इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया. जटिलताएँ और परिणाम

अप्लास्टिक एनीमिया एक रक्त विकार है। यह अस्थि मज्जा में रक्त तत्वों के पूर्ण विकास के उल्लंघन की विशेषता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है।

इस बीमारी का निदान अक्सर 50 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में किया जाता है, और यह लिंग पर निर्भर नहीं करता है। छोटे बच्चे भी इस बीमारी से अछूते नहीं हैं। वे अक्सर इसके वंशानुगत रूपों को प्रदर्शित करते हैं। 60% मामलों में मृत्यु हो जाती है।

शारीरिक प्रमाण पत्र

अस्थि मज्जा एक नलिकाकार संरचना है। यह गहराई में स्थानीयकृत है ट्यूबलर हड्डियाँ. उसे इनमें से एक का कार्यभार सौंपा गया है सबसे महत्वपूर्ण कार्यहेमेटोपोएटिक प्रणाली - इसके मुख्य तत्वों का उत्पादन। पूर्ण कार्यप्रणाली की कल्पना करना असंभव है स्वस्थ शरीरलाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के बिना मानव। इनमें से प्रत्येक कोशिका एक विशिष्ट भूमिका निभाती है:

• लाल रक्त कोशिकाएं परिवहन के लिए जिम्मेदार होती हैं कार्बन डाईऑक्साइडऔर ऑक्सीजन. जब इन तत्वों की कमी होती है तो सबसे पहले नुकसान मस्तिष्क को होता है। इस स्थिति को अन्यथा एनीमिया कहा जाता है।
• ल्यूकोसाइट्स स्वीकार किए जाते हैं सक्रिय साझेदारीवायरल और बैक्टीरियल रोगों के खिलाफ लड़ाई में। यदि रक्त में इन तत्वों की मात्रा न्यूनतम हो तो व्यक्ति लगातार सूजन संबंधी विकृति से पीड़ित रहता है।
• प्लेटलेट्स रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार होते हैं। जब उनकी संख्या कम हो महत्वपूर्ण स्तर, रोगी अकारण रक्तस्राव से पीड़ित रहता है।

एनीमिया की स्थिति में व्यक्ति को इन सभी कोशिकाओं की कमी का अनुभव होता है। इसलिए रोग की अभिव्यक्तियाँ - संक्रामक, एनीमिया या रक्तस्रावी सिंड्रोम।

एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर का आमतौर पर विभिन्न ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजीज में निदान किया जाता है। इसलिए, अप्लास्टिक सिंड्रोम को नजरअंदाज नहीं किया जा सकता है. जब इसकी प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ दिखाई दें तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।

मुख्य कारण

जिन लोगों के पास प्रोफ़ाइल नहीं है चिकित्सीय शिक्षाअक्सर लोगों को इस बात का सही अंदाज़ा नहीं होता कि यह किस तरह की बीमारी है। एनीमिया को आमतौर पर अस्थि मज्जा के हेमेटोपोएटिक फ़ंक्शन के उल्लंघन के रूप में समझा जाता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त तत्वों के उत्पादन में कमी आती है।

परिणामस्वरूप, कोर सिस्टम को नुकसान होता है आंतरिक अंग. बहुत बार रोग प्रक्रिया मृत्यु में समाप्त होती है।

डॉक्टर बीमारी के क्या कारण बताते हैं? इसके एटियलजि को अभी भी कम समझा गया है। इसलिए, एनीमिया के विकास के कारणों की सूची अधूरी है। यह सबसे पहले है:

1. रेडियोधर्मी जोखिम.
2. कैंसर के इलाज के लिए कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।
3. शरीर का नियमित नशा करना।
4. कुछ दवाएँ लेना (उदाहरण के लिए, एंटीबायोटिक्स)।
5. स्व - प्रतिरक्षित रोग. यह बीमारियों का एक व्यापक समूह है जिसमें शरीर अपनी ही कोशिकाओं को विदेशी समझने की भूल करने लगता है।
6. वायरल संक्रमण (एचआईवी, एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस)।

यदि बीमारी के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है, तो स्थिति को "इडियोपैथिक एनीमिया" कहा जाता है। इसके विकास का तंत्र अज्ञात बना हुआ है।

यह रोग प्रक्रिया युवा रोगियों में भी आम है।. किसी व्यक्ति के जन्म के तुरंत बाद, रोग का विकास शुरू हो सकता है जन्मजात उपदंशया टोक्सोप्लाज्मोसिस.

रोग की किस्में

रोग का नैदानिक ​​​​वर्गीकरण इसके निम्नलिखित रूपों को अलग करता है: जन्मजात और अधिग्रहित। पहले समूह में फैंकोनी और एस्ट्रेन-डेमशेख एनीमिया भी शामिल है।

रोगों की नैदानिक ​​तस्वीर नीचे अधिक विस्तार से वर्णित है। डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया को भी जन्मजात रूप माना जाना चाहिए। इस मामले में, केवल एरिथ्रोसाइट रोगाणु रोग प्रक्रिया में शामिल होता है।

एक्वायर्ड अप्लास्टिक एनीमिया एक्यूट, सबस्यूट और क्रोनिक हो सकता है।

रोग प्रक्रिया के रूप का सही निर्धारण आपको सक्षम चिकित्सा निर्धारित करने की अनुमति देता है। और अधिकांश मामलों में बीमारी का परिणाम इसी पर निर्भर करता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

वयस्कों में अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण काफी हद तक इसके रूप से निर्धारित होते हैं।

उदाहरण के लिए, तीव्र अवस्थातेज़ धाराओं की विशेषता। रोग की शुरुआत रक्तस्राव की उपस्थिति से होती है अज्ञात एटियलजि. धीरे-धीरे, रोग प्रक्रिया उच्च तापमान से पूरित होती है। इस पृष्ठभूमि में, गले में खराश या निमोनिया विकसित हो सकता है। शरीर के मुख्य तरल पदार्थ की मात्रात्मक संरचना भी बदल जाती है।

आमतौर पर, रक्त परीक्षण ईएसआर में तेजी और स्पष्ट लिम्फोसाइटोसिस का संकेत देता है। ऐसे में मरीज की मौत 1.5 महीने के अंदर हो जाती है.

सबस्यूट फॉर्म की विशेषता थोड़ी अलग नैदानिक ​​​​तस्वीर है। यहाँ नहीं हैं भारी रक्तस्राव, और मुख्य शरीर द्रव की संरचना में महत्वपूर्ण परिवर्तन 3 महीने के बाद दिखाई देते हैं।

जीर्ण रूप में, विकृति धीरे-धीरे बढ़ती है। सबसे पहले, मरीज़ स्थिति बिगड़ने की शिकायत करते हैं सबकी भलाई, वे कमज़ोर और पीले हो जाते हैं त्वचा.

एक नियमित जांच के दौरान, डॉक्टर एक बढ़े हुए प्लीहा का निदान करता है, और टटोलने पर लिम्फ नोड्स में दर्द होता है। सक्षम और समय पर उपचार के मामले में, कोई अस्थि मज्जा की मृत्यु को रोकने की उम्मीद कर सकता है। छूट आम तौर पर कई वर्षों तक रहती है।

बच्चों में रोग की विशेषताएं

बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया हमेशा अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है। यह सब बीमारी के प्रकार पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, फैंकोनी एनीमिया के साथ थोड़ा धैर्यवानअस्थि तंत्र के विकास में विसंगतियों की पहचान की जाती है। हो सकता है कि उसकी उंगलियाँ या कुछ हड्डियाँ गायब हों। जैसे-जैसे विकृति बढ़ती है, यह हृदय या गुर्दे की समस्याओं से पूरक हो जाती है।

एक नियम के रूप में, युवा रोगियों में एनीमिया 4 साल के बाद दिखाई देने लगता है। सबसे पहले, बच्चा सिर में दर्द की शिकायत करता है। वह उदासीन हो जाता है और अपने साथियों के साथ खेलने से इंकार कर देता है।

माता-पिता को अपने बच्चे के साथ लगातार बीमार छुट्टी पर बैठने के लिए मजबूर होना पड़ता है, क्योंकि सामान्य एआरवीआई या फ्लू "उसे जाने नहीं देता।" इस उम्र में मृत्यु तभी संभव है जब आप शामिल हों संक्रामक प्रक्रिया.

एस्ट्रेन-डेमशेख एनीमिया की विशेषता विशेष रूप से उल्लंघन है गुणवत्तापूर्ण रचनाखून। डायमंड-ब्लैकफैन रोग के लक्षण थोड़े अलग होते हैं। इस मामले में, परिवर्तन कंकाल स्तर पर होते हैं। कोई रक्तस्राव नहीं होता. त्वचा प्रायः भूरे रंग के साथ पीली होती है।

निदान के तरीके

यदि एनीमिया के लक्षण दिखाई दें तो आपको तुरंत चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए। किसी चिकित्सक से मिलना सबसे अच्छा है। सबसे पहले, डॉक्टर को रोगी की जांच करनी चाहिए और उसके चिकित्सा इतिहास का अध्ययन करना चाहिए। कुछ मामलों में, विशेषज्ञ कई स्पष्ट प्रश्न पूछ सकता है।

इसके बाद सीधे जाएं वाद्य विधियाँनिदान. प्रारंभ में, रोगी को अनिवार्य ल्यूकोसाइट गिनती के साथ रक्त परीक्षण निर्धारित किया जाता है। इसके बाद अस्थि मज्जा बायोप्सी की सिफारिश की जाती है।

इस प्रक्रिया में बाद के अध्ययन के लिए किसी अंग से सामग्री लेना शामिल है। प्रयोगशाला की स्थितियाँ. ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाकेवल बायोप्सी द्वारा ही बाहर रखा जा सकता है।

निदान का अंतिम चरण अल्ट्रासाउंड है, जिसका उपयोग प्लीहा और अन्य अंगों के आकार का आकलन करने के लिए किया जा सकता है।

यदि डॉक्टर प्रारंभिक निदान की पुष्टि करता है, तो उचित चिकित्सा निर्धारित की जाती है। यह दवा, प्रत्यारोपण या रक्त आधान हो सकता है।

प्रत्येक विशिष्ट मामले में, उपचार का विकल्प डॉक्टर द्वारा चुना जाता है। उसी समय, उसे प्रस्तावित रोगी की स्वास्थ्य स्थिति और कई संबंधित कारकों को ध्यान में रखना चाहिए: उम्र, अन्य विकृति की उपस्थिति, रोग की गंभीरता।

औषध चिकित्सा

यदि पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का विकास ऑटोइम्यून बीमारियों (यह अनिर्दिष्ट एनीमिया है) द्वारा उकसाया गया था, तो इम्यूनोस्प्रेसिव दवाएं निर्धारित की जाती हैं। वे प्रतिरक्षा तत्वों की गतिविधि को बढ़ाने में मदद करते हैं। अक्सर, थाइमोग्लोबुलिन इस उद्देश्य के लिए निर्धारित किया जाता है। साइक्लोस्पोरिन एनीमिया के लिए भी अच्छा प्रभाव दिखाता है।

इसके अतिरिक्त, रोगियों को आमतौर पर अस्थि मज्जा उत्तेजक दवाएं दी जाती हैं। ऐसी दवाएं हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया को कई गुना बढ़ा सकती हैं।

ऐसी दवाओं में ल्यूकिन, न्यूलास्टा और न्यूपोजेन विशेष ध्यान देने योग्य हैं। सूचीबद्ध दवाएं हाल ही में विकसित की गई थीं, इसलिए उनकी लागत अभी भी काफी ऊंचे स्तर पर बनी हुई है।

अप्लास्टिक एनीमिया का रोगजनन ऐसा है कि रोग प्रक्रिया आवश्यक रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती है। परिणामस्वरूप, शरीर विभिन्न वायरल और फंगल संक्रमणों के प्रति अत्यधिक संवेदनशील हो जाता है।

आप उनके लक्षणों को नज़रअंदाज़ नहीं कर सकते, आपको तुरंत योग्य सहायता लेनी चाहिए। यदि निदान किसी विशेष संक्रमण के शामिल होने की पुष्टि करता है, तो डॉक्टर को उचित उपचार लिखना चाहिए।

यह आमतौर पर एंटीबायोटिक्स लेने के कारण होता है.

ट्रांसप्लांटेशन

गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया केवल एक उपचार विकल्प प्रदान करता है - प्रत्यारोपण मेरुदंड. अधिक सटीक होने के लिए, ऑपरेशन के दौरान इसके स्टेम घटकों का प्रत्यारोपण होता है। इसका उपयोग 30 वर्ष से कम आयु के रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है जिनके पास कई मापदंडों के लिए उपयुक्त दाता होता है। बाद वाला अक्सर खेला जाता है मूल बहनया भाई.

दाता को ढूंढने और उस पर सहमति जताने के बाद, रोगी का शरीर कीमोथेरेपी से "ख़त्म" होने लगता है। फिर दाता के स्वस्थ तने के तत्वों को फ़िल्टर किया जाता है और प्रत्यारोपित किया जाता है। बीमार व्यक्ति के शरीर में ये तत्व स्वतंत्र रूप से प्रवास करते हैं और जड़ें जमा लेते हैं।

यह प्रक्रिया महंगी है और इसके लिए लंबे समय तक अस्पताल में रहना पड़ता है। इसे पूरा करने के बाद, दाता तत्वों की अस्वीकृति को रोकने के लिए रोगी को कुछ समय के लिए दवाएँ लेने के लिए मजबूर किया जाता है।

प्रत्यारोपण में कुछ जोखिम होते हैं। कभी-कभी रोगी का शरीर दाता कोशिकाओं को स्वीकार नहीं करता है। इस मामले में, बीमारी दोबारा शुरू हो जाती है, जो कुछ मामलों में मृत्यु में समाप्त हो जाती है।

रक्त आधान

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार, जो इसके साथ है कम प्रदर्शनप्लेटलेट्स में रक्त आधान शामिल होता है। यह दृष्टिकोण बीमारी से पूरी तरह छुटकारा नहीं दिलाता है, लेकिन इसकी अभिव्यक्तियों को नियंत्रित करने में मदद करता है।

इस प्रक्रिया के सभी सकारात्मक पहलुओं के बावजूद, इसमें कुछ जटिलताएँ भी हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, डाले गए द्रव्यमान में बड़ी मात्रा में लोहा होता है।

शरीर में जमा होकर यह पदार्थ कुछ आंतरिक अंगों की कार्यप्रणाली पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है, उन्हें नुकसान पहुंचा सकता है। इस मामले में, रोगी को अतिरिक्त दवाएं दी जाती हैं जो अतिरिक्त आयरन को हटाने में मदद करती हैं।

इलाज के बाद उम्मीदें

अक्सर, इस बीमारी से ठीक होने का पूर्वानुमान प्रतिकूल होता है। एक नियम के रूप में, हम अप्रिय लक्षणों से राहत और रोगी की पीड़ा को कम करने के बारे में बात कर रहे हैं।

अनुकूल परिणाम की संभावना बढ़ाने वाले मुख्य कारकों में ये हैं:

• रोग प्रक्रिया की कम गंभीरता;
• चिकित्सा और सहवर्ती दवाओं का सक्षम चयन;
• रोगी की कम उम्र (रोगी जितना छोटा होगा, उसके पूर्ण इलाज की संभावना उतनी ही अधिक होगी)।

इस सवाल का उत्तर स्पष्ट रूप से नहीं दिया जा सकता है कि क्या अप्लास्टिक एनीमिया को ठीक किया जा सकता है। यह सब कई कारकों पर निर्भर करता है।

रोकथाम के तरीके

प्राथमिक अपेक्षाकृत के लिए डिज़ाइन किया गया है स्वस्थ व्यक्ति. एनीमिया के विकास को रोकने के लिए, उचित भोजन करना और व्यवहार्य खेलों में शामिल होना आवश्यक है। हमें प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए नियमित प्रक्रियाओं के बारे में नहीं भूलना चाहिए। समय-समय पर गुजरना भी जरूरी है निवारक परीक्षाएंकिसी चिकित्सक से मिलें और यदि बीमारी की पहचान हो जाए तो तुरंत उपचार शुरू करें।

पहले से ही पुष्टि की गई बीमारी की प्रगति को धीमा करने के लिए माध्यमिक रोकथाम की जाती है। इस प्रयोजन के लिए, निर्धारित दवाएं लेना, अपने स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करना और यदि नए लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लेना आवश्यक है।

रोगियों के इस समूह में एनीमिया की कोई पारिवारिक प्रवृत्ति नहीं है, कोई सहवर्ती जन्मजात विसंगतियाँ नहीं हैं और नवजात काल में कोई विकार नहीं है। अप्लास्टिक एनीमिया बच्चों और वयस्कों में किसी भी उम्र में हो सकता है, और कभी-कभी इससे जुड़ा भी हो सकता है विशिष्ट नशाया संक्रमण, लेकिन अक्सर ऐसा कोई संबंध नहीं देखा जाता है और फिर एनीमिया को "अज्ञातहेतुक" माना जाता है।

कुछ दवाएं, जैसे 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फामाइन और बसल्फान, में अस्थि मज्जा को दबाने की अनुमानित, खुराक पर निर्भर क्षमता होती है। यदि यह अवसाद जारी रहता है, तो इससे अस्थि मज्जा अप्लासिया हो जाएगा, जो आमतौर पर दवा बंद करने के बाद जल्दी ठीक हो जाता है। ये दवाएं सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं को उसी तंत्र के माध्यम से नुकसान पहुंचाती हैं जिससे वे ल्यूकेमिया कोशिकाओं के विकास को रोकती हैं। उनकी कार्रवाई के जैव रासायनिक सिद्धांतों का काफी अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। यह श्रेणी भी आती है विकिरण क्षतिअस्थि मज्जा।

अन्य दवाएँ, जैसे कि कुनैन, क्लोरैम्फेनिकॉल, फेनिलबुटाज़ोन और एंटीकॉन्वल्सेन्ट्स, जब सामान्य चिकित्सीय खुराक में उपयोग की जाती हैं, तो बहुत गरीब लोगों में अस्थि मज्जा अप्लासिया का गंभीर कारण बन सकती हैं। बड़ी मात्रालोग, और इस अप्लासिया की पहले से भविष्यवाणी नहीं की जा सकती। यह अक्सर अपरिवर्तनीय होता है और लगभग आधे रोगियों की मृत्यु हो जाती है। डीडीटी और कुछ कार्बनिक सॉल्वैंट्स जैसे कीटनाशकों का नशा भी इसी श्रेणी में आता है। यह अक्सर अस्पष्ट होता है कि एनीमिया को किसी विशेष दवा से जोड़ा जा सकता है या नहीं। एक आवश्यक शर्तऐसे संबंध के लिए पिछले 6 महीनों के भीतर दवाओं का उपयोग है। इनमें से सबसे प्रसिद्ध और अध्ययनित क्लोरैम्फेनिकॉल है। यह दवा स्कॉट एट अल द्वारा वर्णित अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों के समूह में और शाहिदी द्वारा बीमार बच्चों के समान समूहों में ज्ञात एटियलॉजिकल एजेंटों की सूची में सबसे ऊपर है। गुरमन ने 8 वर्षों में सिडनी में 16 मामले देखे जिनमें यह रोग क्लोरैम्फेनिकॉल के उपयोग से जुड़ा हुआ माना गया था। किसी भी खतरनाक दवा के ज्ञात जोखिम और ज्ञात जोखिम के बिना आबादी में घातक अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया की पूर्ण घटना विभिन्न औषधियाँ, जिसमें क्लोरैम्फेनिकॉल भी शामिल है।

क्लोरैम्फेनिकॉल से उपचार करने पर अप्लास्टिक एनीमिया विकसित होने की संभावना 13 गुना बढ़ जाती है, लेकिन यह भी स्पष्ट है कि यह वृद्धि छोटी है। अन्य दवाओं के लिए जोखिम और भी कम है। हालाँकि, दवाओं की सुरक्षा पर ब्रिटिश समिति की सिफारिश है कि क्लोरैम्फेनिकॉल का उपयोग टाइफाइड बुखार और हीमोफिलस इन्फ्लूएंजा मेनिनजाइटिस को छोड़कर सभी बीमारियों के लिए सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​​​और नियमित नैदानिक ​​​​मूल्यांकन के बाद ही किया जाना चाहिए। प्रयोगशाला अनुसंधान, यह दर्शाता है कि कोई अन्य एंटीबायोटिक पर्याप्त नहीं होगा। साधारण संक्रमण के लिए इसे कभी भी व्यवस्थित रूप से उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

क्लोरैम्फेनिकॉल के प्रभाव में अप्लास्टिक एनीमिया के विकास का तंत्र स्पष्ट नहीं है। अप्लास्टिक एनीमिया की घटना खुराक या उपचार की अवधि से संबंधित नहीं है, न ही इसे अतिसंवेदनशील व्यक्तियों में अपर्याप्त उत्सर्जन द्वारा समझाया जा सकता है। इन विट्रो में, सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं में न्यूक्लिक एसिड संश्लेषण का निषेध प्रदर्शित किया जा सकता है, लेकिन केवल दवा सांद्रता पर जो कि विवो में उपयोग किए जाने वाले से अधिक है। यह सुझाव दिया गया है कि मास्टिटिस के इलाज वाली गायों के दूध में थोड़ी मात्रा में क्लोरैमफेनिकॉल का सेवन किया जा सकता है और ये थोड़ी मात्रा अस्थि मज्जा को संवेदनशील बना सकती है। चिकित्सीय खुराकजिसका उपयोग भविष्य में किया जाएगा। यह भी माना गया कि अन्य दवाओं के साथ अभी तक अनदेखा तालमेल है, जो संभवतः अकेले उपयोग किए जाने पर हानिरहित हैं। क्लोरैम्फेनिकॉल के कारण होने वाले पैन्टीटोपेनिक घातक अप्लासिया के एटियलजि पर चर्चा करते समय, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस दवा को प्राप्त करने वाले रोगियों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा पूरी तरह से अलग, प्रतिवर्ती और खुराक पर निर्भर अस्थि मज्जा दमन का अनुभव करता है। क्लोरैम्फेनिकॉल प्राप्त करने वाले 22 में से 10 रोगियों में, प्रारंभिक अस्थि मज्जा एरिथ्रोब्लास्ट में कई बड़े रिक्तिकाएं पाई गईं, जो अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में गिरावट के साथ होती थीं। दवा बंद करने के एक सप्ताह बाद ये परिवर्तन गायब हो जाते हैं। ऐसा प्रतीत होता है कि उनका विकास बढ़ी हुई खुराक, विलंबित प्लाज्मा क्लीयरेंस और त्वरित एरिथ्रोपोइज़िस द्वारा सुगम हुआ है। वही रिक्तिकाएं फेनिलएलनिन या राइबोफ्लेविन की कमी के साथ देखी जा सकती हैं।

अन्य दवा-प्रेरित अप्लासिया के एटियलजि के संबंध में, हमेशा प्रतिरक्षा तंत्र की कार्रवाई को मानने का प्रलोभन रहा है, जैसे कि दवा - हैप्टेन। हालाँकि, इन तंत्रों का कभी प्रदर्शन नहीं किया गया। केवल एक नैदानिक ​​स्थिति में, अर्थात् प्रतिरक्षाविज्ञानी रूप से अक्षम रोगियों में ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग शिशुओंजिन लोगों को रक्ताधान प्राप्त हुआ, उनमें अप्लास्टिक एनीमिया की प्रतिरक्षाविज्ञानी उत्पत्ति स्थापित की गई। एक संवेदनशील रोगी में डीडीटी के साथ आकस्मिक बार-बार संपर्क के बाद एक स्पष्ट एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रिया का विकास भी सुझाव देता है प्रतिरक्षा तंत्र. न्यूविग ने दवा-प्रेरित अप्लासिया के लिए तीन स्पष्टीकरण प्रस्तावित किए: ए) अस्थि मज्जा कोशिकाओं पर सीधा और विषाक्त प्रभाव, उदाहरण के लिए, बेंजीन के दीर्घकालिक व्यावसायिक जोखिम के बाद; बी) सच्ची एलर्जी, जिसकी अभिव्यक्तियाँ छोटी खुराक के संपर्क के तुरंत बाद होती हैं; ग) बड़ी खुराक के साथ लंबे समय तक संपर्क, यानी "उच्च खुराक एलर्जी"। यह सबसे सामान्य रूप है. लेखक इसे मुख्य रूप से क्षति से समझाता है कोशिका की झिल्लियाँ. आनुवंशिक गड़बड़ी का भी संदेह हो सकता है, जैसा कि समान जुड़वां बच्चों में क्लोरैम्फेनिकॉल के संपर्क के बाद रक्त डिस्क्रेसिया के एक मामले से संकेत मिलता है। न्यूविग के दवा-प्रेरित अप्लास्टिक एनीमिया पर समीक्षा लेख हाल ही में लैंसेट में प्रकाशित हुए थे।

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास से पहले वायरल संक्रमण के संबंध में भी इसी तरह की समस्याएं उत्पन्न होती हैं। संक्रामक हेपेटाइटिस में इस घटना का अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। हेपेटाइटिस की शुरुआत के 1-7 सप्ताह बाद 4 से 19 वर्ष की आयु के 5 रोगियों में अप्लास्टिक एनीमिया विकसित हुआ। इसी तरह के कई मामलों का वर्णन किया गया है, जिनमें श्वार्ट्ज एट अल द्वारा 3 मामले भी शामिल हैं। इन लेखकों ने नोट किया कि संक्रामक हेपेटाइटिस में अक्सर ग्रैन्यूलोसाइट्स, प्लेटलेट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या में अस्थायी कमी होती है और बहुत कम संख्या में रोगियों में अस्थि मज्जा अप्लासिया के कारण होने वाले प्रगतिशील परिवर्तन पूरी प्रक्रिया की निरंतरता का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं, जो संभवतः इस पर निर्भर करता है। आनुवंशिक प्रवृतियां। यहां आप क्लोरैम्फेनिकॉल नशा के साथ एक सादृश्य देख सकते हैं। क्षणिक अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया के साथ पैन्सीटोपेनिया को आरएनए वायरस के कारण होने वाले कई संक्रमणों के साथ भी वर्णित किया गया है, जिनमें रूबेला वायरस और इन्फ्लूएंजा माइक्रोवायरस, पैरेन्फ्लुएंजा वायरस, कण्ठमाला और खसरा वायरस शामिल हैं। चूहों में दो प्रायोगिक वायरल संक्रमण, यानी, एमवीएच-3 और वेनेज़ुएला इक्वाइन एन्सेफलाइटिस के त्रिनिदाद तनाव, पैन्टीटोपेनिया और अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया का कारण बनते हैं, और वायरस को अस्थि मज्जा से संवर्धित किया जा सकता है। अप्लास्टिक एनीमिया के अन्य कारणों की तरह, एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया मानी जाती है।

अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया के लगभग आधे मामलों में, गंभीर पिछले संक्रमण या विषाक्त एजेंटों के संपर्क का कोई इतिहास पता नहीं लगाया जा सकता है। वुल्फ ने एक बड़ी सामग्री प्रकाशित की, जिसमें अधिग्रहित पैन्टीटोपेनिया के 334 मामले शामिल थे, और 191 मामलों में, यानी 57.2%, एनीमिया को अज्ञातहेतुक के रूप में मान्यता दी गई थी।

गुरमन की सामग्री में, इडियोपैथिक एनीमिया वाले मरीजों की सापेक्ष संख्या कम थी, यानी, 104 में से 28, जो अधिग्रहित अप्लासिया से पीड़ित थे। शाहिदी के अनुसार 17 में से 5 मामलों में और डेस्पोसिटो के अनुसार 9 में से 5 मामलों में, एनीमिया अज्ञातहेतुक था। यह अभी तक स्पष्ट नहीं है कि क्या इन मामलों में बीमारियाँ किसी अज्ञात वायरस के संक्रमण के कारण होती हैं। कम से कम कुछ अज्ञातहेतुक मामलों को उप-विभाजित किया गया प्रतीत होता है विशेष समूह, जिसे अप्लास्टिक चरण में प्रील्यूकेमिया या ल्यूकेमिया कहा जा सकता है।

मेहलहॉर्न एट अल ने 6 बच्चों का वर्णन किया है, जिनमें 1 वर्ष 11 महीने और 6 साल की उम्र के बीच अप्लास्टिक एनीमिया के मजबूत, निर्विवाद सबूत का निदान किया गया था, लेकिन बाद में इन सभी बच्चों में 9 सप्ताह से 20 महीने की उम्र में तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया विकसित हो गया। इन 6 मरीजों में एक था सामान्य विशेषता- सामान्य से अधिक तेज़, उपचारात्मक प्रभावप्रारंभिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की तुलना अप्लास्टिक एनीमिया से की जाती है। गुरमन ने भी यही बात नोट की, और हमने इस प्रभाव को एक मामले में भी देखा जिसमें 3 महीने के बाद तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया विकसित हुआ। अकेले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के लिए पैन्टीटोपेनिया की यह तीव्र प्रतिक्रिया अप्लास्टिक एनीमिया के अन्य मामलों में प्रतिक्रिया की सामान्य कमी से स्पष्ट रूप से भिन्न है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बेंजीन और क्लोरैम्फेनिकॉल के कारण होने वाले अप्लास्टिक एनीमिया के एक समान ल्यूकेमिक परिवर्तन का वर्णन किया गया है।

अधिग्रहीत अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण

एक्वायर्ड अप्लास्टिक एनीमिया की विशेषता संवैधानिक रूप के लगभग समान लक्षण और वस्तुनिष्ठ संकेत हैं, लेकिन इसमें रंजकता, छोटा कद और कोई लक्षण नहीं होते हैं। जन्मजात विसंगतियांकंकाल या आंतरिक अंग. जिस आयु सीमा में रोग होता है वह व्यापक है, क्लोरैम्फेनिकॉल के कारण होने वाले अप्लासिया के संभावित अपवाद के साथ, जिसमें अधिकतम घटना का "चरम" तीसरे और सातवें वर्ष के बीच होता है। वुल्फ के बड़े सारांश में रोग के अधिग्रहित रूप वाले 43% रोगियों में: और गुरमन के बड़े सारांश सामग्री में 67% में संपर्क का इतिहास था, कभी-कभी दोहराया जाता था, आमतौर पर पिछले 6 महीनों के भीतर, ज्ञात दवाओं या रसायनों के साथ, होने की संभावना थी अविकासी खून की कमी।

न्यूमैन एट अल ने इडियोपैथिक पैन्सीटोपेनिया वाले 14 बच्चों का वर्णन किया और कहा कि, तीन मुख्य लक्षणों - एनीमिया, बुखार और पुरपुरा के अलावा, अन्य महत्वपूर्ण लक्षण भी हैं नकारात्मक संकेत, यानी, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, लिम्फैडेनोपैथी, मौखिक अल्सर और पीलिया की अनुपस्थिति। हालाँकि, मौखिक श्लेष्मा का शुद्धिकरण और मसूड़ों से रक्तस्राव देखा जा सकता है। कभी-कभी स्थानीय सेप्सिस से जुड़ी सूजन संबंधी लिम्फैडेनोपैथी हो सकती है।

यदि किसी बच्चे का मूत्र लाल हो जाता है, तो पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया का विकास मान लिया जाना चाहिए।

प्रयोगशाला निदान

चित्रकारी परिधीय रक्तलगभग संवैधानिक रूप के समान, लेकिन न्यूट्रोपेनिया गहरा है, कभी-कभी एग्रानुलोसाइटोसिस के करीब पहुंचता है। इसके अलावा, अस्थि मज्जा का अप्लासिया अधिक स्पष्ट होता है, जिसमें लगभग पूरी तरह से हेमिक कोशिकाओं से रहित वसायुक्त क्षेत्र होते हैं। अस्थि मज्जा में अभी भी मौजूद 5-90% एरिथ्रोइड पूर्वजों में, मेगालोब्लास्टिक परिवर्तन और "डिसेरिथ्रोपोइज़िस" के अन्य लक्षण देखे जाते हैं। क्लोरैम्फेनिकॉल के कारण खुराक से संबंधित उलटा अस्थि मज्जा दमन वाले रोगियों में, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोइड और माइलॉयड अग्रदूतों का रिक्तीकरण देखा जाता है, जैसा कि फेनिलएलनिन की कमी के साथ देखा जा सकता है। भ्रूण के हीमोग्लोबिन का स्तर संवैधानिक रूपों के समान ही बढ़ाया जा सकता है, लेकिन स्थायी रूप से कम। ऐसा माना जाता था कि 400 माइक्रोग्राम% (या 5%) से ऊपर का स्तर अधिग्रहित बीमारी के लिए बेहतर पूर्वानुमान का संकेत देता है, लेकिन एक ही संस्थान में इलाज किए गए हाल के मामलों के विश्लेषण ने इन निष्कर्षों की पुष्टि नहीं की, संभवतः एक अलग विधि के उपयोग के कारण।

संवैधानिक रूप वाले लगभग आधे रोगियों में देखा जाने वाला अमीनासिड्यूरिया अनुपस्थित है और हड्डी की उम्र में कोई अंतराल नहीं है।

इस बीमारी से पीड़ित आधे से अधिक वयस्क रोगियों में असामान्य आईजीजी स्तर के साथ लिम्फोपेनिया और हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया होता है।

एसोसिएटेड हेमोलिसिस, जिसमें पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया भी शामिल है. अप्लास्टिक एनीमिया से पीड़ित कुछ रोगियों में लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल छोटा हो जाता है। इससे पता चलता है कि एरिथ्रोसाइट्स का दोष कभी-कभी न केवल मात्रात्मक होता है, बल्कि गुणात्मक भी होता है। इस मामले में, प्लीहा में बढ़ी हुई सिकुड़न देखी जा सकती है। रेटिकुलोसाइटोसिस, जो मौजूद होना चाहिए, आमतौर पर अस्थि मज्जा अप्लासिया के कारण बाहर रखा जाता है। कुछ मामलों में, हैप्टोग्लोबिन की मात्रा कम हो जाती है। इस रोग में हेमोलिसिस का एक कारण है असामान्य सिंड्रोमपैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच) और अप्लास्टिक एनीमिया का संयोजन। इस सिंड्रोम को तब माना जाना चाहिए जब अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगी में बिलीरुबिन या सहज रेटिकुलोसाइटोसिस बढ़ गया हो। निदान की पुष्टि पीएनएच के लिए एसिड सीरम हेमोलिसिस (एएसएच) परीक्षण के साथ-साथ हेमोसाइडरिनुरिया के परीक्षण से की जाती है। कुछ मामलों में, पीएनएच का पता केवल लाल रक्त कोशिकाओं की सबसे संवेदनशील आबादी, यानी रेटिकुलोसाइट्स और युवा लाल रक्त कोशिकाओं की जांच करके लगाया जा सकता है, जो 20-35 मिलीलीटर को सेंट्रीफ्यूज करने के बाद एक पिपेट के साथ ल्यूकोसाइट-प्लेटलेट थक्के के नीचे की परत को सावधानीपूर्वक हटाकर प्राप्त किया जाता है। 500 ग्राम रक्त का.

आमतौर पर, इस सिंड्रोम में, पीएनएच का पता अप्लास्टिक एनीमिया की पृष्ठभूमि पर लगाया जाता है, अक्सर एरिथ्रोपोएसिस को कुछ हद तक बहाल करने के बाद। कई मामलों में, विपरीत क्रम देखा गया, यानी, पीएनएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ गंभीर या घातक अस्थि मज्जा विफलता विकसित हुई। लुईस और डेज़ ने अप्लास्टिक एनीमिया से पीड़ित अपने सभी रोगियों का व्यवस्थित रूप से परीक्षण किया और पाया कि 46 में से 7 (15%) के पास पीएनएच के लिए प्रयोगशाला मानदंड थे। उनमें से 2 ने बाद में पीएनएच की एक विशिष्ट तस्वीर विकसित की। इस मुद्दे को एक अलग दृष्टिकोण से देखते हुए, लेखकों ने पाया कि पीएनएच वाले 60 में से कम से कम 15 रोगियों में शुरू में अप्लासिया के लक्षण थे। आमतौर पर, पीएनएच वयस्क पुरुषों की एक बीमारी है। हालाँकि, अप्लासिया के साथ होने वाला रूप कम उम्र में होता है और बच्चों को प्रभावित कर सकता है। गार्डनर ने ऐसे 11 मरीज़ों को देखा, जिनमें 6 से 25 साल के मरीज़ थे, 2 मरीज़ 7 और 9 साल के थे। ये दोनों लड़के थे. पीएनएच के निदान से पहले उनका अप्लास्टिक एनीमिया 2 साल और 5 साल तक रहा।

इस संयुक्त सिंड्रोम की एक दिलचस्प विशेषता यह है कि अप्लास्टिक एनीमिया फैंकोनी प्रकार का हो सकता है, क्लोरैम्फेनिकॉल, ट्रैंक्विलाइज़र, कीटनाशकों, जड़ी-बूटियों और अन्य पदार्थों के संपर्क के बाद प्राप्त किया जा सकता है, या अज्ञातहेतुक हो सकता है। लुईस और डेज़ का मानना ​​है कि प्राथमिक संबंध अस्थि मज्जा अप्लासिया और पीएनएच के बीच है, बीच में नहीं एटिऑलॉजिकल कारक, जिससे अस्थि मज्जा क्षति और पीएनएच होता है। इन दोनों लेखकों, साथ ही गार्डनर और ब्लूम का सुझाव है कि अप्लासिया की अवधि के दौरान, अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं का एक दैहिक उत्परिवर्तन होता है, जिससे पीएनएच में निहित पैथोलॉजिकल एरिथ्रोसाइट्स के एक माध्यमिक क्लोन की उपस्थिति होती है, जो शुरू होती है। बाद के अस्थि मज्जा पुनर्जनन के दौरान उत्पादित। यह जोड़ा जाना चाहिए कि यद्यपि पीएनएच में विशेषता दोष एरिथ्रोसाइट्स में केंद्रित है, ग्रैन्यूलोसाइट्स भी बदल जाते हैं। "स्किन विंडो" विधि उनकी फागोसाइटिक गतिविधि और गतिविधि में कमी दर्शाती है क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़. इसके विपरीत, सीधी अप्लास्टिक एनीमिया में, ग्रैन्यूलोसाइट्स में क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि आमतौर पर बढ़ जाती है।

इलाज

उपचार सैद्धांतिक रूप से संवैधानिक अप्लास्टिक एनीमिया के समान ही है, लेकिन यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि दवा या विषाक्त एजेंट के साथ सभी संपर्क, यदि ज्ञात हो, बंद कर दिया जाए। बार-बार संपर्क में आने से उन रोगियों में घातक पुनरावृत्ति हो सकती है जो अप्लासिया के पहले हमले से बच गए थे, और यहां तक ​​कि घातक एनाफिलेक्टिक सदमे को भी भड़का सकते हैं।

सहायक उपायों में रक्त आधान भी शामिल है, जबकि एनीमिया इतना गंभीर है कि लक्षण पैदा कर सकता है, आमतौर पर हीमोग्लोबिन स्तर 4-6 ग्राम% होता है। लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान का उपयोग न केवल स्पष्ट रक्तस्राव के उपचार के लिए किया जाता है, और किसी को स्तर को 8-9 ग्राम% तक बढ़ाने का प्रयास करना चाहिए। अधिक उच्च स्तरहीमोग्लोबिन एरिथ्रोपोइज़िस के अधिक नाटकीय निषेध की ओर ले जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्राव का इलाज प्लेटलेट-समृद्ध प्लाज्मा या प्लेटलेट सांद्रण (4 यूनिट/एम2) के तेजी से सेवन से किया जाता है। इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन से बचना चाहिए। सभी प्रक्रियाओं के दौरान सख्त सड़न रोकनेवाला का पालन किया जाना चाहिए और संक्रमण का जीवाणुनाशक एंटीबायोटिक दवाओं के साथ सख्ती से इलाज किया जाना चाहिए। चूंकि न्युट्रोपेनिया आमतौर पर अप्लास्टिक एनीमिया के अधिग्रहित रूपों में विशेष रूप से गंभीर होता है, न्युट्रोपेनिक चरण के दौरान आप एक विशेष न्युट्रोपेनिक आहार का उपयोग कर सकते हैं: भोजन के बाद दिन में 4 बार हिबिटान के 0.1% समाधान के साथ मुंह को धोना (डिटर्जेंट और रंगों के बिना शुद्ध एंटीसेप्टिक से बना) ); दिन में 3 बार नैसेप्टिन मरहम से नासिका छिद्रों को चिकनाई देना; दैनिक स्नान. दिन में 2 बार (अपने दांतों को ब्रश करने के बजाय) 1% हिबिटन टूथ जेल से मसूड़ों को चिकनाई दें। जब मरीज अस्पताल में होते हैं, तो अस्पताल के माइक्रोफ्लोरा द्वारा संक्रमण के जोखिम को कम करने के लिए प्रतिवर्ती बाधा के साथ किसी प्रकार का अलगाव आवश्यक होता है। रोगनिरोधी प्रणालीगत एंटीबायोटिक थेरेपी से पूरी तरह से बचा जाना चाहिए क्योंकि इससे फंगल और एंटीबायोटिक-प्रतिरोधी संक्रमणों की संवेदनशीलता बढ़ जाती है। प्रारंभिक संक्रमण रक्तस्राव की बढ़ती प्रवृत्ति के रूप में प्रकट हो सकता है। संक्रमण के साथ, न केवल प्लेटलेट गिनती कम हो जाती है, बल्कि किसी दिए गए प्लेटलेट गिनती के लिए रक्तस्रावी प्रवृत्ति भी बढ़ जाती है।

एण्ड्रोजन. एण्ड्रोजन + कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ विशिष्ट चिकित्सा उसी तरह से की जाती है जैसे संवैधानिक रूपों के लिए, यानी मौखिक रूप से ऑक्सीमिथालोन - प्रति दिन 4-5 मिलीग्राम / किग्रा + 20 किलोग्राम तक वजन वाले बच्चों में प्रेडनिसोलोन 5 मिलीग्राम दिन में 2 बार, 5 मिलीग्राम 3 बार 20 से 40 किलोग्राम वजन वाले लोगों को एक दिन में और 40 किलोग्राम से अधिक वजन वाले लोगों को दिन में 4 बार। अंतर यह है कि एनीमिया के अधिग्रहित रूपों के साथ, रोगियों के एक छोटे प्रतिशत में प्रभाव प्राप्त होता है, उपचार की प्रतिक्रिया धीमी होती है, लेकिन उपचार के योग्य रोगियों में एण्ड्रोजन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की वापसी के बाद भी छूट जारी रहती है। फैंकोनी एनीमिया में, इस थेरेपी को बंद करने के बाद अस्थि मज्जा की विफलता तेजी से होती है। यह भी बताया गया कि इस परिस्थिति का उपयोग किया जा सकता है कठिन मामलेअर्जित प्रपत्र को संवैधानिक प्रपत्र से अलग करते समय।

एण्ड्रोजन और स्टेरॉयड के साथ उपचार के पहले परिणाम बहुत प्रभावशाली थे। अधिग्रहित अप्लास्टिक एनीमिया (12 मामलों में विषाक्त, 5 मामलों में अज्ञातहेतुक) वाले 17 बच्चों में से 10 में लगातार रेटिकुलोसाइटोसिस था, जो एण्ड्रोजन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयुक्त उपचार के 1-7 महीने के बाद 5-15% पर पहुंच गया। इन बच्चों में से 9 बच गए और बाद में उनका हीमोग्लोबिन स्तर बढ़ गया। अन्य प्रतिक्रियाओं के बिना क्षणिक रेटिकुलोसाइटोसिस 3 बच्चों में देखा गया। इन रोगियों में रेटिकुलोसाइटोसिस की शुरुआत के समय और हीमोग्लोबिन में वृद्धि के बीच विसंगति को हेमोलिसिस द्वारा समझाया गया था। इसके अलावा, लाल रक्त कोशिकाएं, जो अस्थि मज्जा पुनर्जनन के प्रारंभिक चरण में बनती हैं, सीरम में लोहे के सामान्य स्तर और लाल रक्त कोशिकाओं में मुक्त प्रोटोपोर्फिरिन की बढ़ी हुई सामग्री के साथ हाइपोक्रोमिक होती हैं, जो हीमोग्लोबिन संश्लेषण में एक सेलुलर ब्लॉक का संकेत देती हैं। . एण्ड्रोजन उपचार शुरू होने के 2-15 महीने बाद हीमोग्लोबिन में अधिकतम वृद्धि देखी गई। उपचार के प्रारंभिक चरण में अस्थि मज्जा की गतिशीलता का अध्ययन करते समय, समूह पाए गए जालीदार कोशिकाएँ, जो परिपक्व होते हैं और उन रोगियों में एरिथ्रोइड घावों में विकसित होते हैं जो बाद में उपचार के प्रति प्रतिक्रिया विकसित करते हैं। बढ़े हुए हीमोग्लोबिन वाले सभी रोगियों में, खंडित कोशिकाओं की संख्या में भी 1500 प्रति 1 μl से अधिक की वृद्धि देखी गई, लेकिन प्लेटलेट प्रतिक्रिया कम स्पष्ट थी और वे केवल 25,000-90,000 प्रति 1 μl तक पहुंच गईं। आमतौर पर, खंडित न्यूट्रोफिल की संख्या हीमोग्लोबिन स्तर की तुलना में अधिक धीरे-धीरे बढ़ी, और प्लेटलेट्स की संख्या और भी अधिक धीरे-धीरे बढ़ी। इन रोगियों में एण्ड्रोजन उपचार की कुल अवधि 2 से 15 महीने तक थी; उपचार बंद करने के बाद, वे अनिश्चित काल तक छूट में रहे। उपचार के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया देने वाले 2 रोगियों को इडियोपैथिक अप्लासिया था, और 8 को विषाक्त अप्लासिया था। जिन रोगियों ने प्रतिक्रिया नहीं दी, उनमें से 3 को इडियोपैथिक और 4 को अप्लासिया के विषाक्त रूप थे। लेखकों ने सुझाव दिया कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के साथ दीर्घकालिक उपचार अस्थि मज्जा में वसा ऊतक की मात्रा में वृद्धि के कारण अस्थि मज्जा समारोह को ख़राब कर सकता है।

डेस्पोसिटो एट अल ने एण्ड्रोजन + स्टेरॉयड का उपयोग करके समान परिणाम प्राप्त किए। अधिग्रहीत अप्लास्टिक एनीमिया से पीड़ित 9 में से 5 बच्चों में हेमटोलॉजिकल सुधार हुआ, जो स्थिर निकला। 2 बच्चों में इडियोपैथिक रूप था और 3 में विषाक्त रूप था। (जिन रोगियों पर इलाज का कोई असर नहीं हुआ, उनमें से 3 को अज्ञातहेतुक और 1 को विषाक्त एनीमिया था।) समान समय अनुपात देखा गया। इलाज शुरू होने के 9-17 महीने बाद ही प्लेटलेट काउंट में उल्लेखनीय वृद्धि हुई और तब भी यह एक मरीज में केवल 50,000 और 2 मरीजों में 100,000 प्रति 1 μl तक पहुंच गया, जबकि हीमोग्लोबिन और खंडित कोशिकाएं सामान्य थीं। 7-11 महीने के बाद इलाज बंद कर दिया गया; 5 में से 4 रोगियों में, हीमोग्लोबिन का स्तर अस्थायी रूप से 1-3 महीने के लिए गिर गया। मरीजों का 1 से 3 साल तक फॉलोअप किया गया। इस दौरान उन्हें कोई पुनरावृत्ति नहीं हुई।

इन दो रिपोर्टों के अनुसार, आधे से अधिक बच्चों में सकारात्मक प्रतिक्रिया देखी गई, और उपचार अप्लास्टिक एनीमिया के इडियोपैथिक और विषाक्त दोनों रूपों में प्रभावी था। के रोगियों के बीच विषाक्त रूपप्रतिक्रियाओं की आवृत्ति शायद थोड़ी अधिक थी।

इन लेखों के अंतिम प्रकाशित होने तक, यह धारणा थी कि एण्ड्रोजन उपचार के बिना रोगी शायद ही कभी जीवित रह पाते थे। दो सबसे हालिया रिपोर्टों में देखी गई बेहतर उत्तरजीविता को एंटीबायोटिक दवाओं और प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन सहित रोगसूचक उपचार में प्रगति के लिए जिम्मेदार ठहराया गया है। विशेष रूप से, हेने एट अल की सामग्री इस पर प्रकाश डालती है नया संसाररोग के प्राकृतिक इतिहास पर और एण्ड्रोजन से उपचारित रोगियों और एण्ड्रोजन रहित रोगियों के बीच अंतर को भरना प्रतीत होता है (33 में से 30 रोगियों में, एनीमिया का कारण अज्ञातहेतुक के बजाय विषाक्त था, जो अधिक अनुकूल पूर्वानुमान की व्याख्या कर सकता है)। गुरमन ने बोस्टन और सिडनी से प्राप्त अप्लास्टिक एनीमिया से प्रभावित 104 बच्चों की समीक्षा में संकेत दिया कि संयुक्त एण्ड्रोजन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के साथ कुल मिलाकर जीवित रहने की दर 34% थी और अकेले कॉर्टिकोस्टेरॉइड या सहायक देखभाल के साथ 19% थी।

नई रिपोर्टें, जिनमें उसी बोस्टन चिल्ड्रेन हॉस्पिटल के परिणाम भी शामिल हैं, कम संतोषजनक हैं। एण्ड्रोजन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और सहायक देखभाल के बावजूद मृत्यु दर 70-80% थी। उत्तरजीविता वक्र दो-चरणीय है। शुरुआती चरण के कई मरीज़ पहले 6 महीनों के भीतर संक्रमण और रक्तस्राव से मर जाते हैं। वर्तमान में, गंभीर रूप से प्राप्त अप्लासिया वाले रोगियों में एण्ड्रोजन की प्रभावशीलता पर सवाल उठाया गया है।

भविष्यसूचक संकेत. गुरमन के काम के अनुसार, संक्रमण, विशेष रूप से संक्रामक हेपेटाइटिस, या क्लोरैम्फेनिकॉल के एक छोटे कोर्स के बाद अप्लास्टिक एनीमिया में रोग का निदान बदतर प्रतीत होता है। इडियोपैथिक मामलों के साथ-साथ एनीमिया से पीड़ित रोगियों में पूर्वानुमान बेहतर है, जिसे एंटीकॉन्वल्सेन्ट्स के उपयोग से समझाया जा सकता है या बार-बार पाठ्यक्रमक्लोरैम्फेनिकॉल. यह सुझाव दिया गया है कि जिस बच्चे में एक छोटे कोर्स के बाद अप्लास्टिक एनीमिया विकसित हो जाता है, उसकी अस्थि मज्जा अक्सर उस बच्चे की तुलना में अधिक उदास होती है, जिसका पैन्टीटोपेनिया केवल दवा के बार-बार कोर्स से प्रेरित होता है। यह ज्ञात है कि अस्थि मज्जा की गंभीर हाइपोसेल्युलैरिटी वाले बच्चों में, विशेष रूप से गंभीर रोग का निदान अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइटों की संख्या 85% से अधिक, 1 μl में 200 से कम न्यूट्रोफिल या 20,000 से कम प्लेटलेट्स से संकेत मिलता है। 1 μl में. इन आंकड़ों के आधार पर, हैमिट एट अल ने सुझाव दिया कि हेपेटाइटिस के बाद गंभीर अप्लासिया को प्रारंभिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए एक संकेत माना जाना चाहिए क्योंकि इस प्रकार के केवल 10% रोगी रखरखाव चिकित्सा + एण्ड्रोजन और स्टेरॉयड के साथ जीवित रहते हैं।

बोन मैरो प्रत्यारोपण. गंभीर अधिग्रहीत अप्लास्टिक एनीमिया के लिए एण्ड्रोजन उपचार की विफलता के कारण, शोधकर्ताओं ने अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की संभावना की ओर रुख किया है। एक जैसे जुड़वा बच्चों की अस्थि मज्जा को अंतःशिरा में डालने के बाद 10 में से 5 मामलों में अस्थि मज्जा की कार्यक्षमता में तेजी से सुधार हुआ। यदि समान जुड़वां दाता उपलब्ध नहीं हैं, तो एक बड़ी बाधा संभावित ग्राफ्ट अस्वीकृति है या, यदि यह जीवित रहती है, तो ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग। हालाँकि, सामान्य भाई-बहनों के बीच, 4 में से एक मौका होता है कि एक हिस्टोकंपैटिबल डोनर मिल जाएगा, जिसे शेष हिस्टोकंपैटिबिलिटी लोकी की पहचान करने के लिए एचएल-ए टाइपिंग और मिश्रित लिम्फोसाइट संस्कृति का उपयोग करके चुना जाता है। ये सावधानियां ग्राफ्ट असंगति की समस्या को कम करती हैं, लेकिन इसे पूरी तरह से हल नहीं करती हैं। अस्वीकृति की संभावना को कम करने या समाप्त करने के लिए, अतिरिक्त इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी की आवश्यकता होती है, जैसे। उच्च खुराकअस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से पहले साइक्लोफॉस्फेमाइड और प्रत्यारोपण के बाद मेथोट्रेक्सेट का एक कोर्स। यह प्रयास करने से पहले उपचारात्मक उपाय, बड़े पैमाने पर सहायक चिकित्सा करना आवश्यक है, जिसमें रोगी को बाँझ वातावरण में नर्सिंग करना, महत्वपूर्ण पहले दिनों के दौरान ल्यूकोसाइट और प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न, साथ ही व्यापक अनुभव के साथ एक चिकित्सा टीम की उपस्थिति शामिल है। थॉमस एट अल अस्थि मज्जा संग्रह, प्रसंस्करण और जलसेक की तकनीक का वर्णन करते हैं। गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया (इडियोपैथिक एनीमिया के 14 मामले, हेपेटाइटिस के बाद एनीमिया के 4 मामले, 4 - दवा-प्रेरित, 1 - पीएनएच, 1 - फैंकोनी एनीमिया) वाले 24 मरीज (जिनमें 8 14 वर्ष से कम उम्र के हैं), जिन्होंने पारंपरिक उपचार का जवाब नहीं दिया। उपचार, एचएल-ए में समान भाई-बहनों से प्रत्यारोपण प्राप्त हुआ। 21 रोगियों में, तेजी से अस्थि मज्जा पुनर्जनन देखा गया, जो ज्यादातर मामलों में, जैसा कि आनुवंशिक मार्करों का उपयोग करके निर्धारित किया गया था, दाता कोशिकाओं के कारण था। 4 रोगियों में प्रत्यारोपण अस्वीकार कर दिया गया और उनकी मृत्यु हो गई। द्वितीयक रोग से चार रोगियों की मृत्यु हो गई, 11 लोग क्रियाशील प्रत्यारोपण के साथ जी रहे हैं। अवलोकन अवधि 141 दिन से 823 दिन तक थी। दस मरीज़ सामान्य सक्रिय जीवनशैली में लौट आये। सिएटल के शोधकर्ताओं के एक समूह द्वारा प्राप्त इन परिणामों ने अन्य लोगों को इस पद्धति का उपयोग करने के लिए प्रेरित किया। चित्र में. चित्र 25 यूके में रॉयल मार्सडेन अस्पताल में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण टीम द्वारा किए गए पहले प्रत्यारोपण का परिणाम दिखाता है। शायद ऐसे ही चलेगा आगे का इलाजपहली बार मदद मांगने पर खराब पूर्वानुमानित संकेतों वाले व्यक्तिगत मरीज़।

विभिन्न प्रकारइलाज. उन रोगियों में जो अन्य उपचारों के प्रति प्रतिरोधी हैं और जिनमें सेलुलर अस्थि मज्जा है, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है। हालाँकि, विश्लेषण द्वारा इस ऑपरेशन के अपेक्षित प्रभाव की पुष्टि नहीं की गई बड़ा समूहमामलों में, और चूंकि इन थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोगियों में स्प्लेनेक्टोमी काफी खतरनाक है, इसलिए आमतौर पर इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है। एक संभावित अपवाद हेमोलिसिस के तत्व वाले और प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं के पृथक्करण वाले रोगी हैं। यह स्थापित किया गया है कि स्प्लेनेक्टोमी से अप्लासिया वाले उन रोगियों में प्लेटलेट्स की जीवन प्रत्याशा बढ़ जाती है जिन्हें प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन से लाभ मिलना बंद हो गया है।

अप्लास्टिक एनीमिया के लिए, अंतःशिरा फाइटोहेमाग्लगुटिनिन को प्रशासित करने का प्रस्ताव किया गया है, लेकिन आज तक एकत्र किए गए डेटा इस विधि की व्यवहार्यता के बारे में धारणाओं का समर्थन नहीं करते हैं। लोहे से उपचार वर्जित है, जैसे कोबाल्ट से उपचार, वमनकारी, उल्टी और वृद्धि थाइरॉयड ग्रंथि. मेगालोब्लास्टिक परिवर्तन वाले रोगियों में भी फोलिक एसिड और विटामिन बी12 अप्रभावी हैं।

महिला पत्रिका www.

अप्लास्टिक एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें हेमटोपोइएटिक प्रणाली की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है।

कोई यह भी कह सकता है कि यह रोग संबंधी स्थितियों का एक पूरा समूह है जो बीमारी के एक स्वतंत्र रूप का प्रतिनिधित्व करता है। अप्लास्टिक एनीमिया में, अस्थि मज्जा रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बंद कर देता है। आवश्यक मात्रा: ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स। विभिन्न प्रकार की बीमारियाँ अलग-अलग तरीकों से होती हैं, उनमें से कुछ तुरंत ही प्रकट हो जाती हैं, जबकि अन्य समय के साथ ही प्रकट होती हैं।

गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया के लिए अनिवार्य अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है, क्योंकि इससे रोगी के जीवन को खतरा होता है। रोग के गंभीर रूप का मानदंड रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में तेज कमी (500/μl से कम) है, जबकि न्यूट्रोफिल में भी कमी देखी गई है। अप्लास्टिक एनीमिया के अति-गंभीर रूप की विशेषता न्यूट्रोफिल में 200/μl तक की गंभीर कमी है।

बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया कई रूपों में विकसित होता है, जो कुछ लक्षणों के विकास की विशेषता है। इनमें से सबसे गंभीर फैंकोनी एनीमिया है, जिसमें होते हैं जन्म दोषहड्डी का विकास, हृदय और गुर्दे की खराबी।

कहानी

इस बीमारी का वर्णन सबसे पहले पॉल एर्लिच ने 1888 में एक 21 वर्षीय महिला में किया था।

"एप्लास्टिक एनीमिया" शब्द 1904 में चौफोर्ड द्वारा गढ़ा गया था। अप्लास्टिक एनीमिया सबसे अधिक में से एक है गंभीर विकाररक्त निर्माण उपचार के बिना, अप्लास्टिक एनीमिया के गंभीर रूप वाले मरीज़ कुछ महीनों के भीतर मर जाते हैं। समय पर पर्याप्त उपचार के साथ, रोग का निदान काफी अच्छा है। लंबे समय तक अप्लास्टिक (हाइपोप्लास्टिक) एनीमिया को एकजुट करने वाला सिंड्रोम माना जाता था पैथोलॉजिकल स्थितियाँहेमटोपोइजिस के गंभीर हाइपोप्लेसिया के साथ होने वाली अस्थि मज्जा।

वर्तमान में, "अप्लास्टिक एनीमिया" नामक बीमारी को एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में अलग किया जाता है - और यह हेमेटोपोएटिक हाइपोप्लासिया सिंड्रोम से स्पष्ट रूप से अलग है, जो अस्थि मज्जा की कई ज्ञात स्वतंत्र बीमारियों का प्रकटीकरण है।

विकास के कारण

बहुत से लोग इस प्रश्न में रुचि रखते हैं कि अप्लास्टिक एनीमिया क्या है और यह क्यों प्रकट होता है? दुर्भाग्य से, आधुनिक चिकित्सा इसका नाम नहीं ले सकती ज़ाहिर वजहेंमनुष्यों में अप्लास्टिक एनीमिया का विकास। लेकिन यह ज्ञात है कि रोग अधिग्रहित और वंशानुगत हो सकता है।

एक सिद्धांत है कि पैथोलॉजी का विकास प्रत्येक व्यक्ति के शरीर की कार्यप्रणाली की ख़ासियत से जुड़ा होता है। हालाँकि, कुछ कारक हैं जो बीमारी की शुरुआत को ट्रिगर कर सकते हैं। विशेष रूप से, सबसे स्पष्ट कारक आयनीकृत विकिरण के संपर्क में आना है, जो अस्थि मज्जा के कार्यों को दबा देता है और लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी लाता है। पूर्वगामी कारकों में निम्नलिखित भी शामिल हैं:

• क्षेत्र में खराब पर्यावरणीय स्थिति;
• हानिकारक रसायनों के साथ नियमित मानव संपर्क;
• कुछ संक्रामक रोगविज्ञान, विशेष रूप से, हेपेटाइटिस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण;
• अस्थि मज्जा समस्याएं;
• कुछ दवाएं लेना, जिनमें सामान्य ज्वरनाशक और एस्पिरिन जैसी दर्द निवारक दवाएं शामिल हैं;
• एंटीबायोटिक दवाओं का बार-बार उपयोग, विशेषकर क्लोरैम्फेनिकॉल।

ऐसा पाया गया है कि शराब की अत्यधिक लालसा वाले रोगियों में यह बीमारी देखी जाती है। आनुवंशिक प्रवृत्ति भी रोग के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया अक्सर फैंकोनी एनीमिया सहित वंशानुगत विकृति के परिणामस्वरूप विकसित होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बच्चों को अक्सर इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया का निदान किया जाता है - अर्थात, अस्पष्ट एटियलजि के साथ एक विकृति।

हाइपोप्लास्टिक अप्लास्टिक एनीमिया जैसी विकृति के लिए, यह और भी अधिक गंभीर विकृति है जो सभी आंतरिक अंगों के कामकाज में गंभीर व्यवधान पैदा करती है और शरीर प्रणालियों के कामकाज में व्यवधान पैदा करती है।

यह भी कहा जाना चाहिए कि अप्लास्टिक एनीमिया गंभीरता के तीन रूपों में आता है:

• बहुत गंभीर (प्लेटलेट्स 20.0x109/ली से कम; ग्रैन्यूलोसाइट्स 0.2x109/ली से कम)
• ट्रेपैनोबायोप्सी के अनुसार गंभीर (प्लेटलेट्स 20.0x109/ली से कम; ग्रैन्यूलोसाइट्स 0.5x109/ली से कम) - कम अस्थि मज्जा सेलुलरता (सामान्य से 30% से कम)
• मध्यम (प्लेटलेट्स 20.0x109/ली से अधिक; ग्रैन्यूलोसाइट्स 0.5x109/ली से अधिक)

एरिथ्रोपोइज़िस के चयनात्मक अवरोध के साथ होने वाले अप्लास्टिक एनीमिया को आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया कहा जाता है।

लक्षण

अप्लास्टिक एनीमिया के सभी लक्षणों को सिंड्रोम के 3 मुख्य समूहों में जोड़ा जाता है: एनेमिक सिंड्रोम, रक्तस्रावी सिंड्रोम, संक्रामक जटिलताओं का सिंड्रोम।

एनीमिया सिंड्रोम की विशेषता है:

• गंभीर सामान्य कमजोरी;
• तेजी से थकान;
• अभ्यस्त शारीरिक गतिविधि के प्रति असहिष्णुता;
• मध्यम परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ और क्षिप्रहृदयता, गंभीर मामलों में - आराम के समय, शरीर की स्थिति बदलते समय;
• सिरदर्द, चक्कर आना, बेहोशी की स्थिति;
• शोर, कानों में बजना;
• "बासी सिर" की भावना;
• आंखों के सामने "मक्खियों", धब्बों, रंगीन धारियों की टिमटिमाहट;
• हृदय क्षेत्र में छुरा घोंपने जैसा दर्द;
• एकाग्रता में कमी;
• नींद-जागने के पैटर्न का उल्लंघन (दिन में उनींदापन, रात में अनिद्रा)।

वस्तुनिष्ठ रूप से, जब रोगियों की जांच की जाती है, तो त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली, हृदय की धीमी आवाज, हृदय गति में वृद्धि और रक्तचाप में कमी स्थापित होती है।

घटना के दो शिखर हैं: 10-25 साल में और 60 साल के बाद। महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

रक्तस्रावी सिंड्रोम स्वयं प्रकट होता है:

• विभिन्न आकार के हेमटॉमस (चोट) और मामूली रक्तस्राव के बाद या बिना किसी कारण के त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर होने वाले सटीक रक्तस्राव;
• मसूड़ों से खून बहना;
• नाक से खून बह रहा है;
• महिलाओं में - गर्भाशय के बीच रक्तस्राव, लंबे समय तक भारी मासिक धर्म;
• मूत्र का गुलाबी धुंधलापन;
• मल में रक्त के निशान का निर्धारण;
• संभावित बड़े पैमाने पर जठरांत्र रक्तस्राव;
• श्वेतपटल और कोष में रक्तस्राव;
• मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों में रक्तस्राव;
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव.

रक्तस्रावी सिंड्रोम की वस्तुनिष्ठ पुष्टि - त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर रक्तस्राव और चोट के निशान, कई हेमटॉमस विभिन्न चरण(बैंगनी-बैंगनी से पीले तक)।

संक्रामक जटिलताओं का प्रतिनिधित्व निमोनिया, पायलोनेफ्राइटिस, फुरुनकुलोसिस, इंजेक्शन के बाद फोड़े या घुसपैठ के विकास और गंभीर मामलों में - सेप्सिस द्वारा किया जाता है।

बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण

में बचपनअधिक बार देखा गया जन्मजात विकृति विज्ञान, माता-पिता से संचरित या भ्रूण के विकास के दौरान प्राप्त किया गया। इस विकृति के कुछ लक्षण नवजात शिशु में भी पाए जा सकते हैं, अन्य कुछ वर्षों के बाद ही प्रकट हो सकते हैं। संख्या को गंभीर लक्षणनवजात शिशुओं में एनीमिया में शामिल हैं:

• चेहरे की संरचना की विसंगतियाँ (त्रिकोणीय चेहरा, छोटी आँखें, पतली नाक, आदि);
• अंग असामान्यताएं (कमी) अँगूठाहाथों पर, त्रिज्या की अनुपस्थिति, छह-उंगली वाली उंगलियां, आदि);
• छोटा कद;
• त्वचा रंजकता की विशेषताएं हल्के भूरे रंग के कई धब्बों के समूह हैं;
• आंतरिक अंगों की विसंगतियाँ, सबसे अधिक बार जननांग प्रणाली;
• नाखूनों की विकृति और विनाश;
• मानसिक मंदता;

1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया प्रारंभ में निर्धारित होता है उपस्थिति, व्यवहार। बीमार बच्चे अपनी त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पीलेपन में अपने साथियों से भिन्न होते हैं, और उनके आकार में वृद्धि का अनुभव होता है लसीकापर्व, होना बार-बार रक्तस्राव होनासुबह नाक, मसूड़ों से पेशाब के साथ खून आता है। उनके व्यवहार में बार-बार मूड बदलना, चिड़चिड़ापन होता है, वे जल्दी थक जाते हैं और उनकी भूख कम हो जाती है।

निदान

हेमेटोलॉजिकल परीक्षा में सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​​​परीक्षा और विशेष नैदानिक ​​​​अध्ययन शामिल हैं: सामान्य और जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, स्टर्नल पंचर, ट्रेपैनोबायोप्सी। शारीरिक परीक्षण से त्वचा का पीलापन या पीलिया का पता चलता है, धमनी हाइपोटेंशन, तचीकार्डिया।

अप्लास्टिक एनीमिया में हीमोग्राम के लिए, एरिथ्रो-, ल्यूकोसाइटो- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया और सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस विशिष्ट हैं। अस्थि मज्जा पंचर के एक अध्ययन से मायलोकार्योसाइट्स और मेगाकार्योसाइट्स की संख्या में कमी, सेलुलरता में कमी देखी गई है; ट्रेफिन बायोप्सी नमूने से लाल अस्थि मज्जा को वसायुक्त (पीले) मज्जा से बदलने का पता चलता है। अंदर नैदानिक ​​खोजअप्लास्टिक एनीमिया को मेगाब्लास्टिक (बी12-कमी, फोलेट-कमी) एनीमिया, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, पैरॉक्सिस्मल से अलग किया जाना चाहिए रात्रिकालीन हीमोग्लोबिनुरिया, तीव्र ल्यूकेमिया।

संभावित जटिलताएँ और परिणाम

अप्लास्टिक एनीमिया निम्न कारणों से जटिल हो सकता है:

• गंभीर जीवन-घातक रक्तस्राव;
• बैक्टीरियल अन्तर्हृद्शोथ;
• सेप्सिस;
• दिल की धड़कन रुकना;
• वृक्कीय विफलता;
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के दौरान अस्वीकृति प्रतिक्रिया।

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार

जब अप्लास्टिक एनीमिया का निदान किया जाता है, तो उपचार का चयन उस संभावित कारण को ध्यान में रखकर किया जाता है जो बीमारी को ट्रिगर कर सकता है। जैसे ही रोगविज्ञान की पहचान की जाती है, रोगी को अस्पताल में भर्ती किया जाना चाहिए; केवल अस्पताल में ही निदान किया जा सकता है, जटिल उपचार का चयन किया जा सकता है और किया जा सकता है, और दवाओं की खुराक और चिकित्सा के पाठ्यक्रम को निर्धारित किया जा सकता है। इस बीमारी का इलाज तीन तरीकों से किया जा सकता है:

1. प्रत्यारोपण;
2. आधान;
3. औषधियों से उपचार.

प्रत्यारोपण को इनमें से एक माना जाता है सफल तरीकेअप्लास्टिक एनीमिया से पीड़ित रोगियों की मदद करना। प्रक्रिया का सार एक दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। अस्पताल में किए गए ऑपरेशन के बाद पूर्वानुमान रोगी की उम्र पर निर्भर करता है - वह जितना छोटा होगा, सफलता की संभावना उतनी ही अधिक होगी। रोगी का कोई करीबी रिश्तेदार जिसका रक्त समूह समान हो, दाता के रूप में कार्य कर सकता है।

प्रत्यारोपण निर्धारित करने से पहले, एक अध्ययन करना आवश्यक है जो दिखाएगा कि दाता और प्राप्तकर्ता की कोशिकाएं कितनी संगत होंगी। प्रत्यारोपण से पहले, रोगी को गंभीर तैयारी से गुजरना पड़ता है; विदेशी ऊतक की अस्वीकृति का जोखिम अधिक होता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से पहले, रक्त आधान नहीं दिया जाता है; विकिरण दिया जाता है, फिर कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है।

रोगी की रोग प्रतिरोधक क्षमता को कम करने के लिए ऐसी तैयारी की आवश्यकता होती है ताकि वह पहले विदेशी कोशिकाओं पर हमला न करे। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि मस्तिष्क प्रत्यारोपण एक महंगी प्रक्रिया है जो विशेष चिकित्सा संस्थानों में की जाती है।

ट्रांसफ्यूजन एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें किसी मरीज को रक्त चढ़ाया जाता है। आधान के लिए, आधान स्टेशनों पर दाता के रक्त से तैयार रक्त उत्पादों का उपयोग किया जाता है। तकनीक केवल एक अस्थायी प्रभाव देती है, आधान आंशिक रूप से रोगी की रक्त कोशिकाओं की कमी की भरपाई करता है, लेकिन विकृति ठीक नहीं होती है, अस्थि मज्जा भी अपनी रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने में असमर्थ रहता है। ट्रांसफ़्यूज़न थेरेपी का नुकसान पैथोलॉजी के ऑटोइम्यून रूप वाले रोगियों में इसे करने की असंभवता है। यदि बार-बार ट्रांसफ़्यूज़न किया जाता है, तो यकृत और प्लीहा में आयरन जमा हो जाता है, डॉक्टर इसे शरीर से निकालने में मदद करने के लिए रोगियों को दवाएँ लिखते हैं।

दवाओं के साथ उपचार बड़े पैमाने पर किया जाता है, रोगी को विभिन्न समूहों की दवाएं दी जाती हैं:

• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (विशिष्ट एंटीग्लोबुलिन, साइक्लोस्पोरिन, आदि)। यदि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण संभव नहीं है तो ऐसी दवाओं की आवश्यकता होती है। एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया को बाहर करने के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स हार्मोन के समानांतर निर्धारित किए जाते हैं;
• हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करने के लिए दवाएं (फिल्गैस्ट्रिम, ल्यूकोमैक्स)। इस समूह की दवाएं शरीर में ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन को सक्रिय करती हैं, इसलिए उन्हें केवल ल्यूकोपेनिया का निदान करते समय ही निर्धारित करने की सलाह दी जाती है;
• अप्लास्टिक एनीमिया को दबाने के लिए पुरुषों को एण्ड्रोजन युक्त दवाएं (टेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट, सस्टानोन) निर्धारित की जाती हैं;
• गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए हेमोस्टैटिक एजेंट (एमिनोकैप्रोइक एसिड, आदि) निर्धारित हैं;
• यदि शरीर में अतिरिक्त आयरन से छुटकारा पाना आवश्यक हो तो डेस्फेरल और इसके एनालॉग्स निर्धारित किए जाते हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया का एक अन्य उपचार स्प्लेनेक्टोमी (तिल्ली को हटाने के लिए सर्जरी) है। सर्जरी का उद्देश्य शरीर में होने वाली ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को रोकना है, जिसके कारण किसी के स्वयं के अस्थि मज्जा की कोशिकाओं में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। इस तकनीक में एक विरोधाभास है - संक्रामक जटिलताओं की उपस्थिति।

जीवन के लिए पूर्वानुमान

लगभग आधे रोगियों में छूट प्राप्त की जा सकती है। वयस्कों की तुलना में बच्चों में रोग का निदान थोड़ा बेहतर है।

अस्थि मज्जा में बड़ी मात्रा में वसा की उपस्थिति का मतलब यह नहीं है कि प्रक्रिया अपरिवर्तनीय है। ऐसे मामले हैं जब ऐसे रोगियों को पूर्ण छूट और अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस की पूर्ण मरम्मत का अनुभव होता है। जब रेटिकुलोसाइट्स की मात्रा बढ़ जाती है, जब अस्थि मज्जा में अधिक बहुरूपी तस्वीर होती है, जब प्लीहा के आकार में थोड़ी वृद्धि होती है और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का कम से कम एक छोटा लेकिन स्पष्ट प्रभाव होता है, तो पूर्वानुमान बेहतर होता है।

इन मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी की संभावना अधिक होती है अच्छा प्रभावतक पूर्ण पुनर्प्राप्ति. कुछ रोगियों में, अप्लास्टिक सिंड्रोम तीव्र ल्यूकेमिया की शुरुआत है। कभी-कभी हेमोब्लास्टोसिस के लक्षण रोग की शुरुआत के कई वर्षों बाद ही सामने आते हैं।

आज अनेक प्रकार की विकृतियाँ हैं संचार प्रणालीलोग जिनके पास है घनिष्ठ मित्रघटना के कारण एक दूसरे से चिकित्सकीय रूप से भिन्न रूप से प्रकट होते हैं। ऐसी बीमारियों के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान भी भिन्न-भिन्न होता है। ऐसी बीमारियों का एक उदाहरण अप्लास्टिक एनीमिया है।

peculiarities

जब कोई व्यक्ति पहली बार अप्लास्टिक एनीमिया के निदान का सामना करता है, तो स्वाभाविक रूप से, तुरंत सवाल उठता है कि यह क्या है? महत्वपूर्ण या मुख्य स्थान पर इस बीमारी का(इसका दूसरा नाम पैनमाइलोफथिसिस है) लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं का तीव्र निषेध होता है, जो रक्त में इसके गठित कोशिकाओं - लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की सामग्री में कमी में चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है।

जनसंख्या के बीच अप्लास्टिक एनीमिया का पता लगाने का प्रतिशत अपेक्षाकृत कम है और पता लगाए गए मामलों की आवृत्ति प्रति 100 हजार जनसंख्या पर केवल 0.5 है। यह बीमार व्यक्ति के लिंग पर निर्भर नहीं करता है, लेकिन उम्र पर कुछ निर्भरता स्थापित करना संभव है।

जन्म से लेकर 20 वर्ष तक इसमें पाए जाने वाले मामलों की आवृत्ति आयु वर्गधीरे-धीरे बढ़ता है; 20 से 55 वर्ष की आयु के रोगियों की श्रेणी में यह समान स्तर पर रहता है, लेकिन 55 वर्ष के बाद यह तेजी से बढ़ जाता है।

इस क्षेत्र में हाल के शोध के अनुसार, रोगियों के एक छोटे समूह में अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति स्थापित की गई है।

आधे से अधिक रोगियों की मृत्यु हो जाती है। कुछ स्रोत इस प्रतिशत को 80 तक ऊँचा बताते हैं।

प्रकार

आईसीडी 10वें संशोधन के अनुसार, अप्लास्टिक एनीमिया को कोड डी61 के तहत "अन्य एनीमिया" समूह में शामिल किया गया है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर, रोग की अभिव्यक्तियाँ प्रतिष्ठित हैं:

1. वंशानुगत अप्लास्टिक एनीमिया. ये विकृति हेमेटोपोएटिक प्रणाली को पूरी तरह से नुकसान पहुंचाती हैं। इस प्रकार के एनीमिया में, दो उपप्रकार होते हैं:

• फैंकोनी एनीमिया - यदि अंतर्निहित बीमारी जन्मजात विकृतियों के गठन के साथ है;
• एस्ट्रेन-डेमशेक एनीमिया - यदि कोई जन्मजात दोष नहीं हैं;
• डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया एनीमिया का एक रूप है जिसमें आनुवंशिक कारकों के कारण केवल लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में व्यवधान होता है।

1. एक्वायर्ड अप्लास्टिक (या हाइपोप्लास्टिक) एनीमिया। यहाँ भी उप-प्रजातियाँ हैं:

• एनीमिया के रूप, जो सामान्य हेमटोपोइजिस के निषेध की तीव्र, सूक्ष्म या पुरानी प्रक्रिया की विशेषता रखते हैं;
• आंशिक (लाल कोशिका) एनीमिया - केवल लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया बाधित होती है।

कारण

अप्लास्टिक एनीमिया के कारण इस प्रकार हैं:

• उपलब्धता बाह्य कारक, जिनका मायलोटॉक्सिक प्रभाव होता है, यानी वे साइटोस्टैटिक को भड़काते हैं। यह भी शामिल है विभिन्न रोगसंक्रामक और वायरल प्रकृति, और आयनकारी विकिरण का प्रभाव, और कुछ दवाएं (एनलगिन, तपेदिक विरोधी दवाएं, कुछ प्रकार के एंटीबायोटिक्स), साथ ही कीमोथेरेपी में उपयोग की जाने वाली दवाएं।
• अंतर्जात, यानी आंतरिक, अप्लास्टिक एनीमिया के कारण - संचय जहरीला पदार्थआंतरिक विकारों और अंतःस्रावी परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, उदाहरण के लिए, हाइपोथायरायडिज्म, यूरीमिया के विकास के मामले में।
• स्वआक्रामकता, जब रोगी में एंटीजन और ए के प्रति व्यक्तिगत संवेदनशीलता विकसित हो जाती है।
• अप्लास्टिक एनीमिया के अज्ञातहेतुक रूप। आधे रोगियों में पहचान की गई, यदि बीमारी का कारण निर्धारित नहीं किया जा सका तो निदान किया गया।

पर आधुनिक मंचविशेषज्ञ अध्ययन करने में कामयाब रहे सबसे बड़ी सीमा तककेवल जन्मजात प्रजातिअविकासी खून की कमी। तो, फैंकोनी एनीमिया के निदान के मामले में, इसका कारण युग्मित गुणसूत्र I और VII में परिवर्तन है। डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया में, क्रोमोसोम I, XVI, XIX और XIII के जीन उत्परिवर्तित होते हैं। शरीर पर मुक्त कणों का प्रभाव इन प्रक्रियाओं में भूमिका निभा सकता है।

आधुनिक चिकित्सा अभी तक उन तंत्रों और कारणों को पूरी तरह से समझ नहीं पाई है जो अस्थि मज्जा के अविकसित होने का कारण बनते हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास में कई प्रक्रियाएँ हैं:

• शरीर में प्रक्रियाओं का विकास जो अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है।
• शरीर के रक्षा तंत्र (सेलुलर, हार्मोन के प्रभाव में) की क्रिया, जिसके परिणामस्वरूप रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया दब जाती है।
• अस्थि मज्जा माइक्रोएन्वायरमेंट (ओस्टोजेनिक, वसा कोशिकाएं, मैक्रोफेज और अन्य) के तत्वों की विभिन्न प्रकार की शिथिलता।
• शरीर में हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं को सक्रिय करने वाले कारकों की कमी।
• ऐसे मामले जब हेमटोपोइजिस के लिए आवश्यक पदार्थों की सांद्रता उचित स्तर पर रहती है (विशेष रूप से, विटामिन बी 12, प्रोटोपोर्फिरिन), लेकिन वे हेमटोपोइएटिक ऊतक द्वारा अवशोषित नहीं होते हैं।

यदि किसी व्यक्ति में अप्लास्टिक एनीमिया और अस्थि मज्जा क्षति विकसित हो जाती है, तो रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं बदलती डिग्रीपरिपक्वता, लेकिन, सबसे पहले, लाल रक्त कोशिकाएं प्रभावित होती हैं। न केवल यह बाधित होता है, बल्कि परिपक्व रूपों का जीवन काल भी कम हो जाता है।

एनीमिया रोग के साथ अतिरिक्त आयरन को हटाने की प्रक्रिया में गड़बड़ी होती है, जो यकृत और प्लीहा में जमा हो जाता है।

चरण II में, अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगियों को त्वचा और दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली के पीलेपन का अनुभव होता है, और कभी-कभी चोट लग सकती है। यदि रोग तीव्र हो जाता है, तो त्वचा के पीलेपन के अलावा, श्लेष्म झिल्ली का परिगलन और उच्च तापमान. शरीर में विभिन्न सक्रिय होते हैं सूजन प्रक्रियाएँ(विशेषकर निमोनिया में)।

आम तौर पर यकृत और प्लीहा में वृद्धि नहीं होती है, लेकिन यदि अप्लास्टिक एनीमिया के एक ऑटोइम्यून रूप का निदान किया जाता है, जिसमें रोगी का शरीर लाल रक्त कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करता है, तो मध्यम स्प्लेनोमेगाली (बढ़ी हुई प्लीहा) और त्वचा और श्वेतपटल का हल्का पीलिया विकसित हो सकता है, जिसके कारण रक्त में हेमोलिटिक घटकों की उपस्थिति से।

रक्त परीक्षण में संकेतक

सबसे अधिक स्पष्ट एनीमिया का चरण III है, जो एक हिंसक तस्वीर की विशेषता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ. अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के इस चरण में, रक्त परीक्षण से पता चलता है:

• सी स्पष्ट एनीमिया निर्धारित किया जाता है (आमतौर पर नॉर्मोक्रोमिक) - हीमोग्लोबिन का स्तर घटकर 20 - 30 ग्राम / लीटर हो जाता है, रेटिकुलोसाइट्स की एकाग्रता कम हो जाती है (अस्थि मज्जा की कार्यक्षमता में कमी का संकेत मिलता है);
• , ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, यानी रक्त में दानेदार ल्यूकोसाइट्स का स्तर तेजी से कम हो जाता है। इस मामले में, लिम्फोसाइटों की संख्या नहीं बदलती है;
• , शून्य से नीचे;
• अस्थि मज्जा ऊतक की हिस्टोलॉजिकल जांच से इसकी कोशिकाओं के भयावह रूप से गायब होने का पता चलता है, जिन्हें वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है;
• तेजी से - 30 - 50 मिमी/घंटा तक;
• रक्त सीरम में आयरन की सांद्रता बढ़ जाती है।

इलाज

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार मुख्य कारक पर निर्भर करता है जो संभवतः रोग प्रक्रिया के विकास का कारण बनता है।

यदि रोग का पहली बार पता चलता है, तो रोगी को अस्पताल, रुधिर विज्ञान विभाग में भर्ती कराया जाना चाहिए। केवल शर्तों में चिकित्सा संस्थानआप उपचार के लिए आवश्यक दवा का सही चयन कर सकते हैं, साथ ही उसकी खुराक भी निर्धारित कर सकते हैं।

बच्चों और वयस्कों में अप्लास्टिक एनीमिया के सुधार और उपचार की मुख्य विधियाँ हैं:

• आधान विधियाँ ();
• प्रत्यारोपण के तरीके;
• औषधीय तरीके.

आधान चिकित्सीय विधि में रोगी को संपूर्ण, एरिथ्रोसाइट या प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान भी शामिल होता है। आधान में उपयोग किए जाने वाले रक्त उत्पाद दानकर्ता के रक्त से आधान स्टेशनों पर तैयार किए जाते हैं। यह आधान विधि अस्थायी है, क्योंकि यह केवल रक्त कोशिकाओं की कमी की भरपाई करने की अनुमति देती है, लेकिन यह अस्थि मज्जा में विकारों को समाप्त नहीं करती है। ट्रांसफ्यूजन का एक और नुकसान यह है कि निदान करते समय स्वप्रतिरक्षी रूपइसका उपयोग अप्लास्टिक एनीमिया के मामलों में नहीं किया जा सकता है।

यदि किसी रोगी को बार-बार रक्त चढ़ाया जाता है, तो इससे रोगी के शरीर में अतिरिक्त आयरन जमा हो सकता है, जो यकृत और प्लीहा में जमा हो जाता है। इसलिए, इस श्रेणी के रोगियों को उन दवाओं के साथ चिकित्सा में शामिल किया जाता है जो रक्त से आयरन को हटाने को प्रभावित करती हैं।

ट्रांसप्लांटेशन

अप्लास्टिक एनीमिया के लिए सबसे प्रभावी उपचार प्रत्यारोपण माना जाता है, जिसमें मानव अस्थि मज्जा का प्रत्यारोपण किया जाता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की सफलता दर रोगी की उम्र पर निर्भर करती है; रोगी जितना छोटा होगा, सफलता दर उतनी ही अधिक होगी। निकटतम रिश्तेदारों में से एक जिसका रक्त प्रकार रोगी के समान है, दाता के रूप में कार्य कर सकता है। ऐसा करने के लिए इस पर शोध करना जरूरी है व्यक्तिगत अनुकूलताउनके रक्त प्रकार.

इस उपचार पद्धति में विदेशी ऊतक की अस्वीकृति की संभावना को कम करने के लिए कुछ तैयारी की आवश्यकता होती है। रद्द होने से पहले, एक होल्डिंग अपॉइंटमेंट निर्धारित है विकिरण चिकित्सा, बाद में कीमोथेरेपी दवाओं के एक कोर्स द्वारा ठीक किया गया। यह अस्थायी दमन के उद्देश्य से किया जाता है प्रतिरक्षा तंत्ररोगी, जो दाता स्टेम कोशिकाओं की अस्वीकृति को भड़का सकता है। एनीमिया के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एक बहुत महंगा ऑपरेशन है और केवल विशेष क्लीनिकों में ही किया जाता है।

दवाइयाँ

मनुष्यों में अप्लास्टिक एनीमिया के लिए औषधि चिकित्सा में निम्नलिखित दवाओं का उपयोग शामिल है:

• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - उदाहरण के लिए, साइक्लोस्पोरिन, विशिष्ट एंटीग्लोबुलिन। इन खुराक रूपों के उपयोग का संकेत उन मामलों में दिया जाता है जहां अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण करना असंभव है। एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के विकास को रोकने के लिए उन्हें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में निर्धारित किया जाता है;
• दवाएं जो हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं को उत्तेजित करती हैं - उदाहरण के लिए, फिल्ग्रास्टिम, ल्यूकोमैक्स। वे केवल तभी निर्धारित किए जाते हैं जब ल्यूकोपेनिया का निदान किया जाता है, क्योंकि वे दानेदार ल्यूकोसाइट्स के गठन की प्रक्रियाओं को सक्रिय करते हैं;
• पुरुषों में अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार के लिए, एण्ड्रोजन (पुरुष सेक्स हार्मोन) युक्त दवाओं का उपयोग किया जाता है - टेस्टोस्टेरोन प्रोपियोनेट, सस्टानन;
• गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के मामले में, हेमोस्टैटिक्स के उपयोग का संकेत दिया जाता है - डाइसिनोन, एमिनोकैप्रोइक एसिड;
• रक्त से आयरन को हटाने में मदद करने वाली दवा का एक उदाहरण डेस्फेरल है।

स्प्लेनेक्टोमी

अप्लास्टिक एनीमिया के इलाज का एक अन्य तरीका स्प्लेनेक्टोमी है, दूसरे शब्दों में, प्लीहा को हटाने के लिए सर्जरी। आवृत्ति सकारात्म असर 85% है. इस उपचार पद्धति का आधार शरीर में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की समाप्ति है जब एंटीबॉडी अपनी कोशिकाओं में उत्पन्न होती हैं। इसे ऐसे किसी भी मरीज पर किया जा सकता है जिसमें संक्रामक जटिलताएं न हों।

अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार में पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों का उपयोग करना निषिद्ध है। इलाज रोग संबंधी विकारइस मामले में एक सटीक खुराक प्रदान करता है औषधीय पदार्थजिसे हर्बल दवाओं का उपयोग करते समय नहीं देखा जा सकता है।

क्या अप्लास्टिक एनीमिया ठीक हो सकता है?

चूंकि इस स्तर पर अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के तंत्र को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, ज्यादातर मामलों में अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

सबसे अधिक मृत्यु दर बीमारी के गंभीर रूप वाले रोगियों की श्रेणी में देखी गई है। अस्थि मज्जा के प्रगतिशील और असुधारित अविकसितता के कारण, रक्त कोशिका निर्माण की प्रक्रियाओं को फिर से शुरू करना संभव नहीं है और इससे सामान्यीकृत सेप्सिस के कारण रोगी की मृत्यु हो जाती है।

यदि बीमारी का कोर्स कम गंभीर है, तो रोगी को दाता स्टेम कोशिकाओं के प्रत्यारोपण के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया होती है, और इम्यूनोसप्रेसेन्ट के उपयोग का सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। प्रभावी कार्रवाई- रोग के 50 से 90% तक निवारण सीमा में जाने का पूर्वानुमान। केवल एक दवाई से उपचारसर्जिकल उपचार विधियों के उपयोग के बिना, केवल आधे रोगियों में ही सकारात्मक परिणाम मिल सकता है।

बचपन में रोग कैसे प्रकट होता है?

विकास के मामले में वंशानुगत रूपअप्लास्टिक एनीमिया, नैदानिक ​​तस्वीर रोग के प्रकार पर निर्भर करती है।

जब फैंकोनी अप्लास्टिक एनीमिया का निदान किया जाता है, तो एक बच्चे में जन्मजात विसंगतियाँ जैसे जन्मजात विकृतियाँ होती हैं कंकाल प्रणाली(हाथ पर पहली उंगली का न होना, टेढ़ापन या अनुपस्थिति RADIUSऔर अन्य), हृदय और गुर्दे के दोष, नेत्र विकास संबंधी असामान्यताएं (छोटी आंखें)।

बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण 4 साल की उम्र में दिखाई देने लगते हैं, बहुत कम ही प्रारंभिक अवस्था. बच्चे के पास है सामान्य कमज़ोरी, थकान बढ़ना, बार-बार सिरदर्द होना। रोग प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है, बच्चा सर्दी-जुकाम के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम बार-बार नाक से खून बहने की प्रवृत्ति से प्रकट होता है। प्रयोगशाला परीक्षणरक्त परीक्षण में एक विशिष्ट नैदानिक ​​चित्र देता है। रोग पुराना हो जाता है, समय-समय पर पुनरावृत्ति से बाधित होता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के इस रूप में घातक परिणाम एक संक्रामक प्रक्रिया के जुड़ने या बढ़े हुए रक्तस्रावी सिंड्रोम के कारण तीव्र रक्त हानि के विकास के कारण होता है।

एस्ट्रेन-डेमशेक अप्लास्टिक एनीमिया के निदान के मामले काफी दुर्लभ हैं। इस प्रकार की बीमारी केवल हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं के विकारों की विशेषता है।

डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया में, केवल लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण बाधित होता है। कोई रक्तस्रावी सिंड्रोम नहीं है. जांच करने पर, विशेषज्ञ पीली त्वचा, बढ़े हुए यकृत और स्प्लेनोमेगाली को नोट करता है। रक्त में प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की सांद्रता केवल प्लीहा को गंभीर क्षति की स्थिति में ही कम हो सकती है। रोग पुराना है गंभीर पाठ्यक्रम. पूर्वानुमान अत्यंत प्रतिकूल है. मृत्यु 20 वर्ष की आयु से पहले हो जाती है।