फैलोट की टेट्रालॉजी के लिए रैडिकल सर्जरी के बाद पुनर्प्राप्ति अवधि। फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के बाद रोगियों में संभावित जटिलताएँ
हाल के वर्षों में, अधिक से अधिक बच्चे हृदय प्रणाली की विकृतियों के साथ पैदा हो रहे हैं। ऐसी विकृति के कई कारण हैं। ख़राब पारिस्थितिकी, गर्भवती माँ का ख़राब पोषण, नियमित तनावपूर्ण स्थितियाँ आदि स्वास्थ्य पर विशेष रूप से नकारात्मक प्रभाव डालते हैं। फैलोट की टेट्रालॉजी को सबसे गंभीर हृदय दोषों में से एक माना जाता है। पिछली शताब्दी में भी, इस निदान वाले लोगों को बर्बाद माना जाता था। हृदय के ऑपरेशन केवल जीवन को थोड़े समय के लिए बढ़ाने और स्थिति को कम करने के लिए किए गए थे।
लेकिन चिकित्सा विज्ञान स्थिर नहीं रहा, दुनिया भर के वैज्ञानिकों ने मरीजों को ठीक करने के नए तरीकों का आविष्कार करने की कोशिश की। वर्तमान में, नई तकनीकों की शुरूआत से ऐसी विकृति से सफलतापूर्वक निपटना संभव हो गया है, बशर्ते कि ऑपरेशन बचपन में ही किया गया हो।
नाम से यह स्पष्ट है कि फैलोट की टेट्रालॉजी एक नहीं, बल्कि कई हृदय विकृति है:
- जब झिल्ली वाला हिस्सा सबसे अधिक बार गायब होता है;
- दाएं वेंट्रिकल का आयतन सामान्य से काफी अधिक है;
- फुफ्फुसीय ट्रंक में लुमेन की कमी;
- महाधमनी का सही विस्थापन.
दिल के फैलोट की टेट्रालॉजी बचपन की बीमारियों से जुड़ी है, क्योंकि यह बीमारी जन्मजात होती है और शैशवावस्था में ही प्रकट हो जाती है। रोगी की जीवन प्रत्याशा हृदय क्षति की डिग्री पर निर्भर करती है। यदि किसी भी कारण से ऑपरेशन स्थगित कर दिया जाता है, तो युवा रोगी के लिए इसके गंभीर परिणाम हो सकते हैं, यहाँ तक कि मृत्यु भी हो सकती है।
बच्चों में फैलोट की टेट्रालॉजी पांचवीं विसंगति - अलिंद सेप्टल दोष से जटिल हो सकती है, जो रोग को फैलोट के पेंटेड में बदल देती है।
कारण
फैलोट के टेट्रालॉजी के कारण ऊतक हाइपोक्सिया हैं। ऊतक की ऑक्सीजन भुखमरी के कारण त्वचा के विशिष्ट रंग के कारण रोग को "नीला" दोष भी कहा जाता है। हाइपोक्सिया वेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्रवाह बदल जाता है और ऑक्सीजन की कमी वाला रक्त प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है।
स्थिति इस तथ्य से और भी बढ़ जाती है कि फुफ्फुसीय ट्रंक के क्षेत्र में संकुचन होता है, और फिर पर्याप्त मात्रा में शिरापरक रक्त फेफड़ों में नहीं जा पाता है। इसकी एक महत्वपूर्ण मात्रा दाएं वेंट्रिकल और प्रणालीगत परिसंचरण के शिरापरक भाग में बनी रहती है।
शिरापरक ठहराव का यह तंत्र पुरानी हृदय विफलता को भड़काता है, जिसके लक्षण हैं:
- सायनोसिस की गंभीर अभिव्यक्ति;
- ऊतक चयापचय में परिवर्तन;
- विभिन्न गुहाओं में द्रव प्रतिधारण;
- सूजन।
इस तरह के विकास को रोकने के लिए, रोगी को कार्डियक सर्जरी की जोरदार सिफारिश की जाती है।
नवजात शिशुओं में फैलोट की टेट्रालॉजी सीएचएफ में वृद्धि के रूप में तुरंत प्रकट होती है, हालांकि सबसे कम उम्र के रोगियों में तीव्र सीएचएफ का विकास भी संभव है।
शिशु की उपस्थिति लक्षणों की गंभीरता के साथ-साथ सेप्टल असामान्यता के आकार पर भी निर्भर करती है। निर्भरता सीधे आनुपातिक है, यानी उल्लंघन जितना मजबूत होगा, लक्षणों के प्रकट होने की दर उतनी ही अधिक होगी। हृदय रोग के पहले लक्षण लगभग एक महीने की उम्र में देखे जा सकते हैं।
फैलोट के टेट्रालॉजी के मुख्य लक्षण:
- रोने, स्तनपान करने और बाद में आराम करने के दौरान त्वचा का सियानोसिस;
- विलंबित शारीरिक विकास, जो इस तथ्य में प्रकट होता है कि बच्चा देर से बैठता है, रेंगता है, अपना सिर पकड़ता है, इत्यादि);
- उंगलियों के पोरों का मोटा होना, ड्रमस्टिक्स जैसा;
- नाखून प्लेटों का मोटा होना;
- छाती का चपटा होना;
- मांसपेशियों में कमी;
- दंत विकास संबंधी विकार;
- रीढ़ की हड्डी का स्कोलियोसिस;
- तेजी से विकसित हो रहे फ्लैट पैर।
हमलों के दौरान, कुछ विशिष्ट विशेषताएं भी दिखाई देती हैं:
- साँस लेने में समस्याएँ जो बार-बार और गहरी हो जाती हैं;
- नीली-बैंगनी त्वचा का रंग;
- अचानक फैली हुई पुतलियाँ;
- गंभीर कमजोरी;
- हाइपोक्सिक कोमा में चेतना की हानि;
- आक्षेप.
वृद्ध लोग हमलों के दौरान बैठ जाते हैं, क्योंकि इस स्थिति के दौरान स्थिति कम हो जाती है। हमले की अवधि पांच मिनट तक है। ऐसी स्थिति के बाद बच्चे गंभीर कमजोरी की बात करने लगते हैं। गंभीर मामलों में दिल का दौरा पड़ता है।
मदद
हमें हमेशा याद रखना चाहिए कि ऑपरेशन के बाद मृत्यु दर 10% तक पहुंच जाती है, लेकिन सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना, बच्चों का जीवन तेरह साल से अधिक नहीं रहता है। जब ऑपरेशन पांच साल की उम्र से पहले किया जाता है, तो 90% रोगियों में चौदह साल की उम्र में विकासात्मक देरी नहीं होती है।
पूर्वानुमान
फैलोट सर्जरी की टेट्रालॉजी के बाद का पूर्वानुमान 80% बच्चों के लिए सकारात्मक है। ये बच्चे सामान्य जीवनशैली जीते हैं, अपने साथियों से बिल्कुल अलग नहीं।
ऐसी हृदय सर्जरी के बाद सभी रोगियों के लिए, दो साल के लिए विकलांगता जारी की जाती है, जिसके बाद दोबारा जांच की जाती है।
एक सक्षम विशेषज्ञ अल्ट्रासाउंड स्कैन के दौरान अंतर्गर्भाशयी विकास के चरण में फैलोट के टेट्रालॉजी की पहचान करेगा। सटीक निदान के लिए अल्ट्रासाउंड मशीन का स्तर ऊंचा होना चाहिए।
परामर्श में, महिला को गर्भावस्था को समाप्त करने या लम्बा करने पर निर्णय लेने के लिए कहा जाता है। यदि अन्य अंग विकृति के बिना केवल एक दोष का पता लगाया जाता है, तो गर्भवती महिला को फैलोट के टेट्रालॉजी के उपचार के तरीकों के बारे में बताया जाता है। यह हमेशा याद रखना महत्वपूर्ण है कि यह विकृति ऑपरेशन योग्य है और इसे ठीक किया जा सकता है। मुख्य बात यह है कि ऐसी बीमारी किसी बच्चे के लिए मौत की सजा नहीं है।
फैलोट की टेट्रालॉजी के लिए सुधार:
छाती के एक्स-रे पर हृदय वृद्धि से हेमोडायनामिक विकारों के कारणों की पहचान करने में मदद मिलनी चाहिए।
अतालता (आलिंद या निलय) के विकास से हेमोडायनामिक कारणों की खोज की जानी चाहिए।
धमनी हाइपोक्सिमिया के मामले में, दाएं से बाएं शंट के साथ पेटेंट फोरामेन ओवले या एएसडी की खोज करने की सलाह दी जाती है।
फैलाव या शिथिलता के लिए आरवी के अवशिष्ट हेमोडायनामिक गड़बड़ी की खोज की आवश्यकता होती है, जो आमतौर पर महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय पुनरुत्थान और त्रिकपर्दी पुनरुत्थान को प्रकट करता है।
कुछ रोगियों में एलवी डिसफंक्शन हो सकता है। यह लंबे समय तक सीपीबी और मायोकार्डियम की अपर्याप्त सुरक्षा, या सर्जरी के दौरान कोरोनरी धमनी पर चोट का परिणाम हो सकता है। यह गंभीर अग्न्याशय की शिथिलता के लिए माध्यमिक हो सकता है।
10.7. नैदानिक परीक्षण और पश्चात प्रबंधन के लिए सिफ़ारिशें
कक्षा I
आमूलचूल सुधार के बाद सभी रोगियों के लिए नियमित नैदानिक परीक्षा का संकेत दिया गया है। फुफ्फुसीय पुनरुत्थान की डिग्री, आरवी में दबाव, इसके आकार और कार्य, और त्रिकपर्दी पुनरुत्थान की डिग्री पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। परीक्षाओं की आवृत्ति हेमोडायनामिक विकारों की गंभीरता के आधार पर निर्धारित की जाती है, और वर्ष में कम से कम एक बार होनी चाहिए (साक्ष्य स्तर: सी)।
10.8. फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के बाद रोगियों के पुनर्वास के लिए सिफारिशें
कक्षा I
1. फैलोट के टेट्रालॉजी में आमूल-चूल सुधार के बाद मरीजों की हर साल एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जानी चाहिए जो जन्मजात हृदय रोग का विशेषज्ञ हो (साक्ष्य का स्तर: सी)
2. फैलोट के टेट्रालॉजी वाले मरीजों को जन्मजात हृदय रोग के साथ काम करने के अनुभव वाले विशेषज्ञों द्वारा सालाना इकोकार्डियोग्राफी, हर 2-3 साल में एक बार एमआरआई से गुजरना पड़ता है (साक्ष्य का स्तर: सी)
3. फैलोट के टेट्रालॉजी (साक्ष्य का स्तर: सी) वाले सभी रोगियों को वंशानुगत विकृति परीक्षण (उदाहरण के लिए, 22qll) की पेशकश की जानी चाहिए।
सभी रोगियों को एक हृदय रोग विशेषज्ञ से नियमित वार्षिक अनुवर्ती जांच करानी चाहिए जो जन्मजात हृदय रोग का विशेषज्ञ हो। कुछ मामलों में, जटिलताओं और अवशिष्ट जन्मजात हृदय रोग के आधार पर, परीक्षा अधिक बार की जा सकती है। हृदय गति और क्यूआरएस अवधि का मूल्यांकन करने के लिए सालाना ईसीजी किया जाना चाहिए। जटिल जन्मजात हृदय रोग के निदान में सक्षम विशेषज्ञ द्वारा इकोकार्डियोग्राफी और एमआरआई किया जाना चाहिए। यदि कार्डियक अतालता की धारणा हो तो होल्टर मॉनिटरिंग की जाती है (थेरियन जे., 2001, लैंडज़बर्ग एम.जे., 2001)। 10.9. फैलोट की टेट्रालॉजी में आमूल-चूल सुधार के बाद रोगियों में जांच और एसीजी के लिए सिफारिशें
कक्षा I
जन्मजात हृदय रोग (साक्ष्य का स्तर: सी) वाले रोगियों के इलाज के लिए क्षेत्रीय केंद्रों में फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगियों की जांच और ईसीजी की जानी चाहिए।
अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ पर किसी भी हस्तक्षेप से पहले कोरोनरी धमनी की शारीरिक रचना की नियमित जांच की जानी चाहिए (साक्ष्य का स्तर: सी)
1. फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूलचूल सुधार के बाद, एलवी या आरवी डिसफंक्शन, द्रव प्रतिधारण, सीने में दर्द और सायनोसिस के कारणों को निर्धारित करने के लिए जांच और एसीजी किया जा सकता है।
2. फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के बाद, फुफ्फुसीय धमनी या प्रणालीगत फुफ्फुसीय एनास्टोमोसेस या बीएआर (साक्ष्य का स्तर: बी) के अवशिष्ट स्टेनोज़ की संभावित मरम्मत से पहले कैथीटेराइजेशन और एसीजी किया जा सकता है।
इन मामलों में, ट्रांसकैथेटर हस्तक्षेप में शामिल हो सकते हैं:
एक। अवशिष्ट वीएसडी या महाधमनी संपार्श्विक धमनियों को हटाना (साक्ष्य का स्तर: सी)
बी। फुफ्फुसीय स्टेनोज के लिए ट्रांसल्यूमिनल बैलून एंजियोप्लास्टी या स्टेंटिंग (साक्ष्य का स्तर: बी)
वी अवशिष्ट एएसडी का उन्मूलन (साक्ष्य का स्तर: बी)
1. फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के बाद रोगियों में आक्रामक परीक्षण का संकेत दिया जाता है यदि निम्नलिखित डेटा अन्य तरीकों से प्राप्त नहीं किया जा सकता है: हेमोडायनामिक्स का मूल्यांकन, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह और प्रतिरोध का आकलन, आरवी बहिर्वाह पथ या फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की शारीरिक रचना का आकलन, किसी भी बार-बार की जाने वाली सर्जिकल प्रक्रिया से पहले कोरोनरी धमनियों की शारीरिक रचना, वेंट्रिकुलर कार्यों का आकलन और अवशिष्ट वीएसडी की उपस्थिति, माइट्रल या महाधमनी अपर्याप्तता की डिग्री, पेटेंट फोरामेन ओवले या एएसडी के माध्यम से रक्त निर्वहन की मात्रा का आकलन, फुफ्फुसीय पुनरुत्थान और दाएं का आकलन वेंट्रिकुलर विफलता.
10.10. बार-बार ऑपरेशन
10.10.1. खुला संचालन
इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन और लय गड़बड़ी वयस्क रोगियों में बार-बार ऑपरेशन के संकेत हैं। बार-बार किए जाने वाले ऑपरेशन के मुख्य कारण अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ, फुफ्फुसीय धमनी की ट्रंक और शाखाओं के अवशिष्ट स्टेनोज़ और वीएसडी का पुनरावर्तन हैं। इन रोगियों में दोबारा ऑपरेशन का एक मुख्य कारण पीए वाल्व की कमी भी थी। फुफ्फुसीय वाल्व की स्थिति में कृत्रिम कृत्रिम अंग के प्रत्यारोपण के बाद रोगियों की स्थिति में काफी सुधार हुआ।1. फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूलचूल सुधार के बाद रोगियों में सर्जरी जन्मजात हृदय रोग के उपचार में अनुभव वाले योग्य सर्जनों द्वारा की जानी चाहिए (साक्ष्य का स्तर: सी)
2. गंभीर फुफ्फुसीय पुनरुत्थान और व्यायाम सहनशीलता में कमी के लिए फुफ्फुसीय वाल्व प्रतिस्थापन का संकेत दिया गया है (साक्ष्य का स्तर: बी)
3. कोरोनरी धमनियों की विसंगतियाँ, अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में कोरोनरी धमनी की उपस्थिति सर्जरी से पहले स्थापित की जानी चाहिए (साक्ष्य का स्तर: सी)
1. पीए वाल्व प्रतिस्थापन का संकेत फैलोट के टेट्रालॉजी और गंभीर फुफ्फुसीय पुनरुत्थान के आमूल-चूल सुधार के साथ-साथ निम्नलिखित मामलों में भी दिया जाता है:
एक। प्रगतिशील अग्नाशय संबंधी शिथिलता (साक्ष्य का स्तर: बी)
बी। प्रगतिशील अग्न्याशय फैलाव (साक्ष्य का स्तर: बी)
वी लय गड़बड़ी का विकास (साक्ष्य का स्तर: सी)
डी. ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन की प्रगति (साक्ष्य का स्तर: सी)
2. सर्जरी के बाद ट्रांसल्यूमिनल बैलून एंजियोप्लास्टी और पीए स्टेनोज की स्टेंटिंग करने के लिए सर्जन और इंटरवेंशनल कार्डियोलॉजिस्ट के बीच सहयोग की आवश्यकता होती है (साक्ष्य का स्तर: सी)
3. अग्नाशयी बहिर्वाह पथ के अवशिष्ट अवरोध के साथ फैलोट के टेट्रालॉजी के कट्टरपंथी सुधार के बाद रोगियों के लिए सर्जिकल उपचार का संकेत दिया गया है:
एक। अधिकतम सिस्टोलिक दबाव प्रवणता 50 mmHg से अधिक (साक्ष्य का स्तर: C)
बी। आरवी से एलवी सिस्टोलिक दबाव अनुपात 0.7 से अधिक (साक्ष्य का स्तर: सी)
वी अग्न्याशय की शिथिलता के साथ चिह्नित अग्न्याशय का फैलाव (साक्ष्य का स्तर: सी)
डी. 1.5:1 से अधिक बाएं से दाएं शंट वॉल्यूम के साथ अवशिष्ट वीएसडी (साक्ष्य का स्तर: बी)
ई. गंभीर महाधमनी वाल्व पुनरुत्थान (साक्ष्य का स्तर: सी)
एफ. अवशिष्ट दोषों का संयोजन जो अग्न्याशय के फैलाव या शिथिलता का कारण बनता है (साक्ष्य का स्तर: सी)
फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के बाद दीर्घकालिक मृत्यु दर 0 से 14% तक होती है। आमूल-चूल सुधार के बाद 10-20 वर्षों में जीवित रहने की दर 86% है (स्टार्क जे., डेलेवल एम., 2006, किर्कलिन जे., 2013)।
गंभीर फुफ्फुसीय पुनरुत्थान वाले रोगसूचक रोगियों या महत्वपूर्ण आरवी फैलाव या शिथिलता के साक्ष्य के साथ गंभीर फुफ्फुसीय पुनरुत्थान वाले स्पर्शोन्मुख रोगियों के लिए बार-बार सर्जरी का संकेत दिया जाता है। नाली वाले मरीजों को अक्सर नाली स्टेनोसिस या वाल्व अपर्याप्तता के कारण पुन: हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। कुछ मरीज़ों में महाधमनी वाल्व पुनर्जनन की स्थिति विकसित हो जाती है, जिसके लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है।
फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के बाद सर्जिकल प्रक्रियाओं में शामिल हैं: फुफ्फुसीय वाल्व का प्रतिस्थापन, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस का उन्मूलन, अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ के धमनीविस्फार का उन्मूलन, वीएसडी के पुनरावर्तन का उन्मूलन, ट्राइकसपिड वाल्व का प्रतिस्थापन या प्लास्टिक सर्जरी, महाधमनी वाल्व का प्रतिस्थापन, आरोही महाधमनी का प्रतिस्थापन, अतालताजनक क्षेत्रों का आरएफए, अचानक मृत्यु के उच्च जोखिम पर कार्डियोवर्टर - डिफाइब्रिलेटर का आरोपण।
पेटेंट फोरामेन ओवले को बंद करने की सिफारिश की जाती है, खासकर अगर सायनोसिस हो, विरोधाभासी एम्बोलिज्म के एपिसोड हों, या स्थायी पेसमेकर या कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर की आवश्यकता हो।
10.10.3. एंडोवस्कुलर हस्तक्षेप
वर्तमान में, एंडोवास्कुलर सर्जरी विधियों के उपयोग के बिना फैलोट के टेट्रालॉजी के सर्जिकल उपचार की कल्पना करना मुश्किल है। दिशाओं में से एक फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के स्टेनोज़ का सुधार है, जो या तो जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है (विभिन्न प्रकार के प्रणालीगत-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसेस करने के बाद)। सर्जरी के बाद शाखा स्टेनोसिस को ठीक न करने से दाएं वेंट्रिकल में अवशिष्ट उच्च दबाव बना रहता है और तीव्र हृदय विफलता का विकास होता है, संबंधित फेफड़े के छिड़काव में कमी आती है और जीवन की गुणवत्ता में गिरावट आती है।
बैलून एंजियोप्लास्टी फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में रुकावट को कम करने का एक प्रभावी तरीका हो सकता है, जिससे फुफ्फुसीय संवहनी क्षमता बढ़ जाती है और पीवीआर कम हो जाता है। एंजियोप्लास्टी के लिए रोगियों के चयन के मानदंड: 1. फुफ्फुसीय धमनियों में से कम से कम एक में गंभीर हाइपोप्लेसिया या स्टेनोसिस की उपस्थिति, 2. संकुचित खंड का व्यास 7 मिमी से कम है, 3. प्रणालीगत के सापेक्ष अग्न्याशय में दबाव दबाव 0.60 से अधिक है. यदि 2 या अधिक मानदंड मौजूद हैं, तो बैलून एंजियोप्लास्टी की सिफारिश की जाती है। एंजियोप्लास्टिक क्रिया का तंत्र इस प्रकार है। जब गुब्बारा फुलाया जाता है, तो वाहिका की इंटिमा और मांसपेशियों की परत टूट जाती है, और मीडिया का रेशेदार हिस्सा खिंच जाता है। कॉपर और इंटिमा के टूटने और फैलने का स्थान 1-2 महीने के भीतर संयोजी ऊतक से भर जाता है। संकुचित क्षेत्र के दीर्घकालिक और सफल विस्तार के लिए इन प्रक्रियाओं का उच्चारण किया जाना चाहिए। यदि टूटना केवल इंटिमा से संबंधित है, तो एंजियोप्लास्टी आमतौर पर असफल होती है (लॉक जे.ई., 1983)। हालाँकि, पीए संकुचन का गुब्बारा फैलाव हमेशा सफल नहीं होता है; पश्चात की अवधि में रेस्टेनोसिस का प्रतिशत अधिक होता है, जिसके कारण इंट्रावास्कुलर एंडोप्रोस्थेसिस (स्टेंट) का निर्माण होता है। एंडोप्रोस्थेटिक्स का लक्ष्य इलास्टिक रिटर्न को खत्म करने, पोत को संकीर्ण करने और स्टेनोसिस के उन्मूलन के साथ संवहनी दीवार का समर्थन करने के लिए एक फ्रेम को प्रत्यारोपित करना है।
अवशिष्ट पेशीय वीएसडी या वीएसडी रिकैनलाइज़ेशन के ट्रांसकैथेटर बंद करने का दृष्टिकोण सर्जिकल क्लोजर का एक प्रभावी विकल्प बना हुआ है (नैंथ ए.एल., 2004)।
1. यदि दोष की शारीरिक रचना ट्रांसकैथेटर बंद करने के लिए उपयुक्त है, तो 1.5:1 से अधिक के बाएं से दाएं शंट के साथ अवशिष्ट एएसडी या वीएसडी को खत्म करने के लिए फैलोट की मरम्मत की गई टेट्रालॉजी वाले रोगियों में जांच का संकेत दिया जाता है। (साक्ष्य का स्तर: सी)
2. जन्मजात हृदय रोग के निदान और उपचार में सक्षम योग्य हृदय रोग विशेषज्ञों और सर्जनों की भागीदारी के साथ फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के बाद जांच की योजना बनाई जानी चाहिए। ऑक्लुडर्स का उपयोग करके अवशिष्ट दोषों को बंद करने में काफी अनुभव है, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी स्थिति में एक स्टेंट वाल्व के परक्यूटेनियस प्रत्यारोपण के साथ अनुभव सीमित है, और प्रभावशीलता/सुरक्षा अनिश्चित बनी हुई है, हालांकि यह तकनीक आशाजनक प्रतीत होती है।
10.11. हृदय ताल गड़बड़ी के लिए सिफ़ारिशें
कक्षा I
1. पेसमेकर और कार्डियोवर्टर-डिफाइब्रिलेटर (साक्ष्य का स्तर: सी) वाले रोगियों के लिए शिकायतों के अध्ययन, ईसीजी, आरवी फ़ंक्शन के मूल्यांकन और व्यायाम सहिष्णुता परीक्षण के साथ वार्षिक परीक्षा की सिफारिश की जाती है।
1. नियमित पोस्टऑपरेटिव प्रबंधन के हिस्से के रूप में आवधिक ईसीजी निगरानी और होल्टर निगरानी उपयोगी हो सकती है। परीक्षण की आवृत्ति हेमोडायनामिक्स और अतालता के नैदानिक पूर्वानुमान के आधार पर वैयक्तिकृत की जानी चाहिए (साक्ष्य का स्तर: सी)
1. एक इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन अतालता का सही कारण निर्धारित करने में मदद करेगा (साक्ष्य का स्तर: सी)
दीर्घकालिक पश्चात अवधि की जटिलताओं के बीच ताल गड़बड़ी एक विशेष स्थान रखती है। विभिन्न अतालता के कारण अचानक मृत्यु 3-5% रोगियों में देखी गई है, जिनका आमूल-चूल सुधार हुआ है। अतालता की एक विस्तृत श्रृंखला अचानक मृत्यु का कारण बन सकती है: पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक, वेंट्रिकुलर और सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता।
कई जांचकर्ताओं ने इस समूह में अचानक अतालता से मृत्यु के तंत्र और जोखिम कारकों को निर्धारित करने का प्रयास किया है। पहले, यह माना जाता था कि लय की गड़बड़ी बिगड़ा हुआ एवी चालन से जुड़ी थी, इस राय के साथ कि सर्जरी के दौरान संचालन ऊतकों को चोट लगने से चालन में तेज गिरावट के कारण लंबे समय में अचानक मृत्यु हो सकती है। वर्तमान में, फैलोट के टेट्रालॉजी के सुधार के बाद रोगियों में अचानक मृत्यु के अधिक सामान्य तंत्र के रूप में एवी ब्लॉक से वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया पर जोर दिया गया है (डीनफील्ड जे.एफ., 1983, डुनिगन ए., 1984)।
फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के बाद दीर्घावधि में अतालता के विकास के लिए जोखिम कारक निम्नलिखित हैं: 1) पहले किया गया प्रणालीगत-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस, 2) सर्जरी के समय अधिक उम्र, 3) आरवी या उसके में उच्च दबाव अवशिष्ट पीए स्टेनोसिस या गंभीर फुफ्फुसीय पुनरुत्थान के कारण अत्यधिक फैलाव, 4) होल्टर मॉनिटरिंग के दौरान एक्टोपिक फॉसी की उच्च डिग्री, 5) इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन के दौरान इंड्यूसेबल वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया। वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया और 180 एमएस से अधिक क्यूआरएस अवधि के बीच एक संबंध है। क्यूआरएस लम्बाई की सबसे महत्वपूर्ण डिग्री आरवी (तथाकथित मैकेनो-इलेक्ट्रिकल इंटरैक्शन) (डोर ए, 2004, बुसो जी, 2005) की शिथिलता और वृद्धि वाले रोगियों में देखी गई थी।
फैलोट के टेट्रालॉजी के आमूल-चूल सुधार के बाद स्पर्शोन्मुख रोगियों में अतालता विकसित होने के जोखिम का निर्धारण अभी भी बहस का विषय है। अधिकांश चिकित्सक वेंट्रिकुलर प्रीमेच्योर बीट्स को रिकॉर्ड करने के लिए वार्षिक परीक्षा, ईसीजी, होल्टर मॉनिटरिंग और व्यायाम परीक्षण के साथ-साथ आरवी फ़ंक्शन की निगरानी के लिए समय-समय पर इकोकार्डियोग्राफी और एमआरआई पर भरोसा करते हैं।
शिकायतों की उपस्थिति, यानी, आलिंद स्पंदन, चक्कर आना या बेहोशी का एक प्रकरण, रोगियों में अतालता की उपस्थिति का संदेह बढ़ा देना चाहिए और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन और कार्डियक कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता होनी चाहिए। किया गया इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के संभावित विकास के जोखिम के बारे में पूर्वानुमान दे सकता है। यह विधि अतालता के विकास में एक अतिरिक्त कारक के रूप में असामान्य मार्गों की भी पहचान कर सकती है। वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया या कार्डियक अरेस्ट के प्रकरणों को अब इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर डिफाइब्रिलेटर्स द्वारा नियंत्रित किया जाता है।
फैलोट के जन्मजात हृदय रोग टेट्रालॉजी में दाएं वेंट्रिकल (फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस) के बहिर्वाह पथ के संकुचन, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, दाईं ओर महाधमनी का विस्थापन और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का संयोजन होता है।
द्वितीयक प्रकार के अतिरिक्त आलिंद सेप्टल दोष के साथ, वे फैलोट के पेंटेड की बात करते हैं।
फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस, एट्रियल सेप्टल दोष और दाहिने हृदय अतिवृद्धि के संयोजन को फैलोट ट्रायड कहा जाता है। 50% मामलों में, क्रिस्टा सुप्रावेंट्रिकुलरिस के क्षेत्र में अतिवृद्धि से मायोकार्डियम के हिस्से से जुड़ी फुफ्फुसीय धमनी का इन्फंडिब्यूलर स्टेनोसिस हो जाता है। स्टेनोसिस की डिग्री मायोकार्डियम की सिकुड़न पर निर्भर करती है (बीटा ब्लॉकर्स या शामक इस मामले में सकारात्मक प्रभाव डाल सकते हैं)।
25-40% मामलों में, वाल्वुलर फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस मौजूद होता है। फुफ्फुसीय धमनी के माध्यम से रक्त का प्रवाह कम होने के कारण, यह हाइपोप्लास्टिक हो सकता है।
फैलोट के टेट्रालॉजी में गंभीर रुकावट के कारण (फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव पहले से ही प्रणालीगत परिसंचरण की तुलना में अधिक है), दाएं से बाएं शंट होता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष अक्सर महाधमनी व्यास के आकार का होता है, दबाव संतुलन में योगदान देता है और महाधमनी वाल्व के दाहिने वेलम के नीचे स्थित होता है। महाधमनी जड़ स्थिति और वीएसडी के बीच संबंध को महाधमनी कूद के रूप में वर्णित किया गया है। महाधमनी की उत्पत्ति आमतौर पर दोष के स्थल पर होती है। छलांग की डिग्री भिन्न हो सकती है। एक मजबूत छलांग के साथ, दायां वेंट्रिकल तुरंत वीएसडी के माध्यम से रक्त को महाधमनी में फेंक सकता है। दाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन और महाधमनी कूद में रुकावट की डिग्री काफी हद तक हेमोडायनामिक संबंधों को निर्धारित करती है।
हृदय दोष का उपचार टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट
फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए सर्जरी का हमेशा संकेत दिया जाता है, क्योंकि सर्जरी के बिना केवल 10% बच्चे ही वयस्कता तक पहुंचते हैं। यदि लक्षण शैशवावस्था में तेजी से बढ़ते हैं और हाइपोप्लास्टिक फुफ्फुसीय वाहिकाएं मौजूद हैं, तो सबसे पहले उपशामक हस्तक्षेप किया जाता है: ए सबक्लेविया और इप्सिलैटरल ए पल्मोनलिस के बीच संबंध - ब्लालॉक-टॉसिग-शंट (एओर्टोपुलमोनरी विंडो > फुफ्फुसीय वाहिकाओं में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है, रक्त ऑक्सीकरण में सुधार होता है) , हाइपोप्लास्टिक फुफ्फुसीय वाहिकाएं फैलती हैं और अविकसित बायां वेंट्रिकल प्रशिक्षित होता है)।
सुधारात्मक हस्तक्षेप 2-4 वर्षों के बाद किया जाता है; फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रारंभिक विकास के साथ, यह जीवन के पहले वर्ष के दौरान संभव है।
संचालन. दाएं वेंट्रिकल के इनलेट अनुभाग का विस्तार, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का बंद होना, बाएं वेंट्रिकल में महाधमनी की गति।
फैलोट के हृदय दोष टेट्रालॉजी के लिए पूर्वानुमान. सर्जरी के दौरान मृत्यु दर: 5-10%. 80% से अधिक मामलों में सुधार के बाद देर से आने वाले परिणाम अच्छे होते हैं। इस हृदय दोष की लगातार देर से जटिलताएँ: हृदय ताल गड़बड़ी।
टेट्रालजी ऑफ़ फलो
फैलोट के टेट्रालॉजी में 4 शारीरिक लक्षण हैं:
1) फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस - वाल्वुलर और अधिकांश रोगियों में मांसपेशी पैनल (इन्फंडिब्यूलर) भी जुड़ा हुआ है
2) महत्वपूर्ण आकार का एक उच्च वीएसडी, जिसका ऊपरी किनारा महाधमनी वाल्व के क्यूप्स द्वारा बनता है
3) महाधमनी का डेक्सट्रोपोजिशन, यानी महाधमनी का इस तरह से विस्थापन कि ऐसा लगे कि यह इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर बैठा है और दोनों वेंट्रिकल से रक्त प्राप्त करता है
4) दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि।
यदि रक्त के दाएं से बाएं निष्कासन के साथ एक पेटेंट फोरामेन ओवले या एएसडी भी है, तो कमी को फैलोट का पेंटेड कहा जाता है।
हेमोडायनामिक विकारों के तंत्र. प्राथमिक हेमोडायनामिक विकारों की प्रकृति फुफ्फुसीय धमनी के वाल्वुलर और सबवेल्वुलर मांसपेशी स्टेनोसिस की गंभीरता से निर्धारित होती है, जो अक्सर उम्र के साथ बढ़ती है। रक्त निष्कासन की दिशा इस पर निर्भर करती है, लेकिन दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव पर नहीं, जो कि वीएसडी के प्रभावशाली आकार और महाधमनी के डेक्सट्रोपोजिशन के कारण, हमेशा बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में दबाव के बराबर होता है।
गंभीर स्टेनोसिस के साथ, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह कम हो जाता है। रक्त का एक महत्वपूर्ण हिस्सा दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी में छोड़ा जाता है, जहां यह बाएं वेंट्रिकल से धमनी रक्त के साथ मिश्रित होता है और सायनोसिस के विकास का कारण बनता है। दाएं से बाएं ओर रक्त का निष्कासन विशेष रूप से व्यायाम के दौरान बढ़ जाता है, जब हृदय में शिरापरक रक्त का प्रवाह काफी बढ़ जाता है, और फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के कारण फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह व्यावहारिक रूप से नहीं बढ़ता है। धमनी रक्त में हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन संतृप्ति 60% तक कम हो सकती है।
यदि फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस मध्यम है, तो आराम करने पर वीएसडी के माध्यम से निर्वहन बाएं से दाएं होता है, और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ जाता है, लेकिन कोई सायनोसिस नहीं होता है। फैलोट की इस टेट्रालॉजी को श्वेत कहा जाता है। व्यायाम के दौरान, हृदय में रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है, लेकिन फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के माध्यम से फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह नहीं बदलता है। अतिरिक्त शिरापरक रक्त को महाधमनी में छोड़ दिया जाता है, जो सायनोसिस की उपस्थिति के साथ होता है।
हेमोडायनामिक गड़बड़ी की भरपाई मुख्य रूप से दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि से होती है, जो, हालांकि, वेंट्रिकल में कम दबाव के कारण पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस के समान गंभीरता तक नहीं पहुंचती है।
हेमोडायनामिक विकारों के लिए पॉज़सेर्टसेव के मुआवजे में शामिल हैं: ए) एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में 8 10 12 / एल और हीमोग्लोबिन 250 ग्राम / एल तक की वृद्धि के साथ पॉलीसिथेमिया का विकास, रक्त में ऑक्सीजन सामग्री को बढ़ाने में मदद करता है बी) का गठन ब्रोन्कियल धमनियों और फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली के बीच सम्मिलन। परिणामस्वरूप, महाधमनी से रक्त अतिरिक्त रूप से फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रवेश करता है और ऑक्सीजन युक्त होता है।
मुआवजे का उल्लंघन हाइपरट्रॉफाइड दाएं वेंट्रिकल की अपर्याप्तता और अंगों की शिथिलता से प्रकट होता है, जो पॉलीसिथेमिया के परिणामस्वरूप हाइपोक्सिया और घनास्त्रता के कारण होता है।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि फैलोट के टेट्रालॉजी वाले प्रत्येक रोगी की हेमोडायनामिक स्थिति काफी गतिशील है और परिधीय संवहनी प्रतिरोध की भयावहता के आधार पर बदलती रहती है। इस प्रकार, एटी में वृद्धि के साथ, दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव भी बढ़ जाता है और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ जाता है। यह वयस्क रोगियों में लगातार सहवर्ती धमनी उच्च रक्तचाप के लिए भी विशिष्ट है - इस वेंट्रिकल के बाद के भार में वृद्धि के कारण दाएं वेंट्रिकुलर विफलता विकसित होती है। इसके विपरीत, शारीरिक गतिविधि सहित परिधीय संवहनी प्रतिरोध में कमी से दाएं से बाएं शंट में वृद्धि होती है। सबवेल्वुलर मस्कुलर स्टेनोसिस वाले मरीजों में, दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम के संकुचन में वृद्धि या शिरापरक प्रवाह में कमी के साथ इसके भरने में अचानक कमी से बहिर्वाह नहर की और भी अधिक संकुचन होती है और इसमें दबाव ढाल में वृद्धि होती है, और इसके परिणामस्वरूप, महाधमनी में शिरापरक रक्त की रिहाई में वृद्धि। एक राय है कि यह तंत्र, साथ ही परिधीय संवहनी प्रतिरोध में कमी, फैलोट के टेट्रालॉजी वाले रोगियों की विशेषता वाले पश्च सियानोटिक हमलों का आधार है, और 3-ब्लॉकर्स के साथ उनके उपचार की प्रभावशीलता की पुष्टि करता है।
नैदानिक तस्वीर. रोग की अभिव्यक्तियाँ फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की गंभीरता और रक्त निष्कासन की दिशा पर निर्भर करती हैं। रोगियों की मुख्य शिकायत धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण शारीरिक गतिविधि के दौरान सांस लेने में तकलीफ है। फैलोट की "नीली" नोटबुक में हाइपोक्सिक, या सियानोटिक, सांस की गंभीर कमी, बढ़े हुए सायनोसिस, कभी-कभी चेतना की हानि और आक्षेप के साथ हमले होते हैं, जो घातक हो सकते हैं। उकडू बैठने या घुटने-कोहनी की स्थिति अपनाने से इन हमलों को रोका जा सकता है। इसी समय, ऊरु धमनियों के संपीड़न और प्रणालीगत शिरापरक मोड़ में वृद्धि के कारण परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि के कारण फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ जाता है। प्रारंभिक बचपन (3-6 महीने से) से सायनोसिस का इतिहास होता है, कम अक्सर, एक बड़े दोष और प्रगतिशील सबवेल्वुलर मस्कुलर स्टेनोसिस के मामले में, सायनोसिस बाद में होता है।
जांच करने पर, शारीरिक विकास में ध्यान देने योग्य अंतराल, फैला हुआ सायनोसिस, "स्याही" तक, और ड्रमस्टिक जैसी उंगलियों पर ध्यान दिया जाता है। धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण होने वाले इन लक्षणों की उपस्थिति का समय और गंभीरता फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की गंभीरता पर निर्भर करती है। उरोस्थि के बाएं किनारे पर, हाइपरट्रॉफाइड दाएं वेंट्रिकल का स्पंदन स्पष्ट होता है, और कुछ रोगियों में दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल रिक्त स्थान में सिस्टोलिक कंपकंपी भी होती है। बचपन में दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण बहुत कम देखे जाते हैं; वे फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता और प्रणालीगत धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के माध्यम से वयस्कों में दिखाई देने लगते हैं।
फैलोट के टेट्रालॉजी के मुख्य सहायक संकेत हैं:
1) उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे या तीसरे इंटरकोस्टल स्थानों में एक उपरिकेंद्र के साथ एक अपेक्षाकृत छोटा सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट
2) पी 2 का तीव्र कमजोर होना और विलंब। अक्सर अश्रव्य. स्टेनोसिस जितना कम स्पष्ट होगा, फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह उतना ही अधिक होगा, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट उतनी ही तेज़ और लंबी होगी। अपेक्षाकृत छोटे स्टेनोसिस के साथ, यह सिस्टोलिक कंपकंपी के साथ होता है। सायनो-राजनीतिक हमलों के दौरान शोर कमज़ोर पड़ जाता है या ग़ायब हो जाता है। फैलोट के टेट्रालॉजी वाले महत्वपूर्ण वीएसडी वाले रोगियों में, कोई बड़बड़ाहट नहीं सुनाई देती है। वयस्कों में, उनके कैल्सीफिकेशन के कारण फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता (पी 2 के बाद) का एक प्रोटोडायस्टोलिक बड़बड़ाहट भी पाया जा सकता है। कुछ रोगियों में, महाधमनी के पुनरुत्थान की बड़बड़ाहट सुनाई देती है (ए ^ के बाद दाएं वेंट्रिकल में। इससे दाएं वेंट्रिकुलर विफलता का विकास होता है, दाएं वेंट्रिकल का विस्तार होता है और सापेक्ष ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता की बड़बड़ाहट की उपस्थिति होती है। पहचान के संकेत फ़ैलॉट की "सफ़ेद" और "नीली" नोटबुक तालिका 20 में प्रस्तुत की गई हैं।
तालिका 20
"नीले" और "सफेद" रोगियों के अध्ययन के अतिरिक्त तरीकों से नैदानिक अभिव्यक्तियों और डेटा की पहचान की विशेषताएं नोटबुक टेट्रालजी
निदान.ईसीजी दाएं वेंट्रिकल और एट्रियम की अतिवृद्धि के लक्षण दिखाता है। एक एक्स-रे परीक्षा के दौरान, हृदय, एक नियम के रूप में, बड़ा नहीं होता है और दाएं वेंट्रिकल के बढ़ने और एक अवतलता के कारण ऊंचे शीर्ष के साथ एक सबोट (लकड़ी के जूते) के रूप में एक विशिष्ट महाधमनी विन्यास होता है। फुफ्फुसीय ट्रंक का क्षेत्र। चूंकि फुफ्फुसीय धमनी का सबवाल्वुलर मांसपेशी स्टेनोसिस प्रबल होता है, इसलिए स्टेनोसिस के बाद गैर-विस्तार दुर्लभ होता है। स्पष्ट स्टेनोसिस के साथ, महाधमनी चाप अधिक ध्यान देने योग्य होता है। फुफ्फुसीय संवहनी पैटर्न कमजोर या अपरिवर्तित है।
डॉपलर अध्ययन के साथ द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी के दौरान, दाएं आलिंद के थोड़े बदले हुए आकार के साथ दाएं वेंट्रिकल की कमियों और वृद्धि के सभी शारीरिक लक्षण स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं।
निदान की पुष्टि कार्डियक कैथीटेराइजेशन द्वारा की जा सकती है, जिसके दौरान निम्नलिखित लक्षणों का पता लगाया जाता है: 1) दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी के बीच सिस्टोलिक दबाव ढाल, 2) दाएं वेंट्रिकल में सिस्टोलिक दबाव बाएं वेंट्रिकल और महाधमनी में दबाव के बराबर है , 3) फुफ्फुसीय धमनी में दबाव मामूली रूप से कम हो गया है या नहीं बदला है; 4) निलय के स्तर पर रक्त शंटिंग के लक्षण। दाएं तरफा वेंट्रिकुलोग्राफी दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह नहर की आकृति विज्ञान, वीएसडी की उपस्थिति और इसके माध्यम से रक्त निष्कासन की दिशा को स्पष्ट करने में मदद करती है।
प्रयोगशाला परीक्षण के दौरान, पॉलीसिथेमिया का पता लगाया जाता है और ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त में हीमोग्लोबिन की संतृप्ति में कमी होती है, साथ ही पॉलीसिथेमिया के साथ रक्त में यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि होती है।
फैलोट के "नीले" टेट्रालॉजी वाले वयस्क रोगियों में विभेदक निदान मुख्य रूप से ईसेनमेंजर सिंड्रोम और क्रोनिक कोर पल्मोनेल के साथ किया जाता है, "सफेद" टेट्रालॉजी के साथ - पृथक फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस और वीएसडी (ऊपर देखें) के साथ।
फैलोट के टेट्रालॉजी का निदान टेट्रालॉजी की विशेषताओं के आधार पर किया जाता है:
1) केंद्रीय सायनोसिस
2) फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट
3) द्वितीय स्वर, एक ए द्वारा दर्शाया गया
4) ईसीजी पर दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी।
इसे द्वि-आयामी डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी और कार्डियक कैथीटेराइजेशन का उपयोग करके सत्यापित किया जाता है।
मृत्यु की मुख्य जटिलताएँ और कारण:
1. प्रतिरोध अधिभार के कारण क्रोनिक दाएं वेंट्रिकुलर विफलता और वॉल्यूम अधिभार के कारण बाएं वेंट्रिकुलर विफलता, जो हाइपोक्सिमिया, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस और एट्रियल लय गड़बड़ी द्वारा सुगम होती है। अपेक्षाकृत देर से प्रकट होना।
2. धमनी हाइपोक्सिमिया से जुड़ी जटिलताएं, मुख्य रूप से सेरेब्रल कॉर्टेक्स को नुकसान, सायनोटिक हमलों के दौरान घातक परिणाम तक।
3. पॉलीसिथेमिया और बढ़े हुए रक्त घनत्व से जुड़ी जटिलताएँ। उनमें से बार-बार और गंभीर सेरेब्रल नसों का घनास्त्रता और मस्तिष्क धमनियों के विरोधाभासी थ्रोम्बोएम्बोलिज्म के कारण स्ट्रोक होता है। आइज़ेनमेंजर सिंड्रोम की तरह, मस्तिष्क में भी फोड़े होते हैं, जिसके लिए सिरदर्द और बुखार की शिकायत होने पर सतर्क रहना चाहिए। फैलोट के टेट्रालॉजी वाले 5% रोगियों में मस्तिष्क संबंधी जटिलताएँ देखी जाती हैं।
4. संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ।
रोग का कोर्स और रोग का निदान फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस की गंभीरता पर निर्भर करता है। अधिकतर ये प्रतिकूल होते हैं। फैलोट की टेट्रालॉजी वयस्कों में सबसे आम नीला पीवीएस है। हालाँकि कुछ रोगियों की जीवन प्रत्याशा 40 वर्ष से अधिक हो सकती है, केवल 25% बच्चे ही 10 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। "सफ़ेद" रूपों के साथ पूर्वानुमान बेहतर है। उम्र के साथ, हाइपरट्रॉफी बढ़ने के कारण मस्कुलर (इन्फंडिब्यूलर) स्टेनोसिस बढ़ सकता है, जिससे फेफड़ों में रक्त का प्रवाह कम हो जाता है। इसी समय, दाएं-बाएं शंट बढ़ जाता है, जिससे सायनोसिस, ड्रमस्टिक्स और पॉलीसिथेमिया का लक्षण प्रकट होता है।
इलाज. कृत्रिम परिसंचरण के तहत फैलोट के टेट्रालॉजी का कट्टरपंथी सर्जिकल सुधार आदर्श है। आपरेशनल इस दोष वाले लगभग सभी रोगियों के लिए उपचार का संकेत दिया गया है। गंभीर रूपों में (शारीरिक गतिविधि की महत्वपूर्ण सीमा, बार-बार बैठने की स्थिति और सियानोटिक हमले, हीमोग्लोबिन 200 ग्राम/लीटर या अधिक), विशेष रूप से 5 वर्ष से कम उम्र में, सबसे पहले महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच एनास्टोमोसिस का एक उपशामक ऑपरेशन किया जाता है। ऐसे ऑपरेशनों के लिए कई विकल्प हैं। बोटालो स्ट्रेट की समानता बनाने से फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि होती है, जिससे हाइपोक्सिया, सायनोसिस में कमी आती है और रोगियों की शारीरिक स्थिति में सुधार होता है। कुछ मामलों में, दोष के जटिल शारीरिक रूपों के साथ, यह ऑपरेशन सर्जिकल उपचार का अंतिम चरण बन जाता है।
रोगियों के लिए केवल आमूलचूल सुधार का संकेत दिया जाता है, क्योंकि ऐसी उम्र तक पहुंचने का तथ्य ही कमियों के सापेक्ष "सहजता" को इंगित करता है। वयस्कों में आमूल-चूल सुधार के साथ मृत्यु दर बच्चों की तुलना में कम है और वर्तमान में लगभग 10% है।
रेट्रोसायनोटिक हमलों के लिए ड्रग थेरेपी में रोगियों को घुटने-कोहनी की स्थिति में रखना, ऑक्सीजन साँस लेना और मॉर्फिन और पी-ब्लॉकर्स का प्रशासन शामिल है। हमलों को रोकने के लिए, धमनी हाइपोटेंशन से बचने के लिए सावधानी के साथ बीटा-ब्लॉकर्स निर्धारित किए जाते हैं। गंभीर पॉलीसिथेमिया (हेमाटोक्रिट 70%) के मामले में, बीसीसी को प्लाज्मा विकल्प या एरिथ्रोसाइटोफेरेसिस के साथ बदलकर रक्तपात किया जाता है। संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम का संकेत दिया गया है।
शल्य चिकित्सा उपचार के दीर्घकालिक परिणाम. यहां तक कि प्रशामक सर्जरी भी आश्चर्यजनक नैदानिक सुधार लाती है। शिकायतों के गायब होने के बावजूद, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट अक्सर दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में अवशिष्ट इन्फंडिब्यूलर या वाल्वुलर स्टेनोसिस के माध्यम से बनी रहती है। हल्के फुफ्फुसीय वाल्व या महाधमनी अपर्याप्तता के लक्षण दिखाई दे सकते हैं। सर्जिकल सुधार जितनी देर से किया जाएगा, इसके कार्यात्मक परिणाम उतने ही खराब होंगे।
फैलोट की टेट्रालॉजी क्या है? पूर्वानुमान और उपचार.
टेट्रालजी ऑफ़ फलो- सियानोटिक (नीला) प्रकार का जटिल जन्मजात हृदय दोष। कार्डियोलॉजिकल अभ्यास में, सभी जन्मजात हृदय दोषों में से, यह 7-10% मामलों में होता है और सभी "नीले" प्रकार के दोषों में से 50% के लिए जिम्मेदार होता है।
विसंगति चार जन्मजात हृदय दोषों को जोड़ती है:
- दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट का संकुचन;
- व्यापक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष;
- महाधमनी विस्थापन;
- दाएं वेंट्रिकल की दीवार की अतिवृद्धि।
फैलोट की टेट्रालॉजी के कारण
पैथोलॉजी कार्डियोजेनेसिस की प्रक्रिया में व्यवधान के परिणामस्वरूप विकसित होती है।
इसमें ले जा सकने की क्षमता है:
- गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण में होने वाले संक्रामक रोग (रूबेला, खसरा, स्कार्लेट ज्वर);
- मातृ मधुमेह मेलेटस;
- दवाएँ लेना, बड़ी मात्रा में विटामिन ए, शराब, ड्रग्स;
- हानिकारक पर्यावरणीय कारकों का प्रभाव;
- विसंगतियों का निर्माण आनुवंशिकता से भी प्रभावित होता है।
फैलोट के टेट्रालॉजी के लक्षण
मुख्य लक्षण सायनोसिस है, जिसकी गंभीरता अलग-अलग होती है। फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चों में, जन्म के समय दोष के केवल गंभीर रूपों का ही निदान किया जाता है। आमतौर पर, सायनोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है, तीन महीने से एक साल तक, और इसके अलग-अलग रंग होते हैं: हल्के नीले रंग से लेकर कच्चा लोहा नीला तक।
हल्के सायनोसिस वाले कुछ बच्चे स्थिर होते हैं, जबकि अन्य में गंभीर लक्षण और सामान्य विकास में व्यवधान होता है। सायनोसिस के अचानक तीव्र होने के हमले रोने, दूध पिलाने, तनाव और भावनात्मक तनाव के दौरान होते हैं। कोई भी शारीरिक गतिविधि सांस की तकलीफ में वृद्धि का कारण बनती है। चक्कर आना, क्षिप्रहृदयता, कमजोरी का विकास।
रोग की अत्यंत गंभीर अभिव्यक्ति डिस्पेनिया-सायनोटिक हमले हैं, जो अचानक होते हैं, जिसमें सायनोसिस बढ़ जाता है और सांस की तकलीफ, कमजोरी, टैचीकार्डिया और चेतना की हानि होती है। एपनिया और हाइपोक्सिक कोमा विकसित हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप मृत्यु हो सकती है।
फैलोट की टेट्रालॉजी का उपचार
यदि फैलोट के टेट्रालॉजी की अभिव्यक्तियाँ बच्चे को जीवित रहने की अनुमति देती हैं, तो सर्जरी की मदद से विकृति को ठीक किया जाता है, जिसके लिए संकेत पूर्ण है। यदि किसी कारणवश ऑपरेशन नहीं किया गया तो चार में से तीन बच्चों की एक वर्ष की आयु तक मृत्यु हो जाती है।
डिस्पेनिया-सायनोटिक हमलों के लिए, ड्रग थेरेपी का संकेत दिया जाता है। यदि यह अप्रभावी है, तो तत्काल एओर्टोपल्मोनरी एनास्टोमोसिस किया जाता है।
पैथोलॉजी का सर्जिकल सुधार दोष की गंभीरता और रोगियों की उम्र पर निर्भर करता है। बीमारी के गंभीर रूप वाले छोटे बच्चों के लिए, ऑपरेशन चरणों में किया जाता है। पहले चरण में, बच्चे के जीवन को आसान बनाने के लिए उपशामक ऑपरेशन किए जाते हैं। उनका लक्ष्य फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के प्रवाह को बढ़ाना और कट्टरपंथी सुधार के दौरान जटिलताओं के जोखिम को कम करना है।
कट्टरपंथी हस्तक्षेप में दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट की संकीर्णता को खत्म करना और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की प्लास्टिक सर्जरी करना शामिल है। ऑपरेशन आमतौर पर 6 महीने और 3 साल तक किया जाता है। अधिक उम्र में (विशेषकर 20 वर्ष के बाद) सर्जरी करने पर दीर्घकालिक परिणाम बहुत खराब होते हैं।
फैलोट की टेट्रालॉजी का पूर्वानुमान
रोग का पूर्वानुमान फुफ्फुसीय स्टेनोसिस की डिग्री पर निर्भर करता है। फैलोट के टेट्रालॉजी वाले एक चौथाई बच्चे जीवन के पहले वर्ष में मर जाते हैं, अधिकांश पहले महीने में। सर्जरी के बिना, 40% 3 साल में मर जाते हैं, 70% 10 में, और 95% 40 में मर जाते हैं। मृत्यु का सामान्य कारण सेरेब्रल थ्रोम्बोसिस या मस्तिष्क फोड़ा है।
सफल सर्जरी लंबे जीवन का अच्छा पूर्वानुमान देती है।
टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट (तथाकथित "सायनोटिक" रोग) बच्चों में हृदय विकास की सबसे आम गंभीर विकृति में से एक है।
रोगी के शरीर में तीव्र ऑक्सीजन की कमी का अनुभव होता है, क्योंकि कार्डियक सेप्टम के अविकसित होने के जन्मजात शारीरिक दोष से धमनी और शिरापरक रक्त का अपरिहार्य मिश्रण होता है। फैलोट के टेट्रालॉजी वाले बच्चों को चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है।
शिवतोस्लाव फेडोरोव मेडिकल सेंटर बाल चिकित्सा हृदय शल्य चिकित्सा के क्षेत्र में व्यापक सेवाएं प्रदान करता है।बच्चे के शरीर की संपूर्ण जांच के साथ आधुनिक निदान पद्धतियां प्रारंभिक चरण में जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) की पहचान करना संभव बनाती हैं।
बच्चों में फैलोट की टेट्रालॉजी क्या है?
बच्चों के जन्मजात हृदय रोग की विशेषता निम्नलिखित विसंगतियाँ हैं: हृदय के दाहिने वेंट्रिकल का अविकसित होना, साथ ही धमनी शंक्वाकार सेप्टम के किनारे की ओर विस्थापन, साथ ही एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष। हृदय के दाएं वेंट्रिकल से रक्त के बहिर्वाह में रुकावट की पृष्ठभूमि के खिलाफ, माध्यमिक अतिवृद्धि विकसित होती है।
कोनस सेप्टम का ऐसा विस्थापन, सबसे पहले, दाएं वेंट्रिकल के स्टेनोसिस (एट्रेसिया), फुफ्फुसीय ट्रंक के अविकसित होने और हृदय के संपूर्ण वाल्वुलर तंत्र के कारण होता है।
फैलोट की टेट्रालॉजी का निदान
शिवतोस्लाव फेडोरोव चिल्ड्रेन सेंटर हृदय प्रणाली का व्यापक निदान प्रदान करता है।
फैलोट के टेट्रालॉजी के बाद के उपचार के लिए परीक्षा के भाग के रूप में, निम्नलिखित परिणाम प्राप्त करना आवश्यक है:
- रक्त नमूना विश्लेषण की प्रयोगशाला जांच (सामान्य);
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी);
- इकोकार्डियोग्राफी (ईसीएचओसीजी);
- हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड);
- हृदय और बड़ी वाहिकाओं की एक्स-रे जांच (छाती का एक्स-रे)।
सर्जरी के लिए संकेत
सामान्य तौर पर, इस बीमारी की नैदानिक तस्वीर और उपचार रणनीति का चुनाव पूरी तरह से सहवर्ती विकृति की उपस्थिति/अनुपस्थिति पर निर्भर करता है। इसके साथ ही, फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए सर्जरी के संकेत पूर्ण हैं, इसलिए, एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ भी, इस निदान वाले बच्चों को प्रारंभिक शल्य चिकित्सा उपचार के लिए संकेत दिया जाता है।
हमारे चिकित्सा केंद्र में, डॉक्टर और सर्जन बच्चों में हृदय विकास की जन्मजात विकृति के इलाज के लिए चरण-दर-चरण पद्धति का पालन करते हैं:
- रूढ़िवादी उपचार - इनोट्रोपिक सहायक दवाओं (कार्डियोट्रॉफ़िक्स, सिम्पैथोमिमेटिक्स, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स, मूत्रवर्धक) के साथ किया जाता है;
- हृदय शल्य चिकित्सा - उपशामक और आमूलचूल सुधार।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वीएसडी के स्टेनोसिस और प्लास्टिक सर्जरी के उन्मूलन के साथ उपशामक ऑपरेशन और दोष का आमूल-चूल सुधार कम से कम 3 साल की उम्र के बच्चों पर किया जाता है।
फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए ऑपरेशन का सार
वर्तमान में शिवतोस्लाव फेडोरोव मेडिकल सेंटर में किए जाने वाले उपशामक ऑपरेशनों में, सबक्लेवियन-फुफ्फुसीय एनास्टोमोसिस (ब्लेलॉक-टॉसिग शंट) की तकनीक को प्राथमिकता दी जाती है।
- कट्टरपंथी कार्रवाई- एक-चरण, कृत्रिम परिसंचरण के साथ किया गया।
फैलोट के टेट्रालॉजी की प्रक्रिया इस प्रकार है: दाएं वेंट्रिकल की दीवार दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के ऊपर खोली जाती है, और वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय धमनी में आउटलेट नलिकाओं को संकीर्ण करने वाली मांसपेशियों को एक स्केलपेल के साथ काट दिया जाता है। वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष की साइट को टेफ्लॉन पैच के साथ बंद कर दिया जाता है। बहिर्वाह पथ की नलिकाओं की संभावित संकीर्णता को रोकने के लिए, दाएं वेंट्रिकल की दीवार में चीरे में एक समान पैच सिल दिया जाता है।
एमसी के नाम पर बड़ी सफलता के साथ। शिवतोस्लाव फेडोरोव आमूल-चूल सुधार की चरण-दर-चरण विधि का उपयोग करता है। विशेष रूप से, पहले चरण में, बाईपास एनास्टोमोसेस में से एक बनाया जाता है, और 2-3 वर्षों के बाद पहले से बनाए गए एनास्टोमोसेस को बांधने के लिए एक कट्टरपंथी हस्तक्षेप किया जाता है।
सर्जरी के बाद पूर्वानुमान
बेशक, ऐसे ऑपरेशनों के बाद परिणामों की किसी भी स्थिरता का आकलन करना बेहद मुश्किल है, क्योंकि इसके बारे में जानकारी केवल वर्तमान समय में ही जमा की जा रही है। फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए सरल कट्टरपंथी सुधार को तत्काल पश्चात की अवधि में मृत्यु दर के अपेक्षाकृत उच्च प्रतिशत द्वारा चिह्नित किया जाता है, जबकि चरणबद्ध कट्टरपंथी सुधार के साथ पश्चात मृत्यु दर का जोखिम 7% तक कम हो जाता है।
क्या फ़ैलोट की टेट्रालॉजी सर्जरी के बाद होती है?
कट्टरपंथी सर्जरी के अनुकूल परिणामों के साथ-साथ, फुफ्फुसीय वाल्व के क्षेत्र में प्रत्यारोपित किए गए जैविक वाल्वों में संरचनात्मक परिवर्तन के मामले भी हैं। अंततः, इससे फुफ्फुसीय स्टेनोसिस हो गया।
ऐसे ऑपरेशन के बाद वे कितने समय तक जीवित रहते हैं?
सामान्य तौर पर, फैलोट के टेट्रालॉजी के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि समग्र जीवन प्रत्याशा पूरी तरह से रोगी की ऑक्सीजन भुखमरी (मस्तिष्क हाइपोक्सिया) की डिग्री पर निर्भर करती है।
ऐसी बहुत सी विकृतियाँ हैं जो बच्चे के जन्म से पहले ही उसमें विकसित हो सकती हैं। ऐसे विकारों को अक्सर डॉक्टरों द्वारा जन्मजात दोषों के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। वे विभिन्न कारकों के कारण हो सकते हैं: आनुवंशिक विकार, दवाओं का रोगजनक प्रभाव, पर्यावरण, माता-पिता की बुरी आदतें आदि। सौभाग्य से, ऐसे दोषों की एक महत्वपूर्ण संख्या शिशुओं के अस्तित्व को प्रभावित नहीं करती है और इन्हें ठीक किया जा सकता है। . और इन विकारों में से एक नवजात शिशु में टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट है। आइए ऐसी बीमारी के उपचार पर चर्चा करें, और विचार करें कि इस विसंगति के लिए सर्जरी के बाद डॉक्टर क्या पूर्वानुमान देते हैं।
नवजात शिशुओं में फैलोट की टेट्रालॉजी हृदय की एक संयुक्त जन्मजात विसंगति है - इसमें इस अंग के चार अलग-अलग दोष होते हैं, जो एक नवजात शिशु में एक साथ देखे जाते हैं। इस विकार के साथ, बच्चे को दाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ के स्टेनोसिस और महाधमनी के डेक्सट्रोपोजिशन के साथ-साथ वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष के साथ-साथ दाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम की हाइपरट्रॉफी का निदान किया जाता है। इस प्रकार, फैलोट के टेट्रालॉजी में शिरापरक रक्त को धमनी रक्त के साथ मिलाया जाता है, जो फेफड़ों और हृदय की कार्यप्रणाली को ख़राब कर देता है, जिससे शरीर में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है और मस्तिष्क में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है।
फैलोट की टेट्रालॉजी क्यों होती है, इसके होने के क्या कारण हैं?
बच्चों में फैलोट की टेट्रालॉजी भ्रूण के विकास के दूसरे से आठवें सप्ताह के आसपास कार्डियोजेनेसिस की प्रक्रिया में गड़बड़ी के कारण होती है। ऐसा माना जाता है कि गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में गर्भवती मां को होने वाली संक्रामक बीमारियों से फैलोट की टेट्रालॉजी शुरू हो सकती है। ऐसी बीमारियों में रूबेला, खसरा, साथ ही स्कार्लेट ज्वर आदि शामिल हैं। इसके अलावा, यह दोष गर्भावस्था के इस चरण में दवाओं के सेवन के कारण भी हो सकता है। नींद की गोलियाँ, शामक, हार्मोनल और अन्य दवाएं विशेष रूप से खतरनाक हैं। शराब और नशीली दवाओं का उपयोग, साथ ही आक्रामक उत्पादन का प्रभाव भी एक उत्तेजक कारक की भूमिका निभा सकता है।
अन्य बातों के अलावा, कुछ वैज्ञानिकों का तर्क है कि जन्मजात हृदय दोष की प्रवृत्ति विरासत में मिल सकती है।
फैलोट की टेट्रालॉजी को अक्सर तथाकथित कॉर्नेलिया डी लैग्ने सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है।
फैलोट की टेट्रालॉजी कैसे प्रकट होती है, इसके लक्षण क्या हैं?
फैलोट के टेट्रालॉजी की अभिव्यक्तियाँ इस विकार की गंभीरता पर निर्भर करती हैं। इस प्रकार, नवजात शिशुओं में, बीमारी का एक गंभीर रूप भोजन के दौरान सायनोसिस और सांस की तकलीफ से प्रकट होता है। हाइपोक्सेमिक हमले संभव हैं; वे शारीरिक गतिविधि के कारण होते हैं, जो लगातार और गहरी सांसों, चिंता, लंबे समय तक चिल्लाने, सायनोसिस बढ़ने और दिल की बड़बड़ाहट की तीव्रता में कमी से प्रकट होते हैं। एक गंभीर हमले के कारण सुस्ती, दौरे पड़ सकते हैं और कभी-कभी मृत्यु भी हो सकती है।
फैलोट की टेट्रालॉजी का पता कैसे लगाया जाता है, इसका निदान क्या है?
"फैलोट के टेट्रालॉजी" का निदान एक डॉक्टर द्वारा इतिहास एकत्र करने और अध्ययनों की एक श्रृंखला आयोजित करने के बाद किया जा सकता है। अक्सर, युवा मरीज़ रंग डॉपलर के संयोजन में छाती के एक्स-रे, ईसीजी और द्वि-आयामी इकोकार्डियोग्राफी से गुजरते हैं।
फैलोट की टेट्रालॉजी को कैसे ठीक किया जाता है, कौन सा उपचार प्रभावी है?
फैलोट की टेट्रालॉजी को खत्म करने का एकमात्र संभावित तरीका सर्जरी है। सर्जिकल सुधार करने से पहले, प्रभाव के रूढ़िवादी तरीके बचाव में आएंगे। इस प्रकार, डक्टस आर्टेरियोसस के बंद होने के कारण होने वाले गंभीर सायनोसिस को खत्म करने के लिए नवजात बच्चों को प्रोस्टाग्लैंडीन दिया जाता है, जो डक्टस आर्टेरियोसस को फिर से खोलने की अनुमति देता है।
यदि हाइपोक्सेमिक हमला होता है, तो आपको बच्चे को उसके घुटनों को उसकी छाती पर दबाकर एक स्थिति देने की आवश्यकता है। इसके अलावा, किसी हमले के दौरान, छोटे रोगियों को 0.1-0.2 मिलीग्राम/किलोग्राम की मात्रा में मॉर्फिन दिया जाता है, इसे इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ाने के लिए, तरल पदार्थ को अंतःशिरा द्वारा प्रशासित किया जाता है। यदि ऐसे उपाय हमले को नहीं रोकते हैं, तो फिनाइलफ्राइन या केटामाइन प्रणालीगत रक्तचाप को प्रभावी ढंग से बढ़ाता है। प्रोप्रानोल का उपयोग पुनरावृत्ति से बचने में मदद करता है।
छह महीने से तीन साल की उम्र के बच्चों पर रेडिकल सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाता है। डॉक्टर वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को एक पैच से बंद कर देते हैं और दाएं वेंट्रिकल के आउटलेट को भी चौड़ा कर देते हैं।
जिन नवजात शिशुओं में फैलोट के टेट्रालॉजी के विशेष रूप से गंभीर रूप का निदान किया गया है, उन्हें प्रशामक सर्जरी से गुजरना पड़ता है। यह आपको वाहिनी के बाद के आमूल-चूल सुधार के दौरान जटिलताओं की संभावना को कम करने की अनुमति देता है।
प्रशामक सर्जरी को बाईपास सर्जरी भी कहा जाता है। उन्हें विभिन्न सिद्धांतों के अनुसार किया जा सकता है, जो उपस्थित चिकित्सक - एक हृदय रोग विशेषज्ञ और एक कार्डियक सर्जन द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।
फैलोट की सर्जरी और टेट्रालॉजी - सर्जरी के बाद रोग का निदान
फैलोट की टेट्रालॉजी को ठीक करने के लिए सर्जरी कराने वाले मरीजों के लिए पूर्वानुमान अच्छा है। मरीज़ पूरी कार्य क्षमता और सामाजिक गतिविधि बनाए रखते हैं, वे शारीरिक गतिविधि को संतोषजनक ढंग से सहन कर सकते हैं।
यह ध्यान देने योग्य है कि जितनी जल्दी सर्जिकल हस्तक्षेप किया जाएगा, उसके दीर्घकालिक परिणाम उतने ही बेहतर होंगे।
फैलोट के टेट्रालॉजी से पीड़ित सभी रोगियों की हृदय रोग विशेषज्ञ और कार्डियक सर्जन द्वारा व्यवस्थित रूप से निगरानी की जानी चाहिए। उन्हें दंत चिकित्सा या शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं से पहले एंडोकार्टिटिस के लिए एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस प्राप्त करने की भी आवश्यकता होती है, जो विशेष रूप से बैक्टीरिया के संभावित विकास में खतरनाक होते हैं।
लोक नुस्खे
एक भी पारंपरिक औषधि नुस्खा फैलोट की टेट्रालॉजी से निपटने या इसके विकास को रोकने में मदद नहीं करेगा। हालाँकि, कुछ जड़ी-बूटियाँ उन बच्चों को लाभ पहुँचाएँगी जिनकी रैडिकल सर्जरी हुई है। इसलिए, पारंपरिक चिकित्सा नुस्खे शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए बहुत अच्छे हैं।
किंडरगार्टन-आयु वर्ग के बच्चों के लिए, आप एलोवेरा पौधे का उपयोग करके दवा तैयार कर सकते हैं। इन्हें अच्छी तरह धोकर सुखा लें. तीन बड़े चम्मच कुचली हुई एलोवेरा की पत्तियों को समान मात्रा में उच्च गुणवत्ता वाले शहद, नींबू का रस और कटे हुए अखरोट के साथ मिलाएं। तैयार कच्चे माल को एक सौ मिलीलीटर घर का बना दूध डालें। मिश्रण को दो दिनों तक लगा कर रखें, फिर बच्चे को दिन में दो या तीन बार एक चम्मच दें।
सौभाग्य से, चिकित्सा में आधुनिक विकास ने रैडिकल सर्जरी के माध्यम से बच्चों में फैलोट के टेट्रालॉजी से सफलतापूर्वक निपटना संभव बना दिया है।
