नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग क्या है? रोग के रूप, लक्षण, उपचार। नवजात शिशुओं के लिए विटामिन या होने वाली परेशानी को रोकने के लिए
कुछ बच्चों में 24 से 72 घंटों के बीच लक्षण विकसित होते हैं। पैथोलॉजिकल स्थितियाँ- नाभि घाव, आंतों और पेट से रक्तस्राव बढ़ जाना। समूह समान स्थितियाँ 0.2-0.5% शिशुओं में होने वाली बीमारी को नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग कहा जाता है। अक्सर यह रोग शिशु के शरीर में विटामिन K की कमी का परिणाम होता है। नवजात शिशुओं में स्तनपानयह रोग जीवन के तीसरे सप्ताह में प्रकट हो सकता है। ऐसा दूध में रक्त का थक्का जमाने वाले कारक थ्रोम्बोप्लास्टिन की मौजूदगी के कारण होता है। ऐसे समय में प्रकट हो रहा हूं रक्तस्रावी रोगनवजात शिशुओं को देर से माना जाता है।
दो रूप हैं इस बीमारी का: नवजात शिशुओं में प्राथमिक कोगुलोपैथी, विटामिन के की कमी के साथ विकसित होती है, और माध्यमिक, जो कमजोर कार्यात्मक यकृत गतिविधि वाले समय से पहले और कमजोर बच्चों को प्रभावित करती है। यदि माँ ने एंटीबायोटिक्स, एस्पिरिन, फ़ेनोबार्बिटल या आक्षेपरोधी, प्रभावित करना जिगर का कार्य. जिन बच्चों की माताएं भी जोखिम में हैं उन्हें भी खतरा है। बाद मेंटॉक्सिकोसिस, एंटरोकोलाइटिस और डिस्बैक्टीरियोसिस से पीड़ित थे।
नैदानिक चित्र और निदानबच्चों में प्राथमिक रक्तस्रावी डायथेसिस के साथ, नाक, जठरांत्र आंत्र रक्तस्राव, त्वचा पर चोट के निशान, रक्तगुल्म। त्वचा की ऐसी अभिव्यक्तियों को चिकित्सा में पुरपुरा कहा जाता है। आंतों से रक्तस्राव का निदान मल द्वारा किया जाता है - डायपर पर मल खूनी किनारे के साथ काला होता है। यह अक्सर खूनी उल्टी के साथ होता है। अक्सर, आंतों से रक्तस्राव एक बार और हल्का होता है। गंभीर रूप के साथ लगातार रक्तस्राव भी होता है गुदा, खूनी लगातार उल्टी। कभी-कभी ऐसा भी हो सकता है गर्भाशय रक्तस्राव. दुर्भाग्य से, समय पर चिकित्सा देखभाल के अभाव में नवजात शिशुओं की गंभीर रक्तस्रावी बीमारी के परिणाम घातक होते हैं - बच्चे की सदमे से मृत्यु हो जाती है। रोग का द्वितीयक रूप संक्रमण की उपस्थिति की विशेषता है। इसके अलावा, मस्तिष्क, फेफड़े और मस्तिष्क के निलय में रक्तस्राव का निदान किया जा सकता है।
नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग का निदान नैदानिक डेटा और बाद के अध्ययनों (रक्त स्मीयर, थ्रोम्बोटेस्ट, प्लेटलेट काउंट, थक्के कारकों और हीमोग्लोबिन की गतिविधि का निर्धारण) के परिणामों पर आधारित है। उसी समय, नवजात शिशु को अन्य रक्तस्रावी डायथेसिस की उपस्थिति के लिए जाँच की जाती है: हीमोफिलिया, वॉन विलेब्रांट रोग, थ्रोम्बेस्थेनिया।
उपचार एवं रोकथामयदि इस बीमारी का कोर्स सरल है, तो रोग का निदान आम तौर पर अनुकूल होता है। बाद में अन्य प्रकारों में परिवर्तन रक्तस्रावी रोगनहीं हो रहा।
जीवन के पहले दिनों में शिशुओं में किसी भी रक्तस्राव का उपचार शुरू होता है इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनविटामिन K, जिसकी शरीर में कमी होती है। के-विटामिन-निर्भर रक्त जमावट कारकों के संरेखण की निगरानी के लिए थ्रोम्बोटेस्ट निगरानी की आवश्यकता होती है। 
तीन से चार दिनों के लिए, बच्चे को विकासोल दिया जाता है, और गंभीर मामलों में, विटामिन के के एक साथ प्रशासन के साथ प्लाज्मा (ताजा जमे हुए) का तत्काल जलसेक आवश्यक होता है। प्लाज्मा को बच्चे के वजन के 10 मिलीलीटर प्रति किलोग्राम की दर से प्रशासित किया जाता है . रोगसूचक उपचारकेवल विशिष्ट विभागों में ही किया जाता है।
इस बीमारी की रोकथाम में उन शिशुओं को विकासोल का एकल प्रशासन शामिल है जो दस्त के इतिहास से पैदा हुए थे। प्रसव के परिणामस्वरूप दम घुटने की स्थिति में नवजात शिशुओं को भी इसी तरह की रोकथाम की आवश्यकता होती है। अंतःकपालीय चोटया अंतर्गर्भाशयी संक्रमण।
जिन महिलाओं का इतिहास रहा है विभिन्न रोग, जो बढ़े हुए या पैथोलॉजिकल रक्तस्राव से जुड़े हैं, गर्भावस्था के दौरान चिकित्सकीय देखरेख में किए जाने चाहिए।
एम. वी. नारोगन 1 , ए. एल. कार्पोवा 2 , एल. ई. स्ट्रोएवा 2
1 एफएसबीआई " विज्ञान केंद्रप्रसूति, स्त्री रोग और पेरिनेटोलॉजी के नाम पर। अकाद. में और। कुलकोव" रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय, मॉस्को
जीबीओयू वीपीओ "यारोस्लाव राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय"रूस के स्वास्थ्य मंत्रालययह लेख नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग (एचडीएन) के लिए समर्पित है। नवजात शिशुओं में विटामिन K की जैविक भूमिका और इसके चयापचय पर डेटा प्रदान किया जाता है। विकास की आवृत्ति, कारण और नैदानिक लक्षणरोग के प्रारंभिक, क्लासिक और देर से रूप। घरेलू और विदेशी प्रकाशनों की समीक्षा के आधार पर, के मुद्दे प्रयोगशाला निदान, जीआरबीएन की रोकथाम और उपचार।
जीवन-घातक रक्तस्राव के खतरे को ध्यान में रखते हुए, विटामिन के के रोगनिरोधी प्रशासन के साथ नवजात शिशुओं के कवरेज को अधिकतम करने की आवश्यकता पर जोर दिया गया है। नैदानिक दिशानिर्देशनवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग के निदान और उपचार पर, शिक्षा और विज्ञान मंत्रालय द्वारा विकसित"एसोसिएशन ऑफ नियोनेटोलॉजिस्ट्स" (2015)। वर्णित नैदानिक मामलाऐसे बच्चे में देर से शुरू होने वाले जीआरबीएन का विकास, जिसे विशेष रूप से स्तनपान कराया गया था और जन्म के बाद प्रोफिलैक्सिस के लिए विटामिन के नहीं मिला था।नवजात शिशुओं का रक्तस्रावी रोग, विटामिन K की कमी रक्तस्रावी सिंड्रोम, नवजात शिशु, विटामिन K
नियोनेटोलॉजी: समाचार, राय, प्रशिक्षण। 2015. क्रमांक 3. पी. 74-82.
नवजात शिशुओं का रक्तस्रावी रोग (एचडीएन) (आईसीडी-10 कोड - पी53), या विटामिन के-कमी रक्तस्रावी सिंड्रोम, रक्त जमावट कारकों की अपर्याप्तता के कारण जीवन के पहले महीनों में नवजात शिशुओं और बच्चों में रक्तस्राव में वृद्धि से प्रकट होने वाली बीमारी है (II) , VII, IX, X) , जिनकी गतिविधि विटामिन K पर निर्भर करती है।
नवजात शिशु की रक्तस्रावी बीमारी शब्द 1894 (टाउनसेंड, 1894) में नवजात शिशुओं में रक्तस्राव का वर्णन करने के लिए गढ़ा गया था जो दर्दनाक जोखिम या हीमोफिलिया से जुड़ा नहीं है। बाद में विटामिन के की कमी को इनमें से कई रक्तस्रावों का कारण दिखाया गया, जिससे अधिक सटीक शब्द "विटामिन के की कमी से रक्तस्राव" (वीकेडीबी) हो गया।
जैविक भूमिकानवजात शिशुओं में विटामिन K और इसका चयापचय
विटामिन K की जैविक भूमिका प्रोथ्रोम्बिन (कारक II), प्रोकोवर्टिन () में ग्लूटामिक एसिड अवशेषों के गामा-कार्बोक्सिलेशन को सक्रिय करना है। कारक VII), एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी (फैक्टर IX) और स्टीवर्ट-प्रोवर फैक्टर (फैक्टर एक्स), साथ ही प्लाज्मा एंटीप्रोटीज सी और एस, जो खेलते हैं महत्वपूर्ण भूमिकाथक्कारोधी प्रणाली में.
लीवर में विटामिन K की कमी के साथ, K-निर्भर कारकों के निष्क्रिय डीकार्बोक्सिलेटेड रूपों का संश्लेषण होता है, जो कैल्शियम आयनों को बांधने में असमर्थ होते हैं और रक्त के थक्के जमने में पूरी तरह से भाग लेते हैं (PIVKA - प्रोटीन प्रेरित)
विटामिन K की अनुपस्थिति या विरोध से ) . अध्ययन आमतौर पर PIVKA-II स्तरों के निर्धारण का उपयोग करते हैं, जो प्रोथ्रोम्बिन का डीकार्बोक्सिलेटेड रूप है।1929 में डेनिश बायोकेमिस्ट एच. डैम ने अलग कर दिया वसा में घुलनशील विटामिन, जिसे 1935 में विटामिन K नाम दिया गया था, लेकिन आज तक विटामिन K के चयापचय मार्गों का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है।
शरीर की आपूर्ति का मुख्य स्रोत विटामिन K है। पौधे की उत्पत्ति, जिसे विटामिन K कहा जाता है
1 , या फ़ाइलोक्विनोन। यह भोजन के साथ आता है - हरी सब्जियाँ, वनस्पति तेल, डेयरी उत्पादों। विटामिन K का दूसरा रूप विटामिन K है 2 , या मेनक्विनोन, - जीवाणु उत्पत्ति. विटामिन K 2 मुख्य रूप से संश्लेषित आंतों का माइक्रोफ़्लोरा. विटामिन K की भूमिका 2 बहुत कम अध्ययन किया गया है। इसकी सबसे बड़ी मात्रा जीवाणु झिल्ली के अंदर स्थित होती है और खराब रूप से अवशोषित हो सकती है। ऐसा माना जाता है कि विटामिन K 2 नहीं है काफी महत्व कीशरीर के लिए. यह ज्ञात है कि विटामिन K अग्न्याशय में मेनाक्विनोन-4 (MK-4) के रूप में जमा होता है, लार ग्रंथियां, दिमाग। चयापचय मार्गों का अध्ययन करने के लिए वर्तमान में अनुसंधान चल रहा है विभिन्न रूपविटामिन K. विटामिन K को परिवर्तित करने के तरीकों में से एक 1 और के 2 जमा हुआ रूप आंत में एक मध्यवर्ती पदार्थ - मेनाडायोन (विटामिन के) में उनका चयापचय होता है 3 ). फिर, मेनाक्विनोन-4 के जमा रूप को एक्स्ट्राहेपेटिक ऊतकों में रक्त में घूमने वाले मेनाडायोन से संश्लेषित किया जाता है।सभी नवजात शिशुओं में विटामिन K की सापेक्ष कमी होती है। विटामिन K स्थानांतरण
1 प्लेसेंटा के माध्यम से यह बेहद सीमित है। विटामिन K के लिए मातृ-भ्रूण ग्रेडिएंट 1 30:1 है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण के रक्त में विटामिन K की सांद्रता और जन्म के समय इसका भंडार बेहद कम होता है। विटामिन के स्तर 1 गर्भनाल में रक्त बहुत कम से भिन्न होता है (<2 мг/мл) до неопределяемого. Витамин К 2 नवजात शिशुओं के जिगर में इसका व्यावहारिक रूप से पता नहीं चलता है या यह बेहद कम मात्रा में होता है। विटामिन का यह रूप जीवन के पहले महीनों के दौरान धीरे-धीरे जमा होना शुरू हो जाता है। स्तनपान करने वाले शिशुओं में विटामिन K हो सकता है 2 अधिक धीरे-धीरे जमा होता है, क्योंकि उनके प्रमुख आंतों के माइक्रोफ्लोरा (बिफिडुम्बैक्टीरियम, लैक्टोबेसिलस) विटामिन K का संश्लेषण नहीं करता है 2 .बैक्टीरिया जो विटामिन K का उत्पादन करते हैं 2 , - बैक्टेरोइड्स फ्रैगिलिस, ई कोलाई, कृत्रिम दूध फार्मूला प्राप्त करने वाले बच्चों में अधिक आम हैं।
साथ ही, 10-52% नवजात शिशुओं में, गर्भनाल रक्त में PIVKA-II का बढ़ा हुआ स्तर पाया जाता है, जो विटामिन K की कमी का संकेत देता है, और जीवन के 3-5वें दिन तक, PIVKA का उच्च स्तर -II उन 50-60% बच्चों में पाया जाता है जो स्तनपान कर रहे हैं और जिन्हें विटामिन K का रोगनिरोधी प्रशासन नहीं मिला है। इस प्रकार, नवजात शिशुओं के लिए, विटामिन K का एकमात्र स्रोत इसकी बाहरी आपूर्ति है: मानव दूध, कृत्रिम पोषण फार्मूला, या दवा के रूप में।
यह ज्ञात है कि विटामिन के की मात्रा के कारण, स्तनपान करने वाले बच्चों में एचआरबीएन अधिक बार विकसित होता है 1 स्तन के दूध में कृत्रिम दूध के फार्मूले की तुलना में बहुत कम मात्रा होती है, आमतौर पर<10 мкг/л . Тогда как в искусственных молочных смесях для доношенных детей содержится около 50 мкг/л витамина К, а в смесях для недоношенных - до 60-100 мкг/л.
नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग का वर्गीकरण
लक्षणों के प्रकट होने की उम्र के आधार पर जीआरबीएन के 3 रूप होते हैं:जल्दी, शास्त्रीय और देर से .
रोग के सभी रूपों में रक्तस्राव का विकास विटामिन K की कमी पर आधारित है। हालांकि, विभिन्न रूपों में लक्षणों के विकास के जोखिम कारक और कारण भिन्न-भिन्न होते हैं।
जीआरबीएन का प्रारंभिक रूप
पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया. मुश्किल से दिखने वाला। बच्चे के जीवन के पहले 24 घंटों के दौरान प्रकट होता है।
एक नियम के रूप में, जीआरबीएन के प्रारंभिक रूप के विकास का कारण गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा ऐसी दवाओं का सेवन है जो विटामिन के के चयापचय में हस्तक्षेप करती हैं, जैसे अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (,), एंटीकॉन्वल्सेंट्स (बार्बिट्यूरेट्स), एंटी-ट्यूबरकुलोसिस दवाएं। (,).
जिन बच्चों की माताओं को विटामिन के की खुराक के बिना गर्भावस्था के दौरान ये दवाएं मिलीं, उनमें इस रूप की घटना 6-12% तक पहुंच जाती है। सामान्य तौर पर, 2005 से 2011 तक स्विट्जरलैंड में 6-वर्षीय अनुवर्ती के अनुसार, जीआरबीएन के प्रारंभिक रूपों की आवृत्ति 0.22 प्रति 100 हजार थी।
प्रारंभिक रूप में, मस्तिष्क सहित किसी भी स्थान से रक्तस्राव हो सकता है। जन्म संबंधी चोटों से जुड़ा रक्तस्राव सामान्य है। ऐसा माना जाता है कि बीमारी के इस रूप को आमतौर पर बच्चे के जन्म के बाद रोगनिरोधी विटामिन K द्वारा रोका नहीं जा सकता है।
जीआरबीएन का क्लासिक रूप
यह जीवन के 2-7वें दिन रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है।
भ्रूण और नवजात शिशु में विटामिन K की कमी के उपरोक्त कारणों के अलावा, इस रूप के विकास के 2 और महत्वपूर्ण कारण हैं: 1) जन्म के तुरंत बाद विटामिन K के रोगनिरोधी उपयोग की कमी और 2) अपर्याप्त दूध की आपूर्ति।
विशेषता जठरांत्र रक्तस्राव, त्वचा में रक्तस्राव, इंजेक्शन/संक्रमण स्थल से, नाभि घाव से और नाक से रक्तस्राव। इंट्राक्रैनील रक्तस्राव कम आम हैं।
विटामिन K के रोगनिरोधी उपयोग के बिना GRBN के क्लासिक रूप की अनुमानित घटना 0.25-1.5% है। जन्म के तुरंत बाद विटामिन के का रोगनिरोधी प्रशासन जीआरबीएन के इस रूप को लगभग समाप्त कर सकता है।
जीआरबीएन का देर से रूप
इसका निदान जीवन के 8वें दिन से 6 महीने के बीच विकसित होने वाले रक्तस्राव के लक्षणों के मामलों में किया जाता है, हालांकि, एक नियम के रूप में, अभिव्यक्ति 2-12 सप्ताह की उम्र में होती है।
बच्चों के तीन मुख्य समूह हैं जिनमें जीआरबीएन के देर से विकसित होने का खतरा है।
पहले समूह में विटामिन K की कमी वाले बच्चे शामिल हैं: वे जिन्हें विशेष रूप से स्तनपान कराया जाता है और जिन्हें जन्म के बाद विटामिन K प्रोफिलैक्सिस नहीं मिला है।
समूह 2 में जठरांत्र संबंधी मार्ग में विटामिन K के खराब अवशोषण वाले बच्चे शामिल हैं। यह स्थिति कोलेस्टेटिक रोगों और आंतों के रोगों के साथ कुअवशोषण (1 सप्ताह से अधिक समय तक दस्त, सिस्टिक फाइब्रोसिस, शॉर्ट बाउल सिंड्रोम, सीलिएक रोग) में देखी जाती है।
समूह 3 में विटामिन K की अपर्याप्त आपूर्ति के साथ दीर्घकालिक पैरेंट्रल पोषण प्राप्त करने वाले बच्चे शामिल हैं।
जीआरबीएन के देर से रूप की नैदानिक तस्वीर की एक विशेषता 30 से 75% की आवृत्ति के साथ इंट्राक्रैनील रक्तस्राव का विकास है, जो 30-50% मामलों में विकलांगता या मृत्यु का कारण बनती है।
कुछ बच्चों को मस्तिष्क रक्तस्राव से कुछ समय पहले (एक दिन से एक सप्ताह तक) छोटे "चेतावनी" रक्तस्राव का अनुभव होता है।
बच्चे के जन्म के तुरंत बाद विटामिन के के रोगनिरोधी उपयोग के बिना, जीआरबीएन के देर से रूप की घटना प्रति 100 हजार नवजात शिशुओं में 5-20 की सीमा में होती है। विटामिन K का इंट्रामस्क्युलर रोगनिरोधी प्रशासन लेट फॉर्म की घटनाओं को काफी कम कर सकता है, व्यावहारिक रूप से उन बच्चों में इसके विकास की संभावना को समाप्त कर सकता है, जिनमें कोलेस्टेसिस और मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम नहीं है। स्विट्जरलैंड में, 2005 से जीआरबीएन के विकास का 6 साल का अवलोकन 2011 में विटामिन के पानी में घुलनशील रूप के तीन बार मौखिक रोगनिरोधी सेवन की स्थिति में
K (पहले, चौथे दिन और 4 सप्ताह में 2 मिलीग्राम) से पता चला कि देर से होने वाले रक्तस्राव की आवृत्ति प्रति 100 हजार पर 0.87 है, जबकि देर से रक्तस्राव के सभी मामले उन बच्चों में दिखाई देते हैं जो स्तनपान कर रहे थे और जिन्हें कोलेस्टेटिक रोग थे। शास्त्रीय स्वरूप का विकास दर्ज नहीं किया गया है।
जीआरबीएन के प्रयोगशाला संकेत
जीआरबीएन के प्रयोगशाला संकेत मुख्य रूप से प्रोथ्रोम्बिन परीक्षणों में परिवर्तन हैं: प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी) का बढ़ना, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स (पीटीआई) में कमी, अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर) में वृद्धि। प्रोथ्रोम्बिन परीक्षणों में एक महत्वपूर्ण परिवर्तन विशेषता है - 4 गुना या अधिक। अधिक गंभीर मामलों में, सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी) का विस्तार जोड़ा जाता है।
एक नियम के रूप में, फाइब्रिनोजेन, प्लेटलेट्स और थ्रोम्बिन समय का स्तर नहीं बदलता है। हालाँकि, बड़े पैमाने पर रक्तस्राव और गंभीर स्थितियों के साथ, ये संकेतक पैथोलॉजिकल बन सकते हैं, जो अक्सर जीआरबीएन के अंतिम रूप में देखा जाता है।
निदान की पुष्टि प्रोथ्रोम्बिन परीक्षणों के सामान्य होने और विटामिन K के प्रशासन के बाद रक्तस्राव की समाप्ति से होती है। घरेलू लेखकों के अनुसार, जीआरबीएन के अंतिम रूप (मेनडायोन और ताजा जमे हुए प्लाज्मा का प्रशासन) के जटिल उपचार से 6-8 से 18-24 घंटों के भीतर प्रोथ्रोम्बिन परीक्षण सामान्य हो जाता है।
कोगुलोग्राम का आकलन करते समय, यह ध्यान रखना आवश्यक है कि जीवन के पहले महीनों में नवजात शिशुओं और बच्चों में हेमोस्टेसिस संकेतकों के मानक मूल्य वयस्कों में संदर्भ मूल्यों से भिन्न होते हैं और जन्म के तुरंत बाद महत्वपूर्ण परिवर्तनों के अधीन होते हैं। और समय से पहले जन्मे शिशुओं में गर्भकालीन आयु के आधार पर हेमोस्टेसिस की अपनी विशेषताएं होती हैं, जो मूल्यों की एक महत्वपूर्ण श्रृंखला द्वारा विशेषता होती हैं। नवजात शिशुओं और समय से पहले के शिशुओं को बढ़ी हुई इंट्रावास्कुलर जमावट और फाइब्रिनोलिसिस गतिविधि [फाइब्रिन गिरावट उत्पादों (एफडीपी) और डी-डिमर्स के बढ़े हुए स्तर) की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा-जमावट लिंक के हाइपोकोएग्यूलेशन अभिविन्यास की विशेषता है।
हेमोस्टेसिस मापदंडों के पूर्ण मान अभिकर्मक और विश्लेषक पर निर्भर करते हैं, इसलिए, यह अनुशंसा की जाती है कि प्रत्येक प्रयोगशाला उपयोग की गई पद्धति के अनुसार नवजात शिशुओं और समय से पहले शिशुओं के लिए अपने स्वयं के संदर्भ मान निर्धारित करे।
नवजात शिशुओं में इसकी कम सांद्रता के कारण विटामिन K का निर्धारण कोई नैदानिक मूल्य नहीं है।
PIVKA-II स्तर छिपे हुए विटामिन K की कमी का निदान करने में मदद कर सकता है, हालांकि, व्यवहार में इसे HDN के मुख्य नैदानिक मार्करों में से एक नहीं माना जाता है और मुख्य रूप से वैज्ञानिक कार्यों में उपयोग किया जाता है।
जीआरबीएन का उपचार
यह रक्तस्राव रोकने और विटामिन K की कमी को दूर करने के सिद्धांतों पर आधारित है।
किसी भी बच्चे को जीआरबीएन होने का संदेह होने पर, प्रयोगशाला की पुष्टि की प्रतीक्षा किए बिना, तुरंत विटामिन के दिया जाना चाहिए। रूसी संघ में, विटामिन K की तैयारी (विकासोल) है - विटामिन K का एक पानी में घुलनशील सिंथेटिक एनालॉग 3 . इस बात का ध्यान रखना होगा कि इसका असर 8-24 घंटे के बाद शुरू होता है।
चल रहे और जीवन-घातक रक्तस्राव के मामले में, ताजा जमे हुए प्लाज्मा के प्रशासन का संकेत दिया जाता है। प्लाज्मा के बजाय, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स की एक केंद्रित तैयारी का उपयोग करना संभव है। थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के जोखिम के कारण इसके उपयोग की निगरानी की जानी चाहिए।
जीआरबीएन की रोकथाम
जीआरबीएन की रोकथाम नवजात और बाल चिकित्सा सेवाओं के लिए एक प्राथमिकता है।
गर्भवती महिला के शरीर और स्तन के दूध में विटामिन K की सांद्रता बढ़ाने के लिए, विटामिन K से भरपूर खाद्य पदार्थों वाले आहार की सलाह दी जाती है। 1 , साथ ही मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स लेना।
जो गर्भवती महिलाएं गर्भावस्था के दौरान विटामिन K के चयापचय में बाधा डालने वाली दवाएं लेती हैं, उन्हें अतिरिक्त विटामिन K लेने की सलाह दी जाती है:तीसरी तिमाही में 5 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर या जन्म से 2 सप्ताह पहले 20 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर। हालाँकि, ये सभी उपाय जीआरबीएन के सभी रूपों की पूर्ण रोकथाम के लिए पर्याप्त नहीं माने जाते हैं।
विकसित देशों में, नवजात शिशुओं में जमावट प्रणाली और विटामिन K के चयापचय के शरीर विज्ञान को ध्यान में रखते हुए, सभी नवजात शिशुओं के लिए विटामिन K दवा के रोगनिरोधी प्रशासन को स्वीकार किया गया है, और 1960 के दशक से। केवल विटामिन K की तैयारी का उपयोग किया जाता है 1 . इस समय तक किए गए अध्ययनों से पता चला है कि मेनाडायोन दवा का भ्रूण के हीमोग्लोबिन पर ऑक्सीकरण प्रभाव पड़ता है, जिससे हेमोलिसिस होता है, एरिथ्रोसाइट्स में मेथेमोग्लोबिन और हेंज निकायों का निर्माण होता है, जो नवजात शिशुओं में अपर्याप्त एंटीऑक्सीडेंट सुरक्षा की पृष्ठभूमि के खिलाफ बिगड़ा हुआ ग्लूटाथियोन चयापचय से जुड़ा होता है। और, विशेषकर, समय से पहले जन्मे शिशु। उच्च खुराक (10 मिलीग्राम से अधिक) का उपयोग करने पर मेनाडायोन के विषाक्त प्रभाव की पहचान की गई है।
विटामिन K की तैयारी का रोगनिरोधी उपयोग 1 कई अध्ययनों में इसकी प्रभावशीलता दिखाई गई है। ऐसा माना जाता है कि विटामिन K का एकल पैरेंट्रल प्रशासन 1 बच्चे के जन्म के बाद उन बच्चों में जीआरबीएन के क्लासिक और देर से आने वाले रूपों को रोकने के लिए पर्याप्त है, जिनमें कोलेस्टेसिस और कुअवशोषण के लक्षण नहीं होते हैं। कुछ देशों में, एंटरल विटामिन K अनुपूरण का उपयोग इसी उद्देश्य के लिए किया जाता है। 1 हालाँकि, इन मामलों में विटामिन K की कई खुराकें लेना आवश्यक है 1 कुछ पैटर्न के अनुसार अंदर. यदि कोलेस्टेसिस या कुअवशोषण सिंड्रोम मौजूद है, तो बच्चे को अतिरिक्त विटामिन के इंजेक्शन की आवश्यकता होगी।
वर्तमान में रूसी संघ में पंजीकृत विटामिन K तैयारी की कमी को ध्यान में रखते हुए 1 हमारे देश में विटामिन के की कमी वाले रक्तस्रावी सिंड्रोम की रोकथाम के लिए, मेनाडायोन सोडियम बाइसल्फाइट के 1% घोल के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन का उपयोग किया जाता है, जिसे जन्म के बाद पहले घंटों में दिया जाता है। संभावित गंभीर पैरेन्काइमल रक्तस्राव वाले नवजात शिशुओं में सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान, साथ ही कोलेस्टेसिस या मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम वाले बच्चों में, विटामिन के का अतिरिक्त प्रशासन आवश्यक है (आंकड़ा देखें)।
पूर्ण अवधि के शिशुओं में जीआरबीएन के शास्त्रीय रूप की रोकथाम के लिए मेनाडायोन के उपयोग की प्रभावशीलता को सिद्ध माना जा सकता है, क्योंकि किए गए कई अध्ययनों से समान परिणाम प्राप्त हुए हैं: मेनाडायोन के इंट्रामस्क्युलर प्रशासन (1 मिलीग्राम की खुराक सहित) के कारण पीटीआई में उल्लेखनीय वृद्धि, APTT, PT, और PIVKA-II में कमी, रक्तस्राव की आवृत्ति में कमी, जबकि कोई विषाक्त प्रभाव दर्ज नहीं किया गया।
विशेष रूप से स्तनपान कराने वाले बच्चों में रक्तस्रावी रोग के अंतिम रूप में इंट्राक्रैनील रक्तस्राव की उच्च आवृत्ति इस रूप की रोकथाम को विशेष रूप से प्रासंगिक बनाती है। कई विदेशी अध्ययनों ने विटामिन K के एकल पैरेंट्रल प्रशासन की प्रभावशीलता को दिखाया है 1 बीमारी के इस रूप को रोकने के लिए बच्चे के जन्म के तुरंत बाद। आधुनिक साहित्य में जीआरबीएन के देर से रूपों की रोकथाम के लिए दवा मेनाडायोन की प्रभावशीलता का व्यावहारिक रूप से कोई अध्ययन नहीं है, जो कुछ हद तक 1960 के दशक में जो हुआ उससे समझाया गया है। कई देशों में, इसके स्थान पर विटामिन K की तैयारी की जाती है 1 . हालाँकि, घरेलू साहित्य में ऐसे कुछ प्रकाशन हैं जो दर्शाते हैं कि जीआरबीएन के देर से रूप के मामले विशेष रूप से स्तनपान करने वाले बच्चों में विकसित हुए हैं, जिन्हें प्रसूति अस्पताल में मेनाडायोन दवा का रोगनिरोधी प्रशासन नहीं मिला था।
प्रकाशनों में से एक इंट्राक्रैनील रक्तस्राव के साथ देर से रक्तस्रावी बीमारी के 9 मामलों का विश्लेषण प्रस्तुत करता है। यह बीमारी 1 महीने से 2 महीने 20 दिन की उम्र के बच्चों में विकसित हुई, जो स्तनपान कर रहे थे और उनमें गंभीर दैहिक विकृति नहीं थी। 7 (78%) रोगियों में रोग प्रतिकूल रूप से समाप्त हुआ: 6 बच्चों की मृत्यु हुई, 1 में विकलांगता हुई। लेखक इस तथ्य पर ध्यान आकर्षित करने का प्रयास करते हैं कि प्रसूति अस्पताल में किसी भी रोगी को विटामिन K का रोगनिरोधी प्रशासन नहीं मिला।
एक अन्य समीक्षा में इंट्राक्रानियल रक्तस्राव के साथ देर से जीआरबीएन के 34 मामलों का विश्लेषण प्रस्तुत किया गया है।
यह रोग तीसरे से आठवें सप्ताह तक प्रकट होता है। सभी बच्चों को स्तनपान कराया गया और उन्हें रोगनिरोधी विटामिन K नहीं मिला।
जीआरबीएन के विलंबित रूप का नैदानिक मामला
लड़का डी. तीसरी गर्भावस्था से जन्म (पहला - जमे हुए, दूसरा - पूर्ण अवधि का जन्म, बच्चा स्वस्थ है), जो बिना किसी विशिष्टता के आगे बढ़ा, 39 सप्ताह में 2 जन्मों से शरीर का वजन 2820 ग्राम, ऊंचाई 50 सेमी। मूल्यांकन Apgar स्कोर 9/10 अंक था. प्रसव कक्ष में स्तन से जुड़ा हुआ। प्रसूति अस्पताल में बीसीजी और हेपेटाइटिस बी का टीका लगाया गया। विटामिन K को रोगनिरोधी रूप से प्रशासित नहीं किया गया था। मरीज को 200 μmol/l के बिलीरुबिन स्तर के साथ संतोषजनक स्थिति में प्रसूति अस्पताल से घर छुट्टी दे दी गई। स्तनपान कराया गया. पहले महीने में मेरा वज़न 500 ग्राम बढ़ गया।
जीवन के 2-3 सप्ताह में, नाभि से हल्का रक्तस्राव देखा गया; उसे उपचार नहीं मिला। 27 दिन की उम्र में, नाक से हल्का सा रक्त स्राव और नाक में रक्तस्रावी पपड़ी थी। अगले दिन, 28 दिन की उम्र में, माँ ने बच्चे की पीठ पर कंधे के ब्लेड के नीचे एक छोटा हेमेटोमा देखा, जिसका आकार लगभग 1.5 सेमी था। जीवन के 29वें दिन की सुबह, बच्चे को एक ही बार उल्टी हुई ठीक से नहीं चूसा, बेचैन था, और टांगें सिकोड़ रहा था। क्लिनिक में ड्यूटी पर मौजूद डॉक्टर ने आंतों में शूल का निदान किया।
शाम तक बच्चा सुस्त, पीला पड़ गया और बहुत ज्यादा उल्टी करने लगा। जीवन के 30वें दिन की सुबह, उनकी हालत में प्रगतिशील गिरावट के कारण, उन्हें लंबे समय तक पीलिया, आंतों के शूल, हाइड्रोसेफेलिक सिंड्रोम के निदान के साथ अस्पताल में भर्ती कराया गया था।
अस्पताल में भर्ती होने पर. हालत बेहद गंभीर है. शरीर का तापमान 38हे सी. बच्चे ने व्यावहारिक रूप से परीक्षा पर कोई प्रतिक्रिया नहीं दी। सजावट की मुद्रा, स्पष्ट हाइपरस्थीसिया, चिड़चिड़ा नीरस रोना, एक बड़े फॉन्टानेल का उभार, दाहिनी ओर अनिसोकोरिया, त्वचा का रंग हल्का पीला था, पीठ पर 1.8-2.0 सेमी के व्यास के साथ एक हेमेटोमा, चमड़े के नीचे की वसा की परत पतली थी, और टैचीकार्डिया देखा गया। अन्य अंगों में - कोई दृश्य असामान्यताएं नहीं।
सर्वेक्षण के आंकड़ों
क्लिनिकल रक्त परीक्षण: एचबी 99 ग्राम/लीटर, एरिथ्रोसाइट्स 2.71सीएच 10 12 /एल, प्लेटलेट्स 165 सीएच 10 9 /एल. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में: कुल प्रोटीन 57 ग्राम/लीटर, कुल बिलीरुबिन 227 µmol/लीटर, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन 16.1 µmol/लीटर, ग्लूकोज 5.1 mmol/लीटर, ALT 12 U/l, AST 13.4 U/l।
कोगुलोग्राम.निष्कर्ष: K-निर्भर रक्त जमावट कारकों की कमी से जुड़ा हाइपोकोएग्यूलेशन (तालिका देखें)।
इतिहास, नैदानिक चित्र और अतिरिक्त जांच के आधार पर, एचएफबी (विटामिन के की कमी से रक्तस्राव), देर से होने वाले रूप का निदान स्थापित किया गया था।
तीसरी डिग्री का इंट्रावेंट्रिकुलर रक्तस्राव।" पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया।
मुख्य निदान के लिए, उपचार किया गया: विकासोल 1 मिलीग्राम/किग्रा दिन में एक बार 3 दिनों के लिए, डाइसिनॉन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा का दोहरा आधान, लाल रक्त कोशिकाओं का आधान।
उपचार के दौरान, प्रवेश के 1 दिन बाद, कोगुलोग्राम पैरामीटर सामान्य हो गए (तालिका देखें)।
1 महीने के बाद, ओक्लूसिव टेट्रावेंट्रिकुलर हाइड्रोसिफ़लस के विकास के कारण, बच्चे को एक न्यूरोसर्जिकल अस्पताल में स्थानांतरित कर दिया गया, जहां उसे वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंटिंग से गुजरना पड़ा।
निष्कर्ष
जीआरबीएन एक गंभीर बीमारी है जो मृत्यु या विकलांगता का कारण बन सकती है, खासकर अगर यह देर से विकसित हो। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि जीआरबीएन के अंतिम रूप में गंभीर इंट्राक्रैनील रक्तस्राव के गठन को समय पर रोकथाम करके रोका जा सकता है।
संचित अनुभव जन्म के बाद पहले घंटों में सभी नवजात शिशुओं को विटामिन के की तैयारी के रोगनिरोधी प्रशासन और जीआरबीएन के देर से होने वाले रूप के प्रति सतर्कता बनाए रखने की आवश्यकता के बारे में आश्वस्त करता है।
इस संबंध में, 2015 में, नियोनेटोलॉजिस्ट एसोसिएशन ने जीआरबीएन के निदान और उपचार के लिए नैदानिक दिशानिर्देश विकसित किए। जीआरबीएन की रोकथाम के लिए एक आहार भी प्रस्तावित किया गया है। दुर्भाग्य से, रूसी संघ में, एचडीएन की 100% नियमित रोकथाम को लागू करना मुश्किल है, क्योंकि नवजात शिशु में हेमोलिटिक रोग हमारे देश में पंजीकृत एकमात्र विटामिन के दवा - मेनाडायोन के प्रशासन के लिए एक आधिकारिक निषेध है; बच्चों के इस समूह में इसकी नियुक्ति तभी संभव है जब गंभीर तर्क हों (आंकड़ा देखें)।
जीआरबीएन के अंतिम रूप की रोकथाम में प्रसूति अस्पताल में विटामिन के का प्रशासन और जीवन के पहले छह महीनों में उच्च जोखिम वाले समूहों के बच्चों में इस बीमारी के प्रति सतर्कता बनाए रखना शामिल होना चाहिए: जो स्तनपान कर रहे हैं, कोलेस्टेसिस सिंड्रोम और कुअवशोषण से पीड़ित हैं। सिंड्रोम. इस संबंध में, जीवन के पहले महीनों में बच्चों में रक्तस्राव की उपस्थिति के लिए तत्काल विभेदक निदान और विटामिन के की कमी वाले रक्तस्राव के बहिष्कार की आवश्यकता होती है।
ऐसे चेतावनी रक्तस्रावों में शामिल हैं:
✧ नकसीर;
✧ नाभि घाव से रक्तस्राव;
✧ त्वचा या श्लेष्म झिल्ली पर पेटीचिया और एक्चिमोसेस;
✧ इंटरमस्क्यूलर हेमटॉमस या आक्रामक हस्तक्षेप वाले स्थानों से रक्तस्राव (इंजेक्शन, टीकाकरण, रक्त नमूना स्थल, खतना, ऑपरेशन)।
यदि जीआरबीएन के विकास का संदेह है, तो जीवन-घातक रक्तस्राव के विकास से बचने के लिए मेनाडायोन दवा के तत्काल प्रशासन का संकेत दिया जाता है।
रूस में विटामिन के दवा के पंजीकरण के बाद 1 बच्चों में विटामिन K की कमी से होने वाले रक्तस्राव की रोकथाम और उपचार के लिए नैदानिक दिशानिर्देशों को संशोधित किया जाएगा और विटामिन K की खुराक के उपयोग की सिफारिश की जाएगी 1 .
मरीना विक्टोरोवना नारोगन- चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, संघीय राज्य बजटीय संस्थान के नवजात शिशुओं और समय से पहले बच्चों के विकृति विज्ञान विभाग के प्रमुख शोधकर्ता "रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय, मास्को के शिक्षाविद वी.आई. कुलकोव के नाम पर प्रसूति, स्त्री रोग और पेरिनेटोलॉजी का वैज्ञानिक केंद्र"
काम का स्थान: संघीय राज्य बजटीय संस्थान "रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय, मास्को के शिक्षाविद् वी.आई. कुलकोव के नाम पर प्रसूति, स्त्री रोग और पेरिनेटोलॉजी का वैज्ञानिक केंद्र"
ईमेल: [ईमेल सुरक्षित]
अन्ना लावोव्ना कार्पोवा- चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, पॉलीक्लिनिक थेरेपी और क्लिनिकल प्रयोगशाला डायग्नोस्टिक्स ईआईटीआई विभाग के सहायक
काम का स्थान: रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान "यारोस्लाव स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी"
ईमेल: [ईमेल सुरक्षित]
लारिसा एमिलीनोव्ना स्ट्रोएवा- चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, बाल रोग विभाग EITI के एसोसिएट प्रोफेसर
काम का स्थान: स्वास्थ्य मंत्रालय के उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान "यारोस्लाव स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी"साहित्य
1. एनएचएमआरसी (राष्ट्रीय स्वास्थ्य और चिकित्सा अनुसंधान परिषद) (2010)। शिशुओं में विटामिन के की कमी से होने वाले रक्तस्राव को रोकने के लिए नवजात शिशुओं को विटामिन के प्रशासन पर संयुक्त वक्तव्य और सिफारिशें - अक्टूबर 2010 (संयुक्त वक्तव्य)। ऑस्ट्रेलिया का राष्ट्रमंडल.www.ag.gov.au/cca. आईएसबीएन ऑनलाइन: 1864965053।
2. नवजात विज्ञान। राष्ट्रीय नेतृत्व. संक्षिप्त संस्करण/सं. अकाद. मेढ़े
एन। एन। वोलोडिना. एम.: जियोटार - मीडिया, 2013. 896 पी।3. जोशी ए., जयसवाल जे.पी. प्रोटीन एस की कमी में गहरी शिरा घनास्त्रता // जे. नेपाल। मेड. सहो. 2010. वॉल्यूम. 49. पी. 56-58.
4. ग्रीर एफ.आर. नवजात पोषण में विवाद: मैक्रोन्यूट्रिएंट्स और माइक्रोन्यूट्रिएंट्स। में: गैस्ट्रोएंटरोलॉजी और पोषण: नवजात विज्ञान प्रश्न और विवाद। दूसरा संस्करण. न्यू जे. फिलाडेल्फिया द्वारा: एल्सेवियर सॉन्डर्स, 2012।पी. 129-155.
5. कार्ड डी. जे., गोर्स्का आर. एट अल। विटामिन के चयापचय: वर्तमान ज्ञान और भविष्य के अनुसंधान // मोल। न्यूट्र. खाद्य रेस. 2014. वॉल्यूम. 58. पी. 1590-1600.
6. थिजसेन के.एच.डब्ल्यू., वर्वूर्ट एल.एम.टी. और अन्य। मेनाडायोन मौखिक विटामिन // Br का एक मेटाबोलाइट है। जे. न्यूट्र. 2006. वॉल्यूम. 95. पी. 260-266.
7. शेयरर एम.जे., न्यूमैन पी. विटामिन के साइक्लिंग और एमके-4 जैवसंश्लेषण // जे. लिपिड रेस के विशेष संदर्भ में विटामिन के के चयापचय और कोशिका जीव विज्ञान में हालिया रुझान। 2014. वॉल्यूम. 55, एन 3. पी. 345-362.
8. थुरीन पी.जे., हे डब्ल्यू.डब्ल्यू. नवजात शिशु का पोषण और चयापचय. दूसरा संस्करण.जूनियर कैम्ब्रिज यूनिवर्सिटी प्रेस. 2006.
9. गोमेला टी.एल. नियोनेटोलॉजी: प्रबंधन, प्रक्रियाएं, ऑन-कॉल समस्याएं, रोग और दवाएं। मैकग्रा-हिल। 2013.
10. वॉन क्रिज़ आर., क्रेपेल एस., बेकर ए., टैंगरमैन आर., गोबेल यू. मौखिक रोगनिरोधी विटामिन के // आर्क के बाद एकरबॉक्सीप्रोथ्रोम्बिन एकाग्रता (सही)। डिस. बच्चा। 1987. वॉल्यूम. 62. पी. 938-940.
11. निमावत डी.जे. नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग। अपडेट किया गया: 26 सितंबर 2014। http://emedicine.medscape.com/article/974489-overview।
12. लॉब्सचर बी., बेंज़िगर ओ., शुबिगर जी., स्विस बाल चिकित्सा निगरानी इकाई (एसपीएसयू)। तीन मौखिक मिश्रित माइक्रेलर फाइलोक्विनोन खुराक के साथ विटामिन K की कमी से होने वाले रक्तस्राव की रोकथाम: स्विट्जरलैंड // यूरो में 6 साल (2005-2011) की निगरानी के परिणाम। जे. बाल रोग विशेषज्ञ. 2013. वॉल्यूम. 172. पी. 357-360.
13. शियरर एम.जे. प्रारंभिक शैशवावस्था में विटामिन K की कमी से रक्तस्राव (VKDB) // रक्त। रेव 2009. वॉल्यूम. 23. पी. 49-59.
14. बर्क सी.डब्ल्यू. विटामिन के की कमी से रक्तस्राव // जे. बाल चिकित्सा स्वास्थ्य देखभाल। 2013.वॉल्यूम. 27, एन 3. पी. 215-221.
15. शबालोव एन.पी. नवजात विज्ञान। 5वां संस्करण, रेव. और अतिरिक्त, 2 खंडों में। एम.: मेडप्रेस-इनफॉर्म, 2009। 1504 पी. (रूसी में)
16. शुल्टे आर., जॉर्डन एल.सी., मोराड ए., नैफ्टेल आर.पी., वेलोन्स जे.सी., सिडोनियो आर. जन्म के समय प्रोफिलैक्सिस की चूक या इनकार के कारण युवा शिशुओं में देर से शुरू होने वाले विटामिन के की कमी वाले रक्तस्राव में वृद्धि। बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजी। 2014.वॉल्यूम. 50. पी. 564-568.
17. लोबानोव ए.आई., लोबानोवा ओ.जी. नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग देर से शुरू होता है। आधुनिक बाल चिकित्सा के मुद्दे. 2011. नंबर 1. पी. 167-171.
18. फेल्डमैन ए.जी., सोकोल आर.जे. नवजात कोलेस्टेसिस // नियोरिव्यूज़। 2013.वॉल्यूम. 14, एन 2. ई63.
19. वैन हैसेल्ट पी.एम., डी कोनिंग टी.जे., क्विस्टएन। और अन्य। स्तनपान करने वाले शिशुओं में विटामिन K की कमी से होने वाले रक्तस्राव की रोकथाम: डच और डेनिश बिलियरी एट्रेसिया रजिस्ट्रियों से सबक। बाल चिकित्सा. 2008. वॉल्यूम. 121, एन 4. ई857-ई863.
20. क्षेत्र से नोट्स: उन शिशुओं में देर से विटामिन के की कमी से रक्तस्राव होता है जिनके माता-पिता ने विटामिन के प्रोफिलैक्सिस // टेनेसी से इनकार कर दिया था। एमएमडब्ल्यूआर मॉर्बमॉर्टल वीकली प्रतिनिधि। 2013. वॉल्यूम. 15, एन 62 (45)। पी. 901-902.
21. वोल्पे जे.जे. नवजात शिशु का तंत्रिका विज्ञान. 5वां ईडी। फिलाडेल्फिया: एल्सेवियर, 2008. 1094 पी।
22. वोल्पे जे.जे. प्रारंभिक शैशवावस्था में इंट्राक्रैनियल रक्तस्राव ने विटामिन के की कमी के महत्व को नवीनीकृत किया // बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजी। 2014. वॉल्यूम. 50.पी. 545-6.
23. उर्सुलेंको ई.वी., मार्टीनोविच एन.एन., टोलमाचेवा ओ.पी., ओवेनेस्यान एस.वी. 6-सप्ताह के बच्चे में देर से रक्तस्रावी बीमारी का मामला, तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना और हेमोथोरैक्स के विकास से जटिल // साइबेरियन मेडिकल जर्नल। 2012. नंबर 2. पी. 114-118.
24. लायपिन ए.पी., कसाटकिना टी.पी., रुबिन ए.एन. और अन्य। नवजात शिशुओं के देर से होने वाले रक्तस्रावी रोग की अभिव्यक्ति के रूप में इंट्राक्रैनील रक्तस्राव // बाल रोग, 2013।नंबर 2. एस. 38-42.
25. कॉर्नेलिसन एम., वॉन क्रिज़ आर., शुबिगर जी., लफ़नान पीएम। विटामिन K की कमी से होने वाले रक्तस्राव की रोकथाम: विटामिन K // Eur के विभिन्न एकाधिक मौखिक खुराक शेड्यूल की प्रभावकारिता। जे. बाल रोग विशेषज्ञ. 1997. वॉल्यूम. 156, एन 2. पी. 126-130.
26. वॉन क्रीज़ आर. ओरल बनाम इंट्रामस्क्युलर फाइटोमेनडायोन: सुरक्षा और प्रभावकारिता की तुलना // दवा सुरक्षा। 1999. वॉल्यूम. 21, एन 1. पी. 1-6.
27. वारियार यू., हिल्टन एस., पैगन जे., टिन डब्ल्यू., हे ई. रोगनिरोधी मौखिक विटामिन के // आर्क का छह साल का अनुभव। डिस. बाल भ्रूण नवजात. 2000.वॉल्यूम. 82, एन 1. एफ64-एफ68।
28. पुकेट आर.एम., ऑफ्रिंगा एम. नवजात शिशुओं में विटामिन के की कमी से होने वाले रक्तस्राव के लिए रोगनिरोधी विटामिन के // व्यवस्थित समीक्षाओं का कोक्रेन डेटाबेस। 2000. है. 4, एन सीडी002776।
29. चुप्रोवा ए.वी. सामान्य और रोग संबंधी स्थितियों में नवजात होमोस्टैसिस की प्रणाली (वैज्ञानिक समीक्षा) // बुलेटिन। तो RAMS. 2005. नंबर 4 (118)। पृ. 13-19.
30. शबालोव एन.पी., इवानोव डी.ओ. शबालोवा एन.एन. नवजात शिशु के अतिरिक्त गर्भाशय जीवन के अनुकूलन के तंत्र के प्रतिबिंब के रूप में जीवन के पहले सप्ताह की गतिशीलता में हेमोस्टेसिस // बाल रोग। 2000. एन 3. एस. 84-91.
31. एंड्रयू एम., पेस बी., मिलनर आर., एट अल। पूर्ण अवधि के शिशु // रक्त में मानव जमावट प्रणाली का विकास। 1987. वॉल्यूम. 70. पृ. 165-172.
32. एंड्रयू एम., पेस बी., मिलनर आर. एट अल। स्वस्थ समयपूर्व शिशु // रक्त में मानव जमावट प्रणाली का विकास। 1988.वॉल्यूम. 72. पृ. 1651-1657.
33. मित्सियाकोस जी., पापायोअनौ जी. एट अल. गर्भावधि उम्र के नवजात शिशुओं के लिए पूर्ण-अवधि, स्वस्थ, छोटे की हेमोस्टैटिक प्रोफ़ाइल // थ्रोम्बोसिस अनुसंधान। 2009. वॉल्यूम. 124. पी. 288-291.
34. मोट्टा एम., रूसो एफ.जी. मध्यम और देर से समय से पहले जन्मे शिशुओं में विकासात्मक हेमोस्टेसिस // इटाल। जे. बाल रोग विशेषज्ञ. 2014. 40 (पूरक 2): ए38।
35. डोरोफीवा ई.आई., डेमीखोव वी.जी. और अन्य। नवजात शिशुओं में हेमोस्टेसिस की विशेषताएं // थ्रोम्बोसिस, हेमोस्टेसिस और रियोलॉजी। 2013. नंबर 1 (53). पृ. 44-47.
36. मोनागल पी., मासिकोटे पी. विकासात्मक हेमोस्टेसिस: माध्यमिक हेमोस्टेसिस // भ्रूण और नवजात चिकित्सा में सेमिनार। 2011. वॉल्यूम. 16.पी. 294-300.
37. डिग्टिएरेव डी.एन., कार्पोवा ए.एल., मेबेलोवा आई.आई., नारोगन एम.वी. और अन्य। नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग के निदान और उपचार के लिए नैदानिक सिफारिशों का मसौदा // नियोनेटोलॉजी, 2015। नंबर 2. पी. 75-86।
38. क्रस्टेलेवा आई.एम., शिश्को जी.ए. और अन्य। नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग के उपचार की समस्याएं // चिकित्सा समाचार। 2014. नंबर 9 (240)। साथ । 60-62.
39. अलारकोन पी., वर्नर ई., क्रिस्टेंसन आर.डी. नवजात रुधिर विज्ञान रोगजनन, निदान, और रुधिर संबंधी समस्याओं का प्रबंधन द्वितीय संस्करण // कैम्ब्रिज यूनिवर्सिटी प्रेस। 2013.
40. पोषण पर समिति की रिपोर्ट: विटामिन के यौगिक और पानी में घुलनशील एनालॉग्स // बाल चिकित्सा। 1961. वॉल्यूम. 28. पी. 501-507.
41. शाहल वाई., ज़मोरा ई., काट्ज़ एम., माज़ोर डी., मेयरस्टीन एन. नवजात एरिथ्रोसाइट्स // बायोल पर विटामिन के का प्रभाव। नवजात. 1992. वॉल्यूम. 62. एन 6. पी. 373-8.
42. इपेमा एच.जे. नवजात शिशुओं में देर से विटामिन K की कमी से होने वाले रक्तस्राव की रोकथाम के लिए मौखिक विटामिन K का उपयोग, जब इंजेक्शन योग्य विटामिन K उपलब्ध नहीं होता है // एन। फार्माकोथेर. 2012. वॉल्यूम. 46. पी. 879-883.
43. ताकाहाशी डी., शिराहाता ए., इटोह एस., ताकाहाशी वाई. एट अल। विटामिन के प्रोफिलैक्सिस और शिशुओं में देर से विटामिन के की कमी से रक्तस्राव: जापान में पांचवां राष्ट्रव्यापी सर्वेक्षण // बाल चिकित्सा। अंतरराष्ट्रीय। 2011. वॉल्यूम. 53.पी. 897-901.
44. चावला डी., देवरारी ए.के., सक्सेना आर., पॉल वी.के. और अन्य। उपनैदानिक विटामिन की कमी की रोकथाम के लिए विटामिन K1 बनाम विटामिन K3: एक यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण // भारतीय। बाल रोग विशेषज्ञ। 2007. वॉल्यूम. 44, एन 11. पी. 817-822.
45. डाइगवे एच.वी., डैम एच., सोंडरगार्ड ई. नवजात शिशु में विटामिन K1 की क्रिया की सिंकविट के साथ तुलना // एक्टा पेडियाट्रिका। 1954. वॉल्यूम. 43. एन 1. पी. 27-31.
नवजात शिशुओं में, कई हेमोस्टैटिक विकार देखे जाते हैं, जिनसे बाल रोग विशेषज्ञ, प्रसूति रोग विशेषज्ञ और "जमावट विशेषज्ञ" विशेष रूप से सावधानी से निपटने लगे। कुछ मामलों में, ये विकार रक्तस्रावी प्रवणता की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ पैदा करते हैं। नवजात शिशुओं में इसे नवजात शिशुओं का रक्तस्रावी प्रवणता कहा जाता है। यह डायथेसिस अपेक्षाकृत कम ही होता है। विभिन्न लेखकों के आँकड़ों के अनुसार, यह 0.51 - 0.68 - 0.78% के बीच है। अनुकूल मामलों की संख्या बहुत बड़ी है और 12% तक पहुँच जाती है, यहाँ तक कि 50% तक, अगर हम ध्यान में रखते हैं, निश्चित रूप से, मस्तिष्कमेरु द्रव में लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या या नवजात शिशुओं के श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव की उपस्थिति . व्यक्तियों में रक्तस्राव की प्रवृत्ति लंबे समय से ज्ञात है, लेकिन पिछले बीस वर्षों में ही वैज्ञानिक इस घटना से अधिक परिचित हुए हैं। इसका सार प्रोथ्रोम्बिन के निर्धारण के लिए मात्रात्मक तरीकों की शुरुआत और इस सिंड्रोम में विटामिन K की भूमिका के स्पष्टीकरण के बाद ही ज्ञात हुआ। हालाँकि हाल के वर्षों में नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी प्रवणता को कुछ विस्तार से विकसित किया गया है, विशेष रूप से रोगजन्य दृष्टिकोण से, हमें ऐसा लगता है कि यह समस्या आज तक अनसुलझी है और इसके लिए और अधिक सावधानीपूर्वक अध्ययन और विकास की आवश्यकता है। नवजात शिशुओं में, हेमोस्टेसिस की सामान्य स्थिति से मुख्य विचलन प्रोथ्रोम्बिन समय का स्पष्ट विस्तार है, जो त्वरित विधि द्वारा निर्धारित किया जाता है। पूरे रक्त का जमाव समय सामान्य है। एंडोथेलियल लक्षण आमतौर पर नकारात्मक होता है, शायद ही कभी सकारात्मक होता है। रक्त जमावट में प्रोथ्रोम्बिन के कार्य में हानि देखी जाती है। चूंकि प्रोथ्रोम्बिन समय का निर्धारण रक्त के थक्के जमने के शास्त्रीय सिद्धांतों पर आधारित है, इसलिए शुरू में यह माना गया था कि इस समय का गलत विस्तार प्रोथ्रोम्बिन की कमी को इंगित करता है।
कुछ लेखकों का मानना है कि जीवन के पहले दिनों में कारक VII की कमी प्रोथ्रोम्बिन की तुलना में बहुत अधिक होती है। प्रोथ्रोम्बिन और फैक्टर VII के क्षेत्र में विकार पूर्ण अवधि के शिशुओं की तुलना में समय से पहले शिशुओं में अधिक स्पष्ट और लंबे समय तक रहते हैं। नवजात शिशुओं में हेमोस्टैटिक प्रणाली के विकार केवल प्रोथ्रोम्बिन और कारक VII की अस्थायी कमी तक सीमित नहीं हैं। हाल ही में, कई नवजात शिशुओं में रक्त जमाव में प्रोथ्रोम्बिन का कमजोर उपयोग देखा गया है, जिसका अर्थ है जमाव के पहले चरण का उल्लंघन - थ्रोम्बोप्लास्टिन का निर्माण। ये विकार प्रकृति में क्षणिक हैं और कई कारकों की कमी से जुड़े हैं। शुल्त्स एट अल. विश्वास है कि स्टीवर्ट-प्रोवर कारक की स्पष्ट कमी पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, जो रक्तस्रावी प्रवणता वाले नवजात शिशुओं में देखा जाता है। जैसा कि ज्ञात है, यह कारक थ्रोम्बोप्लास्टोजेनेसिस और प्रोथ्रोम्बिन के थ्रोम्बिन में संक्रमण के लिए आवश्यक है।
लक्षण. नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी प्रवणता की विशेषता विभिन्न प्रकार के लक्षण होते हैं जो आमतौर पर जीवन के दूसरे या तीसरे दिन दिखाई देते हैं, यानी, सक्रिय जमावट निकायों (प्रोथ्रोम्बिन, कारक VII और अन्य) की सबसे बड़ी कमी की अवधि के दौरान। फैंकोनी इन लक्षणों को बाहरी (दृश्यमान) और आंतरिक (चिकित्सक की आंखों के लिए दुर्गम) में विभाजित करता है। सबसे आम लक्षणों में पाचन तंत्र से रक्तस्राव शामिल है, जो खूनी मल त्याग या खूनी उल्टी के रूप में प्रकट होता है। अक्सर, ये दोनों लक्षण एक साथ दिखाई देते हैं; ये रक्तस्रावी प्रवणता के सभी 47% मामलों में देखे जाते हैं। 49.5% रोगियों में एक अलग लक्षण के रूप में खूनी मल त्याग, 14.1% में खूनी उल्टी पाई गई। इसके अलावा, नाभि स्टंप से, नासॉफरीनक्स की श्लेष्मा झिल्ली से और जननांग पथ से रक्तस्राव हो सकता है।
रोकथाम एवं उपचार
नवजात शिशुओं में, कई हेमोस्टैटिक विकार देखे जाते हैं, जिनसे बाल रोग विशेषज्ञ, प्रसूति रोग विशेषज्ञ और "जमावट विशेषज्ञ" विशेष रूप से सावधानी से निपटने लगे। कुछ मामलों में, ये विकार रक्तस्रावी प्रवणता की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ पैदा करते हैं। नवजात शिशुओं में इसे नवजात शिशुओं का रक्तस्रावी प्रवणता कहा जाता है। यह डायथेसिस अपेक्षाकृत कम ही होता है। विभिन्न लेखकों के आँकड़ों के अनुसार, यह 0.51 - 0.68 - 0.78% के बीच है। अनुकूल मामलों की संख्या बहुत बड़ी है और 12% तक पहुँच जाती है, यहाँ तक कि 50% तक, अगर हम ध्यान में रखते हैं, निश्चित रूप से, मस्तिष्कमेरु द्रव में लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या या नवजात शिशुओं के श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव की उपस्थिति . व्यक्तियों में रक्तस्राव की प्रवृत्ति लंबे समय से ज्ञात है, लेकिन पिछले बीस वर्षों में ही वैज्ञानिक इस घटना से अधिक परिचित हुए हैं। इसका सार प्रोथ्रोम्बिन के निर्धारण के लिए मात्रात्मक तरीकों की शुरुआत और इस सिंड्रोम में विटामिन K की भूमिका के स्पष्टीकरण के बाद ही ज्ञात हुआ। हालाँकि हाल के वर्षों में नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी प्रवणता को कुछ विस्तार से विकसित किया गया है, विशेष रूप से रोगजन्य दृष्टिकोण से, हमें ऐसा लगता है कि यह समस्या आज तक अनसुलझी है और इसके लिए और अधिक सावधानीपूर्वक अध्ययन और विकास की आवश्यकता है। नवजात शिशुओं में, हेमोस्टेसिस की सामान्य स्थिति से मुख्य विचलन प्रोथ्रोम्बिन समय का स्पष्ट विस्तार है, जो त्वरित विधि द्वारा निर्धारित किया जाता है। पूरे रक्त का जमाव समय सामान्य है। एंडोथेलियल लक्षण आमतौर पर नकारात्मक होता है, शायद ही कभी सकारात्मक होता है। रक्त जमावट में प्रोथ्रोम्बिन के कार्य में हानि देखी जाती है। चूंकि प्रोथ्रोम्बिन समय का निर्धारण रक्त के थक्के जमने के शास्त्रीय सिद्धांतों पर आधारित है, इसलिए शुरू में यह माना गया था कि इस समय का गलत विस्तार प्रोथ्रोम्बिन की कमी को इंगित करता है।
हाल ही में यह ज्ञात हुआ है कि यह परीक्षण विशिष्ट नहीं है। प्रोथ्रोम्बिन समय में वृद्धि प्रोथ्रोम्बिन की कमी को नहीं दर्शाती है, बल्कि कारक V और VII जैसे अन्य जमावट कारकों की कमी को इंगित करती है। इसके अलावा, यदि फाइब्रिन की कमी है, या यदि प्लाज्मा में क्लॉटिंग अवरोधक (तथाकथित अवरोधक) हैं तो यह समय लंबा हो सकता है। नवजात शिशुओं में जन्म के तुरंत बाद, प्लाज्मा प्रोथ्रोम्बिन गतिविधि लगभग सामान्य रहती है और जीवन के पहले घंटों के दौरान इसी स्तर पर रहती है। अगले कुछ दिनों में, प्रोथ्रोम्बिन और प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (प्रोथ्रोम्बिन और फैक्टर VII) का स्तर काफी कम हो जाता है (विशेषकर जीवन के दूसरे और तीसरे दिनों के बीच) लगभग सीमा तक और सामान्य के 10% तक पहुंच जाता है। कुछ समय बाद, नवजात शिशु प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स की गतिविधि में धीमी वृद्धि का अनुभव करता है, जो जीवन के 8 वें दिन मानक के 65% तक पहुंच जाता है।
ह्रोडेक के अनुसार, प्रोथ्रोम्बिन का न्यूनतम स्तर (34%) और फैक्टर VII (2.5%) जीवन के तीसरे दिन होता है। जीवन के 8वें दिन, प्रोथ्रोम्बिन का स्तर 60% तक बढ़ जाता है, फैक्टर VII का 43% सामान्य। नवजात शिशुओं में लेवल फैक्टर V हमेशा सामान्य सीमा के भीतर उतार-चढ़ाव करता है।
कुछ लेखकों का मानना है कि जीवन के पहले दिनों में कारक VII की कमी प्रोथ्रोम्बिन की तुलना में बहुत अधिक होती है। प्रोथ्रोम्बिन और फैक्टर VII के क्षेत्र में विकार पूर्ण अवधि के शिशुओं की तुलना में समय से पहले शिशुओं में अधिक स्पष्ट और लंबे समय तक रहते हैं। नवजात शिशुओं में हेमोस्टैटिक प्रणाली के विकार केवल प्रोथ्रोम्बिन और कारक VII की अस्थायी कमी तक सीमित नहीं हैं। हाल ही में, कई नवजात शिशुओं में रक्त जमाव में प्रोथ्रोम्बिन का कमजोर उपयोग देखा गया है, जिसका अर्थ है जमाव के पहले चरण का उल्लंघन - थ्रोम्बोप्लास्टिन का निर्माण। ये विकार प्रकृति में क्षणिक हैं और कई कारकों की कमी से जुड़े हैं। शुल्त्स एट अल. विश्वास है कि स्टीवर्ट-प्रोवर कारक की स्पष्ट कमी पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, जो रक्तस्रावी प्रवणता वाले नवजात शिशुओं में देखा जाता है। जैसा कि ज्ञात है, यह कारक थ्रोम्बोप्लास्टोजेनेसिस और प्रोथ्रोम्बिन के थ्रोम्बिन में संक्रमण के लिए आवश्यक है।
थ्रोम्बोप्लास्टिन के उत्पादन में शामिल कारक IX और कारक X की अस्थायी कमी का वर्णन किया गया है (हम नवजात शिशुओं, विशेष रूप से समय से पहले के बच्चों के बारे में बात कर रहे हैं)। यह भी जोड़ा जाना चाहिए कि नवजात शिशुओं को फाइब्रिनोजेन के स्तर में थोड़ी कमी का अनुभव हो सकता है, और कभी-कभी फाइब्रिनोलिटिक प्रक्रियाओं में अस्थायी वृद्धि हो सकती है।
नवजात शिशुओं, विशेषकर समय से पहले जन्मे शिशुओं में हेमोस्टेसिस विकारों का मुख्य कारण विटामिन K की कमी है। जैसा कि ज्ञात है, बढ़ते भ्रूण को इस विटामिन की महत्वपूर्ण आपूर्ति की आवश्यकता होती है। नवजात शिशु में विटामिन K की कमी तब देखी जाती है जब गर्भवती महिला के पाचन तंत्र के माध्यम से अवशोषण ख़राब हो जाता है, जो अपर्याप्त आहार और जुलाब, विशेष रूप से अल्कलॉइड यौगिकों और खनिज तेलों के अनुचित उपयोग से देखा जाता है। इसके अलावा, यदि गर्भवती महिला का लीवर खराब हो तो वह पर्याप्त रूप से विटामिन K का उपयोग करने में सक्षम नहीं हो सकती है। एक नियम के रूप में, एक नवजात शिशु के पास विटामिन K का पर्याप्त आरक्षित भंडार नहीं होता है। जीवन के पहले दिनों में आंतों में जीवाणु वनस्पतियों की कमी के परिणामस्वरूप, बच्चा अपनी आवश्यकताओं के लिए स्वतंत्र रूप से विटामिन K का उत्पादन नहीं कर पाता है। दूसरी ओर, विटामिन K प्रोथ्रोम्बिन और फैक्टर VII दोनों के उत्पादन के लिए आवश्यक है; वह अंग जो इन और अन्य रक्त के थक्के कारकों (अन्य चीजों के अलावा, फाइब्रिनोजेन और कारक IX) का उत्पादन करता है वह यकृत है। नवजात शिशुओं में उत्तरार्द्ध, विशेष रूप से समय से पहले, कार्यात्मक रूप से हीन होता है। जीवन के पहले दिनों के दौरान यह सब एक साथ लेने से विटामिन K का अपर्याप्त निर्माण होता है, साथ ही नवजात शिशु में व्यक्तिगत रक्त के थक्के जमने वाले कारकों में अस्थायी कमी आती है। उपरोक्त सभी के प्रकाश में, यह स्पष्ट हो जाता है कि क्यों एक नवजात शिशु, और विशेष रूप से समय से पहले का बच्चा, हेमोस्टेसिस के "शारीरिक" विकारों के अधीन होता है और रक्तस्रावी डायथेसिस विकसित होने की संभावना होती है। निःसंदेह, इन सबके लिए उपयुक्त परिस्थितियाँ होनी चाहिए। इनमें सबसे पहले, रक्त वाहिकाओं को नुकसान शामिल है, जो नवजात शिशु में मामूली यांत्रिक चोटों के साथ भी अधिक पारगम्य और अधिक "भंगुर" होते हैं।
नवजात शिशुओं में बिगड़ा हुआ हेमोस्टेसिस के सबसे महत्वपूर्ण कारणों में लंबे समय तक प्रसव, प्रसूति संदंश का उपयोग करके प्रसव, भ्रूण में ऑक्सीजन की कमी, शिरापरक ठहराव और अन्य शामिल हैं। क्विक"वाई के अनुसार, रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाए बिना रक्तस्राव नहीं हो सकता है, क्योंकि हेमोस्टेसिस को ख़राब करने वाली स्थितियों की उपस्थिति रक्तस्रावी डायथेसिस की घटना के लिए अभी तक पर्याप्त नहीं है। यह बीमारी नवजात शिशु में मातृ बीमारी के परिणामस्वरूप शुरू हो सकती है। गर्भावस्था के अंतिम महीनों में, कुछ दवाओं के प्रभाव में (उदाहरण के लिए, हिप्नोटिक्स), अंत में, नशा। उपरोक्त सभी कारण, हालांकि, उन सभी क्षणों की व्याख्या नहीं करते हैं जो नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी प्रवणता का कारण बनते हैं। हालांकि, सभी कारण नहीं हो सकते हैं पहचान की गई। फिर भी, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि उन कारणों को स्पष्ट करने के तरीकों की तलाश करना आवश्यक है जो रक्तस्रावी प्रवणता का कारण बनते हैं, जिसका न केवल उपचार के संदर्भ में विशेष महत्व है, बल्कि इस गंभीर बीमारी की रोकथाम भी है।
लक्षण नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी प्रवणता की विशेषता विभिन्न प्रकार के लक्षण होते हैं जो आमतौर पर जीवन के दूसरे या तीसरे दिन दिखाई देते हैं, यानी, सक्रिय जमावट निकायों (प्रोथ्रोम्बिन, कारक VII और अन्य) की सबसे बड़ी कमी की अवधि के दौरान। फैंकोनी इन लक्षणों को बाहरी (दृश्यमान) और आंतरिक (चिकित्सक की आंखों के लिए दुर्गम) में विभाजित करता है। सबसे आम लक्षणों में पाचन तंत्र से रक्तस्राव शामिल है, जो खूनी मल त्याग या खूनी उल्टी के रूप में प्रकट होता है। अक्सर, ये दोनों लक्षण एक साथ दिखाई देते हैं; ये रक्तस्रावी प्रवणता के सभी 47% मामलों में देखे जाते हैं। 49.5% रोगियों में एक अलग लक्षण के रूप में खूनी मल त्याग, 14.1% में खूनी उल्टी पाई गई। इसके अलावा, नाभि स्टंप से, नासॉफरीनक्स की श्लेष्मा झिल्ली से और जननांग पथ से रक्तस्राव हो सकता है।
कभी-कभी फुफ्फुस में, फेफड़े के पैरेन्काइमा में, त्वचा में, चमड़े के नीचे के ऊतकों में रक्तस्राव होता है। मस्तिष्क और मेनिन्जेस में, यकृत में, अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए (इन उत्तरार्द्ध का निदान विच्छेदन तालिका पर किया जाता है)। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि सेरेब्रल रक्तस्राव, जो आमतौर पर बच्चे के जन्म के बाद होता है, रक्त के थक्के विकारों की तुलना में प्रसवोत्तर आघात से अधिक जुड़ा होना चाहिए: जीवन के पहले घंटों में, प्रोथ्रोम्बिन और कारक VII का स्तर मानक से विचलित नहीं होता है।
नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग के ऊपर वर्णित लक्षण कुछ प्लाज्मा कारकों की अस्थायी कमी पर निर्भर करते हैं। जैसे ही हेमोस्टैटिक संतुलन को बिगाड़ने वाले कारक गायब हो जाते हैं, रोग के लक्षण भी गायब हो जाते हैं। हालाँकि, कुछ मामलों में, रक्तस्राव के स्थान के आधार पर, रक्तस्राव नवजात शिशु के जीवन को खतरे में डाल सकता है। और इसलिए, नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग के प्रत्येक मामले में, विटामिन K का उपयोग रोगनिरोधी रूप से किया जाना चाहिए। हाल ही में, डायगवे ने गणना की है कि लगभग 1% नवजात शिशु रक्तस्रावी डायथेसिस के परिणामस्वरूप मर जाते हैं। लेकिन इस मृत्यु को विटामिन K देकर रोका जा सकता है। हालाँकि, यह याद रखना चाहिए कि विटामिन K केवल उस रक्तस्राव को रोकता है जो इसकी कमी (नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी प्रवणता) के कारण होता है। नवजात शिशुओं में रक्तस्राव कई कारणों से हो सकता है। सबसे आम कारणों में जन्म आघात, सक्रिय रक्त जमावट कारकों की जन्मजात कमी (हीमोफिलिया, कारक IX की जन्मजात कमी, प्रोथ्रोम्बिन की जन्मजात कमी, कारक वी और अन्य) और थ्रोम्बोपेनिया की उपस्थिति शामिल हैं। समान रूप से, रक्तस्राव के कारण विषाक्तता, संक्रमण और कई अन्य कारणों से जुड़े माध्यमिक जमावट विकार हो सकते हैं। नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी प्रवणता और इन लक्षणों के बीच विभेदक निदान के लिए प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में अध्ययन की एक श्रृंखला और नैदानिक तस्वीर के साथ तुलना की आवश्यकता होती है।
यदि, विटामिन K के प्रशासन के बाद, प्रोथ्रोम्बिन समय (वन-स्टेप क्विक विधि के अनुसार) सामान्य हो जाता है, तो हम नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी डायथेसिस की उपस्थिति के बारे में बात कर सकते हैं।
रोकथाम एवं उपचार. अब तक, विटामिन K से उपचार नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी प्रवणता को रोकने और इलाज करने का एकमात्र तरीका है।
विटामिन K प्रोथ्रोम्बिन के साथ-साथ फैक्टर VII की कमी की भरपाई करता है। निवारक उद्देश्यों के लिए, जन्म देने से 2 सप्ताह पहले, एक गर्भवती महिला को प्रति दिन 2 मिलीग्राम से अधिक की खुराक में विटामिन K (उदाहरण के लिए, मेनाडायोन या इसके व्युत्पन्न - सिंकैवाइट) की एक जलीय तैयारी दी जाती है। इन दवाओं को माता-पिता द्वारा या मौखिक रूप से दिया जाता है। इस सिंड्रोम को रोकने का एक अन्य तरीका प्रसव से कई घंटे पहले 2 मिलीग्राम मेनाडायोन इंट्रामस्क्युलर रूप से देना है। नवजात शिशु में रक्तस्राव और प्रोथ्रोम्बिन समय के बढ़ने (एक-चरण विधि का उपयोग करके) के मामले में, विटामिन K को 1 से 2 मिलीग्राम की खुराक में अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाना चाहिए। खूनी मल त्याग के लिए, एक पाउडर, आसानी से अवशोषित विटामिन को मुंह के माध्यम से प्रशासित किया जाता है। रक्तस्रावी प्रवणता के गंभीर लक्षणों के मामले में, ताजा रक्त आधान का संकेत दिया जाता है। वैन क्रेवेल्ड अनुशंसा करते हैं कि समय से पहले जन्मे बच्चों को जीवन के पहले दिन के दौरान 1 मिलीग्राम विटामिन K दिया जाए। यदि रक्तस्राव जारी रहता है, तो अगले दिन विटामिन की वही खुराक दी जाती है। यह उल्लेखनीय है कि समय से पहले जन्मे शिशुओं में विटामिन K पूर्ण अवधि के शिशुओं की तुलना में कम प्रभावी ढंग से जमावट दोष की भरपाई करता है। यह अवलोकन बताता है कि समय से पहले शिशुओं में, विटामिन K की कमी द्वितीयक महत्व की है, और रक्त जमावट संबंधी विकारों को यकृत के कार्यात्मक अविकसितता के साथ जोड़ा जाना चाहिए। हाल के वर्षों में, विभिन्न लेखकों ने विटामिन K (प्रतिदिन 5-10 मिलीग्राम) की बड़ी खुराक के उपयोग के खतरों के बारे में चेतावनी दी है। विटामिन के के साथ उपचार के बाद, समय से पहले शिशुओं में हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण देखे गए, जिसमें वे हेंज शरीर की लाल रक्त कोशिकाओं में पाए गए। सिंकैविट और हिकिनोन जैसी दवाएं लेने के बाद एनीमिया सबसे अधिक बार हुआ।
शरीर की भलाई का प्रयोगशाला मूल्यांकन. नवजात शिशुओं में, विटामिन के-निर्भर रक्त जमावट कारकों (II, VII, IX और X) की सांद्रता वयस्कों के लिए सामान्य स्तर का औसत 25-70% है। जन्म के समय, 30-40 सप्ताह की गर्भधारण अवधि वाले बच्चों की तुलना करने पर इन कारकों की सांद्रता में बहुत कम अंतर होता है।
इन कारकों का स्तर एक समान पहुँच जाता है संकेतक, वयस्कों की तरह, जीवन के केवल 6 महीने की उम्र तक। समय से पहले जन्म लेने वाले शिशु पूर्ण अवधि के शिशुओं की तुलना में अधिक तेजी से वयस्क स्तर तक पहुंच सकते हैं। प्रोथ्रोम्बिन समय, जब जन्म के तुरंत बाद बच्चों में मूल्यांकन किया जाता है, तो वयस्कों में मूल्यों (11-14 सेकंड) की तुलना में एक विस्तृत श्रृंखला और परिवर्तनशीलता (11-16 सेकंड) होती है। यह सुविधा बच्चे के जीवन के 6 महीने तक बनी रहती है।
आंशिक सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन समयइसके विपरीत, जीवन के पहले 6 महीनों के दौरान वयस्कों की तरह ही सीमाएँ होती हैं। आश्चर्यजनक रूप से, विटामिन K1 का रोगनिरोधी प्रशासन इन परीक्षणों के परिणामों या नवजात शिशुओं में व्यक्तिगत जमावट कारकों के स्तर को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। इस प्रकार, वयस्कों और बच्चों के बीच जमावट में अंतर को अकेले विटामिन K की कमी से पूरी तरह से नहीं समझाया जा सकता है। जमावट में अंतर न केवल विटामिन K1 की एकाग्रता पर निर्भर हो सकता है, बल्कि काफी हद तक विटामिन K-निर्भर के संश्लेषण की गतिविधि पर भी निर्भर हो सकता है। विटामिन के चक्र अग्रदूत प्रोटीन के कार्बोक्सिलेज़ एंजाइम।
विटामिन K की कमीमनुष्यों में रक्त प्लाज्मा में आंशिक रूप से कार्बोक्सिलेटेड प्रोथ्रोम्बिन का स्राव होता है, जिसे असामान्य प्रोथ्रोम्बिन या PIVKA-II कहा जाता है। PIVKA-II एक विषमांगी अणु है। इसमें आंशिक और पूर्ण रूप से कार्बोक्सिलेटेड प्रोथ्रोम्बिन का मिश्रण होता है। गर्भनाल रक्त में PIVKA-II का पता लगाने की दर 10 से 30% तक होती है।
में किए गए अध्ययन के नतीजे यूएसएजन्म के तुरंत बाद पूर्ण अवधि के शिशुओं के एक बड़े नमूने पर PIVKA-II अध्ययन। 148 गर्भनाल रक्त नमूनों में से, 49 नमूनों (33%) में PIVKA-II पाया गया (PIVKA-II = 0.2 AU/ml)। 13 अपरिपक्व (27-36 सप्ताह का गर्भ) और 46 अवधि (37-41 सप्ताह का गर्भ) शिशुओं के दूसरे अध्ययन में गर्भकालीन आयु और गर्भनाल रक्त PIVKA-II स्तरों के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया। 31 बच्चों (52%) में गर्भनाल रक्त में PIVKA-II का स्तर बढ़ा हुआ था।
एक और अध्ययन समय से पहले बच्चे(गर्भधारण अवधि 24-36 सप्ताह) 69 में से 19 बच्चों (27.5%) में गर्भनाल रक्त में PIVKA-II के ऊंचे स्तर का पता चला।
उपनैदानिक मूल्यांकन के लिए इन उपायों की उपयोगिता को लेकर विवाद बना हुआ है विटामिन K की कमी. कई अध्ययनों से पता चला है कि नवजात शिशुओं को विटामिन K का प्रारंभिक रोगनिरोधी प्रशासन गर्भनाल रक्त से PIVKA-II को लगभग पूरी तरह से समाप्त कर देता है। इसी तरह, समय से पहले जन्मे शिशुओं में, यदि शिशु को विटामिन K की बड़ी खुराक मिलती है, तो जन्म के 2 और 4 सप्ताह बाद PIVKA-II का पता नहीं चलता है।
पढ़ाई में, बच्चों के एक समूह में आयोजित किया गयाविशेष रूप से स्तनपान करने वाले रोगियों को रोगनिरोधी विटामिन K (मौखिक रूप से या इंट्रामस्क्युलर रूप से) प्राप्त होता है, जीवन के पहले 3 महीनों में PIVKA-II स्तर और निम्न प्लाज्मा विटामिन K स्तर के बीच कोई सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण संबंध नहीं थे। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि PIVKA-II के लिए सामान्य मान और माप मानक आज तक स्थापित नहीं किए गए हैं।
में नवजात बच्चों के संबंध मेंउपनैदानिक विटामिन K की कमी के पूर्वानुमानक के रूप में प्रयोगशाला मापदंडों के उपयोग के लिए स्पष्ट साक्ष्य की आवश्यकता है।
नवजात शिशुओं में विटामिन K की कमी
क्योंकि विटामिन K सामग्रीस्तन का दूध छोटा होता है, और नवजात शिशु का भंडार सीमित होता है, विटामिन K की कमी और इसकी नैदानिक अभिव्यक्ति - रक्तस्रावी सिंड्रोम - एक आम समस्या है। संयुक्त राज्य अमेरिका और कनाडा में, स्थिति कुछ अलग है, क्योंकि इन देशों में लगभग सभी नवजात शिशुओं को जन्म के तुरंत बाद विटामिन K की रोगनिरोधी खुराक मिलती है।
हालांकि स्तन का दूधविशेष रूप से स्तनपान करने वाले शिशु को 2-2.5 एमसीजी की विटामिन के की आवश्यक दैनिक खुराक प्रदान नहीं की जा सकती है, इन शिशुओं में आमतौर पर जीवन के पहले 3 महीनों के दौरान विटामिन के की कमी की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं यदि उन्हें जन्म के समय रोगनिरोधी खुराक मिली हो। विटामिन K से भरपूर टर्म फॉर्मूला 7-9 एमसीजी/किग्रा/दिन प्रदान करता है, जो अनुशंसित आरडीए खुराक से अधिक है।
में यूएसएनवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग उन शिशुओं में होता है जो विशेष रूप से स्तनपान करते हैं और जिन्हें जन्म के समय विटामिन K की रोगनिरोधी खुराक नहीं मिली थी। इन बच्चों में ऐसी स्थिति भी हो सकती है जो विटामिन K के अवशोषण को बाधित करती है, जैसे कि पित्त की गति या अल्फा-1-एटी की कमी। रोग के क्लासिक रूप में, रक्तस्रावी सिंड्रोम जीवन के 2-10वें दिन होता है। इंट्राक्रैनील रक्तस्राव सामान्य नहीं हैं।
सबसे अधिक विख्यात सामान्य एक्चिमोज़और जठरांत्र रक्तस्राव। खतना सर्जरी के बाद अक्सर गर्भनाल स्टंप से रक्तस्राव भी होता है। इस रोग का दूसरा रूप - नवजात शिशु का देर से होने वाला रक्तस्रावी रोग - कम सौम्य होता है। यह मुख्य रूप से 6 सप्ताह से 6 महीने की उम्र के बीच स्तनपान करने वाले शिशुओं में भी होता है। इसकी विशेषता इंट्राक्रानियल रक्तस्राव है, जो गंभीर तंत्रिका संबंधी विकारों को जन्म देता है।
