अमाइलॉइडोसिस से कौन से अंग सबसे अधिक प्रभावित होते हैं? अमाइलॉइडोसिस - अमाइलॉइडोसिस के लक्षण, निदान और उपचार

- शरीर की एक सामान्य, प्रणालीगत बीमारी जिसमें अंगों और ऊतकों में एक विशिष्ट ग्लाइकोप्रोटीन (एमिलॉइड) जमा हो जाता है और बाद की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है। अमाइलॉइडोसिस गुर्दे (नेफ्रोटिक सिंड्रोम, एडिमा सिंड्रोम), हृदय (हृदय विफलता, अतालता), जठरांत्र संबंधी मार्ग को प्रभावित कर सकता है। हाड़ पिंजर प्रणाली, चमड़ा। पॉलीसेरोसाइटिस का संभावित विकास, रक्तस्रावी सिंड्रोम, मानसिक विकार. प्रभावित ऊतकों के बायोप्सी नमूनों में अमाइलॉइड का पता लगाने से अमाइलॉइडोसिस का विश्वसनीय निदान सुगम होता है। अमाइलॉइडोसिस के इलाज के लिए, इम्यूनोसप्रेसिव और रोगसूचक उपचार किया जाता है; संकेतों के अनुसार - पेरिटोनियल डायलिसिस, किडनी और लीवर प्रत्यारोपण।

अमाइलॉइडोसिस में जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान जीभ (मैक्रोग्लासिया), अन्नप्रणाली (कठोरता और बिगड़ा हुआ क्रमाकुंचन), पेट (नाराज़गी, मतली), आंतों (कब्ज, दस्त, कुअवशोषण सिंड्रोम, आंतों में रुकावट) में अमाइलॉइड घुसपैठ की विशेषता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव विभिन्न स्तरों पर हो सकता है। यकृत में अमाइलॉइड घुसपैठ के साथ, हेपेटोमेगाली, कोलेस्टेसिस और पोर्टल उच्च रक्तचाप विकसित होता है। अमाइलॉइडोसिस के कारण अग्न्याशय को होने वाली क्षति आमतौर पर क्रोनिक अग्नाशयशोथ के रूप में प्रच्छन्न होती है।

त्वचा अमाइलॉइडोसिस चेहरे, गर्दन और प्राकृतिक त्वचा की परतों में कई मोमी सजीले टुकड़े (पपुल्स, नोड्यूल्स) की उपस्थिति के साथ होता है। बाहरी संकेतों से, त्वचा के घाव स्क्लेरोडर्मा, न्यूरोडर्माेटाइटिस या लाइकेन प्लेनस जैसे हो सकते हैं। मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के अमाइलॉइड घावों के लिए, सममित पॉलीआर्थराइटिस, कार्पल टनल सिंड्रोम, ग्लेनोह्यूमरल पेरीआर्थराइटिस और मायोपैथी का विकास विशिष्ट है। अमाइलॉइडोसिस के कुछ रूप शामिल हैं तंत्रिका तंत्र, पोलीन्यूरोपैथी, पक्षाघात के साथ हो सकता है निचले अंग, सिरदर्द, चक्कर आना, ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, पसीना, मनोभ्रंश, आदि।

निदान

विभिन्न चिकित्सक अमाइलॉइडोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का सामना कर सकते हैं: रुमेटोलॉजिस्ट, मूत्र रोग विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, चिकित्सक, आदि। सही निदान के लिए नैदानिक ​​​​और इतिहास संबंधी संकेतों का व्यापक मूल्यांकन और एक व्यापक प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षण प्राथमिक महत्व के हैं।

प्रभावित ऊतकों में अमाइलॉइड फाइब्रिल का पता लगाने के बाद अमाइलॉइडोसिस का निश्चित निदान संभव है। इस प्रयोजन के लिए, गुर्दे, लिम्फ नोड्स, मसूड़ों, गैस्ट्रिक म्यूकोसा और मलाशय की बायोप्सी की जा सकती है। अमाइलॉइडोसिस की वंशानुगत प्रकृति की स्थापना वंशावली के गहन चिकित्सा-आनुवंशिक विश्लेषण से होती है।

अमाइलॉइडोसिस का उपचार

रोग के एटियलजि और रोगजनन के बारे में पूरी जानकारी का अभाव अमाइलॉइडोसिस के उपचार से जुड़ी कठिनाइयों का कारण बनता है। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के साथ महत्वपूर्णसक्रिय थेरेपी है पृष्ठभूमि रोग. आहार संबंधी अनुशंसाएँ टेबल नमक और प्रोटीन का सेवन सीमित करने और आहार में कच्चे लीवर को शामिल करने का सुझाव देती हैं। रोगसूचक उपचारअमाइलॉइडोसिस कुछ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की उपस्थिति और गंभीरता पर निर्भर करता है। रोगजनक चिकित्सा के रूप में, 4-एमिनोक्विनोलिन श्रृंखला (क्लोरोक्वीन), डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड, यूनिथिओल, कोल्सीसिन की दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं। प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के उपचार के लिए, साइटोस्टैटिक्स और हार्मोन (मेलफोलन + प्रेडनिसोलोन, विन्क्रिस्टिन + डॉक्सोरूबिसिन + डेक्सामेथासोन) के साथ उपचार का उपयोग किया जाता है। पर क्रोनिक रीनल फेल्योर का विकासहेमोडायलिसिस या पेरिटोनियल डायलिसिस का संकेत दिया गया है। कुछ मामलों में, किडनी या लीवर प्रत्यारोपण का सवाल उठाया जाता है।

पूर्वानुमान

अमाइलॉइडोसिस का कोर्स प्रगतिशील है, लगभग अपरिवर्तनीय है। अन्नप्रणाली और पेट के अमाइलॉइड अल्सर, रक्तस्राव, यकृत की विफलता, मधुमेह मेलेटस आदि से रोग बढ़ सकता है। वृक्कीय विफलता औसत अवधिरोगियों का जीवन लगभग 1 वर्ष है; हृदय विफलता के विकास के साथ - लगभग 4 महीने। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के इलाज की संभावना से निर्धारित होता है। अधिक गंभीर पाठ्यक्रमबुजुर्ग मरीजों में अमाइलॉइडोसिस देखा जाता है।

प्राथमिक, माध्यमिक और वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस का उपचार मुख्य रूप से उन मामलों में आवश्यक हो जाता है जहां अमाइलॉइड जमा सामान्यीकृत होता है और रोग की प्रगति होती है गंभीर विकारगुर्दे, हृदय, जठरांत्र पथ, परिधीय तंत्रिका तंत्र के कार्य। यदि अमाइलॉइड जमा व्यापक नहीं है, जीवन के लिए खतरा पैदा नहीं करता है, और हल्के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ (सीनील अमाइलॉइडोसिस, त्वचीय और कुछ प्रकार के स्थानीय ट्यूमर रूप) का कारण बनता है, तो चिकित्सीय हस्तक्षेप कम आवश्यक हैं।

अधिकांश मामलों में, अमाइलॉइडोसिस के लिए उपचार नेफ्रोपैथी का उपचार है जो इसके साथ होता है, आमतौर पर एनएस चरण में पता चलता है। लेकिन अगर कई मामलों में अमाइलॉइडोसिस का निदान अब अंगों की पंचर बायोप्सी और मॉर्फोलॉजिस्ट और बायोकेमिस्ट की सफलताओं के आधार पर अन्य शोध विधियों के उपयोग के कारण अधिक निश्चितता के साथ किया जा सकता है, तो इसका उपचार अभी भी एक कठिन काम है और अक्सर बहुत सीमित रहता है। .

गुर्दे के पर्याप्त नाइट्रोजन उत्सर्जन कार्य की अवधि के दौरान, एडिमा की उपस्थिति में सोडियम क्लोराइड (टेबल नमक) के प्रतिबंध के साथ पूर्ण पोषण आहार का पालन, पैरेंट्रल प्रशासनसंपूर्ण रक्त या, इससे भी बेहतर, एनीमिया के लिए लाल रक्त कोशिकाएं, इलेक्ट्रोलाइट्स के अशांत संतुलन का विनियमन, मूत्रवर्धक का सावधानीपूर्वक प्रशासन और उच्चरक्तचापरोधी औषधियाँ, और गुर्दे की विफलता की अवधि के दौरान, यूरीमिया के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं का उपयोग - ये मुख्य रूप से तरीके हैं लक्षणात्मक इलाज़अमाइलॉइडोसिस वाले मरीज़, अन्य नेफ्रोपैथी के उपचार से बहुत अलग नहीं हैं।

हालाँकि, न तो तर्कसंगत आहार और न ही आधुनिक सक्रिय मूत्रवर्धक और उच्चरक्तचापरोधी दवाओं का उपयोग अलग तंत्रगुर्दे की विफलता के विकास के साथ अमाइलॉइडोसिस की प्रगति को महत्वपूर्ण रूप से नहीं रोका जा सकता है।

यह सब हमें विकासशील अमाइलॉइडोसिस को प्रभावित करने के नए साधनों की तलाश में ले जाता है, और इसलिए यह रुचि का है सफल प्रयोगऔर "यकृत" चिकित्सा के कई मामलों में, जिसे एक निश्चित परंपरा के साथ रोगजन्य कहा जा सकता है। यह विशेष रूप से कच्चे जिगर के उपचार पर लागू होता है, जिसके लंबे समय तक उपयोग से कुछ मामलों में स्थिति में कुछ सुधार होता है। एन. ग्रेज़ेल और एम. जैकोबी। (1938) मनाया गया बड़ा सुधार(प्रोटीनमेह, यकृत और प्लीहा के आकार में कमी, कांगो लाल परीक्षण मापदंडों के सामान्यीकरण की प्रवृत्ति) आधे से अधिक बच्चों में, जिन्हें 2-5 वर्षों तक मौखिक रूप से सूखे यकृत की तैयारी मिली।

अमाइलॉइडोसिस के लिए दीर्घकालिक "यकृत" चिकित्सा की आवश्यकता ई. एम. तारिव (1958) द्वारा इंगित की गई है। रक्त ईोसिनोफिलिया की संभावना को ध्यान में रखते हुए, 6-12 महीनों के लिए 80-120 ग्राम कच्चे जिगर का दैनिक सेवन इष्टतम माना जाना चाहिए।

अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन पर वर्तमान में उपलब्ध डेटा हमें कुछ अन्य सक्रिय लोगों के बारे में बात करने की अनुमति देता है चिकित्सीय तरीकेऔर निम्नलिखित मुख्य को रेखांकित करें रोगजन्य उपचार के तरीके:

1) अमाइलॉइड के निर्माण में योगदान देने वाले कारकों का उन्मूलन;

2) इसके उत्पादन का निषेध;

3) पहले से ही गिरे हुए अमाइलॉइड पर प्रभाव, जिससे उसका पुनर्वसन होता है।

इस संबंध में, क्रोनिक एंटीजेनिक उत्तेजना के फोकस को हटाने के अलावा, ऐसे एजेंटों का उपयोग जो अमाइलॉइड अग्रदूत के गठन को रोकते हैं (उदाहरण के लिए, प्रकाश श्रृंखलाओं के गठन को रोकना), प्लास्मफेरेसिस द्वारा परिणामी अमाइलॉइड अग्रदूतों को हटाना, उत्तेजना एंटीसीरम के साथ फागोसाइटोसिस से लेकर अमाइलॉइड या इसके घटकों आदि पर चर्चा की जा सकती है।

अंतर्निहित बीमारी के सक्रिय उपचार के महत्व पर जोर दिया जाना चाहिए जिसमें अमाइलॉइडोसिस विकसित होता है। यह मुख्य रूप से माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस पर लागू होता है जीर्ण संक्रमणऔर दमनकारी प्रक्रियाएं। इस प्रकार, आंत सिफलिस के सक्रिय उपचार के परिणामस्वरूप अमाइलॉइड नेफ्रोसिस के लक्षणों के गायब होने के मामलों का वर्णन किया गया है।

टी. अदीस (1948) ने लीवर में बड़े पैमाने पर गमस प्रक्रिया के लिए बिस्मथ और आयोडीन के उपचार के प्रभाव में गुर्दे की क्षति के संकेतों में उल्लेखनीय कमी देखी। वी. एम. तारीव (1958) ने एक अवलोकन की रिपोर्ट दी जिसमें 3 साल तक लगातार एंटीसिफिलिटिक थेरेपी (बायोक्विनॉल, नोवर्सेनॉल) के कारण गंभीर एनएस पूरी तरह से गायब हो गया (एडिमा जो एनासारका की डिग्री तक पहुंच गई थी, गायब हो गई, कुल सीरम प्रोटीन 4.8 से बढ़कर 7.3% हो गया) , रक्त कोलेस्ट्रॉल सामान्य हो गया, प्रोटीनुरिया, जो 33‰ तक पहुंच गया, पूरी तरह से गायब हो गया।

यह तपेदिक के मामले में ट्यूबरकुलोस्टैटिक दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के परिणामस्वरूप भी प्राप्त किया जा सकता है [बर्नार्ड सी. एट अल., 1959]। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में छूट की संभावना जे. लोवेनस्टीन और ई. गैलो (1970), डी. ट्रिगर और ए. जॉकेस (1973) द्वारा इंगित की गई है। बड़ा मूल्यवानए. आई. एब्रिकोसोव (1935) के क्लासिक काम का प्रतिनिधित्व करता है, जिन्होंने एक ऐसे व्यक्ति की "सागो" प्लीहा में बड़ी संख्या में "विशाल" कोशिकाओं को देखा, जो ब्रोन्किइक्टेसिस और फेफड़ों के फोड़े से जटिल निमोनिया से मर गया था। ये बहुकेंद्रीय कोशिकाएं अमाइलॉइड द्रव्यमान के बगल में स्थित थीं, जो "डिस्कनेक्टेड", उज़ुराइज्ड दिखाई देती थीं।

उसी समय, अमाइलॉइड द्रव्यमान के धुंधला होने की असमान तीव्रता का पता चला था विभिन्न भागअंग। ए.आई. एब्रिकोसोव ने निष्कर्ष निकाला कि इस मामले में हम अमाइलॉइड के पुनर्वसन के बारे में सोच सकते हैं। बाद में, इसी तरह की टिप्पणियाँ बी. आई. मिगुनोव (1936), वी. ए. डोब्रिनिना (1959), वी. वी. सेरोव एट अल द्वारा प्रकाशित की गईं। (1974), वी.वी. सुरॉय एट अल। (1974), जिसने सभी विवरणों में ए.आई. एब्रिकोसोव की राय की पुष्टि की।

अमाइलॉइडोसिस का कारण बनने वाले और उसे बनाए रखने वाले फॉसी को प्रभावित करने के तरीकों के रूप में एंटीबायोटिक्स, कीमोथेरेपी और सर्जिकल हस्तक्षेप का महत्व इसके कारण होने वाले गुर्दे की विफलता के विकास के मामलों में कम नहीं होता है। लेकिन, दुर्भाग्य से, यह हमेशा संभव नहीं होता है कि अंतर्निहित बीमारी के उन्मूलन या स्थिर छूट की उपलब्धि अमाइलॉइडोसिस की प्रगति में देरी कर सकती है।

आज तक, अमाइलॉइडोसिस के पाठ्यक्रम पर सीएस के प्रभाव के प्रश्न को अभी तक स्पष्ट नहीं माना जा सकता है। इस संबंध में प्रायोगिक और नैदानिक ​​डेटा विरोधाभासी हैं। कई लेखकों के संकेत ACTH, कोर्टिसोन और प्रेडनिसोलोन की आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली खुराक के प्रभाव में अमाइलॉइडोसिस के विकास में तेजी का संकेत देते हैं। यह हमें अमाइलॉइडोसिस और इसके कारण होने वाले एनएस को स्टेरॉयड थेरेपी के लिए मतभेद के रूप में मानने की अनुमति देता है।

अमाइलॉइडोसिस के पाठ्यक्रम पर प्रभाव के बारे में प्रश्न साइटोस्टैटिक एजेंटऔर एंटीलिम्फोसाइट सीरम और भी कम स्पष्ट है (टीलम जी., 1954; कैचपोल एन. एट अल., 1958; कार्डेल बी., 1961; रान्टोव पी., 1967]। पर उपलब्ध डेटा ध्यान देने योग्य परिवर्तनअमाइलॉइडोसिस के मामले में, प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं, विशेष रूप से सेलुलर प्रतिरक्षा, किसी को इम्यूनोएक्टिव एजेंटों के उपयोग के बारे में बहुत सावधान रहने के लिए मजबूर करती है। इमरान (एज़ैथियोप्रिन) और विशेष रूप से एंटीलिम्फोसाइट ग्लोब्युलिन के प्रभाव में प्रयोगात्मक अमाइलॉइडोसिस का महत्वपूर्ण त्वरण, जैसा कि हमारी भागीदारी (1972) के साथ आर. जी. अरुस्तमोवा सहित कई शोधकर्ताओं द्वारा दिखाया गया है, इसकी पुष्टि करता है।

सच है, उन दवाओं के उपयोग की संभावना पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए जो कुछ सेल क्लोनों के कार्य को बाधित करते हैं, विशेष रूप से, जो अमाइलॉइड फाइब्रिल के निर्माण में शामिल इम्युनोग्लोबुलिन की प्रकाश श्रृंखलाओं को संश्लेषित करते हैं, जो मुख्य रूप से प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस से संबंधित है। इस प्रकार, मेलफ़लान के प्रभाव में बेने-जोन्स प्रोटीनुरिया का गायब होना दिखाया गया, हालांकि प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के आगे के पाठ्यक्रम पर कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ा।

में पिछले साल कागुर्दे की क्षति के साथ प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस में मेलफ़लान के कथित सफल उपयोग की रिपोर्टें थीं (श्वार्टज़ आर एट अल।, 1979)। हालांकि, किसी को मेलफ़लान के दीर्घकालिक उपयोग के साथ ल्यूकेमिया विकसित होने की संभावना को याद रखना चाहिए।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के विपरीत, जिन दवाओं में इम्यूनोस्टिम्युलेटिंग प्रभाव (थाइमोसिन, लेवामिसोल) होता है, प्रयोग में वे अमाइलॉइडोसिस की प्रगति में देरी करते प्रतीत होते हैं [डेनिसोव वी.एन. एट अल।, 1977; खासाबोव एन.एन., 1978; शाइनबर्ग एम. एट अल., 1976]। हालाँकि, ये, अब तक अलग-थलग, रिपोर्टों को मनुष्यों में अमाइलॉइडोसिस के लिए ऐसी दवाओं के उपयोग की संभावना के बारे में बात करने से पहले और पुष्टि की आवश्यकता है।

जिन दवाओं में रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम के तत्वों सहित ऊतक सेलुलर तत्वों के लिए एक स्पष्ट ट्रॉपिज्म होता है, उनमें 4-एमिनोक्विनोलिन श्रृंखला (हिंगामिन, रेसोक्विन, क्लोरोक्वीन, डेलागिल, प्लेकेनिल) की दवाएं शामिल हैं। इनकी कार्रवाई का स्पेक्ट्रम मलेरिया-रोधीमलेरिया प्लाज्मोडियम पर सीधे प्रभाव तक सीमित होने से बहुत दूर है। किए गए अध्ययनों को सारांशित करते हुए, हम न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण, कई एंजाइमों (एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेटेज़, मोनोमाइन ऑक्सीडेज, कोलिनेस्टरेज़) की गतिविधि, अम्लीय म्यूकोपॉलीसेकेराइड के गठन और लाइसोसोमल के स्थिरीकरण पर 4-एमिनोक्विनोलिन के निरोधात्मक प्रभाव को नोट कर सकते हैं। झिल्ली.

इस प्रकार, ये दवाएं उन प्रक्रियाओं को प्रभावित कर सकती हैं जो एक ओर, अमाइलॉइड फाइब्रिल के संश्लेषण में और दूसरी ओर, एक निश्चित वातावरण के निर्माण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं: मुख्य पदार्थ जिसमें ये फाइब्रिल स्थित होते हैं।

अमाइलॉइडोसिस के लिए 4-एमिनोक्विनोलिन दवाओं के उपयोग की वैधता खरगोशों में प्रायोगिक (कैसिइन) अमाइलॉइडोसिस में उनके प्रभाव के अध्ययन के परिणामों से समर्थित है [मुखिन एन.ए., 1966], जब डेलगिल प्राप्त करने वाले जानवरों में उपस्थिति में उल्लेखनीय देरी हुई थी पाया गया और नियंत्रण समूह की तुलना में कम है। समूह जैव रासायनिक की गंभीरता और रूपात्मक विशेषताएंडेलागिल के साथ लंबे समय तक संतृप्ति के प्रभाव में होने वाली बीमारियाँ। 4-अमीनोक्विनोलिन दवाओं में से डेलागिल और प्लैकेनिल का उपयोग किया जा सकता है। यदि असहिष्णुता का पता चलता है, तो एक दवा को दूसरे से बदल दिया जाता है।

उपचार आम तौर पर प्रति दिन 0.25-0.5 ग्राम की खुराक से शुरू होता है और लंबे समय तक किया जाता है - कई महीनों और वर्षों तक, विशेष रूप से कुछ सफलता, अच्छी सहनशीलता और अनुपस्थिति के बाद खराब असर. एक नियम के रूप में, 4-एमिनोक्विनोलिन दवाओं को काफी संतोषजनक ढंग से सहन किया जाता है, हालांकि, कई रोगियों को साइड इफेक्ट्स का अनुभव होता है, जो आमतौर पर उपचार के पहले हफ्तों में मतली और उल्टी में प्रकट होते हैं, और बाद की अवधि में - कॉर्निया के बादलों के साथ धुंधली दृष्टि .

आपको ल्यूकोपेनिया की संभावना के बारे में भी पता होना चाहिए, त्वचा में परिवर्तनऔर बालों का मलिनकिरण, मनोविकृति तक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की असामान्यताएं। दवाएँ बंद करने पर ये परिवर्तन प्रतिवर्ती होते हैं। 4-अमीनोक्विनोलिन के साथ उपचार का प्रयास स्वीकार्य है प्रारम्भिक चरणअमाइलॉइडोसिस; उन्नत प्रक्रिया (एनएस और विशेष रूप से गुर्दे की विफलता के चरण) के मामले में, इन दवाओं का उपयोग अनुचित है।

हाल ही में, अमाइलॉइडोसिस के विकास पर कोल्सीसिन जैसी दवाओं के निरोधात्मक प्रभाव पर प्रायोगिक डेटा प्राप्त किया गया है। निस्संदेह, ये दवाएं मनुष्यों में समय-समय पर होने वाली बीमारी के हमलों की आवृत्ति को कम करती हैं। अमाइलॉइडोसिस के आगे के पाठ्यक्रम पर उनके प्रभाव के लिए और अतिरिक्त अध्ययन की आवश्यकता है। आवधिक बीमारी से जुड़े अमाइलॉइडोसिस में कोल्सीसिन के उपयोग की उभरती रिपोर्टें इस संबंध में उत्साहजनक हैं।

अमाइलॉइडोसिस के कारण होने वाली गुर्दे की विफलता के विकास के लिए हेमोडायलिसिस और किडनी प्रत्यारोपण का उपयोग हाल तक व्यापक नहीं हुआ है। यह मुख्य रूप से स्थापित दृष्टिकोण के कारण है कि संभावना के कारण यह उपचार किसी भी प्रणालीगत बीमारी के लिए अनुपयुक्त है घातक परिणामकिसी अन्य अंग की विफलता के कारण (उदाहरण के लिए, हृदय)।

इस सवाल का भी कोई निश्चित उत्तर नहीं है कि क्या ग्राफ्ट में अमाइलॉइड दिखाई देता है। लेकिन इसके बावजूद, अमाइलॉइडोसिस के लिए इस प्रकार के उपचार के प्रयास किए गए हैं। इस प्रकार, एन. जोन्स (1976) की एक रिपोर्ट 29 रोगियों में नियमित हेमोडायलिसिस के उपयोग के बारे में बात करती है अधिकतम अवधि 63 महीनों तक उपचार और 21 रोगियों में किडनी प्रत्यारोपण (जीवित दाताओं से पांच किडनी सहित) जिसमें प्रत्यारोपित किडनी की अधिकतम कार्य अवधि 3 वर्ष से अधिक है। इनके विश्लेषण के आधार पर, हालांकि असंख्य नहीं, अवलोकन, यह निष्कर्ष निकाला गया कि अकेले अमाइलॉइडोसिस की उपस्थिति को नियमित हेमोडायलिसिस और किडनी प्रत्यारोपण का उपयोग करने से इनकार करने के आधार के रूप में काम नहीं करना चाहिए।

इस प्रकार, सक्रिय उपचारवृक्क अमाइलॉइडोसिस अभी भी अपूर्ण बना हुआ है, लेकिन अमाइलॉइडोजेनेसिस पर चल रहे शोध और व्यक्तिगत युग के लिंक पर प्रभावों का अध्ययन इस बीमारी के पूर्वानुमान को और अधिक आशावादी बना सकता है।

क्लिनिकल नेफ्रोलॉजी

द्वारा संपादित खाओ। तारीवा

अमाइलॉइडोसिस ख़राब प्रोटीन चयापचय से जुड़ी एक बीमारी है। इस मामले में, एक विशेष प्रोटीन, अमाइलॉइड, मुख्य रूप से यकृत में संश्लेषित होता है। यह प्रोटीन एक या अधिक अंगों के ऊतकों में जमा हो जाता है, जिससे संबंधित लक्षण उत्पन्न होते हैं।

अक्सर, अमाइलॉइडोसिस एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस के साथ विकसित होता है, और कम अक्सर अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के साथ।
अमाइलॉइडोसिस मुख्य रूप से गुर्दे, साथ ही यकृत, प्लीहा, जीभ, जठरांत्र संबंधी मार्ग के अन्य भागों, जोड़ों, हृदय, त्वचा आदि के ऊतकों को प्रभावित करता है।

अमाइलॉइडोसिस के कारण गुर्दे की क्षति

वृक्क अमाइलॉइडोसिस के पहले 3 चरण मुख्य रूप से मूत्र विश्लेषण में परिवर्तन की विशेषता रखते हैं।

अमाइलॉइडोसिस में गुर्दे की क्षति बहुत आम है।

वृक्क अमाइलॉइडोसिस के चरण:

• अव्यक्त। बाहरी लक्षणइस समय नहीं. मूत्र में प्रोटीन का लगातार पता नहीं चल पाता है, रक्त में प्रोटीन की संरचना बदल जाती है और ईएसआर बढ़ जाता है।
• प्रोटीनयुक्त. यह बाह्य रूप से प्रकट भी नहीं होता। मूत्र में प्रोटीन लगातार मौजूद रहता है, लेकिन किडनी की कार्यप्रणाली प्रभावित नहीं होती है।
• नेफ्रोटिक. पेशाब में बहुत ज़्यादा गाड़ापनप्रोटीन मौजूद है. परिणामस्वरूप, रक्त में प्रोटीन की मात्रा कम हो जाती है और इसकी संरचना में बदलाव आ जाता है। इस स्तर पर, सूजन दिखाई दे सकती है।
• एज़ोटेमिक। इस स्तर पर, किडनी की कार्यप्रणाली काफी प्रभावित होती है। परिणामस्वरूप, शरीर में चयापचय उत्पाद जमा हो जाते हैं, जिन्हें गुर्दे हटा नहीं सकते। रक्त में यूरिया और क्रिएटिनिन की मात्रा बढ़ जाती है (एज़ोटेमिया विकसित होता है)। इस मामले में, वहाँ उत्पन्न होता है जीर्ण विषाक्तताये पदार्थ (एज़ोटेमिक नशा)। एज़ोटेमिया के कारण होने वाले मुख्य लक्षण: भूख न लगना, उल्टी, दस्त, थकावट, उनींदापन, त्वचा में खुजली। एनीमिया विकसित होता है, जो पीलापन, चक्कर आना और प्रदर्शन की हानि से प्रकट होता है। गुर्दे और यूरीमिया में बिगड़ा हुआ निस्पंदन गंभीर सूजन का कारण बनता है। अमाइलॉइडोसिस में, वे घने होते हैं, उनके ऊपर की त्वचा पीली होती है, उनकी उपस्थिति रोगी की स्थिति या दिन के समय पर निर्भर नहीं करती है। मूत्र में रक्त (हेमट्यूरिया) दिखाई दे सकता है। जब लगातार वृद्धि हो रही है रक्तचाप, इलाज करना मुश्किल। रक्त में नाइट्रोजनयुक्त अपशिष्ट की मात्रा बढ़ने से रोगी की स्थिति जल्दी खराब हो जाती है। उपचार के बिना, गुर्दे की गंभीर विफलता घातक होती है।

अमाइलॉइडोसिस के अन्य लक्षण

यकृत में अमाइलॉइड के जमाव के परिणामस्वरूप, यह बड़ा हो जाता है। यह दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में लगातार भारीपन और दर्द से प्रकट होता है। नसों में दबाव बढ़ सकता है, खून ले जानायकृत में, पोर्टल उच्च रक्तचाप होता है। यह पेट की गुहा में तरल पदार्थ के संचय और पेट के बढ़ने (जलोदर) की विशेषता है, पेट की त्वचा पर गोर्गन मेडुसा के सिर के रूप में फैली हुई नसों की उपस्थिति, नाभि से अलग-अलग दिशाओं में अलग होना . कभी-कभी यकृत नलिकाओं के अंदर पित्त का ठहराव हो जाता है, जो खुजली, श्वेतपटल के पीले होने और गंभीर मामलों में त्वचा के रूप में प्रकट होता है।

बढ़ी हुई प्लीहा अक्सर किसी भी तरह से प्रकट नहीं होती है, लेकिन पेट में मामूली चोट लगने पर इस अंग के फटने का खतरा बढ़ जाता है।

अमाइलॉइड जमाव. कभी-कभी जीभ बड़ी नहीं होती, बल्कि लचीलापन खो देती है और बहुत घनी हो जाती है।

अन्नप्रणाली, पेट और आंतों को नुकसान होने से इन अंगों की दीवारों से रक्तस्राव हो सकता है, जो रक्त की हानि (पीलापन, ठंडा पसीना, कमजोरी, चेतना की हानि) के लक्षणों से प्रकट होता है। कभी-कभी बड़े पैमाने पर अमाइलॉइड जमा होने से लक्षण पैदा होते हैं अंतड़ियों में रुकावट- पेट में दर्द, सूजन, मल की कमी।
जब अमाइलॉइड आंतों की दीवार में जमा हो जाता है, तो इसका अवशोषण कार्य ख़राब हो जाता है। मैलाएब्जॉर्प्शन सिंड्रोम होता है, यानी खराब अवशोषण। इसके साथ लगातार दस्त और अचानक वजन कम होने लगता है।
अमाइलॉइड जमा हो सकता है जोड़ की उपास्थि, और गठिया रोग हो जाता है। कलाई, कंधे और घुटने के जोड़ अक्सर सममित रूप से प्रभावित होते हैं। जोड़ों में सूजन है और थोड़ा दर्द है।

जब मांसपेशियों में अमाइलॉइड जमा हो जाता है, तो वे सघन हो जाती हैं और उनका आयतन बढ़ जाता है। विकसित होना मांसपेशियों में कमजोरी. कार्पल टनल सिंड्रोम का पता लगाया जा सकता है - हाथ की पहली तीन उंगलियों में सुन्नता और दर्द, जो अग्रबाहु तक फैल जाता है।
हड्डियों में सिस्ट बनने से फ्रैक्चर संभव है।
जब श्वसन प्रणाली प्रभावित होती है, तो आवाज में कर्कशता और कभी-कभी (खांसी, सांस लेने में तकलीफ) प्रकट होती है।
कभी-कभी हृदय को क्षति पहुंचती है। यह इस अंग में वृद्धि और लय गड़बड़ी से प्रकट होता है। दिल की विफलता धीरे-धीरे विकसित होती है - सांस की तकलीफ परिश्रम के दौरान और फिर आराम करने पर होती है। बाद में सूजन आ जाती है. यदि दीवारों में अमाइलॉइड जमा हो गया है कोरोनरी वाहिकाएँ, फिर एनजाइना पेक्टोरिस के समान हमले प्रकट हो सकते हैं: व्यायाम के दौरान उरोस्थि के पीछे दबाव, जलन दर्द, और फिर आराम करना।
त्वचा की क्षति उसकी सतह से थोड़ा ऊपर उठी हुई सजीले टुकड़े - पपल्स - के निर्माण से प्रकट होती है। उनमें खुजली नहीं होती, वे मोम जैसी दिखती हैं और मुख्य रूप से बगल, गुदा, कमर के क्षेत्रों के साथ-साथ चेहरे और गर्दन पर भी स्थित होती हैं। इन पपल्स को उंगली से धीरे से रगड़ने से चमड़े के नीचे रक्तस्राव हो सकता है। कभी-कभी रक्तस्रावी सिंड्रोम (रक्तस्राव में वृद्धि) आंखों के आसपास रक्तस्राव ("रेकून आंखें", "चश्मा लक्षण") के साथ होता है।
अमाइलॉइडोसिस तंत्रिका तंत्र को भी प्रभावित करता है। परिधीय तंत्रिकाओं के क्षतिग्रस्त होने के संकेत हैं। संवेदनशीलता क्षीण हो सकती है और शरीर के विभिन्न हिस्सों में दर्द दिखाई दे सकता है। हार की स्थिति में मोटर तंत्रिकाएँगति संबंधी विकार और पक्षाघात होता है। इस तरह के विकारों का अंग के दूर के हिस्सों (डिस्टल) से शरीर के करीब (समीपस्थ) तक धीरे-धीरे फैलना इसकी विशेषता है।
स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की भागीदारी क्षैतिज से संक्रमण के दौरान रक्तचाप में तेज कमी की प्रवृत्ति से प्रकट होती है ऊर्ध्वाधर स्थिति(ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन)। आंत्र संचालन विकार तथा दस्त भी हो जाते हैं। चारित्रिक शिथिलताएँ पैल्विक अंग, स्तंभन दोष सहित।

अमाइलॉइडोसिस का उपचार

अमाइलॉइडोसिस के उपचार की मुख्य दिशा अंतर्निहित बीमारी का उपचार है। आमवाती रोग में कमी के साथ, अमाइलॉइडोसिस में सुधार और कभी-कभी उलटापन भी देखा जाता है।
विटामिन सी की बड़ी खुराक निर्धारित करना और कच्चा कलेजा खाना अप्रभावी है, हालांकि ऐसे तरीकों का इस्तेमाल अतीत में किया गया है।

आप क्या कर सकते हैं?

रीनल अमाइलॉइडोसिस से पीड़ित व्यक्ति के आहार में नमक की मात्रा बहुत सीमित होनी चाहिए।

• वृक्क अमाइलॉइडोसिस के मामले में, इसे सीमित करना आवश्यक है दैनिक उपयोगप्रतिदिन 1-2 ग्राम तक टेबल नमक।
• इलास्टिक (संपीड़न) मोज़े पहनने से सूजन में मदद मिलती है।
• वृक्क अमाइलॉइडोसिस के मामले में, प्रतिदिन सेवन किए जाने वाले तरल पदार्थ की मात्रा और दैनिक डाययूरिसिस (उत्सर्जित मूत्र की मात्रा) को नियंत्रित करना आवश्यक है। यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि तरल की मात्रा मूत्र की मात्रा से अधिक न हो।
• रक्तचाप नियमित रूप से मापा जाना चाहिए।
• यदि रोगी को ऑर्थोस्टेटिक धमनी हाइपोटेंशन (बिस्तर से बाहर निकलने पर रक्तचाप में गिरावट) है, तो नमक का सेवन प्रति दिन 5-6 ग्राम तक बढ़ाया जाना चाहिए (हृदय और गुर्दे की स्थिति को ध्यान में रखते हुए)। इलास्टिक स्टॉकिंग्स पहनने से भी इस मामले में मदद मिलती है।
• यदि रोगी दस्त से चिंतित है, तो आपको ठोस वसा (मार्जरीन, मक्खन, चरबी, भेड़ का बच्चा, खाना पकाने की वसा, आदि) का सेवन प्रति दिन 40 ग्राम तक कम करने की आवश्यकता है। इन वसाओं को प्रतिस्थापित करने की आवश्यकता है वनस्पति तेलपॉलीअनसैचुरेटेड फैटी एसिड युक्त.

एक डॉक्टर क्या कर सकता है?

अमाइलॉइडोसिस का औषध उपचार अपने आप में एक लंबी और कठिन प्रक्रिया है।
सबसे पहले, उस अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना आवश्यक है जो अमाइलॉइडोसिस का कारण बनी।
अमाइलॉइडोसिस के विभिन्न रूपों के उपचार में, साइटोस्टैटिक और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं, मेलफ़लान, कोल्सीसिन, आदि के संयोजन का उपयोग किया जाता है। उपचार अक्सर एक कोर्स प्रकृति का होता है।
ऑटोलॉगस स्टेम सेल थेरेपी (शरीर की अपनी अविभाज्य कोशिकाएं) का उपयोग किया जा सकता है।
गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस के लिए, रक्त में प्रोटीन के स्तर को बनाए रखने के लिए ताजा जमे हुए प्लाज्मा और प्रोटीन की तैयारी का उपयोग किया जाता है। गुर्दे की क्षति के एज़ोटेमिक चरण में मरीजों को हेमोडायलिसिस सत्र से गुजरना पड़ता है। किडनी प्रत्यारोपण का संकेत दिया गया है; हालाँकि, जैसे-जैसे अंतर्निहित बीमारी बढ़ती है, प्रत्यारोपित किडनी अमाइलॉइडोसिस से गुजर जाएगी।
अमाइलॉइडोसिस के कारण हृदय की विफलता के उपचार में, लूप डाइयुरेटिक्स (फ़्यूरोसेमाइड) और एसीई अवरोधकों की कम खुराक का उपयोग किया जाता है। यदि हृदय ताल की गड़बड़ी विकसित होती है (एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक, आदि), तो एक पेसमेकर स्थापित किया जाता है।
अमाइलॉइडोसिस के अन्य लक्षणों का उपचार छिटपुट है, जिसका उद्देश्य उनकी गंभीरता को कम करना और रोगी की भलाई में सुधार करना है।

मुझे किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए?

अमाइलॉइडोसिस एक प्रणालीगत प्रक्रिया है जो मुख्य रूप से आमवाती रोगों की पृष्ठभूमि में होती है, इसलिए इसका उपचार और निदान अक्सर रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। चूंकि रोग विभिन्न अंगों और प्रणालियों को प्रभावित कर सकता है, इसलिए विशेष विशेषज्ञ चिकित्सा में शामिल होते हैं: किडनी अमाइलॉइडोसिस के लिए - एक नेफ्रोलॉजिस्ट, यकृत क्षति के लिए - एक हेपेटोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट - एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और एक सर्जन। यदि हृदय में अमाइलॉइड जमा हो गया है, तो हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श आवश्यक है; फेफड़ों में, पल्मोनोलॉजिस्ट से; यदि आवाज में परिवर्तन हो, तो आपको ईएनटी डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है। त्वचा के घावों के लिए त्वचा विशेषज्ञ द्वारा जांच की आवश्यकता होती है; परिधीय नसों के अमाइलॉइडोसिस के लिए, एक न्यूरोलॉजिस्ट मदद करेगा।

गुर्दे की क्षति का संकेत निम्न से हो सकता है:

• प्रोटीनूरिया ( मूत्र में प्रोटीन का दिखना). यह अमाइलॉइडोसिस में गुर्दे की क्षति की पहली और सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति है। आम तौर पर, मूत्र में प्रोटीन की सांद्रता 0.033 ग्राम/लीटर से अधिक नहीं होती है, लेकिन यदि किडनी फिल्टर की अखंडता क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो रक्त कोशिकाएं और बड़े आणविक प्रोटीन मूत्र में उत्सर्जित होने लगते हैं। 3 ग्राम/लीटर से अधिक प्रोटीनुरिया गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गंभीर क्षति का संकेत देता है वृक्क ऊतक.
• हेमट्यूरिया ( मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं का दिखना). आम तौर पर, मूत्र की सूक्ष्म जांच के दौरान, प्रति दृश्य क्षेत्र में 1-3 से अधिक लाल रक्त कोशिकाओं की अनुमति नहीं होती है। मूत्र में रक्त नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास का संकेत दे सकता है या गुर्दे के ऊतकों में सूजन संबंधी क्षति का संकेत हो सकता है ( स्तवकवृक्कशोथ).
• ल्यूकोसाइटुरिया ( मूत्र में ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति). मूत्र की सूक्ष्म जांच से देखने के क्षेत्र में 3-5 ल्यूकोसाइट्स की उपस्थिति की अनुमति मिलती है। ल्यूकोसाइटुरिया गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस में शायद ही कभी देखा जाता है और अधिक बार गुर्दे या अन्य अंगों की एक संक्रामक-सूजन संबंधी बीमारी की उपस्थिति का संकेत देता है। मूत्र तंत्र.
• सिलिंड्रुरिया ( मूत्र में कास्ट की उपस्थिति). सिलेंडर कास्ट होते हैं जो वृक्क नलिकाओं में बनते हैं और उनकी एक अलग संरचना होती है। अमाइलॉइडोसिस में, वे आम तौर पर डीस्क्वामेटेड रीनल एपिथेलियल कोशिकाओं और प्रोटीन से बनते हैं ( हाइलाइन कास्ट्स), लेकिन इसमें लाल और सफेद रक्त कोशिकाएं भी हो सकती हैं।
• मूत्र घनत्व में कमी.सामान्य मूत्र घनत्व 1.010 से 1.022 तक होता है, हालांकि, वृक्क नेफ्रॉन के नष्ट होने से, अंग की ध्यान केंद्रित करने की क्षमता स्पष्ट रूप से कम हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप मूत्र घनत्व कम हो जाएगा।

रक्त रसायन

ये अध्ययनयह न केवल आंतरिक अंगों की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है, बल्कि अमाइलॉइडोसिस के कारण पर भी संदेह करता है।

अमाइलॉइडोसिस के लिए नैदानिक ​​​​मूल्य है:

• सूजन के सामान्य चरण के प्रोटीन;
• कोलेस्ट्रॉल स्तर;
• रक्त में प्रोटीन का स्तर;
• क्रिएटिनिन और यूरिया का स्तर।

सूजन के सामान्य चरण के प्रोटीन
ये प्रोटीन शरीर में सूजन प्रक्रिया के विकास के जवाब में यकृत और कुछ सफेद रक्त कोशिकाओं द्वारा उत्पादित होते हैं। उनका मुख्य कार्य सूजन को बनाए रखना और स्वस्थ ऊतकों को होने वाले नुकसान को रोकना है।

गिलहरी अत्यधिक चरणसूजन

प्रोटीन	सामान्य मान
मट्ठा प्रोटीन अमाइलॉइड ए(एसएए)	0.4 मिलीग्राम/लीटर से कम।
अल्फा 2 ग्लोब्युलिन	एम: 1.5 – 3.5 ग्राम/ली.
	और: 1.75 – 4.2 ग्राम/ली.
अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन	0.9 - 2 ग्राम/ली.
सी - रिएक्टिव प्रोटीन	5 मिलीग्राम/लीटर से अधिक नहीं।
फाइब्रिनोजेन	2 - 4 ग्राम/ली.
लैक्टोफेरिन	150 - 250 एनजी/एमएल.
Ceruloplasmin	0.15 – 0.6 ग्राम/ली.

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्त में फाइब्रिनोजेन की सांद्रता में प्रगतिशील वृद्धि अक्सर होती है वंशानुगत रूपअमाइलॉइडोसिस, जिसे मूल्यांकन करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए यह सूचक.

लीवर परीक्षण
में इस समूहइसमें कई संकेतक शामिल हैं जो आपको यकृत की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने की अनुमति देते हैं।

लीवर अमाइलॉइडोसिस के लिए लीवर परीक्षण

अनुक्रमणिका	इसका मतलब क्या है	आदर्श	लीवर अमाइलॉइडोसिस में परिवर्तन
अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे(एएलएटी)	ये पदार्थ यकृत कोशिकाओं में निहित होते हैं और अंग के ऊतकों के बड़े पैमाने पर विनाश के साथ ही बड़ी मात्रा में रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं।	एम: 41 यू/एल तक।	जिगर की विफलता के विकास के साथ एकाग्रता बढ़ती है।
		और: 31 यू/एल तक।
एस्पर्टेट एमिनोट्रांसफ़रेस(पर जैसा)
कुल बिलीरुबिन	जब प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाएं टूटती हैं, तो अनबाउंड बिलीरुबिन बनता है। यह रक्तप्रवाह के साथ यकृत में प्रवेश करता है, जहां यह ग्लुकुरोनिक एसिड से बंधता है और इस रूप में पित्त के हिस्से के रूप में शरीर से उत्सर्जित होता है।	8.5 - 20.5 μmol/l.	लीवर में बड़े पैमाने पर अमाइलॉइड जमा होने से एकाग्रता बढ़ती है।
बिलीरुबिन (असंबंधित गुट)		4.5 – 17.1 μmol/l.	से एकाग्रता बढ़ती है यकृत का काम करना बंद कर देनाऔर अंग के पित्त-निर्माण कार्य में व्यवधान।
बिलीरुबिन (संबद्ध गुट)		0.86 – 5.1 μmol/l.	जब इंट्राहेपेटिक या एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं संकुचित होती हैं तो एकाग्रता बढ़ जाती है।

रक्त कोलेस्ट्रॉल का स्तर
कोलेस्ट्रॉल एक वसायुक्त पदार्थ है जो यकृत में बनता है और शरीर में सभी कोशिकाओं की झिल्लियों की अखंडता को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ रक्त में कोलेस्ट्रॉल की सांद्रता में 5.2 mmol/l से अधिक की वृद्धि देखी जा सकती है, और यह संकेतक जितना अधिक होगा, बीमारी उतनी ही गंभीर होगी।

रक्त प्रोटीन का स्तर
रक्त में कुल प्रोटीन का सामान्य स्तर 65 - 85 ग्राम/लीटर है। नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के विकास के साथ इस सूचक में कमी देखी जा सकती है ( मूत्र में प्रोटीन की कमी के परिणामस्वरूप), साथ ही गंभीर यकृत विफलता में, क्योंकि शरीर के सभी प्रोटीन यकृत में संश्लेषित होते हैं।

क्रिएटिनिन और यूरिया का स्तर
यूरिया ( मानक – 2.5 – 8.3 mmol/l) प्रोटीन चयापचय का एक उप-उत्पाद है जो गुर्दे के माध्यम से उत्सर्जित होता है। क्रिएटिनिन ( मानदंड - महिलाओं में 44 - 80 µmol/ली और पुरुषों में 74 - 110 µmol/ली) मांसपेशियों के ऊतकों में बनता है, जिसके बाद यह रक्त में प्रवेश करता है और गुर्दे द्वारा उत्सर्जित भी होता है। रक्त में इन पदार्थों की सांद्रता में वृद्धि अमाइलॉइडोसिस में गुर्दे की शिथिलता की डिग्री का एक बहुत ही संवेदनशील संकेतक है।

आंतरिक अंगों की अल्ट्रासाउंड जांच

यह अध्ययन हमें आंतरिक अंगों की संरचना और संरचना का आकलन करने की अनुमति देता है, जो कि शिथिलता की डिग्री का आकलन करने और रोग प्रक्रिया की सीमा निर्धारित करने के लिए आवश्यक है।

अमाइलॉइडोसिस के लिए अल्ट्रासाउंड से पता चल सकता है:

• संघनन और विस्तार ( या एज़ोटेमिक चरण में कमी) किडनी।
• गुर्दे की सिस्ट की उपस्थिति ( द्वितीयक अमाइलॉइडोसिस का कारण क्या हो सकता है?).
• यकृत और प्लीहा का बढ़ना और सख्त होना, साथ ही इन अंगों में रक्त के प्रवाह में व्यवधान।
• अतिवृद्धि विभिन्न विभागहृदय की मांसपेशी.
• बड़े जहाजों की दीवारों में अमाइलॉइड जमा होता है ( उदाहरण के लिए, महाधमनी, शरीर की सबसे बड़ी धमनी).
• शरीर की गुहाओं में द्रव का संचय ( जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स, हाइड्रोपेरिकार्डियम).

आनुवंशिक अनुसंधान

यदि वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस का संदेह हो तो आनुवंशिक परीक्षण निर्धारित किया जाता है ( अर्थात्, यदि रोग की द्वितीयक प्रकृति की पुष्टि करना संभव नहीं है). आमतौर पर इसके लिए पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन का उपयोग किया जाता है, जिसका सिद्धांत किसी बीमार व्यक्ति से आनुवंशिक सामग्री लेना है ( यह आमतौर पर रक्त, मूत्र, लार या कोई अन्य जैविक तरल पदार्थ होता है) और कुछ गुणसूत्रों पर जीन का अध्ययन। खुलासा आनुवंशिक उत्परिवर्तनएक निश्चित क्षेत्र में निदान की शत-प्रतिशत पुष्टि होगी।

यदि वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस के किसी एक रूप का पता चलता है, तो इस बीमारी की उपस्थिति को बाहर करने के लिए रोगी के सभी परिवार के सदस्यों और करीबी रिश्तेदारों के लिए आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश की जाती है।

बायोप्सी

बायोप्सी ऊतक या अंग के एक छोटे टुकड़े को अंतःस्रावी रूप से निकालना और विशेष तकनीकों का उपयोग करके प्रयोगशाला में इसकी जांच करना है। यह अध्ययन अमाइलॉइडोसिस के निदान में "स्वर्ण मानक" है और 90% से अधिक मामलों में निदान की पुष्टि कर सकता है।

अमाइलॉइडोसिस के मामले में, अनुसंधान के लिए नमूने लिए जा सकते हैं। माँसपेशियाँ, यकृत, प्लीहा, गुर्दे, आंतों के म्यूकोसा या अन्य अंग के ऊतक ( रोग की नैदानिक ​​तस्वीर पर निर्भर करता है). सामग्री को आमतौर पर स्थानीय संज्ञाहरण के तहत एक बाँझ ऑपरेटिंग कमरे में एकत्र किया जाता है। तेज किनारों वाली एक विशेष सुई का उपयोग करके, त्वचा को छेद दिया जाता है और अंग के ऊतकों की थोड़ी मात्रा को हटा दिया जाता है।

प्रयोगशाला में, प्राप्त सामग्री के एक भाग को लुगोल के घोल से उपचारित किया जाता है ( पोटेशियम आयोडाइड के जलीय घोल में आयोडीन), और फिर 10% सल्फ्यूरिक एसिड समाधान के साथ। यदि बड़ी मात्रा में अमाइलॉइड है, तो यह नीला-बैंगनी या नीला हो जाएगा हरा रंग, जो नंगी आंखों से दिखाई देगा।

के लिए सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षणसामग्री को विशेष रंगों से रंगा गया है ( उदाहरण के लिए, कांगो लाल, जिसके बाद अमाइलॉइड एक विशिष्ट लाल रंग प्राप्त कर लेता है), और एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की गई, और अमाइलॉइड फाइब्रिल को स्पष्ट रूप से बेतरतीब ढंग से व्यवस्थित रॉड-आकार की संरचनाओं के रूप में परिभाषित किया गया है।

अमाइलॉइडोसिस का उपचार

अमाइलॉइडोसिस की पहचान करना और इसके विकास के प्रारंभिक चरण में उपचार शुरू करना काफी कठिन है, क्योंकि यह रोग अपनी शुरुआत के दशकों बाद चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। वहीं, गंभीर गुर्दे की विफलता के मामलों में उपचारात्मक उपायअप्रभावी हैं और सहायक स्वभाव के हैं।

क्या अमाइलॉइडोसिस के इलाज के लिए अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है?

यदि अमाइलॉइडोसिस का संदेह है, तो जननांग प्रणाली की गहन जांच करने के लिए नेफ्रोलॉजी या थेरेपी विभाग में अस्पताल में भर्ती होने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि गुर्दे की क्षति सबसे आम है और साथ ही सबसे अधिक भी। खतरनाक जटिलताअमाइलॉइडोसिस. चिकित्सा के अन्य क्षेत्रों के विशेषज्ञों को भी शामिल किया जाना चाहिए ( हेपेटोलॉजिस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट इत्यादि) अन्य अंगों और प्रणालियों को हुए नुकसान की पहचान करना और उसका इलाज करना।

यदि निदान प्रक्रिया किसी भी अंग के गंभीर कार्यात्मक विकारों को प्रकट नहीं करती है, आगे का इलाजबाह्य रोगी के आधार पर किया जा सकता है ( घर पर) बशर्ते कि रोगी डॉक्टर के सभी निर्देशों का सख्ती से पालन करे और महीने में कम से कम एक बार नियंत्रण के लिए आए।

अस्पताल में भर्ती होने के मुख्य संकेत हैं:

• एक प्रणालीगत सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति ( प्रयोगशाला या चिकित्सकीय रूप से पुष्टि की गई);
• एक शुद्ध संक्रामक रोग की उपस्थिति;
• नेफ़्रोटिक सिंड्रोम;
• वृक्कीय विफलता;
• यकृत का काम करना बंद कर देना;
• दिल की धड़कन रुकना;
• एड्रीनल अपर्याप्तता;
• गंभीर रक्ताल्पता ( हीमोग्लोबिन सांद्रता 90 ग्राम/लीटर से कम);
• हाइपरस्प्लेनिज़्म;
• आंतरिक रक्तस्त्राव।

यदि प्रगति पर है बाह्य रोगी उपचाररोगी की हालत खराब हो जाती है, निदान को स्पष्ट करने और सही उपचार के लिए उसे अस्पताल में भर्ती भी किया जाना चाहिए।

अमाइलॉइडोसिस के उपचार में निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• दवा से इलाज;
• आहार चिकित्सा;
• पेरिटोनियल डायलिसिस;
• अंग प्रत्यारोपण।

दवा से इलाज

औषधि उपचार का उद्देश्य अमाइलॉइड निर्माण की प्रक्रिया को धीमा करना है ( अगर संभव हो तो). एएल अमाइलॉइडोसिस के मामले में अच्छी प्रभावशीलता देखी जाती है, जबकि बीमारी के अन्य रूपों में सकारात्मक परिणाम प्राप्त करना हमेशा संभव नहीं होता है। सबसे बुरा दवा से इलाजद्वितीयक अमाइलॉइडोसिस अतिसंवेदनशील है।

अमाइलॉइडोसिस का औषध उपचार

औषधियों का समूह	प्रतिनिधियों	तंत्र उपचारात्मक प्रभाव	उपयोग और खुराक के लिए दिशा-निर्देश
स्टेरॉयडल सूजनरोधी दवाएं	प्रेडनिसोलोन	वे प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को रोकते हैं और एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव डालते हैं। वे लिम्फोसाइटों के निर्माण की दर को कम करते हैं और सूजन वाली जगह पर ल्यूकोसाइट्स के प्रवास को भी रोकते हैं, जो अमाइलॉइडोसिस में सकारात्मक प्रभाव के लिए जिम्मेदार है।	अंतर्निहित और सहवर्ती रोगों की गंभीरता के आधार पर, प्रत्येक मामले में खुराक, उपयोग की अवधि और प्रशासन का मार्ग व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।
	डेक्सामेथासोन
ट्यूमर रोधी औषधियाँ	मेल्फालान	डीएनए निर्माण की प्रक्रिया को बाधित करता है ( डिऑक्सीराइबोन्यूक्लिक अम्ल), जो प्रोटीन संश्लेषण और कोशिका प्रजनन को रोकता है। चूंकि अमाइलॉइडोब्लास्ट को कुछ हद तक उत्परिवर्ती माना जाता है ( फोडा) कोशिकाएं, उनका विनाश अमाइलॉइड निर्माण की प्रक्रिया को धीमा कर सकता है ( विशेषकर रोग के प्राथमिक रूप में).	मौखिक रूप से, दिन में एक बार 0.12 - 0.15 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर। उपचार की अवधि 2-3 सप्ताह है, जिसके बाद ब्रेक लेना आवश्यक है ( कम से कम 1 महीना). यदि आवश्यक हो, तो उपचार का कोर्स दोहराया जा सकता है।
अमीनोक्विनोलिन दवाएं	क्लोरोक्विन (हिंगामिन)	एक मलेरियारोधी दवा जो कोशिकाओं में डीएनए संश्लेषण को भी रोकती है मानव शरीर, ल्यूकोसाइट्स और अमाइलॉइडोब्लास्ट के गठन की दर को कम करना।	मौखिक रूप से, प्रतिदिन 500-750 मिलीग्राम या हर दूसरे दिन। उपचार की अवधि दवा की प्रभावशीलता और सहनशीलता से निर्धारित होती है।
गठिया रोधी औषधियाँ	colchicine	ल्यूकोसाइट्स के निर्माण की दर और अमाइलॉइडोब्लास्ट्स में अमाइलॉइड फाइब्रिल के संश्लेषण की प्रक्रिया को रोकता है। पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार के लिए और कुछ हद तक माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के लिए प्रभावी।	मौखिक रूप से 1 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार। दीर्घकालिक उपचार ( 5 वर्ष से अधिक).

आहार चिकित्सा

ऐसा कोई विशिष्ट आहार नहीं है जो अमाइलॉइडोसिस के विकास को रोक सके या अमाइलॉइड गठन की प्रक्रिया को धीमा कर सके। सख्त आहार की आवश्यकता वाले अमाइलॉइडोसिस की मुख्य जटिलताएँ नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गुर्दे की विफलता हैं। इन सिंड्रोमों के विकास के साथ, आहार संख्या 7 की सिफारिश की जाती है, जिसका उद्देश्य गुर्दे को विषाक्त चयापचय उत्पादों के प्रभाव से बचाना, पानी-नमक संतुलन और रक्तचाप को सामान्य करना है।

दिन में 5-6 बार छोटे हिस्से में खाना खाने की सलाह दी जाती है। मुख्य शर्त टेबल नमक की खपत को सीमित करना है ( प्रति दिन 2 ग्राम से अधिक नहीं) और तरल ( प्रति दिन 2 लीटर से अधिक नहीं), जो कुछ हद तक एडिमा के गठन को रोकता है और रक्तचाप को सामान्य करता है। इस मामले में कठिनाई नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के दौरान प्रोटीन की हानि को पूरा करने और साथ ही भोजन से उनके सेवन को कम करने की आवश्यकता में निहित है, क्योंकि गुर्दे की विफलता के मामले में उनके चयापचय के उप-उत्पादों के उत्सर्जन की प्रक्रिया बाधित होती है।

अमाइलॉइडोसिस के लिए आहार

क्या खाने की सलाह दी जाती है?	क्या खाने की सलाह नहीं दी जाती है?
सब्जी शोरबा; कम वसा वाली किस्मेंमांस ( गोमांस, वील) प्रति दिन 50-100 ग्राम से अधिक नहीं; नमक रहित ब्रेड और पेस्ट्री; ताज़ा फल ( सेब, आलूबुखारा, नाशपाती, आदि); ताज़ी सब्जियां (टमाटर, खीरे, आलू, आदि); चावल ( प्रति दिन 300 - 400 ग्राम से अधिक नहीं); 1 – 2 सफेद अंडेप्रति दिन ( बिना नमक के); दूध और किण्वित दूध उत्पाद; कम अच्छी चाय; ताजा रस.	बड़ी मात्रा में मांस और मछली उत्पाद; पके हुए माल; कुछ फल ( खुबानी, अंगूर, चेरी और किशमिश); सूखे मेवे; पनीर उत्पाद; अंडे की जर्दी; कॉफी; खनिज और कार्बोनेटेड पेय; शराब।

पेरिटोनियल डायलिसिस

इस विधि का सिद्धांत हेमोडायलिसिस के सिद्धांत के समान है ( जिसका वर्णन पहले किया जा चुका है), हालाँकि कुछ अंतर हैं। पेरिटोनियल डायलिसिस में, अर्ध-पारगम्य झिल्ली जिसके माध्यम से चयापचय उप-उत्पादों को हटा दिया जाता है वह पेरिटोनियम है - पतला, अच्छी तरह से रक्त की आपूर्ति। सेरोसापरत भीतरी सतहऔर पेट के अंग. पेरिटोनियम का कुल क्षेत्रफल मानव शरीर के सतह क्षेत्र के करीब है। कैथेटर के माध्यम से पेट की गुहा में एक विशेष घोल इंजेक्ट किया जाता है ( पेट में ट्यूब) और पेरिटोनियम के संपर्क में आता है, जिसके परिणामस्वरूप चयापचय उत्पाद रक्त से इसमें रिसने लगते हैं, यानी शरीर साफ हो जाता है। इस पद्धति का "नुकसान" यह है कि रक्त शुद्धिकरण हेमोडायलिसिस की तुलना में धीमा है।

हेमोडायलिसिस की तुलना में इस विधि के मुख्य लाभ हैं:

• बी2-माइक्रोग्लोबुलिन को हटाना, जो अमाइलॉइडोसिस के विकास का कारण बन सकता है।
• स्थिर ( निरंतर) चयापचय उपोत्पादों से रक्त को साफ़ करना।
• बाह्य रोगी सेटिंग में उपयोग की संभावना ( घर पर).

निष्पादन तकनीक
कैथेटर को स्थानीय या के तहत ऑपरेटिंग रूम में स्थापित किया गया है जेनरल अनेस्थेसिया. इसे आमतौर पर सबसे नीचे स्थापित किया जाता है उदर भित्ति, और इसका केवल एक छोटा सा खंड ही बाहर आता है। एक कैथेटर के माध्यम से लगभग 2 लीटर विशेष डायलीसेट घोल को पेट की गुहा में इंजेक्ट किया जाता है, जिसके बाद कैथेटर को कसकर बंद कर दिया जाता है और तरल 4 से 10 घंटे की अवधि के लिए पेट की गुहा में रहता है। इस समय के दौरान, रोगी लगभग किसी भी दैनिक गतिविधि में संलग्न हो सकता है।

एक निश्चित अवधि के बाद ( आमतौर पर हर 6-8 घंटे में) पेट की गुहा से "पुराने" समाधान को निकालना और इसे एक नए से बदलना आवश्यक है। पूरी प्रक्रिया में 30-40 मिनट से अधिक समय नहीं लगता है और न्यूनतम प्रयास की आवश्यकता होती है।

पेरिटोनियल डायलिसिस वर्जित है:

• उदर गुहा में आसंजन की उपस्थिति में;
• उदर क्षेत्र में संक्रामक त्वचा रोगों के लिए;
• मानसिक बीमारी के लिए.

अंग प्रत्यारोपण

विकसित अंग विफलता वाले रोगियों के जीवन को बचाने का एकमात्र साधन दाता अंग प्रत्यारोपण है। हालाँकि, यह याद रखने लायक है यह विधिउपचार केवल रोगसूचक है और अमाइलॉइडोसिस के कारण को समाप्त नहीं करता है, इसलिए, निरंतर पर्याप्त उपचार के अभाव में, रोग की पुनरावृत्ति संभव है।

अमाइलॉइडोसिस के मामले में, प्रत्यारोपण करना संभव है:

• किडनी;
• यकृत ऊतक;
• दिल;
• त्वचा।

दाता अंग किसी जीवित दाता से प्राप्त किये जा सकते हैं ( दिल को छोड़कर), साथ ही एक लाश से या एक ऐसे व्यक्ति से जिसे मस्तिष्क की मृत्यु का निदान किया गया है, लेकिन आंतरिक अंगों की कार्यात्मक गतिविधि कृत्रिम रूप से बनाए रखी जाती है। इसके अलावा, आज वहाँ है कृत्रिम दिल, जो पूरी तरह से यंत्रीकृत उपकरण है जो शरीर में रक्त पंप कर सकता है।

यदि दाता अंग जड़ पकड़ लेता है ( जो हमेशा नहीं होता), रोगी को इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के आजीवन उपयोग की आवश्यकता होती है ( दवाएं जो गतिविधि को रोकती हैं प्रतिरक्षा तंत्र ), किसी के अपने शरीर द्वारा "विदेशी" ऊतक की अस्वीकृति को रोकने के लिए।

अमाइलॉइडोसिस की जटिलताएँ

अमाइलॉइडोसिस के परिणाम आमतौर पर विभिन्न शामिल होते हैं गंभीर स्थितियाँ, एक या अधिक अंगों के ख़राब कार्यों की पृष्ठभूमि के विरुद्ध विकसित होना। अक्सर ये जटिलताएँ रोगी की मृत्यु का कारण बनती हैं।

अमाइलॉइडोसिस की सबसे खतरनाक जटिलताएँ हैं:

• हृद्पेशीय रोधगलन।जब प्रणालीगत रक्तचाप बढ़ जाता है ( नेफ्रोटिक सिंड्रोम और गुर्दे की विफलता में हमेशा देखा जाता है) हृदय की मांसपेशियों पर भार कई गुना बढ़ जाता है। यह स्थिति हृदय के ऊतकों में अमाइलॉइड के जमाव से बढ़ जाती है, जो इसकी रक्त आपूर्ति को और ख़राब कर देती है। परिणामस्वरूप, अचानक शारीरिक परिश्रम या भावनात्मक तनाव के दौरान, हृदय की मांसपेशियों की ऑक्सीजन की आवश्यकता और उसके वितरण के स्तर के बीच एक विसंगति विकसित हो सकती है, जिससे कार्डियोमायोसाइट्स की मृत्यु हो सकती है ( हृदय की मांसपेशी कोशिकाएं). यदि कोई व्यक्ति तुरंत नहीं मरता ( जो अक्सर देखा जाता है), दिल के दौरे के क्षेत्र में एक निशान बन जाता है, जो हृदय को और भी "कमजोर" कर देता है ( क्योंकि निशान ऊतक सिकुड़ने में असमर्थ है) और दीर्घकालिक हृदय विफलता का कारण बन सकता है।
• आघात।स्ट्रोक मस्तिष्क के ऊतकों को रक्त की आपूर्ति में तीव्र व्यवधान है। अमाइलॉइडोसिस में, स्थिति आमतौर पर विकृत रक्त वाहिका दीवार के माध्यम से रक्तस्राव के परिणामस्वरूप विकसित होती है ( रक्तस्रावी स्ट्रोक). तंत्रिका कोशिकाओं के रक्त में भिगोने के परिणामस्वरूप, वे मर जाते हैं, जो स्ट्रोक के क्षेत्र के आधार पर, सबसे अधिक रूप में प्रकट हो सकता है विभिन्न लक्षण- बिगड़ा संवेदनशीलता और मोटर गतिविधि से लेकर रोगी की मृत्यु तक।
• यकृत शिरा घनास्त्रता.यह जटिलता फाइब्रिनोजेन सांद्रता में वृद्धि के परिणामस्वरूप विकसित हो सकती है ( रक्त जमावट प्रोटीन) वृक्क शिरा प्रणाली में, जिससे रक्त के थक्के बनते हैं जो रक्त वाहिकाओं के लुमेन को रोकते हैं। परिणामस्वरूप, तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित होती है। विकास तंत्र यह जटिलताइस तथ्य के कारण कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम में किडनी के माध्यम से बड़ी मात्रा में एल्ब्यूमिन निकलता है ( प्रमुख रक्त प्लाज्मा प्रोटीन), जबकि फ़ाइब्रिनोजेन रक्त में रहता है और इसकी सापेक्ष सांद्रता बढ़ जाती है।
• संक्रामक रोग।सुरक्षात्मक प्रणालियों की कमी, मूत्र में बड़ी मात्रा में प्रोटीन की हानि और कई अंग विफलता का विकास रोगी के शरीर को विभिन्न रोगजनक सूक्ष्मजीवों के खिलाफ व्यावहारिक रूप से रक्षाहीन बना देता है। निमोनिया अक्सर अमाइलॉइडोसिस के साथ रिपोर्ट किया जाता है ( न्यूमोनिया), पायलोनेफ्राइटिस और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, त्वचा संक्रमण ( विसर्प ) और मुलायम ऊतक, खाद्य जनित रोगों, विषाणु संक्रमण ( उदाहरण के लिए, कण्ठमाला) और इसी तरह।

क्या अमाइलॉइडोसिस के साथ गर्भावस्था संभव है?

अमाइलॉइडोसिस के साथ गर्भावस्था केवल उन मामलों में ही संभव है कार्यात्मक गतिविधिअत्यावश्यक महत्वपूर्ण अंगएक महिला बच्चे को जन्म देने और जन्म देने के लिए काफी है। अन्यथा, गर्भावस्था के अंत में भ्रूण और माँ दोनों की मृत्यु हो सकती है।

अमाइलॉइडोसिस के कुछ स्थानीय रूप गर्भावस्था के लिए कोई खतरा पैदा नहीं करते हैं। यदि अमाइलॉइड का संचय केवल एक अंग या ऊतक में होता है ( उदाहरण के लिए, मांसपेशी में या आंतों की दीवार में) और बड़े आकार तक नहीं पहुंचता है, गर्भावस्था और प्रसव जटिलताओं के बिना आगे बढ़ेगा, और बच्चा बिल्कुल स्वस्थ पैदा होगा। साथ ही, अमाइलॉइडोसिस के सामान्यीकृत रूपों में, मां और भ्रूण के लिए पूर्वानुमान पूरी तरह से रोग की अवधि और महत्वपूर्ण अंगों के शेष कार्यात्मक भंडार से निर्धारित होता है।

गर्भावस्था और प्रसव का परिणाम निम्न द्वारा निर्धारित होता है:

• हृदय के कार्य;
• गुर्दे के कार्य;
• जिगर के कार्य;
• अधिवृक्क कार्य;
• अमाइलॉइड गठन की दर.

हृदय कार्य करता है
अमाइलॉइडोसिस की एक खतरनाक जटिलता हृदय विफलता है ( चौधरी), हृदय के ऊतकों में अमाइलॉइड के जमाव के कारण विकसित हो रहा है। इससे व्यवधान उत्पन्न होता है संकुचनशील गतिविधिजिसके परिणामस्वरूप व्यायाम के दौरान कुछ लक्षण प्रकट होते हैं - कमजोरी, सांस लेने में तकलीफ ( हवा की कमी का अहसास), तेज़ दिल की धड़कन, सीने में दर्द। चूंकि बच्चे को जन्म देने और प्रसव के साथ-साथ हृदय पर काफी भार पड़ता है, इसलिए इस अंग को नुकसान होने से गर्भावस्था के दौरान गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं।

गंभीरता के आधार पर, एचएफ के 4 कार्यात्मक वर्ग हैं। पहले की विशेषता केवल अत्यधिक भारी शारीरिक परिश्रम के दौरान लक्षणों की उपस्थिति है, जबकि चौथे का निदान उन रोगियों में किया जाता है जो अपनी देखभाल नहीं कर सकते हैं। कार्यात्मक वर्ग I-II वाली महिलाएं सुरक्षित रूप से बच्चे को जन्म दे सकती हैं, लेकिन उनके लिए कृत्रिम प्रसव की सिफारिश की जाती है ( सिजेरियन सेक्शन द्वारा). कार्यात्मक वर्ग III-IV की उपस्थिति में, गर्भावस्था और प्रसव बिल्कुल वर्जित हैं, क्योंकि इस मामले में शरीर बढ़ते भार का सामना करने में सक्षम नहीं होगा। इस मामले में भ्रूण और मां की मृत्यु की संभावना बहुत अधिक है, इसलिए गर्भावस्था की कृत्रिम समाप्ति की सिफारिश की जाती है ( द्वारा गर्भपात चिकित्सीय संकेत ).

किडनी कार्य करती है
विकासशील भ्रूण को विभिन्न प्रकार की निरंतर आपूर्ति की आवश्यकता होती है पोषक तत्व, प्रोटीन सहित। हालाँकि, जब माँ की किडनी में अमाइलॉइड जमा हो जाता है, तो किडनी के ऊतक नष्ट हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्त कोशिकाएं और बड़े आणविक प्रोटीन मूत्र में उत्सर्जित होने लगते हैं, जिससे अंततः गंभीर प्रोटीन की कमी, एडिमा और जलोदर होता है ( उदर गुहा में द्रव का संचय). भ्रूण में भी प्रोटीन की कमी होने लगती है ( बढ़ते जीव के लिए मुख्य निर्माण सामग्री होना), जिसके परिणामस्वरूप विकासात्मक देरी हो सकती है, और जन्म के बाद, विकासात्मक दोष, विकास मंदता और मानसिक और मनोवैज्ञानिक विकलांगताएं हो सकती हैं।

अमाइलॉइडोसिस से जुड़ी गुर्दे की क्षति का चरम स्तर क्रोनिक रीनल फेल्योर है, जिसमें गुर्दे शरीर से चयापचय उपोत्पादों को निकालने में असमर्थ होते हैं। इसके परिणामस्वरूप, वे मां के रक्त में जमा हो जाते हैं, जिससे सभी अंगों और प्रणालियों पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है, जो भ्रूण की स्थिति को भी प्रभावित कर सकता है ( से हल्की देरीअंतर्गर्भाशयी मृत्यु तक विकास).

जिगर कार्य करता है
जब अमाइलॉइड यकृत ऊतक में जमा हो जाता है, तो अंग की रक्त वाहिकाएं संकुचित हो जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप तथाकथित यकृत प्रणाली में दबाव बढ़ जाता है। पोर्टल नस, जो उदर गुहा के सभी अयुग्मित अंगों से रक्त एकत्र करता है ( पेट, आंतों, प्लीहा और अन्य से). इन अंगों की नसें फैल जाती हैं और उनकी दीवारें पतली हो जाती हैं। दबाव में और वृद्धि के साथ, प्लाज्मा का तरल हिस्सा संवहनी बिस्तर को छोड़कर पेट की गुहा में जमा होने लगता है, यानी जलोदर विकसित होता है। यदि यह पर्याप्त मात्रा में जमा हो जाए तो यह बढ़ते भ्रूण पर दबाव डालना शुरू कर देता है। इसके परिणामस्वरूप विकासात्मक देरी हो सकती है, विभिन्न जन्मजात विसंगतियां, और गंभीर तनावपूर्ण जलोदर के साथ ( यदि तरल की मात्रा 5-6 लीटर से अधिक हो) अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु हो सकती है।

अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्य
में सामान्य स्थितियाँअधिवृक्क ग्रंथियाँ स्रावित करती हैं कुछ हार्मोननियमन में शामिल चयापचय प्रक्रियाएंजीव में. अमाइलॉइडोसिस से प्रभावित होने पर, राशि कार्यात्मक कपड़ाइन अंगों में कमी हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप हार्मोन उत्पादन में उल्लेखनीय कमी आती है।

गर्भावस्था के दौरान, अधिवृक्क हार्मोन कोर्टिसोल एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जिसका कार्य मां के शरीर में अनुकूली तंत्र को सक्रिय करना है। इसकी कमी के साथ, ये तंत्र बेहद कमजोर रूप से व्यक्त या पूरी तरह से अनुपस्थित हैं, जिसके परिणामस्वरूप किसी भी शारीरिक या भावनात्मक आघात से भ्रूण और मां की मृत्यु हो सकती है।

अमाइलॉइड गठन की दर
आमतौर पर, यह प्रक्रिया धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, यही कारण है कि बीमारी की शुरुआत से लेकर कई अंग विफलता के विकास तक कम से कम दस साल बीत जाते हैं। हालाँकि, कुछ मामलों में ( आमतौर पर माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के साथ, क्रोनिक प्युलुलेंट की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है सूजन प्रक्रियाएँजीव में) अमाइलॉइड बहुत जल्दी बनता है। इसके परिणामस्वरूप अपरा वाहिकाओं में अमाइलॉइड घुसपैठ हो सकती है ( वह अंग जो माँ और भ्रूण के बीच चयापचय सुनिश्चित करता है), जो नेतृत्व करेगा ऑक्सीजन भुखमरीभ्रूण, विलंबित विकास या यहां तक ​​कि अंतर्गर्भाशयी मृत्यु।

क्या बच्चों में अमाइलॉइडोसिस होता है?

बच्चे अमाइलॉइडोसिस से कुछ हद तक कम पीड़ित होते हैं, जो स्पष्ट रूप से रोग प्रक्रिया के विकास के लिए आवश्यक समय के कारण होता है ( इसमें आमतौर पर कई साल लग जाते हैं). हालाँकि, वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस के कुछ रूपों के साथ-साथ माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के साथ, प्रारंभिक बचपन में आंतरिक अंगों को नुकसान संभव है।

बच्चों में अमाइलॉइडोसिस निम्न कारणों से हो सकता है:

• परिवार भूमध्यसागरीय बुखार. एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी जो ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है, यानी, एक बच्चा तभी बीमार पैदा होगा जब उसे माता-पिता दोनों से दोषपूर्ण जीन विरासत में मिले। यदि किसी बच्चे को माता-पिता में से एक से दोषपूर्ण जीन और दूसरे से सामान्य जीन प्राप्त होता है, तो वह बीमारी का एक स्पर्शोन्मुख वाहक होगा, और उसके बच्चों को कुछ हद तक संभावना के साथ दोषपूर्ण जीन विरासत में मिल सकता है। चिकित्सकीय रूप से, यह रोग सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस के रूप में प्रकट होता है, जो जीवन के पहले 10 वर्षों में विकसित होता है। गुर्दे के ऊतक मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। अमाइलॉइडोसिस के अलावा, बुखार के हमले भी देखे जाते हैं ( शरीर के तापमान में वृद्धि, ठंड लगना, पसीना बढ़ना) और मानसिक विकार.
• अंग्रेजी अमाइलॉइडोसिस.यह मुख्य रूप से गुर्दे की क्षति, साथ ही बुखार और सुनने की हानि के हमलों की विशेषता है।
• पुर्तगाली अमाइलॉइडोसिस.नैदानिक ​​​​तस्वीर में निचले छोरों की नसों को नुकसान का प्रभुत्व है, जो रेंगने की अनुभूति, बिगड़ा संवेदनशीलता और आंदोलन विकारों से प्रकट होता है। जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है, लेकिन पक्षाघात अक्सर विकसित होता है ( स्वैच्छिक गतिविधियों को करने में असमर्थता).
• अमेरिकन अमाइलॉइडोसिस.ऊपरी छोरों की नसों को प्रमुख क्षति इसकी विशेषता है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ पुर्तगाली अमाइलॉइडोसिस के समान ही हैं।
• माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस. यह रूपरोग शरीर में पुरानी प्युलुलेंट-भड़काऊ प्रक्रियाओं की उपस्थिति में विकसित होता है ( तपेदिक, ऑस्टियोमाइलाइटिस, सिफलिस और अन्य). यदि बच्चा प्रसव के दौरान या जन्म के तुरंत बाद संक्रमित हुआ था, तो संभावना है कि 5-10 के बाद ( और कभी-कभी कम) वर्षों में, सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस के पहले लक्षण दिखाई देने लगेंगे। इस मामले में पूर्वानुमान बेहद प्रतिकूल है - एकाधिक अंग विफलता काफी तेज़ी से विकसित होती है और मृत्यु हो जाती है। दिया गया इलाज देता है सकारात्मक नतीजेकेवल आधे मामलों में और एक छोटी सी अवधि मेंसमय, जिसके बाद रोग आमतौर पर दोबारा उभर आता है ( फिर से बिगड़ जाता है).

क्या अमाइलॉइडोसिस की प्रभावी रोकथाम है?

प्राथमिक रोकथाम की प्रभावशीलता ( रोग के विकास को रोकने के उद्देश्य से) अमाइलॉइडोसिस के रूप और निवारक उपायों की समयबद्धता पर निर्भर करता है। माध्यमिक रोकथाम (इसका उद्देश्य रोग की पुनरावृत्ति को रोकना है) अप्रभावी है और वांछित परिणाम नहीं देता है।

अमाइलॉइडोसिस की रोकथाम

अमाइलॉइडोसिस का रूप	का संक्षिप्त विवरण	निवारक कार्रवाई
प्राथमिक(इडियोपैथिक अमाइलॉइडोसिस)	रोग के इस रूप का कारण अज्ञात है।	कोई नहीं।
वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस	इस मामले में अमाइलॉइडोसिस का विकास कुछ गुणसूत्रों पर उत्परिवर्ती जीन की उपस्थिति से जुड़ा है ( मानव आनुवंशिक तंत्र में इनके केवल 23 जोड़े हैं). ये जीन पीढ़ी-दर-पीढ़ी हस्तांतरित होते रहते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक बीमार व्यक्ति की सभी संतानों में कुछ हद तक संभावना के साथ अमाइलॉइडोसिस विकसित हो सकता है। दोषपूर्ण जीन उत्परिवर्ती कोशिकाओं के निर्माण को गति प्रदान करते हैं ( अमाइलॉइडोब्लास्ट्स), फाइब्रिलर प्रोटीन को संश्लेषित करता है, जो बाद में अमाइलॉइड में परिवर्तित हो जाता है और शरीर के ऊतकों में जमा हो जाता है।	चूँकि यह रोग तब भी होता है जब बच्चा गर्भधारण कर रहा हो ( जब 23 मातृ और 23 पैतृक गुणसूत्र विलीन हो जाते हैं), प्रसवोत्तर रोकथाम ( बच्चे के जन्म के बाद किया जाता है) अप्रभावी है. एकमात्र प्रभावी उपाय अंतर्गर्भाशयी विकास के प्रारंभिक चरण में भ्रूण का आनुवंशिक अनुसंधान है ( गर्भावस्था के 22 सप्ताह तक). यदि अमाइलॉइडोसिस के विकास के लिए जिम्मेदार जीन की पहचान की जाती है, तो चिकित्सा कारणों से गर्भावस्था को समाप्त करने की सिफारिश की जाती है। यदि व्यक्ति के किसी नजदीकी रिश्तेदार को अमाइलॉइडोसिस है, तो वह और उसकी पत्नी ( जीवनसाथी) से गुजरने की भी सिफारिश की जाती है आनुवंशिक परीक्षणताकि पहचान की जा सके छिपा हुआ रूपरोग ( वाहक स्थिति).
माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस	रोग के इस रूप का विकास शरीर में एक पुरानी सूजन प्रक्रिया के दौरान होता है - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ ( गुर्दे के ऊतकों की सूजन), तपेदिक, ऑस्टियोमाइलाइटिस ( हड्डी के ऊतकों में शुद्ध प्रक्रिया) और दूसरे। इस मामले में, रक्त में एक विशेष प्रोटीन की सांद्रता बढ़ जाती है - सीरम अमाइलॉइड अग्रदूत, जो रोग के विकास का कारण बनता है।	रोकथाम में समय पर और शामिल हैं पूर्ण उपचारपुरानी सूजन और शुद्ध प्रक्रियाएंजीव में. इसका प्रयोग करके किया जाता है जीवाणुरोधी औषधियाँ विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएँ ( पेनिसिलिन, सेफ्ट्रिएक्सोन, स्ट्रेप्टोमाइसिन, आइसोनियाज़िड और अन्य) नैदानिक ​​​​और के गायब होने तक प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँबीमारी, साथ ही पूरी तरह ठीक होने के बाद एक निश्चित अवधि के लिए।

अमाइलॉइडोसिस वाले लोग कितने समय तक जीवित रहते हैं?

अमाइलॉइडोसिस की विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर की उपस्थिति में ( एकाधिक अंग विफलता के लक्षणों के साथ) पूर्वानुमान आम तौर पर प्रतिकूल है - आधे से अधिक मरीज़ निदान के बाद पहले वर्ष के भीतर मर जाते हैं। हालाँकि, अधिक बार रोग का निदान करना संभव होता है प्रारंभिक तिथियाँ. इस मामले में, जीवन का पूर्वानुमान अमाइलॉइडोसिस के रूप के साथ-साथ महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान की गंभीरता से निर्धारित होता है। किसी भी रूप में, वृद्ध लोगों में यह बीमारी अधिक गंभीर होती है।

अमाइलॉइडोसिस वाले रोगियों का अस्तित्व इससे प्रभावित होता है:

• गुर्दा कार्य।यदि गुर्दे की विफलता विकसित हो जाती है, तो रोगी की कुछ महीनों के भीतर मृत्यु हो जाती है। हेमोडायलिसिस ( एक विशेष उपकरण का उपयोग करके रक्त शुद्धिकरण) रोगी के जीवन को 5 वर्ष या उससे अधिक तक बढ़ा देता है। किडनी प्रत्यारोपण एक प्रभावी उपचार हो सकता है, लेकिन इसमें अमाइलॉइड का जमाव होता है दाता अंगआधे से अधिक मामलों में देखा गया।
• जिगर का कार्य।उच्चारण के साथ पोर्टल हायपरटेंशन (पोर्टल शिरा प्रणाली में बढ़ा हुआ दबाव) आंतरिक अंगों की नसों का विस्तार होता है ( आंतें, अन्नप्रणाली, पेट). ऐसे लक्षणों वाले रोगी की किसी भी समय फटी हुई नस से रक्तस्राव के कारण मृत्यु हो सकती है। ऐसे रोगियों की जीवन प्रत्याशा बिना कट्टरपंथी उपचार (लीवर प्रत्यारोपण) 1-2 वर्ष से अधिक नहीं होती।
• हृदय का कार्य.चरण VI हृदय विफलता के विकास के साथ, अधिकांश रोगी 6 महीने के भीतर मर जाते हैं। हृदय प्रत्यारोपण से रोगियों का जीवन लम्बा हो सकता है ( बशर्ते कि अन्य अंग और प्रणालियां सामान्य रूप से कार्य कर रही हों).
• आंत्र समारोह.आंतों के अमाइलॉइडोसिस में कुअवशोषण तक पहुंच सकता है चरमअभिव्यंजना. अभाव में विशिष्ट उपचार (पूर्ण अंतःशिरा पोषण) शरीर की अत्यधिक थकावट के कारण कुछ ही हफ्तों में रोगी की मृत्यु हो सकती है ( कैचेक्सिया).

रोग के रूप के आधार पर, निम्न हैं:

• इडियोपैथिक सामान्यीकृत अमाइलॉइडोसिस।बीमारी का कारण अज्ञात है. सभी अंगों और ऊतकों को क्षति से प्रकट, त्वरित विकासएकाधिक अंग विफलता और रोगी की मृत्यु। निदान के एक साल बाद, सौ में से केवल 51 लोग ही जीवित हैं। पांच साल की जीवित रहने की दर 16% है, जबकि दस साल की जीवित रहने की दर 5% से अधिक नहीं है।
• वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस.यदि बीमारी बचपन में विकसित हो जाती है, तो पूर्वानुमान प्रतिकूल होता है। मृत्यु आमतौर पर निदान के कुछ वर्षों के भीतर गुर्दे की विफलता के कारण होती है।
• माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस.पूर्वानुमान निर्धारित कार्यात्मक अवस्थाआंतरिक अंग। रोग के इस रूप में मृत्यु का मुख्य कारण क्रोनिक रीनल फेल्योर भी है।

स्थानीय ( स्थानीय) अमाइलॉइडोसिस के रूप आमतौर पर विभिन्न आकारों के ट्यूमर जैसी संरचनाओं के रूप में मौजूद होते हैं ( 1-2 से लेकर दसियों सेंटीमीटर व्यास तक). जैसे-जैसे वे बढ़ते हैं, वे पड़ोसी अंगों पर दबाव डाल सकते हैं, लेकिन समय पर शल्य चिकित्साआपको बीमारी को खत्म करने की अनुमति देता है। वस्तुतः जीवन को कोई खतरा नहीं है।

क्या लोक उपचार से अमाइलॉइडोसिस का इलाज संभव है?

अस्तित्व पारंपरिक तरीकेजिनका उपयोग इस बीमारी के इलाज में कई वर्षों से किया जा रहा है। हालाँकि, यह ध्यान देने योग्य है कि इसके साथ स्व-दवा करें गंभीर बीमारीचूंकि अमाइलॉइडोसिस सबसे अवांछनीय परिणामों का कारण बन सकता है, इसलिए, पारंपरिक व्यंजनों का उपयोग शुरू करने से पहले, डॉक्टर से परामर्श करने की दृढ़ता से अनुशंसा की जाती है।

अमाइलॉइडोसिस के लिए आप इसका उपयोग कर सकते हैं:

• हर्बल विरोधी भड़काऊ आसव.इसमें ताजे जंगली कैमोमाइल फूल शामिल हैं ( सूजनरोधी और है रोगाणुरोधी प्रभाव ), अमर फूल ( इसमें सूजनरोधी प्रभाव होता है और पित्त के साथ बिलीरुबिन के स्राव में भी सुधार होता है), सेंट जॉन पौधा जड़ी बूटी ( शारीरिक और मानसिक सहनशक्ति बढ़ती है) और बिर्च कलियाँ (मूत्रवर्धक प्रभाव होता है). आसव तैयार करने के लिए, प्रत्येक सामग्री का 200 ग्राम एक कांच के जार में रखें और एक लीटर उबलता पानी डालें। इसके बाद ढक्कन कसकर बंद कर दें और 5-6 घंटे के लिए किसी अंधेरी जगह पर रख दें। सोने से पहले दिन में एक बार 200 मिलीलीटर लें। निरंतर उपचार की अवधि 3 महीने से अधिक नहीं है।
• रोवन और ब्लूबेरी फलों का आसव।जलसेक तैयार करने के लिए, आपको प्रत्येक बेरी के 100 ग्राम फल लेने और एक लीटर उबलते पानी डालना होगा। आधे घंटे के बाद, छान लें, ठंडा होने दें और भोजन से पहले दिन में 3 बार 100 मिलीलीटर लें। जलसेक में सूजन-रोधी और होता है कसैला कार्रवाई.
• मृत बिछुआ का आसव. यह पौधारोकना टैनिन, एस्कॉर्बिक एसिड, हिस्टामाइन और कई अन्य पदार्थ। क्रोनिक संक्रामक किडनी रोगों के लिए उपयोग किया जाता है। आसव तैयार करने के लिए, 3-4 बड़े चम्मच कुचली हुई बिछुआ जड़ी बूटी को 500 मिलीलीटर थर्मस में डालना चाहिए। गर्म पानी (उबलता पानी नहीं) और 100 मिलीलीटर दिन में 4 - 5 बार लें।
• जुनिपर फलों का आसव।इसमें सूजन-रोधी, रोगाणुरोधी, पित्तशामक और मूत्रवर्धक प्रभाव होते हैं। आसव तैयार करने के लिए 1 बड़ा चम्मच सूखे जामुन 1 लीटर उबलता पानी डालना और 2 - 4 घंटे के लिए एक अंधेरी जगह पर छोड़ना आवश्यक है। भोजन से पहले दिन में 3-4 बार 1 बड़ा चम्मच लें।
• जई घास टिंचर.इसमें सूजन-रोधी और सामान्य टॉनिक प्रभाव होते हैं। शरीर की कार्यक्षमता और तनाव के प्रति प्रतिरोधक क्षमता बढ़ती है। टिंचर तैयार करने के लिए, आपको 70% अल्कोहल के साथ 200 मिलीग्राम कुचली हुई जई घास डालना होगा और जार को रोजाना हिलाते हुए 3 सप्ताह के लिए एक अंधेरी जगह पर छोड़ना होगा। इसके बाद छान लें और 100 मिलीलीटर गर्म उबले पानी में घोलकर 1 चम्मच दिन में 3 बार लें।

अमाइलॉइडोसिस प्रोटीन चयापचय विकारों पर आधारित एक बीमारी है। इस बीमारी के साथ ऊतक संरचनाआंतरिक अंगों या पूरे शरीर में, अमाइलॉइड, वसा कोशिकाओं के अध: पतन के दौरान बनने वाला एक प्रोटीन पदार्थ, जमा होना शुरू हो जाता है।

आंकड़ों के अनुसार, अमाइलॉइडोसिस अक्सर मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग पुरुषों को प्रभावित करता है। प्रति 100,000 निवासियों पर लगभग 1-2 रोगियों में रीनल अमाइलॉइडोसिस पाया जाता है।

यह क्या है?

अमाइलॉइडोसिस एक प्रणालीगत बीमारी है जो विभिन्न अघुलनशील प्रोटीनों के बाह्यकोशिकीय जमाव की विशेषता है। ये प्रोटीन स्थानीय स्तर पर जमा हो सकते हैं, जिससे संबंधित लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं या हो सकते हैं व्यापक उपयोग, जिसमें कई अंग और ऊतक शामिल हैं, जिससे महत्वपूर्ण प्रणालीगत विकार और क्षति होती है।

कारण

कुछ अंगों (गुर्दे, आंत, त्वचा) को प्रमुख क्षति के कारण अज्ञात हैं।

रोग के लक्षण और पाठ्यक्रम विविध हैं और अमाइलॉइड जमा के स्थान, अंगों में उनके प्रसार की डिग्री, रोग की अवधि और जटिलताओं की उपस्थिति पर निर्भर करते हैं।

अधिक बार, कई अंगों की क्षति से जुड़े लक्षणों का एक जटिल रूप देखा जाता है।

वर्गीकरण

अमाइलॉइडोसिस छह प्रकार के होते हैं:

1. एएच अमाइलॉइडोसिस हेमोडायलिसिस के परिणामस्वरूप प्रकट होता है, जब एक निश्चित इम्युनोग्लोबुलिन फ़िल्टर नहीं किया जाता है, लेकिन शरीर के ऊतकों में जमा हो जाता है;
2. एई अमाइलॉइडोसिस थायरॉयड ट्यूमर में होता है;
3. फ़िनिश प्रकार का अमाइलॉइडोसिस एक दुर्लभ आनुवंशिक उत्परिवर्तन है।
4. प्राथमिक एएल अमाइलॉइडोसिस रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन की असामान्य श्रृंखलाओं के संचय का परिणाम है (प्रोटीन हृदय, फेफड़े, त्वचा, आंतों, यकृत, गुर्दे में जमा होता है)। रक्त वाहिकाएंऔर थायरॉइड ग्रंथि);
5. माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस (एए प्रकार)। अधिक सामान्य प्रकार. अधिकतर यह अंगों के सूजन संबंधी घावों, पुरानी विनाशकारी बीमारियों के कारण होता है। गुर्दे का माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस पुरानी आंतों की बीमारियों (अल्सरेटिव कोलाइटिस) के साथ-साथ ट्यूमर के विकास का परिणाम भी हो सकता है। टाइप एए अमाइलॉइड अल्फा ग्लोब्युलिन प्रोटीन से बनता है, जो दीर्घकालिक सूजन प्रक्रिया की स्थिति में यकृत द्वारा संश्लेषित होता है। अल्फा ग्लोब्युलिन प्रोटीन की संरचना में आनुवंशिक टूटने से सामान्य घुलनशील प्रोटीन के बजाय अघुलनशील अमाइलॉइड का उत्पादन होता है।
6. वंशानुगत एएफ अमाइलॉइडोसिस (भूमध्यसागरीय बुखार) में एक ऑटोसोमल रिसेसिव ट्रांसमिशन तंत्र होता है और यह मुख्य रूप से कुछ जातीय समूहों (हृदय, रक्त वाहिकाओं, गुर्दे और तंत्रिकाओं में प्रोटीन का जमाव) में होता है।

सबसे अधिक गुर्दे प्रभावित होते हैं, कम अक्सर प्लीहा, आंतें और पेट। यह रोग मुख्य रूप से जटिल प्रकृति का है और कई अंगों को नुकसान पहुंचाता है। रोग की गंभीरता इसकी अवधि, जटिलताओं की उपस्थिति और स्थानीयकरण से निर्धारित होती है।

लक्षण

अमाइलॉइडोसिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर विविध है: लक्षण रोग की अवधि, अमाइलॉइड जमा के स्थानीयकरण और उनकी तीव्रता, अंग की शिथिलता की डिग्री और अमाइलॉइड की जैव रासायनिक संरचना की ख़ासियत से निर्धारित होते हैं।

अमाइलॉइडोसिस के प्रारंभिक (अव्यक्त) चरण में, कोई लक्षण नहीं होते हैं। अमाइलॉइड जमा की उपस्थिति का पता केवल माइक्रोस्कोपी द्वारा ही लगाया जा सकता है। इसके बाद, जैसे-जैसे पैथोलॉजिकल ग्लाइकोप्रोटीन का जमाव बढ़ता है, प्रभावित अंग की कार्यात्मक विफलता होती है और बढ़ती है, जो रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताओं को निर्धारित करती है।

गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस के लिए लंबे समय तकमध्यम प्रोटीनुरिया नोट किया जाता है। फिर नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम विकसित होता है। वृक्क अमाइलॉइडोसिस के मुख्य लक्षण हैं:

• मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति;
• धमनी;
• सूजन;
• चिरकालिक गुर्दा निष्क्रियता।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के अमाइलॉइडोसिस के साथ, जीभ के विस्तार (मैक्रोग्लोसिया) पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, जो इसके ऊतक की मोटाई में अमाइलॉइड के जमाव से जुड़ा होता है। अन्य अभिव्यक्तियाँ:

• जी मिचलाना;
• पेट में जलन;
• दस्त के बाद कब्ज;
• छोटी आंत से पोषक तत्वों का बिगड़ा हुआ अवशोषण (मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम);
• जठरांत्र रक्तस्राव।

कार्डिएक अमाइलॉइडोसिस की विशेषता तीन लक्षणों से होती है:

• हृदय ताल गड़बड़ी;
• कार्डियोमेगाली;
• प्रगतिशील दीर्घकालिक हृदय विफलता।

रोग के बाद के चरणों में, यहां तक ​​कि मामूली भी शारीरिक व्यायामगंभीर कमजोरी और सांस की तकलीफ हो सकती है। पॉलीसेरोसाइटिस हृदय विफलता की पृष्ठभूमि पर विकसित हो सकता है:

• प्रवाह पेरीकार्डिटिस;
• बहाव फुफ्फुस;

अग्न्याशय के अमाइलॉइड घाव आमतौर पर मास्क के नीचे होते हैं क्रोनिक अग्नाशयशोथ. यकृत में अमाइलॉइड का जमाव पोर्टल उच्च रक्तचाप, कोलेस्टेसिस और हेपेटोमेगाली का कारण बनता है।

त्वचा के अमाइलॉइडोसिस के साथ, गर्दन, चेहरे और प्राकृतिक सिलवटों पर मोम जैसी गांठें दिखाई देने लगती हैं। अक्सर, त्वचा अमाइलॉइडोसिस अपने पाठ्यक्रम में लाइकेन प्लेनस, न्यूरोडर्माेटाइटिस या स्क्लेरोडर्मा जैसा दिखता है।

तंत्रिका तंत्र का अमाइलॉइडोसिस गंभीर है और इसकी विशेषता है:

• लगातार सिरदर्द;
• चक्कर आना;
• ऑर्थोस्टैटिक पतन;
• निचले छोरों का पक्षाघात या पैरेसिस;
• पोलीन्यूरोपैथी.

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के अमाइलॉइडोसिस के साथ, रोगी विकसित होता है:

• मायोपैथी;
• कार्पल टनल सिंड्रोम;
• सममित जोड़ों को प्रभावित करने वाला पॉलीआर्थराइटिस।

किडनी अमाइलॉइडोसिस

इस रोग का विकास शरीर में मौजूदा पुरानी बीमारियों की पृष्ठभूमि में हो सकता है। लेकिन यह स्वतंत्र रूप से भी विकसित हो सकता है। यह इस प्रकार की विकृति है जिसे चिकित्सक सबसे खतरनाक मानते हैं। लगभग सभी में नैदानिक ​​मामलेरोगियों को हेमोडायलिसिस या अंग प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। दुर्भाग्य से, हाल के वर्षों में यह बीमारी बढ़ी है।

माध्यमिक वृक्क अमाइलॉइडोसिस भी संभव है। उत्तरार्द्ध तीव्र सूजन प्रक्रियाओं, पुरानी बीमारियों आदि की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है तीव्र संक्रमण. अक्सर, वृक्क अमाइलॉइडोसिस तब होता है जब रोगी फुफ्फुसीय तपेदिक से पीड़ित होता है।

किडनी अमाइलॉइडोसिस

लीवर अमाइलॉइडोसिस

यह रोग लगभग कभी भी अपने आप नहीं होता है। अक्सर, यह अन्य अंगों के समान अमाइलॉइड घावों के साथ विकसित होता है: प्लीहा, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियां या आंत।

सबसे अधिक संभावना है, इसका कारण प्रतिरक्षा संबंधी विकार या गंभीर प्युलुलेंट संक्रामक और सूजन संबंधी बीमारियां हैं। इस रोग के प्रकट होने का सबसे स्पष्ट संकेत यकृत और प्लीहा का बढ़ना होगा। बहुत कम ही यह किसी दर्द के लक्षण या पीलिया के साथ होता है। इस बीमारी की विशेषता मिटी हुई नैदानिक ​​तस्वीर और धीमी प्रगति है। पर देर के चरणरोग में रक्तस्रावी सिंड्रोम की कई अभिव्यक्तियाँ विकसित हो सकती हैं। ऐसे रोगियों में, प्रतिरक्षा प्रणाली का सुरक्षात्मक कार्य बहुत तेज़ी से कम हो जाएगा, और वे किसी भी प्रकार के संक्रमण के प्रति रक्षाहीन हो जाएंगे।

लिवर अमाइलॉइडोसिस के साथ त्वचा में भी विशिष्ट परिवर्तन होते हैं - यह पीला और शुष्क हो जाता है। पोर्टल उच्च रक्तचाप और उसके बाद की संभावित अभिव्यक्तियाँ: अमाइलॉइडोसिस धीरे-धीरे हेपेटोसाइट्स को मारता है, और उन्हें संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

ऐसे रोगियों के लिए सबसे खतरनाक जटिलता यकृत विफलता और यकृत एन्सेफैलोपैथी का विकास होगा।

लीवर अमाइलॉइडोसिस

निदान

अमाइलॉइडोसिस की पहचान करना आसान नहीं है और इसके लिए कई परीक्षणों की आवश्यकता होगी। बीमारी के द्वितीयक रूप को प्राथमिक रूप की तुलना में पहचानना आसान होता है, क्योंकि इसमें एक बीमारी होती है जो इसके होने से पहले होती है।

इस बीमारी के लिए मानक परीक्षण मेथिलीन ब्लू और कांगोरोट का उपयोग करके अमाइलॉइड मूत्र परीक्षण है। ये रसायन आम तौर पर मूत्र का रंग बदल देते हैं, लेकिन अमाइलॉइडोसिस के रोगियों में ऐसा नहीं होता है।

• लीवर अमाइलॉइडोसिस के लिए, एक बायोप्सी का उपयोग किया जाता है, माइक्रोस्कोप के तहत बिंदु की जांच की जाती है, निदानकर्ता अमाइलॉइड से प्रभावित कोशिकाओं को देखता है, रोग के विकास की डिग्री और चरण निर्धारित करता है।
• वृक्क अमाइलॉइडोसिस के लिए, काकोवस्की-अडिसा विधि का उपयोग किया जाता है, जो रोग के प्रारंभिक चरण में मूत्र तलछट में प्रोटीन और लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाना संभव बनाता है; नेफ्रोपैथी के विकास के साथ, मूत्र में प्रोटीन का पता लगाया जाता है - एल्ब्यूमिन, कास्ट और कई ल्यूकोसाइट्स।
• ईसीजी अध्ययन के अनुसार, कार्डियक अमाइलॉइडोसिस का पता लगाया जा सकता है; यह कम तरंग वोल्टेज की विशेषता है अल्ट्रासाउंड जांचहृदय की इकोोजेनेसिटी बदल जाती है, अटरिया का मोटा होना दिखाई देता है। इनसे डेटा वाद्य अध्ययन 50-90% मामलों में अमाइलॉइडोसिस का निदान करने की अनुमति दें।

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस का निदान करना बेहद मुश्किल है, क्योंकि इसकी अभिव्यक्तियाँ प्रयोगशाला परीक्षणों में शायद ही कभी पाई जाती हैं; अक्सर, मूत्र और रक्त में कोई विशेष परिवर्तन नहीं देखा जाता है। यदि प्रक्रिया गंभीर है, तो ईएसआर और प्लेटलेट गिनती में काफी वृद्धि हो सकती है और हीमोग्लोबिन सामग्री कम हो सकती है।

अमाइलॉइडोसिस का उपचार

अमाइलॉइडोसिस के एटियलजि और रोगजनन के बारे में पूरी जानकारी की कमी इसके उपचार से जुड़ी कठिनाइयों का कारण बनती है। माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के मामले में, अंतर्निहित बीमारी का सक्रिय उपचार महत्वपूर्ण है।

आहार संबंधी अनुशंसाएँ टेबल नमक और प्रोटीन का सेवन सीमित करने और आहार में कच्चे लीवर को शामिल करने का सुझाव देती हैं। अमाइलॉइडोसिस के लिए रोगसूचक उपचार कुछ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की उपस्थिति और गंभीरता पर निर्भर करता है।

रोगजनक चिकित्सा के रूप में, 4-एमिनोक्विनोलिन श्रृंखला (क्लोरोक्वीन), डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड, यूनिथिओल, कोल्सीसिन की दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं। प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के उपचार के लिए, साइटोस्टैटिक्स और हार्मोन (मेलफोलन + प्रेडनिसोलोन, विन्क्रिस्टिन + डॉक्सोरूबिसिन + डेक्सामेथासोन) के साथ उपचार का उपयोग किया जाता है। क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के साथ, हेमोडायलिसिस या पेरिटोनियल डायलिसिस का संकेत दिया जाता है। कुछ मामलों में, किडनी या लीवर प्रत्यारोपण का सवाल उठाया जाता है।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान अमाइलॉइडोसिस के प्रकार और इसमें शामिल अंग प्रणालियों पर निर्भर करता है। मल्टीपल मायलोमा के साथ एएल अमाइलॉइडोसिस का पूर्वानुमान सबसे खराब है: आमतौर पर एक वर्ष के भीतर मृत्यु। अनुपचारित एटीटीआर अमाइलॉइडोसिस भी 10-15 वर्षों के बाद घातक होता है। पारिवारिक अमाइलॉइडोसिस के अन्य रूपों के लिए, पूर्वानुमान अलग है। सामान्य तौर पर, किसी भी प्रकार के अमाइलॉइडोसिस वाले रोगियों में गुर्दे और हृदय की क्षति एक बहुत ही गंभीर विकृति है।

एए अमाइलॉइडोसिस का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के उपचार की सफलता पर निर्भर करता है, हालांकि रोगियों के लिए ऐसे उपचार के बिना अमाइलॉइड जमा के सहज प्रतिगमन का अनुभव करना काफी दुर्लभ है।