बच्चों और वयस्कों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम। सिंड्रोम के विकास के कारण

छद्म विकास जैसी समस्या बल्बर सिंड्रोमएक बच्चे में - यह माता-पिता के लिए एक वास्तविक परीक्षा है। मुद्दा यह है कि लक्षण इस बीमारी कास्वयं को स्पष्ट रूप से प्रकट करें और, यदि प्रतिक्रिया असामयिक हो, तो काबू पाने में लंबा समय लें।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम क्या है

इस बीमारी का सार कई बड़े और की उपस्थिति में कम हो जाता है छोटे घावरक्तस्राव जो मोटर नाभिक को जोड़ने वाले तंतुओं के दोनों गोलार्धों को नुकसान पहुंचाता है सेरेब्रल कॉर्टेक्सब्रेन स्टेम के साथ.

इस प्रकार का घाव बार-बार स्ट्रोक के कारण विकसित हो सकता है। लेकिन ऐसे मामले भी हैं जब स्यूडोबुलबार सिंड्रोम(पीएस) रक्तस्राव के पिछले मामलों के बिना भी खुद को महसूस करता है।

ऐसी समस्या के साथ, एक नियम के रूप में, बल्बर फ़ंक्शन प्रभावित होने लगते हैं। इसके बारे मेंनिगलने, चबाने, उच्चारण और ध्वनि के बारे में। ऐसे कार्यों के उल्लंघन से डिस्पैगिया, डिस्फ़ोनिया और डिसरथ्रिया जैसी विकृति होती है। इस सिंड्रोम और बल्बर सिंड्रोम के बीच मुख्य अंतर यह है कि मांसपेशी शोष का कोई विकास नहीं होता है और मौखिक स्वचालितता की सजगता देखी जाती है:

सूंड प्रतिवर्त में वृद्धि;

ओपेनहेम रिफ्लेक्स;

एस्टवात्सटुरोव का नासोलैबियल रिफ्लेक्स;

दूर-एरियल और अन्य समान सजगताएँ।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम - कारण

इस सिंड्रोम का विकास मस्तिष्क वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस और परिणामी नरमी के फॉसी का परिणाम है, जिसे दोनों गोलार्द्धों में स्थानीयकृत किया जा सकता है।

लेकिन यह इस तरह के सिंड्रोम का एकमात्र कारण नहीं है। आपका अपना नकारात्मक प्रभावप्रदान करने में सक्षम है संवहनी रूपमस्तिष्क के सिफलिस, साथ ही न्यूरोइन्फेक्शन, अपक्षयी प्रक्रियाएं, संक्रमण और दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करने वाले ट्यूमर।

वास्तव में, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम तब होता है, जब किसी बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कॉर्टेक्स के मोटर केंद्रों से आने वाले केंद्रीय मार्ग बाधित हो जाते हैं प्रमस्तिष्क गोलार्धमोटर नाभिक के लिए मेडुला ऑब्लांगेटा.

रोगजनन

इस तरह के सिंड्रोम का विकास मस्तिष्क के आधार की धमनियों के गंभीर एथेरोमैटोसिस के माध्यम से प्रकट होता है, जो दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करता है। में बचपनकॉर्टिकोबुलबार कंडक्टरों को द्विपक्षीय क्षति दर्ज की गई है, जिसके परिणामस्वरूप सेरेब्रल पाल्सी होती है।

यदि आपको स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के पिरामिडल रूप से निपटना है, तो टेंडन रिफ्लेक्स बढ़ जाता है। एक्स्ट्रामाइराइडल रूप के साथ, धीमी गति, कठोरता, एनीमिया और वृद्धि हुई मांसपेशी टोन. मिश्रित रूप से ऊपर वर्णित संकेतों की कुल अभिव्यक्ति का तात्पर्य स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का संकेत है। इस सिंड्रोम से प्रभावित लोगों की तस्वीरें बीमारी की गंभीरता की पुष्टि करती हैं।

लक्षण

इस बीमारी के मुख्य लक्षणों में से एक है निगलने और चबाने में दिक्कत होना। इस स्थिति में, भोजन मसूड़ों और दांतों के पीछे फंसना शुरू हो जाता है, तरल भोजन नाक के माध्यम से बाहर निकल सकता है, और भोजन के दौरान रोगी का अक्सर दम घुट जाता है। इसके अलावा, आवाज में परिवर्तन होते हैं - यह एक नया रंग ले लेती है। ध्वनि कर्कश हो जाती है, व्यंजन छूट जाते हैं और कुछ स्वर पूरी तरह लुप्त हो जाते हैं। कभी-कभी मरीज़ फुसफुसाकर बोलने की क्षमता खो देते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम जैसी समस्या के साथ, लक्षण चेहरे की मांसपेशियों के द्विपक्षीय पैरेसिस के माध्यम से भी व्यक्त किए जा सकते हैं। इसका मतलब यह है कि चेहरा नकाब जैसा, रक्तहीन दिखने लगता है। हिंसक ऐंठन भरी हँसी या रोने के हमलों का अनुभव करना भी संभव है। लेकिन ऐसे लक्षण हमेशा मौजूद नहीं होते.

यह निचले जबड़े के कण्डरा प्रतिवर्त का उल्लेख करने योग्य है, जो सिंड्रोम के विकास के दौरान तेजी से बढ़ सकता है।

अक्सर स्यूडोबुलबार सिंड्रोम हेमिपेरेसिस जैसी बीमारी के समानांतर दर्ज किया जाता है। एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम हो सकता है, जिससे कठोरता, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि और गति धीमी हो जाती है। बौद्धिक हानि, जिसे मस्तिष्क में नरमी के कई foci की उपस्थिति से समझाया जा सकता है, भी संभव है।

इसके अलावा, बल्बर रूप के विपरीत, यह सिंड्रोमहृदय संबंधी विकारों की घटना को समाप्त करता है और श्वसन प्रणाली. यह इस तथ्य से समझाया गया है कि पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं महत्वपूर्ण केंद्रों को प्रभावित नहीं करती हैं, लेकिन मेडुला ऑबोंगटा में विकसित होती हैं।

सिंड्रोम स्वयं या तो धीरे-धीरे शुरू हो सकता है या तीव्र विकास हो सकता है। लेकिन अगर हम सबसे आम संकेतकों पर विचार करते हैं, तो यह तर्क दिया जा सकता है कि अधिकांश मामलों में, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की उपस्थिति सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के दो या दो से अधिक हमलों से पहले होती है।

निदान

बच्चों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का निर्धारण करने के लिए, इसके लक्षणों को नेफ्रैटिस, पार्किंसनिज़्म, बल्बर पाल्सी और तंत्रिकाओं से अलग करना आवश्यक है। छद्मरूप की विशिष्ट विशेषताओं में से एक शोष की अनुपस्थिति होगी।

यह ध्यान देने योग्य है कि कुछ मामलों में पीएस को पार्किंसंस जैसे पक्षाघात से अलग करना काफी मुश्किल हो सकता है। यह रोग धीरे-धीरे बढ़ता है और बाद के चरणों में एपोप्लेक्टिक स्ट्रोक दर्ज किए जाते हैं। इसके अलावा, सिंड्रोम के समान लक्षण दिखाई देते हैं: हिंसक रोना, भाषण विकार, आदि। इसलिए, एक योग्य चिकित्सक को रोगी की स्थिति का निर्धारण करना चाहिए।

बच्चों में सिंड्रोम का विकास

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम जैसी समस्या नवजात शिशुओं में काफी स्पष्ट रूप से प्रकट हो सकती है। जीवन के पहले महीने में ही इस बीमारी के लक्षण ध्यान देने योग्य हो जाते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम वाले बच्चे की जांच करते समय, फाइब्रिलेशन और शोष का पता नहीं लगाया जाता है, लेकिन मौखिक स्वचालितता का प्रतिबिंब दर्ज किया जाता है। साथ ही, इस तरह के सिंड्रोम से पैथोलॉजिकल रोना और हँसी भी हो सकती है।

कभी-कभी डॉक्टर स्यूडोबुलबार और बल्बर सिंड्रोम के संयुक्त रूपों का निदान करते हैं। रोग का यह रूप एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, वर्टेब्रोबैसिलर धमनी प्रणाली में घनास्त्रता, ट्रंक के निष्क्रिय घातक ट्यूमर या डिमाइलेटिंग प्रक्रियाओं का परिणाम है।

सिंड्रोम का उपचार

बच्चों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम को प्रभावित करने के लिए, आपको शुरुआत में इसकी घटना के चरण को ध्यान में रखना होगा। किसी भी मामले में, उपचार अधिक प्रभावी होगा जितनी जल्दी माता-पिता बच्चे को डॉक्टर के पास ले जाएंगे।

इस सिंड्रोम के बढ़ने की स्थिति में, आमतौर पर दवाओं का उपयोग किया जाता है जिनका उद्देश्य लिपिड चयापचय, जमावट प्रक्रियाओं को सामान्य करना और रक्त में कोलेस्ट्रॉल को कम करना है। ऐसी दवाएं जो मस्तिष्क में माइक्रोसिरिक्युलेशन, न्यूरॉन्स की बायोएनर्जेटिक्स और चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करती हैं, उपयोगी होंगी।

एन्सेफैबोल, एमिनालोन, सेरेब्रोलिसिन आदि जैसी दवाओं का प्रभाव समान होता है। कुछ मामलों में, डॉक्टर ऐसी दवाएं लिख सकते हैं जिनमें एंटीकोलिनेस्टरेज़ प्रभाव (प्रोसेरिन, ऑक्साज़िल) होता है।

बच्चों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम किन विकारों का कारण बनता है, इस पर विचार करते हुए, इसके विकास का संकेत देने वाले संकेतों को जानना बेहद जरूरी है। आख़िरकार, यदि आप स्पष्ट लक्षणों को नज़रअंदाज़ करते हैं और समय पर उपचार प्रक्रिया शुरू नहीं करते हैं, तो आप बीमारी को पूरी तरह से बेअसर नहीं कर पाएंगे। इसका मतलब यह है कि बच्चा जीवन भर निगलने की बीमारी से पीड़ित रहेगा, इतना ही नहीं।

लेकिन अगर आप समय रहते प्रतिक्रिया देंगे तो ठीक होने की संभावना काफी अधिक होगी। विशेषकर यदि उपचार प्रक्रिया में स्टेम कोशिकाओं का उपयोग किया जाता है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम जैसी बीमारी में उनके प्रशासन से माइलिन शीथ को भौतिक रूप से बदलने और इसके अलावा, क्षतिग्रस्त कोशिकाओं के कार्यों को बहाल करने का प्रभाव हो सकता है। ऐसा पुनर्स्थापनात्मक प्रभाव रोगी को पूर्ण कार्यप्रणाली में वापस ला सकता है।

नवजात शिशुओं की स्थिति को कैसे प्रभावित करें?

यदि नवजात शिशुओं में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का निदान किया गया है, तो उपचार में एक एकीकृत दृष्टिकोण शामिल होगा। सबसे पहले, यह ऑर्बिक्युलिस ओरिस मांसपेशी की मालिश है, एक ट्यूब के माध्यम से खिलाना और प्रोसेरिन के साथ वैद्युतकणसंचलन है ग्रीवा क्षेत्ररीढ़ की हड्डी।

पुनर्प्राप्ति के पहले लक्षणों के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान देने योग्य है कि उनमें नवजात शिशु की सजगता की उपस्थिति शामिल है, जो पहले अनुपस्थित थी, न्यूरोलॉजिकल स्थिति का स्थिरीकरण और पहले दर्ज किए गए विचलन में सकारात्मक परिवर्तन। वो भी कब सफल इलाजप्रमोशन होना चाहिए मोटर गतिविधिगंभीर हाइपोटेंशन के मामले में शारीरिक निष्क्रियता की पृष्ठभूमि या मांसपेशी टोन में वृद्धि के खिलाफ। लंबी गर्भकालीन आयु वाले बच्चों में, संपर्क और भावनात्मक स्वर के प्रति सार्थक प्रतिक्रिया में सुधार होता है।

नवजात शिशुओं के उपचार में पुनर्प्राप्ति अवधि

ज्यादातर मामलों में, यदि आपको असाध्य गंभीर घावों से नहीं जूझना पड़ता है, तो बच्चे के जीवन के पहले 2-3 सप्ताह के भीतर शीघ्र स्वस्थ होने की अवधि शुरू हो जाती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम जैसी समस्या से निपटने के दौरान, चौथे सप्ताह और उसके बाद के उपचार में रिकवरी थेरेपी शामिल होती है।

वहीं, जिन बच्चों को दौरे झेलने पड़े हैं, उनके लिए दवाओं का चयन अधिक सावधानी से किया जाता है। कॉर्टेक्सिन का उपयोग अक्सर किया जाता है, उपचार का कोर्स 10 इंजेक्शन है। इन उपायों के अलावा, उपचार के दौरान बच्चों को पैंटोगम और नूट्रोपिल मौखिक रूप से दिए जाते हैं।

मालिश और फिजियोथेरेपी

मालिश के उपयोग के संबंध में, यह ध्यान देने योग्य है कि इसमें मुख्य रूप से टॉनिक और, दुर्लभ मामलों में, आराम प्रभाव होता है। यह सभी बच्चों के लिए भी किया जाता है। उन नवजात शिशुओं के लिए जिनके अंगों में ऐंठन है, मालिश का संकेत पहले दिया जाता है - जीवन के 10वें दिन। लेकिन यह महत्वपूर्ण है कि मौजूदा मानदंड - 15 सत्र से अधिक न हो। जिसमें यह विधिउपचार को Mydocalm (दिन में दो बार) लेने के साथ जोड़ा जाता है।

फिजियोथेरेपी, बदले में, ग्रीवा रीढ़ पर एलो या लिडेज़ के साथ मैग्नीशियम सल्फेट के वैद्युतकणसंचलन पर केंद्रित है।

स्यूडोबुलबार डिसरथिया

यह स्यूडोबुलबार सिंड्रोम से उत्पन्न होने वाली बीमारियों में से एक है। इसका सार बल्ब समूह के नाभिक को सेरेब्रल कॉर्टेक्स से जोड़ने वाले मार्गों के विघटन में आता है।

यह रोग तीन डिग्री का हो सकता है:

- लाइटवेट. उल्लंघन मामूली हैं और इस तथ्य में प्रकट होते हैं कि बच्चों को गुर्राने और फुफकारने की आवाज़ का उच्चारण करने में कठिनाई होती है। पाठ लिखते समय, बच्चा कभी-कभी अक्षरों को भ्रमित कर देता है।

- औसत. यह दूसरों की तुलना में अधिक बार होता है। इस मामले में, यह वास्तव में देखा गया है पूर्ण अनुपस्थितिचेहरे की हरकतें. बच्चों को भोजन चबाने और निगलने में कठिनाई होती है। जीभ भी खराब चलती है। इस अवस्था में बच्चा स्पष्ट रूप से बोल नहीं पाता।

- गंभीर (अनार्थ्रिया). चेहरे की हरकतें पूरी तरह से अनुपस्थित हैं, साथ ही मांसपेशियों की गतिशीलता भी भाषण तंत्र. ऐसे बच्चों में निचला जबड़ा झुक जाता है, लेकिन जीभ गतिहीन रहती है।

इस बीमारी के लिए दवा उपचार विधियों, मालिश और रिफ्लेक्सोलॉजी का उपयोग किया जाता है।

यह निष्कर्ष निकालना कठिन नहीं है कि यह सिंड्रोम काफी है गंभीर खतराबच्चे का स्वास्थ्य, इसलिए बीमारी के लिए माता-पिता को लक्षणों पर तुरंत प्रतिक्रिया देने और उपचार प्रक्रिया के दौरान धैर्य रखने की आवश्यकता होती है।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम या स्यूडोबुलबार पाल्सी है रोग संबंधी स्थिति, जिसमें कपाल तंत्रिकाओं को क्षति पहुंचती है, जिससे चेहरे की मांसपेशियों, बोलने, चबाने और निगलने में शामिल मांसपेशियों में पक्षाघात हो जाता है। यह रोग लक्षणों में समान है बल्बर पक्षाघातहालाँकि, यह अधिक आसानी से आगे बढ़ता है। मांसपेशी फाइबर के शोष की ओर जाता है, लेकिन यह स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ नहीं देखा जाता है।

सिंड्रोम का विकास मस्तिष्क को नुकसान (विशेष रूप से, इसके) से जुड़ा हुआ है सामने का भाग) संवहनी विकारों के साथ या चोट, सूजन या अपक्षयी प्रक्रिया के परिणामस्वरूप। पैथोलॉजी के विशिष्ट लक्षण: निगलने की प्रक्रिया में गड़बड़ी, आवाज और उच्चारण में बदलाव, सहज रोना और हँसी, चेहरे की मांसपेशियों में व्यवधान। अधिकतर, यह सिंड्रोम अन्य तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ संयोजन में विकसित होता है।

चूंकि बीमारी का कारण मस्तिष्क क्षति और संवहनी विकार है, इसलिए उपचार के लिए ऐसी दवाओं का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है जो मस्तिष्क में मस्तिष्क परिसंचरण और चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करती हैं। तंत्रिका ऊतक. प्रभावी ढंग से लागू करें लोक उपचारनॉट्रोपिक क्रिया पर आधारित है औषधीय पौधे.

रोग कैसे विकसित होता है?

मस्तिष्क को कॉर्टेक्स और सबकोर्टिकल संरचनाओं में विभाजित किया गया है। कॉर्टेक्स बाद के चरण में विकसित रूप से प्रकट हुआ, और यह उच्च तंत्रिका गतिविधि के लिए जिम्मेदार है। सबकोर्टिकल संरचनाएं, विशेष रूप से मेडुला ऑबोंगटा, लंबे समय तक मौजूद रहती हैं। वे सेरेब्रल कॉर्टेक्स की भागीदारी के बिना, स्वायत्त रूप से काम कर सकते हैं। यह संरचना जीवन की बुनियादी प्रक्रियाएँ प्रदान करती है: श्वास, दिल की धड़कन, जिसके केंद्र मेडुला ऑबोंगटा में स्थित हैं। सामान्यतः मस्तिष्क के सभी भाग आपस में जुड़े हुए होते हैं और मानव जीवन का स्पष्ट नियमन होता है। हालाँकि, यदि ये कनेक्शन बाधित हो जाते हैं, तो सबकोर्टिकल संरचनाएँ स्वायत्त रूप से कार्य करती रहती हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का विकास वास्तव में नाभिक के साथ कॉर्टेक्स के कनेक्शन में व्यवधान के कारण होता है मोटर न्यूरॉन्समेडुला ऑबोंगटा के पिरामिडनुमा केंद्र, जहां से कपाल तंत्रिकाएं निकलती हैं। इस संबंध का विघटन जीवन के लिए खतरा नहीं है, क्योंकि इस मामले में मेडुला ऑबोंगटा स्वयं क्षतिग्रस्त नहीं हुआ था, लेकिन कपाल नसों के सामान्य कामकाज में व्यवधान से जुड़े लक्षण पैदा करता है: चेहरे का पक्षाघात, भाषण हानि और अन्य।

जब ललाट लोब प्रभावित होते हैं तो पैथोलॉजी विकसित होती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम होने के लिए, ललाट लोब को द्विपक्षीय क्षति आवश्यक है, क्योंकि मस्तिष्क में द्विपक्षीय कनेक्शन बनते हैं: मोटर न्यूरॉन्स के नाभिक और मस्तिष्क के दाएं और बाएं गोलार्धों के बीच।

पक्षाघात के कारण

बुलबार और स्यूडोबुलबार पाल्सी की अभिव्यक्तियाँ समान हैं: दोनों ही मामलों में, चेहरे, चबाने, निगलने वाली मांसपेशियों, बोलने और सांस लेने के लिए जिम्मेदार संरचनाओं के संक्रमण में व्यवधान होता है। बल्बर पाल्सी के साथ, कपाल तंत्रिकाओं या मेडुला ऑबोंगटा की संरचनाओं को क्षति होती है, और इस तरह की क्षति से मांसपेशी शोष होता है और रोगी के लिए जीवन को खतरा हो सकता है। स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ, इंट्रासेरेब्रल विनियमन का उल्लंघन होता है। इस मामले में, मेडुला ऑबोंगटा के नाभिक को मस्तिष्क के अन्य भागों से संकेत प्राप्त नहीं होते हैं। हालाँकि, इस मामले में, तंत्रिका ऊतक को कोई नुकसान नहीं होता है और मानव जीवन को कोई खतरा नहीं होता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के विकास का कारण बन सकता है कई कारण:

1. मस्तिष्क वाहिकाओं की विकृति। ये वजह सबसे आम है. स्यूडोबुलबार पाल्सी इस्केमिक या रक्तस्रावी स्ट्रोक, वास्कुलिटिस, एथेरोस्क्लेरोसिस और अन्य संवहनी विकृति के कारण होता है। इस विकार का विकास वृद्ध लोगों में अधिक आम है।
2. भ्रूण के विकास संबंधी विकार और जन्मजात मस्तिष्क की चोटें। हाइपोक्सिया या जन्म आघात से शिशु में सेरेब्रल पाल्सी का विकास हो सकता है, जिसकी अभिव्यक्तियों में से एक स्यूडोबुलबार सिंड्रोम हो सकता है। इसके अलावा, ऐसा पक्षाघात जन्मजात प्लंबिंग सिंड्रोम के साथ भी विकसित हो सकता है। इस मामले में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ बचपन में ही देखी जाती हैं। बच्चा न केवल बल्बर विकारों से पीड़ित है, बल्कि कई अन्य विकारों से भी पीड़ित है तंत्रिका संबंधी विकृति विज्ञान.
3. अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट।
4. संबंधित संरचनाओं को क्षति के साथ मिर्गी।
5. तंत्रिका ऊतक में अपक्षयी और डिमाइलेटिंग प्रक्रियाएं।
6. मस्तिष्क की सूजन या मेनिन्जेस.
7. सौम्य या मैलिग्नैंट ट्यूमर, विशेष रूप से, ग्लियोमा। विकार की अभिव्यक्तियाँ ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करती हैं। यदि नियोप्लाज्म की वृद्धि मेडुला ऑबोंगटा की पिरामिड संरचनाओं के नियमन को प्रभावित करती है, तो रोगी में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम विकसित होगा।
8. हाइपोक्सिया के कारण मस्तिष्क क्षति. ऑक्सीजन की कमी का जटिल नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। मस्तिष्क के ऊतक ऑक्सीजन की कमी के प्रति बेहद संवेदनशील होते हैं और सबसे पहले हाइपोक्सिया से पीड़ित होते हैं। इस मामले में क्षति अक्सर जटिल होती है और इसमें अन्य बातों के अलावा, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम भी शामिल होता है।

पैथोलॉजी के लक्षण

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ जटिल हैं। रोगी को चबाने, निगलने और बोलने की प्रक्रिया में गड़बड़ी का अनुभव होता है। रोगी को सहज हँसी या रोने का अनुभव भी हो सकता है। बल्बर पाल्सी की तुलना में गड़बड़ी कम स्पष्ट होती है। इस मामले में भी नहीं है पेशी शोष.

स्यूडोबुलबार पाल्सी से बोलने में दिक्कत होती है। यह अस्पष्ट हो जाता है, अभिव्यक्ति ख़राब हो जाती है। रोगी की आवाज भी धीमी हो जाती है। ये लक्षण पक्षाघात या इसके विपरीत, अभिव्यक्ति के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों की ऐंठन से जुड़े हैं।

सबसे ज्यादा प्रमुख लक्षणस्यूडोबुलबार सिंड्रोम मौखिक स्वचालितता है। ये ऐसी प्रतिक्रियाएं हैं जो केवल शिशुओं की विशेषता होती हैं, लेकिन स्वस्थ वयस्कों में कभी नहीं होती हैं।

इस रोग का एक सामान्य लक्षण सहज हँसी या रोना है। यह स्थिति चेहरे की मांसपेशियों के अनियंत्रित संकुचन के कारण उत्पन्न होती है। व्यक्ति इन प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित नहीं कर पाता है। आपको यह भी समझने की जरूरत है कि उन्हें किसी भी चीज से उकसाया नहीं जा सकता। घटना के अतिरिक्त अनैच्छिक गतिविधियाँऐसे लोगों में चेहरे की मांसपेशियों के स्वैच्छिक विनियमन में गड़बड़ी की विशेषता होती है। उदाहरण के लिए, जब कोई व्यक्ति अपनी आंखें बंद करने का इरादा रखता है, तो वह इसके बजाय अपना मुंह खोल सकता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी का विकास सेरेब्रल कॉर्टेक्स के ऊतक को नुकसान से जुड़ा हुआ है। ज्यादातर मामलों में, इस तरह की क्षति प्रकृति में जटिल होती है और न केवल मेडुला ऑबोंगटा के मोटर न्यूरॉन नाभिक के विकृति से प्रकट होती है, बल्कि अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों से भी प्रकट होती है।

रोग का उपचार

रोग के उपचार का उद्देश्य मुख्य रूप से विकृति विज्ञान के कारण को समाप्त करना होना चाहिए। अक्सर, पक्षाघात का कारण संवहनी रोग होता है, इसलिए चिकित्सा का उद्देश्य सुधार करना है मस्तिष्क परिसंचरण. मस्तिष्क में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करने वाली नूट्रोपिक दवाओं का भी उपचार में उपयोग किया जाता है।

इसका अभ्यास करना भी उपयोगी है शारीरिक चिकित्साऔर निष्पादित करें साँस लेने के व्यायाम. अपनी गर्दन की मांसपेशियों को दिन में 2-3 बार खींचना महत्वपूर्ण है: अपने सिर को आगे, पीछे और बगल में गोलाकार गति में झुकाएं। वार्म अप करने के बाद, आपको अपनी गर्दन की मांसपेशियों को अपने हाथों से रगड़ना होगा और अपनी उंगलियों से अपने सिर की मालिश करनी होगी। इससे लक्षण से राहत मिलेगी ऑक्सीजन भुखमरीऔर मस्तिष्क के पोषण में सुधार होता है। यदि वाणी ख़राब है, तो आपको आर्टिक्यूलेशन जिम्नास्टिक करने की आवश्यकता है। यदि बचपन में स्यूडोबुलबार पाल्सी के लक्षण दिखाई देते हैं, तो भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं संचालित करना आवश्यक है, साथ ही बच्चे के भाषण को स्वतंत्र रूप से विकसित करना आवश्यक है।

नॉट्रोपिक प्रभाव वाले लोक उपचार भी उपचार में मदद करेंगे। कई व्यावसायिक नॉट्रोपिक दवाएं विशेष रूप से आधारित हैं पौधे के घटक. लोक औषधियाँसमान लेकिन हल्का प्रभाव होता है और नकारात्मक कारण नहीं बनता दुष्प्रभाव. औषधीय दवाओं को पाठ्यक्रमों में लिया जाना चाहिए। पाठ्यक्रम की अवधि 2-4 सप्ताह है, जिसके बाद आपको ब्रेक लेने की आवश्यकता होती है। इसे वैकल्पिक करने की भी अनुशंसा की जाती है दवाइयाँताकि लत न लगे और उपचार का प्रभाव ख़त्म न हो।

पक्षाघात)

केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स को द्विपक्षीय क्षति के परिणामस्वरूप कपाल तंत्रिकाओं के IX, X और XII जोड़े द्वारा संक्रमित मांसपेशियों की शिथिलता (पक्षाघात) और कॉर्टिकोन्यूक्लियर मार्ग, इन तंत्रिकाओं के केंद्रक तक जा रहा है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी अक्सर गंभीर सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ विकसित होती है। बार-बार होने वाले इस्केमिक या रक्तस्रावी स्ट्रोक के बाद द्विपक्षीय तंत्रिका संबंधी विकार होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क गोलार्द्धों में कई छोटे घाव बन जाते हैं। कॉर्टिकोन्यूक्लियर कंडक्टर (पिरामिडल सिस्टम देखें) पर इससे नुकसान हो सकता है विभिन्न स्तर, अक्सर आंतरिक कैप्सूल में, मस्तिष्क के पोंस में। बड़े पैमाने पर रक्त प्रवाह को एकतरफा बंद करने से भी पी. पी. का विकास संभव है मस्तिष्क धमनी, जिसके परिणामस्वरूप विपरीत गोलार्ध भी कम हो जाता है (तथाकथित चोरी), और पुरानी मस्तिष्क क्षति विकसित होती है। पी. पी. का कारण वास्कुलिटिस में फैला हुआ मस्तिष्क वाहिकाएं भी हो सकता है, उदाहरण के लिए, सिफिलिटिक, तपेदिक, आमवाती, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डीगोस रोग, आदि। इसके अलावा, पी. पी. प्रसवकालीन मस्तिष्क क्षति में देखा जाता है , वंशानुगत अपक्षयी रोगों में कॉर्टिकल न्यूक्लियर ट्रैक्ट को नुकसान, पिक रोग, क्रुट्ज़फेल्ट-जैकब रोग, सेरेब्रल हाइपोक्सिया से पीड़ित व्यक्तियों में पुनर्जीवन के बाद की जटिलताएँ। में तीव्र अवधिपरिणामस्वरूप सेरेब्रल हाइपोक्सिया पी.पी. विकसित हो सकता है व्यापक क्षतिसेरेब्रल कॉर्टेक्स।

नैदानिक ​​​​रूप से एक निगलने वाले विकार की विशेषता है - डिस्पैगिया (डिस्फेगिया), आर्टिक्यूलेशन विकार - डिसरथ्रिया (डिसरथ्रिया) या अनार्थ्रिया, स्वर में परिवर्तन - डिस्फ़ोनिया (घोर बैठना)। जीभ की मांसपेशियाँ, मुलायम स्वादऔर ग्रसनी शोष के साथ नहीं है और बल्बर पाल्सी (बल्बर पाल्सी) की तुलना में काफी कम स्पष्ट है। मौखिक स्वचालितता (रिफ्लेक्सिस देखें) के कारण होता है, जो केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स और चेहरे के नाभिक के कॉर्टिकोन्यूक्लियर मार्गों की सहवर्ती शिथिलता से जुड़ा होता है और ट्राइजेमिनल तंत्रिकाएँ. मरीजों को धीरे-धीरे खाना खाने के लिए मजबूर किया जाता है, तरल भोजन (मुलायम तालू) में प्रवेश करने के कारण निगलने पर उनका दम घुटता है; लार का स्राव नोट किया जाता है। अक्सर पी.पी. हिंसक हंसी या रोने के हमलों के साथ होता है, जो भावनाओं से जुड़े नहीं होते हैं और चेहरे की मांसपेशियों के स्पास्टिक संकुचन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं। उसी समय, कमजोरी, बिगड़ा हुआ ध्यान और स्मृति, जिसके बाद बुद्धि में कमी देखी जा सकती है।

सहवर्ती लक्षणों की प्रकृति के आधार पर, पिरामिडल, एक्स्ट्रामाइराइडल, पोंटीन, साथ ही पी.पी. के वंशानुगत और बचपन के रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। पिरामिडल रूप में, पी.पी. की अभिव्यक्तियों के अलावा, अंगों का डिपैरेसिस होता है देखा गया है, गहरी रिफ्लेक्सिस लगभग हमेशा बढ़ती है और पैथोलॉजिकल कार्पल और फुट रिफ्लेक्सिस का कारण बनती है। एक्स्ट्रामाइराइडल रूप में, पी. पी. के लक्षण एकाइनेटिकोरिड सिंड्रोम (एकिनेटिक-रिगिड सिंड्रोम) के साथ संयुक्त होते हैं। पोंटीन फॉर्म की विशेषता पी. पी. के लक्षणों के संयोजन से होती है, जिसमें कपाल तंत्रिकाओं के V, VII और VI जोड़े द्वारा संक्रमित मांसपेशियों के केंद्रीय पक्षाघात होता है। पी.पी. का वंशानुगत रूप न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के एक जटिल के घटकों में से एक है आनुवंशिक विकारपिरामिड न्यूरॉन्स के अध: पतन के साथ मस्तिष्क चयापचय। पी. पी. का बचपन का रूप जन्म के मस्तिष्क या अंतर्गर्भाशयी एन्सेफलाइटिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है और स्पास्टिक डिपैरेसिस, कोरिक, एथेटॉइड या टोरसन हाइपरकिनेसिस (हाइपरकिनेसिस) के साथ पी. पी. के संयोजन की विशेषता है।

सामान्य मामलों में निदान कठिन नहीं है। पी. पी. को बल्बर पाल्सी से अलग किया जाना चाहिए। उत्तरार्द्ध के साथ, मौखिक स्वचालितता की कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है, नरम तालू से ग्रसनी प्रतिवर्त उत्पन्न नहीं होता है, जीभ की मांसपेशियों की फेशियल ट्विचिंग भी होती है, नासिका अधिक स्पष्ट होती है। उपचार पी. के रूप और अंतर्निहित बीमारी की अवस्था पर निर्भर करता है। जैसे-जैसे पी. बढ़ता है, ऐसे एजेंटों का उपयोग किया जाता है जो रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया को सामान्य करते हैं और रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर को कम करते हैं। ऐसी दवाएं जो मस्तिष्क में माइक्रोकिरकुलेशन, चयापचय प्रक्रियाओं और न्यूरॉन्स (एमिनालोन, एन्सेफैबोल, सेरेब्रोलिसिन, आदि) के बायोएनेरजेटिक्स में सुधार करती हैं, और एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट (प्रोज़ेरिन, ऑक्साज़िल, आदि) में सुधार करती हैं, संकेत दिया गया है। पर तीव्र विकासअस्पताल में पी. पी. जरूरी हैं, जांच करें। गंभीर निगलने संबंधी विकारों के मामले में, भोजन के द्रव्यमान में रुकावट संभव है श्वसन तंत्र, जिसके लिए पुनर्जीवन उपायों की आवश्यकता होती है (एस्फिक्सिया देखें)।

ग्रन्थसूची.: गुसेव ई.आई., ग्रीको वी.ई. और बर्ड जी.एस. तंत्रिका संबंधी रोग, एम., 1988; कोलिन्स आर.टी. तंत्रिका संबंधी रोगों का निदान. अंग्रेजी से, एम., 1986।

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देखें अन्य शब्दकोशों में "स्यूडोबुलबार पाल्सी" क्या है:

स्यूडोबुलबार पक्षाघात- (गलत बल्बर पाल्सी), केंद्रीय, कॉर्टिकल परमाणु कंडक्टरों को नुकसान के कारण भाषिक, चबाने, चेहरे, ग्रसनी और स्वरयंत्र की मांसपेशियों के कार्य का नुकसान, और कभी-कभी आंखों की गति भी कम हो जाती है। मोटर नाभिक… … महान चिकित्सा विश्वकोश

स्यूडोबुलबार पक्षाघात- [ग्रीक से। छद्म झूठ बोलते हैं। बुलबस एक बल्ब है जिसका आकार मेडुला ऑब्लांगेटा और ग्रीक से मिलता जुलता है। पक्षाघात विश्राम] केंद्रीय पक्षाघातकलात्मक मांसपेशियों, जीभ, ग्रसनी, कोमल तालु और स्वरयंत्र की मांसपेशियों की चेहरे की अभिव्यक्ति, किसके कारण होती है... ...

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शरीर के एक या अधिक भागों में गति की हानि या हानि। लकवा कई लोगों का लक्षण है जैविक रोग तंत्रिका तंत्र. ऐसी स्थिति जिसमें स्वैच्छिक गतिविधियां पूरी तरह से समाप्त नहीं होती हैं, पैरेसिस कहलाती है। कारण। पक्षाघात नहीं है... कोलियर का विश्वकोश

स्यूडोबुलबार पक्षाघात- [ग्रीक से। छद्म झूठ और अव्यक्त। बल्बस बल्ब, जिसका आकार मेडुला ऑबोंगटा जैसा होता है] कपाल मोटर मांसपेशियों द्वारा संक्रमित चेहरे की कलात्मक मांसपेशियों का पक्षाघात मस्तिष्क की नसें, कॉर्टिकल स्टेम को द्विपक्षीय क्षति के कारण ... ... साइकोमोटरिक्स: शब्दकोश-संदर्भ पुस्तक

- (पक्षाघात स्यूडोबुलबारिस; पर्यायवाची: झूठी बल्बर पाल्सी, सुप्रान्यूक्लियर बल्बर पाल्सी) मोटर कपाल तंत्रिकाओं द्वारा संक्रमित मांसपेशियों का पैरेसिस, जो गोलार्धों में या ट्रंक में कॉर्टिकल परमाणु फाइबर को द्विपक्षीय क्षति के कारण होता है... ... बड़ा चिकित्सा शब्दकोश

स्यूडोबुलबार पक्षाघात- Syn.: स्यूडोबुलबार सिंड्रोम। कपाल नसों के दुम समूह की संयुक्त शिथिलता, उनके नाभिक तक जाने वाले कॉर्टिकोन्यूक्लियर मार्गों को द्विपक्षीय क्षति के कारण होती है। इस मामले में, नैदानिक ​​​​तस्वीर बल्बर की अभिव्यक्तियों से मिलती जुलती है... ... मनोविज्ञान और शिक्षाशास्त्र का विश्वकोश शब्दकोश महान मनोवैज्ञानिक विश्वकोश

बुलबार और स्यूडोबुलबार पक्षाघात।

बल्बर पक्षाघात.

यह एक लक्षण जटिल है जो मोटर नाभिक, जड़ों, या कपाल तंत्रिकाओं के 9, 10, 12 जोड़े को नुकसान के परिणामस्वरूप होता है, जिसमें फ्लेसीसिड एट्रोफिक (परिधीय) पैरेसिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर होती है, मांसपेशियों का पक्षाघात होता है। ये नसें. विशेष रूप से द्विपक्षीय घावों के साथ स्पष्ट।

बल्बर पाल्सी एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, प्रगतिशील डचेन बल्बर पाल्सी, पोलियोमाइलाइटिस, पोलियो जैसी बीमारियों, टिक-जनित एन्सेफलाइटिस, मेडुला ऑबोंगटा और सेरिबैलम के टेगमेंटम के ट्यूमर, सीरिंगोबुलबिया की विशेषता है।

एटियलजि: पश्च कपाल फोसा में ट्यूमर और एराक्नोइडाइटिस के लिए, कार्सिनोमैटोसिस, सार्कोमैटोसिस, ग्रैनुलोमेटस प्रक्रियाएं, पश्च कपाल फोसा में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ मेनिनजाइटिस, डिप्थीरिया पोलिनेरिटिस, संक्रामक-एलर्जी पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस।

क्लिनिक: आर्टिक्यूलेशन (डिसार्थ्रिया, एनार्थ्रिया), निगलने (डिस्फेगिया, एफैगिया), फोनेशन (डिस्फ़ोनिया, एफ़ोनिया) का उल्लंघन है, भाषण का एक नाक स्वर नोट किया गया है (नासोलिया)। कोमल तालु का खिसकना, ध्वनि उच्चारण करते समय इसकी गतिहीनता और कभी-कभी उवुला का विचलन होता है। 10वीं तंत्रिका के क्षतिग्रस्त होने से श्वसन और हृदय संबंधी विकार उत्पन्न होते हैं। संकेत प्रकट हो गए हैं परिधीय पक्षाघात(जीभ की मांसपेशियों का शोष, इसकी मात्रा में कमी, जीभ की श्लेष्मा झिल्ली का मुड़ना)। नाभिक को नुकसान जीभ के आकर्षण द्वारा विशेषता है। तालु, ग्रसनी, खाँसी, गैग रिफ्लेक्सिसकम या अनुपस्थित, ऑर्बिक्युलिस ऑरिस मांसपेशी का पैरेसिस अक्सर देखा जाता है।

निदान क्लिनिक पर आधारित है। स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ विभेदक निदान किया जाता है। उपचार में अंतर्निहित बीमारी का इलाज शामिल है। 10वीं जोड़ी को द्विपक्षीय क्षति के साथ, परिणाम घातक है।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात.

यह एक लक्षण जटिल है जो तब होता है जब 9वीं, 10वीं, 12वीं कपाल नसों के कॉर्टिकोन्यूक्लियर ट्रैक्ट द्विपक्षीय रूप से बाधित होते हैं। नैदानिक ​​तस्वीरइन कपाल तंत्रिकाओं द्वारा संक्रमित मांसपेशियों का केंद्रीय पैरेसिस या पक्षाघात।

अक्सर स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ निम्नलिखित रोग: मल्टीपल स्केलेरोसिस, बेसल ग्लिओमास और पोंस के आधार के अन्य ट्यूमर, वर्टेब्रोबैसिलर क्षेत्र में संचार संबंधी विकार, सेंट्रल पोंटीन माइलिनोलिसिस। सेरेब्रल पेडुनेल्स के क्षेत्र में कॉर्टिकोन्यूक्लियर फाइबर के घाव अक्सर सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं और ट्यूमर से जुड़े होते हैं। कॉर्टिकोन्यूक्लियर ट्रैक्ट के अधिक मौखिक रूप से स्थित द्विपक्षीय घाव आमतौर पर दोनों गोलार्द्धों में फैलाना या मल्टीफोकल प्रक्रियाओं में देखे जाते हैं - मस्तिष्क के संवहनी रोग, डिमाइलेटिंग रोग, एन्सेफलाइटिस, नशा, मस्तिष्क की चोटें और उनके परिणाम।

कपाल तंत्रिकाओं के 9वें, 10वें, 12वें जोड़े के कॉर्टिकोन्यूक्लियर ट्रैक्ट को नुकसान होने से केंद्रीय पक्षाघात की तस्वीर सामने आती है।

क्लिनिक: निगलने में कठिनाई (डिस्फेगिया), ध्वनि उच्चारण (डिस्फोनिया), और बोलने में कठिनाई (डिसार्थ्रिया) से प्रकट होता है। हिंसक हँसी और रोने की प्रवृत्ति होती है, जो निरोधात्मक आवेगों का संचालन करने वाले अवरोही कॉर्टिकल फाइबर के द्विपक्षीय रुकावट के कारण होती है।

बल्बर पाल्सी के विपरीत, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ, लकवाग्रस्त मांसपेशियां शोष नहीं होती हैं और कोई अध:पतन प्रतिक्रिया नहीं होती है। इसी समय, मस्तिष्क स्टेम से जुड़ी सजगताएं न केवल संरक्षित होती हैं, बल्कि पैथोलॉजिकल रूप से भी बढ़ जाती हैं - तालु, ग्रसनी, खांसी, उल्टी। मौखिक स्वचालितता के लक्षणों की उपस्थिति विशेषता है।

निदान क्लिनिक पर आधारित है। बल्बर पाल्सी के साथ विभेदक निदान। उपचार और रोग का निदान उस रोग की प्रकृति और गंभीरता पर निर्भर करता है जिसके कारण यह रोग संबंधी स्थिति उत्पन्न हुई।

16. नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँमस्तिष्क के ललाट लोब के घाव .

फ्रंटल लोब सिंड्रोम - साधारण नाममस्तिष्क गोलार्द्धों के ललाट लोब के विभिन्न, कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण संरचनाओं के सिंड्रोम का एक सेट। इनमें से प्रत्येक सिंड्रोम को 2 प्रकारों में प्रस्तुत किया जा सकता है - चिड़चिड़ा और प्रोलैप्सड। इसके अलावा, फ्रंटल लोब सिंड्रोम की विशेषताएं कानून से प्रभावित होती हैं कार्यात्मक विषमतासेरेब्रल गोलार्द्धों में, बाएं और दाएं गोलार्धों के सिंड्रोम होते हैं महत्वपूर्ण अंतर. इस कानून के अनुसार दाएं हाथ के लोगों में बायां गोलार्ध जिम्मेदार होता है मौखिक कार्य(बाएं हाथ वालों के लिए - इसके विपरीत), दायां - गैर-मौखिक, ज्ञानात्मक-व्यावहारिक कार्यों के लिए (बाएं हाथ वालों के लिए - इसके विपरीत)।

सिंड्रोम पश्च भागललाट पालि।तब होता है जब निम्नलिखित ब्रोडमैन क्षेत्र प्रभावित होते हैं: 6 (एग्राफिया), 8 (आंखों और सिर का विपरीत दिशा में आरामदायक घुमाव और बगल में "कॉर्टिकल" टकटकी पक्षाघात, एस्पेंटाइन, एस्टासिया-अबासिया), 44 (मोटर एपेशिया)।

मध्य कम्पार्टमेंट सिंड्रोम.तब होता है जब 9, 45, 46, 47 ब्रोडमैन क्षेत्र क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। इस सिंड्रोम के मुख्य लक्षण मानसिक विकार हैं, जिन्हें 2 मुख्य सिंड्रोम द्वारा दर्शाया जा सकता है:

· एपेटेटिक-एबुलिक सिंड्रोम - किसी भी आंदोलन के लिए पहल की कमी।

· डिसइनहिबिटेड-यूफोरिक सिंड्रोम पहले सिंड्रोम के विपरीत है। वे। शिशुवाद, मूर्खता, उत्साह.

ललाट लोब के मध्य भाग को नुकसान के अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

· "फेशियल फेशियलिस" का लक्षण (विंसेंट का लक्षण) - रोते, हंसते, मुस्कुराते समय चेहरे के निचले हिस्से की अपर्याप्तता की उपस्थिति।

· पकड़ने की घटना - जानिसजेव्स्की रिफ्लेक्स (हथेली की सतह पर हल्का सा स्पर्श होने पर, हाथ रिफ्लेक्सिव रूप से मुट्ठी में बंद हो जाता है), रॉबिन्सन रिफ्लेक्स (स्वचालित जुनूनी पकड़ने और पीछा करने की घटना);

· मुद्रा में विशिष्ट परिवर्तन (पार्किंसोनियन मुद्रा की याद दिलाते हुए);

सिंड्रोम पूर्वकाल भाग(डंडे).तब होता है जब ब्रोडमैन के अनुसार 10वां और 11वां क्षेत्र प्रभावित होता है। इस सिंड्रोम के प्रमुख लक्षण स्थैतिक और समन्वय में गड़बड़ी हैं, जिन्हें ललाट गतिभंग (आराम के समय शरीर का एक तरफ झुकना, ओवरशूटिंग), एडियाडोकोकिनेसिस और घाव के विपरीत दिशा में बिगड़ा हुआ समन्वय, कम अक्सर की तरफ जाना जाता है। घाव. कभी-कभी इन लक्षणों को स्यूडोसेरेबेलर कहा जाता है। वे गड़बड़ी की कम तीव्रता, अंगों की मांसपेशियों के हाइपोटोनिया की अनुपस्थिति और एक्स्ट्रामाइराइडल प्रकार (कठोरता, "कॉगव्हील" और "काउंटरकॉन्टिनेंस" की घटना) की मांसपेशियों की टोन में परिवर्तन के साथ उनके संयोजन में वास्तविक अनुमस्तिष्क से भिन्न होते हैं। वर्णित लक्षण फ्रंटोपोंटिन और पोंटोसेरेबेलर मार्गों को नुकसान के कारण होते हैं, जो मुख्य रूप से फ्रंटल लोब के ध्रुवों पर शुरू होते हैं।

अवर सतह सिंड्रोम.यह ललाट लोब और ललाट ध्रुव के मध्य भाग के सिंड्रोम के समान है, जो घ्राण तंत्रिका को अनिवार्य क्षति की उपस्थिति में भिन्न होता है। मानसिक विकारों (उदासीन-एबुलिक या डिसइनहिबिटेड-यूफोरिक सिंड्रोम) के अलावा, प्रमुख लक्षण घाव के किनारे पर हाइपो- या एनोस्मिया (गंध की भावना में कमी या अनुपस्थिति) है। जब पैथोलॉजिकल फोकस पीछे की ओर फैलता है, तो फोस्टर-कैनेडी सिंड्रोम (प्राथमिक डिस्क शोष) प्रकट हो सकता है नेत्र - संबंधी तंत्रिका, घाव के किनारे पर, ऑप्टिक तंत्रिका पर दबाव के परिणामस्वरूप) और कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क की उपस्थिति। जाइगोमैटिक प्रक्रिया या सिर के ललाट क्षेत्र के साथ टकराव पर दर्द और फोकस पर एक्सोफथाल्मोस होमोलेटरल की उपस्थिति भी हो सकती है, जो निकटता का संकेत देती है पैथोलॉजिकल प्रक्रियाखोपड़ी के आधार और कक्षा तक।

प्रीसेंट्रल रीजन सिंड्रोम.तब होता है जब प्रीसेंट्रल गाइरस क्षतिग्रस्त हो जाता है (ब्रोडमैन के अनुसार 4 और आंशिक रूप से 6 क्षेत्र), जो कॉर्टेक्स का मोटर क्षेत्र है बड़ा दिमाग. यहां प्राथमिक मोटर कार्यों के केंद्र हैं - लचीलापन, विस्तार, सम्मिलन, अपहरण, उच्चारण, सुपारी, आदि। सिंड्रोम को 2 प्रकारों में जाना जाता है:

· जलन (जलन) का प्रकार. आंशिक (फोकल) मिर्गी का सिंड्रोम देता है। ये दौरे (जैक्सन, कोज़ेवनिकोव के) क्लोनिक या टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन द्वारा व्यक्त किए जाते हैं, जो सोमाटोटोपिक प्रक्षेपण के अनुसार शरीर के एक निश्चित हिस्से से शुरू होते हैं: प्रीसेंट्रल गाइरस के निचले हिस्सों की जलन आंशिक दौरे देती है जो मांसपेशियों में शुरू होती है। ग्रसनी, जीभ और चेहरे का निचला समूह (ऑपेरकुलर सिंड्रोम - चबाने या निगलने की गतिविधियों के हमले, होंठों को चाटना, थपथपाना)। प्रीसेन्ट्रल गाइरस के मध्य भाग के क्षेत्र में सेरेब्रल कॉर्टेक्स की एकतरफा जलन क्लोनिक-टॉनिक पैरॉक्सिज्म पैदा करती है - पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस का चिड़चिड़ा सिंड्रोम - घाव के विपरीत बांह में क्लोनिक या क्लोनिक-टॉनिक ऐंठन, दूरस्थ भागों से शुरू होता है (हाथ, उंगलियां) बाद वाले का। पैरासेंट्रल लोब्यूल के क्षेत्र में सेरेब्रल कॉर्टेक्स की जलन शरीर के विपरीत हिस्से के पैर की मांसपेशियों से शुरू होकर क्लोनिक या क्लोनिक-टॉनिक ऐंठन की उपस्थिति का कारण बनती है।

· सेरेब्रल प्रोलैप्स का प्रकार. यह स्वयं को स्वैच्छिक मोटर फ़ंक्शन के उल्लंघन के रूप में प्रकट करता है - केंद्रीय पैरेसिस (पक्षाघात)। मोटर फ़ंक्शन के कॉर्टिकल विकारों का एक विशिष्ट संकेत मोनोप्लेजिक प्रकार का पक्षाघात या पैरेसिस है, जो चेहरे और पैरों द्वारा संक्रमित मांसपेशियों के केंद्रीय पैरेसिस के साथ हाथ या पैर के मोनोपेरेसिस का संयोजन है। हाइपोग्लोसल तंत्रिकाएँ- पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस के कार्यों के नुकसान का सिंड्रोम, पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस के क्षेत्र में सेरेब्रल कॉर्टेक्स के एक निश्चित क्षेत्र को एकतरफा क्षति के कारण होता है।

न्यूरोलॉजिस्ट स्यूडोबुलबार पाल्सी के निम्नलिखित मुख्य कारणों पर प्रकाश डालेंगे:

1. दोनों गोलार्धों को प्रभावित करने वाले संवहनी रोग (लैकुनर अवस्था)। उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस; वास्कुलिटिस)।
2. प्रसवकालीन विकृति विज्ञान और जन्म आघात सहित।
3. जन्मजात द्विपक्षीय पेरियाक्वेडक्टल सिंड्रोम।
4. अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट।
5. बच्चों में एपिलेप्टिफ़ॉर्म ऑपेरकुलर सिंड्रोम में एपिसोडिक स्यूडोबुलबार पाल्सी।
6. पिरामिड और को प्रभावित करने वाले अपक्षयी रोग एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम: एएलएस, प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस, पारिवारिक स्पास्टिक पैरापलेजिया (दुर्लभ), ओपीसीए, पिक रोग, क्रुट्ज़फेल्ट-जैकब रोग, प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी, पार्किंसंस रोग, मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी, अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल रोग।
7. डिमाइलेटिंग रोग।
8. एन्सेफलाइटिस या मेनिनजाइटिस के परिणाम.
9. एकाधिक या फैलाना (ग्लियोमा) नियोप्लाज्म।
10. हाइपोक्सिक (एनोक्सिक) एन्सेफैलोपैथी ("पुनर्जीवित मस्तिष्क की बीमारी")।
11. अन्य कारणों से।

संवहनी रोग

दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करने वाले संवहनी रोग सबसे अधिक होते हैं सामान्य कारणस्यूडोबुलबार पक्षाघात. सेरेब्रल परिसंचरण के बार-बार होने वाले इस्केमिक विकार, आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस, वास्कुलिटिस, प्रणालीगत रोगों, हृदय और रक्त रोगों, एकाधिक लैकुनर सेरेब्रल रोधगलन आदि के साथ, एक नियम के रूप में, स्यूडोबुलबार पाल्सी की तस्वीर पैदा करते हैं। . उत्तरार्द्ध कभी-कभी एक ही स्ट्रोक के साथ विकसित हो सकता है, जाहिरा तौर पर अव्यक्त संवहनी के विघटन के कारण मस्तिष्क विफलतादूसरे गोलार्ध में. संवहनी स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ, बाद वाले के साथ हेमिपेरेसिस, टेट्रापैरेसिस, या पैरेसिस के बिना द्विपक्षीय पिरामिड अपर्याप्तता हो सकती है। दिखाया गया संवहनी रोगमस्तिष्क, आमतौर पर एमआरआई द्वारा पुष्टि की जाती है।

प्रसवकालीन विकृति विज्ञान और जन्म आघात

प्रसवकालीन हाइपोक्सिया या श्वासावरोध के कारण भी जन्म आघात, बचपन के विभिन्न रूप मस्तिष्क पक्षाघात(सेरेब्रल पाल्सी) स्पास्टिक-पेरेटिक (डिप्लेजिक, हेमिप्लेजिक, टेट्राप्लेजिक), डिस्किनेटिक (मुख्य रूप से डायस्टोनिक), एटैक्टिक और के विकास के साथ मिश्रित सिंड्रोम, जिसमें स्यूडोबुलबार पाल्सी की तस्वीर भी शामिल है। पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमालेसिया के अलावा, इन बच्चों में अक्सर एकतरफा रक्तस्रावी रोधगलन होता है। इनमें से आधे से अधिक बच्चों में मानसिक मंदता के लक्षण दिखाई देते हैं; लगभग एक तिहाई विकसित होता है मिरगी के दौरे. इतिहास में आमतौर पर इसके संकेत मिलते हैं प्रसवकालीन विकृति विज्ञान, विलंबित साइकोमोटर विकास और में तंत्रिका संबंधी स्थितिप्रसवकालीन एन्सेफैलोपैथी के अवशिष्ट लक्षण प्रकट होते हैं।

क्रमानुसार रोग का निदानसेरेब्रल पाल्सी में कुछ अपक्षयी और वंशानुगत चयापचय संबंधी विकार (ग्लूटेरिक एसिडुरिया प्रकार I; आर्गिनेज की कमी; डोपा-उत्तरदायी डिस्टोनिया; हाइपरेक्प्लेक्सिया (कठोरता के साथ); लेस्च-निहान रोग), साथ ही प्रगतिशील हाइड्रोसिफ़लस, सबड्यूरल हेमेटोमा शामिल हैं। एमआरआई सेरेब्रल पाल्सी वाले लगभग 93% रोगियों में मस्तिष्क में कुछ असामान्यताओं का पता लगाता है।

जन्मजात द्विपक्षीय एक्वाडक्ट सिंड्रोम

यह दोष बच्चों में होता है तंत्रिका संबंधी अभ्यास. यह (हिप्पोकैम्पस के जन्मजात द्विपक्षीय स्केलेरोसिस की तरह) एक स्पष्ट विकार की ओर ले जाता है भाषण विकास, जो कभी-कभी बचपन के ऑटिज्म और स्यूडोबुलबार पाल्सी (मुख्य रूप से भाषण विकारों और डिस्पैगिया के साथ) की तस्वीर की भी नकल करता है। लगभग 85% मामलों में मानसिक मंदता और मिर्गी के दौरे देखे जाते हैं। एमआरआई से पेरिसिल्वियन ग्यारी की विकृति का पता चलता है।

गंभीर दर्दनाक मस्तिष्क की चोट (टीबीआई)

वयस्कों और बच्चों में गंभीर दर्दनाक मस्तिष्क की चोट अक्सर विभिन्न प्रकार के पिरामिडल सिंड्रोम (स्पैस्टिक मोनो-, हेमी-, ट्राई- और टेट्रापैरेसिस या प्लेगिया) और गंभीर भाषण और निगलने वाले विकारों के साथ स्यूडोबुलबर विकारों की ओर ले जाती है। आघात के इतिहास के साथ संबंध नैदानिक ​​संदेह के लिए कोई जगह नहीं छोड़ता है।

मिरगी

एपिसोडिक स्यूडोबुलबार पाल्सी का वर्णन एपिलेप्टिफॉर्म ऑपरकुलर सिंड्रोम (पैरॉक्सिस्मल ओरल अप्राक्सिया, डिसरथ्रिया और ड्रोलिंग) वाले बच्चों में किया गया है। धीमा चरणरात की नींद। निदान की पुष्टि रात के दौरे के दौरान ईईजी में मिर्गी के स्राव से होती है।

अपकर्षक बीमारी

अनेक अपकर्षक बीमारी, पिरामिडल और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम की भागीदारी के साथ होने वाला, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ हो सकता है। ऐसी बीमारियों में पार्श्व शामिल हैं पेशीशोषी काठिन्य, प्रगतिशील सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी (स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के कारण के रूप में ये रूप दूसरों की तुलना में अधिक सामान्य हैं), प्राथमिक पार्श्व स्केलेरोसिस, पारिवारिक स्पास्टिक पैरापलेजिया (शायद ही कभी गंभीर स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की ओर जाता है), पिक रोग, क्रुट्ज़फेल्ट-जैकब रोग, पार्किंसंस रोग, माध्यमिक पार्किंसनिज़्म, मल्टीपल सिस्टम शोष, कम सामान्यतः - अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल रोग।

डिमाइलेटिंग रोग

डिमाइलेटिंग रोगों में अक्सर दोनों तरफ कॉर्टिकोबुलबार ट्रैक्ट शामिल होते हैं, जिससे स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (मल्टीपल स्केलेरोसिस, पोस्ट-संक्रामक और पोस्ट-टीकाकरण एन्सेफेलोमाइलाइटिस, प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफलोपैथी, सबस्यूट स्केलेरोजिंग पैनेंसेफलाइटिस, एड्स-डिमेंशिया कॉम्प्लेक्स, एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी) होता है।

इसी समूह ("माइलिन रोग") में शामिल हैं चयापचय संबंधी रोगमाइलिन (पेलिज़ियस-मर्ज़बैकर रोग, अलेक्जेंडर रोग, मेटाक्रोमैटिक ल्यूकोडिस्ट्रॉफी, ग्लोबॉइड ल्यूकोडिस्ट्रॉफी)।

एन्सेफलाइटिस और मेनिनजाइटिस के परिणाम

एन्सेफलाइटिस, मेनिनजाइटिस और मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, अन्य न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम के साथ, उनकी अभिव्यक्तियों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम भी शामिल हो सकता है। अंतर्निहित संक्रामक मस्तिष्क क्षति के लक्षण हमेशा पहचाने जाते हैं।

एकाधिक या फैलाना ग्लिओमा

ब्रेनस्टेम ग्लियोमा के कुछ प्रकार परिवर्तनशील प्रदर्शित करते हैं नैदानिक ​​लक्षणमस्तिष्क स्टेम के दुम, मध्य (पोन्स) या मौखिक भागों के भीतर इसके स्थान पर निर्भर करता है। अधिकतर, यह ट्यूमर बचपन में शुरू होता है (80% मामलों में 21 वर्ष की आयु से पहले) एक या अधिक कपाल नसों (आमतौर पर एक तरफ VI और VII), प्रगतिशील हेमिपेरेसिस या पैरापैरेसिस और गतिभंग के लक्षणों के साथ। कभी-कभी चालन लक्षण कपाल नसों को नुकसान पहुंचाने से पहले होते हैं। सिरदर्द, उल्टी और फंडस में सूजन हो जाती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम विकसित होता है।

क्रमानुसार रोग का निदानपोंटिन आकार के साथ मल्टीपल स्क्लेरोसिस, संवहनी विकृति (आमतौर पर कैवर्नस हेमांगीओमा) और ब्रेनस्टेम एन्सेफलाइटिस। में क्रमानुसार रोग का निदानएमआरआई महत्वपूर्ण सहायता प्रदान करता है। ग्लियोमा (एस्ट्रोसाइटोमा) के फोकल और फैलाए हुए रूपों के बीच अंतर करना महत्वपूर्ण है।

हाइपोक्सिक (एनोक्सिक) एन्सेफैलोपैथी

गंभीर के साथ हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी तंत्रिका संबंधी जटिलताएँउन रोगियों के लिए विशिष्ट जिन्होंने अनुभव किया है पुनर्जीवन के उपायदम घुटने के बाद, नैदानिक ​​मृत्यु, लंबा बेहोशी की अवस्थाऔर इसी तरह। गंभीर हाइपोक्सिया के परिणामों में, तीव्र अवधि में लंबे समय तक कोमा के अलावा, कई शामिल हैं नैदानिक ​​विकल्प, एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम के साथ (या बिना) मनोभ्रंश, अनुमस्तिष्क गतिभंग, मायोक्लोनिक सिंड्रोम, कोर्साकॉफ एमनेस्टिक सिंड्रोम सहित। अलग से विचार किया गया विलंबित पोस्टानॉक्सिक एन्सेफैलोपैथीबुरे परिणाम के साथ.

कभी-कभी हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी वाले मरीज़ होते हैं जो लगातार बने रहते हैं अवशिष्ट प्रभावसामान्य हाइपोकिनेसिया और हाइपोमिमिया (स्यूडोबुलबार विकारों के इस प्रकार को "एक्स्ट्रापाइरामाइडल स्यूडोबुलबार सिंड्रोम" या "स्यूडोप्स्यूडोबुलबार सिंड्रोम" कहा जाता है) की पृष्ठभूमि के खिलाफ बल्बर फ़ंक्शंस (हाइपोकैनेटिक डिसरथ्रिया और डिस्पैगिया) के प्रमुख हाइपोकिनेसिया में शामिल हैं। इन रोगियों में अंगों और धड़ में कोई असामान्यता नहीं होती है, लेकिन एक अजीब स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की उपर्युक्त अभिव्यक्तियों के कारण वे अक्षम हो जाते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के अन्य कारण

कभी-कभी स्यूडोबुलबार सिंड्रोम स्वयं प्रकट होता है अवयवअधिक व्यापक तंत्रिका संबंधी सिंड्रोम. उदाहरण के लिए, सेंट्रल पोंटीन माइलिनोलिसिस की तस्वीर में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम ( द्रोह, यकृत का काम करना बंद कर देना, सेप्सिस, शराब, क्रोनिक वृक्कीय विफलता, लिंफोमा, कैशेक्सिया, गंभीर निर्जलीकरण और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, रक्तस्रावी अग्नाशयशोथ, पेलाग्रा) और ओवरलैपिंग "लॉक-इन मैन" सिंड्रोम (बेसिलर धमनी का अवरोध, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, वायरल एन्सेफलाइटिस, टीकाकरण के बाद एन्सेफलाइटिस, ट्यूमर, रक्तस्राव, केंद्रीय) पोंटिन माइलिनोलिसिस)।

सेंट्रल पोंटीन माइलिनोलिसिस एक दुर्लभ और संभावित घातक सिंड्रोम है जो टेट्राप्लाजिया (चिकित्सा बीमारी या वर्निक एन्सेफैलोपैथी के कारण) और डिमाइलिनेशन के कारण स्यूडोबुलबार पाल्सी के तेजी से विकास के साथ प्रकट होता है। केंद्रीय विभागब्रिज, जो एमआरआई पर दिखाई देता है और बदले में "लॉक-इन" सिंड्रोम का कारण बन सकता है। "लॉक्ड-इन मैन" सिंड्रोम ("आइसोलेशन" सिंड्रोम, डी-एफ़ेरेन्टेशन सिंड्रोम) एक ऐसी स्थिति है जिसमें चयनात्मक सुपरन्यूक्लियर मोटर डी-एफ़ेरेन्टेशन से चेतना की हानि के बिना कपाल के सभी चार अंगों और पुच्छीय भागों का पक्षाघात हो जाता है। सिंड्रोम टेट्राप्लाजिया, म्यूटिज्म (स्यूडोबुलबार मूल के एफोनिया और एनार्थ्रिया) और सचेत रहते हुए निगलने में असमर्थता से प्रकट होता है; इस मामले में, संचार की संभावना केवल आंखों और पलकों की ऊर्ध्वाधर गतिविधियों तक ही सीमित है। सीटी या एमआरआई से पोंस के मध्य-उदर भाग के नष्ट होने का पता चलता है।