हेमेटोपोएटिक प्रणाली का रोग। हेमेटोपोएटिक और प्रतिरक्षा प्रणाली के ऑन्कोजेनेटिक सिंड्रोम

प्रोपेड्यूटिक्स विभाग
आंतरिक रोग

रक्ताल्पता
आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया (आईडीए)
आयरन की कमी सबसे अधिक में से एक है
विश्व में सामान्य घाटा (2 बिलियन)
लोग), 0.8 मिलियन का "अपराधी" माना जाता है।
(1.5%) दुनिया भर में मौतें।
विश्व स्तर पर, 18% पुरुष और 35%
महिलाएँ (मुख्यतः विकासशील)
देश)। रूस में आईडीए 13.5% होता है
प्रसव उम्र की महिलाओं में.
विटामिन बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

रक्त प्रणाली की सबसे आम बीमारियाँ

रक्तस्रावी प्रवणता
- अधिक रक्तस्राव वाली स्थितियाँ
उल्लंघन संवहनी दीवार
प्लेटलेट पैथोलॉजी
जमावट प्रणाली विकार
हेमोब्लास्टोज़
(मायेलोप्रोलिफेरेटिव और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव
रोग) - घातक रोगप्रणाली
खून; उपचारात्मक के बीच 1.5 - 2.6% का गठन होता है
रोग।
ल्यूकेमिया एक ट्यूमर है प्राथमिक घावहड्डी
मस्तिष्क (तीव्र और क्रोनिक ल्यूकेमिया)
लिम्फोमास - अस्थि मज्जा के बाहर ट्यूमर के विकास के साथ
(लिम्फोइड ऊतक, अन्य अंग)

मुख्य शिकायतें

सामान्य कमजोरी, चक्कर आना, बेहोशी, सांस लेने में तकलीफ आदि
शारीरिक गतिविधि के दौरान धड़कन (के साथ संयोजन में)
त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन) - एनीमिया में परिसंचरण संबंधी हाइपोक्सिक सिंड्रोम
बुखार
लंबे समय तक निम्न श्रेणी का बुखार - अक्सर एनीमिया के साथ
(हेमोलिटिक, विटामिन बी12 की कमी, आदि)
ठंड लगने के साथ तेज बुखार, अत्यधिक पसीना आना, वजन कम होना
- ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए
(लहरदार चरित्र)
पर बुखार संक्रामक जटिलताएँतीव्र रोगियों में
ल्यूकेमिया, एग्रानुलोसाइटोसिस
रक्तस्राव (त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते और)
श्लेष्मा झिल्ली, नाक, जठरांत्र, गर्भाशय
रक्तस्राव) रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ
वजन में कमी, भूख न लगना - घातक ट्यूमर के साथ
रक्त प्रणाली (ल्यूकेमिया, लिंफोमा)
लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ त्वचा की खुजली, पुरानी
लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, एरिथ्रेमिया

मुख्य शिकायतें

गंध और स्वाद की विकृति (पिका क्लोरोटिका) के साथ
लोहे की कमी से एनीमिया
जीभ में जलन - विटामिन बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के साथ गंटर ग्लोसाइटिस
अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग टॉन्सिलिटिस के कारण गले में खराश
एग्रानुलोसाइटोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया के साथ
अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया के कारण हड्डी में दर्द
ल्यूकेमिया, मायलोमा, कैंसर मेटास्टेस
बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द और भारीपन
बढ़े हुए प्लीहा, पेरिस्प्लेनाइटिस, रोधगलन और टूटना
तिल्ली
दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द और भारीपन: साथ
ल्यूकेमिया में यकृत का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा और
लिंफोमा; प्रकार के अनुसार हेमोलिटिक एनीमिया के लिए
यकृत शूल (बिलीरुबिन के निर्माण के कारण)।
पत्थर)

जीवन का इतिहास

पोषण - आयरन, फोलिक एसिड, विटामिन की कमी
समूह बी और के
व्यावसायिक इतिहास: सीसा विषाक्तता -
एनीमिया, बेंजीन - अप्लास्टिक एनीमिया और ल्यूकेमिया;
विकिरण - ल्यूकेमिया, आदि।
आंतरिक अंगों के गंभीर रोग
जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग - आयरन, विटामिन
बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया
जिगर की बीमारी - थक्के विकार, एनीमिया
गुर्दे की बीमारी - गुर्दे की एनीमिया
आमवाती रोग, दीर्घकालिक संक्रमण - एनीमिया
पुराने रोगों
फुफ्फुसीय हृदय विफलता में हाइपोक्सिया -
माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस; के दौरान खून बह रहा है
ब्रोन्किइक्टेसिस और तपेदिक - एनीमिया
चोटें और सर्जरी (गैस्ट्रेक्टोमी - कुअवशोषण)।
आयरन और विटामिन बी12; स्प्लेनेक्टोमी - माध्यमिक
थ्रोम्बोसाइटोसिस; दाँत निकालना - अनियमितताओं का पता चलता है
हेमोस्टेसिस)

जीवन का इतिहास

दवाएं (एनलगिन, एनएसएआईडी, सल्फोनामाइड्स -
एग्रानुलोसाइटोसिस; β-लैक्टम्स - हेमोलिटिक एनीमिया;
हेपरिन, बाइसेप्टोल-थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)
शराब - खून का थक्का जमने की समस्या, एनीमिया,
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हड्डी पर शराब का विषाक्त प्रभाव)।
मस्तिष्क और यकृत)
धूम्रपान से घातक ट्यूमर का खतरा बढ़ जाता है,
विभिन्न रक्त विकार
इओसिनोफिलिया का कारण एलर्जी है
ब्लड ट्रांसफ़्यूजन
आनुवंशिकता - हीमोफीलिया, वंशानुगत
हेमोलिटिक एनीमिया और अन्य हेमटोलॉजिकल रोग
जातीयता - सिकल सेल
एनीमिया, थैलेसीमिया, आदि।
स्त्री रोग संबंधी स्थिति - हेमोस्टेसिस समस्याओं की पहचान करती है,
एनीमिया के संभावित कारण

सामान्य निरीक्षण

सामान्य स्थिति
चेतना – रक्तहीन कोमा
त्वचा परीक्षण
पीली त्वचा
आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया में अलबास्टर का पीलापन
विटामिन बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण मोमी त्वचा
मटमैले भूरे रंग के साथ पीला
हेमोलिटिक एनीमिया में पीलिया का रंग (हल्की पीली त्वचा)
एरिथ्रेमिया (प्लथोरा) के साथ लाल-चेरी रंग
त्वचा में रक्तस्राव (पेटेकिया, एक्चिमोज़, पुरपुरा)
खुजली के कारण खरोंच के निशान
ल्यूकेमाइड्स (तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए)
सूखी और परतदार त्वचा, भंगुर बाल, परिवर्तन
लोहे की कमी वाले नाखून (कोइलोनीचिया)

विटामिन बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण पीली त्वचा

नाखून के बिस्तर का पीलापन

कैचेक्सिया, पीलापन

पीलिया

एरिथ्रेमिया

रक्तस्रावी दाने

कोइलोनीचिया आयरन की कमी के कारण होता है

शरीर के अंगों की जांच

मुँह और जीभ की जांच
कोणीय स्टामाटाइटिस - "जाम", मुंह के कोनों में दरारें (के साथ)।
आयरन और विटामिन बी की कमी)
दांतों में सड़न और गर्दन के आसपास की श्लेष्मा झिल्ली में सूजन
आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के साथ दांत (एल्वियोलर पायरिया)।
गुंटर का ग्लोसिटिस ("वार्निश्ड" रास्पबेरी जीभ, साथ
बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के साथ पैपिला का शोष)।
तीव्र रूप में अल्सरेटिव नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस और स्टामाटाइटिस
लेकिमिया
तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में मसूड़ों का हाइपरप्लासिया
गर्दन की जांच, ऊपर और उपक्लावियन क्षेत्र, बगल
अवसाद, आदि
- बढ़े हुए लिम्फ नोड्स - स्थानीय या सामान्यीकृत
पेट की जांच
- स्प्लेनोमेगाली के साथ पेट के बाएं आधे हिस्से का उभार

आयरन और विटामिन बी की कमी के कारण मुंह के कोनों में दौरे पड़ना

बी12 की कमी वाले एनीमिया के लिए "गंटर की जीभ"।

तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में मसूड़ों का हाइपरप्लासिया

मसूड़ों, होठों से खून आना

मौखिक गुहा और जीभ में टेलैंगिएक्टेसिया

लिम्फ नोड्स का स्पर्शन

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स के मुख्य कारण:
रक्त रोग: क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया,
लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोमा, तीव्र
लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया
संक्रमण: एचआईवी, साइटोमेगालोवायरस, रूबेला,
संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, टोक्सोप्लाज्मोसिस,
तपेदिक, क्लैमाइडिया, सेप्सिस
फैलाना संयोजी ऊतक रोग:
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, किशोर
रूमेटाइड गठिया
क्षेत्रीय लिम्फैडेनाइटिस के साथ स्थानीय संक्रमण
कैंसर मेटास्टेस

लिम्फ नोड्स का स्पर्शन

स्पर्शनीय लसीका के लक्षण
नोड्स:
स्थानीयकरण
आकार
स्थिरता
विस्थापनशीलता
व्यथा
लिम्फ नोड्स के ऊपर की त्वचा में परिवर्तन

बढ़े हुए ग्रीवा लिम्फ नोड्स

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स

बाएं सुप्राक्लेविकुलर नोड में गैस्ट्रिक कैंसर के मेटास्टेस

तिल्ली का फड़कना

स्प्लेनोमेगाली - बढ़ी हुई प्लीहा
रक्त रोग
मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग (क्रोनिक)।
माइलॉयड ल्यूकेमिया, इडियोपैथिक मायलोफाइब्रोसिस, आदि)
लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग (लिम्फोमा,
दीर्घकालिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया)
हीमोलिटिक अरक्तता
अन्य कारण
संक्रमण (सेप्सिस, तपेदिक, टोक्सोप्लाज्मोसिस, मलेरिया,
सिफलिस, एचआईवी, वायरल हेपेटाइटिसऔर आदि।)
फैलाना संयोजी ऊतक रोग
पोर्टल उच्च रक्तचाप (यकृत सिरोसिस)
प्लीहा शिरा का घनास्त्रता, प्लीहा में रक्त का ठहराव
हृदय विफलता के लिए
संग्रहणी रोग, स्प्लेनिक अमाइलॉइडोसिस

स्प्लेनोमेगाली। हेपेटोमेगाली।

रक्त रोगों के लिए यकृत का फड़कना:

रक्त रोगों में हेपेटोमेगाली:
तीव्र ल्यूकेमिया
क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया
पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया
लिम्फोमा

टक्कर

यकृत और प्लीहा का आकार
मीडियास्टिनल में वृद्धि
लिम्फ नोड्स - सुस्ती
इंटरस्कैपुलर स्पेस
हड्डियों पर थपथपाना

श्रवण

एनीमिया के लिए हृदय का श्रवण:
tachycardia
पहले स्वर की मात्रा का प्रवर्धन (एनबी: जब
क्रोनिक एनीमिया - पहले स्वर का कमजोर होना
मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी का विवरण)
कार्यात्मक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट
शीर्ष
गले की नस पर "स्पिनिंग टॉप" शोर
पेरिस्प्लेनाइटिस के दौरान पेरिटोनियल घर्षण शोर

प्रयोगशाला अनुसंधान विधियाँ

सामान्य नैदानिक ​​रक्त परीक्षण
अस्थि मज्जा पंचर
ट्रेफिन बायोप्सी
सुई और सर्जिकल बायोप्सी
लसीका गांठ
प्लीहा का पंचर
इम्यूनोफेनोटाइपिंग (दृढ़ संकल्प)
झिल्ली प्रतिजन - सीडी प्रतिजन)
साइटोजेनेटिक अध्ययन

सामान्य रक्त विश्लेषण

संकेतक
सामान्य मान
हीमोग्लोबिन, जी/एल
पुरुष 140 - 160; महिलाएं 120-140
लाल रक्त कोशिकाएं, x 1012/ली
पुरुष 4 – 5.1; महिला 3.7 - 4.7
रंग सूचक
0,82 – 1,05
रेटिकुलोसाइट्स, %0
2 – 12
प्लेटलेट्स, x 109/ली
180 - 320
ल्यूकोसाइट्स, x 109/ली
4 – 8,8
युवा न्यूट्रोफिल, %
0–1
बैंड, %
1–6
खंडित, %
45 – 70
बेसोफिल्स, %
0–1
ईोसिनोफिल्स, %
0–5
लिम्फोसाइट्स, %
18 – 40
मोनोसाइट्स, %
2–9
ईएसआर, मिमी/घंटा
पुरुष 1-10; महिलाएं 2-15

लाल रक्त कोशिका सूचकांक

एमसीवी (माध्य कणिका आयतन) - एक एरिथ्रोसाइट की औसत मात्रा
हेमाटोक्रिट (एल/एल) x 1000

सामान्य मान: 80 - 95 µm3 (fl)
एमसीएच (मीन कॉर्पस्कुलर हीमोग्लोबिन) - औसत सामग्री
लाल रक्त कोशिका में हीमोग्लोबिन
हीमोग्लोबिन (जी/एल)
लाल रक्त कोशिका गिनती (x1012/ली)
सामान्य मान 27-34 पीजी/सेल हैं
एमसीएचसी (मीन कॉर्पस्क्यूलर हीमोग्लोबिन एकाग्रता) - औसत
एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन एकाग्रता
हीमोग्लोबिन (जी/एल)
हेमाटोक्रिट (एल/एल)
सामान्य मान 31-36 ग्राम/डेसीलीटर लाल रक्त कोशिका सांद्रण हैं

जैव रासायनिक अनुसंधान विधियाँ

बिलीरुबिन चयापचय - साथ
हीमोलिटिक अरक्तता
सीरम सामग्री
आयरन, ट्रांसफ़रिन, फ़ेरिटिन
अन्य

एक्स-रे परीक्षा, सीटी, अल्ट्रासाउंड

बढ़े हुए मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स
- छाती की रो-ग्राफी और सीटी स्कैन
इंट्रा-पेट में वृद्धि
लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा - अल्ट्रासाउंड
और पेट का सीटी स्कैन
चपटी हड्डियों का एक्स-रे
एकाधिक मायलोमा

मायलोमा में खोपड़ी का एक्स-रे

एनीमिया सिंड्रोम

एनीमिया एक ऐसी स्थिति है जिसकी विशेषता है
हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी (और)
एरिथ्रोसाइट्स) रक्त की प्रति इकाई मात्रा
एनीमिया में कमी का संकेत मिलता है
हीमोग्लोबिन 120 ग्राम/लीटर से कम और हेमाटोक्रिट
महिलाओं में 37% से नीचे और तदनुसार
140 ग्राम/लीटर से कम और पुरुषों में 40%

एनीमिया के कारण

एरिथ्रोपोइज़िस विकार
मैं।
बिगड़ा हुआ हीमोग्लोबिन संश्लेषण -
लोहे की कमी से एनीमिया
न्यूक्लिक एसिड संश्लेषण का उल्लंघन –
विटामिन बी12/फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया
एरिथ्रोपोएटिक तनों को नुकसान
कोशिकाएँ - अप्लास्टिक एनीमिया,
तीव्र अवस्था में अस्थि मज्जा मेटाप्लासिया
ल्यूकेमिया, हड्डी में कैंसर मेटास्टेस के साथ
दिमाग
एरिथ्रोपोइटिन की कमी - एनीमिया के साथ
वृक्कीय विफलता

एनीमिया के कारण

लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश बढ़ गया
(हीमोलिटिक अरक्तता)
द्वितीय.
जन्मजात - वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिसऔर
वगैरह।
एक्वायर्ड - ऑटोइम्यून और आइसोइम्यून
हेमोलिटिक एनीमिया, हेमोलिटिक रोग
नवजात शिशु, यांत्रिक क्षति
लाल रक्त कोशिकाएं (उदाहरण के लिए, कृत्रिम वाल्व के साथ),
संक्रमण (मलेरिया), हेमोलिटिक विषाक्तता
जहर, आदि
रक्त की हानि -
तृतीय.
तीव्र रक्तस्रावी रक्ताल्पता
क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया –
लोहे की कमी से एनीमिया

एरिथ्रोसाइट आकृति विज्ञान द्वारा एनीमिया का वर्गीकरण

माइक्रोसाइटिक हाइपोक्रोमिक - आयरन की कमी
रक्ताल्पता
नॉर्मोसाइटिक नॉर्मोक्रोमिक - ऑटोइम्यून
हेमोलिटिक एनीमिया, अप्लास्टिक एनीमिया
मैक्रो- (मेगालो) साइटिक हाइपरक्रोमिक - कमी
विटामिन बी12/फोलिक एसिड
अनिसोसाइटोसिस - विभिन्न व्यास की लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति
पोइकिलोसाइटोसिस - लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति अलग अलग आकार

पुनर्जनन की डिग्री के आधार पर एनीमिया का वर्गीकरण

रक्त रेटिकुलोसाइट्स की संख्या पर निर्भर करता है
और अस्थि मज्जा एरिथ्रोकार्योब्लास्ट प्रतिष्ठित हैं:
(हाइपर)पुनर्योजी एनीमिया - बढ़ गया
रक्त रेटिकुलोसाइट्स (और अस्थि मज्जा एरिथ्रोकार्योब्लास्ट) की संख्या - हेमोलिटिक
एनीमिया, तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया
हाइपो- और एरेजेनरेटिव एनीमिया - अनुपस्थिति
रक्त रेटिकुलोसाइट्स (और अस्थि मज्जा एरिथ्रोकार्योब्लास्ट) में वृद्धि - अप्लास्टिक
एनीमिया, आयरन और विटामिन बी12 की कमी
उपचार से पहले एनीमिया.

गंभीरता के आधार पर एनीमिया का वर्गीकरण

तीव्रता
I डिग्री (हल्का)
द्वितीय डिग्री (मध्यम)
तृतीय डिग्री (गंभीर)
चतुर्थ डिग्री (चरम
तीव्रता)
सामग्री
हीमोग्लोबिन
140 - 100 ग्राम/लीटर (पुरुष)
120 – 100 ग्राम/ली (महिला)
99 - 67 ग्राम/ली
66-34 ग्राम/ली
< 33 г/л

शिकायतें:
कमजोरी, थकान
चक्कर आना, टिन्निटस, प्रवृत्ति
बेहोशी की अवस्था
सांस की तकलीफ (विशेषकर शारीरिक गतिविधि के दौरान)
धड़कन (विशेषकर शारीरिक गतिविधि के दौरान)
अपच संबंधी शिकायतें हो सकती हैं:
स्वाद में विकृति (आयरन की कमी के साथ)।
एनीमिया), भूख न लगना, मतली,
तेजी से संतृप्ति

एनीमिया सिंड्रोम: नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

निरीक्षण:
पीली त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली
त्वचा और उसके उपांगों में ट्रॉफिक परिवर्तन (साथ)।
लोहे की कमी से एनीमिया):
शुष्क त्वचा
नाजुकता, बालों का झड़ना, जल्दी सफेद बाल
भंगुरता, नाखूनों की क्रॉस-स्ट्राइशंस, कोइलोनीचिया
मुंह:
मुंह के कोनों में दरारें (कोणीय स्टामाटाइटिस)
जीभ के पैपिला को चिकना करना (एट्रोफिक ग्लोसिटिस के साथ)।
आयरन की कमी)
बी12 की कमी वाले एनीमिया के लिए "गंटर की जीभ"।
दाँत चमक खो देते हैं, जल्दी खराब हो जाते हैं, हो सकता है
पेरियोडोंटल रोग, वायुकोशीय पायरिया (लौह की कमी के साथ)

एनीमिया सिंड्रोम: नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

हृदय आघात:
हृदय का श्रवण:
दिल की आवाज़ तेज़ हो जाती है, पहला स्वर तेज़ हो जाता है (लेकिन: साथ
मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के कारण क्रोनिक एनीमिया
कमजोर), कार्यात्मक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट
हृदय के शीर्ष पर, गले की नस पर "स्पिनिंग टॉप शोर"।
पल्स पल्पेशन:
सापेक्ष हृदय सुस्ती की सीमाओं का विस्तार
क्रोनिक मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के कारण बाईं ओर
रक्ताल्पता
नाड़ी तेज़, कमजोर भरना (धागे जैसा)
रक्तचाप कम होने की प्रवृत्ति
प्रयोगशाला डेटा: हीमोग्लोबिन में कमी,
एरिथ्रोसाइट्स, ईएसआर त्वरण

सामान्य रक्त धब्बा

विटामिन बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के लिए रक्त स्मीयर

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया (हाइपोक्रोमिया और एरिथ्रोसाइट्स के माइक्रोसाइटोसिस) के लिए रक्त स्मीयर

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया (हाइपोक्रोमिया) के लिए रक्त स्मीयर
और एरिथ्रोसाइट्स का माइक्रोसाइटोसिस)

रक्तस्रावी सिंड्रोम हेमोस्टेसिस विकार

I. प्लेटलेट्स की विकृति -
प्लेटलेट काउंट कम होना
(थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)
उदाहरण के लिए इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक
पुरपुरा (वर्लहोफ़ रोग),
ल्यूकेमिया, लिंफोमा और में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
विटामिन के साथ कैंसर अस्थि मज्जा में मेटास्टेसिस करता है
बी12 की कमी से एनीमिया; लीवर की बीमारियों के लिए
(हेपेटोलिएनल सिंड्रोम), आदि।
प्लेटलेट डिसफंक्शन
(थ्रोम्बोसाइटोपैथी)

हेमोस्टेसिस विकार

द्वितीय. रक्त के थक्के जमने की विकृति -
कोगुलोपैथी
रोगों में माध्यमिक कोगुलोपैथी
जिगर, विटामिन के की कमी के साथ और
अन्य बीमारियाँ
प्राथमिक (जन्मजात) कोगुलोपैथी:
हीमोफीलिया ए, बी

उल्लंघन

तृतीय. संवहनी रोगविज्ञान
वाहिकाशोथ
शॉनलेनहेनोक का रक्तस्रावी वाहिकाशोथ
वास्कुलोपैथी
वंशानुगत टेलैंगिएक्टेसिया
(रेंदु-ओस्लर रोग)

रक्तस्रावी सिंड्रोम

शिकायतें:
त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर उपस्थिति
विभिन्न प्रकार के रक्तस्राव
(छोटे बिंदु, चोट आदि)
रक्तस्राव की उपस्थिति (नाक,
मसूड़े, गर्भाशय, जठरांत्र,
गुर्दे, आदि) और रक्तस्राव
विभिन्न अंग (मस्तिष्क,
रेटिना, जोड़)

वस्तुनिष्ठ परीक्षा. रक्तस्राव के प्रकार:

हेमेटोमा - बड़े तनाव के साथ
वाहिकाओं से निकलने वाले रक्त का संचय और
घुसपैठ चमड़े के नीचे ऊतक, मांसपेशियाँ, आदि।
मुलायम कपड़े– कारक की कमी के लिए विशिष्ट
जमावट विकार (जैसे हीमोफिलिया ए और बी)। के लिए भी
हीमोफीलिया की विशेषता जोड़ों में रक्तस्राव है
(हेमर्थ्रोसिस)
पेटीचियल-स्पॉटेड (चोट लगा हुआ) –
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपैथी रक्तस्रावी वाहिकाशोथ

वंशानुगत टेलैंगिएक्टेसिया (रेंडु-ओस्लर रोग)

हेमोब्लास्टोस में प्रोलिफ़ेरेटिव सिंड्रोम

किसी एक अंकुर की कोशिकाओं का पैथोलॉजिकल प्रसार
हेमटोपोइजिस (माइलॉइड, लिम्फोइड,
एरिथ्रोसाइट, आदि)
कमी (क्रोनिक ल्यूकेमिया के साथ) या पूर्ण अनुपस्थिति
(तीव्र ल्यूकेमिया में) कोशिका विभेदन, जो
इसकी अपरिपक्व कोशिकाओं के रक्त में प्रवेश की ओर जाता है
बढ़ता हुआ अंकुर
अस्थि मज्जा मेटाप्लासिया के साथ
हेमटोपोइजिस के अन्य कीटाणुओं को विस्थापित करना
(एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट)
में विकास विभिन्न अंगल्यूकेमोइड
घुसपैठ - पैथोलॉजिकल कोशिका वृद्धि
हेमटोपोइजिस के रोगाणु का प्रसार,
इन अंगों को मेटास्टेसिस किया गया

ल्यूकेमिया के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण

प्रोलिफ़ेरेटिव सिंड्रोम
हेमेटोपोएटिक ऊतक का हाइपरप्लासिया (बढ़े हुए लिम्फ नोड्स,
प्लीहा, यकृत) और फॉसी की घटना
एक्स्ट्रामैरो हेमटोपोइजिस (ल्यूकेमाइड्स - त्वचीय
घुसपैठ, ओसाल्जिया, टैप करते समय दर्द
हड्डियाँ)
एनीमिया सिंड्रोम - अस्थि मज्जा मेटाप्लासिया के कारण और
एरिथ्रोसाइट रोगाणु का निषेध
रक्तस्रावी सिंड्रोम - अस्थि मज्जा मेटाप्लासिया के कारण
और मेगाकार्योसाइट वंश और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निषेध
प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिरोध में कमी (फेफड़ों में संक्रामक-सेप्टिक और अल्सरेटिव-नेक्रोटिक प्रक्रियाएं,
गुर्दे, टॉन्सिल, आदि)
रक्त और अस्थि मज्जा परीक्षणों में तदनुरूप परिवर्तन

ल्यूकोसाइट सूत्र में परिवर्तन

मायलोब्लास्ट
प्रोमीएल
डिम्बाणुजनकोशिका
मायलोसाइट
मेटामाइलोसाइट
बैंड
न्युट्रोफिल
0–1%
1–6%
सेगमेंट किए गए
न्युट्रोफिल
45 – 70%
प्रतिक्रियाशील बदलाव बाएँ
हाइपरसेग्मे
सूचित
न्युट्रोफिल
(0 – 1%)
आदर्श
संक्रमणों
बाईं ओर पैथोलॉजिकल शिफ्ट
दीर्घकालिक
माइलॉयड ल्यूकेमिया
ल्यूकेमिक विफलता
(हाईटस ल्यूकेमिकस)
दाईं ओर अपक्षयी बदलाव
मसालेदार
लेकिमिया
बी12 की कमी
रक्ताल्पता

रक्त प्रणाली के रोगों को एनीमिया, ल्यूकेमिया और हेमोस्टैटिक सिस्टम (रक्त के थक्के) को नुकसान से जुड़े रोगों में विभाजित किया गया है।

रक्त प्रणाली को नुकसान के कारण.

एनीमिया.

इनमें से सबसे महत्वपूर्ण सामान्य कारणजो एनीमिया का कारण बनता है, निम्नलिखित महत्वपूर्ण हैं:

• तीव्र रक्त हानि (आघात);
• दीर्घकालिक रक्त हानि विभिन्न स्थानीयकरण(जठरांत्र, गर्भाशय, नाक, गुर्दे) विभिन्न रोगों के कारण;
• भोजन के साथ आने वाले आयरन के आंतों के अवशोषण में गड़बड़ी (आंत्रशोथ, आंतों का उच्छेदन);
• आयरन की बढ़ती आवश्यकता (गर्भावस्था, स्तनपान, तीव्र वृद्धि);
• सामान्य आहार में आयरन की कमी (कुपोषण, एनोरेक्सिया, शाकाहार);
• विटामिन बी 12 की कमी (भोजन - मांस और डेयरी उत्पादों से अपर्याप्त सेवन, इस विटामिन का कुअवशोषण: एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस के साथ, गैस्ट्रेक्टोमी के बाद, के कारण) वंशानुगत कारक, पर विषाक्त प्रभावशराब, अग्न्याशय के रोग, टेपवर्म संक्रमण);
• फोलिक एसिड का बिगड़ा हुआ अवशोषण; अस्थि मज्जा रोग; विभिन्न वंशानुगत कारण.

ल्यूकेमिया.

कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन जो ज्ञात है वह यह है कि यह एक वंशानुगत प्रवृत्ति हो सकती है, आयनीकरण विकिरण, रासायनिक पदार्थ(वार्निश, पेंट, कीटनाशक, बेंजीन), वायरस। हेमोस्टैटिक प्रणाली को नुकसान अक्सर वंशानुगत कारकों के कारण होता है।

रक्त रोग के लक्षण.

अक्सर रक्त रोगों के मरीज कमजोरी, हल्की थकान, चक्कर आना, सांस लेने में तकलीफ की शिकायत करते हैं शारीरिक गतिविधि, हृदय कार्य में रुकावट, भूख न लगना, प्रदर्शन में कमी। ये शिकायतें आम तौर पर अभिव्यक्तियाँ होती हैं विभिन्न एनीमिया. तीव्र और के मामले में भारी रक्तस्रावअचानक कमजोरी, चक्कर आना और बेहोशी आने लगती है।

रक्त प्रणाली के कई रोग बुखार के साथ होते हैं। हल्का तापमानएनीमिया में देखा गया, तीव्र और क्रोनिक ल्यूकेमिया में मध्यम और उच्च होता है।

मरीज़ अक्सर त्वचा में खुजली की भी शिकायत करते हैं।

रक्त प्रणाली की कई बीमारियों के साथ, मरीज़ भूख न लगने और वजन कम होने की शिकायत करते हैं, जो आमतौर पर विशेष रूप से स्पष्ट होती है, जो कैशेक्सिया में बदल जाती है।

बी12 की कमी वाले एनीमिया के लिए, रोगियों को जीभ की नोक और उसके किनारों पर जलन महसूस होती है; आयरन की कमी वाले एनीमिया के साथ, स्वाद में विकृति होती है (रोगी स्वेच्छा से चाक, मिट्टी, मिट्टी, कोयला खाते हैं), साथ ही गंध ( मरीजों को ईथर, गैसोलीन और अन्य वाष्पों को अंदर लेने से आनंद का अनुभव होता है गंधयुक्त पदार्थएक अप्रिय गंध के साथ)।

मरीजों को विभिन्न त्वचा पर चकत्ते, नाक, मसूड़ों, जठरांत्र संबंधी मार्ग और फेफड़ों से रक्तस्राव (रक्तस्रावी प्रवणता के साथ) की भी शिकायत हो सकती है।

दबाने या थपथपाने पर भी हड्डियों में दर्द हो सकता है (ल्यूकेमिया)। रक्त रोगों का होना भी आम बात है पैथोलॉजिकल प्रक्रियातिल्ली शामिल है, तो वहाँ हैं गंभीर दर्दबाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में, और यदि यकृत शामिल है - दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में।

लिम्फ नोड्स और टॉन्सिल बढ़े हुए और दर्दनाक हो सकते हैं।

उपरोक्त सभी लक्षण जांच के लिए डॉक्टर से परामर्श करने का एक कारण हैं।

जांच करने पर मरीज की स्थिति का पता चलता है। अत्यधिक गंभीर मामले घटित हो सकते हैं देर के चरणकई रक्त रोग: प्रगतिशील एनीमिया, ल्यूकेमिया। इसके अलावा, जांच करने पर, त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्म झिल्ली का पता चलता है, आयरन की कमी वाले एनीमिया के साथ त्वचा में "एलाबस्टर पीलापन" होता है, बी 12 की कमी के साथ यह थोड़ा पीला होता है, हेमोलिटिक एनीमिया के साथ यह प्रतिष्ठित होता है, क्रोनिक ल्यूकेमिया के साथ त्वचा में पीलापन होता है। एक मिट्टी जैसा धूसर रंग, एरिथ्रेमिया के साथ यह चेरी लाल होता है। रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्राव दिखाई देता है। ट्राफिज्म की स्थिति भी बदल जाती है त्वचा. आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया से त्वचा शुष्क, परतदार हो जाती है, बाल भंगुर और दोमुंहे हो जाते हैं।

मौखिक गुहा की जांच करने पर, जीभ के पैपिला के शोष का पता चलता है, जीभ की सतह चिकनी हो जाती है (बी 12 की कमी से एनीमिया), तेजी से बढ़ते दांतों की सड़न और दांतों के आसपास श्लेष्म झिल्ली की सूजन (आयरन की कमी से एनीमिया), अल्सरेटिव नेक्रोटाइज़िंग टॉन्सिलिटिस और स्टामाटाइटिस (तीव्र ल्यूकेमिया)।

पैल्पेशन से सपाट हड्डियों (ल्यूकेमिया), बढ़े हुए और दर्दनाक लिम्फ नोड्स (ल्यूकेमिया), और बढ़े हुए प्लीहा (हेमोलिटिक एनीमिया, तीव्र और पुरानी ल्यूकेमिया) की कोमलता का पता चलता है। टक्कर से प्लीहा का बढ़ना भी प्रकट हो सकता है, और गुदाभ्रंश से प्लीहा के ऊपर पेरिटोनियम की घर्षण ध्वनि का पता चलता है।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियाँ।

रूपात्मक रक्त परीक्षण: सामान्य रक्त विश्लेषण(लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और उनमें हीमोग्लोबिन की सामग्री का निर्धारण, निर्धारण कुल गणनाल्यूकोसाइट्स और अनुपात अलग-अलग फॉर्मउनमें से, प्लेटलेट काउंट का निर्धारण, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर)। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया में, हीमोग्लोबिन का स्तर और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या असमान रूप से कम हो जाती है, और हीमोग्लोबिन अधिक तेजी से घटता है। इसके विपरीत, बी12 की कमी वाले एनीमिया के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या हीमोग्लोबिन से अधिक कम हो जाती है, और एनीमिया के इस रूप के साथ, बढ़ी हुई लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है। ल्यूकोसाइट्स में परिवर्तन (गुणात्मक और मात्रात्मक रचना) ल्यूकेमिया में देखा जाता है।

लाल रक्त कोशिकाओं का रूपात्मक मूल्यांकन हमें एनीमिया की पहचान करने की अनुमति देता है।

छिद्र हेमेटोपोएटिक अंग . रक्त की रूपात्मक संरचना हमेशा नहीं होती है पर्याप्त रूप सेहेमेटोपोएटिक अंगों में होने वाले परिवर्तनों को दर्शाता है। इस प्रकार, ल्यूकेमिया के कुछ रूपों में, अस्थि मज्जा में महत्वपूर्ण परिवर्तनों के बावजूद, रक्त की सेलुलर संरचना लगभग अपरिवर्तित रहती है। इस प्रयोजन के लिए, एक स्टर्नल पंचर का उपयोग किया जाता है (अस्थि मज्जा उरोस्थि से लिया जाता है)। अस्थि मज्जा पंचर हमें कोशिका परिपक्वता के विकारों की पहचान करने की अनुमति देता है - युवा रूपों की संख्या में वृद्धि या प्राथमिक अविभाज्य तत्वों की प्रबलता, लाल (एरिथ्रोसाइट) और सफेद (ल्यूकोसाइट) श्रृंखला की कोशिकाओं के बीच अनुपात में गड़बड़ी, में परिवर्तन रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या, रोग संबंधी रूपों की उपस्थिति और भी बहुत कुछ। उरोस्थि के अलावा, अस्थि मज्जा को इलियम जैसी अन्य हड्डियों से भी निकाला जा सकता है।

अस्थि मज्जा की संरचना के बारे में अधिक सटीक जानकारी देता है trepanobiopsy, जब इलियम के स्तंभ को अस्थि मज्जा ऊतक के साथ काट दिया जाता है, और जिससे हिस्टोलॉजिकल तैयारी की जाती है। वे अस्थि मज्जा की संरचना को संरक्षित करते हैं, और रक्त की अनुपस्थिति इसके अधिक सटीक मूल्यांकन की अनुमति देती है।

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स अक्सर छिद्रित होते हैं, और सेलुलर संरचना में परिवर्तन की प्रकृति का आकलन किया जा सकता है लसीकापर्वऔर लसीका प्रणाली के रोगों के निदान को स्पष्ट करें: लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोसारकोमैटोसिस, ट्यूमर मेटास्टेसिस और अन्य का पता लगाएं। अधिक सटीक जानकारी लिम्फ नोड की बायोप्सी या प्लीहा के पंचर द्वारा प्राप्त की जा सकती है।

अस्थि मज्जा, प्लीहा और लिम्फ नोड्स की सेलुलर संरचना का एक व्यापक अध्ययन इन विभागों के बीच संबंधों की प्रकृति को स्पष्ट करना संभव बनाता है हेमेटोपोएटिक प्रणाली, कुछ अस्थि मज्जा घावों में एक्स्ट्रामैरो हेमटोपोइजिस की उपस्थिति की पहचान करें।

हेमोलिसिस मूल्यांकनएनीमिया की हेमोलिटिक प्रकृति की पहचान करते समय आवश्यक (मुक्त बिलीरुबिन, लाल रक्त कोशिकाओं की आसमाटिक स्थिरता में परिवर्तन, रेटिकुलोसाइटोसिस की उपस्थिति निर्धारित की जाती है)।

रक्तस्रावी सिंड्रोम का अध्ययन. क्लासिक जमावट परीक्षण हैं (रक्त के थक्के का समय, प्लेटलेट गिनती, रक्तस्राव की अवधि, प्रत्यावर्तन का निर्धारण) खून का थक्का, केशिका पारगम्यता) और विभेदक परीक्षण। रक्त का थक्का जमने का समय समग्र रूप से रक्त के थक्के जमने की विशेषता बताता है और व्यक्तिगत जमावट चरणों को प्रतिबिंबित नहीं करता है। रक्तस्राव की अवधि ड्यूक प्रिक परीक्षण द्वारा निर्धारित की जाती है, सामान्यतः 2 - 4 मिनट। केशिका पारगम्यता निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग करके निर्धारित की जाती है: टूर्निकेट लक्षण (आदर्श: 3 मिनट से अधिक), कप परीक्षण, चुटकी लक्षण, हथौड़ा सिंड्रोम और अन्य। विभेदक परीक्षण: प्लाज्मा पुनर्कैल्सीफिकेशन समय का निर्धारण, प्रोथ्रोम्बिन खपत परीक्षण, प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक का निर्धारण, हेपरिन और अन्य के लिए प्लाज्मा सहिष्णुता। सूचीबद्ध परीक्षणों के सारांशित परिणाम एक कोगुलोग्राम बनाते हैं, जो रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति को दर्शाता है। एक्स-रे परीक्षा मीडियास्टिनम (लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोसार्कोमा) के लिम्फ नोड्स में वृद्धि निर्धारित कर सकती है, साथ ही हड्डी में परिवर्तन जो ल्यूकेमिया और घातक लिम्फोमा (मल्टीपल मायलोमा में हड्डी के ऊतकों का फोकल विनाश) के कुछ रूपों में हो सकती है। लिम्फोसारकोमा में हड्डी का विनाश, ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस में हड्डी का संघनन)।

रेडियोआइसोटोप अनुसंधान विधियाँआपको प्लीहा के कार्य का आकलन करने, उसका आकार निर्धारित करने और फोकल घावों की पहचान करने की अनुमति देता है।

रक्त रोगों की रोकथाम

रक्त प्रणाली के रोगों की रोकथाम में निम्नलिखित शामिल हैं: रक्त हानि (बवासीर) के साथ होने वाली बीमारियों का समय पर निदान और उपचार पेप्टिक छाला, काटने वाला जठरशोथ, निरर्थक नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन, गर्भाशय फाइब्रोमैटोसिस, हर्निया ख़ाली जगहडायाफ्राम, आंतों के ट्यूमर), कृमि संक्रमण, वायरल संक्रमण, यदि उन्हें ठीक नहीं किया जा सकता है, तो लौह की खुराक, विटामिन (विशेष रूप से बी 12 और फोलिक एसिड) लेने की सिफारिश की जाती है और तदनुसार, भोजन में उनसे युक्त खाद्य पदार्थों का उपयोग करें; इन उपायों को रक्त दाताओं, गर्भवती और पर भी लागू किया जाना चाहिए स्तनपान कराने वाली महिलाएं, भारी मासिक धर्म वाले रोगी।

अप्लास्टिक एनीमिया के मरीजों को शरीर के संपर्क में आने से रोकने के लिए उपाय करने की आवश्यकता होती है बाह्य कारक, जैसे कि आयनकारी विकिरण, रंग और अन्य। उन्हें भी चाहिए औषधालय अवलोकनऔर रक्त परीक्षण की निगरानी करना।

रक्त जमावट प्रणाली की बीमारियों को रोकने के लिए, परिवार नियोजन का उपयोग किया जाता है (हीमोफिलिया की रोकथाम), हाइपोथर्मिया की रोकथाम और तनावपूर्ण स्थितियां, टीकाकरण, बैक्टीरियल एंटीजन के साथ परीक्षण, शराब (रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के लिए), अनावश्यक रक्त आधान करने से इनकार, विशेष रूप से विभिन्न दाताओं से, वर्जित हैं।

ल्यूकेमिया को रोकने के लिए, यदि कोई हो, को कम करना आवश्यक है हानिकारक कारक, जैसे कि आयनीकरण और गैर-आयनीकरण विकिरण, वार्निश, पेंट, बेंजीन। गंभीर स्थितियों और जटिलताओं को रोकने के लिए, आपको स्वयं-चिकित्सा करने की आवश्यकता नहीं है, लेकिन कोई भी लक्षण दिखाई देने पर डॉक्टर से परामर्श लें। यदि संभव हो तो वार्षिक कराने का प्रयास करें चिकित्सा परीक्षण, सामान्य रक्त परीक्षण अवश्य कराएं।

ICD-10 के अनुसार रक्त के रोग, हेमटोपोएटिक अंग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकार

आहार संबंधी रक्ताल्पता
एंजाइम विकारों के कारण एनीमिया
अप्लास्टिक और अन्य एनीमिया
रक्तस्राव विकार, पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियाँ
रक्त और हेमटोपोइएटिक अंगों के अन्य रोग
व्यक्तिगत उल्लंघन, जिसमें प्रतिरक्षा तंत्र शामिल है

एनीमिया एक पॉलीएटियोलॉजिकल बीमारी है जो बदलावों से होती है बाहरी संकेत(त्वचा का पीलापन, श्लेष्मा झिल्ली, श्वेतपटल, अक्सर पीलिया से ढका रहता है), विकारों की उपस्थिति मांसपेशी तंत्र(कमजोरी, ऊतक मरोड़ में कमी), केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में असामान्यताएं (सुस्ती, उदासीनता, हल्की उत्तेजना), कार्यात्मक विकारहृदय प्रणाली (टैचीकार्डिया, सीमाओं का विस्तार, उपस्थिति सिस्टोलिक बड़बड़ाहटबोटकिन के बिंदु और हृदय के शीर्ष में), हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली का विकास, लाल रक्त कोशिकाओं की आकृति विज्ञान में परिवर्तन (मात्रा में कमी, आकार में परिवर्तन, आसमाटिक प्रतिरोध), अन्य सेलुलर रूपों (ल्यूकोसाइट्स) की सामग्री में परिवर्तन , प्लेटलेट्स) अस्थि मज्जा पंचर, इलेक्ट्रोलाइट चयापचय और रक्त सीरम में लौह और मैग्नीशियम सामग्री।

वर्गीकरण इस प्रकार है.

1. कमी से होने वाला एनीमिया: आयरन की कमी, विटामिन की कमी, प्रोटीन की कमी।

2. हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया: जन्मजात फैंको-नी एनीमिया, डाबिओंडा-बीकफेन एनीमिया, अधिग्रहित एनीमिया।

3. हेमोलिटिक एनीमिया: स्फेरोसाइटिक, सिकल सेल, ऑटोइम्यून।

गंभीरता से:

1) हल्का एनीमिया: हीमोग्लोबिन 90-110 ग्राम/लीटर के भीतर, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 3 मिनट तक कम हो जाती है;

2) मध्यम एनीमिया: हीमोग्लोबिन 70-80 ग्राम/लीटर, लाल रक्त कोशिकाएं 2.5 मिनट तक;

3) गंभीर एनीमिया: हीमोग्लोबिन 70 ग्राम/लीटर से कम, लाल रक्त कोशिकाएं 2.5 मिनट से कम। द्वारा व्यावहारिक स्थितिएरिथ्रोपोइज़िस:

ए) पुनर्योजी एनीमिया: रेटियुलोसाइट्स 50% से अधिक;

बी) हाइपो- और एरेजेनरेटिव एनीमिया: कम रेटिलुनोसाइटोसिस, एनीमिया की अपर्याप्त गंभीरता। पाठ्यक्रम के अनुसार: तीव्र चरण, अर्धतीव्र और जीर्ण पाठ्यक्रम।

लोहे की कमी से एनीमिया

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया एक ऐसी बीमारी है जो रक्त सीरम, अस्थि मज्जा और डिपो में आयरन की कमी के कारण होती है, जिससे ऊतकों में ट्रॉफिक विकारों का विकास होता है। एनीमिया का विकास अव्यक्त ऊतक आयरन की कमी से पहले होता है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है, मध्य क्षेत्र में रहने वाली प्रसव उम्र की 14% महिलाओं में।

एटियलजि:आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण दीर्घकालिक रक्त हानि, अपर्याप्त प्रारंभिक आयरन स्तर हैं, जो यौवन के दौरान खुद को प्रकट करते हैं; भोजन से आयरन का अवशोषण और सेवन ख़राब होना। अक्सर, कई प्रतिकूल कारक संयुक्त होते हैं। एजिस्ट्रल और एन्थोलोजेनिक एनीमिया के साथ अक्सर न केवल आयरन, बल्कि विटामिन बी12, फोलिक एसिड और प्रोटीन की भी कमी होती है।

वर्गीकरण:

1) क्रोनिक पोस्टहेमोरेजिक;

2) वातानुकूलित हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसिडरिनमिया;

3) दाताओं में आयरन की कमी (400-500 मिलीलीटर रक्त की निकासी के साथ 200-250 मिलीग्राम आयरन की हानि होती है।)।

क्लिनिक.अपर्याप्त, गलत, एकतरफा पोषण, बार-बार होने वाली बीमारियों का इतिहास। सूखापन, त्वचा का खुरदरापन, भंगुर बाल, श्लेष्म झिल्ली का पीलापन, जीभ के पैपिला का शोष; कार्यात्मक परिवर्तनजठरांत्र संबंधी मार्ग, जिससे अन्नप्रणाली में ऐंठन होती है, आंतों की गतिशीलता में तेजी आती है, स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली।

एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान और रक्त सीरम के जैव रासायनिक मापदंडों में परिवर्तन, एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स की आसमाटिक क्षमता में कमी, सीरम आयरन की एकाग्रता में कमी, रक्त सीरम में तांबे की मात्रा में वृद्धि।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास के तंत्र में, ऊतक हाइपोक्सिया और अधिकांश एंजाइमों की गतिविधि में कमी का अत्यधिक महत्व है।

मरीजों को गंभीर कमजोरी, शरीर की स्थिति बदलने पर आंखों के सामने अंधेरा छा जाना, सिरदर्द, चक्कर आना, बेहोशी, सांस लेने में तकलीफ, हल्के शारीरिक परिश्रम के दौरान घबराहट, दांतों की सड़न में वृद्धि और जीभ के पैपिला की चिकनाई का अनुभव होता है। गंभीर मामलों में - सूखे और ठोस भोजन को निगलने में परेशानी, असुविधा (बेचटेर्यू के लक्षण), जीभ का लाल रंग, ग्रसनी और अन्नप्रणाली में एट्रोफिक परिवर्तन, अन्नप्रणाली के ऊपरी हिस्से में स्पास्टिक संकुचन, नाजुकता, अनुदैर्ध्य या अनुप्रस्थ का गठन नाखून प्लेट पर धारियाँ, कोइलोनीचिया। स्वाद की भावना की विकृति (शहद, टूथ पाउडर, चाक, सूखा अनाज, कोयला, चूना, बर्फ, गैसोलीन की गंध, मिट्टी के तेल की लत) परिधीय स्वाद संवेदनशीलता के उल्लंघन का संकेत देती है। मरीजों को शिकायत हो सकती है मांसपेशियों में कमजोरी, पेशाब करने की अनिवार्य इच्छा, एन्यूरिसिस। रक्त कोशिकाओं का हाइपरजनरेशन अस्थि मज्जा की प्रसार क्षमता में कमी और अप्रभावी हेमटोपोइजिस के कारण होता है। विभेदक निदान में थैलेसीमिया, पोस्टहेमोरेजिक और संक्रामक एनीमिया शामिल हैं।

इलाज

उपचार के सिद्धांत इस प्रकार हैं।

1. सक्रिय मोड.

2. संतुलित आहार.

3. एस्कॉर्बिक एसिड और तांबे के संयोजन में आयरन की खुराक।

4. एयरोथेरेपी, मालिश, जिम्नास्टिक।

5. खाद्य एंजाइम.

6. रक्त आधान जब हीमोग्लोबिन की मात्रा 60 ग्राम/लीटर से कम हो, तो भोजन के बीच मौखिक रूप से आयरन की खुराक दी जाती है, क्योंकि इस अवधि के दौरान बेहतर अवशोषण होता है। लौह असहिष्णुता के साथ (भूख में कमी, मतली, उल्टी, पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द, अपच, एलर्जिक त्वचा रोग) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा को नुकसान से बचाने के लिए, लोहे की तैयारी को पैरेन्टेरली प्रशासित किया जाता है। आयरन की तैयारी में हेमोस्टिमुलिन, फेरोप्लेक्स, सॉर्बिफर ड्यूरुलेज़, फेरम लेक शामिल हैं। दाताओं, महिलाओं के लिए एनीमिया की रोकथाम की जानी चाहिए भारी मासिक धर्म, बार-बार गर्भधारणयुवावस्था के दौरान लड़कियों को बार-बार रक्तस्राव होता है।

विटामिन की कमी से होने वाला एनीमिया

घातक रक्ताल्पता (एडिसन-बिरमेर रोग) विटामिन बी 12 की कमी के कारण होता है, जो हेमटोपोइएटिक, पाचन और तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाता है। वृद्धावस्था में अधिक बार होता है, पुरुषों और महिलाओं में समान आवृत्ति के साथ।

एटियलजि. विटामिन की कमी शायद ही कभी बहिर्जात होती है, अधिक बार अंतर्जात होती है, जो उनकी बढ़ी हुई खपत (हेल्मिंथियासिस) और बिगड़ा हुआ अवशोषण से जुड़ी होती है भिन्न प्रकृति का(पेट की बीमारी, कुअवशोषण सिंड्रोम)। विटामिन बी 12 का कुअवशोषण अक्सर गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष और स्राव की अनुपस्थिति या कमी के कारण होता है आंतरिक कारक, हाइड्रोक्लोरिक एसिड, पेप्सिन। आंतरिक कारक के बिगड़ा हुआ स्राव से जुड़ी एक वंशानुगत प्रवृत्ति है; प्रतिरक्षा तंत्र का उल्लंघन (किसी की अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी का पता लगाना)। गैस्ट्रेक्टोमी या रिसेक्शन के बाद घातक रक्ताल्पता हो सकती है।

क्लिनिक

घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में, त्वचा नींबू-पीले रंग की हो जाती है, और धब्बेदार-भूरे रंग का रंग बन सकता है। मरीज़ एनोरेक्सिया के कारण वजन घटने और संभवतः शरीर के तापमान में वृद्धि की शिकायत करते हैं। आधे रोगियों में, ग्लोसिटिस के लक्षण दिखाई देते हैं, कभी-कभी गाल, मसूड़े, ग्रसनी, अन्नप्रणाली की श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है, दस्त विकसित होता है, यकृत बड़ा हो जाता है, प्लीहा अक्सर बढ़ जाता है - हेपेटोसप्लेनोमेगाली; सांस की तकलीफ, धड़कन, एक्सट्रैसिस्टोल, कमजोरी, चक्कर आना, टिनिटस। घातक रक्ताल्पता की विशेषता रूमेटिक सिन्ड्रोम है, जो क्षति के कारण होता है सफेद पदार्थ मेरुदंड. गंभीर मामलों में, रीढ़ की हड्डी के पिछले स्तंभों को नुकसान होने के लक्षण दिखाई देते हैं, एक अनिश्चित चाल, आंदोलनों का बिगड़ा हुआ समन्वय, गतिभंग, हाइपररिफ्लेक्सिया और पैरों की टोन। दुर्लभ, लेकिन खतरनाक लक्षणमानसिक विकार, अधिकतम विस्फोट, विक्षिप्त अवस्थाएँ हैं।

क्रमानुसार रोग का निदानपारिवारिक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के साथ किया गया।

सर्वेक्षण योजना.

2. मल की जांच रहस्यमयी खून.

3. रेटिकुलोसाइट्स, प्लेटलेट्स के लिए रक्त परीक्षण।

4. रक्त में लौह तत्व का निर्धारण (यदि लौह की कमी से एनीमिया का संदेह हो)।

5. फाइब्रोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी।

6. कोलोनोस्कोपी (यदि इरिगोस्कोपी संभव नहीं है)।

7. फेफड़ों की एक्स-रे जांच।

8. स्टर्नल पंचर, मायलोग्राम अध्ययन।

9. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन और प्रोटीन अंश, बिलीरुबिन, ट्रांसएमिनेस)।

10. पेट के स्रावी कार्य का अध्ययन।

उपचार के सिद्धांत.

1. आहार चिकित्सा.

2. बी 12 और फोलिक एसिड का उद्देश्य।

3. एंजाइम थेरेपी.

4. एनाबॉलिक हार्मोन और इंसुलिन।

5. उत्तेजक चिकित्सा.

विटामिन बी 12 (सायनोकोबोलामाइन) से उपचार करने पर सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त होते हैं। गंभीर मामलों में, एक सप्ताह के लिए 100-200 एमसीजी पर दवा का अंतःशिरा प्रशासन। कोर्स की खुराक 1500-3000 एमसीजी है। गंभीर मामलों में और एंटीबॉडी की उपस्थिति में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड का संकेत दिया जाता है।

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया

रक्त प्रणाली के रोगों का एक समूह, जिसका आधार अस्थि मज्जा कोशिकाओं के उत्पादन में कमी है, अक्सर तीन कोशिका रेखाएँ: एरिथ्रोसाइट-, ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस।

नैदानिक ​​मानदंड।जन्मजात फैंकोनी एनीमिया: विश्लेषण में त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के पीलेपन में धीरे-धीरे वृद्धि, कमजोरी, सुस्ती, शारीरिक विकास में देरी, स्ट्रैबिस्मस, हाइपररिफ्लेक्सिया के साथ संयुक्त है।

प्रारंभिक बचपन में, त्वचा का मेलेनिन भूरा रंग दिखाई देता है, हड्डियों, अग्रबाहुओं, अंगूठे, रीढ़ की विकृति, बौनापन की असामान्यताएं, हृदय, गुर्दे (हृदय विफलता, गुर्दे की विफलता), संवेदी अंगों, केंद्रीय अंगों की विकृतियों के साथ संयुक्त होती हैं। तंत्रिका तंत्र(माइक्रोसेफली); रक्त में परिवर्तन: हीमोग्लोबिन में गिरावट, पैन्टीटोपेनिया, रेटिकुलोसाइट्स में कमी, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी, क्षारीय फॉस्फेट, पॉलीसेकेराइड की गतिविधि में कमी।

जन्मजात एस्ट्रेन-डेमशेख एनीमिया। इतिहास में: पीलापन, चिड़चिड़ापन, उदासीनता के क्रमिक विकास के साथ बच्चों के विकास के प्रारंभिक चरण में ही प्रकट होता है; अनोखी उपस्थिति: सुनहरे बाल, झुकी हुई नाक, दूर-दूर तक फैली हुई आंखें, चमकीले लाल बॉर्डर के साथ ऊपरी होंठ का मोटा होना; कलाइयों में हड्डी बनने की दर को धीमा करना; स्प्लेनो- और हेपेटोमेगाली, रक्त में परिवर्तन व्यक्त किए जाते हैं; आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया बढ़ना; अस्थि मज्जा पंचर में: हाइपोप्लास्टिक एरिथ्रोपोइज़िस के विकास के कारण मस्तिष्क का पीलापन।

एक्वायर्ड हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया। इतिहास: वायरल संक्रमण के बाद विकसित होता है, जिसमें दवाओं और विषाक्त पदार्थों के प्रति एलर्जी की प्रतिक्रिया होती है। नैदानिक ​​लक्षणों का तेजी से विकास इसकी विशेषता है; तापमान प्रतिक्रिया(निम्न श्रेणी का बुखार), पीलापन, त्वचा पर लाल चकत्ते, श्लेष्मा झिल्ली पर एक्सेंथेमा, स्टामाटाइटिस और गले में खराश, रक्त - युक्त मल, कमजोरी, एनोरेक्सिया, सांस की तकलीफ, संभावित मस्तिष्क रक्तस्राव, अधिवृक्क ग्रंथियां:

1) रक्त में परिवर्तन: पैन्टीटोपेनिया, तीव्र गिरावटहीमोग्लोबिन, हाइपरक्रोमिया और एरिथ्रोसाइट्स का मैक्रोसाइटोसिस, रक्त सीरम में लौह सामग्री सामान्य या बढ़ी हुई है;

2) अस्थि मज्जा बिन्दु में: वसायुक्त अध:पतन, गरीबी आकार के तत्व, मेगालोकैरियोसाइट्स के युवा रूपों की अनुपस्थिति।

सर्वेक्षण योजना.

1. रक्त और मूत्र का सामान्य विश्लेषण।

3. मायलोग्राफी परीक्षा के साथ बाँझ पंचर।

4. फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी, कोलोनोस्कोपी, लीवर, अग्न्याशय, गुर्दे की अल्ट्रासाउंड जांच (नियोप्लाज्म को बाहर करने के लिए)।

क्रमानुसार रोग का निदान।हेमटोपोइजिस का अवरोध ऑस्टियोस्क्लेरोसिस और ऑस्टियोमाइलोफाइब्रोसिस के साथ हो सकता है। अप्लास्टिक (हाइपोप्लास्टिक) एनीमिया को तीव्र ल्यूकेमिया और वर्लहोफ़ रोग से अलग करना भी आवश्यक है।

उपचार के सिद्धांत.

1. तीव्र रूपों में लाल रक्त कोशिकाओं का आधान।

2. ताजा जमे हुए प्लाज्मा, एल्ब्यूमिन या रियोपॉलीग्लुसीन की शुरूआत के साथ प्लास्मफोरेसिस।

3. संवहनी दीवार पर प्रभाव (डाइसिनोन, सेरोटोनिन, रुटिन, एस्कॉर्बिक एसिड - एस्कॉर्टिन)।

4. एंटीबायोटिक दवाओं की भारी खुराक के साथ ग्लूकोकार्टोइकोड्स; बी विटामिन, फोलिक एसिड।

5. अमीनोकैप्रोइक एसिड, एनाबॉलिक हार्मोन (रेटा-बोलिन)।

6. स्प्लेनेक्टोमी।

हीमोलिटिक अरक्तता

ये एनीमिया हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं के नष्ट होने के कारण विकसित होते हैं।

एटियलजि- अधिग्रहित और वंशानुगत रोगों का एक समूह जो लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रासेल्युलर या इंट्रावस्कुलर विनाश की विशेषता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के स्वयं के एंटीबॉडी के गठन से जुड़ा हुआ है।

नैदानिक ​​मानदंड:वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया (मिन्कोव्स्की-शॉफिर रोग):

1) इतिहास में: पहले लक्षण किसी भी उम्र में पाए जाते हैं, वे एरिथ्रोसाइट झिल्ली की लिपोइड संरचनाओं में मौजूदा जन्मजात दोष के परिणामस्वरूप शुरू होते हैं, इसलिए एनीमिया से पीड़ित रिश्तेदारों की पहचान करना महत्वपूर्ण है;

2) नींबू-पीले रंग के साथ पीलापन, जन्मजात स्टेगिन (टॉवर खोपड़ी, नाक का चौड़ा पुल, उच्च तालु, सुस्ती, कमजोरी, एनोरेक्सिया तक भूख न लगना, चक्कर आना);

3) हृदय प्रणाली में परिवर्तन, धड़कन, सांस की तकलीफ, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;

4) जठरांत्र संबंधी मार्ग में परिवर्तन: पेट में दर्द, पेट का दर्द और यकृत और प्लीहा का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा और सख्त होना;

5) पैरों पर अल्सर - रक्त में परिवर्तन: लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में 2.5 मिनट की कमी, हीमोग्लोबिन 70 ग्राम/लीटर, रेटिनुलोसाइट्स में 30-50% की वृद्धि, न्यूनतम आसमाटिक प्रतिरोध में कमी अधिकतम वृद्धि के साथ लाल रक्त कोशिकाएं, त्वचा में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, यूरोबिलिनोजेन मूत्र, स्टर्कोबिलिन के स्तर में वृद्धि;

6) अस्थि मज्जा पंचर में - एरिथ्रोइड रोगाणु का निषेध।

दरांती कोशिका अरक्तता

एनीमिया कम उम्र में ही विकसित हो जाता है। पारिवारिक इतिहास और रिश्तेदारों में असामान्य हीमोग्लोबिन का पता लगाना महत्वपूर्ण है:

1) त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, श्वेतपटल, शरीर का पीलापन या पीलापन; विशेषता उपस्थिति: छोटा शरीर, लंबे पतले अंग, संकीर्ण कंधे और कूल्हे, मीनार खोपड़ी, बड़ा पेट, चरम पर अल्सर, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, हृदय की सीमाओं का विस्तार, अतालता, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;

2) रक्त में परिवर्तन: नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया 2.5-3 मिनट, हीमोग्लोबिन एस या हीमोग्लोबिन एफ के साथ इसका संयोजन, एनिसोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस, लक्ष्य-जैसे एरिथ्रोसाइट्स, एंजाइम ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी।

ऑटोइम्यून एनीमिया:

1)इतिहास: एनीमिया वायरल के बाद तीव्रता से या धीरे-धीरे विकसित होता है, जीवाण्विक संक्रमण, गठिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यकृत का सिरोसिस, लिम्फाग्रानुलोमैटोसिस, आदि;

2) त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, 75% मामलों में पीलिया, ऊंचा शरीर का तापमान, कमजोरी, उनींदापन, उत्तेजना, सिरदर्द, पेट दर्द, पीठ दर्द, स्प्लेनोमेगाली, हेमट्यूरिया;

3) रक्त में परिवर्तन: हीमोग्लोबिन, लाल रक्त कोशिकाओं, रेटिकुलोसाइट्स, बिलीरुबिनमिया के स्तर में कमी, सीरम आयरन एकाग्रता में वृद्धि; सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण (लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना);

4) मूत्र में: हीमोग्लोबिनुरिया;

5) अस्थि मज्जा पंचर में: एरिथ्रोसाइट प्रक्रिया की जलन।

सर्वेक्षण योजना.

1. रक्त, मूत्र, मल का सामान्य विश्लेषण।

2. रेटिकुलोसाइट्स, प्लेटलेट्स के लिए रक्त परीक्षण।

3. यूरोबिलिन और बिलीरुबिन के लिए मूत्र विश्लेषण।

4. जैव रासायनिक विश्लेषणयूरिया, क्रिएटिनिन, ट्रांसएमिनेस (एआईटी, एएसटी), बिलीरुबिन, कुल प्रोटीन और प्रोटीन अंशों के लिए।

5. एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध का अध्ययन।

6. फाइब्रोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी।

7. अल्ट्रासोनोग्राफीयकृत, अग्न्याशय और पित्ताशय।

8. कूलिब्स प्रतिक्रिया (यदि ऑटोइम्यून एनीमिया का संदेह है)।

क्रमानुसार रोग का निदान।यह तीव्र ल्यूकेमिया, वर्लहोफ़ रोग, सेप्सिस और अन्य हेमोलिटिक एनीमिया के साथ किया जाता है जिसमें स्फेरोसाइटोसिस का पता नहीं चलता है और एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध बढ़ जाता है (थैलेसीमिया, आदि)।

उपचार के सिद्धांत.

2. लाल रक्त कोशिकाओं, कान के रक्त का आधान।

3. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स।

4. इंसुलिन और विटामिन बी, बी2, बी12, बी6, सी के साथ ग्लूकोज 5%।

5. यदि कोई प्रभाव नहीं है - इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, स्प्लेनेक्टोमी, लेजर विकिरण।

2. रक्तस्रावी प्रवणता

रक्तस्रावी प्रवणता रोगों का एक समूह है जो बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस (संवहनी, प्लेटलेट या प्लाज्मा) द्वारा विशेषता है और रक्तस्राव और रक्तस्राव की बढ़ती प्रवृत्ति से प्रकट होता है।

एटियलजि

रक्तस्रावी स्थितियों की आनुवंशिकता मेगाकार्योसाइट्स और प्लेटलेट्स की असामान्यताओं, प्लाज्मा जमावट कारकों में दोष और ग्रीवा रक्त वाहिकाओं की हीनता से निर्धारित होती है।

एक्वायर्ड हेमोरेजिक डायथेसिस प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, विषाक्त-संक्रामक स्थितियों, यकृत रोगों और दवाओं के प्रभाव के कारण होता है।

वर्गीकरण

आहार में अंतर होता है।

I. बिगड़ा हुआ संवहनी हेमोस्टेसिस (वासोपैथी) के कारण होने वाला रोग।

1. शेनैन-हेनोक रोग (सरल, संधिशोथ, पेट और फुलमिनेंट पुरपुरा):

1) सरल रूप;

2) जीर्ण रूप।

2. वंशानुगत पारिवारिक सरल पुरपुरा (डेविस)।

3. माबोची का कुंडलाकार टेलैंगिएक्टिक पुरपुरा।

4. नेक्रोटाइज़िंग शेल्डन का पुरपुरा।

5. हाइपरग्लोबुलिनमिक वाल्डेनस्ट्रॉम का पुरपुरा।

6. वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया।

7. लुइस-बार सिंड्रोम (गतिभंग और क्रोनिक निमोनिया के साथ कंजंक्टिवा की केशिका टेलैंगिएक्टेसिया)।

8. कसाबाच-मेरिट सिंड्रोम।

9. स्कर्वी एवं माइमर-बार्नी रोग।

द्वितीय. हेमोस्टेसिस (थ्रोम्बोसाइटोपैथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के प्लेटलेट तंत्र के उल्लंघन के कारण होने वाले रोग:

1) रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपैथी, वर्लहोफ़ रोग:

ए) तीव्र रूप;

बी) जीर्ण रूप (निरंतर और आवर्ती);

2) एमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (लैंडोल्ट);

3) विभिन्न मूल के ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;

4) अधिग्रहीत ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (फीमर-इवांस सिंड्रोम) के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक हाइम्फ्रैगिक पुरपुरा;

5) क्रोनिक प्युलुलेंट शेड और एक्सयूडेटिव डायथेसिस (ओन्ड्रिच सिंड्रोम) के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;

6) मोशकोविच का थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;

7) गेनजियोमास में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कासाबैक-मेरिट सिंड्रोम);

8) थ्रोम्बोपैथी के वंशानुगत गुण:

ए) ग्लैनुमन थ्रोम्बस्थेनिया;

बी) वॉन विलिब्रांड थ्रोम्बोपैथी;

9) जमावट कारकों के उल्लंघन के साथ संयोजन में थ्रोम्बोसाइटोपैथी।

तृतीय. रक्त के थक्के जमने वाले कारकों (कोगुलोपैथी) के विकारों के कारण होने वाले रोग:

1) हीमोफीलिया ए (कारक VIII की कमी):

ए) वंशानुगत;

बी) परिवार;

ग) छिटपुट;

2) हीमोफीलिया बी (कारक IX की कमी):

ए) वंशानुगत;

बी) परिवार;

ग) छिटपुट;

3) हीमोफीलिया सी (कारक XI की कमी);

4) हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया के कारण स्यूडोहेमोफिलिया:

ए) इडियोपैथिक हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया;

बी) माध्यमिक हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया ( रक्तस्रावी रोगनवजात शिशु, विटामिन K का बिगड़ा हुआ अवशोषण, यकृत रोग, क्लोरोफॉर्म, फास्फोरस, आर्सेनिक के साथ विषाक्तता);

5) ओरेन का स्यूडोहेमोफ़ेलिया:

ए) जन्मजात रूप;

बी) अधिग्रहीत प्रपत्र;

6) कमी के कारण स्यूडोहेमोफ़ेलिया कारक VII:

ए) जन्मजात रूप;

बी) अधिग्रहीत प्रपत्र;

7) फ़ाइब्रिनोजेन (एफ़िब्रिनोजेनमिया) की कमी के कारण स्यूडोहेमोफ़ेलिया:

ए) जन्मजात रूप;

बी) अधिग्रहीत रूप (डीआईसी सिंड्रोम);

8) कारक X की कमी के कारण स्यूडोहेमोफ़ेलिया;

9) फैब्रिनेज़ की कमी के कारण स्यूडोहेमोफ़ेलिया;

10) अतिरिक्त एंटीकोआगुलंट्स के कारण स्यूडोहेमोफ़ेलिया:

क) अज्ञातहेतुक;

बी) इम्यूनोएलर्जिक;

ग) अधिग्रहीत प्रपत्र।

3. रक्तस्रावी वाहिकाशोथ

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (चेनैन-हेनोक रोग, केशिका विषाक्तता, एनाफिलेक्टिक पुरपुरा) एक संक्रामक-विष-एलर्जी रोग है जो रक्त वाहिकाओं की सामान्यीकृत हाइपरेजिक सूजन पर आधारित है।

एटियलजि

तीव्र का कारण सूजन प्रक्रियाछोटे त्वचा के जोड़, जोड़ पाचन नालऔर गुर्दे पूरी तरह से समझ में नहीं आते हैं।

गतिविधि की डिग्री - I, II, III।

कोर्स: तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण, आवर्तक।

परिणाम: पुनर्प्राप्ति, जीर्ण रूप में संक्रमण, परिणाम क्रोनिक नेफ्रैटिस(ए.एस. कलिनिचेंको, 1970)।

नैदानिक ​​मानदंड

नैदानिक:

1) रक्तस्रावी त्वचा सिंड्रोम: दाने आमतौर पर सममित रूप से स्थित होते हैं, दाने के चरणों की विशेषता, अंगों की विस्तारक सतहों पर, टखनों के आसपास और स्थानीयकृत होते हैं। घुटने के जोड़, पैरों के क्षेत्र में, कम अक्सर कूल्हों में; चकत्ते आमतौर पर बहुरूपी होते हैं: रक्तस्रावी पपल्स, एरिथ्रिमेटस पपल्स, धब्बे; रोग की शुरुआत में, चकत्ते पित्त प्रकृति के होते हैं, बाद में वे रक्तस्रावी हो जाते हैं, परिगलन तक, और पुनरावृत्ति विशिष्ट होती है;

2) आर्टिकुलर सिंड्रोम: जोड़ों के घावों में प्रवासी पॉलीएट्रिक प्रकृति होती है, जिसका मुख्य स्थान पैरों, टखनों, कोहनियों में होता है। कलाई के जोड़, और संयुक्त क्षति शायद ही कभी सममित होती है;

3) पेट सिंड्रोम: पेट में ऐंठन दर्द अलग-अलग तीव्रता; दर्द के साथ आंतों और गुर्दे से रक्तस्राव भी हो सकता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान:रुधिर संबंधी परिवर्तन: ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, ईोसिनोफिलिया, त्वरित ईएसआर, प्लेटलेट गिनती कभी-कभी थोड़ी कम हो जाती है; रक्त का थक्का हटना, रक्तस्राव की अवधि और रक्त का थक्का बनने का समय ख़राब नहीं होता है; हाइपरकोएग्यूलेशन का अक्सर पता लगाया जाता है; मूत्र विश्लेषण: रोग की तीव्र अवधि में, सुबह के प्रोटीनुरिया और हेमट्यूरिया का अक्सर पता लगाया जाता है; पेट संबंधी सिंड्रोम के साथ मल में रक्त का मिश्रण हो सकता है।

परीक्षा योजना:

1) रक्त, मूत्र, मल का सामान्य विश्लेषण;

2) प्लेटलेट थक्के बनने के समय का अध्ययन;

3) कोगुलोग्राम का निर्धारण;

4) गुप्त रक्त के लिए मल की जांच (ग्रेगर्सन प्रतिक्रिया)।

क्रमानुसार रोग का निदान

यह थ्रोम्बोसाइटोपैथी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कोगुलोपैथी, विषाक्त के साथ किया जाता है दवा-प्रेरित वास्कुलाइटिस, एलर्जी और संक्रामक रोग।

उपचार के सिद्धांत

1. अस्पताल में भर्ती और कम से कम तीन सप्ताह तक बिस्तर पर आराम।

2. कोको, कॉफी, खट्टे फल, स्ट्रॉबेरी आदि को छोड़कर आहार।

3. हेपरिन थेरेपी.

4. एक निकोटिनिक एसिडहेपरिन के साथ संयोजन में.

5. प्रेडनिसोलोन।

6. प्लास्मफेरेसिस (साथ क्रोनिक कोर्सवास्कुलिटिस)।

4. थ्रोम्बोसाइटोपैथिस

थ्रोम्बोसाइटोपैथिस हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट घटक की एक मात्रात्मक और गुणात्मक कमी है, जो चिकित्सकीय रूप से रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा प्रकट होती है।

एटियलजि

उत्पत्ति के आधार पर, दो समूह प्रतिष्ठित हैं:

1) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - प्लेटलेट्स की संख्या में कमी (वर्लहॉफ, विल्ब्रांड-जुर्गेंस, फ्रैंक, कसाबाच-मेरिट रोग);

2) थ्रोम्बोसाइटोपैथी - प्लेटलेट्स के गुणों का उल्लंघन। अधिकांश मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जाता है, जो इम्यूनोएलर्जिक संघर्ष पर आधारित होता है।

वर्गीकरण

प्रकार से: प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) और माध्यमिक (रोगसूचक) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

नोसोलॉजिकल रूप: आइसोइम्यून, ट्रांसइम्यून, हेटेरोइम्यून, ऑटोइम्यून।

वर्लहोफ़ रोग

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ़ रोग) का वर्गीकरण

कोर्स: तीव्र (6 महीने तक); क्रोनिक: दुर्लभ पुनरावृत्ति के साथ, आंशिक पुनरावृत्ति के साथ, लगातार पुनरावृत्ति के साथ।

पुरपुरा की नैदानिक ​​तस्वीर: शुष्क पुरपुरा (त्वचा सिंड्रोम); गीला पुरपुरा (त्वचा सिंड्रोम और रक्तस्राव)।

इम्यूनोलॉजिकल परीक्षण: सकारात्मक, नकारात्मक।

अवधि: तीव्रता, नैदानिक ​​छूट, नैदानिक-गैमोटोलॉजिकल छूट।

जटिलताएँ: गर्भाशय, गैस्ट्रिक, आंत्र रक्तस्राव, पोस्टहेमोरेजिक एन्सेफैलोपैथी, आदि।

नैदानिक ​​मानदंड

क्लिनिकल: त्वचा का पीलापन और प्रतिरक्षा झिल्ली:

1) हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम: बढ़ी हुई प्लीहा, कम अक्सर - यकृत;

2) रक्तस्रावी सिंड्रोम: त्वचा में रक्तस्राव, श्लेष्म झिल्ली (विषम रूप से स्थित, पेटीचिया से एक्टोमोसिस तक विभिन्न आकार और आकार के, रक्तस्राव) विभिन्न अंग(नाक, गर्भाशय, आंत, आदि), सकारात्मक एंडोथेमियल परीक्षण (टूर्निकेट, चुटकी के लक्षण)।

प्रयोगशाला मानदंड:

में 1 सामान्य विश्लेषणरक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी, प्लेटों की आकृति विज्ञान और उनके कार्यात्मक गुणों (आसंजन, एकत्रीकरण) में परिवर्तन; बिगड़ा हुआ रक्त का थक्का पीछे हटना; रक्तस्राव की अवधि में वृद्धि, धीमी गति से रक्त का थक्का जमना; रक्तस्राव के दौरान लाल रक्त कोशिकाओं और रैटिकुनोसाइट्स की संख्या में कमी;

2) मायलोग्राम में परिवर्तन: मेगापैरियोसाइट्स की बिगड़ा हुआ कार्यात्मक गतिविधि के साथ मेगाकार्योसाइट वंश का हाइपरप्लासिया;

3) इम्यूनोलॉजिकल: एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की उपस्थिति। सर्वेक्षण योजना.

1. रक्त, मूत्र, मल का सामान्य विश्लेषण।

2. रक्त का थक्का जमने का समय, रक्तस्राव की अवधि, प्लेटलेट गिनती।

3. कोगुलोग्राम।

4. गुप्त रक्त के लिए मल (ग्रेगर्सन प्रतिक्रिया)।

5. अस्थि मज्जा पंचर (मायलोग्राम) की जांच।

6. इम्यूनोलॉजिकल अध्ययनएंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए.

क्रमानुसार रोग का निदान

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को एलर्जिक एनीमिया, स्प्लेनोमेगाली, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और आनुवंशिक रूप से निर्धारित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ संयोजन में प्राथमिक यकृत रोगों से अलग करना आवश्यक है।

इलाज

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार के सिद्धांत:

1) चोट और चोटों की रोकथाम;

2) जीवाणु संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक्स;

3) प्लाज्मा का आधान और β-ग्लोबुलिन की बड़ी खुराक;

4) कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स;

5) स्प्लेनेक्टोमी;

6) इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ोथियोप्रिल, वैनक्रिस्टिन)। थ्रोम्बोसाइटोपैथी के उपचार के सिद्धांत:

1) ई-अमीनोकैप्रोइक एसिड, सिंथेटिक निरोधकों, (बिसेक्यूरिन, माइक्रोफोलिन), मैग्नीशियम सल्फेट 25% इंट्रामस्क्युलर, मैग्नीशियम थायोसल्फेट मौखिक रूप से;

2) स्थानीय रूप से, चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से, एड्रेनोक्रोम मोनोसेमिकार्बाज़ोन (एड्रोक्सन, क्रोमैड्रोन, एड्रेनोक्सिल), डाइसियोन;

3) प्लेटलेट द्रव्यमान का अंतःशिरा प्रशासन।

5. कोगुलोपैथी

कोगुलोपैथी हेमोस्टेसिस के विकार हैं, जो कुछ प्लाज्मा जमावट कारकों की कमी पर आधारित होते हैं।

एटियलजि

वंशानुगत कोगुलोपैथी (इन्हें हीमोफिलिया कहा जाता है) हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा घटकों में आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी या परिवर्तन के कारण होता है। एक्वायर्ड कोगुलोपैथी संक्रामक रोगों, यकृत और गुर्दे की बीमारियों, गंभीर एंटरोपैथी में होती है। रूमेटाइड गठियाऔर आदि।

वर्गीकरण

वंशानुगत कोगुलोपैथी का वर्गीकरण।

1. हीमोफीलिया: ए-कमी कारक VIII(सिंथिहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन); बी-कारक IX की कमी (क्रिसमस); फैक्टर XI की सी-कमी (प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन का अग्रदूत); डी-कमी XII (हगेमानी)।

2. पैराहीमोफिलिया: फैक्टर वी (प्रोसेलेरिन) की कमी; कारक VII (प्रोकन्वर्टिन) की कमी; कारक II (प्रो-ट्रोलोबिन) की कमी; फैक्टर एक्स की कमी (स्टीवर्ट-प्रोवर)।

3. बिगड़ा हुआ फाइब्रिन गठन, कारक I (फाइब्रिनोजेन) की कमी। प्रवाह के रूप: हल्का, भारी, छिपा हुआ।

निदान

नैदानिक ​​​​नैदानिक ​​​​मानदंड त्वचा और प्रतिरक्षा झिल्ली का पीलापन है; रक्तस्रावी सिंड्रोम: हैमरथ्रोसिस, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली (व्यापक हेमटॉमस) पर आघात के कारण कोमल ऊतकों में रक्तस्राव; रक्तमेह; आंतरिक रक्तस्राव.

प्रयोगशाला निदान मानदंड - हेमेटोलॉजिकल: एनेमिक सिंड्रोम (लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, हाइपोक्रोमिया, रक्तस्राव के साथ रेटिकुलोसाइटोसिस), रक्त के थक्के विकारों का हाइपोकोएग्यूलेशन सिंड्रोम (ली-व्हाइट के अनुसार 10 मिनट से अधिक), पुनर्गणना समय में वृद्धि (अधिक) 250 सेकेंड से अधिक), हेपरिन के प्रति प्लाज्मा सहनशीलता में वृद्धि (180 सेकेंड से अधिक), प्लाज्मा कारकों में कमी।

सर्वेक्षण योजना.

1. रक्त और मूत्र का सामान्य विश्लेषण।

2. रक्त का थक्का जमने का समय और प्लेटलेट गिनती का निर्धारण।

3. कोगुलोग्राम, एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन (एजीजी) का निर्धारण।

4. प्रभावित जोड़ों का एक्स-रे।

क्रमानुसार रोग का निदान

गठिया के साथ थ्रोम्बोसाइटोपैथिस, रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, हेमर्थ्रोसिस से निपटें।

इलाज

उपचार के सिद्धांत इस प्रकार हैं:

1) एजीजी के रक्त स्तर में वृद्धि: एजीजी सांद्रण, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, कारक IX युक्त सांद्रण का प्रशासन; डेस्मोप्रेसिन (कारक VIII का स्तर बढ़ाना);

2) एप्सिलॉन-एमिनोकैप्रोइक एसिड के प्रशासन की पृष्ठभूमि के खिलाफ आधान, वेनिपंक्चर;

3) चोटों की रोकथाम और एस्पिरिन युक्त दवाओं का उपयोग।

सेलुलर तत्वों की संरचना और कार्यों में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोग का एक उदाहरण सिकल सेल एनीमिया, "आलसी सफेद रक्त कोशिका" सिंड्रोम, आदि है।

मूत्र का विश्लेषण. पहचान के लिए आयोजित किया गया सहवर्ती विकृति विज्ञान(रोग)। रक्त कोशिकाओं की संख्या को सामान्य करने और इसकी चिपचिपाहट को कम करने के लिए रक्तपात किया जाता है। रक्तपात से पहले निर्धारित है दवाएं, रक्त की तरलता में सुधार और इसके थक्के को कम करना।

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की अधिक संख्या दिखाई देती है, लेकिन प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है (कुछ हद तक)। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ प्लेथोरा (प्लीथोरा) की अभिव्यक्तियों और संवहनी घनास्त्रता से जुड़ी जटिलताओं पर हावी हैं। जीभ और होंठ नीले-लाल हैं, आंखें खून से सनी हुई लगती हैं (आंखों का कंजंक्टिवा हाइपरमिक है)। यह अत्यधिक रक्त आपूर्ति और मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया में हेपेटोलिएनल प्रणाली की भागीदारी के कारण होता है।

मरीजों में रक्त के थक्के बनने की प्रवृत्ति होती है बढ़ी हुई चिपचिपाहटरक्त, थ्रोम्बोसाइटोसिस और संवहनी दीवार में परिवर्तन। साथ में बढ़ी हुई स्कंदनशीलतापॉलीसिथेमिया में रक्त और थ्रोम्बस का गठन, मसूड़ों से रक्तस्राव और अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों को देखा जाता है। उपचार रक्त की चिपचिपाहट को कम करने और जटिलताओं - रक्त के थक्के और रक्तस्राव - से निपटने पर आधारित है।

रक्तपात से रक्त की मात्रा कम हो जाती है और हेमटोक्रिट सामान्य हो जाता है। रोग का परिणाम मायलोफाइब्रोसिस और यकृत के सिरोसिस का विकास हो सकता है, और हाइपोप्लास्टिक प्रकार के प्रगतिशील एनीमिया के साथ - रोग का क्रोनिक मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में परिवर्तन हो सकता है।

सेलुलर तत्वों की संख्या में परिवर्तन के कारण होने वाले रक्त रोगों के विशिष्ट उदाहरण हैं, उदाहरण के लिए, एनीमिया या एरिथ्रेमिया (रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि)।

रक्त रोग सिंड्रोम

रक्त संस्थान के रोग और रक्त रोग होते हैं विभिन्न प्रकारविकृति विज्ञान के एक ही सेट के नाम. लेकिन रक्त रोग इसके तात्कालिक घटकों, जैसे लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स या प्लाज्मा की विकृति हैं।

रक्तस्रावी प्रवणता या हेमोस्टेसिस प्रणाली की विकृति (रक्त के थक्के विकार); 3. अन्य रक्त रोग (ऐसे रोग जो रक्तस्रावी प्रवणता, एनीमिया, या हेमोब्लास्टोसिस से संबंधित नहीं हैं)। यह वर्गीकरण बहुत सामान्य है, जो सभी रक्त रोगों को समूहों में विभाजित करता है, जिसके आधार पर सामान्य रोग प्रक्रिया आगे बढ़ रही है और कौन सी कोशिकाएं परिवर्तनों से प्रभावित होती हैं।

हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के बिगड़ा संश्लेषण से जुड़ा दूसरा सबसे आम एनीमिया वह रूप है जो गंभीर रूप में विकसित होता है पुराने रोगों. हेमोलिटिक एनीमिया, लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते टूटने के कारण होता है, जिसे वंशानुगत और अधिग्रहित में विभाजित किया गया है।

एनीमिया सिंड्रोम

II ए - पॉलीसिथेमिक (अर्थात, सभी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ) चरण। एक सामान्य रक्त परीक्षण से लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि का पता चलता है ( ब्लड प्लेटलेट्स), ल्यूकोसाइट्स (लिम्फोसाइटों को छोड़कर)। पैल्पेशन (स्पर्शन) और पर्कशन (टैपिंग) से बढ़े हुए यकृत और प्लीहा का पता चलता है।

ल्यूकोसाइट्स (श्वेत रक्त कोशिकाएं, सामान्य 4-9x109 ग्राम/लीटर) की संख्या को बढ़ाया, सामान्य या घटाया जा सकता है। प्लेटलेट्स (रक्त प्लेटलेट्स, जिनके चिपकने से रक्त का थक्का जमना सुनिश्चित होता है) की संख्या शुरू में सामान्य रहती है, फिर बढ़ती और घटती है (मानक 150-400x109 ग्राम/लीटर है)। एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर, एक गैर-विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षण जो विभिन्न प्रकार के रक्त प्रोटीन के अनुपात को दर्शाता है) आमतौर पर कम हो जाती है। आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड) यकृत और प्लीहा के आकार, ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा क्षति के लिए उनकी संरचना और रक्तस्राव की उपस्थिति का मूल्यांकन करती है।

रक्त प्रणाली के रोगों के लक्षण काफी विविध होते हैं और उनमें से अधिकांश विशिष्ट नहीं होते हैं (अर्थात, उन्हें अन्य अंगों और प्रणालियों के रोगों में भी देखा जा सकता है)। ऐसा इसलिए है क्योंकि लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं इसलिए कई मरीज़ उपचार नहीं चाहते हैं। चिकित्सा देखभालरोग के प्रारंभिक चरण में, और तभी आते हैं जब ठीक होने की संभावना बहुत कम होती है। हालाँकि, रोगियों को स्वयं के प्रति अधिक चौकस रहना चाहिए और यदि उन्हें अपने स्वयं के स्वास्थ्य के बारे में संदेह है, तो बेहतर है कि "देरी न करें" और तब तक प्रतीक्षा करें जब तक कि यह "अपने आप ठीक न हो जाए", बल्कि तुरंत डॉक्टर से परामर्श लें।

तो आइये एक नजर डालते हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरक्त प्रणाली के प्रमुख रोग.

रक्ताल्पता

एनीमिया एक स्वतंत्र रोगविज्ञान हो सकता है या कुछ अन्य बीमारियों के सिंड्रोम के रूप में हो सकता है।

एनीमिया सिंड्रोमों का एक समूह है आम लक्षणजो रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी है। कभी-कभी एनीमिया हो जाता है स्वतंत्र रोग(हाइपो- या अप्लास्टिक एनीमिया, इत्यादि), लेकिन अधिक बार यह रक्त प्रणाली या शरीर की अन्य प्रणालियों के अन्य रोगों में एक सिंड्रोम के रूप में होता है।

एनीमिया के कई प्रकार आम हैं नैदानिक ​​संकेतजो एनीमिया सिंड्रोम से जुड़ा है ऑक्सीजन भुखमरीऊतक: हाइपोक्सिया.

एनीमिया सिंड्रोम की मुख्य अभिव्यक्तियाँ इस प्रकार हैं:

• त्वचा का पीलापन और दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली ( मुंह), नाखूनों के नीचे का आधार;
• बढ़ी हुई थकान, सामान्य कमजोरी और कमजोरी की भावना;
• चक्कर आना, आंखों के सामने चमकते धब्बे, सिरदर्द, टिनिटस;
• नींद में खलल, बिगड़ना या भूख की पूर्ण अनुपस्थिति, यौन इच्छा;
• साँस लेने में वृद्धि, हवा की कमी की भावना: सांस की तकलीफ;
• धड़कन, हृदय गति में वृद्धि: क्षिप्रहृदयता।

अभिव्यक्तियों लोहे की कमी से एनीमियाये न केवल अंगों और ऊतकों के हाइपोक्सिया के कारण होते हैं, बल्कि शरीर में आयरन की कमी के कारण भी होते हैं, जिनके लक्षणों को साइडरोपेनिक सिंड्रोम कहा जाता है:

• शुष्क त्वचा;
• दरारें, मुंह के कोनों में अल्सर - कोणीय स्टामाटाइटिस;
• नाखूनों की परत, भंगुरता, क्रॉस-स्ट्राइशंस; वे सपाट हैं, कभी-कभी अवतल भी;
• जीभ की जलन;
• स्वाद में विकृति, टूथपेस्ट, चाक, राख खाने की इच्छा;
• कुछ असामान्य गंधों की लत: गैसोलीन, एसीटोन और अन्य;
• ठोस और सूखा भोजन निगलने में कठिनाई;
• महिलाओं में - हंसते, खांसते समय मूत्र असंयम; बच्चों में - ;
• मांसपेशियों में कमजोरी;
• गंभीर मामलों में - भारीपन की भावना, पेट में दर्द।

बी12 और फोलेट की कमी से होने वाला एनीमियानिम्नलिखित अभिव्यक्तियों द्वारा विशेषता:

• हाइपोक्सिक या एनीमिक सिंड्रोम (ऊपर वर्णित संकेत);
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को नुकसान के संकेत (प्रतिरोध)। मांस खाना, भूख में कमी, जीभ की नोक में दर्द और झुनझुनी, स्वाद में गड़बड़ी, "वार्निश" जीभ, मतली, उल्टी, नाराज़गी, डकार, आंत्र अनियमितताएं - दस्त);
• रीढ़ की हड्डी की क्षति, या फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस (सिरदर्द, अंगों में सुन्नता, झुनझुनी और रेंगने की अनुभूति, अस्थिर चाल) के लक्षण;
• मनो-तंत्रिका संबंधी विकार (चिड़चिड़ापन, सरल गणितीय कार्य करने में असमर्थता)।

हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमियाआमतौर पर धीरे-धीरे शुरू होते हैं, लेकिन कभी-कभी वे तीव्रता से शुरू होते हैं और तेजी से प्रगति करते हैं। इन रोगों की अभिव्यक्तियों को तीन सिंड्रोमों में बांटा जा सकता है:

• एनीमिया (ऊपर चर्चा की गई);
• रक्तस्रावी (विभिन्न आकार - बिंदीदार या धब्बे के रूप में - त्वचा पर रक्तस्राव, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव);
• इम्युनोडेफिशिएंसी, या संक्रामक-विषाक्तता (शरीर के तापमान में लगातार वृद्धि, किसी भी अंग के संक्रामक रोग - ओटिटिस मीडिया, और इसी तरह)।

हीमोलिटिक अरक्तताबाह्य रूप से हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश) के लक्षण के रूप में प्रकट होता है:

• त्वचा और श्वेतपटल का पीला रंग;
• प्लीहा के आकार में वृद्धि (रोगी को बाईं ओर एक गठन दिखाई देता है);
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• लाल, काला या भूरा मूत्र;
• एनीमिया सिंड्रोम;
• साइडरोपेनिक सिंड्रोम.

लेकिमिया

ल्यूकेमिया के लिए कैंसर की कोशिकाएंअस्थि मज्जा में स्वस्थ कोशिकाओं को प्रतिस्थापित करें, जिनकी रक्त में कमी संबंधित नैदानिक ​​लक्षणों का कारण बनती है।

यह घातक ट्यूमर का एक समूह है जो हेमेटोपोएटिक कोशिकाओं से विकसित होता है। परिवर्तित कोशिकाएं अस्थि मज्जा और लिम्फोइड ऊतक में बढ़ती हैं, दमन करती हैं और प्रतिस्थापित करती हैं स्वस्थ कोशिकाएं, और फिर रक्तप्रवाह में प्रवेश कर जाता है और रक्तप्रवाह के माध्यम से पूरे शरीर में फैल जाता है। इस तथ्य के बावजूद कि ल्यूकेमिया के वर्गीकरण में लगभग 30 बीमारियाँ शामिल हैं, उनकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ 3 प्रमुख नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला सिंड्रोमों में समूहीकृत की जा सकती हैं:

• सिंड्रोम ट्यूमर का बढ़ना;
• ट्यूमर नशा सिंड्रोम;
• हेमेटोपोएटिक दमन सिंड्रोम।

ट्यूमर वृद्धि सिंड्रोम शरीर के अन्य अंगों और प्रणालियों में घातक कोशिकाओं के फैलने और उनमें ट्यूमर के बढ़ने के कारण होता है। इसकी अभिव्यक्तियाँ इस प्रकार हैं:

• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
• बढ़े हुए जिगर और प्लीहा;
• हड्डियों और जोड़ों में दर्द;
• न्यूरोलॉजिकल लक्षण (लगातार गंभीर सिरदर्द, मतली, बिना राहत वाली उल्टी, बेहोशी, ऐंठन, स्ट्रैबिस्मस, चाल में अस्थिरता, पैरेसिस, पक्षाघात, और इसी तरह);
• त्वचा में परिवर्तन - ल्यूकेमिया (ट्यूबरकल) का गठन सफ़ेद, ट्यूमर कोशिकाओं से मिलकर);
• मसूड़ों की सूजन

ट्यूमर नशा सिंड्रोम घातक कोशिकाओं से शरीर के लिए विषाक्त जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई, पूरे शरीर में कोशिका क्षय उत्पादों के संचलन और चयापचय में परिवर्तन से जुड़ा है। इसके संकेत इस प्रकार हैं:

• अस्वस्थता, सामान्य कमज़ोरी, थकान, चिड़चिड़ापन;
• भूख में कमी, ख़राब नींद;
• पसीना आना;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• त्वचा की खुजली;
• वजन घटना;
• जोड़ों का दर्द;
• गुर्दे की सूजन.

हेमेटोपोएटिक दमन सिंड्रोम रक्तप्रवाह (एनेमिक सिंड्रोम), प्लेटलेट्स (रक्तस्रावी सिंड्रोम) या ल्यूकोसाइट्स (इम्यूनोडेफिशियेंसी सिंड्रोम) में लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण होता है।

लिम्फोमा

घातक लसीका प्रणाली के ट्यूमर का एक समूह है जो अनियंत्रित प्रसार (प्रजनन) में सक्षम रोगात्मक रूप से परिवर्तित लिम्फोइड कोशिकाओं के गठन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है। लिम्फोमा को आमतौर पर 2 बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है:

• हॉजकिन्स (हॉजकिन्स रोग, या लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस);
• गैर-हॉजकिन के लिंफोमा।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस- लिम्फोइड ऊतक को प्राथमिक क्षति के साथ लसीका प्रणाली का एक ट्यूमर; सभी का लगभग 1% बनता है ऑन्कोलॉजिकल रोगवयस्क; 20 से 30 वर्ष की आयु और 50 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्ति अधिक प्रभावित होते हैं।

हॉजकिन रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हैं:

• गर्भाशय ग्रीवा, सुप्राक्लेविकुलर या एक्सिलरी लिम्फ नोड्स का असममित इज़ाफ़ा (65% मामलों में रोग की पहली अभिव्यक्ति); गांठें दर्द रहित होती हैं, एक-दूसरे से या आसपास के ऊतकों से जुड़ी नहीं होती हैं, गतिशील होती हैं; जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लिम्फ नोड्स समूह बनाते हैं;
• प्रत्येक 5वें रोगी में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस बढ़े हुए मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स के साथ शुरू होता है, जो शुरू में स्पर्शोन्मुख होता है, फिर खांसी और सीने में दर्द, सांस की तकलीफ दिखाई देती है);
• रोग की शुरुआत के कई महीनों बाद, नशा के लक्षण प्रकट होते हैं और लगातार बढ़ते हैं (थकान, कमजोरी, पसीना, भूख और नींद में कमी, वजन में कमी, त्वचा में खुजली, शरीर के तापमान में वृद्धि);
• वायरल और फंगल एटियलजि के संक्रमण की प्रवृत्ति;
• धीरे-धीरे सभी अंगों से युक्त लिम्फोइड ऊतक- उरोस्थि और अन्य हड्डियों में दर्द होता है, यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ जाता है;
• रोग के बाद के चरणों में, एनीमिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम और संक्रामक जटिलताओं के सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देते हैं।

गैर-हॉजकिन के लिंफोमामुख्य रूप से लिम्फ नोड्स में प्राथमिक स्थानीयकरण के साथ लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों का एक समूह है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:

• आमतौर पर पहली अभिव्यक्ति एक या अधिक लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा है; जब स्पर्श किया जाता है, तो ये लिम्फ नोड्स एक साथ जुड़े नहीं होते हैं और दर्द रहित होते हैं;
• कभी-कभी, लिम्फ नोड्स के बढ़ने के समानांतर, शरीर के सामान्य नशा के लक्षण दिखाई देते हैं (वजन कम होना, कमजोरी, त्वचा में खुजली, शरीर का तापमान बढ़ना);
• एक तिहाई रोगियों में लिम्फ नोड्स के बाहर घाव होते हैं: त्वचा में, ऑरोफरीनक्स (टॉन्सिल, लार ग्रंथियां), हड्डियाँ, जठरांत्र संबंधी मार्ग, फेफड़े;
• यदि लिंफोमा जठरांत्र संबंधी मार्ग में स्थानीयकृत है, तो रोगी मतली, उल्टी, नाराज़गी, डकार, पेट में दर्द, कब्ज, दस्त, आंतों से रक्तस्राव से परेशान है;
• कभी-कभी लिंफोमा केंद्रीय प्रणाली को प्रभावित करता है, जो गंभीर सिरदर्द, बार-बार उल्टी से प्रकट होता है जिससे राहत नहीं मिलती, आक्षेप, पक्षाघात और पक्षाघात होता है।

मायलोमा

मायलोमा की पहली अभिव्यक्तियों में से एक लगातार हड्डी में दर्द है।

मल्टीपल मायलोमा, या एकाधिक मायलोमा, या प्लास्मेसीटोमा, रक्त प्रणाली का एक अलग प्रकार का ट्यूमर है; बी लिम्फोसाइटों के अग्रदूतों से उत्पन्न होता है जो अंतर करने की एक निश्चित क्षमता बनाए रखते हैं।

मुख्य सिंड्रोम और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:

• दर्द सिंड्रोम (हड्डियों में दर्द (ओसाल्जिया), पसलियों के बीच और पीठ के निचले हिस्से में रेडिक्यूलर दर्द (नसों का दर्द), परिधीय नसों में दर्द (न्यूरोपैथी));
• हड्डी विनाश सिंड्रोम (ऑस्टियोपोरोसिस, संपीड़न हड्डी फ्रैक्चर से जुड़ा हड्डी का दर्द);
• हाइपरकैल्सीमिया सिंड्रोम ( उच्च सामग्रीरक्त में कैल्शियम - मतली और प्यास से प्रकट);
• हाइपरविस्कोज़, हाइपरकोएग्युलेबिलिटी सिंड्रोम(रक्त की जैव रासायनिक संरचना में गड़बड़ी के कारण - सिरदर्द, रक्तस्राव, घनास्त्रता, रेनॉड सिंड्रोम);
• आवर्ती संक्रमण (इम्युनोडेफिशिएंसी के कारण - आवर्ती गले में खराश, ओटिटिस, निमोनिया, पायलोनेफ्राइटिस, और इसी तरह);
• गुर्दे की विफलता सिंड्रोम (सूजन जो पहले चेहरे पर दिखाई देती है और धीरे-धीरे धड़ और अंगों तक फैल जाती है, बढ़ जाती है)। रक्तचाप, जिसे पारंपरिक तरीके से ठीक नहीं किया जा सकता उच्चरक्तचापरोधी औषधियाँ, इसमें प्रोटीन की उपस्थिति के साथ जुड़े मूत्र का धुंधलापन);
• रोग के बाद के चरणों में - एनीमिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम।

रक्तस्रावी प्रवणता

हेमोरेजिक डायथेसिस बीमारियों का एक समूह है जिसका सामान्य लक्षण रक्तस्राव में वृद्धि है। ये रोग रक्त जमावट प्रणाली में विकारों, प्लेटलेट्स की संख्या और/या कार्य में कमी, संवहनी दीवार की विकृति और संयुक्त विकारों से जुड़े हो सकते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया– प्लेटलेट सामग्री में कमी परिधीय रक्त 140*10 9/ली से कम। मुख्य विशेषता इस बीमारी का- अलग-अलग गंभीरता का रक्तस्रावी सिंड्रोम, सीधे प्लेटलेट स्तर पर निर्भर करता है। आमतौर पर यह बीमारी पुरानी होती है, लेकिन तीव्र भी हो सकती है। रोगी त्वचा पर सटीक चकत्ते और चमड़े के नीचे के रक्तस्राव पर ध्यान देता है जो अनायास या चोटों के बाद दिखाई देते हैं। घावों, इंजेक्शन स्थलों और सर्जिकल टांके के माध्यम से रक्त का रिसाव होता है। नाक से खून आना, पाचन तंत्र से रक्तस्राव, हेमोप्टाइसिस, हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त), और महिलाओं में, भारी और लंबे समय तक मासिक धर्म कम आम हैं। कभी-कभी तिल्ली बढ़ जाती है।

हीमोफीलिया- यह वंशानुगत रोग, जो एक या किसी अन्य आंतरिक थक्के कारक की कमी के कारण रक्त के थक्के जमने के विकार की विशेषता है। चिकित्सकीय