फुफ्फुसीय धमनी की दाहिनी शाखा का स्टेनोसिस। बच्चों में फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस: कारण, लक्षण, चरण, उपचार

फुफ्फुसीय स्टेनोसिस क्या है?

- यह दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक संकुचन है, जो फेफड़ों तक रक्त पहुंचाता है, या फुफ्फुसीय धमनी के विभिन्न भागों में एक संकुचन है।

यह संकुचन विभिन्न स्तरों पर हो सकता है, और संकुचन के स्थान के आधार पर, निम्न प्रकार के फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है: वाल्वुलर (फुफ्फुसीय धमनी वाल्व का संकुचन), सुप्रावाल्वुलर (फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक के स्तर से ऊपर का संकुचन) वाल्व), सबवाल्वुलर (दाएं वेंट्रिकल की मांसपेशियों की अत्यधिक वृद्धि के कारण संकुचन, रक्त को फुफ्फुसीय धमनी में बहने से रोकना), और परिधीय फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोज़ (ये फुफ्फुसीय धमनी की विभिन्न शाखाओं के स्टेनोज़ हैं, जो रक्त को रक्त ले जाते हैं) दायां या बायां फेफड़ा)। फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस को अक्सर (फैलोट की टेट्रालॉजी, बड़ी वाहिकाओं का स्थानांतरण और अन्य) के साथ जोड़ा जाता है।

सबसे आम प्रकार वाल्वुलर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस है। आम तौर पर, फुफ्फुसीय वाल्व शिरापरक रक्त को दाएं वेंट्रिकल (पंप) से फुफ्फुसीय धमनी में स्वतंत्र रूप से प्रवाहित करने की अनुमति देता है, जहां रक्त ऑक्सीजनित होता है। आम तौर पर, वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव समान होता है। फुफ्फुसीय वाल्व में तीन पत्रक होते हैं। जब दायां वेंट्रिकल सिकुड़ता है, तो वाल्व पत्रक पूरी तरह से खुल जाते हैं और रक्त फुफ्फुसीय धमनी में स्वतंत्र रूप से प्रवाहित होता है; जब दायां वेंट्रिकल शिथिल हो जाता है और हमारे अंगों और ऊतकों से बहने वाले शिरापरक रक्त से भर जाता है, तो वाल्व पत्रक पूरी तरह से बंद हो जाते हैं और रक्त को फुफ्फुसीय धमनी से दाएं वेंट्रिकल में वापस बहने से रोकते हैं। वाल्वुलर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ, वाल्व पत्रक आंशिक रूप से एक दूसरे से जुड़े हुए हैं, और उनका पूर्ण उद्घाटन असंभव हो जाता है (चित्र 2)। इस मामले में, दाएं वेंट्रिकल में दबाव बहुत अधिक होता है, और फुफ्फुसीय धमनी कम (दबाव प्रवणता) होती है।

विकार का स्वाभाविक क्रम। या फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस किस कारण होता है?

पल्मोनरी स्टेनोसिस के कारण दाएं वेंट्रिकल को रक्त को संकुचन के माध्यम से फेफड़ों में धकेलने के लिए अतिरिक्त मेहनत करनी पड़ती है। धीरे-धीरे, दायां वेंट्रिकल इस मोड में काम करते-करते थक जाता है, जिससे इसकी दीवार में खिंचाव होता है, गुहा का विस्तार होता है, हृदय की विफलता और हृदय ताल की गड़बड़ी का विकास होता है। सिकुड़न के कारण फेफड़ों में अपर्याप्त रक्त प्रवाहित होता है, जिससे बार-बार ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग होते हैं।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ संकुचन की गंभीरता पर निर्भर करती हैं। नवजात शिशुओं में बहुत गंभीर (गंभीर) फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस गंभीर हृदय विफलता और त्वचा पर नीले रंग के रूप में प्रकट हो सकता है। ऐसे बच्चों को तत्काल एंडोवास्कुलर या सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। 25 मिमी एचजी से कम दबाव प्रवणता के साथ स्पष्ट स्टेनोज़ नहीं। कला। किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है, और ऐसे रोगियों को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। अक्सर, उन्हें हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित निगरानी और हृदय के समय-समय पर अल्ट्रासाउंड की सिफारिश की जाती है, जो संकुचन की प्रगति को ट्रैक करने में मदद करेगा।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का उपचार.

सर्जरी का चुनाव संकुचन के स्थान पर निर्भर करता है। केवल वाल्वुलर और परिधीय (शाखा स्टेनोज़) फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोज़ एंडोवास्कुलर उपचार के अधीन हैं; बाकी दोष सर्जरी का विशेषाधिकार बने हुए हैं।

किसी भी वाल्वुलर पल्मोनरी स्टेनोसिस का उपचार कैथ लैब में शुरू होता है। इस ऑपरेशन को बैलून पल्मोनरी वाल्वुलोप्लास्टी कहा जाता है। एक्स-रे नियंत्रण के तहत फुफ्फुसीय धमनी में ऊरु शिरा के माध्यम से एक पतली ट्यूब (कैथेटर) डाली जाती है, जिसके माध्यम से एक कंट्रास्ट एजेंट इंजेक्ट किया जाता है (वीडियो 1)। यह हेरफेर आपको संकुचन के स्थान और डिग्री को निर्धारित करने की अनुमति देता है। फिर एक कैथेटर को फुफ्फुसीय धमनी में डाला जाता है, जिसके अंत में एक मुड़ा हुआ गुब्बारा होता है (चित्र 3)।

जब गुब्बारा सिकुड़न के बिंदु पर पहुंचता है, तो इसे फुलाया जाता है, जिससे एक साथ जुड़े वाल्व फ्लैप अलग हो जाते हैं (वीडियो 2)। गुब्बारे को फुलाया जाता है और कैथेटर को रोगी के शरीर से हटा दिया जाता है। एक अन्य कैथेटर का उपयोग करके, दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव मापा जाता है और प्रक्रिया की प्रभावशीलता का आकलन किया जाता है। यह प्रक्रिया औसतन लगभग एक घंटे तक चलती है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, रोगी के शरीर पर ऊरु शिरा के पंचर का केवल एक निशान रह जाता है।

दाएं या बाएं फेफड़े में रक्त ले जाने वाली फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के स्टेनोज़ का एंडोवस्कुलर उपचार भी संभव है। पृथक दोष के रूप में ऐसे स्टेनोज़ अत्यंत दुर्लभ हैं। अधिक बार, शाखा स्टेनोज़ अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ संयुक्त होते हैं या सर्जिकल सुधार के परिणाम होते हैं। इस मामले में, एक्स-रे ऑपरेटिंग रूम में शाखाओं का संकुचन समाप्त हो जाता है। इस प्रक्रिया को फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की बैलून एंजियोप्लास्टी कहा जाता है। वाल्वुलर स्टेनोसिस की तरह ही, एक्स-रे नियंत्रण के तहत, अंत में एक गुब्बारे के साथ एक कैथेटर को संकुचन की जगह में डाला जाता है। गुब्बारा फुलाया जाता है, जिससे संकीर्ण क्षेत्र खिंच जाता है। प्रक्रिया की प्रभावशीलता का आकलन फुफ्फुसीय धमनी में एक कंट्रास्ट एजेंट को इंजेक्ट करने और पोत में विभिन्न बिंदुओं पर दबाव मापने के बाद किया जाता है। अक्सर, रक्त वाहिकाओं की अत्यधिक लोच के कारण (जब वाहिका की दीवारें, विस्तार के बाद, अपने पिछले आकार में लौट आती हैं), अकेले बैलून एंजियोप्लास्टी पर्याप्त नहीं होती है।

इस मामले में, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की स्टेंटिंग की जाती है। स्टेंट एक छोटी ट्यूब के रूप में एक धातु की बुनाई है (चित्र 4)। मोड़ने पर, स्टेंट को बैलून कैथेटर के ऊपर रखा जाता है (चित्र 5)। जब गुब्बारा कैथेटर फुलाया जाता है, तो स्टेंट फैलता है, पोत की दीवार के लिए एक विश्वसनीय धातु फ्रेम बनाता है, और पोत को फिर से संकीर्ण होने से रोकता है (वीडियो 3, 4, 5)।

प्रक्रिया के बाद पुनर्वास

आमतौर पर, मरीजों को प्रक्रिया के अगले दिन छुट्टी दे दी जाती है। उस स्थान पर जहां कैथेटर को बर्तन में डाला जाता है, कुछ समय के लिए एक रोगाणुहीन ड्रेसिंग रहनी चाहिए। सर्जरी के बाद 6 महीने तक, सर्दी के मामले में, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के लिए एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस करना आवश्यक है। प्रक्रिया के बाद छह महीने तक, आपको नियमित टीकाकरण से बचना चाहिए।

वीडियो 1 - ऑपरेटिंग रूम से वीडियो। कंट्रास्ट एजेंट को डायग्नोस्टिक कैथेटर के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल में इंजेक्ट किया जाता है।

वीडियो 2 - ऑपरेटिंग रूम से वीडियो। कैथेटर गुब्बारा संकुचित वाल्व को फुलाता है।

वीडियो 3 - ऑपरेटिंग रूम से वीडियो। फुफ्फुसीय धमनी की दायीं और बायीं शाखाओं के बीच तीव्र संकुचन। केवल बाईं शाखा की कल्पना की गई है।

वीडियो 4 - ऑपरेटिंग रूम से वीडियो। फुफ्फुसीय धमनी की दायीं और बायीं शाखाओं के बीच तीव्र संकुचन। केवल दाहिनी शाखा की कल्पना की जाती है।

वीडियो 5 - ऑपरेटिंग रूम से वीडियो। स्टेंट को संकुचन में स्थापित किया गया है। शाखाओं के बीच रक्त प्रवाह बहाल कर दिया गया है।

एंडोवास्कुलर सर्जरी के बारे में मिथक और वास्तविकता
जन्मजात हृदय दोष

वर्तमान में, एक्स-रे एंडोवास्कुलर सर्जरी प्रिंट मीडिया, इंटरनेट और टेलीविजन सहित लगभग सभी मीडिया से अधिक से अधिक ध्यान आकर्षित कर रही है। हर दिन हमें चिकित्सा के इस आधुनिक क्षेत्र के विभिन्न पहलुओं पर जानकारी के विशाल प्रवाह का सामना करना पड़ता है। हर दिन वे इसके बारे में लिखते और बात करते हैं, लेकिन, दुर्भाग्य से, सब कुछ नहीं और हमेशा निष्पक्ष रूप से नहीं। ऐसे कई गलत बयान, अफवाहें या यहां तक ​​कि मिथक हैं जिन्हें तथ्यात्मक जानकारी के साथ ठीक करने की आवश्यकता है।

मिथक 1. यह कार्डियोवैस्कुलर सर्जरी का एक बहुत नया, लगभग प्रायोगिक क्षेत्र है।

यह गलत है! एंडोवास्कुलर सर्जरी का एक समृद्ध इतिहास है और लंबे समय से चिकित्सा पद्धति में इसका व्यापक रूप से उपयोग किया जाता रहा है। कार्डिएक कैथीटेराइजेशन पहली बार 1929 में आर. फोर्समैन (जर्मनी) द्वारा किया गया था, जिसके लिए उन्हें 1956 में नोबेल पुरस्कार मिला। 1964 में, पहली बैलून एंजियोप्लास्टी की गई और तब से एंडोवास्कुलर सर्जरी चिकित्सा का विशुद्ध रूप से निदान क्षेत्र नहीं रह गई है। एक के बाद एक उपकरणों की खोज और आविष्कार हुए: 1975 - सर्पिल, 1976 - ऑक्लुडर्स, 1979 - एम्बोली, 1986 - कोरोनरी स्टेंट, 1994 - बड़े जहाजों के लिए स्टेंट, 2005 - एंडोवास्कुलर हृदय वाल्व! आज तक, उपरोक्त सभी उपकरण अधिक उन्नत एनालॉग्स के रूप में विकसित हो चुके हैं। दुनिया में सबसे आम ऑक्लुडर एम्प्लाट्ज़र ऑक्लुडर बन गया है - 1995 के बाद से आधे मिलियन से अधिक प्रत्यारोपण। अमोसोव इंस्टीट्यूट में, एम्प्लाट्ज़र ऑक्लुडर्स 2003 से अपने एनालॉग्स स्थापित कर रहे हैं। दुनिया में चलन यह है कि डायग्नोस्टिक्स कैथ लैब से इकोकार्डियोग्राफी और कंप्यूटेड टोमोग्राफी रूम में चला गया है, और हृदय दोषों का उपचार ऑपरेटिंग रूम से कैथ लैब में चला गया है। दुनिया के विकसित देशों (यूएसए, कनाडा, ऑस्ट्रेलिया, यूरोप) में, डक्टस बोटेलस, सेप्टल दोष और महाधमनी के संकुचन का व्यावहारिक रूप से शल्य चिकित्सा द्वारा संचालन नहीं किया जाता है। हमारा संस्थान मरीजों का इलाज करते समय सभी आधुनिक वैश्विक रुझानों को ध्यान में रखता है।

मिथक 2. दोषों का इलाज करने के लिए उपयोग किए जाने वाले उपकरण (ऑक्लुडर, कॉइल, स्टेंट) विदेशी निकाय हैं और इन्हें अस्वीकार किया जा सकता है।

ये सभी उपकरण आधुनिक उच्च तकनीक वाली जैव-संगत सामग्रियों से बने हैं जो अस्वीकृति प्रतिक्रिया का कारण नहीं बनते हैं। ऑपरेशन के छह महीने बाद, ये उपकरण पूरी तरह से एंडोथेलियम से ढके होते हैं (वे अपनी कोशिकाओं के साथ बढ़ते हैं) और हृदय की आंतरिक सतह से भिन्न नहीं होते हैं। सभी उपकरण गैर-चुंबकीय हैं; उनके आरोपण के बाद, रोगी एमआरआई से गुजर सकता है। वे हवाई अड्डों, शॉपिंग मॉल आदि में मेटल डिटेक्टरों पर बीप नहीं करते हैं।

मिथक 3. घुसपैठिए चले जाते हैं (उड़ जाते हैं)।

दरअसल, हमारे और विश्व अभ्यास में ऐसे मामले होते हैं, लेकिन उनकी आवृत्ति लगभग 1% है। जटिलता अप्रिय है, लेकिन गंभीर नहीं. दुनिया में ऐसा एक भी मामला नहीं है जहां किसी विस्थापित व्यक्ति की मृत्यु हुई हो। एक नियम के रूप में, ऐसे ऑक्लुडर को एंडोवास्कुलरली हटा दिया जाता है और पुनः स्थापित कर दिया जाता है या एक बड़े ऑक्लुडर के साथ बदल दिया जाता है। विस्थापन की सबसे बड़ी संख्या सर्जरी के बाद पहले घंटों या दिनों में होती है, जब रोगी अभी भी क्लिनिक में होता है। इसके अलावा, इसकी संभावना तेजी से घट जाती है; दूर के विस्थापन आकस्मिक होते हैं।

मिथक 4: गायब या पतले किनारों के साथ एट्रियल सेप्टल दोष एंडोवास्कुलर बंद होने के लिए उत्तरदायी नहीं हैं।

सेप्टम के महाधमनी किनारे की अनुपस्थिति ऑक्लुडर प्लेसमेंट के लिए एक विरोधाभास नहीं है। यही बात पतले या एन्यूरिज्मल सेप्टम पर भी लागू होती है। याद रखें कि पारंपरिक (ट्रांसथोरेसिक) इकोकार्डियोग्राफी दोष की पूरी तस्वीर प्रदान नहीं करती है। भले ही मार्जिन की अनुपस्थिति का निदान किया गया हो, इसका मतलब यह नहीं है कि यह वहां नहीं है। दोष की स्पष्ट शारीरिक रचना का आकलन ट्रांसएसोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी के बाद ही किया जा सकता है, जो एंडोवास्कुलर उपचार के लिए रोगियों के चयन के लिए स्वर्ण मानक है।

मिथक 5. ऑक्लुडर्स को समय के साथ प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है।

रोगी के बढ़ने या समय के साथ डिवाइस को बदलने की आवश्यकता नहीं है। ऑक्लुडर 6 महीने के भीतर सेप्टम में विकसित हो जाता है और इसके आगे के विकास के लिए आधार तैयार करता है। संवहनी स्टेंटिंग के मामले में, प्रत्यारोपण को प्रतिस्थापित किए बिना पोत के विकास के साथ स्टेंट के लुमेन को एंडोवैस्कुलर रूप से बढ़ाना संभव है।

मिथक 6. यह महंगा है...

एंडोवास्कुलर सर्जरी उच्च तकनीक है, जिसकी लागत वास्तव में पारंपरिक ऑपरेशन से अधिक है। कुछ मामलों में, रोगी प्रत्यारोपण के लिए उपकरण खरीदता है, लेकिन मुफ्त प्रत्यारोपण के लिए प्रतीक्षा सूची होती है, जिसे संस्थान द्वारा खरीदा जाता है। इसके अलावा, हम कई राहत कोषों के साथ सहयोग करते हैं, जो अपेक्षाकृत कम समय में बच्चों के लिए उपकरण खरीदने के लिए धन जुटाते हैं। ज्यादातर मामलों में, ऑपरेशन में कोई तात्कालिकता नहीं होती है, और मरीजों के पास प्रत्यारोपण के लिए धन जुटाने, अपनी बारी का इंतजार करने या प्रायोजक ढूंढने के लिए पर्याप्त समय होता है। इसलिए, यदि कोई मरीज एंडोवस्कुलर सर्जरी कराना चाहता है, तो फिलहाल इसमें कोई बाधा नहीं है।

सामान्य प्रश्न

अस्पताल में रहने का औसत समय 3-4 दिन है। एक नियम के रूप में, प्रवेश के दिन सुबह आपकी एक जांच की जाती है, जिसमें एक नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (आपको खाली पेट आना होगा), एक एक्स-रे, एक ईसीजी, हृदय की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा और हृदय रोग विशेषज्ञ और कार्डियक सर्जन से परामर्श। यदि सभी संकेतक सामान्य हैं, तो अगले दिन दोष को खत्म करने के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है। तीसरे दिन, हम नियंत्रण परीक्षण करते हैं और आपको छुट्टी दे देते हैं।

हमारे अस्पताल में भर्ती होने के लिए, आपको पासपोर्ट या बच्चे के जन्म प्रमाण पत्र की आवश्यकता होगी।

यदि रोगी एक बच्चा है, तो आपको स्वच्छता और महामारी विज्ञान स्थितियों का प्रमाण पत्र चाहिए (यह बताते हुए कि बच्चे का हाल ही में संक्रमित रोगियों से संपर्क नहीं हुआ है), जो आपको अपने निवास स्थान पर क्लिनिक में प्राप्त होगा।

यह सलाह दी जाती है कि पिछली सलाह रिपोर्ट, ईसीजी और छाती का एक्स-रे अपने साथ रखें।

किसी स्थानीय हृदय रोग विशेषज्ञ से रेफरल की आवश्यकता नहीं है। आप स्व-रेफरल द्वारा परामर्श और उसके बाद के उपचार के लिए आ सकते हैं। यदि आपकी उम्र 30 वर्ष से अधिक है या आपने अपने हृदय के कार्य में रुकावट का अनुभव किया है, तो सलाह दी जाती है कि आप अपने निवास स्थान पर होल्टर मॉनिटरिंग करें। ऐसा अध्ययन यहां किया जा सकता है, लेकिन इससे अस्पताल में आपका समय 1-2 दिन बढ़ जाएगा।

यदि आप क्रोनिक गैस्ट्रिटिस, गैस्ट्रिक या ग्रहणी संबंधी अल्सर से पीड़ित हैं, तो आपको फाइब्रोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी से गुजरना होगा। यदि बीमारी की पुष्टि हो जाती है, तो आपको अपने निवास स्थान पर उपचार कराने की आवश्यकता है। ऐसा अध्ययन यहां किया जा सकता है, लेकिन इससे अल्सर और कटाव की अनुपस्थिति में अस्पताल में आपका समय 1-2 दिन बढ़ जाएगा।

बच्चों में फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस एक बड़ी धमनी वाहिका के विकास की जन्मजात असामान्यता है जो हृदय के दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों तक शिरापरक रक्त पहुंचाती है। यह हृदय प्रणाली के जन्मजात दोषों में से एक है। यह घटना जन्मजात हृदय रोग के पहचाने गए कुल मामलों का लगभग 12% है। गंभीर स्टेनोसिस वाले अधिकांश नवजात शिशु जीवन के पहले वर्ष के भीतर ही मर जाते हैं यदि दोष को शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक नहीं किया जाता है।

स्टेनोसिस क्या है और यह खतरनाक क्यों है?

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस वाहिका का संकुचन है, जिसमें गंभीरता और स्थानीयकरण की अलग-अलग डिग्री हो सकती है। गंभीरता की डिग्री के आधार पर, वे हल्के, मध्यम और गंभीर धमनी क्षति के बीच अंतर करते हैं।

स्थान के आधार पर, स्टेनोसिस को इसमें विभाजित किया गया है:

1. वाल्वुलर - धमनी वाल्व के क्षेत्र में संकुचन होता है। इस मामले में, वाल्व स्वयं एकल-पत्ती, त्रिकपर्दी या द्वि-पत्ती हो सकता है। स्टेनोटिक क्षेत्र के पीछे आमतौर पर वाहिका फैलाव का एक क्षेत्र होता है। वाल्वुलर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस बीमारी के कुल मामलों का लगभग 90% है।
2. सबवाल्वुलर - धमनी वाल्व के नीचे रक्त निकासी रेखा का संकुचन और एक मांसपेशी बंडल का निर्माण जो हृदय से रक्त के निष्कासन को रोकता है।
3. सुप्रावाल्वुलर - पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, जो सुप्रावाल्वुलर प्रकार में होता है, के कई रूपात्मक रूप हो सकते हैं।
4. फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक के बीच सीधे मार्ग का संकुचन है।

संकुचन की उपस्थिति से धमनी की क्षमता कम हो जाती है, जिससे उसका कार्य अधूरा हो जाता है। उसी समय, हृदय का दायां वेंट्रिकल उच्च भार, खिंचाव, हाइपरट्रॉफी के तहत काम करता है और इसकी अपर्याप्तता विकसित होती है। हृदय के इस कक्ष के अंदर बढ़ते दबाव के कारण अंडाकार खिड़की खुल जाती है और अतिरिक्त रक्त अंग के बाएं आधे हिस्से में चला जाता है। इस मामले में, रोगी में हृदय रोग के नैदानिक ​​लक्षण विकसित होते हैं।

ध्यान दें: वाल्व स्टेनोसिस की हल्की डिग्री व्यावहारिक रूप से रोग के लक्षणों की उपस्थिति का कारण नहीं बनती है, इसलिए रोग का समय पर पता नहीं चल पाता है। ऐसे नवजात शिशुओं का विकास बिना किसी विचलन के होता है. वे सामान्य रूप से बढ़ते हैं, परिपक्व होते हैं और पूर्ण जीवन जीते हैं। रोगियों की जीवन प्रत्याशा व्यावहारिक रूप से उन लोगों से भिन्न नहीं है जो हृदय रोगविज्ञान से पीड़ित नहीं हैं।

स्टेनोसिस के कारण

स्टेनोसिस उत्परिवर्तजन पर्यावरणीय कारकों या माता-पिता में से किसी एक के आनुवंशिक दोषों के प्रभाव में भ्रूण में विकसित हो सकता है। यह उत्सुक है कि यह बीमारी अक्सर उन बच्चों में होती है जिनके माता-पिता समान विकृति से पीड़ित नहीं थे। इसका कारण पिता और माता के शरीर में प्रमुख और अप्रभावी जीन की परस्पर क्रिया की ख़ासियत में निहित है (एक सामान्य लक्षण के लिए एक प्रमुख जीन के साथ एक बीमारी के लिए एक अप्रभावी जीन का संयोजन विकारों के विकास का कारण नहीं बनता है) ).

पर्यावरणीय उत्परिवर्ती कारकों में विकिरण, रासायनिक जहर (इथेनॉल, फिनोल, एंटीबायोटिक्स), और संक्रामक रोगों के रोगजनक शामिल हैं। सबसे बड़ा खतरा गर्भावस्था के पहले तिमाही में माँ के शरीर में उत्परिवर्तन की छोटी खुराक का लगातार प्रवेश या किसी रोगजनक पदार्थ द्वारा तीव्र विषाक्तता है।

फुफ्फुसीय धमनी के मुंह का संकुचन वयस्कता में भी हो सकता है, जो विकृति विज्ञान को जन्मजात दोष के रूप में वर्गीकृत करने की अनुमति नहीं देता है। इसका कारण संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, साथ ही मायक्सोमा, कार्सिनॉइड और हृदय की अन्य ट्यूमर प्रक्रियाएं हो सकती हैं।

वीडियो

वीडियो - फुफ्फुसीय स्टेनोसिस

लक्षण एवं निदान

नवजात शिशुओं में पल्मोनरी स्टेनोसिस श्वसन विफलता के रूप में प्रकट होता है। बच्चे को एक्रोसायनोसिस है, जो बाद में सामान्यीकृत सायनोसिस, सांस की गंभीर कमी और समय-समय पर चेतना की हानि में विकसित हो सकता है। यदि संकुचन काफी बड़ा हो तो ऐसी ही तस्वीर उत्पन्न होती है। स्टेनोसिस की छोटी डिग्री नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति का कारण नहीं बनती है।

वयस्क रोगियों में, फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस निम्नलिखित लक्षणों के रूप में प्रकट होता है:

• गर्दन की नसों में सूजन;
• श्वास कष्ट;
• चक्कर आना;
• थकान;
• व्यायाम के दौरान सीने में दर्द;
• बेहोशी;
• सिस्टोलिक कंपन.

रोग के लक्षण रोगी में बचपन से ही पूर्ण रूप से प्रकट हो सकते हैं या बड़े होने पर विकसित हो सकते हैं।

निदान

फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन से जुड़े जन्मजात विकार का निदान गुदाभ्रंश, ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी, रेडियोग्राफी, हृदय गुहाओं के कैथीटेराइजेशन जैसी परीक्षा विधियों का उपयोग करके किया जाता है।

गुदाभ्रंश द्वारा पता चला स्टेनोसिस का मुख्य संकेत सिस्टोल के दौरान एक खुरदरा शोर है, जो दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में, साथ ही बाएं हंसली के क्षेत्र में और पीठ पर सुनाई देता है। जिस क्षण शोर प्रकट होता है वह सीधे संकुचन की डिग्री पर निर्भर करता है। यह जितना अधिक होता है, उतनी ही देर से घटित होता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी करते समय, रोगी को दाएं वेंट्रिकल और कभी-कभी उसी तरफ एट्रियम की अतिवृद्धि के लक्षण दिखाई देते हैं। मजबूत संकुचन सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया का कारण होते हैं, कमजोर संकुचन ईसीजी लक्षणों का कारण नहीं बन सकते हैं।

हृदय गुहाओं की इकोकार्डियोग्राफी और कैथीटेराइजेशन पोत और दाएं वेंट्रिकल में रक्तचाप के अंतर से धमनी के संकुचन की डिग्री निर्धारित करना संभव बनाता है।

शिखर ढाल के मान और उनके अनुरूप संकुचन की डिग्री नीचे दी गई तालिका में परिलक्षित होती है:

एक्स-रे जन्मजात वाल्वुलर स्टेनोसिस के साथ होने वाली धमनी के फैलाव का पता लगा सकता है। बीमारी का एक अप्रत्यक्ष संकेत छवि में फेफड़ों का ख़राब पैटर्न है।

नोट: कार्डियक कैथीटेराइजेशन एक शोध पद्धति है जिसमें हृदय में पॉलीविनाइल कैथेटर डाला जाता है। पहुंच परिधीय धमनी या शिरा के माध्यम से होती है। इसका उपयोग हृदय दोषों के निदान के साथ-साथ लय गड़बड़ी के उपचार में भी किया जाता है। आज, एसआईजे का उपयोग केवल तब किया जाता है जब अन्य जांच विधियां अप्रभावी होती हैं या सर्जरी की तैयारी में होती हैं। प्रारंभिक निदान के दौरान कैथेटर डालने से अनुचित जोखिम जुड़ा होता है।

इलाज

नवजात शिशु में फुफ्फुसीय धमनी विकृति का उपचार केवल शल्य चिकित्सा है। बीमारी के गंभीर रूपों में, सर्जरी बच्चे के जीवन के पहले दिनों में, और कभी-कभी कुछ घंटों में भी की जा सकती है। ऐसा तभी होता है जब देरी से शिशु की मृत्यु हो सकती है। नियोजित हस्तक्षेपों को बाद की उम्र के लिए स्थगित कर दिया जाता है।फुफ्फुसीय धमनी की स्थिति को ठीक करने के लिए, बच्चे को 3-4 वर्ष की आयु में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

क्लिनिक की क्षमताओं और सर्जन की योग्यता के आधार पर सर्जिकल प्रक्रिया भिन्न हो सकती है। 15-20 साल पहले, सबसे आम तरीका हेरफेर की खुली विधि थी, जिसमें कार्डियक सर्जन को खुले दिल पर काम करना पड़ता था। यह तरीका खतरनाक था और इसमें मृत्यु दर अधिक थी।

आज, पसंदीदा सर्जिकल तकनीक बैलून वाल्वुलोप्लास्टी है। इसे करते समय छाती पर चौड़ा चीरा नहीं लगाया जाता। मुख्य रक्त वाहिका के माध्यम से प्रभावित क्षेत्र में एक फुलाया जाने वाला गुब्बारा डाला जाता है, जिसे सिकुड़न वाले क्षेत्र में स्थिर करके फुलाया जाता है। गुब्बारा स्टेनोटिक क्षेत्र का विस्तार करता है, जिससे फुफ्फुसीय धमनी और फेफड़ों में सामान्य रक्त प्रवाह सुनिश्चित होता है।

भविष्यवाणी एवं रोकथाम

हल्के स्टेनोसिस के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। एक नियम के रूप में, रोगी में बीमारी के कोई लक्षण नहीं होते हैं और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रोगी को अपनी स्थिति की गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है, लेकिन सामान्य तौर पर वह पूर्ण जीवन जीता है। आवश्यक धमनी सुधार के अभाव में मध्यम रोग वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 20-30 वर्ष है। सर्जरी के बिना गंभीर स्टेनोसिस वाले मरीज़ जीवन के पहले वर्षों में मर जाते हैं। ज्यादातर मामलों में समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप से रोग का निदान अनुकूल हो जाता है, जिससे मरीज को पूर्ण जीवन जीने की अनुमति मिलती है।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस को रोकने के लिए निवारक उपाय विकसित नहीं किए गए हैं। प्रसव उम्र की महिलाओं को रसायनों, विकिरण और दवाओं के संपर्क से बचने की सलाह दी जाती है।

माता-पिता की नियमित खेल गतिविधियाँ, स्वस्थ जीवनशैली और नियमित निवारक चिकित्सा जाँचें बच्चे में विकृति विकसित होने की संभावना को कुछ हद तक कम कर देती हैं।

फुफ्फुसीय धमनी शिरापरक रक्त को हृदय के दाएं वेंट्रिकल से फेफड़ों तक प्रसारित करती है। रक्त प्रवाह के मार्ग में तीन अलग-अलग वाल्व होते हैं। बिगड़ा हुआ परिसंचरण हृदय, फेफड़े और मस्तिष्क के कामकाज में समस्याएं पैदा करता है।

जन्मजात हृदय विफलता और हृदय दोष के 10% मामलों में वाल्वुलर पल्मोनरी स्टेनोसिस होता है। रोगियों का एक बड़ा प्रतिशत रोग के उपार्जित रूप से पीड़ित है।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस क्या है?

पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस नवजात शिशुओं में सबसे आम स्थिति है। रोग की निम्नलिखित नैदानिक ​​तस्वीर है। वाहिका के सिकुड़ने से दाएं वेंट्रिकल में दबाव बढ़ जाता है। बच्चों में पल्मोनरी स्टेनोसिस के कारण हृदय की मांसपेशियों को सामान्य रक्त प्रवाह बनाए रखने के लिए अधिक मेहनत करनी पड़ती है। परिणामस्वरूप, तथाकथित "हृदय कूबड़" बनता है। नवजात शिशु में रोग के विकास का कारण आनुवंशिक कारक है।

प्रसव के दौरान मामूली स्टेनोसिस का निदान करना लगभग असंभव है। नवजात शिशु में सायनोसिस नहीं होता है और हृदय की सामान्य लय सुनी जा सकती है।

यदि लुमेन को कम करने की कोई प्रवृत्ति नहीं है, तो किसी अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है। औसत जीवन प्रत्याशा एक सामान्य स्वस्थ व्यक्ति के समान होती है।

गंभीर जन्मजात स्टेनोसिस स्पष्ट नैदानिक ​​तस्वीर और अभिव्यक्तियों के साथ प्रकट होता है। रोग का पूर्वानुमान अत्यंत प्रतिकूल है। यदि शल्य चिकित्सा उपचार नहीं किया गया, तो बच्चा एक वर्ष के भीतर मर जाएगा।

वयस्कों में स्टेनोसिस नैदानिक ​​तस्वीर के संदर्भ में बच्चों में निदान से कुछ अलग है। संरचना में परिवर्तन का विकास विशिष्ट लक्षणों और संकेतों द्वारा दर्शाया गया है:

• छाती क्षेत्र में दर्द की शिकायत।
• होठों का नीलापन, उंगलियों का रंग फीका पड़ना।
• ग्रीवा क्षेत्र की शिराओं का स्पंदन।
• क्रोनिक थकान का विकास.
• वजन उठाने और कठिन शारीरिक कार्य करने पर लक्षणों का बढ़ना।

नैदानिक ​​​​अध्ययन करते समय, स्टेनोसिस के दौरान शोर को इंटरस्कैपुलर स्पेस में स्पष्ट रूप से सुना जा सकता है। एक अन्य विशिष्ट विशेषता जो विभेदक निदान में मदद करती है वह है रक्तचाप में वृद्धि की अनुपस्थिति।

कितनी खतरनाक है बीमारी?

स्टेनोसिस का पूर्वानुमान रोग के विकास के चरण, लुमेन के संकुचन के स्थानीयकरण और समय पर पता लगाए गए विकृति विज्ञान पर निर्भर करता है।

रोग विकास के चार चरणों को वर्गीकृत करने की प्रथा है:

1. मध्यम स्टेनोसिस - इस स्तर पर खराब स्वास्थ्य के बारे में पूरी तरह से कोई शिकायत नहीं है, ईसीजी दाएं वेंट्रिकल के अधिभार के प्रारंभिक लक्षण दिखाता है। मध्यम स्टेनोसिस अपने आप दूर हो सकता है; उपचार के लिए पूर्वानुमान सकारात्मक है।
2. गंभीर स्टेनोसिस - यह चरण रक्त वाहिकाओं के महत्वपूर्ण संकुचन के साथ-साथ दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव में 100 मिमीएचजी तक की वृद्धि की विशेषता है।
3. गंभीर या तीव्र स्टेनोसिस - वाल्व अपर्याप्तता, संचार संबंधी विकार, 100 मिमी एचजी से अधिक दाएं वेंट्रिकल में उच्च दबाव का निदान किया जाता है।
4. विघटन - मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी विकसित होती है, संचार संबंधी विकार अपरिवर्तनीय हो जाते हैं। यदि सर्जरी नहीं की जाती है, तो फुफ्फुसीय एडिमा और कार्डियक अरेस्ट होता है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है. सर्जरी सामान्य गतिविधियों में वापसी की गारंटी नहीं देती है।

विकास के चरणों के अलावा, स्टेनोसिस का स्थानीयकरण भी चिकित्सा के पूर्वानुमान को प्रभावित करता है। इस विशेषता के आधार पर, निम्नलिखित प्रकार की बीमारियों में अंतर करने की प्रथा है:

• सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस - ज्यादातर मामलों में, वाल्व संरचना के रोग संबंधी विकार देखे जाते हैं। धमनी के शीर्ष पर स्टेनोसिस बनता है। रूबेला और विलियम्स सिंड्रोम के साथ (रोगी के चेहरे की विशेषताएं लंबी हो जाती हैं)।
• सबवेल्वुलर स्टेनोसिस - मांसपेशी बंडल के साथ संयोजन में एक फ़नल-आकार की संकीर्णता की विशेषता, जो दाएं वेंट्रिकल से रक्त के निष्कासन को रोकती है।
• इन्फंडिब्यूलर स्टेनोसिस - दाएं वेंट्रिकुलर वाल्व विकारों के एक अतिरिक्त लक्षण के रूप में होता है। यह पहली बीमारी से स्वतंत्र रूप से भी मौजूद हो सकता है। संयुक्त फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस रोग के उपचार को जटिल बनाता है और अनुकूल उपचार परिणाम की संभावना कम कर देता है।
• परिधीय स्टेनोसिस - विकृति विज्ञान कई संवहनी घावों की विशेषता है। यह रोग पारंपरिक शल्य चिकित्सा उपचार के लिए उपयुक्त नहीं है।
• पृथक स्टेनोसिस - जन्मजात हृदय दोष को संदर्भित करता है। मध्यम विकास के साथ, शल्य चिकित्सा और दवा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। गंभीर मामलों में सर्जरी की जाती है।
• अवशिष्ट स्टेनोसिस - निलय के संकुचन के दौरान, उनमें एक निश्चित मात्रा में रक्त रहता है। इससे रक्त संचार ख़राब हो जाता है। पैथोलॉजी जन्मजात है।

हल्का स्टेनोसिस आमतौर पर स्वयं प्रकट नहीं होता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। विकारों के विकास के लिए रोगी को नियमित जांच करानी चाहिए। यदि नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं, तो सर्जरी की आवश्यकता होती है।

इस विकृति का इलाज कैसे करें

वाल्व स्टेनोसिस का सर्जिकल उन्मूलन उपचार का एकमात्र संभावित तरीका है। सर्जरी के लिए पूर्ण संकेत एक जन्मजात दोष है, जिसके परिणामस्वरूप महत्वपूर्ण संचार संबंधी विकार होते हैं।

इस प्रकार, बड़ी वाहिकाओं (दो मुख्य धमनियों के स्थान बदल दिए गए हैं) के स्थानांतरण को विशेष रूप से रेडिकल सर्जरी द्वारा समाप्त किया जा सकता है। यही बात अन्य जन्मजात विकृति पर भी लागू होती है।

वयस्कों में, यदि प्रसवपूर्व निदान से संवहनी विघटन की उपस्थिति का पता चलता है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है। अनुशंसित उपाय के रूप में, गंभीर या तीव्र स्टेनोसिस के लिए सर्जरी की जाती है। दवाएं केवल प्रीऑपरेटिव तैयारी अवधि के दौरान निर्धारित की जाती हैं।

बचाव एवं रोकथाम

स्टेनोसिस की रोकथाम में कोई विशिष्ट विशेषताएं नहीं होती हैं और इसे हृदय प्रणाली के किसी भी अन्य विकृति विज्ञान की तरह ही किया जाता है। रोगी को अपनी जीवनशैली बदलने और धूम्रपान और शराब सहित बुरी आदतों को छोड़ने की सलाह दी जाती है।

एक चिकित्सीय आहार और शारीरिक शिक्षा कक्षाएं भी निर्धारित हैं। ये उपाय अतिरिक्त वजन कम करने और रक्त में खराब कोलेस्ट्रॉल से छुटकारा पाने में मदद करेंगे।

लोक उपचार के साथ उपचार एथेरोस्क्लेरोसिस को रोकने और संवहनी तंत्र के स्वर को बनाए रखने में प्रभावी है।

यदि आप दिन में सिर्फ आधा गिलास कच्चे बीज खाते हैं, तो आप रक्त में खराब कोलेस्ट्रॉल से जल्दी छुटकारा पा सकते हैं। प्रतिदिन एक मुट्ठी चोकबेरी जामुन लेने से दवाएँ लिए बिना रक्तचाप को सामान्य किया जा सकता है।

जन्मजात या अधिग्रहित फुफ्फुसीय धमनी रोग का इलाज विशेष रूप से सर्जरी द्वारा किया जाता है। चूंकि सर्जरी में बहुत जोखिम होता है, इसलिए आपको जल्दबाजी में ऑपरेशन के लिए सहमत नहीं होना चाहिए।

वाल्व फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस शहद।
फुफ्फुसीय धमनी वाल्व (पीए) का पृथक स्टेनोसिस - सीएचडी, फुफ्फुसीय वाल्व के स्तर पर रक्त के प्रवाह में बाधा की विशेषता है। आवृत्ति - जन्मजात हृदय रोग वाले 10-12% रोगी।

वर्गीकरण

स्टेज I - मध्यम स्टेनोसिस। कोई शिकायत नहीं। ईसीजी - दाएं वेंट्रिकुलर (आरवी) अधिभार के प्रारंभिक संकेत। इसमें सिस्टोलिक दबाव 60 मिमी एचजी तक होता है।
स्टेज II - विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ गंभीर स्टेनोसिस। आरवी -60-100 मिमी एचजी में सिस्टोलिक दबाव।
स्टेज III - 100 मिमी एचजी से अधिक दाएं वेंट्रिकुलर दबाव के साथ गंभीर स्टेनोसिस। गंभीर पाठ्यक्रम, संचार संबंधी विकारों के लक्षण।
चरण IV - विघटन। मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और गंभीर संचार संबंधी विकारों द्वारा विशेषता। आरवी में सिस्टोलिक दबाव बहुत अधिक नहीं हो सकता है, क्योंकि सिकुड़न अपर्याप्तता विकसित होती है।

एटियलजि

वंशानुगत रोग
गर्भाशय में रूबेला के कारण होने वाली भ्रूणीय विकृति। पैथोलॉजिकल एनाटॉमी
प्रारंभ में, अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ के विकास में किसी भी गड़बड़ी के बिना वाल्व पत्रक के संलयन के परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय धमनी का वाल्वुलर स्टेनोसिस बनता है। हालाँकि, जब अग्न्याशय में दबाव 200 मिमी एचजी से अधिक हो जाता है, तो इसका बहिर्वाह मार्ग अंततः गंभीर फाइब्रोसिस से गुजरता है और स्टेनोसिस का दूसरा स्तर बन जाता है।
आमतौर पर, वाल्व पत्रक किनारों पर जुड़कर एक झिल्लीदार डायाफ्राम बनाते हैं।
हल्के नैदानिक ​​मामलों में, लुमेन का व्यास 1 सेमी से अधिक होता है
गंभीर मामलों में - 3-4 मिमी से कम
वाल्व के संकीर्ण उद्घाटन से गुजरने वाले रक्त प्रवाह के प्रभाव के परिणामस्वरूप, फुफ्फुसीय धमनी का पोस्ट-स्टेनोटिक फैलाव होता है।
अत्यंत दुर्लभ मामलों में, वयस्क रोगियों में वाल्व कैल्सीफिकेशन हो सकता है।
पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी. हेमोडायनामिक विकार अग्न्याशय से फुफ्फुसीय धमनी तक रक्त प्रवाह के मार्ग में रुकावट के कारण होते हैं
इसके कार्य में वृद्धि के साथ अग्न्याशय में दबाव में प्रतिपूरक वृद्धि
यदि अग्न्याशय के आउटलेट का क्षेत्र सामान्य से 40-69% कम हो जाए तो अग्न्याशय में दबाव बढ़ना शुरू हो जाता है
गंभीर स्टेनोसिस के साथ, दबाव 200 मिमी एचजी तक पहुंच जाता है। या अधिक, और निलय का कार्य 5-8 गुना बढ़ जाता है
वाल्व बोर का क्रांतिक क्षेत्र 0.15 सेमी2 है
पीए दबाव सामान्य रहता है
इजेक्शन अवधि को बढ़ाकर उचित आरवी आउटपुट बनाए रखा जाता है
जैसे ही आरवी में डायस्टोलिक दबाव बढ़ता है, दाएं आलिंद (आरए) में सिस्टोलिक दबाव बढ़ जाता है। परिणामस्वरूप, अंडाकार खिड़की खुल सकती है, और फिर आरए से रक्त बाईं ओर प्रवेश करता है और सायनोसिस विकसित होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

शिकायतों
सांस की तकलीफ, जो शुरू में शारीरिक गतिविधि के दौरान और गंभीर मामलों में आराम के दौरान होती है
दिल का दर्द (किशोरों में होता है)।
रोगियों की उपस्थिति
त्वचा का रंग आमतौर पर नहीं बदलता है। कुछ रोगियों में, यदि अंडाकार खिड़की खुली रहती है, तो मध्यम सायनोसिस (होठों का नीलापन) संभव है।
हृदय कूबड़
गर्दन की नसों में सूजन और धड़कन
एलए प्रक्षेपण में सिस्टोलिक कंपन (उरोस्थि के दाईं ओर द्वितीय इंटरकोस्टल स्थान)
अधिजठर क्षेत्र में धड़कन (अग्न्याशय आवेग में वृद्धि)।
टक्कर: हृदय की सीमाओं का बाएँ और दाएँ विस्तार।
गुदाभ्रंश: जन्म से ही हृदय में बड़बड़ाहट का पता चल जाता है
II-III इंटरकोस्टल स्थानों में कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। शोर को बायीं हंसली की ओर निर्देशित किया जाता है, जो इंटरस्कैपुलर स्पेस में अच्छी तरह से सुनाई देता है
पहला स्वर तेजी से बढ़ाया गया है। पहले स्वर की मजबूती सही वेंट्रिकुलर विफलता या स्पष्ट स्टेनोसिस के साथ नोट नहीं की जाती है
LA के ऊपर II टोन कमजोर या अनुपस्थित है
कभी-कभी एक अस्पष्ट डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो फुफ्फुसीय वाल्वों की सहवर्ती अपर्याप्तता का संकेत देती है।
नाड़ी और रक्तचाप में परिवर्तन नहीं होता।

विशेष अध्ययन

3 अनुमानों में हृदय का एक्स-रे
एंटेरोपोस्टीरियर प्रक्षेपण: हृदय का दाहिनी और बायीं ओर बढ़ना, सामान्य या ख़राब फुफ्फुसीय पैटर्न के साथ फुफ्फुसीय ट्रंक का विस्तार
पहला तिरछा प्रक्षेपण: हृदय की छाया पीछे की ओर विस्तारित होती है, विपरीत अन्नप्रणाली का समोच्च विस्थापित नहीं होता है (आरए में वृद्धि का संकेत)
दूसरा तिरछा प्रक्षेपण: हृदय की छाया आगे की ओर विस्तारित होती है (दाएं वेंट्रिकल के बढ़ने के कारण)।
ईसीजी दाहिने हृदय के अधिभार और अतिवृद्धि की डिग्री को दर्शाता है
मामूली स्टेनोसिस के साथ, ईओएस अपनी सामान्य स्थिति बनाए रखता है
साइनस लय और आवधिक सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता का पता लगाएं
आरवी दबाव बढ़ने पर दाहिने हृदय पर अधिभार बढ़ जाता है
इस स्थिति में, ईओएस दाईं ओर विचलित हो जाता है और कोण +70° से +150° तक बदल जाता है
आर तरंग का आयाम 20 मिमी से अधिक हो सकता है
एसटी अंतराल का नीचे की ओर खिसकना और सही पूर्ववर्ती लीड में एक नकारात्मक टी तरंग अतिभार की अत्यधिक डिग्री का संकेत देती है।
इकोकार्डियोग्राफी
अग्न्याशय गुहा का महत्वपूर्ण विस्तार
फुफ्फुसीय ट्रंक का पोस्टस्टेनोटिक फैलाव
कलर डॉपलर स्कैनिंग आपको आरवी और पीए के बीच दबाव अंतर का मूल्यांकन करने की अनुमति देती है।
दाहिना हृदय कैथीटेराइजेशन
अग्न्याशय में दबाव और उसके और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच दबाव का अंतर निर्धारित किया जाता है। प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, वाल्वुलर और सबवेल्वुलर स्टेनोज़ के संयोजन का निदान करना संभव है
वाल्वुलर स्टेनोसिस के मामले में, पीए से वेंट्रिकल में जांच को हटाने के समय, सिस्टोलिक दबाव में तेज वृद्धि दर्ज की जाती है
जब वाल्वुलर स्टेनोसिस को सबवेल्वुलर स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है, तो पीए की तुलना में उच्च सिस्टोलिक दबाव वाला एक मध्यवर्ती क्षेत्र होता है, लेकिन दबाव वक्र पर शून्य डायस्टोलिक दबाव निर्धारित होता है
हृदय के कक्षों में रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति सामान्य सीमा के भीतर है
पार्श्व प्रक्षेपण में चयनात्मक एंजियोकार्डियोग्राफी - वाल्वुलर स्टेनोसिस के प्रत्यक्ष संकेत (विपरीत आरवी और पीए के बीच एक समाशोधन पट्टी)।

क्रमानुसार रोग का निदान

आट्रीयल सेप्टल दोष
रिवेटेड पीए स्टेनोसिस (आरवी कोनस आर्टेरियोसस स्टेनोसिस)
फुफ्फुसीय धमनी का सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस (पूरे फुफ्फुसीय ट्रंक का स्टेनोसिस)
फैलोट की टेट्रालॉजी और अन्य जटिल दोष, सहित। पीए स्टेनोसिस.
इलाज:

शल्य चिकित्सा

वाल्व स्टेनोसिस का उन्मूलन दोष के इलाज का एकमात्र प्रभावी तरीका है।
सर्जरी के संकेत रोग के चरण II और III हैं।
सापेक्ष विरोधाभास - चरण IV। हालाँकि, यदि ड्रग थेरेपी संचार विफलता की गंभीरता को कम कर सकती है, तो हल्के हस्तक्षेप विकल्प करना संभव है।
परिचालन लाभ के प्रकार
बंद सर्जरी - परक्यूटेनियस बैलून वाल्वोटॉमी
कार्डियक कैथीटेराइजेशन के दौरान गुब्बारे से सुसज्जित एक विशेष जांच का उपयोग करके ट्रांसवेनस रूप से प्रदर्शन किया जाता है
अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ के फाइब्रोसिस द्वारा जटिल वाल्व स्टेनोसिस के लिए यह विधि पर्याप्त प्रभावी नहीं है
ओपन वाल्वोटॉमी, कृत्रिम परिसंचरण और मध्यम हाइपोथर्मिया दोनों स्थितियों में किया जाता है।
ऑपरेशन के बाद मृत्यु दर 0.5-1.5% है।

दवाई से उपचार

ऑपरेशन से पहले तैयारी के लिए या चरण IV में सर्जरी के बजाय उपयोग किया जाता है
पीएम- देखिए.
रोगी प्रबंधन
उन रोगियों की नियमित चिकित्सा देखरेख, जिनका सर्जिकल सुधार नहीं हुआ है
सभी रोगियों में संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम
क्रोनिक फॉसी की स्वच्छता के साथ स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के वाहक की पहचान
किसी भी सर्जिकल प्रक्रिया के दौरान रोगनिरोधी एंटीबायोटिक थेरेपी
सर्जरी के बाद, वार्षिक दोहराव इकोकार्डियोग्राफी की सिफारिश की जाती है।

समानार्थी शब्द

वाल्वुलर फुफ्फुसीय स्टेनोसिस यह भी देखें, फैलोट की टेट्रालॉजी, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ

लघुरूप

पीए - फुफ्फुसीय धमनी
आरवी - दायां वेंट्रिकल
आरए - दायां आलिंद

आईसीडी

137.0 पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस

रोगों की निर्देशिका. 2012 .

देखें अन्य शब्दकोशों में "फुफ्फुसीय धमनी वाल्व स्टेनोसिस" क्या है:

शहद। माइट्रल स्टेनोसिस (एमएस) बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र का एक पैथोलॉजिकल संकुचन है जो माइट्रल वाल्व (एमवी) पत्रक के संलयन और इसके रेशेदार रिंग के संकुचन के कारण होता है। आवृत्ति 0.05 जनसंख्या का 0.08%। प्रमुख आयु 40-60 वर्ष है... रोगों की निर्देशिका

शहद। महाधमनी स्टेनोसिस एक हृदय दोष है जो महाधमनी वाल्व और पेरिवाल्वुलर संरचनाओं की विकृति के कारण महाधमनी के उद्घाटन के संकुचन के रूप में होता है। अधिग्रहीत वाल्वुलर हृदय दोषों के 1.5-2% मामलों में आवृत्ति पृथक शुद्ध महाधमनी स्टेनोज़ देखे जाते हैं... ... रोगों की निर्देशिका

यह रोग एक विशिष्ट रोग है जो फुफ्फुसीय धमनी में स्थित वाल्व के किनारे से दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में संकुचन के साथ होता है। ऐसा परिवर्तन एक महत्वपूर्ण बाधा उत्पन्न करता है, और इसके माध्यम से वेंट्रिकल को काफी प्रयास के साथ रक्त पंप करना पड़ता है, जो बदले में, किसी व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित कर सकता है।

रोग के प्रकार

सभी ज्ञात जन्मजात हृदय दोषों में, पृथक स्टेनोसिस बहुत आम है, जो लगभग 12% है। वाल्वुलर स्टेनोसिस सबसे आम है, हालांकि कभी-कभी संयुक्त स्टेनोसिस भी हो सकता है, जो सुप्रावाल्वुलर या सबवेल्वुलर स्टेनोसिस के साथ-साथ अन्य ज्ञात जन्मजात हृदय रोगों के साथ भी होता है।

इस बीमारी के लगभग 90% मामलों में, स्टेनोसिस का निदान वाल्वुलर के रूप में किया जाता है। शेष 10% में सबवाल्वुलर और सुप्रावाल्वुलर प्रकार होते हैं।

वाल्वुलर स्टेनोसिस की विशेषता वाल्व के कुछ पत्तों में विभाजन की अनुपस्थिति और 10 मिमी तक के उद्घाटन के साथ गुंबद के रूप में एक डायाफ्राम के आकार का अधिग्रहण है। सबवेल्वुलर स्टेनोसिस फ़नल आकार के साथ रेशेदार ऊतक और मांसपेशियों दोनों के असामान्य प्रसार के साथ होता है जो दाएं वेंट्रिकल में बहिर्वाह पथ की ओर संकीर्ण हो जाता है। सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस की विशेषता स्थानीय संकुचन, कई परिधीय स्टेनोज़ की उपस्थिति आदि है।

रोग को रक्तचाप के स्तर और निलय और फुफ्फुसीय धमनी में होने वाले दबाव प्रवणता (अंतर) के अनुसार वर्गीकृत किया गया है:

• चरण 1 - पहले चरण में, फुफ्फुसीय धमनी का मध्यम स्टेनोसिस निर्धारित किया जाता है, रक्तचाप 60 मिमी एचजी की सीमा तक होता है। 30 मिमी एचजी तक के चरम बिंदु के साथ ढाल संकेतक के साथ;
• चरण 2 - दूसरे चरण में, निदान 100 मिमी एचजी तक की दबाव सीमा के साथ एक स्पष्ट रूप के फुफ्फुसीय धमनी छिद्र का स्टेनोसिस बन जाता है। और एक ढाल के साथ - 80 मिमी एचजी तक। कला।;
• चरण 3 - इस चरण में रोग को गंभीर गंभीरता के साथ फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के रूप में परिभाषित किया जाता है, दबाव संकेतक 100 मिमी एचजी से अधिक होता है। कला। 80 मिमी एचजी से अधिक ढाल के साथ;
• स्टेज 4 बीमारी का सबसे गंभीर चरण है, जिसमें अक्सर मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी विकसित होने लगती है और सामान्य परिसंचरण में गड़बड़ी होती है, लेकिन इसमें अपर्याप्त संकुचन की उपस्थिति के कारण वेंट्रिकल में बढ़ा हुआ दबाव कम हो जाता है।

रोग के लक्षण

रोग के विकास के स्तर के आधार पर पल्मोनरी स्टेनोसिस अलग-अलग तरह से प्रकट होता है। यह दाएं वेंट्रिकल में दबाव और ऊपर बताए गए ग्रेडिएंट जैसे संकेतकों से प्रभावित होता है। ऊपर बताए गए कम और अव्यक्त संकेतकों के साथ, लक्षण या शिकायतें पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं।

रोग की उन्नत अवस्था में, निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ देखी जा सकती हैं:

• थकान, जो मामूली परिश्रम से भी बहुत जल्दी प्रकट हो जाती है;
• सामान्य कमज़ोरी;
• उनींदापन और चक्कर आना;
• सांस की तकलीफ और धड़कन;
• बेहोशी के मामले;
• रोग के अधिक गंभीर रूप में एनजाइना पेक्टोरिस के हमले और अभिव्यक्तियाँ।

इस मामले में रोगी की जांच करते समय, डॉक्टर गर्दन की नसों के धड़कन और निर्वहन, पीली त्वचा, सिस्टोलिक छाती कांपना और तथाकथित कार्डियक कूबड़ की उपस्थिति पर ध्यान आकर्षित करते हैं।

कार्डियक आउटपुट में कमी से होंठ, फालेंज और गालों का सायनोसिस हो जाता है।

पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस एक ऐसी बीमारी है जो बच्चों में भी हो सकती है। अक्सर इसकी अभिव्यक्ति शारीरिक विकास में देरी के रूप में होती है, जो शरीर के कम वजन और छोटे कद में प्रकट होती है।

इस बीमारी से पीड़ित बच्चों को बार-बार सर्दी-जुकाम के साथ-साथ निमोनिया भी हो जाता है। कुछ मामलों में यह रोग नवजात शिशुओं में भी होता है, जो मां में इस रोग की उपस्थिति के कारण हो सकता है।

इसकी उपस्थिति गर्भावस्था के दौरान पहले से ही शोर से या एक्स-रे के परिणामस्वरूप देखी जा सकती है, जो दाएं वेंट्रिकल से हृदय के बढ़ने का संकेत देती है। नवजात शिशुओं में, रोग जटिल रूप धारण नहीं कर सकता है, इसलिए वे अपने जीवन के सामान्य तरीके को नकारात्मक रूप से प्रभावित नहीं करने में काफी सक्षम हैं।

यदि रोग का रूप मध्यम या गंभीर है, तो पहले दिन से ही सायनोसिस दिखाई देता है, यानी नासोलैबियल क्षेत्र में, नाखूनों और होंठों पर नीला रंग दिखाई देता है। दुर्भाग्य से, यदि उपचार न किया जाए तो ऐसे बच्चे अपने जीवन के पहले वर्ष में ही मर सकते हैं।

रोग का निदान

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस का निर्धारण करने के लिए, परीक्षाओं की एक श्रृंखला आयोजित करना आवश्यक है, जिसमें विश्लेषण के साथ-साथ प्राप्त आंकड़ों की तुलना भी शामिल है। निदान करने में अंतिम चीज़ तथाकथित वाद्य निदान के परिणाम नहीं हैं।

इस बीमारी के साथ, हृदय की सीमाओं का दाहिनी ओर विस्थापन होता है, और पल्पेशन पर, दाहिनी ओर वेंट्रिकल में सिस्टोलिक धड़कन ध्यान देने योग्य होती है। प्राप्त आँकड़ों के अनुसार, गुदाभ्रंश के बाद, एक कर्कश और तेज़ आवाज़ सुनाई देती है, फुफ्फुसीय धमनी में दूसरी ध्वनि कमजोर हो जाती है और फिर पूरी तरह से विभाजित हो जाती है।

यदि फुफ्फुसीय छवि की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हृदय की सीमाओं का विस्तार होता है, तो एक्स-रे फुफ्फुसीय धमनी मुंह के स्टेनोसिस का संकेत देता है।

ईसीजी वेंट्रिकल पर भार निर्धारित करने में मदद कर सकता है। रोग की उपस्थिति में इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग अक्सर फुफ्फुसीय धमनी फैलाव के साथ-साथ वेंट्रिकुलर फैलाव को दर्शाता है।

डॉप्लरोग्राफी का उपयोग वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय ट्रंक के बीच दबाव में अंतर निर्धारित करने के लिए किया जाता है।

हृदय के दाहिने हिस्से में जांच करके दबाव संकेतक को आसानी से जांचा जा सकता है। इस विधि का उपयोग ग्रेडिएंट निर्धारित करने के लिए भी किया जाता है। 40 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में सीने में दर्द की उपस्थिति में, चयनात्मक कोरोनरी एंजियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

यदि बच्चों में रोग के लक्षण हैं, तो सटीक निदान के उद्देश्य से निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• एक एक्स-रे जो फेफड़ों में परिवर्तन दिखाता है;
• ईसीजी - हृदय के दाहिने हिस्से में अधिभार निर्धारित करने के लिए;
• इकोकार्डियोग्राम - रोग की सीमा को दर्शाने वाले अंतिम निष्कर्ष के लिए।

किसी बीमारी का निदान करने में सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि इसे हृदय कक्षों के सेप्टा के क्षेत्र में दोष, फैलोट ट्रायड, ईसेनमेंजर कॉम्प्लेक्स इत्यादि जैसी समान बीमारियों से अलग करना है।

इलाज

इस बीमारी के इलाज का सबसे आम और सबसे प्रभावी तरीका सर्जरी है, जिसमें स्टेनोसिस को खत्म करना शामिल है। यह विचार करने योग्य है कि इस ऑपरेशन का संकेत केवल तभी दिया जाता है जब फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस चरण 2 या 3 तक पहुंच गया हो।

वाल्वुलर स्टेनोसिस का इलाज ओपन वाल्वुलोप्लास्टी से किया जाता है, जिसमें जुड़े हुए कमिसर्स को काट दिया जाता है। बैलून वाल्वुलोप्लास्टी (एंडोवास्कुलर) का भी व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यह स्टेनोसिस के इंट्रावास्कुलर उन्मूलन की एक विधि है, जिसे एक फुलाए जाने योग्य गुब्बारे और एक कैथेटर का उपयोग करके किया जाता है।

सुप्रावाल्वुलर स्टेनोसिस के मामले में, प्रोस्थेसिस (ज़ेनोपेरिकार्डियल) या पैच का उपयोग करके संकुचन के क्षेत्र का पुनर्निर्माण आवश्यक है। सबवाल्वुलर स्टेनोसिस के लिए इन्फंडिबुलेक्टोमी की आवश्यकता होती है। यह प्रक्रिया हाइपरट्रॉफाइड ऊतक (मांसपेशियों) को हटाना है जो दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के क्षेत्र में दिखाई देती है।

स्टेनोसिस का कोई भी रूप गंभीर जटिलताएँ पैदा करने में काफी सक्षम है जो जीवन प्रत्याशा को प्रभावित करता है। इसलिए, निदान और उपचार समय पर किया जाना चाहिए। इसके बावजूद, फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता के विकास जैसे परिणामों के कारण सर्जिकल हस्तक्षेप भी खतरनाक हो सकता है।

बच्चों के लिए उपचार और उसके चयन का आधार फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन के स्तर पर आधारित होता है। सर्जिकल हस्तक्षेप केवल तभी निर्धारित नहीं किया जा सकता है जब बीमारी हल्की हो या कोई शिकायत न हो। यदि वे हैं, तो उपचार तत्काल लागू किया जाना चाहिए। आमतौर पर ऑपरेशन 5-10 साल की उम्र में किया जाता है।

बीमारी के गंभीर मामलों में तुरंत सर्जरी की जा सकती है। बच्चों के लिए, बैलून वाल्वुलोप्लास्टी या सर्जिकल पुनर्निर्माण जैसी प्रक्रिया का उपयोग किया जाता है। कुल मिलाकर, यह उपचार अच्छे परिणाम और कम मृत्यु दर पैदा करता है।. कुछ हद तक, यह बच्चे के सामान्य जीवन पर प्रतिबिंबित होता है, जो 3 महीने के बाद अच्छी तरह से स्कूल लौट सकता है।

कोई भी शारीरिक गतिविधि दो साल तक की अवधि तक सीमित है।

रोग की रोकथाम और भविष्य के लिए पूर्वानुमान

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, भले ही यह वयस्कों या बच्चों में होता है, मामूली रूप से जीवन की गुणवत्ता या लंबाई पर लगभग कोई प्रभाव नहीं डालता है। यदि हम हेमोडायनामिक दृष्टिकोण से रोग के एक महत्वपूर्ण रूप के बारे में बात करते हैं, तो यह दाएं वेंट्रिकल की विफलता के प्रारंभिक विकास की ओर जाता है। इसके परिणामस्वरूप, अचानक मृत्यु हो सकती है।

आंकड़े बताते हैं कि ऑपरेशन के परिणामस्वरूप, 91% रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा कम से कम 5 साल और बढ़ जाती है। वयस्क रोगियों में गंभीर लक्षण न होने पर सर्जरी को एक निश्चित अवधि के लिए टाला जा सकता है।

इस बीमारी की घटना को रोकने के लिए, विशेष रूप से बच्चों में, गर्भवती माँ की गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम के लिए सभी आवश्यक शर्तें प्रदान करना आवश्यक है। इसके अलावा, बीमारी की समय पर पहचान सुनिश्चित करने के लिए सभी उपाय किए जाने चाहिए, जिसके परिणामस्वरूप उचित उपचार निर्धारित किया जा सके।

इसका उद्देश्य उन बीमारियों को खत्म करना भी हो सकता है जो बच्चे में आए बदलावों का कारण बनीं। प्रत्येक रोगी को हृदय रोग विशेषज्ञ और कार्डियक सर्जन जैसे विशेषज्ञों द्वारा देखा जाना चाहिए, और संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के विकास को रोकने के लिए सभी उपाय भी करने चाहिए।