सर्जरी के बाद डी टीएमएस सरल। नवजात शिशुओं में बड़ी वाहिकाओं का स्थानान्तरण

नवजात शिशुओं में बड़ी वाहिकाओं का स्थानांतरण (आगे इसे टीएमएस, टीएमए कहा गया है) दो प्रकार का होता है। पहला एक विसंगति है जिसमें महाधमनी शारीरिक रूप से दाएं वेंट्रिकल से शुरू होती है, और फुफ्फुसीय धमनी (इसके बाद पीए) शारीरिक रूप से बाएं वेंट्रिकल से शुरू होती है। दोष की पहचान केवल बड़ी वाहिकाओं के असामान्य स्थानिक संबंधों से होती है। अटरिया, एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व और निलय सही ढंग से बनते और स्थित होते हैं।

दूसरा, अधिक दुर्लभ मामला तब होता है, जब "भ्रमित" धमनियों के साथ-साथ, अटरिया, निलय और वाल्व भी अपनी जगह से बाहर हो जाते हैं। यह बदतर लगता है, लेकिन वास्तव में यह एक अधिक अनुकूल तस्वीर है, क्योंकि इस तरह के टीएमए के साथ हेमोडायनामिक्स व्यावहारिक रूप से ख़राब नहीं होता है।

आइए दोनों विकल्पों पर विचार करें और निदान, शरीर रचना विज्ञान, इन दोषों के खतरे के बारे में बात करें, साथ ही उनका इलाज कब और कैसे किया जाए।

बड़े जहाजों का सही स्थानान्तरण (ICD-10 कोड - Q20.5)– यह जन्मजात है दिल दोष, जो अटरिया और निलय के साथ-साथ निलय और पेरिकार्डियल धमनियों के बीच असंगतता (असमानता) से प्रकट होता है।

कक्षों के बीच असंगत संचार के बावजूद, रक्त प्रवाह प्रकृति में शारीरिक है - धमनी रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है, और शिरापरक रक्त फुफ्फुसीय ट्रंक में प्रवेश करता है। दायां अलिंद एक वाल्व के माध्यम से वेंट्रिकल से जुड़ा होता है, जो शारीरिक रूप से माइट्रल होता है, और दाएं वेंट्रिकल में बाएं की संरचना होती है। इससे रक्त फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से फेफड़ों में प्रवेश करता है।

फेफड़ों से, फुफ्फुसीय नसें बाएं आलिंद से जुड़ती हैं। इसके और वेंट्रिकल के बीच एक वाल्व होता है जो ट्राइकसपिड की संरचना को दोहराता है, और वेंट्रिकल को शारीरिक रूप से दाएं के रूप में दर्शाया जाता है, बाएं के रूप में नहीं। इससे धमनी रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है।

असंशोधित रूप से अंतर:

• रक्त परिसंचरण का एक दूसरे से कोई अलगाव नहीं है;
• महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक एक दूसरे को नहीं काटते हैं, बल्कि समानांतर चलते हैं;
• निलय का एक साथ क्रॉसिंग देखा जाता है;
• प्रवाहकीय तंतुओं की संरचना और रोगियों में विकास में विशिष्ट गड़बड़ी विभिन्न प्रकार केअतालता.

घटना की आवृत्ति सभी का 0.5% है जन्म दोष.

हेमोडायनामिक्स

एक पृथक दोष से हेमोडायनामिक हानि नहीं होती है, चूँकि अंगों को ऑक्सीजन प्राप्त होती है सही मात्रा, ए शिरापरक जल निकासीकोई बाधा नहीं है. दोष का सार हृदय वाल्व और निलय की विपरीत संरचना में नहीं, बल्कि इंट्राकार्डियक लोड के गलत वितरण में व्यक्त किया गया है।

दायां वेंट्रिकल, जो शारीरिक रूप से बायां है, दोगुनी ताकत के साथ काम करना शुरू कर देता है। उसी समय, कोरोनरी धमनियां पर्याप्त रक्त प्रवाह प्रदान करने में सक्षम नहीं होती हैं (दाएं वेंट्रिकुलर धमनी बाएं की तुलना में बहुत छोटी होती है), जिससे धीरे-धीरे इस्किमिया होता है और एनजाइना का विकास होता है।

प्रोलैप्स का समानांतर विकास भी विशेषता है मित्राल वाल्व, जो शारीरिक रूप से त्रिकपर्दी है और उच्च दबाव झेलने के लिए अनुकूलित नहीं है।

क्या यह नवजात शिशुओं के लिए खतरनाक है?

चूंकि रक्त परिसंचरण का पृथक्करण नहीं होता है, इसलिए ज्यादातर मामलों में रोग का निदान किया जाता है बाद में(जीवन के पहले और दूसरे दशक में)। औसत उम्रपहचान - 12.5 वर्ष। कुछ रोगियों में, यह दोष जीवन भर पता नहीं चल पाता है।

अतालता और कार्डियक इस्किमिया के विकास के साथ रोगियों की स्थिति खराब हो जाती है। 60% मामलों में अतालता रोग के साथ होती है (कंपकंपी क्षिप्रहृदयता, दिल की अनियमित धड़कन, नाकाबंदी) और अक्सर डॉक्टर को देखने का पहला कारण होते हैं। रोगियों के एक अन्य समूह में, इस तथ्य के कारण कि दायां वेंट्रिकल बाएं वेंट्रिकल का काम करता है और अत्यधिक अधिभार का अनुभव करता है, हृदय दर्द एनजाइना पेक्टोरिस की तरह होता है।

समय सहवर्ती दोषों और जटिलताओं की उपस्थिति पर निर्भर करेगा। अतिरिक्त दोष (सेप्टल दोष) वाले मरीजों में ज्वलंत लक्षण और रोग का शीघ्र पता चल जाता है; जीवन के पहले 28 दिनों में उपचार की आवश्यकता होती है। अन्य मरीजों में संतोषजनक होने के कारण सामान्य हालतऔर कम संख्या में शिकायतों के बाद भी उपचार योजना के अनुसार किया जाता है।

उपचार अलग है, क्योंकि सही रूप की अपनी विशेषताएं होती हैं और यह अतालता और इस्केमिक के साथ होता है दर्दनाक हमले. चिकित्सा का सही रूप इन जटिलताओं के उपचार से पूरक है।

एक असंशोधित (पूर्ण) टीएमए क्या है?

बड़े जहाजों का पूर्ण स्थानांतरण (ICD-10 कोड - Q20.3)- यह एक गंभीर नीले प्रकार का जन्मजात हृदय रोग है, जो निलय और पेरिकार्डियल धमनियों के बीच विपरीत संबंध की विशेषता है।

एक दोष के साथ, रक्त परिसंचरण का पूर्ण चित्रण बड़ी धमनी चड्डी की उलटी व्यवस्था के कारण होता है। दायां वेंट्रिकल महाधमनी से जुड़ा है, बायां - फुफ्फुसीय धमनी से। शिरापरक रक्त, फेफड़ों को दरकिनार करते हुए, प्रवेश करता है आंतरिक अंगदाएं वेंट्रिकल से और वेना कावा के माध्यम से लौटता है। फेफड़ों को बाएं वेंट्रिकल से धमनी रक्त प्राप्त होता है, जो अंगों और ऊतकों को दरकिनार करते हुए इसमें लौट आता है। शिरापरक रक्त धमनी नहीं बनता है, जबकि धमनी रक्त धीरे-धीरे ऑक्सीजन से संतृप्त हो जाता है।

समानार्थी शब्द: असंशोधित टीएमएस, सियानोटिक टीएमएस, ट्रांसपोज़िशन मुख्य धमनियाँ, टीएमए।

अन्य विसंगतियों के साथ संयोजन के आधार पर, टीएमएस को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• निलय के बीच अक्षुण्ण पट;
• (इसके बाद वीएसडी के रूप में संदर्भित);
• संयोजन और वीएसडी।

दोष की घटना की आवृत्ति: सभी जन्मजात हृदय दोषों का 5-7%। यह लड़कियों की तुलना में लड़कों में 3 गुना अधिक बार होता है। इस सीएचडी का वर्णन पहली बार 1797 में एम. बैली द्वारा किया गया था, और परिभाषा सबसे पहले एबॉट द्वारा दी गई थी।

शरीर रचना

महाधमनी सामने और अधिकतर दाईं ओर स्थित होती है फेफड़े के धमनीऔर दाएं वेंट्रिकल से शुरू होता है। पीए बाएं वेंट्रिकल से शुरू होकर, महाधमनी के पीछे स्थित है। दोनों मुख्य जहाज़ एक दूसरे के समानांतर चलते हैं (सामान्यतः वे एक-दूसरे को पार करते हैं)।

कोरोनरी वाहिकाओं की उत्पत्ति अक्सर असामान्य होती है. वेना कावा दाएँ आलिंद तक पहुँचती है, फुफ्फुसीय नसें बाईं ओर (सामान्य की तरह) पहुँचती हैं।

हेमोडायनामिक्स

रक्त परिसंचरण वृत्त अलग हो जाते हैं:

• दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में प्रवाहित होती है ऑक्सीजन - रहित खून . यह प्रणालीगत परिसंचरण के माध्यम से घूमता है और वेना कावा के माध्यम से दाएं आलिंद में आता है, जहां से यह फिर से दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है।
• धमनी रक्त बाएं वेंट्रिकल से पीए में आता है. यह फुफ्फुसीय परिसंचरण में घूमता है और फुफ्फुसीय नसों के माध्यम से बाएं आलिंद के माध्यम से फिर से बाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। यानी फेफड़ों में ऑक्सीजनयुक्त रक्त लगातार घूमता रहता है।

परिसंचरण के 2 चक्रों से रक्त का मिश्रण और, परिणामस्वरूप, ऐसे हेमोडायनामिक्स के साथ जीवन के साथ अनुकूलता केवल तभी संभव है जब हृदय के किसी भी हिस्से के स्तर पर या एक्स्ट्राकार्डियल (हृदय के बाहर) के स्तर पर संदेश हों।

यह बताता है क्यों भ्रूण के जीवित रहने की संभावना प्रसवपूर्व अवधि . इस अवधि के दौरान, अस्थायी संरचनात्मक विशेषताएं होती हैं: अटरिया के बीच अंडाकार खिड़की, पीए और महाधमनी के बीच डक्टस आर्टेरियोसस, और प्लेसेंटा में गैस विनिमय होता है। इसलिए, दोष का अस्तित्व भ्रूण के विकास को बहुत अधिक प्रभावित नहीं करता है।

जन्म के बाद, बच्चा अपनी नाल खो देता है, और भ्रूण (केवल भ्रूण के पास) के साथ संचार बंद हो जाता है। और फिर पैथोलॉजी के विकास के लिए कई विकल्प संभव हैं:

किसी भी संचार के स्तर पर रक्त की गति हमेशा 2 दिशाओं में होती है, अन्यथा एक वृत्त पूरी तरह से खाली हो जाता।

बड़ी धमनियों के स्थानांतरण के दौरान हेमोडायनामिक्स के बारे में उपयोगी वीडियो:

यह कितना खतरनाक है?

यह दोष गंभीर है और जीवन के साथ असंगत है। जन्म के बाद, बच्चे में गहरे हाइपोक्सिया का विकास होता है, साथ ही छोटे वृत्त का अतिप्रवाह भी होता है। अधिकांश नवजात शिशुओं की मृत्यु पहले या दूसरे महीने में हो जाती है।

यदि हृदय सेप्टम में छेद की उपस्थिति के साथ दोष हो तो जीवन प्रत्याशा थोड़ी बढ़ जाती है - यह रक्त परिसंचरण को एक दूसरे के साथ संचार करने की अनुमति देता है। सर्जरी की तैयारी की अवधि के दौरान जीवन को जारी रखने के लिए ऐसा दोष आवश्यक है, लेकिन अगर इलाज नहीं किया जाता है, तो दोष जल्दी ही हृदय विफलता का कारण बनता है।

प्राकृतिक पाठ्यक्रम

किसी भी प्रकार का टीएमएस - गंभीर स्थितिबचपन में हस्तक्षेप की आवश्यकता. के अभाव में शल्य चिकित्सा 30% बच्चे पहले सप्ताह के भीतर मर जाते हैं, 50% पहले महीने में, 70% छह महीने के भीतर, 90% 1 वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं। उत्तरजीविता दोष के प्रकार से निर्धारित होती है।

मृत्यु के कारण: हृदय विफलता, हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, सहवर्ती विकृति (एआरवीआई, निमोनिया, सेप्सिस)।

उपचार की आवश्यकता कब होती है?

उपचार का समय इस बात पर निर्भर करेगा कि बच्चे के हृदय कक्षों के बीच छेद है या नहीं। यदि सेप्टल दोष मौजूद है, तो जन्म के बाद पहले 28 दिनों के भीतर सर्जरी की जाती है। यदि कोई दोष नहीं है, तो जीवन के पहले सप्ताह में सर्जरी की योजना बनाई जाती है। कुछ मामलों में (यदि कोई अत्यधिक विशिष्ट अस्पताल और एक सर्जन है संकीर्ण विशेषज्ञता) भ्रूण पर सर्जरी की जा सकती है।

कारण और जोखिम कारक

सटीक कारण स्थापित नहीं किया गया है। आनुवंशिक वंशानुक्रम पर संदेह है, लेकिन जिम्मेदार जीन की अभी तक खोज नहीं की गई है। कभी-कभी इसका कारण होता है सहज उत्परिवर्तनजब गर्भवती महिला किसी के संपर्क में न आई हो बाहरी प्रभावजैसे एक्स-रे, संक्रामक रोग, दवाएँ।

जोखिम:

• 40 वर्ष से अधिक उम्र की गर्भवती महिलाएं;
• गर्भावस्था के दौरान शराब का दुरुपयोग;
• गर्भावस्था के दौरान संक्रमण;
• मधुमेह;
• वंशानुगत बोझ.

अधिकांश मरीज़ बड़े जन्म वजन वाले लड़के हैं। टीएमए अधिकतर बच्चों में होता है गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएंऔर डाउन सिंड्रोम. सहवर्ती दोष कम आम हैं जैसे कि दाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल के बीच संचार।

बच्चों और वयस्कों में लक्षण

बाहरी संकेत:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सायनोसिस, जो जन्म के तुरंत बाद या तुरंत बाद प्रकट होता है।

  यह लक्षण 100% रोगियों में देखा जाता है, इसीलिए इस दोष को "नीला" भी कहा जाता है।

  सायनोसिस की गंभीरता शंट खुलने के आकार पर निर्भर करती है। जब बच्चा रोता है, तो सायनोसिस बैंगनी रंग का हो जाता है।

• 100% रोगियों में सांस की तकलीफ।
• जन्म के समय सामान्य या बढ़ा हुआ वजन। हालाँकि, 1-3 महीने की उम्र तक, ऐसे बच्चों को खिलाने में कठिनाइयों के कारण कुपोषण विकसित होता है, जो हाइपोक्सिमिया और हृदय विफलता के कारण होता है।
• विलंबित मोटर विकास।
• अक्सर इसमें देरी हो जाती है मानसिक विकास.
• बार-बार तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, निमोनिया।

शारीरिक परीक्षण के दौरान प्रकट हुए लक्षण:

• फेफड़ों में घरघराहट;
• II स्वर तेज़ है, विभाजित नहीं है;
• सहवर्ती दोषों की अनुपस्थिति में, हृदय क्षेत्र में कोई बड़बड़ाहट नहीं सुनाई देती है;
• जब वीएसडी मौजूद हो, तो श्रव्य सिस्टोलिक बड़बड़ाहटवीएसडी के माध्यम से रक्त के स्त्राव के कारण उरोस्थि के बाएं किनारे के निचले आधे हिस्से में मध्यम शक्ति;
• पीए स्टेनोसिस की उपस्थिति में, सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट होती है (हृदय के आधार पर, शांत);
• तचीकार्डिया;
• जिगर के आकार में वृद्धि.

निदान

प्रयोगशाला डेटा: रक्त गैस परीक्षण से गंभीर धमनी हाइपोक्सिमिया का पता चला। डेटा वाद्य विधियाँनीचे प्रस्तुत किये गये हैं.

अन्य नीले-प्रकार के जन्मजात हृदय दोषों के साथ विभेदक निदान किया जाता है।

भ्रूण में इसका पता कैसे लगाया जाता है: अल्ट्रासाउंड और ईसीजी

तरीका	संकल्प का समय	परिणाम
कॉलर स्पेस की मोटाई का निर्धारण	12-14 सप्ताह (पहली तिमाही)	मोटाई 3.5 मिमी से अधिक
पहली अल्ट्रासाउंड स्क्रीनिंग	पहली तिमाही	हृदय और बड़ी वाहिकाओं के भ्रूणीय भाग में गड़बड़ी
दूसरी अल्ट्रासाउंड स्क्रीनिंग	दूसरी तिमाही	रक्त वाहिकाओं का गठित स्थानांतरण, भ्रूण के विकास में बाधा
रंग डॉपलर मानचित्रण	दूसरी तिमाही	रक्त परिसंचरण का वियोग, रक्त वाहिकाओं का स्थानान्तरण
हृदय का अल्ट्रासाउंड (भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी)	दूसरी तिमाही	रक्त परिसंचरण का पृथक्करण, रक्त वाहिकाओं का स्थानांतरण, "अंडे के आकार का" हृदय
अप्रत्यक्ष इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी	दूसरी तिमाही	पक्षपात विद्युत अक्षहृदय बायीं ओर, हृदय अवरोध के लक्षण

यदि निदान की पुष्टि हो जाती है, तो चिकित्सकीय परामर्श लिया जाता है। आगे की रणनीति:

• गर्भवती हो जाती है व्यापक जानकारीदोष, उपचार की संभावनाओं और के बारे में संभावित जोखिमसंचालन;
• बच्चे के जन्म के समय, एक महिला को प्रसूति अस्पताल में गहन देखभाल और हृदय शल्य चिकित्सा विभागों के साथ अस्पताल में भर्ती कराया जाता है;
• प्रसव के बाद किया जाता है शल्य चिकित्सा.

इलाज

यह रोग हमेशा नवजात काल के दौरान ही प्रकट होता है। बच्चे की स्थिति बिगड़ने की दर संबंधित दोषों की उपस्थिति और आकार पर निर्भर करती है जो परिसंचरण के दो सर्किलों के बीच संचार निर्धारित करते हैं। उपचार केवल शल्य चिकित्सा है. निदान करते समय, संकेत पूर्ण होते हैं।

ऑपरेशन से पहले की तैयारी

1. संतृप्ति डेटा प्राप्त करना धमनी का खूनऑक्सीजन और उसका pH.
2. मेटाबोलिक एसिडोसिस और हाइपोग्लाइसीमिया को ठीक करने के उपाय।
3. प्रोस्टाग्लैंडीन E1 तैयारियों का अंतःशिरा जलसेक। यह डक्टस आर्टेरियोसस को बंद होने से रोकता है और रक्त के मिश्रण की संभावना बनी रहती है। यह उपाय रशकाइंड प्रक्रिया का केवल एक अल्पकालिक विकल्प है।
4. गंभीर हाइपोक्सिया के लिए - ऑक्सीजन थेरेपी।
5. गुर्दे, यकृत, आंतों और मस्तिष्क की स्थिति का आकलन।

शल्य चिकित्सा पद्धतियों को विभाजित किया जा सकता है सुधारात्मक और उपशामक.

उपशामक संचालन

प्रशामक ऑपरेशनों का उद्देश्य है:

• हृदय के दाएं और बाएं हिस्सों के बीच रक्त विनिमय में सुधार करके हाइपोक्सिमिया को कम करना;
• बनाएं अच्छी स्थितिफुफ्फुसीय परिसंचरण के कार्य के लिए;
• तकनीकी रूप से सरल बनें और भविष्य में सुधारात्मक सर्जरी में बाधा उत्पन्न न करें।

ये आवश्यकताएँ पूरी की गई हैं विभिन्न तरीकेएएसडी का विस्तार या निर्माण। उनमें से सबसे आम हैं रशकाइंड ऑपरेशन और पार्क विधि.

ऐसे मामलों में जहां बच्चे के पास पर्याप्त आकार का एएसडी है, दोष को बिना ठीक किया जा सकता है उपशामक हस्तक्षेप. अन्य मामलों में, सुधारात्मक सर्जरी आमतौर पर उपशामक हस्तक्षेप से पहले होती है।

ऑपरेशन रशकाइंड

एएसडी या वीएसडी के बिना रोगियों में, कार्डियक सर्जरी सेंटर में प्रवेश पर तुरंत सर्जरी की जानी चाहिए। इस प्रक्रिया से प्राप्त रक्त ऑक्सीजन में वृद्धि से जन्म के 7-20 दिनों के भीतर सुधारात्मक सर्जरी का समय चुनने की स्वतंत्रता मिलती है।

ऑपरेशन की प्रगति:

1. एक मुड़ा हुआ गुब्बारा ऊरु और अवर वेना कावा के माध्यम से दाहिने आलिंद में डाला जाता है।
2. इसे फोरामेन ओवले के माध्यम से बाएं आलिंद में धकेल दिया जाता है, जहां यह एक तरल रेडियोपैक पदार्थ से भर जाता है और एक्स-रे या इकोस्कोपिक नियंत्रण के तहत सीधे सीधे रूप में दाएं आलिंद में वापस आ जाता है। इस मामले में, अंडाकार छेद का वाल्व फट जाता है।

प्रक्रिया का लाभ यह है कि इसमें कोई विच्छेदन नहीं होता है छाती, जो आमतौर पर इस क्षेत्र में आसंजन के विकास का कारण बनता है, और यह बाद की सुधारात्मक सर्जरी को जटिल बनाता है (थोरैकोटॉमी और हृदय को अलग करना मुश्किल होता है)।

पार्क उपकरण

यदि बच्चा 30 दिन से अधिक का हैरैशकाइंड ऑपरेशन से वांछित प्रभाव अक्सर इस तथ्य के कारण प्राप्त नहीं होता है कि वाल्व अंडाकार खिड़कीसेप्टम से कसकर जुड़ा हुआ है, और इंटरएट्रियल सेप्टम की अधिक ताकत के कारण भी। इन मामलों में, पार्क तकनीक का उपयोग किया जाता है।

कैथेटर के अंत में बने ब्लेड का उपयोग करके, अटरिया के बीच के सेप्टम को काट दिया जाता है, और फिर एक गुब्बारे का उपयोग करके फैलाव किया जाता है।

पूर्ण धमनी सुधार

सुधारात्मक परिचालनों को बिगड़ा हुआ हेमोडायनामिक्स को मौलिक रूप से ठीक करना चाहिए और क्षतिपूर्ति और संबंधित दोषों को खत्म करना चाहिए। ऐसे मुख्य हस्तक्षेपों में शामिल हैं धमनी स्विचिंगऔर इंट्राट्रियल सुधार।

धमनी परिवर्तन

निचली पंक्ति: टीएमएस का वास्तविक शारीरिक सुधार। इष्टतम समयकार्यान्वयन: जीवन का पहला महीना.

ऑपरेशन की प्रगति:

1. रोगी को एनेस्थीसिया में डालने और छाती का विच्छेदन करने के बाद, वे शुरू करते हैं कृत्रिम परिसंचरणजो एक साथ खून को ठंडा करता है।
2. जब तापमान घटता है तो मेटाबॉलिज्म धीमा हो जाता है और इससे शरीर की रक्षा होती है पश्चात की जटिलताएँ. महाधमनी और पीए काट दिया जाता है.
3. महाधमनी से अलग हो गया कोरोनरी वाहिकाएँऔर पीए की शुरुआत से जुड़ें, जो फिर एक नई महाधमनी की शुरुआत बन जाएगी। यहां कटी हुई महाधमनी को सिल दिया जाता है। फिर रोगी के पेरीकार्डियम के एक टुकड़े से एक ट्यूब बनाई जाती है, जिसे नए एलए में सिल दिया जाता है और उसकी मरम्मत की जाती है।

मुख्य जटिलताएँ:सुप्रावाल्वुलर महाधमनी स्टेनोसिस, पीए; असफलता महाधमनी वॉल्वऔर/या विमान वाल्व; हृदय ताल गड़बड़ी.

इंट्रा-एट्रियल सुधार के तरीके (सरसों और सेनिंग)

वे लंबे समय तकमहान धमनियों के स्थानांतरण के शल्य चिकित्सा उपचार के एकमात्र तरीके थे। अब ये ऑपरेशन का उपयोग तब किया जाता है जब दोष का पूर्ण शारीरिक सुधार करना संभव नहीं होता है.

निचली पंक्ति: हेमोडायनामिक्स का सुधार, दोष स्वयं शारीरिक रूप से ठीक नहीं होता है।

ऑपरेशन की प्रगति: दाएँ आलिंद को विच्छेदित किया जाता है, इंटरएट्रियल सेप्टम को पूरी तरह से हटा दिया जाता है और रोगी के ऊतक (एट्रियम की दीवार का हिस्सा, पेरीकार्डियम) से पैच को परिणामी गुहा के अंदर सिल दिया जाता है। परिणामस्वरूप, रक्त वेना कावा के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल, फुफ्फुसीय धमनी और फेफड़ों में और फुफ्फुसीय नसों से दाएं वेंट्रिकल, महाधमनी और प्रणालीगत सर्कल में प्रवाहित होता है।

अतिरिक्त सुधारात्मक सर्जरी: वीएसडी मरम्मत, पीए स्टेनोसिस का सुधार।

टीएमए सुधार के बारे में उपयोगी वीडियो:

सर्जरी के बाद पूर्वानुमान और मृत्यु दर, जीवन की अवधि और गुणवत्ता

दोनों दोषों के लिए सर्जरी के बाद का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल है।संपूर्ण ट्रांसपोज़िशन वाले मरीज़ों को उपचार के बावजूद धीमी शारीरिक विकास, अवरुद्ध विकास, प्रतिरक्षा में कमी और संक्रामक रोगों की प्रवृत्ति का अनुभव होता है।

ऑपरेशन की उपयोगिता के आधार पर जीवन प्रत्याशा कम नहीं हो सकती है, लेकिन अधिकतर इसमें 10-15 साल की कमी हो जाती है। जो मरीज़ वयस्कता और बुढ़ापे में रहते हैं वे जीवन भर व्यक्तिगत चिकित्सा सिफारिशों का पालन करते हैं।

सही रूप वाले लोगों में, जीवन प्रत्याशा नहीं बदलती है। इस समूह के रोगी वयस्कता और वृद्धावस्था (70 वर्ष या अधिक) तक जीवित रहते हैं। जीवन की गुणवत्ता थोड़ी बदल जाती है - जिनका ऑपरेशन किया जाता है वे हृदय रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकृत होते हैं और अतालता, एनजाइना पेक्टोरिस और अन्य सहवर्ती रोगों के उपचार के पाठ्यक्रम से गुजरते हैं।

ऑपरेशन के दौरान मृत्यु दर:

• रशकाइंड ऑपरेशन - 9%;
• ऑपरेशन पार्क - 13%;
• ऑपरेशन मस्टर्ड - 25%;
• धमनी स्विचिंग - 10%।

सुधार के तात्कालिक एवं दीर्घकालिक परिणाम

तत्काल परिणाम:

• हानि हृदय धमनियां;
• मायोकार्डियल फाइबर टूटना और छोटे फोकल रोधगलन;
• अतालता.

दीर्घकालिक परिणाम:

• पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक;
• तीव्र और जीर्ण हृदय विफलता;
• आलिंद पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया;
• वेंट्रिकुलर स्पंदन और फ़िब्रिलेशन;
• विकासात्मक विलंब;
• माइट्रल वाल्व का आगे बढ़ना।

अधिकांश सामान्य कारण नकारात्मक परिणामहैं:

• कोरोनरी वाहिकाओं की दर्दनाक चोटें;
• सहवर्ती विकृति का अधूरा उन्मूलन - सेप्टल दोष, माइट्रल अपर्याप्तता;
• प्रवाहकीय टूटना स्नायु तंत्र(उनके बंडल, पर्किनजे फाइबर)।

अवलोकन

संचालित रोगियों की जीवन भर निगरानी की जाती है. अंतराल - 6-12 महीने. लक्ष्य जटिलताओं का समय पर पता लगाना है। सर्जरी के बाद पहले छह महीनों में या यदि जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं दीर्घकालिकबैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम की जाती है।

बड़े जहाजों का स्थानांतरण तेजी से विकास की विशेषता है गंभीर जटिलताएँ, गंभीर रूप से काम में बाधा डालना कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के. इलाज के बिना बच्चे मर जाते हैं प्रारंभिक अवस्था. इसीलिए इसे ठीक करने के लिए तत्काल रूढ़िवादी और सर्जिकल उपाय करना आवश्यक हैटीएमएस इसके प्रकार को ध्यान में रखते हुए।

बाल चिकित्सा में सामने आने वाली सबसे आम गंभीर बीमारी बड़ी वाहिकाओं का स्थानान्तरण है। यह रोग पुरुष शिशुओं में अधिक आम है, और अपने सबसे गंभीर रूप में नवजात शिशु के लिए घातक होता है यदि उसे पर्याप्त पोषण न दिया जाए तत्काल सहायता.

बड़ी वाहिकाओं का स्थानान्तरण एक जटिल स्थिति है जिसमें बच्चे की महाधमनी दाहिनी ओर से बाहर आ जाती है हृदय निलयऔर गुजरने के बाद, शिरापरक प्रकार के रक्त का परिवहन करता है नाड़ी तंत्रलौट रहा हूं दाहिना आधा. फुफ्फुसीय धमनी जीवनदायी तरल पदार्थ को बायीं ओर से फेफड़ों तक ले जाती है और उसे उसी ओर लौटा देती है। यह पता चला है कि रक्त परिसंचरण के दोनों कामकाजी मंडल जुड़े नहीं हैं, और प्रणालीगत सर्कल का रक्त ऑक्सीजन, शिरापरक के साथ असंतृप्त रहता है।

ऐसे में बच्चे का बचना नामुमकिन है. बच्चों में बड़ी वाहिकाओं के पूर्ण ट्रांसपोज़िशन के लिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

एक नवजात शिशु को दाएं और बाएं हिस्सों में एक उद्घाटन की उपस्थिति से बचाया जा सकता है - एक खुली अंडाकार खिड़की। यह दोष अक्सर हृदय दोष के साथ जोड़ दिया जाता है। लेकिन ऐसा एक छेद ऑक्सीजन की कमी की पूरी तरह से भरपाई करने के लिए पर्याप्त नहीं है, इसलिए हृदय वस्तुतः रक्त के स्राव को बढ़ाने के लिए दबाव डालता है, जो अंततः कारण बनता है।

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में छेद आंशिक रूप से ऑक्सीजन की कमी की भरपाई करता है, लेकिन यह रक्त को ऑक्सीजन की केवल अधूरी आपूर्ति भी प्रदान करता है। परिणामस्वरूप, ऐसे गंभीर विकारों की उपस्थिति में, नवजात शिशु तुरंत गंभीर सायनोसिस से पीड़ित हो जाता है, जिसकी उसे आवश्यकता होती है तत्काल सहायता, क्योंकि स्थिति अत्यावश्यक है और शीघ्र ही मृत्यु का कारण बन सकती है।

कारण

नवजात शिशुओं में बड़ी वाहिकाओं के स्थानांतरण का कारण बन सकता है निम्नलिखित कारण:

• बोझिल आनुवंशिकता;
• देर से गर्भावस्था, 35-45 वर्ष की आयु में;
• नकारात्मक पर्यावरणीय स्थितियाँ;
• ऐसी दवाओं का उपयोग जिनका भ्रूण पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है;
• संक्रामक रोगजो गर्भावस्था के दौरान हुआ: एआरवीआई, चिकनपॉक्स, रूबेला, खसरा, कण्ठमाला, सिफलिस और अन्य;
• मधुमेह मेलेटस और अन्य अंतःस्रावी विकृति;
• गर्भावस्था के दौरान पोषण संबंधी विकार और विटामिन की सामान्य कमी;
• विषाक्त पदार्थों के साथ एक गर्भवती महिला का काम.

उपलब्धता बुरी आदतेंगर्भवती माँ में यह भ्रूण को भारी नुकसान पहुँचाता है और न केवल हृदय दोषों के रूप में, बल्कि अन्य विकासात्मक विकारों, दोषों और विकृति के रूप में भी प्रकट हो सकता है। यह खतरा शराब, नशीली दवाओं और अनियंत्रित उपयोग से आता है दवाइयाँऔर धूम्रपान, विशेषकर पर प्रारम्भिक चरण, चूंकि विकृति भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी जीवन के दूसरे महीने में बनती है।

वर्गीकरण

सभी जन्मजात हृदय रोगों में, सभी होने वाले और दर्ज किए गए मामलों में बड़ी वाहिकाओं का स्थानांतरण 7 से 15% तक होता है। सहवर्ती संचार मार्गों की उपस्थिति के आधार पर, वाइस को विभाजित किया गया है निम्नलिखित प्रकार:

1. टीएमएस हाइपरवोलेमिया या फेफड़ों में पूर्ण रक्त प्रवाह के साथ संयुक्त:

• सरल ट्रांसपोज़िशन (एट्रिया या खुली "अंडाकार खिड़की" के बीच एक छेद के साथ);
• हृदय के निलय के बीच पट में एक छेद के साथ;
• एक बंद डक्टस आर्टेरियोसस और अतिरिक्त चैनलों की उपस्थिति के साथ।

1. कम फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ टीएमएस:

• बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस के साथ;
• जटिल ट्रांसपोज़िशन (हृदय के बाएं वेंट्रिकुलर स्टेनोसिस और दाएं और बाएं वेंट्रिकल के बीच सेप्टम में एक खिड़की के साथ भी)।

हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं

हेमोडायनामिक्स का आकलन करते समय, टीएमएस के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

भरा हुआ। इसके साथ, दाएं वेंट्रिकल से शिरापरक रक्त महाधमनी में प्रवेश करता है, प्रणालीगत परिसंचरण में और हृदय के दाहिने आधे हिस्से में लौटता है। बायां वेंट्रिकल धमनी रक्त को फुफ्फुसीय धमनी में, फुफ्फुसीय परिसंचरण में ले जाता है, और फिर रक्त वापस लौट आता है आधा बायांदिल.

ठीक किया गया. इस स्थिति में वेंट्रिकुलर इनवर्जन होता है।

चारित्रिक लक्षण

दौरान अंतर्गर्भाशयी विकासभ्रूण में, रोग किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है, क्योंकि फुफ्फुसीय परिसंचरण अभी तक शामिल नहीं हुआ है, और रक्त प्रवाह अंडाकार खिड़की और डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से होता है। इस तरह के हृदय दोष वाला बच्चा समय पर पैदा होता है और होता है सामान्य वज़न.

लेकिन बच्चों में महान वाहिकाओं के पूर्ण स्थानांतरण के साथ, जीवित रहना असंभव है, इसलिए तत्काल हस्तक्षेप के बिना मृत्यु अपरिहार्य है। तथाकथित प्रतिपूरक शंट की उपस्थिति में, अर्थात् छिद्रों, शिरापरक और धमनी रक्त को हृदय को ऑक्सीजन के साथ थोड़ा मिश्रित और संतृप्त करने का अवसर मिलता है।

केवल बड़े जहाजों के सही स्थानान्तरण के साथ स्पष्ट संकेतउपलब्ध नहीं है, और बच्चा एक निश्चित समय तक सामान्य रूप से बढ़ता है।

शिशुओं में दोषों के विशिष्ट संकेतक हैं निम्नलिखित संकेत:

• सामान्य सायनोसिस;
• तेज पल्स;
• श्वास कष्ट।

यदि छिद्र मौजूद हैं, तो सायनोसिस धड़, चेहरे और गर्दन तक सीमित है। भविष्य में, रोग की निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं:

1. हृदय की विफलता, हृदय और यकृत के बढ़ने, सूजन की उपस्थिति और शायद ही कभी जलोदर द्वारा प्रकट होती है।
2. यहां तक ​​कि सामान्य वजन वाले नवजात शिशुओं का भी पहले तीन महीनों में वजन कम होने लगता है। बीमारी के लक्षण वाले बच्चे शारीरिक और/या मानसिक विकास में पिछड़ रहे हैं और अक्सर वायरल बीमारियों से पीड़ित होते हैं, जो निमोनिया से जटिल हो सकते हैं।

बहुत गंभीर हृदय संबंधी विकृति में से एक, जो जन्म से पहले भी विकसित होती है, बड़ी वाहिकाओं का स्थानान्तरण है। हृदय संरचना का ऐसा असामान्य विकार अत्यंत गंभीर है और इसके लिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। अन्यथा, इस निदान वाले रोगियों की जीवित रहने की दर बेहद कम है। महान वाहिकाओं (टीएमएस) का ट्रांसपोज़िशन क्या है, यह कैसे प्रकट होता है और पैथोलॉजी का इलाज कैसे किया जाता है, हम नीचे दी गई सामग्री से सीखेंगे।

बड़े जहाजों का स्थानान्तरण क्या है?

बड़े जहाजों का स्थानान्तरण जटिल है जन्मजात विकृति विज्ञानहृदय रोग, जिसमें मुख्य हृदय वाहिकाओं का स्थान शारीरिक रूप से गलत होता है। इस मामले में, महाधमनी दाहिने हृदय कक्ष से निकलती है, और फुफ्फुसीय धमनी बाईं ओर से निकलती है। अर्थात्, जहाजों ने असामान्य रूप से अपना स्थान ठीक इसके विपरीत बदल दिया। मुख्य हृदय वाहिकाओं के ऐसे स्थानीयकरण के साथ, गंभीर उल्लंघनशरीर में रक्त संचार. अर्थात्, फुफ्फुसीय धमनी रक्त को फेफड़े के क्षेत्र में पहुंचाती है, जहां यह ऑक्सीजन से संतृप्त होता है। लेकिन फिर, एक विसंगति के कारण, वही रक्त दाएं वेंट्रिकल में लौट आता है, जबकि इसे हृदय के बाएं कक्ष में भेजा जाना चाहिए था। बदले में, महाधमनी गलत तरीके से रक्त का परिवहन करती है, जो फिर से बाएं कक्ष में लौट आती है। परिणामस्वरूप, पूरे शरीर में पूर्ण स्थानीय (अलग) और फेफड़ों में अलग से रक्त की आपूर्ति होती है। ऐसी ही स्थितिबहुत प्रतिनिधित्व करता है गंभीर खतरानवजात शिशु के जीवन के लिए, जबकि गर्भ में भ्रूण अभी भी ऐसी विसंगति के साथ सामान्य रूप से विकसित हो सकता है। ICD के अनुसार रोग कोड Q20.3 है।

महत्वपूर्ण: आंकड़ों के अनुसार, इस निदान वाले लगभग 50% नवजात शिशु 2 महीने तक भी जीवित नहीं रह पाते हैं। 60% से अधिक युवा रोगी एक वर्ष तक जीवित नहीं रह पाते हैं। औसतन, समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप के अभाव में, नवजात शिशु 3-20 महीने जीवित रहते हैं।

पैथोलॉजी के कारण

जैसा कि ऊपर बताया गया है, नवजात शिशुओं में बड़ी वाहिकाओं का स्थानांतरण विशेष रूप से गर्भाशय (भ्रूण) में विकसित होता है। यह गर्भधारण के पहले 8 हफ्तों में होता है। इस असामान्य भ्रूणजनन के कारण हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• तबादला गर्भवती माँवायरल संक्रमण (चिकनपॉक्स, एआरवीआई, खसरा, रूबेला, दाद, कण्ठमाला, सिफलिस, आदि);
• माँ और भ्रूण पर विकिरण का प्रभाव;
• दवाओं का एक निश्चित समूह लेना;
• गर्भवती महिला के शरीर में विटामिन की कमी;
• दीर्घकालिक विषाक्तता;
• गर्भवती महिला में मधुमेह मेलिटस का इतिहास;
• शराब का दुरुपयोग;
• देर से जन्म (35 वर्ष के बाद)।

महत्वपूर्ण: टीएमएस का निदान अक्सर डाउन सिंड्रोम वाले शिशुओं में किया जाता है।

बड़े जहाजों के स्थानान्तरण का वर्गीकरण

मुख्य हृदय के असामान्य प्रकार के स्थान पर निर्भर करता है जहाजों टीएमएसकार्डियोलॉजी में तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है। वर्गीकरण इस प्रकार दिखता है:

1. टीएमएस सरल है. इस मामले में, मुख्य नस और महाधमनी ने अपनी स्थिति पूरी तरह से बदल दी। और यदि अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान यह विसंगति किसी भी तरह से भ्रूण के स्वास्थ्य को प्रभावित नहीं करती है, क्योंकि रक्त धमनी के माध्यम से मिश्रित होता है खुली नलिका, तो नवजात शिशु में यही नलिका अनावश्यक कारणों से बंद हो जाती है। परिणामस्वरूप, सामान्य रक्त मिश्रण की प्रक्रिया बाधित हो जाती है। यदि किसी बच्चे में विकृति का जल्दी पता चल जाता है, तो हृदय रोग विशेषज्ञ एक श्रृंखला निर्धारित करता है चिकित्सा की आपूर्ति, जो डक्ट को बंद नहीं होने देते। ऐसी चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। यह एकमात्र मौकाएक छोटे से मरीज को बचाने के लिए. अन्यथा मौतअनिवार्य।
2. दोषों के साथ सरल टीएमएस (आलिंद और इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टमदोषपूर्ण)। इस मामले में, गर्भाशय में नामित विभाजनों में से एक में एक छेद बनता है। पहली नज़र में तो यही है अच्छा संकेत, यह दर्शाता है कि रक्त परिसंचरण के छोटे और बड़े वृत्त अभी भी परस्पर क्रिया में हैं। हालाँकि, यह बच्चे को नहीं बचाता है, बल्कि, इसके विपरीत, हृदय संबंधी विकृति का पता लगाने में देरी करता है। इसलिए, यदि छेद बहुत छोटा है, तो पैथोलॉजी के सभी लक्षण मौजूद हैं, और स्थिति निराशाजनक होने से पहले निदान किया जा सकता है। यदि छेद में छोटा व्यास नहीं है, तो शरीर के महत्वपूर्ण कार्यों को सुनिश्चित करने के लिए रक्त प्रवाह का आदान-प्रदान पर्याप्त मात्रा में होता है। लेकिन साथ ही, छोटे वृत्त के सभी जहाजों को विकास के कारण गंभीर रूप से नुकसान होता है धमनी का उच्च रक्तचाप. अक्सर, इस मामले में, न तो पहले से किया गया निदान और न ही संभावित सर्जिकल हस्तक्षेप बच्चे को बचा सकता है थोड़ा धैर्यवानइस बिंदु पर यह अब संचालन योग्य नहीं है।
3. टीएमएस को ठीक किया गया. यहां, विकृति विज्ञान की विशेषता स्वयं वाहिकाओं की नहीं, बल्कि हृदय कक्षों की असामान्य स्थिति है। यानी अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान दाएं और बाएं निलय स्थान बदलते हैं। इस संरचना के साथ, प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण अपेक्षाकृत सामान्य रूप से होता है, हालांकि असामान्य रूप से। लेकिन ऐसे रोगियों में अक्सर स्पष्ट मानसिक और मानसिक विकलांगता होती है। शारीरिक विकास, क्योंकि दाहिने हृदय कक्ष का उद्देश्य शारीरिक रूप से प्रणालीगत परिसंचरण की सेवा करना नहीं है।

विभिन्न प्रकार के टीएमएस के साथ हेमोडायनामिक्स की विशेषताएं

के दौरान असामान्य रूप से स्थित चैनलों के साथ रक्त की गति के संबंध में अलग - अलग प्रकारटीएमएस, यह इस तरह दिखता है:

• टीएमएस को ठीक किया गया। असामान्य रक्त परिसंचरण कुछ हद तक संशोधित होता है। अर्थात्, क्षीण शिरापरक खून बह रहा हैफुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से, और धमनी रक्त महाधमनी के माध्यम से चलता है। इस मामले में, विकृति अधिक या कम स्पष्ट दिखाई देगी यदि बच्चे में सहवर्ती हृदय दोष भी हों जैसे कि इंटरवेंट्रिकुलर या एट्रियल सेप्टम का डिसप्लेसिया, वाल्व अपर्याप्तता, आदि।
• साधारण टीएमएस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हृदय के दाहिने कक्ष से रक्त प्रवाह महाधमनी में और फिर आगे प्रणालीगत चक्र में चला जाता है। प्रक्षेप पथ को पार करने के बाद, रक्त उसी हृदय कक्ष में लौट आता है। बाएं वेंट्रिकल से रक्त फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है और फिर आगे फुफ्फुसीय सर्कल में प्रवेश करता है। बाद में खूनफिर भी हृदय के बाएँ कक्ष में लौट आता है। इस स्थिति में, अजीब तरह से, अतिरिक्त हृदय दोष (सेप्टल डिसप्लेसिया, वाल्व अपर्याप्तता, आदि) स्थिति को बचा सकते हैं। ऐसे दोषों की पृष्ठभूमि में, रक्त, हालांकि पर्याप्त नहीं है, फिर भी मिश्रित होता है। यदि शिशु में ऐसे दोष नहीं हैं तो जन्म के कुछ घंटों बाद ही शिशु की मृत्यु हो जाती है।

लक्षण

पूर्ण टीएमएस वाले नवजात शिशुओं में, जन्म के तुरंत बाद पैथोलॉजी के निम्नलिखित लक्षण और लक्षण देखे जाते हैं:

• सायनोसिस (ऊपरी शरीर का नीलापन);
• बढ़े हुए जिगर और हृदय;
• शरीर की सूजन;
• उंगलियों के फालेंजों के आकार में परिवर्तन;
• तचीकार्डिया और दिल में बड़बड़ाहट;
• आराम करने पर भी सांस की तकलीफ;
• दुर्लभ मामलों में, जलोदर का पता लगाया जाता है।

किसी मरीज में सही टीएमएस को निम्नलिखित संकेतों और लक्षणों से पहचाना जा सकता है:

• स्पष्ट विकासात्मक देरी;
• बार-बार निमोनिया होना;
• कंपकंपी क्षिप्रहृदयता और दिल में बड़बड़ाहट;
• एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक.

निदान

डालने के लिए सटीक निदान, विशेषज्ञ कुछ शोध विधियों का उपयोग करते हैं। शीघ्र निदानबड़े जहाजों के स्थानांतरण में निम्नलिखित तकनीकें शामिल हैं:

• रोगी की प्रारंभिक जांच और हृदय की बात सुनना।
• दिल की आवाज़ और मायोकार्डियम में विद्युत आवेगों के संचालन का पता लगाने के लिए ईसीजी।
• इकोकार्डियोग्राफी (अल्ट्रासाउंड)। डॉक्टर को कक्षों और वाहिकाओं के स्थान का आकलन करने के साथ-साथ उनकी कार्यक्षमता निर्धारित करने की अनुमति देता है।
• कैथीटेराइजेशन. दोनों निलय में वाल्व कार्य और दबाव का आकलन करने के लिए उपयोग किया जाता है।
• रेडियोग्राफी. हृदय मापदंडों और स्थान का सटीक आकलन करने की अनुमति देता है फेफड़े की मुख्य नस.
• हृदय की सीटी या एमआरआई। इस मामले में, डॉक्टर को अंग की पूरी त्रि-आयामी छवि प्राप्त होती है।
• एंजियोग्राफी। यहां सभी हृदय वाहिकाओं के स्थान और उनके प्रदर्शन का मूल्यांकन किया जाता है।

महत्वपूर्ण: यदि किसी गर्भवती महिला में शिशु के हृदय दोष का निदान तब किया जाता है जब वह अभी भी गर्भवती है, तो महिला को गर्भावस्था की कृत्रिम समाप्ति की पेशकश की जाती है। यदि कोई महिला आगे गर्भधारण और भ्रूण के जन्म पर जोर देती है, तो गर्भवती महिला को एक विशेष प्रसूति केंद्र में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जहां सब कुछ होता है आवश्यक उपकरणतत्काल निदान और संभवतः जन्म के तुरंत बाद सर्जरी के लिए।

इलाज

ट्रांसपोज़िशन पैथोलॉजी का इलाज विशेष रूप से किया जाता है प्रचालन. और तब भी केवल दोष का सुधारा हुआ रूप या ऐसा रूप जिसमें अंडाकार खिड़की बंद नहीं होती (सरल)। आज, कई प्रकार के सर्जिकल हस्तक्षेप मौजूद हैं, जो समय पर किए जाने पर काफी प्रभावी होते हैं। सभी प्रकार के ऑपरेशनों को दो प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

• सुधारात्मक. हस्तक्षेप के दौरान, डॉक्टर पूरी तरह से विसंगति का सामना करता है, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को टांके लगाकर इसे समाप्त करता है। पहला बाएं हृदय कक्ष से जुड़ता है, दूसरा दाएं से।
• प्रशामक। इस मामले में, ऑपरेशन का उद्देश्य फुफ्फुसीय परिसंचरण के कामकाज में उल्लेखनीय सुधार करना है। ऐसा करने के लिए, एट्रियम ज़ोन में एक कृत्रिम विंडो-सुरंग बनाई जाती है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, हृदय का दायां कक्ष रक्त को फेफड़ों तक और आगे प्रणालीगत परिसंचरण में निर्देशित करेगा।

निम्नलिखित उपशामक ऑपरेशनों का मुख्य रूप से उपयोग किया जाता है:

• बंद एट्रियल बैलून सेप्टोस्टॉमी। यह केवल जन्म से जीवन के पहले महीने के शिशुओं के लिए संकेत दिया जाता है, क्योंकि उनका एट्रियल सेप्टम लोचदार रहता है, जो इसे गुब्बारे द्वारा आसानी से तोड़ने की अनुमति देता है। बाद में, सेप्टम मोटा हो जाता है, जिससे सर्जन के लिए कैथेटर बैलून का उपयोग करके प्रक्रिया करना मुश्किल हो जाता है।
• ऑपरेशन पार्क-रशकाइंड। इसकी सबसे अधिक प्रभावशीलता तब देखी जाती है जब रोगी 2 या अधिक महीने का हो। यहां, एट्रियल सेप्टम में छेद बनाने के लिए पतले ब्लेड वाले एक विशेष कैथेटर का उपयोग किया जाता है। एक ब्लेड का उपयोग करके, सेप्टम में एक कट लगाया जाता है और फिर छेद को गुब्बारे का उपयोग करके फुलाया जाता है।
• ब्लालॉक-हैनलॉन ऑपरेशन। इसका उपयोग तब किया जाता है जब पहले दो प्रकार के हस्तक्षेप अप्रभावी होते हैं।

हेमोडायनामिक्स को ठीक करने के लिए जिन प्रकार के ऑपरेशनों का उपयोग किया जा सकता है उनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

• ऑपरेशन जटेन. यहां सर्जन सभी संवहनी का शारीरिक विस्थापन करता है मुख्य ट्रैक(धमनी) और एक ही समय में फुफ्फुसीय ट्रंक में कोरोनरी धमनियों के मुंह को समानांतर में स्वैप करता है।
• मस्टर्ड का ऑपरेशन और सेनिंग का ऑपरेशन। यहां डॉक्टर विशेष पैच का उपयोग करते हैं जो सेप्टम को प्रभावी ढंग से काटने के बाद लगाए जाते हैं। ऐसे पैच शारीरिक मानदंड के अनुसार रक्त प्रवाह की दिशा बदल देते हैं। यानी, अब रक्त फुफ्फुसीय ट्रंक से दाएं कक्ष में और वेना कावा से बाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित होगा।

महत्वपूर्ण: सुधारात्मक कार्यों की प्रभावशीलता लगभग 80-90% है। सर्जरी कराने वाले केवल 10% मरीज़ ही मरते हैं। जीवित बचे लोगों में फुफ्फुसीय या वेना कावा (क्रमिक) के मुंह के लुमेन का संकुचित होना जैसी जटिलताएं विकसित हो जाती हैं।

पूर्वानुमान

जहां तक ​​टीएमएस के पूर्वानुमान का सवाल है पूर्ण स्थानान्तरणमुख्य वाहिकाओं में, केवल 20% शिशुओं के जीवित रहने की संभावना होती है। इस दोष वाले लगभग 50% बच्चे 2 महीने से पहले मर जाते हैं। अन्य 60% 1 वर्ष भी जीवित नहीं रह पाएंगे।

बड़ी वाहिकाओं के सरल ट्रांसपोज़िशन के साथ, यदि ऑपरेशन समय पर किया जाए तो लगभग 70% बच्चों को जीवन की संभावना होती है। ऑपरेशन की प्रभावशीलता लगभग 90% है।

ठीक किए गए टीएमएस को 96% मामलों में सर्जरी से भी ठीक किया जा सकता है।

महत्वपूर्ण: टीएमएस से पीड़ित सभी मरीज़ और जिनकी सर्जरी हुई है, वे विकलांगता प्राप्त करते हैं और एक आउट पेशेंट (दिवसीय) अस्पताल में जीवन भर हृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख में रहते हैं। वर्जित शारीरिक व्यायामजीवन के लिए।

रोकथाम

टीएमएस के लिए निवारक उपाय केवल उस महिला को ही करना चाहिए जो गर्भावस्था की योजना बना रही है या पहले से ही गर्भवती है। तो, अगर गर्भवती माँ के पास है पुराने रोगों(मधुमेह मेलिटस, आदि), भ्रूण की असामान्यताएं विकसित होने के जोखिम के बारे में पहले एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और स्त्री रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की सलाह दी जाती है।

गर्भवती महिला को खुद को इससे बचाना चाहिए विषाणु संक्रमणऔर उचित रूप से संतुलित आहार लें ताकि शरीर को प्राप्त हो सके आवश्यक राशिभ्रूण और माँ के लिए विटामिन और खनिज। गर्भवती महिला को विकिरण के संपर्क में आने और किसी भी दवा के अनधिकृत उपयोग से बचने की भी सलाह दी जाती है। इसके अलावा, धूम्रपान और शराब पीना भी बंद करना बेहद जरूरी है।

यह समझने लायक है कि टीएमएस अक्सर जीवन के साथ असंगत हृदय दोष होता है। इसलिए, यदि गर्भावस्था के चरण में भी बच्चे में विकृति की पहचान की गई थी, तो, विशेषज्ञों के निष्कर्ष के आधार पर, किसी विशेष अस्पताल में आगे के प्रसव के लिए मां को अस्पताल में भर्ती करना आवश्यक है। प्रसवकालीन केंद्रजहां बच्चे को जन्म के तुरंत बाद आवश्यक त्वरित सहायता मिलेगी। यदि पहले से ही प्रसूति अस्पताल में एक महिला को असामान्य लक्षण (बच्चे के शरीर का नीलापन) दिखाई देता है, तो इस पर जोर देना महत्वपूर्ण है गहन परीक्षाबच्चा और आपातकालीन सर्जरी चल रही है। इससे ही नवजात की जान बचाई जा सकती है और उसे अपेक्षाकृत ठीक किया जा सकता है।

बड़ी वाहिकाओं का स्थानांतरण एक जन्मजात हृदय दोष है, जो सबसे गंभीर और, दुर्भाग्य से, सबसे आम में से एक है। आँकड़ों के अनुसार, यह 12-20% है जन्मजात विकार. इस बीमारी का इलाज करने का एकमात्र तरीका सर्जरी है।

पैथोलॉजी का कारण स्थापित नहीं किया गया है।

हृदय का सामान्य कार्य

मानव हृदय में दो निलय और दो अटरिया होते हैं। निलय और अलिंद के बीच एक छिद्र होता है जो एक वाल्व द्वारा बंद होता है। अंग के दोनों हिस्सों के बीच एक ठोस पट होता है।

हृदय चक्रीय रूप से कार्य करता है, प्रत्येक चक्र में तीन चरण शामिल होते हैं। पहले चरण में - आलिंद सिस्टोल, रक्त को निलय में स्थानांतरित किया जाता है। दूसरे चरण में - वेंट्रिकुलर सिस्टोल, रक्त को महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में आपूर्ति की जाती है, जब कक्षों में दबाव वाहिकाओं की तुलना में अधिक हो जाता है। तीसरे चरण में सामान्य विराम होता है।

हृदय के दाएं और बाएं हिस्से क्रमशः फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण का कार्य करते हैं। रक्त दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय तक बहता है धमनी वाहिका, फेफड़ों में चला जाता है, और फिर, ऑक्सीजन से समृद्ध होकर, बाएं आलिंद में लौट आता है। यहां से यह बाएं वेंट्रिकल में संचारित होता है, जो ऑक्सीजन युक्त रक्त को महाधमनी में धकेलता है।

रक्त संचार के दोनों चक्र हृदय के माध्यम से ही एक दूसरे से जुड़े होते हैं। हालाँकि, बीमारी तस्वीर बदल देती है।

टीएमएस: विवरण

ट्रांसपोज़िशन के दौरान मुख्य रक्त वाहिकाएंस्थान बदलें। फुफ्फुसीय धमनी रक्त को फेफड़ों तक ले जाती है, रक्त ऑक्सीजन से संतृप्त होता है, लेकिन दाहिने आलिंद में समाप्त होता है। बाएं वेंट्रिकल से महाधमनी पूरे शरीर में रक्त ले जाती है, लेकिन शिरा रक्त को बाएं आलिंद में लौटा देती है, जहां से इसे बाएं वेंट्रिकल में स्थानांतरित किया जाता है। नतीजतन, फेफड़ों और शरीर के बाकी हिस्सों का रक्त परिसंचरण एक दूसरे से पूरी तरह से अलग हो जाता है।

जाहिर है, यह स्थिति जीवन के लिए खतरा है।

भ्रूण में, फेफड़ों की सेवा करने वाली रक्त वाहिकाएं काम नहीं करती हैं। एक बड़े वृत्त में, रक्त डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से चलता है। इसलिए, टीएमएस भ्रूण के लिए तत्काल खतरा पैदा नहीं करता है। लेकिन जन्म के बाद इस विकृति वाले बच्चों की स्थिति गंभीर हो जाती है।

टीएमएस वाले बच्चों की जीवन प्रत्याशा निलय या अटरिया के बीच के उद्घाटन के अस्तित्व और आकार से निर्धारित होती है। यह पर्याप्त नहीं है सामान्य ज़िंदगी, जिसके कारण शरीर पंप किए गए रक्त की मात्रा को बढ़ाकर स्थिति की भरपाई करने का प्रयास करता है। लेकिन ऐसा भार जल्दी ही हृदय गति रुकने का कारण बन जाता है।

शुरुआती दिनों में बच्चे की स्थिति संतोषजनक भी हो सकती है। नवजात शिशुओं में एकमात्र स्पष्ट बाहरी लक्षण स्पष्ट नीलापन है। त्वचा- सायनोसिस। फिर सांस की तकलीफ विकसित होती है, हृदय और यकृत बड़े हो जाते हैं, और सूजन दिखाई देती है।

एक्स-रे फेफड़ों और हृदय के ऊतकों में परिवर्तन दिखाते हैं। महाधमनी की उत्पत्ति एंजियोग्राफी से देखी जा सकती है।

रोग का वर्गीकरण

यह रोग मुख्यतः तीन प्रकार का होता है। सबसे गंभीर रूप सरल टीएमएस है, जिसमें अतिरिक्त हृदय दोषों द्वारा वाहिकाओं के स्थानांतरण की भरपाई नहीं की जाती है।

सरल टीएमएस - मुख्य जहाजों का पूर्ण प्रतिस्थापन, छोटे और बड़े वृत्त पूरी तरह से अलग-थलग हैं। बच्चे का जन्म पूर्ण अवधि और सामान्य रूप से हुआ है, क्योंकि भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, रक्त का मिश्रण होता था। बच्चों के जन्म के बाद यह नलिका बंद हो जाती है क्योंकि अब इसकी आवश्यकता नहीं रह जाती है।

साधारण टीएमएस के साथ, वाहिनी बनी रहती है एक ही रास्ताशिरापरक और धमनी रक्त का मिश्रण। एक छोटे रोगी की स्थिति को स्थिर करने के लिए वाहिनी को खुली अवस्था में बनाए रखने के लिए कई दवाएं विकसित की गई हैं।

इस मामले में, तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप बच्चे के जीवित रहने का एकमात्र मौका है।

इंटरवेंट्रिकुलर या एट्रियल सेप्टम के दोषों के साथ वाहिकाओं का स्थानांतरण - सेप्टम में एक असामान्य छेद पैथोलॉजी में जोड़ा जाता है। इसके माध्यम से रक्त का आंशिक मिश्रण होता है, यानी छोटे और बड़े वृत्त अभी भी परस्पर क्रिया करते हैं।

दुर्भाग्य से, इस प्रकार का मुआवज़ा कुछ भी अच्छा नहीं देता।

इसका एकमात्र लाभ यह है कि जन्म के बाद बच्चों की स्थिति दिनों के बजाय कई हफ्तों तक स्थिर रहती है, जिससे पैथोलॉजी की तस्वीर की सटीक पहचान करना और ऑपरेशन विकसित करना संभव हो जाता है।

सेप्टल दोष का आकार भिन्न हो सकता है। छोटे व्यास के साथ, दोष के लक्षण कुछ हद तक ठीक हो जाते हैं, लेकिन उनका अवलोकन किया जाता है और निदान काफी जल्दी किया जा सकता है। लेकिन अगर बच्चे के लिए रक्त का आदान-प्रदान पर्याप्त मात्रा में होता रहे तो उसकी स्थिति काफी खुशहाल नजर आती है।

दुर्भाग्य से, यह बिल्कुल सच नहीं है: संचार द्वार के कारण निलय में दबाव बराबर हो जाता है, जो इसका कारण बनता है। बच्चों में छोटे वृत्त की वाहिकाओं में घाव बहुत तेज़ी से विकसित होते हैं, और यदि उनकी स्थिति गंभीर है, तो बच्चा निष्क्रिय हो जाता है।

बड़ी वाहिकाओं का सही स्थानान्तरण - धमनियों के बजाय निलय का स्थान बदलता है: क्षीण शिरापरक रक्त बाएं निलय में समाप्त होता है, जिससे फुफ्फुसीय धमनी जुड़ी होती है। ऑक्सीजन युक्त रक्त को दाएं वेंट्रिकल में स्थानांतरित किया जाता है, जहां से यह महाधमनी के माध्यम से प्रणालीगत सर्कल में जाता है। यही है, रक्त परिसंचरण, हालांकि एक असामान्य पैटर्न के अनुसार किया जाता है। भ्रूण की स्थिति पर और जन्मे बच्चेकोई प्रभाव नहीं पड़ता.

यह स्थिति कोई सीधा खतरा नहीं है. लेकिन पैथोलॉजी वाले बच्चे आमतौर पर कुछ विकासात्मक देरी प्रदर्शित करते हैं, क्योंकि दाएं वेंट्रिकल को एक बड़े सर्कल की सेवा के लिए डिज़ाइन नहीं किया गया है और इसकी कार्यक्षमता बाएं वेंट्रिकल की तुलना में कम है।

पैथोलॉजी का पता लगाना

इस बीमारी का पता भ्रूण के विकास के प्रारंभिक चरण में लगाया जाता है, उदाहरण के लिए, अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके। भ्रूण को रक्त की आपूर्ति की ख़ासियत के कारण, जन्म से पहले की बीमारी का विकास पर लगभग कोई प्रभाव नहीं पड़ता है और किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं करता है। यह स्पर्शोन्मुखता है मुख्य कारणबच्चों के जन्म तक दोष का पता नहीं चलता।

नवजात शिशुओं के निदान के लिए निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

• ईसीजी - इसका उपयोग मायोकार्डियम की विद्युत क्षमता का मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है;
• इकोकार्डिया - मुख्य निदान पद्धति है, क्योंकि यह सबसे अधिक देती है पूरी जानकारीहृदय और मुख्य वाहिकाओं की विकृति के बारे में;
• रेडियोग्राफी - आपको हृदय का आकार और फुफ्फुसीय ट्रंक का स्थान निर्धारित करने की अनुमति देता है; टीएमएस के साथ वे सामान्य से काफी भिन्न होते हैं;
• कैथीटेराइजेशन - हृदय कक्षों में वाल्व और दबाव के संचालन का मूल्यांकन करना संभव बनाता है;
• एंजियोग्राफी सबसे ज्यादा है सटीक विधिरक्त वाहिकाओं की स्थिति निर्धारित करने के लिए;
• सीटी दिल. पीईटी - पहचान के लिए निर्धारित सहवर्ती विकृतिइष्टतम सर्जिकल हस्तक्षेप विकसित करना।

जब भ्रूण में विकृति का पता चलता है, तो गर्भावस्था को समाप्त करने का सवाल लगभग हमेशा उठता है। सर्जिकल हस्तक्षेप के अलावा कोई अन्य विधियां नहीं हैं, और इस स्तर के ऑपरेशन केवल विशेष क्लीनिकों में ही किए जाते हैं। नियमित अस्पताल केवल रशकिंड सर्जरी की पेशकश कर सकते हैं। यह आपको हृदय रोग से पीड़ित बच्चों की स्थिति को अस्थायी रूप से स्थिर करने की अनुमति देता है, लेकिन यह कोई इलाज नहीं है।

यदि भ्रूण में एक विकृति का पता चला है, और मां गर्भावस्था पर जोर देती है, तो सबसे पहले, इसे एक विशेष प्रसूति अस्पताल में स्थानांतरित करने के लिए देखभाल की जानी चाहिए, जहां जन्म के तुरंत बाद, आवश्यक निदान करना संभव होगा। .

टीएमएस उपचार

इस बीमारी को केवल सर्जरी से ही ठीक किया जा सकता है। सर्वोत्तम पदसर्जनों के अनुसार - जीवन के पहले दो सप्ताह में। जन्म और सर्जरी के बीच जितना अधिक समय बीतता है, हृदय, रक्त वाहिकाओं और फेफड़ों की कार्यप्रणाली उतनी ही अधिक बाधित होती है।

सभी प्रकार के टीएमएस के लिए संचालन लंबे समय से विकसित किए गए हैं और सफलतापूर्वक किए गए हैं।

• उपशामक - छोटे वृत्त के कामकाज में सुधार के लिए कई परिचालन उपाय किए जाते हैं। अटरिया के बीच एक कृत्रिम सुरंग बनाई जाती है। इस मामले में, दायां वेंट्रिकल फेफड़ों और प्रणालीगत सर्कल दोनों को रक्त भेजता है।
• सुधारात्मक - विकार और संबंधित विसंगतियों को पूरी तरह से खत्म करें: फुफ्फुसीय धमनी को दाएं वेंट्रिकल में और महाधमनी को बाईं ओर सिल दिया जाता है।

टीएमएस प्राप्त करने वाले मरीजों को निम्न होना चाहिए निरंतर निगरानीसबसे बाद भी हृदय रोग विशेषज्ञ सफल संचालन. जैसे-जैसे बच्चे बड़े होते हैं, जटिलताएँ उत्पन्न हो सकती हैं। कुछ प्रतिबंध, जैसे शारीरिक गतिविधि पर प्रतिबंध, का जीवन भर पालन किया जाना चाहिए।

बड़ी वाहिकाओं का स्थानांतरण एक गंभीर और जीवन-घातक हृदय दोष है। यदि आपको भ्रूण की स्थिति के बारे में थोड़ा भी संदेह है, तो आपको अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके गहन जांच पर जोर देना चाहिए। नवजात शिशु की स्थिति पर कम ध्यान नहीं दिया जाना चाहिए, खासकर अगर सायनोसिस देखा गया हो। केवल समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप ही बच्चे के जीवन की गारंटी देता है।

बड़े जहाजों के स्थानांतरण के साथ, महाधमनी दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, फुफ्फुसीय धमनी बाएं वेंट्रिकल से निकलती है। परिणामस्वरूप, दाएं वेंट्रिकल से शिरापरक रक्त प्रणालीगत सर्कल में प्रवेश करता है, और प्रणालीगत सर्कल के शिरापरक वाहिकाओं के माध्यम से यह हृदय के दाईं ओर लौटता है। बाएं वेंट्रिकल से धमनी रक्त फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली के माध्यम से फुफ्फुसीय परिसंचरण में भेजा जाता है, जहां से यह हृदय के बाएं हिस्सों में लौटता है। इस प्रकार रक्त परिसंचरण के दो बंद वृत्त होते हैं, एक में शिरापरक रक्त संचार करता है, दूसरे में धमनी रक्त। शिरापरक रक्त बड़े घेरे में घूमता है, जबकि ऑक्सीजन युक्त रक्त छोटे घेरे में घूमता है, जिसे शरीर के अंगों और ऊतकों तक नहीं पहुंचाया जा सकता है। ऐसी हेमोडायनामिक स्थितियों के तहत, मरीज़ जीवन के पहले 3 महीनों में मर जाते हैं।

अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, बड़ी वाहिकाओं के स्थानान्तरण से संचार संबंधी गड़बड़ी नहीं होती है। दाएं आलिंद में प्रवेश करने वाला ऑक्सीकृत अपरा रक्त दाएं वेंट्रिकल द्वारा महाधमनी में और आगे प्रणालीगत सर्कल के जहाजों के माध्यम से पंप किया जाता है। अपरा रक्त का दूसरा भाग अंडाकार खिड़की और बाएं आलिंद से होकर गुजरता है जिसे बाएं वेंट्रिकल द्वारा फुफ्फुसीय धमनी में और डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से अवरोही महाधमनी में पंप किया जाता है।

जन्म के बाद, फेफड़ों का विस्तार और रक्त में फुफ्फुसीय परिसंचरण का समावेश, गंभीर हेमोडायनामिक विकार होते हैं। जब तक डक्टस आर्टेरियोसस और फोरामेन ओवले खुले हैं, चूंकि कुछ रक्त शिराओं से धमनी बिस्तर और पीठ तक गुजरता है, इस रोगी को सर्जिकल हस्तक्षेप से मदद मिल सकती है। जैसे ही डक्टस आर्टेरियोसस और फोरामेन ओवले का शारीरिक बंद होना होता है, और यदि रक्त के मिश्रण का कोई अन्य तरीका नहीं है, उदाहरण के लिए, एट्रियल या वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, तो मरीज़ बहुत जल्दी मर जाते हैं।

जब बड़ी वाहिकाओं के स्थानान्तरण को वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ जोड़ा जाता है, तो रक्त का आवश्यक मिश्रण निलय में होता है। इस मामले में सिस्टोलिक दबावदोनों निलय, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी लगभग इसी स्तर पर स्थित हैं। फुफ्फुसीय परिसंचरण की सूक्ष्म मात्रा प्रणालीगत परिसंचरण की सूक्ष्म मात्रा से अधिक होती है। यह बड़े और छोटे वृत्तों में धमनी प्रतिरोध के विभिन्न स्तरों के कारण होता है। स्वाभाविक रूप से, अधिक कम स्तरफुफ्फुसीय धमनी के संवहनी बिस्तर का प्रतिरोध फुफ्फुसीय सर्कल में रक्त के अधिक प्रवाह का कारण बनता है।

इस प्रकार, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ संयोजन में बड़े जहाजों के स्थानांतरण के साथ, बड़े और छोटे सर्कल की मिनट मात्रा का परिमाण सीधे दोनों सर्कल में जहाजों के धमनी प्रतिरोध के स्तर पर निर्भर होता है। इसके अलावा, दोषों के इस संयोजन के साथ, निलय में रक्त का प्रतिपूरक मिश्रण देखा जाता है, जो रोगी के लिए अधिक अनुकूल है। रक्त विस्थापन की डिग्री एंजियोकार्डियोग्राफिक अध्ययन द्वारा निर्धारित की जाती है।

शारीरिक दृष्टिकोण से, हृदय के निलय के सापेक्ष बड़ी वाहिकाओं की शारीरिक स्थिति, हृदय संकुचन की गतिशीलता को प्रभावित नहीं करती है। इस विकृति विज्ञान में हृदय संकुचन की गतिशीलता इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के एक बड़े दोष से निर्धारित होती है। यह विसंगति मानक की तुलना में आइसोमेट्रिक संकुचन चरण की अवधि में वृद्धि की विशेषता है। यह इस तथ्य के कारण होता है कि हृदय के निलय हेमोडायनामिक दृष्टिकोण से एकल गुहा के रूप में कार्य करते हैं; उन्हें सामान्य से अधिक काम करना पड़ता है। और यह, बदले में, सिस्टोल में परिलक्षित होता है, लंबा हो जाता है।

महान वाहिकाओं के स्थानांतरण वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा सीधे इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स की प्रकृति और शिरापरक और धमनी रक्त के मिश्रण की डिग्री पर निर्भर करती है।

सबसे विशिष्ट कार्यात्मक विकार जिसके लिए हृदय दोषों का नैदानिक ​​​​निदान किया जाता है

	हेमोडायनामिक विकार		फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह
	बुनियादी	माध्यमिक 1
	"फीका"दोष
	A. अतिरिक्त फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ
	बाएं वेंट्रिकल से दाएं और फिर फुफ्फुसीय धमनी में दबाव के तहत रक्त का निकलना	इजेक्शन चरण के दौरान दाएं वेंट्रिकल में तीव्र भंवर रक्त प्रवाह	अधिकता
	बाएं आलिंद से दाएं भाग में रक्त के स्त्राव से दाएं वेंट्रिकल के अपेक्षाकृत संकीर्ण बहिर्वाह पथ के माध्यम से रक्त के स्त्राव में तेजी से वृद्धि होती है और इसमें दबाव में मध्यम वृद्धि होती है।	इजेक्शन चरण के दौरान दाएं वेंट्रिकल के प्रीवलवुलर सेक्शन में या फुफ्फुसीय धमनी में मध्यम भंवर रक्त प्रवाह।	अधिकता	दाहिने हृदय का अधिभार और विस्तार
	महाधमनी से फुफ्फुसीय धमनी तक दबाव में रक्त का निरंतर प्रवाह।	फुफ्फुसीय धमनी में तीव्र निरंतर भंवर रक्त प्रवाह	अधिकता	बाएं वेंट्रिकल का अधिभार और इज़ाफ़ा। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में - दायां निलय अतिवृद्धि।

1 - द्वितीयक उल्लंघन मुख्य के कारण होते हैं, लेकिन उन्हीं से प्राथमिक उल्लंघन को समझना संभव हो जाता है।

	हेमोडायनामिक विकार		फेफड़े खून का दौरा	लोड परिवर्तन और दिल का आकार
	बुनियादी	माध्यमिक 1
बी. गेटवे सिंड्रोम के साथ दोष
फुफ्फुसीय स्टेनोसिस	फुफ्फुसीय ट्रंक में एक संकीर्ण उद्घाटन के माध्यम से दबाव में दाएं वेंट्रिकल से रक्त का निष्कासन।	फुफ्फुसीय धमनी में इजेक्शन चरण के दौरान तीव्र भंवर रक्त प्रवाह (प्रीवेल्वुलर स्टेनोसिस के साथ - दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट भाग में)।	खास बदलाव नहीं हुआ
महाधमनी का संकुचन	महाधमनी में एक संकीर्ण उद्घाटन के माध्यम से दबाव में बाएं वेंट्रिकल से रक्त का निष्कासन	निष्कासन चरण के दौरान महाधमनी में तीव्र भंवर रक्त प्रवाह।	खास बदलाव नहीं हुआ	बाएं निलय अधिभार.
महाधमनी का समन्वयन	शरीर के निचले आधे हिस्से में रक्त का प्रवाह बाधित हो जाता है। पूल से खून ऊपरी आधानिकायों के साथ उच्च दबावअवरोही महाधमनी में फेंक दिया जाता है: ए) एक संकुचित लुमेन के माध्यम से; बी) विस्तृत, स्क्लेरोटिक धमनी संपार्श्विक के द्रव्यमान के माध्यम से।	ऊपरी और निचले छोरों की धमनियों में दबाव और धड़कन के विभिन्न स्तर। संकुचन के नीचे महाधमनी में भंवर रक्त प्रवाह। संपार्श्विक वाहिकाओं में भंवर रक्त प्रवाह।	खास बदलाव नहीं हुआ	बाएं निलय अधिभार
माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता	बाएं वेंट्रिकल से बाएं आलिंद की गुहा में रक्त का निष्कासन।	इजेक्शन चरण के दौरान बाएं आलिंद में तीव्र भंवर रक्त प्रवाह।	छोटे वृत्त का स्थिर अतिप्रवाह	बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा और अधिभार।

	हेमोडायनामिक विकार			फेफड़े खून का दौरा		भार और हृदय के आकार में परिवर्तन
	बुनियादी	माध्यमिक 1
महाधमनी अपर्याप्तता	भरने के चरण (डायस्टोल) के दौरान महाधमनी से बाएं वेंट्रिकल में रक्त की वापसी।	भरने के चरण (डायस्टोल) के दौरान बाएं वेंट्रिकल में भंवर रक्त प्रवाह।	खास बदलाव नहीं हुआ		बाएं वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा और अधिभार।
सियानोटिक दोष
A. फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम होने के साथ
टेट्रालजी ऑफ़ फलो	दाएं वेंट्रिकल से वीएसडी के माध्यम से महाधमनी में और स्टेनोटिक क्षेत्र के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी में शिरापरक रक्त की निर्बाध रिहाई	धमनी हाइपोक्सिमिया सिंड्रोम। इजेक्शन चरण के दौरान दाएं वेंट्रिकल के प्रीवलवुलर सेक्शन में या फुफ्फुसीय धमनी में अलग-अलग गंभीरता का भंवर रक्त प्रवाह।	फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी की अलग-अलग डिग्री		दायां निलय अधिभार
फ़ैलोट का त्रय	1. एएसडी के माध्यम से बाएं आलिंद में शिरापरक रक्त का स्त्राव। दबाव के तहत एक संकीर्ण क्षेत्र के माध्यम से दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी में रक्त का निष्कासन। 2. एएसडी के माध्यम से धमनी रक्त का दाएं आलिंद में, फिर दाएं वेंट्रिकल में निर्वहन। स्टेनोटिक क्षेत्र के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी में रक्त की बढ़ी हुई मात्रा को छोड़ना।	धमनी हाइपोक्सिमिया सिंड्रोम। निष्कासन चरण के दौरान फुफ्फुसीय धमनी में तीव्र भंवर रक्त प्रवाह। स्टेनोसिस और एएसडी का प्रकट होना	फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में अलग-अलग डिग्री की कमी। फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि.		दायां निलय अधिभार. दाएं वेंट्रिकल का अधिभार और इज़ाफ़ा।

	हेमोडायनामिक विकार			फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह		भार और हृदय के आकार में परिवर्तन
	बुनियादी	माध्यमिक"
दाहिने शिरापरक रंध्र का एट्रेसिया	एएसडी के माध्यम से बाएं आलिंद में सभी शिरापरक रक्त का स्त्राव। एक दोष के माध्यम से बाएं वेंट्रिकल से अल्पविकसित दाएं वेंट्रिकल में रक्त का निर्वहन।	धमनी हाइपोक्सिमिया सिंड्रोम। दाएं वेंट्रिकल की गुहा में भंवर रक्त प्रवाह।	फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी		बाएं निलय अधिभार.
बी. अतिरिक्त फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ
मुख्य लाइन जहाजों की स्थिति	दाएं वेंट्रिकल से, शिरापरक रक्त महाधमनी में और बाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी में उत्सर्जित होता है। बच्चे का जीवन तभी संभव है जब रक्त मिश्रण सुनिश्चित करने वाला शंट हो।	धमनी हाइपोक्सिमिया सिंड्रोम। भंवर रक्त प्रवाह रक्त शंटिंग के स्तर से मेल खाता है।	अत्यधिक फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के समान संवहनी परिवर्तन		दोनों निलय का अधिभार संभव है.
सच आम ट्रंकस आर्टेरियोसस	दोनों निलय से सामान्य धमनी ट्रंक में रक्त का निकलना। फुफ्फुसीय धमनियों को महाधमनी द्वारा आपूर्ति की जाती है।	फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सिंड्रोम.	अधिकता फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह, फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप		किसी भी वेंट्रिकल का अधिभार संभव है।
बड़े जहाजों के स्थानांतरण के लिए कई विकल्प हैं। वे मुख्य विसंगति के शारीरिक रूप और संयोजनों की विविधता दोनों में भिन्न हैं। के साथ संयोजन संभव है फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी से प्रकट।