सामान्य धमनी ट्रंक. सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस में हेमोडायनामिक्स

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस सभी जन्मजात हृदय रोगों का 1-4% होता है।

शरीर रचना

एकल अर्धचंद्र वाल्व वाला एक बड़ा वाहिका हृदय के आधार से निकलता है और प्रणालीगत, फुफ्फुसीय और कोरोनरी परिसंचरण प्रदान करता है।

कोलेट और एडवर्ड्स के वर्गीकरण के अनुसार, विसंगतियाँ 4 प्रकार की होती हैं:

मुख्य फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक से निकलती है और फिर दाईं और बाईं शाखाओं में विभाजित हो जाती है।

बाएँ और दाएँ फुफ्फुसीय धमनियाँ निकलती हैं पीछे की दीवारतना उनके मुंह पास-पास स्थित हैं।

दोनों फुफ्फुसीय धमनियाँ धड़ की पार्श्व दीवारों से निकलती हैं।

फुफ्फुसीय धमनियाँ अवरोही महाधमनी से निकलती हैं।

उत्तरार्द्ध, या "गलत आम ट्रंकस आर्टेरियोसस" जैसा कि इसे कहा जाता है, एपीए और फेफड़ों की आपूर्ति करने वाले महाधमनी कोलेटरल के साथ फैलोट के टेट्रालॉजी का एक गंभीर रूप है। प्रकार I और II सभी OSA का 85% हिस्सा हैं। वान प्राघओएसए का एक संशोधित वर्गीकरण प्रस्तावित किया। टाइप ए1 कोलेट और एडवर्ड्स वर्गीकरण के टाइप I से मेल खाता है, टाइप ए2 टाइप II और III को जोड़ता है, क्योंकि टाइप III अत्यंत दुर्लभ है और भ्रूणविज्ञान और शल्य चिकित्सा के दृष्टिकोण से वे भिन्न नहीं होते हैं। टाइप ए3 एक फुफ्फुसीय धमनी की अनुपस्थिति का वर्णन करता है। फेफड़े को रक्त की आपूर्ति डक्टस बोटैलिस या के माध्यम से की जाती है संपार्श्विक वाहिकाएँ. मेयो क्लिनिक के अनुसार, 16% रोगियों में एक फुफ्फुसीय धमनी गायब है, आमतौर पर महाधमनी चाप से। टाइप ए4 महाधमनी चाप में दरार के साथ ओएसए के संयोजन का प्रतिनिधित्व करता है।

प्रकार I में फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ जाता है, प्रकार II और III में सामान्य रहता है, और रोग के प्रकार IV में कम हो जाता है।

धड़ के ठीक नीचे एक बड़ा परिधीय वीएसडी होता है, जो इन्फंडिब्यूलर सेप्टम की अनुपस्थिति या गंभीर कमी के कारण बनता है। दोष सेप्टल पेडिकल की दो शाखाओं से घिरा हुआ है और ऊपर से ट्रंकस वाल्व से सटा हुआ है। ज्यादातर मामलों में, अवर रेमस और पार्श्विका पेडिकल का संलयन एक मांसपेशी द्रव्यमान बनाता है जो ट्राइकसपिड वाल्व को ट्रंकस वाल्व से अलग करता है। इस प्रकार, झिल्लीदार पट बरकरार है। यदि संलयन नहीं होता है, तो ट्राइकसपिड वाल्व और सामान्य ट्रंक के बीच संपर्क होता है। इन मामलों में, दोष झिल्लीदार सेप्टम और इन्फंडिब्यूलर सेप्टम के हिस्से पर कब्जा कर लेता है। बहुत दुर्लभ मामलों मेंओएसए में वीएसडी छोटा या अनुपस्थित भी हो सकता है।

ट्रंकस वाल्व में दो से चार पत्रक हो सकते हैं। कई मामलों में वाल्व मोटे हो जाते हैं। वाल्व पैथोलॉजी अपर्याप्तता या स्टेनोसिस के रूप में प्रकट होती है और बड़ी होती है नैदानिक ​​महत्व, क्योंकि यह उपचार के पाठ्यक्रम और परिणाम को प्रभावित करता है। एक तिहाई रोगियों में स्टेनोसिस होता है, और आधे रोगियों में अपर्याप्तता होती है। शारीरिक कारणट्रंकस वाल्व अपर्याप्तता अलग है:

वाल्वों का मोटा होना और गांठदार डिसप्लेसिया;

असमर्थित सैश की शिथिलता;

सतही घावों के साथ उनका संलयन;

वाल्वों की विविधता;

कमिसुरल असामान्यताएं और ट्रंकल फैलाव।

ओएसए वाल्व स्टेनोसिस आमतौर पर लीफलेट डिसप्लेसिया के कारण होता है। इस मामले में, वलसाल्वा के साइनस अक्सर खराब तरीके से बनते हैं। ट्राइकसपिड वाल्व संरचना 65-70% रोगियों में देखी जाती है। 9-24% मामलों में, वाल्व में 4 पत्रक होते हैं और शायद ही कभी - 5 या अधिक। ट्रंकस वाल्व बाइसीपिड या एकल-पत्ती भी हो सकता है। सभी रोगियों में सेमिलुनर वाल्व माइट्रल वाल्व के साथ और कभी-कभी ट्राइकसपिड वाल्व के साथ रेशेदार संबंध में होता है। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर लटका हुआ, 60-80% मामलों में ओएसए दोनों वेंट्रिकल से उत्पन्न होता है, 10-30% में - पूरी तरह से दाएं वेंट्रिकल से, और 4-6% में - बाएं वेंट्रिकल से।

ओएसए की विशेषता विभिन्न विसंगतियाँ हैं हृदय धमनियांछिद्रों के स्टेनोसिस के रूप में, कोरोनरी धमनियों की उच्च और निम्न उत्पत्ति। सबसे आम विकल्प उच्चतर और है पीछे का स्थानओस्टिया के पास बायीं कोरोनरी धमनी का ओस्टियम फेफड़ेां की धमनियाँ. 13-18% रोगियों में एक ही कोरोनरी धमनी होती है। जब छिद्र परिवर्तनशील होते हैं, तो दूरस्थ शाखाएँ आमतौर पर सामान्य होती हैं। कभी-कभी बड़े भी होते हैं विकर्ण शाखाएँदाहिनी कोरोनरी धमनी. वे दाएं वेंट्रिकल की पूर्वकाल सतह के साथ शंकु शाखा के समानांतर और नीचे चलते हैं और इसलिए काफी जटिल होते हैं शल्य सुधारउपाध्यक्ष. कोरोनरी ऑस्टिया की विसंगतियाँ भी हैं, विशेष रूप से, इंट्राम्यूरल दाहिनी कोरोनरी धमनी में कई छेद, जो फुफ्फुसीय धमनी में खुलते हैं। कोरोनरी धमनियों का ऑस्टिया संकुचित या भट्ठा जैसा हो सकता है, जिससे कोरोनरी रक्त प्रवाह खराब हो सकता है।

सबसे आम संबद्ध दोष महाधमनी चाप की विसंगतियाँ हैं। 20-40% रोगियों में, महाधमनी चाप दाहिनी ओर होता है, जिसमें ब्रैकियोसेफेलिक धमनियों की दर्पण उत्पत्ति होती है। डबल महाधमनी चाप बहुत दुर्लभ है। 3% रोगियों में, आर्क का हाइपोप्लासिया इस्थमस के समन्वयन के साथ या उसके बिना देखा जाता है। महाधमनी चाप में टूटना अपेक्षाकृत आम है, जिसमें पीडीए अवरोही महाधमनी में जारी रहता है। इसके विपरीत, 12% रोगियों में, महाधमनी चाप का टूटना ओएसए की उपस्थिति के साथ होता है। आम तौर पर एक प्रकार बी आर्क ब्रेक होता है - बाएं आम के बीच ग्रीवा धमनीऔर बाईं सबक्लेवियन धमनी। यह संयोजन इन दोषों के सुधार के परिणामों को खराब कर देता है, इसलिए प्रीऑपरेटिव चरण में उच्च स्तर की सतर्कता होनी चाहिए। सामान्य धमनी ट्रंकस के साथ सहायक बायां बेहतर वेना कावा, पीएडीएलवी, एटीके, एवीएसडी और हृदय का एकल वेंट्रिकल भी हो सकता है।

खुला डक्टस आर्टेरीओससआधे रोगियों में यह अनुपस्थित है। यदि कोई वाहिनी मौजूद है, तो यह दो तिहाई रोगियों में बनी रहती है।

ओएसए वाले एक तिहाई मरीज़ और टाइप बी महाधमनी चाप रुकावट वाले 68% मरीज़ों में डि जॉर्ज सिंड्रोम का निदान किया जाता है। इस सिंड्रोम वाले मरीजों की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है, उनमें हाइपोप्लासिया होता है थाइमस ग्रंथिऔर अप्लासिया पैराथाइराइड ग्रंथियाँहाइपोकैल्सीमिया के साथ। चरित्र लक्षणव्यक्तियों और थाइमस और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की शिथिलता की डिग्री अलग-अलग होती है। साइटोजेनेटिक अध्ययनों से सूचीबद्ध लोगों के अलावा गुणसूत्र 22g 11 की अनुपस्थिति का पता चला चिकत्सीय संकेतकुछ रोगियों का तालु कटा हुआ होता है।

हेमोडायनामिक्स

यदि फुफ्फुसीय धमनियों के मुंह में कोई संकुचन नहीं होता है, तो रक्त परिसंचरण का प्रमुख प्रकार बड़ी वाहिकाओं के स्तर पर रक्त का बाएं-दाएं निर्वहन होता है। प्रणालीगत और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह का अनुपात फुफ्फुसीय और प्रणालीगत संवहनी बिस्तर के प्रतिरोध पर निर्भर करता है। चूँकि नवजात शिशुओं में पीवीआर बढ़ा हुआ होता है, इसलिए शुरुआत में दोष प्रकट नहीं होता है। जैसे-जैसे पीवीआर घटता है, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ता है और कंजेस्टिव हृदय विफलता के लक्षण विकसित होते हैं। बढ़ती है नाड़ी दबावडायस्टोल चरण के दौरान फुफ्फुसीय धमनी में रक्त के रिसाव के परिणामस्वरूप।

परिपूर्णता धमनी का खूनऑक्सीजन फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा पर निर्भर करती है। गंभीर फुफ्फुसीय हाइपरवोलेमिया के कारण, SaO2 थोड़ा कम हो गया था - औसतन 90% तक। दोष के शीघ्र सुधार के बिना, प्रतिरोधी फुफ्फुसीय संवहनी रोग तेजी से विकसित होता है।

मुख्य हेमोडायनामिक गड़बड़ी ट्रंकस वाल्व के स्टेनोसिस या अपर्याप्तता की उपस्थिति से बढ़ जाती है, जो पहले से ही नवजात अवधि में चिकित्सकीय रूप से किसी न किसी शोर से प्रकट होती है। गंभीर स्टेनोसिस वेंट्रिकल के दबाव अधिभार के साथ होता है, और वाल्व अपर्याप्तता बाएं वेंट्रिकल के वॉल्यूम अधिभार के साथ होती है। पीवीआर में कमी के बाद, बाएं वेंट्रिकल में डबल वॉल्यूम अधिभार का अनुभव होता है, जिसे मरीज़ खराब रूप से सहन करते हैं। महाधमनी चाप के सहवर्ती रुकावट वाले बच्चों में प्रणालीगत रक्त प्रवाहपीडीए की दृढ़ता पर निर्भर करता है। जब यह बंद हो जाता है, तो कार्डियक आउटपुट तेजी से कम हो जाता है।

क्लिनिक

ठेठ नैदानिक ​​प्रत्यक्षीकरणयह दोष कंजेस्टिव हृदय विफलता है, जो जन्म के बाद पहले दिनों या हफ्तों में होता है। वस्तुनिष्ठ संकेत पीडीए के साथ वीएसडी या वीएसडी के साथ महाधमनी सेप्टल दोष से मिलते जुलते हैं। मध्यम तीव्रता पर श्रव्य सिस्टोलिक बड़बड़ाहटउरोस्थि के बाएं किनारे पर, इजेक्शन क्लिक और अनस्प्लिट II ध्वनि। कभी-कभी आप प्रोटो सुन सकते हैं डायस्टोलिक बड़बड़ाहटवाल्व की अपर्याप्तता और फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक और शाखाओं के बीच दबाव ढाल की उपस्थिति में निरंतर शोर। रोग के हाइपोवोलेमिक चरण में, परिधीय नाड़ी उच्च होती है।

ईसीजी बाइवेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण दिखाता है। बाएं या दाएं वेंट्रिकल की पृथक अतिवृद्धि कम आम है।

रेडियोग्राफ़ पर अभिलक्षणिक विशेषताकार्डियोमेगाली जन्म के समय से ही है। जैसे-जैसे पीवीआर घटता जाता है, हृदय का आकार बढ़ता जाता है। फुफ्फुसीय शिरापरक वापसी में वृद्धि के कारण बायां आलिंद फैल गया है। संवहनी पैटर्न बढ़ाया जाता है, हालांकि, फुफ्फुसीय भीड़ और सूजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फुफ्फुसीय वाहिकाओं का सिल्हूट धुंधला हो सकता है। महाधमनी चाप की स्थिति की पहचान करना आवश्यक है। दाएँ हाथ का चापबढ़े हुए फुफ्फुसीय पैटर्न के साथ ओएसए पर संदेह करने का कारण मिलता है। फुफ्फुसीय धमनियों में से किसी एक के संकुचन या एट्रेसिया के साथ, संवहनी पैटर्न की विषमता दिखाई देती है, कभी-कभी फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया के साथ संयोजन में।

इकोकार्डियोग्राफी

द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी और डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी शारीरिक और हेमोडायनामिक विवरणों के सटीक निर्धारण की अनुमति देती है। यह ओएसए को पेटेंट एओर्टोपल्मोनरी विंडो से अलग करना संभव बनाता है, जिसे एंजियोकार्डियोग्राफिक अध्ययन के दौरान अलग करना कभी-कभी मुश्किल होता है। एओर्टोपल्मोनरी विंडो आमतौर पर वीएसडी के साथ नहीं होती है, और दायां वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ सीधे जुड़ा होता है फेफड़े की मुख्य नस. ट्रंकस वाल्व स्टेनोसिस के मामले में, डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी रंग इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके दबाव ढाल की भयावहता और वाल्व अपर्याप्तता की गंभीरता को स्थापित करने की अनुमति देती है।

कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एंजियोकार्डियोग्राफी

हेमोडायनामिक स्थिति का आकलन करने के लिए कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जाता है, और एंजियोकार्डियोग्राफी हमें यह निर्धारित करने की अनुमति देती है कि किसी मरीज में किस प्रकार का ओएसए है, वाल्व फ़ंक्शन और कोरोनरी धमनियों की शारीरिक रचना को स्पष्ट करें। फुफ्फुसीय बिस्तर में रक्त के बड़े रिसाव के कारण, यह आमतौर पर आवश्यक होता है उच्च खुराकशारीरिक विवरण प्रकट करने के लिए कंट्रास्ट एजेंट। जिन रोगियों की फुफ्फुसीय धमनी को संकीर्ण करने के लिए सर्जरी हुई है, उन्हें अवश्य करना चाहिए विस्तृत अध्ययनकोरोनरी धमनियां, यदि आवश्यक हो तो चयनात्मक सहित कोरोनरी एंजियोग्राफी. यह महत्वपूर्ण है क्योंकि एपिकार्डियल फ़्यूज़न के दौरान कट्टरपंथी सर्जरीकोरोनरी धमनियों का प्रत्यक्ष दृश्य और चयन कठिन हो जाता है मुक्त स्थानवेंट्रिकुलोटॉमी और प्रॉक्सिमल कंड्यूट एनास्टोमोसिस करने के लिए।

एंजियोकार्डियोग्राफी आपको फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं में से एक की अनुपस्थिति की पुष्टि करने की अनुमति देती है, जिसका एक्स-रे पर संदेह हो सकता है। इन रोगियों में, संबंधित फेफड़ा हाइपोप्लास्टिक होता है और सर्जिकल हस्तक्षेप नहीं किया जा सकता है। महाधमनी चाप में दरार वाले रोगियों में, इससे निकलने वाली वाहिकाओं के संबंध में दरार वाली जगह की पहचान करना आवश्यक है। महाधमनी चाप की स्थिति और ओएसए के प्रकार का अध्ययन आमतौर पर एंटेरोपोस्टीरियर और पार्श्व प्रक्षेपण में किया जाता है।

दाएं वेंट्रिकल में डाला गया एक कैथेटर समान प्रणालीगत दबाव रिकॉर्ड करता है और उच्च सामग्रीऑक्सीजन. फिर यह आसानी से ओएसए, आर्च और अवरोही महाधमनी में चला जाता है। दोनों फुफ्फुसीय धमनियों में कैथेटर डालना आवश्यक है। ट्रंक और शाखाओं के बीच दबाव प्रवणता उनके मुंह पर स्टेनोसिस की उपस्थिति का संकेत देती है। यद्यपि दोनों निलय टीएसए में रक्त पंप करते हैं, धमनी और शिरापरक रक्त प्रवाह के वितरण के कारण फुफ्फुसीय धमनियों में संतृप्ति महाधमनी की तुलना में कम हो सकती है।

ओएसए में, प्रतिरोधी फुफ्फुसीय संवहनी रोग जल्दी विकसित होता है, इसलिए निष्क्रियता को बाहर करने के लिए, पीवीआर की गणना कैथीटेराइजेशन डेटा के आधार पर की जाती है।

कंट्रास्ट एजेंट के प्रशासन के दौरान ट्रंकस वाल्व की अपर्याप्तता की डिग्री का आकलन करना मुश्किल है। फुफ्फुसीय बिस्तर में रक्त का प्रमुख रिसाव वाल्व की अपर्याप्तता को छिपा सकता है, इसलिए, यदि एंजियोकार्डियोग्राम हल्की या मध्यम अपर्याप्तता दिखाता है, तो सर्जरी गंभीर वाल्व अक्षमता को प्रकट कर सकती है जिसके प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है। इस संबंध में एंजियोकार्डियोग्राफी पर डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी का लाभ है।

प्राकृतिक पाठ्यक्रम

उपचार के बिना, रोग का निदान बिल्कुल प्रतिकूल है। हालाँकि कुछ रोगियों को अनुभव होता है बचपन, अधिकांश शिशु हृदय गति रुकने से 6 से 12 महीने के बीच मर जाते हैं। सामान्य फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह वाले रोगियों में लंबी जीवन प्रत्याशा। जब प्रतिरोधी फुफ्फुसीय संवहनी रोग विकसित होता है, तो रोगियों की स्थिति में सुधार होता है। इन रोगियों की मृत्यु जीवन के तीसरे दशक में हो जाती है। ट्रंकस वाल्व की कमी समय के साथ बढ़ती है।

यह दोष जन्मजात हृदय रोग वाले 0.7-1.4% बच्चों में होता है। नवजात शिशुओं में, ओएसए 8-9 प्रति 1000 (0.03-0.056%) की आवृत्ति के साथ दर्ज किया गया है। मधुमेह से पीड़ित माताओं के बच्चों में ओएसए की घटना बढ़ जाती है (प्रति 1000 जन्मों पर 11), और समय से पहले शिशुओं और स्वचालित रूप से गर्भपात किए गए भ्रूणों में यह 5% तक पहुंच जाती है।

आकृति विज्ञान
ओएसए की विशेषता एक है मुख्य धमनी, हृदय के आधार से विस्तारित, जो प्रणालीगत, फुफ्फुसीय और प्रदान करता है कोरोनरी रक्त प्रवाह, और इंटरवेंट्रिकुलर दोष। ये दोनों विसंगतियाँ वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ और हृदय ट्यूब के समीपस्थ धमनी खंडों के विकास के दौरान सेप्टेशन गड़बड़ी के कारण उत्पन्न होती हैं। 42% रोगियों में सामान्य धमनी ट्रंक इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपर स्थित होता है, अन्य 42% में यह आरवी की ओर विस्थापित होता है, और 16% में एलवी की ओर विस्थापित होता है।

कोलेट और एडवर्ड्स के वर्गीकरण के अनुसार, ओएसए के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं: टाइप 1 - फुफ्फुसीय धमनी का एक छोटा ट्रंक सामान्य ट्रंक से इसके वाल्व के ठीक पीछे बाईं ओर निकलता है, टाइप 2 - मुख्य फुफ्फुसीय धमनी अनुपस्थित है, और दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियां सामान्य धमनी ट्रंक से पीछे निकलती हैं और एक दूसरे के बगल में स्थित होती हैं, टाइप 3 - दाएं और बाएं फुफ्फुसीय शाखाएँएक दूसरे से काफी दूर हैं और सामान्य धमनी ट्रंक की पार्श्व सतहों से उत्पन्न होते हैं; प्रकार 4 - फुफ्फुसीय धमनियां अवरोही महाधमनी से उत्पन्न होती हैं।

आर. वान प्राघ (1965) द्वारा वर्गीकरण वाइस को उपविभाजित करता है इस अनुसार: टाइप ए1 - फुफ्फुसीय धमनी का एक छोटा ट्रंक बाईं ओर के सामान्य ट्रंक से निकलता है, टाइप ए2 - दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियां ट्रंकस से अलग-अलग निकलती हैं, टाइप ए3 - केवल एक फुफ्फुसीय धमनी ट्रंकस से निकलती है (आमतौर पर दाएं) ), और दूसरे फेफड़े को डक्टस आर्टेरियोसस या संपार्श्विक वाहिकाओं के माध्यम से रक्त की आपूर्ति की जाती है, प्रकार ए 4 - एक बाधित महाधमनी चाप के साथ ट्रंकस का संयोजन। ट्रंकल वाल्व आमतौर पर विकृत हो जाता है और पत्तियां मोटी हो जाती हैं, जो इसकी अपर्याप्तता के साथ होती है। बहुत कम ही यह स्टेनोटिक होता है। आमतौर पर, ट्रंकल वाल्व में 2 लीफलेट (60% मामलों में), कम अक्सर - 4 लीफलेट (25%) होते हैं।

एक नियम के रूप में, वीएसडी सेप्टम के ऐनटेरोसुपीरियर भाग में स्थित होता है। कोरोनरी विसंगतियाँ भी होती हैं; उनमें से, अधिक बार - दोनों मुख्य का प्रस्थान हृदय धमनियांएक सूंड या कोरोनरी साइनस के ऊपर उनके मुंह का स्थान।

हेमोडायनामिक विकार
मुख्य हेमोडायनामिक विकार एक बड़ा बाएं से दाएं शंट है, जिसकी मात्रा नवजात अवधि के अंत तक बढ़ जाती है उम्र से संबंधित गिरावटफुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध। इस कारण से, गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप जल्दी होता है।

ट्रंकल वाल्व पर पुनरुत्थान 50% रोगियों में होता है; इससे वॉल्यूम अधिभार के अलावा अतिरिक्त दबाव के साथ सही भागों पर अधिभार होता है।

लक्षणों की शुरुआत का समय- जीवन के पहले सप्ताह.

लक्षण
ओएसए वाले नवजात शिशुओं में कंजेस्टिव हृदय विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं तेज बढ़तफुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा और अक्सर ट्रंकल वाल्व अपर्याप्तता की उपस्थिति। उरोस्थि और पसलियों के पीछे हटने के साथ टैचीकार्डिया और गंभीर टैचीपनिया, गंभीर पसीना, सायनोसिस, हेपटोमेगाली, भोजन संबंधी समस्याएं (पसीना, सुस्त चूसने, सांस की तकलीफ और सायनोसिस, कम वजन बढ़ना) इसकी विशेषता है। दिल की विफलता की गंभीरता सायनोसिस की गंभीरता पर हावी होती है प्रारंभिक उपस्थितिलक्षण। एचएफ के लक्षण जन्म के बाद फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में कमी के समानांतर बढ़ते हैं।

हृदय क्षेत्र का स्पंदन, बाईं ओर का हृदय कूबड़ और सिस्टोलिक कंपकंपी का अक्सर पता लगाया जाता है। पहली हृदय ध्वनि में सामान्य ध्वनि होती है, एक सिस्टोलिक इजेक्शन क्लिक सुनाई देता है, दूसरी हृदय ध्वनि प्रवर्धित होती है और विभाजित नहीं होती है। बायीं स्टर्नल सीमा पर लगातार सिस्टोलिक बड़बड़ाहट शायद ही कभी सुनी जाती है और यह वीएसडी या पीडीए या बड़े एओर्टोपुलमोनरी कोलेटरल के साथ संयोजन में फुफ्फुसीय स्टेनोसिस या ट्रंकल फुफ्फुसीय एट्रेसिया के कारण होता है। ट्रंकल वाल्व पर रेगुर्गिटेशन के साथ, डायस्टोलिक रेगुर्गिटेशन बड़बड़ाहट भी अतिरिक्त रूप से सुनी जा सकती है।

निदान
छाती का फ्रंटल एक्स-रे कार्डियोमेगाली दिखाता है, संवहनी पैटर्न उल्लेखनीय रूप से बढ़ा हुआ है, और फुफ्फुसीय धमनी की कोई छाया नहीं है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर - सामान्य दिल की धड़कन, बाइवेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और एलए हाइपरट्रॉफी के लक्षण। तेजी से बढ़े हुए फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ एलवी अतिवृद्धि या फुफ्फुसीय वाहिकाओं में अवरोधक क्षति के विकास के साथ आरवी अतिवृद्धि के लक्षण प्रबल हो सकते हैं।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी - सबकोस्टल और पैरास्टर्नल एक्सेस का उपयोग करके, निलय से उत्पन्न होने वाले ओएसए के संकेतों का पता लगाया जाता है। अलग - अलग प्रकारफुफ्फुसीय धमनियों की उत्पत्ति, ट्रंकल वाल्व पत्रक की विकृति और मोटाई, ट्रंकल वाल्व पर पुनरुत्थान, एक बड़े झिल्लीदार वीएसडी के संकेत, कोरोनरी धमनियों की विसंगतियां। ट्रंकल वाल्व की आकृति विज्ञान और कोरोनरी धमनियों की उत्पत्ति को पैरास्टर्नल लॉन्ग-एक्सिस दृश्य से सबसे अच्छी तरह से देखा जा सकता है।

इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा के दौरान दोष के सामयिक सत्यापन के बावजूद, ओएसए के प्रकार और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की गंभीरता को स्पष्ट करने के लिए कार्डियक कैथीटेराइजेशन और एंजियोकार्डियोग्राफी की अभी भी अक्सर आवश्यकता होती है। यदि हृदय की संरचना में अतिरिक्त दोष हैं या यदि ऐसे मामलों में निलय की शारीरिक रचना के विवरण को स्पष्ट करना आवश्यक है, जहां इकोकार्डियोग्राफी में सामान्य एट्रियोवेंट्रिकुलर दोष, निलय में से एक के अविकसित होने का संदेह होता है, तो एक एंजियोकार्डियोग्राफिक अध्ययन का संकेत दिया जाता है। एक फुफ्फुसीय धमनी की कल्पना की जाती है, या यदि कोरोनरी धमनियों में किसी विसंगति का संदेह होता है।

प्रयोगशाला डेटा - विश्राम के समय SpO2 में कमी
भ्रूण निदान
प्रसवपूर्व के दौरान अल्ट्रासाउंड जांचनिदान अक्सर 24-25 सप्ताह के भीतर स्थापित हो जाता है। ट्रंकल वाल्व आमतौर पर दोनों वेंट्रिकल से जुड़ता है, लेकिन कभी-कभी यह मुख्य रूप से किसी एक वेंट्रिकल की ओर विस्थापित हो सकता है। एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्वों में से एक के एट्रेसिया के मामले में, सामान्य धमनी ट्रंक एक वेंट्रिकल से निकलता है। ट्रंकल वाल्व का पुनरुत्थान एक चौथाई रोगियों में होता है; लगभग उसी अनुपात में ट्रंकल ट्रंक का स्टेनोसिस होता है। इस दोष वाले एक तिहाई भ्रूणों में, हृदय की संरचना में अतिरिक्त दोष देखे जा सकते हैं, जैसे दाहिनी महाधमनी चाप, महाधमनी चाप में रुकावट, ट्राइकसपिड एट्रेसिया, माइट्रल एट्रेसिया, डेक्सट्रोकार्डिया, फुफ्फुसीय नसों की कुल असामान्य जल निकासी। ओएसए वाले आधे से अधिक भ्रूणों में एक्स्ट्राकार्डियक असामान्यताएं होती हैं, जिनमें 22q11 माइक्रोडिलीशन (थाइमिक हाइपोप्लासिया या अप्लासिया के साथ डिजॉर्ज सिंड्रोम की अभिव्यक्तियां शामिल हैं) शामिल हैं।

विकार का स्वाभाविक विकास
जिन रोगियों को सर्जिकल उपचार नहीं मिला, उनमें 65% मामलों में प्रतिकूल परिणाम जीवन के पहले भाग में और 12 महीने तक - 75% मामलों में होता है। अपेक्षाकृत संतुलित फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह वाले कुछ मरीज़ 10 साल तक और कभी-कभी अधिक समय तक जीवित रह सकते हैं। हालाँकि, उनमें गंभीर हृदय विफलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप होने की संभावना होती है।

सर्जरी से पहले निरीक्षण
डिगॉक्सिन, मूत्रवर्धक और एसीई अवरोधकों के उपचार के बावजूद, अधिकांश शिशु लगातार गंभीर हृदय विफलता और प्रगतिशील कुपोषण से पीड़ित हैं।

शल्य चिकित्सा उपचार का समय
यदि ऑपरेशन जीवन के 2 से 6 सप्ताह के बीच किया जाता है, तो जीवित रहने की संभावना सबसे अधिक होती है।

शल्य चिकित्सा उपचार के प्रकार
फुफ्फुसीय धमनी बैंडिंग अप्रभावी है।

1968 में सफलता की पहली रिपोर्ट आई आमूलचूल सुधारवेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी को जोड़ने वाले वाल्व युक्त नाली के उपयोग पर जी. रस्टेली के प्रयोगात्मक विकास के आधार पर डी. मैकगून द्वारा ओएसए का प्रदर्शन किया गया। सर्जिकल सुधार की पहली सफलता बड़े बच्चों में प्राप्त हुई, जिसने अन्य सर्जनों को ऑपरेशन में देरी करने के लिए प्रेरित किया। हालाँकि, कई बच्चे इस बिंदु तक जीवित नहीं रहे और वांछित वजन और ऊंचाई हासिल करने में सक्षम नहीं थे। बाद में, 1984 में, पी. एबर्ट एट अल। 6 महीने से कम उम्र के शिशुओं में ट्रंकस आर्टेरियोसस की आमूलचूल मरम्मत के उत्कृष्ट प्रारंभिक और देर से परिणाम की सूचना दी। फिर कई सर्जनों ने ट्रंकल वाल्व के एक साथ पुनर्निर्माण या यदि आवश्यक हो तो वाल्व प्रतिस्थापन के साथ भी समान परिणाम प्राप्त किए, जिसके बाद दिल की विफलता, गंभीर क्षति को रोकने के लिए ओएसए के प्रारंभिक सर्जिकल सुधार की सिफारिश की गई फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचापऔर युवा रोगियों में कार्डियक कैचेक्सिया। पिछले 10-15 वर्षों में, ओएसए का ऑपरेशन नवजात काल में (दूसरे सप्ताह के बाद) किया गया है। कम स्तरमृत्यु दर (5%) और जटिलताओं की कम संख्या। ऑपरेशन में वीएसडी की प्लास्टिक सर्जरी के साथ पूर्ण सुधार, ट्रंकस को एलवी से जोड़ना और अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ का पुनर्निर्माण शामिल है।

फुफ्फुसीय धमनी से सीधे निकलने वाली दाएं और बाएं फुफ्फुसीय धमनियों वाले रोगियों में, वाल्व युक्त नाली का उपयोग करके अग्नाशयी बहिर्वाह पथ का पुनर्निर्माण किया जा सकता है। फुफ्फुसीय धमनियों के साथ अग्न्याशय के कनेक्शन को बहाल करने के लिए, क्रायोप्रिजर्व्ड वाल्व युक्त महाधमनी या फुफ्फुसीय एलोग्राफ़्ट या सिंथेटिक सामग्री से बने फुफ्फुसीय ग्राफ्ट का उपयोग करना, या एक ऑटोवाल्व, एक पोर्सिन ज़ेनोकॉन्डिट, या एक बोवाइन जुगुलर वाल्व का उपयोग करना संभव है।

यदि एक फुफ्फुसीय धमनी ट्रंकस से और दूसरी महाधमनी चाप के निचले हिस्से से निकलती है, तो दोनों को इन क्षेत्रों से अलग-अलग अलग कर दिया जाता है, फिर एक साथ जोड़ा जाता है और फिर नाली से या अलग से नाली से जोड़ दिया जाता है।

शल्य चिकित्सा उपचार के परिणाम
कई क्लीनिकों के अनुसार, 60-70 के दशक में। XX सदी आमूलचूल सुधार के बाद जीवित रहने की दर 75% थी, और 1995-2003 की अवधि में। - 93% तक। आधुनिक तकनीकेंरोगियों के पूर्वानुमान में उल्लेखनीय सुधार हुआ। शारीरिक आधारप्रारंभिक दृष्टिकोण के साथ सर्जिकल उपचार के परिणामों में सुधार सर्जरी के समय लंबे समय तक गंभीर हृदय विफलता और फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपरवोलेमिया से जटिलताओं की अनुपस्थिति है। वाल्व की शिथिलता की उपस्थिति में ट्रंकल वाल्व की मरम्मत की आक्रामक रणनीति और अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ के पुनर्निर्माण के लिए एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण भी पोस्टऑपरेटिव परिणामों को बेहतर बनाने में मदद करता है। शरीर का वजन सुधार के परिणाम को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है - सबसे खराब जीवित रहने की दर 2500 ग्राम से कम वजन वाले बच्चों के लिए है जिन्हें वाल्व प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है। वर्तमान में, 2-6 सप्ताह की आयु में सर्जिकल सुधार के साथ दुनिया में पेरिऑपरेटिव मृत्यु दर 4-5% है।

पश्चात अनुवर्ती
अवलोकनों से पता चला है कि होमोग्राफ़्ट, डैक्रॉन नाली युक्त की तुलना में पोर्क वाल्व, विशेषता हैं सर्वोत्तम परिणामशिशुओं में सर्जिकल सुधार, कम पोस्टऑपरेटिव रक्तस्राव और सर्जरी के बाद बेहतर जीवन रक्षा। 15 मिमी से कम वाल्व आकार वाले सभी होमोग्राफ़्ट को 7 वर्षों के बाद प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है। जब होमोग्राफ्ट वाल्व का आकार 15 मिमी से अधिक होता है, तो केवल 20% रोगियों के लिए 10 वर्षों के बाद प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है।

ओएसए के लिए सफल पुनर्निर्माण सर्जरी के बाद, बच्चों को सावधानी बरतने की ज़रूरत है पश्चात अवलोकनअग्न्याशय और फुफ्फुसीय धमनी के बीच संभावित महाधमनी (ट्रंकल) अपर्याप्तता और नाली कार्य के आकलन के साथ। इसके बाद उन्हें कम से कम दो और की आवश्यकता होगी पुनर्निर्माण कार्यनाली को कृत्रिम परिसंचरण से बदलने के लिए।

हालाँकि देर हो चुकी है पश्चात मृत्यु दरजिन रोगियों में प्रारंभिक सर्जिकल सुधार हुआ है, यह न्यूनतम है; यह पुनर्निर्माण के संबंध में अग्नाशयी बहिर्वाह पथ की स्थिति में समस्याओं की घटना से जुड़ा हो सकता है (नाली, संशोधन या फैलाव को बदलने की आवश्यकता)। जोखिम कारकों के बिना 64% बच्चों में, 7 वर्ष की आयु तक पुनर्संचालन से मुक्ति देखी जाती है, और जोखिम कारकों वाले 36% बच्चों में - 10 वर्ष की आयु तक।

प्रमुख कार्डियक सर्जरी केंद्रों में ऑपरेशन किए गए बच्चों की जीवित रहने की दर सर्जरी के 5 साल बाद 90%, 10 साल बाद 85% और 15 साल बाद 83% तक पहुंच जाती है। इस बात के भी प्रमाण हैं कि 4 महीने तक के शिशुओं में, 50% मामलों में नाली की स्थिति से जुड़े पुनर्वित्त से मुक्ति देखी जाती है।

भविष्य में नई जैव प्रौद्योगिकी के विकास के कारण संचालन के बीच अंतराल और संख्या में वृद्धि होनी चाहिए संभावित जटिलताएँघटाना।

जन्म दोषों के कारण उत्पन्न स्थितियाँ जीवन के लिए खतरा होती हैं। वे भयावह हैं गंभीर स्थितियाँ. सामान्य धमनी ट्रंक एक विकृति है जिसे विशेषज्ञ गंभीरता के आधार पर पहली श्रेणी में वर्गीकृत करते हैं।

शीघ्र निदान, अधिमानतः अभी भी अंदर प्रसवकालीन अवधि, आपको सहायता प्रदान करने के लिए अच्छी तरह से तैयारी करने और सावधानीपूर्वक इसकी योजना बनाने की अनुमति देगा। यह दृष्टिकोण समस्या के समाधान के लिए रोगी के पूर्वानुमान में सुधार करेगा। तो, आइए जानें कि यह संचार प्रणाली, सामान्य धमनी ट्रंक की एक विसंगति है।

रोग की विशेषताएं

गलत संरचना: प्रत्येक वेंट्रिकल से निकलने वाले दो राजमार्गों के बजाय, एक धमनी ट्रंक होता है, जो वेंट्रिकल से रक्त प्राप्त करता है, जहां यह मिश्रित होता है। रेखा अक्सर अपने दोष के स्थान पर सेप्टम के ऊपर स्थित होती है।

प्रसवकालीन अवधि के दौरान, बच्चा हृदय की संरचना में असामान्य असामान्यताओं से पीड़ित नहीं होता है। जन्म के बाद इसका रंग नीला हो जाता है त्वचा, अन्य लक्षण भी विकसित होते हैं: सांस की तकलीफ, पसीना आना।

शरीर अनुभव करता है ऑक्सीजन भुखमरी. दाहिना आधाहृदय अतिभारित होता है, क्योंकि निलय के संचार के कारण उनमें समान दबाव प्राप्त होता है।

स्वभावतः, दायां वेंट्रिकल इसी के लिए डिज़ाइन किया गया है कम रक्तचाप. पैथोलॉजी के कारण फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव बनता है और उनमें प्रतिरोध विकसित हो जाता है, जो जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकता है।

यदि आप समय रहते पैथोलॉजी को शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक कर लेते हैं तो आप अपने बच्चे की मदद कर सकते हैं। यदि उपचार न किया जाए तो रोग का निदान ख़राब होता है।
समय के साथ, फेफड़ों में अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं सुधारात्मक सर्जरी को असंभव बना देती हैं। इस मामले में, फेफड़े और हृदय का प्रत्यारोपण आपको बचा सकता है।

सामान्य धमनी ट्रंक के विकास का आरेख

प्रपत्र और वर्गीकरण

इसकी शाखाओं सहित फुफ्फुसीय धमनी का स्थान निर्धारित किया जाता है अलग अलग आकारविकृति विज्ञान।

1. दायीं और बायीं फुफ्फुसीय धमनियां धड़ के पीछे से स्थित होती हैं। वे एक सामान्य ट्रंक से निकलते हैं और एक दूसरे के बगल में स्थित होते हैं।
2. फुफ्फुसीय धमनियां धड़ से जुड़ी होती हैं, जो किनारों पर स्थित होती हैं।
3. धड़ को महाधमनी और छोटी फुफ्फुसीय धमनी में विभाजित किया गया है। दाहिनी और बायीं धमनियाँ फुफ्फुसीय सामान्य वाहिका से निकलती हैं।
4. जब कोई फुफ्फुसीय धमनियां नहीं होती हैं, और फेफड़ों को ब्रोन्कियल धमनियों के माध्यम से रक्त की आपूर्ति की जाती है। विशेषज्ञ अब इस विकृति को सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के एक प्रकार के रूप में वर्गीकृत नहीं करते हैं।

कारण

यह दोष बच्चे में उसके प्रसवकालीन जीवन के दौरान विकसित होता है। पहले तीन महीनों में कार्डियक डिटेलिंग होती है नाड़ी तंत्र. यह अवधि सबसे अधिक असुरक्षित हो जाती है हानिकारक प्रभाव, जो विसंगतियों की उपस्थिति में योगदान कर सकता है।

को हानिकारक कारकगर्भावस्था के दौरान शामिल हैं:

• विकिरण के संपर्क में आना,
• निकोटीन,
• हानिकारक के साथ संपर्क करें रसायन,
• शराब, मादक पदार्थ;
• दवाएँ किसी विशेषज्ञ के परामर्श के बाद ही लेनी चाहिए;
• अनुचित अंग निर्माण हो सकता है यदि गर्भवती माँगर्भावस्था के दौरान हो जाएंगी बीमार:
  • बुखार,
  • स्व - प्रतिरक्षित रोग,
  • रूबेला,
  • अन्य संक्रामक रोग;
• मधुमेह मेलिटस एक खतरनाक दीर्घकालिक बीमारी है; इस विकार से पीड़ित गर्भवती महिला को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट की नज़दीकी निगरानी में रहना चाहिए।

लक्षण

यह दोष रक्त में लंबे समय तक ऑक्सीजन की कमी की स्थिति पैदा करता है। यह लक्षणों में दिखता है.

रोगी अनुभव करता है:

• पसीना आना,
• साँस लेने में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, खासकर जब शरीर पर भार बढ़ता है;
• त्वचा है बदलती डिग्री, समस्या की गहराई के आधार पर, नीला रंग,
• स्वर में कमी,
• प्लीहा और यकृत बढ़ सकते हैं,
• बच्चा शारीरिक विकास में काफ़ी पिछड़ने लगता है,
• हृदय का बढ़ा हुआ आकार कार्डियक कूबड़ के रूप में छाती की विकृति को भड़का सकता है,
• उंगलियों के पोरों के आकार में बदलाव, उनका मोटा होना हो सकता है;
• पैथोलॉजी "घड़ी के चश्मे" के रूप में नाखूनों की विकृति का कारण बनती है।

निदान

यदि भ्रूण की जांच की गई हो तो नवजात शिशु को पहले से ही स्वास्थ्य समस्याओं की आशंका हो सकती है। शीघ्र निदान आपको अपने बच्चे के लिए पहले से तैयारी करने और मदद की योजना बनाने की अनुमति देता है।

यदि नवजात शिशु में लक्षण हैं: थकान, सांस की तकलीफ, सायनोसिस, तो विशेषज्ञ एक स्पष्ट परीक्षा लिखेंगे। इसमें प्रक्रियाएं शामिल हो सकती हैं:

• फोनोकार्डियोग्राफी - एक उपकरण जो दिल की आवाज़ को कागज पर रिकॉर्ड करता है। देता है सटीक परिभाषा, क्या उनमें कोई गड़बड़ी या शोर है। उन स्वरों को स्पष्ट करता है जिन्हें स्टेथोस्कोप से नहीं सुना जा सकता।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - इस बारे में जानकारी प्रदान करती है कि क्या हृदय के कक्षों में वृद्धि हुई है, क्या उनके काम में कोई अधिभार है, और चालकता में परिवर्तन का पता चलता है।
• महाधमनी महाधमनी की संरचना की एक परीक्षा है। इसमें एक विशेष कंट्रास्ट एजेंट इंजेक्ट किया जाता है, जो लाइन की एक्स-रे जांच के दौरान खुद की पहचान करता है। जानकारीपूर्ण विधि.
• एक्स-रे - छाती की जांच। अक्सर प्रक्रिया को कंट्रास्ट एजेंट के उपयोग के साथ पूरक किया जाता है, जिससे फुफ्फुसीय पैटर्न और निलय के कामकाज में गड़बड़ी का विवरण देखना संभव हो जाता है। इस दोष के निदान हेतु इस विधि का प्रयोग आवश्यक रूप से किया जाता है।
• कैथीटेराइजेशन - उपकरण को कैथेटर का उपयोग करके हृदय क्षेत्र में डाला जाता है, संचारित किया जाता है पूरी जानकारीआंतरिक संरचनाओं की संरचना और विसंगतियों के बारे में।
• इकोकार्डियोग्राफी एक सुरक्षित विधि है और बड़ी वाहिकाओं की संरचना और निलय के बीच के सेप्टम के बारे में बहुमूल्य जानकारी प्रदान करती है।
• परीक्षण - रक्त और मूत्र परीक्षण आपको समझने में मदद करेंगे सामान्य स्थितिशरीर और निर्धारित करें कि क्या अन्य विकृति हैं।

इलाज

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के रोगियों की मदद करने का मुख्य तरीका है शल्य चिकित्सा. अन्य सभी प्रक्रियाओं का उद्देश्य बनाए रखना है सामान्य स्थितिसर्जरी से पहले या बाद में.

उपचारात्मक और औषधीय तरीके

जिन मरीजों को पैथोलॉजी का निदान किया गया है " सामान्य ट्रंक", हृदय की झिल्लियों की सूजन से बचने के लिए विशेषज्ञों की सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

सर्जरी से पहले, मूत्रवर्धक और ग्लाइकोसाइड का उपयोग किया जाता है। वे रोगसूचक नवजात शिशुओं को राहत प्रदान करते हैं। यह केवल एक अस्थायी उपाय हो सकता है.

संचालन

फुफ्फुसीय धमनी से निकलने वाली शाखाओं की संकीर्णता में सुधार होता है बड़ी तस्वीरबीमारी, और स्थगित करने का अवसर प्रदान करें आमूलचूल हस्तक्षेप. इसलिए वहाँ है उपशामक सर्जरी, जो फुफ्फुसीय धमनियों के बंधाव की समस्या को हल करता है।

समस्या को ठीक करने का मुख्य तरीका है खुली सर्जरी. सही करने के लिए हस्तक्षेप की आवश्यकता है जन्मजात विसंगतियां, सामान्य ट्रंक को दो मुख्य भागों में विभाजित करना। सेप्टल दोष, जो लगभग हमेशा इस प्रकार के दोष के साथ होता है, का भी पुनर्निर्माण किया जाता है।

कार्य को निष्पादित करने के लिए अक्सर प्रोस्थेटिक्स का उपयोग किया जाता है। जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, मौजूदा कृत्रिम अंग को एक बड़े उपकरण से बदलने की आवश्यकता होती है।

आधुनिक चिकित्सा ने पूर्व उपशामक हस्तक्षेप के बिना सुधारात्मक ऑपरेशन करना सीख लिया है। लेकिन ऐसा तभी है जब मरीज़ की स्थिति अनुमति दे।

ऐसे मामले होते हैं जब किसी बच्चे का ऑपरेशन नहीं किया जा सकता है। यह उन रोगियों पर लागू होता है जिनके फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि हुई है। वे अधिक स्पष्ट सायनोसिस के साथ पैदा होते हैं। कुछ समय बाद फेफड़े और हृदय प्रत्यारोपण करके ऐसे बच्चों की मदद करना संभव होगा।

निम्नलिखित वीडियो एक उदाहरण का उपयोग करके दिखाएगा कि सामान्य धमनी ट्रंक के ऑपरेशन-सुधार में क्या शामिल है:

रोग प्रतिरक्षण

बच्चे को जन्म देते समय एक महिला को यथासंभव नकारात्मक कारकों से अपनी रक्षा करनी चाहिए:

• प्रतिकूल पारिस्थितिकी वाले क्षेत्र में न होना,
• हानिकारक रसायनों के संपर्क में न आएं,
• ध्यान से लो दवाइयाँ, एक डॉक्टर से परामर्श;
• शराब पीना बंद करें और इसे अपनी आदतों से हटा दें,
• अपने आप को आयनीकृत विकिरण के संपर्क में न लाएँ,
• विशेषज्ञों द्वारा निरीक्षण किया जाना चाहिए, ताकि यदि भ्रूण में सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस हो, तो शीघ्र निदान के माध्यम से उसकी मदद करने के लिए समय प्राप्त हो सके।

जटिलताओं

रोगी को सर्जरी के लिए तैयार करने और उसे अंजाम देने के लिए समय देने के लिए बीमारी की जल्द से जल्द पहचान करना महत्वपूर्ण है। उच्च रक्तचापदाएं वेंट्रिकल में यह इसके लिए विशिष्ट नहीं है। यह इस तथ्य के कारण होता है कि धमनी और शिरापरक रक्त के बीच संचार होता है, और निलय में दबाव बराबर हो जाता है।

फुफ्फुसीय वाहिकाओं में बढ़ा हुआ दबाव एक प्रतिरोध प्रतिक्रिया का कारण बनता है, जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की शुरुआत करता है। यह एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है जिसमें कोई सुधारात्मक सर्जरी नहीं की जाती है। स्थिति जीवन के लिए खतरा है; केवल फेफड़े और हृदय प्रत्यारोपण से मदद मिल सकती है।

पूर्वानुमान

यदि सुधारात्मक सर्जरी समय पर की जाती है, तो रोग का निदान आमतौर पर सकारात्मक होता है। किसी विशेषज्ञ द्वारा लंबे समय तक आपकी निगरानी की जानी चाहिए और जैसे-जैसे आपकी उम्र बढ़ती है, आपके द्वारा सिल दी गई चीजों को बदल दिया जाना चाहिए बचपनकृत्रिम अंग

विशेष मामला: सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपोप्लेसिया

जन्मजात दोष एक दूसरे के साथ मिलकर भी हो सकते हैं। इसलिए, यदि वर्णित विकृति भी कम आयामों से भरी हुई है, तो इसमें तनाव अस्वाभाविक रूप से बढ़ सकता है।

और आम ट्रंक शिरापरक रक्त के निर्वहन को संभव बनाता है और कुछ हद तक तनाव को कम करता है दाहिनी ओर. शिरापरक रक्त के स्थानांतरण से सायनोसिस बढ़ जाता है। अपरिवर्तनीय घटनाओं को घटित होने से रोकने के लिए तत्काल सर्जरी की आवश्यकता है।

ट्रंकस आर्टेरियोसस (टीसीए) हृदय का एक विकार है, जो उच्च स्तर की गंभीरता और जन्मजात प्रकृति की विशेषता है। यह स्थितिइस तथ्य में व्यक्त किया गया है कि केवल एक, विभाजित नहीं, हृदय की मांसपेशी छोड़ता है नस. ओएसए का निदान 2-3% मामलों में किया जाता है, और हमेशा उस क्षेत्र तक फैले किसी अन्य विकार के समानांतर होता है इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम.

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस एक विचलन है जो फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी के संयोजन में व्यक्त होता है। यह विकार तब होता है जब भ्रूण मां के शरीर में विकसित होता है। यह धमनी और को जोड़ता है ऑक्सीजन - रहित खून, रक्त परिसंचरण के दोनों हलकों में प्रवेश।

नवजात शिशुओं में इस प्रकृति के विचलन का निदान किया जाता है। स्थिति बहुत खतरनाक है और यदि समय पर सहायता प्रदान नहीं की गई तो मृत्यु हो सकती है, क्योंकि यह अधिकांश शरीर प्रणालियों की लगातार विकसित होने वाली शिथिलता का कारण बनती है।

ओएसए निलय पर दो प्रकारों में स्थानीयकृत होता है: दोनों पर या उनमें से केवल एक पर।

अधिकांश मामलों में ओएसए का गठन अन्य विसंगतियों से पहले होता है: एक एकल वेंट्रिकल, साथ ही महाधमनी के कामकाज में कुछ गड़बड़ी।

नवजात शिशु में सामान्य धमनी ट्रंकस एक वर्ष का होने से पहले ही नवजात शिशु की मृत्यु का 75% कारक है। 65% मामलों में मृत्यु छह महीने की उम्र से पहले हो जाती है।

उच्च स्तरओएसए में मृत्यु दर गंभीर होती है। फुफ्फुसीय वाहिकाओं में रक्त का अत्यधिक भरना भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसके अलावा, इस विकार के साथ, शरीर तीव्र ऑक्सीजन भुखमरी का अनुभव करता है।

अस्वीकृति के कारण

यह हृदय दोष उस अवधि के दौरान बनता है जब भ्रूण मां के शरीर में विकसित होता है। खतरनाक दौर- पहली तिमाही, जब गठन होता है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के.

एक बच्चे में सामान्य धमनी ट्रंक निम्नलिखित कारणों का परिणाम है:

• गर्भवती महिला के शरीर पर विकिरण का प्रभाव;
• संक्रमण (वायरस) के संपर्क में आना जिसने गर्भवती महिला के शरीर को प्रभावित किया हो शुरुआती अवस्थाभ्रूण विकास;
• एक गर्भवती महिला द्वारा एक्स-रे परीक्षा से गुजरना;
• स्वागत मादक पेयएक महिला जो गर्भ धारण करती है;
• स्व - प्रतिरक्षित रोगगर्भवती महिलाएं, जो महिला और भ्रूण के जीवों के बीच संघर्ष का कारण बनती हैं;
• प्रभाव जहरीला पदार्थ;
• रसायनों के साथ परस्पर क्रिया;
• मधुमेह;
• दवाओं का अनियंत्रित उपयोग।

ये तो दूर की बात है पूरी सूचीओएसए के गठन के कारण: वैज्ञानिक अभी तक किसी निष्कर्ष पर नहीं पहुंचे हैं आम मतउन सभी कारकों के संबंध में जो गंभीर विकृति को भड़का सकते हैं।

पैथोलॉजी को कैसे वर्गीकृत किया जाता है?

विचलन 4 प्रकार के होते हैं. विविधता फुफ्फुसीय धमनियों की उत्पत्ति के स्थान पर निर्भर करती है, जब कोई एक परिदृश्य घटित होता है:

• वाहिका, सामान्य ट्रंक से अलग होकर, बाएँ और दाएँ फुफ्फुसीय धमनियों में विभाजित होती है;
• प्रत्येक धमनी सामान्य ट्रंक की पिछली दीवार से अलग होती है;
• वे ट्रंक की साइड की दीवारों से विस्तारित होते हैं;
• कोई धमनियां नहीं हैं, और फेफड़े महाधमनी से निकलने वाली धमनियों के माध्यम से रक्त से भरते हैं।

विशिष्ट प्रकार की बीमारी का निर्धारण इस दौरान किया जाता है नैदानिक ​​अध्ययन.

हेमोडायनामिक्स की विशिष्ट विशेषताएं

एक सामान्य धमनी ट्रंक की उपस्थिति में, भ्रूण स्पष्ट गड़बड़ी का अनुभव करता है: जब संरचना बदलती है, तो प्रत्येक वेंट्रिकल से निकलने वाले दो राजमार्गों के बजाय, केवल एक ट्रंक होता है, जिसके क्षेत्र में वेंट्रिकल से रक्त बहता है।

ओएसए में हृदय की मांसपेशियों का दाहिना आधा भाग अतिभारित होता है, क्योंकि निलय के संचार के कारण उनमें समान दबाव देखा जाता है।

सामान्य परिस्थितियों में, दाएं वेंट्रिकल में दबाव कम होता है। सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के मामले में, फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव उत्पन्न होता है, जो बदले में प्रतिरोध प्रदान करता है। इससे जान को खतरा है.

ओएसए के मामले में, 3 प्रकार की हेमोडायनामिक गड़बड़ी देखी जाती है:

1. फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा में वृद्धि और फेफड़ों की वाहिकाओं में दबाव में वृद्धि। परिणामस्वरूप, फेफड़ों में दबाव बढ़ जाता है और हृदय गति रुक ​​जाती है। ये घटनाएं उपचार के प्रति प्रतिरोधी हैं।
2. फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में मामूली वृद्धि या सामान्य, बहुत स्पष्ट रक्त निष्कासन नहीं। इस मामले में, हृदय की विफलता नहीं होती है, व्यायाम के दौरान सायनोसिस देखा जाता है।
3. फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के कारण फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी। नियमित सायनोसिस देखा जाता है।

ऑपरेशन के दो मुख्य प्रकार हैं:

• प्रशामक। यह एक ऐसा हस्तक्षेप है जो अस्थायी रूप से रोगी की स्थिति को कम करता है, लेकिन विकृति विज्ञान को पूरी तरह से समाप्त नहीं करता है। इस मामले में, फुफ्फुसीय धमनी पर एक विशेष क्लिप लगाया जाता है, जो पोत के लुमेन को संकीर्ण करता है और इस प्रकार सामान्य चैनल में रक्त के निर्वहन को सही करता है।
• रेडिकल, यानी पैथोलॉजी को पूरी तरह खत्म करना। सुधार में तीन चरण शामिल हैं। सबसे पहले, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच संचार बंद कर दिया जाता है, फिर एक पैच का उपयोग करके एट्रियल सेप्टल दोष को बंद कर दिया जाता है। इसके बाद, फुफ्फुसीय धमनी का एक कृत्रिम ट्रंक बनाया जाता है। ऐसा करने के लिए वे ट्रंक स्टेंट का सहारा लेते हैं।

इस प्रकार का हस्तक्षेप कठिन है, क्योंकि इसे जारी रखा जाता है खुले दिल. इस स्थिति में, डिवाइस का उपयोग किया जाता है कार्डियोपल्मोनरी बाईपास.

यदि सर्जरी के बाद सकारात्मक गतिशीलता देखी जाती है, तो रोगी को नियमित रूप से रक्त प्रवाह को नियंत्रित करने वाली दवाएं लेनी चाहिए।

पूर्वानुमान

क्या ओएसए से पीड़ित शिशु का जीवित रहना संभव है? यदि सर्जरी समय पर नहीं की जाती है, तो जीवन के पहले वर्ष के भीतर मृत्यु अनिवार्य रूप से होगी।

परिणाम सफल होता है यदि विचलन फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्पष्ट परिवर्तन का कारण नहीं बनता है।

यदि ऑपरेशन सफल रहा तो बच्चा जीवित रहता है। भविष्य में नियमित चिकित्सा नियंत्रणऔर स्वागत विशेष औषधियाँ.

सर्जरी के दौरान या उसके बाद मृत्यु दर 10 से 30% तक होती है।

रोकथाम

पैथोलॉजी के विकास को रोकने के मुख्य उपाय गर्भवती महिला को यथासंभव हानिकारक प्रभावों से बचाना है। यह रेडियोधर्मी और किसी के प्रभाव पर लागू होता है हानिकारक पदार्थ, शराब, निकोटीन, विभिन्न विषाक्त पदार्थ। यह महत्वपूर्ण है कि महिला के वातावरण में कोई वायरस वाहक न हो।

ओएसए एक दुर्लभ लेकिन खतरनाक विकृति है जो हृदय की मांसपेशियों तक फैलती है और इसका कारण बनती है एक बड़ी संख्या कीउन शिशुओं की मृत्यु जो 12 महीने तक जीवित नहीं रह पाते। समय पर निदान और उपचार से बच्चे के जीवित रहने का मौका मिलता है।

सामान्य धमनी ट्रंकस क्या है -

एक शारीरिक विचलन जिसमें आदिम ट्रंक को सेप्टम द्वारा फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी में विभाजित नहीं किया जाता है, जबकि एक बड़ी एकल धमनी ट्रंक का निर्माण होता है। यह पेरिमेम्ब्रानस इन्फंडिब्यूलर वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के ऊपर स्थित होता है।

इस दोष के कारण मिश्रित रक्त व्यक्ति के प्रणालीगत परिसंचरण, मस्तिष्क और फेफड़ों में प्रवेश करता है। दोष मुख्य रूप से सायनोसिस, पसीना आना, खान-पान संबंधी विकार और टैचीपनिया द्वारा प्रकट होता है। निदान के लिए कार्डियक कैथीटेराइजेशन या इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, एंडोकार्टिटिस जैसी बीमारी की रोकथाम आवश्यक है।

जन्मजात हृदय दोषों में, सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस, आंकड़ों के अनुसार, 1 से 2% (बच्चों और वयस्कों के बीच) है। एक तिहाई से अधिक रोगियों में पैलेटोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम या डिजॉर्ज सिंड्रोम होता है।

रोग के चार प्रकार:

• प्रकार I - फुफ्फुसीय धमनी धड़ से निकलती है, फिर बाएँ और दाएँ फुफ्फुसीय धमनियों में विभाजित हो जाती है।
• प्रकार II - बाएँ और दाएँ फुफ्फुसीय धमनियाँ क्रमशः धड़ के पीछे और पार्श्व भागों से स्वतंत्र रूप से निकलती हैं।
• टाइप III - टाइप II के समान।
• प्रकार IV - धमनियां अवरोही महाधमनी से निकलती हैं और फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति करती हैं; यह फैलोट के टेट्रालॉजी का एक गंभीर रूप है (जैसा कि चिकित्सक आज मानते हैं)।

बच्चे को अनुभव हो सकता है अन्य विसंगतियाँ:

• कोरोनरी धमनी विसंगतियाँ
• ट्रंक वाल्व की कमी
• डबल महाधमनी चाप
• ए वी संचार

ये असामान्यताएं सर्जरी के बाद मृत्यु की संभावना को बढ़ा देती हैं। पहले प्रकार की बीमारी में, परिणामों में हृदय विफलता, हल्का सायनोसिस और फेफड़ों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाना शामिल है। दूसरे और तीसरे प्रकार में, सायनोसिस की एक मजबूत अभिव्यक्ति देखी जाती है, और पहले प्रकार के विपरीत, दुर्लभ मामलों में एचएफ देखा जाता है, और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह सामान्य हो सकता है, या इसमें थोड़ी वृद्धि होगी।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस को क्या उत्तेजित करता है/कारण करता है

कॉमन ट्रंकस आर्टेरियोसस एक जन्मजात हृदय दोष है - यह तब होता है जब भ्रूण गर्भ में होता है। यह गर्भवती महिला के शरीर पर नकारात्मक कारकों के प्रभाव के कारण हो सकता है, खासकर गर्भावस्था की पहली तिमाही में। के बीच खतरनाक कारक, बीमारी को भड़काना, गर्भवती महिला की बीमारियों को अलग करना। इसके अलावा, अजन्मे बच्चे का न केवल विकास होता है जन्म दोषहृदय रोग, और अन्य जीवन-घातक बीमारियाँ।

भ्रूण पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, जिससे नवजात शिशु में ट्रंकस आर्टेरियोसस का खतरा बढ़ जाता है, पुरानी शराबबंदीमाँ। यदि किसी महिला को गर्भावस्था के दौरान रूबेला (एक संक्रामक रोग) हो, तो यह उसके साथ है उच्च संभावनाभ्रूण के विकास पर नकारात्मक प्रभाव पड़ेगा। नकारात्मक कारकों में से हैं:

• मधुमेह
• बुखार
• स्व - प्रतिरक्षित रोग

रोग भड़काता है भौतिक कारक, अक्सर यह विकिरण का प्रभाव होता है। यह कारक भ्रूण में विकृति और उत्परिवर्तन का कारण बन सकता है। यह भी शामिल है विकिरण विधियाँअनुसंधान, ज्वलंत उदाहरण- एक्स-रे। इस प्रकार का शोध केवल यहीं किया जाना चाहिए एक अंतिम उपाय के रूप में, अन्य शोध विधियों का उपयोग करना बेहतर है।

हानिकारक और रासायनिक कारक:

• निकोटीन (धूम्रपान: सक्रिय और निष्क्रिय)
• शराब पीना
• दवाओं का हिस्सा
• ड्रग्स

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)।

सामान्य धमनी ट्रंक महान वाहिकाओं के गठन में व्यवधान के कारण प्रकट होता है प्राथमिक अवस्थाभ्रूणजनन (भ्रूण विकास के 5-6 सप्ताह) और मुख्य मुख्य वाहिकाओं - महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में आदिम ट्रंक के विभाजन की अनुपस्थिति।

महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक सामान्य सेप्टम की अनुपस्थिति के कारण, वे व्यापक रूप से संचार करते हैं। इसलिए, सामान्य ट्रंक दोनों निलय से तुरंत फैलता है, जिसमें धमनी और शिरापरक रक्त हृदय, फेफड़े, यकृत और बच्चे के अन्य अंगों में मिश्रित होता है। निलय में दबाव समान होता है, ट्रंकस आर्टेरियोससऔर फेफड़ों की धमनियाँ।

ज्यादातर मामलों में, हृदय के सेप्टम के विकास में देरी होती है, इसलिए हृदय तीन या दो कक्षों से युक्त हो सकता है। सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के वाल्व में एक, दो, तीन या चार पत्रक हो सकते हैं। में लगातार मामलेवाल्व अपर्याप्तता या स्टेनोसिस विकसित होता है। एक व्यापक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष भी रोगजनन में एक भूमिका निभाता है।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के लक्षण

टाइप I में, शिशु हृदय विफलता के लक्षणों का अनुभव करता है:

• खाने में विकार
• tachipnea
• बहुत ज़्यादा पसीना आना

इसके अलावा, पहले प्रकार के सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस का एक विशिष्ट लक्षण सायनोसिस है सौम्य रूप. यह और ऊपर सूचीबद्ध लक्षण तब दिखाई देते हैं जब बच्चा केवल 1-3 सप्ताह का होता है। द्वितीय और पर तृतीय प्रकारसायनोसिस अधिक स्पष्ट है, और अत्यंत दुर्लभ मामलों में हृदय विफलता देखी जाती है।

शारीरिक परीक्षण से सामान्य धमनी ट्रंक के निम्नलिखित लक्षणों का पता चलता है:

• तेज़ और एकल II टोन और इजेक्शन क्लिक
• नाड़ी दबाव में वृद्धि
• बढ़ी हृदय की दर

उरोस्थि के बाएं किनारे पर 2-4/6 तीव्रता की एक होलोसिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है। शीर्ष पर, फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के प्रवाह में वृद्धि के साथ, कुछ मामलों में बड़बड़ाहट सुनाई देती है मित्राल वाल्वमध्य डायस्टोल में. ट्रंकस आर्टेरियोसस वाल्व अपर्याप्तता के साथ, उच्च स्वर वाली डायस्टोलिक बड़बड़ाहट कम होती हुई सुनाई देती है। इसे उरोस्थि के बाईं ओर तीसरे इंटरकोस्टल स्थान में सुना जाता है।

कॉमन ट्रंकस आर्टेरियोसस का निदान

शिशुओं में सामान्य धमनी वाल्व के निदान के लिए नैदानिक ​​डेटा की आवश्यकता होती है, जिसका वर्णन ऊपर विस्तार से किया गया है। छाती के एक्स-रे डेटा और इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम डेटा को ध्यान में रखा जाता है। रंग डॉपलरकार्डियोग्राफी के साथ द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी निदान को स्पष्ट करने में मदद करती है। सर्जरी से पहले, अक्सर संबंधित बीमारी के अलावा, रोगी में होने वाली अन्य असामान्यताओं को स्पष्ट करने की आवश्यकता होती है। फिर कार्डियक कैथीटेराइजेशन किया जाता है।

एक्स-रे विधियां कार्डियोमेगाली का पता लगाना संभव बनाती हैं (या तो थोड़ा या दृढ़ता से व्यक्त किया जा सकता है), फुफ्फुसीय पैटर्न बढ़ाया जाता है, एक तिहाई रोगियों में महाधमनी चाप दाईं ओर स्थित होता है, फुफ्फुसीय धमनियां अपेक्षाकृत ऊंची स्थित होती हैं। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, बाएं आलिंद अतिवृद्धि के लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जिसे निदान के दौरान भी ध्यान में रखा जाता है।

सबसे वर्तमान निदान विधियाँ

इकोसीजी- इकोकार्डियोग्राफी एक ऐसी विधि है जो अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके हृदय का अध्ययन करती है। एक सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ, एक ट्रंकस आर्टेरियोसस के साथ एक या दो फुफ्फुसीय धमनियों का सीधा संबंध पहचाना जाता है।

एफकेजी- फोनोकार्डियोग्राफी हृदय की बीमारियों और विकृति का निदान करने की एक विधि है। कागज में बड़बड़ाहट और दिल की आवाज़ें दर्ज होती हैं जिन्हें डॉक्टर स्टेथोस्कोप या फोनेंडोस्कोप से नहीं पहचान सकते। इस विधि का उपयोग संबंधित रोग के निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है।

ईसीजी- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - आपको दाएं आलिंद के विस्तार, हृदय चालन में मंदी, दोनों निलय में वृद्धि और अधिभार का पता लगाने की अनुमति देता है।

महाधमनी — एक्स-रे परीक्षामहाधमनी के लुमेन में एक कंट्रास्ट एजेंट पेश करके महाधमनी और उसकी शाखाओं का। फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक की उत्पत्ति के स्तर की पहचान करने, वाल्व तंत्र की स्थिति निर्धारित करने आदि के लिए विधि आवश्यक है।

एंजियोकार्डियोग्राफी- कंट्रास्ट के साथ छाती का एक्स-रे - आपको विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाने की अनुमति देता है संवहनी बिस्तरसंदिग्ध ट्रंकस आर्टेरियोसस वाले रोगियों में। फेफड़ों की जड़ों की असामान्य या अस्पष्ट संरचना, फेफड़ों के पैटर्न में कमी या मजबूती, और पाए गए दोषों के परिणामस्वरूप असामान्य रक्त प्रवाह का पता लगाया जाता है। दोनों निलय बढ़े हुए हैं और ह्रदय का एक भाग. यह विधि नवजात शिशुओं में सामान्य धमनी ट्रंक जैसी विकृति के निदान के मामले में अग्रणी है।

सामान्य ट्रंकस आर्टेरियोसस का उपचार

हृदय विफलता के उपचार के लिए, जो अक्सर सामान्य धमनी वाल्व के साथ होता है, सक्रिय चिकित्सादवाइयाँ। डिगॉक्सिन, मूत्रवर्धक और एसीई अवरोधक लेना आवश्यक है। दवा के एक कोर्स के बाद सर्जरी निर्धारित है। फ़ायदे अंतःशिरा आसवप्रोस्टाग्लैंडीन का (जलसेक) पता नहीं चला।

ट्रंकस आर्टेरियोसस के प्राथमिक सुधार में शामिल हैं शल्य चिकित्सा. सर्जरी के दौरान, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद कर दिया जाता है ताकि रक्त केवल बाएं वेंट्रिकल से धमनी ट्रंक में प्रवेश कर सके। वाल्व के साथ या बिना वाल्व के एक नाली फुफ्फुसीय धमनियों की उत्पत्ति और दाएं वेंट्रिकल के बीच रखी जाती है। सीआईएस देशों और दुनिया के अन्य देशों के आंकड़ों के अनुसार, सर्जरी के दौरान या उसके बाद मृत्यु दर 10 से 30% तक होती है।

ट्रंकस आर्टेरियोसस से पीड़ित सभी रोगियों को इसका पालन करना चाहिए निवारक उपायसर्जिकल हस्तक्षेप और दंत चिकित्सक के दौरे से पहले एंडोकार्टिटिस, क्योंकि बैक्टेरिमिया विकसित होने की संभावना है। बैक्टेरिमिया का तात्पर्य रक्त में बैक्टीरिया के प्रवेश से है। बैक्टेरिमिया है गंभीर परिणामकिसी व्यक्ति, विशेषकर छोटे बच्चे के स्वास्थ्य और जीवन के लिए।

कॉमन ट्रंकस आर्टेरियोसस की रोकथाम

गर्भवती महिला पर नकारात्मक कारकों के प्रभाव को कम करने के लिए निवारक उपाय शामिल हैं:

• प्रभाव से बचें रासायनिक कारक, जिसमें रसायन, दवाएं, मादक पदार्थ और विभिन्न अल्कोहल शामिल हैं
• प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों के संपर्क से बचें
• गर्भ में रहते हुए ही बच्चे के विकास संबंधी दोषों का समय पर निदान करें - यह आधुनिक आनुवंशिक निदान विधियों से किया जा सकता है