पठान डिस्ट्रोफी. पैथोलॉजिकल एनाटॉमी और फिजियोलॉजी (विकासाधीन अनुभाग)

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी एक ऐसा विज्ञान है जो विभिन्न रूपात्मक स्तरों - मैक्रोस्कोपिक, एनाटॉमिकल, माइक्रोस्कोपिक, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपिक और शरीर के संरचनात्मक संगठन के अन्य स्तरों पर रोगों की पैथोमॉर्फोलॉजी का अध्ययन करता है।

पथानाटॉमी में दो खंड शामिल हैं:

1. सामान्य पैथोलॉजिकल एनाटॉमी;

2. निजी पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।

सामान्य पैथोलॉजिकल एनाटॉमी में, सामान्य पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं का अध्ययन किया जाता है।

1. क्षति;

2. प्रसार;

3. सूजन;

4. प्रतिपूरक-अनुकूली प्रक्रियाएं;

5. ट्यूमर.

क्षति या परिवर्तन एक सार्वभौमिक सामान्य रोग प्रक्रिया है। क्षति के बिना कोई रोग नहीं होता।

क्षति संरचनात्मक संगठन के सभी स्तरों को प्रभावित करती है।

यह 8 स्तर हैं:

1. आणविक;

2. अल्ट्रास्ट्रक्चरल;

3. सेलुलर;

4. अंतरकोशिकीय;

5. कपड़ा;

6. अंग;

7. प्रणालीगत;

8. जैविक.

जब कोई संरचना विभिन्न स्तरों पर क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो अंततः उसकी महत्वपूर्ण गतिविधि कम हो जाती है।

संरचनाओं को नुकसान के कारण रोगों के विकास का अध्ययन करते समय, विकृति विज्ञान के दो वर्गों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

1. एटियलजि.

2. रोगजनन.

एटियलजि चोट और बीमारी के कारणों का अध्ययन है।

रोगजनन क्षति और बीमारी के विकास के तंत्र का अध्ययन है।

सभी एटियलॉजिकल कारकों को 7 समूहों में जोड़ा जा सकता है:

1. भौतिक कारक: थर्मल उच्च और निम्न तापमान, यांत्रिक, विकिरण, विद्युत चुम्बकीय कंपन।

2. रासायनिक: अम्ल, क्षार, विषाक्त पदार्थ, भारी धातुओं के लवण और अन्य।

3. विषाक्त पदार्थ - अंतर्जात और बहिर्जात जहर।

4. संक्रमण.

5. विच्छेदन.

6. न्यूरोट्रोफिक।

7. चयापचय - उपवास, विटामिन की कमी, पोषण असंतुलन के कारण चयापचय संबंधी विकार।

रोगजनन

यह अनुभाग क्षति के ऐसे तंत्रों का अध्ययन करता है जैसे कि हानिकारक कारक की कार्रवाई की प्रकृति, जो हो सकती है -

प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष।

प्रत्यक्ष संरचना का प्रत्यक्ष विनाश है। अप्रत्यक्ष - हास्य, तंत्रिका, अंतःस्रावी, प्रतिरक्षा कारकों के माध्यम से विनाश।

क्षति की गहराई और गंभीरता का अध्ययन हानिकारक कारक की ताकत और शरीर की संरचनाओं की प्रतिक्रियाशीलता के आधार पर भी किया जाता है।

क्षति के लक्षण

यह प्रतिवर्ती और अपरिवर्तनीय हो सकता है। क्षति का विकास कई चरणों से गुजरता है, जब हल्के रूपों से क्षति मध्यम-गंभीर, गंभीर और अंत में, संरचना की मृत्यु तक पहुंच जाती है। किसी संरचना की मृत्यु को नेक्रोसिस कहा जाता है।

एक प्रकार की क्षति डिस्ट्रोफी है। यह एक प्रकार की क्षति है जब संरचना आंशिक रूप से नष्ट हो जाती है, लेकिन फिर भी संरक्षित और कार्यशील होती है।

डिस्ट्रोफी

शब्द की व्याख्या: डिस-डिसऑर्डर, पोषण संबंधी ट्राफिज्म। यानी इसका सीधा अनुवाद खाने का विकार है।

डिस्ट्रोफी शब्द की विस्तृत परिभाषा।

डिस्ट्रोफी उनके ट्राफिज्म के उल्लंघन के जवाब में सेलुलर और ऊतक संरचनाओं को होने वाली क्षति है।

ट्रॉफ़िज़्म तंत्र का एक समूह है जो समग्र रूप से कोशिकाओं और ऊतकों के कार्यात्मक और संरचनात्मक संगठन को सुनिश्चित करता है।

पोषी तंत्र दो प्रकार के होते हैं:

1. सेलुलर;

2. बाह्यकोशिकीय.

सेलुलर तंत्र में सेलुलर संगठन के संरचनात्मक घटक शामिल होते हैं जो इंट्रासेल्युलर चयापचय सुनिश्चित करते हैं। इस मामले में, कोशिका को एक स्व-विनियमन प्रणाली के रूप में प्रस्तुत किया जाता है जिसमें साइटोप्लाज्म, हाइलोप्लाज्म और न्यूक्लियस के अंग शामिल होते हैं।

बाह्यकोशिकीय तंत्रों का प्रतिनिधित्व निम्न द्वारा किया जाता है -

1. परिवहन प्रणालियाँ - रक्त और लसीका वाहिकाएँ;

2. अंतःस्रावी तंत्र;

3. तंत्रिका तंत्र.

डिस्ट्रोफी सेलुलर और गैर-सेलुलर ट्रॉफिक तंत्र दोनों के उल्लंघन का परिणाम हो सकता है।

इसलिए, हम टॉपिक तंत्र की गतिविधि के विघटन के आधार पर डिस्ट्रोफी के 3 समूहों के बारे में बात कर सकते हैं -

1. सेलुलर ट्रॉफिक तंत्र के विघटन के कारण डिस्ट्रोफी;

2. परिवहन प्रणालियों में व्यवधान के कारण डिस्ट्रोफी;

3. तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र के विघटन के कारण डिस्ट्रोफी।

डिस्ट्रोफी के पहले समूह में, मुख्य रोगजनक लिंक फेरमेंटोपैथी है।

यह एंजाइमों की पूर्ण अनुपस्थिति या एंजाइमों की सापेक्ष कमी हो सकती है।

किण्वकविकृति के साथ, पिछले मेटाबोलाइट्स के संचय और बाद की जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं को अवरुद्ध करने की प्रक्रियाएं विकसित होती हैं।

मेटाबोलाइट्स के संचय को थिसॉरिज़्मोसिस - भंडारण रोग शब्द से परिभाषित किया गया है। ग्रीक शब्द थिसारोस से - स्टॉक।

डिस्ट्रोफी का दूसरा समूह परिवहन प्रणालियों के विघटन से जुड़ा है जो भोजन की आपूर्ति और हानिकारक मेटाबोलाइट्स को हटाने की सुविधा प्रदान करता है।

इस मामले में मुख्य रोगजनक लिंक हाइपोक्सिया है - ऑक्सीजन की मात्रा में कमी।

डिस्ट्रोफी के तीसरे समूह में, तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र का विघटन होता है। इस मामले में मुख्य रोगजनक लिंक जैविक सक्रिय पदार्थों - बायोएक्टिवेटर्स - विभिन्न हार्मोन और मध्यस्थों की कमी है।

डिस्ट्रोफी के विकास में निम्नलिखित मॉर्फोजेनेटिक और जैव रासायनिक प्रक्रियाएं नोट की जाती हैं:

1. घुसपैठ - कोशिकाओं और बाहरी कोशिकाओं में प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट का संचय;

2. विकृत संश्लेषण - असामान्य पदार्थों का संश्लेषण;

3. परिवर्तन - कुछ पदार्थों का दूसरों में संक्रमण - प्रोटीन से वसा, कार्बोहाइड्रेट से वसा, इत्यादि;

4. अपघटन (फेनेरोसिस) - प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड कॉम्प्लेक्स, प्रोटीन-लिपोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स का विघटन।

डिस्ट्रोफी का वर्गीकरण

वर्गीकरण 4 सिद्धांतों पर आधारित है:

1. रूपात्मक;

2. जैव रासायनिक;

3. आनुवंशिक;

4. मात्रात्मक.

रूपात्मक सिद्धांत के अनुसार, मुख्य रूप से जो प्रभावित होता है उसके आधार पर तीन प्रकार की डिस्ट्रोफी को प्रतिष्ठित किया जाता है - कोशिका पैरेन्काइमा या मेसेन्काइम, अंतरकोशिकीय संरचनाएं - स्ट्रोमा, वाहिकाएं।

1. पैरेन्काइमेटस - कोशिकाएँ मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं।

2. मेसेनकाइमल - अंतरकोशिकीय संरचनाएँ मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं।

3. मिश्रित - पैरेन्काइमा और मेसेन्काइमा दोनों को एक साथ क्षति।

जैव रासायनिक सिद्धांत के अनुसार, प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट, खनिज, वर्णक और न्यूक्लियोप्रोटीन चयापचय की गड़बड़ी के साथ डिस्ट्रोफी को प्रतिष्ठित किया जाता है।

आनुवंशिक सिद्धांतों के अनुसार, डिस्ट्रोफी को अधिग्रहित और वंशानुगत के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

मात्रात्मक सिद्धांत के अनुसार, स्थानीय और व्यापक डिस्ट्रोफी को प्रतिष्ठित किया जाता है।

मूल सिद्धांत रूपात्मक है। अन्य वर्गीकरण भी रूपात्मक वर्गीकरण के ढांचे के भीतर काम करते हैं।

परिणामस्वरूप, हम 3 प्रकार की डिस्ट्रोफी के बारे में बात कर सकते हैं:

1. पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी।

2. मेसेनकाइमल डिस्ट्रोफी।

3. मिश्रित डिस्ट्रोफी।

पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी

जैवरासायनिक सिद्धांतों के अनुसार इन्हें निम्न में विभाजित किया गया है:

1. प्रोटीन डिस्प्रोटीनोज़;

2. वसायुक्त लिपिडोज़;

3. कार्बोहाइड्रेट.

डिसप्रोटीनोज़

इन डिस्ट्रोफी का आधार प्रोटीन चयापचय का उल्लंघन है।

प्रोटीन डिस्ट्रोफी 4 प्रकार की होती है

1. दानेदार.

2. हाइड्रोपिक।

3. हाइलिन बूंद।

4. कामुक.

दानेदार डिस्ट्रोफी

समानार्थी: सुस्त, धुंधली सूजन।

ग्रैनुलर शब्द पैथोलॉजी की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर को दर्शाता है। इस प्रकार की डिस्ट्रोफी के साथ, साइटोप्लाज्म सजातीय के बजाय दानेदार हो जाता है।

शब्द - धुंधली, सुस्त सूजन क्षतिग्रस्त अंग की उपस्थिति को दर्शाती है।

पैथोलॉजी का सार यह है कि एक हानिकारक कारक के प्रभाव में, माइटोकॉन्ड्रिया में वृद्धि होती है, जो साइटोप्लाज्म को एक दानेदार रूप देती है।

डिस्ट्रोफी के विकास में दो चरण होते हैं -

मुआवज़ा;

मुआवजा.

क्षतिपूर्ति चरण में, माइटोकॉन्ड्रिया बढ़ जाते हैं लेकिन क्षतिग्रस्त नहीं होते हैं।

विघटन के चरण में, माइटोकॉन्ड्रिया बढ़ जाता है और कुछ हद तक क्षतिग्रस्त हो जाता है।

हालाँकि, माइटोकॉन्ड्रियल क्षति हल्की है। जब हानिकारक कारक समाप्त हो जाता है, तो वे अपनी संरचना को पूरी तरह से बहाल कर देते हैं।

सूक्ष्मदर्शी रूप से, विभिन्न अंगों, हेपेटोसाइट्स, वृक्क नलिका उपकला, मायोकार्डियोसाइट्स की कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में साइटोप्लाज्मिक ग्रैन्युलैरिटी देखी जाती है। इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म अध्ययन से ही माइटोकॉन्ड्रिया की स्थिति का पता चलता है।

अंगों का स्थूल दृश्य:

किडनी आकार में थोड़ी बड़ी हो जाती है और खंड पर सुस्त और बादलदार दिखाई देती है।

जिगर पिलपिला होता है, जिगर के किनारे गोल होते हैं।

हृदय पिलपिला है, मायोकार्डियम सुस्त, बादलयुक्त, उबले हुए मांस के रंग का है।

दानेदार डिस्ट्रोफी के कारण:

1. अंगों को बिगड़ा हुआ रक्त आपूर्ति;

2. संक्रमण;

3. नशा;

4. भौतिक, रासायनिक कारक;

5. तंत्रिका ट्राफिज्म की गड़बड़ी।

प्रक्रिया का अर्थ और परिणाम प्रतिवर्ती है, लेकिन हानिकारक कारक की निरंतर कार्रवाई के साथ, दानेदार डिस्ट्रोफी अधिक गंभीर प्रकार की डिस्ट्रोफी में बदल जाती है।

नैदानिक महत्व डिस्ट्रोफी और स्थानीयकरण के पैमाने से निर्धारित होता है। मायोकार्डियम को पूरी तरह से नुकसान होने पर दिल की विफलता हो सकती है।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी

या पानीदार. साइटोप्लाज्म में तरल रिक्तिकाओं की उपस्थिति इसकी विशेषता है।

स्थानीयकरण - त्वचा उपकला, हेपेटोसाइट्स, वृक्क ट्यूबलर उपकला, मायोकार्डियोसाइट्स, तंत्रिका कोशिकाएं, अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाएं और अन्य अंगों की कोशिकाएं।

मैक्रोस्कोपी - चित्र निरर्थक है.

माइक्रोस्कोपी - ऊतक द्रव से भरी रसधानियों का पता लगाया जाता है।

इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से पता चलता है कि ऊतक द्रव मुख्य रूप से माइटोकॉन्ड्रिया में जमा होता है, जिसकी संरचना पूरी तरह से नष्ट हो जाती है, जिससे ऊतक द्रव से भरे बुलबुले निकल जाते हैं।

गंभीर हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के मामलों में, कोशिका के स्थान पर साइटोप्लाज्मिक द्रव से भरी एक बड़ी रिक्तिका बनी रहती है। डिस्ट्रोफी के इस प्रकार में, कोशिका के साइटोप्लाज्म के सभी अंग नष्ट हो जाते हैं, और केंद्रक परिधि पर धकेल दिया जाता है। हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के इस प्रकार को बैलून डिस्ट्रोफी कहा जाता है।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी, विशेषकर बैलून डिस्ट्रोफी का परिणाम प्रतिकूल होता है। कोशिका बाद में मर सकती है। और क्षतिग्रस्त अंग की कार्यक्षमता काफी कम हो जाती है।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के कारण संक्रमण, नशा, उपवास के दौरान हाइपोप्रोटीनेमिया और क्षति के अन्य एटियोलॉजिकल कारक हैं।

हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी

प्रक्रिया का सार ऑर्गेनेल के विनाश के परिणामस्वरूप कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में प्रोटीन के गुच्छों की उपस्थिति है।

गुर्दे, यकृत और अन्य अंगों का स्थानीयकरण।

इसका कारण वायरल संक्रमण, शराब का नशा, गर्भावस्था को रोकने के लिए एस्ट्रोजेन और प्रोजेस्टेरोन का लंबे समय तक उपयोग है।

कोशिकाओं और संपूर्ण अंग का कार्य तेजी से कम हो जाता है। क्षतिग्रस्त कोशिका बाद में मर जाती है।

कामुक डिस्ट्रोफी

यह केराटिनाइजिंग एपिडर्मिस में या उन स्थानों पर सींगयुक्त पदार्थ की अत्यधिक उपस्थिति में व्यक्त किया जाता है जहां केराटिनाइजेशन प्रक्रियाएं सामान्य रूप से अनुपस्थित होती हैं।

प्रक्रिया स्थानीय या सामान्य हो सकती है.

1. त्वचा की विकृतियाँ इचिथोसिस - मछली के तराजू - एक जन्मजात विकृति जिसमें त्वचा की एक महत्वपूर्ण सतह पर एपिडर्मिस का केराटिनाइजेशन नोट किया जाता है;

2. जीर्ण सूजन;

3. विटामिन की कमी;

4. वायरल संक्रमण.

प्रभावित कोशिका के लिए परिणाम अक्सर अपरिवर्तनीय होता है - वह मर जाती है। लेकिन सामान्य तौर पर, यदि प्रेरक कारक की क्रिया बंद हो जाए तो रोग ठीक हो सकता है।

महत्व - बढ़े हुए केराटिनाइजेशन के स्थानीय फॉसी का कोई विशेष नैदानिक महत्व नहीं है। लेकिन कभी-कभी कैंसर ल्यूकोप्लाकिया - सफेद धब्बे के श्लेष्म झिल्ली पर घावों से उत्पन्न हो सकता है।

हॉर्नी डिस्ट्रोफी, इचिथोसिस का एक सामान्य जन्मजात प्रकार, जीवन के साथ असंगत है। मरीज जल्दी मर जाते हैं.

बिगड़ा हुआ अमीनो एसिड चयापचय के कारण होने वाली भंडारण बीमारियों में प्रोटीन पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी भी शामिल है।

सबसे अधिक देखी जाने वाली 3 प्रकार की विकृति:

1. फेनिलकेटोनुरिया।

2. होमोसिस्टिनुरिया।

3. टायरोसिनोसिस।

फेनिलकेटोनुरिया

फेनिलकेटोनुरिया एंजाइम फेनिल-अलैनिन-4 हाइड्रोलेज़ की कमी से जुड़ी एक बीमारी है। इस मामले में, फिनाइल-पाइरुविक एसिड का संचय नोट किया जाता है।

क्लिनिक: मनोभ्रंश, दौरे, रंजकता दोष, सुनहरे बाल, नीली आँखें, जिल्द की सूजन, एक्जिमा, चूहे की गंध। मिर्गी के दौरे, बढ़ी हुई उत्तेजना, आक्रामकता, मूत्र का काला पड़ना भी नोट किया गया है।

पैथोमॉर्फोलॉजी:

1. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रेशेदार ग्लिया का विघटन।

2. वसायुक्त यकृत का अध:पतन।

3. एंजियोमैटोसिस।

4. थाइमस का हाइपोप्लेसिया।

5. मस्तिष्क में तंत्रिका कोशिकाओं का गायब हो जाना।

6. आँखों की संवहनी विकृति।

होमोसिस्टिनुरिया (सिस्टिनोसिस)

1. मानसिक मंदता;

2. लेंस का उदात्तीकरण;

3. थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म;

4. आक्षेप.

पैथोमॉर्फोलॉजी: मस्तिष्क, यकृत, गुर्दे की कोशिकाओं की डिस्ट्रोफी और नेक्रोसिस, हड्डी के ऊतकों का डिसप्लेसिया।

टायरोसिनोसिस

यह रोग टायरोसिन ट्रांसएमिनेज़ की कमी पर आधारित है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, यकृत, गुर्दे और हड्डियाँ प्रभावित होती हैं। अक्सर सिस्टिनोसिस के साथ जोड़ा जाता है। दुर्लभ विकृति विज्ञान.

लिपिडोज़

लिपिड प्रोटीन-लिपिड कॉम्प्लेक्स के घटकों में से एक हैं जो कोशिका झिल्ली का आधार बनाते हैं।

लिपिड के प्रकार:

1. फॉस्फेटाइड्स - हर जगह मौजूद होते हैं, खासकर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में।

2. स्टेरॉयड - फैटी एसिड एस्टर + चक्रीय अल्कोहल (स्टेरोल्स)। पदार्थों का एक व्यापक वर्ग जो शरीर में बड़ी भूमिका निभाता है (कोलेस्ट्रॉल, कोलेस्ट्रॉल)।

3. स्फिंगोलिपिड्स: स्फिंगोमेलिन्स, सेरेब्रोसाइड्स, गैंग्लियोसाइड्स। उनमें से विशेष रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में बहुत सारे हैं।

4. मोम वसा के निकट पदार्थों का एक वर्ग है।

साइटोप्लाज्म में तटस्थ वसा भी पाए जाते हैं, जिसका मुख्य डिपो वसा ऊतक है। वे ग्लिसरॉल (क्षार) और फैटी एसिड (एसिड) के यौगिक हैं। सूडान 3 स्टेनिंग का उपयोग करके जमे हुए वर्गों पर हिस्टोकेमिकल रूप से तटस्थ वसा का पता लगाया जाता है। वे चमकीले लाल रंग के हो जाते हैं।

पैरेन्काइमल वसायुक्त अध:पतन

यह प्रोटीन डिस्ट्रोफी के समान स्थान पर स्थानीयकृत है। दोनों डिस्ट्रोफी अक्सर संयुक्त होते हैं।

प्रभावित अंगों की स्थूल उपस्थिति की अपनी विशेषताएं होती हैं।

हृदय का आयतन बढ़ा हुआ है, निलय फैले हुए (फैले हुए) हैं, मायोकार्डियम पिलपिला, दिखने में मिट्टी जैसा है। एंडोकार्डियम के नीचे पीली धारियां दिखाई देती हैं। इस पेंटिंग को टाइगर हार्ट कहा जाता है।

यकृत बड़ा हो गया है, स्थिरता में आटा जैसा है, गेरू-पीला रंग है; जब चाकू ब्लेड पर काटा जाता है, तो वसा जमा के रूप में संचय रहता है।

गुर्दे बढ़े हुए, पिलपिले, कैप्सूल के नीचे और कट पर पीले रंग के छोटे-छोटे धब्बे दिखाई देते हैं।

सूक्ष्म चित्र: कार्डियोमायोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में, वृक्क नलिकाओं के उपकला, हेपेटोसाइट्स, छोटे, मध्यम और बड़े बूंदों के रूप में वसा समावेशन निर्धारित होते हैं। उनकी जैव रासायनिक संरचना जटिल है. ये तटस्थ वसा, फैटी एसिड, फॉस्फोलिपिड, कोलेस्ट्रॉल हो सकते हैं।

पैरेन्काइमल लिपिडोज़ के कारण:

1. ऊतक हाइपोक्सिया (विशेषकर अक्सर मायोकार्डियम में);

2. संक्रमण - तपेदिक, दमनकारी प्रक्रियाएं, सेप्सिस, वायरस, शराब;

3. नशा - फास्फोरस, आर्सेनिक, भारी धातु लवण, शराब;

4. विटामिन की कमी;

5. भुखमरी - पोषण संबंधी विकृति।

प्रारंभिक विकल्प:

1. थोड़ी स्पष्ट प्रक्रिया के साथ, विकृति प्रतिवर्ती है;

2. अत्यधिक स्पष्ट प्रक्रिया के मामलों में, कोशिका मृत्यु हो सकती है - परिगलन।

इसका अर्थ विफलता के विकास तक अंग कार्य में कमी है; मायोकार्डियल क्षति विशेष रूप से खतरनाक और क्षणिक है। हृदय गति रुकने से रोगी की मृत्यु हो जाती है।

वंशानुगत लिपिडोज़

भंडारण रोग का सबसे आम प्रकार.

पैथोलॉजी के प्रकार:

1. गैंग्लियोसिडोसिस।

2. स्फिंगोमाइलीनोसिस।

3. ग्लूकोसेरेब्रोसिडोसिस।

4. ल्यूकोडिस्ट्रॉफी।

1. गैंग्लियोसिडोसिस - एंजाइमोपैथी के प्रकार के आधार पर गैंग्लियोसिडोसिस 7 प्रकार के होते हैं। यह रोग बचपन और किशोरावस्था में ही प्रकट हो सकता है। बचपन में यह बीमारी विशेष रूप से गंभीर होती है। इसे टे-सैक्स की अमोरोटिक मूर्खता कहा गया। रोग के लक्षण अंधापन (एमोरोसिस), अध: पतन और मनोभ्रंश (मूर्खता) के विकास के साथ मस्तिष्क में तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु हैं। बच्चों की मृत्यु 2 से 4 वर्ष की आयु के बीच होती है।

2. स्फिंगोमाइलीनोसिस - मस्तिष्क, यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स की कोशिकाओं में स्फिंगोमाइलिन के संचय के साथ एंजाइम स्फिंगोमाइलिनेज की कमी। रोग की पैथोमॉर्फोलॉजी को फोम कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है - कोशिका द्रव्य में कोशिकाएं स्फिंगोमाइलिन जमा करती हैं, जो हिस्टोलॉजिकल अनुभागों की तैयारी के दौरान अल्कोहल और ईथर में इलाज के दौरान घुल जाती हैं। और उनके स्थान पर साइटोप्लाज्म में रिक्त स्थान होते हैं, जिसके कारण इन कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म झागदार दिखाई देता है।

रोग के क्लासिक संस्करण (नीमैन-पिक रोग) में नैदानिक लक्षण: शुरुआत - जीवन के 5-6 महीने, मनोभ्रंश, वजन में कमी, यकृत और प्लीहा का बढ़ना, अस्थमा के दौरे जो ब्रोन्कियल अस्थमा के हमलों की याद दिलाते हैं, हाइपरथर्मिक संकट (बुखार) .

3. ग्लूकोसेरेब्रोसिडोसिस (गौचर रोग)।

मुख्य बात ग्लूकोसेरेब्रोसिडेज़ की कमी और विभिन्न अंगों की कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में ग्लूकोसेरेब्रोसाइड्स का संचय है।

पथानाटॉमी - लीवर डिस्ट्रोफी, बढ़ी हुई प्लीहा, व्यापक अध:पतन और सेरेब्रल कॉर्टेक्स में तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु। रक्तस्रावी सिंड्रोम - विभिन्न अंगों में रक्तस्राव।

1. क्रोनिक कोर्स;

2. हेपेटोसप्लेनोमेगाली;

3. हाइपरपिग्मेंटेशन;

4. मनोभ्रंश.

रोग के प्रकार:

1. क्रोनिक आंत: बचपन में शुरू होता है और 20-50 वर्ष की आयु में रोगी की मृत्यु के साथ समाप्त होता है;

2. तीव्र प्रारंभिक बचपन, न्यूरोविसरल प्रकार - मृत्यु 2 वर्ष की आयु में होती है;

3. सबस्यूट जुवेनाइल - किशोरावस्था (18-20 वर्ष) में शुरू होता है और कुछ वर्षों के बाद रोगी की मृत्यु पर समाप्त होता है।

4. ल्यूकोडिस्ट्रॉफी।

रोगों का एक समूह जिसमें मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के सफेद पदार्थ का विनाश होता है (ल्यूको - सफेद; डिस्ट्रोफी - विनाश, क्षति)।

यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित एक वंशानुगत विकृति है।

नैदानिक अभिव्यक्तियों में मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के विकार शामिल हैं, जिनमें मनोभ्रंश, पक्षाघात और हृदय की गड़बड़ी शामिल हैं।

कार्बोहाइड्रेट पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी

कार्बोहाइड्रेट जैव रासायनिक यौगिकों का एक विशेष वर्ग है।

जीवित ऊतकों में निम्नलिखित प्रकार के जटिल कार्बोहाइड्रेट (पॉलीसेकेराइड) प्रतिष्ठित होते हैं:

1. ग्लाइकोजन।

2. म्यूकोपॉलीसेकेराइड।

3. ग्लूकोप्रोटीन।

इसलिए, निम्नलिखित प्रकार के कार्बोहाइड्रेट पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी प्रतिष्ठित हैं:

1. ग्लाइकोजेनोसिस।

2. म्यूकोपॉलीसेकेराइडोज़।

3. ग्लूकोप्रोटीनोज़।

ग्लाइकोजेनोज

वे वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकते हैं।

अधिग्रहित मधुमेह विशेष रूप से अक्सर मधुमेह मेलिटस में होता है, जब हेपेटोसाइट्स में ग्लाइकोजन में कमी होती है, जिसके परिणामस्वरूप इसके टूटने और ग्लूकोज में रूपांतरण होता है, जो रक्त, लसीका और ऊतक द्रव में जमा होता है। ग्लूकोसुरिया में वृद्धि (मूत्र में ग्लूकोज का निकलना) भी नोट किया गया है।

साथ ही वृक्क नलिकाओं के उपकला में ग्लूकोज की बढ़ती घुसपैठ के परिणामस्वरूप वृक्क नलिकाओं के उपकला में ग्लाइकोजन का संचय होता है।

वंशानुगत ग्लाइकोजेनोज़

यह रोगों का एक समूह है जिसमें एंजाइम की कमी के कारण ग्लाइकोजन पूरी तरह से टूट नहीं पाता है। ग्लाइकोजन हेपेटोसाइट्स, मायोकार्डियोसाइट्स के साइटोप्लाज्म, वृक्क नलिकाओं के उपकला, कंकाल की मांसपेशियों और हेमटोपोइएटिक ऊतक की कोशिकाओं में जमा होता है।

रोग के नैदानिक और पैथोमोर्फोलॉजिकल रूप:

1. पैरेन्काइमल: लीवर और किडनी प्रभावित होते हैं।

2. मस्कुलोकार्डियक: कंकाल की मांसपेशियां और हृदय प्रभावित होते हैं।

3. पैरेन्काइमल-मस्कुलर-कार्डियक: यकृत, गुर्दे, कंकाल की मांसपेशियां और मायोकार्डियम प्रभावित होते हैं।

4. पैरेन्काइमल-हेमेटोपोएटिक: यकृत, गुर्दे, प्लीहा और लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं।

पैथोमॉर्फोलॉजी: अंगों का आकार बड़ा होता है, विशेषकर यकृत, प्लीहा, अंगों का रंग पीला होता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, कोशिका आकार और ग्लाइकोजन के संचय में वृद्धि होती है।

जैवरासायनिक विशेषताएं - नियमित ग्लाइकोजन, दीर्घ ग्लाइकोजन और लघु ग्लाइकोजन कोशिकाओं में जमा हो सकते हैं।

म्यूकोपॉलीसेकेराइडोज़

मेसेनकाइमल डिस्ट्रोफी अनुभाग में विस्तृत विवरण।

ग्लूकोप्रोटीनोज़

1. खरीदा गया।

2. वंशानुगत।

1. खरीदा गया।

म्यूकोसल डिस्ट्रोफी

कोलाइड डिस्ट्रोफी

म्यूकोसल डिस्ट्रोफी कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में श्लेष्मा द्रव्यमान का संचय है। यह श्वसन संक्रमण, ब्रांकाई के उपकला में ब्रोन्कियल अस्थमा, श्लेष्म गैस्ट्रिक कैंसर में कैंसर कोशिकाओं में देखा जाता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से - बलगम के लक्षण, सूक्ष्मदर्शी रूप से - सिग्नेट रिंग कोशिकाओं की उपस्थिति (कोशिकाएं जिनका साइटोप्लाज्म बलगम से भरा होता है, और नाभिक को परिधि की ओर धकेल दिया जाता है और चपटा कर दिया जाता है, जिसके कारण कोशिका एक रिंग जैसा दिखती है)।

कोलाइड डिस्ट्रोफी कोलाइड गोइटर और कोलाइड कैंसर में देखी जाती है। प्रक्रिया का परिणाम कोशिका का विपरीत विकास या मृत्यु है, जिसके बाद स्केलेरोसिस और शोष होता है।

2. वंशानुगत।

एक खास बीमारी है सिस्टिक फाइब्रोसिस.

म्यूकोस - बलगम, चिपचिपा - पक्षी गोंद।

मुख्य बात: गाढ़े चिपचिपे बलगम का संचय, जो श्वसन अंगों और जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली के उपकला द्वारा निर्मित होता है। नतीजतन, सिस्ट बनते हैं और सूजन प्रक्रियाओं और परिगलन का विकास होता है।

हाइलाइन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी

हाइलिन-ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी के साथ, हाइलिन जैसी बड़ी प्रोटीन गांठें और बूंदें साइटोप्लाज्म में दिखाई देती हैं, एक दूसरे के साथ विलय करती हैं और कोशिका शरीर को भरती हैं। इस डिस्ट्रोफी का आधार कोशिका के अल्ट्रास्ट्रक्चरल तत्वों के स्पष्ट विनाश के साथ साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन का जमाव है - फोकल कोग्युलेटिव नेक्रोसिस।

इस प्रकार का डिसप्रोटीनोसिस अक्सर गुर्दे में होता है, कम बार यकृत में, और बहुत कम ही मायोकार्डियम में होता है।

इस डिस्ट्रोफी के साथ अंगों की उपस्थिति में कोई विशेष लक्षण नहीं होते हैं। स्थूल परिवर्तन उन रोगों की विशेषता है जिनमें हाइलाइन-ड्रॉपलेट होता है।

गुर्दे में, सूक्ष्म परीक्षण करने पर, नेफ्रोसाइट्स में चमकीले गुलाबी प्रोटीन - हाइलिन बूंदों - के बड़े दानों का संचय पाया जाता है। इस मामले में, माइटोकॉन्ड्रिया, एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम और ब्रश बॉर्डर का विनाश देखा जाता है। नेफ्रोसाइट्स के हाइलिन-ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी का आधार समीपस्थ और डिस्टल घुमावदार नलिकाओं के उपकला का वेक्यूलर-लाइसोसोमल तंत्र है, जो सामान्य रूप से प्रोटीन को पुन: अवशोषित करता है। इसलिए, इस प्रकार की नेफ्रोसाइट डिस्ट्रोफी नेफ्रोटिक सिंड्रोम में बहुत आम है और प्रोटीन के लिए जटिल नलिकाओं के पुनर्अवशोषण को दर्शाती है। यह सिंड्रोम कई किडनी रोगों की अभिव्यक्तियों में से एक है जिसमें ग्लोमेरुलर फ़िल्टर मुख्य रूप से प्रभावित होता है (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, किडनी, पैराप्रोटीनेमिक, आदि)

यकृत में, सूक्ष्म जांच करने पर, हेपेटोसाइट्स में प्रोटीन प्रकृति की गांठें और बूंदें पाई जाती हैं - यह अल्कोहलिक हाइलिन है, जो अल्ट्रास्ट्रक्चरल स्तर पर माइक्रोफाइब्रिल्स के अनियमित समुच्चय और अनियमित आकार के हाइलिन समावेशन (मैलोरी बॉडीज) है। इस प्रोटीन और मैलोरी निकायों का निर्माण हेपेटोसाइट के विकृत प्रोटीन-सिंथेटिक कार्य का प्रकटीकरण है और शराब के सेवन के दौरान इसका लगातार पता लगाया जाता है।

हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी का परिणाम प्रतिकूल है: यह एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया में समाप्त होता है जिससे कोशिका का कुल जमावट परिगलन होता है।

इस डिस्ट्रोफी का कार्यात्मक महत्व बहुत अधिक है - अंग कार्य में तेज कमी आती है। वृक्क ट्यूबलर एपिथेलियम की हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया) और कास्ट (सिलिंड्रुरिया) की उपस्थिति, प्लाज्मा प्रोटीन की हानि (हाइपोप्रोटीनीमिया), और इसके इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में गड़बड़ी से जुड़ी है। हाइलिन-ड्रॉपलेट हेपेटोसाइट्स अक्सर कई यकृत कार्यों के विकारों का रूपात्मक आधार होते हैं।

हाइड्रोपिक या वैकुल डिस्ट्रोफी

हाइड्रोपिक, या वैक्यूलर, कोशिका में साइटोप्लाज्मिक द्रव से भरी रिक्तिका की उपस्थिति की विशेषता है। तरल पदार्थ एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम के सिस्टर्न और माइटोकॉन्ड्रिया में जमा होता है, कम अक्सर कोशिका नाभिक में। हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के विकास का तंत्र जटिल है और पानी-इलेक्ट्रोलाइट और प्रोटीन चयापचय में गड़बड़ी को दर्शाता है, जिससे कोशिका में कोलाइड आसमाटिक दबाव में परिवर्तन होता है। कोशिका झिल्लियों की पारगम्यता में व्यवधान, उनके विघटन के साथ, एक प्रमुख भूमिका निभाता है। इससे लाइसोसोम हाइड्रोलाइटिक एंजाइम सक्रिय हो जाते हैं, जो पानी के साथ इंट्रामोल्युलर बंधन को तोड़ देते हैं। मूलतः, ऐसे कोशिका परिवर्तन फोकल द्रवीकरण परिगलन की अभिव्यक्ति हैं।

हाइड्रोपिक त्वचा और वृक्क नलिकाओं के उपकला में, हेपेटोसाइट्स, मांसपेशियों और तंत्रिका कोशिकाओं के साथ-साथ अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं में भी देखा जाता है।

विभिन्न अंगों में हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के विकास के कारण अस्पष्ट हैं। गुर्दे में, यह ग्लोमेरुलर फिल्टर (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस) को नुकसान पहुंचाता है, जिससे हाइपरफिल्ट्रेशन और नेफ्रोसाइट एंजाइम सिस्टम की अपर्याप्तता होती है, जो आम तौर पर पानी के पुन: अवशोषण को सुनिश्चित करता है; ग्लाइकोल विषाक्तता, हाइपोकैलिमिया। लिवर में वायरल और जहरीली बीमारियों के दौरान हाइड्रोपिक होता है। हाइड्रोपिक एपिडर्मिस के कारण संक्रमण और एलर्जी हो सकते हैं।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के साथ अंगों और ऊतकों की उपस्थिति में थोड़ा बदलाव होता है।

सूक्ष्मदर्शी चित्र: पैरेन्काइमल कोशिकाओं की मात्रा बढ़ जाती है, उनका कोशिका द्रव्य स्पष्ट तरल युक्त रिक्तिकाओं से भर जाता है। केन्द्रक परिधि की ओर स्थानांतरित हो जाता है, कभी-कभी रिक्त हो जाता है या सिकुड़ जाता है। हाइड्रोपिया में वृद्धि से कोशिका संरचना का विघटन होता है और पानी के साथ कोशिका का अतिप्रवाह होता है, तरल से भरे गुब्बारों की उपस्थिति होती है, इसलिए ऐसे परिवर्तनों को गुब्बारा डिस्ट्रोफी कहा जाता है।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी का परिणाम आमतौर पर प्रतिकूल होता है; यह कोशिका के पूर्ण संकुचन परिगलन के साथ समाप्त होता है। इसलिए, हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी में अंगों और ऊतकों का कार्य तेजी से कम हो जाता है।

हॉर्नेटल डिस्ट्रोफी

सींगदार, या पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन, केराटिनाइजिंग एपिथेलियम (हाइपरकेराटोसिस) में सींगदार पदार्थ के अत्यधिक गठन या सींग वाले पदार्थ के गठन की विशेषता है जहां यह सामान्य रूप से मौजूद नहीं है - श्लेष्म झिल्ली पर पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन, उदाहरण के लिए, मौखिक गुहा में (ल्यूकोप्लाकिया) ), ग्रासनली, गर्भाशय ग्रीवा। कामातुरता स्थानीय या सामान्य, जन्मजात या अर्जित हो सकती है।

हॉर्नी डिस्ट्रोफी के कारण विविध हैं: संक्रामक एजेंटों से जुड़ी पुरानी सूजन, भौतिक और रासायनिक कारकों की कार्रवाई, विटामिन की कमी, त्वचा के विकास के जन्मजात विकार आदि।

परिणाम दोतरफा हो सकता है: प्रक्रिया की शुरुआत में प्रेरक कारण को समाप्त करने से ऊतक बहाली हो सकती है, लेकिन उन्नत मामलों में, कोशिका मृत्यु हो जाती है।

हॉर्नी डिस्ट्रोफी का महत्व इसकी डिग्री, व्यापकता और अवधि से निर्धारित होता है। श्लेष्मा झिल्ली (ल्यूकोप्लाकिया) का दीर्घकालिक पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन एक नए ट्यूमर के विकास का स्रोत हो सकता है। जन्मजात गंभीर डिग्री, एक नियम के रूप में, जीवन के साथ असंगत है।

पैरानकाइमेटस फैटी डिस्ट्रोफी (लिपिडोज़)

कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में मुख्य रूप से लिपिड होते हैं, जो प्रोटीन - लिपोप्रोटीन के साथ जटिल प्रयोगशाला वसा-प्रोटीन परिसरों का निर्माण करते हैं। ये कॉम्प्लेक्स कोशिका झिल्ली का आधार बनाते हैं। लिपिड, प्रोटीन के साथ मिलकर, सेलुलर अल्ट्रास्ट्रक्चर का एक अभिन्न अंग हैं। साइटोप्लाज्म में लिपोप्रोटीन के अलावा थोड़ी मात्रा में मुक्त वसा भी पाई जाती है।

पैरेन्काइमल वसा साइटोप्लाज्मिक लिपिड के चयापचय में एक विकार का एक संरचनात्मक अभिव्यक्ति है, जिसे कोशिकाओं में मुक्त अवस्था में वसा के संचय में व्यक्त किया जा सकता है जहां यह सामान्य रूप से नहीं पाया जाता है।

वसायुक्त अध:पतन के कारण विविध हैं:

ऑक्सीजन भुखमरी (ऊतक हाइपोक्सिया), यही कारण है कि वसायुक्त ऊतक हृदय प्रणाली, पुरानी फेफड़ों की बीमारियों, एक्स, क्रोनिक ई, आदि के रोगों में बहुत आम है। हाइपोक्सिया की स्थितियों में, अंग के वे हिस्से जो कार्यात्मक तनाव में होते हैं, मुख्य रूप से होते हैं प्रभावित;
गंभीर या दीर्घकालिक संक्रमण (डिप्थीरिया, तपेदिक);
नशा (फॉस्फोरस, आर्सेनिक, क्लोरोफॉर्म, अल्कोहल), जिससे चयापचय संबंधी विकार होते हैं;
विटामिन की कमी और एकतरफा (अपर्याप्त प्रोटीन) पोषण, एंजाइम और लिपोट्रोपिक कारकों की कमी के साथ, जो कोशिका के सामान्य वसा चयापचय के लिए आवश्यक हैं।

पैरेन्काइमल वसा ऊतक की विशेषता मुख्य रूप से पैरेन्काइमल कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में ट्राइग्लिसराइड्स के संचय से होती है। जब लिपिड के साथ प्रोटीन का कनेक्शन टूट जाता है - अपघटन, जो संक्रमण, नशा, लिपिड पेरोक्सीडेशन उत्पादों के प्रभाव में होता है - कोशिका की झिल्ली संरचनाओं का विनाश होता है और साइटोप्लाज्म में मुक्त लिपोइड दिखाई देते हैं, जो पैरेन्काइमल के रूपात्मक सब्सट्रेट होते हैं वसायुक्त अध:पतन. यह सबसे अधिक बार यकृत में देखा जाता है, कम अक्सर गुर्दे और मायोकार्डियम में, और इसे बड़ी संख्या में प्रकार की क्षति के लिए एक गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया के रूप में माना जाता है।

सामान्य यकृत ट्राइग्लिसराइड चयापचय वसा चयापचय में केंद्रीय भूमिका निभाता है। मुक्त फैटी एसिड रक्तप्रवाह द्वारा यकृत में ले जाए जाते हैं, जहां वे ट्राइग्लिसराइड्स, फॉस्फोलिपिड्स और कोलेस्ट्रॉल एस्टर में परिवर्तित हो जाते हैं। इन लिपिडों के प्रोटीन के साथ कॉम्प्लेक्स बनाने के बाद जो यकृत कोशिकाओं में भी संश्लेषित होते हैं, उन्हें लिपोप्रोटीन के रूप में प्लाज्मा में स्रावित किया जाता है। सामान्य चयापचय के साथ, यकृत कोशिका में ट्राइग्लिसराइड्स की मात्रा कम होती है और इसे नियमित सूक्ष्म जांच के दौरान नहीं देखा जा सकता है।

वसायुक्त अध:पतन के सूक्ष्म लक्षण: ऊतकों में पाया जाने वाला कोई भी वसा सॉल्वैंट्स में घुल जाता है जिसका उपयोग सूक्ष्म परीक्षण के लिए ऊतक के नमूनों को दागने के लिए किया जाता है। इसलिए, पारंपरिक वायरिंग और ऊतक धुंधलापन (हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन धुंधलापन) के साथ, वसायुक्त अध:पतन के शुरुआती चरणों में कोशिकाओं में पीला और झागदार साइटोप्लाज्म होता है। जैसे-जैसे वसायुक्त समावेशन बढ़ता है, कोशिकाद्रव्य में छोटी-छोटी रिक्तिकाएँ दिखाई देने लगती हैं।

वसा-विशिष्ट धुंधलापन के लिए ताजे ऊतक से बने जमे हुए वर्गों के उपयोग की आवश्यकता होती है। जमे हुए वर्गों में, वसा साइटोप्लाज्म में रहता है, जिसके बाद अनुभागों को विशेष रंगों से रंग दिया जाता है। हिस्टोकेमिकल रूप से, वसा का पता कई तरीकों से लगाया जाता है: सूडान IV, फैटी रेड O और स्कार्लेट माउथ उन्हें लाल रंग में रंग देते हैं, सूडान III - नारंगी, सूडान ब्लैक बी और ऑस्मिक एसिड - काला, नाइल ब्लू सल्फेट फैटी एसिड को गहरे नीले रंग में दाग देता है।, और तटस्थ वसा - लाल रंग में. ध्रुवीकरण माइक्रोस्कोप का उपयोग करके, आइसोट्रोपिक और अनिसोट्रोपिक लिपिड के बीच अंतर करना संभव है। अनिसोट्रोपिक लिपिड जैसे कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर विशिष्ट द्विअपवर्तन प्रदर्शित करते हैं।

फैटी लीवर हेपेटोसाइट्स में वसा की सामग्री में तेज वृद्धि और संरचना में बदलाव से प्रकट होता है। यकृत कोशिकाओं में, लिपिड कण पहले (धूल की तरह) दिखाई देते हैं, फिर उनकी छोटी बूंदें (छोटी-छोटी बूंदें) दिखाई देती हैं, जो बाद में बड़ी बूंदों (बड़ी-बूंदों) में या एक वसा रिक्तिका में विलीन हो जाती हैं, जो पूरे साइटोप्लाज्म को भर देती हैं और धकेल देती हैं। परिधि पर केन्द्रक. इस प्रकार संशोधित यकृत कोशिकाएं वसा कोशिकाओं से मिलती जुलती हैं। अधिक बार, यकृत में वसा का जमाव परिधि पर शुरू होता है, कम अक्सर - लोब्यूल के केंद्र में; यकृत कोशिकाओं के महत्वपूर्ण रूप से स्पष्ट अध:पतन के साथ, यह प्रकृति में फैला हुआ है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, वसायुक्त अध:पतन में यकृत बड़ा, रक्तहीन, चिपचिपा, पीला या गेरूआ-पीला रंग का, काटने पर चिकना चमक वाला होता है। कट लगाते समय चाकू की ब्लेड और कटी हुई सतह पर वसा की परत दिखाई देती है।

फैटी लीवर के कारण (चित्र 1): लीवर कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में ट्राइग्लिसराइड्स का संचय निम्नलिखित स्थितियों में चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप होता है:

जब वसा ऊतक में वसा का एकत्रीकरण बढ़ जाता है, जिससे यकृत तक पहुंचने वाले फैटी एसिड की मात्रा में वृद्धि होती है, उदाहरण के लिए, उपवास और चीनी खाने के दौरान;
जब संबंधित एंजाइम प्रणालियों की बढ़ती गतिविधि के कारण यकृत कोशिका में फैटी एसिड के ट्राइग्लिसराइड्स में रूपांतरण की दर बढ़ जाती है। यह अल्कोहल की क्रिया का मुख्य तंत्र है, जो एक शक्तिशाली एंजाइम उत्तेजक है।
जब अंगों में एसिटाइल-सीओए और कीटोन निकायों में ट्राइग्लिसराइड्स का ऑक्सीकरण कम हो जाता है, उदाहरण के लिए, हाइपोक्सिया के दौरान, और रक्त और लसीका द्वारा ले जाया गया वसा ऑक्सीकरण नहीं होता है - फैटी घुसपैठ;
जब वसा स्वीकर्ता प्रोटीन का संश्लेषण अपर्याप्त होता है। इस प्रकार, फैटी लीवर प्रोटीन भुखमरी के दौरान और कुछ हेपेटोटॉक्सिन के साथ विषाक्तता के दौरान होता है, उदाहरण के लिए, कार्बन टेट्राक्लोराइड और फास्फोरस।

चित्र .1। यकृत कोशिका में वसा का चयापचय

वसायुक्त अध:पतन का कारण बनने वाले विकारों को संख्याओं द्वारा दर्शाया गया है; पाठ में विवरण देखें।

फैटी लीवर के प्रकार:

तीव्र फैटी लीवर एक दुर्लभ लेकिन गंभीर स्थिति है जो तीव्र लीवर क्षति से जुड़ी है। तीव्र वसायुक्त यकृत में, ट्राइग्लिसराइड्स साइटोप्लाज्म में छोटी झिल्ली से घिरी रसधानियों (छोटे वसायुक्त यकृत) के रूप में जमा हो जाते हैं।
क्रोनिक फैटी लीवर लंबे समय तक खाने, कुपोषण और कुछ हेपेटोटॉक्सिन के साथ विषाक्तता के कारण हो सकता है। साइटोप्लाज्म में वसा की बूंदें एक साथ मिलकर बड़ी रिक्तिकाएं (बड़ी बूंद फैटी लीवर) बनाती हैं। यकृत लोब्यूल में वसायुक्त परिवर्तनों का स्थानीयकरण उन कारणों पर निर्भर करता है जो उनके कारण हुए। गंभीर क्रोनिक फैटी लीवर के साथ भी, लीवर की शिथिलता का नैदानिक प्रमाण शायद ही कभी मिलता है।

फैटी मायोकार्डियम की विशेषता मायोकार्डियम में ट्राइग्लिसराइड्स का संचय है।

मायोकार्डियम के वसायुक्त अध:पतन के कारण:

क्रोनिक हाइपोक्सिक स्थितियाँ, विशेष रूप से गंभीर एनीमिया के साथ। क्रोनिक वसायुक्त अध:पतन में, पीली धारियाँ लाल-भूरे क्षेत्रों ("बाघ हृदय") के साथ वैकल्पिक होती हैं। नैदानिक लक्षण आमतौर पर बहुत स्पष्ट नहीं होते हैं।
विषाक्त क्षति, उदाहरण के लिए डिप्थीरिटिक, तीव्र वसायुक्त अध:पतन का कारण बनती है। स्थूल दृष्टि से, हृदय पिलपिला है, पीला फैला हुआ धुंधलापन है, हृदय आयतन में बड़ा दिखता है, इसके कक्ष फैले हुए हैं; नैदानिक चित्र तीव्र हृदय विफलता के लक्षण दिखाता है।

फैटी मायोकार्डियम को इसके विघटन के रूपात्मक समकक्ष के रूप में माना जाता है। अधिकांश माइटोकॉन्ड्रिया विघटित हो जाते हैं, और तंतुओं की क्रॉस-स्ट्राइशंस गायब हो जाती हैं। मायोकार्डियल फैटी अध: पतन का विकास अक्सर कोशिका झिल्ली परिसरों के विनाश से नहीं, बल्कि माइटोकॉन्ड्रिया के विनाश से जुड़ा होता है, जिससे कोशिका में फैटी एसिड के ऑक्सीकरण में व्यवधान होता है। मायोकार्डियम में, वसा की विशेषता मांसपेशियों की कोशिकाओं (चूर्णित) में छोटी वसा की बूंदों की उपस्थिति से होती है। जैसे-जैसे परिवर्तन बढ़ते हैं, ये बूंदें (छोटी बूंदें) साइटोप्लाज्म को पूरी तरह से बदल देती हैं। यह प्रक्रिया प्रकृति में फोकल है और केशिकाओं और छोटी नसों के शिरापरक घुटने के साथ स्थित मांसपेशी कोशिकाओं के समूहों में देखी जाती है, जो अक्सर सबेंडो- और सबएपिकार्डियल होती हैं।

लेकिन स्ट्रोमा में भी. संकीर्ण खंड और एकत्रित नलिकाओं के उपकला में तटस्थ वसा एक शारीरिक घटना के रूप में होती है।

गुर्दे की उपस्थिति: वे बढ़े हुए, पिलपिले (ओएम के साथ संयुक्त होने पर, घने) होते हैं, प्रांतस्था सूजी हुई, पीले धब्बों के साथ भूरे रंग की, सतह और अनुभाग पर ध्यान देने योग्य होती है।

फैटी किडनी अध: पतन के विकास का तंत्र लिपिमिया और हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया (नेफ्रोटिक सिंड्रोम) के दौरान वसा के साथ वृक्क नलिकाओं के उपकला की घुसपैठ से जुड़ा है, जिससे नेफ्रोसाइट्स की मृत्यु हो जाती है।

वसायुक्त अध:पतन का कार्यात्मक महत्व बहुत अच्छा है: अंगों का कामकाज तेजी से बाधित होता है, और कुछ मामलों में रुक जाता है। कुछ लेखकों ने यह विचार व्यक्त किया है कि कोशिकाओं में वसा स्वास्थ्य लाभ की अवधि और मरम्मत की शुरुआत के दौरान दिखाई देती है। यह एनाबॉलिक प्रक्रियाओं में ग्लूकोज के उपयोग के लिए पेंटोस फॉस्फेट मार्ग की भूमिका के बारे में जैव रासायनिक विचारों के अनुरूप है, जो वसा के संश्लेषण के साथ भी होता है।

पैरानकाइमेटस कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रॉफ़ीज़

कार्बोहाइड्रेट, जो कोशिकाओं और ऊतकों में निर्धारित होते हैं और हिस्टोकेमिकल रूप से पहचाने जा सकते हैं, को पॉलीसेकेराइड में विभाजित किया जाता है, जिनमें से केवल ग्लाइकोजन, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स (म्यूकोपॉलीसेकेराइड) और ग्लाइकोप्रोटीन जानवरों के ऊतकों में पाए जाते हैं। ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स में, तटस्थ होते हैं, जो प्रोटीन से मजबूती से बंधे होते हैं, और अम्लीय होते हैं, जिनमें हयालूरोनिक एसिड, चोंड्रोइटिनसल्फ्यूरिक एसिड और हेपरिन शामिल होते हैं। अम्लीय ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स, बायोपॉलिमर के रूप में, कई मेटाबोलाइट्स के साथ कमजोर यौगिक बनाने और उन्हें परिवहन करने में सक्षम हैं। ग्लाइकोप्रोटीन के मुख्य प्रतिनिधि म्यूकिन और म्यूकोइड हैं। म्यूकिन्स श्लेष्म झिल्ली और ग्रंथियों के उपकला द्वारा उत्पादित बलगम का आधार बनाते हैं; म्यूकोइड कई ऊतकों का हिस्सा होते हैं।

कार्बोहाइड्रेट की पहचान के लिए हिस्टोकेमिकल तरीके। पीएएस प्रतिक्रिया द्वारा पॉलीसेकेराइड, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और ग्लाइकोप्रोटीन का पता लगाया जाता है। प्रतिक्रिया का सार यह है कि आवधिक एसिड (या पोटेशियम पीरियडेट के साथ प्रतिक्रिया) के साथ ऑक्सीकरण के बाद, परिणामी एल्डिहाइड शिफ फुकसिन के साथ एक लाल रंग देते हैं। ग्लाइकोजन का पता लगाने के लिए, पीएएस प्रतिक्रिया को एंजाइमेटिक नियंत्रण के साथ पूरक किया जाता है - एमाइलेज के साथ वर्गों का उपचार। बेस्ट कारमाइन द्वारा ग्लाइकोजन को लाल रंग दिया जाता है। ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और ग्लाइकोप्रोटीन को कई तरीकों का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है, जिनमें से सबसे अधिक इस्तेमाल टोल्यूडीन नीले या मेथिलीन नीले दाग हैं। ये दाग क्रोमोट्रोपिक पदार्थों की पहचान करना संभव बनाते हैं जो मेटाक्रोमेसिया प्रतिक्रिया को जन्म देते हैं। हयालूरोनिडेज़ (जीवाणु, वृषण) के साथ ऊतक वर्गों के उपचार के बाद एक ही रंग से धुंधला होने से विभिन्न ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स को अलग करना संभव हो जाता है; यह डाई के पीएच को बदलकर भी संभव है।

पैरेन्काइमल कार्बोहाइड्रेट बिगड़ा हुआ ग्लाइकोजन या ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय से जुड़ा हो सकता है।

ग्लाइकोजन चयापचय विकार

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वर्गीकरण.

चयापचय संबंधी विकारों के स्थान के आधार पर:

ü पैरेन्काइमल;

ü स्ट्रोमल-संवहनी;

ü मिश्रित.

एक या दूसरे प्रकार के विनिमय के उल्लंघन की प्रबलता के अनुसार:

ü प्रोटीन;

ü वसायुक्त;

ü कार्बोहाइड्रेट;

ü खनिज

ü मिश्रित.

आनुवंशिक कारकों के प्रभाव के आधार पर:

ü खरीदा गया;

ü वंशानुगत (भंडारण रोग)।

प्रक्रिया की व्यापकता के अनुसार:

ü सामान्य (प्रणाली);

ü स्थानीय.

गंभीरता से:

ü प्रतिवर्ती;

ü अपरिवर्तनीय

नैदानिक और रूपात्मक विशेषताओं के अनुसार:

ü मुआवजा दिया गया;

ü मुआवजा नहीं दिया गया.

पैरानकाइमेटस डिस्ट्रोफी

इन डिस्ट्रोफी के साथ, पदार्थ विभिन्न अंगों के पैरेन्काइमा कोशिकाओं में जमा हो जाते हैं, जैसे मायोकार्डियोसाइट्स, हेपेटोसाइट्स, वृक्क नलिकाओं की कोशिकाएं और अधिवृक्क ग्रंथियां। चयापचय संबंधी विकार के प्रकार के आधार पर, इन डिस्ट्रोफी को प्रोटीन (डिस्प्रोटीनोज़), वसा (लिपिडोज़) और कार्बोहाइड्रेट में विभाजित किया जाता है।

पैरेन्काइमल प्रोटीन डिस्ट्रोफ़ीज़ (डिसप्रोटिनोज़)मुक्त या बाध्य अवस्था में साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन के आदान-प्रदान के उल्लंघन की विशेषता . इनमें दानेदार, हाइड्रोपिक, हाइलाइन-ड्रॉपलेट और हॉर्नी डिस्ट्रोफी शामिल हैं।

दानेदार डिस्ट्रोफी (बादलयुक्त सूजन).

· कारण: रक्त और लसीका परिसंचरण विकार, संक्रमण, नशा।

· विभिन्न प्रभावों के लिए अंगों के एक स्पष्ट कार्यात्मक तनाव के रूप में माना जाता है।

· मैक्रोस्कोपिक रूप से: अंग का आयतन बड़ा होता है, स्थिरता पिलपिला होती है, कटने पर ऊतक उभरे हुए होते हैं, सुस्त, धुंधला होता है

· सूक्ष्मदर्शी रूप से: कोशिका आकार में वृद्धि, साइटोप्लाज्मिक मैलापन, हाइपरप्लासिया और कोशिका अंगकों की सूजन, जो वैकल्पिक रूप से प्रोटीन कणिकाओं की तरह दिखते हैं।

· परिणाम: हाइलाइन-ड्रॉपलेट, हाइड्रोपिक या वसायुक्त अध:पतन की प्रतिवर्तीता/संक्रमण।

· प्रभावित अंगों की कार्यप्रणाली कमजोर हो सकती है.

हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी

· यह अधिक गंभीर प्रकार की डिस्ट्रोफी है। अधिकतर यह गुर्दे, यकृत और कम अक्सर मायोकार्डियम में विकसित होता है। अंग कार्य में तीव्र कमी के साथ।

· प्रोटीन की बड़ी बूंदें कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में दिखाई देती हैं, जो अक्सर एक दूसरे के साथ विलीन हो जाती हैं और हाइलिन उपास्थि के जमीनी पदार्थ के समान होती हैं।

· अंगों का स्वरूप आमतौर पर नहीं बदलता है या उन बीमारियों पर निर्भर करता है जिनमें यह डिस्प्रोटीनोसिस होता है।

· नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के दौरान गुर्दे में विकसित होता है। ग्लोमेरुलर फिल्टर की बढ़ी हुई पारगम्यता की स्थितियों में, बड़ी मात्रा में प्रोटीन मूत्र में प्रवेश करता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, नेफ्रोसाइट्स में चमकीले गुलाबी प्रोटीन के बड़े दानों का संचय होता है - हाइलिन बूंदें, माइटोकॉन्ड्रिया का विनाश, एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम, ब्रश बॉर्डर।

· यकृत में, हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी अक्सर विकृत संश्लेषण के माध्यम से विकसित होती है। अक्सर यह अल्कोहलिक क्षति के साथ विकसित होता है, जब हेपेटोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में हाइलिन-जैसे प्रोटीन की बूंदें दिखाई देती हैं, जिन्हें मैलोरी बॉडीज (या अल्कोहलिक हाइलिन) कहा जाता है और अल्कोहलिक हेपेटाइटिस का रूपात्मक संकेत होता है।

· परिणाम: कोशिका का कुल जमावट परिगलन.

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी

· कोशिका में साइटोप्लाज्मिक द्रव से भरी रसधानियों की उपस्थिति इसकी विशेषता है।

· कारण: विभिन्न मूल के नशे, वायरल संक्रमण के कारण जल-इलेक्ट्रोलाइट और प्रोटीन चयापचय में गड़बड़ी।

· त्वचा और वृक्क नलिकाओं के उपकला में, हेपेटोसाइट्स, मांसपेशियों और तंत्रिका कोशिकाओं के साथ-साथ अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं में भी देखा गया।

· अंगों और ऊतकों का कार्य तेजी से कम हो जाता है।

· हर्पेटिक संक्रमण और चेचक के दौरान त्वचा को छोड़कर, अंगों की उपस्थिति आमतौर पर नहीं बदलती है, जब सीरस द्रव से भरे बुलबुले (पुटिका) दिखाई देते हैं।

· सूक्ष्म परीक्षण करने पर, परिवर्तित कोशिकाओं का आयतन बढ़ जाता है, उनका कोशिका द्रव्य विभिन्न आकार की रिक्तिकाओं से भर जाता है, और केन्द्रक कोशिका की परिधि में विस्थापित हो जाता है। जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, रिक्तिकाएं एक-दूसरे में विलीन हो जाती हैं और कोशिका एक पुटिका में बदल जाती है, जिसमें एक बड़ी रिक्तिका और एक विस्थापित वेसिक्यूलर नाभिक होता है ( गुब्बारा डिस्ट्रोफी)।

· परिणाम: कुल कोशिका द्रवीकरण परिगलन.

कामुक डिस्ट्रोफी

· स्तरीकृत स्क्वैमस केराटिनाइजिंग एपिथेलियम (त्वचा) में सींगदार पदार्थ के अत्यधिक गठन, या स्तरीकृत स्क्वैमस गैर-केराटिनाइजिंग एपिथेलियम (ग्रासनली, गर्भाशय ग्रीवा) के केराटिनाइजेशन की विशेषता है।

· कारण: त्वचा विकास विकार, पुरानी बीमारियाँ। संचार संबंधी विकार, जीर्ण सूजन, संक्रमण, विटामिन की कमी, ट्यूमर, आदि।

· व्यापकता की दृष्टि से यह सामान्य है ( मत्स्यवत- एक वंशानुगत बीमारी जो अत्यधिक केराटिनाइजेशन द्वारा प्रकट होती है - अत्यधिक पपड़ीदार छीलने), और स्थानीय ( hyperkeratosis).

· मैक्रोस्कोपिक रूप से, हाइपरकेराटोसिस वाले क्षेत्रों में त्वचा आमतौर पर मोटी, संकुचित और सतह से ऊपर उठी हुई होती है। रंग हल्का भूरा है (ल्यूकोप्लाकिया के साथ - सफेद)।

· सूक्ष्मदर्शी रूप से: सींगदार द्रव्यमान एपिडर्मिस को कवर करते हैं, जिसमें प्रतिक्रियाशील परिवर्तन का पता लगाया जाता है, लेकिन अक्सर केराटिनाइजेशन के फॉसी एपिडर्मिस ("सींग वाले मोती") की मोटाई में स्थित होते हैं।

· परिणाम दोतरफा हो सकता है: प्रक्रिया की शुरुआत में प्रेरक कारण को समाप्त करने से ऊतक बहाली हो सकती है, लेकिन उन्नत मामलों में, कोशिका मृत्यु हो जाती है।

· श्लेष्मा झिल्ली (ल्यूकोप्लाकिया) का दीर्घकालिक पैथोलॉजिकल केराटिनाइजेशन कैंसर ट्यूमर के विकास का एक स्रोत हो सकता है। गंभीर जन्मजात इचिथोसिस, एक नियम के रूप में, जीवन के साथ असंगत है।

पैरेन्काइमल वसायुक्त अध:पतन (लिपिडोज़)

पैरेन्काइमल फैटी अध: पतन की विशेषता मुख्य रूप से पैरेन्काइमल कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में ट्राइग्लिसराइड्स के संचय से होती है। जब लिपिड के साथ प्रोटीन का कनेक्शन टूट जाता है - अपघटन - कोशिका की झिल्ली संरचनाओं का विनाश होता है और साइटोप्लाज्म में मुक्त लिपोइड दिखाई देते हैं, जो पैरेन्काइमल फैटी अध: पतन के रूपात्मक सब्सट्रेट होते हैं। यह सबसे अधिक बार यकृत में देखा जाता है, कम अक्सर गुर्दे और मायोकार्डियम में, और इसे बड़ी संख्या में प्रकार की क्षति के लिए एक गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया के रूप में माना जाता है।

वसायुक्त अध:पतन के कारण विविध हैं:

· ऑक्सीजन भुखमरी (ऊतक हाइपोक्सिया), यही कारण है कि हृदय प्रणाली के रोगों, पुरानी फेफड़ों की बीमारियों, एनीमिया, पुरानी शराब आदि में फैटी अध: पतन इतना आम है। हाइपोक्सिया की स्थिति में, अंग के वे हिस्से जो कार्यात्मक तनाव में हैं। मुख्य रूप से प्रभावित;

· गंभीर या दीर्घकालिक संक्रमण (डिप्थीरिया, तपेदिक, सेप्सिस);

· नशा (फॉस्फोरस, आर्सेनिक, क्लोरोफॉर्म, अल्कोहल), जिससे चयापचय संबंधी विकार होते हैं;

· विटामिन की कमी और एकतरफा (अपर्याप्त प्रोटीन) पोषण, एंजाइम और लिपोट्रोपिक कारकों की कमी के साथ, जो कोशिका के सामान्य वसा चयापचय के लिए आवश्यक हैं।

फैटी लीवरहेपेटोसाइट्स में वसा की सामग्री और संरचना में तेज वृद्धि से प्रकट होता है। यकृत कोशिकाओं में, सबसे पहले लिपिड कणिकाएँ प्रकट होती हैं (चूर्णित मोटापा), फिर उनकी छोटी बूंदें (छोटी-बूंद मोटापा), जो बाद में बड़ी बूंदों (बड़ी-बूंद-बूंद मोटापा) या एक वसा रिक्तिका में विलीन हो जाती हैं, जो पूरे साइटोप्लाज्म को भर देती हैं और केन्द्रक को परिधि की ओर धकेलता है। इस प्रकार संशोधित यकृत कोशिकाएं वसा कोशिकाओं से मिलती जुलती हैं। अधिक बार, यकृत में वसा का जमाव परिधि पर शुरू होता है, कम अक्सर - लोब्यूल के केंद्र में; उल्लेखनीय रूप से स्पष्ट डिस्ट्रोफी के साथ, यकृत कोशिका का मोटापा फैला हुआ है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, वसायुक्त अध:पतन में यकृत बड़ा, रक्तहीन, चिपचिपा, पीला या गेरूआ-पीला रंग का होता है ("हंस का जिगर"), कट पर एक चिकना चमक के साथ।

मायोकार्डियम का वसायुक्त अध:पतनइसे इसके विघटन के रूपात्मक समकक्ष के रूप में माना जाता है। स्थूल दृष्टि से, हृदय पिलपिला होता है, उस पर पीला फैला हुआ धुंधलापन होता है, हृदय का आयतन बड़ा होता है, उसके कक्ष फैले हुए होते हैं। यह प्रक्रिया प्रकृति में फोकल है: पीली धारियाँ लाल-भूरे क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होती हैं ("बाघ हृदय").सूक्ष्मदर्शी रूप से, या तो धूल जैसा मोटापा (छोटी वसा की बूंदें) या बारीक-बूंदों का मोटापा (बूंदें साइटोप्लाज्म को पूरी तरह से बदल देती हैं) देखा जाता है, और माइटोकॉन्ड्रिया का विनाश और फाइबर के क्रॉस-स्ट्राइशंस का गायब होना भी विशेषता है।

विकास तंत्र फैटी किडनी रोगलिपिमिया और हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया (नेफ्रोटिक सिंड्रोम) के दौरान वसा के साथ वृक्क नलिकाओं के उपकला की घुसपैठ से जुड़ा हुआ है, जिससे नेफ्रोसाइट्स की मृत्यु हो जाती है। गुर्दे की उपस्थिति: वे बढ़े हुए, पिलपिला (अमाइलॉइडोसिस के साथ संयुक्त होने पर घने), कॉर्टेक्स सूजे हुए, पीले धब्बों के साथ भूरे, सतह और अनुभाग पर ध्यान देने योग्य होते हैं।

वसायुक्त अध:पतन का कार्यात्मक महत्व बहुत अच्छा है: अंगों का कामकाज तेजी से बाधित होता है, और कुछ मामलों में रुक जाता है।

पैरेन्काइमल कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी।

बिगड़ा हुआ ग्लाइकोजन या ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय द्वारा विशेषता।

ग्लाइकोजन विकार मधुमेह मेलेटस और वंशानुगत कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी - ग्लाइकोजनोसिस में विकसित होता है। मधुमेह मेलेटस में, जिसका विकास अग्न्याशय के आइलेट्स की β-कोशिकाओं की विकृति से जुड़ा होता है, जो अपर्याप्त इंसुलिन उत्पादन का कारण बनता है, ऊतकों द्वारा ग्लूकोज का अपर्याप्त उपयोग होता है, रक्त में इसकी सामग्री में वृद्धि (हाइपरग्लेसेमिया) और उत्सर्जन होता है। मूत्र में (ग्लूकोसुरिया)। ऊतक ग्लाइकोजन भंडार तेजी से कम हो जाता है। यह मुख्य रूप से यकृत से संबंधित है, जिसमें ग्लाइकोजन संश्लेषण बाधित होता है, जिससे वसा के साथ इसकी घुसपैठ होती है - वसायुक्त यकृत अध: पतन विकसित होता है; उसी समय, हेपेटोसाइट्स के नाभिक में ग्लाइकोजन का समावेश दिखाई देता है, वे हल्के ("खाली" नाभिक) बन जाते हैं। ग्लूकोसुरिया मधुमेह में गुर्दे के विशिष्ट परिवर्तनों से जुड़ा है। वे ट्यूबलर एपिथेलियम के ग्लाइकोजन घुसपैठ में व्यक्त होते हैं, मुख्य रूप से संकीर्ण और डिस्टल खंडों में। उपकला लंबी हो जाती है, हल्के झागदार साइटोप्लाज्म के साथ, नलिकाओं के लुमेन में ग्लाइकोजन कण भी दिखाई देते हैं। मधुमेह में, न केवल वृक्क नलिकाएं प्रभावित होती हैं, बल्कि ग्लोमेरुली और उनके केशिका लूप भी प्रभावित होते हैं, जिनकी आधार झिल्ली शर्करा और प्लाज्मा प्रोटीन के लिए पारगम्य हो जाती है। डायबिटिक माइक्रोएंगियोपैथी की अभिव्यक्तियों में से एक होती है - इंटरकेपिलरी (डायबिटिक) ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस।

बिगड़ा हुआ ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय से जुड़ी कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी

जब कोशिकाओं में या अंतरकोशिकीय पदार्थ में ग्लाइकोप्रोटीन का चयापचय बाधित होता है, तो म्यूसिन और म्यूकोइड, जिन्हें श्लेष्म या बलगम जैसे पदार्थ भी कहा जाता है, जमा हो जाते हैं। इस संबंध में, जब ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय बाधित होता है, तो वे श्लेष्मा डिस्ट्रोफी की बात करते हैं।

श्लेष्मा डिस्ट्रोफी के कारण विविध हैं, लेकिन अक्सर यह विभिन्न रोगजनक उत्तेजनाओं (कैटरल सूजन) की कार्रवाई के परिणामस्वरूप श्लेष्म झिल्ली की सूजन होती है।

सूक्ष्म परीक्षण से न केवल बलगम निर्माण में वृद्धि का पता चलता है, बल्कि बलगम के भौतिक रासायनिक गुणों में भी परिवर्तन होता है। कई स्रावित कोशिकाएं मर जाती हैं और विलुप्त हो जाती हैं, ग्रंथियों की उत्सर्जन नलिकाएं बलगम से बाधित हो जाती हैं, जिससे सिस्ट का विकास होता है। अक्सर इन मामलों में सूजन जुड़ी होती है। बलगम ब्रांकाई के लुमेन को बंद कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप एटेलेक्टैसिस और निमोनिया के फॉसी की घटना हो सकती है।

कभी-कभी यह वास्तविक बलगम नहीं होता है जो ग्रंथियों की संरचनाओं में जमा होता है, बल्कि बलगम जैसे पदार्थ (स्यूडोम्यूसिन्स) होता है। ये पदार्थ सघन हो सकते हैं और कोलाइड का स्वरूप धारण कर सकते हैं। फिर वे कोलाइड डिस्ट्रोफी के बारे में बात करते हैं, जो देखा जाता है, उदाहरण के लिए, कोलाइड गोइटर के साथ।

म्यूकोसल डिस्ट्रोफी सिस्टिक फाइब्रोसिस नामक एक वंशानुगत प्रणालीगत बीमारी का आधार है, जो श्लेष्म ग्रंथियों के उपकला द्वारा स्रावित बलगम की गुणवत्ता में बदलाव की विशेषता है: बलगम गाढ़ा और चिपचिपा हो जाता है, यह खराब रूप से उत्सर्जित होता है, जो प्रतिधारण सिस्ट के विकास का कारण बनता है। और स्केलेरोसिस (सिस्टिक फाइब्रोसिस)। अग्न्याशय के बहिःस्रावी तंत्र, ब्रोन्कियल पेड़ की ग्रंथियां, पाचन और मूत्र पथ, पित्त नलिकाएं, पसीना और लैक्रिमल ग्रंथियां प्रभावित होती हैं।

परिणाम काफी हद तक अतिरिक्त बलगम उत्पादन की डिग्री और अवधि से निर्धारित होता है। कुछ मामलों में, उपकला के पुनर्जनन से श्लेष्म झिल्ली की पूर्ण बहाली होती है, दूसरों में यह शोष होता है और बाद में स्क्लेरोटिक हो जाता है, जो स्वाभाविक रूप से अंग के कार्य को प्रभावित करता है।

स्ट्रोमल-वैस्कुलर (मेसेनकाइमल) डिस्ट्रोफी- ये संयोजी ऊतक में चयापचय संबंधी विकारों की संरचनात्मक अभिव्यक्तियाँ हैं, जो अंगों और संवहनी दीवारों के स्ट्रोमा में पाई जाती हैं, जो आसपास के संयोजी ऊतक तत्वों (जमीनी पदार्थ, रेशेदार संरचनाएं, कोशिकाओं) के साथ माइक्रोवास्कुलचर के एक खंड द्वारा गठित हिस्टियन में विकसित होती हैं। ये संरचनात्मक परिवर्तन या तो रक्त और लसीका से घुसपैठ के माध्यम से आने वाले चयापचय उत्पादों के स्ट्रोमा में संचय के परिणामस्वरूप विकसित हो सकते हैं, या जमीनी पदार्थ और संयोजी ऊतक फाइबर के अव्यवस्था, या विकृत संश्लेषण के परिणामस्वरूप विकसित हो सकते हैं।

मेसेनकाइमल डिसप्रोटीनोज़ में शामिल हैं: म्यूकोइड सूजन, फ़ाइब्रिनोइड सूजन, हाइलिनोसिस और एमाइलॉयडोसिस।

पर म्यूकोइड सूजनसंयोजी ऊतक के मुख्य पदार्थ में (आमतौर पर रक्त वाहिकाओं, एंडोकार्डियम, सिनोवियल झिल्ली की दीवारों में) ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का संचय और पुनर्वितरण होता है, जिसमें पानी को आकर्षित करने की संपत्ति होती है, साथ ही प्लाज्मा प्रोटीन, मुख्य रूप से ग्लोब्युलिन भी होते हैं।

उसी समय, कोलेजन फाइबर सूज जाते हैं और रेशे रहित हो जाते हैं, लेकिन संरक्षित रहते हैं। जमा होने वाले ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स में मेटाक्रोमेसिया (मूल रंग टोन को बदलने की क्षमता) की घटना होती है, जिससे संयोजी ऊतक में म्यूकोइड सूजन के फॉसी की पहचान करना आसानी से संभव हो जाता है। यह घटना तब सबसे अधिक स्पष्ट रूप से प्रकट होती है जब टोल्यूडीन नीले रंग से रंगा जाता है, जब म्यूकोइड सूजन के फॉसी नीले नहीं, बल्कि बकाइन या लाल रंग के होते हैं।

यह डिस्ट्रोफी अक्सर संक्रामक-एलर्जी (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस), एलर्जी (तत्काल अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं) और ऑटोइम्यून (आमवाती रोग) रोगों में विकसित होती है। अंग की उपस्थिति नहीं बदली है, और म्यूकोइड सूजन का पता केवल सूक्ष्मदर्शी रूप से लगाया जाता है: कोलेजन फाइबर आमतौर पर अपनी बंडल संरचना को बनाए रखते हैं, लेकिन सूज जाते हैं और विघटित हो जाते हैं। सूजन और जमीनी पदार्थ की मात्रा में वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि संयोजी ऊतक कोशिकाएं एक दूसरे से दूर चली जाती हैं।

म्यूकोइड सूजन एक प्रतिवर्ती प्रक्रिया है; जब रोगजनक कारक का प्रभाव समाप्त हो जाता है, तो संरचना और कार्य की पूर्ण बहाली होती है। यदि किसी रोगजनक कारक का संपर्क जारी रहता है, तो म्यूकोइड सूजन फाइब्रिनोइड सूजन में विकसित हो सकती है।

फाइब्रिनोइड सूजन- संयोजी ऊतक का गहरा और अपरिवर्तनीय अव्यवस्था, जो प्रोटीन (कोलेजन, फ़ाइब्रोनेक्टिन, लैमिनिन) के टूटने और जीएजी के डीपोलीमराइजेशन पर आधारित है, जिससे इसके मुख्य पदार्थ और फाइबर का विनाश होता है, साथ ही संवहनी पारगम्यता में तेज वृद्धि होती है और फाइब्रिनोइड का निर्माण - एक जटिल पदार्थ जिसमें फाइब्रिन, पॉलीसेकेराइड, प्रतिरक्षा परिसरों (गठिया के लिए), न्यूक्लियोप्रोटीन (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए) शामिल हैं।

फाइब्रिनोइड सूजन या तो प्रणालीगत (व्यापक) या स्थानीय (स्थानीय) होती है।

प्रणालीगत क्षति नोट की गई:

¾ संक्रामक और एलर्जी रोग (हाइपरर्जिक प्रतिक्रियाओं के साथ तपेदिक में संवहनी फाइब्रिनोइड);

¾ एलर्जी और ऑटोइम्यून रोग (आमवाती रोग, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस);

¾ एंजियोन्यूरोटिक प्रतिक्रियाएं (उच्च रक्तचाप और धमनी उच्च रक्तचाप में धमनियों का फाइब्रिनोइड)।

स्थानीय रूप से, पुरानी सूजन में फाइब्रिनोइड का पता लगाया जाता है। उदाहरण के लिए, क्रोनिक पेट के अल्सर के निचले भाग में, ट्रॉफिक त्वचा के अल्सर।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, जिन अंगों और ऊतकों में फाइब्रिनोइड सूजन विकसित होती है, उनमें थोड़ा बदलाव होता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, कोलेजन फाइबर के बंडल सजातीय और ईोसिनोफिलिक बन जाते हैं। टोल्यूडीन नीले रंग से रंगने पर मेटाक्रोमेसिया अनुपस्थित होता है। यह ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के लगभग पूर्ण विनाश के कारण है।

परिणाम: फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, संयोजी ऊतक के पूर्ण विनाश की विशेषता। इसके बाद, विनाश का फोकस निशान संयोजी ऊतक (स्केलेरोसिस) या हाइलिनोसिस द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

फाइब्रिनोइड सूजन का अर्थ: अंग कार्य में व्यवधान और अक्सर समाप्ति (उदाहरण के लिए, घातक उच्च रक्तचाप में तीव्र गुर्दे की विफलता, जो फाइब्रिनोइड परिवर्तन और धमनियों और ग्लोमेरुलर केशिकाओं के परिगलन द्वारा विशेषता है)। स्केलेरोसिस या हाइलिनोसिस जो फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है, हृदय वाल्वों की शिथिलता (हृदय दोषों का निर्माण), जोड़ों की गतिहीनता, लुमेन का संकुचन और रक्त वाहिकाओं की दीवारों की लोच में कमी आदि का कारण बनता है।

पर हाइलिनोसिस संयोजी ऊतक में, सजातीय पारभासी घने प्रोटीन द्रव्यमान बनते हैं, जो हाइलिन उपास्थि (हाइलिन) की याद दिलाते हैं। प्लाज्मा संसेचन, फाइब्रिनोइड सूजन, स्केलेरोसिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

वर्गीकरण:

1) स्थानीयकरण द्वारा: रक्त वाहिकाओं का हाइलिनोसिस और संयोजी ऊतक का ही हाइलिनोसिस।

2) व्यापकता से: प्रणालीगत और स्थानीय।

3) रचना द्वारा:

सरल (रक्त प्लाज्मा के थोड़ा परिवर्तित घटक होते हैं, उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस में होता है);

लिपोहायलिन (इसमें लिपिड और बीटा-लिपोप्रोटीन होते हैं। मधुमेह मेलेटस में पाया जाता है);

जटिल हाइलिन (प्रतिरक्षा परिसरों, फाइब्रिन और संवहनी दीवार की ढहती संरचनाओं से। आमवाती रोगों की विशेषता)।

संवहनी हाइलिनोसिस:

छोटी धमनियों और धमनियों को प्रभावित करता है

· गुर्दे, मस्तिष्क, रेटिना, अग्न्याशय, त्वचा (प्रणालीगत) में सबसे अधिक स्पष्ट

· कारण: उच्च रक्तचाप, मधुमेह, आमवाती रोग, एथेरोस्क्लेरोसिस।

· विकास के अग्रणी तंत्र: रेशेदार संरचनाओं का विनाश और संवहनी-ऊतक पारगम्यता में वृद्धि (प्लाज्मोरेजिया)।

· रूपात्मक लक्षण: धमनियां तेजी से संकुचित या पूरी तरह से बंद लुमेन के साथ मोटी कांच की नलियों में बदल जाती हैं। भंगुरता, भंगुरता और लोच की हानि द्वारा विशेषता।

· जटिलताएँ: वाहिका टूटना और रक्तस्राव (उदाहरण के लिए, उच्च रक्तचाप में रक्तस्रावी स्ट्रोक), अंग की कार्यात्मक विफलता।

· परिणाम: प्रतिकूल - शोष, विकृति, अंग का सिकुड़न (उदाहरण के लिए, धमनीकाठिन्य नेफ्रोस्क्लेरोसिस का विकास)।

संयोजी ऊतक का ही हाइलिनोसिस:

प्रतिरक्षा विकारों वाले रोगों में प्रकृति में प्रणालीगत (गठिया में हृदय वाल्व के पत्तों में हाइलिनोसिस)

· स्थानीय हाइलिनोसिस निशान, सीरस गुहाओं के रेशेदार आसंजन, एथेरोस्क्लेरोसिस के दौरान संवहनी दीवार, रक्त के थक्के के संगठन के दौरान, रोधगलन, अल्सर, घावों के उपचार, कैप्सूल, ट्यूमर स्ट्रोमा आदि में विकसित होता है।

· उदाहरण: "चमकता हुआ प्लीहा" - प्रोटीन द्रव्यमान से संसेचित एक गाढ़े सफेद कैप्सूल के साथ।

· सूक्ष्मदर्शी रूप से: कोलेजन फाइबर के बंडल फाइब्रिलरिटी खो देते हैं और एक सजातीय घने उपास्थि जैसे द्रव्यमान में विलीन हो जाते हैं; सेलुलर तत्व संकुचित हो जाते हैं और शोष से गुजरते हैं।

· मैक्रोस्कोपिक रूप से: रेशेदार संयोजी ऊतक सघन, कार्टिलाजिनस, सफेद, पारभासी हो जाता है।

· एक्सोदेस। सबसे अधिक बार प्रतिकूल - अंग की कार्यात्मक विफलता, लेकिन हाइलिन द्रव्यमान का पुनर्वसन भी संभव है।

अमाइलॉइडोसिस

· प्रोटीन चयापचय में गहरा परिवर्तन और असामान्य फाइब्रिलर प्रोटीन - अमाइलॉइड की उपस्थिति के साथ।

अमाइलॉइड संरचना: प्लाज्मा ग्लाइकोप्रोटीन = कारक पी + फ़ाइब्रोब्लास्ट द्वारा निर्मित फाइब्रिलर पैथोलॉजिकल प्रोटीन = कारक एफ + चोंड्रोइटिनसल्फ्यूरिक एसिड

अमाइलॉइडोसिस के इटियोपैथोजेनेटिक रूप:

1. इडियोपैथिक (प्राथमिक) अमाइलॉइडोसिस. कारण और तंत्र अज्ञात हैं. 90% से अधिक मामलों में, यह बी-लिम्फोसाइटों के नियोप्लाज्म से विकसित होता है।

2. एक्वायर्ड (माध्यमिक) अमाइलॉइडोसिस. क्रोनिक पर दमनकारी और विनाशकारी प्रक्रियाएं (ब्रोन्किइक्टेसिस, क्रोनिक निमोनिया, तपेदिक, ऑस्टियोमाइलाइटिस, पुरानी फोड़े)।

3. वंशानुगत (आनुवंशिक, पारिवारिक) अमाइलॉइडोसिस।भूमध्यसागरीय देशों (इज़राइल, लेबनान, आदि) में सबसे आम

4. सेनील अमाइलॉइडोसिस. सेरेब्रल कॉर्टेक्स जी/एम में, सेनील डिमेंशिया और अल्जाइमर रोग में छोटी रक्त वाहिकाओं की दीवार।

प्रमुख अमाइलॉइड जमाव द्वारा

1) रेशों में:

पेरिरेटिकुलर अमाइलॉइडोसिस - प्लीहा, यकृत, गुर्दे, आंतों में जालीदार तंतुओं के साथ,

पेरीकोलेजेनस अमाइलॉइडोसिस - धारीदार और चिकनी मांसपेशियों, त्वचा में कोलेजन फाइबर के दौरान।

2) अंगों में: नेफ्रोपैथिक, कार्डियोपैथिक, न्यूरोपैथिक, हेपापैथिक अमाइलॉइडोसिस।

स्थूल दृष्टि से:अंग आकार में बड़े होते हैं, घने होते हैं, लोच कम हो जाती है, हल्के भूरे रंग के होते हैं और काटने पर चिकने दिखाई देते हैं।

उदाहरण: साबूदाना और वसामय प्लीहा, "बड़ी वसामय किडनी" - वर्णन करने में सक्षम हों!!!

एक्सोदेस। प्रतिकूल - डिस्ट्रोफी, पैरेन्काइमा का शोष और अंग स्ट्रोमा का स्केलेरोसिस, कार्यात्मक विफलता।

स्ट्रोमल-संवहनी वसायुक्त अध:पतन (लिपिडोज़)

· तटस्थ वसा या कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर के चयापचय में गड़बड़ी।

· तटस्थ वसा के चयापचय में गड़बड़ी वसा ऊतकों में भंडार में वृद्धि या कमी के रूप में प्रकट होती है।

· सामान्य वसायुक्त अध:पतन मोटापे और बर्बादी द्वारा दर्शाया जाता है।

· मोटापा चमड़े के नीचे के ऊतकों, ओमेंटम, आंतों की मेसेंटरी, मीडियास्टिनम और एपिकार्डियम में अतिरिक्त वसा के जमाव में व्यक्त होता है।

मोटापे के प्रकार:

एटिऑलॉजिकल सिद्धांत के अनुसार:प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) और द्वितीयक मोटापा।

द्वितीयक मोटापे के प्रकार:

पोषण संबंधी (असंतुलित पोषण और शारीरिक निष्क्रियता);

सेरेब्रल (मस्तिष्क ट्यूमर के लिए, विशेष रूप से हाइपोथैलेमस के, कुछ न्यूरोट्रोपिक संक्रमण);

एंडोक्राइन (इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम, वसा-जननांग डिस्ट्रोफी, हाइपोथायरायडिज्म, हाइपोगोनाडिज्म);

वंशानुगत (गिएर्के रोग)।

बाहरी अभिव्यक्तियों द्वारा:शीर्ष, मध्य और निचला प्रकार।

शरीर के अतिरिक्त वजन के लिए:

मोटापे की I डिग्री - शरीर का अतिरिक्त वजन 30% तक है;

मोटापे की II डिग्री - शरीर का अतिरिक्त वजन 50% तक है;

मोटापे की III डिग्री - शरीर का अतिरिक्त वजन 99% तक है;

मोटापे की IV डिग्री - शरीर का अतिरिक्त वजन 100% या अधिक है।

एडिपोसाइट्स की संख्या और आकार के अनुसार:

हाइपरट्रॉफिक (सेल आकार में वृद्धि);

हाइपरप्लास्टिक (कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि)।

· आकृति विज्ञान एक उदाहरण के रूप में सरल वसायुक्त हृदय: एपिकार्डियम के नीचे वसा ऊतक की वृद्धि के कारण हृदय का आकार बड़ा हो जाता है, जो कार्डियोमाइसाइट्स के बीच मायोकार्डियल स्ट्रोमा में बढ़ता है, जिसके परिणामस्वरूप वे संकुचित हो जाते हैं (नाभिक रॉड के आकार के हो जाते हैं) और शोष होता है।

· मोटापे का विपरीत थकावट है, जो सामान्य शोष पर आधारित है (पाठ 3 का विषय देखें)।

·वसायुक्त ऊतक की मात्रा में स्थानीय वृद्धि को इस शब्द से दर्शाया जाता है वसार्बुदता. उदाहरण:

डर्कम रोग (अंगों और धड़ के चमड़े के नीचे के ऊतकों में गांठदार, दर्दनाक वसा जमा होना जो दिखने में एक ट्यूमर (लिपोमा) जैसा दिखता है)

मैडलंज सिंड्रोम (वसा ऊतक की गर्दन के आकार की वृद्धि)

शोष के दौरान किसी ऊतक या अंग का मोटापा (वसा प्रतिस्थापन) (उनके शोष के दौरान गुर्दे या थाइमस ग्रंथि का वसा प्रतिस्थापन)।

कोलेस्ट्रॉल और उसके एस्टर के चयापचय संबंधी विकार:

एथेरोस्क्लेरोसिस (कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर, कम घनत्व वाले β-लिपोप्रोटीन और रक्त प्लाज्मा प्रोटीन के बड़े जहाजों के इंटिमा में फोकल संचय → इंटिमा का विनाश, रेशेदार पट्टिका का गठन)।

पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिक ज़ैंथोमैटोसिस (कोलेस्ट्रॉल त्वचा, बड़ी वाहिकाओं की दीवारों, हृदय वाल्वों में जमा होता है। वंशानुगत)।

सम्बंधित जानकारी।

पैरानकाइमेटस डिस्ट्रोफी

पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी चयापचय संबंधी विकारों से जुड़ी अत्यधिक कार्यात्मक रूप से विशिष्ट कोशिकाओं में संरचनात्मक परिवर्तन हैं। इसलिए, पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी में, ट्रॉफिज्म के सेलुलर तंत्र में गड़बड़ी प्रबल होती है। विभिन्न प्रकार के पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी एक निश्चित शारीरिक (एंजाइमी) तंत्र की अपर्याप्तता को दर्शाते हैं जो यह सुनिश्चित करता है कि कोशिका एक विशेष कार्य (हेपेटोसाइट, नेफ्रोसाइट, कार्डियोमायोसाइट, आदि) करती है। इस संबंध में, एक ही प्रकार के डिस्ट्रोफी के विकास के दौरान विभिन्न अंगों (यकृत, गुर्दे, हृदय, आदि) में, विभिन्न पैथो- और मॉर्फोजेनेटिक तंत्र शामिल होते हैं।

कोशिका क्षति का तंत्र इस प्रकार है:

A. सबसे पहले, पानी का इंट्रासेल्युलर संचय और इलेक्ट्रोलिसिस होता है, जो कोशिका झिल्ली में ऊर्जा पर निर्भर K+-Na+-ATPase के कार्य में व्यवधान के कारण होता है। परिणामस्वरूप, कोशिका में K+, Na+ और पानी के प्रवाह से "बादलदार" या "बादलयुक्त" सूजन हो जाती है, जो कोशिका क्षति का एक प्रारंभिक और प्रतिवर्ती परिणाम है (यह प्रभाव कोशिका में बिखरे हुए साइटोप्लाज्मिक ऑर्गेनेल की सूजन के कारण होता है) ). अन्य इलेक्ट्रोलाइट्स (विशेष रूप से K+, Ca2+ और Mg2+) की इंट्रासेल्युलर सांद्रता में भी परिवर्तन होते हैं, क्योंकि उनकी सांद्रता कोशिका झिल्ली में ऊर्जा-निर्भर प्रक्रियाओं की गतिविधि द्वारा भी समर्थित होती है। इलेक्ट्रोलाइट सांद्रता में ये गड़बड़ी अनियमित विद्युत गतिविधि (उदाहरण के लिए, मायोकार्डियल कोशिकाओं और न्यूरॉन्स में) और एंजाइम अवरोध का कारण बन सकती है।

बी. सोडियम और पानी आयनों के प्रवाह के बाद साइटोप्लाज्मिक ऑर्गेनेल में सूजन आ जाती है। जब एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम सूज जाता है, तो राइबोसोम अलग हो जाते हैं, जिससे प्रोटीन संश्लेषण में व्यवधान होता है। माइटोकॉन्ड्रियल सूजन, जो कई अलग-अलग प्रकार की चोटों में एक सामान्य विशेषता है, ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन के भौतिक अनयुग्मन का कारण बनती है।

C. हाइपोक्सिक स्थितियों के तहत, सेलुलर चयापचय एरोबिक से एनारोबिक ग्लाइकोलाइसिस में बदल जाता है। परिवर्तन से लैक्टिक एसिड का उत्पादन होता है और इंट्रासेल्युलर पीएच में कमी आती है। क्रोमैटिन नाभिक में संघनित होता है, और ऑर्गेनेल झिल्ली का और अधिक विनाश होता है। लाइसोसोमल झिल्लियों के नष्ट होने से साइटोप्लाज्म में लाइसोसोमल एंजाइम निकलते हैं, जो महत्वपूर्ण इंट्रासेल्युलर अणुओं को नुकसान पहुंचाते हैं।

एक या दूसरे प्रकार के चयापचय की गड़बड़ी के आधार पर, पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी को प्रोटीन (डिस्प्रोटीनोज़), फैटी (लिपिडोज़) और कार्बोहाइड्रेट में विभाजित किया जाता है।

पैरानकाइमेटस प्रोटीन डिस्ट्रोफ़ीज़ (डिस्प्रोटिनोसेस)

अधिकांश साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन (सरल और जटिल) लिपिड के साथ मिलकर लिपोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स बनाते हैं। ये कॉम्प्लेक्स माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली, एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम, लैमेलर कॉम्प्लेक्स और अन्य संरचनाओं का आधार बनाते हैं। बाध्य प्रोटीन के अलावा, कोशिका कोशिका द्रव्य में मुक्त प्रोटीन भी होते हैं।

पैरेन्काइमल डिस्प्रोटीनोज़ का सार कोशिका प्रोटीन के भौतिक-रासायनिक और रूपात्मक गुणों में परिवर्तन है: वे या तो जमावट से गुजरते हैं, यानी, रासायनिक बंधों की संख्या में वृद्धि के साथ जमावट (उदाहरण के लिए, पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के बीच एस-एस पुल), या, इसके विपरीत, कोलिकेशन (द्रवीकरण) (शराब शब्द से - तरल), यानी, पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं का टुकड़ों में टूटना, जिससे साइटोप्लाज्म का जलयोजन होता है। कोशिका में किसी भी एटियलजि की क्षति के बाद, पूरे परिवार के प्रोटीन का संश्लेषण तुरंत बढ़ जाता है - ये तथाकथित तापमान (गर्मी) शॉक प्रोटीन हैं। तापमान शॉक प्रोटीनों में, सबसे अधिक अध्ययन यूबिकिटिन का किया गया है, जिसके बारे में माना जाता है कि यह अन्य सेलुलर प्रोटीनों को विकृतीकरण से बचाता है। यूबिकिटिन कोशिका में व्यवस्था बहाल करने के लिए एक "गृहिणी" की भूमिका निभाती है। क्षतिग्रस्त प्रोटीन के साथ संयोजन करके, यह उनके उपयोग और इंट्रासेल्युलर ऑर्गेनेल के संरचनात्मक घटकों की बहाली को बढ़ावा देता है। जब गंभीर क्षति और अत्यधिक संचय होता है, तो यूबिकिटिन-प्रोटीन कॉम्प्लेक्स साइटोप्लाज्मिक समावेशन बना सकते हैं (उदाहरण के लिए, हेपेटोसाइट्स में मैलोरी निकाय - यूबिकिटिन / केराटिन; पार्किंसंस रोग में न्यूरॉन्स में लुई निकाय - यूबिकिटिन / न्यूरोफिलामेंट्स)।

आर. विरचो के समय से, कई रोगविज्ञानियों ने तथाकथित दानेदार डिस्ट्रोफी को वर्गीकृत करना जारी रखा है, जिसे आर. विरचो ने स्वयं पैरेन्काइमल प्रोटीन डाइस्ट्रोफी के बीच "अशांत सूजन" के रूप में नामित किया है। इस प्रकार उस प्रक्रिया को नामित करने की प्रथा है जिसमें पैरेन्काइमल अंगों की कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में स्पष्ट ग्रैन्युलैरिटी दिखाई देती है। इस मामले में, कोशिकाएं धुंधली और सूजी हुई दिखती हैं। अंग स्वयं आकार में बढ़ जाते हैं, काटने पर पिलपिले और सुस्त हो जाते हैं, जैसे कि उबलते पानी से झुलस गए हों।

यह माना गया कि कोशिकाओं में देखी गई ग्रैन्युलैरिटी कोशिका में प्रोटीन कणों के संचय के कारण थी। हालाँकि, "ग्रैनुलर डिस्ट्रोफी" के इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शी और हिस्टोएंजाइम-रासायनिक अध्ययनों से पता चला है कि यह साइटोप्लाज्म में प्रोटीन के संचय पर आधारित नहीं है, बल्कि पैरेन्काइमल अंगों की कोशिकाओं की अल्ट्रास्ट्रक्चर की हाइपरप्लासिया (यानी, संख्या में वृद्धि) पर आधारित है। विभिन्न प्रभावों के जवाब में इन अंगों के कार्यात्मक तनाव की अभिव्यक्ति; हाइपरप्लास्टिक सेल अल्ट्रास्ट्रक्चर को प्रकाश-ऑप्टिकल परीक्षण के दौरान प्रोटीन कणिकाओं के रूप में प्रकट किया जाता है, या बढ़ी हुई झिल्ली पारगम्यता के साथ उनकी सूजन के कारण अल्ट्रास्ट्रक्चर के आकार में वृद्धि होती है।

कुछ पैरेन्काइमल कोशिकाओं (कार्डियोमायोसाइट्स, हेपेटोसाइट्स) में, हाइपरप्लासिया और माइटोकॉन्ड्रिया और एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम की सूजन होती है, दूसरों में, उदाहरण के लिए, घुमावदार नलिकाओं के उपकला में, लाइसोसोम के हाइपरप्लासिया जो कम आणविक भार (समीपस्थ भाग में) और उच्च आणविक भार को अवशोषित करते हैं वजन (डिस्टल भाग में) प्रोटीन होता है। इसकी सभी किस्मों में बादलयुक्त सूजन का नैदानिक महत्व अलग-अलग है। लेकिन यहां तक कि इसकी स्पष्ट रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ, जैसा कि पैरेन्काइमल अंगों की बायोप्सी से साबित होता है, आमतौर पर अंग की विफलता नहीं होती है, लेकिन अंग कार्य में कुछ कमी के साथ होती है। यह दिल की दबी हुई आवाज़, मूत्र में प्रोटीन के अंशों की उपस्थिति और मांसपेशियों के संकुचन की ताकत में कमी से प्रकट होता है। सिद्धांत रूप में, यह प्रक्रिया प्रतिवर्ती है। साथ ही, यह याद रखना चाहिए कि यदि दानेदार डिस्ट्रोफी के विकास का कारण समाप्त नहीं किया जाता है, तो कोशिका की झिल्ली संरचनाओं के लिपोप्रोटीन परिसरों का विनाश होता है और अधिक गंभीर पैरेन्काइमल प्रोटीन और वसायुक्त अध: पतन विकसित होते हैं।

वर्तमान में, पैरेन्काइमल प्रोटीन डिस्ट्रोफी (डिसप्रोटीनोज) में हाइलिन-ड्रॉपलेट, हाइड्रोपिक और हॉर्नी शामिल हैं। हालांकि, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि सींगदार डिस्ट्रोफी, इसके विकास के तंत्र के अनुसार, पिछले वाले से संबंधित नहीं है।

हाइलाइन-ड्रॉप डिस्ट्रोफी

इस प्रकार का डिसप्रोटीनोसिस अक्सर गुर्दे में होता है, कम बार यकृत में, और बहुत कम ही मायोकार्डियम में होता है। इस डिस्ट्रोफी के साथ अंगों की उपस्थिति में कोई विशेष लक्षण नहीं होते हैं। मैक्रोस्कोपिक परिवर्तन उन बीमारियों की विशेषता है जिनमें हाइलिन-ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी होती है।

नेफ्रोसाइट्स के हाइलिन-ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी का आधार समीपस्थ और डिस्टल घुमावदार नलिकाओं के उपकला के वेक्यूलर-लाइसोसोमल तंत्र की अपर्याप्तता है, जो सामान्य रूप से प्रोटीन को पुन: अवशोषित करता है।

इसलिए, इस प्रकार की नेफ्रोसाइट डिस्ट्रोफी नेफ्रोटिक सिंड्रोम में बहुत आम है और प्रोटीन के संबंध में जटिल नलिकाओं की पुनर्अवशोषण अपर्याप्तता को दर्शाती है। यह सिंड्रोम कई किडनी रोगों की अभिव्यक्तियों में से एक है जिसमें ग्लोमेरुलर फिल्टर मुख्य रूप से प्रभावित होता है (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, रीनल एमाइलॉयडोसिस, पैराप्रोटीनेमिक नेफ्रोपैथी, आदि)।

यकृत में, सूक्ष्म जांच करने पर, हेपेटोसाइट्स में प्रोटीन प्रकृति की गांठें और बूंदें पाई जाती हैं - यह अल्कोहलिक हाइलिन है, जो अल्ट्रास्ट्रक्चरल स्तर पर माइक्रोफाइब्रिल्स के अनियमित समुच्चय और अनियमित आकार के हाइलिन समावेशन (मैलोरी बॉडीज) है। इस प्रोटीन और मैलोरी निकायों का निर्माण हेपेटोसाइट के विकृत प्रोटीन-सिंथेटिक कार्य का प्रकटीकरण है और अल्कोहलिक हेपेटाइटिस में लगातार पाया जाता है।

इस डिस्ट्रोफी का कार्यात्मक महत्व बहुत अधिक है - अंग के कार्य में तेज कमी आती है। वृक्क ट्यूबलर एपिथेलियम की हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी मूत्र में प्रोटीन (प्रोटीनुरिया) और कास्ट (सिलिंड्रुरिया) की उपस्थिति, प्लाज्मा प्रोटीन की हानि (हाइपोप्रोटीनीमिया), और इसके इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में गड़बड़ी से जुड़ी है। हेपेटोसाइट्स का हाइलिन ड्रॉपलेट अध: पतन अक्सर कई यकृत कार्यों के विकारों का रूपात्मक आधार होता है।

हाइड्रोपिक (हाइड्रॉप्स) या वैक्यूलिक डिस्ट्रोफी

हाइड्रोपिक, या वेक्यूलर, डिस्ट्रोफी की विशेषता कोशिका में साइटोप्लाज्मिक द्रव से भरी रिक्तिका की उपस्थिति है। तरल पदार्थ एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम के सिस्टर्न और माइटोकॉन्ड्रिया में जमा होता है, कम अक्सर कोशिका नाभिक में।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के विकास का तंत्र जटिल है और पानी-इलेक्ट्रोलाइट और प्रोटीन चयापचय में गड़बड़ी को दर्शाता है, जिससे कोशिका में कोलाइड आसमाटिक दबाव में परिवर्तन होता है। कोशिका झिल्लियों की पारगम्यता में व्यवधान, उनके विघटन के साथ, एक प्रमुख भूमिका निभाता है। इससे लाइसोसोम हाइड्रोलाइटिक एंजाइम सक्रिय हो जाते हैं, जो पानी के साथ इंट्रामोल्युलर बंधन को तोड़ देते हैं। मूलतः, ऐसे कोशिका परिवर्तन फोकल द्रवीकरण परिगलन की अभिव्यक्ति हैं।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी त्वचा और वृक्क नलिकाओं के उपकला, हेपेटोसाइट्स, मांसपेशियों और तंत्रिका कोशिकाओं के साथ-साथ अधिवृक्क प्रांतस्था की कोशिकाओं में देखी जाती है। विभिन्न अंगों में हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के विकास के कारण अस्पष्ट हैं। गुर्दे में, यह ग्लोमेरुलर फिल्टर (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एमाइलॉयडोसिस, मधुमेह मेलेटस) को नुकसान पहुंचाता है, जिससे नेफ्रोसाइट एंजाइम प्रणाली की हाइपरफिल्ट्रेशन और अपर्याप्तता होती है, जो सामान्य रूप से पानी के पुनर्अवशोषण को सुनिश्चित करती है; ग्लाइकोल विषाक्तता, हाइपोकैलिमिया। यकृत में, हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी वायरल और विषाक्त हेपेटाइटिस के साथ होती है। एपिडर्मिस के हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के कारण संक्रमण और एलर्जी हो सकते हैं।

हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी के साथ अंगों और ऊतकों की उपस्थिति में थोड़ा बदलाव होता है। सूक्ष्मदर्शी चित्र: पैरेन्काइमल कोशिकाओं की मात्रा बढ़ जाती है, उनका कोशिका द्रव्य स्पष्ट तरल युक्त रिक्तिकाओं से भर जाता है। केन्द्रक परिधि की ओर स्थानांतरित हो जाता है, कभी-कभी रिक्त हो जाता है या सिकुड़ जाता है। हाइड्रोपिया में वृद्धि से कोशिका संरचना का विघटन होता है और पानी के साथ कोशिका का अतिप्रवाह होता है, तरल से भरे गुब्बारों की उपस्थिति होती है, इसलिए ऐसे परिवर्तनों को गुब्बारा डिस्ट्रोफी कहा जाता है।

पैरानकाइमेटस फैटी डिस्ट्रोफी (लिपिडोज़)

पैरेन्काइमल वसायुक्त अध:पतन साइटोप्लाज्मिक लिपिड के चयापचय में एक विकार की एक संरचनात्मक अभिव्यक्ति है, जिसे कोशिकाओं में मुक्त अवस्था में वसा के संचय में व्यक्त किया जा सकता है जहां यह सामान्य रूप से पाया जाता है।

वसायुक्त अध:पतन के कारण विविध हैं:

ऑक्सीजन भुखमरी (ऊतक हाइपोक्सिया), यही कारण है कि वसायुक्त अध: पतन हृदय प्रणाली के रोगों, पुरानी फेफड़ों की बीमारियों, एनीमिया, पुरानी शराब आदि में बहुत आम है। हाइपोक्सिया की स्थिति में, अंग के वे हिस्से जो कार्यात्मक तनाव में हैं, मुख्य रूप से हैं प्रभावित;

गंभीर या दीर्घकालिक संक्रमण (डिप्थीरिया, तपेदिक, सेप्सिस);

नशा (फॉस्फोरस, आर्सेनिक, क्लोरोफॉर्म, अल्कोहल), जिससे चयापचय संबंधी विकार होते हैं;

विटामिन की कमी और एकतरफा (अपर्याप्त प्रोटीन) पोषण, एंजाइम और लिपोट्रोपिक कारकों की कमी के साथ, जो कोशिका के सामान्य वसा चयापचय के लिए आवश्यक हैं।

पैरेन्काइमल फैटी अध: पतन की विशेषता मुख्य रूप से पैरेन्काइमल कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में ट्राइग्लिसराइड्स के संचय से होती है। जब प्रोटीन और लिपिड के बीच संबंध टूट जाता है - अपघटन, जो संक्रमण, नशा, लिपिड पेरोक्सीडेशन उत्पादों के प्रभाव में होता है - कोशिका की झिल्ली संरचनाओं का विनाश होता है और साइटोप्लाज्म में मुक्त लिपिड दिखाई देते हैं, जो पैरेन्काइमल के रूपात्मक सब्सट्रेट होते हैं वसायुक्त अध:पतन. यह सबसे अधिक बार यकृत में देखा जाता है, कम अक्सर गुर्दे और मायोकार्डियम में, और इसे बड़ी संख्या में प्रकार की क्षति के लिए एक गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया के रूप में माना जाता है।

वसा-विशिष्ट धुंधलापन के लिए ताजे ऊतक से बने जमे हुए वर्गों के उपयोग की आवश्यकता होती है। जमे हुए वर्गों में, वसा साइटोप्लाज्म में रहता है, जिसके बाद अनुभागों को विशेष रंगों से रंग दिया जाता है। हिस्टोकेमिकल रूप से, वसा का पता कई तरीकों का उपयोग करके लगाया जाता है: सूडान IV, फैटी रेड O और स्कार्लेट माउथ उन्हें लाल रंग देते हैं, सूडान III - नारंगी, सूडान ब्लैक बी और ऑस्मिक एसिड - काला, नाइल ब्लू सल्फेट फैटी एसिड को गहरा नीला रंग देता है, और तटस्थ वसा - लाल। ध्रुवीकरण माइक्रोस्कोप का उपयोग करके, आइसोट्रोपिक और अनिसोट्रोपिक लिपिड के बीच अंतर करना संभव है। अनिसोट्रोपिक लिपिड जैसे कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर विशिष्ट द्विअपवर्तन प्रदर्शित करते हैं।

फैटी लीवर अध:पतन हेपेटोसाइट्स में वसा की सामग्री में तेज वृद्धि और संरचना में परिवर्तन से प्रकट होता है। यकृत कोशिकाओं में, सबसे पहले लिपिड कणिकाएँ प्रकट होती हैं (चूर्णित मोटापा), फिर उनकी छोटी बूंदें (छोटी-बूंद मोटापा), जो बाद में बड़ी बूंदों (बड़ी-बूंद-बूंद मोटापा) या एक वसा रिक्तिका में विलीन हो जाती हैं, जो पूरे साइटोप्लाज्म को भर देती हैं और केन्द्रक को परिधि की ओर धकेलता है। इस प्रकार संशोधित यकृत कोशिकाएं वसा कोशिकाओं से मिलती जुलती हैं। अधिक बार, यकृत में वसा का जमाव परिधि पर शुरू होता है, कम अक्सर लोब्यूल के केंद्र में; उल्लेखनीय रूप से स्पष्ट डिस्ट्रोफी के साथ, यकृत कोशिका का मोटापा फैला हुआ है।

फैटी लीवर के कारण: लीवर कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में ट्राइग्लिसराइड्स का संचय निम्नलिखित स्थितियों में चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप होता है:

1) जब वसा ऊतक में वसा का एकत्रीकरण बढ़ जाता है, जिससे यकृत तक पहुंचने वाले फैटी एसिड की मात्रा में वृद्धि होती है, उदाहरण के लिए, उपवास और मधुमेह के दौरान;

2) जब संबंधित एंजाइम सिस्टम की बढ़ती गतिविधि के कारण यकृत कोशिका में फैटी एसिड के ट्राइग्लिसराइड्स में रूपांतरण की दर बढ़ जाती है। यह अल्कोहल के प्रभाव का मुख्य तंत्र है, जो एक शक्तिशाली एंजाइम उत्तेजक है।

3) जब अंगों में एसिटाइल-सीओए और कीटोन निकायों में ट्राइग्लिसराइड्स का ऑक्सीकरण कम हो जाता है, उदाहरण के लिए, हाइपोक्सिया के दौरान, और रक्त और लसीका प्रवाह द्वारा ले जाया गया वसा ऑक्सीकरण नहीं होता है - फैटी घुसपैठ;

4) जब वसा स्वीकर्ता प्रोटीन का संश्लेषण अपर्याप्त होता है। इस तरह, प्रोटीन भुखमरी और कुछ हेपेटोटॉक्सिन के साथ विषाक्तता के दौरान फैटी लीवर का अध: पतन होता है, उदाहरण के लिए, कार्बन टेट्राक्लोराइड और फास्फोरस।

फैटी लीवर के प्रकार:

एक। तीव्र फैटी लीवर एक दुर्लभ लेकिन गंभीर स्थिति है जो तीव्र लीवर क्षति से जुड़ी है। तीव्र वसायुक्त यकृत में, ट्राइग्लिसराइड्स साइटोप्लाज्म में छोटे, झिल्ली से घिरे रिक्तिका (छोटे वसायुक्त यकृत) के रूप में जमा होते हैं।

बी। क्रोनिक फैटी लीवर पुरानी शराब, कुपोषण और कुछ हेपेटोटॉक्सिन के साथ विषाक्तता के साथ हो सकता है। साइटोप्लाज्म में वसा की बूंदें मिलकर काफी बड़ी रिक्तिकाएं (बड़ी बूंद फैटी लीवर रोग) बनाती हैं। लिवर लोब्यूल में फैटी परिवर्तन का स्थान विभिन्न कारणों के आधार पर भिन्न होता है। गंभीर क्रोनिक फैटी लीवर के साथ भी, लीवर की शिथिलता का नैदानिक प्रमाण शायद ही कभी मिलता है।

मायोकार्डियल फैटी डिजनरेशन की विशेषता मायोकार्डियम में ट्राइग्लिसराइड्स का संचय है।

मायोकार्डियम के वसायुक्त अध:पतन के कारण:

क्रोनिक हाइपोक्सिक स्थितियां, विशेष रूप से गंभीर एनीमिया के साथ। क्रोनिक वसायुक्त अध:पतन में, पीली धारियाँ लाल-भूरे क्षेत्रों ("बाघ हृदय") के साथ वैकल्पिक होती हैं। नैदानिक लक्षण आमतौर पर बहुत स्पष्ट नहीं होते हैं।

विषाक्त क्षति, उदाहरण के लिए, डिप्थीरिटिक मायोकार्डिटिस, तीव्र वसायुक्त अध:पतन का कारण बनती है। स्थूल दृष्टि से, हृदय पिलपिला होता है, उस पर फैला हुआ पीला रंग होता है, हृदय आयतन में बड़ा दिखता है, उसके कक्ष फैले हुए होते हैं; नैदानिक चित्र तीव्र हृदय विफलता के लक्षण दिखाता है।

मायोकार्डियम के वसायुक्त अध:पतन को इसके अपघटन के रूपात्मक समकक्ष के रूप में माना जाता है। अधिकांश माइटोकॉन्ड्रिया विघटित हो जाते हैं, और तंतुओं की क्रॉस-स्ट्राइशंस गायब हो जाती हैं। मायोकार्डियल फैटी अध: पतन का विकास अक्सर कोशिका झिल्ली परिसरों के विनाश से नहीं, बल्कि माइटोकॉन्ड्रिया के विनाश से जुड़ा होता है, जिससे कोशिका में फैटी एसिड के ऑक्सीकरण में व्यवधान होता है। मायोकार्डियम में, वसायुक्त अध:पतन की विशेषता मांसपेशियों की कोशिकाओं में छोटी वसा की बूंदों (चूर्णयुक्त मोटापा) की उपस्थिति से होती है। बढ़ते परिवर्तनों के साथ, ये बूंदें (छोटी बूंद मोटापा) साइटोप्लाज्म को पूरी तरह से बदल देती हैं। यह प्रक्रिया प्रकृति में फोकल है और केशिकाओं और छोटी नसों के शिरापरक घुटने के साथ स्थित मांसपेशी कोशिकाओं के समूहों में देखी जाती है, जो अक्सर सबेंडो- और सबएपिकार्डियल होती हैं।

गुर्दे में, वसायुक्त अध:पतन के साथ, समीपस्थ और दूरस्थ नलिकाओं के उपकला में वसा दिखाई देती है। आमतौर पर ये तटस्थ वसा, फॉस्फोलिपिड या कोलेस्ट्रॉल होते हैं, जो न केवल ट्यूबलर एपिथेलियम में, बल्कि स्ट्रोमा में भी पाए जाते हैं। संकीर्ण खंड और एकत्रित नलिकाओं के उपकला में तटस्थ वसा एक शारीरिक घटना के रूप में होती है। गुर्दे की उपस्थिति: वे बढ़े हुए, पिलपिला (अमाइलॉइडोसिस के साथ संयुक्त होने पर घने), कॉर्टेक्स सूजे हुए, पीले धब्बों के साथ भूरे, सतह और अनुभाग पर ध्यान देने योग्य होते हैं।

वसायुक्त अध:पतन का परिणाम इसकी डिग्री पर निर्भर करता है। यदि यह सेलुलर संरचनाओं के सकल विघटन के साथ नहीं है, तो, एक नियम के रूप में, यह प्रतिवर्ती हो जाता है। अधिकांश मामलों में सेलुलर लिपिड चयापचय में गहरा व्यवधान कोशिका मृत्यु में समाप्त होता है। वसायुक्त अध:पतन का कार्यात्मक महत्व बहुत अच्छा है: अंगों का कामकाज तेजी से बाधित होता है, और कुछ मामलों में रुक जाता है। कुछ लेखकों ने यह विचार व्यक्त किया है कि कोशिकाओं में वसा स्वास्थ्य लाभ की अवधि और मरम्मत की शुरुआत के दौरान दिखाई देती है। यह एनाबॉलिक प्रक्रियाओं में ग्लूकोज के उपयोग के लिए पेंटोस फॉस्फेट मार्ग की भूमिका के बारे में जैव रासायनिक विचारों के अनुरूप है, जो वसा के संश्लेषण के साथ भी होता है।

पैरानकाइमेटस कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रॉफ़ीज़

कार्बोहाइड्रेट की पहचान के लिए हिस्टोकेमिकल तरीके।

पीएएस प्रतिक्रिया द्वारा पॉलीसेकेराइड, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और ग्लाइकोप्रोटीन का पता लगाया जाता है। प्रतिक्रिया का सार यह है कि आवधिक एसिड (या पीरियडेट के साथ प्रतिक्रिया) के साथ ऑक्सीकरण के बाद, परिणामी एल्डिहाइड शिफ फुकसिन के साथ एक लाल रंग देते हैं। ग्लाइकोजन का पता लगाने के लिए, PHIK प्रतिक्रिया को एंजाइमेटिक नियंत्रण के साथ पूरक किया जाता है - एमाइलेज के साथ वर्गों का उपचार। बेस्ट कारमाइन द्वारा ग्लाइकोजन को लाल रंग दिया जाता है। ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और ग्लाइकोप्रोटीन को कई तरीकों का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है, जिनमें से सबसे अधिक इस्तेमाल टोल्यूडीन नीले या मेथिलीन नीले दाग हैं। ये दाग क्रोमोट्रोपिक पदार्थों की पहचान करना संभव बनाते हैं जो मेटाक्रोमेसिया प्रतिक्रिया को जन्म देते हैं।

हायल्यूरोनिडेज़ (जीवाणु, वृषण) के साथ ऊतक वर्गों का उपचार और उसके बाद एक ही रंग से धुंधला होने से विभिन्न ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स को अलग करना संभव हो जाता है; यह डाई के पीएच को बदलकर भी संभव है।

पैरेन्काइमल कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी बिगड़ा हुआ ग्लाइकोजन या ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय से जुड़ा हो सकता है।

ग्लाइकोजन चयापचय विकार

ग्लाइकोजन का मुख्य भंडार यकृत और कंकाल की मांसपेशियों में होता है। शरीर की ज़रूरतों (लैबाइल ग्लाइकोजन) के आधार पर यकृत और मांसपेशियों के ग्लाइकोजन का सेवन किया जाता है। तंत्रिका कोशिकाओं में ग्लाइकोजन, हृदय की संचालन प्रणाली, महाधमनी, एंडोथेलियम, उपकला पूर्णांक, गर्भाशय श्लेष्म, संयोजी ऊतक, भ्रूण के ऊतक, उपास्थि कोशिकाओं का एक आवश्यक घटक है और इसकी सामग्री ध्यान देने योग्य उतार-चढ़ाव (स्थिर ग्लाइकोजन) से नहीं गुजरती है। हालाँकि, ग्लाइकोजन का प्रयोगशाला और स्थिर में विभाजन मनमाना है। कार्बोहाइड्रेट चयापचय का विनियमन न्यूरोएंडोक्राइन मार्ग द्वारा किया जाता है। मुख्य भूमिका हाइपोथैलेमिक क्षेत्र, पिट्यूटरी ग्रंथि (एसीटीएच, थायरॉयड-उत्तेजक, सोमाटोट्रोपिक हार्मोन), अग्नाशयी आइलेट्स (इंसुलिन), अधिवृक्क ग्रंथियों (ग्लूकोकार्टोइकोड्स, एड्रेनालाईन) और थायरॉयड ग्रंथि की बीटा कोशिकाओं से संबंधित है। ग्लाइकोजन सामग्री के विकार हैं यह ऊतकों में इसकी मात्रा में कमी या वृद्धि और ऐसे रूप में प्रकट होता है जहां आमतौर पर इसका पता नहीं चलता है। ये विकार मधुमेह मेलेटस और वंशानुगत कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी - ग्लाइकोजेनोज में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। मधुमेह मेलिटस में, जिसका विकास अग्नाशयी आइलेट्स की बीटा कोशिकाओं की विकृति से जुड़ा होता है, जो अपर्याप्त इंसुलिन उत्पादन का कारण बनता है, ऊतकों द्वारा ग्लूकोज का अपर्याप्त उपयोग होता है , और रक्त (हाइपरग्लेसेमिया) और मूत्र उत्सर्जन (ग्लूकोसुरिया) में इसकी सामग्री में वृद्धि। ऊतक ग्लाइकोजन भंडार तेजी से कम हो जाता है। यह मुख्य रूप से यकृत से संबंधित है, जिसमें ग्लाइकोजन संश्लेषण बाधित होता है, जिससे वसा के साथ इसकी घुसपैठ होती है - वसायुक्त यकृत अध: पतन विकसित होता है; उसी समय, हेपेटोसाइट्स के नाभिक में ग्लाइकोजन समावेशन दिखाई देते हैं, वे हल्के ("खाली" नाभिक) बन जाते हैं।

ग्लूकोसुरिया मधुमेह में गुर्दे के विशिष्ट परिवर्तनों से जुड़ा है। वे ट्यूबलर एपिथेलियम के ग्लाइकोजन घुसपैठ में व्यक्त होते हैं, मुख्य रूप से संकीर्ण और डिस्टल खंडों में। उपकला लंबी हो जाती है, हल्के झागदार साइटोप्लाज्म के साथ; ग्लाइकोजन कण नलिकाओं के लुमेन में भी दिखाई देते हैं। ये परिवर्तन ग्लूकोज युक्त प्लाज्मा अल्ट्राफिल्ट्रेट के पुनर्वसन के दौरान ट्यूबलर एपिथेलियम में ग्लाइकोजन संश्लेषण (ग्लूकोज पोलीमराइजेशन) की स्थिति को दर्शाते हैं। मधुमेह में, न केवल वृक्क नलिकाएं प्रभावित होती हैं, बल्कि ग्लोमेरुली और उनके केशिका लूप भी प्रभावित होते हैं, जिनकी आधार झिल्ली शर्करा और प्लाज्मा प्रोटीन के लिए अधिक पारगम्य हो जाती है। डायबिटिक माइक्रोएंगियोपैथी की अभिव्यक्तियों में से एक होती है - इंटरकेपिलरी (डायबिटिक) ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस। मातृ मधुमेह मेलिटस. शुरुआती शिशुओं में, कुछ मामलों में, मायोकार्डियम, गुर्दे, यकृत और कंकाल की मांसपेशियों में अतिरिक्त ग्लाइकोजन जमा पाया जाता है। "यह द्वितीयक क्षणिक ग्लाइकोजेनोसिस" मातृ मधुमेह में देखा जाता है (अर्थात, हम मधुमेह भ्रूणोपैथी की अभिव्यक्तियों के बारे में बात कर रहे हैं) और जन्म के कुछ सप्ताह बाद गायब हो जाता है।

वंशानुगत कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी, जो ग्लाइकोजन चयापचय के विकारों पर आधारित होते हैं, ग्लाइकोजेनोज कहलाते हैं। ग्लाइकोजेनोसिस संग्रहीत ग्लाइकोजन के टूटने में शामिल एंजाइम की अनुपस्थिति या कमी के कारण होता है, और इसलिए यह वंशानुगत एंजाइमोपैथी, या भंडारण रोगों से संबंधित है। वर्तमान में, 6 विभिन्न एंजाइमों की वंशानुगत कमी के कारण होने वाले 6 प्रकार के ग्लाइकोजनोसिस का अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। ये गीर्के (प्रकार I), पोम्पे (प्रकार II), मैकआर्डल (प्रकार V) और हर्स (प्रकार VI) रोग हैं, जिसमें ऊतकों में जमा ग्लाइकोजन की संरचना परेशान नहीं होती है, और फोर्ब्स-कोरी (प्रकार III) और एंडरसन रोग (IV प्रकार), जिसमें यह तेजी से बदलता है। हिस्टोएंजाइम विधियों का उपयोग करके बायोप्सी का अध्ययन करने के साथ-साथ संचित ग्लाइकोजन के स्थानीयकरण को ध्यान में रखते हुए एक प्रकार या किसी अन्य के ग्लाइकोजनोसिस का रूपात्मक निदान संभव है।

वॉन गीर्के की बीमारी. यह बीमारी बचपन में ही हाइपोग्लाइसीमिया और कीटोनीमिया की अभिव्यक्तियों के साथ शुरू होती है। द्वितीयक पिट्यूटरी मोटापा के विकास द्वारा विशेषता (वसा मुख्य रूप से चेहरे पर जमा होता है, जो "गुड़िया" जैसा दिखता है), गुर्दे के आकार में वृद्धि, महत्वपूर्ण हेपेटोमेगाली, जो न केवल कार्बोहाइड्रेट के कारण होता है, बल्कि फैटी अध: पतन के कारण भी होता है। हेपेटोसाइट्स का. ल्यूकोसाइट्स में ग्लाइकोजन में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। प्रभावित कोशिकाओं में ग्लाइकोजन का संचय इतना महत्वपूर्ण है कि फॉर्मेल्डिहाइड में सामग्री के स्थिरीकरण के बाद भी वे पीएएस-पॉजिटिव बने रहते हैं। अधिकांश बच्चे एसिडोटिक कोमा या संबंधित संक्रमण से मरते हैं।

पोम्पे रोग (ग्लाइकोजेनोसिस प्रकार II, 17q25.2-q25.3, GAA जीन) - लाइसोसोमल बी-1,4-ग्लूकोसिडेज़ की कमी - हृदय, धारीदार और चिकनी मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाती है और एक वर्ष की आयु से पहले प्रकट होती है शरीर के वजन में कमी, कार्डियोमेगाली और सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी के साथ जीवन का। मायोकार्डियम, डायाफ्राम और अन्य श्वसन मांसपेशियों में ग्लाइकोजन का संचय हृदय और श्वसन विफलता को बढ़ाने में योगदान देता है। ग्लाइकोजन जीभ (ग्लोसोमेगाली), अन्नप्रणाली की चिकनी मांसपेशियों और पेट में भी जमा होता है, जिससे निगलने में कठिनाई होती है और उल्टी के साथ पाइलोरिक स्टेनोसिस की तस्वीर सामने आती है। मृत्यु जीवन के पहले वर्षों में न केवल हृदय या श्वसन विफलता से होती है, बल्कि अक्सर एस्पिरेशन निमोनिया से भी होती है।

डिस्ट्रोफी एक रोग प्रक्रिया है जो चयापचय संबंधी विकारों का परिणाम है, जो कोशिका संरचनाओं को नुकसान पहुंचाती है और शरीर की कोशिकाओं और ऊतकों में ऐसे पदार्थों की उपस्थिति का कारण बनती है जिनका सामान्य रूप से पता नहीं लगाया जाता है।

डिस्ट्रोफी को वर्गीकृत किया गया है:

1) प्रक्रिया के पैमाने के अनुसार: स्थानीय (स्थानीयकृत) और सामान्य (सामान्यीकृत);

2) घटना के कारण से: अर्जित और जन्मजात। जन्मजात डिस्ट्रोफी रोग का आनुवंशिक कारण होता है।

वंशानुगत डिस्ट्रोफी प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, वसा के चयापचय के उल्लंघन के परिणामस्वरूप विकसित होती है; इस मामले में, प्रोटीन, वसा या कार्बोहाइड्रेट के चयापचय में शामिल एक या दूसरे एंजाइम की आनुवंशिक कमी महत्वपूर्ण है। इसके बाद, ऊतकों में कार्बोहाइड्रेट, प्रोटीन और वसा चयापचय के अपूर्ण रूप से परिवर्तित उत्पाद उत्पन्न होते हैं। यह प्रक्रिया शरीर के विभिन्न ऊतकों में विकसित हो सकती है, लेकिन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ऊतकों को क्षति हमेशा होती रहती है। ऐसी बीमारियों को भंडारण रोग कहा जाता है। इन रोगों से पीड़ित बच्चे जीवन के पहले वर्ष में ही मर जाते हैं। आवश्यक एंजाइम की कमी जितनी अधिक होगी, रोग उतनी ही तेजी से विकसित होगा और मृत्यु भी उतनी ही जल्दी होगी।

डिस्ट्रोफी को इसमें विभाजित किया गया है:

1) बाधित चयापचय के प्रकार के अनुसार: प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, वसा, खनिज, पानी, आदि;

2) अनुप्रयोग के बिंदु के अनुसार (प्रक्रिया के स्थानीयकरण के अनुसार): सेलुलर (पैरेन्काइमल), गैर-सेलुलर (मेसेनकाइमल), जो संयोजी ऊतक में विकसित होते हैं, साथ ही मिश्रित (पैरेन्काइमा और संयोजी ऊतक दोनों में मनाया जाता है)।

चार रोगजन्य तंत्र हैं।

1. परिवर्तन- यह कुछ पदार्थों की समान संरचना और संरचना वाले अन्य पदार्थों में परिवर्तित होने की क्षमता है। उदाहरण के लिए, जब कार्बोहाइड्रेट वसा में परिवर्तित होते हैं तो उनमें यह क्षमता होती है।

2. घुसपैठ- यह कोशिकाओं या ऊतकों की विभिन्न पदार्थों की अतिरिक्त मात्रा से भरने की क्षमता है। घुसपैठ दो प्रकार की होती है. पहले प्रकार की घुसपैठ की विशेषता इस तथ्य से होती है कि सामान्य जीवन में भाग लेने वाली कोशिका को किसी पदार्थ की अतिरिक्त मात्रा प्राप्त होती है। कुछ समय के बाद, एक सीमा आती है जब कोशिका इस अतिरिक्त को संसाधित और आत्मसात नहीं कर पाती है। दूसरे प्रकार की घुसपैठ कोशिका की महत्वपूर्ण गतिविधि के स्तर में कमी की विशेषता है; परिणामस्वरूप, यह इसमें प्रवेश करने वाले पदार्थ की सामान्य मात्रा का भी सामना नहीं कर पाती है।

3. सड़न- इंट्रासेल्युलर और अंतरालीय संरचनाओं के पतन की विशेषता। ऑर्गेनेल की झिल्लियों को बनाने वाले प्रोटीन-लिपिड कॉम्प्लेक्स का टूटना होता है। झिल्ली में, प्रोटीन और लिपिड बंधे होते हैं और इसलिए दिखाई नहीं देते हैं। लेकिन जब झिल्ली विघटित हो जाती है, तो वे कोशिकाओं में बन जाती हैं और माइक्रोस्कोप के नीचे दिखाई देने लगती हैं।

4. विकृत संश्लेषण– कोशिका में असामान्य विदेशी पदार्थों का निर्माण होता है, जो शरीर के सामान्य कामकाज के दौरान नहीं बनते हैं। उदाहरण के लिए, अमाइलॉइड डिस्ट्रोफी के साथ, कोशिकाओं में असामान्य प्रोटीन का संश्लेषण होता है, जिससे अमाइलॉइड बनता है। पुरानी शराब के रोगियों में, विदेशी प्रोटीन का संश्लेषण यकृत कोशिकाओं (हेपेटोसाइट्स) में होने लगता है, जिससे बाद में तथाकथित अल्कोहलिक हाइलिन बनता है।

विभिन्न प्रकार की डिस्ट्रोफी की विशेषता उनके ऊतकों की अपनी शिथिलता से होती है। डिस्ट्रोफी में, विकार दो प्रकार का होता है: मात्रात्मक, कार्य में कमी के साथ, और गुणात्मक, कार्य में विकृति के साथ, यानी, ऐसी विशेषताएं दिखाई देती हैं जो एक सामान्य कोशिका के लिए असामान्य हैं। इस तरह के विकृत कार्य का एक उदाहरण गुर्दे की बीमारियों में मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति है, जब गुर्दे में अपक्षयी परिवर्तन होते हैं, या यकृत परीक्षणों में परिवर्तन होते हैं जो यकृत रोगों में दिखाई देते हैं, और हृदय रोगों में - हृदय टोन में परिवर्तन।

पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी को प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट में विभाजित किया गया है।

प्रोटीन डिस्ट्रोफीएक डिस्ट्रोफी है जिसमें प्रोटीन चयापचय बाधित होता है। कोशिका के अंदर अध:पतन की प्रक्रिया विकसित होती है। प्रोटीन पैरेन्काइमल डिस्ट्रोफी में, दानेदार, हाइलिन-ड्रॉपलेट और हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी को प्रतिष्ठित किया जाता है।

दानेदार डिस्ट्रोफी के साथ, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान, कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में प्रोटीन अनाज देखा जा सकता है। दानेदार डिस्ट्रोफी पैरेन्काइमल अंगों को प्रभावित करती है: गुर्दे, यकृत और हृदय। इस डिस्ट्रोफी को बादलयुक्त या सुस्त सूजन कहा जाता है। इसका संबंध स्थूल विशेषताओं से है। इस डिस्ट्रोफी के साथ, अंग थोड़े सूज जाते हैं, और कट की सतह सुस्त, बादलदार दिखती है, जैसे कि "उबलते पानी से झुलस गई हो।"

दानेदार डिस्ट्रोफी के विकास में कई कारण योगदान करते हैं, जिन्हें 2 समूहों में विभाजित किया जा सकता है: संक्रमण और नशा। ग्रैन्युलर डिस्ट्रोफी से प्रभावित किडनी आकार में बढ़ जाती है, पिलपिला हो जाती है, और एक सकारात्मक शोर परीक्षण निर्धारित किया जा सकता है (जब किडनी के ध्रुवों को एक साथ लाया जाता है, तो किडनी के ऊतक फट जाते हैं)। एक खंड पर, ऊतक सुस्त है, मज्जा और प्रांतस्था की सीमाएं धुंधली हैं या बिल्कुल भी अलग नहीं हो सकती हैं। इस प्रकार की डिस्ट्रोफी से गुर्दे की जटिल नलिकाओं का उपकला प्रभावित होता है। सामान्य वृक्क नलिकाओं में, चिकने लुमेन देखे जाते हैं, लेकिन दानेदार डिस्ट्रोफी में, साइटोप्लाज्म का शीर्ष भाग नष्ट हो जाता है, और लुमेन तारे के आकार का हो जाता है। वृक्क नलिकाओं के उपकला के साइटोप्लाज्म में कई दाने (गुलाबी) होते हैं।

रीनल ग्रैन्युलर डिस्ट्रोफी दो तरह से समाप्त होती है। यदि कारण समाप्त हो जाए तो अनुकूल परिणाम संभव है; इस मामले में ट्यूबलर एपिथेलियम सामान्य स्थिति में लौट आता है। पैथोलॉजिकल कारक के निरंतर संपर्क के साथ एक प्रतिकूल परिणाम होता है - प्रक्रिया अपरिवर्तनीय हो जाती है, डिस्ट्रोफी नेक्रोसिस में बदल जाती है (अक्सर गुर्दे के जहर के साथ विषाक्तता के मामलों में देखा जाता है)।

ग्रैन्युलर डिस्ट्रोफी में लीवर भी थोड़ा बड़ा हो जाता है। काटने पर कपड़ा मिट्टी के रंग का हो जाता है। दानेदार यकृत डिस्ट्रोफी का हिस्टोलॉजिकल संकेत प्रोटीन अनाज की असंगत उपस्थिति है। बीम संरचना मौजूद है या नष्ट हो गई है, इस पर ध्यान देना आवश्यक है। इस डिस्ट्रोफी के साथ, प्रोटीन अलग-अलग स्थित समूहों या अलग-अलग पड़े हेपेटोसाइट्स में विभाजित हो जाते हैं, जिसे हेपेटिक बीम का डिसकॉम्प्लेक्सेशन कहा जाता है।

कार्डियक ग्रैन्युलर डिस्ट्रोफी: हृदय भी दिखने में थोड़ा बड़ा होता है, मायोकार्डियम पिलपिला हो जाता है, और काटने पर यह उबले हुए मांस जैसा दिखता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, कोई प्रोटीन कण नहीं देखा जाता है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में, इस डिस्ट्रोफी का मानदंड बेसोफिलिया है। मायोकार्डियल फाइबर हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन को अलग तरह से समझते हैं। रेशों के कुछ क्षेत्र हेमेटोक्सिलिन द्वारा गहरे नीले रंग के होते हैं, जबकि अन्य ईओसिन के कारण गहरे नीले रंग के होते हैं।

हाइलिन ड्रॉपलेट डिस्ट्रोफी गुर्दे में विकसित होती है (घुमावदार नलिकाओं का उपकला प्रभावित होता है)। क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस और विषाक्तता जैसे गुर्दे की बीमारियों में होता है। कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में हाइलिन जैसे पदार्थ की बूंदें बनती हैं। यह डिस्ट्रोफी वृक्क निस्पंदन की महत्वपूर्ण हानि की विशेषता है।

वायरल हेपेटाइटिस के साथ यकृत कोशिकाओं में हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी हो सकती है। इस मामले में, हेपेटोसाइट्स में बड़ी प्रकाश बूंदें बनती हैं, जो अक्सर कोशिका को भर देती हैं।

वसायुक्त अध:पतन. वसा 2 प्रकार की होती है. किसी व्यक्ति के जीवन भर मोबाइल (लेबिल) वसा की मात्रा बदलती रहती है; वे वसा डिपो में स्थानीयकृत होते हैं। स्थिर (स्थिर) वसा सेलुलर संरचनाओं, झिल्लियों की संरचना में शामिल हैं।

वसा विभिन्न प्रकार के कार्य करती है - सहायक, सुरक्षात्मक, आदि।

वसा का निर्धारण विशेष रंगों का उपयोग करके किया जाता है:

1) सूडान-III में वसा को नारंगी-लाल रंग देने की क्षमता है;

2) लाल रंग लाल;

3) सूडान-IV (ऑस्मिक एसिड) वसा को काला कर देता है;

4) नाइल ब्लू में मेटाक्रोमेसिया होता है: यह तटस्थ वसा को लाल रंग देता है, और इसके प्रभाव में अन्य सभी वसा नीले या हल्के नीले रंग में बदल जाते हैं।

रंगाई से तुरंत पहले, शुरुआती सामग्री को दो तरीकों का उपयोग करके संसाधित किया जाता है: पहला अल्कोहल वायरिंग है, दूसरा फ्रीजिंग है। वसा का निर्धारण करने के लिए, फ्रीजिंग ऊतक वर्गों का उपयोग किया जाता है, क्योंकि वसा अल्कोहल में घुल जाती है।

वसा चयापचय संबंधी विकार तीन विकृति का प्रतिनिधित्व करते हैं:

1) स्वयं वसायुक्त अध:पतन (सेलुलर, पैरेन्काइमल);

2) सामान्य मोटापा या मोटापा;

3) रक्त वाहिकाओं (महाधमनी और इसकी शाखाओं) की दीवारों के अंतरालीय पदार्थ का मोटापा।

वसायुक्त अध:पतन ही एथेरोस्क्लेरोसिस का आधार है। वसायुक्त अध:पतन के कारणों को दो मुख्य समूहों में विभाजित किया जा सकता है: संक्रमण और नशा। आजकल पुराने नशे का मुख्य प्रकार शराब का नशा है। नशीली दवाओं का नशा और अंतःस्रावी नशा, जो मधुमेह मेलेटस में विकसित होता है, अक्सर देखा जा सकता है।

संक्रमण का एक उदाहरण जो वसायुक्त अध:पतन को भड़काता है वह डिप्थीरिया है, क्योंकि डिप्थीरिया विष मायोकार्डियम के वसायुक्त अध:पतन का कारण बन सकता है। वसायुक्त अध:पतन प्रोटीन अध:पतन के समान अंगों में देखा जाता है - यकृत, गुर्दे और मायोकार्डियम में।

वसायुक्त अध:पतन के साथ, यकृत का आकार बढ़ जाता है, यह घना हो जाता है, और काटने पर यह फीका और चमकीला पीला हो जाता है। इस प्रकार के जिगर को लाक्षणिक रूप से "हंस जिगर" कहा जाता है।

सूक्ष्म अभिव्यक्तियाँ: छोटे, मध्यम और बड़े आकार की वसा की बूंदें हेपेटोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में दिखाई देती हैं। एक नियम के रूप में, वे हेपेटिक लोब्यूल के केंद्र में स्थित हैं, लेकिन वे यह सब पर कब्जा कर सकते हैं।

मोटापे की प्रक्रिया में कई चरण होते हैं:

1) साधारण मोटापा, जब बूंद पूरे हेपेटोसाइट पर कब्जा कर लेती है, लेकिन जब रोग संबंधी कारक का प्रभाव बंद हो जाता है (जब रोगी शराब पीना बंद कर देता है), 2 सप्ताह के बाद यकृत सामान्य स्तर पर लौट आता है;

2) नेक्रोसिस - ल्यूकोसाइट्स की घुसपैठ क्षति की प्रतिक्रिया के रूप में नेक्रोसिस के फोकस के आसपास होती है; इस स्तर पर प्रक्रिया प्रतिवर्ती है;

3) फ़ाइब्रोसिस – घाव; प्रक्रिया एक अपरिवर्तनीय सिरोसिस चरण में प्रवेश करती है।

हृदय बड़ा हो जाता है, मांसपेशियां ढीली, सुस्त हो जाती हैं, और यदि आप ध्यान से एंडोकार्डियम की जांच करते हैं, तो पैपिलरी मांसपेशियों के एंडोकार्डियम के नीचे आप एक अनुप्रस्थ धारी देख सकते हैं, जिसे "टाइगर हार्ट" कहा जाता है।

सूक्ष्म विशेषताएं: वसा कार्डियोमायोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में मौजूद होता है। यह प्रक्रिया प्रकृति में मोज़ेक है - पैथोलॉजिकल घाव छोटी नसों के साथ स्थित कार्डियोमायोसाइट्स तक फैलता है। परिणाम तब अनुकूल हो सकता है जब सामान्य स्थिति में वापसी होती है (यदि कारण समाप्त हो जाता है), और यदि कारण कार्य करना जारी रखता है, तो कोशिका मृत्यु हो जाती है और उसके स्थान पर एक निशान बन जाता है।

गुर्दे में, वसा घुमावदार नलिका उपकला में स्थानीयकृत होती है। इस तरह की डिस्ट्रोफी क्रोनिक किडनी रोगों (नेफ्रैटिस, एमाइलॉयडोसिस), विषाक्तता और सामान्य मोटापे में होती है।

मोटापे में, तटस्थ प्रयोगशाला वसा का चयापचय, जो वसा डिपो में अधिक मात्रा में बनता है, बाधित हो जाता है; चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक, ओमेंटम, मेसेंटरी, पेरिनेफ्रिक, रेट्रोपेरिटोनियल ऊतक और हृदय को ढकने वाले ऊतक में वसा के संचय के परिणामस्वरूप शरीर का वजन काफी बढ़ जाता है। मोटापे के साथ, हृदय गाढ़े वसायुक्त द्रव्यमान से भर जाता है, और फिर वसा मायोकार्डियम की मोटाई में प्रवेश कर जाता है, जो इसके वसायुक्त अध:पतन का कारण बनता है। मोटे स्ट्रोमा और शोष के कारण मांसपेशियों के तंतुओं पर दबाव पड़ता है, जिससे हृदय विफलता का विकास होता है। सबसे अधिक बार, दाएं वेंट्रिकल की मोटाई प्रभावित होती है, जिसके परिणामस्वरूप प्रणालीगत परिसंचरण में जमाव विकसित होता है। इसके अलावा, हृदय के मोटापे के परिणामस्वरूप मायोकार्डियल रप्चर हो सकता है। साहित्यिक स्रोतों में, ऐसे वसायुक्त हृदय को पिकविक सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है।

मोटे लीवर में कोशिकाओं के अंदर वसा बन सकती है। डिस्ट्रोफी की तरह, लीवर "हंस लीवर" का रूप धारण कर लेता है। रंग धुंधलापन का उपयोग करके यकृत कोशिकाओं में गठित वसा को अलग करना संभव है: नील नीले रंग में मोटापे के मामले में तटस्थ वसा को लाल रंग देने की क्षमता होती है, और विकसित डिस्ट्रोफी के मामले में - नीला।

रक्त वाहिकाओं की दीवारों के अंतरालीय पदार्थ का मोटापा (मतलब कोलेस्ट्रॉल विनिमय): रक्त प्लाज्मा से पहले से तैयार संवहनी दीवार में घुसपैठ के दौरान, कोलेस्ट्रॉल प्रवेश करता है, जो फिर संवहनी दीवार पर जमा हो जाता है। इसमें से कुछ को वापस धो दिया जाता है, और कुछ को मैक्रोफेज द्वारा संसाधित किया जाता है। वसा से भरे मैक्रोफेज को ज़ैंथोमा कोशिकाएँ कहा जाता है। वसा जमा के ऊपर, संयोजी ऊतक बढ़ता है, जो पोत के लुमेन में फैल जाता है, इस प्रकार एथेरोस्क्लोरोटिक पट्टिका का निर्माण होता है।

मोटापे के कारण:

1) आनुवंशिक रूप से निर्धारित;

2) अंतःस्रावी (मधुमेह, इटेन्को-कुशिंग रोग);

3) शारीरिक निष्क्रियता;

4) ज़्यादा खाना.

कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफीयह बिगड़ा हुआ ग्लाइकोजन या ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय से जुड़ा हो सकता है। ग्लाइकोजन सामग्री का उल्लंघन ऊतकों में इसकी मात्रा में कमी या वृद्धि और उन जगहों पर इसकी उपस्थिति में प्रकट होता है जहां आमतौर पर इसका पता नहीं चलता है। ये विकार मधुमेह मेलेटस के साथ-साथ वंशानुगत कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी - ग्लाइकोजनोसिस में भी व्यक्त किए जाते हैं।

मधुमेह मेलेटस में, ऊतकों द्वारा ग्लूकोज की अपर्याप्त खपत होती है, रक्त में इसकी मात्रा में वृद्धि (हाइपरग्लेसेमिया) और मूत्र में उत्सर्जन (ग्लूकोसुरिया) होता है। ऊतक ग्लाइकोजन भंडार तेजी से कम हो जाता है। यकृत में, ग्लाइकोजन संश्लेषण बाधित हो जाता है, जिससे वसा के साथ इसकी घुसपैठ हो जाती है - वसायुक्त यकृत अध: पतन होता है। इसी समय, हेपेटोसाइट्स के नाभिक में ग्लाइकोजन समावेशन दिखाई देते हैं, वे हल्के ("छिद्रित" और "खाली" नाभिक) बन जाते हैं। ग्लूकोसुरिया के साथ, गुर्दे में परिवर्तन दिखाई देते हैं, जो ट्यूबलर एपिथेलियम के ग्लाइकोजन घुसपैठ में प्रकट होते हैं। उपकला लंबी हो जाती है, हल्के झागदार साइटोप्लाज्म के साथ; ग्लाइकोजन कण नलिकाओं के लुमेन में भी पाए जाते हैं। गुर्दे की नलिकाएं प्लाज्मा प्रोटीन और शर्करा के लिए अधिक पारगम्य हो जाती हैं। डायबिटिक माइक्रोएंगियोपैथी की अभिव्यक्तियों में से एक विकसित होती है - इंटरकेपिलरी (मधुमेह) ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस। ग्लाइकोजेनोसिस एक एंजाइम की अनुपस्थिति या कमी के कारण होता है जो संग्रहीत ग्लाइकोजन के टूटने में शामिल होता है, और वंशानुगत एंजाइमोपैथी (भंडारण रोग) को संदर्भित करता है।

बिगड़ा हुआ ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय से जुड़े कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी में, म्यूकिन और म्यूकोइड का संचय होता है, जिसे श्लेष्म और बलगम जैसे पदार्थ (म्यूकोसल डिस्ट्रोफी) भी कहा जाता है। कारण अलग-अलग होते हैं, लेकिन अधिकतर यह श्लेष्मा झिल्ली की सूजन होती है। प्रणालीगत डिस्ट्रोफी वंशानुगत प्रणालीगत बीमारी - सिस्टिक फाइब्रोसिस का आधार है। अग्न्याशय के अंतःस्रावी तंत्र, ब्रोन्कियल पेड़ की ग्रंथियां, पाचन और मूत्र पथ, पित्त नलिकाएं, प्रजनन और श्लेष्म ग्रंथियां प्रभावित होती हैं। परिणाम अलग है - कुछ मामलों में, उपकला का पुनर्जनन होता है और श्लेष्म झिल्ली की पूर्ण बहाली होती है, जबकि अन्य में यह शोष, स्केलेरोसिस और अंग का कार्य बाधित होता है।

स्ट्रोमल-वैस्कुलर डिस्ट्रोफी संयोजी ऊतक में एक चयापचय संबंधी विकार है, मुख्य रूप से इसके अंतरकोशिकीय पदार्थ, चयापचय उत्पादों के संचय में। बिगड़ा हुआ चयापचय के प्रकार के आधार पर, मेसेनकाइमल डिस्ट्रोफी को प्रोटीन (डिस्प्रोटीनोज़), वसा (लिपिडोज़) और कार्बोहाइड्रेट में विभाजित किया जाता है। डिसप्रोटीनोज़ में म्यूकॉइड सूजन, फ़ाइब्रिनस सूजन, हाइलिनोसिस और एमाइलॉयडोसिस शामिल हैं। पहले तीन संवहनी दीवार की बिगड़ा पारगम्यता से जुड़े हैं।

1. म्यूकोइड सूजनएक प्रतिवर्ती प्रक्रिया है. संयोजी ऊतक की संरचना में सतही, उथले परिवर्तन होते हैं। पैथोलॉजिकल कारक की कार्रवाई के कारण, मुख्य पदार्थ में अपघटन प्रक्रियाएं होती हैं, यानी, प्रोटीन और एमिनोग्लाइकन्स के बंधन विघटित हो जाते हैं। एमिनोग्लाइकेन्स स्वतंत्र अवस्था में होते हैं और संयोजी ऊतक में पाए जाते हैं। उनके कारण, संयोजी ऊतक बेसोफिलिक दागदार होता है। मेटाक्रोमेसिया की घटना घटित होती है (ऊतक की डाई का रंग बदलने की क्षमता)। इस प्रकार, टोल्यूडीन नीला सामान्यतः नीला होता है, लेकिन म्यूकोइड सूजन के साथ यह गुलाबी या बकाइन होता है। म्यूसिन (बलगम) में प्रोटीन होता है और इसलिए इसका रंग अनोखा होता है। ग्लाइकोसोएमिनोग्लाइकेन्स तरल पदार्थ को अच्छी तरह से अवशोषित करते हैं, जो संवहनी बिस्तर से निकलता है, और फाइबर सूज जाते हैं लेकिन नष्ट नहीं होते हैं। स्थूल चित्र नहीं बदला है. म्यूकोइड सूजन का कारण बनने वाले कारकों में शामिल हैं: हाइपोक्सिया (उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस), प्रतिरक्षा विकार (आमवाती रोग, अंतःस्रावी विकार, संक्रामक रोग)।

2. फाइब्रिनोइड सूजनसंयोजी ऊतक का एक गहरा और अपरिवर्तनीय अव्यवस्था है, जो ऊतक और तंतुओं के मुख्य पदार्थ के विनाश पर आधारित है, साथ में संवहनी पारगम्यता में तेज वृद्धि और फाइब्रिनोइड का निर्माण होता है। म्यूकोइड सूजन का परिणाम हो सकता है। तंतु नष्ट हो जाते हैं, प्रक्रिया अपरिवर्तनीय है। मेटाक्रोमेसिया का गुण लुप्त हो जाता है। स्थूल चित्र अपरिवर्तित है. सूक्ष्मदर्शी रूप से, कोलेजन फाइबर देखे जाते हैं, जो प्लाज्मा प्रोटीन से संसेचित होते हैं, पाइरोफुचिन के साथ पीले रंग में रंगे होते हैं।

फाइब्रिनोइड सूजन का परिणाम नेक्रोसिस, हाइलिनोसिस, स्केलेरोसिस हो सकता है। फाइब्रिनोइड सूजन के क्षेत्र के आसपास मैक्रोफेज जमा हो जाते हैं, जिसके प्रभाव में कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं और नेक्रोसिस होता है। मैक्रोफेज मोनोकाइन का उत्पादन करने में सक्षम हैं, जो फ़ाइब्रोब्लास्ट के प्रसार को बढ़ावा देते हैं। इस प्रकार, परिगलन क्षेत्र को संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है - स्केलेरोसिस होता है।

3. हाइलिन डिस्ट्रोफी (हाइलिनोसिस). संयोजी ऊतक में, हाइलिन (फाइब्रिलर प्रोटीन) के सजातीय पारदर्शी घने द्रव्यमान बनते हैं, जो क्षार, एसिड, एंजाइमों के प्रतिरोधी होते हैं, पीएएस-पॉजिटिव होते हैं, आसानी से अम्लीय रंगों (ईओसिन, एसिड फुकसिन) को स्वीकार करते हैं, और पीले या लाल रंग के होते हैं पाइरोफुचिन द्वारा.

हाइलिनोसिस विभिन्न प्रक्रियाओं का परिणाम है: सूजन, स्केलेरोसिस, फाइब्रिनोइड सूजन, नेक्रोसिस, प्लाज्मा संसेचन। रक्त वाहिकाओं के हाइलिनोसिस और संयोजी ऊतक के बीच एक अंतर किया जाता है। प्रत्येक व्यापक (प्रणालीगत) और स्थानीय हो सकता है।

संवहनी हाइलिनोसिस के साथ, मुख्य रूप से छोटी धमनियां और धमनियां प्रभावित होती हैं। सूक्ष्मदर्शी रूप से, हाइलिन सबएंडोथेलियल स्पेस में पाया जाता है, जो लोचदार लैमिना को नष्ट कर देता है, पोत एक बहुत ही संकीर्ण या पूरी तरह से बंद लुमेन के साथ एक मोटी कांच की ट्यूब में बदल जाता है।

छोटी वाहिकाओं का हाइलिनोसिस प्रकृति में प्रणालीगत है, लेकिन गुर्दे, मस्तिष्क, रेटिना और अग्न्याशय में महत्वपूर्ण रूप से व्यक्त होता है। उच्च रक्तचाप, मधुमेह संबंधी माइक्रोएंगियोपैथी और बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा वाले रोगों की विशेषता।

वैस्कुलर हाइलिन तीन प्रकार के होते हैं:

1) सरल, रक्त प्लाज्मा के अपरिवर्तित या थोड़े बदले हुए घटकों (उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ) के इन्सुलेशन के परिणामस्वरूप;

2) लिपोहायलिन, जिसमें लिपिड और β-लिपोप्रोटीन होते हैं (मधुमेह मेलेटस के लिए);

3) जटिल हाइलिन, प्रतिरक्षा परिसरों से निर्मित, संवहनी दीवार की ढहती संरचनाएं, फाइब्रिन (इम्युनोपैथोलॉजिकल विकारों वाले रोगों की विशेषता - उदाहरण के लिए, आमवाती रोग)।

संयोजी ऊतक का हाइलिनोसिस स्वयं फाइब्रिनोइड सूजन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिससे कोलेजन का विनाश होता है और प्लाज्मा प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड के साथ ऊतक की संतृप्ति होती है। अंग की उपस्थिति बदल जाती है, उसका शोष होता है, विकृति और झुर्रियाँ होती हैं। संयोजी ऊतक सघन, सफ़ेद और पारभासी हो जाता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, संयोजी ऊतक अपनी तंतुमयता खो देता है और एक सजातीय घने उपास्थि जैसे द्रव्यमान में विलीन हो जाता है; सेलुलर तत्व संकुचित हो जाते हैं और शोष से गुजरते हैं।

स्थानीय हाइलिनोसिस के साथ, परिणाम निशान, सीरस गुहाओं के रेशेदार आसंजन, संवहनी स्केलेरोसिस आदि होते हैं। ज्यादातर मामलों में परिणाम प्रतिकूल होता है, लेकिन हाइलिन द्रव्यमान का पुनर्वसन भी संभव है।

4. अमाइलॉइडोसिस- एक प्रकार का प्रोटीन डिस्ट्रोफी, जो विभिन्न रोगों (संक्रामक, सूजन या ट्यूमर प्रकृति) की जटिलता है। इस मामले में, अधिग्रहीत (माध्यमिक) अमाइलॉइडोसिस होता है। जब अमाइलॉइडोसिस किसी अज्ञात एटियलजि का परिणाम होता है, तो यह प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस होता है। इस बीमारी का वर्णन के. राकितान्स्की द्वारा किया गया था और इसे "चिकना रोग" कहा गया था, क्योंकि अमाइलॉइडोसिस का सूक्ष्म संकेत अंग की एक चिकना चमक है। अमाइलॉइड एक जटिल पदार्थ है - एक ग्लाइकोप्रोटीन, जिसमें गोलाकार और फाइब्रिलर प्रोटीन का म्यूकोपॉलीसेकेराइड के साथ घनिष्ठ संबंध होता है। जबकि प्रोटीन की संरचना लगभग समान होती है, पॉलीसेकेराइड की संरचना हमेशा अलग होती है। परिणामस्वरूप, अमाइलॉइड में कभी भी स्थिर रासायनिक संरचना नहीं होती है। प्रोटीन का अनुपात अमाइलॉइड के कुल द्रव्यमान का 96-98% बनाता है। कार्बोहाइड्रेट के दो अंश होते हैं - अम्लीय और तटस्थ पॉलीसेकेराइड। अमाइलॉइड के भौतिक गुणों को अनिसोट्रॉपी (द्वि-अपवर्तन से गुजरने की क्षमता, जो ध्रुवीकृत प्रकाश में प्रकट होती है) द्वारा दर्शाया जाता है; एक माइक्रोस्कोप के तहत, अमाइलॉइड एक पीली चमक पैदा करता है, जो कोलेजन और इलास्टिन से भिन्न होता है। अमाइलॉइड के निर्धारण के लिए रंगीन प्रतिक्रियाएं: चयनात्मक धुंधलापन "कांगो लाल" अमाइलॉइड को ईंट-लाल रंग में दाग देता है, जो अमाइलॉइड संरचना में फाइब्रिल की उपस्थिति के कारण होता है, जिसमें पेंट को बांधने और मजबूती से पकड़ने की क्षमता होती है।

मेटाक्रोमैटिक प्रतिक्रियाएं: हरे या नीले रंग की पृष्ठभूमि पर आयोडीन हरा, मिथाइल वायलेट, जेंटियन वायलेट दाग अमाइलॉइड लाल। रंग ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के कारण होता है। सबसे संवेदनशील तकनीक फ्लोरोक्रोम उपचार (थियोफ्लेविन एस, एफ) है। यह विधि न्यूनतम अमाइलॉइड जमा का पता लगा सकती है। अक्रोमैटिक अमाइलॉइड देखा जा सकता है और पूरी तरह से दाग रहित है; इस मामले में, इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग किया जाता है। एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के तहत, 2 घटक दिखाई देते हैं: एफ-घटक - फ़ाइब्रिल्स और पी-घटक - आवधिक छड़ें। तंतु दो समानांतर धागे हैं; आवधिक छड़ें पंचकोणीय संरचनाओं से बनी होती हैं।

मॉर्फोजेनेसिस की चौथी कड़ी प्रतिष्ठित है।

I. रेटिकुलोएंडोथेलियल सिस्टम का सेलुलर परिवर्तन, सेल क्लोन के गठन से पहले - अमाइलॉइडोब्लास्ट।

II अमाइलॉइड के मुख्य घटक - फाइब्रिलर प्रोटीन का अमाइलॉइडोब्लास्ट्स द्वारा संश्लेषण।

III एक अमाइलॉइड ढाँचा बनाने के लिए तंतुओं का एक दूसरे के साथ एकत्रीकरण।

चतुर्थ. रक्त प्लाज्मा प्रोटीन के साथ-साथ ऊतकों के ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के साथ एकत्रित तंतुओं का संयोजन, जिससे ऊतकों में एक असामान्य पदार्थ - अमाइलॉइड का नुकसान होता है।

पहले चरण में, रेटिकुलोएंडोथेलियल सिस्टम के अंगों में प्लाज्मा कोशिकाओं का निर्माण होता है (अस्थि मज्जा, प्लीहा, लिम्फ नोड्स, यकृत का प्लास्मेटाइजेशन)। अंगों के स्ट्रोमा में भी प्लास्मेटाइजेशन देखा जाता है। प्लाज्मा कोशिकाएं अमाइलॉइडोब्लास्ट कोशिकाओं में बदल जाती हैं। फाइब्रिलर प्रोटीन का संश्लेषण हमेशा मेसेनकाइमल मूल की कोशिकाओं में होता है। ये लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएं, फ़ाइब्रोब्लास्ट, रेटिक्यूलर कोशिकाएं (फ़ाइब्रोब्लास्ट अक्सर पारिवारिक अमाइलॉइडोसिस में पाए जाते हैं), प्लाज्मा कोशिकाएं - प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस (ट्यूमर के कारण) में, रेटिकुलर कोशिकाएं - माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस में होती हैं। इसके अलावा, यकृत की कुफ़्फ़र कोशिकाएँ, स्टेलेट एंडोथेलियल कोशिकाएँ और मेसेंजियल कोशिकाएँ (गुर्दे में) अमाइलॉइडोब्लास्ट के रूप में कार्य कर सकती हैं। जब पर्याप्त प्रोटीन जमा हो जाता है तो एक ढाँचा बन जाता है।

फाइब्रिलर प्रोटीन को विदेशी और असामान्य माना जाता है। इसके गठन के जवाब में, कोशिकाओं का एक अतिरिक्त समूह प्रकट होता है, जो अमाइलॉइड को नष्ट करने का प्रयास करना शुरू कर देता है। इन कोशिकाओं को अमाइलॉइडोक्लास्ट कहा जाता है। ऐसी कोशिकाओं का कार्य मुक्त और स्थिर मैक्रोफेज द्वारा किया जा सकता है। लंबे समय तक, अमाइलॉइड बनाने और विघटित करने वाली कोशिकाओं के बीच एक समान संघर्ष होता है, लेकिन यह हमेशा अमाइलॉइडोब्लास्ट की जीत में समाप्त होता है, क्योंकि अमाइलॉइड फाइब्रिल प्रोटीन के प्रति प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुता ऊतकों में होती है। तंतुमय कंकाल पर प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड का अवक्षेपण होता है।

अमाइलॉइड हमेशा कोशिकाओं के बाहर बनता है और हमेशा संयोजी ऊतक फाइबर के साथ घनिष्ठ संबंध रखता है: रेटिकुलर और कोलेजन। यदि अमाइलॉइड हानि रक्त वाहिकाओं या ग्रंथियों की झिल्लियों में जालीदार तंतुओं के साथ होती है, तो इसे पेरिरेटिकुलर अमाइलॉइड (पैरेन्काइमल) कहा जाता है और यह प्लीहा, यकृत, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों और आंतों में देखा जाता है। यदि अमाइलॉइड का निर्माण और हानि कोलेजन फाइबर पर होता है, तो इसे पेरीकोलेजेनस या मेसेनकाइमल कहा जाता है। इस मामले में, बड़ी वाहिकाओं के एडवेंटिटिया, मायोकार्डियल स्ट्रोमा, धारीदार और चिकनी मांसपेशियां, तंत्रिकाएं और त्वचा प्रभावित होती हैं।

3 पुराने और 1 नए आधुनिक सिद्धांत हैं जो अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन के सभी तीन सिद्धांतों को जोड़ते हैं।

1. डिसप्रोटीनोसिस सिद्धांत. इस सिद्धांत के अनुसार, रक्त प्लाज्मा में मोटे प्रोटीन अंशों और असामान्य प्रोटीन - पैराप्रोटीन - के संचय के साथ, डिस्प्रोटीनीमिया विकसित होता है। वे ख़राब प्रोटीन चयापचय के कारण प्रकट होते हैं। फिर वे संवहनी बिस्तर से परे जाते हैं और ऊतक म्यूकोपॉलीसेकेराइड के साथ बातचीत करते हैं। यह सिद्धांत सीधा है और डिस्प्रोटीनीमिया की घटना की व्याख्या नहीं करता है।

2. इम्यूनोलॉजिकल सिद्धांत. विभिन्न रोगों में, ऊतकों और ल्यूकोसाइट्स के क्षय उत्पाद जमा हो जाते हैं; जीवाणु विषाक्त पदार्थ भी रक्त में प्रसारित होते हैं - इन सभी पदार्थों में एंटीजेनिक गुण होते हैं और स्वयं के लिए एंटीबॉडी के निर्माण का कारण बनते हैं। एंटीजन को एंटीबॉडी के साथ संयोजित करने की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उन स्थानों पर विकसित होती है जहां एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, यानी रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम के अंगों में। इस सिद्धांत ने अमाइलॉइड डिस्ट्रोफी के केवल एक हिस्से की व्याख्या की, यानी, वह हिस्सा जहां क्रोनिक दमन होता है, और अमाइलॉइडोसिस के आनुवंशिक रूपों की व्याख्या नहीं करता है।

3. कोशिका-स्थानीय संश्लेषण का सिद्धांत. यह सिद्धांत मेसेनकाइमल कोशिकाओं के स्राव के रूप में अमाइलॉइड का अध्ययन करता है।

4. सार्वभौमिक सिद्धांत– परिवर्तनशील. उत्परिवर्तजन कारक कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं, जिससे उत्परिवर्तन होता है, और एक तंत्र शुरू होता है जिससे अमाइलॉइडोब्लास्ट कोशिकाओं का निर्माण होता है।

माध्यमिक, या अधिग्रहित, रूप और अज्ञातहेतुक (प्राथमिक), वंशानुगत (पारिवारिक, वृद्ध, ट्यूमर) हैं। द्वितीयक रूप विभिन्न प्रकार के संक्रमणों की जटिलता है। प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस के कारण अज्ञात हैं।

माध्यमिक अमाइलॉइडोज़ पेरिरेटिकुलर रूप से स्थानीयकृत होते हैं और पैरेन्काइमल अंगों पर विनाशकारी प्रभाव डालते हैं। द्वितीयक अमाइलॉइड्स कोलेजन फाइबर के साथ बाहर गिरते हैं। सबसे अधिक बार, मेसेनकाइमल मूल के अंग क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। इडियोपैथिक रूप में, हृदय, तंत्रिकाएं और आंतें प्रभावित होती हैं। वंशानुगत या पारिवारिक अमाइलॉइडोसिस के साथ, सहानुभूति तंत्रिका गैन्ग्लिया, साथ ही पैरेन्काइमल अंगों - गुर्दे पर प्रभाव पड़ता है। तथाकथित आवधिक बीमारी विशेषता है, जो सबसे प्राचीन राष्ट्रीयताओं के लोगों में देखी जाती है, उदाहरण के लिए, यहूदी, अरब, अर्मेनियाई। वृद्ध अवस्था में, हृदय और वीर्य पुटिकाएं प्रभावित होती हैं।

ट्यूमर अमाइलॉइडोसिस का नाम इसलिए रखा गया है क्योंकि इसके साथ होने वाला अमाइलॉइड जमाव एक ट्यूमर जैसा होता है। यह श्वसन तंत्र, श्वासनली, मूत्राशय, त्वचा, कंजंक्टिवा को प्रभावित करता है।

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस के एटियोलॉजिकल कारणों में शामिल हैं:

1) पुरानी गैर-विशिष्ट फेफड़ों की बीमारियाँ, जैसे ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, क्रोनिक फेफड़े के फोड़े, ब्रोन्किइक्टेसिस;

2) गुफानुमा रूप में तपेदिक;

3) रूमेटोइड पॉलीआर्थराइटिस (लगभग 25%)।

स्थूल विशेषताएं: अंग आकार में बड़े, घने, नाजुक, आसानी से टूट जाते हैं, कट का किनारा तेज होता है, क्योंकि वाहिकाओं की झिल्ली के नीचे अमाइलॉइड जमा हो जाता है, जिससे उनकी संकीर्णता हो जाती है, इस्किमिया विकसित होता है और अंग पीला पड़ जाता है। अमाइलॉइड अंग को उसकी विशिष्ट चिकना चमक प्रदान करता है।

शव परीक्षण के दौरान, अंगों पर अमाइलॉइड के लिए एक मैक्रोस्कोपिक विरचो परीक्षण का उपयोग किया जाता है। परीक्षण ताजा, अपरिवर्तित अंगों पर किया जाता है: अंग से एक प्लेट ली जाती है, रक्त निकालने के लिए पानी से धोया जाता है और लूगोल के समाधान के साथ पानी डाला जाता है, और 30 मिनट के बाद अंग को 10% सल्फ्यूरिक एसिड के साथ पानी दिया जाता है। यदि गंदी बोतल का दाग दिखाई देता है, तो परीक्षण सकारात्मक है।

स्टेज II में तिल्ली प्रभावित होती है। पहले चरण में, अमाइलॉइड प्लीहा के रोमों में, सफेद गूदे में जमा हो जाता है और सफेद दानों जैसा दिखता है। वे साबूदाने के दानों की तरह दिखते हैं और ऐसी तिल्ली को साबूदाना तिल्ली कहा जाता है। दूसरे चरण में, अमाइलॉइड पूरे अंग में फैल जाता है। प्लीहा का आकार बहुत बढ़ जाता है, इसकी सघनता घनी हो जाती है और एक भाग पर यह चिपचिपी चमक के साथ भूरे-लाल रंग की हो जाती है। इसे वसामय (हैम) प्लीहा कहा जाता है।

गुर्दे में, अमाइलॉइड ग्लोमेरुली की केशिकाओं की झिल्ली के नीचे, मज्जा और प्रांतस्था के जहाजों की झिल्ली के नीचे, घुमावदार और सीधी नलिकाओं की झिल्लियों के नीचे, साथ ही जालीदार तंतुओं के साथ गुर्दे के स्ट्रोमा में दिखाई देता है। . यह प्रक्रिया निरंतर है: पहला चरण - ग्लोमेरुलर रक्त वाहिकाओं में, पिरामिडों में छिपा हुआ (अव्यक्त) अमाइलॉइड बनना शुरू हो जाता है; दूसरे चरण में प्रोटीनुरिया की विशेषता होती है। पेशाब में बड़ी मात्रा में प्रोटीन पाया जाता है। इस्कीमिया विकसित होने के कारण स्ट्रोमा में स्केलेरोसिस की घटनाएं देखी जाती हैं। एपिथेलियम फैटी और हाइलिन-ड्रॉपलेट अध: पतन के लक्षण दिखाता है।

तीसरी अवस्था नेफ्रोटिक होती है। मैक्रोस्कोपिक परिवर्तन एक बड़ी वसामय किडनी से मेल खाते हैं: अंग का आकार काफी बढ़ जाता है, एक मोटी और बल्कि पीली कॉर्टिकल परत जिसमें एक चिकना चमक और सूजे हुए बैंगनी-नीले रंग के पिरामिड होते हैं। सूक्ष्म चित्र से पता चलता है कि सभी ग्लोमेरुली में व्यापक रूप से स्थित अमाइलॉइड होता है। अंतिम, अंतिम चरण यूरेमिक है। इस अवस्था में गुर्दे में झुर्रियाँ विकसित हो जाती हैं। किडनी फेल होने से मृत्यु हो जाती है।

यकृत में, लोबूल के रेटिक्यूलर स्ट्रोमा के साथ, कुफ़्फ़र कोशिकाओं के बीच साइनसॉइड में अमाइलॉइड का जमाव शुरू होता है; यकृत कोशिकाएं संकुचित हो जाती हैं और शोष से मर जाती हैं। अधिवृक्क ग्रंथियों में, अमाइलॉइड केवल केशिकाओं के साथ कॉर्टिकल परत में जमा होता है, जिससे अधिवृक्क अपर्याप्तता होती है, इसलिए किसी भी चोट या तनाव से रोगी की मृत्यु हो सकती है।

आंत में, छोटी आंत सबसे अधिक प्रभावित होती है। अमाइलॉइड छोटी वाहिकाओं की झिल्ली के नीचे, श्लेष्म झिल्ली के रेटिक्यूलर स्ट्रोमा के साथ जमा होता है, जो बाद में म्यूकोसा के शोष और अल्सरेशन का कारण बनता है। कुअवशोषण होता है, और दस्त के कारण थकावट विकसित होती है।

लिपिडोसिस के साथ, तटस्थ वसा, कोलेस्ट्रॉल या इसके एस्टर के चयापचय में गड़बड़ी होती है। मोटापा या मोटापा वसा डिपो में तटस्थ वसा की मात्रा में वृद्धि है। यह चमड़े के नीचे के ऊतकों, ओमेंटम, मेसेंटरी, मीडियास्टिनम और एपिकार्डियम में वसा के प्रचुर जमाव में व्यक्त होता है।

वसा ऊतक वहाँ प्रकट होता है जहाँ यह आमतौर पर अनुपस्थित होता है। हृदय का विकसित मोटापा अत्यधिक चिकित्सीय महत्व का है। वसा ऊतक एपिकार्डियम के नीचे बढ़ता है, हृदय को ढकता है, मायोकार्डियल स्ट्रोमा में बढ़ता है और मांसपेशी कोशिकाओं के शोष की ओर ले जाता है। दिल फट सकता है.

मोटापे को इसमें विभाजित किया गया है:

1) एटियोलॉजी द्वारा - प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) और माध्यमिक (पोषण संबंधी, मस्तिष्क संबंधी, अंतःस्रावी और वंशानुगत) में;

2) बाहरी अभिव्यक्तियों के अनुसार - सममित, ऊपरी, मध्य और निचले प्रकार के मोटापे में;

3) शरीर के अतिरिक्त वजन के लिए - I डिग्री (बीएमआई 20-29%), II डिग्री (30-49%), III डिग्री (50-99%), IV डिग्री (100% या अधिक तक)।

कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर का बिगड़ा हुआ चयापचय एथेरोस्क्लेरोसिस का कारण बनता है। इसी समय, धमनियों के इंटिमा में न केवल कोलेस्ट्रॉल और उसके एस्टर का संचय होता है, बल्कि β-कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन और रक्त प्लाज्मा प्रोटीन भी होते हैं, जो संवहनी पारगम्यता में वृद्धि से सुगम होता है।

उच्च-आणविक पदार्थों के संचय से इंटिमा का विनाश होता है, विघटन होता है और साबुनीकरण होता है। परिणामस्वरूप, इंटिमा में फैटी प्रोटीन डिट्रिटस बनता है, संयोजी ऊतक बढ़ता है और एक रेशेदार पट्टिका बनती है, जो पोत के लुमेन को संकीर्ण करती है।

कार्बोहाइड्रेट स्ट्रोमल वैस्कुलर डिस्ट्रॉफी में, ग्लाइकोप्रोटीन और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का संतुलन गड़बड़ा जाता है। कोलेजन फाइबर को बलगम जैसे द्रव्यमान द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इसका कारण अंतःस्रावी ग्रंथियों की शिथिलता और थकावट है। प्रक्रिया प्रतिवर्ती हो सकती है, लेकिन इसकी प्रगति से ऊतक संकुचन और परिगलन के साथ बलगम से भरी गुहाओं का निर्माण होता है।

मिश्रित डिस्ट्रोफी। मिश्रित डिस्ट्रोफी की बात उन मामलों में की जाती है जहां बिगड़ा हुआ चयापचय की रूपात्मक अभिव्यक्तियाँ पैरेन्काइमा और स्ट्रोमा, रक्त वाहिकाओं और ऊतकों की दीवार दोनों में जमा हो जाती हैं। वे तब होते हैं जब जटिल प्रोटीन - क्रोमोप्रोटीन, न्यूक्लियोप्रोटीन और लिपोप्रोटीन, साथ ही खनिजों के चयापचय में व्यवधान होता है।

1. क्रोमोप्रोटीन चयापचय (अंतर्जात रंगद्रव्य) के विकार। शरीर में अंतर्जात रंगद्रव्य एक विशिष्ट भूमिका निभाते हैं:

ए) हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन परिवहन करता है - श्वसन कार्य;

बी) मेलेनिन यूवी किरणों से बचाता है;

ग) बिलीरुबिन पाचन में शामिल है;

डी) लिपोफ़सिन कोशिका को हाइपोक्सिक परिस्थितियों में ऊर्जा प्रदान करता है।

सभी वर्णक, गठन के स्रोत के आधार पर, हीमोग्लोबिनोजेनिक, प्रोटीनोजेनिक और लिपिडोजेनिक में विभाजित होते हैं। हीमोग्लोबिन वर्णक में फेरिटिन, हेमोसाइडरिन और बिलीरुबिन होते हैं।

हेमोसाइडरिन एक वर्णक है जो लाल रक्त कोशिकाओं की प्राकृतिक उम्र बढ़ने और उनके टूटने के दौरान सामान्य परिस्थितियों में कम मात्रा में बनता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने वाले उत्पादों को यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स के रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा पकड़ लिया जाता है, जहां उन्हें भूरे हेमोसाइडरिन अनाज के रूप में प्रस्तुत किया जाता है। वे साइडरोब्लास्ट में बनते हैं, जिनमें साइडरोसोम होते हैं। गठन का आधार फेरिटिन (लौह प्रोटीन) है, जो सेल म्यूकोप्रोटीन के साथ मिलकर बनता है। साइडरोब्लास्ट इसे बनाए रख सकते हैं, लेकिन जब इसकी सांद्रता अधिक होती है, तो कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं और वर्णक स्ट्रोमा में प्रवेश कर जाता है। फेरिटिन का पता पर्ल्स प्रतिक्रिया द्वारा लगाया जाता है (हाइड्रोक्लोरिक एसिड के साथ संयोजन में पीला रक्त नमक नीला या नीला-हरा रंग प्राप्त करता है)। यह एकमात्र लौह युक्त वर्णक है। इस वर्णक का संश्लेषण एक जीवित, कार्यशील कोशिका में होता है। इस रंगद्रव्य के उल्लंघन का संकेत तब मिलता है जब इसकी मात्रा तेजी से बढ़ जाती है।

सामान्य और स्थानीय हेमोसिडरोसिस हैं। सामान्य हेमोसिडरोसिस लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ होता है। इसके कारण विभिन्न संक्रमण (सेप्सिस, मलेरिया, आदि), नशा (भारी धातुओं, फ्लोरीन, आर्सेनिक के लवण) और रक्त रोग (एनीमिया, ल्यूकेमिया, रक्त आधान जो समूह या आरएच कारक के साथ असंगत है) हैं। इस मामले में, अंगों का आयतन बढ़ जाता है, वे संकुचित हो जाते हैं और काटने पर भूरे या जंग खा जाते हैं।

यकृत की माइक्रोस्कोपी के दौरान, हेमोसाइडरिन रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं में साइनस के साथ-साथ हेपेटोसाइट्स, यानी पैरेन्काइमा में बीम में पाया जाता है। यदि प्रक्रिया छोटी है, तो पूर्ण संरचनात्मक और कार्यात्मक पुनर्प्राप्ति संभव है, और यदि प्रक्रिया महत्वपूर्ण है, स्केलेरोसिस और, अंतिम चरण के रूप में, सिरोसिस। स्थानीय हेमोसिडरोसिस संवहनी बिस्तर के बाहर, यानी रक्तस्राव के क्षेत्रों में लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के साथ विकसित होता है। हेमोसिडरोसिस के दो स्थानीयकरण सबसे महत्वपूर्ण हैं - मस्तिष्क और फेफड़ों के पदार्थ में।

रक्तस्राव 2 प्रकार के होते हैं:

1) प्रकृति में छोटा, डायपेडेटिक; मस्तिष्क के ऊतकों को संरक्षित किया जाता है और नष्ट नहीं किया जाता है, इसलिए हेमोसाइडरिन रक्तस्राव के केंद्र और परिधि दोनों में बनेगा; मस्तिष्क पदार्थ में माइक्रोग्लिया और थोड़ी संख्या में ल्यूकोसाइट्स होते हैं;

2) हेमेटोमा प्रकार - जब रक्त वाहिकाओं की दीवारें फट जाती हैं और मस्तिष्क पदार्थ के विनाश के साथ होती हैं; बाद में भूरी (जंग लगी) दीवारों वाली एक गुहा (सिस्ट) बन जाती है; ऐसे रक्तस्राव के साथ, हेमोसाइडरिन केवल पुटी की दीवार की परिधि पर बनता है।

हेमोसाइडरिन रक्तस्राव के स्थान पर केवल दूसरे दिन के अंत में - तीसरे दिन की शुरुआत में दिखाई देता है। जिस रक्तस्राव में यह मौजूद नहीं होता उसे ताजा कहा जाता है और जहां यह मौजूद होता है उसे पुराना कहा जाता है। फेफड़ों का हेमोसिडरोसिस या फेफड़ों का भूरा रंग, क्योंकि हेमोसिडरोसिस और स्केलेरोसिस फेफड़ों में संयुक्त होते हैं।

क्रोनिक शिरापरक जमाव के साथ, फुफ्फुसीय परिसंचरण में हाइपोक्सिया होता है, जिससे फेफड़े के ऊतकों में रक्तस्राव का डायपेडेसिस होता है। वर्णक एल्वियोली और इंटरलेवोलर सेप्टम में स्थित होता है, और हाइपोक्सिया कोलेजन उत्पादन में वृद्धि का कारण बनता है। इंटरएल्वियोलर सेप्टम मोटा और सघन हो जाता है। फेफड़ों का गैस विनिमय और वेंटिलेशन बाधित हो जाता है।

हेमेटोइडिन 10-12वें दिन रक्तस्राव के बहुत बड़े और पुराने फॉसी में बनता है, जो ऊतक विनाश के साथ होता है। यह सदैव चूल्हे के मध्य में स्थित होता है। रूपात्मक चित्र: पीले या गुलाबी रंग के क्रिस्टल या हीरे के आकार की संरचनाएँ।

बिलीरुबिन अप्रत्यक्ष रूप में निहित होता है, यानी, एल्ब्यूमिन से जुड़ा होता है, या असंयुग्मित होता है। बिलीरुबिन को लीवर हेपेटोसाइट्स द्वारा ग्रहण किया जाता है, जहां यह ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ संयुग्मित होता है, और यह सीधा बिलीरुबिन आंत में प्रवेश करता है। उल्लंघन का संकेत तब दिया जाता है जब रक्त सीरम में इसकी मात्रा बढ़ जाती है, जिसके बाद त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का रंग पीला हो जाता है।

विकास तंत्र के अनुसार वे भिन्न हैं:

1) हेमोलिटिक, या सुप्राहेपेटिक, पीलिया, जिसके कारण संक्रमण, रक्त रोग, नशा, असंगत रक्त का आधान हैं;

2) पैरेन्काइमल, या यकृत, पीलिया - यकृत रोग के कारण होता है; हेपेटोसाइट्स अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और संयुग्मन को पूरी तरह से ग्रहण नहीं कर सकते हैं;

3) यांत्रिक, या अधो-यकृत, पीलिया; कारण - सामान्य या यकृत वाहिनी में रुकावट, वेटर का पैपिला; अग्न्याशय के सिर का ट्यूमर, आदि।

पित्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के कारण, कोलेस्टेसिस होता है, जो लोब्यूल में केशिकाओं के विस्तार, पित्त के गाढ़ा होने और पित्त के थक्कों के गठन के साथ होता है। हेपेटोसाइट्स पित्त वर्णक के साथ घुसपैठ करना शुरू कर देते हैं और नष्ट हो जाते हैं, और सामग्री रक्त वाहिकाओं में प्रवेश करना शुरू कर देती है। इस प्रकार, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन रक्त में प्रवेश करता है और नशा और प्रतिष्ठित मलिनकिरण होता है। इसके अलावा, पित्त एसिड रक्त में प्रवेश करते हैं, जिससे त्वचा में खुजली और छोटे-छोटे रक्तस्राव होते हैं, जो उच्च संवहनी पारगम्यता से जुड़े होते हैं। परिणाम: पित्तवाहिनीशोथ (पित्त केशिकाओं और नलिकाओं की सूजन) और स्केलेरोसिस, और फिर यकृत का सिरोसिस।

हेमोमेलनिन, या मलेरिया वर्णक, केवल मलेरिया के दौरान होता है, क्योंकि यह फाल्सीपेरम प्लास्मोडियम द्वारा निर्मित होता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं में प्रवेश करता है और फिर रेटिकुलोएंडोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा ग्रहण किया जाता है। रंगद्रव्य काले दानों जैसा दिखता है। अंग बड़े, घने होते हैं और काटने पर भूरे-काले या स्लेटी रंग के होते हैं। वर्णक की अधिकता से इन दानों का एकत्रीकरण होता है - मलेरिया ठहराव। ठहराव का परिणाम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है, इस्केमिया के क्षेत्र दिखाई देते हैं, इसके बाद नेक्रोसिस और मामूली रक्तस्राव होता है। इसके अलावा, सामान्य हेमोसिडरोसिस, साथ ही हेमोलिटिक पीलिया का विकास भी होता है।

मेलेनिन का संश्लेषण मेलानोसाइट्स द्वारा होता है। संश्लेषण के लिए टायरोसिन और टायरोसिनेज़ एंजाइम की आवश्यकता होती है। संश्लेषण को वनस्पति, अंतःस्रावी तंत्र और स्वयं यूवी किरणों द्वारा नियंत्रित किया जाता है। स्वायत्त (सहानुभूति) प्रणाली उत्पादन बढ़ाती है, और पैरासिम्पेथेटिक प्रणाली इसे कम करती है। अंतःस्रावी तंत्र - एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन उत्तेजित करता है, और मेलाटोनिन रोकता है। वर्णक एपिडर्मिस की बेसल परत में स्थित होता है। बेसल परत की सभी कोशिकाओं में मेलानोसाइट्स का अनुपात 1:15 है। विकार हाइपरप्रोडक्शन और हाइपोप्रोडक्शन के मार्ग का अनुसरण करता है।

हाइपरमेलानोसिस, या कांस्य रोग (एडिसन रोग), एक अधिग्रहीत रोग है जिसमें त्वचा का फैला हुआ रंग बढ़ जाता है, हाइपोटेंशन, गतिहीनता और मांसपेशियों में कमजोरी होती है। यह रोग अधिवृक्क ग्रंथियों (तपेदिक, अमाइलॉइडोसिस, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं) को नुकसान के कारण होता है। इन शर्तों के तहत, ACTH को गहन रूप से संश्लेषित किया जाता है।

ज़ेरोडर्मा पिगमेंटोसम एक जन्मजात बीमारी है। त्वचा शुष्क, पीलियाग्रस्त, हाइपरमिक, हाइपरपिगमेंटेड और परतदार होती है। यह एंजाइम एंडोन्यूक्लाइज की कमी के कारण होता है, जो मेलेनिन के उपयोग में शामिल होता है। स्थानीय हाइपरमेलानोज़ में जन्मचिह्न शामिल हैं। यह त्वचा की एक जन्मजात विकृति है, जो इस तथ्य से विशेषता है कि भ्रूणजनन के दौरान न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूब से न केवल एपिडर्मिस में, बल्कि डर्मिस में भी मेलानोब्लास्ट का विस्थापन होता है। कभी-कभी जन्मचिह्न एक घातक ट्यूमर (मेलेनोमा) में विकसित हो सकता है।

हाइपोमेलानोसिस में ऐल्बिनिज़म, वेटिलिगो और ल्यूकोडर्मा शामिल हैं।

ऐल्बिनिज़म एक जन्मजात आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकृति है जो एंजाइम टायरोटिनेज़ की अनुपस्थिति या अपर्याप्त उत्पादन से जुड़ी है। ऐसे लोगों की त्वचा और बाल सफेद होते हैं, आंखें लाल होती हैं और थर्मोरेग्यूलेशन और त्वचा अवरोधक कार्य ख़राब होता है। जीवन प्रत्याशा कम है.

वीटिलिगो अपचयन का एक अनियमित आकार का क्षेत्र है। यह विकृति आनुवंशिक रूप से निर्धारित और वंशानुगत प्रकृति की है।

ल्यूकोडर्मा त्वचा के अपचयन का एक गोलाकार क्षेत्र है जो त्वचा पर रोगजनक कारकों के संपर्क के परिणामस्वरूप होता है। सिफलिस और कुष्ठ रोग के रोगियों में मौजूद। इस विकृति के साथ, फेटेरो-पैसिनो निकायों (रिसेप्टर्स) के विनाश के साथ त्वचा की क्षति देखी जाती है। सबसे पहले, गर्दन की त्वचा पर अपचयन दिखाई देता है और शुक्र के हार जैसा दिखता है। जलने, सिंथेटिक पदार्थों आदि के बाद अपचयन हो सकता है।

लिपोफ़सिन एक वर्णक है जो पीले कणिकाओं जैसा दिखता है और माइटोकॉन्ड्रिया में या उसके निकट स्थित होता है। आम तौर पर, यह हेपेटोसाइट्स, कार्डियोसाइट्स और गैंग्लियन कोशिकाओं में निहित होता है, ऑक्सीजन जमा करता है; हाइपोक्सिक परिस्थितियों में - कोशिका को ऑक्सीजन प्रदान करता है। पैथोलॉजिकल स्थितियों के तहत, अर्थात् क्रोनिक संक्रमण (उदाहरण के लिए, तपेदिक) के दौरान और ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं के दौरान, यकृत, हृदय और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं में, इस वर्णक की मात्रा तेजी से बढ़ जाती है और लाइसोसोम में स्थानीयकृत होती है। कोशिकाओं को ऑक्सीजन के भंडारण और आपूर्ति का कार्य नहीं किया जाता है। यकृत और हृदय का आकार छोटा हो जाता है, वे बहुत घने हो जाते हैं और रंग भूरा-भूरा (भूरा) हो जाता है।

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