आट्रीयल सेप्टल दोष। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष - विवरण, कारण, लक्षण (संकेत), निदान, उपचार Qp qs गणना

हृदय रोगविज्ञान का विश्लेषण करते समयविभिन्न विशेष अवधारणाओं का उपयोग किया जाता है, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण पर इस खंड में चर्चा की गई है।
एट्रेसिया और हाइपोप्लेसिया. "एट्रेसिया" शब्द का उपयोग उन मामलों में किया जाता है जहां कोई संरचना नहीं बनती है। अक्सर वाल्व या वाहिकाओं पर लागू होता है, जो पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है या एक झिल्ली (वाल्व) या रेशेदार ऊतक (वाहिका) द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है। शब्द "हाइपोप्लासिया" हृदय संरचना के व्यास, लंबाई या आयतन में कमी को दर्शाता है।

डिस्टेंसिबिलिटी, फैलाव, वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी. डिस्टेंसिबिलिटी वेंट्रिकुलर गुहाओं में रक्त प्रवाह के प्रतिरोध की डिग्री निर्धारित करती है। नवजात शिशुओं में, दायां वेंट्रिकल कम लचीला होता है, जो दाएं अलिंद से इसमें रक्त के प्रवाह के लिए अधिक प्रतिरोध और इसमें अपेक्षाकृत उच्च डायस्टोलिक दबाव निर्धारित करता है।

फैलावबच्चे के शरीर के किसी दिए गए सतह क्षेत्र के लिए दो मानक विचलन से अधिक गुहा के विस्तार का प्रतिनिधित्व करता है और तीव्र या पुरानी मात्रा अधिभार के जवाब में होता है। हाइपरट्रॉफी मानक की तुलना में मायोकार्डियम या इंट्रासेल्युलर संरचनाओं के कुल द्रव्यमान में वृद्धि की डिग्री को दर्शाती है। बाह्य रूप से, यह हृदय कक्ष की दीवार के मोटे होने के रूप में प्रकट होता है, कभी-कभी इसकी मात्रा में बाधा उत्पन्न होती है।

फैलाव और अतिवृद्धिइसे विभिन्न संयोजनों में जोड़ा जा सकता है और लगातार जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जा सकता है।

परिसंचारी रक्त की मात्रा.

इस अवधारणा का उपयोग बड़े (बीसीसी) और छोटे (एमसीसी) दोनों सर्किलों के संबंध में किया जाता है रक्त परिसंचरण. एक स्वस्थ बच्चे की स्थिति नॉर्मोवोलेमिया की विशेषता है - परिसंचारी रक्त की एक सामान्य मात्रा। गर्भनाल की क्लैंपिंग के दौरान प्लेसेंटा से अत्यधिक रक्त प्रवाह के मामलों में, प्रणालीगत हाइपरवोलेमिया हो सकता है। जन्मजात हृदय दोषों के साथ, परिवर्तन अक्सर फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह को प्रभावित करते हैं। फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में अत्यधिक रक्त प्रवाह आईसीसी के हाइपरवोलेमिया के साथ होता है, और कम रक्त प्रवाह हाइपोवोल्मिया के साथ होता है। बाधित बहिर्प्रवाह के साथ संयोजन में सामान्य अंतर्वाह एक स्थिर प्रकृति के आईसीसी के हाइपरवोलेमिया की ओर ले जाता है।

में दबाव बढ़ा फुफ्फुसीय धमनी प्रणालीआईसीसी उच्च रक्तचाप के रूप में जाना जाता है। यह धमनी मूल (अतिरिक्त रक्त प्रवाह) का हो सकता है, शिरापरक ठहराव (बहिर्वाह रुकावट) का परिणाम हो सकता है या एक अवरोधक प्रक्रिया द्वारा फुफ्फुसीय वाहिकाओं की दीवार को नुकसान हो सकता है।

यहां तक ​​कि महत्वपूर्ण भी हाइपरवोलेमियाएमसीसी उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण नहीं बन सकता है (उदाहरण के लिए, एट्रियल सेप्टल दोष के साथ), और उच्च रक्तचाप, बदले में, हाइपरवोलेमिया के साथ नहीं जोड़ा जा सकता है, और यहां तक ​​​​कि इसके विपरीत, हाइपोवोलेमिया के साथ (ऐसे मामलों में जहां उच्च फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध वॉल्यूमेट्रिक को सीमित करता है) फेफड़ों के माध्यम से रक्त प्रवाह)। नवजात शिशुओं और शिशुओं में रोग संबंधी स्थितियों के विकास के दौरान होने वाली प्रक्रियाओं का विश्लेषण करने के लिए इन अवधारणाओं के बीच स्पष्ट अंतर महत्वपूर्ण है।

रक्त प्रवाह की मात्रा और शंट का आकार।

इन मापदंडों का उपयोग यूपीएस और छोटे और बड़े बेसिनों को चिह्नित करने के लिए किया जाता है। प्रसार. रक्त प्रवाह की मात्रा मिलीलीटर या लीटर प्रति मिनट में निर्धारित की जाती है और ज्यादातर मामलों में शरीर की सतह के प्रति वर्ग मीटर की गणना की जाती है। स्वस्थ नवजात शिशुओं में, सामान्यीकृत प्रणालीगत रक्त प्रवाह 3.1+0.4 l/min/m2 होता है।

यदि रक्त स्त्राव हो रहा होप्रणालीगत परिसंचरण से फुफ्फुसीय परिसंचरण तक या इसके विपरीत, इस निर्वहन की मात्रा की गणना सूत्रों का उपयोग करके की जाती है:
बाएँ से दाएँ शंट = Qp - Qs; दाएँ से बाएँ शंट = Qs - Qp,
जहां Qp फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त प्रवाह की मात्रा है, Qs प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त प्रवाह की मात्रा है।

चूँकि व्यवहार में सटीक है वॉल्यूमेट्रिक रक्त प्रवाह मापऑक्सीजन की खपत का विश्लेषण करना कठिन है; फुफ्फुसीय और प्रणालीगत रक्त प्रवाह (क्यूपी/क्यू) का अनुपात अधिक बार उपयोग किया जाता है। जब उनका अनुपात 1:1 होता है, तो कोई शंट नहीं होता है या यह दोनों दिशाओं में समान होता है। सियानोटिक दोषों के साथ, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है और Qp/Qs, उदाहरण के लिए, 0.8:1 हो सकता है। बाएं से दाएं डिस्चार्ज के साथ, Qp/Qs बढ़ जाता है और 2:1 या अधिक तक पहुंच सकता है, जो सर्जरी के लिए संकेत निर्धारित करता है। इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा का उपयोग करके इन मापदंडों की गणना संभव है।

जन्मजात और बाल चिकित्सा हृदय रोग के क्षेत्र में काम करने वाले चिकित्सकों को एक एकीकृत नामकरण की आवश्यकता है जिसका उपयोग जन्मजात हृदय रोग के रोगियों में किसी भी उम्र में इस समूह की बीमारियों को वर्गीकृत करने के लिए किया जा सकता है। कोई भी वर्गीकरण समय के साथ स्पष्टीकरण और परिशोधन के अधीन है। विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) ने 1970 में जन्मजात हृदय रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण को मंजूरी दी, जिसका उपयोग आईसीडी के 10वें संशोधन में किया गया था। हालाँकि, ICD-10 में जन्मजात हृदय रोगों का समूह पर्याप्त रूप से विस्तृत नहीं था और इसमें कई आवर्ती स्थितियाँ शामिल थीं। इसलिए, 1990 के दशक में. सोसाइटी ऑफ थोरैसिक सर्जन (एसटीएस), यूरोपियन एसोसिएशन फॉर कार्डियोथोरेसिक सर्जरी (ईएसीटीएस), और यूरोपियन एसोसिएशन फॉर पीडियाट्रिक कार्डियोलॉजी (एईपीसी) ने स्वतंत्र रूप से जन्मजात हृदय रोग नामकरण विकसित किया है।

परिणामस्वरूप, सीएचडी के लिए अंतर्राष्ट्रीय कार्डियक सर्जिकल नामकरण 2000 में प्रकाशित किया गया था, और उसी समय यूरोपीय बाल चिकित्सा कार्डियक कोड प्रकाशित किया गया था। इन नामकरणों को एकीकृत करने के लिए, एक अंतर्राष्ट्रीय कार्य समूह बनाया गया जिसे नामकरण कार्य समूह के नाम से जाना जाता है। 2005 में, बच्चों में जन्मजात हृदय दोष और हृदय रोगों के लिए एक एकीकृत नामकरण (अंतर्राष्ट्रीय बाल चिकित्सा और जन्मजात कार्डियक कोड - आईपीसीसीसी, http:// www.ipccc.net) सामने आया, जो पिछले दो नामकरणों के आधार पर बनाया गया था। आईपीसीसीसी के अनुसार, प्रत्येक दोष को छह अंकों के डिजिटल कोड के साथ कोडित किया जाता है। इस प्रणाली को बनाने की आवश्यकता बहुकेंद्रीय निदान और उपचार अध्ययन और जोखिम स्तरीकरण का विश्लेषण करने की आवश्यकता, सार्वभौमिक कोडिंग पदनामों के उपयोग के आधार पर मेडिकल रिकॉर्ड बनाए रखने के लिए इलेक्ट्रॉनिक प्रौद्योगिकियों के चिकित्सा अभ्यास में परिचय और दीर्घकालिक की आवश्यकता के कारण है। जन्म से और किसी भी उम्र में ऐसे रोगियों की निगरानी। 2006 में, बच्चों में जन्मजात हृदय दोष और हृदय रोगों के नामकरण के साथ आगे के काम के लिए इंटरनेशनल एसोसिएशन, जिसमें तीन कार्य समूह शामिल थे, की स्थापना कनाडा में की गई थी। नामकरण विकास टीम अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण कोड बनाती है, वितरित करती है, अद्यतन करती है और उनका रखरखाव करती है। यह सरकारी स्वास्थ्य अधिकारियों सहित बाल चिकित्सा, कार्डियोलॉजी और कार्डियक सर्जरी पेशेवर संघों, स्वास्थ्य देखभाल संगठनों के लिए इन कोडों के बारे में जानकारी तक पहुंच प्रदान करता है। एसोसिएशन के पास रोग परिभाषाएँ विकसित करने के लिए एक समूह और नए अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के लिए वीडियो छवियों को संग्रहीत करने के लिए एक समूह है। ये फोटो और वीडियो छवियां पैथोमॉर्फोलॉजिकल और इंस्ट्रुमेंटल अध्ययन (इकोकार्डियोग्राफी, एंजियोग्राफी, एमएससीटी और एमआरआई, इंट्राऑपरेटिव फोटो और वीडियो रिकॉर्डिंग) के डेटा द्वारा दर्शायी जाती हैं। बच्चों में जन्मजात हृदय दोष और हृदय रोग के नामकरण के विकास के लिए इंटरनेशनल एसोसिएशन डब्ल्यूएचओ के नेतृत्व में रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, 11वें संशोधन के विकास का नेतृत्व करने वाले विशेषज्ञों के साथ-साथ अंतर्राष्ट्रीय संगठन के विशेषज्ञों के साथ मिलकर काम करता है। चिकित्सा शब्दावली के लिए मानकों के विकास के लिए (चिकित्सा का व्यवस्थित नामकरण - SNOMED)।

नए अंतर्राष्ट्रीय नामकरण की सूची में अधिकतम सटीकता और पूर्णता के साथ सभी ज्ञात प्रकार के यूपीएस शामिल हैं। साथ ही, इस जटिल सूची में 10,000 से अधिक कोड शामिल हैं, जो 7 मुख्य समूहों में विभाजित हैं, और इसमें एक विशिष्ट वाइस कोड की खोज करना बहुत मुश्किल है। 2011 में, फ्रांस के बाल चिकित्सा हृदय रोग विशेषज्ञों के एक समूह ने, अपने स्वयं के डेटा की एक बड़ी मात्रा के विश्लेषण के आधार पर, 10 मुख्य श्रेणियों और 23 उपश्रेणियों को उजागर करते हुए आईपीसीसीसी सूची के एक सुविधाजनक पुनर्समूहन का प्रस्ताव रखा, जिससे उपयोग के लिए नए नामकरण के व्यावहारिक उपयोग की सुविधा मिल सके। व्यावहारिक कार्यों के साथ-साथ महामारी विज्ञान और अनुसंधान उद्देश्यों के लिए भी।

हृदय रोग विशेषज्ञ आमतौर पर हेमोडायनामिक विकारों के प्रकार के आधार पर जन्मजात हृदय रोग के एक कामकाजी वर्गीकरण का उपयोग करते हैं, जिसके अनुसार हृदय दोषों को कई मुख्य समूहों में विभाजित किया जाता है। जन्मजात हृदय दोषों में सबसे गंभीर नैदानिक ​​विकार हाइपोक्सिमिया, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और हृदय विफलता हैं।

हाइपोक्सिमिया अक्सर इंट्राकार्डियक दाएं से बाएं शंटिंग के परिणामस्वरूप होता है; इस मामले में, केशिका बिस्तर में हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ने के कारण रोगियों को डिस्टल या फैला हुआ सायनोसिस का अनुभव होता है। चिकित्सकीय रूप से, सायनोसिस तब दिखाई देता है जब धमनी रक्त में कम हीमोग्लोबिन की सांद्रता 3-5 ग्राम/डीएल से अधिक हो। सायनोसिस की तीव्रता श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा के नीले से बैंगनी रंग तक भिन्न होती है। इस संकेत की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर, पीला सीएचडी (सायनोसिस के बिना) और नीला (सायनोसिस के साथ) को प्रतिष्ठित किया जाता है। सायनोसिस के बिना सबसे आम जन्मजात हृदय रोग में वीएसडी, एएसडी, पीडीए, महाधमनी का संकुचन, महाधमनी स्टेनोसिस, एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर शामिल हैं, और अधिक दुर्लभ में बाधित महाधमनी चाप, माइट्रल स्टेनोसिस और माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता शामिल हैं। सायनोसिस के बिना हृदय दोष, बदले में, पैथोफिजियोलॉजिकल विकारों के प्रकार के अनुसार दो उपसमूहों में विभाजित होते हैं: 1) बाएं से दाएं शंट के साथ जन्मजात हृदय रोग (सेप्टल दोष, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल, एओर्टोपुलमोनरी विंडो) और 2 ) बाएं से दाएं शंट रुकावट के साथ जन्मजात हृदय रोग। हृदय के हिस्से (कोर्कटेशन और महाधमनी स्टेनोसिस, बाधित महाधमनी चाप, माइट्रल स्टेनोसिस)।

सायनोसिस के साथ सबसे आम जन्मजात हृदय रोग है फैलोट की टेट्रालॉजी, गंभीर स्टेनोसिस या फुफ्फुसीय धमनी का एट्रेसिया, महान धमनियों का स्थानान्तरण, ट्राइकसपिड वाल्व का एट्रेसिया, ट्रंकस आर्टेरियोसस, फुफ्फुसीय नसों की कुल असामान्य जल निकासी, हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम, एबस्टीन की बीमारी.

सायनोसिस के साथ सीएचडी में, दो उपसमूहों को भी प्रतिष्ठित किया जा सकता है: 1) फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी (फैलोट की टेट्रालॉजी, फुफ्फुसीय एट्रेसिया, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया, एबस्टीन रोग) और 2) फुफ्फुसीय रक्त की मात्रा में वृद्धि के साथ प्रवाह, यानी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (महान धमनियों का स्थानांतरण, ट्रंकस आर्टेरियोसस, फुफ्फुसीय नसों की कुल असामान्य जल निकासी, हाइपोप्लास्टिक बाएं हृदय सिंड्रोम)।

जन्मजात हृदय रोग का यह विभाजन सशर्त है, क्योंकि बहुत बड़े बाएं से दाएं शंट के साथ हल्के जन्मजात हृदय रोग के साथ, फुफ्फुसीय एडिमा या फुफ्फुसीय वाहिकाओं के स्केलेरोटिक घावों के जुड़ने के कारण हाइपोक्सिमिया हो सकता है और, परिणामस्वरूप, इंट्राकार्डियक शंट की दिशा दाएं से बाएं बदल जाएगी। इसी समय, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सायनोसिस के बिना दोनों दोषों और कई सायनोटिक दोषों की विशेषता है।

अक्सर, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप बाएं से दाएं शंट के दोषों में होता है। प्रसवोत्तर अवधि में, एक स्वस्थ बच्चे में, प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण के माध्यम से समान मात्रा में रक्त प्रवाह होता है, जबकि प्रणालीगत परिसंचरण में संवहनी प्रतिरोध फुफ्फुसीय परिसंचरण की तुलना में लगभग 6 गुना अधिक होता है। यह उच्च प्रणालीगत रक्तचाप और बाएं वेंट्रिकुलर सिस्टोलिक दबाव से जुड़ा है। दबाव के अंतर के कारण, हृदय के हिस्सों के बीच रोग संबंधी संचार की उपस्थिति में, रक्त बाएं से दाएं की ओर बढ़ता है। बहाए गए रक्त की दिशा और मात्रा दोष के आकार और दोनों तरफ के दबाव पर निर्भर करती है। बड़े और छोटे वृत्तों में रक्त की मात्रा के सटीक निर्धारण के लिए ऑक्सीजन की खपत का विश्लेषण करने के लिए आक्रामक तरीकों की आवश्यकता होती है, इसलिए, डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी का उपयोग करके इन मात्राओं (क्यूपी/क्यू) के अनुपात की गणना अधिक बार उपयोग की जाती है। कुल फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा और प्रणालीगत रक्त प्रवाह की मात्रा का अनुपात, यानी। क्यूपी/क्यूएस अनुपात इंट्राकार्डियक दोष के माध्यम से रक्त शंटिंग की तीव्रता के लिए एक मानदंड के रूप में काम कर सकता है। आम तौर पर, Qp/Qs अनुपात 1:1 होता है। यदि प्रणालीगत परिसंचरण से फुफ्फुसीय परिसंचरण में या इसके विपरीत रक्त का निर्वहन होता है, तो इस निर्वहन की मात्रा की गणना सूत्रों का उपयोग करके की जा सकती है:

बाएँ से दाएँ शंट आयतन = Qp - Qs;

दाएँ से बाएँ शंट आयतन = Qs - Qp।

फुफ्फुसीय हाइपोवोल्मिया के साथ सियानोटिक दोष के साथ, फेफड़ों में रक्त का प्रवाह कम हो जाता है, और क्यूपी/क्यूएस अनुपात 2.0-2.5:1 है। यदि रोगी को समान परिमाण का द्विपक्षीय (बाएं-दाएं और दाएं-बाएं) निर्वहन होता है, तो Qp/Qs अनुपात 1:1 के बराबर हो सकता है।

जन्मजात हृदय रोग में हाइपोक्सिमिया अक्सर बाएं वर्गों में शिरापरक रक्त के प्रवाह और प्रणालीगत परिसंचरण से जुड़ा होता है, यानी। दाएँ-बाएँ रीसेट के साथ। दाएँ से बाएँ रक्त का स्त्राव विभिन्न स्तरों पर हो सकता है।

इस प्रकार, प्रणालीगत परिसंचरण की नसों के स्तर पर निर्वहन उनके असामान्य प्रवाह के कारण होता है, उदाहरण के लिए, कोरोनरी साइनस में दोष के साथ या बाएं आलिंद में बेहतर वेना कावा के प्रवाह के साथ। अलिंद स्तर पर दाएं से बाएं शंटिंग ट्राइकसपिड वाल्व रुकावट या पुनरुत्थान के साथ होती है। यह ट्राइकसपिड वाल्व के एट्रेसिया या इसके स्टेनोसिस और दाएं वेंट्रिकल के हाइपोप्लेसिया के साथ होता है, एबस्टीन की विसंगति, और कभी-कभी ट्राइकसपिड वाल्व की पैपिलरी मांसपेशियों को इस्केमिक क्षति के साथ प्रसवकालीन श्वासावरोध के साथ होता है। इन मामलों में, दाएं आलिंद में दबाव बढ़ जाता है, और शिरापरक रक्त इसके माध्यम से, अंडाकार खिड़की के माध्यम से, या दाएं से बाएं ओर इंटरएट्रियल दोष के माध्यम से बहता है। दाएं वेंट्रिकल के स्तर पर दाएं-बाएं शंट को फैलोट के टेट्रालॉजी में देखा जाता है, जो दो-कक्षीय दाएं वेंट्रिकल है, यानी। दाएं वेंट्रिकल और वीएसडी के बहिर्वाह पथ में रुकावट वाले दोषों के लिए। फुफ्फुसीय धमनियों के स्तर पर दाएं से बाएं ओर निर्वहन भी व्यक्तिगत रोगियों में होता है - दोनों फैलोट के टेट्रालॉजी के संयोजन में, और अलगाव में (अलागिल सिंड्रोम, विलियम्स सिंड्रोम के साथ)।

यूनिडायरेक्शनल दाएं से बाएं शंट के साथ हृदय दोष के साथ, प्रणालीगत परिसंचरण में कार्डियक आउटपुट प्रभावित नहीं होता है, लेकिन दाएं से बाएं शंटिंग के परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है। दाएं से बाएं शंटिंग की एक जटिलता हाइपोक्सिमिया और इसके परिणाम हैं। चूंकि फुफ्फुसीय नसों में रक्त आमतौर पर ऑक्सीजन से संतृप्त होता है, O2 साँस लेने का कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं होता है और इसके घुलनशील अंश के कारण रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा केवल थोड़ी बढ़ जाती है। लंबे समय तक हाइपोक्सिमिया के साथ, एरिथ्रोपोइज़िस प्रतिपूरक रूप से बढ़ता है (ईआर की संख्या > 5x1012/ली) साथ ही हीमोग्लोबिन स्तर (एचबी > 160-180 ग्राम/लीटर) में वृद्धि के साथ। परिणामस्वरूप, रक्त और हेमटोक्रिट में ऑक्सीहीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है (Ht > 55%)। सायनोसिस के दोषों में लंबे समय तक गंभीर हाइपोक्सिमिया माध्यमिक कुअवशोषण और विकास मंदता, साथ ही हाइपोक्सिक मस्तिष्क क्षति (पिरामिडल अपर्याप्तता, उच्च रक्तचाप-हाइड्रोसेफेलिक सिंड्रोम, संज्ञानात्मक विकार इत्यादि) जैसी जटिलताओं के साथ होता है।

कभी-कभी, आयरन की कमी के कारण एनीमिया देखा जाता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई या सामान्य संख्या के साथ हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के सामान्य या निम्न स्तर से प्रकट होता है। शिशुओं में एनीमिया अधिक आम है, विशेषकर 2-3 महीने की उम्र में, अव्यक्त या स्पष्ट आयरन की कमी के कारण। लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई या सामान्य संख्या के बावजूद, हाइपोक्रोमिया, माइक्रोसाइटोसिस और सीरम आयरन में कमी देखी जाती है। एनीमिया के मामले में, आयरन की खुराक के साथ उपचार निर्धारित करना और पोषण स्थिति की अनिवार्य निगरानी (स्तन का दूध या अनुकूलित दूध के फार्मूले के साथ खिलाना) आवश्यक है। लंबे समय तक हाइपोक्सिमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ, बड़े बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बाद में रक्तस्राव के साथ जमावट संबंधी विकार विकसित हो सकते हैं, जिसमें सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद भी शामिल है। पॉलीसिथेमिया, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दोनों ही स्ट्रोक के विकास को खतरे में डालते हैं, खासकर छोटे बच्चों में।

रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि से आंतरिक अंगों की रक्त वाहिकाओं के घनास्त्रता का खतरा होता है, मुख्य रूप से मस्तिष्क, गुर्दे, फुफ्फुसीय और मेसेन्टेरिक धमनियों में। निर्जलीकरण (बुखार, गर्म मौसम, अपच संबंधी विकार) की स्थितियों में घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है। सायनोसिस के साथ हृदय दोष की एक और जटिलता मस्तिष्क फोड़े हैं। वे इस तथ्य के कारण उत्पन्न होते हैं कि बैक्टीरिया, जो आमतौर पर फेफड़ों के जहाजों में बेअसर होते हैं, दाएं-बाएं निर्वहन के दौरान सीधे मस्तिष्क सहित प्रणालीगत सर्कल के जहाजों में प्रवेश करते हैं।

हृदय दोष के साथ दिल की विफलता मुख्य रूप से अतिरिक्त रक्त मात्रा (उदाहरण के लिए, बाएं से दाएं शंट के साथ) के साथ कार्डियक कक्षों के अधिभार के कारण होती है, फुफ्फुसीय या प्रणालीगत परिसंचरण में संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि, और रुकावट के कारण कार्डियक आउटपुट में कमी होती है। बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ. प्रत्येक विशिष्ट दोष के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाले हेमोडायनामिक विकारों पर चर्चा करते समय इन स्थितियों पर नीचे चर्चा की गई है।

जन्मजात हृदय दोषों की एक विशिष्ट जटिलता माध्यमिक बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस है, जो मुख्य रूप से सायनोसिस के दोषों से जुड़ी होती है, और इसलिए संभावित बैक्टेरिमिया से जुड़ी चिकित्सा प्रक्रियाओं के दौरान इस जटिलता की अनिवार्य रोकथाम आवश्यक है।

निलयी वंशीय दोष(वीएसडी) - दाएं और बाएं निलय के बीच संचार के साथ जन्मजात हृदय रोग।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ICD-10 के अनुसार कोड:

• Q21.0

कारण

एटियलजि.जन्मजात दोष (पृथक वीएसडी, संयुक्त जन्मजात हृदय रोग का हिस्सा, उदाहरण के लिए, फैलोट की टेट्रालॉजी, महान वाहिकाओं का स्थानांतरण, सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस, ट्राइकसपिड वाल्व एट्रेसिया, आदि)। वंशानुक्रम के ऑटोसोमल प्रमुख और अप्रभावी प्रकार के प्रमाण हैं। 3.3% मामलों में, वीएसडी वाले रोगियों के प्रत्यक्ष रिश्तेदारों में भी यह दोष पाया जाता है। आघात और एमआई में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का टूटना।

सांख्यिकीय डेटा।सभी जन्मजात हृदय दोषों में से 9-25% वीएसडी के कारण होते हैं। यह जन्मजात हृदय रोग से पीड़ित 15.7% जीवित बच्चों में पाया जाता है। ट्रांसम्यूरल एमआई की जटिलता के रूप में - 1-3%। सभी वीएसडी में से 6% और शिशुओं में 25% वीएसडी एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के साथ होते हैं, सभी वीएसडी में से 5% महाधमनी संकुचन के साथ होते हैं, 2% जन्मजात वीएसडी महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस के साथ होते हैं। 1.7% मामलों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम अनुपस्थित है, और इस स्थिति को हृदय के एकल वेंट्रिकल के रूप में जाना जाता है। पुरुष से महिला का अनुपात 1:1 है।

रोगजनन.कार्यात्मक हानि की डिग्री रक्त स्राव की मात्रा और कुल फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध (टीपीवीआर) पर निर्भर करती है। जब बाएं से दाएं शंटिंग की जाती है और फुफ्फुसीय मिनट की मात्रा और प्रणालीगत रक्त प्रवाह (क्यूपी/क्यू) का अनुपात 1.5:1 से कम होता है, तो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह थोड़ा बढ़ जाता है, और पीवीवीआर में कोई वृद्धि नहीं होती है। बड़े वीएसडी (क्यूपी/क्यू 2:1 से अधिक) के साथ, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में काफी वृद्धि होती है, और दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव बराबर हो जाता है। जैसे-जैसे रक्त की मात्रा बढ़ती है, रक्त स्राव की दिशा बदल सकती है - यह दाएं से बाएं ओर होने लगती है। उपचार के बिना, दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फुफ्फुसीय वाहिकाओं में अपरिवर्तनीय परिवर्तन (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) विकसित होते हैं।

वीएसडी के वेरिएंट.झिल्लीदार वीएसडी (75%) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी भाग में, महाधमनी वाल्व के नीचे और ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल पुच्छ में स्थित होते हैं, और अक्सर स्वचालित रूप से बंद हो जाते हैं। मस्कुलर वीएसडी (10%) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मांसपेशीय भाग में, वाल्व और चालन प्रणाली से काफी दूरी पर स्थित होते हैं, एकाधिक होते हैं, फेनेस्ट्रेटेड होते हैं और अक्सर अनायास बंद हो जाते हैं। सुप्राक्रेस्टल (दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ का वीएसडी, 5%) सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा के ऊपर स्थित होते हैं, जो अक्सर महाधमनी वाल्व की महाधमनी अपर्याप्तता के साथ होते हैं, और अनायास बंद नहीं होते हैं। एक खुला एवी कैनाल (10%) इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के हिस्से में पाया जाता है, माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के छल्ले के लगाव की जगह के पास, अक्सर डाउन सिंड्रोम में पाया जाता है, जो ओस्टियम प्राइमम प्रकार और विकृतियों के एएसडी के साथ संयुक्त होता है। माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के पत्रक और तार अनायास बंद नहीं होते हैं। वीएसडी के आकार के आधार पर, छोटे (टोलोचिनोव-रोजर रोग) और बड़े (1 सेमी से अधिक या महाधमनी छिद्र के आधे व्यास से अधिक) दोषों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

लक्षण (संकेत)

नैदानिक ​​तस्वीर

. शिकायतें:

. वस्तुनिष्ठ रूप से।त्वचा का पीलापन. हैरिसन की खाँचे. शिखर आवेग में वृद्धि, उरोस्थि के बाएं निचले किनारे के क्षेत्र में कांपना। दाएं वेंट्रिकल की इजेक्शन अवधि के लंबे समय तक बढ़ने के परिणामस्वरूप दूसरे स्वर का पैथोलॉजिकल विभाजन। बायीं निचली स्टर्नल सीमा पर खुरदरा पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट। सुप्राक्रेस्टल वीएसडी के साथ - महाधमनी अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट।

निदान

वाद्य निदान

. ईसीजी:बाएं हिस्से की अतिवृद्धि और अधिभार के लक्षण, और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ - दाएं का भी।

. जुगुलर फ़्लेबोग्राफी:उच्च-आयाम ए तरंगें (कठोर दाएं वेंट्रिकल के साथ आलिंद संकुचन) और, कभी-कभी, वी तरंग (ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन)।

. इकोसीजी..बाएं हिस्से की अतिवृद्धि और फैलाव, और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामले में - दाएं हिस्से का.. डॉपलर और बी-मोड में वीएसडी का दृश्य.. संबंधित विसंगतियों का निदान (वाल्वुलर दोष, महाधमनी का संकुचन, आदि)। दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव, रक्त निर्वहन की डिग्री और क्यूपी/क्यू निर्धारित करें .. वयस्क ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी से गुजरते हैं।

. छाती के अंगों का एक्स-रे...छोटे वीएसडी के साथ - एक सामान्य एक्स-रे चित्र.. बाएं वेंट्रिकुलर आर्क का उभार, फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न में वृद्धि.. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ - फुफ्फुसीय धमनी आर्क का उभार, तेज के साथ फेफड़ों की जड़ों का विस्तार और संरचना की कमी दूरस्थ शाखाओं का सिकुड़ना और फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न का ह्रास।

. रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफी:आलिंद सेप्टल दोष देखें.

. हृदय कक्षों का कैथीटेराइजेशन..संदिग्ध फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के मामलों में, ओपन हार्ट सर्जरी से पहले और विरोधाभासी नैदानिक ​​​​डेटा के मामले में संकेत दिया गया है। क्यूपी/क्यू की गणना करें। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रतिवर्तीता के बारे में पूर्वानुमान निर्धारित करने के लिए एमिनोफिललाइन और ऑक्सीजन इनहेलेशन के साथ परीक्षण करें।

. बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी, कोरोनरी एंजियोग्राफी:डिस्चार्ज का दृश्य और मात्रा निर्धारण, लक्षणों की उपस्थिति में या सर्जरी से पहले सीएडी का निदान।

दवा से इलाज।स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम और फुफ्फुसीय धमनी में सामान्य दबाव (बड़े दोषों के साथ भी) के साथ, जीवन के 3-5 साल तक रूढ़िवादी उपचार संभव है। यदि फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव है, तो परिधीय वैसोडिलेटर्स (हाइड्रालज़िन या सोडियम नाइट्रोप्रासाइड) का उपयोग करें, जो बाएं से दाएं निर्वहन को कम करता है। दाएं निलय की विफलता के लिए - मूत्रवर्धक। वीएसडी के सरल सर्जिकल सुधार से पहले और उसके बाद 6 महीने तक - संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम।

इलाज

शल्य चिकित्सा

संकेत.स्पर्शोन्मुख - यदि 3-5 वर्ष की आयु तक दोष का सहज समापन नहीं होता है, हालांकि 1 वर्ष की आयु से पहले शल्य चिकित्सा उपचार से बेहतर परिणाम प्राप्त होते हैं। छोटे बच्चों में हृदय विफलता या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। वयस्कों में, Qp/Qs अनुपात 1.5 या अधिक है।

मतभेद:आलिंद सेप्टल दोष देखें.

शल्य चिकित्सा उपचार के तरीके.उपशामक हस्तक्षेप - एक कफ के साथ फुफ्फुसीय ट्रंक का संकुचन, तब किया जाता है जब 3 किलो से कम वजन वाले बच्चों के लिए आपातकालीन सर्जरी आवश्यक होती है, सहवर्ती हृदय दोष और कम उम्र में दोष के कट्टरपंथी सुधार में थोड़ा नैदानिक ​​​​अनुभव होता है। इंटरएट्रियल सेप्टम के झिल्लीदार भाग के क्षेत्र में एक दर्दनाक दोष के मामले में, दोष का टांके लगाना संभव है। अन्य मामलों में, दोष की मरम्मत ऑटोपेरिकार्डियम या सिंथेटिक सामग्री से बने पैच से की जाती है। रोधगलन के बाद वीएसडी के मामले में, दोष की प्लास्टिक सर्जरी एक साथ कोरोनरी बाईपास सर्जरी के साथ की जाती है।

विशिष्ट पश्चात की जटिलताएँ:संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, एवी ब्लॉक, वेंट्रिकुलर अतालता, वीएसडी का पुनरावर्तन, ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता।

पूर्वानुमान।बड़े वीएसडी वाले 80% रोगियों में, दोष 1 महीने के भीतर स्वत: बंद हो जाता है, 90% में - 8 वर्ष की आयु से पहले, 21 से 31 वर्ष की आयु के बीच वीएसडी के सहज बंद होने के अलग-अलग मामले होते हैं। छोटे दोषों के साथ, जीवन प्रत्याशा में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है, लेकिन संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का खतरा बढ़ जाता है (4%)। मध्यम आकार के वीएसडी के साथ, दिल की विफलता आमतौर पर बचपन में विकसित होती है, और गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दुर्लभ है। निलय के बीच दबाव प्रवणता के बिना बड़े वीएसडी 10% मामलों में ईसेनमेंजर सिंड्रोम के विकास का कारण बनते हैं; इनमें से अधिकतर मरीज़ बचपन या किशोरावस्था में मर जाते हैं। जन्म के बाद 3 महीने के भीतर 35% बच्चों में, 1 वर्ष के भीतर 45% बच्चों में आपातकालीन सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। ईसेनमेंजर सिंड्रोम के साथ गर्भावस्था और प्रसव के दौरान मातृ मृत्यु दर 50% से अधिक है। रोधगलन के बाद वीएसडी के साथ, 7% रोगी शल्य चिकित्सा उपचार के अभाव में 1 वर्ष तक जीवित रहते हैं। फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन के बाद अस्पताल में मृत्यु दर 7-9% है, 5 साल की जीवित रहने की दर 80.7% है, 10 साल की जीवित रहने की दर 70.6% है। रोधगलन के बाद वीएसडी के सर्जिकल उपचार के दौरान मृत्यु दर 15-50% है। कम एलवीवीआर के साथ पृथक जन्मजात वीएसडी को बंद करने के दौरान अस्पताल में मृत्यु दर 2.5% है, उच्च एलवीवीआर के साथ - 5.6% से कम।

संक्षिप्ताक्षर।क्यूपी/क्यू प्रणालीगत रक्त प्रवाह की फुफ्फुसीय मिनट मात्रा का अनुपात है। टीपीवीआर - कुल फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध।

आईसीडी-10. Q21.0 वीएसडी

जे. नाविक

लघुरूप

क्यूपी/क्यूएस - फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात

पीपीए - फुफ्फुसीय धमनी दबाव

वीएसडी - वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष

एएसडी - आलिंद सेप्टल दोष

पीएच - फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

पीडीए - पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस

मरीज की धमनी वाहीनी

सामान्य जानकारी

भ्रूण में, डक्टस आर्टेरियोसस फुफ्फुसीय को जोड़ने वाली एक कार्यशील वाहिका है

अवरोही महाधमनी के साथ धमनी, अधिकतर बाईं ओर के मूल के ठीक नीचे

सबक्लेवियन धमनी। उच्च पीवीआर, भ्रूण परिसंचरण की विशेषता,

दाएँ से बाएँ (फुफ्फुसीय धमनी से महाधमनी तक) रक्त के स्त्राव का कारण बनता है

डक्टस आर्टेरियोसस, जिसके कारण ऑक्सीजन-रहित रक्त अग्न्याशय को बायपास कर देता है

भ्रूण के अनविस्तारित फेफड़े, अवरोही महाधमनी में प्रवेश करते हैं और जाते हैं

प्लेसेंटा, जहां यह ऑक्सीजन से संतृप्त होता है। जन्म के बाद, पी.वी.आर. तेजी से

घट जाती है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्रवाह की दिशा बदल जाती है

डक्टस आर्टेरियोसस (महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी तक)।

डक्टस आर्टेरियोसस जन्म के बाद पेटेंट बना रह सकता है, विशेष रूप से समय से पहले के शिशुओं में, लगातार हाइपोक्सिमिया के साथ, या भ्रूण रूबेला सिंड्रोम के साथ नैदानिक ​​​​प्रस्तुति शैशवावस्था में एक संकीर्ण पीडीए अक्सर अपरिचित हो जाता है; यह बचपन में या वयस्कों में थकान और सांस की तकलीफ के साथ प्रकट हो सकता है।

वाइड पीडीए अक्सर कंजेस्टिव हार्ट फेलियर (ऑर्थोप्निया, परिश्रम पर सांस की तकलीफ, कार्डियक अस्थमा के रात के दौरे) के लक्षणों के साथ प्रकट होता है, जो बाएं से दाएं शंटिंग और बाएं दिल के क्रोनिक वॉल्यूम अधिभार के परिणामस्वरूप होता है। दाएं वेंट्रिकुलर विफलता (गर्दन की नसों की सूजन, जलोदर, बढ़े हुए यकृत, पैरों की सूजन) के विकास के साथ संभावित पीएच। जैसे-जैसे पीएच बढ़ता है, डिस्चार्ज की दिशा में बदलाव संभव है, जो पैरों के अलग-अलग सायनोसिस, व्यायाम के दौरान पैरों की तेजी से थकान और विरोधाभासी एम्बोली द्वारा प्रकट होता है। उपचार की अनुपस्थिति में पाठ्यक्रम और रोग का निदान एक संकीर्ण पीडीए आम तौर पर प्रभावित नहीं करता है जीवन प्रत्याशा, हालांकि संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ का खतरा बढ़ जाता है।

मध्यम या विस्तृत पीडीए: सहज समापन आमतौर पर नहीं होता है। समय के साथ, पीएच और कंजेस्टिव हृदय विफलता होती है, और संक्रामक एंडोकार्टिटिस का खतरा अधिक होता है।

जीवन प्रत्याशा कम हो गई है और औसतन 40 वर्ष हो गई है। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ लगभग हमेशा बाएँ से दाएँ शंटिंग के साथ होता है; संक्रमण के विकास का स्थान फुफ्फुसीय धमनी का वह भाग है जो वाहिनी के मुंह के सामने स्थित होता है और रक्त प्रवाह की यांत्रिक क्रिया के संपर्क में होता है। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की अभिव्यक्तियों में से एक फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं का एकाधिक एम्बोलिज्म है।

एक दुर्लभ जटिलता - पीडीए एन्यूरिज्म का विच्छेदन और टूटना, शारीरिक परीक्षण, उपस्थिति, पल्स पैल्पेशन, गुदाभ्रंश जब दाएं से बाएं शंटिंग (गंभीर पीएच के परिणामस्वरूप) - पैरों का सायनोसिस और पैर की उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स ("क्लब") का मोटा होना, जैसे ही फुफ्फुसीय धमनी अवरोही महाधमनी ऑक्सीजन-रहित रक्त में प्रवेश करती है। यदि पीडीए बाईं सबक्लेवियन धमनी की उत्पत्ति के समीपस्थ महाधमनी से जुड़ता है, तो बाएं हाथ का सायनोसिस हो सकता है।

परिधीय वासोडिलेशन, जो शारीरिक गतिविधि के दौरान होता है, दाएं से बाएं ओर निर्वहन में वृद्धि की ओर जाता है, और इसलिए ये लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। बाएं से दाएं बड़े निर्वहन के साथ, एक कूदती नाड़ी और एक उच्च नाड़ी दबाव देखा जाता है।

एचएफ की अनुपस्थिति में, गले की नसों का स्पंदन सामान्य होता है। शीर्ष आवेग बढ़ जाता है।

बायीं ओर पहले या दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में लगातार कांपना, सिस्टोल में वृद्धि। सामान्य पहली और दूसरी हृदय ध्वनि अक्सर लगातार "मशीन" शोर में खो जाती है।

बड़बड़ाहट आम तौर पर पहली ध्वनि के बाद शुरू होती है, दूसरी ध्वनि तक अधिकतम तीव्रता तक पहुंच जाती है और डायस्टोल के दौरान कमजोर हो जाती है। बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्थान में बड़बड़ाहट सबसे अच्छी तरह से सुनी जाती है; शोर उच्च आवृत्ति वाला होता है और पीछे सहित व्यापक रूप से फैलता है।

जैसे-जैसे पीएच विकसित होता है, शोर गायब हो जाता है (पहले डायस्टोलिक और फिर सिस्टोलिक घटक), क्योंकि परिधीय संवहनी प्रतिरोध और हृदय गति का स्तर बराबर हो जाता है गैर-आक्रामक अध्ययन ईसीजी छाती रेडियोग्राफी इकोसीजी विद्युत अक्ष की सामान्य स्थिति, कभी-कभी पीक्यू अंतराल लंबा हो जाता है .

बाएं से दाएं बड़े डिस्चार्ज के साथ - एलवी और बाएं आलिंद के अधिभार के संकेत।

आरवी और दाएं आलिंद का अधिभार गंभीर पीएच का संकेत देता है। बड़े निर्वहन के साथ, एलवी और बाएं आलिंद में वृद्धि होती है, फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न में वृद्धि होती है, आरोही महाधमनी में उभार होता है और फुफ्फुसीय धमनी की समीपस्थ शाखाओं का विस्तार होता है। पीएच के साथ, अग्न्याशय बड़ा हो जाता है। दो-आयामी परीक्षा कभी-कभी एक विस्तारित डक्टस आर्टेरियोसस के दृश्य की अनुमति देती है।

डॉपलर अध्ययन (रंग मानचित्रण सहित) का उपयोग करते हुए, फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक में एक निरंतर प्रवाह का पता लगाया जाता है, जो पूरे सिस्टोल और डायस्टोल पर कब्जा कर लेता है। डक्टस के जंक्शन के पास कंट्रास्ट की शुरूआत के साथ आक्रामक अध्ययन, कार्डियक कैथीटेराइजेशन और महाधमनी महाधमनी महाधमनी के साथ आर्टेरियोसस पीडीए के निदान के लिए एक अत्यधिक संवेदनशील तरीका है। अन्य लक्षणों में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि (अग्न्याशय से फुफ्फुसीय धमनी तक) और परिधीय रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति में कमी (जब दोनों दिशाओं में या दाएं से बाएं शंटिंग होती है) शामिल हैं। अन्य जन्मजात दोषों की पहचान संभव है।

कभी-कभी पीडीए (फुफ्फुसीय धमनी से अवरोही महाधमनी तक) के माध्यम से कैथेटर को पारित करना संभव होता है। उपचार औषधीय और शल्य चिकित्सा है। शल्य चिकित्सा सुधार से पहले और बाद में 6 महीने तक संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम (पृष्ठ 465 देखें)।

एचएफ का इलाज आम तौर पर स्वीकृत तरीकों से किया जाता है (अध्याय 9 देखें)।

शिशुओं में, पीडीए को बंद करने की सुविधा प्रोस्टाग्लैंडीन संश्लेषण (विशेष रूप से, इंडोमिथैसिन) के अवरोधकों द्वारा की जाती है। वाहिनी के बंधाव द्वारा नियोजित सर्जिकल सुधार सुरक्षित है (मृत्यु दर)

पीडीए बंद करने के एंडोवास्कुलर तरीकों ("डबल छतरी" का उपयोग करके) के प्रारंभिक परिणाम उत्साहजनक हैं, हालांकि इन तरीकों को अभी भी प्रयोगात्मक माना जाता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सामान्य जानकारी वीएसडी सबसे आम जन्मजात हृदय दोष है। वीएसडी दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ होते हैं। ज्यादातर मामलों में, दिल में तेज बड़बड़ाहट के कारण बचपन में ही इसका निदान हो जाता है।

25-40% में, वीएसडी का स्वत: बंद होना होता है, जिनमें से 90% एक वर्ष की आयु से पहले होते हैं।

कार्यात्मक हानि की डिग्री डिस्चार्ज और पीवीआर की भयावहता पर निर्भर करती है। यदि बाएं से दाएं शंट है लेकिन क्यूपी/क्यूएस 2:1 है) तो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और पीवीआर में काफी वृद्धि होती है; आरवी और एलवी में दबाव बराबर हो गया है। जैसे-जैसे पीवीआर बढ़ता है, डिस्चार्ज की दिशा बदल सकती है (दाएं से बाएं), जो सायनोसिस द्वारा प्रकट होता है, जो "ड्रमस्टिक्स" का एक लक्षण है;

विरोधाभासी अन्त: शल्यता का खतरा बढ़ जाता है। उपचार के बिना, दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फुफ्फुसीय वाहिकाओं में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित होते हैं (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) प्रकार झिल्लीदार (75%): महाधमनी वाल्व और ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल पुच्छ के ठीक नीचे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी भाग में स्थित होता है।

वे अक्सर अनायास ही बंद हो जाते हैं।

मांसपेशीय (10%): वाल्व और चालन प्रणाली से काफी दूरी पर, सेप्टम के मांसपेशीय भाग में स्थित होता है। मांसपेशीय वीएसडी बहुसंख्यक होते हैं, फेनेस्ट्रेटेड होते हैं, और अक्सर अनायास बंद हो जाते हैं।

सुप्राक्रेस्टल (अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ का वीएसडी, 5%): सुप्रावेंट्रिकुलर शिखा के ऊपर स्थित (मांसपेशियों का बंडल जो अग्न्याशय की गुहा को उसके बहिर्वाह पथ से अलग करता है)। अक्सर महाधमनी अपर्याप्तता के साथ।

एवी नहर अनायास बंद नहीं होती है (एवी सेप्टल दोष, अग्न्याशय के अभिवाही पथ का वीएसडी, 10%):

माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के छल्ले के जुड़ाव के पास इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के पीछे के भाग में पाया जाता है। अक्सर डाउन सिंड्रोम में पाया जाता है। वीएसडी को ओस्टियम प्राइमम प्रकार के एएसडी और माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व के क्यूप्स और कॉर्ड की विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है।

अनायास बंद नहीं होता है नैदानिक ​​​​तस्वीर पहली अभिव्यक्ति आमतौर पर एक कठोर दिल की बड़बड़ाहट है। छोटे वीएसडी अक्सर लक्षण रहित होते हैं और पहचाने भी नहीं जा सकते। बड़े वीएसडी के साथ, अक्सर शारीरिक विकास में देरी होती है और बार-बार श्वसन संक्रमण होता है।

उन दुर्लभ मामलों में जब बड़े वीएसडी वाला रोगी किशोरावस्था और वयस्कता तक जीवित रहता है, तो दाएं और बाएं वेंट्रिकुलर विफलता (सांस की तकलीफ, पैरों की सूजन, ऑर्थोपेनिया) के लक्षण होते हैं।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम (बाएं से दाएं शंटिंग के कारण अपरिवर्तनीय पीएच) चक्कर आना, बेहोशी, हेमोप्टाइसिस, मस्तिष्क फोड़े और सीने में दर्द के साथ उपस्थित हो सकता है। उपचार के अभाव में पाठ्यक्रम और रोग का निदान छोटा वीएसडी: जीवन प्रत्याशा में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है, लेकिन जोखिम संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ बढ़ जाता है।

मध्यम आकार का वीएसडी: एचएफ आमतौर पर बचपन में विकसित होता है; स्वतःस्फूर्त बंद होने या आकार में कमी के साथ, सुधार होता है। गंभीर PH दुर्लभ है।

बड़ा (निलय के बीच दबाव प्रवणता के बिना, या गैर-प्रतिबंधात्मक) वीएसडी:

ज्यादातर मामलों में उनका निदान कम उम्र में ही हो जाता है, 10% में वे ईसेनमेंजर सिंड्रोम का कारण बनते हैं; अधिकांश मरीज़ बचपन या किशोरावस्था में मर जाते हैं।

ईसेनमेंजर सिंड्रोम के साथ गर्भावस्था और प्रसव के दौरान मातृ मृत्यु दर 50% से अधिक है; 3.3% मामलों में, वीएसडी वाले रोगियों के प्रत्यक्ष रिश्तेदारों में भी यह दोष होता है। शारीरिक परीक्षण, उपस्थिति, नाड़ी, स्पर्शन, गुदाभ्रंश। एचएफ में, कमजोरी और कैशेक्सिया मनाया जाता है; अवसाद अक्सर पूर्वकाल छाती की दीवार के निचले हिस्से में पाए जाते हैं, तथाकथित हैरिसन खांचे (सांस की पुरानी कमी के कारण उत्पन्न होते हैं)।

दाएं से बाएं डंप करते समय - सायनोसिस और "ड्रमस्टिक्स" छोटे वीएसडी के साथ, परिधीय धमनियों में नाड़ी सामान्य होती है, गले की नसों की धड़कन भी नहीं बदलती है। पीएच में, गले की नसों का फैलाव, उच्च-आयाम ए तरंगें (कठोर आरवी के साथ आलिंद संकुचन) और, कभी-कभी, तरंग वी (ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन) गले के वेनोग्राम पर देखी जाती है। एपिकल आवेग में वृद्धि। उरोस्थि के बाएँ निचले किनारे पर कांपना। उरोस्थि के बाएँ निचले किनारे पर कठोर होलोसिस्टोलिक बड़बड़ाहट। अग्न्याशय के निष्कासन की अवधि बढ़ने के परिणामस्वरूप दूसरे स्वर का पैथोलॉजिकल विभाजन।

सुप्राक्रेस्टल वीएसडी के साथ, महाधमनी अपर्याप्तता का एक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट है गैर-आक्रामक अध्ययन ईसीजी छाती रेडियोग्राफी इकोसीजी बाएं से दाएं बड़े निर्वहन के साथ: बाएं आलिंद और एलवी का अधिभार, बाईं ओर विद्युत अक्ष का विचलन।

पीएच के साथ: आरवी का अधिभार, विद्युत अक्ष का दाईं ओर विचलन। छोटे वीएसडी के साथ: सामान्य।

बड़े बाएँ से दाएँ शंट के साथ: एलवी इज़ाफ़ा, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के कारण फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न में वृद्धि।

पीएच में: दूरस्थ शाखाओं की तेज संकीर्णता के साथ फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक और समीपस्थ भागों का स्पष्ट इज़ाफ़ा, फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न की कमी। वीएसडी के प्रत्यक्ष दृश्य, विकृति का पता लगाने के उद्देश्य से द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी की जाती है। माइट्रल और महाधमनी वाल्वों का बढ़ना, हृदय कक्षों का बढ़ना और सहवर्ती जन्मजात दोष।

डॉपलर अध्ययन (रंग मानचित्रण सहित) का उपयोग करके, निर्वहन की परिमाण और दिशा का आकलन किया जाता है, और पीएपी की गणना की जाती है। निदान की पुष्टि करने, पीएपी को मापने और कोरोनरी धमनी रोग को बाहर करने के लिए आक्रामक अध्ययन कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और कोरोनरी एंजियोग्राफी की जाती है। उचित लक्षणों के साथ और सर्जरी से पहले)।

डिस्चार्ज की मात्रा का आकलन गुणात्मक रूप से बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी का उपयोग करके और दाएं आलिंद में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति द्वारा मात्रात्मक रूप से किया जा सकता है (पी। 516 देखें; एएसडी के विपरीत, मिश्रित शिरापरक रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति के बजाय, दाएं आलिंद में औसत संतृप्ति मूल्य है) उपयोग किया जाता है) उपचार औषधीय और शल्य चिकित्सा है, स्पर्शोन्मुख और सामान्य पीएपी (यहां तक ​​कि बड़े वीएसडी के साथ) के लिए रूढ़िवादी तरीके से इलाज किया जा सकता है। यदि 3-5 वर्ष की आयु तक सहज बंद नहीं होता है, तो सर्जिकल सुधार का संकेत दिया जाता है।

फुफ्फुसीय जमाव के लिए, हाइड्रैलाज़िन (या आपातकालीन उपचार के लिए सोडियम नाइट्रोप्रासाइड) का उपयोग किया जाता है, जो पीवीआर की तुलना में परिधीय संवहनी प्रतिरोध को काफी हद तक कम कर देता है, जिससे बाएं से दाएं शंटिंग में कमी आती है और स्थिति में सुधार होता है। दाएं निलय की विफलता के लिए, मूत्रवर्धक निर्धारित हैं।