बच्चों में श्रवण अंगों की विकृति। वंशानुगत श्रवण विकृति वंशानुगत बहरेपन का कारण बनती है

वंशानुगत श्रवण हानि जन्मजात श्रवण हानि का एक रूप है जो आनुवंशिक उत्परिवर्तन का परिणाम है और माता-पिता से बच्चों में विरासत में मिलती है। इस बीमारी के लक्षण बच्चे के जीवन के पहले महीनों से ही प्रकट हो सकते हैं। अक्सर माध्यमिक भाषण विकारों के साथ।

वर्गीकरण

वंशानुगत श्रवण हानि, अन्य बीमारियों की तरह, केवल एक ही अभिव्यक्ति नहीं होती है - रोग बहुआयामी है और इसलिए इसे वर्गीकृत करने की आवश्यकता है।

वंशानुगत श्रवण हानि का सामान्य वर्गीकरण

द्वारा प्रकाररोग को इसमें विभाजित किया गया है:

• . वंशानुगत श्रवण हानि आंतरिक कान की संरचना की शिथिलता के परिणामस्वरूप होती है।
• . यह रोग मध्य कान और बाहरी कान की दोनों हड्डियों की विसंगतियों के कारण होता है।
• मिश्रित।यह सेंसरिन्यूरल और कंडक्टिव प्रकार की बीमारी का एक संयोजन है।
• केंद्रीय।इस मामले में श्रवण हानि कपाल तंत्रिका, सेरेब्रल कॉर्टेक्स या मस्तिष्क स्टेम के श्रवण पथ की शिथिलता या क्षति का परिणाम है।

के अनुसार शुरु होने का समय, वंशानुगत श्रवण हानि को इसमें विभाजित किया गया है:

• पूर्व-भाषण (पूर्वभाषिक)।इस मामले में, श्रवण हानि भाषण विकास से पहले प्रकट होती है।
• पोस्ट-स्पीच (पोस्टलिंगुअल)।बच्चे के बोलना शुरू करने के बाद संबंधित लक्षण प्रकट होते हैं।

श्रवण हानि को डेसीबल (डीबी) में मापा जाता है। श्रवण सीमा, या 0 डीबी, प्रत्येक आवृत्ति के लिए उस स्तर के सापेक्ष चिह्नित की जाती है जिस पर सामान्य श्रवण वाले युवा एक ऐसे स्वर का अनुभव करते हैं जो वर्तमान की तुलना में आधा तेज़ होता है। श्रवण को सामान्य सीमा के भीतर माना जाता है यदि किसी विशेष व्यक्ति की श्रवण सीमा सामान्य श्रवण सीमा के 0-15 डीबी के भीतर है। इसके तहत, डिग्रीश्रवण हानि को इसमें विभाजित किया गया है:

• आसान- श्रवण सीमा 26 से 40 डीबी की सीमा में है;
• मध्यम- 41 से 55 डीबी की सीमा में;
• मध्यम गंभीर- 56 से 70 डीबी की सीमा में;
• भारी- 71 से 90 डीबी की सीमा में;
• गहरा- 90 और उससे अधिक डीबी।

जन्मजात श्रवण हानि की आवृत्ति यह निर्धारित करती है कि किसी व्यक्ति को किस आवृत्ति (हर्ट्ज, हर्ट्ज में मापा जाता है) पर सुनवाई हानि का अनुभव होता है। इस संबंध में, रोग की आवृत्ति में शामिल हैं:

• कम बार होना- किसी व्यक्ति को 500 हर्ट्ज से कम आवृत्ति वाली ध्वनि सुनने में कठिनाई होती है;
• मध्य आवृत्ति- 501 से 2,000 हर्ट्ज़ की सीमा में;
• उच्च आवृत्ति- ध्वनि आवृत्ति 2,000 हर्ट्ज से अधिक है।

रोग का वर्गीकरण भी इसके अनुसार किया जाता है अन्य विकारों के साथ संयोजनएक आनुवंशिक विकृति विज्ञान के ढांचे के भीतर:

• सिंड्रोमिक रूप.इस मामले में, रोग सामान्य सिंड्रोम के घटकों में से एक है।
• गैर-सिंड्रोमिक रूप।सिंड्रोम का हिस्सा नहीं.

और तक वंशानुक्रम का तंत्रसंतान रोग को इसमें विभाजित किया गया है:

• ऑटोसोमल डोमिनेंट।इस मामले में, वंशानुगत श्रवण हानि एक बच्चे में स्वयं प्रकट होगी यदि उसके माता-पिता में से कम से कम एक में एक "दोषपूर्ण" जीन है, और यह लिंग (एक्स और वाई) गुणसूत्रों में निहित नहीं है।
• ओटोसोमल रेसेसिव।बीमारी के एक ऑटोसोमल रिसेसिव रूप में, बच्चे को माता-पिता दोनों से सुनने की हानि विरासत में मिलती है, जिनके जीन क्षतिग्रस्त हैं।
• एक्स-लिंक्ड।इस मामले में, वंशानुगत श्रवण हानि लिंग एक्स गुणसूत्र पर स्थित किसी भी जीन में दोष से जुड़ी होती है। यह किसी बच्चे में तभी प्रकट होगा जब बच्चे के पास उसी जीन की सामान्य प्रतिलिपि के साथ कोई अन्य एक्स गुणसूत्र न हो।

आईसीडी -10

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, 10वीं संशोधन, जिसे संक्षिप्त नाम ICD-10 से जाना जाता है, वंशानुगत श्रवण हानि को आठवीं कक्षा में शामिल किया गया है - "कान और मास्टॉयड प्रक्रिया के रोग", H60 से H95 तक कोड द्वारा विशेषता।

वंशानुगत श्रवण हानि के इस वर्गीकरण में, इसके प्रकार और प्रकार के आधार पर, निम्नलिखित कोड मेल खाते हैं:

• 0 - प्रवाहकीय श्रवण हानि, द्विपक्षीय;
• 1 - प्रवाहकीय श्रवण हानि, विपरीत कान में सामान्य सुनवाई के साथ एकतरफा;
• 2 - प्रवाहकीय श्रवण हानि, अनिर्दिष्ट;
• 3 - सेंसोरिनुरल श्रवण हानि, द्विपक्षीय;
• 4 - सेंसोरिनुरल श्रवण हानि एकतरफा होती है और सामान्य श्रवण विपरीत कान से होता है;
• 5 - सेंसोरिनुरल श्रवण हानि, अनिर्दिष्ट;
• 6 - मिश्रित प्रवाहकीय और संवेदी श्रवण हानि, द्विपक्षीय;
• 7 - मिश्रित प्रवाहकीय और संवेदी श्रवण हानि, एकतरफा, विपरीत कान में सामान्य सुनवाई के साथ;
• 8 - मिश्रित प्रवाहकीय और संवेदी श्रवण हानि, अनिर्दिष्ट।

कारण

किसी बच्चे में वंशानुगत श्रवण हानि उन मामलों में होती है जहां परिवार में पहले से ही श्रवण हानि के मामले रहे हों। दूसरे शब्दों में, रोग का मुख्य कारण आनुवंशिकता है। हालाँकि, रोग के विकास के लिए कई विशिष्ट कारण हैं।

पृथक वंशानुगत श्रवण हानि (गैर-सिंड्रोमिक रूप) जन्मजात श्रवण समस्याओं का सबसे आम कारण है। एक नियम के रूप में, यह केवल एक जीन (जीजेबी2) में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो एक प्रोटीन को एनकोड करता है जो आंतरिक कान के न्यूरोसेंसरी तंत्र में कोशिकाओं के बीच कनेक्शन के निर्माण में शामिल होता है। हालाँकि, अन्य मामलों में, रोग सिंड्रोमिक उत्पत्ति के कई कारकों के कारण हो सकता है।

ऑटोसोमल प्रमुख कारण

ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के वंशानुगत श्रवण हानि के मामलों में, चार सिंड्रोमों में से एक बीमारी का कारण बन सकता है:

• स्टिकलर सिंड्रोम.यह एक आनुवंशिक विकार है जो सुनने, देखने और जोड़ों की गंभीर समस्याओं का कारण बन सकता है। इस बीमारी को "प्रगतिशील आर्थ्रो-ऑप्थाल्मोपेथी" के रूप में भी जाना जाता है। अक्सर, यह निदान शिशुओं और छोटे बच्चों में किया जाता है। स्टिकलर सिंड्रोम को इसकी विशिष्ट चेहरे की संरचना से पहचाना जा सकता है: छोटी नाक, उभरी हुई आंखें, झुकी हुई ठुड्डी और चेहरे की खुरदुरी विशेषताएं। जन्म के समय, इन बच्चों का तालु अक्सर कटा हुआ होता है।
• वार्डनबर्ग सिंड्रोम.यह एक आनुवंशिक रूप से विषम वंशानुगत बीमारी है, जो दोषों और विकास संबंधी विसंगतियों के एक पूरे परिसर की विशेषता है। रोग का यह क्रम भ्रूण काल ​​में तंत्रिका शिखा संरचना के गठन के उल्लंघन के कारण होता है। वॉर्डनबर्ग सिंड्रोम को दोनों आंखों के पार्श्व कोण के विस्थापन, नाक के चौड़े पुल (तथाकथित "ग्रीक प्रोफ़ाइल"), आईरिस, त्वचा, बालों की वर्णक असामान्यताएं और संदर्भ में सबसे महत्वपूर्ण लक्षण द्वारा पहचाना जा सकता है - बहरापन।
• गिल सिंड्रोम.यह बीमारी कई तरह से प्रकट हो सकती है, यहां तक ​​कि एक ही परिवार में भी। मरीजों में शाखात्मक मेहराब (ब्राचियो-गिल्स) विकसित होते हैं। गिल सिंड्रोम से पीड़ित लोगों के कान अक्सर मुड़े हुए और उभरे हुए होते हैं। रोग के स्थान के कारण हमेशा श्रवण हानि होती है।
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2.एक वंशानुगत रोग जो अनायास ही उत्पन्न और प्रकट हो जाता है। यह सौम्य ट्यूमर के एकाधिक गठन की विशेषता है जो परिधीय तंत्रिकाओं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में उत्पन्न होते हैं। इस बीमारी से पीड़ित लोगों को ट्यूमर हटाने के लिए बार-बार और नियमित सर्जरी कराने के लिए मजबूर होना पड़ता है, जो अंततः उन्हें नुकसान पहुंचाता है।

यदि किसी बच्चे को सूचीबद्ध बीमारियों में से किसी का निदान किया जाता है, तो यह न केवल उसके उपचार (राहत) पर सभी प्रयासों पर ध्यान केंद्रित करने के लायक है, बल्कि बाल रोग विशेषज्ञ या ओटोलरींगोलॉजिस्ट के साथ तत्काल सुनवाई की जांच करने के लायक भी है।

ऑटोसोमल रिसेसिव कारण

ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के वंशानुगत श्रवण हानि के मामलों में, कारणों की निम्नलिखित सूची बीमारी का कारण बन सकती है:

• अशर सिंड्रोम.एक वंशानुगत बीमारी ऑटोसोमल रिसेसिव रूप से प्रसारित होती है। यह एक काफी दुर्लभ बीमारी है जो 10 जीनों में से एक में उत्परिवर्तन के कारण होती है जो सेंसरिनुरल श्रवण हानि और प्रगतिशील दृष्टि हानि का कारण बनती है। वर्तमान में, अशर सिंड्रोम, दुर्भाग्य से, एक लाइलाज बीमारी है।
• पेंड्रेड सिंड्रोम.एक आनुवांशिक बीमारी जिसके कारण कम उम्र में ही बच्चों में सुनने की क्षमता कम हो जाती है। कभी-कभी यह बीमारी थायरॉयड ग्रंथि को भी प्रभावित करती है और इसके अलावा, असंतुलन का कारण बन सकती है।
• जर्वेल और लैंग-नील्सन सिंड्रोम।यह एक प्रकार का जन्मजात लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम है - मायोकार्डियल कोशिकाओं की झिल्ली में विद्युत गतिविधि के आणविक तंत्र का एक विकार। सिंड्रोम का एक सहवर्ती लक्षण बहरेपन का विकास है।
• बायोटिनिडेज़ की कमी.जब शरीर में इस एंजाइम का स्तर कम हो जाता है, तो सब्सट्रेट्स का संचय होता है - इन एंजाइमों द्वारा परिवर्तित प्रारंभिक पदार्थ। इनकी अधिकता से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और ऊतकों पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है, जिससे सुनने की क्षमता भी खत्म हो सकती है।
• रेफसम का रोग.एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकार जिसके कारण फाइटैनिक एसिड का ऑक्सीकरण होता है और शरीर के ऊतकों में इसका संचय होता है। परिणामस्वरूप, तंत्रिका संबंधी विकार, दृष्टि में गिरावट, गंध, इचिथियोटिक त्वचा में परिवर्तन, हृदय संबंधी विकार और लगातार सुनवाई हानि विकसित होती है।

एक्स-लिंक्ड कारण

एक्स-लिंक्ड वंशानुगत श्रवण हानि के मामलों में, दो सिंड्रोम बीमारी का कारण बन सकते हैं:

• एलपोर्ट सिंड्रोम.एक वंशानुगत रोग जिसमें गुर्दे की कार्यक्षमता कम हो जाती है और मूत्र में रक्त आता है। सिंड्रोम अक्सर न केवल आंखों की क्षति के साथ होता है, बल्कि बहरापन भी होता है।
• मोहर-ट्रानेबजर्ग सिंड्रोम।एक आनुवंशिक रोग जो भाषाई श्रवण हानि, दृश्य हानि, डिस्टोनिया, फ्रैक्चर और मानसिक मंदता का कारण बनता है।

लक्षण

वंशानुगत श्रवण हानि को इसके विशिष्ट लक्षणों से अलग करना आसान है:

• बदतर होने की प्रवृत्ति के साथ महत्वपूर्ण सुनवाई हानि;
• बज रहा है तथा ;
• और संतुलन की हानि.

एक बच्चे में सहवर्ती लक्षणों को पहचानना काफी मुश्किल है, क्योंकि इतनी कम उम्र में वह मौखिक रूप से यह व्यक्त नहीं कर सकता है कि उसकी सुनने की क्षमता खराब हो गई है। इसलिए, ऐसे संकेतों की एक सूची है जो यह निर्धारित करने में मदद करती है कि बच्चे की सुनने की क्षमता ठीक है। यदि माता-पिता प्रत्येक बिंदु पर सकारात्मक उत्तर दे सकते हैं, तो सब कुछ ठीक है।

3 महीने से कम उम्र के बच्चे में अच्छी सुनने की क्षमता के लक्षण:

• आवाजों से जागता है;
• तेज़ आवाज़ पर प्रतिक्रिया करता है;
• तेज़ आवाज़ के जवाब में आँखें चौड़ी कर लेता है या पलकें झपकाने लगता है।

बच्चे की उम्र 3 से 4 महीने के बीच है;

• यदि वह नई ध्वनियाँ सुनता है तो बजाना बंद कर देता है;
• माँ की आवाज पर शांत हो जाता है;
• यदि अपरिचित ध्वनियाँ दृष्टि में हों तो उनके स्रोत की तलाश करता है।

बच्चे की उम्र 6 से 9 महीने के बीच:

• "माँ" शब्द कहता है;
• संगीतमय खिलौनों से खेलता है।

बच्चे की उम्र 12 से 15 महीने के बीच:

• उसका नाम जानता है;
• "नहीं" शब्द को समझता है;
• सक्रिय रूप से कम से कम तीन शब्दों की शब्दावली का उपयोग करता है;
• कुछ ध्वनियों का अनुकरण करता है।

बच्चे की उम्र 18 से 24 महीने के बीच:

• सक्रिय रूप से कम से कम दो शब्दों वाले वाक्यांशों वाले शब्दकोश का उपयोग करता है;
• बच्चा कम से कम बीस शब्द जानता है और उन्हें स्थिति के अनुसार उचित रूप से लागू करता है;
• शरीर के अंगों को जानता है;
• अजनबी बच्चा जो कह रहा है उसका कम से कम आधा हिस्सा समझ सकता है।

36 महीने से कम उम्र के बच्चों के लिए:

• बच्चे के भाषण में पहले से ही 4 वाक्य होते हैं जिनमें कम से कम 5 शब्द होते हैं;
• शब्दावली लगभग 500 शब्द है;
• अजनबी बच्चे की 80% बोली समझने में सक्षम होते हैं;
• बच्चा कुछ क्रियाओं को समझता है।

संभावित जटिलताएँ

श्रवण और सामान्य मानसिक विकास का आपस में गहरा संबंध है। यदि कोई बच्चा सुन नहीं सकता है, तो उसके मस्तिष्क के श्रवण और वाणी केंद्रों को जानकारी प्राप्त नहीं होती है और वह सामान्य रूप से विकसित नहीं हो पाता है। परिणामस्वरूप बुद्धि और वाणी को हानि होती है। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि श्रवण हानि वाले बच्चे स्वस्थ श्रवण वाले अपने साथियों की तुलना में कम बुद्धिमान होते हैं। केवल उन्हें ध्वनि सुनने का अवसर देने की आवश्यकता है।

जटिलताओं के विकसित होने की संभावना और समग्र पूर्वानुमान सीधे माता-पिता की सतर्कता और प्रतिक्रिया की गति पर निर्भर करता है। सुनने की समस्याओं का थोड़ा सा भी संदेह होने पर जितनी जल्दी वे किसी विशेषज्ञ के पास जाएंगे, पूर्वानुमान उतना ही अनुकूल होगा और धीमी गति से विकास, भाषण समस्याओं या अपरिवर्तनीय बहरेपन के विकास की संभावना कम होगी।

निदान

वंशानुगत श्रवण हानि का निदान बाल रोग विशेषज्ञ के कार्यालय में शुरू होता है। वहां, विशेषज्ञ चिंताओं या शिकायतों को सुनेंगे, और, सबसे अधिक संभावना है, माता-पिता और बच्चे को बाल चिकित्सा ओटोलरींगोलॉजिस्ट के पास भेजेंगे।

प्रारंभिक निदान की पुष्टि या खंडन करने के लिए, डॉक्टर बच्चे को श्रवण परीक्षण से गुजरने के लिए संदर्भित कर सकते हैं, जिसमें शामिल हैं:

1. गेम ऑडियोमेट्री।यह प्रक्रिया दो से पांच साल के बच्चों में सुनने की क्षमता का परीक्षण करने के लिए निर्धारित है। तकनीक का सार बच्चे के कान में एक ज्ञात श्रव्य ध्वनि पहुंचाना है। ध्वनि संकेत के जवाब में, बच्चे को एक निश्चित क्रिया के साथ प्रतिक्रिया करने की आवश्यकता होती है, उदाहरण के लिए, एक टोकरी में एक घन फेंकना, पिरामिड पर एक अंगूठी डालना, आदि। छोटा रोगी धीरे-धीरे निदान का अर्थ समझना शुरू कर देता है, और थ्रेशोल्ड प्रतिक्रिया प्राप्त होने तक ध्वनि की तीव्रता धीरे-धीरे कम हो जाती है।

2. व्यवहार परीक्षण.प्रक्रिया का अर्थ यह है कि बच्चे को एक बाहरी ध्वनि पर प्रतिक्रिया देनी चाहिए जो उसके लिए चिड़चिड़ाहट का काम करेगी। ऑडियोलॉजिस्ट और ओटोलरींगोलॉजिस्ट का कहना है कि ऐसे परीक्षण छह महीने की उम्र के बच्चों पर भी किए जा सकते हैं। बड़े बच्चों में, परीक्षण ऑडियोमेट्री खेलने के समान, चंचल तरीके से किया जाता है।

3. शुद्ध स्वर ऑडियोमेट्री।एक प्रकार की ऑडियोमेट्री, जिसकी विशेषता मुक्त ध्वनि क्षेत्र में परीक्षण करना है। इस तकनीक में एक ऑडियोमीटर का उपयोग शामिल है - एक उपकरण जो अलग-अलग ताकत और ऊंचाई की ध्वनियां पैदा करता है। ध्वनियाँ तब तक दी जाती हैं जब तक समस्या क्षेत्रों का पता नहीं चल जाता - स्वर या आवृत्तियाँ जिनमें बच्चे की श्रवण हानि देखी जाती है। बड़े बच्चों के लिए उपयुक्त.

4. वायु चालन ऑडियोमेट्री।श्रवण अनुसंधान की इस पद्धति में शुद्ध टोन ऑडियोमेट्री के विपरीत, हेडफ़ोन का उपयोग शामिल है।

5. अस्थि चालन की ऑडियोमेट्री।इस प्रक्रिया में मास्टॉयड हड्डी या माथे पर स्थित वाइब्रेटर के माध्यम से युवा रोगी द्वारा महसूस की जाने वाली विशिष्ट ध्वनियाँ उत्पन्न करना शामिल है। तकनीक ध्वनि को मध्य और बाहरी कान से गुजरने की अनुमति देती है, और इसका उद्देश्य आंतरिक कान की स्थिति का आकलन करना है।

मानक ऑडियोमेट्री का उपयोग 5 वर्ष और उससे अधिक उम्र के बच्चों की सुनवाई का अध्ययन करने के लिए किया जाता है, दूसरे शब्दों में, जब बच्चा स्वतंत्र रूप से रिपोर्ट कर सकता है कि वह सिग्नल सुनता है या नहीं।

6. सिमुलेशन परीक्षण.एक अन्य प्रकार की ऑडियोमेट्री का उद्देश्य परिधीय श्रवण प्रणालियों की स्थिति का आकलन करना है, उदाहरण के लिए, ईयरड्रम की गतिशीलता, मध्य कान में दबाव, मध्य कान के अस्थि-पंजर की गतिशीलता, यूस्टेशियन ट्यूब का कार्य, आदि।

7. श्रवण मस्तिष्क तंत्र की परीक्षण प्रतिक्रिया।इस प्रक्रिया का उद्देश्य न्यूरोइलेक्ट्रिक गतिविधि को रिकॉर्ड करना और उसका अध्ययन करना है जो विशिष्ट ध्वनि उत्तेजनाओं के जवाब में होती है: टोन, आवेग, क्लिक, आदि। तकनीक का सार बच्चे के सिर में इलेक्ट्रोड संलग्न करना है, जिसके माध्यम से ध्वनि की प्रतिक्रियाएं दर्ज की जाती हैं। अक्सर नवजात शिशुओं के लिए निर्धारित।

8. उत्पन्न ध्वनिक उत्सर्जन।एक ध्वनिक जांच बाहरी श्रवण नहर में रखी जाती है, जहां एक निश्चित ध्वनि संकेत भेजा जाता है, जिसकी प्रतिक्रिया प्रवर्धित होती है, एक माइक्रोफोन से गुजरती है और एक कंप्यूटर में प्रेषित होती है, जहां सभी डेटा का विश्लेषण किया जाता है। अध्ययन के परिणाम ओटोकॉस्टिक उत्सर्जन वक्र और उनकी आवृत्ति स्पेक्ट्रा के रूप में प्रस्तुत किए गए हैं। इसी समय, बड़ी संख्या में नमूने जमा होते हैं और औसत डेटा आउटपुट होता है, जिससे शोर और कलाकृतियों को दबाना संभव हो जाता है, जिसका स्रोत श्रवण नहर या मध्य कान हो सकता है।

प्राप्त सभी जानकारी के आधार पर, वंशानुगत श्रवण हानि के निदान की या तो पुष्टि की जाएगी या उसका खंडन किया जाएगा। जब किसी बच्चे में इस बीमारी का पता चलता है, तो उसे व्यक्तिगत आधार पर उपचार निर्धारित किया जाता है।

इलाज

समय पर उपचार के साथ भी, वंशानुगत श्रवण हानि का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत प्रतिकूल है - एक नियम के रूप में, श्रवण हानि जीवन भर बनी रहेगी। हालाँकि, उपचार कम से कम लक्षणों की प्रगति को कम कर देगा, और, अधिकांश भाग के लिए, रोग के किसी भी विकास को दबा देगा। रोग के उपचार के अलावा, यदि बच्चे को पूर्वभाषिक वंशानुगत श्रवण हानि का निदान किया गया है, तो उसे भाषण चिकित्सक द्वारा भाषण दोषों के सुधार की आवश्यकता हो सकती है।

सामान्य सिद्धांतों

वंशानुगत श्रवण हानि के लिए थेरेपी जटिल है और इसमें कान की संरचना को सामान्य करने और श्रवण विश्लेषक की संरचनाओं में रक्त परिसंचरण में सुधार लाने के उद्देश्य से चिकित्सीय उपाय शामिल हैं। इन लक्ष्यों को प्राप्त करने के लिए विभिन्न तरीकों का उपयोग किया जाता है, जैसे:

• ड्रग थेरेपी, जिसका उद्देश्य मस्तिष्क और कान की संरचनाओं में रक्त परिसंचरण में सुधार करना है, प्रेरक कारक को समाप्त करना है (उदाहरण के लिए, बायोटिनिडेज़ की कमी के साथ);
• सामान्य रूप से सुनने की क्षमता में सुधार के लिए उपयोग की जाने वाली फिजियोथेरेप्यूटिक विधियाँ;
• श्रवण स्तर को बनाए रखने और भाषण कौशल में सुधार के लिए निर्धारित श्रवण अभ्यास;
• श्रवण यंत्र - रोगी की सुनने की क्षमता में सुधार के लिए श्रवण यंत्र का उपयोग;
• सर्जिकल उपचार - बाहरी और मध्य कान की सामान्य संरचना को बहाल करने के लिए ऑपरेशन, साथ ही श्रवण सहायता या कॉक्लियर इम्प्लांट स्थापित करने के लिए ऑपरेशन।

औषध और भौतिक चिकित्सा

दवाई से उपचार- यहीं से एक बच्चे में और कभी-कभी एक वयस्क में वंशानुगत श्रवण हानि का उपचार शुरू होता है। एक ओटोलरीन्गोलॉजिस्ट को नियुक्त किया जा सकता है:

• दवाएं जो मस्तिष्क परिसंचरण में सुधार करती हैं - स्टुगेरॉन, वासोब्रल, सिनारिज़िन, यूफिलिन, पापावेरिन, आदि;
• दवाएं जो आंतरिक कान में रक्त की आपूर्ति बढ़ाती हैं - प्लेंटल, पेंटोक्सिफायलाइन, आदि;
• न्यूरोप्रोटेक्टर्स जो तंत्रिका कोशिकाओं पर हाइपोक्सिया के नकारात्मक प्रभाव को कम करते हैं, उदाहरण के लिए, प्रीडक्टल;
• दवाएं जो मस्तिष्क के ऊतकों में चयापचय में सुधार करती हैं - सोलकोसेरिल, नूट्रोपिल, सेरेब्रोलिसिन, पैंटोकैल्सिन, आदि।

के बीच फिजियोथेरेप्यूटिक तरीकेदीर्घकालिक श्रवण हानि के इलाज के लिए निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी;
• एंडॉरल फोनोइलेक्ट्रोफोरेसिस;
• उतार-चढ़ाव वाली धाराओं के साथ उत्तेजना;
• रक्त का लेजर विकिरण (हीलियम-नियॉन लेजर);
• क्वांटम हेमोथेरेपी।

शल्य चिकित्सा

वर्तमान में प्रवाहकीय और संवेदी श्रवण हानि और बहरेपन के इलाज के लिए सर्जरी की जा रही है।

प्रवाहकीय बहरेपन के इलाज के लिए सर्जरी में मध्य और बाहरी कान के अंगों की सामान्य संरचना को बहाल करना शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप सुनवाई में सुधार होता है। किस संरचना को बहाल किया जा रहा है, उसके आधार पर संचालन को तदनुसार नाम दिया गया है:

• टाइम्पेनोप्लास्टी- मध्य कान (स्टेप्स, मैलेलस और इनकस) के श्रवण अस्थि-पंजर की बहाली;
• मायरिंगोप्लास्टी- कान के परदे की बहाली, आदि।

इस तथ्य के बावजूद कि किसी बच्चे या वयस्क की 100% सुनवाई बहाल करना हमेशा संभव नहीं होता है, सर्जिकल हस्तक्षेप हमेशा सकारात्मक परिणाम देता है।

सेंसरिनुरल बहरेपन के इलाज के लिए केवल दो ऑपरेशन हैं:

• श्रवण यंत्र की स्थापना.एक अपेक्षाकृत सरल ऑपरेशन, लेकिन यह उन रोगियों की सुनवाई बहाल करने में मदद नहीं करेगा जिनके आंतरिक कान के कोक्लीअ में संवेदनशील कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो गई हैं।
• कॉक्लियर इम्प्लांट की स्थापना.इम्प्लांट स्थापित करने का ऑपरेशन तकनीकी रूप से बेहद जटिल है, इसलिए इसका उपयोग सीमित संख्या में चिकित्सा संस्थानों में किया जाता है, खासकर यदि यह किसी बच्चे पर किया जाता है। इस संबंध में, यह प्रक्रिया काफी महंगी है, जिसके परिणामस्वरूप यह हर किसी के लिए सुलभ नहीं है।

कॉक्लियर प्रोस्थेटिक्स का सार इस प्रकार है: मिनी-इलेक्ट्रोड को आंतरिक कान की संरचनाओं में पेश किया जाता है, जो ध्वनियों को तंत्रिका आवेगों में बदल देता है और उन्हें श्रवण तंत्रिका तक पहुंचाता है। ये इलेक्ट्रोड एक मिनी-माइक्रोफोन से जुड़े होते हैं जो ध्वनि पकड़ता है, जिसे टेम्पोरल हड्डी में रखा जाता है।

ऐसी प्रणाली स्थापित करने के बाद, एक माइक्रोफोन ध्वनियों को रिकॉर्ड करता है और उन्हें इलेक्ट्रोड तक पहुंचाता है, जो बदले में, उन्हें तंत्रिका आवेगों में फिर से कोड करता है और उन्हें श्रवण तंत्रिका में भेजता है, जो मस्तिष्क को संकेत भेजता है, जहां ध्वनियों को पहचाना जाता है। यानी कॉकलियर इम्प्लांटेशन एक नई संरचना का निर्माण है जो कान की सभी संरचनाओं का कार्य करती है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के दोनों विकल्प केवल तभी किए जाते हैं जब रूढ़िवादी चिकित्सा अप्रभावी होती है और गंभीर वंशानुगत सुनवाई हानि होती है, जब रोगी निकट सीमा पर भी सामान्य भाषण को समझने में सक्षम नहीं होता है।

कान की मशीन

आज श्रवण यंत्र दो मुख्य प्रकार के हैं:

1. एनालॉग.ये कई लोगों से परिचित उपकरण हैं जिनका उपयोग किसी बुजुर्ग व्यक्ति के कान की निगरानी के लिए किया जा सकता है। इकाइयों का उपयोग करना काफी आसान है, लेकिन साथ ही वे भारी हैं, बहुत सुविधाजनक नहीं हैं और ध्वनि संकेत का प्रवर्धन प्रदान करने में काफी कच्ची हैं।

आप एक एनालॉग हियरिंग एड खरीद सकते हैं और किसी विशेषज्ञ से विशेष समायोजन के बिना, स्वयं इसका उपयोग शुरू कर सकते हैं। इसमें कई ऑपरेटिंग मोड हैं, जिन्हें एक विशेष लीवर का उपयोग करके स्विच किया जा सकता है। इस स्विच के लिए धन्यवाद, कोई भी, यहां तक ​​कि एक बच्चा भी, स्वतंत्र रूप से डिवाइस के संचालन के इष्टतम तरीके को निर्धारित कर सकता है और भविष्य में इसका उपयोग कर सकता है।

हालाँकि, डिवाइस के एनालॉग संस्करण में नुकसान भी हैं: यह अक्सर हस्तक्षेप और शोर पैदा करता है, क्योंकि यह विभिन्न आवृत्तियों को बढ़ाता है, और विशेष रूप से उन आवृत्तियों को नहीं बढ़ाता है जो मनुष्यों के लिए सुनना मुश्किल है, जिसके परिणामस्वरूप एनालॉग श्रवण सहायता का उपयोग करना आसान हो जाता है। सवाल बना हुआ है.

2. डिजिटल.एक डिजिटल श्रवण सहायता, अपने पूर्ववर्ती के विपरीत, विशेष रूप से श्रवण देखभाल विशेषज्ञ द्वारा समायोजित की जाती है। परिणामस्वरूप, केवल मनुष्यों द्वारा खराब समझी जाने वाली ध्वनियाँ ही प्रवर्धित होती हैं, कोई शोर नहीं।

डिजिटल हियरिंग एड की सटीकता किसी व्यक्ति को बिना किसी हस्तक्षेप के काफी अच्छी तरह से सुनने की अनुमति देती है। इसके अलावा, सेटिंग आपको अन्य सभी स्वरों को प्रभावित किए बिना ध्वनियों के खोए हुए स्पेक्ट्रम के प्रति संवेदनशीलता को बहाल करने की अनुमति देती है, जो एक बच्चे के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। इसलिए, सुविधा, आराम, व्यक्तिगत जरूरतों और सुधार के स्तर के दृष्टिकोण से, डिजिटल डिवाइस एनालॉग डिवाइस से बेहतर हैं। हालाँकि, चयन करने और कॉन्फ़िगर करने के लिए, आपको श्रवण केंद्र पर जाना होगा, जो हर किसी के लिए उपलब्ध नहीं है।

रोकथाम के उपाय

भविष्य में बच्चों में वंशानुगत श्रवण हानि की रोकथाम समस्या को हल करने का सबसे महत्वपूर्ण तरीका है। इस बीमारी के वंशानुगत रूप को रोकने में अग्रणी भूमिका चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श द्वारा निभाई जाती है, जिसके दौरान उन परिवारों के सदस्य जिनमें श्रवण विकृति वाले व्यक्ति हैं, संभावित संतानों और श्रवण हानि वाले बच्चे के होने के जोखिम की डिग्री के बारे में जानकारी प्राप्त कर सकते हैं।

वंशानुगत श्रवण हानि एक बच्चे के लिए मौत की सजा से बहुत दूर है। बेशक, इस बीमारी के कारण जोखिम और संभावित खतरे हैं। हालाँकि, अपने बच्चे के स्वास्थ्य के प्रति माता-पिता की बढ़ती सावधानी, समय पर प्रतिक्रिया और एक सक्षम विशेषज्ञ के साथ, बच्चे के पास पूर्ण जीवन का पूरा मौका होता है।

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हाल के वर्षों में रूस में किए गए महामारी विज्ञान के अध्ययनों के नतीजे बताते हैं कि हमारे देश में लगभग 1 मिलियन बच्चों और किशोरों में श्रवण विकृति है, और ऑल-यूनियन सोसाइटी ऑफ डेफ एंड म्यूट्स में श्रवण हानि वाले 1.5 मिलियन से अधिक लोग हैं। गणना से पता चलता है कि प्रत्येक 1000 शारीरिक जन्मों के लिए, एक बहरा बच्चा पैदा होता है। इसके अलावा, जीवन के पहले 2-3 वर्षों के दौरान, अन्य 2-3 बच्चे अपनी सुनने की क्षमता खो देते हैं। 45 से 64 वर्ष की आयु के 14% लोगों और 65 वर्ष से अधिक आयु के 30% लोगों को सुनने की क्षमता में कमी है। विशेषज्ञों के अनुसार, 2020 तक पूरी दुनिया की 30% से अधिक आबादी में सुनने की क्षमता बाधित हो जाएगी।

बच्चे के सामान्य मनो-भाषण विकास के लिए अच्छी सुनवाई एक शर्त है। एक श्रवण-बाधित बच्चा अक्सर मानसिक विकास में अपने साथियों से पिछड़ जाता है, उसके लिए स्कूल में पढ़ना मुश्किल होता है, और संचार और भविष्य का पेशा चुनने में कठिनाइयाँ अपरिहार्य हैं। बचपन में, बच्चे के बोलने के विकास से पहले ही सुनने की क्षमता में कमी, मूकता और विकलांगता की ओर ले जाती है।

ज्यादातर मामलों में इसकी गंभीरता में कमी के रूप में श्रवण हानि विभिन्न कारणों (जन्मजात और अधिग्रहित) के कारण हो सकती है, जिनमें आनुवंशिकता, समय से पहले जन्म, नवजात शिशुओं का पीलिया, सेरेब्रल पाल्सी, कुछ दवाओं के दुष्प्रभाव (थैलिडोमाइड), मुख्य रूप से एंटीबायोटिक्स शामिल हैं। (स्ट्रेप्टोमाइसिन, कैनामाइसिन, मोनोमाइसिन, विशेष रूप से गर्भावस्था के पहले 3 महीनों में) और मूत्रवर्धक, कुनैन विषाक्तता, गर्भावस्था के दौरान शराब का सेवन, विकृतियाँ, संक्रामक (सिफलिस), जिसमें वायरल (रूबेला, चिकनपॉक्स, खसरा, इन्फ्लूएंजा) रोग, चोटें सिर, शोर जोखिम, उम्र से संबंधित परिवर्तन।

ऐसे मामलों में सुनने की तीक्ष्णता में कमी बहरेपन तक महत्वपूर्ण गंभीरता तक पहुँच सकती है। विकारों की गंभीरता और श्रवण कार्य को बहाल करने में कठिनाई (अक्सर असंभव) मुख्य रूप से आंतरिक कान और श्रवण तंत्रिका (सेंसोरिनुरल श्रवण हानि) की ध्वनि-बोधक (संवेदी) संरचनाओं को नुकसान से जुड़ी होती है।

पूर्ण बहरापन दुर्लभ है। आम तौर पर श्रवण के अवशेष होते हैं जो बहुत तीव्र ध्वनियों की धारणा की अनुमति देते हैं, जिनमें कान के ऊपर ऊंची आवाज में बोली जाने वाली कुछ भाषण ध्वनियां भी शामिल हैं। बहरेपन से बोधगम्य वाक् बोध प्राप्त नहीं होता है; यह बहरेपन को श्रवण हानि से अलग करता है, जिसमें ध्वनि का पर्याप्त प्रवर्धन भाषण संचार की संभावना प्रदान करता है। बहरेपन और श्रवण हानि के बीच सख्त अंतर एक निश्चित कठिनाई है; यह श्रवण अनुसंधान की विधि पर निर्भर करता है और कुछ हद तक सशर्त है।

आम तौर पर बहरापनएक स्पष्ट लगातार श्रवण हानि है जो किसी भी स्थिति में भाषण संचार में हस्तक्षेप करती है, यहां तक ​​कि ध्वनि-प्रवर्धक उपकरणों के उपयोग के साथ भी। हालाँकि, ऐसे मरीज़ कुछ बहुत तेज़ आवाज़ें सुन सकते हैं। किसी भी ध्वनि को समझने की पूर्ण असंभवता अत्यंत दुर्लभ है।

बहरापनइसे गंभीरता की अलग-अलग डिग्री की श्रवण तीक्ष्णता में कमी कहा जाता है, जिसमें भाषण की धारणा मुश्किल होती है, लेकिन यह तब भी संभव है जब कुछ स्थितियां बनती हैं (बधिर व्यक्ति के लिए वक्ता का अनुमान, श्रवण सहायता का उपयोग)।

श्रवण दोष, रोगजनन के आधार पर, प्रकृति में न्यूरोसेंसरी या प्रवाहकीय हो सकता है। न्यूरोसेंसरी विकार के मामले में, ध्वनि-बोधक तंत्र (श्रवण तंत्रिका और मस्तिष्क संरचनाओं के कोक्लीअ की संवेदनशील कोशिकाएं) की विकृति नोट की जाती है। प्रवाहकीय बहरापन (सुनने की हानि) में, विकार में ध्वनि-संचालन प्रणाली (बाहरी और मध्य कान, मध्य कान का द्रव) शामिल होता है।

अपनी सुनने की स्थिति का अनुमानित आकलन करने के लिए, आप फुसफुसाए हुए और बोले गए भाषण (स्पीच ऑडियोमेट्री) का उपयोग कर सकते हैं। श्रवण हानि की हल्की डिग्री के साथ, रोगी को फुसफुसाए हुए भाषण को 1 - 3 मीटर की दूरी से, वार्तालाप भाषण - 4 मीटर या उससे अधिक की दूरी से माना जाता है। टी की औसत डिग्री के साथ, फुसफुसाए हुए भाषण को 1 मीटर से कम की दूरी से, मौखिक भाषण - 2 - 4 मीटर की दूरी से माना जाता है। गंभीर श्रवण हानि के साथ, फुसफुसाए हुए भाषण को, एक नियम के रूप में, बिल्कुल भी नहीं देखा जाता है, जबकि बोले गए भाषण को 1 मीटर से कम दूरी से माना जाता है। श्रवण हानि की डिग्री का अधिक सटीक निर्धारण शुद्ध-स्वर ऑडियोमेट्री का उपयोग करके किया जाता है। श्रवण हानि की एक हल्की डिग्री में 40 डीबी के भीतर भाषण सीमा के स्वरों के लिए सुनवाई हानि शामिल है, एक मध्यम डिग्री - लगभग 60 डीबी, और एक गंभीर डिग्री - लगभग 80 डीबी। अधिक श्रवण हानि को बहरापन माना जाता है।

श्रवण हानि के निदान में ट्यूनिंग कांटे ने अपना महत्व नहीं खोया है। इनका उपयोग मुख्य रूप से क्लिनिक सेटिंग में किया जाता है, और विशेष रूप से जब घर पर किसी मरीज की जांच करना आवश्यक होता है। श्रवण सीमा (वायु संचालन के दौरान विषय के कान द्वारा अभी भी महसूस की जाने वाली न्यूनतम ध्वनि तीव्रता) निर्धारित करने के लिए, जो श्रवण तीक्ष्णता की विशेषता है, बाहरी श्रवण नहर के प्रवेश द्वार पर एक ट्यूनिंग कांटा रखा जाता है ताकि ट्यूनिंग कांटा की धुरी (अनुप्रस्थ) इसकी शाखाओं के बीच की रेखा) श्रवण नहर की धुरी के अनुरूप है। इसके निकट निकटता में मार्ग; इस मामले में, ट्यूनिंग कांटा को ट्रैगस और बालों को नहीं छूना चाहिए।

छोटे बच्चों में श्रवण हानि का पता लगाना महत्वपूर्ण कठिनाइयों का कारण बनता है, क्योंकि बच्चा श्रवण संवेदना की उपस्थिति या अनुपस्थिति के बारे में उत्तर नहीं दे सकता है। हाल ही में, श्रवण उत्पन्न क्षमता को रिकॉर्ड करके कंप्यूटर प्रौद्योगिकी का उपयोग करके बच्चों में श्रवण अनुसंधान किया गया है, जो ध्वनि उत्तेजना के लिए एक विद्युत प्रतिक्रिया है, जो क्षमता के स्थान और उसके मापदंडों (कंप्यूटर ऑडियोमेट्री) के आधार पर भिन्न होती है।

श्रवण उत्पन्न क्षमता का उपयोग करके, कोई भी किसी भी उम्र के बच्चे में श्रवण प्रतिक्रिया की उपस्थिति का न्याय कर सकता है, और यदि आवश्यक हो, तो भ्रूण में भी। इसके अलावा, यह अध्ययन हमें श्रवण हानि की डिग्री, श्रवण मार्ग को नुकसान के स्थान और पुनर्वास उपायों की संभावनाओं का आकलन करने के बारे में एक उद्देश्यपूर्ण निष्कर्ष निकालने की अनुमति देता है। मध्य कान के ध्वनिक प्रतिरोध (प्रतिबाधा) के माप के आधार पर बच्चों में श्रवण के वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन की विधि ऑडियोलॉजिकल अभ्यास में अधिक व्यापक हो गई है।

श्रवण हानि आनुवंशिक रूप से निर्धारित हो सकती है। वंशानुगत बहरेपन के लिए प्रमुख और अप्रभावी दोनों जीन जिम्मेदार हैं। आनुवांशिक विकार शायद बच्चों में सेंसरिनुरल श्रवण हानि का मुख्य कारण हैं। वे बच्चों में गहरे बहरेपन के लगभग आधे मामलों की व्याख्या करते हैं।

सबसे आम आनुवंशिक विकार: अशर सिंड्रोम, जो जन्मजात बहरेपन वाले 3-10% रोगियों में होता है; 70 में से 1 व्यक्ति रिसेसिव अशर सिंड्रोम जीन का वाहक है; वार्डनबर्ग सिंड्रोम, 1 - 2% मामलों में दर्ज किया गया; एलपोर्ट सिंड्रोम - 1%। कुल मिलाकर, विभिन्न प्रकार की विरासत वाले 400 से अधिक विभिन्न सिंड्रोम ज्ञात हैं।

पर अशर सिंड्रोमबहरापन, वेस्टिबुलर विकार और रेटिना पिग्मेंटरी अध: पतन के कारण अंधापन होता है। अशर सिंड्रोम वाले अधिकांश लोग गंभीर श्रवण हानि के साथ पैदा होते हैं। दृश्य हानि के पहले ध्यान देने योग्य लक्षणों में से एक रात में या कम रोशनी वाले क्षेत्रों में खराब दृष्टि है - बिगड़ा हुआ अंधेरा अनुकूलन (रतौंधी)।

अधिकतर मामलों में रतौंधी किशोरावस्था में प्रकट होती है। बाद में, तथाकथित "सुरंग" दृष्टि से पार्श्व (परिधीय) दृष्टि का धीरे-धीरे नुकसान होता है, हालांकि केंद्रीय दृष्टि लंबे समय तक काफी अधिक हो सकती है, व्यावहारिक रूप से बिना किसी कष्ट के।

अशर सिंड्रोम के लक्षण आमतौर पर वर्षों में बढ़ते हैं। अशर सिंड्रोम वाले कई लोगों में संतुलन संबंधी कुछ समस्याएं भी होती हैं। अशर सिंड्रोम क्लासिक अप्रभावी तरीके से विरासत में मिला है। जब जीन के दो विषमयुग्मजी वाहक विवाह करते हैं, तो 1:4 संभावना होती है कि जन्म लेने वाला बच्चा अशर सिंड्रोम से पीड़ित होगा। वर्तमान में, जीन के वाहकों को पहचानने का कोई तरीका नहीं है।

वार्डनबर्ग सिंड्रोम 1951 में वार्डनबर्ग द्वारा वर्णित। जन्मजात बहरेपन वाले बच्चों में, वानरेनबर्ग सिंड्रोम वाले मरीज़ लगभग 3% हैं। परिवर्तनीय जीन अभिव्यक्ति इस सिंड्रोम के व्यापक नैदानिक ​​बहुरूपता का एक महत्वपूर्ण कारण है। यह बीमारी ऑटोसोमल डोमिनेंट तरीके से विरासत में मिली है। वार्डनबर्ग सिंड्रोम के साथ, निम्नलिखित देखा जाता है:

1) पुतलियों और आंखों के बाहरी कोनों (99%) के बीच एक सामान्य दूरी के साथ आंखों के आंतरिक कोनों और अश्रु छिद्रों का बाहरी विस्थापन;

2) ऊँची चौड़ी नाक का पुल (75%), नासिका छिद्रों और जुड़ी हुई भौहों का हाइपोप्लेसिया (50%); "एक रोमन सेनापति की प्रोफ़ाइल";

3) रंजकता विकार, सिर पर बालों के भूरे या पीले बालों के रूप में प्रकट होता है, आमतौर पर माथे के ऊपर (17 - 45%), आईरिस के हेटरोक्रोमिया (50%), त्वचा और आंख के फंडस पर रंगहीन क्षेत्र ;

4) कोर्टी अंग के हाइपोप्लेसिया के कारण जन्मजात द्विपक्षीय सेंसरिनुरल बहरापन (20%) या सुनवाई हानि।

इन लक्षणों के अलावा, मानसिक मंदता, उच्च तालु, कभी-कभी कटे हुए, मामूली कंकाल संबंधी विसंगतियां और हृदय दोष अक्सर पाए जाते हैं। वॉर्डनबर्ग सिंड्रोम की सभी अभिव्यक्तियों में से सबसे गंभीर अभिव्यक्तियाँ श्रवण हानि हैं, जो 20% मामलों में होती हैं।

श्रवण क्षति की डिग्री उपनैदानिक ​​​​से लेकर गहन पूर्ण बहरेपन तक भिन्न हो सकती है। ध्वनि धारणा विकार अक्सर द्विपक्षीय और सममित होते हैं। रोग की एक विशिष्ट विशेषता वेस्टिबुलर तंत्र की हाइपोट्रॉफी है। कैलोरी और घूर्णी परीक्षणों का उपयोग करते हुए, लगभग 75% रोगियों में वेस्टिबुलर विकारों का पता लगाया जाता है, यानी श्रवण हानि से भी अधिक बार।

पैथोलॉजिकल डेटा से संकेत मिलता है कि वॉर्डनबर्ग सिंड्रोम वाले रोगियों को आंतरिक कान में गंभीर रूपात्मक परिवर्तन का अनुभव हो सकता है, उदाहरण के लिए, स्कीबे प्रकार अप्लासिया या यहां तक ​​​​कि सर्पिल नाड़ीग्रन्थि में सर्पिल अंग और न्यूरॉन्स की पूर्ण अनुपस्थिति। ये परिवर्तन एक वंशानुगत अपक्षयी प्रक्रिया के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं जो जन्मपूर्व अवधि में शुरू होती है और सामान्य रूप से बने कान को नष्ट कर देती है। जाहिरा तौर पर, प्रमुख जीन जो इस सिंड्रोम का कारण बनता है, मूलाधार के दोषपूर्ण विकास का कारण बनता है, जिससे अलग-अलग कार्य करने वाली कोशिकाएं बाद में बनती हैं, अर्थात् सर्पिल अंग के संवेदी उपकला की कोशिकाएं, सर्पिल नाड़ीग्रन्थि के न्यूरॉन्स, वर्णक कोशिकाएं और कुछ मेसेनकाइमल कोशिकाओं के समूह. प्रारंभिक भाग के दोषपूर्ण गठन से प्रवासन की प्रक्रिया और इससे बनने वाली कोशिकाओं के विभेदन में व्यवधान होता है, और बाद में संबंधित प्रणालियों की हीनता होती है।

पर एलपोर्ट सिंड्रोमबहरापन ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ जुड़ जाता है, जिससे गुर्दे की विफलता हो जाती है। न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप II के लक्षणों में से एक वेस्टिबुलोकोक्लियर तंत्रिका के द्विपक्षीय श्वानोमा के गठन के कारण होने वाला बहरापन भी है।

पेंड्रेड सिंड्रोम 1896 में वर्णित पेंड्रेड. रोग की विशेषता गण्डमाला के साथ जन्मजात या प्रारंभिक बचपन में पाए जाने वाले संवेदी बहरापन का संयोजन है, जो थायराइड हार्मोन के जैवसंश्लेषण के उल्लंघन के कारण विकसित होता है। गर्भाशय में पेंड्रेड सिंड्रोम में आंतरिक कान को आनुवंशिक क्षति होती है; जन्म के बाद, कोक्लीअ में अपक्षयी परिवर्तन केवल प्रगति जारी रखते हैं। वे जीवन के पहले वर्ष में प्रगतिशील श्रवण हानि का अनुभव करते हैं। लगभग आधे मामलों में, पेंड्रेड सिंड्रोम वाले बच्चे पूर्ण बहरेपन का अनुभव करते हैं, बाकी में II-III डिग्री की सुनवाई हानि होती है। उच्च आवृत्तियों की धारणा अधिक गंभीर रूप से बाधित होती है। श्रवण दोष आमतौर पर द्विपक्षीय और सममित होता है। लगभग सभी रोगियों में वेस्टिबुलर विकार होते हैं।

पेंड्रेड सिंड्रोम का निदान करने के लिए, थायरॉयड ग्रंथि की शिथिलता की पुष्टि करने के लिए एक परक्लोरेट परीक्षण का उपयोग किया जाता है। पेंड्रेड सिंड्रोम वाले बच्चों में थायरॉयड ग्रंथि की रेडियोधर्मिता कम हो जाती है। हार्मोनल थेरेपी, हालांकि यह श्रवण दोष को प्रभावित नहीं करती है, गण्डमाला के विकास को रोकती है और थायरॉयड ग्रंथि के कार्य को सामान्य करती है।

यह बीमारी ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है, इसलिए प्रभावित बच्चों के माता-पिता आमतौर पर स्वस्थ होते हैं। उदाहरण के लिए, इंग्लैंड की आबादी में पेंड्रेड सिंड्रोम की आवृत्ति 1:13,000 तक पहुँच जाती है।

वंशानुगत बहरेपन के सिंड्रोमिक रूपों के अलावा, गैर-सिंड्रोमिक (पृथक) रूप भी हैं, जिनमें से कई आज तक खोजे जा चुके हैं। पृथक वंशानुगत बहरेपन के लिए पहला जीन कोस्टा रिका के एक परिवार के सदस्यों में गुणसूत्र 5 की लंबी भुजा पर मैप किया गया था। इस मामले में, वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख था। पृथक ऑटोसोमल रिसेसिव बहरेपन के लिए मैप किए गए जीन में GJB2/connexin26 जीन शामिल है, जो कोकेशियान आबादी में पाए जाने वाले नॉनसिंड्रोमिक सेंसरिनुरल बहरेपन DFNB1 को प्रसारित करता है।

जन्मजात गंभीर श्रवण हानि या बहरेपन की घटना 1:1000 नवजात शिशुओं में है। इनमें से कम से कम आधे मामले आनुवंशिक रूप से निर्धारित होते हैं। अधिकतर, वंशानुगत श्रवण दोष जन्मजात नहीं होते हैं, बल्कि बचपन में या बाद में भी विकसित होते हैं। 80% मामलों में, ये विकार ऑटोसोमल रिसेसिव रूप से विरासत में मिले हैं, 15-20% में - ऑटोसोमल डोमिनेंट और 1% से कम में - एक्स-लिंक्ड रिसेसिव रूप से। ऑटोसोमल प्रमुख बहरापन द्विपक्षीय है और इसे 2 प्रकारों में विभाजित किया गया है: बचपन, जो 15 वर्ष की आयु से पहले होता है, और वयस्क, जो बाद की उम्र में विकसित होता है। एक्स-लिंक्ड बहरेपन की खोज 1965 में हुई थी। फ़्रेज़र वाई.आर. लड़कों में 80 डीबी से 100 डीबी की सीमा के साथ उच्च आवृत्तियों पर धारणा में तीव्र गड़बड़ी थी।

जब किसी बच्चे में सुनने की क्षमता कम हो जाती है, तो यह न केवल एक गंभीर चिकित्सीय समस्या है, बल्कि एक सामाजिक समस्या भी है। शीघ्र श्रवण हानि के साथ, भाषण विकास, बौद्धिक और संचार क्षमताएं प्रभावित होती हैं, जो समग्र रूप से व्यक्तित्व को प्रभावित नहीं कर सकती हैं। नवजात शिशुओं और जीवन के पहले वर्षों के श्रवण हानि या बहरेपन से पीड़ित बच्चों पर सबसे अधिक ध्यान दिया जाना चाहिए।

श्रवण की विकृति या तो पूर्ण हानि (बहरापन) या आंशिक (सुनवाई हानि) में व्यक्त की जा सकती है। पूर्ण श्रवण हानि दुर्लभ है। अक्सर, ध्वनियों की कम से कम न्यूनतम अनुभूति बनी रहती है। वहीं, सुनने में आने वाली किसी भी समस्या को लोग बहरापन मान लेते हैं। पाँच बाहरी इंद्रियों में से एक से संबंधित, शरीर की इस अत्यंत महत्वपूर्ण क्षमता के विभिन्न वर्गीकरण हैं। श्रवण हानि एकतरफा या द्विपक्षीय, जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है, और ध्वनि के संचालन या धारणा की समस्याओं से भी जुड़ी हो सकती है।

आंकड़ों के अनुसार, एक हजार नवजात बच्चों में से एक में गंभीर श्रवण हानि का निदान किया जाता है।

चालकता की समस्या

चालन बहरापन एक रोगात्मक स्थिति के रूप में समझा जाता है जब किसी बाधा के उत्पन्न होने के कारण ध्वनिक (ध्वनि) कंपन में देरी होती है। हम मुख्य स्थितियों को सूचीबद्ध करते हैं जब ऐसा हो सकता है:

• बाहरी श्रवण नहर में एक विदेशी निकाय या सेरुमेन प्लग की उपस्थिति का पता लगाया जाता है।
• बाहरी श्रवण नहर का जन्मजात संलयन।
• मध्य कान में स्थानीयकृत एक तीव्र सूजन प्रक्रिया।
• ओटोस्क्लेरोसिस, मध्य कान में स्थित मुख्य श्रवण अस्थि-पंजर की गतिहीनता की विशेषता है।
• भीतरी कान में दबाव बढ़ना आदि।

चिकित्सीय परीक्षण से पता चलता है कि हड्डी का संचालन वायु चालन से बेहतर है। यदि श्रवण यंत्र का ध्वनि-संचालन भाग ख़राब हो जाता है, तो रोगी कम आवृत्तियों को ख़राब ढंग से समझ पाता है, लेकिन उच्च आवृत्तियों को बेहतर ढंग से समझ पाता है। साथ ही, उच्च स्वरों ("ए", "ई", "आई") के विपरीत, निम्न स्वरों, जैसे "ओ", "यू", "वाई" की श्रव्यता बहुत खराब है।

धारणा के साथ समस्याएँ

यदि कॉक्लियर शाखा के स्तर पर कोर्टी का अंग और श्रवण तंत्रिका क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो बहरापन या सेंसरिनुरल श्रवण हानि विकसित होती है। इस रोग संबंधी स्थिति में निम्नलिखित नैदानिक ​​​​तस्वीर है:

• महत्वपूर्ण या पूर्ण श्रवण हानि द्वारा विशेषता।
• रोगी वाणी को नहीं पहचान पाता या पृथक ध्वनियों को नहीं पहचान पाता। यह स्थिति छोटे बच्चों के लिए विशिष्ट है। क्योंकि प्रारंभिक बचपन में, मस्तिष्क में भाषण धारणा के लिए जिम्मेदार उच्च केंद्र अभी तक नहीं बने हैं।
• उच्च स्वर व्यावहारिक रूप से समझ में नहीं आते हैं।
• आंतरिक कान में अपक्षयी प्रक्रियाएं, एक नियम के रूप में, द्विपक्षीय क्षति को भड़का सकती हैं।
• पैथोलॉजिकल प्रक्रिया अक्सर अपरिवर्तनीय होती है।
• ध्वनि का अस्थि संचालन प्रभावित होता है।

यदि श्रवण हानि श्रवण प्रणाली के रोगों (उदाहरण के लिए, सूजन) से जुड़ी है, तो विशेष चिकित्सा के लिए धन्यवाद, इस दोष को ठीक किया जा सकता है। इसके अलावा, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वेस्टिबुलोकोक्लियर तंत्रिका को नुकसान होने की स्थिति में श्रवण बहाली भी संभव है। हालाँकि, यदि कोर्टी का अंग क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो सुनवाई बहाल करना लगभग असंभव है।

अलग से, मैं बहरेपन का उल्लेख करना चाहूंगा, जिसका एक केंद्रीय मूल है। यह अनुमान लगाना जितना मुश्किल हो सकता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोग इस श्रवण विकृति को जन्म देते हैं, जिसके निम्नलिखित लक्षण होंगे:

• केवल द्विपक्षीय घावों का उल्लेख किया गया है।
• रोगी को ऊंचे और निचले स्वर सुनने में कठिनाई होती है।
• ध्वनि की कोई द्वीपीय हानि नहीं है.
• रोगी ध्वनि की विशेषताओं (इसकी पिच, तीव्रता, अवधि, आदि) को समझने में सक्षम नहीं है।
• शोर और अलग-अलग आवाज़ों को समझ सकता है, लेकिन बोली जाने वाली बोली को नहीं पहचान पाता।

श्रवण हानि वाले लगभग 80% बच्चों में, जीवन के पहले 12 महीनों में श्रवण विकृति विकसित होने लगती है।

मिश्रित बहरापन

श्रवण हानि का सबसे आम प्रकार मिश्रित बहरापन या श्रवण हानि है। सबसे पहले, विशुद्ध रूप से कार्यात्मक प्रकृति के परिवर्तन निर्धारित होते हैं, लेकिन समय के साथ वे अधिक लगातार हो जाते हैं और मिश्रित बहरापन पैदा करते हैं। वायु और हड्डी चालन में गिरावट आती है। ऊँचे स्वरों की श्रव्यता सबसे अधिक प्रभावित होती है। यदि रोग अलगाव में केवल कोर्टी के अंग को प्रभावित करता है, तो ध्वनि विकृति का निदान करना अपेक्षाकृत आसान होगा।

श्रवण यंत्र की क्षति का सबसे गंभीर रूप दो कानों में मिश्रित प्रकार का बहरापन माना जाता है। भाषण ध्वनियों की धारणा के साथ काफी गंभीर समस्याएं हैं। यदि रोग का कारण समाप्त नहीं किया जाता है, तो समय के साथ, रोगियों के लिए मौखिक भाषण पूरी तरह से समझ से बाहर हो जाता है।

श्रवण संबंधी रोग

यह बिल्कुल स्वाभाविक है कि सुनने की कई बीमारियाँ बच्चों और वयस्कों में अलग-अलग गंभीरता के बहरेपन या सुनने की हानि का कारण बन सकती हैं। उदाहरण के लिए, यदि बाहरी कान में पाया जाए तो ध्वनि संचालन में समस्याएँ उत्पन्न हो सकती हैं:

• सूजन संबंधी घटनाएँ।
• अस्थि रसौली.
• कान में मैल जमा होना।
• विदेशी निकाय, आदि।

बाहरी श्रवण नहर का जन्मजात बंद होना अक्सर कान की विकृति और श्रवण अंग के अन्य भागों की विकास संबंधी असामान्यताओं के साथ जोड़ा जाता है। ऐसे में हम बात कर रहे हैं मिश्रित बहरेपन की। मध्य और भीतरी कान की सूजन और अपक्षयी बीमारियाँ, जैसे कि ओटिटिस मीडिया, लेबिरिंथाइटिस, मास्टोइडाइटिस, ओटोमाइकोसिस, मेनियार्स रोग और अन्य, बहरेपन या मिश्रित सुनवाई हानि की उपस्थिति को भड़का सकते हैं।

दर्दनाक बहरापन

चोट के कारण सुनने की गंभीर समस्याएँ काफी आम हैं। इस प्रकार का बहरापन और श्रवण हानि यांत्रिक क्षति, ध्वनिक आघात और वायुमंडलीय दबाव में अत्यधिक अचानक परिवर्तन के कारण हो सकती है। प्रत्येक प्रकार के दर्दनाक कारक की श्रवण सहायता पर प्रभाव की अपनी विशेषताएं होती हैं।

अनुदैर्ध्य खोपड़ी फ्रैक्चर मध्य कान की संरचनाओं को नुकसान पहुंचाएगा। यदि खोपड़ी का अनुप्रस्थ फ्रैक्चर देखा जाता है, तो भूलभुलैया, जो आंतरिक कान है, घायल हो जाती है। श्रवण और वेस्टिबुलर प्रणाली पर आघात के मुख्य लक्षण हैं टिनिटस, चक्कर आना, संतुलन की समस्याएं और धीरे-धीरे या अचानक सुनने की क्षमता का कमजोर होना, यहां तक ​​कि पूर्ण बहरापन होना।

आज, अत्यधिक तेज़ ध्वनि या शोर के परिणामस्वरूप श्रवण यंत्र को ध्वनिक आघात एक बहुत ही सामान्य घटना है। एक नियम के रूप में, द्विपक्षीय सुनवाई हानि देखी जाती है। ध्वनि की अनुभूति में व्यवधान उत्पन्न होता है। वायु चालन की तुलना में अस्थि चालन अधिक ख़राब होता है। अगर आप समय रहते डॉक्टर से सलाह नहीं लेंगे तो मरीज की हालत और खराब हो जाएगी।

एक ऑडियोलॉजिस्ट एक अत्यधिक विशिष्ट डॉक्टर होता है जो बच्चों और वयस्कों में श्रवण रोगविज्ञान से निपटता है।

Otosclerosis

चिकित्सा शब्दावली के अनुसार, ओटोस्क्लेरोसिस एक पुरानी बीमारी है जिसमें आंतरिक कान में एक फोकल रोग प्रक्रिया होती है, जो श्रवण अस्थि-पंजर के स्थिरीकरण और बहरेपन के विकास के साथ समाप्त होती है। यह रोग सभी आयु समूहों को प्रभावित करता है। हालाँकि, यह अधिकतर युवा और अधेड़ उम्र में पाया जाता है। फिलहाल, बीमारी का कारण स्थापित करना अभी तक संभव नहीं हो पाया है। श्रवण सहायता पर सूजन और संक्रामक प्रभावों के नकारात्मक प्रभाव के बारे में सुझाव दिए गए हैं। ओटोस्क्लेरोसिस के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण और संकेत:

• रोग की प्रमुख अभिव्यक्ति श्रवण हानि और स्पष्ट टिनिटस की तीव्र या क्रमिक प्रगति है।
• कभी-कभी स्थिति स्थिर हो जाती है, लेकिन समय के साथ सुनने की क्षमता ख़राब होती रहती है। ध्वनि संकेतों की धारणा में सहज सुधार या सुधार श्रवण हानि और बहरापन दोनों के लिए विशिष्ट नहीं है।


• श्रवण हानि आमतौर पर द्विपक्षीय होती है।
• शोर में रोगी को बोली जाने वाली भाषा बेहतर समझ में आती है। यह रोग का एक विशिष्ट लक्षण है, जिसे विलिस लक्षण भी कहा जाता है। यह ओटोस्क्लेरोसिस से पीड़ित लगभग 50% लोगों में पाया जाता है।
• जब एक ही समय में कई लोग बात कर रहे हों तो रोगी के लिए भाषण को समझना भी मुश्किल होता है।
• रोग का दूसरा निरंतर संकेत टिनिटस की अनुभूति है, जो रोगियों के प्रचलित अनुपात (70 से 95% तक) में देखा जाता है।
• शोर एक या दोनों कानों में स्थानीयकृत हो सकता है, कम अक्सर सिर में।
• बीमारी के पहले चरण में, शोर की अनुभूति विशेष रूप से मौन में देखी जाती है, लेकिन जैसे-जैसे विकृति बढ़ती है, यह बेहद अप्रिय लक्षण आपको किसी भी वातावरण में परेशान करना शुरू कर देता है।
• एक नियम के रूप में, वेस्टिबुलर उपकरण प्रभावित नहीं होता है।

ओटोस्क्लेरोसिस के निदान की पुष्टि करने के लिए, ऑडियोलॉजिकल और रेडियोलॉजिकल अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है। एक नैदानिक ​​​​परीक्षा केवल सुनने की समस्याओं की उपस्थिति स्थापित कर सकती है और बाहरी श्रवण नहर की स्थिति का आकलन कर सकती है।

वंशानुगत बहरापन

जैसा कि नैदानिक ​​​​अभ्यास से पता चलता है, वंशानुगत बहरेपन का निदान जन्मजात और अधिग्रहित श्रवण हानि की तुलना में बहुत कम बार किया जाता है। रोग की वंशानुगत प्रकृति की पुष्टि तभी होती है जब किसी करीबी रिश्तेदार में इस विकृति का पता चलता है। रोग की विशेषता प्रमुख और अप्रभावी दोनों प्रकार की विरासत है। पहले विकल्प में, सुनने की समस्याओं के अलावा, अन्य वंशानुगत विसंगतियाँ भी हैं, जिनमें शामिल हैं:

• अतिरिक्त उंगलियाँ और/या पैर की उंगलियाँ।
• उंगलियों का संलयन.
• रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, आदि।

अतिरिक्त विकृति विज्ञान की अनुपस्थिति के अलावा, विरासत का अप्रभावी प्रकार भी प्रमुख प्रकार से भिन्न होता है जिसमें बहरापन दो या दो से अधिक पीढ़ियों के बाद प्रकट होता है। इससे निदान में बहुत सारी कठिनाइयाँ होती हैं, क्योंकि ऐसा कोई रिश्तेदार नहीं हो सकता है जो बोझिल आनुवंशिकता की उपस्थिति की पुष्टि या खंडन करेगा। एक नियम के रूप में, बच्चा अवशिष्ट श्रवण बरकरार रखता है, लेकिन बहुत कम। इसलिए, सबसे अधिक संभावना है कि उसे श्रवण हानि का नहीं, बल्कि बहरेपन का अनुभव होगा। अत्यंत दुर्लभ मामलों में, वंशानुगत बहरेपन वाले मरीज़ बहुत कम दूरी (औसतन एक मीटर तक) से भाषण ध्वनि को समझने में सक्षम होते हैं।

जन्मजात बहरापन और श्रवण हानि

गर्भावस्था का पाँचवाँ सप्ताह वह अवधि है जब श्रवण अंग बनते हैं, जो जन्म तक विकसित होते रहते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि सेरेब्रल कॉर्टेक्स का अस्थायी क्षेत्र, जो श्रवण केंद्र है जो बाहरी ध्वनि संकेतों का विश्लेषण करता है, 6 वर्ष की आयु तक परिपक्व होता रहता है।

हम उन मुख्य कारकों को सूचीबद्ध करते हैं जो जन्मजात श्रवण हानि और बहरेपन के विकास का कारण बन सकते हैं:

• गर्भावस्था का प्रतिकूल दौर। यह स्थापित किया गया है कि बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान विषाक्तता, एनीमिया, नेफ्रोपैथी, गर्भपात का खतरा और आरएच संघर्ष की उपस्थिति में, श्रवण अंगों की जन्मजात विकृति का खतरा तेजी से बढ़ जाता है।
• गर्भवती होने के दौरान, महिला वायरल या बैक्टीरियल प्रकृति के संक्रामक रोगों से पीड़ित थी। सबसे खतरनाक बीमारियाँ हर्पीस संक्रमण, रूबेला, टॉक्सोप्लाज्मोसिस आदि हैं।
• माँ की पुरानी बीमारियाँ (हृदय, गुर्दे, यकृत, अग्न्याशय, आदि की गंभीर समस्याएं)।
• गर्भवती होने पर महिला का इलाज ऐसी दवाओं से किया गया जो बच्चे के सुनने के अंगों (एमिनोग्लाइकोसाइड्स, टेट्रासाइक्लिन, एथैक्रिनिक एसिड, सैलिसिलेट्स) के विकास पर नकारात्मक प्रभाव डालती हैं।
• विकिरण.

यदि किसी बच्चे के जीवन के 7वें दिन से पहले सुनने की क्षमता में कमी या बहरापन विकसित हो जाता है, तो भी इसे जन्मजात बीमारी माना जाता है। कारक जो बच्चों में श्रवण अंगों की जन्मजात विकृति के विकास का कारण बन सकते हैं:

• प्रसव के दौरान कोई भी हेरफेर जिसके कारण बच्चे में श्वासावरोध या जन्म आघात का विकास हुआ।
• पैथोलॉजिकल जन्म.
• गर्भ में भ्रूण की असामान्य प्रस्तुति और स्थिति (उदाहरण के लिए, श्रोणि या चेहरा)।
• प्रसूति के दौरान सर्जिकल सहायता का उपयोग। इसमें प्रसूति संदंश, वैक्यूम एक्सट्रैक्टर आदि का उपयोग शामिल हो सकता है।
• प्रसव के दौरान रक्तस्राव की घटना, समय से पहले प्लेसेंटा का टूटना आदि।

आज, कई चिकित्सा संस्थान आधुनिक उपकरणों से लैस हैं जो नवजात शिशुओं में भी श्रवण परीक्षण करने की अनुमति देते हैं। यदि बीमारी का समय पर पता चल जाए तो सुनने की क्षमता बहाल करने के चिकित्सीय उपाय प्रभावी होंगे। किसी बच्चे में विकारों के निदान के लिए इष्टतम अवधि जन्म के 3-4 दिन बाद होती है।

बच्चों में श्रवण अंगों की विकृति का बचपन और कम उम्र में निदान करना काफी कठिन होता है।

बहरापन और सुनने की शक्ति खत्म हो गई

यदि जन्म के बाद प्रतिकूल कारकों के संपर्क में आने के कारण श्रवण हानि होती है, तो वे अधिग्रहित विकृति की बात करते हैं। इसका कारण श्रवण सहायता के अंगों की चोटें, साथ ही कान के किसी भी हिस्से की सूजन, संक्रामक और अपक्षयी रोग हो सकते हैं। इसके अलावा, श्रवण हानि और बहरापन अक्सर कई बीमारियों की जटिलता होती है, विशेष रूप से:

• तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण.
• कण्ठमाला।
• डिप्थीरिया।
• लोहित ज्बर।
• पूति.
• मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों की सूजन और संक्रामक बीमारियाँ।

इसके अलावा, टीकाकरण, नशीली दवाओं का नशा और दर्दनाक मस्तिष्क की चोटें भी सुनने की समस्याओं का कारण बन सकती हैं। इसके अलावा, आधुनिक युवा अक्सर हेडफ़ोन का उपयोग करके तेज़ संगीत सुनते हैं, जो श्रवण सहायता को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है और श्रवण हानि के विकास के लिए पूर्व शर्त बनाता है।

माता-पिता को अपने छोटे बच्चे के व्यवहार पर लगातार ध्यान देना चाहिए। श्रवण हानि का क्या संकेत हो सकता है:

• शिशु को समझ नहीं आता कि ध्वनि का स्रोत कहाँ है।
• उसकी माँ या उसके आस-पास मौजूद किसी अन्य व्यक्ति की वाणी पर कोई प्रतिक्रिया नहीं होती है।
• तेज़ आवाज़ पर बिल्कुल भी प्रतिक्रिया नहीं होती। अक्सर यह तब ध्यान देने योग्य होता है जब दरवाजे की घंटी बजती है या जब फोन बजता है।

श्रवण बहाली

कुछ विशेषज्ञ आपको निश्चित उत्तर देंगे कि उनके द्वारा बताए गए उपचार से श्रवण हानि से पीड़ित बच्चे को 100% मदद मिलेगी। वहीं, अगर हालत में सुधार की थोड़ी सी भी उम्मीद हो तो आपको हमेशा इस मौके का इस्तेमाल करना चाहिए। श्रवण विकृति वाले बच्चों का भाग्य कौन से कारक निर्धारित करते हैं:

• बच्चे की वह उम्र जिस पर श्रवण हानि या बहरापन विकसित होना शुरू हुआ।
• जब एक दोष का पता चला.
• श्रवण यंत्र को क्षति की गंभीरता.
• अवशिष्ट श्रवण का सही आकलन.
• चिकित्सीय उपायों की समय पर शुरुआत। सुनवाई बहाल करने के लिए कुछ चिकित्सीय और शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग करने की व्यवहार्यता प्रत्येक विशिष्ट मामले में व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है।

कुल मिलाकर, आज वे सेंसरिनुरल श्रवण हानि और ओटोस्क्लेरोसिस के साथ-साथ प्राथमिक सूजन और संक्रामक रोगों का इलाज करने की कोशिश कर रहे हैं जिनके कारण श्रवण हानि हुई।

ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाता है जो रक्त वाहिकाओं को फैलाती हैं और मस्तिष्क और आंतरिक कान में रक्त परिसंचरण में सुधार करती हैं। अक्सर वे कॉम्प्लामिन और कैविंटन की नियुक्ति का सहारा लेते हैं। अमीनलोन और एन्सेफैबोल का केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामकाज पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। तंत्रिका आवेगों के संचालन में सुधार के लिए, गैलेंटामाइन का उपयोग वैद्युतकणसंचलन के रूप में किया जाता है। प्रोज़ेरिन और डिबाज़ोल का प्रभाव समान होता है।

ड्रग थेरेपी के अलावा, फिजियोथेरेप्यूटिक तरीकों का उपयोग किया जाता है (लेजर, चुंबक, हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन, आदि)। दोषपूर्ण, बधिर-शैक्षिक और मोटर पुनर्वास का भी लाभकारी प्रभाव पड़ता है। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, सेंसरिनुरल श्रवण हानि वाले कई बच्चों के लिए एकमात्र सही समाधान श्रवण यंत्र का उपयोग है।

ओटोस्क्लेरोसिस के उपचार का मुख्य लक्ष्य ध्वनि संचालन को बहाल करना है। ओटोस्क्लेरोसिस से जुड़ी श्रवण हानि को ठीक करने के लिए, आधुनिक श्रवण यंत्रों का उपयोग किया जाता है, जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार करता है। अक्सर, इलेक्ट्रोकॉस्टिक श्रवण सुधार का उपयोग उपचार पद्धति के रूप में किया जाता है।

इसके अलावा, कुछ मामलों में, एक सर्जिकल ऑपरेशन किया जाता है, जिसे स्टेपेडोप्लास्टी कहा जाता है और इसमें मुख्य श्रवण अस्थि-पंजर की गतिशीलता को बहाल करना शामिल होता है। सर्जरी के बाद विकलांगता लगभग 30 दिनों की होती है। कई महीनों तक, ऑपरेशन किए गए रोगी को अपना सिर तेजी से हिलाने, कूदने, दौड़ने, हवाई जहाज से उड़ने या मेट्रो का उपयोग करने की सलाह नहीं दी जाती है। ओटोस्क्लेरोसिस में श्रवण बहाली का पूर्वानुमान मुख्य रूप से आंतरिक कान में रोग संबंधी घाव की सीमा पर निर्भर करेगा।

बहरेपन के कारणों के दो समूह हैं: जन्मजात और अर्जित।

जन्मजात श्रवण हानि.

नवजात शिशुओं में जन्मजात श्रवण दोष 1:2000 जन्मों की आवृत्ति के साथ होते हैं। जन्मजात बहरापनकई उपसमूहों द्वारा प्रतिनिधित्व किया गया। पहला उपसमूहके कारण श्रवण क्रिया को होने वाले नुकसान के मामलों को जोड़ती है आनुवंशिक उत्परिवर्तन.वर्तमान में, श्रवण तीक्ष्णता के लिए जिम्मेदार 50 से अधिक जीन की खोज की गई है। इन जीनों में प्रारंभ में होने वाले हानिकारक उत्परिवर्तन ध्वनि धारणा में गड़बड़ी पैदा करते हैं।

श्रवण यंत्र, यानी सेंसरिनुरल श्रवण हानि। उदाहरण के लिए, GJB2 जीन में उत्परिवर्तन के कारण कोक्लीअ की बाल कोशिकाओं में कैल्शियम आयनों की अधिकता हो जाती है, जो उनकी मृत्यु का कारण बनती है। कभी-कभी जीन उत्परिवर्तन, जैसे एन-एटी2 जीन,

केवल कुछ बाहरी कारकों के प्रभाव में श्रवण हानि हो सकती है, उदाहरण के लिए, गर्भवती मां या बच्चे द्वारा ओटोटॉक्सिक दवाएं लेना। जन्मजात बहरेपन के सभी मामलों में आनुवंशिक श्रवण विकारों की आवृत्ति 36 से 85% तक होती है। हानिकारक उत्परिवर्तन विकिरण, रासायनिक प्रभाव, बैक्टीरिया और वायरस के जैविक प्रभाव के कारण होता है।

वंशानुगत बहरापन(जब आनुवंशिक रूप से दोषपूर्ण श्रवण जीन विरासत में मिलता है) एक नियम के रूप में, बहरे माता-पिता के परिवारों में होता है। बधिर लोगों में विवाह की आवृत्ति समग्र जनसंख्या की तुलना में 4-6 गुना अधिक है। इसीलिए

पारिवारिक रूप अक्सर पाए जाते हैं और, विभिन्न लेखकों के अनुसार, जन्मजात बहरेपन के सभी मामलों में 30 से 50% तक होते हैं (बी.वी. कोनिग्समार्क, आर.डी. गोरलिन, आई.वी. कोरोलेवा)। सुनने वाले लोगों के बीच सजातीय विवाह के मामले भी ज्ञात हैं, जिनमें वंशानुगत

बहरापन जीन विनाशकारी शक्ति के साथ प्रकट होता है। इस प्रकार, ट्यूनीशिया में, बुर्जक अल-सलखी गांव के निवासियों में से अधिकांश निवासी - रक्त रिश्तेदार - बहरे हैं। यही घटना यूरोप के शाही घरानों के लिए विशिष्ट है, जो अपने घनिष्ठ विवाहों के लिए प्रसिद्ध हैं, जिनमें स्पेन और ग्रेट ब्रिटेन के घराने भी शामिल हैं।

जन्मजात बहरेपन के दूसरे उपसमूह के लिएशामिल करना अंतर्गर्भाशयी श्रवण विकारआनुवंशिक और वंशानुगत बोझ के अभाव में। कारण हैं:

- गर्भावस्था के पहले तीन महीनों में माँ के संक्रामक रोग: रूबेला, इन्फ्लूएंजा, स्कार्लेट ज्वर, खसरा, दाद, कण्ठमाला, चिकन पॉक्स, तपेदिक, पोलियो, सिफलिस, टॉक्सोप्लाज्मोसिस;

- ओटोटॉक्सिक दवाओं (एंटीबायोटिक्स, कुनैन डेरिवेटिव, फ़्यूरोसेमाइड, एस्पिरिन) का मातृ सेवन;

- माँ की शराब और नशीली दवाओं की लत;

– चोटें;

- भ्रूण और मां के रक्त के आरएच कारक में विसंगति;

- मधुमेह;

- गंभीर मातृ एलर्जी.

जन्मजात बहरेपन का तीसरा उपसमूह (हम इसे सशर्त रूप से सीमा रेखा के रूप में नामित करेंगे) नवजात शिशु का बहरापन है जन्म चोटें.उत्तरार्द्ध श्रवण हानि के लिए एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक हैं। इसमे शामिल है:

- भ्रूण का श्वासावरोध;

- संदंश के प्रयोग के मामले में दर्दनाक मस्तिष्क की चोट;

- इनक्यूबेटर में नवजात शिशु की गहन देखभाल करना: ऑक्सीजन व्यवस्था के उल्लंघन या 5 दिनों से अधिक की अवधि के साथ फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन।

जन्मजात श्रवण हानि के सिन्ड्रोमिक रूप।संयुक्त संवेदी दोष के रूप में श्रवण दोष 250 आनुवंशिक रूप से निर्धारित और अर्जित रोगों में होता है। बधिरों के एक शिक्षक को उनमें से कम से कम कुछ, सबसे आम लोगों के बारे में जानना आवश्यक है।

अशर सिंड्रोम.यह एक वंशानुगत बीमारी है. जन्मजात बहरेपन वाले बच्चों में प्रवेशकर्ता 3-10% बनाते हैं। इस सिंड्रोम की विशेषता जन्मजात सेंसरिनुरल बहरापन (सुनने की हानि) और अंधापन (कम दृष्टि) है जो जीवन के पहले या दूसरे दशक में दिखाई देती है। 25% रोगियों में मानसिक मंदता या सिज़ोफ्रेनिया जैसी मनोविकृति हो सकती है। हाल के अध्ययनों से पता चला है कि अशर सिंड्रोम के लिए जिम्मेदार जीन कई गुणसूत्रों पर स्थानीयकृत होते हैं: 14, 11, 10, 21, 5, 3। सिंड्रोम की पहचान केवल दृश्य हानि के विशिष्ट लक्षणों की शुरुआत से ही संभव है, जो सबसे अधिक बार दिखाई देते हैं। किशोरावस्था में (दृश्य क्षेत्रों का संकुचन, टी यानी सुरंग दृष्टि, अंधेरे अनुकूलन विकार

टिअन्स, लहराती "नशे में" चाल, "शिथिल आँखें", आदि)। अशर सिंड्रोम (वयस्क) की अभिव्यक्ति का एक और प्रकार है: संवेदी दृष्टि से पूरी तरह से सामान्य पैदा हुए व्यक्ति में, समय के साथ, वयस्कता में, श्रवण और दृष्टि हानि एक साथ होती है।

चूँकि विकासशील रोग प्रक्रियाएँ अपरिवर्तनीय हैं, ऐसे बच्चों (व्यक्तियों) की मदद करने का सार सुधारात्मक और शैक्षणिक उपायों में निहित है, जिसमें अंधेपन की स्थिति में जीवन की तैयारी, ब्रेल फ़ॉन्ट में महारत हासिल करना शामिल है।

वार्डनबर्ग सिंड्रोम 1:4000 जन्मों की आवृत्ति के साथ होता है। जन्मजात बहरेपन वाले बच्चों में, इस सिंड्रोम वाले बच्चे 3% हैं। यह एक वंशानुगत बीमारी है. जीन गुणसूत्र 2 (2q) पर स्थानीयकृत होता है। अक्सर

इन बच्चों को अज्ञात कारण से बहरे के रूप में वर्गीकृत किया गया है। हालाँकि, उन्हें नैदानिक ​​लक्षणों के काफी स्पष्ट सेट द्वारा पहचाना जा सकता है: पैलेब्रल विदर का छोटा होना, उच्च नाक पुल ("रोमन लीजियोनरी प्रोफाइल"), बालों और त्वचा का रंग खराब होना, यह सब बहरापन या सुनने की हानि के साथ संयोजन में। इस सिंड्रोम वाले कुछ बच्चों को मानसिक मंदता या प्राथमिक विलंब का अनुभव हो सकता है, इसलिए उनके विकास को जल्द से जल्द ठीक करने के लिए एक पर्याप्त प्रक्षेप पथ निर्धारित करना आवश्यक है।

आइए हम सिंड्रोम पर विशेष ध्यान दें ग्रेग-स्वान (ग्रेग ट्रायड),जो तब होता है जब गर्भावस्था के पहले तीसरे भाग में मां रूबेला से बीमार पड़ जाती है (भ्रूण के क्षतिग्रस्त होने की संभावना बहुत अधिक होती है: 50-80% मामलों में)। इस सिंड्रोम वाले बच्चों में, एक संयोजन देखा जाता है: मानसिक मंदता, बहरापन (50% मामले), दृश्य हानि (80%), बिगड़ा हुआ मोटर समन्वय, भावनात्मक विकलांगता।

श्रवण बाधित हो गया।

अर्जित बहरेपन की व्यापकता की उम्र पर स्पष्ट निर्भरता है। यदि जन्मजात बहरापन जीवन के पहले वर्ष में प्रबल होता है, तो अर्जित बहरापन उम्र के साथ प्रबल होता है। इस प्रकार, 1999 में संयुक्त राज्य अमेरिका में महामारी विज्ञान के अध्ययन से पता चला कि बुजुर्गों में

36% आयु वर्ग के 36% लोग श्रवण दोष से पीड़ित हैं जो सामान्य सामाजिक संपर्क में बाधा डालते हैं, जबकि 25 वर्ष से कम उम्र के लोगों में यह प्रतिशत 1% से अधिक नहीं है। विश्व स्वास्थ्य संगठन के अनुसार, यह उम्र का कारक है जो बचपन में बहरेपन की आवृत्ति (बाल आबादी का 0.18%) और श्रवण हानि की आवृत्ति के बीच बड़े महामारी विज्ञान के अंतर को बताता है, जो दुनिया की आबादी के बीच सामाजिक संपर्क को रोकता है (5-) 6%). उम्र से संबंधित श्रवण विकृति का मुख्य कारण न्यूरिटिस है, यानी, उम्र से संबंधित रक्त परिसंचरण में गिरावट के कारण श्रवण तंत्रिका का परिगलन।

अधिग्रहीत बहरेपन के कारण विविध हैं। इनमें निम्नलिखित शामिल हैं. तीव्र ओटिटिस, यानी सूजन, आमतौर पर मध्य कान की,

जिसमें मवाद जमा होकर श्रवण अस्थियों को नष्ट कर देता है या कान के परदे को छेद देता है। ओटिटिस मीडिया के परिणामों के उपचार के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है, क्योंकि क्षतिग्रस्त ईयरड्रम और श्रवण अस्थि-पंजर के प्रोस्थेटिक्स वर्तमान में सफलतापूर्वक किए जा रहे हैं।

संक्रामक रोग: मेनिनजाइटिस, खसरा, स्कार्लेट ज्वर, इन्फ्लूएंजा, कण्ठमाला, जिसमें, एक नियम के रूप में, आंतरिक कान में श्रवण विश्लेषक के ध्वनि प्राप्त करने वाले हिस्से संक्रमित और सूजन हो जाते हैं, और फिर कार्यात्मक रूप से प्रभावित होते हैं: कोक्लीअ के रिसेप्टर्स और श्रवण तंत्रिका. पूर्वानुमान

संक्रामक रोगों के कारण खोए हुए श्रवण कार्य की बहाली उस स्थिति में अनुकूल होती है जब कोक्लीअ क्षतिग्रस्त हो जाता है, लेकिन श्रवण तंत्रिका संरक्षित होती है: इस मामले में, एक विशेष प्रकार की श्रवण सहायता बचाव के लिए आती है - एक प्रत्यारोपण योग्य कोक्लियर प्रत्यारोपण। हार की स्थिति में

श्रवण तंत्रिका के लिए, पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि आधुनिक चिकित्सा में तंत्रिका के कार्य को बहाल करने के लिए औषधीय या शल्य चिकित्सा पद्धतियां नहीं हैं, और इसे कृत्रिम बनाने के प्रयास अब तक असफल रहे हैं या प्रयोगात्मक परीक्षण के चरण में हैं। एक बच्चे द्वारा ओटोटॉक्सिक दवाएं लेना: एंटीबायोटिक्स, कुनैन और इसके डेरिवेटिव, एस्पिरिन, फ़्यूरोसेमाइड; ये दवाएं आंतरिक कान में श्रवण विश्लेषक के ध्वनि प्राप्त करने वाले हिस्सों पर विषाक्त प्रभाव डालती हैं। विषाक्त घावों के कारण खोई हुई श्रवण क्रिया की बहाली का पूर्वानुमान वर्तमान में पिछले के समान है।

ओटोस्क्लेरोसिस, जिसमें श्रवण अस्थियां शांत हो जाती हैं और स्थिर हो जाती हैं; परिणामस्वरूप, वे श्रवण विश्लेषक के आंतरिक भाग में ध्वनि तरंगों को संचारित करने की क्षमता खो देते हैं। पूर्वानुमान अनुकूल है, क्योंकि वर्तमान में सर्जिकल हस्तक्षेप सफलतापूर्वक किया जा रहा है, यानी श्रवण विश्लेषक के संकेतित घटकों का प्रोस्थेटिक्स। न्यूरिटिस श्रवण तंत्रिका की उम्र से संबंधित मृत्यु है

रक्त संचार कमजोर हो जाता है, जिससे तंत्रिका कोशिकाओं में पोषण की कमी हो जाती है। ऊपर बताए गए कारणों से पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

श्रवण विश्लेषक के रूपात्मक विकारों की ओर ले जाने वाली चोटें। कान की जन्मजात विकृति: कान नहर का संलयन, अलिंदों की अनुपस्थिति। यू. बी. प्रीओब्राज़ेंस्की और एल. एस. गॉर्डिन (1973) ने श्रवण संबंधी विसंगतियों के कारणों की आवृत्ति की पहचान की (% में):

– कान के विकास की जन्मजात विसंगति – 0.8;

- करीबी रिश्तेदारों में बहरापन - 2.0;

- समयपूर्वता - 4.4;

- लंबे समय तक श्रम - 1.3;

- प्रसव के दौरान श्वासावरोध - 5.1;

- प्रसूति संदंश या वैक्यूम का उपयोग - 1.6;

– जन्म आघात-2.1;

– अज्ञात कारण-8.2;

- मध्य कान रोग - 18.0;

– मेनिनजाइटिस –3.0;

– फ़्लू – 9.5;__

– खसरा – 9.4;

- कण्ठमाला - 3.7;

– काली खांसी – 0.7;

- एंटीबायोटिक उपचार - 0.8;

- बच्चे की एलर्जी - 0.4;

- यांत्रिक चोट - 2.3;

- कारण स्थापित नहीं किया गया है - 21.1.

श्रवण बाधित बच्चों के अनुपात में मामूली वृद्धि को कई कारणों से समझाया गया है जो बढ़ती ताकत के साथ काम करना जारी रखेंगे:

- चिकित्सा देखभाल, प्रसूति देखभाल में सुधार (जब, मृत्यु के बजाय, उदाहरण के लिए, मेनिनजाइटिस से, बच्चा जीवित रहता है, लेकिन श्रवण बाधित रहता है);

- शीघ्र निदान की उपलब्धियाँ, जिसके तरीके अधिक से अधिक प्रभावी होते जा रहे हैं, और शीघ्र निदान स्वयं विकसित देशों की एक अनिवार्य चिकित्सा और शैक्षणिक नीति बनती जा रही है;

- मातृ स्वास्थ्य में गिरावट;

- निवास स्थान का ह्रास.

श्रवण अंगों की वंशानुगत विकृति बहरापन एक स्पष्ट रूप से लगातार बनी रहने वाली बीमारी है
श्रवण हानि जो हस्तक्षेप करती है
किसी भी परिस्थिति में मौखिक संचार।
श्रवण हानि विभिन्न प्रकार की सुनने की क्षमता में कमी है
जिस पर अभिव्यक्ति की डिग्री
वाक् बोध कठिन है, लेकिन फिर भी
निश्चित निर्माण करते समय संभव है
स्थितियाँ

मेनियार्स सिंड्रोम

एक बीमारी जो आंतरिक संरचनाओं को नुकसान पहुंचाती है
कान, कानों में घंटियाँ बजना, चक्कर आना और क्षणिक रूप से प्रकट होता है
श्रवण विकार.
रोगियों की औसत आयु 20 से 50 वर्ष तक होती है, लेकिन रोग हो सकता है
बच्चों में भी होता है. यह बीमारी लोगों में कुछ हद तक आम है
बौद्धिक कार्य और बड़े शहरों के निवासियों के बीच।
किसी विशिष्ट जीन के साथ किसी संबंध की पहचान नहीं की गई, पारिवारिक
रोग विकसित होने की पूर्वसूचना

रोग की घटना के बारे में सबसे आम सिद्धांत आंतरिक कान में द्रव दबाव में बदलाव है। झिल्ली,

कारण एवं लक्षण
रोग की घटना के बारे में सबसे आम सिद्धांत परिवर्तन है
भीतरी कान में तरल पदार्थ का दबाव। भूलभुलैया में स्थित झिल्ली
दबाव बढ़ने पर धीरे-धीरे खिंचाव होता है, जिससे व्यवधान उत्पन्न होता है
समन्वय, श्रवण और अन्य विकार।
जोखिम कारकों में ये भी शामिल हैं:
संवहनी रोग
सिर, कान के परिणाम,
आंतरिक कान की सूजन संबंधी बीमारियाँ,
संक्रामक प्रक्रियाएँ.
मुख्य लक्षण:
प्रणालीगत चक्कर आना के आवधिक हमले;
संतुलन विकार (रोगी चल नहीं सकता, खड़ा नहीं हो सकता या बैठ भी नहीं सकता);
मतली उल्टी;
पसीना बढ़ना;
रक्तचाप में कमी, त्वचा का पीला पड़ना;
बजना, कानों में शोर।

Otosclerosis

ओटोस्क्लेरोसिस हड्डी के ऊतकों की एक रोगात्मक वृद्धि है
आंतरिक कान और श्रवण प्रणाली के अन्य घटकों में
व्यक्ति, जिसमें हड्डी की संरचना में परिवर्तन होता है
कपड़े. ओटोस्क्लेरोसिस के साथ, श्रवण कानों की गतिशीलता ख़राब हो जाती है।
अस्थि-पंजर, ध्वनियों का समन्वित संचरण प्रकट होता है
कानों में घंटियाँ बजने की अनुभूति, जिसके परिणामस्वरूप होता है
प्रगतिशील श्रवण हानि.

कारण

वर्तमान में, ओटोस्क्लेरोसिस के कोई कारण नहीं हैं
अध्ययन किया. यह रोग महिलाओं में अधिक पाया जाता है
यौवन, मासिक धर्म,
गर्भावस्था, स्तनपान और रजोनिवृत्ति।
आनुवंशिक लक्षण:
एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला
प्रकार
मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ बच्चे लगभग होते हैं
ओटोस्क्लेरोसिस के लिए 100% सहमति।
खसरा वायरस (संभावित कारण) (जांच पर)
स्टेप्स प्लेटों के अभिलेखीय और हालिया नमूने
वायरस आरएनए का पता चला)

लक्षण

चक्कर आना, विशेषकर अचानक
सिर झुकाना या मोड़ना,
उल्टी और मतली के हमले,
कान नहर की भीड़,
सिरदर्द,
सो अशांति,
ध्यान और स्मृति में कमी.

वार्डनबर्ग सिंड्रोम

वंशानुगत रोग। निम्नलिखित नैदानिक ​​लक्षण हैं:
टेलीकेन्थस (आंख के भीतरी कोने का पार्श्व विस्थापन),
हेटरोक्रोमिया आईरिस,
माथे के ऊपर भूरे रंग का किनारा
अलग-अलग डिग्री की जन्मजात श्रवण हानि।
चरम सीमाओं की विकृति में ऐसी विसंगतियाँ शामिल हैं
हाथों और मांसपेशियों का हाइपोप्लासिया,
कोहनी, कलाई और इंटरफैन्जियल मांसपेशियों की सीमित गतिशीलता
जोड़,
कार्पस और मेटाटार्सस की व्यक्तिगत हड्डियों का संलयन।
इस रोग में श्रवण हानि जन्मजात, बोधगम्य प्रकार की होती है।
वेस्टिबुलोकोक्लियर अंग (कॉर्टी का अंग) के शोष से जुड़ा हुआ है। बहरापन
एट्रोफिक के साथ सर्पिल (कोर्टी) अंग के विकारों के कारण
सर्पिल नाड़ीग्रन्थि और श्रवण तंत्रिका में परिवर्तन।
वार्डनबर्ग सिंड्रोम 1:40,000 की आवृत्ति के साथ होता है।
जन्मजात बहरेपन वाले बच्चों में यह 3% है। सिंड्रोम निर्धारित है
अपूर्ण प्रवेश के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख जीन और
बदलती अभिव्यक्ति

पेंड्रेड सिंड्रोम

आनुवंशिक रूप से निर्धारित रोग, जन्मजात द्वारा विशेषता
द्विपक्षीय संवेदी श्रवण हानि के साथ संयुक्त
वेस्टिबुलर विकार और गण्डमाला (बढ़ी हुई थायरॉयड ग्रंथि)
ग्रंथियाँ), कुछ मामलों में हाइपोथायरायडिज्म के साथ संयुक्त
(थायरॉइड फ़ंक्शन में कमी)।
एटियलजि
ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस पैटर्न वाली एक बीमारी। जीन,
सिंड्रोम के विकास के लिए जिम्मेदार स्थानीयकृत है
7q31 गुणसूत्र और मुख्य रूप से थायरॉयड में व्यक्त होता है
ग्रंथि
यह जीन शारीरिक रूप से प्रोटीन पेंड्रिन के संश्लेषण को एनकोड करता है
जिसका कार्य क्लोरीन और आयोडीन का परिवहन करना है
थायरोसाइट झिल्ली

पेंड्रेड सिंड्रोम में श्रवण हानि आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष के दौरान विकसित होती है और धीरे-धीरे और उत्तेजित हो सकती है।

सिर में मामूली चोट. यदि बहरापन हो
जन्मजात है, तो वाणी की निपुणता दर्शाती है
गंभीर समस्या (बहरा गूंगापन) - चक्कर आ सकते हैं
सिर में मामूली चोट लगने पर भी ऐसा होता है। गण्डमाला
75% मामलों में मौजूद है।

दृष्टि के अंगों की वंशानुगत विकृति

मोतियाबिंद
आंख के लेंस पर धुंधलापन आने से जुड़ी पैथोलॉजिकल स्थिति
जिससे दृष्टि हानि की विभिन्न डिग्री पूर्ण तक हो जाती है
उसका नुकसान।
लक्षण:
वस्तुएँ धुंधली आकृति के साथ अस्पष्ट रूप से दिखाई देती हैं।
छवि दोहरी दिखाई दे सकती है.
पुतली, जो सामान्यतः काली दिखाई देती है, भूरी हो सकती है
या पीलापन लिए हुए.
सूजे हुए मोतियाबिंद में पुतली सफेद हो जाती है।
प्रकाश संवेदनशीलता में वृद्धि या कमी।
एक बच्चे में जन्मजात मोतियाबिंद स्ट्रैबिस्मस के रूप में प्रकट हो सकता है,
सफेद पुतली की उपस्थिति, दृष्टि में कमी, जिसका पता लगाया जाता है
मूक खिलौनों के प्रति प्रतिक्रिया का अभाव।

प्रसव पूर्व संक्रमण
1. लगभग 15% में जन्मजात रूबेला के साथ मोतियाबिंद भी होता है
मामले. गर्भावस्था के 6 सप्ताह के बाद, लेंस कैप्सूल अभेद्य होता है
वाइरस के लिए। लेंस की अपारदर्शिता (जो हो सकती है
एकतरफा और द्विपक्षीय) अक्सर पहले से ही होते हैं
जन्म, लेकिन कुछ हफ्तों या उसके बाद भी विकसित हो सकता है
महीने. घने मोतियों जैसी अपारदर्शिता में कोर शामिल हो सकता है
या पूरे लेंस में व्यापक रूप से स्थित है। वायरस सक्षम है
जन्म के बाद 3 साल तक लेंस में बना रहता है।
2. अन्य अंतर्गर्भाशयी संक्रमण जो साथ हो सकते हैं
मोतियाबिंद टोक्सोप्लाज़मोसिज़, साइटोमेगालोवायरस, सिम्प्लेक्स वायरस हैं
हर्पीस और चिकनपॉक्स
गुणसूत्र संबंधी विकार
1. डाउन सिंड्रोम
2. अन्य गुणसूत्र संबंधी विकार,
मोतियाबिंद के साथ: पटौ सिंड्रोम और
एडवर्ड

आंख का रोग

ग्लूकोमा (प्राचीन ग्रीक γλαύκωμα "आंख का नीला बादल"; γλαυκός से "हल्का नीला,
नीला" + -ομα "ट्यूमर") - नेत्र रोगों का एक बड़ा समूह,
अंतर्गर्भाशयी में निरंतर या आवधिक वृद्धि की विशेषता
दृश्य तीक्ष्णता और ऑप्टिक तंत्रिका शोष में बाद में कमी के साथ दबाव
आनुवंशिक कारण:
एक सकारात्मक पारिवारिक इतिहास ग्लूकोमा के लिए एक जोखिम कारक है।
प्राइमरी ओपन-एंगल ग्लूकोमा (पीओएजी) विकसित होने का सापेक्ष जोखिम
उन व्यक्तियों के लिए लगभग दो से चार गुना बढ़ जाता है जिनकी एक बहन है
आंख का रोग। ग्लूकोमा, विशेष रूप से प्राथमिक ओपन-एंगल, में उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है
कई अलग-अलग जीन
लक्षण:
आँख का दर्द,
सिरदर्द,
प्रकाश स्रोतों के चारों ओर प्रभामंडल की उपस्थिति,
पुतली का फैलाव,
दृष्टि में कमी,
आँखों की लाली,
समुद्री बीमारी और उल्टी।
ये अभिव्यक्तियाँ एक घंटे तक या IOP कम होने तक बनी रह सकती हैं।

मायोपिया (निकट दृष्टि दोष)

यह नेत्र अपवर्तन की एक सामान्य विकृति है जिसमें वस्तुओं की छवि
रेटिना से पहले गठित। मायोपिया या बढ़ी हुई दृष्टि वाले लोगों में
आंख की लंबाई - अक्षीय मायोपिया, या कॉर्निया बड़ा है
अपवर्तक शक्ति, जिसके परिणामस्वरूप छोटी फोकल लंबाई, अपवर्तक मायोपिया होता है
वंशानुगत कारक प्रोटीन संश्लेषण में कई दोष निर्धारित करते हैं
संयोजी ऊतक (कोलेजन), आँख के खोल की संरचना के लिए आवश्यक
श्वेतपटल. आहार में विभिन्न सूक्ष्म तत्वों की कमी (जैसे
Zn, Mn, Cu, Cr, आदि), श्वेतपटल के संश्लेषण के लिए आवश्यक, योगदान कर सकते हैं
मायोपिया की प्रगति.

रोकथाम एवं उपचार

प्रकाश मोड
सही दृष्टि सुधार
दृश्य मोड और
शारीरिक गतिविधि -
मांसपेशी प्रशिक्षण
आँखों के लिए जिम्नास्टिक
सामान्य सुदृढ़ीकरण गतिविधियाँ तैराकी, कॉलर मसाज
ज़ोन, कंट्रास्ट शावर
संपूर्ण पोषण-
प्रोटीन में संतुलित,
विटामिन और सूक्ष्म तत्व
जैसे Zn, Mn, Cu, Cr इत्यादि।