एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस के निदान में भ्रूण के अल्ट्रासाउंड कार्डियोलॉजी की संभावनाएं। एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस

एन्डोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस बच्चों में अधिक आम है प्रारंभिक अवस्था, वयस्कों में कम बार। व्यक्तिगत मामलों का वर्णन किया गया है जब इसे पहली बार बुजुर्ग लोगों में पहचाना गया था (पी. डी. व्हाइट, 1960)। जाहिर है, उन लेखकों का दृष्टिकोण सही है जो प्राथमिक और माध्यमिक रूपों के बीच अंतर करते हैं। बाद के मामले में, फाइब्रोएलास्टोसिस जन्मजात हृदय दोष वाले रोगियों में विकसित होता है जो बढ़े हुए इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव (महाधमनी स्टेनोसिस, महाधमनी के संकुचन या हाइपोप्लासिया, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस) के साथ होता है। हम उन लेखकों की राय पर विचार करते हैं जो इन मामलों को दो जन्म दोषों के संयोजन के रूप में कम सही बताते हैं।

एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के साथ, एंडोकार्डियम के महत्वपूर्ण मोटे होने के कारण, हृदय की गुहाओं, मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल और एट्रियम को खाली करना मुश्किल हो जाता है। परिणामस्वरूप, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी होती है, और फिर हृदय विफलता होती है। हृदय कक्षों का फैलाव अनुपस्थित हो सकता है। कुछ मामलों में, वाल्व की भागीदारी के कारण, मामूली माइट्रल रेगुर्गिटेशन विकसित होता है, जो अक्सर सापेक्ष माइट्रल रेगुर्गिटेशन से जुड़ा होता है। फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के साथ, सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया और सायनोसिस जल्दी विकसित होते हैं। हृदय की जांच करने पर उसके आकार में वृद्धि का पता चलता है, विशेषकर बाएं वेंट्रिकल और एट्रियम में। दिल की बड़बड़ाहट अनुपस्थित हो सकती है या सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है, जो कि विशिष्ट है माइट्रल अपर्याप्तताशोर। ईसीजी बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण दिखाता है। बाद में, चालन गड़बड़ी, क्यूआरएस वोल्टेज में कमी और एक्टोपिक अतालता सहित कई अन्य परिवर्तन दिखाई देते हैं। हालाँकि, कभी-कभी घबराहट भी होती है दिल की अनियमित धड़कनहृदय विफलता की शुरुआत से बहुत पहले होता है। गंभीर जटिलता, जो अधिक सामान्य है देर के चरणरोग फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण दोनों में थ्रोम्बोएम्बोलिज्म हैं। आम तौर पर वे गंभीर परिणामों के बिना, अनुकूल तरीके से आगे बढ़ते हैं।

विभेदक निदान बहुत मुश्किल है, खासकर जब वयस्कों में इस बीमारी की पहचान की जाती है। उनमें और भी दुर्लभ मामलों मेंजब हृदय का आकार थोड़ा बड़ा हो जाता है, तो अधिक सामान्य कॉन्स्ट्रिक्टिव पेरीकार्डिटिस को कभी-कभी गलती से पहचान लिया जाता है। पर बड़े आकारदिलों पर अक्सर शक किया जाता है क्रोनिक मायोकार्डिटिस, जो आमतौर पर अधिक लंबे पाठ्यक्रम और सक्रिय लक्षणों की अनुपस्थिति से प्रमाणित होता है सूजन प्रक्रिया. हालाँकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि इन रोगियों (बच्चों सहित) में माध्यमिक फुफ्फुसीय संक्रमण होने का खतरा बहुत अधिक होता है, जो समय-समय पर बढ़ने से इन लक्षणों की उपस्थिति का कारण बन सकता है। एंजियोग्राफी से बाएं वेंट्रिकुलर दीवार के सीमित भ्रमण और इसकी गुहा के खाली होने में देरी का पता चलता है, हालांकि कार्डियक इंडेक्स अक्सर सामान्य रहता है।

उदाहरण के तौर पर, हम अपने द्वारा देखे गए एक मरीज के चिकित्सा इतिहास का हवाला दे सकते हैं, जिसका निदान शव परीक्षण में सत्यापित किया गया था।

रोगी एम, 40 वर्ष, 31 अक्टूबर से 22 दिसंबर 1972 तक क्लिनिक में था।

1966 में, हृदय क्षेत्र में दर्द पहली बार मुझे परेशान करने लगा। 1971 की गर्मियों के बाद से, स्थिति खराब हो गई: हृदय क्षेत्र में दर्द अधिक बार हो गया, सांस की तकलीफ दिखाई दी और शारीरिक गतिविधि के दौरान बढ़ने लगी। मार्च 1972 में, एक हमला हुआ तेज दर्दवी अधिजठर क्षेत्रविकिरण के साथ आधा बायां छातीऔर बायां हाइपोकॉन्ड्रिअम. मई में, द्विपक्षीय निमोनिया से पीड़ित होने के बाद, उसे आराम करने पर सांस लेने में तकलीफ होने लगी और परिधीय शोफ दिखाई देने लगा। जुलाई में, एक विशिष्ट क्लिनिक में अस्पताल में भर्ती होने के दौरान, एलडी में 150/110 मिमी एचजी की वृद्धि देखी गई। कला। हृदय के श्रवण के दौरान, सभी बिंदुओं पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता चला, जो उरोस्थि के बाएं किनारे पर अधिकतम था। 0.15 ग्राम/लीटर (0.15%0) तक प्रोटीनमेह पाया गया। क्लिनिक में सबऑर्टिक स्टेनोसिस या जन्मजात हृदय रोग के निदान पर चर्चा की गई। मरीज का इलाज कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स और मूत्रवर्धक से किया गया। उसे अपेक्षाकृत संतोषजनक स्थिति में बाह्य रोगी उपचार के लिए छुट्टी दे दी गई।

दोबारा भर्ती होने पर, उसने हृदय क्षेत्र में समय-समय पर छुरा घोंपने और निचोड़ने वाले दर्द, आराम करने पर सांस लेने में गंभीर कमी और सूजन की शिकायत की। निचले अंग, पसीना आना, कमजोरी, वजन कम होना।

मरीज की सामान्य स्थिति मध्यम है। सिर को ऊंचा करके बिस्तर पर बैठें। होठों का सायनोसिस, गंभीर एक्रोसायनोसिस। उंगलियों का आकार मिलता-जुलता है ड्रमस्टिक. निचले अंगों की गंभीर सूजन. आराम के समय सांस की तकलीफ प्रति मिनट 30 सांस तक। टक्कर ख़त्म फेफड़े फुफ्फुसीयबॉक्सी ध्वनि. श्रवण पर साँस लेना कठिन है, कोई घरघराहट नहीं. हृदय क्षेत्र और बड़े जहाजपरिवर्तित नहीं। स्पष्ट स्पंदन होता है मन्या धमनियों. हृदय की सीमाएँ: दाएँ - उरोस्थि के दाहिने किनारे के साथ, ऊपरी - तीसरे इंटरकोस्टल स्थान के साथ, बाएँ मध्यक्लेविकुलर रेखा से 2 सेमी बाहर की ओर। श्रवण: ध्वनियाँ कुछ दबी हुई, शीर्ष पर और वी बिंदु पर खुरदरी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट होती हैं। रक्तचाप 130/90 मिमी एचजी, नाड़ी 102 प्रति मिनट, लयबद्ध। एक पेट में मुफ़्त तरलनहीं। लीवर थोड़ा बड़ा हो गया है. तिल्ली स्पर्शनीय नहीं है। छाती के एक्स-रे पर, मध्य और निचले क्षेत्रों में फुफ्फुसीय पैटर्न स्पष्ट होने के कारण बढ़ जाता है शिरापरक ठहराव. फेफड़ों की जड़ें फैल जाती हैं। बाएं बाहरी साइनस में थोड़ी मात्रा में तरल पदार्थ पाया जाता है। हृदय का व्यास काफी बड़ा है, मुख्यतः बायीं ओर। हृदय की कमर चिकनी हो जाती है। पहले तिरछे प्रक्षेपण में, विपरीत अन्नप्रणाली बड़े त्रिज्या के चाप के साथ पीछे की ओर विचलित होती है। दूसरे तिरछे प्रक्षेपण में बाएं वेंट्रिकल में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। हृदय का दायां कक्ष थोड़ा बड़ा हो गया है।

ईसीजी पर विचलन है विद्युत अक्षबाईं ओर दिल. क्षैतिज स्थिति। साइनस टैकीकार्डिया. हाइपरट्रॉफाइड बाएं वेंट्रिकल के मायोकार्डियम में स्पष्ट परिवर्तन। डायनेमिक्स में, पॉलीटोपिक एक्सट्रैसिस्टोल, समय-समय पर बिगेमिनी और ट्राइजेमिनी दर्ज किए गए। 19/12 से ईसीजी बाईं बंडल शाखा की क्षणिक नाकाबंदी को दर्शाता है।

सामान्य रक्त परीक्षण और डेटा जैव रासायनिक अनुसंधानआदर्श से विचलन के बिना.

मूत्र विश्लेषण: प्रोटीन 0.33 ग्राम/लीटर (0.33 ‰), अन्यथा अचूक। निदान अस्पष्ट रहा. गठिया, संयुक्त आमवाती हृदय रोग, जन्मजात हृदय रोग और देर से फाइब्रोएलास्टोसिस के निदान पर चर्चा की गई।

पृष्ठभूमि में क्लिनिक में पूर्ण आरामउपचार कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, मूत्रवर्धक, पोटेशियम की तैयारी, कोकार्बोक्सिलेज़ के साथ किया गया था। एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल. रोगी की स्थिति में कुछ सुधार हुआ, सूजन गायब हो गई, सांस की तकलीफ और एक्रोसायनोसिस कम हो गए, हालांकि वे बने रहे क्षणिक गड़बड़ीलय। 22 दिसंबर को दोपहर 1:30 बजे मरीज की अचानक मौत हो गयी.

पैथोलॉजिकल डायग्नोसिस: एंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस, डिफ्यूज स्मॉल-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस, गंभीर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (हृदय का वजन 520 ग्राम, बाएं वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई 1.8 सेमी, दाएं 0.4 सेमी), क्रोनिक शिरापरक जमाव आंतरिक अंग, जायफल लिवर फाइब्रोसिस।

इस प्रकार, रोगी अंदर परिपक्व उम्रहृदय की क्षति बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के साथ विकसित हुई, बाद में गुहाओं का फैलाव, व्यापक रूप से प्रकट होना सिस्टोलिक बड़बड़ाहटऔर प्रगतिशील हृदय विफलता। साथ ही, सूजन प्रक्रिया के कोई संकेत नहीं थे, और हृदय में परिवर्तनों की प्रकृति ने अधिग्रहित और जन्मजात दोनों दोषों को अस्वीकार करना संभव बना दिया। उच्च रक्तचाप स्पष्ट रूप से आकस्मिक था, और प्रोटीनूरिया से संबंधित प्रतीत होता था स्थिरता. मरीज़ को एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस की बहुत संभावना थी ज़मानत क्षतिमायोकार्डियम, जिसकी पुष्टि शव परीक्षण में की गई थी। ध्यान देने योग्य बात यह थी कि बीमारी का देर से प्रकट होना काफी स्पष्ट सिस्टोलिक बड़बड़ाहट के साथ हुआ था, जो स्पष्ट रूप से मांसपेशियों का था, लेकिन वाल्वुलर मूल का नहीं था।

परिभाषा

एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस को हाल ही में कार्डियोमायोपैथी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। रोग जन्मजात प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है, रुकावट से जुड़ा हुआ ऊपरी भागदिल का बायां निचला भाग।

कारण

एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस का प्राथमिक रूप विभिन्न कारणों से होता है एटिऑलॉजिकल कारक, भ्रूण पर कार्य करता है, इसलिए कुछ लेखक इसे तथाकथित भ्रूण अन्तर्हृद्शोथ के रूप में वर्गीकृत करते हैं। गर्भावस्था की पहली तिमाही असुरक्षित होती है। यदि भ्रूण के एन्डोकार्डियम में बाद की तारीख में घावों का अनुभव होता है, तो रोग का एक अपेक्षाकृत सौम्य रूप उत्पन्न होता है, जो घातक परिणाम के बिना अपेक्षाकृत लंबे समय तक मौजूद रह सकता है।

एंडोकार्डियम में रूपात्मक परिवर्तन बच्चे के प्रसवोत्तर जीवन की पूरी अवधि के दौरान बाएं वेंट्रिकुलर गुहा की कठोरता और इसकी मात्रा की कठोरता को निर्धारित करते हैं। हृदय की आंतरिक परत मोटी हो जाती है, इसके लोचदार तंतुओं को कोलेजन ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित कर दिया जाता है।

इसके साथ ही, मायोकार्डियम में ही संकुचन संबंधी परिवर्तन होते हैं, जिससे इसकी अतिवृद्धि होती है। कोरोनरी रक्त आपूर्ति बाधित हो जाती है, और सबएंडोकार्डियल इस्किमिया के लक्षण विकसित होते हैं। जैसा कष्ट हो रहा है संकुचनशील कार्यबाएं वेंट्रिकुलर गुहा का हृदय और डायस्टोलिक भरना। एक ऐसी स्थिति उत्पन्न होती है, जिसमें संयोजी ऊतक के साथ आंतरिक लोचदार परत के प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप, बायां वेंट्रिकल उम्र के लिए रक्त की आवश्यक शारीरिक मात्रा को समायोजित करने में सक्षम नहीं होता है, और परिवर्तित एंडोकार्डियम के यांत्रिक प्रतिरोध के माध्यम से मायोकार्डियम , इसे महाधमनी में विस्थापित करने में सक्षम नहीं है। इन प्रक्रियाओं का परिणाम बच्चे के जीवन भर सदमे उत्सर्जन में परिवर्तन है दीर्घ वृत्ताकाररक्त परिसंचरण मिनट की मात्रा हृदय गति द्वारा समर्थित प्रतिपूरक है। हेमोडायनामिक्स के क्रोनोट्रोपिक विनियमन की थकावट उद्भव की ओर ले जाती है गंभीर उल्लंघन हृदय दरसुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के हमलों और कुल हृदय विफलता में वृद्धि के साथ।

लक्षण

यह रोग गंभीर रूप से प्रगतिशील होता है और नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में बढ़ती संचार विफलता के कारण मृत्यु में समाप्त होता है। प्राथमिक लक्षणरोग सुस्ती, चूसने में असमर्थता, सांस की तकलीफ, पेरियोरल और फैलाना सायनोसिस, बाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षणों के रूप में प्रकट हो सकते हैं। हेमोडायनामिक विकार तेजी से बढ़ते हैं, कार्डियोट्रोपिक थेरेपी के प्रति अपवर्तकता के लक्षण प्राप्त करते हैं।

रोग हो गया है गंभीर पाठ्यक्रम, प्रतिकूल पूर्वानुमान और पहले महीनों के भीतर मृत्यु में समाप्त होता है। चिकित्सकीय दृष्टि से, हृदय में परिवर्तन बहुत विविध होते हैं। टक्कर, हृदय की सुस्ती की सीमाएँ अपरिवर्तित हो सकती हैं या बाईं ओर थोड़ा स्थानांतरित हो सकती हैं। उम्र की पृष्ठभूमि के खिलाफ गुदाभ्रंश या कंपकंपी क्षिप्रहृदयतास्वरों की मधुरता पर्याप्त हो सकती है, और कभी-कभी तेज़ भी। कुछ मामलों में, एम्ब्रियोकार्डिया होता है। एक महत्वपूर्ण संकेतपूर्ववर्ती क्षेत्र के ऊपर और उसके बाहर 279 बड़बड़ाहट की अनुपस्थिति है, जो कुछ हद तक निदान को जटिल बना सकती है प्राथमिक घावदिल.

निदान

इन मामलों में नैदानिक ​​सहायता ईसीजी पंजीकरण द्वारा प्रदान की जाती है। सबसे विशिष्ट परिवर्तनों को हृदय ताल की नोमोटोपिक गड़बड़ी माना जाता है, जो अक्सर इसके कठोर त्वरण, शंट कॉम्प्लेक्स की बढ़ी हुई विद्युत गतिविधि, इंट्रावेंट्रिकुलर ब्लॉक और एक स्पष्ट बाएं-प्रकार ईसीजी के रूप में होती है। इसके अलावा, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, सबएंडोकार्डियल रक्त प्रवाह में गड़बड़ी, रिपोलराइजेशन प्रक्रियाएं और इस्किमिया के लक्षण निर्धारित किए जाते हैं।

इसे ध्यान में रखते हुए दो अनुमानों में एक्स-रे परीक्षा कराने की सलाह दी जाती है शारीरिक विशेषताएंबच्चे के जीवन की यह अवधि, साथ ही हृदय के बाईं ओर के प्रमुख घाव। सामने की तस्वीरों में, सामान्य मामलों में, हृदय एक गेंद के आकार का होता है। अन्नप्रणाली के बेरियम कंट्रास्ट के साथ बाएं पार्श्व प्रक्षेपण में एक्स-रे परीक्षा हृदय के बाएं कक्षों की अतिवृद्धि की डिग्री और रेट्रोकार्डियल स्पेस में कमी को निर्धारित करना संभव बनाती है।

इकोकार्डियोग्राफिक इमेजिंग से एंडोकार्डियल कॉम्पैक्शन की पृष्ठभूमि के खिलाफ बाएं वेंट्रिकल की गुहा में कमी का पता चलता है। बाएं आलिंद का संभावित इज़ाफ़ा। बाएं वेंट्रिकल का मायोकार्डियम हाइपरट्रॉफाइड और गतिशीलता है इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टमकम किया हुआ। हृदय के संकुचन और विश्राम पैरामीटर कम हो जाते हैं।

रोकथाम

फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के कारण एंडोमायोकार्डियल रोग वाले बच्चों के उपचार की विशेषताएं इनोट्रोपिक दवाओं के प्रति असंवेदनशीलता है, अर्थात। कार्डियक ग्लाइकोसाइड और गैर-ग्लाइकोसाइड दवाएं, उनके सकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव कार्डियक टैम्पोनैड के माध्यम से तत्काल मृत्यु की शुरुआत के साथ बच्चे की स्थिति में गिरावट का कारण बन सकते हैं।

फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के मूल उपचार में आजीवन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, मूत्रवर्धक, कैल्शियम और एल्डोस्टेरोन विरोधी शामिल हैं। शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानएंडोकार्डेक्टोमी के उद्देश्य से, आज नहीं मिला व्यापक अनुप्रयोग.

ऑनलाइन परामर्शचिकित्सक

विशेषज्ञता: हृदय रोग विशेषज्ञ

ऐलेना: 03/21/2017
नमस्ते। कृपया मेरे बेटे का इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम बताएं, जो अब 17 साल का है। बाल हृदय रोग विशेषज्ञहमारे शहर में ऐसा कोई नहीं है, और एक वयस्क हृदय रोग विशेषज्ञ केवल 18 वर्ष की आयु में ही उसे स्वीकार करेगा। बेटा दस्तावेज जमा करता है सैन्य विद्यालय. आदर्श से ये विचलन कितने गंभीर हैं? एक साल पहले, मेरे बेटे का कई बार ईसीजी किया गया था: सैन्य पंजीकरण और भर्ती कार्यालय और बच्चों के अस्पताल दोनों में। किसी भी डॉक्टर ने विचलन के बारे में बात नहीं की; तदनुसार, कोई उपचार निर्धारित नहीं किया गया था, हालांकि मैंने उनसे इसके बारे में पूछा, क्योंकि मुझे पता था कि मेरा बेटा सपना देख रहा था सैन्य सेवा. यहां तक ​​कि सैन्य पंजीकरण और भर्ती कार्यालय में भी, उन्हें इस ईसीजी और हृदय के अल्ट्रासाउंड के आधार पर स्वास्थ्य समूह ए1 दिया गया, जिसमें कोई असामान्यताएं सामने नहीं आईं। कृपया मुझे बताएं कि क्या विचलन गंभीर है, इसका इलाज कैसे किया जाए और क्या इसे ठीक किया जा सकता है, क्या वह बिना किसी प्रतिबंध के खेल खेल सकता है (वह एक ट्रैक और फील्ड एथलीट है) और क्या यह एक सैन्य स्कूल में प्रवेश में बाधा बन जाएगा? मेरा बेटा बहुत चिंतित है कि उसका सपना असंभव है। धन्यवाद। एक साल पहले की ईसीजी रीडिंग: आरआर 0.76 पीक्यू 0.12 क्यूआरएस 0.10 क्यूटी 0.36 हृदय गति 78 साइनस लय। ईओएस को अस्वीकार नहीं किया गया था. अपूर्ण नाकाबंदी दायां पैरउसका बंडल. विद्युत में वृद्धि बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल गतिविधि। बाएं वेंट्रिकल की निचली दीवार में मायोकार्डियल रिपोलराइजेशन प्रक्रियाओं का विघटन। 2017 में ईसीजी रीडिंग: आरआर 0.78 पीक्यू 0.12 क्यूआरएस 0.12 क्यूटी 0.38 हृदय गति 77 साइनस लय। ईओएस वर्टिकल के करीब है। दाहिनी बंडल शाखा की अधूरी नाकाबंदी। विद्युत में वृद्धि बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल गतिविधि। मध्यम परिवर्तनबाएं वेंट्रिकल की निचली दीवार में।

सबेंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस जीवन के पहले वर्षों के बच्चों में एक दुर्लभ हृदय रोग है, जिसमें एंडो- और मायोकार्डियम को नुकसान होता है। गंभीर मामलों में, अत्यावश्यक उपचारात्मक उपाय. बीमारी के कारण अभी तक ज्ञात नहीं हैं, लेकिन संभवतः वे हैं जन्म दोषअन्तर्हृदय विकास, ऑक्सीजन भुखमरीफल, अंतर्गर्भाशयी रोगभ्रूण, मायोकार्डियम, वंशानुगत-पारिवारिक कारक, अंतर्गर्भाशयी सहित सूजन संबंधी घाववायरल संक्रमण (रूबेला, चिकनपॉक्स) के साथ एंडोकार्डियम।

रूपात्मक रूप से, इस रोग की विशेषता कोलेजन फाइबर के प्रसार के कारण एंडोकार्डियम का प्रगतिशील मोटा होना है। संयोजी ऊतक तत्व धीरे-धीरे एंडोकार्डियम से सटे मायोकार्डियम को संकुचित करते हैं, जिससे डिस्ट्रोफिक परिवर्तनउसमें। जब बढ़ रहा हो संयोजी ऊतकनिलय की दीवार, विशेष रूप से बाईं ओर, तेजी से मोटी हो जाती है, जबकि मायोकार्डियम पतला हो जाता है, इसकी सिकुड़न और अन्य कार्य उत्तरोत्तर बिगड़ते जाते हैं।

लक्षण. उग्र, तीव्र और जीर्ण रूप हैं। उग्र रूप में, जो बच्चे के जीवन के पहले हफ्तों में देखा जाता है, हृदय संबंधी विफलता के बढ़ते लक्षणों के साथ प्रारंभिक लक्षणों से कुछ घंटों या दिनों के भीतर मृत्यु हो जाती है। पर तीव्र रूपरोग के पहले लक्षण कुछ देर बाद, अधिक बार जीवन के पहले वर्ष के दूसरे भाग में प्रकट होते हैं। जीर्ण रूपयह बीमारी बड़े बच्चों में होती है और महीनों और सालों तक रहती है।

रोग की शुरुआत पीलापन बढ़ने से होती है त्वचा(कभी-कभी उच्चारित), चेहरे पर हल्की नीलिमा और ठंडे पसीने के साथ। इसके बाद, सांस लेने में तकलीफ होती है, खासकर स्तन चूसते समय, और कभी-कभी खांसी के दौरे के साथ सांस लेने में आवाज भी आती है। साथ ही, कमजोरी, सुस्ती और खाने से इनकार भी नोट किया जाता है। हृदय संबंधी विफलतायह अधिक से अधिक बढ़ता है, सूजन दिखाई देती है, त्वचा का सियानोसिस तेज हो जाता है, यकृत बड़ा हो जाता है, और हृदय की सीमाओं के विस्तार के कारण, विशेष रूप से बाईं ओर, बाईं ओर की पूर्वकाल की दीवार में उभार होता है। छाती। दिल की आवाजें दब गई हैं. रोग की शुरुआत में दिल में कोई बड़बड़ाहट नहीं होती। हालाँकि, उन्नत मामलों में, बाएं वेंट्रिकल में तेज वृद्धि के साथ, सिस्टोलिक और यहां तक ​​कि डायस्टोलिक बड़बड़ाहटऔर हृदय ताल गड़बड़ी (जैसे एक्सट्रैसिस्टोल)। वही परिवर्तन उन मामलों में देखे जाते हैं जहां फ़ाइब्रोएलास्टोसिस को जन्मजात हृदय दोष के साथ जोड़ा जाता है।

पर एक्स-रे परीक्षाछाती हृदय के गोलाकार आकार को प्रकट करती है, इसका विस्तार बाईं ओर अधिक होता है। जब इसे जन्मजात हृदय दोष के साथ जोड़ा जाता है, तो इसका विन्यास दोष के प्रकार के आधार पर बदल जाता है।

एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अध्ययन से बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षणों का पता चलता है।

इलाजमुख्य रूप से रोगसूचक और संचार संबंधी विफलता से निपटने के उद्देश्य से। इस उद्देश्य के लिए, डिजिटलिस तैयारियों का उपयोग किया जाता है, और छोटे बच्चों में संतृप्त खुराक में डिजिटॉक्सिन का उपयोग करना बेहतर होता है, फिर रखरखाव खुराक में। उपचार की अवधि कम से कम 5-6 महीने है। उसी समय, विटामिन बी 15 (20-30 दिनों के लिए प्रति दिन 25-50 मिलीग्राम), कोकार्बोक्सिलेज़ (प्रति दिन 10-50 मिलीग्राम चमड़े के नीचे, इंट्रामस्क्युलर, अंतःशिरा में दिन में 1-2 बार), एटीपी (0.1-0) निर्धारित किया जाता है। 1% समाधान के 3 मिलीलीटर प्रति दिन 1 बार), इन दवाओं में से एक के 8-10 इंजेक्शन।

महिला पत्रिका www. शमसीव

फ़ाइब्रोइलास्टोसिस एक दुर्लभ हृदय रोग है। यह संयोजी ऊतक के लोचदार तंतुओं की अत्यधिक वृद्धि और उनके विकास में व्यवधान की विशेषता है। यह रोग छोटे बच्चों या नवजात शिशुओं के लिए विशिष्ट है।

आधुनिक शोध विधियां अंगों और हृदय की विकृति की पहचान करना संभव बनाती हैं अंतर्गर्भाशयी विकास. कभी-कभी बच्चे के जन्म के साथ समान विकृति विज्ञानअल्पायु के साथ समाप्त होता है, बच्चे जन्म के तुरंत बाद, अचानक या कुछ महीनों के बाद मर सकते हैं। रोगविज्ञान की डिग्री और समय पर उठाए गए चिकित्सा उपायों पर निर्भर करता है। इस हृदय विकृति को एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस कहा जाता है।

प्रसार की विकृति रेशेदार ऊतकहृदय की मांसपेशियों की शारीरिक रूप से असामान्य स्थिति में व्यक्त किया जाता है, जिससे हृदय का असामान्य विस्तार होता है, विशेष रूप से बाएं वेंट्रिकल, जिसे फेफड़ों को छोड़कर शरीर के सभी अंगों और ऊतकों में रक्त पंप करने के लिए डिज़ाइन किया गया है (रक्त फेफड़ों में प्रवेश करता है) दायां वेंट्रिकल)। हृदय की मांसपेशियों के विस्तार की इस स्थिति को अन्यथा हाइपरट्रॉफी कहा जाता है। इससे कंजेस्टिव हृदय विफलता होती है।

कारण और पूर्वगामी कारक

फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के विकास का सटीक कारण अज्ञात है; रोग की घटना को समझाने के लिए कई परिकल्पनाएँ हैं।

मुख्य कारण माने गए हैं:

1. गुणसूत्रों में "यादृच्छिक" उत्परिवर्तन का परिणाम।
2. परिणाम नकारात्मक प्रभाव विषाणु संक्रमण(कण्ठमाला, कॉक्ससेकी बी वायरस)।
3. गर्भवती महिलाओं द्वारा सेवन नशीली दवाएं, शराब।
4. सबेंडोकार्डियल इस्किमिया।
5. हृदय से लसीका के बहिर्वाह में परिवर्तन।
6. प्रणालीगत कार्निटाइन की कमी.
7. माता-पिता के बीच भाईचारा.

वैज्ञानिकों के अनुसार, अतिरिक्त पूर्वगामी कारक परिणाम हो सकते हैं चयापचय परिवर्तन(जैसे बार्थ सिंड्रोम)। कभी-कभी फाइब्रोएलास्टोसिस का अग्रदूत मायोकार्डिटिस होता है।

एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के लक्षण, संकेत और वर्गीकरण

हृदय की मांसपेशियों के अंतर्गर्भाशयी घाव बाद मेंनवजात शिशु के जन्म के बाद पहले हफ्तों में ही दिखाई देने लगते हैं। इस मामले में, में पैथोलॉजिकल प्रक्रियाशामिल:

• हृदय की संचालन प्रणाली;
• हृदय की मांसपेशी की झिल्लियाँ;
• कोरोनरी वाहिकाएँ और महाधमनी।

कार्डियोस्क्लेरोसिस और हाइपरट्रॉफी (संयोजी ऊतक की अतिवृद्धि) जैसे लक्षण, कक्षों के श्लेष्म झिल्ली के मोटे होने के लक्षण भी निर्धारित होते हैं। हाइपोप्लासिया, यानी बाएं वेंट्रिकल के आकार में कमी, बहुत कम देखी जाती है।

को सामान्य लक्षणफ़ाइब्रोएलास्टोसिस में शामिल हैं:

• बार-बार सांस लेने में तकलीफ;
• कठिन हल्की सांस लेनासूखी खांसी की उपस्थिति के साथ;
• शरीर की सामान्य कमजोरी;
• तेजी से थकान होना;
• चेहरे का पीला आवरण;
• परिग्रहण मस्तिष्क संबंधी विकार, उदाहरण के लिए, बिना किसी कारण के चिड़चिड़ापन, मनोदशा और घबराहट;
• सोने में कठिनाई, बेचैन नींद।

पर्याप्त खतरनाक लक्षणशिशु और बच्चे के लिए किशोरावस्थाअतालता और तेज़ दिल की धड़कन की घटना है।

बच्चों में रोग के सामान्य लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• भूख कम लगना, बार-बार खाने से इंकार करना;
• नियमित पेट दर्द;
• भारी पसीना, खासकर रात में;
• रक्त में हीमोग्लोबिन कम हो गया;
• पीली त्वचा;
• सूजन;
• सिस्टोलिक बड़बड़ाहट (जब जन्मजात दोष के साथ जोड़ा जाता है);
• दाने का दिखना.

ये और अन्य स्थितियाँ जन्म के बाद पहले दिनों और जन्म के तुरंत बाद पहले घंटों दोनों में हो सकती हैं।

खाने से लगातार इनकार करने से होता है कम हीमोग्लोबिन, और परिणामस्वरूप, एनीमिया का विकास। विकास विकास, वजन बढ़ना, मानसिक और में देरी होती है मानसिक विकास. ऐसे बच्चे अपने साथियों से काफी पीछे रहते हैं। बुरा सपनाऔर दर्द नकारात्मक प्रभाव डालता है तंत्रिका तंत्र, क्यों बच्चामूडी, सुस्त, नींद वाला हो जाता है। पेट में दर्द विकास का संकेत दे सकता है कोरोनरी अपर्याप्तता, जटिलताओं की प्रगति।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम आमतौर पर दिखाता है:

• एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक;
• उसके बंडल की शाखाओं की नाकाबंदी;
• हृदय गति में परिवर्तन;
• स्वरों को म्यूट करना;
• सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;
• रक्त परिसंचरण में जमाव (छोटे वृत्त में);
• अटरिया और बाएं वेंट्रिकल के काम और स्थिति में अधिभार।

कुछ बच्चों में, केशिका वाहिकाओं की नीली नसें पीली त्वचा के माध्यम से स्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं, यकृत बड़ा होता है, और गर्दन की नसें बहुत तनावपूर्ण होती हैं।

स्थिति को तीव्र में विभाजित किया गया है ( नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ 2 महीने तक, सबस्यूट (छह महीने तक) और क्रोनिक (छह महीने से अधिक) तक देखा जा सकता है।

भारी मसालेदार और सबस्यूट कोर्सबीमारियाँ अक्सर तेजी से मृत्यु का कारण बनती हैं।

रोग के प्राथमिक और द्वितीयक रूप भी हैं।

1. प्राथमिक रूप - क्लिनिकल सिंड्रोमशैशवावस्था में, कंजेस्टिव विफलता के साथ हृदय की मांसपेशियों के विस्तार और वृद्धि की विशेषता, सिस्टोलिक डिसफंक्शन के लक्षण।
2. द्वितीयक रूप जन्मजात असामान्यताओं और हृदय दोषों का एक जटिल है जो बाएं वेंट्रिकल के लिए एक अधिभार पैदा करता है और इसका कारण बनता है बढ़ा हुआ वोल्टेज. ऐसी स्थिति का एक उदाहरण महाधमनी वाल्व एट्रेसिया होगा।

पर एक्स-रे छवियांहृदय का विस्तार होता है, जो मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल की गुहा में वृद्धि के कारण होता है। कभी-कभी ऐसा दिल एक बड़ी गेंद की तरह दिखता है; दिल की दीवारों को बड़ा किया जा सकता है अलग-अलग पक्ष. बाएं वेंट्रिकल का स्पंदन सुस्त और अपर्याप्त है।

फेफड़े के निचले लोब का एटेलेक्टैसिस भी देखा जाता है।

निदान

इसमें श्रवण और वाद्य अध्ययन शामिल हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी);
• फ़ोनोग्राम (एफकेजी);
• इकोकार्डियोग्राम (इको-सीजी);
• सामान्य रक्त परीक्षण (ल्यूकोसाइटोसिस देखा गया है);
• छाती का एक्स - रे।

इकोकार्डियोग्राफी से मुक्त दीवार और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का मोटा होना पता चलता है। इस बीमारी में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम के दौरान अतालता और चालन परिवर्तन हर तीसरे या चौथे रोगी में देखा जाता है। 50% रोगियों में, आलिंद अतिवृद्धि और दाईं ओर अक्ष विचलन देखा जाता है।

यदि आवश्यक हो तो नियुक्त किया जाए अतिरिक्त शोध, उदाहरण के लिए सीटी स्कैन, एमआरआई और अन्य।

पूर्वानुमान

काफी निराशाजनक है, क्योंकि इस निदान के साथ पैदा हुए अधिकांश बच्चे मर जाते हैं। के कारण मृत्यु दर क्रोनिक कोर्सएंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस 40% से अधिक है। अधिकतर मृत्यु दुर्दम्य हृदय विफलता के कारण होती है।

इलाज

यह नुस्खा लगभग हृदय विफलता के समान ही है। उपचार में मुख्य दिशा कंजेस्टिव अपर्याप्तता का उन्मूलन है और निवारक कार्रवाईसहवर्ती जीवाणु और/या वायरल संक्रमण।

निर्धारित: कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, एसीई अवरोधक, हार्मोनल और जीवाणुरोधी औषधियाँ, एंटी-एंजाइम उपचार, बढ़ाने और मजबूत करने वाली दवाएं प्रतिरक्षा तंत्रशरीर, विटामिन और खनिजों के परिसर। भी महत्वपूर्णआहार लेता है और ताजी हवा में चलता है।

गैलिना व्लादिमीरोवाना

समानार्थी शब्द

रोग के नाम से जाना जाता है अलग-अलग नाम, जिसमें "भ्रूण एंडोकार्डिटिस", "एंडोकार्डियल फाइब्रोसिस", "सबएंडोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस", "प्रसवपूर्व फाइब्रोएलास्टोसिस", "इलास्टिक टिशू हाइपरप्लासिया" और शामिल हैं।

"एंडोकार्डियल स्केलेरोसिस"।

परिभाषा

एंडोमायोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस - जन्मजात रोगअज्ञात एटियलजि, से शुरू प्रसवपूर्व अवधिभ्रूणों में, लेकिन अधिकांश मामलों में नवजात शिशुओं में प्रकट होता है शिशुओंऔर हृदय के एक या अधिक कक्षों के एंडोकार्डियम का महत्वपूर्ण मोटा होना और फाइब्रोसिस, कार्डियोमेगाली और प्रारंभिक हृदय विफलता की विशेषता है।

वर्गीकरण

प्राथमिक और माध्यमिक एंडोमायोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस हैं। प्राथमिक मामलों में, वाल्व दोष या हृदय की अन्य जन्मजात संरचनात्मक असामान्यताओं के रूप में कोई पूर्वगामी कारक नहीं होते हैं।

एटियलजि

प्राथमिक फ़ाइब्रोएलास्टोसिस का कारण स्थापित नहीं किया गया है। संभावित पूर्वगामी कारकों में सूजन या शामिल हैं संक्रामक प्रक्रिया, विकास संबंधी विकार, साथ ही एंडोकार्डियल हाइपोक्सिया और इस्किमिया। एंडोकार्डियम में परिवर्तन मायोकार्डियम की प्रारंभिक क्षति के कारण हो सकता है, जिसमें हृदय के विस्तार और एंडोकार्डियम में खिंचाव के कारण फाइब्रोइलास्टिक फाइबर का प्रसार शुरू हो जाता है। भाई-बहनों में मामले सामने आए हैं। आनुवंशिक रूपों का वर्णन किया गया है।

माध्यमिक फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के साथ, गंभीर जन्मजात दोषों का निदान किया जाता है, जो अक्सर अवरोधक प्रकार के बाएं हृदय के होते हैं (महाधमनी का स्टेनोसिस या एट्रेसिया, गंभीर समन्वय या महाधमनी चाप में रुकावट, बाएं हृदय के हाइपोप्लासिया के अन्य रूप)।

रोगजनन

यह ध्यान में रखते हुए कि फ़ाइब्रोएलास्टोसिस मुख्य रूप से भ्रूणों, नवजात शिशुओं और शिशुओं में देखा जाता है, एन.ए. बेलोकोन (1987) ने इसे प्रारंभिक भ्रूण काल ​​में पीड़ित कार्डिटिस का परिणाम माना, इसे अपने कार्य वर्गीकरण में "प्रारंभिक" के रूप में वर्गीकृत किया। जन्मजात कार्डिटिस" इस दृष्टिकोण को आम तौर पर स्वीकृत नहीं माना जाता है; इसे स्वीकार नहीं किया जाता है विदेशी अभ्यासऔर तक आधुनिक विचारअस्पष्ट।

कई लेखकों का मानना ​​है कि फ़ाइब्रोएलास्टोसिस नहीं है स्वतंत्र रोग, लेकिन किसी भी मायोकार्डियल तनाव के लिए एंडोकार्डियम की एक गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया, जो जन्मजात हृदय रोग और रक्त वाहिकाओं और उनके संयोजन, वायरल या बैक्टीरियल एजेंटों, आनुवंशिक विपथन, हाइपोक्सिया, इस्केमिया, कार्डियोमायोपैथी, कार्निटाइन की कमी, आदि के कारण हेमोडायनामिक अधिभार हो सकती है। प्रारंभिक भ्रूण अवधि में मायोकार्डियल तनाव एंडोकार्डियल चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार का कारण बनता है, जिसके बाद कोलेजन और इलास्टिन के संश्लेषण के साथ फ़ाइब्रोब्लास्ट में उनका परिवर्तन होता है, इसका पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है, लेकिन यह स्थानीय हास्य प्रभाव, पैथोलॉजिकल इंटरसेलुलर इंटरैक्शन से जुड़ा हो सकता है, जो कि किया गया है कई प्रायोगिक अध्ययनों में स्थापित किया गया।

रूपात्मक रूप से, फ़ाइब्रोएलास्टोसिस एक या अधिक हृदय कक्षों के एंडोकार्डियम का फैला हुआ मोटा होना है, जो एक विशिष्ट दूधिया-सफेद रंग के साथ कोलेजन या लोचदार ऊतक द्वारा बनता है। परिवर्तन विशेष रूप से हृदय के बाएँ भाग में स्पष्ट होते हैं, इतना अधिक भीतरी सतहचैम्बर अपनी ट्रैब्युलर संरचना खो देता है। कभी-कभी यह प्रक्रिया वाल्वों तक फैल जाती है, विशेषकर अक्सर महाधमनी और माइट्रल वाल्वों तक। सूक्ष्मदर्शी रूप से, ट्रैब्युलर साइनसॉइड के साथ आने वाले एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोइलास्टिक फाइबर का मोटा होना निर्धारित किया जाता है, जिससे मांसपेशी फाइबर के रिक्तीकरण के साथ सबएंडोकार्डियम या मांसपेशी परिगलन में अपक्षयी परिवर्तन हो सकता है। इस प्रक्रिया में वाल्वों की भागीदारी कोलेजन तत्वों की संख्या में वृद्धि के साथ उनके मायक्सोमेटस प्रसार की विशेषता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ अलग-अलग होती हैं, लेकिन नवजात शिशुओं और बच्चों में कार्डियोमेगाली और शुरुआती शुरुआत विशिष्ट होती है। बचपन(6 महीने तक) परिसंचरण विघटन। गंभीर के लक्षण संक्रामक विफलतापहले से चिकित्सकीय रूप से विकसित हो सकता है स्वस्थ बच्चा. आवर्ती श्वसन और ब्रोन्कोपल्मोनरी संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग की अभिव्यक्ति और प्रगति संभव है।

रोग के लक्षण लगातार बढ़ते रह सकते हैं। छूट की अवधि के साथ स्थिति का समय-समय पर बिगड़ना कम आम है।

निदान

शारीरिक जाँच

चिंता, सांस की तकलीफ, खाने से इनकार, देर से सायनोसिस, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा, और द्रव प्रतिधारण के कारण शरीर का वजन नोट किया जाता है। हृदय विफलता के आवधिक विकास के मामलों में, नवजात शिशु की स्थिति या शिशुअचानक गंभीर हो सकता है. सांस की तकलीफ, खांसी, हेपेटोमेगाली, एनोरेक्सिया तेजी से बढ़ता है या अचानक प्रकट होता है। परिधीय शिरापरक तंत्र में बढ़ते दबाव के साथ, अंगों, त्रिकास्थि या चेहरे की सूजन संभव है। फेफड़ों में सुनाई देने वाली विभिन्न आकार की नम तरंगें फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में ठहराव और बार-बार होने वाले फुफ्फुसीय संक्रमण दोनों के कारण होती हैं, जिसके लिए जीवाणुरोधी चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ निगरानी और ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक के नुस्खे की आवश्यकता होती है।

हृदय के श्रवण के दौरान, सरपट लय की उपस्थिति और कभी-कभी पहले बिंदु पर माइट्रल अपर्याप्तता की हल्की सिस्टोलिक बड़बड़ाहट नोट की जाती है।

वाद्य अध्ययन

♦ ईसीजी से बाएं प्रीकॉर्डियल लीड्स (यू4-यू6) में बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और अधिभार, 8टी खंड का अवसाद, आइसोइलेक्ट्रिसिटी या टी तरंग का उलटा होने के लक्षण प्रकट होते हैं।

अतालता, विशेष रूप से सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, चालन प्रणाली की शिथिलता ( विभिन्न आकारआंशिक या पूर्ण एवी नाकाबंदी, दाहिनी बंडल शाखा की नाकाबंदी और बाईं बंडल शाखा की पूर्वकाल शाखा)।

♦ एक्स-रे जांच से कार्डियोमेगाली का पता चलता है, कभी-कभी अंतरवर्ती फुफ्फुसीय संक्रमण या फुफ्फुसीय एडिमा के लक्षण दिखाई देते हैं।

♦ इको-सीजी के साथ, प्राथमिक फाइब्रोएलास्टोसिस के मामले में, हृदय के बाएं वेंट्रिकल की गुहा का विस्तार इसके सिस्टोलिक और डायस्टोलिक कार्यों में कमी के साथ होता है, और माध्यमिक फाइब्रोएलास्टोसिस के साथ, बाएं वेंट्रिकल की गुहा में कमी संभव है।

क्रमानुसार रोग का निदान

नवजात शिशुओं में तथाकथित इडियोपैथिक कार्डियक हाइपरट्रॉफी के साथ फाइब्रोएलास्टोसिस का विभेदक निदान आवश्यक है, जो जन्मजात कार्डियोमेगाली द्वारा प्रकट होता है। के संबंध में बहिष्कृत किया जाना चाहिए दुर्लभ बीमारियाँ.

♦ ग्लाइकोजेनस कार्डियोमेगाली (पोम्पे रोग या ग्लाइकोजेनोसिस प्रकार II) - खराब पूर्वानुमान वाली बीमारी (कुछ महीनों से अधिक नहीं) और मांसपेशी हाइपोटोनिया.

♦ जन्मजात मायोपैथी।

♦ जन्मजात हृदय रोग के गुदाभ्रंश द्वारा एफ़ॉनिक या कमजोर रूप से प्रकट होना, जैसे कि बाईं कोरोनरी धमनी की शिशु प्रकार की असामान्य उत्पत्ति फेफड़े के धमनी(ब्लांड-व्हाइट-गारलैंड सिंड्रोम), बाएं और दाएं के बीच अपर्याप्त रूप से विकसित एनास्टोमोसेस के साथ हृदय धमनियां, पूर्ण प्रपत्रसामान्य खुली एट्रियोवेंट्रिकुलर नहर, बड़ा दोष इंटरआर्ट्रियल सेप्टम(एएसडी), सामान्य आलिंद, फुफ्फुसीय नसों का आंशिक या पूर्ण विसंगतिपूर्ण जल निकासी, महाधमनी का पृथक स्पष्ट समन्वय।

दवा से इलाज

उपचार का उद्देश्य कंजेस्टिव अपर्याप्तता (ग्लाइकोसाइड्स, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक, हार्मोन, पैरेंट्रल और) से राहत दिलाना है। मौखिक रूपचयापचय दवाएं) और सहवर्ती संक्रमणों की रोकथाम (जीवाणुरोधी दवाएं, इम्यूनोथेरेपी, एंटीएंजाइम थेरेपी)।

पूर्वानुमान प्रतिकूल है. ज्यादातर मामलों में बच्चों की मौत हो जाती है. द्वितीयक फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के साथ, संयुक्त वाल्व दोषया जन्मजात हृदय रोग, बिना शल्य चिकित्साबच्चे जीवन के पहले महीनों के भीतर ही मर जाते हैं। एंडोमायोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस की उपस्थिति में कार्डियक सर्जरी का जोखिम काफी अधिक होता है, और पश्चात का कोर्स काफी अधिक गंभीर होता है।

परिचय पिछले साल काअधिक अभ्यास में प्रभावी साधननवजात शिशुओं और शिशुओं में दिल की विफलता का मुकाबला करना, जिसमें और भी बहुत कुछ शामिल है प्रभावी मूत्रवर्धकऔर एसीई अवरोधकों ने अल्पकालिक पूर्वानुमान में थोड़ा सुधार किया। जीवित बच्चों में नैदानिक ​​निदानयह अपुष्ट है, क्योंकि पैथोलॉजिकल जांच के बिना यह सत्यापित करना असंभव है कि प्रारंभिक हृदय क्षति एंडोकार्डियल फ़ाइब्रोएलास्टोसिस के कारण हुई है, न कि किसी अन्य मायोकार्डियल बीमारी के कारण।

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नवजात शिशुओं और शिशुओं में एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोलास्टोसिस विषय पर अधिक जानकारी:

1. नवजात शिशुओं और शिशुओं का स्टैफिलोडर्मा
2. नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में वेंटिलेशन की विशेषताएं वेंटिलेशन समर्थन के लिए संकेत और नवजात शिशुओं और बच्चों में यांत्रिक वेंटिलेशन के बुनियादी सिद्धांत