बच्चों में बल्बर सिंड्रोम क्या है? स्यूडोबुलबार सिंड्रोम

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बल्बर सिंड्रोम (बल्बर पाल्सी) तब होता है जब नाभिक या जड़ें और परिधीय फाइबर IX, बारहवीं जोड़ीमेडुला ऑबोंगटा में कपाल तंत्रिकाएँ। बुलबार सिंड्रोम की विशेषता डिसरथ्रिया (ध्वनियों का बिगड़ा हुआ स्पष्ट उच्चारण), एफ़ोनिया (आवाज़ की ध्वनि की हानि), डिस्पैगिया (निगलने का विकार), नरम तालू की बिगड़ा गतिशीलता, स्वर रज्जु, शोष और जीभ में आकर्षण के विकास से होती है। तालु और ग्रसनी सजगता में कमी। बुलबार सिंड्रोम एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है, लक्षणों की गंभीरता अधिकतम हो सकती है, अनार्थ्रिया, एफ़ोनिया और एफ़ैगिया तक। कभी-कभी मेडुला ऑबोंगटा का आधा व्यास प्रभावित होता है। परिणामस्वरूप, घाव के किनारे पर कपाल नसों के नाभिक को नुकसान पहुंचाने के अलावा, पिरामिडल फासीकुलस में टूटने से पोर्टल पक्ष पर हेमिप्लेगिया (वैकल्पिक हेमिप्लेजिया) का विकास होगा। कपाल तंत्रिकाओं के IX, X, XII जोड़े का द्विपक्षीय परिधीय पक्षाघात जीवन के साथ असंगत है।

कॉर्टिकोन्यूक्लियर ट्रैक्ट्स को द्विपक्षीय सुपरन्यूक्लियर क्षति के साथ, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (स्यूडोबुलबार पाल्सी) होता है। मिथ्या बल्बर सिंड्रोम- हमेशा द्विपक्षीय, शोष और प्रावरणी मरोड़ की अनुपस्थिति की विशेषता, डिस्पैगिया, डिस्फ़ोनिया और डिसरथ्रिया की मध्यम गंभीरता, तालु, ग्रसनी और जबड़े की सजगता का संरक्षण या वृद्धि, साथ ही चेहरे की रोग संबंधी सजगता की उपस्थिति - मौखिक की सजगता स्वचालितता. कभी-कभी हिंसक हँसी या रोने का आभास होता है। कॉर्टिकोन्यूक्लियर बंडलों को द्विपक्षीय क्षति, साथ में मौखिक स्वचालितता के पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस की उपस्थिति। ऊपरी हिस्से पर हथौड़े से वार करना निचले होंठऑर्बिक्युलिस ओरिस मांसपेशी के संकुचन या होठों को आगे की ओर खींचने का कारण बनता है - वर्प लेबियल रिफ्लेक्स, या, चूसने के साथ, प्रोबोसिस रिफ्लेक्स।

आर्टिक्यूलेटरी मांसपेशियों के केंद्रीय या परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को द्विपक्षीय क्षति के शुरुआती लक्षणों में से एक डिसरथ्रिया है (शिकायतें - जीभ उलझी हुई है या जैसे कि मुंह में दलिया है, स्पष्टता की कमी, धुंधला और अस्पष्ट भाषण)। पहचानने के लिए डिसरथ्रिया के हल्के स्तर पर, रोगियों को एक विशेष वाक्यांश दोहराने के लिए कहा जाता है, जिसमें ऐसे शब्द शामिल होते हैं जिन्हें व्यक्त करना मुश्किल होता है। जल्दी-जल्दी बोलने की कोशिश करने और उत्तेजना के दौरान वाणी कम समझ में आती है। स्यूडोबुलब पाल्सी सिंड्रोम में शामिल हैं: डिसरथ्रिया, निगलने में कठिनाई और आवाज़ आना। उसी समय, मौखिक स्वचालितता के लक्षण लगातार सामने आए।

लक्षण और पाठ्यक्रम. बल्बर पाल्सी के मरीजों में निगलने, नाक से बोलने और आवाज में गड़बड़ी की समस्या होती है। स्यूडोबुलबार पाल्सी के रोगियों में समान शिकायतें होती हैं, लेकिन वे हमेशा "हिंसक" रोने या हँसी जैसे विकारों के साथ जुड़ी होती हैं: व्यक्ति बहुत आसानी से रोता है (हँसता है) और रुक नहीं पाता है। स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ, बौद्धिक विकार हमेशा स्पष्ट होते हैं।

मान्यता। तीव्र निगलने संबंधी विकार (घुटन), आवाज में बदलाव या नाक की आवाज के मामले में, तत्काल कॉल करना आवश्यक है रोगी वाहन. यदि ऐसे विकार वृद्ध लोगों में होते हैं और धीरे-धीरे विकसित होते हैं, तो इसकी आवश्यकता नहीं है आपातकालीन सहायताहालाँकि, ब्रेन ट्यूमर किसी बीमारी की आड़ में भी हो सकता है, इसलिए इसे किसी न्यूरोलॉजिस्ट को दिखाने में कोई दिक्कत नहीं होगी।

उपचार सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस या स्ट्रोक के समान ही है। एक पाठ्यक्रम शामिल है संवहनी चिकित्सा, मस्तिष्क के चयापचय में सुधार करने वाली दवाओं का उपयोग, ऑक्सीजन थेरेपी, पुनर्वास उपचारया पुनर्वास (भौतिक चिकित्सा, फिजियोथेरेपी, मालिश)।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के लिए पूर्वानुमान गंभीर है; बल्बर पाल्सी के लिए, यह पक्षाघात के विकास की गंभीरता और कारण पर निर्भर करता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी (झूठी बल्बर पाल्सी का पर्यायवाची) है क्लिनिकल सिंड्रोम, चबाने, निगलने, बोलने और चेहरे के भावों के विकारों की विशेषता। यह तब होता है जब कॉर्टेक्स के मोटर केंद्रों से आने वाले केंद्रीय मार्ग बाधित हो जाते हैं प्रमस्तिष्क गोलार्धमस्तिष्क से मेडुला ऑबोंगटा के मोटर नाभिक तक, बुलेवार्ड पक्षाघात (देखें) के विपरीत, जिसमें नाभिक स्वयं या उनकी जड़ें प्रभावित होती हैं। स्यूडोबुलबार पाल्सी केवल सेरेब्रल गोलार्धों को द्विपक्षीय क्षति के साथ विकसित होती है, क्योंकि एक गोलार्ध के नाभिक के पथ में रुकावट ध्यान देने योग्य नहीं होती है बल्बर विकार. कारण छद्म बल्बर पक्षाघातआमतौर पर एथेरोस्क्लेरोसिस होता है मस्तिष्क वाहिकाएँमस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों में नरमी के फॉसी के साथ। हालाँकि, स्यूडोबुलबार पाल्सी भी हो सकती है संवहनी रूपमस्तिष्क का उपदंश, न्यूरोसंक्रमण, ट्यूमर, मस्तिष्क के दोनों गोलार्धों को प्रभावित करने वाली अपक्षयी प्रक्रियाएं।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के मुख्य लक्षणों में से एक है चबाने और निगलने में दिक्कत होना। भोजन दांतों के पीछे और मसूड़ों में फंस जाता है, भोजन करते समय रोगी का दम घुटने लगता है, तरल भोजन नाक के रास्ते बाहर निकल जाता है। आवाज नाक के रंग की हो जाती है, कर्कश हो जाती है, स्वर खो देता है, कठिन व्यंजन पूरी तरह से छूट जाते हैं, कुछ मरीज़ फुसफुसा कर भी नहीं बोल पाते हैं। चेहरे की मांसपेशियों के द्विपक्षीय पैरेसिस के कारण, चेहरा सौहार्दपूर्ण, मुखौटा जैसा हो जाता है और अक्सर रोने की अभिव्यक्ति होती है। उचित लक्षणों के बिना होने वाले हिंसक ऐंठन वाले रोने और हँसी के हमलों की विशेषता। कुछ रोगियों में यह लक्षण नहीं भी हो सकता है। टेंडन रिफ्लेक्स नीचला जबड़ातेजी से बढ़ता है. तथाकथित मौखिक स्वचालितता के लक्षण प्रकट होते हैं (देखें)। अक्सर स्यूडोबुलबार सिंड्रोम हेमिपेरेसिस के साथ-साथ होता है। मरीजों में अक्सर पिरामिडनुमा लक्षणों के साथ सभी अंगों का हेमिपेरेसिस या पैरेसिस कम या ज्यादा स्पष्ट होता है। अन्य रोगियों में, पैरेसिस की अनुपस्थिति में, आंदोलनों की धीमी गति, कठोरता, मांसपेशियों में वृद्धि (मांसपेशियों की कठोरता) के रूप में एक स्पष्ट एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम प्रकट होता है (देखें)। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम में देखी गई बौद्धिक हानि को मस्तिष्क में नरमी के कई फॉसी द्वारा समझाया गया है।

अधिकांश मामलों में रोग की शुरुआत तीव्र होती है, लेकिन कभी-कभी यह धीरे-धीरे विकसित हो सकती है। अधिकांश रोगियों में, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के दो या अधिक हमलों के परिणामस्वरूप स्यूडोबुलबार पाल्सी होती है। श्वसन पथ में भोजन के प्रवेश करने, संबंधित संक्रमण, स्ट्रोक आदि के कारण होने वाले ब्रोन्कोपमोनिया से मृत्यु होती है।

उपचार अंतर्निहित बीमारी के विरुद्ध निर्देशित किया जाना चाहिए। चबाने की क्रिया को बेहतर बनाने के लिए, आपको भोजन के साथ दिन में 3 बार 0.015 ग्राम लेने की आवश्यकता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी (पर्यायवाची: झूठी बल्बर पाल्सी, सुप्रान्यूक्लियर बल्बर पाल्सी, सेरेब्रोबुलबार पाल्सी) एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो निगलने, चबाने, ध्वनि और भाषण अभिव्यक्ति के विकारों के साथ-साथ एमिमिया की विशेषता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी, बुलेवार्ड पक्षाघात (देखें) के विपरीत, जो मेडुला ऑबोंगटा के मोटर नाभिक को नुकसान पर निर्भर करता है, सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर क्षेत्र से इन नाभिक तक चलने वाले पथों में टूटने के परिणामस्वरूप होता है। जब मस्तिष्क के दोनों गोलार्धों में सुपरन्यूक्लियर मार्ग क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो बल्बर नाभिक का स्वैच्छिक संरक्षण खो जाता है और "झूठा" बल्बर पक्षाघात होता है, गलत क्योंकि शारीरिक रूप से मेडुला ऑबोंगटा स्वयं प्रभावित नहीं होता है। मस्तिष्क के एक गोलार्ध में सुपरन्यूक्लियर ट्रैक्ट को नुकसान ध्यान देने योग्य बल्ब संबंधी विकार पैदा नहीं करता है, क्योंकि ग्लोसोफेरीन्जियल और वेगस तंत्रिकाओं (साथ ही ट्राइजेमिनल और) के नाभिक ऊपरी शाखा चेहरे की नस) द्विपक्षीय कॉर्टिकल इन्फ़ेक्शन है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी और रोगजनन। स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ, ज्यादातर मामलों में मस्तिष्क के आधार की धमनियों में गंभीर एथेरोमैटोसिस होता है, जो मेडुला ऑबोंगटा और पोंस को बचाते हुए दोनों गोलार्द्धों को प्रभावित करता है। अधिक बार, स्यूडोबुलबार पाल्सी मस्तिष्क धमनियों के घनास्त्रता के कारण होता है और मुख्य रूप से देखा जाता है पृौढ अबस्था. मध्य आयु में, स्यूडोबुलबार पाल्सी सिफिलिटिक एंडारटेराइटिस के कारण हो सकता है। में बचपनस्यूडोबुलबार पाल्सी कॉर्टिकोबुलबार कंडक्टरों को द्विपक्षीय क्षति के साथ सेरेब्रल पाल्सी के लक्षणों में से एक है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम और रोगसूचकता को लकवाग्रस्त मांसपेशियों में अपक्षयी शोष की अनुपस्थिति में, ट्राइजेमिनल, चेहरे, ग्लोसोफेरीन्जियल, वेगस और हाइपोग्लोसल कपाल नसों के द्विपक्षीय केंद्रीय पक्षाघात या पैरेसिस की विशेषता है, रिफ्लेक्सिस का संरक्षण और पिरामिडल के विकार , एक्स्ट्रामाइराइडल या अनुमस्तिष्क प्रणाली। स्यूडोबुलबार पाल्सी में निगलने संबंधी विकार बल्बर पाल्सी के स्तर तक नहीं पहुंचते हैं; कमजोरी के कारण चबाने वाली मांसपेशियाँरोगी बहुत धीरे-धीरे खाते हैं, भोजन मुँह से बाहर गिर जाता है; मरीज़ों का दम घुटने लगता है. यदि भोजन श्वसन पथ में प्रवेश करता है, तो यह विकसित हो सकता है आकांक्षा का निमोनिया. जीभ गतिहीन होती है या केवल दांतों तक फैली होती है। वाणी अपर्याप्त रूप से स्पष्ट है, नाक के रंग के साथ; आवाज शांत है, शब्दों का उच्चारण कठिनाई से होता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के मुख्य लक्षणों में से एक ऐंठन भरी हँसी और रोने के हमले हैं, जो हिंसक प्रकृति के होते हैं; चेहरे की मांसपेशियाँ, जो ऐसे रोगियों में स्वेच्छा से सिकुड़ नहीं सकतीं, अत्यधिक सिकुड़ जाती हैं। मरीज़ अपने दाँत दिखाते समय या ऊपरी होंठ को कागज के टुकड़े से सहलाते समय अनैच्छिक रूप से रोना शुरू कर सकते हैं। इस लक्षण की घटना को बल्बर केंद्रों की ओर जाने वाले निरोधात्मक मार्गों के टूटने, सबकोर्टिकल संरचनाओं (ऑप्टिक थैलेमस) की अखंडता के उल्लंघन से समझाया गया है। स्ट्रिएटमवगैरह।)।

चेहरे की मांसपेशियों के द्विपक्षीय पैरेसिस के कारण चेहरा एक मुखौटा जैसा चरित्र प्राप्त कर लेता है। तेज़ हँसी या रोने के हमलों के दौरान पलकें अच्छी तरह बंद हो जाती हैं। यदि आप रोगी को अपनी आँखें खोलने या बंद करने के लिए कहते हैं, तो वह अपना मुँह खोल देता है। यह एक प्रकार का विकार है स्वैच्छिक गतिविधियाँइसे स्यूडोबुलबार पाल्सी के विशिष्ट लक्षणों में से एक माना जाना चाहिए।

चबाने और चेहरे की मांसपेशियों के क्षेत्र में गहरी और सतही सजगता में भी वृद्धि हुई है, साथ ही मौखिक स्वचालितता की सजगता का उद्भव भी हुआ है। इसमें ओपेनहेम के लक्षण (होठों को छूते समय चूसने और निगलने की क्रिया) शामिल होना चाहिए; लेबियल रिफ्लेक्स (इस मांसपेशी के क्षेत्र में टैप करने पर ऑर्बिक्युलिस ऑरिस मांसपेशी का संकुचन); बेखटेरेव का मौखिक प्रतिवर्त (मुंह के चारों ओर हथौड़े से थपथपाने पर होंठ हिलना); बुक्कल टूलूज़-वर्प घटना (गाल और होंठों की गति होंठ के किनारे पर टक्कर के कारण होती है); एस्टवात्सटुरोव का नासोलैबियल रिफ्लेक्स (नाक की जड़ पर थपथपाने पर सूंड जैसा होंठों का बंद होना)। रोगी के होठों को सहलाते समय, होठों और निचले जबड़े की लयबद्ध गति होती है - चूसने की गति, कभी-कभी हिंसक रोने में बदल जाती है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के पिरामिडल, एक्स्ट्रामाइराइडल, मिश्रित, अनुमस्तिष्क और शिशु रूप हैं, साथ ही स्पास्टिक भी हैं।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के पिरामिडल (लकवाग्रस्त) रूप की विशेषता अधिक या कम स्पष्ट रूप से व्यक्त हेमी- या टेट्राप्लाजिया या पैरेसिस के साथ बढ़े हुए टेंडन रिफ्लेक्सिस और पिरामिडल संकेतों की उपस्थिति है।

एक्स्ट्रामाइराइडल रूप: सभी गतिविधियों की धीमी गति, अमीमिया, कठोरता, वृद्धि हुई मांसपेशी टोनएक विशिष्ट चाल (छोटे कदम) के साथ एक्स्ट्रामाइराइडल प्रकार।

मिश्रित रूप: स्यूडोबुलबार पाल्सी के उपरोक्त रूपों का संयोजन।

अनुमस्तिष्क रूप: गतिभंग चाल, समन्वय विकार आदि सामने आते हैं।

स्यूडोबुलबार पाल्सी का शिशु रूप देखा जाता है स्पास्टिक डिप्लेजिया. नवजात शिशु खराब तरीके से चूसता है, दम घुटता है और दम घुटता है। इसके बाद, बच्चे में हिंसक रोना और हँसी विकसित हो जाती है, और डिसरथ्रिया का पता चलता है (शिशु पक्षाघात देखें)।

वेइल (ए. वेइल) ने परिवार का वर्णन किया स्पास्टिक रूपस्यूडोबुलबार पक्षाघात. इसके साथ, स्यूडोबुलबार पाल्सी में निहित स्पष्ट फोकल विकारों के साथ, ध्यान देने योग्य बौद्धिक मंदता. समान रूपक्लिपेल (एम. क्लिपेल) द्वारा भी वर्णित किया गया था।

चूंकि स्यूडोबुलबार पाल्सी का लक्षण जटिल ज्यादातर मस्तिष्क के स्क्लेरोटिक घावों के कारण होता है, स्यूडोबुलबर पाल्सी वाले मरीज़ अक्सर संबंधित मानसिक लक्षण प्रदर्शित करते हैं: स्मृति हानि, सोचने में कठिनाई, बढ़ी हुई दक्षताऔर इसी तरह।

रोग का कोर्स स्यूडोबुलबार पाल्सी पैदा करने वाले विभिन्न कारणों और रोग प्रक्रिया की व्यापकता से मेल खाता है। रोग की प्रगति प्रायः स्ट्रोक जैसी होती है अलग-अलग अवधिस्ट्रोक के बीच. यदि एक स्ट्रोक के बाद (देखें) चरम सीमाओं में पेरेटिक घटना कम हो जाती है, तो बल्बर घटना अधिकांश भाग के लिए लगातार बनी रहती है। अधिक बार, नए स्ट्रोक के कारण रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, विशेषकर सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ। रोग की अवधि अलग-अलग होती है। निमोनिया, यूरीमिया से होती है मौत संक्रामक रोग, नया रक्तस्राव, नेफ्रैटिस, हृदय की कमजोरी, आदि।

स्यूडोबुलबार पाल्सी का निदान मुश्किल नहीं है। से विभेदित किया जाना चाहिए विभिन्न रूपबुलेवार्ड पाल्सी, बल्बर नसों का न्यूरिटिस, पार्किंसनिज़्म। शोष की अनुपस्थिति और बढ़े हुए बल्बर रिफ्लेक्सिस एपोप्लेक्टिक बल्बर पाल्सी के खिलाफ बोलते हैं। स्यूडोबुलबार पाल्सी को पार्किंसंस जैसी बीमारी से अलग करना अधिक कठिन है। इसका कोर्स धीमा होता है, बाद के चरणों में एपोप्लेक्टिक स्ट्रोक होते हैं। इन मामलों में, हिंसक रोने के हमले भी देखे जाते हैं, वाणी ख़राब हो जाती है, और मरीज़ खुद से कुछ नहीं खा सकते हैं। निदान केवल सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस को स्यूडोबुलबार घटक से अलग करना मुश्किल हो सकता है; उत्तरार्द्ध को गंभीर फोकल लक्षणों, स्ट्रोक आदि की विशेषता है। इन मामलों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम मुख्य पीड़ा के एक अभिन्न अंग के रूप में प्रकट हो सकता है।

बुलबार सिंड्रोम, या बल्बर पाल्सी- संयुक्त कपाल तंत्रिकाओं के बल्बर समूह को क्षति: ग्लोसोफैरिंजियल, वेगस, सहायक और सब्लिंगुअल। तब होता है जब उनके नाभिक, जड़ों और तनों का कार्य ख़राब हो जाता है। प्रकट:

1. बल्बर डिसरथ्रिया या अनार्थ्रिया
2. नाक से बोलने की आवाज़ (नासोलिया) या आवाज़ की ध्वनिहीनता (एफ़ोनिया)
3. निगलने में कठिनाई (डिस्पैगिया)
4. जीभ में शोष, तंतुमय और प्रावरणी का फड़कना
5. स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड और ट्रेपेज़ियस मांसपेशियों के शिथिल पैरेसिस की अभिव्यक्तियाँ

तालु, ग्रसनी और कफ प्रतिवर्त भी क्षीण हो जाते हैं। इससे जुड़े लोग विशेष रूप से खतरनाक हैं श्वसन संबंधी विकारऔर हृदय संबंधी विकार।

बल्बर सिंड्रोम के साथ डिसरथ्रियाएक भाषण विकार है जिसके कारण होता है शिथिल पैरेसिसया इसे सहारा देने वाली मांसपेशियों का पक्षाघात (जीभ, होंठ की मांसपेशियां, मुलायम स्वाद, ग्रसनी, स्वरयंत्र, मांसपेशियां जो मेम्बिबल को ऊपर उठाती हैं, श्वसन मांसपेशियां)। वाणी धीमी होती है, रोगी जल्दी थक जाता है, वाणी दोष उसे पहचान में आ जाते हैं, लेकिन उन पर काबू पाना असंभव होता है। आवाज कमजोर है, सुस्त है, ख़राब है। स्वर और स्वरयुक्त व्यंजन बहरे हो जाते हैं। वाणी का समय खुली नाक के प्रकार में बदल जाता है, और व्यंजन ध्वनियों की अभिव्यक्ति धुंधली हो जाती है। फ्रिकेटिव व्यंजन (डी, बी, टी, पी) की अभिव्यक्ति को सरल बनाया गया है। उल्लिखित ध्वनियों के उच्चारण में संभावित चयनात्मक विकार के कारण बदलती डिग्रीरोग प्रक्रिया में मांसपेशियों की भागीदारी।

ब्रिसॉट सिंड्रोम(फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट ई. ब्रिसौड द्वारा वर्णित) की विशेषता है आवधिक घटनाकांपना, पीली त्वचा, ठंडा पसीना, श्वसन और संचार संबंधी विकार, चिंता की स्थिति के साथ, बल्बर सिंड्रोम वाले रोगियों में महत्वपूर्ण भय। (मस्तिष्क स्टेम में जालीदार गठन की शिथिलता का परिणाम)।

स्यूडोबुलबार पक्षाघात- कपाल तंत्रिकाओं के बल्बर समूह की संयुक्त शिथिलता के कारण द्विपक्षीय क्षति उनके मूल तक जा रही है कॉर्टिकोन्यूक्लियर मार्ग . इस मामले में नैदानिक ​​​​तस्वीर बल्बर सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों से मिलती जुलती है, लेकिन पैरेसिस प्रकृति में केंद्रीय है (पेरेटिक या लकवाग्रस्त मांसपेशियों का स्वर बढ़ जाता है, कोई हाइपोट्रॉफी, फाइब्रिलरी और फेशियल ट्विचिंग नहीं होती है), और ग्रसनी, तालु, खांसी, और जबड़े की सजगता बढ़ जाती है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ, हिंसक हँसी और रोना नोट किया जाता है, साथ ही मौखिक स्वचालितता की सजगता भी देखी जाती है

• ओरल ऑटोमैटिज़्म रिफ्लेक्सिस फ़ाइलोजेनेटिक रूप से प्राचीन प्रोप्रियोसेप्टिव रिफ्लेक्सिस का एक समूह है, जिसमें रिफ्लेक्स आर्क्स का निर्माण होता है, जिसमें V और VII कपाल तंत्रिकाएं और उनके नाभिक, साथ ही XII कपाल तंत्रिका नाभिक की कोशिकाएं होती हैं, जिनमें से अक्षतंतु ऑर्बिक्युलिस ऑरिस मांसपेशी को संक्रमित करते हैं। , भाग लेना। वे 2-3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में शारीरिक हैं। बाद में, सबकोर्टिकल नोड्स और सेरेब्रल कॉर्टेक्स उन पर निरोधात्मक प्रभाव डालते हैं। जब ये मस्तिष्क संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, साथ ही कपाल तंत्रिकाओं के चिह्नित नाभिक के साथ उनके संबंध क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो मौखिक स्वचालितता की सजगता प्रकट होती है। वे चेहरे के मौखिक भाग की जलन के कारण होते हैं और होठों को आगे की ओर खींचने - चूसने या चूमने की क्रिया से प्रकट होते हैं। ये रिफ्लेक्सिस, विशेष रूप से, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ डिसरथ्रिया- वाणी विकार के कारण केंद्रीय पैरेसिसया इसे सहारा देने वाली मांसपेशियों का पक्षाघात (स्यूडोबुलबार सिंड्रोम)। आवाज़ कमज़ोर है, कर्कश है, कर्कश है; भाषण की गति धीमी है, इसका समय अनुनासिक है, विशेषकर जब एक जटिल कलात्मक संरचना (आर, एल, श, झ, च, सी) और स्वर "ई", "आई" के साथ व्यंजन का उच्चारण किया जाता है। इस मामले में, स्टॉप व्यंजन और "आर" को आमतौर पर फ्रिकेटिव व्यंजन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जिसका उच्चारण सरल होता है। नरम व्यंजनों की तुलना में कठोर व्यंजनों की अभिव्यक्ति काफी हद तक ख़राब होती है। शब्दों के अंत पर अक्सर सहमति नहीं होती। रोगी को अभिव्यक्ति दोषों के बारे में पता होता है और सक्रिय रूप से उन्हें दूर करने का प्रयास करता है, लेकिन इससे केवल भाषण प्रदान करने वाली मांसपेशियों की टोन बढ़ जाती है और डिसरथ्रिया की अभिव्यक्तियाँ बढ़ जाती हैं।

हिंसक रोना और हँसी- सहज (अक्सर अनुचित), स्वैच्छिक दमन के लिए उत्तरदायी नहीं और पर्याप्त कारणों के बिना, रोने या हँसी में निहित एक चेहरे की भावनात्मक प्रतिक्रिया, जो आंतरिक भावनात्मक तनाव के समाधान में योगदान नहीं करती है।

मौखिक स्वचालितता सजगता:

• प्रोबोसिस रिफ्लेक्स (मौखिक एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस रिफ्लेक्स)- ऊपरी होंठ पर या होठों पर रखी विषय की उंगली पर हथौड़े से हल्की थपथपाहट के जवाब में होठों का अनैच्छिक उभार। रूसी न्यूरोलॉजिस्ट वी.एम. द्वारा वर्णित। बेख्तेरेव।
• ओरल ओपेनहेम रिफ्लेक्स- होठों की जलन के जवाब में चबाना और कभी-कभी निगलने की क्रिया (चूसने की प्रतिक्रिया को छोड़कर)। मौखिक स्वचालितता की सजगता को संदर्भित करता है। जर्मन न्यूरोपैथोलॉजिस्ट एन. ओपेनहेम द्वारा वर्णित।
• ओपेनहेम का चूसने वाला प्रतिवर्त- होठों की लाइन जलन के जवाब में चूसने की गतिविधियों की उपस्थिति। जर्मन न्यूरोपैथोलॉजिस्ट एन. ऑरेन्जिम द्वारा वर्णित।
• नासोलैबियल रिफ्लेक्स (नासोलैबियल रिफ्लेक्स एस्टवात्सटुरोव)- नाक की पीठ या सिरे पर हथौड़े से थपथपाने की प्रतिक्रिया में ऑर्बिक्युलिस ओरिस मांसपेशी का संकुचन और होठों का बाहर निकलना। घरेलू न्यूरोपैथोलॉजिस्ट एम.आई. द्वारा वर्णित। अस्तवत्सतुरोव।
• पामोमेंटल रिफ्लेक्स (मैरिनेस्कु-राडोविसी रिफ्लेक्स)- ऊंचाई के क्षेत्र में हथेली की त्वचा की रेखा की जलन के जवाब में मानसिक मांसपेशियों का संकुचन अँगूठाएक ही नाम की तरफ. बाद में अतिरिक्त ग्रहणशील त्वचा प्रतिवर्त (मौखिक प्रतिवर्त की तुलना में)। पलटा हुआ चापस्ट्रेटम में बंद हो जाता है। प्रतिवर्त का निषेध सेरेब्रल कॉर्टेक्स द्वारा प्रदान किया जाता है। सामान्यतः 4 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है। वयस्कों में, यह कॉर्टिकल पैथोलॉजी और कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल, कॉर्टिकल-न्यूक्लियर कनेक्शन को नुकसान के कारण हो सकता है, विशेष रूप से स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ। रोमानियाई न्यूरोलॉजिस्ट जी. मारिनेस्कु और फ्रांसीसी डॉक्टर आई.जी. द्वारा वर्णित। रैडोविसी।
• वर्प-टूलूज़ रिफ्लेक्स (लैबियल वर्प रिफ्लेक्स)- होठों का अनैच्छिक खिंचाव, चूसने की क्रिया की याद दिलाता है, जो रेखा की जलन के जवाब में होता है होंठ के ऊपर का हिस्साया इसकी टक्कर. फ़्रांसीसी डॉक्टर एस. वुर्पस और ई. टूलूज़ ने इसका वर्णन किया।
• एस्चेरिच रिफ्लेक्स- होठों या मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली की जलन के जवाब में "बकरी थूथन" के गठन के साथ होठों का तेज खिंचाव और उन्हें इस स्थिति में जमना। मौखिक स्वचालितता की सजगता को संदर्भित करता है। जर्मन डॉक्टर ई. एस्चेरिच द्वारा वर्णित।
• रिमोट-ओरल रिफ्लेक्स कार्चिक्यन-रास्वोरोव- हथौड़े या किसी अन्य वस्तु से होठों के पास जाने पर होठों का बाहर निकलना। मौखिक स्वचालितता के लक्षणों को संदर्भित करता है। घरेलू न्यूरोपैथोलॉजिस्ट आई.एस. द्वारा वर्णित। कार्चिक्यन और आई.आई. समाधान
• बोगोलेपोव का दूर-मौखिक प्रतिवर्त।सूंड प्रतिवर्त को प्रेरित करने के बाद, मैलियस का मुंह तक पहुंचना इस तथ्य की ओर ले जाता है कि यह "खाने के लिए तैयार" स्थिति में खुलता और जम जाता है। रूसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट एन.के. द्वारा वर्णित। बोगोलेपोव।
• बबकिन की दूर की ठुड्डी का पलटा- जब हथौड़ा चेहरे के पास आता है तो ठोड़ी की मांसपेशियों में संकुचन होता है। घरेलू न्यूरोपैथोलॉजिस्ट पी.एस. द्वारा वर्णित। बबकिन।
• ओरल हेनेबर्ग रिफ्लेक्स- एक स्पैटुला के साथ जलन के जवाब में ऑर्बिक्युलिस ओरिस मांसपेशी का संकुचन मुश्किल तालू. जर्मन मनोचिकित्सक आर. गेनेबर्ग द्वारा वर्णित।
• लैबियोमेंटल रिफ्लेक्स- होठों में जलन होने पर ठुड्डी की मांसपेशियों में संकुचन होता है।
• रयबल्किन मैंडिबुलर रिफ्लेक्स- जब हथौड़े से उसके निचले जबड़े पर रखे स्पैचुला को उसके दांतों पर मारा जाता है तो थोड़ा खुला हुआ मुंह तेजी से बंद हो जाता है। कॉर्टिकोन्यूक्लियर ट्रैक्ट के द्विपक्षीय घावों के मामलों में सकारात्मक हो सकता है। घरेलू चिकित्सक वाई.वी. द्वारा वर्णित। रयबल्किन।
• बुलडॉग रिफ्लेक्स (जेनिज़वेस्की रिफ्लेक्स)- जलन के जवाब में होठों, कठोर तालु और मसूड़ों को स्पैचुला से दबाकर जबड़ों को टॉनिक रूप से बंद करना। यह आमतौर पर तब होता है जब मस्तिष्क के अग्र भाग प्रभावित होते हैं। घरेलू न्यूरोपैथोलॉजिस्ट ए.ई. द्वारा वर्णित यानिशेव्स्की।
• गुइलेन का नासॉफिरिन्जियल रिफ्लेक्स- नाक के पिछले हिस्से पर हथौड़े से थपथपाते हुए आंखें बंद कर लें। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के कारण हो सकता है। फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट जी. गुइलेन द्वारा वर्णित
• मैंडिबुलर क्लोनस (दाना का चिन्ह)- जिस मरीज का मुंह थोड़ा खुला हो, उसकी ठुड्डी पर या निचले जबड़े के दांतों पर रखे स्पैटुला से थपथपाने पर निचले जबड़े का क्लोन बन जाता है। इसका पता कॉर्टिकोन्यूक्लियर मार्गों को द्विपक्षीय क्षति से लगाया जा सकता है। अमेरिकी डॉक्टर सीएच.एल. द्वारा वर्णित। दाना

याद रखने में आसानी के लिए सिंड्रोम की एक संक्षिप्त सारांश तालिका:

	बुलबार सिंड्रोम	स्यूडोबुलबार सिंड्रोम
समानताएँ		डिस्फेगिया, डिस्फ़ोनिया और डिसरथ्रिया; नरम तालु के झुकते मेहराब, गतिशीलता में कमी; स्वर रज्जु पक्षाघात (लैरिंजोस्कोपी के दौरान)
मतभेद	तालु और ग्रसनी सजगता का नुकसान	तालु और ग्रसनी सजगता का पुनरुद्धार; मौखिक स्वचालितता, हिंसक पैटर्न या रोने के लक्षण
घाव का स्थानीयकरण	मेडुला ऑबोंगटा (न्यूक्लियस एम्बिगुअस) या ग्लोसोफेरीन्जियल, वेगस और हाइपोग्लोसल तंत्रिकाएं	सेरेब्रल गोलार्धों या मस्तिष्क स्टेम के स्तर पर कॉर्टिकोन्यूक्लियर ट्रैक्ट को द्विपक्षीय क्षति

रोग तंत्रिका तंत्रवी आधुनिक दुनियाअधिक सामान्य होते जा रहे हैं। मस्तिष्क विकृति में एक बड़ा प्रतिशतमामले गंभीर प्रगतिशील प्रक्रियाएं हैं जिससे न केवल काम करने की क्षमता, बल्कि जीवन की गुणवत्ता और दूसरों के साथ संवाद करने की क्षमता भी खत्म हो जाती है। को समान बीमारियाँबल्बर सिंड्रोम को संदर्भित करता है।

अवधारणा की परिभाषा

मानव तंत्रिका तंत्र का निर्माण होता है केंद्रीय विभाग, जिसमें मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी, और परिधीय - मोटर, संवेदी, स्वायत्त फाइबर शामिल हैं।

विद्युत आवेग के रूप में मस्तिष्क से कोई भी आदेश कॉर्टेक्स के घुमावों में अपनी यात्रा शुरू करता है, फिर संचालन पथों के साथ यह दूसरे बिंदु पर पहुंचता है - मोटर नाभिक का एक समूह तंत्रिका कोशिकाएं. तंत्रिकाओं को बनाने वाली इन संरचनाओं के तंतुओं के माध्यम से, आवेग अपने गंतव्य - कंकाल की मांसपेशियों तक पहुंचता है।

अधिकांश कपाल तंत्रिका केंद्र मेडुला ऑबोंगटा में स्थित होते हैं।

धड़ और अंगों की मांसपेशियाँ अपनी होती हैं मोटर नाभिकपर अलग - अलग स्तर मेरुदंड. सिर और गर्दन की मांसपेशियां केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सबसे प्राचीन गठन - मेडुला ऑबोंगटा में स्थित तंत्रिका कोशिकाओं के समूहों द्वारा नियंत्रित होती हैं। युग्मित मोटर केंद्र जो श्रवण, चेहरे और ओकुलोमोटर मांसपेशियों, जीभ की मांसपेशियों, ग्रसनी, गर्दन और को नियंत्रित करते हैं ऊपरी भागकंधे करधनी। ये तंत्रिका कोशिकाएं कपाल तंत्रिकाओं के केंद्रक बनाती हैं और इन्हें एक से बारह तक रोमन अंकों द्वारा निर्दिष्ट किया जाता है। निकट निकटता में ऐसे केंद्र हैं जो श्वास और वाहिकाओं के माध्यम से रक्त की गति को नियंत्रित करते हैं।

कपाल तंत्रिकाएं चेहरे, गर्दन, आंखों, जीभ की मांसपेशियों को नियंत्रित करती हैं

बुलबार सिंड्रोम - चिकित्सा शब्दावली, कपाल नसों और उनके मोटर मार्गों के नौवें, दसवें, बारहवें जोड़े के नाभिक के एक संयुक्त घाव को दर्शाता है।

रोग के पर्यायवाची: बल्बर पाल्सी, बल्बर पैरेसिस, बल्बर डिसऑर्डर सिंड्रोम।

बल्बर सिंड्रोम के साथ, परिधीय पक्षाघात होता है, जिसमें तंत्रिका आवेग कपाल नाभिक या उसके बाद के स्तर पर अवरुद्ध हो जाता है मोटर फाइबरनस जब कॉर्टेक्स या उसके मार्गों में आवेगों का स्रोत क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो बहुत कुछ बहुत अच्छी स्थिति - केंद्रीय पक्षाघातनौवीं, दसवीं और बारहवीं कपाल तंत्रिकाएं, जिन्हें स्यूडोबुलबार सिंड्रोम कहा जाता है। इस स्थिति में नैदानिक ​​तस्वीर कई मायनों में भिन्न होगी।

बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के बीच अंतर - तालिका

पक्षाघात का प्रकार	स्यूडोबुलबार=केंद्रीय पक्षाघात	बुलबार=परिधीय पक्षाघात
क्षति स्तर	सेंट्रल मोटर न्यूरॉन: प्रांतस्था; कॉर्टिकोन्यूक्लियर मार्ग.	परिधीय मोटर न्यूरॉन: मस्तिष्क तंत्र में केन्द्रक; तंत्रिका मूल; नस।
लक्षण	लक्षणों का त्रय: ग्रसनी की मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण डिस्पैगिया, जिससे निगलने में कठिनाई होती है; स्वरयंत्र की मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण डिस्फोनिया, जिससे स्वर बैठना और नाक से आवाज आना; जीभ की मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण डिसरथ्रिया, जिससे बोलने में कठिनाई होती है।
जीभ की मांसपेशियों का शोष, कोमल तालु का गिरना	विशेषता	विशिष्ट नहीं
किसी उत्तेजना की प्रतिक्रिया में कोमल तालु का पलटा उठना	बढ़ी	कमजोर
हिंसक हँसी, रोना	विशेषता	विशिष्ट नहीं
उत्तेजना के जवाब में मुंह की मांसपेशियों का प्रतिवर्ती संकुचन	विशेषता	विशिष्ट नहीं

वर्गीकरण

बुलबार पाल्सी को तीन मुख्य प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:

पक्षाघात के विकास के कारण और कारक

बल्बर सिंड्रोम के साथ, रोग प्रक्रिया तीन जोड़ी कपाल नसों के नाभिक को प्रभावित करती है।नौवीं जोड़ी (ग्लोसोफेरीन्जियल) जीभ और ग्रसनी की मांसपेशियों तक तंत्रिका संकेतों के संचालन के लिए जिम्मेदार है, और धारणा भी प्रदान करती है स्वाद संवेदनाएँजीभ के पिछले तीसरे भाग से. दसवीं जोड़ी (वेगस तंत्रिका) स्वरयंत्र की मांसपेशियों को संकेत भेजती है, लार ग्रंथियांऔर छाती में स्थित अन्य आंतरिक अंग और पेट की गुहा. बारहवीं जोड़ी ( हाइपोग्लोसल तंत्रिका) जीभ की मांसपेशियों को नियंत्रित करता है।

इन नसों के परिधीय पक्षाघात को लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता दी जाती है: पैरेसिस या पक्षाघात के रूप में मांसपेशियों की ताकत और टोन में कमी, मांसपेशी शोष और व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर के ऐंठन संकुचन (फासीकुलर ट्विचिंग)।

बल्ब समूह की कपाल नसों के नाभिक विभिन्न रोग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप पीड़ित हो सकते हैं।

बुलबार सिंड्रोम अक्सर सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के परिणामस्वरूप होता है।केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्त के प्रवाह में व्यवधान, एक नियम के रूप में, एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े द्वारा रक्त वाहिकाओं की रुकावट के कारण रक्तस्राव या इस्किमिया की प्रकृति में होता है। कपाल गुहा में बड़ी मात्रा में रक्त का रिसाव अनिवार्य रूप से एक सीमित स्थान में आसन्न संरचनाओं के संपीड़न की ओर जाता है। तंत्रिका कोशिकाएं ऑक्सीजन की कमी के प्रति भी बहुत संवेदनशील होती हैं, इसलिए वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह में थोड़ी सी कमी भी क्षति का कारण बन सकती है।

आघात - सामान्य कारणबल्बर सिंड्रोम

रक्तस्रावी स्ट्रोक के नैदानिक ​​पहलू - वीडियो

ट्यूमर प्रक्रिया कपाल तंत्रिका नाभिक के बल्बर समूह को भी प्रभावित कर सकती है।एक घातक नियोप्लाज्म प्रकृति में प्राथमिक हो सकता है और इसके स्रोत के रूप में मेडुला ऑबोंगटा की तंत्रिका कोशिकाएं हो सकती हैं। एक अन्य मामले में, प्राथमिक ट्यूमर दूसरे अंग में स्थित होता है, और कपाल नसों के नाभिक प्रक्रिया के द्वितीयक फॉसी - मेटास्टेसिस से प्रभावित होते हैं।

ब्रेन ट्यूमर बल्बर केंद्रों के विनाश या संपीड़न का कारण बन सकता है

विभिन्न रोग प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ भूरे और सफेद पदार्थ की सूजन के गठन से आसन्न दौर के लुमेन में मेडुला ऑबोंगटा का हर्नियेशन हो सकता है। हड्डी का निर्माण- फारमन मैग्नम। यह घटना न केवल कपाल नसों के नाभिक, बल्कि श्वसन और वासोमोटर केंद्रों को भी नुकसान पहुंचाने के कारण बेहद खतरनाक है।

दर्दनाक मस्तिष्क की चोट भी बल्बर सिंड्रोम के विकास का कारण बन सकती है। खोपड़ी के आधार की हड्डियों के फ्रैक्चर से सूजन, संपीड़न और नाजुक टुकड़ों से क्षति होती है स्नायु तंत्रकपाल नाभिक.

खोपड़ी के आधार का फ्रैक्चर बल्बर सिंड्रोम के विकास का एक दर्दनाक कारण है

बल्बर सिंड्रोम का कारण मस्तिष्क के पदार्थ और झिल्लियों की सूजन भी हो सकती है संक्रामक प्रकृति. ऐसी प्रक्रिया अनिवार्य रूप से कपाल नसों के नाभिक सहित मस्तिष्क संरचनाओं की सूजन की ओर ले जाती है। ऐसी बीमारियाँ शामिल हैं टिक - जनित इन्सेफेलाइटिस, पोलियो, मेनिंगोकोक्सल मेनिन्जाइटिस, एंटरोवायरल मेनिनजाइटिस, डिप्थीरिया, सिफलिस, एचआईवी संक्रमण। इसके अलावा, रक्त में छोड़े गए रोगज़नक़ विषाक्त पदार्थों के कारण तंत्रिका कोशिकाएं पीड़ित होती हैं। ऐसा ही एक पदार्थ है बोटुलिनम टॉक्सिन, जो सी. बोटुलिनम जीवाणु द्वारा स्रावित होता है।

एक संक्रामक एजेंट बल्बर नाभिक को नुकसान पहुंचा सकता है

मस्तिष्क पदार्थ में अपक्षयी प्रक्रियाएं भी बल्बर सिंड्रोम का कारण बन सकती हैं।ये रोग या तो तंत्रिका कोशिकाओं को व्यापक क्षति पहुंचाते हैं या एक विशिष्ट पदार्थ - माइलिन को प्रभावित करते हैं, जो उनकी सतह का आवरण बनाता है। को समान विकृतिपक्ष शामिल करें पेशीशोषी काठिन्य, कैनेडी बल्बर एमियोट्रॉफी, स्पाइनल एमियोट्रॉफीवेर्डनिग-हॉफमैन मोटर न्यूरॉन रोग।

तंत्रिका तंत्र की पुरानी प्रगतिशील बीमारियाँ बल्बर सिंड्रोम के विकास का कारण बन सकती हैं

नैदानिक ​​तस्वीर

बुलबार पाल्सी की विशेषता एक त्रय है चिकत्सीय संकेतअभिव्यक्ति, आवाज और निगलने संबंधी विकारों के रूप में।

वॉयस डिसऑर्डर (डिस्फोनिया) की विशेषता आवाज के समय में बदलाव और नाक की ध्वनि की उपस्थिति है।पहले लक्षण का कारण स्वरयंत्र की मांसपेशियों के पैरेसिस के कारण ग्लोटिस का बंद न होना है। नासिकाशोथ (राइनोलिया) कोमल तालु की गतिहीनता के कारण होता है।

आर्टिक्यूलेशन डिसऑर्डर (डायसार्थ्रिया) क्षति का परिणाम है मोटर गतिविधिजीभ की मांसपेशियाँ.इस स्थिति में रोगी का बोलना अस्पष्ट या असंभव हो जाता है।

निगलने में कठिनाई (डिस्फेगिया) ग्लोसोफेरीन्जियल तंत्रिका को नुकसान का परिणाम है।मस्तिष्क निगलने की क्रिया को नियंत्रित करने में असमर्थ है। इस प्रक्रिया का परिणाम तरल भोजन लेने और नाक गुहा में जाने पर दम घुटना है।

रोगी की उपस्थिति भी बहुत विशिष्ट है: चेहरे पर कोई जीवंत चेहरे की अभिव्यक्ति नहीं है, मुंह थोड़ा खुला है, मुंह के कोने से मस्तिष्क के माध्यम से लार बहती है वेगस तंत्रिकालार को नियंत्रित करने में असमर्थ। जीभ, एक नियम के रूप में, प्रभावित पक्ष पर मात्रा में काफी कम हो जाती है और मध्य रेखा से विचलित हो जाती है।

मध्य रेखा से जीभ का विचलन बल्बर सिंड्रोम का एक विशिष्ट संकेत है

कपाल नसों के बल्बर नाभिक के समूह में रोग प्रक्रिया का सबसे गंभीर परिणाम श्वसन विफलता और हृदय संबंधी शिथिलता है।

निदान के तरीके

सही निदान स्थापित करने के लिए निम्नलिखित उपाय आवश्यक हैं:

• रोगी से गहन पूछताछ, रोग के सभी विवरणों की पहचान करना;
• एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षण से बोलने, निगलने, आवाज़ बनाने और संबंधित संवेदी विकारों का पता चलता है आंदोलन संबंधी विकारधड़ और अंगों की मांसपेशियाँ, साथ ही

  न्यूरोलॉजिकल परीक्षा बल्बर सिंड्रोम के निदान का आधार है

  प्रतिवर्त प्रतिक्रियाओं का कमजोर होना;

• एक विशेष दर्पण (लेरिंजोस्कोपी) का उपयोग करके स्वरयंत्र की जांच से प्रभावित पक्ष पर स्वर रज्जु की शिथिलता का पता चलता है;
• इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी यह निर्धारित करना संभव बनाती है परिधीय चरित्रपक्षाघात, साथ ही ग्राफिक रूप से आंदोलन को प्रतिबिंबित करता है तंत्रिका प्रभावसंचालन पथों के साथ;

  इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी तंत्रिका आवेग के मार्ग को ग्राफ़िक रूप से रिकॉर्ड करने की एक विधि है

• खोपड़ी के एक्स-रे से हड्डियों की अखंडता (फ्रैक्चर) के उल्लंघन का पता चल सकता है;

  खोपड़ी के एक्स-रे से हड्डी की अखंडता के उल्लंघन का पता चलता है

• कंप्यूटर (चुंबकीय अनुनाद) टोमोग्राफी किसी को बड़ी सटीकता के साथ पैथोलॉजिकल फोकस को स्थानीयकृत करने और मस्तिष्क और उसके हिस्सों की शारीरिक संरचना का अध्ययन करने की अनुमति देती है;

  कंप्यूटेड टोमोग्राफी कपाल गुहा की शारीरिक संरचनाओं का विश्वसनीय अध्ययन करने का एक तरीका है

• काठ का पंचर आपको एक संक्रामक प्रक्रिया या मस्तिष्क में रक्तस्राव के लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देता है;

  मस्तिष्क संक्रमण का निदान करने के लिए काठ पंचर का उपयोग किया जाता है

• एक सामान्य रक्त परीक्षण आपको सफेद कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स) की संख्या में वृद्धि और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) में तेजी के रूप में शरीर में एक सूजन प्रक्रिया के संकेतों की पहचान करने की अनुमति देता है;
• रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी प्रोटीन का निर्धारण हमें प्रक्रिया की संक्रामक प्रकृति की पुष्टि करने की अनुमति देता है।

  यदि बल्बर सिंड्रोम के संक्रामक होने का संदेह हो तो एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए रक्त परीक्षण का उपयोग किया जाता है।

विभेदक निदान निम्नलिखित बीमारियों के साथ किया जाता है:

• मानसिक विकार;
• स्यूडोबुलबार पक्षाघात;
• वंशानुगत न्यूरोमस्कुलर रोग;
• बिगड़ा हुआ यकृत और गुर्दे की कार्यप्रणाली के कारण एन्सेफैलोपैथी;
• न्यूरोट्रोपिक जहर के साथ विषाक्तता।

बल्बर सिंड्रोम के उपचार के तरीके

बल्बर सिंड्रोम (अंतर्निहित बीमारी और लक्षण) का उपचार एक न्यूरोलॉजिस्ट और, यदि आवश्यक हो, एक न्यूरोसर्जन और एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ के मार्गदर्शन में किया जाता है। गंभीर मामलों में, चिकित्सा अस्पताल के एक विशेष विभाग या न्यूरो गहन देखभाल इकाई में की जाती है।

दवाई

निम्नलिखित दवाओं का उपयोग बल्बर सिंड्रोम और अंतर्निहित रोग प्रक्रिया के इलाज के लिए किया जाता है:

• जीवाणुरोधी एजेंट जो संक्रामक एजेंटों पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं: सेफ्ट्रिएक्सोन, एज़िथ्रोमाइसिन, क्लैरिथ्रोमाइसिन, मेट्रोनिडाज़ोल, मेरोनेम, टिएनम;
• दवाएं जो सेरेब्रल एडिमा के लक्षणों से राहत देती हैं और इंट्राक्रैनील दबाव को कम करती हैं: लासिक्स, फ़्यूरोसेमाइड, डायकार्ब;
• हार्मोनल विरोधी भड़काऊ दवाएं: प्रेडनिसोलोन; हाइड्रोकार्टिसोन;
• दवाएं जो चयापचय में सुधार करती हैं तंत्रिका ऊतक: कॉर्टेक्सिन, एक्टोवैजिन, एटीपी;
• दवाएं जो तंत्रिका तंत्र के कामकाज में सुधार करती हैं: मेक्सिडोल, पिरासेटम, फेज़म;
• औषधियाँ जो ख़त्म कर देती हैं वृद्धि हुई लार: एट्रोपिन;
• बी विटामिन जो सुधार करते हैं चयापचय प्रक्रियाएंतंत्रिका ऊतक में: थायमिन, राइबोफ्लेविन, पाइरिडोक्सिन, सायनोकोबालामिन;
• ट्यूमर रोधी दवाएं जो घातक कोशिकाओं को मारती हैं: डॉक्सोरूबिसिन, सिस्प्लैटिन, मेथोट्रेक्सेट।

बल्बर सिंड्रोम के उपचार के लिए औषधीय एजेंट - गैलरी

डायकार्ब का प्रयोग कम करने के लिए किया जाता है इंट्राक्रेनियल दबाव Actovegin का सक्रिय चयापचय प्रभाव होता है कॉर्टेक्सिन एक सक्रिय चयापचय दवा है प्रेडनिसोलोन एक हार्मोनल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवा है
थियामिन में विटामिन बी1 होता है राइबोफ्लेविन एक विटामिन बी है एज़िथ्रोमाइसिन एक एंटीबायोटिक है जो बैक्टीरिया के कई प्रकारों के खिलाफ सक्रिय है क्लैसिड का उपयोग किसके लिए किया जाता है? बैक्टीरियल मैनिंजाइटिसऔर एन्सेफलाइटिस लासिक्स एक प्रभावी डिकॉन्गेस्टेंट दवा है
डॉक्सोरूबिसिन एक है ट्यूमर रोधी औषधियाँ
सिस्प्लैटिन का उपयोग ट्यूमर की कीमोथेरेपी के लिए किया जाता है न्यूरोमल्टीवाइटिस - संयुक्त विटामिन की तैयारीतंत्रिका तंत्र कार्य में सुधार करने के लिए पाइरिडोक्सिन तंत्रिका तंतुओं के कामकाज पर लाभकारी प्रभाव डालता है
थिएनम एक जीवाणुरोधी दवा है विस्तृत श्रृंखलाकार्बापेनेम्स के समूह से क्रियाएँ
मेक्सिडोल बढ़ावा देता है सामान्य कामकाजतंत्रिका कोशिकाएं

शल्य चिकित्सा

निम्नलिखित मामलों में न्यूरोसर्जन द्वारा सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है:

• इंट्राक्रैनियल रक्त संचय के साथ बड़े आकारखोपड़ी में एक छेद बनाकर - हेमेटोमा को हटाने के बाद ट्रेफिनेशन;
• ब्रेन ट्यूमर के लिए क्रैनियोटॉमी द्वारा घातक नवोप्लाज्म को हटाने के बाद;
• की उपस्थिति में पैथोलॉजिकल विस्तारएक मस्तिष्क वाहिका में, रक्तप्रवाह के माध्यम से विशेष उपकरणों की मदद से गठन की क्लिपिंग का उपयोग किया जाता है;

  सेरेब्रल एन्यूरिज्म के लिए क्लिपिंग का उपयोग किया जाता है

• कम्यूटेड फ्रैक्चर के मामले में, घाव का प्राथमिक शल्य चिकित्सा उपचार हड्डी के टुकड़े और क्षतिग्रस्त मस्तिष्क पदार्थ को हटाने के साथ किया जाता है;
• गर्दन की वाहिकाओं में एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े की उपस्थिति में, लुमेन को संकीर्ण करते हुए, उन्हें हटाने का उपयोग किया जाता है - एंडाटेरेक्टॉमी - क्षतिग्रस्त क्षेत्र के प्रोस्थेटिक्स के बाद।

  जब लुमेन सिकुड़ जाता है ग्रीवा धमनी एथेरोस्क्लोरोटिक पट्टिकाइसे हटाने (एंडेरटेक्टोमी) का उपयोग किया जाता है, इसके बाद पोत के एक हिस्से का प्रोस्थेटिक्स किया जाता है

गैर दवा

अंतर्निहित बीमारी के प्रकार के आधार पर आहार में बदलाव की सिफारिशें एक विशेषज्ञ द्वारा दी जाती हैं। फिजियोथेरेप्यूटिक उपाय बल्बर सिंड्रोम के उपचार का एक महत्वपूर्ण घटक हैं। रोग के उपचार में निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

दो वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, बल्बर सिंड्रोम बचपन का एक घटक है मस्तिष्क पक्षाघातजन्म के बाद आघात और मोटर और द्वारा अतिरिक्त रूप से प्रकट होता है संवेदनशील विकार, बिगड़ा हुआ चूसने वाला पलटा, बार-बार उल्टी आना। अन्य मामलों में नैदानिक ​​तस्वीरबच्चों में समान.

जटिलताएँ और पूर्वानुमान

बल्बर सिंड्रोम के उपचार का पूर्वानुमान काफी हद तक उस अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है जो रोग संबंधी स्थिति का कारण बनी। पर संक्रामक प्रकृतिकपाल तंत्रिका नाभिक को नुकसान संभव है पूर्ण पुनर्प्राप्ति. आधे मामलों में रक्तस्राव का पूर्वानुमान प्रतिकूल होता है। तंत्रिका तंत्र के अपक्षयी रोगों में, बल्बर पाल्सी प्रगतिशील है।

गंभीर मामलों में, निम्नलिखित जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं:

• प्रमस्तिष्क एडिमा;
• मस्तिष्क कोमा;
• श्वास संबंधी विकार, जिनमें कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है;
• दर्दनाक मिर्गी;
• भोजन को स्वतंत्र रूप से निगलने और फीडिंग ट्यूब के माध्यम से भोजन देने में पूर्ण असमर्थता।

रोकथाम

बल्बर सिंड्रोम की रोकथाम में निम्नलिखित उपाय शामिल हैं:

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम या स्यूडोबुलबार पाल्सी है रोग संबंधी स्थिति, जिसमें कपाल तंत्रिकाओं को क्षति पहुंचती है, जिससे चेहरे की मांसपेशियों, बोलने, चबाने और निगलने में शामिल मांसपेशियों में पक्षाघात हो जाता है। यह रोग लक्षणों में बल्बर पाल्सी के समान है, लेकिन हल्का है। मांसपेशी फाइबर के शोष की ओर जाता है, लेकिन यह स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ नहीं देखा जाता है।

सिंड्रोम का विकास संवहनी विकारों के कारण या चोट, सूजन या अपक्षयी प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप मस्तिष्क (विशेष रूप से, इसके ललाट लोब) को नुकसान से जुड़ा हुआ है। चारित्रिक लक्षणविकृति विज्ञान: निगलने की प्रक्रिया में गड़बड़ी, आवाज और उच्चारण में बदलाव, सहज रोना और हँसी, चेहरे की मांसपेशियों की शिथिलता। अधिकतर, यह सिंड्रोम अन्य तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ संयोजन में विकसित होता है।

चूंकि बीमारी का कारण मस्तिष्क क्षति है और संवहनी विकार, फिर उपचार के लिए ऐसे एजेंटों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है जो मस्तिष्क परिसंचरण और तंत्रिका ऊतक में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करते हैं। प्रभावी ढंग से लागू करें लोक उपचारनॉट्रोपिक क्रिया पर आधारित है औषधीय पौधे.

रोग कैसे विकसित होता है?

मस्तिष्क को कॉर्टेक्स और सबकोर्टिकल संरचनाओं में विभाजित किया गया है। कॉर्टेक्स बाद के चरण में विकासात्मक रूप से प्रकट हुआ, और यह उच्चतम के लिए जिम्मेदार है तंत्रिका गतिविधि. सबकोर्टिकल संरचनाएं, विशेष रूप से मेडुला ऑबोंगटा, अधिक मौजूद हैं लंबे समय तक. वे सेरेब्रल कॉर्टेक्स की भागीदारी के बिना, स्वायत्त रूप से काम कर सकते हैं। यह संरचना जीवन की बुनियादी प्रक्रियाएँ प्रदान करती है: श्वास, दिल की धड़कन, जिसके केंद्र मेडुला ऑबोंगटा में स्थित हैं। सामान्यतः मस्तिष्क के सभी भाग आपस में जुड़े हुए होते हैं और मानव जीवन का स्पष्ट नियमन होता है। हालाँकि, यदि ये कनेक्शन बाधित हो जाते हैं, तो सबकोर्टिकल संरचनाएँ स्वायत्त रूप से कार्य करती रहती हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का विकास वास्तव में मेडुला ऑबोंगटा के पिरामिड केंद्रों के मोटर न्यूरॉन्स के नाभिक के साथ कॉर्टेक्स के कनेक्शन में व्यवधान के कारण होता है, जहां से कपाल तंत्रिकाएं उत्पन्न होती हैं। इस संबंध का विघटन जीवन के लिए खतरा नहीं है, क्योंकि इस मामले में मेडुला ऑबोंगटा स्वयं क्षतिग्रस्त नहीं हुआ था, लेकिन कपाल नसों के सामान्य कामकाज में व्यवधान से जुड़े लक्षण पैदा करता है: चेहरे का पक्षाघात, भाषण हानि और अन्य।

जब ललाट लोब प्रभावित होते हैं तो पैथोलॉजी विकसित होती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम होने के लिए, ललाट लोब को द्विपक्षीय क्षति आवश्यक है, क्योंकि मस्तिष्क में द्विपक्षीय कनेक्शन बनते हैं: मोटर न्यूरॉन्स के नाभिक और मस्तिष्क के दाएं और बाएं गोलार्धों के बीच।

पक्षाघात के कारण

बुलबार और स्यूडोबुलबार पाल्सी की अभिव्यक्तियाँ समान हैं: दोनों ही मामलों में, चेहरे, चबाने, निगलने वाली मांसपेशियों, बोलने और सांस लेने के लिए जिम्मेदार संरचनाओं के संक्रमण में व्यवधान होता है। बल्बर पाल्सी के साथ, कपाल तंत्रिकाओं या मेडुला ऑबोंगटा की संरचनाओं को क्षति होती है, और इस तरह की क्षति से मांसपेशी शोष होता है और रोगी के लिए जीवन को खतरा हो सकता है। स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ, इंट्रासेरेब्रल विनियमन का उल्लंघन होता है। इस मामले में, मेडुला ऑबोंगटा के नाभिक को मस्तिष्क के अन्य भागों से संकेत प्राप्त नहीं होते हैं। हालाँकि, इस मामले में, तंत्रिका ऊतक को कोई नुकसान नहीं होता है और मानव जीवन को कोई खतरा नहीं होता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी के विकास का कारण बन सकता है कई कारण:

1. मस्तिष्क वाहिकाओं की विकृति। ये वजह सबसे आम है. इस्केमिक या रक्तस्रावी स्ट्रोक, वास्कुलिटिस, एथेरोस्क्लेरोसिस और अन्य स्यूडोबुलबार पाल्सी का कारण बनते हैं संवहनी विकृति. इस विकार का विकास वृद्ध लोगों में अधिक आम है।
2. उल्लंघन भ्रूण विकासऔर जन्मजात मस्तिष्क चोटें। हाइपोक्सिया या जन्म चोटइससे शिशु में सेरेब्रल पाल्सी का विकास हो सकता है, जिसकी अभिव्यक्तियों में से एक स्यूडोबुलबार सिंड्रोम हो सकता है। इसके अलावा, ऐसा पक्षाघात जन्मजात प्लंबिंग सिंड्रोम के साथ भी विकसित हो सकता है। इस मामले में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ बचपन में ही देखी जाती हैं। बच्चा न केवल बल्बर विकारों से पीड़ित है, बल्कि कई अन्य विकारों से भी पीड़ित है तंत्रिका संबंधी विकृति विज्ञान.
3. अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट।
4. संबंधित संरचनाओं को क्षति के साथ मिर्गी।
5. तंत्रिका ऊतक में अपक्षयी और डिमाइलेटिंग प्रक्रियाएं।
6. मस्तिष्क या मेनिन्जेस की सूजन.
7. सौम्य या घातक ट्यूमर, विशेष रूप से ग्लियोमा में। विकार की अभिव्यक्तियाँ ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करती हैं। यदि नियोप्लाज्म की वृद्धि मेडुला ऑबोंगटा की पिरामिड संरचनाओं के नियमन को प्रभावित करती है, तो रोगी में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम विकसित होगा।
8. हाइपोक्सिया के कारण मस्तिष्क क्षति. ऑक्सीजन की कमी का जटिल नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। मस्तिष्क के ऊतक ऑक्सीजन की कमी के प्रति बेहद संवेदनशील होते हैं और सबसे पहले हाइपोक्सिया से पीड़ित होते हैं। इस मामले में क्षति अक्सर जटिल होती है और इसमें अन्य बातों के अलावा, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम भी शामिल होता है।

पैथोलॉजी के लक्षण

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ जटिल हैं। रोगी को चबाने, निगलने और बोलने की प्रक्रिया में गड़बड़ी का अनुभव होता है। रोगी को सहज हँसी या रोने का अनुभव भी हो सकता है। बल्बर पाल्सी की तुलना में गड़बड़ी कम स्पष्ट होती है। इस मामले में भी नहीं है पेशी शोष.

स्यूडोबुलबार पाल्सी से बोलने में दिक्कत होती है। यह अस्पष्ट हो जाता है, अभिव्यक्ति ख़राब हो जाती है। रोगी की आवाज भी धीमी हो जाती है। ये लक्षण पक्षाघात या इसके विपरीत, अभिव्यक्ति के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों की ऐंठन से जुड़े हैं।

सबसे ज्यादा प्रमुख लक्षणस्यूडोबुलबार सिंड्रोम मौखिक स्वचालितता है। ये ऐसी प्रतिक्रियाएं हैं जो केवल शिशुओं की विशेषता होती हैं, लेकिन वयस्कों में कभी नहीं होती हैं। स्वस्थ लोग.

इस रोग का एक सामान्य लक्षण सहज हँसी या रोना है। यह स्थिति चेहरे की मांसपेशियों के अनियंत्रित संकुचन के कारण उत्पन्न होती है। व्यक्ति इन प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित नहीं कर पाता है। आपको यह भी समझने की जरूरत है कि उन्हें किसी भी चीज से उकसाया नहीं जा सकता। घटना के अतिरिक्त अनैच्छिक गतिविधियाँऐसे लोगों में चेहरे की मांसपेशियों के स्वैच्छिक विनियमन में गड़बड़ी की विशेषता होती है। उदाहरण के लिए, जब कोई व्यक्ति अपनी आंखें बंद करने का इरादा रखता है, तो वह इसके बजाय अपना मुंह खोल सकता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी का विकास सेरेब्रल कॉर्टेक्स के ऊतक को नुकसान से जुड़ा हुआ है। ज्यादातर मामलों में, इस तरह की क्षति प्रकृति में जटिल होती है और न केवल मेडुला ऑबोंगटा के मोटर न्यूरॉन नाभिक के विकृति से प्रकट होती है, बल्कि अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों से भी प्रकट होती है।

रोग का उपचार

रोग के उपचार का उद्देश्य मुख्य रूप से विकृति विज्ञान के कारण को समाप्त करना होना चाहिए। पक्षाघात का सबसे आम कारण है संवहनी रोग, इसलिए थेरेपी का उद्देश्य मस्तिष्क परिसंचरण में सुधार करना है। मस्तिष्क में चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार करने वाली नूट्रोपिक दवाओं का भी उपचार में उपयोग किया जाता है।

इसका अभ्यास करना भी उपयोगी है शारीरिक चिकित्साऔर निष्पादित करें साँस लेने के व्यायाम. अपनी गर्दन की मांसपेशियों को दिन में 2-3 बार खींचना महत्वपूर्ण है: अपने सिर को आगे, पीछे और बगल में गोलाकार गति में झुकाएं। वार्म अप करने के बाद, आपको अपनी गर्दन की मांसपेशियों को अपने हाथों से रगड़ना होगा और अपनी उंगलियों से अपने सिर की मालिश करनी होगी। इससे लक्षण से राहत मिलेगी ऑक्सीजन भुखमरीऔर मस्तिष्क के पोषण में सुधार होता है। यदि आपको वाणी संबंधी विकार है, तो आपको ऐसा करने की आवश्यकता है कलात्मक जिम्नास्टिक. यदि बचपन में स्यूडोबुलबार पाल्सी के लक्षण दिखाई देते हैं, तो भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं संचालित करना आवश्यक है, साथ ही बच्चे के भाषण को स्वतंत्र रूप से विकसित करना आवश्यक है।

नॉट्रोपिक प्रभाव वाले लोक उपचार भी उपचार में मदद करेंगे। कई व्यावसायिक नॉट्रोपिक दवाएं विशेष रूप से हर्बल घटकों पर आधारित होती हैं। पारंपरिक दवाओं का प्रभाव समान लेकिन हल्का होता है और नकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है। दुष्प्रभाव. औषधीय दवाओं को पाठ्यक्रमों में लिया जाना चाहिए। पाठ्यक्रम की अवधि 2-4 सप्ताह है, जिसके बाद आपको ब्रेक लेने की आवश्यकता होती है। इसे वैकल्पिक करने की भी अनुशंसा की जाती है दवाइयाँताकि लत न लगे और उपचार का प्रभाव ख़त्म न हो।