बड़ी वाहिकाओं के पूर्ण स्थानांतरण के लिए प्रशामक सर्जरी। यह कितना खतरनाक है? बड़ी धमनियों के स्थानांतरण की सर्जरी के बाद

हृदय के निलय से निकलने वाली जन्मजात विकृत वाहिकाएं जीवन के लिए खतरा पैदा करती हैं। स्थानांतरण महान जहाज- अन्य दोषों के बीच सबसे आम जन्मजात हृदय दोष। गर्भवती महिला की निगरानी से बच्चे के जन्म से पहले ही समस्या की पहचान की जा सकती है, जिससे इसके उपचार की योजना बनाने में मदद मिलेगी।

रोग की विशेषताएं

सही संरचना यह सुनिश्चित करती है कि फुफ्फुसीय ट्रंक दाहिनी ओर वेंट्रिकल से निकलता है, जो शिरापरक रक्त के लिए जिम्मेदार है। इस मुख्य वाहिका के माध्यम से, रक्त फेफड़ों में भेजा जाता है, जहां यह ऑक्सीजन से समृद्ध होता है। बाएं वेंट्रिकल से एक धमनी निकलती है। आधा बायांधमनी रक्त के लिए जिम्मेदार है, जिसे ऊतकों को पोषण देने के लिए बड़े वृत्त में भेजा जाता है।

ट्रांसपोज़िशन एक विकृति है जब बड़े जहाजों ने स्थान बदल दिया है।दाएं वेंट्रिकल से, क्षीण रक्त धमनी और प्रणालीगत सर्कल में प्रवेश करता है। और बाएं वेंट्रिकल से, रक्त, जिसका उद्देश्य कोशिकाओं को ऑक्सीजन से संतृप्त करना है, फिर से प्रवाहित होता है ख़राब घेराफेफड़ों में.

परिणाम दो समानांतर वृत्त हैं, जहां समृद्ध रक्त बड़े वृत्त में प्रवेश नहीं कर सकता है, और जब यह फेफड़ों में प्रवेश करता है, तो यह ऑक्सीजन से संतृप्त नहीं होता है, क्योंकि इसने इसे ऊतकों को नहीं दिया है और समाप्त नहीं हुआ है। एक बड़े घेरे में शिरापरक रक्त तुरंत बनता है ऑक्सीजन भुखमरीकपड़े.

रक्त वाहिकाओं के असामान्य स्थानों को कैसे समझा जाता है? अलग-अलग अवधिज़िंदगी:

• गर्भ में बच्चा. जब गर्भ में पल रहे शिशु को असुविधा का अनुभव नहीं होता है समान विकृति विज्ञान, क्योंकि उसका रक्त अभी तक एक बड़े घेरे से नहीं गुजरा है और इस अवधि के दौरान वह महत्वपूर्ण नहीं है।
• जन्म लेने वाले बच्चे के लिए यह महत्वपूर्ण है कि कम से कम कुछ हिस्से को अवसर मिले नसयुक्त रक्तऑक्सीजन प्राप्त करें. अन्य जन्मजात विसंगतियों की उपस्थिति से स्थिति को मदद मिलती है। जब इसमें एक छेद हो और विभिन्न निलय का रक्त एक दूसरे से संचार कर सके। शिरापरक रक्त का एक हिस्सा बाएं वेंट्रिकल में चला जाता है और इसलिए फुफ्फुसीय परिसंचरण में खींचा जाता है। इसमें फेफड़ों में प्रवेश करके ऑक्सीजन प्राप्त करने का अवसर होता है। धमनी रक्त, आंशिक रूप से हृदय के दाहिने आधे हिस्से में प्रवेश करता है, धमनी के माध्यम से एक बड़े वृत्त में जाता है और ऊतकों को प्रवेश करने से रोकता है गंभीर स्थितिहाइपोक्सिया के कारण. इसके अलावा, शिरापरक और धमनी परिसंचरण के बीच रक्त का आंशिक आदान-प्रदान निम्न कारणों से किया जा सकता है:
  • अभी तक बंद नहीं हुई धमनी वाहिनी,
  • यदि आलिंद सेप्टम है,
  • अंडाकार खिड़की।

इस स्तर पर, विशेषज्ञ यह निर्धारित करते हैं कि रोगी के लिए कब समायोजन करना सबसे अच्छा है। वे विचार करते हैं कि वे कितने समय तक प्रतीक्षा कर सकते हैं, आमतौर पर एक महीने से अधिक नहीं। यह सुनिश्चित करने के लिए कार्रवाई की जाती है कि छोटे और बड़े वृत्त एक-दूसरे से पूरी तरह अलग-थलग न हो जाएं। बच्चे की त्वचा का रंग अक्सर नीला होता है। समय के साथ, ऑक्सीजन की कमी के नकारात्मक प्रभाव जमा होने लगते हैं और रोग के अधिक से अधिक लक्षण प्रकट होने लगते हैं।

• एक वयस्क, यदि बचपन में ही सुधार नहीं किया गया जन्म दोषइस प्रकार के दोष के कारण व्यवहार्य नहीं हो सकता। यह इस तथ्य के कारण है कि विकृति विज्ञान की प्रगति के परिणाम शरीर में जमा हो जाते हैं, जिससे अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं होती हैं। यदि विसंगति बहुत गंभीर नहीं है तो विकल्प हो सकते हैं, लेकिन किसी भी सुधार के बिना सामान्य जीवन प्रत्याशा रखना असंभव है .

निम्नलिखित वीडियो में चिकित्सा विशेषज्ञ रोग की विशेषताओं और बड़ी वाहिकाओं के स्थानांतरण से निपटने की मुख्य विधि के बारे में अधिक विस्तार से बात करते हैं:

प्रपत्र और वर्गीकरण

विशेषज्ञ चार प्रकार के उल्लंघनों में अंतर करते हैं।

1. अपूर्ण स्थानान्तरण. जब बड़ी वाहिकाएँ एक वेंट्रिकल से निकलती हैं, उदाहरण के लिए: दाएँ।
   यदि प्रकृति की गलती से वाहिकाओं ने स्थान बदल दिया है, लेकिन उनमें से एक में दोनों निलय से निकास है।
2. महान जहाजों का पूर्ण स्थानान्तरण। यह उस दोष को दिया गया नाम है जब मुख्य धमनियों, धमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक ने स्थानों की अदला-बदली कर ली हो। इसका परिणाम रक्त परिसंचरण के दो समानांतर वृत्त हैं। उसी समय खून शिरापरक परिसंचरणऔर धमनी वृत्त एक दूसरे के साथ संवाद नहीं करते हैं।
   एक कठिन मामला. यह सुधार तक बने रहने में मदद करता है, जिससे छोटे और के रक्त के लिए यह संभव हो जाता है महान वृत्त. यह प्रसवकालीन अवधि से बना रहता है, और डॉक्टर सुधारात्मक प्रक्रिया निष्पादित होने तक इसे बंद करने में देरी करने का प्रयास करते हैं।
3. राजमार्गों का स्थानांतरण, जिसमें अतिरिक्त शारीरिक दोष होते हैं। ऐसे मामले यहां उपयुक्त होते हैं जब हृदय के पट में छेद होता है, जो एक दोष है। हालाँकि, यह परिस्थिति नवजात शिशु की स्थिति को आसान बनाती है और सुधारात्मक प्रक्रिया तक जीवित रहना संभव बनाती है।
4. महान जहाजों के स्थानान्तरण का सही रूप
   इस विकृति से लगता है प्रकृति ने दोहरी गलती कर दी है। जैसा कि पहले मामले में, मुख्य मुख्य जहाज स्थानों में परस्पर विस्थापित होते हैं। और दूसरी विसंगति यह है कि बाएँ और दाएँ निलय भी एक दूसरे के स्थान पर हैं। यानी, दायां वेंट्रिकल बाईं ओर स्थित है और इसके विपरीत।
   यह रूप स्थिति को आसान बनाता है क्योंकि इसका रक्त परिसंचरण पर गहरा प्रभाव नहीं पड़ता है। लेकिन समय के साथ, विकृति विज्ञान के परिणाम अभी भी बढ़ते रहते हैं, क्योंकि दाएं और बाएं वेंट्रिकल स्वाभाविक रूप से अलग-अलग भार सहन करने के लिए बनाए जाते हैं और उनके लिए एक-दूसरे को प्रतिस्थापित करना मुश्किल होता है।

बड़े जहाजों का गलत स्थान (आरेख)

कारण

बड़ी वाहिकाओं का गलत स्थान भ्रूण के प्रसवकालीन जीवन के दौरान उस अवधि के दौरान बनता है जब हृदय और संवहनी तंत्र का निर्माण होता है। ऐसा पहले आठ हफ्तों में होता है। यह ठीक से ज्ञात नहीं है कि असामान्य विफलता क्यों होती है।

अंगों के अनुचित अंतर्गर्भाशयी विकास में योगदान देने वाले कारकों में शामिल हैं:

• भावी माँ का प्रभावों के संपर्क में आना:
  • हानिकारक रसायनों के संपर्क में आना,
  • स्वागत दवाइयाँडॉक्टर की सहमति के बिना,
  • आयनकारी विकिरण के संपर्क में,
  • प्रतिकूल पारिस्थितिकी वाले स्थानों में रहना,
  • यदि कोई गर्भवती महिला बीमार हो:
    • छोटी माता,
    • एआरवीआई,
    • खसरा,
    • दाद,
    • कण्ठमाला,
    • उपदंश,
    • रूबेला;
• आनुवंशिक स्तर पर पूर्ववृत्ति,
• कुपोषण या ख़राब आहार,
• शराब की खपत,
• गर्भावस्था के दौरान उचित नियंत्रण के बिना गर्भवती माँ में मधुमेह,
• यदि गर्भावस्था चालीस वर्ष की आयु के बाद होती है,
• यह बीमारी अन्य बच्चों के साथ बच्चों में भी होती है गुणसूत्र संबंधी विकारजैसे डाउन सिंड्रोम.

लक्षण

चूँकि रोगी बचपन में सुधार के बिना जीवित नहीं रहते हैं, हम नवजात शिशुओं में महान वाहिकाओं के स्थानांतरण के लक्षणों के बारे में बात कर सकते हैं:

• त्वचा का रंग नीला पड़ गया है,
• बढ़ा हुआ जिगर,
• श्वास कष्ट,
• बढ़ी हृदय की दर;
• भविष्य में, यदि बच्चा दोषों के सुधार के बिना जीवित रहने में सक्षम था:
  • शारीरिक विकास में देरी होती है
  • उम्र के हिसाब से जरूरी वजन नहीं बढ़ता,
  • छाती चौड़ी हो जाती है,
  • हृदय सामान्य से बड़ा है,
  • सूजन।

निदान

भ्रूण में उसके अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान बड़ी वाहिकाओं का स्थानांतरण निर्धारित किया जा सकता है। इससे आपको अपने बच्चे के लिए मदद की योजना बनाने और तैयारी करने में मदद मिलेगी। यदि समस्या की पहचान नहीं की गई है, तो जन्म के समय सायनोसिस विशेषज्ञ हृदय दोष का सुझाव देते हैं।

उल्लंघन के प्रकार को स्पष्ट करने के लिए ऐसी प्रक्रियाएँ हो सकती हैं।

• इकोकार्डियोग्राफी
  बहुत जानकारीपूर्ण और सुरक्षित तरीका. रक्त वाहिकाओं के गलत स्थान और अन्य दोषों का निर्धारण करना संभव है।
• एक्स-रे छवियां
  वे हृदय के आकार और आकार, रक्त वाहिकाओं की कुछ विशेषताओं को देखना संभव बनाते हैं।
• कैथीटेराइजेशन
  एक कैथेटर को वाहिकाओं के माध्यम से हृदय क्षेत्र में डाला जाता है। इसकी मदद से आप हृदय कक्षों की आंतरिक संरचना की विस्तार से जांच कर सकते हैं।
• एंजियोग्राफी
  कंट्रास्ट एजेंट का उपयोग करके रक्त वाहिकाओं की जांच करने के तरीकों में से एक।

निम्नलिखित वीडियो आपको बताएगा कि बड़े जहाजों का स्थानान्तरण कैसा दिखता है:

इलाज

मुखिया और एक ही रास्ताबड़ी वाहिकाओं के ट्रांसपोज़िशन का उपचार - सर्जरी।समायोजन से पहले की अवधि में नवजात शिशु को सहारा देने के कई तरीके हैं।

उपचारात्मक और औषधीय तरीके

सर्जरी के बाद स्थिति की निगरानी के दौरान चिकित्सीय विधि की आवश्यकता होगी। औषधीय विधि का प्रयोग सहायक विधि के रूप में किया जाता है। नवजात शिशु को समायोजन के लिए तैयार करते समय, उसे प्रोस्टाग्लैंडीन ई1 लेने की सलाह दी जा सकती है। लक्ष्य: डक्टस आर्टेरियोसस की वृद्धि को रोकना।

यह जन्म से पहले बच्चे में मौजूद होता है, फिर बढ़ता है। नलिका खुली रखने से बच्चे को सर्जरी तक जीवित रहने में मदद मिलेगी। शिरापरक और धमनी परिसंचरण के साथ संचार करने की क्षमता बनी रहेगी।

अब बात करते हैं बड़ी वाहिकाओं के ट्रांसपोज़िशन के लिए सर्जरी के बारे में।

संचालन

• पहला सर्जिकल हस्तक्षेप, जो ज्यादातर मामलों में नवजात शिशुओं पर जितनी जल्दी हो सके किया जाता है, रशकिंड प्रक्रिया है। इसमें उपकरण की देखरेख में हृदय क्षेत्र में गुब्बारे के साथ एक कैथेटर डालना शामिल है।
  अंडाकार खिड़की में गुब्बारा फूलता है, जिससे उसका विस्तार होता है। बंद ऑपरेशन (उपशामक)।
• दोषों को ठीक करने का ऑपरेशन कृत्रिम परिसंचरण समर्थन (जटेने का ऑपरेशन) का उपयोग करके एक क्रांतिकारी हस्तक्षेप है। प्रक्रिया का उद्देश्य प्राकृतिक दोषों को पूरी तरह से ठीक करना है। इसे पूरा करने का सबसे अच्छा समय जीवन का पहला महीना है।
• यदि आपको मदद के लिए विशेषज्ञों के पास जाने में देर हो जाती है, तो कभी-कभी जहाजों को स्थानांतरित करने का ऑपरेशन नहीं किया जा सकता है। यह इस तथ्य के कारण है कि निलय मौजूदा भार के अनुसार समायोजित और अनुकूलित हो गए हैं और परिवर्तन का सामना करने में सक्षम नहीं हो सकते हैं। यह आमतौर पर वृद्ध बच्चों पर लागू होता है एक वर्ष से अधिक पुरानाऔर दो साल तक. लेकिन विशेषज्ञों के पास उनकी मदद करने के विकल्प भी हैं। रक्त प्रवाह को पुनर्निर्देशित करने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है, ताकि परिणामस्वरूप, धमनी रक्त बड़े सर्कल में प्रसारित हो, और शिरापरक रक्त छोटे सर्कल में प्रसारित हो।

निम्नलिखित वीडियो आपको इस बारे में अधिक बताएगा कि यदि किसी बच्चे की बड़ी वाहिकाओं का स्थानान्तरण हो तो ऑपरेशन कैसे किया जाता है:

रोग प्रतिरक्षण

बच्चे को गर्भ धारण करने से पहले, आपको गंभीरता से तैयारी करने, अपने स्वास्थ्य की जांच कराने और विशेषज्ञों की सिफारिशों का पालन करने की आवश्यकता है। गर्भावस्था के दौरान, हानिकारक स्थितियों से बचना चाहिए:

• प्रतिकूल पारिस्थितिकी वाले स्थानों में रहें,
• रसायनों के संपर्क में न आएं,
• कंपन या आयनकारी विकिरण के संपर्क में न आएं;
• यदि आपको गोलियाँ लेने की आवश्यकता है, तो किसी विशेषज्ञ से परामर्श लें;
• संक्रामक रोगों से बचने के लिए सावधानी बरतें।

लेकिन अगर कोई विकृति उत्पन्न होती है, तो सबसे बढ़िया विकल्प-बच्चे के जन्म से पहले ही इसका पता चल जाता है। इसलिए, बच्चे को ले जाते समय आपकी निगरानी की जानी चाहिए।

जटिलताओं

एक बच्चा बिना समायोजन के जितना अधिक समय तक जीवित रहता है, उसका शरीर उतना ही अधिक परिस्थितियों के अनुरूप ढल जाता है। बाएं वेंट्रिकल को कम भार की आदत हो जाती है, और दाएं को बढ़े हुए भार की। यू स्वस्थ व्यक्तिभार विपरीत दिशा में वितरित किया जाता है।

कम भार वेंट्रिकल को दीवार की मोटाई कम करने की अनुमति देता है। यदि समायोजन देर से किया जाता है, तो बायां वेंट्रिकल प्रक्रिया के बाद नए भार का सामना करने में सक्षम नहीं हो सकता है।

सर्जरी के बिना, ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी बढ़ जाती है, जिससे नई बीमारियाँ पैदा होती हैं और जीवन छोटा हो जाता है। सर्जरी के बाद बहुत ही कम जटिलताएँ होती हैं: फुफ्फुसीय धमनी का सिकुड़ना। ऐसा तब होता है जब प्रक्रिया के दौरान प्रोस्थेटिक्स या टांके के लिए कृत्रिम सामग्रियों का उपयोग किया गया हो।

इससे बचने के लिए, कई क्लीनिक इसका उपयोग करते हैं:

• राजमार्ग के आगे विकास को ध्यान में रखते हुए, सिलाई तत्वों की एक विशेष तकनीक;
• प्रोस्थेटिक्स के लिए प्राकृतिक सामग्रियों का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान

सुधारात्मक सर्जरी करने के बाद 90% मामलों में सकारात्मक परिणाम आते हैं। ऐसे रोगियों को प्रक्रिया के बाद विशेषज्ञों द्वारा दीर्घकालिक निगरानी की आवश्यकता होती है। उन्हें सलाह दी जाती है कि वे खुद को अत्यधिक शारीरिक परिश्रम में न डालें।

बिना योग्य सहायताप्राकृतिक रूप से विस्थापित वाहिकाओं वाले नवजात शिशुओं की मृत्यु जीवन के पहले महीने में होती है, 50% तक। अधिकांश भाग के शेष मरीज़ हाइपोक्सिया के कारण एक वर्ष से अधिक जीवित नहीं रहते हैं, जो प्रगति करता है।

महान वाहिकाओं का स्थानांतरण: जन्मजात हृदय रोग का सार, कारण, उपचार, रोग का निदान

महान वाहिकाओं का स्थानांतरण (जीवी) एक गंभीर हृदय संबंधी विसंगति है जब महाधमनी दाएं वेंट्रिकल (आरवी) से और फुफ्फुसीय ट्रंक बाईं ओर से निकलती है। टीएमएस सभी जन्मजात हृदय दोषों (सीएचडी) का 15-20% तक होता है; रोगियों में लड़कों की संख्या तीन गुना अधिक है। टीएमएस सबसे अधिक में से एक है सामान्य रूपसीएचडी के साथ, (वीएसडी), आदि।

जब बड़ी धमनियों को स्थानांतरित किया जाता है, तो ऑक्सीजन संवर्धन नहीं होता है धमनी का खून, चूँकि यह फेफड़ों को दरकिनार करते हुए एक दुष्चक्र में चलता है। थोड़ा धैर्यवानजन्म के तुरंत बाद चेहरे पर सियानोटिक हो जाता है स्पष्ट संकेतदिल की धड़कन रुकना। टीएमएस - गंभीर ऊतक हाइपोक्सिया के साथ "नीला" दोष, बहुत अपेक्षाएँ रखने वाला शल्य चिकित्साजीवन के पहले दिनों और हफ्तों में.

टीएमएस के कारण

किसी विशेष बच्चे में विकृति की उपस्थिति के सटीक कारणों को स्थापित करना आमतौर पर असंभव होता है, क्योंकि गर्भावस्था के दौरान मां को कई तरह के प्रतिकूल प्रभावों का सामना करना पड़ सकता है। इस विसंगति की घटना में निम्नलिखित भूमिका निभा सकते हैं:

• गर्भावस्था के दौरान वायरल रोग (रूबेला, चिकनपॉक्स, दाद, श्वसन संक्रमण);
• भारी ;
• आयनित विकिरण;
• शराब की खपत, दवाइयाँटेराटोजेनिक या उत्परिवर्तजन प्रभाव के साथ;
• एक गर्भवती महिला में सहवर्ती विकृति (उदाहरण के लिए मधुमेह);
• माँ की उम्र 35 वर्ष से अधिक है, विशेषकर यदि यह पहली गर्भावस्था है।

यह देखा गया है कि टीएमएस अक्सर डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों में होता है, जिसका कारण ऊपर सूचीबद्ध कारणों के अलावा अन्य कारणों से होने वाली क्रोमोसोमल असामान्यताएं हैं। टीएमएस वाले बच्चों में अन्य अंगों के दोषों का भी निदान किया जा सकता है।

आनुवंशिकता का प्रभाव हो सकता है, हालांकि असामान्य हृदय विकास के लिए जिम्मेदार सटीक जीन अभी तक नहीं पाया गया है। कुछ मामलों में, इसका कारण एक सहज उत्परिवर्तन है, जबकि माँ एक्स-रे, दवाओं या संक्रमण के रूप में बाहरी प्रभाव की संभावना से इनकार करती है।

भ्रूण के विकास के पहले दो महीनों में अंगों और प्रणालियों का निर्माण होता है, इसलिए इस अवधि के दौरान अत्यधिक संवेदनशील भ्रूण को सभी प्रकार से बचाना आवश्यक है। विषैले कारक. यदि हृदय गलत तरीके से बनना शुरू हो जाता है, तो यह नहीं बदलेगा, और दोष के लक्षण जन्म के तुरंत बाद दिखाई देंगे।

टीएमएस के दौरान रक्त संचलन

मैं इस बात पर अधिक विस्तार से ध्यान देना चाहूंगा कि स्थानांतरण के दौरान रक्त हृदय और वाहिकाओं की गुहाओं से कैसे गुजरता है, क्योंकि इन तंत्रों को समझे बिना दोष के सार और इसकी अभिव्यक्तियों की कल्पना करना मुश्किल है।

टीएमएस के दौरान रक्त प्रवाह की विशेषताएं दो बंद, असंबद्ध परिसंचरण मंडलों की उपस्थिति से निर्धारित होती हैं। जीवविज्ञान पाठ्यक्रम से, हर कोई जानता है कि हृदय दो चक्रों में रक्त को "पंप" करता है। ये धाराएँ अलग-अलग हैं, लेकिन एक समग्र का प्रतिनिधित्व करती हैं। शिरापरक रक्त अग्न्याशय से फेफड़ों में निकलता है, ऑक्सीजन से समृद्ध धमनी रक्त के रूप में बाएं आलिंद में लौटता है। एलवी से, ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है और अंगों और ऊतकों तक जाता है।

टीएमएस के साथ, महाधमनी बाईं ओर नहीं, बल्कि दाएं वेंट्रिकल में शुरू होती है, और फुफ्फुसीय ट्रंक बाईं ओर से निकलती है।इस प्रकार, हमें दो वृत्त मिलते हैं, जिनमें से एक अंगों के माध्यम से शिरापरक रक्त को "संचालित" करता है, और दूसरा इसे फेफड़ों में भेजता है और वास्तव में, इसे वापस प्राप्त करता है। इस स्थिति में, पर्याप्त आदान-प्रदान की कोई बात नहीं हो सकती है, क्योंकि ऑक्सीजन युक्त रक्त फेफड़ों के अलावा अन्य अंगों तक नहीं पहुंचता है। इस प्रकार के दोष को पूर्ण टीएमएस कहा जाता है।

भ्रूण में पूर्ण ट्रांसपोज़िशन का पता लगाना काफी मुश्किल है। अल्ट्रासाउंड पर, हृदय सामान्य दिखाई देगा, चार कक्ष वाला, जिसमें से दो वाहिकाएं अलग हो जाएंगी। निदान मानदंडइस मामले में दोष मुख्य धमनियों का समानांतर मार्ग हो सकता है, जो आम तौर पर एक दूसरे को काटती हैं, साथ ही एक बड़े पोत का दृश्य भी हो सकता है जो बाएं वेंट्रिकल से निकलता है और 2 शाखाओं में विभाजित होता है - फुफ्फुसीय धमनियां।

यह स्पष्ट है कि रक्त संचार ख़राब हो गया है महत्वपूर्ण स्तर, और अंगों में धमनी रक्त भेजने के कम से कम कुछ अवसर के बिना ऐसा करना असंभव है। बीमारों की मदद करना नन्हा दिलयह सुनने में भले ही अजीब लगे, अन्य यूपीएस भी आ सकते हैं।विशेषकर निलयों को लाभ होगा। ऐसे अतिरिक्त संचार मार्गों की उपस्थिति से दोनों मंडलियों को जोड़ना और ऊतकों तक न्यूनतम, ऑक्सीजन की डिलीवरी सुनिश्चित करना संभव हो जाता है। अतिरिक्त रास्ते सर्जरी से पहले महत्वपूर्ण गतिविधि प्रदान करते हैं और टीएमएस वाले 80% रोगियों में मौजूद होते हैं।

रक्त प्रवाह पथ जो एक वयस्क के लिए पैथोलॉजिकल होते हैं, आंशिक रूप से दोष की भरपाई करते हैं और अधिकांश रोगियों में मौजूद होते हैं

क्लिनिक और पूर्वानुमान के संबंध में फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की स्थिति, रक्त के साथ इसके अधिभार की उपस्थिति या अनुपस्थिति का कोई छोटा महत्व नहीं है। इस पद से टीएमएस के प्रकारों में अंतर करने की प्रथा है:

1. अधिभार के साथ या सामान्य दबावफेफड़ों में;
2. फुफ्फुसीय परिसंचरण में कमी के साथ।

दस में से नौ रोगियों में, "अतिरिक्त" रक्त के साथ छोटे वृत्त का अधिभार होता है. इसका कारण खुले विभाजनों में दोष हो सकता है डक्टस आर्टेरीओसस, अतिरिक्त संचार मार्गों की उपस्थिति। छोटे वृत्त का ह्रास तब होता है जब एलवी आउटलेट संकुचित हो जाता है, जो पृथक रूप में या वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ संयोजन में होता है।

शारीरिक रूप से अधिक जटिल दोष बड़ी वाहिकाओं के स्थानान्तरण को ठीक करना है।हृदय में कक्ष और वाहिकाएं दोनों "भ्रमित" हैं, लेकिन इससे रक्त प्रवाह में गड़बड़ी की भरपाई करना और इसे स्वीकार्य स्तर पर लाना संभव हो जाता है। सही टीएमएस के साथ, दोनों वेंट्रिकल और उनसे फैली हुई वाहिकाएं स्थान बदलती हैं: बायां आलिंद दाएं वेंट्रिकल में गुजरता है, उसके बाद महाधमनी में, और दाएं आलिंद से रक्त एलवी और फुफ्फुसीय ट्रंक में चला जाता है। हालाँकि, इस तरह का "भ्रम" तरल पदार्थ की सही दिशा में गति और ऑक्सीजन के साथ ऊतकों के संवर्धन को सुनिश्चित करता है।

पूर्ण टीएमएस (बाएं) और ठीक किया गया दोष (दाएं), फोटो: vps-transpl.ru

ठीक किए गए दोष के मामले में, रक्त एक शारीरिक दिशा में आगे बढ़ेगा, इसलिए अटरिया या निलय के बीच अतिरिक्त संचार की उपस्थिति की आवश्यकता नहीं है, और यदि यह मौजूद है, तो यह एक नकारात्मक भूमिका निभाएगा, जिससे हेमोडायनामिक विकार हो सकते हैं।

वीडियो: टीएमएस - मेडिकल एनीमेशन (इंग्लैंड)

टीएमएस की अभिव्यक्तियाँ

अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, यह हृदय दोष किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है, क्योंकि भ्रूण में फुफ्फुसीय चक्र काम नहीं करता है। जन्म के बाद, जब बच्चे का हृदय अपने आप फेफड़ों में रक्त पंप करना शुरू कर देता है, तो टीएमएस भी पूर्ण रूप से प्रकट होता है। यदि ट्रांसपोज़िशन को ठीक कर दिया गया है, तो नैदानिक ​​​​तस्वीर खराब है; यदि दोष पूरा हो गया है, तो इसके संकेत आने में देर नहीं लगेगी।

पूर्ण टीएमएस के साथ हानि की डिग्री संचार मार्गों और उनके आकार पर निर्भर करती है। नवजात शिशुओं के हृदय में जितना अधिक रक्त मिश्रित होगा, ऊतकों को उतनी ही अधिक ऑक्सीजन प्राप्त होगी। सबसे अच्छा विकल्प तब होता है जब सेप्टा में पर्याप्त छेद होते हैं, और फुफ्फुसीय धमनी कुछ हद तक संकुचित होती है, जो फुफ्फुसीय सर्कल के वॉल्यूम अधिभार को रोकती है। अतिरिक्त विसंगतियों के बिना पूर्ण स्थानांतरण जीवन के साथ असंगत है।

मुख्य वाहिकाओं के स्थानान्तरण वाले शिशुओं का जन्म समय पर होता है सामान्य वज़नया बड़े भी, और जीवन के पहले घंटों में ही जन्मजात हृदय रोग के लक्षण ध्यान देने योग्य होते हैं:

• पूरे शरीर में मजबूत;
• श्वास कष्ट;
• बढ़ी हृदय की दर।

1. हृदय का आकार बढ़ जाता है;
2. गुहाओं (जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स) में द्रव दिखाई देता है;
3. जिगर बढ़ जाता है;
4. सूजन आ जाती है.

हृदय संबंधी शिथिलता के अन्य लक्षण भी उल्लेखनीय हैं। तथाकथित "हृदय कूबड़" (छाती की विकृति) हृदय के बढ़ने के कारण होती है, उंगलियों के नाखून मोटे हो जाते हैं, बच्चा विकास में पिछड़ जाता है और उसका वजन ठीक से नहीं बढ़ पाता है। दूध पिलाने के दौरान कुछ कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं, क्योंकि सांस की गंभीर कमी वाले बच्चे के लिए स्तन चूसना मुश्किल होता है। ऐसे बच्चे के लिए कोई भी हलचल और यहां तक ​​कि रोना भी एक असंभव कार्य हो सकता है।

यदि रक्त की अधिक मात्रा फेफड़ों में प्रवेश करती है, तो संक्रामक और सूजन प्रक्रियाओं और बार-बार निमोनिया होने की प्रवृत्ति होती है।

टीएमएस का संशोधित रूप अधिक अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है।अन्य हृदय संबंधी दोषों की अनुपस्थिति में, क्लिनिकल ट्रांसपोज़िशन बिल्कुल भी नहीं हो सकता है, क्योंकि रक्त सही ढंग से चलता है। बच्चा अपनी उम्र के अनुसार सही ढंग से बढ़ेगा और विकसित होगा, और दोष का पता टैचीकार्डिया, हृदय बड़बड़ाहट या चालन गड़बड़ी की उपस्थिति से गलती से लगाया जा सकता है।

यदि सही ट्रांसपोज़िशन को अन्य विकारों के साथ जोड़ा जाता है, तो लक्षण उनके द्वारा निर्धारित किए जाएंगे। उदाहरण के लिए, यदि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में छेद है, तो सांस की तकलीफ दिखाई देगी, नाड़ी बढ़ जाएगी, और एडिमा और बढ़े हुए यकृत के रूप में हृदय विफलता के लक्षण दिखाई देंगे। ऐसे बच्चे निमोनिया से पीड़ित होते हैं।

टीएमएस को ठीक करने के तरीके

उपलब्धता को देखते हुए शारीरिक परिवर्तनकेवल दिल संभव विकल्पदोष का उपचार सर्जिकल ऑपरेशन बन जाता है, और इसे जितनी जल्दी किया जाए, उतना ही कम होता है अपरिवर्तनीय परिणामबीमारी लाएगा.

पूर्ण टीएमएस वाले रोगियों के लिए आपातकालीन हस्तक्षेप का संकेत दिया गया है,और ऑपरेशन से पहले, डक्टस आर्टेरियोसस को बंद होने से रोकने के लिए प्रोस्टाग्लैंडीन दवाएं निर्धारित की जाती हैं, जो रक्त को "मिश्रण" करने की अनुमति देती है।

शिशु के जीवन के पहले दिनों में, रक्त परिसंचरण के संबंध को सुनिश्चित करने के लिए ऑपरेशन करना संभव है। यदि विभाजनों में छेद हैं, तो उनका विस्तार किया जाता है; यदि कोई दोष नहीं हैं, तो उनका निर्माण किया जाता है। रशकिंड का ऑपरेशन छाती गुहा में प्रवेश किए बिना, एंडोवास्कुलर तरीके से किया जाता है और इसमें एक विशेष गुब्बारा डाला जाता है जो फैलता है अंडाकार खिड़की. यह हस्तक्षेप कई हफ्तों के लिए केवल एक अस्थायी प्रभाव प्रदान करता है, जिसके दौरान कट्टरपंथी उपचार का मुद्दा तय किया जाना चाहिए।

सबसे सही और प्रभावी उपचार एक ऑपरेशन माना जाता है जिसमें महाधमनी बाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय ट्रंक दाईं ओर लौट आती है, जैसा कि वे सामान्य रूप से होते हैं। हस्तक्षेप खुले तौर पर किया जाता है, सामान्य संज्ञाहरण के तहत, दोष की जटिलता के आधार पर अवधि डेढ़ से दो घंटे या उससे अधिक होती है।

टीएमएस के लिए सर्जरी का उदाहरण

बच्चे को एनेस्थीसिया देने के बाद, सर्जन छाती के ऊतकों को काटता है और हृदय तक पहुंचता है। इस बिंदु पर, कृत्रिम रक्त प्रवाह स्थापित किया जाता है, जब उपकरण हृदय की भूमिका निभाता है, और जटिलताओं को रोकने के लिए रक्त को अतिरिक्त रूप से ठंडा किया जाता है।

मुख्य धमनियों और हृदय का रास्ता खोलने के बाद, डॉक्टर दोनों वाहिकाओं को उनके जुड़ाव से थोड़ा ऊपर, लगभग उनकी लंबाई के बीच में काट देता है। मुहाने पर फेफड़े के धमनीकोरोनरी को सिल दिया जाता है, फिर महाधमनी को यहां "वापस" कर दिया जाता है। फुफ्फुसीय धमनी को पेरीकार्डियम के एक टुकड़े का उपयोग करके दाएं वेंट्रिकल से बाहर निकलने पर शेष महाधमनी के हिस्से में तय किया जाता है।

ऑपरेशन का नतीजा है सामान्य स्थानसंवहनी पथ, जब महाधमनी बाएं वेंट्रिकल को छोड़ती है, तो हृदय की कोरोनरी धमनियां भी इससे शुरू होती हैं, और फुफ्फुसीय ट्रंक की उत्पत्ति होती है दाहिना आधाअंग।

उपचार के लिए इष्टतम अवधि जीवन का पहला महीना माना जाता है।निःसंदेह, आप उसके इंतजार में अधिक समय तक जीवित रह सकते हैं, लेकिन तब हस्तक्षेप स्वयं अनुपयुक्त हो जाएगा। जैसा कि आप जानते हैं, बायां वेंट्रिकल दाएं से अधिक मोटा होता है और अधिक दबाव भार के लिए डिज़ाइन किया गया है। एक दोष के साथ, यह शोष हो जाता है, क्योंकि रक्त को एक छोटे घेरे में धकेल दिया जाता है। यदि ऑपरेशन अपेक्षा से देर से किया जाता है, तो बायां वेंट्रिकल इस तथ्य के लिए तैयार नहीं होगा कि उसे प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त पंप करना होगा।

जब समय नष्ट हो जाता है और हृदय की शारीरिक रचना को बहाल करना संभव नहीं होता है, तो रक्त प्रवाह को सही करने का एक और तरीका होता है. यह तथाकथित इंट्रा-एट्रियल सुधार है, जिसका उपयोग 25 से अधिक वर्षों से किया जा रहा है और इसने खुद को साबित कर दिया है प्रभावी तरीकाटीएमएस उपचार. यह उन बच्चों के लिए संकेत दिया गया है जिनका समय पर ऊपर वर्णित ऑपरेशन नहीं हुआ।

इंट्रा-एट्रियल सुधार का सार दाएं आलिंद को विच्छेदित करना, उसके सेप्टम को हटाना और एक "पैच" लगाना है जो शिरापरक रक्त को प्रणालीगत सर्कल से बाएं वेंट्रिकल तक निर्देशित करता है, जहां से यह फेफड़ों में जाता है, जबकि फुफ्फुसीय नसें वापस आती हैं। ऑक्सीजन युक्त रक्त को "दाएं" हृदय में और फिर - असामान्य रूप से स्थित महाधमनी में। इस प्रकार, मुख्य धमनियों का स्थान बदले बिना, वांछित दिशा में रक्त की गति प्राप्त होती है।

रोग का निदान और उपचार के परिणाम

जब एक बच्चा रक्त वाहिकाओं के स्थानांतरण के साथ पैदा होता है, तो उसके माता-पिता न केवल ऑपरेशन के बारे में बहुत चिंतित होते हैं, बल्कि इसके बाद क्या होगा, बच्चे का विकास कैसे होगा और भविष्य में उसका क्या इंतजार है, इसके बारे में भी चिंतित रहते हैं। समय के साथ शल्य चिकित्सापूर्वानुमान काफी अनुकूल है: 90% या अधिक रोगी सामान्य जीवन जीते हैं,अंग की कार्यप्रणाली की निगरानी के लिए समय-समय पर हृदय रोग विशेषज्ञ के पास जाना और न्यूनतम परीक्षाओं से गुजरना।

जटिल दोषों के साथ, स्थिति बदतर हो सकती है, लेकिन अधिकांश रोगियों में अभी भी जीवन की स्वीकार्य गुणवत्ता है। इंट्रा-एट्रियल सुधार सर्जरी के बाद, लगभग आधे रोगियों को जीवन में प्रतिबंधों का अनुभव नहीं होता है, और इसकी अवधि काफी लंबी होती है। बाकी आधा हिस्सा अतालता और दिल की विफलता से पीड़ित हो सकता है, यही कारण है कि इसे सीमित करने की सिफारिश की जाती है शारीरिक व्यायाम, और महिलाओं को गर्भावस्था और प्रसव के जोखिमों के बारे में चेतावनी दी जाती है।

आज, टीएमएस पूरी तरह से इलाज योग्य विसंगति है, और सैकड़ों बच्चे और वयस्क जिनकी सफलतापूर्वक सर्जरी हुई है, इसका प्रमाण हैं। बहुत कुछ माता-पिता, सफलता में उनके विश्वास और अपने बच्चे की मदद करने की इच्छा पर निर्भर करता है।

या संक्षेप में टीएमएस- यह प्रकारों में से एक है जन्म दोषहृदय विकास, जिसमें बड़े जहाज ( महाधमनी और) हृदय को ग़लत क्रम में छोड़ें। इस विकृति का पता पहले ही लगाया जा सकता है प्रारम्भिक चरणगर्भावस्था का विकास, इसलिए अक्सर युवा माताओं को जन्म देने से बहुत पहले ही इस समस्या के बारे में पता चल जाता है। इस लेख में हम यह समझाने की कोशिश करेंगे कि महान वाहिकाओं का स्थानांतरण क्या है, क्या कोई बच्चा इस तरह के निदान के साथ पैदा हो सकता है और जीवित रह सकता है, और इस मामले में क्या किया जाना चाहिए?

बड़े जहाजों का स्थानांतरणइसके कई प्रकार हैं: सरल, कार्डियक सेप्टल दोषों के साथ संयोजन में टीएमएस और संशोधित टीएमएस। जीवन के पहले दिनों में उपचार की आवश्यकता वाले गंभीर दोषों में शामिल हैं सरल टीएमएस.

पर टीएमएसजहाज़ पूरी तरह से अपना स्थान बदल लेते हैं, अर्थात महाधमनीहृदय के दाएं वेंट्रिकल से और बाएं वेंट्रिकल से प्रस्थान करता है। इस मामले में दोनों मंडल रक्त परिसंचरण(बड़े और फुफ्फुसीय) एक दूसरे से पूरी तरह से अलग हो जाते हैं। यह पता चला है कि फुफ्फुसीय सर्कल का रक्त लगातार ऑक्सीजन से समृद्ध होता है, लेकिन प्रणालीगत सर्कल में प्रवेश नहीं करता है। और प्रणालीगत परिसंचरण से रक्त, ऑक्सीजन की कमी के कारण, फेफड़ों में प्रवेश नहीं कर पाता है। ऐसी स्थिति में बच्चे का जीवन असंभव हो जाएगा.

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फिर भी, टीएमएस के साथ वृत्तों के बीच खून होता है रक्त परिसंचरणमिश्रण हो सकता है. विशेष रूप से, रक्त फुफ्फुसीय (फुफ्फुसीय) परिसंचरण के माध्यम से प्रवेश कर सकता है। यह वाहिका सभी बच्चों में अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान कार्य करती है और जन्म के बाद बंद हो जाती है। ऐसी दवाएं हैं जो समर्थन कर सकती हैं डक्टस आर्टेरीओससखुला। इसलिए, यह बहुत महत्वपूर्ण है कि बच्चा सरल टीएमएस ये दवाएँ प्राप्त कीं। इससे सर्जरी से पहले बच्चे की स्थिति स्थिर हो जाएगी।

बच्चे के जन्म से पहले की अवस्था में अंतर्गर्भाशयी विकास, इस तरह के जन्मजात हृदय रोग भ्रूण के जीवन और विकास में हस्तक्षेप नहीं करते हैं, क्योंकि भ्रूण में फुफ्फुसीय परिसंचरण व्यावहारिक रूप से कार्य नहीं करता है, सभी रक्त केवल एक बड़े वृत्त के माध्यम से फैलता है और मरीज की धमनी वाहीनी. इसलिए, बच्चे पूर्ण अवधि में पैदा होते हैं, पूरी तरह से सामान्य, लेकिन तुरंत ही बहुत सियानोटिक।

जन्म और पहली सांस के बाद, स्थिति नाटकीय रूप से बदल जाती है - फुफ्फुसीय परिसंचरण अलग-अलग कार्य करना शुरू कर देता है, और आकार बड़े और छोटे वृत्तों में रक्त को मिलाने के लिए अपर्याप्त हो जाता है। इसके अलावा, हर घंटे यह कम होता जाता है, जिससे स्थिति बिगड़ जाती है। इसलिए, बड़ी वाहिकाओं के सरल स्थानांतरण वाले बच्चे जीवन के लिए खतरनाक स्थिति में होते हैं और उन्हें जन्म के तुरंत बाद तत्काल देखभाल की आवश्यकता होती है।

बेशक, यदि टीएमएस को अन्य हृदय संबंधी विकृतियों, उदाहरण के लिए या वीएसडी के साथ जोड़ा जाता है, तो यह स्थिति नवजात शिशु के लिए अधिक फायदेमंद होती है, क्योंकि ये दोष रक्त के प्रवाह को एक सर्कल से दूसरे सर्कल में प्रवाहित करने की अनुमति देते हैं, इसलिए उनके जीवन के लिए खतरा बन जाता है। कम गंभीर, और सर्जनों के पास सही रणनीति चुनने का समय होता है शल्य चिकित्सा. हालाँकि, किसी भी मामले में, बड़ी वाहिकाओं के पूर्ण स्थानांतरण के साथ, सर्जरी आवश्यक है, एकमात्र सवाल यह है कि इसे कब करना है - बच्चे के जन्म के तुरंत बाद, या आप प्रतीक्षा कर सकते हैं।

इसलिए, यदि गर्भावस्था के दौरान आपको पता चलता है कि भ्रूण में क्या हो सकता है बड़े जहाजों का स्थानांतरण, तो सबसे महत्वपूर्ण बात जो करने की ज़रूरत है वह एक विशेष प्रसूति अस्पताल ढूंढना है जो कार्डियक सेंटर के साथ सहयोग करता है ताकि बच्चे की तुरंत सर्जरी हो सके। प्रमुख रूप से ऐसे ही प्रसूति अस्पताल हैं बड़े शहरजैसे मॉस्को, सेंट पीटर्सबर्ग, नोवोसिबिर्स्क, टॉम्स्क, पेन्ज़ा, समारा।

हालाँकि, इसे समझना ज़रूरी है पूर्ण टीएमएस का आमूल-चूल सुधारयह एक जटिल ऑपरेशन है जो केवल हमारे देश के कुछ शहरों में ही सफलतापूर्वक किया जाता है। अन्य सभी हृदय केंद्रों में, वे केवल रशकिंड प्रक्रिया ही कर सकते हैं - यह एक सहायक ऑपरेशन है जो एक गंभीर स्थिति को समाप्त करता है और टीएमएस वाले बच्चे को कई और हफ्तों तक जीवित रहने की अनुमति देता है। हालाँकि, टीएमएस के पूर्ण सुधार के लिए, बच्चे को अभी भी उन शहरों में से एक में ले जाने की आवश्यकता है जहां हमारे देश के अग्रणी शहर स्थित हैं। हम मॉस्को, नोवोसिबिर्स्क, टॉम्स्क, समारा, पेन्ज़ा की सिफारिश कर सकते हैं।

याद रखें कि सबसे कठिन है टीएमएस के पूर्ण सुधार के लिए सर्जरी जीवन के पहले महीने के भीतर की जानी चाहिए! बाद में आमूल-चूल सुधार करना समस्याग्रस्त हो जाता है, क्योंकि बायां वेंट्रिकल प्रणालीगत रूप से काम करने के लिए "अभ्यस्त हो जाता है" और कट्टरपंथी सर्जरी के बाद भार का सामना करने में सक्षम नहीं हो सकता है। इसलिए, यदि आमूल-चूल सुधार का समय चूक जाता है, तो बच्चे को पहले एक सहायक ऑपरेशन से गुजरना पड़ता है, जो बाएं वेंट्रिकल को आमूल-चूल सुधार के लिए तैयार करता है।

एक और उप-प्रजाति बड़े जहाजों का स्थानांतरणहै सही टीएमएस. इस मामले में, ऐसा लगता है कि प्रकृति ने दो बार गलती की है: यह महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी नहीं थी जो भ्रमित थी, बल्कि हृदय के निलय थे। पर सही टीएमएसशिरापरक रक्त बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी इससे निकल जाती है, और फेफड़ों से धमनी रक्त दाएं वेंट्रिकल में लौट आता है, लेकिन महाधमनी इससे निकल जाती है। यानी रक्त संचार प्रभावित नहीं होता है। बच्चा बिल्कुल स्वस्थ दिख रहा है. समस्याएँ बाद में उत्पन्न होती हैं। तथ्य यह है कि दायां वेंट्रिकल प्रणालीगत परिसंचरण में काम करने के लिए अनुकूलित नहीं है। समय के साथ दाएं निलय का कार्य बिगड़ जाता है

चूँकि दोनों परिसंचरण वृत्त सामान्य रूप से कार्य करते हैं, इसलिए इस मामले में जीवन-घातक स्थिति उत्पन्न नहीं होती है और बच्चे बहुत लंबे समय तक सर्जरी के बिना जीवित रह सकते हैं। जन्मजात हृदय रोग से पीड़ित बच्चों के माता-पिता के हमारे मंच पर ऐसे प्रतिभागी हैं जिनकी उम्र 30 वर्ष से अधिक है सही टीएमएस. हालाँकि, ऐसे बच्चों को कुछ समस्याएँ हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, तथ्य यह है कि हृदय का दायां वेंट्रिकल शारीरिक रूप से प्रणालीगत सर्कल में रक्त की आपूर्ति करने के लिए डिज़ाइन नहीं किया गया है, इस तथ्य की ओर जाता है कि ये बच्चे अभी भी स्वस्थ बच्चों की तुलना में विकास में पीछे हैं, हालांकि केवल थोड़ा सा। भी सही टीएमएसअक्सर अन्य हृदय संबंधी विसंगतियों (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, आदि) के साथ संयुक्त

महान धमनियों का ट्रांसपोज़िशन, या डी-ट्रांसपोज़िशन, नवजात शिशुओं में सायनोसिस का सबसे आम कारण है और जीवन के पहले वर्ष में सायनोटिक हृदय दोष वाले बच्चों में मृत्यु का प्रमुख कारण है। पहले, यह दोष घातक था, लेकिन अब, उपशामक और कट्टरपंथी संचालन के आगमन के लिए धन्यवाद, इसके पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ है।

आकृति विज्ञान और हेमोडायनामिक्स

जब बड़ी धमनियों को स्थानांतरित किया जाता है, तो दाएं आलिंद से प्रणालीगत शिरापरक वापसी दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करती है, और वहां से इसे दाएं वेंट्रिकल से निकलने वाली महाधमनी में निकाल दिया जाता है। फुफ्फुसीय शिरापरक वापसी बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल से होकर गुजरती है और बाएं वेंट्रिकल से उत्पन्न फुफ्फुसीय ट्रंक के माध्यम से फेफड़ों में लौटती है। आम तौर पर रक्त परिसंचरण के दो चक्र श्रृंखला में जुड़े होते हैं, लेकिन यहां वे अलग हो गए हैं। ऐसे रक्त परिसंचरण के साथ जीवन तभी संभव है जब मंडलों के बीच संचार हो, जिससे फेफड़ों से ऑक्सीजन युक्त रक्त प्रणालीगत मंडल की धमनियों में प्रवाहित हो सके, और प्रणालीगत मंडल की नसों से रक्त फुफ्फुसीय धमनियों में प्रवाहित हो सके। बड़ी धमनियों के स्थानान्तरण वाले आधे से अधिक रोगियों में, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम बरकरार रहता है और इंट्राकार्डियक शंट केवल विस्तारित फोरामेन ओवले के माध्यम से होता है या, आमतौर पर, ओस्टियम सेकुंडम जैसे एट्रियल सेप्टल दोष के माध्यम से होता है। सायनोसिस बहुत स्पष्ट है। बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, रक्त बेहतर मिश्रित होता है, इसलिए इन रोगियों में SaO 2 अधिक होता है। लगभग आधे नवजात शिशुओं में महान धमनियों के स्थानांतरण के साथ एक पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस पाया जा सकता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में यह जन्म के तुरंत बाद बंद हो जाता है और नष्ट हो जाता है। दुर्लभ मामलों में, डक्टस आर्टेरियोसस चौड़ा खुला रहता है; यह स्थिति खतरनाक है और इसकी आवश्यकता है समय पर निदानऔर उपचार. इसके अलावा, सबवाल्वुलर झिल्ली या फाइब्रोमस्कुलर कॉर्ड के कारण बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट की गंभीरता अलग-अलग हो सकती है। सामान्य एवी नहर, एवी वाल्वों का एट्रेसिया, गंभीर फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस और एट्रेसिया, महाधमनी का संकुचन और दाहिनी ओर का चापबड़ी धमनियों के स्थानान्तरण के साथ महाधमनी दुर्लभ हैं।

बड़ी धमनियों के स्थानांतरण से गंभीर हाइपोक्सिमिया, मेटाबोलिक एसिडोसिस और हृदय विफलता होती है। SaO 2 छोटे वृत्त की वाहिकाओं से प्रणालीगत वृत्त की वाहिकाओं और विपरीत दिशा में शिरापरक रक्त के ऑक्सीजन युक्त रक्त के स्त्राव पर निर्भर करता है। डिस्चार्ज की भयावहता, बदले में, उन संदेशों के आकार पर निर्भर करती है जो इसे प्रदान करते हैं: अंडाकार खिड़की, एट्रियल सेप्टल दोष जैसे ओस्टियम सेकेंडम, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, फैली हुई ब्रोन्कियल धमनियां। हेमोडायनामिक्स पर ध्यान देने योग्य प्रभाव, विशेष रूप से एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, बाएं (कार्यात्मक रूप से दाएं) वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में रुकावट और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि से होता है; बाएं वेंट्रिकल से रक्त प्रवाह के उच्च प्रतिरोध के साथ, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है, फुफ्फुसीय नसों से ऑक्सीजन युक्त रक्त की वापसी कम हो जाती है, और SaO 2 गिर जाता है। एक नियम के रूप में, दो परिसंचरणों के वियोग से दोनों निलय के कार्डियक आउटपुट में वृद्धि होती है, जिसके बाद हृदय गुहाओं का विस्तार होता है और हृदय विफलता होती है। यह इस तथ्य से और भी बढ़ जाता है कि प्रणालीगत सर्कल की नसों से ऑक्सीजन-रहित रक्त कोरोनरी धमनियों में प्रवेश करता है।

बड़ी धमनियों के स्थानांतरण और एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ फुफ्फुसीय वाहिकाओं को नुकसान अधिक आम है और बड़ी धमनियों की सामान्य उत्पत्ति के साथ एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की तुलना में बहुत तेजी से बढ़ता है (रूपात्मक अध्ययन और कार्डियक कैथीटेराइजेशन दोनों के अनुसार)। गंभीर फुफ्फुसीय संवहनी रुकावट लगभग 75% बच्चों में महान धमनियों के स्थानान्तरण और 1 वर्ष से अधिक उम्र के बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ पाई जाती है। फुफ्फुसीय वाहिकाओं को अवरोधक क्षति फुफ्फुसीय वाल्व के सहवर्ती स्टेनोसिस के साथ विकसित नहीं होती है, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के समय पर बंद होने और फुफ्फुसीय ट्रंक के प्रारंभिक सर्जिकल संकुचन के साथ। रूपात्मक परीक्षण के दौरान, 3-4 महीने की उम्र में ही वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले कई बच्चों में फुफ्फुसीय वाहिकाओं को मध्यम क्षति का पता चला है। इसलिए, फुफ्फुसीय ट्रंक का संकुचन या दोष का आमूल-चूल सुधार अधिक समय पर किया जाना चाहिए। प्रारंभिक अवस्था. बरकरार इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ भी, 5% बच्चे जो जीवन के पहले महीनों में नहीं मरे, उनमें फुफ्फुसीय वाहिकाओं को महत्वपूर्ण क्षति देखी गई।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

बरकरार वेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ, जन्म के बाद पहले घंटों में स्थिति गंभीर हो जाती है, जबकि बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, सायनोसिस हल्का हो सकता है और हृदय विफलता के लक्षण जन्म के कई हफ्तों बाद ही दिखाई देते हैं। खराब रक्त मिश्रण का संकेत दिखने में सायनोसिस है। स्वस्थ बच्चा; नर्सें अक्सर सबसे पहले इस पर ध्यान देती हैं। प्रारंभिक निदान के लिए इस दोष के उच्च संदेह की आवश्यकता होती है, क्योंकि, जन्म के बाद पहले घंटों में लगातार सायनोसिस और प्रगतिशील टैचीपनिया के अपवाद के साथ, बच्चा स्वस्थ दिखाई दे सकता है, और ईसीजी और छाती के एक्स-रे पर कोई बदलाव नहीं हो सकता है।

गुदाभ्रंश पर, दूसरी ध्वनि तेज़, बिना विभाजित होती है, ऊपर से उरोस्थि के बाएं किनारे पर सबसे अच्छी तरह से सुनाई देती है, हालांकि, सावधानीपूर्वक गुदाभ्रंश के साथ, आप अक्सर शांत फुफ्फुसीय घटक के साथ दूसरी ध्वनि का थोड़ा सा विभाजन सुन सकते हैं। नवजात शिशुओं में एक अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ, व्यावहारिक रूप से कोई शोर नहीं होता है, हालांकि बीच में, उरोस्थि के बाएं किनारे पर, II-III डिग्री की एक छोटी मेसोसिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है। बड़े बच्चों में, तेज़, कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट हो सकती है, जो वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष या बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट का संकेत देती है। पहले मामले में, बड़बड़ाहट पैनसिस्टोलिक होती है, जो उरोस्थि के बाएं किनारे के मध्य और नीचे सबसे अच्छी तरह सुनाई देती है; और उत्तरार्द्ध में - घटते हुए, उरोस्थि के बाएं किनारे पर बीच में सबसे अच्छा सुनाई देता है, लेकिन उरोस्थि के दाहिने किनारे के ऊपरी भाग की ओर ले जाया जाता है।

बड़ी धमनियों के स्थानांतरण और एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, 3-4वें सप्ताह तक गंभीर हृदय विफलता और मध्यम सायनोसिस विकसित होता है। तचीपनिया और पसीना बढ़ जाता है। सायनोसिस बढ़ सकता है, लेकिन रक्त के अच्छे मिश्रण के कारण यह अक्सर अपेक्षाकृत हल्का रहता है। फेफड़ों में घरघराहट और गंभीर हेपेटोमेगाली होती है।

नवजात शिशुओं में, ईसीजी जानकारीपूर्ण नहीं है, क्योंकि हृदय की विद्युत धुरी का दाईं ओर विचलन और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के अन्य लक्षण सामान्य रूप से देखे जाते हैं। हालाँकि, 5 दिनों के बाद दाहिनी छाती में सकारात्मक टी तरंगों का बने रहना इंगित करता है पैथोलॉजिकल हाइपरट्रॉफीदायां वेंट्रिकल। बाद में शिशुओंअक्षुण्ण के साथ इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टमदाएँ आलिंद और दाएँ निलय की अतिवृद्धि के स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं। बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, जीवन के पहले महीनों में बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण भी दिखाई दे सकते हैं।

निदान

छाती का एक्स - रे

रेडियोग्राफ़ पर परिवर्तन स्थूल से लेकर लगभग अगोचर तक हो सकते हैं। जन्म के तुरंत बाद हृदय की छाया नहीं बढ़ती है, लेकिन जन्म के बाद पहले या दूसरे सप्ताह में यह बढ़ जाती है। फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न शुरू में सामान्य होता है या केवल थोड़ा बढ़ा हुआ होता है; इसका ध्यान देने योग्य संवर्धन बाद में दिखाई देता है। एक संकीर्ण ऊपरी मीडियास्टीनम और एक छोटी थाइमिक छाया के साथ एक अंडाकार कार्डियक छाया, महान धमनियों के स्थानांतरण के लिए क्लासिक, तत्काल निदान की अनुमति देता है, लेकिन नवजात शिशुओं में यह केवल एक तिहाई मामलों में होता है।

एक बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, जन्म के तुरंत बाद एक बड़ी गोल हृदय छाया और एक महत्वपूर्ण रूप से समृद्ध फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न प्रकट होता है।

इकोसीजी

डॉपलर अध्ययन के साथ इकोसीजी दोष की आकृति विज्ञान और हेमोडायनामिक विशेषताओं का आकलन करने की मुख्य विधि है। महाधमनी जड़ फुफ्फुसीय ट्रंक के सामने और दाईं ओर स्थित है, यह दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, और फुफ्फुसीय ट्रंक, बाएं से पीछे और बाईं ओर स्थित है; निलय की आकृति विज्ञान उनके स्थान से मेल खाती है। डॉपलर अध्ययन इंट्राकार्डियक डिस्चार्ज की दिशा और परिमाण को स्पष्ट करता है अलग - अलग स्तर; निलय में दबाव का आकलन करें.

कार्डियक कैथीटेराइजेशन

नवजात शिशुओं में कार्डियक कैथीटेराइजेशन चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए किया जाता है - बैलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी करने के लिए। इसे अक्सर इकोकार्डियोग्राफी के नियंत्रण में सीधे रोगी के बिस्तर पर किया जाता है। डायग्नोस्टिक कैथीटेराइजेशन कार्डियक कैथीटेराइजेशन प्रयोगशाला में किया जाता है। फुफ्फुसीय धमनी में SO 2 महाधमनी की तुलना में अधिक है। बरकरार इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ, जन्म के तुरंत बाद दाएं और बाएं वेंट्रिकल में दबाव समान हो सकता है; हालाँकि, कुछ दिनों के भीतर, बाएं वेंट्रिकुलर दबाव दाएं वेंट्रिकुलर दबाव की तुलना में 2 या अधिक के कारक तक गिर जाता है (जब तक कि बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट न हो)। बैलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी से पहले, बाएं एट्रियम में दबाव अक्सर दाएं एट्रियम की तुलना में अधिक होता है।

दाएं वेंट्रिकुलोग्राफी से दाएं वेंट्रिकल से निकलने वाली महाधमनी की उच्च पूर्वकाल स्थिति का पता चलता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की उपस्थिति और डक्टस आर्टेरियोसस की धैर्यता निर्धारित की जाती है। बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी के साथ, बाएं वेंट्रिकल से फैली हुई फुफ्फुसीय ट्रंक भर जाती है; इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की अखंडता और बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ रुकावट की उपस्थिति का आकलन किया जा सकता है।

इलाज

बैलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी, एल्प्रोस्टैडिल इन्फ्यूजन, मैकेनिकल वेंटिलेशन में स्थानांतरण और चयापचय संबंधी विकारों के सुधार के साथ श्वासनली इंटुबैषेण का उपयोग करके स्थिति को स्थिर करने के बाद, रोगी की कई दिनों तक जांच की जाती है। सभी संबंधित दोषों की पहचान करना और उनका वर्णन करना आवश्यक है, साथ ही पाठ्यक्रम को स्पष्ट करना भी आवश्यक है हृदय धमनियां. फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस या दाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के सबवाल्वुलर अवरोध की अनुपस्थिति में, एक धमनी स्विच ऑपरेशन किया जाता है। यह ऑपरेशन है सर्वोत्तम विधिबड़ी धमनियों के स्थानांतरण का उपचार. इसके बाद, रक्त को बाएं वेंट्रिकल द्वारा प्रणालीगत सर्कल के जहाजों में छोड़ा जाता है; यह दिखाया गया है कि सर्जरी के बाद मध्यम अवधि में सामान्य कार्यबाएं वेंट्रिकल और पोस्टऑपरेटिव अतालता की कम घटना। ऑपरेशन में मुख्य धमनियों को काटना, उन्हें वांछित अर्धचंद्र वाल्वों में सिलना और कोरोनरी धमनियों के ओस्टिया को फुफ्फुसीय ट्रंक के आधार में प्रत्यारोपित करना (ऑपरेशन के बाद महाधमनी जड़ के रूप में कार्य करना) शामिल है। चूंकि बायां वेंट्रिकल रक्त को फुफ्फुसीय ट्रंक में फेंकता है, जिसमें प्रतिरोध तेजी से कम हो जाता है, इसमें दबाव कम हो जाता है और मायोकार्डियम का द्रव्यमान कम हो जाता है। इसलिए, यदि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम बरकरार है या उसमें मामूली खराबी है, तो ऑपरेशन जीवन के 8वें सप्ताह से पहले किया जाना चाहिए, इससे पहले कि ऐसा अभी तक हुआ हो। धमनियों को बदलने के एक साथ ऑपरेशन के बाद प्रारंभिक पश्चात मृत्यु दर प्रमुख केंद्रकम से कम 5%। 5-10% मामलों में बार-बार ऑपरेशन (ज्यादातर पोस्टऑपरेटिव फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस को खत्म करने के लिए) की आवश्यकता होती है। बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ बड़ी धमनियों को स्थानांतरित करते समय, मुख्य कठिनाइयाँ बाएं वेंट्रिकुलर विफलता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और से जुड़ी होती हैं। जल्दी हारफुफ्फुसीय वाहिकाएँ. कुछ मामलों में, प्रत्यारोपित कोरोनरी धमनियों में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के कारण मायोकार्डियल इस्किमिया होता है। प्रारंभिक सर्जरीवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के बंद होने के साथ धमनियों के स्विचिंग से रोगियों के इस समूह के पूर्वानुमान में काफी सुधार हुआ है: पांच साल की जीवित रहने की दर 90% तक पहुंच जाती है।

बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में रुकावट के साथ बड़ी धमनियों का स्थानान्तरण

अक्षुण्ण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ बड़ी धमनियों के स्थानांतरण के साथ, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में हल्के या मध्यम सबवाल्वुलर रुकावट हो सकती है। रुकावट के कारण मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (गतिशील रुकावट) या सबवाल्वुलर झिल्ली या फाइब्रोमस्कुलर कॉर्ड (स्थायी रुकावट) हैं। यह कॉर्ड अक्सर वहां बनता है जहां इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम बाएं वेंट्रिकल की गुहा में उभरता है (दाएं में उच्च दबाव के कारण) और माइट्रल वाल्व के सेप्टल लीफलेट के पास पहुंचता है। रुकावट आमतौर पर हल्की होती है; दोष को ठीक करने के लिए छांटना या एनास्टोमोसिस की आवश्यकता केवल गंभीर स्टेनोसिस के मामलों में होती है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के गंभीर सबवाल्वुलर अवरोध के साथ बड़ी धमनियों के स्थानान्तरण में नैदानिक ​​तस्वीरफैलोट की टेट्रालॉजी से मिलता जुलता है। गंभीर सायनोसिस और सायनोटिक संकट जन्म से ही हो सकते हैं; रेडियोग्राफ़ पर फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न समाप्त हो गया है। कम गंभीर रुकावट के लिए नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँपहले तो वे इतने स्पष्ट नहीं होते, लेकिन उम्र के साथ वे तीव्र हो जाते हैं। रुकावट के स्थान और गंभीरता का आकलन इकोकार्डियोग्राफी और बाएं वेंट्रिकुलोग्राफी द्वारा किया जाता है।

यदि महान धमनियों के स्थानान्तरण और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष वाले नवजात शिशु में बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ में गंभीर रुकावट या गंभीर फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस या एट्रेसिया है, तो सबसे सुरक्षित विकल्प प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण के बीच एनास्टोमोसिस करना है। दोष को ठीक करना बहुत कठिन है और इसे 1-2 साल के बाद करना बेहतर है। सर्जिकल सुधार (रैस्टेली ऑपरेशन) में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को एक पैच के साथ बंद करना शामिल है ताकि महाधमनी बाएं वेंट्रिकल से जुड़ा हो। फिर दाएं वेंट्रिकल को बाहरी वाल्व एनास्टोमोसिस का उपयोग करके फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ा जाता है; इससे बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की रुकावट को दूर करने की अनुमति मिलती है।

बड़ी वाहिकाओं का स्थानांतरण शिशुओं में सबसे आम हृदय दोषों में से एक है और सबसे आम सियानोटिक जन्मजात हृदय दोष है। बचपन(प्रति 100,000 जन्म पर 20-30 मामले)। टीएमएस जन्मजात हृदय रोग वाले 5-7% बच्चों में होता है। इस दोष वाले रोगियों में एम/डी = 1.5-3.2/1 के अनुपात के साथ लड़कों की प्रधानता है। बड़ी धमनियों के स्थानांतरण वाले रोगियों में, 10% में अन्य अंगों की विकृतियाँ होती हैं। तथाकथित जन्मजात सुधारित टीएमएस कम आम है, जिसकी नैदानिक ​​तस्वीर और उपचार रणनीति टीएमएस से काफी भिन्न होती है।

आकृति विज्ञान
टीएमएस का पहला संरचनात्मक विवरण एम. बैली द्वारा 1797 में दिया गया था, और "ट्रांसपोज़िशन" शब्द स्वयं 1814 में पेश किया गया था।

फैरे एक दोष की विशेषता है जिसमें मुख्य धमनियां निलय के साथ असंगत होती हैं, और अटरिया और निलय एक दूसरे के साथ असंगत होते हैं। दूसरे शब्दों में, रूपात्मक आरए रूपात्मक दाएं वेंट्रिकल से जुड़ा होता है, जहां से महाधमनी पूरी तरह या अधिकतर निकलती है, और रूपात्मक बायां आलिंद रूपात्मक बाएं वेंट्रिकल से जुड़ा होता है, जहां से फुफ्फुसीय धमनी निकलती है। टीएमएस, डी-टीएमएस के सबसे सामान्य संस्करण में, महाधमनी दाईं ओर और सामने स्थित होती है और फुफ्फुसीय धमनी बाईं ओर और महाधमनी के पीछे स्थित होती है।

शब्द "करेक्टेड ट्रांसपोज़िशन" का अर्थ एक अन्य प्रकार का दोष है जिसमें एट्रियोवेंट्रिकुलर और वेंट्रिकुलोआर्टेरियल विसंगति देखी जाती है। सही स्थानान्तरण के साथ, महाधमनी फुफ्फुसीय धमनी के बाईं ओर स्थित होती है।

अधिकांश लेखक पृथक वेंट्रिकुलोआर्टेरियल डिसकॉर्डेंस वाले दोष को सरल टीएमएस कहते हैं, जबकि अन्य दोषों (आमतौर पर वीएसडी और फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस) के साथ टीएमएस के संयोजन को टीएमएस के जटिल रूपों के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। महान धमनियों के डी-ट्रांसपोज़िशन के सभी मामलों में, 50% एक अक्षुण्ण आईवीएस के साथ होते हैं, अन्य 25% वीएसडी के साथ होते हैं, और लगभग 20% वीएसडी और फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के साथ होते हैं। तथाकथित सरल ट्रांसपोज़िशन के साथ, पेटेंट फोरामेन ओवले और लगातार डक्टस आर्टेरियोसस के अलावा कोई अतिरिक्त हृदय संबंधी असामान्यताएं नहीं होती हैं। जब टीएमएस को वीएसडी (जो 40-45% रोगियों में होता है) के साथ जोड़ा जाता है, तो इनमें से लगभग एक तिहाई रोगियों में छोटे इंटरवेंट्रिकुलर दोष होते हैं जिनका गंभीर हेमोडायनामिक महत्व नहीं होता है।

वीएसडी सबसे आम संबद्ध हृदय संबंधी विसंगतियाँ हैं। वे छोटे, बड़े हो सकते हैं और सेप्टम के किसी भी हिस्से में स्थानीयकृत हो सकते हैं। छोटे झिल्लीदार या मांसपेशीय दोष समय के साथ स्वतः ही बंद हो सकते हैं। कभी-कभी एकल एवी वाल्व से जुड़े एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल प्रकार के वीएसडी होते हैं। कभी-कभी ट्राइकसपिड वाल्व का बाईं ओर विस्थापन भी हो सकता है, जिसका स्थान इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (स्ट्रेडलिंग ट्राइकसपिड वाल्व) और अग्न्याशय के हाइपोप्लासिया के ऊपर होता है।

इसके साथ ही टीएमएस के साथ, अन्य अतिरिक्त दोष भी हो सकते हैं - अक्सर पीडीए या महाधमनी का समन्वय, कोरोनरी विसंगतियाँ। अक्षुण्ण वीएसडी वाले डी-टीएमएस के लिए, वीएसडी वाले डी-टीएमएस की तुलना में कोरोनरी विसंगतियाँ अधिक आम हैं। बरकरार आईवीएस वाले टीएमएस के 10% से कम मामलों में एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट होती है और आमतौर पर आईवीएस के बाईं ओर विस्थापन के कारण गतिशील होती है क्योंकि दाएं वेंट्रिकल में दबाव बाएं की तुलना में अधिक होता है। यदि सेप्टम आगे और दाईं ओर विस्थापित हो जाता है, तो आईवीएस प्लस सबऑर्टिक स्टेनोसिस के ऊपर इसके स्थान के साथ फुफ्फुसीय ट्रंक का विस्थापन देखा जाता है। ऐसे मामलों में, किसी को महाधमनी चाप की संरचना में विसंगतियों की उपस्थिति की भी उम्मीद करनी चाहिए, जैसे कि हाइपोप्लासिया, समन्वय और इसके रुकावट के अन्य रूप।

एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट 1/8-1/3 मामलों में होती है और अधिकतर इसके संयोजन में होती है इंटरवेंट्रिकुलर दोषअक्षुण्ण टीएमएस की तुलना में। कभी-कभी, फाइब्रोमस्कुलर टनल, रेशेदार झिल्ली और एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व लीफलेट्स के असामान्य लगाव जैसी असामान्यताओं के कारण रुकावट हो सकती है।

कोरोनरी शरीर रचना
यद्यपि कोरोनरी धमनियों की एपिकार्डियल शाखाओं की शारीरिक रचना अलग-अलग होती है, महाधमनी जड़ पर वलसाल्वा के दो साइनस हमेशा फुफ्फुसीय धमनी का सामना करते हैं और मुख्य कोरोनरी धमनियों को जन्म देते हैं; इन्हें कोरोनरी साइनस कहा जाता है।

क्योंकि बड़ी धमनियां अगल-बगल स्थित होती हैं, कोरोनरी साइनस आगे और पीछे होते हैं, और गैर-कोरोनरी साइनस दाईं ओर होते हैं। यदि (हमेशा की तरह) महाधमनी सामने और दाईं ओर स्थित होती है, तो कोरोनरी साइनस सामने बाईं ओर और पीछे दाईं ओर स्थित होते हैं। अक्सर (68% मामलों में), बाईं कोरोनरी धमनी बाएं पूर्वकाल में स्थित कोरोनरी साइनस से निकलती है, और बाईं पूर्वकाल अवरोही और परिधि शाखाओं को जन्म देती है, और दाहिनी कोरोनरी धमनी कोरोनरी साइनस से निकलती है। दाहिना पिछला भाग. अक्सर सर्कमफ्लेक्स शाखा अनुपस्थित होती है, लेकिन बाईं कोरोनरी धमनी से कई शाखाएं निकलती हैं, जो एलवी की पार्श्व और पिछली सतहों को आपूर्ति करती हैं। 20% मामलों में, सर्कमफ्लेक्स शाखा दाहिनी कोरोनरी धमनी (दाहिनी पिछली तरफ कोरोनरी साइनस से निकलती है) से निकलती है और बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर ग्रूव के साथ फुफ्फुसीय धमनी के पीछे से गुजरती है। इस स्थिति में, बाईं पूर्वकाल अवरोही धमनी बाईं पूर्वकाल पर कोरोनरी साइनस से अलग निकलती है।

ये दो प्रकार की कोरोनरी शारीरिक रचना 90% से अधिक डी-टीएमएस मामलों में होती है। अन्य किस्मों में दाहिनी एकल कोरोनरी धमनी (4.5%), बाईं एकल कोरोनरी धमनी (1.5%), उलटी कोरोनरी धमनियां (3%), और इंट्राम्यूरल कोरोनरी धमनियां (2%) शामिल हैं। मुंह की इंट्राम्यूरल कोरोनरी धमनियों के लिए हृदय धमनियांकमिसर्स पर स्थित होते हैं, और दाएं साइनस में दो छिद्र हो सकते हैं या दाएं और बाएं कोरोनरी धमनियों को जन्म देने वाला एक ही छिद्र हो सकता है।

हेमोडायनामिक विकार
टीएमएस के साथ, फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण अलग हो जाते हैं (समानांतर परिसंचरण), और नवजात शिशु केवल भ्रूण संचार (डक्टस आर्टेरियोसस, पेटेंट फोरामेन ओवले) के कामकाज की अवधि के दौरान जीवित रहता है। धमनी रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति की डिग्री निर्धारित करने वाले मुख्य कारक प्रणालीगत और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के बीच संचार की संख्या और आकार हैं। इन संचारों और कम फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध के कारण फेफड़ों में रक्त प्रवाह की मात्रा सामान्य से बहुत अधिक है। इसलिए, प्रणालीगत संतृप्ति तथाकथित प्रभावी फुफ्फुसीय और पर सबसे अधिक निर्भर है प्रणालीगत रक्त प्रवाह- प्रणालीगत परिसंचरण से असंतृप्त रक्त की मात्रा, ऑक्सीजनेशन के लिए प्रणालीगत परिसंचरण से फुफ्फुसीय परिसंचरण में आ रही है (प्रभावी फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह - ईबीसी) और ऑक्सीजन युक्त रक्त की मात्रा जो गैस विनिमय के लिए फुफ्फुसीय परिसंचरण से बड़े सर्कल में लौटती है केशिका स्तर (प्रभावी प्रणालीगत रक्त प्रवाह - ईएससी)। ईएलसी और ईएससी की मात्रा बराबर होनी चाहिए (अंतरपरिसंचरण मिश्रण), अन्यथा संपूर्ण रक्त की मात्रा परिसंचरण मंडलों में से एक में चली जाएगी।

आमतौर पर, अंडाकार खिड़की और बंद होने वाली डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से रक्त का मिश्रण पूर्ण ऊतक ऑक्सीजनेशन के लिए पर्याप्त नहीं होता है, इसलिए मेटाबॉलिक एसिडोसिस जल्दी विकसित होता है और बच्चा मर जाता है। यदि रोगी सेप्टल दोष या पीडीए के कारण जीवित रहता है, तो फुफ्फुसीय वाहिकाओं को अवरोधक क्षति के साथ गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप तेजी से विकसित होता है। अपर्याप्त रूप से उच्च एलवी आफ्टरलोड इसके माध्यमिक हाइपोप्लासिया के प्रगतिशील विकास की ओर ले जाता है।

लक्षणों की शुरुआत का समय
लक्षणों की शुरुआत का समय फुफ्फुसीय और प्रणालीगत रक्त प्रवाह के समानांतर हलकों के बीच रक्त के मिश्रण की डिग्री पर निर्भर करता है। आमतौर पर, टीएमएस के लक्षण जन्म के बाद पहले घंटों से दिखाई देते हैं (डक्टस आर्टेरियोसस के संकुचन और अंडाकार खिड़की के बंद होने के क्षण से), लेकिन कभी-कभी वे जीवन के कई दिनों या हफ्तों के बाद दिखाई देते हैं यदि बड़े भ्रूण शंट कार्य करना जारी रखते हैं या एक वीएसडी है.

लक्षण
टीएमएस वाले नवजात शिशुओं का जन्म सामान्य वजन के साथ होने की अधिक संभावना होती है। दोष की नवजात तस्वीर स्पष्ट रूप से स्वस्थ बच्चे की भ्रामक रूप से सुरक्षित उपस्थिति से लेकर तीव्र पूर्ण हृदय विफलता तक भिन्न होती है। हृदयजनित सदमे. समानांतर परिसंचरण गंभीर हाइपोक्सिमिया के साथ होता है, इसलिए दोष का प्रमुख लक्षण केंद्रीय सायनोसिस है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का नीला या बैंगनी रंग टीएमएस का सुझाव देता है। न केवल सायनोसिस की शुरुआत का समय, बल्कि इसकी डिग्री भी निकटता से संबंधित है रूपात्मक विशेषताएंदोष और रक्त परिसंचरण के दो समानांतर वृत्तों के बीच रक्त के मिश्रण की डिग्री। जन्म के बाद प्रारंभिक शारीरिक जांच में, एक लक्षण, सायनोसिस को छोड़कर, बच्चा आम तौर पर स्वस्थ दिखाई दे सकता है।

अक्षुण्ण आईवीएस (अर्थात वीएसडी के बिना) वाले रोगियों में, सायनोसिस 56% में जीवन के पहले घंटे के भीतर प्रकट होता है, और जीवन के पहले दिन के अंत तक - 92% में। जन्म के 24-48 घंटों के भीतर, डक्टस आर्टेरियोसस के संकुचन के कारण स्थिति बहुत तेजी से खराब हो जाती है, साथ ही सांस की तकलीफ बढ़ जाती है और कई अंगों की विफलता के संकेत मिलते हैं। PaO2 आमतौर पर 25-40 mmHg के स्तर पर रहता है। और 100% ऑक्सीजन देने पर लगभग नहीं बढ़ता है। एएसडी की अनुपस्थिति में और अंडाकार खिड़की के छोटे आकार के साथ, गंभीर एसिडिमिया होता है। साथ ही, अधिकांश रोगियों में हृदय में बड़बड़ाहट नहीं होती है, और जीवन के 5-7वें दिन तक हृदय की सीमाओं का विस्तार नहीं होता है। रोगियों के एक छोटे से अनुपात में, बीच में बाईं स्टर्नल सीमा पर एक कमजोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनी जा सकती है ऊपरी तीसराएलवी बहिर्वाह पथ में रक्त प्रवाह में तेजी या डक्टस आर्टेरियोसस के बंद होने के कारण। यहां तक ​​कि प्रसूति अस्पताल में जीवन के पहले दिनों में किया गया छाती का एक्स-रे और ईसीजी भी सामान्य हो सकता है। इस समय तुरंत इकोकार्डियोग्राफी करके दोष को पहचाना जा सकता है।

यदि किसी नवजात शिशु का पीडीए या वीएसडी बड़ा है, तो स्पष्ट रूप से सौम्य स्थिति के कारण टीएमएस का निदान समय पर नहीं किया जा सकता है। इन मामलों में सायनोसिस महत्वहीन है और केवल रोने के क्षणों के दौरान प्रकट होता है, जीवन के पहले सप्ताह में हृदय की सीमाएं सामान्य होती हैं, और समानता के कारण बाएं और दाएं वर्गों के बीच संचार होने पर भी शोर नहीं सुना जा सकता है उनमें दबाव का. इन मामलों में, अपेक्षाकृत कमजोर सायनोसिस के साथ स्पष्ट टैचीपनिया उल्लेखनीय है। इस समूह के आधे से भी कम रोगियों में निरंतर सिस्टोलो-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट और रेसिंग पल्स जैसे पीडीए के क्लासिक लक्षण देखे गए हैं। जब फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध काफी कम हो जाता है, तो गंभीर हृदय विफलता के लक्षण बढ़ जाते हैं। टीएमएस और बड़े पीडीए वाले नवजात शिशुओं में महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी में रक्त के प्रतिगामी डायस्टोलिक प्रवाह के कारण नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस विकसित होने का खतरा होता है। इस्कीमिक क्षतिआंतें.

निदान
तथाकथित साधारण टीएमएस वाले बच्चों में जीवन के पहले दिनों और यहां तक ​​कि हफ्तों में ललाट छाती के एक्स-रे पर, छाती का एक्स-रे सामान्य या हृदय छाया के मामूली विस्तार के साथ दिखाई दे सकता है, हालांकि 1/3 रोगियों में ऐसा होता है कार्डियोमेगाली बिल्कुल नहीं है. 1/3-1/2 रोगियों में संवहनी पैटर्न में वृद्धि नहीं होती है और प्रारंभ में हृदय का कोई अंडाकार आकार नहीं होता है, हालांकि संवहनी बंडल संकुचित होता है। दायां महाधमनी चाप अपेक्षाकृत कम ही दिखाई देता है - साधारण टीएमएस वाले 4% बच्चों में और टीएमएस प्लस वीएसडी वाले 11% बच्चों में।

1.5-3 सप्ताह के बाद, एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट के बिना लगभग सभी रोगियों में, दोनों निलय और आरए में वृद्धि के कारण कार्डियोमेगाली बढ़ती है, जो प्रत्येक बाद के अध्ययन के साथ बढ़ती है। विशिष्ट विशेषताओं में हृदय की छाया का अंडाकार आकार, उसके किनारे पर पड़े अंडे के रूप में और ऊपरी मीडियास्टिनम (संकीर्ण संवहनी बंडल) की छाया का संकुचन शामिल है। फुफ्फुसीय परिसंचरण के हाइपरवोलेमिया के लक्षण स्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं।

कुछ रोगियों में, पर्याप्त बैलून एट्रियोसेप्टोस्टॉमी के बाद भी, जीवन के पहले 1-2 सप्ताह में फेफड़ों के संवहनी पैटर्न में कोई तेज वृद्धि नहीं होती है और कम धमनी O2 संतृप्ति लगातार बनी रह सकती है। यह लगातार वाहिकासंकुचन की उपस्थिति का सुझाव देता है धमनी वाहिकाएँफुफ्फुसीय परिसंचरण, जिसके परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा में अपर्याप्त वृद्धि एट्रियोसेप्टोस्टॉमी की प्रभावशीलता को कम कर देती है। पहले, जब बैलून एट्रियोसेप्टोस्टॉमी के बाद सर्जिकल सुधार में महीनों की देरी होती थी, तो इनमें से कुछ रोगियों को एलवी बहिर्वाह पथ के गतिशील संकुचन के कारण फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की मात्रा में प्रगतिशील कमी के कारण बढ़ते सायनोसिस के साथ उनकी स्थिति में तेज गिरावट का अनुभव हुआ।

जब टीएमएस को वीएसडी के साथ जोड़ा जाता है, तो कार्डियोमेगाली और फेफड़ों के बढ़े हुए संवहनी पैटर्न साधारण टीएमएस की तुलना में काफी स्पष्ट होते हैं। फेफड़ों की जड़ों में वाहिकाएँ तेजी से फैली हुई होती हैं, और फुफ्फुसीय क्षेत्रों की परिधि पर वे अक्सर वाहिकासंकीर्णन के कारण संकुचित दिखाई देती हैं। काफी विस्तारित फुफ्फुसीय ट्रंक की छाया लगाने के कारण हृदय छाया का बायां समोच्च विकृत हो सकता है।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम आमतौर पर दिखाता है विद्युत धुराहृदय दाहिनी ओर विचलित है, आरवी और आरए की अतिवृद्धि के संकेत हैं (चित्र 5.49)। जीवन के पहले दिनों के दौरान, ईसीजी सामान्य हो सकता है, और 5-7 दिनों के बाद बढ़ती गतिशीलता दिखाई देती है। पैथोलॉजिकल विचलनवीएसडी के बिना टीएमएस वाले रोगियों में हृदय की विद्युत धुरी दाईं ओर। जब टीएमएस को वीएसडी के साथ जोड़ा जाता है, तो 1/3 रोगियों में हृदय की विद्युत धुरी सामान्य रूप से स्थित होती है। टीएमएस प्लस वीएसडी वाले 60-80% बच्चों में बाइवेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी देखी जाती है। टीएमएस और बड़े वीएसडी वाले 70% रोगियों में और बरकरार वीएसडी वाले 44% रोगियों में वी6 में एक गहरी क्यू तरंग होती है। पृथक बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण बहुत दुर्लभ हैं, जिसमें टीएमएस एक बड़े इंटरवेंट्रिकुलर दोष के साथ संयोजन में है, एक ट्राइकसपिड वाल्व बाईं ओर विस्थापित हो गया है और आरवी हाइपोप्लेसिया है।

डॉपलर इकोकार्डियोग्राम एपिगैस्ट्रिक (सबकोस्टल) पहुंच से निलय से मुख्य धमनियों की असंगत उत्पत्ति की कल्पना करता है। इस मामले में, आरवी से महाधमनी की उत्पत्ति, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी का समानांतर पाठ्यक्रम, एलवी से फुफ्फुसीय धमनी की उत्पत्ति और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाएं दिखाई देती हैं। अतिरिक्त संकेतपारंपरिक ट्रान्सथोरेसिक अनुमानों में, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी की अगल-बगल की सापेक्ष स्थानिक व्यवस्था, सामान्य विच्छेदन के बिना, साथ ही अग्न्याशय से निकलने वाली मुख्य वाहिका से कोरोनरी धमनियों की उत्पत्ति का उपयोग किया जाता है। अग्न्याशय और आरए काफी विस्तारित हैं। शीर्ष से चार कक्षों के प्रक्षेपण में, पीछे स्थित पोत की विशेषताओं को निर्दिष्ट किया गया है, अर्थात। दाएं और में एक विशिष्ट विभाजन के साथ फुफ्फुसीय धमनी बाईं शाखा. डॉपलर सोनोग्राफी का उपयोग करके, अंडाकार खिड़की या एएसडी और डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से रक्त का निर्वहन, और ट्राइकसपिड वाल्व पर महत्वपूर्ण पुनरुत्थान निर्धारित किया जाता है। इसके अतिरिक्त, इकोकार्डियोग्राफी वीएसडी की उपस्थिति और स्थानीयकरण, एलवी बहिर्वाह पथ की रुकावट (या फुफ्फुसीय स्टेनोसिस) के साथ-साथ अन्य अतिरिक्त विसंगतियों (पीडीए का आकार, महाधमनी के समन्वय की उपस्थिति, आकार और) की उपस्थिति को स्पष्ट करती है। कार्यात्मक अवस्थामाइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व)।

प्रयोगशाला डेटा - रक्त गैसों की जांच करते समय, PaO2 और Sp02 कम हो गए, PaCO2 का स्तर बढ़ गया, बाइकार्बोनेट और पीएच की सामग्री कम हो गई। में सामान्य विश्लेषणरक्त, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, हीमोग्लोबिन और हेमाटोक्रिट के स्तर में वृद्धि के कारण पॉलीसिथेमिया बढ़ रहा है।

बड़े वीएसडी के साथ संयोजन में टीएमएस
इस दोष वाले नवजात शिशुओं में शुरू में हल्के सायनोसिस के अलावा कोई लक्षण नहीं हो सकता है, जो आमतौर पर रोने या दूध पिलाने पर होता है। शुरुआत में बड़बड़ाहट न्यूनतम हो सकती है या लाउड के अनुसार ग्रेड 3-4/6 की सिस्टोलिक बड़बड़ाहट हो सकती है, साथ ही तीसरी हृदय ध्वनि, सरपट ताल, हृदय के आधार पर दूसरी ध्वनि का विभाजन और मजबूत होना भी सुना जा सकता है। ऐसे मामलों में, दोष को अक्सर हृदय विफलता के लक्षणों से पहचाना जाता है, आमतौर पर जीवन के 2-6 सप्ताह में। सांस की तकलीफ के अलावा, गंभीर पसीना आना, दूध पिलाने के दौरान थकान, कम वजन बढ़ना, सरपट ताल, घुरघुराहट वाली सांसें, टैचीकार्डिया, हाइपरएक्ससिटेबिलिटी, हेपेटोमेगाली, एडिमा और बढ़ती सायनोसिस देखी जाती है।

यदि वीएसडी के साथ फुफ्फुसीय स्टेनोसिस (एलवी बहिर्वाह पथ में रुकावट) या यहां तक ​​​​कि फुफ्फुसीय गतिभंग भी होता है, तो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है, और ऐसे रोगियों में जन्म से ही गंभीर सायनोसिस होता है। चिकत्सीय संकेत, जैसे कि पल्मोनरी एट्रेसिया के साथ फैलोट की टेट्रालॉजी में।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान

टीएमएस के रोगियों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जन्मजात विसंगतियाँ दुर्लभ हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को हाइपोक्सिक-इस्केमिक क्षति अपर्याप्त उपशामक सुधार वाले रोगियों में हो सकती है या यदि इसे नहीं किया जाता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति की सबसे आम शुरुआत नवजात शिशु या शिशु में हेमिपेरेसिस की अचानक शुरुआत है। गंभीर हाइपोक्सिमिया के साथ हाइपोक्रोमिक माइक्रोसाइटिक एनीमिया वाले बच्चों में ऐसी जटिलता का खतरा बढ़ जाता है। अधिक उम्र में, विकार मस्तिष्क परिसंचरणआमतौर पर गंभीर पॉलीसिथेमिया की पृष्ठभूमि पर होता है, जो लगातार हाइपोक्सिमिया के कारण होता है।

विकार का स्वाभाविक विकास
उपचार के बिना, टीएमएस वाले 30% रोगी पहले सप्ताह में मर जाते हैं, 50% पहले महीने के अंत तक, 70% पहले 6 महीने के भीतर और 90% जीवन के 12 महीने से पहले मर जाते हैं।
सर्जरी से पहले निरीक्षण

जन्म के तुरंत बाद, प्रोस्टाग्लैंडीन ई1 या ई2 का निरंतर अंतःशिरा जलसेक शुरू किया जाता है (शुरुआती दर 0.02-0.05 एमसीजी/किग्रा प्रति मिनट, फिर खुराक को प्रभाव के अनुसार निर्धारित किया जाता है), जो तब तक जारी रहता है जब तक कि उपशामक या कट्टरपंथी सर्जिकल सुधार नहीं किया जाता है। एक नियम के रूप में, गंभीर हृदय विफलता (या प्रोस्टाग्लैंडीन ई1 के प्रशासन के कारण एपनिया) के कारण, श्वसन सहायता (वेंटिलेटर समर्थन) की आवश्यकता होती है। इसके अतिरिक्त, मूत्रवर्धक और इनोट्रोप्स निर्धारित किए जाते हैं (आमतौर पर डोपामाइन जलसेक ≥5 एमसीजी/किग्रा प्रति मिनट)।

शल्य चिकित्सा उपचार का समय
नवजात काल में, उपशामक या तुरंत कट्टरपंथी सर्जरी की आवश्यकता होती है।

शल्य चिकित्सा उपचार के प्रकार
यदि जन्म के तुरंत बाद धमनी स्विचिंग नहीं की जा सकती है, तो एक उपशामक ऑपरेशन किया जाता है - इकोकार्डियोग्राफिक या एंजियोग्राफिक नियंत्रण के तहत रशकिंड बैलून के साथ मिनी-इनवेसिव एट्रियोसेप्टोस्टॉमी, जिसमें रक्त का पर्याप्त मिश्रण तब प्राप्त होता है जब क्षेत्र में दोष का आकार होता है। फोसा ओवले 0.7-0.8 सेमी है।

पिछले चार दशकों में, क्रांतिकारी परिचालन टीएमएस सुधारइंट्रा-एट्रियल सुरंगों के निर्माण के साथ पहले इस्तेमाल की गई सेनिंग या मस्टर्ड प्रक्रियाओं से विकसित हुआ, जो फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण की नसों से रक्त को इन मंडलियों के अनुरूप निलय तक निर्देशित करता है, सबसे शारीरिक ऑपरेशन के लिए धमनी स्विच(स्विच), जिसमें महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को उनकी सामान्य शारीरिक स्थिति में ले जाया जाता है। सबसे तकनीकी कठिन चरणऑपरेशन कोरोनरी धमनियों की एक साथ गति है। धमनी परिवर्तन जीवन के पहले दिनों या हफ्तों में सबसे अच्छा किया जाता है। इष्टतम समयडी-टीएमएस के साथ आमूल-चूल सुधार - जीवन के पहले 14 दिन। यदि किसी कारण से बच्चे का जन्म देर से होता है, तो पहले फुफ्फुसीय धमनी बैंडिंग + सिस्टमिक-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस किया जाता है। बैंडिंग के बाद धमनी स्विच ऑपरेशन के लिए 2 सप्ताह का अंतराल सबसे स्वीकार्य माना जाता है। धमनी स्विच सर्जरी के लिए अनुकूल मानदंड हैं: 1) एलवी दीवार की मोटाई - उम्र के अनुसार सामान्य; 2) एलवी दबाव और आरवी दबाव का अनुपात >70%; 3) एलवी मात्रा और मायोकार्डियल द्रव्यमान का मान आयु मान के बराबर है। एच. यासुई एट अल. (1989) ने पाया कि इन मामलों में धमनी स्विच ऑपरेशन के लिए निम्नलिखित स्थितियाँ काफी सुरक्षित हैं: 1) एलवी द्रव्यमान मानक से 60% अधिक है; 2) बाएं निलय का दबाव >65 मिमी एचजी; 3) एलवी/आरवी दबाव अनुपात >0.8।

यदि टीएमएस को फुफ्फुसीय स्टेनोसिस और वीएसडी के साथ जोड़ा जाता है, तो, यदि आवश्यक हो, जीवन के पहले महीनों में, उपशामक संचालन(जिसका प्रकार प्रमुख हेमोडायनामिक विकारों पर निर्भर करता है), और दोष को ठीक करने वाले मुख्य हस्तक्षेप बाद में किए जाते हैं। यदि गंभीर सायनोसिस देखा जाता है, तो रक्त मिश्रण में सुधार के लिए सबसे पहले एक बैलून या ओपन एट्रियोसेप्टोस्टॉमी और सिस्टमिक-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस की आवश्यकता होती है। अन्य रोगियों में इन दोषों का अधिक संतुलित संयोजन होता है, जिसकी बदौलत वे कई महीनों तक अच्छा महसूस कर सकते हैं उपशामक हस्तक्षेप. इन रोगियों के लिए क्लासिक सुधारात्मक प्रक्रिया रस्टेली प्रक्रिया है, जो एलवी से इंट्रावेंट्रिकुलर सुरंग के माध्यम से महाधमनी में रक्त प्रवाह को निर्देशित करती है और आरवी को वाल्व युक्त नाली के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ती है।

कट्टरपंथी शल्य चिकित्सा उपचार का परिणाम
में पिछले साल काविदेशी कार्डियक सर्जरी केंद्रों में, अन्य कारकों की अनुपस्थिति में बरकरार इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के साथ डी-टीएमएस के साथ प्रारंभिक पश्चात मृत्यु दर 1.6 से 11-13% तक होती है। भारी जोखिम. कारकों बढ़ा हुआ खतरापोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर हैं: हृदय के अतिरिक्त संरचनात्मक दोष, जन्मजात कोरोनरी विसंगतियाँ, समय से पहले जन्म या सर्जरी के समय शरीर का कम वजन, दीर्घकालिक कार्डियोपल्मोनरी बाईपाससर्जरी के दौरान (>150 मिनट)। पूर्वानुमान विशेष रूप से कोरोनरी विसंगतियों से बढ़ जाता है जैसे कि एक साइनस से सभी तीन कोरोनरी धमनियों की उत्पत्ति या कोरोनरी धमनियों के इंट्राम्यूरल कोर्स।

सुप्रावाल्वुलर पल्मोनरी स्टेनोसिस, नियोएओर्टिक अपर्याप्तता और कोरोनरी धमनी सख्ती जैसी अवशिष्ट जटिलताओं की घटना काफी कम है।
पश्चात अनुवर्ती

धमनी स्विच सर्जरी के शुरुआती अनुभव में कुछ मामलों में सुप्रावाल्वुलर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस भी शामिल था, जिसकी घटना गैर-फुफ्फुसीय धमनी में वलसाल्वा के साइनस के विच्छेदन के बाद ऊतक की कमी को पूरा करने के लिए पेरिकार्डियल पैच की शुरूआत के बाद कम हो गई थी।

कोरोनरी अपर्याप्तता के कारण मायोकार्डियल इस्किमिया पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर का सबसे आम कारण बना हुआ है, लेकिन हाल के वर्षों में मायोकार्डियम की सुरक्षा और कोरोनरी धमनियों को स्थानांतरित करने की तकनीकों के विकास के साथ यह कम आम हो गया है।

अधिकांश सामान्य कारणधमनी स्विच के बाद पुनर्संचालन फुफ्फुसीय स्टेनोसिस है, जो 7 से 21% की घटना के साथ हो सकता है। यह विभिन्न कारणों से बनता है, लेकिन अधिकतर फुफ्फुसीय ट्रंक की अपर्याप्त वृद्धि के कारण, जब स्टेनोसिस अग्न्याशय के सिवनी क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है। कभी-कभी नियोओर्टिक रिगर्जिटेशन (5-10%) देखा जाता है, जो हल्का होता है और आगे नहीं बढ़ता है। इंट्राट्रियल स्विच ऑपरेशन के बाद पोस्टऑपरेटिव जटिलताएं अधिक बार होती हैं; इनमें अलिंद अतालता, वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन और कृत्रिम अलिंद संचार बाधा शामिल हैं।