जन्मजात हृदय रोग - वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष। सेप्टल विकास संबंधी दोषों के प्रकार

विभिन्न आकारवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) जीवन के पहले वर्षों में बच्चों में पाए जाते हैं।

वयस्कों में यह अत्यंत दुर्लभ है।

यह विकृति खतरनाक है और अचानक मृत्यु की संभावना अधिक होती है।

यह पहलू समस्या की मुख्य प्रासंगिकता है। इसकी समय पर पहचान से मरीज की जान बचाई जा सकती है।

पैथोलॉजी क्या है

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ "सफेद" जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) कहा जाता है। यह नियत है देर से उपस्थितित्वचा का सायनोसिस. ऐसे दोषों में एट्रियल सेप्टम (एएसडी) में प्राथमिक और माध्यमिक शंट शामिल हैं।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम हृदय के दाएं और बाएं हिस्से को अलग करता है। आम तौर पर कोई संदेश नहीं होता. यह दोष निलय के बीच एक शंट की उपस्थिति की विशेषता है। इससे विशिष्ट लक्षण उत्पन्न होते हैं।

इसका आयाम कुछ मिमी से लेकर होता है पूर्ण अनुपस्थितिएकल निलय गुहा बनाने के लिए सेप्टा। बाद के मामले में, नवजात शिशु में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का पूर्वानुमान खराब होता है और मृत्यु हो जाती है।

वयस्कों में यह कई कारणों से दुर्लभ है:

• बचपन में सहज समापन;
• दोष का शल्य चिकित्सा सुधार;
• उच्च मृत्यु दर.

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष बाल चिकित्सा कार्डियोलॉजी में एक समस्या है।

हेमोडायनामिक विकारों के विकास के तंत्र

वीएसडी प्रकार के जन्मजात हृदय रोग के साथ, सामान्य रक्त प्रवाह में व्यवधान होता है, जिसकी डिग्री कुछ स्थितियों पर निर्भर करती है:

• कार्डियक आउटपुट मान;
• दोष का आकार;
• फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण के जहाजों पर बढ़ते भार का प्रतिरोध।

इंटरवेंट्रिकुलर दोष के दौरान सामान्य हेमोडायनामिक्स के विघटन का तंत्र कई चरणों से गुजरता है:

1. हृदय संकुचन के दौरान बाएं वेंट्रिकल की गुहा से दाएं छिद्र के माध्यम से रक्त का प्राथमिक निर्वहन। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि होती है। इस प्रक्रिया का परिणाम बाएं वेंट्रिकल और एट्रियम का वॉल्यूम अधिभार है।
2. प्रतिपूरक चरण. इस मामले में, बाएं वेंट्रिकल की मांसपेशी परत में वृद्धि होती है बढ़ा हुआ भार– अतिवृद्धि. यदि दोष आकार में छोटा (2 मिमी तक) है, तो लक्षण लंबे समय तक प्रकट नहीं होते हैं।
3. विकास फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप 5-6 मिमी से अधिक के शंट आकार वाले दोष के लिए विशिष्ट। यह उनकी अतिवृद्धि के कारण धमनियों के लुमेन में कमी के कारण होता है। ऐसे मामलों में इसकी उपस्थिति जीवन के पहले महीनों में होती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वीएसडी की गंभीरता को निर्धारित करता है।
4. रक्त स्राव का दाएं से बाएं ओर पुनर्निर्देशन। इसे ईसेनमेंजर सिंड्रोम कहा जाता है। चिकित्सकीय रूप से यह सायनोसिस के रूप में प्रकट होता है त्वचा.
5. डिकम्पेंसेटरी चरण, जो गंभीर संचार विफलता के विकास के साथ हृदय के दाएं और बाएं हिस्सों में वृद्धि की विशेषता है। इसे दोष का अंतिम रूप माना जाता है।

विकास के कारण

जन्मजात हृदय दोषों में, वीएसडी एक परिणाम है अंतर्गर्भाशयी विकासहृदय प्रणाली के गठन में गड़बड़ी के मामले में।

भ्रूणजनन में इस तरह के दोष को भड़काने वाले कारकों को 2 समूहों में विभाजित किया गया है:

1. माता की ओर से:
2. करीबी रिश्तेदारों में जन्मजात हृदय रोग की उपस्थिति;
3. तबादला विषाणु संक्रमणगर्भावस्था के पहले भाग में - खसरा रूबेला, छोटी माता, एंटरोवायरल संक्रमण, खसरा;
4. गंभीर विषाक्तता;
5. पुरानी शराबबंदी;
6. धूम्रपान;
7. अंतःशिरा नशीली दवाओं की लत.
8. भ्रूण से:
9. अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और क्रोनिक हाइपोक्सिया (विशेषकर पहली तिमाही में);
10. गुणसूत्र रोग: डाउन सिंड्रोम, हाइपोजेनिटलिज्म, माइक्रोसेफली;
11. फांक मुश्किल तालूकटे होंठ के साथ संयोजन में।

कई कारकों के एक साथ संयोजन से भ्रूण में हृदय प्रणाली के गठन की प्रक्रिया खराब हो जाती है।

वर्गीकरण

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष हो सकता है:

• एकाकी;
• फैलोट समूह के अन्य दोषों के साथ संयुक्त, छिद्र का स्टेनोसिस फेफड़े के धमनी, खुला डक्टस आर्टेरियोसस।

दोष के आकार के आधार पर, 3 विकल्प हैं:

• टोलोचिनोव-रोजर रोग, जब शंट आकार में 1 - 2 मिमी छोटा होता है;
• प्रतिबंधात्मक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, जिसमें इसका आकार महाधमनी के व्यास से छोटा होता है;
• गैर-प्रतिबंधात्मक - सबसे प्रतिकूल। महाधमनी के व्यास से अधिक बड़े आकार की विशेषता।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में शंट कहां स्थित है, इसके आधार पर दोष को निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है:

1. पेरीमेम्ब्रानस पहचाने गए सभी दोषों में से अधिकांश को बनाता है। छेद सेप्टम के ऊपरी भाग में स्थानीयकृत होता है।
2. सबाटेरियल (सबओर्टिक), हृदय वाल्व तंत्र की अपर्याप्तता के साथ संयुक्त।
3. वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का मांसपेशीय संस्करण। इस स्थानीयकरण की एक विशेषता कई शंटों के बनने की संभावना है। विभाजन "स्विस चीज़" का रूप धारण कर लेता है।
4. आपूर्ति।

DPZhP का इस प्रकार का विभाजन है महत्वपूर्णव्यक्तिगत उपचार रणनीति निर्धारित करने के लिए।

मुख्य लक्षण

बच्चों में छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ, दोष स्पर्शोन्मुख है। नियमित जांच के दौरान इसका आकस्मिक रूप से पता लगाया जा सकता है।

मध्यम और बड़े शंट आकार के साथ, मरीज़ ध्यान दें:

• शारीरिक विकास में देरी;
• सांस लेने में कठिनाई;
• थकान;
• शारीरिक गतिविधि के प्रति खराब सहनशीलता;
• अत्यंत थकावट;
• दिल की धड़कन;
• लगातार तीव्र श्वसन रोग;
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सायनोसिस;
• रक्तपित्त

सबसे गंभीर दोष बड़े दोष आकार वाले 2 महीने से अधिक उम्र के बच्चों में होता है। उनके लक्षण स्पष्ट होते हैं और तेजी से बढ़ते हैं।

निदान

वीएसडी का शीघ्र पता लगाने में निम्नलिखित चरण शामिल हैं:

• शिकायतों का संग्रह;
• रोगी के चिकित्सा इतिहास का अध्ययन करना, जिसमें विकास की अंतर्गर्भाशयी अवधि और गर्भावस्था विकृति शामिल है;
• शारीरिक जाँच;
• प्रयोगशाला परीक्षण;
• वाद्य अनुसंधान विधियाँ।

वीएसडी वाले रोगियों में एक सामान्य जांच के दौरान, ध्यान आकर्षित किया जाता है:

• पीली त्वचा;
• त्वचा का सायनोसिस (विशेषकर नासोलैबियल त्रिकोण);
• ड्रमस्टिक्स और घड़ी के चश्मे की तरह उंगलियों और नाखूनों की विकृति;
• हृदय कूबड़ (विकृति छाती);
• उरोस्थि के बाएं किनारे के निचले आधे हिस्से में सिस्टोलिक कांपना;
• हृदय संकुचन के दौरान शिखर आवेग में वृद्धि;
• गुदाभ्रंश: एक निश्चित स्थानीयकरण के पैथोलॉजिकल खुरदुरे शोर, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण, अतिरिक्त ध्वनियाँ, टैचीकार्डिया या अतालता।

प्रयोगशाला अध्ययनों के नतीजे वीएसडी की विशेषता वाले विशिष्ट लक्षणों को प्रकट नहीं करते हैं। एरिथ्रोसाइटोसिस का अक्सर पता लगाया जाता है ( बड़ी संख्याएरिथ्रोसाइट्स) में सामान्य विश्लेषणलंबे समय तक हाइपोक्सिया के कारण रक्त.
से अतिरिक्त तरीकेनिदान संकेत दिए गए हैं:

1. छाती के अंगों का सादा एक्स-रे। वीएसडी की छवि से पता चलता है:
2. हृदय के बाएँ कक्ष का विस्तार;
3. फुफ्फुसीय पैटर्न को मजबूत करना;
4. महाधमनी चाप की कमी;
5. फुफ्फुसीय धमनी का बढ़ना.
6. ईसीजी हृदय के दाएं और बाएं हिस्से पर अधिभार दिखा रहा है।
7. अतालता का पता लगाने के लिए 24 घंटे का होल्टर अध्ययन।
8. अल्ट्रासाउंड परीक्षा, जो दोष, उसके स्थान, आकार और रोग संबंधी रक्त प्रवाह और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री का निदान करना संभव बनाती है। इसे ट्रांसथोरेसिकली और ट्रांसएसोफैगली रूप से किया जा सकता है। अल्ट्रासाउंड के परिणामों के आधार पर, प्रतिबंधात्मक और गैर-प्रतिबंधात्मक प्रकार का दोष निर्धारित किया जाता है। पहले मामले में, बाएं और दाएं वेंट्रिकल के बीच दबाव ढाल 50 मिमी एचजी से अधिक है, और दोष का व्यास कार्यात्मक रिंग के 80% से कम है महाधमनी वॉल्व. प्रतिबंधात्मक वीएसडी के लिए मान उलट जाते हैं।
9. कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एंजियोग्राफी, आसन्न दोषों को स्पष्ट करना, संवहनी बिस्तर की स्थिति।

निदान एक विशिष्ट श्रवण चित्र और अल्ट्रासाउंड पर दोष के दृश्य के साथ किया जाता है।

थेरेपी के तरीके

वीएसडी के उपचार में निम्नलिखित शामिल हैं:

• सामान्य सिफ़ारिशें;
• दवाएं;
• शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान।

दिल की विफलता, ताल गड़बड़ी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षणों के लिए दवाएं लक्षणात्मक रूप से निर्धारित की जाती हैं। सार्वभौमिक उपायवीएसडी जैसी कोई चीज़ नहीं है!

शल्य चिकित्सा

सख्त संकेतों के अनुसार सर्जिकल उपचार किया जाता है:

1. हृदय विफलता के लक्षण और बार-बार संक्रमण होना श्वसन तंत्रपर्याप्त रूढ़िवादी चिकित्सा के बावजूद.
2. 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में दोष के पाठ्यक्रम का एक स्पर्शोन्मुख संस्करण।
3. 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में हृदय की गुहाओं के फैलाव, वाल्व तंत्र की अपर्याप्तता और लय गड़बड़ी की उपस्थिति में शिकायतों का अभाव।

उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए सर्जरी वर्जित है। छोटे दोष (3 मिमी तक) वाले नवजात बच्चों पर सर्जिकल उपचार नहीं किया जाता है, क्योंकि यह 1-4 साल की उम्र में स्वतंत्र रूप से बंद हो सकता है। यदि दोष बना रहता है, तो ऐसे मामलों में सर्जरी 5 साल के बाद की जाती है। ऐसे बच्चों के लिए पूर्वानुमान अनुकूल होता है।

यदि नवजात शिशुओं में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष हृदय विफलता के साथ है और मध्यम या बड़े आकार का है, तो 3 महीने की उम्र से पहले सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है।

ऑपरेशन का सार ही शंट प्लास्टिक सर्जरी है। उसी समय, एक पैच लगाया जाता है और एक निरंतर सीम के साथ सिल दिया जाता है। यह कृत्रिम परिसंचरण के तहत सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है।

ऑपरेशन के बाद बच्चे पर कम से कम 3 साल तक नजर रखी जाती है। यदि वीएसडी का पुनरावर्तन (पैच के हिस्से का प्रस्थान) हुआ है तो बार-बार सर्जिकल उपचार निर्धारित किया जाता है।

आपको इलाज की आवश्यकता क्यों है?

यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो वीएसडी गंभीर जटिलताएँ पैदा कर सकता है:

• थ्रोम्बोएम्बोलिज्म;
• अचानक मौत;
• घातक लय गड़बड़ी;
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ;
• तीव्र बाएं निलय विफलता.

एक बच्चे के विकास के दौरान घातक परिणाममें होता है एक बड़ा प्रतिशतमामले.

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की तुरंत पहचान और इलाज किया जाना चाहिए। यदि आप डॉक्टर से मिलने में देरी करते हैं, तो पैथोलॉजी के गंभीर परिणाम होते हैं।

इसलिए, यह जानना महत्वपूर्ण है कि वीएसडी क्या है और जोखिम क्या हैं।

संस्करण: मेडएलिमेंट रोग निर्देशिका

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (Q21.0)

जन्मजात रोग, कार्डियोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

निलयी वंशीय दोष(वीएसडी) जन्म के समय पाया जाने वाला सबसे आम पृथक जन्मजात दोष है। अक्सर, वीएसडी का निदान वयस्कता में किया जाता है।
यदि संकेत दिया जाए, तो दोष का इलाज बचपन में ही कर दिया जाता है। दोष का स्वत: बंद होना अक्सर देखा जाता है।

वर्गीकरण

चार संभावित हैं वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का स्थानीयकरण(वीएसडी):

1. झिल्लीदार, परिधीय, कोनोवेंट्रिकुलर - सबसे अधिक बारंबार स्थानीयकरणदोष, सभी वीएसडी के लगभग 80% में होता है। यह दोष इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के झिल्लीदार भाग में पाया जाता है संभव प्रसारसेप्टम के इनलेट, सेप्टल और आउटलेट अनुभागों के लिए; महाधमनी वाल्व और ट्राइकसपिड वाल्व के सेप्टल पुच्छ के नीचे; धमनीविस्फार अक्सर विकसित होते हैं एन्यूरिज्म रक्त वाहिका या हृदय गुहा के लुमेन का विस्तार है पैथोलॉजिकल परिवर्तनउनकी दीवारें या विकासात्मक विसंगतियाँ
सेप्टम का झिल्लीदार भाग, जिसके परिणामस्वरूप दोष आंशिक या पूर्ण रूप से बंद हो जाता है।

2. मांसपेशीय, ट्रैब्युलर - सभी वीएसडी के 15-20% मामलों तक। पूरी तरह से मांसपेशियों से घिरा हुआ, स्थानीयकृत हो सकता है विभिन्न क्षेत्रइंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का मांसपेशीय भाग। अनेक दोष हो सकते हैं. स्वतःस्फूर्त बंद होना विशेष रूप से आम है।

3. बहिर्वाह पथ के सुप्राक्रेस्टल, सबआर्टरियल, सबपल्मोनरी, इन्फंडिब्यूलर दोष - लगभग 5% मामलों में होते हैं। दोष सेप्टम के शंकु के आकार या आउटलेट भाग के अर्धचंद्र वाल्व के नीचे स्थानीयकृत होता है। अक्सर प्रगतिशील के साथ जोड़ा जाता है महाधमनी अपर्याप्तताप्रोलैप्स के कारण प्रोलैप्स किसी अंग या ऊतक का उसकी सामान्य स्थिति से नीचे की ओर विस्थापन है; इस तरह के विस्थापन का कारण आमतौर पर आसपास के ऊतकों और इसे सहारा देने वाले ऊतकों का कमजोर होना है।
महाधमनी वाल्व पत्रक का (अक्सर सही वाला)।

4. अभिवाही पथ (एट्रियोवेंट्रिकुलर कैनाल) के दोष - एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व रिंग के लगाव बिंदु के ठीक नीचे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का इनलेट अनुभाग; अक्सर डाउन सिंड्रोम में देखा जाता है।

एकल सेप्टल दोष अधिक सामान्य हैं, लेकिन एकाधिक दोषों के मामले भी हैं। वीएसडी के साथ भी देखा जाता है संयुक्त दोषहृदय, उदाहरण के लिए, फैलोट की टेट्रालॉजी फैलोट की टेट्रालॉजी - जन्मजात हृदय दोष: ओस्टियल स्टेनोसिस का संयोजन फेफड़े की मुख्य नस, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, दाहिनी ओर महाधमनी का विस्थापन और दाहिने हृदय की द्वितीयक विकासशील अतिवृद्धि
, महान जहाजों के स्थानान्तरण को सही किया।

एटियलजि और रोगजनन

कक्षों और बड़ी वाहिकाओं के साथ हृदय का निर्माण पहली तिमाही के अंत तक होता है। हृदय और बड़ी वाहिकाओं की मुख्य विकृतियाँ भ्रूण के विकास के 3-8 सप्ताह में बिगड़ा हुआ ऑर्गोजेनेसिस से जुड़ी होती हैं।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष(वीएसडी), अन्य जन्मजात हृदय दोषों की तरह, 90% मामलों में पॉलीजेनिक और बहुक्रियात्मक रूप से विरासत में मिला है। 5% मामलों में, जन्मजात हृदय रोग क्रोमोसोमल असामान्यता (डाउन सिंड्रोम) का हिस्सा होता है डाउन सिंड्रोम एक वंशानुगत मानव रोग है जो सामान्य गुणसूत्र सेट के गुणसूत्र 21 पर ट्राइसॉमी के कारण होता है, जो मानसिक मंदता और एक अजीब उपस्थिति की विशेषता है। सबसे आम एनसीडी में से एक (प्रति 1000 जन्म पर घटना दर 1-2 मामले); मातृ आयु के साथ डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों के होने की संभावना बढ़ जाती है
, सोतोस ​​सिंड्रोम सोतोस ​​सिंड्रोम (सेरेब्रल गिगेंटिज्म सिंड्रोम) एक जन्मजात, ज्यादातर मामलों में छिटपुट (ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत वाले परिवार होते हैं) बीमारी है। लंबा कद, बड़ी घुंडी वाली खोपड़ी, उत्तल माथा, हाइपरटेलोरिज्म, ऊंचा तालु, मंगोलियाई विरोधी आंख का आकार, मध्यम मानसिक मंदता इसकी विशेषता है।
, पटौ सिंड्रोम पटौ सिंड्रोम एक वंशानुगत मानव गुणसूत्र रोग है जो गुणसूत्र 13 पर ट्राइसॉमी के कारण होता है; क्रैनियोफेशियल विसंगतियों, हृदय दोष, उंगली की विकृति, जननांग प्रणाली के विकार, मानसिक मंदता, आदि के विकास की विशेषता।
), अन्य 5% मामलों में एकल जीन के उत्परिवर्तन के कारण होता है .
हेमोडायनामिक्स में परिवर्तन निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करते हैं: दोष का स्थान और आकार, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री, मायोकार्डियल स्थिति मायोकार्डियम (समानार्थी हृदय मांसपेशी) - मध्यम परतहृदय की दीवारें, संकुचनशील मांसपेशी फाइबर और असामान्य फाइबर द्वारा निर्मित होती हैं जो हृदय की संचालन प्रणाली बनाती हैं
दाएं और बाएं निलय, प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव।

वीएसडी में अंतर्गर्भाशयी हेमोडायनामिक्स।गर्भाशय में, फुफ्फुसीय परिसंचरण (पीसीसी) कार्य नहीं करता है। फेफड़ों से गुजरने वाला सारा रक्त प्रणालीगत परिसंचरण (बीसीसी) से संबंधित है। इसलिए, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी हेमोडायनामिक्स को नुकसान नहीं होता है। दोष का निर्धारण केवल भ्रूण की अल्ट्रासाउंड जांच से ही किया जा सकता है।

वीएसडी के साथ नवजात शिशु का हेमोडायनामिक्स . जन्म के समय, आईसीसी जहाजों में एक अच्छी तरह से परिभाषित मोटी दीवार होती है मांसपेशी परत, जिसके कारण आईसीसी से गुजरने वाले रक्त का उच्च प्रतिरोध पैदा होता है। इस संबंध में यह नोट किया गया है उच्च दबावआईसीसी (75-80 मिमी एचजी) में, व्यावहारिक रूप से बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में दबाव के अनुरूप, यानी बीसीसी में। दाएं और बाएं निलय के बीच दबाव प्रवणता नगण्य है, किसी भी दिशा में रक्त का लगभग कोई निर्वहन नहीं होता है और, तदनुसार, कोई शोर नहीं होता है। चीखने-चिल्लाने, खांसने, जोर लगाने, चूसने से शोर और हल्का सायनोसिस (मुख्य रूप से पेरियोरल) हो सकता है, जब दाएं-बाएं शंट दिखाई दे सकता है। छोटे दोष स्वयं रक्त प्रवाह में प्रतिरोध प्रदान कर सकते हैं, जिससे दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच ढाल में अंतर कम हो जाता है।

बच्चे के जीवन के लगभग दूसरे महीने तक, मांसपेशियों की दीवार की मोटाई, संवहनी प्रतिरोध और आईसीसी में दबाव कम हो जाता है (20-30 मिमीएचजी तक)। दाएं वेंट्रिकल में दबाव बाएं वेंट्रिकल की तुलना में कम हो जाता है, जिससे रक्त बाएं से दाएं की ओर जाने लगता है और इसलिए शोर होता है।

2 महीने से अधिक उम्र के बच्चों में हेमोडायनामिक्स . जैसे-जैसे आईसीबी और दाएं वेंट्रिकल में दबाव कम होता है, दबाव प्रवणता बढ़ती है, और सिस्टोल में रक्त निर्वहन की मात्रा बढ़ जाती है सिस्टोल - चरण हृदय चक्र, जिसमें अटरिया और निलय के मायोकार्डियम के क्रमिक संकुचन शामिल हैं
बाएँ निलय से दाहिनी ओर। यानी डायस्टोल में डायस्टोल - हृदय चक्र का चरण: हृदय की गुहाओं का विस्तार उनकी दीवारों की मांसपेशियों के विश्राम से जुड़ा होता है, जिसके दौरान हृदय की गुहाएं रक्त से भर जाती हैं
दायां वेंट्रिकल दाएं आलिंद से रक्त प्राप्त करता है, और सिस्टोल में - बाएं वेंट्रिकल से। रक्त की एक बड़ी मात्रा आईसीसी में प्रवेश करती है, और फिर बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल में। बाएं वेंट्रिकल का डायस्टोलिक अधिभार प्रकट होता है, जो पहले इसकी अतिवृद्धि और फिर फैलाव की ओर जाता है फैलाव एक खोखले अंग के लुमेन का लगातार फैला हुआ विस्तार है।
.
जब बायां वेंट्रिकल रक्त की इतनी मात्रा का सामना नहीं कर पाता है, तो बाएं आलिंद में रक्त का ठहराव होता है, और फिर फुफ्फुसीय नसों में - शिरापरक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है। फुफ्फुसीय नसों में दबाव बढ़ने से फुफ्फुसीय धमनियों में दबाव बढ़ जाता है और धमनी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास होता है फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप - उच्च रक्तचापफुफ्फुसीय परिसंचरण की वाहिकाओं में रक्त
.
इस प्रकार, दाएं वेंट्रिकल को आईसीसी में रक्त को "धक्का" देने के लिए अधिक प्रयास की आवश्यकता होती है। आईसीसी में शिरापरक जमाव के अलावा, धमनी ऐंठन (किताएव रिफ्लेक्स) जोड़ा जाता है, जिससे आईसीसी और भार में प्रतिरोध बढ़ जाता है, और इसलिए दाएं वेंट्रिकल में दबाव बढ़ जाता है। धमनियों में लगातार ऐंठन पहले उनके फाइब्रोसिस और फिर उनके नष्ट होने की ओर ले जाती है विस्मृति एक गुहा का संलयन है आंतरिक अंग, नहर, रक्त या लसीका वाहिका।
रक्त वाहिकाएं, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को अपरिवर्तनीय बनाती हैं।

आईसीसी में उच्च दबाव से दाएं वेंट्रिकल में तेजी से हाइपरट्रॉफी और फैलाव होता है - दाएं वेंट्रिकुलर विफलता विकसित होती है। जैसे ही दाएं वेंट्रिकल में दबाव बढ़ता है, यह पहले बाएं वेंट्रिकल के समान हो जाता है (शोर कम हो जाता है), और फिर दाएं-बाएं शंट दिखाई देता है (शोर फिर से प्रकट होता है)।
उपचार के अभाव में मध्यम और बड़े आकार के वीएसडी इसी प्रकार होते हैं। औसत जीवन प्रत्याशा 25 वर्ष से अधिक नहीं होती, अधिकांश बच्चे 1 वर्ष की आयु से पहले ही मर जाते हैं।

महामारी विज्ञान

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सबसे आम जन्मजात हृदय दोष है, जो 32% रोगियों में अकेले या अन्य विसंगतियों के साथ पाया जाता है।
वीएसडी के सभी मामलों में पेरीमेम्ब्रानस दोष 61.4-80% है, मांसपेशियों में दोष - 5-20% है।

लिंग वितरण लगभग समान है: लड़कियाँ (47-52%), लड़के (48-53%)।

जोखिम कारक और समूह

भ्रूण में जन्मजात हृदय दोष के गठन को प्रभावित करने वाले जोखिम कारक

पारिवारिक जोखिम कारक:

जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) वाले बच्चों की उपस्थिति;
- पिता या करीबी रिश्तेदारों में जन्मजात हृदय रोग की उपस्थिति;
- वंशानुगत रोगपरिवार में।

मातृ जोखिम कारक:
- माँ में जन्मजात हृदय रोग;
- माँ में संयोजी ऊतक रोग (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस)। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक मानव ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें मानव प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी डीएनए को नुकसान पहुंचाती है। स्वस्थ कोशिकाएं, संवहनी घटक की अनिवार्य उपस्थिति से संयोजी ऊतक मुख्य रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है
, सजोग्रेन रोग स्जोग्रेन सिंड्रोम - ऑटोइम्यून प्रणालीगत घावसंयोजी ऊतक, में शामिल होने से प्रकट होता है पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएक्सोक्राइन ग्रंथियां, मुख्य रूप से लार और लैक्रिमल, और एक दीर्घकालिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम
और आदि।);
- गर्भावस्था के दौरान माँ को तीव्र या पुराना संक्रमण होता है (दाद, साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, कॉक्ससेकी वायरस, टोक्सोप्लाज्मोसिस, रूबेला, क्लैमाइडिया, यूरियाप्लाज्मोसिस, आदि);
- गर्भावस्था की पहली तिमाही में दवाएँ (इंडोमेथेसिन, इबुप्रोफेन, एंटीहाइपरटेन्सिव, एंटीबायोटिक्स) लेना;
- 38-40 वर्ष से अधिक उम्र के प्राइमिग्रेविडास;
- चयापचय संबंधी रोग (मधुमेह मेलेटस, फेनिलकेटोनुरिया)।

भ्रूण भ्रूण - भ्रूण से संबंधित, भ्रूण की विशेषता।
जोखिम:
- भ्रूण में लय गड़बड़ी के प्रकरणों की उपस्थिति;
- अतिरिक्त हृदय संबंधी विसंगतियाँ;
- गुणसूत्र संबंधी विकार;
- कुपोषण हाइपोट्रॉफी एक खाने का विकार है जो अलग-अलग डिग्री के कम वजन की विशेषता है
भ्रूण;
- गैर-प्रतिरक्षा हाइड्रोप्स फेटलिस;
- भ्रूण के रक्त प्रवाह संकेतकों में विचलन;
- एकाधिक गर्भावस्था.

नैदानिक ​​तस्वीर

नैदानिक ​​निदान मानदंड

कार्डियोमेगाली सिंड्रोम, पल्मोनरी हाइपरटेंशन सिंड्रोम, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, पैरास्टर्नल कूबड़, टैचीपनिया-प्रकार की सांस की तकलीफ, दिल की विफलता के लक्षण

लक्षण, पाठ्यक्रम

भ्रूण में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष

भ्रूण में पृथक वीएसडी को उसके आकार और रक्त स्राव की मात्रा के आधार पर चिकित्सकीय रूप से 2 रूपों में विभाजित किया गया है:
1. छोटे वीएसडी (टोलोचिनोव-रोजर रोग) - मुख्य रूप से मांसपेशी सेप्टम में स्थित होते हैं और स्पष्ट हेमोडायनामिक गड़बड़ी के साथ नहीं होते हैं।
2. वीएसडी पर्याप्त है बड़े आकार- सेप्टम के झिल्लीदार भाग में स्थित होता है और गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी का कारण बनता है।

टोलोचिनोव-रोजर रोग का क्लिनिक. दोष की पहली (कभी-कभी एकमात्र) अभिव्यक्ति हृदय क्षेत्र में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है, जो मुख्य रूप से बच्चे के जीवन के पहले दिनों से प्रकट होती है। कोई शिकायत नहीं है, बच्चे अच्छे से बढ़ रहे हैं, हृदय की सीमाएं उम्र के मानक के भीतर हैं।
उरोस्थि के बाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में, अधिकांश रोगियों में सिस्टोलिक कंपकंपी सुनाई देती है। चारित्रिक लक्षणदोष एक कठोर, बहुत तेज़ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है। बड़बड़ाहट, एक नियम के रूप में, पूरे सिस्टोल पर कब्जा कर लेती है और अक्सर दूसरी ध्वनि के साथ विलीन हो जाती है। अधिकतम ध्वनि उरोस्थि से III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में देखी जाती है। ध्वनि हृदय के पूरे क्षेत्र में, उरोस्थि के ठीक पीछे, अच्छी तरह से संचालित होती है, इंटरस्कैपुलर स्थान में पीठ पर सुनाई देती है, हड्डियों के माध्यम से अच्छी तरह से प्रसारित होती है, हवा के माध्यम से प्रसारित होती है और स्टेथोस्कोप से भी सुनी जा सकती है हृदय से ऊपर उठा हुआ है (दूरस्थ शोर)।

कुछ बच्चों में, बहुत हल्की सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जिसका पता लापरवाह स्थिति में बेहतर तरीके से लगाया जा सकता है। शारीरिक गतिविधि के साथ, शोर काफी कम हो जाता है या पूरी तरह से गायब हो जाता है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि व्यायाम के दौरान हृदय की मांसपेशियों के शक्तिशाली संकुचन के कारण, बच्चों में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में छेद पूरी तरह से बंद हो जाता है और इसके माध्यम से रक्त का प्रवाह पूरा हो जाता है। टोलोचिनोव-रोजर रोग में हृदय विफलता के कोई लक्षण नहीं हैं।

बच्चों में उच्चारण वी.एस.डी.यह जन्म के बाद पहले दिनों से ही तीव्रता से प्रकट होता है। बच्चे समय पर पैदा होते हैं, लेकिन 37-45% मामलों में मध्यम जन्मजात कुपोषण देखा जाता है, जिसका कारण स्पष्ट नहीं है।
दोषों का पहला लक्षण सिस्टोलिक बड़बड़ाहट है, जो नवजात काल से सुनाई देती है। कुछ मामलों में, जीवन के पहले हफ्तों में ही, बच्चों में सांस की तकलीफ के रूप में संचार विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं, जो पहले बेचैनी, चूसने और फिर शांत अवस्था में प्रकट होते हैं।
जीवन के पहले वर्ष के दौरान, बच्चे अक्सर तीव्र रोगों से पीड़ित होते हैं सांस की बीमारियों, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया। 2/3 से अधिक बच्चे शारीरिक और मानसिक विकास में पिछड़ रहे हैं, 30% में ग्रेड II कुपोषण विकसित होता है।
अधिकांश बच्चों में केंद्रीय हृदय कूबड़ के गठन की शुरुआत जल्दी होती है हृदय कूबड़ कुछ (मुख्य रूप से जन्मजात) हृदय दोषों में पूर्ववर्ती क्षेत्र में आंख से दिखाई देने वाला एक उभार है, जो छाती की पूर्वकाल की दीवार पर हृदय के बढ़े हुए हिस्सों के लंबे समय तक दबाव के परिणामस्वरूप विकसित होता है।
, पैथोलॉजिकल स्पंदन की उपस्थिति ऊपरी क्षेत्रपेट। सिस्टोलिक कंपन का पता उरोस्थि के बाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में लगाया जाता है। हृदय की सीमाएँ ऊपर और ऊपर की ओर थोड़ी विस्तारित होती हैं। उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में दूसरे स्वर का पैथोलॉजिकल उच्चारण, अक्सर इसके विभाजन के साथ जोड़ा जाता है।
सभी बच्चों में, वीएसडी की एक विशिष्ट सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो पूरे सिस्टोल पर कब्जा कर लेती है, जिसमें उरोस्थि के बाईं ओर तीसरे इंटरकोस्टल स्थान में अधिकतम ध्वनि होती है। शोर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में उरोस्थि के पीछे दाईं ओर, बाएं श्रवण क्षेत्र और पीठ तक अच्छी तरह से प्रसारित होता है, अक्सर यह छाती को "घेरता" है।
2/3 बच्चों में, जीवन के पहले महीनों से, संचार विफलता के स्पष्ट लक्षण देखे जाते हैं: चिंता, चूसने में कठिनाई, सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया। इन संकेतों को हमेशा हृदय विफलता की अभिव्यक्ति के रूप में नहीं समझा जाता है और अक्सर सहवर्ती रोगों (तीव्र ओटिटिस मीडिया, निमोनिया) के रूप में माना जाता है।

एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में वीएसडी।दोष क्षीणन अवस्था में प्रवेश करता है चिकत्सीय संकेतगहन विकास के कारण और शारीरिक विकासबच्चे का शरीर. 1-2 वर्ष की आयु में, सापेक्ष क्षतिपूर्ति का एक चरण शुरू होता है - सांस की तकलीफ और टैचीकार्डिया तचीकार्डिया - हृदय गति में वृद्धि (प्रति मिनट 100 से अधिक)
याद कर रहे हैं। बच्चे अधिक सक्रिय हो जाते हैं, वजन बढ़ता है और बेहतर विकास होता है, और कम बीमार पड़ते हैं सहवर्ती रोग, उनमें से कई अपने विकास में अपने साथियों की बराबरी कर रहे हैं।
वस्तुनिष्ठ परीक्षा 2/3 बच्चों में केंद्रीय रूप से स्थित कार्डियक कूबड़, उरोस्थि के बाईं ओर III-IV इंटरकोस्टल स्पेस में सिस्टोलिक कंपन का पता चलता है। हृदय की सीमाएँ ऊपर और ऊपर की ओर थोड़ी विस्तारित होती हैं। शिखर आवेग मध्यम शक्ति का और मजबूत होता है।
श्रवण पर ऑस्कल्टेशन चिकित्सा में शारीरिक निदान की एक विधि है, जिसमें अंगों के कामकाज के दौरान उत्पन्न होने वाली ध्वनियों को सुनना शामिल है।
उरोस्थि पर बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में दूसरे स्वर का विभाजन होता है, इसका उच्चारण देखा जा सकता है। उरोस्थि के बाएं किनारे पर एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जिसकी अधिकतम ध्वनि बाईं ओर तीसरे इंटरकोस्टल स्थान और एक बड़े वितरण क्षेत्र में होती है।
कुछ बच्चों में, सापेक्ष फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता के डायस्टोलिक बड़बड़ाहट भी सुनाई देती है:
- ग्राहम-स्टिल शोर - फुफ्फुसीय धमनी में फुफ्फुसीय परिसंचरण में वृद्धि और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में वृद्धि के परिणामस्वरूप प्रकट होता है; उरोस्थि के बाईं ओर 2-3 इंटरकोस्टल स्थान में सुना जाता है और हृदय के आधार तक अच्छी तरह से ले जाया जाता है;

फ्लिंट का बड़बड़ाहट - सापेक्ष माइट्रल स्टेनोसिस के परिणामस्वरूप होता है, जो दोष के माध्यम से रक्त के एक बड़े धमनी-शिरापरक निर्वहन के कारण बाएं आलिंद की एक बड़ी गुहा के साथ प्रकट होता है; बोटकिन बिंदु पर बेहतर निर्धारित होता है बोटकिन का बिंदु बाईं स्टर्नल और पैरास्टर्नल रेखाओं के बीच IV इंटरकोस्टल स्पेस में पूर्वकाल छाती की दीवार की सतह का एक भाग है, जिसमें माइट्रल हृदय दोषों की कई सहायक अभिव्यक्तियाँ सबसे स्पष्ट रूप से सुनी जाती हैं (उदाहरण के लिए, प्रारंभिक स्वर मित्राल वाल्व), महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता (प्रोटो डायस्टोलिक बड़बड़ाहट) और कार्यात्मक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट दर्ज की जाती है
और हृदय के शीर्ष तक ले जाया जाता है।

हेमोडायनामिक हानि की डिग्री के आधार पर बहुत बड़ी परिवर्तनशीलता होती है नैदानिक ​​पाठ्यक्रमबच्चों में वीएसडी, जिसके लिए ऐसे बच्चों के लिए एक अलग चिकित्सीय और शल्य चिकित्सा दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

निदान

1.इकोकार्डियोग्राफी- निदान करने के लिए मुख्य अध्ययन है। यह रोग की गंभीरता का आकलन करने, दोष का स्थान, दोषों की संख्या और आकार और बाएं वेंट्रिकल के वॉल्यूम अधिभार की डिग्री निर्धारित करने के लिए किया जाता है। अध्ययन के दौरान, महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता की उपस्थिति की जांच करना आवश्यक है, जो दाएं या गैर-कोरोनरी पत्रक के आगे बढ़ने के परिणामस्वरूप होता है (विशेष रूप से बहिर्वाह पथ दोष और अत्यधिक स्थानीय झिल्लीदार दोष के साथ)। दो-कक्षीय दाएं वेंट्रिकल को बाहर करना भी बहुत महत्वपूर्ण है।

2. एमआरआई एमआरआई - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग
ऐसे मामलों में किया जाता है जहां इकोकार्डियोग्राफी के दौरान पर्याप्त डेटा प्राप्त करना संभव नहीं है, खासकर जब बाएं वेंट्रिकुलर वॉल्यूम अधिभार की डिग्री या शंट के मात्रात्मक मूल्यांकन का आकलन किया जाता है।

3. कार्डियक कैथीटेराइजेशनफुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध निर्धारित करने के लिए जब फुफ्फुसीय धमनी दबाव अधिक होता है (इकोकार्डियोग्राफी द्वारा निर्धारित) तब किया जाता है।

4. छाती का एक्स - रे।कार्डियोमेगाली की डिग्री कार्डियोमेगाली में हृदय की अतिवृद्धि और फैलाव के कारण उसके आकार में उल्लेखनीय वृद्धि होती है
और फुफ्फुसीय पैटर्न की गंभीरता सीधे शंट के आकार पर निर्भर करती है। हृदय छाया में वृद्धि मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद के साथ और कुछ हद तक दाएं वेंट्रिकल के साथ जुड़ी हुई है। जब फुफ्फुसीय और प्रणालीगत रक्त प्रवाह का अनुपात 2:1 या अधिक होता है, तो फुफ्फुसीय पैटर्न में ध्यान देने योग्य परिवर्तन होते हैं।
जीवन के पहले 1.5-3 महीनों में बड़े दोष वाले बच्चों में फुफ्फुसीय हाइपरवोलेमिया की डिग्री में वृद्धि की विशेषता होती है हाइपरवोलेमिया (प्लेथोरा) - संवहनी बिस्तर में परिसंचारी रक्त की बढ़ी हुई मात्रा की उपस्थिति
गतिशीलता में, जो कुल फुफ्फुसीय प्रतिरोध में शारीरिक कमी और बाएं से दाएं शंट में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है।

5. ईसीजी ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (हृदय के काम के दौरान उत्पन्न विद्युत क्षेत्रों को रिकॉर्ड करने और अध्ययन करने की विधि)
- परिवर्तन बाएँ या दाएँ वेंट्रिकल पर भार की डिग्री को दर्शाते हैं। नवजात शिशुओं में, दाएं निलय का प्रभुत्व बना रहता है। जैसे-जैसे दोष के माध्यम से निर्वहन बढ़ता है, बाएं वेंट्रिकल और बाएं आलिंद के अधिभार के संकेत दिखाई देते हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

सामान्य AV चैनल खोलें;
- सामान्य धमनी ट्रंक;
- दाएं वेंट्रिकल से बड़ी वाहिकाओं का प्रस्थान;
- पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस;
- महाधमनी सेप्टम का दोष;
- जन्मजात माइट्रल अपर्याप्तता;
- महाधमनी का संकुचन।

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सभी जन्मजात हृदय दोषों में, सबसे आम वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष है। विकृति को अलग किया जा सकता है या अन्य हृदय संबंधी विकृतियों के साथ मिलकर उत्पन्न किया जा सकता है। कुछ मामलों में यह निर्धारित होता है वंशानुगत प्रवृत्तिजब रोगी के प्रत्यक्ष रिश्तेदारों में विसंगति का पता चलता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) हृदय के बाएं और दाएं वेंट्रिकल को अलग करने वाली दीवार में एक दोष है। दोष का आकार पिन के आकार से लेकर वेंट्रिकुलर सेप्टम की पूर्ण अनुपस्थिति तक भिन्न हो सकता है, जिससे एकल सामान्य वेंट्रिकल का निर्माण होता है। वेंट्रिकुलर सेप्टम में निचला पेशीय और ऊपरी झिल्ली वाला भाग होता है, जो कार्डियोमायोसाइट्स के संचालन द्वारा बहुतायत से संक्रमित होता है।

झिल्लीदार भाग, जो एट्रियोवेंट्रिकुलर नोड के करीब होता है, संयुक्त राज्य अमेरिका में रहने वाले वयस्कों और बड़े बच्चों में सबसे अधिक प्रभावित होता है। इसी तरह की जानकारी टेलर, माइकल डी. "मस्कुलर वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट" में दी गई है।

झिल्लीदार वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष मांसपेशीय वेंट्रिकुलर सेप्टल दोषों की तुलना में अधिक आम हैं। आज वे सबसे आम जन्मजात हृदय संबंधी विसंगति हैं। कुछ मामलों में, छोटे-छोटे दोष अपने आप बंद हो सकते हैं, जो 3-5% नवजात शिशुओं में होता है। अन्य स्थितियों में, कार्डियक सर्जरी टीम द्वारा तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

वीडियो वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष. जन्मजात हृदय दोष

वर्गीकरण

आज, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के कई वर्गीकरण हैं, लेकिन सबसे स्वीकृत और एकीकृत वर्गीकरण जन्मजात कार्डियक सर्जरी नामकरण और डेटाबेस वर्गीकरण है। वर्गीकरण वीएसडी के स्थान पर आधारित है और इस प्रकार है:

1. एकाधिक दोष - 5-7% रोगियों में पाए जाते हैं, एशियाई लोगों में अधिक; अक्सर महाधमनी वाल्व के साथ एक संबंध होता है।
2. सेप्टम के झिल्लीदार भाग का दोष - इस दोष को सबऑर्टिक के नाम से जाना जाता है। सबसे आम, 70% रोगियों में पाया गया।
3. पेशीय (ट्रैबेकुलर) भाग का दोष - सेप्टम के पेशीय भाग में स्थित, 20% मामलों में निर्धारित होता है। इसे दोष के स्थान के आधार पर प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है - पूर्वकाल, शिखर, पश्च और मध्य भाग में।
4. सबऑर्टिक दोष - आमतौर पर एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष से जुड़ा होता है, जो लगभग 5% मामलों में पाया जाता है।
5. इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की पूर्ण अनुपस्थिति।

कुछ आँकड़े

• पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं में, जन्मजात दोषों की घटना प्रति 1000 पर लगभग 6 मामले हैं।
• लड़कों और लड़कियों में वीएसडी की घटना समान है।
• जन्म के समय, 90% तक वीएसडी इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के मांसपेशीय भाग में निर्धारित होता है।
• जीवन के पहले महीने में, आईवीएस के मांसपेशीय भाग में 80% तक दोष अपने आप ठीक हो जाते हैं।
• महाधमनी व्यास के ¼ या उससे कम मापने वाले दोषों को छोटा माना जाता है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

रोगजनन

भ्रूण के विकास के दौरान, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष तब होता है जब हृदय को बाएं और दाएं पक्षों (सेप्टम) में विभाजित करने वाली मांसपेशी दीवार हृदय के निचले कक्षों (वेंट्रिकल्स) के बीच पूरी तरह से बनने में विफल हो जाती है।

अच्छी हालत में दाहिना भागहृदय रक्त को फेफड़ों में पंप करता है ताकि यह ऑक्सीजन से समृद्ध हो। बाएं हाथ की ओरशरीर के बाकी हिस्सों में ऑक्सीजन युक्त रक्त पंप करता है।

जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) ऑक्सीजन युक्त रक्त को ऑक्सीजन रहित रक्त के साथ मिलाने का कारण बनता है, जिससे शरीर के ऊतकों को पर्याप्त ऑक्सीजन प्रदान करने के लिए हृदय को अधिक मेहनत करनी पड़ती है।

हृदय दोष हैं विभिन्न आकार, और वे निलय के बीच की दीवार में कई स्थानों पर मौजूद हो सकते हैं। एक ही समय में एक या अनेक दोष हो सकते हैं।

कारण

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सहित जन्मजात हृदय दोष, भ्रूण के हृदय विकास की शुरुआत में प्रतिकूल घटनाओं के कारण होते हैं, लेकिन अक्सर इसका कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं होता है।

वीएसडी के विकास के मुख्य कारण आनुवंशिकी और पर्यावरणीय कारक हैं। दोष अकेले या दूसरों के साथ मिलकर हो सकता है जन्मजात विसंगतियांहृदय या विकास संबंधी विकार (उदाहरण के लिए, डाउन सिंड्रोम)।

कुछ मामलों में, यह दोष मायोकार्डियल रोधगलन (दिल का दौरा) के कुछ दिनों बाद बनता है। ऐसा सेप्टल दीवार के यांत्रिक रूप से टूटने के कारण होता है। इसके बाद, निशान ऊतक का निर्माण तब होता है जब मैक्रोफेज मायोकार्डियम के मृत क्षेत्र के ऊतक को फिर से तैयार करना शुरू करते हैं।

वीएसडी अक्सर हृदय पर की जाने वाली कुछ प्रक्रियाओं की जटिलता बन जाती है।

जोखिम:

• वंशानुगत प्रवृत्ति.
• डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों का जन्म।
• उपलब्धता बुरी आदतें(शराबबंदी, धूम्रपान)।
• प्रतिकूल कार्य परिस्थितियाँ।
• खराब पोषण।

वीडियो वीएसडी या वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष: वीएसडी के कारण, लक्षण, निदान और उपचार

क्लिनिक

गंभीर जन्मजात वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षण और लक्षण अक्सर बच्चे के जीवन के पहले कुछ दिनों, हफ्तों या महीनों के भीतर दिखाई देते हैं।

एक बच्चे में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• खराब पोषण
• विकासात्मक विलंब
• तेजी से सांस लेना या सांस लेने में तकलीफ होना
• तेजी से थकान होना

जन्म के तुरंत बाद, केवल अनुभवी डॉक्टर ही मामूली वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षण देख सकते हैं। आमतौर पर, यदि दोष छोटा है, तो लक्षण बहुत बाद में प्रकट हो सकते हैं, यदि वे बिल्कुल भी प्रकट होते हैं। संकेत और लक्षण छेद के आकार और अन्य संबंधित हृदय दोषों के आधार पर भिन्न होते हैं।

डॉक्टर को सबसे पहले नियमित जांच के दौरान हृदय दोष का संदेह हो सकता है, जब बच्चे के हृदय के गुदाभ्रंश के दौरान अधिक या कम स्पष्ट बड़बड़ाहट सुनाई देती है। कभी-कभी बच्चे के जन्म से पहले अल्ट्रासाउंड द्वारा जन्मजात हृदय रोग का पता लगाया जा सकता है।

शिशु में निर्धारण करते समय निम्नलिखित लक्षणआपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए:

• खाना खाते या खेलते समय जल्दी थक जाता है
• वजन नहीं बढ़ता
• खाते समय या रोते समय दम घुटना
• जल्दी-जल्दी या जोर-जोर से सांस लेना

3-4 वर्ष की आयु के बच्चे निम्नलिखित शिकायतें प्रस्तुत कर सकते हैं:

• सांस लेने में कठिनाई, खासकर चलते समय
• तेज़ या अनियमित दिल की धड़कन
• थकान या कमजोरी

जटिलताओं

एक छोटा वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष अक्सर इसका कारण नहीं बनता है गंभीर समस्याएं. मध्यम या बड़े दोष कई बीमारियों का कारण बन सकते हैं - से हल्की डिग्रीजीवन के लिए खतरा की गंभीरता. समय पर उपचार कई जटिलताओं को रोकने में मदद करता है।

वीएसडी की पृष्ठभूमि में विकसित होने वाले रोग:

• दिल की धड़कन रुकना. मध्यम या बड़े दोष वाले हृदय को पूरे शरीर में पर्याप्त रक्त पंप करने के लिए कई गुना अधिक मेहनत करनी पड़ती है। इसके कारण, हृदय की विफलता बहुत तेजी से विकसित हो सकती है, इसलिए मध्यम और बड़े जन्मजात हृदय रोग वाले रोगियों का समय पर ऑपरेशन करना महत्वपूर्ण है।
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप. जन्मजात हृदय रोग के कारण फेफड़ों में रक्त का प्रवाह बढ़ने से फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) हो जाता है, जिससे उन्हें स्थायी नुकसान हो सकता है। समान जटिलतायह अक्सर आईवीएस दोष (ईसेनमेंजर सिंड्रोम) के माध्यम से परिवर्तित रक्त प्रवाह की पृष्ठभूमि में विकसित होता है।
• अन्तर्हृद्शोथ. यह हृदय संक्रमण वीएसडी की एक काफी सामान्य जटिलता है।
• हृदय की अन्य समस्याएँ. इसमे शामिल है बदलती डिग्रीहृदय ताल गड़बड़ी और वाल्व समस्याओं की गंभीरता।

निदान

बच्चे की जांच के दौरान, डॉक्टर को दिल में बड़बड़ाहट सुनाई दे सकती है और फिर वह बाल रोग विशेषज्ञ को रेफर कर सकता है जो जन्मजात हृदय दोष और हृदय रोग के निदान और उपचार में विशेषज्ञ है। हृदय रोग विशेषज्ञ एक शारीरिक परीक्षण करता है, बच्चे के दिल और फेफड़ों को सुनता है, और अन्य अवलोकन करता है।

दिल की बड़बड़ाहट का मूल्यांकन पिच, मात्रा और अवधि के आधार पर किया जाता है, जिससे हृदय रोग विशेषज्ञ को प्रारंभिक अंदाजा मिल जाता है कि बच्चे को किस प्रकार की हृदय समस्या हो सकती है।

आज, जन्मजात हृदय रोग के लिए विभिन्न नैदानिक ​​परीक्षण किए जाते हैं। किसी विधि या किसी अन्य का उपयोग करने का निर्णय बच्चे की उम्र और नैदानिक ​​स्थिति पर निर्भर करता है।

वीएसडी के लिए वाद्य अनुसंधान विधियां:

• छाती का एक्स - रे. यह निदान विधिउपयोग एक्स-रेएक्स-रे फिल्म पर आंतरिक ऊतकों, हड्डियों और अंगों की छवियां प्राप्त करने के लिए। किसी दोष के साथ, दायां वेंट्रिकल सामान्य से अधिक रक्त संभालने के कारण हृदय बड़ा हो सकता है। इसके अलावा, रक्त प्रवाह बढ़ने से फेफड़ों में बदलाव भी हो सकते हैं।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी). यह विधि, जो हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करती है और असामान्य लय (अतालता या एक्सट्रैसिस्टोल) दिखाती है, इसके अलावा हृदय की मांसपेशियों की अतिवृद्धि का भी पता लगाती है।
• इकोकार्डियोग्राम (इकोसीजी). यह प्रक्रिया हृदय वाल्वों की चलती-फिरती छवि बनाने के लिए इलेक्ट्रॉनिक सेंसर पर रिकॉर्ड की गई ध्वनि तरंगों का उपयोग करके हृदय की संरचना और कार्य का मूल्यांकन करती है। एक इकोकार्डियोग्राम सेप्टल दोष के माध्यम से रक्त प्रवाह की एक तस्वीर दिखा सकता है और यह निर्धारित कर सकता है कि छेद कितना बड़ा है और उसमें से कितना रक्त गुजर रहा है।

• कार्डियक कैथीटेराइजेशनएक। यह आक्रामक प्रक्रिया बहुत कुछ देती है विस्तार में जानकारीहे आंतरिक संरचनाएँदिल. कैथीटेराइजेशन के दौरान, एक छोटी, पतली, लचीली ट्यूब (कैथेटर) डाली जाती है नसकमर में, और फिर हृदय के अंदर तक जाता है। रक्तचाप और ऑक्सीजन का माप हृदय के चार कक्षों, फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी में लिया जाता है। इसके अलावा इसे पेश किया गया है तुलना अभिकर्ताहृदय के अंदर की संरचनाओं को अधिक स्पष्ट रूप से देखने के लिए।

उपचार और पूर्वानुमान

हृदय रोग विशेषज्ञ निम्नलिखित के आधार पर वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लिए विशिष्ट उपचार निर्धारित करता है:

• बच्चे की उम्र सामान्य हालतस्वास्थ्य और चिकित्सा इतिहास
• रोग की गंभीरता
• विशिष्ट दवाओं, प्रक्रियाओं और उपचारों के उपयोग के विकल्प
• माता-पिता की राय या प्राथमिकताएँ

जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, एक छोटा वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष अपने आप बंद हो सकता है। बड़े जन्मजात हृदय रोग में आमतौर पर सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के आकार के बावजूद, हृदय रोग विशेषज्ञ समय-समय पर बच्चे की स्थिति का मूल्यांकन करता है, जो उसे यह सुनिश्चित करने की अनुमति देता है कि यह संतोषजनक है।

यदि वीएसडी अपने आप बंद नहीं होता है तो उसकी मरम्मत की जा सकती है। समय पर इलाजफेफड़ों की बीमारियों को रोकने में मदद करता है जो तब होती हैं जब फुफ्फुसीय वाहिकाओं में रक्तचाप लंबे समय तक बढ़ जाता है।

वीएसडी के उपचार में शामिल हो सकते हैं:

• औषधियाँ।कुछ बच्चों में कोई लक्षण नहीं होते, इसलिए किसी दवा की आवश्यकता नहीं होती। हालाँकि, कुछ मामलों में इसे लेना ज़रूरी है विशेष औषधियाँहृदय को बेहतर ढंग से काम करने में मदद करने के लिए, दोष के माध्यम से गुजरने वाले अतिरिक्त रक्त प्रवाह से हृदय के दाहिनी ओर पड़ने वाले तनाव के कारण। जो दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं उनमें शामिल हैं:
  • डिगोक्सीएन। एक दवा जो हृदय की मांसपेशियों को मजबूत करने में मदद करती है, जिससे यह अधिक कुशलता से काम कर पाती है।
  • मूत्रल. शेष पानीजब हृदय ठीक से काम नहीं करता तो शरीर बाधित हो सकता है। ये दवाएं किडनी को शरीर से अतिरिक्त तरल पदार्थ निकालने में मदद करती हैं।
  • एसीई अवरोधक. दवाएं जो शरीर में रक्तचाप को कम करती हैं, जो हृदय में हेमोडायनामिक्स को सुविधाजनक बनाती हैं।
• पर्याप्त पोषण. बड़े दोष वाले शिशु भोजन करते समय थक सकते हैं, इसलिए वे पर्याप्त भोजन नहीं खाते हैं, जिससे वजन घटाने पर असर पड़ता है। यह सुनिश्चित करने के तरीकों में शामिल हैं कि आपके बच्चे को पर्याप्त पोषण मिले:
  • उच्च कैलोरी अनुपूरक या स्तन का दूध . बोतल के माध्यम से बच्चे को दिए जाने वाले पूरक आहार या स्तन के दूध में विशेष पोषण संबंधी घटकों को जोड़ा जा सकता है, जो आपको प्रति सेवन कैलोरी की संख्या बढ़ाने की अनुमति देता है। इस तरह बच्चा कम पीता है, लेकिन उचित वृद्धि और विकास के लिए पर्याप्त कैलोरी का उपभोग करता है।
  • अतिरिक्त चारा पोषक तत्व . नाक के माध्यम से, अन्नप्रणाली के नीचे और पेट में डाली गई एक छोटी लचीली ट्यूब के माध्यम से दिया जाने वाला भोजन, या तो पूरक के रूप में कार्य कर सकता है या बोतलों के उपयोग को पूरी तरह से बदल सकता है। जो बच्चे अपनी पीने की सीमा का केवल एक हिस्सा पीते हैं, वे बाकी पानी स्ट्रॉ के माध्यम से पी सकते हैं। जो बच्चे बोतल से दूध पिलाने में बहुत कमज़ोर हैं उन्हें पूरक आहार या स्तन का दूध केवल ट्यूब के माध्यम से ही मिलना चाहिए।
• संक्रमण नियंत्रण. कुछ हृदय दोष वाले बच्चों में संक्रमण विकसित होने का खतरा होता है आंतरिक सतहेंदिल. प्रायः विकसित होता है बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ. इसलिए, माता-पिता को किसी को भी सूचित करना चाहिए चिकित्सा कर्मचारीकि उनके बच्चे को वीएसडी है। इसलिए, कुछ प्रक्रियाओं से पहले एंटीबायोटिक्स का उपयोग किया जाता है।
• रेडिकल सर्जरी. उपचार में अतिरिक्त रक्त प्रवाह और दबाव के कारण फेफड़े क्षतिग्रस्त होने से पहले सेप्टम की अखंडता को बहाल करना है। खराबी के लिए ऑपरेशन किया जाता है लक्षण उत्पन्न करनाखराब वजन बढ़ने के रूप में और तेजी से साँस लेने. इकोकार्डियोग्राम और कार्डियक कैथीटेराइजेशन परिणामों पर आधारित होना चाहिए। आमतौर पर सामान्य संज्ञाहरण के तहत प्रदर्शन किया जाता है। हृदय दोष के आकार और डॉक्टर की सिफारिशों के आधार पर, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को यू-आकार के टांके या विशेष पैच के साथ बंद कर दिया जाएगा।
• इंटरवेंशनल कार्डियक कैथीटेराइजेशन. कार्डियक कैथीटेराइजेशन प्रक्रिया का उपयोग करके दोष को ठीक किया जा सकता है। एक विधि सेप्टल ऑक्लुडर नामक उपकरण का उपयोग करती है। इस प्रक्रिया के दौरान, बच्चे को बेहोश किया जाता है और एक छोटी, पतली, लचीली ट्यूब को कमर में रक्त वाहिका में डाला जाता है और हृदय की ओर निर्देशित किया जाता है। एक बार जब कैथेटर हृदय गुहा में होता है, तो हृदय रोग विशेषज्ञ सेप्टम पर एक ऑक्लुडर लगाता है। सेप्टल ऑक्लुडर वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को बंद कर देता है, जिससे हृदय में सामान्य हेमोडायनामिक्स सुनिश्चित होता है।

ओडेसा के डॉक्टरों द्वारा एक बच्चे की वीडियो एंडोवास्कुलर हृदय सर्जरी की गई

रोकथाम

ज्यादातर मामलों में, बच्चे को वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष से बचाने के लिए कुछ भी नहीं किया जा सकता है। हालाँकि, स्वस्थ गर्भावस्था के लिए हर संभव प्रयास करना महत्वपूर्ण है। इसके लिए यहां मुख्य सिफारिशें दी गई हैं:

• गर्भावस्था की योजना सहित, प्रारंभिक प्रसवपूर्व देखभाल प्राप्त करना महत्वपूर्ण है। गर्भवती होने से पहले, महिलाओं के स्वास्थ्य के बारे में अपने डॉक्टर से बात करना और स्वस्थ गर्भावस्था सुनिश्चित करने के लिए आपके डॉक्टर द्वारा अनुशंसित जीवनशैली में किसी भी बदलाव पर चर्चा करना एक अच्छा विचार है। इसके अलावा, हमें उन दवाओं के बारे में भी नहीं भूलना चाहिए जो किसी बीमारी के इलाज के सिलसिले में लेनी होती हैं।
• संतुलित आहार का अभ्यास करना फायदेमंद है। इस्तेमाल किया जाना चाहिए विटामिन की खुराकयुक्त फोलिक एसिड. इसी समय, यह कैफीन को सीमित करने के लायक है।
• शारीरिक व्यायाम नियमित होना चाहिए। आप अपने डॉक्टर के साथ मिलकर एक ऐसी व्यायाम योजना भी बना सकते हैं जो आपकी विशिष्ट स्थिति के लिए उपयुक्त हो।
• आपको बुरी आदतों (शराब पीना, तम्बाकू धूम्रपान और नशीली दवाओं का उपयोग) से बचना होगा।
• संक्रमण की संभावना को न्यूनतम करना आवश्यक है। गर्भवती होने से पहले टीकाकरण कराना जरूरी है। कुछ प्रकार के संक्रमण विकासशील भ्रूण को नुकसान पहुंचा सकते हैं।
• अपने मधुमेह को नियंत्रण में रखें। यदि गर्भावस्था मधुमेह की पृष्ठभूमि में विकसित होती है, तो योजना चरण में आपको यह सुनिश्चित करने के लिए अपने डॉक्टर के साथ विशेष रूप से सावधानी से काम करने की आवश्यकता है कि बीमारी अच्छी तरह से नियंत्रित है।

यदि माता-पिता का हृदय दोष या अन्य से संबंधित खराब चिकित्सा इतिहास है आनुवंशिक विकार, आपको किसी आनुवंशिकीविद् से परामर्श लेने पर विचार करना चाहिए। तभी इसे स्वीकार करना संभव होगा सही निर्णयभावी गर्भधारण के लिए.

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) शुरू में बड़े परिसंचरण से रक्त को फुफ्फुसीय परिसंचरण (पीबी) में प्रवाहित करता है, फिर यह दिशा बदल सकती है। बचपन में हृदय संबंधी दोषों में यह सबसे आम है।

यदि निलय के बीच एक छेद है, तो रोगी को हृदय विफलता हो जाती है - सांस की तकलीफ, हृदय गति बढ़ जाती है, और शारीरिक गतिविधि के दौरान कमजोरी होती है। विकास में साथियों से पिछड़ गया है और निमोनिया विकसित होने की प्रवृत्ति है।

निदान की पुष्टि इकोकार्डियोग्राफी, एमआरआई और कार्डियक जांच द्वारा की जाती है। दोष को शल्य चिकित्सा द्वारा बंद करना या उपशामक विधि - फुफ्फुसीय धमनी के लुमेन को संकुचित करना - का संकेत दिया गया है।

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वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की एटियलजि

जन्मजात वीएसडी तब होता है जब भ्रूण का विकास बाधित हो जाता है। इसे अलग किया जा सकता है, हृदय और रक्त वाहिकाओं की संरचना के अन्य विकृति विज्ञान के साथ जोड़ा जा सकता है - डाउन सिंड्रोम, कठोर तालु की अप्रयुक्त हड्डियाँ।

इस रोग का विकास गर्भवती महिला पर निम्नलिखित कारकों के प्रभाव से जुड़ा होता है:

• रूबेला, हर्पीस संक्रमण, इन्फ्लूएंजा, खसरा;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• आयनीकरण या एक्स-रे विकिरण;
• नाइट्रेट, फिनोल के साथ विषाक्तता;
• धूम्रपान, नशीली दवाओं की लत, शराब पीना;
• मधुमेह;
• दवाएँ लेना (न्यूरोलेप्टिक्स, एंटीकॉन्वल्सेन्ट्स, एंटीबायोटिक्स);
• तनाव;
• हानिकारक कार्य परिस्थितियाँ: रसायनों, रंगों, गैसोलीन के साथ काम करना।

एक आनुवंशिक प्रवृत्ति भी हो सकती है - गुणसूत्रों की संरचना में परिवर्तन या बिंदु जीन विकार। वे उन परिवारों में उत्पन्न होते हैं जहां करीबी रिश्तेदारों में समान दोषों के मामले होते हैं। पैथोलॉजिकल कोर्सगर्भावस्था के कारण इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की संरचना में असामान्यताएं हो सकती हैं। इन स्थितियों में प्रारंभिक विषाक्तता और सहज गर्भपात की संभावना शामिल है।

निलय के बीच दोष का विकास वयस्कों में गंभीर अन्तर्हृद्शोथ की पृष्ठभूमि के विरुद्ध या एक जटिलता के रूप में भी हो सकता है तीव्र विकारहृदय की मांसपेशी में रक्त संचार - रोधगलन।

वीएसडी का वर्गीकरण

छेद के आकार के आधार पर, उन्हें इसमें विभाजित किया गया है:

• छोटे (टोलोचिनोव-रोगेट सिंड्रोम), उनका आकार 3 मिमी से अधिक नहीं है;
• बड़ा - आकार महाधमनी के व्यास के बराबर या उससे अधिक है।

एक आलंकारिक अभिव्यक्ति में, छोटे दोषों को इस प्रकार चित्रित किया गया है: कुछ भी नहीं के बारे में बहुत कुछ। इन मामलों में, शोर की अच्छी श्रव्यता और स्पष्ट हेमोडायनामिक गड़बड़ी की अनुपस्थिति होती है। कई बड़े वीएसडी उसे स्विस चीज़ की तरह बनाते हैं। इस विकृति विज्ञान के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

दोष के स्थान के आधार पर, वे प्रतिष्ठित हैं:

• पेरिमेम्ब्रानस उद्घाटन (उनमें से अधिकांश) महाधमनी वाल्व के पास सेप्टम के शीर्ष पर स्थित होते हैं। वे बिना सर्जरी के बंद हो सकते हैं।
• मांसपेशीय - सेप्टम के मांसपेशीय भाग में स्थित वाल्वों से निकाला जाता है।
• क्रेस्टियल - मांसपेशी कॉर्ड के ऊपर पाया जाता है जो निलय को अपवाही शंकु से अलग करता है। स्व-बंद होने जैसी कोई चीज़ नहीं है। दूसरों की तुलना में कम बार होता है।

ए - मांसपेशीय भाग में वीएसडी; बी - परिधीय वीएसडी

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के हेमोडायनामिक्स

निलय के बीच का पट उनकी सतह का एक तिहाई भाग घेरता है। शीर्ष पर यह एक झिल्ली की तरह दिखता है, बाकी भाग में मांसपेशी फाइबर होते हैं। इसमें छेद स्वतंत्र विकृति विज्ञान के हो सकते हैं या वाल्वों और बड़े जहाजों में परिवर्तन के साथ संयुक्त हो सकते हैं। निलय अलग नहीं हो सकते हैं, यानी सेप्टम पूरी तरह से अनुपस्थित है।

हृदय के कक्षों के बीच अलगाव का गठन भ्रूण के विकास के चौथे दशक तक समाप्त हो जाता है। इस समय, सेप्टम का पूर्ण संलयन नहीं हो सकता है, और एक दोष उत्पन्न हो सकता है जो बच्चे के जन्म के बाद दिखाई देगा। गर्भावस्था के दौरान भ्रूण का विकास बिल्कुल सामान्य रूप से होता है।

नवजात शिशु में, सामान्य हेमोडायनामिक्स से विचलन का गठन चरणों में होता है:

वी एस डी

1. फुफ्फुसीय वृत्त में दबाव का स्तर कम हो जाता है, इससे बाएं से दाएं वेंट्रिकल तक रक्त की मात्रा में गिरावट आती है।

2. हृदय के दाहिने हिस्से और फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं में तनाव बढ़ जाता है, उनकी दीवारें मोटी हो जाती हैं।

3. आईसीसी उच्च रक्तचाप बढ़ जाता है।

4. हृदय के हिस्सों के बीच दबाव बराबर हो जाता है। अच्छा लगना।

5. फुफ्फुसीय वाहिकाओं में स्क्लेरोटिक परिवर्तनों की प्रगति के साथ, रक्त दाएं से बाएं ओर प्रवाहित होता है। इस स्तर पर ऑपरेशन अप्रभावी है।

समय बर्बाद न करने के लिए, प्रारंभिक चरणों में सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाना चाहिए, क्योंकि यदि फेफड़ों में उच्च दबाव विकसित होता है, तो दायां वेंट्रिकल अधिभार का सामना करने में सक्षम नहीं होगा। मरीज प्रगतिशील से पीड़ित हैं ऑक्सीजन भुखमरीकपड़े.

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के लक्षण

व्यायाम और दूध पिलाने के दौरान एक छोटे से अलग छेद के साथ हल्की कमजोरी, शक्तिहीनता और सांस लेने में कठिनाई हो सकती है। ऐसे बच्चों में विकास संबंधी विकार नहीं हो सकते हैं; कभी-कभी हृदय के स्थान पर छाती में विकृति आ जाती है।

हृदय के कक्षों के बीच एक बड़ा छेद निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• शरीर का कम वजन;
• परिश्रम और आराम करने पर सांस की तकलीफ;
• बच्चा रुक-रुक कर स्तन चूसता है;
• पसीना बढ़ जाना;
• पीली त्वचा;
• मुँह में सायनोसिस.

बच्चे धीरे-धीरे कमज़ोर होने लगते हैं, विकास में पिछड़ जाते हैं और सर्दी-जुकाम की घटनाएं बढ़ जाती हैं, जो ब्रोंकाइटिस और तीव्र निमोनिया से जटिल होती हैं।

बचपन और वयस्कता में पैथोलॉजी का खतरा क्या है?

यदि सर्जिकल हस्तक्षेप समय पर नहीं किया जाता है, तो हृदय विफलता बढ़ जाती है। तीन साल की उम्र में बच्चों को दिल में दर्द, घबराहट, नाक से खून आना और बेहोशी महसूस होती है। सायनोसिस स्थिर हो जाता है, आराम करने पर सांस की तकलीफ ध्यान देने योग्य हो जाती है, बच्चे के लिए लेटकर सोना मुश्किल हो जाता है, वह फर्श उठा लेता है बैठने की स्थिति, खांसी मुझे परेशान करती है।

ऑक्सीजन की निरंतर कमी के संकेत उंगलियों और नाखूनों की विकृति हैं - "घड़ी के चश्मे" के साथ "ड्रमस्टिक्स"।

वयस्क रोगियों में, वीएसडी दो प्रकार के होते हैं - जन्मजात और अधिग्रहित। पहले प्रकार का मतलब है कि दोष आकार में बहुत छोटा है, क्योंकि सर्जरी के बिना बच्चे किशोर रेखा को पार नहीं कर सकते हैं। ऐसे रोगियों को आमतौर पर अच्छी तरह से मुआवजा दिया जाता है और वे पेशेवर रूप से खेल भी खेल सकते हैं। साथ ही, संतोषजनक स्थिति का कारण फुफ्फुसीय धमनी का एक साथ सिकुड़ना है, क्योंकि रक्त फेफड़ों में अधिक नहीं भरता है।

जिन जटिलताओं के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है उनमें शामिल हो सकते हैं:

• महाधमनी वाल्व के क्षेत्र में धमनीविस्फार;
• बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ.

अधिग्रहीत वीएसडी के साथ, हृदय संबंधी शिथिलता, एक्सट्रैसिस्टोल, अतालता और कंजेस्टिव निमोनिया के लक्षणों में वृद्धि होती है। इस स्थान के छिद्र से रक्त के निरंतर प्रवाहित होने के कारण, उन्नत शिक्षारक्त के थक्के बनने से मस्तिष्क में रक्त वाहिकाओं में रुकावट पैदा होती है - स्ट्रोक विकसित होता है।

क्या वीएसडी के साथ गर्भवती होना और बच्चे को जन्म देना संभव है?

यदि वीएसडी छोटा है, तो ऐसी विकृति वाली महिला गर्भावस्था की योजना बना सकती है, सामान्य रूप से बच्चे को जन्म दे सकती है और जन्म दे सकती है प्राकृतिक तरीके सेबिना सिजेरियन सेक्शन के.

यदि सेप्टम में कोई महत्वपूर्ण छेद हो, हृदय संबंधी अपर्याप्तता, लय गड़बड़ी और आईसीबी में दबाव बढ़ जाए, तो गर्भवती महिला को गंभीर जटिलताओं का खतरा होता है।

यदि रोगी को उच्च रक्तचाप है, तो यह गर्भावस्था को समाप्त करने का संकेत है। यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बच्चे को समान या अन्य हृदय दोष विरासत में मिल सकता है।

ऑपरेशन दोष वाली महिलाओं, साथ ही यदि सर्जिकल उपचार नहीं किया गया है, तो गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले, एक आनुवंशिकीविद्, एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा एक परीक्षा से गुजरना होगा, और एक स्त्री रोग विशेषज्ञ और फिर एक प्रसूति विशेषज्ञ द्वारा लगातार निगरानी की जानी चाहिए।

बच्चों और वयस्कों में वीएसडी का निदान

वीएसडी का निदान करने के लिए, वे चिकित्सा इतिहास, रोगी की स्थिति, हृदय संबंधी अपर्याप्तता की उपस्थिति, त्वचा का रंग, उम्र के मानदंडों के अनुसार वजन और ऊंचाई का पत्राचार, छाती की विकृति को ध्यान में रखते हैं। हृदय कूबड़", हृदय गति, सही हृदय ताल, आकार यकृत और प्लीहा।

शोर का श्रवण

विशेषता निदान चिह्नएक दिल की बड़बड़ाहट है. इस मामले में, एक छोटा सा दोष उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे इंटरकोस्टल स्थान में एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का कारण बनता है, जिसका पता बच्चे के जीवन के पहले हफ्तों में लगाया जाता है।

जब फेफड़े रक्त से भर जाते हैं, तो संवहनी दीवारों के अत्यधिक खिंचाव की प्रतिक्रिया में, उनमें एक पलटा ऐंठन उत्पन्न होती है। इससे नैदानिक ​​​​तस्वीर में सुधार होता है, शोर कमजोर हो जाता है, विभाजन होता है और दूसरे स्वर का उच्चारण दिखाई देता है, जो फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर सुनाई देता है।

अगले चरण में, उच्चारण तीव्र हो जाता है और धात्विक रंग प्राप्त कर लेता है। सिस्टोलिक बड़बड़ाहट कमजोर होने के बजाय डायस्टोलिक बड़बड़ाहट बढ़ जाती है। फेफड़ों में सांस लेना कमजोर हो जाता है, घरघराहट सुनाई देती है।

क्या भ्रूण का शोर सुनना संभव है?

अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, आईसीबी और बड़े वृत्त में दबाव भिन्न नहीं होता है। जन्म तक भ्रूण सामान्य रूप से विकसित होता है, और दिल में कोई बड़बड़ाहट का पता नहीं चलता है। वीएसडी का निदान संभव है दुर्लभ मामलों मेंअप्रत्यक्ष संकेतों द्वारा, जिसमें न्युकल ट्रांसलूसेंसी और दाएं वेंट्रिकल की बढ़ी हुई मोटाई शामिल है। 16% मामलों में अल्ट्रासाउंड जांच के दौरान इनका पता चलता है।

एक्स-रे परीक्षा

एक्स-रे पर छोटे दोष (3 मिमी तक) का पता नहीं लगाया जा सकता है। बड़े छिद्रों के साथ, फुफ्फुसीय पैटर्न तेज हो जाता है, हृदय के दाहिने हिस्से बड़े हो जाते हैं, जड़ों की धड़कन बढ़ जाती है और कंजेस्टिव परिवर्तनों के लक्षण पाए जाते हैं। जब तिरछे प्रक्षेपण में जांच की जाती है, तो हृदय का आकार नाशपाती के समान होता है।

वीएसडी के साथ छाती का एक्स-रे (प्रत्यक्ष प्रक्षेपण): दोनों निलय की अतिवृद्धि, फुफ्फुसीय ट्रंक आर्च का उभार (तीर द्वारा दर्शाया गया)।

विद्युतहृद्लेख

ईसीजी परीक्षा में वी.एस.डी चरित्र लक्षण: हृदय के निलय बड़े हो जाते हैं, और पहले बाएँ और फिर दाएँ भाग पर अधिभार के लक्षण दिखाई देते हैं। वयस्क रोगियों के लिए यह आम बात है दिल की अनियमित धड़कनया एक्सट्रैसिस्टोल। दाएं तरफा, पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया (वुल्फ-पार्किंसंस-व्हाइट सिंड्रोम) के प्रकार के अनुसार चालन ख़राब होता है।

द्वि-आयामी डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी

यह अध्ययन वीएसडी के आकार, डिस्चार्ज की दिशा, हृदय वाल्व के कार्य, डिग्री को निर्धारित करने और आईवीसी में दबाव में वृद्धि का आकलन करने में मदद करता है। गैर-आक्रामक तकनीकों में से, ऐसी परीक्षाएं अधिक जानकारीपूर्ण होती हैं।

यह देखने के लिए कि इकोकार्डियोग्राफी पर वीएसडी कैसा दिखता है, यह वीडियो देखें:

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का उपचार

वीएसडी के लिए उपचार पद्धति का चुनाव इसके आकार, हेमोडायनामिक हानि की डिग्री और कट्टरपंथी सर्जरी की संभावना पर निर्भर करता है।

यदि हृदय विफलता का पता चलता है, तो एमसीसी उच्च रक्तचाप के लिए रूढ़िवादी उपचार किया जाता है। मुख्य रूप से एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों (कैप्टोप्रिल, रामिप्रिल) के समूह से मूत्रवर्धक और उच्चरक्तचापरोधी दवाएं लिखिए, दवाएं जो हृदय की मांसपेशियों के पोषण और हाइपोक्सिया के प्रति इसके प्रतिरोध को बढ़ाती हैं।

क्या बच्चों में वीएसडी का बंद होना स्वतंत्र रूप से हो सकता है?

यदि संचार विफलता के कोई लक्षण नहीं हैं, बच्चा आदर्श से विचलन के बिना बढ़ता और विकसित होता है, और छेद का आकार छोटा है, तो ऑपरेशन को स्थगित करना संभव है, क्योंकि दोष जीवन के 2-3 साल तक गायब हो सकता है . कुछ मामलों में, वीएसडी का बाद में संलयन देखा जाता है।

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में सर्जरी कितनी प्रभावी है?

सर्जिकल उपचार एक बड़े दोष की उपस्थिति में निर्धारित किया जाता है, जो बाएं वेंट्रिकल से दाईं ओर रक्त के निर्वहन के साथ होता है, फेफड़ों में स्पष्ट स्केलेरोटिक परिवर्तनों की अनुपस्थिति में, दाएं हृदय के बढ़ने के संकेत होते हैं। इसीलिए शर्तऑपरेशन की सफलता इसका शीघ्र कार्यान्वयन है। सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए एक वर्ष से 2.5 वर्ष तक की अवधि इष्टतम है।

वीएसडी के लिए ऑपरेशन की विशेषताएं

कट्टरपंथी को शल्य चिकित्सा तकनीकसेप्टल दोष को दूर करने वाले ऑपरेशनों में शामिल हैं:

• छेद छोटा होने पर टांके लगाना।
• बड़े वीएसडी की प्लास्टिक सर्जरी। पैच सामग्री; सिंथेटिक्स (डैक्रॉन, टेफ्लॉन से), जैविक (ऑटो- या ज़ेनोपेरिकार्डियम)।
• इंट्रावास्कुलर रुकावट.

उपशामक उपचार के संकेत बच्चे का कम वजन होना, फेफड़ों में रक्त का अधिक मात्रा में स्राव, साथ ही जटिल संयुक्त हृदय संबंधी विसंगतियाँ हो सकते हैं जिनके लिए दीर्घकालिक कट्टरपंथी सर्जरी की आवश्यकता होती है।

ऐसे बच्चों को कफ का उपयोग करके फुफ्फुसीय धमनी को कृत्रिम रूप से संकीर्ण किया जाता है। यह फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास में बाधा उत्पन्न करता है और है प्रारंभिक चरणअधिक उम्र में इलाज के लिए.

रक्त स्राव के पुनर्संयोजन, दाएं से बाएं वेंट्रिकल तक इसके प्रवाह के मामले में सर्जिकल हस्तक्षेप को प्रतिबंधित किया जाता है। इसका मतलब है कि फुफ्फुसीय वाहिकाएं घनी और संकीर्ण हो गई हैं, जिसका अर्थ है कि वीएसडी बंद होने के बाद, दायां वेंट्रिकल उनमें रक्त पंप करने में सक्षम नहीं होगा।

वीएसडी के लक्षण, निदान और उपचार की जानकारी के लिए यह वीडियो देखें:

सर्जरी के बाद का जीवन और रोगियों के लिए पूर्वानुमान

यदि बीमार बच्चों का ऑपरेशन न किया जाए तो छोटी-मोटी खराबी के साथ वे लगभग 20-25 साल तक जीवित रह सकते हैं। सेप्टम में बड़े छेद के कारण 50-75 प्रतिशत मामलों में एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों की मृत्यु हो जाती है। मृत्यु के कारण जटिलताएँ हैं:

• दिल की धड़कन रुकना;
• निमोनिया के साथ फेफड़ों में जमाव;
• बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ;
• थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म

अस्पताल से छुट्टी के बाद पहली बार ऑपरेशन के दौरान बच्चे कमजोर हो जाते हैं और परिश्रम करने पर उन्हें सांस लेने में तकलीफ का अनुभव हो सकता है तेज धडकन. रक्त परिसंचरण को पूरी तरह से बहाल करने के लिए, एक पुनर्प्राप्ति अवधि बीतनी चाहिए।

पुनर्वास की गति इस पर निर्भर करती है आरंभिक राज्यबच्चे और सहवर्ती विकास संबंधी विकारों की उपस्थिति।

इस अवधि के दौरान, बच्चों को अधिक ध्यान देने की आवश्यकता होती है, आपको उन्हें संक्रमण और तनाव से बचाने, व्यवस्थित करने की आवश्यकता होती है अच्छा पोषक. सर्वोत्तम दृश्यएक वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए भोजन - माँ का दूध, पूरक आहार सामान्य नियमों के अनुसार पेश किया जाता है। एक वर्ष के बाद बच्चे को मिलना चाहिए पर्याप्त गुणवत्ता ताजा रस, जामुन, फल ​​और सब्जियाँ, दुबला मांस व्यंजन, मछली, अनाज के साइड डिश।

यदि ऑपरेशन किया गया था खुले दिल, तो आपको दो महीने के लिए शारीरिक गतिविधि को बाहर करने की आवश्यकता है, और भविष्य में जितना संभव हो सके ताजी हवा में चलने की सिफारिश की जाती है, धीरे-धीरे बच्चे की गतिविधि को बढ़ाना।

ऑपरेशन के बाद, यदि इसके लिए इष्टतम समय चुना जाता है, तो दोष पूरी तरह से समाप्त हो जाता है, बच्चों का आमतौर पर अच्छा विकास होता है, जिससे खोए हुए समय की भरपाई हो जाती है। प्रारंभिक सर्जरी ऐसे बच्चों के लिए भविष्य में जीवित रहना संभव बनाती है पूरा जीवन. वे हृदय ताल गड़बड़ी, मायोकार्डियल विफलता के संकेतों को तुरंत पहचानने और सूजन प्रक्रियाओं को रोकने के लिए 5 वर्षों तक हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में रहते हैं।

सर्जरी के बाद वयस्क रोगियों में, सामान्य जटिलताओं में अतालता, हृदय विफलता, धमनी का उच्च रक्तचाप. बीमारी के चरण के आधार पर जिस पर हस्तक्षेप किया गया था, उपचार का परिणाम पूर्ण या आंशिक रूप से ठीक हो सकता है।

इस प्रकार, जन्मजात और अधिग्रहित वीएसडी के लिए उपचार रणनीति का चुनाव छेद के आकार, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति और रक्त निर्वहन की दिशा से निर्धारित होता है। बाएं से दाएं रक्त प्रवाह के चरण में ऑपरेशन दिखाए गए हैं। एक से 2.5 साल की उम्र तक के बच्चों का ऑपरेशन किया जाता है। समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ, पूर्वानुमान अनुकूल है।

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एट्रियल सेप्टल दोष वाले रोगियों के लिए सर्जरी के रूप में उपचार ही एकमात्र मौका हो सकता है। यह नवजात शिशु में जन्मजात दोष हो सकता है, बच्चों और वयस्कों में प्रकट हो सकता है, या माध्यमिक हो सकता है। कभी-कभी यह अपने आप बंद हो जाता है।

प्रभाव में कुछ बीमारियाँहृदय का फैलाव विकसित होता है। यह दाएं और बाएं खंड, निलय, मायोकार्डियल गुहाओं, कक्षों में हो सकता है। वयस्कों और बच्चों में लक्षण समान होते हैं। उपचार मुख्य रूप से उस बीमारी पर केंद्रित होता है जिसके कारण फैलाव हुआ।

मानव हृदय में एक जटिल चार-कक्षीय संरचना होती है, जो गर्भधारण के बाद पहले दिनों से बनना शुरू हो जाती है।

लेकिन ऐसे मामले भी होते हैं जब यह प्रक्रिया बाधित हो जाती है, जिससे अंग की संरचना में बड़े और छोटे दोष हो जाते हैं जो पूरे जीव की कार्यप्रणाली को प्रभावित करते हैं। उनमें से एक को वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष या संक्षेप में वीएसडी कहा जाता है।

वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष एक जन्मजात (कभी-कभी अधिग्रहित) हृदय दोष (सीएचडी) है, जिसकी विशेषता है बाएँ और दाएँ निलय की गुहाओं के बीच एक रोगजनक उद्घाटन की उपस्थिति. इस कारण से, एक वेंट्रिकल (आमतौर पर बाएं) से रक्त दूसरे वेंट्रिकल में प्रवाहित होता है, जिससे हृदय और संपूर्ण संचार प्रणाली का कार्य बाधित होता है।

इसकी व्यापकता है प्रति 1000 पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं पर लगभग 3-6 मामले, उन बच्चों की गिनती नहीं है जो मामूली सेप्टल दोषों के साथ पैदा होते हैं, जो जीवन के पहले वर्षों के दौरान स्वयं सीमित हो जाते हैं।

जन्मजात दोषों में, वीएसडी 3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में दूसरा सबसे आम है।

कारण और जोखिम कारक

आमतौर पर, भ्रूण में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष विकसित होता है प्रारम्भिक चरणगर्भावस्था, लगभग 3 से 10 सप्ताह तक. इसका मुख्य कारण बाहरी और आंतरिक नकारात्मक कारकों का संयोजन माना जाता है, जिनमें शामिल हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• गर्भावस्था के दौरान होने वाले वायरल संक्रमण (रूबेला, खसरा, इन्फ्लूएंजा);
• शराब का दुरुपयोग और धूम्रपान;
• एंटीबायोटिक्स लेना जिनमें टेराटोजेनिक प्रभाव होता है (साइकोट्रोपिक दवाएं, एंटीबायोटिक्स, आदि);
• विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना, हैवी मेटल्सऔर विकिरण;
• गंभीर तनाव.

वर्गीकरण

नवजात शिशुओं और बड़े बच्चों में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का निदान एक स्वतंत्र समस्या (पृथक दोष) के रूप में या एक के रूप में किया जा सकता है। अवयवअन्य हृदय रोग, उदाहरण के लिए, कैंट्रेल का पेंटाड (इसके बारे में पढ़ने के लिए)।

इसके आधार पर दोष के आकार का अनुमान लगाया जाता है महाधमनी के उद्घाटन के व्यास के संबंध में इसका आकार:

• आकार में 1 सेमी तक के दोष को छोटे (टोलोचिनोव-रोजर रोग) के रूप में वर्गीकृत किया गया है;
• बड़े दोषों को 1 सेमी से दोष माना जाता है या जिनका आकार महाधमनी मुंह के आधे से अधिक होता है।

अंत में, छेद के स्थान के अनुसारसेप्टम में, वीएसडी को तीन प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• मांसलनवजात शिशु में वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष। छेद हृदय और वाल्व की संचालन प्रणाली से दूर, मांसपेशी भाग में स्थित होता है, और यदि आकार में छोटा हो, तो अपने आप बंद हो सकता है।
• झिल्लीदार. दोष महाधमनी वाल्व के नीचे सेप्टम के ऊपरी खंड में स्थानीयकृत है। आमतौर पर इसका व्यास छोटा होता है और जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है यह अपने आप बंद हो जाता है।
• सुप्राक्रेस्ट. इसे सबसे जटिल प्रकार का दोष माना जाता है, क्योंकि इस मामले में छेद बाएं और दाएं वेंट्रिकल के अपवाही वाहिकाओं की सीमा पर स्थित होता है, और बहुत कम ही अनायास बंद हो जाता है।

ख़तरा और जटिलताएँ

यदि छेद का आकार छोटा है और बच्चा सामान्य स्थिति में हैवीएसडी बच्चे के स्वास्थ्य के लिए कोई विशेष खतरा पैदा नहीं करता है, और केवल एक विशेषज्ञ द्वारा नियमित निगरानी की आवश्यकता होती है।

बड़ी खामियाँ बिल्कुल अलग मामला है। वे ही कारण हैं दिल की धड़कन रुकना, जो बच्चे के जन्म के तुरंत बाद विकसित हो सकता है।

ऐसे बच्चे अतिसंवेदनशील होते हैं जुकामनिमोनिया की प्रवृत्ति के साथ, विकास में देरी हो सकती है, चूसने की प्रतिक्रिया में कठिनाई हो सकती है, थोड़े समय के बाद भी सांस की तकलीफ हो सकती है शारीरिक गतिविधि. समय के साथ, आराम करने पर भी सांस लेने में कठिनाई होने लगती है, जिससे फेफड़े, लीवर और अन्य अंगों की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है।

अलावा, वीएसडी निम्नलिखित गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है:

• एक परिणाम के रूप में;
• तीव्र हृदय विफलता का गठन;
• अन्तर्हृद्शोथ, या इंट्राकार्डियक झिल्ली की संक्रामक सूजन;
• स्ट्रोक और;
• वाल्व तंत्र का विघटन, जिससे गठन होता है वाल्व दोषदिल.

लक्षण

बड़े वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष जीवन के पहले दिनों में ही प्रकट हो जाते हैं, और निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• त्वचा का नीला मलिनकिरण (मुख्य रूप से अंग और चेहरा), जो रोने पर तेज हो जाता है;
• भूख में गड़बड़ी और भोजन संबंधी समस्याएं;
• विकास की धीमी गति, बिगड़ा हुआ वजन बढ़ना और वृद्धि;
• लगातार उनींदापन और थकान;
• हाथ-पांव और पेट में सूजन स्थानीयकृत;
• हृदय ताल गड़बड़ी और सांस की तकलीफ।

छोटे दोषों की अक्सर कोई स्पष्ट अभिव्यक्ति नहीं होती है और वे सुनने से निर्धारित होते हैं(रोगी के सीने में एक कठोर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है) या अन्य अध्ययन। कुछ मामलों में, बच्चों को तथाकथित, यानी हृदय के क्षेत्र में छाती के उभार का अनुभव होता है।

यदि शैशवावस्था में रोग का निदान नहीं किया गया, तो बच्चे में हृदय विफलता का विकास हो सकता है शिकायतें 3-4 साल की उम्र में दिखाई देती हैंतेज़ दिल की धड़कन और सीने में दर्द, नाक से खून बहने और चेतना की हानि की प्रवृत्ति विकसित होती है।

मरीज़ अक्सर फुफ्फुसीय भीड़, सांस की तकलीफ और खांसी से पीड़ित होते हैं, और मामूली शारीरिक परिश्रम के बाद भी बहुत थक जाते हैं।

डॉक्टर को कब दिखाना है

वीएसडी, किसी भी अन्य हृदय दोष की तरह (भले ही इसकी भरपाई की जाए और रोगी को असुविधा न हो) आवश्यक है निरंतर निगरानीहृदय रोग विशेषज्ञ, क्योंकि स्थिति किसी भी समय खराब हो सकती है।

चिंताजनक लक्षणों और उस समय को न चूकने के लिए जब स्थिति को न्यूनतम नुकसान के साथ ठीक किया जा सकता है, माता-पिता बहुत सावधान हैं पहले दिन से ही बच्चे के व्यवहार पर नज़र रखना ज़रूरी है. यदि वह बहुत अधिक और लंबे समय तक सोता है, अक्सर बिना किसी कारण के मनमौजी रहता है और उसका वजन ठीक से नहीं बढ़ रहा है, तो यह बाल रोग विशेषज्ञ और बाल हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने का एक गंभीर कारण है।

विभिन्न जन्मजात हृदय रोगों के लक्षण समान होते हैं। के बारे में और जानें, ताकि आपसे कोई शिकायत न छूटे।

निदान

वीएसडी के निदान की मुख्य विधियों में शामिल हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम. अध्ययन वेंट्रिकुलर अधिभार की डिग्री, साथ ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति और गंभीरता को निर्धारित करता है। इसके अलावा, वृद्ध रोगियों में, अतालता और हृदय चालन संबंधी गड़बड़ी के लक्षण पाए जा सकते हैं।
• फोनोकार्डियोग्राफी. एफसीजी का उपयोग करके, आप उरोस्थि के बाईं ओर तीसरे-चौथे इंटरकोस्टल स्थान में उच्च आवृत्ति सिस्टोलिक बड़बड़ाहट रिकॉर्ड कर सकते हैं।
• इकोकार्डियोग्राफी. इकोसीजी आपको इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक छेद की पहचान करने या वाहिकाओं में संचार संबंधी विकारों के आधार पर इसकी उपस्थिति पर संदेह करने की अनुमति देता है।
• अल्ट्रासोनोग्राफी. अल्ट्रासाउंड मायोकार्डियम के काम, इसकी संरचना, स्थिति और सहनशीलता, साथ ही दो बहुत महत्वपूर्ण संकेतक - फुफ्फुसीय धमनी में दबाव और रक्त निर्वहन की मात्रा का मूल्यांकन करता है।
• रेडियोग्राफ़. छाती के एक्स-रे पर, आप फुफ्फुसीय पैटर्न और फेफड़ों की जड़ों की धड़कन में वृद्धि, हृदय के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि देख सकते हैं।
• दाहिनी हृदय गुहाओं की जाँच. अध्ययन से फुफ्फुसीय धमनी और निलय में बढ़े हुए दबाव के साथ-साथ शिरापरक रक्त के ऑक्सीजन में वृद्धि का पता लगाना संभव हो जाता है।
• पल्स ओक्सिमेट्री. विधि रक्त की ऑक्सीजन संतृप्ति की डिग्री निर्धारित करती है - कम प्रदर्शनहृदय प्रणाली की गंभीर समस्याओं का संकेत हैं।
• हृदय की मांसपेशी का कैथीटेराइजेशन. इसकी मदद से, डॉक्टर हृदय संरचनाओं की स्थिति का आकलन करता है और उसके कक्षों में दबाव निर्धारित करता है।

इलाज

छोटे सेप्टल दोष जो स्पष्ट लक्षण पैदा नहीं करते हैं, आमतौर पर किसी विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है 1-4 वर्ष की आयु या उसके बाद स्वतंत्र रूप से ठीक हो जाता है.

कठिन मामलों में, जब छेद लंबे समय तक ठीक नहीं होता है, दोष की उपस्थिति बच्चे के स्वास्थ्य को प्रभावित करती है या यह बहुत बड़ा है, सर्जिकल हस्तक्षेप का सवाल उठाया गया है.

सर्जरी की तैयारी करते समय आवेदन करें रूढ़िवादी उपचार, विनियमित करने में मदद करना दिल की धड़कन, रक्तचाप को सामान्य करें और मायोकार्डियल फ़ंक्शन का समर्थन करें।

वीएसडी का सर्जिकल सुधार किया जा सकता है उपशामक या कट्टरपंथी: उपशामक संचालनतैयारी के लिए गंभीर कुपोषण और कई जटिलताओं वाले शिशुओं पर किया गया आमूलचूल हस्तक्षेप. इस मामले में, डॉक्टर एक कृत्रिम फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस बनाता है, जो रोगी की स्थिति को काफी हद तक कम कर देता है।

वीएसडी के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली रेडिकल सर्जरी में शामिल हैं:

• यू-आकार के टांके के साथ रोगजनक छिद्रों को सिलना;
• अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत सिंथेटिक या जैविक ऊतक से बने पैच का उपयोग करके दोषों की प्लास्टिक सर्जरी;
• ओपन हार्ट सर्जरी संयुक्त दोषों (उदाहरण के लिए, फैलोट की टेट्रालॉजी) या बड़े छिद्रों के लिए प्रभावी है जिन्हें एक ही पैच से बंद नहीं किया जा सकता है।

सबसे श्रेष्ठतम अंकदेना सर्जिकल हस्तक्षेप, 2-2.5 साल की उम्र में किया जाता है, जब मरीज़ आमतौर पर दिल की विफलता के पहले लक्षण दिखाते हैं।

यह वीडियो सबसे अधिक में से एक के बारे में बात करता है कुशल संचालनवीएसडी के विरुद्ध:

भविष्यवाणी एवं रोकथाम

छोटे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (1-2 मिमी) आमतौर पर अनुकूल पूर्वानुमान होता है- इस बीमारी से पीड़ित बच्चे अप्रिय लक्षणों से पीड़ित नहीं होते हैं और विकास में अपने साथियों से पीछे नहीं रहते हैं। हृदय विफलता के साथ अधिक महत्वपूर्ण दोषों के साथ, पूर्वानुमान काफी खराब है, क्योंकि उचित उपचार के बिना वे गंभीर जटिलताओं और यहां तक ​​​​कि मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

वीएसडी को रोकने के लिए निवारक उपाय गर्भावस्था की योजना बनाने और बच्चे को जन्म देने के चरण में भी किए जाने चाहिए: इनमें रखरखाव शामिल है स्वस्थ छविजीवन, समय पर दर्शन प्रसवपूर्व क्लिनिक, बुरी आदतों को छोड़ना और स्व-दवा।

गंभीर जटिलताओं और हमेशा अनुकूल पूर्वानुमान नहीं होने के बावजूद, "वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष" के निदान को एक युवा रोगी के लिए मौत की सजा नहीं माना जा सकता है। आधुनिक उपचार पद्धतियों और कार्डियक सर्जरी में प्रगति से बच्चे के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार हो सकता है और इसे यथासंभव लंबे समय तक बढ़ाया जा सकता है।