बास सिंड्रोम का लक्षणात्मक उपचार. एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस)

पार्श्व (पार्श्व) एमियोट्रोफिक स्केलेरोसिसअभी भी नाम है एएलएस रोग. इस बीमारी के अन्य नाम भी जाने जाते हैं: मोटर न्यूरॉन रोग, चारकोट रोग, मोटर न्यूरॉन रोग, लू गेहरिग रोग। यह क्या है? यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक लाइलाज अपक्षयी रोग है जो धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन सेरेब्रल कॉर्टेक्स और रीढ़ की हड्डी और कपाल तंत्रिका नाभिक दोनों को प्रभावित करता है। इसके परिणामस्वरूप मोटर न्यूरॉन क्षति, पक्षाघात और मांसपेशी शोष होता है।

परिणामस्वरूप, श्वसन की मांसपेशियों की विफलता या श्वसन पथ के संक्रमण से मृत्यु होती है। एएलएस सिंड्रोम भी देखा जा सकता है, लेकिन यह पूरी तरह से अलग बीमारी है।

इस बीमारी का वर्णन सबसे पहले 1869 में चार्कोट द्वारा किया गया था।

एएलएस के कारण

एएलएस का कारण इंट्रासेल्युलर समुच्चय की उपस्थिति के साथ कुछ प्रोटीन (यूबिकिटिन) का उत्परिवर्तन है। 5% मामलों में बीमारी के पारिवारिक रूप देखे जाते हैं। मूल रूप से, एएलएस रोग चालीस-साठ वर्ष से अधिक आयु के लोगों को प्रभावित करता है, जिनमें से 10% से अधिक वंशानुगत रूप के वाहक नहीं हैं; वैज्ञानिक अभी भी किसी भी बाहरी प्रभाव - पारिस्थितिकी, चोटों, बीमारियों और के प्रभाव से शेष मामलों की व्याख्या नहीं कर सकते हैं। अन्य कारक।

रोग के लक्षण

रोग के प्रारंभिक लक्षण अंगों में सुन्नता और कमजोरी, साथ ही बोलने में कठिनाई है, लेकिन ऐसे संकेत बड़ी संख्या में बीमारियों पर लागू होते हैं। इससे अंतिम अवधि तक निदान करना बहुत मुश्किल हो जाता है, जब रोग पहले से ही मांसपेशी शोष के चरण में प्रवेश कर चुका होता है।

सबसे प्रसिद्ध एएलएस रोगी: स्टीफन हॉकिंग को ब्लैक होल और टीवी पसंद है

एएलएस के शुरुआती घाव शरीर के विभिन्न हिस्सों पर हो सकते हैं, 75% रोगियों में यह बीमारी हाथ-पैरों में शुरू होती है, मुख्य रूप से निचले हिस्सों में। यह क्या है?चलने में कठिनाई होती है, रोगी लड़खड़ाने लगता है तथा टखने में अकड़न आ जाती है। जब ऊपरी अंग प्रभावित होते हैं, तो उंगलियों का लचीलापन और हाथों की ताकत खत्म हो जाती है।

एएलएस स्वयं प्रकट हो सकता है (बल्बर रूप), जो अगले चरण में निगलने में कठिनाइयों में बदल जाता है।

वे जहां भी दिखाई देते हैं एएलएस के पहले लक्षण, मांसपेशियों की कमजोरी धीरे-धीरे शरीर के अधिक से अधिक हिस्सों में स्थानांतरित हो जाती है, हालांकि एएलएस के बल्बर रूप के साथ, मरीज़ श्वसन अवरोध के कारण अंगों के पूर्ण पक्षाघात को देखने के लिए जीवित नहीं रह सकते हैं।

समय के साथ, रोगी स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता खो देता है। एएलएस रोगमानसिक विकास को प्रभावित नहीं करता है, हालांकि, सबसे अधिक बार, गहरा अवसाद शुरू होता है - व्यक्ति मृत्यु की उम्मीद करता है। रोग के अंतिम चरण में, श्वसन क्रिया करने वाली मांसपेशियाँ भी प्रभावित होती हैं, और रोगियों के जीवन को कृत्रिम वेंटिलेशन और कृत्रिम पोषण द्वारा समर्थित किया जाना चाहिए। एएलएस के पहले लक्षण दिखने से लेकर मृत्यु तक 3-5 साल लग जाते हैं। हालाँकि, ऐसे व्यापक रूप से ज्ञात मामले हैं जहां स्पष्ट रूप से पहचाने जाने वाले एएलएस रोग वाले रोगियों की स्थिति समय के साथ स्थिर हो गई है।

बास किसके पास है?

दुनिया भर में 350,000 से अधिक एएलएस रोगी हैं।

• प्रति वर्ष, प्रति 100,000 जनसंख्या पर 5-7 लोगों में एएलएस का निदान किया जाता है। प्रत्येक वर्ष 5,600 से अधिक अमेरिकियों में एएलएस का निदान किया जाता है। यह प्रतिदिन बास के 15 नए मामले हैं
• एएलएस किसी को भी प्रभावित कर सकता है। एएलएस की घटना दर (नए लोगों की संख्या) - प्रति वर्ष 100,000 लोग
• एएलएस के 10% से कम मामले वंशानुगत होते हैं एएलएस पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित कर सकता है एएलएस सभी जातीय और सामाजिक आर्थिक समूहों को प्रभावित करता है
• एएलएस युवा या बहुत बूढ़े वयस्कों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन इसका निदान अक्सर मध्य और देर से वयस्कता में किया जाता है।
• एएलएस से पीड़ित लोगों को महंगे उपकरण, उपचार और लगातार 24 घंटे देखभाल की आवश्यकता होती है
• देखभाल का 90% बोझ एएलएस वाले लोगों के परिवार के सदस्यों के कंधों पर पड़ता है। एएलएस से शारीरिक, भावनात्मक और वित्तीय संसाधनों की संभावित कमी हो सकती है। रूस में, एएलएस वाले 8,500 से अधिक लोग हैं; मॉस्को में, एएलएस वाले 600 से अधिक लोग हैं, हालांकि यह संख्या आधिकारिक तौर पर कम आंकी गई है। सबसे प्रसिद्ध रूसी जो एएलएस से बीमार पड़ गए, वे दिमित्री शोस्ताकोविच, व्लादिमीर मिगुल्या हैं।

रोग के कारण अज्ञात हैं। एएलएस का कोई इलाज नहीं है। रोग की प्रगति में मंदी थी। होम वेंटिलेटर की मदद से जीवन विस्तार संभव है।

एक रहस्यमय न्यूरोलॉजिकल बीमारी लेटरल या एमियोट्रोफिक स्केलेरोसिस है, जिसका स्वीकृत संक्षिप्त नाम एएलएस - मोटर न्यूरोनल डिजनरेटिव डिजीज है। रूसी साहित्य में इसे चारकोट रोग (चारकोट-कोज़ेवनिकोव) नाम से पाया जा सकता है, अंग्रेजी भाषा के स्रोत दूसरे नाम से भरे पड़े हैं - लू हियरिंग रोग। इस रोग के अन्य पर्यायवाची शब्द:

• मांसपेशी शोष (लगातार प्रगतिशील)।
• वंशानुगत मोटर न्यूरॉन रोग.
• बल्बर पक्षाघात.

इस बीमारी को नामों की अधिकता के कारण रहस्यमय नहीं माना जाता है, बल्कि इसलिए क्योंकि न तो इसके कारण पूरी तरह से अस्पष्ट हैं और न ही इलाज के तरीके खोजे जा सके हैं।

चारकोट की बीमारी किसी भी उम्र में हो सकती है, लड़के और पुरुष अधिक प्रभावित होते हैं।

संक्षिप्त वर्णन

एएलएस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक बीमारी है जो धीरे-धीरे बढ़ती है और मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान होने के कारण विकसित होती है। मोटर न्यूरॉन्स (उर्फ मोटर न्यूरॉन्स) बड़ी तंत्रिका कोशिकाएं हैं जो मांसपेशियों तक तंत्रिका आवेगों की डिलीवरी, मांसपेशियों की टोन और मोटर क्रियाओं के समन्वय के लिए जिम्मेदार होती हैं। प्रमुखता से दिखाना:

1. α-न्यूरॉन्स, जो कंकाल की मांसपेशियों के संकुचन के लिए जिम्मेदार हैं।
2. न्यूरॉन्स खिंचाव रिसेप्टर्स को संक्रमित करते हैं।

ये न्यूरॉन्स सेरेब्रल कॉर्टेक्स (ऊपरी या केंद्रीय न्यूरॉन्स) और रीढ़ की हड्डी, अर्थात् इसके पूर्वकाल सींग और कपाल तंत्रिका नाभिक दोनों में स्थित होते हैं। और उन्हें निचला या परिधीय मोटर न्यूरॉन्स कहा जाता है।

न्यूरॉन्स को नुकसान होने से पक्षाघात होता है, और फिर मांसपेशियों के तंतुओं का शोष होता है और रोगी की मृत्यु हो जाती है। अक्सर, रोगी की मृत्यु श्वसन मांसपेशियों की विफलता और हृदय की खराबी से होती है। कम सामान्यतः, श्वसन तंत्र में जीवाणु संक्रमण से।

हम कह सकते हैं कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस एक ऐसी बीमारी है जो व्यक्ति के शरीर को उसकी जेल में और फिर हत्यारे में बदल देती है। जेल जाना - क्योंकि खुद की देखभाल करने, चलने-फिरने और बोलने की क्षमता खो देने से व्यक्ति मन की स्पष्टता नहीं खो देता है। डिमेंशिया केवल 1-2% मामलों में ही दर्ज किया जाता है। एक हत्यारे में - क्योंकि शरीर साँस लेने की गति करने की क्षमता खो देता है, चेतना ऑक्सीजन की कमी से ख़त्म हो जाती है। व्यक्ति का बस दम घुट रहा है.

इस पर निर्भर करते हुए कि कौन से न्यूरॉन्स पहले मरना शुरू करते हैं, बीमारी की प्रारंभिक तस्वीर थोड़ी अलग होती है।

कारण

एएलएस ज्ञात और अज्ञात कारकों से जुड़ी कई सामान्य रोग संबंधी प्रतिक्रियाओं का अंतिम राग है। सौ में से पांच मामलों में, चारकोट रोग के विकास में वंशानुगत प्रवृत्तियों का पता लगाया जाता है। इस स्थिति में, रोग प्रक्रिया का विकास गुणसूत्र 21 पर स्थित एक निश्चित जीन के उत्परिवर्तन से जुड़ा होता है।

अन्य मामलों में, इस बीमारी के विकास के कारण अज्ञात हैं (उन्हें छिटपुट कहा जाता है, यानी पृथक)। इस मामले में, अज्ञात कारक न्यूरॉन्स के उन्नत मोड में काम करने, उनकी थकावट और मृत्यु का कारण बनते हैं।

ग्लूटामिक एसिड के उत्पादन के लिए जिम्मेदार प्रणाली रोग के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

इसे ग्लूटामोटर्जिक कहा जाता है और इसकी बढ़ी हुई गतिविधि से एसिड या इसके नमक (ग्लूटामेट) की अधिकता हो जाती है। अतिरिक्त ग्लूटामेट के कारण न्यूरॉन्स अत्यधिक उत्तेजित हो जाते हैं और मर जाते हैं। रोगी को फाइब्रिलर ट्विचिंग (व्यक्तिगत मांसपेशी फाइबर का तेजी से संकुचन) महसूस होता है। प्रत्येक मरोड़ रीढ़ की हड्डी में एक मोटर न्यूरॉन की मृत्यु का संकेत है।

मांसपेशियों के तंतु जो सक्रिय रूप से सिकुड़ रहे थे, हिलना बंद होने के बाद उन्होंने अपना संरक्षण खो दिया। अर्थात्, वे सामान्य रूप से कभी सिकुड़ेंगे नहीं और समय के साथ मर जायेंगे। परिणामस्वरूप, व्यक्ति समय के साथ चलने-फिरने और सांस लेने की क्षमता खो देता है।

चूंकि लू हियरिंग रोग के कारण को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, इसलिए अध:पतन के तंत्र को ट्रिगर करने वाले शुरुआती कारकों को आज माना जाता है:

• तनाव (दीर्घकालिक या गंभीर)।
• चोटें.
• रोग (संक्रामक, हाइपोविटामिनोसिस)।
• अत्यधिक तनाव (मनोभौतिक)।
• विषैली वस्तुओं के साथ काम करना, मुख्य रूप से सीसा।
• वातावरणीय कारक।
• बुरी आदतें (विशेषकर धूम्रपान)।
• विद्युत का झटका।
• गैस्ट्रिक उच्छेदन.
• गर्भावस्था.
• अन्य कारक (उदाहरण के लिए, वैज्ञानिक कीटनाशकों और एएलएस के विकास के बीच संबंध पाते हैं)।

वैज्ञानिकों ने आणविक आनुवंशिक तंत्र की पहचान की है जो एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को ट्रिगर करता है। यह कुछ प्रोटीनों के उत्परिवर्तन से जुड़ा है। लेकिन ये उत्परिवर्तन रोग प्रक्रिया को कैसे प्रभावित करते हैं यह अभी भी स्पष्ट नहीं है।

वर्गीकरण

पैथोलॉजी के विभिन्न रूपों को अलग करने के लिए वर्गीकरण सुविधा प्राथमिक फोकस का स्थानीयकरण है। फिलहाल, 4 प्रकारों में अंतर करने की प्रथा है:

• सेरेब्रल रूप या उच्च (सेरेब्रल कॉर्टेक्स के न्यूरॉन्स सबसे पहले प्रभावित होते हैं)।
• बल्बर फॉर्म (क्षति कपाल नसों से शुरू होती है)।
• ग्रीवा या वक्षीय क्षेत्र से शुरू होने वाला रूप।
• लुंबोसैक्रल ज़ोन में शुरुआत के साथ बनता है।

यदि रोग ग्रीवा क्षेत्र में शुरू होता है, तो रोगी ऊपरी अंगों की कमजोरी से परेशान होता है, और हाथ काम करना बंद कर देते हैं, "बंदर का पंजा" नामक स्थिति में जम जाते हैं। बीमारी के लगभग आधे मामले इसी रूप में होते हैं।

यदि क्लासिक रीढ़ की हड्डी के निचले हिस्सों से विकसित होता है, तो पैरों में दर्द होता है। लगभग 20% मामले लुंबोसैक्रल एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के होते हैं।

बल्बर रूप में, प्रकट होने वाले पहले लक्षण भाषण हानि हैं - "नासिकाहीनता"। निगलने में भी समस्या होती है, जीभ की मांसपेशियां शोष हो जाती हैं। रोग के लगभग एक चौथाई मामले ग्लोसोफेरीन्जियल तंत्रिका को नुकसान से शुरू होते हैं। और केवल 2% मामले ही "सिर से शुरू होते हैं", यानी यह मस्तिष्क रूप में होता है। इस रूप के पहले लक्षण अनैच्छिक हँसी या अनुचित रोना हैं।

कुछ विशेषज्ञ दूसरे रूप में अंतर करते हैं - फैलाना, या बहुपद। यह सबसे गंभीर रूप है, इसके लक्षण पिछले सभी समूहों के सभी घावों को दर्शाते हैं।

सूचना स्रोतों में आप एएलएस सिंड्रोम जैसी परिभाषा पा सकते हैं। यह रोग मोटर न्यूरॉन्स को होने वाले नुकसान पर लागू नहीं होता है। चिकित्सकीय रूप से समान अभिव्यक्तियाँ टिक-जनित एन्सेफलाइटिस (), कई प्रोटीनमिया या अन्य बीमारियों के कारण हो सकती हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

चारकोट की बीमारी अंगों, चेहरे की मांसपेशियों, आर्टिक्यूलेशन उपकरण और पिरामिडल संकेतों को प्रभावित करने वाले लक्षणों से समृद्ध है। एएलएस की एक विशिष्ट विशेषता अंगों की विषम क्षति मानी जाती है।

इस विकृति के पहले लक्षणों को तीन बड़े समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

1. हाथ-पैरों की मांसपेशियों में कमजोरी (पैर गिरने के साथ हाथ या पैर), कण्डरा सजगता में वृद्धि।
2. मांसपेशियों का फड़कना: फाइब्रिलर (व्यक्तिगत फाइबर), फेशियल (फाइबर के बंडल)।
3. बोलने में गड़बड़ी, निगलने में गड़बड़ी, चेहरे के भाव खराब होना (बल्बर लक्षण)।

बीमारी के प्रारंभिक चरण में निदान हमेशा नहीं किया जाता है, क्योंकि ऐंठन और मांसपेशियों में मरोड़, मामूली भाषण हानि कई अन्य बीमारियों की विशेषता है। लेकिन समय के साथ मरीज की हालत खराब हो जाती है:

• गंभीर एमियोट्रॉफी विकसित होती है (मोटर न्यूरॉन को नुकसान के कारण मांसपेशियों के ऊतकों के पोषण में गड़बड़ी)।
• इस तरह के विकार एक्सटेंसर मांसपेशियों में प्रबल होते हैं।
• अंगों का पैरेसिस होता है।

ऐसे मामलों में, सभी संदेह दूर हो जाते हैं, और डॉक्टर निदान में लगभग 100% आश्वस्त होते हैं।

प्रारंभिक चरण में:

1. इंसान जल्दी थक जाता है.
2. शरीर का वजन काफ़ी कम हो जाता है।
3. आसमान गिर रहा है।
4. मरीज़ सांस लेने में कठिनाई की शिकायत करते हैं।
5. इंस्पिरेटरी डिस्पेनिया (साँस लेने में कठिनाई) विकसित होती है।
6. अवसाद के लक्षण प्रकट होते हैं।

मोटर न्यूरॉन पैथोलॉजी के सबसे महत्वपूर्ण लक्षण इस प्रकार हैं:

• कमजोरी (सामान्य और मांसपेशी)।
• शोष.
• रिफ्लेक्सिस को मजबूत करना, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस का विकास।
• मांसपेशियों में ऐंठन और स्पास्टिक स्थितियां।
• पैर गिराओ.
• संतुलन असंतुलन.
• डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया।
• श्वास संबंधी विकार.
• अनियंत्रित हँसी और रोना.
• अवसादग्रस्तता विकार.

इस तथ्य के बावजूद कि अधिकांश रोगियों की बुद्धि प्रभावित नहीं होती है, किसी के अपने शरीर में "कारावास" रोगी के मानस को प्रभावित नहीं कर सकता है।

क्या हो रहा है, इसके बारे में स्पष्ट जागरूकता, अंत की अनिवार्यता और किसी भी प्रभावी चिकित्सा की अनुपस्थिति अवसाद की ओर ले जाती है, कुछ मामलों में स्पष्ट और दवा सुधार की आवश्यकता होती है।

निदान

एएलएस एक ऐसी बीमारी है जिसका निदान बहिष्करण द्वारा किया जाता है। इसका मतलब यह है कि ऐसी कोई विधियाँ नहीं हैं जो हमें इस विकृति का निर्धारण करने की अनुमति दें।

निदान स्थापित करने के लिए, कई अध्ययन (प्रयोगशाला और वाद्य) किए जाते हैं, जो समान लक्षणों वाले अन्य विकृति को बाहर करना संभव बनाते हैं। और केवल जब सभी बीमारियों को बाहर रखा जाता है, तो "एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस" का निदान किया जाता है। कभी-कभी उपसर्ग "सुस्त" के साथ या पैथोलॉजी (सरवाइकल, बल्बर, आदि) के रूप का संकेत मिलता है।

एएलएस के मामले में लागू होने वाली मुख्य निदान विधियाँ:

• इतिहास संग्रह.
• रोगी की जांच, प्रमुख लक्षणों, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस पर प्रकाश डालना और समन्वय परीक्षण (स्थिर और गतिशील दोनों) आयोजित करना।
• प्रयोगशाला के तरीके.
• न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षण.
• सुई ईएमजी (मायोग्राफी), एमआरआई, सीटी।

एएलएस के निदान के लिए प्रयोगशाला विधियों में शामिल हैं:

1. रक्त परीक्षण (सामान्य और रक्त जैव रसायन)।
2. वासरमैन की सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं की स्थापना।
3. एचआईवी और अन्य के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण।
4. सीएसएफ विश्लेषण.
5. कुछ जीनों के उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए आणविक आनुवंशिक विश्लेषण।

किसी विशेषज्ञ द्वारा वाद्य तरीकों और जांच से समान लक्षणों के साथ विकृति को बाहर करना और यह निर्धारित करना संभव हो जाता है कि बल्बर लक्षण मौजूद हैं या नहीं, मांसपेशियों की टोन और ताकत का आकलन करें, और बल्बर कार्यों की गुणवत्ता का आकलन करें।

इंटरनेशनल एसोसिएशन ऑफ न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा अनुमोदित नियमों के अनुसार, ऐसा निदान करने के लिए, संकेतों के कई समूहों का पता लगाया जाना चाहिए। सबसे पहले, केंद्रीय मोटर न्यूरॉन क्षति की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। दूसरे, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल डेटा को ध्यान में रखते हुए, निचले न्यूरॉन्स को नुकसान की समान अभिव्यक्तियाँ। और तीसरा, एक सीमित क्षेत्र में या संरक्षण के कई क्षेत्रों में घाव की प्रगति की उपस्थिति।

आमतौर पर ऐसे निदान की पुष्टि करने का निर्णय सामूहिक रूप से किया जाता है।

इलाज

एएलएस के लिए वर्तमान में कोई पर्याप्त चिकित्सा नहीं है। आज डॉक्टर जिस मुख्य लक्ष्य का पीछा कर रहे हैं वह रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम को धीमा करना, रोग विज्ञान के लक्षणों को प्रभावित करना और रोगियों की न्यूनतम शारीरिक गतिविधि करने और स्वयं की देखभाल करने की क्षमता को संरक्षित करना है। काठ का क्षेत्र क्षतिग्रस्त होने की स्थिति में, जीवन की स्थिर गुणवत्ता बनाए रखना भी संभव है। बाकी चिकित्सा रोगसूचक है।

एकमात्र दवा जो लू हेरिंग की बीमारी को विश्वसनीय रूप से धीमा कर सकती है वह रिलुज़ोल दवा है। यह ग्लूटामेट के स्राव को कम करता है, और इस तरह न्यूरॉन्स का जीवनकाल बढ़ाता है, लेकिन लंबे समय तक नहीं। यह दवा रोगी के जीवन को 1-3 महीने तक बढ़ा सकती है। यह जीवन भर के लिए निर्धारित है, लेकिन केवल तभी जब यह विश्वसनीय रूप से पुष्टि हो जाए कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस विकसित हो रहा है।

रिलुज़ोल दवा का सेवन डॉक्टर की देखरेख में किया जाता है। लीवर की कार्यप्रणाली की निगरानी के लिए वर्ष के हर दस दिन में एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण किया जाता है।

हमने इस विकृति का अन्य तरीकों से इलाज करने का प्रयास किया:

• मांसपेशियों को आराम देने वालों की मदद से।
• इम्यूनोमॉड्यूलेटर।
• आक्षेपरोधी।
• एंटीऑक्सीडेंट.
• पार्किंसनिज़्म के इलाज के लिए दवाएं।

लेकिन दुर्भाग्य से, ऐसे उपचार के ठोस सकारात्मक परिणाम नहीं होते हैं।

हालत में राहत

प्रशामक चिकित्सा, अर्थात्, उपचार जो रोगी की स्थिति को कम करता है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करता है, लेकिन बीमारी को ठीक करने में मदद नहीं करता है, इसका उद्देश्य शोषग्रस्त मांसपेशियों में चयापचय को बनाए रखना है। और सबसे पहले, लेवोकार्निटाइन दवाएं निर्धारित की जाती हैं। रोगी की स्थिति को कम करने के लिए अवसादरोधी, ट्रैंक्विलाइज़र और अन्य दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं।

एचएएल थेरेपी पद्धति का उपयोग विदेशों में किया जाता है। यह एक विशेष रोबोटिक सूट है जो मस्तिष्क के आवेगों द्वारा नियंत्रित होता है। उसकी मदद से:

1. कुछ मोटर फ़ंक्शन कुछ हद तक बहाल हो जाते हैं।
2. न्यूरोपैथिक दर्द कम हो जाता है।
3. मानव जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है।

लेकिन यह तकनीक भी किसी व्यक्ति को ठीक होने का मौका नहीं देती है। सच है, यह बीमारी के विकास को धीमा कर देता है, जो बुरा नहीं है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस जैसी भयानक बीमारी के इलाज में स्टेम सेल थेरेपी को एक आशाजनक तरीका माना जाता है। लेकिन यह तकनीक नैतिक कारणों से विवादास्पद है और आज केवल इन कोशिकाओं के अध्ययन के स्तर पर है। इसलिए इस विकृति के उपचार के लिए स्टेम कोशिकाओं के उपयोग का चिकित्सीय महत्व फिलहाल अज्ञात है।

जैसे ही एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस विकसित होना शुरू होता है, मरीजों को आर्थोपेडिक जूते पहनने और छड़ी खरीदने की सलाह दी जाती है।

यह आवाजाही को सुविधाजनक बनाने और चोट के जोखिम को कम करने के लिए आवश्यक है, जिससे स्वतंत्र रूप से घूमना असंभव हो जाता है।

पूर्वानुमान

चार्कोट रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। यदि रोगी को कृत्रिम वेंटिलेशन और ट्रेकियोस्टोमी की आवश्यकता है, तो यह आसन्न मृत्यु का संकेत है। विशेषज्ञ तकनीकी कठिनाइयों और संभावित जटिलताओं के कारण वेंटिलेटर को जोड़ने की अनुशंसा नहीं करते हैं, जिनमें से पहला निमोनिया है।

रोगी को लगभग कितना समय आवंटित किया जाता है:

1. मस्तिष्क प्रकार की विकृति वाले रोगी का जीवनकाल लगभग 2-3 वर्ष होता है।
2. बल्बर फॉर्म वाले मरीज़ थोड़ा अधिक समय तक जीवित रहते हैं - लगभग 3-4 साल।
3. सर्विकोथोरेसिक लेटरल स्क्लेरोसिस थोड़ा अधिक समय देता है - 5 वर्ष से अधिक।
4. काठ क्षेत्र में विकृति विज्ञान की शुरुआत में रोग की अवधि लगभग 2-3 वर्ष है।

ये समय-सीमाएँ अनुमानित हैं - ये कम या ज़्यादा हो सकती हैं। यह मरीज़ के शरीर की विशेषताओं और उसकी देखभाल पर निर्भर करता है। आप लगभग एक दर्जन वर्षों तक इस विकृति के साथ रहने वाले बीमार शतायु लोगों का डेटा भी पा सकते हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक पुरानी, ​​धीरे-धीरे बढ़ने वाली न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है। यह केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान पहुंचाता है, जो सचेत मानव आंदोलनों में मुख्य भागीदार है। जे. चारकोट ने सबसे पहले 1869 में इस बीमारी का वर्णन किया था। रोग के पर्यायवाची: मोटर न्यूरॉन रोग, मोटर न्यूरॉन रोग, चारकोट रोग या लू गेहरिग रोग। एएलएस, कई अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारियों में से एक की तरह, धीरे-धीरे बढ़ता है और इसका इलाज करना मुश्किल है।

रोग प्रक्रिया की शुरुआत के बाद औसत जीवन प्रत्याशा 3 वर्ष है। जीवन का पूर्वानुमान रूप पर निर्भर करता है: कुछ रूपों में जीवन प्रत्याशा दो वर्ष से अधिक नहीं होती है। हालाँकि, 10% से भी कम मरीज़ 7 साल से अधिक जीवित रहते हैं। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में दीर्घायु के ज्ञात मामले हैं। इस प्रकार, प्रसिद्ध भौतिक विज्ञानी और विज्ञान के लोकप्रिय स्टीफ़न हॉकिंग 76 वर्ष जीवित रहे: वह 50 वर्षों तक इस बीमारी के साथ जीवित रहे। महामारी विज्ञान: यह रोग एक वर्ष में प्रति 10 लाख जनसंख्या पर 2-3 लोगों को प्रभावित करता है। रोगी की औसत आयु 30 से 50 वर्ष तक होती है। सांख्यिकीय रूप से, महिलाएं पुरुषों की तुलना में अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

रोग की शुरुआत गुप्त रूप से होती है। पहला लक्षण तब प्रकट होता है जब 50% से अधिक मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं। इससे पहले, नैदानिक ​​चित्र अव्यक्त है. इससे निदान कठिन हो जाता है। मरीज बीमारी के चरम पर ही डॉक्टरों के पास जाते हैं, जब निगलने या सांस लेने में दिक्कत होती है।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का कोई स्पष्ट रूप से स्थापित कारण नहीं है। शोधकर्ता इस बीमारी का मुख्य कारण पारिवारिक आनुवंशिकता की ओर झुकते हैं। इस प्रकार, वंशानुगत रूप 5% में होते हैं। इस पांच प्रतिशत में से 20% से अधिक सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े हैं, जो गुणसूत्र 21 पर स्थित है। इससे वैज्ञानिकों को प्रायोगिक चूहों में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के मॉडल बनाने की भी अनुमति मिली।

रोग के अन्य कारणों की भी पहचान की गई है। इस प्रकार, बाल्टीमोर के शोधकर्ताओं ने क्षयकारी कोशिकाओं में विशिष्ट यौगिकों की पहचान की - चार-फंसे डीएनए और आरएनए। जिस जीन में उत्परिवर्तन मौजूद था वह पहले से ज्ञात था, लेकिन उसके कार्य के बारे में कोई जानकारी नहीं थी। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, पैथोलॉजिकल यौगिक राइबोसोम को संश्लेषित करने वाले प्रोटीन से बंध जाते हैं, जो नए सेलुलर प्रोटीन के निर्माण को बाधित करता है।

एक अन्य सिद्धांत में गुणसूत्र 16 पर FUS जीन में उत्परिवर्तन शामिल है। यह उत्परिवर्तन एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की वंशानुगत किस्मों से जुड़ा है।

कम शोधित सिद्धांत और परिकल्पनाएँ:

1. रोग प्रतिरोधक क्षमता में कमी या उसके कामकाज में व्यवधान। इस प्रकार, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के साथ, किसी के स्वयं के न्यूरॉन्स के प्रति एंटीबॉडी मस्तिष्कमेरु द्रव और रक्त प्लाज्मा में पाए जाते हैं, जो एक ऑटोइम्यून प्रकृति का संकेत देता है।
2. पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का विघटन।
3. न्यूरोट्रांसमीटर के आदान-प्रदान में गड़बड़ी, विशेष रूप से ग्लूटामेटेरिक सिस्टम में शामिल न्यूरोट्रांसमीटर (ग्लूटामेट की अत्यधिक मात्रा, एक उत्तेजक न्यूरोट्रांसमीटर, न्यूरॉन्स की अत्यधिक उत्तेजना और उनकी मृत्यु का कारण बनता है)।
4. एक वायरल संक्रमण जो मोटर न्यूरॉन को चुनिंदा रूप से प्रभावित करता है।

यूएस नेशनल लाइब्रेरी ऑफ मेडिसिन का एक प्रकाशन बीमारी और कृषि कीटनाशक विषाक्तता के बीच एक सांख्यिकीय संबंध प्रदान करता है।

रोगजनन एक्साइटोटॉक्सिसिटी की घटना पर आधारित है। यह एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया है जो एनएमडीए और एएमपीए सिस्टम (ग्लूटामेट रिसेप्टर्स, मुख्य उत्तेजक न्यूरोट्रांसमीटर) को सक्रिय करने वाले न्यूरोट्रांसमीटर के प्रभाव में तंत्रिका कोशिकाओं के विनाश की ओर ले जाती है। अत्यधिक उत्तेजना के कारण कोशिका के अंदर कैल्शियम जमा हो जाता है। उत्तरार्द्ध के रोगजनन से ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं में वृद्धि होती है और बड़ी संख्या में मुक्त कणों की रिहाई होती है - ऑक्सीजन के टूटने के अस्थिर उत्पाद, जिनमें भारी मात्रा में ऊर्जा होती है। यह ऑक्सीडेटिव तनाव का कारण बनता है, जो न्यूरोनल क्षति का एक प्रमुख कारक है।

पैथोमॉर्फोलॉजिकल रूप से, एक माइक्रोस्कोप के तहत, पूर्वकाल के सींगों की नष्ट हुई कोशिकाएं रीढ़ की हड्डी में पाई जाती हैं - यह वह जगह है जहां मोटर मार्ग गुजरता है। तंत्रिका कोशिकाओं को सबसे अधिक क्षति गर्दन और मस्तिष्क की स्टेम संरचनाओं के निचले क्षेत्र में देखी जा सकती है। ललाट क्षेत्रों के प्रीसेंट्रल गाइरस में भी विनाश देखा जाता है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, मोटर न्यूरॉन्स में परिवर्तन के अलावा, डिमाइलिनेशन के साथ होता है - अक्षतंतु में माइलिन आवरण का विनाश।

नैदानिक ​​तस्वीर

मोटर न्यूरॉन रोगों के एक समूह के लक्षण तंत्रिका कोशिका अध:पतन के खंडीय स्तर और रूप पर निर्भर करते हैं। मोटर न्यूरॉन अध:पतन के स्थान के आधार पर एएलएस के निम्नलिखित उपप्रकारों को विभाजित किया गया है:

• मस्तिष्कीय या उच्च.
• सर्विकोथोरेसिक।
• लम्बोसैक्रल आकार.
• बुलबर्नया।

ग्रीवा या वक्षीय रूप के प्रारंभिक लक्षण: ऊपरी अंगों की मांसपेशियों और ऊपरी कंधे की कमर की मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है। पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस की उपस्थिति नोट की जाती है, और शारीरिक रिफ्लेक्सिस तेज हो जाते हैं (हाइपररिफ्लेक्सिया)। समानांतर में, पैरेसिस निचले छोरों की मांसपेशियों में विकसित होता है। निम्नलिखित सिंड्रोम भी एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की विशेषता हैं:

बुलबार।

सिंड्रोम मेडुला ऑबोंगटा से बाहर निकलने पर कपाल नसों को नुकसान के साथ होता है, अर्थात्: ग्लोसोफेरीन्जियल, हाइपोग्लोसल और वेगस तंत्रिकाएं प्रभावित होती हैं। यह नाम बुलबस सेरेब्री वाक्यांश से आया है।

यह सिंड्रोम जीभ, ग्रसनी और स्वरयंत्र की मांसपेशियों के पक्षाघात या पक्षाघात की पृष्ठभूमि के खिलाफ बिगड़ा हुआ भाषण (डिसार्थ्रिया) और निगलने (डिस्फेगिया) के साथ होता है। यह तब ध्यान देने योग्य है जब लोग अक्सर भोजन, विशेष रूप से तरल भोजन से घुटते हैं। तीव्र प्रगति के साथ, बल्बर सिंड्रोम श्वास और दिल की धड़कन के महत्वपूर्ण कार्यों में व्यवधान के साथ होता है। आवाज की ताकत कम हो जाती है. वह शांत और सुस्त हो जाता है। आवाज पूरी तरह से गायब हो सकती है (बल्ब मोटर न्यूरॉन रोग)।

समय के साथ, मांसपेशियाँ शोष हो जाती हैं, जो स्यूडोबुलबार पाल्सी के साथ नहीं होता है। यह लक्षण परिसरों के बीच मुख्य अंतर है।

स्यूडोबुलबार सिंड्रोम.

इस सिंड्रोम की विशेषता क्लासिक ट्रायड है: निगलने में कठिनाई, भाषण विकार और आवाज की ध्वनि में कमी। पिछले सिंड्रोम के विपरीत, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम के साथ चेहरे की मांसपेशियों का एक समान और सममित पैरेसिस होता है। मनोविश्लेषक विकार भी विशेषता हैं: रोगी को हिंसक हँसी और रोने से पीड़ा होती है। इन भावनाओं का प्रकट होना परिस्थिति पर निर्भर नहीं करता।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के पहले लक्षण मुख्य रूप से काठ के क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं: निचले छोरों की कंकाल की मांसपेशियों की ताकत असममित रूप से कमजोर हो जाती है, कण्डरा सजगता गायब हो जाती है। बाद में, नैदानिक ​​तस्वीर को हाथ की मांसपेशियों के पैरेसिस द्वारा पूरक किया जाता है। रोग के अंत में, निगलने और बोलने में समस्याएँ देखी जाती हैं। शरीर का वजन धीरे-धीरे कम होने लगता है। बाद के चरणों में, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस श्वसन की मांसपेशियों को प्रभावित करता है, जिससे रोगियों के लिए सांस लेना मुश्किल हो जाता है। अंततः, जीवन को बनाए रखने के लिए कृत्रिम वेंटिलेशन का उपयोग किया जाता है।

ऊपरी मोटर न्यूरॉन रोग (उच्च या सेरेब्रल रूप) की विशेषता फ्रंटल लोब के प्रीसेंट्रल गाइरस में मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन से होती है, और कॉर्टिकोस्पाइनल और कॉर्टिकोबुलबार ट्रैक्ट के मोटर न्यूरॉन्स भी क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। ऊपरी मोटर न्यूरॉन विकार की नैदानिक ​​तस्वीर हाथ या पैर के दोहरे पैरेसिस की विशेषता है।

सामान्यीकृत मोटर न्यूरॉन रोग या मोटर न्यूरॉन रोग की व्यापक शुरुआत सामान्य गैर-विशिष्ट लक्षणों से शुरू होती है: वजन में कमी, सांस लेने में समस्या और एक तरफ हाथ या पैर की मांसपेशियों का कमजोर होना, उदाहरण के लिए, हेमिपेरेसिस (हाथ और पैर में मांसपेशियों की ताकत में कमी) शरीर का एक तरफ)।

आम तौर पर एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस कैसे शुरू होता है:

• आक्षेप;
• हिलना;
• मांसपेशियों में कमजोरी का विकास;
• उच्चारण में कठिनाई.

प्रगतिशील बल्बर पक्षाघात

यह एक द्वितीयक विकार है जो एएलएस की पृष्ठभूमि में होता है। पैथोलॉजी क्लासिक लक्षणों से प्रकट होती है: बिगड़ा हुआ निगलने, भाषण और आवाज। वाणी अस्पष्ट हो जाती है, मरीज अस्पष्ट उच्चारण करते हैं, नाक और कर्कश आवाजें आती हैं।

वस्तुनिष्ठ परीक्षण के दौरान, मरीजों का मुंह आमतौर पर खुला रहता है, चेहरे पर कोई भाव नहीं होता है, निगलने की कोशिश करते समय भोजन मुंह से बाहर गिर सकता है और तरल पदार्थ नाक गुहा में प्रवेश कर सकता है। जीभ की मांसपेशियां शोषग्रस्त हो जाती हैं, यह असमान और मुड़ी हुई हो जाती है।

प्रगतिशील मांसपेशी शोष

एएलएस का यह रूप सबसे पहले मांसपेशियों में मरोड़, फोकल ऐंठन और आकर्षण के रूप में प्रकट होता है - आंखों को दिखाई देने वाली मांसपेशियों के एक बंडल का सहज और समकालिक संकुचन। बाद में, निचले मोटर न्यूरॉन के अध:पतन से हाथ की मांसपेशियों का पैरेसिस और शोष होता है। औसतन, प्रगतिशील मांसपेशी शोष वाले मरीज़ निदान से 10 साल तक जीवित रहते हैं।

नैदानिक ​​​​तस्वीर 2-3 वर्षों में विकसित होती है। निम्नलिखित लक्षणों द्वारा विशेषता:

• निचले छोरों की मांसपेशियों की टोन में वृद्धि;
• रोगियों को चलने में दिक्कत होती है: वे अक्सर लड़खड़ाते हैं और संतुलन बनाए रखना मुश्किल होता है;
• आवाज, वाणी और निगलने में परेशानी होती है;
• रोग के अंत की ओर सांस लेने में कठिनाई होने लगती है।

प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस सबसे दुर्लभ रूपों में से एक है। मोटर न्यूरॉन रोग के 100% रोगियों में से 0.5% से अधिक लोग लेटरल स्क्लेरोसिस से पीड़ित नहीं हैं। जीवन प्रत्याशा रोग की प्रगति पर निर्भर करती है। इस प्रकार, यदि पीएलएस एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में प्रगति नहीं करता है, तो पीएलएस वाले लोग स्वस्थ लोगों की औसत जीवन प्रत्याशा जी सकते हैं।

बीमारी का पता कैसे चलता है?

निदान संबंधी समस्या यह है कि कई अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव विकृतियों में समान लक्षण होते हैं। अर्थात् विभेदक निदान के माध्यम से बहिष्करण द्वारा निदान किया जाता है।

इंटरनेशनल फेडरेशन ऑफ न्यूरोलॉजीरोग के निदान के लिए विकसित मानदंड:

1. नैदानिक ​​तस्वीर में केंद्रीय मोटर न्यूरॉन को नुकसान के संकेत शामिल हैं।
2. नैदानिक ​​तस्वीर में परिधीय मोटर न्यूरॉन क्षति के लक्षण शामिल हैं।
3. यह रोग शरीर के कई क्षेत्रों में बढ़ता है।

प्रमुख निदान पद्धति इलेक्ट्रोमोग्राफी है। इस विधि के प्रयोग से रोग होता है:

• भरोसेमंद। यदि इलेक्ट्रोमोग्राफी पीएमएन और सीएमएन को नुकसान के संकेत दिखाती है, और मेडुला ऑबोंगटा और रीढ़ की हड्डी के अन्य हिस्सों की नसों को नुकसान भी देखा जाता है, तो पैथोलॉजी "विश्वसनीय" मानदंड के अंतर्गत आती है।
• चिकित्सकीय रूप से संभावित. यह संकेत तब दिया जाता है जब केंद्रीय और परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को तीन से अधिक स्तरों पर क्षति के लक्षणों का संयोजन होता है, उदाहरण के लिए, गर्दन और पीठ के निचले हिस्से के स्तर पर।
• संभव। पैथोलॉजी इस कॉलम के अंतर्गत आती है यदि 4 स्तरों में से किसी एक पर केंद्रीय या परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के संकेत हैं, उदाहरण के लिए, केवल ग्रीवा रीढ़ की हड्डी के स्तर पर।

एयरली हाउस ने एएलएस के लिए निम्नलिखित मायोग्राफिक मानदंड की पहचान की:

1. क्रोनिक या तीव्र मोटर न्यूरॉन अध:पतन के लक्षण मौजूद हैं। मांसपेशियों के कार्यात्मक विकार हैं, उदाहरण के लिए, फासीक्यूलेशन।
2. तंत्रिका आवेग संचालन की गति 10% से अधिक कम हो जाती है।

वर्तमान में, इंटरनेशनल फेडरेशन ऑफ न्यूरोलॉजी द्वारा विकसित वर्गीकरण का अधिक बार उपयोग किया जाता है।

माध्यमिक वाद्य अनुसंधान विधियाँ भी निदान में भूमिका निभाती हैं:

1. चुंबकीय अनुनाद और कंप्यूटर। एएलएस के एमआरआई संकेत: परत-दर-परत छवियां मस्तिष्क के आंतरिक कैप्सूल के क्षेत्र में बढ़ा हुआ संकेत दिखाती हैं। एमआरआई से पिरामिड पथों के अध:पतन का भी पता चलता है।
2. रक्त रसायन। प्रयोगशाला संकेतक क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज में 2-3 गुना वृद्धि दर्शाते हैं। लीवर एंजाइम का स्तर भी बढ़ जाता है: एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़।

कैसे प्रबंधित करें

इलाज की संभावनाएं ख़राब हैं. रोग स्वयं ठीक नहीं हो सकता। मुख्य कड़ी रोगसूचक चिकित्सा है जिसका उद्देश्य रोगी की स्थिति को कम करना है। डॉक्टरों के लिए निम्नलिखित लक्ष्य निर्धारित हैं:

• रोग के विकास और प्रगति को धीमा करें।
• रोगी का जीवन बढ़ाएँ.
• स्वयं की देखभाल करने की क्षमता बनाए रखें.
• नैदानिक ​​​​तस्वीर की अभिव्यक्तियों को कम करें।

आमतौर पर, यदि निदान संदिग्ध या पुष्टि हो जाता है, तो रोगियों को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। इस बीमारी का मानक उपचार रिलुज़ोल है। इसकी क्रिया: रिलुज़ोल सिनैप्टिक फांक में उत्तेजक न्यूरोट्रांसमीटर की रिहाई को रोकता है, जो तंत्रिका कोशिकाओं के विनाश को धीमा कर देता है। इस दवा को इंटरनेशनल फेडरेशन ऑफ न्यूरोलॉजी द्वारा उपयोग के लिए अनुशंसित किया गया है।

लक्षणों को प्रशामक चिकित्सा से नियंत्रित किया जाता है। सिफ़ारिशें:

1. आकर्षण की गंभीरता को कम करने के लिए, कार्बामाज़ेपाइन प्रति दिन 300 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। एनालॉग्स: मैग्नीशियम-आधारित दवाएं या फ़िनाइटोइन।
2. मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाओं का उपयोग करके कठोरता या मांसपेशियों की टोन को कम किया जा सकता है। प्रतिनिधि: मायडोकलम, टिज़ैनिडाइन।
3. किसी व्यक्ति को अपने निदान के बारे में पता चलने के बाद, उसमें अवसादग्रस्तता सिंड्रोम विकसित हो सकता है। इसे खत्म करने के लिए फ्लुओक्सेटीन या एमिट्रिप्टिलाइन की सलाह दी जाती है।

गैर-दवा चिकित्सा:

• मांसपेशियों को विकसित करने और उनकी टोन बनाए रखने के लिए नियमित शारीरिक व्यायाम और कार्डियो प्रशिक्षण की सलाह दी जाती है। जिम में कसरत करना या गर्म पूल में तैरना उपयुक्त है।
• बल्बर और स्यूडोबुलबार विकारों के लिए, अन्य लोगों के साथ संचार करते समय लैकोनिक भाषण संरचनाओं का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

जीवन के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है. औसतन, मरीज़ 3-4 साल जीवित रहते हैं। कम आक्रामक रूपों में, जीवन प्रत्याशा 10 वर्ष तक पहुंच जाती है। नियमित शारीरिक व्यायाम के रूप में पुनर्वास आपको मांसपेशियों की ताकत और टोन बनाए रखने, जोड़ों की गतिशीलता बनाए रखने और श्वसन समस्याओं को खत्म करने की अनुमति देता है।

रोकथाम: मोटर न्यूरॉन रोगों के लिए, रोग का कारण अभी भी अज्ञात है, कोई विशेष रोकथाम नहीं है। गैर-विशिष्ट रोकथाम में स्वस्थ जीवनशैली बनाए रखना और बुरी आदतों को छोड़ना शामिल है।

पोषण

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए उचित पोषण इस तथ्य से निर्धारित होता है कि रोग निगलने की क्रिया को बाधित करता है। रोगी को ऐसे आहार और खाद्य पदार्थों का चयन करना होगा जो पचाने और निगलने में आसान हों।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए पोषण में अर्ध-ठोस और सजातीय खाद्य पदार्थ शामिल होते हैं। आहार में मसले हुए आलू, सूफले और तरल दलिया शामिल करने की सलाह दी जाती है।

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य(एएलएस, या "चारकोट रोग", या "गेहरिग रोग", या "मोटर न्यूरॉन रोग") अज्ञात एटियलजि का एक अज्ञातहेतुक न्यूरोडीजेनेरेटिव प्रगतिशील रोग है, जो रीढ़ की हड्डी और मोटर के पूर्वकाल सींगों के परिधीय मोटर न्यूरॉन्स को चयनात्मक क्षति के कारण होता है। मस्तिष्क स्टेम के नाभिक, साथ ही कॉर्टिकल (केंद्रीय) मोटर न्यूरॉन्स और रीढ़ की हड्डी के पार्श्व स्तंभ।

यह रोग हाथ-पैरों की बल्बर मांसपेशियों और मांसपेशियों में लगातार बढ़ती पैरेसिस (कमजोरी), मांसपेशी शोष, फासीक्यूलेशन (मांसपेशियों के फाइबर बंडलों के तेज, अनियमित संकुचन) और पिरामिडल सिंड्रोम (हाइपररिफ्लेक्सिया, स्पैस्टिसिटी, पैथोलॉजिकल संकेत) द्वारा प्रकट होता है। जीभ और वाणी की मांसपेशियों में शोष और आकर्षण और निगलने में विकारों के साथ रोग के बल्बर रूप की प्रबलता से आमतौर पर लक्षणों में अधिक तेजी से वृद्धि होती है और मृत्यु होती है। चरम सीमाओं में, दूरस्थ भागों में एट्रोफिक पैरेसिस प्रबल होता है, विशेष रूप से हाथ की मांसपेशियों का एट्रोफिक पैरेसिस विशेषता है। हाथों में कमजोरी अग्रबाहु, कंधे की कमर और पैरों की मांसपेशियों के शामिल होने से बढ़ती और फैलती है, और परिधीय और केंद्रीय स्पास्टिक पैरेसिस दोनों का विकास विशेषता है। ज्यादातर मामलों में, बीमारी 2 से 3 साल में बढ़ती है, जिसमें सभी हाथ-पांव और बल्बर मांसपेशियां शामिल होती हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर के गहन विश्लेषण पर आधारित है और एक इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है।

इस बीमारी का कोई प्रभावी इलाज नहीं है। यह रोगसूचक उपचार पर आधारित है।

गति संबंधी विकारों की प्रगति कुछ (2-6) वर्षों के बाद मृत्यु में समाप्त हो जाती है। कभी-कभी रोग का तीव्र रूप हो जाता है।

एएलएस के एक अलग संस्करण में "एएलएस-प्लस" सिंड्रोम शामिल है, जिसमें शामिल हैं:

• एएलएस फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के साथ संयुक्त। यह अक्सर पारिवारिक प्रकृति का होता है और बीमारी के 5-10% मामलों में इसका कारण होता है।
• एएलएस, फ्रंटल डिमेंशिया और पार्किंसनिज़्म के साथ संयुक्त है, और 17वें गुणसूत्र के उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है।

• महामारी विज्ञान

  एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की शुरुआत 40 से 60 साल की उम्र के बीच होती है। रोग की शुरुआत की औसत आयु 56 वर्ष है। एएलएस वयस्कों की बीमारी है और 16 वर्ष से कम उम्र के व्यक्तियों में नहीं देखी जाती है। पुरुषों के बीमार होने की संभावना थोड़ी अधिक होती है (पुरुष-से-महिला अनुपात 1.6-3.0:1)।

  एएलएस एक छिटपुट बीमारी है और प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1.5 - 5 मामलों की आवृत्ति के साथ होती है। 5-10% मामलों में, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस पारिवारिक होता है (ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है)।

• वर्गीकरण

  विभिन्न मांसपेशी समूहों को क्षति के प्रमुख स्थानीयकरण के आधार पर, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है:

  • सर्विकोथोरेसिक रूप (50% मामले)।
  • बुलबार फॉर्म (25% मामले)।
  • लुंबोसैक्रल रूप (20 - 25% मामले)।
  • उच्च (सेरेब्रल) रूप (1 - 2%)।

• आईसीडी कोड G12.2 मोटर न्यूरॉन रोग।

निदान

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान मुख्य रूप से रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर के गहन विश्लेषण पर आधारित है। एक ईएमजी अध्ययन (इलेक्ट्रोमोग्राफी) मोटर न्यूरॉन रोग के निदान की पुष्टि करता है।

• ALS पर कब संदेह करें
  • एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को कमजोरी और शोष के विकास और संभवतः हाथ की मांसपेशियों में आकर्षण (मांसपेशियों का हिलना) के साथ संदेह किया जाना चाहिए, विशेष रूप से, कमजोरी के विकास के साथ हाथों में से किसी एक की तत्कालीन मांसपेशियों में वजन कम होने के साथ। जोड़ (जोड़ना) और अंगूठे का विरोध (आमतौर पर असममित रूप से)। ऐसे में अंगूठे और तर्जनी से पकड़ने में कठिनाई, छोटी वस्तुएं उठाने में, बटन बांधने में और लिखने में कठिनाई होती है।
  • समीपस्थ भुजाओं और कंधे की कमर में कमजोरी के विकास के साथ, निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस के साथ पैर की मांसपेशियों में शोष होता है।
  • यदि रोगी को डिसरथ्रिया (बोलने में समस्या) और डिसफेगिया (निगलने में समस्या) हो जाए।
  • जब किसी मरीज को ऐंठन (दर्दनाक मांसपेशी संकुचन) का अनुभव होता है।

• एएलएस के लिए वर्ल्ड फेडरेशन ऑफ न्यूरोलॉजी डायग्नोसिस क्राइटेरिया (1998)
  • निचले मोटर न्यूरॉन की क्षति (अध: पतन), चिकित्सकीय, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल या रूपात्मक रूप से सिद्ध।
  • नैदानिक ​​चित्र के अनुसार ऊपरी मोटर न्यूरॉन की क्षति (अध: पतन)।
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को क्षति के एक स्तर पर रोग के व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ संकेतों का प्रगतिशील विकास या अन्य स्तरों पर उनका प्रसार, इतिहास या परीक्षा द्वारा निर्धारित किया जाता है।

  इस मामले में, निचले और ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन के अन्य संभावित कारणों को बाहर करना आवश्यक है।

• एएलएस की नैदानिक ​​श्रेणियां
  • चिकित्सकीय दृष्टि से निश्चित ALS का निदान किया जाता है:
    • यदि ऊपरी मोटर न्यूरॉन क्षति (उदाहरण के लिए, स्पास्टिक पैरापैरेसिस) और निचले मोटर न्यूरॉन क्षति के बल्बर और कम से कम दो रीढ़ की हड्डी के स्तर (हाथ, पैर को प्रभावित करना) के नैदानिक ​​​​संकेत हैं, या
    • यदि दो स्पाइनल स्तरों पर ऊपरी मोटर न्यूरॉन क्षति और तीन स्पाइनल स्तरों पर निचले मोटर न्यूरॉन क्षति के नैदानिक ​​​​संकेत हैं।
  • चिकित्सकीय रूप से संभावित एएलएस का निदान किया जाता है:
    • जब ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कम से कम दो स्तरों पर प्रभावित होते हैं, और
    • यदि निचले मोटर न्यूरॉन क्षति के स्तर से ऊपर ऊपरी मोटर न्यूरॉन क्षति के लक्षण हैं।
  • संभावित एएलएस:
    • शरीर के एक क्षेत्र में निचले मोटर न्यूरॉन लक्षण और ऊपरी मोटर न्यूरॉन लक्षण, या
    • शरीर के 2 या 3 क्षेत्रों में ऊपरी मोटर न्यूरॉन लक्षण, जैसे मोनोमेलिक एएलएस (एक अंग में एएलएस की अभिव्यक्ति), प्रगतिशील बल्बर पाल्सी।
  • एएलएस का संदेह:
    • यदि आपके पास 2 या 3 क्षेत्रों में कम मोटर न्यूरॉन लक्षण हैं, जैसे प्रगतिशील मांसपेशी शोष या अन्य मोटर लक्षण।

  इस मामले में, शरीर के क्षेत्रों को मौखिक-चेहरे, बाहु, क्रुरल, वक्ष और धड़ में विभाजित किया गया है।

• ALS के निदान की पुष्टि संकेतों द्वारा की जाती है (ALS पुष्टिकरण मानदंड)
  • एक या अधिक क्षेत्रों में आकर्षण।
  • बल्बर और स्यूडोबुलबार पाल्सी के लक्षणों का संयोजन।
  • कई वर्षों में मृत्यु के विकास के साथ तीव्र प्रगति।
  • ओकुलोमोटर, पेल्विक की अनुपस्थिति, दृश्य गड़बड़ी, संवेदनशीलता की हानि।
  • मांसपेशियों की कमजोरी का गैर-मायोटोमिक वितरण। उदाहरण के लिए, बाइसेप्स ब्राची और डेल्टोइड मांसपेशियों में कमजोरी का एक साथ विकास। दोनों एक ही रीढ़ की हड्डी के खंड द्वारा संक्रमित होते हैं, हालांकि अलग-अलग मोटर तंत्रिकाओं द्वारा।
  • एक ही रीढ़ की हड्डी के खंड में ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स को एक साथ क्षति के कोई संकेत नहीं हैं।
  • मांसपेशियों की कमजोरी का गैर-क्षेत्रीय वितरण। उदाहरण के लिए, यदि पेरेसिस पहले दाहिनी बांह में विकसित होता है, तो प्रक्रिया में आमतौर पर बाद में दाहिना पैर या बायां हाथ शामिल होता है, लेकिन बायां पैर नहीं।
  • समय के साथ रोग का असामान्य क्रम। एएलएस की विशेषता 35 वर्ष की आयु से पहले शुरुआत, 5 वर्ष से अधिक की अवधि, बीमारी के एक वर्ष के बाद बल्बर विकारों की अनुपस्थिति और छूट के संकेत नहीं हैं।

• एएलएस बहिष्करण मानदंड

  एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का निदान करने के लिए, निम्न की अनुपस्थिति:

  • संवेदी विकार, मुख्य रूप से संवेदनशीलता का नुकसान। पेरेस्टेसिया और दर्द संभव है।
  • पैल्विक विकार (पेशाब और शौच में बाधा)। इनका जोड़ रोग के अंतिम चरण में संभव है।
  • दृश्य हानि।
  • स्वायत्त विकार.
  • पार्किंसंस रोग।
  • अल्जाइमर प्रकार का मनोभ्रंश.
  • एएलएस के समान सिंड्रोम।

• इलेक्ट्रोमोग्राफिक अध्ययन (ईएमजी)

  ईएमजी क्लिनिकल डेटा और निष्कर्षों की पुष्टि करने में मदद करता है। एएलएस में ईएमजी पर विशिष्ट परिवर्तन और निष्कर्ष:

  • ऊपरी और निचले छोरों की मांसपेशियों में, या छोरों और सिर क्षेत्र में तंतु और आकर्षण।
  • मोटर इकाइयों की संख्या में कमी और मोटर इकाई क्रिया क्षमता के आयाम और अवधि में वृद्धि।
  • थोड़ा प्रभावित मांसपेशियों को संक्रमित करने वाली नसों में सामान्य चालन वेग, और गंभीर रूप से प्रभावित मांसपेशियों को संक्रमित करने वाली नसों में चालन वेग कम हो गया (वेग सामान्य मूल्य का कम से कम 70% होना चाहिए)।
  • संवेदी तंत्रिकाओं के तंतुओं के साथ सामान्य विद्युत उत्तेजना और आवेग संचालन गति।

• विभेदक निदान (एएलएस-जैसे सिंड्रोम)
  • स्पोंडिलोजेनिक सर्वाइकल मायलोपैथी।
  • क्रैनियोवर्टेब्रल क्षेत्र और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर।
  • क्रैनियोवर्टेब्रल विसंगतियाँ।
  • सीरिंगोमीलिया।
  • विटामिन बी12 की कमी के साथ रीढ़ की हड्डी का सबस्यूट संयुक्त अध:पतन।
  • स्ट्रम्पेल की पारिवारिक स्पास्टिक पैरापैरेसिस।
  • प्रगतिशील स्पाइनल एमियोट्रॉफी।
  • पोस्ट-पोलियो सिंड्रोम.
  • सीसा, पारा, मैंगनीज का नशा।
  • जीएम2 गैंग्लियोसिडोसिस वाले वयस्कों में हेक्सोसामिनिडेज़ प्रकार ए की कमी।
  • मधुमेह संबंधी एमियोट्रॉफी।
  • चालन ब्लॉकों के साथ मल्टीफ़ोकल मोटर न्यूरोपैथी।
  • क्रुट्ज़टफेल्ड-जैकब रोग।
  • पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम, विशेष रूप से लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और घातक लिंफोमा के साथ।
  • पैराप्रोटीनेमिया के साथ एएलएस सिंड्रोम।
  • लाइम रोग (लाइम बोरेलिओसिस) में एक्सोनल न्यूरोपैथी।
  • विकिरण मायोपैथी.
  • गिल्लन बर्रे सिंड्रोम।
  • मायस्थेनिया।
  • मल्टीपल स्क्लेरोसिस।
  • ओएनएमके.
  • एंडोक्रिनोपैथिस (थायरोटॉक्सिकोसिस, हाइपरपैराथायरायडिज्म, डायबिटिक एमियोट्रॉफी)।
  • कुअवशोषण सिंड्रोम.
  • सौम्य आकर्षण, यानी आकर्षण जो मोटर प्रणाली को नुकसान के संकेत के बिना वर्षों तक जारी रहता है।
  • न्यूरोइन्फेक्शन (पोलियोमाइलाइटिस, ब्रुसेलोसिस, महामारी एन्सेफलाइटिस, टिक-जनित एन्सेफलाइटिस, न्यूरोसाइफिलिस, लाइम रोग)।
  • प्राथमिक पार्श्व काठिन्य.

एएलएस सिंड्रोम (एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस) एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल बीमारी है। आंकड़ों के अनुसार, पैथोलॉजी की आवृत्ति प्रति 100 हजार पर 3 लोग हैं। अपक्षयी-डिस्ट्रोफिक असामान्यताओं का गठन तंत्रिका अक्षतंतु की मृत्यु के कारण होता है, जिसके माध्यम से आवेग मांसपेशियों की कोशिकाओं में संचारित होते हैं। न्यूरॉन विनाश की एक असामान्य प्रक्रिया सेरेब्रल कॉर्टेक्स और रीढ़ की हड्डी के सींगों (पूर्वकाल) में होती है। संरक्षण की कमी के कारण, मांसपेशियों का संकुचन बंद हो जाता है, शोष और पैरेसिस विकसित होता है।

जीन-मार्टिन चारकोट इस बीमारी का वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति थे और इसे "एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस)" नाम दिया था। अध्ययन के परिणामों के आधार पर, मैंने निष्कर्ष निकाला कि ज्यादातर मामलों में एटियलजि छिटपुट है। 10% रोगियों में, इसका कारण वंशानुगत प्रवृत्ति थी। यह मुख्य रूप से 45 वर्ष की आयु के बाद विकसित होता है और पुरुषों की तुलना में महिलाओं में यह कम आम है। दूसरा नाम - लू गेहरिग्स सिंड्रोम - अंग्रेजी भाषी देशों में आम है, जिसे प्रसिद्ध बेसबॉल खिलाड़ी के सम्मान में विसंगति दी गई है, जिन्होंने बीमारी के कारण 35 वर्ष की आयु में व्हीलचेयर पर अपना करियर समाप्त कर लिया था।

वर्गीकरण और चारित्रिक विशेषताएं

पैथोलॉजी का वर्गीकरण घाव के स्थान पर निर्भर करता है। मोटर गतिविधि में दो प्रकार के न्यूरॉन्स शामिल होते हैं: मुख्य एक, मस्तिष्क गोलार्द्धों में स्थित होता है, और परिधीय एक, रीढ़ की हड्डी के स्तंभ के विभिन्न स्तरों पर स्थित होता है। केंद्रीय एक आवेग को द्वितीयक को भेजता है, और यह बदले में, कंकाल की मांसपेशी कोशिकाओं को एक आवेग भेजता है। एएलएस का प्रकार उस केंद्र के आधार पर अलग-अलग होगा जहां मोटर न्यूरॉन्स से संचरण अवरुद्ध है।

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के प्रारंभिक चरण में, प्रकार की परवाह किए बिना लक्षण समान दिखाई देते हैं: ऐंठन, सुन्नता, मांसपेशी हाइपोटोनिटी, हाथ और पैर की कमजोरी। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

1. प्रभावित क्षेत्र में ऐंठन (दर्दनाक संकुचन) की एपिसोडिक उपस्थिति।
2. शोष का धीरे-धीरे शरीर के सभी भागों में फैलना।
3. मोटर फ़ंक्शन विकार.

रोग के प्रकार संवेदी सजगता के नुकसान के बिना होते हैं।

लम्बोसैक्रल रूप

यह मायलोपैथी (रीढ़ की हड्डी का विनाश) की अभिव्यक्ति है, जो त्रिक रीढ़ (पूर्वकाल सींग) में स्थित परिधीय न्यूरॉन्स की मृत्यु के कारण होता है। एएलएस सिंड्रोम लक्षणों के साथ है:

1. एक की कमजोरी, फिर दोनों निचले अंगों की।
2. कण्डरा सजगता की अपर्याप्तता।
3. प्रारंभिक मांसपेशी शोष का गठन, दृष्टिगत रूप से द्रव्यमान में कमी ("संकोचन") द्वारा निर्धारित होता है।
4. तरंग-सदृश आकर्षण।

इस प्रक्रिया में समान अभिव्यक्तियों वाले ऊपरी अंग शामिल होते हैं।

सर्विकोथोरेसिक रूप

इस सिंड्रोम की विशेषता ऊपरी रीढ़ में स्थित माध्यमिक न्यूरॉन्स के अक्षतंतु की मृत्यु है, जिससे लक्षण प्रकट होते हैं:

• एक हाथ में स्वर में कमी, कुछ समय के बाद रोग प्रक्रिया दूसरे हाथ में फैल जाती है;
• मांसपेशी शोष का उल्लेख किया गया है, पैरेसिस और फासीक्यूलेशन के साथ;
• फालेंज विकृत हो गए हैं और "बंदर के हाथ" की शक्ल ले रहे हैं;
• पैर के लक्षण दिखाई देते हैं, मोटर फ़ंक्शन में परिवर्तन की विशेषता, मांसपेशी शोष अनुपस्थित है।

सर्वाइकल स्पाइन के क्षतिग्रस्त होने का एक लक्षण सिर का लगातार आगे की ओर झुका रहना है।

बुलबार रूप

इस प्रकार के सिंड्रोम का एक गंभीर नैदानिक ​​कोर्स होता है; सेरेब्रल कॉर्टेक्स में मोटर न्यूरॉन्स मर जाते हैं। इस रूप वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा पांच वर्ष से अधिक नहीं होती है। पदार्पण के साथ है:

• कलात्मक कार्य, वाक् तंत्र का उल्लंघन;
• एक निश्चित स्थिति में जीभ का निर्धारण, उनके लिए हिलना मुश्किल है, लयबद्ध हिलना नोट किया जाता है;
• चेहरे की मांसपेशियों की अनैच्छिक ऐंठन;
• अन्नप्रणाली में ऐंठन के कारण निगलने की क्रिया में शिथिलता।

बल्बर प्रकार के एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस की प्रगति से चेहरे और ग्रीवा की मांसपेशियों का पूर्ण शोष होता है। रोगी खाने के लिए स्वतंत्र रूप से अपना मुंह नहीं खोल सकता; संचार क्षमता और शब्दों का स्पष्ट उच्चारण करने की क्षमता खो जाती है। गैग और जबड़े की प्रतिक्रिया बढ़ जाती है। अक्सर यह रोग अनैच्छिक हँसी या लैक्रिमेशन की पृष्ठभूमि में होता है।

उच्च रूप

इस प्रकार का एएलएस केंद्रीय न्यूरॉन्स को नुकसान से शुरू होता है और विकास के दौरान, परिधीय न्यूरॉन्स को कवर करता है। सिंड्रोम के उच्च रूप वाले रोगी पक्षाघात के चरण तक जीवित नहीं रहते हैं, क्योंकि हृदय और श्वसन अंगों की मांसपेशियां जल्दी मर जाती हैं, और प्रभावित क्षेत्रों में फोड़े बन जाते हैं। एक व्यक्ति स्वतंत्र रूप से नहीं चल सकता है; शोष पूरे कंकाल की मांसपेशी को कवर करता है। पेरेसिस से अनियंत्रित मल त्याग और पेशाब होता है।

सिंड्रोम की निरंतर प्रगति से स्थिति बढ़ जाती है; टर्मिनल चरण में, सांस लेना असंभव है; एक विशेष उपकरण का उपयोग करके फेफड़ों के वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है।

कारण

ज्यादातर मामलों में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस सिंड्रोम की उत्पत्ति अज्ञात होती है। इस निदान वाले 10% रोगियों में, विकास का कारण पिछली पीढ़ी से उत्परिवर्तित जीन का ऑटोसोमल प्रमुख संचरण था। रोग के गठन का कारण कई कारक हो सकते हैं:

1. लगातार, कम अध्ययन किए गए न्यूरोट्रोपिक वायरस द्वारा मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को संक्रामक क्षति।
2. विटामिन का अपर्याप्त सेवन (हाइपोविटामिनोसिस)।
3. गर्भावस्था महिलाओं में एएलएस सिंड्रोम को भड़का सकती है।
4. फेफड़ों में कैंसर कोशिकाओं का प्रसार।
5. गैस्ट्रिक बाईपास सर्जरी।
6. ग्रीवा रीढ़ की ओस्टियोचोन्ड्रोसिस का जीर्ण रूप।

जो लोग लगातार केंद्रित रसायनों और भारी धातुओं (सीसा, पारा) के संपर्क में रहते हैं उन्हें खतरा होता है।

नैदानिक ​​परीक्षण

परीक्षा में एएलएस सिंड्रोम को एएलएस रोग से अलग करना शामिल है। स्वतंत्र विकृति आंतरिक अंगों, मानसिक क्षमताओं और संवेदनशील सजगता में व्यवधान के बिना होती है। पर्याप्त उपचार के लिए, निदान के माध्यम से समान लक्षणों वाली बीमारियों को बाहर करना आवश्यक है:

• स्पाइनल क्रैनियोवर्टेब्रल एमियोट्रॉफी;
• पोलियो के अवशिष्ट प्रभाव;
• घातक लिंफोमा;
• पैराप्रोटीनेमिया;
• एंडोक्राइनोपैथी;
• एएलएस सिंड्रोम के साथ सर्वाइकल मायलोपैथी।

रोग का निर्धारण करने के लिए नैदानिक ​​उपायों में शामिल हैं:

• छाती का एक्स - रे;
• रीढ़ की हड्डी की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
• इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी;
• थायरॉयड ग्रंथि के कामकाज के स्तर का अध्ययन;
• सेरेब्रोस्पाइनल, काठ का पंचर;
• उत्परिवर्तन की पहचान के लिए आनुवंशिक विश्लेषण;
• स्पाइरोग्राम;
• प्रोटीन, ईएसआर, क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज, यूरिया के रक्त में प्रयोगशाला परीक्षण।

प्रभावी उपचार

इस बीमारी से पूरी तरह छुटकारा पाना असंभव है, रूस में ऐसी कोई पेटेंट दवा नहीं है जो इसके नैदानिक ​​विकास को रोक सके। यूरोपीय देशों में, रिलुज़ोल का उपयोग मांसपेशी शोष के प्रसार को धीमा करने के लिए किया जाता है। दवा का उद्देश्य ग्लूटामेट के उत्पादन को रोकना है, जिसकी उच्च सांद्रता मस्तिष्क के न्यूरॉन्स को नुकसान पहुंचाती है। परीक्षणों से पता चला है कि दवा लेने वाले मरीज़ थोड़ा अधिक समय तक जीवित रहते हैं, लेकिन फिर भी श्वसन विफलता से मर जाते हैं।

उपचार रोगसूचक है; चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य जीवन की गुणवत्ता बनाए रखना और आत्म-देखभाल की क्षमता को बढ़ाना है। जैसे-जैसे सिंड्रोम विकसित होता है, श्वसन क्रिया के लिए जिम्मेदार अंगों की मांसपेशियां धीरे-धीरे प्रभावित होने लगती हैं। ऑक्सीजन की कमी की भरपाई रात में इस्तेमाल होने वाले BIPAP, IPPV डिवाइस से की जाती है। उपकरण रोगी की स्थिति को कम करता है, इसका उपयोग करना आसान है और इसे घर पर भी इस्तेमाल किया जा सकता है। श्वसन प्रणाली के पूर्ण रूप से शोष के बाद, रोगी को एक स्थिर फुफ्फुसीय वेंटिलेशन डिवाइस (एनआईवी) में स्थानांतरित किया जाता है।

लक्षणों का रूढ़िवादी उपचार मदद करता है:

1. कार्बामाज़ेपाइन, टिज़ानिल, फ़िनाइटोइन, आइसोप्टिन, बैक्लोफ़ेन, कुनैन सल्फेट के इंजेक्शन से दौरे से राहत।
2. एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंटों ("बर्लिशन", "एस्पा-लिपोन", "ग्लूटॉक्सिम", लिपोइक एसिड, "कॉर्टेक्सिन", "एल्कर", "लेवोकार्निटाइन", "प्रोज़ेरिन", "कालीमिन", "पाइरिडोस्टिग्माइन) के साथ मांसपेशियों में चयापचय प्रक्रियाओं का सामान्यीकरण ” “ मिल्गामा”, “टियोगामा”, समूह बी ए, ई, सी के विटामिन)।
3. फासीक्यूलेशन को हटाना (एलेनियम, सिरदालुद, सिबज़ोन, डायजेपाम, मायडोकलम, बाकलोसन)।
4. निगलने की क्रिया में सुधार ("प्रोसेरिन", "गैलेंटामाइन")।
5. एनाल्जेसिक फ्लुओक्सेटीन के साथ दर्द को खत्म करें, इसके बाद रोगी को मॉर्फिन में स्थानांतरित करें।
6. बुस्कोपैन द्वारा स्रावित लार की मात्रा का सामान्यीकरण।
7. रेटाबोलिल के साथ मांसपेशियों में वृद्धि।
8. अवसादरोधी दवाओं (पैक्सिल, सेराट्रालाइन, एमिट्रिप्टिलाइन, फ्लुओक्सेटीन) से मानसिक विकारों से राहत।

यदि आवश्यक हो, तो एंटीबायोटिक दवाओं "फ्लोरोक्विनोल", "सेफलोस्पोरिन", "कार्बापेनम" के साथ जीवाणुरोधी चिकित्सा निर्धारित की जाती है। उपचार के पाठ्यक्रम में नूट्रोपिक दवाएं भी शामिल हैं: नूट्रोपिल, पिरासेटम, सेरेब्रोलिसिन।

एएलएस सिंड्रोम वाले मरीजों को जीवन को आसान बनाने के लिए विशेष उपकरणों की आवश्यकता होती है, जिनमें शामिल हैं: