बच्चों में स्पैस्मोफिलिया का छिपा हुआ रूप। स्पैस्मोफिलिया: एटियलजि और कारण

स्पैस्मोफिलिया एक ऐसी बीमारी है जो रक्त में हाइपोकैल्सीमिया से सीधे संबंधित ऐंठन और स्पास्टिक स्थितियों की उपस्थिति की विशेषता है। चिकित्सा में, विकृति विज्ञान को टेटनी भी कहा जाता है। आमतौर पर इसका निदान 6 से 18 महीने की उम्र के बच्चों में होता है।

वैज्ञानिक पहले ही स्थापित कर चुके हैं कि स्पैस्मोफिलिया का गहरा संबंध है। इसलिए, इसे बचपन की बीमारी माना जाता है, लेकिन वयस्कों में इसके बढ़ने से इंकार नहीं किया जाता है। यह ध्यान देने योग्य है कि यह विकृति बहुत खतरनाक है, क्योंकि यह न केवल स्वास्थ्य के लिए, बल्कि बच्चे के जीवन के लिए भी खतरा पैदा करती है। इसलिए, पहले लक्षणों पर, जटिलताओं (सांस लेने में समस्या, ऐंठन, बिगड़ा हुआ चेतना) के विकास को रोकने के लिए तुरंत आपातकालीन देखभाल प्रदान करना शुरू करना महत्वपूर्ण है।

एटियलजि

बच्चों में स्पैस्मोफिलिया बढ़ने का मुख्य कारण कैल्शियम की कमी है। इसलिए, यह रोग अक्सर तब बढ़ने लगता है जब:

• विटामिन डी का हाइपरविटामिनोसिस। यह आमतौर पर रिकेट्स के उपचार के दौरान देखा जाता है;
• हीन और नहीं संतुलित आहार. पोषण अत्यंत महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है महत्वपूर्ण भूमिकावी सामान्य विकासबच्चा, और विशेष रूप से उसके जीवन के पहले महीनों में। यह पाया गया कि स्पास्मोफिलिया उन बच्चों में अधिक बार बढ़ता है जो चालू हैं कृत्रिम आहार;
• समयपूर्वता समय से पहले जन्मे बच्चों में इस बीमारी के विकसित होने का खतरा कई गुना बढ़ जाता है।

यह ध्यान देने लायक है यह विकृति विज्ञानवसंत ऋतु में अधिक बार प्रगति होती है, जब सूरज की रोशनीअधिक तीव्र हो जाता है. इस मामले में स्पैस्मोफिलिया के विकास का कारण त्वचा में विटामिन डी का अत्यधिक उत्पादन (प्रभाव में) है सूरज की किरणें). यह उन बच्चों के लिए विशेष रूप से खतरनाक है जिनका रिकेट्स का इलाज चल रहा है और उन्हें पहले से ही यह विटामिन अतिरिक्त रूप से मिल रहा है।

फार्म

बच्चों में स्पैस्मोफिलिया 2 नैदानिक ​​रूपों में होता है:

• अव्यक्त;
• स्पष्ट.

अव्यक्त रूप

इस मामले में, स्पैस्मोफिलिया के लक्षण व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं। इनका प्रयोग करके ही पहचाना जा सकता है विशेष परीक्षा. यह अव्यक्त रूप का सबसे बड़ा खतरा है - माता-पिता को यह नहीं पता होगा कि उनके बच्चे में ऐसा विकास हो रहा है खतरनाक विकृति विज्ञान. स्पष्ट रूप में परिवर्तन इसके बाद होता है गंभीर तनाव, बीमारियाँ संक्रामक प्रकृतिऔर अन्य उत्तेजक कारक।

स्पष्ट रूप

स्पैस्मोफिलिया का यह रूप तीन प्रकारों में होता है। उनमें से एक, या कई एक साथ प्रकट हो सकते हैं:

• . ग्लोटिस ऐंठन तीव्र रूप से होती है। स्वरयंत्र का लुमेन आंशिक रूप से संकुचित या पूरी तरह से अवरुद्ध हो सकता है। परिणामस्वरूप, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं: आवाज में बदलाव, सांस लेने में समस्या। हमला लंबे समय तक नहीं रहता (लगभग 2 मिनट)। एक नियम के रूप में, इसके बाद बच्चा शांति से सो जाता है;
• पैरों और हाथों की ऐंठन.चिकित्सक भी बुलाते हैं यह राज्यकार्पोपेडल ऐंठन. चारित्रिक लक्षण: भुजाएं शरीर से कसकर दबी हुई हैं, हाथ हाइपरटोनिटी में हैं और मुड़े हुए हैं, निचले अंगमें भी हैं मुड़ी हुई स्थिति. ऐंठन की अवधि कुछ मिनटों से लेकर कई घंटों तक होती है। खतरनाक जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता है;
• एक्लम्पसिया.टेटनी का सबसे गंभीर रूप। सबसे पहले, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं: दुर्लभ श्वास, बच्चा सुन्न हो जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, इन लक्षणों के साथ-साथ पूरे शरीर में ऐंठन, जीभ का अनैच्छिक रूप से काटना और पेशाब करने की इच्छा भी देखी जाती है। आमतौर पर, ऐसा हमला आधे घंटे से भी कम समय तक चलता है, लेकिन ऐसे मामले भी सामने आए हैं जहां यह कई घंटों तक चला। अपने बच्चे को तुरंत आपातकालीन देखभाल प्रदान करना शुरू करना महत्वपूर्ण है।

लक्षण

स्पैस्मोफिलिया से पीड़ित रोगी में निम्नलिखित लक्षण प्रदर्शित होते हैं:

• बाहों और पैरों पर मांसपेशियों की संरचनाओं में फड़कन देखी जाती है;
• पैरों और हाथों की ऐंठन;
• पूरे शरीर में ऐंठन हो सकती है। यह प्रक्रिया आम तौर पर जीभ काटने के साथ होती है, अनैच्छिक पेशाब, बिगड़ा हुआ चेतना;
• स्वरयंत्र की ऐंठन;

चूँकि रोग के बढ़ने का मुख्य कारण विटामिन डी की कमी है, जो रिकेट्स के साथ देखी जाती है, इन लक्षणों को इस रोग के लक्षणों से पूरक किया जा सकता है।

वयस्कों में बीमारी

वयस्कों में स्पैस्मोफिलिया बच्चों की तुलना में बहुत कम आम है। वयस्कों में इस स्थिति के बढ़ने का अंतर्निहित कारण अज्ञात है। निष्पक्ष सेक्स के प्रतिनिधि अधिक बार बीमार पड़ते हैं। जोखिम:

• गंभीर तंत्रिका तनाव;
• संक्रामक प्रकृति के रोगों की उपस्थिति;
• एक बच्चे को जन्म देना और स्तनपान की अवधि;
• रक्तस्राव;
• शरीर में सौम्य और घातक नवोप्लाज्म की उपस्थिति;
• पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का निष्कर्षण।

निदान

जब पैथोलॉजी का संकेत देने वाले पहले लक्षण दिखाई दें, तो आपको तुरंत बाल रोग विशेषज्ञ या बाल रोग विशेषज्ञ के पास जाना चाहिए। मानक निदान योजना इस प्रकार है:

• चिकित्सा इतिहास एकत्रित करना;
• निरीक्षण। डॉक्टर को पहचानने का अवसर देता है विशेषणिक विशेषताएंसूखा रोग;
• कैल्शियम एकाग्रता का आकलन करने के लिए;

इलाज

यदि लैरींगोस्पास्म का संकेत देने वाले लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत बच्चे को आपातकालीन देखभाल प्रदान करना शुरू करना आवश्यक है:

• यह एक सपाट और कठोर सतह पर बिछाया जाता है;
• यदि तंग कपड़े हों तो उसके बटन खोल देने चाहिए या हटा देने चाहिए;
• यदि संभव हो तो बच्चे को ताज़ी हवा प्रदान करें;
• आपातकालीन देखभाल के दौरान यह महत्वपूर्ण है कि जितना संभव हो सके शांत वातावरण बनाए रखने का प्रयास किया जाए ताकि बच्चा भयभीत न हो;
• चेहरे की त्वचा पर स्प्रे किया जाता है ठंडा पानी;
• नाक के म्यूकोसा को अमोनिया से चिढ़ाया जाता है या धुंध के फाहे से गुदगुदी की जाती है।

यदि कोई हमला शुरू होता है, तो आपको तुरंत कॉल करने की आवश्यकता है रोगी वाहन. इसे राहत देने के लिए, विशेषज्ञ कैल्शियम ग्लूकोनेट या 10% कैल्शियम क्लोराइड घोल को नस में इंजेक्ट करते हैं। यह सब हृदय गति की निरंतर निगरानी के तहत किया जाता है। यदि प्राथमिक चिकित्सा वांछित परिणाम नहीं लाती है, तो श्वसन क्रिया के सामान्यीकरण को सुनिश्चित करने के लिए श्वासनली इंटुबैषेण किया जाता है।

सबसे गंभीर जटिलतास्पैस्मोफिलिया - कार्डियक अरेस्ट। ऐसे में आपको जल्द से जल्द अमल शुरू कर देना चाहिए अप्रत्यक्ष मालिशदिल. दौरा रुकने के बाद बच्चे को इलाज के तौर पर एक महीने तक मध्यम खुराक में विटामिन डी लेने की सलाह दी जाती है।

जटिलताओं

पर्याप्त और समय पर उपचार के बिना, एक बच्चे को अनुभव हो सकता है:

• आक्षेप;
• श्वसन संबंधी शिथिलता.

पर जल्दी पता लगाने केपैथोलॉजी और कैल्शियम एकाग्रता की बहाली, पूर्वानुमान सकारात्मक है। रोग का उन्नत रूप दर्शाता है गंभीर ख़तराजीवन भर के लिए और तत्काल आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता है।

रोकथाम

पैथोलॉजी का इलाज करने की तुलना में उसे रोकना बहुत आसान है। यदि आप कायम रहें निम्नलिखित सिफ़ारिशें, तो आप स्पैस्मोफिलिया के बढ़ने के जोखिम को काफी कम कर सकते हैं:

• जिन बच्चों को कृत्रिम आहार दिया जाता है, उनके आहार में प्राकृतिक दाता दूध को शामिल करना आवश्यक है;
• संपूर्ण पोषण. आहार में पनीर, मांस, दूध, गाजर, पत्तागोभी, आदि शामिल हैं;
• विटामिन डी की सटीक खुराक.

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समान लक्षणों वाले रोग:

पोलीन्यूरोपैथी विकारों का एक जटिल रूप है जो मोटर, संवेदी और स्वायत्तता को नुकसान पहुंचाता है स्नायु तंत्र. रोग की मुख्य विशेषता यह है कि रोगजनक प्रक्रिया में बड़ी संख्या में तंत्रिकाएँ शामिल होती हैं। बीमारी के प्रकार के बावजूद, यह निचले हिस्से की मांसपेशियों की कमजोरी और शोष में प्रकट होता है ऊपरी छोर, कम और उच्च तापमान के प्रति उनकी संवेदनशीलता की कमी, और दर्दनाक और असुविधाजनक संवेदनाओं की घटना। पक्षाघात, पूर्ण या आंशिक, अक्सर व्यक्त किया जाता है।

पैराथाइरॉइड एडेनोमा छोटा होता है सौम्य शिक्षाआकार में 1 से 5 सेमी तक होता है, जो स्वतंत्र रूप से पैराथाइरॉइड हार्मोन को संश्लेषित कर सकता है, जिससे मनुष्यों में हाइपरकैल्सीमिया के लक्षण पैदा होते हैं। पैराथाइराइड ग्रंथियाँथायरॉयड ग्रंथि की पिछली सतह पर स्थित होते हैं, और उनका मुख्य उद्देश्य पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करना है, जो शरीर में कैल्शियम-फॉस्फोरस चयापचय में भाग लेता है। एडेनोमा के कारण आवश्यकता से अधिक पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन होता है, जो इस बीमारी के लक्षणों का कारण बनता है।

आंत्र रुकावट एक गंभीर रोग प्रक्रिया है, जो आंत से पदार्थों के बाहर निकलने की प्रक्रिया में व्यवधान की विशेषता है। यह बीमारी सबसे ज्यादा उन लोगों को प्रभावित करती है जो शाकाहारी हैं। गतिशील और यांत्रिक हैं अंतड़ियों में रुकावट. यदि बीमारी के पहले लक्षण पाए जाते हैं, तो आपको सर्जन के पास जाना चाहिए। केवल वह ही सटीक उपचार बता सकता है। बिना समय पर सहायताडॉक्टर, मरीज़ मर सकता है.

स्पैस्मोफिलिया (दूसरा नाम - टेटैनिक सिंड्रोम) - दर्दनाक स्थिति, बढ़ी हुई न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना की विशेषता, जिसमें कुछ मांसपेशी समूहों की ऐंठन दिखाई देती है, विशेष रूप से अंगों और स्वरयंत्र की मांसपेशियों में। जैव रासायनिक दृष्टिकोण से, यह स्थिति रक्त में सांद्रता में कमी के कारण होती है आयनित कैल्शियम. यह रोग बच्चों में अधिक मात्रा में प्रकट होता है, लेकिन कभी-कभी वयस्कों में भी होता है।

बच्चों में स्पैस्मोफिलिया एक दर्दनाक स्थिति है जिसमें जीवन के पहले वर्षों (6-18 महीने) में एक बच्चा स्पास्टिक अवस्था और ऐंठन से ग्रस्त होता है। यह आमतौर पर रोगजनक रूप से रिकेट्स से जुड़ा होता है और अधिकतर लड़कों को प्रभावित करता है। यह एक मौसमी बीमारी है, इसलिए अक्सर यह शुरुआती वसंत में, बढ़े हुए सूर्यातप की अवधि के दौरान प्रकट होती है।

स्पैस्मोफिलिया दो प्रकार के होते हैं - अव्यक्त (छिपा हुआ) और स्पष्ट। कुछ समय पहले तक, स्पैस्मोफिलिया बच्चों में एक बहुत ही आम बीमारी थी, लेकिन आजकल यह काफी दुर्लभ है। यह बच्चों में रिकेट्स की घटनाओं में कमी से समझाया गया है।

स्पैस्मोफिलिया के मुख्य लक्षणों में लैरींगोस्पाज्म के साथ तीव्र रूप से विकसित होने वाला ऐंठन का हमला, चेतना की हानि और श्वसन गिरफ्तारी शामिल हैं। ऐसे लक्षणों के साथ, तत्काल चिकित्सा सहायता लेना आवश्यक है ताकि बच्चे की तत्काल चिकित्सा हो सके पुनर्जीवन के उपाय. उपलब्ध करवाना आपातकालीन सहायताऐसे में किसी भी विशेषज्ञता का डॉक्टर तैयार रहना चाहिए। दुर्भाग्य से, जब गंभीर रूप इस बीमारी काऔर देय प्रदान करने में विफलता चिकित्सा देखभालवी दुर्लभ मामलों मेंशायद मौत. यदि टेटनी का आक्रमण जारी रहता है लंबे समय तक, तो परिणाम में देरी हो सकती है मानसिक विकासबच्चे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

कारण

स्पैस्मोफिलिया संयुक्त रूप से तीव्र हाइपोकैल्सीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है इलेक्ट्रोलाइट असंतुलनऔर क्षारमयता, रक्त में विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट की मात्रा में तेजी से और अचानक वृद्धि के कारण उत्पन्न होती है। यह स्थिति निम्न के कारण हो सकती है एक साथ प्रशासनविटामिन डी2 या डी3 की बहुत अधिक खुराक, यानी। यदि शॉक थेरेपी का उपयोग किया गया था।

इसके अलावा, इस स्थिति का कारण नंगी त्वचा के बड़े क्षेत्रों का वसंत की संतृप्त धूप के संपर्क में आना हो सकता है पराबैंगनी किरण. इसके अलावा, हाइपोकैल्सीमिया का विकास पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की शिथिलता, मूत्र में कैल्शियम के उत्सर्जन में वृद्धि या आंत में इसके अवशोषण में कमी के कारण हो सकता है। रोग के विकास का कारण रक्त में सोडियम, मैग्नीशियम, क्लोराइड और बी विटामिन की कमी हो सकता है।

लक्षण

अधिकांश स्पष्ट लक्षणरोग लैरींगोस्पास्म, कार्पोपेडल ऐंठन और एक्लम्पसिया हैं, इन अभिव्यक्तियों का एक दूसरे के साथ संयोजन संभव है। लैरींगोस्पाज्म के साथ, ग्लोटिस में तीव्र, तेजी से होने वाली सिकुड़न होती है। इस में त्वचाव्यक्ति पीला पड़ जाता है, साँस लेते समय आवाज़ कर्कश हो जाती है और साँस छोड़ना मुश्किल हो जाता है। यदि ग्लोटिस पूरी तरह से बंद हो जाता है, तो बच्चा नीला पड़ जाता है, ठंडे पसीने से तर हो जाता है, हवा लेने की कोशिश करता है, डर जाता है और होश खो सकता है। कुछ सेकंड के बाद सांस लेने में शोर होता है, कुछ देर बाद सांस सामान्य हो जाती है। यदि स्पैस्मोफिलिया के लिए कोई पर्याप्त उपचार नहीं है, तो लैरींगोस्पाज़्म के हमले अधिक बार हो सकते हैं, गंभीर मामलेंलंबे समय तक श्वसन रुकना और मृत्यु हो सकती है।

स्पैस्मोफिलिया का एक अन्य लक्षण है कार्पोपेडल ऐंठन, जिसमें पैरों और हाथों की मांसपेशियों का टॉनिक संकुचन होता है। यह अचानक शुरू होता है, कभी-कभी बच्चे के कपड़े बदलते समय, कई सेकंड तक रह सकता है और अचानक बंद भी हो जाता है। ऐसे हमले के बाद पैरों और हाथों में सूजन आ सकती है।

स्पैस्मोफिलिया के स्पष्ट लक्षण चबाने में ऐंठन और भी हैं आँख की मांसपेशियाँस्ट्रैबिस्मस के विकास के साथ। श्वसन मांसपेशियों में ऐंठन, जिसमें सांस लेने की लय बाधित हो जाती है, और हृदय की मांसपेशियों में ऐंठन, जिसमें कार्डियक अरेस्ट का खतरा होता है, बेहद खतरनाक होते हैं।

इस बीमारी के कुछ प्रकार, विशेष रूप से एक्लम्पसिया, क्लोनिक-टॉनिक ऐंठन के हमले के रूप में प्रकट हो सकते हैं जो संपूर्ण स्वैच्छिक और अनैच्छिक मांसपेशी समूह को प्रभावित करते हैं। इसके परिणामस्वरूप चेतना की हानि हो सकती है, सहज शौचऔर पेशाब, होठों पर झाग आना।

निदान

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर निर्धारित करके, अत्यधिक न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना की पहचान करके, और कुछ मांसपेशी समूहों (चेहरे, श्वसन, स्वरयंत्र, कंकाल) की अचानक होने वाली आवधिक स्पास्टिक अवस्थाओं की पहचान करके निदान किया जाता है। निदान की पुष्टि रोगी में हाइपोकैल्सीमिया की पहचान है, जो हाइपरफोस्फेटेमिया, अल्कलोसिस और रक्त में इलेक्ट्रोलाइट्स के असंतुलन के साथ संयुक्त है। इसके अतिरिक्त कार्यान्वित करें प्रयोगशाला अनुसंधान, जैव रासायनिक मापदंडों, ईईजी के निर्धारण के साथ रक्त परीक्षण।

इलाज

यदि रोगी के पास है अचानक हमलेक्लोनिक-टॉनिक ऐंठन, चेतना की हानि, लैरींगोस्पास्म और श्वसन गिरफ्तारी के साथ, तत्काल आपातकालीन पुनर्जीवन उपायों की आवश्यकता होती है:

• कृत्रिम श्वसन "मुंह से मुंह" या "मुंह से नाक" करें;
• 100% ऑक्सीजन के मास्क इनहेलेशन का उपयोग करके हाइपोक्सिया के खिलाफ लड़ाई शुरू करें;
• परिचय देना आक्षेपरोधी, विशेष रूप से सेडक्सन का 0.5% घोल अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से, कभी-कभी जीभ में। यह सर्वाधिक है प्रभावी औषधि, 3 महीने से कम उम्र के बच्चे। इसका उपयोग 0.3-0.5 मिली की खुराक में किया जाता है, 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए - 0.5-1.0 मिली, 5 साल से कम उम्र के बच्चों के लिए - 1.0-1.5 मिली, 10 साल से कम उम्र के बच्चों के लिए - 1.5-2 .0 मिली। दवा है तत्काल कार्रवाई, लेकिन संक्षिप्त, केवल लगभग 30 मिनट। समय की यह छोटी अवधि डॉक्टरों को बुनियादी शोध करने और दौरे की उत्पत्ति की पहचान करने की अनुमति देती है।

बच्चों में स्पैस्मोफिलिया के इलाज का प्रभावी साधन गर्म (38 डिग्री सेल्सियस तक) क्लोरल हाइड्रेट (20 मिलीलीटर) के 2% समाधान से एनीमा है। घोल में 25% मैग्नीशियम सल्फेट का इंट्रामस्क्युलर प्रशासन (0.5% नोवोकेन घोल के 2 मिली के साथ 0.2 मिली/किग्रा) मदद करता है।

रोकथाम

सभी उपाय प्राथमिक रोकथामबीमारियों का उद्देश्य इसके विकास को रोकना है, साथ ही शीघ्र निदानऔर रिकेट्स का प्रभावी, समय पर उपचार।

रोग के अव्यक्त रूप की पहचान करने और उसे क्रियान्वित करने के लिए माध्यमिक रोकथाम गतिविधियाँ की जाती हैं पर्याप्त चिकित्सा. इसके अतिरिक्त, हमले के बाद छह महीने से एक साल तक फॉलो-अप किया जाता है। निरोधी उपचार, जिसमें बार्बिट्यूरेट थेरेपी शामिल है। समय-समय पर जांच कराना जरूरी है जैव रासायनिक पैरामीटररक्त और समय-समय पर कैल्शियम की खुराक लें।

स्पैस्मोफिलिया के साथ, ज्यादातर मामलों में रोग का निदान अनुकूल होता है यदि पर्याप्त उपचार किया जाता है और इसके विकास के कारणों का पता लगाया जाता है। बीमारी के गंभीर रूपों में इसे ठीक से व्यवस्थित करना बेहद जरूरी है द्वितीयक रोकथाम, इससे इसके प्रवाह को नियंत्रित करने में मदद मिलेगी।

ध्यान!

यह आलेख विशेष रूप से प्रकाशित हुआ है शैक्षिक उद्देश्यऔर यह वैज्ञानिक सामग्री या पेशेवर चिकित्सा सलाह नहीं है।

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स्पैस्मोफिलिया (ग्रीक स्पैस्मोस - ऐंठन, ऐंठन और फिलिया - प्रवृत्ति, प्रवृत्ति; रेचिटिक टेटनी) - मुख्य रूप से कम उम्र के बच्चों की एक बीमारी, जिसमें टॉनिक और टॉनिक-क्लोनिक ऐंठन की प्रवृत्ति होती है और कमी के कारण न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि होती है। बाह्यकोशिकीय द्रव में आयनित कैल्शियम का स्तर। यह अक्सर क्षारमयता की पृष्ठभूमि पर होता है।

लक्षण

छिपे हुए (अव्यक्त) और प्रकट स्पैस्मोफिलिया हैं, जो एक ही की गंभीरता की डिग्री में एक दूसरे से भिन्न होते हैं पैथोलॉजिकल प्रक्रिया. यह रोग अक्सर वसंत ऋतु में रिकेट्स से उबरने की अवधि के दौरान देखा जाता है।

पर छिपा हुआ रूपबच्चे दिखने में व्यावहारिक रूप से स्वस्थ होते हैं, अक्सर सामान्य रूप से, और कभी-कभी अत्यधिक सुपोषित होते हैं, साइकोमोटर विकास सामान्य सीमा के भीतर होता है; उनमें लगभग हमेशा रिकेट्स के लक्षण होते हैं, अधिकतर मरम्मत की अवधि के दौरान। आप हाइपरेन्क्विटेबिलिटी के लक्षणों की उपस्थिति से एक बच्चे में छिपे हुए (अव्यक्त) स्पैस्मोफिलिया पर संदेह कर सकते हैं - बेचैनी, कांपना, हाइपरस्थेसिया।

अधिकांश बारंबार लक्षणहैं: चेहरे की खवोस्टेक घटना (कान के सामने, वितरण के क्षेत्र में टैपिंग के साथ)। चेहरे की नस, चेहरे की मांसपेशियों में बिजली की तेजी से संकुचन मुंह, नाक, निचले हिस्से और कभी-कभी दिखाई देते हैं ऊपरी पलक); ट्रौसेउ घटना (जब कंधे को 3 मिनट के लिए एक लोचदार टूर्निकेट से दबाया जाता है, तो उंगलियों का एक ऐंठन संकुचन "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" के रूप में होता है); मास्लोव का लक्षण (स्पैस्मोफिलिया से पीड़ित बच्चे की त्वचा में हल्की सी चुभन के साथ, प्रेरणा की ऊंचाई पर श्वसन गिरफ्तारी देखी जाती है; में) स्वस्थ बच्चाइस तरह की जलन से श्वसन गति में वृद्धि और गहराई होती है; यह घटना न्यूमोग्राम पर स्पष्ट रूप से दिखाई देती है); पेरोनस घटना (छोटे के सिर के नीचे प्रभाव पर पैर का तेजी से अपहरण टिबिअपी. फाइबुलारिस सुपरफिशियलिस के क्षेत्र में)।

एक बच्चे में स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया के साथ, अक्सर रोने या भयभीत होने पर, लैरींगोस्पास्म होता है - ग्लोटिस की ऐंठन। यह रोने और चिल्लाने के दौरान जोर से या कर्कश साँस लेने और कुछ सेकंड के लिए सांस लेने की समाप्ति के रूप में प्रकट होता है: इस समय बच्चा पहले पीला पड़ जाता है, फिर उसे सायनोसिस, चेतना की हानि होती है, और कभी-कभी सांस लेने में कठिनाई होती है। क्लोनिक दौरे. हमला एक गहरी, कर्कश सांस के साथ समाप्त होता है, जिसके बाद बच्चा लगभग हमेशा रोता है, लेकिन कुछ मिनटों के बाद वह सामान्य हो जाता है और अक्सर सो जाता है, हाथों के पिछले हिस्से में सूजन अक्सर दिखाई देती है। कम अक्सर, साँस लेने पर नहीं बल्कि साँस छोड़ने पर साँस रुकती है। सबसे गंभीर मामलों में, अचानक कार्डियक अरेस्ट (टेटनी) से मृत्यु हो सकती है।

कार्पोपेडल ऐंठन हाथ और पैर की दूरस्थ मांसपेशियों की ऐंठन है, जो एक विशिष्ट स्थिति लेती है (हाथ "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" की स्थिति में है, पैर घोड़े के पैर की स्थिति में है (स्थिर तल का लचीलापन, विशेष रूप से) अंगूठे). हाथों और पैरों की यह स्थिति अल्पकालिक हो सकती है, लेकिन लंबे समय तक, कई घंटों या दिनों तक भी बनी रह सकती है; ऐंठन के साथ एम. ऑर्बिक्युलिस ओरिस के होंठ "मछली के मुंह" की स्थिति लेते हैं।

सबसे गंभीर मामलों में, एक्लम्पसिया के हमले देखे जाते हैं - क्लोनिक-टॉनिक ऐंठन, जो चेतना के नुकसान के साथ होती है। वे अल्पकालिक टॉनिक आक्षेप के बाद होते हैं। एक्लेम्पटिक ऐंठन लंबे समय तक रह सकती है या थोड़े समय के लिए बाधित हो सकती है। कभी-कभी, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, क्लोनिक ऐंठन लैरींगोस्पास्म के हमले से जुड़ी होती है।

निदान

निदान महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ प्रस्तुत नहीं करता है। 4-18 महीने की आयु के बच्चे में रिकेट्स का संकेत देने वाले नैदानिक, जैव रासायनिक और रेडियोलॉजिकल डेटा की उपस्थिति और बढ़ी हुई न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना के लक्षण इसे हल्का बनाते हैं। विशिष्ट आक्रमणलैरींगोस्पाज्म लगभग हमेशा हमें निदान को निर्विवाद मानने की अनुमति देता है। ईसीजी डेटा हाइपोकैल्सीमिया (बढ़ा हुआ) का संकेत देता है क्यू-टी कॉम्प्लेक्स 0.3 सेकंड से अधिक)।

अल्कलोसिस (श्वसन, कम अक्सर चयापचय) के संयोजन में सभी रोगियों के रक्त सीरम में आयनित कैल्शियम की सांद्रता में कमी (0.85 mmol/l से नीचे जब मानक 1.0-1.4 mmol/l है) होती है। एकाग्रता में कमी कुल कैल्शियमरक्त सीरम में (2.5-2.7 mmol/l के मानक के साथ 1.75 mmol/l से कम) की तुलना में कम आम है कम स्तरआयनित कैल्शियम.

स्पैस्मोफिलिया उन बीमारियों से अलग है जो पैदा कर सकती हैं टेटनी, दौरे का दौरा.

हाइपोपैराथायरायडिज्म के लिए, जो बहुत दुर्लभ है शिशुओं, गंभीर हाइपोकैल्सीमिया और हाइपरफोस्फेटेमिया द्वारा विशेषता। गुर्दे की अस्थिदुष्पोषण में, सीरम कैल्शियम में कमी एसिडोसिस, हाइपरफोस्फेटेमिया, एज़ोटेमिया और क्रोनिक की अन्य अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। वृक्कीय विफलता. अस्पताल में साइट्रेट के साथ स्थिर किए गए रक्त की एक बड़ी मात्रा के आधान से रक्त में कैल्शियम का बंधन हो सकता है, जो हाइपरकेलेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दौरे के हमले की व्याख्या करता है। टेटनी हाइपोमैग्नेसीमिया का परिणाम भी हो सकता है।

एक्लेम्पटिक रूप को मिर्गी से अलग किया जाना चाहिए, जिसके हमले किसी भी उम्र के बच्चों में देखे जा सकते हैं; इतिहास डेटा, नैदानिक ​​तस्वीरबच्चे की उम्र और ईईजी दोनों ही निदान की सुविधा प्रदान करते हैं।

इलाज

लैरींगोस्पाज्म के साथ, नाक के म्यूकोसा को परेशान करके (नाक में फूंक मारना, गुदगुदी करना, लाना) मस्तिष्क में उत्तेजना का एक प्रमुख फोकस बनाया जाता है अमोनिया), त्वचा (इंजेक्शन, थपथपाना और चेहरे पर ठंडा पानी डालना), वेस्टिबुलर विश्लेषक (बच्चे को "हिलाना"), शरीर की स्थिति में बदलाव। ऐंठन के लिए, इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित करें seduxen(शरीर के वजन के प्रति 1 किलो प्रति 0.5% घोल का 0.1 मिली) या मैग्नीशियम सल्फेट(0.5 मिली/किग्रा 25% घोल), जीएचबी(0.5 मिली/किलो 20% घोल) और हमेशा एक ही समय पर - अंतःशिरा में कैल्शियम ग्लूकोनेट(10% घोल का 1-2 मिली/किग्रा), ऑक्सीजन अंतःश्वसन किया जाता है। दौरे गायब होने के बाद बच्चे को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

बोतल से दूध पीने वाले बच्चे को दानकर्ता से निकाले गए दूध से दूध पिलाने की सलाह दी जाती है। यदि यह संभव नहीं है, तो सामग्री को यथासंभव सीमित किया जाना चाहिए। गाय का दूधआहार में (के कारण) बड़ी मात्राफॉस्फेट) और वनस्पति पूरक खाद्य पदार्थों की मात्रा बढ़ाएँ।

शिशुओं में, कैल्शियम की आवश्यकता प्रति दिन 50-55 मिलीग्राम/किग्रा है। कैल्शियम ग्लूकोनेट और क्लोराइड के 10% घोल में 1 मिली में क्रमशः 9 मिलीग्राम और 36 मिलीग्राम कैल्शियम होता है। कैल्शियम लैक्टेट में 13% कैल्शियम आयन होता है। कैल्शियम की तैयारी में दूध के साथ 5% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान, कैल्शियम लैक्टेट और 1-2% कैल्शियम क्लोराइड समाधान शामिल हैं। मौखिक प्रशासन के लिए कैल्शियम क्लोराइड के अधिक सांद्रित घोल का उपयोग गैस्ट्रिक म्यूकोसा में गंभीर जलन और यहां तक ​​कि अल्सर का कारण बन सकता है। उस शीघ्रता से यहाँ स्मरण करना समीचीन है अंतःशिरा प्रशासनकैल्शियम की खुराक ब्रैडीकार्डिया और यहां तक ​​कि कार्डियक अरेस्ट का कारण बन सकती है।

दौरे के 3-4 दिन बाद, स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया वाले रोगियों को दिन में 2 बार विटामिन डी 3 2000-4000 आईयू निर्धारित किया जाना चाहिए; गहन कैल्शियम थेरेपी की पृष्ठभूमि में, विटामिन डी की 40,000-60,000 IU एक साथ निर्धारित की जा सकती है। पसंद की विधि मौखिक रूप से 0.05-0.1 मिलीग्राम/दिन (1-2 बूंद 2 बार) पर 0.1% डायहाइड्रोटाचीस्टेरॉल समाधान का प्रशासन भी हो सकती है। हाइपोकैल्सीमिया पर सकारात्मक प्रभाव डालते हुए, दवा में विटामिन डी गतिविधि नहीं होती है। एसिडोसिस पैदा करने के लिए, 10% अमोनियम क्लोराइड समाधान निर्धारित किया जाता है (दिन में 3 बार 1 चम्मच)।

जब तक अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया के लक्षण पूरी तरह से गायब नहीं हो जाते, तब तक कैल्शियम थेरेपी और गाय के दूध पर प्रतिबंध जारी रखना चाहिए। उन सभी प्रक्रियाओं को यथासंभव सीमित करना या बहुत सावधानी से करना आवश्यक है जो बच्चे के लिए अप्रिय हैं (ग्रसनी की जांच, इंजेक्शन, आदि) जो कारण बन सकती हैं गंभीर आक्रमणस्वरयंत्र की ऐंठन।

रोकथाम

मूलतः रिकेट्स के समान ही। यथासंभव स्तनपान को संरक्षित करने का प्रयास करना आवश्यक है। वसंत ऋतु में, जब लक्षण प्रकट होते हैं अव्यक्त स्पास्मोफिलियाकैल्शियम की खुराक निर्धारित की जानी चाहिए।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान अनुकूल है. बहुत कम ही, लैरींगोस्पाज्म का गंभीर हमला (यदि इलाज न किया जाए)। तत्काल देखभाल) घातक रूप से समाप्त होता है। बहुत लंबे समय तक एक्लेम्पटिक स्थिति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकती है - भविष्य में मानसिक विकास में देरी हो सकती है।

स्पैस्मोफिलिया प्रारंभिक रोग है बचपन, जो पर समय पर इलाजअनुकूल पूर्वानुमान है. हाइपोकैल्सीमिया (शरीर में सीए की कमी) के परिणामस्वरूप रोग तेजी से विकसित होता है, जबकि रक्त में विटामिन डी की मात्रा बढ़ जाती है।

बच्चों में स्पैस्मोफिलिया का तेजी से विकास होता है पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के विकार, आंत में कैल्शियम अवशोषण के स्तर में कमी या बढ़ा हुआ स्तरमूत्र के साथ Ca का उत्सर्जन। बार-बार दौरे पड़नारक्त में Mg, Na, क्लोराइड, विटामिन बी के स्तर की कमी से उत्पन्न। पहचान करते समय थोड़े से लक्षणस्पैस्मोफिलिया आवश्यक है तत्काल किसी बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करें. पर प्राथमिक अवस्था दवाई से उपचारआपको लक्षणों को खत्म करने और अपने बच्चे को इससे बचाने की अनुमति देता है नकारात्मक परिणामभविष्य में। दुर्भाग्य से, स्पैस्मोफिलिया का देर से पता चलना भड़काता है गंभीर जटिलताएँपूरे शरीर के लिए और बच्चे के जीवन की गुणवत्ता में गिरावट। स्पैस्मोफिलिया के उपचार में रोगी को तत्काल अस्पताल में भर्ती करना शामिल है।

कारण

स्पैस्मोफिलिया के मुख्य कारण निम्नलिखित कारक हैं:

• अतिरिक्त विटामिन डी (उपचार के दौरान दवा की अधिक मात्रा के कारण या लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहने के परिणामस्वरूप);
• खराब पोषण;
• प्रतिस्थापन स्तनपान कृत्रिम मिश्रण;
• खिला शिशुगाय का दूध;
• विभिन्न गुर्दा रोग, जो मूत्र में कैल्शियम की बड़ी मात्रा के जमा होने से जुड़े खनिज प्रसंस्करण में समस्याएं पैदा करता है;
• समय से पहले जन्म(गर्भावस्था के 33 सप्ताह से);
• प्रतिकूल स्वच्छता और स्वास्थ्यकर रहने की स्थितियाँ।

स्पैस्मोफिलिया के साथ दौरे के हमले, एक नियम के रूप में, तनाव से शुरू हो सकते हैं, तेज़ आवाज़ें, तेज रोशनी, आदि।

वर्गीकरण

स्पैस्मोफिलिया दो रूपों में हो सकता है: अव्यक्त (छिपा हुआ) और स्पष्ट।

अव्यक्त रूप महत्वपूर्ण लक्षणों की अनुपस्थिति का सुझाव देता है। स्पैस्मोफिलिया के पहले लक्षण केवल एक अनुभवी न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा सावधानीपूर्वक निदान के साथ ही ध्यान देने योग्य हो सकते हैं। संपर्क में आने पर रोग स्पष्ट हो जाता है संबंधित कारक, तनाव, अत्यधिक परिश्रम सहित, संक्रामक घावशरीर के अंग और प्रणालियाँ। औसत अवधिअव्यक्त रूप में स्पैस्मोफिलिया – 2 से 6 महीने तक. निदान एवं उपचार के अभाव में रोग स्पष्ट हो जाता है।

पर स्पष्ट रूपस्पैस्मोफिलिया, ग्लोटिस की चंचलता देखी जाती है, जिसके विरुद्ध बच्चे की आवाज़ कठोर हो जाती है, उसे ध्वनियों का उच्चारण करने में कठिनाई होती है, गुनगुनाने की प्रक्रिया बाधित होती है, और देरी होती है भाषण विकास. वो भी अक्सर ऐंठन होती है, हाथ और पैर चपटे, गुथे हुए रूप में हैं, भुजाएं छाती के पास लाई गई हैं। ऐंठन कई मिनट या घंटों तक रह सकती है। इसके अलावा इस रूप के साथ बार-बार सांस लेना और दिल की धड़कन भी होती है, कभी-कभी - लंबी देरीसाँस लेने में (एपनिया)। स्पैस्मोफिलिया के गंभीर मामलों में, बरामदगीएक्लम्पसिया और चेतना की हानि के साथ। कभी-कभी दौरा पड़ने पर बच्चा तुरंत सो जाता है, लेकिन मांसपेशियों की ऐंठनसहेजे गए हैं. ऐसे में यह जरूरी है तत्काल अस्पताल में भर्तीएक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा अनुवर्ती अवलोकन के साथ।

लक्षण

रोग के मुख्य लक्षण हैं:

• मांसपेशियों की ऐंठन विभिन्न समूह;
• पैर की उँगलियाँ नीचे की ओर मुड़ी हुई;
• ब्रश का "घुमा";
• अंगों का फड़कना;
• हाथ और उंगलियों का अनुचित गठन;
• कर्कश आवाज़, तेज़ साँसें;
• पसीना बढ़ जाना;
• बच्चों में;
• न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि;
• एकाग्रता में कमी;
• कंकाल संबंधी विकार (रीढ़ की हड्डी में वक्रता, गंभीर)। सामने का भाग, ओ-आकार या एक्स-आकार के पैर, घुमावदार छाती);
• पाचन प्रक्रिया में व्यवधान;
• खराब नींद;
• चेहरे की मांसपेशियों का फड़कना;
• सामान्य सायनोसिस;
• दर्द संवेदनशीलता में वृद्धि.

निदान

रोग का निदान करने के लिए, निम्नलिखित जोड़तोड़ किए जाते हैं:

• एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा परीक्षा;
• बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच;
• गैल्वेनिक त्वचा परीक्षण;
• रक्त रसायन;
• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• यांत्रिक परीक्षण.

स्पैस्मोफिलिया का निदान बाल रोग और तंत्रिका विज्ञान के क्षेत्र के विशेषज्ञों द्वारा किया जाना चाहिए। शोध परिणामों के आधार पर, इष्टतम चिकित्सा और बार-बार होने वाले दौरे की रोकथाम की सिफारिश की जा सकती है।

इलाज

बच्चों में, स्पैस्मोफिलिया का इलाज किया जाना चाहिए विशेष रूप से एक डॉक्टर की देखरेख में. ज्यादातर मामलों में, रोगी की लगातार निगरानी के साथ अस्पताल में उपचार उचित है।

रूढ़िवादी चिकित्सा की बुनियादी विधियाँ:

• मैग्नीशियम और कैल्शियम समाधान का अंतःशिरा प्रशासन;
• शामक दवाएं लेना;
• आहार चिकित्सा(शिशुओं को 6-12 घंटों के लिए "चाय आहार" निर्धारित किया जाता है, जिसके दौरान उन्हें सीमित मात्रा में कमजोर चाय दी जाती है, फिर स्तन का दूध दिया जाता है, किण्वित दूध उत्पाद; वयस्क बच्चों को प्यूरी, विटामिन के रूप में फल और सब्जियां दी जाती हैं);
• क्लोरल हाइड्रेट के घोल का प्रशासन (इंट्रामस्क्युलर या एनीमा के माध्यम से)।

कोर्स पूरा करने के बाद उन्हें असाइन किया जाता है निवारक कार्रवाईइसके विरुद्ध, जिसमें मालिश, जिम्नास्टिक और ताजी हवा में बार-बार टहलना शामिल है।

दौरे के हमले की स्थिति में तत्काल सहायता में शामिल हैं:

• बच्चे को एक सपाट, कठोर क्षैतिज सतह (फर्श, सोफ़ा, मेज) पर रखना;
• मुक्ति छातीकपड़ों से;
• प्रत्यक्ष प्रवाह सुनिश्चित करना ताजी हवा;
• गले में श्वास नली डालना;
• ठंडे पानी से चेहरा गीला करना;
• अप्रत्यक्ष हृदय मालिश;
• निरोधी दवाओं का तत्काल प्रशासन।

रोग प्रतिरक्षण

स्पैस्मोफिलिया की रोकथाम में कई उपाय शामिल हैं। सबसे पहले समग्रता का होना आवश्यक है नियमित भोजन , शामिल दूध पी रहा हूँ, किण्वित दूध उत्पाद, पनीर, सब्जियाँ, मांस स्तनपान कराते समय। यदि यह संभव नहीं है, तो कैल्शियम, मैग्नीशियम और फास्फोरस की इष्टतम सामग्री वाले मिश्रण निर्धारित किए जाते हैं। इसके अलावा, स्पैस्मोफिलिया वाले बच्चों के लिए, निवारक विटामिन डी लेनाजीवन के पहले वर्ष में (प्रति दिन 1 बूंद), जबकि गर्मियों और वसंत में अधिक मात्रा से बचने के लिए इस विटामिन को लेना बंद करने की सलाह दी जाती है। लगातार आवश्यक रक्त में कैल्शियम के स्तर की निगरानी करें, समय-समय पर कैल्शियम की खुराक लें। अच्छा प्रभाववे ताजी हवा में लगातार सैर और चिकित्सीय एवं निवारक मालिश भी प्रदान करते हैं। स्पैस्मोफिलिया को रोकने के लिए, जीवन के पहले वर्ष के बच्चों को बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा मासिक जांच करानी चाहिए; तिमाही में कम से कम एक बार - किसी न्यूरोलॉजिस्ट के पास।

पूर्वानुमान

यदि बच्चे का समय पर निदान हो गया है, तो यह प्रदान किया जाता है जटिल उपचार, फिर स्पैस्मोफिलिया का पूर्वानुमान सकारात्मक. ऐंठन सिंड्रोम के लिए समय पर सहायता प्रदान करना, शरीर में इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी को ठीक करना और उचित और नियमित पोषण स्थापित करना बहुत महत्वपूर्ण है। मदद के अभाव में, विशेष रूप से दौरे के दौरान, कार्डियक अरेस्ट या दम घुटने के परिणामस्वरूप बच्चे की मृत्यु हो सकती है. स्पैस्मोफिलिया का उपचार विशेष रूप से एक अनुभवी न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए, साथ ही रोकथाम भी इस बीमारी काठीक होने के बाद.

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स्पैस्मोफिलिया- एक रोग जिसकी विशेषता है टॉनिक और टॉनिक-क्लोनिक दौरे की प्रवृत्तिबिगड़ा हुआ खनिज चयापचय और सीबीएस के कारण, यांत्रिक और गैल्वेनिक न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि हुई।

पहले से प्रवृत होने के घटक

स्पैस्मोफिलिया मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है गंभीर रिकेट्स के लक्षणों के साथ कम उम्र में 3 महीने से 2 साल तक. 3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चे अपेक्षाकृत कम ही बीमार पड़ते हैं। कम उम्र में इसकी आवृत्ति 3-4% होती है। स्पैस्मोफिलिया उन छोटे बच्चों को प्रभावित करता है जिन्हें बोतल से गैर-अनुकूलित फ़ॉर्मूले से दूध पिलाया जाता है और उनमें रिकेट्स के लक्षण होते हैं। अधिक बार यह वसंत ऋतु में विकसित होता है।

कारण। रोगजनन.

रोग का तात्कालिक कारण रक्त में आयनित कैल्शियम की कमी है, जो क्षारमयता और हाइपरफोस्फेटेमिया द्वारा सुगम होता है। रिकेट्स और स्पैस्मोफिलिया के बीच संबंध सर्वविदित है। अधिकांश शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि रोगजनक रूप से स्पैस्मोफिलिया और रिकेट्स दो हैं विभिन्न चरणएक कैल्शियम और फास्फोरस चयापचय विकार जो शरीर में विटामिन डी की कमी के परिणामस्वरूप विकसित होता है। विशिष्ट सुविधाएंस्पैस्मोफिलिया में चयापचय को गंभीर हाइपोकैल्सीमिया (रिकेट्स के साथ यह मध्यम होता है), एल्कोलोसिस (रिकेट्स एसिडोसिस के साथ), पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का हाइपोफंक्शन (रिकेट्स के साथ इन ग्रंथियों की कार्यात्मक गतिविधि बढ़ जाती है) माना जाना चाहिए।

स्पैस्मोफिलिया की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - ऐंठन और ऐंठन - गंभीर कैल्शियम की कमी और इसके परिणामस्वरूप तंत्रिकाओं की बढ़ी हुई उत्तेजना द्वारा समझाया गया है।

स्पैस्मोफिलिया वर्ष के किसी भी समय होता है, लेकिन वसंत ऋतु में सबसे अधिक आवृत्ति के साथ, खासकर ऐसे मामलों में जहां तेजी से बदलाव होता है बादल वाले दिनउज्ज्वल, धूप.

स्पैस्मोफिलिया का हमला किसी भी बीमारी से शुरू हो सकता है उच्च तापमान, बार-बार उल्टी होनागैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों के लिए, साथ ही गंभीर रोना, उत्तेजना, भय आदि के लिए।

नैदानिक ​​मानदंड

संदर्भ विशेषताएँ

छुपे रूप के साथ:

लक्षण चवोस्टेक- जाइगोमैटिक आर्च और मुंह के कोने के बीच एक उंगली से गाल को थपथपाने पर मांसपेशियों का बिजली की तेजी से संकुचन;

लक्षण दहेज- कंधे क्षेत्र में न्यूरोवस्कुलर बंडल के संकुचित होने पर "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" के रूप में हाथ का ऐंठन संकुचन;

लक्षण लस्टा- फाइबुला के सिर के नीचे प्रभाव पड़ने पर पैर का तेजी से अपहरण;

मैस्लोव घटना- त्वचा की हल्की चुभन के साथ प्रेरणा की ऊंचाई पर सांस की समाप्ति (एक स्वस्थ बच्चे में - सांस की वृद्धि और गहराई);

लक्षण इरबा- कमी मंझला तंत्रिकाकोहनी में 5 mA से कम (सामान्यतः 5 mA से अधिक) के गैल्वेनिक करंट से जलन होने पर।

स्पष्ट रूप में:

स्वरयंत्र की ऐंठन- ग्लोटिस की हल्की या पूरी ऐंठन। सायनोसिस, आंखें उभरी हुई, बच्चा चिपचिपे पसीने से लथपथ हो जाता है। फिर एक शोर भरी साँस - "मुर्गा बाँग"। अवधि - कुछ सेकंड से लेकर 1-2 मिनट तक। हमले दोबारा हो सकते हैं;

कार्पोपेडल ऐंठन- पैरों और हाथों की मांसपेशियों का टॉनिक संकुचन। हाथ "प्रसूति विशेषज्ञ के हाथ" के रूप में, पैर तेज तल के लचीलेपन की स्थिति में;

एक्लंप्षण- चेतना की हानि के साथ टॉनिक-क्लोनिक दौरे का सामान्य हमला। अवधि - कुछ सेकंड से लेकर 20-30 मिनट तक। बार-बार होने वाले हमले स्टेटसक्लैम्पटिकस की तस्वीर दे सकते हैं।
अव्यक्त और स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया के सभी लक्षण रिकेट्स के लक्षणों की पृष्ठभूमि में देखे जाते हैं।

वैकल्पिक संकेत:

तंत्रिका उत्तेजना में वृद्धि ( हाइपररिफ्लेक्सिया, पेरेस्टेसिया);

रक्त सीरम में आयनित कैल्शियम की मात्रा में कमी 0.9 mmol/l से नीचे(1.1-1.4 mmol/l के मानक पर);

श्वसन, कम अक्सर चयापचय क्षारमयता;

ईसीजी पर बढ़ता हुआ अंतरालक्यू-टी > 0.2साथ।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियाँ

बुनियादी तरीके:

रक्त सीरम में कुल और आयनित कैल्शियम की सामग्री का निर्धारण;

सीबीएस की परिभाषा.

अतिरिक्त विधियाँ:

रक्त सीरम में अकार्बनिक फास्फोरस के स्तर का निर्धारण;

सुल्कोविच का परीक्षण।

क्लिनिकल पाठ्यक्रम विकल्पस्पैस्मोफिलिया के रूप पर निर्भर करता है। अव्यक्त रूप स्पष्ट रूप से पहले होता है और कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक रह सकता है। आमतौर पर छिपा हुआ स्पैस्मोफिलियाउत्तेजक क्षणों (विभिन्न अंतर्वर्ती रोगों) के प्रभाव में स्पष्ट हो जाता है। स्पष्ट रूप की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति है एक्लम्पसिया (चेतना की हानि के साथ टॉनिक-क्लोनिक दौरे का सामान्य हमला). हल्के मामलों में, हमला पीलापन, सुन्नता, विभिन्न मांसपेशी समूहों के फड़कने तक सीमित हो सकता है, ज्यादातर चेहरे पर। हमले के बाद बच्चे सो जाते हैं.

नैदानिक ​​पाठ्यक्रमबच्चे की उम्र पर निर्भर करता है। जीवन के प्रथम वर्ष के बच्चों में, स्वरयंत्र की ऐंठन और सामान्य ऐंठन के हमले अधिक बार देखे जाते हैं, और एक वर्ष से अधिक पुराना- कार्पोपेडल ऐंठन. पर असामयिक उपचारस्पैस्मोफिलिया पुनरावर्ती पाठ्यक्रम प्राप्त कर सकता है

स्थिति की गंभीरता के लिए मानदंड:ऐंठन सिंड्रोम की उपस्थिति, विशेष रूप से लैरींगोस्पास्म, ब्रोंकोस्पज़म।

जटिलताएँ:सबसे खतरनाक तीव्र श्वसन विफलता है।

रोग की अवधि:समय पर रोगजन्य के साथ लक्षणात्मक इलाज़अवधि तीव्र अवधिरोग ( ऐंठन सिंड्रोम, भय, चिंता, परेशान करने वाला सपना, लैरींगो-, ब्रोंकोस्पज़म (अधिकतम 20-30 मिनट)।

पूर्वानुमान।पर समय पर निदानऔर पर्याप्त उपचार अनुकूल है।

तत्काल देखभाल

एक शांत वातावरण बनाना आवश्यक है, बच्चे को उसके सिर को थोड़ा सा एक तरफ घुमाकर रखें, और चोट लगने से बचाने के लिए सिर और अंगों को सावधानीपूर्वक सहारा दें। थोरैक्स थेरेपी प्रदान की जानी चाहिए।

ऐंठन से राहत के लिए, निम्नलिखित संकेत दिए गए हैं: 1) क्लोरल हाइड्रेट 2% घोल (तापमान 38-40 डिग्री सेल्सियस) के रूप में 20-30 मिलीलीटर प्रति एनीमा की मात्रा में (आपको पहले एक सफाई एनीमा करना होगा), यदि ऐंठन बंद नहीं होती है, क्लोरल हाइड्रेट एनीमा 20-30 मिनट के बाद दोहराया जा सकता है; 2) सोडियम सल्फेट ( मैग्नीशियम सल्फेट) 0.5-1% नोवोकेन समाधान के 2 मिलीलीटर के साथ 0.2 मिली/किग्रा की दर से इंट्रामस्क्युलर रूप से 25% घोल के रूप में; 3) फेनोबार्बिटल मौखिक रूप से और सपोसिटरी में 0.005-0.01-0.015 ग्राम प्रति खुराक की खुराक पर, बार्बामाइल 0.01-0.015 ग्राम प्रति खुराक एनीमा या सपोसिटरी में।

यदि दौरे को उच्च शरीर के तापमान के साथ जोड़ा जाता है, तो शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की दर से क्लोरप्रोमेज़िन के 2.5% समाधान के इंट्रामस्क्युलर प्रशासन का संकेत दिया जाता है। क्लोनिक-टॉनिक ऐंठन के बार-बार आवर्ती हमलों के मामले में, जब एक बड़ा फ़ॉन्टनेल उभार होता है, तो यह करना आवश्यक है रीढ़ की हड्डी में छेद 8-10 मिलीलीटर तरल निकालने के साथ।

कभी-कभी, लैरींगोस्पास्म के हमलों को खत्म करने के लिए, ठंडे पानी के छींटों के रूप में सामान्य जलन, नितंबों को थपथपाना, जीभ की जड़ में जलन, ग्रसनी की दीवार, हृदय की मालिश की कई तकनीकें, पहली सांस आने तक कृत्रिम श्वसन काफी है।

इलाज।

अस्पताल-पूर्व चरण:

अपने आहार में दूध सीमित करें;

बच्चे को स्तनपान की ओर स्थानांतरित करें स्तन का दूधया अनुकूलित मिश्रण;

5% या 10% समाधान कैल्शियम क्लोराइड 1 चम्मच दिन में 3 बार या कैल्शियम ग्लूकोनेट 0.5 ग्राम दिन में 3 बार;

5% समाधान अमोनियम क्लोराइड 1 चम्मच दिन में 3 बार;

कैल्शियम की खुराक निर्धारित करने के 3-4 दिन बाद विटामिनडी2 प्रति चिकित्सीय खुराक;

स्वरयंत्र की ऐंठन के साथ - ताजी हवा तक पहुंच बनाएं, नाक के म्यूकोसा, जीभ की जड़ आदि में जलन पैदा करें पीछे की दीवारगले, त्वचा, अमोनिया को अपनी नाक में लाएँऔर आदि।;

आक्षेप के लिए : मैग्नीशियम सल्फेट - 25% घोल, 0.25 मिली/किग्रा,

सेडक्सेन - 0.5% घोल, 0.1 मिली/किग्रा, या जीएचबी - 20% घोल, 0.5 मिली/किग्रा i.m.

सही उपचार के लिए मानदंड:

सुधार नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँबीमारी, स्पैस्मोफिलिया के अव्यक्त और स्पष्ट रूपों के लक्षणों का गायब होना;

प्रयोगशाला मापदंडों का सामान्यीकरण।

विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत

बढ़ी हुई उत्तेजना, ऐंठन संबंधी तत्परता के मामले में, एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श लें; स्वरयंत्र-आकर्ष के लिए - एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया; निदान में कठिनाइयाँ।

अस्पताल चरण:

अंतःशिरा प्रशासन 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधानया 10% कैल्शियम क्लोराइड समाधान;

अन्य उपचारात्मक उपाय- अस्पताल पूर्व उपचार देखें।

अस्पताल से छुट्टी के बाद पुनर्वास- रिकेट्स देखें।

रोकथाम

रिकेट्स की रोकथाम (देखें);

प्राकृतिक आहार बनाए रखना;

कैल्शियम की खुराक, विशेष रूप से स्तनपान के दौरान;

उत्तेजित बच्चे - ब्रोमीन की तैयारी

परिणाम.

ज्यादातर मामलों में रोग का निदान अनुकूल है; बहुत कम ही, लैरींगोस्पाज्म का गंभीर हमला घातक हो सकता है। बहुत लंबे समय तक एक्लेमप्टिक स्थिति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकती है - मानसिक विकास में और देरी संभव है।