बुलबार और स्यूडोबुलबार पक्षाघात। जटिलताएँ और पूर्वानुमान

बुलबार पाल्सी एक साथ द्विपक्षीय या एकतरफा घावों के साथ विकसित होती है सबकोर्टिकल नाभिकग्लोसोफेरीन्जियल, वेगस, सहायक और हाइपोग्लोसल तंत्रिकाएं, जो मेडुला ऑबोंगटा में स्थित होती हैं। परिधीय पक्षाघात को संदर्भित करता है, जो कि गिरावट की विशेषता है मांसपेशी टोन, सजगता का निषेध और मांसपेशी शोष का विकास।

इस सिंड्रोम के कारण इस क्षेत्र में मस्तिष्क के ऊतकों को नुकसान पहुंचाने वाली कोई भी बीमारी है:

मेडुला ऑबोंगटा में इस्केमिया या रक्तस्राव;
कोई भी एटियलजि (टिक-जनित, हर्पेटिक, आदि);
पोलियो;
फोडा मेडुला ऑब्लांगेटा;
गिल्लन बर्रे सिंड्रोम।

इस मामले में, नरम तालू, ग्रसनी और स्वरयंत्र की मांसपेशियों के संक्रमण में व्यवधान होता है, जो एक विशिष्ट लक्षण परिसर के विकास का कारण बनता है।

बल्बर पाल्सी के लक्षण

बल्बर पाल्सी और पेरेसिस की विशेषता नरम तालू, ग्रसनी और स्वरयंत्र की मांसपेशियों की बिगड़ा हुई गतिविधियों के कारण होने वाले कई लक्षणों का संयोजन है। पहली चीज़ जो ध्यान आकर्षित करती है वह है भोजन या पानी खाते समय निगलने में कठिनाई होना और दम घुटना।

नाक और फेफड़ों में भोजन और पानी के कणों के प्रवेश के कारण यह स्थिति खतरनाक होती है। यदि पहले मामले में केवल अप्रिय संवेदनाएँ प्रकट होती हैं, तो बाद में तीव्र सांस की विफलताऔर मृत्यु. इसलिए, बल्बर पाल्सी या पैरेसिस वाले रोगियों के भोजन की व्यवस्था सावधानीपूर्वक की जानी चाहिए।

शब्दों (विशेष रूप से "आर" अक्षर वाले शब्दों के उच्चारण में कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं। स्वर और ध्वनियुक्त व्यंजन का उच्चारण मंदता से होता है। वाणी अस्पष्ट, अस्पष्ट हो जाती है, "मुंह में गड़बड़ हो जाती है।" आवाज बदल जाती है, कर्कश, कर्कश और अनुनासिक हो जाती है, खो जाती है इसकी सोनोरिटी (एफ़ोनिया) है। ऐसा लगता है जैसे व्यक्ति "नाक के माध्यम से" बोल रहा है अत्यधिक सर्दी(नासोलिया)। शब्द धीमी गति से बोले जाते हैं, व्यक्ति बातचीत से जल्दी थक जाता है।

जांच करने पर जीभ की गतिशीलता में कमी देखी गई। इसके व्यक्तिगत मांसपेशी बंडलों (फासीक्यूलेशन) का फड़कना दिखाई देता है। समय के साथ, जीभ की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं और इसका आकार छोटा हो जाता है। कोमल तालु ग्रसनी के ऊपर लटका रहता है। ग्रसनी, खाँसी और तालु संबंधी प्रतिक्रियाएँ दूर हो जाती हैं।

कभी-कभी बल्बर पाल्सी वाले मरीज़ ब्रिसोट सिंड्रोम का अनुभव करते हैं, जो संभवतः मेडुला ऑबोंगटा के स्तर पर रेटिकुलर गठन के कार्य के अवरोध से जुड़ा होता है। प्रकट होता है अचानक घटनापूरे शरीर में कंपन होता है, त्वचा पीली पड़ जाती है, उस पर पसीना आने लगता है। साँस लेने में गड़बड़ी दिखाई देती है, रक्तचाप कम हो जाता है, धड़कन बढ़ जाती है और हृदय की कार्यप्रणाली में रुकावट महसूस होती है। इसके साथ गंभीर चिंता और घबराहट की भावना भी होती है।

महत्वपूर्ण! बल्बर पाल्सी के लक्षणों के विकास के लिए जिम्मेदार कपाल नसों के नाभिक के बगल में, श्वास और दिल की धड़कन को विनियमित करने के लिए केंद्र होते हैं। इसलिए, इस सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ अक्सर महत्वपूर्ण कार्यों की समाप्ति के साथ होती हैं।

स्यूडोबुलबार पाल्सी में क्या अंतर है?

यह तब विकसित होता है जब कॉर्टेक्स से इन तंत्रिकाओं के नाभिक तक जाने वाले रास्ते क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, यानी घाव बल्बर पाल्सी की तुलना में अधिक ऊंचाई पर स्थित होता है। यह केंद्रीय प्रकार के पक्षाघात से संबंधित है। उनकी विशेषताएं मांसपेशियों की टोन में वृद्धि, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस की उपस्थिति और मांसपेशी शोष की अनुपस्थिति हैं।

डिसरथ्रिया और एफ़ोनिया बल्बर पाल्सी की अभिव्यक्तियों से मिलते जुलते हैं। आवाज कमजोर, कर्कश हो जाती है और अधिकांश ध्वनियों का उच्चारण ख़राब हो जाता है। इसका कारण जीभ और कोमल तालू की मांसपेशियों की टोन का बढ़ना है। इसलिए, शब्दों को अधिक स्पष्ट रूप से उच्चारण करने का प्रयास उच्चारण में और भी अधिक गिरावट का कारण बनता है, क्योंकि ऐंठन वाली मांसपेशियां अधिक तनावपूर्ण हो जाती हैं।

ग्रसनी और कफ प्रतिवर्तों को प्रेरित करना आसान है। मौखिक स्वचालितता की सजगता दिखाई देती है, जो आमतौर पर एक वयस्क में अनुपस्थित होती है: जब मुंह क्षेत्र में जलन होती है, तो होंठ एक ट्यूब की तरह बाहर खींचे जाते हैं, व्यक्ति चूसने की हरकत करता है।

एक विशिष्ट लक्षण हिंसक रोने या हँसी का विकास है। उचित चेहरे के भाव अनायास, बिना किसी स्वैच्छिक प्रयास के प्रकट होते हैं और वास्तविक स्थिति के अनुरूप नहीं होते हैं।

थेरेपी के तरीके

बल्बर पाल्सी का उपचार बीमारी पैदा करने वाले अंतर्निहित कारण को खत्म करने से शुरू होता है। स्थिति को कम करने के लिए, पोषण में सुधार करने वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं तंत्रिका कोशिकाएं: पिरासेटम, फेनोट्रोपिल, सेरेब्रोलिसिन, सेरेप्रो, साइटोफ्लेविन और अन्य।

विनपोसेटिन जैसी दवाओं से मस्तिष्क परिसंचरण में सुधार होता है। बी विटामिन, विशेष रूप से बी1 और बी6, तंत्रिका फाइबर के साथ आवेग संचरण को बेहतर बनाने में मदद करते हैं और इसके आवरण के निर्माण में भाग लेते हैं। इसलिए, वे बीमारियों के लिए पसंदीदा दवा भी हैं तंत्रिका तंत्र.

संगठन महत्वपूर्ण है उचित देखभालऐसे मरीज के लिए. घुटन से बचने के लिए नर्स या अन्य देखभालकर्ता की उपस्थिति में ही दूध पिलाना चाहिए विदेशी संस्थाएंफेफड़ों में. फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं, एक भाषण चिकित्सक और एक न्यूरोसाइकोलॉजिस्ट के साथ कक्षाएं भाषण कौशल को बेहतर बनाने में मदद करती हैं।

बुलबार और स्यूडोबुलबार पाल्सी तंत्रिका तंत्र की किसी अन्य बीमारी की अभिव्यक्ति मात्र हैं। यदि ये लक्षण विकसित होते हैं, तो जल्द से जल्द एक न्यूरोलॉजिस्ट से संपर्क करना और सब कुछ कराना आवश्यक है आवश्यक परीक्षाएं, क्योंकि आमतौर पर ये सिंड्रोम तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति का संकेत देते हैं, जो घातक हो सकता है।

मिथ्या बल्बर सिंड्रोममोटर प्रणाली की एक बीमारी है जो बच्चों और वयस्कों में होती है। इस विकार की विशेषता चबाने और निगलने की क्रियाओं में गड़बड़ी है, और चाल और वाणी भी प्रभावित होती है। इस बीमारी का निदान और उपचार न्यूरोलॉजिस्ट और स्पीच थेरेपिस्ट की मदद से किया जाता है। रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है. पर उचित उपचारलक्षणों की गंभीरता को कम किया जा सकता है.

सब दिखाएं

रोग का विवरण

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम (झूठी बल्बर पाल्सी) मोटर प्रणाली का एक विकार है, जो चबाने, निगलने, बोलने और चेहरे के भावों की विकृति की उपस्थिति की विशेषता है। यह बीमारी बच्चों और वयस्कों में होती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम तब प्रकट होता है जब सेरेब्रल कॉर्टेक्स के मोटर केंद्रों से कपाल तंत्रिकाओं के मोटर (मोटर) नाभिक तक फैले केंद्रीय मार्ग बाधित हो जाते हैं।

यह विकृति मस्तिष्क गोलार्द्धों (क्रमशः बाएं और दाएं) को द्विपक्षीय क्षति के साथ विकसित होती है। यदि एक गोलार्ध क्षतिग्रस्त है बल्बर विकारव्यावहारिक रूप से उत्पन्न नहीं होता. इस रोग के विकास के कारकों में शामिल हैं:

सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस;
सेरेब्रल सिफलिस;
तंत्रिका संक्रमण;
ट्यूमर;
अपकर्षक बीमारी(अल्जाइमर रोग, संवहनी मनोभ्रंश, पिक रोग)।

मुख्य नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

इस विकृति का एक मुख्य लक्षण चबाने और निगलने में कठिनाई है।मरीजों की शिकायत है कि भोजन लगातार दांतों के पीछे और मसूड़ों में फंस जाता है और नाक से तरल पदार्थ बाहर निकल जाता है। रोगी का दम घुट सकता है।

इस तथ्य के कारण कि चेहरे की मांसपेशियों का द्विपक्षीय पैरेसिस होता है, यह अभिव्यक्तिहीन और मुखौटा जैसा हो जाता है। कभी-कभी तेज़ हँसी या रोने के दौरे पड़ते हैं, जिसके दौरान रोगी की पलकें बंद हो जाती हैं। यदि आप उनसे आंखें खोलने या बंद करने के लिए कहें तो वे अपना मुंह खोल देते हैं। मरीज़ अपने दाँत दिखाते समय या किसी वस्तु से अपने ऊपरी होंठ को सहलाते समय रोना शुरू कर सकते हैं।

निचले जबड़े के टेंडन रिफ्लेक्स में वृद्धि होती है, मौखिक स्वचालितता के लक्षण दिखाई देते हैं, जिसमें मुंह की गोलाकार मांसपेशियों का अनैच्छिक संकुचन होता है। इसमे शामिल है निम्नलिखित प्रकारसजगता:

ओपेनहेम का लक्षण, जिसमें होठों को छूने पर चूसने और निगलने की गति होती है;
लेबियल रिफ्लेक्स - टैप करने पर ऑर्बिक्युलिस ऑरिस मांसपेशी का संकुचन;
टूलूज़-वुर्पे लक्षण - होंठ के किनारे को थपथपाने पर गालों और होंठों का हिलना;
ओरल एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस रिफ्लेक्स, जो मुंह के चारों ओर थपथपाने पर होंठों के हिलने की विशेषता है;
एस्टवात्सटुरोव का नासोलैबियल रिफ्लेक्स (होठों का सूंड बंद होना)।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम हेमिपेरेसिस के साथ संयुक्त है - आंशिक अनुपस्थिति मोटर गतिविधिशरीर के एक निश्चित भाग में. कुछ रोगियों को एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम का अनुभव होता है, जिसमें धीमी गति, मांसपेशियों में अकड़न की भावना और मांसपेशियों की टोन में वृद्धि होती है। तंत्रिका तंत्र और मस्तिष्क में घावों के कारण होने वाली बौद्धिक हानि भी नोट की जाती है।

रोग की शुरुआत तीव्र होती है, लेकिन कभी-कभी यह धीरे-धीरे, धीरे-धीरे प्रकट होती है। ज्यादातर स्यूडोबुलबार सिंड्रोमदो या दो से अधिक विकारों की पृष्ठभूमि में होता है मस्तिष्क परिसंचरण. कभी-कभी मृत्यु भी हो जाती है. यह भोजन के श्वसन पथ में प्रवेश करने, की उपस्थिति के कारण होता है स्पर्शसंचारी बिमारियों, नेफ्रैटिस (गुर्दे की बीमारी), निमोनिया और अन्य दैहिक विकृति।

मरीजों को संज्ञानात्मक हानि का अनुभव होता है। स्मृति (बिगड़ना), मानसिक गतिविधि के विकारों की शिकायतें नोट की जाती हैं। मरीज अपना ध्यान किसी भी काम पर केंद्रित नहीं कर पाते।

रोग के प्रकार

वैज्ञानिक पिरामिडल, एक्स्ट्रामाइराइडल, मिश्रित, अनुमस्तिष्क, बच्चों और में अंतर करते हैं स्पास्टिक रूपस्यूडोबुलबार पक्षाघात:

प्रकार	विशेषता
पिरामिड (पक्षाघात)	शरीर के एक तरफ का पक्षाघात (हेमिप्लेजिया) या चारों अंगों का पक्षाघात (टेट्राप्लाजिया)। कण्डरा सजगता में वृद्धि होती है
एक्स्ट्रामाइराइडल	धीमी चाल, चेहरे के भावों की कमी और मांसपेशियों की टोन में वृद्धि। चलना छोटे-छोटे चरणों में किया जाता है
मिश्रित	पिरामिडल और एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों का संयोजन
अनुमस्तिष्क	तब होता है जब सेरिबैलम क्षतिग्रस्त हो जाता है। चाल में अस्थिरता और समन्वय की कमी देखी जाती है
बच्चों के	चार अंगों के पैरेसिस की उपस्थिति, जो निचले अंगों में सबसे अधिक स्पष्ट होती है। एक नवजात शिशु (एक वर्ष से कम उम्र का बच्चा) खराब तरीके से चूसता है और उसका दम घुट जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ध्वनि उच्चारण ख़राब हो जाता है
अंधव्यवस्थात्मक	आंदोलन संबंधी विकार और बौद्धिक अक्षमताएं

बल्बर सिंड्रोम और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के बीच अंतर

बल्बर सिंड्रोम के साथ, एकतरफा और द्विपक्षीय घाव होते हैं कपाल नसे. उत्तरार्द्ध मृत्यु की ओर ले जाता है। यह विकार मेडुला ऑबोंगटा में संचार संबंधी विकारों, ट्यूमर, खोपड़ी के आधार के फ्रैक्चर और पोलिन्यूरिटिस के साथ विकसित होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, नरम तालु, स्वरयंत्र और एपिग्लॉटिस का पक्षाघात होता है।

रोगी की आवाज़ सुस्त और नाक हो जाती है, और भाषण अस्पष्ट या असंभव हो जाता है। निगलने की क्रिया का उल्लंघन होता है, जिसमें तालु और ग्रसनी प्रतिवर्त अनुपस्थित होते हैं। व्यक्ति की विस्तृत जांच से स्वर रज्जुओं की गतिहीनता, जीभ की मांसपेशियों के फड़कने या उनके शोष का पता चलता है। कभी-कभी श्वसन और हृदय प्रणाली के कामकाज में गड़बड़ी होती है।

बच्चों में विशेषताएं

बीमार बच्चों की शिक्षा का प्रबंध किया जाता है विशेष विद्यालय, क्योंकि वे बौद्धिक और वाणी संबंधी हानि का अनुभव करते हैं। मांसपेशी पैरेसिस के अलावा भाषण तंत्र, मांसपेशियों की टोन में बदलाव और व्यक्तिगत मांसपेशी समूहों में अनैच्छिक मरोड़ (हाइपरकिनेसिस) देखी जाती है। स्यूडोबुलबार सिंड्रोम सेरेब्रल पाल्सी (बचपन) की अभिव्यक्तियों में से एक है मस्तिष्क पक्षाघात), जो 2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है। बच्चे को भोजन चबाने और निगलने में कठिनाई होती है। वह लार को बरकरार नहीं रख पाता।

ठीक मोटर हानियाँ नोट की गई हैं। चेहरे का ऊपरी भाग प्रभावित होता है, जिससे वह गतिहीन हो जाता है। बच्चे अजीब और अनाड़ी हो जाते हैं। मरीजों के माता-पिता शिकायत करते हैं कि बच्चा सक्रिय रूप से नहीं चलता है और सरल स्व-देखभाल कौशल में महारत हासिल नहीं कर सकता है।

निदान

इस रोग का निदान एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। महत्वपूर्णएक इतिहास है, जिसमें रोगी (या माता-पिता) की शिकायतों का अध्ययन करना शामिल है चिकित्सा दस्तावेज, जहां कुछ पिछली बीमारियों पर डेटा मौजूद है या नहीं है। इसके बाद इंस्ट्रुमेंटल और से गुजरना जरूरी है प्रयोगशाला अनुसंधान: मूत्र विश्लेषण, मस्तिष्क की सीटी (कंप्यूटेड टोमोग्राफी) और एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग), जीभ, अंगों और गर्दन की इलेक्ट्रोमोग्राफी, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच, मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच ( मस्तिष्कमेरु द्रव) और ईसीजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी)।

विशेषज्ञ को स्यूडोबुलबार सिंड्रोम को बल्बर पाल्सी, न्यूरिटिस और पार्किंसंस रोग से अलग करने की आवश्यकता है। ऐसा करने के लिए, आपको प्रत्येक विकृति विज्ञान की नैदानिक तस्वीर को जानना होगा। सेरेब्रल एथेरोक्सलेरोसिस द्वारा निदान जटिल है।

इलाज

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम वर्तमान में इलाज योग्य नहीं है, लेकिन न्यूरोलॉजिस्ट और स्पीच थेरेपिस्ट की मदद से इसकी अभिव्यक्तियों को ठीक करना संभव है (बशर्ते कि स्पीच विकारों का पता चल जाए)। थेरेपी को अंतर्निहित बीमारी के विरुद्ध निर्देशित किया जाना चाहिए। चबाने की क्रिया में सुधार करने के लिए, आपको भोजन के साथ प्रोज़ेरिन 0.015 ग्राम दिन में 3 बार लेने की आवश्यकता है।

बिगड़े हुए शारीरिक कार्यों को समर्थन और बहाल करना आवश्यक है: श्वास और लार। भाषण विकृति को ठीक करने के लिए, एक भाषण चिकित्सक को आर्टिक्यूलेशन जिम्नास्टिक का संचालन करना चाहिए। इसकी अवधि मरीज की उम्र और बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करती है।

बच्चों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के लिए जिम्नास्टिक

लक्षणों की गंभीरता को कम करने के लिए, बहाल करने के लिए फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं करने की सिफारिश की जाती है मोटर कार्यमांसपेशियों। इस बीमारी से पीड़ित मरीजों को निरंतर देखभाल और निगरानी की आवश्यकता होती है। मरीजों को ट्यूब के माध्यम से खाना दिया जाता है। यदि चिंता या अवसादग्रस्तता की स्थिति देखी जाती है, तो अवसादरोधी दवाओं (एमिट्रिप्टिलाइन, नोवो-पासिट) का उपयोग किया जाता है।

रोकथाम और पूर्वानुमान

रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है, इस रोग से पूर्णतः छुटकारा पाना असंभव है। रोकथाम है समय पर पता लगानारोग जो स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के विकास को भड़का सकते हैं। आपको सक्रिय रहने की जरूरत है और स्वस्थ छविज़िंदगी। स्ट्रोक की घटना को रोकने के लिए यह आवश्यक है।

दैनिक दिनचर्या बनाए रखने और तनाव से बचने की कोशिश करने की सलाह दी जाती है। अपने आहार में, आपको कैलोरी की मात्रा सीमित करने और कोलेस्ट्रॉल युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन कम करने की आवश्यकता है। सामान्य मांसपेशी टोन बनाए रखने के लिए, ताजी हवा में रोजाना सैर करने की सलाह दी जाती है।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम एक तंत्रिका संबंधी विकार है जो परमाणु तंत्रिका मार्गों को नुकसान पहुंचाता है। यह रोग अभिव्यक्ति, चबाने और निगलने सहित बुनियादी बल्बर कार्यों को प्रभावित करता है।

लगभग किसी भी मस्तिष्क विकृति में, विभिन्न सिंड्रोम. उनमें से एक स्यूडोबुलबार है। यह रोग तब होता है जब मस्तिष्क के नाभिकों को ऊपर स्थित केन्द्रों से अपर्याप्त नियमन प्राप्त होता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया मानव जीवन के लिए खतरा पैदा नहीं करती है, लेकिन इसकी गुणवत्ता को काफी खराब कर सकती है। इसलिए, विभेदक निदान का उपयोग करते हुए, जल्द से जल्द एक विश्वसनीय निदान स्थापित करना और उचित उपचार शुरू करना महत्वपूर्ण है।

रोगजनन

आम तौर पर, प्रत्येक व्यक्ति के मस्तिष्क में तथाकथित "पुराने" हिस्से होते हैं जो उसके नियंत्रण के बिना काम करते हैं। सिंड्रोम तब प्रकट होता है जब तंत्रिका नाभिक से आवेगों की गति के नियमन में विफलता होती है। मस्तिष्क विकृति के साथ आवेगों का नुकसान संभव है। इस स्थिति में, कर्नेल आपातकालीन मोड में काम करना शुरू कर देते हैं, जिससे निम्नलिखित प्रक्रियाएँ होती हैं:

अभिव्यक्ति में परिवर्तन. कई ध्वनियों के उच्चारण का उल्लंघन होता है।
नरम तालु के पक्षाघात के विकास के कारण निगलने में समस्याएँ।
मौखिक ऑटोमैटिज़्म रिफ्लेक्सिस का सक्रियण, जो सामान्य रूप से नवजात शिशुओं में मौजूद होना चाहिए।
एक अनैच्छिक मुँह की उपस्थिति.
स्वर-संगति में कमी और स्वर रज्जुओं की गतिशीलता में कमी।

अक्सर, तंत्रिका तंत्र के कामकाज में विचलन न केवल नाभिक को नुकसान के कारण होता है, बल्कि मस्तिष्क स्टेम और सेरिबैलम में परिवर्तन के कारण भी होता है। नवजात शिशुओं में, विकार आमतौर पर द्विपक्षीय होता है, जिससे सेरेब्रल पाल्सी का खतरा बढ़ जाता है।

बल्बर सिंड्रोम से अंतर

- यह एक पूरा समूह है विभिन्न उल्लंघनजो तंत्रिका नाभिक की क्षति के कारण उत्पन्न होते हैं। ऐसे केंद्र मेडुला ऑबोंगटा के एक विशेष भाग - बल्बा में स्थित होते हैं, जहां से विकार का नाम आता है। पैथोलॉजी के लिए नरम तालू और ग्रसनी का पक्षाघात होता है, जो अक्सर महत्वपूर्ण कार्यों में व्यवधान के साथ होता है।

बल्बर सिंड्रोम में नसें प्रभावित होती हैं

स्यूडोबुलबार इस मायने में भिन्न है कि नाभिक कार्य करना बंद नहीं करते हैं, भले ही उनके बीच संबंध हो तंत्रिका सिराउल्लंघन किया जाता है. साथ ही मांसपेशियां अपरिवर्तित रहती हैं।

दोनों ही मामलों में, चबाने, निगलने और बोलने में दिक्कत होती है, इस तथ्य के बावजूद कि इन विकृति के विकास के तंत्र भी एक दूसरे से भिन्न होते हैं।

सिंड्रोम के विकास के कारण

यह विकृति मस्तिष्क में न्यूरॉन्स के बिगड़ा समन्वय के कारण होती है। निम्नलिखित स्थितियाँ इस विकार का कारण बन सकती हैं:

रक्तस्रावी फ़ॉसी के साथ उच्च रक्तचाप, एकाधिक स्ट्रोक;
रक्त वाहिकाओं की रुकावट;
विभिन्न अपक्षयी विकार;
अंतर्गर्भाशयी, जन्म या दर्दनाक मस्तिष्क की चोट की जटिलताएँ;
कोमा के बाद इस्केमिक रोग या नैदानिक मृत्यु;
मस्तिष्क में सूजन संबंधी प्रक्रियाएं;
सौम्य और घातक ट्यूमर.

इसके अलावा, पुरानी बीमारियों के बढ़ने के कारण स्यूडोबुलबार सिंड्रोम हो सकता है।

संवहनी रोग

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की घटना और विकास के सबसे आम कारणों में से एक संवहनी रुकावट है। मल्टीपल इस्केमिक घाव, उच्च रक्तचाप, वास्कुलिटिस और एथेरोस्क्लेरोसिस, हृदय और रक्त रोग पैथोलॉजी को जन्म दे सकते हैं। खासकर 50 साल से अधिक उम्र के लोगों में खतरा बढ़ जाता है। आमतौर पर, एमआरआई का उपयोग करके ऐसे विकारों का पता लगाया जाता है।

जन्मजात द्विपक्षीय एक्वाडक्ट सिंड्रोम

यह विकार बच्चों में बिगड़ा हुआ भाषण और मानसिक विकास की विशेषता है। दुर्लभ मामलों में, रोग ऑटिज़्म या स्यूडोबुलबार सिंड्रोम में विकसित हो सकता है। डॉक्टर भी मिर्गी के नियमित दौरे दर्ज करते हैं (सभी मामलों में से लगभग 80%)। सही निदान करने के लिए एमआरआई आवश्यक है।

मस्तिष्क की चोटें

किसी भी गंभीर दर्दनाक मस्तिष्क की चोट से निगलने और बोलने में विकारों के साथ स्यूडोबुलबार सिंड्रोम का विकास हो सकता है। ऐसा इस वजह से होता है यांत्रिक क्षतिमस्तिष्क के ऊतक और एकाधिक रक्तस्राव।

अपकर्षक बीमारी

बहुमत समान स्थितियाँस्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ भी। ऐसे उल्लंघनों में शामिल हैं: प्राथमिक पार्श्व और पेशीशोषी काठिन्य, पिक रोग, पार्किंसंस रोग, क्रुट्ज़फेल्ट-जैकब रोग, मल्टीपल सिस्टम शोष और अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल विकार।

एन्सेफलाइटिस और मेनिनजाइटिस के परिणाम

मेनिनजाइटिस और एन्सेफलाइटिस भी सिंड्रोम की शुरुआत और विकास का कारण बन सकते हैं। ऐसे में डॉक्टर लक्षणों की पहचान करते हैं संक्रामक घावदिमाग। इस मामले में, रोगी के जीवन को खतरा विशेष रूप से अधिक होता है।

मस्तिष्क विकृति

यह विकृति आमतौर पर उन रोगियों में होती है जिन्होंने हाल ही में नैदानिक मृत्यु का अनुभव किया है, पुनर्जीवन के उपायया काफी लंबे समय से बेहोशी की हालत में थे।

यह रोग विशेष रूप से गंभीर हाइपोक्सिया के कारण स्यूडोबुलबार पाल्सी के विकास को जन्म दे सकता है।

बच्चों में विकृति विज्ञान का विकास

आमतौर पर, शिशुओं में विकार जन्म के कुछ दिनों के भीतर ही ध्यान देने योग्य हो जाता है। कभी-कभी विशेषज्ञ बल्बर और स्यूडोबुलबार पाल्सी की एक साथ उपस्थिति स्थापित करते हैं। यह रोग घनास्त्रता, एमियोट्रोफिक स्केलेरोसिस, डिमाइलेटिंग प्रक्रियाओं या विभिन्न एटियलजि के ट्यूमर के परिणामस्वरूप होता है।

रोग के लक्षण

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की विशेषता एक ही समय में बोलने और निगलने में विकार है। मौखिक स्वचालितता और हिंसक मुँह बनाने के लक्षण भी दिखाई देते हैं।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम से पीड़ित रोगी

रोगी की बोलने की समस्याएँ शब्दों के उच्चारण, उच्चारण और स्वर-शैली को नाटकीय रूप से प्रभावित करती हैं। व्यंजनों की "हानि" हो जाती है, शब्दों का अर्थ नष्ट हो जाता है। इस घटना को डिसरथ्रिया कहा जाता है और यह स्पास्टिक मांसपेशी टोन या पक्षाघात के कारण होता है। इस मामले में, आवाज सुस्त, शांत और कर्कश हो जाती है और डिस्फ़ोनिया होता है। कभी-कभी व्यक्ति फुसफुसाकर बोलने की क्षमता खो देता है।

निगलने में समस्याएँ नरम तालू और ग्रसनी की मांसपेशियों की कमजोरी के कारण होती हैं। भोजन अक्सर दांतों के पीछे और मसूड़ों पर फंस जाता है, और तरल भोजन और पानी नाक के माध्यम से बाहर निकल जाता है। लेकिन साथ ही, शोष और मांसपेशियों का हिलना रोगी को परेशान नहीं करता है, और ग्रसनी प्रतिवर्त अक्सर बढ़ भी जाता है।

मौखिक स्वचालितता के लक्षण आमतौर पर रोगी द्वारा ध्यान नहीं दिए जाते हैं। अधिकतर, पहली बार वे स्वयं को इस दौरान महसूस करते हैं चिकित्सा परीक्षणन्यूरोलॉजिस्ट. कुछ क्षेत्रों पर प्रभाव के कारण, डॉक्टर मुंह या ठुड्डी की मांसपेशियों में संकुचन का पता लगाता है। आमतौर पर, प्रतिक्रिया तब ध्यान देने योग्य हो जाती है जब आप अपनी नाक को टैप करते हैं या अपने मुंह के कोने को एक विशेष उपकरण से दबाते हैं। मरीज़ भी प्रतिक्रिया करते हैं चबाने वाली मांसपेशियाँठुड्डी पर हल्का सा थपथपाना।

जबरदस्ती रोना या हँसना अल्पकालिक होता है। किसी व्यक्ति की वास्तविक भावनाओं या छापों की परवाह किए बिना, चेहरे के भाव अनैच्छिक रूप से बदलते हैं। अक्सर पूरे चेहरे की मांसपेशियाँ प्रभावित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोगी के लिए अपनी आँखें मींचना या अपना मुँह खोलना मुश्किल हो जाता है।

स्यूडोबुलबार पाल्सी कहीं से भी प्रकट नहीं होती है। यह अन्य तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ मिलकर विकसित होता है। रोग के लक्षण सीधे तौर पर रोग के मूल कारण पर निर्भर करते हैं। उदाहरण के लिए, सिर के अग्र भाग की क्षति भावनात्मक-वाष्पशील विकार की विशेषता है। रोगी निष्क्रिय, सुस्त या, इसके विपरीत, अत्यधिक सक्रिय हो जाता है। मोटर और वाणी संबंधी विकार हो सकते हैं, और याददाश्त में गिरावट हो सकती है।

निदान

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम की पुष्टि करने के लिए, ए क्रमानुसार रोग का निदानबल्बर सिंड्रोम, न्यूरोसिस, पार्किंसनिज़्म और नेफ्रैटिस से। रोग के छद्म रूप का सबसे महत्वपूर्ण लक्षण मांसपेशी शोष की अनुपस्थिति है।

यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि सिंड्रोम अपनी विशेषताओं में पार्किंसंस-जैसे पक्षाघात के समान है। स्यूडोबुलबार विकार की तरह, रोगी को बोलने में दिक्कत और हिंसक रोने का अनुभव होता है। यह विकृति धीरे-धीरे बढ़ती है, और देर के चरणएपोप्लेक्सी स्ट्रोक की ओर ले जाता है। इसलिए जरूरी है कि जल्द से जल्द किसी योग्य और अनुभवी डॉक्टर की मदद ली जाए।

पक्षाघात के लिए चिकित्सा

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम कहीं से भी प्रकट नहीं होता है - यह एक अंतर्निहित बीमारी की प्रतिक्रिया में आता है। इसलिए, पक्षाघात का इलाज करते समय, वयस्कों और बच्चों दोनों में रोग के मूल कारण को हराना आवश्यक है। उदाहरण के लिए, उच्च रक्तचाप को प्रभावित करने के लिए, विशेषज्ञ संवहनी और उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा लिखते हैं।

सिंड्रोम के मुख्य कारण के अलावा, न्यूरॉन्स के कामकाज को सामान्य करने और मस्तिष्क में रक्त परिसंचरण में सुधार (अमिनालॉन, एन्सेफैबोल, सेरेब्रोलिसिन) पर भी ध्यान दिया जाना चाहिए। मेटाबोलिक, वैस्कुलर, नॉट्रोपिक ("नुट्रोपिल", "पैंटोगम") और एसिटाइलकोलाइन-ब्रेकिंग एजेंट ("ऑक्साज़िल", "प्रोसेरिन") बीमारी से निपटने में मदद करेंगे।

दुर्भाग्य से, पक्षाघात के इलाज के लिए अभी तक कोई एक दवा नहीं है। विशेषज्ञ को रोगी में सभी मौजूदा विकृति को ध्यान में रखते हुए, चिकित्सा का एक विशिष्ट सेट तैयार करना चाहिए। और करने के लिए दवा से इलाजजोड़ना भी जरूरी है साँस लेने के व्यायाम, सभी प्रभावित मांसपेशियों के लिए व्यायाम, भौतिक चिकित्सा।

साथ ही, शब्दों के गलत उच्चारण के मामले में, मरीजों को स्पीच पैथोलॉजिस्ट के साथ कक्षाओं का कोर्स करना चाहिए। यह थेरेपी खासतौर पर बच्चों के लिए उपयोगी होगी। इससे बच्चे के लिए स्कूल या अन्य शैक्षणिक संस्थान में अनुकूलन करना आसान हो जाएगा।

यदि आप अपनी बीमारी के इलाज के लिए स्टेम सेल का उपयोग करते हैं तो आपके स्वास्थ्य में सुधार की संभावना काफी बढ़ जाएगी। वे माइलिन शीथ के प्रतिस्थापन को ट्रिगर करने में सक्षम हैं, जिससे क्षतिग्रस्त कोशिकाओं के कामकाज की बहाली होगी।

शिशुओं की स्थिति को कैसे प्रभावित करें

यदि नवजात शिशु में स्यूडोबुलबार पाल्सी होती है, तो जल्द से जल्द व्यापक उपचार शुरू करना आवश्यक है। इसमें आमतौर पर शामिल हैं: बच्चे को ट्यूब के माध्यम से दूध पिलाना, मुंह की मांसपेशियों की मालिश और क्षेत्र में वैद्युतकणसंचलन ग्रीवा क्षेत्ररीढ़ की हड्डी।

हम बच्चे की सामान्य स्थिति में सुधार के बारे में तभी बात कर सकते हैं जब बच्चे में ऐसी प्रतिक्रियाएँ विकसित होने लगें जो पहले अनुपस्थित थीं; तंत्रिका संबंधी स्थिति स्थिर हो गई है; पहले से स्थापित विचलनों के उपचार में सकारात्मक परिवर्तन होंगे। साथ ही, नवजात शिशु को मोटर गतिविधि और मांसपेशियों की टोन बढ़ानी चाहिए।

शिशु पुनर्वास

जब नवजात शिशु में असाध्य घावों का आमतौर पर पता नहीं चलता है वसूली प्रक्रियाशिशु के जीवन के पहले दो सप्ताह के दौरान ही शुरू हो जाता है। यदि स्यूडोबुलबार पाल्सी का पता चला है, तो उपचार चौथे सप्ताह में होता है और आवश्यक रूप से पुनर्वास की आवश्यकता होती है। जिन बच्चों को दौरे का सामना करना पड़ा है, उनके लिए डॉक्टर दवाओं का चयन विशेष रूप से सावधानी से करते हैं। आमतौर पर सेरेब्रोलिसिन का उपयोग किया जाता है (लगभग 10 इंजेक्शन)। और शरीर को स्वस्थ रखने के लिए फेनोट्रोपिल और फेनिबुत निर्धारित हैं।

मालिश और फिजियोथेरेपी

जैसा पूरक चिकित्साविशेषज्ञों का मानना है कि इससे रिकवरी और पुनर्वास की प्रक्रिया में तेजी आएगी मालिश चिकित्साऔर भौतिक चिकित्सा.

मालिश किसी पेशेवर द्वारा सख्ती से की जानी चाहिए और इसमें मुख्य रूप से टॉनिक और कभी-कभी आराम देने वाला प्रभाव होना चाहिए। यहां तक कि बच्चे भी ऐसी प्रक्रियाओं को अंजाम दे सकते हैं। यदि किसी बच्चे के अंगों में ऐंठन है, तो जीवन के दसवें दिन से ही प्रक्रिया शुरू करना बेहतर है। इष्टतम पाठ्यक्रमथेरेपी - 15 सत्र. साथ ही, Mydocalma कोर्स लेने की सलाह दी जाती है।

फिजियोथेरेपी में आमतौर पर गर्भाशय ग्रीवा क्षेत्र पर एलोवेरा के साथ मैग्नीशियम सल्फेट वैद्युतकणसंचलन शामिल होता है।

स्यूडोबुलबार डिसरथ्रिया

यह तंत्रिका संबंधी विकारों में से एक है जो स्यूडोबुलबार पाल्सी का परिणाम है। यह रोग बल्बर पल्प को मस्तिष्क से जोड़ने वाले मार्गों में व्यवधान के कारण होता है। पैथोलॉजी में 3 डिग्री हो सकती हैं:

आसान। लगभग अदृश्य, बच्चों में कई ध्वनियों के अस्पष्ट उच्चारण की विशेषता।
औसत। सबसे आम। चेहरे की लगभग सभी गतिविधियाँ असंभव हो जाती हैं। मरीजों को भोजन निगलने में असुविधा होती है और जीभ निष्क्रिय हो जाती है। वाणी धुंधली और अस्पष्ट हो जाती है।
भारी। रोगी अपने चेहरे के भावों को नियंत्रित नहीं कर सकता है, और पूरे भाषण तंत्र की गतिशीलता ख़राब हो जाती है। मरीजों में अक्सर झुका हुआ जबड़ा और कठोर जीभ होती है।

पैथोलॉजी का उपचार केवल संयोजन में ही संभव है दवाएं, मालिश और रिफ्लेक्सोलॉजी एक ही समय में। यह सिंड्रोम मानव जीवन के लिए एक बड़ा ख़तरा है, इसलिए उपचार में देरी करना अत्यधिक हतोत्साहित किया जाता है।

पूर्वानुमान

दुर्भाग्य से, स्यूडोबुलबार पाल्सी से पूरी तरह छुटकारा पाना लगभग असंभव है। पैथोलॉजी मस्तिष्क को प्रभावित करती है, जिसके परिणामस्वरूप कई न्यूरॉन्स मर जाते हैं, और तंत्रिका मार्गनष्ट हो जाते हैं. लेकिन पर्याप्त चिकित्सापरिणामी विकारों की भरपाई करने और रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार करने में सक्षम होगा। पुनर्वास उपायों से रोगी को उभरती समस्याओं से निपटने और समाज में जीवन के अनुकूल ढलने में मदद मिलेगी। इसलिए, आपको किसी विशेषज्ञ की सिफारिशों की उपेक्षा नहीं करनी चाहिए और उपचार स्थगित नहीं करना चाहिए। तंत्रिका कोशिकाओं को संरक्षित करना और अंतर्निहित बीमारी के विकास को धीमा करना महत्वपूर्ण है।

तंत्रिका तंत्र के रोग आधुनिक दुनियाअधिक सामान्य होते जा रहे हैं। मस्तिष्क विकृति में एक बड़ा प्रतिशतमामले गंभीर प्रगतिशील प्रक्रियाएं हैं जिससे न केवल काम करने की क्षमता, बल्कि जीवन की गुणवत्ता और दूसरों के साथ संवाद करने की क्षमता भी खत्म हो जाती है। को समान बीमारियाँबल्बर सिंड्रोम को संदर्भित करता है।

अवधारणा की परिभाषा

मानव तंत्रिका तंत्र में एक केंद्रीय खंड होता है, जिसमें मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी, और एक परिधीय खंड - मोटर, संवेदी और स्वायत्त फाइबर शामिल होते हैं।

विद्युत आवेग के रूप में मस्तिष्क से कोई भी आदेश कॉर्टेक्स के घुमावों में अपनी यात्रा शुरू करता है, फिर संचालन पथों के साथ यह दूसरे बिंदु पर आता है - तंत्रिका कोशिकाओं के मोटर नाभिक का एक समूह। तंत्रिकाओं को बनाने वाली इन संरचनाओं के तंतुओं के माध्यम से, आवेग अपने गंतव्य - कंकाल की मांसपेशियों तक पहुंचता है।

अधिकांश कपाल तंत्रिका केंद्र मेडुला ऑबोंगटा में स्थित होते हैं।

धड़ और अंगों की मांसपेशियों में अपने स्वयं के मोटर नाभिक होते हैं अलग - अलग स्तर मेरुदंड. सिर और गर्दन की मांसपेशियां केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सबसे प्राचीन गठन - मेडुला ऑबोंगटा में स्थित तंत्रिका कोशिकाओं के समूहों द्वारा नियंत्रित होती हैं। युग्मित मोटर केंद्र जो श्रवण, चेहरे और ओकुलोमोटर मांसपेशियों, जीभ, ग्रसनी, गर्दन और ऊपरी कंधे की मांसपेशियों को नियंत्रित करते हैं, एक छोटे से क्षेत्र में केंद्रित होते हैं। ये तंत्रिका कोशिकाएं कपाल तंत्रिकाओं के केंद्रक बनाती हैं और इन्हें एक से बारह तक रोमन अंकों द्वारा निर्दिष्ट किया जाता है। निकट निकटता में ऐसे केंद्र हैं जो श्वास और वाहिकाओं के माध्यम से रक्त की गति को नियंत्रित करते हैं।

कपाल तंत्रिकाएं चेहरे, गर्दन, आंखों, जीभ की मांसपेशियों को नियंत्रित करती हैं

बुलबार सिंड्रोम - चिकित्सा शब्दावली, कपाल नसों और उनके मोटर मार्गों के नौवें, दसवें, बारहवें जोड़े के नाभिक के एक संयुक्त घाव को दर्शाता है।

रोग के पर्यायवाची: बल्बर पाल्सी, बल्बर पैरेसिस, बल्बर डिसऑर्डर सिंड्रोम।

बल्बर सिंड्रोम के साथ, परिधीय पक्षाघात होता है, जिसमें तंत्रिका आवेग कपाल नाभिक या उसके बाद के स्तर पर अवरुद्ध हो जाता है मोटर फाइबरनस जब कॉर्टेक्स या उसके मार्गों में आवेगों का स्रोत क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो बहुत कुछ बहुत अच्छी स्थिति - केंद्रीय पक्षाघातनौवीं, दसवीं और बारहवीं कपाल तंत्रिकाएं, जिन्हें स्यूडोबुलबार सिंड्रोम कहा जाता है। इस स्थिति में नैदानिक तस्वीर कई मायनों में भिन्न होगी।

बल्बर और स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के बीच अंतर - तालिका

पक्षाघात का प्रकार	स्यूडोबुलबार=केंद्रीय पक्षाघात	बुलबार=परिधीय पक्षाघात
क्षति स्तर	सेंट्रल मोटर न्यूरॉन: प्रांतस्था; कॉर्टिकोन्यूक्लियर मार्ग.	परिधीय मोटर न्यूरॉन: मस्तिष्क तंत्र में केन्द्रक; तंत्रिका मूल; नस।
लक्षण	लक्षणों का त्रय: ग्रसनी की मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण डिस्पैगिया, जिससे निगलने में कठिनाई होती है; स्वरयंत्र की मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण डिस्फोनिया, जिससे स्वर बैठना और नाक से आवाज आना; जीभ की मांसपेशियों के पक्षाघात के कारण डिसरथ्रिया, जिससे बोलने में कठिनाई होती है।
जीभ की मांसपेशी शोष, झुकना मुलायम स्वाद	विशेषता	विशिष्ट नहीं
किसी उत्तेजना की प्रतिक्रिया में कोमल तालु का पलटा उठना	बढ़ी	कमजोर
हिंसक हँसी, रोना	विशेषता	विशिष्ट नहीं
उत्तेजना के जवाब में मुंह की मांसपेशियों का प्रतिवर्ती संकुचन	विशेषता	विशिष्ट नहीं

वर्गीकरण

बुलबार पाल्सी को तीन मुख्य प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:

पक्षाघात के विकास के कारण और कारक

बल्बर सिंड्रोम के साथ, रोग प्रक्रिया तीन जोड़ी कपाल नसों के नाभिक को प्रभावित करती है।नौवीं जोड़ी (ग्लोसोफेरीन्जियल) जीभ और ग्रसनी की मांसपेशियों तक तंत्रिका संकेतों के संचालन के लिए जिम्मेदार है, और धारणा भी प्रदान करती है स्वाद संवेदनाएँजीभ के पिछले तीसरे भाग से. दसवीं जोड़ी (वेगस तंत्रिका) स्वरयंत्र की मांसपेशियों को संकेत भेजती है, लार ग्रंथियांऔर छाती में स्थित अन्य आंतरिक अंग और पेट की गुहा. बारहवीं जोड़ी (हाइपोग्लोसल तंत्रिका) जीभ की मांसपेशियों को नियंत्रित करती है।

के लिए परिधीय पक्षाघातइन नसों को लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता दी जाती है: पैरेसिस या पक्षाघात, मांसपेशी शोष और व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर के ऐंठन संकुचन (फासीकुलर ट्विचिंग) के रूप में मांसपेशियों की ताकत और टोन में कमी।

बल्ब समूह की कपाल नसों के नाभिक विभिन्न रोग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप पीड़ित हो सकते हैं।

बुलबार सिंड्रोम अक्सर सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के परिणामस्वरूप होता है।केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्त के प्रवाह में व्यवधान, एक नियम के रूप में, एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े द्वारा रक्त वाहिकाओं की रुकावट के कारण रक्तस्राव या इस्किमिया की प्रकृति में होता है। कपाल गुहा में बड़ी मात्रा में रक्त का रिसाव अनिवार्य रूप से एक सीमित स्थान में आसन्न संरचनाओं के संपीड़न की ओर जाता है। तंत्रिका कोशिकाएं ऑक्सीजन की कमी के प्रति भी बहुत संवेदनशील होती हैं, इसलिए वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह में थोड़ी सी कमी भी क्षति का कारण बन सकती है।

आघात - सामान्य कारणबल्बर सिंड्रोम

रक्तस्रावी स्ट्रोक के नैदानिक पहलू - वीडियो

ट्यूमर प्रक्रिया कपाल तंत्रिका नाभिक के बल्बर समूह को भी प्रभावित कर सकती है।एक घातक नियोप्लाज्म प्रकृति में प्राथमिक हो सकता है और इसके स्रोत के रूप में मेडुला ऑबोंगटा की तंत्रिका कोशिकाएं हो सकती हैं। एक अन्य मामले में, प्राथमिक ट्यूमर दूसरे अंग में स्थित होता है, और कपाल नसों के नाभिक प्रक्रिया के द्वितीयक फॉसी - मेटास्टेसिस से प्रभावित होते हैं।

ब्रेन ट्यूमर बल्बर केंद्रों के विनाश या संपीड़न का कारण बन सकता है

ग्रे एडिमा का गठन और सफेद पदार्थविभिन्न रोग प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ मेडुला ऑबोंगटा के आसन्न दौर के लुमेन में हर्नियेशन हो सकता है हड्डी का निर्माण- फारमन मैग्नम। यह घटना न केवल कपाल नसों के नाभिक, बल्कि श्वसन और वासोमोटर केंद्रों को भी नुकसान पहुंचाने के कारण बेहद खतरनाक है।

दर्दनाक मस्तिष्क की चोट भी बल्बर सिंड्रोम के विकास का कारण बन सकती है। खोपड़ी के आधार की हड्डियों के फ्रैक्चर से सूजन, संपीड़न और नाजुक टुकड़ों से क्षति होती है स्नायु तंत्रकपाल नाभिक.

खोपड़ी के आधार का फ्रैक्चर - दर्दनाक कारणबल्बर सिंड्रोम का विकास

बल्बर सिंड्रोम का कारण मस्तिष्क के पदार्थ और झिल्लियों की सूजन भी हो सकती है संक्रामक प्रकृति. ऐसी प्रक्रिया अनिवार्य रूप से कपाल नसों के नाभिक सहित मस्तिष्क संरचनाओं की सूजन की ओर ले जाती है। ऐसी बीमारियाँ शामिल हैं टिक - जनित इन्सेफेलाइटिस, पोलियो, मेनिंगोकोक्सल मेनिन्जाइटिस, एंटरोवायरल मेनिनजाइटिस, डिप्थीरिया, सिफलिस, एचआईवी संक्रमण। इसके अलावा, रक्त में छोड़े गए रोगज़नक़ विषाक्त पदार्थों के कारण तंत्रिका कोशिकाएं पीड़ित होती हैं। ऐसा ही एक पदार्थ है बोटुलिनम टॉक्सिन, जो सी. बोटुलिनम जीवाणु द्वारा स्रावित होता है।

एक संक्रामक एजेंट बल्बर नाभिक को नुकसान पहुंचा सकता है

मस्तिष्क पदार्थ में अपक्षयी प्रक्रियाएं भी बल्बर सिंड्रोम का कारण बन सकती हैं।ये रोग या तो तंत्रिका कोशिकाओं को व्यापक क्षति पहुंचाते हैं या एक विशिष्ट पदार्थ - माइलिन को प्रभावित करते हैं, जो उनकी सतह का आवरण बनाता है। को समान विकृतिइसमें एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, कैनेडी बल्बर एमियोट्रॉफी, शामिल हैं स्पाइनल एमियोट्रॉफीवेर्डनिग-हॉफमैन मोटर न्यूरॉन रोग।

तंत्रिका तंत्र की पुरानी प्रगतिशील बीमारियाँ बल्बर सिंड्रोम के विकास का कारण बन सकती हैं

नैदानिक तस्वीर

बुलबार पाल्सी की विशेषता एक त्रय है चिकत्सीय संकेतअभिव्यक्ति, आवाज और निगलने संबंधी विकारों के रूप में।

वॉयस डिसऑर्डर (डिस्फोनिया) की विशेषता आवाज के समय में बदलाव और नाक की ध्वनि की उपस्थिति है।पहले लक्षण का कारण स्वरयंत्र की मांसपेशियों के पैरेसिस के कारण ग्लोटिस का बंद न होना है। नासिकाशोथ (राइनोलिया) कोमल तालु की गतिहीनता के कारण होता है।

आर्टिक्यूलेशन डिसऑर्डर (डायसार्थ्रिया) जीभ की मांसपेशियों की मोटर गतिविधि को नुकसान का परिणाम है।इस स्थिति में रोगी का बोलना अस्पष्ट या असंभव हो जाता है।

निगलने में कठिनाई (डिस्फेगिया) ग्लोसोफेरीन्जियल तंत्रिका को नुकसान का परिणाम है।मस्तिष्क निगलने की क्रिया को नियंत्रित करने में असमर्थ है। इस प्रक्रिया का परिणाम तरल भोजन लेने और नाक गुहा में जाने पर दम घुटना है।

रोगी की उपस्थिति भी बहुत विशिष्ट है: चेहरे पर कोई जीवंत चेहरे की अभिव्यक्ति नहीं है, मुंह थोड़ा खुला है, मुंह के कोने से मस्तिष्क के माध्यम से लार बहती है वेगस तंत्रिकालार को नियंत्रित करने में असमर्थ। जीभ, एक नियम के रूप में, प्रभावित पक्ष पर मात्रा में काफी कम हो जाती है और मध्य रेखा से विचलित हो जाती है।

जीभ का मध्य रेखा से विचलन - विशिष्ट संकेतबल्बर सिंड्रोम

सबसे कठिन परिणाम पैथोलॉजिकल प्रक्रियाकपाल तंत्रिकाओं के बल्बर नाभिक के समूह में श्वसन विकार और हृदय गतिविधि का विकार होता है।

निदान के तरीके

सही निदान स्थापित करने के लिए निम्नलिखित उपाय आवश्यक हैं:

रोगी से गहन पूछताछ, रोग के सभी विवरणों की पहचान करना;
एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षण से बोलने, निगलने, आवाज़ बनाने और संबंधित संवेदी विकारों का पता चलता है आंदोलन संबंधी विकारधड़ और अंगों की मांसपेशियाँ, साथ ही
न्यूरोलॉजिकल परीक्षा बल्बर सिंड्रोम के निदान का आधार है
प्रतिवर्त प्रतिक्रियाओं का कमजोर होना;
एक विशेष दर्पण (लेरिंजोस्कोपी) का उपयोग करके स्वरयंत्र की जांच से शिथिलता का पता चलता है मुखर गर्भनालप्रभावित पक्ष पर;
इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी आपको पक्षाघात की परिधीय प्रकृति को निर्धारित करने के साथ-साथ ग्राफिक रूप से आंदोलन को प्रतिबिंबित करने की अनुमति देती है तंत्रिका प्रभावसंचालन पथों के साथ;
इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी तंत्रिका आवेग के मार्ग को ग्राफ़िक रूप से रिकॉर्ड करने की एक विधि है
खोपड़ी के एक्स-रे से हड्डियों की अखंडता (फ्रैक्चर) के उल्लंघन का पता चल सकता है;
खोपड़ी के एक्स-रे से हड्डी की अखंडता के उल्लंघन का पता चलता है
कंप्यूटर (चुंबकीय अनुनाद) टोमोग्राफी किसी को बड़ी सटीकता के साथ पैथोलॉजिकल फोकस को स्थानीयकृत करने और मस्तिष्क और उसके हिस्सों की शारीरिक संरचना का अध्ययन करने की अनुमति देती है;
कंप्यूटेड टोमोग्राफी कपाल गुहा की शारीरिक संरचनाओं का विश्वसनीय अध्ययन करने का एक तरीका है
काठ का पंचर आपको एक संक्रामक प्रक्रिया या मस्तिष्क में रक्तस्राव के लक्षणों की पहचान करने की अनुमति देता है;
मस्तिष्क संक्रमण का निदान करने के लिए काठ पंचर का उपयोग किया जाता है
एक सामान्य रक्त परीक्षण आपको सफेद कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स) की संख्या में वृद्धि और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) में तेजी के रूप में शरीर में एक सूजन प्रक्रिया के संकेतों की पहचान करने की अनुमति देता है;
रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी प्रोटीन का निर्धारण हमें प्रक्रिया की संक्रामक प्रकृति की पुष्टि करने की अनुमति देता है।
यदि बल्बर सिंड्रोम के संक्रामक होने का संदेह हो तो एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए रक्त परीक्षण का उपयोग किया जाता है।

विभेदक निदान निम्नलिखित बीमारियों के साथ किया जाता है:

मानसिक विकार;
स्यूडोबुलबार पक्षाघात;
वंशानुगत न्यूरोमस्कुलर रोग;
बिगड़ा हुआ यकृत और गुर्दे की कार्यप्रणाली के कारण एन्सेफैलोपैथी;
न्यूरोट्रोपिक जहर के साथ विषाक्तता।

बल्बर सिंड्रोम के उपचार के तरीके

बल्बर सिंड्रोम (अंतर्निहित बीमारी और लक्षण) का उपचार एक न्यूरोलॉजिस्ट और, यदि आवश्यक हो, एक न्यूरोसर्जन और एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ के मार्गदर्शन में किया जाता है। गंभीर मामलों में, चिकित्सा अस्पताल के एक विशेष विभाग या न्यूरो गहन देखभाल इकाई में की जाती है।

दवाई

निम्नलिखित दवाओं का उपयोग बल्बर सिंड्रोम और अंतर्निहित रोग प्रक्रिया के इलाज के लिए किया जाता है:

जीवाणुरोधी एजेंट जो संक्रामक एजेंटों पर हानिकारक प्रभाव डालते हैं: सेफ्ट्रिएक्सोन, एज़िथ्रोमाइसिन, क्लेरिथ्रोमाइसिन, मेट्रोनिडाज़ोल, मेरोनेम, टिएनम;
दवाएं जो सेरेब्रल एडिमा के लक्षणों से राहत देती हैं और इंट्राक्रैनील दबाव को कम करती हैं: लासिक्स, फ़्यूरोसेमाइड, डायकार्ब;
हार्मोनल विरोधी भड़काऊ दवाएं: प्रेडनिसोलोन; हाइड्रोकार्टिसोन;
दवाएं जो चयापचय में सुधार करती हैं तंत्रिका ऊतक: कॉर्टेक्सिन, एक्टोवैजिन, एटीपी;
दवाएं जो तंत्रिका तंत्र के कामकाज में सुधार करती हैं: मेक्सिडोल, पिरासेटम, फेज़म;
औषधियाँ जो ख़त्म कर देती हैं वृद्धि हुई लार: एट्रोपिन;
बी विटामिन जो सुधार करते हैं चयापचय प्रक्रियाएंतंत्रिका ऊतक में: थायमिन, राइबोफ्लेविन, पाइरिडोक्सिन, सायनोकोबालामिन;
ट्यूमर रोधी दवाएं जो घातक कोशिकाओं को मारती हैं: डॉक्सोरूबिसिन, सिस्प्लैटिन, मेथोट्रेक्सेट।

बल्बर सिंड्रोम के उपचार के लिए औषधीय एजेंट - गैलरी

डायकार्ब का प्रयोग कम करने के लिए किया जाता है इंट्राक्रेनियल दबाव Actovegin का सक्रिय चयापचय प्रभाव होता है कॉर्टेक्सिन एक सक्रिय चयापचय दवा है प्रेडनिसोलोन एक हार्मोनल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवा है
थियामिन में विटामिन बी1 होता है राइबोफ्लेविन एक विटामिन बी है एज़िथ्रोमाइसिन एक एंटीबायोटिक है जो बैक्टीरिया के कई प्रकारों के खिलाफ सक्रिय है क्लैसिड का उपयोग किसके लिए किया जाता है? बैक्टीरियल मैनिंजाइटिसऔर एन्सेफलाइटिस लासिक्स एक प्रभावी डिकॉन्गेस्टेंट दवा है
डॉक्सोरूबिसिन एक है ट्यूमर रोधी औषधियाँ
सिस्प्लैटिन का उपयोग ट्यूमर की कीमोथेरेपी के लिए किया जाता है न्यूरोमल्टीवाइटिस - संयुक्त विटामिन की तैयारीतंत्रिका तंत्र कार्य में सुधार करने के लिए पाइरिडोक्सिन तंत्रिका तंतुओं के कामकाज पर लाभकारी प्रभाव डालता है
तिएनम - जीवाणुरोधी औषधिकार्बापेनेम्स के समूह से कार्रवाई का व्यापक स्पेक्ट्रम
मेक्सिडोल बढ़ावा देता है सामान्य कामकाजतंत्रिका कोशिकाएं

शल्य चिकित्सा

निम्नलिखित मामलों में न्यूरोसर्जन द्वारा सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है:

खोपड़ी में एक छेद बनाकर बड़े इंट्राकैनायल रक्त संचय के लिए - हेमेटोमा को बाद में हटाने के साथ ट्रेपनेशन;
ब्रेन ट्यूमर के लिए क्रैनियोटॉमी द्वारा घातक नवोप्लाज्म को हटाने के बाद;
मस्तिष्क वाहिका के पैथोलॉजिकल फैलाव की उपस्थिति में, रक्तप्रवाह के माध्यम से विशेष उपकरणों का उपयोग करके गठन की क्लिपिंग का उपयोग किया जाता है;
सेरेब्रल एन्यूरिज्म के लिए क्लिपिंग का उपयोग किया जाता है
कम्यूटेड फ्रैक्चर के मामले में, प्राथमिक क्षतशोधनहड्डी के टुकड़े और क्षतिग्रस्त मस्तिष्क पदार्थ को हटाने के साथ घाव;
गर्दन की वाहिकाओं में एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े की उपस्थिति में, लुमेन को संकीर्ण करते हुए, उन्हें हटाने का उपयोग किया जाता है - एंडाटेरेक्टॉमी - क्षतिग्रस्त क्षेत्र के प्रोस्थेटिक्स के बाद।
जब लुमेन सिकुड़ जाता है ग्रीवा धमनी एथेरोस्क्लोरोटिक पट्टिकाइसे हटाने (एंडेरटेक्टोमी) का उपयोग किया जाता है, इसके बाद पोत के एक हिस्से का प्रोस्थेटिक्स किया जाता है

गैर दवा

अंतर्निहित बीमारी के प्रकार के आधार पर आहार में बदलाव की सिफारिशें एक विशेषज्ञ द्वारा दी जाती हैं। फिजियोथेरेप्यूटिक गतिविधियाँ हैं एक महत्वपूर्ण घटकबल्बर सिंड्रोम के लिए थेरेपी. रोग के उपचार में निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

दो वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, बल्बर सिंड्रोम सेरेब्रल पाल्सी का एक घटक है जन्म आघातऔर मोटर और द्वारा अतिरिक्त रूप से प्रकट होता है संवेदनशील विकार, बिगड़ा हुआ चूसने वाला पलटा, बार-बार उल्टी आना। अन्य मामलों में नैदानिक तस्वीरबच्चों में समान.

जटिलताएँ और पूर्वानुमान

बल्बर सिंड्रोम के उपचार का पूर्वानुमान काफी हद तक उस अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है जो रोग संबंधी स्थिति का कारण बनी। यदि कपाल तंत्रिका नाभिक का घाव संक्रामक है, तो यह संभव है पूर्ण पुनर्प्राप्ति. आधे मामलों में रक्तस्राव का पूर्वानुमान प्रतिकूल होता है। तंत्रिका तंत्र के अपक्षयी रोगों में, बल्बर पाल्सी प्रगतिशील है।

गंभीर मामलों में, निम्नलिखित जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं:

प्रमस्तिष्क एडिमा;
मस्तिष्क कोमा;
श्वास संबंधी विकार, जिनमें आवश्यकता पड़ने वाले भी शामिल हैं कृत्रिम वेंटिलेशनफेफड़े;
दर्दनाक मिर्गी;
भोजन को स्वतंत्र रूप से निगलने और फीडिंग ट्यूब के माध्यम से भोजन देने में पूर्ण असमर्थता।