वलसाल्वा साइनस का जन्मजात धमनीविस्फार। वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार: समय पर सर्जरी - समस्या का एक सफल समाधान

वलसाल्वा (एसवीए) के साइनस का एन्यूरिज्म महाधमनी जड़ की एक जन्मजात विसंगति है, जो कोरोनरी साइनस की दीवार के फलाव की विशेषता है, जो अक्सर हृदय के वर्तमान भागों में एक सफलता के साथ होती है। जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) के मामलों की कुल संख्या का प्रसार 0.1-3.5% है। इस मामले में, विभिन्न लेखकों के अनुसार, 75-95% मामलों में, दाहिने कोरोनरी साइनस का धमनीविस्फार होता है। अधिकतर, धमनीविस्फार दाएं आलिंद की गुहा में फट जाता है, कम अक्सर दाएं वेंट्रिकल में। फुफ्फुसीय धमनी, बाएं आलिंद, बाएं वेंट्रिकल और पेरीकार्डियम में एएसवी के प्रवेश के अलग-अलग मामलों का भी वर्णन किया गया है।

उपचार शल्य चिकित्सा है और इसमें कृत्रिम परिसंचरण के तहत धमनीविस्फार का उच्छेदन शामिल है।

हमारे अभ्यास से एक नैदानिक ​​​​उदाहरण के रूप में, हम दाएं वेंट्रिकल की गुहा में एक सफलता के साथ वलसाल्वा के दाहिने साइनस के धमनीविस्फार के निदान और सफल शल्य चिकित्सा उपचार का एक मामला प्रस्तुत करते हैं।

रोगी एफ., 49 वर्ष, को 100 मीटर तक समतल जमीन पर चलने, पहली मंजिल पर चढ़ने पर सीने में दबाव दर्द की शिकायत के साथ रिपब्लिकन कार्डियोलॉजी क्लिनिक में भर्ती कराया गया था, 5 मिनट के बाद आराम से राहत मिली, सांस लेने में गंभीर तकलीफ हुई कम शारीरिक गतिविधि, हृदय कार्य में अल्पकालिक रुकावट, रक्तचाप 170/90 मिमी एचजी तक बढ़ जाना। कला।, सिरदर्द, सामान्य कमजोरी के साथ।

पिछले 2 वर्षों में, उन्होंने मध्यम शारीरिक गतिविधि के साथ बेचैनी, सीने में दर्द, सांस लेने में तकलीफ महसूस की है। 22 जुलाई 2014 को उनकी हालत में भारी गिरावट आई, जब लंबे समय तक एंजाइनल अटैक के लक्षणों वाले एक मरीज को लाइन "03" के माध्यम से चेबोक्सरी में सिटी क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 1 में ले जाया गया। दिल की विफलता के लक्षणों की भरपाई रूढ़िवादी तरीके से की गई। 4 अगस्त 2014 को, आराम के समय बार-बार एंजाइनल अटैक आया, रक्तचाप घटकर 90/70 मिमी एचजी हो गया। कला। हृदय-विशिष्ट परीक्षण नकारात्मक हैं, डी-डिमर नकारात्मक है, सीटी ओजीके के अनुसार कंजेस्टिव निमोनिया, द्विपक्षीय हाइड्रोथोरैक्स के लक्षण हैं। इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी) के अनुसार, पेरिकार्डियल परतों का विभाजन, वलसाल्वा के साइनस का 40 मिमी तक विस्तार। मरीज को आरकेडी अस्पताल में स्थानांतरित कर दिया गया।

आरकेडी बीयू में भर्ती होने पर सामान्य स्थिति गंभीर है। चेतना बाधित है. रोगी का शरीर हाइपरस्थेनिक है। ऊंचाई 165 सेमी, वजन 85 किलोग्राम, बॉडी मास इंडेक्स - 31.2। शरीर की संरचना सही है. चमड़े के नीचे के ऊतकों का बढ़ा हुआ विकास। कोई सूजन नहीं है. त्वचा का रंग पीला पड़ जाता है। श्लेष्मा झिल्ली का रंग हल्का गुलाबी होता है। जीभ साफ और नम होती है। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए नहीं हैं। टटोलने पर मांसपेशियाँ दर्द रहित होती हैं। छाती सही आकार की हो. श्वसन दर 20 प्रति मिनट है। श्वास वेसिक्यूलर है, दोनों तरफ निचले हिस्सों में कमजोर है। दोनों तरफ फेफड़ों के निचले हिस्सों में घरघराहट सुनाई देती है। हृदय की ध्वनियाँ दबी-दबी और लयबद्ध होती हैं। हृदय गति - 94 बीट/मिनट। दिल की बड़बड़ाहट: बोटकिन-एर्ब बिंदु पर कठोर सिस्टोल-डायस्टोलिक बड़बड़ाहट, सभी गुदाभ्रंश बिंदुओं तक लागू, महाधमनी के ऊपर दूसरे स्वर का उच्चारण। रक्तचाप: बायीं भुजा पर - 130/80 मिमी एचजी। कला।, दाहिने हाथ पर - 130/80 मिमी एचजी। कला। संतोषजनक भरने की पल्स - 94 बीट/मिनट। कॉस्टल आर्च के किनारे पर लीवर। तिल्ली स्पर्शनीय नहीं है। टटोलने पर पेट नरम और दर्द रहित होता है। मूत्र प्रवाह मुक्त होता है। मूत्राधिक्य पर्याप्त है. स्त्राव का लक्षण दोनों तरफ नकारात्मक है।

इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार: बाएं वेंट्रिकल (एलवी) - अंत-डायस्टोलिक आयाम (ईडीडी) 5.60 सेमी, अंत-सिस्टोलिक आयाम (ईएसडी) 3.50 सेमी, अंत-डायस्टोलिक मात्रा 153.66 मिली, अंत-सिस्टोलिक मात्रा 50.87 मिली, स्ट्रोक मात्रा 102.80 मिली, इजेक्शन अंश 66.90%, छोटा अंश 37.50%। एलवी कैविटी बढ़ी हुई नहीं है। इजेक्शन अंश के अनुसार, एलवी सिकुड़न संरक्षित है। एलवी गुहा में एक अतिरिक्त तार है। एलवी की पिछली दीवार और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम डायस्टोल में मोटे नहीं होते हैं। एलवी मायोकार्डियम का द्रव्यमान सामान्य सीमा के भीतर है। सबऑर्टिक क्षेत्र में, बाएं-दाएं डिस्चार्ज का प्रवाह 3-4 मिमी चौड़ा होता है। ट्राइकसपिड वाल्व (टीवी) ईडीवी 3.50 सेमी के स्तर पर दायां वेंट्रिकल (आरवी)। संरचनात्मक गड़बड़ी के बिना, आरवी गुहा फैली हुई नहीं है। बायां आलिंद (एलए) - ईएसआर 4.90। एलए गुहा का इज़ाफ़ा, पहली डिग्री। दायां आलिंद, ऊपरी-निचला आकार 5.90 सेमी है, बढ़ा हुआ है, मध्य-पार्श्व आकार 4.90 सेमी है, यह बढ़ा हुआ है। इंटरएट्रियल सेप्टम सुविधाओं से रहित है। महाधमनी - रेशेदार वलय का व्यास 2.30 सेमी है - बढ़ा नहीं है, वलसाल्वा के साइनस के स्तर पर व्यास 3.70 सेमी है - बढ़ा हुआ है, आरोही अंग के स्तर पर व्यास 3.20 सेमी है - सामान्य सीमा के भीतर। दायां कोरोनरी साइनस धमनीविस्फार रूप से 13*10 मिमी तक फैला हुआ है और अग्न्याशय गुहा में 12 मिमी तक बाएं-दाएं निर्वहन का प्रवाह होता है। महाधमनी वाल्व - वाल्वों का सिस्टोलिक विचलन सामान्य सीमा के भीतर है। एथेरोस्क्लोरोटिक सघन अर्धचंद्राकार। महाधमनी पुनरुत्थान प्रवाह चरण 1। माइट्रल वाल्व - रेशेदार रिंग का व्यास 3.30 सेमी है। माइट्रल रेगुर्गिटेशन प्रथम डिग्री। ट्राइकसपिड वाल्व - रेशेदार रिंग का व्यास 3.50 सेमी है, टीसी के माध्यम से सिस्टोलिक ग्रेडिएंट के अनुसार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री 50.0 है। फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव (पीए) 55.00 मिमी एचजी। कला। पीए वाल्व - रक्त प्रवाह की गति 2.10 - बढ़ी हुई।

एक निदान किया गया: वलसाल्वा के दाहिने साइनस का धमनीविस्फार दाएं वेंट्रिकल में टूटना के साथ।

सामान्य स्थिति को स्थिर करने और नैदानिक ​​उपायों के आवश्यक सेट को पूरा करने के बाद, रोगी का शल्य चिकित्सा उपचार किया गया। दोष की प्रकृति और हृदय विफलता की नैदानिक ​​​​तस्वीर को ध्यान में रखते हुए, कृत्रिम परिसंचरण, हाइपोथर्मिया और फार्माकोकोल्ड कार्डियोप्लेगिया की स्थितियों के तहत दोष को शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक करने का निर्णय लिया गया।

ऑपरेशन के दौरान, मीडियन स्टर्नोटॉमी का उपयोग करके हृदय तक पहुंच हासिल की गई। पेरीकार्डियम व्यापक रूप से खुला होता है। स्वीकृत तकनीक के अनुसार महाधमनी और वेना कावा को कैन्युलेट किया गया। हृदय-फेफड़े की मशीन को जोड़ा गया और हाइपोथर्मिक छिड़काव शुरू किया गया। दाहिनी ओर एक अनुदैर्ध्य वेंट्रिकुलोटॉमी की गई। निरीक्षण के दौरान, वलसाल्वा के दाहिने साइनस की दीवार का 30*30 मिमी का उभार, एक दरार के साथ, अग्न्याशय गुहा में प्रकट हुआ था। एन्यूरिज्मल गठन को विच्छेदित किया गया था, और परिणामी छेद को गास्केट के साथ प्रबलित अलग-अलग यू-आकार के टांके के साथ सिल दिया गया था। दाएं वेंट्रिकल की दीवार के घाव को पैड पर डबल-पंक्ति सिवनी के साथ सिल दिया जाता है। दो डिफिब्रिलेटर झटके के बाद हृदय गतिविधि बहाल हो गई।

पोस्टऑपरेटिव कोर्स सुचारू है। प्राथमिक इरादे से घाव ठीक हो गया। नियंत्रण इकोकार्डियोग्राफी में बाएं से दाएं शंटिंग का कोई संकेत नहीं मिला। सर्जरी के 13वें दिन मरीज को संतोषजनक स्थिति में डिस्चार्ज कर दिया गया।

यह माना जा सकता है कि हमारे मरीज के स्वास्थ्य में तेज गिरावट दाएं वेंट्रिकल की गुहा में धमनीविस्फार के टूटने से जुड़ी थी। इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स की तीव्र गड़बड़ी के एक प्रकरण के बाद, प्रतिपूरक तंत्र के समावेश ने शरीर को रक्त परिसंचरण की नई रोग संबंधी विशेषताओं के अनुकूल होने की अनुमति दी। हालाँकि, घटनाओं के विकास के लिए ऐसा अनुकूल परिदृश्य नियम का अपवाद है; टूटे हुए एएसवी वाले अधिकांश रोगी मर जाते हैं, और निदान एक रोगविज्ञानी परीक्षा के परिणामों के आधार पर किया जाता है। इकोसीजी को परंपरागत रूप से एएसवी के निदान के लिए "स्वर्ण मानक" माना जाता है, हालांकि, कुछ मामलों में, एक असामान्य अल्ट्रासाउंड तस्वीर रोग के विभेदक निदान को जटिल बनाती है, जिसके लिए अतिरिक्त निदान विधियों, जैसे कि कंप्यूटेड टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, और के उपयोग की आवश्यकता होती है। एंजियोग्राफी. आधुनिक अनुसंधान विधियों के उपयोग से सही निदान करना और दोष का तुरंत सर्जिकल सुधार करना संभव हो जाता है।

महाधमनी वाल्व के सेमिलुनर वाल्व के लगाव के स्थल पर महाधमनी के साइनस (साइनस) का नाम इतालवी एनाटोमिस्ट वलसाल्वा के नाम पर रखा गया है। इस क्षेत्र में दीवार के एन्यूरिज्मल विस्तार के साथ, हृदय दोष उत्पन्न होता है, जो अक्सर संयोजी ऊतक की जन्मजात कमजोरी के कारण होता है।

रोग के लक्षणों की अभिव्यक्ति तब होती है जब धमनीविस्फार फट जाता है - सीने में दर्द, हृदय गतिविधि में गिरावट। उपचार के लिए हृदय-फेफड़े की मशीन का उपयोग करके एंजियोप्लास्टी की आवश्यकता होती है।

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विकास के कारण

वलसाल्वा के साइनस के क्षेत्र में जन्मजात महाधमनी धमनीविस्फार इस विकृति का सबसे आम प्रकार है, यह लड़कों में अधिक बार पाया जाता है। सभी तीन साइनस प्रभावित हो सकते हैं, लेकिन अधिकांश में यह सही कोरोनरी साइनस है। गठन का आकार 1 से 3 सेमी तक भिन्न होता है।

जड़ क्षेत्र में किसी वाहिका का पृथक उभार दुर्लभ है; मरीज़ आमतौर पर फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन से पीड़ित होते हैं।

इस महाधमनी दोष का निर्माण गर्भवती महिला पर प्रतिकूल कारकों के प्रभाव के कारण होता है:

• विषाणु संक्रमण,
• उपदंश,
• मधुमेह,
• नशा,
• दवाइयाँ,
• शराब या नशीली दवाएं लेना,
• धूम्रपान,
• हानिकारक कार्य परिस्थितियाँ,
• विषाक्तता,
• गर्भपात की धमकी.

जन्मजात दोष का गठन वाल्व रिंग में महाधमनी के लगाव के स्थल पर इलास्टिन फाइबर के कमजोर होने पर आधारित होता है। यह अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान होता है। जन्म के बाद, कोई धमनीविस्फार नहीं होता है, और जैसे-जैसे यह बढ़ता है, रक्त वाहिका की दीवार पतली हो जाती है और रक्तचाप के प्रभाव में फट जाती है।

ऐसी घटना बचपन में भी हो सकती है, लेकिन अक्सर मरीज़ अपनी बीमारी से अनजान होकर 20-30 साल तक जीवित रहते हैं।

एक्वायर्ड पैथोलॉजी दर्दनाक चोट की पृष्ठभूमि के खिलाफ तपेदिक, सिफिलिटिक या आमवाती संक्रमण से पीड़ित होने के बाद बनती है। छाती पर एक जोरदार प्रहार के साथ, धमनीविस्फार पेरिकार्डियल थैली की गुहा में रक्त के प्रवाह के साथ फट सकता है। इससे लगभग तुरंत ही मृत्यु हो जाती है।

वलसाल्वा एन्यूरिज्म के साइनस के लक्षण

कई रोगियों को हृदय टूटने के क्षण तक कोई समस्या नहीं होती है। कभी-कभी धमनीविस्फार फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से रक्त के मुक्त प्रवाह में बाधा डालता है या मायोकार्डियम में प्रवाहकीय तंतुओं को संकुचित करता है, जिससे विभिन्न प्रकार के रोग होते हैं।

धमनीविस्फार थैली का टूटना हृदय गुहा में होता है। इससे संबंधित कक्ष में रक्त का स्त्राव होता है। यदि गठन दाएं या बाएं कोरोनरी साइनस में स्थित है, तो उसी नाम के हृदय का आधा भाग पूर्ण हो जाता है। गैर-कोरोनरी साइनस दाहिने आलिंद के करीब है, इसलिए धमनीविस्फार इसमें टूट जाता है।

दोष का क्रम नैदानिक ​​लक्षणों में क्रमिक वृद्धि के साथ हो सकता है। यह केवल हृदय संरचना की एक अन्य जन्मजात विसंगति के एक साथ विकास के साथ ही संभव है, जो रक्त के स्त्राव की भरपाई करता है। इस मामले में, मरीज अनुप्रस्थ हृदय ब्लॉक से जुड़ी कोरोनरी धमनियों के संपीड़न के कारण बेहोशी की शिकायत करते हैं। यदि केवल वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार है, तो स्थिति बहुत जल्दी खराब हो जाती है।

टूटना रक्तचाप में वृद्धि, तीव्र शारीरिक गतिविधि, छाती पर झटका, आघात, मायोकार्डियम में सूजन प्रक्रिया या एंडोकार्डिटिस के कारण हो सकता है।

मरीजों को छाती और पेट में असहनीय दर्द (लिवर ओवरफ्लो के कारण), सांस लेने में कठिनाई, तेज़ दिल की धड़कन और चक्कर आने का अनुभव होता है।

निलय से रक्त का निष्कासन कम हो जाता है, जिसके साथ संचार विफलता और फुफ्फुसीय एडिमा में वृद्धि होती है। दाएं वेंट्रिकल के अचानक अतिप्रवाह के साथ, कार्डियक अरेस्ट हो सकता है, क्योंकि इसका मायोकार्डियम बाएं वेंट्रिकल की तुलना में बहुत कमजोर है। दबाव कम हो जाता है, दिल की बात सुनने पर "चलती मशीन" की आवाज और संकुचन के दौरान कांपने का पता चलता है।

टूटने से पहले की अवधि में, कुछ रोगियों को बाईं ओर उरोस्थि के किनारे पर सिस्टोल या डायस्टोल में शोर सुनाई देता है।

जन्मजात हृदय दोषों के बारे में वीडियो देखें:

स्थिति का निदान

निदान की पुष्टि करने के लिए, एक वाद्य परीक्षण किया जाता है।

ईसीजी, इकोसीजी

रोगी में धमनीविस्फार की उपस्थिति या अनुपस्थिति के बारे में निष्कर्ष निकालना असंभव है।यदि दायां या बायां आधा अधिक भर गया है, तो अधिभार के अप्रत्यक्ष संकेत दिखाई देते हैं।

हृदय संरचना की अन्य विसंगतियों की तरह, अल्ट्रासाउंड से प्राप्त डेटा का उपयोग महाधमनी हृदय रोग के निदान के लिए किया जाता है। इसे या तो ट्रान्सथोरासिक रूप से या साथ में किया जा सकता है। इस मामले में, निम्नलिखित लक्षण सामने आते हैं:

• फैला हुआ साइनस, जो हृदय के एक कक्ष में फैला हुआ होता है;
• डायस्टोल के दौरान रक्त का स्त्राव (सफलता के साथ);
• महाधमनी वाल्व में रक्त प्रवाह को उल्टा करें।

एक्स-रे और अन्य तरीके

एक सादे छाती के एक्स-रे के साथ, आप हृदय की एक बढ़ी हुई छाया, विशेष रूप से दाहिनी ओर, और दाएं वेंट्रिकल के अत्यधिक भीड़ के कारण बढ़े हुए फुफ्फुसीय पैटर्न को देख सकते हैं।

सर्जिकल सुधार से पहले सटीक आयाम निर्धारित करने के लिए, रोगियों को महाधमनी (निलय का दृश्य), एमआरआई एक स्वतंत्र विधि के रूप में या एंजियोग्राफी के संयोजन में निर्धारित किया जाता है।

वलसाल्वा एन्यूरिज्म के साइनस का उपचार

वलसाल्वा साइनस की असामान्य संरचना को केवल सर्जिकल उपचार से ही समाप्त किया जा सकता है।इस मामले में, निम्नलिखित क्रियाएं प्रदान की जाती हैं:

1. हृदय-फेफड़े की मशीन से कनेक्शन।
2. फलाव को सिल दिया जाता है और काट दिया जाता है।
3. दोष वाली जगह को महाधमनी या हृदय कक्ष के किनारे से एक सिंथेटिक पैच से ढक दिया जाता है।

एक वैकल्पिक तकनीक यह है कि थैली को महाधमनी के लुमेन में वापस ले लिया जाए, फिर इसे सिल दिया जाए और आंशिक रूप से हटा दिया जाए।ऑपरेशन करने में कठिनाई एन्यूरिज्म और कोरोनरी धमनी के करीब होने पर उत्पन्न होती है। इस मामले में, हृदय की ओर से गुहा को सिलने को प्राथमिकता दी जाती है। साथ ही, महाधमनी वाल्व की अन्य विकृतियों या प्लास्टिक सर्जरी का सुधार भी किया जा सकता है।

रोगियों के लिए पूर्वानुमान

इस रोग की गंभीरता इस तथ्य के कारण है कि धमनीविस्फार टूटने के क्षण तक स्वयं प्रकट नहीं होता है।और जब यह घटना घटती है, तो जल्द से जल्द सर्जरी का संकेत दिया जाता है, जिसे लागू करना मुश्किल होता है, क्योंकि न तो डॉक्टर और न ही मरीज को आसन्न खतरे के बारे में कोई संदेह होता है।

यदि महाधमनी और हृदय के बीच कोई बड़ा दोष होता है, तो यह रक्त के बड़े प्रवाह का कारण बनता है और तीव्र हृदय विफलता के कारण मृत्यु हो जाती है।

यहां तक ​​कि अपेक्षाकृत छोटी सफलता के साथ भी, मरीज़ ऐसे दोष के साथ 2 साल से अधिक जीवित नहीं रह सकते हैं, क्योंकि धमनी और शिरापरक तंत्र में रक्त का ठहराव अनिवार्य रूप से विकसित होता है, जो हृदय गति रुकने में समाप्त होता है।

अगर समय रहते सर्जरी की जाए तो बचने की संभावना काफी बढ़ जाती है।ऐसे मरीज़ धीरे-धीरे सामान्य गतिविधियों में लौट आते हैं, लेकिन लंबे समय (कम से कम एक वर्ष) तक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा उनकी निगरानी की जानी चाहिए।

वलसाल्वा एन्यूरिज्म का साइनस वाल्व के प्रवेश पर महाधमनी की दीवार की कमजोरी के कारण होता है। यह रोग अक्सर जन्मजात होता है। टूटने से पहले लक्षण अनुपस्थित या विशिष्ट नहीं होते हैं। तीव्र या दीर्घकालिक संचार विफलता के विकास के साथ धमनीविस्फार हृदय के निकटवर्ती भाग में फट जाता है।

निदान करने के लिए, सबसे अधिक जानकारीपूर्ण कार्डियक अल्ट्रासाउंड और एमआरआई हैं। उपचार केवल शल्य चिकित्सा है; इसके बिना, मरीज़ बर्बाद हो जाते हैं।

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यदि कार्डियक एन्यूरिज्म का पता चलता है, तो सर्जरी मोक्ष का एकमात्र मौका हो सकता है, केवल इसके साथ ही रोग का निदान बेहतर होता है। आम तौर पर सर्जरी के बिना जीना संभव है, लेकिन केवल तभी जब धमनीविस्फार, उदाहरण के लिए, बाएं वेंट्रिकल का, बहुत छोटा हो।

बाएं वेंट्रिकल में रक्त की असामान्य गति को महाधमनी पुनरुत्थान कहा जाता है। लक्षण पहले अदृश्य होते हैं, केवल जब डिग्री पहले से ही काफी बढ़ जाती है, तब गंभीर लक्षण प्रकट होते हैं। वाल्व की खराबी बच्चों में भी होती है। इसका इलाज सिर्फ सर्जरी ही है.

हृदय (शीर्ष, बाएँ और दाएँ वेंट्रिकल में), और महाधमनी में एक दीवार थ्रोम्बस बन सकता है। स्थायी स्थान से अलग होने के क्षण में ही खतरा उत्पन्न हो जाता है। एक गंभीर मामला पार्श्विका थ्रोम्बस के साथ महाधमनी धमनीविस्फार है। उपचार केवल शल्य चिकित्सा है.

बच्चों में कार्डियक एन्यूरिज्म (एमपीए, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) गर्भावस्था के दौरान विकारों या नशे के कारण हो सकता है। नियमित जांच से लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। उपचार में दवा या सर्जरी शामिल हो सकती है।

सेप्टिक या संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की पहचान करना मुश्किल हो सकता है। इसके कई रूप और प्रकार हैं: तीव्र, सूक्ष्म, प्राथमिक, दीर्घ। मुख्य बात यह है कि समय रहते लक्षणों पर ध्यान दें, निदान करें और उपचार शुरू करें, अन्यथा मृत्यु संभव है।

- महाधमनी दोष, अर्धचंद्र वाल्व के स्थान पर, जड़ क्षेत्र में महाधमनी दीवार के एन्यूरिज्मल फलाव में व्यक्त होता है। नैदानिक ​​​​लक्षण तब विकसित होते हैं जब वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार फट जाता है, जो सीने में दर्द, सांस की तकलीफ और बिगड़ती हृदय विफलता के साथ हो सकता है। वलसाल्वा साइनस के धमनीविस्फार का निदान इकोकार्डियोग्राफी, एओर्टोग्राफी, कार्डियक एमएससीटी और एमआरआई के अनुसार स्थापित किया जाता है। वलसाल्वा एन्यूरिज्म के साइनस के उपचार में कृत्रिम परिसंचरण के तहत महाधमनी की दीवारों की प्लास्टिक सर्जरी शामिल है।

सामान्य जानकारी

वलसाल्वा के साइनस का एन्यूरिज्म एक दुर्लभ जन्मजात या अधिग्रहित विकृति है, जो महाधमनी साइनस का एक थैली जैसा या उंगली जैसा उभार है। पैथोलॉजी का सबसे आम जन्मजात रूप कार्डियोलॉजी में होता है, जो सभी जन्मजात हृदय दोषों का 0.1-3.5% है। वलसाल्वा एन्यूरिज्म के जन्मजात साइनस वाले अधिकांश (70-80%) मरीज पुरुष हैं।

70% मामलों में वलसाल्वा साइनस का धमनीविस्फार दाएं कोरोनरी साइनस के क्षेत्र में, 25% में गैर-कोरोनरी (पीछे) साइनस के क्षेत्र में, 5% में के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है। बायां कोरोनरी साइनस. साहित्य में एक साथ तीनों साइनस के धमनीविस्फार पर डेटा शामिल है। एन्यूरिज्मल थैली का आयाम 0.8-3 सेमी के बीच भिन्न हो सकता है।

दोष का प्रत्येक प्रकार हृदय के उपस्थित भागों में धमनीविस्फार के टूटने के साथ या उसके बिना हो सकता है। वलसाल्वा के साइनस के जन्मजात धमनीविस्फार को अक्सर वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (40-50%), अलिंद सेप्टल दोष, महाधमनी अपर्याप्तता, महाधमनी का संकुचन, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस और फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है।

कारण

यह माना जाता है कि वलसाल्वा साइनस के जन्मजात धमनीविस्फार का गठन रेशेदार रिंग के साथ महाधमनी की दीवार के कनेक्शन की कमजोरी पर आधारित है, जो महाधमनी (मीडिया) के मध्य अंगरखा के अलग होने और एक के गठन का कारण बनता है। धमनीविस्फार इस प्रकार, वलसाल्वा साइनस के धमनीविस्फार के गठन के लिए पूर्वापेक्षाएँ भ्रूण काल ​​में रखी जा सकती हैं, लेकिन जन्म के समय, एक नियम के रूप में, धमनीविस्फार का पता नहीं लगाया जाता है। जीवन के दौरान, धमनीविस्फार का आकार बढ़ता है और इसकी दीवारें धीरे-धीरे पतली हो जाती हैं, जिससे अंततः वेध हो जाता है। वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार का टूटना अक्सर 20 से 40 वर्ष की उम्र के बीच होता है, लेकिन छोटे बच्चों में भी हो सकता है।

वलसाल्वा साइनस के अधिग्रहित धमनीविस्फार के कारण सूजन (तपेदिक, सिफलिस, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ) और अपक्षयी रोग (संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया, एथेरोस्क्लेरोसिस, सिस्टिक मेडियल नेक्रोसिस), और छाती का आघात हैं। इन मामलों में, वलसाल्वा साइनस का धमनीविस्फार साइनस की आंतरिक सतह के संयोजी ऊतक के अध: पतन के कारण होता है।

धमनीविस्फार के लक्षण

अधिकांश मामलों में, वलसाल्वा एन्यूरिज्म के साइनस टूटने से पहले हेमोडायनामिक गड़बड़ी का कारण नहीं बनते हैं और स्पर्शोन्मुख होते हैं। आमतौर पर, दाएं वेंट्रिकल में उभार से, धमनीविस्फार फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक में रक्त के प्रवाह को बाधित करता है। यह संभव है कि धमनीविस्फार हृदय के चालन मार्गों को संकुचित कर सकता है, जिसके साथ विभिन्न प्रकार की लय गड़बड़ी भी होती है।

गंभीर नैदानिक ​​लक्षण तब विकसित होते हैं जब वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार फट जाता है और यह महाधमनी से हृदय के एक या दूसरे कक्ष में रक्त के स्त्राव के कारण होता है। दाएँ कोरोनरी साइनस के दाएँ आलिंद या दाएँ निलय में टूटने से उत्पन्न होने वाली धमनीविस्फार; वलसाल्वा के गैर-कोरोनरी साइनस के धमनीविस्फार - सबसे अधिक बार दाहिने आलिंद में; बाएं कोरोनरी साइनस के धमनीविस्फार - फुफ्फुसीय धमनी और बाएं वेंट्रिकल में।

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के प्रकार के अनुसार, वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार का टूटना स्थिति के क्रमिक बिगड़ने (जब कोई अन्य जन्मजात हृदय दोष होता है) और स्थिति में तेज गिरावट (पृथक धमनीविस्फार के साथ) के साथ पहचाना जाता है। महाधमनी साइनस)। हेमोडायनामिक गड़बड़ी की डिग्री रक्त स्राव की मात्रा से निर्धारित होती है, जो बदले में, महाधमनी में दबाव और छिद्र के व्यास पर निर्भर करती है।

वलसाल्वा साइनस के धमनीविस्फार का टूटना शारीरिक गतिविधि, धमनी उच्च रक्तचाप, बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस और आघात से शुरू हो सकता है। सफलता का क्षण सीने में दर्द, सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया, धमनी हाइपोटेंशन और हृदय विफलता के विकास के साथ होता है। तीव्र अवधि में, फुफ्फुसीय एडिमा विकसित हो सकती है।

विशिष्ट वस्तुनिष्ठ संकेत हृदय क्षेत्र पर सिस्टोलिक-डायस्टोलिक ("मशीन") बड़बड़ाहट, डायस्टोलिक हाइपोटेंशन और सिस्टोलिक कंपकंपी हैं। हृदय के दाहिने हिस्से में रक्त का एक बड़ा निर्वहन दाएं वेंट्रिकल के तीव्र अतिप्रवाह का कारण बन सकता है, जिससे रोगी की मृत्यु हो सकती है।

निदान

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी के अनुसार, वलसाल्वा साइनस के धमनीविस्फार के विशिष्ट लक्षणों का पता नहीं लगाया जाता है; धमनीविस्फार के टूटने की स्थिति में, हृदय के दाएं या बाएं हिस्से पर तीव्र अधिभार देखा जाता है। प्रीक्लिनिकल चरण में, गुदाभ्रंश से उरोस्थि के बाएं किनारे पर सिस्टोलिक या डायस्टोलिक बड़बड़ाहट का पता चलता है। फोनोकार्डियोग्राफी से उच्च आयाम वाली बड़बड़ाहट का पता चलता है, जो आमतौर पर पूरे सिस्टोल और डायस्टोल पर कब्जा कर लेती है।

छाती के एक्स-रे से हृदय के आकार में वृद्धि, विशेष रूप से दाहिने हिस्से में, और फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि का पता चलता है। एक अत्यधिक जानकारीपूर्ण निदान पद्धति ट्रान्सथोरेसिक या ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी है। इकोकार्डियोग्राफी की मदद से, वलसाल्वा के साइनस के फैलाव का पता लगाया जाता है, जो धमनीविस्फार के फटने से पहले ही हृदय की संबंधित गुहा में फैल जाता है। डॉपलर कार्डियोग्राफी एन्यूरिज्म टूटने, महाधमनी वाल्व पर पुनरुत्थान, यदि कोई हो, के दौरान रक्त की डायस्टोलिक शंटिंग का पता लगाने की अनुमति देती है। तत्काल और दीर्घकालिक पोस्टऑपरेटिव परिणाम संतोषजनक हैं।

पूर्वानुमान

तथ्य यह है कि अधिकांश मामलों में वलसाल्वा साइनस का धमनीविस्फार टूटने के क्षण तक अज्ञात रहता है, यह एक ऐसा कारक है जो रोग के पूर्वानुमान को बढ़ा देता है। जब महाधमनी और हृदय के दाहिने हिस्से के बीच एक बड़ा धमनी-शिरापरक फिस्टुला बनता है, तो रक्त का एक बड़ा निर्वहन होता है, जो बहुत जल्दी तीव्र हृदय विफलता और रोगी की मृत्यु का कारण बनता है। ऐसे मामलों में जहां परिणामी संदेश का आकार छोटा होता है, मरीज़ औसतन 1-2 साल जीवित रहते हैं, कंजेस्टिव हृदय विफलता या बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस से मर जाते हैं।

वलसाल्वा के साइनस को आमतौर पर उस क्षेत्र में महाधमनी की दीवार का उभार कहा जाता है जहां सेमिलुनर वाल्व स्थित होते हैं। इस स्थान पर, पोत की दीवार सबसे कमजोर होती है, क्योंकि यहां वेंट्रिकल का मांसपेशीय भाग समाप्त हो जाता है, और संवहनी दीवार अभी तक शुरू नहीं हुई है।
इस दोष के साथ हृदय में परिवर्तन इस तथ्य में प्रकट होते हैं कि साइनस क्षेत्र में एक एन्यूरिज्मल विस्तार बनता है, जो धीरे-धीरे इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम या यहां तक ​​​​कि हृदय की दीवार को पतला कर देता है। धमनीविस्फार की दिशा के आधार पर, यह या तो दाएं वेंट्रिकल की गुहा में टूट जाता है, या वेंट्रिकल की दीवार के माध्यम से पेरिकार्डियल गुहा में टूट जाता है। हृदय कक्ष में एक सफलता के परिणामस्वरूप, शिरापरक बिस्तर में धमनी रक्त का एक बड़ा निर्वहन होता है। दाएं वेंट्रिकल की दीवार के टूटने से रक्त के साथ कार्डियक टैम्पोनैड से अचानक मृत्यु हो जाती है (चित्र 109)।
इसके अलावा, इसके अर्धचंद्र वाल्व के क्षेत्र में फुफ्फुसीय धमनी में एक सफलता हो सकती है।
कभी-कभी धमनीविस्फार सिफलिस या एंडोकार्डिटिस का परिणाम होता है और बहुत कम ही जन्मजात विसंगति का प्रतिनिधित्व करता है। आमतौर पर यह दोष तब तक प्रकट नहीं होता जब तक कि धमनीविस्फार फट न जाए। तौसिग (1947) की रिपोर्ट है कि धमनीविस्फार का टूटना अक्सर 14 से 30 वर्ष की आयु के बीच होता है।
वलसाल्वा साइनस के जन्मजात धमनीविस्फार को अन्य हृदय दोषों के साथ जोड़ा जा सकता है, तो इसकी नैदानिक ​​​​तस्वीर इस दूसरी विसंगति की प्रकृति पर निर्भर करेगी।
क्लिनिक. पृथक दोष के मामलों में, धमनीविस्फार के टूटने का क्षण आमतौर पर हृदय क्षेत्र में गंभीर दर्द के साथ होता है, जो अचानक होता है। जल्द ही तेजी से प्रगति हो रही है
सांस की तकलीफ और हृदय विफलता के लक्षण थोड़े समय में विकसित होते हैं और बढ़ जाते हैं। सायनोसिस, एक नियम के रूप में, नहीं होता है; इसकी उपस्थिति प्रणालीगत परिसंचरण और हृदय विफलता में रक्त के ठहराव के संकेत के रूप में कार्य करती है। तेजी से फैलने वाले छिद्र के माध्यम से रक्त का निर्वहन काफी तेजी से बढ़ता है और सिस्टोल के क्षण और डायस्टोल के दौरान दोनों में होता है। इसका परिणाम एक की उपस्थिति है उरोस्थि के पीछे बहुत तेज़ सिस्टोल-डायस्टोलिक शोर, जिसे आसानी से सुना जा सकता है और यहां तक ​​कि स्पर्श करने पर भी महसूस किया जा सकता है। इसकी प्रकृति में शोर पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस के "मशीन जैसा" शोर जैसा दिखता है। लेकिन इस मामले में, यह तेज़ है और सबसे अधिक लगता है उरोस्थि के मैन्यूब्रियम के क्षेत्र में तेजी से, जहां छाती की दीवार कांपना भी पता चला है।
हृदय की सीमाएँ दोनों दिशाओं में विस्तारित होती हैं, विशेषकर दाहिनी ओर।
रक्तचाप आमतौर पर कम हो जाता है, सिस्टोलिक और विशेष रूप से डायस्टोलिक दोनों।
एक्स-रे परीक्षा हृदय की गुहाओं के विस्तार और फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त अधिभार को स्थापित करना संभव बनाती है। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम अक्सर एक पूर्ण अनुप्रस्थ ब्लॉक को प्रकट करता है।
अचानक सीने में दर्द और स्थिति के तेजी से बिगड़ने की स्थिति में, साथ ही वर्णित नैदानिक ​​​​तस्वीर में, टूटे हुए धमनीविस्फार का निदान करने में कोई बड़ी कठिनाई नहीं होती है। यदि निदान संदेह में है, तो रोगी की विशेष जांच की जा सकती है; कार्डियक जांच, महाधमनी के रूप में कंट्रास्ट अध्ययन। कार्डिएक कैथीटेराइजेशन दाएं वेंट्रिकल या फुफ्फुसीय धमनी और संभवतः दाएं आलिंद के स्तर पर बड़े पैमाने पर धमनी शंटिंग का संकेत देगा। महाधमनी उपयोगी हो सकती है यदि आरोही महाधमनी में उसके वाल्वों तक जांच पहुंचाना संभव हो। लेकिन अक्सर निदान इतना कठिन होता है कि विशेष अध्ययन से समस्या का समाधान नहीं होता है।
वलसाल्वा एन्यूरिज्म के साइनस के लिए पूर्वानुमान खराब है। जिस क्षण से धमनीविस्फार फटता है, मरीज़ बहुत कम जीवन जीते हैं। तेजी से विकसित हो रही हृदय विफलता का चिकित्सीय उपचार संभव नहीं है। सर्जिकल उपचार विकसित नहीं किया गया है.

ट्रान्सथोरेसिक इकोकार्डियोग्राफी के साथ, महाधमनी की कल्पना की जा सकती है: जड़, आरोही भाग के समीपस्थ भाग और बाएं आलिंद के पीछे अवरोही भाग का भाग - बाएं वेंट्रिकल के लंबे पैरास्टर्नल अक्ष के साथ प्रक्षेपण से, और आर्क और भाग से अवरोही महाधमनी - सुपरस्टर्नल दृष्टिकोण से। हालाँकि, ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी अधिक जानकारीपूर्ण है, जिसका संकेत महाधमनी रोग का संदेह है।

हृदय की महाधमनी के रोग

आम तौर पर, महाधमनी को बाएं वेंट्रिकल से निकलने वाली एक खोखली ट्यूबलर संरचना के रूप में परिभाषित किया जाता है, जिसकी दीवारें 3 मिमी तक मोटी होती हैं और व्यास: 2.0 से 3.7 सेमी तक - आरोही खंड में, 2.4 सेमी से अधिक नहीं - के क्षेत्र में ​आर्च और 1.0 से 1.3 सेमी तक - अवरोही खंड में। इस मामले में, महाधमनी जड़ की गति का सिस्टोलिक आयाम 7 मिमी से अधिक होना चाहिए।

सबसे आम विकृति एथेरोस्क्लेरोसिस है, जो महाधमनी की दीवारों में परिवर्तन से प्रकट होती है: स्थानीय या फैलाना मोटा होना और संघनन, असमान समोच्च (चित्र 8.10)।

चावल। 8.10. महाधमनी के एथेरोस्क्लेरोसिस के लक्षण। बी- और एम-मोड में पैरास्टर्नल लंबी अक्ष दृश्य से छवि

इन परिवर्तनों की गंभीरता के आधार पर, महाधमनी की दीवारों को नुकसान की डिग्री निर्धारित की जाती है: हल्का, मध्यम, गंभीर।

(चित्र 8.11) एथेरोस्क्लोरोटिक घावों को जटिल बनाता है, लेकिन अन्य बीमारियों का प्रकटन भी हो सकता है, जैसे कि गैर-विशिष्ट महाधमनीशोथ, मार्फ़न सिंड्रोम, सिफिलिटिक महाधमनी, महाधमनी का मीडियानेक्रोसिस (एर्डहेम रोग), साथ ही चोटों या सहवर्ती विकृति का परिणाम भी हो सकता है। जन्मजात विसंगतियाँ, उदाहरण के लिए बाइसीपिड महाधमनी वाल्व।

धमनीविस्फार के निम्नलिखित रूपात्मक रूप हैं:

• फ्यूजीफॉर्म- महाधमनी खंड का फैलाना विस्तार;
• सैक्यूलर - महाधमनी की परिधि के भाग का उभार के रूप में विस्तार।

इसके अलावा, "सच्चे" धमनीविस्फार होते हैं, जिसमें लुमेन का पैथोलॉजिकल विस्तार पोत की दीवार की सभी झिल्लियों को प्रभावित करता है, और "झूठा" होता है, जो महाधमनी दीवार की आंतरिक या मध्य परत के टूटने का प्रतिनिधित्व करता है, जिसके परिणामस्वरूप इसके खंड का विस्तार, और दीवार में बाहरी झिल्ली और/या पेरिवास्कुलर थक्का होता है।

महाधमनी धमनीविस्फार का प्रत्यक्ष इकोकार्डियोग्राफिक साक्ष्यमहाधमनी के लुमेन का दोगुने से भी अधिक महत्वपूर्ण विस्तार होता है। दीवार के स्पंदन में कमी इसकी विशेषता है। दीवार के पास स्थित थ्रोम्बी का पता लगाया जा सकता है।

महाधमनी विच्छेदन (विच्छेदन)

महाधमनी विच्छेदन (विच्छेदन)ट्रांसथोरेसिक इकोकार्डियोग्राफी और टीईई द्वारा भी इसका निदान किया जा सकता है। इस विकृति के लिए इन विधियों की संवेदनशीलता क्रमशः 80 और 94%, विशिष्टता - 95 और 98% है, जो कंप्यूटेड टोमोग्राफी के समान संकेतकों के बराबर है - 83 और 100%।

डी बेकी वर्गीकरण के अनुसार, अलग इंटिमा के स्थान के आधार पर निम्नलिखित 3 प्रकार के महाधमनी विच्छेदन को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• टाइप I - आरोही महाधमनी, आर्च और अवरोही महाधमनी में;
• प्रकार II - आरोही महाधमनी में;
• टाइप III - अवरोही महाधमनी में।

इकोकार्डियोग्राफी के दौरान महाधमनी विच्छेदन का मुख्य संकेत पोत की दीवार का एक अतिरिक्त समोच्च है, जो पोत को दो भागों में विभाजित करता है (चित्र 8.12)।

जब एक धमनीविस्फार फट जाता है, तो इसकी दीवार की अखंडता का उल्लंघन अंतरंग पृथक्करण के साथ देखा जाता है, जिसे एक रैखिक मोबाइल, महाधमनी लुमेन में तैरते गठन के रूप में परिभाषित किया जाता है - धमनीविस्फार दीवार में एक दोष। महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के मामले में, धमनीविस्फार टूटना महाधमनी रिंग, वलसाल्वा के साइनस, ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं, बाएं वेंट्रिकल की गुहा में अलग इंटिमा के आगे बढ़ने की संभावना है।

कभी-कभी आप सकारात्मक थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान के महाधमनी समोच्च के पास स्थित हेमेटोमा देख सकते हैं। धमनीविस्फार टूटने के विशिष्ट लक्षणों को महाधमनी अपर्याप्तता, पेरिकार्डियल गुहा में बहाव, और, कम सामान्यतः, फुफ्फुस गुहा में बहाव भी माना जाता है।

विच्छेदन महाधमनी धमनीविस्फार की जांच करते समय, वे न केवल इसके संकेतों की उपस्थिति निर्धारित करते हैं, बल्कि अंतरंग टुकड़ी की शुरुआत का स्थान, इसकी व्यापकता, और महाधमनी पुनरुत्थान की गंभीरता का भी संकेत देते हैं।

वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार

वलसाल्वा के साइनस का धमनीविस्फार, साइनस में से एक की दीवार के फलाव की विशेषता (उनके नाम महाधमनी वाल्व के पत्रक के अनुरूप हैं - बाएं कोरोनरी, दाएं कोरोनरी, गैर-कोरोनरी) आसन्न हृदय कक्ष में, आमतौर पर एक जन्मजात विसंगति है (उदाहरण के लिए, के साथ) मार्फ़न सिंड्रोम), वाल्व के रेशेदार वलय के साथ महाधमनी की दीवार के संबंध में कमजोरी के कारण होता है, हालांकि इसे महाधमनीशोथ के साथ दर्ज किया जा सकता है या सुप्रावाल्वुलर महाधमनी स्टेनोसिस.

वलसाल्वा के साइनस के धमनीविस्फार का मुख्य रूपात्मक रूप- अन्य दोषों (सेप्टल दोष, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, महाधमनी का समन्वय, बाइसीपिड महाधमनी वाल्व, आदि) के साथ संयोजन में पृथक।

इकोकार्डियोग्राफिक संकेतयह विकृति हृदय की गुहाओं में से एक में साइनस की दीवार का एक थैलीदार उभार है: दाएं - दाएं आलिंद में या दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में, बाएं - बाएं आलिंद में, गैर-कोरोनरी - में दायाँ आलिंद या दाएँ निलय का बहिर्वाह पथ।

जब एक साइनस फट जाता है, तो महाधमनी के स्तर पर एक लघु-अक्ष दृश्य में एक पैरास्टर्नल दृष्टिकोण से किया गया एक इकोकार्डियोग्राम एन्यूरिज्मल थैली (एकल या एकाधिक) के क्षेत्र में इको सिग्नल के रुकावट और दोनों के संकेतों को दर्शाता है। उस कक्ष का आयतन अधिभार, दाएं कोरोनरी साइनस को नुकसान, सबसे कम - बाएं साइनस को।

डॉप्लरोग्राफी और रंग परिसंचरण के दौरान, संबंधित गुहा में अशांत रक्त प्रवाह दर्ज किया जाता है।

यह देखा गया है कि बच्चों में यह संभव है वलसाल्वा के साइनस के फैलाव का पता लगाना, अधिक बार गैर-कोरोनरी, जिसमें साइनस का विस्तार नहीं पहुंचता है धमनीविस्फार की डिग्री. ऐसे रोगियों का दीर्घकालिक अवलोकन इस विकृति की सौम्य प्रकृति और बच्चे के बड़े होने पर इसके सहज गायब होने की संभावना को इंगित करता है।

महाधमनी का फैलाव

महाधमनी का फैलावसंयोजी ऊतक डिसप्लेसिया का एक विशिष्ट लक्षण है और मार्फ़न सिंड्रोम में इसका पता लगाया जाता है (चित्र 8.14),

एहलर्स-डैनलोस, आदि। इस मामले में, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स और बाएं वेंट्रिकल की गुहा में अतिरिक्त ट्रैबेकुले एक साथ निर्धारित होते हैं, कम अक्सर - फुफ्फुसीय धमनी ट्रंक का फैलाव, आदि।

सूचीबद्ध सिंड्रोमों की अनुपस्थिति में, महाधमनी फैलाव के अन्य कारणों की संभावना का आकलन किया जाना चाहिए - पोस्टस्टेनोटिक फैलाव, धमनी उच्च रक्तचाप, महाधमनी, औसत दर्जे का परिगलन। उपरोक्त सभी को छोड़कर, गहन जांच के बाद ही कोई इडियोपैथिक महाधमनी फैलाव के बारे में बात कर सकता है।

चावल। 8.14. मार्फ़न सिंड्रोम में महाधमनी का फैलाव