द्वितीय. प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया

में क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसहेमोलिटिक एनीमिया के कई रूपों को अलग करने की प्रथा है, जिनमें से प्रत्येक में होगा विशिष्ट कारणगठन के लिए. मुख्य अग्रणी कारक जन्मजात एनीमियाआनुवंशिकता होगी, कभी-कभी लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना कोशिका की झिल्ली में आनुवंशिक दोष के कारण होता है। आनुवंशिक दोषइसमें हीमोग्लोबिन की संरचना में गड़बड़ी भी शामिल हो सकती है, ऐसी स्थिति में वे हीमोग्लोबिनोपैथी की बात करते हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं की परिपक्वता लाल अस्थि मज्जा में होती है, और उनका समय से पहले नष्ट होना विभिन्न कारणों से हो सकता है नकारात्मक प्रभावशरीर पर या कुछ विकृति के लिए।

एनीमिया भी जुड़ा हो सकता है खराबीअपना प्रतिरक्षा रक्षा. आपकी अपनी रक्त कोशिकाओं में एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू हो जाता है, जो नष्ट हो जाती हैं। यह गठन तंत्र विशिष्ट है स्व - प्रतिरक्षित रोग, घातक ट्यूमररक्त और लिम्फोइड ऊतक।

लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो सकती हैं बड़ी मात्राप्लीहा में, व्यापक द्विपक्षीय यकृत रोगों के साथ, प्रतिस्थापित करते समय सामान्य ऊतकदागना. पूरा जीवनलाल रक्त कोशिकाएं बिना पूर्ण नहीं हो सकतीं पर्याप्त गुणवत्ताविटामिन ई, और इसकी कमी से कोशिका शक्ति में वृद्धि होती है एक बड़ी हद तकघट जाती है.

लक्षण

एनीमिया के पहले लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं और अक्सर इन्हें नजरअंदाज कर दिया जाता है। एक बच्चे की तीव्र थकान, चिड़चिड़ापन और अशांति को तनाव, अत्यधिक भावुकता या चरित्र लक्षणों के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित बच्चों में इसका खतरा रहता है संक्रामक रोग, अक्सर ऐसे बच्चों को बार-बार बीमार पड़ने वाले लोगों के समूह में शामिल किया जाता है।

त्वचा, आँखों और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन या पीलापन जैसे लक्षणों की उपस्थिति आपको विशेषज्ञों की मदद लेने के लिए मजबूर करती है। संतान को लेकर शिकायत हो सकती है कार्डियोपलमसऔर सांस की तकलीफ, मामूली वृद्धिशरीर का तापमान, चक्कर आना। डॉक्टर द्वारा जांच करने पर, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा का निदान किया जाता है।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

निदान करना बच्चे और माता-पिता के साक्षात्कार से शुरू होता है। डॉक्टर को लक्षणों की शुरुआत में दिलचस्पी होगी, वे किससे जुड़े थे और क्या उपाय किए गए थे। डॉक्टर माता-पिता के स्वास्थ्य की स्थिति के बारे में पूछेंगे और क्या कोई ऐसी बीमारी है जो विरासत में मिली हो। इस जानकारी के व्यवस्थितकरण से अनुमानित निदान करने और आगे के शोध को निर्धारित करने में मदद मिलेगी।

में अनिवार्यपरीक्षण निर्धारित हैं:

• रक्त - कम हीमोग्लोबिन, और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय कमी;
• लाल रक्त कोशिकाओं के आकार का लक्षित अध्ययन;
• बिलीरुबिन की सांद्रता का निर्धारण - लाल रक्त कोशिकाओं का एक टूटने वाला उत्पाद (बढ़ी हुई सांद्रता पर, त्वचा का रंग पीला हो जाता है);
• लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी निर्धारित करने के लिए विशेष परीक्षण करना, ऐसी स्थितियाँ आरएच संघर्ष या आधान के दौरान विशिष्ट होती हैं असंगत समूहखून।

अंगों का अल्ट्रासाउंड अनिवार्य है पेट की गुहायकृत और प्लीहा के आकार के निर्धारण के साथ। अक्सर पंचर किया जाता है अस्थि मज्जा, आपको स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है हेमेटोपोएटिक प्रणाली. रोग का निदान करने में एवं आगे का इलाजमूल कारण के आधार पर कई विशेषज्ञ शामिल हो सकते हैं - हेमेटोलॉजिस्ट, इम्यूनोलॉजिस्ट, आदि।

जटिलताओं

हेमोलिटिक एनीमिया के परिणाम न केवल बच्चे के स्वास्थ्य, बल्कि उसके जीवन को भी खतरे में डाल सकते हैं। लेकिन समय पर उपाय किएऔर योग्य उपचारउन्हें न्यूनतम किया जा सकता है। हेमोलिटिक एनीमिया हृदय संबंधी और के विकास के लिए एक पूर्वगामी कारक हो सकता है वृक्कीय विफलता. डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन (डीआईसी) - इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन के साथ बाद में रक्तस्राव - के गठन से इंकार नहीं किया जा सकता है। अक्सर गंभीर पीलिया विकसित हो जाता है, जिसे समय रहते रोका जा सकता है।

इलाज

आप क्या कर सकते हैं

मुख्य कार्य समय पर बीमारी का निदान करना और किसी विशेषज्ञ से मदद लेना है। यदि आप जानते हैं कि विकृति वंशानुगत हो सकती है, तो आपको बच्चे के स्वास्थ्य के बारे में विशेष रूप से सावधान रहने की आवश्यकता है।

एक डॉक्टर क्या करता है

एनीमिया का इलाज इसके बिना पूरा नहीं हो सकता दवाई से उपचार, विशिष्ट उपचार आहार एनीमिया गठन के तंत्र पर निर्भर करता है। सूजन-रोधी दवाओं की आवश्यकता होती है। पर स्वप्रतिरक्षी कारणगठन, प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को दबाने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

कभी-कभी, उपचार शल्य चिकित्सा हो सकता है - जब प्लीहा को हटा दिया जाता है वंशानुगत रूपरोग। इसी अंग में लाल रक्त कोशिकाओं की बड़े पैमाने पर मृत्यु होती है।

एनीमिया का उपचार काफी गंभीर और लंबा है, जिसमें विशेष उपकरणों का उपयोग शामिल है, इसलिए इसे अक्सर अस्पताल की दीवारों के भीतर ही किया जाता है। बच्चे को प्लास्मफेरेसिस निर्धारित किया जाता है, जो हटाने की अनुमति देता है जहरीला पदार्थऔर चयापचय उत्पाद। दाता लाल रक्त कोशिकाओं को पेश किया जाता है, वे पहले विशेष उपचार से गुजरते हैं और विदेशी प्रोटीन से पूरी तरह से वंचित होते हैं। यदि संकेत दिया जाए, तो अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जा सकता है।

रोकथाम

सिद्धांतों का पालन करके बीमारी से बचा जा सकता है स्वस्थ छविजीवन, जो बच्चों के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। सिद्धांतों पर कायम रहें उचित पोषण. बच्चे का आहार यथासंभव संतुलित होना चाहिए। प्रसंस्कृत, तले हुए, मसालेदार और डिब्बाबंद खाद्य पदार्थों से बचें। किसी विशेषज्ञ से परामर्श के बाद पूरे परिवार के साथ मल्टीविटामिन का मौसमी कोर्स लें।

एनीमिया की रोकथाम गर्भावस्था के दौरान शुरू होती है, समय पर पता लगानारीसस संघर्ष और स्वीकृति आवश्यक उपायऔर आदि।

द्वितीय. प्रतिरक्षा हीमोलिटिक अरक्तता

एक।लाल रक्त कोशिकाओं की क्षति हेमोलिसिस द्वारा प्रकट होती है। सामान्यतः लाल रक्त कोशिकाओं का जीवनकाल लगभग 120 दिन का होता है। हेमोलिसिस के साथ यह छोटा हो जाता है। हेमोलिसिस के कारण लाल रक्त कोशिका दोष और दोनों हो सकते हैं बाहरी प्रभाव. प्रतिरक्षा हेमोलिसिस एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के उत्पादन के कारण होता है, जिसके बाद फागोसाइटोसिस या पूरक सक्रियण के कारण एरिथ्रोसाइट्स का विनाश होता है। प्रतिरक्षा हेमोलिसिस एलो- और ऑटोएंटीबॉडी दोनों के कारण हो सकता है। हेमोलिसिस के अन्य कारण जिन पर विचार करने की आवश्यकता है उनमें शामिल हैं: क्रमानुसार रोग का निदानप्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया, यह ध्यान दिया जाना चाहिए: 1) जन्म दोषलाल रक्त कोशिका झिल्ली; 2) यांत्रिक क्षतिलाल रक्त कोशिकाएं, उदाहरण के लिए माइक्रोएंगियोपैथी में; 3) संक्रमण; 4) एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की जन्मजात कमी; 5) स्प्लेनोमेगाली; 6) हीमोग्लोबिनोपैथी। एक्स्ट्रावास्कुलर और इंट्रावास्कुलर इम्यून हेमोलिसिस हैं। एक्स्ट्रावास्कुलर इम्यून हेमोलिसिस के प्रभावकारक मैक्रोफेज हैं, और इंट्रावास्कुलर इम्यून हेमोलिसिस के प्रभावकारक एंटीबॉडी हैं। मैक्रोफेज आईजीजी 1 और आईजीजी 3 के एफसी टुकड़े के लिए रिसेप्टर्स ले जाते हैं, इसलिए इन एंटीबॉडी के साथ लेपित लाल रक्त कोशिकाएं मैक्रोफेज से जुड़ जाती हैं और नष्ट हो जाती हैं। एरिथ्रोसाइट्स के आंशिक फागोसाइटोसिस से माइक्रोस्फेरोसाइट्स की उपस्थिति होती है - विशेष फ़ीचरएक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस। क्योंकि मैक्रोफेज में C3b के लिए एक रिसेप्टर भी होता है, C3b-लेपित लाल रक्त कोशिकाएं भी एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस से गुजरती हैं। लाल रक्त कोशिकाओं का सबसे अधिक विनाश तब देखा जाता है जब आईजीजी और सी3बी दोनों एक साथ उनकी झिल्लियों पर मौजूद होते हैं। वे एंटीबॉडी जो एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का कारण बनते हैं, उन्हें हीट एंटीबॉडी कहा जाता है क्योंकि वे 37 डिग्री सेल्सियस पर एरिथ्रोसाइट एंटीजन (आमतौर पर आरएच, कम सामान्यतः एमएनएस) से सबसे प्रभावी ढंग से जुड़ते हैं। अधिकांश मामलों में इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के प्रभावकारक आईजीएम हैं। आईजीएम अणु के एफसी टुकड़ों पर स्थित पूरक बंधन साइटें एक दूसरे से थोड़ी दूरी पर स्थित हैं, जो सतह पर झिल्ली हमले परिसर के घटकों के निर्धारण की सुविधा प्रदान करती है (अध्याय 1, पैराग्राफ IV.D.3 देखें) एरिथ्रोसाइट्स का. मेम्ब्रेन अटैक कॉम्प्लेक्स के गठन से लाल रक्त कोशिकाओं में सूजन और विनाश होता है। जो एंटीबॉडी इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का कारण बनते हैं उन्हें कोल्ड एंटीबॉडी कहा जाता है क्योंकि वे 4°C पर एरिथ्रोसाइट एंटीजन से सबसे प्रभावी ढंग से जुड़ते हैं। में दुर्लभ मामलों मेंइंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस आईजीजी के कारण होता है। तुलनात्मक विशेषताएँअतिरिक्त- और इंट्रावास्कुलर इम्यून हेमोलिसिस तालिका में दिया गया है। 16.1. लाल रक्त कोशिकाओं में स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन निम्नलिखित कारणों से हो सकता है।

1. लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर हेप्टेन, जैसे कि दवा, या उच्च आणविक भार एंटीजन, जैसे बैक्टीरिया का निर्धारण।

2. बिगड़ा हुआ टी-सप्रेसर फ़ंक्शन।

3. एरिथ्रोसाइट एंटीजन की संरचना में परिवर्तन।

4. बैक्टीरिया और एरिथ्रोसाइट एंटीजन के बीच क्रॉस-रिएक्शन।

5. बी-लिम्फोसाइटों का बिगड़ा हुआ कार्य, आमतौर पर हेमेटोलॉजिकल घातकताओं और कोलेजनोज़ के साथ।

बी. गंभीर आधान प्रतिक्रियाएं।ये प्रतिक्रियाएँ तब होती हैं जब लाल रक्त कोशिकाओं का आधान किया जाता है जो एबीओ प्रणाली के अनुसार असंगत हैं। गंभीर आधान प्रतिक्रियाएं एरिथ्रोसाइट एंटीजन ए और बी के लिए आईजीएम एंटीबॉडी के कारण होती हैं। एरिथ्रोसाइट्स के साथ एंटीबॉडी की बातचीत पूरक सक्रियण और इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस का कारण बनती है, जो प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की रिहाई, मेथेमाल्ब्यूमिन (भूरा रंगद्रव्य) के गठन के साथ होती है। हीमोग्लोबिनुरिया.

1. नैदानिक ​​चित्र.असंगत लाल रक्त कोशिकाओं के आधान के तुरंत बाद, बुखार, ठंड लगना और पीठ और सीने में दर्द होता है। ये लक्षण तब उत्पन्न हो सकते हैं जब लाल रक्त कोशिकाओं की थोड़ी मात्रा भी ट्रांसफ़्यूज़ की जाती है। अधिकांश गंभीर आधान प्रतिक्रियाएं रक्त प्रकार के निर्धारण में की गई त्रुटियों के परिणामस्वरूप होती हैं। इन त्रुटियों से बचने के लिए, बोतलों पर सावधानीपूर्वक लेबल लगाना आवश्यक है रक्तदान कियाऔर दाता और प्राप्तकर्ता का रक्त समूह निर्धारित करें। गंभीर मामलों में, तीव्र गुर्दे की विफलता, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम और सदमा विकसित होता है। पूर्वानुमान प्राप्तकर्ता के सीरम में लाल रक्त कोशिका एंटीजन ए और बी के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक और ट्रांसफ्यूज्ड लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा पर निर्भर करता है।

इलाज

एक।यदि आधान प्रतिक्रिया के लक्षण दिखाई देते हैं, तो लाल रक्त कोशिका आधान तुरंत रोक दिया जाता है।

बी।माइक्रोस्कोपी और कल्चर के लिए प्राप्तकर्ता की लाल रक्त कोशिकाओं और रक्त के नमूने एकत्र किए जाते हैं।

वीलाल रक्त कोशिकाओं वाली शीशी को फेंका नहीं जाता है। इसे सीधे कॉम्ब्स परीक्षण, एबीओ और आरएच सिस्टम के एंटीजन के बार-बार निर्धारण और व्यक्तिगत अनुकूलता के लिए प्राप्तकर्ता के रक्त के नमूने के साथ रक्त आधान केंद्र में भेजा जाता है।

जी।आचरण जैव रासायनिक अनुसंधानखून।

डी।सक्रिय शुरुआत करें आसव चिकित्सा. रक्त प्रकार का निर्धारण करने और परीक्षण करने के बाद व्यक्तिगत अनुकूलतारोगी को लाल रक्त कोशिकाओं की एक और खुराक दी जाती है।

इ।तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस में, सबसे पहले डाययूरिसिस को बनाए रखना आवश्यक है। हीमोग्लोबिन के उत्सर्जन में तेजी लाने के लिए, गुर्दे के रक्त प्रवाह को बनाए रखने के लिए मूत्र को क्षारीय किया जाता है केशिकागुच्छीय निस्पंदनमैनिटोल प्रशासित किया जाता है।

और।यदि ट्रांसफ़्यूज़्ड पैक्ड लाल रक्त कोशिकाओं के जीवाणु संदूषण का संदेह होता है, तो रोगाणुरोधी चिकित्सा तुरंत शुरू की जाती है।

एच।पित्ती के लिए, डिफेनहाइड्रामाइन IV या IM निर्धारित है। ब्रोंकोस्पज़म, लैरींगोस्पज़म या के लिए धमनी हाइपोटेंशनएनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के समान उपचार करें (अध्याय 10, पैराग्राफ VI और अध्याय 11, पैराग्राफ V देखें)।

बी. हल्की आधान प्रतिक्रियाएँ।ये प्रतिक्रियाएं कमजोर एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के कारण होती हैं जो एबीओ प्रणाली से संबंधित नहीं हैं। क्योंकि वे आमतौर पर आईजीजी के कारण होते हैं, एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस आम है। यह लाल रक्त कोशिका आधान के 3-10 दिन बाद विकसित होता है। आमतौर पर थकान, सांस की हल्की तकलीफ, एनीमिया, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, रक्त स्तर में वृद्धि देखी जाती है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनऔर सीरम हैप्टोग्लोबिन का स्तर कम हो गया।

1. निदान.चूंकि लाल रक्त कोशिका आधान के कई दिनों बाद हल्की आधान प्रतिक्रियाएं विकसित होती हैं, इसलिए दाता के लाल रक्त कोशिका प्रतिजनों को निर्धारित करना असंभव है। रोगी के सीरम में एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एक अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण किया जाता है।

2. उपचारआमतौर पर आवश्यकता नहीं होती. इसके बाद, लाल रक्त कोशिकाएं जिनमें रक्ताधान प्रतिक्रिया उत्पन्न करने वाले एंटीजन नहीं होते हैं, उनका उपयोग आधान के लिए किया जाता है।

डी. एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के कारण होने वाला ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया,प्राथमिक (55%) और माध्यमिक हो सकता है: हेमोब्लास्टोसिस (20%) के लिए, उपयोग करें दवाइयाँ(20%), कोलेजनोसिस और वायरल संक्रमण (5%)। हेमोलिटिक एनीमिया का यह रूप बहुत गंभीर हो सकता है। प्राथमिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की मृत्यु दर 4% से अधिक नहीं है। सेकेंडरी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है।

1. नैदानिक ​​चित्र.एनीमिया अक्सर बिना ध्यान दिए विकसित हो जाता है। गंभीर मामलों में, बुखार, ठंड लगना, मतली, उल्टी और पेट, पीठ और सीने में दर्द देखा जाता है। संभावित कमजोरी और उनींदापन। कभी-कभी हृदय विफलता विकसित हो जाती है। तीव्र व्यापक हेमोलिसिस की शुरुआत के 24 घंटे बाद, पीलिया प्रकट होता है। शारीरिक परीक्षण से स्प्लेनोमेगाली का पता चल सकता है।

निदान

एक। सामान्य रक्त विश्लेषण.नॉरमोक्रोमिक, नॉरमोसाइटिक एनीमिया, पॉलीक्रोमेसिया, न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोसाइट अग्रदूतों द्वारा विशेषता, रेटिकुलोसाइट्स, स्फेरोसाइट्स और कभी-कभी खंडित एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि।

बी।मूत्र की जांच करते समय यूरोबिलिनोजेन और हीमोग्लोबिन का निर्धारण किया जाता है।

वीनिदान प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण के परिणामों के आधार पर किया जाता है। 2-4% रोगियों में नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण नकारात्मक है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वाले 60% रोगियों में अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है। कॉम्ब्स परीक्षण के दौरान रक्तगुल्म की गंभीरता और हेमोलिसिस की गंभीरता के बीच कोई संबंध नहीं है। लाल रक्त कोशिकाओं को केवल इम्युनोग्लोबुलिन (20-40% मामलों में), इम्युनोग्लोबुलिन और पूरक घटकों (30-50% मामलों में) और केवल पूरक घटकों (30-50% मामलों में) के साथ लेपित किया जा सकता है। लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर स्थिर अणुओं के प्रकार का निर्धारण करने से कभी-कभी निदान को स्पष्ट करना संभव हो जाता है। इस प्रकार, यदि लाल रक्त कोशिकाओं को केवल आईजीजी के साथ लेपित किया जाता है तो एसएलई का निदान असंभव है।

जी।लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर स्थिर एंटीबॉडी के वर्ग को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। यदि केवल आईजीजी का पता लगाया जाता है, तो यह संभवतः आरएच सिस्टम एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होता है। यदि एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है विभिन्न वर्ग, तो रोगी को कई एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति संवेदनशील होने की संभावना होती है, जिससे दाता का चयन बहुत मुश्किल हो जाता है।

3. उपचार(तालिका 16.2 देखें)। सेकेंडरी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के मामले में, अंतर्निहित बीमारी का पहले इलाज किया जाता है। बच्चों में, रोग का यह रूप आमतौर पर किसके कारण होता है विषाणुजनित संक्रमणऔर जल्दी से गुजर जाता है. अन्य मामलों में, एनीमिया तरंगों में होता है। तीव्रता के दौरान, हीमोग्लोबिन के स्तर में उल्लेखनीय कमी संभव है और अक्सर आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है।

एक। पसंद की दवा - प्रेडनिसोन, 1-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से कई खुराकों में। 70% रोगियों में, 3 सप्ताह तक दवा का उपयोग करने के बाद छूट मिलती है। गंभीर मामलों में, प्रेडनिसोन को 3-5 दिनों के लिए मौखिक रूप से 4-6 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। स्थिति में सुधार होने के बाद, दवा की खुराक धीरे-धीरे, 6-8 सप्ताह में, रखरखाव के लिए कम कर दी जाती है। प्रेडनिसोन की रखरखाव खुराक हर दूसरे दिन मौखिक रूप से औसतन 10-20 मिलीग्राम है।

बी।यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड अप्रभावी हैं या छूट बनाए रखने के लिए प्रेडनिसोन की उच्च खुराक (मौखिक रूप से 20-40 मिलीग्राम / दिन से अधिक) की आवश्यकता होती है, तो स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावशीलता इस बात पर निर्भर नहीं करती है कि ऑटोएंटीबॉडी किस एरिथ्रोसाइट एंटीजन की ओर निर्देशित हैं। सकारात्मक नतीजे 70% रोगियों में स्प्लेनेक्टोमीज़ देखी गई हैं जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड अप्रभावी थे। सर्जरी के बाद, प्रेडनिसोन की खुराक को मौखिक रूप से 5-10 मिलीग्राम/दिन तक कम किया जा सकता है या बंद भी किया जा सकता है।

वीयदि स्प्लेनेक्टोमी से सुधार नहीं होता है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट निर्धारित किए जाते हैं: साइक्लोफॉस्फेमाइड, 2-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से, या एज़ैथियोप्रिन, 2.0-2.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से। इन दवाओं को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ जोड़ा जा सकता है। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के साथ उपचार के दौरान, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या नियमित रूप से निर्धारित की जाती है।

जी।लाल रक्त कोशिका आधान केवल गंभीर रक्ताल्पता के साथ तीव्र हेमोलिसिस में किया जाता है। क्योंकि ट्रांसफ्यूज्ड लाल रक्त कोशिकाएं तेजी से नष्ट हो जाती हैं, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लाल रक्त कोशिका ट्रांसफ्यूजन के साथ ही दिए जाते हैं। ऑटोइम्यून हेमोलिसिस वाले रोगी के लिए लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान का चयन करना मुश्किल हो सकता है, खासकर यदि उसे पहले से ही कई रक्त आधान प्राप्त हो चुके हों, क्योंकि ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, ऑटोएंटीबॉडी के साथ, एलोएंटीबॉडी भी उत्पन्न होती हैं। ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति में, उन एंटीजन को निर्धारित करना अक्सर असंभव होता है जिनके विरुद्ध एलोएंटीबॉडी निर्देशित होते हैं।

डी. फोलिक एसिड. क्रोनिक हेमोलिसिस में, अक्सर कमी होती है फोलिक एसिडखेलना महत्वपूर्ण भूमिकाएरिथ्रोपोइज़िस में। फोलिक एसिड मौखिक रूप से 1 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। यदि हेमोलिसिस बंद हो गया है, तो यह खुराक शरीर में फोलिक एसिड की कमी की भरपाई के लिए पर्याप्त है।

ई. डेनाज़ोल 70% रोगियों में सुधार होता है जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड अप्रभावी थे। क्रिया का तंत्र अज्ञात है. औसत खुराक- 200 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3 बार। उपचार शुरू होने के 2-24 महीने बाद सुधार होता है।

और।एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के कारण होने वाले ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता है: समय-समय पर तीव्रता. उनके दौरान निम्नलिखित उपचार किया जाता है।

1) खुराक बढ़ाएँ या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स दोबारा लिखें। इससे आमतौर पर हेमोलिसिस रुक जाता है।

2) लाल रक्त कोशिका आधान केवल गंभीर एनीमिया के मामलों में किया जाता है।

3) सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन अंतःशिरा प्रशासन के लिए निर्धारित है, 4-5 दिनों के लिए 400-500 मिलीग्राम/किग्रा/दिन। क्षमता उच्च खुराक सामान्य इम्युनोग्लोबुलिनहेमोलिटिक एनीमिया में, शायद लाल रक्त कोशिकाओं के फागोसाइटोसिस को रोकने की इसकी क्षमता पर आधारित है। इसके अलावा, दवा में एंटी-इडियोटाइपिक एंटीबॉडीज हो सकते हैं जो एरिथ्रोसाइट एंटीजन के एंटीबॉडी को रोकते हैं।

4) प्लास्मफेरेसिस किया जाता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में इसकी प्रभावशीलता का श्रेय प्लाज्मा से ऑटोएंटीबॉडी को हटाने के कारण दिया जाता है। हालाँकि, यह संभव है कि प्लास्मफेरेसिस का इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव हो। प्रक्रियाएं हर दूसरे दिन की जाती हैं। निकाले गए प्लाज्मा (60-80 मिली/किग्रा) को 5% एल्ब्यूमिन घोल से बदल दिया जाता है। इस उपचार के साथ, एक्स्ट्रावास्कुलर आईजीजी धीरे-धीरे प्लाज्मा में गुजरता है और हटा दिया जाता है। प्लास्मफेरेसिस के बजाय, कभी-कभी प्रोटीन ए (स्टैफिलोकोसी की कोशिका दीवार का एक घटक) का उपयोग करके प्लाज्मा इम्यूनोसॉर्शन का उपयोग किया जाता है, जो आईजीजी को चुनिंदा रूप से हटा देता है। इम्यूनोसॉर्प्शन की जटिलताओं के बीच, एनाफिलेक्टिक और एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रियाओं पर ध्यान दिया जाना चाहिए। उत्तरार्द्ध आमतौर पर AChE अवरोधक लेने वाले रोगियों में होता है।

1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, अधिग्रहीत हेमोलिटिक एनीमिया इम्यूनोपैथोलॉजिकल, ऑटोइम्यून या हेटेरोइम्यून हो सकता है।

बड़े बच्चों और वयस्कों में, यह अक्सर विभिन्न प्रभावों के परिणामस्वरूप एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षात्मक सहनशीलता के टूटने के परिणामस्वरूप होता है। पुराने रोगों(लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, गैर विशिष्ट नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजनऔर अन्य बीमारियाँ)।

यह अक्सर एक लक्षणात्मक रूप होता है।

एंटीबॉडीज़ लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकती हैं परिधीय रक्तया अस्थि मज्जा.

इस कारण विभिन्न प्रकार केएंटीबॉडीज ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में विभाजित हैं:

अपूर्ण शीत एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए);

संपूर्ण शीत एग्लूटीनिन के साथ एआईएचए;

थर्मल हेमोलिसिन के साथ एआईएचए;

द्विध्रुवीय हेमोलिसिन के साथ एआईजीए।

तापमान कम होने पर कोल्ड एग्लूटीनिन (पूर्ण और अपूर्ण) शरीर (टेस्ट ट्यूब) में लाल रक्त कोशिकाओं के एग्लूटिनेशन का कारण बनता है।

इन मामलों में, लाल रक्त कोशिकाएं आपस में चिपक जाती हैं और उनकी झिल्ली क्षतिग्रस्त हो जाती है। अपूर्ण एंटीबॉडीज़ लाल रक्त कोशिकाओं से जुड़ जाती हैं, जिससे वे आपस में चिपक जाती हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, अस्थि मज्जा उच्च मेगाकोरियोसाइटोसिस के साथ हड्डी के विकास की जलन के चरण में है, और रेटिकुलोसाइटोसिस आम है।

इस मामले में, रक्त सीरम के अध्ययन के दौरान, गामा ग्लोब्युलिन की सामग्री में वृद्धि निर्धारित की जाती है; हाइपरबिलिरुबिनमिया के अलावा, एरिथ्रोसाइट्स रूपात्मक रूप से नहीं बदलते हैं, रेटिकुलोसाइट्स का स्तर उच्च होता है, एरिथ्रोकार्योसाइट्स का पता लगाया जा सकता है। रक्त स्मीयरों में "खाये हुए" किनारों वाली लाल रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं।

मुख्य नैदानिक ​​लक्षण

एनीमिया सिंड्रोम के लक्षणों की उपस्थिति को कम करता है। बीमारी के ध्वन्यात्मक पाठ्यक्रम के मामले में, एनीमिया के साथ, थोड़ा स्पष्ट पीलिया होता है। जब अन्य मामलों में हेमोलिसिस होता है, तो एनीमिया और पीलिया तेजी से बढ़ता है, जो अक्सर तापमान में वृद्धि के साथ होता है।

बढ़ी हुई प्लीहा प्रकट होती है।

इंट्रावास्कुलर जमावट और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की घटना के साथ, ऑटोएंटीबॉडी द्वारा क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाओं को मैक्रोफेज कोशिकाओं द्वारा अवशोषित किया जाता है। इस रूप में गहरे रंग का मूत्र निकलता है।

वृद्धावस्था में ऑटोइम्यून एनीमिया हो सकता है। यदि यह शीत एग्लूटीनिन की घटना से जुड़ा है, तो रोग "की पृष्ठभूमि के विरुद्ध विकसित होता है" पूर्ण स्वास्थ्य": सांस की तकलीफ, हृदय और पीठ के निचले हिस्से में अचानक दर्द होता है, तापमान बढ़ जाता है और पीलिया प्रकट होता है। अन्य मामलों में, यह रोग पेट, जोड़ों में दर्द और हल्के बुखार के रूप में प्रकट होता है।

क्रोनिक कोर्स अक्सर ठंडे एग्लूटीनिन के कारण होने वाले इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस का रूप ले लेता है, जो अचानक ठंडक का परिणाम होता है।

ऐसे मामलों में, मरीज़ ठंड को अच्छी तरह सहन नहीं कर पाते हैं और उंगलियों में गैंग्रीन विकसित हो सकता है।

मरीजों को अक्सर ठंड असहिष्णुता का अनुभव होता है; ठंड के संपर्क में आने पर, उंगलियां, कान और नाक की नोक नीली हो जाती है, हाथ-पैर में दर्द होता है, और प्लीहा और यकृत बढ़ जाते हैं।

निदान

यह हेमोलिसिस, स्टेजिंग के संकेतों पर आधारित है सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं, सीधे और अप्रत्यक्ष नमूनाकॉम्ब्स, विभिन्न तापमान स्थितियों के तहत एरिथ्रोसाइट्स और सीरम का ऊष्मायन।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित हैं। यदि स्टेरॉयड थेरेपी अप्रभावी है, तो स्प्लेनेक्टोमी की समस्या हल हो जाती है। पूर्ण शीत एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट, आदि) निर्धारित किए जाते हैं। पर गंभीर पाठ्यक्रमरक्त या "धोया हुआ" (जमे हुए) लाल रक्त कोशिकाओं को स्थानांतरित किया जाता है।

इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में 4 प्रकार शामिल हैं: आइसोइम्यून, ट्रांसइम्यून, हेटेरोइम्यून और ऑटोइम्यून।

आइसोइम्यून वैरिएंट उन मामलों में देखा जाता है जहां प्राप्तकर्ता को लाल रक्त कोशिकाओं और दाता कोशिकाओं को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है जो एबीओ प्रणाली के अनुसार असंगत हैं। इस मामले में, दाता की रक्त कोशिकाएं प्राप्तकर्ता में मौजूद एंटीबॉडी द्वारा नष्ट हो जाती हैं और दाता के एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होती हैं, यानी। दाता की लाल रक्त कोशिकाएं प्राप्तकर्ता (रोगी के) रक्त में हेमोलिसिस से गुजरती हैं। इसके अलावा, मां और भ्रूण की रक्त कोशिकाओं की एंटीजेनिक असंगति के साथ भी ऐसी ही स्थिति संभव है।

ट्रांसइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एक भ्रूण में विकसित होता है जिसमें मां के समान एंटीजन होते हैं, अगर मां ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित है; इस मामले में, मां की एंटीबॉडीज नाल के माध्यम से भ्रूण के शरीर में प्रवेश करती हैं और होती हैं विनाशकारी प्रभावउसकी लाल रक्त कोशिकाओं पर.

हेटेरोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया पिछले एनीमिया से भिन्न है जिसमें एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं के विरुद्ध नहीं, बल्कि लाल रक्त कोशिकाओं पर स्थिर एंटीजन के विरुद्ध निर्देशित होती हैं; एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया के दौरान लाल रक्त कोशिकाएं भी नष्ट हो जाती हैं। उदाहरण के लिए, एंटीबॉडीज़ के विरुद्ध निर्देशित किया जा सकता है औषधीय उत्पाद, एरिथ्रोसाइट्स पर स्थिर। परिवर्तित एंटीजेनिक संरचना वाली लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति में हेमोलिटिक एनीमिया को हेटेरोइम्यून भी माना जाता है; इन मामलों में, लाल रक्त कोशिका शरीर के लिए "विदेशी" हो जाती है रोग प्रतिरोधक तंत्रउद्देश्यपूर्ण ढंग से व्यवस्थित करता है विशिष्ट सुरक्षा(एंटीबॉडी को एरिथ्रोसाइट की परिवर्तित एंटीजेनिक संरचना के विरुद्ध संश्लेषित किया जाता है)।

हेमोलिटिक एनीमिया की ऑटोइम्यून प्रकृति केवल उन मामलों से प्रमाणित होती है जब परिणामी एंटीबॉडी अपने स्वयं के अपरिवर्तित एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होती हैं, विशेष रूप से एरिथ्रोपोएसिस कोशिकाओं की सामान्य एंटीजेनिक संरचना के खिलाफ: एरिथ्रोकार्योसाइट्स या परिधीय रक्त एरिथ्रोसाइट्स। एंटीबॉडी को अपूर्ण गर्म एग्लूटीनिन, गर्म हेमोलिसिन, पूर्ण ठंडा एग्लूटीनिन और द्विध्रुवीय हेमोलिसिन द्वारा दर्शाया जा सकता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का रोगजनन. ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का सार यह है कि टी-सप्रेसर प्रतिरक्षा प्रणाली के कमजोर होने के परिणामस्वरूप, जो ऑटो-आक्रामकता को नियंत्रित करता है, बी-प्रतिरक्षा प्रणाली सक्रिय होती है, अपरिवर्तित एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी का संश्लेषण करती है। विभिन्न अंग. किलर टी-लिम्फोसाइट्स भी ऑटो-आक्रामकता के कार्यान्वयन में भाग लेते हैं। एंटीबॉडी इम्युनोग्लोबुलिन (आईजी) हैं, जो अक्सर वर्ग जी से संबंधित होते हैं, कम अक्सर - एम और ए; वे विशिष्ट हैं और एक विशिष्ट एंटीजन के विरुद्ध निर्देशित हैं। आईजीएम में, विशेष रूप से, शीत एंटीबॉडी और द्विध्रुवीय हेमोलिसिन शामिल हैं। एंटीबॉडी ले जाने वाले एरिथ्रोसाइट को मैक्रोफेज द्वारा फागोसाइटोज़ किया जाता है और उनमें नष्ट कर दिया जाता है; पूरक की भागीदारी से एरिथ्रोसाइट लसीका संभव है। आईजीएम वर्ग के एंटीबॉडी सीधे रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के समूहन का कारण बन सकते हैं, और आईजीजी वर्ग के एंटीबॉडी केवल प्लीहा मैक्रोफेज में लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर सकते हैं। सभी मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस अधिक तीव्रता से होता है, उनकी सतह पर उतने ही अधिक एंटीबॉडी होते हैं। स्पेक्ट्रिन के प्रति एंटीबॉडी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया का वर्णन किया गया है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का क्लिनिकएंटीबॉडी के प्रकार के आधार पर भिन्न होता है।

अत्यन्त साधारण अपूर्ण हीट एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया. रोग तीव्र, अचानक शुरू हो सकता है या तुरंत हो सकता है क्रोनिक कोर्स. गंभीर मामलों में, शरीर का तापमान बढ़ जाता है; त्वचा पीलिया से अधिक पीली है; परिधीय रक्त में मामूली वृद्धि हो सकती है लिम्फ नोड्स, प्लीहा और यकृत। एनीमिया सिंड्रोम के साथ टैचीकार्डिया, सांस की तकलीफ, सामान्य कमज़ोरी. में सामान्य विश्लेषणरक्त, एनीमिया की गंभीरता भिन्न हो सकती है; इसका चरित्र आमतौर पर नॉरमोक्रोमिक, मध्यम पुनर्योजी है; नॉर्मोब्लास्ट अक्सर रक्त स्मीयर में दिखाई देते हैं, और संकट के दौरान, ल्यूकोसाइटोसिस (कम सामान्यतः, ल्यूकोपेनिया) और अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखे जाते हैं।

में जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त: मुक्त अंश के कारण मध्यम हाइपरबिलिरुबिनमिया; बीईआर मामूली रूप से कम हो गया है। निर्णयक नैदानिक ​​मूल्यइसका प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण सकारात्मक है, जो लाल रक्त कोशिकाओं पर स्थिर एंटीबॉडी का पता लगाता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि लाल रक्त कोशिकाओं पर एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा के साथ-साथ उसके बाद भी हेमोलिटिक संकटजब लाल रक्त कोशिका की गिनती कम हो जाती है या ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन लेने के बाद, कॉम्ब्स परीक्षण नकारात्मक हो सकता है। इन मामलों में, एक संशोधित परीक्षण किया जाता है, जिसका सार यह है कि लाल रक्त कोशिकाएं 0(1) Rh धनात्मक समूहरक्त को एकत्रित प्रतिरक्षा सीरम प्रोटीन पर स्तरित किया जाता है, उन्हें रोगी की धुली हुई एरिथ्रोसाइट्स में जोड़ा जाता है - एंटीबॉडी की उपस्थिति में, एरिथ्रोसाइट्स एक साथ चिपक जाती हैं।

गर्म हेमोलिसिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमियाबहुत कम बार होता है. इन मरीजों में खून की कमी के साथ-साथ दर्द की भी शिकायत रहती है काठ का क्षेत्र, गाढ़ा रंगमूत्र; ऐसा होता है पेट में दर्दइंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के कारण होता है। कॉम्ब्स परीक्षण अक्सर नकारात्मक होता है।

कंपकंपी ठंडा हीमोग्लोबिनुरियाऔर पूर्ण शीत एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमियाइस तथ्य की विशेषता है कि रोगियों में एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी ठंडा होने पर अपने एग्लूटिनेटिंग या हेमोलाइजिंग गुण प्रदर्शित करते हैं। पहले चरण में, एरिथ्रोसाइट्स पर एंटीबॉडी का निर्धारण 0-15 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर देखा जाता है; दूसरे में, इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस 37 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर होता है। कम टाइटर्स में कोल्ड एग्लूटीनिन 95% में मौजूद होते हैं स्वस्थ लोग. शीत प्रतिरक्षीआईजीएम वर्ग से संबंधित; वे हाथ-पांव के दूरस्थ भागों में रक्त पूरक को सक्रिय करते हैं, क्योंकि उनमें, एक नियम के रूप में, शरीर के अन्य भागों की तुलना में तापमान कम होता है - रेनॉड सिंड्रोम विकसित होता है। हेमोलिटिक संकट अक्सर माइकोप्लाज्मा संक्रमण से जुड़ा होता है (उदाहरण के लिए, यह ज्ञात है कि माइकोप्लाज्मा निमोनिया ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया से जटिल हो सकता है), एपस्टीन बार वायरस. नैदानिक ​​​​तस्वीर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के लक्षणों से मेल खाती है। हेमोलिटिक संकट के बाद, हेमोलिटिक एनीमिया का एक पुराना रूप विकसित हो सकता है। ठंड एग्लूटीनिन के साथ प्राथमिक क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया कभी-कभी बुजुर्ग लोगों में विकसित होता है पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमियाया पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया; यह प्रकृति में इंट्रावास्कुलर है। शीत प्रतिरक्षी से भरी लाल रक्त कोशिकाएं यकृत में नष्ट हो जाती हैं।

पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया (डोनाथ-लैंडस्टीनर सिंड्रोम)आईजीजी श्रेणी के एंटीबॉडी की उपस्थिति इसकी विशेषता है, जो ठंडे वातावरण में सक्रिय होते हैं और 37 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर पूरक को सक्रिय करने में सक्षम होते हैं। हेमोलिटिक एनीमिया का यह प्रकार जुड़ा हुआ है देर से मंचसिफलिस और अन्य संक्रमण, लेकिन स्थानीय शीतलन द्वारा भी ट्रिगर किया जा सकता है, उदाहरण के लिए लेना ठंडा पानी. नैदानिक ​​​​तस्वीर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की विशेषता है; पैथोग्नोमोनिक सिंड्रोम - काठ का क्षेत्र में दर्द और मूत्र का रंग मांस के टुकड़े या गहरे भूरे रंग का होना। मूत्र में हीमोग्लोबिन और हीमोसाइडरिन पाया जाता है। एनीमिया नॉरमोक्रोमिक, पुनर्योजी है; प्रयोगशाला और नैदानिक ​​​​आंकड़ों के अनुसार, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम और गुर्दे की विफलता के संकेत हैं। रक्त में बिलीरुबिन के मुक्त अंश की मात्रा बढ़ जाती है।

कंपकंपी रात्रिकालीन हीमोग्लोबिनुरियामार्चियाफावा-मिशेलीयह एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक अर्जित दोष के कारण होता है, जो एसिडोसिस की स्थिति में सामान्य रक्त पूरक के प्रति संवेदनशील हो जाता है। लाल रक्त कोशिका झिल्ली में दोष दैहिक उत्परिवर्तन का परिणाम है प्रारम्भिक चरणसेलुलर भेदभाव, जो उनकी झिल्ली की हीनता के कारण एक साथ थ्रोम्बोसाइटो- और ल्यूकोपेनिया द्वारा पुष्टि की जाती है। पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया के क्लिनिक को संकटों की विशेषता है: वे नींद के बाद दिखाई देते हैं (शारीरिक एसिडोसिस रात में होता है), स्पष्ट के साथ होते हैं दर्द सिंड्रोमकाठ क्षेत्र में, काले मूत्र का स्त्राव होता है, जिसमें जांच के दौरान हीमोसाइडरिन, मुक्त हीमोग्लोबिन और आयरन का पता चलता है। संभावित थ्रोम्बोटिक जटिलताएँ: परिधीय शिरा घनास्त्रता, पोर्टल नस, यकृत नसें (बड-चियारी सिंड्रोम), साथ ही मेसेन्टेरिक और सेरेब्रल नसें। पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया ल्यूकेमिया और अप्लास्टिक एनीमिया से जुड़ा हो सकता है। कभी-कभी संक्रमण या आयरन की खुराक लेने से संकट उत्पन्न हो जाता है। प्रयोगशाला संकेत: नॉर्मो- या हाइपोक्रोमिक एनीमिया, मध्यम ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। रक्त में मुक्त बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है, सीरम आयरन की मात्रा कम हो जाती है (मूत्र में इसकी कमी के कारण, जो एरिथ्रोसाइट्स के हाइपोक्रोमिया का कारण बनता है) या सामान्य रहता है। एरिथ्रोसाइट्स की एसिड स्थिरता (हेम का परीक्षण) और ग्लूकोज के अतिरिक्त हेमोलिसिस (हरमन का सुक्रोज परीक्षण) के परीक्षण से एरिथ्रोसाइट्स की कम स्थिरता का पता चलता है, जो पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया के लिए पैथोग्नोमोनिक है।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण होता है यांत्रिक कारक , लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से जुड़ा हुआ है क्योंकि वे परिवर्तित वाहिकाओं से या उसके माध्यम से गुजरते हैं कृत्रिम वाल्व. वास्कुलाइटिस में संवहनी एन्डोथेलियम परिवर्तन, घातक धमनी का उच्च रक्तचाप; उसी समय, प्लेटलेट आसंजन और एकत्रीकरण सक्रिय हो जाता है, जैसा कि रक्त जमावट प्रणाली और थ्रोम्बिन गठन होता है। व्यापक रक्त ठहराव और छोटी घनास्त्रता विकसित होती है रक्त वाहिकाएं(डीआईसी सिंड्रोम) लाल रक्त कोशिकाओं के आघात के साथ, जिसके परिणामस्वरूप वे टुकड़े हो जाते हैं; रक्त स्मीयर में लाल रक्त कोशिकाओं (शिस्टोसाइट्स) के असंख्य टुकड़े पाए जाते हैं। लाल रक्त कोशिकाएं भी तब नष्ट हो जाती हैं जब वे कृत्रिम वाल्वों से गुजरती हैं (अधिक बार मल्टीवाल्व सुधार के दौरान); हेमोलिटिक एनीमिया को सेनील कैल्सिफ़िक की पृष्ठभूमि के विरुद्ध वर्णित किया गया है महाधमनी वॉल्व. निदान एनीमिया के लक्षणों, रक्त सीरम में मुक्त बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि, परिधीय रक्त स्मीयर में शिस्टोसाइट्स की उपस्थिति और अंतर्निहित बीमारी के लक्षणों पर आधारित है जो यांत्रिक हेमोलिसिस का कारण बनता है।

मां और भ्रूण के जीन की एंटीजेनिक असंगति के मामलों में देखा गया ( हेमोलिटिक रोगनवजात शिशु) या जब समूह एंटीजन के साथ असंगत एरिथ्रोसाइट्स प्रवेश करते हैं (आधान)। असंगत रक्त), जिससे प्राप्तकर्ता की लाल रक्त कोशिकाओं के साथ दाता के सीरम की प्रतिक्रिया होती है।

नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग अक्सर RhD एंटीजन के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति से जुड़ा होता है, कम अक्सर A B O एंटीजन के लिए, और यहां तक ​​कि कम अक्सर एंटीजन C, C, केल और अन्य के लिए। प्लेसेंटा को पार करने वाले एंटीबॉडी भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं पर स्थिर हो जाते हैं और फिर मैक्रोफेज द्वारा समाप्त हो जाते हैं। इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के गठन के साथ विकसित होता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लिए विषाक्त है, प्रतिपूरक एर्न्ट्रोब्लास्टोसिस के साथ, हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी का निर्माण होता है।

ट्रांसइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित माताओं से एंटीबॉडी के ट्रांसप्लासेंटल स्थानांतरण के कारण; एंटीबॉडीज़ माँ और बच्चे दोनों के एक सामान्य लाल रक्त कोशिका एंटीजन के विरुद्ध निर्देशित होती हैं। नवजात शिशुओं में ट्रांसइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए 28 दिनों के मातृ एंटीबॉडी (आईजीजी) के आधे जीवन को ध्यान में रखते हुए व्यवस्थित उपचार की आवश्यकता होती है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपयोग का संकेत नहीं दिया गया है।

हेटेरोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

एरिथ्रोसाइट की सतह पर औषधीय, वायरल, हैप्टेन के निर्धारण से संबद्ध। जीवाणु उत्पत्ति. एरिथ्रोसाइट एक यादृच्छिक लक्ष्य कोशिका है जिस पर हैप्टेन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया होती है (शरीर "विदेशी" एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करता है)। प्रतिरक्षा हेमोलिसिस के 20% मामलों में, दवाओं की भूमिका की पहचान की जा सकती है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

पर इस विकल्पहेमोलिटिक एनीमिया, रोगी का शरीर अपने स्वयं के अपरिवर्तित लाल रक्त कोशिका एंटीजन के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। किसी भी उम्र में होता है.

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को दमनकारी कोशिकाओं की थाइमस-व्युत्पन्न आबादी की कमी, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की प्रक्रिया में बिगड़ा हुआ सेल सहयोग और ऑटोआक्रामक इम्यूनोसाइट्स के क्लोन की उपस्थिति (एक का प्रसार) से जुड़ी "असंतोष" की एक अनूठी स्थिति के रूप में माना जाता है। प्रतिरक्षाविज्ञानी रूप से सक्षम कोशिकाओं का "अवैध" क्लोन जो अपने स्वयं के एंटीजन को पहचानने की क्षमता खो चुका है)। रक्त में टी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी के साथ परिधीय रक्त में बी- और शून्य लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि होती है।

गर्म एंटीबॉडी से जुड़े ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ अज्ञातहेतुक और रोगसूचक दोनों रूपों में समान होती हैं। द्वारा नैदानिक ​​पाठ्यक्रम 2 समूहों में विभाजित हैं। पहले समूह को तीव्र क्षणिक प्रकार के एनीमिया द्वारा दर्शाया जाता है, जो मुख्य रूप से बच्चों में देखा जाता है प्रारंभिक अवस्थाऔर अक्सर संक्रमण के बाद प्रकट होता है, आमतौर पर श्वसन पथ का। चिकित्सकीय रूप से, इस रूप में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के लक्षण हैं। रोग की शुरुआत तीव्र होती है, जिसमें बुखार, उल्टी, कमजोरी, चक्कर आना और पीलापन होता है। त्वचा, पीलिया, पेट और पीठ के निचले हिस्से में दर्द, हीमोग्लोबिनुरिया। रोगियों के इस समूह में कोई भी प्रमुख है प्रणालीगत रोगदिखाई नहीं देना।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया "कोल्ड" एंटीबॉडी से जुड़ा हुआ है

लाल रक्त कोशिका एंटीबॉडी जो शरीर के कम तापमान पर अधिक सक्रिय हो जाते हैं उन्हें "ठंडा" एंटीबॉडी कहा जाता है। ये एंटीबॉडी आईजीएम वर्ग से संबंधित हैं; उनकी गतिविधि को प्रकट करने के लिए पूरक की उपस्थिति आवश्यक है; आईजीएम चरम सीमाओं (हाथ, पैर) में पूरक को सक्रिय करता है, जहां तापमान शरीर के अन्य हिस्सों की तुलना में कम होता है; जब लाल रक्त कोशिकाएं शरीर के गर्म क्षेत्रों में चली जाती हैं तो पूरक कैस्केड बाधित हो जाता है। 95% स्वस्थ लोगों में, प्राकृतिक शीत एग्लूटीनिन कम अनुमापांक (1:1, 1:8, 1:64) में पाए जाते हैं।

अपूर्ण हीट एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

अपूर्ण हीट एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया सबसे अधिक है आम फार्मवयस्कों और बच्चों में, हालांकि बाद वाले में, कुछ आंकड़ों के अनुसार, पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया कम बार नहीं होता है, लेकिन कम बार इसका निदान किया जाता है। बच्चों में, अपूर्ण गर्म एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया सबसे अधिक बार अज्ञातहेतुक होता है; इम्यूनोडेफिशियेंसी सिंड्रोम और एसएलई सबसे अधिक होते हैं सामान्य कारणमाध्यमिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। वयस्कों में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का यह रूप अक्सर अन्य ऑटोइम्यून सिंड्रोम, सीएलएल और लिम्फोमा के साथ होता है।

संपूर्ण शीत एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (ठंडा एग्लूटीनिन रोग)बच्चों में ये अन्य रूपों की तुलना में बहुत कम आम हैं। वयस्कों में, इस बीमारी का अक्सर पता लगाया जाता है: यह रूप या तो लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम, हेपेटाइटिस सी, के लिए माध्यमिक है। संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस, या अज्ञातहेतुक. हालांकि, एनीमिया के अज्ञातहेतुक रूप में, मोनोक्लोनल आईजीएम का उत्पादन करने वाले रूपात्मक रूप से सामान्य लिम्फोसाइटों की आबादी के क्लोनल विस्तार की उपस्थिति भी दिखाई गई है।