बच्चों में हिर्शस्प्रुंग रोग की ऑपरेशन के बाद की जटिलताओं के लक्षण। हिर्शस्प्रुंग रोग एक जन्मजात बीमारी है

हिर्शस्प्रुंग रोग बृहदान्त्र की एक जन्मजात विकृति है, जिसमें इसके अंतिम खंड में कोई तंत्रिका कोशिकाएं नहीं होती हैं। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, बृहदान्त्र पूरी तरह प्रभावित हो सकता है। अनुपस्थिति तंत्रिका कोशिकाएं(गैन्ग्लिया) बृहदान्त्र की दीवार में इसके कार्य का उल्लंघन करता है - आंत गतिहीन हो जाती है, सिकुड़ने और खाली करने में असमर्थ हो जाती है स्टूल. ऐसे विकारों के परिणामस्वरूप, आंत के ऊपरी स्वस्थ हिस्से भी प्रभावित होते हैं, मल के ठहराव के परिणामस्वरूप उनका विस्तार होता है, डिस्बैक्टीरियोसिस विकसित होता है, शरीर का नशा और थकावट होती है।

इस रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ क्या हैं?

हिर्शस्प्रुंग रोग में मुख्य शिकायत कब्ज है। बच्चा अपने आप शौच नहीं कर सकता, यही कारण है कि माता-पिता को वेंट ट्यूब, सफाई एनीमा और जुलाब की मदद लेने के लिए मजबूर होना पड़ता है। हालाँकि, इन फंडों के उपयोग का प्रभाव एक बार का होता है। समय के साथ, बच्चा वृद्धि और विकास में पिछड़ने लगता है, पेट सूज जाता है (तथाकथित "बीयर" पेट) और तनावग्रस्त हो जाता है।

रोग के प्रथम लक्षण कब प्रकट होते हैं?

एक नियम के रूप में, कब्ज बच्चे को जन्म से ही परेशान करता है या जीवन के पहले हफ्तों और महीनों में प्रकट होता है। पूरक आहार की शुरूआत, बच्चे के स्थानांतरण या कृत्रिम आहार के साथ, कब्ज बढ़ सकता है।

क्या जुलाब और एनीमा इलाज प्रदान कर सकते हैं?

कोई रूढ़िवादी उपाय(एनीमा और जुलाब) केवल अस्थायी रूप से रोग की अभिव्यक्तियों को कम कर सकते हैं, लेकिन उनका केवल अस्थायी प्रभाव होता है। जुलाब के रूप में, तेल की तैयारी - वैसलीन या वनस्पति तेलों का उपयोग करना सबसे उचित है। इस विकृति के लिए अन्य जुलाब लेना असुरक्षित हो सकता है। एकमात्र तरीका रोगजन्य उपचारहै शल्य क्रिया से निकालनाबृहदान्त्र का प्रभावित क्षेत्र।

किस उम्र में ऑपरेशन कराना चाहिए?

शल्य चिकित्सा उपचार के संकेत निदान के तुरंत बाद सर्जन द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। फिलहाल नवजात शिशुओं और किसी भी उम्र के बच्चों में यह ऑपरेशन करना संभव है। इष्टतम समय शल्य चिकित्सा 3 से 12 महीने की उम्र के बीच है; हालाँकि, यदि अधिक उम्र में निदान की पुष्टि हो जाती है, तो सर्जरी में देरी नहीं की जानी चाहिए।

किन मामलों में हिर्शस्प्रुंग रोग के लिए आंत्र रंध्र लगाने का संकेत दिया जाता है?

वर्तमान में, इस बीमारी में आंतों का रंध्र बहुत कम ही लगाया जाता है। नवजात शिशुओं में बीमारी के गंभीर और बहुत तीव्र मामलों में यह आवश्यक हो सकता है, बड़े बच्चों में उन्नत मामलों में यह बहुत कम होता है। आंतों के रंध्र को सभी मामलों में पूरे बृहदान्त्र के पूर्ण घाव के साथ संकेत दिया जाता है, ज्यादातर मामलों में रोग के ऐसे रूप नवजात काल में भी आंतों की रुकावट की तस्वीर से प्रकट होते हैं।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग के निदान की पुष्टि के लिए कौन सी जांच विधियां अपनाई जानी चाहिए?

निदान की पुष्टि करने के लिए, किसी विशेष बच्चों के अस्पताल में रोगी की जांच आवश्यक है। डॉक्टर, सबसे पहले, एक एक्स-रे परीक्षा - सिंचाई की पेशकश करेगा। इस विधि में एनीमा का प्रयोग किया जाता है तुलना अभिकर्ताएक्स-रे नियंत्रण में. इस प्रकार की रेडियोग्राफी बृहदान्त्र के विन्यास का आकलन करने की अनुमति देती है - बृहदान्त्र के टर्मिनल खंडों में एक संकुचित (क्षतिग्रस्त) क्षेत्र की उपस्थिति और इसके ऊपर सुपरस्टेनोटिक विस्तार का एक क्षेत्र। यदि ऐसी तस्वीर पाई जाती है, तो निदान की अधिक विश्वसनीय पुष्टि के लिए मलाशय म्यूकोसा की बायोप्सी की जाती है। ये दोनों अध्ययन एनेस्थीसिया के बिना किए जाते हैं, हालांकि, बृहदान्त्र की तैयारी की आवश्यकता होती है, जिसमें सफाई एनीमा शामिल होता है।

हिर्शस्प्रुंग रोग के लिए किस प्रकार की सर्जरी को प्राथमिकता दी जाती है?

जीडी के साथ, सर्जरी में बृहदान्त्र के प्रभावित क्षेत्र को हटा दिया जाता है, स्वस्थ आंत को पेरिनेम में लाया जाता है और मलाशय से जोड़ा जाता है। इस तरह के ऑपरेशन परंपरागत रूप से एक विस्तृत लैपरोटॉमी चीरे से किए जाते हैं। ऑपरेशन दो चरणों में 2 सप्ताह के अंतराल पर किया गया। 2006 के बाद से, हम रूस में लेप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण से एकल-चरण ऑपरेशन करने वाले पहले लोगों में से एक रहे हैं। इस मामले में, सर्जन पेट की दीवार के तीन छोटे (2-3 मिमी) पंचर से ऑपरेशन करता है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद व्यावहारिक रूप से कोई निशान नहीं रहता है।

सर्जरी के बाद रिकवरी की अवधि कितनी होती है?

प्रारंभिक पश्चात की अवधि 6-14 दिन है। इस दौरान बच्चा अस्पताल में है. डिस्चार्ज होने के बाद, बच्चे को कई हफ्तों तक घरेलू उपचार (जैविक उत्पाद, एंजाइम, आहार पोषण, फिजियोथेरेपी, व्यायाम चिकित्सा, आदि) मिलता रहता है। इसके बाद, बच्चे को साल में 3-4 बार पुनर्वास उपचार पाठ्यक्रम (प्रशिक्षण एनीमा, फिजियोथेरेपी, मालिश, दवाएं) से गुजरना पड़ता है। शौच की सामान्य क्रिया की पूर्ण बहाली ऑपरेशन के 6-12 महीने बाद पूरी हो जाती है। हालाँकि, अगर वहाँ है सहवर्ती रोगऔर विकृतियों के कारण यह अवधि लंबी हो सकती है।

हिर्शस्प्रुंग रोग के उपचार में हमारे क्लिनिक को क्या अनुभव है?

1955 में, हिर्शस्प्रुंग रोग के लिए यूएसएसआर में पहला ऑपरेशन फिलाटोव अस्पताल में किया गया था। तब से, क्लिनिक ने ऐसे हस्तक्षेप करने में विशेषज्ञता हासिल कर ली है। हमारे क्लिनिक में ऑपरेशन किये गये मरीजों की कुल संख्या 700 से अधिक है। ऐतिहासिक काल में, क्लिनिक में हिर्शस्प्रुंग रोग के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप के सभी प्रकारों का परीक्षण किया गया है, सभी आवश्यक आधुनिक तरीकेनिदान और उपचार.

अत्यंत दुर्लभ है (1:20,000-1:30,000)। हाल के वर्षों में, यह अधिक बार पाया जाता है, जो, जाहिर है, पहले और अधिक सटीक निदान के कारण है। लड़कों में यह घटना लड़कियों की तुलना में 4-5 गुना अधिक है। वर्तमान चरण में, इस गंभीर दोष की वंशानुगत (आनुवंशिक) प्रकृति सिद्ध हो चुकी है।

कई दशकों तक, हिर्शस्प्रुंग रोग का कारण बड़ी आंत के मांसपेशियों के तत्वों का जन्मजात अविकसित होना, इसके दूरस्थ भाग में म्यूकोसल सिलवटों की उपस्थिति, लम्बी सिग्मॉइड बृहदान्त्र की सिकुड़न, इसकी जन्मजात प्रायश्चित्त, सहानुभूति स्वर में परिवर्तन माना जाता था। वगैरह।

हिर्शस्प्रुंग रोग के रोगजनन में मुख्य तत्वबृहदान्त्र के एक निश्चित खंड में इंट्राम्यूरल तंत्रिका तंत्र के हिस्टोस्ट्रक्चर में परिवर्तन होते हैं (ओ. स्वेनसन; यू.एफ. इसाकोव)। रूपात्मक अध्ययनों ने न केवल एउरबैक (इंटरमस्क्युलर) के नोड्स में, बल्कि संकुचित क्षेत्र के मीस्नर (सबम्यूकोसल) प्लेक्सस में भी महत्वपूर्ण परिवर्तन स्थापित किए हैं। ये अध्ययन मेगाकोलोन के इस रूप को बृहदान्त्र के जन्मजात एगैन्ग्लिओसिस के रूप में चिह्नित करना संभव बनाते हैं, जिसमें आंत के उन क्षेत्रों में क्रमाकुंचन नहीं किया जा सकता है जहां ऑउरबैक प्लेक्सस अनुपस्थित है या इसकी स्पष्ट कमी है।

गंभीर, मृत्यु तक, एगैंग्लिओनिक ज़ोन की मांसपेशियों की परतों में परिवर्तन पेरिस्टाल्टिक विकारों को बढ़ाते हैं और उन्हें स्थायी बना देते हैं। इन विकारों के अनुसार, रूपात्मक रूप से, क्षेत्र एगैन्ग्लिओनिक है, चिकित्सकीय रूप से - एपेरिस्टाल्टिक।

आंत के इस हिस्से में क्रमाकुंचन की अनुपस्थिति के परिणामस्वरूप, घाव की जगह पर मल जमा हो जाता है, जिससे बृहदान्त्र के ऊपरी भाग का विस्तार और अतिवृद्धि होती है। एपेरिस्टाल्टिक एगैंग्लिओनिक साइट के माध्यम से सामग्री को स्थानांतरित करने के लिए समीपस्थ बृहदान्त्र की तीव्र क्रमाकुंचन के परिणामस्वरूप हाइपरट्रॉफी होती है। फैली हुई आंत का व्यास पहुँच सकता है बड़े आकार. इसके विपरीत, एगैन्ग्लिओनिक खंड संकुचित दिखता है।

पढ़ना पैथोलॉजिकल एनाटॉमीजन्मजात एगैन्ग्लिओसिस में बृहदान्त्र की क्षति से यह स्थापित करना संभव हो गया कि घाव अक्सर रेक्टोसिग्मॉइड बृहदान्त्र (70%), मलाशय के पेरिनियल और एम्पुलर भागों (20%) को पकड़ लेता है। एगैन्ग्लिओनिक ज़ोन के दोहरे स्थानीयकरण के साथ-साथ बृहदान्त्र के ऊपरी हिस्सों में एगैन्ग्लिओसिस ज़ोन के स्थानीयकरण के मामले बहुत कम आम हैं। कोलन एगैन्ग्लिओनोसिस का संपूर्ण घाव ज्ञात है।

नैदानिक ​​चित्र और निदान.हिर्स्चस्प्रुंग रोग में प्रमुख लक्षण स्वतंत्र मल की अनुपस्थिति (पुरानी कब्ज) है।

बिगड़ा हुआ कार्य पाचन नालयह जन्म के दिन से या जीवन के पहले महीनों में कब्ज से प्रकट होता है, जो धीरे-धीरे क्रोनिक मल नशा के विकास की ओर ले जाता है। हिर्शस्प्रुंग रोग का एक निरंतर लक्षण पेट फूलना है, जो कब्ज की तरह, जीवन के पहले दिनों और हफ्तों में होता है।

जैसा दीर्घकालिक विलंबमल और गैसों के कारण, सिग्मॉइड का विस्तार होता है, और फिर बृहदान्त्र के ऊपरी हिस्से में, जिससे पेट के आकार में वृद्धि होती है। डायाफ्राम के ऊंचे खड़े होने के कारण छाती बैरल के आकार की हो जाती है।

मल और गैसों के लंबे समय तक और लगातार बने रहने से, पेट काफी बढ़ जाता है और "मेंढक" का रूप ले लेता है (चित्र 169, ए, बी)। पेट की दीवार पतली हो रही है। आंतों के फूले हुए छोरों को रेखांकित किया जाता है, कभी-कभी उनकी बढ़ी हुई क्रमाकुंचन आंख को दिखाई देती है। ज्यादातर मामलों में, पेट को छूने से विशिष्ट "मिट्टी के लक्षण" का पता चलता है। यह इस तथ्य में निहित है कि मल के साथ बहने वाली बड़ी आंत की उंगलियों के दबाव से, स्पष्ट छापें होती हैं जो पूर्वकाल पेट की दीवार की त्वचा के माध्यम से निर्धारित होती हैं। उसी समय, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पीड़ा और सामान्य स्थितिबच्चे के शारीरिक और मानसिक विकास में देरी हो जाती है, एनीमिया और थकावट दिखाई देने लगती है। ये लक्षण बड़े बच्चों में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। कभी-कभी आंतों के म्यूकोसा में डिस्बैक्टीरियोसिस के परिणामस्वरूप होता है सूजन संबंधी घटनाएं, दस्त द्वारा व्यक्त किया गया। प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँकब्ज, उनकी बाद की प्रकृति और दृढ़ता काफी हद तक एगैन्ग्लिओनिक खंड की लंबाई, भोजन की प्रकृति और आंत की प्रतिपूरक क्षमताओं के कारण होती है।

चावल। 169. हिर्शस्प्रंग रोग.ए-रोगी का सामान्य दृष्टिकोण; ऑपरेशन के बी-मोमेंट में, आप सिग्मॉइड कोलन के सुप्रास्टेनोटिक विस्तार में रेक्टोसिग्मॉइड क्षेत्र में संकुचन देख सकते हैं।

वर्तमान में, हिर्शस्प्रुंग रोग के गंभीर, उन्नत रूपों का सामना करना दुर्लभ है। विधियों के विकास से इसे सुगम बनाया गया शीघ्र निदाननवजात काल में भी रोग। हिर्शस्प्रुंग रोग के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के तीन रूप हैं:

• गंभीर (तीव्र),
• मध्यम (सब्स्यूट्यूट) और
• हल्का (या पुराना)।

जन्मजात एगैन्ग्लिओसिस का गंभीर या तीव्र रूपयह बच्चे के जीवन के पहले दिनों से ही कम आंत्र रुकावट के लक्षणों के साथ प्रकट होता है। मेकोनियम मल अनुपस्थित या बहुत कम होता है, गैसें नहीं निकलती हैं। पेट का फैलाव उत्तरोत्तर बढ़ता जाता है, आंतों की क्रमाकुंचन दिखाई देने लगती है और अत्यधिक उल्टी होने लगती है। टक्कर के साथ, आंत के तेज पेट फूलने के कारण टाइम्पेनाइटिस का निर्धारण होता है। नियमित एनीमा सफल नहीं होता, गैसें बुरी तरह से निकल जाती हैं। अक्सर, बच्चों को उच्च आंत्र रुकावट के संदेह में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

उच्च आंत्र रुकावट (पित्त के साथ उल्टी) और एक्स-रे डेटा के नैदानिक ​​​​लक्षणों के बीच विसंगति, जो बड़ी आंत के खाली होने के उल्लंघन का संकेत देती है (इसके लूप विस्तारित होते हैं, हवा से भरे होते हैं), किसी को संदेह होता है कि बच्चे को है हिर्शस्प्रुंग रोग और गहन नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करें।

नवजात शिशुओं में हिर्शस्प्रुंग रोग का उपचार आमतौर पर रूढ़िवादी होता है, और केवल असफल रूढ़िवादी उपायों के दुर्लभ मामलों में, जब रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है और नशा बढ़ जाता है, तो किसी को आरोही बृहदान्त्र पर फेकल फिस्टुला लगाने का सहारा लेना पड़ता है।

हिर्शस्प्रुंग रोग का मध्यम, या सूक्ष्म, रूपअधिक बार यह गंभीर और हल्के के बीच संक्रमणकालीन होता है और छोटी लंबाई के एगैन्ग्लिओनिक क्षेत्र के साथ विकसित होता है जिसमें किंक नहीं होते हैं। सामान्य स्थिति धीरे-धीरे लेकिन लगातार बिगड़ रही है। कब्ज लगातार बनी रहती है। रूढ़िवादी उपाय अस्थायी प्रभाव देते हैं। आंतों को खाली करने के लिए साइफन एनीमा का उपयोग तेजी से किया जा रहा है। मल प्रतिधारण की डिग्री के आधार पर, बच्चे की स्थिति भी बदलती है। अधिकांश बच्चे शारीरिक विकास में पिछड़ रहे हैं, वजन कम हो रहा है, उनमें नशा और एनीमिया के लक्षण हैं।

हल्का या जीर्ण रूप.जीवन के पहले दिनों और कभी-कभी हफ्तों में इस रूप वाले मरीज़ स्वस्थ बच्चों से बहुत कम भिन्न होते हैं। कभी-कभी उन्हें मल प्रतिधारण की समस्या होती है, जिसके साथ हल्की सूजन और उल्टी भी हो सकती है, लेकिन समग्र चित्रअलार्म का कारण नहीं बनता है, खासकर जब से एक छोटे एनीमा या गैस आउटलेट ट्यूब की शुरूआत के बाद, एक स्वतंत्र मल मनाया जाता है। हालाँकि, पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत के साथ, बच्चों की स्थिति खराब हो जाती है और मल केवल सफाई एनीमा के बाद ही प्राप्त किया जा सकता है। अपर्याप्त देखभाल के साथ, लंबे समय तक कोप्रोस्टैसिस के परिणामस्वरूप, फेकल पत्थर बनते हैं। उन्नत मामलों में, वे इतने परिमाण तक पहुँच जाते हैं कि उन्हें उदर गुहा का ट्यूमर समझ लिया जाता है। सामान्य स्थिति धीरे-धीरे बिगड़ती जाती है, जो क्रोनिक मल नशा से जुड़ी होती है। हालाँकि, एनीमिया और कुपोषण मध्यम रूप से व्यक्त किए जाते हैं। पेट आमतौर पर सूजा हुआ, व्यास में बड़ा, चपटा होता है। कुछ मामलों में, बृहदान्त्र के फैले हुए छोरों की क्रमाकुंचन होती है। मलाशय की एक डिजिटल जांच आपको यह स्थापित करने की अनुमति देती है कि स्फिंक्टर का स्वर बढ़ गया है।

क्रोनिक कोर्सहिर्स्चस्प्रुंग रोग का यह रूप एक छोटे एगैन्ग्लिओनिक क्षेत्र के कारण होता है, जिसमें कार्यात्मक विकार मध्यम रूप से व्यक्त होते हैं। हालाँकि, एगैन्ग्लिओसिस (से) के एक बड़े क्षेत्र वाले रूप भी हैं उतरते बृहदान्त्रसीधी रेखा के एम्पुला तक), जिसमें रोग धीरे-धीरे विकसित होता है। अंतिम निदान केवल एक्स-रे परीक्षा के आधार पर किया जा सकता है। मलाशय की जांच के कार्यात्मक तरीकों (आंतरिक दबाव, बाहरी और आंतरिक स्फिंक्टर्स की स्थिति, आदि) को बहुत महत्व दिया जाना चाहिए।

मल से आंत को पूरी तरह से खाली करने के बाद एक्स-रे जांच की जाती है। उदर गुहा की सामान्य रेडियोग्राफी से आमतौर पर बृहदान्त्र के सूजे हुए और फैले हुए लूप, डायाफ्राम के गुंबद के ऊंचे खड़े होने का पता चलता है। सबसे विशिष्ट डेटा केवल एनीमा (सिंचाई) का उपयोग करके रेडियोपैक अनुसंधान विधियों का उपयोग करके प्राप्त किया जा सकता है। 1% खारे घोल में बेरियम सस्पेंशन का उपयोग कंट्रास्ट एजेंट के रूप में किया जाता है। नवजात शिशुओं और शिशुओं के लिए, 30-80 मिलीलीटर पर्याप्त है, बड़े बच्चों को 500 मिलीलीटर तक बेरियम सस्पेंशन दिया जाता है। हिर्स्चस्प्रुंग रोग का एक विश्वसनीय रेडियोग्राफ़िक संकेत बृहदान्त्र के साथ एक संकीर्ण क्षेत्र की उपस्थिति और इसके ऊपरी हिस्सों का सुप्रास्टेनोटिक विस्तार है (चित्र 170)।

चावल। 170. हिर्शस्प्रुंग रोग.बृहदान्त्र का एक्स-रे (बेरियम सस्पेंशन के साथ एनीमा)। रेक्टोसिग्मॉइड ज़ोन में, बृहदान्त्र के विस्तारित हिस्से में संक्रमण के साथ एक संकुचन देखा जाता है।

अधिकांश चारित्रिक परिवर्तनपार्श्व रेडियोग्राफ़ पर निर्धारित किया जाता है, जिसका उपयोग न केवल संकुचित एगैंग्लिओनिक क्षेत्र के स्थानीयकरण का न्याय करने के लिए किया जा सकता है, बल्कि संकुचन की डिग्री और इसकी सीमा भी निर्धारित की जा सकती है। बृहदान्त्र की जांच के बाद, मल त्याग में देरी होती है। यह लक्षण नवजात शिशुओं और शिशुओं में हिर्शस्प्रुंग रोग के निदान में मुख्य लक्षणों में से एक है, जब संकुचित और विस्तारित भागों के व्यास में अंतर अभी भी नगण्य है।

कभी-कभी एक्स-रे जांच से मलीय पथरी का पता चल सकता है। हिर्शस्प्रुंग रोग के विपरीत, अन्य प्रकार के मेगाकोलोन में, एक संकुचित एगैंग्लिओनिक ज़ोन का पता लगाना संभव नहीं है, जबकि बड़ी आंत बढ़ी हुई है, और कभी-कभी इसकी लम्बाई भी नोट की जाती है।

यह देखते हुए कि हिर्शस्प्रुंग रोग में सहवर्ती विकृतियाँ और विशेष रूप से अक्सर मूत्र प्रणाली के रोग होते हैं, सभी रोगियों को, सिंचाई के अलावा, मूत्र संबंधी परीक्षा से भी गुजरना पड़ता है।

हिर्शस्प्रुंग रोग का विभेदक निदानविकृतियों और कब्ज के साथ कुछ बीमारियों के साथ किया जाता है।

बृहदान्त्र का जन्मजात लम्बाई, फैलाव, या प्रायश्चित हिर्शस्प्रुंग रोग से अधिक भिन्न होता है विलंबित प्रारंभरोग (2-3 वर्ष से) और इसके कम स्पष्ट लक्षण। जब आहार बदला जाता है, तो समय-समय पर स्वतंत्र मल पर ध्यान दिया जाता है, जो कि हिर्शस्प्रुंग रोग से पीड़ित एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में कभी नहीं होता है। पेट का आकार अक्सर सामान्य होता है। बच्चों की सामान्य स्थिति कभी भी इतनी परेशान नहीं होती जितनी हिर्शस्प्रुंग रोग में होती है। उंगली से मलाशय परीक्षामल से भरा हुआ मलाशय का एक चौड़ा एम्पुला प्रकट होता है।

माध्यमिक मेगाकोलोन, जो मलाशय की जन्मजात या अधिग्रहित सिकाट्रिकियल संकीर्णता के आधार पर उत्पन्न हुआ, गुदा क्षेत्र और रेक्टल डिजिटल परीक्षा की जांच करके पता लगाया जाता है। कुछ मामलों में, सिग्मायोडोस्कोपी का उपयोग किया जाता है।

गुदा विदर, बवासीर और अन्य बीमारियों के कारण होने वाली आदतन कब्ज का निदान इतिहास संबंधी जानकारी के गहन विश्लेषण और गुदा क्षेत्र की जांच के आधार पर किया जा सकता है। बच्चों में आदतन कब्ज का उपचार उनके कारणों को खत्म करने तक सीमित है।

व्यावहारिक मूल्यविभेदक निदान में हिर्स्चस्प्रुंग रोग की सबसे पहले पहचान और उपचार शामिल है गंभीर बीमारी. संदिग्ध मामलों में, एक रेक्टल बायोप्सी की जाती है, जो हिर्शस्प्रुंग रोग में तंत्रिका गैन्ग्लिया की अनुपस्थिति का खुलासा करती है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि जन्म के समय तक बड़ी आंत का इंट्राम्यूरल उपकरण रूपात्मक परिपक्वता तक नहीं पहुंचता है और अंतिम परिपक्वता बच्चे के जीवन के अगले महीनों में होती है। इन आंकड़ों के संबंध में, केवल एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में मलाशय की बायोप्सी करने की सलाह दी जाती है।

इलाज. वर्तमान में, हिर्शस्प्रुंग रोग के लिए शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता के बारे में कोई असहमति नहीं है। एक कट्टरपंथी और रोगजनक रूप से प्रमाणित ऑपरेशन संकुचित क्षेत्र का एब्डोमिनोपेरिनियल रिसेक्शन है जिसके ऊपर बृहदान्त्र का एक हिस्सा फैला हुआ है। इष्टतम समयऑपरेशन करने के लिए 2-3 वर्ष की आयु पर विचार करना चाहिए।

रेडिकल सर्जरी से पहले की अवधि में, रूढ़िवादी उपचार पर अधिक ध्यान दिया जाता है, जो आमतौर पर घर पर किया जाता है और इसका उद्देश्य नियमित मल त्याग करना होता है।

उम्र के अनुसार, आंतों की गतिशीलता (दलिया और एक प्रकार का अनाज दलिया, आलूबुखारा, लाल चुकंदर, गाजर, सेब, शहद, आदि) को बढ़ाने वाले उत्पादों को शामिल करने के साथ एक रेचक आहार निर्धारित किया जाता है। अनुकूल प्रभाव भी पड़ता है लैक्टिक एसिड उत्पाद(दही, एसिडोफिलस, ताजा केफिर)। पेट की मांसपेशियों को मजबूत करने के लिए आपको पेट की मालिश और व्यायाम की आवश्यकता होती है। माता-पिता को ये सरल जोड़-तोड़ सिखाए जाने चाहिए और प्रत्येक भोजन से पहले 10-15 मिनट के लिए प्रतिदिन इन्हें अपनाना चाहिए।

हिर्शस्प्रुंग रोग के रूढ़िवादी उपचार में अग्रणी स्थान पर कब्जा है विभिन्न प्रकारएनीमा (सामान्य सफाई, हाइपरटोनिक, वैसलीन, साइफन, आदि)।

कमरे के तापमान पर टेबल नमक के 1% घोल से साइफन एनीमा का उपयोग किया जाता है। गर्म पानी का उपयोग अस्वीकार्य है, क्योंकि आंतों के ठीक से खाली न होने से धुंधला मल तेजी से अवशोषित होने लगता है, नशा और मस्तिष्क शोफ विकसित होता है, जिससे तीव्र गिरावटहालत और यहां तक ​​कि मौत भी. साइफन एनीमा की मात्रा बच्चे की उम्र पर निर्भर करती है (शिशु अवस्था में 0.5 से 2-3 लीटर और बड़े में 3 से 10 लीटर तक)। एनीमा के बाद, एक गैस आउटलेट ट्यूब को संकुचित क्षेत्र के माध्यम से बृहदान्त्र के विस्तारित भाग में 1-2 घंटे के लिए डाला जाता है। 1 मिठाई, स्कूल - 1 बड़ा चम्मच दिन में 3 बार।

कुछ मामलों में, गहन रूढ़िवादी उपाय, यहां तक ​​​​कि अस्पताल में भी, वांछित प्रभाव नहीं देते हैं, और बच्चे की स्थिति उत्तरोत्तर बिगड़ती जाती है। इन मरीजों को अप्राकृतिक चीज थोपी जाती है गुदा.

आंतरिक स्फिंक्टर (विशेषकर हिर्शस्प्रुंग रोग के मलाशय रूप में) के स्वर में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, आंतों के माध्यम से मार्ग को बेहतर बनाने के लिए संज्ञाहरण के तहत गुदा की उंगली से खिंचाव का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। यह प्रक्रिया 10-14 दिनों के अंतराल पर दोहराई जाती है।

शल्य चिकित्सा उपचार.के बीच कट्टरपंथी तरीकेहिर्शस्प्रुंग रोग का शल्य चिकित्सा उपचार सबसे व्यापकस्वेन्सन - हयात, डुहामेल, सोवे का संचालन प्राप्त हुआ।

स्वेनसन-हयात ऑपरेशन का सिद्धांत (चित्र 171, ए) बृहदान्त्र के कटे हुए भाग को दूरस्थ दिशा में गतिशील करना है, सामने 3-5 सेमी तक नहीं पहुँचना है। गुदा; पश्चपार्श्व खंडों में, मलाशय थोड़ा बड़ा होता है (गुदा के त्वचा भाग से 1.5-2 सेमी छोटा)। फिर, गुदा के माध्यम से आंत के गतिशील भाग के दो क्षण के निष्कासन द्वारा एक तिरछा एनास्टोमोसिस एक्स्ट्रापेरिटोनियलली (यू. एफ. इसाकोव) लगाया जाता है। इस मामले में, एगैन्ग्लिओनिक खंड और बृहदान्त्र के एक बढ़े हुए खंड का एक एक्स्ट्रापेरिटोनियल उच्छेदन किया जाता है।

स्वेनसन-हयात ऑपरेशन के दौरान, मूत्र असंयम और आंशिक मल असंयम जैसी गंभीर जटिलताएँ संभव हैं, जो मलाशय के संपर्क के दौरान पेल्विक फ्लोर तंत्रिका प्लेक्सस के क्षेत्र में हेरफेर से जुड़ी हैं।

डुहामेल विधि (चित्र 171, बी) के अनुसार, मलाशय को विस्तार के ऊपर से पार किया जाता है, इसके निचले सिरे को सिल दिया जाता है, और ऊपरी (समीपस्थ) सिरे को त्रिकास्थि और मलाशय के बीच बाहरी स्फिंक्टर के चैनल के साथ हटा दिया जाता है। . गुदा के पीछे के अर्धवृत्त के साथ म्यूकोक्यूटेनियस जंक्शन से 0.5-1 सेमी की दूरी पर, श्लेष्म झिल्ली पेरिनेम पर 1.5-2 सेमी ऊपर की ओर छूट जाती है। इस तकनीक में महत्वपूर्ण विवरण जी. ए. बैरोव द्वारा पेश किए गए थे। निचली आंत की पूर्वकाल की दीवार और मलाशय की पिछली दीवार पर टांके लगाने के बाद, एगैंग्लिओनिक ज़ोन और फैली हुई आंत के हिस्से को काट दिया जाता है। गठित "स्पर" पर एक विशेष क्रशिंग क्लैंप लगाया जाता है, जो सहज सम्मिलन के निर्माण में योगदान देता है।

चावल। 171. हिर्शस्प्रुंग रोग के लिए बुनियादी ऑपरेशन (आरेख). ए - स्वेनसन विधि के अनुसार (इसाकोव के अनुसार एक तिरछा एनास्टोमोसिस लगाने के साथ एक्स्ट्रापेरिटोनियल रिसेक्शन); बी - डुहामेल विधि के अनुसार; सी - सोवे विधि के अनुसार।

ए. आई. लेन्युश्किन के संशोधन में सोवे ऑपरेशन का मुख्य चरण एगैंग्लिओनिक ज़ोन की सीरस-पेशी परत को लगभग पूरे श्लेष्म झिल्ली से अलग करना है (आंतरिक स्फिंक्टर तक 2-3 सेमी तक नहीं पहुंचना)। बड़ी आंत गुदा के माध्यम से मलाशय के मांसपेशी सिलेंडर से गुजरते हुए पेरिनेम तक उत्सर्जित होती है। निचली आंत को काट दिया जाता है, जिससे 5-7 सेमी लंबा एक छोटा सा क्षेत्र स्वतंत्र रूप से लटक जाता है (चित्र 171, सी)। सिवनी रहित एनास्टोमोसिस की शुरुआत के 15-20 दिन बाद दूसरे चरण में आंत का अतिरिक्त हिस्सा काट दिया जाता है।

इस विधि का मुख्य लाभ यह है कि आंत को प्राकृतिक एनोरेक्टल कैनाल के माध्यम से नीचे लाया जाता है; यह क्षति को रोकता है संरचनात्मक संरचनाएँमलाशय के आसपास.

इसाकोव यू.एफ. बच्चों की सर्जरी, 1983

हिर्शस्प्रुंग रोग- एक जन्मजात वंशानुगत बीमारी जो आंत के तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है, जो कि डिस्टल कोलन में गैंग्लियन कोशिकाओं की अनुपस्थिति की विशेषता है, जो इसके कार्यात्मक अवरोध की ओर ले जाती है।

बीमारी के सबसे आम लक्षण बचपन से लगातार कब्ज रहना, "प्लग" के रूप में मल की उपस्थिति है।

वर्तमान में इस बीमारी के अधिकांश मामलों का निदान नवजात अवधि के दौरान किया जाता है। निदान की मुख्य विधियाँ रेडियोपैक एनीमा और रेक्टल बायोप्सी के बाद एक्स-रे परीक्षा हैं।

रोग का उपचार बृहदान्त्र के कार्यात्मक रूप से अपर्याप्त एगैंग्लिओनिक क्षेत्र को हटाने और डिस्टल मलाशय और आंत के एक स्वस्थ (सामान्य रूप से संक्रमित) हिस्से के बीच एक एनास्टोमोसिस के निर्माण पर आधारित है।

• हिर्शस्प्रुंग रोग की महामारी विज्ञानदुनिया में हिर्शस्प्रुंग रोग की व्यापकता के संबंध में सटीक आंकड़े मौजूद नहीं हैं। लेकिन दुनिया के विभिन्न देशों में किए गए कई महामारी विज्ञान अध्ययनों के आधार पर, यह माना जा सकता है कि इस विकृति की घटना प्रति 1500-7000 नवजात शिशुओं में लगभग 1 मामला है। उदाहरण के लिए, संयुक्त राज्य अमेरिका में, 5400-7200 नवजात शिशुओं में से 1 में हिर्शस्प्रुंग रोग का निदान किया जाता है। अधिक बार यह रोग पुरुषों में होता है (पुरुषों और महिलाओं में घटना का अनुपात 4:1 है)। पिछले सौ वर्षों में हिर्शस्प्रुंग रोग के निदान की औसत आयु उत्तरोत्तर कम हो रही है। तो, 20वीं सदी की शुरुआत में, यह उम्र लगभग 2-3 साल के बराबर थी। 1950 से 1970 के बीच औसत उम्रनिदान जीवन के 2-6 महीने के बराबर था। वर्तमान में, दुनिया में, हिर्शस्प्रुंग रोग का लगभग 90% निदान नवजात काल में किया गया था।

• हिर्शस्प्रुंग रोग का वर्गीकरण

  घाव की सीमा के आधार पर, होते हैं निम्नलिखित प्रपत्रहिर्शस्प्रुंग रोग:

  • हिर्शस्प्रुंग रोग का मलाशय रूप:
    • पेरिनेम को नुकसान के साथ।
    • एम्पुलर भाग की हार के साथ।
  • हिर्शस्प्रुंग रोग का रेक्टोसिग्मोइडल रूप:
    • सिग्मॉइड बृहदान्त्र के हिस्से को नुकसान के साथ।
    • उप-योग या पूर्ण हार के साथ।
  • हिर्शस्प्रुंग रोग का उप-योग रूप:
    • अनुप्रस्थ बृहदान्त्र को नुकसान के साथ।
    • घाव के आंत के दाहिने आधे हिस्से तक फैलने के साथ।
  • हिर्स्चस्प्रुंग रोग का कुल रूप.

• आईसीडी-10 कोड Q43.1 - हिर्शस्प्रुंग रोग

निदान

जन्म के बाद पहले 24 से 48 घंटों के भीतर मेकोनियम स्राव न होने वाले नवजात शिशुओं में हिर्शस्प्रुंग रोग का संदेह होता है।

रोग का निदान कोलन से प्राप्त बायोप्सी सामग्री के अध्ययन और बेरियम सस्पेंशन के साथ एक्स-रे परीक्षण पर आधारित है।

• नैदानिक ​​लक्ष्य
  • रोग की उपस्थिति की पुष्टि.
  • घाव की सीमा और स्थानीयकरण का निर्धारण।
  • जटिलताओं की पहचान.

• निदान के तरीके
  • इतिहास का संग्रह

    इतिहास लेते समय, बच्चे के माता-पिता से पूछा जाना चाहिए कि क्या उन्हें या उनके करीबी रिश्तेदारों को हिर्शस्प्रुंग रोग है। इस विकृति वाले लगभग 10% रोगियों के रिश्तेदार इसी बीमारी से पीड़ित होते हैं।

    रोग का इतिहास एकत्र करते समय, निम्नलिखित डेटा स्थापित करना आवश्यक है: किस उम्र में कब्ज प्रकट हुआ; कितने दिनों तक आत्म-शून्यता नहीं होती; क्या बच्चा हुआ लम्बे समय तक कब्ज रहनामल त्याग में छूट; क्या सफाई एनीमा किया गया, कितनी बार, उनकी प्रभावशीलता; क्या बच्चे की पहले जांच की गई थी, परीक्षा के परिणाम; जांच के समय बच्चे को किस प्रकार की चिकित्सा प्राप्त हुई, क्या रूढ़िवादी उपचार का प्रभाव था और यह कितने समय तक चला।

    जीवन इतिहास डेटा का विश्लेषण करना हमेशा आवश्यक होता है: माँ की गर्भावस्था कैसी रही; क्या मेकोनियम बच्चे के जीवन के पहले दिन पारित हुआ, और इसके पारित होने का समय; क्या पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत या बच्चे को कृत्रिम आहार में स्थानांतरित करने के बाद मल बदल गया है; नवजात काल में बच्चे के शरीर के वजन की गतिशीलता क्या थी, क्या हाइपोट्रॉफी थी; परीक्षा से पहले बच्चे को कौन सी बीमारियाँ थीं।

    हिर्शस्प्रुंग रोग वाले लगभग 2-5% रोगियों में हृदय रोग की उपस्थिति और इनमें से 5-15% रोगियों में ट्राइसॉमी 21 गुणसूत्रों की उपस्थिति के कारण, हृदय परीक्षण और आनुवंशिक निदान का संकेत दिया जाता है।

अनाम, पुरुष, 3 साल का

शुभ दोपहर 1.4 साल की उम्र में मेरे बेटे का ऑपरेशन हुआ - हिर्शस्प्रुंग रोग। कुछ समय के लिए, ऑपरेशन के बाद, मल बहुत बार-बार और तरल (लगभग 2-3 महीने) था, लेकिन समय के साथ, "शौचालय जाना" कम हो गया, गाढ़ापन गाढ़ा हो गया, लेकिन यह लंबे समय तक नहीं रहा, जब तक यह पूरी तरह से गायब हो गया. फिलहाल बच्चा 3 साल 7 महीने का है, खुद टॉयलेट नहीं जाता, हम हर दूसरे दिन माइक्रोलैक्स एनीमा का इस्तेमाल करते हैं। मल की स्थिरता बिल्कुल सामान्य, नरम है। हम बहुत सख्त आहार पर नहीं हैं। लेकिन कोई यह नहीं बता सकता कि यह कैसे सुनिश्चित किया जाए कि बच्चा खुद शौचालय जाए। सर्जनों का कहना है कि ऑपरेशन सफल रहा और उनकी ओर से सब कुछ सामान्य है। कुछ गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्टों द्वारा हमें जिन दवाओं की सिफारिश की गई थी, वे मदद नहीं करती हैं ... आंतों का माइक्रोफ्लोरा सामान्य से अधिक है। अग्न्याशय में एक छोटा सा मोड़ होता है, लेकिन बच्चे के खड़े होने की स्थिति में - यह सीधा हो जाता है, अन्य अंगों में - बिना किसी विकृति के। बहुत पहले नहीं, हमें दवाओं का एक सेट निर्धारित किया गया था (पहले हमने उन्हें आज़माया था, लेकिन अकेले), अर्थात्: क्रेओन, फ्लेमिन, ट्रिमेडैट, और रिसेप्शन शुरू होने के एक हफ्ते बाद, बच्चा अपने आप शौचालय जाना शुरू कर दिया अपना। मान लें कि लंबा स्वागतइन दवाओं में से निषिद्ध है (जहाँ तक मैं समझता हूँ, विशेष रूप से क्रेओन), 2 सप्ताह के उपचार के बाद, हमने खुराक कम करना शुरू कर दिया और विफलताएँ तुरंत शुरू हो गईं ... स्वाभाविक रूप से, उपचार के पूर्ण रद्द होने के बाद, सब कुछ सामान्य हो गया। । में वर्तमान मेंकोई स्वतंत्र मल नहीं है, गैस बनना बहुत कष्टकारी है (हालाँकि हम प्रतिदिन एस्पुमिज़न लेते हैं, आदि), कभी-कभी खाने के बाद पेट में असुविधा महसूस होती है (जब तक गैसें दूर नहीं हो जाती), भूख अच्छी होती है, बच्चा बहुत गतिशील होता है, न्यूरोलॉजी से कोई शिकायत नहीं है (उन्होंने मनोवैज्ञानिक कब्ज पर पाप करते हुए आवेदन किया)। वह। फिलहाल हम पहले ही समझ चुके हैं कि उसे शौच करने की इच्छा महसूस होती है, मल नरम है, लेकिन आगे क्या करें...??? हम फिर से नुकसान में हैं...कृपया, यदि संभव हो तो सिफारिशें और/या सलाह दें। आपके ध्यान के लिए अग्रिम धन्यवाद.

1. यदि दवाओं का संकेतित संयोजन प्रभावी था, अग्न्याशय में परिवर्तन होता है, अच्छी भूख होती है, तो अग्न्याशय का कार्य ऊंचाई और वजन को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाना चाहिए। ट्रिमेडैट का उपयोग 12 सप्ताह, 40 दिनों तक किया जा सकता है, यदि आवश्यक हो तो क्रेओन का लगातार उपयोग करें। फ्लेमिन और क्रेओन की तैयारी के पाठ्यक्रमों के उपयोग की आवश्यकता निर्धारित करना आवश्यक है। 2. एक सामान्य रक्त परीक्षण, एरिथ्रोसाइट सूचकांक, रक्त, सामान्य मूत्र विश्लेषण, मूत्र डायस्टेसिस, दवाओं के बिना कोप्रोग्राम, फेकल अग्नाशय इलास्टेज, पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, पित्ताशय की कार्यप्रणाली और पथरी, गुर्दे की अनुपस्थिति के निर्धारण के साथ करें। थाइरॉयड ग्रंथि, इकोसीजी, ईसीजी। 3. पर्याप्त मात्रा में तरल, सब्जी और फलों की प्यूरी के उपयोग से उचित पोषण। क्रेओन के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सुबह में डुफलैक 1 चम्मच जोड़ें, 2 दिनों के बाद, पर्याप्त सहनशीलता और गैस गठन में कोई वृद्धि नहीं होने पर, दोपहर के भोजन पर एक और 1 चम्मच जोड़ें। कोर्स 2 महीने. आवेदन के 2-4 दिन बाद परिणाम की उम्मीद करें उम्र की खुराकडुफलैक.

"हिर्शस्प्रुंग रोग की सर्जरी के बाद पुनर्वास" विषय पर गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट का परामर्श केवल संदर्भ उद्देश्यों के लिए दिया गया है। परामर्श के परिणामों के आधार पर, कृपया संभावित मतभेदों की पहचान करने सहित डॉक्टर से परामर्श लें।

सलाहकार के बारे में

विवरण

बाल रोग विशेषज्ञ. चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार.

पेशेवर हितों का क्षेत्र: आंतों के विकारों और एटोपिक जिल्द की सूजन में माइक्रोबायोसेनोसिस का सुधार, प्रोबायोटिक्स, बैक्टीरियोफेज, एंटीसेप्टिक्स और अन्य दवाओं का उपयोग।

प्रश्न पूछते समय, निम्नलिखित शामिल करना सुनिश्चित करें:
- लिंग, सही उम्र, ऊंचाई, जन्म के समय और वर्तमान में बच्चे का वजन, ऊंचाई और वजन बढ़ना,
- आहार, पूरक आहार की उपलब्धता, मिश्रण के प्रकार और उन पर प्रतिक्रियाएँ,
- पूरक आहार या भोजन (प्रकार, मात्रा),
- दाने या शुष्क त्वचा की उपस्थिति,
- शिकायतों का विवरण, मल आवृत्ति, खाद्य पदार्थों और दवाओं पर प्रतिक्रिया,
- उपयोग की जाने वाली दवाओं के नाम, पूर्ण रूप से की गई परीक्षाओं के परिणाम, अंगों के आकार, संरचना और परीक्षा के निष्कर्ष का संकेत दें,
- प्रयोगशाला के माप या संदर्भ मानदंडों की इकाइयों को इंगित करने वाले प्रयोगशाला अध्ययन,
- प्रस्तुत परीक्षाओं की तारीखें, परीक्षणों के वितरण में दवाओं के उपयोग का संकेत।

आरसीएचडी (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: क्लिनिकल प्रोटोकॉलएमएच आरके - 2014

हिर्शस्प्रुंग रोग (Q43.1)

जन्मजात रोग, बाल रोग, बच्चों की सर्जरी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

के लिए स्वीकृत विशेषज्ञ आयोग

स्वास्थ्य विकास के लिए

कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय

हिर्शस्प्रुंग रोग - जन्म दोषबृहदान्त्र विकास इंट्राम्यूरल तंत्रिका प्लेक्सस में नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं की अनुपस्थिति की विशेषता है आंतों की दीवारबृहदान्त्र का एक भाग या पूरा भाग, जो इसके कार्यात्मक अवरोध की ओर ले जाता है।

I. प्रस्तावना

प्रोटोकॉल नाम:बच्चों में हिर्शस्प्रुंग रोग

प्रोटोकॉल कोड

ICD-10 कोड:

Q43.1 हिर्स्चस्प्रुंग रोग

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:

ASAT - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़

एएलएटी - एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़

एपीटीटी - सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय

एचडी - हिर्स्चस्प्रुंग रोग

जीजीटीपी - गैमाग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़

INR - अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात

एनजेडएचएसएस - रक्त सीरम की असंतृप्त लौह-बाध्यकारी क्षमता

सीआरपी - सी-रिएक्टिव प्रोटीन

केएलए - पूर्ण रक्त गणना

ओएएम - सामान्य मूत्र विश्लेषण

टीआईबीसी - रक्त सीरम की कुल लौह-बाध्यकारी क्षमता

पीसीआर - पोलीमरेज़ श्रृंखला प्रतिक्रिया

आईजी - सिंचाई

KShchS - अम्ल-क्षार अवस्था

एलडीएच - लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज

बैठा - चिपकने वाला रोग

सीआरपी-सी प्रतिक्रियाशील प्रोटीन

टीवी - थ्रोम्बिन समय

ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

इकोसीजी - इकोकार्डियोग्राफी

आई/जी - कृमि अंडे

सीए - कैल्शियम

सीएल - क्लोराइड

ना - सोडियम

एर-एरिथ्रोसाइट्स;

एचबी-हीमोग्लोबिन

फ़े - लोहा

एल-ल्यूकोसाइट्स

प्रोटोकॉल विकास तिथि:साल 2014.

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:अस्पतालों और क्लीनिकों में बाल रोग विशेषज्ञ।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण

ए. आई. लेनिस्किन के अनुसार शारीरिक वर्गीकरण:

I. रेक्टल (25% मामले)

1. पेरिनियल मलाशय के घाव के साथ (एक अति लघु खंड के साथ)

2. मलाशय के एम्पुलर और सुप्रा-एम्पुलरी भागों को नुकसान होने पर (एक छोटे खंड के साथ)

द्वितीय. रेक्टोसिग्मॉइड (70% मामले)

1. मलाशय के दूरस्थ भाग के घाव के साथ

2. अधिकांश या सभी सिग्मॉइड बृहदान्त्र की हार के साथ (एक लंबे खंड के साथ)

तृतीय. उप योग (3%)

1. बृहदान्त्र के पूरे बाएं आधे हिस्से की हार के साथ

2. बृहदान्त्र के दाहिने आधे भाग तक प्रक्रिया के प्रसार के साथ

चतुर्थ. कुल (0.5%)

1. संपूर्ण बृहदान्त्र की हार

2. घाव के इलियम तक फैलने के साथ

द्वारा नैदानिक ​​पाठ्यक्रम:

मुआवजा दिया

उपमुआवजा

विघटित

निदान

द्वितीय. निदान और उपचार के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं

बुनियादी और अतिरिक्त की सूची निदान उपाय

नियोजित अस्पताल में भर्ती होने से पहले नैदानिक ​​उपायों की सूची

मुख्य:

सामान्य रक्त विश्लेषण

रक्त प्रकार और Rh कारक

कोगुलोग्राम

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, बिलीरुबिन, एएसएटी, एएलएटी, क्रिएटिनिन);

खून में शक्कर

सामान्य मूत्र विश्लेषण;

कृमि अंडों के लिए मल की जांच

एचआईवी के लिए रक्त;

हेपेटाइटिस बी और सी के मार्करों के लिए एलिसा

माइक्रोरिएक्शन (15 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे)

सिंचाई

छाती का सर्वेक्षण रेडियोग्राफी;

उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस का अल्ट्रासाउंड

अस्पताल में नैदानिक ​​उपायों की सूची

मुख्य:

विश्लेषक पर पूर्ण रक्त गणना 6 पैरामीटर

मोनोक्लोनल अभिकर्मकों (ज़ोलिकलोन) के साथ एबीओ प्रणाली के अनुसार रक्त समूह का निर्धारण

रक्त के आरएच कारक का निर्धारण

अध्ययन सामान्य विश्लेषणविश्लेषक पर मूत्र ( भौतिक और रासायनिक गुणसंख्या गिनना सेलुलर तत्वमूत्र तलछट)

परिभाषा कुल प्रोटीनविश्लेषक पर रक्त सीरम में

विश्लेषक पर रक्त सीरम में एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएलएटी) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज (एसीएटी) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में कुल बिलीरुबिन का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में क्रिएटिनिन का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में यूरिया का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में ग्लूकोज का निर्धारण

रक्त सीरम में मात्रात्मक रूप से "सी" प्रतिक्रियाशील प्रोटीन (सीआरपी) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में पोटेशियम (K) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में सोडियम (Na) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में क्लोराइड (सीएल) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त गैसों (pCO2, pO2, CO2) का निर्धारण

अतिरिक्त परीक्षणों (लैक्टेट, ग्लूकोज, कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन) के साथ रक्त गैसों और इलेक्ट्रोलाइट्स का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त प्लाज्मा में सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी) का निर्धारण

विश्लेषक (पीवी-पीटीआई-आईएनआर) पर रक्त प्लाज्मा में पीटीआई और अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर) की बाद की गणना के साथ प्रोथ्रोम्बिन समय का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त प्लाज्मा में थ्रोम्बिन समय (टीवी) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त प्लाज्मा में फाइब्रिनोजेन का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त प्लाज्मा में एंटीथ्रोम्बिन III का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त प्लाज्मा में मात्रात्मक डी-डिमर का निर्धारण

पेट के अंगों की सामान्य रेडियोग्राफी

इरिगोस्कोपी / इरीगोग्राफी (डबल कंट्रास्टिंग)

छाती का एक्स-रे सर्वेक्षण (1 प्रक्षेपण)

प्रथम ब्लॉक की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा - जटिलता की तीसरी श्रेणी की सर्जिकल - बायोप्सी सामग्री की तैयारी

अतिरिक्त:

बाल रोग विशेषज्ञ का परामर्श

परामर्श हृदय रोग विशेषज्ञ

परामर्श पल्मोनोलॉजिस्ट

परामर्श क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट

ट्रांसफ़्यूज़ियोलॉजिस्ट परामर्श

फिजियोथेरेपिस्ट परामर्श

फिजियोथेरेपी डॉक्टर परामर्श

परामर्श पोषण विशेषज्ञ

विश्लेषक पर सभी सेलुलर तत्वों (ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, बैक्टीरिया, सिलेंडर, एपिथेलियम) की पूर्ण संख्या की गणना के साथ मूत्र तलछट का अध्ययन

विश्लेषक पर मूत्र में प्रोटीन का निर्धारण (मात्रात्मक रूप से)।

विश्लेषक पर रक्त सीरम में एल्बुमिन का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में क्षारीय फॉस्फेट का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में गैमाग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ (जीजीटीपी) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में कैल्शियम (सीए) का निर्धारण

विश्लेषक पर रक्त सीरम में अग्नाशयी एमाइलेज का निर्धारण

एक्सप्रेस विधि द्वारा रक्त सीरम में ग्लूकोज का निर्धारण

थायराइड अल्ट्रासाउंड

इम्यूनोकेमिलुमिनेसेंस द्वारा रक्त सीरम में थायरोपरोक्सीडेज (ए-टीपीओ) के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण

इम्यूनोकेमिलुमिनसेंस द्वारा रक्त सीरम में थायरोग्लोबुलिन (एटी से टीजी) के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण

इम्यूनोकेमिलुमिनसेंस द्वारा रक्त सीरम में मुक्त थायरोक्सिन (टी4) का निर्धारण

परिभाषा मुफ़्त ट्राईआयोडोथायरोनिन(T3) रक्त सीरम में इम्यूनोकेमिलुमिनसेंस द्वारा

इम्यूनोकेमिलुमिनसेंस द्वारा रक्त सीरम में थायराइड-उत्तेजक हार्मोन (टीएसएच) का निर्धारण

छाती के अंगों का एक्स-रे (2 प्रक्षेपण)

प्रतिदीप्तिदर्शन छोटी आंतविरोधाभास के साथ

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफ़िक अध्ययन (12 लीड में)

ईसीएचओ कार्डियोग्राफी

वीडियोएसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी

मेडिकल ब्रोंकोस्कोपी

जटिल अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स (यकृत, पित्ताशय, अग्न्याशय, प्लीहा, गुर्दे)

उदर गुहा, छोटी श्रोणि (द्रव की उपस्थिति) का अल्ट्रासाउंड

कंट्रास्ट के साथ पेट की गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की गणना की गई टोमोग्राफी

बड़ी आंत की कंप्यूटेड टोमोग्राफी (वर्चुअल कोलोनोस्कोपी)

कंट्रास्ट के साथ पेट की गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग

विश्लेषक पर बांझपन के लिए रक्त की बैक्टीरियोलॉजिकल जांच

विश्लेषक पर पृथक संस्कृतियों की रोगाणुरोधी दवाओं के प्रति संवेदनशीलता का निर्धारण

विश्लेषक पर डिस्बैक्टीरियोसिस के लिए मल की बैक्टीरियोलॉजिकल जांच

सर्जिकल और बायोप्सी सामग्री की एक्सप्रेस परीक्षा (पहला ब्लॉक - तैयारी)

नैदानिक ​​मानदंड

शिकायतें और इतिहास

मुख्य शिकायतहिर्शस्प्रुंग रोग से पीड़ित बच्चों में स्वतंत्र मल की कमी (पुरानी कब्ज) होती है। हिर्शस्प्रुंग रोग के किसी भी रूप में, उम्र के साथ कब्ज बढ़ता जाता है। यह विशेष रूप से पूरक खाद्य पदार्थों या कृत्रिम आहार की शुरूआत के साथ स्पष्ट होता है। हिर्शस्प्रुंग रोग का एक निरंतर लक्षण पेट फूलना है। मल और गैसों के दीर्घकालिक प्रतिधारण के रूप में, सिग्मॉइड का विस्तार होता है, और फिर बृहदान्त्र के ऊपरी हिस्से का विस्तार होता है। इससे पेट के आकार में वृद्धि होती है, पेट की दीवार पतली हो जाती है, पिलपिला हो जाती है ("मेंढक का पेट"), आंतों की गतिशीलता आंखों को दिखाई देती है। बच्चा जितना बड़ा होता है और उसकी देखभाल जितनी ख़राब होती है, पुरानी मल नशा की घटनाएँ उतनी ही जल्दी और अधिक स्पष्ट रूप से बढ़ती हैं। यह सामान्य स्थिति के उल्लंघन, शारीरिक विकास में अंतराल से प्रकट होता है। मरीजों में कुपोषण, एनीमिया विकसित हो जाता है। कभी-कभी, डिस्बैक्टीरियोसिस के परिणामस्वरूप, बृहदान्त्र म्यूकोसा में सूजन संबंधी परिवर्तन और अल्सर होते हैं। इससे विरोधाभासी दस्त होता है।

ए.आई. के अनुसार एचडी में व्यक्तिगत लक्षणों की आवृत्ति लेन्युश्किन।

नैदानिक ​​लक्षण	आवृत्ति %
मैं समूह - प्रारंभिक लक्षण कब्ज़ पेट फूलना पेट की परिधि में वृद्धि	100% 100% 100%
समूह II - देर से लक्षण रक्ताल्पता हाइपोट्रॉफी छाती की विकृति मलीय पत्थर	70% 60% 50% 21%
तृतीय समूह- जटिलताओं के लक्षण उल्टी करना पेटदर्द विरोधाभासी दस्त	17% 14%

इतिहास संग्रह करते समयबच्चे के माता-पिता से निम्नलिखित जानकारी प्राप्त की जानी चाहिए:

उनमें या उनके करीबी रिश्तेदारों में हिर्शस्प्रुंग रोग की उपस्थिति (इस विकृति वाले 10% रोगियों में, समान बीमारी वाले रिश्तेदार पाए जाते हैं)।

किस उम्र में कब्ज प्रकट हुआ;

कितने दिनों तक आत्म-शून्यता नहीं होती;

क्या लंबे समय तक कब्ज रहने के बाद बच्चे की मल त्यागने की क्षमता कमजोर हो गई थी;

क्या सफाई एनीमा किया गया, कितनी बार? उनकी प्रभावशीलता?

क्या बच्चे की पहले जांच की गई थी, परीक्षा के परिणाम;

जांच के समय बच्चे को किस प्रकार की चिकित्सा प्राप्त हुई,

क्या रूढ़िवादी उपचार का कोई प्रभाव था और यह कितने समय तक रहा?

माँ की गर्भावस्था कैसी थी?

क्या मेकोनियम बच्चे के जीवन के पहले दिन पारित हुआ, और इसके पारित होने का समय;

क्या पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत या बच्चे को कृत्रिम आहार में स्थानांतरित करने के बाद मल में बदलाव आया है;

नवजात काल के दौरान बच्चे के शरीर के वजन की गतिशीलता क्या थी, क्या हाइपोट्रॉफी थी;

जांच से पहले बच्चे को कौन-कौन सी बीमारियां थीं.

शारीरिक जाँच

इन शिकायतों को ध्यान में रखते हुए, बीमारी का इतिहास, जीवन और सामान्य निरीक्षणरोगी की सामान्य स्थिति, जांच और पेट के स्पर्श का आकलन किया जाता है। पेट को टटोलने पर, अक्सर "मिट्टी का लक्षण", एक परीक्षण जैसा "ट्यूमर" (फैली हुई आंतों के छोरों में मल द्रव्यमान) का पता लगाना संभव होता है।

एनोरेक्टल क्षेत्र की एक विस्तृत दृश्य परीक्षा भी की जाती है, जिससे स्फिंक्टर के स्वर की पहचान करना संभव हो जाता है, साथ ही एक डिजिटल रेक्टल परीक्षा - एक आवश्यक अतिरिक्त दृश्य निरीक्षणएनोरेक्टल क्षेत्र, जो विशेष परीक्षा विधियों में से पहला है, जिसके दौरान रेक्टल एम्पुला की स्थिति और स्फिंक्टर के स्वर का आकलन किया जाता है। एचडी में मलाशय की एक खाली शीशी भी पाई जाती है लंबे समय से देरीमल और केवल कभी-कभी एक छोटा मल पत्थर प्रकट होता है जो संकीर्ण क्षेत्र से फिसल गया है। स्फिंक्टर का स्वर, विशेष रूप से आंतरिक, बढ़ जाता है, और एगैंग्लिओनिक ज़ोन जितना लंबा होता है, यह लक्षण उतना ही स्पष्ट रूप से प्रकट होता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

केएलए में - बीमारी के चरण के आधार पर एनीमिया संभव है, जटिल विघटन के मामले में - सूजन संबंधी परिवर्तन (ल्यूकोसाइटोसिस, त्वरित ईएसआर, विषाक्त न्यूट्रोफिल ग्रैन्युलैरिटी)।

वाद्य अनुसंधान

एक्स-रे परीक्षा (सिंचाई)- रोग के निदान की मुख्य विधि। विश्वसनीय रेडियोलॉजिकल संकेतबृहदान्त्र के साथ एक संकुचित क्षेत्र और इसके ऊपरी हिस्सों का एक सुपरस्टेनोटिक विस्तार है, जिसमें आकृति की चिकनाई और चिकनाई की अनुपस्थिति अक्सर पाई जाती है। तस्वीरें 2 प्रक्षेपणों में ली जाती हैं - प्रत्यक्ष और पार्श्व - भरने की शुरुआत में, आंत कंट्रास्ट से भरी होती हैं और खाली होने के बाद। .

एचडी के निदान के लिए एक वस्तुनिष्ठ विधि है स्वेनसन के अनुसार बृहदान्त्र दीवार की रेक्टल बायोप्सी. टर्मिनल रेक्टम की सबम्यूकोसल और मांसपेशियों की परतों में तंत्रिका गैन्ग्लिया की उपस्थिति हिर्शस्प्रुंग रोग की अनुपस्थिति को इंगित करती है। बायोप्सी के बाद, ये नमूने न्यूरोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के अधीन हैं - एंग्लियोसिस के क्षेत्र में एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ (एसीएचई) की गतिविधि 2-4 गुना बढ़ जाती है। .

विशेषज्ञ की सलाह के लिए संकेत:

हेमेटोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ का परामर्श - ओएके में परिवर्तन, हीमोग्लोबिन में कमी के मामले में -

हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श - ईसीजी में परिवर्तन के मामले में;

एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ का परामर्श - डिस्बैक्टीरियोसिस के विकास के साथ;

बाल रोग विशेषज्ञ, ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट का परामर्श - सर्दी संबंधी घटना के मामले में;

एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से परामर्श - थायराइड हार्मोन के परीक्षणों में परिवर्तन के मामले में;

एक पुनर्वास विशेषज्ञ का परामर्श - पश्चात की अवधि में;

एक नैदानिक ​​फार्माकोलॉजिस्ट का परामर्श - तर्कसंगत एंटीबायोटिक चिकित्सा के उद्देश्य के लिए;

एक पोषण विशेषज्ञ का परामर्श - पश्चात की अवधि में;

रेडियोलॉजिस्ट से परामर्श - एक्स-रे अध्ययन की व्याख्या के उद्देश्य से।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान

हिर्शस्प्रुंग रोग का विभेदक निदान एनोरेक्टल विकृतियों और कुछ बीमारियों के साथ किया जाता है पुराना कब्ज, मेकोनियम प्लग, टर्मिनल इलियम का स्टेनोसिस, गतिशील आंत्र रुकावट, मेगाकोलोन, आदतन कब्ज, एंडोक्रिनोपैथिस, हाइपोविटामिनोसिस बी 1।

बृहदान्त्र का जन्मजात बढ़ाव, विस्तार या प्रायश्चित हिर्शस्प्रुंग रोग से रोग की देर से शुरुआत (2-3 वर्ष से) और उससे कम में भिन्न होता है गंभीर लक्षण. आहार में बदलाव के साथ, स्वतंत्र मल समय-समय पर होता है, जो हिर्शस्प्रुंग रोग से पीड़ित 1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में कभी नहीं होता है। एक डिजिटल रेक्टल परीक्षण से मल से भरे मलाशय के एक विस्तृत एम्पुला का पता चलता है। अक्सर कब्ज एन्कोपेरेसिस के साथ होता है।

. अल्ट्रासाउंड पर आंतों की दीवार की परतों का बढ़ाव, विस्तार, हाइपोट्रॉफी या शोष, एक संकीर्ण क्षेत्र की अनुपस्थिति इडियोपैथिक मेगाकोलोन (डोलिचोसिग्मा, मेगाडोलिचोसिग्मा, मेगारेक्टम) का संकेत देती है।

. मलाशय की जन्मजात या अधिग्रहित सिकाट्रिकियल संकीर्णता से उत्पन्न होने वाले माध्यमिक मेगाकोलोन का पता गुदा क्षेत्र और रेक्टल डिजिटल परीक्षा की जांच करते समय लगाया जाता है। कुछ मामलों में, सिग्मायोडोस्कोपी का उपयोग किया जाता है।

. गुदा विदर, बवासीर और अन्य बीमारियों के कारण होने वाली आदतन कब्ज का निदान इतिहास संबंधी जानकारी के सावधानीपूर्वक संग्रह और गुदा क्षेत्र की जांच के आधार पर किया जा सकता है।

. न्यूरोनल आंत्र डिसप्लेसिया अक्सर हिर्शस्प्रुंग रोग का अनुकरण करता है और विशाल गैन्ग्लिया के गठन के साथ सबम्यूकोसल और इंटरमस्क्युलर प्लेक्सस के हाइपरप्लासिया की विशेषता है, लैमिना प्रोप्रिया में एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ गतिविधि में मध्यम वृद्धि और मांसपेशी परत, हाइपोप्लासिया और सहानुभूति का अप्लासिया स्नायु तंत्रमांसपेशी जाल. नवजात अवधि में, न्यूरोनल आंत्र डिसप्लेसिया चिकित्सकीय रूप से कार्यात्मक रुकावट के लक्षणों से प्रकट होता है।

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इलाज

उपचार का उद्देश्य:बृहदान्त्र की कमी और कोलोनल एनास्टोमोसिस के गठन के साथ बड़ी आंत के एगैन्ग्लिओनिक क्षेत्र का कट्टरपंथी छांटना।

उपचार की रणनीति

गैर-दवा उपचार

एचडी का गैर-दवा उपचार सिंचाई और रेडिकल सर्जरी के लिए सीधी तैयारी है। इस संबंध में, अग्रणी स्थान पर विभिन्न प्रकार के एनीमा (साधारण सफाई, हाइपरटोनिक, साइफन) का कब्जा है।

साइफन एनीमा के लिए, कमरे के तापमान पर सोडियम क्लोराइड का 1% घोल का उपयोग किया जाता है। गर्म पानी का उपयोग अस्वीकार्य है, क्योंकि आंतों के खराब खाली होने से, धुंधला मल तेजी से अवशोषित होने लगता है, नशा और मस्तिष्क शोफ विकसित होता है, जिससे स्थिति में तेज गिरावट हो सकती है और मृत्यु भी हो सकती है। साइफन एनीमा के लिए तरल की मात्रा बच्चे की उम्र पर निर्भर करती है।

एनीमा के मुख्य प्रकार(ए.आई. लेन्युश्किन के अनुसार, 1976 (3)।

एनीमा के प्रकार	मिश्रण	तापमान	प्रशासन विधि
सफाई	कमरे में 1% सोडियम क्लोराइड घोल	कमरा	रबर के डिब्बे से धीरे-धीरे
उच्च रक्तचाप से ग्रस्त	10% सोडियम क्लोराइड घोल 10% मैग्नीशियम सल्फेट समाधान	कमरा	रबर के डिब्बे से
अपनाना	1% सोडियम क्लोराइड घोल 7% जिलेटिन समाधान	कमरा	100-500 मिलीलीटर के भागों में और साइफन कानून के अनुसार दर्ज करें

बच्चों में आंत्र सफाई के लिए आवश्यक पानी की मात्रा अलग अलग उम्र (4)

बच्चे की उम्र	सफाई एनीमा के लिए तरल की मात्रा, एमएल	साइफन एनीमा के लिए तरल की मात्रा, एमएल
12 महीने	30 - 40	-
24 माह	60	800 - 1000
6 - 9 महीने	100 - 120	1000 - 1500
9 -12 महीने	200	1000 - 1500
25 वर्ष	300	2000 - 5000
6 -10 वर्ष	400 - 500	5000 - 8000

संकुचित क्षेत्र के माध्यम से साइफन एनीमा के बाद, फैली हुई आंत से तरल पदार्थ को पूरी तरह से बाहर निकालने के लिए 1-2 घंटे के लिए गैस आउटलेट ट्यूब डालना आवश्यक है। इसके अंदर नियुक्ति करना आवश्यक है वनस्पति तेल(सूरजमुखी, आड़ू, जैतून), जो शिशुओं को 1 चम्मच, प्रीस्कूल - 1 मिठाई, स्कूल - 1 बड़ा चम्मच दिन में 3 बार दिया जाता है।

चिकित्सा उपचार

मुख्य:

सोडियम क्लोराइड 0.9% - 400 मिली

डेक्सट्रोज़ 10% - 200 मिली

इंसुलिन (एक्ट्रापिड एनएम) 100 आईयू/एमएल - 10 मिली

एट्रोपिन 0.1% -1 मि.ली

डिफेनहाइड्रामाइन 1% -2 मि.ली

सेवोफ्लुरेन 250 मि.ली

फेंटेनल 0.005% - 2 मि.ली

सक्सिनिलकोलाइन 100 मि.ग्रा./5 मि.ली

पाइपक्यूरोनियम ब्रोमाइड 4 मिलीग्राम

हाइड्रॉक्सीएथाइल स्टार्च 6% - 500 मिली (स्टेबिज़ोल)

अमीनो एसिड 10% - 500 मि.ली

सेफ़ाज़ोलिन 500 मि.ग्रा

मेट्रोनिडाजोल 0.5%, 100 मि.ली

फेंटेनल 0.005% - 2 मि.ली

ट्राइमेपरिडीन (प्रोमेडोल) 1% - 1 मिली

ट्रामाडोल 50 मिलीग्राम/1 मि.ली

मेटामिज़ोल सोडियम 50% 2 मि.ली

केटोप्रोफेन 100 मिलीग्राम/2 मिली

ड्रोटावेरिन 2%, 2 मिली

एतमसाइलेट 12.5% ​​​​- 2 मिली

एस्कॉर्बिक अम्ल 5% - 2 मि.ली

अतिरिक्त:

डेक्सट्रोज़ 5% - 200 मिली

पोटेशियम क्लोराइड 4% - 10 मिली

फैट इमल्शन 10% - 200

के लिए अमीनो एसिड का कॉम्प्लेक्स मां बाप संबंधी पोषणसोर्बिटोल के साथ कम से कम 20 अमीनो एसिड 5%

हाइड्रोक्सीएथाइल स्टार्च 10% - 250 मिली (रेफोर्टन)

जिलेटिन सक्सिनिलेटेड 4% - 500 मिली (गेलोफुसिन)

सेफुरोक्सिम - 250 ग्राम

सेफोपेराज़ोन + सल्बैक्टम - 500 ग्राम (सल्पेराज़ोन)

वैनकोमाइसिन 1000 मि.ग्रा

सिप्रोफ्लोक्सासिन 200 मिग्रा/100 मि.ली

मेरोपेनेम 500 मि.ग्रा

फ्लुकेनज़ोल 50 मि.ली

कैस्पोफुंगिन 50 मि.ग्रा

इबुप्रोफेन 5एमजी/एमएल, 2एमएल

डायजेपाम 5एमजी/एमएल - 2एमएल

मिडाज़ोलम 1% - 1 मिली

आइसोफ्लुरेन 100 मि.ली

रोकुरोनियम ब्रोमाइड 10 मि.ग्रा./मिली. 5 मि.ली

केटामाइन 5% - 2 मिली

प्रोपोफोल 1% - 20 मिली

नियोस्टिग्माइन (प्रोज़ेरिन) 0.05% - 1 मिली

प्लैटिफिलिन 0.2%, 1 मिली

डोपामाइन 4%, 5 मिली

डोबुटामाइन 0.5% - 50.0 मिली

डिगॉक्सिन 0.25 मिलीग्राम/1 मि.ली

मेल्डोनियम 0.5 ग्राम/5 मि.ली

पेंटोक्सिफाइलाइन 2%, 5 मिली

फ़्यूरोसेमाइड 1%, 2 मिली

मैनिटॉल 15%, 200 मि.ली

हेपरिन 25000 आईयू/एमएल - 5 मिली

अमीनोकैप्रोइक एसिड 5%, 100 मिली

मेटोक्लोप्रामाइड 0.5%, 2 मिली

ओन्डेनसेट्रॉन 8 मिलीग्राम/4 मि.ली

क्लोरोपाइरामाइन 2% - 1 मि.ली

प्रेडनिसोलोन 25 मि.ग्रा./ 1 मि.ली

एम्लोडिपाइन 5 मि.ग्रा

कार्बामाज़ेपाइन 200 मिलीग्राम

मैग्नीशियम सल्फेट 25%, 5 मिली

कार्निटाइन ऑरोटेट

आयरन (II) सल्फेट हेप्टाहाइड्रेट + एस्कॉर्बिक एसिड 100 मिली

थायमिन 5% 1 मि.ली. (बी1)

पाइरिडोक्सिन 5%, 1 मिली (बी6)

सायनोकोबालामिन 200 एमसीजी/एमएल, 1 मिली (बी12)

एसिटाइलसिस्टीन 0.1 ग्राम

बेरोडुअल 20 मिली

पैनक्रिएटिन 10,000 आईयू

स्मेक्टाइट डियोक्टाहेड्रल 3 ग्राम

हिलक फोर्टे 100 मि.ली

फ्रीज-सूखे बैक्टीरिया जीवित रहते हैं

लोपरामाइड 2 मि.ग्रा

लिडोकेन 2% - 2 मिली

प्रोकेन 0.5% - 10 मिली

अन्य उपचार नहीं हैं.

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

तीन विकल्प हैं चिकित्सा रणनीति:

जल्दी आमूलचूल हस्तक्षेप(एगैंग्लिओनिक ज़ोन का उच्छेदन)

एक अस्थायी अनलोडिंग कोलोस्टॉमी लगाना और एक रेडिकल ऑपरेशन को स्थगित करना;

कब्ज़ का रूढ़िवादी उपचार तब तक किया जाता है जब तक कि रैडिकल सर्जरी की उपयुक्तता पर विश्वास न हो जाए।

यदि निदान शैशवावस्था में स्थापित हो जाता है, तो रेडिकल सर्जरी के लिए इष्टतम अवधि 1.5-2 वर्ष की आयु मानी जानी चाहिए। अधिक के साथ देर से निदानबच्चे की सामान्य स्थिति, प्रयोगशाला परीक्षणों के डेटा द्वारा निर्देशित होते हैं।

हिर्स्चस्प्रुंग रोग का आमूल-चूल उपचार केवल शल्य चिकित्सा है। अक्सर रेडिकल ऑपरेशन से पहले एक अस्थायी कोलोस्टॉमी की जाती है।

कोलोस्टोमी (1,2,5)

इसके कई फायदे हैं विभिन्न प्रकारएनीमा और इसे अक्सर सर्जिकल उपचार के पहले चरण के रूप में उपयोग किया जाता है:

सबसे पहले, आंतों की रुकावट तुरंत समाप्त हो जाती है, जो विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, एंटरोकोलाइटिस विकसित होने का जोखिम कम हो जाता है, जो एचडी के साथ उपचार के परिणामों पर बेहद प्रतिकूल प्रभाव डालता है।

दूसरे, दूसरी बार बढ़ी हुई, लेकिन शुरू में अपरिवर्तित आंत का आकार कम हो जाता है, और, तदनुसार, अभिवाही खंड और एगैन्ग्लिओसिस क्षेत्र के व्यास में अंतर कम हो जाता है, जो पुनर्निर्माण सर्जरी के लिए सर्वोत्तम स्थिति प्रदान करता है।

तीसरा, बच्चे की पोषण स्थिति में सुधार होता है।

चौथा, जो बहुत महत्वपूर्ण है, यह दूरस्थ वर्गों के संकुचित क्षेत्र की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना और एचडी के निदान के लिए एक रूपात्मक औचित्य तैयार करना संभव बनाता है।

आंतों के रंध्र को प्रारंभिक रूप से लगाए जाने के संकेत हैं:

समीपस्थ बृहदान्त्र का गंभीर फैलाव,

गंभीर आंत्रशोथ,

आंत्र वेध.

बड़ी आंत का लंबे समय तक बंद रहना कार्यात्मक रूप से बहुत लाभहीन है, इसलिए, इलियोस्टॉमी की तुलना में अंत कोलोस्टॉमी बेहतर है, जिसमें एक संक्रमण क्षेत्र को पेट की दीवार पर लाया जाता है, और इसलिए बाद में उच्छेदन की सीमाओं को निर्धारित करने में कोई समस्या नहीं होती है।

पोस्टऑपरेटिव एंटरोकोलाइटिस को रोकने के लिए, मल की बुवाई और एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति संवेदनशीलता का निर्धारण करने को ध्यान में रखते हुए, आंत का परिशोधन आवश्यक है। गठन के लिए स्वस्थ माइक्रोफ्लोराआंतों को प्रोबायोटिक्स की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।

कट्टरपंथी संचालन

ऑपरेशन स्वानसन-हयात

स्वेनसन-हयात ऑपरेशन का सिद्धांत बृहदान्त्र के कटे हुए भाग को दूरस्थ दिशा में, गुदा से 3-5 सेमी छोटा, सामने की ओर गतिशील करना है। पश्चपार्श्व खंडों में, मलाशय थोड़ा बड़ा होता है (गुदा के त्वचा भाग से 1.5-2 सेमी छोटा)। फिर, गुदा के माध्यम से आंत के गतिशील भाग के दो-चरणीय आक्रमण द्वारा एक तिरछी एनास्टोमोसिस को एक्स्ट्रापेरिटोनियल रूप से लागू किया जाता है - इस मामले में, एगैंग्लिओनिक खंड और बृहदान्त्र के एक विस्तारित खंड का एक एक्स्ट्रापेरिटोनियल रिसेक्शन किया जाता है।

ऑपरेशन डुहामेल

ऑपरेशन को पहली बार 1956 में स्वेनसन ऑपरेशन के संशोधन के रूप में वर्णित किया गया था। मलाशय को विस्तार पर स्थानांतरित किया जाता है। इसके निचले सिरे को सिल दिया जाता है, और ऊपरी (समीपस्थ) सिरे को त्रिकास्थि और मलाशय के बीच बाहरी स्फिंक्टर तक बिछाए गए एक चैनल के माध्यम से हटा दिया जाता है। गुदा के पीछे के अर्धवृत्त के साथ त्वचा के संक्रमण के स्थल से 0.5-1 सेमी की दूरी पर, श्लेष्म झिल्ली 1.5-2 सेमी तक ऊपर की ओर छिल जाती है। मलाशय को इस क्षेत्र के ऊपर की सभी परतों के माध्यम से विच्छेदित किया जाता है और सिग्मॉइड बृहदान्त्र को नीचे लाया जाता है "खिड़की" में पेरिनेम का गठन हुआ।

ऑपरेशन सोवे

सोवे ऑपरेशन का मुख्य चरण एगैंग्लिओनिक ज़ोन की सीरस-पेशी परत को श्लेष्म झिल्ली से अलग करना है, लगभग पूरे (आंतरिक स्फिंक्टर तक 2-3 सेमी तक नहीं पहुंचना)। बड़ी आंत गुदा के माध्यम से मलाशय के मांसपेशी सिलेंडर से गुजरते हुए पेरिनेम तक प्रवेश करती है। निचली आंत को काट दिया जाता है, जिससे 5-7 सेमी लंबा एक छोटा सा क्षेत्र स्वतंत्र रूप से लटक जाता है। सिवनी रहित एनास्टोमोसिस की शुरुआत के 15 दिन बाद दूसरे चरण में आंत का अतिरिक्त हिस्सा काट दिया जाता है।

हाल के वर्षों में, बच्चों में हिर्शस्प्रुंग रोग के सर्जिकल उपचार के ऐसे तरीकों को काफी विकास मिला है: बड़ी आंत के एंडोरेक्टल ट्रांसनल रेलीगेशन डे ला टोरे मोंड्रैगन तकनीक(हिर्शस्प्रुंग रोग के रेक्टल और रेक्टोसिग्मॉइड रूप के साथ) और बड़ी आंत की लैप्रोस्कोपिक कमी जोर्गेनसन(रेक्टोसिग्मॉइड, सेगमेंटल, सबटोटल और हिर्शस्प्रुंग रोग के कुल रूपों के साथ)।

ये ऑपरेशन कट्टरपंथी को जोड़ते हैं पारंपरिक संचालनऔर न्यूनतम आघात, तत्काल और दीर्घकालिक पश्चात अवधि दोनों में उत्कृष्ट कार्यात्मक और कॉस्मेटिक परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है।

निवारक कार्रवाई

चूंकि यह रोग जन्मजात है, इसलिए रोग की रोकथाम नहीं की जा सकती।

आगे की व्यवस्था

सर्जरी के बाद बीमार बच्चे के पुनर्वास को 2 चरणों में विभाजित किया जा सकता है।

प्रथम चरणसर्जरी के तुरंत बाद. इस बिंदु तक, बच्चे का शरीर पैथोलॉजिकल स्थितियों के अनुकूल हो गया है, जिसके परिणामस्वरूप शौच करने की इच्छा में कमी, साथ ही विभिन्न प्रकार की पैथोलॉजिकल असामान्यताएं उत्पन्न होती हैं। द्वितीयक परिवर्तनशरीर में - कुपोषण, एनीमिया, डिस्बैक्टीरियोसिस, आदि। आंतों की सामग्री के सामान्य मार्ग की बहाली और पुरानी मल नशा के उन्मूलन के बाद, स्थितियां नाटकीय रूप से बदल जाती हैं, और एक निश्चित समय के लिए, सामान्य रूप से जीव, और के कार्य पुनर्निर्मित मलाशय और उसके धारण करने वाले उपकरण, विशेष रूप से, पुन: अनुकूलन से गुजरते हैं। इन प्रक्रियाओं का त्वरण सामान्य और स्थानीय चिकित्सीय उपायों की सहायता से प्राप्त किया जाता है।

आम हैं उपचारी उपायइसमें नैदानिक ​​​​पोषण, विटामिन थेरेपी, एंजाइम और जीवाणु तैयारी, शरीर उत्तेजक की नियुक्ति शामिल है। स्वास्थ्य भोजनआंशिक रूप से रोग के रोगजनन को समझने पर, आंशिक रूप से अनुभवजन्य डेटा पर आधारित है। बच्चे का भोजन आसानी से पचने योग्य होना चाहिए, मसालेदार भोजन और उच्च फाइबर वाले खाद्य पदार्थों को बाहर रखा जाना चाहिए। आहार - दिन में 4-6 बार एक समान भोजन। इस मामले में, बृहदान्त्र उच्छेदन की मात्रा, मल की प्रकृति को ध्यान में रखा जाना चाहिए। कब्ज की प्रवृत्ति के साथ, अधिक खाद्य पदार्थों को आहार में शामिल किया जाता है जो राहत को बढ़ावा देते हैं (फल, सब्जियां, मांस सूप, वसायुक्त मांस, साग, डेयरी उत्पादों, पत्तागोभी, शहद, आलूबुखारा, ताज़ी ब्रेड), और दस्त की प्रवृत्ति के साथ - मजबूती (चावल, दुबला मांस, आटा उत्पाद, केले, आलू)।

विटामिन ए, सी, बी 6, बी 12, फोलिक एसिड शरीर के गैर-विशिष्ट प्रतिरोध को बढ़ाने और पुरानी मल नशा, एसिडोसिस और हाइपोक्सिया के परिणामों को खत्म करने, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के ऊतक एंजाइमों और एंजाइमों की गतिविधि को कम करने के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं।

गंभीर के साथ नैदानिक ​​रूपसामान्य कुपोषण और हाइपोप्रोटीनीमिया के साथ-साथ एट्रेसिया, हिर्शस्प्रुंग रोग आदि के फिस्टुलस रूपों में अक्सर जठरांत्र संबंधी मार्ग के भोजन-पचाने वाले एंजाइमों के स्राव और गतिविधि में कमी होती है। ऐसे मामलों में, पेट और अग्न्याशय के प्रोटियोलिटिक एंजाइमों की तैयारी - पेप्सिन, पैनक्रिएटिन या पैन्ज़िनोर्म को आयु खुराक में निर्धारित करना आवश्यक है।

आवंटित करना भी आवश्यक है जीवाणु संबंधी तैयारी(बिफिडुम्बैक्टेरिन, कोलीबैक्टीरिन), इस तथ्य के कारण कि अक्सर रोगियों को आंतों की डिस्बेक्टेरियोसिस होती है। बिफिडुम्बैक्टेरिन का उपयोग जीवन के पहले वर्षों के बच्चों में 15-20 दिनों के लिए भोजन से 30 मिनट पहले दिन में 1-2 बार 2-2.5 खुराक में किया जाता है। कोलिबैक्टेरिन बड़े बच्चों को 35-40 दिनों के लिए 5-10 खुराक में निर्धारित किया जाता है।

उत्तेजक चिकित्सा की दवाओं में से, सबसे प्रभावी एपिलैक, पाइरीमिडीन डेरिवेटिव (पेंटॉक्सिल, मिथाइलुरैसिल) हैं। आंत के अंतिम भाग को नई परिस्थितियों में पुनः अनुकूलित करने की प्रक्रियाओं को तेज करने के लिए स्थानीय गतिविधियाँ बहुत महत्वपूर्ण हैं।

ऑपरेशन के बाद एक निश्चित समय (1 महीने तक) तक, एनास्टोमोसिस की घटना बनी रहती है, मलाशय से स्राव होता है, जो पेरिनेम की त्वचा को काफी परेशान करता है, और इसलिए बच्चा गुदा नियंत्रण खो देता है। इसे एक आदत बनने से रोकने के लिए, पेरिनेम का संपूर्ण शौचालय, तटस्थ वसा या बाल्समिक मलहम के साथ त्वचा का उपचार आवश्यक है। 6-7वें दिन से वे गर्म माइक्रोकलाइस्टर्स लगाते हैं कमजोर समाधानपोटेशियम परमैंगनेट 12-14 दिनों के लिए दिन में 2 बार।

एनास्टोमोसिस मजबूत होने के बाद रुकें तरल निर्वहनमलाशय से, शौच करने के लिए प्रतिवर्त के विकास के लिए आगे बढ़ें। मुख्य विधि नियमित खाली करने की व्यवस्था है, जिसे कभी-कभी प्रशिक्षण एनीमा की मदद से प्राप्त करना पड़ता है। उन्हें एक ही समय पर रखा गया है सुबह बेहतरनाश्ते के बाद, 15-20 दिनों के लिए, बारी-बारी से गर्म और ठंडा। 1 1/2-2 महीने के बाद, पाठ्यक्रम दोहराया जाता है।

उसी समय, बच्चे को प्रतिधारण अभ्यास करने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है: सबसे पहले, वह 200-250 मिलीलीटर पानी बरकरार रखता है, फिर बनाए रखा पानी की मात्रा बढ़ा दी जाती है; बच्चे को आंतों को तुरंत नहीं, बल्कि भागों में खाली करने के लिए मजबूर किया जाता है। मलाशय के अवशिष्ट स्टेनोसिस को रोकने के लिए, एक नियंत्रण डिजिटल रेक्टल परीक्षा की जाती है।

पुनर्वास के पहले चरण की अवधि कम से कम 2 महीने है।

दूसरा चरण- पहले और दूसरे चरण के बीच कोई स्पष्ट सीमा नहीं है। दूसरे चरण की गतिविधियों का एक हिस्सा पहले चरण की गतिविधियों के समानांतर किया जाता है, दूसरा - उसके बाद। मुख्य कार्य अंततः स्वतंत्र शौच के कौशल को मजबूत करना, मलाशय के कार्य को सामान्य करना है। इस स्तर पर उपयोग की जाने वाली मुख्य विधियाँ चिकित्सा और शैक्षिक उपाय हैं, भौतिक चिकित्सा, फिजियोथेरेपी, सेनेटोरियम उपचार।

बृहदान्त्र के सिकुड़ा कार्य को सामान्य करने के लिए, शौच के कार्य को बहाल करने के लिए, फिजियोथेरेपी, विशेष रूप से विद्युत उत्तेजना, का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। इसे या तो डायडायनामिक धाराओं (कम-आवृत्ति चिकित्सा उपकरण) के साथ किया जाता है। आधुनिक मॉडल), या साइनसोइडल मॉड्यूलेटेड धाराएं (उपकरण "एम्प्लिपल्स"), या दालों के एक आयताकार और घातीय आकार के साथ स्पंदित धाराएं (उपकरण "एंडोटन")।

मल असंयम की घटना के साथ, रेक्टल इलेक्ट्रोड के साथ एसएनआईएम डिवाइस का उपयोग बहुत प्रभावी है। पुनर्वास के पहले चरण के कार्यक्रम को लागू करने के बाद, ऑपरेशन के 2 महीने बाद विद्युत उत्तेजना निर्धारित करना समीचीन है। यदि आवश्यक हो, प्रक्रियाओं को 4-6 महीने के अंतराल पर दोहराया जाता है। वहीं, प्रशिक्षण एनीमा पहले चरण में प्रयुक्त योजना के अनुसार निर्धारित किया जाता है। उपचार के प्राप्त सकारात्मक परिणामों के समेकन को सेनेटोरियम-एंड-स्पा उपचार द्वारा बढ़ावा दिया जाता है।

दूसरे चरण की अवधि अलग-अलग हो सकती है: 6 महीने से लेकर 2-3 साल तक।