इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पुरपुरा आईसीडी कोड। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) - विवरण, कारण, उपचार

रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति के साथ रोग धीरे-धीरे या तीव्र रूप से शुरू होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव का प्रकार पेटीचियल-स्पॉटेड (चोट लगा हुआ) होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के दो प्रकार प्रतिष्ठित हैं: "सूखा" - रोगी केवल त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम का अनुभव करता है; "गीला" - रक्तस्राव के साथ संयुक्त रक्तस्राव। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के पैथोग्नोमोनिक लक्षण त्वचा, श्लेष्म झिल्ली और रक्तस्राव में रक्तस्राव हैं। इन संकेतों की अनुपस्थिति निदान की शुद्धता पर संदेह पैदा करती है।
त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम 100% रोगियों में होता है। एक्चिमोज़ की संख्या एकल से एकाधिक तक भिन्न होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम की मुख्य विशेषताएं इस प्रकार हैं।
- रक्तस्राव की गंभीरता और दर्दनाक जोखिम की डिग्री के बीच असंगतता; उनकी सहज उपस्थिति संभव है (मुख्यतः रात में)।
-रक्तस्रावी चकत्ते की बहुरूपता (पेटीचिया से बड़े रक्तस्राव तक)।
-पॉलीक्रोम त्वचा रक्तस्राव (बैंगनी से नीला-हरा और पीला रंग इस पर निर्भर करता है कि वे कितने समय पहले दिखाई दिए थे), जो बिलीरुबिन में अपघटन के मध्यवर्ती चरणों के माध्यम से हीमोग्लोबिन के क्रमिक रूपांतरण से जुड़ा हुआ है।
-रक्तस्रावी तत्वों की विषमता (कोई पसंदीदा स्थानीयकरण नहीं)।
- दर्द रहित.
रक्तस्राव अक्सर श्लेष्मा झिल्ली में होता है, अधिकतर टॉन्सिल, नरम और कठोर तालु में। कान के परदे, श्वेतपटल, कांच के शरीर और कोष में रक्तस्राव संभव है।
श्वेतपटल में रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की सबसे गंभीर और खतरनाक जटिलता के खतरे का संकेत दे सकता है - मस्तिष्क में रक्तस्राव। एक नियम के रूप में, यह अचानक होता है और तेजी से बढ़ता है। चिकित्सकीय रूप से, सेरेब्रल रक्तस्राव सिरदर्द, चक्कर आना, ऐंठन, उल्टी और फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों से प्रकट होता है। सेरेब्रल हेमरेज का परिणाम रोग प्रक्रिया की मात्रा, स्थानीयकरण, समय पर निदान और पर्याप्त चिकित्सा पर निर्भर करता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव है। वे अक्सर प्रकृति में प्रचुर मात्रा में होते हैं, जिससे गंभीर रक्तस्रावी एनीमिया होता है, जिससे रोगी के जीवन को खतरा होता है। बच्चों में, रक्तस्राव सबसे अधिक बार नाक के म्यूकोसा से होता है। मसूड़ों से रक्तस्राव आमतौर पर कम होता है, लेकिन दांत निकालने के दौरान यह खतरनाक भी हो सकता है, खासकर अज्ञात बीमारी वाले रोगियों में। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में दांत निकालने के बाद रक्तस्राव हस्तक्षेप के तुरंत बाद होता है और इसके बंद होने के बाद फिर से शुरू नहीं होता है, हीमोफिलिया में देर से होने वाले रक्तस्राव के विपरीत। युवावस्था की लड़कियों में, गंभीर मेनोरेजिया और मेट्रोरेजिया संभव है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और गुर्दे में रक्तस्राव कम बार होता है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ आंतरिक अंगों में कोई विशेष परिवर्तन नहीं होते हैं। शरीर का तापमान आमतौर पर सामान्य रहता है। कभी-कभी हृदय के गुदाभ्रंश के दौरान टैचीकार्डिया का पता चलता है - शीर्ष पर और बोटकिन बिंदु पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, पहले स्वर का कमजोर होना, एनीमिया के कारण होता है। बढ़ी हुई प्लीहा अस्वाभाविक है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान को बाहर करती है।
पाठ्यक्रम के अनुसार, रोग के तीव्र (6 महीने तक चलने वाले) और क्रोनिक (6 महीने से अधिक समय तक चलने वाले) रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। प्रारंभिक जांच के दौरान, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति का निर्धारण करना असंभव है। रोग के दौरान रक्तस्रावी सिंड्रोम और रक्त मापदंडों की अभिव्यक्ति की डिग्री के आधार पर, तीन अवधियों को प्रतिष्ठित किया जाता है: रक्तस्रावी संकट, नैदानिक ​​​​छूट और नैदानिक-हेमेटोलॉजिकल छूट।
रक्तस्रावी संकट की विशेषता गंभीर रक्तस्राव सिंड्रोम और प्रयोगशाला मापदंडों में महत्वपूर्ण परिवर्तन हैं।
नैदानिक ​​छूट के दौरान, रक्तस्रावी सिंड्रोम गायब हो जाता है, रक्तस्राव का समय कम हो जाता है, रक्त जमावट प्रणाली में माध्यमिक परिवर्तन कम हो जाते हैं, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बना रहता है, हालांकि यह रक्तस्रावी संकट के दौरान कम स्पष्ट होता है।
क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल रिमिशन का तात्पर्य न केवल रक्तस्राव की अनुपस्थिति से है, बल्कि प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण से भी है।

रूस में, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, 10वें संशोधन (ICD-10) को रुग्णता, सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों में जनसंख्या के दौरे के कारणों और मृत्यु के कारणों को रिकॉर्ड करने के लिए एकल मानक दस्तावेज़ के रूप में अपनाया गया है।

ICD-10 को 27 मई, 1997 के रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा 1999 में पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। क्रमांक 170

WHO द्वारा 2017-2018 में एक नया संशोधन (ICD-11) जारी करने की योजना बनाई गई है।

WHO से परिवर्तन और परिवर्धन के साथ।

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थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - विवरण, कारण, लक्षण (संकेत), निदान, उपचार।

संक्षिप्त वर्णन

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया परिधीय रक्त में कम प्लेटलेट गिनती है, जो रक्तस्राव का सबसे आम कारण है। जब प्लेटलेट काउंट घटकर 100 ´109/ली से कम हो जाता है, तो रक्तस्राव का समय बढ़ जाता है। ज्यादातर मामलों में, पेटीचिया या पुरपुरा तब प्रकट होता है जब प्लेटलेट गिनती 20-50 ´109/ली तक गिर जाती है। गंभीर सहज रक्तस्राव (उदाहरण के लिए, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल) या रक्तस्रावी स्ट्रोक 10 ´ 109/एल से कम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ होता है।

कारण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया दवा एलर्जी (एलर्जी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) की अभिव्यक्ति के रूप में हो सकता है, जो संक्रमण, नशा, थायरोटॉक्सिकोसिस (रोगसूचक) के कारण एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी (ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के उत्पादन के कारण होता है।

नवजात शिशुओं में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेसेंटा (ट्रांसइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के माध्यम से एक बीमार मां के ऑटोएंटीबॉडी के प्रवेश के कारण हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस की विकृति मेगाकार्योसाइट्स की परिपक्वता को थियाजाइड मूत्रवर्धक और अन्य दवाओं द्वारा चुनिंदा रूप से दबा दिया जाता है, विशेष रूप से कीमोथेरेपी, इथेनॉल में उपयोग की जाने वाली दवाएं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक विशेष कारण मेगालोब्लास्टिक प्रकार के हेमटोपोइजिस से जुड़ा अप्रभावी थ्रोम्बोपोइजिस है (विटामिन बी 12 की कमी के साथ होता है और फोलिक एसिड, साथ ही मायलोइड्सप्लास्टिक और प्रील्यूकेमिक सिंड्रोम के साथ)। अस्थि मज्जा में रूपात्मक और कार्यात्मक रूप से असामान्य (मेगालोब्लास्टिक या डिसप्लास्टिक) मेगाकार्योसाइट्स की पहचान की जाती है, जिससे अस्थि मज्जा में नष्ट होने वाले दोषपूर्ण प्लेटलेट्स का एक पूल बनता है। एमेगाकार्योसाइट थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मेगाकार्योसाइट कॉलोनी की जन्मजात कमी के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक दुर्लभ कारण है- इकाइयाँ बनाना।

प्लेटलेट पूल के निर्माण में विसंगतियाँ तब होती हैं जब प्लेटलेट्स रक्तप्रवाह से समाप्त हो जाते हैं; सबसे आम कारण प्लीहा में जमाव है। सामान्य परिस्थितियों में, प्लीहा में प्लेटलेट पूल का एक तिहाई हिस्सा होता है। स्प्लेनोमेगाली का विकास जमाव के साथ होता है हेमोस्टेसिस प्रणाली से उनके बहिष्कार के साथ बड़ी संख्या में कोशिकाएं। प्लीहा के बहुत बड़े आकार के साथ, कुल प्लेटलेट पूल का 90% जमा करना संभव है। परिधीय रक्तप्रवाह में शेष 10% में सामान्य परिसंचरण अवधि होती है।

परिधि में प्लेटलेट्स का बढ़ा हुआ विनाश थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का सबसे आम रूप है; ऐसी स्थितियों की विशेषता प्लेटलेट जीवनकाल में कमी और अस्थि मज्जा मेगाकार्योसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या है। इन विकारों को प्रतिरक्षा या गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के रूप में जाना जाता है। इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) प्रतिरक्षा तंत्र के कारण होने वाले थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का प्रोटोटाइप है (प्लेटलेट विनाश के कोई स्पष्ट बाहरी कारण नहीं हैं)। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा देखें एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के संश्लेषण के कारण होने वाले अन्य ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आइसोएंटीबॉडी के संपर्क से जुड़ा हुआ), दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (उदाहरण के लिए, क्विनिडाइन के कारण), सेप्सिस के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (घटना 70 तक पहुंच सकती है) %), एसएलई और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ संयोजन में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित विकृति को ठीक करना है। सभी संभावित खतरनाक दवाओं को लेना बंद करना आवश्यक है। जीके थेरेपी हमेशा प्रभावी नहीं होती है। ट्रांसफ्यूज्ड प्लेटलेट्स समान त्वरित विनाश से गुजरते हैं गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा संक्रमण (उदाहरण के लिए, वायरल या मलेरिया) कम प्लेटलेट सामग्री डीआईसी कृत्रिम हृदय वाल्व थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ संरक्षित रक्त का बड़े पैमाने पर संक्रमण।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (*188000, Â). नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम, रिब अप्लासिया, हाइड्रोनफ्रोसिस, आवर्तक हेमट्यूरिया। प्रयोगशाला परीक्षण: प्लेटलेट्स के लिए स्वप्रतिपिंड, प्लेटलेट जीवन छोटा होना, थक्के बनने का समय बढ़ना, सामान्य टूर्निकेट परीक्षण, हेमोस्टेसिस के प्लाज्मा घटक में दोष।

मे-हेग्लिन विसंगति (हेग्लिन सिंड्रोम, Â)। मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल (डोहले निकाय) में बेसोफिलिक समावेशन।

एपस्टीन सिंड्रोम (153650, Â). ऑलपोर्ट सिंड्रोम के साथ संयोजन में मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

फ़ेचनर फ़ैमिली सिंड्रोम (153640, Â)। मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्यूकोसाइट्स में समावेशन, नेफ्रैटिस, बहरापन।

जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (600588, विलोपन 11q23.3-क्विटर, Â)। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: जन्मजात डिसमेगाकार्योसाइट थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हल्के रक्तस्रावी सिंड्रोम। प्रयोगशाला अध्ययन: 11q23.3-क्यूटर विलोपन, मेगाकार्योसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या, परिधीय रक्त प्लेटलेट्स में विशाल कणिकाएँ।

चक्रीय थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (188020, Â). रक्तस्रावी सिंड्रोम, चक्रीय न्यूट्रोपेनिया।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पेरिस-ट्राउसेउ (188025, विलोपन 11q23, टीसीपीटी जीन का दोष, Â)। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: रक्तस्रावी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपरटेलोरिज्म, कान की असामान्यताएं, मानसिक मंदता, महाधमनी का संकुचन, भ्रूण अवधि में विकासात्मक देरी, हेपेटोमेगाली, सिंडैक्टली। प्रयोगशाला अध्ययन: प्लेटलेट्स में विशाल कणिकाएं, मेगाकार्योसाइटोसिस, माइक्रोमेगाकार्योसाइट्स।

टीएआर सिंड्रोम (से: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया-अनुपस्थित त्रिज्या - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और त्रिज्या की अनुपस्थिति, *270400, आर)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ संयोजन में त्रिज्या की जन्मजात अनुपस्थिति (बच्चों में स्पष्ट, बाद में ठीक हो गई); थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा; लाल अस्थि मज्जा में दोषपूर्ण मेगाकार्योसाइट्स होते हैं; गुर्दे के विकास की विसंगतियाँ और जन्मजात हृदय रोग कभी-कभी नोट किए जाते हैं।

लक्षण (संकेत)

नैदानिक ​​तस्वीर उस अंतर्निहित बीमारी से निर्धारित होती है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनी।

निदान

डायग्नोस्टिक्स थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मेगाकार्योसाइट्स की उपस्थिति के लिए अस्थि मज्जा की जांच करने के लिए एक संकेत है; उनकी अनुपस्थिति थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस के उल्लंघन का संकेत देती है, और उनकी उपस्थिति या तो परिधीय प्लेटलेट विनाश या (स्प्लेनोमेगाली की उपस्थिति में) प्लीहा में प्लेटलेट जमाव का संकेत देती है। थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस की विकृति। अस्थि मज्जा स्मीयर में मेगाकार्योसाइटिक डिसप्लेसिया की पहचान करके निदान की पुष्टि की जाती है। प्लेटलेट पूल के गठन में विसंगतियाँ। हाइपरस्प्लेनिज़्म का निदान तब किया जाता है जब सामान्य संख्या में मेगाकार्योसाइट्स के अस्थि मज्जा स्मीयर में मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है और प्लीहा का एक महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा होता है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान के लिए थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (उदाहरण के लिए, एसएलई) के साथ होने वाली बीमारियों के बहिष्कार की आवश्यकता होती है। , और दवाएँ (उदाहरण के लिए, क्विनिडाइन) लेने के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए उपलब्ध लेकिन गैर-विशिष्ट तरीके ज्ञात हैं।

इलाज

थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस की विकृति। उपचार, यदि संभव हो तो, आक्रामक एजेंट को खत्म करने या अंतर्निहित बीमारी का इलाज करने पर आधारित है; प्लेटलेट्स का आधा जीवन आमतौर पर सामान्य होता है, जिससे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्राव के लक्षणों की उपस्थिति में प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन की अनुमति मिलती है। विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिया उनके सामान्य स्तर की बहाली के साथ गायब हो जाता है।

एमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है; आमतौर पर एंटीथाइमोसाइट इम्युनोग्लोबुलिन और साइक्लोस्पोरिन निर्धारित किए जाते हैं।

प्लेटलेट पूल के निर्माण में विसंगतियाँ। आमतौर पर इसका कोई इलाज नहीं है, हालांकि स्प्लेनेक्टोमी से समस्या का समाधान हो सकता है। ट्रांसफ्यूजन के दौरान, कुछ प्लेटलेट्स जमा हो जाते हैं, जिससे अस्थि मज्जा गतिविधि कम होने की स्थिति की तुलना में ट्रांसफ्यूजन कम प्रभावी हो जाता है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा देखें।

जटिलताएँ और संबंधित स्थितियाँ प्लेटलेट उत्पादन में कमी को अप्लास्टिक एनीमिया, मायलोफथिसिस (ट्यूमर कोशिकाओं या रेशेदार ऊतक के साथ अस्थि मज्जा का प्रतिस्थापन) और कुछ दुर्लभ जन्मजात सिंड्रोम इवांस सिंड्रोम (फिशर-इवांस सिंड्रोम) के साथ जोड़ा जाता है - ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संयोजन।

ICD-10 D69 पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियाँ

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: लक्षण और उपचार

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - मुख्य लक्षण:

• त्वचा पर लाल धब्बे
• बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
• बुखार
• गर्दन में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर मामूली रक्तस्राव
• त्वचा पर नीले धब्बे

एक बीमारी जिसके कारण रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी आती है, उसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है। लेख बिल्कुल इसी बारे में बात करेगा। प्लेटलेट्स छोटी रक्त कोशिकाएं होती हैं जिनका कोई रंग नहीं होता और ये रक्त के थक्के जमने में शामिल महत्वपूर्ण घटक होते हैं। यह बीमारी काफी गंभीर है, क्योंकि इस बीमारी के कारण आंतरिक अंगों (विशेषकर मस्तिष्क) में रक्तस्राव हो सकता है और यह घातक है।

वर्गीकरण

अधिकांश चिकित्सा रोगों की तरह, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अपना वर्गीकरण होता है, जो रोगजनक कारकों, कारणों, लक्षणों और विभिन्न अभिव्यक्तियों के आधार पर बनता है।

एटियलजि की कसौटी के अनुसार, रोग दो प्रकार के होते हैं:

उनकी विशेषता इस तथ्य से है कि प्राथमिक प्रकार स्वयं एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में प्रकट होता है, और द्वितीयक प्रकार कई अन्य बीमारियों या रोग संबंधी असामान्यताओं से उत्पन्न होता है।

मानव शरीर में रोग की अवधि के अनुसार अस्वस्थता दो प्रकार की होती है: तीव्र और जीर्ण। तीव्र - शरीर पर प्रभाव की एक छोटी अवधि (छह महीने तक) द्वारा विशेषता, लेकिन तत्काल लक्षणों से प्रकट होता है। जीर्ण रूप को रक्त में प्लेटलेट्स में लंबे समय तक कमी (छह महीने से अधिक) की विशेषता है। यह क्रोनिक प्रकार है जो अधिक खतरनाक है, क्योंकि उपचार में दो साल तक का समय लगता है।

रोग की गंभीरता के मानदंड के अनुसार, रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक संरचना द्वारा विशेषता, तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

• मैं - रचना 150-50x10 9 /ली है - गंभीरता मानदंड संतोषजनक है;
• II - 50-20x10 9 /एल - कम संरचना, जो त्वचा को मामूली क्षति के साथ प्रकट होती है;
• III - 20x10 9 /l - शरीर में आंतरिक रक्तस्राव की उपस्थिति की विशेषता।

शरीर में रक्त कोशिकाओं का मान 0.00/μl के बराबर है। लेकिन यह महिला शरीर में है कि ये संकेतक लगातार बदल रहे हैं। परिवर्तन निम्नलिखित कारकों से प्रभावित होते हैं:

अस्थि मज्जा से शरीर में प्लेटलेट्स निकलते हैं, जो मेगाकार्योसाइट्स को उत्तेजित करके रक्त कोशिकाओं का संश्लेषण करते हैं। संश्लेषित रक्त प्लेटें सात दिनों तक रक्त में घूमती रहती हैं, जिसके बाद उनकी उत्तेजना की प्रक्रिया दोहराई जाती है।

दसवें दीक्षांत समारोह के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICD-10) के अनुसार, इस बीमारी के अपने कोड हैं:

• D50-D89 - संचार प्रणाली के रोग और अन्य प्रकार की अपर्याप्तता।
• डी65-डी69 - रक्त का थक्का जमने संबंधी विकार।

कारण

अक्सर बीमारी का कारण विभिन्न दवाओं के प्रति शरीर की एलर्जी प्रतिक्रिया होती है, जिसके परिणामस्वरूप दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। ऐसी बीमारी के साथ, शरीर दवा के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। रक्त कोशिका अपर्याप्तता की घटना को प्रभावित करने वाली दवाओं में शामक, एल्कलॉइड और जीवाणुरोधी एजेंट शामिल हैं।

कमी का कारण रक्त आधान के परिणामों के कारण होने वाली प्रतिरक्षा प्रणाली की समस्याएं भी हो सकती हैं।

रोग विशेष रूप से तब प्रकट होता है जब रक्त समूह मेल नहीं खाते। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया सबसे अधिक बार मानव शरीर में देखा जाता है। इस मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने प्लेटलेट्स को पहचानने में असमर्थ होती है और उन्हें शरीर से खारिज कर देती है। अस्वीकृति के परिणामस्वरूप, विदेशी कोशिकाओं को हटाने के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। ऐसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण हैं:

1. पैथोलॉजिकल किडनी विफलता और क्रोनिक हेपेटाइटिस।
2. ल्यूपस, डर्मेटोमायोसिटिस और स्क्लेरोडर्मा।
3. ल्यूकेमिक रोग.

यदि रोग एक पृथक रोग का स्पष्ट रूप है, तो इसे इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या वर्लहोफ़ रोग (ICD-10 कोड: D69.3) कहा जाता है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (ICD-10:D63.6) का कारण स्पष्ट नहीं है, लेकिन चिकित्सा वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि इसका कारण वंशानुगत प्रवृत्ति है।

जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी की उपस्थिति में रोग की अभिव्यक्ति भी विशिष्ट है। ऐसे लोग बीमारी पैदा करने वाले कारकों के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं और इसके कारण हैं:

• दवाओं के संपर्क से लाल अस्थि मज्जा को नुकसान;
• इम्युनोडेफिशिएंसी से मेगाकार्योसाइट्स को नुकसान होता है।

रोग की एक उत्पादक प्रकृति होती है, जो अस्थि मज्जा द्वारा प्लेटलेट्स के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होती है। इस मामले में, उनकी अपर्याप्तता होती है, जो अंततः अस्वस्थता में विकसित होती है। इसका कारण मायलोस्क्लेरोसिस, मेटास्टेस, एनीमिया आदि माना जाता है।

विटामिन बी12 और फोलिक एसिड की कम संरचना वाले लोगों में शरीर में प्लेटलेट्स की कमी देखी जाती है। अत्यधिक रेडियोधर्मी या विकिरण जोखिम से रक्त कोशिका की कमी होने से इंकार नहीं किया जा सकता है।

इस प्रकार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की घटना को प्रभावित करने वाले दो प्रकार के कारणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

1. रक्त कोशिकाओं के विनाश के लिए अग्रणी: इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, ऑटोइम्यून विकार, कार्डियक सर्जरी, गर्भवती महिलाओं में नैदानिक ​​​​संचार संबंधी विकार और दवाओं के दुष्प्रभाव।
2. अस्थि मज्जा द्वारा एंटीबॉडी के उत्पादन में कमी में योगदान: वायरल प्रभाव, मेटास्टेटिक अभिव्यक्तियाँ, कीमोथेरेपी और विकिरण, साथ ही अत्यधिक शराब का सेवन।

लक्षण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रोग के लक्षणों में विभिन्न प्रकार की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। निर्भर करता है:

• सबसे पहले, घटना के कारण से;
• दूसरे, रोग की प्रकृति (पुरानी या तीव्र) पर।

शरीर को क्षति के मुख्य लक्षण रक्तस्राव और रक्तस्राव के रूप में त्वचा पर अभिव्यक्तियाँ हैं। रक्तस्राव सबसे अधिक बार अंगों और धड़ पर देखा जाता है। किसी व्यक्ति के चेहरे और होठों को नुकसान संभव है। मानव शरीर पर रक्तस्राव की अभिव्यक्ति को स्पष्ट करने के लिए, नीचे दी गई तस्वीर प्रस्तुत की गई है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता दांत निकालने के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव के लक्षण हैं। इसके अलावा, रक्तस्राव की अवधि एक दिन या कई दिनों तक हो सकती है। यह रोग की सीमा पर निर्भर करता है।

लक्षणों के साथ, यकृत के आकार में कोई वृद्धि नहीं होती है, लेकिन अक्सर डॉक्टर ग्रीवा क्षेत्र के लिम्फ नोड्स में वृद्धि देखते हैं। यह घटना अक्सर शरीर के तापमान में सबफ़ब्राइल स्तर (37.1 से 38 डिग्री तक) की वृद्धि के साथ होती है। शरीर में लाल रक्त कोशिका संचय की दर में वृद्धि ल्यूपस एरिथेमेटोसस नामक बीमारी की उपस्थिति का प्रमाण है।

विश्लेषण के लिए रक्त लेने के बाद प्लेटलेट की कमी के लक्षण काफी आसानी से देखे जा सकते हैं। मात्रात्मक संरचना अधिकतम मानकों से काफी भिन्न होगी। जब रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है तो उनका आकार बढ़ जाता है। यह त्वचा पर लाल और नीले धब्बों की उपस्थिति के रूप में परिलक्षित होता है, जो रक्त कोशिकाओं के परिवर्तन का संकेत देता है। लाल रक्त कोशिकाओं का भी विनाश होता है, जिससे मात्रात्मक संरचना में कमी आती है, लेकिन साथ ही रेटिकुलोसाइट्स की संख्या भी बढ़ जाती है। ल्यूकोसाइट सूत्र में बाईं ओर बदलाव की घटना है।

रक्त कोशिकाओं की कम संरचना वाले मानव शरीर में मेगाकारियोसाइट्स की संरचना में वृद्धि होती है, जो लगातार और व्यापक रक्तस्राव के कारण होती है। रक्त के थक्के बनने की अवधि काफ़ी बढ़ जाती है, और घाव से निकलने वाले रक्त के थक्के जमने में कमी आ जाती है।

रोग के लक्षणों के अनुसार, जटिलताओं की तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं: हल्की, मध्यम और गंभीर।

लंबे समय तक और भारी मासिक धर्म के साथ-साथ इंट्राडर्मल रक्तस्राव और नाक से रक्तस्राव वाली महिलाओं में हल्के डिग्री इस बीमारी के विशिष्ट कारण हैं। लेकिन हल्के चरण में, रोग का निदान करना बेहद कठिन होता है, इसलिए विस्तृत चिकित्सा जांच के बाद ही रोग की उपस्थिति की पुष्टि की जा सकती है।

औसत डिग्री पूरे शरीर में रक्तस्रावी दाने की उपस्थिति की विशेषता है, जिसमें त्वचा के नीचे और श्लेष्म झिल्ली पर कई पिनपॉइंट रक्तस्राव होते हैं।

गंभीर स्तर रक्तस्राव के कारण होने वाले जठरांत्र संबंधी विकारों की विशेषता है। रक्त में प्लेटलेट काउंट 25x10 9/लीटर तक होता है।

सेकेंडरी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षणों में समान विशेषताएं होती हैं।

गर्भावस्था और बीमारी: लक्षण

गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विशेषता महिलाओं के रक्त में कोशिकाओं की मात्रात्मक संरचना में महत्वपूर्ण परिवर्तन है। यदि गर्भवती महिलाओं में रोग का कोई निदान नहीं है, लेकिन प्लेटलेट संरचना संकेतक थोड़ा कम हो जाता है, तो यह इंगित करता है कि उनकी महत्वपूर्ण गतिविधि कम हो रही है और रक्त परिसंचरण की परिधि में उनकी भागीदारी बढ़ रही है।

यदि गर्भवती महिला के रक्त में प्लेटलेट्स की संरचना कम हो जाती है, तो ये रोग के विकास के लिए प्रत्यक्ष पूर्वापेक्षाएँ हैं। प्लेटलेट्स की कम संख्या का कारण इन निकायों की मृत्यु की उच्च दर और नए गठन की कम दर है। नैदानिक ​​लक्षण त्वचा के नीचे रक्तस्राव की विशेषता दर्शाते हैं। रंगहीन कोशिकाओं की अपर्याप्तता का कारण गलत संरचना और पोषण मानक या कम मात्रा में भोजन का सेवन, साथ ही प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान और विभिन्न रक्त हानि हैं। इस प्रक्रिया के माध्यम से, अस्थि मज्जा द्वारा कणिकाएं कम मात्रा में या अनियमित आकार में निर्मित होती हैं।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बहुत खतरनाक होता है, इसलिए निदान और विशेष रूप से उपचार के मुद्दे पर सबसे अधिक ध्यान दिया जाता है। ख़तरा यह है कि गर्भावस्था के दौरान माँ के रक्त में प्लेटलेट्स की कमी बच्चे में रक्तस्राव का कारण बनती है। गर्भ में सबसे खतरनाक रक्तस्राव सेरेब्रल होता है, जिसके परिणाम भ्रूण के लिए घातक होते हैं। ऐसे कारक के पहले संकेत पर, डॉक्टर परिणामों को खत्म करने के लिए समय से पहले जन्म के बारे में निर्णय लेता है।

बचपन में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: लक्षण

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया काफी दुर्लभ है। जोखिम समूह में स्कूली उम्र के बच्चे शामिल हैं, जिनकी घटना सर्दी और वसंत ऋतु में अधिक आम है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और इसके लक्षण व्यावहारिक रूप से वयस्कों से भिन्न नहीं होते हैं, लेकिन माता-पिता के लिए रोग के विकास के शुरुआती चरणों में पहले लक्षणों के आधार पर इसका निदान करना महत्वपूर्ण है। बच्चों के लक्षणों में नाक गुहा से लगातार रक्तस्राव और शरीर पर छोटे-छोटे चकत्ते का दिखना शामिल है। प्रारंभ में, दाने शरीर के निचले हिस्सों पर दिखाई देते हैं, और फिर उन्हें बाहों पर भी देखा जा सकता है। मामूली चोटों के साथ, सूजन और रक्तगुल्म हो जाते हैं। दर्द के लक्षणों की अनुपस्थिति के कारण, ऐसे संकेत अक्सर माता-पिता के लिए चिंता का कारण नहीं बनते हैं। यह एक महत्वपूर्ण गलती है, क्योंकि कोई भी बीमारी अपने उन्नत रूप में खतरनाक होती है।

मसूड़ों से खून आना बच्चों और वयस्कों दोनों में रक्त में प्लेटलेट्स की कमी का संकेत देता है। इस मामले में, बीमार व्यक्ति में मल, और अधिक बार बच्चों में, रक्त के थक्कों के साथ उत्सर्जित होता है। पेशाब के कारण रक्तस्राव से इंकार नहीं किया जा सकता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली पर रोग के प्रभाव की डिग्री के आधार पर, प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा प्लेटलेट की कमी के बीच अंतर किया जाता है। इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एंटीबॉडी के प्रभाव में रक्त कोशिकाओं की बड़े पैमाने पर मृत्यु के कारण होता है। ऐसी स्थिति में, प्रतिरक्षा प्रणाली की अपनी रक्त कोशिकाएं पहचानी नहीं जाती हैं और शरीर से खारिज कर दी जाती हैं। गैर-प्रतिरक्षा रोग रक्त प्लेटलेट्स पर शारीरिक प्रभाव के माध्यम से प्रकट होता है।

निदान

किसी व्यक्ति को रोग के पहले लक्षणों पर ही निदान कर लेना चाहिए। निदान की मुख्य विधि एक नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण है, जिसके परिणाम प्लेटलेट्स की मात्रात्मक संरचना की एक तस्वीर दिखाते हैं।

यदि शरीर में रक्त कोशिकाओं की संख्या में विचलन का पता चलता है, तो अस्थि मज्जा परीक्षण के लिए संकेत दिया जाता है। इस प्रकार, मेगाकार्योसाइट्स की उपस्थिति निर्धारित की जाती है। यदि वे अनुपस्थित हैं, तो थ्रोम्बस का गठन ख़राब हो जाता है, और उनकी उपस्थिति प्लेटलेट्स के विनाश या प्लीहा में उनके जमाव का संकेत देती है।

कमी के कारणों का निदान निम्न का उपयोग करके किया जाता है:

• आनुवंशिक परीक्षण;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
• एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण;
• अल्ट्रासाउंड परीक्षाएं;
• एक्स-रे और एंडोस्कोपी।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान कोगुलोग्राम, या, सरल शब्दों में, रक्त के थक्के परीक्षण का उपयोग करके किया जाता है। यह विश्लेषण आपको रक्त में प्लेटलेट्स की संरचना को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है। जन्म प्रक्रिया का कोर्स प्लेटलेट्स की संख्या पर निर्भर करता है।

इलाज

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार थेरेपी से शुरू होता है, जिसमें अस्पताल में प्रेडनिसोलोन नामक दवा दी जाती है।

महत्वपूर्ण! उपचार के तरीके उचित जांच से गुजरने और बीमारी का निदान करने के बाद ही उपस्थित चिकित्सक द्वारा सख्ती से निर्धारित किए जाते हैं।

दवा की खुराक निर्देशों में इंगित की गई है, जिसके अनुसार शरीर के वजन के प्रति 1 किलो दवा का 1 मिलीलीटर लिया जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, खुराक 1.5-2 गुना बढ़ जाती है। शुरुआती चरणों में, बीमारी में तेजी से और प्रभावी ढंग से सुधार होता है, इसलिए दवा लेने के बाद, आप कुछ ही दिनों में स्वास्थ्य में सुधार देख सकते हैं। दवा तब तक जारी रहती है जब तक व्यक्ति पूरी तरह से ठीक नहीं हो जाता, जिसकी पुष्टि उपस्थित चिकित्सक द्वारा की जानी चाहिए।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का प्रभाव अस्वस्थता के खिलाफ लड़ाई पर सकारात्मक प्रभाव डालता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में केवल लक्षण गायब हो जाते हैं, और बीमारी बनी रहती है। बच्चों और किशोरों में कमी का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है।

इडियोपैथिक क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार प्लीहा को हटाकर किया जाता है। चिकित्सा में इस प्रक्रिया को स्प्लेनेक्टोमी कहा जाता है और यह इसके सकारात्मक प्रभावों की विशेषता है। सर्जरी से पहले, प्रेडनिसोलोन की खुराक तीन गुना बढ़ा दी जाती है। इसके अलावा, इसे किसी मांसपेशी में नहीं, बल्कि सीधे मानव नस में इंजेक्ट किया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी के बाद, समान खुराक में दवा का प्रशासन दो साल तक जारी रहता है। निर्दिष्ट अवधि बीत जाने के बाद ही स्प्लेनेक्टोमी की सफलता की जांच और प्रमाणीकरण किया जाता है।

यदि निष्कासन ऑपरेशन असफल होता है, तो रोगी को साइटोस्टैटिक्स के साथ इम्यूनोस्प्रेसिव कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है। इन दवाओं में शामिल हैं: एज़ैथियोप्रिन और विन्क्रिस्टाइन।

जब गैर-प्रतिरक्षा प्रकृति की अर्जित कमी का निदान किया जाता है, तो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का इलाज एस्ट्रोजेन, प्रोजेस्टिन और एंड्रॉक्सन लेकर रोगसूचक रूप से किया जाता है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अधिक गंभीर रूप अत्यधिक रक्तस्राव के कारण होते हैं। रक्त को बहाल करने के लिए आधान किया जाता है। गंभीर मामलों के उपचार के लिए दवाओं को बंद करने की आवश्यकता होती है जो प्लेटलेट्स की थक्के बनाने की क्षमता को नकारात्मक रूप से प्रभावित कर सकती हैं।

रोग का निदान करने के बाद, रोगी को पंजीकृत किया जाता है और वंशानुगत इतिहास एकत्र करने के लिए न केवल रोगी, बल्कि उसके रिश्तेदारों की भी जांच की जाती है।

बच्चों में, अस्वस्थता का इलाज अच्छी तरह से और जटिलताओं के बिना किया जा सकता है, लेकिन कुछ मामलों में रोगसूचक उपचार की संभावना से इंकार नहीं किया जा सकता है।

पारंपरिक चिकित्सा का उपयोग करके थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार की भी अपनी उल्लेखनीय उपलब्धियाँ हैं। खून में प्लेटलेट की कमी की समस्या से छुटकारा पाने के लिए सबसे पहले आप अपनी डाइट में शहद और अखरोट को शामिल करें। बिछुआ और गुलाब की पत्तियों का काढ़ा भी अच्छी तरह से मदद करता है। निवारक उपायों के लिए सन्टी, रास्पबेरी या चुकंदर के रस का उपयोग किया जाता है।

यदि आपको लगता है कि आपको थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है और इस बीमारी के लक्षण हैं, तो एक हेमेटोलॉजिस्ट आपकी मदद कर सकता है।

हम अपनी ऑनलाइन रोग निदान सेवा का उपयोग करने का भी सुझाव देते हैं, जो दर्ज किए गए लक्षणों के आधार पर संभावित बीमारियों का चयन करती है।

डिप्थीरिया एक संक्रामक रोग है जो एक विशिष्ट जीवाणु के संपर्क में आने से उत्पन्न होता है, जिसका संचरण (संक्रमण) हवाई बूंदों द्वारा होता है। डिप्थीरिया, जिसके लक्षण मुख्य रूप से नासोफरीनक्स और ऑरोफरीनक्स में सूजन प्रक्रिया की सक्रियता हैं, सामान्य नशा और कई घावों के रूप में सहवर्ती अभिव्यक्तियों की विशेषता है जो सीधे उत्सर्जन, तंत्रिका और हृदय प्रणाली को प्रभावित करते हैं।

खसरा एक तीव्र संक्रामक रोग है, जिसकी संवेदनशीलता की डिग्री लगभग 100% है। खसरा, जिसके लक्षणों में बुखार, मौखिक गुहा और ऊपरी श्वसन पथ के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करने वाली एक सूजन प्रक्रिया, त्वचा पर मैकुलोपापुलर दाने की उपस्थिति, सामान्य नशा और नेत्रश्लेष्मलाशोथ शामिल है, युवाओं में मृत्यु दर के मुख्य कारणों में से एक है। बच्चे।

लेप्टोस्पायरोसिस एक संक्रामक रोग है जो लेप्टोस्पाइरा जीनस के विशिष्ट रोगजनकों के कारण होता है। रोग प्रक्रिया मुख्य रूप से केशिकाओं, साथ ही यकृत, गुर्दे और मांसपेशियों को प्रभावित करती है।

ग्रसनीशोथ (टॉन्सिलोमाइकोसिस) तीव्र या पुरानी प्रकृति के ग्रसनी के श्लेष्म झिल्ली की एक विकृति है, जिसके विकास का मुख्य कारण कवक द्वारा शरीर का संक्रमण है। फ़ैरिंजोमाइकोसिस छोटे बच्चों सहित बिल्कुल सभी आयु वर्ग के लोगों को प्रभावित करता है। यह रोग विरले ही पृथक रूप में होता है।

विषाक्त एरिथेमा एक बीमारी है, जिसके बढ़ने के परिणामस्वरूप मानव त्वचा पर बहुरूपी दाने दिखाई देते हैं। यह रोग अक्सर नवजात बच्चों को प्रभावित करता है, लेकिन वयस्क रोगियों में इसकी घटना संभव है। नवजात शिशु का एरीथेमा टॉक्सिकम 50% शिशुओं में उनके जीवन के पहले कुछ दिनों में विकसित होता है। यह स्थिति बच्चे की पर्यावरण के साथ-साथ बाहरी कारकों के प्रति अनुकूलन प्रक्रिया को दर्शाती है।

व्यायाम और संयम की मदद से अधिकांश लोग दवा के बिना भी काम चला सकते हैं।

मानव रोगों के लक्षण एवं उपचार

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प्रश्न और सुझाव:

आईसीडी 10 के अनुसार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की कोडिंग

प्लेटलेट्स मानव शरीर में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं और रक्त कोशिकाओं का एक समूह हैं।

• 0 - एलर्जी की प्रतिक्रिया के कारण होने वाला पुरपुरा;
• 1 - सामान्य संख्या वाले प्लेटलेट्स की संरचना में दोष;
• 2 - दूसरे, गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक मूल का पुरपुरा (विषाक्तता के मामले में);
• 3 - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• 4 - अन्य प्राथमिक प्लेटलेट कमियाँ;
• 5 - माध्यमिक घाव;
• 6 - विकृति विज्ञान के अनिर्दिष्ट प्रकार;
• 7 - अन्य प्रकार के रक्तस्राव (स्यूडोजेमोफिलिया, रक्त वाहिकाओं की बढ़ती नाजुकता, और इसी तरह);
• 8 - अनिर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थितियाँ।

रोगों का यह समूह रक्त की विकृति, हेमटोपोइएटिक अंगों और सेलुलर मूल के प्रतिरक्षा विकारों के शीर्षक के अंतर्गत स्थित है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का खतरा

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के कारण, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए आपातकालीन देखभाल प्रोटोकॉल शामिल हैं।

प्लेटलेट्स की संख्या में भारी कमी के साथ जीवन के लिए खतरा तब भी प्रकट होता है जब खरोंच दिखाई देती है, क्योंकि घाव प्राथमिक रक्त के थक्कों से ठीक नहीं होता है और खून बहता रहता है।

श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी वाले लोग सहज आंतरिक रक्तस्राव से मर सकते हैं, इसलिए इस बीमारी के लिए समय पर निदान और पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है।

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• तीव्र आंत्रशोथ पर स्कॉट किया गया

स्व-दवा आपके स्वास्थ्य के लिए खतरनाक हो सकती है। बीमारी के पहले संकेत पर डॉक्टर से सलाह लें।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

परिभाषा और सामान्य जानकारी[संपादित करें]

दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर दवा के प्रति एंटीबॉडी के कारण होता है जो प्लेटलेट एंटीजन के साथ क्रॉस-रिएक्शन करता है। आमतौर पर, दवा को पूर्ण एंटीजन बनाने के लिए प्लेटलेट्स पर फिक्स किया जाता है, जहां यह हैप्टेन के रूप में कार्य करता है और प्लेटलेट्स वाहक के रूप में कार्य करता है।

वे दवाएं जो अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनती हैं, तालिका में सूचीबद्ध हैं। 16.5.

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक हेपरिन-प्रेरित, प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाला प्रोथ्रोम्बोटिक विकार है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और शिरापरक और/या धमनी घनास्त्रता के साथ होता है।

लगभग 1% रोगियों में हेपरिन के उपयोग के बाद कम से कम एक सप्ताह तक हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, और इनमें से लगभग 50% रोगियों में घनास्त्रता का अनुभव होता है। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया महिलाओं में थोड़ा अधिक आम है।

एटियलजि और रोगजनन

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4 और बहिर्जात हेपरिन से जुड़े एक कॉम्प्लेक्स के खिलाफ निर्देशित एक हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से उत्पन्न होता है; ऑटोएंटीबॉडी केवल अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4 को पहचानते हैं जब इसे हेपरिन के साथ जोड़ा जाता है। यह प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स उनकी सतह FcγRIIA रिसेप्टर्स के माध्यम से परिसंचारी प्लेटलेट्स को सक्रिय करता है, जिससे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हाइपरकोएग्युलेबिलिटी होती है। हेपरिन की विशेषताएं (गोजातीय> पोर्सिन), इसकी संरचना (अखंड> कम आणविक भार> फोंडापारिनक्स), खुराक (रोगनिरोधी> चिकित्सीय> एकल), प्रशासन का मार्ग (चमड़े के नीचे> अंतःशिरा) और प्रशासन की अवधि (4 दिन से अधिक> कम) 4 दिन से अधिक) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास और गंभीरता को निर्धारित करने वाले सभी कारक हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, पेटीचिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और हेमट्यूरिया आमतौर पर दवा प्रशासन के कई घंटों बाद दिखाई देते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अवधि दवा उन्मूलन की दर पर निर्भर करती है। आमतौर पर इसके बंद होने के 7 दिन बाद प्लेटलेट काउंट सामान्य हो जाता है।

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया किसी भी उम्र (> 3 महीने) में हो सकता है, लेकिन बच्चों में इसके मामले दुर्लभ हैं। मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर हेपरिन प्रशासन के 5-10 दिन बाद शुरू होता है। यदि रोगी पिछले 100 दिनों के भीतर पहले ही हेपरिन के संपर्क में आ चुका है, तो तीव्र प्रतिक्रिया हो सकती है, जिसमें हेपरिन प्रशासन के कुछ मिनटों से लेकर घंटों के भीतर प्लेटलेट काउंट में गिरावट हो सकती है। विलंबित हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी संभव है; दवा बंद करने के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है और रक्तस्राव दुर्लभ होता है। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया थ्रोम्बोटिक जटिलताओं (उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, मायोकार्डियल रोधगलन, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक) के एक उच्च जोखिम से जुड़ा हुआ है, जिसमें चरम धमनियों के धमनी घनास्त्रता और गहरी शिरा घनास्त्रता की तीव्र प्रवृत्ति होती है। अतिरिक्त माइक्रोवास्कुलर घनास्त्रता से शिरापरक गैंग्रीन/अंग विच्छेदन का विकास हो सकता है। अन्य जटिलताओं में हेपरिन इंजेक्शन स्थलों पर त्वचा का परिगलन और अंतःशिरा बोलस प्रशासन के बाद एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रियाएं (जैसे, बुखार, हाइपोटेंशन, जोड़ों का दर्द, सांस की तकलीफ, कार्डियोपल्मोनरी विफलता) शामिल हैं।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: निदान

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के निदान पर नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर संदेह किया जा सकता है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, घनास्त्रता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के किसी अन्य कारण की अनुपस्थिति। निदान की पुष्टि अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4/हेपरिन कॉम्प्लेक्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने से की जाती है और इसकी पुष्टि सेरोटोनिन रिलीज परख या हेपरिन-प्रेरित प्लेटलेट सक्रियण परीक्षण का उपयोग करके पैथोलॉजिकल प्लेटलेट-सक्रिय एंटीबॉडी का पता लगाने से की जाती है।

विभेदक निदान

विभेदक निदान में गैर-प्रतिरक्षा हेपरिन-संबंधित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हेपरिन प्रशासन के बाद पहले दिनों में होने वाले परिसंचारी प्लेटलेट्स के साथ हेपरिन की सीधी बातचीत के कारण), साथ ही पोस्टऑपरेटिव हेमोडिल्यूशन, सेप्सिस, गैर-हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट शामिल हैं। और एकाधिक अंग विफलता।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: उपचार

हेपरिन प्राप्त करने वाले कुछ रोगियों के लिए, प्लेटलेट काउंट की नियमित निगरानी की सिफारिश की जाती है। यदि हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संदेह या पुष्टि की जाती है, तो उपचार में हेपरिन को बंद करना और एक वैकल्पिक एंटीकोआगुलेंट का उपयोग करना है, या तो गैर-हेपरिन एंटी-फैक्टर एक्सए (डैनपैरॉइड, फोंडापारिनक्स) या प्रत्यक्ष थ्रोम्बिन अवरोधक (उदाहरण के लिए, अर्गाट्रोबैन, बिवालिरुडिन)। तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक चरण के दौरान वारफारिन को वर्जित किया जाता है क्योंकि यह माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोसिस का कारण बन सकता है, साथ ही इस्केमिक अंग (शिरापरक गैंग्रीन सिंड्रोम) के परिगलन की संभावना भी हो सकती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर औसतन 4 दिनों के बाद ठीक हो जाता है, जिसका मान 150 x 109/L से अधिक होता है, हालांकि कुछ मामलों में इसमें 1 सप्ताह से 1 महीने तक का समय लग सकता है।

प्लेटलेट काउंट रिकवरी के लिए पूर्वानुमान अच्छा है, लेकिन पोस्टथ्रोम्बोटिक जटिलताएं हो सकती हैं (उदाहरण के लिए, 5-10% रोगियों में अंग विच्छेदन, स्ट्रोक, अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ द्विपक्षीय रक्तस्रावी अधिवृक्क परिगलन)। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (उदाहरण के लिए, घातक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) से मृत्यु 5-10% मामलों में होती है।

निवारण

अन्य[संपादित करें]

लाल रक्त कोशिका आधान के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

1. नैदानिक ​​चित्र. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा लाल रक्त कोशिका आधान की एक दुर्लभ जटिलता है। यह अचानक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, श्लेष्म झिल्ली और पेटीचिया से रक्तस्राव से प्रकट होता है, जो आधान के 7-10 दिन बाद होता है। निदान चिकित्सा इतिहास पर आधारित है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का यह रूप अक्सर बहुपत्नी महिलाओं और ऐसे लोगों में होता है जो कई लाल रक्त कोशिका आधान से गुजर चुके हैं। विकास के तंत्र के अनुसार, यह मातृ एंटीबॉडी के कारण नवजात शिशुओं के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के समान है। लाल रक्त कोशिका आधान के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, उन व्यक्तियों में होता है जिनमें Zw एंटीजन की कमी होती है। यह दिखाया गया है कि यह एंटीजन ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa का हिस्सा है। Zw एंटीजन ले जाने वाले प्लेटलेट्स के साथ मिश्रित लाल रक्त कोशिकाओं के आधान से इस एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति होती है। ऐसा माना जाता है कि वे रोगी के स्वयं के प्लेटलेट्स के ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं।

एक। प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न नहीं किया जाता क्योंकि वे आमतौर पर अप्रभावी होते हैं। इसके अलावा, इस बीमारी में प्लेटलेट डोनर केवल 2% लोग ही हो सकते हैं जिनके प्लेटलेट्स में Zw एंटीजन नहीं होता है।

बी। प्रेडनिसोन, 1-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से, रक्तस्रावी सिंड्रोम को कम करता है और प्लेटलेट गिनती बढ़ाता है।

वी रोगी का रक्त दाता के प्लेटलेट्स से मुक्त हो जाने के बाद रोग अपने आप दूर हो जाता है।

डी. इसके बाद, जिन दाताओं में Zw एंटीजन की कमी है, उनकी लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग आधान के लिए किया जाना चाहिए।

कोड में अवधि के बाद एक अतिरिक्त अंक होना चाहिए, जो निदान को स्पष्ट करेगा:

• 0 - एलर्जी की प्रतिक्रिया के कारण होने वाला पुरपुरा;
• 1 - सामान्य संख्या वाले प्लेटलेट्स की संरचना में दोष;
• 2 - दूसरे, गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक मूल का पुरपुरा (विषाक्तता के मामले में);
• 3 - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा;
• 4 - अन्य प्राथमिक प्लेटलेट कमियाँ;
• 5 - माध्यमिक घाव;
• 6 - विकृति विज्ञान के अनिर्दिष्ट प्रकार;
• 7 - अन्य प्रकार के रक्तस्राव (स्यूडोजेमोफिलिया, रक्त वाहिकाओं की बढ़ती नाजुकता, और इसी तरह);
• 8 - अनिर्दिष्ट रक्तस्रावी स्थितियाँ।

रोगों का यह समूह रक्त की विकृति, हेमटोपोइएटिक अंगों और सेलुलर मूल के प्रतिरक्षा विकारों के शीर्षक के अंतर्गत स्थित है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का खतरा

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के कारण, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए आपातकालीन देखभाल प्रोटोकॉल शामिल हैं।

प्लेटलेट्स की संख्या में भारी कमी के साथ जीवन के लिए खतरा तब भी प्रकट होता है जब खरोंच दिखाई देती है, क्योंकि घाव प्राथमिक रक्त के थक्कों से ठीक नहीं होता है और खून बहता रहता है।

श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी वाले लोग सहज आंतरिक रक्तस्राव से मर सकते हैं, इसलिए इस बीमारी के लिए समय पर निदान और पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है।

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• तीव्र आंत्रशोथ पर स्कॉट किया गया

स्व-दवा आपके स्वास्थ्य के लिए खतरनाक हो सकती है। बीमारी के पहले संकेत पर डॉक्टर से सलाह लें।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

परिभाषा और सामान्य जानकारी[संपादित करें]

दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर दवा के प्रति एंटीबॉडी के कारण होता है जो प्लेटलेट एंटीजन के साथ क्रॉस-रिएक्शन करता है। आमतौर पर, दवा को पूर्ण एंटीजन बनाने के लिए प्लेटलेट्स पर फिक्स किया जाता है, जहां यह हैप्टेन के रूप में कार्य करता है और प्लेटलेट्स वाहक के रूप में कार्य करता है।

वे दवाएं जो अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनती हैं, तालिका में सूचीबद्ध हैं। 16.5.

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक हेपरिन-प्रेरित, प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाला प्रोथ्रोम्बोटिक विकार है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और शिरापरक और/या धमनी घनास्त्रता के साथ होता है।

लगभग 1% रोगियों में हेपरिन के उपयोग के बाद कम से कम एक सप्ताह तक हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, और इनमें से लगभग 50% रोगियों में घनास्त्रता का अनुभव होता है। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया महिलाओं में थोड़ा अधिक आम है।

एटियलजि और रोगजनन

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4 और बहिर्जात हेपरिन से जुड़े एक कॉम्प्लेक्स के खिलाफ निर्देशित एक हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से उत्पन्न होता है; ऑटोएंटीबॉडी केवल अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4 को पहचानते हैं जब इसे हेपरिन के साथ जोड़ा जाता है। यह प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स उनकी सतह FcγRIIA रिसेप्टर्स के माध्यम से परिसंचारी प्लेटलेट्स को सक्रिय करता है, जिससे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हाइपरकोएग्युलेबिलिटी होती है। हेपरिन की विशेषताएं (गोजातीय> पोर्सिन), इसकी संरचना (अखंड> कम आणविक भार> फोंडापारिनक्स), खुराक (रोगनिरोधी> चिकित्सीय> एकल), प्रशासन का मार्ग (चमड़े के नीचे> अंतःशिरा) और प्रशासन की अवधि (4 दिन से अधिक> कम) 4 दिन से अधिक) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास और गंभीरता को निर्धारित करने वाले सभी कारक हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, पेटीचिया, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और हेमट्यूरिया आमतौर पर दवा प्रशासन के कई घंटों बाद दिखाई देते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अवधि दवा उन्मूलन की दर पर निर्भर करती है। आमतौर पर इसके बंद होने के 7 दिन बाद प्लेटलेट काउंट सामान्य हो जाता है।

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया किसी भी उम्र (> 3 महीने) में हो सकता है, लेकिन बच्चों में इसके मामले दुर्लभ हैं। मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर हेपरिन प्रशासन के 5-10 दिन बाद शुरू होता है। यदि रोगी पिछले 100 दिनों के भीतर पहले ही हेपरिन के संपर्क में आ चुका है, तो तीव्र प्रतिक्रिया हो सकती है, जिसमें हेपरिन प्रशासन के कुछ मिनटों से लेकर घंटों के भीतर प्लेटलेट काउंट में गिरावट हो सकती है। विलंबित हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी संभव है; दवा बंद करने के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है और रक्तस्राव दुर्लभ होता है। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया थ्रोम्बोटिक जटिलताओं (उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, मायोकार्डियल रोधगलन, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक) के एक उच्च जोखिम से जुड़ा हुआ है, जिसमें चरम धमनियों के धमनी घनास्त्रता और गहरी शिरा घनास्त्रता की तीव्र प्रवृत्ति होती है। अतिरिक्त माइक्रोवास्कुलर घनास्त्रता से शिरापरक गैंग्रीन/अंग विच्छेदन का विकास हो सकता है। अन्य जटिलताओं में हेपरिन इंजेक्शन स्थलों पर त्वचा का परिगलन और अंतःशिरा बोलस प्रशासन के बाद एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रियाएं (जैसे, बुखार, हाइपोटेंशन, जोड़ों का दर्द, सांस की तकलीफ, कार्डियोपल्मोनरी विफलता) शामिल हैं।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: निदान

हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के निदान पर नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर संदेह किया जा सकता है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, घनास्त्रता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के किसी अन्य कारण की अनुपस्थिति। निदान की पुष्टि अंतर्जात प्लेटलेट कारक 4/हेपरिन कॉम्प्लेक्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने से की जाती है और इसकी पुष्टि सेरोटोनिन रिलीज परख या हेपरिन-प्रेरित प्लेटलेट सक्रियण परीक्षण का उपयोग करके पैथोलॉजिकल प्लेटलेट-सक्रिय एंटीबॉडी का पता लगाने से की जाती है।

विभेदक निदान

विभेदक निदान में गैर-प्रतिरक्षा हेपरिन-संबंधित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हेपरिन प्रशासन के बाद पहले दिनों में होने वाले परिसंचारी प्लेटलेट्स के साथ हेपरिन की सीधी बातचीत के कारण), साथ ही पोस्टऑपरेटिव हेमोडिल्यूशन, सेप्सिस, गैर-हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट शामिल हैं। और एकाधिक अंग विफलता।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: उपचार

हेपरिन प्राप्त करने वाले कुछ रोगियों के लिए, प्लेटलेट काउंट की नियमित निगरानी की सिफारिश की जाती है। यदि हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संदेह या पुष्टि की जाती है, तो उपचार में हेपरिन को बंद करना और एक वैकल्पिक एंटीकोआगुलेंट का उपयोग करना है, या तो गैर-हेपरिन एंटी-फैक्टर एक्सए (डैनपैरॉइड, फोंडापारिनक्स) या प्रत्यक्ष थ्रोम्बिन अवरोधक (उदाहरण के लिए, अर्गाट्रोबैन, बिवालिरुडिन)। तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिक चरण के दौरान वारफारिन को वर्जित किया जाता है क्योंकि यह माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोसिस का कारण बन सकता है, साथ ही इस्केमिक अंग (शिरापरक गैंग्रीन सिंड्रोम) के परिगलन की संभावना भी हो सकती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर औसतन 4 दिनों के बाद ठीक हो जाता है, जिसका मान 150 x 109/L से अधिक होता है, हालांकि कुछ मामलों में इसमें 1 सप्ताह से 1 महीने तक का समय लग सकता है।

प्लेटलेट काउंट रिकवरी के लिए पूर्वानुमान अच्छा है, लेकिन पोस्टथ्रोम्बोटिक जटिलताएं हो सकती हैं (उदाहरण के लिए, 5-10% रोगियों में अंग विच्छेदन, स्ट्रोक, अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ द्विपक्षीय रक्तस्रावी अधिवृक्क परिगलन)। हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (उदाहरण के लिए, घातक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) से मृत्यु 5-10% मामलों में होती है।

निवारण

अन्य[संपादित करें]

लाल रक्त कोशिका आधान के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

1. नैदानिक ​​चित्र. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा लाल रक्त कोशिका आधान की एक दुर्लभ जटिलता है। यह अचानक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, श्लेष्म झिल्ली और पेटीचिया से रक्तस्राव से प्रकट होता है, जो आधान के 7-10 दिन बाद होता है। निदान चिकित्सा इतिहास पर आधारित है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का यह रूप अक्सर बहुपत्नी महिलाओं और ऐसे लोगों में होता है जो कई लाल रक्त कोशिका आधान से गुजर चुके हैं। विकास के तंत्र के अनुसार, यह मातृ एंटीबॉडी के कारण नवजात शिशुओं के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के समान है। लाल रक्त कोशिका आधान के कारण होने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, उन व्यक्तियों में होता है जिनमें Zw एंटीजन की कमी होती है। यह दिखाया गया है कि यह एंटीजन ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa का हिस्सा है। Zw एंटीजन ले जाने वाले प्लेटलेट्स के साथ मिश्रित लाल रक्त कोशिकाओं के आधान से इस एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति होती है। ऐसा माना जाता है कि वे रोगी के स्वयं के प्लेटलेट्स के ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं।

एक। प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न नहीं किया जाता क्योंकि वे आमतौर पर अप्रभावी होते हैं। इसके अलावा, इस बीमारी में प्लेटलेट डोनर केवल 2% लोग ही हो सकते हैं जिनके प्लेटलेट्स में Zw एंटीजन नहीं होता है।

बी। प्रेडनिसोन, 1-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से, रक्तस्रावी सिंड्रोम को कम करता है और प्लेटलेट गिनती बढ़ाता है।

वी रोगी का रक्त दाता के प्लेटलेट्स से मुक्त हो जाने के बाद रोग अपने आप दूर हो जाता है।

डी. इसके बाद, जिन दाताओं में Zw एंटीजन की कमी है, उनकी लाल रक्त कोशिकाओं का उपयोग आधान के लिए किया जाना चाहिए।

पुरपुरा और अन्य रक्तस्रावी स्थितियाँ (D69)

छोड़ा गया:

• सौम्य हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.0)
• क्रायोग्लोबुलिनमिक पुरपुरा (D89.1)
• इडियोपैथिक (रक्तस्रावी) थ्रोम्बोसाइटेमिया (D47.3)
• लाइटनिंग पर्पल (D65)
• थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (एम31.1)

रूस में, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, 10वें संशोधन (ICD-10) को रुग्णता, सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों में जनसंख्या के दौरे के कारणों और मृत्यु के कारणों को रिकॉर्ड करने के लिए एकल मानक दस्तावेज़ के रूप में अपनाया गया है।

ICD-10 को 27 मई, 1997 के रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा 1999 में पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। क्रमांक 170

WHO द्वारा 2017-2018 में एक नया संशोधन (ICD-11) जारी करने की योजना बनाई गई है।

WHO से परिवर्तन और परिवर्धन के साथ।

परिवर्तनों का प्रसंस्करण और अनुवाद © mkb-10.com

आईसीडी कोड: D69.6

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अनिर्दिष्ट

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अनिर्दिष्ट

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पेशेवर मानकों को ध्यान में रखते हुए नौकरी विवरण के नमूने

संघीय राज्य शैक्षिक मानक

संघीय राज्य शैक्षिक मानक

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2017 के लिए उत्पादन कैलेंडर

कैलेंडर 2018

2018 के लिए उत्पादन कैलेंडर

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्लेटलेट डिसफंक्शन

रक्त प्रणाली का एक विकार, जिसमें अपर्याप्त संख्या में प्लेटलेट्स का संचार होता है - कोशिकाएं जो हेमोस्टेसिस प्रदान करती हैं और रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं, को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ICD-10 कोड - D69.6) के रूप में परिभाषित किया गया है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया खतरनाक क्यों है? प्लेटलेट्स की कम सांद्रता (150 हजार/μl से कम) रक्त के थक्के को इतना खराब कर देती है कि रक्त वाहिकाओं को थोड़ी सी भी क्षति होने पर महत्वपूर्ण रक्त हानि के साथ सहज रक्तस्राव का खतरा होता है।

प्लेटलेट रोगों में असामान्य रूप से ऊंचा प्लेटलेट स्तर (माइलोप्रोलिफेरेटिव विकारों में थ्रोम्बोसाइटेमिया, एक प्रतिक्रियाशील घटना के रूप में थ्रोम्बोसाइटोसिस), प्लेटलेट स्तर में कमी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्लेटलेट डिसफंक्शन शामिल हैं। इनमें से कोई भी स्थिति, जिसमें प्लेटलेट स्तर में वृद्धि की स्थिति भी शामिल है, हेमोस्टैटिक थक्के के गठन और रक्तस्राव में कमी का कारण बन सकती है।

प्लेटलेट्स मेगाकार्योसाइट्स के टुकड़े हैं जो परिसंचारी रक्त को हेमोस्टेसिस प्रदान करते हैं। अस्थि मज्जा मेगाकार्योसाइट्स और परिसंचारी प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के जवाब में थ्रोम्बोपोइटिन को यकृत द्वारा संश्लेषित किया जाता है और मेगाकार्योसाइट्स से प्लेटलेट्स को संश्लेषित करने के लिए अस्थि मज्जा को उत्तेजित करता है। प्लेटलेट्स रक्तप्रवाह में 7-10 दिनों तक घूमते रहते हैं। लगभग 1/3 प्लेटलेट्स अस्थायी रूप से प्लीहा में जमा होते हैं। सामान्य प्लेटलेट काउंट 40,000/μl है। हालाँकि, मासिक धर्म चक्र के चरण, देर से गर्भावस्था में कमी (गर्भावधि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) और सूजन प्रक्रिया (माध्यमिक या प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस) के सूजन साइटोकिन्स की प्रतिक्रिया में वृद्धि के आधार पर प्लेटलेट गिनती थोड़ी भिन्न हो सकती है। प्लेटलेट्स अंततः प्लीहा में नष्ट हो जाते हैं।

आईसीडी-10 कोड

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारणों में बिगड़ा हुआ प्लेटलेट उत्पादन, सामान्य प्लेटलेट अस्तित्व के साथ प्लीहा में प्लेटलेट ज़ब्ती में वृद्धि, प्लेटलेट विनाश या खपत में वृद्धि, प्लेटलेट कमजोर पड़ने और उपरोक्त का संयोजन शामिल है। प्लीहा में बढ़ी हुई प्लेटलेट सिकुड़न स्प्लेनोमेगाली की उपस्थिति का सुझाव देती है।

रक्तस्राव का जोखिम प्लेटलेट काउंट के व्युत्क्रमानुपाती होता है। /μL से कम प्लेटलेट काउंट आसानी से मामूली रक्तस्राव का कारण बनता है और बड़े रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है। I/μl के बीच प्लेटलेट स्तर के साथ, मामूली आघात के साथ भी रक्तस्राव हो सकता है; जब प्लेटलेट स्तर /μl से कम हो, तो सहज रक्तस्राव संभव है; जब प्लेटलेट स्तर 5000/μl से कम होता है, तो गंभीर सहज रक्तस्राव विकसित होने की संभावना होती है।

प्लेटलेट डिसफंक्शन तब हो सकता है जब प्लेटलेट असामान्यता में एक इंट्रासेल्युलर दोष होता है या जब कोई बाहरी प्रभाव होता है जो सामान्य प्लेटलेट्स के कार्य को नुकसान पहुंचाता है। शिथिलता जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है। जन्मजात विकारों में से, वॉन विलेब्रांड रोग सबसे आम है और इंट्रासेल्युलर प्लेटलेट दोष कम आम हैं। प्लेटलेट फ़ंक्शन के अधिग्रहित विकार अक्सर विभिन्न बीमारियों, एस्पिरिन या अन्य दवाओं के सेवन के कारण होते हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारण

प्लेटलेट विनाश प्रतिरक्षा कारणों (एचआईवी संक्रमण, दवाओं, संयोजी ऊतक रोग, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, रक्त आधान) या गैर-प्रतिरक्षा कारणों (ग्राम-नकारात्मक सेप्सिस, तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम) के परिणामस्वरूप हो सकता है। नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताएं इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में पाए जाने वाले समान हैं। केवल चिकित्सा इतिहास का अध्ययन ही निदान की पुष्टि कर सकता है। उपचार अंतर्निहित बीमारी के सुधार से जुड़ा है।

तीव्र श्वसनतंत्र संबंधी कठिनाई रोग

तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम वाले मरीजों में गैर-प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकता है, संभवतः फेफड़ों के केशिका बिस्तरों में प्लेटलेट जमाव के कारण।

ब्लड ट्रांसफ़्यूजन

3 से 10 दिनों के भीतर रक्त आधान के इतिहास की उपस्थिति को छोड़कर, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन पुरपुरा आईटीपी के समान प्रतिरक्षा विनाश के कारण होता है। मरीज मुख्य रूप से महिलाएं हैं और उनमें प्लेटलेट एंटीजन (पीएलए-1) की कमी है, जो ज्यादातर लोगों में मौजूद है। पीएलए-1-पॉजिटिव प्लेटलेट्स का ट्रांसफ्यूजन पीएलए-1 एंटीबॉडी के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जो (तंत्र अज्ञात) रोगी के पीएलए-1-नकारात्मक प्लेटलेट्स के साथ प्रतिक्रिया कर सकता है। परिणाम गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है, जो 2-6 सप्ताह के भीतर ठीक हो जाता है।

संयोजी ऊतक और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग

संयोजी ऊतक (उदाहरण के लिए, एसएलई) और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बन सकते हैं। ग्लूकोकार्टोइकोड्स और स्प्लेनेक्टोमी अक्सर प्रभावी होते हैं।

दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा विनाश

क्विनिडाइन, क्विनिन, सल्फोनामाइड्स, कार्बामाज़ेपिन, मेथिल्डोपा, एस्पिरिन, मौखिक एंटीडायबिटिक दवाएं, गोल्ड साल्ट और रिफैम्पिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बन सकते हैं, आमतौर पर एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण जिसमें दवा प्लेटलेट से जुड़कर एक नया "विदेशी" एंटीजन बनाती है। नशीली दवाओं के उपयोग के इतिहास को छोड़कर यह स्थिति आईटीपी से अप्रभेद्य है। जब आप दवा लेना बंद कर देते हैं, तो 7 दिनों के भीतर आपकी प्लेटलेट गिनती बढ़ जाती है। सोने से प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक अपवाद है, क्योंकि सोने के लवण शरीर में कई हफ्तों तक रह सकते हैं।

अव्यवस्थित हेपरिन प्राप्त करने वाले 5% रोगियों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है, जो तब भी संभव है जब हेपरिन की बहुत कम खुराक दी जाती है (उदाहरण के लिए, धमनी या शिरापरक कैथेटर को फ्लश करते समय)। तंत्र आमतौर पर प्रतिरक्षात्मक होता है। रक्तस्राव हो सकता है, लेकिन अधिक बार प्लेटलेट्स समुच्चय बनाते हैं जो विरोधाभासी धमनी और शिरापरक घनास्त्रता के विकास के साथ संवहनी अवरोध का कारण बनते हैं, कभी-कभी जीवन के लिए खतरा (उदाहरण के लिए, धमनी वाहिकाओं के थ्रोम्बोटिक रोड़ा, स्ट्रोक, तीव्र रोधगलन)। हेपरिन को उन सभी रोगियों में बंद कर देना चाहिए जिनमें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो या प्लेटलेट काउंट में 50% से अधिक की कमी हो। चूंकि शिरापरक घनास्त्रता के इलाज के लिए हेपरिन के 5 दिन पर्याप्त हैं, और अधिकांश रोगी हेपरिन लेने के साथ ही मौखिक एंटीकोआगुलंट्स लेना शुरू कर देते हैं, हेपरिन निकासी आमतौर पर सुरक्षित होती है। कम आणविक भार हेपरिन (एलएमडब्ल्यूएच) अनफ्रैक्शनेटेड हेपरिन की तुलना में कम इम्युनोजेनिक है। हालाँकि, LMWH का उपयोग हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए नहीं किया जाता है क्योंकि अधिकांश एंटीबॉडी LMWH के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं।

ग्राम-नेगेटिव सेप्सिस

ग्राम-नेगेटिव सेप्सिस अक्सर गैर-प्रतिरक्षित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनता है, जो संक्रमण की गंभीरता से मेल खाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कई कारकों के कारण हो सकता है: प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, प्रतिरक्षा परिसरों का गठन जो प्लेटलेट्स के साथ बातचीत कर सकते हैं, पूरक सक्रियण, और क्षतिग्रस्त एंडोथेलियल सतहों पर प्लेटलेट जमाव।

एचआईवी संक्रमण

एचआईवी से संक्रमित मरीजों में एचआईवी के संबंध को छोड़कर आईटीपी के समान प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकता है। प्लेटलेट काउंट को ग्लूकोकार्टोइकोड्स देकर बढ़ाया जा सकता है, जिसे अक्सर तब तक रोका जाता है जब तक प्लेटलेट काउंट 1/µL से कम न हो जाए, क्योंकि ये दवाएं प्रतिरक्षा को और कम कर सकती हैं। एंटीवायरल दवाओं के उपयोग के बाद प्लेटलेट काउंट भी आमतौर पर बढ़ जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का रोगजनन

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का रोगजनन या तो हेमेटोपोएटिक प्रणाली की विकृति और अस्थि मज्जा (मेगाकारियोसाइट्स) की माइलॉयड कोशिकाओं द्वारा प्लेटलेट उत्पादन में कमी, या बिगड़ा हुआ हेमोडायरेसिस और प्लेटलेट्स (फागोसाइटोसिस) के बढ़ते विनाश, या ज़ब्ती विकृति और प्लेटलेट प्रतिधारण में निहित है। तिल्ली में.

स्वस्थ लोगों की अस्थि मज्जा में, प्रतिदिन औसतन प्लेटलेट्स का उत्पादन होता है, लेकिन उनमें से सभी प्रणालीगत परिसंचरण में प्रसारित नहीं होते हैं: आरक्षित प्लेटलेट्स प्लीहा में संग्रहीत होते हैं और जरूरत पड़ने पर जारी किए जाते हैं।

जब किसी मरीज की जांच में उन बीमारियों का पता नहीं चलता है जो प्लेटलेट स्तर में कमी का कारण बनती हैं, तो अज्ञात मूल के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान किया जाता है। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि विकृति "वैसे ही" उत्पन्न हुई।

प्लेटलेट उत्पादन में कमी से जुड़ा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, शरीर में विटामिन बी12 और बी9 (फोलिक एसिड) की कमी और अप्लास्टिक एनीमिया के साथ विकसित होता है।

ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को तीव्र ल्यूकेमिया, लिम्फोसारकोमा और अन्य अंगों से कैंसर मेटास्टेस से जुड़े बिगड़ा हुआ अस्थि मज्जा समारोह के साथ जोड़ा जाता है। प्लेटलेट उत्पादन का दमन अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं की संरचना में परिवर्तन (तथाकथित मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम), हेमटोपोइजिस (फैनकोनी सिंड्रोम) के जन्मजात हाइपोप्लासिया, मेगाकार्योसाइटोसिस या अस्थि मज्जा के मायलोफाइब्रोसिस के कारण हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षण

प्लेटलेट विकारों के परिणामस्वरूप त्वचा पर मल्टीपल पेटीचिया का एक विशिष्ट रक्तस्राव पैटर्न होता है, जो आमतौर पर पैरों पर अधिक प्रमुख होता है; मामूली चोटों के स्थानों में बिखरे हुए छोटे-छोटे एक्चिमोज़; श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव (नाक से रक्तस्राव, जठरांत्र संबंधी मार्ग और जननांग पथ में रक्तस्राव; योनि से रक्तस्राव), सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद गंभीर रक्तस्राव। जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में गंभीर रक्तस्राव जीवन के लिए खतरा हो सकता है। हालांकि, महत्वपूर्ण ऊतक रक्तस्राव (जैसे, गहरी आंत हेमेटोमा या हेमर्थ्रोसिस) की अभिव्यक्तियाँ प्लेटलेट पैथोलॉजी के लिए असामान्य हैं और माध्यमिक हेमोस्टेसिस (जैसे, हीमोफिलिया) के विकारों की उपस्थिति का सुझाव देती हैं।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

बढ़े हुए प्लेटलेट विनाश के रोगजनन को प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा में विभाजित किया गया है। और सबसे आम है ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। प्रतिरक्षा विकृति की सूची जिसमें यह स्वयं प्रकट होता है, इसमें शामिल हैं: इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा या वर्लहोफ़ रोग), प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, शार्प या स्जोग्रेन सिंड्रोम, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, आदि। ये सभी स्थितियाँ इस तथ्य से एकजुट हैं कि शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो प्लेटलेट्स सहित अपनी स्वयं की स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करता है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि जब प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाली गर्भवती महिला के एंटीबॉडी भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो नवजात अवधि के दौरान बच्चे में क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाया जाता है।

कुछ रिपोर्टों के अनुसार, लगभग 60% मामलों में प्लेटलेट्स (उनके झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन) के खिलाफ एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है। एंटीबॉडी में इम्युनोग्लोबुलिन जी (आईजीजी) होता है, और परिणामस्वरूप, प्लेटलेट्स स्प्लेनिक मैक्रोफेज द्वारा बढ़े हुए फागोसाइटोसिस के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाते हैं।

जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

आदर्श से कई विचलन और उनके परिणाम - क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - में आनुवंशिक रोगजनन होता है। प्रोटीन थ्रोम्बोपोइटिन, यकृत में संश्लेषित, गुणसूत्र 3p27 पर एन्कोड किया गया, मेगाकार्योसाइट्स को उत्तेजित करता है, और सी-एमपीएल जीन द्वारा एन्कोड किए गए एक विशिष्ट रिसेप्टर प्रोटीन पर थ्रोम्बोपोइटिन के प्रभाव के लिए जिम्मेदार है।

यह माना जाता है कि जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (विशेष रूप से, एमेगाकार्योसाइटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), साथ ही वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (पारिवारिक अप्लास्टिक एनीमिया, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, मे-हेग्लिन सिंड्रोम, आदि के साथ) इन जीनों में से एक के उत्परिवर्तन से जुड़ा है। उदाहरण के लिए, एक विरासत में मिला उत्परिवर्ती जीन लगातार सक्रिय थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर्स का उत्पादन करता है, जो असामान्य मेगाकारियोसाइट्स के अतिउत्पादन का कारण बनता है जो पर्याप्त प्लेटलेट्स का उत्पादन करने में असमर्थ हैं।

परिसंचारी प्लेटलेट्स का औसत जीवनकाल 7-10 दिन है; उनका कोशिका चक्र एंटीऑप्टॉपोटिक झिल्ली प्रोटीन बीसीएल-एक्सएल द्वारा नियंत्रित होता है, जो बीसीएल2एल1 जीन द्वारा एन्कोड किया जाता है। सिद्धांत रूप में, बीसीएल-एक्सएल का कार्य कोशिकाओं को क्षति और प्रेरित एपोप्टोसिस (मृत्यु) से बचाना है, लेकिन यह पता चला है कि जब जीन उत्परिवर्तित होता है, तो यह एपोप्टोटिक प्रक्रियाओं के उत्प्रेरक के रूप में कार्य करता है। इसलिए, प्लेटलेट गठन की तुलना में प्लेटलेट विनाश तेजी से हो सकता है।

लेकिन वंशानुगत पृथक्करण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी डायथेसिस (ग्लेनज़मैन के थ्रोम्बस्थेनिया) और बर्नार्ड-सोलियर सिंड्रोम की विशेषता, थोड़ा अलग रोगजनन है। एक जीन दोष के कारण, छोटे बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जाता है, जो प्लेटलेट्स की संरचना में विकार से जुड़ा होता है, जो उन्हें रक्त का थक्का बनाने के लिए "एक साथ चिपकने" की क्षमता से वंचित कर देता है, जो रक्तस्राव को रोकने के लिए आवश्यक है। इसके अलावा, ऐसे दोषपूर्ण प्लेटलेट्स का उपयोग प्लीहा में तेजी से होता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

वैसे, तिल्ली के बारे में। स्प्लेनोमेगाली - प्लीहा के आकार में वृद्धि - विभिन्न कारणों से विकसित होती है (यकृत विकृति, संक्रमण, हेमोलिटिक एनीमिया, यकृत शिरा में रुकावट, ल्यूकेमिया और लिम्फोमा में ट्यूमर कोशिकाओं की घुसपैठ, आदि के कारण), और यह होता है। तथ्य यह है कि यह कुल प्लेटलेट द्रव्यमान का एक तिहाई तक बरकरार रख सकता है। परिणाम रक्त प्रणाली का एक दीर्घकालिक विकार है, जिसका निदान रोगसूचक या माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रूप में किया जाता है। जब यह अंग बड़ा हो जाता है, तो कई मामलों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए स्प्लेनेक्टोमी या, सीधे शब्दों में कहें तो, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए प्लीहा को हटाने का संकेत दिया जाता है।

क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हाइपरस्प्लेनिक सिंड्रोम के कारण भी विकसित हो सकता है, जिसका अर्थ है प्लीहा का हाइपरफंक्शन, साथ ही इसके फागोसाइट्स द्वारा रक्त कोशिकाओं का समय से पहले और बहुत तेजी से विनाश। हाइपरस्प्लेनिज़्म प्रकृति में द्वितीयक है और अधिकतर मलेरिया, तपेदिक, संधिशोथ या ट्यूमर के कारण होता है। तो, वास्तव में, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इन रोगों की जटिलता बन जाता है।

माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जीवाणु या प्रणालीगत वायरल संक्रमण से जुड़ा हुआ है: एपस्टीन-बार वायरस, एचआईवी, साइटोमेगावायरस, पार्वोवायरस, हेपेटाइटिस, वैरीसेला-ज़ोस्टर वायरस (चिकनपॉक्स का प्रेरक एजेंट), या रूबिवायरस (जो रूबेला खसरा का कारण बनता है)।

जब शरीर (सीधे अस्थि मज्जा और इसकी माइलॉयड कोशिकाओं पर) आयनकारी विकिरण के संपर्क में आता है और बड़ी मात्रा में शराब का सेवन करता है, तो माध्यमिक तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित हो सकता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

अध्ययनों के अनुसार, गर्भावस्था की दूसरी तिमाही में भ्रूण में प्लेटलेट्स का स्तर 150 हजार/μl से अधिक हो जाता है। नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 1-5% जन्म के बाद मौजूद होता है, और गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (जब प्लेटलेट्स 50 हजार/μl से कम हो) 0.1-0.5% मामलों में होता है। साथ ही, इस विकृति वाले शिशुओं का एक महत्वपूर्ण अनुपात समय से पहले पैदा होता है या उनमें प्लेसेंटल अपर्याप्तता या भ्रूण हाइपोक्सिया होता है। 15-20% नवजात शिशुओं में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एलोइम्यून होता है - माँ से प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी प्राप्त करने के परिणामस्वरूप।

नियोनेटोलॉजिस्ट अस्थि मज्जा मेगाकार्योसाइट्स के आनुवंशिक दोष, जन्मजात ऑटोइम्यून विकृति, संक्रमण की उपस्थिति, साथ ही डीआईसी सिंड्रोम (प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट) को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारण मानते हैं।

बड़े बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अधिकांश मामले लक्षणात्मक होते हैं, और संभावित रोगजनकों में कवक, बैक्टीरिया और वायरस शामिल होते हैं, जैसे साइटोमेगालोवायरस, टोक्सोप्लाज्मा, रूबेला या खसरा। तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विशेष रूप से अक्सर फंगल या ग्राम-नकारात्मक जीवाणु संक्रमण के साथ होता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए टीकाकरण सावधानी के साथ दिया जाता है, और पैथोलॉजी के गंभीर रूपों में, इंजेक्शन और त्वचीय अनुप्रयोगों (त्वचा के दाग के साथ) द्वारा निवारक टीकाकरण को वर्जित किया जा सकता है।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कई कारण हो सकते हैं। हालाँकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि गर्भावस्था के दौरान औसत प्लेटलेट गिनती कम हो जाती है (215 हजार / μl तक), और यह सामान्य है।

सबसे पहले, गर्भवती महिलाओं में, प्लेटलेट्स की संख्या में बदलाव हाइपरवोलेमिया से जुड़ा होता है - रक्त की मात्रा में एक शारीरिक वृद्धि (औसतन 45%)। दूसरे, इस अवधि के दौरान प्लेटलेट की खपत बढ़ जाती है, और अस्थि मज्जा मेगाकार्योसाइट्स न केवल प्लेटलेट्स का उत्पादन करते हैं, बल्कि काफी अधिक थ्रोम्बोक्सेन ए 2 भी पैदा करते हैं, जो रक्त जमावट (थक्के) के दौरान प्लेटलेट एकत्रीकरण के लिए आवश्यक है।

इसके अलावा, गर्भवती प्लेटलेट्स के α-ग्रैन्यूल्स में, डिमेरिक ग्लाइकोप्रोटीन पीडीजीएफ, एक प्लेटलेट-व्युत्पन्न वृद्धि कारक, गहन रूप से संश्लेषित होता है, जो कोशिका वृद्धि, विभाजन और भेदभाव को नियंत्रित करता है, और रक्त वाहिकाओं के निर्माण में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है ( भ्रूण सहित)।

जैसा कि प्रसूति विशेषज्ञ ध्यान देते हैं, सामान्य गर्भधारण के दौरान लगभग 5% गर्भवती महिलाओं में स्पर्शोन्मुख थ्रोम्बोसाइटोपेनिया देखा जाता है; 65-70% मामलों में, अज्ञात मूल का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। 7.6% गर्भवती महिलाओं को मध्यम स्तर के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अनुभव होता है, और प्रीक्लेम्पसिया और गेस्टोसिस से पीड़ित 15-21% महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का वर्गीकरण

बिगड़ा हुआ प्लेटलेट उत्पादन अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की कमी या अनुपस्थिति।

अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की उपस्थिति के बावजूद प्लेटलेट उत्पादन में कमी

ल्यूकेमिया, अप्लास्टिक एनीमिया, पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (कुछ रोगियों में), मायलोस्प्रेसिव दवाएं।

शराब से प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एचआईवी से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम

बढ़ी हुई प्लीहा में प्लेटलेट्स का जमा होना

कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली के साथ सिरोसिस, माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ मायलोफाइब्रोसिस, गौचर रोग

प्लेटलेट विनाश या प्रतिरक्षा प्लेटलेट विनाश में वृद्धि

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, एचआईवी से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन पुरपुरा, दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, संयोजी ऊतक रोग, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग

विनाश प्रतिरक्षा तंत्र के कारण नहीं होता

प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

बड़े पैमाने पर रक्त आधान या विनिमय आधान (संग्रहीत रक्त में प्लेटलेट व्यवहार्यता का नुकसान)

प्लीहा में सिकुड़न के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

प्लीहा में प्लेटलेट्स का बढ़ा हुआ संकुचन स्प्लेनोमेगाली के साथ विभिन्न बीमारियों में होता है। यह उन्नत सिरोसिस के कारण होने वाले कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली वाले रोगियों में प्रकट होता है। प्लेटलेट गिनती आमतौर पर तब तक अधिक होती है जब तक कि स्प्लेनोमेगाली पैदा करने वाली बीमारी प्लेटलेट उत्पादन को बाधित न कर दे (उदाहरण के लिए, माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ मायलोफाइब्रोसिस)। तनाव के दौरान, एड्रेनालाईन के संपर्क में आने के बाद प्लीहा से प्लेटलेट्स निकलते हैं। इसलिए, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जो केवल प्लीहा में प्लेटलेट्स के सिकुड़ने के कारण होता है, रक्तस्राव में वृद्धि नहीं करता है। स्प्लेनेक्टोमी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को सामान्य करती है, लेकिन इसके कार्यान्वयन का संकेत तब तक नहीं दिया जाता है जब तक कि गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया न हो, जो हेमटोपोइजिस के विकार के कारण होता है।

दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

दवा-प्रेरित या दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इस तथ्य के कारण है कि कई सामान्य औषधीय दवाएं रक्त प्रणाली को प्रभावित कर सकती हैं, और कुछ अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स के उत्पादन को रोक सकती हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनने वाली दवाओं की सूची काफी व्यापक है, और इसमें एंटीबायोटिक्स और सल्फोनामाइड्स, एनाल्जेसिक और एनएसएआईडी, थियाजाइड मूत्रवर्धक और वैल्प्रोइक एसिड पर आधारित एंटीपीलेप्टिक दवाएं शामिल हैं। क्षणिक, अर्थात्, क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को इंटरफेरॉन, साथ ही प्रोटॉन पंप अवरोधक (गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर के उपचार में उपयोग किया जाता है) द्वारा उकसाया जा सकता है।

कीमोथेरेपी के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी हेमटोपोइएटिक अंगों के कार्यों के अवरोध और अस्थि मज्जा पर मायलोटॉक्सिक प्रभाव के कारण एंटीट्यूमर साइटोस्टैटिक दवाओं (मेथोट्रेक्सेट, कार्बोप्लाटिन, आदि) का एक दुष्प्रभाव है।

और हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया इस तथ्य के कारण विकसित होता है कि हेपरिन, जिसका उपयोग गहरी शिरा घनास्त्रता और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के उपचार और रोकथाम के लिए किया जाता है, एक प्रत्यक्ष थक्कारोधी है, अर्थात यह प्लेटलेट एकत्रीकरण को कम करता है और रक्त के थक्के को रोकता है। हेपरिन के उपयोग से एक विशिष्ट ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया होती है, जो प्लेटलेट फैक्टर -4 (पीएफ4 साइटोकिन प्रोटीन) के सक्रियण से प्रकट होती है, जो सक्रिय प्लेटलेट्स के α-ग्रैन्यूल्स से निकलती है और एंडोथेलियम पर इसके प्रभाव को बेअसर करने के लिए हेपरिन से बंध जाती है। रक्त वाहिकाएं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री

यह याद रखना चाहिए कि प्लेटलेट काउंट 150 हजार/μl से 450 हजार/μl तक सामान्य माना जाता है; और प्लेटलेट्स से जुड़ी दो विकृतियाँ हैं: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जिसकी इस प्रकाशन में चर्चा की गई है, और थ्रोम्बोसाइटोसिस, जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या शारीरिक मानक से अधिक है। थ्रोम्बोसाइटोसिस के दो रूप हैं: प्रतिक्रियाशील और माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया। प्लीहा को हटाने के बाद प्रतिक्रियाशील रूप विकसित हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री हल्के से लेकर गंभीर तक होती है। मध्यम डिग्री के साथ, परिसंचारी प्लेटलेट्स का स्तर 100 हजार/μl है; मध्यम रूप से गंभीर के लिए - हजार/μl; गंभीर मामलों में - 50 हजार/μl से नीचे।

हेमेटोलॉजिस्ट के अनुसार, रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर जितना कम होगा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षण उतने ही गंभीर होंगे। हल्की डिग्री के साथ, पैथोलॉजी कुछ भी नहीं दिखा सकती है, लेकिन मध्यम डिग्री के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण त्वचा पर (विशेषकर पैरों पर) दाने दिखाई देते हैं - ये लाल या बैंगनी रंग के पिनपॉइंट चमड़े के नीचे के रक्तस्राव (पेटीचिया) होते हैं।

यदि प्लेटलेट काउंट हजार/μl से कम है। हेमटॉमस (पुरपुरा) का स्वतःस्फूर्त गठन, नाक और मसूड़ों से रक्तस्राव होता है।

तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर संक्रामक रोगों का परिणाम होता है और दो महीने के भीतर स्वतः ही ठीक हो जाता है। क्रोनिक इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया छह महीने से अधिक समय तक रहता है, और अक्सर इसका विशिष्ट कारण अस्पष्ट रहता है (अज्ञात मूल का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

अत्यंत गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए (प्लेटलेट काउंट के साथ)।

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इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी)- अज्ञात एटियलजि की एक बीमारी, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास की विशेषता है। अक्सर, प्लेटलेट विनाश एक संक्रामक एजेंट या दवा के सेवन से उत्पन्न ऑटोइम्यून प्रक्रिया के कारण होता है। प्रमुख उम्र- 14 वर्ष तक की आयु. प्रमुख लिंग- महिला।

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ICD-10 के अनुसार कोड:

• डी69.3

रोगजनन.बहिर्जात एजेंट (उदाहरण के लिए, एक वायरस, दवाएं, टीके सहित) रोगी के प्लेटलेट्स पर बस जाते हैं, उनके मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स द्वारा फागोसाइटोसिस को प्रेरित करते हैं। इसके अलावा, प्रतिरक्षा प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा का मेगाकार्योसाइट वंश दब जाता है।

कारण

आनुवंशिक पहलू. वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिक ऑटोइम्यून इडियोपैथिक पुरपुरा का वर्णन किया गया है (188030, बी), जो रक्तस्रावी सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति से प्रकट होता है।
वर्गीकरण. पाठ्यक्रम के अनुसार: तीव्र (6 महीने से कम), क्रोनिक (6 महीने से अधिक)। रोग की अवधि.. तीव्रता (संकट) की अवधि.. नैदानिक ​​छूट.. नैदानिक ​​और रुधिर संबंधी छूट। नैदानिक ​​चित्र के अनुसार... सूखी (पृथक त्वचा अभिव्यक्तियाँ) .. गीली (श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव के अलावा)।
नैदानिक ​​तस्वीर
. रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ तीव्र शुरुआत। शरीर का तापमान निम्न ज्वर स्तर तक बढ़ सकता है।
. रोगी की स्थिति में अक्सर महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है।
. पेटीचियल - नितंबों, भीतरी जांघों, छाती, चेहरे पर स्थानीयकृत एक्चिमोटिक दाने।
. नैदानिक ​​छूट के चरण में एक सकारात्मक चुटकी लक्षण भी संभव है।
. श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव। सबसे आम घटना तीव्र नाक से खून आना है; युवावस्था की लड़कियों में - गर्भाशय रक्तस्राव।
. जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में आंतरिक रक्तस्राव अत्यंत दुर्लभ है।
प्रयोगशाला अनुसंधान. सीबीसी: पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। ओएएम - गुर्दे से रक्तस्राव के कारण संभावित रक्तमेह। इम्यूनोग्राम: सीईसी सामग्री में वृद्धि। मायलोग्राम: मेगाकार्योसाइट वंश की "जलन", "निष्क्रिय" मेगाकार्योसाइट्स की उपस्थिति।

इलाज

इलाज
तरीकागंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए बिस्तर पर आराम।
आहारबाध्यकारी एलर्जी के अपवाद के साथ।
दवाई से उपचार
. रक्तस्राव के लिए - एटमसाइलेट, एमिनोकैप्रोइक एसिड, कार्बाज़ोक्रोम, सामयिक उपयोग के लिए हेमोस्टैटिक एजेंट, तीव्र नकसीर के लिए - नाक टैम्पोनैड। गर्भाशय रक्तस्राव के लिए - ऑक्सीटोसिन (स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित अनुसार)।
. एंटीथिस्टेमाइंस।
. विटामिन बी15, एलेउथेरोकोकस।
. जीसी, उदाहरण के लिए प्रेडनिसोलोन.. संकेत - आईटीपी का गीला रूप, चेहरे पर प्रचुर त्वचा अभिव्यक्तियाँ, 0.051012/ली से कम प्लेटलेट सामग्री के साथ खोपड़ी.. 5-7 के लिए 2-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन के पाठ्यक्रम में निर्धारित 5-7 दिनों के ब्रेक के साथ दिन.. रद्द करने का संकेत अगले कोर्स के पहले दिन तक नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट है.. यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बना रहता है और कोई रक्तस्रावी सिंड्रोम नहीं है, तो 4-5 पाठ्यक्रमों के बाद चिकित्सा बंद कर दी जाती है।
. इनोसिन; ऑरोटिक एसिड, पोटेशियम नमक; लिपोइक एसिड।
. इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी - प्रभावशीलता संदिग्ध है।
. वैकल्पिक औषधियाँ. पुरानी स्थितियों के लिए पुनः संयोजक आईएफएन तैयारी.. प्रेरण: 3 मिलियन यूनिट/एम2 3 आर/सप्ताह। पाठ्यक्रम की अवधि "प्रतिक्रिया" (रिकवरी अवधि और प्लेटलेट काउंट) पर निर्भर करती है। 12 सप्ताह के लिए रखरखाव चिकित्सा।
. तीव्र हमले के दौरान प्लेटलेट गिनती बढ़ाने के लिए अंतःशिरा आईजीजी जलसेक एक नई और प्रभावी विधि है। एटीएस फागोसाइट्स के एफसी रिसेप्टर्स को ब्लॉक करते हैं, जो एंटीप्लेटलेट साइटोटॉक्सिक प्रतिक्रियाओं में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं; इस विधि ने सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता वाले आईटीपी वाले रोगियों के लिए प्रीऑपरेटिव तैयारी के रूप में लोकप्रियता हासिल की है। दुर्दम्य आईटीपी के इलाज की एक नई विधि, जिसने उत्साहजनक प्रारंभिक परिणाम दिए हैं, स्टेफिलोकोकल प्रोटीन के साथ एक कॉलम के माध्यम से प्लास्मफेरेसिस है।
शल्य चिकित्सा। गंभीर रक्तस्राव और असफल रूढ़िवादी चिकित्सा के साथ जीर्ण रूप के लिए स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी से इलाज हमेशा नहीं होता है। प्लीहा वाहिकाओं का अवरोध.

अवलोकन।नैदानिक ​​छूट के चरण में - प्रति माह 1 बार प्लेटलेट स्तर का नियंत्रण। यदि क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल छूट 5 साल से अधिक समय तक रहती है, तो रोगी को रजिस्टर से हटा दिया जाता है।
सिफारिशों. निवास स्थान पर एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा अवलोकन। फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार और सूर्यातप वर्जित हैं। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड और कार्बेनिसिलिन का उपयोग वर्जित है। रक्तस्राव की रोकथाम - हर्बल दवा (कैमोमाइल, बिछुआ, गुलाब का अर्क) हर 3 महीने में 15 दिनों के पाठ्यक्रम में। शारीरिक शिक्षा और खेल से बचना चाहिए। लगातार पुरानी बीमारी की स्थिति में विकलांगता का पंजीकरण।
जटिलताओं. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव. गंभीर पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया।
पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान. अधिकांश रोगियों (80-90%) में, 1-6 महीने के भीतर स्व-उपचार हो जाता है। जब प्रक्रिया पुरानी होती है, तो प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार का तरीका समान होता है। आईटीपी के लिए मृत्यु दर 1% से कम है। मृत्यु के कारण- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में रक्तस्राव, गंभीर पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया।
कमी।आईटीपी - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

आईसीडी-10. डी69.3 इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा