ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए उपचार आहार - नैदानिक सिफारिशें। मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के निदान, उपचार और पूर्वानुमान के लिए नैदानिक दिशानिर्देश
© ई.एम.शिलोव, एन.एल.कोज़लोव्स्काया, यू.वी.कोरोत्चेवा, 2015 यूडीसी616.611-036.11-08
डेवलपर: वैज्ञानिक समाजरूस के नेफ्रोलॉजिस्ट, रूस के नेफ्रोलॉजिस्ट एसोसिएशन
काम करने वाला समहू:
शिलोव ई.एम. एनओएनआर के उपाध्यक्ष, रूसी संघ के मुख्य नेफ्रोलॉजिस्ट, प्रमुख। नेफ्रोलॉजी विभाग और
हेमोडायलिसिस आईपीओ जीबीओयू वीपीओ फर्स्ट मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के नाम पर रखा गया। उन्हें। रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के सेचेनोव, डॉक्टर मेड. विज्ञान, प्रोफेसर कोज़लोव्स्काया एन.एल. नेफ्रोलॉजी और हेमोडायलिसिस आईपीओ विभाग के प्रोफेसर, वरिष्ठ शोधकर्ता नेफ्रोलॉजी अनुसंधान केंद्र विभाग
पहला मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटीआई.एम. सेचेनोव, डॉ. मेड के नाम पर रखा गया। विज्ञान, प्रोफेसर कोरोत्चेवा यू.वी. वरिष्ठ शोधकर्ता नेफ्रोलॉजी अनुसंधान केंद्र विभाग, नेफ्रोलॉजी और हेमोडायलिसिस विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर आईपीओ जीबीओयू वीपीओ फर्स्ट मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के नाम पर रखा गया। आई.एम., पीएच.डी. शहद। विज्ञान
तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (क्रिसेंट गठन के साथ एक्स्ट्राकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस) के निदान और उपचार के लिए नैदानिक दिशानिर्देश
डेवलपर: रूस के नेफ्रोलॉजिस्ट की वैज्ञानिक सोसायटी, रूस के नेफ्रोलॉजिस्ट एसोसिएशन
शिलोव ई.एम. एसएसएनआर के उपाध्यक्ष, रूसी संघ के मुख्य नेफ्रोलॉजिस्ट, विभाग के प्रमुख
प्रथम मॉस्को राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के नेफ्रोलॉजी और हेमोडायलिसिस एफपीपीटीपी की। आई. एम. सेचेनोव, एमडी, पीएचडी, डीएससीआई, प्रोफेसर कोज़लोव्स्काया एन.एल. नेफ्रोलॉजी और हेमोडायलिसिस एफपीपीटीपी विभाग के प्रोफेसर, प्रथम मॉस्को राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के वैज्ञानिक अनुसंधान केंद्र के नेफ्रोलॉजी विभाग के प्रमुख शोधकर्ता। आई. एम. सेचेनोव, एमडी, पीएचडी, डीएससीआई, प्रोफेसर कोरोत्चेवा जू.वी. प्रथम मॉस्को राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के वैज्ञानिक अनुसंधान केंद्र के नेफ्रोलॉजी विभाग के वरिष्ठ शोधकर्ता। आई. एम. सेचेनोव, एमडी, पीएचडी
संक्षिप्ताक्षर:
रक्तचाप - धमनी दबाव AZA -एज़ैथियोप्रिन
एएनसीए - न्यूट्रोफिल के साइटोप्लाज्म के प्रति एंटीबॉडी एएनसीए-एसवी - एएनसीए से जुड़े प्रणालीगत वैस्कुलिटिस
एएनसीए-जीएन - एएनसीए-संबद्ध ग्लोमेरुलो-
एटी - एंटीबॉडीज
आरपीजीएन - तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एआरबी - एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स यूआरटी - ऊपरी एयरवेजविग - अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिनएचडी - हेमोडायलिसिस
जीपीए - पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस (वेगेनर)
जीके - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स
जीएन - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
आरआरटी - रीनल रिप्लेसमेंट थेरेपी
एसीईआई - एंजियोटेंसिन-परिवर्तित अवरोधक
एंजाइम
आईएचडी - इस्केमिक रोगदिल
पीएम - दवाइयाँएमएमएफ - माइकोफेनोलेट मोफेटिल एमपीए - माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस एमपीओ - मायलोपेरोक्सीडेज एमपीए - माइकोफेनोलिक एसिड एनएस - नेफ्रोटिक सिंड्रोम पीआर -3 - प्रोटीनएज़ -3 पीएफ - प्लास्मफेरेसिस
ईजीएफआर - अनुमानित दर केशिकागुच्छीय निस्पंदन
एसएलई - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासोनोग्राफीऊपर - पेरिआर्थराइटिस नोडोसासीकेडी - क्रोनिक किडनी रोग सीकेडी - क्रोनिक रीनल फेल्योर सीएनएस - सेंट्रल तंत्रिका तंत्रसीएफ - साइक्लोफॉस्फ़ामाइड ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम ईजीपीए - पॉलीएंगाइटिस के साथ इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस (पर्यायवाची - चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम)
रोगी की ओर से डॉक्टर की ओर से उपयोग की आगे की दिशा
स्तर 1 "विशेषज्ञ अनुशंसा" समान स्थिति में अधिकांश मरीज़ अनुशंसित पथ का पालन करना पसंद करेंगे और उनमें से केवल एक छोटा सा हिस्सा इस पथ को अस्वीकार करेगा। डॉक्टर अनुशंसा करेगा कि उसके अधिकांश मरीज़ इस पथ का पालन करें। सिफारिश कर सकते हैं कार्रवाई के मानक के रूप में स्वीकार किया जाए चिकित्सा कर्मिबहुमत में नैदानिक स्थितियाँ
स्तर 2 "विशेषज्ञों का मानना है" समान स्थिति में अधिकांश रोगी अनुशंसित मार्ग का अनुसरण करने के पक्ष में होंगे, लेकिन एक महत्वपूर्ण अनुपात इस मार्ग को अस्वीकार कर देगा। अलग-अलग मरीज़चयन किया जाना चाहिए विभिन्न विकल्पसिफारिशें जो उनके लिए उपयुक्त हों। प्रत्येक रोगी को उस रोगी के मूल्यों और प्राथमिकताओं के अनुरूप निर्णय लेने और चुनने में सहायता की आवश्यकता होती है। नैदानिक मानक के रूप में स्वीकार किए जाने से पहले दिशानिर्देशों को संभवतः सभी हितधारकों के बीच चर्चा की आवश्यकता होगी।
"कोई ग्रेडेशन नहीं" (एनजी) यह स्तर उन मामलों में लागू किया जाता है जहां सिफारिश का आधार फिट बैठता है व्यावहारिक बुद्धिविशेषज्ञ शोधकर्ता या जब चर्चा के तहत विषय में प्रयुक्त साक्ष्य की प्रणाली के पर्याप्त अनुप्रयोग की अनुमति नहीं मिलती है क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिस
तालिका 2
गुणवत्ता नियंत्रण साक्ष्य का आधार(के अनुसार संकलित नैदानिक दिशानिर्देशकीयो)
साक्ष्य की गुणवत्ता का अर्थ
ए - उच्च विशेषज्ञ आश्वस्त हैं कि अपेक्षित प्रभाव गणना के करीब है
बी - औसत विशेषज्ञों का मानना है कि अपेक्षित प्रभाव गणना प्रभाव के करीब है, लेकिन काफी भिन्न हो सकता है
सी - कम अपेक्षित प्रभाव परिकलित प्रभाव से काफी भिन्न हो सकता है
ओ - बहुत कम अपेक्षित प्रभाव बहुत अनिश्चित है और गणना से बहुत दूर हो सकता है
2. परिभाषा, महामारी विज्ञान, एटियलजि (तालिका 3)
टेबल तीन
परिभाषा
तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (आरपीजीएन) एक अत्यावश्यक नेफ्रोलॉजिकल स्थिति है जिसके लिए तत्काल निदान की आवश्यकता होती है उपचारात्मक उपाय. आरपीजीएन को चिकित्सकीय रूप से तीव्र नेफ्रिटिक सिंड्रोम की विशेषता है, जिसमें तेजी से बढ़ती गुर्दे की विफलता (3 महीने के भीतर क्रिएटिनिन का दोगुना होना), रूपात्मक रूप से 50% से अधिक ग्लोमेरुली में एक्स्ट्राकेपिलरी सेलुलर या फाइब्रोसेल्यूलर क्रेसेंट की उपस्थिति होती है।
शब्द के पर्यायवाची: सबस्यूट जीएन, घातक जीएन; आरपीजीएन को संदर्भित करने के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला आम तौर पर स्वीकृत रूपात्मक शब्द अर्धचंद्र के साथ एक्स्ट्राकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है।
महामारी विज्ञान
विशिष्ट नेफ्रोलॉजी अस्पतालों में पंजीकृत ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सभी रूपों में आरपीजीएन की आवृत्ति 2-10% है।
एटियलजि
आरपीजीएन अज्ञातहेतुक हो सकता है या प्रणालीगत बीमारियों (एएनसीए-संबंधित वैस्कुलिटिस, गुडपैचर सिंड्रोम, एसएलई) के हिस्से के रूप में विकसित हो सकता है।
3. रोगजनन (तालिका 4)
तालिका 4
अर्धचंद्र केशिकाओं की दीवारों के टूटने और प्लाज्मा प्रोटीन के प्रवेश के साथ ग्लोमेरुली को गंभीर क्षति का परिणाम है और सूजन वाली कोशिकाएँशुमल्यांस्की-बोमन कैप्सूल के अंतरिक्ष में। इस गंभीर क्षति का मुख्य कारण एएनसीए, एंटी-बीएमके एंटीबॉडी और के संपर्क में आना है प्रतिरक्षा परिसरों. अर्धचन्द्राकार की कोशिकीय संरचना मुख्य रूप से प्रसारशील पार्श्विका द्वारा दर्शायी जाती है उपकला कोशिकाएंऔर मैक्रोफेज. अर्ध चन्द्रमा का विकास - उलटा विकासया फाइब्रोसिस - शुमल्यांस्की-बोमन कैप्सूल के स्थान में मैक्रोफेज के संचय की डिग्री और इसकी संरचनात्मक अखंडता पर निर्भर करता है। सेलुलर अर्धचंद्राकार में मैक्रोफेज की प्रबलता कैप्सूल के टूटने, इंटरस्टिटियम से फाइब्रोब्लास्ट और मायोफाइब्रोब्लास्ट के बाद के प्रवेश और मैट्रिक्स प्रोटीन के इन कोशिकाओं द्वारा संश्लेषण के साथ होती है - कोलेजन प्रकार I और III, फाइब्रोनेक्टिन, जो अपरिवर्तनीय फाइब्रोसिस की ओर जाता है अर्धचंद्र का. अर्धचंद्र में मैक्रोफेज के आकर्षण और संचय की प्रक्रियाओं को विनियमित करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका केमोकाइन्स की है - मोनोसाइट केमोआट्रैक्टेंट प्रोटीन-I (MCP-I) और मैक्रोफेज इंफ्लेमेटरी प्रोटीन -1 (MIP-1)। अर्धचंद्र निर्माण के स्थलों पर इन केमोकाइन्स की उच्च अभिव्यक्ति उच्च सामग्रीमैक्रोफेज आरपीजीएन में सबसे अधिक पाए जाते हैं गंभीर पाठ्यक्रमऔर एक ख़राब पूर्वानुमान. एक महत्वपूर्ण कारक, अर्धचंद्र के फाइब्रोसिस के लिए अग्रणी, फाइब्रिन है, जिसमें फाइब्रिनोजेन परिवर्तित हो जाता है, ग्लोमेरुलस के केशिका छोरों के परिगलन के कारण कैप्सूल गुहा में प्रवेश करता है।
4. वर्गीकरण
क्षति के प्रमुख तंत्र के आधार पर, नैदानिक तस्वीरऔर प्रयोगशाला मापदंडों के अनुसार, अब आरपीजीएन के पांच इम्युनोपैथोजेनेटिक प्रकार की पहचान की गई है (ग्लासॉक, 1997)। प्रत्येक प्रकार के आरपीजीएन को परिभाषित करने वाले मुख्य इम्युनोपैथोलॉजिकल मानदंड गुर्दे की बायोप्सी में इम्युनोरिएक्टेंट्स के ल्यूमिनसेंस के प्रकार और रोगी के सीरम में एक हानिकारक कारक (बीएमके, प्रतिरक्षा परिसरों, एएनसीए के लिए एंटीबॉडी) की उपस्थिति हैं (तालिका 5)।
तालिका 5
ईसीजीएन के इम्युनोपैथोजेनेटिक प्रकार के लक्षण
रोगजनक प्रकार ईसीजीएन सीरम
यदि माइक्रोस्कोपी वृक्क ऊतक(चमक का प्रकार) एंटी-बीएमके पूरक (घटा हुआ स्तर) एएनसीए
मैं रैखिक + - -
द्वितीय दानेदार - + -
चतुर्थ रैखिक + - +
टाइप I ("एंटीबॉडी", "एंटी-बीएमके-नेफ्रैटिस")। बीएमके के प्रति एंटीबॉडी के हानिकारक प्रभाव के कारण होता है। यह गुर्दे की बायोप्सी में एंटीबॉडी की "रैखिक" चमक और रक्त सीरम में बीएमके के लिए एंटीबॉडी के प्रसार की उपस्थिति की विशेषता है। यह या तो एक अलग (अज्ञातहेतुक) किडनी रोग के रूप में मौजूद है, या फेफड़ों और किडनी को सहवर्ती क्षति (गुडपैचर सिंड्रोम) के साथ एक बीमारी के रूप में मौजूद है।
टाइप II ("प्रतिरक्षा जटिल")। प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के कारण होता है विभिन्न विभागवृक्क ग्लोमेरुली (मेसेंजियम और केशिका दीवार में)। गुर्दे की बायोप्सी में, मुख्य रूप से "दानेदार" प्रकार की चमक का पता चलता है; सीरम में एंटी-बीएमके एंटीबॉडी और एएनसीए अनुपस्थित हैं; कई रोगियों में, पूरक स्तर कम हो सकता है। यह संक्रमण (पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल आरपीजीएन), क्रायोग्लोबुलिनमिया और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) से जुड़े आरपीजीएन के लिए सबसे विशिष्ट है।
टाइप III ("कम-प्रतिरक्षा")। सेल्यूलर से नुकसान होता है प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं, जिसमें एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) द्वारा सक्रिय न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स शामिल हैं। बायोप्सी नमूने में इम्युनोग्लोबुलिन और पूरक की प्रतिदीप्ति अनुपस्थित या नगण्य है (स्वर्ग, "कम-प्रतिरक्षा" जीएन); सीरम में प्रोटीनेज़ -3 या मायलोपेरोक्सीडेज़ के खिलाफ निर्देशित एएनसीए का पता लगाया जाता है। इस प्रकार का ईसीजीएन एएनसीए से जुड़े वास्कुलाइटिस (एमपीए, जीपीए, वेगेनर) का प्रकटीकरण है।
टाइप IV दो रोगजनक प्रकारों का संयोजन है - एंटीबॉडी (टाइप I) और एएनसीए-संबद्ध, या कम-प्रतिरक्षा (टाइप III)। एक ही समय में, बीएमके और एएनसीए दोनों एंटीबॉडी रक्त सीरम में पाए जाते हैं, और बीएमके के लिए एंटीबॉडी की एक रैखिक चमक गुर्दे की बायोप्सी में पाई जाती है, जैसा कि क्लासिक एंटी-बीएमके नेफ्रैटिस में होता है। इस मामले में, मेसेंजियल कोशिकाओं का प्रसार भी संभव है, जो ईसीजीएन के क्लासिक एंटीबॉडी प्रकार में अनुपस्थित है।
टाइप वी (सच्चा "अज्ञातहेतुक")। इस अत्यंत दुर्लभ प्रकार के साथ प्रतिरक्षा कारकक्षति का पता या तो परिसंचरण में नहीं लगाया जा सकता है (कोई एंटी-बीएमके एंटीबॉडी और एएनसीए नहीं हैं, पूरक स्तर सामान्य है) या गुर्दे की बायोप्सी में (इम्युनोग्लोबुलिन की प्रतिदीप्ति पूरी तरह से अनुपस्थित है)। यह माना जाता है कि यह गुर्दे के ऊतकों को क्षति के सेलुलर तंत्र पर आधारित है।
सभी प्रकार के आरपीजीएन में, आधे से अधिक (55%) एएनसीए-संबद्ध आरपीजीएन (प्रकार III) हैं, अन्य दो प्रकार के आरपीजीएन (I और II) लगभग समान रूप से वितरित किए जाते हैं (20 और 25%)। आरपीजीएन के मुख्य प्रकारों की विशेषताएं तालिका में प्रस्तुत की गई हैं। 6.
कुछ सीरोलॉजिकल मार्करों (और उनके संयोजन) की उपस्थिति के आधार पर, कोई गुर्दे की बायोप्सी में ल्यूमिनेसेंस के प्रकार और तदनुसार, क्षति के तंत्र - आरपीजीएन के रोगजनक प्रकार का अनुमान लगा सकता है, जो उपचार कार्यक्रम चुनते समय विचार करना महत्वपूर्ण है। .
तालिका 6
आरपीजीएन के प्रकारों का वर्गीकरण
आरपीजीएन विशेषताओं का प्रकार नैदानिक आवृत्ति विकल्प, %
बीएमके के प्रति एंटीबॉडी द्वारा मध्यस्थता: गुर्दे के ऊतकों की इम्यूनोहिस्टोलॉजिकल जांच पर रैखिक आईजीजी जमा, गुडपैचर सिंड्रोम, बीएमके 5 के प्रति एंटीबॉडी से जुड़ी पृथक गुर्दे की क्षति
II इम्यूनोकॉम्प्लेक्स: किडनी के ग्लोमेरुली में इम्युनोग्लोबुलिन का दानेदार जमाव पोस्ट-संक्रामक पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल आंत के फोड़े के लिए ल्यूपस नेफ्रैटिस रक्तस्रावी वाहिकाशोथ 1डीए नेफ्रोपैथी मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव जीएन 30-40
III एएनसीए-संबद्ध: जीपीए एमपीए ईजीपीए 50 के प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन में प्रतिरक्षा जमा की अनुपस्थिति के साथ कम प्रतिरक्षा
IV प्रकार I और III का संयोजन - -
वी एएनसीए-नेगेटिव रीनल वास्कुलिटिस: प्रतिरक्षा जमा की अनुपस्थिति के साथ इडियोपैथिक 5-10
सिफ़ारिश 1: आरपीजीएन के सभी मामलों में, किडनी बायोप्सी यथाशीघ्र की जानी चाहिए। प्रतिदीप्ति माइक्रोस्कोपी के अनिवार्य उपयोग के साथ गुर्दे के ऊतकों की रूपात्मक जांच की जानी चाहिए।
टिप्पणी: एएनसीए-एसवी सबसे अधिक है सामान्य कारणबीपीजीएन। इन बीमारियों में गुर्दे की भागीदारी गुर्दे और समग्र अस्तित्व दोनों के लिए खराब पूर्वानुमान का एक कारक है। इस संबंध में, किडनी बायोप्सी न केवल निदान के दृष्टिकोण से, बल्कि पूर्वानुमान के दृष्टिकोण से भी अत्यंत महत्वपूर्ण है।
5. नैदानिक अभिव्यक्तियाँबीपीजीएन (तालिका 7)
तालिका 7
क्लिनिकल सिंड्रोम BPGN में दो घटक शामिल हैं:
1. एक्यूट नेफ्रिटिक सिंड्रोम (सिंड्रोम तीव्र नेफ्रैटिस);
2. तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता, जो गुर्दे के कार्य के नुकसान की दर के संदर्भ में होती है मध्यवर्ती स्थितितीव्र गुर्दे की विफलता और क्रोनिक गुर्दे की विफलता के बीच, अर्थात्। इसका तात्पर्य रोग के पहले लक्षणों के क्षण से एक वर्ष के भीतर यूरीमिया के विकास से है।
प्रगति की यह दर बीमारी के हर 3 महीने में सीरम क्रिएटिनिन स्तर के दोगुने होने से मेल खाती है। हालाँकि, अक्सर AKI के मानदंडों को पूरा करते हुए, केवल कुछ (1-2) सप्ताहों में ही कार्य की घातक हानि हो जाती है
6. आरपीजीएन के निदान के सिद्धांत
आरपीजीएन का निदान गुर्दे के कार्य में गिरावट की दर का आकलन करने और प्रमुख नेफ्रोलॉजिकल सिंड्रोम (तीव्र नेफ्रिटिक और/या नेफ्रोटिक) की पहचान करने के आधार पर किया जाता है।
6.1. प्रयोगशाला निदानबीपीजीएन (तालिका 8)
तालिका 8
सामान्य विश्लेषणरक्त: नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, संभव न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ईएसआर में वृद्धि
सामान्य मूत्र विश्लेषण: प्रोटीनुरिया (न्यूनतम से बड़े पैमाने पर), एरिथ्रोसाइटुरिया, आमतौर पर गंभीर, एरिथ्रोसाइट कास्ट की उपस्थिति, ल्यूकोसाइटुरिया
जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त: क्रिएटिनिन एकाग्रता में वृद्धि, यूरिक एसिड, पोटेशियम, हाइपोप्रोटीन और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के मामलों में डिस्लिपिडेमिया
जीएफआर में कमी (क्रिएटिनिन क्लीयरेंस द्वारा निर्धारित - रेहबर्ग परीक्षण और/या गणना विधियां एसकेआर-ईपी1, एमआरवाई; कॉकक्रॉफ्ट-गॉल्ट फॉर्मूला का उपयोग जीएफआर के 20-30 मिलीलीटर तक "अधिक अनुमान" के कारण अवांछनीय है।
इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन: परिभाषा
इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम और बी
पूरक
अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस या उपयोग द्वारा रक्त सीरम में एएनसीए एंजाइम इम्यूनोपरखपीआर-3 और एमपीओ के लिए विशिष्टता के निर्धारण के साथ
एंटी-बीएमके एंटीबॉडी
6.2. हिस्टोलॉजिकल अध्ययनगुर्दे की बायोप्सी
टिप्पणी: आरपीजीएन वाले सभी रोगियों को किडनी बायोप्सी से गुजरना पड़ता है। इसे मुख्य रूप से पूर्वानुमान का आकलन करने और चयन करने के उद्देश्य से करना आवश्यक है इष्टतम विधिउपचार: समय पर लागू आक्रामक आहार प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्साकभी-कभी आपको ऐसी स्थिति में भी किडनी के निस्पंदन कार्य को बहाल करने की अनुमति मिलती है जहां गिरावट की डिग्री टर्मिनल तक पहुंच गई है वृक्कीय विफलता(ईएसआरडी)। इस संबंध में, आरपीजीएन के मामले में, हेमोडायलिसिस (एचडी) की आवश्यकता वाले गंभीर गुर्दे की विफलता के मामलों में किडनी बायोप्सी भी की जानी चाहिए।
रूपात्मक विशेषताएँ अलग - अलग प्रकारआरपीजीएन के लिए, एंटी-बीएमके जीएन, एएनसीए-जीएन और ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए सिफारिशें देखें।
आरपीजीएन सिंड्रोम की पहचान करते समय, उन स्थितियों को बाहर करना आवश्यक है जो सतही तौर पर आरपीजीएन से मिलती जुलती (नकल) हैं, लेकिन एक अलग प्रकृति की हैं और इसलिए एक अलग चिकित्सीय दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। अपनी प्रकृति से, ये रोगों के तीन समूह हैं:
(1) नेफ्रैटिस - तीव्र पोस्ट-संक्रामक और तीव्र अंतरालीय, आमतौर पर एक अनुकूल पूर्वानुमान के साथ, जिसमें केवल कुछ मामलों में इम्यूनोसप्रेसेन्ट का उपयोग किया जाता है;
(2) पाठ्यक्रम और उपचार के अपने पैटर्न के साथ तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस;
(3) गुर्दे के संवहनी रोगों का एक समूह, विभिन्न आकार और विभिन्न प्रकृति (थ्रोम्बोसिस और एम्बोलिज्म) के जहाजों को नुकसान का संयोजन बड़े जहाजगुर्दे, स्क्लेरोडर्मा नेफ्रोपैथी, विभिन्न मूल के थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिस)। ज्यादातर मामलों में, इन स्थितियों को चिकित्सकीय रूप से बाहर रखा जा सकता है (तालिका 9 देखें)।
दूसरी ओर, एक्स्ट्रारेनल लक्षणों की उपस्थिति और विशेषताएं एक बीमारी का संकेत दे सकती हैं जिसमें आरपीजीएन (एसएलई, प्रणालीगत वाहिकाशोथ, दवा प्रतिक्रिया)।
7. आरपीजीएन का उपचार
7.1. सामान्य सिद्धांतोंआरपीजीएन (एक्स्ट्राकैपिलरी जीएन) का उपचार
आरपीजीएन एक अभिव्यक्ति के रूप में अधिक सामान्य है दैहिक बीमारी(एसएलई, प्रणालीगत वास्कुलिटिस, आवश्यक मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया, आदि), कम अक्सर - जैसे अज्ञातहेतुक रोगहालाँकि, उपचार के सिद्धांत सामान्य हैं।
यह आवश्यक है - यदि संभव हो - एंटी-बीएमके एंटीबॉडी और एएनसीए की उपस्थिति के लिए सीरम का तत्काल परीक्षण करना; समय पर निदान (ईसीजी का पता लगाने और एंटीबॉडी चमक के प्रकार - रैखिक, दानेदार, "कम-प्रतिरक्षा"), पूर्वानुमान का आकलन और उपचार रणनीति की पसंद के लिए किडनी बायोप्सी आवश्यक है।
सिफ़ारिश 1: गुर्दे के कार्य की अपरिवर्तनीय विनाशकारी हानि को रोकने के लिए, स्थापित होने के तुरंत बाद तत्काल शुरुआत करना आवश्यक है नैदानिक निदानआरपीजीएन (तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता के साथ संयोजन में तीव्र नेफ्रिटिक सिंड्रोम सामान्य आकारगुर्दे और तीव्र गुर्दे की विफलता के अन्य कारणों को छोड़कर)। (1बी)
टिप्पणियाँ: उपचार में कई दिनों की देरी करने से उपचार की प्रभावशीलता ख़राब हो सकती है, क्योंकि मूत्राघात विकसित होने पर उपचार लगभग हमेशा असफल होता है। यह एकमात्र रूपजीएन, जिसमें विकास का जोखिम है दुष्प्रभावइम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी रोग के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में प्रतिकूल रोग का निदान और उपचार की असामयिक शुरुआत की संभावना के साथ तुलनीय नहीं है।
तालिका 9
आरपीजीएन का विभेदक निदान
आरपीजीएन को पुन: उत्पन्न करने वाली स्थितियाँ विशिष्ट सुविधाएं
एंटीफॉस्फोलिपिन सिंड्रोम (एपीएस नेफ्रोपैथी) कार्डियोलिपिन वर्ग 1gM और!DV और/या बी2-ग्लाइकोप्रोटीन 1, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट के प्रति सीरम एंटीबॉडी की उपस्थिति। डी-डिमर, फाइब्रिन क्षरण उत्पादों की प्लाज्मा सांद्रता में वृद्धि। जीएफआर में स्पष्ट कमी के साथ मूत्र विश्लेषण में अनुपस्थिति या मामूली परिवर्तन (आमतौर पर "ट्रेस" प्रोटीनूरिया, कम मूत्र तलछट)। धमनी रोगों की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ (तीव्र कोरोनरी सिंड्रोम/तीव्र रोधगलन, तीव्र विकार मस्तिष्क परिसंचरण) और शिरापरक (पैरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, थ्रोम्बोएम्बोलिज्म फेफड़ेां की धमनियाँ, वृक्क शिराओं का घनास्त्रता) वाहिकाएं, लिवेडो रेटिकुलरिस
हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के साथ संबंध संक्रामक दस्त(ठेठ हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के साथ)। पूरक सक्रियण ट्रिगर की पहचान (वायरल और) जीवाण्विक संक्रमण, आघात, गर्भावस्था, दवाएँ)। माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिसिस (एलडीएच स्तर में वृद्धि, हैप्टोग्लोबिन में कमी, स्किज़ोसाइटोसिस), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षणों के साथ गंभीर एनीमिया
स्क्लेरोडर्मा नेफ्रोपैथी त्वचा और अंग लक्षण प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा. रक्तचाप में स्पष्ट और असहनीय वृद्धि। मूत्र परीक्षण में कोई परिवर्तन नहीं
तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस सेवन से संबंध औषधीय उत्पाद(विशेषकर एनएसएआईडी, गैर-मादक दर्दनाशक दवाएं, एंटीबायोटिक्स)। सकल हेमट्यूरिया (रक्त के थक्कों का संभावित मार्ग)। तेजी से विकासपेशाब की कमी
तीव्र ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस का आमतौर पर एक स्पष्ट कारण होता है (दवा का उपयोग, सारकॉइडोसिस)। गंभीर प्रोटीनूरिया की अनुपस्थिति में मूत्र के सापेक्ष घनत्व में कमी
इंट्रारेनल धमनियों और धमनियों का कोलेस्ट्रॉल एम्बोलिज्म * एंडोवास्कुलर प्रक्रिया, थ्रोम्बोलिसिस, कुंद पेट आघात के साथ संबंध। रक्तचाप में उल्लेखनीय वृद्धि. तीव्र चरण प्रतिक्रिया के लक्षण (बुखार, भूख न लगना, शरीर का वजन, जोड़ों का दर्द, ईएसआर में वृद्धि, सी-रिएक्टिव प्रोटीन की सीरम सांद्रता)। हाइपेरोसिनोफिलिया, इओसिनोफिल्यूरिया। लिवेडो मेश के साथ ट्रॉफिक अल्सर(आमतौर पर त्वचा पर निचले अंग). प्रणालीगत संकेतकोलेस्ट्रॉल एम्बोलिज्म (अचानक एक तरफा अंधापन, एक्यूट पैंक्रियाटिटीज, आंत का गैंग्रीन)
* में दुर्लभ मामलों मेंएएनसीए-संबद्ध सहित आरपीजीएन के विकास की ओर ले जाता है।
सिफ़ारिश 1. 1. 1-3 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम तक की खुराक पर मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी के साथ नैदानिक अध्ययन (सीरोलॉजिकल, मॉर्फोलॉजिकल) के परिणाम प्राप्त होने से पहले ही आरपीजीएन का उपचार शुरू होना चाहिए। (1ए)
टिप्पणियाँ:
यह युक्ति पूरी तरह से उचित है, भले ही उन रोगियों में किडनी बायोप्सी करना असंभव हो जिनकी स्थिति की गंभीरता इस प्रक्रिया को रोकती है। आरपीजीएन के निदान के सत्यापन के तुरंत बाद, अल्काइलेटिंग एजेंटों [अल्ट्रा-उच्च खुराक में साइक्लोफॉस्फेमाइड (सीपी)] को ग्लूकोकार्टोइकोड्स में जोड़ा जाना चाहिए, विशेष रूप से वास्कुलिटिस (स्थानीय गुर्दे या प्रणालीगत) और एएनसीए और ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों में। निम्नलिखित मामलों में गहन प्लास्मफेरेसिस (आईपी) को इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ संयोजित करने की सलाह दी जाती है:
ए) एंटी-बीएमके नेफ्रैटिस, बशर्ते कि हेमोडायलिसिस की आवश्यकता उत्पन्न होने से पहले उपचार शुरू किया गया हो;
बी) गैर-एंटी-बीएमके ईसीजीएन वाले रोगियों में, जिनमें गुर्दे की विफलता के लक्षण हैं, जिन्हें निदान के समय हेमोडायलिसिस (500 µmol/l से अधिक SCr) के साथ उपचार की आवश्यकता होती है, नेफ्रोबायोप्सी के अनुसार अपरिवर्तनीय गुर्दे की क्षति के संकेतों की अनुपस्थिति में (से अधिक) 50% सेलुलर या फ़ाइब्रोसेलुलर अर्धचंद्राकार)।
आरपीजीएन के लिए प्रारंभिक चिकित्सा इसकी प्रतिरक्षा पर निर्भर करती है रोगजनक प्रकारऔर निदान के समय से डायलिसिस आवश्यकताएँ (तालिका 10)।
तालिका 10
प्रारंभिक चिकित्सारोगजन्य प्रकार के आधार पर आरपीजीएन (ईसीजीएन)।
टाइप सीरोलॉजी थेरेपी/एचडी की आवश्यकता
I एंटी-बीएमके रोग (ए-बीएमके +) (एएनसीए -) जीसी (0.5 -1 मिलीग्राम/किग्रा मौखिक रूप से ± पल्स थेरेपी 1-3 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम तक की खुराक पर) पीएफ (गहन) रूढ़िवादी प्रबंधन
II आईआर रोग (ए-बीएमके -), (एएनसीए -) जीसी (मौखिक रूप से या "दालें") ± साइटोस्टैटिक्स (सीपी) - मौखिक रूप से (2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) या अंतःशिरा (15 मिलीग्राम/किग्रा, लेकिन > 1 जी नहीं) )
III "कम प्रतिरक्षा" (ए-बीएमके -) (एएनसीए +) जीसी (अंदर या "दालें") सीएफ जीएस (अंदर या "दालें") सीएफ। गहन प्लाज्मा विनिमय - 50 मिली/किग्रा/दिन की प्रतिस्थापन मात्रा के साथ 14 दिनों तक प्रतिदिन
IV संयुक्त (ए-बीएमके+) (एएनसीए+) टाइप I के समान, टाइप I के समान
वी "इडियोपैथिक" (ए-बीएमके -) (एएनसीए -) के साथ तृतीय प्रकारजैसा कि टाइप III के साथ होता है
7.2.1. एंटी-बीएमके नेफ्रैटिस (ग्लासॉक, 1997 के अनुसार टाइप I), जिसमें गुडपैचर सिंड्रोम भी शामिल है।
निदान, पर्याप्त नेफ्रोबायोप्सी के अनुसार 100% वर्धमान होना और फुफ्फुसीय रक्तस्राव के बिना) साइक्लोफॉस्फेमाइड, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और प्लास्मफेरेसिस के साथ इम्यूनोसप्रेशन शुरू किया जाना चाहिए। (1बी)
एक टिप्पणी:
जब रक्त में क्रिएटिनिन का स्तर 600 μmol/l से कम होता है, तो प्रेडनिसोलोन को 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर और साइक्लोफॉस्फेमाइड को 2-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। एक अस्तबल में पहुंचने पर नैदानिक प्रभावप्रेडनिसोलोन की खुराक अगले 12 हफ्तों में धीरे-धीरे कम हो जाती है, और 10 सप्ताह के उपचार के बाद साइक्लोफॉस्फेमाइड पूरी तरह से बंद कर दिया जाता है। इम्यूनोस्प्रेसिव दवाओं के साथ थेरेपी को गहन प्लास्मफेरेसिस के साथ जोड़ा जाता है, जो दैनिक रूप से किया जाता है। अगर विकसित होने का खतरा है फुफ्फुसीय रक्तस्रावहटाए गए प्लाज्मा की मात्रा का एक हिस्सा ताजा जमे हुए प्लाज्मा से बदल दिया जाता है। प्लास्मफेरेसिस के 10-14 सत्रों के बाद एक स्थिर प्रभाव प्राप्त होता है। यह उपचार लगभग 80% रोगियों में गुर्दे के कार्य में सुधार की अनुमति देता है, और प्लास्मफेरेसिस की शुरुआत के कुछ दिनों के भीतर एज़ोटेमिया में कमी शुरू हो जाती है।
जब रक्त में क्रिएटिनिन का स्तर 600 μmol/L से अधिक होता है, तो आक्रामक चिकित्सा अप्रभावी होती है, और गुर्दे की कार्यक्षमता में सुधार केवल रोग के हाल के इतिहास, तीव्र प्रगति (1-2 सप्ताह के भीतर) वाले कुछ ही रोगियों में संभव है। गुर्दे की बायोप्सी में संभावित प्रतिवर्ती परिवर्तनों की उपस्थिति। इन स्थितियों में, मुख्य चिकित्सा हेमोडायलिसिस सत्रों के संयोजन में की जाती है।
7.2.2. इम्यून कॉम्प्लेक्स आरपीजीएन (ग्लासॉक, 1997 के अनुसार टाइप II)।
सिफ़ारिश 6. तेजी से बढ़ते ल्यूपस जीएन (टाइप IV) के लिए, साइक्लोफॉस्फेमाईड (सीपी) (1बी) को 3 महीने के लिए हर 2 सप्ताह में 500 मिलीग्राम की खुराक पर अंतःशिरा में निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है (कुल खुराक 3 ग्राम) या माइकोफेनोलिक एसिड (एमपीए) 500 की खुराक पर मेथिलप्रेडनिसोलोन के अंतःशिरा "दालों" के रूप में जीसीएस के साथ संयोजन में तैयारी (माइकोफेनोलेट मोफेटिल [एमएमएफ] (1 बी) 6 महीने के लिए 3 ग्राम / दिन की लक्ष्य खुराक पर, या समतुल्य खुराक पर माइकोफेनोलेट सोडियम) -750 मिलीग्राम लगातार 3 तक
दिन, और फिर प्रेडनिसोलोन मौखिक रूप से 1.0-0.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन 4 सप्ताह तक उत्तरोत्तर पतनपहले<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एक ऐसी बीमारी है जो एलर्जी या संक्रामक प्रकृति के कारण होती है।
रोग का इतिहास
रोग का निदान
पहली मुलाकात में मरीज की जांच की जाती है पहले संकेतों के लिएग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के दृश्यमान लक्षण शामिल हैं उच्च रक्तचापऔर रोगी द्वारा इस तथ्य की पुष्टि कि वह हाल ही में गुर्दे के क्षेत्र में एक संक्रामक रोग या सूजन से पीड़ित हुआ है, और गंभीर हाइपोथर्मिया के अधीन हो सकता है।
चूँकि शिकायतें और दृश्यमान लक्षण पायलोनेफ्राइटिस के लक्षणों के समान हो सकते हैं, विशेषज्ञ रोग की अधिक सटीक तस्वीर के लिए परीक्षणों की एक श्रृंखला लिखेंगे।
नियुक्ति के दौरान, डॉक्टर यह समझने की कोशिश करता है कि क्या शिकायतें संकेत देती हैं गुर्दे में सूजन प्रक्रिया परया यह किसी अन्य बीमारी का प्रकटीकरण है।
तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का पता लगाने के लिए हमेशा नैदानिक परीक्षणों की आवश्यकता होती है सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण की गहन जांचमरीज़। ऐसा करने के लिए, रोगी को निम्नलिखित प्रकार के परीक्षणों से गुजरना होगा:
- नैदानिक मूत्र विश्लेषण.
- विधि का उपयोग करके मूत्र विश्लेषण।
- काकोवस्की-अदीस विधि का उपयोग करके मूत्रालय।
विश्लेषण के परिणामों के आधार पर, डॉक्टर निम्नलिखित संकेतकों के अनुसार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निर्धारण करेगा:
- ओलिगुरिया, यानी शरीर से उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में कमी;
- प्रोटीनुरिया, जिसका अर्थ है मूत्र में प्रोटीन की मात्रा;
- हेमट्यूरिया, यानी मूत्र में रक्त कणों की उपस्थिति।
सबसे पहले, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की उपस्थिति के लिए प्रोटीनुरिया को इंगित करता है, जो किडनी द्वारा अनुचित निस्पंदन का परिणाम है। हेमट्यूरिया ग्लोमेरुलर तंत्र को नुकसान का भी संकेत देता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त के कण मूत्र में प्रवेश करते हैं।
कभी-कभी इसमें लेना पड़ जाता है गुर्दे के ऊतकों की बायोप्सीऔर परीक्षण जो इस बीमारी के प्रति एक प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रवृत्ति को प्रकट करते हैं।
यह सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए कि सूजन ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है या नहीं, डॉक्टर एक अल्ट्रासाउंड स्कैन के लिए रेफरल देगा, जो इस बीमारी के मुख्य लक्षणों का पता लगा सकता है।
ऐसे संकेतों में शामिल हैं गुर्दे की मात्रा में वृद्धिचिकनी आकृति के साथ, ऊतक संरचनाओं का मोटा होना और निश्चित रूप से, नलिकाओं, ग्लोमेरुलर उपकरण और संयोजी ऊतक में फैले हुए चरित्र में परिवर्तन।
बीमारी की पहचान के लिए किडनी बायोप्सी
किडनी ऊतक बायोप्सी विधि का उपयोग किडनी ऊतक से लिए गए एक छोटे टुकड़े का विस्तार से अध्ययन करने के लिए किया जाता है। अध्ययन के दौरान, सूजन प्रक्रिया शुरू करने वाले कारक और अन्य संकेतकों की पहचान करने के लिए एक रूपात्मक विश्लेषण किया जाएगा।
यह एक रोग प्रक्रिया की उपस्थिति के लिए किसी अंग की इंट्रावाइटल जांच की एक विधि है।
इस प्रकार का शोध आपको आकृति और आकार को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए प्रतिरक्षा परिसर का अध्ययन करने की अनुमति देता है, साथ ही रोग की गंभीरता और रूपजीव में.
ऐसे मामलों में जहां ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की परिभाषा मुश्किल हो गई है या डॉक्टर इस बीमारी को दूसरे से अलग नहीं कर सकते हैं, यह विधि इसकी सूचनात्मकता के संदर्भ में अपरिहार्य हो जाती है।
ऐसे शोध करने की कई विधियाँ हैं। इसमे शामिल है:
- खुला।
- यूरेथ्रोस्कोपी के साथ बायोप्सी।
- ट्रांसजुगुलर।
- ट्रांसडर्मल।
इस प्रकार सामग्री संग्रह किया जाता है सर्जरी के दौरानजब ऑपरेशन योग्य ट्यूमर को हटाने की आवश्यकता हो या जब केवल एक किडनी हो। यह प्रक्रिया सामान्य एनेस्थीसिया के तहत की जाती है। ज्यादातर मामलों में, ऊतक का एक छोटा सा टुकड़ा लेने से बिना किसी जटिलता के समाप्त हो जाता है।
इस पद्धति का उपयोग यूरोलिथियासिस से पीड़ित लोगों के साथ-साथ गर्भवती महिलाओं और बच्चों के लिए भी किया जाता है। कभी-कभी यह उन रोगियों पर किया जाता है जिनके पास कृत्रिम किडनी होती है।
इस प्रकार का शोध किया जाता है वृक्क शिरा के कैथीटेराइजेशन के माध्यम से. डॉक्टर इस प्रकार की सामग्री संग्रह करने की सलाह तब देते हैं जब रोगी स्पष्ट रूप से मोटापे से ग्रस्त हो या उसका रक्त का थक्का जमने की क्षमता कम हो।
यह विधि एक्स-रे, साथ ही अल्ट्रासाउंड या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग करके नियंत्रण में की जाती है।
क्या ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को हमेशा के लिए ठीक करना संभव है?
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस हो सकता है दो रूपों में: तीव्र और जीर्ण. समय पर निदान और सही उपचार विधियों से तीव्र रूप का इलाज संभव है। 
यदि दवा उपचार के लिए समय चूक गया, और रोग आसानी से जीर्ण रूप में बदल गया, तो आप इस बीमारी से पूरी तरह से छुटकारा नहीं पा सकते हैं, लेकिन आप अपने शरीर को ऐसी स्थिति में बनाए रख सकते हैं, जहां रोग आगे विकसित नहीं हो सकता है और अधिक से अधिक गुर्दे के तत्वों को प्रभावित नहीं कर सकता है। .
इस मामले में, डॉक्टर एक विशिष्ट आहार लिखेंगे और आपको बताएंगे एक विशेष व्यवस्था के अनुपालन पर, जो रोगी को रोग की दोबारा पुनरावृत्ति होने से बचा सकता है।
यदि पूर्ण इलाज नहीं किया जा सकता है, तो डॉक्टर सभी स्थापित नियमों और निवारक उपायों का पालन करने की सलाह देते हैं ताकि लक्षण कम ध्यान देने योग्य हो जाएं। कभी-कभी, सफल चिकित्सीय उपचार से इसे हासिल करना संभव होता है लक्षणों का अस्थायी रूप से गायब होना।
नई पुनरावृत्ति होने से पहले शरीर को यथासंभव लंबे समय तक सहारा देना आवश्यक है।
इलाज
जब ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की तीव्र अवस्था प्रकट होती है, तो रोगी को होना चाहिए अस्पताल में भर्ती.
साथ ही उन्हें बेड रेस्ट पर भी रखना होगा। किडनी को एक निश्चित तापमान पर बनाए रखने के लिए यह महत्वपूर्ण है, यानी एक विशेष तापमान बनाए रखने की व्यवस्था संतुलित होनी चाहिए। इस विधि से समय पर अस्पताल में भर्ती किया जा सकता है किडनी के कार्य को अनुकूलित करें.
अस्पताल में भर्ती रहने की औसत अवधि है दो सप्ताह से एक माह तकयानी जब तक लक्षण पूरी तरह खत्म नहीं हो जाते और मरीज की हालत में सुधार नहीं हो जाता।
यदि डॉक्टर को लगता है कि अस्पताल में रहने की अवधि को बढ़ाने की अतिरिक्त आवश्यकता है, तो वार्ड में मरीज के रहने की अवधि को बढ़ाया जा सकता है।
दवाई
यदि, किए गए अध्ययनों के परिणामों के आधार पर, यह साबित हो गया है कि यह बीमारी किसके कारण होती है दूसरों के उदाहरण से, तो रोगी को एंटीबायोटिक्स लेने के लिए निर्धारित किया जाता है।
अधिकांश मामलों में, रोग के तीव्र चरण की शुरुआत से कई सप्ताह पहले, रोगी को एक संक्रामक रोग का सामना करना पड़ा गला खराब होनाया अन्य रोग. लगभग हमेशा, रोग का प्रेरक एजेंट β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस होता है।
रोग के प्रेरक एजेंट से छुटकारा पाने के लिए, रोगी को निम्नलिखित दवाएं दी जाती हैं:
- एम्पीसिलीन;
- पेनिसिलिन;
- ऑक्सासिलिन;
- इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के साथ एम्पिओक्स;
- कभी-कभी डॉक्टर तेजी से बढ़ने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए इंटरफेरॉन लिखते हैं।
ऐसी बीमारी में एक सामान्य घटना शरीर में अपने स्वयं के एंटीबॉडी द्वारा ग्लोमेरुलर तंत्र के खिलाफ हानिकारक प्रभाव है। इसीलिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोगग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के खिलाफ जटिल उपचार का एक अभिन्न अंग है। ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की दमनात्मक प्रतिक्रिया स्थापित करने में सक्षम हैं।
यदि रोग तेजी से विकसित होता है, तो रोगी को कई दिनों तक आईवी ड्रिप की बड़ी खुराक दी जाती है। इस दवा के सेवन के कई दिनों के बाद, खुराक धीरे-धीरे सामान्य स्तर तक कम हो जाती है। ऐसे उद्देश्यों के लिए इसे अक्सर निर्धारित किया जाता है साइटोस्टैटिक्स, जैसे कि प्रेडनिसोलोन।
पहले चरण में प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित खुराक में निर्धारित किया जाता है, जिसे एक विशेषज्ञ द्वारा भी निर्धारित किया जाता है। इलाज का कोर्स डेढ़ से दो महीने तक चलता है। भविष्य में जब राहत मिले तो खुराक कम कर दी जाती है प्रति दिन बीस मिलीग्राम तक, और यदि लक्षण गायब होने लगें, तो दवा बंद की जा सकती है।
इस दवा के अलावा, चिकित्सा विशेषज्ञ अक्सर डॉक्टर द्वारा निर्धारित खुराक में साइक्लोफॉस्फ़ामाइड या क्लोरैम्बुसिल लेने की सलाह देते हैं। अनुभवी चिकित्सा विशेषज्ञ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के अलावा, क्यूरेंटिल या हेपरिन जैसे एंटीकोआगुलंट्स भी लिखते हैं।
इन उपचारों के संयोजन को रोग के रूप और उसकी उपेक्षा की मात्रा के आधार पर उचित ठहराया जाना चाहिए।
जब मुख्य लक्षण कम हो जाते हैं और शरीर में छूट की अवधि शुरू हो जाती है, तो ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रखरखाव और उपचार की अनुमति दी जाती है। पारंपरिक औषधि.
व्यायाम चिकित्सा
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के उपचार और रोकथाम के लिए भौतिक चिकित्सा उपचार करने वाले विशेषज्ञ द्वारा व्यक्ति के सभी परीक्षणों और संकेतकों को ध्यान में रखते हुए निर्धारित की जानी चाहिए।
इस मामले में डॉक्टर का भी ध्यान रहता है गतिविधि मोड मेंरोगी, जो बिस्तर, सामान्य या वार्ड हो सकता है। आमतौर पर, व्यायाम का एक सेट रोग के तीव्र पाठ्यक्रम के दौरान स्थिर स्थितियों के लिए या छूट के दौरान क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए निर्धारित किया जाता है।
इस प्रकार के शारीरिक व्यायाम निम्न उद्देश्य से किये जाते हैं:
- गुर्दे और अन्य अंगों में रक्त के प्रवाह में सुधार होता है।
- रक्तचाप को कम करना और शरीर में चयापचय में सुधार करना।
- शरीर की बीमारी से लड़ने की ताकत बढ़ाना।
- प्रदर्शन में वृद्धि.
- मानव शरीर में बनने वाले ठहराव का उन्मूलन।
- बीमारी से लड़ने के लिए एक सामान्य सकारात्मक दृष्टिकोण बनाना।
व्यायाम शुरू करने से पहले, अपने रक्तचाप के स्तर को मापने की सिफारिश की जाती है और उसके बाद ही व्यायाम का सेट शुरू करें।
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को खत्म करने के लिए क्लासिक व्यायाम चिकित्सा परिसर में लेटने की स्थिति में या कुर्सी पर किए जाने वाले व्यायाम शामिल हैं। अभ्यासकर्ता का ध्यान पूरी तरह से सांस लेने और छोड़ने के समय पर केंद्रित होना चाहिए।
सभी प्रकार के आंदोलन करने होंगे धीमी गति सेसहज आयाम के साथ. विभिन्न मांसपेशी समूहों के लिए भार के प्रकार वैकल्पिक होते हैं ताकि उनमें से किसी पर भी अत्यधिक भार न पड़े।
ऐसी कक्षाओं की अवधि आधे घंटे से अधिक नहीं होना चाहिए, अन्यथा यह रोगी पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है और विभिन्न जटिलताओं का कारण बन सकता है।
लोकविज्ञान
आपके डॉक्टर के पास जाने पर, उन्हें निर्धारित किया जा सकता है जड़ी-बूटियों के विभिन्न अर्क और काढ़े, जो गुर्दे की प्रणाली के कामकाज पर लाभकारी प्रभाव डालते हैं।
- 100 ग्राम अखरोट;
- 100 ग्राम अंजीर;
- शहद के कुछ चम्मच;
- तीन नींबू.
सभी सामग्रियों को कुचलकर मिलाया जाता है। मिश्रण को अंदर ले जाया जाता है दिन में तीन बारएक चाय का चम्मच, 
आमतौर पर भोजन से पहले. इन घटकों का सेवन तब तक किया जाना चाहिए जब तक कि परीक्षण में बेहतर परिणाम न दिखें।
इसके लिए विशेष काढ़े तैयार किए गए हैं सूजन को खत्म करेंऔर रक्तचाप को सामान्य स्थिति में लाएं। निम्नलिखित नुस्खा ऐसे काढ़े पर लागू होता है:
- चार बड़े चम्मच की मात्रा में अलसी को तीन बड़े चम्मच सूखे बर्च के पत्तों के साथ मिलाया जाता है।
- इस मिश्रण में आपको तीन बड़े चम्मच फील्ड स्टीलरूट मिलाना होगा।
- परिणामी मिश्रण को 0.5 लीटर उबलते पानी के साथ डालने और दो घंटे के लिए छोड़ने की सिफारिश की जाती है।
जलसेक का सेवन दिन में तीन बार, एक तिहाई गिलास में किया जाता है। असर दिखेगा एक सप्ताह में.
रोगाणुरोधी और सूजन-रोधी प्रभाव वाली सभी जड़ी-बूटियाँ औषधीय अर्क तैयार करने के लिए उपयुक्त होंगी। इन जड़ी-बूटियों में शामिल हैं:
- गुलाब का कूल्हा;
- कैलेंडुला;
- सेंट जॉन का पौधा;
- समुद्री हिरन का सींग;
- समझदार;
- यारो;
- सन्टी के पत्ते, साथ ही इसकी कलियाँ;
- बरडॉक जड़।
जड़ी-बूटियों को निश्चित रूप से कुछ व्यंजनों के अनुसार अलग से बनाया जा सकता है या एक दूसरे के साथ मिलाया जा सकता है।
काढ़े और अर्क के अलावा, पारंपरिक चिकित्सा के क्षेत्र के विशेषज्ञ जितना संभव हो उतना पीने की सलाह देते हैं प्राकृतिक रसमुख्य रूप से खीरे और गाजर से, और बहुत सारे फल और सब्जियां भी खाएं जो कमजोर शरीर को विटामिन से भर सकते हैं।
इसके अलावा, डॉक्टर एक विशेष आहार लिखेंगे, जिसे कहा जाता है, जो बीमारी से लड़ते हुए शरीर को मजबूत करेगा। आहार का मुख्य नियम नमकीन, स्मोक्ड और तले हुए खाद्य पदार्थों को आहार से बाहर करना है। प्रोटीनयुक्त भोजन का सेवन कुछ हद तक सीमित होना चाहिए।
उपचार के दौरान कॉफी की तरह शराब पीना भी प्रतिबंधित है।
रोग प्रतिरक्षण
रोग के आगे विकास और इसके जीर्ण रूप में संक्रमण से बचने के लिए, आहार पोषण का पूरी तरह से पालन करना आवश्यक है मादक पेय त्यागें.
यदि कोई व्यक्ति किसी रासायनिक संयंत्र में काम करता है या अन्य गतिविधियों में लगा हुआ है जहां वह भारी धातुओं के संपर्क में आ सकता है, तो उसे अपने शरीर को हानिकारक प्रभावों से बचाने या अपना पेशा बदलने की जरूरत है।
यदि ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस चरण में आगे बढ़ गया है, तो हर संभव प्रयास किया जाना चाहिए तीव्रता की पुनरावृत्ति से बचेंरोग। किसी विशेषज्ञ द्वारा स्थापित कार्यक्रम के अनुसार टीका लगवाना आवश्यक है, साथ ही मनोवैज्ञानिक और शारीरिक रूप से शांत रहना भी आवश्यक है।
किसी विशेषज्ञ के कार्यालय में नियमित जांच शरीर को रोग की नई अभिव्यक्तियों से बचाएगी। मुख्य नियम बैक्टीरिया को मानव शरीर में प्रवेश करने से रोकना है। नम क्षेत्रों में काम करने या भारी सामान उठाने वाली गतिविधियों से बचना आवश्यक है।
रोगी को चाहिए चिकित्सीय आहार का पालन करेंऔर शरीर को विटामिन से भर दें। इसे वर्ष में कम से कम एक बार करने की सलाह दी जाती है सेनेटोरियम उपचार.
एक मूत्र रोग विशेषज्ञ आपको एक वीडियो क्लिप में रोग के कारणों के बारे में और बताएगा:
चिकित्सा विज्ञान अभी भी खड़ा नहीं है, विभिन्न रोगों के निदान और उनके उपचार के तरीकों के लिए लगातार नए तरीकों का विस्तार कर रहा है। हमारे सहित प्रत्येक देश में नवीनतम वैज्ञानिक और व्यावहारिक विकास के आधार पर, कई बीमारियों के संबंध में अभ्यास करने वाले डॉक्टरों के लिए सिफारिशें सालाना अपडेट की जाती हैं। नैदानिक और चिकित्सीय रूप से जटिल गुर्दे की बीमारी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के आधार पर, आइए हम 2016 में प्रकाशित नैदानिक सिफारिशों पर विचार करें।
परिचय
ये सिफ़ारिशें, जो ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कुछ रूपों के लिए नैदानिक और चिकित्सीय दृष्टिकोणों का सारांश प्रस्तुत करती हैं, प्रगतिशील विश्व अभ्यास के आधार पर एकत्र की गई हैं। नैदानिक टिप्पणियों और वैज्ञानिक अनुसंधान के आधार पर, इस प्रकार की नेफ्रोपैथी के उपचार के लिए घरेलू और अंतर्राष्ट्रीय मानकों को ध्यान में रखते हुए उन्हें संकलित किया गया था।
क्लीनिकों की विभिन्न नैदानिक क्षमताओं, कुछ दवाओं की उपलब्धता और प्रत्येक रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, इन सिफारिशों को चिकित्सा देखभाल के प्रावधान के लिए एक निश्चित मानक के रूप में नहीं माना जाता है। नीचे दी गई सिफारिशों की उपयुक्तता के संबंध में जिम्मेदारी व्यक्तिगत आधार पर उपस्थित चिकित्सक की है।
रोग की विशेषताएं
तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, जो स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के बाद होता है, वृक्क पैरेन्काइमा के इंटरवास्कुलर ऊतक के प्रसार की प्रबलता के साथ वृक्क मज्जा की फैली हुई सूजन के रूप में रूपात्मक रूप से प्रकट होता है। अधिकतर बीमारी का यह रूप बचपन में 4 से 15 वर्ष के बीच होता है (पंजीकृत मामलों में से लगभग 70%)। यह विकृति 30 वर्ष से कम उम्र के वयस्कों के लिए भी विशिष्ट है, लेकिन इस आयु वर्ग की एक निश्चित संख्या में इसकी घटना कम होती है।
पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के कारण और तंत्र
वृक्क मज्जा में सूजन प्रक्रियाओं का मुख्य कारण ऊपरी श्वसन पथ (ग्रसनीशोथ, टॉन्सिलिटिस) में स्थानीयकृत स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के जवाब में उत्पादित इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) पर आधारित प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा एक ऑटोइम्यून हमला माना जाता है। एक बार वृक्क अंतरवाहिका ऊतक में, प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स संयोजी ऊतक कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं, साथ ही बायोएक्टिव पदार्थों के उत्पादन को उत्तेजित करते हैं जो प्रसार प्रक्रियाओं को उत्तेजित करते हैं। परिणामस्वरूप, कुछ कोशिकाएँ परिगलित हो जाती हैं, अन्य बढ़ती हैं। इस मामले में, केशिका परिसंचरण का उल्लंघन, ग्लोमेरुली की शिथिलता और वृक्क मज्जा के समीपस्थ नलिकाओं का उल्लंघन होता है।
आकृति विज्ञान
बायोप्सी के लिए ली गई किडनी की मज्जा परत से ऊतक की हिस्टोलॉजिकल जांच से प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव, इंटरकेपिलरी कोशिकाओं में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स के संचय और ग्लोमेरुलर वाहिकाओं के एंडोथेलियम में प्रसार संबंधी सूजन का पता चलता है। वे विलीन कणिकाओं के रूप में जमा होते हैं जो समूह बनाते हैं। क्षतिग्रस्त कोशिकाएं फाइब्रिन और अन्य संयोजी ऊतक पदार्थों से भरी होती हैं। ग्लोमेरुलर और एंडोथेलियल कोशिकाओं की कोशिका झिल्ली पतली हो जाती है।
नैदानिक अभिव्यक्तियाँ
लक्षणों की गंभीरता बहुत परिवर्तनशील है - माइक्रोहेमेटुरिया से लेकर नेफ्रोटिक सिंड्रोम के पूर्ण विकसित रूप तक। स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण (2-4 सप्ताह) के बाद लक्षण एक निश्चित अवधि के बाद दिखाई देते हैं। विस्तृत नैदानिक तस्वीर की अभिव्यक्तियों के बीच, निम्नलिखित लक्षण नोट किए गए हैं, जिनमें प्रयोगशाला वाले भी शामिल हैं:
- उत्सर्जित मूत्र की मात्रा कम होनाबिगड़ा हुआ ग्लोमेरुलर निस्पंदन, शरीर में द्रव और सोडियम आयनों की अवधारण से जुड़ा हुआ है।
- सूजन चेहरे पर और निचले छोरों के टखने के क्षेत्र में स्थानीयकृत होती है, जो गुर्दे द्वारा शरीर से तरल पदार्थ के अपर्याप्त निष्कासन का भी परिणाम बन जाती है। वृक्क पैरेन्काइमा अक्सर सूज जाता है, जो वाद्य निदान विधियों द्वारा निर्धारित किया जाता है।
- रक्तचाप संख्या में वृद्धिलगभग आधे रोगियों में देखा गया, जो रक्त की मात्रा में वृद्धि, परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि और कार्डियक (बाएं वेंट्रिकल) आउटपुट में वृद्धि से जुड़ा हुआ है। उच्च रक्तचाप की विभिन्न डिग्री देखी जाती हैं, रक्तचाप में मामूली वृद्धि से लेकर उच्च संख्या तक, जिस पर उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एन्सेफैलोपैथी और कंजेस्टिव हृदय विफलता के रूप में जटिलताएं संभव हैं। इन स्थितियों में तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।
- अलग-अलग डिग्री का हेमट्यूरियारोग के लगभग सभी मामलों में गंभीरता साथ रहती है। लगभग 40% रोगियों में मैक्रोहेमेटुरिया होता है, अन्य मामलों में माइक्रोहेमेटुरिया प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा निर्धारित होता है। लगभग 70% लाल रक्त कोशिकाओं में उनके आकार का उल्लंघन पाया जाता है, जो कि विशिष्ट है जब उन्हें ग्लोमेरुलर एपिथेलियम के माध्यम से फ़िल्टर किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के सिलेंडर, प्रश्न में विकृति विज्ञान की विशेषता, का भी पता लगाया जाता है।
- लगभग 50% रोगियों में ल्यूकोसाइटुरिया मौजूद होता है। तलछट में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स और थोड़ी संख्या में लिम्फोसाइट्स का प्रभुत्व होता है।
- इस प्रकार के ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ प्रोटीनुरिया का पता शायद ही कभी लगाया जाता है, मुख्यतः वयस्क रोगियों में। मूत्र में प्रोटीन की मात्रा, जो बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की विशेषता है, व्यावहारिक रूप से नहीं पाई जाती है।
- बिगड़ा हुआ गुर्दे का कार्य(बढ़ा हुआ सीरम क्रिएटिनिन टिटर) एक चौथाई रोगियों में पाया जाता है। हेमोडायलिसिस की आवश्यकता के साथ गंभीर गुर्दे की विफलता के तेजी से विकास के मामले बेहद कम दर्ज किए जाते हैं।
महत्वपूर्ण! बच्चों सहित विभिन्न प्रकार की नैदानिक अभिव्यक्तियों के कारण, रोग को सावधानीपूर्वक निदान की आवश्यकता होती है, जहां सूचना सामग्री के मामले में आधुनिक प्रयोगशाला और वाद्य तकनीकें पहले आती हैं।
निदान करते समय, कई सप्ताह पहले हुए ऊपरी श्वसन अंगों के तीव्र संक्रमण पर एनामेनेस्टिक डेटा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जिसमें प्रेरक एजेंट के रूप में हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस की पुष्टि होती है। इसके बाद, रोग की विशेषता वाले परिवर्तनों का पता लगाने के लिए मूत्र के आवश्यक प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं। रक्त की भी जांच की जाती है, और स्ट्रेप्टोकोकस के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि का नैदानिक महत्व है।
नैदानिक अभिव्यक्तियों के तेजी से विकास वाले मामलों में, निदान की पुष्टि के लिए साइटोलॉजिकल अध्ययन के लिए वृक्क मज्जा ऊतक की एक पंचर बायोप्सी की अनुमति दी जाती है। यदि नैदानिक तस्वीर खराब नहीं हुई है और स्ट्रेप्टोकोकल मूल के तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की मुख्य अभिव्यक्तियों से मेल खाती है, तो बायोप्सी को अतिरिक्त निदान पद्धति के रूप में इंगित नहीं किया जाता है। अनुसंधान के लिए ऊतक संग्रह निम्नलिखित स्थितियों में अनिवार्य है:
- गंभीर लंबे समय तक चलने वाला (2 महीने से अधिक) मूत्र सिंड्रोम;
- नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम की गंभीर अभिव्यक्तियाँ;
- गुर्दे की विफलता की तीव्र प्रगति (रक्त सीरम में क्रिएटिनिन टिटर में वृद्धि के साथ-साथ ग्लोमेरुलर निस्पंदन में तेज कमी)।
तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, विशिष्ट नैदानिक और प्रयोगशाला लक्षणों की शुरुआत से कुछ समय पहले स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के पुष्ट इतिहास के साथ, निदान की शुद्धता संदेह से परे है। लेकिन लंबे समय तक उच्च रक्तचाप, हेमट्यूरिया, सकारात्मक उपचार गतिशीलता की अनुपस्थिति या अनिर्दिष्ट स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के साथ, वृक्क मज्जा को क्षति के अन्य रूपों से विकृति को अलग करना आवश्यक है, जैसे:
- आईजीए नेफ्रोपैथी;
- मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
- प्रणालीगत ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोगों (रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, एसएलई) की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।
इलाज
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के इस रूप के लिए थेरेपी में एटियोट्रोपिक प्रभाव (स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के फोकस की स्वच्छता), रोगजनक (प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं का निषेध और गुर्दे की कोशिकाओं का प्रसार) और रोगसूचक उपचार शामिल हैं।
स्ट्रेप्टोकोकल माइक्रोफ्लोरा को प्रभावित करने के लिए, एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जाती हैं जिनके प्रति ये सूक्ष्मजीव सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं। ये मैक्रोलाइड्स और पेनिसिलिन दवाओं की नवीनतम पीढ़ी हैं।
ऑटोइम्यून सूजन को दूर करने और गुर्दे के ऊतकों के प्रसार को रोकने के लिए, हार्मोनल दवाओं (ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स) और साइटोस्टैटिक्स (एंटीट्यूमर फार्माकोलॉजिकल एजेंट) का उपयोग किया जाता है। न्यूनतम लक्षणों और गुर्दे की विफलता के कोई संकेत नहीं के साथ एक निष्क्रिय सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति में, ऐसी दवाओं का उपयोग सावधानी के साथ किया जाता है या बिल्कुल भी उपयोग नहीं किया जाता है।
लक्षणों से राहत के लिए, महत्वपूर्ण शोफ के लिए एंटीहाइपरटेंसिव दवाएं (एसीई इनहिबिटर) और मूत्रवर्धक दवाएं निर्धारित की जाती हैं। मूत्रवर्धक केवल संकेतों के अनुसार निर्धारित किए जाते हैं, जिनमें निम्नलिखित स्थितियाँ शामिल हैं:
- धमनी उच्च रक्तचाप का गंभीर रूप (उच्चरक्तचापरोधी दवाओं से दबाव कम नहीं होता);
- श्वसन विफलता (फेफड़ों के ऊतकों की सूजन);
- गुहाओं में गंभीर सूजन, अंगों के महत्वपूर्ण कार्यों को खतरे में डालना (हाइड्रोपरिकार्डियम, जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स)।
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के इस रूप के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। कुल गुर्दे की विफलता के दीर्घकालिक मामले 1% से अधिक नहीं होते हैं। प्रतिकूल कारक जो दीर्घकालिक नकारात्मक पूर्वानुमान निर्धारित करते हैं वे निम्नलिखित स्थितियाँ हैं:
- अनियंत्रित धमनी उच्च रक्तचाप;
- रोगी की वृद्धावस्था;
- गुर्दे की विफलता का तेजी से विकास;
- लंबे समय तक चलने वाला (3 महीने से अधिक) प्रोटीनूरिया।
सामान्य चिकित्सकों के लिए
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: निदान, उपचार, रोकथाम
1. परिभाषा, आईसीडी, महामारी विज्ञान, जोखिम कारक और समूह, स्क्रीनिंग।
2. वर्गीकरण.
3. बाह्य रोगी आधार पर वयस्कों, बच्चों, बुजुर्गों, गर्भवती महिलाओं और रोगियों के अन्य समूहों में रोग के नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य निदान के सिद्धांत और एल्गोरिदम। विभेदक निदान (नोसोलॉजिकल रूपों की सूची)।
4. शीघ्र निदान के लिए मानदंड.
5. रोग की जटिलताएँ।
6. बाह्य रोगी सेटिंग में चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत।
7. गंभीरता, रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं और संयुक्त विकृति विज्ञान की प्रकृति के आधार पर उपचार।
8. कुछ श्रेणियों के रोगियों के लिए उपचार: वयस्क, बच्चे, बुजुर्ग लोग, गर्भवती महिलाएं।
9. अस्पताल में इलाज के बाद मरीजों का प्रबंधन।
10. विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत.
11. रोगी को अस्पताल में भर्ती करने के संकेत।
12. रोकथाम. रोगी शिक्षा।
13. पूर्वानुमान.
14. बाह्य रोगी सेटिंग्स में चिकित्सीय और नैदानिक देखभाल प्रदान करने की प्रक्रिया: प्रवाह चार्ट, रोगी मार्गों का संगठन, निगरानी, सामाजिक सुरक्षा अधिकारियों के साथ बातचीत।
15. सन्दर्भों की सूची.
संकेताक्षर की सूची:
एजी - धमनी उच्च रक्तचाप
एटी - एंटीबॉडीज
आरपीजीएन - तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
जीएन - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
एजीएन - तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
एकेआई - तीव्र गुर्दे की चोट
एनएसएआईडी - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं
सीटीडी - प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग
जीएफआर - ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर
सीकेडी - क्रोनिक किडनी रोग
सीजीएन - क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (जीएन)
1. परिभाषा।
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, अधिक सटीक रूप से, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एक समूह अवधारणा है जिसमें क्षति के प्रतिरक्षा तंत्र के साथ गुर्दे के ग्लोमेरुली के रोग शामिल हैं, जिनकी विशेषता है: तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (एजीएन) में, नेफ्रिटिक सिंड्रोम जो पहली बार स्ट्रेप्टोकोकल या अन्य संक्रमण के बाद विकसित हुआ था। पुनर्प्राप्ति में परिणाम; सबस्यूट/तेजी से प्रगतिशील जीएन (आरपीजीएन) के साथ - गुर्दे के कार्य में तेजी से प्रगतिशील गिरावट के साथ नेफ्रोटिक या नेफ्रोटिक-नेफ्रिटिक सिंड्रोम; क्रोनिक जीएन (सीजीएन) के साथ - क्रोनिक रीनल फेल्योर के क्रमिक विकास के साथ धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम।
2. ICD-10 के अनुसार कोड:
N00 तीव्र नेफ्रिटिक सिंड्रोम। N03 क्रोनिक नेफ्रिटिक सिंड्रोम।
बायोप्सी करते समय, सीजीएन के लिए रूपात्मक वर्गीकरण मानदंड का उपयोग किया जाता है:
N03.0 लघु ग्लोमेरुलर विकार;
N03.1 फोकल और खंडीय ग्लोमेरुलर घाव;
N03.2 फैलाना झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस; .
N03.3 डिफ्यूज़ मेसेंजियल प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
N03.4 डिफ्यूज़ एंडोकेपिलरी प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
N03.5 डिफ्यूज़ मेसेंजियोकैपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
N03.6 सघन तलछट रोग;
N03.7 डिफ्यूज़ क्रिसेंटिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
N03.8 अन्य परिवर्तन;
N03 .9 अनिर्दिष्ट परिवर्तन।
3. महामारी विज्ञान.
एजीएन की घटनावयस्कों में - सीजीएन के प्रति 1000 मामलों में 1-2 रोग। एजीएन 3-7 साल के बच्चों में अधिक बार होता है (5-10% बच्चों में महामारी ग्रसनीशोथ और 25% में त्वचा संक्रमण के साथ) और 20-40 साल के वयस्कों में कम बार होता है। पुरुष महिलाओं की तुलना में 2-3 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। नेफ्रैटिस के छिटपुट या महामारी के मामले संभव हैं। कोई नस्लीय या जातीय विशेषताएँ नहीं हैं। खराब स्वच्छता प्रथाओं वाले सामाजिक-आर्थिक समूहों में उच्च घटना। सीजीएन की घटना- प्रति 10,000 जनसंख्या पर 13-50 मामले। सीजीएन पुरुषों में अधिक बार देखा जाता है। सीजीएन किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, लेकिन यह 3-7 साल के बच्चों और 20-40 साल के वयस्कों में सबसे आम है। जीएन में मृत्यु उच्च रक्तचाप, नेफ्रोटिक सिंड्रोम की जटिलताओं से संभव है: स्ट्रोक: तीव्र गुर्दे की विफलता, हाइपोवोलेमिक शॉक, हिरापरक थ्रॉम्बोसिसओव. क्रोनिक किडनी रोग (सीकेडी) के चरण III-V में सीजीएन में मृत्यु दर हृदय रोगों के कारण होती है।
जोखिम: स्ट्रेप्टोकोकल ग्रसनीशोथ, स्ट्रेप्टोडर्मा, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, सेप्सिस, न्यूमोकोकल निमोनिया, टाइफाइड बुखार, मेनिंगोकोकल संक्रमण, वायरल हेपेटाइटिस बी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, कण्ठमाला, चिकन पॉक्स, कॉक्ससेकी वायरस के कारण होने वाले संक्रमण, आदि)। जोखिम वाले समूह: ऐसे व्यक्ति जो स्वच्छता नियमों का पालन नहीं करते हैं, जिनकी सामाजिक स्थिति कम है, और स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण से पीड़ित हैं। जीएन स्क्रीनिंगनहीं किया गया .
4. वर्गीकरण.
जीएन का नैदानिक वर्गीकरण
(ई.एम. तारीव, 1958; 1972; आई.ई. तारीव, 1988)।
प्रवाह के साथ: 1.तीव्र जी.एन. 2. सबस्यूट (तेजी से प्रगतिशील)। जी.एन.
3. क्रोनिक जी.एन.
द्वारा एटियलजि : ए) पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल, बी) पोस्ट-संक्रामक।
महामारी विज्ञान में : ए) महामारी; बी) छिटपुट.
नैदानिक रूपों के अनुसार. अव्यक्त रूप(केवल मूत्र में परिवर्तन; कोई परिधीय शोफ नहीं, रक्तचाप नहीं बढ़ा) - क्रोनिक जीएन के 50% मामलों तक। हेमट्यूरिक रूप- बर्जर रोग, आईजीए नेफ्रैटिस (30-50% रोगियों में आवर्ती हेमट्यूरिया, एडिमा और उच्च रक्तचाप) - क्रोनिक जीएन के 20-30% मामले। उच्च रक्तचाप का रूप(मूत्र में परिवर्तन, उच्च रक्तचाप) - 20-30% मामले। नेफ्रोटिक रूप(नेफ्रोटिक सिंड्रोम - बड़े पैमाने पर प्रोटीनूरिया, हाइपोएल्ब्यूमिन्यूरिया, एडिमा, हाइपरलिपिडिमिया; कोई उच्च रक्तचाप नहीं) - क्रोनिक जीएन के 10% मामले। साथ मिश्रित रूप(उच्च रक्तचाप और/या हेमट्यूरिया और/या एज़ोटेमिया के साथ संयोजन में नेफ्रोटिक सिंड्रोम) - क्रोनिक जीएन के 5% मामले।
चरणों द्वारा.तेज़ हो जाना(सक्रिय चरण, पुनरावृत्ति) - नेफ्रिटिक या नेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति। क्षमा(निष्क्रिय चरण) - एक्स्ट्रारेनल अभिव्यक्तियों (एडिमा, उच्च रक्तचाप), गुर्दे की कार्यप्रणाली और मूत्र में परिवर्तन में सुधार या सामान्यीकरण।
रोगजनन के अनुसार.प्राथमिक जीएन (अज्ञातहेतुक)। माध्यमिक जी.एन, एक सामान्य या प्रणालीगत बीमारी से जुड़ा हुआ, तब स्थापित होता है जब एक प्रेरक बीमारी की पहचान की जाती है (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, संधिशोथ, शोनेलिन-हेनोच रोग, बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस और अन्य)।
बीपीजीएन
इडियोपैथिक आरपीजीएन और आरपीजीएन सिंड्रोम हैं, जो सीजीएन - "आरपीजीएन प्रकार" के तेज होने के दौरान विकसित होते हैं। बायोप्सी डेटा के आधार पर इन विकल्पों के बीच विभेदक निदान संभव है।
जीएन का रूपात्मक वर्गीकरण
1. डिफ्यूज़ प्रोलिफ़ेरेटिव जीएन। 2. "अर्धचंद्राकार" के साथ जीएन (अर्धचंद्राकार, तेजी से प्रगतिशील)। 3. मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव जी.एन. 4. झिल्लीदार जी.एन. 5. मेम्ब्रेन-प्रोलिफ़ेरेटिव, या मेसांजियोकैपिलरी जीएन। 6. जीएन न्यूनतम परिवर्तन या लिपोइड नेफ्रोसिस के साथ। 7. फोकल सेग्मल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस। 8. फ़ाइब्रोप्लास्टिक जीएन।
डिफ्यूज़ प्रोलिफ़ेरेटिव जीएन तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाता है, जीएन "अर्धचंद्राकार" के साथ - तेजी से प्रगति करने वाला जीएन, अन्य रूपात्मक रूप - क्रोनिक जीएन। उन बीमारियों की अनुपस्थिति में जो जीएन के विकास का कारण हो सकती हैं, प्राथमिक जीएन का निदान किया जाता है।
4. आउट पेशेंट सेटिंग्स में निदान के लिए सिद्धांत और एल्गोरिदम।
जीएन का निदान करने के लिए, एक किडनी बायोप्सी बिल्कुल आवश्यक है - यह आपको जीएन के रूपात्मक प्रकार (संस्करण) को निर्धारित करने की अनुमति देता है, बच्चों में स्टेरॉयड-संवेदनशील एनएस एकमात्र अपवाद है, जब नैदानिक रूप से निदान स्थापित किया जाता है, तो ऐसे रोगियों में बायोप्सी बनी रहती है असामान्य एनएस (जीएन केडीआईजीओ, 2012) के मामले में आरक्षित।
बाह्य रोगी चरण में, जीएन पर संदेह करना और रोगी को बायोप्सी के लिए नेफ्रोलॉजी विभाग में भेजना और जीएन का अंतिम निदान स्थापित करना आवश्यक है। हालाँकि, बायोप्सी की अनुपस्थिति या सीमित उपलब्धता में, जीएन का निदान चिकित्सकीय रूप से स्थापित किया जाता है।
बाह्य रोगी आधार पर जीएन का निदान
शिकायतोंसिरदर्द, गहरे रंग का मूत्र, पैरों, चेहरे या पलकों की सूजन या चिपचिपाहट के लिए। जी मिचलाना, उल्टी और सिरदर्द की शिकायत हो सकती है.
ओजीएनजब नेफ्रिटिक सिंड्रोम सी पहली बार विकसित होता है तो संदेह किया जाना चाहिए - स्ट्रेप्टोकोकल या अन्य लक्षणों के त्रय के संक्रमण के 1-3 सप्ताह बाद उपस्थिति: प्रोटीनमेह, उच्च रक्तचाप और एडिमा के साथ हेमट्यूरिया। यदि आप देर से (शुरुआत से एक सप्ताह या बाद में) डॉक्टर से परामर्श करते हैं, तो केवल सूजन और उच्च रक्तचाप सी के बिना मूत्र में परिवर्तन का पता लगाना संभव है। संक्रामक नेफ्रैटिस के बाद पृथक हेमट्यूरिया 6 महीने के भीतर हल हो जाता है।
पर सीजीएनपता चला है नैदानिक और प्रयोगशाला सिंड्रोमों में से एक (मूत्र, हेमट्यूरिक, उच्च रक्तचाप, नेफ्रोटिक, मिश्रित)। तीव्रता के दौरानपलकों/निचले छोरों में सूजन दिखाई देती है या बढ़ जाती है, मूत्राधिक्य में कमी, मूत्र का काला पड़ना, रक्तचाप में वृद्धि, सिरदर्द; अव्यक्त सीजीएन के साथ रोग की कोई नैदानिक अभिव्यक्तियाँ नहीं हो सकती हैं। प्रायश्चित्त मेंनैदानिक अभिव्यक्तियाँ और शिकायतें अनुपस्थित हो सकती हैं। आईजीए नेफ्रैटिस के लिए, से संबंधित ओजीएन, हेमट्यूरिया विशेषता है, लेकिन लगातार माइक्रोहेमेटुरिया आईजीए नेफ्रोपैथी का अधिक विशिष्ट है। आईजीए नेफ्रैटिस के साथ, ऊष्मायन अवधि अक्सर छोटी होती है - 5 दिनों से भी कम।
सीजीएन के साथ, एजीएन के विपरीत, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का पता लगाया जाता है; एंजियोरेटिनोपैथी ग्रेड II-III; सीकेडी के लक्षण. के लिए बीपीजीएननेफ्रिटिक, नेफ्रोटिक या मिश्रित सिंड्रोम के साथ तीव्र शुरुआत की विशेषता, रोग के पहले महीनों के दौरान गुर्दे की विफलता के लक्षणों की उपस्थिति के साथ एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम। रोग की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ लगातार बढ़ रही हैं; एज़ोटेमिया, ओलिगोनुरिया, एनीमिया, नॉक्टुरिया, प्रतिरोधी धमनी उच्च रक्तचाप और हृदय विफलता को जोड़ा जाता है। अंतिम चरण की गुर्दे की विफलता की प्रगति 6-12 महीनों के भीतर संभव है; यदि उपचार प्रभावी है, तो रोग का निदान बेहतर हो सकता है।
इतिहास और शारीरिक परीक्षा
इतिहास तीव्रता बढ़ने से 1-3 सप्ताह पहले पिछले स्ट्रेप्टोकोकल (ग्रसनीशोथ) या अन्य संक्रमण के संकेत हो सकते हैं। जीबीवी का कारणरक्तस्रावी वाहिकाशोथ, क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस बी और सी, क्रोहन रोग, स्जोग्रेन सिंड्रोम, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस, कार्सिनोमा, गैर-हॉजकिन का लिंफोमा, ल्यूकेमिया, एसएलई, सिफलिस, फाइलेरिया, मलेरिया, शिस्टोसोमियासिस, दवाएं (सोने और पारा की तैयारी, पेनिसिलिन, साइक्लोस्पोरिन) हो सकती हैं। , एनएसएआईडी , रिफैम्पिसिन); क्रायोग्लोबुलिनमिया, इंटरफेरॉन-अल्फा, फैब्री रोग, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव पैथोलॉजी; सिकल सेल एनीमिया, किडनी प्रत्यारोपण अस्वीकृति, रीनल पैरेन्काइमा के हिस्से का सर्जिकल छांटना, वेसिकोरेटेरल रिफ्लक्स, हेरोइन का उपयोग, नेफ्रोन डिसजेनेसिस, एचआईवी संक्रमण। वहीं, जीएन अज्ञातहेतुक भी हो सकता है। सीजीएन के इतिहास के साथसीजीएन लक्षण/सिंड्रोम (एडिमा, हेमट्यूरिया, उच्च रक्तचाप) का पता लगाया जा सकता है।
शारीरिक जाँच आपको नेफ्रिटिक सिंड्रोम के नैदानिक लक्षणों का पता लगाने की अनुमति देता है: मूत्र का रंग "कॉफी", "चाय" या "मांस का टुकड़ा"; चेहरे, पलकों, पैरों पर सूजन; रक्तचाप में वृद्धि, बाएं निलय हृदय विफलता के लक्षण। सीजीएन का पता अक्सर संयोगवश मूत्र विश्लेषण में परिवर्तन से लगाया जाता है। कुछ रोगियों में, सीजीएन का पता सबसे पहले सीकेडी के बाद के चरणों में लगाया जाता है। शरीर का तापमान आमतौर पर सामान्य होता है, पास्टर्नत्स्की का संकेत नकारात्मक है। द्वितीयक जीएन के साथ, सीजीएन का कारण बनने वाली बीमारी के लक्षण प्रकट हो सकते हैं। सीजीएन में, पहली बार क्रोनिक रीनल फेल्योर के चरण में पहचाना जाता है, यूरेमिक सिंड्रोम के लक्षणों का पता लगाया जाता है: पीले रंग की टिंट, खरोंच, ऑर्थोपनिया, बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के साथ सूखी पीली त्वचा।
प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान. आपको जीएन सी के निदान की पुष्टि करने की अनुमति देता है
एजीएन के साथ औरतेज़ हो जाना यूएसी में सीजीएनईएसआर में मध्यम वृद्धि, जो माध्यमिक जीएन में महत्वपूर्ण हो सकती है। एनीमिया का पता हाइड्रोमिया, एक ऑटोइम्यून बीमारी या चरण III-V CKD के मामलों में लगाया जाता है।
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल एजीएन में, एंटीस्ट्रेप्टोकोकल एंटीबॉडीज (एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन-ओ, एंटीस्ट्रेप्टोकिनेज, एंटीहायलूरोनिडेज़) का अनुमापांक बढ़ जाता है; सीजीएन में यह शायद ही कभी बढ़ता है। C3 घटक का हाइपोकम्प्लिमेंटेमिया, कुछ हद तक C4 और कुल क्रायोग्लोबुलिन का पता कभी-कभी प्राथमिक में, लगातार ल्यूपस और क्रायोग्लोबुलिनमिक नेफ्रैटिस में पाया जाता है। बर्जर रोग में आईजीए अनुमापांक में वृद्धि, आईजी जी - सीटीडी में माध्यमिक जीएन में। सी-रिएक्टिव प्रोटीन, सियालिक एसिड, फाइब्रिनोजेन की बढ़ी हुई सांद्रता; कमी - कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, विशेष रूप से नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम में। प्रोटीनोग्राम हाइपर-α1- और α2-ग्लोबुलिनमिया दिखाता है; नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ - हाइपो-γ-ग्लोबुलिनमिया; प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के कारण होने वाले माध्यमिक जीएन के लिए - हाइपर-γ-ग्लोबुलिनमिया। जीएफआर में कमी, रक्त प्लाज्मा में क्रिएटिनिन और/या यूरिया की सांद्रता में वृद्धि - एकेआई या सीकेडी के साथ।
माध्यमिक जीएन में, प्राथमिक बीमारी के लिए विशिष्ट रक्त में परिवर्तन का पता लगाया जाता है: ल्यूपस नेफ्रैटिस में - एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, डीएनए, एलई कोशिकाओं, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के एंटीबॉडी के टिटर में मध्यम वृद्धि। वायरल हेपेटाइटिस सी, बी से जुड़े सीजीएन के साथ - सकारात्मक एचबीवी, एचसीवी, क्रायोग्लोबुलिनमिया; मेम्ब्रेन-प्रोलिफेरेटिव और क्रायोग्लोबुलिनमिक जीएन में, मिश्रित क्रायोग्लोबुलिन का स्तर बढ़ जाता है। गुडपैचर सिंड्रोम में, ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली में एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।
तीव्रता के दौरान मूत्र में: आसमाटिक घनत्व में वृद्धि, दैनिक मात्रा में कमी; तलछट में एकल से परिवर्तित लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं जो दृश्य के पूरे क्षेत्र को कवर करती हैं; ल्यूकोसाइट्स - कम संख्या में, लेकिन ल्यूपस नेफ्रैटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम में लाल रक्त कोशिकाओं पर हावी हो सकते हैं, और मुख्य रूप से लिम्फोसाइटों द्वारा दर्शाए जाते हैं; सिलेंडर; न्यूनतम से 1-3 ग्राम/दिन तक प्रोटीनमेह; 3 ग्राम/दिन से अधिक प्रोटीनमेह नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के साथ विकसित होता है। टॉन्सिल और रक्त से संस्कृतियां कभी-कभी एजीएन की एटियलजि को स्पष्ट करना संभव बनाती हैं। साथ
विशेष अध्ययन.सीजीएन के निदान के लिए किडनी बायोप्सी स्वर्ण मानक है। नेफ्रोबायोप्सी के लिए संकेत: जीएन के रूपात्मक रूप का स्पष्टीकरण, गतिविधि, विभेदक निदान। किडनी का अल्ट्रासाउंड किया जाता हैको फोकल किडनी रोगों, मूत्र पथ की रुकावट को बाहर करें: जीएन के साथ, गुर्दे सममित होते हैं, आकृति चिकनी होती है, आकार नहीं बदलता है या कम नहीं होता है (सीकेडी में), इकोोजेनेसिटी बढ़ जाती है। ईसीजी:उच्च रक्तचाप के साथ क्रोनिक उच्च रक्तचाप में बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण।
शीघ्र निदान.तीव्र संक्रामक रोग के बाद 2-3 सप्ताह तक रोगियों की गतिशील निगरानी से संभव है। नेफ्रिटिक सिंड्रोम (उच्च रक्तचाप, एडिमा, हेमट्यूरिया) की उपस्थिति जीएन के विकास या इसके तेज होने का संकेत देती है।
5. विभेदक निदान.
पायलोनेफ्राइटिस: मूत्र पथ के संक्रमण, बुखार, पीठ के निचले हिस्से में दर्द, डिसुरिया के एपिसोड के इतिहास की विशेषता; मूत्र में - ल्यूकोसाइटुरिया, बैक्टीरियुरिया, हाइपोस्थेनुरिया, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड - संग्रहण प्रणाली की विकृति और विस्तार, गुर्दे की आकृति की संभावित विषमता और विकृति; उत्सर्जन यूरोग्राफी - पाइलोकैलिसियल प्रणाली की विकृति और गुर्दे के कार्य की विषमता, रेडियोआइसोटोप रेनोग्राफी - यूरोडायनामिक गड़बड़ी संभव है।
गर्भावस्था में नेफ्रोपैथी: विशेषता त्रय - एडिमा, प्रोटीनुरिया, धमनी उच्च रक्तचाप; क्रोनिक जीएन का कोई इतिहास नहीं है, गर्भावस्था के दूसरे या तीसरे तिमाही में विकास।
ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रैटिस: बुखार, हाइपोस्थेनुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, पीठ के निचले हिस्से में दर्द, ईएसआर में वृद्धि।
शराब से गुर्दे की क्षति: चिकित्सीय इतिहास, रक्तमेह, हाइपोस्थेनुरिया, पीठ के निचले हिस्से में दर्द।
अमाइलॉइडोसिस: पुरानी प्युलुलेंट बीमारियों का इतिहास, संधिशोथ, हेल्मिंथियासिस; घाव की व्यवस्थितता, प्रोटीनुरिया, अक्सर एरिथ्रोसाइटुरिया की अनुपस्थिति।
मधुमेह अपवृक्कता: मधुमेह मेलेटस, प्रोटीनूरिया में धीरे-धीरे वृद्धि, अक्सर हेमट्यूरिया की अनुपस्थिति।
फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों में गुर्दे की क्षति: एक प्रणालीगत बीमारी के लक्षण - बुखार, कार्डिटिस, गठिया, निमोनिया, हेपाटो-लीनियल सिंड्रोम, आदि; उच्च ईएसआर, हाइपर-गैमाग्लोबुलिनमिया, सकारात्मक सीरोलॉजिकल परीक्षण। एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस:महिला लिंग प्रमुख है; एक प्रणालीगत बीमारी के लक्षण पाए जाते हैं: आर्थ्राल्जिया, गठिया, बुखार, "तितली" प्रकार के चेहरे का एरिथेमा, कार्डिटिस, हेपेटोलिएनल सिंड्रोम, फेफड़ों की क्षति, रेनॉड सिंड्रोम, खालित्य, मनोविकृति; विशिष्ट प्रयोगशाला परिवर्तन: ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया, ल्यूपस कोशिकाएं (एलई कोशिकाएं), ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, उच्च ईएसआर; एसएलई की शुरुआत के कई वर्षों बाद नेफ्रैटिस का विकास; विशिष्ट रूपात्मक परिवर्तन: केशिका लूप के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, कैरियोरहेक्सिस और कैरियोपिक्नोसिस, हेमटॉक्सिलिन बॉडीज, हाइलिन थ्रोम्बी, "वायर लूप"। पेरिआर्थराइटिस नोडोसा:पुरुष लिंग प्रधान है; एक प्रणालीगत बीमारी के लक्षण पाए जाते हैं: बुखार, मायलगिया, आर्थ्राल्जिया, वजन में कमी, गंभीर उच्च रक्तचाप, त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, असममित पोलिनेरिटिस, पेट सिंड्रोम, मायोकार्डिटिस, एनजाइना पेक्टोरिस और मायोकार्डियल रोधगलन के साथ कोरोनरीटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा; विशिष्ट प्रयोगशाला परिवर्तन: ल्यूकोसाइटोसिस, कभी-कभी ईोसिनोफिलिया, उच्च ईएसआर; मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सी में विशिष्ट परिवर्तन; किडनी बायोप्सी का संकेत नहीं दिया गया है। वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस:एक प्रणालीगत बीमारी के लक्षण: घुसपैठ और विनाश के साथ आंखों, ऊपरी श्वसन पथ, फेफड़ों को नुकसान; विशिष्ट प्रयोगशाला परिवर्तन: ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, उच्च ईएसआर, एंटीन्यूट्रोफिल एंटीबॉडी; नासॉफरीनक्स, फेफड़े, गुर्दे की श्लेष्मा झिल्ली के बायोप्सी नमूने में विशिष्ट परिवर्तन। Goodpasture सिंड्रोम: प्रणालीगत बीमारी के लक्षण: बुखार, हेमोप्टाइसिस या फुफ्फुसीय रक्तस्राव, फुफ्फुसीय घुसपैठ, वजन में कमी; हेमोप्टाइसिस के बाद गुर्दे की क्षति होती है, गुर्दे की विफलता ओलिगुरिया और औरिया के साथ तेजी से बढ़ती है; एनीमिया, बढ़ा हुआ ईएसआर, सीरोलॉजिकल परीक्षण के साथ - वृक्क ग्लोमेरुली की बेसमेंट झिल्ली में एंटीबॉडी की उपस्थिति। रक्तस्रावी वाहिकाशोथ: व्यवस्थितता के लक्षण (त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर रक्तस्रावी पुरपुरा, गठिया, पेट सिंड्रोम), ईएसआर में वृद्धि।
यूरोलिथियासिस रोग: पथरी का पता लगाना, वृक्क शूल का इतिहास, रुकावट के लक्षणों की पहचान और प्रोटीनुरिया के बिना हेमट्यूरिया।
गुर्दे और मूत्र पथ का ट्यूमर: मूत्र पथ में फोकल गठन, गुर्दे के कार्य की विषमता, बायोप्सी डेटा।
प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: लिवेडो, गर्भपात, फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी।
अतिसंवेदनशीलता वाहिकाशोथ: निम्नलिखित में से दो मानदंडों की उपस्थिति - स्पष्ट पुरपुरा, पेट में दर्द, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, हेमट्यूरिया, उम्र 20 वर्ष से अधिक नहीं।
वंशानुगत नेफ्रैटिस (अलपोर्ट सिंड्रोम); पतली झिल्ली रोग: चिकित्सा इतिहास, परिवार के सदस्यों की मूत्र जांच - बड़े पैमाने पर रक्तमेह आईजीए नेफ्रैटिस और वंशानुगत नेफ्रैटिस की विशेषता है और पतली झिल्ली रोग में दुर्लभ है। वंशानुगत नेफ्रैटिस परिवार में गुर्दे की विफलता, बहरापन और गुणसूत्र प्रमुख विरासत से जुड़ा हुआ है। हेमट्यूरिया का पारिवारिक इतिहास पतली झिल्ली रोग में और आईजीए नेफ्रैटिस में पृथक मामलों में भी पाया जाता है। गंभीर हेमट्यूरिया और नकारात्मक पारिवारिक इतिहास वाले रोगी में, IgA नेफ्रैटिस की संभावना सबसे अधिक होती है। यदि रोगी में लगातार माइक्रोहेमट्यूरिया है और परिवार के सदस्यों में गुर्दे की विफलता के बिना हेमट्यूरिया है, तो पतली झिल्ली रोग की संभावना सबसे अधिक है। गुर्दे की विफलता और बहरेपन के पारिवारिक इतिहास वाले रोगी को वंशानुगत नेफ्रैटिस होता है। त्वचा बायोप्सी एक्स-लिंक्ड वंशानुगत नेफ्रैटिस की पहचान करने की एक विधि है। अंतिम निदान केवल नेफ्रोबायोप्सी के बाद ही स्थापित किया जा सकता है। पृथक हेमट्यूरिया के साथ अंतिम चरण की गुर्दे की विफलता की प्रगति की कम संभावना को देखते हुए, निदान स्थापित करने के लिए मूत्र, गुर्दे के कार्य और प्रोटीनमेह का अध्ययन पर्याप्त है।
6. रोग की जटिलताएँ।
उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट, एक्लम्पसिया, तीव्र बाएं वेंट्रिकुलर विफलता या तीव्र गुर्दे की विफलता (उच्च जीएन गतिविधि के साथ), हाइपोवोलेमिक नेफ्रोटिक संकट, अंतःक्रियात्मक संक्रमण, शायद ही कभी - स्ट्रोक, संवहनी जटिलताओं (घनास्त्रता, दिल के दौरे, सेरेब्रल एडिमा)।
7. बाह्य रोगी सेटिंग में चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत।
बाह्य रोगी चरण में, सक्रिय जीएन पर संदेह करना और रोगी को चिकित्सीय या नेफ्रोलॉजी विभाग में आंतरिक उपचार के लिए रेफर करना महत्वपूर्ण है। जटिलताओं की उपस्थिति या खतरे में, अस्पताल में भर्ती तत्काल संकेतों के अनुसार किया जाता है, अन्य मामलों में - योजना के अनुसार। अस्पताल में भर्ती होने से पहले, रोगी को आहार और आहार पर सिफारिशें दी जाती हैं, और विशेष विशेषज्ञों के साथ परामर्श किया जाता है। तीव्र संक्रमण के लिए, रोगाणुरोधी चिकित्सा निर्धारित की जाती है।
अस्पताल में उपचार के बाद रोगियों का प्रबंधन।
द्रव संतुलन की निगरानी, आहार और आहार का पालन, और रक्तचाप का माप किया जाता है; डॉक्टर द्वारा बताई गई दवाएं लेना। हर्बल दवा का उपयोग नहीं किया जाता है; गुलाब कूल्हों और चोकबेरी के काढ़े का अल्पकालिक उपयोग संभव है। हाइपोथर्मिया, तनाव, शारीरिक अधिभार का उन्मूलन। शासन और आहार का अनुपालन, धूम्रपान छोड़ना, रक्तचाप की स्व-निगरानी।
एडिमा और मात्रा पर निर्भर उच्च रक्तचाप के लिए आहार, सी नमक प्रतिबंध। प्रोटीन प्रतिबंध कुछ हद तक ए नेफ्रोपैथी की प्रगति को धीमा कर देता है। मसालेदार मसाला, मांस, मछली और सब्जी शोरबा, ग्रेवी, मजबूत कॉफी और चाय और डिब्बाबंद भोजन से बचें। शराब और तंबाकू के सेवन पर प्रतिबंध C.
जीएन के साथ प्रजनन आयु की महिलाओं में, गुर्दे की कार्यप्रणाली और रक्तचाप के स्तर को ध्यान में रखते हुए, साथ ही गर्भावस्था और जीएन के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करते हुए, जीएन छूट की अवधि के दौरान गर्भावस्था की योजना बनाई जानी चाहिए। गर्भावस्था के दौरान जीएन का तेज होना, एक नियम के रूप में, शारीरिक विशेषताओं - ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उच्च स्तर के कारण नहीं होता है। आईजीए नेफ्रोपैथी के साथ गर्भधारण आमतौर पर अच्छी तरह से हो जाता है। 70 एमएल/मिनट से कम जीएफआर, अनियंत्रित उच्च रक्तचाप, या गुर्दे की बायोप्सी पर गंभीर संवहनी और ट्यूबलोइंटरस्टीशियल परिवर्तन वाली महिलाओं में गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी का खतरा होता है।
8. विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत
विशेषज्ञों के परामर्श से सी का निदान स्थापित करने में मदद मिलती है। यदि फोकल संक्रमण का संदेह है, तो आवश्यक होने पर रोगी से परामर्श किया जा सकता है ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट, स्त्री रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ।एंजियोपैथी की पहचान करने और इसकी अवधि का आकलन करने के लिए (एजीएन और सीजीएन के विभेदक निदान के लिए), एक परामर्श का संकेत दिया गया है नेत्र-विशेषज्ञपरामर्श संक्रामक रोग विशेषज्ञवायरल हेपेटाइटिस या एचआईवी संक्रमण का संदेह होने पर किया जाता है। यदि किसी प्रणालीगत बीमारी के लक्षण हों (एजीएन सी के साथ शुरुआत हो सकती है), तो परामर्श लें एक रुमेटोलॉजिस्ट निदान को स्पष्ट करने में मदद करेगाऔर प्राथमिक रोग के उपचार के मुद्दे को हल करें। सूजन, बुखार, हृदय बड़बड़ाहट की उच्च नैदानिक और प्रयोगशाला गतिविधि के मामले में, परामर्श का संकेत दिया जाता है हृदय रोग विशेषज्ञ.
9. अस्पताल में भर्ती होने के संकेत।
सक्रिय या नव निदान जीएन (एजीएन, सीजीएन, आरपीजीएन) या जीएन का संदेह अस्पताल में भर्ती होने के लिए एक संकेत है। सी. अस्पताल में भर्ती होने के संकेत भी निदान को स्पष्ट करने की आवश्यकता है (गुर्दे के कार्य में अपेक्षाकृत तेजी से गिरावट के साथ, एक अलग मूत्र लक्षण या अंतर) निदान), रूपात्मक निदान और जीएन गतिविधि के मूल्यांकन को स्पष्ट करने के लिए बायोप्सी के लिए), विशेषज्ञ मूल्यांकन, और इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी और सक्रिय थेरेपी की शुरुआत।
10. रोकथाम.
प्रभाव पर शोध प्राथमिक रोकथामआवर्ती जीएन पर, दीर्घकालिक पूर्वानुमान, गुर्दे का अस्तित्व अपर्याप्त है। प्राथमिक रोकथाम नहीं किया जाता. हालाँकि, ग्रसनीशोथ और संपर्क वाले रोगियों का जीवाणुरोधी उपचार (1), पहले 36 घंटों के भीतर शुरू किया गया नकारात्मक संस्कृति परिणामों की अनुमति देता है और नेफ्रैटिस डी के विकास को रोक सकता है (लेकिन जरूरी नहीं)। संक्रमण के लिए रोगाणुरोधी चिकित्सा संक्रामक जीएन के विकास को रोक सकती है, लेकिन अवलोकन अपर्याप्त हैं ( साक्ष्य का स्तर: 1)
माध्यमिक रोकथाम.प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार, कभी-कभी साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ संयोजन में, आईजीए नेफ्रैटिस में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की पुनरावृत्ति की संभावना कम हो जाती है। आईजीए नेफ्रोपैथी के लिए लंबे समय तक (4 महीने तक) मौखिक स्टेरॉयड नेफ्रिटिक सिंड्रोम से छुटकारा पाने की संख्या में सुधार करते हैं। प्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड जीएमआई के साथ संयोजन चिकित्सा प्रेडनिसोलोन मोनोथेरेपी की तुलना में बीमारी के दोबारा होने की घटनाओं को कम करती है।
ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कुछ रूपों में, विशेष रूप से इडियोपैथिक मेम्ब्रेनस में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के विपरीत, एल्काइलेटिंग दवाओं (क्लोरैम्बुसिल या साइक्लोफॉस्फेमाइड) की निवारक भूमिका, प्रोटीनूरिया को कम करने और उपचार के बाद अगले 24-36 महीनों में पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने में साबित हुई है। प्रेडनिसोलोन, बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के पहले एपिसोड में लंबे समय तक (3 महीने या उससे अधिक के लिए) इस्तेमाल किया जाता है, 12-24 महीनों के लिए पुनरावृत्ति के जोखिम को रोकता है, और साइक्लोफॉस्फेमाइड या क्लोरैम्बुसिल के 8-सप्ताह के कोर्स और साइक्लोस्पोरिन और लेवामिसोल के लंबे कोर्स ग्लूकोकार्टिकोइड मोनोथेरेपी की तुलना में स्टेरॉयड-संवेदनशील नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चों में पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करें।
रोगी शिक्षा।द्रव संतुलन की निगरानी, आहार और आहार का पालन, रक्तचाप को मापना; डॉक्टर द्वारा बताई गई दवाएं लेना। हर्बल दवा का उपयोग नहीं किया जाता है; गुलाब कूल्हों और चोकबेरी के काढ़े का अल्पकालिक उपयोग संभव है। हाइपोथर्मिया, तनाव, शारीरिक अधिभार का उन्मूलन। शासन और आहार का अनुपालन, धूम्रपान छोड़ना, रक्तचाप की स्व-निगरानी। संभावित नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं और रेडियोकॉन्ट्रास्ट दवाओं को बाहर करने के लिए, रोगी को जीएफआर और रक्त क्रिएटिनिन के स्तर की निगरानी करने की आवश्यकता के बारे में सूचित किया जाना चाहिए।
11. अस्पताल में इलाज
(गंभीरता, रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं और संयुक्त विकृति विज्ञान की प्रकृति के आधार पर)।
उपचार का लक्ष्य.पर ओजीएन: पुनर्प्राप्ति प्राप्त करना, जटिलताओं को दूर करना। पर सीजीएन: छूट को शामिल करना, प्रगति की दर को धीमा करना, जटिलताओं को रोकना और समाप्त करना। पर बीपीजीएन- रोग गतिविधि में कमी और अंतिम चरण की गुर्दे की विफलता की प्रगति की दर।
गैर-दवा उपचार.सक्रिय जीएन के साथ, जब तक एडिमा गायब नहीं हो जाती और रक्तचाप सामान्य नहीं हो जाता (1-3 सप्ताह), तब तक व्यवस्था आधा बिस्तर या बिस्तर पर आराम की होती है, फिर व्यवस्था का विस्तार किया जाता है। लंबे समय तक बिस्तर पर आराम करने से जीएन के पूर्वानुमान में सुधार नहीं होता है। आहार: एडिमा के लिए - सीमित टेबल नमक (4-6 ग्राम/दिन तक), बड़े पैमाने पर एडिमा और नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लिए तरल पदार्थ (प्राप्त तरल पदार्थ की मात्रा को ध्यान में रखते हुए गणना की जाती है) पिछले दिन के लिए मूत्राधिक्य + 300 मिली), 0.5-1 ग्राम/किग्रा/दिन तक प्रोटीन। जीएन छूट के दौरान, नमक और प्रोटीन प्रतिबंध कम सख्त होते हैं। प्रोटीन प्रतिबंध कुछ हद तक नेफ्रोपैथी की प्रगति को धीमा कर देता है, हालांकि क्रोनिक जीएन बढ़ने पर प्रभाव की डिग्री कुछ हद तक कमजोर हो जाती है। मसालेदार मसाला, मांस, मछली और सब्जी शोरबा, ग्रेवी, मजबूत कॉफी और चाय और डिब्बाबंद भोजन से बचें। शराब और तंबाकू सेवन पर प्रतिबंध. जीएन के लिए फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार का संकेत नहीं दिया गया है।
दवा-प्रेरित एमजीएन के साथ, दवा बंद करने से कभी-कभी सहज छूट हो जाती है: पेनिसिलिन और सोना बंद करने के बाद - 1-12 महीने से 2-3 साल के भीतर, एनएसएआईडी बंद करने के बाद - 1-36 सप्ताह तक। सहवर्ती मधुमेह मेलेटस वाले रोगियों में, पोर्क इंसुलिन को मानव इंसुलिन से बदलने का संकेत दिया जाता है।
डेवलपर: रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ नेफ्रोलॉजी, फर्स्ट सेंट पीटर्सबर्ग स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी। अकाद. आई.पी. पावलोवा (2013)
स्मिरनोव ए.वी. - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट डोब्रोनरावोव वी.ए. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट सिपोव्स्की वी.जी. - वरिष्ठ शोधकर्ता, रोगविज्ञानी ट्रोफिमेंको आई.आई. - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट
पिरोजकोव आई.ए. - कनिष्ठ शोधकर्ता, पैथोमोर्फोलॉजिस्ट, इम्यूनोमोर्फोलॉजी के विशेषज्ञ कायुकोव आई.जी. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट, क्लिनिकल फिजियोलॉजिस्ट लेबेडेव के.आई. - जूनियर रिसर्चर, पैथोमोर्फोलॉजिस्ट, इम्यूनोमोर्फोलॉजिस्ट
बाहर से | बाहर से | आगे |
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मरीजों | दिशा |
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स्तर 1 "विशेषज्ञ" | भाव विह्वल करने वाला | भाव विह्वल करने वाला | |||
बहुमत | बहुमत के लिए | शायद |
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मरीज़, | उनके मरीज़ | के रूप में स्वीकार किया गया |
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समान स्थिति, | कार्रवाई |
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उपयुक्त | उन के रूप में |
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इस रास्ते को अस्वीकार कर देंगे | रोगी को | ||||
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इस मरीज का | |||||
"अविभेदित | यह स्तर उन मामलों में लागू किया जाता है जहां आधार |
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स्तर" | |||||
विशेषज्ञ या जब चर्चा का विषय अनुमति नहीं देता है |
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"ग्रेडेड नहीं" - एनजी |
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प्रयुक्त साक्ष्य प्रणाली का पर्याप्त अनुप्रयोग |
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नैदानिक अभ्यास में. | |||||
विशेषता | अर्थ/विवरण |
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पूर्वानुमान | ||
विशेषज्ञ इस बात को लेकर पूरी तरह आश्वस्त हैं कि प्रदर्शन करते समय |
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जो अपेक्षित था उससे पूरी तरह मेल खाता है। |
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मध्यम | विशेषज्ञों को उम्मीद है कि ऐसा करते समय |
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उम्मीद के करीब, लेकिन संभावना से इंकार नहीं किया जा सकता |
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कि यह उससे काफी अलग होगा. |
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पूर्वानुमानित प्रभाव काफी भिन्न हो सकता है |
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असली से. |
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बहुत कम | प्रभाव की भविष्यवाणी अत्यंत अविश्वसनीय और अक्सर होती है |
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असली से अलग होगा. |
ध्यान दें: * नैदानिक सिफारिशों के अनुसार संकलित
धारा 1. मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की परिभाषा।
शब्द ("मॉर्फोलॉजिकल सिंड्रोम"), ग्लोमेरुलोपैथियों के एक समूह को एकजुट करता है जिनमें समानता होती है
बायोप्सी नमूनों की प्रकाश माइक्रोस्कोपी के साथ रूपात्मक चित्र, लेकिन एटियोलॉजी में भिन्न,
रोगजनन, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और अल्ट्रास्ट्रक्चरल (इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी) परिवर्तन
वृक्क पैरेन्काइमा (एनजी)।
टिप्पणी एटियोलॉजी को समझने में अब महत्वपूर्ण प्रगति हुई है
विशेष रूप से एमबीपीजीएन का रोगजनन, जो हमें इस रूपात्मक रूप को रोगों के एक बहुत ही विषम समूह के रूप में मानने की अनुमति देता है।
एमबीपीजीएन के इडियोपैथिक (अज्ञात एटियलजि के साथ) और द्वितीयक रूपों में नैदानिक विभाजन के बारे में पिछले विचारों को संरक्षित किया गया है, जिनमें बाद वाला प्रमुख है। इस संबंध में, जनसंख्या में एमबीपीजीएन की व्यापकता पर पिछले आंकड़ों को सावधानी से लिया जाना चाहिए।
पश्चिमी यूरोपीय देशों में बड़े रूपात्मक रजिस्टरों के अनुसार, एमबीपीजीएन की व्यापकता 4.6% से 11.3% तक है, और संयुक्त राज्य अमेरिका में इससे अधिक नहीं है
1.2%, यानी प्रति 10 लाख जनसंख्या पर लगभग 1-6 लोग। इसके विपरीत, पूर्वी यूरोप, अफ्रीका और एशिया के देशों में, कुछ आंकड़ों के अनुसार, एमबीपीजीएन का प्रसार 30% तक पहुंच जाता है, जो संक्रमण के उच्च प्रसार से जुड़ा है, मुख्य रूप से वायरल हेपेटाइटिस बी और सी। रोकथाम के लिए सक्रिय उपाय संक्रमण, जाहिरा तौर पर, पिछले 15 वर्षों में उभरती प्रवृत्ति को स्पष्ट करता है। अधिकांश क्षेत्रों में एमबीपीसीएन के प्रसार में 20 वर्षों में स्पष्ट गिरावट की प्रवृत्ति है
हालाँकि, एमबीपीजीएन प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के अन्य सभी रूपों के बीच अंतिम चरण की गुर्दे की विफलता (ईएसआरडी) का तीसरा और चौथा कारण बना हुआ है।
मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस शब्द के पर्यायवाची शब्द मेसांजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस हैं, और घरेलू साहित्य में - मेम्ब्रेनस प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। पसंदीदा शब्द मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है।
धारा 2. एमबीपीजीएन की नैदानिक प्रस्तुति
एक टिप्पणी:
एमबीपीजीएन की रोगजन्य और रूपात्मक विविधता के बावजूद, गुर्दे से नैदानिक प्रस्तुति समान है। आधे रोगियों में हाल ही में (एक सप्ताह तक) ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण का इतिहास रहा है। कुछ मामलों में, एक नैदानिक घटना का पता लगाया जाता है - सिन्फैरिंजाइटिस मैक्रोहेमेटुरिया, जो आईजीएनेफ्रोपैथी के साथ विभेदक निदान को मजबूर करता है। नैदानिक लक्षणों में निम्नलिखित प्रमुख हैं: धमनी उच्च रक्तचाप, जो अधिक बार देखा जाता है
30% रोगियों की तुलना में, लेकिन लगभग सभी रोगियों में समय के साथ विकसित होता है,
कभी-कभी एक घातक पाठ्यक्रम प्राप्त करना; मैक्रो- और माइक्रोहेमेटुरिया
(लगभग 100%); उच्च प्रोटीनमेह (नेफ्रोटिक); ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (जीएफआर) में प्रगतिशील कमी। 20-30% मामलों में रोग की शुरुआत में अग्रणी नैदानिक सिंड्रोम तीव्र या तेजी से प्रगतिशील नेफ्रोटिक सिंड्रोम (एपीएनएस) है। पहले मामले में, तीव्र पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, खासकर जब से एमबीपीजीएन के 20-40% मामलों में एएसएल-ओ का उच्च अनुमापांक होता है, दूसरे मामले में विभेदक निदान किया जाता है। एंटी-जीबीएम नेफ्रैटिस, एएनसीए-
संबद्ध वास्कुलिटिस और थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिस। 40-70% रोगियों में, नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम शुरू से ही विकसित हो जाता है (यदि यह मौजूद नहीं है, तो अधिकांश रोगियों में यह बाद में प्रकट होता है, 10-20% मामलों में)
आवर्तक मैक्रोहेमेटुरिया (आमतौर पर सिन्फैरिंजाइटिस) नोट किया जाता है।
हालाँकि, 20-30% रोगियों में पंजीकरण करना संभव है (आमतौर पर संयोग से)
केवल सामान्य मूत्र विश्लेषण में माइक्रोहेमेटुरिया और सिलिंड्रुरिया (पृथक मूत्र सिंड्रोम) के साथ प्रोटीनुरिया के संयोजन के रूप में परिवर्तन होता है। ओएनएस, पीडीएनएस वाले सभी रोगियों में और अन्य प्रकार की नैदानिक प्रस्तुति वाले 50% मामलों में, जीएफआर में कमी देखी गई है (पीडीएनएस में यह प्रगतिशील है) और
ट्यूबलर कार्यों की कई गड़बड़ी का पता लगाया जाता है (गुर्दे की ध्यान केंद्रित करने की क्षमता में कमी, एमिनोएसिडुरिया, ग्लाइकोसुरिया,
हाइपरकेलेमिया, आदि)। गुर्दे की क्षति की नैदानिक तस्वीर के आधार पर, एमबीपीजीएन के प्रकार की भविष्यवाणी करना या इसके कारण के बारे में निश्चित रूप से बोलना असंभव है। अधिक बार (तक)।
सभी मामलों में से 80%) इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव एमबीपीजीएन प्रकार I का निदान किया जाता है,
जो किसी भी उम्र और लिंग के लोगों को प्रभावित करता है। टाइप III एमबीपीजीएन का इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव वैरिएंट कम बार (5 - 10%) पाया जाता है। वर्तमान में, इडियोपैथिक के संबंध में नेफ्रोलॉजिस्टों के बीच आम सहमति है।
इम्युनोग्लोबुलिन पॉजिटिव एमबीपीजीएन टाइप I (कम अक्सर टाइप III), जिसका निदान द्वितीयक कारणों को छोड़कर ही स्थापित किया जा सकता है (तालिका 3)। में
सी3-नेगेटिव ग्लोमेरुलोपैथी की नैदानिक तस्वीर, एक नियम के रूप में, अंतर्निहित बीमारी के नैदानिक और प्रयोगशाला लक्षण शुरुआत में प्रबल होते हैं (तालिका 4)
तीव्र गुर्दे की चोट के साथ संयोजन, अक्सर बीपीएनएस के रूप में। तीव्र अवधि के बाद ही, उच्च प्रोटीनूरिया प्रकट होता है,
माइक्रोहेमेटुरिया या नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम बनता है। सघन जमा रोग (डीडीडी) के नैदानिक निदान की सुविधा तब मिलती है, जब गुर्दे के सिंड्रोम के अलावा, संबंधित स्थितियों को अधिग्रहित आंशिक लिपोडिस्ट्रोफी और/या रेटिना के धब्बेदार अध: पतन के रूप में पहचाना जाता है (नीचे देखें)।
एमबीपीजीएन का विभेदक निदान
सिफ़ारिश 3.1. अंतरराष्ट्रीय मानकों के अनुसार एमबीपीजीएन का निदान करने के लिए, इंट्रावाइटल रीनल टिशू बायोप्सी की रूपात्मक परीक्षा के कई तरीकों को संयोजित करना आवश्यक है, अर्थात्: प्रकाश माइक्रोस्कोपी, इम्यूनोमॉर्फोलॉजी, अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषण (ट्रांसमिशन इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी) (एनजी)।
ट्राइक्रोमिक मैसन दाग, पीएएस प्रतिक्रिया, कांगो मुंह, लोचदार फाइबर और फाइब्रिन दाग (एएफओजी) (1ए)।
सिफ़ारिश 3.3. इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अनुसंधान के लिए, नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण एपिटोप्स की पहचान करने के लिए निम्नलिखित एंटीबॉडी का उपयोग करना आवश्यक है: आईजीए, एम, जी, प्रकाश श्रृंखला लैम्ब्डा, कप्पा और फाइब्रिनोजेन, पूरक अंश सी 3, सी 1 जी, सी 2 और सी 4 (2 बी)।
भेद किया जाना चाहिए: मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस प्रकार I, सघन जमा रोग और मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस प्रकार III (1A)।
सकारात्मक एमबीपीजीएन प्रकार I या III, इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक, सी3-पॉजिटिव एमबीपीजीएन I या III
प्रकार और सघन जमा रोग, इम्युनोग्लोबुलिन- और सी3-नकारात्मक एमबीपीजीएन (1ए)।
सिफ़ारिश 3.7. इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन करते समय, ग्लोमेरुली ≥2+ की संरचनाओं में इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम, जी पर प्रतिक्रिया उत्पाद के जमाव की तीव्रता को फ्लोरोसेंट और प्रकाश-ऑप्टिकल (संचारित प्रकाश) माइक्रोस्कोपी दोनों के साथ नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण माना जाना आवश्यक है। (एमबीपीजीएन का इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव वैरिएंट)। इम्युनोग्लोबुलिन (2+ से कम) की प्रतिक्रिया के उत्पाद के जमाव की तीव्रता के शेष वेरिएंट को नकारात्मक (एमबीपीजीएन का इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक वेरिएंट) (2बी) माना जाना चाहिए।
सिफ़ारिश 3.8. इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन करते समय, ग्लोमेरुली ≥2+ की संरचनाओं में पूरक के C3 अंश पर प्रतिक्रिया उत्पाद के जमाव की तीव्रता को फ्लोरोसेंट और प्रकाश ऑप्टिकल दोनों के साथ नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण माना जाना आवश्यक है।
संचरित प्रकाश) माइक्रोस्कोपी (एमबीपीजीएन का सी3-पॉजिटिव संस्करण)। इम्युनोग्लोबुलिन (2+ से कम) की प्रतिक्रिया के उत्पाद के जमाव की तीव्रता के शेष वेरिएंट को नकारात्मक (एमबीपीजीएन का सी 3-नकारात्मक संस्करण) (2 बी) माना जाना चाहिए।
(इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी), रूपात्मक निदान प्रकाश माइक्रोस्कोपी और इम्यूनोमॉर्फोलॉजी डेटा (2बी) के आधार पर तैयार किया जाना चाहिए।
इम्युनोग्लोबुलिन- औरसी3-पॉजिटिव एमबीपीजीएन;
सी3-ग्लोमेरुलोपैथी;
इम्युनोग्लोबुलिन- और C3-नकारात्मक MBPGN।
सकारात्मक एमबीपीजीएन, जिसमें एमबीपीजीएन के 2 रूप शामिल हैं, जिन्हें आगे के अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषण के साथ इस प्रकार निर्दिष्ट किया जा सकता है: इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक, सी3-पॉजिटिव एमबीपीजीएन I या III
घने निक्षेपों का प्रकार या रोग (1ए)।
