एएलएस निदान - यह क्या है? एएलएस सिंड्रोम

एएलएस रोग: कारण और उपचार। पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य

एमियोट्रोफिक लेटरल डिजीज (एएलएस), जिसे लू गेहरिग्स रोग के रूप में भी जाना जाता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक धीरे-धीरे बढ़ने वाली, लाइलाज अपक्षयी बीमारी है। एसोसिएशन स्टेट के अनुसार, केवल आधे अमेरिकी निवासियों ने इस बीमारी के बारे में सुना है; अन्य देशों में भी यही तस्वीर देखी गई है।

ध्यान आकर्षित करने का एक तरीका एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की समस्या के लिएआइस बकेट चैलेंज बन गया, जिसमें लोगों को अपने ऊपर एक बाल्टी बर्फ का पानी डालना होता है और दान करना होता है। अगस्त 2014 में, अभियान ने दुनिया भर में विशेष लोकप्रियता हासिल की, 50 मिलियन डॉलर का दान और 1.5 मिलियन से अधिक प्रतिभागियों को आकर्षित किया। 3 एम के अध्यक्ष और सीईओ इंगे थुलिन प्रतिभागियों में शामिल हुए और कार्रवाई में अपनी भागीदारी पर टिप्पणी की:

"पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य(ALS) एक भयानक बीमारी है। मैंने हमारे 32+ वर्ष के कर्मचारी एलन वाह्लग्रेन के परिवार से एक कॉल स्वीकार की, जो इस बीमारी से पीड़ित है। वर्ष की शुरुआत में उसका निदान किया गया और अब वह लगभग पूरी तरह से लकवाग्रस्त हो गया है। ठीक एक साल पहले, हमने 3एम डेंटल व्यवसाय के सबसे महान नेताओं में से एक लैरी लीयर को भी खो दिया था, जिनका एएलएस से निधन हो गया था। मैंने देखा कि वह कितनी जल्दी "जल गया", यह भयानक था। और मैंने न केवल एलन और लैरी के सम्मान में, बल्कि उन सभी परिवारों के सम्मान में इस चुनौती को स्वीकार किया, जो इस भयानक बीमारी का सामना कर रहे हैं।"

एएलएस के कारण

एएलएस का कारण इंट्रासेल्युलर समुच्चय की उपस्थिति के साथ कुछ प्रोटीन (यूबिकिटिन) का उत्परिवर्तन है। 5% मामलों में बीमारी के पारिवारिक रूप देखे जाते हैं। मूल रूप से, एएलएस रोग चालीस-साठ वर्ष से अधिक आयु के लोगों को प्रभावित करता है, जिनमें से 10% से अधिक वंशानुगत रूप के वाहक नहीं हैं; वैज्ञानिक अभी भी किसी भी बाहरी प्रभाव - पारिस्थितिकी, चोटों, बीमारियों और के प्रभाव से शेष मामलों की व्याख्या नहीं कर सकते हैं। अन्य कारक।

रोग के लक्षण

रोग के शुरुआती लक्षणों में ऐंठन, मरोड़, सुन्नता और अंगों में कमजोरी, साथ ही बोलने में कठिनाई शामिल है, लेकिन ऐसे संकेत कई प्रकार की बीमारियों पर लागू होते हैं। इससे अंतिम अवधि तक निदान करना बहुत मुश्किल हो जाता है, जब रोग पहले से ही मांसपेशी शोष के चरण में प्रवेश कर चुका होता है।

एएलएस के शुरुआती घाव शरीर के विभिन्न हिस्सों पर हो सकते हैं, 75% रोगियों में यह बीमारी हाथ-पैरों में शुरू होती है, मुख्य रूप से निचले हिस्सों में।

यह क्या है? यह स्वयं कैसे प्रकट होता है?

रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ:
.भुजाओं के दूरस्थ हिस्सों में कमजोरी, अंगुलियों की बारीक हरकत करते समय अजीबता, हाथों और आकर्षण का पतला होना (मांसपेशियों का हिलना)
.कम आम तौर पर, रोग की शुरुआत समीपस्थ भुजाओं और कंधे की कमर में कमजोरी, निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस के साथ पैर की मांसपेशियों में शोष के साथ होती है।

यह भी संभव है कि रोग बल्बर विकारों से शुरू होता है - डिसरथ्रिया और डिस्पैगिया (25% मामले)

ऐंठन (दर्दनाक संकुचन, मांसपेशियों में ऐंठन), अक्सर सामान्यीकृत, एएलएस वाले लगभग सभी रोगियों में होती है, और अक्सर बीमारी का पहला संकेत होती है

एएलएस की विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ
एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की विशेषता निचले मोटर न्यूरॉन (परिधीय) और ऊपरी मोटर न्यूरॉन (पिरामिड ट्रैक्ट और/या मस्तिष्क के मोटर कॉर्टेक्स की पिरामिड कोशिकाओं) को संयुक्त क्षति है।
निचले मोटर न्यूरॉन क्षति के संकेत:

• मांसपेशियों में कमजोरी (पैरेसिस)
• हाइपोरिफ्लेक्सिया (प्रतिक्रियाओं में कमी)
• पेशी शोष
• फासीक्यूलेशन (मांसपेशियों के फाइबर बंडलों का सहज, तीव्र, अनियमित संकुचन)

ऊपरी मोटर न्यूरॉन क्षति के लक्षण:

• मांसपेशियों की कमजोरी (पैरेसिस)।
• स्पास्टिसिटी (मांसपेशियों की टोन में वृद्धि)
• हाइपररिफ्लेक्सिया (बढ़ी हुई सजगता)
• पैथोलॉजिकल पैर और हाथ के संकेत

अधिकांश मामलों में एएलएस के लिए लक्षणों की विषमता द्वारा विशेषता.

वे क्षत-विक्षत या यहां तक ​​कि स्पष्ट रूप से अक्षुण्ण मांसपेशियों में पाए जाते हैं fasciculations(मांसपेशियों का हिलना), जो स्थानीय मांसपेशी समूह में प्रकट हो सकता है या व्यापक हो सकता है।

एक सामान्य मामले में, रोग की शुरुआत तत्कालीन मांसपेशियों के नुकसान के साथ होती हैएक हाथ में आकर्षण (एडक्शन) की कमजोरी और अंगूठे के विरोध (आमतौर पर विषम) का विकास होता है, जिससे अंगूठे और तर्जनी से पकड़ना मुश्किल हो जाता है और मांसपेशियों में ठीक मोटर नियंत्रण में गड़बड़ी होती है। हाथ। रोगी को छोटी वस्तुएं उठाने, बटन बांधने और लिखने में कठिनाई का अनुभव होता है।

फिर जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अग्रबाहु की मांसपेशियाँ इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं, और हाथ एक "पंजे वाले पंजे" का रूप धारण कर लेता है। कुछ महीनों बाद, दूसरी बांह पर भी ऐसा ही घाव विकसित हो जाता है। शोष, धीरे-धीरे फैलते हुए, कंधे और कंधे की कमर की मांसपेशियों को प्रभावित करता है।

उसी समय या बाद मेंबल्ब की मांसपेशियों को नुकसान अक्सर विकसित होता है: जीभ का आकर्षण और शोष, नरम तालू का पैरेसिस, स्वरयंत्र और ग्रसनी की मांसपेशियों का शोष, जो डिसरथ्रिया (भाषण विकार), डिस्पैगिया (निगलने के विकार) के रूप में प्रकट होता है। और लार टपकना।

चेहरे की अभिव्यक्ति और चबाने की मांसपेशियां आमतौर पर अन्य मांसपेशी समूहों की तुलना में बाद में प्रभावित होती हैं. जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, जीभ बाहर निकालना, गाल फुलाना या होठों को ट्यूब में खींचना असंभव हो जाता है।

कभी-कभी सिर के विस्तारकों की कमजोरी विकसित हो जाती हैजिसके कारण मरीज अपना सिर सीधा नहीं रख पाता।

जब डायाफ्राम प्रक्रिया में शामिल होता हैविरोधाभासी श्वास देखी जाती है (साँस लेते समय पेट अंदर की ओर धंस जाता है और साँस छोड़ते समय बाहर निकल आता है)।

पैर आमतौर पर सबसे पहले शोषग्रस्त होते हैंपूर्वकाल और पार्श्व मांसपेशी समूह, जो एक "गिरते हुए पैर" और एक स्टेपपेज-प्रकार की चाल से प्रकट होता है (रोगी अपने पैर को ऊंचा उठाता है और इसे आगे फेंकता है, तेजी से इसे नीचे करता है)।

यह विशेषता है कि मांसपेशी शोष चयनात्मक है।

• हाथों पर शोष देखा जाता है:

तेनारा
हाइपोथेनर
अंतःस्रावी मांसपेशियाँ
डेल्टोइड मांसपेशियाँ

• पैरों में, पैर को पीछे की ओर झुकाने वाली मांसपेशियां शामिल होती हैं।
• बल्बर मांसपेशियों में जीभ और कोमल तालू की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं।

पिरामिड सिंड्रोमएक नियम के रूप में, एएलएस के प्रारंभिक चरण में विकसित होता है और कण्डरा सजगता के पुनरुद्धार से प्रकट होता है। इसके बाद, लोअर स्पास्टिक पैरापैरेसिस अक्सर विकसित होता है। हाथों में, बढ़ी हुई सजगता को मांसपेशी शोष के साथ जोड़ा जाता है, अर्थात। संयुक्त, केंद्रीय (पिरामिड) मार्गों और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को एक साथ क्षति देखी जाती है, जो एएलएस की विशेषता है। जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है सतही पेट की प्रतिक्रियाएँ गायब हो जाती हैं। बबिंस्की का लक्षण (जब पैर के तलवे में धारियों से जलन होती है, बड़ा पैर का अंगूठा फैल जाता है, अन्य पैर की उंगलियां बाहर की ओर फैल जाती हैं और फैल जाती हैं) रोग के आधे मामलों में देखा जाता है।

संवेदी गड़बड़ी हो सकती है. 10% रोगियों में, हाथ और पैर के दूरस्थ भागों में पेरेस्टेसिया देखा जाता है। दर्द, कभी-कभी गंभीर, आमतौर पर रात में, जोड़ों की कठोरता, लंबे समय तक गतिहीनता, उच्च गतिशीलता के कारण ऐंठन, ऐंठन (दर्दनाक मांसपेशियों की ऐंठन), और अवसाद से जुड़ा हो सकता है। संवेदनशीलता का कम होना सामान्य बात नहीं है.

ओकुलोमोटर विकारसामान्य नहीं हैं और रोग के अंतिम चरण में होते हैं।

पैल्विक अंगों के विकार सामान्य नहीं हैं, लेकिन उन्नत चरण में, मूत्र प्रतिधारण या असंयम हो सकता है।

मध्यम संज्ञानात्मक हानि(याददाश्त और मानसिक प्रदर्शन में कमी) आधे रोगियों में होती है। 5% रोगियों में, ललाट प्रकार विकसित होता है, जिसे पार्किंसोनियन सिंड्रोम के साथ जोड़ा जा सकता है।

एएलएस की एक विशेषता लकवाग्रस्त बिस्तर पर पड़े मरीजों में भी बेडसोर की अनुपस्थिति है।

वे जहां भी दिखाई देते हैं एएलएस के पहले लक्षण, मांसपेशियों की कमजोरी धीरे-धीरे शरीर के अधिक से अधिक हिस्सों में स्थानांतरित हो जाती है, हालांकि एएलएस के बल्बर रूप के साथ, मरीज़ श्वसन अवरोध के कारण अंगों के पूर्ण पैरेसिस को देखने के लिए जीवित नहीं रह सकते हैं।

समय के साथ, रोगी स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता खो देता है। एएलएस रोगमानसिक विकास को प्रभावित नहीं करता है, हालांकि, सबसे अधिक बार, गहरा अवसाद शुरू होता है - व्यक्ति मृत्यु की उम्मीद करता है। रोग के अंतिम चरण में, श्वसन क्रिया करने वाली मांसपेशियाँ भी प्रभावित होती हैं, और रोगियों के जीवन को कृत्रिम वेंटिलेशन और कृत्रिम पोषण द्वारा समर्थित किया जाना चाहिए। एएलएस के पहले लक्षण दिखने से लेकर मृत्यु तक 3-5 साल लग जाते हैं। हालाँकि, ऐसे व्यापक रूप से ज्ञात मामले हैं जहां स्पष्ट रूप से पहचाने जाने वाले एएलएस रोग वाले रोगियों की स्थिति समय के साथ स्थिर हो गई है।

बास किसके पास है?

दुनिया भर में 350,000 से अधिक एएलएस रोगी हैं।

हर साल, प्रति 100,000 जनसंख्या पर 5-7 लोगों में एएलएस का निदान किया जाता है। प्रत्येक वर्ष 5,600 से अधिक अमेरिकियों में एएलएस का निदान किया जाता है। यह प्रतिदिन बास के 15 नए मामले हैं

एएलएस किसी को भी प्रभावित कर सकता है। एएलएस की घटना दर (नए लोगों की संख्या) - प्रति वर्ष 100,000 लोग

एएलएस के 10% से भी कम मामले वंशानुगत होते हैं। एएलएस पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित कर सकता है एएलएस सभी जातीय और सामाजिक आर्थिक समूहों को प्रभावित करता है

एएलएस युवा या बहुत बूढ़े वयस्कों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन इसका निदान अक्सर मध्य और देर से वयस्कता में किया जाता है।

एएलएस से पीड़ित लोगों को महंगे उपकरण, उपचार और लगातार 24 घंटे देखभाल की आवश्यकता होती है

देखभाल का 90% बोझ एएलएस वाले लोगों के परिवार के सदस्यों के कंधों पर पड़ता है। एएलएस से शारीरिक, भावनात्मक और वित्तीय संसाधनों की संभावित कमी हो सकती है। रूस में, एएलएस वाले 8,500 से अधिक लोग हैं; मॉस्को में, एएलएस वाले 600 से अधिक लोग हैं, हालांकि यह संख्या आधिकारिक तौर पर कम आंकी गई है। सबसे प्रसिद्ध रूसी जो एएलएस से बीमार पड़ गए, वे दिमित्री शोस्ताकोविच, व्लादिमीर मिगुल्या हैं।

रोग के कारण अज्ञात हैं। एएलएस का कोई इलाज नहीं है। रोग की प्रगति में मंदी थी। होम वेंटिलेटर की मदद से जीवन विस्तार संभव है।

ऐसे सिंड्रोम जो क्लासिक एएलएस से चिकित्सकीय रूप से अप्रभेद्य हैं, उनका परिणाम हो सकता है:
संरचनात्मक घाव:

पैरासागिटल ट्यूमर

फोरामेन मैग्नम के ट्यूमर

ग्रीवा रीढ़ की स्पोंडिलोसिस

अर्नोल्ड-चियारी सिंड्रोम

हाइड्रोमीलिया

रीढ़ की हड्डी की धमनीविस्फार संबंधी विसंगति

संक्रमण:

जीवाणु - टेटनस, लाइम रोग

वायरल - पोलियो, हर्पीस ज़ोस्टर

रेट्रोवायरल मायलोपैथी

नशा, शारीरिक एजेंट:

विषाक्त पदार्थ - सीसा, एल्यूमीनियम, अन्य धातुएँ।

दवाएँ - स्ट्राइकिन, फ़िनाइटोइन

विद्युत का झटका

एक्स-रे विकिरण

प्रतिरक्षाविज्ञानी तंत्र:

प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया

ऑटोइम्यून पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी

पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रियाएं:

पैराकार्सिनोमेटस

पैरालिम्फोमेटस

चयापचयी विकार:

हाइपोग्लाइसीमिया

अतिपरजीविता

थायरोटोक्सीकोसिस

फोलिक एसिड की कमी,

विटामिन बी12, ई

कुअवशोषण

वंशानुगत जैव रासायनिक विकार:

एण्ड्रोजन रिसेप्टर दोष - कैनेडी की बीमारी

हेक्सोसामिनिडेज़ की कमी

ए-ग्लूकोसिडेज़ की कमी - पोम्पे रोग

hyperlipidemia

हाइपरग्लाइसिनुरिया

मिथाइलक्रोटोनिलग्लिसिनुरिया

ये सभी स्थितियां एएलएस में पाए जाने वाले लक्षणों का कारण बन सकती हैं और विभेदक निदान में इस पर विचार किया जाना चाहिए।

इस बीमारी का कोई प्रभावी इलाज नहीं है. एकमात्र दवा, ग्लूटामेट रिलीज़ अवरोधक रिलुज़ोल (रिलुटेक), मृत्यु में 2 से 4 महीने की देरी करती है। इसे दिन में दो बार 50 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है।

एएलएस रोग का उपचार

उपचार का आधार रोगसूचक उपचार है:

• फिजियोथेरेपी.

शारीरिक गतिविधि। रोगी को अपनी सर्वोत्तम क्षमता के अनुसार शारीरिक गतिविधि बनाए रखनी चाहिए। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, व्हीलचेयर और अन्य विशेष उपकरणों की आवश्यकता उत्पन्न होती है।
।आहार। डिस्फेगिया से भोजन के श्वसन पथ में प्रवेश करने का खतरा पैदा हो जाता है। कभी-कभी फीडिंग ट्यूब या गैस्ट्रोस्टोमी की आवश्यकता होती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस: संकेत, रूप, निदान, इसके साथ कैसे रहें?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस), जिसे मोटर न्यूरॉन रोग या चारकोट-कोज़ेवनिकोव, मोटर न्यूरॉन रोग कहा जाता है, और दुनिया भर में कुछ स्थानों पर लू गेहरिग्स रोग, जो मुख्य रूप से अंग्रेजी भाषी क्षेत्रों में लागू होता है। प्रिय रोगियों, इस संबंध में, आश्चर्यचकित या संदेह नहीं होना चाहिए अगर हमारे लेख के पाठ में उन्हें इस बहुत खराब रोग प्रक्रिया के लिए विभिन्न नाम मिलते हैं, पहले पूर्ण विकलांगता और फिर मृत्यु की ओर ले जाना।

एक नज़र में मोटर न्यूरॉन रोग क्या है?

इस भयानक बीमारी का आधार मस्तिष्क स्टेम के घाव हैं, जो इस क्षेत्र में नहीं रुकते हैं, बल्कि रीढ़ की हड्डी के पूर्ववर्ती सींगों (गर्भाशय ग्रीवा मोटाई का स्तर) और पिरामिड पथ तक फैलते हैं, जिससे कंकाल की मांसपेशियों का पतन होता है। हिस्टोलॉजिकल तैयारियों में, बुनिन बॉडीज नामक साइटोप्लाज्मिक समावेशन पाए जाते हैं, और संवहनी घुसपैठ की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अपक्षयी रूप से परिवर्तित, झुर्रीदार और मृत तंत्रिका कोशिकाएं देखी जाती हैं, जिनके स्थान पर ग्लियाल तत्व बढ़ते हैं। यह स्पष्ट है कि यह प्रक्रिया, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी (सेरिबैलम, ब्रेनस्टेम, कॉर्टेक्स, सबकोर्टेक्स इत्यादि) के सभी हिस्सों के अलावा, कपाल नसों (कपाल तंत्रिकाओं) के मोटर नाभिक, मेनिन्जेस, मस्तिष्क वाहिकाओं और को प्रभावित करती है। रीढ़ की हड्डी का संवहनी बिस्तर. शव परीक्षण के दौरान, रोगविज्ञानी ने नोट किया कि रोगियों में गर्भाशय ग्रीवा और काठ का मोटा होना मात्रा में काफी कम हो गया है, और धड़ पूरी तरह से क्षीण हो गया है।

यदि 20 साल पहले मरीज मुश्किल से 4 साल तक जीवित रह पाते थे, तो हमारे समय में ऐसा हो गया है औसत जीवन प्रत्याशा में वृद्धि की ओर रुझान, जो पहले से ही 5-7 वर्ष तक पहुंच गया है. सेरेब्रल रूप में अभी भी दीर्घायु (3-4 वर्ष) नहीं है, और बल्बर रूप अधिक संभावना (5-6 वर्ष) प्रदान नहीं करता है। सच है, कुछ लोग 12 साल तक जीवित रहते हैं, लेकिन मुख्य रूप से ये सर्विकोथोरेसिक रूप वाले रोगी होते हैं। हालाँकि, इस अवधि का क्या मतलब है अगर चारकोट की बीमारी (छिटपुट रूप) बच्चों (हाई स्कूल) और किशोरावस्था को नहीं छोड़ती है, जबकि पुरुष सेक्स में मोटर न्यूरॉन रोग प्राप्त करने की अधिक "संभावना" होती है। पारिवारिक मामले वयस्कता में अधिक बार सामने आते हैं। बीमार होने का वास्तविक खतरा 40 से 60 की उम्र के बीच रहता है, लेकिन 55 के बाद पुरुष आगे नहीं बढ़ पाते और महिलाओं की तरह ही बीमार हो जाते हैं।

श्वसन क्रिया और हृदय प्रणाली के कामकाज के लिए जिम्मेदार केंद्रों की गतिविधि में बल्बर गड़बड़ी आमतौर पर मृत्यु का कारण बनती है।

साहित्य में आप "एएलएस सिंड्रोम" जैसी परिभाषा पा सकते हैं। इस सिंड्रोम का मोटर न्यूरॉन रोग से कोई लेना-देना नहीं है, यह पूरी तरह से अलग कारणों से होता है और अन्य बीमारियों (कुछ प्रोटीनमिया, आदि) के साथ होता है, हालांकि एएलएस सिंड्रोम के लक्षण लू गेहरिग रोग के प्रारंभिक चरण की बहुत याद दिलाते हैं, जब क्लिनिक अभी तक तेजी से विकास नहीं हुआ है। इसी कारण से, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के प्रारंभिक चरण को () या से अलग किया जाता है।

वीडियो: न्यूरोलॉजी शैक्षिक कार्यक्रम से एएलएस पर व्याख्यान

स्वरूप प्रमुख लक्षणों द्वारा निर्धारित होता है

रोगग्रस्त मानव शरीर में एएलएस की कोई सीमा नहीं होती है, यह आगे बढ़ता है और इस प्रकार रोगी के पूरे शरीर को प्रभावित करता है, इसलिए एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के रूपों को रोग प्रक्रिया की शुरुआत और क्षति के अधिक स्पष्ट संकेतों के आधार पर सशर्त रूप से प्रतिष्ठित किया जाता है। बिल्कुल सर्वाधिकएमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के दौरान लक्षण, और पृथक प्रभावित क्षेत्र नहीं, हमें इसके रूपों को निर्धारित करने की अनुमति देते हैं, जिन्हें निम्नलिखित रूप में प्रस्तुत किया जा सकता है:

• सर्वाइकोथोरैसिक, जो सबसे पहले भुजाओं, कंधे के ब्लेड के क्षेत्र और पूरे कंधे की कमर से महसूस होने लगता है। किसी व्यक्ति के लिए उन गतिविधियों को नियंत्रित करना बहुत मुश्किल होता है जिन पर बीमारी से पहले ध्यान केंद्रित करने की भी आवश्यकता नहीं थी। शारीरिक सजगता बढ़ती है, और पैथोलॉजिकल सजगता समानांतर में उत्पन्न होती है। जैसे ही हाथ प्रतिक्रिया करना बंद कर देते हैं, हाथ की मांसपेशी शोष ("बंदर का पंजा") होता है, और इस क्षेत्र में रोगी गतिहीन हो जाता है। निचले हिस्से भी अलग नहीं रहते और रोग प्रक्रिया में शामिल हो जाते हैं;
• लम्बोसैक्रल. भुजाओं की तरह, निचले छोरों में दर्द होने लगता है, निचले छोरों की मांसपेशियों में कमजोरी दिखाई देने लगती है, साथ में मरोड़, अक्सर ऐंठन होती है, फिर मांसपेशी शोष होता है। पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस (सकारात्मक बाबिन्स्की लक्षण, आदि) नैदानिक ​​​​मानदंडों में से हैं, क्योंकि वे बीमारी की शुरुआत में पहले से ही देखे जाते हैं;
• बुलबार रूप- सबसे गंभीर में से एक, जो केवल दुर्लभ मामलों में ही रोगी को अपनी जीवन प्रत्याशा को 4 साल से अधिक बढ़ाने की अनुमति देता है। बोलने में समस्या ("नासिका") और चेहरे के भावों की अनियंत्रितता के अलावा, निगलने में कठिनाई के लक्षण भी होते हैं, जो स्वयं खाना खाने में पूर्ण असमर्थता में बदल जाता है। रोगी के पूरे शरीर को कवर करने वाली रोग प्रक्रिया, श्वसन और हृदय प्रणालियों की कार्यात्मक क्षमताओं पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डालती है, इसलिए इस रूप वाले लोग पैरेसिस और पक्षाघात विकसित होने से पहले मर जाते हैं। ऐसे रोगी को लंबे समय तक वेंटिलेटर (कृत्रिम फेफड़े का वेंटिलेशन) पर रखने और उसे ड्रॉपर और गैस्ट्रोस्टोमी खिलाने का कोई मतलब नहीं है, क्योंकि इस रूप में ठीक होने की आशा का प्रतिशत व्यावहारिक रूप से शून्य हो जाता है;
• सेरिब्रल, जिसे उच्च कहा जाता है। यह ज्ञात है कि सब कुछ सिर से आता है, इसलिए यह आश्चर्य की बात नहीं है कि मस्तिष्क के रूप में, दोनों हाथ और पैर प्रभावित होते हैं और शोष होता है। इसके अलावा, ऐसे मरीज़ के लिए बिना किसी कारण के रोना या हंसना बहुत आम बात है। ये क्रियाएं, एक नियम के रूप में, उसके अनुभवों और भावनाओं से संबंधित नहीं हैं। आख़िरकार, अगर कोई मरीज़ अपनी हालत में रोता है, तो इसे समझा जा सकता है, लेकिन उसे अपनी बीमारी के बारे में मज़ाकिया महसूस होने की संभावना नहीं है, इसलिए हम कह सकते हैं कि व्यक्ति की इच्छा की परवाह किए बिना, सब कुछ अनायास होता है। गंभीरता के संदर्भ में, सेरेब्रल रूप व्यावहारिक रूप से बल्बर रूप से कमतर नहीं है, जिससे रोगी की तेजी से मृत्यु भी हो जाती है;
• पोलीन्यूरोटिक(पॉली का मतलब बहुत होता है)। यह रूप कई तंत्रिका घावों और मांसपेशी शोष, पैरेसिस और अंगों के पक्षाघात द्वारा प्रकट होता है। कई लेखक इसे एक अलग रूप में नहीं पहचानते हैं और सामान्य तौर पर अलग-अलग देशों या अलग-अलग लेखकों का वर्गीकरण अलग-अलग हो सकता है, जो कुछ भी गलत नहीं है, इसलिए आपको इस पर ध्यान केंद्रित नहीं करना चाहिए, इसके अलावा, कोई भी स्रोत सेरेब्रल और बल्बर की उपेक्षा नहीं करता है प्रपत्र.

रोग के कारण...

इस गंभीर रोग प्रक्रिया को शुरू करने वाले कारक इतने अधिक नहीं हैं, लेकिन एक व्यक्ति उम्र, लिंग और भौगोलिक स्थिति की परवाह किए बिना हर दिन उनमें से किसी का सामना कर सकता है, बेशक, वंशानुगत प्रवृत्ति को छोड़कर, जो केवल एक निश्चित भाग के लिए विशिष्ट है। जनसंख्या का (5 -10%).

तो, मोटर न्यूरॉन रोग के कारण:

1. नशा (कोई भी, लेकिन विशेष रूप से रासायनिक उद्योग के पदार्थों के साथ, जहां धातुओं का प्रभाव मुख्य भूमिका निभाता है: एल्यूमीनियम, सीसा, पारा और मैंगनीज);
2. मानव शरीर में विभिन्न विषाणुओं की गतिविधि के कारण होने वाले संक्रामक रोग। यहां, एक विशेष स्थान अब तक अज्ञात न्यूरोट्रोपिक वायरस के कारण होने वाले धीमे संक्रमण का है;
3. विद्युत चोटें;
4. विटामिन की कमी (हाइपोविटामिनोसिस);
5. गर्भावस्था मोटर न्यूरॉन रोग को ट्रिगर कर सकती है;
6. घातक नियोप्लाज्म (विशेषकर फेफड़ों का कैंसर);
7. ऑपरेशन (पेट के हिस्से को हटाना);
8. आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित प्रवृत्ति (मोटर न्यूरॉन रोग के पारिवारिक मामले)। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का अपराधी गुणसूत्र 21 पर स्थित एक उत्परिवर्तित जीन है, जो मुख्य रूप से वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख मोड के अनुसार प्रसारित होता है, हालांकि कुछ मामलों में एक ऑटोसोमल रिसेसिव वैरिएंट भी होता है, हालांकि कुछ हद तक;
9. अस्पष्ट कारण.

...और इसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लक्षण मुख्य रूप से बाजुओं के परिधीय और केंद्रीय पैरेसिस की उपस्थिति से होते हैं, जैसा कि निम्नलिखित संकेतों से संकेत मिलता है:

• पेरीओस्टियल और टेंडन रिफ्लेक्सिस में वृद्धि की प्रवृत्ति दिखाई देने लगती है;
• हाथों और स्कैपुलर क्षेत्र की मांसपेशियों का शोष;
• पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस की उपस्थिति (ऊपरी रोसोलिमो लक्षण, जो हाथ की पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस, सकारात्मक बाबिन्स्की लक्षण, आदि को संदर्भित करता है);
• पैर का क्लोनस, अकिलिस और घुटने की सजगता में वृद्धि;
• कंधे की कमर की मांसपेशियों की तंतुमय फड़कन की उपस्थिति, और, इसके अलावा, होंठ और जीभ की मांसपेशियां, जिन्हें आसानी से देखा जा सकता है यदि आप न्यूरोलॉजिस्ट के हथौड़े से प्रभावित क्षेत्र की मांसपेशियों को मारते हैं;
• बल्बर पक्षाघात का गठन, जो घुटन, डिसरथ्रिया, स्वर बैठना, झुका हुआ जबड़ा (निचला, निश्चित रूप से), अत्यधिक लार से प्रकट होता है;
• मोटर न्यूरॉन रोग से, मानव मानस व्यावहारिक रूप से प्रभावित नहीं होता है, लेकिन यह संभावना नहीं है कि ऐसी गंभीर विकृति किसी भी तरह से मूड को प्रभावित नहीं करेगी और भावनात्मक पृष्ठभूमि को प्रभावित नहीं करेगी। एक नियम के रूप में, ऐसी स्थितियों में रोगी गहरे अवसाद में पड़ जाते हैं, क्योंकि वे पहले से ही अपनी बीमारी के बारे में कुछ जानते हैं, और उनकी स्थिति उन्हें बहुत कुछ बताती है;

यह स्पष्ट है कि इस प्रक्रिया में पूरे शरीर को शामिल करते हुए, चारकोट की बीमारी समृद्ध और विविध लक्षण देती है, जिसे, हालांकि, सिंड्रोम द्वारा संक्षेप में दर्शाया जा सकता है:

1. हाथ और पैरों का ढीला और स्पास्टिक पक्षाघात;
2. निम्नलिखित की उपस्थिति के साथ मांसपेशी शोष:
   ए) रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की जलन के कारण होने वाली तंतुमय फड़कन, जिससे कुछ (व्यक्तिगत) मांसपेशी फाइबर की उत्तेजना होती है;
   बी) फेशियल ट्विचिंग, मांसपेशियों के पूरे बंडल के आंदोलन के कारण और जड़ों की जलन से उत्पन्न होती है;
3. बुलबार सिंड्रोम.

मुख्य निदान मानदंड रिफ्लेक्सिस और ईएनएमजी हैं

निदान के लिए, यह मुख्य रूप से न्यूरोलॉजिकल स्थिति पर निर्भर करता है, और एएलएस की खोज के लिए मुख्य वाद्य विधि ईएनएमजी (इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी) है, बाकी परीक्षण समान लक्षणों वाले रोगों को बाहर करने या रोगी के शरीर का अध्ययन करने के लिए किया जाता है, विशेष रूप से, श्वसन प्रणाली और मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की स्थिति। इस प्रकार, आवश्यक अध्ययनों की सूची में शामिल हैं:

• सामान्य नैदानिक ​​(पारंपरिक) परीक्षण (सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण);
• बीएसी (जैव रसायन);
• स्पाइनल पंचर (मल्टीपल स्केलेरोसिस को बाहर करने की सबसे अधिक संभावना है, क्योंकि चारकोट रोग के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव में कोई परिवर्तन नहीं होता है);
• मांसपेशी बायोप्सी;
• आर-ग्राफिक परीक्षा;
• जैविक घावों का पता लगाने या उन्हें बाहर करने के लिए एमआरआई;
• एक स्पाइरोग्राम (बाह्य श्वसन क्रिया परीक्षण), जो ऐसे रोगियों के लिए बहुत महत्वपूर्ण है, यह देखते हुए कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के साथ, श्वसन क्रिया अक्सर प्रभावित होती है।

जीवन को बनाए रखने और लम्बा करने के लिए

मोटर न्यूरॉन रोग के लिए थेरेपी मुख्य रूप से है इसका उद्देश्य सामान्य मजबूती, शरीर को बनाए रखना और लक्षणों को कम करना है।जैसे-जैसे पैथोलॉजिकल प्रक्रिया विकसित होती है, श्वसन विफलता बढ़ जाती है, इसलिए श्वसन गतिविधि में सुधार करने के लिए, रोगी पहले (व्हीलचेयर पर रहते हुए भी) एनआईवी डिवाइस (फेफड़ों के गैर-आक्रामक वेंटिलेशन के लिए) पर स्विच करता है, और फिर, जब वह कर सकता है अब स्थिर वेंटिलेटर उपकरण का सामना नहीं करना पड़ेगा।

वास्तव में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए कोई प्रभावी उपचार अभी तक आविष्कार नहीं हुआ हैहालाँकि, उपचार अभी भी आवश्यक है और रोगी को दवा चिकित्सा निर्धारित की जाती है:

1. रिलुटेक (रिलुज़ोल) एकमात्र लक्षित दवा है। बस थोड़ा सा (लगभग एक महीना) जीवन को बढ़ाता है और आपको रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित करने से पहले समय बढ़ाने की अनुमति देता है;
2. बोलने और निगलने में सुधार के लिए, एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं (गैलेंटामाइन, प्रोसेरिन) का उपयोग किया जाता है;
3. एलेनियम, सिबज़ोन (डायजेपाम), मांसपेशियों को आराम देने वाले पदार्थ ऐंठन से राहत दिलाने में मदद करते हैं;
4. अवसाद और नींद संबंधी विकारों के लिए - ट्रैंक्विलाइज़र, अवसादरोधी और नींद की गोलियाँ;
5. संक्रामक जटिलताओं के मामले में, जीवाणुरोधी चिकित्सा (एंटीबायोटिक्स) की जाती है;
6. दर्द के लिए, एनएसएआईडी (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं) और दर्दनाशक दवाओं का उपयोग किया जाता है, और बाद में रोगी को मादक दर्द निवारक दवाओं में स्थानांतरित कर दिया जाता है;
7. एमिट्रिप्टिलाइन लार को कम करने के लिए निर्धारित है;
8. उपचार में, एक नियम के रूप में, बी विटामिन, एनाबॉलिक स्टेरॉयड जो मांसपेशियों को बढ़ाने में मदद करते हैं (रेटाबोलिल), नॉट्रोपिक दवाएं (पिरासेटम, सेरेब्रोलिसिन, नॉट्रोपिल) भी शामिल हैं।

अच्छी देखभाल से जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है

कोई भी इस कथन के साथ शायद ही बहस कर सकता है कि चार्कोट रोग से पीड़ित रोगी को विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है। यह विशेष है, क्योंकि अकेले खाना खिलाना ही इसके लायक है। बेडसोर्स के खिलाफ लड़ाई के बारे में क्या? अवसाद के बारे में क्या? रोगी अपनी स्थिति को लेकर गंभीर है, बहुत चिंतित है कि हर दिन उसकी स्थिति खराब होती जा रही है और अंततः, वह अपना ख्याल रखना बंद कर देता है (अपनी मर्जी से नहीं), दूसरों के साथ संवाद नहीं कर पाता है और स्वादिष्ट रात्रिभोज का आनंद नहीं ले पाता है।

ऐसे रोगी को चाहिए:

• लिफ्ट से सुसज्जित कार्यात्मक बिस्तर में,
• शौचालय की जगह लेने वाले उपकरण वाली कुर्सी पर;
• बटनों द्वारा नियंत्रित व्हीलचेयर में जिसे रोगी अभी भी संभाल सकता है;
• संचार उपकरणों में, जिसके लिए लैपटॉप सबसे उपयुक्त है।

बेडसोर की रोकथाम बहुत महत्वपूर्ण है। ऐसे में वे खुद को ज्यादा देर तक इंतजार नहीं करवा पाते, इसलिए बिस्तर भी साफ और सूखा होना चाहिए, साथ ही मरीज का शरीर भी।

रोगी मुख्य रूप से तरल, आसानी से निगलने वाला, प्रोटीन और विटामिन से भरपूर भोजन खाता है (जब तक निगलने की क्रिया संरक्षित रहती है)। इसके बाद, रोगी को एक ट्यूब के माध्यम से भोजन दिया जाता है, और फिर वे एक मजबूर, लेकिन अंतिम उपाय - लगाने का सहारा लेते हैं गैस्ट्रोस्टोमीज़.

यह स्पष्ट है कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से पीड़ित रोगी को नैतिक और शारीरिक रूप से बहुत पीड़ा होती है। साथ ही उसकी देखभाल करने वाले लोग, जिनके वह करीबी व्यक्ति हैं, उन्हें भी कष्ट होता है। सहमत हूं, धुंधली होती आंखों को देखना, दर्द और निराशा को देखना और बीमारी को हराने, उसे ठीक करने, किसी प्रियजन को वापस जीवन में लाने में मदद न कर पाना बहुत मुश्किल है। ऐसे रोगी की देखभाल करने वाले रिश्तेदार ताकत खो देते हैं और अक्सर निराशा और अवसाद में पड़ जाते हैं, और इसलिए उन्हें शामक और अवसादरोधी दवाओं के नुस्खे के साथ मनोचिकित्सक की मदद की भी आवश्यकता होती है।

आमतौर पर, किसी भी बीमारी के इलाज का वर्णन करते समय, पाठक लोक उपचार का उपयोग करके निवारक उपायों और किसी विशेष बीमारी से छुटकारा पाने के तरीकों की तलाश करते हैं। वास्तव में, वैकल्पिक चिकित्सा द्वारा अनुशंसित, जिनमें बड़ी मात्रा में विटामिन बी, अंकुरित गेहूं और जई के अनाज, अखरोट और प्रोपोलिस शामिल हैं, रोगी को नुकसान नहीं पहुंचा सकते हैं, लेकिन उसे ठीक नहीं करेंगे। इसके अलावा, हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि ऐसे लोगों को अक्सर निगलने में समस्या होती है, इसलिए चार्कोट रोग के मामले में, आपको पारंपरिक चिकित्सा पर निर्भर नहीं रहना चाहिए।

यह वही है - एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (और इसके कई अन्य नाम)। यह रोग अत्यंत घातक, समझ से परे और लाइलाज है। हो सकता है कि किसी दिन कोई व्यक्ति इस बीमारी पर काबू पाने में सक्षम हो, कम से कम अच्छे की आशा करें, क्योंकि दुनिया भर के वैज्ञानिक इस समस्या पर काम कर रहे हैं।

वीडियो: "स्वस्थ रहें!" कार्यक्रम में ए.एल.एस.

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस, गेहरिग्स रोग, मोटर न्यूरॉन रोग) का वर्णन पहली बार 1869 में फ्रांसीसी मनोचिकित्सक मार्टिन चारकोट द्वारा किया गया था।

अमेरिका और कनाडा में, एक अन्य शब्द "लू गेहरिग्स रोग" है, एक प्रसिद्ध बेसबॉल खिलाड़ी को एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के कारण 36 वर्ष की आयु में अपना करियर समाप्त करना पड़ा।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस क्या है?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक तंत्रिका तंत्र की बीमारी है जो रीढ़ की हड्डी, ब्रेनस्टेम और कॉर्टेक्स में मोटर न्यूरॉन्स को तेजी से प्रभावित करती है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में कपाल न्यूरॉन्स (चेहरे, टर्नरी, ग्लोसोफेरीन्जियल) की मोटर तंत्रिकाएं शामिल होती हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस दुर्लभ है (प्रति 100,000 में 2-3 लोग) और तेजी से बढ़ता है।

चिकित्सा में, एक और अवधारणा है - एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस सिंड्रोम। यह किसी अन्य बीमारी से उकसाया जाता है, इसलिए इस मामले में उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित विकृति को खत्म करना है। यदि किसी मरीज में एएलएस के लक्षण हैं, लेकिन उनके कारण ज्ञात नहीं हैं, तो डॉक्टर किसी सिंड्रोम के बारे में नहीं, बल्कि एक बीमारी के बारे में बात करते हैं।

एएलएस में, मोटर न्यूरॉन्स नष्ट हो जाते हैं, वे मस्तिष्क से मांसपेशियों को संकेत भेजना बंद कर देते हैं, परिणामस्वरूप, मांसपेशियां कमजोर होने लगती हैं और शोष होने लगती हैं।

कारण

इस बीमारी के प्रकट होने के कारणों को अभी तक स्थापित नहीं किया गया है। हालाँकि, वैज्ञानिक कई सिद्धांत प्रस्तुत करते हैं:

वंशानुगत

यह स्थापित किया गया है कि 10-15% मामलों में रोग वंशानुगत होता है।

वायरल

यह सिद्धांत 20वीं सदी के 60 के दशक में संयुक्त राज्य अमेरिका और यूएसएसआर में व्यापक हो गया। इसी समय बन्दरों पर प्रयोग किये गये। जानवरों को बीमार लोगों की रीढ़ की हड्डी के अर्क के इंजेक्शन लगाए गए। यह भी माना गया कि यह बीमारी पोलियो वायरस के कारण हो सकती है।

Gennaya

एएलएस के 20% रोगियों में जीन व्यवधान पाया जाता है। वे एंजाइम सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज-1 को एनकोड करते हैं, जो सुपरऑक्साइड, जो तंत्रिका कोशिकाओं के लिए खतरनाक है, को ऑक्सीजन में परिवर्तित करता है।

स्व-प्रतिरक्षित

वैज्ञानिकों ने अनुसंधान किया और ऐसे एंटीबॉडी की खोज की जो मोटर तंत्रिका कोशिकाओं को मार देते हैं। यह सिद्ध हो चुका है कि ये एंटीबॉडीज़ गंभीर बीमारियों (हॉजकिन्स लिंफोमा, फेफड़ों का कैंसर, आदि) में बन सकती हैं।

तंत्रिका

यह सिद्धांत ब्रिटिश वैज्ञानिकों द्वारा विकसित किया गया था, जो मानते हैं कि एएलएस का गठन ग्लियाल तत्वों - न्यूरॉन्स के कामकाज के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं द्वारा शुरू किया जा सकता है। यदि एस्ट्रोसाइट्स का कार्य, जो तंत्रिका अंत से ग्लूटामेट को हटाता है, ख़राब हो जाता है, तो चारकोट रोग का खतरा कई गुना बढ़ जाता है।

जोखिम कारकों में, डॉक्टर पहचानते हैं: वंशानुगत प्रवृत्ति, 50 वर्ष से अधिक आयु, धूम्रपान, सीसे के उपयोग से संबंधित कार्य और सैन्य सेवा।

एएलएस के लक्षण

रोग के रूप की परवाह किए बिना, सभी रोगियों को मांसपेशियों में कमजोरी महसूस होती है, मांसपेशियों में ऐंठन होती है और मांसपेशियों का द्रव्यमान कम हो जाता है।

मांसपेशियों का कमजोर होना तेजी से बढ़ता है, लेकिन आंख की मांसपेशियां और मूत्राशय दबानेवाला यंत्र प्रभावित नहीं होते हैं।

रोग के प्रारंभिक चरण में, निम्नलिखित होता है:

• टखनों और पैरों में मांसपेशियों की कमजोरी;
• हाथ शोष;
• मोटर और भाषण विकार;
• निगलने में कठिनाई;
• मांसपेशी हिल;
• जीभ, बांहों और कंधों में ऐंठन।

एएलएस के विकास के साथ, हँसी और रोने के हमले प्रकट होते हैं, संतुलन गड़बड़ा जाता है, और जीभ शोष प्रकट होता है।

रोग के केवल 1-2% मामलों में ही संज्ञानात्मक कार्य बिगड़ते हैं, अन्य रोगियों में, मानसिक गतिविधि नहीं बदलती है।

बाद के चरणों में, रोगी अवसादग्रस्त हो जाता है, सांस लेने में रुकावट का अनुभव करने लगता है और स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता खो देता है।

एएलएस से पीड़ित मरीजों की अपने प्रियजनों और बाहरी दुनिया में रुचि खत्म हो जाती है; वे मनमौजी, बेलगाम, भावनात्मक रूप से अस्थिर और आक्रामक हो जाते हैं। जब श्वसन मांसपेशियां काम करना बंद कर देती हैं तो व्यक्ति को कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

रोग का कोर्स

प्रारंभ में, ऐसे लक्षण प्रकट होते हैं जो किसी व्यक्ति को पूर्ण जीवन जीने से रोकते हैं: मांसपेशियों में सुन्नता, ऐंठन, मरोड़, बोलने में कठिनाई। लेकिन, एक नियम के रूप में, शुरुआत में ही इन विकारों का सटीक कारण निर्धारित करना मुश्किल है।

ज्यादातर मामलों में, एएलएस का निदान मांसपेशी शोष के चरण में किया जाता है।

धीरे-धीरे, मांसपेशियों की कमजोरी फैलती है और शरीर के नए क्षेत्रों को कवर करती है, रोगी स्वतंत्र रूप से नहीं चल पाता है और सांस लेने में समस्या शुरू हो जाती है।

एएलएस वाले मरीज़ शायद ही कभी मनोभ्रंश से पीड़ित होते हैं, लेकिन उनकी स्थिति मृत्यु की प्रत्याशा में गंभीर अवसाद की ओर ले जाती है। अंतिम चरण में, कोई व्यक्ति अपने आप खा नहीं सकता, चल नहीं सकता या सांस नहीं ले सकता; उसे विशेष चिकित्सा उपकरणों की आवश्यकता होती है।

रोग के रूप

रोग के रूप क्षतिग्रस्त मांसपेशियों के स्थान से भिन्न होते हैं।

बुलबर्नया

कपाल तंत्रिकाएँ (9,10,12 जोड़े) प्रभावित होती हैं।

एएलएस के बल्बर रूप वाले मरीजों को बोलने में समस्या होने लगती है, वे उच्चारण में कठिनाइयों की शिकायत करते हैं और उनके लिए अपनी जीभ हिलाना मुश्किल हो जाता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, निगलने की क्रिया ख़राब हो जाती है और भोजन नाक के माध्यम से बाहर निकल सकता है। बीमारी के अंतिम चरण में, चेहरे और गर्दन की मांसपेशियां पूरी तरह से कमजोर हो जाती हैं, चेहरे के भाव गायब हो जाते हैं, और एएलएस वाले मरीज अपना मुंह नहीं खोल सकते हैं या भोजन चबा नहीं सकते हैं।

सर्वाइकोथोरैसिक

रोग दोनों तरफ ऊपरी अंगों में बढ़ता है।

प्रारंभ में, हाथों में असुविधा दिखाई देती है, और किसी व्यक्ति के लिए अपने हाथों से जटिल गतिविधियां करना, लिखना या संगीत वाद्ययंत्र बजाना मुश्किल हो जाता है। जांच करने पर, डॉक्टर ने देखा कि मरीज की बांह की मांसपेशियां तनावग्रस्त हैं और टेंडन रिफ्लेक्सिस बढ़ गई हैं।

रोग के बाद के चरणों में, मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ती है और अग्रबाहुओं और कंधों तक फैल जाती है।

लम्बोसैक्रल

पहला लक्षण निचले अंगों में कमजोरी है।

रोगी के लिए खड़े होकर काम करना, सीढ़ियाँ चढ़ना, साइकिल चलाना और लंबी दूरी तक चलना अधिक कठिन हो जाता है।

समय के साथ, पैर शिथिल होने लगता है, चाल बदल जाती है, फिर पैर की मांसपेशियां पूरी तरह से शोष हो जाती हैं, व्यक्ति चल नहीं पाता है और मूत्र और मल असंयम विकसित हो जाता है।

लगभग 50% मरीज़ एएलएस के सर्विकोथोरेसिक रूप से पीड़ित हैं, 25% प्रत्येक मरीज़ लुंबोसैक्रल और बल्बर रूपों से पीड़ित हैं।

निदान

एक न्यूरोलॉजिस्ट मुख्य निदान विधियों के रूप में निम्नलिखित का उपयोग करता है:

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का एमआरआई

इस पद्धति का उपयोग करके, पिरामिड संरचनाओं के अध: पतन और मस्तिष्क के मोटर भागों के शोष का पता लगाना संभव है।

न्यूरोफिजियोलॉजिकल परीक्षाएं

एएलएस का पता लगाने के लिए, टीसीएमएस (ट्रांसक्रानियल चुंबकीय उत्तेजना), ईएनजी (इलेक्ट्रोनूरोग्राफी), और ईएमजी (इलेक्ट्रोमोग्राफी) का उपयोग किया जाता है।

सेरेब्रोस्पाइनल पंचर

प्रोटीन सामग्री का स्तर (सामान्य या ऊंचा) निर्धारित किया जाता है।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण

एएलएस वाले रोगियों में, क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज स्तर में 5 या अधिक बार वृद्धि, क्रिएटिनिन और यूरिया का संचय, और एएसटी और एएलटी में वृद्धि पाई जाती है।

आणविक आनुवंशिक विश्लेषण

जीन एन्कोडिंग सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज़-1 का अध्ययन किया जा रहा है।

लेकिन निदान की पहचान करने के लिए, समानांतर में, ये विधियां पर्याप्त नहीं हैं विभेदक निदान का उपयोग किया जाता हैरोगों की पुष्टि या बहिष्करण के लिए:

• दिमाग: डिस्कर्क्युलेटरी एन्सेफैलोपैथी, पश्च कपाल खात के ट्यूमर, मल्टीपल सिस्टम शोष।
• मेरुदंड: ट्यूमर, सीरिंगोमीलिया, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, स्पाइनल एमियोट्रॉफी, आदि।
• मांसपेशियों: मायोसिटिस, ओकुलोफेरीन्जियल मायोडिस्ट्रॉफी, रोसोलिमो-स्टाइनर-कुर्शमैन मायोटोनिया।
• परिधीय तंत्रिकाएं: मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपैथी, पर्सनेज-टर्नर सिंड्रोम, आदि।
• न्यूरोमस्क्यूलर संधि: लैंबर्ट-ईटन सिंड्रोम, मायस्थेनिया ग्रेविस।

इलाज

एएलएस का कोई इलाज नहीं है, लेकिन इस बीमारी की प्रगति को धीमा करना, जीवन प्रत्याशा बढ़ाना और किसी व्यक्ति की स्थिति को कम करना संभव है।

इस प्रयोजन के लिए जटिल चिकित्सा का उपयोग किया जाता है:

एक दवा जिसका उपयोग पहली बार यूके और यूएसए में एएलएस के इलाज के लिए किया गया था। सक्रिय पदार्थ ग्लूटामाइन की रिहाई को रोकते हैं और न्यूरोनल क्षति की प्रक्रिया को धीमा कर देते हैं। दवा को दिन में 2 बार, 0.05 ग्राम लेना चाहिए।

मांसपेशियों को आराम देने वाले और एंटीबायोटिक्समांसपेशियों की कमजोरी से निपटने में मदद करें। मांसपेशियों की ऐंठन और मरोड़ को खत्म करने के लिए, मायडोकलम, बैक्लोफेन और सिरडालुड निर्धारित हैं।

मांसपेशियों को बढ़ाने के लिए एनाबॉलिक स्टेरॉयड "रेटाबोलिन" का उपयोग किया जाता है।

सेप्सिस विकसित होने या संक्रामक जटिलताएँ होने पर एंटीबायोटिक्स। डॉक्टर फ्लोरोक्विनोलोन, सेफलोस्पोरिन, कार्बोपेन्स लिखते हैं।

विटामिनतंत्रिका तंतुओं के साथ आवेग में सुधार के लिए समूह बी, ई, ए, सी।

एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं, जो एसिटाइलकोलाइन ("कालीमिन", "प्रोज़ेरिन", "पाइरिडोस्टिग्माइन") के विनाश की प्रक्रिया को धीमा कर देता है।

कुछ मामलों में इसका उपयोग किया जाता है स्टेम सेल प्रत्यारोपण. यह तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु को रोकता है, तंत्रिका तंतुओं के विकास को बढ़ावा देता है और तंत्रिका कनेक्शन को बहाल करता है।

बाद के चरणों में इसका उपयोग किया जाता है अवसादरोधी और ट्रैंक्विलाइज़र, गैर-स्टेरायडल दर्द निवारक और ओपियेट्स।

यदि नींद में खलल पड़ता है, तो बेंजोडायजेपाइन दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

चलने-फिरने की सुविधा के लिए विभिन्न कार्यों वाली कुर्सियों और बिस्तरों, बेंतों और फिक्सिंग कॉलर की आवश्यकता होती है। डॉक्टर स्पीच थेरेपी की सलाह देते हैं। बीमारी के बाद के चरणों में, लार निकालने वाले उपकरण की आवश्यकता होगी, और फिर ट्रेकियोस्टोमी की आवश्यकता होगी ताकि रोगी सांस ले सके।

एएलएस के लिए गैर-पारंपरिक उपचार पद्धतियां सकारात्मक परिणाम नहीं देती हैं।

पूर्वानुमान और परिणाम

एएलएस वाले रोगियों के लिए पूर्वानुमान हानिकर. मृत्यु 2-12 वर्षों के बाद होती है, क्योंकि गेहरिग रोग के कारण गंभीर निमोनिया, श्वसन विफलता या अन्य गंभीर बीमारियाँ विकसित होती हैं।

बल्बनुमा रूप में और बुजुर्ग रोगियों में, अवधि 3 वर्ष तक कम हो जाती है।

रोकथाम

एएलएस को रोकने के उपाय अभी भी चिकित्सा के लिए अज्ञात हैं।

रोग बहुत तेज़ी से बढ़ता है, सफल उपचार और शरीर के मोटर कार्यों की बहाली के कोई मामले नहीं हैं। मांसपेशियों की कमजोरी, जो धीरे-धीरे बढ़ती है, व्यक्ति और उसके परिवार के जीवन को पूरी तरह से बदल देती है।

लेकिन निराशाजनक पूर्वानुमान और बीमारी के अपर्याप्त अध्ययन के बावजूद, प्रियजनों को आशा करनी चाहिए कि निकट भविष्य में प्रभावी चिकित्सीय उपचार विकसित किए जाएंगे। इस बीच, एएलएस वाले व्यक्ति की स्थिति को कम करने के लिए उपाय करना आवश्यक है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक खतरनाक बीमारी है जो किसी व्यक्ति को गतिहीन कर सकती है और मृत्यु का कारण बन सकती है।

डॉक्टर अभी भी बीमारी के सटीक कारणों को स्थापित नहीं कर सके हैं और प्रभावी उपचार नहीं ढूंढ पाए हैं। फिलहाल, दवा केवल एएलएस वाले रोगियों की स्थिति को कम कर सकती है। इस बीमारी से एक भी मरीज पूरी तरह ठीक नहीं हो पाया। "एएलएस रोग" को "एएलएस सिंड्रोम" से अलग करना महत्वपूर्ण है। दूसरे मामले में, ठीक होने का पूर्वानुमान काफी बेहतर है।

एएलएस एक दुर्लभ बीमारी है। इसे आमतौर पर एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस या चारकोट रोग भी कहा जाता है। यह रोग केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है और इसका वर्णन पहली बार 1865 में किया गया था। इसकी अभिव्यक्तियाँ लगभग हमेशा बहुत गंभीर और खतरनाक होती हैं। यह अच्छा है कि मामलों का प्रतिशत अपेक्षाकृत कम है।

एएलएस रोग - यह क्या है?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक दुर्लभ बीमारी है, लेकिन यह इसे मोटर न्यूरॉन विकार का सबसे आम प्रकार माना जाने से नहीं रोकता है। रोग के अन्य वैकल्पिक नामों में लू गेहरिग रोग (इस निदान वाले पहले रोगी के सम्मान में), मोटर न्यूरॉन रोग और मोटर न्यूरॉन रोग शामिल हैं। एएलएस से पीड़ित सबसे प्रसिद्ध व्यक्ति स्टीफन हॉकिंग हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, यह बीमारी क्या है? यह तब विकसित होता है जब मोटर तंत्रिका कोशिकाओं में अपक्षयी परिवर्तन शुरू होते हैं जो मांसपेशियों को सामान्य और सही ढंग से अनुबंधित करने की अनुमति देते हैं। विनाशकारी प्रक्रियाएं सेरेब्रल कॉर्टेक्स और पूर्वकाल स्पाइनल हॉर्न, मस्तिष्क के नाभिक में स्थित न्यूरॉन्स तक पहुंचती हैं। जब कुछ मोटर तंत्रिका कोशिकाएं मर जाती हैं, तो अन्य उनकी जगह लेने के लिए नहीं आती हैं। परिणामस्वरूप, जिस कार्य के लिए वे जिम्मेदार थे वह कार्य करना ही बंद हो जाता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - कारण

हालाँकि ALS रोग का अध्ययन बहुत लंबे समय से किया जा रहा है, फिर भी यह बात करना मुश्किल है कि यह कहाँ से आती है। सबसे सटीक तथ्य यह है कि रोग का विकास कई कारणों से प्रभावित होता है। सबसे महत्वपूर्ण में से एक सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज़-1 में परिवर्तन है। यह एंजाइम शरीर में कोशिकाओं को विभिन्न क्षति और विनाश से बचाता है। जैसे ही हम एएलएस को समझना शुरू करते हैं, यह क्या है और यह कहां से आता है, एसओडी को एन्कोड करने के लिए जिम्मेदार गुणसूत्रों में उत्परिवर्तन अक्सर दिखाई देने लगते हैं।

ऐसा क्यों हो रहा है? ज्यादातर मामलों में, विकृति की प्रवृत्ति विरासत में मिलती है। कुछ मामलों में, विसंगति कुछ प्रतिकूल कारकों के संपर्क के परिणामस्वरूप विकसित होती है, जैसे:

• स्वप्रतिरक्षी प्रक्रियाएं;
• न्यूरोट्रॉफिक कारकों की कमी;
• कोशिका के अंदर कुछ अतिरिक्त पोटेशियम आयनों की उपस्थिति;
• धूम्रपान;
• एक्सोटॉक्सिन के विनाशकारी प्रभाव;
• ग्लूटामेट के नकारात्मक प्रभाव.

एएलएस सिंड्रोम और एएलएस रोग - अंतर

हालाँकि दोनों निदानों के नाम समान हैं, फिर भी वे अलग-अलग चीजें हैं। लू गेहरिग की बीमारी उन कारणों से होती है जो अभी भी अस्पष्ट हैं और रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क दोनों में फैल सकते हैं। सिंड्रोम रीढ़ की हड्डी की विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इसके अलावा, यह निदान केवल रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करता है और इसका पूर्वानुमान बहुत अनुकूल है, जबकि एएलएस रोग को लाइलाज माना जाता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - लक्षण

यह रोग प्रत्येक शरीर में अलग-अलग तरह से विकसित होता है। विकास के विभिन्न चरणों में, एएलएस रोग के अलग-अलग लक्षण होते हैं। एक नियम के रूप में, वे सभी केवल किसी व्यक्ति की कुछ शारीरिक क्षमताओं से संबंधित हैं। लू गेहरिग की बीमारी किसी भी तरह से मानसिक विकास को प्रभावित नहीं करती है, लेकिन यह बहुत गंभीर हो सकती है: यह देखना कि कैसे शरीर धीरे-धीरे काम करने से इंकार कर देता है, इसे समझना और स्वीकार करना बेहद मुश्किल है।

एएलएस रोग को निम्नलिखित लक्षणों से पहचाना जा सकता है:

• शरीर में कमजोरी;
• शोष;
• निगलने में समस्या;
• वाणी विकार;
• असंतुलन;
• अचानक मूड में बदलाव;
• पैर गिरना;
• चंचलता;
• तंतुविकृति.

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस कैसे शुरू होता है?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के शुरुआती लक्षण आमतौर पर मांसपेशियों से संबंधित होते हैं। कुछ रोगियों में वे सुन्न होने लगते हैं, कुछ में वे मरोड़ने लगते हैं। डरावनी बात यह है कि इन लक्षणों के प्रकट होने के बाद भी बीमारी का निदान करना लगभग असंभव है। ज्यादातर मामलों में, न्यूरोनल रोग एएलएस निचले छोरों में शुरू होता है। हाथों में दर्द कम होता है। वाक् तंत्र की मांसपेशियाँ केवल अधिक जटिल - बल्बर रूप में प्रभावित होती हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लक्षण अधिक स्पष्ट होते जाते हैं। कुछ बिंदु पर, मांसपेशियां पूरी तरह से कमजोर हो जाती हैं।

एएलएस की विशेषता यह है कि निम्नलिखित प्रणालियाँ और अंग सामान्य रूप से कार्य करते रहते हैं:

• छूना;
• गंध की भावना;
• श्रवण;
• आंतें;
• मूत्राशय;
• जननांग (कई रोगियों में, यौन क्रिया अंत तक संरक्षित रहती है - अंतिम चरण की शुरुआत तक);
• आँख की मांसपेशियाँ;
• दिल।

एएलएस रोग - चरण

चूंकि एएलएस का निदान करना एक आसान प्रक्रिया नहीं है, इसलिए बीमारी के केवल दो चरणों में अंतर करने की प्रथा है:

• अग्रदूतों की अवधि;
• स्थानीय काल.

उत्तरार्द्ध के दौरान, ज्यादातर मामलों में, जब एएलएस का निदान किया जाता है, तो अंतिम चरण होता है, इसलिए इसे निर्धारित नहीं करना बहुत मुश्किल है। इस बिंदु पर, विशेषज्ञ यह पहचानना शुरू करते हैं कि घाव कहाँ स्थित है। चेतावनी अवधि के दौरान, मुख्य लक्षण प्रकट होते हैं, लेकिन डॉक्टरों के लिए एएलएस पर संदेह करने के लिए वे पर्याप्त रूप से स्पष्ट नहीं होते हैं। यह एक दुर्लभ बीमारी है और कई विशेषज्ञों को अपने जीवन में एक बार भी इससे जूझना नहीं पड़ता है।

घाव के नैदानिक ​​रूप भिन्न-भिन्न होते हैं। यदि यह रीढ़ की हड्डी के साथ विकसित होता है, तो रोग को इसमें वर्गीकृत किया गया है:

• गर्भाशय ग्रीवा संबंधी;
• लुंबोसैक्रल;
• बल्बर;
• मस्तिष्क.

फैलने पर आकृतियाँ इस प्रकार होती हैं:

• पॉलीमाइलिटिक;
• स्पास्टिक;
• शास्त्रीय.

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस - निदान

यह रोग प्रत्येक शरीर में अलग-अलग तरह से विकसित होता है। यानी, ऐसे विशिष्ट संकेतों की कोई सूची नहीं है जिनके द्वारा एएलएस की सटीक पहचान की जा सके। इसके अलावा, शुरुआती लक्षण हमेशा लक्षणों के समान नहीं होते हैं - उदाहरण के लिए, अनाड़ीपन, या हाथों में अनाड़ीपन को व्यक्ति की व्यक्तिगत विशेषताओं के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। इस बीच, रोग सुरक्षित रूप से विकसित होगा।

जब संदेह उत्पन्न होता है, तो चिकित्सक को रोगी को एक न्यूरोलॉजिस्ट के पास भेजना चाहिए, जो एक पूर्ण परीक्षा लिखेगा, जिसमें शामिल हैं:

1. रक्त विश्लेषण.विशेषज्ञों को जिस चीज़ में सबसे अधिक रुचि होनी चाहिए वह है क्रिएटिन काइनेज का स्तर, एक एंजाइम जो मांसपेशियों के नष्ट होने पर तेजी से और बड़ी मात्रा में उत्पादित होना शुरू हो जाता है।
2. ईएनएमजी।इलेक्ट्रोन्यूरोमायोग्राफी उन मांसपेशियों को ढूंढने में मदद करती है जो अपना संतुलन खो रही हैं। उनकी विद्युत गतिविधि स्वस्थ लोगों से स्पष्ट रूप से भिन्न होती है।
3. चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग।जब एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान किया जाता है, तो समान लक्षणों वाली अन्य बीमारियों का पता लगाने के लिए एमआरआई की आवश्यकता होती है। यह विधि एएलएस निर्धारित करने के लिए उपयुक्त नहीं है; यह इस बीमारी में किसी विशिष्ट परिवर्तन का पता लगाने में सक्षम नहीं होगी।
4. टीएमएस.ट्रांसक्रानियल चुंबकीय उत्तेजना आमतौर पर ईएनएमजी के साथ मिलकर की जाती है। यह विधि मोटर तंत्रिका कोशिकाओं की स्थिति का मूल्यांकन करती है। इसके परिणाम निदान की पुष्टि में उपयोगी हो सकते हैं।

एएलएस - इस बीमारी का इलाज कैसे करें?

इस निदान वाले मरीज़ और उनके रिश्तेदार पहला सवाल यह पूछते हैं कि क्या एएलएस रोग का इलाज संभव है और यदि हां, तो इससे निपटने के लिए किन साधनों और तरीकों का इस्तेमाल किया जा सकता है। बुरी खबर यह है कि समस्या का कोई एक सटीक समाधान नहीं है। यह बीमारी दुर्लभ है और इसका पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। अच्छी खबर यह है कि यदि आप शरीर में होने वाली तीन रोग प्रक्रियाओं पर एक साथ हमला करते हैं, तो रोग अधिक धीरे-धीरे विकसित होगा।

आपको प्रभावित करने की आवश्यकता है:

• त्वरित एप्टोसिस;
• बिगड़ा हुआ ऊर्जा चयापचय;
• ऑटोइम्यून सूजन प्रक्रियाएं।

ऐसी कोई दवा नहीं है जो एएलएस का हमेशा के लिए प्रभावी ढंग से इलाज कर सके, लेकिन ऐसी दवाएं हैं जो:

• लक्षणों से राहत;
• रोग के विकास को धीमा करें;
• जीवन की गुणवत्ता के सामान्य स्तर को स्थिर करना।

वर्तमान में, चार्कोट रोग का इलाज दवाओं से किया जाता है जैसे:

• लेवोकार्निटाइन (मौखिक प्रशासन के लिए इच्छित समाधान);
• कार्तिनिन (कैप्सूल);
• क्रिएटिन;
• ट्राइमेथिलहाइड्रेज़िनियम प्रोपियोनेट (अंतःशिरा);
• मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स।

स्टेम सेल से एएलएस का उपचार

यह विधि हाल ही में लोकप्रियता प्राप्त कर रही है। वे विभिन्न चिकित्सा क्षेत्रों और एएलएस के खिलाफ लड़ाई में भी इसका उपयोग करने की कोशिश कर रहे हैं। स्टेम कोशिकाएँ वे होती हैं जो अभी तक पूरी तरह से नहीं बनी हैं और विशिष्ट कार्य नहीं कर सकती हैं। लेकिन वे खुद को नवीनीकृत करने और विभिन्न अन्य कोशिकाओं - तंत्रिका, मांसपेशी, रक्त - का उत्पादन करने में मदद करने में सक्षम हैं।

इसका कोई प्रमाण नहीं है, लेकिन यह संभव है कि जल्द ही एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का उपचार सबसे प्रभावी तरीकों में से एक होगा। इससे निम्नलिखित परिणाम प्राप्त करने में मदद मिलने की उम्मीद है:

• सुरक्षात्मक और ट्रॉफिक फ़ंक्शन को सक्रिय करें;
• क्षतिग्रस्त न्यूरॉन्स को बदलें;
• ग्लियाल कोशिकाओं को बदलें;
• न्यूरॉन्स को पोषक तत्वों से समृद्ध करें।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्केलेरोसिस - लोक उपचार के साथ प्राकृतिक उपचार

प्राकृतिक चिकित्सा एक प्राचीन चिकित्सा पद्धति है। एएलएस वाले कुछ मरीज़ इसकी मदद से एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का इलाज करने की कोशिश करते हैं और अच्छे परिणाम रिपोर्ट करते हैं। ऐसी चिकित्सा के सार को देखते हुए, जो अजीब नहीं है। उत्तरार्द्ध में निम्नलिखित शामिल हैं: शरीर की अपनी आंतरिक शक्तियां किसी भी बीमारी से आसानी से निपट सकती हैं, मुख्य बात उन्हें सक्रिय करना और उन्हें सही दिशा में निर्देशित करना है।

प्राकृतिक चिकित्सकों का मानना ​​है कि बीमारियाँ तब विकसित होती हैं जब कोई व्यक्ति अस्वास्थ्यकर जीवनशैली अपनाता है। अर्थात्, यदि आप अपनी आदतों, व्यवहार, जीवन के प्रति दृष्टिकोण पर पुनर्विचार करते हैं, तो निदान अपने आप गायब हो सकता है। अपनी क्षमताओं की खोज के अलावा, प्राकृतिक चिकित्सा में शामिल हैं:

• जल चिकित्सा;
• वायु स्नान;
• शारीरिक प्रक्रियाएं;
• धूप सेंकना;
• आहार अनुपूरकों का निवारक सेवन;
• रंग ध्यान;
• बायोरेसोनेंस थेरेपी और कई अन्य साधनों का उपयोग।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के उपचार में नया

इस रोग के लक्षणों का अध्ययन निरंतर जारी रहता है। अपेक्षाकृत हाल ही में, उत्तरी कैरोलिना के वैज्ञानिकों ने यह सुनिश्चित करने की दिशा में प्रगति की है कि एएलएस रोग का प्रभावी ढंग से इलाज किया जा सकता है। वे डीएनए के उस भाग को खोजने में कामयाब रहे जो तंत्रिका अंत के साथ संकेत भेजने के लिए जिम्मेदार है। इसका विनाश ही रोग का कारण बनता है। यही है, अगर सब कुछ काम करता है, तो एक दवा बनाई जाएगी जो तंत्रिका कोशिकाओं के विरूपण को रोकती है, और साथ ही बीमारी को भी रोकती है।

ऑटोइम्यून प्रकृति के न्यूरोलॉजिकल रोग मानव स्वास्थ्य के लिए विशेष रूप से खतरनाक हैं। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस बीमार व्यक्ति को तुरंत व्हीलचेयर तक सीमित कर देता है। ऐसी बीमारियों का इलाज मुश्किल होता है. रोग के विशिष्ट उपचार के लिए आधुनिक चिकित्सा ने केवल एक सक्रिय औषधि विकसित की है। लेख पढ़ने के बाद, आप बीमारी और एक दवा के बारे में जानेंगे जो एएलएस से पीड़ित व्यक्ति की मदद कर सकती है।

रोग के कारण

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस तंत्रिका तंत्र की एक पुरानी, ​​प्रगतिशील बीमारी है जो चुनिंदा रूप से केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करती है। यह रोगी के शरीर की प्रत्येक मांसपेशी की बढ़ती कमजोरी की विशेषता है। मोटर न्यूरॉन रोग (ICD कोड 10 G12.2) किसी भी उम्र और लिंग के लोगों को प्रभावित करता है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की वास्तविक उत्पत्ति अज्ञात है। अधिकांश अध्ययन कई कारणों से बीमारी के होने की ओर इशारा करते हैं।

ग्लूटामेट एक्साइटोटॉक्सिसिटी के सिद्धांत में कहा गया है कि एल-ग्लूटामेट और अन्य न्यूरोट्रांसमीटर, कोशिका में कैल्शियम की बढ़ी हुई आपूर्ति से सक्रिय होकर, इसकी क्रमादेशित मृत्यु (एपोप्टोसिस) का कारण बन सकते हैं।

रोग की ऑटोइम्यून और आंशिक रूप से वायरल प्रकृति की पुष्टि करने वाले सिद्धांत हैं। एंटरोवायरस और रेट्रोवायरस के साथ, शरीर के लिए विदेशी कण (एंटीजन) मानव प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा माइलिन के प्रति एंटीबॉडी के उत्पादन को उत्तेजित करते हैं। एक वैकल्पिक सिद्धांत पार्श्व स्क्लेरोसिस और वंशानुक्रम के ऑटोसोमल प्रमुख मोड में आनुवंशिक दोष के बीच संबंध है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लक्षणों की सामान्य विशेषताएं

रोग के लक्षणों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है।

• परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान. रोग की शुरुआत में हाथ-पैर कमजोर हो जाते हैं। धीरे-धीरे कमजोरी पूरी तरह से बांहों और पैरों तक फैल जाती है और बोलने में परेशानी होने लगती है। परिधीय न्यूरॉन रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींग या मेडुला ऑबोंगटा में कपाल तंत्रिका नाभिक में स्थित होता है। रोगी स्वतंत्र रूप से मांसपेशियों की मरोड़ (आकर्षण) की पहचान कर सकता है। समय के साथ, व्यक्तिगत मोटर तंत्रिकाओं का पैरेसिस होता है, और प्रगतिशील शोष के कारण मांसपेशियों का द्रव्यमान कम हो जाता है। अधिकांश रोगियों को असममित शोष और पैरेसिस का अनुभव होता है।
• केंद्रीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान. जांच के दौरान, डॉक्टर पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस और रिफ्लेक्सोजेनिक ज़ोन के विस्तार का पता लगा सकता है। मांसपेशियों में एट्रोफिक परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हाइपरटोनिटी निर्धारित की जाती है। रोगी के लिए इन लक्षणों को स्वयं पहचानना कठिन होता है। केंद्रीय न्यूरॉन सेरेब्रल कॉर्टेक्स में स्थित होता है और अभिव्यक्तियाँ तंत्रिका कोशिकाओं के उत्तेजना के बिगड़ा हुआ निषेध से जुड़ी होती हैं।

बाद के चरणों में, परिधीय न्यूरॉन्स के घाव हावी हो जाते हैं। हाइपररिफ्लेक्सिया और पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस गायब हो जाते हैं, केवल क्षीण, लकवाग्रस्त मांसपेशियां रह जाती हैं। लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगी के लिए, ऐसे लक्षण मस्तिष्क के प्रीसेंट्रल गाइरस के पूर्ण शोष को दर्शाते हैं। केंद्रीय न्यूरॉन से आवेग गायब हो जाता है, और व्यक्ति के लिए सचेतन गतिविधियां असंभव हो जाती हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के साथ होने वाला एक विशिष्ट लक्षण गहरी और सतही संवेदनशीलता का संरक्षण है। व्यक्ति को त्वचा पर दर्द, तापमान, स्पर्श, दबाव महसूस होता है। साथ ही, वह सक्रिय हलचल नहीं कर सकता।

एएलएस के रूप

तंत्रिका तंत्र की खंडीय संरचना को ध्यान में रखते हुए, रोग के रूप के अनुसार एक वर्गीकरण विकसित किया गया है, जिसमें मोटर न्यूरॉन्स की सबसे बड़ी हानि वाले क्षेत्रों की पहचान की गई है।

1. लुंबोसैक्रल खंड में न्यूरॉन्स की मृत्यु निचले छोरों में कमजोरी की विशेषता है। मरीजों को पैरों में भारीपन महसूस होता है, वे सामान्य दूरी तय नहीं कर पाते हैं और हाथ आगे बढ़ाने पर पैर की मांसपेशियों में कमी देखी जाती है। डॉक्टर अप्राकृतिक रिफ्लेक्सिस (पैथोलॉजिकल बाबिन्स्की एक्सटेंसर फुट रिफ्लेक्स) की उपस्थिति का निर्धारण करता है, साथ ही एच्लीस और घुटने के टेंडन से बढ़ी हुई रिफ्लेक्सिस भी निर्धारित करता है।
2. सर्विकोथोरेसिक रीढ़ की हड्डी में न्यूरॉन्स की मृत्यु हाथ की मांसपेशियों में कमजोरी की विशेषता है, एक व्यक्ति भारी वस्तुओं को नहीं उठा सकता है, लिखावट विकृत हो जाती है, उंगलियों के ठीक मोटर कौशल गायब हो जाते हैं, और बाइसेप्स के कार्पोरेडियल और टेंडन रिफ्लेक्स तेज हो जाते हैं। जब गर्दन के अंदर मौजूद न्यूरॉन्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो इसका आकार कम हो जाता है, मांसपेशियां नष्ट हो जाती हैं और रोगी अपना सिर सीधा नहीं रख पाता है। इसके साथ ही मांसपेशी शोष के साथ, मांसपेशियों में ऐंठन और बढ़ा हुआ स्वर होता है। जब वक्षीय क्षेत्र से मोटर न्यूरॉन्स नष्ट हो जाते हैं, तो इंटरकोस्टल और पेक्टोरल मांसपेशियों का शोष होता है, डायाफ्राम का पक्षाघात होता है, और श्वास बाधित होती है।
3. मस्तिष्क के तने में स्थित बल्बर न्यूरॉन्स की मृत्यु भोजन निगलने में कठिनाई और भाषण विकार के कारण होती है। रोगी के शब्द समझ से बाहर हो जाते हैं, उच्चारण विकृत हो जाता है, जो जीभ की मांसपेशियों की कमजोरी, नरम तालू के आगे बढ़ने और चबाने वाली मांसपेशियों की ऐंठन से जुड़ा होता है। ग्रसनी की मांसपेशियों में तनाव के कारण भोजन की गांठों को निगलना मुश्किल हो जाता है; भोजन ऑरोफरीनक्स से आगे नहीं बढ़ पाता है, श्वसन पथ में प्रवेश कर जाता है, जिससे खांसी होती है। चेहरे की मांसपेशियां क्षत-विक्षत हो जाती हैं और चेहरे के भाव पूरी तरह नष्ट हो जाते हैं। जब ओकुलोमोटर नसें क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो आंखों की गतिशीलता पूरी तरह खत्म हो जाती है, व्यक्ति वस्तुओं को नहीं देख पाता है, जबकि छवि की स्पष्टता वही रहती है जो बीमारी से पहले थी। लेटरल स्क्लेरोसिस का सबसे गंभीर रूप।
4. अलगाव में केंद्रीय मोटर न्यूरॉन को क्षति के साथ उच्च रूप दुर्लभ है। स्पास्टिक पक्षाघात, हाइपररिफ्लेक्सिया और पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस विभिन्न मांसपेशी समूहों में होते हैं। प्रीसेंट्रल गाइरस का शोष होता है, जो सचेत आंदोलनों के लिए जिम्मेदार होता है, और रोगी उद्देश्यपूर्ण कार्य करने में सक्षम नहीं होगा।

लक्षण, प्रयोगशाला और वाद्य डेटा का उपयोग करके रोग का निदान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान रोगी की नैदानिक ​​स्थिति, प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों के डेटा के उपयोग पर आधारित है।

उपचार की रोगजन्य और रोगसूचक विधि

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का उपचार केवल रोगी के लिए रोगजन्य और रोगसूचक देखभाल पर आधारित है। पसंद की रोगजनक दवा, जिसका साक्ष्य आधार है, रिलुज़ोल है। दवा का उपयोग एएलएस की प्रगति को धीमा करने और मोटर न्यूरॉन्स की मृत्यु को रोकने के लिए किया जाता है। दवा की क्रिया तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा ग्लूटामेट की रिहाई को रोकने और मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन को कम करने पर आधारित है, जो अमीनो एसिड के प्रभाव में होता है। रिलुज़ोल को भोजन के साथ दिन में एक बार 100 ग्राम लिया जाता है।

बिना किसी अपवाद के मरीजों को एएलएस और प्रयोगशाला परीक्षणों (सीपीके, एएलटी, एएसटी स्तर) की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की निगरानी के साथ नैदानिक ​​​​अवलोकन की आवश्यकता होती है। रोगसूचक उपचार में एंटीकॉन्वेलेंट्स, विटामिन, एनाबॉलिक स्टेरॉयड, एटीपी, नॉट्रोपिक्स का उपयोग शामिल है, जिसके नुस्खे को रोग के रूप के आधार पर समायोजित किया जाता है।

एएलएस वाले रोगी के लिए पूर्वानुमान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले रोगी के जीवन का पूर्वानुमान प्रतिकूल है और यह बल्बर और श्वसन संबंधी विकारों की गंभीरता से निर्धारित होता है। यह बीमारी दो से दस साल तक रहती है, बल्बनुमा रूप रोगी को श्वसन केंद्र के पक्षाघात और 1-2 साल के बाद शरीर की थकावट से मृत्यु की ओर ले जाता है, यहां तक ​​कि दवा उपचार के उपयोग से भी।

एएलएस के सबसे प्रसिद्ध रोगी स्टीफन हॉकिंग हैं, जो एक प्रसिद्ध भौतिक विज्ञानी और कई सबसे अधिक बिकने वाली पुस्तकों के लेखक हैं। यह इस बात का ज्वलंत उदाहरण है कि आप किसी बीमारी के साथ जी सकते हैं और हार नहीं मान सकते।

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