बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का उपचार। बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस क्या है, बीमारी के कारण, लक्षण और इलाज के तरीके क्या हैं? रोग के निदान एवं उपचारात्मक उपाय

मल्टीपल स्केलेरोसिस बीमारी के प्रकारों में से एक है तंत्रिका तंत्र. यह रोग आमतौर पर होता है छोटी उम्र में. रोग की विशिष्टता यह है कि तंत्रिका तंत्र के कुछ हिस्सों को एक साथ नुकसान होता है। इस कारण से, रोगी को विभिन्न अनुभव होते हैं तंत्रिका संबंधी लक्षण. मल्टीपल स्केलेरोसिस छूट और गिरावट की अवधि के माध्यम से खुद को प्रकट कर सकता है। तंत्रिका आवरण को क्षति मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में होती है। इन छोटे स्थानों का नाम मल्टीपल स्केलेरोसिस प्लाक है। यदि रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, तो प्लाक आकार में बढ़ सकते हैं और एक दूसरे में विलीन हो सकते हैं।

कारण

बच्चों को भी यह बीमारी हो सकती है। बचपन में मल्टीपल स्केलेरोसिस क्यों हो सकता है इसका कारण विकास है ऑटोइम्यून पैथोलॉजी. यह रोग प्रक्रिया आनुवंशिक स्तर पर मानव विषाणुओं के प्रभाव के कारण होती है। यदि कोई खराबी आती है प्रतिरक्षा तंत्र, माइलिन का विनाश शुरू हो जाता है। इसलिए, बच्चे के शरीर के ऊतक अपनी कोशिकाओं को एक विदेशी वस्तु के रूप में समझने लगते हैं और उन्हें नष्ट कर देते हैं। हर्पीस वायरस, खसरा, विभिन्न स्टेफिलोकोसी और स्ट्रेप्टोकोकी, साथ ही कवक माइलिन म्यान के विनाश का कारण बन सकते हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस खराब स्वास्थ्य के कारण भी हो सकता है पर्यावरणया विरासत में मिला है।

लक्षण

यह रोग बच्चों में विभिन्न लक्षणों के साथ प्रकट होता है।

इस बीमारी की शुरुआत चक्कर आना, सुनने की क्षमता में कमी और धीमी गति से बोलने से होती है।
स्केलेरोसिस को तंत्रिका संबंधी लक्षणों से पहचाना जा सकता है त्रिधारा तंत्रिका. बच्चे की एक या दोनों आँखों में गंभीर दृष्टि हानि हो सकती है।
अचानक पक्षाघात के लक्षण प्रकट हो सकते हैं, जो अचानक गायब भी हो जाते हैं। पेट की सजगता का अभाव, अशांति आंतरिक अंग, मांसपेशियों की टोन में कमी भी रोग के विकास का संकेत देती है।
यदि सेरिबैलम प्रभावित होता है, तो अंग कांपने लगेंगे। बच्चे को चलने में दिक्कत होने लगती है और उसे लगातार थकान भी महसूस होने लगती है।
यदि मल्टीपल स्केलेरोसिस गंभीर है, तो बच्चे को मूत्र असंयम या पेशाब करने में कठिनाई का अनुभव हो सकता है।
6 वर्ष की आयु से पहले, मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले बच्चों में मस्तिष्क विकार, दौरे या यहां तक कि संभावित कोमा के लक्षण दिखाई देते हैं।

एक बच्चे में मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान

विभिन्न तरीकों का उपयोग करके बच्चे में इस बीमारी का निदान किया जा सकता है। निदान की पुष्टि के लिए उपयोग करें निम्नलिखित विधियाँपरीक्षाएँ:

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का अनुप्रयोग. मैग्नेविस्ट या ओमनेस्कैन का उपयोग कंट्रास्ट एजेंट के रूप में किया जाता है। मस्तिष्क के घावों में कंट्रास्ट एजेंटों के संचय के आधार पर, प्रक्रिया की गतिविधि निर्धारित की जा सकती है, साथ ही प्रभावित क्षेत्रों की सीमा भी निर्धारित की जा सकती है।
प्रयोगशाला अनुसंधान मस्तिष्कमेरु द्रव. यह विश्लेषण आपको रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव मापदंडों में परिवर्तन के बारे में पता लगाने की अनुमति देता है। तंत्रिका मार्गों की स्थिति का अध्ययन करने की एक विधि।
प्रतिरक्षाविज्ञानी निगरानी करना। इस पद्धति का उपयोग करके बीमार बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं की स्थिति का अध्ययन किया जाता है। सकारात्मक उत्सर्जन टोमोग्राफी का अनुप्रयोग.

जटिलताओं

यदि उपचार न किया जाए और मस्तिष्क के माइलिन आवरण के विनाश के सक्रिय विकास के कारण यह रोग बच्चे की सामान्य स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकता है। लेकिन पैथोलॉजी का समय पर पता चलने से उपचार सफल होता है, जिसके बाद लंबे समय तक छूट मिलती है। ऐसे कई परिणाम हैं जो बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का कारण बन सकते हैं। इसमे शामिल है:

रक्तचाप के स्तर में कमी;
लगातार थकान और थकावट महसूस होना;
अंगों की गति में सीमाएँ;
जोड़ों और हड्डियों का खराब होना प्रारंभिक अवस्था;
बिगड़ा हुआ आत्म-जागरूकता;
स्वास्थ्य में अचानक परिवर्तन;
दृष्टि, श्रवण में गिरावट;
वजन को बढ़ने से रोकना और भविष्य में इसे कम करना।

इलाज

आप क्या कर सकते हैं

इसके बाद डॉक्टर बीमारी का इलाज करता है आवश्यक जांच. इस बीमारी से पीड़ित बच्चे के माता-पिता केवल डॉक्टर की सिफारिशों का पालन कर सकते हैं और उन्हें रोगी की स्थिति में सभी परिवर्तनों के बारे में सूचित कर सकते हैं।

एक डॉक्टर क्या करता है

सभी परीक्षाओं के परिणाम प्राप्त करने के बाद डॉक्टर यह निर्धारित करता है कि अपने मरीज का इलाज कैसे किया जाए। मल्टीपल स्केलेरोसिस से पीड़ित बच्चे का कोई निश्चित इलाज नहीं है। चूँकि प्लाक बहाली की प्रक्रिया असंभव है।
प्रतिरक्षा कोशिकाओं द्वारा मस्तिष्क के ऊतकों के अंतिम विनाश को रोकने के लिए, रोगजनक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। इम्यूनोमॉड्यूलेटिंग और एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाओं का उपयोग निर्धारित है। वे अपरिवर्तनीय प्रक्रिया को धीमा करने में मदद करते हैं।
मल्टीपल स्केलेरोसिस के किसी भी चरण में, बच्चे को कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं दी जाती हैं। ये दवाएं तब सबसे अधिक प्रभावी होती हैं तीव्र अवधि, साथ ही तीव्रता के दौरान भी।
कब गंभीर रूपरोग के लिए साइटोस्टैटिक्स निर्धारित हैं।
बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के विकास के कारण तंत्रिका तंत्र के कामकाज को बहाल करने के लिए, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। रोगी को हर्बल दवाओं के साथ-साथ ऐसी दवाएं भी लेनी चाहिए जो अंगों के कांपने को कम करती हैं।

रोकथाम

यह रोग पीरियड्स में होता है। छूट की अवधि के दौरान, बीमार बच्चे को प्रतिरक्षा मॉडलिंग थेरेपी का उपयोग करना चाहिए। भी प्रभावी तरीकामालिश माना जाता है. यदि प्रारंभिक अवस्था में किसी बच्चे में मल्टीपल स्केलेरोसिस का पता चल जाता है, तो आप संभावित परिणामों के जोखिम को कम कर सकते हैं, साथ ही रोग के विकास को धीमा कर सकते हैं। स्वस्थ बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस को रोकने के लिए वायरल बीमारियों का तुरंत इलाज करना आवश्यक है।

कई लोग, बच्चों को जन्म देते समय, बुढ़ापे में उनके संभावित समर्थन की नहीं, बल्कि इस बात की आशा करते हैं कि वे जीवित रहेंगे लंबा जीवन, अपने माता-पिता से भी ज्यादा खुश। हालाँकि, दुर्भाग्य से, अक्सर ऐसा होता है कि छोटे बच्चे गंभीर बीमारियों से ग्रस्त हो जाते हैं और जो कुछ भी योजना बनाई गई थी उसे पूरा करना उनके भाग्य में नहीं होता है।

बहुत से लोग मल्टीपल स्केलेरोसिस के विषय पर चुटकुले सुनने के आदी हैं, और समय के साथ यह शब्द सामान्य भूलने की बीमारी का पर्याय बन गया है, जबकि मल्टीपल स्केलेरोसिस से पीड़ित व्यक्ति को कई लोग असामान्य रूप से अनुपस्थित-दिमाग वाले, भुलक्कड़ व्यक्ति के रूप में समझते हैं, ज्यादातर बुजुर्ग होते हैं, हालांकि ऐसा बिलकुल नहीं है.

यह बीमारी अधिकतर पचास से अधिक उम्र के लोगों में होती है और उम्र जितनी अधिक होगी, रोगियों का प्रतिशत उतना ही अधिक होगा। मल्टीपल स्केलेरोसिस से पीड़ित एक बूढ़ा व्यक्ति किसी को भी आश्चर्यचकित नहीं करेगा, हालांकि, यह युवा या यहां तक कि बहुत छोटे बच्चों के लिए बिल्कुल भी अलग नहीं है। बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस काफी दुर्लभ है और बच्चे के माता-पिता को वास्तव में असमंजस में डाल देता है, जिससे कई सवाल उठते हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस स्मृति हानि नहीं है (हालाँकि यह घटना रोगियों में किसी बीमारी के लक्षण या परिणाम के रूप में मौजूद होती है), बल्कि मानव मस्तिष्क को होने वाली एक गंभीर अपरिवर्तनीय दीर्घकालिक क्षति है।

शब्द "स्केलेरोसिस" का शाब्दिक अर्थ है "निशान" और "बिखरा हुआ" का अर्थ है बिखरा हुआ, इस मामले में मानव केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में बिखरा हुआ।

एक निशान शरीर के खोए हुए विशेष ऊतकों (त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, फेफड़े या तंत्रिका ऊतक) को संयोजी कोशिकाओं से बदलना है, जब उसके पास आवश्यक कोशिकाओं को विकसित करने का समय नहीं होता है या ऐसा अवसर नहीं होता है।

इस प्रकार, यह समझा जा सकता है कि मल्टीपल स्केलेरोसिस रोगी के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अंगों पर कई निशान होते हैं, जो मृत न्यूरॉन्स की जगह लेते हैं।

मानव तंत्रिका कोशिकाएं विभाजित होने में सक्षम नहीं हैं, इसलिए तंत्रिका ऊतक को होने वाली क्षति अपरिवर्तनीय है, जैसा कि परिणाम हैं इस बीमारी का. लेकिन वे मल्टीपल स्केलेरोसिस में कैसे होते हैं?

बीमारी के दौरान बच्चे का क्या होता है?

मल्टीपल स्केलेरोसिस में, न्यूरॉन्स किसी रोगजनक रोगज़नक़ द्वारा नहीं, बल्कि शरीर के स्वयं द्वारा नष्ट होते हैं। यह मूल प्रतिरक्षा प्रणाली की समस्याओं के कारण होने वाली ऑटोइम्यून बीमारियों के एक समूह से संबंधित है, जो सचमुच पागल हो जाता है और अपने मालिक के खिलाफ लड़ना शुरू कर देता है, इस मामले में, सचमुच उसके मस्तिष्क को खा जाता है।

आदर्श रूप से, मानव मस्तिष्क न केवल हानिकारक पदार्थों के प्रवेश से रक्त-मस्तिष्कमेरु द्रव अवरोध द्वारा विश्वसनीय रूप से सुरक्षित रहता है। हानिकारक सूक्ष्मजीव, बल्कि उनकी अपनी प्रतिरक्षा कोशिकाएं भी। मानव रक्त सीधे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं में प्रवेश नहीं करता है, बल्कि चयापचय उत्पादों और रिलीज को प्राप्त करता है पोषक तत्वविशेष फ़िल्टर कोशिकाएँ। जो, बदले में, मस्तिष्क के ऊतकों को धोने वाले मस्तिष्कमेरु द्रव के साथ इस आदान-प्रदान को अंजाम देते हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस में, टी-लिम्फोसाइट्स - प्रतिरक्षा प्रणाली की हत्यारी कोशिकाएं - इस बाधा के माध्यम से प्रवेश करती हैं और मस्तिष्क की उन कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देती हैं जो उनके लिए अपरिचित हैं। साथ ही, वे स्वयं न्यूरॉन्स को नष्ट नहीं करते हैं, बल्कि उनके माइलिन म्यान को नुकसान पहुंचाते हैं, जो एक प्रकार का विद्युत इन्सुलेशन है जो विद्युत तंत्रिका आवेग को संरक्षित करता है और इसे फीका या विकृत नहीं होने देता है।

जब न्यूरॉन्स का माइलिन आवरण क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो शरीर संयोजी कोशिकाओं के साथ अंतर को बंद करने की कोशिश करता है, और पैच का आकार क्षति से कई गुना बड़ा हो सकता है, जिससे मस्तिष्क में विशाल सजीले टुकड़े बन जाते हैं। क्षतिग्रस्त न्यूरॉन्स अब अपने कर्तव्यों का पालन करने में सक्षम नहीं हैं और कुछ समय के लिए उनके कार्यों को अन्य कोशिकाओं द्वारा ले लिया जाता है, जिससे नए कनेक्शन बनते हैं, लेकिन धीरे-धीरे मस्तिष्क अधिक से अधिक कार्य करना बंद कर देता है। अधिक सुविधाएं, जिससे रोगी के जीवन की गुणवत्ता में परिवर्तन होता है और अंततः विकलांगता और फिर मृत्यु हो जाती है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस का वर्गीकरण

मल्टीपल स्केलेरोसिस दो प्रकार का होता है:

माइलिनोक्लासिकल - रोग के अधिकांश मामले, जो ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के कारण होते हैं।
ल्यूकोडिस्ट्रोफिक एक दुर्लभ जन्मजात विकृति है जिसमें माइलिन क्षतिग्रस्त नहीं होता है, लेकिन खराब रूप से निर्मित होता है। साथ ही रोग की प्रक्रिया, लक्षण और परिणाम वही रहते हैं।

रोग के रूप भी भिन्न हैं:

रेमिटिंग, सबसे सामान्य रूप, जब मल्टीपल स्केलेरोसिस निश्चित अंतराल पर तरंगों में आता है, जिसके दौरान रोगी को राहत महसूस होती है। इसके अलावा, बीमारी की प्रत्येक अगली लहर पिछली लहर से अधिक गंभीर होती है।

प्राथमिक प्रगतिशील रूप को सुधार के दुर्लभ अंतराल के साथ रोग की गंभीरता में निरंतर, निरंतर वृद्धि की विशेषता है।
गौण रूप से प्रगतिशील - लगातार प्रगति कर रहा है।
तीव्रता के साथ प्रगतिशील - आवधिक तीव्रता के साथ धीरे-धीरे प्रगतिशील रूप।

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस क्यों विकसित होता है?

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस क्यों विकसित होता है, यह निश्चित रूप से ज्ञात नहीं है, क्योंकि यह बीमारी, जो कि वृद्ध लोगों में बहुत आम है, अभी भी बहुत कम समझा जाता है। हालाँकि, अवलोकनों की एक श्रृंखला के बाद, निम्नलिखित डेटा प्राप्त हुए:

यह प्रवृत्ति दो गुणसूत्रों की क्षति के कारण होती है, हालाँकि, रोग के लिए कोई विशिष्ट जीन नहीं है।
इस रोग के अधिकांश मरीज़ श्वेत हैं, कुछ प्रतिशत एशियाई हैं और बहुत कम संख्या में अश्वेत हैं।
बीमार और स्वस्थ लोगों की संख्या का विशिष्ट अनुपात काफी हद तक निर्भर करता है भौगोलिक स्थिति: अत्यंत उच्च स्तरवी उत्तरी अमेरिकाऔर यूरोप, दक्षिण अमेरिका, अफ्रीका और ऑस्ट्रेलिया के उत्तर में कम, और दक्षिण अमेरिका के दक्षिण में और यूरेशिया की मध्य पट्टी, रूस के दक्षिण में बेहद कम।
अधिकांश रोगियों को एक समय में बहुत अधिक तनाव का सामना करना पड़ा सक्रिय छविजीवन या गंभीर मस्तिष्क चोट या संक्रमण का सामना करना पड़ा।
युवा लोगों में बीमारी के पहले लक्षण शरीर में हार्मोनल परिवर्तन के दौरान दिखाई देते हैं, जिसमें महिलाओं में रजोनिवृत्ति भी शामिल है।
मल्टीपल स्केलेरोसिस के अधिकांश मरीज़ महिलाएं हैं। वहीं, सबसे कम उम्र के रोगियों में लड़कियों और लड़कों का अनुपात 4/1 है, और उम्र के साथ यह अनुपात धीरे-धीरे कम हो जाता है।
इस तथ्य के बावजूद कि मल्टीपल स्केलेरोसिस को आम तौर पर माना जाता है बुढ़ापा रोग, मुख्य जोखिम समूह 15 से 50 वर्ष की आयु का है। यह सिर्फ इतना है कि वृद्ध लोगों में अधिक स्पष्ट लक्षण होते हैं, जो अन्य अपक्षयी उम्र बढ़ने वाले मस्तिष्क परिवर्तनों के समान हो सकते हैं।
यदि आप 15 वर्ष की आयु से पहले जोखिम क्षेत्र छोड़ देते हैं, तो बीमार होने की संभावना वही होगी जो किसी नए भौगोलिक क्षेत्र के लोगों के लिए होती है, हालाँकि, इस उम्र के बाद स्थानांतरित होने के बाद, यह संभावना वही रहेगी।

एक बच्चे में मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण

एक बच्चे में, साथ ही किसी भी उम्र के लोगों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण, कुछ केंद्रों को नुकसान पर निर्भर करते हैं, और वे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्यों की तरह बहुत असंख्य और विविध होते हैं:

शरीर के अंगों की संवेदनशीलता का उल्लंघन (नुकसान या, इसके विपरीत, मजबूती) या संवेदी अंग या इसकी विकृति (जब आपको कुछ ऐसा महसूस होता है जो वहां नहीं है या, उदाहरण के लिए, खट्टा कड़वा लगता है)।
बिगड़ा हुआ मांसपेशी गतिविधि: कमजोरी, पक्षाघात, ऐंठन, बढ़ा हुआ स्वर, आदि।
आंदोलनों का बिगड़ा हुआ संतुलन और समन्वय।
तंत्रिका संबंधी दर्द, जो बाद के चरणों में आपको पागल बना सकता है।
दीर्घकालिक थकान, शक्ति का अत्यधिक ह्रास। एक मरीज के लिए सीढ़ियां चढ़ना एक कारनामा बन जाता है.
स्मृति हानि।
मानस में परिवर्तन, मानसिक गिरावट।
न्यूरोसिस, अवसाद, आत्महत्या की इच्छा।
स्थिरता बनाए रखने वाली प्रक्रियाओं का विघटन आंतरिक पर्यावरण, जिसके परिणामस्वरूप तापमान में वृद्धि हो सकती है, और प्रतिरक्षा प्रणाली की अपने मस्तिष्क से लड़ने की प्रक्रिया ही कल्याण की भावना पैदा कर सकती है जैसे कि यह एक सूजन प्रक्रिया थी।
विभिन्न अंगों और ग्रंथियों के कामकाज में व्यवधान।

यदि बच्चा अपनी संवेदनाओं को समझाने के लिए बहुत छोटा है, तो मोटर में परिवर्तन के अलावा या मानसिक गतिविधि, सामान्य भलाई के साथ-साथ, माता-पिता को निस्गम (अराजक गति या आंखों का हिलना), धीमी गति से बोलना या हिलना, या अंगों का कांपना (हिलना) दिखाई दे सकता है।

निदान

वयस्कों में, मस्तिष्क की टोमोग्राफिक जांच के बाद लक्षणों के आधार पर इस विकृति का निदान करना काफी सरल है, लेकिन छोटे बच्चों में इसका सही निदान केवल बाद के चरणों में ही संभव है, जब लक्षण इतने विशिष्ट होते हैं कि उन्हें नजरअंदाज नहीं किया जा सकता है , या बच्चा समझदार संचार के बिंदु तक बड़ा हो गया है।

इलाज

मल्टीपल स्केलेरोसिस एक लाइलाज, अपरिवर्तनीय पुरानी बीमारी है। तथापि आधुनिक दवाईइसके विकास को धीमा करने और रोगी के जीवन को अधिकतम करने के लिए अभी भी कुछ उपाय करने में सक्षम है।

सबसे पहले, तंत्रिका ऊतक को मौजूदा क्षति के परिणामों को खत्म करने या कम करने के लिए रोगसूचक उपचार किया जाता है।

रोग के विकास को धीमा करने के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के उद्देश्य से ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं के साथ विशेष हार्मोनल थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

साथ ही, अब स्टेम कोशिकाओं के साथ प्रायोगिक उपचार भी किया जा रहा है, जो कुछ हद तक उनकी तंत्रिका कोशिकाओं के नुकसान की भरपाई कर सकता है और ऑटोइम्यून कोशिकाओं को खत्म कर सकता है, जिससे बीमारी को वर्षों तक टालना संभव हो जाता है, लेकिन इसे पूरी तरह खत्म नहीं किया जा सकता है।

पूर्वानुमान

मल्टीपल स्केलेरोसिस, हालांकि यह एक लाइलाज बीमारी है जो नियोजित भविष्य को समाप्त कर देती है, यह खुद को जीवन से वंचित करने का कारण नहीं है समान्य व्यक्ति.

मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगी भी परिवार बनाते हैं, बच्चों को जन्म देते हैं, लेकिन थकान के कारण पूरी तरह से काम नहीं कर पाते हैं और उन्हें प्रियजनों की मदद और समर्थन की भी आवश्यकता होती है।

उल्लेखनीय है कि प्राकृतिक तंत्र की बदौलत बीमार महिलाएं गर्भावस्था के दौरान व्यावहारिक रूप से ठीक हो जाती हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस एक बहुत ही दीर्घकालिक बीमारी है जो तुरंत नहीं मारती है, हालांकि यह रोगी और उसके प्रियजनों के जीवन को काफी हद तक विषाक्त कर देगी। कुछ नियमों और उपचार उपायों का पालन करके मरीज़ कई वर्षों तक शांति से रह सकते हैं।

सबसे खतरनाक द्वितीयक प्रगतिशील रूप है, जो कुछ वर्षों में बहुत जल्दी व्हीलचेयर की ओर ले जाता है, लेकिन रेमिटिंग रूप में कई दिनों से लेकर कई हफ्तों तक और कई महीनों की अवधि के हमलों की विशेषता होती है। सामान्य स्थिति. यदि रोग दूसरे रूप में परिवर्तित नहीं होता है, तो आप बहुत-बहुत लंबे समय तक इसी तरह बीमार रह सकते हैं।

प्राइमरी प्रोग्रेसिव स्केलेरोसिस एक बहुत ही अप्रत्याशित रूप है जिसमें विकलांगता होने से पहले बीमारी की अवधि निर्धारित करना बहुत मुश्किल होता है।

निष्कर्ष

एक बच्चे में मल्टीपल स्केलेरोसिस के निदान का मतलब केवल यह है कि उसके भविष्य की योजनाओं पर पुनर्विचार करना होगा और यह भी कि, सबसे अधिक संभावना है, वह अपने बुजुर्ग माता-पिता की देखभाल नहीं करेगा, बल्कि वे उसकी देखभाल करेंगे।

ऐसी बीमारी से पीड़ित बच्चे को तत्काल शांत, खुशहाल वातावरण, प्रियजनों के सहयोग आदि की आवश्यकता होती है उचित देखभालताकि वह यथासंभव लंबे समय तक अपेक्षाकृत अच्छा और खुश महसूस करे।

मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) है स्वप्रतिरक्षी स्थिति, रोगी के शरीर में आनुवंशिक क्षति के कारण, तंत्रिका कोशिकाओं के अक्षतंतु के माइलिन म्यान को नुकसान से प्रकट होता है। इससे ट्रांसमिशन में व्यवधान उत्पन्न होता है तंत्रिका आवेग, जो रोगियों की मोटर गतिविधि में गिरावट, दृश्य समारोह में कमी, मनोभ्रंश और असंयम को भड़काता है। यह रोग कम उम्र में ही प्रकट हो सकता है। 1.2-6% मामलों में बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस 16 साल की उम्र से पहले शुरू होता है।

रोग का रोगजनक तंत्र, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं एमएस के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं।

रोग का तंत्र टी-लिम्फोसाइटों के जीनोम में आनुवंशिक क्षति में निहित है, जो अक्सर तब हो सकता है जब वायरस शरीर में प्रवेश करते हैं या इसके कारण होते हैं वंशानुगत प्रवृत्ति. इस मामले में, टी-लिम्फोसाइट्स, हेमेटोलॉजिकल बाधा में प्रवेश करते हुए, ट्रिगर करना शुरू कर देते हैं सूजन संबंधी प्रतिक्रिया. इस मामले में, साइटोकिन्स बनते हैं जो मस्तिष्क (मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी) में तंत्रिका कोशिकाओं के अक्षतंतु के माइलिन म्यान को नष्ट कर देते हैं। हानि मेरुदंडबहुत कम बार देखे जाते हैं। एक बार जब माइलिन क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो अक्षतंतु मर जाते हैं। तंत्रिका आवेगों का संचरण रुक जाता है, जो उपस्थिति को भड़काता है नैदानिक लक्षण.

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण वयस्कों में एमएस के समान ही होते हैं। रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं बचपनअधिक तीव्र शुरुआत मानी जाती है, विशेषकर प्रीस्कूलर में। एमएस स्वयं प्रकट हो सकता है अचानक पक्षाघातअंग या हेमिपेरेसिस, दृष्टि में कमी, वेस्टिबुलर विकार, सिरदर्द, उल्टी। कुछ बच्चों में, रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ हल्की हो सकती हैं, विशेषकर मल्टीपल स्केलेरोसिस की सुस्त प्रक्रिया के साथ। इससे बीमारी का निदान करना बहुत मुश्किल हो सकता है। लक्षणों को नजरअंदाज नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि बीमारी तेजी से बढ़ सकती है।

वर्तमान में बचपन में मल्टीपल स्केलेरोसिस की घटनाओं में वृद्धि की प्रवृत्ति है

एमएस में निम्नलिखित नैदानिक चित्र है:

हेमिपेरेसिस (एक तरफ का पक्षाघात), मोटर की शिथिलता और अंगों का सुन्न होना।
क्षीण संवेदनशीलता.
क्षति के कारण दृश्य कार्यक्षमता में कमी नेत्र - संबंधी तंत्रिका(रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस का लक्षण): अंधा स्थान, दृश्य क्षेत्रों का संकुचन।
चेहरे, ओकुलोमोटर, ट्राइजेमिनल तंत्रिकाओं का न्यूरिटिस।
वेस्टिबुलर को नुकसान और श्रवण तंत्रिकाएँ(चक्कर आना, सुनने की हानि)।
पैल्विक अंगों के विकार (मूत्र, मल असंयम, कब्ज)।
संज्ञानात्मक विकार (स्मृति में गिरावट, तार्किक सोच, कुछ कौशल की हानि), मानसिक विकार ( उन्मत्त सिंड्रोम, अवसादग्रस्त अवस्थाएँ, बार-बार बदलावमनोदशा)।

मोटर संबंधी शिथिलता के लक्षण सीमित गतिशीलता, पैर का गिरना, चाल में बदलाव, फ्लेक्सर मांसपेशियों की कमजोर टोन, असममित कण्डरा सजगता में वृद्धि, हेमिपेरेसिस, हाथों का हिलना है। शाम या सुबह के समय मांसपेशियों में कमजोरी बढ़ सकती है। एक बच्चे में अक्सर बाबिन्स्की का लक्षण प्रदर्शित होता है: सिर झुकाने से रीढ़ की हड्डी के साथ-साथ निचले अंगों में भी गोली चलने जैसी अनुभूति होती है। कभी-कभी रोग तेजी से विकसित हो सकता है, पक्षाघात और पक्षाघात तेजी से फैलते हैं और विकलांगता का कारण बनते हैं। मरीज़ स्वतंत्र रूप से चलने-फिरने में असमर्थ हैं। बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक गैर-विशिष्ट संकेत पेट की त्वचा की सजगता में कमी माना जाता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस में अवसाद को सामान्य लक्षणों में से एक माना जाता है

किशोरों में मल्टीपल स्केलेरोसिस अक्सर संज्ञानात्मक हानि के रूप में प्रकट होता है। मरीजों किशोरावस्थायाददाश्त, ध्यान कम होने की शिकायत, अत्यधिक तनावआत्मघाती प्रवृत्ति के साथ. इसे शुरुआत से समझाया जा सकता है हार्मोनल परिवर्तन, जो अक्सर एमएस की शुरुआत के साथ मेल खाता है।

यदि कोई किशोर आत्महत्या की प्रवृत्ति प्रदर्शित करता है, तो उसे तुरंत मनोचिकित्सक से परामर्श लेना चाहिए समय पर सहायता. इस अवधि के दौरान माता-पिता का मुख्य कार्य बच्चे को उपचार के लिए तैयार करना है।

रोग के निदान एवं उपचारात्मक उपाय

निदान उपायरोगी के इतिहास संबंधी डेटा (बीमारी की अवधि, जब यह शुरू हुआ, पिछली पीढ़ियों में ऑटोइम्यून बीमारियों की उपस्थिति) के संग्रह से शुरू करें। इसके बाद डॉक्टर मरीज की जांच करता है। कण्डरा सजगता, दृश्य परीक्षण, श्रवण कार्य, ताकत, मांसपेशियों की गतिविधियों की सीमा।

मरीजों को रोमबर्ग संतुलन परीक्षण से गुजरना होगा। मरीज साथ खड़ा है बंद आंखों से, भुजाएं आगे की ओर और थोड़ी सी बगल की ओर फैली हुई हैं। यदि वेस्टिबुलर तंत्रिका की क्षति के कारण वेस्टिबुलोपैथी होती है, तो बच्चा एक तरफ झुक जाता है (कभी-कभी गिर जाता है)। डॉक्टर को आपकी चाल का मूल्यांकन करना चाहिए। मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले रोगियों में, यह अक्सर विकृत होता है।

यदि सुनने और दृष्टि में कमी की शिकायत है, तो रोगी को एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, साथ ही एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट से परामर्श करने की सलाह दी जाती है। यदि संज्ञानात्मक कार्यों में गिरावट आती है, तो रोगी को मृत्युलेख विशेषज्ञ के पास भेजा जाता है। न्यूरोसिस वाले रोगियों के लिए, अवसादग्रस्तता विकारयदि आत्महत्या की प्रवृत्ति होती है, तो मनोवैज्ञानिक या मनोचिकित्सक से परामर्श का संकेत दिया जाता है।

यदि एमएस का संदेह है, तो रोगी एक कंट्रास्ट एजेंट के साथ चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) से गुजरता है। प्रक्रिया के दौरान, डॉक्टर मस्तिष्क के ऊतकों को हुए नुकसान के क्षेत्रों को देख सकते हैं। बच्चों में फोकल मस्तिष्क क्षति से लेकर फैलने (व्यापक) तक तेजी से संक्रमण होने की प्रवृत्ति होती है। रोग की पहचान करने में एमआरआई मुख्य विधि है।

कंट्रास्ट एजेंट के साथ एमआरआई का उपयोग हमें मस्तिष्क में डिमाइलिनेशन के फॉसी की पहचान करने की अनुमति देता है

एमएस की पुष्टि करने के लिए, आईजीजी की उपस्थिति के लिए एक रक्त परीक्षण निर्धारित किया जाता है। वे एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया की उपस्थिति की पुष्टि करते हैं। माइलिन मस्तिष्कमेरु द्रव और रक्त में पाया जा सकता है और यह एमएस का संकेत भी है।

उपचार का उद्देश्य तीव्रता को शीघ्रता से रोकना और छूट को बनाए रखना है। थेरेपी में दवा शामिल है, स्पा उपचार. दौरान तीव्र पाठ्यक्रमरोग, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाएं निर्धारित हैं: प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, डेक्सोमेथासोन। डेक्सोमेथासोन थेरेपी की प्रभावशीलता बहुत अधिक है, क्योंकि इसका प्रभाव मिथाइलप्रेडनिसोलोन के विपरीत, लंबे समय तक रहता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग केवल राहत के लिए किया जाता है तीव्र लक्षण. यह औषधीय समूहरोग की गंभीरता को कम नहीं करता.

इसके अलावा, रोगियों के लिए प्लास्मफेरेसिस का संकेत दिया जाता है। यह परिसंचारी एंटीबॉडी, साइटोकिन्स की सांद्रता को कम करता है प्रतिरक्षा परिसरों. एंजियोप्रोटेक्टर्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में रक्त के प्रवाह को सामान्य बनाने में मदद करते हैं। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रति असहिष्णुता के मामले में, साइटोस्टैटिक्स सक्रिय रूप से निर्धारित किए जाते हैं।

इम्यूनोमॉड्यूलेटर्स ने खुद को अच्छी तरह साबित कर दिया है। वे उत्तेजना की आवृत्ति को कम करते हैं और छूट को लम्बा खींचते हैं (बीटाफेरॉन, रेबीफ, एवोनेक्स, कोपैक्सोन-टेवा)। बीटाफेरॉन एक अक्सर निर्धारित दवा है। उपचार के दौरान, मरीज़ बेहतर महसूस करते हैं, एमआरआई पर मस्तिष्क क्षति के क्षेत्र कम हो जाते हैं, और दृष्टि और श्रवण वापस आ जाते हैं। बीटाफेरॉन का उपयोग करते समय, तीव्रता की आवृत्ति कम हो जाती है। अपरिवर्तनीय न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का इलाज साइटोस्टैटिक्स, बीटाफेरॉन के संयोजन से किया जाता है। रोग की मिटाई गई प्रकृति एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) के उपयोग की अनुमति देती है।

तंत्रिका आवेगों के संचालन में सुधार के लिए मरीजों को नॉट्रोपिक दवाएं भी दी जाती हैं। इस समूह में एक्टोवैजिन, सिनारिज़िन, क्यूरेंटिल शामिल हैं। उपचार का कोर्स 1 महीने या उससे अधिक है। चिकित्सा की अवधि डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है।

किशोरों में मानसिक विकारउपचार को शामक औषधियों के साथ पूरक किया जाता है दवाइयाँ, ट्रैंक्विलाइज़र।

दवाएं केवल एक मनोचिकित्सक द्वारा निर्धारित की जाती हैं।

वे सक्रिय रूप से रोगियों, उनके माता-पिता के साथ बातचीत के साथ-साथ प्रशिक्षण भी आयोजित करते हैं। इनका उद्देश्य आत्महत्या और अवसाद को रोकना है। मनोवैज्ञानिक विकलांग हो चुके किशोरों को सामाजिक परिवेश में ढलने में मदद करते हैं। मनोचिकित्सा की कमी के कारण हो सकता है अवांछनीय परिणाम(न्यूरोसिस, घबराहट का डर, आत्महत्या)।

निष्कर्ष

समय पर और पर्याप्त उपचार के साथ, रोग का निदान अनुकूल है। यदि कोई बच्चा डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन करता है, तो वह पूर्ण जीवन जी सकता है और प्रीस्कूल या स्कूल संस्थानों में जा सकता है। इम्युनोमोड्यूलेटर के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा आपको लंबे समय तक छूट को बढ़ाने और रोग की गंभीरता को कम करने की अनुमति देती है। उचित उपचार के बिना, मल्टीपल स्केलेरोसिस तेजी से बढ़ता है, जिससे विकलांगता हो जाती है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) एक पुरानी डिमाइलेटिंग बीमारी है जिसमें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को मल्टीफोकल क्षति होती है, जो तीव्रता और छूट के साथ या उत्तरोत्तर होती है।

1.2-6% में एमएस की शुरुआत 16 साल की उम्र से पहले होती है।

एटियलजि. आज, एमएस को एक प्रतिरक्षात्मक रूप से मध्यस्थ बीमारी माना जाता है जिसमें आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्ति में एक या अधिक बहिर्जात एजेंटों द्वारा एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया प्रेरित होती है।

यह निश्चय किया नैदानिक प्रत्यक्षीकरणबचपन में बीमारियाँ हो सकती हैं विषाणुजनित संक्रमण, "संवेदीकरण" या प्रतिरक्षा उत्तेजना। एमएस के विकास में कई सूक्ष्मजीव और वायरस शामिल होते हैं।

डब्ल्यूएचओ समिति को टीकाकरण और एमएस के विकास के बीच संबंध का समर्थन करने के लिए सबूत नहीं मिला।

मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन (एचएलए) वर्ग I (ए, बी, सी) और वर्ग II (डीआर, डीक्यू, डीपी) टी कोशिकाओं द्वारा एंटीजन प्रस्तुति में सीधे शामिल होते हैं। एचएलए हैप्लोटाइप संभवतः एमएस के प्रति व्यक्तिगत या पारिवारिक संवेदनशीलता को निर्धारित करता है।

वर्तमान में, रोग की प्रगति को प्रभावित करने वाले जीन इंटरल्यूकिन (आईएल) 1β रिसेप्टर और प्रतिपक्षी जीन, इम्युनोग्लोबुलिन एफसी रिसेप्टर जीन और एपोलिपोप्रोटीन ई जीन हैं।

एमएस का पारिवारिक इतिहास सर्वविदित है। मोनोज़ायगोटिक जुड़वां बच्चों में एमएस की व्यापकता 25-30% है। लेकिन यह संभावना है कि बीमारी की घटना कई कारकों के कारण होती है।

रोगजनन. एमएस का सटीक रोगजनन अज्ञात है। एमएस में तंत्रिका ऊतक क्षति में ऑलिगोडेंड्रोपैथी और न्यूरोडीजेनेरेशन के साथ इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी डिमाइलेशन शामिल है।

एमएस के इम्युनोपैथोजेनेसिस की मुख्य परिकल्पना यह धारणा है कि माइलिन एंटीजन के प्रति संवेदनशील टी-लिम्फोसाइट्स सक्रिय रूप से रक्त-मस्तिष्क बाधा (बीबीबी) को मस्तिष्क के ऊतकों में प्रवेश करते हैं। टी-लिम्फोसाइट्स, कई कारकों के प्रभाव में, सक्रिय होते हैं, बढ़ते हैं और प्रभावकारी प्रतिक्रियाओं को "ट्रिगर" करते हैं जो माइलिन और एक्सोन को नुकसान पहुंचाते हैं। सक्रियण के परिणामस्वरूप, टी-लिम्फोसाइट्स (सीडी4+) स्वतः आक्रामक हो जाते हैं।

प्रतिक्रियाशील टी कोशिकाओं के प्राथमिक सक्रियण के लिए कई तंत्र प्रस्तावित किए गए हैं।

आणविक नकल परिकल्पना समरूपता की धारणा पर आधारित है: कई वायरल एजेंटों में स्व-एंटीजन के समान छोटे अमीनो एसिड अनुक्रम होते हैं। परिणामस्वरूप, मोनोसाइट्स की सतह पर "प्रस्तुत" होने के बाद, उन्हें "स्वयं" के रूप में पहचाना जाता है।

अगले चरण में, सीडी4 + टी कोशिकाएं क्षतिग्रस्त बीबीबी के माध्यम से सीएनएस में प्रवेश करती हैं, टी कोशिकाएं सूज जाती हैं और संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं से जुड़ जाती हैं। टी कोशिकाएं संवहनी कोशिका में घुसपैठ करती हैं और एंजाइम - मेटालोप्रोटीज़ का स्राव करती हैं, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में टी लिम्फोसाइटों के प्रवेश को सुनिश्चित करती हैं। सीडी4+टी कोशिकाओं का सक्रियण सीडी8+टी कोशिकाओं की उप-जनसंख्या की दमनकारी गतिविधि में एक साथ कमी और बी-सेल सहिष्णुता के उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, जिससे माइलिन और ऑलिगोडेंड्रोग्लियल संरचनाओं के लिए ऑटोएंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि होती है। . केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में प्रवेश करने के बाद, टी कोशिकाएं, जो पहले से ही स्व-एंटीजन की ओर सक्रिय हैं, एंटीजन-प्रेजेंटिंग सेल (एपीसी) के साथ बातचीत करती हैं। सीएनएस में ऑटोएंटीजन माइलिन प्रोटीन हैं: माइलिन बेसिक प्रोटीन (एमबीपी), प्रोटियोलिपिड प्रोटीन (पीएलपी), माइलिन ऑलिगोडेंड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन (एमओजी)। पेरिवास्कुलर मैक्रोफेज और माइक्रोग्लिया एपीसी के रूप में कार्य करते हैं। सक्रिय टी कोशिकाएं, मैक्रोफेज और माइक्रोग्लिया प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स का उत्पादन करते हैं: γ-इंटरफेरॉन (γ-IFN), ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर ए (TNF-α), IL-2। सूजन संबंधी प्रक्रियाओं के कारण माइलिन आवरण फट जाता है।

सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा के आगे सक्रियण के परिणामस्वरूप, ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स की डिमाइलेशन और मृत्यु की प्रगति होती है, ग्लियोटॉक्सिक कारक बढ़ते हैं, और मुक्त कण यौगिक और सूजन मध्यस्थ जमा होते हैं।

एमएस की घटती नैदानिक और एमआरआई गतिविधि के चरण के दौरान, एंटी-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स का प्रणालीगत उत्पादन, जैसे कि परिवर्तन कारक-बीटा और आईएल-10, बढ़ जाता है। बडा महत्वस्थानीय कारक हैं जो क्षति को सीमित करते हैं: ऑटोरिएक्टिव टी कोशिकाओं का उन्मूलन, उनका एपोप्टोसिस। इसके अलावा, रोग की अवस्था के आधार पर एक ही कारक, दोहरी भूमिका निभा सकता है - प्रो- और एंटी-इंफ्लेमेटरी।

एमएस के दीर्घकालिक प्रगतिशील चरण के दौरान एक्सोनल डिजनरेशन की नैदानिक अभिव्यक्ति को विकलांगता का आधार माना जाता है।

नैदानिक तस्वीर।नैदानिक तस्वीर बेहद परिवर्तनशील है, जिससे उन लक्षणों की पहचान करना मुश्किल हो जाता है जो विश्वसनीय निदान की अनुमति देते हैं। एमएस के साथ, बच्चों में वयस्कों के समान ही लक्षण अनुभव होते हैं। आमतौर पर रोगी ही यह निर्धारित कर सकता है सही तारीखऔर पहले का क्षण तंत्रिका संबंधी लक्षण(हमारे अध्ययन में 31%), लेकिन विकास धीरे-धीरे हो सकता है, जिससे रोगी को डॉक्टर के पास नहीं जाना पड़ता (सब्स्यूट्यूट ऑनसेट - 69%) में। बचपन में, वयस्कों की तुलना में अधिक तीव्र शुरुआत अक्सर देखी जाती है: सिरदर्द, मतली, उल्टी, चक्कर आना, बुखार, ऐंठन, चेतना का अवसाद, हेमिपेरेसिस और हेमिएनेस्थेसिया, सेरिबैलम और मस्तिष्क स्टेम को नुकसान के लक्षण। लक्षणों का यह संयोजन आमतौर पर मेनिंगोएन्सेफलाइटिस के प्रारंभिक निदान के आधार के रूप में कार्य करता है। अभिव्यक्ति मस्तिष्क संबंधी लक्षण(ऐंठन, उल्टी, सुस्ती, कोमा) एमएस की शुरुआत में 6 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में अधिक बार देखा जाता है। सौभाग्य से, प्रारंभिक बचपन में एमएस की तीव्र और गंभीर शुरुआत का मतलब हमेशा खराब पूर्वानुमान नहीं होता है।

बच्चों में एमएस की विशेषता पॉलीसिम्प्टोमैटिक (67%) और मोनोसिम्प्टोमैटिक (33%) शुरुआत होती है।

अधिकांश सामान्य शिकायत — बढ़ी हुई थकान(सिंड्रोम अत्यंत थकावट) . थकान शारीरिक या किसी अन्य गतिविधि के लिए अपर्याप्त है और उच्च तापमान या आर्द्रता के साथ बढ़ जाती है।

ऑप्टिक निउराइटिस (ON) ऑप्टिक तंत्रिका या दृश्य विश्लेषक के अन्य भागों की डीमाइलेटिंग प्रक्रिया के कारण होता है। "रेट्रोबुलबार" (या "ऑप्टिक") न्यूरिटिस का निदान तब किया जाता है जब एक आंख में दृश्य तीक्ष्णता में तीव्र या सूक्ष्म कमी होती है, कम से कम 24 घंटे की गड़बड़ी की अवधि के साथ नेत्रगोलक को हिलाने पर दर्द होता है और, जैसे एक नियम, बाद में पूर्ण या आंशिक बहालीदृष्टि। एमएस में, आवर्ती ओएनएस का विकास संभव है। केंद्रीय स्कोटोमा को एक धब्बे या काले धब्बे के रूप में वर्णित किया गया है। रंग धारणा और कंट्रास्ट भी क्षीण होते हैं। आंख के अंदर या पीछे दर्द आम है और कभी-कभी दृष्टि हानि से पहले होता है। दृश्य समारोहचालू करने के लगभग 2 सप्ताह बाद सुधार होता है, लेकिन पूर्ण पुनर्प्राप्तिकुछ महीनों के बाद दृष्टि आती है। जब पहले हफ्तों में पहली बार ON होता है, तो एक नियम के रूप में, आंख के कोष में कोई गड़बड़ी नहीं होती है। कुछ मामलों में, अपरिवर्तित ऑप्टिक डिस्क के साथ, हाइपरमिया और डिस्क सीमाओं का धुंधलापन देखा जा सकता है। पहले से मौजूद अत्यधिक चरणन्यूरिटिस में गिरावट के संकेत हो सकते हैं आंशिक शोषऑप्टिक तंत्रिका डिस्क: डिस्क के टेम्पोरल हिस्सों का ब्लांच होना (पैपिलो-मैक्यूलर बंडल मुख्य रूप से प्रभावित होता है), धमनियों का सिकुड़ना, डिस्ट्रोफिक परिवर्तनमैक्युला में. एक व्यापक प्रक्रिया के साथ, संपूर्ण डिस्क के ब्लैंचिंग के साथ सरल शोष विकसित हो सकता है। एमएस में ओएन को फंडस में परिवर्तन की गंभीरता और दृश्य तीक्ष्णता में कमी की डिग्री के बीच पृथक्करण की विशेषता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि दृश्य तीक्ष्णता में परिवर्तन एमएस के सबसे अस्थिर लक्षणों में से एक है। दूसरों से कपाल नसे (सीएन) ओकुलोमोटर मांसपेशियां अक्सर प्रभावित होती हैं; ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया अपेक्षाकृत कम ही देखा जाता है। द्विपक्षीय ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया को एमएस के पैथोग्नोमोनिक लक्षण के रूप में वर्णित किया गया है।

VII CN की क्षति बेल्स पाल्सी के समान है, लेकिन VI CN अक्सर एक साथ प्रभावित होता है। श्रवण हानि अपेक्षाकृत दुर्लभ है - पार्श्व लेम्निस्कस को द्विपक्षीय क्षति के साथ, लेकिन प्रणालीगत चक्कर आना अक्सर देखा जाता है, कभी-कभी यह इतना गंभीर होता है कि रोगी बिस्तर से बाहर नहीं निकल सकते हैं। निस्टागमस का पता आमतौर पर असममित रूप से, एक घूमने वाले घटक के साथ लगाया जाता है। कभी-कभी हॉर्नर सिंड्रोम भी देखा जाता है। डिस्पैगिया और डिसरथ्रिया स्वतंत्र लक्षण या स्यूडोबुलबार पाल्सी की संरचना का हिस्सा हो सकते हैं।

उल्लंघन मोटर कार्य कॉर्टिकोस्पाइनल पथ के विघटन, सेरिबैलम और उसके कनेक्शन को नुकसान के कारण होता है। मरीज़ कमजोरी, सीमित गतिशीलता, पैर गिरना या चाल में मामूली बदलाव की शिकायत करते हैं। जांच करने पर, कूल्हे के फ्लेक्सर्स में कमजोरी, टेंडन रिफ्लेक्सिस में वृद्धि, स्पास्टिक मांसपेशी टोन, बबिन्स्की का संकेत और पेट की रिफ्लेक्सिस में कमी अक्सर सामने आती है। एमएस के रोगियों में, एक नियम के रूप में, न केवल कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्स के आयाम और उनकी विषमता में वृद्धि होती है, बल्कि एक तेज विस्तार भी होता है। रिफ्लेक्सोजेनिक जोन, क्लोनस की उपस्थिति। कण्डरा सजगता के आयाम का ऊर्ध्वाधर रूप से पृथक्करण विशिष्ट है, अर्थात, सजगता में अधिक स्पष्ट वृद्धि कम अंगऊपर से. धीरे-धीरे बढ़ने वाला स्पास्टिक पैरापलेजिया रीढ़ की हड्डी के पार्श्व स्तंभों में प्लाक के स्थानीयकरण से जुड़ा हुआ है। घाव के स्थान के आधार पर, हेमिपेरेसिस और पैरापैरेसिस, और कम सामान्यतः मोनोपैरेसिस, देखा जा सकता है। पैरेसिस की डिग्री दिन के दौरान बदलती रहती है: कुछ मरीज़ शाम को कमजोरी में वृद्धि देखते हैं, अन्य सुबह में। पेट की त्वचीय सजगता में कमी शामिल होने का एक प्रारंभिक संकेत है पिरामिड पथ, लेकिन यह एमएस के लिए विशिष्ट लक्षण नहीं है।

अक्सर, मरीज़ चाल और संतुलन संबंधी विकारों की शिकायत करते हैं। स्थैतिक और गतिशील गतिभंग, डिस्मेट्रिया, हाइपरमेट्रिया, असिनर्जिया, इरादे कांपना, समन्वय परीक्षण करते समय चूक, स्कैन किया हुआ भाषण और मेगालोग्राफ़ी देखी जाती है। गंभीर मामलों में, हाथ, सिर और धड़ का कांपना आराम करने पर भी होने की संभावना है, जिससे गंभीर हाइपरकिनेसिस में संक्रमण हो सकता है। कभी-कभी आराम के समय लयबद्ध कंपन देखा जा सकता है, हालांकि, एक नियम के रूप में, यह तब होता है प्रारम्भिक चरणजब निर्देशित आंदोलनों ("आशय कांपना") करने की कोशिश की जाती है। कुछ एमएस रोगियों में, बाहों को फैलाते समय ("पोस्टुरल आर्म कंपकंपी") या सिर को सीधा करने पर ("हां-हां", कम अक्सर "नहीं-नहीं") कंपन होता है। एमएस की विशेषता "चलने में असमर्थता" तक गतिभंग में एक विषम वृद्धि है।

लक्षण सामान्य हैं संवेदी गड़बड़ी . झुनझुनी, संवेदना में कमी, हाइपरस्थेसिया, "पिन और सुइयां," "पैर के अंदर बर्फ," "टूटे हुए कांच पर खड़ा होना," आदि एमएस रोगियों द्वारा उपयोग की जाने वाली बिगड़ा हुआ संवेदना के सामान्य विवरण हैं। आमतौर पर, पेरेस्टेसिया हाथ या पैर में दिखाई देता है, कुछ दिनों के बाद पूरे शरीर में फैल जाता है और कई हफ्तों में धीरे-धीरे गायब हो जाता है।

एमएस के लिए, लेर्मिटे का लक्षण पैथोग्नोमोनिक है - जब सिर झुकाया जाता है, तो रीढ़ से गुजरने वाली विद्युत धारा की अनुभूति होती है, जो कभी-कभी अंगों तक फैल जाती है।

दर्द शायद ही कभी रोगियों द्वारा नोट किया जाता है, लेकिन यह रोग के विभिन्न चरणों में प्रकट हो सकता है। अधिकतर ये बिगड़ा हुआ मोटर कार्यों, स्पास्टिसिटी, ऑस्टियोपोरोसिस और न्यूरोपैथी से जुड़े रेडिक्यूलर दर्द होते हैं।

अधिकांश मरीज़ अनुभव करते हैं पैल्विक अंगों की शिथिलता। यह मस्तिष्क में पिरामिडल और रेटिकुलोस्पाइनल ट्रैक्ट के विघटन से जुड़ा हुआ है ग्रीवा रीढ़रीढ़ की हड्डी, साथ ही रीढ़ की हड्डी के त्रिक खंडों में स्थित पैरासिम्पेथेटिक नाभिक और तंत्रिकाओं को नुकसान, जिससे डिट्रसर और स्फिंक्टर के समकालिक कामकाज में व्यवधान होता है मूत्राशय: हाइपररिफ्लेक्सिया या डिट्रसर का एरेफ्लेक्सिया, डिट्रसर-स्फिंक्टर डिस्सिनर्जिया विकसित होता है। शौच संबंधी विकार अक्सर कब्ज द्वारा व्यक्त किए जाते हैं, कम अक्सर आंत्र को खाली करने की अनिवार्य इच्छा और मल असंयम द्वारा व्यक्त किए जाते हैं।

एमएस में वे होते हैं पैरॉक्सिस्मल अवस्थाएँमिर्गीजन्य (आंशिक और सामान्यीकृत दौरे) और गैर-मिरगीजन्य उत्पत्ति: टॉनिक मांसपेशियों की ऐंठन, मायो-क्लोनस, पैरॉक्सिस्मल गतिभंग, वाचाघात, श्रवण हानि, आदि।

देखा मानसिक और बौद्धिक-मनोवैज्ञानिक कार्यों के विकार। उच्चतर का उल्लंघन मानसिक कार्यएमएस के रोगियों में भिन्नता होती है - पूर्ण संरक्षण से लेकर गंभीर उल्लंघनपहले से ही बीमारी के प्रारंभिक चरण में। एमएस में संज्ञानात्मक हानि स्मृति, ध्यान, मौखिक-तार्किक सोच, नेत्र संबंधी और मोटर कौशल तक फैली हुई है। मूड में बदलाव नोट किया गया: अत्यधिक तनाव, उन्मत्त-अवसादग्रस्तता सिंड्रोम, डिस्फोरिया। एमएस के रोगियों में अवसाद को अक्सर भावनात्मक अवरोध के साथ जोड़ दिया जाता है।

निम्न विकल्प उपलब्ध हैं नैदानिक पाठ्यक्रमरुपये:

रिलैप्सिंग-रिमिटिंग मल्टीपल स्केलेरोसिस (आरआरएमएस) - पूर्ण या अपूर्ण क्लिनिकल रिकवरी के साथ एपिसोडिक एक्ससेर्बेशन और एक्ससेर्बेशन के बीच क्लिनिकल तस्वीर का स्थिरीकरण चरण;
सेकेंडरी प्रोग्रेसिव मल्टीपल स्केलेरोसिस (एसपीएमएस) - क्रमिक वृद्धि मस्तिष्क संबंधी विकारजिन रोगियों में पहले आरआरएमएस था, उनमें तीव्रता की अवधि के साथ या उसके बिना;
प्राथमिक प्रगतिशील मल्टीपल स्केलेरोसिस (पीपीएमएस) - रोग की शुरुआत से ही न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में लगातार वृद्धि, केवल मामूली सुधार या स्थिरीकरण की दुर्लभ अवधि संभव है;
प्रोग्रेसिव-रिलैप्सिंग मल्टीपल स्केलेरोसिस (पीआरएमएस) रोग की शुरुआत से न्यूरोलॉजिकल घाटे में वृद्धि है, जिसके विरुद्ध उत्तेजना होती है।

बच्चों में, आरआरएमएस एसपीएमएस (31%) की तुलना में अधिक आम (67%) है, और पीपीएमएस दुर्लभ (2%) है।

बीमारी के बढ़ने के बारे में आधुनिक विचारों के अनुसार, एक हमले (पुनरावृत्ति, तीव्रता) को तीव्र या सूक्ष्म शुरुआत के साथ तंत्रिका संबंधी विकारों की अवधि माना जाता है, जो कम से कम 24 घंटे तक चलता है। हमलों के बीच का अंतराल कम से कम 30 दिन होना चाहिए।

एमएस का निदान करते समय, व्यक्ति को निम्नलिखित द्वारा निर्देशित किया जाता है: नैदानिक मानदंडडब्ल्यू मैक डोनाल्ड ( ).

एमएस के निदान में एक अत्यधिक प्रभावी तरीका मस्तिष्क का एमआरआई है।

बच्चों में एमएस में एमआरआई घावों के लक्षण:

स्यूडोट्यूमरस इंफ्लेमेटरी डिमाइलिनेशन , "बड़े पैमाने पर प्रभाव" के साथ टी2 मोड में बढ़े हुए एमपी सिग्नल के कई बड़े (व्यास 15-27 मिमी) फॉसी द्वारा प्रकट; इसके विपरीत, पेरिफोकल एडिमा के साथ स्यूडोसिस्टिक संरचनाएं। मस्तिष्क के सफेद पदार्थ (व्यास में 3-15 मिमी) में डिमाइलिनेशन के विशिष्ट फॉसी का भी पता लगाया जाता है। हमारे अवलोकनों में एमएस का "छद्म ट्यूमरस संस्करण" 21.4% मामलों में नोट किया गया था। अनावश्यक मस्तिष्क बायोप्सी से बचने के लिए बच्चों में "स्यूडोट्यूमोरल वेरिएंट" एमएस की घटनाओं पर विचार किया जाना चाहिए;
फ़ॉसी की उपस्थिति पैथोलॉजिकल वृद्धिटी2 मोड में एमआर सिग्नल 3-15 मिमी के व्यास के साथ अनियमित या गोल आकार, मुख्य रूप से पेरिवेंट्रिकुलर क्षेत्र और अर्धवृत्ताकार केंद्रों, कॉर्पस कैलोसम, गोलार्धों में स्थानीयकृत बड़ा दिमाग, मस्तिष्क के तने और गोलार्धों के प्रक्षेपण में, अनुमस्तिष्क पेडुनेल्स और शायद ही कभी सबकोर्टिकल संरचनाओं में। ज्यादातर मामलों में, इन घावों की संरचना अपेक्षाकृत समान होती है और मस्तिष्क के सफेद पदार्थ के साथ इसकी स्पष्ट सीमाएँ होती हैं। ये परिवर्तन अपेक्षाकृत आरआरएमएस के लिए अधिक विशिष्ट हैं अनुकूल पाठ्यक्रम;
छोटे घावटी2 मोड में एमआर सिग्नल में पैथोलॉजिकल वृद्धि गंभीर मस्तिष्क शोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ एमएस के लिए विशिष्ट स्थानीयकरण के साथ। यह विकल्प घातक पाठ्यक्रम वाले एसपीएमएस के लिए अधिक विशिष्ट है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बच्चों में फोकल घाव बहुत जल्दी फैलने वाले घावों में बदल जाते हैं।

एमआरआई पर टी1-भारित हाइपोइंटेंसिटी या "ब्लैक होल" पिछली विनाशकारी सूजन को कम करने वाली प्रक्रिया का सुझाव देते हैं और एमएस का पक्ष लेते हैं। बच्चों में अपरिवर्तनीय "ब्लैक होल" दुर्लभ हैं।

घावों की प्रतिरक्षा या सूजन प्रकृति की पुष्टि आईजीजी सामग्री में बदलाव से हो सकती है। लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस, यदि मौजूद है, तो प्रति 1 मिमी3 50 कोशिकाओं से अधिक नहीं होना चाहिए।

दृश्य रूप से व्यक्त क्षमता (वीईपी) में परिवर्तन, एमएस की विशेषता, दूसरे घाव की उपस्थिति के वस्तुनिष्ठ साक्ष्य के अतिरिक्त है।

एमएस उपचार

जटिल उपचारात्मक प्रभावएमएस के लिए दो मुख्य समूहों में विभाजित किया गया है: रोगजन्य और रोगसूचक चिकित्सा।

रोगजनक चिकित्सा का उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली की सक्रिय कोशिकाओं द्वारा मस्तिष्क के ऊतकों के विनाश को रोकना है। इस प्रयोजन के लिए, विरोधी भड़काऊ, प्रतिरक्षादमनकारी और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं का उपयोग किया जाता है।

रोगसूचक उपचार का उद्देश्य क्षतिग्रस्त तंत्रिका तंत्र के कार्यों को ठीक करना और बनाए रखना है।

में रोगजन्य चिकित्साआवंटित निम्नलिखित समूहऔषधियाँ:

दवाएं जो आरआरएमएस और आरपीएमएस (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, प्लास्मफेरेसिस, साइटोस्टैटिक्स, साथ ही एंजियोप्रोटेक्टर्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट) में तीव्रता से तेजी से वसूली को बढ़ावा देती हैं;
दवाएं जो तीव्रता की आवृत्ति और गंभीरता को कम करती हैं - इम्युनोमोड्यूलेटर (बीटाफेरॉन, रेबीफ, एवोनेक्स, कोपैक्सोन-टेवा);
दवाएं जो अपरिवर्तनीय न्यूरोलॉजिकल घाटे की प्रगति को धीमा कर देती हैं: साइटोस्टैटिक्स, बीटाफेरॉन और रेबीफ।

एमएस की तीव्रता का उपचार.एमएस की तीव्रता के लिए उपचार रणनीति पल्स खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के एक छोटे कोर्स का उपयोग है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को सीमित करना चाहिए सूजन प्रक्रियाऔर माइलिन विनाश की डिग्री, यानी, तीव्रता के समय रोगियों की स्थिति में सुधार, तीव्रता की अवधि को कम करना और, संभवतः, लगातार न्यूरोलॉजिकल परिणामों के विकास को रोकना। रोग प्रक्रिया के तीव्र चरण में बड़ी खुराक को अंतःशिरा में प्रशासित करके प्रभाव प्राप्त किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (मेटीप्रेड) को 10-20 मिलीग्राम/किग्रा शरीर के वजन (अधिकतम) की खुराक पर दिया जाता है रोज की खुराक- 1 ग्राम) 400-500 मिलीलीटर आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड घोल में प्रतिदिन या हर दूसरे दिन, दिन में एक बार 3-7 दिनों के लिए, तीव्रता की गंभीरता के आधार पर। इसके बाद मरीज आगे बढ़ता है मौखिक प्रशासनअगले 3 सप्ताह के लिए सुबह में प्रेडनिसोलोन या मिथाइलप्रेडनिसोलोन की 1-1.5 मिलीग्राम/किग्रा शरीर के वजन की खुराक, इसके बाद खुराक में कमी। यह सिद्ध माना जाता है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स केवल इस उत्तेजना की गंभीरता और अवधि को कम करते हैं, लेकिन ऐसा नहीं करते हैं लाभकारी प्रभावरोग के अगले चरण पर.

हल्की तीव्रता और मेटिप्रेड की अनुपस्थिति के मामले में, डेक्सामेथासोन को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित करना संभव है, कम अक्सर अंतःशिरा में। नैदानिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी और दुष्प्रभावों के संदर्भ में, डेक्सामेथासोन मिथाइलप्रेडनिसोलोन के करीब है, लेकिन डेक्सामेथासोन के विरोधी भड़काऊ और प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव लंबे समय तक रहते हैं। मुख्य समस्याएं मिथाइलप्रेडनिसोलोन की तुलना में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के स्वयं के उत्पादन के अधिक स्पष्ट निषेध और निर्भरता के विकास से जुड़ी हैं।

कम सामान्यतः, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) दवाओं का उपयोग हल्के तीव्रता के लिए किया जाता है। ACTH के सिंथेटिक एनालॉग्स का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए Synacthen-depot, जिसका प्रभाव लंबे समय तक रहता है।

सकारात्मक प्रभाव स्टेरॉयड हार्मोनअंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन या इंटरफेरॉन के साथ संयोजन में उपयोग किए जाने पर यह लंबे समय तक चलता है।

इम्यूनोमॉड्यूलेशन।हाल के वर्षों में, ऐसी दवाएं सामने आई हैं जो बीमारी के पाठ्यक्रम को विश्वसनीय रूप से बदल देती हैं। इस श्रृंखला की दवाओं में β-इंटरफेरॉन (बीटाफेरॉन, एवोनेक्स, रेबिफ) और ग्लैटीरेमर एसीटेट (कोपैक्सोन-टेवा) शामिल हैं। β-इंटरफेरॉन के साथ थेरेपी दमनकारी कोशिकाओं के दोष को संशोधित करती है, टी कोशिकाओं की बीबीबी में प्रवेश करने की क्षमता को कम करती है, और आईएल -10 के स्राव को बढ़ाती है। नैदानिक परीक्षणों से पता चला है कि दवाएं तीव्रता की आवृत्ति और गंभीरता को कम करती हैं, विकलांगता में वृद्धि को धीमा करती हैं, एमपीटी गतिविधि को दबाती हैं और अपेक्षाकृत कम दुष्प्रभाव होते हैं।

वर्तमान में, विशेषज्ञ इस बात पर आम सहमति पर आ गए हैं कि इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी की प्रभावशीलता एमएस के लिए उपचार की शुरुआत के समय से निर्धारित होती है, अधिकतम प्रभावशीलता एमएस के शुरुआती चरणों में नोट की जाती है और दीर्घकालिक निरंतर उपचार के अधीन होती है।

1999 में, पहली बार, ए. एडम्स एट अल द्वारा आयोजित एक नैदानिक अवलोकन के दौरान। , एमएस से पीड़ित 7 वर्षीय लड़के के लिए बीटाफेरॉन के साथ दीर्घकालिक (32 महीने के लिए) उपचार की प्रभावशीलता का प्रदर्शन किया गया - बच्चे की स्थिति में सुधार इतना स्पष्ट था कि लेखकों ने इसे "नाटकीय" के रूप में वर्णित किया: में कमी न्यूरोलॉजिकल कमी नोट की गई, एमआरआई अध्ययन के दौरान सकारात्मक गतिशीलता देखी गई, और संपूर्ण उपचार अवधि के दौरान तीव्रता की अनुपस्थिति देखी गई।

ई. वाउबैंट एट अल. बताया गया है कि एमएस वाले 9 बच्चों में बीटाफेरॉन को अच्छी तरह से सहन किया गया था और, शायद, भविष्य में, बच्चों में इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी की प्रभावशीलता का अध्ययन करने से संबंधित अध्ययन उचित होगा, क्योंकि इसके लिए आयु वर्गसंभावित एजेंट उभरे हैं जो रोग के पाठ्यक्रम को प्रभावित करते हैं, अर्थात् β-इंटरफेरॉन।

2001 में, फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट वाई. मिकेलॉफ एट अल। बचपन में शुरुआत के साथ 16 रोगियों में एमएस में β-इंटरफेरॉन की प्रभावशीलता और अच्छी सहनशीलता का प्रदर्शन किया। लेखकों का कहना है कि इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं की नैदानिक प्रभावशीलता और समय के साथ एमआरआई अध्ययन के परिणाम एमएस वाले वयस्क रोगियों से भिन्न नहीं होते हैं और बाल आयु वर्ग में जितनी जल्दी हो सके β-इंटरफेरॉन के साथ उपचार करना आवश्यक है। .

एस. टेनेम्बौम और एम. सेकुरा ने अपनी रिपोर्ट (2001) में एमएस के 19 रोगियों में β-इंटरफेरॉन और ग्लैटीरेमर एसीटेट (कोपैक्सोन-टेवा) के उपयोग के लाभकारी प्रभाव पर डेटा प्रदान किया है। क्लिनिकल और एमपीटी डेटा का लेखकों द्वारा सावधानीपूर्वक विश्लेषण किया गया और उन्हें सकारात्मक माना गया। 2004 में उन्हीं शोधकर्ताओं ने 31 बच्चों और किशोरों के आगे के संभावित अवलोकन के परिणामों की सूचना दी, जो 31.2 महीने (6 से 74 महीने तक) के लिए संशोधन चिकित्सा पर थे। लेखकों का निष्कर्ष है कि इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी सुरक्षित और अच्छी तरह सहनीय है; वे इस बात पर ज़ोर देते हैं कि यह बच्चों के लिए विशेष रूप से सच है।

एमएस (ईसीट्रिम्स) (2004) के उपचार और अनुसंधान के लिए यूरोपीय समिति की कांग्रेस में, संयुक्त राज्य अमेरिका, कनाडा, जर्मनी, रूस और इज़राइल में 44 बच्चों और किशोरों में बीटाफेरॉन के उपयोग के आंकड़े प्रस्तुत किए गए। सामान्य तौर पर, बीटाफेरॉन और स्पेक्ट्रम को अच्छी तरह से सहन किया गया था विपरित प्रतिक्रियाएंनियंत्रित नैदानिक परीक्षणों में वयस्क रोगियों में प्राप्त आंकड़ों के अनुरूप।

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आर. टी. बेम्बीवा, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर
एस. वी. पिलिया
ई. यू. वोल्कोवा
मैं नानकिना
आरजीएमयू, आरडीकेबी, मॉस्को

मल्टीपल स्केलेरोसिस एक पुरानी बीमारी है जो स्वयं इस रूप में प्रकट होती है क्रमिक हाररीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में स्थित तंत्रिकाओं के आवरण।

आंकड़े बताते हैं कि यह बीमारी तीस साल से अधिक उम्र के वयस्कों में ही प्रकट होती है, लेकिन बच्चों में भी इस बीमारी के विकसित होने के मामले आम हैं।

peculiarities

मल्टीपल एथेरोस्क्लेरोसिस, जो बच्चों में ही प्रकट होता है, में कुछ विशेषताएं हैं। रोग से पहले तीव्र प्रसार एन्सेफेलोमाइलाइटिस हो सकता है।

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रोग के लक्षण:

सिरदर्द;
उच्च शरीर का तापमान;
होश खो देना;
कोमा की संभावना;
आक्षेप.

अधिकांश बच्चों में, एन्सेफेलोमाइलाइटिस भविष्य में बिना किसी निशान के बढ़ता है, जबकि बाकी में मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं।

बचपन में, स्केलेरोसिस की विशेषता धीमी और सुचारू प्रक्रिया होती है।

इस निदान वाले बच्चों में कम उम्र में ही गंभीर विकलांगता स्थापित हो जाती है। वे वयस्कों की तुलना में कई गुना अधिक बार मानसिक और संज्ञानात्मक विकार प्रदर्शित करते हैं।

वर्गीकरण

मल्टीपल स्केलेरोसिस के वर्गीकरण और वितरण के लिए कई पैरामीटर हैं, लेकिन उनमें से कोई भी सार्वभौमिक नहीं है। न्यूरोलॉजिस्ट पॉसर का वर्गीकरण तंत्रिका आवरण को क्षति के स्तर पर आधारित है।

इसके अनुसार, रोग के दो प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

आजकल, तंत्रिका आवरण को प्रभावित करने वाले रोगों का सबसे उपयुक्त वर्गीकरण है:

तीव्र रोग:

पहला रूप (किसी अन्य बीमारी से कोई संबंध नहीं है) प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस है।

द्वितीयक रूप (विकास का कारण पिछली विकृति है):

विकास एक संक्रामक बीमारी (आमतौर पर खसरा, आदि) के बाद शुरू हुआ;
गलत तरीके से किए गए टीकाकरण (चेचक टीकाकरण, आदि) के बाद विकास एक जटिलता है।

पुराने रोगों:

मल्टीपल स्क्लेरोसिस:

मानक रूप (न केवल सिर को, बल्कि रीढ़ की हड्डी के तंत्रिका तंतुओं को भी नुकसान);
गैर-मानक रूप (मस्तिष्क स्टेम, सेरिबैलम प्रभावित होते हैं, ऑप्टिक तंत्रिका प्रभावित होती है)।

स्केलेरोसिस के झूठे प्रकार:

बार-बार सूजन;
स्थानीय रूप, तंत्रिका तंत्र की एक संरचना को प्रभावित करता है;
तंत्रिका तंत्र के पतन के कारण होता है।

किसी भी स्थिति में निदान करना आसान नहीं है। यह विशेष रूप से अनुभवी न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाना चाहिए।

जोखिम कारक और कारण

निम्न पर ध्यान दिए बगैर बड़ी राशिमल्टीपल स्केलेरोसिस के एटियोपैथोजेनेसिस के अध्ययन और ज्ञान को गहरा करने से संबंधित शोध किए जाने पर, इसके विकास के कारणों को निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया जा सकता है। इसमें एक बड़ी भूमिका वायरल मूल के इम्यूनोपैथोलॉजिकल तंत्र को दी जाती है।

यदि यही बीमारी का कारण है, तो वायरस (खसरा, दाद, आदि) की उत्पत्ति का संकेत मिलता है। जब वे दोषपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली विनियमन प्रणाली वाले शरीर में प्रवेश करते हैं, तो वे एंटीजन पहचान प्रणाली के कार्यों को बाधित करते हैं।

इसकी सक्रियता से साइटोकिन्स की उपस्थिति होती है जो सूजन-रोधी कार्य करते हैं।

महामारी विज्ञान के अध्ययनों से पता चला है कि मल्टीपल स्केलेरोसिस के लिए पर्यावरणीय संवेदनशीलता महत्वपूर्ण है। यह बचपन में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

ऐसा माना जाता है कि जो लोग 15 वर्ष की आयु तक पहुंचने से पहले भौगोलिक जोखिम क्षेत्र छोड़ देते हैं, उनमें मल्टीपल स्केलेरोसिस विकसित होने की संभावना उन लोगों की तुलना में कम होती है जो वहां रह गए थे।

यदि यह कदम पंद्रह वर्ष की आयु के बाद होता है, तो बीमारी की संभावना से इंकार नहीं किया जाता है, बल्कि उतनी ही अधिक रहती है।

लक्षण

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस के लक्षण:

निस्टागमस - आँखों का अनैच्छिक फड़कना;
धीमा भाषण;
इरादे कांपना.

रोग के अन्य लक्षणों में ऑप्टिक तंत्रिका शोष और मांसपेशियों के ऊतकों की हाइपोटोनिया शामिल हैं।

रोग की विशेषताएं:

युवा लोगों में मल्टीपल स्केलेरोसिस से पीड़ित होने की अधिक संभावना है;
रोग पुराना है, समय-समय पर बिगड़ता जाता है, फिर कुछ समय के लिए छूट मिलती है;
स्थिति का धीरे-धीरे बिगड़ना दुर्लभ है;
बहुत सारे घाव हैं.

बड़े बच्चों (16-18 वर्ष) में, रोग दृश्य प्रणाली के एक मध्यवर्ती विकार से शुरू होता है। लक्षणों में विकार भी शामिल हैं मोटर प्रणालीसेरिबैलम और रीढ़ की हड्डी के अन्य क्षेत्रों को नुकसान के कारण होता है।

अक्सर, धीरे-धीरे विकसित होने वाली पैरापैरेसिस स्थापित हो जाती है, रिफ्लेक्सिस की आपूर्ति के लिए जिम्मेदार क्षेत्रों का विस्तार होता है, और पैथोलॉजिकल पैर के लक्षण देखे जाते हैं। बिखरा हुआ रूपस्केलेरोसिस नैदानिक पृथक्करण के संकेत से मेल खाता है।

मोटर क्षेत्र में, यह विकारों के समूह और पिरामिड संकेतों की गंभीरता के बीच समानता की कमी के रूप में प्रकट होता है।

अनुमस्तिष्क लक्षणों की उपस्थिति इसका प्रमाण है प्रारंभिक विकासस्केलेरोसिस: रोगी अस्थिर है, अक्सर हरकत करते समय गलतियाँ करता है, कांपता है, और उलटा धक्का लगाने में असमर्थ होता है।

संवेदी विकारों को मोटर प्रणाली में विकारों की घटना से पहले सुन्नता, रोंगटे खड़े होने की भावना की घटना से व्यक्त किया जा सकता है।

प्रारंभिक लक्षण कंपन संवेदनशीलता में कमी है, जो लगभग 80% रोगियों में देखा जाता है। मांसपेशियों की संवेदना का उल्लंघन अक्सर स्थापित होता है। कुछ मामलों में, यह संवेदनशील गतिभंग का कारण बन सकता है।

अन्य लक्षणों में विकार शामिल हैं श्रोणि क्षेत्र: मूत्र असंयम, दुर्लभ मामलों में मूत्र प्रतिधारण। ऐसे लक्षण कुछ रोगियों में अधिक होते हैं और स्वरूप गंभीर होने पर प्रकट होते हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस में, हो सकता है मानसिक परिवर्तन. बच्चों में यह बीमारी धीरे-धीरे विकसित होती है और इसके कारण हो सकती है पिछला संक्रमण, तनाव या हाइपोथर्मिया। अधिकांश मामलों में पहला लक्षण दृष्टि में कमी है।

ऐसे मामले दर्ज किए गए हैं जहां मल्टीपल स्केलेरोसिस प्रभावित करता है कपाल नसे, चेहरे के भावों के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों के पैरेसिस की उपस्थिति का कारण बनता है। यह रोग गतिभंग के साथ, ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया और बार-बार चक्कर आने के रूप में प्रकट हो सकता है। यदि मांसपेशी पैरेसिस का पता नहीं लगाया जा सकता है, तो ज्यादातर मामलों में पेट की कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है।

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान

मल्टीपल स्केलेरोसिस, जो बचपन में ही प्रकट होता है, मोनोसिम्प्टोमैटिक रूप से होता है, जिसके परिणामस्वरूप रोग का निदान करना मुश्किल होता है।

लक्षणों की पहली अभिव्यक्ति के बाद, एक दीर्घकालिक छूट होती है, इसलिए निदान केवल तीव्रता के दौरान ही किया जा सकता है, जब तंत्रिका आवरण में मल्टीफोकल क्षति विकसित होती है।

पैथोलॉजी के कई रूप हैं:

मस्तिष्कमेरु;
ऑप्टिकल;
रीढ़ की हड्डी;
अनुमस्तिष्क;
तना

अधिकांश घावों के स्थान को उजागर करके वर्गीकरण किया जाता है। पैथोलॉजी की अवधि, इसका प्रकार और निवारण अलग-अलग हैं। ऐसे दो मरीज़ नहीं हैं जो नैदानिक तस्वीरबिल्कुल मेल खाएगा.

निदान स्थापित करने के लिए एक कंट्रास्ट एजेंट (मैग्नेविस्ट) के साथ एमआरआई का उपयोग किया जाता है। रोग का निर्धारण करने की यह विधि मस्तिष्क में घावों के संचय को स्थापित करना संभव बनाती है, जो रोग के लक्षणों में से एक है।

घाव मापदंडों में भिन्न हो सकते हैं। पदार्थ के संचय के आधार पर प्रक्रिया की गतिविधि निर्धारित की जा सकती है।

एक अन्य निदान पद्धति मस्तिष्कमेरु द्रव विश्लेषण है। रक्त गणना में परिवर्तन का संकेत मिलता है सक्रिय चरणविकृति विज्ञान। इम्यूनोलॉजिकल निगरानी निर्धारित की जा सकती है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं की जांच करता है।

इलाज

बच्चों में मल्टीपल स्केलेरोसिस का उपचार वयस्क रोगियों के लिए विकसित नियमों के अनुसार किया जाता है। हालाँकि, रोगी की उम्र की विशेषताओं को ध्यान में रखा जाता है।

थेरेपी का लक्ष्य तीव्रता से राहत देना और सामान्य स्थिति में गिरावट को रोकना है।

उपचार योजना विकसित करने के लिए इम्यूनोपैथोलॉजी के चरण को ध्यान में रखा जाता है।

उनमें से कुल पाँच हैं:

एक बच्चे में मल्टीपल स्केलेरोसिस के इलाज के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग किया जाता है। उनका प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव होता है, और उनका दीर्घकालिक उपयोग रोगियों में जटिलताओं का कारण बनता है। इसके उपयोग के संभावित परिणामों में इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम शामिल है।

इसकी विशेषता है निम्नलिखित संकेत: एडिमा, उच्च रक्तचाप, ऑस्टियोपोरोसिस की उपस्थिति से न केवल बच्चों में, बल्कि उनके विकास में भी देरी होती है तरुणाई. एक अन्य जटिलता गुर्दे की विफलता, क्षतिग्रस्त ऊतकों की पुनर्जनन प्रक्रिया में व्यवधान और हाइपोविटामिनोसिस हो सकती है।

दवा लेने से होने वाले लगभग सभी परिणामों को दवा बंद करने से ठीक किया जा सकता है। हालाँकि, इसके अपरिवर्तनीय प्रभाव भी हैं, जिनमें विकास मंदता, मोतियाबिंद और मधुमेह शामिल हैं।

कुछ शोधकर्ताओं का मानना है कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स बीमारी के केवल दूसरे और तीसरे चरण में ही प्रभावी होते हैं। उनसे पहले नियुक्ति हुई हार्मोन थेरेपी. प्रेडनिसोलोन प्रतिदिन निर्धारित किया जाता है। सहायक कार्य करने वाली खुराक तक पहुंचने के लिए खुराक को नियमित रूप से कम करना आवश्यक है।

ध्यान! कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित हैं सुबह का समय, जब एक सामान्य व्यक्ति के खून में होता है अधिकतम राशिहार्मोन. इस समय एक बीमार रोगी में संकेतक न्यूनतम हो जाता है।

डॉक्टर भिन्नात्मक आंतरायिक योजना का उपयोग करते हैं। प्रेडनिसोल चालीस दिनों के लिए हर तीन दिन में एक बार निर्धारित किया जाता है। यदि नैदानिक गतिशीलता में सकारात्मक परिवर्तन देखे जाते हैं, तो दवा बंद कर दी जाती है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस से पीड़ित किशोरों को भी प्रेडनिसोलोन निर्धारित किया जाता है। प्रशासन का कोर्स इम्यूनोपैथोलॉजिकल सिस्टम में परिवर्तन की गंभीरता और डिग्री पर निर्भर करता है।

इसके बाद, दवा की एक रखरखाव खुराक निर्धारित की जा सकती है। प्रगति को रोकने के लिए तीव्र अवस्थाबीमारियाँ सेवन करने की सलाह देती हैं बड़ी खुराककॉर्टिकोस्टेरॉइड्स

यदि उपयोग किया जाए गहन चिकित्सा, फिर प्रेडनिसोलोन और सैलिसिलेट निर्धारित हैं। यदि रोग की हल्की डिग्री खराब हो गई है तो रोगियों को एक सिंथेटिक एनालॉग, एसीटीएच निर्धारित किया जाता है।

यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार की स्थिति बिगड़ती है तो ये दवाएं भी निर्धारित की जा सकती हैं। इससे मस्तिष्क में रक्त प्रवाह बेहतर होता है और शरीर में सभी प्रतिक्रियाएं सामान्य हो जाती हैं।

रोकथाम

मल्टीपल स्केलेरोसिस को रोकने का एक उपाय इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी है। दवाओं को मांसपेशियों या त्वचा के नीचे इंजेक्शन के रूप में दिया जाता है।

किशोर अक्सर खुद को इंजेक्शन लगाना सीखते हैं।

विदेश में इलाज करते समय, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है: दवाएं: एवोनेक्स, रेबीफ और कोपैक्सोन। संभव के बीच दुष्प्रभावइसमें शरीर के तापमान में वृद्धि, ठंड लगना और कंपकंपी और सिरदर्द शामिल हैं।

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