पेरिआर्थराइटिस नोडोसा: सभी अंगों को धीरे-धीरे होने वाली क्षति। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा: फोटो, कारण, उपचार और संभावित परिणामों के साथ लक्षण

पेरीआर्टेराइटिस नोडोसा (पॉलीआर्टेराइटिस), या कुसमाउल-मेयर रोग (लैटिन पेरीआर्टेराइटिस से) संवहनी दीवारों की एक रोग संबंधी स्थिति है, जिसमें उनकी लंबे समय तक या तीव्र सूजन देखी जाती है, जो संवहनी ढेर पर नेक्रोटिक संरचनाओं की विशेषता होती है, और की ओर ले जाती है। वाहिका को पोषण देने वाले अंगों की विफलता।

यह रोग एक प्रणालीगत वास्कुलिटिस है, जिसमें प्रतिरक्षा परिसरों के कारण सूजन होती है।

इसका परिणाम यह होता है कि छोटी और मध्यम आकार की धमनियां प्रभावित होती हैं और दीवारों की सामान्य संरचना (दीवारों का उभार) बाधित हो जाती है। इस स्थिति से रक्त परिसंचरण, व्यक्तिगत अंगों और ऊतक क्षेत्रों के पोषण में व्यवधान होता है।

गांठदार रोग को पॉलीआर्थराइटिस भी कहा जाता है और यह धमनी वाहिका की दीवार की सभी परतों को प्रभावित करता है।

कोशिकाओं में नकारात्मक कणों का संचय, रेशेदार निशान के गठन के साथ, विकृति विज्ञान के मुख्य नैदानिक ​​​​चरण हैं, जो रक्त के थक्कों, पिंडों के गठन और आंतरिक अंगों के ऊतकों की मृत्यु का कारण बनते हैं।

ज्यादातर मामलों में, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा तीस से पचास वर्ष की आयु के पुरुषों, बच्चों और बुजुर्गों में होता है।

बीमारी में क्या है खास?

पेरीआर्टराइटिस नोडोसा जैसी बीमारी पहली बार उन्नीसवीं सदी के उत्तरार्ध में सामने आई।

यह एक विशेष प्रकार का वास्कुलिटिस (रक्त वाहिकाओं की सूजन प्रक्रिया) है।

विशेष रूप से यह रोग विभिन्न स्थानों के अंगों में छोटी धमनियों को प्रभावित करता है।

सबसे अधिक प्रभावित अंग नीचे सूचीबद्ध हैं:

• पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में चोट लगने की सबसे आम जगह वे वाहिकाएं हैं जो किडनी को पोषण देती हैं और हृदय, मस्तिष्क और यकृत को रक्त की आपूर्ति करती हैं, साथ ही आंतों की मेसेंटरी की वाहिकाएं भी होती हैं। इन वाहिकाओं के क्षतिग्रस्त होने से जीवन के साथ असंगत जटिलताएँ पैदा हो सकती हैं;
• दूसरे, कंकाल की मांसपेशियों, अधिवृक्क ग्रंथियों, अग्न्याशय और पेट की धमनी वाहिकाएं प्रभावित होती हैं। इन अंगों की धमनियों को नुकसान शरीर की कार्यक्षमता में गड़बड़ी से भरा होता है;
• सबसे अंत में प्रभावित होने वाली बड़ी वाहिकाएँ हैं - सबक्लेवियन और कैरोटिड धमनियाँ। उनकी पराजय अत्यंत दुर्लभ होती है।

कैरोटिड धमनी के कार्यों और स्थान के बारे में लेख पढ़ें -

यह विकृति दुर्लभ है और दुनिया की प्रति दस लाख आबादी पर एक मामला दर्ज किया जाता है। यह विशेषता है कि पुरुष महिलाओं की तुलना में दोगुनी बार प्रभावित होते हैं।

निश्चित निवारक उपाय, वर्गीकरण और उपचार पर काम नहीं किया गया है, क्योंकि बीमारी का अभी भी सावधानीपूर्वक अध्ययन किया जा रहा है।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा बहुत खतरनाक है और कम से कम संभव समय में विकसित होता है, या जीर्ण रूप में होता है। प्रभावी उपचार के अभाव में, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा से प्रभावित सौ लोगों में से जीवित रहने की दर तेरह है।

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा में संवहनी दीवार का परिगलन

साथ ही, इस बीमारी से पीड़ित लगभग हर व्यक्ति विकलांग बना रहता है।पैथोलॉजी का अध्ययन विभिन्न विषयों की सीमा पर स्थित विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है, क्योंकि यह बड़ी संख्या में अंगों को प्रभावित करता है।

बीमारी का कोई निश्चित इलाज संभव नहीं है, लेकिन कभी-कभी डॉक्टर उपचार की एक स्थिर अवधि प्राप्त कर लेते हैं।

यदि आपको पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको त्वचा विशेषज्ञ या संक्रामक रोग चिकित्सक से संपर्क करने की आवश्यकता है।

अन्य विशेषज्ञों के साथ आगे का उपचार और परामर्श इस पर आधारित होता है कि कौन सी वाहिकाएँ प्रभावित हुई हैं और उन्होंने किस अंग को प्रभावित किया है।

इसीलिए सबसे प्रभावी उपचार के लिए सटीक विभेदक निदान और किसी विशेष विशेषज्ञ से परामर्श की आवश्यकता होती है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा से गुर्दे की क्षति

वर्गीकरण

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा को तीन नैदानिक ​​रूपों और विभिन्न जीवन प्रत्याशाओं के साथ पांच विकास विकल्पों में वर्गीकृत किया गया है।

आज रोग की नैदानिक ​​तस्वीर में पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के तीन रूप शामिल हैं, जो नीचे दी गई तालिका में दिखाए गए हैं।

रोग का रूप	विशेषता
क्लासिक विकास	इस रूप की विशेषता शरीर के तापमान में वृद्धि, वजन में तेज कमी और मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द है।
	यह रूप मुख्य रूप से जठरांत्र संबंधी मार्ग, तंत्रिका तंत्र, हृदय और गुर्दे को प्रभावित करता है
त्वचीय रूप	इसकी विशेषता बुखार, वजन घटना, कमजोरी की तीव्र अनुभूति और मांसपेशियों में दर्द है।
	इस रूप की विशेषता हाथ-पैरों में स्थित त्वचा के नीचे गांठों के निर्माण से होती है, जहां अल्सर और नेक्रोटिक त्वचा परिवर्तन बढ़ सकते हैं
विविध विकास विकल्प	कोई विशेष लक्षण नहीं देखे जाते।
	एक विशेष प्रयोगशाला में सामग्री की जांच के साथ, त्वचा बायोप्सी या सर्जरी के बाद नैदानिक ​​मानदंड निर्धारित किए जाते हैं। चूंकि बीमारी पूरी तरह से समझ में नहीं आती है, इसलिए इसके साथ-साथ अन्य अंगों को भी नुकसान पहुंचने से इंकार नहीं किया जा सकता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के प्रकारों में विभाजन इसके पाठ्यक्रम के प्रकार के अनुसार होता है, जो जीवन प्रत्याशा और दैनिक जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित करता है।

प्रकार	लक्षण	जीवनकाल
सौम्य पाठ्यक्रम	स्थानीय त्वचा की सूजन, पांच साल तक चलने वाली छूट	स्वस्थ लोगों की जीवन प्रत्याशा से किसी भी तरह से भिन्न नहीं है
धीरे-धीरे विकास हो रहा है	परिधीय तंत्रिका तंत्र की सूजन प्रक्रिया और चरम सीमाओं में रक्त परिसंचरण की विफलता	जटिलताओं की अनुपस्थिति में, पहले लक्षण प्रकट होने के क्षण से जीवन प्रत्याशा दस वर्ष से अधिक है
रिलैप्स प्रकार	दवाओं की खुराक कम होने, संक्रमण, हाइपोथर्मिया और सर्दी होने पर पुनरावृत्ति होती है	यदि उपचार न किया जाए, तो तेरह प्रतिशत रोगियों में जीवन प्रत्याशा लगभग पाँच वर्ष होती है।
		प्रभावी उपचार से जीवित रहने की दर चालीस प्रतिशत तक बढ़ जाती है
फास्ट-गति	गुर्दे की विकृति और रोग संबंधी उच्च रक्तचाप	रोगी तब तक जीवित रहता है जब तक कि गुर्दे की धमनी फट न जाए या पूरी तरह से सिकुड़ न जाए
बिजली का प्रकार	पैथोलॉजिकल उच्च रक्तचाप, गुर्दे की विकृति, हृदय विफलता, आंतों के अल्सर, आंतों की धमनियों का घनास्त्रता	पांच महीने से एक साल तक

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के सौम्य रूप और उपचार की प्रभावशीलता के साथ, पेशेवर गतिविधि और जीवन की सामान्य गुणवत्ता के साथ संयोजन संभव है।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा की प्रगति के शेष प्रकारों की विशेषता व्यक्तिगत अंगों के विकारों से होती है जिनके लिए निरंतर और प्रभावी उपचार की आवश्यकता होती है।

यहां तक ​​कि उपचार के उपयोग से काम करने की क्षमता अस्थायी रूप से खत्म हो जाती है और उसके बाद विकलांगता की परिभाषा सामने आती है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के कारण

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के कारणों का पूरी तरह से पता नहीं लगाया जा सका है।

पैथोलॉजी की उत्पत्ति के मुख्य संस्करण हैं:

• जीवाणु प्रकृति के संक्रामक घाव;
• मादक पेय पदार्थों या अन्य पदार्थों से विषाक्त पदार्थों की स्पष्ट क्षति;
• उपदंश;
• एलर्जी प्रतिक्रियाएं, या संवहनी अतिसंवेदनशीलता;
• संवहनी दीवारों को यांत्रिक क्षति।

आधुनिक परिकल्पनाओं के अनुसार, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का सबसे आम संस्करण लोगों में एचआईवी संक्रमण, इन्फ्लूएंजा, रूबेला, हेपेटाइटिस बी और अन्य वायरल संक्रमण की उपस्थिति है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में संवहनी परिवर्तन - ए - सामान्य, बी - ऑटोइम्यून सूजन

कुछ जोखिम कारक भी हैं, जिनमें शामिल हैं:

• अल्प तपावस्था;
• आनुवंशिक स्वभाव;
• शरीर का विकिरण;
• कुछ प्रकार की दवाओं से शरीर की एलर्जी प्रतिक्रिया;
• संवहनी दीवारों पर जमा प्रतिरक्षा परिसरों, जिससे उन्हें नुकसान होता है;
• भोजन से एलर्जी, दवाओं के प्रति उच्च संवेदनशीलता, कोरोनरी दिल का दौरा, उच्च रक्तचाप वाले बच्चे।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लक्षण

रोग की प्रगति के स्पष्ट लक्षण होते हैं, जिन्हें नीचे दी गई तालिका में दिखाया गया है।

नैदानिक ​​संकेत	विशेषता
शरीर के तापमान में वृद्धि	पेरिआर्थराइटिस नोडोसा में तापमान संकेतक विशेष रूप से ऊंचे होते हैं, जो एंटीबायोटिक उपचार से कम नहीं होते हैं
त्वचा संबंधी असामान्यताएं	पीली त्वचा, निचले छोरों पर त्वचा के नीचे रक्त वाहिकाओं का फैलाव, चमड़े के नीचे की गांठें जो चोट पहुंचाती हैं
तेजी से वजन कम होना	सामान्य कमजोरी और गतिविधि के प्रति उदासीनता के साथ प्रति माह तीस किलोग्राम तक की हानि में तेज गिरावट की विशेषता है
गुर्दे की विकृति	गुर्दे की धमनी का सिकुड़ना, उसका तेजी से सिकुड़ना, प्रोटीन का निर्माण, गुर्दे के ऊतकों की मृत्यु और गुर्दे की विफलता
फेफड़े की विकृति	छाती क्षेत्र में दर्द, भारी साँस लेना, खाँसी, खाँसी के साथ खून आना, फेफड़े के ऊतकों की मृत्यु
आँख की संरचना की विकृति	आंख की रक्त वाहिकाओं की दीवारों का उभार या मोटा होना, रेटिना की विकृति, जिससे दृष्टि की हानि होती है
जठरांत्र संबंधी मार्ग की विकृति	पेट के विभिन्न हिस्सों में दर्द, उल्टी, दस्त, पेट से रक्तस्राव, मतली, पूर्वकाल पेट की दीवार की मांसपेशियों की टोन में वृद्धि, अग्न्याशय के ऊतकों की मृत्यु, आंतों के अल्सर जो फट सकते हैं
पैरों की धमनी वाहिकाओं की पैथोलॉजिकल स्थिति	पैर की उंगलियों में अपर्याप्त रक्त आपूर्ति, जिससे गैंग्रीन हो सकता है। आगे आंतरिक रक्तस्राव के साथ वाहिका का उभार विकृत हो सकता है
अंतःस्रावी तंत्र विकार	प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा स्वयं की कोशिकाओं में एंटीबॉडी के उत्पादन के कारण होने वाली सूजन, पुरुष अंडकोष में स्थानीयकृत, अधिवृक्क ग्रंथियों और थायरॉयड समारोह की खराबी
मांसपेशियों और जोड़ों को नुकसान	दर्द, सामान्य कमजोरी, मांसपेशी शोष, बड़े जोड़ों की धमनीशोथ, संभवतः एक साथ कई
कार्डियोवास्कुलर सिंड्रोम	हृदय की वाहिकाओं में एक सूजन प्रक्रिया, जिससे सीने में दर्द, अनियमित हृदय ताल, हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों की मृत्यु, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता और उच्च रक्तचाप होता है।
तंत्रिका तंत्र की विकृति	एक या कई तंत्रिका अंत को नुकसान, जो जलन दर्द, पैर में कमजोरी की भावना, मस्तिष्क की झिल्लियों की सूजन, दौरे के साथ होता है

पॉलीआर्थराइटिस का निदान

नीचे दी गई तालिका में दिखाए गए लक्षणों की तुलना करके निदान किया जाता है।

जब तीन मानदंड मेल खाते हैं, तो पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का निदान किया जाता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के निदान के लिए मानदंड - ए, बी - लिवेडो रेटिकुलरिस; सी - बायोप्सी नमूने में विशिष्ट परिवर्तन (बायोप्सी के दौरान प्राप्त ऊतक का नमूना)

निदान मानदंड	विशेषता
हेपेटाइटिस बी	किसी मरीज़ में दिए गए निदान को ठीक करना, या उसके विरुद्ध उत्पन्न एंटीबॉडीज़ को ठीक करना
अंडकोष में दर्द	जो चोटों या संक्रामक रोगों के कारण नहीं होता है
एक महीने में चार किलोग्राम से ज्यादा वजन कम होना	बिना अपना खान-पान बदले क्या होता है
रक्तचाप में वृद्धि
लाइवडो रिटिक्यूलराइस	यह त्वचा की एक रोग संबंधी स्थिति है, जिसमें रक्त से भरी पारभासी वाहिकाओं के कारण इसका रंग नीला पड़ जाता है।
मांसलता में पीड़ा	पैर की मांसपेशियों में कमजोरी और दर्द महसूस होना। कंधों और पीठ के निचले हिस्से में दर्द नहीं होता है
रक्त में यूरिया या क्रिएटिन का बढ़ा हुआ स्तर	यदि क्रिएटिन 133 mmol/l से अधिक है, तो यूरिया 14.4 mmol/l से अधिक है। इसके अलावा, मूत्र पथ में कोई निर्जलीकरण या रुकावट नहीं होती है।
बायोप्सी जांच	जब त्वचा की बायोप्सी के लिए ऊतक लिया जाता है, तो यह देखा जाता है कि यह ल्यूकोसाइट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स आदि के विभिन्न रूपों से संसेचित है।
एंजियोग्राफी असामान्यताएं	कंट्रास्ट एजेंट के साथ वाहिकाओं का अध्ययन करते समय, अलग-अलग अंगों तक जाने वाली छोटी धमनी वाहिकाओं के उभार या ओवरलैप को रिकॉर्ड किया जाता है। एथेरोस्क्लोरोटिक जमा का पता नहीं लगाया जाता है, जैसे अन्य दोष सूजन से जुड़े नहीं हैं
मोनोन्यूराइटिस (पोलीन्यूरोपैथी)	परिधीय तंत्रिका तंत्र में एक या कई तंत्रिका अंत की सूजन दर्ज की जाती है

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का उपचार

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा जैसी बीमारी के लिए उपचार प्रोटोकॉल दीर्घकालिक और निरंतर चिकित्सा है।

पाठ्यक्रम को प्रभावित वाहिकाओं के स्थान के आधार पर विभिन्न विशेषज्ञता के डॉक्टरों द्वारा संकलित किया जाता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा से प्रभावित मरीजों को बिस्तर पर आराम, विटामिन और पोषक तत्वों की अधिकतम संतृप्ति के साथ उचित पोषण, साथ ही उचित रूप से चयनित चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लिए उपयोग की जाने वाली सबसे आम दवाएं हैं:

• उच्च खुराक में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, ट्रायमिसिनोलोन)- बीमारी की शुरुआती अवस्था में दवाओं का सबसे ज्यादा असर होता है। इनके लंबे समय तक सेवन से रक्तचाप कम होता है और किडनी की खराबी दूर होती है। दवाएं सूजन से राहत देने और प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने में मदद करती हैं;
• पायराज़ोलोन श्रृंखला की दवाएं (एस्पिरिन, ब्यूटाडियोन)- ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव को बढ़ाने के लिए गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ उपयोग किया जाता है;
• साइटोटॉक्सिक दवाएं (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन)- गंभीर जटिलताओं की प्रगति से बचने में मदद;
• हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस को ठीक करने और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट को रोकने के लिए (ट्रेंटल, क्यूरेंटिल)- स्वस्थ स्थानीय रक्त परिसंचरण बहाल करें;
• एंटीबायोटिक दवाओं- त्वचा के संक्रामक घावों के लिए उपयोग किया जाता है;
• लक्षणों को खत्म करने के लिए दर्द निवारक और रक्तचाप की दवाओं का उपयोग करें।इसके अलावा, विटामिन कॉम्प्लेक्स, मूत्रवर्धक और कार्डियक ग्लाइकोसाइड का उपयोग किया जाता है।

तीव्र सूजन प्रक्रिया कम होने के बाद, भौतिक चिकित्सा, मालिश और फिजियोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। चरम मामलों में, प्लास्मफेरेसिस या हेमोसर्प्शन का उपयोग किया जाता है।

निवारक उपाय क्या हैं?

• उचित पोषण। आहार में बड़ी मात्रा में विटामिन और पोषक तत्व होने चाहिए ताकि रक्त वाहिकाओं की दीवारें लोचदार रहें;
• दैनिक दिनचर्या बनाए रखना। कार्य दिवस में पर्याप्त आराम और स्वस्थ नींद शामिल होनी चाहिए;
• जल संतुलन बनाए रखना। प्रतिदिन कम से कम डेढ़ लीटर स्वच्छ पेयजल का सेवन करें;
• अधिक सक्रिय जीवनशैली. दिन में कम से कम एक घंटा चलने के साथ-साथ सक्रिय खेलों में शामिल होने की सलाह दी जाती है;
• संक्रामक रोगों का समय पर इलाज करें;
• एलर्जी प्रतिक्रियाओं से बचने के लिए दवाओं के निर्देशों का सावधानीपूर्वक अध्ययन करें;
• साल में एक बार निवारक जांच कराएं।

सभी क्रियाओं का उद्देश्य स्वस्थ रक्त वाहिकाओं को बनाए रखना है।

वीडियो: पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा।

पूर्वानुमान क्या है?

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है। गंभीर संवहनी घाव, जो अंग के ऊतकों की शिथिलता और मृत्यु का कारण बनते हैं, मृत्यु का कारण बन सकते हैं। आँकड़ों के अनुसार, पंजीकृत रोगियों में से आधे में छूट प्राप्त होती है।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के उपचार की प्रभावशीलता इसके नुस्खे की शुद्धता, समय पर निदान और निवारक सिफारिशों के अनुपालन पर निर्भर करती है।

यदि आपको थोड़ा सा भी लक्षण दिखे तो पूरी जांच के लिए अस्पताल जाएं।

स्व-चिकित्सा न करें और स्वस्थ रहें!

प्रणालीगत वास्कुलिटिस में वे बीमारियाँ शामिल हैं जो रक्त वाहिकाओं में व्यापक नेक्रोटिक-भड़काऊ परिवर्तनों पर आधारित होती हैं। अलग-अलग गंभीरता का वास्कुलिटिस फैला हुआ संयोजी ऊतक रोगों में हो सकता है जैसे कि रूमेटोइड गठिया (आरए)और प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष (एससीआर), बड़े पैमाने पर उनके पाठ्यक्रम का निर्धारण। सबसे पहले, स्वतंत्र, "प्राथमिक" प्रणालीगत वास्कुलिटिस पर विचार किया जाता है, जिसमें रक्त वाहिकाओं में सूजन संबंधी परिवर्तन (मुख्य रूप से -) रोग के सभी चरणों में नैदानिक ​​​​और शारीरिक अभिव्यक्तियों का आधार बनते हैं।

कारण

इन बीमारियों के कारण काफी हद तक अज्ञात हैं। विकास के तंत्र में, प्रतिरक्षा विकारों को गंभीर महत्व दिया जाता है। यह दृष्टिकोण सीरम बीमारी और अन्य प्रतिरक्षा जटिल रोगों में गंभीर नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस विकसित होने की संभावना जैसे तथ्यों के अनुरूप है। प्रणालीगत वास्कुलिटिस के कुछ प्रकारों वाले रोगियों में, संवहनी दीवार में इम्युनोग्लोबुलिन और पूरक का जमाव पाया जाता है। अंत में, प्रणालीगत वास्कुलिटिस के उपचार का आधार प्रेडनिसोलोन और इम्यूनोसप्रेसेन्ट हैं।

रूपात्मक रूप से, फाइब्रिनोइड परिवर्तन और संवहनी दीवारों के परिगलन को सेलुलर घुसपैठ के साथ संयोजन में देखा जाता है, जो परिधीय रूप से फैलता है। तीव्र चरणों में घुसपैठ में न्यूट्रोफिल होते हैं; बाद में, इसमें मोनोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाएं दिखाई देती हैं, और वास्कुलिटिस के कुछ प्रकारों में - विशाल कोशिकाएं भी दिखाई देती हैं।

बार-बार देखे जाने वाले पेरिवास्कुलर हेमोरेज के साथ संयोजन में एंडोथेलियम की एडिमा और प्रसार से छोटे जहाजों के लुमेन का संकुचन होता है और इस तरह संबंधित अंगों की इस्किमिया होती है। अधिकांश प्रणालीगत वाहिकाशोथ के लिए सबसे आम स्थानीयकरण धमनी प्रणाली है, यानी हम मुख्य रूप से प्रणालीगत धमनीशोथ के बारे में बात कर रहे हैं। वास्कुलिटिस के कुछ रूपों में, अन्य वाहिकाएँ भी कम प्रभावित नहीं होती हैं।

वर्गीकरण

वास्कुलाइटिस का कोई एक समान वर्गीकरण नहीं है। आमतौर पर, लेखक रूपात्मक परिवर्तनों, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और व्यक्तिगत विकास तंत्रों की समानता के आधार पर वास्कुलिटिस को समूहित करना चाहते हैं। मुख्य रूप से प्रभावित जहाजों की क्षमता अत्यंत महत्वपूर्ण है, जिसे आमतौर पर कम करके आंका जाता है। रोग का पूर्वानुमान और पाठ्यक्रम अक्सर इस बात पर निर्भर करता है कि किसी दिए गए मामले में प्रभावित सभी वाहिकाओं में से कौन सी सबसे बड़ी धमनियां इस प्रक्रिया में शामिल हैं।

उदाहरण के लिए, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के साथ, एक मरीज की धमनियां, छोटी और मध्यम आकार की धमनियां प्रभावित हो सकती हैं, लेकिन केवल बाद वाले को नुकसान होने से मायोकार्डियल रोधगलन का वास्तविक खतरा होता है। सामान्य तौर पर, वास्कुलिटिस के साथ, प्रमुख क्षति के निम्नलिखित स्तर प्रतिष्ठित होते हैं: सबसे छोटी वाहिकाएँ (धमनियाँ, केशिकाएँ, शिराएँ), छोटी धमनियाँ (इंट्राऑर्गन), मध्यम धमनियाँ (कोरोनरी, मेसेन्टेरिक, यकृत, वृक्क), बड़ी धमनियाँ (कशेरुकी, लौकिक) , महाधमनी)।

डी. स्कॉट (1986) द्वारा प्रस्तावित वास्कुलिटिस का वर्गीकरण बहुत सुविधाजनक है:

1. प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग धमनीशोथ।

ए. पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा का समूह, जिसमें मुख्य रूप से क्लासिक पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा (पेरीआर्थराइटिस, साथ ही फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों में समान प्रकार की धमनीशोथ, विशेष रूप से आरए और एसएलई) शामिल हैं।

बी. ग्रैनुलोमेटस धमनीशोथ का एक समूह, जिसके मुख्य प्रतिनिधि एलर्जिक (ईोसिनोफिलिक) ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस और वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस हैं।

2. छोटी वाहिकाओं की प्रतिरक्षा वाहिकाशोथ, जिसमें रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (हेनोच-शोनेलिन रोग), आवश्यक मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया और एक समान प्रकार की वाहिकाशोथ शामिल है, कभी-कभी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, संधिशोथ और अन्य प्रणालीगत गठिया रोगों के रोगियों में पाई जाती है।

3. बड़े जहाजों की धमनीशोथ। इन रोगों के उदाहरण विशाल कोशिका धमनीशोथ (हॉर्टन रोग, टेम्पोरल धमनीशोथ) और ताकायासु धमनीशोथ हैं।

क्लासिक पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और ग्रैनुलोमेटस आर्टेराइटिस के बीच संक्रमणकालीन रूप हैं, जो प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग आर्टेराइटिस की एक योग्यता श्रेणी में उनके शामिल होने को उचित ठहराते हैं। यह ध्यान में रखना चाहिए कि वास्कुलिटिस एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में और अन्य आमवाती रोगों में स्पष्ट रूप से माध्यमिक सिंड्रोम के रूप में मौजूद हो सकता है, और एक रोगी में विभिन्न प्रकार के वास्कुलिटिस हो सकते हैं।

यह रोग, जिसे हाल तक पेरीआर्थराइटिस नोडोसा कहा जाता था (बिल्कुल सटीक नहीं) वास्तव में है पैनाटेराइटिस, क्योंकि यह प्रक्रिया में संवहनी दीवार की सभी परतों की भागीदारी की विशेषता है। सबसे बड़ी सीमा तक, यह रोग छोटी और मध्यम आकार की धमनियों को नुकसान पहुंचाता है। हिस्टोलॉजिकली, सूजन कोशिका घुसपैठ और एडिटिटिया, मीडिया और एंडोथेलियम के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस का उल्लेख किया गया है। रोग के सक्रिय चरण में, विशेष रूप से प्रारंभिक चरण में, न्यूट्रोफिल प्रबल होते हैं, और क्षयकारी कोशिकाओं से कोशिका नाभिक के "स्क्रैप" की प्रचुरता ध्यान आकर्षित करती है।

रोग के बाद के चरणों में, घुसपैठ में मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं और संभवतः मध्यम संख्या में ईोसिनोफिल भी ध्यान देने योग्य होते हैं। दुर्लभ मामलों में, एकल विशाल कोशिकाएँ पाई जाती हैं। जब पोत के एक विशिष्ट क्षेत्र में सूजन पूरी हो जाती है, तो सूजन संबंधी घुसपैठ गायब हो जाती है, प्रभावित क्षेत्र (विशेष रूप से सबएंडोथेलियल परत) का रेशेदार प्रतिस्थापन आंतरिक लोचदार झिल्ली के विनाश के साथ विकसित होता है। एक रोगी में धमनी क्षति के विभिन्न चरणों की एक साथ उपस्थिति विशिष्ट है।

बड़े पेरिवास्कुलर नोड्यूल्स (एन्यूरिज्म या सूजन घुसपैठ) का गठन, जिसने बीमारी को पहला नाम दिया, वास्तव में दुर्लभ है। धमनी की दीवार को गहरी क्षति होने से रक्त वाहिकाओं का घनास्त्रता और धमनीविस्फार का निर्माण होता है। इन प्रक्रियाओं का परिणाम बार-बार दिल का दौरा और रक्तस्राव होता है, जो पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की विशेषता है।

पॉलीआर्थराइटिस- एक दुर्लभ बीमारी। इसकी आवृत्ति लगभग 1:100,000 अनुमानित है, और रोग के नए मामलों का विकास 2-3:1,000,000 अनुमानित है। पुरुष महिलाओं की तुलना में 3 गुना अधिक प्रभावित होते हैं। कोई भी आयु वर्ग प्रभावित हो सकता है, लेकिन यह बीमारी अक्सर 40 से 60 वर्ष की उम्र के बीच शुरू होती है।

एटियलजि और रोगजनन

पॉलीआर्थराइटिस के रोगजनन पर विचार अनिवार्य रूप से एकमत हैं- अधिकांश लेखकों का मानना ​​है कि यह प्रतिरक्षा तंत्र पर आधारित है। पहली बार, यह दृष्टिकोण 20 के दशक में इस बीमारी में रूपात्मक संवहनी परिवर्तनों की समानता और एक विदेशी प्रोटीन के साथ संवेदीकरण के परिणामस्वरूप होने वाले विशिष्ट इम्युनोपैथोलॉजिकल सिंड्रोम के कारण उत्पन्न हुआ, विशेष रूप से, आर्थस घटना और सीरम बीमारी के साथ। ए. रिच और जे. ग्रेगरी (1943) के अध्ययन मौलिक महत्व के थे, जिन्होंने सबसे पहले खरगोशों पर प्रयोगों में उन्हें घोड़े के सीरम और सल्फाडियाज़िन के साथ संवेदनशील बनाकर पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का एक मॉडल प्राप्त किया था।

ए. रिच (1942, 1945) ने यह भी दिखाया कि कुछ रोगियों में रोग औषधीय सीरम, सल्फोनामाइड्स और आयोडाइड तैयारियों के प्रशासन के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होता है। इसके बाद, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के प्रतिरक्षा रोगजनन के बारे में विचार और भी मजबूत हो गए। संवेदनशील प्रभाव वाली दवाओं के उपयोग के बाद इस रोग के विकास के कई विवरण दिए गए हैं।

इनमें विभिन्न कीमोथेराप्यूटिक दवाएं, एंटीबायोटिक्स, टीके, सीरम, हैलोजन आदि शामिल हैं। पिछले दशकों में पॉलीआर्थराइटिस के मामलों में वृद्धि नए फार्माकोलॉजिकल एजेंटों के बढ़ते उपयोग से जुड़ी हुई है। कई नैदानिक ​​​​टिप्पणियों में, पॉलीआर्थराइटिस बैक्टीरिया या वायरल संक्रमण के बाद विकसित हुआ, जिससे संबंधित एंटीजन की एटियोलॉजिकल भूमिका पर सवाल उठाना संभव हो गया।

बाद के अध्ययनों से पता चला कि टाइप III प्रतिरक्षा ऊतक क्षति पॉलीआर्थराइटिस के रोगजनन में आवश्यक है - प्रतिरक्षा परिसरों प्रतिजन का जमाव- धमनी की दीवारों में एंटीबॉडी. ये कॉम्प्लेक्स पूरक को सक्रिय करने में सक्षम हैं, जिसके परिणामस्वरूप सीधे ऊतक क्षति हो सकती है, साथ ही केमोटैक्टिक पदार्थों का निर्माण हो सकता है जो घाव की ओर न्यूट्रोफिल को आकर्षित करते हैं।

बाद वाले फागोसाइटोज ने प्रतिरक्षा परिसरों को जमा किया, जिसके परिणामस्वरूप लाइसोसोमल एंजाइम जारी हुए जो संवहनी दीवार की मुख्य झिल्ली और आंतरिक लोचदार झिल्ली को नष्ट कर सकते हैं। पूरक सक्रियण और न्यूट्रोफिल घुसपैठ पॉलीआर्थराइटिस के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। प्रायोगिक पशुओं के शरीर से पूरक घटकों (सी3 से सी9) या न्यूट्रोफिल को हटाने से संवहनी दीवार में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के बावजूद, वास्कुलिटिस के विकास को रोका जाता है।

एंडोथेलियल कोशिकाओं के साथ प्रतिरक्षा परिसरों और न्यूट्रोफिल की परस्पर क्रिया का विशेष महत्व है। उत्तरार्द्ध में मानव आईजीजी के एफसी टुकड़े और पूरक के पहले घटक (सी1क्यू) के लिए रिसेप्टर्स हैं, जो प्रतिरक्षा परिसरों से जुड़ने की सुविधा प्रदान करते हैं। न्यूट्रोफिल सक्रिय रूप से एंडोथेलियम से "चिपकने" में सक्षम होते हैं और, पूरक की उपस्थिति में, सक्रिय ऑक्सीजन रेडिकल्स की रिहाई के कारण साइटोटोक्सिक होते हैं। एंडोथेलियल कोशिकाएं रक्त के थक्के जमने में शामिल कई कारकों का उत्पादन करती हैं और संवहनी दीवार की सूजन की स्थिति में थ्रोम्बस गठन को बढ़ावा देती हैं।

कुछ विशिष्ट एंटीजन में से जिनकी पॉलीआर्थराइटिस में रोग प्रक्रिया में भागीदारी निष्पक्ष रूप से सिद्ध हो चुकी है, हेपेटाइटिस बी सतह एंटीजन (एचबी-एजी) विशेष ध्यान आकर्षित करता है। 1970 में, डी. गोक और अन्य। सबसे पहले पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगी की धमनी दीवार में एचबी-एजी और आईजीएम के जमाव का वर्णन किया गया। इसके बाद, विभिन्न आकारों और स्थानों की प्रभावित धमनियों के संबंध में इस तथ्य की पुष्टि की गई।

सीरम में पूरक की सांद्रता में कमी और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों में वृद्धि के साथ ऐसे परिणामों के संयोजन से यह धारणा बनी कि पॉलीआर्थराइटिस एक प्रतिरक्षा जटिल बीमारी हो सकती है जिसमें एचबी-एजी ट्रिगर एंटीजन हो सकता है, यानी, मुख्य एटिऑलॉजिकल कारक. साथ ही, किसी को यह नहीं मानना ​​चाहिए कि एचबीएस-एजी पॉलीआर्थराइटिस के विकास में एक विशिष्ट भूमिका निभाता है। इसकी बहुत अधिक संभावना है कि यह सबसे आम एंटीजन में से एक है जो बीमारी के विकास का कारण बनता है, लेकिन किसी भी तरह से यह एकमात्र संभावित एटियलॉजिकल कारक नहीं है।

यह पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगियों की उपस्थिति से साबित होता है जिनमें प्रतिरक्षा परिसरों (परिसंचारी और धमनियों की दीवारों में) जिनमें एचबी-एजी नहीं होते हैं, पाए जाते हैं। इनमें से अधिकांश मामलों में, विशिष्ट एंटीजन की पहचान नहीं की जा सकती है, लेकिन कुछ रोगियों में इसकी पहचान की जाती है। कैंसर और पॉलीआर्थराइटिस से पीड़ित एक मरीज की रिपोर्ट है जिसके प्रतिरक्षा परिसरों में एक ट्यूमर एंटीजन शामिल था। यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बहुत से लोग एचबी-एजी के वाहक हैं और यह उनमें रोग प्रक्रिया का कारण नहीं बनता है। पॉलीआर्थराइटिस से पीड़ित ऐसे ज्ञात व्यक्ति हैं जिनके रक्त में संबंधित एंटीजन पाया गया था, लेकिन प्रतिरक्षा परिसरों को दर्ज नहीं किया गया था।

इन आंकड़ों के अनुसार, पॉलीआर्थराइटिस को मुख्य रूप से विभिन्न एंटीजन: बैक्टीरियल, वायरल, ड्रग्स, ट्यूमर आदि के कारण होने वाली एक प्रतिरक्षा जटिल बीमारी मानने की सबसे अधिक संभावना है। साथ ही, यह मानने का कोई कारण नहीं है कि इसका गठन और जमाव होता है। रोग के विकास के लिए प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स ही एकमात्र संभावित तंत्र हैं। यह बहुत संभव है कि अलग-अलग रोगजनक रास्ते एक समान या यहां तक ​​कि समान नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ धमनियों की प्रणालीगत सूजन का कारण बनते हैं।

किसी भी मामले में, पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगियों के जहाजों में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव की अनुपस्थिति विशेष रूप से असामान्य नहीं है। दिलचस्प बात यह है कि यह प्रयोग एंडोथेलियम और वैस्कुलर इंटिमा (इक्विन वायरल आर्टेराइटिस में) को सीधे वायरल क्षति के कारण प्रतिरक्षा जटिल वायरल वास्कुलिटिस (लिम्फोकोरियोमेनिनजाइटिस वायरस से संक्रमित चूहों में) और वास्कुलिटिस दोनों के विकास की संभावना दिखाने में सक्षम था। ऐसा माना जाता है कि मनुष्यों में, उनके परिगलन के साथ छोटी धमनियों को सीधा नुकसान रूबेला वायरस और साइटोमेगालोवायरस के कारण हो सकता है।

प्रयोग में, धमनियों में परिवर्तन, पॉलीआर्थराइटिस के रूपात्मक संकेतों से अप्रभेद्य, विभिन्न गैर-प्रतिरक्षा प्रभावों के कारण होते हैं: गुर्दे की धमनियों के संपीड़न से प्रेरित उच्च धमनी उच्च रक्तचाप; सोडियम क्लोराइड के साथ डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट का प्रशासन; एकतरफा नेफरेक्टोमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ पिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल लोब का अर्क निर्धारित करना। जाहिर है, मुख्य सामान्य कारक उनकी दीवारों में संभावित नेक्रोटिक परिवर्तनों के साथ धमनी स्वर में तेज वृद्धि का प्रभाव है।

यह उल्लेखनीय है कि पॉलीआर्थराइटिस के रोगियों में धमनी की दीवारों के घटकों के प्रति एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया जा सका। पूरक के दूसरे घटक या प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों (एंटीट्रिप्सिन) के प्राकृतिक अवरोधक की जन्मजात कमी वाले व्यक्तियों में इस बीमारी का वर्णन है। विशिष्ट हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन के साथ संबंध पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है; HLA-DR-7 के साथ संयोजन के अलग-अलग अवलोकन हैं।

इस प्रकार, यह मानने का कारण है कि पॉलीआर्थराइटिस एक विषम बीमारी है, जिसके विकास में विभिन्न प्रेरक और रोगजनक कारक भाग ले सकते हैं, जिनमें से प्रतिरक्षा जटिल तंत्र सबसे लगातार और महत्वपूर्ण प्रतीत होता है।

पॉलीआर्थराइटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर मुख्य रूप से संवहनी क्षति के स्थानीयकरण, सीमा और सीमा से निर्धारित होती है। रोग के लक्षण स्वयं विशेष रूप से विशिष्ट नहीं होते हैं, लेकिन उनके संयोजन और महत्वपूर्ण विविधता का महत्वपूर्ण नैदानिक ​​महत्व होता है। रोग की शुरुआत अक्सर तीव्र या कम से कम काफी स्पष्ट होती है। रोग का धीरे-धीरे बढ़ना कम आम है।

पहले लक्षणों में से शरीर के तापमान में आवधिक वृद्धि 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक नहीं होने से लेकर व्यस्त या निरंतर तक की वृद्धि है, जो सेप्सिस, माइलरी ट्यूबरकुलोसिस या टाइफाइड बुखार के गंभीर मामलों की याद दिलाती है। इन रोगों के साथ समानता कभी-कभी पॉलीआर्थराइटिस वाले रोगियों की सामान्य स्थिति से बढ़ जाती है (विशेष रूप से इसके सबसे प्रतिकूल पाठ्यक्रम के साथ: साष्टांग प्रणाम, धुँधली चेतना, सूखी लेपित जीभ, सांस की तकलीफ, ओलिगुरिया)।

आधे से अधिक रोगियों को महत्वपूर्ण और तेजी से वजन घटाने का अनुभव होता है। विभिन्न स्थानीयकरणों का दर्द सिंड्रोम बहुत बार व्यक्त किया जाता है (मुख्य रूप से मांसपेशियों और जोड़ों में गंभीर और लंबे समय तक दर्द, कम अक्सर पेट में, हृदय, सिर, आदि के क्षेत्र में)। पॉलीआर्थराइटिस को रुमेटॉइड और हेमोरेजिक वास्कुलिटिस से अलग करने के लिए बुखार और मायलगिया सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​संकेत हैं।

पॉलीआर्थराइटिस की विशेष अभिव्यक्तियाँ

गठिया के लगभग एक चौथाई रोगियों में त्वचा पर घाव होते हैं, जो कभी-कभी रोग के शुरुआती लक्षणों में से एक होते हैं। कुछ मामलों में त्वचा परिवर्तन की प्रबलता ने कुछ लेखकों को पॉलीआर्थराइटिस के मुख्य रूप से "त्वचीय रूप" की पहचान करने के लिए प्रेरित किया। त्वचा विकृति की प्रकृति बहुत भिन्न हो सकती है: पित्ती, एरिथेमा मल्टीफॉर्म, मैकुलोपापुलर दाने, त्वचा के एक स्पष्ट "मार्बलिंग" पैटर्न के साथ लिवेडो रेटिकुलरिस, छोटे रक्तस्राव।

बहुत कम ही चमड़े के नीचे के ऊतकों में 5-5 मिमी आकार (कभी-कभी थोड़ा दर्दनाक या खुजली) तक के छोटे पिंडों को छूना संभव होता है, जो छोटे या मध्यम आकार की धमनियों के धमनीविस्फार या उनके बाहरी झिल्ली में स्थानीयकृत ग्रैनुलोमा होते हैं। त्वचीय वाहिकाओं के रोधगलन के कारण नेक्रोटिक त्वचा परिवर्तन और अल्सरेशन द्वारा प्रकट होना अपेक्षाकृत विशिष्ट है। आमतौर पर वे एकाधिक और छोटे होते हैं, लेकिन बड़ी धमनियों में रुकावट के मामले में वे व्यापक हो जाते हैं और हाथ-पांव के ऊतकों के परिधीय गैंग्रीन के साथ जुड़ जाते हैं। छाले और बुलस चकत्ते अत्यंत दुर्लभ हैं।

त्वचा में परिवर्तन(मुख्य रूप से अल्सर, नोड्यूल, लिवेडो) पॉलीआर्थराइटिस की एक विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल तस्वीर के साथ कभी-कभी एक प्रणालीगत बीमारी के लक्षण के बिना पाए जाते हैं या मध्यम मांसपेशी और न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ संयुक्त होते हैं (लेकिन केवल उस अंग से संबंधित होते हैं जिस पर ये त्वचा परिवर्तन स्थानीयकृत होते हैं)। ऐसे रोगियों में, पूरक स्तर सामान्य होता है, प्रतिरक्षा विकार और HB-Ag का पता नहीं चलता है। रोग के इन रूपों का दीर्घकालिक अनुकूल पाठ्यक्रम होता है और उनका पूर्वानुमान अच्छा होता है। सूजन आंत्र रोगों के साथ उनके संभावित संयोजन के संकेत हैं।

लोकोमोटर प्रणाली में परिवर्तन मुख्य रूप से इस प्रक्रिया में मांसपेशियों की वाहिकाओं और जोड़ों की श्लेष झिल्ली की भागीदारी से जुड़े होते हैं। मायलगिया एक बहुत ही आम और शुरुआती शिकायत है; 65-70% रोगियों में होता है; वे विशेष रूप से पैर की मांसपेशियों में विशेषता रखते हैं। इनमें से लगभग आधे मामलों में, मांसपेशियों की भागीदारी के लक्षण केवल दर्द (सहज और आंदोलन के साथ) तक ही सीमित नहीं हैं, बल्कि इसमें टटोलने पर दर्द, न्यूरिटिस से जुड़ा शोष, फोकल इंड्यूरेशन, मांसपेशियों की कमजोरी, यानी, मायोसिटिस के नैदानिक ​​​​लक्षण भी शामिल हैं। ये आंकड़े उन कठिनाइयों की व्याख्या करते हैं जो कभी-कभी पॉलीआर्थराइटिस और डर्माटोमायोसिटिस में अंतर करते समय उत्पन्न होती हैं।

जोड़ों में घाव भी काफी आम हैं और कभी-कभी रोग के पहले लक्षण. अधिकांश रोगियों में आर्थ्राल्जिया आम है। सच्चा गठिया भी आम है, जो सामान्य गंभीर स्थिति और गंभीर मांसपेशियों में दर्द की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दृश्य से गायब हो सकता है। यह बड़े जोड़ों के प्रतिवर्ती गठिया की विशेषता है, जो विकृति और क्षरणकारी हड्डी परिवर्तन का कारण नहीं बनता है। रोग के प्रारंभिक चरण में गठिया अधिक आम है, यह निचले अंगों को प्रभावित करता है और विषम हो सकता है। सिनोवियल एक्सयूडेट का विश्लेषण करते समय, मध्यम न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ गैर-विशिष्ट सूजन परिवर्तन का पता लगाया जाता है। श्लेष झिल्ली की बायोप्सी की मदद से, पॉलीआर्थराइटिस के लिए विशिष्ट संवहनी परिवर्तन स्थापित करना संभव है।

पॉलीआर्थराइटिस में गुर्दे की क्षति 80-85% मामलों में देखी जाती है। सबसे अधिक महत्व ग्लोमेरुली की रक्त वाहिकाओं में होने वाले परिवर्तन हैं, जो चिकित्सकीय रूप से, एक नियम के रूप में, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में होते हैं और, गंभीर होने पर, प्रतिकूल पूर्वानुमानित मूल्य रखते हैं।

प्रारंभिक चरणों में, गुर्दे की क्षति के मुख्य लक्षण हेमट्यूरिया और प्रोटीनुरिया हैं, जिनमें बहुत मध्यम लक्षण भी शामिल हैं। सूजन सामान्य नहीं है. उच्च रक्तचाप आम है, लेकिन सामान्य रक्तचाप गुर्दे की विकृति को बाहर नहीं करता है। जैसे-जैसे वृक्क ग्लोमेरुली में परिवर्तन बढ़ता है, गुर्दे की निस्पंदन क्षमता कम हो जाती है, क्रिएटिनिनमिया बढ़ जाता है, और गुर्दे की विफलता अपेक्षाकृत तेज़ी से विकसित होती है। यह यूरीमिया से पॉलीआर्थराइटिस के रोगियों की उच्च मृत्यु दर की व्याख्या करता है - सभी घातक मामलों का लगभग 20-25%।

पॉलीआर्थराइटिस की विशेषता वाले ग्लोमेरुलर परिवर्तनों के अलावा, अन्य का वर्णन किया गया है जो बहुत कम आम हैं और आमतौर पर बड़े जहाजों को नुकसान से जुड़े होते हैं। इस प्रकार, धमनी घनास्त्रता काठ के क्षेत्र में गंभीर दर्द और बड़े पैमाने पर हेमट्यूरिया की उपस्थिति के साथ गुर्दे के रोधगलन का कारण बन सकती है। पैपिला का परिगलन संभव है। अपेक्षाकृत बड़ी धमनी ट्रंक के धमनीविस्फार का टूटना कभी-कभी विपुल, जीवन-घातक हेमट्यूरिया का कारण बनता है। अन्य मामलों में, पेरिरेनल या रेट्रोपेरिटोनियल हेमेटोमा के गठन के साथ गुर्दे के ऊतकों और आसपास के ऊतकों में व्यापक रक्तस्राव होता है। पॉलीआर्थराइटिस की उच्च बुखार विशेषता को देखते हुए, उत्तरार्द्ध एक पेरिनेफ्रिक फोड़ा का अनुकरण कर सकता है।

नेफ़्रोटिक सिंड्रोमयह दुर्लभ है और आमतौर पर गुर्दे की शिरा घनास्त्रता के परिणामस्वरूप होता है। मूत्र प्रणाली के अन्य घावों में, कभी-कभी मूत्राशय (चिकित्सकीय रूप से डिसुरिया द्वारा प्रकट) और मूत्रवाहिनी के जहाजों की भागीदारी देखी जाती है। बाद के मामले में, यूरेटरोग्राफी का उपयोग करके, ऊपरी वर्गों के विस्तार के साथ मूत्रवाहिनी की ऐंठन स्थापित करना संभव है। मूत्रवाहिनी के कार्यात्मक संकुचन के कारण बिगड़ा हुआ मूत्र बहिर्वाह संभावित माध्यमिक संक्रमण के साथ हाइड्रोनफ्रोसिस के विकास का खतरा पैदा करता है।

पैथोलॉजिकल अध्ययनों के अनुसार, लगभग 70% रोगियों में, पॉलीआर्थराइटिस में हृदय प्रणाली प्रभावित होती है। मृत्यु के मुख्य कारण के रूप में, ये घाव गुर्दे की विकृति के बाद दूसरे स्थान पर हैं। इस प्रक्रिया में हृदय धमनियों की भागीदारी की उच्च आवृत्ति स्वाभाविक रूप से कोरोनरी अपर्याप्तता की ओर ले जाती है, जिसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हमेशा स्पष्ट नहीं होती हैं और कभी-कभी पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं। रोग की इस विशेषता को छोटी और मध्यम आकार की धमनियों की प्रमुख क्षति से समझाया गया है, जो कई रोगियों में सामान्य एनजाइना दर्द के साथ नहीं होती है। पॉलीआर्थराइटिस के साथ, छोटे, दर्द रहित मायोकार्डियल रोधगलन का वर्णन किया गया है। ऐसे मामलों में, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक परीक्षा महत्वपूर्ण सहायता प्रदान करती है।

सबसे आम विकास कंजेस्टिव सर्कुलेटरी विफलता है, जिसका इलाज करना मुश्किल है। विभिन्न लय और चालन गड़बड़ी विशेषता हैं, विशेष रूप से सुप्रावेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल और टैचीकार्डिया। इस तरह की लय गड़बड़ी सिनोट्रियल नोड में संवहनी क्षति का परिणाम हो सकती है, जो बहुत सक्रिय रूप से संवहनी होती है।

कुछ रोगियों में, मृत्यु का कारण कोरोनरी एन्यूरिज्म का टूटना है, जो शिशुओं में भी देखा जाता है। पिछली मान्यताओं के विपरीत, एक्सयूडेटिव पेरीकार्डिटिस आम है - लगभग 1/3 रोगियों में। हालाँकि, बहाव आमतौर पर छोटा होता है और इसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ बहुत कम होती हैं। इसलिए, पॉलीआर्थराइटिस वाले सभी रोगियों के लिए इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा का संकेत दिया जाता है। एंडोकार्डिटिस (आमतौर पर माइट्रल वाल्व) पॉलीआर्थराइटिस के लिए विशिष्ट नहीं है और आमतौर पर जीवन के दौरान इसका निदान नहीं किया जाता है।

संचार विफलता की उत्पत्ति में, कोरोनरी धमनीशोथ के अलावा, उच्च रक्तचाप, जो एक साथ गुर्दे की क्षति के कारण अधिकांश रोगियों में होता है, महत्वपूर्ण है। उच्च रक्तचाप का नकारात्मक प्रभाव इस तथ्य से बढ़ जाता है कि यह आमतौर पर अपेक्षाकृत तीव्र रूप से विकसित होता है, जिससे क्षतिपूर्ति तंत्र को लागू करना मुश्किल हो जाता है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी (यदि इसके विकसित होने का समय है) या इसका फैलाव काफी हद तक गुर्दे की उत्पत्ति के उच्च रक्तचाप से जुड़ा हुआ है।

शिरापरक चड्डी को नुकसान, कभी-कभी माइग्रेटिंग फ़्लेबिटिस के रूप में होता है, और रेनॉड सिंड्रोम पॉलीआर्थराइटिस की दुर्लभ अभिव्यक्तियाँ हैं।

फेफड़े के घाव शास्त्रीय पॉलीआर्थराइटिस के लिए बहुत विशिष्ट नहीं हैं, लेकिन अन्य वास्कुलिटिस की विशेषता हैं। हालाँकि, सच्चे पॉलीआर्थराइटिस के साथ भी, दुर्लभ मामलों में, फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं की धमनीशोथ उनके घनास्त्रता, हेमोप्टाइसिस और फैलाना इंट्रापल्मोनरी रक्तस्राव के साथ होती है। पाचन और पेट के अंग. पाचन तंत्र के जहाजों को नुकसान लगभग आधे रोगियों में होता है और स्पष्ट नैदानिक ​​​​लक्षण देता है।

क्षति का स्थान विविध है; परिवर्तन अक्सर छोटी आंत और मेसेन्टेरिक की धमनियों में पाए जाते हैं, पेट में दर्द कम होता है। प्रभावित वाहिकाओं का घनास्त्रता और टूटना दर्द और रक्तस्राव (आंतों, कम अक्सर गैस्ट्रिक) का कारण होता है जो पॉलीआर्थराइटिस की बेहद विशेषता है। निदान के लिए इन संकेतों का संयोजन विशेष महत्व रखता है। धमनी घनास्त्रता से आंतों की दीवारों के टूटने और पेरिटोनिटिस के विकास के साथ परिगलन हो सकता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल भागीदारी का सबसे शुरुआती और सबसे आम लक्षण पेट में दर्द है, जो तीव्र पेट की नकल कर सकता है। अक्सर ऐसे मामलों में, सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है, और अक्सर हटाए गए ऊतक की बायोप्सी के बाद ही सही निदान किया जा सकता है। एंजियोग्राफी अत्यधिक नैदानिक ​​महत्व की है, जो अधिकांश रोगियों में पेट की धमनियों (विशेष रूप से, आंतों और यकृत) के धमनीविस्फार का पता लगाने की अनुमति देती है।

पेट में दर्द इस्कीमिया या यकृत, प्लीहा या मेसेंटरी के सूक्ष्म रोधगलन के कारण हो सकता है। यकृत वाहिकाओं को नुकसान, रोधगलन और परिगलन के अलावा, कभी-कभी अंग के अंतरालीय ऊतक में प्रसार प्रतिक्रियाओं के साथ होता है, जो हेमटोमेगाली के विकास में योगदान देता है। उत्तरार्द्ध का एक अपेक्षाकृत सामान्य कारण हृदय क्षति के कारण संचार विफलता है।

लिवर फ़ंक्शन परीक्षण अक्सर असामान्य होते हैं। कम संख्या में रोगियों में प्लीहा बढ़ी हुई होती है, और यहां तक ​​कि स्पष्ट प्लीहा धमनीशोथ वाले लोगों में भी, अंग वृद्धि का हमेशा पता नहीं चलता है। पॉलीआर्थराइटिस के दुर्लभ उदर सिंड्रोमों में, उदर टोड सिंड्रोम और तीव्र अग्नाशयशोथ उल्लेख के पात्र हैं।

सिगिडिन हां.ए., गुसेवा एन.जी., इवानोवा एम.एम.

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा: कारण, लक्षण/संकेत, निदान, उपचार

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा (पॉलीआर्थराइटिस) धमनी दीवार की एक तीव्र या पुरानी सूजन है, जिससे अंग विफलता का विकास होता है। यह प्रणालीगत है, जो प्रतिरक्षा जटिल सूजन और एन्यूरिज्म के गठन के साथ मांसपेशी-लोचदार प्रकार की छोटी और मध्यम आकार की धमनियों को नुकसान के कारण होता है। रोग बुखार, मायलगिया, आर्थ्राल्जिया, गंभीर नशा और आंतरिक अंगों को नुकसान के विशिष्ट लक्षणों से प्रकट होता है: गुर्दे, फेफड़े, हृदय, त्वचा, पाचन तंत्र।

धमनी दीवार की सभी परतें सूजन प्रक्रिया में शामिल होती हैं।बैक्टीरियल टॉक्सिन, वायरस और दवाएं एंटीजन हैं जो शरीर की प्रतिरक्षात्मक होमियोस्टैसिस को बाधित करते हैं। रक्त वाहिकाओं सहित ऊतक संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं। एंजियोजेनिक उत्तेजनाएं बनती हैं, और एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया बनती है। सेलुलर घुसपैठ और फाइब्रिनस नेक्रोसिस रोग के मुख्य रोगजनक चरण हैं, जिससे थ्रोम्बस का निर्माण, पेरिवास्कुलर नोड्यूल का निर्माण और आंतरिक अंगों का रोधगलन होता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के कई सामान्य नाम हैं - पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, डिसेमिनेटेड एंजियाइटिस, कुसमौल-मेयर रोग। इस बीमारी की पहचान पहली बार 19वीं सदी के मध्य में एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में की गई थी।

पैथोलॉजी मुख्य रूप से 30-50 वर्ष की आयु के पुरुषों, बच्चों और बुजुर्गों में विकसित होती है।

चित्र: पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा में संवहनी दीवार का परिगलन

रोग के रूपात्मक रूप:

• वृक्क-आंत या वृक्क-पोलीन्यूरिटिक लक्षणों की उपस्थिति के साथ क्लासिक - गुर्दे की क्षति की तीव्र प्रगति और घातक उच्च रक्तचाप के विकास की विशेषता,
• दमा,
• त्वचा - लगातार छूट और दुर्लभ तीव्रता के साथ एक सौम्य पाठ्यक्रम है,
• थ्रोम्बैंगाइटिस - पोलिन्यूरिटिस के लक्षणों के साथ एक धीमा कोर्स, हाथ-पांव में डिस्केरक्यूलेटरी विकार,
• मोनोऑर्गन.

कारण

रोग के एटियलजि को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। रोग की उत्पत्ति के 5 सिद्धांत हैं जिनकी पुष्टि आधिकारिक चिकित्सा द्वारा नहीं की गई है:

1. धमनियों को सिफिलिटिक क्षति,
2. रक्त वाहिकाओं को यांत्रिक क्षति,
3. शराब या अन्य पदार्थों से गंभीर नशा,
4. तीव्र जीवाणु संक्रमण
5. अतिसंवेदनशीलता और स्थानीय एनाफिलेक्सिस की घटना।

वर्तमान में, सबसे अधिक प्रासंगिक वायरल परिकल्पना है, जिसके अनुसार हेपेटाइटिस बी, एचआईवी, इन्फ्लूएंजा, रूबेला, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण और एपस्टीन-बार वायरस से संक्रमित व्यक्तियों में पेरिआर्थराइटिस विकसित होता है।

पूर्वगामी कारक हैं: टीकाकरण, कुछ दवाओं से एलर्जी, विकिरण, हाइपोथर्मिया, वंशानुगत प्रवृत्ति। मरीजों में विलंबित अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया विकसित होती है, जिससे एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स बनते हैं जो रक्त में घूमते हैं और धमनियों की दीवारों पर बस जाते हैं, जिससे वे प्रभावित होते हैं।

जोखिम समूह में डायथेसिस, खाद्य एलर्जी, दवाओं के प्रति अतिसंवेदनशीलता वाले बच्चे, साथ ही ब्रोन्कियल अस्थमा, जिल्द की सूजन, कोरोनरी हृदय रोग और उच्च रक्तचाप वाले वयस्क शामिल हैं।

क्लिनिक

रोग के सामान्य लक्षणों में, सबसे आम और महत्वपूर्ण हैं बुखार, आर्थ्राल्जिया, मायलगिया और कैशेक्सिया।

लगातार लहरदार बुखार एंटीबायोटिक दवाओं का जवाब नहीं देता है और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स लेने के बाद गायब हो जाता है।

कैचेक्सिया और प्रगतिशील वजन घटाने की विशेषता कम समय में 30-40 किलोग्राम की तेज हानि है।

मायलगिया और आर्थ्राल्जिया पैर की मांसपेशियों और बड़े जोड़ों में होते हैं और मांसपेशियों में कमजोरी और शोष के साथ होते हैं।

रोगियों में, त्वचा पीली पड़ जाती है और संगमरमर जैसा रंग प्राप्त कर लेती है। त्वचा पर दाने दिखाई देते हैं, और जांघों, पैरों और अग्रबाहुओं में चमड़े के नीचे की दर्दनाक गांठें बन जाती हैं, जो अकेले या छोटे समूहों में बड़े न्यूरोवस्कुलर बंडलों के साथ स्थित होती हैं। ये नैदानिक ​​लक्षण पैथोलॉजी के क्लासिक रूप के लक्षण हैं।

आंतरिक अंगों की क्षति के कारण विशिष्ट लक्षण उत्पन्न होते हैं:

रोग का तीव्र रूप आमतौर पर बच्चों में होता है और लगभग एक महीने तक रहता है।और मायोकार्डियल रोधगलन, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना या उच्च रक्तचाप संकट के विकास के साथ प्रक्रिया की तीव्र प्रगति की विशेषता है। सबस्यूट कोर्स में, एक्ससेर्बेशन को अक्सर छूट की अवधि से बदल दिया जाता है। यह विकृति 6 महीने तक चलती है और अक्सर होती है। क्रोनिक पेरिआर्थराइटिस नोडोसा धीरे-धीरे बढ़ता है और इलाज में वर्षों लग जाते हैं।

बच्चों में पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की विशेषता प्रगतिशील संवहनी क्षति है और यह चरम सीमाओं के परिगलन और गैंग्रीन के विकास से जटिल है।यह बीमारी अक्सर किसी भी उम्र की लड़कियों में होती है। पैथोलॉजी तीव्रता से विकसित होती है। रोगियों में, शरीर का तापमान 39-40 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है, अत्यधिक पसीना, कमजोरी और अस्वस्थता देखी जाती है। संगमरमर के पीलेपन की पृष्ठभूमि में त्वचा पर लगातार, पेड़ के आकार के नीले धब्बे दिखाई देते हैं। चमड़े के नीचे या इंट्राडर्मल नोड्यूल आमतौर पर बीन या बाजरा के दाने के आकार के होते हैं और बड़े जहाजों के दौरान उभरे हुए होते हैं। दर्दनाक, घनी सूजन बड़े जोड़ों के क्षेत्र में स्थित होती है; बाद में वे या तो गायब हो जाती हैं या परिगलन के फॉसी द्वारा प्रतिस्थापित हो जाती हैं। जोड़ों में गंभीर कंपकंपी दर्द के साथ जलन या फटने की अनुभूति होती है। बीमार बच्चों को रात में अच्छी नींद नहीं आती और वे बेचैन और मूडी हो जाते हैं। समय पर और पर्याप्त उपचार के अभाव में, परिगलन का फॉसी आसपास के ऊतकों में फैल जाता है।

निदान

एंजियोग्राफी पर गुर्दे की वाहिकाओं में परिवर्तन

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के निदान में शिकायतें और चिकित्सा इतिहास एकत्र करना, रोगी की वाद्य जांच, रक्त और मूत्र के प्रयोगशाला परीक्षण शामिल हैं।

अतिरिक्त निदान विधियाँ:

1. आर्टेरियोग्राफी एक कंट्रास्ट एजेंट को इंजेक्ट करके और एक्स-रे की एक श्रृंखला लेकर धमनियों की जांच करने की एक विधि है। रोगियों में, धमनी धमनीविस्फार और उनके अवरोध का पता लगाया जाता है।
2. निचले पैर या पेट की दीवार की मांसपेशियों की बायोप्सी विशिष्ट संवहनी परिवर्तनों को प्रकट कर सकती है।
3. रोगी की त्वचा से ली गई सामग्री की माइक्रोस्कोपी।
4. फेफड़ों का एक सादा एक्स-रे फुफ्फुसीय पैटर्न की स्पष्ट विकृति को दर्शाता है।
5. हृदय का ईसीजी और अल्ट्रासाउंड कार्डियोपैथी के लक्षण दिखाते हैं।

इलाज

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का उपचार जटिल, दीर्घकालिक और निरंतर है। रुमेटोलॉजिस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ और अन्य संबंधित विशिष्टताओं के डॉक्टर प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से दवाओं का चयन करते हैं।

पैथोलॉजी के तीव्र रूप वाले मरीजों को बिस्तर पर आराम या अर्ध-बिस्तर पर आराम, अधिकतम विटामिन और सूक्ष्म तत्वों के साथ कोमल पोषण की सलाह दी जाती है। तीव्रता कम होने के बाद ताजी हवा में चलना, सही दैनिक दिनचर्या का पालन करना और मनोचिकित्सा की सलाह दी जाती है।

दवाओं के मुख्य समूह:

• मरीजों को बड़ी खुराक में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित किए जाते हैं। जैसे-जैसे मरीज़ की स्थिति में सुधार होता है, खुराक धीरे-धीरे कम की जाती है। रोग के प्रारंभिक चरण में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन सबसे प्रभावी होते हैं। प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन और ट्राईमिसिनोलोन का लंबे समय तक उपयोग धमनी उच्च रक्तचाप, रेटिनोपैथी और गुर्दे की विफलता से छुटकारा पाने में मदद करता है। उनके पास एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ और प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव है।
• साइटोटॉक्सिक दवाएं गंभीर जटिलताओं के विकास से बचने में मदद करती हैं। मरीजों को साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और एज़ैथियोप्रिन निर्धारित किया जाता है।
• अमीनोक्विनोलिन डेरिवेटिव - प्लाक्वेनिल, डेलागिल - साइटोस्टैटिक्स के लंबे समय तक उपयोग के बाद निर्धारित किए जाते हैं।
• पायराज़ोलोन श्रृंखला की तैयारी - ब्यूटाडियोन, एस्पिरिन - को प्रेडनिसोलोन के साथ लिया जाता है। एनएसएआईडी ग्लूकोकार्टोइकोड्स के प्रभाव को बढ़ाते हैं।
• हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस को ठीक करने और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम को रोकने के लिए, ट्रेंटल और क्यूरेंटिल निर्धारित हैं। वे माइक्रोसिरिक्युलेशन और हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन को सामान्य करते हैं।
• यदि त्वचा पर संक्रामक जटिलताएँ हैं - प्युलुलेंट फ़ॉसी - एंटीबायोटिक चिकित्सा की जाती है।
• रोगसूचक उपचार दर्द निवारक और उच्चरक्तचापरोधी दवाएं हैं। विटामिन, एंटीहिस्टामाइन, मूत्रवर्धक और कार्डियक ग्लाइकोसाइड को पैरेन्टेरली प्रशासित किया जाता है।

तीव्र सूजन से राहत मिलने के बाद, वे भौतिक चिकित्सा, मालिश और फिजियोथेरेपी की ओर बढ़ते हैं। गंभीर मामलों में, वे एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन के तरीकों का सहारा लेते हैं - प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा एक अपेक्षाकृत दुर्लभ प्रणालीगत बीमारी है जो मांसपेशियों के प्रकार की छोटी और मध्यम आकार की धमनियों को प्रभावित करती है।यह रोग पॉलीएटियोलॉजिकल, लेकिन मोनोपैथोजेनेटिक पैथोलॉजी से संबंधित है।

वीडियो: पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, लघु-व्याख्यान

पेरिआर्थराइटिस नोड्यूला (पेरीआर्टेराइटिस नोडोसा; यूनानी पेरी चारों ओर, के बारे में + धमनीशोथ; syn.: कुसमौल-मेयर रोग, पैनाटेरिटिस नोडोसा) विभिन्न अंगों और प्रणालियों को द्वितीयक एंजियोजेनिक क्षति और गंभीर संवहनी जटिलताओं के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस के समूह से एक एलर्जी प्रकृति की बीमारी है।

पी. यू. के लिए यह संवहनी धमनीविस्फार ("नोड्यूल्स") के गठन के साथ मांसपेशियों के प्रकार की छोटी और मध्यम धमनियों को नुकसान पहुंचाता है, जिससे इस बीमारी को इसका नाम मिला। इस तथ्य के कारण कि सूजन प्रक्रिया पोत की बाहरी झिल्ली (एडवेंटिटिया) तक ही सीमित नहीं है, बल्कि संवहनी दीवार की सभी परतों को शामिल करती है, पी. एट। इसे गांठदार पैनाटेराइटिस कहना अधिक सही होगा, लेकिन यूएसएसआर में कुसमौल और आर. मैयर द्वारा 1866 में प्रस्तावित पेरीआर्थराइटिस नोडोसा नाम को बरकरार रखा गया है। रूस में, पी.यू. के पहले दो मामलों का विवरण। ए.पी. लैंगोवॉय (1883) का है, जो प्रोफेसर के क्लिनिक में काम करते थे। ए. ए. ओस्ट्रौमोवा। पी.यू. का आजीवन निदान। हमारे देश में पहली बार 1926 में ई. एम. तारिव द्वारा चमड़े के नीचे की गांठ की बायोप्सी के दौरान रखा गया था।

पी. का आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण। मौजूद नहीं होना। WHO वर्गीकरण (1980) में पी. यू. प्रणालीगत संवहनी रोगों के रूप में वर्गीकृत। संयुक्त राज्य अमेरिका में, ज़ीक वर्गीकरण को अपनाया गया है (आर. एम. ज़ीक, 1953), जो क्लासिक पी. एट., एलर्जिक पी. एट को अलग करता है। ब्रोन्कियल अस्थमा और इओसिनोफिलिया के साथ, दवा और सीरम बीमारी के साथ हाइपरर्जिक एंजियाइटिस। अल्रकॉन-सेगोविया (डी. अल्रकॉन-सेगोविया, 1977) सामान्यीकृत क्लासिक पी. एट के बीच अंतर करने का सुझाव देता है। प्रतिरक्षा उत्पत्ति, हाइपरसेंसिटिव सीमित (त्वचा, गुर्दे, आदि) और एलर्जिक पी. पर। (इओसिनोफिलिक एंजियाइटिस)।

पी.यू. दुर्लभ बीमारियों के रूप में वर्गीकृत। एंगेलबर्ट (ओ. एंगेलबर्थ, 1962) ने 41,478 शवों (1939-1956) में पी. की खोज की। 0.13% मामलों में. हालाँकि, इसके बढ़ने की स्पष्ट प्रवृत्ति है। ए.आर. रिच के आंकड़ों के आधार पर जॉन्स हॉपकिन्स विश्वविद्यालय (बाल्टीमोर, 1926-1942) की अनुभागीय सामग्री के अनुसार, पी. में वृद्धि। 1:1600 से 1:137 तक। आई. वी. वोरोब्योव और वी. ई. ल्युबोमुद्रोव के अनुसार, पी. यू. अधिकतर 21-60 वर्ष की आयु के पुरुष प्रभावित होते हैं।

एटियलजि और रोगजनन

पी. एट की एटियलजि बिल्कुल स्थापित नहीं. सबसे आम और आम तौर पर स्वीकृत एलर्जी सिद्धांत है, जो विभिन्न एंटीजेनिक प्रभावों के लिए रक्त वाहिकाओं की हाइपरर्जिक प्रतिक्रिया द्वारा रोग की उत्पत्ति की व्याख्या करता है। पी. एट की घटना विशेष रूप से आम है। विभिन्न दवाओं (सल्फोनामाइड्स, पेनिसिलिन, थियोरासिल, एमिनाज़ीन, आयोडीन की तैयारी, पारा) के प्रभाव और विदेशी सीरम की शुरूआत से जुड़ा हुआ है। 1970 से, पी. के वायरल एटियलजि की संभावना पर चर्चा की गई है। इस मामले में, सीरम हेपेटाइटिस (एचबीएसएजी) की सतह एंटीजन, इसके प्रति एंटीबॉडी और पूरक, और रक्त वाहिकाओं की दीवारों में उनके जमाव से युक्त प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को महत्वपूर्ण महत्व दिया जाता है। गोके (डी. जे. गोके) एट अल., गेरबर (गेर्बर) एट अल., ने पी. एट के मामलों का वर्णन किया। HBsAg-पॉजिटिव हेपेटाइटिस से पीड़ित होने के बाद; उसी समय, एंटीजन की दृढ़ता देखी गई, और कभी-कभी प्रभावित धमनियों या मांसपेशियों की दीवार में HBsAg युक्त प्रतिरक्षा परिसर पाए गए। गौक के अनुसार, ठेठ पी. के 30-40% मामलों में। HBsAg की दृढ़ता देखी गई है।

पी.यू. का रोगजनन। इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं से जुड़ा हुआ। पारोनेटो और स्ट्रॉस (एफ. पारोनेटो, एल. स्ट्रॉस, 1962) ने फ्लोरोसेंट तकनीकों का उपयोग करके पेरीआर्टराइटिस नोडोसा वाले एक रोगी की धमनियों में वाई-ग्लोब्युलिन की उपस्थिति स्थापित की। रोजर और मार्टिन (जे. रोजे, ई. मार्टिन, 1965) ने पी. एट के तीव्र चरण में रोगियों के रक्त सीरम को पशुओं को प्रशासित करके। उन्हें इस रोग की विशेषता वाले संवहनी परिवर्तन प्राप्त हुए; जब जानवरों को स्वास्थ्यवर्धक रक्त सीरम दिया गया तो ऐसे परिवर्तन अनुपस्थित थे।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

पी.यू. में सूजन संबंधी परिवर्तन। विभिन्न स्तरों और विभिन्न कार्यों, उद्देश्यों के जहाजों में पाए जाते हैं - सभी कैलिबर की धमनियों में, साथ ही छोटी और बड़ी नसों में, जो प्रक्रिया की प्रणालीगत प्रकृति को इंगित करता है। इसी समय, प्रमुख मांसपेशीय और मांसपेशी-लोचदार प्रकार की धमनियों को नुकसान है। पी.यू. के साथ रक्त वाहिकाओं में सूजन संबंधी परिवर्तन। इम्यूनोकॉम्प्लेक्स या इम्यूनोसेल्यूलर तंत्र के साथ तत्काल या विलंबित अतिसंवेदनशीलता (एलर्जी देखें) की अभिव्यक्ति का प्रतिनिधित्व करते हैं। अक्सर उनका एक संयोजन होता है, जिसके परिणामस्वरूप वास्कुलाइटिस एक मिश्रित चरित्र प्राप्त कर लेता है और उनकी आकृति विज्ञान हास्य और सेलुलर एलर्जी प्रतिक्रियाओं के बीच संबंधों की जटिलता को दर्शाता है। पी. यू. में वास्कुलिटिस की इम्यूनोपैथोलॉजिकल उत्पत्ति। इम्यूनोफ्लोरेसेंस (देखें) और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी (देखें) द्वारा पुष्टि की गई। विशेष रूप से, रोगी पी.यू. से प्राप्त सामग्री का अध्ययन करते समय। गुर्दे की बायोप्सी से पता चला कि रोग की तीव्रता संवहनी छोरों के बेसमेंट झिल्ली पर निर्धारण के साथ होती है, इम्युनोग्लोबुलिन (आईजीजी, आईजीए, आईजीएम), पूरक और फाइब्रिन के सी 3-अंश के गुर्दे के ग्लोमेरुली की मेसेजियम और पार्श्विका परत में , एक मोटे दाने वाली या फोकल रूप से रैखिक चमक देता है। पी. एट के रोगियों के वृक्क ग्लोमेरुली में इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी। सबएंडोथेलियल, मेसेंजियल, और कभी-कभी प्रतिरक्षा परिसरों के सबएपिथेलियल जमा, जिसमें फाइब्रिन भी शामिल है, पाए जाते हैं। पी.यू. के साथ सूजन-परिवर्तित वाहिकाओं में। प्रतिरक्षा परिसरों का पता लगाया जाता है जिनमें आईजीजी (चित्र 1, ए) और पूरक के साथ, हेपेटाइटिस बी वायरस की सतह प्रतिजन (चित्र 1, बी) शामिल होते हैं।

जब जिस्टोल, और हिस्टोकेमिकल, बायोप्सी और शव परीक्षण सामग्री का अध्ययन करते हुए, यह स्थापित किया गया कि मॉर्फोल, पी. एट के साथ धमनी वाहिकाओं में परिवर्तन करता है। एक निश्चित अनुक्रम में विकसित होते हैं: रक्त वाहिकाओं की दीवारों की म्यूकोइड सूजन, नेक्रोसिस तक फाइब्रिनोइड परिवर्तन, घुसपैठ-प्रजनन संबंधी घटनाएं और प्रभावित धमनियों का स्केलेरोसिस। म्यूकॉइड सूजन (म्यूकस डिस्ट्रोफी देखें) ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स की रिहाई के साथ संयोजी ऊतक के मुख्य पदार्थ के विघटित प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड परिसरों के अपघटन के कारण होती है, जिससे इस ऊतक के मुख्य पदार्थ की संवहनी पारगम्यता और जलयोजन में वृद्धि होती है। फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस (फाइब्रिनोइड परिवर्तन देखें) धमनी दीवारों के प्लास्मैटिक संसेचन के बाद विकसित होता है और उनमें फाइब्रिन के अनाकार और फिलामेंटस द्रव्यमान के नुकसान की विशेषता होती है।

संयोजी ऊतक के अव्यवस्था की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक सूजन सेलुलर प्रतिक्रिया होती है, जो विभिन्न मात्रात्मक संयोजनों में लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज, न्यूट्रोफिलिक और ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स (चित्र 2, ए) के साथ रक्त वाहिकाओं की दीवारों और आसपास के संयोजी ऊतक की घुसपैठ की विशेषता है। बड़ी स्थिरता के साथ, ऐसे वास्कुलिटिस में घुसपैठ कोशिकाओं के बीच मस्तूल कोशिकाएं भी पाई जाती हैं। तीव्र धमनीशोथ के परिणामस्वरूप अक्सर धमनीविस्फार का निर्माण होता है (चित्र 2, बी)। जैसे-जैसे एक्सयूडेटिव घटनाएं कम होती जाती हैं, हिस्टोजेनिक और हेमेटोजेनस मूल के अविभाजित सेलुलर तत्वों के प्रसार और परिवर्तन की प्रक्रियाएं विकसित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप प्रभावित धमनियों की दीवारों में घुसपैठ - प्रसार - का निर्माण होता है। घुसपैठ में लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज के साथ-साथ एपिथेलिओइड कोशिकाएं, फ़ाइब्रोब्लास्ट और प्लास्मेसाइट्स का पता लगाया जाता है। जैसे-जैसे मरम्मत प्रक्रियाएं बढ़ती हैं, फ़ाइब्रोप्लास्टिक कोशिकाएं घुसपैठ में प्रमुख हो जाती हैं। परिणामस्वरूप, धमनियों और धमनी की दीवारों का स्केलेरोसिस (देखें) और हाइलिनोसिस (देखें) होता है।

सूजन संबंधी प्रतिक्रिया में परिवर्तनशील, एक्सयूडेटिव या प्रसारात्मक परिवर्तनों के अनुपात के आधार पर, धमनीशोथ विनाशकारी, विनाशकारी-उत्पादक और उत्पादक हो सकता है। अधिमान्य स्थानीयकरण पटोल. पोत की झिल्लियों में से एक में होने वाली प्रक्रिया एंडो-, मेसो- और पेरीआर्थराइटिस के बारे में बात करने का आधार देती है। हालाँकि, अक्सर पी. एट के साथ। तीनों झिल्लियों की क्षति बताना आवश्यक है; ऐसे मामलों में, इस प्रक्रिया को पैनाटेराइटिस कहा जाता है। चूंकि रोग की विशेषता एक दीर्घकालिक, पुनरावर्ती पाठ्यक्रम है, म्यूकोइड सूजन, फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, घुसपैठ और प्रजनन संबंधी प्रतिक्रियाएं कभी-कभी स्केलेरोटिक धमनियों में होती हैं। पी. एट के साथ धमनीशोथ का सबसे गंभीर परिणाम। यह प्रभावित धमनियों का प्रगतिशील स्टेनोसिस है। अक्सर, पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित वाहिकाओं में, विशेष रूप से एन्यूरिज्म के साथ, ताजा, व्यवस्थित या संगठित (कैनालाइज्ड) रक्त के थक्के पाए जाते हैं (थ्रोम्बस देखें)।

पी. यू. के साथ वास्कुलाइटिस। कई अंगों में एक साथ या क्रमिक रूप से विकसित होता है, हालांकि गुर्दे, हृदय, आंत, मस्तिष्क और तंत्रिका आवरण की वाहिकाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। धमनीशोथ और थ्रोम्बार्टाइटिस के परिणामस्वरूप, विभिन्न अंगों और ऊतकों में स्थानीय परिवर्तन होते हैं: रक्तस्राव, पैरेन्काइमल तत्वों का अध: पतन और शोष, फोकल नेक्रोटिक और अल्सरेटिव प्रक्रियाएं, दिल के दौरे और उनके बाद के निशान, स्केलेरोटिक और सिरोसिस घटना। परिधीय नसों में, वासा सेंगुइनिया नर्वोरम को नुकसान होने के कारण, पुनर्योजी प्रक्रियाओं के साथ संयोजन में अक्षतंतु और माइलिन शीथ के विनाश के साथ वालेरियन अध: पतन के लक्षण पाए जाते हैं (वालेरियन अध: पतन देखें)।

ऊपर वर्णित धमनीशोथ के साथ-साथ, पी. की विकृति विज्ञान में एक महत्वपूर्ण स्थान है। माइक्रोसिरिक्यूलेशन वाहिकाओं की प्रतिरक्षा सूजन पर कब्जा कर लेता है। इस प्रकार, एलर्जिक माइक्रोवास्कुलिटिस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एल्वोलिटिस न्यूमोनिटिस), पॉलीसेरोसाइटिस के विभिन्न प्रकारों को रेखांकित करता है। नेक्रोटिक एंटरटाइटिस, मायोकार्डिटिस, अग्नाशयशोथ, हेपेटाइटिस और विशेष रूप से न्यूरिटिस और मायोसिटिस की गंभीर अभिव्यक्तियों की घटना में माइक्रोकिरकुलेशन वाहिकाओं की सूजन आवश्यक है।

पी. एट में वास्कुलिटिस की व्यापकता। और अंगों और ऊतकों में उनके कारण होने वाले द्वितीयक परिवर्तनों की गंभीरता काफी भिन्न होती है, जो रोग के नैदानिक ​​और शारीरिक बहुरूपता को निर्धारित करती है। पी. यू. के रोगियों के उपचार हेतु उपयोग के संबंध में। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, वास्कुलाइटिस के उत्पादक रूपों की प्रबलता नोट की गई है।

नैदानिक ​​तस्वीर

पी. यू. के लिए वेज, लक्षणों की अत्यधिक बहुरूपता की विशेषता, जो निदान को जटिल बनाती है। यह रोग आमतौर पर सामान्य लक्षणों के साथ धीरे-धीरे शुरू होता है। पी. एट की सबसे विशेषता। बुखार, धीरे-धीरे वजन कम होना और मांसपेशियों-जोड़ों में दर्द शामिल हैं। सामान्य लक्षणों में आवृत्ति (95-100%) में प्रथम स्थान पर बुखार है (देखें)। अधिकांश रोगियों को गलत प्रकार का बुखार होता है; एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग से तापमान कम नहीं होता है, लेकिन ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के प्रभाव में जल्दी से गायब हो जाता है। रोग की शुरुआत में बुखार काफी बने रहने की विशेषता है; जब अंग विकृति प्रकट होती है, तो यह, एक नियम के रूप में, पुनरावृत्ति नहीं होती है।

पी. एट के लिए थकावट अत्यंत विशिष्ट, लगभग पैथोग्नोमोनिक है। रोग के तीव्र चरण में (क्लोरोटिक कुसमौल-मेयर मरास्मस)। कुछ मामलों में, शरीर के वजन में कमी भयावह आंकड़े (कई महीनों में 30-40 किलोग्राम) तक पहुंच जाती है, और कैशेक्सिया की डिग्री कैंसर रोगों की तुलना में अधिक होती है।

नशे की सामान्य अभिव्यक्तियों में पी की निम्नलिखित विशेषताएँ शामिल हैं। टैचीकार्डिया जैसे लक्षण, जो ग्लाइकोसाइड लेने और पसीना आने पर कम नहीं होते हैं।

कभी-कभी रोग अंग घावों से शुरू होता है, जो प्रणालीगत अभिव्यक्तियों की शुरुआत से कई महीनों और वर्षों पहले भी दिखाई देता है। ऐसे "ऑर्गन डेब्यू" के साथ पी. एट. हाइपेरोसिनोफिलिया के साथ ब्रोन्कियल अस्थमा हो सकता है, युवा लोगों में बार-बार होने वाला रोधगलन, अपच संबंधी विकारों के साथ पेट में दर्द के हमले हो सकते हैं।

पी.यू. की अंग विकृति की विशेषता के बीच, पांच सबसे आम सिंड्रोम हैं जो वेज की विशिष्टता, रोग की तस्वीर निर्धारित करते हैं - गुर्दे, पेट, हृदय, फुफ्फुसीय और तंत्रिका संबंधी।

75-90% रोगियों में रीनल सिंड्रोम होता है। एक पच्चर की उपस्थिति, गुर्दे की क्षति के संकेत आमतौर पर एक उन्नत प्रक्रिया का संकेत देते हैं। पी. एट के साथ गुर्दे की क्षति का सबसे विशिष्ट संकेत। धमनी उच्च रक्तचाप है (देखें धमनी उच्च रक्तचाप), ज्यादातर मामलों में स्थिर, लगातार, कभी-कभी सरपट दौड़ने वाला, गंभीर रेटिनोपैथी के विकास के साथ (देखें) और दृष्टि की हानि के साथ। मध्यम प्रोटीनुरिया (प्रति दिन 1.0-3.0 ग्राम) और माइक्रोहेमेटुरिया देखा जाता है। सकल हेमट्यूरिया शायद ही कभी होता है। नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम (प्रति दिन 3.0 ग्राम से अधिक प्रोटीनुरिया, परिधीय शोफ) का विकास अत्यंत दुर्लभ है। पेरिनेफ्रिक हेमेटोमा के गठन के साथ एन्यूरिज्मिक रूप से फैली हुई वृक्क वाहिका का टूटना संभव है। वृक्क सिंड्रोम का पूर्वानुमान बहुत गंभीर है: इससे 1-3 वर्षों के भीतर गुर्दे की विफलता का विकास हो सकता है।

उदर सिंड्रोम आवृत्ति और पूर्वानुमानित महत्व में दूसरा है; यह अक्सर बीमारी की शुरुआत में देखा जाता है। पेट का सिंड्रोम दर्द और अपच संबंधी विकारों से प्रकट होता है। पेट दर्द आमतौर पर प्रकृति में फैला हुआ होता है, यह निरंतर, निरंतर और तीव्रता में बढ़ता रहता है। अपच संबंधी विकारों में, सबसे अधिक स्पष्ट दस्त है (दिन में 6-10 बार तक मल आवृत्ति); मल में रक्त और बलगम का मिश्रण होता है। एनोरेक्सिया (देखें), कभी-कभी मतली, उल्टी की विशेषता होती है। पेरिटोनिटिस (देखें) अक्सर अल्सर या आंतों के गैंग्रीन के छिद्र के परिणामस्वरूप विकसित होता है, कभी-कभी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव होता है (देखें)। पी.यू. के कारण लीवर की क्षति। अपेक्षाकृत कम ही देखा जाता है और यह रोधगलन के विकास और इंट्राहेपेटिक वाहिकाओं के धमनीविस्फार के टूटने की विशेषता है। पी. एट के साथ ह्रोन, हेपेटाइटिस या लीवर सिरोसिस का विकास। ह्रोन, एक वायरल संक्रमण (सीरम हेपेटाइटिस वायरस) के कारण होता है, जिसकी पुष्टि सेरोल डेटा, अनुसंधान और इंट्राविटल ऑर्गन बायोप्सी से होती है। पैथोलॉजिकल जांच के दौरान अग्न्याशय और पित्ताशय के घावों का अधिक बार पता लगाया जाता है, हालांकि, रोग की प्रणालीगत अभिव्यक्तियों वाले कुछ रोगियों में, अग्नाशयशोथ (देखें) या कोलेसिस्टिटिस (देखें) के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है।

कार्डियक सिंड्रोम की विशेषता मुख्य रूप से कोरोनाइटिस (देखें) है और यह 50-70% रोगियों में होता है। चिकित्सकीय रूप से, कभी-कभी पी.यू. के कारण होने वाली हृदय क्षति और गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप के कारण होने वाले द्वितीयक परिवर्तनों के बीच अंतर करना मुश्किल होता है। कोरोनरी विकार अक्सर स्पर्शोन्मुख होते हैं और फोकल मायोकार्डियल घावों के मामले में भी एंजाइनल दर्द के साथ नहीं होते हैं। छोटे-फोकल रोधगलन (देखें) बड़े-फोकल रोधगलन की तुलना में अधिक आम हैं। लय गड़बड़ी, चालन और दिल की विफलता के साथ तेजी से प्रगति करने वाले कार्डियोस्क्लेरोसिस (देखें) के प्रकार के हृदय के एक अजीब एंजियोजेनिक घाव का विकास विशेषता है। हृदय की क्षति अक्सर मृत्यु का एकमात्र कारण नहीं होती है। पी. एट के साथ एंडोकार्डियल क्षति की संभावना। एक विवादास्पद मुद्दा है.

पल्मोनरी सिंड्रोम 30-45% मामलों में देखा जाता है और हाइपेरोसिनोफिलिया के साथ ब्रोन्कियल अस्थमा (देखें) के लक्षणों के रूप में प्रकट हो सकता है, लेफ़लर प्रकार के इओसिनोफिलिक फुफ्फुसीय घुसपैठ (लेफ़लर सिंड्रोम देखें), संवहनी निमोनिया, कम अक्सर अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (न्यूमोस्क्लेरोसिस देखें) ) या फुफ्फुसीय रोधगलन ( सेमी.). संवहनी निमोनिया के साथ, खांसी के साथ थोड़ी मात्रा में श्लेष्मा थूक निकलता है, और कभी-कभी हेमोप्टाइसिस भी होता है; बुखार और श्वसन विफलता के बढ़ते लक्षण देखे गए हैं। फेफड़ों के एक्स-रे में संवहनी पैटर्न में तेज वृद्धि दिखाई देती है, जो कंजेस्टिव फेफड़े की याद दिलाती है, फेफड़े के ऊतकों की घुसपैठ मुख्य रूप से हिलर ज़ोन में होती है। एक महत्वपूर्ण निदान संकेत एंटीबायोटिक दवाओं की कम प्रभावशीलता और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की उच्च प्रभावशीलता हो सकता है।

न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम (केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान) मस्तिष्क वाहिकाओं और तंत्रिका आवरण की दीवारों में प्रणालीगत सूजन परिवर्तन के कारण होता है। जहाज सी. एन। साथ। अनुभागीय आंकड़ों के अनुसार, 70% मामलों में, और परिधीय तंत्रिका तंत्र - 12-25% मामलों में प्रभावित होते हैं। फिर भी, यह परिधीय तंत्रिका तंत्र की क्षति है जो पी. एट का सबसे विशिष्ट और नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण लक्षण है। मोनोन्यूरिटिस और असममित न्यूरिटिस देखे जाते हैं (न्यूरिटिस, पोलिनेरिटिस देखें)। कभी-कभी, लैंड्री के आरोही पक्षाघात के प्रकार का पोलिनेरिटिस देखा जाता है (लैंड्री के आरोही पक्षाघात देखें)। आमतौर पर, परिधीय न्यूरोल विकार धीरे-धीरे विकसित होते हैं: सबसे पहले, दर्द और पेरेस्टेसिया हाथ और पैरों के दूरस्थ भागों में दिखाई देते हैं, फिर मांसपेशियों में कमजोरी होती है। मांसपेशियों में दर्द, सबसे अधिक बार पिंडली, और रेडिक्यूलर और पोलिन्यूरिटिक प्रकार की संवेदनशीलता संबंधी विकार लगातार देखे जाते हैं।

वेज, घाव का चित्र सी. एन। साथ। बहुरूपी. मुख्य अभिव्यक्तियाँ सेरेब्रल और फोकल लक्षणों जैसे स्ट्रोक (देखें) की उपस्थिति के साथ तीव्र रूप से विकसित हो सकती हैं। कभी-कभी, फोकल लक्षणों के साथ, मिर्गी के दौरे, कभी-कभी स्टेटस एपिलेप्टिकस (मिर्गी देखें), सबराचोनोइड और सबड्यूरल हेमोरेज के लक्षण देखे जाते हैं। कुछ मामलों में, तंत्रिका तंत्र के घाव सेरेब्रल परिसंचरण के एक गतिशील विकार (संकट देखें) की आड़ में होते हैं या बढ़ते मनोभ्रंश के साथ धीरे-धीरे प्रगतिशील सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस से मिलते जुलते हैं (डिमेंशिया देखें)। कपाल (क्रैनियल, टी.) नसें अपेक्षाकृत कम प्रभावित होती हैं, मुख्य रूप से ऑप्टिक और चेहरे वाली। ऑप्टिक न्यूरिटिस, दृश्य तीक्ष्णता में क्षणिक कमी, रेटिना धमनियों का संकुचन और डिस्क में सूजन देखी जाती है।

पी.यू. के 15-30% रोगियों में। त्वचा में ऐसे परिवर्तन होते हैं जो वाहिकाओं के साथ गांठों की उपस्थिति, बिना छीले नीले-लाल रंग के विभिन्न आकार के पेड़ जैसी शाखाओं वाले लूप - लिवेडो रेसमोसा (लिवेडो देखें) या अल्सरेटिव-नेक्रोटिक परिवर्तन के कारण होते हैं। पी. यू के साथ. अंगुलियों और अंगों का गैंग्रीन, कोमल ऊतकों का परिगलन, जो परिधीय वाहिकाओं को नुकसान के कारण होता है, देखा जा सकता है।

पी. एट के साथ आँखों में परिवर्तन। इरिडोसाइक्लाइटिस (देखें) या थ्रोम्बोसिस या माइक्रोएन्यूरिज्म के साथ रेटिना वाहिकाओं के वास्कुलिटिस के रूप में दुर्लभ हैं।

बहुधा पी. एट के साथ। निम्नलिखित सिंड्रोम के संयोजन देखे गए हैं: रीनल पोलिन्यूरिटिक - असममित मोटर पोलिनेरिटिस के साथ संयोजन में उच्च धमनी उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे की क्षति; गुर्दे-उदर-हृदय - उच्च धमनी उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे की क्षति, अपच संबंधी विकारों के साथ पेट का दर्द, प्रगतिशील हृदय विफलता के साथ हृदय क्षति (ईसीजी पर फैलने और फोकल परिवर्तन के साथ कोरोनरी रोग); फुफ्फुसीय-कार्डियो-रीनल, अक्सर हाइपेरोसिनोफिलिक अस्थमा या न्यूमोनाइटिस के रूप में शुरू होता है; फुफ्फुसीय पोलिनेरिटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा से शुरू होकर पोलिनेरिटिस के आगे जुड़ने के साथ।

क्लिनिक में प्रभुत्व पी.यू. इनमें से एक या अधिक सिंड्रोम हमें रोग के कई नैदानिक ​​प्रकारों की पहचान करने की अनुमति देते हैं।

क्लासिक (रीनल-पॉलीन्यूरिटिक, या पॉलीविसेरल) वैरिएंट, एक नियम के रूप में, बुखार, मांसपेशियों-आर्टिकुलर दर्द और गंभीर वजन घटाने के साथ शुरू होता है। वेज में, धमनी उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे की क्षति, अक्सर घातक, चित्र में सामने आती है; कोरोनाइटिस, जिसका धमनी उच्च रक्तचाप के साथ संयोजन दिल की विफलता के तेजी से विकास के साथ-साथ पेट दर्द और पोलिनेरिटिस की ओर जाता है। फेफड़ों की क्षति संवहनी निमोनिया के रूप में होती है और यह इतना आम नहीं है। HBsAg कभी-कभी रक्त सीरम में और यकृत बायोप्सी में पाया जाता है - ह्रोन, सक्रिय हेपेटाइटिस या सिरोसिस के लक्षण। रक्त सीरम, अंगों और ऊतकों में प्रतिरक्षा परिसरों की उपस्थिति संभव है।

दमा संबंधी, या इओसिनोफिलिक, वैरिएंट को विदेशों में एलर्जिक ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस या चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (जे. चुर्ग, एल. स्ट्रॉस) के रूप में जाना जाता है। महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं। यह रोग ब्रोन्कियल अस्थमा के हमलों से शुरू होता है और अक्सर दवा असहिष्णुता और एलर्जी की अन्य अभिव्यक्तियों से पहले होता है। अस्थमा में 20,000-35,000 के ल्यूकोसाइटोसिस के साथ उच्च इओसिनोफिलिया (50-85%) होता है। संभावित बुखार, त्वरित आरओई। 1-5 वर्षों के बाद, प्रक्रिया पी. एट के क्लासिक संस्करण की विशेषता वाले पॉलीविसरल लक्षणों के विकास के साथ सामान्य हो जाती है। आधे मामलों में, रोग गुर्दे की क्षति के बिना होता है, परिधीय न्यूरिटिस, त्वचा परिवर्तन या जठरांत्र संबंधी विकारों तक सीमित होता है। पथ. ब्रोन्कियल अस्थमा के लक्षणों के साथ, फेफड़ों में ईोसिनोफिलिक घुसपैठ अक्सर देखी जाती है।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का त्वचीय संस्करण त्वचा के घावों के रूप में प्रकट होता है, जिसमें बाजरे के दानों और दाल के आकार की वाहिकाओं के साथ विशिष्ट नोड्यूल का निर्माण होता है, जो स्पर्श करने पर दर्दनाक होता है। त्वचा की अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर मायलगिया, बुखार, त्वरित आरओई, एनीमिया और ल्यूकोसाइटोसिस के साथ होती हैं। कुछ मामलों में, गांठदार संरचनाओं के साथ, लिवेडो (लिवेडो रेसमोसा), कोमल ऊतकों का परिगलन, श्लेष्मा झिल्ली दिखाई देती है और चरम सीमाओं का गैंग्रीन विकसित होता है। त्वचीय पी. यू. आंतरिक अंगों की क्षति से शायद ही कभी जटिल होता है।

मोनोऑर्गन संस्करण अत्यंत दुर्लभ है और एक अंग (गुर्दे, अपेंडिक्स, पित्ताशय) को नुकसान पहुंचाता है। निदान केवल हिस्टोल, हटाए गए अंग की जांच, या अंग बायोप्सी से प्राप्त सामग्री की जांच से किया जा सकता है।

निदान

विशेषता प्रयोगशाला. सही निदान स्थापित करने के लिए कोई परीक्षण या पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं हैं (ऊतक बायोप्सी द्वारा पता लगाए गए धमनीविस्फार गठन के साथ मध्यम आकार की धमनियों के पैनवास्कुलिटिस के अलावा, जैसे कंकाल की मांसपेशी)। पी. यू के साथ. रक्त में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, त्वरित आरओई और कुछ मामलों में एनीमिया और ईोसिनोफिलिया देखा जाता है। पी.यू. गैर-विशिष्ट सूजन की अन्य अभिव्यक्तियाँ भी विशेषता हैं, जैसे डिस्प्रोटीनेमिया (प्रोटीनमिया देखें), हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया (डिस्गामाग्लोबुलिनमिया देखें), सी-रिएक्टिव प्रोटीन की उपस्थिति (देखें)। ये संकेतक च को दर्शाते हैं। गिरफ्तार. प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री के आधार पर, उनका नैदानिक ​​​​मूल्य आमतौर पर कम होता है। निदान में मुख्य मानदंड ठेठ पच्चर, लक्षण है। बीमारों में मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों की प्रधानता, बीमारी की विशिष्ट तीव्र शुरुआत और कई सिंड्रोमों के संयोजन पर ध्यान आकर्षित किया जाता है। पी. एट के दौरान हेमोमाइक्रोसर्क्युलेशन में परिवर्तन। कंजंक्टिवा की सूक्ष्म जांच से इसका पता लगाया जा सकता है। रोग की तीव्रता की अवधि के दौरान, वे माइक्रोवास्कुलर डिस्टोनिया, कामकाजी केशिकाओं की संख्या में कमी, रक्त के रियोलॉजिकल गुणों का उल्लंघन और संवहनी पारगम्यता में वृद्धि से प्रकट होते हैं। फंडस के जहाजों की जांच करते समय, नोड्यूल और एन्यूरिज्म का पता लगाया जा सकता है।

त्वचा या मांसपेशियों के ऊतकों की बायोप्सी की सलाह केवल गंभीर मायलगिया (बीमारी के तीव्र चरण में) या त्वचा में परिवर्तन के मामलों में दी जाती है। नकारात्मक बायोप्सी परिणाम चिकित्सकीय रूप से प्रमाणित पी.यू. के निदान का खंडन नहीं करते हैं, क्योंकि मांसपेशियों के घाव, एक नियम के रूप में, प्रकृति में फोकल होते हैं। जिसोल के परिणामों का आकलन करते समय, अध्ययन वास्कुलिटिस की व्यापकता, गहराई और गंभीरता पर ध्यान देते हैं, क्योंकि आंतरिक अंगों की कई बीमारियों में मध्यम संवहनी परिवर्तन होते हैं और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के कारण भी हो सकते हैं।

अस्पष्ट मामलों में, किसी अंग की बायोप्सी आवश्यक हो सकती है। प्रत्येक मामले में समस्या का समाधान व्यक्तिगत रूप से किया जाता है। पी.यू. के लिए किडनी बायोप्सी। रक्तस्राव (संवहनी धमनीविस्फार, उच्च रक्तचाप) की संभावना के कारण खतरनाक। मरीजों की गंभीर स्थिति के कारण फेफड़े की बायोप्सी हमेशा संभव नहीं होती है। कुछ मामलों में, गुर्दे, हृदय आदि के जहाजों के विपरीत एक धमनीविज्ञान अध्ययन करने की सलाह दी जाती है, जिससे एन्यूरिज्मिक रूप से विस्तारित जहाजों की पहचान करना संभव हो जाता है, जो पी. के लिए पैथोग्नोमोनोनिक है।

क्रमानुसार रोग का निदानपी.यू. रोग की शुरुआत में यह विशेष रूप से कठिन होता है, जब कोई अंग विकृति नहीं होती है। अक्सर, मरीजों का इलाज संदिग्ध संक्रमण के लिए किया जाता है। एंटीबायोटिक दवाओं की बड़ी खुराक से बीमारियाँ, जिससे उनकी स्थिति खराब हो जाती है। कुछ प्रकार के ट्यूमर के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए, उदाहरण के लिए, गुर्दे का हाइपरनेफ्रोमा (देखें), अग्नाशयी कैंसर (देखें), जो बुखार, मायलगिया या थ्रोम्बसिटिस, वजन घटाने के साथ भी होता है।

प्रारंभिक काल में, पी. एट की नैदानिक ​​तस्वीर। लंबे समय तक सेप्टिक एंडोकार्डिटिस (देखें) या लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (देखें) के समान हो सकता है। पी. यू. के लिए ठंड लगना सामान्य नहीं है, जैसा कि लंबे समय तक सेप्टिक एंडोकार्टिटिस में होता है, या अत्यधिक पसीना और खुजली होती है, जैसा कि लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले रोगियों में होता है।

पी. एट के उदर रूप वाले रोगी। अक्सर सर्जरी या इंफेक्शन में समाप्त होता है। संदिग्ध तीव्र पेट (देखें), पेचिश (देखें) या अन्य संक्रमण के साथ अस्पताल। रोग। ऐसे मामलों में, पेट दर्द के अलावा, कुछ अन्य लक्षणों की पहचान करना हमेशा संभव होता है: पोलिनेरिटिस, गुर्दे की क्षति या उच्च ईोसिनोफिलिया के साथ ब्रोन्कियल अस्थमा। धमनी उच्च रक्तचाप और विभिन्न सहवर्ती रोगों के साथ नेफ्रैटिस को अक्सर पी.यू. समझ लिया जाता है, इस बात पर ध्यान दिए बिना कि पी.यू. के पहले चरण में, एक नियम के रूप में, यह बुखार, वजन घटाने, मायलगिया और प्रयोगशाला में परिवर्तन से प्रकट होता है। डेटा। अनुसंधान, जो जेड के लिए असामान्य है।

इलाज

50 के दशक तक. पी.यू. के लिए केवल रोगसूचक उपचार किया गया। 1949 में रोग के उपचार में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के सफल उपयोग की पहली रिपोर्ट सामने आई। हालांकि, आगे की टिप्पणियों से पता चला है कि गुर्दे के सिंड्रोम के साथ होने वाले पी.यू. के रोगियों के उपचार के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के उपयोग से धमनी उच्च रक्तचाप की प्रगति और हृदय और गुर्दे की विफलता का विकास हो सकता है। इस संबंध में पी. एट के साथ. गुर्दे की क्षति के साथ, मध्यम खुराक में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन (प्रेडनिसोलोन 30-40 मिलीग्राम प्रति दिन) का उपयोग केवल रोग के प्रारंभिक चरण में, लगातार अंग परिवर्तन के गठन से पहले और धमनी उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति में करने की सलाह दी जाती है।

रोग की प्रतिरक्षा तंत्र को ध्यान में रखते हुए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन और साइटोस्टैटिक्स के साथ संयुक्त चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। साहित्यिक आंकड़ों के अनुसार, इस उपचार से 84% मामलों में सकारात्मक प्रभाव प्राप्त होता है। पी.यू. के लिए साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए संकेत। प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार के दौरान रोगी की स्थिति में प्रतिरोध या गिरावट, गुर्दे की क्षति के साथ रोग के प्रकार। उपचार चुनते समय, एंटीमेटाबोलाइट्स (एज़ैथियोप्रिन) या एल्काइलेटिंग एजेंटों (साइक्लोफॉस्फेमाइड, क्लोरोब्यूटिन) के समूह की दवाओं का उपयोग किया जा सकता है; गंभीर मामलों में, दो साइटोस्टैटिक्स का संयोजन संभव है। एज़ैथियोप्रिन का उपयोग अक्सर 1-2 महीने के लिए प्रति दिन 150-200 मिलीग्राम की खुराक पर किया जाता है। और प्रेडनिसोलोन (प्रति दिन 15-20 मिलीग्राम) जिसके बाद बाह्य रोगी के आधार पर रखरखाव चिकित्सा में संक्रमण होता है (प्रेडनिसोलोन 10-15 मिलीग्राम, एज़ैथियोप्रिन 50-100 मिलीग्राम प्रति दिन)। यदि यह अच्छी तरह से सहन किया जाता है और कोई प्रतिकूल प्रतिक्रिया नहीं होती है, तो रोग की पुनरावृत्ति की अवधि के दौरान दवाओं की खुराक को चिकित्सीय खुराक तक बढ़ाते हुए, कई वर्षों तक रखरखाव चिकित्सा की जानी चाहिए।

पी.यू. के दमा संबंधी संस्करण के साथ। गुर्दे की क्षति के बिना, रोग के तीव्र चरण में, प्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक निर्धारित की जाती है (प्रति दिन 40-50 मिलीग्राम तक), फिर खुराक को रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम प्रति दिन) तक कम कर दिया जाता है और कई दिनों तक उपयोग किया जाता है। साल।

पी. यू के साथ. आंतरिक अंगों को नुकसान के स्पष्ट संकेतों के बिना, प्रेडनिसोलोन (15 - 20 मिलीग्राम) केवल रोग के तीव्र चरण में छोटी अवधि (1 - 2 महीने) के लिए निर्धारित किया जाना चाहिए।

ब्यूटाडियोन (प्रति दिन 0.45 ग्राम) या 5% पायराबुटोल समाधान (1-2 महीने के लिए 1.0 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर) के साथ उपचार से अच्छे परिणाम प्राप्त होते हैं। यदि साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के लिए मतभेद हैं, तो ब्यूटाडियोन का उपयोग पी. एट के आंत संबंधी रूपों के लिए भी किया जा सकता है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन की छोटी खुराक के साथ संयोजन में। यदि गैंग्रीन के विकास के साथ परिधीय वाहिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो एंटीकोआगुलंट्स (हेपरिन - 20,000 यूनिट इंट्रामस्क्युलर) और एंटीस्पास्मोडिक्स निर्धारित किए जाते हैं। 4-अमीनोक्विनोलिन दवाओं का उपयोग केवल पुरानी बीमारी के लिए अन्य दवाओं के साथ संयोजन में किया जाता है। उपचार में मुख्य चिकित्सा के अलावा, एडेनिल, मालिश और व्यायाम चिकित्सा की नियुक्ति शामिल है, पोलिन्यूरिटिस देखें। पी. यू. का उपचार लगातार और लंबे समय तक किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

रोग के क्लासिक संस्करण के साथ पूर्वानुमान गंभीर है, हालांकि, उपचार के आधुनिक तरीकों और तर्कसंगत रोकथाम के उपयोग के कारण, पी. यू. के रोगियों की जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। काफ़ी लम्बा हो गया है। एक पच्चर और कई वर्षों तक छूट संभव है, लेकिन रोग के गुर्दे के रूप वाले रोगी, एक नियम के रूप में, अक्षम रहते हैं। पी. एट के दमा संबंधी संस्करण के लिए पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है। गुर्दे की क्षति के बिना: रोगियों के इस समूह की जीवन प्रत्याशा की गणना दशकों में की जाती है, उनमें से कुछ काम पर लौट आते हैं। पी. के त्वचीय संस्करण के लिए पूर्वानुमान। अनुकूल.

रोकथाम। पी. एट की विशिष्ट रोकथाम। विकसित नहीं. यह याद रखना चाहिए कि रोग का बढ़ना रक्त और प्लाज्मा आधान और उनके विकल्प, टीकाकरण और विदेशी सीरम की शुरूआत, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं और सूर्यातप के कारण हो सकता है।

बच्चों में पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की विशेषताएं

बच्चों में पी.यू. वयस्कों की तुलना में कम बार विकसित होता है। किसी भी उम्र के बच्चे प्रभावित होते हैं, मुख्यतः प्रारंभिक बचपन और स्कूल में, लड़कियाँ और लड़के - समान आवृत्ति के साथ।

पैथोएनाटोमिकल विशेषताएं बच्चों में सूजन और एलर्जी प्रतिक्रियाओं के अनूठे पाठ्यक्रम के साथ-साथ रक्त वाहिकाओं और ऊतकों की संरचना की उम्र से संबंधित विशेषताओं के कारण होती हैं: सेलुलर तत्वों की प्रचुरता और संवहनी दीवारों की सापेक्ष संरचनात्मक अपरिपक्वता, समृद्ध संवहनीकरण आंतरिक अंग। नेक्रोटाइज़िंग एंजियाइटिस की एक स्पष्ट तस्वीर विशेषता है - कई एन्यूरिज्म के विकास के साथ पैनाटेरिटिस; थ्रोम्बोएन्जाइटिस और विभिन्न अंगों का रोधगलन आम है।

नैदानिक ​​तस्वीर मूलतः वयस्कों जैसी ही है। शुरुआत तीव्र है, एक स्पष्ट हाइपरर्जिक घटक के साथ, प्रतिरक्षा सक्षम प्रणाली की एक मजबूत प्रतिक्रिया: लिम्फ नोड्स, साथ ही प्लीहा (1/3 रोगियों में) में वृद्धि होती है। सक्रिय चरण में, सामान्य लक्षण प्रबल होते हैं: गलत प्रकार का बुखार जिसका इलाज एंटीबायोटिक्स और ज्वरनाशक दवाओं से नहीं किया जा सकता, बढ़ती कमजोरी, वजन कम होना। मायलगिया और आर्थ्राल्जिया विशिष्ट हैं, असममित पोलिनेरिटिस और गठिया कम आम हैं। सबसे आम त्वचा के घाव लिवडो, ​​हथेलियों और तलवों की केशिकाशोथ, रक्तस्रावी चकत्ते, त्वचा परिगलन, सामान्य और स्थानीयकृत (मुख्य रूप से चरम पर) घने एंजियोएडेमा हैं। घाव सी. एन। साथ। वयस्कों की तरह आगे बढ़ें, सड़न रोकनेवाला सीरस मेनिनजाइटिस अधिक बार होता है (मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन और चीनी सामग्री में परिवर्तन के बिना)। पल्मोनरी सिंड्रोम कम बार विकसित होता है। पेट का सिंड्रोम छोटे बच्चों में सबसे अधिक स्पष्ट होता है और आमतौर पर आंतों में रक्तस्राव के साथ होता है। 1/4 रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप देखा जाता है। कार्डियक, रीनल, न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम, साथ ही बच्चों और वयस्कों में बुनियादी प्रयोगशाला पैरामीटर मौलिक रूप से भिन्न नहीं होते हैं। नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया और अस्थि मज्जा प्लास्मटाइजेशन, गामा ग्लोब्युलिन, आईजीएम, आईजीजी और फाइब्रिनोजेन के बढ़े हुए स्तर के साथ डिस्प्रोटीनीमिया का पता लगाया जाता है।

पी.यू. के क्लिनिकल वेरिएंट। वयस्कों और बच्चों में मूलतः समान होते हैं। बच्चों के लिए, क्लासिक रीनल पोलिन्यूरिटिक या पॉलीविसरल वैरिएंट अधिक विशिष्ट है, जो, एक नियम के रूप में, मेसेंटरी, आंतों और सी को नुकसान के लक्षणों के साथ होता है। एन। एस., किडनी. स्कूली उम्र के बच्चों के लिए त्वचीय प्रकार अधिक विशिष्ट है; इस मामले में, मांसपेशियों के प्रकार और धमनियों की छोटी धमनियों को पृथक क्षति प्रबल होती है। पी की चारित्रिक विशेषताओं के साथ-साथ। त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों में सामान्य लक्षण, वाहिकाओं के साथ (आमतौर पर इंटरकोस्टल और पेट की दीवार), 1 सेमी तक के व्यास के साथ कई दर्दनाक नोड्यूल उभरे हुए होते हैं। 1/3 रोगियों में, मुख्य रूप से निचले छोरों पर (चित्र 3) ), लिवेडो रेसमोसा धीरे-धीरे शरीर पर फैलने की प्रवृत्ति के साथ प्रकट होता है। ट्रॉफिक गड़बड़ी संभव है।

बचपन में पी. एट के दमा संबंधी (इओसिनोफिलिक) और मोनोऑर्गन वेरिएंट कम आम हैं। पी.यू. का एक विशेष, शिशु संस्करण है, जो गलत प्रकार के लंबे समय तक बुखार के साथ होता है, ऊपरी श्वसन पथ के श्लेष्म झिल्ली में प्रतिश्यायी परिवर्तन, बहुरूपी त्वचा पर चकत्ते, घने एंजियोएडेमा, आर्थ्राल्जिया, मायलगिया, टैचीकार्डिया, के लक्षण कोरोनाइटिस, एडीएच में वृद्धि, पेट में दर्द, उल्टी, एंटरोकोलिटिक मल (अक्सर रक्त के साथ), हेपेटोमेगाली, एरिथ्रोसाइट रिया, ल्यूकोसाइटुरिया, नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस।

पी. का वर्तमान. बच्चों में, एक नियम के रूप में, यह प्रगतिशील है, आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ - हृदय, यकृत, जठरांत्र संबंधी मार्ग। पथ, गुर्दे, आदि। बच्चों में बड़े पैमाने पर विकसित अंग संवहनीकरण इस तथ्य में योगदान देता है कि माइक्रोथ्रोम्बोसिस के साथ एंजियाइटिस, कुछ आंतरिक अंगों का सूक्ष्म रोधगलन कभी-कभी दर्द के बिना, छोटे लक्षणों के साथ होता है।

पी.यू. का आजीवन निदान। बच्चों में विभिन्न अंगों के घावों के संयोजन की बहुलता और विविधता के कारण यह काफी जटिल है, जो एक बहुरूपी पच्चर चित्र बनाता है।

पी.यू. के निदान की पुष्टि करें। बच्चों में, वयस्कों की तरह, मांसपेशियों और त्वचा की बायोप्सी से मदद मिलती है। कुछ मामलों में, हृदय, गुर्दे और मेसेंटेरिक वाहिकाओं की चयनात्मक धमनीविज्ञान किया जाता है।

पी. एट का विभेदक निदान। बच्चों में रोगों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है: लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (देखें), तीव्र ल्यूकेमिया (देखें), सेप्सिस (देखें), वायरल और बैक्टीरियल संक्रमण, कोलेजनोज़ - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (देखें), सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (देखें), डर्माटोमायोसिटिस (देखें), साथ ही रुमेटीइड गठिया (देखें), वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस (वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस देखें), व्यापक इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के विकास से जटिल रोग - रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (स्कोनलीन-हेनोच रोग देखें), मोशकोविच रोग (देखें), आदि।

पी. एट के साथ उदर सिंड्रोम के विभेदक निदान के कारण महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं। घुसपैठ के साथ, हाइपोक्सिक नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस, आंतों में संक्रमण, हेपेटाइटिस के साथ व्यापक इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम।

बच्चों और वयस्कों के लिए उपचार समान है। ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (1.5-3 मिलीग्राम/किग्रा) की इष्टतम प्रभावी खुराक थ्रोम्बोएंजिया के लिए निर्धारित है - प्रति दिन 5-7 मिलीग्राम/किग्रा तक। 4-6 सप्ताह के बाद. खुराक को धीरे-धीरे एक व्यक्तिगत रखरखाव खुराक तक कम कर दिया जाता है, जिसे केवल स्थिर नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट के चरण में रद्द किया जाता है। उच्च रक्तचाप के साथ पेट, तंत्रिका संबंधी, गुर्दे के सिंड्रोम के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स अप्रभावी हैं। उन्हें साइटोस्टैटिक दवाओं (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) के साथ संयोजित करने की अनुशंसा की जाती है। रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में परिवर्तन और हाइपरकोएग्यूलेशन की उपस्थिति के मामले में, हेपरिन को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीस्पास्मोडिक्स के संयोजन में निर्धारित किया जाता है।

पी.यू. वाले सभी बच्चे। डिस्पेंसरी अवलोकन के अधीन हैं, जिसमें ईसीजी निगरानी, ​​​​गुर्दे के कार्य का परीक्षण आदि शामिल हैं। टीकाकरण, सीरम का प्रशासन और अन्य संभावित एलर्जेनिक कारकों को बाहर रखा गया है। निवारक उपायों का उद्देश्य एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास को रोकना, संक्रमण की आवृत्ति और गंभीरता को कम करना होना चाहिए। रोग।

पी. के क्लासिक संस्करण का पूर्वानुमान। बच्चों में गंभीर रहता है। ह्रोन, त्वचा का प्रकार कई वर्षों तक बना रहता है।

ग्रंथ सूची:वोरोब्योव आई.वी. और ल्युबोमुद्रोव वी.ई. पेरीआर्टेरिटिस नोडोसा, एम., 1973, बिब्लियोग्र.; ल्युबोमुद्रोव वी.ई., बासमिगिना एल. हां. और मतीवा के.एम. बच्चों में पेरीआर्टेराइटिस नोडोसा, बाल चिकित्सा, जेवीएफटी 8, पी। 76, 1960; सेमेनकोवा ई.एन. पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के अति निदान के मुद्दे पर, टेर। आर्क., टी. 47, संख्या 4, पी. 122, 1975; स्ट्रुकोव ए.आई. और बेग्लारियन ए.जी. पैथोलॉजिकल एनाटॉमी और कोलेजन रोगों के रोगजनन, एम., 1963; तारिव ई.एम. पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, रूस के क्लिनिक के लिए। क्लिनिक, खंड 6, जेएसएफबी 28, पृ. 157, 1926; उर्फ, कोलेजनोज़, एम., 1965, बिब्लियोग्र.; तारीव ई.एम. और सेमेनकोवा ई.एन. पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का दमा संबंधी संस्करण, क्लिन, मेड., टी. 47, “एनएस 7, पी. 28, 1969; टेओडोरी एम.आई., अलेक्सेव जी.के. और श्नीरेनकोवा ओ.वी. प्रणालीगत वास्कुलिटिस के वर्गीकरण पर, टेर। आर्क., टी. 40, संख्या 8, पी. 22, 1968; यारगिन एन.ई. एट अल। सिस्टमिक एलर्जिक वास्कुलिटिस, एम., 1980, बिब्लियोग्र.; ए 1 डी सी बी एन-एस ई जी ओ वी आई ए डी. नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटाइड्स, मेड। क्लिन. एन. आमेर., वी, 61, पी. 241, 1977, ग्रंथ सूची; चुर्ग जे. ए. स्ट्रॉस एल. एलर्जिक ग्रैनुलोमैटोसिस, एलर्जिक एंजियाइटिस और पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, आमेर। जे. पथ., वी. 27, पृ. 277, 1951; E t t linger R. E. a. ओ बचपन में पोलियाटेरिटिस नोडोसा, आर्थर। रुम., वी. 22, पृ. 820, 1979; जी ओ एस के ई डी. जे. वायरल हेपेटाइटिस की एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियाँ, आमेर। जे. मेड. विज्ञान, वी. 270, पृ. 49, 1975; कुसमौल ए.यू. एम ए आई ई आर आर. टिबर एइन बिशर निच्ट बेस्क्राइबेने ईगेन-थिइम्लिचे आर्टेरीनरक्रानकुंग (पेरीआर्टेरी-टिस नोडोसा), डीटीएसएच। आर्क. क्लिन. मेड., बीडी 1, एस. 484, 1866; माइकलक टी. पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, आमेर के रोगजनन में हेपेटाइटिस बी सतह प्रतिजन के प्रतिरक्षा परिसरों। जे. पथ., वी. 90, पृ. 619, 1978; जेड ई ई के पी. एम. पेरीआर्टराइटिस नोडोसा और नेक्रोटाइज़िंग एंजियाइटिस के अन्य रूप, नया। इंजी. जे. मेड., वी. 248, पृ. 764, 1953, ग्रंथ सूची।

ई. एम. तारिव, ई. एच. सेमेनकोवा; एस. वी. लेवित्स्काया, ओ. जी. सोलोमेटिना (पेड.), जी.आई. एम. पोपोवा (न्यूर.), एच. ई. यारगिन (पैट. ए.)।

- प्रणालीगत वास्कुलिटिस, जो छोटे और मध्यम आकार की आंत और परिधीय धमनियों की दीवारों को सूजन-नेक्रोटिक क्षति द्वारा विशेषता है। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा की नैदानिक ​​तस्वीर बुखार, मायलगिया, आर्थ्राल्जिया से शुरू होती है, जो थ्रोम्बोएंगाइटिस, त्वचा, न्यूरोलॉजिकल, पेट, हृदय, फुफ्फुसीय और गुर्दे के सिंड्रोम के साथ होती है। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के निदान की पुष्टि करने के लिए, त्वचा की बायोप्सी की एक रूपात्मक परीक्षा की जाती है। उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का पूर्वानुमान काफी हद तक आंतरिक अंगों को नुकसान की गंभीरता से निर्धारित होता है।

कार्डियोवास्कुलर अपर्याप्तता सिंड्रोम में कोरोनाइटिस का विकास शामिल है जिसके कारण एनजाइना पेक्टोरिस और मायोकार्डियल रोधगलन, मायोकार्डिटिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस, चालन विकार, अतालता और माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता शामिल है। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा की एक विशिष्ट हृदय संबंधी अभिव्यक्ति धमनी उच्च रक्तचाप है। जब फेफड़े क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ और अंतरालीय निमोनिया विकसित होता है, जो खांसी, सांस की तकलीफ, हेमोप्टाइसिस, वक्षस्थल, श्वसन ध्वनि और घरघराहट और फुफ्फुसीय रोधगलन से प्रकट होता है।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घाव मतली, दस्त और पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द के साथ होते हैं। जटिल संस्करण में, अग्न्याशय परिगलन, पीलिया, पेट के छिद्रित अल्सर और 12पी का विकास संभव है। आंतें, रक्तस्राव. तंत्रिका तंत्र की भागीदारी असममित पोलीन्यूरोपैथी द्वारा प्रकट होती है: मांसपेशी शोष, तंत्रिका चड्डी के प्रक्षेपण में दर्द, पेरेस्टेसिया, पैरेसिस, ट्रॉफिक विकार। गंभीर घावों के मामले में, स्ट्रोक, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस और मिर्गी के दौरे पड़ने की संभावना है।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा में दृश्य गड़बड़ी घातक रेटिनोपैथी, फंडस के जहाजों के एन्यूरिज्मल फैलाव द्वारा व्यक्त की जाती है। हाथ-पैरों में परिधीय रक्त की आपूर्ति में गड़बड़ी के कारण अंगुलियों में इस्कीमिया और गैंग्रीन हो जाता है। अंतःस्रावी तंत्र, ऑर्काइटिस और एपिडीडिमाइटिस के घावों के साथ, अधिवृक्क ग्रंथियों और थायरॉयड ग्रंथि की शिथिलता नोट की जाती है।

दमा संबंधी पेरीआर्थराइटिस नोडोसा का एक प्रकार ब्रोन्कियल अस्थमा, त्वचा की अभिव्यक्तियों, बुखार, आर्थ्राल्जिया और मायलगिया के लगातार हमलों के साथ होता है। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के त्वचीय थ्रोम्बैंगिटिक रूप की प्रमुख अभिव्यक्तियाँ नोड्यूल्स, लिवेडो और हेमोरेजिक पुरपुरा हैं। चमड़े के नीचे की गांठें आमतौर पर चरम सीमाओं के संवहनी बंडलों के साथ स्थित होती हैं। ये लक्षण मायलगिया, बुखार, पसीना और वजन घटाने की पृष्ठभूमि में विकसित होते हैं। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, जो एक मोनोऑर्गन प्रकार के रूप में होता है, विसेरोपैथी की विशेषता है और बायोप्सी नमूने या हटाए गए अंग की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के बाद स्थापित किया जाता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के जटिल रूपों के साथ रोधगलन और अंग काठिन्य, धमनीविस्फार का टूटना, अल्सर का छिद्र, आंतों में गैंग्रीन, यूरीमिया, स्ट्रोक और एन्सेफेलोमाइलाइटिस का विकास हो सकता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का निदान

एक सामान्य नैदानिक ​​मूत्र परीक्षण माइक्रोहेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया और सिलिंड्रुरिया निर्धारित करता है; रक्त में - न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस, एनीमिया के लक्षण। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा में रक्त की जैव रासायनिक तस्वीर में परिवर्तन γ- और α2-ग्लोब्युलिन, सियालिक एसिड, फाइब्रिन, सेरोमुकोइड और एसआरपी के अंशों में वृद्धि की विशेषता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के निदान को स्पष्ट करने के लिए बायोप्सी की जाती है। पेट की दीवार या पैर की मस्कुलोक्यूटेनियस बायोप्सी से संवहनी दीवारों में सूजन संबंधी घुसपैठ और नेक्रोटिक परिवर्तन का पता चलता है। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के साथ, HBsAg या इसके प्रति एंटीबॉडी अक्सर रक्त में पाए जाते हैं। फंडस की जांच करते समय, वाहिकाओं में धमनीविस्फार परिवर्तन का पता लगाया जाता है। गुर्दे की वाहिकाओं की अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग से उनके स्टेनोसिस का पता चलता है। फेफड़ों की सामान्य रेडियोग्राफी से फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि और इसकी विकृति का पता चलता है। कार्डियोपैथी का निदान करने के लिए, हृदय का ईसीजी और अल्ट्रासाउंड किया जाता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लिए प्रमुख नैदानिक ​​मानदंडों में गुर्दे की क्षति, पेट सिंड्रोम, कोरोनाइटिस, पोलिनेरिटिस, ईोसिनोफिलिया के साथ ब्रोन्कियल अस्थमा की उपस्थिति शामिल है। अतिरिक्त (मामूली) मानदंडों में मायलगिया, बुखार और वजन कम होना शामिल हैं। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का निदान करते समय, तीन प्रमुख और दो छोटे मानदंडों को ध्यान में रखा जाता है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा का उपचार

थेरेपी की विशेषता निरंतरता और अवधि (2-3 साल तक), जटिलता और धन का व्यक्तिगत चयन है। रोग के रूप को ध्यान में रखते हुए इसे रुमेटोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट और अन्य विशेषज्ञों द्वारा संयुक्त रूप से किया जाता है। पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के प्रारंभिक और सरल रूपों के पाठ्यक्रम को प्रेडनिसोन के साथ कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी द्वारा ठीक किया जा सकता है, वर्ष में 2-3 बार दोहराया पाठ्यक्रम। कॉर्टिकोस्टेरॉइड पाठ्यक्रमों के बीच के अंतराल में, पायराज़ोलोन श्रृंखला (ब्यूटाडियोन) या एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

घातक उच्च रक्तचाप या नेफ्रोटिक सिंड्रोम से जटिल पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के लिए, इम्यूनोसप्रेसिव साइटोस्टैटिक्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड) निर्धारित हैं। डीआईसी सिंड्रोम (घनास्त्रता, वेध जटिलताओं, आदि) के सुधार से मृत्यु हो सकती है। 50% रोगियों में पेरीआर्थराइटिस नोडोसा की छूट और प्रगति को रोक दिया गया है।

निवारक कार्यों में दवा असहिष्णुता, उचित और नियंत्रित टीकाकरण, रक्त आधान और संक्रमण से सुरक्षा को ध्यान में रखना शामिल है।