नवजात शिशु में सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस। सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस का उपचार
धमनीशिरापरक नालव्रण या धमनीशिरापरक नालव्रण - ये चोटों या रोग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप शरीर में बनने वाली खोखली ट्यूब-कैनालिकुली हैं।
धमनीशिरापरक नालव्रण शिराओं और धमनियों के बीच संबंध हैं। फिस्टुला की उपस्थिति के परिणामस्वरूप, नसों से रक्त सीधे धमनियों में प्रवाहित होने लगता है सामान्य मोडकामकाज मानव शरीरहृदय से रक्त धमनियों के माध्यम से केशिका तंत्र में जाना चाहिए और वहां से, शिराओं के माध्यम से, हृदय में वापस आना चाहिए।
धमनीशिरापरक नालव्रण और विस्फारगंभीर अवगुण हैं नाड़ी तंत्र. असमय या अयोग्य उपचार मरीज को किस ओर ले जाता है गंभीर जटिलताएँ(जैसे, उदाहरण के लिए, हृदय क्षति), विकलांगता और अक्सर काफी कम उम्र में मृत्यु!
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धमनीशिरापरक नालव्रण खतरनाक क्यों हैं?
धमनीविस्फार या फिस्टुला की उपस्थिति से मानव शरीर के महत्वपूर्ण क्षेत्रों और अंगों में रक्त की आपूर्ति में गिरावट आती है। रक्तचाप भी कम हो जाता है, जबकि नसों में दबाव बढ़ जाता है। हृदय पर भार बढ़ जाता है, साथ ही परिसंचरण चक्र में व्यवधान के कारण अपर्याप्त रक्त प्रवाह का अनुभव होने लगता है।
यह सब गंभीर सहित विभिन्न के विकास को जन्म दे सकता है हृदय रोग, धमनीविस्फार - बढ़ा हुआ भारनसों में रक्त के प्रवाह से उनमें खिंचाव और टूटन हो सकती है - और घनास्त्रता, जो फिस्टुला की जगह के नीचे नसों के क्षेत्रों में विकसित हो सकता है।
धमनी-शिरापरक नालव्रण के कारण होने वाली एक अन्य प्रकार की जटिलता है कॉस्मेटिक दोष: त्वचा पर धब्बे और ऊतकों में सूजन।
धमनीशिरापरक नालव्रण के प्रकार, उनके लक्षण
धमनीशिरापरक नालव्रण हैं जन्मजात और अधिग्रहीत।
जन्मजात धमनीशिरापरक नालव्रणशरीर के किसी भी हिस्से में स्थित हो सकते हैं और अक्सर स्थानीयकरण से जुड़े होते हैं नेवी- दाग, मेलेनोमा, आदि।
मंच पर गठन अंतर्गर्भाशयी विकासमानव भ्रूण, जन्मजात धमनीविस्फार नालव्रण (फिस्टुला) रोग को भड़का सकता है इस्कीमिया(रक्त आपूर्ति की कमी) अंगों को और शिरापरक उच्च रक्तचाप(उच्च शिरापरक दबाव सिंड्रोम)। इसके साथ त्वचा का रंजकता, बढ़े हुए अंग, हाइपरहाइड्रोसिस, सैफनस नसों की सूजन और अन्य लक्षण हो सकते हैं।
उपस्थिति अधिग्रहीत धमनीशिरापरक नालव्रण(फिस्टुला) आघात, चोट के साथ-साथ परिणाम भी हो सकता है चिकित्सा जोड़तोड़- उदाहरण के लिए, बाईपास सर्जरी। इस दौरान भी सर्जिकल ऑपरेशनहेमोडायलिसिस के लिए, इस उपचार की प्रभावशीलता सुनिश्चित करने के लिए विशेष रूप से धमनीविस्फार (फिस्टुला) बनाया जा सकता है। इसलिए, आधुनिक तकनीकी क्षमताओं वाले अनुभवी, योग्य डॉक्टरों द्वारा सर्जरी कराना महत्वपूर्ण है।
बड़े धमनीशिरापरक नालव्रण (फिस्टुला) की उपस्थिति ऊतक की सूजन और लालिमा के साथ होती है, हालांकि, छोटे नालव्रण (फिस्टुला) प्रकट होने तक किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकते हैं। दिल की धड़कन रुकना.
धमनीशिरापरक नालव्रण का निदान और उपचार
धमनीशिरापरक नालव्रण (फिस्टुला) की उपस्थिति का निदान आधुनिक का उपयोग करके किया जाता है अल्ट्रासाउंड परीक्षाएं(डॉप्लरोग्राफी, अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग), कंप्यूटर और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग। यदि फिस्टुला गहरा है, तो डॉक्टर कंट्रास्ट एक्स-रे एंजियोग्राफी का सहारा ले सकते हैं।
धमनीशिरापरक नालव्रण (फिस्टुला) का उपचार शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है।
छोटे जन्मजात फिस्टुला को हटाया जा सकता है लेजर जमावट. इसके अलावा, प्रभाव में होने पर, जन्मजात और अधिग्रहित धमनीविस्फार को एंडोवास्कुलर तरीकों का उपयोग करके हटाया जा सकता है एक्स-रेएक निश्चित पदार्थ को वाहिका में इंजेक्ट किया जाता है, जो नस और धमनी के बीच सीधे संचार को अवरुद्ध करता है।
अधिक में कठिन मामलेआयोजित शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानफिस्टुला को हटाने के उद्देश्य से।
संवहनी रोगों के उपचार में इसका बहुत महत्व है शीघ्र निदान. किसी भी लक्षण के लिए (सूजन, दर्द, पैरों में भारीपन, ऐंठन, उभरी हुई नसें निचले अंगआदि) तुरंत किसी फ़्लेबोलॉजिस्ट से परामर्श लें! मेडिकसिटी में, विशेषज्ञ आपकी सहायता के लिए आएंगे; उनके पास सबसे अधिक है आधुनिक तकनीकेंसंवहनी और शिरा रोगों का निदान और उपचार!
ओएसए की विशेषता इस तथ्य से है कि एक सामान्य सेमीलुनर वाल्व वाला एक मुख्य पोत दाएं और बाएं वेंट्रिकल से निकलता है, जहां से महाधमनी चाप और पीए की शाखाएं निकलती हैं। इस पोत के सामान्य अर्धचंद्र वाल्व के नीचे एक बड़ा वीएसडी है।
शारीरिक वर्गीकरणवान प्राघ के अनुसार OAS:
- A1 टाइप करें- फुफ्फुसीय धमनियां फुफ्फुसीय धमनी के एक छोटे ट्रंक से शुरू होती हैं, जो फुफ्फुसीय धमनी की दीवार से फैलती है (सामान्य) ट्रंकस आर्टेरियोसस).
- A2 टाइप करें- फुफ्फुसीय धमनियां स्वतंत्र ऑस्टिया के रूप में शुरू होती हैं आरोही विभागओएएस.
- एज़ टाइप करें- में से एक फेफड़ेां की धमनियाँ, अक्सर सही वाला, पीडीए से शुरू होता है, दूसरे को पीडीए या एक संपार्श्विक पोत के माध्यम से रक्त की आपूर्ति की जाती है।
- A4 टाइप करें- महाधमनी चाप में दरार के साथ ओएसए का संयोजन (अवरोही महाधमनी को पीडीए के माध्यम से रक्त की आपूर्ति की जाती है)।
ओएसए में, केवल एक शाखा हृदय से निकलती है धमनी वाहिका, जिसके माध्यम से कोरोनरी हेमोडायनामिक्स, आईसीसी (फुफ्फुसीय परिसंचरण) और बीसीसी (प्रणालीगत परिसंचरण) के हेमोडायनामिक्स को सुनिश्चित किया जाता है। चूंकि मिश्रित रक्त ओएसए में प्रवेश करता है, सायनोसिस रोग का मुख्य और पहला लक्षण है। अन्यथा, दोष की पैथोफिज़ियोलॉजी सहवर्ती विसंगतियों (महाधमनी चाप का टूटना, कोरोनरी धमनियों की विकृतियां) की उपस्थिति और ओएसए से पीए (फुफ्फुसीय धमनी) की उत्पत्ति के प्रकार पर निर्भर करेगी। इसके आधार पर, आईसीसी का संवर्धन और ह्रास दोनों देखा जा सकता है (में)। दुर्लभ मामलों में), बदलती डिग्रीहृदय की विफलता की गंभीरता निलय के आयतन अधिभार और कमी दोनों से जुड़ी है कोरोनरी रक्त प्रवाह. ओएसए वाल्व की कमी लगातार बढ़ रही है।
अधिकांश मरीज़ जीवन के पहले दो सप्ताह के भीतर मर जाते हैं, 85% मरीज़ जीवन के पहले वर्ष के अंत तक मर जाते हैं। 33% मामलों में ओएसए डिजॉर्ज सिंड्रोम का एक घटक है। ओएसए के रोगियों का जीवन पूर्वानुमान प्रतिकूल है।
क्लिनिक
एक। रोग की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ:
अलग-अलग गंभीरता का सायनोसिस;
जन्म के बाद पहले दिनों से ही हृदय विफलता (सांस की तकलीफ) के लक्षण।
बी। शारीरिक जाँच:
उच्च नाड़ी दबाव;
पूर्ववर्ती क्षेत्र का स्पष्ट स्पंदन, शिखर आवेग महत्वपूर्ण रूप से बाईं ओर स्थानांतरित हो जाता है;
वीएसडी की उपस्थिति से जुड़ी कठोर (2-4/6) सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, जो बायीं स्टर्नल सीमा पर सबसे अच्छी तरह सुनाई देती है;
आईसीसी के हाइपरवोलेमिया के साथ, शीर्ष के प्रक्षेपण में एक कठोर डायस्टोलिक शोर ("गड़गड़ाहट") सुनाई देता है, जिसे "सरपट लय" के साथ जोड़ा जा सकता है;
ओएसए वाल्व अपर्याप्तता की हल्की डायस्टोलिक बड़बड़ाहट।
निदान
- विद्युतहृद्लेख
बाइवेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के ईसीजी संकेत (वेंट्रिकल्स में से एक की हाइपरट्रॉफी कम आम है);
शायद ही कभी एलए अतिवृद्धि।
- इकोकार्डियोग्राफी
नैदानिक मानदंड:
दोनों निलय से फैली एक चौड़ी वाहिका का पता लगाना;
ओएसए से उत्पन्न होने वाली फुफ्फुसीय धमनी का पता लगाना;
माइट्रल-चंद्र रेशेदार निरंतरता की उपस्थिति;
केवल एक अर्धचन्द्राकार वाल्व की उपस्थिति।
उपचार और निरीक्षण
- असंशोधित ओएसए वाले रोगियों की निगरानी और उपचार
एक। सर्जरी से पहले, सभी रोगियों को सर्जरी करानी होगी सक्रिय उपचारदिल की विफलता (मूत्रवर्धक, डिगॉक्सिन)।
बी। चूंकि ओएसए 33% मामलों में डिजॉर्ज सिंड्रोम की अभिव्यक्ति है, इसलिए निम्नलिखित सिफारिशों का पालन किया जाना चाहिए:
सीरम पोटेशियम और मैग्नीशियम के स्तर की निरंतर निगरानी और, यदि आवश्यक हो, उनका सुधार,
स्ट्रेप्टोकोकल का उपचार और रोकथाम न्यूमोकोकल संक्रमण, थाइमस-निर्भर इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए;
जीवित टीकों से टीकाकरण से बचें।
वी रोकथाम बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथसंकेतों के अनुसार.
- शल्य चिकित्सा
के लिए संकेत शल्य चिकित्सा:
ओएसए का निदान - निरपेक्ष पढ़नाशल्य चिकित्सा उपचार के लिए.
सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद:
उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (शुरुआत में टीएलसी > 10 यू/एम2 और वैसोडिलेटर के उपयोग के बाद > 7 यू/एम2);
उपलब्धता पूर्ण मतभेदसहवर्ती दैहिक विकृति विज्ञान के लिए.
सर्जिकल रणनीति
आदर्श रूप से, ओएसए का निदान जन्म के बाद पहले घंटों के भीतर किया जाना चाहिए। इस मामले में, जीवन के पहले सप्ताह के दौरान नियोजित शल्य चिकित्सा उपचार किया जाता है। देर से निदान के मामले में, ओएलसी का मूल्यांकन करना आवश्यक है।
चयन की प्रक्रिया प्राथमिक मौलिक सुधार है।
पीए संकुचन, भले ही शारीरिक रूप से संभव हो, चिकित्सकीय रूप से प्रभावी नहीं है।
शल्य चिकित्सा तकनीक
कृत्रिम परिसंचरण.बाइकावल कैनुलेशन और ओएसए कैनुलेशन। फुफ्फुसीय धमनियों को अलग किया जाता है और टूर्निकेट पर रखा जाता है। कार्डियोप्लेजिया के दौरान, कार्डियोप्लेजिक समाधान को कोरोनरी धमनियों में निर्देशित करने के लिए अल्पकालिक क्लैंपिंग की जाती है। फुफ्फुसीय धमनियों का लंबे समय तक संपीड़न फेफड़ों को नुकसान पहुंचा सकता है। महाधमनी प्रवेशनी से पीए में प्रवाह को शंटिंग से बचाने के लिए, महाधमनी क्लैंप को पीए छिद्रों के ऊपर रखा जाना चाहिए। अक्षम ट्रंकल वाल्व के माध्यम से कार्डियोप्लेजिया से राहत देते समय, कोरोनरी धमनी के लुमेन को खोलना आवश्यक होता है, और कार्डियोप्लेजिक समाधान का छिड़काव सीधे कोरोनरी धमनियों के ऑस्टिया में किया जाता है।
LA OAS की दीवार से कटा हुआ है।दीवार की खराबी को ज़ेनो/ऑटोपेरीकार्डियल पैच से ठीक किया जाता है या मरम्मत की जाती है। वीएसडी की मरम्मत आरवीओटी (फुफ्फुसीय धमनी) में वेंट्रिकुलोटॉमी के माध्यम से की जाती है। प्लास्टिक सामग्री डैक्रॉन है। वीएसडी मरम्मत के बाद, ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनी के वाल्व का प्रोस्थेटिक्स एक वाल्व युक्त नाली के साथ किया जाता है। सबसे पहले, नाली और पीए के बीच एक डिस्टल एनास्टोमोसिस बनता है। ओएसए की प्लास्टिक सर्जरी की जाती है, इसके व्यास को कम किया जाता है, और इसकी अपर्याप्तता को रोकने के लिए ट्रंकल वाल्व की प्लास्टिक सर्जरी की जाती है। किसी भी ज्ञात विधि का उपयोग करके डॉक्टर प्रोस्थेटिक्स असंतोषजनक परिणाम देता है। वेंट्रिकुलोटॉमी के माध्यम से वाल्व युक्त नाली और आरवीओटी के बीच समीपस्थ एनास्टोमोसिस बनाकर सुधार पूरा किया जाता है। पश्चात की अवधि में, "फुफ्फुसीय संकट" का विकास विशिष्ट है। दवा उपचार के व्यापक विकल्पों के बावजूद, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ने पर प्रणालीगत हेमोडायनामिक्स सुनिश्चित करने के लिए 3 मिमी के व्यास के साथ एक इंटरट्रियल फिस्टुला छोड़ने की सलाह दी जाती है (विशेषकर यदि सर्जिकल उपचार 6 महीने की उम्र के बाद किया जाता है)।
शल्य चिकित्सा उपचार की विशिष्ट जटिलताएँ:
आरवी विफलता (फुफ्फुसीय संकट);
अवशिष्ट फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप;
एट्रियोवेंट्रिकुलर नोडल एक्टोपिक टैचीकार्डिया;
नाली की शिथिलता.
पश्चात अनुवर्ती
- ऑपरेशन के बाद की निगरानी जीवन भर हर 4-6 महीने में की जाती है। ट्रंकल वाल्व और नाली की स्थिति की निगरानी की जाती है, और अतालता की गंभीरता का आकलन किया जाता है।
- बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम जीवन भर संकेतों के अनुसार की जाती है।
- शारीरिक शिक्षा और खेल की अनुशंसा नहीं की जाती है।
जब हृदय से निकलने वाली दो मुख्य वाहिकाएं (महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनियां) एक ही राजमार्ग में विलीन हो जाती हैं, जो शरीर के सभी ऊतकों में रक्त के प्रवाह को सुनिश्चित करती है, तो एक सामान्य धमनी ट्रंक बनता है। यह जन्मजात विकृति विज्ञानबच्चा। सर्जरी के माध्यम से दोष का सुधार आवश्यक है।
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भ्रूण में सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के जन्मजात हृदय रोग के विकास के कारण
बड़ी वाहिकाओं का निर्माण गर्भावस्था के तीसरे से पांचवें दशक में होता है। इस समय हानिकारक कारकों की क्रिया या उपस्थिति के कारण आनुवंशिक दोषसामान्य ट्रंक महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में विभाजित नहीं है। इनके बीच एक बड़ा संदेश रहता है. ऐसा वाहिका एक साथ दो निलय से आता है, इसमें रक्त शिरापरक और धमनी से मिलकर बना होता है, यह हृदय, मस्तिष्क और हर चीज का पोषण करता है आंतरिक अंग. हृदय के सभी कक्षों और मुख्य वाहिकाओं में समान दबाव दर्ज किया जाता है।
नवजात शिशु के हृदय में तीन या दो कक्ष हो सकते हैं, क्योंकि कार्डियक सेप्टम का विकास भी बाधित होता है। में से एक विशिष्ट लक्षणचार-कक्षीय हृदय के साथ, इंटरवेंट्रिकुलर दीवार में दोष का एक बड़ा क्षेत्र होता है। इस वाहिका के वाल्व में एक से चार पत्रक होते हैं; इसके कार्य में संकुचन या अपर्याप्तता का अक्सर निदान किया जाता है।
विकास संबंधी विसंगतियों को भड़काने वाले कारण हैं:
- मातृ रोग - इन्फ्लूएंजा, हर्पीस, रूबेला, खसरा, छोटी माता, साइटोमेगाली, सिफलिस, गठिया, तपेदिक, मधुमेह मेलेटस;
- कार्रवाई बाहरी वातावरण- दूषित जल, वायु, माता या पिता के व्यावसायिक खतरे;
- माता-पिता में से एक या दोनों को शराब, नशीली दवाओं की लत है, उम्र 16 वर्ष से कम या 45 वर्ष से अधिक है;
- गर्भवती हार्मोन, सल्फोनामाइड्स, एंटीकॉन्वेलेंट्स आदि लेना मनोदैहिक औषधियाँ, साइटोस्टैटिक्स, एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक्स;
- परिवार में विकास संबंधी दोषों के मामले;
- विषाक्तता, गर्भपात का खतरा।
नवजात शिशु में लक्षण
यदि फुफ्फुसीय धमनी में एक विस्तृत लुमेन है, तो बच्चा जन्म के बाद पहले मिनटों से बेहद गंभीर स्थिति में है, इस तथ्य के कारण कि रक्त फेफड़ों में बहता है उच्च दबाव. इससे गंभीर संचार संबंधी विकार होते हैं और नवजात की मृत्यु हो जाती है। यदि बच्चा फिर भी जीवित रहता है, तो उसका रूप गंभीर है। चिकत्सीय संकेतसामान्य धमनी ट्रंक हो सकता है:
- सुस्ती;
- कम शारीरिक गतिविधि;
- भोजन करते समय थकान;
- खराब वजन बढ़ना;
- आराम करने पर भी सांस की तकलीफ और सायनोसिस, हल्के परिश्रम से बिगड़ना;
- पसीना आना;
- तेज धडकन;
- बढ़े हुए दिल और जिगर;
- हृदय कूबड़, अंगुलियाँ आकार में ड्रमस्टिक, नेल प्लेटें वॉच ग्लास की तरह होती हैं।
हालाँकि, जब फुफ्फुसीय धमनी संकुचित हो जाती है, तो लक्षण कम गंभीर होते हैं, क्योंकि यह छोटे वृत्त को अत्यधिक अतिप्रवाह से बचाता है, जिससे ऐसे बच्चे 16 या 40 वर्ष की आयु तक जीवित रह सकते हैं (ऐसा बहुत कम होता है)। ऐसी स्थिति में विकृति विज्ञान की अभिव्यक्तियाँ संचार संबंधी विफलता के विकास के कारण होती हैं मिश्रित प्रकार(दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर)।
बच्चों में और विद्यालय युगपृष्ठभूमि में बच्चा अक्सर बीमार रहता है जुकामया बार-बार निमोनिया होने पर स्थिति तेजी से बिगड़ जाती है।
पैथोलॉजी के प्रकार
फुफ्फुसीय धमनियों की शाखा विकल्पों के आधार पर, इस जन्मजात विकृति के चार प्रकार होते हैं:
- चढ़ने सामान्य जहाज, और फिर यह 2 शाखाओं में विभाजित हो जाता है;
- दो शाखाएं आती हैं पीछे की दीवार;
- दाएं और बाएं वाहिकाएं संबंधित पार्श्व पक्षों से निकलती हैं;
- फेफड़ों में कोई धमनियां नहीं होती हैं, और रक्त महाधमनी की ब्रोन्कियल शाखाओं (फैलोट रोग का एक प्रकार) के माध्यम से प्रवेश करता है।
सामान्य मुख्य ट्रंकदोनों निलय के ऊपर या मुख्यतः एक के ऊपर स्थित होता है। शारीरिक आकारइस वाहिका और फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन की डिग्री से तीन प्रकार के संचार संबंधी विकार प्रकट होते हैं:
- फेफड़ों में रक्त के प्रवाह में वृद्धि, प्रगतिशील फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और हृदय विघटन, चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी;
- फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह सामान्य से थोड़ा अधिक है, सांस की तकलीफ और परिश्रम के दौरान त्वचा का सायनोसिस नोट किया जाता है, संचार विफलता अनुपस्थित है या ग्रेड 1 से अधिक नहीं है;
- संकुचित धमनी के कारण फेफड़ों में रक्त का प्रवाह ख़राब होना, तीव्र और स्थिर सायनोसिस, सांस की विफलता, ऑक्सीजन भुखमरीशरीर।
अल्ट्रासाउंड और अन्य निदान विधियों पर अभिव्यक्तियाँ
विशेषज्ञ की राय
एलेना अरिको
कार्डियोलॉजी में विशेषज्ञ
यदि डॉक्टर पर्याप्त रूप से योग्य है, तो सामान्य ट्रंक का पता प्रसवपूर्व (प्रसवपूर्व) निदान के चरण में होता है। गर्भावस्था के 25-27वें सप्ताह में, आप केंद्र में एक बड़ी वाहिनी देख सकते हैं या निलय में से एक में स्थानांतरित हो सकती हैं। इसी समय, महाधमनी के विकास, वाल्वों के संलयन, हाइपोप्लासिया या हृदय के निलय की अनुपस्थिति में सहवर्ती विसंगतियों की अक्सर पहचान की जाती है। अक्सर ऐसी स्थिति में महिला को कृत्रिम रूप से गर्भावस्था को समाप्त करने की सलाह दी जाती है।
यदि नवजात शिशु में निदान किया जाता है, तो निम्नलिखित लक्षणों को ध्यान में रखा जाता है:
- - अधिक बार सिस्टोल में, दूसरा स्वर बढ़ा हुआ;
- - हृदय के सभी हिस्सों पर अधिभार और धुरी का दाहिनी ओर विचलन;
- एक्स-रे परीक्षा- हृदय का विन्यास एक गेंद जैसा होता है, निलय बड़े होते हैं, छाया होती है महान जहाजऔर फुफ्फुसीय धमनी की शाखाएं फैली हुई हैं;
- हृदय का अल्ट्रासाउंड – मुख्य विधिदोष की पहचान करने के लिए, वेंट्रिकुलर सेप्टम और उससे निकलने वाले मुख्य ट्रंक के दोष की कल्पना की जाती है;
- - कैथेटर आसानी से दाएं वेंट्रिकल से सामान्य ट्रंक और महाधमनी में चला जाता है, हृदय के हिस्सों में दबाव समान होता है, जब फेफड़ों की धमनियां संकुचित हो जाती हैं, तो दबाव में अंतर होता है, रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति की डिग्री होती है सामान्य से नीचे (फेफड़ों में उच्च उच्च रक्तचाप के साथ यह बेहद कम मूल्यों तक कम हो जाता है);
- महाधमनी- फुफ्फुसीय धमनियों की शाखा और वाल्वुलर संकुचन या अपर्याप्तता के स्तर को निर्धारित करने में मदद करता है।
सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस का उपचार
ड्रग थेरेपी अप्रभावी है. नवजात शिशु को इनक्यूबेटर में रखा जाता है, जहां शरीर का तापमान बनाए रखा जाता है और रक्त परिसंचरण और रक्त संरचना को समायोजित किया जाता है। पर गंभीर स्थितिएक शिशु में, ऑपरेशन के पहले चरण में फेफड़ों की धमनी के लुमेन को संकीर्ण करना होता है। कुछ महीनों के बाद, आमूल-चूल सुधार किया जाता है:
- सामान्य वाहिका से फुफ्फुसीय शाखाओं को अलग करना;
- हृदय के दाहिनी ओर एक वाल्व के साथ कृत्रिम अंग की स्थापना;
- निलय के बीच पट में छेद की प्लास्टिक सर्जरी।
उपचार की सफलता फुफ्फुसीय वाहिकाओं में उच्च रक्तचाप की गंभीरता और हृदय की संरचना में अन्य विसंगतियों की उपस्थिति से निर्धारित होती है। सर्जरी के बिना, लगभग 15% बच्चे किशोरावस्था तक जीवित रहते हैं। सर्जरी के बाद, दस साल की जीवित रहने की दर 70% तक पहुंच जाती है; कृत्रिम अंग का प्रतिस्थापन आवश्यक हो सकता है।
सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के सर्जिकल उपचार के बारे में वीडियो देखें:
रोकथाम
गर्भावस्था की योजना बनाते समय और परिवार में जन्मजात विसंगतियों के मामलों में भविष्य के माता-पिता को चिकित्सा आनुवंशिकी से गुजरते समय हृदय दोषों के विकास को रोकना संभव है। गर्भावस्था के दौरान इसे बाहर करना जरूरी है स्वतंत्र उपयोगकोई भी दवा, शराब का सेवन, धूम्रपान, काम पर विषाक्त यौगिकों के साथ संपर्क।
इस जन्मजात हृदय दोष वाले मरीजों को जीवन भर हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में रहना चाहिए और चिकित्सा के निवारक पाठ्यक्रमों से गुजरना चाहिए। उन्हें छोटी सी बीमारी में भी एंटीबायोटिक्स लेने की सलाह दी जाती है शल्य प्रक्रियाएंरोकने के लिए संक्रामक जटिलताएँ. दिल की विफलता की भरपाई करते समय, यह महत्वपूर्ण है कि दैनिक दिनचर्या में निम्नलिखित शामिल हों:
- दिन के दौरान 1 से 2 घंटे तक आराम करें;
- रात में कम से कम 8 घंटे सोएं;
- ताज़ी हवा में चलें;
- साँस लेने के व्यायाम;
- भौतिक चिकित्सा कक्षाएं;
- व्यवहार्य तीव्रता के साथ कार्य करें.
विशेषज्ञ की राय
एलेना अरिको
कार्डियोलॉजी में विशेषज्ञ
रोगी को चेतावनी देना आवश्यक है कि पूर्ण गतिहीनता और अचानक, तीव्र गति समान रूप से हानिकारक है, विशेष रूप से खतरनाक है उच्च गतिसीढ़ियाँ या प्राकृतिक पहाड़ी पर चढ़ें।
जब भी संभव हो, महामारी के दौरान संक्रमित रोगियों के संपर्क से बचना चाहिए, साथ ही अचानक जलवायु परिवर्तन के दौरान यात्रा से भी बचना चाहिए। आहार खाद्यप्रदान करता है:
- डिग्री के आधार पर कैलोरी सामग्री की अनिवार्य गणना मोटर गतिविधि(उदाहरण के लिए, अर्ध-बिस्तर आराम के साथ - प्रति 1 किलो वजन 30 किलो कैलोरी से अधिक नहीं);
- आंशिक भोजन - छोटे भागों में दिन में 5 बार;
- आसानी से पचने योग्य व्यंजन तैयार करना;
- दुबला प्रोटीन और विटामिन की पर्याप्त सामग्री;
- एडिमा की उपस्थिति में, आपको समय-समय पर नमक और पानी की मात्रा कम करने की आवश्यकता होती है उपवास के दिनदूध, चावल, आलू पर.
सामान्य धमनी (एओर्टोपल्मोनरी) ट्रंक है जन्मजात विसंगतिविकास, जिसमें हृदय से आता है बड़ा जहाज. यह दो निलय से रक्त एकत्र करता है और फिर फुफ्फुसीय वाहिकाओं और धमनी नेटवर्क में प्रवेश करता है महान वृत्तरक्त परिसंचरण
इंटरवेंट्रिकुलर भाग में हमेशा एक सेप्टल उद्घाटन होता है। खून की अधिकता के कारण नवजात शिशुओं की हालत अक्सर गंभीर होती है फुफ्फुसीय तंत्र. बढ़ती हृदय क्षति के कारण शीघ्र सर्जरी के बिना ही बच्चे की मृत्यु हो जाती है।
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मॉडर्न में निदान केंद्रअल्ट्रासाउंड द्वारा हृदय दोष का पता लगाया जा सकता है। भ्रूण में यह 10-11 सप्ताह से दिखाई देने लगता है। का उपयोग करके जन्मजात लक्षण भी निर्धारित किये जाते हैं अतिरिक्त तरीकेपरीक्षाएं. संरचना के निर्धारण में त्रुटियों से इंकार नहीं किया जा सकता है।
सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस - सीएचडी, जिसमें एक बड़ा वाहिका एक अर्धचंद्र वाल्व के माध्यम से हृदय के आधार से निकलता है और कोरोनरी, फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण प्रदान करता है। अन्य नाम: सामान्य ट्रंक, सामान्य एओर्टोपल्मोनरी ट्रंक, लगातार ट्रंकस आर्टेरियोसस। वाइस का पहला विवरण ए. बुकानन (1864) का है। पैथोलॉजिकल अध्ययन के परिणामों के अनुसार यह दोष सभी जन्मजात हृदय दोषों का 3.9% और 0.8- है।
- 7% - नैदानिक आंकड़ों के अनुसार।
- - ट्रंकस की पार्श्व दीवारों से दाएं, बाएं या दोनों फुफ्फुसीय धमनियों की उत्पत्ति; IV - फुफ्फुसीय धमनियों की अनुपस्थिति, जिसके कारण फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति अवरोही महाधमनी से उत्पन्न होने वाली ब्रोन्कियल धमनियों के माध्यम से की जाती है। इस प्रकार को वर्तमान में सच्चे ट्रंकस आर्टेरियोसस के एक प्रकार के रूप में मान्यता नहीं दी गई है, जिसमें फुफ्फुसीय धमनी की कम से कम एक शाखा ट्रंकस से निकलनी चाहिए। इस प्रकार, हम मुख्य रूप से दो प्रकार के दोषों के बारे में बात कर सकते हैं: I और II-III।
सिनोसिस. सामान्य ट्रंक के वाल्व पत्रक माइट्रल वाल्व से रेशेदार रूप से जुड़े होते हैं, इसलिए इसे मुख्य रूप से महाधमनी माना जाता है।
दोष के आमूलचूल सुधार के लिए रोगियों का चयन करते समय निलय के ऊपर ट्रंकस का स्थान महत्वपूर्ण है। एफ. बुट्टो एट अल (1986) की टिप्पणियों में, 42% में यह स्थित था समान रूप सेदोनों निलय के ऊपर, 42% में - मुख्य रूप से दाएँ के ऊपर और 16% में - मुख्य रूप से बाएँ निलय के ऊपर। इन मामलों में, वेंट्रिकल से बाहर निकलना, जो ट्रंक से जुड़ा नहीं है, वीएसडी है। अन्य अवलोकनों के अनुसार, 80% मामलों में ट्रंकस दाएं वेंट्रिकल से निकल जाता है, जबकि सर्जरी के दौरान वीएसडी के बंद होने से सबऑर्टिक रुकावट होती है।
एक वीएसडी हमेशा सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ मौजूद होता है; इसका कोई ऊपरी किनारा नहीं होता है, यह सीधे वाल्व के नीचे स्थित होता है और ट्रंकस के मुंह में विलीन हो जाता है; इसमें कोई इन्फंडिब्यूलर सेप्टम नहीं होता है।
इस दोष को अक्सर महाधमनी चाप की विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है: टूटना, गतिभंग, दाहिनी ओर का चाप, संवहनी वलय, समन्वय।
अन्य सहवर्ती सीएचडी में ओपन जनरल शामिल है
रियोवेंट्रिकुलर नहर, एकल वेंट्रिकल, एकल फुफ्फुसीय धमनी, फुफ्फुसीय नसों की असामान्य जल निकासी। एक्स्ट्राकार्डियक दोषों में से, विसंगतियाँ हैं जठरांत्र पथ, मूत्रजननांगी और कंकाल संबंधी विसंगतियाँ।
हेमोडायनामिक्स। दाएं और बाएं वेंट्रिकल से रक्त वीएसडी के माध्यम से एक ही वाहिका में प्रवेश करता है; दोनों निलय, धड़ और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं में दबाव बराबर है, जो बताता है प्रारंभिक विकास फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप; अपवाद फुफ्फुसीय धमनी छिद्र और इसकी शाखाओं या उनके छोटे व्यास के स्टेनोसिस के मामले हैं। सामान्य धमनी ट्रंक के साथ दायां वेंट्रिकल प्रणालीगत प्रतिरोध पर काबू पा लेता है, जो इसके मायोकार्डियम की अतिवृद्धि और गुहा के फैलाव का कारण बनता है। दोष की हेमोडायनामिक विशेषताएं काफी हद तक फुफ्फुसीय सर्कल में रक्त परिसंचरण की स्थिति से निर्धारित होती हैं। निम्नलिखित विकल्पों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है।
- फुफ्फुसीय वाहिकाओं में कम प्रतिरोध के साथ फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि, फुफ्फुसीय धमनियों में दबाव प्रणालीगत दबाव के बराबर है, जो उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को इंगित करता है। यह छोटे बच्चों में अधिक आम है और हृदय की विफलता के साथ होता है जो चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी है। सायनोसिस मौजूद नहीं हो सकता क्योंकि एक बड़ी संख्या कीरक्त फेफड़ों में ऑक्सीजनित होता है और निलय में मिश्रित होता है बड़े आकारवी.एस.डी. सामान्य ट्रंक में बड़े निर्वहन, विशेष रूप से मल्टीलीफ़ वाल्व के साथ, समय के साथ वाल्वुलर अपर्याप्तता की उपस्थिति में योगदान देता है, जो रोग के नैदानिक पाठ्यक्रम की गंभीरता को और बढ़ा देता है।
- फुफ्फुसीय वाहिकाओं में नए प्रतिरोध के कारण सामान्य या थोड़ा बढ़ा हुआ फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह, सामान्य ट्रंक में रक्त के बड़े निर्वहन को रोकता है। हृदय की विफलता नहीं होती, व्यायाम से सायनोसिस प्रकट होता है।
- फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी (हाइपोवोलेमिया) ट्रंक के मुंह या फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के संकुचन या फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रगतिशील स्केलेरोसिस के साथ हो सकती है। गंभीर सायनोसिस लगातार देखा जाता है, क्योंकि रक्त का एक छोटा सा हिस्सा फेफड़ों में ऑक्सीजनित होता है।
क्लिनिक, निदान. नैदानिक अभिव्यक्तियों के अनुसार, इस दोष वाले बच्चे बड़े वीएसडी वाले रोगियों के समान होते हैं। प्रमुख लक्षण 50-100 प्रति मिनट तक टैचीपनिया प्रकार की सांस की तकलीफ माना जाना चाहिए। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम होने के मामलों में, सांस की तकलीफ काफी कम स्पष्ट होती है। सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस में सायनोसिस अलग-अलग होता है: यह बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ न्यूनतम या अनुपस्थित होता है, जो फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन (ईसेनमेंजर प्रतिक्रिया) या फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ व्यक्त होता है। बाद के मामलों में उन्होंने समर्थन किया
"घड़ी के चश्मे" और "ड्रमस्टिक्स", आयोलिसिथेमिया के लक्षणों के विकास के कारण होता है। कार्डियोमेगाली के साथ, हृदय में कूबड़ दिखाई देता है। हृदय की ध्वनियाँ तेज़ होती हैं, फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर की दूसरी हृदय ध्वनि तीव्र होती है, तीन से अधिक वाल्व होने पर एकल या विभाजित हो सकती है। एक एपिकल सिस्टोलिक क्लिक का अक्सर पता लगाया जाता है। उरोस्थि के पास बाईं ओर तीसरे और चौथे इंटरकोस्टल स्थानों में वीएसडी की खुरदरी, निरंतर बड़बड़ाहट का पता लगाया जाता है; शीर्ष पर सापेक्ष स्टेनोसिस की मेसोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट हो सकती है मित्राल वाल्व- फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपरवोलेमिया का संकेत। यदि पत्रक की संरचना दूसरे और तीसरे इंटरकोस्टल स्थानों में स्टेनोटिक प्रभाव का कारण बनती है, तो बाईं या दाईं ओर एक इजेक्शन-प्रकार सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। ट्रंक वाल्व अपर्याप्तता के विकास के साथ, उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक प्रोटोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट दिखाई देती है। चित्र के अनुसार, हृदय की विफलता दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर प्रकार में व्यक्त की जाती है फुफ्फुसीय शोथ; यह फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपोवोलेमिया और फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन के साथ कम या अनुपस्थित है।
दोष की कोई विशिष्ट इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक विशेषताएँ नहीं हैं। विद्युत अक्षहृदय सामान्य रूप से स्थित होता है या दाहिनी ओर विचलित होता है (-(-60 से 4-120° तक)। आधे रोगियों में, बढ़ा हुआ ह्रदय का एक भाग, दायां वेंट्रिकल (लीड क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स प्रकार आर या क्यूआर में), कम अक्सर दोनों वेंट्रिकल। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, ईसीजी सही पूर्ववर्ती लीड में "तनाव" प्रकार के अधिभार के संकेत दिखाता है (एसटी अंतराल में 0.3-0.8 सेमी की कमी, लीड में नकारात्मक टी तरंगें)
वि-ज़)।
एफसीजी पर, सामान्य आयाम के स्वर शीर्ष पर दिखाई देते हैं, महाधमनी क्लिक दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में दर्ज किए जाते हैं; दूसरा स्वर अक्सर एकल होता है, लेकिन चौड़ा हो सकता है और इसमें कई उच्च-आयाम वाले घटक शामिल होते हैं; पैंसिस्टोलिक बड़बड़ाहट दर्ज की जाती है, कभी-कभी बाईं ओर तीसरे और चौथे इंटरकोस्टल स्थानों में अधिकतम के साथ उच्च आवृत्ति, और प्रोटोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट वाल्वुलर अपर्याप्तता का संकेत है।
अंगों का एक्स-रे छातीफुफ्फुसीय पैटर्न आमतौर पर मजबूत होता है, फुफ्फुसीय धमनी मुंह के स्टेनोसिस के साथ यह दोनों तरफ समाप्त हो जाता है, एक शाखा के स्टेनोसिस या एट्रेसिया के साथ - एक तरफ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के स्केलेरोटिक चरण के साथ - यह मुख्य रूप से परिधि के साथ समाप्त हो जाता है और हिलार क्षेत्र में मजबूत हुआ। हृदय अक्सर मध्यम रूप से बड़ा होता है (कार्डियोथोरेसिक अनुपात - 52 से 80% तक), एक संकीर्ण के साथ अंडाकार हो सकता है संवहनी बंडल, जो बड़े जहाजों के स्थानान्तरण जैसा दिखता है, लेकिन एक सीधे ऊपरी बाएँ किनारे के साथ। एक नियम के रूप में, दोनों निलय बढ़े हुए हैं। कभी-कभी दिल का आकार फैलोट के टेट्रालॉजी के समान होता है, एस-आकार के पाठ्यक्रम के साथ पोत का एक विशिष्ट चौड़ा आधार होता है। महाधमनी चाप का दाहिनी ओर का स्थान 3 रोगियों में पाया गया है, जो बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और सायनोसिस के संयोजन में, एक सामान्य धमनी ट्रंक का संदेह पैदा करना चाहिए। एक निश्चित निदान
बायीं फुफ्फुसीय धमनी की ऊंची स्थिति का नॉस्टिक महत्व हो सकता है।
दोष का एक विशिष्ट एम-इकोकार्डियोग्राफिक संकेत निरंतर सेप्टल-महाधमनी (पूर्वकाल) निरंतरता की अनुपस्थिति है, जबकि एक विस्तृत पोत वीएसडी पर "बैठता है"। बाएं वेंट्रिकल से सामान्य ट्रंक के प्रमुख प्रस्थान के साथ, पश्च (माइट्रल-चंद्र) निरंतरता संरक्षित है। जब धमनी ट्रंक मुख्य रूप से दाएं वेंट्रिकल के साथ संचार करता है, तो पूर्वकाल और पीछे की निरंतर निरंतरता का उल्लंघन दर्ज किया जाता है। दोष के अन्य एम-इकोकार्डियोग्राफिक संकेत हैं: दूसरे सेमीलुनर वाल्व को निर्धारित करने में असमर्थता; सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के सेमिलुनर वाल्व की अपर्याप्तता के कारण माइट्रल वाल्व के पूर्वकाल पत्रक का डायस्टोलिक स्पंदन; बाएं आलिंद का फैलाव.
बाएं वेंट्रिकल के लंबे अक्ष प्रक्षेपण में एक द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा से पता चलता है कि एक विस्तृत महान पोत सेप्टम को पार कर रहा है ("सवार"), एक बड़ा वीएसडी, पीछे की निरंतरता संरक्षित है। हृदय के आधार के स्तर पर एक संक्षिप्त प्रक्षेपण में, वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ और फुफ्फुसीय वाल्व की पहचान नहीं की जाती है। सुपरस्टर्नल दृष्टिकोण से, कुछ मामलों में, ट्रंकस से फुफ्फुसीय धमनी या इसकी शाखाओं की उत्पत्ति निर्धारित करना संभव है।
हृदय गुहाओं का कैथीटेराइजेशन और एंजियोकार्डियोग्राफी है महत्वपूर्णनिदान में. शिरापरक कैथेटरदाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, जहां दबाव प्रणालीगत के बराबर होता है, लेकिन रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि के साथ संयोजन में संकेत मिलता है
वीएसडी के बारे में इसके बाद, कैथेटर को ट्रंकस में स्वतंत्र रूप से पारित किया जाता है, जहां दबाव निलय के समान होता है। हाइपरवोलेमिया के मामलों में सामान्य धमनी ट्रंकस में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति आमतौर पर 90-96% तक होती है। फुफ्फुसीय धमनी और ट्रंकस के रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति में अंतर 10% से अधिक नहीं है। रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में 80% की कमी फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तन और रोगियों की निष्क्रियता को इंगित करती है। जब डाला गया तुलना अभिकर्तादाएं वेंट्रिकल में सामान्य धमनी ट्रंक दिखाई देता है (पार्श्व प्रक्षेपण में बेहतर), जिससे कोरोनरी वाहिकाएं और फुफ्फुसीय धमनी (या इसकी शाखाएं) निकलती हैं। महाधमनी आपको अंततः ट्रंक से सीधे वास्तविक फुफ्फुसीय धमनियों की उत्पत्ति की पुष्टि करने, दोष के प्रकार का विवरण देने और ट्रंकस वाल्व की अपर्याप्तता की डिग्री निर्धारित करने की अनुमति देती है (चित्र 66)।
क्रमानुसार रोग का निदानवीएसडी के साथ सायनोसिस के बिना मामलों में, सायनोसिस के मामलों में - फैलोट के टेट्रालॉजी (विशेष रूप से फुफ्फुसीय एट्रेसिया में), महान वाहिकाओं के स्थानांतरण, ईसेनमेंजर सिंड्रोम के साथ किया जाना चाहिए।
कोर्स, उपचार. हृदय की गंभीर विफलता के कारण रोगी के जीवन के पहले दिनों से ही दोष का क्रम गंभीर होता है
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फुफ्फुसीय हाइपरवोलेमिया; सायनोसिस के साथ, रोगी की स्थिति की गंभीरता हाइपोक्सिमिया की डिग्री से निर्धारित होती है। अधिकांश बच्चे जीवन के पहले महीनों में मर जाते हैं और केवल "/5 पहले वर्ष तक जीवित रहते हैं, और 10% पहले-तीसरे दशक तक जीवित रहते हैं)