इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। लाल रक्त कोशिका एंजाइमों की ख़राब गतिविधि से जुड़ा वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया
प्रतिरक्षा हेमोलिसिस एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के निर्माण के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप फागोसाइटोसिस या पूरक के सक्रियण द्वारा एरिथ्रोसाइट्स का विनाश होता है। प्रतिरक्षा हेमोलिसिस ऑटोएंटीबॉडी और एलोएंटीबॉडी दोनों के कारण हो सकता है। इम्यून हेमोलिसिस को इस प्रकार भी प्रतिष्ठित किया जाता है अंतःवाहिकाऔर एक्स्ट्रावास्कुलर(मैक्रोफेज एक्स्ट्रावास्कुलर इम्यून हेमोलिसिस के प्रभावकारक के रूप में कार्य करते हैं)।
आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमियारोगी की लाल रक्त कोशिकाओं या लाल रक्त कोशिकाओं में एंटीजन युक्त एंटीबॉडी के पर्यावरण से शरीर में प्रवेश के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है जिसके खिलाफ रोगी के शरीर में एंटीबॉडी होती हैं (उदाहरण के लिए, नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी)।
एलोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
एलोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के आधान के दौरान हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप होता है जो रक्त समूह (एबी0 प्रणाली), आरएच कारक, या किसी अन्य प्रणाली के साथ असंगत होते हैं जिसके खिलाफ रोगी के शरीर ने एंटीबॉडी विकसित की है। आधान प्रतिक्रियाएँ हल्की या गंभीर हो सकती हैं।
गंभीर आधान प्रतिक्रियाएं तब होती हैं जब इम्युनोग्लोबुलिन एम वर्ग के एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट एंटीजन ए और बी के साथ बातचीत करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप पूरक सक्रिय होता है और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ रक्त प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की रिहाई, हीमोग्लोबिनुरिया और मेथेमाल्ब्यूमिन (भूरा रंगद्रव्य) का निर्माण होता है। जब असंगत लाल रक्त कोशिकाओं का आधान होता है, तो प्राप्तकर्ता के शरीर का तापमान बढ़ जाता है, ठंड लगती है, और छाती और पीठ में दर्द दिखाई देता है (लेख देखें)। ऐसे लक्षण थोड़ी मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं के आधान के साथ भी हो सकते हैं। गंभीर, जीवन-घातक जटिलताएँ हो सकती हैं: तीव्र गुर्दे की विफलता, फैला हुआ इंट्रावास्कुलर जमावट, और सदमा। यदि कोई ट्रांसफ्यूजन प्रतिक्रिया होती है, तो पूर्वानुमान ट्रांसफ्यूज्ड लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा और प्राप्तकर्ता के रक्त में लाल रक्त कोशिका एंटीजन ए और बी के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक पर निर्भर करता है।
यदि रक्त आधान के दौरान प्राप्तकर्ता में रक्त-आधान प्रतिक्रिया के लक्षण दिखाई देते हैं, तो रक्त-आधान प्रक्रिया तुरंत रोक दी जानी चाहिए। फिर, प्राप्तकर्ता के रक्त और दाता लाल रक्त कोशिकाओं के नमूने विश्लेषण (संस्कृति और सूक्ष्म परीक्षण) के लिए लिए जाने चाहिए। प्रयुक्त दाता लाल रक्त कोशिकाओं वाले कंटेनर को फेंका नहीं जाता है - इसे परीक्षण के लिए प्राप्तकर्ता के रक्त नमूने के साथ रक्त आधान केंद्र में भेजा जाता है। व्यक्तिगत अनुकूलता, प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण और रक्त समूह और आरएच कारक का बार-बार निर्धारण।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता लाल रक्त कोशिकाओं के अपने स्वयं के अपरिवर्तित एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की रिहाई है।
अपूर्ण हीट एग्लूटीनिन (एंटीबॉडी) के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।लगभग सभी गर्म एंटीबॉडी इम्युनोग्लोबुलिन जी वर्ग से संबंधित हैं, कुछ इम्युनोग्लोबुलिन ए से संबंधित हैं, शायद ही कभी एम वर्ग से। इम्युनोग्लोबुलिन जी एंटीबॉडी द्वारा एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस दो तंत्रों द्वारा हो सकता है:
- मैक्रोफेज के साथ एरिथ्रोसाइट्स का प्रतिरक्षा आसंजन, सीधे एंटीबॉडी और एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर अधिशोषित पूरक घटकों द्वारा मध्यस्थ, मुख्य तंत्र है
- पूरक का सक्रियण, जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली की क्षति को पूरा करता है।
गर्म एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया किसी भी उम्र में हो सकता है (वयस्क महिलाओं में अधिक आम है)। लगभग 25% रोगियों में, यह विकृति हेमोब्लास्टोसिस या के लक्षण के रूप में होती है प्रणालीगत रोग संयोजी ऊतक(विशेषकर एसएलई - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में)। गंभीर रूपऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता तीव्र शुरुआत है: बुखार, कमजोरी, पीलिया। क्रोनिक कोर्सगंभीर हेमोलिसिस के कारण, इसके साथ बढ़ी हुई प्लीहा और, लगभग 50% रोगियों में, एक बड़ा यकृत भी होता है। ऐसा भी हो सकता है प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - फिशर-इवांस सिंड्रोम(रोगी में लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी विकसित हो जाती है, और कभी-कभी शिरा घनास्त्रता होती है)।
प्रयोगशाला अध्ययन नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस (छवि 1, 2) की उपस्थिति को प्रदर्शित करते हैं, ल्यूकोसाइट्स का स्तर उस विकृति द्वारा निर्धारित किया जाता है जिसके खिलाफ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया विकसित हुआ, प्लेटलेट स्तर सामान्य रहता है या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जाता है।
चित्र 1. हेमोलिटिक एनीमिया। अस्थि मज्जा पंचर. एरिथ्रोइड प्रक्रिया का सुदृढ़ीकरण (रोमानोव्स्की-गिम्सा ग्रेड, आवर्धन ×50)
चित्र 2. हेमोलिटिक एनीमिया। अस्थि मज्जा पंचर. एरिथ्रोफेज। एरिथ्रोइड प्रक्रिया का सुदृढ़ीकरण (रोमानोव्स्की-गिम्सा ग्रेड, आवर्धन ×50)
मायलोग्राम "लाल रोगाणु" की जलन को दर्शाता है (चित्र 3-7)।
चित्र 3. हेमोलिटिक एनीमिया। अस्थि मज्जा पंचर. एरिथ्रोइड प्रक्रिया का सुदृढ़ीकरण। बेसोफिलिक नॉर्मोब्लास्ट्स (रोमानोव्स्की-गिम्सा दाग, आवर्धन ×100)
चित्र 4. हेमोलिटिक एनीमिया। रेटिकुलोसाइटोसिस में परिधीय रक्त(शानदार क्रिसिल नीले रंग से घिरा हुआ, आवर्धन ×100)
चित्र 5. हेमोलिटिक एनीमिया। अस्थि मज्जा(रोमानोव्स्की-गिम्सा के अनुसार पर्यावरण, आवर्धन ×50)
चित्र 6. हेमोलिटिक एनीमिया। अस्थि मज्जा। एरिथ्रोइड आइलेट (रोमानोव्स्की-गिम्सा ग्रेड, आवर्धन ×100)
चित्र 7. हेमोलिटिक एनीमिया। परिधीय रक्त में परिपक्वता की अलग-अलग डिग्री के रेटिकुलोसाइट्स (शानदार क्रेसिल ब्लू, यूवी × 100 से सना हुआ)
एरिथ्रोसाइट्स के एसिड प्रतिरोध में भी वृद्धि हुई है और उनके आसमाटिक प्रतिरोध में कमी आई है। स्तर बढ़ जाता है अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन. लगभग 98% मामलों में, प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक परिणाम दिखाता है। इम्युनोग्लोबुलिन जी अक्सर पूरक घटक सी3 के साथ या उसके बिना संयोजन में पाया जाता है। यदि प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण से पता चला नकारात्मक परिणाम, एरिथ्रोसाइट्स में एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए विश्लेषण एक समग्र हेमग्लूटेशन परीक्षण का उपयोग करके किया जाता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि गंभीर प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया (जैसे कि) के साथ भी सौम्य रूप), एंटीबॉडी का पता नहीं लगाया जा सकता है।
गर्म हेमोलिसिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एक दुर्लभ विकृति है, जो एक शांत शुरुआत (दुर्लभ अपवादों के साथ) की विशेषता है। रोग इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस (रोगी का मूत्र काला या भूरा हो जाता है) के साथ होता है, और मेसेंटेरिक वाहिकाओं और परिधीय नसों का घनास्त्रता विकसित हो सकता है। कुछ रोगियों में प्लीहा और/या यकृत बढ़ा हुआ होता है।
प्रयोगशाला परीक्षण दिखाते हैं उच्च स्तररक्त में अनबाउंड हीमोग्लोबिन, एक नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण और एक सकारात्मक हेम परीक्षण, जिसका उपयोग पूरक की क्रिया के प्रति संवेदनशीलता की डिग्री निर्धारित करने के लिए किया जाता है।
संपूर्ण शीत एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया।कोल्ड एग्लूटीनिन में मुख्य रूप से इम्युनोग्लोबुलिन एम शामिल होता है, कभी-कभी विभिन्न वर्गों के इम्युनोग्लोबुलिन का मिश्रण जो +4 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर लाल रक्त कोशिकाओं के अधिकतम एग्लूटिनेशन का कारण बन सकता है। स्वस्थ व्यक्तियों में कोल्ड एग्लूटीनिन भी कम टाइटर्स (1:64 से अधिक नहीं) में पाए जाते हैं (एक नियम के रूप में, ये पॉलीक्लोनल कोल्ड एग्लूटीनिन हैं)। इस रोग का लक्षणात्मक रूप संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, इन्फ्लूएंजा, में देखा जाता है। एडेनोवायरस संक्रमण, माइकोप्लाज्मा निमोनिया, क्रोनिक हेपेटाइटिस, हेमोब्लास्टोस। शीत एंटीबॉडी, जो मुख्य रूप से वयस्कों में लाल रक्त कोशिकाओं (एंटी-आई एंटीबॉडी) पर प्रतिक्रिया करती हैं, माइकोप्लाज्मा संक्रमण और सौम्य मोनोक्लोनल गैमोपैथी की विशेषता हैं। एंटी-आई एंटीबॉडीज़ एंटीबॉडीज़ हैं जो मुख्य रूप से भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करती हैं। वे के लिए विशिष्ट हैं संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिसऔर उच्च श्रेणी के लिंफोमा।
क्रायोग्लोबुलिन से ठंडे को अलग करना आवश्यक है। शीत एग्लूटीनिन- इम्युनोग्लोबुलिन जो 37°C से कम तापमान पर एरिथ्रोसाइट एंटीजन से बंधते हैं। क्रायोग्लोबुलिन, ठंडे एग्लूटीनिन के विपरीत, जब अवक्षेपित होता है कम तामपानऔर एरिथ्रोसाइट एंटीजन से बंधते नहीं हैं।
प्रयोगशाला अध्ययन एनीमिया और रेटिकुलोसाइटोसिस दिखाते हैं। कमरे के तापमान पर लाल रक्त कोशिकाओं का एकत्रीकरण बहुत स्पष्ट होता है (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या की गणना करना भी असंभव है)। रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है और ठंडे एग्लूटीनिन का पता चलता है। पूरक करने के लिए एंटीबॉडी के साथ एक सीधा कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक हो सकता है, लेकिन इम्युनोग्लोबुलिन के लिए एंटीबॉडी के साथ, एक नियम के रूप में, यह नकारात्मक है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के थर्मल रूपों के उपचार में, पहली पंक्ति की दवा है प्रेडनिसोलोन. अनुपस्थिति की स्थिति में उपचारात्मक प्रभावऔर ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी से विभिन्न प्रकार की जटिलताओं की घटना के कारण, रोगी को प्लीहा (स्प्लेनेक्टोमी) को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जाता है। कुछ मामलों में, रोगी को दवा दी जाती है साइक्लोस्पोरिन ए.
इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, एनीमिया का एक विषम समूह है जो लाल रक्त कोशिकाओं या एरिथ्रोकार्योसाइट्स की क्षति और समय से पहले मृत्यु में इम्युनोग्लोबुलिन (जी और एम) या प्रतिरक्षा लिम्फोसाइटों की भागीदारी की विशेषता है।
प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया में से हैं निम्नलिखित समूह:
1) स्वप्रतिरक्षी;
2) एलोइम्यून;
3) हेटेरोइम्यून।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमियाइसकी विशेषता अपने स्वयं के अपरिवर्तित लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति है। एनीमिया के इस समूह में गर्म एंटीबॉडी, ठंडे एंटीबॉडी के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया शामिल है; हेमोलिटिक एनीमिया बाइफैसिक हेमोलिसिन और अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के कारण होता है।
हेटेरोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (दवा-प्रेरित)।कुछ दवाएं लेने पर ऑटोएंटीबॉडीज (आईजीजी, आईजीएम) दिखाई दे सकती हैं - एंटीबायोटिक्स, स्ट्रेप्टोमाइसिन, इंडोमेथेसिन, तपेदिक रोधी दवाएं, फेनासिटिन, क्विनिडाइन, आदि। दवा-प्रेरित इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया के विकास का तंत्र भिन्न हो सकता है। दवा एरिथ्रोसाइट झिल्ली के घटकों के साथ बातचीत कर सकती है और आईजीजी प्रकार के औषधीय एंटीबॉडी के गठन को उत्तेजित कर सकती है। यह पेनिसिलिन की क्रिया का तंत्र है। दवा एक एंटीबॉडी (आईजीएम) के साथ एक प्रतिरक्षा परिसर के निर्माण में भाग ले सकती है, एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर बस सकती है, पूरक को सक्रिय कर सकती है और कोशिका के हेमोलिसिस का कारण बन सकती है। कुछ मामलों में, दवा पदार्थ ऑटोएंटीबॉडी के निर्माण को प्रेरित कर सकता है, जैसे गर्म ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (आईजीजी, आईजीएम) में। ए-मिथाइलडोपा, मेबेड्रोल और एलेनियम में एक समान तंत्र पाया गया।
आइसोइम्यून (एलोइम्यून) हेमोलिटिक एनीमिया।वे नवजात शिशुओं में भ्रूण और मां के AB0 सिस्टम और Rh (भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग) की असंगति के साथ-साथ रक्त संक्रमण की जटिलता के साथ विकसित होते हैं जो AB0 सिस्टम, Rh और इसकी दुर्लभ किस्मों के साथ असंगत हैं।
नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग।यह रोग मां और बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के बीच एंटीजेनिक अंतर, मां की प्रतिरक्षा सक्षम प्रणाली द्वारा एंटीबॉडी का उत्पादन, प्लेसेंटा के माध्यम से एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी (आईजीजी) के प्रवेश और भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के कारण होता है। और नवजात.
वहाँ तीन हैं नैदानिक रूपरोग: एनीमिया, पीलिया और सूजन। पैथोलॉजी का पता बच्चे के जन्म के क्षण से या जीवन के पहले घंटों में लगाया जाता है।
नैदानिक तस्वीर हेमोलिटिक रोगहालाँकि, यह काफी हद तक प्लेसेंटा में प्रवेश करने वाले एंटीबॉडी की मात्रा से निर्धारित होता है बडा महत्वनवजात शिशु के शरीर की परिपक्वता की एक डिग्री होती है (समयपूर्व शिशुओं में बीमारी का अधिक गंभीर रूप देखा गया है)।
एंटीबॉडी का उच्च अनुमापांक लाल रक्त कोशिकाओं के तीव्र हेमोलिसिस का कारण बनता है, जो मासिक धर्म के दौरान भी शुरू होता है अंतर्गर्भाशयी विकासऔर बच्चे के जन्म के समय तीव्र हो जाती है।
खून की तस्वीर.लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या घटकर 2-3 मिलियन और उससे कम हो जाती है, गंभीर मामलों में हीमोग्लोबिन की मात्रा 60-80 ग्राम/लीटर होती है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि हुई - 10-15%। एरिथ्रोब्लास्ट और सीपी नॉर्मोसाइट्स परिधीय रक्त में या तो सामान्य सीमा के भीतर या थोड़ा अधिक दिखाई देते हैं। श्वेत रक्त की ओर से, बाईं ओर बदलाव के साथ न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस।
नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के सबसे खतरनाक लक्षणों में से एक है kernicterusक्षति के लक्षणों के साथ तंत्रिका तंत्र- बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी। यकृत में एंजाइम यूरिडीन डिफॉस्फोग्लुकुरोनिलट्रांसफेरेज़ की अपरिपक्वता के कारण अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संयुग्मन की अपूर्ण प्रक्रियाओं से बिगड़ा हुआ बिलीरुबिन चयापचय बढ़ जाता है। बिलीरुबिन चयापचय में गड़बड़ी के साथ-साथ, यकृत के प्रोटीन और प्रोथ्रोम्बिन-निर्माण कार्यों में गड़बड़ी का जल्दी पता चल जाता है, जिससे रक्तस्राव और रक्तस्राव होता है।
लेख की सामग्री
हीमोलिटिक अरक्तता - पैथोलॉजिकल प्रक्रियालाल रक्त कोशिकाओं के त्वरित हेमोलिसिस के कारण होता है।हेमोलिटिक एनीमिया की एटियलजि और रोगजनन
अधिकांश मामलों में एरिथ्रोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण एरिथ्रोसाइट्स के एंजाइम सिस्टम में वंशानुगत दोष हैं, मुख्य रूप से ग्लाइकोलाइटिक एंजाइम, झिल्ली संरचना और हीमोग्लोबिन के अमीनो एसिड संरचना में गड़बड़ी। इन सभी कारणों से लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिरोध कम हो जाता है और विनाश बढ़ जाता है। तत्काल कारणहेमोलिसिस संक्रामक, दवा-प्रेरित और हो सकता है विषाक्त प्रभाव, उनकी कार्यात्मक और कभी-कभी रूपात्मक हीनता के साथ एरिथ्रोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस का एहसास। कई मामलों में (फैला हुआ संयोजी ऊतक रोग, तीव्र प्रतिरक्षा प्रक्रियाएं उत्पन्न होती हैं स्पर्शसंचारी बिमारियोंया रोगनिरोधी टीकाकरण के बाद), लाल रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडी के गठन के साथ एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया होती है जो लाल रक्त कोशिकाओं को एकत्रित करती है।हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण
हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण पूरी तरह से विकसित नहीं किया गया है। निम्नलिखित का उपयोग कार्यशील वर्गीकरण के रूप में किया जा सकता है।1. एरिथ्रोसाइट झिल्ली में दोष से जुड़ा वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया।
2. एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की बिगड़ा गतिविधि से जुड़ा वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया।
3. हीमोग्लोबिन की संरचना या संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया।
4. एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया (प्रतिरक्षा, संक्रामक, विषाक्त)।
हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता निम्नलिखित नैदानिक और प्रयोगशाला संकेत हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के कारण, बदलती डिग्रीएनीमिया और पीलिया की गंभीरता.
एक नियम के रूप में, पीलिया त्वचा के स्पष्ट पीलेपन (पीला पीलिया) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। महत्वपूर्ण हेमोलिसिस के साथ, मल और कभी-कभी मूत्र का रंग गहरा हो सकता है। बिलीरुबिन रूपांतरण उत्पादों के बढ़ते उत्सर्जन के कारण, यकृत बड़ा हो सकता है, और प्लीहा, जो लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने का स्थान है, बढ़ जाता है। हेमटोलॉजिकल रूप से, एक स्पष्ट पुनर्योजी प्रतिक्रिया (रेटिकुलोसाइटोसिस, कभी-कभी महत्वपूर्ण - 8 - 10% या अधिक तक) के साथ नॉर्मोक्रोमिक प्रकार का एनीमिया प्रकट होता है; कुछ मामलों में, परिधीय रक्त में एकल नॉर्मोब्लास्ट दिखाई देते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं के आकार, आकार और आसमाटिक प्रतिरोध में परिवर्तन रोग के रूप पर निर्भर करता है। रक्त और मूत्र में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है - बढ़ी हुई राशियूरोबिलिन, मल में - स्टर्कोबिलिन। अस्थि मज्जा पंचर की जांच करते समय, एक स्पष्ट एरिथ्रोनोर्मोबलास्टिक प्रतिक्रिया हुई।
लाल रक्त कोशिका झिल्ली में दोष से जुड़ा वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया
मिन्कोव्स्की-शॉफ़र्ड का वंशानुगत पारिवारिक माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया आमतौर पर परिवार के कई सदस्यों में देखा जाता है। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। संतानों में रोग की संभावना 50% है। यह रोग लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा लिपिड की हानि पर आधारित है, जिसके परिणामस्वरूप झिल्ली की सतह कम हो जाती है। लाल रक्त कोशिकाएं माइक्रोस्फेरोसाइट का रूप ले लेती हैं (लाल रक्त कोशिकाओं का व्यास घटकर 5 - 6 माइक्रोन हो जाता है, सामान्यतः 7 - 7.5 माइक्रोन, उनकी जीवन प्रत्याशा काफी कम हो जाती है और तेजी से हेमोलिसिस होता है।रोग गंभीर हेमोलिटिक संकट के रूप में आगे बढ़ता है, कभी-कभी हेमोलिसिस स्थिर या लहरदार, कुछ हद तक तेज हो सकता है। रोगियों की उपस्थिति कभी-कभी विशिष्ट होती है वंशानुगत रोग- वर्गाकार खोपड़ी, विकृत अलिंद, "गॉथिक" तालु, स्ट्रैबिस्मस, दंत चिकित्सा विकार, अतिरिक्त उंगलियां, आदि। एनीमिया के इस रूप के साथ, प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। रक्त की जांच करते समय, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी, रेटिकुलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी देखी जाती है।
अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है और हल्के मामलों में 26-43 µmol/l और गंभीर मामलों में 85-171 µmol/l हो जाती है।
वंशानुगत ओवलोसाइटोसिस- मध्यम गंभीरता का हेमोलिटिक एनीमिया, हेमोलिटिक संकट के बिना होता है (जीवन के पहले महीनों के बच्चों में, हेमोलिटिक संकट हो सकता है), त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के मध्यम पीलापन और खुजली के साथ। कुछ मामलों में, बीमारी की पारिवारिक प्रकृति स्थापित हो जाती है। हेमेटोलॉजिकल परीक्षा में - 80 - 90% ओवलोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स) अंडाकार आकार), मध्यम एनीमिया (3.5 - 3.8 टी/लीटर लाल रक्त कोशिकाएं) अस्थि मज्जा की अच्छी पुनर्योजी क्षमता (5% या अधिक तक रेटिकुलोसाइट्स) के साथ।
वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस- एरिथ्रोसाइट्स की रूपात्मक अपरिपक्वता का एक दुर्लभ रूप। चिकित्सकीय रूप से, यह रोग मध्यम रक्ताल्पता के रूप में होता है, इसके बाद पीलिया और स्प्लेनोमेगाली होता है। एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध बढ़ जाता है।
बाल चिकित्सा पाइक्नोसाइटोसिसजाहिर है, यह वंशानुगत नहीं है, बल्कि जीवन के पहले महीनों में बच्चों में लाल रक्त कोशिकाओं की एक क्षणिक हीनता है, जिससे उनका विनाश बढ़ जाता है। पाइक्नोसाइट्स - लाल रक्त कोशिकाएं दांतेदार किनारे(कई तेज शाखाएँ)। चिकित्सकीय रूप से, रोग तब प्रकट होता है जब पाइक्नोसाइट्स की संख्या 40 - 50% या अधिक होती है। यह रोग आमतौर पर जीवन के पहले हफ्तों में होता है।
लाल रक्त कोशिका एंजाइमों की ख़राब गतिविधि से जुड़ा वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया
यह प्रक्रिया विभिन्न एरिथ्रोसाइट एंजाइम प्रणालियों के उल्लंघन पर आधारित है - ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडी), पाइरूवेट किनेज, ग्लूटाथियोन-निर्भर एंजाइम। यह रोग अक्सर पारिवारिक प्रकृति का होता है और लक्षण का प्रमुख संचरण होता है। कभी-कभी पारिवारिक चरित्र स्थापित नहीं हो पाता। हेमोलिसिस एक क्रोनिक प्रकार के रूप में होता है, बिना स्पष्ट हेमोलिटिक संकट के। जी-6-पीडी की कमी के साथ, हेमोलिसिस सबसे पहले बच्चों में अंतर्वर्ती रोगों के प्रभाव में और दवाएँ (सल्फोनामाइड्स, सैलिसिलेट्स, नाइट्रोफुरन्स) लेने के बाद हो सकता है। इसमें पीलापन, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन, हृदय क्षेत्र पर "एनीमिक" शोर और मध्यम हेपेटोसप्लेनोमेगाली होता है। रक्त परीक्षण से लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि का पता चलता है।कोई माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस नहीं है, एरिथ्रोसाइट्स सामान्य आकार और आकार के होते हैं या थोड़े बदले हुए होते हैं (जैसे कि गोल या कुछ हद तक अंडाकार आकार के मैक्रोसाइट्स)। एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध सामान्य है।
हीमोग्लोबिन की संरचना या संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया
हीमोग्लोबिन के प्रोटीन भाग - ग्लोबिन की एक जटिल संरचना होती है और इसमें 574 अमीनो एसिड शामिल होते हैं। वर्तमान में, हीमोग्लोबिन के आधार पर इसके लगभग 50 प्रकार ज्ञात हैं भौतिक और रासायनिक गुणऔर अमीनो एसिड संरचना। में सामान्य स्थितियाँ 6 से 8 महीने की उम्र तक, हीमोग्लोबिन में तीन अंश होते हैं: एचबीए (वयस्क - वयस्क) मुख्य भाग बनाता है, एचबीएफ (भ्रूण - भ्रूण) - 0.1 - 0.2%, एचबीए - 2 - 2.5%। जन्म के समय, बहुमत HBF - 70 - 90% होता है। अन्य प्रकार के हीमोग्लोबिन रोगात्मक होते हैं।अनेक कारकों से प्रभावित बाहरी वातावरण, वंशानुगत रूप से तय, बदल सकता है अमीनो एसिड संरचनाहीमोग्लोबिन इस मामले में, हीमोग्लोबिन की पैथोलॉजिकल किस्में उत्पन्न होती हैं - हीमोग्लोबिन सी, डी, ई, जी, एच, के, एल, एम, ओ, एस, आदि। वर्तमान में, सामान्य, लेकिन भ्रूण की विशेषता की उपस्थिति से जुड़े लक्षण परिसरों, एचबीएफ, साथ ही एचबीएस, एचबीसी, एचबीई, एचबीडी और हीमोग्लोबिन के विभिन्न रोग रूपों के संयोजन से जुड़े रोग। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हीमोग्लोबिनोपैथी दुनिया के कई क्षेत्रों में व्यापक है, खासकर अफ्रीका में, तट पर भूमध्य - सागर, साथ ही उष्णकटिबंधीय क्षेत्रों में भी दक्षिण - पूर्व एशियाऔर उत्तरी और मध्य अमेरिका में कुछ आबादी के बीच।
थैलेसीमिया(जन्मजात लेप्टोसाइटोसिस, लक्ष्य कोशिका एनीमिया, मेडिटेरेनियन एनीमिया, कूलीज़ एनीमिया)। इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1925 में कूली और ली द्वारा भूमध्य सागर के तटीय क्षेत्रों की आबादी में किया गया था, जिससे इसे इसका नाम मिला (ग्रीक थैलासा - समुद्र से)। यह प्रक्रिया भ्रूण के हीमोग्लोबिन की बढ़ी हुई मात्रा में संश्लेषण पर आधारित है शरीर की विशेषताबच्चा एक वर्ष से अधिक पुरानाऔर वयस्क (80-90% तक)। थैलेसीमिया है वंशानुगत विकारहीमोग्लोबिन का निर्माण.
चिकित्सकीय रूप से, इस बीमारी की विशेषता थैलेसीमिया मेजर में गंभीर प्रगतिशील हेमोलिसिस या थैलेसीमिया माइनर में हल्के हेमोलिसिस, एनीमिया और हेपेटोसप्लेनोमेगाली के विकास के साथ होती है। रोग की स्पष्ट तस्वीर 2 से 8 वर्ष की आयु के बीच विकसित होती है। विकास संबंधी विसंगतियाँ अक्सर देखी जाती हैं। हेमेटोलॉजिकल परीक्षण से विशिष्ट लक्ष्य कोशिका एरिथ्रोसाइट्स का पता चलता है।
दरांती कोशिका अरक्तता(ड्रेपैनोसाइटोसिस) उन बीमारियों को संदर्भित करता है जिनमें सामान्य एचबीए के बजाय, पैथोलॉजिकल एचबीएस को संश्लेषित किया जाता है, जो एचबीए से भिन्न होता है जिसमें ग्लोबिन में ग्लूटामिक एसिड अणु को वेलिन अणु द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। परिणामस्वरूप, यह बदल जाता है बिजली का आवेशहीमोग्लोबिन, जो इसकी कोलाइडल अवस्था, आकार बदलने की संभावना, लाल रक्त कोशिकाओं के जुड़ाव और हेमोलिसिस को निर्धारित करता है। ये गुण हाइपोक्सिक स्थितियों में सबसे स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं। विशिष्ट विशेषतायह रोग ऑक्सीजन के तनाव (आंशिक दबाव) से हंसिया के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है पर्यावरण, जो हेमोलिसिस की ओर ले जाता है।
रोग का कोर्स बार-बार हेमोलिटिक संकट के साथ होता है। चारित्रिक लक्षण: पीलिया, स्प्लेनोमेगाली, विलंबित शारीरिक विकास.
प्रतिरक्षा उत्पत्ति का एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया
कभी-कभी इसे फैले हुए संयोजी ऊतक रोगों के साथ देखा जा सकता है, अधिकतर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ ( स्वप्रतिरक्षी रूप). नवजात काल में, एबीओ प्रणाली के मुख्य समूहों में आरएच संघर्ष या मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया होता है।निदाननैदानिक डेटा के आधार पर स्थापित, प्रयोगशाला अनुसंधान, साथ ही पारिवारिक इतिहास का अध्ययन भी।
इलाज।पर हेमोलिटिक संकटसंकेत के अनुसार अंतःशिरा द्रव (5% ग्लूकोज समाधान, आरपीएनजीरा समाधान), रक्त प्लाज्मा, विटामिन निर्धारित करें स्टेरॉयड हार्मोन, एंटीबायोटिक्स। ऐसी दवाओं का संकेत दिया जाता है जिनका कार्बोहाइड्रेट (कोकार्बोक्सिलेज़, एटीपी, थायमिन) और प्रोटीन (एनाबॉलिक हार्मोन, आदि) चयापचय पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है।
माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के लिए, स्प्लेनेक्टोमी एक अत्यधिक प्रभावी उपाय है। संकेत: निरंतर या एनीमिया के संकट के रूप में उपस्थिति, महत्वपूर्ण हाइपरबिलीरुबिनमिया, विकासात्मक देरी।
गंभीर संकट की अवधि के दौरान, गहरे एनीमिया के साथ, रक्त आधान केवल स्वास्थ्य कारणों से किया जाता है। अप्लास्टिक संकट के विकास के लिए स्टेरॉयड थेरेपी की सिफारिश की जाती है। पूर्वानुमान अनुकूल है.लाल रक्त कोशिका असामान्यताओं से जुड़े वंशानुगत रूप विशिष्ट सत्कारआवश्यक नहीं।
थैलेसीमिया के लिए, फोलिक एसिड देने की सलाह दी जाती है, जो अस्थि मज्जा के लिए आवश्यक है बड़ी मात्राअप्रभावी एरिथ्रोपोइज़िस के कारण। रक्त आधान का उपयोग अस्थायी प्रभाव देता है। डेस्फेरल के उपयोग की अनुशंसा की जाती है।
पर दरांती कोशिका अरक्ततासंकट के दौरान, रोगी को अंदर रखा जाना चाहिए गर्म कमरा, क्योंकि कम तापमान पर सिकलिंग की डिग्री बढ़ जाती है। थ्रोम्बस गठन (मैग्नीशियम सल्फेट, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड) को रोकने के उद्देश्य से दवाओं का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।
1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया इम्यूनोपैथोलॉजिकल, ऑटोइम्यून या हेटेरोइम्यून हो सकता है।
बड़े बच्चों और वयस्कों में, यह अक्सर विभिन्न पुरानी बीमारियों (लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, गैर-विशिष्ट) के परिणामस्वरूप एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुता में कमी के परिणामस्वरूप होता है। नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजनऔर अन्य बीमारियाँ)।
यह अक्सर एक लक्षणात्मक रूप होता है।
एंटीबॉडीज़ परिधीय रक्त या अस्थि मज्जा एरिथ्रोसाइट्स को नुकसान पहुंचा सकते हैं।
विभिन्न प्रकार के एंटीबॉडी के संबंध में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को इसमें विभाजित किया गया है:
अपूर्ण शीत एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए);
संपूर्ण शीत एग्लूटीनिन के साथ एआईएचए;
थर्मल हेमोलिसिन के साथ एआईएचए;
द्विध्रुवीय हेमोलिसिन के साथ एआईजीए।
तापमान कम होने पर कोल्ड एग्लूटीनिन (पूर्ण और अपूर्ण) शरीर (टेस्ट ट्यूब) में लाल रक्त कोशिकाओं के एग्लूटिनेशन का कारण बनता है।
इन मामलों में, लाल रक्त कोशिकाएं आपस में चिपक जाती हैं और उनकी झिल्ली क्षतिग्रस्त हो जाती है। अपूर्ण एंटीबॉडीज़ लाल रक्त कोशिकाओं से जुड़ जाती हैं, जिससे वे आपस में चिपक जाती हैं।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, अस्थि मज्जा उच्च मेगाकोरियोसाइटोसिस के साथ हड्डी के विकास की जलन के चरण में है, और रेटिकुलोसाइटोसिस आम है।
इस मामले में, रक्त सीरम के अध्ययन के दौरान, गामा ग्लोब्युलिन की सामग्री में वृद्धि निर्धारित की जाती है; हाइपरबिलिरुबिनमिया के अलावा, एरिथ्रोसाइट्स रूपात्मक रूप से नहीं बदलते हैं, रेटिकुलोसाइट्स का स्तर उच्च होता है, एरिथ्रोकार्योसाइट्स का पता लगाया जा सकता है। रक्त स्मीयरों में "खाये हुए" किनारों वाली लाल रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं।
मुख्य नैदानिक लक्षण
एनीमिया सिंड्रोम के लक्षणों की उपस्थिति को कम करता है। बीमारी के ध्वन्यात्मक पाठ्यक्रम के मामले में, एनीमिया के साथ, थोड़ा स्पष्ट पीलिया होता है। जब अन्य मामलों में हेमोलिसिस होता है, तो एनीमिया और पीलिया तेजी से बढ़ता है, जो अक्सर तापमान में वृद्धि के साथ होता है।
बढ़ी हुई प्लीहा प्रकट होती है।
इंट्रावास्कुलर जमावट और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की घटना के साथ, ऑटोएंटीबॉडी द्वारा क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाओं को मैक्रोफेज कोशिकाओं द्वारा अवशोषित किया जाता है। इस रूप में गहरे रंग का मूत्र निकलता है।
वृद्धावस्था में ऑटोइम्यून एनीमिया हो सकता है। यदि यह शीत एग्लूटीनिन की घटना से जुड़ा है, तो रोग "की पृष्ठभूमि के विरुद्ध विकसित होता है" पूर्ण स्वास्थ्य": सांस की तकलीफ, हृदय और पीठ के निचले हिस्से में अचानक दर्द होता है, तापमान बढ़ जाता है और पीलिया प्रकट होता है। अन्य मामलों में, यह रोग पेट, जोड़ों में दर्द और हल्के बुखार के रूप में प्रकट होता है।
क्रोनिक कोर्स अक्सर ठंडे एग्लूटीनिन के कारण होने वाले इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस का रूप ले लेता है, जो अचानक ठंडक का परिणाम होता है।
ऐसे मामलों में, मरीज़ ठंड को अच्छी तरह सहन नहीं कर पाते हैं और उंगलियों में गैंग्रीन विकसित हो सकता है।
मरीजों को अक्सर ठंड असहिष्णुता का अनुभव होता है; ठंड के संपर्क में आने पर, उंगलियां, कान और नाक की नोक नीली हो जाती है, हाथ-पैर में दर्द होता है, और प्लीहा और यकृत बढ़ जाते हैं।
निदान
यह हेमोलिसिस, स्टेजिंग के संकेतों पर आधारित है सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष नमूनाकॉम्ब्स, विभिन्न तापमान स्थितियों के तहत एरिथ्रोसाइट्स और सीरम का ऊष्मायन।
ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित हैं। यदि स्टेरॉयड थेरेपी अप्रभावी है, तो स्प्लेनेक्टोमी की समस्या हल हो जाती है। पूर्ण शीत एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट, आदि) निर्धारित किए जाते हैं। पर गंभीर पाठ्यक्रमरक्त या "धोया हुआ" (जमे हुए) लाल रक्त कोशिकाओं को स्थानांतरित किया जाता है।
मलेरिया के रोगजनक मौजूद हैं, बार्टो-
नेलिस और क्लोस्ट्रीडियल संक्रमण। कुछ रोगियों में, हेमोलिसिस अन्य सूक्ष्मजीवों के कारण होता था, जिनमें कई ग्राम-पॉजिटिव और शामिल थे ग्राम नकारात्मक बैक्टीरियाऔर यहां तक कि तपेदिक के रोगजनक भी। हेमोलिटिक विकारवायरस और माइकोप्लाज्मा के कारण हो सकता है, लेकिन, जाहिरा तौर पर, अप्रत्यक्ष रूप से प्रतिरक्षाविज्ञानी तंत्र के माध्यम से।
इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
गर्म एंटीबॉडी के कारण होने वाला इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
गर्म एंटीबॉडी जो हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनते हैं, मुख्य रूप से (अज्ञातहेतुक रूप से) या विभिन्न रोगों में एक माध्यमिक घटना के रूप में हो सकते हैं (तालिका 24)। यह एनीमिया महिलाओं में अधिक आम है, और उम्र के साथ माध्यमिक रूपों की आवृत्ति बढ़ जाती है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया आनुवंशिक प्रवृत्ति और प्रतिरक्षाविज्ञानी विनियमन के विकार की उपस्थिति में होता प्रतीत होता है। बुजुर्गों में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के कारणों की खोज करते समय, किसी को सबसे पहले सेकेंडरी फोरीगिया या ड्रग एटियोलॉजी के बारे में सोचना चाहिए।
तालिका 24. प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया
ऊष्मा प्रतिरक्षी से संबद्ध
ए) इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
बी) माध्यमिक जब:
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य कोलेजनोज़, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और अन्य घातक लिम्फोरेटिकुलर रोग, जिसमें मल्टीपल मायलोमा, अन्य ट्यूमर और घातक नवोप्लाज्म शामिल हैं।
वायरल संक्रमण इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम
शीत प्रतिरक्षी से संबद्ध
ए) प्राथमिक - अज्ञातहेतुक "कोल्ड एग्लूटीनिन रोग"
बी) माध्यमिक जब:
संक्रमण, विशेष रूप से माइकोप्लाज्मा निमोनिया, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोमा
ग) पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया
सिफलिस और वायरल संक्रमण के लिए अज्ञातहेतुक माध्यमिक
दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया
ए) पेनिसिलिन प्रकार
बी) स्टिबोफेन प्रकार ("निर्दोष दर्शक" प्रकार)
ग) ए-मिथाइलडोपा द्वारा वातानुकूलित प्रकार
घ) स्ट्रेप्टोमाइसिन प्रकार
गर्म एंटीबॉडी के कारण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया होता है विभिन्न कारणों सेऔर अलग ढंग से आगे बढ़ता है। एनीमिया के द्वितीयक रूप प्राणघातक सूजन, आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होते हैं, और उनका पाठ्यक्रम अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम से मेल खाता है। एनीमिया के प्राथमिक रूप अपनी अभिव्यक्तियों में बहुत परिवर्तनशील होते हैं - हल्के, लगभग स्पर्शोन्मुख से लेकर तीव्र और मृत्यु तक। लक्षण आमतौर पर एनीमिया के होते हैं और इसमें कमजोरी और चक्कर आना शामिल हैं। को
विशिष्ट लक्षणों में हेपेटोमेगाली, लिम्फैडेनोपैथी और विशेष रूप से स्प्लेनोमेगाली शामिल हैं, लेकिन पीलिया आमतौर पर नहीं देखा जाता है।
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ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान मुख्य रूप से प्रयोगशाला डेटा पर आधारित है। नॉर्मोसाइटिक नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया आमतौर पर पाया जाता है, लेकिन कभी-कभी यह रेटिकुलोसाइटोसिस की डिग्री के आधार पर मैक्रोसाइटिक होता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या आमतौर पर बढ़ जाती है, लेकिन सहरुग्णताएं - पुरानी बीमारियों से जुड़ा एनीमिया, घाटे की स्थितिया मायलोफथिसिस रेटिकुलोसाइटोसिस की गंभीरता को काफी कम कर सकता है।
लगभग 25% मामलों में, रेटिकुलोसाइटोपेनिया देखा जाता है, जाहिर तौर पर रेटिकुलोसाइट्स के प्रति एंटीबॉडी के कारण। एक परिधीय रक्त स्मीयर में क्लासिक मामलेमाइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, पोइकिलोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमैटोफिलिया, एनिसोसाइटोसिस और पॉलीक्रोमैटोफिलिक मैक्रोसाइट्स पाए जाते हैं। न्यूक्लियेटेड लाल रक्त कोशिकाएं आम हैं। श्वेत रक्त कोशिका की गिनती कम, सामान्य या बढ़ी हुई (साथ) हो सकती है तीव्र विकासएनीमिया); प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की एक साथ उपस्थिति इवांस सिंड्रोम की विशेषता है, जो कर सकती है
लिंफोमा के साथ हो सकता है।
सीरम बिलीरुबिन आमतौर पर थोड़ा ऊंचा होता है, और हेमोलिसिस आमतौर पर एक्स्ट्रावास्कुलर होता है।
कॉम्ब्स परीक्षण. प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण के सकारात्मक परिणाम लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर एंटीबॉडी की उपस्थिति का संकेत देते हैं, जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वाले लगभग सभी रोगियों के लिए विशिष्ट है।
इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग और उपवर्ग और पूरक घटकों की उपस्थिति के बारे में जानकारी प्रदान करने के लिए इस परीक्षण को संशोधित किया जा सकता है। सीरम में एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए अप्रत्यक्ष पहचान का उपयोग किया जा सकता है। एंटीग्लोबुलिन परीक्षण. सैद्धांतिक रूप से, कॉम्ब्स परीक्षण का एकमात्र दोष इसकी अपेक्षाकृत कम संवेदनशीलता है। आमतौर पर रक्त बैंक प्रयोगशालाओं में उपयोग किए जाने वाले वाणिज्यिक अभिकर्मक सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं यदि प्रत्येक लाल रक्त कोशिका की सतह पर 100-500 एंटीबॉडी अणु होते हैं। यह याद रखना चाहिए कि चूंकि आरएच कारक के प्रति एंटीबॉडी के 10 अणु लाल रक्त कोशिकाओं के आधे जीवन को 3 दिनों तक कम करने के लिए पर्याप्त हैं, नकारात्मक एनीमिया वाले रोगियों में गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है।
टाइग्लोबुलिन परीक्षण, हालाँकि, यह स्थिति दुर्लभ है। वर्तमान में उपयोग कर रहे हैं
या उनके बीच की दूरी को कम करने के लिए लाल रक्त कोशिकाओं के निलंबन में पॉलीब्रिन। विशेष रूप से, प्रवाह प्रणालियों के साथ स्वचालित विश्लेषक में पॉलीब्रिन के उपयोग ने विधि की संवेदनशीलता में काफी वृद्धि की है। अधिक संवेदनशील और व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली विधियों में एरिथ्रोसाइट्स का प्रोटियोलिटिक उपचार शामिल है।
मील एंजाइम.
गर्म एंटीबॉडी के कारण होने वाले ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, 30-40% रोगियों में लाल रक्त कोशिकाओं पर केवल आईजीजी एंटीबॉडी पाए जाते हैं, 40-50% में - आईजीजी और पूरक, और 10% में - केवल पूरक (आमतौर पर प्रणालीगत ल्यूपस वाले रोगियों में) एरिथेमेटोसस)। कई एंटीबॉडी आरएच एंटीजेनिक निर्धारकों के खिलाफ निर्देशित होते हैं, जिससे रक्त समूह और अनुकूलता निर्धारित करना मुश्किल हो जाता है। आईजीजी एंटीबॉडी आमतौर पर पॉलीक्लोनल होते हैं
नाल.
गर्म एंटीबॉडी के कारण होने वाले ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार में शामिल होना चाहिए
अंतर्निहित बीमारी का उपचार. यदि अंतर्निहित बीमारी लिंफोमा है और विशेष रूप से - पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमियाया ट्यूमर, कई मामलों में इसके उपचार से हेमोलिटिक एनीमिया से मुक्ति मिल जाती है। आपातकालीन स्थितियों में बिजली की तेजी से विकासहेमोलिसिस के लिए रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है। हालाँकि, साथ ही, हमें समूह संबद्धता और रक्त अनुकूलता के निर्धारण से जुड़ी समस्याओं को भी याद रखना चाहिए। इन मामलों में, "सबसे अनुकूल" लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग आधान के लिए किया जाता है। ट्रांसफ्यूजन पर्याप्त नहीं है संगत रक्तरोगी की स्थिति की लगातार निगरानी करते हुए धीरे-धीरे आगे बढ़ना आवश्यक है। एड्रीनर्जिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को एक ही समय में प्रशासित किया जाना चाहिए।
ये हार्मोन उपचार की शुरुआत में पसंद की दवाएं हैं। आमतौर पर, प्रेडनिसोलोन प्रति दिन शरीर की सतह क्षेत्र के 40 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर शुरू किया जाता है, लेकिन उच्च खुराक की आवश्यकता हो सकती है। हेमेटोलॉजिकल मापदंडों में सुधार आमतौर पर 3-7वें दिन होता है और बाद के हफ्तों में हेमेटोलॉजिकल स्तर में सुधार होता है
धीरे-धीरे कम किया जा सकता है. एक नियम के रूप में, खुराक को 4-6 सप्ताह में आधा कर दिया जाना चाहिए और फिर प्रेडनिसोन को धीरे-धीरे वापस लेना चाहिए।
अगले 3-4 महीनों में ज़ोलोन। पर-
लगभग 15-20% रोगियों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का प्रभाव नहीं होता है, यही कारण है कि स्प्लेनेक्टोमी या साइटोटोक्सिक दवाओं के नुस्खे का सहारा लेना आवश्यक है। लगभग एक चौथाई मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड को पूरी तरह से बंद किया जा सकता है, लेकिन शेष मामलों में, बुजुर्गों में संबंधित जटिलताओं के जोखिम के बावजूद, स्टेरॉयड की रखरखाव खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए।
स्प्लेनेक्टोमी का संकेत उन मामलों में दिया जाता है जहां एनीमिया स्टेरॉयड के साथ उपचार का जवाब नहीं देता है, जब स्टेरॉयड की उच्च खुराक का दीर्घकालिक उपयोग आवश्यक होता है, और जब भी गंभीर जटिलताएँस्टेरॉयड थेरेपी. सर्जरी के लिए उन रोगियों का चयन करते समय स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावशीलता बढ़ जाती है जिनके प्लीहा में 51Cr-लेबल एरिथ्रोसाइट्स गहन रूप से बरकरार रहते हैं। किसी बुजुर्ग रोगी में स्प्लेनेक्टोमी की उपयुक्तता का प्रश्न हमेशा उसकी सभी बीमारियों को ध्यान में रखते हुए तय किया जाना चाहिए। ओपेरा से पहले
पोस्टऑपरेटिव न्यूमोकोकल सेप्सिस के जोखिम को कम करने के लिए मरीज को न्यूमोकोकल वैक्सीन दी जानी चाहिए।
साइटोटॉक्सिक दवाएं बुजुर्ग लोगों को केवल उन मामलों में निर्धारित की जाती हैं जहां कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या स्प्लेनेक्टोमी के साथ उपचार से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, साथ ही स्प्लेनेक्टोमी के बाद हेमोलिटिक एनीमिया की पुनरावृत्ति के मामलों में या इस ऑपरेशन के लिए मतभेद की उपस्थिति में। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं साइक्लोफॉस्फेमाइड और एज़ैथियोप्रिन हैं (दोनों दवाएं प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में)।
ठंडे एंटीबॉडी के कारण होने वाला इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
स्वप्रतिपिंड जो 32 डिग्री सेल्सियस से कम तापमान पर लाल रक्त कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, शीत एंटीबॉडी कहलाते हैं। वे दो के विकास का निर्धारण करते हैं क्लिनिकल सिंड्रोम: "कोल्ड एग्लूटीनिन" सिंड्रोम और पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (तालिका 24)। पहले कहायह बहुत ही कम होता है, आमतौर पर सिफलिस के साथ।
ठंडा | एग्लूटीनिन, जैसे | संबंधित | |||
आईजीएम वर्ग. इन | एंटीबॉडी | ||||
पॉलीक्लोनल और मोनोक्लोनल दोनों हों (तालिका 25), | |||||
और उनमें से लगभग सभी पूरक हैं। दर्द- | |||||
अधिकांश एंटीबॉडी एरिथ्रो में से एक के लिए विशिष्ट हैं- | |||||
साइटिक एंटीजन II. II-एंटीजन अन्य पर भी मौजूद होते हैं | |||||
कोशिकाएँ, इसलिए | शीत एंटी-II एग्लूटीनिन कर सकते हैं | ||||
तालिका 25 | सर्दी के कारण होने वाली बीमारियाँ |
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वाणिज्यिक एग्लूटीनिन | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
पॉलीक्लोनल कोल्ड एग्लूटीनिन | मोनोक्लोनल शीत एग्लूटीनिन |
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क्रोनिक कोल्ड एग्लूटीनेशन रोग |
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माइकोप्लाज्मा के कारण होने वाला निमोनिया | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
वाल्डेनस्ट्रॉम का मैक्रोग्लोबुलिनमिया |
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एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक लिम्फैडेनोपैथी | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
कोलेजनोज़ और प्रतिरक्षा जटिल रोग | पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया |
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सबस्यूट बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस | कपोसी सारकोमा |
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अन्य संक्रमण | एकाधिक मायलोमा |
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माइकोप्लाज्मा निमोनिया (दुर्लभ) |
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रोग का पॉलीक्लोनल संस्करण "कोल्ड एग्लूटीनेशन" |
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नया" सबसे अधिक बार | माइकोप्लाज्मा निमोनिया संक्रमण के कारण होता है |
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और मनाया जाता है | अधिकतर युवा लोगों में | बीमार, लेकिन बुजुर्गों में भी हो सकता है। अन्य बीमारियाँ जिनमें पॉलीक्लोनल कोल्ड एग्लूटीनिन का उत्पादन होता है, दुर्लभ हैं। हालाँकि, मोनोक्लोनल कोल्ड एग्लूटीनिन के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया मुख्य रूप से बुजुर्गों में देखा जाता है, और इसकी आवृत्ति अधिकतम तक पहुँच जाती है। आयु वर्ग 60-80 साल की उम्र शीत एग्लूटीनिन, संबंधित घातक लिम्फोरेटिकुलर नियोप्लाज्म से जुड़ा, यह भी लगभग विशेष रूप से बुजुर्ग व्यक्तियों में होता है नैदानिक अभिव्यक्तियाँइंट्रावास्कुलर सेल एग्लूटीनेशन या हेमोलिसिस के कारण होता है। जैसे ही रक्त त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की केशिकाओं से होकर गुजरता है, इसका तापमान 28 डिग्री सेल्सियस या उससे भी कम हो सकता है। यदि इस तापमान पर ठंडे एंटीबॉडी सक्रिय हैं, तो वे कोशिकाओं को जोड़ते हैं और पूरक को ठीक करते हैं। एग्लूटिनेशन से रक्त वाहिकाओं में रुकावट आती है, और पूरक सक्रियण का कारण बन सकता है इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस और यकृत में कोशिकाओं का पृथक्करण एक्रोसायनोसिस या त्वचा के रंग में स्पष्ट परिवर्तन - पीले से नीले रंग तक - शरीर के उन हिस्सों में लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्राकेपिलरी एग्लूटीनेशन के कारण होता है जो ठंडे होते हैं। या दर्द और अक्सर सह के दूरस्थ भागों में मनाया जाता है इडियोपैथिक कोल्ड एग्लूटीनिन रोग में क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर मध्यम होता है और एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की विशेषता होती है। हीमोग्लोबिन सांद्रता आमतौर पर 70 ग्राम/लीटर से ऊपर बनी रहती है। कई मामलों में मरीजों की हालत बिगड़ जाती है ठंड का मौसम. ठंडे तनाव, उच्च एंटीबॉडी टाइट्रेस, या उच्च थर्मोरेस्पॉन्सिवनेस के तहत सी3 बी निष्क्रियकर्ता प्रणाली कार्यात्मक रूप से अपर्याप्त हो सकती है। शीतलन के कारण तीव्र इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस का विकास हीमोग्लोबिनुरिया, ठंड लगना और यहां तक कि तीव्र गुर्दे की विफलता के साथ हो सकता है। शीतलन के दौरान हेमोलिसिस का पता लगाने के लिए एर्लिच फिंगर परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है। उंगली को रबर कफ से कस दिया जाता है ताकि ब्लॉक हो सके शिरापरक जल निकासी, और 15 मिनट के लिए ठंडे पानी (20 डिग्री सेल्सियस) में डुबोएं। नियंत्रित करने के लिए, एक और उंगली को 37 डिग्री सेल्सियस तापमान वाले पानी में डुबोया जाता है। सेंट्रीफ्यूज करने के बाद उस उंगली से रक्त का नमूना लिया जाता है जो अंदर थी ठंडा पानी, खुलासा हेमोलिसिस होता है; उस उंगली से खून निकाला गया जो अंदर थी गर्म पानी, हेमोलाइज़ नहीं करता है। रोगी आमतौर पर एक्रोसायनोसिस, पीलापन और कभी-कभी हल्का पीलिया प्रदर्शित करता है। कभी-कभी, प्लीहा को छूना मुश्किल होता है, और यकृत भी थोड़ा बड़ा हो सकता है। रक्त परीक्षण से एनीमिया, हल्के रेटिकुलोसाइटोसिस और कभी-कभी हल्के हाइपरबिलिरुबिनमिया के लक्षण, साथ ही इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ प्रकट होती हैं। रक्त कोशिकाएं कमरे के तापमान पर एकत्र हो सकती हैं, और संभावित निदान का पहला सुराग लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या गिनने या परिधीय रक्त स्मीयर तैयार करने में कठिनाइयों से उत्पन्न होता है। निदान की पुष्टि कोल्ड एग्लूटीनिन के बढ़े हुए टाइटर्स का पता लगाने से होती है। एंटीग्लोबुलिन परीक्षण सकारात्मक है, लेकिन केवल पूरक घटकों के लिए विशिष्ट है, जबकि एंटीगैमाग्लोबुलिन सीरम के साथ प्रतिक्रिया नकारात्मक है। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, पूरक स्तर कम हो जाता है। इलाज यह राज्यइसमें मुख्य रूप से रोगी को यह सलाह देना शामिल है कि शरीर के तापमान को उस तापमान से ऊपर कैसे बनाए रखा जाए जिस पर एंटीबॉडीज अपनी सक्रियता दिखाते हैं। आमतौर पर रक्त आधान की कोई आवश्यकता नहीं होती है; संभावित रूप से बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण ये खतरनाक भी हो सकते हैं। यदि रक्त चढ़ाना अभी भी आवश्यक है, तो अनुकूलता परीक्षण 37 डिग्री सेल्सियस पर किया जाना चाहिए, और रक्त चढ़ाने से पहले दाता रक्त का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।
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