभी भी बचे हुए लोग हैं
नैदानिक ​​लक्षण

द्वारा नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँदोष एक बड़े वीएसडी के समान है। पहले लक्षण: सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता। सायनोसिस की डिग्री फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के प्रतिबंध की डिग्री के आधार पर भिन्न होती है। हृदय की ध्वनि तेज़ होती है, दूसरी हृदय की ध्वनि कभी विभाजित नहीं होती, क्योंकि केवल एक ही वाल्व होता है। उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल स्थान में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट संभव है। बड़े फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ, कार्डियोमेगाली और बाइवेंट्रिकुलर एचएफ तेजी से विकसित होते हैं।

वाद्य अनुसंधान विधियाँ

ईसीजी. विद्युत अक्षहृदय दाहिनी ओर मुड़ा हुआ है या सामान्य रूप से स्थित है। ज्यादातर मामलों में, निलय और बाएं आलिंद के संयुक्त अधिभार के लक्षण प्रबल होते हैं। दाएं या बाएं निलय का पृथक अधिभार कम आम है।

छाती के अंगों का एक्स-रे। एक उन्नत फुफ्फुसीय पैटर्न का पता चलता है। हृदय की छाया मध्यम रूप से बढ़ी हुई है, संवहनी बंडलसँकरा। निश्चित नैदानिक ​​मूल्यबायीं फुफ्फुसीय धमनी का उच्च स्थान है। लगभग एक तिहाई रोगियों में दाहिनी ओर की महाधमनी चाप का प्रमाण है। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ, फेफड़ों का संवहनी पैटर्न सामान्य या कम हो सकता है।

इकोसीजी। सबसे पहले, एक बड़े सबटेरियल वीएसडी और उस पर "सवारी" करने वाले एक बढ़े हुए एकल पोत का पता लगाया जाता है। दूसरा सेमीलुनर वाल्व गायब है। अध्ययन जारी रखते हुए, आप धमनी ट्रंक की पिछली या पार्श्व दीवार से उत्पन्न होने वाली फुफ्फुसीय धमनियों का पता लगा सकते हैं। ट्रंकल वाल्व की स्थिति का आकलन करना आवश्यक है: पत्रक की संख्या, उनके डिस्प्लेसिया की उपस्थिति, पुनरुत्थान या वाल्व स्टेनोसिस। किसी भी निलय के हाइपोप्लेसिया को बाहर करना भी महत्वपूर्ण है। इसके बाद, सहवर्ती जन्मजात हृदय रोग (महाधमनी चाप, इसकी शाखाओं, कोरोनरी धमनियों, एएसडी, आदि की विकृति) की उपस्थिति निर्धारित की जाती है।

चिकित्सीय उपचार अप्रभावी है, विशेष रूप से सेमीलुनर वाल्व अपर्याप्तता के साथ। उपायों का उद्देश्य शरीर की चयापचय आवश्यकताओं (तापमान को आराम, सीमित करना) को कम करना है शारीरिक गतिविधिबच्चा), रक्त की मात्रा (मूत्रवर्धक) में कमी और प्रणालीगत वाहिकाओं के प्रतिरोध में कमी। हालाँकि, एक नियम के रूप में, ये उपाय केवल थोड़े समय के लिए ही प्रभावी होते हैं। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस वाले मरीज़ चिकित्सा के प्रति बेहतर प्रतिक्रिया देते हैं।

फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह को कम करने के लिए फुफ्फुसीय धमनी को संकीर्ण करने के विभिन्न विकल्प वर्तमान में केवल मजबूर हस्तक्षेप के रूप में उपयोग किए जाते हैं। अधिकांश क्लीनिक प्रदर्शन करते हैं आमूलचूल सुधारदोष नवजात काल से शुरू होता है। ऑपरेशन में फुफ्फुसीय धमनियों को ट्रंकस आर्टेरियोसस से अलग करना, उन्हें दाएं वेंट्रिकल से जोड़ना और वीएसडी को बंद करना शामिल है।

12-23% रोगियों को इसकी अपर्याप्तता के कारण प्लास्टिक सर्जरी या ट्रंकल वाल्व के प्रतिस्थापन की भी आवश्यकता होती है।

इकोकार्डियोग्राफिक डायग्नोस्टिक्सफैलोट की टेट्रालॉजी बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और सेप्टल दोष (महाधमनी "सेप्टम पर सवार") के ऊपर महाधमनी जड़ के स्थान की पहचान करने पर आधारित है। आरोही महाधमनी के व्यास और फुफ्फुसीय धमनी के व्यास के बीच संबंध में उलटफेर होता है, और यह असमानता अक्सर स्पष्ट होती है।

महत्वपूर्ण निदान संकेतमहाधमनी जड़ का विस्तार है. ऐसे भ्रूणों में रक्त प्रवाह की डॉपलर जांच से बहुमूल्य जानकारी प्राप्त करने की अनुमति मिलती है: अधिकतम में वृद्धि की पहचान करना सिस्टोलिक वेगफुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक में फैलोट के टेट्रालॉजी के निदान की पुष्टि होती है, क्योंकि यह दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट का संकेत देता है।

इसके विपरीत, यदि पर रंग डॉपलर मानचित्रणऔर फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक में स्पंदित तरंग डॉपलर रक्त प्रवाह (एंटीग्रेड या रेट्रोग्रेड) को रिकॉर्ड नहीं करता है, यह फुफ्फुसीय वाल्व के एट्रेसिया को इंगित करता है।

निदान संबंधी समस्याएंफैलोट की टेट्रालॉजी में दुर्लभ प्रकार के परिवर्तन देखे गए हैं। इस प्रकार, दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में हल्की रुकावट के मामलों में और छोटी डिग्रीसेप्टम के ऊपर महाधमनी के विस्थापन के कारण, इस स्थिति को साधारण वीएसडी से अलग करना मुश्किल हो सकता है। और ऐसे मामलों में जहां फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक की कल्पना नहीं की जाती है, यह उतना ही मुश्किल हो जाता है क्रमानुसार रोग का निदानइसके एट्रेसिया के बीच, वीएसडी के साथ, और सामान्य धमनी ट्रंक के बीच।

चिकित्सक अल्ट्रासाउंड निदान हमेशा सामान्य कलाकृतियों से अवगत रहना चाहिए जो सेप्टम पर महाधमनी जड़ के "ओवरले" की उपस्थिति का अनुकरण करते हैं। सेंसर का गलत स्थान गलत धारणा बना सकता है कि स्वस्थ भ्रूण की जांच करते समय इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का महाधमनी की पूर्वकाल की दीवार में कोई संक्रमण नहीं होता है। इस कलाकृति का कारण संभवतः अल्ट्रासोनिक किरण के आपतन कोण से संबंधित है।

हालाँकि श्रृंखला में किया गयाहमारी परीक्षाओं में, इस तरह की कलाकृतियों से केवल एक गलत-सकारात्मक निष्कर्ष निकला; हमारे बाद के काम के अनुभव से पता चला कि स्वर के विभिन्न कोणों पर बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का सावधानीपूर्वक दृश्य, रंग परिसंचरण का उपयोग और अन्य की खोज टेट्राड के तत्व इस समस्या को लगभग पूरी तरह से हल कर देते हैं।

संभावित संबंधित को याद न करने के क्रम में विसंगतियोंसामान्य एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर के रूप में, उस क्षेत्र की शारीरिक रचना का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन किया जाना चाहिए जहां एट्रिया निलय से जुड़ता है। इस तरह के संयोजन का पता लगाना किसी दिए गए भ्रूण (विशेष रूप से डाउन सिंड्रोम) में ऑटोसोमल ट्राइसॉमी के बढ़ते जोखिम से जुड़ा हुआ है, जिसका मतलब अपने आप में एक बदतर पूर्वानुमान है। दाएं वेंट्रिकल, ट्रंक और दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों में असामान्य वृद्धि एजेनेसिस के परिणामस्वरूप हो सकती है फेफड़े के वाल्व.

अधिक इष्टतम का चयन करने के लिए समय सीमा शल्य सुधार और इसकी प्रभावशीलता, मल्टीपल वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और कोरोनरी धमनी विसंगतियों जैसी अन्य विशेषताओं का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन भी उपयोगी है। दुर्भाग्य से, इन परिवर्तनों को वर्तमान में प्रसव पूर्व इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके विश्वसनीय रूप से पता नहीं लगाया जा सकता है।

दिल की धड़कन रुकनाप्रसवपूर्व या प्रारंभिक अवस्था में कभी नहीं देखा गया प्रसवोत्तर अवधि. यहां तक ​​कि फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के गंभीर स्टेनोसिस या एट्रेसिया के मामलों में, एक व्यापक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष पर्याप्त समग्र प्रदान करता है हृदयी निर्गम, और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के नेटवर्क को प्रतिगामी तरीके से आपूर्ति की जाती है डक्टस आर्टेरीओसस. इस नियम का एकमात्र अपवाद फुफ्फुसीय वाल्व एजेनेसिस की उपस्थिति में होता है, जिससे दाएं वेंट्रिकल और एट्रियम में बड़े पैमाने पर पुनरुत्थान हो सकता है।

अगर वहाँ होता फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का गंभीर स्टेनोसिस, तो सायनोसिस आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद विकसित होता है। रक्त प्रवाह में कुछ हद तक रुकावट के साथ, सायनोसिस जीवन के पहले वर्ष के अंत तक प्रकट नहीं हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के एट्रेसिया के मामलों में, डक्टस आर्टेरियोसस के बंद होने के बाद बच्चों में स्थिति में तेजी से और स्पष्ट गिरावट होती है।

शैक्षिक वीडियो भ्रूण के हृदय का अल्ट्रासाउंड सामान्य है

विषय की सामग्री की तालिका "हृदय दोषों का निदान और बड़े जहाजफल":

हृदय शल्य चिकित्सा - Surgery.su - 2008

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस (सीटीए)इसे एक दोष कहा जाता है जिसमें एक वाहिका हृदय के आधार से हट जाती है, जो प्रणालीगत, फुफ्फुसीय और कोरोनरी परिसंचरण प्रदान करती है।

बच्चे बेहद कठिन परिस्थितियों में पैदा होते हैं, गंभीर स्थिति, और उनमें से 85% जीवन के पहले सप्ताह के भीतर मर जाते हैं। वस्तुतः मृत्यु फुफ्फुसीय सूजन और गंभीर अनियंत्रित हृदय विफलता से होती है। अधिक उम्र में, पहले वर्ष जीवित रहने वाले रोगियों की स्थिति बेहद कठिन होती है। आमतौर पर बच्चे शारीरिक रूप से संतोषजनक ढंग से विकसित होते हैं, लेकिन अक्सर उनके पास "हृदय कूबड़" होता है, परिश्रम के दौरान सायनोसिस देखा जाता है, और वे बहुत मोबाइल नहीं होते हैं। धमनी दबाव, एक नियम के रूप में, सामान्य।

डेटा गुदाभ्रंश और एफसीजीगैर विशिष्ट; पहली ध्वनि सामान्य है, उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्थान में दूसरी ध्वनि तेजी से तीव्र होती है, लेकिन कभी विभाजित नहीं होती है। कई रोगियों में, उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, और उनमें से एक महत्वपूर्ण अनुपात में, वाल्वुलर अपर्याप्तता का एक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट भी पाया जाता है।

एक्स-रे परीक्षाबहुत विशिष्ट, विशेष रूप से टाइप I दोष के साथ: हृदय गोलाकार होता है, दोनों निलय बढ़े हुए और हाइपरट्रॉफाइड होते हैं। बड़े जहाजों की संवहनी छाया तेजी से विस्तारित होती है, और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाएं समान रूप से विस्तारित होती हैं।

इकोकार्डियोग्राफीदोष के मुख्य शारीरिक लक्षण देखना संभव बनाता है। यह आसानी से स्थापित किया जा सकता है कि एक महान पात्र हृदय से निकलता है। सेंसर को बड़े जहाजों की दिशा में ले जाकर, एकल ट्रंक से फुफ्फुसीय धमनियों का स्थान और उनके मुंह का व्यास निर्धारित किया जाता है। क्रॉस सेक्शन में, OAS का मुंह और उसके वाल्व के पत्रक दिखाई देते हैं।

कार्डियक कैथीटेराइजेशन. हृदय के दाहिनी ओर से एक जांच आसानी से आरोही महाधमनी, यानी ओएसए में पहुंचा दी जाती है। दाएं और बाएं निलय में, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में, वही सिस्टोलिक दबाव. केवल असाधारण मामलों में जब मुंह संकुचित हो फेफड़े की मुख्य नसफुफ्फुसीय धमनी या इसकी शाखाओं में दबाव प्रवणता होती है। ओएसए में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति अधिक है, हालांकि, यह कभी भी 96% तक नहीं पहुंचती है।

एंजियोकार्डियोग्राफी. जब एक कंट्रास्ट एजेंट को दाएं वेंट्रिकल में पेश किया जाता है, तो इसके माध्यम से मार्ग और ओएएस का भरना दिखाई देता है। महाधमनी अधिक जानकारीपूर्ण है। फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक की उत्पत्ति का स्तर, छिद्र का आकार और प्रकार II-III दोष के मामले में, उत्पत्ति का स्तर देखना संभव है मुख्य शाखाएँफेफड़े के धमनी। ओएसए प्रकार I का एओर्टोग्राम विशेषता है। यह दिखाई देता है कि कैसे दोनों फुफ्फुसीय शाखाएं फुफ्फुसीय धमनी के छोटे ट्रंक के माध्यम से ओएसए से निकलती हैं।

महाधमनीएकमात्र तरीका है जो इंट्रावाइटल की अनुमति देता है सामयिक निदान विभिन्न रूपओएसए के तथाकथित असामान्य रूप और वाल्व अपर्याप्तता की पहचान करते हैं जो अक्सर दोष के साथ होती है।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस का उपचारओएसए के लिए मौलिक सुधार में वास्तव में तीन चरण होते हैं:

• महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच संचार का उन्मूलन;
• एक पैच के साथ एक बड़े वीएसडी को बंद करना;
• वाल्व युक्त डैक्रॉन प्रोस्थेसिस का उपयोग करके एक कृत्रिम फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का निर्माण।

प्रथम चरणदो तरीकों से किया जा सकता है

• ओएसए की दीवार अनुप्रस्थ दिशा में खोली जाती है और महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को एक पैच के साथ अलग किया जाता है। वास्तव में, सर्जन को फुफ्फुसीय धमनी के उद्घाटन को कसकर बंद करना चाहिए।
• फुफ्फुसीय धमनी का मुंह काट दिया जाता है, और फिर फुफ्फुसीय धमनी में परिणामी दोष को एक सतत सिवनी के साथ जोड़ दिया जाता है।

दूसरा चरण. दायां निलय लगभग खुलता है बीच तीसरेएवस्कुलर ज़ोन, फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक की लंबी धुरी के समानांतर। चीरा बड़ा नहीं बनाया जाना चाहिए, क्योंकि अच्छी तरह से किए गए कार्डियोपलेजिया के साथ वीएसडी स्पष्ट रूप से दिखाई देता है और इसे पैच के साथ बंद करना मुश्किल नहीं है।

तीसरा चरणकार्डियक फाइब्रिलेशन के दौरान महाधमनी से क्लैंप हटाकर किया जा सकता है। हालाँकि, विश्वसनीय कार्डियोपलेजिया कृत्रिम अंग को फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक और दाएं वेंट्रिकल पर चीरे को अधिक में सीवन करना संभव बनाता है इष्टतम स्थितियाँ. में अनिवार्यकृत्रिम धड़ और फुफ्फुसीय धमनी के बीच सम्मिलन के दूरस्थ सिरे को सिल दिया जाता है। एक सतत सिवनी का उपयोग करके एनास्टोमोसिस के सबसे दूर के स्थान से सर्जन की ओर सिलाई की जाती है। इन टांके को बहुत सावधानी से लगाया जाना चाहिए, क्योंकि ऑपरेशन के बाद एनास्टोमोसिस का यह क्षेत्र सर्जन की आंखों के लिए दुर्गम है।

अगला कदम फुफ्फुसीय धमनी के कृत्रिम ट्रंक के किनारे को बाद की पूर्वकाल की दीवार पर सिलाई करना है। एनास्टोमोसिस का लगभग आधा हिस्सा फुफ्फुसीय धमनी के कृत्रिम ट्रंक के समीपस्थ किनारे और वेंट्रिकल की दीवार के बीच सिल दिया जाता है। सुई को कृत्रिम अंग के माध्यम से बाहर धकेला जाता है और फुफ्फुसीय धमनी के कृत्रिम ट्रंक को दाएं वेंट्रिकल की पूर्वकाल की दीवार पर सिल दिया जाता है।