सबसे छोटे के लिए खतरनाक विकृति है थाइमस हाइपोप्लेसिया: संकेत और चिकित्सा। नवजात शिशुओं में थाइमस हाइपोप्लेसिया

थाइमस में एट्रोफिक (अनैच्छिक) परिवर्तनों से, किसी को इसके विकास की जन्मजात विकृतियों को अलग करना चाहिए, जो या तो इसकी पूर्ण अनुपस्थिति से प्रकट होती है - अप्लासिया, एजेनेसिस, या इसमें लिम्फोसाइटों के गठन के उल्लंघन के साथ अविकसितता - हाइपोप्लेसिया, एलिम्फोप्लासिया।

थाइमस की जन्मजात अनुपस्थिति ही एकमात्र विकृति हो सकती है या इसे अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जा सकता है, विशेष रूप से पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की जन्मजात अनुपस्थिति के साथ, जिसे एंग्लो-अमेरिकन साहित्य में डिजॉर्ज सिंड्रोम (डोडसन एट अल) के नाम से वर्णित किया गया है। 1969; किर्कपैट्रिक, डिजॉर्जी, 1969; लोबडेल, 1969)। यद्यपि शुरुआती शैशवावस्था में मरने वाले बच्चों में थाइमस की पूर्ण अनुपस्थिति का पता लगाने के मामले लंबे समय से ज्ञात हैं (बिशॉफ, 1842; फ्रीडलबेन, 1858), हाल तक ऐसे बच्चों की मृत्यु उनकी अनुपस्थिति से जुड़ी नहीं थी। थाइमस.

हाइपोप्लासिया के साथ, थाइमस ग्रंथि शुरू से ही अपने विकास में पिछड़ जाती है और बच्चे के जन्म के समय यह छोटी हो जाती है, जिसका वजन अक्सर 1-2 ग्राम से अधिक नहीं होता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, इसके लोब्यूल भी कम हो जाते हैं आकार, और लिम्फोसाइटों की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति के कारण, कॉर्टिकल और मेडुला परतों में उनका विभाजन नहीं देखा जाता है। आमतौर पर उनमें हसाल के छोटे शरीर नहीं होते हैं।

थाइमस ग्रंथि के हाइपोप्लेसिया की विशेषता वाले परिवर्तनों का अध्ययन हाल ही में ग्लान्ज़मैन और रिनिकर द्वारा 1950 में शिशुओं की एक अजीब बीमारी के वर्णन के संबंध में किया गया है, जिसे उन्होंने आवश्यक लिम्फोसाइटोप्थिसिस कहा है। इस तथ्य के कारण कि इस बीमारी का चरित्र अक्सर पारिवारिक होता है, बाद में इसे पारिवारिक (परिवार) लिम्फोपेनिया (टॉबलर, कॉटियर, 1958) या वंशानुगत लिम्फोप्लाज्मेसिटिक डिसजेनेसिस (हिट्ज़िग, विली, 1961) के नाम से भी वर्णित किया गया।

यह रोग लगातार, उपचार न किए गए दस्त के रूप में प्रकट होता है, जिससे बच्चे थकावट और मृत्यु की ओर अग्रसर हो जाते हैं। इस मामले में, रक्त में तीव्र लिम्फोपेनिया और हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया होता है, और मृतकों के शव परीक्षण में, प्लीहा और लिम्फ नोड्स के आकार में तेज कमी पाई जाती है और उनमें लिम्फोसाइटों की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति होती है। प्रारंभ में, थाइमस ग्रंथि की स्थिति पर उचित ध्यान नहीं दिया गया था, हालांकि पहले से ही बीमारी के पहले विवरण में, ग्लैंज़मैन और रिनिकर (1950) ने उल्लेख किया था कि उनके द्वारा जांचे गए दो बच्चों में से एक में, थाइमस ग्रंथि छोटी और सूजी हुई थी। . हालाँकि, बाद में इस बीमारी में थाइमस में होने वाले परिवर्तनों का अधिक विस्तार से अध्ययन किया गया (कॉटियर, 1958; ब्लैकबर्न, गॉर्डन, 1967; थॉम्पसन, 1967; बेरी, 1968; बेरी, थॉम्पसन, 1968), जिसने पूरी बीमारी पर विचार करने का कारण दिया। प्राथमिक प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की अभिव्यक्ति। थाइमस के हाइपोप्लासिया या अप्लासिया के कारण (गुड, मार्टिनेज, गेब्रियल्सन, 1964; सेल, 1968)।

थाइमस के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया के साथ, संपूर्ण लिम्फोइड ऊतक का सामान्य विकास बाधित हो जाता है, और इसलिए शरीर प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं में असमर्थ रहता है। परिणामस्वरूप, आंत की सामान्य वनस्पति पर रोगजनक प्रभाव पड़ने लगता है, जिससे उसे नुकसान होता है और इस प्रकार दस्त होता है, जिससे: थकावट होती है। अक्सर, कैंडिडिआसिस के रूप में एक द्वितीयक संक्रमण जुड़ जाता है (ग्लेनज़मैन, रिनिकर, 1950; थॉम्पसन, 1967), न्यूमोसिस्टिस निमोनिया (बेक्रॉफ्ट, डगलस, 1968; बर्ग, जोहानसन, 1967), आदि।

पी. ऐसे रोगियों में त्वचा और अन्य ऊतकों के होमोट्रांसप्लांटेशन के साथ, कोई अस्वीकृति प्रतिक्रिया नहीं होती है (रोसेन, गिटलिन, जेनवे, 1962; डोरेन, बेक्कम, क्लेटन, 1968)। इस प्रकार, बीमारी की पूरी तस्वीर पूरी तरह से तथाकथित वेस्टिंग सिंड्रोम से मेल खाती है जो जानवरों में उनके थाइमस को हटाने के बाद विकसित होती है, जो जन्म के तुरंत बाद किया जाता है (मिलर, 1961; गुड एट अल।, 1962; मेटकाफ, 1966; हेस, 1968)। कुछ मामलों में, थाइमस के हाइपोप्लासिया वाले बच्चों में, मृत्यु से कुछ समय पहले, अप्लास्टिक एनीमिया की घटनाएं भी नोट की गईं (ग्लेनज़मैन, रिनिकर, 1950; थॉम्पसन, 1967; डोरेन एट अल., 1968) या ग्रैनुलो- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (लैमविक, मो, 1969)।

थाइमस के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया से पीड़ित अधिकांश बच्चे जीवन के पहले 6 महीनों के भीतर मर जाते हैं। हालाँकि, कुछ मामलों में, बीमारी का एक लंबा कोर्स भी देखा जाता है - 1 वर्ष 7 महीने तक (हिट्ज़िग, बिरो एट अल।, 1958) और अधिक। ऐसे रोगियों की अधिक विस्तृत प्रतिरक्षाविज्ञानी जांच से उनमें से कुछ में कुछ हद तक कुछ प्रतिरक्षाविज्ञानी (एलर्जी) प्रतिक्रियाओं (हिट्ज़िग, बिरो एट अल।, 1958) की क्षमता का पता लगाना संभव हो गया, साथ ही इम्युनोग्लोबुलिन के कुछ अंशों का संरक्षण भी संभव हो गया। (बेक्रॉफ्ट, डगलस, 1968; बर्ग, जोहानसन, 1967), जो इस बीमारी की कई नैदानिक किस्मों को अलग करना संभव बनाता है (सेल, 1968)। जाहिर है, यह थाइमस ग्रंथि के हाइपोप्लेसिया (एलिम्फोप्लासिया) की डिग्री पर निर्भर करता है, जिसे अलग-अलग तरीके से व्यक्त किया जा सकता है। शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की क्षमता के आंशिक संरक्षण के कारण हाइपोप्लासिया की अपेक्षाकृत कम डिग्री के साथ, रोग एक लंबा कोर्स ले सकता है। इसका एक उदाहरण, जाहिरा तौर पर, ग्रोटे और फिशर-वासेल्स (1929) द्वारा एक 39 वर्षीय व्यक्ति में "टोटल एलिम्फोसाइटोसिस" का अवलोकन है, जो थकावट से मर गया था। शव परीक्षण में, उसमें प्लीहा (18.0) और अन्य लिम्फोइड अंगों का शोष पाया गया। छोटी आंत में गहरे रंग के निशान थे, और मेसेन्टेरिक लिम्फ नोड्स में "चीसी नेक्रोसिस" के फॉसी थे। दुर्भाग्यवश, थाइमस ग्रंथि की जांच नहीं की गई। उसी संबंध में, हमारी एक टिप्पणी, जो नीचे दी गई है, निस्संदेह रुचिकर है।

पुरुष ई., 55 वर्ष। बढ़ई। शादीशुदा, कोई संतान नहीं थी. बचपन से ही उन्हें अक्सर दस्त की शिकायत रहती थी, जिसके चलते उन्होंने जीवनभर आहार-विहार का सख्ती से पालन किया। थोड़ा धूम्रपान किया. वह बहुत कम शराब पीता था। पिछले 3 वर्षों में लेनिनग्राद के कई अस्पतालों में उनकी व्यापक जांच की गई, लेकिन निदान अस्पष्ट रहा। बढ़ती थकावट और उदर गुहा में एक ट्यूमर के संदेह के संबंध में, 17/वी, 1968 को, उन्हें सैन्य चिकित्सा अकादमी के संकाय सर्जरी के क्लिनिक में रखा गया था, जहां 31/वी को उनकी डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी की गई थी। जिसमें कोई ट्यूमर नहीं पाया गया। ऑपरेशन के बाद मरीज की हालत तेजी से बिगड़ने लगी. रक्त परीक्षण 17/VI 1968: एर. 3700000, एचबी 13.2 ग्राम%", ब्लूम, शो। 1.0, एल. 13500, जिसमें से एस. 45%, पी. 37%, एस. 7%, लिम्फ। 11%। आरओई 10 मिमी/घंटा। पिछले रक्त परीक्षणों में , लिम्फोसाइटों की संख्या 7-14% के बीच उतार-चढ़ाव करती रही। मल के बार-बार बैक्टीरियोलॉजिकल अध्ययन में, रोगजनक वनस्पतियों का पता नहीं चला। बढ़ती थकावट और निमोनिया के लक्षणों के साथ 17 जून, 1968 को रोगी की मृत्यु हो गई। अत्यधिक कुपोषण और गंभीर बेरीबेरी के साथ, बाद की स्थिति डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी, जलोदर, त्रिकास्थि के दबाव अल्सर, द्विपक्षीय निमोनिया और फुफ्फुसीय एडिमा।

शव परीक्षण (अभियोजक टी, वी. पोलोज़ोवा) के समय तीव्र थकावट थी। शरीर का वजन 40 किलो और ऊंचाई 166 सेमी। पेट की मध्य रेखा पर, ऑपरेशन के बाद एक ताजा निशान। त्रिकास्थि के क्षेत्र में 5x4 सेमी गहरे भूरे रंग के तल के साथ एक घाव है। बाईं फुफ्फुस गुहा मुक्त है। ऊपरी भाग में दायां फेफड़ा पार्श्विका फुस्फुस के साथ जुड़ा हुआ है। इसके शीर्ष के क्षेत्र में कई घने निशान और एक छोटा संपुटित कैल्सीफाइड फोकस है। बाएं फेफड़े के निचले हिस्से में 1-1.5 सेमी व्यास वाले संघनन के कई भूरे-लाल वायुहीन फॉसी होते हैं। दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी की निचली लोब शाखा घनास्त्र हो गई थी। फुस्फुस के नीचे दाहिने फेफड़े के निचले लोब में, अनियमित पच्चर के आकार का एक काला-लाल वायुहीन फोकस, आकार में 5X5X4 सेमी निर्धारित होता है। ब्रोंकोपुलमोनरी लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं होते हैं, काले-भूरे, छोटे भूरे रंग के निशान के साथ। उदर गुहा में थोड़ी मात्रा में स्पष्ट पीला तरल पदार्थ होता है। छोटी आंत की श्लेष्मा झिल्ली पर गहरे भूरे रंग के तल वाले 4x2 सेमी आकार तक के अनुप्रस्थ सतही अल्सर दिखाई देते हैं। अंधनाल की श्लेष्मा झिल्ली में एक ही प्रकार के दो अल्सर मौजूद होते हैं। पेयर के पैच और लसीका रोम परिभाषित नहीं हैं। मेसेंटरी के लिम्फ नोड्स 1 सेमी व्यास तक के होते हैं, उनमें से कई में कट पर पीले-भूरे रंग के क्षेत्र दिखाई देते हैं। प्लीहा का वजन 30.0 होता है और इसका कैप्सूल गाढ़ा होता है, इसका भाग गहरे लाल रंग का होता है। टॉन्सिल छोटे होते हैं। वंक्षण और एक्सिलरी लिम्फ नोड्स आकार में 1 सेमी तक, अनुभाग में ग्रे। हृदय का वजन 250.0 होता है, इसकी मांसपेशी भूरी-लाल होती है। लीवर का वजन 1500.0, भाग भूरा-भूरा। बाएं फेफड़े के फुस्फुस के नीचे और गैस्ट्रिक म्यूकोसा की परतों में कई छोटे रक्तस्राव थे। अन्य अंगों और ऊतकों का आकार कुछ हद तक कम हो गया, अन्यथा अपरिवर्तित रहा। थाइमस ग्रंथि पूर्वकाल मीडियास्टिनम के ऊतक में नहीं पाई जाती है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणाम।

छोटी आंत: नेक्रोटिक तल के साथ सतही अल्सर जिसमें ग्राम-नकारात्मक छड़ें होती हैं; सबम्यूकोसल और मांसपेशियों की परतों में - हिस्टियोसाइट्स और कुछ लिम्फोसाइटों की घुसपैठ। मेसेन्टेरिक लिम्फ नोड्स: नेक्रोसिस के फॉसी लिम्फोइड ऊतक के बीच दिखाई देते हैं, चारों ओर सेलुलर प्रतिक्रिया के बिना; उनमें ट्यूबरकल बेसिली और अन्य रोगाणु नहीं पाए जाते हैं; केंद्र में स्केलेरोसिस के साथ एक एक्सिलरी लिम्फ नोड और परिधि के साथ थोड़ी मात्रा में लिम्फोइड ऊतक (चित्र 10, ए)। प्लीहा: लसीका रोम बहुत कमजोर होते हैं, कम संख्या में पाए जाते हैं; गूदा अत्यधिक प्रचुर मात्रा में होता है। पूर्वकाल मीडियास्टिनम का फाइबर: वसायुक्त ऊतक के बीच, थाइमस ग्रंथि के कुछ छोटे लोब्यूल होते हैं, जिनमें कॉर्टिकल और मेडुला परतों में विभाजन नहीं होता है और इसमें हैसल के शरीर नहीं होते हैं; लोब्यूल्स में लिम्फोसाइट्स लगभग पूरी तरह से अनुपस्थित हैं (चित्र 10, बी, ए), लोब्यूल्स में जालीदार और उपकला कोशिकाएं होती हैं, जो कुछ स्थानों पर अलग-अलग ग्रंथि कोशिकाएं बनाती हैं। जिगर: वसायुक्त अध:पतन और भूरा शोष। मायोकार्डियम: भूरा शोष। किडनी: हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी। फेफड़े: निमोनिया का फॉसी जिसमें ग्राम-पॉजिटिव कोक्सी होता है।

शव परीक्षण और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों के आधार पर, क्रोनिक नॉनस्पेसिफिक अल्सरेटिव एंटरोकोलाइटिस का निदान किया गया, जिसके कारण थकावट हुई और निमोनिया से जटिल हो गया। इस मामले में रोग का विकास थाइमस ग्रंथि और समग्र रूप से संपूर्ण लसीका तंत्र के निम्न विकास से जुड़ा हो सकता है।

चावल। 10. थाइमस का एलिम्फोप्लासिया।

ए - केंद्रीय भाग के स्केलेरोसिस के साथ एक्सिलरी लिम्फ नोड और परिधि के साथ एक संकीर्ण परत के रूप में लिम्फोइड ऊतक का संरक्षण (आवर्धन 60X) "" बी- लिम्फोसाइटों की लगभग पूर्ण अनुपस्थिति के साथ एक्स्ट्रालोबुलर ग्रंथि के लोब्यूल में से एक ( आवर्धन 120X); .400X)..

हाल ही में, ऐसे रोगियों के इलाज के लिए मानव भ्रूण से थाइमस के प्रत्यारोपण का उपयोग कुछ सफलता के साथ किया गया है (अगस्त एट अल., 1968; क्लीवलैंड एट अल., 1968; डोरेन एट अल., 1968; गुड एट अल., 1969; कोनिंग और अन्य, 1969)। वहीं, प्रत्यारोपण के बाद रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है, इसमें इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति होती है। बच्चे सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की क्षमता हासिल कर लेते हैं, जिसमें ऊतक होमोट्रांसप्लांट (अगस्त एट अल।, 1968; कोनिंग "एट अल।, 1969) की अस्वीकृति शामिल है। थाइमस के प्रत्यारोपण के बाद इन रोगियों में से एक में बायोप्सीड लिम्फ नोड की जांच करते समय ग्रंथि, इसमें प्रजनन केंद्रों के साथ अच्छी तरह से परिभाषित लसीका रोम की उपस्थिति पाई गई (क्लीवलैंड, फोगेल, ब्राउन, के, 1968)।

पर टी-लिम्फोसाइटों की शिथिलतासंक्रामक और अन्य बीमारियाँ, एक नियम के रूप में, अपर्याप्त एंटीबॉडी की तुलना में अधिक गंभीर होती हैं। ऐसे मामलों में मरीज़ आमतौर पर शैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन में ही मर जाते हैं। क्षतिग्रस्त जीन उत्पादों की पहचान केवल टी-लिम्फोसाइट फ़ंक्शन के कुछ प्राथमिक विकारों के लिए की गई है। इन रोगियों के उपचार में पसंद की विधि वर्तमान में एचएलए-संगत भाई-बहन या अगुणित (अर्ध-संगत) माता-पिता से थाइमस या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है।

थाइमस का हाइपोप्लेसिया या अप्लासिया(भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरण में इसके बिछाने के उल्लंघन के कारण) अक्सर पैराथाइरॉइड ग्रंथियों और एक ही समय में बनने वाली अन्य संरचनाओं की डिस्मॉर्फिया के साथ होता है। मरीजों में अन्नप्रणाली का एट्रेसिया, तालु उवुला का विभाजन, हृदय और बड़े जहाजों की जन्मजात विकृतियां (इंटरट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के दोष, दाएं तरफा महाधमनी चाप, आदि) हैं।

हाइपोप्लेसिया के रोगियों के चेहरे की विशिष्ट विशेषताएं: फिलट्रम का छोटा होना, हाइपरटेलोरिज्म, आंखों का एंटीमोंगोलॉइड चीरा, माइक्रोगैनेथिया, निचले कान। अक्सर, इस सिंड्रोम का पहला संकेत नवजात शिशुओं में हाइपोकैल्सीमिक ऐंठन होता है। भ्रूण अल्कोहल सिंड्रोम में चेहरे की समान विशेषताएं और हृदय से फैली बड़ी वाहिकाओं की विसंगतियां देखी जाती हैं।

थाइमस हाइपोप्लेसिया के आनुवंशिकी और रोगजनन

डिजॉर्ज सिंड्रोमलड़के और लड़कियों दोनों में होता है। पारिवारिक मामले दुर्लभ हैं, और इसलिए इसे वंशानुगत बीमारी के रूप में वर्गीकृत नहीं किया गया है। हालाँकि, 95% से अधिक रोगियों में, क्रोमोसोम 22 के qll.2 खंड (डिजॉर्ज सिंड्रोम के लिए विशिष्ट डीएनए खंड) के खंडों का सूक्ष्म विलोपन पाया गया। ऐसा प्रतीत होता है कि ये विभाजन अक्सर मातृ रेखा से होते हुए आगे बढ़ते हैं।

इन्हें शीघ्रता से पहचाना जा सकता है जीनोटाइपिंगसंबंधित क्षेत्र में स्थित पीसीआर माइक्रोसैटेलाइट डीएनए मार्करों का उपयोग करना। बड़े जहाजों की विसंगतियाँ और गुणसूत्र 22 की लंबी भुजा के वर्गों का विभाजन डिजॉर्ज सिंड्रोम को वेलोकार्डियोफेशियल और कोनोट्रंकल फेशियल सिंड्रोम के साथ जोड़ता है। इसलिए, वर्तमान में वे CATCH22 सिंड्रोम (हृदय, असामान्य चेहरे, थाइमिक हाइपोप्लेसिया, फांक तालु, हाइपोकैल्सीमिया - हृदय दोष, चेहरे की विसंगतियाँ, थाइमस हाइपोप्लासिया, फांक तालु, हाइपोकैल्सीमिया) के बारे में बात करते हैं, जिसमें 22q विलोपन से जुड़ी स्थितियों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है। डिजॉर्ज सिंड्रोम और वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम में, क्रोमोसोम 10 के पी 13 खंड के क्षेत्रों का विलोपन भी पाया गया।

एकाग्रता इम्युनोग्लोबुलिनथाइमस के साथ सीरम में हाइपोप्लेसिया आमतौर पर सामान्य होता है, लेकिन आईजीए का स्तर कम हो जाता है और आईजीई ऊंचा हो जाता है। लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या उम्र के मानक से थोड़ा ही कम है। सीडी टी-लिम्फोसाइटों की संख्या थाइमिक हाइपोप्लेसिया की डिग्री के अनुसार कम हो जाती है, और इसलिए बी-लिम्फोसाइटों का अनुपात बढ़ जाता है। माइटोजेन के प्रति लिम्फोसाइटों की प्रतिक्रिया थाइमस की कमी की डिग्री पर निर्भर करती है।

थाइमस में, यदि मौजूद हो, शरीर पाए जाते हैं हस्साला, थाइमोसाइट्स का सामान्य घनत्व और कॉर्टेक्स और मेडुला के बीच एक स्पष्ट सीमा। लिम्फोइड रोम आमतौर पर संरक्षित होते हैं, लेकिन पैरा-महाधमनी लिम्फ नोड्स और प्लीहा का थाइमस-निर्भर क्षेत्र आमतौर पर समाप्त हो जाते हैं।

थाइमस हाइपोप्लेसिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

अधिक बार पूर्ण अप्लासिया नहीं होता है, बल्कि केवल पैराथाइरॉइड ग्रंथियां होती हैं, जिसे अपूर्ण डिजॉर्ज सिंड्रोम कहा जाता है। ऐसे बच्चे सामान्य रूप से बढ़ते हैं और संक्रामक रोगों से ज्यादा पीड़ित नहीं होते हैं। पूर्ण डिजॉर्ज सिंड्रोम में, जैसा कि गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगियों में होता है, कवक, वायरस और पी. कैरिनी सहित अवसरवादी और अवसरवादी वनस्पतियों के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है, और ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग अक्सर अनियंत्रित रक्त के आधान के दौरान विकसित होता है।

थाइमस हाइपोप्लेसिया का उपचार - डिजॉर्ज सिंड्रोम

इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ पूर्ण डिजॉर्ज सिंड्रोमथाइमस टिशू कल्चर (जरूरी नहीं कि रिश्तेदारों से) या एचएलए-समान सिब्स से अखण्डित अस्थि मज्जा के प्रत्यारोपण द्वारा ठीक किया गया।

गर्भ में पल रहा बच्चा किसी भी प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों से पूरी तरह सुरक्षित रहता है।

नवजात शिशुओं में थाइमस ग्रंथि प्रतिरक्षा रक्षा का पहला झरना बन जाती है। जो बच्चे को कई रोगजनक सूक्ष्मजीवों से बचाता है। बच्चों में थाइमस जन्म के तुरंत बाद काम करना शुरू कर देता है, जब एक अपरिचित सूक्ष्मजीव हवा की पहली सांस के साथ प्रवेश करता है।

एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में थाइमस ग्रंथि लगभग सभी रोगजनक जीवों के बारे में जानकारी एकत्र करने का प्रबंधन करती है जिनका हम जीवन भर सामना करते हैं।

भ्रूणविज्ञान (प्रसवपूर्व अवधि में थाइमस का विकास)

भ्रूण में थाइमस विकास के सातवें-आठवें सप्ताह में ही तैयार हो जाता है। गर्भावस्था के दौरान भी, थाइमस ग्रंथि प्रतिरक्षा कोशिकाओं का उत्पादन शुरू कर देती है, बारहवें सप्ताह तक, भविष्य के लिम्फोसाइट्स, थाइमोसाइट्स के अग्रदूत पहले से ही इसमें पाए जाते हैं। जन्म के समय तक, नवजात शिशुओं में थाइमस पूरी तरह से गठित और कार्यात्मक रूप से सक्रिय होता है।

शरीर रचना

समझने के लिए, आपको उरोस्थि (कॉलरबोन के बीच का क्षेत्र) के हैंडल के शीर्ष पर तीन उंगलियां लगानी चाहिए। यह थाइमस ग्रंथि का प्रक्षेपण होगा।

जन्म के समय उसका वजन 15-45 ग्राम होता है। बच्चों में थाइमस का आकार आम तौर पर लंबाई में 4-5 सेंटीमीटर, चौड़ाई में 3-4 सेंटीमीटर होता है। एक स्वस्थ बच्चे में अक्षुण्ण ग्रंथि स्पर्शनीय नहीं होती।

आयु विशेषताएँ

थाइमस प्रतिरक्षा के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है और यौवन तक बढ़ता रहता है। इस बिंदु पर, द्रव्यमान 40 ग्राम तक पहुंच जाता है। यौवन के क्षेत्र में विपरीत विकास (इनवोल्यूशन) शुरू हो जाता है। वृद्धावस्था तक, थाइमस ग्रंथि पूरी तरह से वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित हो जाती है, इसका द्रव्यमान घटकर 6 ग्राम हो जाता है। जीवन के हर काल में.

थाइमस की भूमिका

थाइमस प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य विकास के लिए आवश्यक हार्मोन का उत्पादन करता है। उनके लिए धन्यवाद, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं हानिकारक सूक्ष्मजीवों को पहचानना और उन्हें खत्म करने के लिए तंत्र को ट्रिगर करना सीखती हैं।

थाइमस विकार

गतिविधि की डिग्री के अनुसार, थाइमस ग्रंथि के हाइपोफंक्शन और हाइपरफंक्शन को प्रतिष्ठित किया जाता है। रूपात्मक संरचना के अनुसार: (अनुपस्थिति), (अविकसित) और (आकार में वृद्धि)।

थाइमस ग्रंथि के विकास की जन्मजात विकृति

आनुवंशिक कोड में विसंगतियों के साथ, प्रारंभिक भ्रूण काल में भी थाइमस का बिछाने बाधित हो सकता है। इस तरह की विकृति को हमेशा अन्य अंगों के विकास के उल्लंघन के साथ जोड़ा जाता है। ऐसी कई आनुवंशिक असामान्यताएं हैं जो ऐसे परिवर्तनों का कारण बनती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए घातक हैं। शरीर संक्रमण से लड़ने की क्षमता खो देता है और सक्रिय नहीं रहता।

आनुवंशिक विकास संबंधी दोषों से संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली प्रभावित होती है। आंशिक गतिविधि के संरक्षण के साथ भी, नवजात शिशुओं में थाइमिक हाइपोप्लेसिया रक्त में प्रतिरक्षा कोशिकाओं की सामग्री में लगातार कमी और लगातार संक्रमण की ओर जाता है, जिसके खिलाफ सामान्य विकास में देरी होती है।

इसके अलावा, आनुवंशिक विकृतियों में जन्मजात सिस्ट, थाइमस हाइपरप्लासिया और थाइमोमास (थाइमस के सौम्य या घातक ट्यूमर) शामिल हैं।

थाइमस का हाइपोफंक्शन और हाइपरफंक्शन

कार्यात्मक गतिविधि हमेशा ग्रंथि के आकार पर निर्भर नहीं होती है। थाइमोमा या सिस्ट के साथ, थाइमस ग्रंथि बढ़ जाती है, और इसकी गतिविधि सामान्य या कम हो सकती है।

थाइमस हाइपोप्लेसिया

विकासात्मक विसंगति की अनुपस्थिति में, नवजात शिशुओं में थाइमस हाइपोप्लासिया अत्यंत दुर्लभ है। यह कोई स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि किसी गंभीर संक्रमण या लंबे समय तक भूखे रहने का परिणाम है। कारण समाप्त होने के बाद, इसके आयाम जल्दी से बहाल हो जाते हैं।

थाइमस हाइपरप्लासिया

अंतर्जात हाइपरप्लासिया होते हैं, जब थाइमस में वृद्धि इसके कार्यों (प्राथमिक) और बहिर्जात के प्रदर्शन से जुड़ी होती है, तो वृद्धि अन्य अंगों और ऊतकों में रोग प्रक्रियाओं के कारण होती है।

शिशु में थाइमस ग्रंथि क्यों बढ़ जाती है?

प्राथमिक (अंतर्जात) थाइमोमेगाली के कारण:

बहिर्जात थाइमोमेगाली के कारण:

प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्यीकृत विकार(, स्व - प्रतिरक्षित रोग)।
मस्तिष्क में नियामक प्रणालियों का उल्लंघन(हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम)।

हाइपरप्लासिया के लक्षण

बाहरी जांच के दौरान, रोते समय शिशु में बढ़ी हुई थाइमस ग्रंथि दिखाई देती है, जब बढ़ा हुआ इंट्राथोरेसिक दबाव थाइमस को उरोस्थि के हैंडल से ऊपर धकेलता है।

बच्चों में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना बच्चे की शक्ल-सूरत को प्रभावित करता है - चेहरे की विशेषताओं का बढ़ना, त्वचा का पीला पड़ना। सामान्य विकास में देरी हो रही है. 2 साल के बच्चे में थाइमस का बढ़ना, जांच के दौरान पाया गया, विशेष रूप से दैहिक काया के साथ, चिंता का कारण नहीं होना चाहिए। ऐसे बच्चे के लिए थाइमस एक काफी बड़ा अंग है और हो सकता है कि वह इसे आवंटित स्थान में फिट न हो।

नवजात शिशुओं के क्षणिक पीलिया के साथ शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना भी कोई विकृति नहीं है।

थाइमस के रोगों की विशेषता वाले कई लक्षणों का एक साथ पता लगाना नैदानिक महत्व का है:

आस-पास के अंगों के संपीड़न का सिंड्रोम;
इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम;
लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम;
अंतःस्रावी तंत्र का विघटन।

आस-पास के अंगों के संपीड़न का सिंड्रोम

बच्चों में थाइमस ग्रंथि के बढ़ने से आस-पास के अंगों के संपीड़न के लक्षण पैदा होते हैं। श्वासनली पर दबाव पड़ने से सांस लेने में तकलीफ, सांस लेने में आवाज आना, सूखी खांसी होने लगती है। वाहिकाओं के लुमेन को निचोड़कर, थाइमस रक्त के प्रवाह और बहिर्वाह को बाधित करता है, त्वचा का पीलापन और गले की नसों में सूजन देखी जाती है।

यदि किसी बच्चे में बढ़े हुए थाइमस के कारण वेगस तंत्रिका दब जाती है, जो हृदय और पाचन तंत्र को संक्रमित करती है, तो दिल की धड़कन का लगातार धीमा होना, निगलने में विकार, डकार और उल्टी देखी जाती है। आवाज का स्वर बदलना संभव है.

इम्यूनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम

जब किसी बच्चे में थाइमस ग्रंथि उसकी शिथिलता की पृष्ठभूमि में बढ़ जाती है, तो सामान्य बीमारियाँ भी अलग तरह से आगे बढ़ती हैं। कोई भी नजला रोग तापमान में वृद्धि के बिना, तीसरे या चौथे दिन तेज उछाल के साथ शुरू हो सकता है। ऐसे बच्चे अपने साथियों की तुलना में अधिक समय तक बीमार रहते हैं और बीमारी की गंभीरता अधिक होती है। अक्सर, संक्रमण ब्रोंकाइटिस और ट्रेकाइटिस के विकास के साथ श्वसन तंत्र के निचले हिस्सों में चला जाता है।

लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम

ग्रंथि में हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि से संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली अतिउत्तेजना का कारण बनती है। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं, सामान्य रक्त परीक्षण में लिम्फोसाइटों की प्रबलता के साथ प्रतिरक्षा कोशिकाओं का अनुपात गड़बड़ा जाता है। कोई भी बाहरी उत्तेजना एलर्जी प्रतिक्रियाओं के रूप में अत्यधिक सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया का कारण बनती है। टीकाकरण की गंभीर प्रतिक्रिया हो सकती है।

अंतःस्रावी तंत्र का विघटन

बच्चों में थाइमस में वृद्धि से मधुमेह मेलेटस के विकास और थायरॉयड ग्रंथि के विघटन के साथ अंतःस्रावी तंत्र की खराबी हो सकती है।

एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि के बढ़ने का खतरा क्या है?

शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना, ट्राइजेमिनल के संपीड़न के साथ, अन्नप्रणाली और आंतों के क्रमाकुंचन को बाधित करता है। बच्चे को भोजन प्राप्त करने और दूध पिलाने के बाद हवा उगलने में कठिनाई हो सकती है। जब श्वासनली संकुचित होती है, तो सांस लेने के लिए अधिक प्रयास की आवश्यकता होती है, और बढ़े हुए दबाव के कारण फेफड़ों में एल्वियोली फट जाती है और एटेलेक्टासिस का विकास होता है।

निदान

एक बच्चे में बढ़े हुए थाइमस ग्रंथि के लक्षणों के साथ, कई विशेषज्ञों का परामर्श आवश्यक है - एक प्रतिरक्षाविज्ञानी, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और एक बाल रोग विशेषज्ञ। यह अक्सर पता चलता है कि एक शिशु में थाइमस ग्रंथि में वृद्धि विकृति विज्ञान से जुड़ी नहीं है, बल्कि व्यक्तिगत शारीरिक विशेषताओं के कारण होती है। अक्सर माता-पिता इस बात से घबरा जाते हैं कि नवजात शिशु में थाइमस ग्रंथि बढ़ गई है, क्योंकि रोते समय यह अक्सर उरोस्थि के हैंडल के ऊपर उभर आती है। यह शिशुओं में थाइमस ग्रंथि की सूजन से डरने लायक नहीं है, इसमें बड़ी संख्या में प्रतिरक्षा कोशिकाएं संक्रमण के विकास का कोई मौका नहीं छोड़ती हैं।

निदान की पुष्टि करने के लिए, संपूर्ण जांच से गुजरना आवश्यक है, जिसमें शामिल हैं:

सामान्य और विस्तृत रक्त परीक्षण।
छाती का एक्स - रे।
अल्ट्रासाउंड निदान.

एक रक्त परीक्षण टी-लिम्फोसाइटों के स्तर में कमी, इम्युनोग्लोबुलिन के बीच असंतुलन का पता लगा सकता है।

बच्चे के थाइमस का एक्स-रे थाइमस ग्रंथि की संरचना और स्थान में विसंगतियों को बाहर करने की अनुमति देगा।

अल्ट्रासाउंड आपको नवजात शिशुओं में थाइमस हाइपरप्लासिया की डिग्री को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। अधिवृक्क ग्रंथियों, पेट के अंगों की जांच सहवर्ती विकृति को बाहर कर देगी।

आपको हार्मोन के स्तर के लिए अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।

जन्मजात (प्राथमिक) इम्यूनोडिफ़िशिएंसी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की प्राथमिक अपर्याप्तता की रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ, एक नियम के रूप में, थाइमस की जन्मजात विसंगतियों या प्लीहा और लिम्फ नोड्स के अविकसितता के साथ इन विसंगतियों के संयोजन से जुड़ी होती हैं। अप्लासिया, थाइमस का हाइपोप्लेसिया प्रतिरक्षा के सेलुलर लिंक की कमी या संयुक्त प्रतिरक्षा की कमी के साथ होता है। अप्लासिया (एजेनेसिस) के साथ, थाइमस पूरी तरह से अनुपस्थित है, हाइपोप्लासिया के साथ, इसका आकार कम हो जाता है, कॉर्टेक्स और मज्जा में विभाजन परेशान होता है, और लिम्फोसाइटों की संख्या तेजी से कम हो जाती है। प्लीहा में, रोमों का आकार काफी कम हो जाता है, प्रकाश केंद्र और प्लाज्मा कोशिकाएं अनुपस्थित होती हैं। लिम्फ नोड्स में, कोई रोम और कॉर्टिकल परत (बी-निर्भर क्षेत्र) नहीं होते हैं, केवल पेरिकॉर्टिकल परत (टी-निर्भर क्षेत्र) संरक्षित होती है। प्लीहा और लिम्फ नोड्स में रूपात्मक परिवर्तन, ह्यूमरल और सेलुलर प्रतिरक्षा दोनों में दोष से जुड़े वंशानुगत इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम की विशेषता है। सभी प्रकार की जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी दुर्लभ हैं। वर्तमान में सबसे अधिक अध्ययन ये हैं:

गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी (टीसीआई);

थाइमस का हाइपोप्लेसिया (दाई जोज सिंड्रोम);

नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम;

जन्मजात एगमाग्लोबुलिनमिया (ब्रूटन रोग);

सामान्य चर (परिवर्तनीय) इम्युनोडेफिशिएंसी;

पृथक IgA की कमी;

वंशानुगत बीमारियों से जुड़ी इम्युनोडेफिशिएंसी (विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, एटैक्सिया-टेलैंगिएक्टेसिया सिंड्रोम, ब्लूम सिंड्रोम)

पूरक की कमी

गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी (एससीआई)जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी के सबसे गंभीर रूपों में से एक है। इसकी विशेषता लिम्फोइड स्टेम कोशिकाओं (चित्र 5 में 1) में दोष है, जिससे टी- और बी-लिम्फोसाइट्स दोनों का उत्पादन ख़राब हो जाता है। थाइमस को गर्दन से मीडियास्टिनम में नीचे लाने की प्रक्रिया बाधित हो जाती है। इसमें लिम्फोसाइटों की संख्या तेजी से कम हो गई है। वे लिम्फ नोड्स (चित्र 6 बी), प्लीहा, आंतों के लिम्फोइड ऊतक और परिधीय रक्त में भी कम हैं। सीरम में कोई इम्युनोग्लोबुलिन नहीं हैं (तालिका 7)। सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा दोनों की अपर्याप्तता विभिन्न गंभीर संक्रामक (वायरल, फंगल, बैक्टीरियल) रोगों (तालिका 8) का कारण है जो जन्म के तुरंत बाद होती है, जिससे प्रारंभिक मृत्यु हो जाती है (आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में)। गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी कई अलग-अलग जन्मजात बीमारियाँ हैं। इन सभी की विशेषता स्टेम कोशिकाओं के विभेदन में गड़बड़ी है। अधिकांश रोगियों में ऑटोसोमल रिसेसिव फॉर्म (स्विस प्रकार) होता है; कुछ में एक्स क्रोमोसोम से जुड़ा एक अप्रभावी रूप होता है। ऑटोसोमल रिसेसिव रूप वाले आधे से अधिक रोगियों की कोशिकाओं में एंजाइम एडेनोसिन डेमिनमिनस (एडीए) की कमी होती है। इस मामले में, एडेनोसिन को इनोसिन में परिवर्तित नहीं किया जाता है, जो एडेनोसिन और इसके लिम्फोटॉक्सिक मेटाबोलाइट्स के संचय के साथ होता है। गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी वाले कुछ रोगियों में न्यूक्लियोटाइड फॉस्फोलिपेज़ और इनोसिन फॉस्फोलिपेज़ की कमी होती है, जिससे लिम्फोटॉक्सिक मेटाबोलाइट्स का संचय भी होता है। एम्नियोटिक कोशिकाओं में एडीए की अनुपस्थिति से प्रसवपूर्व अवधि में निदान की अनुमति मिलती है। इन रोगियों के इलाज के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है। थाइमस हाइपोप्लेसिया(डाई जॉज सिंड्रोम) लिम्फ नोड्स और प्लीहा के थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में रक्त में टी-लिम्फोसाइट्स (चित्र 5 में 2) की कमी की विशेषता है (चित्र 6बी)। परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटों की कुल संख्या कम हो जाती है। मरीजों में सेलुलर प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता के लक्षण दिखाई देते हैं, जो बचपन में गंभीर वायरल और फंगल संक्रामक रोगों के रूप में प्रकट होते हैं (तालिका 8)। बी-लिम्फोसाइटों का विकास आमतौर पर परेशान नहीं होता है। टी-हेल्पर्स की गतिविधि व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, हालांकि, सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता आमतौर पर सामान्य है (तालिका 7)। थाइमस हाइपोप्लेसिया में, कोई आनुवंशिक दोष की पहचान नहीं की गई है। इस स्थिति की विशेषता पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की अनुपस्थिति, महाधमनी चाप और चेहरे की खोपड़ी का असामान्य विकास भी है। पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की अनुपस्थिति में, गंभीर हाइपोकैल्सीमिया देखा जाता है, जिससे कम उम्र में मृत्यु हो जाती है। टी-लिम्फोपेनिया के साथ नेज़ेलोफ़ सिंड्रोमशिथिलता से जुड़ा हुआ। यह अनुमान लगाया गया है कि यह थाइमस में टी कोशिकाओं की ख़राब परिपक्वता के परिणामस्वरूप होता है। तीसरे और चौथे ग्रसनी थैली से विकसित होने वाली अन्य संरचनाओं को नुकसान के विशिष्ट संबंध में नेज़ेलोफ सिंड्रोम दाई जोजा सिंड्रोम से भिन्न होता है। इस सिंड्रोम से पैराथाइरॉइड ग्रंथियां क्षतिग्रस्त नहीं होती हैं। थाइमिक हाइपोप्लेसिया का मानव भ्रूण थाइमस प्रत्यारोपण द्वारा सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है, जो टी-सेल प्रतिरक्षा को बहाल करता है। जन्मजात एगमाग्लोबुलिनमिया(ब्रूटन रोग) एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित अप्रभावी बीमारी है, जो एक्स क्रोमोसोम से जुड़ी है, एक बीमारी जो मुख्य रूप से लड़कों में होती है और बी-लिम्फोसाइटों के गठन के उल्लंघन की विशेषता है (चित्र 5 में 3)। प्री-बी कोशिकाएं (सीडी10 पॉजिटिव) पाई जाती हैं, लेकिन परिपक्व बी-लिम्फोसाइट्स परिधीय रक्त और लिम्फ नोड्स, टॉन्सिल और प्लीहा के बी-ज़ोन में अनुपस्थित हैं। लिम्फ नोड्स में कोई प्रतिक्रियाशील रोम और प्लाज्मा कोशिकाएं नहीं हैं (चित्र 6डी)। ह्यूमरल प्रतिरक्षा की अपर्याप्तता सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन की उल्लेखनीय कमी या अनुपस्थिति में प्रकट होती है। थाइमस और टी-लिम्फोसाइट्स सामान्य रूप से विकसित होते हैं और सेलुलर प्रतिरक्षा परेशान नहीं होती है (तालिका 7)। परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटों की कुल संख्या सामान्य सीमा के भीतर है क्योंकि टी कोशिकाओं की संख्या, जो आमतौर पर रक्त लिम्फोसाइटों का 80-90% बनाती है, सामान्य सीमा के भीतर है। एक बच्चे में संक्रामक रोग आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष की दूसरी छमाही में निष्क्रिय रूप से स्थानांतरित मातृ एंटीबॉडी के स्तर में गिरावट के बाद विकसित होते हैं (तालिका 8)। ऐसे रोगियों का उपचार इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत द्वारा किया जाता है। सामान्य परिवर्तनशील इम्युनोडेफिशिएंसीइसमें इम्युनोग्लोबुलिन के कुछ या सभी वर्गों के स्तर में कमी की विशेषता वाली कई अलग-अलग बीमारियाँ शामिल हैं। परिधीय रक्त में बी कोशिकाओं की संख्या सहित लिम्फोसाइटों की संख्या आमतौर पर सामान्य होती है। प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या आमतौर पर कम हो जाती है, संभवतः बी-लिम्फोसाइट परिवर्तन में दोष के परिणामस्वरूप (चित्र 5 में 4)। कुछ मामलों में, टी-सप्रेसर्स (चित्र 5 में 5) में अत्यधिक वृद्धि होती है, विशेष रूप से वयस्कों में विकसित होने वाली बीमारी के अधिग्रहित रूप में। कुछ मामलों में, विभिन्न प्रकार की विरासत के साथ रोग के वंशानुगत संचरण का वर्णन किया गया है। हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की कमी से बार-बार जीवाणु संक्रमण और जिआर्डियासिस होता है (तालिका 8)। गैमाग्लोबुलिन का रोगनिरोधी प्रशासन ब्रूटन के एगामाग्लोबुलिनमिया की तुलना में कम प्रभावी है। पृथक IgA की कमी- सबसे आम इम्युनोडेफिशिएंसी, जो 1000 लोगों में से एक में होती है। यह IgA-स्रावित प्लाज्मा कोशिकाओं के टर्मिनल विभेदन में दोष के परिणामस्वरूप होता है (चित्र 5 में 4)। कुछ रोगियों में, यह दोष असामान्य टी-सप्रेसर फ़ंक्शन (चित्र 5 में 5) से जुड़ा हुआ है। IgA की कमी वाले अधिकांश रोगी लक्षणहीन होते हैं। केवल कुछ ही रोगियों में फुफ्फुसीय और आंतों में संक्रमण होने की संभावना होती है, क्योंकि उनके श्लेष्म झिल्ली में स्रावी आईजीए की कमी होती है। गंभीर IgA की कमी वाले रोगियों में, रक्त में एंटी-IgA एंटीबॉडी निर्धारित होते हैं। ये एंटीबॉडीज़ ट्रांसफ्यूज्ड रक्त में मौजूद आईजीए के साथ प्रतिक्रिया कर सकते हैं, जिससे टाइप I अतिसंवेदनशीलता का विकास हो सकता है।

वंशानुगत रोगों से जुड़ी प्रतिरक्षाविहीनताएँ विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम- एक्स क्रोमोसोम से जुड़ी एक वंशानुगत अप्रभावी बीमारी, जो एक्जिमा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और इम्युनोडेफिशिएंसी की विशेषता है। बीमारी के दौरान सीरम आईजीएम के स्तर में कमी के साथ टी-लिम्फोसाइट की कमी विकसित हो सकती है। मरीजों में बार-बार वायरल, फंगल और बैक्टीरियल संक्रमण विकसित होता है, अक्सर लिम्फोमा के साथ। गतिभंग रक्त वाहिनी विस्तारएक वंशानुगत बीमारी है जो ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलती है, जो अनुमस्तिष्क गतिभंग, त्वचा टेलैंगिएक्टेसिया और टी-लिम्फोसाइट्स, आईजीए और आईजीई की कमी से होती है। यह संभव है कि यह विकृति डीएनए मरम्मत के तंत्र में एक दोष की उपस्थिति से जुड़ी है, जो कई डीएनए स्ट्रैंड के टूटने की उपस्थिति की ओर ले जाती है, खासकर क्रोमोसोम 7 और 11 (टी-सेल रिसेप्टर जीन) में। कभी-कभी इन रोगियों में लिम्फोमा विकसित हो जाता है। ब्लूम सिंड्रोमयह ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रसारित होता है, जो डीएनए मरम्मत में अन्य दोषों के रूप में प्रकट होता है। क्लिनिक में इम्युनोग्लोबुलिन की कमी होती है और अक्सर लिम्फोमा होता है।

पूरक की कमी विभिन्न पूरक कारकों की कमी दुर्लभ है। सबसे आम कमी कारक C2 है। फैक्टर सी3 की कमी की अभिव्यक्तियाँ चिकित्सकीय रूप से जन्मजात एगमाग्लोबुलिनमिया के समान होती हैं और बचपन में बार-बार होने वाले जीवाणु संक्रमण की विशेषता होती हैं। प्रारंभिक पूरक कारकों (सी1, सी4, और सी2) की कमी ऑटोइम्यून बीमारियों, विशेष रूप से सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस की घटना से जुड़ी है। पूरक अंतिम कारकों (सी6, सी7 और सी8) की कमी से संक्रामक रोगों के बार-बार होने का खतरा रहता है। नेइसेरिया.

द्वितीयक (अधिग्रहीत) इम्यूनोडिफ़िशिएंसी अलग-अलग डिग्री की इम्यूनोडिफ़िशियेंसी काफी आम है। यह विभिन्न रोगों में एक द्वितीयक घटना के रूप में, या दवा चिकित्सा (तालिका 9) के परिणामस्वरूप होता है और बहुत कम ही प्राथमिक बीमारी होती है।

	तंत्र
प्राथमिक रोग	केवल कभी कभी; आमतौर पर बुजुर्गों में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के रूप में प्रकट होता है। आमतौर पर टी-सप्रेसर्स की संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप।
अन्य रोगों में द्वितीयक
प्रोटीन-कैलोरी भुखमरी	हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
आयरन की कमी
संक्रामक रोग (कुष्ठ रोग, खसरा)	अक्सर - लिम्फोपेनिया, आमतौर पर क्षणिक
हॉजकिन का रोग	टी-लिम्फोसाइटों की शिथिलता
मल्टीपल (सामान्य) मायलोमा	इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण का उल्लंघन
लिम्फोमा या लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया	सामान्य लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी
घातक ट्यूमर के अंतिम चरण	टी-लिम्फोसाइट फ़ंक्शन में कमी, अन्य अज्ञात तंत्र
थाइमस ट्यूमर	हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता	अज्ञात
मधुमेह	अज्ञात
दवा-प्रेरित इम्युनोडेफिशिएंसी	अक्सर होता है; कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, कैंसर रोधी दवाओं, रेडियोथेरेपी, या अंग प्रत्यारोपण के बाद इम्यूनोसप्रेशन के कारण होता है
एचआईवी संक्रमण (एड्स)	टी-लिम्फोसाइट्स, विशेषकर टी-हेल्पर्स की संख्या में कमी

एक्वायर्ड इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम (एड्स) की आकृति विज्ञान की कोई विशिष्ट तस्वीर नहीं होती है और इसके विकास के विभिन्न चरणों में यह भिन्न होती है। इम्यूनोजेनेसिस के केंद्रीय और परिधीय दोनों अंगों में परिवर्तन देखे जाते हैं (लिम्फ नोड्स में सबसे स्पष्ट परिवर्तन)। थाइमस में, आकस्मिक समावेशन, शोष का पता लगाया जा सकता है। थाइमस का आकस्मिक समावेश इसके द्रव्यमान और मात्रा में तेजी से कमी है, जो टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी और थाइमिक हार्मोन के उत्पादन में कमी के साथ है। आकस्मिक आक्रमण के सबसे आम कारण वायरल संक्रमण, नशा और तनाव हैं। जब कारण समाप्त हो जाता है, तो यह प्रक्रिया उलट जाती है। प्रतिकूल परिणाम के साथ, थाइमस शोष होता है। थाइमस शोष के साथ उपकला कोशिकाओं के नेटवर्क का पतन, पैरेन्काइमा लोब्यूल्स की मात्रा में कमी, थाइमिक निकायों का पेट्रीकरण और रेशेदार संयोजी और वसा ऊतकों का प्रसार होता है। टी-लिम्फोसाइटों की संख्या तेजी से कम हो जाती है। प्रारंभिक अवधि में लिम्फ नोड्स मात्रा में बढ़ जाते हैं, और फिर शोष और स्केलेरोसिस से गुजरते हैं। द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी में परिवर्तन के तीन रूपात्मक चरण हैं:

कूपिक हाइपरप्लासिया;

स्यूडोएंजियोइम्यूनोब्लास्टिक हाइपरप्लासिया;

लिम्फोइड ऊतक की कमी.

कूपिक हाइपरप्लासिया की विशेषता लिम्फ नोड्स में 2-3 सेमी तक की प्रणालीगत वृद्धि है। कई तेजी से बढ़े हुए रोम लिम्फ नोड के लगभग पूरे ऊतक को भर देते हैं। रोम बहुत बड़े होते हैं, जिनमें बड़े जनन केंद्र होते हैं। इनमें इम्युनोब्लास्ट होते हैं। मिटोज़ असंख्य हैं। मॉर्फोमेट्रिक रूप से, टी-सेल उप-जनसंख्या के अनुपात का उल्लंघन बताना संभव है, लेकिन वे परिवर्तनशील हैं और उनका कोई नैदानिक मूल्य नहीं है। स्यूडोएंजियोइम्यूनोब्लास्टिक हाइपरप्लासिया की विशेषता वेन्यूल्स (पोस्टकेपिलरीज) के गंभीर हाइपरप्लासिया से होती है, रोमों की संरचना खंडित होती है या परिभाषित नहीं होती है। लिम्फ नोड प्लास्मोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, इम्युनोब्लास्ट्स, हिस्टियोसाइट्स के साथ व्यापक रूप से घुसपैठ करता है। टी-लिम्फोसाइटों में 30% की उल्लेखनीय कमी आई है। लिम्फोसाइटों की उप-आबादी के अनुपात का अनुपातहीन उल्लंघन है, जो कुछ हद तक उस कारण पर निर्भर करता है जो इम्युनोडेफिशिएंसी का कारण बना। इसलिए, उदाहरण के लिए, एचआईवी संक्रमित व्यक्तियों में, न केवल टी-हेल्पर्स में कमी विशेषता है, बल्कि सीडी 4 / सीडी 8 अनुपात (हेल्पर-सप्रेसर अनुपात) में भी कमी है, जो हमेशा 1.0 से कम होता है। यह संकेत एचआईवी संक्रमण द्वारा प्रशिक्षित एड्स में प्रतिरक्षा संबंधी दोष की मुख्य विशेषता है। इम्युनोडेफिशिएंसी का यह चरण अवसरवादी संक्रमणों के विकास की विशेषता है। इम्युनोडेफिशिएंसी के अंतिम चरण में लिम्फोइड ऊतक की कमी लिम्फोइड हाइपरप्लासिया की जगह ले लेती है। इस अवस्था में लिम्फ नोड्स छोटे होते हैं। संपूर्ण लिम्फ नोड की संरचना निर्धारित नहीं है, केवल कैप्सूल और उसका आकार संरक्षित है। कोलेजन फाइबर के बंडलों के स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस का उच्चारण किया जाता है। टी-लिम्फोसाइटों की आबादी का व्यावहारिक रूप से पता नहीं लगाया गया है, एकल इम्युनोब्लास्ट, प्लाज़्माब्लास्ट और मैक्रोफेज संरक्षित हैं। इम्युनोडेफिशिएंसी का यह चरण घातक ट्यूमर के विकास की विशेषता है। माध्यमिक (अधिग्रहीत) इम्युनोडेफिशिएंसी का मूल्य। इम्युनोडेफिशिएंसी हमेशा अवसरवादी संक्रमणों के विकास के साथ होती है और, अंतिम चरण में, घातक ट्यूमर के विकास के साथ, अक्सर कपोसी के सारकोमा और घातक बी-सेल लिम्फोमा के साथ होती है। संक्रामक रोगों की घटना इम्युनोडेफिशिएंसी के प्रकार पर निर्भर करती है:

टी-सेल की कमी से वायरस, माइकोबैक्टीरिया, कवक और अन्य इंट्रासेल्युलर सूक्ष्मजीवों जैसे संक्रामक रोगों का खतरा होता है। न्यूमोसिस्टिस कैरिनीऔर टोकसोपलसमा गोंदी.

बी-सेल की कमी से प्युलुलेंट बैक्टीरियल संक्रमण होने का खतरा रहता है।

ये संक्रामक रोग विभिन्न माइक्रोबियल एजेंटों के खिलाफ बचाव में सेलुलर और हास्य प्रतिक्रियाओं के सापेक्ष महत्व को दर्शाते हैं। कपोसी का सारकोमा और घातक बी-सेल लिंफोमा सबसे आम घातक रोग हैं जो कमजोर प्रतिरक्षा वाले रोगियों में विकसित होते हैं। वे एचआईवी संक्रमण, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम और एटैक्सिया-टेलैंगिएक्टेसिया वाले रोगियों के साथ-साथ अंग प्रत्यारोपण (अक्सर किडनी प्रत्यारोपण) के बाद दीर्घकालिक प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा प्राप्त करने वाले रोगियों में भी हो सकते हैं। घातक नियोप्लाज्म की घटना या तो शरीर में उत्पन्न होने वाली घातक कोशिकाओं को हटाने के उद्देश्य से प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के उल्लंघन के कारण हो सकती है (प्रतिरक्षा निगरानी की विफलता) या क्षतिग्रस्त प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिरक्षा उत्तेजना के कारण हो सकती है जिसमें नियंत्रण के लिए सामान्य तंत्र होता है कोशिका प्रसार बाधित हो जाता है (इससे बी-सेल लिंफोमा का उद्भव होता है)। कुछ मामलों में, विशेष रूप से एटैक्सिया-टेलैंगिएक्टेसिया में, प्रतिरक्षा की कमी गुणसूत्र की नाजुकता से जुड़ी होती है, जिसे नियोप्लाज्म के विकास के लिए पूर्वनिर्धारित माना जाता है। ध्यान दें कि एपिथेलिओइड थाइमोमा, एक प्राथमिक थाइमिक एपिथेलियल सेल ट्यूमर, जिसके परिणामस्वरूप माध्यमिक इम्यूनोडेफिशिएंसी होती है।

थाइमस हाइपोप्लेसिया अंग का जन्मजात अविकसितता है। टी-लिम्फोसाइट्स और थाइमस हार्मोन की कम संख्या के कारण, बच्चे जीवन के पहले दिनों में या 2 साल की उम्र से पहले मर सकते हैं। थाइमस हाइपोप्लेसिया क्या है, बच्चों के जीवन में अंग की भूमिका, असामान्यताओं का निदान, साथ ही उपचार के बारे में हमारे लेख में आगे पढ़ें।

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बच्चों में थाइमस की भूमिका

थाइमस में, टी-लिम्फोसाइटों की परिपक्वता होती है, जो सेलुलर प्रतिरक्षा के लिए जिम्मेदार होते हैं। चूंकि बी-लिम्फोसाइटों द्वारा सुरक्षात्मक प्रोटीन (इम्युनोग्लोबुलिन) के निर्माण के लिए, टी-सेल से एक संकेत की आवश्यकता होती है, थाइमस फ़ंक्शन में गड़बड़ी होने पर ये प्रतिक्रियाएं (ह्यूमोरल इम्युनिटी) भी प्रभावित होती हैं। इसलिए, ग्रंथि को मुख्य अंग माना जाता है जो बच्चे को विदेशी एंटीजन प्रोटीन के प्रवेश से बचाता है।

थाइमस हार्मोन भी पैदा करता है - थाइमोपोइटिन, थाइमुलिन, थाइमोसिन, लगभग 20 जैविक रूप से सक्रिय यौगिक। उनकी भागीदारी से, बच्चे अनुभव करते हैं:

शरीर का विकास;
तरुणाई;
उपापचय;
मांसपेशियों में संकुचन;
अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं का निर्माण;
पिट्यूटरी ग्रंथि, थायरॉयड ग्रंथि का विनियमन;
रक्त और ऊतकों में शर्करा, कैल्शियम और फास्फोरस का सामान्य स्तर बनाए रखना;
शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया.

थाइमस ग्रंथि के अविकसित होने का प्रकट होना

थाइमस (अप्लासिया) की पूर्ण अनुपस्थिति जीवन के पहले दिनों में बच्चे की मृत्यु या मृत जन्म का कारण बन सकती है। जीवित शिशुओं में गंभीर, लगातार दस्त होते हैं जिनका इलाज करना मुश्किल होता है। वे प्रगतिशील थकावट की ओर ले जाते हैं। किसी भी, यहां तक कि सबसे मामूली संक्रमण का जुड़ना विशेष रूप से खतरनाक है।

थाइमस के कम होने से संपूर्ण लसीका तंत्र का विकास बाधित हो जाता है। शरीर न केवल बाहरी रोगजनकों का सामना नहीं कर सकता, बल्कि उसका अपना आंतों का माइक्रोफ्लोरा भी सूजन प्रक्रिया का कारण बन सकता है। कम प्रतिरक्षा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कवक तेजी से गुणा करते हैं, जिससे कैंडिडिआसिस (थ्रश), न्यूमोसिस्ट होते हैं जो फेफड़ों को प्रभावित करते हैं।

अत्यधिक कम थाइमस वाले अधिकांश बच्चे गंभीर संक्रमण के कारण उपचार के बिना 2 वर्ष से अधिक जीवित नहीं रह पाते हैं।

एक बच्चे और एक वयस्क में थाइमस का प्रकार

अंग के आकार में थोड़ी कमी के साथ, वयस्कता में प्रतिरक्षा की कमी की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। थाइमस के विकारों के लक्षण हैं:

बार-बार वायरल और बैक्टीरियल संक्रमण;
त्वचा, मुंह की श्लेष्मा झिल्ली और जननांगों, फेफड़ों, आंतों में बार-बार फंगल संक्रमण होने की प्रवृत्ति;
समय-समय पर बढ़े हुए दाद;
"बच्चों की" बीमारियों का गंभीर कोर्स (खसरा, रूबेला, कण्ठमाला);
टीकाकरण (तापमान, ऐंठन सिंड्रोम) के लिए एक स्पष्ट प्रतिक्रिया;
ट्यूमर प्रक्रियाओं की उपस्थिति।

रोगियों की स्थिति यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा में परिवर्तन की उपस्थिति से बढ़ जाती है, जो थाइमस के अपर्याप्त कार्य के कारण होती है।

रोग का निदान

थाइमस के हाइपोप्लासिया का संदेह निम्नलिखित के संयोजन से प्रकट होता है:

लगातार वायरल रोग;
लगातार थ्रश;
दस्त जिसका इलाज करना मुश्किल है;
पुष्ठीय त्वचा के घाव;
दवा प्रतिरोध के साथ संक्रामक रोगों का गंभीर रूप।

बच्चों में थाइमस की जांच करने के लिए, अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है, और वयस्कों में, गणना की गई, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग अधिक जानकारीपूर्ण होती है।

यदि थाइमस ग्रंथि कम हो जाए तो क्या करें?

बच्चों में, सबसे मौलिक उपचार थाइमस प्रत्यारोपण है। थाइमस के कुछ हिस्सों या मृत जन्मे भ्रूणों के पूरे अंग को अंग की सामान्य संरचना के साथ रेक्टस एब्डोमिनिस मांसपेशियों, जांघों के क्षेत्र में सिल दिया जाता है।

एक सफल और समय पर ऑपरेशन के साथ, रक्त में लिम्फोसाइट्स और इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री बढ़ जाती है, और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया करने की क्षमता प्रकट होती है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, थाइमस के बाहर टी-लिम्फोसाइटों के विकास को प्रोत्साहित करने वाली दवाओं की शुरूआत - न्यूपोजेन, ल्यूकोमैक्स - भी सफल हो सकती है।

कम जटिल मामलों में, एंटीबायोटिक दवाओं, एंटीवायरल और एंटीफंगल एजेंटों के साथ संक्रमण का रोगसूचक उपचार किया जाता है। थाइमस के अपर्याप्त कार्य को ठीक करने के लिए, टी-एक्टिविन, टिमलिन, टिमोजेन, इम्युनोग्लोबुलिन को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

थाइमस हाइपोप्लेसिया बच्चों में एक खतरनाक विकृति है। आकार में थोड़ी कमी के साथ, बार-बार संक्रमण, उनके गंभीर पाठ्यक्रम, जीवाणुरोधी और एंटिफंगल एजेंटों के प्रति प्रतिरोध की प्रवृत्ति होती है।

ग्रंथि की महत्वपूर्ण या पूर्ण अनुपस्थिति के साथ, बच्चे 2 वर्ष की आयु से पहले मर सकते हैं। थ्रश और डायरिया के लगातार बने रहने से इस बीमारी का संदेह हो सकता है। ग्रंथि के हाइपोप्लेसिया का पता लगाने के लिए अल्ट्रासाउंड, टोमोग्राफी और इम्यूनोलॉजिकल रक्त परीक्षण किए जाते हैं। गंभीर मामलों में, केवल अंग प्रत्यारोपण ही मदद कर सकता है, रोग के कम जटिल रूपों में रोगसूचक उपचार, थाइमस अर्क की शुरूआत की आवश्यकता होती है।

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अधिकतर थाइमस का अल्ट्रासाउंड बच्चों, विशेषकर शिशुओं में किया जाता है। वयस्कों में, सीटी अधिक जानकारीपूर्ण है, क्योंकि किसी अंग में उम्र से संबंधित परिवर्तन तस्वीर को विकृत कर सकते हैं या अंग को पूरी तरह से छिपा सकते हैं।

थाइमस ग्रंथि के लक्षण रोग का निर्धारण करने में मदद करते हैं, जो उम्र के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। महिलाओं और पुरुषों में, लक्षण स्वर बैठना, सांस लेने में तकलीफ, कमजोरी से प्रकट हो सकते हैं। बच्चों में मांसपेशियों में कमजोरी, भोजन का दबाव और अन्य चीजें संभव हैं।

सामग्री

लोग अपने शरीर के बारे में सब कुछ नहीं जानते। हृदय, पेट, मस्तिष्क और यकृत कहाँ स्थित हैं, यह बहुतों को पता है, और पिट्यूटरी ग्रंथि, हाइपोथैलेमस या थाइमस का स्थान बहुतों को ज्ञात नहीं है। हालाँकि, थाइमस या थाइमस ग्रंथि एक केंद्रीय अंग है और उरोस्थि के बिल्कुल केंद्र में स्थित है।

थाइमस ग्रंथि - यह क्या है?

लोहे को इसका नाम दो-तरफा कांटे जैसी आकृति के कारण मिला। हालाँकि, एक स्वस्थ थाइमस इस तरह दिखता है, और एक बीमार एक पाल या तितली की तरह दिखता है। थायरॉइड ग्रंथि से इसकी निकटता के कारण, डॉक्टर इसे थाइमस ग्रंथि कहते थे। थाइमस क्या है? यह कशेरुक प्रतिरक्षा का मुख्य अंग है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की टी-कोशिकाओं का उत्पादन, विकास और प्रशिक्षण होता है। नवजात शिशु में यह ग्रंथि 10 साल की उम्र से पहले ही बढ़ना शुरू हो जाती है और 18वें जन्मदिन के बाद यह धीरे-धीरे कम होने लगती है। थाइमस प्रतिरक्षा प्रणाली के गठन और गतिविधि के लिए मुख्य अंगों में से एक है।

थाइमस कहाँ स्थित है

थाइमस की पहचान क्लैविक्युलर नॉच के नीचे उरोस्थि के शीर्ष पर दो मुड़ी हुई अंगुलियों को रखकर की जा सकती है। बच्चों और वयस्कों में थाइमस का स्थान समान होता है, लेकिन अंग की शारीरिक रचना में उम्र से संबंधित विशेषताएं होती हैं। जन्म के समय, प्रतिरक्षा प्रणाली के थाइमस अंग का द्रव्यमान 12 ग्राम होता है, और यौवन तक यह 35-40 ग्राम तक पहुंच जाता है। शोष लगभग 15-16 साल में शुरू होता है। 25 वर्ष की आयु तक, थाइमस का वजन लगभग 25 ग्राम होता है, और 60 वर्ष की आयु तक इसका वजन 15 ग्राम से कम होता है।

80 वर्ष की आयु तक थाइमस ग्रंथि का वजन केवल 6 ग्राम होता है। इस समय तक थाइमस लम्बा हो जाता है, अंग के निचले और पार्श्व हिस्से शोष हो जाते हैं, जिनकी जगह वसा ऊतक ले लेते हैं। इस घटना की व्याख्या आधिकारिक विज्ञान द्वारा नहीं की गई है। आज यह जीव विज्ञान का सबसे बड़ा रहस्य है। ऐसा माना जाता है कि इस पर्दे को खोलने से लोगों को उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को चुनौती देने का मौका मिलेगा।

थाइमस की संरचना

हम पहले ही पता लगा चुके हैं कि थाइमस कहाँ स्थित है। थाइमस ग्रंथि की संरचना पर अलग से विचार किया जाएगा। इस छोटे आकार के अंग का रंग गुलाबी-भूरा, मुलायम बनावट और लोबदार संरचना होती है। थाइमस के दो लोब पूरी तरह से जुड़े हुए हैं या एक दूसरे से सटे हुए हैं। शरीर का ऊपरी भाग चौड़ा और निचला भाग संकरा होता है। संपूर्ण थाइमस ग्रंथि संयोजी ऊतक के एक कैप्सूल से ढकी होती है, जिसके नीचे विभाजित टी-लिम्फोब्लास्ट होते हैं। इससे निकलने वाले जंपर्स थाइमस को लोब्यूल्स में विभाजित करते हैं।

ग्रंथि की लोब्यूलर सतह पर रक्त की आपूर्ति आंतरिक स्तन धमनी, महाधमनी की थाइमिक शाखाओं, थायरॉयड धमनियों की शाखाओं और ब्राचियोसेफेलिक ट्रंक से होती है। रक्त का शिरापरक बहिर्वाह आंतरिक वक्ष धमनियों और ब्राचियोसेफेलिक नसों की शाखाओं के माध्यम से होता है। थाइमस के ऊतकों में विभिन्न रक्त कोशिकाओं का विकास होता है। अंग की लोब्यूलर संरचना में कॉर्टेक्स और मेडुला होते हैं। पहला एक गहरे पदार्थ जैसा दिखता है और परिधि पर स्थित है। इसके अलावा, थाइमस ग्रंथि के कॉर्टिकल पदार्थ में शामिल हैं:

लिम्फोइड श्रृंखला की हेमेटोपोएटिक कोशिकाएं, जहां टी-लिम्फोसाइट्स परिपक्व होती हैं;
हेमेटोपोएटिक मैक्रोफेज श्रृंखला, जिसमें डेंड्राइटिक कोशिकाएं, इंटरडिजिटिंग कोशिकाएं, विशिष्ट मैक्रोफेज शामिल हैं;
उपकला कोशिकाएं;
सहायक कोशिकाएँ जो हेमाटो-थाइमिक अवरोध बनाती हैं, जो ऊतक ढाँचा बनाती हैं;
स्टेलेट कोशिकाएं - हार्मोन स्रावित करती हैं जो टी-कोशिकाओं के विकास को नियंत्रित करती हैं;
बेबी-सिटर कोशिकाएं जिनमें लिम्फोसाइट्स विकसित होते हैं।

इसके अलावा, थाइमस निम्नलिखित पदार्थों को रक्तप्रवाह में स्रावित करता है:

थाइमिक हास्य कारक;
इंसुलिन जैसा विकास कारक-1 (आईजीएफ-1);
थाइमोपोइटिन;
थाइमोसिन;
थाइमलिन.

किसके लिए जिम्मेदार है

एक बच्चे में थाइमस शरीर की सभी प्रणालियों का निर्माण करता है, और एक वयस्क में यह अच्छी प्रतिरक्षा बनाए रखता है। मानव शरीर में थाइमस किसके लिए उत्तरदायी है? थाइमस ग्रंथि तीन महत्वपूर्ण कार्य करती है: लिम्फोपोएटिक, एंडोक्राइन, इम्यूनोरेगुलेटरी। यह टी-लिम्फोसाइट्स का उत्पादन करता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य नियामक हैं, यानी थाइमस आक्रामक कोशिकाओं को मारता है। इस कार्य के अलावा, यह रक्त को फ़िल्टर करता है, लिम्फ के बहिर्वाह की निगरानी करता है। यदि अंग के काम में कोई खराबी आती है, तो इससे ऑन्कोलॉजिकल और ऑटोइम्यून पैथोलॉजी का निर्माण होता है।

बच्चों में

एक बच्चे में थाइमस का निर्माण गर्भावस्था के छठे सप्ताह में शुरू होता है। एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में थाइमस ग्रंथि अस्थि मज्जा द्वारा टी-लिम्फोसाइट्स के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है, जो बच्चे के शरीर को बैक्टीरिया, संक्रमण और वायरस से बचाती है। एक बच्चे में बढ़े हुए गण्डमाला (हाइपरफंक्शन) का स्वास्थ्य पर सबसे अच्छा प्रभाव नहीं पड़ता है, क्योंकि इससे प्रतिरक्षा में कमी आती है। इस निदान वाले बच्चे विभिन्न एलर्जी अभिव्यक्तियों, वायरल और संक्रामक रोगों के प्रति संवेदनशील होते हैं।

वयस्कों में

थाइमस ग्रंथि उम्र के साथ कमजोर होने लगती है, इसलिए इसके कार्यों को समय पर बनाए रखना महत्वपूर्ण है। कम कैलोरी वाले आहार, घ्रेलिन लेने और अन्य तरीकों का उपयोग करने से थाइमस का कायाकल्प संभव है। वयस्कों में थाइमस ग्रंथि दो प्रकार की प्रतिरक्षा के मॉडलिंग में शामिल होती है: एक कोशिका-प्रकार की प्रतिक्रिया और एक हास्य प्रतिक्रिया। पहला विदेशी तत्वों की अस्वीकृति बनाता है, और दूसरा एंटीबॉडी के उत्पादन में प्रकट होता है।

हार्मोन और कार्य

थाइमस ग्रंथि द्वारा उत्पादित मुख्य पॉलीपेप्टाइड्स थाइमलिन, थाइमोपोइटिन, थाइमोसिन हैं। अपनी प्रकृति से, वे प्रोटीन हैं। जब लिम्फोइड ऊतक विकसित होता है, तो लिम्फोसाइटों को प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रक्रियाओं में भाग लेने का अवसर मिलता है। थाइमस हार्मोन और उनके कार्य मानव शरीर में सभी शारीरिक प्रक्रियाओं पर नियामक प्रभाव डालते हैं:

कार्डियक आउटपुट और हृदय गति कम करें;
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के काम को धीमा कर दें;
ऊर्जा भंडार की भरपाई करें;
ग्लूकोज के टूटने में तेजी लाना;
प्रोटीन संश्लेषण में वृद्धि के कारण कोशिकाओं और कंकाल के ऊतकों की वृद्धि में वृद्धि;
पिट्यूटरी ग्रंथि, थायरॉयड ग्रंथि के काम में सुधार;
विटामिन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन, खनिजों का आदान-प्रदान करें।

हार्मोन

थाइमोसिन के प्रभाव में, थाइमस में लिम्फोसाइट्स बनते हैं, फिर, थाइमोपोइटिन के प्रभाव की मदद से, रक्त कोशिकाएं शरीर की अधिकतम सुरक्षा सुनिश्चित करने के लिए आंशिक रूप से अपनी संरचना बदलती हैं। टिमुलिन टी-हेल्पर्स और टी-किलर्स को सक्रिय करता है, फागोसाइटोसिस की तीव्रता बढ़ाता है, पुनर्जनन प्रक्रियाओं को तेज करता है। थाइमस हार्मोन अधिवृक्क ग्रंथियों और जननांग अंगों के काम में शामिल होते हैं। एस्ट्रोजेन पॉलीपेप्टाइड्स के उत्पादन को सक्रिय करते हैं, जबकि प्रोजेस्टेरोन और एण्ड्रोजन इस प्रक्रिया को रोकते हैं। एक ग्लुकोकोर्तिकोइद, जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित होता है, का भी समान प्रभाव होता है।

कार्य

गण्डमाला के ऊतकों में, रक्त कोशिकाएं बढ़ती हैं, जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ाती हैं। परिणामी टी-लिम्फोसाइट्स लसीका में प्रवेश करते हैं, फिर प्लीहा और लिम्फ नोड्स में बस जाते हैं। तनावपूर्ण प्रभावों (हाइपोथर्मिया, भुखमरी, गंभीर आघात और अन्य) के तहत, टी-लिम्फोसाइटों की भारी मृत्यु के कारण थाइमस ग्रंथि के कार्य कमजोर हो जाते हैं। उसके बाद, वे सकारात्मक चयन से गुजरते हैं, फिर लिम्फोसाइटों के नकारात्मक चयन से गुजरते हैं, फिर पुनर्जीवित होते हैं। थाइमस के कार्य 18 वर्ष की आयु तक ख़त्म होने लगते हैं, और 30 वर्ष की आयु तक लगभग पूरी तरह ख़त्म हो जाते हैं।

थाइमस ग्रंथि के रोग

जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, थाइमस के रोग दुर्लभ होते हैं, लेकिन हमेशा विशिष्ट लक्षणों के साथ होते हैं। मुख्य अभिव्यक्तियों में गंभीर कमजोरी, लिम्फ नोड्स में वृद्धि, शरीर के सुरक्षात्मक कार्यों में कमी शामिल है। थाइमस के विकासशील रोगों के प्रभाव में, लिम्फोइड ऊतक बढ़ता है, ट्यूमर बनते हैं जो चरम सीमाओं की सूजन, श्वासनली के संपीड़न, सीमा रेखा सहानुभूति ट्रंक या वेगस तंत्रिका का कारण बनते हैं। शरीर के कार्य में खराबी कार्य में कमी (हाइपोफंक्शन) या थाइमस के कार्य में वृद्धि (हाइपरफंक्शन) के साथ प्रकट होती है।

बढ़ाई

यदि अल्ट्रासाउंड फोटो से पता चलता है कि लिम्फोपोइज़िस का केंद्रीय अंग बड़ा हो गया है, तो रोगी को थाइमस हाइपरफंक्शन है। पैथोलॉजी ऑटोइम्यून बीमारियों (ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, स्क्लेरोडर्मा, मायस्थेनिया ग्रेविस) के गठन की ओर ले जाती है। शिशुओं में थाइमस का हाइपरप्लासिया निम्नलिखित लक्षणों में प्रकट होता है:

मांसपेशी टोन में कमी;
बार-बार उल्टी आना;
वजन की समस्या;
हृदय ताल विफलता;
पीली त्वचा;
विपुल पसीना;
बढ़े हुए एडेनोइड्स, लिम्फ नोड्स, टॉन्सिल।

हाइपोप्लासिया

मानव लिम्फोपोइज़िस के केंद्रीय अंग में जन्मजात या प्राथमिक अप्लासिया (हाइपोफंक्शन) हो सकता है, जो थाइमिक पैरेन्काइमा की अनुपस्थिति या कमजोर विकास की विशेषता है। संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी का निदान डी जॉर्ज की जन्मजात बीमारी के रूप में किया जाता है, जिसमें बच्चों में हृदय दोष, ऐंठन, चेहरे के कंकाल की विसंगतियाँ होती हैं। गर्भावस्था के दौरान किसी महिला द्वारा मधुमेह मेलेटस, वायरल रोगों या शराब के सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ थाइमस ग्रंथि का हाइपोफंक्शन या हाइपोप्लेसिया विकसित हो सकता है।

फोडा

थाइमोमा (थाइमस के ट्यूमर) किसी भी उम्र में होते हैं, लेकिन अधिक बार ऐसी विकृति 40 से 60 वर्ष की उम्र के लोगों को प्रभावित करती है। रोग के कारण स्थापित नहीं किए गए हैं, लेकिन ऐसा माना जाता है कि थाइमस का एक घातक ट्यूमर उपकला कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। यह देखा गया है कि यह घटना तब होती है जब कोई व्यक्ति पुरानी सूजन या वायरल संक्रमण से पीड़ित होता है या आयनकारी विकिरण के संपर्क में आता है। रोग प्रक्रिया में कौन सी कोशिकाएं शामिल हैं, इसके आधार पर गण्डमाला ग्रंथि के निम्न प्रकार के ट्यूमर को प्रतिष्ठित किया जाता है:

तंतु कोशिका;
कणिकामय;
एपिडर्मॉइड;
लिम्फोएपिथेलियल.

थाइमस रोग के लक्षण

जब थाइमस का काम बदलता है, तो एक वयस्क को सांस लेने में परेशानी, पलकों में भारीपन और मांसपेशियों में थकान महसूस होती है। थाइमस रोग के पहले लक्षण सबसे सरल संक्रामक रोगों के बाद लंबे समय तक ठीक होना हैं। सेलुलर प्रतिरक्षा के उल्लंघन में, एक विकासशील बीमारी के लक्षण प्रकट होने लगते हैं, उदाहरण के लिए, मल्टीपल स्केलेरोसिस, बेस्डो रोग। रोग प्रतिरोधक क्षमता में किसी भी तरह की कमी और संबंधित लक्षणों पर आपको तुरंत डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए।

थाइमस ग्रंथि - कैसे जांचें

यदि किसी बच्चे को बार-बार सर्दी होती है जो गंभीर विकृति में बदल जाती है, एलर्जी प्रक्रियाओं की अधिक संभावना होती है, या लिम्फ नोड्स बढ़े हुए होते हैं, तो थाइमस ग्रंथि के निदान की आवश्यकता होती है। इस प्रयोजन के लिए, एक संवेदनशील उच्च-रिज़ॉल्यूशन अल्ट्रासाउंड मशीन की आवश्यकता होती है, क्योंकि थाइमस फुफ्फुसीय ट्रंक और एट्रियम के पास स्थित होता है, और उरोस्थि द्वारा बंद होता है।

हाइपरप्लासिया या अप्लासिया के संदेह के मामले में, हिस्टोलॉजिकल जांच के बाद, डॉक्टर आपको कंप्यूटेड टोमोग्राफी और एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा जांच के लिए भेज सकते हैं। टोमोग्राफ थाइमस ग्रंथि के निम्नलिखित विकृति को स्थापित करने में मदद करेगा:

मेडैक सिंड्रोम;
डिजॉर्ज सिंड्रोम;
मियासथीनिया ग्रेविस;
थाइमोमा;
टी-सेल लिंफोमा;
प्री-टी-लिम्फोब्लास्टिक ट्यूमर;
न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर.

मानदंड

नवजात शिशु में थाइमस ग्रंथि का आकार औसतन 3 सेमी चौड़ा, 4 सेमी लंबा और 2 सेमी मोटा होता है। थाइमस का औसत आकार सामान्यतः तालिका में प्रस्तुत किया जाता है:

	चौड़ाई (सेमी)	लंबाई (सेमी)	मोटाई (सेमी)
1-3 महीने
दस महीने - 1 वर्ष

थाइमस की विकृति

इम्युनोजेनेसिस के उल्लंघन में, ग्रंथि में परिवर्तन देखे जाते हैं, जो डिसप्लेसिया, अप्लासिया, आकस्मिक आक्रमण, शोष, लिम्फोइड फॉलिकल्स के साथ हाइपरप्लासिया, थायमोमेगाली जैसी बीमारियों द्वारा दर्शाए जाते हैं। अक्सर, थाइमस विकृति या तो अंतःस्रावी विकार से जुड़ी होती है, या ऑटोइम्यून या ऑन्कोलॉजिकल बीमारी की उपस्थिति से जुड़ी होती है। सेलुलर प्रतिरक्षा में गिरावट का सबसे आम कारण उम्र से संबंधित बदलाव है, जिसमें पीनियल ग्रंथि में मेलाटोनिन की कमी होती है।

थाइमस का इलाज कैसे करें

एक नियम के रूप में, थाइमस विकृति 6 साल तक देखी जाती है। फिर वे गायब हो जाते हैं या अधिक गंभीर बीमारियों में बदल जाते हैं। यदि किसी बच्चे का गण्डमाला बढ़ा हुआ है, तो उसे फ़ेथिसियाट्रिशियन, इम्यूनोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और ओटोलरींगोलॉजिस्ट को दिखाना चाहिए। माता-पिता को श्वसन रोगों की रोकथाम की निगरानी करनी चाहिए। यदि मंदनाड़ी, कमजोरी और/या उदासीनता जैसे लक्षण मौजूद हैं, तो तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है। बच्चों और वयस्कों में थाइमस ग्रंथि का उपचार चिकित्सा या शल्य चिकित्सा पद्धतियों द्वारा किया जाता है।

चिकित्सा उपचार

जब प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है, तो शरीर को बनाए रखने के लिए जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की शुरूआत की आवश्यकता होती है। ये तथाकथित इम्युनोमोड्यूलेटर हैं जो थाइमस थेरेपी प्रदान करते हैं। ज्यादातर मामलों में गण्डमाला ग्रंथि का उपचार बाह्य रोगी के आधार पर किया जाता है और इसमें 15-20 इंजेक्शन होते हैं जिन्हें ग्लूटल मांसपेशी में इंजेक्ट किया जाता है। थाइमस विकृति के लिए उपचार का तरीका नैदानिक तस्वीर के आधार पर भिन्न हो सकता है। पुरानी बीमारियों की उपस्थिति में, प्रति सप्ताह 2 इंजेक्शन के साथ 2-3 महीने तक चिकित्सा की जा सकती है।

जानवरों की गोइटर ग्रंथि के पेप्टाइड्स से अलग किए गए थाइमस अर्क के 5 मिलीलीटर को इंट्रामस्क्युलर या चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। यह परिरक्षकों और योजकों के बिना एक प्राकृतिक जैविक कच्चा माल है। पहले से ही 2 सप्ताह के बाद, रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार ध्यान देने योग्य है, क्योंकि उपचार के दौरान सुरक्षात्मक रक्त कोशिकाएं सक्रिय हो जाती हैं। थेरेपी के बाद थाइमस थेरेपी का शरीर पर दीर्घकालिक प्रभाव पड़ता है। दूसरा कोर्स 4-6 महीने के बाद किया जा सकता है।

संचालन

यदि ग्रंथि में ट्यूमर (थाइमोमा) है तो थाइमेक्टोमी या थाइमस को हटाने का संकेत दिया जाता है। ऑपरेशन सामान्य एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है, जिससे पूरे ऑपरेशन के दौरान मरीज सोता रहता है। थाइमेक्टोमी तीन प्रकार की होती है:

ट्रांसस्टर्नल। त्वचा में एक चीरा लगाया जाता है, जिसके बाद उरोस्थि को अलग कर दिया जाता है। थाइमस को ऊतकों से अलग करके हटा दिया जाता है। चीरे को स्टेपल या टांके से बंद कर दिया जाता है।
ट्रांससर्विकल। गर्दन के निचले हिस्से में एक चीरा लगाया जाता है, जिसके बाद ग्रंथि को हटा दिया जाता है।
वीडियो सहायता प्राप्त सर्जरी. ऊपरी मीडियास्टिनम में कई छोटे चीरे लगाए जाते हैं। उनमें से एक के माध्यम से एक कैमरा डाला जाता है, जो छवि को ऑपरेटिंग रूम में मॉनिटर पर प्रदर्शित करता है। ऑपरेशन के दौरान, रोबोटिक हथियारों का उपयोग किया जाता है, जिन्हें चीरों में डाला जाता है।

आहार चिकित्सा

थाइमस विकृति के उपचार में आहार चिकित्सा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। विटामिन डी से भरपूर खाद्य पदार्थों को आहार में शामिल किया जाना चाहिए: अंडे की जर्दी, शराब बनानेवाला का खमीर, डेयरी उत्पाद, मछली का तेल। अखरोट, बीफ, लीवर के उपयोग की सिफारिश की जाती है। आहार विकसित करते समय, डॉक्टर आहार में निम्नलिखित को शामिल करने की सलाह देते हैं:

अजमोद;
ब्रोकोली, फूलगोभी;
संतरे, नींबू;
समुद्री हिरन का सींग;
जंगली गुलाब का शरबत या काढ़ा।

वैकल्पिक उपचार

बच्चों के डॉक्टर कोमारोव्स्की रोग प्रतिरोधक क्षमता बढ़ाने के लिए विशेष मालिश से थाइमस को गर्म करने की सलाह देते हैं। यदि किसी वयस्क की ग्रंथि कम हो गई है, तो उसे रोकथाम के लिए गुलाब कूल्हों, काले करंट, रसभरी और लिंगोनबेरी के साथ हर्बल तैयारी करके प्रतिरक्षा बनाए रखनी चाहिए। लोक उपचार के साथ थाइमस का उपचार अनुशंसित नहीं है, क्योंकि पैथोलॉजी के लिए सख्त चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है।

वीडियो

ध्यान!लेख में प्रस्तुत जानकारी केवल सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए है। लेख की सामग्री स्व-उपचार की मांग नहीं करती है। केवल एक योग्य चिकित्सक ही किसी विशेष रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर निदान कर सकता है और उपचार के लिए सिफारिशें दे सकता है।

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गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी (टीसीआई);

थाइमस का हाइपोप्लेसिया (दाई जोज सिंड्रोम);

नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम;

जन्मजात एगमाग्लोबुलिनमिया (ब्रूटन रोग);

सामान्य चर (परिवर्तनीय) इम्युनोडेफिशिएंसी;

पृथक IgA की कमी;

पूरक की कमी

	तंत्र
प्राथमिक रोग	केवल कभी कभी; आमतौर पर बुजुर्गों में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के रूप में प्रकट होता है। आमतौर पर टी-सप्रेसर्स की संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप।
अन्य रोगों में द्वितीयक
प्रोटीन-कैलोरी भुखमरी	हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
आयरन की कमी
संक्रामक रोग (कुष्ठ रोग, खसरा)	अक्सर - लिम्फोपेनिया, आमतौर पर क्षणिक
हॉजकिन का रोग	टी-लिम्फोसाइटों की शिथिलता
मल्टीपल (सामान्य) मायलोमा	इम्युनोग्लोबुलिन के संश्लेषण का उल्लंघन
लिम्फोमा या लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया	सामान्य लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी
घातक ट्यूमर के अंतिम चरण	टी-लिम्फोसाइट फ़ंक्शन में कमी, अन्य अज्ञात तंत्र
थाइमस ट्यूमर	हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता	अज्ञात
मधुमेह	अज्ञात
दवा-प्रेरित इम्युनोडेफिशिएंसी	अक्सर होता है; कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, कैंसर रोधी दवाओं, रेडियोथेरेपी, या अंग प्रत्यारोपण के बाद इम्यूनोसप्रेशन के कारण होता है
एचआईवी संक्रमण (एड्स)	टी-लिम्फोसाइट्स, विशेषकर टी-हेल्पर्स की संख्या में कमी

कूपिक हाइपरप्लासिया;

स्यूडोएंजियोइम्यूनोब्लास्टिक हाइपरप्लासिया;

लिम्फोइड ऊतक की कमी.

बी-सेल की कमी से प्युलुलेंट बैक्टीरियल संक्रमण होने का खतरा रहता है।

थाइमस हाइपोप्लासिया में चिकित्सा और सामाजिक विशेषज्ञता और विकलांगता

थाइम ग्रंथि अप्लासिया (हाइपोप्लासिया) (डी जॉर्ज सिंड्रोम) - थाइमस के सामान्य भ्रूणजनन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप थाइमस ग्रंथि का जन्मजात अविकसित विकास, पड़ोसी अंगों के गठन के उल्लंघन के साथ - पैराथाइरॉइड ग्रंथियां, महाधमनी और अन्य विकासात्मक विसंगतियाँ, जो चिकित्सकीय रूप से प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी और हाइपोपैराथायरायडिज्म द्वारा प्रकट होती हैं।

महामारी विज्ञान: बच्चों में आवृत्ति स्थापित नहीं की गई है, लेकिन टी-सेल प्रतिरक्षा में सभी दोषों की आवृत्ति प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की संरचना में 5-10% है, और इम्युनोडेफिशिएंसी के प्राथमिक रूपों की कुल आवृत्ति 2:1000 है।

एटियलजि और रोगजनन. यह रोग लगभग 8 सप्ताह की अवधि के लिए भ्रूण के बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी विकास से जुड़ा है; एक टेराटोजेनिक कारक के प्रभाव में, इस अवधि के दौरान तीसरे-चौथे ग्रसनी विदर से विकसित होने वाले अंगों का बिछाने बाधित होता है: थाइमस, पैराथाइरॉइड ग्रंथियां, महाधमनी, साथ ही चेहरे की खोपड़ी, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र। इस सिंड्रोम वाले 80-90% बच्चों में, 22वें गुणसूत्र का विलोपन पाया जाता है (22वें गुणसूत्र पर आंशिक मोनोसॉमी - आनुवंशिक सामग्री की कमी), एक लक्षण परिसर के साथ संयुक्त: जन्मजात हृदय दोष, "फांक तालु" और अन्य चेहरे के कंकाल के दोष, थाइमस हाइपोप्लेसिया और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के हाइपोलेशिया के कारण हाइपोकैल्सीमिया।

नैदानिक तस्वीर।
जन्म से, बच्चे को हाइपोकैल्सीमिया सिंड्रोम (विशिष्ट हाइपोकैल्सीमिक ऐंठन), त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की क्रोनिक कैंडिडिआसिस में परिवर्तन के साथ आवर्तक मौखिक कैंडिडिआसिस, महाधमनी की विसंगति (इसका आर्क दाईं ओर मुड़ा हुआ है), सेप्सिस है। संबंधित नैदानिक चित्र के साथ जन्मजात हृदय रोग हो सकता है, चेहरे की खोपड़ी की विसंगति; भविष्य में - मानसिक क्षमताओं में कमी, यौन विकास में देरी।

जटिलताएँ: एचएफ, अलग-अलग गंभीरता का बिगड़ा हुआ मानसिक विकास, कैंडिडा कवक द्वारा आंतरिक अंगों को नुकसान (कैंडिडल ब्रोंकाइटिस, एसोफैगिटिस जिसके बाद एसोफेजियल सख्ती का विकास होता है)।

निदान की पुष्टि करने वाली प्रयोगशाला और वाद्य विधियाँ:
1) रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की सामग्री का अध्ययन;
2) जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (रक्त में कैल्शियम की मात्रा में कमी);
3) ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी;
4) एक मनोवैज्ञानिक, न्यूरोलॉजिस्ट, मनोचिकित्सक का परामर्श;
5) माइकोलॉजिकल परीक्षा;
6) इम्यूनोग्राम (टी-लिम्फोसाइटों की संख्या और कार्य में कमी)।

उपचार: विटामिन डी की तैयारी के साथ लैराथायरॉइड ग्रंथियों की अपर्याप्तता का मुआवजा, भ्रूण के थाइमस ग्रंथि का प्रत्यारोपण, प्रतिस्थापन प्रयोजनों के लिए थाइमस हार्मोन का उपयोग, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, जन्मजात हृदय रोग का सुधार, कैंडिडिआसिस के उपचार के लिए एंटीमायोटिक एजेंटों का उपयोग।

पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है - बच्चे व्यवहार्य हैं, वायरल और जीवाणु संक्रमण से पीड़ित नहीं हैं, लेकिन आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की पुरानी कैंडिडिआसिस होती है, और एंटीमायोटिक दवाओं के साथ निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है; हाइपोपैराथायरायडिज्म को भी विटामिन डी की तैयारी के साथ निरंतर प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है; इसके अलावा बच्चे मानसिक विकास में भी पिछड़ जाते हैं।

विकलांगता मानदंड: मानसिक मंदता, बच्चे को 1-2वीं तक एक विशेष स्कूल, एनसी में पढ़ने की आवश्यकता होती है। और जन्मजात हृदय रोग, ब्रांकाई, अन्नप्रणाली और अन्य आंतरिक अंगों के आवर्तक कैंडिडिआसिस के साथ उनके कार्यों के उल्लंघन के साथ उच्चतर।

पुनर्वास: उत्तेजना की अवधि के दौरान चिकित्सा पुनर्वास; रोग निवारण के दौरान सामाजिक, मनोवैज्ञानिक, शैक्षणिक और व्यावसायिक पुनर्वास।

- प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के समूह से संबंधित एक आनुवांशिक बीमारी और, कमजोर प्रतिरक्षा के साथ, कई विकृतियों की विशेषता है। इस स्थिति के लक्षण गंभीर प्रवृत्ति के साथ बार-बार होने वाले जीवाणु संक्रमण, जन्मजात हृदय दोष, चेहरे की असामान्यताएं और अन्य विकार हैं। डिजॉर्ज सिंड्रोम का निदान हृदय, थायरॉयड और पैराथायराइड ग्रंथियों के अध्ययन, प्रतिरक्षाविज्ञानी स्थिति के अध्ययन और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण के डेटा पर आधारित है। उपचार केवल रोगसूचक है, जिसमें हृदय दोषों और चेहरे की विसंगतियों का सर्जिकल सुधार, प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिस्थापन चिकित्सा और बैक्टीरिया और फंगल संक्रमण के खिलाफ लड़ाई शामिल है।

सामान्य जानकारी

डिजॉर्ज सिंड्रोम (थाइमस और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का हाइपोप्लेसिया, वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम) एक आनुवंशिक बीमारी है जो तीसरे और चौथे ग्रसनी थैली के भ्रूण के विकास के उल्लंघन के कारण होती है। इस स्थिति का वर्णन पहली बार 1965 में अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ एंजेलो डि जियोर्गी द्वारा किया गया था, जिन्होंने इसे थाइमस और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के जन्मजात अप्लासिया के रूप में वर्गीकृत किया था। आनुवंशिकी के क्षेत्र में आगे के शोध से यह निर्धारित करने में मदद मिली कि इस बीमारी में विकार प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी से कहीं आगे तक जाते हैं। इसने डिजॉर्ज सिंड्रोम के दूसरे नाम को जन्म दिया। सबसे अधिक प्रभावित अंगों (तालु, हृदय, चेहरा) को देखते हुए, कुछ विशेषज्ञ इस विकृति विज्ञान को वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम कहते हैं। कई आधुनिक शोधकर्ता इन दोनों स्थितियों के बीच अंतर करते हैं और मानते हैं कि "सच्चा" वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम गंभीर प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के साथ नहीं है। डिजॉर्ज सिंड्रोम की घटना 1:3,000-20,000 है - डेटा में इतनी महत्वपूर्ण विसंगति इस तथ्य के कारण है कि इस बीमारी और वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम के बीच एक विश्वसनीय और स्पष्ट सीमा अभी तक स्थापित नहीं हुई है। इसलिए, विभिन्न विशेषज्ञों के अनुसार, एक ही रोगी में सहवर्ती विकारों के साथ या तो प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी हो सकती है, या प्रतिरक्षा में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ कई विकृतियां हो सकती हैं।

डिजॉर्ज सिंड्रोम के कारण

डिजॉर्ज सिंड्रोम की आनुवंशिक प्रकृति गुणसूत्र 22 की लंबी भुजा के मध्य भाग को नुकसान पहुंचाना है, जहां कई महत्वपूर्ण प्रतिलेखन कारकों को एन्कोड करने वाले जीन संभवतः स्थित हैं। इनमें से एक जीन, टीबीएक्स1 की पहचान की गई है; इसका अभिव्यक्ति उत्पाद टी-बॉक्स नामक प्रोटीन है। यह प्रोटीन के एक परिवार से संबंधित है जो भ्रूणजनन की प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है। डिजॉर्ज सिंड्रोम और टीबीएक्स1 के बीच संबंध का प्रमाण यह तथ्य है कि कुछ प्रतिशत रोगियों में 22वें गुणसूत्र को कोई स्पष्ट क्षति नहीं होती है, केवल इस जीन में उत्परिवर्तन मौजूद होते हैं। इस रोग के विकास में अन्य गुणसूत्रों के विलोपन की भूमिका के बारे में भी सुझाव हैं। तो, 10वें, 17वें और 18वें गुणसूत्रों की क्षति की उपस्थिति में डिजॉर्ज सिंड्रोम के समान अभिव्यक्तियों का पता लगाया गया।

डिजॉर्ज सिंड्रोम के अधिकांश मामलों में, 22वें गुणसूत्र का विलोपन लगभग 2-3 मिलियन आधार जोड़े को पकड़ लेता है। अधिकतर, यह आनुवंशिक दोष नर या मादा जनन कोशिकाओं के निर्माण के दौरान अनायास ही उत्पन्न हो जाता है - अर्थात, यह प्रकृति में रोगाणु है। बीमारी के सभी मामलों का केवल दसवां हिस्सा वंशानुक्रम के ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न के साथ एक पारिवारिक रूप है। डिजॉर्ज सिंड्रोम का रोगजनन विशेष भ्रूण संरचनाओं - ग्रसनी थैली (मुख्य रूप से तीसरा और चौथा) के गठन के उल्लंघन में कम हो जाता है, जो कई ऊतकों और अंगों के अग्रदूत होते हैं। वे मुख्य रूप से तालु, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों, थाइमस, मीडियास्टिनल वाहिकाओं और हृदय के निर्माण के लिए जिम्मेदार हैं, इसलिए, डिजॉर्ज सिंड्रोम के साथ, इन अंगों में विकृतियां होती हैं।

डिजॉर्ज सिंड्रोम के लक्षण

डिजॉर्ज सिंड्रोम की कई अभिव्यक्तियाँ बच्चे के जन्म के तुरंत बाद निर्धारित की जाती हैं, व्यक्तिगत विकृतियाँ (उदाहरण के लिए, हृदय की) का पता पहले भी लगाया जा सकता है - निवारक अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं पर। सबसे अधिक बार, चेहरे के विकास में विसंगतियों का सबसे पहले पता लगाया जाता है - तालु का फटना, कभी-कभी "फांक होंठ" के साथ संयोजन में, निचले जबड़े की भविष्यवाणी। अक्सर, डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले शिशुओं का मुंह छोटा होता है, नाक का पुल बड़ा होने के साथ छोटी नाक होती है, और ऑरिकल्स के विकृत या अविकसित उपास्थि होते हैं। बीमारी के अपेक्षाकृत हल्के पाठ्यक्रम के साथ, उपरोक्त सभी लक्षणों को कमजोर रूप से व्यक्त किया जा सकता है, यहां तक कि कठोर तालु का विभाजन केवल इसके पिछले हिस्से में हो सकता है और केवल एक ओटोलरीन्गोलॉजिस्ट द्वारा गहन जांच के बाद ही इसका पता लगाया जा सकता है।

डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले रोगी के जीवन के पहले महीनों में, जन्मजात हृदय दोषों की अभिव्यक्तियाँ सामने आती हैं - यह फैलोट के टेट्राड और व्यक्तिगत विकार दोनों हो सकते हैं: वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, फांक डक्टस आर्टेरियोसस और कई अन्य। उनके साथ सायनोसिस, हृदय संबंधी अपर्याप्तता होती है और, योग्य चिकित्सा देखभाल (सर्जिकल देखभाल सहित) के अभाव में, रोगियों की शीघ्र मृत्यु हो सकती है। पैराथाइरॉइड हाइपोप्लासिया और उसके बाद हाइपोकैल्सीमिया के कारण दौरे और टेटनी को डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले बच्चों में एक और आम विकार माना जाता है।

डिजॉर्ज सिंड्रोम की अगली सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति, जो इसे वेलोकार्डियोफेशियल सिंड्रोम की अन्य किस्मों से अलग करती है, एक स्पष्ट प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी है। यह अप्लासिया या थाइमस के अविकसित होने के कारण विकसित होता है और इसलिए सेलुलर प्रतिरक्षा को काफी हद तक प्रभावित करता है। हालाँकि, प्रतिरक्षा प्रणाली के हास्य और सेलुलर वर्गों के बीच घनिष्ठ संबंध के कारण, इससे शरीर की सुरक्षा सामान्य रूप से कमजोर हो जाती है। डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले मरीज़ वायरल, फंगल और बैक्टीरियल संक्रमणों के प्रति बेहद संवेदनशील होते हैं, जो अक्सर एक लंबा और गंभीर रूप ले लेते हैं। कुछ शोधकर्ता अलग-अलग डिग्री की मानसिक मंदता की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं, कभी-कभी न्यूरोलॉजिकल मूल के दौरे भी हो सकते हैं।

डिजॉर्ज सिंड्रोम का निदान

डिजॉर्ज सिंड्रोम को निर्धारित करने के लिए, शारीरिक सामान्य परीक्षा, कार्डियोलॉजिकल अध्ययन (इकोसीजी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम), थायरॉयड ग्रंथि और थाइमस के अल्ट्रासाउंड और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों की विधि का उपयोग किया जाता है। सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, रोगी के इतिहास का अध्ययन, आनुवंशिक अध्ययन का संचालन एक सहायक भूमिका निभाता है। डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले रोगियों की जांच करते समय, रोग की विशेषता वाले विकारों को निर्धारित किया जा सकता है - कठोर तालु का विभाजन, चेहरे की संरचना में विसंगतियां, ईएनटी अंगों की विकृति। इतिहास, एक नियम के रूप में, वायरल और फंगल संक्रमण के लगातार एपिसोड का खुलासा करता है जो एक गंभीर पाठ्यक्रम लेता है, हाइपोकैल्सीमिया के कारण होने वाले आक्षेप और दांतों के व्यापक हिंसक घाव अक्सर पाए जाते हैं।

थाइमस की अल्ट्रासाउंड जांच में, द्रव्यमान में उल्लेखनीय कमी या यहां तक कि अंग (एजेनेसिस) की पूर्ण अनुपस्थिति देखी गई है। इकोकार्डियोग्राफी और अन्य हृदय निदान पद्धतियों से कई हृदय दोष (उदाहरण के लिए, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) और मीडियास्टिनल वाहिकाओं का पता चलता है। इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन टी-लिम्फोसाइटों के स्तर में महत्वपूर्ण गिरावट की पुष्टि करते हैं। यही घटना परिधीय रक्त में देखी जाती है और अक्सर इसे इम्युनोग्लोबुलिन प्रोटीन की एकाग्रता में कमी के साथ जोड़ा जाता है। रक्त का जैव रासायनिक अध्ययन कैल्शियम और पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर में कमी का संकेत देता है। एक आनुवंशिकीविद् फ्लोरोसेंट डीएनए संकरण या मल्टीप्लेक्स पोलीमरेज़ श्रृंखला प्रतिक्रिया का उपयोग करके गुणसूत्र 22 पर विलोपन की खोज कर सकता है।

डिजॉर्ज सिंड्रोम का उपचार

वर्तमान में डिजॉर्ज सिंड्रोम के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, केवल उपशामक और रोगसूचक तकनीकों का उपयोग किया जाता है। जितनी जल्दी हो सके जन्मजात हृदय दोषों की पहचान करना और यदि आवश्यक हो, तो उनका सर्जिकल सुधार करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह हृदय संबंधी विकार हैं जो इस बीमारी में नवजात मृत्यु का सबसे आम कारण हैं। एक महत्वपूर्ण खतरा हाइपोकैल्सीमिया के कारण होने वाले ऐंठन वाले दौरे हैं, जिसके लिए रक्त प्लाज्मा के इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में समय पर सुधार की आवश्यकता होती है। चेहरे और तालु की विकृतियों को खत्म करने के लिए डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले सर्जनों की मदद की भी आवश्यकता हो सकती है।

गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण, बैक्टीरिया, वायरल या फंगल संक्रमण का कोई भी लक्षण उचित दवाओं (एंटीबायोटिक्स, एंटीवायरल और कवकनाशी एजेंटों) के तत्काल उपयोग का एक कारण है। डिजॉर्ज सिंड्रोम वाले रोगी की प्रतिरक्षा स्थिति में सुधार करने के लिए, दाता प्लाज्मा से प्राप्त इम्युनोग्लोबुलिन का प्रतिस्थापन किया जा सकता है। कुछ मामलों में, थाइमस ग्रंथि को प्रत्यारोपित किया गया, जिसने अपने स्वयं के टी-लिम्फोसाइटों के निर्माण को प्रेरित किया - इससे रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार में योगदान मिला।

डिजॉर्ज सिंड्रोम का पूर्वानुमान और रोकथाम

डिजॉर्ज सिंड्रोम का पूर्वानुमान अधिकांश शोधकर्ताओं द्वारा अनिश्चित माना जाता है, क्योंकि इस बीमारी के लक्षणों में महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता होती है। गंभीर मामलों में, हृदय संबंधी और प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के संयोजन के कारण नवजात की शीघ्र मृत्यु का उच्च जोखिम होता है। डिजॉर्ज सिंड्रोम के अधिक सौम्य रूपों के लिए काफी गहन उपशामक देखभाल की आवश्यकता होती है, वायरल और फंगल संक्रमण के उपचार और रोकथाम पर ध्यान देना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। रोगियों का बौद्धिक विकास कुछ हद तक धीमा हो जाता है, हालांकि, सही शैक्षणिक और मनोवैज्ञानिक सुधार के साथ, विकासात्मक देरी की अभिव्यक्तियों को समतल किया जा सकता है। उत्परिवर्तन की लगातार सहज प्रकृति के कारण, डिजॉर्ज सिंड्रोम की रोकथाम विकसित नहीं की जा सकी है।

बच्चों के शरीर में एक अनोखा और अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया अंग है - थाइमस, या गण्डमाला, ग्रंथि। इसे यह नाम इसलिए मिला क्योंकि यह वास्तव में आकार में एक कांटा जैसा दिखता है, और उस क्षेत्र में स्थित है जहां गण्डमाला होता है। इसका चिकित्सीय नाम थाइमस है, जो ग्रीक थाइमस से लिया गया है - आत्मा, जीवन शक्ति। जाहिर है, प्राचीन चिकित्सकों को शरीर में इसकी भूमिका के बारे में पहले से ही अंदाजा था।

बच्चों में थाइमस ग्रंथि क्या है? यह एक मिश्रित अंग है जो प्रतिरक्षा और अंतःस्रावी दोनों प्रणालियों से संबंधित है। इसका लसीका ऊतक शरीर की मुख्य सुरक्षात्मक कोशिकाओं - टी-लिम्फोसाइट्स की परिपक्वता में योगदान देता है। ग्रंथि संबंधी उपकला कोशिकाएं रक्त में 20 से अधिक हार्मोन (थाइमिन, थाइमोसिन, थाइमोपोइटिन, टी-एक्टिविन और अन्य) का उत्पादन करती हैं।

ये हार्मोन शरीर के विभिन्न कार्यों को उत्तेजित करते हैं: प्रतिरक्षा की स्थिति, मोटर, न्यूरोसाइकिक सिस्टम, शरीर का विकास, सामान्य कल्याण, इत्यादि। इसलिए, थाइमस को "खुशी का बिंदु" कहा जाता है, और ऐसा माना जाता है कि यह इस ग्रंथि के ऐसे कार्यों के लिए धन्यवाद है कि बच्चे वयस्कों की तुलना में अधिक मोबाइल, हंसमुख और हंसमुख होते हैं। यह भी माना जाता है कि थाइमस के लुप्त होने के साथ ही शरीर की उम्र बढ़ने की प्रक्रिया शुरू होती है।

महत्वपूर्ण! यदि बच्चा सुस्त, थका हुआ, निष्क्रिय है, अक्सर बीमार रहता है - यह थाइमस फ़ंक्शन की कमी का संकेत हो सकता है।

बच्चों में ग्रंथि का सामान्य आकार और स्थान क्या है?

गर्भावस्था के 7वें सप्ताह में भ्रूण में थाइमस ग्रंथि का निर्माण होता है, यह जीवन के पहले 5 वर्षों तक सक्रिय रूप से कार्य करता है, जिसके बाद इसका क्रमिक शोष शुरू होता है। 25 साल की उम्र तक यह पूरी तरह से काम करना बंद कर देता है और 40 साल की उम्र तक ज्यादातर लोगों में इसके ऊतक कम हो जाते हैं, गायब हो जाते हैं।

थाइमस ग्रंथि श्वासनली द्विभाजन (दाएं और बाएं ब्रांकाई में इसका विभाजन) के स्तर पर उरोस्थि के पीछे स्थित होती है, इसमें श्वासनली के दाएं और बाएं स्थित 2 लोब होते हैं। नवजात शिशुओं में इसका आकार 4 × 5 सेमी, मोटाई - 5-6 मिमी, वजन 15-20 ग्राम है, एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में थाइमस ग्रंथि में ऐसे पैरामीटर होते हैं।

आमतौर पर बच्चों में थाइमस युवावस्था (11-14 वर्ष) की शुरुआत तक शरीर के विकास के समानांतर बढ़ता है, इस समय तक इसका आकार 8 × 16 सेमी और वजन 30-35 ग्राम तक पहुंच जाता है, जिसके बाद अंग की वृद्धि रुक जाती है और उसका विपरीत विकास शुरू हो जाता है। सामान्य तौर पर, बच्चों में थाइमस ग्रंथि का आकार उनकी ऊंचाई पर निर्भर करता है, और इसका द्रव्यमान शरीर के वजन का 1/250 होता है।

बच्चों में थाइमस कब बढ़ता है और यह कैसे प्रकट होता है?

माता-पिता को अक्सर बच्चे में थाइमस ग्रंथि की वृद्धि (हाइपरप्लासिया) से जूझना पड़ता है। यह अक्सर जीवन के पहले 3 वर्षों में देखा जाता है, बच्चों में थाइमिक हाइपरप्लासिया के कारण हो सकते हैं:

बच्चे के आहार में अमीनो एसिड (प्रोटीन) की कमी।
विटामिन की कमी.
लिम्फोइड ऊतक का डायथेसिस (लिम्फ नोड्स का प्रसार)।
बार-बार संक्रमण होना।
एलर्जी.
वंशानुगत कारक.

शिशुओं में, प्रतिकूल प्रभावों के परिणामस्वरूप, थाइमस को जन्मपूर्व अवधि से भी बढ़ाया जा सकता है: मां के संक्रामक रोग, गर्भावस्था के रोग संबंधी पाठ्यक्रम।

शिशुओं में थाइमोमेगाली (ग्रंथि का बढ़ना) बच्चे के वजन में वृद्धि, पीली त्वचा, अत्यधिक पसीना, खांसी के दौरे और बुखार से प्रकट होता है। बच्चे की स्थिति लापरवाह स्थिति में खराब हो जाती है - खांसी तेज हो जाती है, नाक का सायनोसिस (सायनोसिस) प्रकट होता है, निगलने में कठिनाई होती है, और भोजन का पुनरुत्थान दिखाई देता है। शिशु के रोने के दौरान त्वचा का नीला-बैंगनी रंग दिखना इसकी विशेषता है।

महत्वपूर्ण! शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का बढ़ना सर्दी के समान हो सकता है, जो इस अवधि के दौरान दुर्लभ है। इसलिए, ऐसे मामलों में थाइमस की जांच अनिवार्य है।

ग्रंथि हाइपोप्लेसिया क्यों विकसित होता है, इसके लक्षण क्या हैं?

बच्चों में थाइमस हाइपोप्लेसिया बहुत कम आम है, यानी इसकी कमी। एक नियम के रूप में, यह एक जन्मजात विकृति है, जो अन्य जन्मजात विसंगतियों के साथ संयुक्त है:

छाती का अविकसित होना;
मीडियास्टिनल अंगों के दोष - हृदय, श्वसन पथ;
डिजॉर्ज सिंड्रोम के साथ - पैराथाइरॉइड ग्रंथियों और थाइमस के विकास में एक विसंगति;
डाउन सिंड्रोम के साथ, एक गुणसूत्र संबंधी विकार।

यह एक बहुत ही गंभीर विकृति है, जो बच्चे की ऊंचाई और वजन में पिछड़ने, सभी जीवन प्रक्रियाओं में कमी, ऐंठन सिंड्रोम के विकास, आंतों के डिस्बैक्टीरियोसिस और विभिन्न संक्रमणों के शामिल होने से प्रकट होती है। यदि समय पर गहन उपचार शुरू नहीं किया गया तो इन बच्चों में मृत्यु दर बहुत अधिक है।

कौन सी निदान पद्धतियों का उपयोग किया जाता है?

बच्चों में थाइमस ग्रंथि की जांच के लिए एक आधुनिक तरीका अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग है। यह विकिरण से जुड़ा नहीं है और इसे कई बार सुरक्षित रूप से किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, उपचार की निगरानी के लिए। बच्चों में थाइमस ग्रंथि की नई डॉपलर अल्ट्रासाउंड तकनीकें ग्रंथि के आकार, स्थान और संरचना पर सबसे सटीक डेटा प्राप्त करने की अनुमति देती हैं।

एक प्रयोगशाला परीक्षण अनिवार्य है: एक नैदानिक रक्त परीक्षण, प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण, प्रोटीन और ट्रेस तत्वों (इलेक्ट्रोलाइट्स) की मात्रा का निर्धारण। जन्मजात विकृति विज्ञान के मामले में, आनुवंशिक अध्ययन किया जाता है।

बच्चों में कैंसर का इलाज कैसे किया जाता है?

बच्चों में थाइमस ग्रंथि का उपचार इसके आकार में परिवर्तन की डिग्री, प्रतिरक्षा की स्थिति, बच्चे की सामान्य स्थिति और उम्र, सहवर्ती रोगों की उपस्थिति पर निर्भर करता है। सामान्य तौर पर, उपचार एल्गोरिथ्म इस प्रकार है:

आहार का सामान्यीकरण (पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन और विटामिन)।
पर्याप्त शारीरिक गतिविधि और अच्छे आराम के साथ दैनिक दिनचर्या।
कठोरता, खेल, शारीरिक शिक्षा।
प्राकृतिक इम्यूनोस्टिमुलेंट लेना।
एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ, सर्दी के दौरान एंटीहिस्टामाइन का अनिवार्य सेवन।

महत्वपूर्ण! थाइमस हाइपरप्लासिया वाले बच्चों में एस्पिरिन वर्जित है, यह ग्रंथि की वृद्धि और एस्पिरिन अस्थमा के विकास में योगदान देता है।

बच्चों में थाइमस हाइपरप्लासिया के गंभीर मामलों में, हार्मोन थेरेपी निर्धारित की जाती है (प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन, कॉर्टेफ)।

यदि किसी बच्चे में थाइमस ग्रंथि अत्यधिक बढ़ गई है, तो संकेतों के अनुसार, एक ऑपरेशन किया जाता है - ग्रंथि का उच्छेदन (थाइमेक्टॉमी)। थाइमस को हटाने के बाद, बच्चा कई वर्षों तक औषधालय की निगरानी में रहता है।

थाइमस हाइपरप्लासिया से पीड़ित बच्चे को सावधानी से सर्दी और संक्रमण से बचाना चाहिए, समूहों, भीड़-भाड़ वाली जगहों पर जाने से बचना चाहिए। बच्चे की स्थिति को ध्यान में रखते हुए, नियमित टीकाकरण हमेशा की तरह किया जाता है ताकि उस समय उसे सर्दी, एलर्जी, डायथेसिस और अन्य बीमारियाँ न हों।

थाइमस ग्रंथि छोटे बच्चों के स्वास्थ्य को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। इसलिए, बार-बार बीमार पड़ने वाले बच्चों की जांच की जानी चाहिए और यदि आवश्यक हो तो इलाज किया जाना चाहिए।

थाइमस हाइपोप्लेसिया के आनुवंशिकी और रोगजनन

थाइमस हाइपोप्लेसिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

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थाइमस हाइपोप्लेसिया के आनुवंशिकी और रोगजनन

थाइमस हाइपोप्लेसिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

थाइमस हाइपोप्लेसिया का उपचार - डिजॉर्ज सिंड्रोम

कौन सी निदान पद्धतियों का उपयोग किया जाता है?

बच्चों में कैंसर का इलाज कैसे किया जाता है?

आहार का सामान्यीकरण (पर्याप्त मात्रा में प्रोटीन और विटामिन)।
पर्याप्त शारीरिक गतिविधि और अच्छे आराम के साथ दैनिक दिनचर्या।
कठोरता, खेल, शारीरिक शिक्षा।
प्राकृतिक इम्यूनोस्टिमुलेंट लेना।
एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ, सर्दी के दौरान एंटीहिस्टामाइन का अनिवार्य सेवन।

महत्वपूर्ण! थाइमस हाइपरप्लासिया वाले बच्चों में एस्पिरिन वर्जित है, यह ग्रंथि की वृद्धि और एस्पिरिन अस्थमा के विकास में योगदान देता है।

रोगों का यह समूह प्रतिरक्षा प्रणाली में आनुवंशिक दोषों के कारण होता है।
थाइमस ग्रंथि के जन्मजात, या प्राथमिक, अप्लासिया (या हाइपोप्लासिया) को थाइमिक पैरेन्काइमा की पूर्ण अनुपस्थिति या इसके बेहद कमजोर विकास की विशेषता है, जो टी की सामग्री में तेज कमी के कारण गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी की उपस्थिति निर्धारित करता है। और बी-लिम्फोसाइट्स और थाइमस निकायों की अनुपस्थिति।
ये सभी बीमारियाँ बार-बार होने वाली सूजन संबंधी बीमारियों के साथ होती हैं, जो अक्सर फुफ्फुसीय या आंतों के स्थानीयकरण की होती हैं, जो अक्सर रोगियों की मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण होती हैं। इसलिए, बार-बार होने वाली सूजन संबंधी बीमारियों से पीड़ित बच्चों, विशेष रूप से छोटे बच्चों को थाइमस की कार्यात्मक स्थिति के लिए सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए।
इम्यूनोडेफिशियेंसी समूह में एकजुट कई बीमारियों वाले बच्चों में इसी तरह के परिवर्तन पाए जाते हैं। थाइमस के विकास में सबसे स्पष्ट दोष निम्नलिखित सिंड्रोम में पाए गए।

1.
डिजॉर्ज सिंड्रोम.ग्रंथि के अप्लासिया के साथ, हाइपोपैरथायरायडिज्म की अभिव्यक्तियों के साथ पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का अप्लासिया संभव है। रोगजनन में, परिसंचारी टी-लिम्फोसाइटों की कमी होती है, सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का तीव्र निषेध, बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में सापेक्ष वृद्धि और हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का संरक्षण (रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन का सामान्य स्तर, हाइपोकैल्सीमिया)।
रोग के विशिष्ट लक्षण नवजात काल से शुरू होने वाले आक्षेप, श्वसन और पाचन तंत्र के बार-बार होने वाले संक्रमण हैं। यह आमतौर पर महाधमनी चाप, निचले जबड़े, इयरलोब के विकास में विसंगतियों के साथ, लिम्फ नोड्स के हाइपोप्लेसिया और थाइमस-निर्भर क्षेत्रों के अविकसितता के साथ जोड़ा जाता है।

2. नेज़ेलोफ़ सिंड्रोम- लिम्फोपेनिया के साथ थाइमस का ऑटोसोमल रिसेसिव अप्लासिया, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के अप्लासिया के बिना, लेकिन लिम्फ नोड्स और प्लीहा में थाइमस-निर्भर क्षेत्रों के अविकसित होने के साथ।
टी-लिम्फोसाइट्स (सेलुलर प्रतिरक्षा प्रणाली की कमी) की प्रतिक्रियाशीलता में तेज कमी भी सामने आई है।
नवजात अवधि के बाद से, आवर्तक ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, वायरल या फंगल एटियलजि के एंटरोकोलाइटिस, हर्पेटिक विस्फोट और सेप्सिस को नोट किया गया है।
टी-लिम्फोसाइटों की कमी और सेलुलर प्रतिरक्षा की प्रतिक्रिया का अवरोध डिजॉर्ज सिंड्रोम की तुलना में अधिक स्पष्ट है। मरीज़ कम उम्र में ही मर जाते हैं।

3. लुई बार सिंड्रोम- गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया में प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी, ग्रंथि के अप्लासिया के ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुक्रम द्वारा विशेषता, लिम्फ नोड्स और प्लीहा के थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में लिम्फोसाइटों में कमी के साथ होती है, सेरिबैलम में डिमाइलेशन।
मल्टीसिस्टम कॉम्प्लेक्स विकार:
1) न्यूरोलॉजिकल (गतिभंग, बिगड़ा हुआ समन्वय, आदि);
2) संवहनी (त्वचा और कंजंक्टिवा का टेलानिएक्टेसिया);
3) मानसिक (मानसिक मंदता);
4) अंतःस्रावी (अधिवृक्क ग्रंथियों, गोनाडों के बिगड़ा हुआ कार्य)। बार-बार होने वाला साइनो-फुफ्फुसीय संक्रमण बचपन से ही प्रकट होता है।
सेलुलर प्रतिरक्षा का उल्लंघन प्रतिरक्षा के टी- और बी-सिस्टम को नुकसान, आईजीए की कमी के साथ होता है। रक्त सीरम में, इमोरियल फ़िर-पेड़ (α- और β-भ्रूणप्रोटीन) पाए जाते हैं। ऐसे रोगियों में अक्सर घातक नवोप्लाज्म विकसित होते हैं (अधिक बार लिम्फोसारकोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस)।

4.
"स्विस सिंड्रोम"- ऑटोसोमल रिसेसिव गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी। लिम्फोपेनिक एगमाग्लोबुलिनमिया, अप्लासिया या थाइमस के हाइपोप्लासिया को संपूर्ण लिम्फोइड ऊतक के हाइपोप्लासिया के साथ जोड़ा जाता है। थाइमस ग्रंथि का तीव्र हाइपोप्लेसिया, लिम्फ नोड्स का हाइपोप्लासिया और प्लीहा, आंतों के लिम्फोइड संरचनाएं।
नवजात काल के बाद से, नासॉफिरिन्क्स, श्वसन पथ और आंतों की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के फंगल, वायरल और बैक्टीरियल घाव बार-बार होते हैं। इन बच्चों में थाइमस ग्रंथि की पहचान करना मुश्किल होता है।
सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के तीव्र निषेध के साथ, ह्यूमरल प्रतिरक्षा (टी- और बी-लिम्फोसाइटों की कमी) की कमी का पता चलता है। बच्चे आमतौर पर जीवन के पहले छह महीनों में मर जाते हैं।

निदान.थाइमस के जन्मजात अप्लासिया और हाइपोप्लासिया की स्थापना आवर्ती संक्रमण के क्लिनिक के आधार पर की जाती है। इसकी पुष्टि करने के लिए, प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों का उपयोग किया जाता है: टी- और बी-लिम्फोसाइटों की संख्या और उनकी कार्यात्मक गतिविधि, इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता और रक्त में ग्रंथि के हार्मोन के स्तर का निर्धारण।
थाइमस के अप्लासिया के कारण होने वाली इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों के शीघ्र निदान के उद्देश्य से, परिधीय रक्त, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन, आइसोहेमाग्लगुटिनिन टिटर में लिम्फोसाइटों की संख्या का निर्धारण किया जाता है।

इलाज।पुनर्स्थापनात्मक और प्रतिस्थापन इम्यूनोथेरेपी। इस प्रयोजन के लिए, थाइमस ग्रंथि या अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण, इम्युनोग्लोबुलिन, थाइमस हार्मोन का परिचय किया जाता है। प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग वर्जित है।

थाइमिक हाइपोप्लेसिया (डिजॉर्ज सिंड्रोम)

थाइमस, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों और अन्य संरचनाओं की विसंगतियों का हाइपोप्लेसिया या अप्लासिया एक ही समय में बनता है (उदाहरण के लिए, हृदय दोष, गुर्दे की विकृति, चेहरे की खोपड़ी की विसंगतियाँ, फांक तालु सहित, आदि) और एक विलोपन के कारण होता है गुणसूत्र 22 q11 में.

नैदानिक मानदंड

इस प्रक्रिया में सिस्टम के निम्नलिखित 2 अंगों की भागीदारी:

थाइमस;
उपकला शरीर;
हृदय प्रणाली.

क्षणिक हाइपोकैल्सीमिया हो सकता है, जिससे नवजात शिशुओं में ऐंठन हो सकती है।

सीरम इम्युनोग्लोबुलिन आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होते हैं लेकिन कम हो सकते हैं, खासकर आईजीए; IgE का स्तर सामान्य से अधिक हो सकता है।

टी-कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है और बी-कोशिकाओं का प्रतिशत अपेक्षाकृत बढ़ जाता है। सहायकों और दमनकर्ताओं का अनुपात सामान्य है।

सिंड्रोम की पूर्ण अभिव्यक्ति के साथ, मरीज़ आमतौर पर अवसरवादी संक्रमण (न्यूमोसिस्टिसजिरोवेसी, कवक, वायरस) के प्रति संवेदनशील होते हैं, और ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग के कारण रक्त आधान के कारण मृत्यु संभव है। आंशिक सिंड्रोम (वैरिएबल हाइपोप्लेसिया के साथ) में, संक्रमण का विकास और प्रतिक्रिया पर्याप्त हो सकती है।

थाइमस अक्सर अनुपस्थित होता है; एक्टोपिक थाइमस के साथ, ऊतक विज्ञान सामान्य है।

लिम्फ नोड्स के रोम सामान्य हैं, लेकिन पैराकोर्टिकल और थाइमस-निर्भर क्षेत्रों में सेलुलर कमी के क्षेत्र देखे जाते हैं। कैंसर और ऑटोइम्यून बीमारियों के विकसित होने का खतरा नहीं बढ़ता है।

थाइमस ट्यूमर

40% से अधिक थाइमस ट्यूमर पैराथाइमिक सिंड्रोम के साथ होते हैं जो बाद में विकसित होते हैं और एक तिहाई मामलों में एकाधिक होते हैं।

थोड़ा सा सिद्धांत

डॉक्टरों के मुताबिक थाइमस ग्रंथि शरीर के सबसे महत्वपूर्ण अंगों में से एक है। यह लोगों को कई बीमारियों से बचाता है और विदेशी सूक्ष्मजीवों से लड़ता है।

लेकिन आइए थाइमस की क्रिया के तंत्र पर करीब से नज़र डालें और बच्चे के शरीर में इसकी संरचना के सिद्धांत पर विचार करें।

यह क्या है और इसके लिए क्या जिम्मेदार है

थाइमस (थाइमस, गण्डमाला) मानव छाती गुहा में एक वी-आकार का अंग है, जो ऑटोइम्यून बीमारियों को रोकने के लिए जिम्मेदार है।

ग्रीक में "थाइमस" शब्द का अर्थ "जीवन शक्ति" है। अधिकतर, थाइमस ग्रंथि की समस्याएं बचपन में ही देखी जाती हैं।

इसके कई कारण हैं, और डॉक्टर अभी भी इस प्रश्न का सटीक उत्तर नहीं जानते हैं: बच्चे में थाइमस ग्रंथि क्यों बढ़ जाती है।

कुछ जानकारी से पता चलता है कि थाइमस ग्रंथि के खराब कामकाज के कारण हैं: नकारात्मक बाहरी प्रभाव (विकिरण पृष्ठभूमि, खराब पारिस्थितिकी, आदि), आनुवांशिक पूर्वाग्रह, पहनने के दौरान मां के शरीर में विभिन्न विकार, नेफ्रोपैथी, पहनने के दौरान मां के तीव्र संक्रामक रोग बच्चा।

क्या आप जानते हैं? अमेरिकी वैज्ञानिक इस नतीजे पर पहुंचे हैं कि एड्स पर काबू पाया जा सकता है। ऐसा करने के लिए, आपको यह सीखना होगा कि थाइमस में टी-हेलर्स के उत्पादन को कैसे उत्तेजित किया जाए।

थाइमस जन्म के पहले दिन से ही अपनी सक्रिय वृद्धि शुरू कर देता है। इस वक्त इसका वजन महज 15 ग्राम है। पूर्ण यौवन तक विकास जारी रहता है और 15-16 वर्ष की आयु में इस अंग का वजन 30-40 ग्राम तक पहुंच जाता है।

इस बिंदु से, विकास विपरीत गति प्राप्त कर रहा है, और थाइमस ग्रंथि धीरे-धीरे कम हो रही है। मानव जीवन के 70 वर्ष तक इसका वजन 7 ग्राम से अधिक नहीं होता है।

थाइमस ग्रंथि की संरचना गोलाकार होती है। इसके अंदर बी-लिम्फोसाइट्स और टी-लिम्फोसाइट्स जमा होते हैं, जो शरीर को विदेशी कोशिकाओं से बचाने के लिए जिम्मेदार होते हैं।

थाइमस शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली का केंद्रीय और सबसे महत्वपूर्ण अंग है।इसकी अवरोधक गतिविधि से कैंसर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

कभी-कभी थाइमस की क्रिया का गलत तंत्र इस तथ्य की ओर ले जाता है कि इसके टी-लिम्फोसाइट्स अपने ही शरीर की सामान्य कोशिकाओं से लड़ने लगते हैं।

किसी भी मामले में, थाइमस किसी भी बच्चे के शरीर का एक महत्वपूर्ण घटक है, और किसी भी रोग संबंधी विकार के मामले में इसका समय पर इलाज किया जाना चाहिए।

मानव शरीर में थाइमस ग्रंथि की भूमिका की खोज हाल ही में, अर्थात् 1961 में ऑस्ट्रेलिया में की गई थी। तब डी. मिलर नामक वैज्ञानिक ने नवजात चूहों पर परीक्षण किया।

परीक्षणों के दौरान, उन्होंने थाइमस ग्रंथियों को हटा दिया और पशु जीव की प्रतिक्रिया (विशेष रूप से, अंग प्रत्यारोपण की प्रतिक्रिया) देखी।

परिणामस्वरूप: एंटीबॉडी (टी-लिम्फोसाइट्स) का उत्पादन दबा हुआ है और किसी भी प्रत्यारोपित अंग को शरीर द्वारा पूरी तरह से अस्वीकार कर दिया गया है।

इससे निष्कर्ष यह है: थाइमस सुरक्षात्मक लिम्फोसाइटों के विकास और आगे के प्रशिक्षण में योगदान देता है। इसके अलावा, यह लिम्फोसाइटों को अपने शरीर पर हमला करने की अनुमति नहीं देता है (जब तक कि निश्चित रूप से, इस शरीर में एक ट्यूमर विकसित नहीं होता है)।

कहाँ है

अक्सर यह सवाल कि थाइमस ग्रंथि कहाँ स्थित है, वयस्कों को भी चकित कर देती है। थाइमस छाती गुहा में स्थित होता है।

यदि यह अंग सामान्य गति से विकसित होता है और इसके विकास के दौरान बच्चे के शरीर में कोई रोग संबंधी परिवर्तन नहीं देखा जाता है, तो यह उरोस्थि के हैंडल से 10-15 मिमी ऊपर प्रक्षेपित होता है।

इसका निचला सिरा 3 या 4 पसलियों तक पहुँच सकता है। ऐसे मामलों में जहां बच्चे की थाइमस ग्रंथि में वृद्धि होती है, तो इसका निचला सिरा 5वीं पसली तक पहुंच सकता है।

निदान कैसा है?

आज तक, थाइमस के निदान के लिए सबसे लोकप्रिय और सटीक तरीका एक्स-रे परीक्षा है। यह केवल उन मामलों में किया जाता है जहां अल्ट्रासाउंड थाइमस ग्रंथि की स्थिति की पर्याप्त स्पष्ट समझ प्रदान नहीं करता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य अंग में वृद्धि के साथ, चित्रों पर एक विशिष्ट त्रिकोणीय या अंडाकार रिबन जैसी छाया दिखाई देती है। डॉक्टर, जे. गेवोलब विधि का उपयोग करके, थाइमस वृद्धि की डिग्री निर्धारित कर सकते हैं (कुल 3 हैं)।

महत्वपूर्ण! थाइमस को उत्तेजित करने के लिए, नियमित रूप से थर्मल प्रक्रियाएं (स्नान, सौना, आदि पर जाना) करना आवश्यक है।

बच्चों में थाइमस ग्रंथि के विस्तार के स्तर को निर्धारित करने के लिए एक मॉर्फोमेट्रिक विधि है। इसका सार थाइमस छाया के विस्तार गुणांक की गणना में निहित है।

अर्थात्, शोधकर्ता थाइमस के आकार और छाती के कुल आयतन के अनुपात की गणना करता है। अधिक जटिल स्थितियों में, स्पंदित या बहुअक्षीय रेडियोग्राफी, टोमोग्राफी, या न्यूमोमीडियास्टिनोग्राफी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

आधुनिक निदान की संभावनाओं की इतनी विस्तृत श्रृंखला के बावजूद, रेडियोग्राफिक तरीके हमेशा प्रभावी नहीं होते हैं, क्योंकि आउटपुट अक्सर अपर्याप्त सटीक परिणाम देते हैं।

रूस, यूक्रेन, बेलारूस, मोल्दोवा के अधिकांश चिकित्सा संस्थानों में, थाइमस की जांच के लिए मुख्य निदान पद्धति अल्ट्रासाउंड है।

यदि आप अपने बच्चे को स्थानीय क्लिनिक में लाते हैं, तो, सबसे पहले (शायद पल्पेशन के बाद), डॉक्टर उसे अल्ट्रासाउंड परीक्षा के लिए भेजेंगे।

विभिन्न आयु वर्ग के बच्चों में अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके थाइमस का निदान इस प्रकार है:

नवजात शिशुओं और 9 महीने से कम उम्र के बच्चों को अक्सर सिर पीछे की ओर झुकाकर सोफे पर लिटाया जाता है। फिर एक अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया की जाती है;
9 से 18-20 महीने की उम्र के बच्चों की जांच "बैठने" की स्थिति में की जाती है;
दो साल की उम्र से शुरू करके, अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया "खड़े" स्थिति में की जा सकती है।

कई माता-पिता नहीं जानते कि बच्चों में थाइमस का अल्ट्रासाउंड क्या है, प्रक्रिया कैसे होती है और इसकी आवश्यकता क्यों है।

वास्तव में, इस विशेष मामले में, अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड) एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि की स्थिति निर्धारित करने में मदद करेगा (चाहे आगे के उपचार की आवश्यकता हो, या परिवर्तन मामूली हो और चिकित्सीय हस्तक्षेप की आवश्यकता न हो)।

क्या आप जानते हैं? वैज्ञानिकों ने बनाया है« यौवन का इंजेक्शन» , जो एक वयस्क के शरीर को ताकत का एक नया और शक्तिशाली उछाल महसूस कराएगा। इस प्रक्रिया में थाइमस में स्टेम कोशिकाओं की शुरूआत शामिल है। विशेषज्ञों के अनुसार, ऐसा इंजेक्शन थाइमस को फिर से जीवंत कर देगा, और, तदनुसार, उम्र बढ़ने वाले शरीर को।

अध्ययन एक रैखिक सेंसर के साथ एक विशेष उपकरण का उपयोग करके किया जाता है। ऐसे सेंसर की मदद से बच्चे की ऊपरी छाती का अनुप्रस्थ स्कैन किया जाता है।

सेंसर उरोस्थि और हैंडल के समानांतर स्थापित किया गया है। पहले, उरोस्थि पर एक विशेष जेल जैसी स्थिरता लागू की जाती है।

अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया के बाद, डॉक्टर प्राप्त आंकड़ों (लंबाई, चौड़ाई और ऊंचाई) के अनुसार थाइमस की मात्रा निर्धारित करते हैं, फिर पूर्व-गणना की गई मात्रा और चिकित्सा साहित्य में मानकीकृत विशेष गुणांक के आधार पर अंग के द्रव्यमान की गणना करते हैं।

जब थाइमस ग्रंथि का द्रव्यमान ज्ञात हो जाता है, तो डॉक्टर बच्चे के लिए उचित निदान कर सकते हैं।

मानदंड और विचलन

थाइमस ग्रंथि के अध्ययन के बाद, डॉक्टर प्राप्त आंकड़ों के आधार पर निदान करते हैं।

अक्सर, इस छोटे अंग के गंभीर विकार नहीं देखे जाते हैं, और यहां तक कि थाइमस (थाइमोमेगाली) में सबसे आम वृद्धि भी एक खतरनाक बीमारी नहीं है। विशेष रूप से तीव्र मामले (हाइपरप्लासिया या हाइपोप्लासिया), सौभाग्य से, अत्यंत दुर्लभ हैं।

सामान्य प्रदर्शन

इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि थाइमस (अल्ट्रासाउंड, रेडियोग्राफी, आदि) का अध्ययन करने के लिए किस निदान पद्धति का उपयोग किया गया था, यह सब इस अंग की कुल मात्रा और वजन की गणना करने के लिए नीचे आता है।

इन आंकड़ों के आधार पर, एक विशिष्ट निदान किया जाता है। नवजात शिशु के लिए थाइमस के आकार के सामान्य संकेतक हैं:लंबाई - 41 मिमी, चौड़ाई - 33 मिमी, मोटाई - 21 मिमी, कुल मात्रा - 13900 मिमी³।

यह स्पष्ट किया जाना चाहिए कि दिए गए डेटा संदर्भ हैं, और एक दिशा या किसी अन्य में मामूली विचलन की अनुमति है। अनुभवी विशेषज्ञों के अनुसार सामान्य अवस्था में थाइमस का वजन बच्चे के कुल शरीर के वजन का 0.3% होना चाहिए।

थाइमस के स्वीकार्य वजन के लिए 15 से 45 ग्राम की सीमा में, किशोरों के लिए - 25 से 30 ग्राम तक। अन्य मामलों में, डॉक्टर निदान करते हैं: थायमोमेगाली।

इज़ाफ़ा (थाइमोमेगाली)

ज्यादातर मामलों में थायमोमेगाली एक वंशानुगत बीमारी है और 6 साल से कम उम्र के बच्चों में देखी जाती है। 3 साल से कम उम्र के बच्चों में थायमोमेगाली की घटना 13-34% है, 3 से 6 साल के बच्चों में - 3-12%।

6 वर्ष के बाद यह रोग दुर्लभ होता है। हालाँकि, अन्यथा, ऐसे बच्चों को ऑटोइम्यून और ऑन्कोलॉजिकल रोगों के विकास के जोखिम समूह में शामिल किया जाता है।

महत्वपूर्ण!12 वर्ष की आयु तक पहुँचने के बाद ही थाइमस की वृद्धि धीमी हो जाती है।

जीव विज्ञान और चिकित्सा के क्षेत्र में शोधकर्ता थाइमोमेगाली के दो रूपों में अंतर करते हैं: अधिग्रहित और जन्मजात।

उनमें से पहला बाहरी प्रभावों या पिछले रोग संबंधी परिवर्तनों और बीमारियों (एडिसन रोग, अधिवृक्क ऑन्कोलॉजी, निमोनिया, सार्स, वास्कुलिटिस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है।

जन्मजात थाइमोमेगाली का तात्पर्य उचित रूप से गठित थाइमस से है, जो स्वीकार्य आकार से बड़ा है। लगभग सभी मामलों में ऐसा दोष बच्चे के जीवन और स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा नहीं करता है।

थायमोमेगाली गंभीरता की तीन डिग्री की हो सकती है। वे सीटीटीआई (कार्डियोथाइमिक-थोरेसिक इंडेक्स) के संकेतकों के अनुसार भिन्न होते हैं।

0.33 तक सीटीटीआई का संकेतक इंगित करता है कि बच्चा पूरी तरह से स्वस्थ है, 0.33 से 0.37 तक का संकेतक इंगित करता है कि बच्चे ने थायमोमेगाली की पहली डिग्री विकसित कर ली है।

दूसरी डिग्री के थायमोमेगाली का निदान स्थापित करने के लिए संकेतक 0.37 - 0.42 के भीतर, तीसरी डिग्री के - 0.42 से अधिक होने चाहिए।

थाइमस का हाइपरप्लासिया और हाइपोप्लासिया

हाइपरप्लासिया थाइमस ग्रंथि की एक गंभीर बीमारी है। इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ, मस्तिष्क और कॉर्टेक्स में कोशिकाएं थाइमस में नई संरचनाओं के एक साथ गठन के साथ सक्रिय रूप से बढ़ने लगती हैं।

इस बीमारी में, थाइमोमेगाली के विपरीत, थाइमस का आकार सामान्य रह सकता है, लेकिन संरचनात्मक और कार्यात्मक घटक परेशान होते हैं।

सटीक निदान के लिए अल्ट्रासाउंड परीक्षा उपयुक्त नहीं है। इस मामले में, एक एक्स-रे परीक्षा की जाती है, जिसके बाद थाइमस ग्रंथि की छाया की प्रकृति का निर्धारण किया जाता है।

हाइपरप्लासिया के मुख्य कारण माने जाते हैं:

ऑन्कोलॉजी;
एनीमिया और हृदय रोग;
ऑटोइम्यून और अंतःस्रावी रोग।

थाइमस हाइपोप्लेसिया या डिजॉर्ज सिंड्रोम, ज्यादातर मामलों में, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के मामले में होता है। परिणामस्वरूप, नवजात शिशु में थाइमस ग्रंथि अविकसित या पूरी तरह से अनुपस्थित होती है।

हाइपोप्लासिया के साथ, बच्चे के चेहरे के ऊतकों को नुकसान होता है और चेहरे के अंगों की संरचना में सामान्य गड़बड़ी होती है।

इसके अलावा, बच्चे के हृदय और गुर्दे की संरचना में विकार होते हैं। कुछ वैज्ञानिक यह भी सुझाव देते हैं कि डिजॉर्ज सिंड्रोम एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है।

क्या आप जानते हैं?यदि पांच वर्ष की आयु के बाद थाइमस ग्रंथि पूरी तरह से हटा दी जाती है, तो इससे उसके जीवन की गुणवत्ता पर कोई प्रभाव नहीं पड़ेगा। तथ्य यह है कि पहले पांच वर्षों में थाइमस इतनी संख्या में टी-लिम्फोसाइट्स का उत्पादन करने में कामयाब होता है जो बुढ़ापे तक मानव शरीर की रक्षा करेगा।

किसी भी मामले में, अविकसित थाइमस के साथ, हाइपोप्लेसिया के लक्षण छह साल की उम्र के बाद अपने आप गायब हो सकते हैं।

हालाँकि, इस पूरे समय बच्चा संक्रामक रोगों के प्रति संवेदनशील हो सकता है, रक्त आधान और अंग प्रत्यारोपण की प्रक्रियाओं को बर्दाश्त नहीं कर सकता है।

क्या यह चिंता करने लायक है?

इस सवाल का स्पष्ट उत्तर कि क्या थाइमस का इलाज करना उचित है, इस छोटे अंग के गहन निदान के बाद केवल एक अनुभवी विशेषज्ञ ही दे सकता है।

ऐसे लक्षण जिनमें अतिरिक्त सहायता की आवश्यकता नहीं होती है

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि किसी भी लक्षण के लिए डॉक्टर से सलाह लेना बेहतर है। उसे यह कहने दें कि आपका बच्चा स्वस्थ है, और इस बात पर सहमत हों कि यह आपके मानसिक शांति के लिए पर्याप्त होगा।

इम्यूनोलॉजी के क्षेत्र में विश्व विशेषज्ञों का कहना है कि नवजात शिशुओं में थाइमस ग्रंथि का थोड़ा बड़ा होना सामान्य बात है। उम्र के साथ वृद्धि सामान्य हो जाती है और सभी लक्षण गायब हो जाते हैं।

हालाँकि, शैशवावस्था में निम्नलिखित लक्षण प्रकट हो सकते हैं, जिनके गंभीर परिणाम नहीं होते हैं:

थोड़ा बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
टॉन्सिल का हल्का सा बढ़ना और;
बच्चे का वजन थोड़ा बढ़ा हुआ है.

डॉक्टर से कब मिलना है

खराब कार्यक्षमता या थाइमस के आकार में परिवर्तन के कई लक्षण हैं।

ऐसे मामलों में, थोड़े समय में बाल रोग विशेषज्ञ और फिर प्रतिरक्षाविज्ञानी के पास जाना आवश्यक है:

शिशु के शरीर के वजन में अचानक उछाल;
छाती पर एक शिरापरक नेटवर्क बनता है (संगमरमर का पैटर्न);
भोजन करने के बाद बार-बार उल्टी आना;
क्षैतिज स्थिति में खांसी की घटना;
लिम्फ नोड्स और टॉन्सिल के आकार में मजबूत वृद्धि;
एआरवीआई रोगों की आवृत्ति कई गुना बढ़ जाती है;
बच्चे के रोने के दौरान उसकी त्वचा बैंगनी रंग की हो जाती है;
उदास मांसपेशी टोन;
हृदय ताल का उल्लंघन;
हाइपरहाइड्रोसिस;
बच्चे के हाथ और पैर के सिरे लगातार जम रहे हैं;
जोड़ों के विकास में विसंगतियाँ;
हाइपोटेंशन;
क्रिप्टोर्चिडिज्म, फिमोसिस, हाइपोप्लासिया;
पीलापन (एनीमिया के कारण, जो शरीर में आयरन मैक्रोन्यूट्रिएंट्स की कमी के परिणामस्वरूप प्रकट होता है);
पसीना आना और लंबे समय तक निम्न ज्वर तापमान रहना।

अधिक गंभीर मामलों में, थाइमस में मजबूत वृद्धि (0.42 से अधिक सीटीटीआई मूल्यों के साथ) के साथ, बच्चे में गर्भाशय ग्रीवा की नसें सूज सकती हैं, सांस की तकलीफ, सायनोसिस विकसित हो सकता है। ऐसा थाइमस ग्रंथि द्वारा महत्वपूर्ण अंगों के दबने के कारण होता है।

इलाज कैसा है

थाइमोमेगाली 1 और 2 डिग्री के साथ, डॉक्टर टीकाकरण की अनुमति देते हैं, लेकिन केवल सख्त निगरानी में। इसके अलावा, छोटे रोगी की स्वास्थ्य स्थिति का समय-समय पर आकलन किया जाता है।

थाइमोमेगाली ग्रेड 3 के लिए टीकाकरण निषिद्ध है,चूँकि शिशु के शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक से काम नहीं करती है और वह सामान्य रूप से छोटी मात्रा में भी विदेशी जीवों को अस्वीकार करने में सक्षम नहीं होगी।

कुछ विशिष्ट मामलों में, बाल रोग विशेषज्ञ एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और एक प्रतिरक्षाविज्ञानी से परामर्श करता है, जिसके बाद वह टीकाकरण (उदाहरण के लिए, पोलियो वैक्सीन) के लिए अनुमति देता है।

महत्वपूर्ण!गहरी नींद और ताजी हवा में लंबे समय तक रहने से थाइमोमेगाली से जल्दी ठीक होने में मदद मिलती है।

एक बच्चे का उपचार केवल गंभीर मामलों में ही किया जाता है, जब थाइमस ग्रंथि की समस्याएं शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों को प्रभावित कर सकती हैं।

उपचार विभिन्न प्रकार का होता है, और उचित निदान के बाद केवल चिकित्सा संस्थानों के विशेषज्ञों द्वारा निर्धारित किया जाता है।

थाइमस की समस्याओं के उपचार में मुख्य बिंदु नीचे दिए गए हैं।

क्या आप जानते हैं?थाइमस के स्थान पर अपनी उंगलियों से हल्के से थपथपाने से आपको पूरे दिन के लिए ऊर्जा मिलेगी।

एक नियम के रूप में, जब बच्चा 3-6 वर्ष की आयु तक पहुंचता है तो थाइमस की समस्याओं के लक्षण गायब हो जाते हैं।

कभी-कभी थायमोमेगाली अन्य बीमारियों में बदल सकती है, और इसे रोकने के लिए, बीमारी के पहले लक्षणों पर, आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

रोकथाम

आज तक, इस सिंड्रोम के विकास के तंत्र अज्ञात हैं, इसलिए निवारक उपाय उच्च परिणाम नहीं दे सकते हैं।

यह ज्ञात है कि बच्चों में थायमोमेगाली गर्भवती मां की गलत जीवनशैली की पृष्ठभूमि में विकसित हो सकती है। इसलिए, निवारक उपायों को महिलाओं के लिए एक स्वस्थ जीवन शैली माना जा सकता है।

शिशुओं और बड़े बच्चों में बढ़ी हुई थाइमस ग्रंथि के लिए निवारक उपायों का उद्देश्य तनावपूर्ण स्थितियों से बचना, नियमित व्यायाम (बड़े बच्चों के लिए) करना है।

अंत में, मैं यह नोट करना चाहूंगा कि माता-पिता को 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में थायमोमेगाली से डरना नहीं चाहिए। इससे पहले हमने कुछ आँकड़े दिए थे और उनके मुताबिक हमारे देश में लगभग हर चौथे बच्चे को थाइमस ग्रंथि की समस्या है।

इस मामले में मुख्य बात: डॉक्टर के पास समय पर जाना और लक्षित उपचार (यदि ऐसी आवश्यकता मौजूद है)।

घर " योजना " थाइमस का हाइपोप्लेसिया। थाइमस: बच्चों में थाइमस ग्रंथि

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सबसे छोटे के लिए खतरनाक विकृति है थाइमस हाइपोप्लेसिया: संकेत और चिकित्सा। नवजात शिशुओं में थाइमस हाइपोप्लेसिया

थाइमस हाइपोप्लेसिया के आनुवंशिकी और रोगजनन

थाइमस हाइपोप्लेसिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

थाइमस हाइपोप्लेसिया का उपचार - डिजॉर्ज सिंड्रोम

भ्रूणविज्ञान (प्रसवपूर्व अवधि में थाइमस का विकास)

शरीर रचना

आयु विशेषताएँ

थाइमस की भूमिका

थाइमस विकार

थाइमस ग्रंथि के विकास की जन्मजात विकृति

थाइमस का हाइपोफंक्शन और हाइपरफंक्शन

थाइमस हाइपोप्लेसिया

थाइमस हाइपरप्लासिया

शिशु में थाइमस ग्रंथि क्यों बढ़ जाती है?

हाइपरप्लासिया के लक्षण

आस-पास के अंगों के संपीड़न का सिंड्रोम

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अंतःस्रावी तंत्र का विघटन

एक बच्चे में थाइमस ग्रंथि के बढ़ने का खतरा क्या है?

निदान

बच्चों में थाइमस की भूमिका

थाइमस ग्रंथि के अविकसित होने का प्रकट होना

रोग का निदान

यदि थाइमस ग्रंथि कम हो जाए तो क्या करें?

उपयोगी वीडियो

थाइमस ग्रंथि - यह क्या है?

थाइमस कहाँ स्थित है

थाइमस की संरचना

किसके लिए जिम्मेदार है

बच्चों में

वयस्कों में

हार्मोन और कार्य

हार्मोन

कार्य

थाइमस ग्रंथि के रोग

बढ़ाई

हाइपोप्लासिया

फोडा

थाइमस रोग के लक्षण

थाइमस ग्रंथि - कैसे जांचें

मानदंड

थाइमस की विकृति

थाइमस का इलाज कैसे करें

चिकित्सा उपचार

संचालन

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वीडियो

सामान्य जानकारी

डिजॉर्ज सिंड्रोम के कारण

डिजॉर्ज सिंड्रोम के लक्षण

डिजॉर्ज सिंड्रोम का निदान

डिजॉर्ज सिंड्रोम का उपचार

डिजॉर्ज सिंड्रोम का पूर्वानुमान और रोकथाम

बच्चों में ग्रंथि का सामान्य आकार और स्थान क्या है?

बच्चों में थाइमस कब बढ़ता है और यह कैसे प्रकट होता है?

ग्रंथि हाइपोप्लेसिया क्यों विकसित होता है, इसके लक्षण क्या हैं?

कौन सी निदान पद्धतियों का उपयोग किया जाता है?

बच्चों में कैंसर का इलाज कैसे किया जाता है?

थाइमस हाइपोप्लेसिया के आनुवंशिकी और रोगजनन

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थाइमस ट्यूमर

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यह क्या है और इसके लिए क्या जिम्मेदार है

कहाँ है

निदान कैसा है?

मानदंड और विचलन

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इज़ाफ़ा (थाइमोमेगाली)

थाइमस का हाइपरप्लासिया और हाइपोप्लासिया

क्या यह चिंता करने लायक है?

ऐसे लक्षण जिनमें अतिरिक्त सहायता की आवश्यकता नहीं होती है

डॉक्टर से कब मिलना है

थाइमस हाइपोप्लेसिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

थाइमस हाइपोप्लेसिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

थाइमस हाइपोप्लेसिया की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ