क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया - रोग के विभिन्न चरणों में जीवन प्रत्याशा। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: लक्षण, निदान, उपचार

(सीएमएल, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया) ल्यूकेमिया का एक रूप है जो रक्त में उनके संचय के साथ अस्थि मज्जा में मुख्य रूप से मायलोइड कोशिकाओं की वृद्धि और अनियमित वृद्धि की विशेषता है। सीएमएल एक हेमेटोपोएटिक क्लोनल बीमारी है, जिसकी मुख्य अभिव्यक्ति परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और बेसोफिल) और उनके अग्रदूतों का प्रसार है; एक विशिष्ट क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन (फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम) से जुड़ा मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग का एक प्रकार। वर्तमान में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का मुख्य उपचार इमैटिनिब और अन्य दवाओं के साथ लक्षित चिकित्सा है, जिससे जीवित रहने की दर में काफी सुधार हुआ है।

लक्षण:

रोग अक्सर लक्षणहीन होता है और नियमित नैदानिक ​​रक्त परीक्षण के दौरान इसका पता लगाया जाता है। इस मामले में, सीएमएल को ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें रक्त स्मीयर में एक समान तस्वीर हो सकती है। सीएमएल अस्वस्थता, निम्न-श्रेणी का बुखार, गठिया, संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि, एनीमिया और रक्तस्राव के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ उपस्थित हो सकता है (हालांकि ऊंचा प्लेटलेट काउंट भी हो सकता है)। स्प्लेनोमेगाली भी नोट किया गया है।
सीएमएल को अक्सर नैदानिक ​​विशेषताओं और प्रयोगशाला निष्कर्षों के आधार पर तीन चरणों में विभाजित किया जाता है। उपचार के बिना, सीएमएल आमतौर पर क्रोनिक चरण में शुरू होता है, कई वर्षों में त्वरित चरण तक बढ़ता है, और अंततः ब्लास्ट संकट में विकसित होता है। ब्लास्ट संकट सीएमएल का अंतिम चरण है, जो चिकित्सकीय रूप से तीव्र ल्यूकेमिया के समान है। क्रोनिक चरण से ब्लास्ट संकट तक की प्रगति में कारकों में से एक नई क्रोमोसोमल असामान्यताओं (फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम के अलावा) का अधिग्रहण है। कुछ मरीज़ निदान के समय पहले से ही त्वरित चरण या ब्लास्ट संकट में हो सकते हैं।
निदान के समय सीएमएल वाले लगभग 85% मरीज क्रोनिक चरण में होते हैं। इस चरण के दौरान, आमतौर पर कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ या "हल्के" लक्षण जैसे अस्वस्थता या पेट की परिपूर्णता की भावना नहीं होती है। क्रोनिक चरण की अवधि अलग-अलग होती है और यह इस बात पर निर्भर करती है कि बीमारी का कितनी जल्दी निदान किया गया था, साथ ही प्रदान किए गए उपचार पर भी। अंततः, प्रभावी उपचार के अभाव में, रोग तीव्र चरण में प्रवेश कर जाता है।

त्वरण चरण.
त्वरण चरण में प्रवेश के लिए नैदानिक ​​मानदंड अलग-अलग हो सकते हैं: सबसे व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले मानदंड टेक्सास विश्वविद्यालय के एमडी एंडरसन कैंसर सेंटर, सोकल एट अल और विश्व स्वास्थ्य संगठन के शोधकर्ताओं द्वारा स्थापित किए गए हैं। डब्ल्यूएचओ मानदंड संभवतः सबसे व्यापक रूप से स्वीकृत हैं , और त्वरण चरण को निम्नानुसार अलग करें:

      *रक्त या अस्थि मज्जा में 10-19% मायलोब्लास्ट
      * >रक्त या अस्थि मज्जा में 20% बेसोफिल
      *       * >1,000,000, उपचार की परवाह किए बिना
      * फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के अतिरिक्त नई विसंगतियों के विकास के साथ साइटोजेनेटिक विकास
      * चिकित्सा की परवाह किए बिना, स्प्लेनोमेगाली की प्रगति या ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि।

यदि कोई निर्दिष्ट मानदंड मौजूद है तो त्वरण चरण मान लिया जाता है। त्वरण चरण रोग की प्रगति और अपेक्षित विस्फोट संकट को इंगित करता है

विस्फोट संकट.
ब्लास्ट संकट सीएमएल विकास का अंतिम चरण है, जो तीव्र ल्यूकेमिया के समान होता है, जिसमें तेजी से प्रगति होती है और जीवित रहने की संभावना कम होती है। ब्लास्ट संकट का निदान सीएमएल वाले रोगी में निम्नलिखित लक्षणों में से एक के आधार पर किया जाता है:

      * >रक्त या अस्थि मज्जा में 20% मायलोब्लास्ट या लिम्फोब्लास्ट
* बायोप्सी के दौरान अस्थि मज्जा में विस्फोटों के बड़े समूह
      * क्लोरोमा का विकास (अस्थि मज्जा के बाहर ल्यूकेमिया का ठोस फोकस)

कारण:

सीएमएल पहचानी गई आनुवंशिक असामान्यता वाली पहली घातक बीमारी थी, एक क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन जो खुद को एक असामान्य फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम के रूप में प्रकट करता है। इस क्रोमोसोमल पैथोलॉजी को इसका नाम इसलिए मिला क्योंकि इसे पहली बार 1960 में फिलाडेल्फिया, पेंसिल्वेनिया, यूएसए के वैज्ञानिकों: पीटर नोवेल (पेंसिल्वेनिया विश्वविद्यालय) और डेविड हंगरफोर्ड (टेम्पल यूनिवर्सिटी) द्वारा खोजा और वर्णित किया गया था।

इस स्थानांतरण के साथ, गुणसूत्र 9 और 22 के हिस्सों की अदला-बदली हो जाती है। परिणामस्वरूप, क्रोमोसोम 9 से एबीएल जीन क्रोमोसोम 22 से बीसीआर जीन के हिस्से से जुड़ा होता है। यह असामान्य "फ्यूज्ड" जीन प्रोटीन पी210, या कभी-कभी पी185 उत्पन्न करता है। चूँकि एबीएल में एक क्षेत्र होता है जो टायरोसिन अवशेष (टायरोसिन कीनेज) में फॉस्फेट समूह जोड़ता है, असामान्य जीन का उत्पाद भी टायरोसिन कीनेज होता है।

बीसीआर-एबीएल प्रोटीन आईएल-3 (सीडी123 एंटीजन) के लिए सेलुलर रिसेप्टर के हिस्से के साथ इंटरैक्ट करता है। बीसीआर-एबीएल प्रतिलेखन लगातार संचालित होता है और इसे अन्य प्रोटीन द्वारा सक्रियण की आवश्यकता नहीं होती है। दूसरी ओर, बीसीआर-एबीएल स्वयं एक प्रोटीन कैस्केड को सक्रिय करता है जो कोशिका चक्र को नियंत्रित करता है, कोशिका विभाजन को तेज करता है। इसके अलावा, बीसीआर-एबीएल प्रोटीन डीएनए की मरम्मत को रोकता है, जिससे जीनोमिक अस्थिरता पैदा होती है और कोशिका आगे आनुवंशिक असामान्यताओं के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाती है। बीसीआर-एबीएल गतिविधि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का एक पैथोफिजियोलॉजिकल कारण है। बीसीआर-एबीएल प्रोटीन की प्रकृति और टायरोसिन कीनेज के रूप में इसकी क्रिया की बेहतर समझ के साथ, बीसीआर-एबीएल प्रोटीन की गतिविधि को विशेष रूप से बाधित करने के लिए लक्षित उपचार विकसित किए गए हैं। ये टायरोसिन कीनेस अवरोधक सीएमएल की पूर्ण छूट को बढ़ावा दे सकते हैं, जो रोग के विकास में बीसीआर-एबीएल की अग्रणी भूमिका की पुष्टि करता है।

इलाज:

उपचार के लिए निम्नलिखित निर्धारित है:

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार निदान के बाद शुरू होता है और आमतौर पर बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है।

40-50-109/लीटर से अधिक के स्थिर स्तर की पृष्ठभूमि के खिलाफ क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षणों की अनुपस्थिति में, हाइड्रोक्सीयूरिया या बसल्फान का उपयोग तब तक किया जाता है जब तक कि रक्त में ल्यूकोसाइट सामग्री 20*109/लीटर तक नहीं पहुंच जाती।

जैसे-जैसे क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया बढ़ता है, हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रा, लिटालिर) और α-IFN का संकेत दिया जाता है। यदि महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली है, तो प्लीहा विकिरणित होता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के गंभीर लक्षणों के लिए, तीव्र ल्यूकेमिया के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है: विन्क्रिस्टाइन और प्रेडनिसोलोन, साइटाराबिन (साइटोसार) और डाउनोरूबिसिन (रूबोमाइसिन हाइड्रोक्लोराइड)। अंतिम चरण की बीमारी की शुरुआत में, माइटोब्रोनिटोल (मायलोब्रोमोल) कभी-कभी प्रभावी होता है।

वर्तमान में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के इलाज के लिए एक नई दवा प्रस्तावित की गई है - उत्परिवर्ती टायरोसिन किनसे (पी210) का अवरोधक - ग्लीवेका (एसटीआई-571)। सीएमएल और पीएच-पॉजिटिव एएल के ब्लास्ट संकट के दौरान, खुराक बढ़ा दी जाती है। दवा के उपयोग से ट्यूमर क्लोन के उन्मूलन के बिना रोग का पूर्ण निवारण हो जाता है।

रोग के चरण I में 50 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में किए गए रक्त स्टेम कोशिकाओं या लाल अस्थि मज्जा के प्रत्यारोपण से 70% मामलों में रिकवरी हो जाती है।

ट्यूमर प्रक्रियाएं अक्सर न केवल किसी व्यक्ति के आंतरिक अंगों को प्रभावित करती हैं, बल्कि हेमटोपोइएटिक प्रणाली को भी प्रभावित करती हैं। इनमें से एक विकृति क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है। यह रक्त का कैंसर है, जिसमें बनने वाले तत्व बेतरतीब ढंग से बढ़ने लगते हैं। यह आमतौर पर वयस्कों में विकसित होता है, लेकिन बच्चों में यह दुर्लभ है।

क्रोनिक ल्यूकेमिया एक ट्यूमर प्रक्रिया है जो माइलॉयड कोशिकाओं के प्रारंभिक रूपों से बनती है। यह सभी हेमोब्लास्टोस का दसवां हिस्सा बनाता है। डॉक्टरों को यह ध्यान में रखना होगा कि प्रारंभिक अवस्था में बीमारी के अधिकांश मामले स्पर्शोन्मुख होते हैं। रक्त प्रणाली के क्रोनिक कैंसर के मुख्य लक्षण रोगी की स्थिति के विघटन के चरण में विकसित होते हैं, ब्लास्ट संकट का विकास।

रक्त चित्र ग्रैन्यूलोसाइट्स में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया करता है, जिन्हें ल्यूकोसाइट्स के प्रकारों में से एक के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। उनका गठन अस्थि मज्जा के लाल पदार्थ में होता है; ल्यूकेमिया के दौरान, उनकी एक बड़ी मात्रा प्रणालीगत रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है। इसके परिणामस्वरूप सामान्य स्वस्थ कोशिकाओं की सांद्रता में कमी आती है।

कारण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के ट्रिगर कारकों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, जो कई सवाल खड़े करता है। हालाँकि, कुछ तंत्र हैं जो पैथोलॉजी के विकास को भड़काते हैं।

1. विकिरण. इस सिद्धांत का प्रमाण यह तथ्य है कि जापानी और यूक्रेनियन लोगों में इस बीमारी के मामले अधिक हो गए हैं।
2. बार-बार संक्रामक रोग, वायरल आक्रमण।
3. कुछ रसायन लाल अस्थि मज्जा में उत्परिवर्तन उत्पन्न करते हैं।
4. वंशागति।
5. दवाओं का उपयोग - साइटोस्टैटिक्स, साथ ही विकिरण चिकित्सा के नुस्खे। इस थेरेपी का उपयोग अन्य स्थानों के ट्यूमर के लिए किया जाता है, लेकिन यह अन्य अंगों और प्रणालियों में रोग संबंधी परिवर्तन पैदा कर सकता है।

लाल अस्थि मज्जा में गुणसूत्रों की संरचना में उत्परिवर्तन और परिवर्तन से मनुष्यों के लिए असामान्य डीएनए श्रृंखलाओं का निर्माण होता है। इसका परिणाम असामान्य कोशिकाओं के क्लोन का विकास है। बदले में, वे स्वस्थ कोशिकाओं का स्थान ले लेते हैं, और परिणाम स्वरूप उत्परिवर्तित कोशिकाओं की प्रबलता हो जाती है। इससे विस्फोट का संकट पैदा हो जाता है।

असामान्य कोशिकाओं में अनियंत्रित रूप से बढ़ने की प्रवृत्ति होती है; कैंसर प्रक्रिया के साथ इसका स्पष्ट सादृश्य है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि उनकी एपोप्टोसिस, प्राकृतिक मृत्यु नहीं होती है।

प्रणालीगत रक्तप्रवाह में, युवा और अपरिपक्व कोशिकाएं आवश्यक कार्य करने में सक्षम नहीं होती हैं, जिससे प्रतिरक्षा में स्पष्ट कमी, बार-बार संक्रामक प्रक्रियाएं, एलर्जी प्रतिक्रियाएं और अन्य जटिलताएं होती हैं।

रोगजनन

मायलोसाइटिक ल्यूकेमिया, पाठ्यक्रम का एक पुराना रूप, क्रोमोसोम 9 और 22 में स्थानांतरण के कारण विकसित होता है। परिणाम काइमेरिक प्रोटीन को एन्कोड करने वाले जीन का गठन होता है। इस तथ्य की पुष्टि प्रयोगशाला जानवरों पर किए गए प्रयोगों से होती है, जिन्हें पहले विकिरणित किया गया और फिर स्थानांतरित गुणसूत्रों के साथ अस्थि मज्जा कोशिकाएं दी गईं। प्रत्यारोपण के बाद, जानवरों में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसी बीमारी विकसित हो गई।

यह विचार करना भी महत्वपूर्ण है कि संपूर्ण रोगजन्य श्रृंखला को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। सवाल यह भी बना हुआ है कि बीमारी की उन्नत अवस्था कैसे संकट में बदल जाती है।

अन्य उत्परिवर्तनों में ट्राइसॉमी 8, बांह 17 का विलोपन शामिल है। इन सभी परिवर्तनों से ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति और उनके गुणों में परिवर्तन होता है। प्राप्त आंकड़ों से संकेत मिलता है कि हेमटोपोइएटिक प्रणाली की घातकता बड़ी संख्या में कारकों और तंत्रों के कारण होती है, लेकिन उनमें से प्रत्येक की भूमिका पूरी तरह से समझ में नहीं आती है।

लक्षण

रोग की शुरुआत हमेशा स्पर्शोन्मुख होती है। यही स्थिति अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया के साथ भी होती है। नैदानिक ​​​​तस्वीर तब विकसित होती है जब ट्यूमर कोशिकाओं की संख्या गठित तत्वों की कुल संख्या का 20% तक पहुंच जाती है। पहला संकेत सामान्य कमजोरी माना जाता है। लोग तेजी से थकने लगते हैं, शारीरिक गतिविधि से सांस लेने में तकलीफ होने लगती है। त्वचा का रंग पीला पड़ जाता है।

रक्त प्रणाली की विकृति के मुख्य लक्षणों में से एक यकृत और प्लीहा का बढ़ना है, जो हाइपोकॉन्ड्रिअम में तेज दर्द के रूप में प्रकट होता है। मरीजों का वजन कम हो जाता है और पसीने की शिकायत होती है। इस तथ्य पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है कि यह प्लीहा है जो सबसे पहले बढ़ती है; हेपेटोमेगाली प्रक्रिया के थोड़े बाद के चरणों में होती है।

जीर्ण अवस्था

पुरानी अवस्था में माइलॉयड ल्यूकेमिया को पहचानना मुश्किल हो जाता है, जिसके लक्षण स्पष्ट रूप से व्यक्त नहीं होते हैं:

• स्वास्थ्य में गिरावट;
• भूख की त्वरित संतुष्टि, स्प्लेनोमेगाली के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
• सिरदर्द, याददाश्त में कमी, एकाग्रता;
• पुरुषों में प्रतापवाद या लंबे समय तक दर्दनाक इरेक्शन।

त्वरित

त्वरण के दौरान, लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। रोग के इस चरण में, एनीमिया और पहले से निर्धारित उपचार के प्रति प्रतिरोधक क्षमता बढ़ जाती है। प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स भी बढ़ते हैं।

टर्मिनल

इसके मूल में, यह एक विस्फोट संकट है। यह प्लेटलेट्स या अन्य गठित तत्वों की संख्या में वृद्धि की विशेषता नहीं है, और नैदानिक ​​​​तस्वीर काफी खराब हो जाती है। परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति नोट की गई है। मरीजों को बुखार है और उनमें बुखार के लक्षण हैं। रक्तस्रावी लक्षण विकसित होते हैं, और प्लीहा इतनी हद तक बढ़ जाती है कि इसका निचला ध्रुव श्रोणि में समाप्त हो जाता है। अंतिम चरण मृत्यु में समाप्त होता है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया में मोनोसाइट संकट

मायलोमोनोसाइटिक संकट रोग के पाठ्यक्रम का एक दुर्लभ प्रकार है। इसकी विशेषता असामान्य मोनोसाइट्स की उपस्थिति है, जो परिपक्व, युवा या असामान्य हो सकती है।

इसके संकेतों में से एक मेगाकार्योसाइट्स और एरिथ्रोकार्योसाइट्स के नाभिक के टुकड़ों के रक्त में उपस्थिति है। यहां सामान्य हेमटोपोइजिस भी दब जाता है, और प्लीहा काफी बढ़ जाता है। अंग का पंचर विस्फोटों की उपस्थिति को दर्शाता है, जो इसे हटाने का सीधा संकेत है।

आपको किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए?

सीएमएल का निदान एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। किसी ऑन्कोलॉजिस्ट से रोग की उपस्थिति की पुष्टि करना भी संभव है। वे ही प्रारंभिक जांच करते हैं, रक्त परीक्षण और पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड लिखते हैं। बायोप्सी और साइटोजेनेटिक परीक्षणों के साथ अस्थि मज्जा पंचर आवश्यक हो सकता है।

ऐसे रोगियों में रक्त की तस्वीर विशिष्ट होती है।

1. क्रोनिक चरण की विशेषता अस्थि मज्जा एस्पिरेट में मायलोब्लास्ट में 20% की वृद्धि और इस स्तर से ऊपर बेसोफिल की वृद्धि है।
2. टर्मिनल चरण में कोशिकाओं द्वारा इस सीमा में वृद्धि होती है, साथ ही ब्लास्ट कोशिकाओं और उनके समूहों की उपस्थिति भी होती है।
3. इस मामले में परिधीय रक्त में, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस विशेषता है।

माइलॉयड ल्यूकेमिया का इलाज कैसे किया जाता है?

रोग का उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि रोगी में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का कौन सा रूप देखा गया है। आमतौर पर उपयोग किया जाता है:

• कीमोथेरेपी;
• बोन मैरो प्रत्यारोपण;
• विकिरण चिकित्सा विभिन्न चरणों में की जाती है;
• ल्यूकोफ़ेरेसिस;
• स्प्लेनेक्टोमी;
• लक्षणात्मक इलाज़।

औषधियों से उपचार

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए दवा उपचार में कीमोथेरेपी और रोगसूचक उपचार शामिल है। रासायनिक एजेंटों में शास्त्रीय दवाएं शामिल हैं - मायलोसन, साइटोसार, मर्कैप्टोपर्न, ग्लीवेक, मेथोट्रेक्सेट। एक अन्य समूह हाइड्रोक्सीयूरिया डेरिवेटिव है - हाइड्रिया, हाइड्रोक्स्यूरिया। प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने के लिए इंटरफेरॉन भी निर्धारित किए जाते हैं। रोगसूचक उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि इस समय किन अंगों और प्रणालियों में सुधार की आवश्यकता है।

बोन मैरो प्रत्यारोपण

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण पूर्ण पुनर्प्राप्ति की अनुमति देता है। छूट के दौरान ऑपरेशन सख्ती से किया जाना चाहिए। 5 वर्षों में निरंतर सुधार देखा गया है। प्रक्रिया कई चरणों में होती है.

1. दाता की तलाश करें.
2. प्राप्तकर्ता की तैयारी, जिसके दौरान उत्परिवर्तित कोशिकाओं की अधिकतम संख्या को खत्म करने और दाता ऊतक की अस्वीकृति को रोकने के लिए कीमोथेरेपी और विकिरण किया जाता है।
3. प्रत्यारोपण.
4. प्रतिरक्षादमन. संभावित संक्रमण से बचने के लिए रोगी को "संगरोध" में रखना आवश्यक है। अक्सर, डॉक्टर जीवाणुरोधी, एंटीवायरल और एंटिफंगल एजेंटों के साथ शरीर का समर्थन करते हैं। यह समझना महत्वपूर्ण है कि प्रत्यारोपण के बाद यह सबसे कठिन अवधि है, यह एक महीने तक चलती है।
5. फिर दाता कोशिकाएं जड़ें जमाने लगती हैं और रोगी बेहतर महसूस करता है।
6. शरीर की बहाली.

विकिरण चिकित्सा

यह उपचार प्रक्रिया तब आवश्यक होती है जब साइटोस्टैटिक्स और कीमोथेरेपी के प्रशासन से कोई वांछित प्रभाव नहीं होता है। इसके कार्यान्वयन के लिए एक और संकेत यकृत और प्लीहा का लगातार बढ़ना है। यह स्थानीय ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास के लिए पसंद की दवा भी है। डॉक्टर आमतौर पर बीमारी के उन्नत चरण के दौरान विकिरण का सहारा लेते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का इलाज गामा किरणों से किया जाता है, जो ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं या उनके विकास को काफी धीमा कर देती हैं। चिकित्सा की खुराक और अवधि डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है।

प्लीहा स्प्लेनेक्टोमी को हटाना

यह सर्जिकल हस्तक्षेप संकेतों के अनुसार सख्ती से किया जाता है:

• अंग रोधगलन;
• गंभीर प्लेटलेट की कमी;
• प्लीहा का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा;
• किसी अंग का टूटना या फटने का खतरा।

अधिकतर, स्प्लेनेक्टोमी अंतिम चरण में की जाती है। यह आपको न केवल अंग, बल्कि कई ट्यूमर कोशिकाओं को भी खत्म करने की अनुमति देता है, जिससे रोगी की स्थिति में सुधार होता है।

अतिरिक्त ल्यूकोसाइट्स से रक्त का शुद्धिकरण

जब ल्यूकोसाइट्स का स्तर 500 * 10 9 से अधिक हो जाता है, तो रेटिनल एडिमा, घनास्त्रता और प्रतापवाद को रोकने के लिए रक्तप्रवाह से उनकी अधिकता को खत्म करना आवश्यक है। ल्यूकेफेरेसिस, जो प्लास्मफेरेसिस के समान है, बचाव के लिए आता है। आमतौर पर यह प्रक्रिया बीमारी के उन्नत चरण के दौरान की जाती है, यह दवा उपचार के अतिरिक्त के रूप में कार्य कर सकती है।

चिकित्सा से जटिलताएँ

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार की मुख्य जटिलताएँ विषाक्त यकृत क्षति हैं, जिसके परिणामस्वरूप हेपेटाइटिस या सिरोसिस हो सकता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम और नशा की अभिव्यक्तियाँ भी विकसित होती हैं; प्रतिरक्षा में कमी के कारण, एक माध्यमिक संक्रमण हो सकता है, साथ ही वायरल और फंगल आक्रमण भी हो सकता है।

डीआईसी सिंड्रोम

डॉक्टरों को यह ध्यान में रखना होगा कि यह बीमारी प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के लिए ट्रिगर तंत्रों में से एक है। इसलिए, प्रारंभिक चरण में प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट का निदान करने या इसे पूरी तरह से रोकने के लिए रोगी की हेमोस्टैटिक प्रणाली की नियमित जांच की जानी चाहिए।

रेटिनोइड सिंड्रोम

रेटिनोइड सिंड्रोम ट्रेटीओनिन के उपयोग की एक प्रतिवर्ती जटिलता है। यह एक खतरनाक स्थिति है जो मौत का कारण बन सकती है। पैथोलॉजी बढ़े हुए तापमान, छाती में दर्द, गुर्दे की विफलता, हाइड्रोथोरैक्स, जलोदर, पेरिकार्डियल इफ्यूजन और हाइपोटेंशन से प्रकट होती है। मरीजों को शीघ्रता से स्टेरॉयड हार्मोन की उच्च खुराक देने की आवश्यकता होती है।

ल्यूकोसाइटोसिस को इस स्थिति के विकास के लिए एक जोखिम कारक माना जाता है। यदि रोगी का इलाज केवल ट्रेटिनिन से किया गया, तो हर चौथे व्यक्ति में रेटिनोइड सिंड्रोम विकसित होगा। साइटोस्टैटिक्स के उपयोग से इसके होने की संभावना 10% कम हो जाती है, और डेक्सामेथासोन के उपयोग से मृत्यु दर 5% तक कम हो जाती है।

मॉस्को में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

मॉस्को में बड़ी संख्या में क्लीनिक हैं जो इस समस्या का इलाज करते हैं। सर्वोत्तम परिणाम उन अस्पतालों द्वारा दिखाए जाते हैं जो प्रक्रिया के निदान और उपचार के लिए आधुनिक उपकरणों से लैस हैं। इंटरनेट पर मरीजों की समीक्षाओं से पता चलता है कि बोटकिंसकी प्रोज़्ड में या पायटनित्सकोए शोसे में क्लिनिकल अस्पताल में विशेष केंद्रों पर जाना सबसे अच्छा है, जहां एक अंतःविषय ऑन्कोलॉजी सेवा है।

जीवन प्रत्याशा का पूर्वानुमान

पूर्वानुमान हमेशा अनुकूल नहीं होता है, जो रोग की ऑन्कोलॉजिकल प्रकृति के कारण होता है। यदि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया गंभीर ल्यूकेमिया से जटिल है, तो जीवन प्रत्याशा आमतौर पर कम हो जाती है। त्वरित या अंतिम चरण आने पर अधिकांश रोगियों की मृत्यु हो जाती है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित हर दसवें मरीज की निदान के बाद पहले दो वर्षों में मृत्यु हो जाती है। विस्फोट संकट की शुरुआत के बाद, मृत्यु लगभग छह महीने बाद होती है। यदि डॉक्टर बीमारी से छुटकारा पाने में सक्षम होते हैं, तो इसके अगले तीव्र होने तक पूर्वानुमान अनुकूल हो जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) एक मायलोप्रोलिफेरेटिव पुरानी बीमारी है जिसमें ग्रैन्यूलोसाइट्स (मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल, साथ ही प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स) का गठन बढ़ जाता है, जो ट्यूमर के सब्सट्रेट होते हैं। ज्यादातर मामलों में, बीमारी का प्राकृतिक परिणाम एक ब्लास्ट संकट है, जो बड़ी संख्या में ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति, उपचार के प्रति अपवर्तकता और मृत्यु में समाप्त होने की विशेषता है।

एटियलजि और रोगजनन. पैथोलॉजिकल सेल वृद्धि का कारण मायलोपोइज़िस प्रीकर्सर सेल (आंशिक रूप से निर्धारित प्लुरिपोटेंट सेल) में उत्परिवर्तन माना जाता है। यह सीएमएल के रोगियों में एक विशिष्ट मार्कर की खोज से साबित होता है - मायलोइड, एरिथ्रोइड, मोनोसाइट और प्लेटलेट वंशावली की कोशिकाओं में एक पैथोलॉजिकल पीएच क्रोमोसोम (फिलाडेल्फिया)। पीएच गुणसूत्र एक सामान्य सेलुलर मार्कर है जो एक मां से सीएमएल में कोशिकाओं के संपूर्ण रोग संबंधी क्लोन की उत्पत्ति की पुष्टि करता है। इस तथ्य के बावजूद कि सभी तीन अस्थि मज्जा अंकुर ल्यूकेमिक हैं, सीएमएल के उन्नत चरण में, एक नियम के रूप में, एक अंकुर - ग्रैनुलोसाइटिक अंकुर की असीमित वृद्धि होती है। अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स और परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स का उत्पादन काफी बढ़ जाता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, मोनोक्लोनल चरण को पॉलीक्लोनल चरण से बदल दिया जाता है, जो कि गुणसूत्रों के एक अलग गलत सेट के साथ कोशिकाओं की उपस्थिति से साबित होता है। इससे ट्यूमर के बढ़ने के नियम का पता चलता है जिसका यह ल्यूकेमिया पालन करता है।

सीएमएल 30-70 वर्ष की आयु वाले वयस्कों में अधिक आम है; पुरुषों की थोड़ी प्रधानता है. सीएमएल सभी ल्यूकेमिया में सबसे आम है, जो वयस्कों में 20% हेमोब्लास्टोस के लिए जिम्मेदार है।

वर्गीकरण. जैसा कि उल्लेख किया गया है, रोग स्वाभाविक रूप से विकास के दो चरणों से गुजरता है - मोनोक्लोनल और पॉलीक्लोनल। यह नैदानिक ​​प्रस्तुति में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के तीन चरणों से मेल खाता है।

स्टेज I - प्रारंभिक - अस्थि मज्जा का माइलॉयड प्रसार + नशे के लक्षणों के बिना रक्त में मामूली परिवर्तन (परिधीय रक्त में 1-3% तक विस्फोट नोट किए जाते हैं)। ^ई

स्टेज II - व्यापक - स्पष्ट नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ (ल्यूकेमिक कोशिकाओं के क्षय उत्पादों के साथ नशा, वृद्धि हुई)।

ई यकृत और प्लीहा, अस्थि मज्जा का माइलॉयड प्रसार + रक्त में परिवर्तन)। परिधीय रक्त में 10% तक विस्फोट होते हैं। 116 चरण III - टर्मिनल (पॉलीक्लोनल ट्यूमर के विकास से मेल खाता है) - चल रहे साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रति अपवर्तकता, बर्बादी, प्लीहा और यकृत का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा, आंतरिक अंगों में अपक्षयी परिवर्तन, रक्त में स्पष्ट परिवर्तन (एनीमिया, लोम्बोपेनिया)। सीएमएल के अंतिम चरण की विशेषता विकास है

I, जिसे ब्लास्ट क्राइसिस कहा जाता है, परिधीय रक्त (30-90% तक) में नियोप्लाज्म कोशिकाओं की उपस्थिति है, और इसलिए यह रोग तीव्र ल्यूकेमिया की विशेषताओं को प्राप्त करता है। अक्सर, अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में, डिम्बग्रंथि संकट की विशेषता मायलोब्लास्ट्स की उपस्थिति से होती है, लेकिन अविभाजित ब्लास्ट कोशिकाएं भी पाई जा सकती हैं। कैरियोलॉजिकल जांच से पैथोलॉजिकल कोशिकाओं की पॉलीक्लोनल प्रकृति का पता चलता है। उसी समय, थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस का महत्वपूर्ण निषेध होता है, और रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है। ब्लास्ट संकट का एक लिम्फोब्लास्टिक प्रकार भी है (अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में बड़ी संख्या में लिम्फोब्लास्ट दिखाई देते हैं)।

नैदानिक ​​तस्वीर। सीएमएल की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ बड़े सिंड्रोमों में व्यक्त की जा सकती हैं।

मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, जो अस्थि मज्जा के मायलोइड प्रसार पर आधारित है, में शामिल हैं:

ए) नशा के कारण होने वाले सामान्य लक्षण, अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत में ल्यूकेमिक कोशिकाओं का प्रसार (पसीना, कमजोरी, वजन कम होना, प्लीहा और यकृत में भारीपन और दर्द), ओसाल्जिया;

बी) यकृत और प्लीहा का बढ़ना;

बी) ल्यूकेमिक त्वचा में घुसपैठ करता है;

डी) अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में विशिष्ट परिवर्तन। जटिलताओं के कारण होने वाला सिंड्रोम:

ए) रक्तस्रावी प्रवणता (हेमोस्टेसिस के प्रोकोगुलेंट और प्लेटलेट घटकों के विघटन के कारण रक्तस्राव और घनास्त्रता);

बी) प्युलुलेंट-इंफ्लेमेटरी (निमोनिया, फुफ्फुस, ब्रोंकाइटिस, त्वचा और चमड़े के नीचे की वसा के प्युलुलेंट घाव), प्रतिरक्षा गतिविधि में तेज कमी के कारण;

सी) यूरिक एसिड डायथेसिस (ग्रैनुलोसाइट्स के बढ़ते टूटने के कारण हाइपरयूरिसीमिया)।

रोग के विभिन्न चरणों में सिंड्रोम की अलग-अलग गंभीरता एक बहुरूपी नैदानिक ​​​​तस्वीर का कारण बनती है। आप ऐसे मरीजों को देख सकते हैं जिनमें कोई शिकायत नहीं है और वे काम करने में पूरी तरह सक्षम हैं, और आंतरिक अंगों को गंभीर क्षति वाले मरीज, थके हुए, पूरी तरह से अक्षम हैं।

रोग के प्रारंभिक चरण में नैदानिक ​​खोज के चरण I में, रोगी शिकायत नहीं कर सकते हैं, और रोग का निदान बाद के चरणों में किया जाएगा। सामान्य शिकायतें (कमजोरी, पसीना आना, वजन कम होना) विभिन्न प्रकार की बीमारियों के साथ हो सकती हैं, इसलिए उन्हें स्टेज I पर सीएमएल के लिए विशिष्ट नहीं माना जा सकता है। केवल बाद में, जब सीएमएल का संकेत देने वाले अन्य लक्षणों की पहचान की जाती है, तो क्या उन्हें मायलोप्रोलिफेरेटिव सिन्- की अभिव्यक्ति के रूप में व्याख्या किया जा सकता है।

1बाएं और दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में गंभीरता और दर्द आमतौर पर प्लीहा और यकृत के बढ़ने से समझाया जाता है। सामान्य पीजे*केटेपा और हड्डी के दर्द की शिकायतों के संयोजन में, वे डॉक्टर को मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी की ओर निर्देशित कर सकते हैं।

रोग के अंतिम चरण में, कुछ शिकायतें जटिलताओं की घटना के कारण हो सकती हैं: प्युलुलेंट-इन्फ्लेमेटरी, रक्तस्रावी डायथेसिस, यूरिक एसिड डायथेसिस। जी°

चरण I में, आप हेमोग्राम में परिवर्तन और पिछले उपचार (साइटोस्टैटिक दवाओं) के बारे में जानकारी प्राप्त कर सकते हैं। नतीजतन, "यदि कोई रोगी जिसका पहले से ही सीएमएल का निदान हो चुका है, डॉक्टर के दृष्टि क्षेत्र में आता है, तो बाद की नैदानिक ​​​​खोज बहुत सरल हो जाती है। रोगियों से किए गए उपचार और दवाओं की अप्रभावीता के बारे में जानकारी प्राप्त करना महत्वपूर्ण है, जो अब तक, सामान्य स्थिति में सुधार करती है और ल्यूकोसाइट्स की संख्या को कम करती है। ऐसी जानकारी हमें पॉलीक्लोनल (टर्मिनल) में संक्रमण मानने की अनुमति देगी रोग का चरण.

नैदानिक ​​​​खोज के दूसरे चरण में, ऐसी जानकारी प्राप्त करना संभव है जो हमें एक अनुमान लगाने की अनुमति देती है: 1) रोग प्रक्रिया की प्रकृति के बारे में, अर्थात्। रोग का सार ही; 2) रोग की अवस्था के बारे में; 3) संभावित जटिलताओं के बारे में.

उन्नत और टर्मिनल चरणों में, ऐसे लक्षण सामने आते हैं जो सीएमएल की धारणा की महत्वपूर्ण रूप से पुष्टि करते हैं: त्वचा का पीलापन (बढ़ते एनीमिया के कारण), त्वचा में रक्तस्राव और घुसपैठ (सीएमएल के टर्मिनल चरण के लिए अधिक विशिष्ट)। एक आवश्यक लक्षण स्प्लेनोमेगाली (लिम्फ नोड्स के विस्तार के बिना) है, जो बढ़े हुए यकृत के साथ संयुक्त है, जिसे उचित शिकायतों और चिकित्सा इतिहास के साथ, मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के रूप में माना जा सकता है।

जटिलताओं के विकास के साथ, उदाहरण के लिए, प्लीनिक रोधगलन, प्लीहा के ऊपर पेरिटोनियम के स्पर्श और घर्षण शोर पर तेज दर्द होता है। धीरे-धीरे, प्लीहा सघन हो जाता है (इसका द्रव्यमान 6-9 किलोग्राम है, निचले ध्रुव के साथ श्रोणि में उतरता है)।

सीएमएल के निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण डेटा नैदानिक ​​खोज के चरण III में प्राप्त किया जाता है।

रोग के चरण I में, परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है (न्युट्रोफिलिया के साथ 50 109/ली से अधिक (परिपक्वता के सभी चरणों के ग्रैन्यूलोसाइट्स - मायलोसाइट्स, युवा, स्टैब), ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन। प्लेटलेट्स की संख्या नहीं बदली जाती है (कभी-कभी थोड़ा बढ़ जाता है)। कभी-कभी छोटे विस्फोटों की संख्या 1-3% तक होती है। अस्थि मज्जा ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला के तत्वों की प्रबलता के साथ सेलुलर तत्वों से समृद्ध होता है। ईोसिनोफिल, बेसोफिल, ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या बढ़ाई जा सकती है .

चरण II में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या 50-500 109/ली है, अपरिपक्व रूपों की सामग्री बढ़ जाती है (प्रोमाइलोसाइट्स 20-30% होती है), ब्लास्ट 10% तक होते हैं, प्लेटलेट्स कम या बढ़ जाते हैं। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट बहुकोशिकीयता नोट की जाती है, ल्यूकोग्राम में बाईं ओर एक तेज बदलाव होता है, प्रोमाइलोसाइट्स और ब्लास्ट की सामग्री बढ़ जाती है - लगभग 10%

चरण III में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या छोटी है (50,109/ली तक), कई अपरिपक्व रूप हैं, विस्फोट 10% से अधिक हैं, उनमें से बदसूरत रूप भी हैं। प्लेटलेट काउंट कम हो जाता है। अस्थि मज्जा में, विस्फोटों की मात्रा बढ़ जाती है, एरिथ्रोपोइज़िस और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस दब जाते हैं।

ल्यूकोसाइट्स के कार्यात्मक गुण और उनकी एंजाइमेटिक सामग्री बदल जाती है: न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि कम हो जाती है, और फागोसाइटोसिस की क्षमता क्षीण हो जाती है। रोग के उन्नत चरण में बढ़ी हुई प्लीहा को छेदने पर, माइलॉयड कोशिकाओं की प्रबलता का पता चलता है (जो आमतौर पर कभी नहीं पाया जाता है)। वाई

यह चरण ब्लास्ट पी _ की पहचान करने में निर्णायक साबित होता है: अस्थि मज्जा और परिधि में ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि

0वाँ रक्त (विस्फोट और प्रोमाइलोसाइट्स की कुल संख्या 1C के 20% के बराबर है, जबकि विस्फोट संकट के बाहर यह मात्रा आमतौर पर 10-15% से अधिक नहीं होती है) -

अस्थि सिंटिग्राफी हेमटोपोइजिस के ब्रिजहेड में वृद्धि का पता लगाने में मदद करती है (अध्ययन तब किया जाता है जब निदान स्पष्ट नहीं होता है; यह सीएमएल वाले सभी रोगियों के लिए अनिवार्य नहीं है)।

निदान. रोग के उन्नत चरण में सीएमएल का पता लगाने में कोई कठिनाई नहीं होती है और यह रक्त परीक्षण, अस्थि मज्जा परीक्षण के परिणाम और यकृत और प्लीहा के बढ़ने के विशिष्ट डेटा पर आधारित होता है। ^ रोग के निदान मानदंड हैं:। ल्यूकोसाइटोसिस 20-109/ली से अधिक;

ल्यूकोसाइट फार्मूले में फैलने वाले रूपों (माइलोब्लास्ट्स और प्रोमाइलोसाइट्स) और परिपक्व होने वाले ग्रैन्यूलोसाइट्स (माइलोसाइट्स, मी-) की उपस्थिति

टैमाइलोसाइट्स);

अस्थि मज्जा का माइलॉयड प्रसार (माइलोग्राम के अनुसार)।

और ट्रेपैनोबायोप्सी);

न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में कमी (से कम)।

हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं में पीएच गुणसूत्र का पता लगाना;

हेमटोपोइजिस के "ब्रिजहेड" का विस्तार (स्किंटिग्राफी के अनुसार)।

प्लीहा और यकृत का आकार बढ़ना। क्रमानुसार रोग का निदान। सीएमएल से अलग होना चाहिए

ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाएं कहलाती हैं, जो कई बीमारियों (तपेदिक, कैंसर, विभिन्न संक्रमण, गुर्दे की विफलता, आदि) में हो सकती हैं। ए.आई. की परिभाषा के अनुसार. वोरोब्योव के अनुसार, ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया "रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों में परिवर्तन है, जो ल्यूकेमिया और हेमटोपोइएटिक प्रणाली के अन्य ट्यूमर की याद दिलाती है, लेकिन उनके समान ट्यूमर में परिवर्तित नहीं होती है।" ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के साथ, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस देखा जाता है, परिधीय रक्त में अपरिपक्व न्यूट्रोफिल दिखाई देते हैं, लेकिन बेसोफिलिक-इओसिनोफिलिक एसोसिएशन का पता नहीं लगाया जाता है। विभेदक निदान अंतर्निहित बीमारी (कैंसर, तपेदिक, आदि) की पहचान करने के साथ-साथ न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि (सीएमएल में इसकी कमी के बजाय) पर आधारित है। स्टर्नल पंचर के दौरान, ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया को मायलोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि की विशेषता होती है, लेकिन पीएच गुणसूत्र का कभी पता नहीं चलता है।

इलाज। किसी भी हेमोब्लास्टोसिस (सीएमएल सहित) के इलाज का मुख्य लक्ष्य पैथोलॉजिकल सेल क्लोन की वृद्धि को खत्म करना या दबाना है। हालांकि, क्रोनिक ल्यूकेमिया के संबंध में, इसका मतलब यह नहीं है कि रक्त प्रणाली की बीमारी वाले किसी भी रोगी को तुरंत साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ सक्रिय रूप से इलाज करने की आवश्यकता है जो ट्यूमर के विकास को दबाते हैं।

रोग के प्रारंभिक चरण में (अच्छे स्वास्थ्य के साथ, लेकिन परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में निस्संदेह परिवर्तन के साथ), हमें सामान्य पुनर्स्थापनात्मक चिकित्सा, उचित पोषण, नियमों के पालन की आवश्यकता होती है।

अयस्क और आराम (धूप के संपर्क से बचना बहुत महत्वपूर्ण है)। रोगी को चिकित्सक की देखरेख में होना चाहिए; समय-समय पर (हर 3-6 महीने में एक बार) परिधीय रक्त की जांच करना आवश्यक है।

जब रोग की प्रगति के लक्षण प्रकट होते हैं, तो साइटोस्टैटिक थेरेपी का प्रबंध करना आवश्यक होता है, और इस तरह के उपचार की मात्रा रोग की अवस्था पर निर्भर करती है। यदि ट्यूमर के विकास के स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं (तिल्ली, यकृत के आकार में वृद्धि, साथ ही में वृद्धि)

पिछली अवधि की तुलना में ल्यूकोसाइट्स की संख्या तथाकथित प्राथमिक-युक्त चिकित्सा द्वारा निर्धारित की जाती है। पारंपरिक उपचार तब शुरू होता है जब ल्यूकोसाइट गिनती 50-70-109/लीटर होती है। एम्बुलाटॉप ° कम खुराक में हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रिया) का उपयोग करें (अनिवार्य हेमटोलॉजिकल निगरानी के साथ); नैदानिक ​​और/या हेमटोलॉजिकल छूट प्राप्त करने के बाद, रखरखाव चिकित्सा का मुद्दा तय किया जाता है

रोग के उन्नत चरण में, कीमोथेरेपी की मात्रा "जोखिम समूह" पर निर्भर करती है, जो प्रतिकूल संकेतों की उपस्थिति से निर्धारित होती है - °T

1) ल्यूकोसाइटोसिस 200109/ली से अधिक, ब्लास्ट 3% से अधिक, रक्त में ब्लास्ट और मायलोसाइट्स का योग 20% से अधिक, रक्त में बेसोफिल की संख्या 10% से अधिक"¦

2) हीमोग्लोबिन में 90 ग्राम/लीटर से कम के स्तर तक कमी;

3) 500 109/ली से अधिक थ्रोम्बोसाइटोसिस या 100 109/ली से कम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया-

4) स्प्लेनोमेगाली (तिल्ली कॉस्टल आर्च से 10 सेमी नीचे या अधिक उभरी हुई है);

5) हेपेटोमेगाली (यकृत कॉस्टल आर्च से 5 सेमी नीचे या अधिक फूला हुआ है)।

कम जोखिम - एक संकेत की उपस्थिति; मध्यवर्ती जोखिम - 2-3 संकेतों की उपस्थिति; उच्च जोखिम - 4 या अधिक लक्षणों की उपस्थिति। कम और मध्यवर्ती जोखिम पर, शुरुआत में मोनोकेमोथेरेपी का संकेत दिया जाता है; उच्च जोखिम पर, शुरुआत से ही पॉलीकेमोथेरेपी की सिफारिश की जाती है।

उन्नत चरण में, कीमोथेरेपी का एक कोर्स किया जाता है। हाइड्रिया का उपयोग किया जाता है, लेकिन हेमेटोलॉजिकल नियंत्रण के तहत बड़ी खुराक (दैनिक 2-3 खुराक) में: यदि ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है, तो दवा की खुराक कम हो जाती है, और यदि ल्यूकोसाइट गिनती 10-20 109/एल और प्लेटलेट है गिनती 100-109/ली है, दवा बंद कर दी गई है। यदि पहले से प्रभावी दवाओं का 3-4 सप्ताह के भीतर असर नहीं होता है, तो किसी अन्य साइटोस्टैटिक के साथ उपचार का एक कोर्स किया जाना चाहिए। इसलिए, यदि हाइड्रिया अप्रभावी हो जाता है, तो मायलोसन (बसल्फान, माइलरन), मायलोब्रोमोल निर्धारित किए जाते हैं।

कीमोथेरेपी के एक कोर्स के बाद, प्राथमिक निरोधक चिकित्सा की योजना के करीब एक योजना के अनुसार रखरखाव चिकित्सा की जाती है। कीमोथेरेपी के दौरान चिकित्सीय प्रभाव डालने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है।

पॉलीकेमोथेरेपी उच्च जोखिम वाले पाठ्यक्रमों के साथ-साथ सीएमएल के अंतिम चरण में भी की जाती है; विस्फोट संकट में - तीव्र बीमारी के लिए चिकित्सा के अनुरूप मात्रा में। वे ऐसी दवाओं का उपयोग करते हैं जिनका प्रसार करने वाले तत्वों (साइटोसार, मेथोट्रेक्सेट, विन्क्रिस्टिन, एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक रूबोमाइसिन हाइड्रोक्लोराइड) पर साइटोस्टैटिक प्रभाव होता है। पॉलीकेमोथेरेपी पाठ्यक्रम छोटे होते हैं (7-10 दिनों के ब्रेक के साथ 5-14 दिन)।

वर्तमान में, सीएमएल के इलाज के मौलिक रूप से नए तरीके सामने आए हैं - साइटोकिन α-इंटरफेरॉन (α-IFN)। तथ्य यह है कि माइलॉयड प्रसार की प्रक्रिया के दौरान, मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स बड़ी संख्या में विकास कारक छोड़ते हैं, जो स्वयं उत्परिवर्ती प्लुरिपोटेंट और ऑलिगोपोटेंट स्टेम कोशिकाओं और इसके अलावा, स्ट्रोमल कोशिकाओं के आगे प्रसार में योगदान करते हैं। यह सब रोग के और बढ़ने के साथ-साथ फाइब्रोसिस के विकास और अस्थि मज्जा में परिवर्तन की ओर ले जाता है। इस बीच, यह साबित हो गया है कि ए-आईएफएन, अपनी रासायनिक संरचना और कार्यात्मक गुणों में, विकास कारकों का विरोधी है; यह ऐसे पदार्थों का स्राव करता है जो हेमटोपोइजिस पर मेगाकार्योसाइट्स के उत्तेजक प्रभाव को रोकते हैं और हेमटोपोइजिस की मूल कोशिकाओं के प्रति एंटीप्रोलिफेरेटिव गतिविधि रखते हैं; इसके अलावा, α-IFN एंटीट्यूमर प्रतिरक्षा को उत्तेजित करता है ^ नतीजतन, सामान्य रक्त को बनाए रखने के लिए स्थितियां बनती हैं

Ia, जबकि α-IFN में साइटोस्टैटिक प्रभाव नहीं होता है, जो एक बहुत ही आकर्षक गुण है, क्योंकि सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं पर कोई अवसादग्रस्तता प्रभाव नहीं होता है। व्यवहार में, पुनः संयोजक α-IFN का उपयोग किया जाता है - रीफेरॉन, या

टीपीओएन "ए", जिसे 2-6 महीने / एफ एमआई = 1 डिग्री 00 डिग्री डिग्री 0 यू) के लिए प्रति दिन 2 से 9 एमआई / एम 2 की खुराक में इंट्रामस्क्युलर या चमड़े के नीचे प्रशासित किया जाता है" जिससे हेमटोलॉजिकल प्राप्त किया जा सके छूट -

और बहुत से बीमार लोग। जब इस दवा के साथ इलाज किया जाता है, तो एक "प्रकार जैसा" सिंड्रोम प्रकट हो सकता है - बुखार, सिरदर्द, मांसपेशियों में दर्द, सामान्य खराब स्वास्थ्य, लेकिन पेरासिटामोल लेने से ये घटनाएं समाप्त हो जाती हैं।

इंट्रॉन "ए" को कभी-कभी साइटोस्टैटिक दवा - हाइड्रिया या साइटोसिन अरेबिनोसाइड (साइटोसार) के साथ जोड़ा जाता है, जो उपचार के परिणामों में सुधार करता है; इंट्रॉन "ए" के साथ इलाज करने पर 5 साल की जीवित रहने की दर 32-89 महीने (50% रोगियों में) है, जबकि मायलोसन के साथ इलाज करने पर यह आंकड़ा 44-48 महीने है।

यह बहुत महत्वपूर्ण है कि α-IFN के उपचार के दौरान, न केवल हेमटोलॉजिकल, बल्कि साइटोजेनेटिक छूट भी हो सकती है, जब रक्त और अस्थि मज्जा कोशिकाओं में Ph गुणसूत्र का बिल्कुल भी पता नहीं चलता है, जो हमें इसके बारे में इतना कुछ नहीं बोलने की अनुमति देता है छूट, लेकिन पूर्ण पुनर्प्राप्ति के बारे में

वर्तमान में, सीएमएल के उपचार में मुख्य "घटना" एक नई दवा है - एक उत्परिवर्ती टायरोसिन किनसे अवरोधक (पी210 प्रोटीन) - ग्लीवेक (एसटीआई-571)। दवा 28 दिनों के लिए 400 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर निर्धारित की जाती है। सीएमएल के ब्लास्ट संकट के लिए, खुराक 600 मिलीग्राम/(एम2-दिन) है। दवा के उपयोग से ट्यूमर क्लोन के उन्मूलन के बिना रोग का पूर्ण निवारण हो जाता है। वर्तमान में, ग्लीवेक सीएमएल के लिए पसंद की दवा है।

जब प्लीहा काफी बढ़ जाती है, तो कभी-कभी एक्स-रे विकिरण किया जाता है, जिससे इसके आकार में कमी आती है।

प्युलुलेंट-भड़काऊ जटिलताओं के लिए, एंटीबायोटिक थेरेपी की जाती है।

सीएमएल के लिए रक्त आधान का संकेत गंभीर एनीमिक सिंड्रोम के मामलों में दिया जाता है जो साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए उपयुक्त नहीं है, या आयरन की कमी के मामलों में आयरन की खुराक के साथ उपचार किया जाता है। सीएमएल वाले मरीजों को डिस्पेंसरी में पंजीकृत किया जाता है और अनिवार्य हेमटोलॉजिकल निगरानी के साथ समय-समय पर जांच की जाती है।

पूर्वानुमान। सीएमएल वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 3-5 वर्ष है, कुछ रोगियों में यह 7-8 वर्ष तक पहुंच जाती है। विस्फोट संकट के बाद जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 12 महीने से अधिक हो। इंट्रान ए के उपयोग से रोग का पूर्वानुमान बेहतर के लिए महत्वपूर्ण रूप से बदल जाता है।

रोकथाम। सीएमएल को रोकने के लिए कोई उपाय नहीं हैं, और इसलिए हम केवल बीमारी की माध्यमिक रोकथाम के बारे में बात कर सकते हैं, जिसमें बीमारी को बढ़ने से रोकना (रखरखाव चिकित्सा, सूरज के संपर्क में आने से बचना, सर्दी आदि) शामिल है।

एरिथ्रेमिया (पॉलीसिथेमिया वेरा, वाकेज़ रोग)

एरिथ्रेमिया (ईआर) एक मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, जो पुरानी है

आइसिकल, सौम्य वर्तमान ल्यूकेमिया, जिसमें है

एरिथ्रोसाइट्स, साथ ही न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स का बढ़ा हुआ गठन

ओवी और प्लेटलेट्स. ट्यूमर के विकास का स्रोत पूर्वज कोशिका है।

सीए मायलोपोइज़िस।

एरिथ्रेमिया की घटना प्रति 10,000 जनसंख्या पर लगभग 0.6 है। पुरुष और महिला दोनों समान रूप से अक्सर बीमार पड़ते हैं। एरिथ्रेमिया वृद्ध लोगों की बीमारी है: प्रभावित लोगों की औसत आयु 55-60 वर्ष है, लेकिन यह बीमारी किसी भी उम्र में हो सकती है।

एटियलजि. रोग के विकास के कारण अज्ञात हैं।

रोगजनन. एरिथ्रेमिया सभी तीन हेमेटोपोएटिक वंशावली - लाल, ग्रैनुलोसाइटिक और मेगाकार्योसाइटिक के ट्यूमर क्लोनल प्रसार पर आधारित है, लेकिन लाल वंश की वृद्धि हावी है। इस संबंध में, ट्यूमर का मुख्य सब्सट्रेट लाल रक्त कोशिकाएं अधिक मात्रा में परिपक्व होती हैं। माइलॉयड हेमटोपोइजिस का फॉसी प्लीहा और यकृत में दिखाई देता है (जो सामान्य रूप से कभी नहीं होता है)। परिधीय रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की बढ़ी हुई संख्या रक्त प्रवाह की गति को कम कर देती है, रक्त की चिपचिपाहट और जमावट को बढ़ा देती है, जिससे कई नैदानिक ​​लक्षण प्रकट होते हैं।

वर्गीकरण. रोग की अवस्था, रोग प्रक्रिया में प्लीहा की भागीदारी और रक्त प्रणाली के अन्य रोगों में एरिथ्रेमिया के बाद के परिवर्तन को ध्यान में रखा जाता है।

चरण I - प्रारंभिक: हीमोग्लोबिन सामग्री सामान्य की ऊपरी सीमा पर है, परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में मामूली वृद्धि, प्लीहा थोड़ा बढ़ गया है (रक्त अतिप्रवाह के कारण) या बिना किसी बदलाव के। रक्तचाप सामान्य या थोड़ा बढ़ा हुआ है, और इलियाक ट्रेफिन नमूने में फोकल अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया नोट किया गया है। स्टेज I की अवधि 5 वर्ष से अधिक हो सकती है।

स्टेज II - व्यापक: चरण ए - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना (स्प्लेनोमेगाली के बिना प्लेथोरा का एक सरल संस्करण)। अस्थि मज्जा का कुल तीन गुना हाइपरप्लासिया। एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस की अनुपस्थिति; चरण बी - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ। प्रमुख मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम: परिधीय रक्त में पैनसाइटोसिस, अस्थि मज्जा में फोकल मायलोफाइब्रोसिस के साथ या उसके बिना पैनमाइलोसिस होता है, फाइब्रोसिस के साथ या उसके बिना प्लीहा का मायलोइड मेटाप्लासिया होता है।

स्टेज III - टर्मिनल: एक सौम्य ट्यूमर का एक घातक ट्यूमर में अध:पतन (एनीमाइज़ेशन के साथ मायलोफाइब्रोसिस, क्रोनिक मायलो-ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया)। मायलोफाइब्रोसिस लगभग सभी रोगियों में 10-15 वर्षों से अधिक समय से विकसित होता है; यह रोग के प्राकृतिक विकास को दर्शाता है। मायलोफाइब्रोसिस का एक संकेत साइटोपेनिया (एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और कम सामान्यतः ल्यूकोपेनिया) है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का विकास ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि, मायलोसाइट्स, प्रोमायलोसाइट्स के परिधीय रक्त में वृद्धि (या उपस्थिति), साथ ही रक्त और अस्थि मज्जा कोशिकाओं में पीएच गुणसूत्र का पता लगाने से प्रकट होता है।

तीव्र ल्यूकेमिया आमतौर पर साइटोस्टैटिक्स और रेडियोधर्मी फॉस्फोरस से उपचारित रोगियों में विकसित होता है।

एरिथ्रेमिया के रोगियों में एनीमिया बार-बार रक्तपात, लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते जमाव, साथ ही उनके हेमोलिसिस से जुड़ा हो सकता है।

नैदानिक ​​तस्वीर। एरिथ्रेमिया दो प्रमुख सिंड्रोमों में प्रकट होता है।

प्लेथोरिक सिंड्रोम लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री, साथ ही ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स (प्लेथोरा - प्लेथोरा) के कारण होता है। यह सिंड्रोम निम्न के कारण होता है: 1) व्यक्तिपरक लक्षणों की उपस्थिति; 2) हृदय प्रणाली के विकार; 3) प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन।

1. प्लेथोरिक सिंड्रोम के व्यक्तिपरक लक्षणों में सिरदर्द, चक्कर आना, धुंधली दृष्टि, एनजाइना पेक्टोरिस, त्वचा की खुजली, एरिथ्रोमेललगिया (अचानक प्रणालीगत हाइपरमिया की शुरुआत) शामिल हैं।

उंगलियों की त्वचा का एक सुखद रंग, तेज दर्द और जलन के साथ), अंगों की सुन्नता और ठंडक की संभावित अनुभूति।

2. हृदय प्रणाली के विकार त्वचा और दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली के रंग में परिवर्तन में प्रकट होते हैं, जैसे एरिथ्रोज़ानोसिस, नरम तालु से कठोर तालु में संक्रमण के बिंदु पर श्लेष्म झिल्ली के रंग की विशिष्टताएं (कुपरमैन का लक्षण) ), उच्च रक्तचाप, घनास्त्रता का विकास, और, कम अक्सर, रक्तस्राव। घनास्त्रता के अलावा, पैरों की सूजन और एरिथ्रोमेललगिया संभव है। धमनी प्रणाली में संचार संबंधी विकार गंभीर जटिलताओं को जन्म दे सकते हैं: तीव्र रोधगलन, स्ट्रोक, दृश्य हानि, और गुर्दे की धमनी घनास्त्रता।

3. प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन: हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की सामग्री में वृद्धि, हेमटोक्रिट और रक्त चिपचिपापन में वृद्धि, बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र में बदलाव के साथ मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, ईएसआर में तेज मंदी।

मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम अस्थि मज्जा और एक्स्ट्रामेडुलरी में सभी तीन हेमेटोपोएटिक वंशावली के हाइपरप्लासिया के कारण होता है। इसमें शामिल हैं: 1) व्यक्तिपरक लक्षण, 2) स्प्लेनोमेगाली और (या) हेपेटोमेगाली, 3) प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन।

1. व्यक्तिपरक लक्षण: कमजोरी, पसीना, शरीर का तापमान बढ़ना, हड्डियों में दर्द, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन या दर्द (के कारण)

स्प्लेनोमेगाली)।

2. स्प्लेनोमेगाली को न केवल अंग के माइलॉयड मेटाप्लासिया (एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी की उपस्थिति) द्वारा समझाया गया है, बल्कि रक्त के ठहराव द्वारा भी समझाया गया है। कम सामान्यतः, यकृत का बढ़ना देखा जाता है।

3. प्रयोगशाला संकेतकों में, परिधीय रक्त में शारीरिक मानदंड से विचलन का सबसे बड़ा नैदानिक ​​​​महत्व है: पैंसिटोसिस, अक्सर बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र में बदलाव के साथ; ट्रेफिन बायोप्सी से अस्थि मज्जा की तीन-पंक्ति हाइपरप्लासिया का पता चलता है, और प्लीहा के पंचर में - अंग के माइलॉयड मेटाप्लासिया का फॉसी।

रोग के विभिन्न चरणों में सिंड्रोम की अलग-अलग गंभीरता नैदानिक ​​​​तस्वीर में अत्यधिक परिवर्तनशीलता का कारण बनती है। निस्संदेह एरिथ्रेमिया वाले रोगियों का निरीक्षण करना संभव है, जो लगभग कोई शिकायत नहीं दिखाते हैं और काम करने में पूरी तरह से सक्षम हैं, और आंतरिक अंगों को गंभीर क्षति वाले रोगी जिन्हें चिकित्सा की आवश्यकता होती है और काम करने की क्षमता खो चुके हैं।

रोग के प्रारंभिक चरण में नैदानिक ​​खोज के चरण I में, मरीज़ कोई शिकायत प्रस्तुत नहीं कर सकते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, शिकायतें प्लेथोरा और मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया की उपस्थिति और गंभीरता से जुड़ी होती हैं। सबसे आम शिकायतें "प्लीटोरिक" प्रकृति की होती हैं, जो वाहिकाओं में रक्त की आपूर्ति में वृद्धि और कार्यात्मक न्यूरोवास्कुलर विकारों (सिरदर्द, एरिथ्रोमेललगिया, धुंधली दृष्टि, आदि) के कारण होती हैं। ये सभी लक्षण अन्य बीमारियों से जुड़े हो सकते हैं, जिन्हें रोगी की आगे की जांच के दौरान स्पष्ट किया जाना चाहिए।

मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम (पसीना, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन, हड्डी में दर्द, शरीर के तापमान में वृद्धि) की उपस्थिति के कारण होने वाली शिकायतें भी एरिथ्रेमिया के लिए गैर-विशिष्ट हैं। जल उपचार लेने के बाद दिखाई देने वाली त्वचा की खुजली काफी विशिष्ट होती है। यह लक्षण 55% रोगियों में उन्नत चरण में देखा जाता है और इसे बेसोफिल और हिस्टामिनमिया के अधिक उत्पादन द्वारा समझाया जाता है। 5-7% रोगियों में देखी गई पित्ती की प्रकृति समान होती है।

सूचीबद्ध लक्षण एरिथ्रेमिया के चरण को निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण हैं: आमतौर पर वे रोग के पूर्ण विकसित होने का संकेत देते हैं

या एरिथ्रेमिया के सबसे आम परिणाम के रूप में मायलोफाइब्रोसिस के विकास के साथ अंतिम चरण।

मरीजों में स्ट्रोक और मायोकार्डियल रोधगलन जैसी बीमारी की जटिलताओं का इतिहास हो सकता है। कभी-कभी रोग इन जटिलताओं के साथ शुरू होता है, और उनके विकास का असली कारण - एरिथ्रेमिया - स्ट्रोक या मायोकार्डियल इंफार्क्शन के लिए रोगी की जांच करते समय सामने आता है।

रेडियोधर्मी फॉस्फोरस, साइटोस्टैटिक्स या रक्तपात के साथ पिछले उपचार के संकेत किसी प्रकार के ट्यूमर रक्त रोग की उपस्थिति का सुझाव दे सकते हैं। इन दवाओं के साथ उपचार के दौरान प्लेथोरिक सिंड्रोम के लक्षणों में कमी से एरिथ्रेमिया का पता चलता है।

नैदानिक ​​खोज के चरण II में, रोग के केवल चरण II (उन्नत) में ही विशिष्ट लक्षणों की पहचान करना संभव है। प्लेथोरिक सिंड्रोम के मुख्य लक्षण पाए जाते हैं: एरिथ्रोसायनोसिस, इंजेक्टेड कंजंक्टिवल वेसल्स ("खरगोश की आंखें"), कठोर तालु से नरम तालू के संक्रमण बिंदु पर एक अलग रंग की सीमा। आप एरिथ्रो-मेलाल्जिया के लक्षणों की पहचान कर सकते हैं: उंगलियों, पैरों, पैर के निचले तीसरे भाग की सूजन, स्थानीय हाइपरमिया और तेज जलन के साथ।

हृदय प्रणाली की जांच करते समय, उच्च रक्तचाप और बाएं वेंट्रिकल के बढ़ने का निदान किया जाता है, रोग के उन्नत चरण में - "मोटली पैर" (पैरों की त्वचा के रंग में परिवर्तन, मुख्य रूप से उनके दूरस्थ भाग) क्षेत्रों के रूप में बिगड़ा हुआ शिरापरक परिसंचरण के कारण अलग-अलग तीव्रता का रंजकता।

पेट को थपथपाने पर, बढ़े हुए प्लीहा का पता लगाया जा सकता है, जो रोग के विशिष्ट लक्षणों में से एक है। प्लीहा का बढ़ना निम्न कारणों से हो सकता है: 1) रक्त तत्वों का जमाव बढ़ जाना; 2) इसके पृथक्करण कार्य में वृद्धि के कारण "कार्यशील" अतिवृद्धि; 3) एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस (एरिथ्रोपोएसिस की प्रबलता के साथ माइलॉयड मेटाप्लासिया)। ये कारण अक्सर संयुक्त होते हैं। लिवर का बढ़ना समान कारणों से होता है, साथ ही फाइब्रोसिस और गैर-विशिष्ट प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस का विकास भी होता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हेपेटोमेगाली को माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास के साथ एक घातक यकृत ट्यूमर के साथ देखा जा सकता है।

सेरेब्रल वैस्कुलर थ्रोम्बोसिस के रूप में एरिथ्रेमिया की जटिलताएं अध्ययन के दौरान पहचाने गए कई फोकल लक्षणों द्वारा व्यक्त की जाती हैं

हालाँकि, चरण II में भी एरिथ्रेमिया का निश्चित रूप से निदान करना असंभव है, क्योंकि इसके कई लक्षण रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस से जुड़े हो सकते हैं। इसके अलावा, उच्च रक्तचाप, स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली जैसे लक्षण विभिन्न प्रकार की बीमारियों की विशेषता हैं।

इस संबंध में, नैदानिक ​​खोज का चरण III महत्वपूर्ण हो जाता है, क्योंकि यह अनुमति देता है: ए) अंतिम निदान करने के लिए; बी) एरिथ्रेमिया के चरण को स्पष्ट करें; ग) जटिलताओं की पहचान करना; घ) उपचार की निगरानी करें।

परिधीय रक्त के विश्लेषण से एरिथ्रोसाइटोसिस, हीमोग्लोबिन सामग्री और हेमटोक्रिट में वृद्धि का पता चलता है, जो, हालांकि, रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ भी होता है। एरिथ्रोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के संयोजन में हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि का नैदानिक ​​महत्व है। ल्यूकोसाइट सूत्र की जांच करते समय, ग्रैन्यूलोसाइट्स के अपरिपक्व रूपों में बाईं ओर एक बदलाव का पता लगाया जाता है। यदि परिधीय रक्त में परिवर्तन मामूली हैं या डेटा अनिर्णायक हैं (उदाहरण के लिए, एरिथ्रोसाइटोसिस को थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ जोड़ा नहीं जाता है), तो एक अस्थि मज्जा परीक्षा (ट्रेफिन बायोप्सी) की जानी चाहिए। ट्रेपनेट में कुल-442 की उपस्थिति

एरिथ्रोपोएसिस के फॉर्मेन-एचबीएक्स तत्वों की प्रबलता के साथ अस्थि मज्जा की तीन-पंक्ति हाइपरप्लासिया, अस्थि मज्जा की लाल रेखा के साथ वसा ऊतक के प्रतिस्थापन से अंतिम निदान करना संभव हो जाता है। 32पी के साथ रेडियोन्यूक्लाइड हड्डी स्कैनिंग का उपयोग करके हेमटोपोइजिस के "ब्रिजहेड" के विस्तार का भी पता लगाया जाता है। हिस्टोकेमिकल परीक्षण से न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट की बढ़ी हुई गतिविधि का पता चलता है।

जटिलताओं. एरिथ्रेमिया का कोर्स इससे जटिल है: 1) संवहनी घनास्त्रता (सेरेब्रल, कोरोनरी, परिधीय धमनियां); 2) रक्तस्रावी सिंड्रोम: मामूली सर्जिकल हस्तक्षेप (दांत निकालने) के बाद पाचन तंत्र के जहाजों से रक्तस्राव, बवासीर, जो प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों में परिवर्तन के कारण रक्त के थक्के के खराब संकुचन के कारण होता है; 3) अंतर्जात यूरिसीमिया और यूरिकोसुरिया (उनकी परिपक्वता के परमाणु प्रीस्टेज पर कोशिका मृत्यु में वृद्धि के कारण), जो यूरोलिथियासिस और गाउटी गठिया के लक्षणों से प्रकट होता है।

रोग के परिणाम रोग के चरण III (माइलोफाइब्रोसिस, क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया, तीव्र ल्यूकेमिया, एनीमिया) में संकेतित स्थितियाँ हैं।

निदान. एरिथ्रोसाइटोसिस का कारण बनने वाली बीमारियों (या स्थितियों) की अनुपस्थिति में न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ संयोजन में लगातार एरिथ्रोसाइटोसिस वाले व्यक्तियों में एरिथ्रेमिया का संदेह हो सकता है।

एरिथ्रेमिया के लिए नैदानिक ​​मानदंड (उन्नत चरण में) हैं:

परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि।

सामान्य धमनी रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति (92% से अधिक)।

ल्यूकोसाइटोसिस 12,109/ली से अधिक है (ल्यूकोसाइटोसिस की उपस्थिति के स्पष्ट कारणों के अभाव में)।

थ्रोम्बोसाइटोसिस 400-109/ली से अधिक।

न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट के बढ़े हुए स्तर (संक्रमण की अनुपस्थिति में)।

रक्त सीरम की असंतृप्त विटामिन बी12-बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि।

श्रेणी ए के तीन लक्षण या श्रेणी ए के दो लक्षण और श्रेणी बी के एक लक्षण की उपस्थिति में ईआर का निदान विश्वसनीय है।

निदान करने में कठिनाइयाँ कई रोगों में तथाकथित रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास के कारण होती हैं। निरपेक्ष और सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है। पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ, परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि और एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि नोट की जाती है। सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में कमी और परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य द्रव्यमान की विशेषता है। सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस अक्सर उच्च रक्तचाप, मोटापा, न्यूरस्थेनिया से पीड़ित और मूत्रवर्धक लेने वाले पुरुषों में पाया जाता है। धूम्रपान करने वालों में माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस विकसित होता है; यह रक्त में कार्बन मोनोऑक्साइड की मात्रा में वृद्धि के कारण होता है।

रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास के कारण: 1) सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया (फुफ्फुसीय विकृति विज्ञान, हृदय रोग, हीमोग्लोबिनोपैथी, मोटापा, आदि); 2) पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाएं (नोचेक ट्यूमर, अधिवृक्क ग्रंथियों के कॉर्टेक्स और मज्जा के ट्यूमर, पिट्यूटरी ग्रंथि, अंडाशय, संवहनी ट्यूमर, अन्य अंगों के ट्यूमर); 3) वृक्क इस्किमिया

(गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, पॉलीसिस्टिक रोग और अन्य गुर्दे की विसंगतियाँ); 4) अज्ञात कारण (सीएनएस रोग, पोर्टल उच्च रक्तचाप)।

एक्सिकोसिस (दस्त, उल्टी, अत्यधिक पसीना आदि के कारण निर्जलीकरण) के दौरान सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस देखा जाता है। विभेदक निदान संपूर्ण नैदानिक ​​​​तस्वीर को ध्यान में रखने पर आधारित है। कठिन मामलों में, रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री की जांच करना आवश्यक है; एरिथ्रेमिया के साथ यह बढ़ता नहीं है।

विस्तृत नैदानिक ​​​​निदान के निर्माण में 1) रोग के चरण के बारे में जानकारी शामिल है; 2) जटिलताओं की उपस्थिति; 3) प्रक्रिया का चरण (उत्तेजना या छूट); 4) स्पष्ट सिंड्रोम (पोर्टल उच्च रक्तचाप, उच्च रक्तचाप, आदि) की उपस्थिति।

इलाज। ईआर के लिए चिकित्सीय उपायों का संपूर्ण परिसर इस प्रकार प्रतीत होता है।

रोग के उन्नत चरण में, प्लेथोरिक सिंड्रोम की उपस्थिति में, लेकिन ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोसिस के बिना, रक्तपात का उपयोग चिकित्सा की एक स्वतंत्र विधि के रूप में किया जाता है, और हेमटोक्रिट स्तर को सामान्य मूल्यों (45 से कम) तक कम करना आवश्यक है %). 400-500 मिलीलीटर रक्त हर दूसरे दिन (अस्पताल सेटिंग में) या 2 दिनों के बाद (क्लिनिक सेटिंग में) लिया जाता है। घनास्त्रता को रोकने के लिए (रक्तपात के परिणामस्वरूप विकसित होता है, और एरिथ्रेमिया की जटिलता के रूप में भी), एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड रक्तपात के दिन से पहले और दिन पर 0.5-1 ग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, और फिर 1-2 के लिए रक्तपात की समाप्ति के कुछ सप्ताह बाद। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के अलावा, अन्य डिसएग्रीगेट्स निर्धारित हैं - टिक्लिड, प्लाविक, पेंटोक्सिफाइलाइन। रक्तपात से पहले, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता को रोकने के लिए, हेपरिन की 5000 इकाइयों को अंतःशिरा (डुफॉल्ट सुई के माध्यम से) के साथ-साथ रक्तपात के बाद कई दिनों तक पेट की त्वचा के नीचे 5000 इकाइयों को दिन में 2 बार देने की सलाह दी जाती है। गंभीर सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस वाले व्यक्तियों में रक्तपात के प्रति खराब सहनशीलता के मामले में, एक्सफ़्यूज़न 350 मिलीलीटर (सप्ताह में 2 बार) तक सीमित है। रक्तस्राव होने पर हीमोग्लोबिन को 150 ग्राम/लीटर तक कम करना आवश्यक है।

यदि रक्तपात पर्याप्त प्रभावी नहीं है, साथ ही पैनसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली के साथ होने वाली बीमारी के रूपों में, साइटोस्टैटिक थेरेपी निर्धारित की जाती है। 55 वर्ष से अधिक के रोगियों की आयु साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के संकेतों का विस्तार करती है। साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए अप्रत्यक्ष संकेत मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम (खुजली) के अन्य लक्षण हैं, साथ ही रोग की गंभीरता, आंत संबंधी संवहनी जटिलताएं (स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन), और थकावट भी हैं।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए मतभेद: रोगियों की कम उम्र, पिछले चरणों में उपचार के प्रति अरुचि, साथ ही एनीमिया चरण में बीमारी के संक्रमण के डर के कारण अतीत में अत्यधिक सक्रिय साइटोस्टैटिक थेरेपी। उपचार की समाप्ति के 3 महीने बाद साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रभाव का आकलन किया जाना चाहिए; यह इस तथ्य से समझाया गया है कि उपचार से पहले उत्पादित लाल रक्त कोशिकाएं औसतन लगभग 2-3 महीने तक जीवित रहती हैं। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी उनके जीवन काल के अनुसार बहुत पहले होती है। साइटोस्टैटिक थेरेपी की प्रभावशीलता का मानदंड हेमटोलॉजिकल रिमिशन की उपलब्धि है (पूर्ण, जब सभी रक्त पैरामीटर सामान्य हो जाते हैं, या आंशिक, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और/या प्लेटलेट्स की संख्या थोड़ी बढ़ी हुई रहती है)।

पहले चरण में साइटोस्टैटिक दवाओं में से, हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रिया) आमतौर पर 30-50 मिलीग्राम/(किग्रा प्रतिदिन) (2-3 कैप्सूल प्रति दिन) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है।

दिन)। उपचार के दौरान, ल्यूकोसाइट्स की संख्या की निगरानी करना आवश्यक है। हाइड्रिया को लंबे समय (कम से कम एक वर्ष) के लिए सप्ताह में 3-7 बार 3-5 मिलियन आईयू की खुराक पर α-इंटरफेरॉन के साथ जोड़ा जाता है, जिससे थ्रोम्बोसाइटोसिस, प्लेथोरा और त्वचा की खुजली से राहत मिलती है।

हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए एनाग्रेलाइड का उपयोग किया जाता है।

एरिथ्रेमिया (माइलोफाइब्रोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया) के परिणाम इन रोगों के उपचार के सिद्धांतों के अनुसार प्रभावित होते हैं: मायलोफाइब्रोसिस के लिए, एनाबॉलिक स्टेरॉयड, नाइटोस्टैटिक्स और लाल रक्त कोशिका आधान का उपयोग किया जाता है; तीव्र ल्यूकेमिया के लिए, पॉलीकेमोथेरेपी का संकेत दिया जाता है, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए - साइटोस्टैटिक दवाओं का।

एरिथ्रोमेललगिया के हमलों के लिए रोगसूचक उपचार एंटीप्लेटलेट एजेंटों, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, इंडोमेथेसिन) की मदद से किया जाता है। इन स्थितियों के उपचार के नियमों के अनुसार धमनी उच्च रक्तचाप और एनजाइना के हमलों को समाप्त किया जाता है।

संवहनी घनास्त्रता द्वारा एरिथ्रेमिया की जटिलताओं के लिए, थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

एरिथ्रेमिया के मरीजों को डॉक्टर के पास जाने की आवृत्ति और हर 3 महीने में एक बार परिधीय रक्त परीक्षण की नियुक्ति के साथ डिस्पेंसरी में पंजीकृत किया जाता है।

पूर्वानुमान। सीधी एरिथ्रेमिया के साथ, जीवन प्रत्याशा 15-20 वर्ष तक पहुंच सकती है (आगे जटिलताएं उत्पन्न होती हैं)। यदि हृदय प्रणाली से जटिलताएँ जल्दी विकसित हो जाती हैं या रोग बढ़ता है, तो जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। समय पर चिकित्सा शुरू करने से जीवन प्रत्याशा बढ़ जाती है, हालांकि यह सभी मामलों में नहीं देखा जाता है।

रोकथाम। बीमारी को रोकने के लिए कोई कट्टरपंथी उपाय नहीं हैं, और इसलिए हम केवल माध्यमिक रोकथाम के बारे में बात कर सकते हैं, जिसमें रोगियों की गतिशील निगरानी और एंटी-रिलैप्स थेरेपी शामिल है।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया- ट्यूमर रक्त रोग. यह सभी रक्त रोगाणु कोशिकाओं के अनियंत्रित विकास और प्रजनन की विशेषता है, जबकि युवा घातक कोशिकाएं परिपक्व रूपों में परिपक्व होने में सक्षम हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (पर्यायवाची - क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया) – ट्यूमर रक्त रोग. इसका विकास गुणसूत्रों में से एक में परिवर्तन और उपस्थिति से जुड़ा हुआ है कैमेरिक (विभिन्न टुकड़ों से "सिला हुआ") जीन जो लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस को बाधित करता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के दौरान रक्त में एक विशेष प्रकार के ल्यूकोसाइट की मात्रा बढ़ जाती है - ग्रैन्यूलोसाइट्स . वे लाल अस्थि मज्जा में भारी मात्रा में बनते हैं और पूरी तरह परिपक्व होने का समय लिए बिना ही रक्तप्रवाह में प्रवेश कर जाते हैं। इसी समय, अन्य सभी प्रकार के ल्यूकोसाइट्स की सामग्री कम हो जाती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की व्यापकता के बारे में कुछ तथ्य:

• प्रत्येक पाँचवाँ ट्यूमर रक्त रोग क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है।
• सभी रक्त ट्यूमर में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया उत्तरी अमेरिका और यूरोप में तीसरे स्थान पर और जापान में दूसरे स्थान पर है।
• हर साल, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया दुनिया भर में 100,000 लोगों में से 1 में होता है।
• पिछले 50 वर्षों में, बीमारी की व्यापकता में कोई बदलाव नहीं आया है।
• अधिकतर, यह बीमारी 30-40 वर्ष की आयु के लोगों में पाई जाती है।
• पुरुष और महिलाएं लगभग समान आवृत्ति पर बीमार पड़ते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की ओर ले जाने वाली क्रोमोसोमल असामान्यताओं के कारणों को अभी भी अच्छी तरह से समझा नहीं जा सका है।

निम्नलिखित कारकों को प्रासंगिक माना जाता है:

गुणसूत्र टूटने के परिणामस्वरूप, लाल अस्थि मज्जा कोशिकाओं में एक नई संरचना वाला डीएनए अणु दिखाई देता है। घातक कोशिकाओं का एक क्लोन बनता है, जो धीरे-धीरे अन्य सभी को विस्थापित कर देता है और लाल अस्थि मज्जा के बड़े हिस्से पर कब्जा कर लेता है। शातिर जीन तीन मुख्य प्रभाव प्रदान करता है:

• कोशिकाएं कैंसर कोशिकाओं की तरह अनियंत्रित रूप से बढ़ती हैं।
• इन कोशिकाओं के लिए प्राकृतिक मृत्यु तंत्र काम करना बंद कर देते हैं।

वे लाल अस्थि मज्जा को बहुत जल्दी रक्त में छोड़ देते हैं, इसलिए उन्हें परिपक्व होने और सामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं में बदलने का अवसर नहीं मिलता है। रक्त में कई अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स होते हैं जो अपने सामान्य कार्यों का सामना करने में सक्षम नहीं होते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के चरण

• जीर्ण चरण. डॉक्टर के पास जाने वाले अधिकांश मरीज़ इसी चरण में होते हैं (लगभग 85%)। औसत अवधि 3-4 वर्ष है (यह इस पर निर्भर करता है कि उपचार कितनी समय पर और सही ढंग से शुरू किया गया है)। यह सापेक्ष स्थिरता का चरण है। रोगी न्यूनतम लक्षणों को लेकर चिंतित रहता है, जिन पर वह ध्यान नहीं दे पाता। कभी-कभी डॉक्टर सामान्य रक्त परीक्षण के दौरान संयोग से माइलॉयड ल्यूकेमिया के पुराने चरण का पता लगा लेते हैं।
• त्वरण चरण. इस चरण के दौरान, रोग प्रक्रिया सक्रिय होती है। रक्त में अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या तेजी से बढ़ने लगती है। त्वरण चरण, जैसा कि यह था, क्रोनिक से अंतिम, तीसरे तक संक्रमणकालीन है।
• टर्मिनल चरण. रोग का अंतिम चरण. तब होता है जब गुणसूत्रों में परिवर्तन बढ़ जाता है। लाल अस्थि मज्जा लगभग पूरी तरह से घातक कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित हो जाता है। अंतिम चरण के दौरान, रोगी की मृत्यु हो जाती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की अभिव्यक्तियाँ

जीर्ण चरण के लक्षण:

माइलॉयड ल्यूकेमिया के क्रोनिक चरण के कम आम लक्षण :

• बिगड़ा हुआ प्लेटलेट और श्वेत रक्त कोशिका कार्य से जुड़े लक्षण : विभिन्न रक्तस्राव या, इसके विपरीत, रक्त के थक्कों का निर्माण।
• प्लेटलेट काउंट में वृद्धि और परिणामस्वरूप, रक्त के थक्के में वृद्धि से जुड़े संकेत : मस्तिष्क में संचार संबंधी विकार (सिरदर्द, चक्कर आना, याददाश्त, ध्यान में कमी, आदि), मायोकार्डियल रोधगलन, धुंधली दृष्टि, सांस की तकलीफ।

त्वरण चरण के लक्षण

त्वरण चरण के दौरान, पुरानी अवस्था के लक्षण बढ़ जाते हैं। कभी-कभी इसी समय बीमारी के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, जो मरीज को पहली बार डॉक्टर के पास जाने के लिए मजबूर करते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के अंतिम चरण के लक्षण:

• तीव्र कमजोरी , सामान्य स्वास्थ्य में महत्वपूर्ण गिरावट।
• जोड़ों और हड्डियों में लंबे समय तक दर्द रहना . कभी-कभी वे बहुत मजबूत हो सकते हैं। यह लाल अस्थि मज्जा में घातक ऊतक के प्रसार के कारण होता है।
• भारी पसीना आना .
• तापमान में समय-समय पर अकारण वृद्धि होना 38 - 39⁰C तक, जिसके दौरान गंभीर ठंड लगती है।
• वजन घटना .
• रक्तस्राव में वृद्धि , त्वचा के नीचे रक्तस्राव की उपस्थिति। ये लक्षण प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और रक्त के थक्के में कमी के परिणामस्वरूप होते हैं।
• प्लीहा के आकार में तेजी से वृद्धि : पेट का आकार बढ़ जाता है, भारीपन और दर्द महसूस होता है। यह प्लीहा में ट्यूमर ऊतक के बढ़ने के कारण होता है।

रोग का निदान

यदि आपको क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण हैं तो आपको किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए?

एक हेमेटोलॉजिस्ट ट्यूमर प्रकृति के रक्त रोगों का इलाज करता है। कई मरीज़ शुरू में एक सामान्य चिकित्सक के पास जाते हैं, जो फिर उन्हें परामर्श के लिए हेमेटोलॉजिस्ट के पास भेजता है।

डॉक्टर के कार्यालय में जांच

हेमेटोलॉजिस्ट के कार्यालय में नियुक्ति निम्नानुसार की जाती है:

• मरीज से पूछताछ . डॉक्टर रोगी की शिकायतों को स्पष्ट करता है, उनके घटित होने का समय स्पष्ट करता है, और अन्य आवश्यक प्रश्न पूछता है।
• लिम्फ नोड्स को महसूस करना : सबमांडिबुलर, सर्वाइकल, एक्सिलरी, सुप्राक्लेविकुलर और सबक्लेवियन, कोहनी, वंक्षण, पॉप्लिटियल।
• पेट महसूस होना यकृत और प्लीहा की वृद्धि का निर्धारण करने के लिए। पीठ के बल लेटने पर दाहिनी पसली के नीचे लीवर महसूस होता है। तिल्ली पेट के बायीं ओर होती है।

डॉक्टर को कब संदेह हो सकता है कि मरीज को क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है?

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण, विशेष रूप से प्रारंभिक चरणों में, गैर-विशिष्ट होते हैं - वे कई अन्य बीमारियों में भी हो सकते हैं। इसलिए, डॉक्टर केवल रोगी की जांच और शिकायतों के आधार पर निदान नहीं मान सकता। आमतौर पर, संदेह दो अध्ययनों में से एक के आधार पर उत्पन्न होता है:

• सामान्य रक्त विश्लेषण . इसमें ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या और उनके अपरिपक्व रूपों की एक बड़ी संख्या शामिल है।
• पेट का अल्ट्रासाउंड . प्लीहा के आकार में वृद्धि का पता चला है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का संदेह होने पर संपूर्ण जांच कैसे की जाती है??

अध्ययन शीर्षक	विवरण	इससे क्या पता चलता है?
सामान्य रक्त विश्लेषण	किसी भी बीमारी का संदेह होने पर नियमित चिकित्सीय जांच की जाती है। एक सामान्य रक्त परीक्षण ल्यूकोसाइट्स की कुल सामग्री, उनकी व्यक्तिगत किस्मों और अपरिपक्व रूपों को निर्धारित करने में मदद करता है। विश्लेषण के लिए रक्त सुबह उंगली या नस से लिया जाता है।	परिणाम रोग के चरण पर निर्भर करता है। जीर्ण चरण: ग्रैन्यूलोसाइट्स के कारण रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री में क्रमिक वृद्धि; ल्यूकोसाइट्स के अपरिपक्व रूपों की उपस्थिति; प्लेटलेट काउंट में वृद्धि. त्वरण चरण: रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि जारी है; अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं का अनुपात 10-19% तक बढ़ जाता है; प्लेटलेट काउंट बढ़ाया या घटाया जा सकता है। टर्मिनल चरण: रक्त में अपरिपक्व ल्यूकोसाइट्स की संख्या 20% से अधिक बढ़ जाती है; प्लेटलेट गिनती में कमी;
लाल अस्थि मज्जा का पंचर और बायोप्सी	लाल अस्थि मज्जा मनुष्यों में मुख्य हेमटोपोइएटिक अंग है, जो हड्डियों में स्थित होता है। जांच के दौरान, एक विशेष सुई का उपयोग करके एक छोटा सा टुकड़ा प्राप्त किया जाता है और माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है। प्रक्रिया को अंजाम देना: लाल अस्थि मज्जा का पंचर एसेप्टिस और एंटीसेप्सिस के नियमों के अनुपालन में एक विशेष कमरे में किया जाता है। डॉक्टर स्थानीय एनेस्थीसिया करता है - पंचर साइट पर एनेस्थेटिक इंजेक्ट करता है। लिमिटर के साथ एक विशेष सुई को हड्डी में डाला जाता है ताकि यह वांछित गहराई तक प्रवेश कर सके। पंचर सुई सिरिंज सुई की तरह अंदर से खोखली होती है। लाल अस्थि मज्जा ऊतक की एक छोटी मात्रा एकत्र की जाती है और माइक्रोस्कोप के तहत जांच के लिए प्रयोगशाला में भेजी जाती है। पंचर के लिए, त्वचा के नीचे उथली स्थित हड्डियों का चयन किया जाता है।: उरोस्थि; पैल्विक हड्डियों के पंख; कैल्केनस; टिबिया का सिर; कशेरुक (शायद ही कभी)।	लाल अस्थि मज्जा में, लगभग वही तस्वीर पाई जाती है जो सामान्य रक्त परीक्षण में होती है: ल्यूकोसाइट्स को जन्म देने वाली अग्रदूत कोशिकाओं की संख्या में तेज वृद्धि।
साइटोकेमिकल अध्ययन	जब रक्त और लाल अस्थि मज्जा के नमूनों में विशेष रंग मिलाए जाते हैं, तो कुछ पदार्थ उनके साथ प्रतिक्रिया कर सकते हैं। यह साइटोकेमिकल अध्ययन का आधार है। यह कुछ एंजाइमों की गतिविधि को स्थापित करने में मदद करता है और क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि करने में मदद करता है, जिससे इसे अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया से अलग करने में मदद मिलती है।	क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, एक साइटोकेमिकल अध्ययन से ग्रैन्यूलोसाइट्स में एक विशेष एंजाइम की गतिविधि में कमी का पता चलता है - क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़ .
रक्त रसायन	क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के साथ, रक्त में कुछ पदार्थों की सामग्री बदल जाती है, जो एक अप्रत्यक्ष निदान संकेत है। विश्लेषण के लिए रक्त आमतौर पर सुबह खाली पेट एक नस से लिया जाता है।	वे पदार्थ जिनकी रक्त में सामग्री क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में बढ़ जाती है: विटामिन बी 12; लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज एंजाइम; ट्रांसकोबालामिन; यूरिक एसिड।
साइटोजेनेटिक अध्ययन	साइटोजेनेटिक अध्ययन के दौरान, किसी व्यक्ति के संपूर्ण जीनोम (गुणसूत्रों और जीनों का सेट) का अध्ययन किया जाता है। अध्ययन के लिए, रक्त का उपयोग किया जाता है, जिसे नस से एक टेस्ट ट्यूब में लिया जाता है और प्रयोगशाला में भेजा जाता है। परिणाम आमतौर पर 20 - 30 दिनों में तैयार हो जाता है। प्रयोगशाला विशेष आधुनिक परीक्षणों का उपयोग करती है, जिसके दौरान डीएनए अणु के विभिन्न भागों की पहचान की जाती है।	क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में, एक साइटोजेनेटिक अध्ययन से एक क्रोमोसोमल विकार का पता चलता है, जिसे कहा जाता था फिलाडेल्फिया गुणसूत्र . रोगियों की कोशिकाओं में गुणसूत्र क्रमांक 22 छोटा हो जाता है। खोये हुए भाग को क्रोमोसोम संख्या 9 में जोड़ दिया जाता है। बदले में, गुणसूत्र संख्या 9 का एक टुकड़ा गुणसूत्र संख्या 22 से जुड़ जाता है। एक प्रकार का आदान-प्रदान होता है, जिसके परिणामस्वरूप जीन गलत तरीके से काम करने लगते हैं। परिणाम मायलोइड ल्यूकेमिया है। गुणसूत्र संख्या 22 पर अन्य रोग संबंधी परिवर्तनों का भी पता लगाया जाता है। उनकी प्रकृति से कोई भी आंशिक रूप से रोग के पूर्वानुमान का अंदाजा लगा सकता है।
पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड।	मायलोइड ल्यूकेमिया के रोगियों में यकृत और प्लीहा की वृद्धि का पता लगाने के लिए अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है। अल्ट्रासाउंड ल्यूकेमिया को अन्य बीमारियों से अलग करने में मदद करता है।

प्रयोगशाला संकेतक

सामान्य रक्त विश्लेषण

• ल्यूकोसाइट्स: 30.0 10 9 /ली से उल्लेखनीय रूप से बढ़कर 300.0-500.0 10 9 /ली हो गया
• ल्यूकोसाइट सूत्र बाईं ओर शिफ्ट:ल्यूकोसाइट्स के युवा रूप प्रबल होते हैं (प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स, ब्लास्ट कोशिकाएं)
• बेसोफिल्स:बढ़ी हुई राशि 1% या अधिक
• ईोसिनोफिल्स:बढ़ा हुआ स्तर, 5% से अधिक

• प्लेटलेट्स: सामान्य या बढ़ा हुआ

रक्त रसायन

• ल्यूकोसाइट क्षारीय फॉस्फेट कम या अनुपस्थित है।

आनुवंशिक अनुसंधान

• एक आनुवंशिक रक्त परीक्षण से एक असामान्य गुणसूत्र (फिलाडेल्फिया गुणसूत्र) का पता चलता है।

लक्षण

लक्षणों का प्रकट होना रोग के चरण पर निर्भर करता है।
चरण I (क्रोनिक)

• लक्षणों के बिना लंबे समय तक (3 महीने से 2 साल तक)
• बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन (बढ़े हुए प्लीहा के कारण; ल्यूकोसाइट्स का स्तर जितना अधिक होगा, इसका आकार उतना ही बड़ा होगा)।
• कमजोरी
• प्रदर्शन में कमी
• पसीना आना
• वजन घटना

जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं (प्लीहा रोधगलन, रेटिनल एडिमा, प्रियापिज्म)।

• प्लीहा रोधगलन - बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में तीव्र दर्द, तापमान 37.5 -38.5 डिग्री सेल्सियस, कभी-कभी मतली और उल्टी, प्लीहा को छूने से दर्द होता है।

• प्रियापिज़्म एक दर्दनाक, अत्यधिक लंबे समय तक रहने वाला इरेक्शन है।

द्वितीय चरण (त्वरण)
ये लक्षण एक गंभीर स्थिति (विस्फोट संकट) के अग्रदूत हैं और इसकी शुरुआत से 6-12 महीने पहले दिखाई देते हैं।

• दवाओं (साइटोस्टैटिक्स) की प्रभावशीलता कम हो जाती है
• एनीमिया विकसित हो जाता है
• रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं का प्रतिशत बढ़ जाता है
• सामान्य स्थिति खराब हो जाती है
• तिल्ली बढ़ जाती है

चरण III (तीव्र या विस्फोट संकट)

• लक्षण तीव्र ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर के अनुरूप हैं ( तीव्र लिम्फोसाइटिक लेयोसिस देखें).

माइलॉयड ल्यूकेमिया का इलाज कैसे किया जाता है?

उपचार का लक्ष्यट्यूमर कोशिकाओं की वृद्धि को कम करें और प्लीहा के आकार को कम करें।

रोग का निदान होने के तुरंत बाद उपचार शुरू कर देना चाहिए। रोग का निदान काफी हद तक चिकित्सा की गुणवत्ता और समयबद्धता पर निर्भर करता है।

उपचार में विभिन्न तरीके शामिल हैं: कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा, प्लीहा को हटाना, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।

औषधियों से उपचार

कीमोथेरपी

• क्लासिक दवाएं:मायलोसन (मिलेरान, बुसुल्फान), हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रिया, लिटालिर), साइटोसर, 6-मर्कैप्टोपूर्णी, अल्फा-इंटरफेरॉन।
• नई औषधियाँ:ग्लीवेक, स्प्रीसेल।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं

नाम	विवरण
हाइड्रोक्सीयूरिया औषधियाँ: हाइड्रोक्सीयूरिया; हाइड्रोक्सीयूरिया; हाइड्रिया.	दवा कैसे काम करती है: हाइड्रोक्सीयूरिया एक रासायनिक यौगिक है जो ट्यूमर कोशिकाओं में डीएनए अणुओं के संश्लेषण को रोक सकता है। वे कब नियुक्ति कर सकते हैं: क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ। कैसे निर्धारित करें: दवा कैप्सूल के रूप में जारी की जाती है। डॉक्टर उन्हें चुनी हुई खुराक के अनुसार रोगी को लिखते हैं। संभावित दुष्प्रभाव: पाचन विकार; त्वचा पर एलर्जी प्रतिक्रियाएं (धब्बे, खुजली); मौखिक श्लेष्मा की सूजन (दुर्लभ); एनीमिया और रक्त के थक्के में कमी; गुर्दे और यकृत के विकार (दुर्लभ)। आमतौर पर दवा बंद करने के बाद सभी दुष्प्रभाव दूर हो जाते हैं।
ग्लीवेक (इमैटिनिब मेसाइलेट)	दवा कैसे काम करती है: दवा ट्यूमर कोशिकाओं के विकास को रोकती है और उनकी प्राकृतिक मृत्यु की प्रक्रिया को बढ़ाती है। वे कब लिख सकते हैं: त्वरण चरण में; टर्मिनल चरण में; क्रोनिक चरण के दौरान, यदि उपचार इंटरफेरॉन (नीचे देखें) कोई प्रभाव नहीं पड़ता. कैसे निर्धारित करें: यह दवा टैबलेट के रूप में उपलब्ध है। उपयोग और खुराक का नियम उपस्थित चिकित्सक द्वारा चुना जाता है। संभावित दुष्प्रभाव: दवा के दुष्प्रभावों का आकलन करना मुश्किल है, क्योंकि जो मरीज़ इसे लेते हैं उनमें आमतौर पर पहले से ही विभिन्न अंगों में गंभीर विकार होते हैं। आँकड़ों के अनुसार, जटिलताओं के कारण दवा को बहुत कम ही बंद करना पड़ता है: समुद्री बीमारी और उल्टी; पतले दस्त; मांसपेशियों में दर्द और मांसपेशियों में ऐंठन. अक्सर, डॉक्टर इन अभिव्यक्तियों से काफी आसानी से निपट लेते हैं।
इंटरफेरन-अल्फा	दवा कैसे काम करती है: इंटरफेरॉन-अल्फा शरीर की प्रतिरक्षा शक्ति को बढ़ाता है और कैंसर कोशिकाओं के विकास को रोकता है। यह कब निर्धारित है?: श्वेत रक्त कोशिका की गिनती सामान्य होने के बाद इंटरफेरॉन-अल्फा का उपयोग आमतौर पर दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा के लिए किया जाता है। कैसे निर्धारित करें: दवा का उपयोग इंजेक्शन समाधान के रूप में किया जाता है, जिसे इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। संभावित दुष्प्रभाव: इंटरफेरॉन के काफी बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव हैं, और यह इसके उपयोग में कुछ कठिनाइयों से जुड़ा है। दवा के उचित नुस्खे और रोगी की स्थिति की निरंतर निगरानी से, अवांछित प्रभावों के जोखिम को कम किया जा सकता है: फ्लू जैसे लक्षण; रक्त परीक्षण में परिवर्तन: दवा में रक्त में कुछ विषाक्तता है; वजन घटना; अवसाद; न्यूरोसिस; ऑटोइम्यून पैथोलॉजी का विकास।

बोन मैरो प्रत्यारोपण

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के लिए पूरी तरह से ठीक होना संभव बनाता है। रोग के पुराने चरण में प्रत्यारोपण की प्रभावशीलता अधिक होती है, अन्य चरणों में यह बहुत कम होती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण सबसे प्रभावी उपचार है। आधे से अधिक प्रत्यारोपण रोगियों को 5 साल या उससे अधिक समय तक निरंतर सुधार का अनुभव होता है।

अक्सर, रिकवरी तब होती है जब बीमारी के पुराने चरण में 50 वर्ष से कम उम्र के रोगी में लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपित किया जाता है।

लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के चरण:

• दाता ढूँढना और तैयार करना. लाल अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं का सबसे अच्छा दाता रोगी का करीबी रिश्तेदार है: जुड़वां, भाई, बहन। यदि कोई करीबी रिश्तेदार नहीं हैं या वे उपयुक्त नहीं हैं, तो वे दाता की तलाश करते हैं। यह सुनिश्चित करने के लिए परीक्षणों की एक श्रृंखला की जाती है कि दाता सामग्री रोगी के शरीर में जड़ें जमा लेगी। आज, विकसित देशों ने बड़े दाता बैंक बनाए हैं जिनमें हजारों दाता नमूने हैं। इससे उपयुक्त स्टेम कोशिकाओं को शीघ्रता से ढूंढने का मौका मिलता है।
• रोगी की तैयारी. आमतौर पर यह अवस्था एक सप्ताह से 10 दिन तक रहती है। जितना संभव हो उतनी ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करने और दाता कोशिकाओं की अस्वीकृति को रोकने के लिए विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी की जाती है।
• वास्तविक लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण. यह प्रक्रिया रक्त आधान के समान है। रोगी की नस में एक कैथेटर डाला जाता है, जिसके माध्यम से स्टेम कोशिकाओं को रक्त में इंजेक्ट किया जाता है। वे कुछ समय के लिए रक्तप्रवाह में घूमते हैं, और फिर अस्थि मज्जा में बस जाते हैं, वहां जड़ें जमा लेते हैं और काम करना शुरू कर देते हैं। दाता सामग्री की अस्वीकृति को रोकने के लिए, डॉक्टर सूजनरोधी और एलर्जीरोधी दवाएं लिखते हैं।
• रोग प्रतिरोधक क्षमता कम होना. दाता लाल अस्थि मज्जा कोशिकाएं जड़ नहीं पकड़ पाती हैं और तुरंत कार्य करना शुरू नहीं कर पाती हैं। इसमें समय लगता है, आमतौर पर 2 - 4 सप्ताह। इस दौरान मरीज की रोग प्रतिरोधक क्षमता काफी कम हो जाती है। उसे एक अस्पताल में रखा गया है, संक्रमण के संपर्क से पूरी तरह से सुरक्षित रखा गया है, और एंटीबायोटिक्स और एंटीफंगल एजेंट निर्धारित किए गए हैं। यह अवधि सबसे कठिन में से एक है। शरीर का तापमान काफी बढ़ जाता है, शरीर में पुराने संक्रमण सक्रिय हो सकते हैं।
• दाता स्टेम कोशिकाओं का संलग्नक. रोगी के स्वास्थ्य में सुधार होने लगता है।
• वसूली. कई महीनों या वर्षों में, लाल अस्थि मज्जा की कार्यप्रणाली ठीक होती रहती है। धीरे-धीरे मरीज ठीक हो जाता है और उसकी काम करने की क्षमता वापस आ जाती है। लेकिन उन्हें अभी भी डॉक्टर की निगरानी में रहने की जरूरत है। कभी-कभी नई प्रतिरक्षा कुछ संक्रमणों का सामना नहीं कर पाती है, ऐसी स्थिति में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लगभग एक साल बाद टीकाकरण किया जाता है।

विकिरण चिकित्सा

यह कीमोथेरेपी से कोई प्रभाव न होने की स्थिति में और दवाएँ (साइटोस्टैटिक्स) लेने के बाद बढ़े हुए प्लीहा के मामले में किया जाता है। स्थानीय ट्यूमर (ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा) के विकास के लिए पसंद की विधि।

रोग के किस चरण में विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है?

विकिरण चिकित्सा का उपयोग क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उन्नत चरण में किया जाता है, जो निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• लाल अस्थि मज्जा में ट्यूमर ऊतक का महत्वपूर्ण प्रसार।
• में ट्यूमर कोशिकाओं की वृद्धि नलिकाकार हड्डियाँ 2 .
• यकृत और प्लीहा का गंभीर रूप से बढ़ना।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए विकिरण चिकित्सा कैसे की जाती है?

गामा थेरेपी का उपयोग किया जाता है - गामा किरणों के साथ प्लीहा क्षेत्र का विकिरण। मुख्य कार्य घातक ट्यूमर कोशिकाओं को नष्ट करना या उनकी वृद्धि को रोकना है। विकिरण खुराक और विकिरण आहार उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किया जाता है।

प्लीहा को हटाना (स्प्लेनेक्टोमी)

प्लीहा को हटाने का उपयोग शायद ही कभी सीमित संकेतों (प्लीहा रोधगलन, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गंभीर पेट की परेशानी) के लिए किया जाता है।

ऑपरेशन आमतौर पर बीमारी के अंतिम चरण में किया जाता है। प्लीहा के साथ मिलकर, शरीर से बड़ी संख्या में ट्यूमर कोशिकाएं हटा दी जाती हैं, जिससे बीमारी का कोर्स आसान हो जाता है। सर्जरी के बाद, ड्रग थेरेपी की प्रभावशीलता आमतौर पर बढ़ जाती है।

सर्जरी के लिए मुख्य संकेत क्या हैं?

• प्लीहा का टूटना।
• प्लीहा फटने का खतरा.
• अंग के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि, जिससे गंभीर असुविधा होती है।

अतिरिक्त ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकाफेरेसिस) से रक्त का शुद्धिकरण

ल्यूकोसाइट्स के उच्च स्तर (500.0 · 10 9 /एल और ऊपर) पर, ल्यूकेफेरेसिस का उपयोग जटिलताओं (रेटिना एडिमा, प्रैपिज्म, माइक्रोथ्रोम्बोसिस) को रोकने के लिए किया जा सकता है।

ब्लास्ट संकट के विकास के साथ, उपचार तीव्र ल्यूकेमिया के समान ही होगा (तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया देखें)।

ल्यूकोसाइटैफेरेसिस - एक उपचार प्रक्रिया जो सदृश होती है Plasmapheresis (रक्त शुद्धि) रोगी से एक निश्चित मात्रा में रक्त लिया जाता है और एक अपकेंद्रित्र के माध्यम से पारित किया जाता है, जिसमें इसे ट्यूमर कोशिकाओं से शुद्ध किया जाता है।

रोग के किस चरण में ल्यूकोसाइटैफेरेसिस किया जाता है?
विकिरण चिकित्सा की तरह, ल्यूकोसाइटैफेरेसिस माइलॉयड ल्यूकेमिया के उन्नत चरण के दौरान किया जाता है। इसका उपयोग अक्सर उन मामलों में किया जाता है जहां दवाओं के उपयोग से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। कभी-कभी ल्यूकोसाइटैफेरेसिस दवा चिकित्सा का पूरक होता है।

परिभाषा।क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है जिसमें पूर्वज कोशिकाओं के ट्यूमर अस्थि मज्जा क्लोन का निर्माण होता है जो मुख्य रूप से न्यूट्रोफिलिक श्रृंखला के परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स में अंतर करने में सक्षम होता है।

आईसीडी10:सी92.1 - क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया।

एटियलजि.रोग का एटियलॉजिकल कारक एक गुप्त वायरस से संक्रमण हो सकता है। अव्यक्त वायरस के एंटीजन को प्रकट करने वाला ट्रिगर कारक आयनकारी विकिरण और विषाक्त प्रभाव हो सकता है। एक गुणसूत्र विपथन प्रकट होता है - तथाकथित फिलाडेल्फिया गुणसूत्र। यह गुणसूत्र 22 की लंबी भुजा के भाग के गुणसूत्र 9 में पारस्परिक स्थानांतरण का परिणाम है। क्रोमोसोम 9 पर एबीएल प्रोटो-ओन्कोजीन है, और क्रोमोसोम 22 पर सी-सिस प्रोटो-ऑन्कोजीन है, जो सिमियन सार्कोमा वायरस (ट्रांसफॉर्मिंग जीन वायरस) का एक सेलुलर होमोलॉग है, साथ ही बीसीआर जीन भी है। फिलाडेल्फिया गुणसूत्र मैक्रोफेज और टी-लिम्फोसाइटों को छोड़कर सभी रक्त कोशिकाओं में दिखाई देता है।

रोगजनन.एटियलॉजिकल और ट्रिगरिंग कारकों के प्रभाव के परिणामस्वरूप, पूर्वज कोशिका से अस्थि मज्जा में एक ट्यूमर क्लोन दिखाई देता है, जो परिपक्व न्यूट्रोफिल में अंतर करने में सक्षम होता है। ट्यूमर क्लोन अस्थि मज्जा में फैलता है, सामान्य हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं को विस्थापित करता है।

रक्त में न्यूट्रोफिल की एक बड़ी संख्या दिखाई देती है, जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या के बराबर होती है - ल्यूकेमिया। हाइपरल्यूकोसाइटोसिस के कारणों में से एक फिलाडेल्फिया गुणसूत्र से संबंधित बीसीआर और एबीएल जीन का बंद होना है, जो उनकी झिल्ली पर एपोप्टोसिस (प्राकृतिक मृत्यु) एंटीजन की अभिव्यक्ति के साथ न्यूट्रोफिल विकास के अंतिम समापन में देरी का कारण बनता है। स्थिर प्लीहा मैक्रोफेज को इन एंटीजन को पहचानना होगा और रक्त से पुरानी, ​​समाप्त हो चुकी कोशिकाओं को हटाना होगा।

प्लीहा ट्यूमर क्लोन से न्यूट्रोफिल के विनाश की दर का सामना नहीं कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप शुरू में प्रतिपूरक स्प्लेनोमेगाली का गठन होता है।

मेटास्टेसिस के कारण, ट्यूमर हेमटोपोइजिस के फॉसी त्वचा, अन्य ऊतकों और अंगों में दिखाई देते हैं। प्लीहा की ल्यूकेमिक घुसपैठ इसके और भी अधिक बढ़ने में योगदान करती है। विशाल प्लीहा में, सामान्य लाल रक्त कोशिकाएं, श्वेत रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स तीव्रता से नष्ट हो जाते हैं। यह हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के प्रमुख कारणों में से एक है।

इसके विकास और मेटास्टेसिस के दौरान, एक मायलोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर उत्परिवर्तन से गुजरता है और मोनोक्लोनल से मल्टीक्लोनल में बदल जाता है। यह फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के अलावा कैरियोटाइप विपथन वाली कोशिकाओं के रक्त में उपस्थिति से प्रमाणित होता है। परिणामस्वरूप, ब्लास्ट कोशिकाओं का एक अनियंत्रित ट्यूमर क्लोन बनता है। तीव्र ल्यूकेमिया होता है। हृदय, फेफड़े, यकृत, गुर्दे में ल्यूकेमिक घुसपैठ, प्रगतिशील एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जीवन के साथ असंगत हो जाते हैं और रोगी की मृत्यु हो जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर।क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया अपने नैदानिक ​​विकास में 3 चरणों से गुजरता है: प्रारंभिक, उन्नत सौम्य (मोनोक्लोनल) और टर्मिनल घातक (पॉलीक्लोनल)।

आरंभिक चरणनशे के लक्षण के बिना परिधीय रक्त में मामूली परिवर्तन के साथ संयोजन में अस्थि मज्जा के माइलॉयड हाइपरप्लासिया से मेल खाता है। इस स्तर पर रोग कोई नैदानिक ​​लक्षण प्रकट नहीं करता है और अक्सर किसी का ध्यान नहीं जाता है। केवल पृथक मामलों में ही मरीज़ों को हड्डियों में और कभी-कभी बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में सुस्त, दर्द भरा दर्द महसूस हो सकता है। प्रारंभिक चरण में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को "स्पर्शोन्मुख" ल्यूकोसाइटोसिस का यादृच्छिक पता लगाने के बाद स्टर्नल पंचर द्वारा पहचाना जा सकता है।

प्रारंभिक चरण में वस्तुनिष्ठ जांच से प्लीहा में मामूली वृद्धि का पता चल सकता है।

विस्तारित अवस्थाअस्थि मज्जा के बाहर मध्यम मेटास्टेसिस (ल्यूकेमिक घुसपैठ) के साथ मोनोक्लोनल ट्यूमर प्रसार की अवधि से मेल खाती है। इसमें रोगी को प्रगतिशील सामान्य कमजोरी और पसीना आने की शिकायत होती है। शरीर का वजन कम हो जाता है. लंबे समय तक सर्दी रहने की प्रवृत्ति होती है। वे प्लीहा के क्षेत्र में बाईं ओर की हड्डियों में दर्द से चिंतित हैं, जिसका इज़ाफ़ा मरीज़ स्वयं देखते हैं। कुछ मामलों में, लंबे समय तक निम्न श्रेणी का बुखार संभव है।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से गंभीर स्प्लेनोमेगाली का पता चलता है। अंग उदर गुहा के आधे आयतन तक व्याप्त हो सकता है। प्लीहा घनी, दर्द रहित होती है और अत्यंत गंभीर स्प्लेनोमेगाली के साथ संवेदनशील होती है। स्प्लेनिक रोधगलन के साथ, पेट के बाएं आधे हिस्से में अचानक तीव्र दर्द प्रकट होता है, रोधगलन क्षेत्र के ऊपर पेरिटोनियल घर्षण शोर होता है, और शरीर का तापमान बढ़ जाता है।

उरोस्थि पर हाथ से दबाने पर रोगी को तेज दर्द का अनुभव हो सकता है।

ज्यादातर मामलों में, मध्यम हेपेटोमेगाली का पता लगाया जाता है, जो अंग में ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण होता है।

अन्य अंगों को नुकसान के लक्षण प्रकट हो सकते हैं: गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, फुफ्फुस, निमोनिया, ल्यूकेमिक घुसपैठ और / या रेटिना में रक्तस्राव, महिलाओं में मासिक धर्म की अनियमितता।

न्यूट्रोफिल नाभिक के टूटने के दौरान यूरिक एसिड के अत्यधिक गठन से अक्सर मूत्र पथ में यूरेट पत्थरों का निर्माण होता है।

टर्मिनल चरणअन्य अंगों और ऊतकों में विभिन्न ट्यूमर क्लोनों के एकाधिक मेटास्टेसिस के साथ अस्थि मज्जा के पॉलीक्लोनल हाइपरप्लासिया की अवधि से मेल खाती है। इसे मायलोप्रोलिफेरेटिव त्वरण और ब्लास्ट संकट के चरण में विभाजित किया गया है।

चरण मायलोप्रोलिफेरेटिव त्वरणइसे क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के गंभीर रूप में वर्णित किया जा सकता है। रोग के सभी व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ लक्षण बिगड़ जाते हैं। मुझे लगातार हड्डियों, जोड़ों और रीढ़ की हड्डी में गंभीर दर्द का अनुभव हो रहा है।

ल्यूकेमॉइड घुसपैठ के कारण हृदय, फेफड़े, यकृत और गुर्दे को गंभीर क्षति होती है।

बढ़ी हुई प्लीहा उदर गुहा के 2/3 भाग तक व्याप्त हो सकती है। त्वचा पर ल्यूकेमिड्स दिखाई देते हैं - गुलाबी या भूरे रंग के धब्बे, त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर उठे हुए, घने, दर्द रहित। ये ब्लास्ट कोशिकाओं और परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स से युक्त ट्यूमर घुसपैठ हैं।

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का पता लगाया जाता है, जिसमें सार्कोमा जैसे ठोस ट्यूमर विकसित होते हैं। सार्कोमाटस वृद्धि का फॉसी न केवल लिम्फ नोड्स में बल्कि किसी अन्य अंग, हड्डियों में भी हो सकता है, जो संबंधित नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ होता है।

चमड़े के नीचे रक्तस्राव की प्रवृत्ति होती है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण प्रकट होते हैं।

रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री में तेज वृद्धि के कारण, अक्सर 1000 * 10 9 / एल (सच्चा "ल्यूकेमिया") के स्तर से अधिक, सांस की तकलीफ, सायनोसिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ हाइपरल्यूकोसाइटोसिस का एक नैदानिक ​​सिंड्रोम , मानसिक विकारों से प्रकट, एडिमा के परिणामस्वरूप दृश्य हानि ऑप्टिक तंत्रिका का निर्माण कर सकती है।

विस्फोट संकटक्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का तीव्र प्रसार है और, नैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा के अनुसार, तीव्र ल्यूकेमिया का प्रतिनिधित्व करता है।

मरीज़ गंभीर स्थिति में हैं, थके हुए हैं और बिस्तर पर करवट बदलने में कठिनाई हो रही है। वे हड्डियों और रीढ़ की हड्डी में गंभीर दर्द, दुर्बल करने वाले बुखार और भारी पसीने से चिंतित हैं। त्वचा हल्के नीले रंग की होती है जिसमें बहु-रंगीन घाव (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), ल्यूकेमिया के गुलाबी या भूरे रंग के घाव होते हैं। श्वेतपटल का पीलिया ध्यान देने योग्य हो सकता है। स्वीट सिंड्रोम विकसित हो सकता है: तेज बुखार के साथ तीव्र न्यूट्रोफिलिक डर्मेटोसिस। डर्मेटोसिस की विशेषता चेहरे, बांहों और धड़ की त्वचा पर दर्दनाक गांठें, कभी-कभी बड़ी गांठें होती हैं।

परिधीय लिम्फ नोड्स बढ़े हुए और घनत्व में पथरीले होते हैं। प्लीहा और यकृत अधिकतम संभव आकार तक बढ़ जाते हैं।

ल्यूकेमिक घुसपैठ के परिणामस्वरूप, हृदय, गुर्दे और फेफड़ों को गंभीर क्षति होती है और हृदय, गुर्दे और फुफ्फुसीय विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं, जिससे रोगी की मृत्यु हो जाती है।

निदान.

रोग की प्रारंभिक अवस्था में:

पूर्ण रक्त गणना: लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या सामान्य या थोड़ी कम है। ल्यूकोसाइटोसिस 15-30*10 9 /एल तक, ल्यूकोसाइट फॉर्मूला के बायीं ओर मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स में बदलाव के साथ। बेसोफिलिया, ईोसिनोफिलिया और मध्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस नोट किए गए हैं।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: ऊंचा यूरिक एसिड स्तर।

स्टर्नल पंक्टेट: युवा रूपों की प्रबलता के साथ ग्रैनुलोसाइटिक लाइन की कोशिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री। विस्फोटों की संख्या सामान्य की ऊपरी सीमा से अधिक नहीं है. मेगाकार्योसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है।

रोग की उन्नत अवस्था में:

सामान्य रक्त परीक्षण: लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की सामग्री मामूली रूप से कम हो गई है, रंग संकेतक लगभग एक है। रेटिकुलोसाइट्स और एकल एरिथ्रोकार्योसाइट्स का पता लगाया जाता है। ल्यूकोसाइटोसिस 30 से 300*10 9 /ली और ऊपर। बाईं ओर मायलोसाइट्स और मायलोब्लास्ट में ल्यूकोसाइट सूत्र में एक तेज बदलाव। ईोसिनोफिल और बेसोफिल की संख्या बढ़ जाती है (ईोसिनोफिल-बेसोफिल एसोसिएशन)। लिम्फोसाइटों की पूर्ण सामग्री कम हो जाती है। थ्रोम्बोसाइटोसिस, 600-1000*10 9 /ली तक पहुंचना।

ल्यूकोसाइट्स का हिस्टोकेमिकल परीक्षण: न्यूट्रोफिल में क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री तेजी से कम हो जाती है।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: यूरिक एसिड, कैल्शियम का बढ़ा हुआ स्तर, कोलेस्ट्रॉल में कमी, एलडीएच गतिविधि में वृद्धि। प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस के कारण बिलीरुबिन का स्तर बढ़ सकता है।

स्टर्नल पंक्टेट: कोशिकाओं की एक बड़ी सामग्री वाला मस्तिष्क। ग्रैनुलोसाइटिक वंशावली की कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है। विस्फोट 10% से अधिक नहीं। अनेक मेगाकार्योसाइट्स. एरिथ्रोकैरियोसाइट्स की संख्या मामूली रूप से कम हो जाती है।

साइटोजेनेटिक विश्लेषण: फिलाडेल्फिया गुणसूत्र रक्त, अस्थि मज्जा और प्लीहा की माइलॉयड कोशिकाओं में पाया जाता है। यह मार्कर टी लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज में अनुपस्थित है।

रोग के अंतिम चरण में मायलोप्रोलिफेरेटिव त्वरण के चरण में:

पूर्ण रक्त गणना: एनिसोक्रोमिया, एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस के संयोजन में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं में महत्वपूर्ण कमी। एकल रेटिकुलोसाइट्स का पता लगाया जा सकता है। न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, 500-1000*10 9 /ली तक पहुंचना। विस्फोटों के लिए बाईं ओर ल्यूकोसाइट सूत्र में एक तेज बदलाव। विस्फोटों की संख्या 15% तक पहुँच सकती है, लेकिन कोई ल्यूकेमिक विफलता नहीं है। बेसोफिल (20% तक) और ईोसिनोफिल की सामग्री तेजी से बढ़ जाती है। प्लेटलेट काउंट कम होना। कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण मेगाथ्रोम्बोसाइट्स और मेगाकार्योसाइट नाभिक के टुकड़े की पहचान की जाती है।

स्टर्नल पंक्टेट: उन्नत चरण की तुलना में एरिथ्रोसाइट रोगाणु को अधिक महत्वपूर्ण रूप से दबा दिया जाता है, मायलोब्लास्टिक कोशिकाओं, ईोसिनोफिल्स और बेसोफिल्स की सामग्री बढ़ जाती है। मेगाकार्योसाइट्स की संख्या में कमी.

साइटोजेनेटिक विश्लेषण: क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का एक विशिष्ट मार्कर माइलॉयड कोशिकाओं में पाया जाता है - फिलाडेल्फिया गुणसूत्र। अन्य गुणसूत्र विपथन प्रकट होते हैं, जो ट्यूमर कोशिकाओं के नए क्लोन के उद्भव का संकेत देते हैं।

ग्रैन्यूलोसाइट्स और जैव रासायनिक रक्त मापदंडों के हिस्टोकेमिकल अध्ययन के परिणाम रोग के उन्नत चरण के समान ही हैं।

विस्फोट संकट चरण में रोग के अंतिम चरण में:

सामान्य रक्त परीक्षण: रेटिकुलोसाइट्स की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की सामग्री में गहरी गिरावट। थोड़ा सा ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया। न्यूट्रोपेनिया। कभी-कभी बेसोफिलिया। बहुत सारे विस्फोट (30% से अधिक)। ल्यूकेमिक विफलता: स्मीयर में परिपक्व न्यूट्रोफिल और ब्लास्ट होते हैं, और कोई मध्यवर्ती परिपक्व रूप नहीं होते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

स्टर्नल पंक्टेट: परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट और मेगाकार्योसाइटिक लाइनों की कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है। ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि हुई है, जिनमें बढ़े हुए, विकृत नाभिक वाली असामान्य कोशिकाएँ भी शामिल हैं।

त्वचा ल्यूकेमिया की हिस्टोलॉजिकल तैयारियों में ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाया जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निदान के लिए सामान्यीकृत मानदंड:

20*10 9 /ली से अधिक परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस।

प्रसार (माइलोसाइट्स, प्रोमाइलोसाइट्स) और परिपक्व होने (माइलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स) ग्रैन्यूलोसाइट्स के ल्यूकोसाइट सूत्र में उपस्थिति।

इओसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन।

अस्थि मज्जा का माइलॉयड हाइपरप्लासिया।

न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में कमी।

रक्त कोशिकाओं में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाना।

स्प्लेनोमेगाली।

उन्नत चरण क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए इष्टतम उपचार रणनीति का चयन करने के लिए आवश्यक जोखिम समूहों का आकलन करने के लिए नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मानदंड।

परिधीय रक्त में: ल्यूकोसाइटोसिस 200 * 10 9 / एल से अधिक, विस्फोट 3% से कम, विस्फोट और प्रोमाइलोसाइट्स का योग 20% से अधिक, बेसोफिल 10% से अधिक।

थ्रोम्बोसाइटोसिस 500*10 9 /लीटर से अधिक है या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100*10 9 /लीटर से कम है।

हीमोग्लोबिन 90 ग्राम/लीटर से कम है।

स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा का निचला ध्रुव, बाएं कॉस्टल आर्च से 10 सेमी नीचे।

हेपेटोमेगाली यकृत का पूर्वकाल किनारा है जो दाएं कोस्टल आर्च से 5 सेमी या अधिक नीचे होता है।

कम जोखिम - संकेतों में से एक की उपस्थिति। मध्यवर्ती जोखिम - 2-3 संकेत। उच्च जोखिम - 4-5 संकेत।

क्रमानुसार रोग का निदान।यह ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं, तीव्र ल्यूकेमिया के साथ किया जाता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया और इसी तरह की बीमारियों के बीच मूलभूत अंतर रक्त कोशिकाओं में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाना, न्यूट्रोफिल में क्षारीय फॉस्फेट का कम स्तर और एक ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन है।

सर्वेक्षण योजना.

सामान्य रक्त विश्लेषण.

न्यूट्रोफिल में क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री का हिस्टोकेमिकल अध्ययन।

रक्त कोशिका कैरियोटाइप का साइटोजेनेटिक विश्लेषण।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: यूरिक एसिड, कोलेस्ट्रॉल, कैल्शियम, एलडीएच, बिलीरुबिन।

इलियाक विंग का स्टर्नल पंचर और/या ट्रेपैनोबायोप्सी।

इलाज।क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों का इलाज करते समय, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

साइटोस्टैटिक्स के साथ थेरेपी.

अल्फा-2 इंटरफेरॉन का प्रशासन।

साइटोफ़ेरेसिस।

विकिरण चिकित्सा।

स्प्लेनेक्टोमी।

बोन मैरो प्रत्यारोपण।

साइटोस्टैटिक्स के साथ थेरेपी रोग के उन्नत चरण में शुरू होती है। कम और मध्यम जोखिम पर, एक साइटोस्टैटिक एजेंट के साथ मोनोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। उच्च जोखिम पर और रोग के अंतिम चरण में, कई साइटोस्टैटिक्स के साथ पॉलीकेमोथेरेपी निर्धारित की जाती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार में पहली पसंद की दवा हाइड्रोक्सीयूरिया है, जिसमें ल्यूकेमिया कोशिकाओं में माइटोसिस को दबाने की क्षमता होती है। एक समय में 20-30 मिलीग्राम/किग्रा/दिन प्रति ओएस से शुरू करें। रक्त चित्र में परिवर्तन के आधार पर खुराक को साप्ताहिक रूप से समायोजित किया जाता है।

यदि कोई प्रभाव न हो तो प्रतिदिन 2-4 मिलीग्राम मायलोसन का प्रयोग करें। यदि परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स का स्तर आधे से कम हो जाता है, तो दवा की खुराक भी आधी हो जाती है। जब ल्यूकोसाइटोसिस 20*10^9/लीटर तक गिर जाता है तो मायलोसन को अस्थायी रूप से बंद कर दिया जाता है। फिर वे रखरखाव खुराक पर स्विच करते हैं - सप्ताह में 1-2 बार 2 मिलीग्राम।

मायलोसन के अलावा, आप 3 सप्ताह के लिए दिन में एक बार 0.125-0.25 पर मायलोब्रोमोल का उपयोग कर सकते हैं, फिर हर 5-7-10 दिनों में एक बार 0.125-0.25 पर रखरखाव उपचार कर सकते हैं।

एबीएएमपी कार्यक्रम के अनुसार पॉलीकेमोथेरेपी की जा सकती है, जिसमें साइटोसार, मेथोट्रेक्सेट, विन्क्रिस्टिन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, प्रेडनिसोलोन का प्रशासन शामिल है। साइटोस्टैटिक्स के साथ मल्टीकंपोनेंट थेरेपी की अन्य योजनाएं हैं।

अल्फा इंटरफेरॉन (रीफेरॉन, इंट्रॉन ए) का उपयोग एंटीट्यूमर और एंटीवायरल प्रतिरक्षा को उत्तेजित करने की इसकी क्षमता से उचित है। हालाँकि दवा का साइटोस्टैटिक प्रभाव नहीं होता है, फिर भी यह ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को बढ़ावा देता है। अल्फा इंटरफेरॉन को छह महीने के लिए सप्ताह में 2 बार 3-4 मिलियन यूनिट/एम 2 के चमड़े के नीचे इंजेक्शन के रूप में निर्धारित किया जाता है।

साइटोफेरेसिस आपको परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री को कम करने की अनुमति देता है। इस पद्धति के उपयोग का सीधा संकेत कीमोथेरेपी के प्रति प्रतिरोध है। मस्तिष्क और रेटिना को प्रमुख क्षति के साथ हाइपरल्यूकोसाइटोसिस और हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस सिंड्रोम वाले मरीजों को तत्काल साइटोफेरेसिस की आवश्यकता होती है। साइटोफेरेसिस सत्र सप्ताह में 4-5 बार से लेकर महीने में 4-5 बार तक किए जाते हैं।

स्थानीय विकिरण चिकित्सा के संकेत पेरिस्प्लेनिटिस, ट्यूमर जैसे ल्यूकेमाइड्स के साथ विशाल स्प्लेनोमेगाली हैं। प्लीहा पर गामा विकिरण की खुराक लगभग 1 ग्रे है।

स्प्लेनेक्टोमी का उपयोग प्लीहा के टूटने, गहरे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और लाल रक्त कोशिकाओं के गंभीर हेमोलिसिस के लिए किया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अच्छे परिणाम देता है। इस प्रक्रिया से गुजरने वाले 60% रोगियों में, पूर्ण छूट प्राप्त हो जाती है।

पूर्वानुमान।उपचार के बिना अपने प्राकृतिक पाठ्यक्रम में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 2-3.5 वर्ष है। साइटोस्टैटिक्स के उपयोग से जीवन प्रत्याशा 3.8-4.5 वर्ष तक बढ़ जाती है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद रोगियों की जीवन प्रत्याशा में अधिक महत्वपूर्ण विस्तार संभव है।