बच्चों में प्लेटलेट पुरपुरा। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ़ रोग)

अक्सर, किसी व्यक्ति की त्वचा की सतह पर धब्बे विकसित हो सकते हैं, लेकिन यह दुर्लभ है कि कोई ऐसी अभिव्यक्तियों को रक्त की संरचना के उल्लंघन के लिए जिम्मेदार ठहरा सकता है। इस बीमारी को थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा कहा जाता है और यह कुछ विशेषताओं से संपन्न होती है।

पैथोलॉजी के कारण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, या जैसा कि इसे वर्लहोफ़ रोग भी कहा जाता है, एक बीमारी है जो सीधे रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक उपस्थिति में परिवर्तन से संबंधित है। अक्सर ये घटक आपस में चिपक सकते हैं, जिससे इनकी संख्या में भी कमी आ जाती है। इस रोग प्रक्रिया में कई रक्तस्रावों की घटना शामिल होती है, जो न केवल एपिडर्मिस की ऊपरी परत पर, बल्कि श्लेष्म झिल्ली पर भी बन सकती है।

यदि हम विकृति विज्ञान की घटना और विकास को प्रभावित करने वाले कारकों के बारे में बात करते हैं, तो रोग का सटीक कारण अभी तक पहचाना नहीं गया है, हालांकि, कुछ मामलों में यह वंशानुगत कारक से प्रभावित हो सकता है। रोग के अतिरिक्त और कम सामान्य कारणों में शामिल हैं:

• संचार प्रणाली के प्रदर्शन में नकारात्मक परिवर्तन;
• मस्तिष्क क्षेत्र में ट्यूमर का बढ़ना;
• रेडियोधर्मी पदार्थों की उच्च सामग्री वाले बाहरी वातावरण के संपर्क में आना;
• शरीर में जीवाणु या वायरल संक्रमण की उपस्थिति।

कुछ चिकित्सा विशेषज्ञों का तर्क है कि ऐसे परिवर्तनों (वर्लहोफ़ रोग) की उपस्थिति कुछ गर्भनिरोधक दवाओं के उपयोग के साथ-साथ कैंसर से निपटने के लिए कीमोथेरेपी के उपयोग से प्रभावित हो सकती है। यह बीमारी अक्सर बचपन में होती है, अधिक परिपक्व रोगियों में, विकृति का पता मुख्य रूप से मानवता के कमजोर आधे के प्रतिनिधियों में लगाया जा सकता है।

लक्षणात्मक लक्षण जो प्रकट होते हैं

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, इस बीमारी के लक्षण रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में उल्लेखनीय रूप से कमी आने के तुरंत बाद प्रकट होने लगते हैं। पैथोलॉजी का मुख्य दृश्य लक्षण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर चकत्ते का दिखना है। वे विभिन्न गहराई और आकार के हो सकते हैं, जबकि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ उनकी अभिव्यक्ति का दर्द भी भिन्न हो सकता है, जिसके लक्षण न केवल दाने की प्रकृति के हो सकते हैं।

इस रोग के चकत्ते कुछ विशेषताओं के अनुसार भिन्न-भिन्न हो सकते हैं:

दाने के लक्षण	अभिव्यक्ति की विविधता	अभिव्यक्ति की विशेषताएं
शक्ल से	अकेला; पट्टी की तरह (एकल अभिव्यक्तियाँ एक तथाकथित समूह में एकत्र की जाती हैं); एकाधिक - बड़े धब्बे या लंबी धारियों का प्रतिनिधित्व करते हैं।	रंग की विशेषताएं नाम के अनुरूप हैं; धब्बे ठीक होने के बाद, वे अपना रंग बदलकर पीला-हरा कर लेते हैं।
व्युत्पत्ति द्वारा	दाने सूखे, नम हो सकते हैं (और विशेष रूप से रात में मामूली रक्तस्राव के साथ हो सकते हैं)।	घटना चोट या यांत्रिक प्रभाव के परिणाम से जुड़ी नहीं है। वे निचले और ऊपरी छोरों पर बन सकते हैं, गर्दन और चेहरे पर कम आम हैं। अपेक्षाकृत अक्सर, उनकी अभिव्यक्ति श्लेष्म झिल्ली पर, साथ ही उन स्थानों पर भी होती है जहां विशेष उपकरणों के उपयोग के बिना अनुसंधान करना लगभग असंभव है, उदाहरण के लिए, कान के पर्दे, मस्तिष्क की परत, वसा ऊतक पर या आंतरिक अंगों की सतह.

रक्तस्राव अक्सर बीमारी का लक्षण हो सकता है। इस मामले में रूप उसकी तीव्रता जितनी भिन्न हो सकता है। रोग के मुख्य रूपों में शामिल हैं:

• नाक;
• गोंद;
• खांसी होने पर थूक के साथ संयोजन में;
• मूत्र या उल्टी में;
• मल त्याग के दौरान.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के अन्य संभावित लक्षणों पर विचार करना महत्वपूर्ण है। रक्तस्राव आंतरिक अंगों में भी हो सकता है, लेकिन रोग की ऐसी अभिव्यक्तियाँ बहुत अधिक गंभीर होती हैं और स्पष्ट दर्द का चरित्र रखती हैं। ऐसे विचलन के साथ शरीर के तापमान में कोई बदलाव नहीं होता है, कुछ मामलों में, तेज़ दिल की धड़कन हो सकती है। बचपन में, रोगी की जांच करने पर दर्द के साथ बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का पता चलता है। वर्लहोफ़ रोग के साथ, लक्षण केवल प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों के संबंध में व्यक्त किए जा सकते हैं।

रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं

बीमारी का कोर्स सीधे तौर पर इस बात पर निर्भर करता है कि इसका कारण क्या है। यदि विकृति विज्ञान का गठन दवाओं के प्रभाव से प्रभावित हुआ था, तो रोग के इस रूप में दवाओं के उपयोग की आवश्यकता नहीं होती है और यह अधिकतम कुछ महीनों में अपने आप ठीक हो सकता है। विकिरण के संपर्क में आने पर, रोगी को बीमारी का अधिक गंभीर रूप अनुभव होता है, और रोगी की सामान्य स्थिति को गंभीर माना जाता है। बचपन में वर्लहोफ़ रोग तुरंत होता है और अपेक्षाकृत गंभीर होता है। रक्त में प्लेटलेट्स की न्यूनतम उपस्थिति के साथ इसके जीर्ण रूप में संक्रमण से इंकार नहीं किया जा सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कई चरण होते हैं:

• रक्तस्रावी संकट - रोगसूचक लक्षण स्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं, रक्त का अध्ययन करते समय, मौजूद प्लेटलेट्स की कम संख्या देखी जाती है;
• नैदानिक ​​छूट - लक्षणों को समाप्त किया जा सकता है, लेकिन नैदानिक ​​रोग प्रक्रियाएं होती हैं;
• नैदानिक-हेमेटोलॉजिकल छूट - सभी असामान्य संकेतकों की बहाली द्वारा विशेषता।

वर्लहोफ़ रोग के पाठ्यक्रम के कुछ चरणों में, रोगियों को बुखार की स्थिति का अनुभव हो सकता है, निचले छोरों में ऐंठन की अभिव्यक्ति; अधिक जटिल रूप में, सेरेब्रल कोमा का प्रसार, पेट के निचले हिस्से में दर्द की उपस्थिति, साथ ही जोड़ों में दर्द की उपस्थिति संभव है।

निदान और उपचार के तरीके

उपस्थित चिकित्सक को सटीक रूप से निदान स्थापित करने के लिए, उसे उन सभी रोगसूचक संकेतों और कारकों को ध्यान में रखना होगा जो विकृति विज्ञान के विकास को भड़काते हैं। इस मामले में, सर्वेक्षण करते समय, आपको कारकों के बाहरी प्रभाव, रोगी के रिश्तेदारों की ओर से रोग की अभिव्यक्ति, साथ ही बाहरी और आंतरिक दोनों तरह से रक्तस्राव की संभावित उपस्थिति के संबंध में समय अवधि पर ध्यान देना चाहिए। अंग.

इसके बाद, आवश्यक प्रयोगशाला परीक्षणों की एक श्रृंखला की जाती है, जिसके परिणामों के आधार पर एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निदान किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को कैसे समाप्त किया जाएगा यह इस पर निर्भर करता है कि वर्लहोफ़ रोग प्रक्रिया कितनी गंभीर और दर्दनाक है, जिसके उपचार के लिए कई विकल्प हैं। इसके आधार पर, दवाओं या सर्जरी के माध्यम से बीमारी का इलाज करने की पारंपरिक पद्धति का उपयोग किया जाता है। पैथोलॉजी का रूप और उसकी अभिव्यक्ति की प्रकृति जो भी हो, बीमारी के इलाज की प्रक्रिया केवल अस्पताल के भीतर ही बिस्तर पर आराम के अनिवार्य पालन के साथ की जाती है। पोषण पर विशेष ध्यान देने की जरूरत है, क्योंकि इस बीमारी के दौरान आहार का पालन करना बेहद जरूरी है, आहार संपूर्ण और मध्यम कैलोरी वाला होना चाहिए। भाग छोटे होने चाहिए, अधिमानतः तरल रूप में।

वर्लहोफ़ रोग का निदान करते समय दवाओं के उपयोग के लिए, हार्मोनल दवाएं विशेष ध्यान देने योग्य हैं। वे रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया को बेहतर बनाने में मदद करते हैं और, एक नियम के रूप में, इस बीमारी के दौरान त्वचा को होने वाली व्यापक क्षति के लिए उपयोग किया जाता है। सबसे लोकप्रिय प्रेडनिसोलोन है, जिसे शुरू में बड़ी खुराक में लिया जाता है। रोग के उपचार की प्रभावशीलता उपचार के पहले दो सप्ताह के बाद देखी जाती है, जिसके बाद दवा की मात्रा कम कर दी जाती है। भविष्य में, रोगी को विशेष विटामिन कॉम्प्लेक्स लेने की आवश्यकता होती है, और रक्तस्राव को रोकने और इसे रोकने के लिए, औषधीय तैयारी लेना उपयुक्त होता है, जिसमें बिछुआ, गुलाब कूल्हों और यारो शामिल हैं।

कुछ स्थितियों में, विशेषज्ञों को बीमारी के इलाज के लिए रक्त आधान जैसे उपचार का सहारा लेना पड़ता है। रोग के गंभीर रूप का निदान करते समय या सक्रिय और व्यापक रक्तस्राव को रोकने के लिए यह अत्यंत आवश्यक है। यदि निदान की गई बीमारी के संबंध में उपरोक्त विधियां अप्रभावी हैं, तो रोगी को प्लीहा को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने की सलाह दी जाती है।

यह रोग गंभीर जटिलताओं की घटना को बाहर नहीं करता है, जिनमें से मुख्य मस्तिष्क क्षेत्र में स्ट्रोक या रक्तस्राव माना जाता है। यह प्रक्रिया तुरंत होती है, चेतना को बाधित करती है, सिरदर्द, उल्टी और कई तंत्रिका संबंधी विकारों के विकास को भड़काती है। प्रमुख रक्तस्राव के मामले में, बाद में रोगी को एनीमिया का निदान करना संभव है, और क्रोनिक रक्तस्राव के मामले में, आयरन की कमी वाले एनीमिया जैसी बीमारी का निदान करना संभव है।

बहुत कम ही, जब पुरपुरा रोग घातक हो सकता है, एक नियम के रूप में, सकारात्मक गतिशीलता और रोगी की पूर्ण वसूली देखी जाती है। सभी संभावित चिंताएँ रोग के तीव्र रूप में ही उत्पन्न होती हैं।

इस बीमारी से बचाव के उपायों को याद रखना जरूरी है। इस मामले में, अपने आहार की निगरानी करने की सिफारिश की जाती है ताकि आपके आहार में केवल वे खाद्य पदार्थ शामिल हों जिनमें न्यूनतम एलर्जीनिक गुण हों। ली गई दवाओं के प्रभावों पर विचार करना महत्वपूर्ण है। मरीजों को मौजूदा बीमारी पर सूर्य के प्रकाश और विशेष रूप से पराबैंगनी विकिरण के प्रभाव की निगरानी करनी चाहिए।

संक्रामक रोगियों के संपर्क से बचना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

जहां तक ​​बाल रोगियों का सवाल है, इस मामले में समय पर जांच और बीमारी का संभावित पता लगाने के लिए बच्चे को नियमित रूप से चिकित्सा विशेषज्ञों को दिखाना महत्वपूर्ण है। बच्चे को स्वस्थ जीवन शैली, मुख्य रूप से व्यायाम और शारीरिक गतिविधि सिखाई जानी चाहिए। बच्चे की भोजन प्रक्रिया की निगरानी करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, भले ही बीमारी का अभी तक निदान नहीं हुआ हो।

इस प्रकार, वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा जैसी बीमारी एक गंभीर और समस्याग्रस्त प्रक्रिया है। इसके लिए अनिवार्य उपचार और समय पर निदान की आवश्यकता होती है, क्योंकि इसके विकास के शुरुआती चरणों में, विशेष रूप से आंतरिक अंगों से संबंधित रक्तस्राव की संभावना कम हो जाती है। आज तक, इस बीमारी का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, लेकिन चिकित्सा विशेषज्ञ अन्य चीजों के अलावा इसके उन्मूलन और रोकथाम के लिए कई विकल्प पेश करते हैं।

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इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) - एक बीमारी जो रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में उल्लेखनीय कमी की विशेषता है, जो आमतौर पर हेमोरेजिक सिंड्रोम की ओर ले जाती है, यानी रक्तस्राव में वृद्धि होती है। "वर्लहोफ़ रोग" शब्द का प्रयोग उस डॉक्टर के सम्मान में भी किया जाता है जिसने सबसे पहले इस बीमारी का वर्णन किया था। "प्राथमिक प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया" शब्द का उपयोग करने का भी प्रस्ताव किया गया है।

रोगी के शरीर में उसके अपने प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी बनने लगते हैं, रक्त प्लेटलेट्स के नष्ट होने की दर कई गुना बढ़ जाती है और इन कोशिकाओं की कमी हो जाती है। यह आईटीपी है जो हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा देखे गए रोगियों में रक्तस्रावी सिंड्रोम का सबसे आम कारण है।

आईटीपी के तीव्र और जीर्ण रूप हैं। तीव्र रूप (जो बच्चों में बीमारी के अधिकांश मामलों को बनाते हैं) 6 महीने से कम समय तक चलते हैं। क्रोनिक रूप रिलैप्स की आवृत्ति में भिन्न होते हैं: दुर्लभ रिलैप्स वाले आईटीपी से लेकर लगातार रिलैप्सिंग कोर्स तक।

घटनाएँ और जोखिम कारक

विभिन्न स्रोतों के अनुसार, आईटीपी की आवृत्ति प्रति 100,000 लोगों पर 5 से 20 मामलों तक होती है। यह बीमारी किसी भी उम्र के वयस्कों और बच्चों दोनों में होती है, लेकिन आवृत्ति उम्र पर निर्भर करती है: 20 से 40 वर्ष के युवा वयस्क सबसे अधिक प्रभावित होते हैं, और बच्चों और बुजुर्गों के बीमार होने की संभावना सबसे कम होती है। लड़कियाँ और महिलाएँ लड़कों और पुरुषों की तुलना में कई गुना अधिक बार आईटीपी से पीड़ित होती हैं। छोटे बच्चों में, रोग का तीव्र रूप अधिक बार देखा जाता है, किशोरों और वयस्कों में - जीर्ण रूप।

रोग के विकास के कारणों और तंत्र को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। लेकिन यह ज्ञात है कि रोग पिछले वायरल संक्रमण से शुरू हो सकता है: तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण, रूबेला, खसरा, साइटोमेगालोवायरस (सीएमवी), एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी), आदि। इसके अलावा, संभावित उत्तेजक कारकों में गर्भावस्था, लेना शामिल है। कई दवाएँ, तनाव, शारीरिक अधिभार, अत्यधिक धूप में रहना आदि। आईटीपी कोई वंशानुगत बीमारी नहीं है।

संकेत और लक्षण

आईटीपी की विशेषता हेमोरेजिक सिंड्रोम है, यानी बढ़े हुए रक्तस्राव के लक्षण। एक नियम के रूप में, रोग अचानक होता है। चमड़े के नीचे के रक्तस्राव देखे जाते हैं: पिनपॉइंट (पेटीचिया) और बड़े (एक्चिमोसिस), रक्तस्राव के क्षेत्र एक दूसरे के साथ विलय कर सकते हैं। चोट आसानी से लग जाती है, विशेषकर हाथ और पैरों पर। श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव और उनसे रक्तस्राव हो सकता है। लड़कियों में नाक, मसूड़ों से खून आना और गर्भाशय से खून आना आम बात है। आंतों से रक्तस्राव और मूत्र में रक्त की उपस्थिति कम आम है। यदि प्लेटलेट का स्तर बहुत कम है, तो मस्तिष्क रक्तस्राव जैसी जीवन-घातक जटिलताएँ संभव हैं। गंभीर एनीमिया के विकास के साथ महत्वपूर्ण रक्त हानि भी खतरनाक है।

दूसरी ओर, यदि प्लेटलेट काउंट में कमी बहुत महत्वपूर्ण नहीं है, तो बीमारी का कोई स्पष्ट लक्षण नहीं हो सकता है और इसका पता केवल रक्त परीक्षण के परिणामों, पृथक चोटों की उपस्थिति और लड़कियों में भी लंबे समय तक लगाया जा सकता है। और भारी मासिक धर्म।

निदान

आईटीपी का पहला संकेत रक्त प्लेटलेट्स का निम्न स्तर है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। अन्य रक्त गणनाएँ सामान्य रहती हैं। कोगुलोग्राम में परिवर्तन देखे जाते हैं, जैसे रक्तस्राव के समय में वृद्धि। हालांकि, एक सटीक निदान के लिए, कम प्लेटलेट स्तर के अन्य कारणों को बाहर करना आवश्यक है: ल्यूकेमिया, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, अप्लास्टिक एनीमिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और अन्य ऑटोइम्यून रोग, आदि। अस्थि मज्जा की जांच करते समय, मेगाकार्योसाइट्स की एक सामान्य या बढ़ी हुई संख्या (कोशिकाएँ जिनसे प्लेटलेट्स बनते हैं) का अवलोकन किया जाता है। ; इसका मतलब यह है कि प्लेटलेट की कमी अपर्याप्त उत्पादन के कारण नहीं है, बल्कि रक्त में उनके विनाश के कारण है। परीक्षण अक्सर महत्वपूर्ण मात्रा में प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाते हैं। बढ़ी हुई प्लीहा आईटीपी के लिए विशिष्ट नहीं है।

निदान करते समय, पिछले वायरल संक्रमण सहित चिकित्सा इतिहास का अध्ययन करना उपयोगी हो सकता है, क्योंकि, जैसा कि ऊपर बताया गया है, वे आईटीपी के विकास को भड़का सकते हैं।

इलाज

आईटीपी वाले रोगियों के लिए थेरेपी एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण पर आधारित है। उपचार की आवश्यकता प्लेटलेट्स के सुरक्षित स्तर को प्राप्त करने और बनाए रखने की आवश्यकता से निर्धारित होती है - आखिरकार, गहरे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, जीवन-घातक रक्तस्राव संभव है। विशिष्ट चिकित्सा भी रक्तस्राव की डिग्री (रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता), सहवर्ती रोगों आदि जैसे कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है।

उदाहरण के लिए, यदि प्लेटलेट का स्तर बहुत कम नहीं है, त्वचा पर रक्तस्राव के कोई लक्षण नहीं हैं या वे धीरे-धीरे कम हो रहे हैं, और कोई गंभीर रक्तस्राव नहीं है, तो बस रोगी की सावधानीपूर्वक निगरानी की सिफारिश की जा सकती है।

हालाँकि, अधिक गंभीर मामलों में, उपचार आवश्यक है। ग्लूकोकार्टिकॉइड हार्मोन (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन) का उपयोग अक्सर चिकित्सा की पहली पंक्ति के रूप में किया जाता है। लेकिन उनका दीर्घकालिक उपयोग अवांछित दुष्प्रभावों से जुड़ा है। इम्युनोग्लोबुलिन (पेंटाग्लोबिन, ऑक्टागम, आदि) के अंतःशिरा प्रशासन का भी उपयोग किया जा सकता है, जो रक्त प्लेटलेट्स के बढ़ते विनाश को रोकता है।

यदि बीमारी लगातार दोहराई जाती है और उपचार का कोई असर नहीं होता है, तो रोगियों को प्लीहा (स्प्लेनेक्टोमी) हटाने की सलाह दी जा सकती है। यह प्रक्रिया अधिकांश मामलों में सफल होती है, लेकिन यह कुछ जोखिमों से जुड़ी होती है और शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा में व्यवधान उत्पन्न करती है। इसलिए, वे अक्सर इससे बचने की कोशिश करते हैं, खासकर बच्चों में।

"एनप्लेट" (रोमिप्लॉस्टिम) एक ऐसी दवा है जिसने पिछले 10-15 वर्षों में आईटीपी के पुराने और आवर्ती रूपों वाले कई रोगियों के उपचार में क्रांति ला दी है। "एनप्लेट" बढ़े हुए प्लेटलेट उत्पादन को उत्तेजित करता है, अत्यधिक प्रभावी है, जल्दी परिणाम प्राप्त करता है, और अच्छी तरह से सहन किया जाता है। रोग के जीर्ण रूप के लिए प्रभावी एक अन्य दवा रेवोलेड (एल्ट्रोम्बोपैग) है। दोनों दवाएं लंबे समय तक उपयोग के बाद भी प्रभावी रहती हैं और इन्हें आउट पेशेंट के आधार पर इस्तेमाल किया जा सकता है ("एनप्लेट" को चमड़े के नीचे प्रशासित किया जाता है, "रिवोलेड" का उपयोग टैबलेट के रूप में किया जाता है), लेकिन उच्च लागत अभी भी उनके उपयोग को सीमित करती है।

कभी-कभी अन्य दवाओं का उपयोग किया जाता है, जैसे इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (मैबथेरा, एज़ैथियोप्रिन, आदि)। रक्त वाहिकाओं की स्थिति में सुधार के लिए एंजियोप्रोटेक्टिव दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। ऐसे अन्य उपचार विकल्प हैं जिन्हें वैयक्तिकृत किया जा सकता है। जीवन-घातक रक्तस्राव की स्थितियों को छोड़कर, दाता प्लेटलेट्स के ट्रांसफ्यूजन की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि इस तरह के ट्रांसफ्यूजन प्लेटलेट्स में एंटीबॉडी के गठन को बढ़ाते हैं।

आईटीपी वाले मरीजों को कुछ प्रतिबंधों का पालन करना चाहिए, खासकर उत्तेजना की अवधि के दौरान। उन्हें किसी भी चोट से बचने की ज़रूरत है (जो खेल खेलने की उनकी क्षमता को गंभीर रूप से सीमित कर देती है); एस्पिरिन और अन्य दवाएं लेना जो रक्त के थक्के को कम करती हैं; एलर्जी पैदा करने वाले तत्वों के संपर्क में आना, अत्यधिक धूप में रहना, टीकाकरण आदि।

पूर्वानुमान

आईटीपी के तीव्र रूप आमतौर पर कुछ हफ्तों या महीनों के भीतर ठीक हो जाते हैं, क्योंकि प्लेटलेट एंटीबॉडीज रक्त में 6 महीने तक घूम सकते हैं। आईटीपी के जीर्ण रूप में, ज्यादातर मामलों में स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है, लेकिन कभी-कभी, दुर्भाग्य से, बीमारी बार-बार दोबारा होने लगती है। हालाँकि, ऐसा माना जाता है कि औसतन इस बीमारी का पूर्वानुमान अच्छा है, खासकर आधुनिक दवाओं के उपयोग से।

रोग के मुख्य लक्षण त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव और रक्तस्राव हैं।

• त्वचा में रक्तस्राव.
  • ​ वे अनायास या मामूली चोटों या दवाओं के इंजेक्शन के साथ होते हैं।
  • उनके अलग-अलग आकार होते हैं - पिनपॉइंट हेमोरेज से लेकर व्यापक चोटों तक।
  • रंग चोट की अवधि पर निर्भर करता है। एक ही समय में, विभिन्न रंगों (बैंगनी-नीला, पीला-हरा, हल्का पीला) के तत्वों को देखा जा सकता है, जो चोट पुनर्जीवन के क्रमिक चरणों से जुड़ा है।
  • उनका कोई विशिष्ट स्थानीयकरण नहीं है और वे त्वचा के किसी भी क्षेत्र पर विषम रूप से स्थित होते हैं।
  • त्वचा की सतह से ऊपर न उठें.
  • दर्द रहित.
• श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव.यह अक्सर कठोर और मुलायम तालु, टॉन्सिल पर देखा जाता है। गंभीर मामलों में, कान के परदे, श्वेतपटल (आंख का सफेद भाग) और आंख के कांचदार भाग में रक्तस्राव संभव है।
• खून बह रहा है।
  • ​ श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव की आवृत्ति के संदर्भ में, पहला स्थान नाक के श्लेष्म द्वारा लिया जाता है; मसूड़ों से रक्तस्राव भी आम है, जो अनायास और दांत निकालने के दौरान होता है।
  • आवृत्ति की दृष्टि से कम महत्वपूर्ण जठरांत्र संबंधी मार्ग और गुर्दे से रक्तस्राव है।
• एक नियम के रूप में, परीक्षा में आंतरिक अंगों की विकृति का पता नहीं चलता है।
• शरीर का तापमान लगभग हमेशा सामान्य रहता है।
• यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि बढ़ी हुई प्लीहा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए विशिष्ट नहीं है और इसे समान नैदानिक ​​​​तस्वीर वाली अन्य बीमारियों से अलग करती है।

फार्म

विकास के कारण और तंत्र के आधार पर, रोग के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा ही (अज्ञातहेतुक) - इसका कारण स्पष्ट नहीं है;
• आइसोइम्यून - बार-बार रक्त आधान (प्लेटलेट द्रव्यमान) के साथ विकसित होता है;
• नवजात शिशुओं (नवजात शिशु) के ट्रांसइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - नाल के माध्यम से बच्चे के रक्तप्रवाह में मातृ रक्त एंटीबॉडी के पारित होने से जुड़ा हुआ;
• ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - अन्य प्रतिरक्षा रोगों की अभिव्यक्ति है (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, आदि);
• रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (वर्लहोफ़ लक्षण जटिल) - प्रकृति में गैर-प्रतिरक्षा हैं और विभिन्न बीमारियों और स्थितियों (बी 12 की कमी, हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया (रक्त में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं में कमी), ल्यूकेमिया (घातक रक्त रोग), संक्रामक में होते हैं बीमारियाँ, विकिरण चोटें, कुछ दवाएँ लेना, उदाहरण के लिए, एंटीबायोटिक्स, सैलिसिलेट्स)।

प्रवाह के अनुसार निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• तीव्र (6 महीने तक);
• क्रोनिक (6 महीने से अधिक), जो बदले में दुर्लभ रिलैप्स (एक्ससेर्बेशन) के साथ हो सकता है, बार-बार रिलैप्स के साथ और लगातार रिलैप्सिंग कोर्स हो सकता है।

रोग के दौरान तीन अवधियाँ होती हैं:

• रक्तस्रावी संकट - गंभीर रक्तस्राव और प्रयोगशाला मापदंडों में महत्वपूर्ण परिवर्तन के साथ प्रकट होता है;
• नैदानिक ​​छूट - प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन को बनाए रखते हुए नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति की विशेषता;
• नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट - न केवल रक्तस्राव की अनुपस्थिति का तात्पर्य है, बल्कि प्रयोगशाला मापदंडों का सामान्यीकरण भी है।

कारण

• रोग के विकास के कारणों और तंत्र को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है।
• यह स्थापित किया गया है कि इस विकृति के विकास में वंशानुगत प्रवृत्ति महत्वपूर्ण है, जो विभिन्न प्रतिकूल कारकों (उदाहरण के लिए, शारीरिक और मानसिक आघात, हाइपोथर्मिया, सौर विकिरण, संक्रमण, टीकाकरण) के प्रभाव में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में विकसित हो सकती है।
• वर्तमान में, इस बीमारी को इम्यूनोएलर्जिक माना जाता है, जिसमें शरीर अपने स्वयं के प्लेटलेट्स (रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं) के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करता है, जो उनके जीवनकाल को काफी कम कर देता है (सामान्य 7-10 दिनों के बजाय कई घंटों तक)।

निदान

• रोग शिकायतों का विश्लेषण:
  • त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव जो अनायास या मामूली चोटों के साथ होता है;
  • रक्तस्राव (नाक, मसूड़े, गुर्दे, जठरांत्र)।
• चिकित्सा इतिहास का विश्लेषण:
  • यह पूछना कि बीमारी कैसे शुरू हुई और कैसे बढ़ी;
  • बचपन में और रक्त संबंधियों में रोग के लक्षणों की अनुपस्थिति।
• सामान्य निरीक्षण:
  • त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की जांच;
  • सकारात्मक एंडोथेलियल परीक्षण (उदाहरण के लिए, टूर्निकेट लक्षण - कंधे और बांह की त्वचा में छोटे रक्तस्राव जो तब होते हैं जब कंधे पर टूर्निकेट लगाया जाता है)।
• प्रयोगशाला डेटा.
  • रक्त में प्लेटलेट्स (रक्त के थक्के जमने के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं) के स्तर में कमी, एकल तक, मेगाकार्योसाइट्स (प्लेटलेट अग्रदूत कोशिकाएं) के सामान्य या बढ़े हुए स्तर के साथ।
  • सामान्य रक्त परीक्षण में महत्वपूर्ण रक्तस्राव के साथ एनीमिया (रक्त में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं में कमी)।
  • रक्तस्राव का समय बढ़ना (30 मिनट या अधिक तक)।
  • रक्त में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का पता लगाना।
  • रक्त के थक्के के पीछे हटने का क्षीण या पूर्ण अभाव (पीछे हटना थक्के से सीरम का सहज पृथक्करण है)।
  • स्टर्नल पंचर उसकी सेलुलर संरचना का अध्ययन करने के लिए अस्थि मज्जा का एक खंड प्राप्त करने के लिए उरोस्थि का एक पंचर है। मेगाकार्योसाइट्स की संख्या में वृद्धि, स्वतंत्र रूप से पड़े प्लेटलेट्स की अनुपस्थिति या कम संख्या और अस्थि मज्जा में अन्य परिवर्तनों (उदाहरण के लिए, ट्यूमर के विकास के संकेत) की अनुपस्थिति का पता लगाता है।
  • ट्रेफिन बायोप्सी (आसपास के ऊतकों के साथ इसके संबंध में अस्थि मज्जा की जांच) जांच के लिए हड्डी और पेरीओस्टेम के साथ अस्थि मज्जा का एक स्तंभ लेकर किया जाता है, आमतौर पर इलियम के पंख से (मानव श्रोणि के निकटतम क्षेत्र) त्वचा) एक विशेष उपकरण का उपयोग करके - एक ट्रेफिन।
    • निदान को स्पष्ट करने के लिए यदि आवश्यक हो तो प्रदर्शन किया जाता है।
    • अस्थि मज्जा की स्थिति का सबसे सटीक वर्णन करता है।
    • थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, फैटी और हेमटोपोइएटिक अस्थि मज्जा का एक सामान्य अनुपात पाया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार के लिए एक एल्गोरिदम है।

• यदि संभव हो, तो दवा उपचार शुरू करने से पहले, एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों के स्तर को कम करने के लिए प्लास्मफेरेसिस (ऑटोएंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों के रक्त को शुद्ध करने के लिए एक हार्डवेयर विधि) के कई सत्र निर्धारित किए जाते हैं। इससे लगभग आधे रोगियों में दीर्घकालिक छूट (बीमारी के दौरान रोग की अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति की विशेषता वाली अवधि) प्राप्त करना संभव हो जाता है।
• उपचार हार्मोनल दवाओं (ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स) के नुस्खे से शुरू होता है। थेरेपी का असर आमतौर पर पहले कुछ दिनों में होता है - पहले, रक्तस्राव कम हो जाता है, फिर प्रयोगशाला पैरामीटर सामान्य हो जाते हैं।
• सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा उपयोग की संभावना पर वर्तमान में चर्चा की जा रही है, लेकिन यह विधि बहुत महंगी है और केवल अल्पकालिक सुधार का कारण बनती है।
• हार्मोनल थेरेपी के बार-बार कोर्स से प्रभाव के अभाव में, बार-बार भारी लंबे समय तक रक्तस्राव के कारण गंभीर एनीमिया (एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं) और हीमोग्लोबिन (रक्त प्रोटीन जो ऑक्सीजन का परिवहन करता है) की संख्या में कमी) और विपुल रक्तस्राव की उपस्थिति होती है। जिससे रोगी के जीवन को खतरा हो, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के गठन के स्रोत के रूप में प्लीहा को हटाने का संकेत दिया जाता है। अधिकांश रोगियों में, यह उपचार पद्धति ठीक होने की अनुमति देती है।
• प्लीहा के अप्रभावी निष्कासन के मामले में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) का संकेत दिया जाता है। सर्जिकल उपचार से पहले उनका उपयोग तर्कहीन माना जाता है, क्योंकि वे जो प्रभाव प्रदान करते हैं वह प्लीहा को हटाने की प्रभावशीलता से कम होता है।
• रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ, हेमोस्टैटिक (हेमोस्टैटिक) दवाओं, टैम्पोनैड (टैम्पोन के साथ घाव को कसकर दबाना) का उपयोग करने की आवश्यकता होती है।

जटिलताएँ और परिणाम

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की जटिलताएँ:

• मस्तिष्क में रक्तस्राव;
• विपुल (भारी) रक्तस्राव;
• पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया (रक्त में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं में कमी);
• मौतें दुर्लभ हैं.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की रोकथाम

इस तथ्य के आधार पर कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास के कारणों और तंत्र का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है, रोग की घटना को रोकने वाले प्राथमिक रोकथाम के सिद्धांत विकसित नहीं किए गए हैं। बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए माध्यमिक रोकथाम आती है:

• शराब, मसालेदार भोजन, सिरका को छोड़कर आहार;
• लंबे समय तक सूर्य के संपर्क में रहने की अनुशंसा नहीं की जाती है;
• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एस्पिरिन, इबुप्रोफेन, इंडोमेथेसिन, आदि), बार्बिटुरेट्स, कैफीन और उपचार के फिजियोथेरेप्यूटिक तरीकों (यूवीआर, यूएचएफ, आदि) के उपयोग को बाहर करें जो प्लेटलेट्स (कोशिकाओं) की क्षमता को कम कर सकते हैं। रक्त के थक्के जमने के लिए जिम्मेदार) रक्त के थक्के बनाने के लिए;
• संक्रामक रोगों की रोकथाम (संक्रामक रोगियों के साथ संपर्क कम करना)।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा सबसे आम में से एक है रक्तस्राव बढ़ने के कारण. यह रोग तीव्र लक्षणों के साथ प्रकट होता है और बच्चे के लिए चिकित्सा देखभाल के कुछ उपायों की आवश्यकता होती है।

कुछ मामलों में, रोग अपने आप गायब हो जाता हैलेकिन आपको इसे नज़रअंदाज नहीं करना चाहिए। पैथोलॉजी की जटिलताएं शिशु के समग्र स्वास्थ्य पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकती हैं और उसे महत्वपूर्ण नुकसान पहुंचा सकती हैं।

संकल्पना एवं विवरण

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - फोटो:

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक प्रकार है स्व - प्रतिरक्षित रोग. यह रोग उम्र की परवाह किए बिना हो सकता है, लेकिन इसकी प्रगति के लिए कुछ बाहरी और आंतरिक कारक आवश्यक हैं।

इस बीमारी के साथ बच्चे के शरीर में रक्तस्राव भी बढ़ जाता है।

वर्गीकरण

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थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा विकसित हो सकता है तीव्र और जीर्ण रूप में.

पहले मामले में, छह महीने के भीतर लक्षणों का पूर्ण उन्मूलन देखा जाता है। क्रोनिक पैथोलॉजी नियमित पुनरावृत्ति के साथ होती है।

इसके अतिरिक्त, रोग को वर्गीकृत किया गया है इडियोपैथिक और इम्यूनोलॉजिकल प्रकार.

पहले प्रकार के कारणों की पहचान नहीं की जा सकती है, लेकिन चिकित्सा पद्धति में, इस मामले में वंशानुगत कारक पर विशेष ध्यान दिया जाता है।

प्रतिरक्षाविज्ञानी रूप बच्चे के शरीर में ऑटोइम्यून असामान्यताओं के कारण होता है।

पैथोलॉजी के कारण के आधार पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया गया है:

1. रोगसूचकथ्रोम्बोसाइटोपेनिया (बाहरी कारकों के नकारात्मक प्रभाव के कारण होता है)।
2. आइसोइम्यूनप्रकार (विकृति रक्त आधान प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है)।
3. स्व-प्रतिरक्षितथ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रोग प्रतिरक्षा रोगों का परिणाम है)।
4. ट्रांसइम्यूनरूप (नवजात शिशुओं में निदान)।

लक्षण एवं संकेत

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चे अलग होते हैं कमजोरी. वे बेहोशी की स्थिति, उनकी त्वचा के शिकार होते हैं अत्यधिक पीला.इस निदान वाले बच्चे अक्सर बीमार महसूस करते हैं। उन्हें बिना किसी स्पष्ट कारण के चक्कर आना और सिरदर्द का अनुभव हो सकता है।

इसके अतिरिक्त, पैथोलॉजी में उपस्थिति से जुड़े लक्षण होते हैं शरीर से खून बहना. रोग के लक्षण शिशु की सामान्य स्थिति में त्वचा पर दिखाई दे सकते हैं, या छिपे हुए (आंतरिक रक्तस्राव) हो सकते हैं।

रोग निम्नलिखित के साथ है लक्षण:

1. नेत्र रक्तस्राव (नेत्रगोलक की झिल्लियाँ लाल हो जाती हैं)।
2. त्वचा से रक्तस्राव (त्वचा पर चोट के निशान दिखाई देना)।
3. त्वचा का अत्यधिक पीलापन।
4. पाचन तंत्र से जुड़ा आंतरिक रक्तस्राव।
5. यदि अनगिनत चोट के निशान हैं, तो बच्चे को असुविधा महसूस नहीं होती है।
6. पैथोलॉजी के दौरान शरीर का तापमान नहीं बढ़ता है।
7. मामूली चोटों से गंभीर रक्तस्राव की घटना।
8. गर्भनाल के अवशेष से रक्तस्राव में वृद्धि।
9. मूत्र या मल में रक्त की उपस्थिति.
10. बिना किसी स्पष्ट कारण के मसूड़ों से खून आना।
11. की ओर रुझान।

जटिलताएँ और परिणाम

मौतथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ पृथक मामलों में होता है।

यह रोग स्पष्ट लक्षणों के साथ होता है और इस पर किसी का ध्यान नहीं जाता।

थेरेपी प्रारंभिक चरण में की जाती है और जोखिम कम करता हैपुनरावृत्ति या जटिलताओं का विकास।

यदि वयस्कों द्वारा विकृति विज्ञान के लक्षणों को नजरअंदाज किया गया, तो बच्चे में रक्त विकारों की प्रगति मृत्यु के जोखिम सहित गंभीर परिणाम पैदा कर सकती है।

जटिलताओंनिम्नलिखित स्थितियाँ बीमारी का कारण बन सकती हैं:

• खून की कमी से मृत्यु;
• मस्तिष्क में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह;
• रक्तस्रावी;
• रक्त के थक्कों का बनना जो आंतरिक अंगों में रक्त के प्रवाह को ख़राब करता है;
• हृदय और रक्त वाहिकाओं के रोग।

निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान करता है रुधिरविज्ञानीनिदान की पुष्टि के लिए कई प्रकार के रक्त परीक्षणों की आवश्यकता होती है।

प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, विशेषज्ञ प्लेटलेट्स की स्थिति निर्धारित करता है और उनके कामकाज या संरचना में विचलन की पहचान करता है। इसके अतिरिक्त, आपको शिशु के स्वास्थ्य की सामान्य नैदानिक ​​तस्वीर तैयार करने के लिए विशेष डॉक्टरों से परामर्श करने की आवश्यकता हो सकती है।

निदानरोग में निम्नलिखित प्रक्रियाएँ शामिल हैं:

इलाज

जटिलताओं के लक्षणों या उनके विकास के जोखिम की अनुपस्थिति में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। डॉक्टर माता-पिता को सलाह देते हैं कुछ सुरक्षा नियमों का पालन करेंऔर बच्चे के स्वास्थ्य की निगरानी करें।

यदि जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं, तो छोटे रोगी को तत्काल अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

अस्पताल से छुट्टी के बाद, उन्हें निर्धारित किया जा सकता है विशेष औषधियाँरक्त संरचना को सामान्य करने और बच्चे की प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए।

स्प्लेनेक्टोमी

स्प्लेनेक्टोमी है अनिवार्य प्रक्रियाथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ। इसके कार्यान्वयन के संकेत प्रयोगशाला परीक्षण डेटा में गंभीर उल्लंघन, एक बच्चे में रक्तस्राव की घटना जिसे रोकना मुश्किल है, और जटिलताओं का खतरा है।

प्रक्रिया न केवल कुछ रक्त मापदंडों को पुनर्स्थापित करती है, बल्कि विकृति विज्ञान की पुनरावृत्ति के जोखिम को भी काफी कम कर देती है।

स्प्लेनेक्टोमी के बाद रोग के लक्षणों की पुनरावृत्ति पृथक मामले माने जाते हैं.

ड्रग्स

बच्चे के लिए दवा लिखने की आवश्यकता डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है। कुछ मामलों में, विशेष दवाओं की आवश्यकता नहीं होती है। यदि जटिलताएँ हों तो शिशु का उपचार किया जाता है एक अस्पताल सेटिंग में.

इस मामले में, दवाओं का चयन किया जाता है व्यक्तिगत रूप सेछोटे रोगी के सामान्य स्वास्थ्य और रोग प्रक्रिया के लक्षणों की गंभीरता के आधार पर।

औषधियों के प्रकारयह एक बच्चे को निर्धारित किया जा सकता है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन);
• रक्तस्राव को रोकने के लिए दवाएं (एड्रोक्सन, डेसिओन);
• विटामिन सी (इससे युक्त विटामिन कॉम्प्लेक्स सहित);
• साइटोस्टैटिक दवाएं (विनब्लास्टाइन, इमरान);
• हेमोस्टैटिक दवाएं (थ्रोम्बिन, एप्सिलॉन-एमिनोकैप्रोइक एसिड)।

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आहार

बच्चों के मेनू को संकलित करते समय, अधिकतम मात्रा को शामिल करना महत्वपूर्ण है गुणकारी भोजन।

नींबू पानी, मजबूत चाय, कार्बोनेटेड पेय, वसायुक्त या नमकीन खाद्य पदार्थ निषिद्ध हैं।

तापमान को विशेष ध्यान देकर नियंत्रित किया जाना चाहिए। अत्यधिक गर्म भोजन या पेय इसका कारण बन सकते हैं श्लेष्मा झिल्ली की जलन. यदि किसी बच्चे में पैथोलॉजी की प्रवृत्ति है, तो थोड़े समय के भीतर उसके लक्षण खराब हो जाएंगे।

एक बच्चे के आहार में अनिवार्य उपस्थितिनिम्नलिखित उत्पाद:

• लाल मांस;
• टमाटर और अनार का रस;
• ताज़ी सब्जियाँ और फल;
• मछली और समुद्री भोजन।

ज्यादातर मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण गायब हो जाते हैं छह महीने के लिए अपने दम परपहले लक्षण दिखने के बाद.

माता-पिता को कई महत्वपूर्ण नियमों का पालन करना चाहिए जो बच्चे के स्वास्थ्य में गिरावट को रोकने और जटिलताओं के जोखिम को कम करने में मदद करेंगे।

विशेष ध्यान देना चाहिए त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर किसी भी चोट को रोकना।अन्यथा, परिणामी रक्तस्राव को ख़त्म करना मुश्किल होगा।

1. उन स्थितियों का उन्मूलन जो चोटों को भड़का सकती हैं (सक्रिय खेलों सहित)।
2. विशेष आहार से कब्ज की रोकथाम (आहार संतुलित होना चाहिए)।
3. टूथब्रश के चयन पर विशेष ध्यान देना चाहिए (ब्रिसल्स नरम होने चाहिए और मसूड़ों को चोट लगने से बचाना चाहिए)।
4. बच्चे का भोजन गर्म नहीं होना चाहिए (यदि मसूड़ों या मुंह की श्लेष्मा झिल्ली से खून बह रहा हो, तो खाने से पहले सभी व्यंजन ठंडे कर लेने चाहिए)।
5. इस निदान वाले बच्चे का इलाज करते समय एस्पिरिन का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए (दवा रक्त को पतला करती है)।
6. पैथोलॉजी के उपचार के बाद पांच साल तक, बच्चे को जलवायु परिस्थितियों को बदलने से सख्ती से प्रतिबंधित किया जाता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा - संघीय।

पूर्वानुमान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का पूर्वानुमान केवल तभी अनुकूल होता है बीमारी का समय पर उपचार और स्वास्थ्य स्थिति की निरंतर निगरानीबच्चा अपने माता-पिता से. पैथोलॉजी को दीर्घकालिक छूट की विशेषता है।

आपको हमारी वेबसाइट पर बच्चों में नर्वस टिक्स के उपचार के बारे में जानकारी मिलेगी।

रोकथाम

चिकित्सा पद्धति में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेष प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं.

बीमारी को रोकने के लिए, बच्चे के पोषण की निगरानी करने और उसके स्वास्थ्य की स्थिति पर पूरा ध्यान देने के उद्देश्य से बुनियादी नियमों का पालन करना आवश्यक है।

माध्यमिक रोकथाम में विशिष्ट सिफ़ारिशें शामिल हैं विकृति विज्ञान की तीव्रता को भड़का सकता है।थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से पीड़ित बच्चों को सक्रिय खेलों में शामिल होने से प्रतिबंधित किया जाता है और हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा नियमित रूप से जांच की जानी चाहिए।

रोकथाम के उपायबीमारी निम्नलिखित सिफारिशें हैं:

1. बच्चे की तनावपूर्ण स्थितियों, शारीरिक और मनोवैज्ञानिक तनाव का उन्मूलन।
2. भोजन के तापमान नियंत्रण के साथ संतुलित आहार के नियमों का अनुपालन।
3. बच्चों के लिए डिज़ाइन की गई विशेष तैयारी के साथ विटामिन भंडार की पुनःपूर्ति।
4. बच्चे के आहार में सिरका युक्त खाद्य पदार्थ नहीं होने चाहिए।
5. सभी बीमारियों का, एटियलजि की परवाह किए बिना, पूरी तरह और समय पर इलाज किया जाना चाहिए।
6. ज्वरनाशक दवाओं और शक्तिशाली दवाओं के उपयोग पर डॉक्टर से सहमति होनी चाहिए।

कुछ मामलों में, बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विकास से बचना असंभव है, खासकर वंशानुगत कारक की उपस्थिति में।

यदि आपके बच्चे की त्वचा पर खरोंच है या रक्तस्राव को नियंत्रित करना मुश्किल होने की प्रवृत्ति, तो आपको जल्द से जल्द एक हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करने की आवश्यकता है। पैथोलॉजी का समय पर निदान जटिलताओं और बीमारी के जीर्ण रूप के विकास से बचने में मदद करेगा।

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रुधिरविज्ञानी

उच्च शिक्षा:

रुधिरविज्ञानी

समारा स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी (SamSMU, KMI)

शिक्षा का स्तर - विशेषज्ञ
1993-1999

अतिरिक्त शिक्षा:

"हेमेटोलॉजी"

स्नातकोत्तर शिक्षा की रूसी चिकित्सा अकादमी

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा प्लेटलेट्स की कमी से जुड़े रक्त रोगों को संदर्भित करता है। यह रक्तस्रावी प्रवणता के समूह से संबंधित है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा क्या है?

प्लेटलेट्स की संख्या में कमी से रक्त के थक्के जमने में तेजी से कमी आती है। वाहिकाएँ पोषण की कमी से पीड़ित होती हैं, उनकी आंतरिक परत क्षतिग्रस्त हो जाती है, और लाल रक्त कोशिकाओं के लिए दीवारों की पारगम्यता बढ़ जाती है। यह प्रक्रिया प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के साथ होती है, जो शरीर की अपनी कोशिकाओं - प्लेटलेट्स से लड़ना शुरू कर देती है।

शरीर पर छोटे लाल धब्बे या चोट के रूप में सहज चोट लग जाती है। वे पिनपॉइंट हेमोरेज (पेटीचिया) के रूप में प्रकट हो सकते हैं या धारियाँ या बड़े धब्बे बनाने के लिए एक साथ जुड़ सकते हैं। इन धब्बों के रंग के कारण इस बीमारी का नाम - पुरपुरा - पड़ा। वास्तव में, रक्तस्राव का रंग बैंगनी-लाल से लेकर पीले-हरे तक भिन्न हो सकता है।

रक्तस्राव केवल त्वचा पर चकत्ते के रूप में ही प्रकट नहीं होता है। मामूली रक्तस्राव नाक की श्लेष्मा झिल्ली पर, मौखिक गुहा में, आंखों के श्वेतपटल पर, वसा ऊतक में, आंतरिक अंगों पर और मस्तिष्क की परत पर होता है। अधिकतर, यह रोग पूर्वस्कूली उम्र में ही प्रकट होता है। वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अक्सर और मुख्य रूप से महिलाओं में होता है (उनकी घटना पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक है)।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का वर्गीकरण

पुरपुरा को रोग के रूप और इसकी घटना के तंत्र के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। प्रवाह के अनुसार हैं:

• मसालेदार;
• दीर्घकालिक;
• चक्रीय रूप से पुनरावर्तन।

तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर बचपन में होता है और छह महीने तक रहता है। इस दौरान रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर सामान्य हो जाता है। भविष्य में इसकी पुनरावृत्ति न हो. जीर्ण रूप वयस्कों को प्रभावित करता है और 6 महीने से अधिक समय तक रहता है। आवर्ती रूप सामान्यीकरण और गिरते प्लेटलेट स्तर के वैकल्पिक चक्रों द्वारा प्रकट होता है।

घटना के तंत्र द्वारा वर्गीकरण

घटना के तंत्र के अनुसार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है:

• इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा या वर्लहोफ़ रोग;
• पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना;
• ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

रोग की एटियलजि विविध है। यह बिना किसी स्पष्ट कारण के घटित हो सकता है। इस प्रकार के पुरपुरा को इडियोपैथिक कहा जाता है और यह अन्य विकृति से जुड़ा नहीं है। इस स्थिति का वर्णन पहली बार 18वीं शताब्दी में डॉक्टर पॉल वर्लहोफ़ द्वारा किया गया था, इसलिए इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का दूसरा नाम वर्लहोफ़ रोग है।

थ्रोम्बोटिक पुरपुरा

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक प्रकार की बीमारी है जिस पर अलग से विचार किया जाना चाहिए। यह गंभीर है और इसका पूर्वानुमान ख़राब है। अक्सर 30 से 40 साल के बीच के लोग बीमार पड़ते हैं। रक्त में प्लेटलेट्स में कमी और त्वचा पर लाल धब्बे की उपस्थिति भी इसकी विशेषता है।

हालाँकि, इसका कोर्स थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से मौलिक रूप से अलग है। क्षतिग्रस्त प्लेटलेट्स आपस में चिपक जाते हैं और धमनी केशिकाओं को अवरुद्ध कर देते हैं, जिससे अंग इस्किमिया हो जाता है। मस्तिष्क और फेफड़े, हृदय और गुर्दे के ऊतक प्रभावित होते हैं। थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा शुरू में एक तीव्र रूप लेता है और काफी तेजी से विकसित होता है, साथ में रक्तस्राव, बुखार, न्यूरोलॉजिकल लक्षण - भटकाव, कंपकंपी, धुंधली दृष्टि (दोहरी दृष्टि), आक्षेप और अन्य गंभीर अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो कोमा का कारण बन सकती हैं। हमेशा हेमोलिटिक एनीमिया के साथ। अक्सर इस रोग का अंत गुर्दे की विफलता से रोगी की मृत्यु के रूप में होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के प्रतिरक्षा रूप

प्लेटलेट क्षति और मृत्यु का एक कारण स्वयं की प्रतिरक्षा कोशिकाओं द्वारा किया गया हमला है। ये हमले अलग-अलग प्रकृति के हो सकते हैं:

1. रोग का ट्रांसइम्यून रूप भ्रूण में गर्भाशय में होता है, जिसमें एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी मां से स्थानांतरित हो जाते हैं। जीवन के पहले महीने में, एक बच्चे के रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है।
2. जब किसी दूसरे का रक्त चढ़ाया जाता है तो आइसोइम्यून विकसित होता है।
3. हेटेरोइम्यून रूप को प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक संरचना में बदलाव की विशेषता है। उसी समय, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं उन्हें पहचानना बंद कर देती हैं और उन पर "अजनबी" के रूप में हमला करती हैं। डॉक्टरों का मानना ​​है कि ये बदलाव वायरल बीमारियों के कारण या कुछ दवाओं के प्रभाव में होते हैं। यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का हेटेरोइम्यून रूप 6 महीने से अधिक समय तक रहता है, तो इसे ऑटोइम्यून के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।
4. स्वप्रतिरक्षी रूप. इसमें वयस्कों में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा भी शामिल है, जब प्लेटलेट्स पर किसी की अपनी प्रतिरक्षा के हमले का कारण अज्ञात होता है।

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा किसी भी उम्र में हो सकता है। यह अक्सर आवर्ती या दीर्घकालिक प्रकृति का हो जाता है। महिलाएं इसके प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं।

रोग के कारण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के सटीक कारण अभी भी चिकित्सकों के बीच विवाद का स्रोत हैं। लगभग 50% मामलों में इसका निदान इडियोपैथिक के रूप में किया जाता है। पृथक मामलों में, यह वंशानुगत होता है और अस्थि मज्जा में बिगड़ा हुआ प्लेटलेट उत्पादन का परिणाम होता है। रोग को भड़काने वाले सबसे संभावित कारक हैं:

• वायरल रोग;
• विकिरण का प्रभाव;
• मेटास्टेस और अस्थि मज्जा ट्यूमर;
• संवहनी प्रतिस्थापन सर्जरी के दौरान प्लेटलेट्स को यांत्रिक क्षति;
• गामा ग्लोब्युलिन के टीकाकरण और प्रशासन पर प्रतिक्रिया;
• कीमोथेरेपी के दौरान साइटोस्टैटिक्स का प्रशासन;
• कुछ मौखिक गर्भनिरोधक।

दुर्लभ मामलों में, इसका कारण लंबे समय तक रक्त का रुकना और गर्भावस्था हो सकता है। द्वितीयक पुरपुरा अन्य बीमारियों के साथ सहवर्ती विकृति के रूप में प्रकट हो सकता है:

• संयोजी ऊतक घाव (प्रणालीगत रोग);
• ल्यूकेमिया;
• हीमोफ़ीलिया;
• अस्थि मज्जा में मेटास्टेस के साथ ऑन्कोलॉजी;
• थ्रोम्बोसाइटोपैथी और कुछ अन्य।

लक्षण

आमतौर पर यह रोग तेजी से विकसित होता है। यह प्लेटलेट्स के जीवनकाल में भयावह कमी के कारण है। इसकी सामान्य अवधि 7 – 10 दिन है. और हानिकारक कारकों के प्रभाव में यह घटकर कई घंटों तक रह जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के सभी रूपों के लक्षण लगभग समान होते हैं, केवल अभिव्यक्ति की तीव्रता में अंतर होता है:

• एक नुकीले लाल दाने या बड़े चमड़े के नीचे के हेमटॉमस की उपस्थिति;
• त्वचा की चोट के कारण रक्तस्राव (उदाहरण के लिए, इंजेक्शन के बाद);
• श्लेष्म झिल्ली से स्पष्ट रक्तस्राव;
• कान के परदे से छिपा हुआ रक्तस्राव, गैस्ट्रिक और आंतों से रक्तस्राव (मल खून से सना हुआ है);
• लगातार रक्त हानि की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाला एनीमिया;
• रात्रि रक्तस्राव.

खांसी के साथ खून आना, मस्तिष्क और आंख के कांच में रक्तस्राव संभव है। शरीर केवल सामने की ओर चकत्ते से ढका होता है। इसकी असममित स्थानीयकरण विशेषता है। दाने सूखे या खून वाले हो सकते हैं। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बढ़े हुए प्लीहा का कारण बन सकता है। दाने के साथ कभी-कभी बुखार भी आता है। लड़कों को अक्सर नाक से रक्तस्राव का अनुभव होता है, और लड़कियों को अक्सर गर्भाशय से रक्तस्राव का अनुभव होता है।

आमतौर पर यह बीमारी तीन चरणों में बढ़ती है:

• रक्तस्रावी संकट, जब प्लेटलेट गिनती गंभीर स्तर तक कम हो जाती है;
• नैदानिक ​​छूट, जिसमें बाहरी अभिव्यक्तियाँ गायब हो जाती हैं, लेकिन प्रयोगशाला परीक्षणों में बदलाव बना रहता है;
• क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल रिमिशन, जब बाहरी लक्षण दूर हो जाते हैं और रक्त की गिनती सामान्य हो जाती है।

निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का प्राथमिक निदान बाहरी अभिव्यक्तियों की एक दृश्य चिकित्सीय परीक्षा है। रक्तस्राव को भी ध्यान में रखा जाता है। प्रयोगशाला निदान में प्लेटलेट्स के लिए पूर्ण रक्त गणना, अस्थि मज्जा मायलोग्राम और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण शामिल हैं। बच्चों में जांच और लक्षणों की पहचान के बाद उपचार निर्धारित किया जाता है। द्वितीयक पुरपुरा का विभेदक निदान किया जाता है।

थ्रोम्बोटिक पुरपुरा का निदान अतिरिक्त रूप से ल्यूकोसाइट्स, रेक्टिक्युलोसाइट्स की संख्या और एरिथ्रोसाइट्स की स्थिति से किया जाता है (वे एक परिवर्तित रूप की विशेषता रखते हैं)। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में संकेतक बढ़ जाते हैं (बिलीरुबिन, क्रिएटिनिन, यूरिया, फाइब्रिनोजेन टूटने वाले उत्पाद दिखाई देते हैं)।

इलाज

रक्तस्रावी लक्षणों की उपस्थिति में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार केवल एक अस्पताल में किया जाता है। इस बीमारी के लिए सख्त बिस्तर पर आराम का संकेत दिया जाता है। सबसे पहले, रोगी को रक्तस्राव को रोकने और प्लेटलेट स्तर को बढ़ाने के उद्देश्य से चिकित्सा से गुजरना होगा। उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली पहली दवाएं हेमोस्टैटिक दवाएं (एस्कोरुटिन, थ्रोम्बिन) हैं। फिर हार्मोनल थेरेपी (प्रेडनिसोलोन) और इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित किए जाते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉयड लेना कम से कम तीन महीने तक जारी रहता है।

उपचार में विदेशी प्लेटलेट्स के आधान का उपयोग लगभग कभी नहीं किया जाता है, क्योंकि यह जड़ नहीं जमा सकता है। यदि एनीमिया के लक्षण गंभीर हैं, तो धुली हुई लाल रक्त कोशिकाएं (ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स से रहित रक्त) चढ़ाया जा सकता है। यदि उपरोक्त विधियाँ परिणाम नहीं देती हैं, तो वे एक कट्टरपंथी विधि का सहारा लेते हैं - प्लीहा को हटाना। ऑपरेशन केवल तभी किया जाता है जब फटने और लगातार रक्तस्राव का खतरा अधिक हो।

उपचार के बाद, रोगी को छुट्टी दे दी जाती है और क्लिनिक में पंजीकृत किया जाता है। माता-पिता बच्चों के लिए जिम्मेदार हैं। वे बच्चे को सामान्य आहार, समय-समय पर चिकित्सा जांच प्रदान करने और रोग के पुन: विकास को भड़काने वाले कारकों को कम करने के लिए बाध्य हैं। किसी भी एलर्जी पैदा करने वाले खाद्य पदार्थ को बाहर करना और बच्चे को चोट से बचाना आवश्यक है।

उपचार के बाद, वयस्कों को रक्त पतला करने वाली दवाएं (उदाहरण के लिए, सभी प्रकार की एस्पिरिन), नींद की गोलियां और शामक दवाएं और कैफीन लेने से सख्ती से मना किया जाता है। बीमारी के लिए डिस्पेंसरी पंजीकरण कम से कम दो साल तक चलता है।