फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और गर्भावस्था। न्यूनतम परिवर्तन रोग

फोकल सेग्मल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस (एफएसजीएस), जो इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम का एक रूप है, इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चों में 10-15% मामलों में होता है। लक्षण लक्षण- कुछ भागों में ग्लोमेरुली की उपस्थिति ( फोकल घाव) खंडीय (सभी केशिका लूपों में नहीं) मेसेंजियल स्केलेरोसिस।

फोकल सेग्मल स्केलेरोसिस के कारण:

इडियोपैथिक, जिसमें न्यूनतम परिवर्तन रोग की प्रगति का परिणाम भी शामिल है

फोडा

गंभीर मोटापा

क्रोनिक ग्राफ्ट अस्वीकृति

पायलोनेफ्राइटिस, औषधीय नेफ्रैटिस, भाटा नेफ्रोपैथी

संभावित वायरल एटियलजि (जैसे एचआईवी में) और बाहरी विषाक्त पदार्थों (हेरोइन) के संपर्क के साथ, की भूमिका जेनेटिक कारक(जाति के आधार पर घटना की आवृत्ति में अंतर होता है)। मोटापे में एक विशेष तंत्र पर चर्चा की जाती है - बढ़े हुए ग्लोमेरुलर निस्पंदन और हेमोडायनामिक कारकों से ग्लोमेरुलर क्षति होती है। शायद शेष नेफ्रॉन में हाइपरफिल्ट्रेशन ऑब्सट्रक्टिव पायलोनेफ्राइटिस और रिफ्लक्स नेफ्रोपैथी में एफएसजीएस के विकास का मुख्य कारक है।

तालिका 3. फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के लक्षण
' रोगजनन	प्राथमिक क्षति उपकला कोशिकाएंग्लोमेरुलस लिम्फोकिन्स के साइटोटोक्सिक प्रभाव के कारण न्यूनतम परिवर्तन रोग (एमसीडी) में क्षति के तंत्र के साथ एक समानता है। एमसीडी और एफएसजीएस दोनों में प्रोटीनुरिया आयनिक परत (नकारात्मक चार्ज) के नुकसान के कारण होता है तहखाना झिल्लीग्लोमेरुली, जो इसे प्रोटीन के लिए पारगम्य बनाता है। ये तथ्य, कुछ सामान्य हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं, साथ ही इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले रोगियों में बार-बार की जाने वाली बायोप्सी, पुष्टि करती है कि एफएसजीएस के वेरिएंट में से एक एमसीडी की प्रगति के परिणामस्वरूप इसका विकास है। इस मामले में, आईडीएम नेफ्रोपैथी को एक मध्यवर्ती चरण के रूप में माना जाता है - आईजीएम और पूरक के सी 3 घटक के जमाव के साथ फोकल सेगमेंटल मेसेंजियोप्रोलिफेरेटिव जीएन, चिकित्सकीय रूप से नेफ्रोटिक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है।
नैदानिक ​​और रूपात्मक विशेषता	अक्सर नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लक्षण, कम अक्सर रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति प्रोटीनूरिया हो सकती है, जो नेफ्रोटिक स्तर तक नहीं पहुंचती है। कुछ मामलों में, बीमारी पहले ही हो जाती है श्वसन संक्रमण. केवल कुछ रोगियों में, पहले से ही रोग की पहली अभिव्यक्तियों में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप, हेमट्यूरिया और रक्त में क्रिएटिनिन में वृद्धि होती है। आमतौर पर, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के अन्य लक्षणों के साथ, कई हफ्तों और यहां तक ​​​​कि महीनों में, हल्के से गंभीर तक प्रोटीनूरिया में धीरे-धीरे वृद्धि होती है। स्टेरॉयड प्रतिरोध - महत्वपूर्ण निदान चिह्नइडियोपैथिक एफएसजीएस और पहले से स्टेरॉयड-संवेदनशील न्यूनतम परिवर्तन रोग का एफएसजीएस में संक्रमण दोनों
रूपात्मक peculiarities	में शुरुआती अवस्थाकेवल जक्सटामेडुलरी नेफ्रॉन का ग्लोमेरुली प्रभावित होता है, और समय के साथ यह प्रक्रिया फैलती जाती है। गैर-स्क्लेरोटिक ग्लोमेरुली में, हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन एमसीडी के समान होते हैं। हल्की माइक्रोस्कोपी: या तो सामान्य ग्लोमेरुली या मेसेंजियल कोशिकाओं का मामूली प्रसार। इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन: कोई चमक नहीं या कुछ रोगियों में स्केलेरोसिस के क्षेत्रों में आईजीएम और पूरक के सी 3 घटक की गैर-विशिष्ट चमक का पता चला है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी। पोडोसाइट्स का फैला हुआ गाढ़ापन। एफएसजीएस का एक संकेत ग्लोमेरुली के कुछ हिस्सों में खंडीय स्केलेरोसिस की उपस्थिति है; निदान के लिए स्केलेरोसिस के साथ ग्लोमेरुली की संख्या कोई मायने नहीं रखती है। न्यूनतम परिवर्तन रोग से अलग होने के लिए एक और महत्वपूर्ण संकेत ट्यूबलर एपिथेलियम का शोष, इंटरस्टिटियम की घुसपैठ और फाइब्रोसिस है।
पूर्वानुमान	एफएसजीएस को खराब पूर्वानुमान के साथ जीएन के रूप में वर्गीकृत किया गया है। उपचार-प्रतिरोधी नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों में 1 से 20 वर्षों के भीतर ईएसआरडी विकसित हो जाता है। अधिक अनुकूल पाठ्यक्रमप्रोटीनमेह वाले रोगियों में जो नेफ्रोटिक गंभीरता तक नहीं पहुंचता है। स्टेरॉयड-संवेदनशील रोगियों में 5-10 वर्षों तक प्रगति का कोई संकेत नहीं होता है। प्रेडनिसोलोन या साइटोस्टैटिक्स के कारण होने वाली छूट की उपस्थिति से रोग के पूर्वानुमान में सुधार होता है। किडनी प्रत्यारोपण के बाद, 20-30% रोगियों को प्रत्यारोपित किडनी में रोग की पुनरावृत्ति का अनुभव होता है, आमतौर पर प्रत्यारोपण के एक महीने के भीतर। इस तथ्य को कुछ परिसंचारी विष (लिम्फोकाइन) की उपस्थिति की पुष्टि के रूप में माना जाता है जो सीधे ग्लोमेरुली को नुकसान पहुंचाता है। एफएसजीएस की पुनरावृत्ति से इन रोगियों में "/जी-"/जी में ग्राफ्ट हानि होती है, जिनमें से अधिकांश की प्रारंभिक बीमारी 3 साल के भीतर विफलता में बदल गई है

एफएसजीएस का निदान किडनी बायोप्सी द्वारा किया जाता है। चूंकि बच्चों में इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम अक्सर न्यूनतम परिवर्तन रोग का प्रकटन होता है और स्टेरॉयड के प्रति संवेदनशील होता है, यदि चिकित्सीय खुराक पर प्रेडनिसोलोन लेने के 8 सप्ताह के बाद भी छूट नहीं हुई है तो बायोप्सी की जाती है।

सेगमेंटल स्केलेरोसिस फोकल या पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के परिणाम में भी पाया जा सकता है, और इंट्राग्लोमेरुलर उच्च रक्तचाप का परिणाम भी हो सकता है। इन स्थितियों में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम की कोई नैदानिक ​​​​तस्वीर नहीं होती है, और पोडोसाइट्स को व्यापक रूप से नहीं बदला जाता है, जैसा कि इडियोपैथिक एफएसजीएस में होता है, लेकिन केवल स्केलेरोसिस के फॉसी में होता है।

रूपात्मक रूप से ग्लोमेरुली (फोकल परिवर्तन) के हिस्सों के खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस (ग्लोमेरुली के अलग-अलग खंड स्क्लेरोटिक हो जाते हैं) द्वारा विशेषता; रोग की शुरुआत में शेष ग्लोमेरुली बरकरार रहते हैं। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल जांच से आईजीएम का पता चलता है। अक्सर इस रूपात्मक प्रकार के परिवर्तनों को ग्लोमेरुलस में "न्यूनतम परिवर्तनों" से अलग करना मुश्किल होता है; एफएसजीएस में बाद के संक्रमण की संभावना पर चर्चा की जाती है। एक राय है, जो सभी लेखकों द्वारा साझा नहीं की गई है, कि यह अलग-अलग गंभीरता काविकल्प या विभिन्न चरणएक ही बीमारी, जिसे "इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम" शब्द से संयुक्त किया गया है।

ग्लोमेरुली में न्यूनतम परिवर्तनों की तरह, एफएसजीएस में मुख्य विकृति उपकला कोशिकाओं (पोडोसाइट्स) को नुकसान है, जिसका पता केवल इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा लगाया जाता है, और संवहनी पारगम्यता और "पोडोसाइटोसिस" दोनों के लिए जिम्मेदार समान कारकों की संभावित भूमिका पर चर्चा की जाती है। हालाँकि, एफएसजीएस में, पोडोसाइट्स में परिवर्तन जो दोहराने में असमर्थ हैं, धीरे-धीरे स्केलेरोसिस के विकास का कारण बनते हैं। परिसंचारी की संभावित भूमिका की पुष्टि करना पैथोलॉजिकल कारकस्टेरॉयड-प्रतिरोधी एफएसजीएस वाली एक महिला के विवरण के रूप में काम कर सकता है जिसने प्रोटीनुरिया और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया वाले दो बच्चों को जन्म दिया; दोनों बच्चों में, प्रोटीनुरिया और नेफ्रोटिक सिंड्रोम दोनों जन्म के क्रमशः 2 और 3 सप्ताह बाद गायब हो गए।

एफएसजीएस जीएन का एक दुर्लभ प्रकार है, जो सीजीएन वाले 5-10% वयस्क रोगियों में देखा गया है (हमारे क्लिनिक के अनुसार, पिछले 20 वर्षों में - 6%) में। नैदानिक ​​रूप से इसकी विशेषता नेफ्रोटिक सिंड्रोम है (हमारी टिप्पणियों में, एचसी 135 में से 91 रोगियों में देखा गया था, यानी 67% मामलों में) या लगातार प्रोटीनुरिया, अधिकांश रोगियों में इसे हेमट्यूरिया के साथ जोड़ा जाता है (हालांकि सकल हेमट्यूरिया दुर्लभ है), आधे में - के साथ धमनी का उच्च रक्तचाप. यह एनएस के 15-20% रोगियों में देखा जाता है, अधिकतर बच्चों में, जिनमें एफएसजीएस सबसे अधिक होता है सामान्य कारणस्टेरॉयड-प्रतिरोधी एन.एस.

ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस क्या है? यह एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया या नेफ्रोपैथी का प्रकार है, जिसमें व्यक्तिगत वृक्क ग्लोमेरुली में स्क्लेरोटिक परिवर्तन और हाइलिनोसिस होता है।

बदले में, स्केलेरोसिस सामान्य को बदलने की एक प्रक्रिया है वृक्क ऊतकजोड़ने वाले को. हाइलिनोसिस एक प्रकार की डिस्ट्रोफी है जिसमें ऊतकों में घने प्रोटीन जमा हो जाते हैं।

वर्गीकरण

इसके 2 मुख्य रूप हैं:

1. फोकल सेग्मल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस।
2. मधुमेह संबंधी ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस या नेफ्रोपैथी (गांठदार, फैलाना और एक्सयूडेटिव)

घटना के कारणों के अनुसार, प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो बच्चों के लिए विशिष्ट है कम उम्र. बिना अनायास घटित होता है ज़ाहिर वजहें. माध्यमिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस प्रगति के साथ विकसित होता है विभिन्न प्रकारगुर्दे की बीमारियाँ, हृदय प्रणाली।

कारण

प्रमुखता से दिखाना निम्नलिखित कारण, जो इसके विकास में योगदान करते हैं पैथोलॉजिकल प्रक्रिया:

• तीव्र या जीर्ण ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।
• इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम.
• मधुमेह।
• वृक्क वाहिकाओं का एथेरोस्क्लेरोसिस।
• दवाओं के दुष्प्रभाव.
• ऑटोइम्यून किडनी रोग।
• जिगर की गंभीर क्षति.
• हाइपरटोनिक रोग.

यह ध्यान देने योग्य है कि प्राथमिक ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस अत्यंत दुर्लभ रूप से विकसित होता है। यह बहुत अधिक बार होता है द्वितीयक प्रक्रिया, जो उपरोक्त बीमारियों का परिणाम है।

लक्षण

अक्सर रोग का लक्षणहीन पाठ्यक्रम होता है देर से निदान. ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस है लंबी विलंबता अवधिजब व्यावहारिक रूप से कोई लक्षण न हों। दर्द सिंड्रोममें दर्द के रूप में प्रकट हो सकता है काठ का क्षेत्रया निचला पेट. लेकिन यह प्रक्रिया बिना दर्द के आगे बढ़ सकती है।

ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ नेफ्रोटिक सिंड्रोम पर हावी होती हैं, जो मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, पूरे शरीर में सूजन, रक्त में प्रोटीन की कमी और हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया की विशेषता है।

चेहरे पर, पलक क्षेत्र में सूजन दिखाई देती है, और जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स और हाइड्रोपेरिकार्डियम भी समय के साथ विकसित होते हैं। सामान्यीकृत एडिमा से रोगी को हाइपोवोलेमिक शॉक हो सकता है। कुछ रोगियों में यह बढ़ जाता है धमनी दबावऔर पेशाब में खून आने लगता है। परिणामस्वरूप, गुर्दे की कार्यप्रणाली काफी ख़राब हो जाती है, जिससे ओलिगुरिया हो जाता है।

निदान

फोकल सेग्मेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस का निदान आमतौर पर पर आधारित होता है नैदानिक ​​तस्वीर, इतिहास संबंधी जानकारी, परीक्षा डेटा, साथ ही प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन के परिणाम।

आवश्यक शोध:

• सामान्य रक्त और मूत्र विश्लेषण.
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (यूरिया, क्रिएटिनिन, प्रोटीन सामग्री)
• नेचिपोरेंको और ज़ेमनिट्स्की के अनुसार मूत्रालय।
• अंगों का अल्ट्रासाउंड पेट की गुहाऔर छोटा श्रोणि.
• गुर्दे और मूत्र प्रणाली का रेडियोआइसोटोप अध्ययन।
• यूरोडायनामिक अध्ययन.
• किडनी बायोप्सी.
• पेट के अंगों का एमआरआई।

निदान करने के लिए एक महत्वपूर्ण मानदंड सटीक है गुर्दे के ऊतकों की बायोप्सी. केवल बाद सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षणआप निश्चित रूप से चरित्र के बारे में बता सकते हैं पैथोलॉजिकल परिवर्तनगुर्दे के ग्लोमेरुली में.

निदान में मधुमेह अपवृक्कताकी अपनी विशेषताएँ हैं। सबसे पहले, ग्लूकोज प्रोफ़ाइल की आवश्यकता होती है, साथ ही मूत्र में शर्करा का स्तर भी। चूंकि मधुमेह एक प्रणालीगत प्रक्रिया है जो न केवल गुर्दे की वाहिकाओं को प्रभावित करती है, इसलिए शोध करना महत्वपूर्ण है परिधीय वाहिकाएँ. इनमें डिस्टल के वाहिकाएँ शामिल हैं निचले अंगऔर सबसे पहले आँख की रेटिना।

इलाज

फोकल सेग्मेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस का उपचार सीधे तौर पर निर्भर करता है नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम की उपस्थिति. अनुपस्थिति के साथ इस सिंड्रोम काएसीई अवरोधकों के साथ उपचार, जो रक्तचाप को कम करता है और इस प्रकार गुर्दे की वाहिकाओं पर भार को कम करता है, पर्याप्त है।

इसके अलावा, ये दवाएं मूत्र में प्रोटीन के उत्सर्जन को धीमा कर देती हैं और क्रोनिक बीमारी को बढ़ने से रोकती हैं वृक्कीय विफलता. मरीजों को सीमित प्रोटीन सेवन, तरल पदार्थ का सेवन और कम नमक सामग्री वाले आहार का पालन करने की भी सलाह दी जाती है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति में, उपचार अधिक कठोर है। ऐसे रोगियों को आहार का पालन करना चाहिए। नियुक्त आसव चिकित्सा कोलाइडल समाधान या रक्त उत्पाद। इनमें जेलोफुसिन, रियोपॉलीग्ल्किन, एल्ब्यूमिन और ताजा जमे हुए प्लाज्मा शामिल हैं। अतिरिक्त तरल पदार्थ को निकालने के लिए मूत्रवर्धक का उपयोग किया जाता है ( furosemide, vershpiron).

इन मरीजों को भी दिखाया गया है प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा जिसके लिए उनका उपयोग किया जाता है हार्मोनल दवाएं. इसमे शामिल है दवाइयाँग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के समूह से - प्रेडनिसोलोनऔर methylprednisoloneपहले तो। जीसीएस के साथ उपचार दीर्घकालिक है और उनका उपयोग 6 महीने तक पाठ्यक्रम में जारी रखा जाना चाहिए। यदि स्टेरॉयड थेरेपी अप्रभावी है, तो वे साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ उपचार पर स्विच करते हैं ( साईक्लोफॉस्फोमाईड, methotrexate). साइटोस्टैटिक्स की खुराक चिकित्सीय मूल्यों से अधिक नहीं होनी चाहिए, क्योंकि वे सभी गंभीर हैं दुष्प्रभाव. कभी-कभी जटिल उपचार में जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है।

मधुमेह ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के उपचार में कुछ ख़ासियतें हैं। उपर्युक्त आहार के अलावा, रोगी को इसका सेवन भी कम करना चाहिए सरल कार्बोहाइड्रेटऔर पशु वसा.

भोजन की कुल कैलोरी सामग्री को कम किया जाना चाहिए और 5-6 भोजन में विभाजित किया जाना चाहिए। तरल पदार्थ का सेवन सीमित न करना ही बेहतर है। दूसरी विशेषता रक्त शर्करा के स्तर का सटीक नियंत्रण है। अगर शुगर लेवल लिमिट में रहे लक्ष्य मान, तो रोग नहीं बढ़ेगा।

ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस का पूर्वानुमान निम्नलिखित कारकों की उपस्थिति पर निर्भर करता है:

• धमनी का उच्च रक्तचाप।
• रक्तमेह.
• नेफ़्रोटिक सिंड्रोम।
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का प्रतिरोध।
• विघटित मधुमेह मेलेटस।

कभी जो अच्छा प्रभावसे जटिल उपचारस्थिर छूट प्राप्त की जा सकती है। छूट दर दुर्भाग्य से कम है और शायद ही कभी मूल्यों से अधिक हो 10% . अन्यथा, रोगी गुर्दे की विफलता में चला जाता है।

वयस्कों में यह बीमारी बच्चों की तुलना में अधिक तीव्रता से बढ़ती है। विघटित गुर्दे की विफलता वाले मरीजों को केवल हेमोडायलिसिस और पेरिटोनियल डायलिसिस जैसे तरीकों का उपयोग करके मदद की जा सकती है। अंतिम चरण में, किडनी प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है।

नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम की विशेषता मुख्य रूप से प्रोटीनूरिया है, जो ग्लोमेरुलर, ट्यूबलर और हाइपरप्रोटीनेमिक हो सकता है।

• ग्लोमेरुलर प्रोटीनमेह तब विकसित होता है जब प्रोटीन के लिए ग्लोमेरुलर फिल्टर की पारगम्यता बढ़ जाती है।
• ट्यूबलर - जब समीपस्थ नलिकाओं में प्रोटीन का पुनर्अवशोषण ख़राब हो जाता है।
• हाइपरप्रोटीनेमिक - रक्त में प्रोटीन की अधिकता (इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखला) के साथ।

एटियोलॉजी, रोगजनन, पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

नेफ्रोटिक सिंड्रोम केवल ग्लोमेरुलर प्रोटीनूरिया के साथ विकसित होता है। नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम की ओर ले जाने वाली मुख्य बीमारियाँ हैं:

1. न्यूनतम परिवर्तन रोग
2. फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस,
3. झिल्लीदार नेफ्रोपैथी,
4. मेसांजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस,
5. मधुमेह ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस,
6. अमाइलॉइडोसिस.

न्यूनतम परिवर्तन रोग

न्यूनतम परिवर्तन रोग, या लिपोइड नेफ्रोसिस, तब होता है जब टी लिम्फोसाइटों के सबसेट के बीच असंतुलन होता है। ज्यादातर मामलों में, रोग बिना होता है प्रत्यक्ष कारण(इडियोपैथिक वैरिएंट), कम अक्सर - प्रणालीगत बीमारियों (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, एचआईवी संक्रमण, आईजीए नेफ्रोपैथी, फैब्री रोग) और दवाओं के उपयोग (एनएसएआईडी, रिफैम्पिसिन, इंटरफेरॉन α, डेक्सट्रान-आयरन कॉम्प्लेक्स) के साथ। रूपात्मक परिवर्तनों का पता केवल इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा लगाया जाता है। उपकला पोडोसाइट्स, रिक्तिकाएं, लाइसोम की प्रक्रियाओं की व्यापक सूजन और ऑर्गेनेल की बढ़ी हुई संख्या के साथ एडिमा का पता लगाया जाता है।

फोकल सेग्मल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस

प्राथमिक फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस की विशेषता ग्लोमेरुली (फोकल) के आधे से भी कम हिस्से में व्यक्तिगत ग्लोमेरुलर लूप्स (इसलिए खंडीय) के स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस द्वारा होती है, ज्यादातर मामलों में यह अज्ञातहेतुक होता है, और कम अक्सर एचआईवी संक्रमण, हेरोइनिज्म और लाइसोसोमल भंडारण रोगों के साथ विकसित होता है। . वृक्क पैरेन्काइमा के हिस्से की मृत्यु के बाद माध्यमिक फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस विकसित होता है, जिससे इंट्राग्लोमेरुलर दबाव में वृद्धि होती है। जन्मजात एजेनेसिसगुर्दे; ट्यूबोलोइंटरस्टिशियल नेफ्रैटिस के लिए गुर्दे के उच्छेदन के बाद, सिकल एनीमिया. पर हिस्टोलॉजिकल परीक्षापोडोसाइट फुटस्टेप्स के संलयन और ग्लोमेरुली के खंडीय स्केलेरोसिस, आईजीएम और एस3 के गांठदार और मोटे दाने वाले जमाव का पता लगाएं।

झिल्लीदार नेफ्रोपैथी

झिल्लीदार नेफ्रोपैथी की विशेषता ग्लोमेरुलर केशिकाओं की बेसमेंट झिल्लियों का फैला हुआ मोटा होना है। प्राथमिक झिल्लीदार नेफ्रोपैथी के कारण अज्ञात हैं। माध्यमिक पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है प्रणालीगत रोग (प्राणघातक सूजन, एसएलई, हेपेटाइटिस बी) या पेनिसिलिन और सोने की तैयारी के प्रशासन के साथ विकसित होता है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के साथ प्रारम्भिक चरणरोग उनके बीच लैमिना डेंसा अनुमानों के साथ उपउपकला जमाव को प्रकट करते हैं। बाद में, जीबीएम के अंदर जमाव बनता है, और आईजीजी को ग्लोमेरुलर प्रसार, एक्सयूडीशन या नेक्रोसिस के बिना इसके साथ व्यापक रूप से और दानेदार रूप से वितरित किया जाता है।

मेसांजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

मेसांजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस दो प्रकार का होता है, जो मूल रूप से समान होता है रूपात्मक विशेषताएँ(मेसेंजियम में कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, मेसेंजियल मैट्रिक्स का विस्तार, डबल-सर्किटिंग और बेसमेंट झिल्ली का मोटा होना, ग्लोमेरुली का लोब्यूलेशन) और स्थानीयकरण और संरचना में भिन्न जमा। प्रकार I में, जमाव सबएंडोथेलियल और मेसेंजियल होते हैं, उनमें S3, IgG या IgM होते हैं। प्रकार II में, जमा में एसजेड होता है, इम्युनोग्लोबुलिन नहीं होते हैं और झिल्ली के अंदर स्थित होते हैं। मेसांजियोकैपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एक प्रतिरक्षा जटिल बीमारी है जो तब विकसित होती है संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, एचआईवी संक्रमण, हेपेटाइटिस बी और सी, एसएलई और घातक नियोप्लाज्म (ल्यूकेमिया और लिम्फोमा)।

लक्षण

नेफ्रोटिक सिंड्रोम का मुख्य लक्षण प्रोटीनूरिया है, जो आमतौर पर 2 ग्राम/एम2 से अधिक होता है। प्रोटीनुरिया ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली को नुकसान और पोडोसाइट डंठल के बीच निस्पंदन अंतराल के कारण ग्लोमेरुलर फिल्टर की पारगम्यता में वृद्धि के कारण होता है। प्रोटीनुरिया का परिणाम हाइपोएल्ब्यूमिनमिया है, जिसका स्तर मूत्र में उत्सर्जित एल्ब्यूमिन की मात्रा पर निर्भर करता है। हाइपोएल्ब्यूमिनमिया समीपस्थ नलिकाओं में पुनः अवशोषित एल्ब्यूमिन के टूटने और यकृत में बिगड़ा हुआ एल्ब्यूमिन संश्लेषण के कारण भी होता है।

अग्रणी नैदानिक ​​संकेतरोग सूजन हैं जो धीरे-धीरे होती हैं, धीरे-धीरे बढ़ती हैं और अक्सर जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स और हाइड्रोपेरिकार्डियम के साथ एनासारका की डिग्री तक पहुंच जाती हैं। लेकिन सांस लेने में कठिनाई (स्वरयंत्र शोफ या फुफ्फुस बहाव), सीने में दर्द (हाइड्रोपरिकार्डियम), घुटनों में सूजन (हाइड्रोआर्थ्रोसिस), पेट में दर्द (मेसेन्टेरिक एडिमा), अंडकोश की सूजन की शिकायतों के कारण डॉक्टर के पास प्रारंभिक यात्रा फोकल एडिमा से जुड़ी हो सकती है। .

सूजन आमतौर पर सुबह पलकों और चेहरे पर और दोपहर में चलने के बाद घुटनों में दिखाई देती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, सूजन लगातार और बड़े पैमाने पर हो जाती है, जिससे त्वचा में खिंचाव होता है और हल्के एट्रोफिक क्षेत्रों का निर्माण होता है - खिंचाव के निशान, विशेष रूप से पेट और जांघों पर। एडिमा का रोगजनन जटिल है। द्रव मुख्य रूप से हाइपोएल्ब्यूमिनमिया और केशिकाओं और इंटरस्टिटियम (स्टार्लिंग बलों) में हाइड्रोलिक और ऑन्कोटिक दबाव के अनुपात में बदलाव और एडीएच के बढ़ते स्राव और रेनिन-एंजियोटेंसिन एल्डोस्टेरोन के सक्रियण के कारण Na और पानी के ट्यूबलर पुनर्अवशोषण में वृद्धि के कारण जमा होता है। तंत्र।

इस सिंड्रोम का एक अन्य महत्वपूर्ण नैदानिक ​​संकेत हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया है। एलडीएल स्तरऔर अधिकांश रोगियों में कोलेस्ट्रॉल का स्तर बढ़ा हुआ होता है, और सबसे गंभीर मामलों में वीएलडीएल और ट्राइग्लिसराइड्स का स्तर बढ़ा हुआ होता है। लेकिन नेफ्रोटिक सिंड्रोम में एथेरोस्क्लेरोसिस और कोरोनरी हृदय रोग का खतरा साबित नहीं हुआ है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम में, रक्त जमावट संबंधी विकार आमतौर पर सीरम प्रोटीनेस के थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक कारकों की गतिविधि में कमी के कारण विकसित होते हैं। रक्तस्राव विकार और एपिसोडिक हाइपोवोल्मिया फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता और परिधीय संवहनी घनास्त्रता, विशेष रूप से गुर्दे की नसों का खतरा पैदा करते हैं।

विशेषता नैदानिक ​​लक्षणअस्वस्थता, एनोरेक्सिया, वजन बढ़ना, मांसपेशी शोष हैं, जो एडिमा द्वारा छिपाए जा सकते हैं। रोगियों में एंजियोटेंसिन II के उत्पादन की डिग्री के आधार पर, हाइपो-, नॉर्मो- या उच्च रक्तचाप की स्थिति संभव है।

जटिलताओं

लंबे समय तक नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ जटिलताएं विकसित होती हैं। इसमे शामिल है:

• घाटा पोषक तत्व, शामिल प्रोटीन की कमी, भंगुर बाल और नाखून, विकास मंदता, हड्डियों के विखनिजीकरण द्वारा प्रकट;
• पोटेशियम की कमी सिंड्रोम;
• मायोपैथी;
• चयापचय में कमी.

इम्युनोग्लोबुलिन की हानि के कारण अक्सर संक्रामक रोग विकसित होते हैं। हृदय और मस्तिष्क को क्षति पहुंचने से धमनी उच्च रक्तचाप जटिल हो सकता है। लेकिन विकास संभव है ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशनऔर हाइपोवोलेमिक शॉक, कभी-कभी घातक।

निदान

मूत्र-विश्लेषण से पता चलता है महत्वपूर्ण प्रोटीनमेहप्रति दिन 3.5 ग्राम या अधिक प्रोटीन के उत्सर्जन के साथ। मूत्र तलछट आमतौर पर हाइलिन, मोमी, दानेदार और उपकला कोशिका कास्ट को प्रकट करती है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में प्रोटीनुरिया को हेमट्यूरिया और ल्यूकोसाइटुरिया के साथ जोड़ा जा सकता है।

रक्त में एल्ब्यूमिन की मात्रा कम हो जाती है (1.5-2.5 ग्राम से कम), α- और γ-ग्लोब्युलिन, एड्रेनोकोर्टिकल और थायरॉइड हार्मोन, साथ ही ट्रांसफ़रिन, एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन-ओ, अन्य आईजी और पूरक का स्तर कम हो जाता है। इसके विपरीत, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ आईजीजी का स्तर बढ़ जाता है, फोकल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के साथ यह कम हो जाता है, झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ एसजी का स्तर सामान्य होता है। रक्त सीरम में यूरिया नाइट्रोजन और क्रिएटिनिन की मात्रा गुर्दे की क्षति की डिग्री पर निर्भर करती है।

रक्त के थक्के जमने के विकार मूत्र में IX, XII और थ्रोम्बोलाइटिक कारकों (यूरोकिनेज और एंटीथ्रोम्बिन III) के उत्सर्जन और सामग्री में वृद्धि के कारण होते हैं। कारक VIII, सीरम में फाइब्रिनोजेन और प्लेटलेट्स। मूत्र में ट्रांसफ़रिन की कमी से माइक्रोसाइटिक एनीमिया का विकास होता है। नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम की विशेषता सीरम में वृद्धि है कुल कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स, मुक्त और एस्टरीकृत कोलेस्ट्रॉल और फॉस्फेट। लिपिड की तेजी से बढ़ी हुई सांद्रता को गंभीर हाइपोएल्ब्यूमिनमिया के साथ जोड़ा जाता है।

निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर आधारित है और प्रयोगशाला अनुसंधान. तथापि अंतिम निदानकिडनी बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल और इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म जांच के बाद ही रखा जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान:

• इसे मुख्य रूप से प्राथमिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम के बीच विभाजित किया गया है, जो गंभीर प्रोटीनुरिया, स्पष्ट सीरम जैव रासायनिक परिवर्तन और गुर्दे की विफलता के अपेक्षाकृत देर से विकास और माध्यमिक नेफ्रोटिक सिंड्रोम की विशेषता है, जिसमें गुर्दे की विफलता पहले से ही नेफ्रोटिक सिंड्रोम की शुरुआत में मौजूद होती है या उसके तुरंत बाद विकसित होती है। .
• न्यूनतम परिवर्तन रोग बच्चों में अधिक आम है और इसकी विशेषता उच्च रक्तचाप और एज़ोटेमिया है।
• मेम्ब्रेनस-प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस भी मुख्य रूप से बच्चों (60-80% मामलों) में विकसित होता है और सकल हेमट्यूरिया, एज़ोटेमिया और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ होता है।
• मेसांजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस अधिक बार वयस्क रोगियों (75%) में पाया जाता है, 20% में माइक्रोहेमेटुरिया और 35% मामलों में उच्च रक्तचाप के साथ होता है।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कोर्स लंबा है, रोग का निदान एटियोलॉजी पर निर्भर करता है। उन बीमारियों के लिए बेहतर पूर्वानुमान जिनका इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से किया जा सकता है। उनमें से कुछ, जैसे मेसांजियोकैपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, 5-8 वर्षों के बाद अपने आप ठीक हो सकते हैं। न्यूनतम परिवर्तन वाली बीमारी के साथ, 90% बच्चों और वयस्कों के लिए रोग का निदान अच्छा है। रिलैप्स अक्सर होते हैं, लेकिन इलाज योग्य होते हैं, और गुर्दे की विफलता आमतौर पर विकसित नहीं होती है।

झिल्लीदार नेफ्रोपैथी धीरे-धीरे बढ़ती है, धीरे-धीरे 15-20 वर्ष से अधिक उम्र के 50% रोगियों में गुर्दे की विफलता की ओर बढ़ती है, प्रोटीनूरिया या नेफ्रोटिक सिंड्रोम 50% में खराब गुर्दे समारोह के बिना जारी रह सकता है। फोकल सेग्मेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस और मेसांजियोकैपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस अधिक गंभीर हैं, जिनमें लगभग आधे रोगियों का विकास 8-10 वर्षों के भीतर होता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से उपचार आमतौर पर प्रभावी नहीं होता है। लगातार छूटकुछ रोगियों में देखा गया (5%)।

किडनी प्रत्यारोपण के बाद, फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस, मेसांजियोकैपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एसएलई, आईजी नेफ्रोपैथी वाले रोगियों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की पुनरावृत्ति अक्सर विकसित होती है।

आमतौर पर पूर्वानुमान खराब हो जाता है संक्रामक रोग, एज़ोटेमिया, धमनी उच्च रक्तचाप, गंभीर एज़ोटेमिया, परिधीय संवहनी घनास्त्रता।

इलाज

रोगियों का उपचार उस नोसोलॉजिकल रूप को ध्यान में रखकर किया जाता है जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण बनता है, इसके पाठ्यक्रम की अवधि और विशेषताएं। आपको रोगियों के आहार और आहार को सख्ती से सीमित नहीं करना चाहिए।

मरीजों को निर्धारित किया जाता है शारीरिक चिकित्सा, रोजाना 3-4 किमी तक पैदल चलना, अच्छा पोषकभोजन में पशु प्रोटीन की मात्रा 1 ग्राम/किग्रा शरीर के वजन तक और सोडियम क्लोराइड की खपत में 5 ग्राम/दिन की कमी के साथ। दवा से इलाजइसमें शामिल हैं: अंतर्निहित बीमारी का उपचार, प्रोटीनमेह में कमी और व्यक्ति में कमी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ.

अंतर्निहित बीमारी का उपचार

न्यूनतम परिवर्तन वाली बीमारी के लिए, 4-6 सप्ताह के लिए मौखिक रूप से 1-1.5 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन के साथ प्राथमिक चिकित्सा की सिफारिश की जाती है। सकारात्म असरप्रोटीनमेह की समाप्ति और बढ़े हुए मूत्राधिक्य से प्रकट होता है। इसके बाद, रोगियों को 4 सप्ताह के लिए हर दूसरे दिन 2-3 मिलीग्राम/किग्रा प्रेडनिसोलोन के रखरखाव चिकित्सा में स्थानांतरित किया जाता है और फिर अगले 4 महीनों में खुराक धीरे-धीरे कम कर दी जाती है। यदि मरीज कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स पर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं या विकसित नहीं होते हैं बार-बार पुनरावृत्ति होना, प्रेडनिसोलोन को साइक्लोफॉस्फेमाइड 2-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन के साथ 3 सप्ताह के लिए या क्लोरैम्बुसिल 0.2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन के साथ 12 सप्ताह के लिए देने की सिफारिश की जाती है।

यह उपचार आम तौर पर प्रभावी होता है, लेकिन साइटोस्टैटिक दवाएं कई समस्याओं का कारण बनती हैं दुष्प्रभाव(गोनैडल फ़ंक्शन का दमन, प्रतिरक्षा, सिस्टिटिस, कैंसरजन्यता), विशेष रूप से प्रीपुबर्टल उम्र में। एल्काइलेटिंग एजेंटों के बजाय साइक्लोस्पोरिन को दो खुराक में 5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से निर्धारित करना संभव है। साइक्लोस्पोरिन 60-80% मामलों में छूट का कारण बनता है, लेकिन खुराक में कमी के बाद पुनरावृत्ति संभव है।

झिल्लीदार नेफ्रोपैथी के साथ नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम 40% में उपचार के बिना ठीक हो जाता है, 35-40% में यह तरंगों में होता है - पुनरावृत्ति और छूट के साथ, शेष 20-25% में यह लगातार बना रहता है, जबकि गुर्दे का कार्य धीरे-धीरे ख़राब हो जाता है, और 10- के बाद 15 वर्षों में इसमें अंतिम चरण की गुर्दे की विफलता विकसित हो जाती है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स, साइक्लोफॉस्फेमाइड, क्लोरैम्बुसिल और साइक्लोस्पोरिन की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। अंतिम चरण की क्रोनिक रीनल फेल्योर के लिए संकेत दिया गया है।

फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस का उपचार प्रभावी नहीं है। प्रेडनिसोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड के 8 सप्ताह के कोर्स से प्रोटीनुरिया को कम किया जा सकता है। वसूली केशिकागुच्छीय निस्पंदनऔर न्यूनतम परिवर्तन रोग के उपचार में उपयोग की जाने वाली खुराक में साइक्लोस्पोरिन के उपचार से प्रोटीनूरिया में कमी संभव है। छूट आम तौर पर अल्पकालिक होती है, और पुनरावृत्ति तेजी से विकसित होती है। इस बात का कोई सबूत नहीं है कि एंटीकोआगुलंट्स और एंटीथ्रोम्बोलाइटिक्स नेफ्रोटिक सिंड्रोम के इलाज में प्रभावी हैं।

मेसांजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए, क्लोरैम्बुसिल के साथ बारी-बारी से अल्ट्रा-उच्च खुराक ("पल्स थेरेपी") में ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार प्रभावी होता है। प्रेडनिसोलोन को 3 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम IV पर निर्धारित किया जाता है, और फिर 27 दिनों के लिए मौखिक रूप से 0.4 मिलीग्राम/किग्रा/दिन दिया जाता है; क्लोरैम्बुसिल - मौखिक रूप से 0.2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन। उपचार का कोर्स 6 महीने है। एंटीप्लेटलेट एजेंट (डिपाइरिडामोल 200-400 मिलीग्राम/दिन और एस्पिरिन 300-500 मिलीग्राम/दिन) निर्धारित करना संभव है।

प्रोटीनुरिया में कमी और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में कमी

उपचार परिसर में एसीई अवरोधक शामिल हैं, जो प्रोटीनमेह और लिपिमिया को कम कर सकते हैं। लेकिन गंभीर गुर्दे की शिथिलता में वे हाइपरकेलेमिया को बदतर बना सकते हैं।

बड़े पैमाने पर सूजन और जलोदर के लिए, थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ इलाज करने की सलाह दी जाती है। लेकिन वे हाइपोकैलिमिया और मेटाबोलिक अल्कलोसिस का कारण बन सकते हैं। इसलिए, उन्हें निर्धारित करते समय, पोटेशियम की खुराक का अतिरिक्त उपयोग किया जाना चाहिए। इसके अलावा, मूत्रवर्धक बड़ी खुराकप्लाज्मा की मात्रा कम करें, जिससे किडनी की कार्यप्रणाली खराब हो सकती है और घनास्त्रता का खतरा हो सकता है।

गंभीर हाइपोवोलेमिया के मामले में, जिससे हाइपोवोलेमिक शॉक के विकास का खतरा होता है, प्लाज्मा या एल्ब्यूमिन का संक्रमण आवश्यक है। धमनी का उच्च रक्तचापमूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक और कैल्शियम विरोधी के साथ इलाज किया जाता है। बैक्टीरियूरिया, एंडोकार्टिटिस, पेरिटोनिटिस और संक्रमण के अन्य फॉसी की आवश्यकता होती है समय पर पता लगानाऔर गहन उपचार.

एनएसएआईडी संभवतः ग्लोमेरुलर रक्त प्रवाह को कम करके प्रोटीनुरिया को कम करते हैं, लेकिन वे प्रक्रिया की गतिविधि को प्रभावित नहीं करते हैं। इन दवाओं की सोडियम और जल प्रतिधारण, हाइपरकेलेमिया और अन्य दुष्प्रभाव पैदा करने की क्षमता को देखते हुए, उनका उपयोग सीमित है।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या सूजन संबंधी घाव गुर्दे क्षोणीमें रिसाव हो सकता है विभिन्न विकल्प. दुर्लभ नैदानिक ​​मामलों में से एक फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोटिक रूप है, जो आंकड़ों के अनुसार, 5-10% रोगियों में पाया जाता है। जीर्ण सूजनकिडनी

फोकल सेग्मल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस

फोकल सेग्मल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस कहा जाता है विशेष आकारगुर्दे की सूजन, जो व्यक्तिगत ग्लोमेरुलर खंडों के स्क्लेरोटिक घावों के रूप में प्रकट होती है। पैथोलॉजी मुख्य रूप से पुरुष रोगियों (60%) में पाई जाती है, बच्चों में कम आम है। खंडों के स्केलेरोसिस के परिणामस्वरूप, ग्लोमेरुली सिकुड़ जाता है।

रोग प्रक्रिया की प्रगति के साथ, कॉर्टेक्स की ग्लोमेरुलर संरचनाएं स्केलेरोसिस से गुजरती हैं। नलिकाओं में, प्रोटीन-वसायुक्त उपकला अध:पतन का निर्माण होता है, एपोप्टोसिस के लक्षण उत्पन्न होते हैं, और ल्यूमन्स में हाइलिन ऊतक दिखाई देता है।

फोकल सेग्मेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के कई प्रकार हैं:

• टर्मिनल - अनुकूल है नैदानिक ​​विशेषताएं, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी पर अच्छी प्रतिक्रिया देता है। गुर्दे में होने वाले परिवर्तनों के संदर्भ में, यह मधुमेह, अमाइलॉइडोसिस, आदि के कारण नेफ्रोपैथी के समान है;
• सेलुलर - एक विशिष्ट स्पष्ट सेलुलर प्रतिक्रिया है, जो प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रोगजनक परिवर्तनों के समान है;
• कोलैप्सिंग इडियोपैथिक एफएसजीएस - इस प्रकार की विशेषता खंडीय और कभी-कभी वैश्विक केशिका-ग्लोमेरुलर पतन है जो झुर्रियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। एफएसजीएस के अज्ञातहेतुक प्रकार की विशेषता आंत कोशिका अतिवृद्धि और हाइपरप्लासिया भी है। अक्सर, विशेषज्ञ इस प्रकार की विकृति को हेरोइन के उपयोग या एचबीवी संक्रमण से जोड़ते हैं। दुर्भाग्य से, आधुनिक चिकित्सीय तरीके यह फॉर्मबहुत स्थिर.

ज्यादातर मामलों में (70%), फोकल सेग्मेंटल रीनल स्क्लेरोसिस के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम होता है, जिस पर चिकित्सा का प्रतिक्रिया देना मुश्किल होता है और काफी गंभीर होता है।

फोकल सेग्मेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस का वर्गीकरण

कारण

फोकल खंडीय प्रकार के ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस में विकृति विज्ञान का आधार उपकला कोशिका क्षति है, जो अध्ययन के दौरान सामने आया है इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शी. इसलिए, मुख्य एटिऑलॉजिकल कारकपोडोसाइटोसिस के विकास और अत्यधिक संवहनी पारगम्यता के लिए भी वही कारण माने जाते हैं। केवल एफएसजीएस के साथ, पोडोसाइट्स में होने वाले परिवर्तन स्क्लेरोटिक प्रक्रियाओं के विकास को भड़काते हैं।

यद्यपि विकृति उत्पन्न होती है रूपात्मक परिवर्तन मध्यम चरित्र, इसका विकास प्रगतिशील है और पूर्ण छूट लगभग कभी प्राप्त नहीं होती है। विशेष रूप से कठिन नैदानिक ​​मामलेनेफ्रोटिक सिन्ड्रोम से जटिल।

लक्षण

फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के लिए, नेफ्रोटिक सिंड्रोम और लगातार प्रोटीनूरिया के लक्षण विशिष्ट हैं, उच्च रक्तचापऔर ।

दूसरे शब्दों में, विकृति विज्ञान की विशेषता निम्नलिखित अभिव्यक्तियों से होती है:

• , पीठ के निचले हिस्से और हाथ-पैर, गंभीर मामलों में हाइड्रोपेरिकार्डियम, जलोदर या हाइड्रोथोरैक्स से जटिल हो सकते हैं;
• एनीमिया, जो त्वचा की गंभीर कमजोरी और पीलापन, सांस की तकलीफ और तचीकार्डिया, धब्बे आदि की विशेषता है;
• त्वचा में परिवर्तन, नेफ्रोटिक्स के लिए विशिष्ट हैं पीलापन और अत्यधिक सूखापन, त्वचा का छिल जाना;
• मतली और उल्टी प्रतिक्रियाओं, भूख की कमी, सूजन और दस्त, अधिजठर दर्द से जुड़े गैस्ट्रालजिक लक्षण;
• ओलिगुरिया, मूत्र की दैनिक मात्रा में कमी से प्रकट होता है, और मूत्र एक स्पष्ट अशांत स्थिरता प्राप्त कर लेता है;
• एक बड़ी संख्या, यही कारण है जैविक द्रवफ़्लोकुलेंट अशुद्धियाँ मौजूद हैं;
• व्यक्त दर्दनाक संवेदनाएँउस क्षेत्र में जहां गुर्दे स्थित हैं;
• मूत्र में खूनी अशुद्धियाँ;
• बार-बार पेशाब आना, अक्सर कम मूत्र उत्पादन के साथ;
• चक्कर आना और सिरदर्द;
• टिनिटस और दृश्य गड़बड़ी, हृदय दर्द आदि से जुड़ी उच्च रक्तचाप की अभिव्यक्तियाँ बढ़ी हृदय की दर, रक्तचाप बढ़ गया।

निदान

स्थापित करना सटीक विश्लेषणरोगी को संपूर्ण निदान से गुजरना पड़ता है, जिसमें शामिल है अल्ट्रासाउंड जांचमूत्रवाहिनी और गुर्दे, एक्स-रे और बायोप्सी, और रेडियोआइसोटोप निदान, यूरोफ्लोमेट्री और यूरोडायनामिक प्रक्रियाएं। इसके अलावा आपको एक सूची भी जमा करनी होगी प्रयोगशाला परीक्षणपसंद सामान्य शोधमूत्र, साथ ही मूत्र में एल्ब्यूमिन और प्रोटीन निलंबन के स्तर को निर्धारित करने के लिए।

इलाज

एफएसजीएस थेरेपी अक्सर अप्रभावी होती है। ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं को काफी लंबे समय (2-9 महीने) तक लेने की सलाह दी जाती है। लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार वाले एक तिहाई से आधे मरीज़ दवाओं की कार्रवाई के प्रति अनुकूल प्रतिक्रिया प्राप्त करते हैं। यदि एफएसजीएस प्रकृति में पारिवारिक या माध्यमिक है, तो ऐसे मामलों में ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं के प्रति विशेष प्रतिरोध होता है।

यदि सुधार प्राप्त हो जाता है या पुनरावृत्ति होती है, तो साइक्लोस्पोरिन या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड का उपयोग छूट प्राप्त करने में मदद करेगा। यदि रोगी में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के प्रति प्रतिरोध है, और एफएसजीएस का उन्नत रूप है, तो दीर्घकालिक चिकित्सा एसीई अवरोधक. कभी-कभी टैक्रोलिमस के साथ प्लास्मफेरेसिस निर्धारित किया जाता है। यदि फोकल सेगमेंटल प्रकार का ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस नेफ्रोटिक सिंड्रोम से जटिल नहीं है, तो एंटीप्रोटीन्यूरिक प्रभाव वाली एंटीहाइपरटेंसिव दवाएं निर्धारित की जाती हैं और गुर्दे की विफलता के विकास को धीमा कर दिया जाता है।

लंबे समय से यह सिद्धांत था कि इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के उपयोग की कोई संभावना नहीं है, लेकिन अब वैज्ञानिक यह साबित करने में सक्षम हो गए हैं कि दीर्घकालिक चिकित्सा समान औषधियाँइससे छूट मिल सकती है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की अवधि छूट की आवृत्ति निर्धारित करती है। इसके लिए मरीजों को प्रेडनिसोलोन (1-1.2 मिलीग्राम/किग्रा.) निर्धारित किया जाता है रोज की खुराक) 2-3 महीने के कोर्स के बाद, दवा की खुराक धीरे-धीरे कम होने लगती है।

पूर्वानुमान और जटिलताएँ

फोकल सेग्मेंटल स्क्लेरोटिक किडनी रोग का पूर्वानुमान काफी गंभीर है। यदि नेफ्रोटिक सिंड्रोम होता है, तो तस्वीर को सबसे प्रतिकूल माना जाता है, क्योंकि ऐसे मामलों में शायद ही कभी प्रतिरक्षादमनकारी उपचार का जवाब मिलता है। ऐसे रोगियों में छूट होती है पृथक मामले, और पांच साल की अवधि में जीवन प्रत्याशा केवल 70-73% वयस्क रोगियों की है।

लगभग आधे रोगियों में 10 साल की अवधि के भीतर गुर्दे की विफलता विकसित हो जाती है, और 20% रोगियों में, उपचार के बाद भी, लगभग 2 वर्षों में अंतिम चरण की गुर्दे की विफलता विकसित हो जाती है। यदि रोगी गर्भवती हो जाती है, तो यह केवल रोग प्रक्रिया को जटिल बनाएगा, जिससे माँ और भ्रूण के लिए रोग का पूर्वानुमान बिगड़ जाएगा। यहां तक ​​कि जिन रोगियों का किडनी प्रत्यारोपण हुआ है, उनमें भी 20-30% मामलों में एफएसजीएस की पुनरावृत्ति देखी गई। बच्चों में इलाज का पूर्वानुमान काफी बेहतर होता है।

सबसे प्रतिकूल पूर्वानुमान ग्लोमेरुलोपैथी के ढहने की विशेषता है, जो ग्लोमेरुलर केशिकाओं के पतन, हाइपरप्लास्टिक और हाइपरट्रॉफिक उपकला कोशिका परिवर्तन, ट्यूबलर माइक्रोसिस्ट, इंटरस्टीशियल एडिमा आदि के साथ होता है।
फोरकल सेग्मेंटल ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस के बारे में वीडियो में: